Liječenje teških oblika miastenije gravis visokim dozama prednizolona. Miastenija - što je to? Kako se utvrđuje bolest?

Miastenija gravis je teška autoimuna bolest koja se manifestira patološkom slabošću mišića i polako napreduje. Češće od toga pate djeca, ali ovu patologiju javlja se i kod odraslih.

Malo o razlozima

Miastenija gravis je kongenitalna nasljedna bolest. Njegovi se znaci pojavljuju rano djetinjstvo. Sindrom se može razviti s različitim brzinama i stupanj ozbiljnosti. Zbog genetskih abnormalnosti dolazi do poremećaja veze između neurona i mišićnih vlakana. Zbog činjenice da se mišići zapravo isključuju i ne funkcioniraju, postupno se razvija njihova atrofija.

Znanstvenici još uvijek nisu uspjeli u potpunosti identificirati mehanizam nastanka bolesti, no pouzdano se zna da uzrok leži u nedostatku gena koji je odgovoran za funkcioniranje mioneuralnih veza. Prije svega, vizualne funkcije pate, jer očni mišići atrofiraju. Zatim se proces seli na mišiće lica, vrata, mišiće ruku, nogu i mišiće gutanja.

Često ovaj kongenitalni sindrom dovodi do ozbiljnih posljedica, pa čak i smrti pacijenta, ali kada pravilno liječenje moguć je oporavak ili privremena remisija. Ova se patologija može naslijediti od jednog od roditelja ili kroz generaciju.

Identificirani su sljedeći uzroci bolesti kod djece:

1. Neuspjesi biokemijskih procesa zbog patologija timusa i hipotalamusa.
2. Timus je napadnut od strane vlastitih imunoloških stanica, što uzrokuje manje proizvodnje i razgradnje acetilkolina.

Imajte na umu da se stanje bolesnog djeteta može pogoršati stresnim situacijama, akutnim respiratornim virusnim infekcijama i oslabljenim imunitetom.

Simptomi

Simptomi miastenije gravis izravno ovise o njegovom obliku. Glavni simptom je neobična slabost u mišićima. Pacijent se brzo umara i ne može se nositi s poslom ili treningom. To je osobito vidljivo ako trebate napraviti niz sličnih pokreta.

Nakon odmora, mišićna funkcija se obnavlja. Budeći se ujutro, pacijenti se osjećaju vedri, odmorni i osjećaju nalet snage. Nakon nekog vremena počinju se povećavati karakteristični simptomi, pacijent se osjeća doslovno preplavljenim.

Miastenija gravis

Miastenija gravis može se manifestirati na različite načine, ovisno o obliku. Ima ih tri:

1. bulbar;
2. oftalmološki;
3. generalizirani.

Kod bulbarnog oblika zahvaćena je samo jedna lokalna mišićna skupina. Omogućuju žvakanje i gutanje, tako da se glas pacijenta počinje mijenjati. Postaje promuklo, tiho i čak gotovo tiho.

Na očni oblik miastenija gravis utječe na mišiće koji omogućuju kretanje očne jabučice. To su mišići koji podižu kapak, vanjski kružni mišić. Bolesnika koji boluje od miastenije gravis lako je prepoznati po spuštenim kapcima - ne može ih podignuti zbog oštećenja mišića.

Ako je miastenija gravis generalizirana, postupno su zahvaćeni okulomotorni, facijalni i cervikalni mišići. Pacijentima se na licu stvaraju duboke bore, a osmijeh im postaje neprirodan i usiljen. S vremenom, osobi postaje teško čak i držati glavu gore. To je posljedica oslabljenih mišića vrata.

Kako bolest napreduje, patološki proces uključeni su mišići ruku i nogu. Takvi pacijenti praktički gube sposobnost hodanja i kretanja, budući da mišići ne doživljavaju normalan stres, a s vremenom atrofiraju. To je generalizirani oblik koji se najčešće javlja.

Miastenija gravis također može biti popraćena karakterističnim krizama. Ovo je najteži oblik bolesti. Tijekom krize potpuno su onesposobljeni faringealni i respiratorni mišići. Ovo je izravna prijetnja životu, jer pokreti potpuno prestaju prsa, što rezultira izgladnjivanjem tijela kisikom.

Dijagnostika

Vrlo je važno provesti temeljito ispitivanje razumjeti u kojoj mjeri bolest napreduje i što uzrokuje njezin razvoj. Za ispravan odabir režimi liječenja moraju proći sve dijagnostičke faze. Uključuje:

1. Elektromiografija. Pomoći će u prepoznavanju miastenične reakcije.
2. Prozerinski test. Pacijentu se u mišić ubrizgavaju lijekovi antagonisti kolinesteraze.
3. Serološka studija. Njegov cilj je identificirati antitijela na acetilkolinske receptore u bolesnika.
4. CT. Pomaže u prepoznavanju mogućih tumora (na primjer, timoma).

Upravo je prozerinski test glavna dijagnostička metoda kojom se može definitivno potvrditi miastenija gravis.

Liječenje

Miastenija gravis je ozbiljna i opasno po život patologija. Kada se postavi takva dijagnoza, neophodno je odmah započeti liječenje miastenije gravis. Često je potrebno i oftalmološko liječenje, jer bolest može izazvati poremećaj funkcije očiju. Također ćete morati pravilno jesti.

Mehanizam terapije temelji se na činjenici da se stalno uzimaju u obzir nove manifestacije miastenije gravis i prilagođava doza lijekova. Ne smije prelaziti onu koja osigurava održivi terapeutski učinak. Bolesna djeca i mladi lakše reagiraju na terapiju, a kod starijih osoba rjeđe dolazi do remisije.

Važno je da roditelji upamte da čak i obična prehlada može uzrokovati miasteniju gravis, dakle bilo koja infekcija. Na tome inzistiraju poznati stručnjaci za zarazne bolesti kao što je, na primjer, akademik Jurij Vladimirovič Lobzin. Važno je odabrati dobru kliniku koja će vam pružiti sve modernim metodama liječenju ove teške bolesti.

Pravilnim liječenjem može se zaustaviti napredovanje bolesti, au nekim slučajevima i potpuno ozdravljenje. Terapija mora biti u potpunosti u skladu sa suvremenim standardima, budući da su posljednjih godina metode liječenja miastenije gravis značajno poboljšane u medicini.

Moraju se uzeti u obzir simptomi pojedinog bolesnika. Bolest može imati različite oblike i težinu. Sve ovisi o razlogu njegovog razvoja. To može biti ne samo oštećeni genetski kod, već i zarazna lezija, ozljeda glave, ugriz zmije itd.

Liječenje će se temeljiti na održavanju razine u krvi traženu razinu antiholinesterazne tvari. Ovi lijekovi se stalno unose u tijelo. Ponekad je teško odmah odrediti sigurna doza za konkretnog bolesnika, stoga primjena lijekova počinje s izrazito malim dozama. Takvi pacijenti zahtijevaju stalnu njegu i redovite tretmane.

Predoziranje ovim lijekovima može izazvati ozbiljne nuspojave i neugodne pojave iz jetre, bubrega. Može čak i provocirati kolinergička kriza, koji se manifestira u obliku konvulzija, mioze, bradikardije. Prate ih bolovi u području trbuha. Ako dođe do takve krize, pacijentu se odmah daje potrebna doza atropina.

Suština liječenja je da se pacijentu odabere antagonist acetilkolinesteraze. Ovaj odabir se provodi strogo individualno. Važno je uzeti u obzir dob bolesnika, težinu, oblik i težinu bolesti. Oxazil, prozerin, galantamin ili kalimin također su propisani.

Ako se dijagnosticira pseudoparalitička miastenija gravis, pacijentu se dodatno daje spironolakton i kalijeve soli. Oni održavaju stanje tijela. Ako pacijent boluje od teškog oblika bolesti, propisuju se glukokortikosteroidi i citostatici. Ako se otkrije timom, jedina opcija liječenja je kirurško uklanjanje tumora.

Za kupiranje miastenična kriza Koriste se prozerin, mehanička ventilacija, plazmafereza i lijekovi na bazi humanog imunoglobulina. Ako se radi o bolesti gravis (teški nasljedni oblik), liječenje će se razlikovati od liječenja drugih oblika bolesti.

Najčešće propisivan lijek je piridostigmin bromid. Lijek uzrokuje niz nuspojava: proljev, bolovi u trbuhu, mišićne fascikulacije. Povećana doza lijeka može uzrokovati kolinergičku krizu.

Imunomodulatorno liječenje

Jedno od područja terapije je modulacija imuniteta. U tu svrhu propisuju se glukokortikoidi. Oni su učinkoviti, relativno sigurni i jeftini. To je tajna njihove svjetske popularnosti. Znanstvenici još nisu u potpunosti shvatili kako ovi lijekovi djeluju, ali nepobitna je činjenica da mogu značajno olakšati stanje pacijenta i dovesti do dugotrajne remisije.

Ova skupina lijekova ima niz nuspojava, ali one izravno ovise o dozi. Stoga liječnik mora propisati minimalnu učinkovitu dozu za pojedinog bolesnika. Najpopularniji lijek u ovoj skupini je prednizolon.

Propisuje se u minimalnoj dnevnoj dozi (10-25 mg), a zatim se doza polagano povećava. Idealno dnevna doza treba biti 60-80 mg (jednokratna doza svaki drugi dan). Može se zamijeniti metilprednizolonom.

Ako pacijent boluje od težeg oblika bolesti, odmah se propisuje liječenje visokom dozom kortikosteroida. Lijek se primjenjuje svaki dan. Istodobno se provodi plazmafereza ili se intravenski primjenjuje imunoglobulin. Cilj takve pojačane terapije je stabilizacija stanja bolesnika. Za to će trebati od 4 do 16 tjedana. Nakon poboljšanja doza kortikosteroida se postupno smanjuje. Dovedeni su na razinu terapije održavanja.

Azatioprin je analog purina koji usporava sintezu nukleinskih kiselina. Utječe na limfocite. Prilikom primjene lijeka potrebno je pratiti funkciju jetre i stanje krvi. U početku se krvni test uzima svaki dan. Ako pacijent dobro podnosi lijek, nakon 1-2 tjedna doza se povećava. Maksimalna doza je 2-3 mg po kg tjelesne težine (prosječna dnevna doza je 150-200 mg).

Ovaj lijek se prilično dobro podnosi, iako ponekad može uzrokovati mučninu, limfopeniju, kožne osipe, pankreatitis i pancitopeniju.

imajte na umu da ljekovito djelovanje možda se neće pojaviti odmah. Često se javlja 4-12 mjeseci nakon početka liječenja. Maksimalni učinak obično se opaža nakon šest mjeseci do godinu dana.

