गुर्दे की विकृति। रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए)

डिस्टल नेफ्रॉन में मूत्र को अम्लीकृत करने की क्षमता में कमी के कारण डिस्टल (प्रकार I) रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का विकास होता है। इसका रोगजनन नलिका के लुमेन में हाइड्रोजन आयनों को स्रावित करने के लिए डिस्टल एपिथेलियम की अक्षमता या नलिका के लुमेन से कोशिका में हाइड्रोजन आयनों के रिवर्स प्रसार के साथ जुड़ा हुआ है। प्रणालीगत एसिडोसिस की डिग्री (और जब अमोनियम क्लोराइड के साथ लोड किया जाता है) की परवाह किए बिना मरीज़ मूत्र पीएच को 6.0 से कम नहीं कर सकते हैं; समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट का पुनर्अवशोषण कम नहीं होता है। प्रणालीगत एसिडोसिस एक श्रृंखला के साथ विकसित होता है चयापचयी विकारजिससे गंभीर हाइपोकैलिमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया होता है। मूत्र में अतिरिक्त कैल्शियम कैल्शियम पत्थरों के निर्माण और नेफ्रोकैल्सीनोसिस के विकास के लिए पूर्वापेक्षाएँ बनाता है (लगभग 6.0 के मूत्र पीएच पर, उत्सर्जित कैल्शियम अघुलनशील हो जाता है और आसानी से अवक्षेपित हो जाता है)। नेफ्रोलिथियासिस अक्सर बीमारी का पहला संकेत होता है। प्रणालीगत एसिडोसिस का परिणाम ऑस्टियोमलेशिया है, जो अक्सर गंभीर होता है, हड्डी में दर्द के साथ, पैथोलॉजिकल फ्रैक्चर. संभावित एनोरेक्सिया, सुस्ती, मांसपेशियों में कमजोरी.

डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस एक स्वतंत्र नोसोलॉजिकल रूप (बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम) हो सकता है। यह एक वंशानुगत बीमारी है जो ऑटोसोमल प्रमुख तरीके से फैलती है। रोग के पहले लक्षण आमतौर पर जीवन के दूसरे-तीसरे वर्ष में दिखाई देते हैं, लेकिन वयस्कों में भी पहली बार दिखाई दे सकते हैं, और इसलिए "वयस्क" प्रकार के डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस को प्रतिष्ठित किया जाता है। बटलर-ऑलराइट सिंड्रोम की पूरी नैदानिक ​​तस्वीर में विकास मंदता, मांसपेशियों में कमजोरी (गंभीर मामलों में, यहां तक ​​कि पक्षाघात), बहुमूत्रता, वयस्कों में ऑस्टियोमलेशिया के रूप में हड्डियों की क्षति और बच्चों में रिकेट्स, सहवर्ती पायलोनेफ्राइटिस के साथ नेफ्रोकैल्सीनोसिस और नेफ्रोलिथियासिस की घटना शामिल है। बार-बार होने वाले किडनी संक्रमण के तरीके.

प्राथमिक, आनुवंशिक रूप से निर्धारित रूप के अलावा, डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस कई अन्य रूपों में भी हो सकता है स्व - प्रतिरक्षित रोग: क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस, प्राथमिक पित्त सिरोसिस, फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस, प्रणालीगत ल्यूपस एरिथेमेटोसस; औषधीय और विषाक्त नेफ्रोपैथी(एनाल्जेसिक, लिथियम); अन्य गुर्दे की बीमारियाँ (पायलोनेफ्राइटिस, ऑब्सट्रक्टिव यूरोपैथी, आदि)। कभी-कभी प्राइमरी डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस को उससे जुड़े सेकेंडरी डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस से अलग करना मुश्किल हो सकता है यूरोलिथियासिसया पायलोनेफ्राइटिस। इन मामलों में, मूत्र में कैल्शियम उत्सर्जन का निर्धारण करके कुछ सहायता प्रदान की जा सकती है, जो आनुवंशिक रूप से निर्धारित रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस वाले रोगियों में सामान्य या बढ़ा हुआ होगा और, एक नियम के रूप में, डिस्टल ट्यूबलर के अधिग्रहीत रूप वाले रोगियों में सामान्य मूल्यों से कम होगा। अम्लरक्तता. इसके अलावा, हाइपोकैलिमिया रोग के वंशानुगत रूप के साथ अधिक बार होता है।

डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस के सुधार के लिए बाइकार्बोनेट की छोटी खुराक (प्रति दिन 1-3 मिमीओल/किग्रा) के प्रशासन की आवश्यकता होती है, यानी। शरीर के वजन के प्रति 1 किलोग्राम में लगभग 0.2 ग्राम सोडियम बाइकार्बोनेट।

समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिसमूत्र को अम्लीकृत करने के लिए डिस्टल नलिकाओं की क्षमता को बनाए रखते हुए बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण में कमी की विशेषता है। महत्वपूर्ण बाइकार्बोनेट्यूरिया, उच्च मूत्र पीएच और हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता लगाया जाता है। हालाँकि, डिस्टल नलिकाओं की मूत्र को अम्लीकृत करने की क्षमता संरक्षित रहती है, इसलिए, गंभीर प्रणालीगत एसिडोसिस के साथ, डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस के विपरीत, मूत्र पीएच अभी भी कम हो सकता है।

समीपस्थ एसिडोसिस, डिस्टल एसिडोसिस की तरह, उच्च पोटेशियम उत्सर्जन के साथ होता है।

क्लिनिकल स्पेक्ट्रमसमीपस्थ एसिडोसिस से जुड़ी बीमारियाँ काफी विविध हैं। ये हैं दवा-प्रेरित और विषाक्त आईफ्रोपैथी, सिस्टिनोसिस, टायरोसिनेमिया, विटामिन डी की कमी, एमिलॉइड की कमी, नेफ्रोटिक सिंड्रोम, स्जोग्रेन सिंड्रोम, मेडुलरी सिस्टोसिस, आदि। प्रॉक्सिमल एसिडोसिस फैंकोनी सिंड्रोम के घटकों में से एक है (नीचे देखें)।

नैदानिक ​​लक्षणों में विकास मंदता, शायद ही कभी हड्डी में परिवर्तन, नेफ्रोकैल्सीनोसिस, नेफ्रोलिथियासिस, हाइपोकैलिमिया, हाइपरकैल्सीमिया शामिल हैं। नैदानिक ​​परीक्षण बाइकार्बोनेट्यूरिया है।

वृक्क ग्लाइकोसुरिया.समीपस्थ नेफ्रॉन में बिगड़ा हुआ ग्लूकोज परिवहन वृक्क ग्लाइकोसुरिया के विकास की ओर ले जाता है। सबसे आम ट्यूबलर डिसफंक्शन में से एक। वृक्क ग्लाइकोसुरिया का निदान इसके आधार पर किया जाता है निम्नलिखित संकेत: 1) ग्लूकोसुरिया का पता लगाना सामान्य स्तरफ़ास्टिंग ब्लड शुगर; 2) मूत्र के सभी भागों में ग्लूकोज की उपस्थिति; 3) ग्लूकोज सहनशीलता परीक्षण करते समय सामान्य या थोड़ा चपटा वक्र।

निदान की पुष्टि करने के लिए, एंजाइमेटिक और क्रोमैटोग्राफिक तरीकों का उपयोग करके ग्लूकोज की पहचान करना वांछनीय है जो ग्लूकोज को फ्रुक्टोज, पेंटोस और गैलेक्टोज से अलग करता है। कुछ मामलों में, रोग पारिवारिक और वंशानुगत होता है। वृक्क ग्लाइकोसुरिया के रूप में हो सकता है स्वतंत्र रोगया अन्य ट्यूबलोपैथियों के साथ संयुक्त: एमिनोएसिडुरिया, फॉस्फेट मधुमेह, फैंकोनी सिंड्रोम का हिस्सा।

आइसोलेटेड रीनल ग्लाइकोसुरिया एक सौम्य बीमारी है, जिसमें एक नियम के रूप में, विशेष उपचार की आवश्यकता नहीं होती है, चीनी के महत्वपूर्ण नुकसान के कारण होने वाले गंभीर मामलों को छोड़कर।

बिगड़ा हुआ ग्लूकोज पुनर्अवशोषण और मधुमेह मेलिटस के साथ अन्य ट्यूबलोपैथियों के साथ पृथक गुर्दे ग्लाइकोसुरिया का विभेदक निदान आमतौर पर मुश्किल नहीं होता है।

फॉस्फेट मधुमेह (हाइपोफॉस्फेटेमिक रिकेट्स)- समीपस्थ ट्यूबलोपैथी, मुख्य दोष - तीव्र गिरावटसमीपस्थ नलिकाओं में फॉस्फेट का पुन:अवशोषण जिसके बाद हाइपोफोस्फेटेमिया होता है।