Azatioprin se koristi kao dodatak prednizolonu. Propisuje se onim pacijentima koji uzimaju dugotrajnu imunosupresivnu terapiju. Zahvaljujući ovoj kombinaciji, doza kortikosteroida se ne može povećati bez gubitka njihove učinkovitosti. To je takozvani sparing učinak, kada jedan lijek pojačava ljekoviti učinak drugog.

Ciklosporin je još jedan lijek koji se propisuje za miasteniju gravis. Ima složeno djelovanje koje u konačnici rezultira sporijom aktivacijom T stanica. Lijek može izazvati tremor, nesanicu, zatajenje bubrega, visoki krvni tlak, glavobolja. Ove nuspojave ovise o korištenoj dozi. Ako se smanji, neugodne manifestacije mogu nestati ili se minimizirati.

Ciklosporin se propisuje vrlo rijetko. Ima mnogo izraženije nuspojave od drugih lijekova, jer ovaj lijek koristi ako su drugi pokazali niska učinkovitost. Ako je propisan lijek, važno je pratiti razinu elektrolita u krvi, magnezija i rad bubrega. Počnite s malim dozama, postupno povećavajući dnevna doza terapeutski učinkovit.

Ako je propisan ciklosporin, ne smiju se uzimati diuretici (koji štede kalij) i nesteroidni protuupalni lijekovi, a kada se moraju uzimati kortikosteroidi, njihovu dozu treba smanjiti što je više moguće. Nije moguće potpuno prekinuti uzimanje prednizolona.

mikofenolat mifetil – moderna droga. Znanstvenici još nisu u potpunosti proučili kako to radi, ali rezultati su ohrabrujući. Tvar usporava replikaciju B i T stanica. Kada koristite lijek, morate uzeti krvni test svaki mjesec. Znanstvenici se slažu da je mycophenolate myfetil jednako učinkovit kao Cyclosporn, ali ima manje nuspojava.

Ciklofosfamid je učinkovit imunosupresiv, koji se propisuje za teške oblike bolesti, inhibirajući T i B stanice. Rijetko se propisuje, samo kada drugi lijekovi nisu pokazali svoju učinkovitost. Nakon samo nekoliko mjeseci, stabilna remisija se opaža u 50% teških bolesnika. Ako se jave vidljive nuspojave, ovaj lijek mora se prekinuti.

Metotreksat usporava diobu stanica, ali može izazvati mučninu, cistitis, mukozitis, alopeciju i mijelosupresiju. Liječnici ga smatraju rezervnim lijekom ako je liječenje prve linije neučinkovito.

Rituksimab je antitijelo koje ima povećani afinitet za antigen CD20 stanica. Može uzrokovati groznicu, osip na koži, mučninu, a ponekad i bronhospazam. Možete napraviti prilično dugu pauzu između uzimanja - do šest mjeseci.

Kratkotrajna terapija

Zajedno s lijekovima, propisano je kratkotrajno liječenje: plazmafereza, imunoglobulin se primjenjuje intravenski.

Mehanizam djelovanja imunoglobulina je da neutralizira aktivirani komplement, autoantitijela, modulira citokine itd. može izazvati groznicu, glavobolju i osip na koži.

Svrha plazmafereze je uklanjanje autoantitijela i drugih komponenti koje proizvodi imunološki sustav iz krvi. Izvodi se 4-5 sesija plazmafereze. Češće se propisuje u procesu pripreme za suradnju, ozbiljno stanje, kada se simptomi brzo povećavaju. Ove dvije metode imaju približno istu učinkovitost.

DIJAGNOSTIČKI KRITERIJI ZA MIJASTENIJU

Suvremene ideje o patogenezi bolesti omogućuju nam da razlikujemo 4 skupine glavnih kriterija za dijagnosticiranje miastenije gravis:
klinički
farmakološki
elektromiografski (EMG)
imunološki dijagnostički kriteriji

. Klinički kriteriji dijagnostika

Detaljna studija veliki broj bolesnika s miastenijom gravis pokazalo je da su najčešće kliničke manifestacije bolesti:
disfunkcija ekstraokularnih i bulbarnih mišića,
slabost i umor mišića trupa i udova.

Izražajnost klinički simptomi.
Prema rezultatima promatranja Centra za miasteniju, disfunkcija ekstraokularnih mišića opažena je u 75% bolesnika s miastenijom. Od njih:

Minimalna diploma oko poremećaji kretanja, u obliku prolazne diplopije opaža se u 31% bolesnika,
umjereno, u obliku rekurentne oftalmopareze i perzistentne diplopije - u 64%,
maksimum, očituje se oftalmoplegijom - u 5% bolesnika.

Bulbarni poremećaji ima 54% pacijenata. Od njih:
blagi bulbarni poremećaji, koji se manifestiraju periodičnim poremećajima gutanja i govora, otkrivaju se u 57% bolesnika,
umjereno, u obliku stalne, ali fluktuirajuće u težini, disfonije, nazalnog glasa i periodičnih poremećaja gutanja - u 30%,
izražen, očituje se afonijom i disfagijom - u 13% bolesnika.

Disfunkcija respiratornih mišića ima 20% pacijenata. Od njih:
respiratorni poremećaji, koji se smatraju blagima, očituju se povremenim poremećajima disanja koji se javljaju nakon tjelesne aktivnosti, otkrivaju se u 30% bolesnika, umjereni, u obliku kratkoće daha tijekom prekida uzimanja antikolinesteraznih lijekova ili tijekom razdoblja interkurentne infekcije, također se otkrivaju u 30% bolesnika, teške koje zahtijevaju mehaničku ventilaciju - u 40% bolesnika.

Disfunkcija mišića trupa i udova ima 60% pacijenata. Procjenjuje se na ljestvici od 6 točaka, gdje se minimalno smanjenje funkcije procjenjuje kao 4 boda (utvrđeno u 18% bolesnika), umjereno - kao 2-3 boda (u 62%) i izraženo - manje od 2 boda (u 20% pacijenata).

Atrofija mišića je minimalna i umjereni stupanj ozbiljnost otkrivaju se u 5% bolesnika. Oni nastaju, u pravilu, na pozadini izraženih poremećaja i nutritivne su prirode (4% pacijenata).

Umjerena amiotrofija uočen u 1% pregledanih bolesnika u kojih je miastenija gravis bila kombinirana s timomom.

Smanjeni tetivni i periostalni refleksi otkriven u 7% pregledanih pacijenata.

Vegetativno-trofički poremećaji u obliku suhe kože i sluznica, parestezije, poremećaja srčanog ritma, nepodnošenja ortostatskog stresa itd. - otkriveno u 10% bolesnika s miastenijom gravis, među kojima je većina (82%) imala miasteniju gravis u kombinaciji s timomom.

(!!!) Mora se naglasiti da povećanje timusa prema CT ili MRI nije kriterij za postavljanje dijagnoze miastenije gravis.

. Farmakološki dijagnostički kriteriji

Za farmakološki test koriste se prozerin ili kalimin forte.
Studija učinkovitosti testa s uvođenjem proserina i kalimina forte pokazala je da se potpuna kompenzacija motoričkih poremećaja otkriva u 15% bolesnika s miastenijom gravis. Potrebno je napomenuti da puna kompenzacija podrazumijeva vraćanje mišićne snage na 5 bodova, bez obzira na stupanj njezinog početnog smanjenja. Kod većine bolesnika s miastenijom gravis (75%) odgovor na primjenu proserina bio je nepotpun, tj. bio je popraćen povećanjem mišićne snage za 2-3 boda, ali nije dosegnuo 5 bodova. Djelomična kompenzacija karakterizirana je povećanjem snage za 1 bod u pojedinim mišićima, dok je u ostalim testiranim mišićima izostala.

(!!!) Pri provođenju i evaluaciji farmakološkog testa od presudnog je značaja doza primijenjenog lijeka, budući da je samo uz uvođenje adekvatnih doza lijeka valjana jedna ili druga ocjena učinkovitosti testa.

Kalimin-forte u dozi od 5 mg ili prozerin 1,5 ml 0,05% otopine primjenjuje se supkutano kada pacijent teži 50-60 kg; u dozi od 10 mg ili 2,0 ml - s težinom od 60-80 kg, respektivno; i 15 mg ili 2,5 ml - za težinu bolesnika od 80 do 100 kg.
U djece, doza lijekova je 5 mg, odnosno 1,0 ml.

Ako se pojave muskarinski učinci antikolinesteraznih lijekova (hipersalivacija, trzanje mišića, pojačano kruljenje u abdomenu), nakon procjene učinkovitosti testa, atropin se daje supkutano u dozi od 0,2-0,5 ml 0,1% otopine. Test se procjenjuje u intervalu od 40 minuta do 1,5 sati nakon primjene lijeka. Procjena se temelji na promjenama u težini kliničkih simptoma, kao i odsutnosti ili prisutnosti nuspojava. Uz potpunu ili nepotpunu kompenzaciju motoričkih poremećaja, test se ocjenjuje kao pozitivan. Ako postoji djelomična kompenzacija, dvojbena je, ako nema kompenzacije motoričkih poremećaja, a postoje nuspojave, negativna je.

. Elektromiografski dijagnostički kriteriji

Treći kriterij za dijagnosticiranje miastenije gravis je proučavanje EMG pokazatelja koji odražavaju stanje neuromuskularnog prijenosa tijekom testa dekrementa. Podaci dobiveni neizravnom supramaksimalnom stimulacijom mišića različitog stupnja klinička lezija pokazuju da se u mišićima bolesnika s miastenijom u pravilu bilježe M-odgovori normalne amplitude i površine, no nakon stimulacije s frekvencijama od 3 i 40 impulsa/s dolazi do smanjenja amplitude M-odgovora različite stupnjeva se otkriva. U 30% proučavanih mišića primijećeno je posttetanično olakšanje (PTF) od više od 120%, u 85% mišića otkriveno je posttetanično propadanje (PTI). Mora se naglasiti da je veličina fenomena dekrementa naknadnih M-odgovora u nizu, najtipičnijih za miasteniju gravis, kada se stimuliraju frekvencijom od 3 impulsa/s, proporcionalna stupnju kliničkog oštećenja mišića. Treba napomenuti da nam EMG pregled prije i nakon primjene antikolinesteraznih lijekova (Kalimin-Forte, Proserin) omogućuje objektivizaciju učinkovitosti farmakološkog testa.