यह रोग प्रकृति में वंशानुगत है और आमतौर पर स्वयं ही प्रकट होता है बचपन. नैदानिक ​​तस्वीररिकेट्स या ऑस्टियोमलेशिया के विकास की विशेषता, जिसका इलाज विटामिन डी की नियमित खुराक से नहीं किया जा सकता है। मुख्य नैदानिक ​​​​संकेत; 1) कंकाल की गंभीर विकृति, विशेष रूप से पैर की हड्डियाँ, हड्डी का फ्रैक्चर; 2) विकास मंदता; 3) अक्सर हड्डियों और मांसपेशियों में दर्द होना मांसपेशी हाइपोटोनिया; 4) रक्त में सामान्य या कम कैल्शियम स्तर के साथ हाइपोफोस्फेटेमिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया।

इस बीमारी का संदेह उन मामलों में किया जाना चाहिए जहां विटामिन डी (प्रति दिन 2000-5000 आईयू) की सामान्य खुराक के साथ रिकेट्स के उपचार का कोई प्रभाव नहीं पड़ता है और हड्डी की विकृति बढ़ जाती है।

फैंकोनी सिंड्रोम(अधिक सही ढंग से डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम) समीपस्थ नलिकाओं का एक सामान्यीकृत रोग है, जिसमें निम्नलिखित विकार शामिल हैं (ऊपर वर्णित सहित): 1) बाइकार्बोनेट्यूरिया के साथ समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस; 2) वृक्क ग्लूकोसुरिया; 3) फॉस्फेटुरिया; हाइपोफोस्फेटेमिया; हाइपोफॉस्फेटेमिक रिकेट्स; 4) हाइपोस्थेनुरिया (पॉलीयूरिया); 5) अमीनोएसिडुरिया; 6) ट्यूबलर प्रकार प्रोटीनूरिया (इम्युनोग्लोबुलिन की हल्की श्रृंखला, कम आणविक भार प्रोटीन - बी2-माइक्रोग्लोबुलिन)। इसके अलावा, सोडियम, पोटेशियम, कैल्शियम की हानि होती है, क्लीयरेंस बढ़ जाता है यूरिक एसिडसीरम में इसकी सामग्री में कमी के साथ।

फैंकोनी सिंड्रोम एक प्राथमिक बीमारी (वंशानुगत या अधिग्रहित) हो सकती है, अधिक बार यह माध्यमिक होती है, जो कई लोगों में विकसित होती है सामान्य बीमारियाँ. फैंकोनी सिंड्रोम का कारण हो सकता है वंशानुगत विकारचयापचय (सिस्टिनोसिस, गैलेक्टोसिमिया, विल्सन-कोनोवालोव रोग); जहर जहरीला पदार्थ(उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स, समाप्त हो चुकी टेट्रासाइक्लिन) और भारी धातुएँ (सीसा, कैडमियम, बिस्मथ, पारा); घातक नियोप्लाज्म (मायलोमा, प्रकाश श्रृंखला रोग, डिम्बग्रंथि, यकृत, फेफड़े, अग्नाशय का कैंसर); लिम्फोग्रानुलोमैटोसिस। फैंकोनी सिंड्रोम कुछ किडनी रोगों के साथ भी विकसित हो सकता है, जिसमें हाइपरपैराथायरायडिज्म, पैरॉक्सिस्मल नॉक्टर्नल हीमोग्लोबिनुरिया और गंभीर जलन शामिल है।

नैदानिक ​​लक्षणों में हड्डी की क्षति (कंकाल की विकृति, हड्डी में दर्द, फ्रैक्चर, फैला हुआ ऑस्टियोमलेशिया), बच्चों में रिकेट्स विकसित होना और विकास मंदता शामिल हैं। हाइपोकैलिमिया, हाइपोकैल्सीमिक ऐंठन के साथ बहुमूत्रता, प्यास, शायद ही कभी मांसपेशियों में कमजोरी (पक्षाघात तक) हो सकती है। बच्चों में संक्रमण के प्रति प्रतिरोधक क्षमता कम हो गई है। नैदानिक ​​​​संकेत अनुपस्थित हो सकते हैं; ऐसे मामलों में निदान ट्यूबलर कार्यों के एक जटिल विकार को प्रकट करने वाले प्रयोगशाला डेटा के आधार पर किया जाता है।

इस तथ्य के बावजूद कि कब वंशानुगत रूपपहले लक्षण बचपन में दिखाई देते हैं, कभी-कभी बीमारी का पता बड़ी उम्र में चलता है। ऐसे कोई नैदानिक ​​या प्रयोगशाला संकेत नहीं हैं जो प्राथमिक फैंकोनी सिंड्रोम को माध्यमिक से अलग करते हैं, इसलिए प्रत्येक मामले में एक संपूर्ण एटियलॉजिकल खोज की जानी चाहिए।