V. Imunološki dijagnostički kriteriji

Važan dijagnostički kriterij je određivanje u krvnom serumu protutijela protiv acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane u bolesnika s miastenijom gravis, odnosno protutijela protiv proteina titina u bolesnika s miastenijom gravis s prisustvom timoma.
Za određivanje antitijela na acetilkolinske receptore postsinaptičke membrane koristi se alfa-bungarotoksin (zmijski otrov) obilježen radioaktivnim jodom (125-I). Protutijela se otkrivaju u pacijentovom krvnom serumu pomoću posebnih kompleta za imunotest. U krvnom serumu zdravi pacijenti koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore ne prelazi 0,152 nmol/l. U bolesnika s raznim autoimune bolesti (autoimuni tiroiditis, Hashimotova bolest, reumatoidni artritis) i drugim neuromuskularnim bolestima, koncentracija protutijela ne prelazi 0,25 nmol/l. Dokaz prisutnosti miastenije gravis (generalizirani ili okularni oblik) je koncentracija protutijela na acetilkolinske receptore veća od 0,4012 nmol/l.

Većina bolesnika s miastenijom gravis uz prisutnost timoma razvija autoantitijela protiv titina, proteina poprečno-prugastog mišića velike molekularne težine. Detekcija protutijela na titin je diferencijalno dijagnostički kriterij za razlikovanje timoma od hiperplazije timusa. Protutijela se određuju u krvnom serumu bolesnika pomoću imunoloških kitova (DLD, Njemačka). Vrijednost koja karakterizira velika vjerojatnost prisutnost timoma je razina veća od 1,0 konvencionalne jedinice.

(!!!) Dakle, dijagnoza miastenije gravis je nedvojbena kada je potvrđena sva 4 dijagnostička kriterija; pouzdan - s 3 kriterija; vjerojatan - ako postoje 2 i sumnjiv - ako postoji 1 kriterij.

LIJEČENJE MIJASTENIJA

Liječenje miastenije gravis temelji se na sljedećim načelima:
1. Faze mjera liječenja.
2. Kombinacija kompenzacijske, patogenetske i nespecifične terapije;
3. Liječenje kronične i akutne (krizne) faze bolesti.

Prva faza je kompenzacijska terapija.
Uključuje propisivanje sljedećih lijekova:
1) Antikolinesterazni lijekovi (Kalimin 60N) koriste se oralno u maksimalnoj dnevnoj dozi od 240-360 mg, a jednokratno - od 30 do 120 mg. Razmak između doza kalimina treba biti najmanje 4-6 sati.
2) Propisivanje proserina za sustavno liječenje miastenije gravis nije preporučljivo zbog kraćeg učinka i veće izraženosti nuspojava kolinergičkih manifestacija.
3) Kalijev klorid obično se propisuje u prahu, 1,0 g 3 puta dnevno. Prašak se otopi u čaši vode ili soka i uzima uz obrok. Kalij-normin, kalipoza, kalinor, kalij orotat uzimaju se oralno u ukupnoj dozi od 3 g dnevno.
Proizvodi bogati kalijem su svježi sir, pečeni krumpir, grožđice, suhe marelice, banane.

(!!!) Treba imati na umu da je kontraindikacija za korištenje velikih doza kalijevih spojeva potpuna transverzalna blokada srčanog provodnog sustava, kršenje funkcija izlučivanja bubreg

4) Veroshpiron (aldakton, spironolakton) je antagonist mineralkortikoidnog hormona aldosterona, koji je neophodan za regulaciju metabolizma elektrolita u tijelu. Sposobnost veroshpirona da zadrži kalij u stanicama služi kao osnova za njegovu široku primjenu u liječenju miastenije gravis. Lijek se uzima oralno u dozi od 0,025 - 0,05 g 3-4 puta dnevno.
Nuspojave: s dugotrajnom kontinuiranom upotrebom lijeka - u nekim slučajevima, mučnina, vrtoglavica, pospanost, kožni osip, mastopatija kod žena, reverzibilni oblik ginekomastije.
Veroshpiron je relativno kontraindiciran u prva 3 mjeseca. trudnoća.

Drugi stupanj je timektomija i liječenje glukokortikoidima.
Timektomija je indicirana ako su lijekovi korišteni u prvoj fazi dobro učinkoviti, ali blagi bulbarni poremećaji perzistiraju unatoč dnevnom ukidanju kalimina.

Mogući mehanizmi povoljan učinak timektomije na tijek miastenije gravis povezan je s
1) uklanjanje izvora antigena u odnosu na acetilkolinske receptore koji se nalaze u mioidnim stanicama timusa, a koji su sposobni pokrenuti proizvodnju imunoloških tijela;
2) uklanjanje izvora antitijela na acetilkolinske receptore;
3) uklanjanje izvora abnormalnih limfocita.

Učinkovitost timektomije trenutno je 50-80%.

Rezultat operacije može biti
1. Klinički potpuni oporavak (tzv. učinak A),
2. Perzistentna remisija uz značajno smanjenje doze antikolinesteraznih lijekova (učinak B),
3. Značajno poboljšanje stanja u odnosu na istu količinu antikolinesteraznih lijekova (učinak C),
4. Nema poboljšanja stanja (učinak D).

Indikacije za timektomiju su:
prisutnost tumora timusne žlijezde (timoma),
uključivanje kraniobulbarnih mišića u proces,
progresivni tok miastenije.

U djece je timektomija indicirana za generalizirani oblik miastenije gravis, posljedicu loše kompenzacije oštećenih funkcija. liječenje lijekovima a kako bolest napreduje.
Timektomiju treba izvoditi na odjelima torakalne kirurgije, trenutno se najčešće koristi transsternalni pristup. Ako je prisutan timom, izvodi se timomektomija.

Kontraindikacije za timektomiju su
Teška somatske bolesti pacijenata
Akutna faza miastenije gravis (teški, nekompenzirani bulbarni poremećaji, kao i stanje bolesnika u krizi).

Timektomija se ne savjetuje u bolesnika koji dugo boluju od miastenije sa stabilnim tijekom, kao i kod lokalnog očnog oblika miastenije.

Gamaterapija regije timusa koristi se kod pacijenata koji zbog određenih okolnosti (starija i senilna dob, kao i prisutnost teške somatske patologije) ne mogu biti podvrgnuti timektomiji, a također i kao metoda kompleksne terapije nakon uklanjanja timoma. (osobito u slučajevima infiltracije tumora u obližnje organe). Ukupna doza tečaja gama zračenja odabire se pojedinačno u svakom konkretnom slučaju, u prosjeku 40-60 Greya. Terapija zračenjem u određenog broja bolesnika može se komplicirati razvojem radijacijskog dermatitisa, pneumonitisa i razvoja fibroznih promjena u tkivu. prednji medijastinum, što zahtijeva prekid postupaka.

Ako lijekovi koji se koriste u prvoj fazi nisu dovoljno učinkoviti, kao i stvoriti neku vrstu sigurnosne rezerve u kompenzaciji miasteničnih poremećaja, tako da moguće pogoršanje stanja nakon operacije ne dovodi do poremećaja funkcija vitalnih organa i razvoj krize, značajnom broju pacijenata propisano je liječenje glukokortikoidnim lijekovima.

(!!!) Učinkovitost glukokortikoidnih lijekova u liječenju miastenije gravis doseže, prema nekim podacima, 80% slučajeva. Zbog relativno brzog napada terapeutsko djelovanje koriste se kao prva linija liječenja u bolesnika s vitalnim poremećajima, a lijekovi su izbora kada bolest počinje bulbarnim poremećajima, kao i kod okularnog oblika miastenije gravis.

Trenutačno je najoptimalnija terapija uzimanje glukokortikoida prema rasporedu svaki drugi dan, cijelu dozu odjednom, ujutro, isprano mlijekom ili želeom. Doza prednizolona (metipred) u bolesnika s miastenijom gravis temelji se na individualnoj procjeni ozbiljnosti stanja bolesnika. U prosjeku, doza se određuje brzinom od 1 mg po 1 kg tjelesne težine, ali ne smije biti manja od 50 mg. S obzirom na učinak glukokortikoidnih lijekova na autonomni živčani sustav(palpitacije, tahikardija, znojenje), već prva doza lijeka treba biti pola doze. Zatim, ako se dobro podnosi, prijeđite na punu terapijsku dozu. Učinak prednizolona procjenjuje se nakon 6-8 doza lijeka.

(!!!) Međutim, u prvih nekoliko dana neki pacijenti mogu doživjeti epizode pogoršanja u obliku sve veće slabosti mišića i umora.
Moguće je da ove epizode nisu slučajne, već su povezane s izravnim učinkom glukokortikoidnih lijekova na procese otpuštanja sinaptičkog transmitera i doprinose desenzibilizaciji receptora, uzrokujući time pogoršanje stanja bolesnika. Ova okolnost diktira potrebu mogućeg smanjenja doze antikolinesteraznih lijekova neko vrijeme, kao i oprez pri propisivanju prednizolona pacijentima s miastenijom gravis, tj. Preporučljivo je započeti terapiju u bolničkom okruženju. Kako se postiže učinak i poboljšava stanje bolesnika, doza prednizolona se postupno smanjuje (1/4 tablete svaki dan primjene), a bolesnik postupno prelazi na doze održavanja glukokortikoida (0,5 mg na 1 kg tjelesne težine). ili manje). Tijekom uzimanja doza održavanja prednizolona, ​​pacijenti mogu biti u stanju remisije lijeka dugi niz godina. Kod uzimanja glukokortikoidnih lijekova potrebno je pridržavati se dijete koja ograničava slatkiše i škrobnu hranu.

Uz dugotrajnu primjenu glukokortikoidnih lijekova, neki pacijenti mogu razviti nuspojave različite težine.
Najčešći su debljanje, hirzutizam, katarakta, poremećaj tolerancije glukoze s razvojem u izoliranim slučajevima steroidnog dijabetesa, arterijske hipertenzije i osteopenije. U rijetkim slučajevima javljaju se fenomeni hiperkortizolizma, sve do razvoja medikamentozno izazvanog Cushingovog sindroma sa svim njegovim manifestacijama, pojave teških bakterijske infekcije, želučano i crijevno krvarenje, zatajenje srca, osteoporoza s prijelomima kostiju (uključujući kralježnicu i glavu bedrene kosti).

(!!!) U tom smislu, pacijenti s miastenijom gravis, čak i uz aktivnu odsutnost pritužbi, trebaju proći godišnji pregled svojih organa kako bi se isključile moguće nuspojave glukokortikoidnih lijekova.

U slučajevima nuspojava, preporučljivo je ispraviti utvrđena kršenja i smanjiti dozu lijeka. Treba imati na umu da je liječenje glukokortikoidnim lijekovima određeno prije svega potrebom za vraćanjem poremećenih vitalnih funkcija tijela.
U drugom stupnju liječenja nastavljaju se uzimati lijekovi propisani u prvom stupnju, iako doze kalimina mogu varirati ovisno o učinkovitosti mjera liječenja u drugom stupnju.

Treća faza je imunosupresivna terapija.
U slučajevima nedovoljne učinkovitosti, utvrđivanja nuspojava glukokortikoidne terapije ili potrebe za smanjenjem doze prednizolona, ​​preporučljivo je propisati citostatike.

azatioprin (imuran) obično se dobro podnosi i učinkovit je u 70-90% bolesnika s miastenijom gravis. U usporedbi s prednizolonom, azatioprin djeluje sporije, njegov klinički učinak javlja se tek nakon 2-3 mjeseca, ali lijek ima manje nuspojava. Azatioprin se može koristiti kao monoterapija, kao iu kombinaciji s glukokortikoidima, kada je učinak potonjih neučinkovit ili kada razvoj nuspojava zahtijeva smanjenje doze glukokortikoida. Azatioprin se propisuje peroralno dnevno u dozi od 50 mg dnevno, nakon čega slijedi povećanje do 150-200 mg dnevno.
Sandimmune (ciklosporin) uspješno koristi u liječenju teški oblici miastenija gravis, u slučajevima rezistencije na druge vrste imunokorekcije. Djelovanje Sandimmunea praktički je neovisno o prethodnoj terapiji, uspješno se koristi u liječenju bolesnika ovisnih o steroidima, kao i bolesnika s miastenijom gravis s invazivnim timomima. Prednosti Sandimmune leže u selektivnijem (u usporedbi s drugim imunosupresivima) učinku na pojedinačne mehanizme imunološkog odgovora i odsutnosti supresije cjelokupnog imunološkog sustava pacijenta. Sandimmune se primjenjuje oralno, s početnom dozom od 3 mg na 1 kg tjelesne težine. Zatim, u nedostatku toksičnih reakcija, doza lijeka može se povećati na 5 mg po 1 kg težine 2 puta dnevno. Poboljšanje se opaža kod većine bolesnika unutar 1-2 mjeseca od početka terapije i doseže maksimum za 3-4 mjeseca. Nakon postizanja stabilne terapeutski učinak doza sandimmunea može se smanjiti na minimum, a učinkovitost liječenja prati se na temelju procjene kliničkog statusa i koncentracije lijeka u plazmi.
Ciklofosfamid se koristi u liječenju bolesnika s miastenijom gravis koji ne reagiraju ni na jednu vrstu imunokorekcije, kao monoterapija i u kombinaciji s azatioprinom u teških bolesnika s miastenijom gravis koji su otporni na druge vrste imunosupresije. Istodobno, učinkovitost lijeka opažena je u približno 47% pacijenata. Ciklofosfamid se propisuje intramuskularno dnevno u dozi od 200 mg ili svaki drugi dan u dozi od 400 mg, otapajući prašak u toploj destiliranoj vodi. Najveća ukupna doza lijeka je 12-14 g, međutim pozitivan učinak može se procijeniti već pri uvođenju 3 g ciklofosfamida, a postojano poboljšanje vidljivo je u dozi od 6 g. S obzirom na nedostatak dobre podnošljivosti lijeka u određenog broja bolesnika, kao i postojeće nuspojave, terapija ciklofosfamidom mora započeti u bolničkom okruženju, a tek nakon što se uvjerite da se dobro podnosi, treba ga prebaciti na ambulantno liječenje.

Među nuspojavama azatioprina i ciklofosfanacitostatika (koje se javljaju u oko 40% slučajeva) često se primjećuje anemija, koja ne zahtijeva promjenu doze lijeka. Smanjenje doze azatioprinacitostatika, do njegovog potpunog povlačenja, zahtijeva leukopeniju (smanjenje bijelih krvnih stanica ispod 3500 mm3), trombocitopeniju (smanjenje trombocita ispod 150) i/ili ozbiljne povrede funkcija jetre (znakovi toksičnog hepatitisa), kao i prehlade i upalne bolesti. Ostale komplikacije - alergijske reakcije, gastrointestinalni poremećaji, alopecija, obično nestaju kako se doza lijeka smanjuje. Kako bi se spriječila disfunkcija jetre, preporučljivo je pacijentima propisati hepatoprotektore (Essentiale, Tykkeol, Karsil). Nuspojave sandimmunea otkrivaju se u manje od 5% bolesnika i karakterizirane su oštećenom funkcijom bubrega, arterijska hipertenzija, giht, tremor, hiperplazija gingive, hipertrihoza. Međutim, primijećeno je da su se te nuspojave smanjile kada je doza lijeka smanjena na terapijsku dozu.

U trećem stadiju, za korekciju mogućih nuspojava glukokortikoidne i imunosupresivne terapije, mogu se koristiti imunomodulatori dobiveni iz timusa sisavaca koji djeluju hormonalno, potenciraju stvaranje protutijela, vraćaju osjetljivost antilimfocitnog seruma na azatioprin i utječu na neuromuskularni prijenos. .

Imunomodulatori se koriste za korekciju imuniteta u slučajevima čestih prehlada. Timagen, timalin, T-aktivin propisuju se 1 ml intramuskularno 10 dana. Timoptin se primjenjuje supkutano u dozi od 500 mcg po ciklusu ili jednokratno, nakon otapanja sadržaja bočice u fiziološkoj otopini. Injekcije se provode u intervalima od 3-4 dana. Decaris se uzima oralno prema različitim režimima (50 mg 2 puta dnevno tijekom 2 tjedna ili 150 mg 3 dana s pauzom od 2 tjedna, a zatim 150 mg tjedno tijekom 2 mjeseca, a zatim 150 mg 1 puta mjesečno unutar 4 mjeseca. ). Decaris ponekad može izazvati mučninu, tada se preporučuje uzimanje lijeka u manjim dozama.
Treba imati na umu da imunomodulatori u rijetkim slučajevima mogu izazvati pogoršanje miastenije gravis, pa ih je bolje koristiti kada je miastenija gravis stabilna.

LIJEČENJE AKUTNIH STANJA KOD MIJASTENIJE
U određenim razdobljima miastenije gravis mogu se pojaviti iznenadni poremećaji vitalnih funkcija, koji se nazivaju "krize". Ova stanja se opažaju u 10-15% bolesnika s miastenijom gravis. Postoje miastenične i kolinergičke krize. Postojeće dijagnostičke poteškoće u njihovoj diferencijaciji posljedica su činjenice da se najčešće razvijaju paralelno u obliku mješovite krize. Unatoč sličnosti kliničke slike miastenične i kolinergičke krize, patogenetskih mehanizama njihov razvoj je različit, au skladu s tim i liječenje ovih stanja zahtijeva različite pristupe.

Kriteriji za razlikovanje kriza kod miastenije gravis
Diferencijacija kriza u miasteniji gravis temelji se na procjeni učinkovitosti testa uz uvođenje odgovarajuće doze Kalimina-Forte ili Proserina.
Kod miastenične krize test je pozitivan, a prema našim podacima potpuna nadoknada motoričkog defekta uočena je u 12%, a nepotpuna nadoknada u 88% bolesnika.
Tijekom kolinergičke krize, test je negativan, međutim, djelomična kompenzacija može se uočiti u 13% pacijenata. Najčešće (u 80% slučajeva) uočena je djelomična kompenzacija s mješovitom prirodom krize, au 20% slučajeva uočena je nepotpuna kompenzacija.

Miastenična kriza
Miastenična kriza je iznenadno razvijeno kritično stanje u bolesnika s miastenijom, što ukazuje ne samo na kvantitativnu, već i na kvalitativnu promjenu u prirodi procesa. Patogeneza krize povezana je ne samo sa smanjenjem gustoće kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane zbog njihove destrukcije posredovane komplementom, već i s promjenom funkcionalnog stanja preostalih receptora i ionskih kanala.

Teške generalizirane miastenične krize očituju se različitim stupnjevima depresije svijesti, izraženim bulbarnim poremećajima, povećanjem zatajenje disanja, jaka slabost skeletnih mišića. Poremećaji disanja postojano napreduju tijekom sati, ponekad minuta. U početku disanje postaje učestalo, plitko, s uključivanjem pomoćnih mišića, zatim - rijetko, isprekidano. Potom se razvija fenomen hipoksije s hiperemijom lica, praćenom cijanozom. Pojavljuju se tjeskoba i uzbuđenje. Razvijanje motorički nemir, zatim potpuni prestanak disanja, smetenost i gubitak svijesti. Poremećena kardiovaskularna aktivnost u vrijeme krize izražava se povećanjem broja otkucaja srca na 150-180 u minuti i povećanjem krvnog tlaka na 200 mm. rt. Umjetnost. Potom dolazi do pada tlaka, puls isprva napet, zatim aritmičan, rijedak, končast. Pojačavajući se autonomni simptomi– slinjenje, znojenje. Na ekstreman ozbiljnosti, gubitak svijesti popraćen je nehotičnim mokrenjem i defekacijom. U teškim generaliziranim miastenijskim krizama razvija se hipoksična encefalopatija s pojavom nestabilnih piramidalnih simptoma (simetrično povećanje tetivnih refleksa, pojava patoloških znakova stopala). Piramidni simptomi mogu postojati Dugo vrijeme nakon smirivanja krize.

Kolinergička kriza
Kolinergička kriza je stanje koje ima poseban mehanizam razvoja, uzrokovano pretjeranom aktivacijom nikotinskih i muskarinskih kolinergičkih receptora zbog predoziranja antikolinesteraznim lijekovima. S ovom vrstom krize, uz razvoj generalizirane mišićne slabosti, formira se cijeli kompleks nuskolinergičkih učinaka. Osnova motoričkih i autonomnih poremećaja tijekom kolinergičke krize je hiperpolarizacija postsinaptičke membrane i desenzibilizacija kolinergičkih receptora, što je povezano s izraženom blokadom acetilkolinesteraze i posljedičnom prekomjernom opskrbom kolinergičkih receptora postsinaptičke membrane acetilkolinom.
Kolinergičke krize su dosta rijetke (u 3% bolesnika) i (!!!) razvijaju se sporije od miasteničnih kriza. U svim slučajevima njihova je pojava povezana s predoziranjem antikolinesteraznim lijekovima. Tijekom jednog ili nekoliko dana, stanje bolesnika se pogoršava, slabost i umor se povećavaju, pacijent ne može održati prethodni interval između doza antikolinesteraznih lijekova, pojedinačne znakove kolinergička intoksikacija, zatim nakon sljedeće injekcije ili enteralne primjene antikolinesteraznih lijekova (na vrhuncu njihovog djelovanja - obično nakon 30-40 minuta) razvija se slika krize koja simulira miastenične poremećaje. Složenost diferencijalna dijagnoza kolinergička kriza je da u svim njezinim slučajevima postoji generalizirana mišićna slabost s bulbarnim i respiratornim poremećajima, što se također opaža kod miastenične krize. Dijagnoza je potpomognuta prisutnošću različitih kolinergičkih manifestacija i znakova kronične kolinergičke intoksikacije prema povijesti bolesti. Dijagnoza kolinergičke krize temelji se na paradoksalnom smanjenju mišićne snage (bez prethodne provokacije fizičkim naporom) kao odgovor na uobičajenu ili povećanu dozu antikolinesteraznih lijekova.