वृक्क नहीं मधुमेह - एक सिंड्रोम जिसमें मूत्र और पॉलीडिप्सिया को केंद्रित करने में असमर्थता के साथ पॉल्यूरिया शामिल है, जो एडीएच के लिए डिस्टल नलिकाओं और एकत्रित नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं की प्रतिक्रिया के अभाव में विकसित होता है। रक्त में जैविक रूप से मूल्यवान वैसोप्रेसिन (एडीएच) की सामान्य सांद्रता और सामान्य प्लाज्मा ऑस्मोलैरिटी के बावजूद, बड़ी मात्रा में हाइपोटोनिक मूत्र उत्सर्जित होता है। गंभीर मामलों में, गंभीर निर्जलीकरण (ऐंठन, बुखार, उल्टी) विकसित हो सकता है।

वैसोप्रेसिन-प्रतिरोधी डायबिटीज इन्सिपिडस के निदान की पुष्टि करने के लिए, वैसोप्रेसिन परीक्षण का उपयोग किया जाता है।

उपचार में पर्याप्त मात्रा में तरल पदार्थ देने को मुख्य स्थान दिया जाता है। हाइपोथियाज़ाइड का भी उपयोग किया जाता है, जो आरोही नेफ्रॉन लूप में सोडियम क्लोराइड के पुनर्अवशोषण को रोककर, आसमाटिक रूप से मुक्त पानी के उत्पादन को कम कर देता है। हाइपोथियाज़ाइड लेते समय, सोडियम का सेवन सीमित होना चाहिए और पोटेशियम का पूरक होना चाहिए।

बफर और शारीरिक तंत्र आम तौर पर निरंतर रक्त पीएच मान के रखरखाव को सुनिश्चित करते हैं। हाइड्रोजन आयनों के निर्माण और (या) निष्कासन के बीच असंतुलन, जब इसकी एकाग्रता को स्थिर करने के लिए उपरोक्त तंत्र स्थितिगत भार का पूरी तरह से सामना नहीं करते हैं, तो पीएच में कमी या वृद्धि होती है। पहले मामले में (पीएच में कमी के साथ), स्थिति को एसिडोसिस कहा जाता है। दूसरे में - (पीएच में वृद्धि के साथ) स्थिति को क्षारमयता कहा जाता है। एसिडोसिस और एल्कलोसिस दोनों प्रकृति में चयापचय या श्वसन हो सकते हैं (चित्र 20.11)।

चयाचपयी अम्लरक्तता

मेटाबोलिक एसिडोसिस को चयापचय संबंधी विकारों की विशेषता है जो रक्त पीएच में असंतुलित या आंशिक रूप से क्षतिपूर्ति की कमी का कारण बनता है।

मेटाबोलिक एसिडोसिस इसके कारण होता है:

1. अत्यधिक प्रशासन या लगातार एसिड का निर्माण (बड़े पैमाने पर रक्त आधान, उपवास और मधुमेह के दौरान बड़ी मात्रा में कीटो एसिड का गठन, सदमे के दौरान लैक्टिक एसिड का गठन में वृद्धि, बढ़े हुए अपचय, नशा आदि के दौरान सल्फ्यूरिक एसिड के गठन में वृद्धि)।
2. बाइकार्बोनेट की अत्यधिक हानि (दस्त, अल्सरेटिव कोलाइटिस, फिस्टुला)। छोटी आंत, ग्रहणी, तीव्र और जीर्ण में समीपस्थ वृक्क नलिकाओं को नुकसान सूजन संबंधी बीमारियाँकिडनी)।
3. लगातार एसिड का अपर्याप्त निष्कासन (क्रोनिक रीनल फेल्योर में ग्लोमेरुलर निस्पंदन में कमी, रीनल एपिथेलियम को नुकसान, आदि)।
4. बाह्यकोशिकीय पोटेशियम की अत्यधिक सांद्रता, जो हाइड्रोजन आयनों के बदले में इंट्रासेल्युलर स्थान द्वारा सक्रिय रूप से अवशोषित होती है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के कई प्रकार मुख्य बाह्यकोशिकीय आयनों - सोडियम, क्लोरीन और बाइकार्बोनेट के बीच सामान्य अनुपात में गड़बड़ी के साथ होते हैं, जो रक्त की विद्युत तटस्थता - आयनों के अंतर के मूल्य को प्रभावित करता है।

आयनों का अंतर, विभिन्न प्रकार के चयापचय एसिडोसिस के दौरान इसके मूल्यों में परिवर्तन