Mješovita kriza
Mješoviti tip krize najčešće se nalazi u kliničkoj praksi. Poteškoća njezinog dijagnosticiranja leži u činjenici da kombinira sve kliničke značajke miasteničnih i kolinergičkih kriza koje su gore opisane. Ovo je najteža vrsta vitalnih smetnji u bolesnika s miastenijom gravis. U literaturi se kombinirana kriza naziva “krhkom” zbog suprotnih mehanizama djelovanja koji su u njenoj osnovi. S jedne strane, bolesnik mora odmah uzeti antikolinesterazne lijekove, as druge strane, on te lijekove ne podnosi i stanje mu se pogoršava dok ih uzima. Temeljita analiza stanja bolesnika u mješovitoj krizi pokazala je da je njih 25% prethodno imalo miastenične i kolinergičke krize. Štoviše, u polovice ovih pacijenata priroda krize bila je miastenična, au drugoj polovici kolinergična.

Vješnici mješovitih kriza su skriveni ili očiti znakovi gore opisana kronična kolinergička intoksikacija. U klinički tijek Mješovite krize razlikuju se po prisutnosti dvije faze:
prva – miastenična – očituje se pogoršanjem bulbarne i respiratorni poremećaji, generalizacija poremećaja kretanja i adekvatan odgovor na uzimanje antikolinesteraznih lijekova;
drugi - kolinergički - karakteriziran je kliničkim manifestacijama kolinergičke krize.

Osobitost distribucije poremećaja kretanja tijekom mješovite krize je da s potpunim funkcionalnim zatajenjem kranio-bulbarnih i respiratornih mišića, snaga mišića ruku i nogu može biti malo smanjena. Osim toga, upozorava se na nejednaku reverzibilnost motoričkih poremećaja u različitim mišićnim skupinama tijekom uzimanja antikolinesteraznih lijekova. Dakle, uvođenje kalimina forte ili proserina može značajno smanjiti poremećaji kretanja lokalizacija debla i praktički ne utječu na stanje kranio-bulbarnih i respiratornih mišića. Kliničko iskustvo pokazuje da se kolinergičke i mješovite krize razvijaju u bolesnika s pretežno kraniobulbarnim oblikom miastenije gravis, kod kojih je prag između terapijske i toksične doze antikolinesteraznih lijekova značajno smanjen. Diferencijalna dijagnoza ovih stanja temelji se na temeljitoj kliničkoj analizi, koja nam omogućuje identificiranje prve faze mješovite krize, kao i kliničku i elektrofiziološku procjenu učinkovitosti primjene antikolinesteraznih lijekova. Ova vrsta krize najčešće dovodi do smrtni ishod u bolesnika s miastenijom gravis.

Liječenje kriza
Prema suvremenim konceptima, patofiziološki mehanizmi razvoja kriza kod miastenije gravis povezani su s razne opcije promjene u gustoći i funkcionalnom stanju kolinergičkih receptora zbog njihovog autoimunog oštećenja. U skladu s tim, liječenje kriza treba biti usmjereno na kompenzaciju poremećaja neuromuskularnog prijenosa i korekciju imunoloških poremećaja.
Umjetna plućna ventilacija (ALV).
Razvoj krize kao prvi korak pretpostavlja potrebu da se osigura adekvatno disanje pomoću prisilne ventilacije.
U svakom konkretnom slučaju o prevođenju bolesnika na mehaničku ventilaciju odlučuje se na temelju kliničke slike (poremećaj ritma i dubine disanja, cijanoza, uznemirenost, gubitak svijesti, sudjelovanje pomoćnih mišića u disanju, promjene veličine zjenica, nedostatak odgovora na primjenu antikolinesteraznih lijekova itd.), kao i objektivne pokazatelje koji odražavaju plinski sastav krvi, zasićenost hemoglobina kisikom, acidobazno stanje (ABS) itd. (RR - preko 40 po 1 min., VC manji od 15 ml/kg, PaO2 ispod 60 mm Hg., PaCO2 iznad 60 mm Hg, pH oko 7,2, HbO2 ispod 70-80%).
Jedan od problema je prilagodba bolesnika na respirator, jer neusklađenost ciklusa disanja pacijenta i respiratora može dovesti do pogoršanja njegovog stanja. Preporučuju se određene radnje za sinkronizaciju spontanog disanja pacijenta i respiratornih ciklusa respiratora ili suzbijanje disanja pacijenta ako je sinkronizacija nemoguća:
1) u pozadini umjerene hiperventilacije od 120-150%, vrši se individualni odabir parametara ventilacije: minimalni volumen udisaja (MVV), volumen disanja (TI), RR, optimalni omjeri trajanja udisaja i izdisaja, brzina ubrizgavanja mješavine plinova. , tlak udisaja i izdisaja. Sinkronizacija se smatra postignutom ako se respiratorni ciklusi pacijenta i uređaja potpuno podudaraju;
2) suzbijanje aktivnosti lijekovima respiratorni centar intravenskom primjenom narkotičkih analgetika (morfij i dr.), kao i primjenom natrijevog hidroksibutirata (40-50 mg/kg) koji opušta poprečne mišiće.
Podaci dostupni u literaturi pokazuju da je ponekad dovoljno provesti mehaničku ventilaciju i uskratiti pacijentu antikolinesteraze 16-24 sata da bi se zaustavile kolinergične i mješovite krize. S tim u vezi, mehanička ventilacija se u početku može provoditi kroz endotrahealni tubus, a tek u slučaju dugotrajnih problema s disanjem 3-4 dana i više, indicirana je traheostomija zbog opasnosti od razvoja trahealnog dekubitusa.

(!!!) U razdoblju umjetne ventilacije pluća potpuno je isključena primjena antikolinesteraznih lijekova, intenzivno liječenje interkurentnih bolesti i patogenetsko liječenje miastenija gravis.

16 - 24 sata nakon početka mehaničke ventilacije, pod uvjetom da su eliminirane kliničke karakteristike kolinergičke ili mješovite krize, potrebno je provesti test s primjenom Kalimina-Forte ili Proserina. Ako je reakcija na primjenu Kalimina-Forte ili Proserina pozitivna, mehanička ventilacija se može prekinuti i, nakon što se uvjeri da je moguće adekvatno disanje, pacijent se može prebaciti na oralne antikolinesteraze. U nedostatku pozitivne reakcije na primjenu antikolinesteraznih lijekova, potrebno je nastaviti mehaničku ventilaciju, ponavljajući test s primjenom Kalimina-Forte ili Proserina svakih 24-36 sati.
Provođenje mehaničke ventilacije zahtijeva pažljivo praćenje rada respiratora, posebna njega za bolesnike, pravodobna primjena mjera za sprječavanje mogućih komplikacija.

Glavni zahtjevi za izvođenje mehaničke ventilacije su:
1) osiguranje prohodnosti respiratornog trakta (kontrola položaja endotrahealnog tubusa, pravovremena aspiracija sadržaja traheobronhalnog stabla, inhalacija mukolitika, antibakterijski lijekovi, vibracijska masaža prsa);
2) periodično praćenje DO, vršnih inspiracijskih i ekspiracijskih tlakova, MOV, CBS, sastav plina krv. Posebno je važno nadzorno upravljanje pomoću uređaja koji signaliziraju odstupanja od zadanih parametara;
3) redovito registriranje glavnih pokazatelja funkcije cirkulacije (krvni tlak, središnji venski tlak, minutni volumen srca, ukupni periferni otpor);
4) sustavno praćenje ujednačenosti ventilacije pluća (auskultacija, radiografija), ako je potrebno, ručno "napuhavanje" pluća;
5) redovito mjerenje tjelesne temperature, praćenje diureze i ravnoteže tekućine;
6) za dugotrajnu mehaničku ventilaciju - racionalna parenteralna ili sonda prehrana, kontrola crijevne aktivnosti, prevencija infekcija mokraćni put, dekubitusi;
7) prevencija komplikacija povezanih s produljenim boravkom endotrahealnog ili traheostomskog tubusa u dišni put(laringitis, traheobronhitis, dekubitus, erozivno krvarenje);
8) pravodobno prevođenje bolesnika na spontano disanje uz pažljivu procjenu glavnih pokazatelja koji ukazuju na adekvatnost spontanog disanja (odsustvo cijanoze, tahipneje, tahikardije, očuvanje mišićnog tonusa, dovoljan DO - najmanje 300 ml - i MOV, PaO2 više od 80 mm Hg Pri udisanju smjese s 50% kisika, sposobnost pacijenta da stvori inspiracijski vakuum od najmanje 20 cm vodenog stupca, potpuni povratak svijesti).

Plazmafereza
Učinkovita mjera liječenja razvoja miasteničnih i kolinergičkih kriza je izmjenjivačka plazmafereza. Metoda plazmafereze temelji se na prikupljanju krvi iz lakatne ili jedne od središnjih vena, nakon čega slijedi centrifugiranje i separacija oblikovani elementi i zamjena plazme bilo donorskom ili umjetnom plazmom. Ovaj postupak dovodi do brzog - ponekad unutar nekoliko sati - poboljšanja stanja pacijenata. Moguće je ponovo ekstrahirati plazmu kroz nekoliko dana ili svaki drugi dan.

Pregled bolesnika trebao bi uključivati:
1) procjena stanja vitalnih funkcija
2) kompletna klinička pretraga krvi (uključujući trombocite, hematokrit)
3) određivanje krvne grupe i Rh faktora
4) RV, nositelj HIV-a, australski antigen;
5) ukupni protein, proteinske frakcije;
6) glavni pokazatelji periferne i venske koagulabilnosti krvi;
7) klinička analiza urina.

Premedikacija se propisuje prema indikacijama i uključuje analgetike i antihistaminike.
Ovisno o indikacijama, koriste se centrifugalna plazmafereza (ručna ili hardverska), filtracija (aparatna), plazmafereza u kombinaciji s sorpcijom plazme.
Operacija se provodi u operacijskoj dvorani ili odjelu intenzivne njege, opremljenoj i opremljenoj u skladu sa zahtjevima za zbrinjavanje bolesnika u kritičnom stanju, prisutnosti opreme za praćenje i liječenje, odgovarajućih lijekova i medija za infuziju, te sposobnosti obavljanja kardiopulmonalna reanimacija.
Kod diskretne plazmafereze uzimanje krvi i separacija plazme obavljaju se odvojeno, za što se krv uzima u veliku vrećicu “Gemacon 500/300” i odmah zatim centrifugira u centrifugi 15 minuta. Pomoću ručnog plazma ekstraktora plazma se prebacuje u malu “Gemakon” vrećicu. Stanična masa preostala u velikoj vrećici resuspendira se u izotoničnom krvnom nadomjestu i ponovno ulijeva pacijentu. Nakon reinfuzije suspenzije stanica ponovno se uzima krv u novi “Gemakon 500/300” te se centrifugira nova doza krvi uz odvajanje plazme i reinfuziju eritrocita. Ukupna doza plazme uzeta pacijentu ovom metodom je 500-1500 ml. Učestalost operacija određena je karakteristikama stanja pacijenta.
Hardverska plazmafereza se provodi na kontinuiranim frakcionarima krvi sa sustavom vodova za jednokratnu upotrebu. Priprema i izvođenje izvantjelesnog kirurškog zahvata provodi se prema uputama za ovu vrstu uređaja.
U teškim miastenijskim i kolinergičkim krizama, u bolesnika s teškim bulbarnim poremećajima i drugim poremećajima, učinkovito je provesti izmjene plazme. Veliki volumen eksfuzije plazme tijekom izmjene plazme potrebno je nadoknaditi tijekom operacije (ili neposredno po njenom završetku) infuzijskom terapijom, čiji program može uključivati ​​ne samo kristaloide, koloide, već i nativnu terapiju. donorska plazma, otopine albumina. Krioprecipitacija se koristi kao alternativa intenzivnoj plazmaferezi i izmjeni plazme za plazmu donora u liječenju miastenije gravis. Koristeći ga, razvijena je ideologija izmjene plazme za autoplazmu (POAP). Njegova bit leži u korištenju specifično obrađene (kriosorpcija, krioprecipitacija) autoplazme pacijenta, dobivene tijekom prethodne operacije, za izmjenu plazme. Istodobno se povećava selektivnost izvantjelesne operacije, a većina komponenti plazme vraća se pacijentu.
U slučaju poremećaja metabolizma proteina i nedostatka infuzijskih medija koji sadrže proteine ​​donora, u izvantjelesni krug za plazmaferezu uključuje se sorpcijska kolona i izvodi se operacija plazmasorpcije.
U pravilu se plazmafereza provodi tijekom 1-2 tjedna s učestalošću od 2-5 operacija. Intermitentna plazmafereza dovodi do poboljšanja nakon 3-4 sesije. Učinkovitost kontinuirane plazmafereze, unatoč velikom kapacitetu za volumen nadomještene plazme, ne razlikuje se značajno od intermitentne plazmafereze. Trajanje poboljšanja stanja bolesnika nakon razmjene plazmafereze kreće se od 2 tjedna do 2-3 mjeseca. Kontraindikacija za korištenje plazmafereze je prisutnost upale pluća ili drugih upalnih procesa.

Imunoglobulini G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN humani imunoglobulin za intravensku primjenu NIZHFARM) mogu uzrokovati brzo privremeno poboljšanje tijeka miastenije gravis. Humani imunoglobulin je imunoaktivni protein. Korištenje visokih doza imunoglobulina ima sposobnost suzbijanja imunoloških procesa. Općeprihvaćeni režim liječenja je kratka (petodnevna kura) intravenska primjena lijeka u dozi od 400 mg po 1 kg tjelesne težine dnevno. U prosjeku, klinički učinak nastupio je 4. dan od početka liječenja i trajao je 50-100 dana nakon završetka tečaja. Za 3-4 mjeseca. moguća je ponovna terapija imunoglobulinom

Tijekom miasteničnih kriza, kalijev klorid se primjenjuje intravenozno kapanjem, dodajući 70 ml 4% otopine ili 30 ml 10% otopine u 400 ml 5% otopine glukoze ili fiziološke otopine polagano (brzinom od 20-30 minuta). kapi u minuti) s uvođenjem 4 - 7 jedinica. inzulin kratkog djelovanja na kraju kapanja.

Antioksidansi
Antioksidativna svojstva pripravaka lipoične kiseline (tioktacid, berlition) daju razloge za njihovu primjenu u bolesnika s miastenijom gravis. Pripravci lipoične kiseline potiču aktivaciju sinteze mitohondrija. Osim toga, smanjuju ozbiljnost oksidativnog stresa kod pacijenata u stanju miastenične i kolinergičke krize smanjenjem razine krvi slobodni radikali, doprinoseći oštećenju staničnih i mitohondrijskih membrana tijekom ishemije. Liječenje treba započeti intravenskom kapaljkom u količini od 600 - 900 mg/dan s daljnjim prijelazom na oralnu primjenu u istoj dozi.

(!!!) Davanje antikolinesteraznih lijekova kao dijagnostičke pretrage indicirano je za svaki oblik krize. Procjena testa s primjenom Kalimina-Forte ili Proserina nakon razdoblja povlačenja antikolinesteraznih lijekova omogućuje nam da odredimo učinkovitost poduzetih mjera liječenja i mogućnost prelaska pacijenta na samostalno disanje.

TRUDNOĆA I DJECA
Trudnice s miastenijom gravis zahtijevaju nadzor tijekom trudnoće. U nedostatku opstetričkih indikacija za carski rez, porod se provodi prirodnim putem rodni kanal. Ako je nužan carski rez, preporučuje se epiduralna anestezija.

Kada se tijekom poroda pojavi slabost radna aktivnost- injekcije proserina 1,5 ml parenteralno nakon 3-4 sata.

Ako se nakon poroda stanje pogorša s pojavom bulbarnih poremećaja, prepisati prednizolon u dozi od 1 mg na 1 kg tjelesne težine svaki drugi dan, oralno, cijelu dozu ujutro.
Kalimin 1/2 - 1 t 2-3 puta dnevno (po potrebi)
kalijev klorid 1-2 g 3 puta dnevno (u kontinuitetu uz obrok)

U prisutnosti neonatalne miastenije u novorođenčadi ( opća letargija, slab plač, otežano gutanje i disanje, poboljšanje nakon primjene antikolinesteraznih lijekova) - prije svakog podoja injekcije proserina 0,1 - 0,2 ml ovisno o težini djeteta i 30 mg prednizolona ujutro injekcijom - do nestanka simptoma miastenije gravis potpuno su kompenzirane (obično traju od 1 tjedna do 1 mjeseca).

Dojenje je kontraindicirano za pacijente s miastenijom gravis - moguće je samo umjetno hranjenje.

KONTRAINDICIRANA KOD MIJASTENIJE:
Kontraindicirano kod miastenije gravis: pretjerana tjelesna aktivnost, pripravci magnezija (magnezij, panangin, asparkam), mišićni relaksanti slični kurareu, neuroleptici i trankvilizatori (osim grandaksina), GHB, diuretici (osim veroshpirona i drugih spironolaktona), aminoglikozidni antibiotici (gentamicin, streptomicin). , neomicin, kanamicin, monomicin, tobramicin, sisomicin, amikacin, dideoksikanamicin-B, netilmicin), fluorokinoloni (enoksacin, norfloksacin, ciprofloksacin, ofloksacin, fleroksacin, lomefloksacin, sparfloksacin) i tetraciklin - pod liječničkim nadzorom, fluorirani kortikosteroidi , derivati ​​kinina, D-penicilamin.

Sumirajući gore navedeno, treba naglasiti da pravilna dijagnoza i pravodobno propisivanje adekvatnih metoda liječenja dovodi do kompenzacije poremećaja kretanja u više od 80% bolesnika s miastenijom gravis.

Jedna od najneugodnijih bolesti koja pogađa žene, osobito u dobi od 20 do 40 godina, je miastenija gravis. Štoviše, broj oboljelih žena tri je puta veći od broja oboljelih muškaraca. Ova bolest može ozbiljno utjecati na mišićni i živčani sustav.

Oblici miastenije

Miastenija gravis manifestira se u generaliziranim i lokalnim oblicima. Kada se javlja u prvom obliku, respiratorni procesi su poremećeni. U lokalnom obliku postoji podjela na očni, faringofacijalni i mišićno-koštani. Najrašireniji među pacijentima ima miasteniju gravis očnog oblika, stoga njezino liječenje izaziva najviše pitanja i kontroverzi.

Simptomi miastenije gravis

Bolest se prvo javlja na licu, zatim na vratu i dalje se širi niz tijelo. Prvi simptomi bolesti koje bolesnici primijete u pravilu su dvoslike i nevoljno spuštanje vjeđa. Neki ljudi osjećaju opći umor.

Ako u početku ovi simptomi nestanu nakon kratkog odmora, kasnije bolest toliko napreduje da ni dugo mirovanje i spavanje ne mogu ukloniti sve simptome. Daljnji simptomi uključuju:

• poremećaj govora;
• poteškoće u kretanju jezika i žvakanju hrane;
• otežano disanje;
• opća slabost mišića;
• promjena glasa.

Za postavljanje konačne dijagnoze provodi se elektromiografija i elektroneurografija. Također se analizira sastav mišićnog tkiva i krvi. Ako postoji mogućnost da je miastenija gravis nasljedna, tada se radi genetska analiza.

Uzroci miastenije gravis

Među mogućim uzrocima nastanka i razvoja bolesti, stručnjaci identificiraju sljedeće:

• tumor timusa;
• genetske mutacije vjeverica (nasljedstvo);
• prenesen ;
• teške virusne bolesti;
• značajni poremećaji u radu imunološkog sustava.

Liječenje miastenije gravis

Ako se bolest ne liječi, na kraju će dovesti do smrti. Stoga, na prvim manifestacijama bolesti, vrijedi razmišljati o tome kako liječiti miasteniju gravis. Iako to liječnici ne preporučuju samoliječenje miastenija gravis narodni lijekovi, ali ipak postoji nekoliko vrlo učinkovitih tradicionalnih metoda liječenja:

1. Uzmite kuhanu zob sa žlicom meda 30 minuta prije svakog obroka.
2. Mješavina češnjaka, limuna, laneno ulje a med također treba uzimati 30 minuta prije jela.
3. Pripremite mješavinu luka i šećera, uzmite tri puta dnevno.

Ove tri tradicionalne metode liječenja miastenije gravis mogu se kombinirati bolji učinak. Preporuča se uzimati sve tri mješavine godinu dana, naizmjenično svaka dva do tri mjeseca. Osim toga, vaša bi prehrana trebala uključivati ​​namirnice bogate kalijem, poput banana, grožđica i

Miastenija gravis je neuromuskularna bolest koju karakterizira slabost mišića i patološki umor. Njegov razvoj temelji se na kršenju neuromuskularnog prijenosa zbog blokade i lize acetilkolinskih receptora postsinaptičke membrane poliklonskim autoantitijelima. Stvaranje protutijela posljedica je genetske predispozicije za poremećaje imunološkog sustava. Oštećenje skeletnih mišića kao što je polimiozitis također je povezano s tim. U 70-90% bolesnika otkriva se patologija timusne žlijezde (hiperplazija, timitis, timom).

Razlikuju se lokalizirani (očni, bulbarni, skeletni ili trunkusni) i generalizirani oblici bolesti. Prilikom postavljanja dijagnoze treba uzeti u obzir povećanje mišićne slabosti navečer ili nakon tjelesne aktivnosti, kao i značajno smanjenje ili potpuni nestanak simptoma nakon primjene 2 ml 0,05% otopine proserina. EMG (metodom ritmičke stimulacije) otkriva reakciju miastenične iscrpljenosti.

Liječenje. Propisuju se antikolinesterazni lijekovi (AChED) koji povećavaju sadržaj acetilkolina u neuromuskularnom spoju, te se poduzima niz mjera koje utječu na imunološko stanje - timektomija, zračenje timusa, kortikosteroidni lijekovi, imunosupresivi, plazmafereza i hemosorpcija. koristi se.

ACEP se razlikuju po trajanju djelovanja (tablica 26), djelotvornosti u različitim oblicima bolesti (kalimin je učinkovitiji u okularnom obliku, a oksazil u bulbarnom i trunkusnom), te po stupnju toksičnosti (povećava se u nizu; kalimin, galantamin, oksazil, proserin). Izbor ACEP-a ovisi o individualnoj osjetljivosti bolesnika.

Tablica 26. Dinamika kliničkog učinka antikolinesteraznih lijekova

Razmaci između doza određeni su trajanjem djelovanja lijeka u svakog bolesnika. Lijekove treba ponovno uzeti 30-60 minuta prije očekivanog prestanka djelovanja prethodnu dozu. Prilikom zamjene lijekova treba uzeti u obzir da prema učinkovitosti 1 tablice. proserina, kalimina ili oksazila odgovara 1 ml 0,05% otopine proserina. Individualna odgovarajuća dnevna doza je u prosjeku 3-9 tableta. U nekim slučajevima ova se doza mora povećati na 20 tableta. U svakom slučaju, velike doze ili kombinacije ACEP-a treba izbjegavati bez prethodnog testiranja zbog rizika od kolinergičke krize.

Osjetljivost na ACEP može značajno varirati. To se događa tijekom trudnoće, tijekom menstruacije, s različitim popratnim infekcijama, nakon timektomije, početka hormonske terapije i tijekom remisije. Stoga pojedinačne i dnevne doze zahtijevaju stalnu prilagodbu. U slučaju predoziranja ACEP-om, mioza, hipersapivacija, mučnina, proljev, učestalo mokrenje. Pojačava se mišićna slabost, javljaju se fascikulacije, najprije u mišićima lica, grla i vrata, potom u mišićima ramenog obruča, vanjskih očni mišići i mišiće zdjeličnog obruča. Relativne kontraindikacije za propisivanje ACEP-a: Bronhijalna astma, angina pektoris, teška ateroskleroza, epilepsija. U slučaju predoziranja ACEP-om koriste se antikolinergici, najčešće 0,1% otopina atropinsulfata, 1 ml supkutano.

Pripravci kalija poboljšavaju sintezu acetilkolina i sinaptički prijenos, produžuju učinak ACEP-a. Indicirani su u svim fazama liječenja. U bolesnika s lokalnim oblicima bolesti iu stabilnoj dugotrajnoj remisiji, koriste se kao monoterapija, u drugim slučajevima - kao dio kombinirano liječenje. Propisati kalijev orotat (Dioron, Oronur) u tabletama od 0,5 g 3 puta dnevno; kalijev klorid u prahu ili tabletama 0,5-1 g ili 1 g ili 50 ml 4% otopine (10 ml 10% otopine) oralno 2-3 puta dnevno: spironolakton (veroshpiron, aldactone) u tabletama 25 mg 3-4 puta. jedan dan. Veroshpiron je kontraindiciran u mastopatiji, ginekomastiji, trudnoći, atrioventrikularnom bloku i zatajenju bubrega.

Timektomija poboljšava tijek miastenije gravis, budući da se operacijom uklanja izvor stvaranja protutijela na acetilkolinske receptore i patološki aktivirane limfocite. Timektomija se trenutno smatra ključnom u liječenju miastenije gravis. Indikacija za timektomiju je ravnomjerno napredovanje bolesti, osobito u slučaju generaliziranog oblika s poremećenim gutanjem, govorom i disanjem. Priprema za operaciju uključuje restorativnu terapiju, liječenje popratne bolesti, ponekad zračenje timusne žlijezde, kortikosteroidni lijekovi, plazmafereza.

Za uvodnu anesteziju poželjno je koristiti barbiturate kratkog djelovanja (heksenal, natrijev tiopental ili natrijev hidroksibutirat), a kao glavni anestetik dušikov oksid. Stopa poboljšanja i remisije nakon timektomije doseže 70-90%, a poboljšanje se može dogoditi unutar 5 godina nakon operacije. Nije preporučljivo koristiti timektomiju u bolnici tijekom blage oblicima, kao i kod lokalnog očnog oblika miastenije. Kontraindikacije za timektomiju su teške dekompenzirane somatske bolesti. Stopa smrtnosti za timektomiju smanjena je na 0,8%.

Zračenje timusa gama ili X-zrakama daje manje dugotrajan pozitivan učinak od timektomije u 30-50% slučajeva. Terapija zračenjem provodi se u slučajevima kada je timektomija kontraindicirana (senilna dob, neizlječive somatske bolesti), s tolerancijom na terapiju lijekovima, prije i poslije timektomije za stabilizaciju stanja bolesnika (obično 1-2 tečaja). Ova metoda je kontraindicirana za djecu i pacijente u pubertetu.

Kortikosteroidni lijekovi smanjuju razinu antitijela na receptore acetilkolina, smanjuju manifestacije polimiozitisa i, očito, poboljšavaju neuromuskularnu provodljivost. Indikacija za njihovu upotrebu je nedostatak učinkovitosti kombiniranog liječenja miastenije gravis s drugim lijekovima, kao i razdoblje pripreme bolesnika za timektomiju. Za teške oblike miastenije gravis, prednizolon se propisuje svakodnevno, a kada se pojavi značajno poboljšanje, svaki drugi dan, uzimajući cijelu dnevnu dozu ujutro natašte. Ako ne možete brzo prijeći na uzimanje lijeka svaki drugi dan, možete propisati nejednake doze: na primjer, 100 mg u parnim danima, 50 mg u neparnim danima. Početna doza (60-150 mg na dan) postupno se smanjuje kako se stanje poboljšava (za 5 mg svaki tjedan).

Doza održavanja (50 mg na dan) može se propisati nekoliko godina. Uzimanje prednizolona svaki drugi dan omogućuje izbjegavanje nuspojava čak i uz dugotrajno liječenje. Budući da se pri uzimanju prednizolona smanjuje sadržaj protutijela na acetilkolinske receptore i povećava oslobađanje acetilkolina, preporučljivo je malo smanjiti dozu ACEP-a prije propisivanja prednizolona kako bi se izbjegla kolinergička kriza. U nekim slučajevima, na početku liječenja prednizonom, stanje se može pogoršati, pa hormonsku terapiju treba započeti u bolničkim uvjetima.

Nuspojave uočene kod produljene terapije prednizolonom: virilna pretilost, hirzutizam, menstrualne nepravilnosti, Itsenko-Cushingov sindrom, mentalni poremećaji. Moguća ulceracija sluznice probavni trakt, perforacija neprepoznatog ulkusa, poremećaji ravnoteže vode i elektrolita. Da bi se spriječile nuspojave kortikosteroida, propisuju se antacidi (Almagel), dijeta siromašna natrijem, solju, ugljikohidratima i dodaci kalija.

Imunosupresivi smanjuju razinu protutijela na acetilkolinske receptore, ispravljaju reakcije staničnih i humoralni imunitet. Indikacija za takvo liječenje je nedovoljna učinkovitost terapije progresivne miastenije gravis drugim sredstvima. Azatioprin (Gshuran) se propisuje u malim dozama (50 mg dnevno) na početku liječenja. Svaki tjedan doza se povećava za 50 mg. Maksimalna dnevna doza je 2-3 mg/kg ili prosječno 100-200 mg dnevno. Učinak se obično opaža unutar 2-3 mjeseca u 79-80% pacijenata.

Kada se postigne učinak, doza citostatika se postupno smanjuje. Azatioprin se obično propisuje zajedno s dozom održavanja prednizolona. Nuspojave: trombo-, leukopenija, hepatitis, pankreatitis, sekundarna infekcija (osobito kada se azatioprin kombinira s prednizolonom), septikemija i dr. U prvim tjednima terapije azatioprinom potrebno je pregledati perifernu krv najmanje jednom svaka 3 dana. Kada se broj leukocita u perifernoj krvi smanji na 3-3,5 * 109/L, azatioprin se prekida.

Ciklofosfor za miasteniju gravis propisuje se u dozi od 1 mg/kg dnevno, zatim se doza postupno povećava na 2-3 mg/kg dnevno. do kliničkog poboljšanja, nakon čega se doza citostatika smanjuje. Nuspojave: dispeptički i dizurični poremećaji, leukopenija, alopecija, vrtoglavica, zamagljen vid. Ciklosporin inhibira aktivnost stanica T-pomagača i T-ubojica. On je imenovan za prosječna doza 3-5 mg dnevno. Taktika promjene doze ista je kao i kod liječenja drugim citostaticima.

Kliničko poboljšanje nastupa ranije nego kod azatioprina, ali je incidencija nuspojava 2 puta veća nego kod azatioprina. Metotreksat je vrlo toksičan citostatik. Koristi se samo za teške oblike miastenije gravis, ako je kombinacija azatioprina s prednizolonom neučinkovita. Početna doza je 20 mg intramuskularno ili intravenozno 2 puta tjedno, zatim se doza povećava na 40 mg 2 puta tjedno. Trajanje tečaja je 1-1,5 mjeseci.

Poboljšanje stanja opaženo je u 50% pacijenata. Nakon što je učinak postignut, preporučljivo je prijeći na manje toksični azatioprin. Nuspojave: mučnina, proljev, stomatitis, alopecija, ulcerativne intestinalne lezije, trombocitopenija s hemoragijskim komplikacijama, toksični hepatitis, oštećenje bubrega.

Imunoglobulin s ponovljenim intravenskim drip infuzijama uzrokuje poboljšanje u 70-90% bolesnika. Javlja se 2-6 dana nakon početka liječenja i traje od 3 tjedna do 3 mjeseca. To omogućuje, tijekom egzacerbacije miastenije gravis, da dobije vrijeme potrebno za početak učinka drugih lijekova. Stupanj poboljšanja ponekad je takav da je moguće prepoloviti dozu kortikosteroidnih lijekova. Pripravci imunoglobulina primjenjuju se intravenski dnevno tijekom 5 dana ili 3 puta tjedno tijekom 2-3 tjedna. Nuspojave su rijetke: prolazne glavobolja, oticanje distalnih udova. U 20-25% slučajeva, kao i na početku liječenja prednizolonom, opaža se prolazno povećanje mišićne slabosti.

Plazmafereza osigurava ispiranje toksičnih tvari u cirkulaciji imuni kompleksi, eliminira višak AChE tijekom kolinergičke krize, smanjuje razinu kolinesteraze. Indikacije za plazmaferezu: egzacerbacija miastenije gravis, neučinkovitost kortikosteroidne i imunosupresivne terapije, miastenična ili kolinergična kriza, priprema za timektomiju kod miastenije gravis, pogoršanje stanja nakon timektomije. Provodi se 3-5 seansi plazmafereze, prvo svaki drugi dan, a zatim jednom tjedno, uz nadoknadu 1-2 litre plazme po seansi ovisno o toleranciji (do 5-10 litara po kuri). Klinički učinak javlja se nakon nekoliko dana, obično je nestabilan i traje nekoliko mjeseci. Komplikacija plazmafereze je venska tromboza.

Hemosorpcija - vađenje krvi iz vene, propuštanje kroz adsorbent i infuzija u lakatna vena. Obično se provodi 1 seansa u kojoj se kroz adsorbent propušta 6-10 litara krvi. Naknadne sesije su neučinkovite.

Enterosorpcija se provodi propisivanjem vlaknastog adsorbenta soli vaulena za oralnu primjenu u dozi od 50-60 mg / kg tjelesne težine 3 puta dnevno (2 sata nakon jela, ali ne ranije od 2 sata prije sljedećeg obroka) tijekom 20 dana.

Posljednjih godina, druge metode utjecaja imunološki status bolesnik s miastenijom gravis: primjena antilimfocitnog i antitimskog globulina, interferona, splenektomija, rendgensko zračenje slezene, drenaža torakalnog duktusa.

Donedavno je miastenija gravis bila neizlječiva bolest koja je mogla usmrtiti za nekoliko godina. Zahvaljujući razvoju medicine i farmakologije, danas se možemo nadati značajnom produljenju života oboljelih od ove bolesti. Važno je da je mnogo toga u rukama samog bolesnika koji se voljnim naporima može zadržati u sigurnom okviru koji ga štiti od rizika pogoršanja i progresije teške bolesti.

Značajke liječenja

Suvremeno liječenje miastenije gravis uključuje jasnu fazu mjera liječenja, u rasponu od više točkasti utjecaj posebno na neuromuskularni prijenos, i završetak kompleksna terapija, s ciljem modificiranja imunoloških interakcija. Opseg medicinske intervencije ovisi o težini miasteničnih simptoma i odgovoru organizma na liječenje.

Prije svega, znanstvenici su predložili inhibitore kolinesteraze, zbog čega se povećava koncentracija acetilkolina u neuromuskularnim spojevima, što pomaže u poboljšanju prijenosa impulsa. Koriste se lijekovi prozerin, piridostigmin, oksazil i dr.

Za oboljele od miastenije gravis vrlo je važan dovoljan unos vitamina B skupine.

U pravilu, antikolinesterazni lijekovi u prvim fazama liječenja miastenije gravis prilično su učinkoviti. Oni su također bitna prva pomoć tijekom kriza, pa bi svaki pacijent s miastenijom gravis trebao imati te lijekove pri ruci.

Uz jačanje prijenosa neuromuskularnih impulsa, potrebna je kompetentna korekcija ravnoteže vode i elektrolita u tijelu kako bi se osigurala učinkovitost metabolizma u mišićima koji rade u uvjetima neurološke insuficijencije.

Stoga ni u kojem slučaju ne smijete zanemariti upute liječnika, koje, čini se, nisu od velike važnosti. Za pacijente s miastenijom gravis vrlo je važan normalan metabolizam kalija i dovoljna opskrba vitaminima B skupine, što se uvijek odražava na receptnom listu.

Kalijumom su bogati med, mahunarke, krompir, kupus, banane, orasi, mrkva. Kamenice, grašak, jaja, orasi, sjemenke, kvasac i riba bogati su vitaminima B skupine.

S progresijom bolesti i nedostatkom navedenih mjera javlja se žalosna potreba za primjenom agresivnijih terapijske taktike. Imunosupresivni hormoni ulaze u arenu i sredstvo su izbora za sve procese povezane s imunološkim zatajenjem prema neadekvatnom povećanju. Ovi lijekovi su teški za tijelo, ali u uvjetima izbora između života s nuspojavama i brze, neizbježne smrti, preporučljivost njihove uporabe je očita.

Vrlo često je miastenija gravis povezana s tumorima koji proizvode imunološke stanice u prekomjernim količinama. Ako je tumor jasno lokaliziran, na primjer, u timusu, onda radikalno rješenje u obliku njegovog uklanjanja ili radioaktivnog zračenja u većini slučajeva donosi stabilnu remisiju.

Ako se tumor ne može vidjeti, ali postoje sumnje na njegovu prisutnost zbog niza specifične simptome, onda je racionalno koristiti citostatike - lijekove koji se koriste u standardnoj kemoterapiji tumora. Ovakav način liječenja je težak, ali ponekad neophodan - nemoguće je na drugi način eliminirati nevidljive tumore.

Posljednjih godina u liječenju miastenije gravis koriste se ekstrakorporalne metode detoksikacije (plazmafereza, hemosorpcija, krioplazmafereza i dr.), kada se različitim tehnologijama krv pročišćava izvan tijela i vraća natrag. Rezultati su pozitivni i omogućuju smanjenje agresivnijih terapijskih intervencija.

Također je obećavajuća upotreba ljudskih imunoglobulina koji modificiraju poremećeni imunološki odgovor.

Strogo pridržavanje uputa liječnika je preduvjet produljenje života bolesnika s miastenijom gravis. Osim toga, sam pacijent ima priliku duže se očuvati u određenoj fazi liječenja, bez stvaranja potrebe za prelaskom na masivnije i bolnije mjere. To zahtijeva strogo pridržavanje preventivnog režima tijekom cijelog razdoblja.

Uzimajući lijekove i znajući što ne treba činiti, možete zaustaviti daljnji razvoj bolesti.

Prevencija recidiva miastenije gravis

Neophodan je stalan nadzor neurologa

Prva stvar koju pacijent s miastenijom gravis treba naučiti je da je neophodan stalan nadzor neurologa. Ne možete promijeniti datum pregleda bez dopuštenja. Ako se pojave novi simptomi ili se na bilo koji drugi način stanje pogorša, nenajavljeno se javite liječniku. Ako je zbog promjene mjesta stanovanja ili bilo kojih drugih čimbenika potrebno promijeniti liječnika, tada je potrebno omogućiti što potpuniji prijenos informacija o stanju pacijenta i povijesti bolesti novom specijalistu.

Trebali biste radikalno preispitati svoj način života, prilagoditi ga zahtjevima koje diktira vaše zdravlje.

Rad bolesnika s miastenijom gravis ni u kojem slučaju ne smije biti fizički. Optimalan je mentalni rad ili organizacijska pozicija. Duga putovanja do radilišta treba izbjegavati kad god je to moguće. Prikazan je pomak iz središta prema periferiji - sporiji tempo života i odsutnost stresne životne pozadine u metropoli uvijek povoljno djeluju na stanje imunološkog sustava.

Kontraindicirana je hipotermija ili boravak na mjestima s povećanim rizikom od zaraze ARVI-om. Apsolutno svaka infekcija je stres za tijelo i može izazvati dodatne poremećaje u imunološkom odgovoru. Česti su slučajevi miasteničnih kriza zbog virusnih infekcija.

Strogo su kontraindicirani sljedeći lijekovi: aminoglikozidni antibiotici, beta-blokatori, antagonisti kalcija, soli magnezija, hormoni Štitnjača, relaksanti mišića, trankvilizatori, derivati ​​kinina, morfin i njegovi analozi, barbiturati i tipični antipsihotici. Zbog respiratorne depresije i relaksantnog djelovanja kontraindicirana je većina sedativa i hipnotika, kao i atipičnih antipsihotika.

Ako je potrebno odabrati antibiotik ili sedativ, potrebna je temeljita konzultacija, barem s nadležnim neurologom, a najbolje s konzultacijama različitih stručnjaka. Osim toga, bilo koji novi lijek treba provjeriti sam pacijent radi kontraindikacija. U našem vremenu raširenog pristupa Internetu takva provjera nije teška.

Potrebno je promijeniti redoslijed jela. Uz miasteniju gravis, preporučljivo je jesti češće, u malim obrocima, tako da mišići za gutanje nemaju vremena iscrpiti svoje rezerve. Sama hrana treba biti što je moguće tečnija ili mekša, ne zahtijevajući značajan napor žvakanja.

Ne žurite dok hodate. Kada uređujete svoj dom, pobrinite se da interijer bude dizajniran u skladu sa zahtjevima bolesti - na svakom mjestu treba biti nešto što vam omogućava da se uhvatite za vrijeme napadaja iznenadne slabosti. Na taj način možete izbjeći nepotrebne ozljede.

Ako iznenada osjetite slabost na prepunom mjestu, nemojte se sramiti zatražiti pomoć. Ovo će vam pomoći da odlučite Trenutna situacija, te će omogućiti brzo pružanje hitnih mjera liječenja u slučaju povećanja simptoma.

Moramo zapamtiti da panika pogoršava kliničku sliku. Treba razviti smiren odnos prema bolesti i spremnost na trezveno djelovanje u slučaju miastenične krize. Hladnoća uma je ključ za sretno rješenje iznenadnih egzacerbacija miastenije gravis.

Boravak na izravnoj sunčevoj svjetlosti je strogo kontraindiciran - to pojačava imunološki odgovor i izaziva nove napade na acetilkolinske receptore. Uz "sjenoviti" način života, miastenijskim pacijentima savjetuje se nošenje sunčane naočale kada je na otvorenom prostoru.