सोडियम, क्लोरीन और बाइकार्बोनेट बाह्य कोशिकीय द्रव के मुख्य अकार्बनिक इलेक्ट्रोलाइट्स हैं। संतुलित चयापचय के साथ, सोडियम सांद्रता क्लोराइड और बाइकार्बोनेट की सांद्रता के योग से 9-13 mmol/l से अधिक हो जाती है। 7.4 के पीएच मान पर, रक्त प्लाज्मा प्रोटीन में मुख्य रूप से नकारात्मक चार्ज होता है, जो धनायनित और आयनिक चार्ज - सोडियम और क्लोराइड और बाइकार्बोनेट के योग के बीच क्रमशः 9-13 mmol/l का अंतर सुनिश्चित करता है। इस अंतर को ऋणायन अंतर कहा जाता है। ऊपर सूचीबद्ध मेटाबोलिक एसिडोसिस के कारणों को उन कारणों में विभाजित किया जा सकता है जो बढ़ते हैं और जो आयनों के अंतर को नहीं बढ़ाते हैं (तालिका 20.2) [दिखाओ] ).

तालिका 20.2. विभिन्न प्रकार के मेटाबॉलिक एसिडोसिस में आयन गैप मान में परिवर्तन की प्रकृति
कारण	आयनों की खाई
I. अत्यधिक परिचय और (या) लगातार एसिड का निर्माण:
1. कीटोएसिडोसिस
2. लैक्टिक एसिडोसिस
3. नशा :
सैलिसिलेट
इथाइलीन ग्लाइकॉल
मेथनॉल
पैराल्डिहाइड
अमोनियम क्लोराइड	एन
द्वितीय. एनएसओ 3 की अत्यधिक हानि -
1. जठरांत्र:
दस्त और नालव्रण	एन
कोलेस्टारामिन	एन
ureterosigmoidostomy	एन
2. गुर्दे:
वृक्कीय विफलता	एन
वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (समीपस्थ)	एन
तृतीय. अंतर्जात एच+ का अपर्याप्त उत्सर्जन
1. एनएच 3 गठन में कमी: गुर्दे की विफलता	या एन
2. H+ स्राव में कमी:
वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल)	एन
हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म	एन
- आयनों का अंतर बढ़ जाता है; एन-आयन अंतर नहीं बदलता है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के विभेदक निदान में पहले चरण के रूप में आयन गैप वैल्यू का निर्धारण किया जा सकता है।

सोडियम बाइकार्बोनेट हानि के माध्यम से जठरांत्र पथया गुर्दे बाह्यकोशिकीय बाइकार्बोनेट को क्लोराइड (समकक्ष के बराबर) के साथ प्रतिस्थापित करते हैं, जो गुर्दे द्वारा सोडियम के साथ बनाए रखा जाता है या अंतःकोशिकीय स्थान से आता है। इस प्रकार के एसिडोसिस, जिसके परिणामस्वरूप प्लाज्मा क्लोराइड सांद्रता में वृद्धि होती है, को हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस कहा जाता है। इसके विपरीत, यदि H + क्लोराइड के अलावा किसी अन्य आयन के साथ जमा होता है, तो बाह्य कोशिकीय बाइकार्बोनेट को बिना मापे गए आयनों (ए -) द्वारा प्रतिस्थापित किया जाएगा:

हा + NaHCO 3 --> NaA + H 2 CO 3 --> CO 2 + H 2 O + NaA

परिणामस्वरूप, बिना मापे गए आयनों के संचय के कारण आयन अंतराल में वृद्धि के कारण क्लोराइड और बाइकार्बोनेट आयनों की कुल सांद्रता में कमी आएगी।

बढ़े हुए आयन अंतराल के साथ एसिडोसिस के लिए, विशिष्ट पैथोलॉजिकल प्रक्रियाअक्सर यूरिया नाइट्रोजन, क्रिएटिनिन, ग्लूकोज, लैक्टेट और पाइरूवेट की सीरम सांद्रता का निर्धारण करके और कीटोन्स और विषाक्त यौगिकों (सैलिसिलेट्स, कभी-कभी मेथनॉल या एथिलीन ग्लाइकोल) की उपस्थिति के लिए सीरम का परीक्षण करके पता लगाया जाता है। आयन अंतराल के मूल्य में परिवर्तन के समान, आसमाटिक अंतराल के मूल्य में वृद्धि होती है, जिस पर ऑस्मोमेट्री अनुभाग में अधिक विस्तार से चर्चा की गई है।

श्वसन क्षारमयता में कभी-कभी आयनों के अंतर में वृद्धि देखी जाती है, जब लैक्टिक एसिड का निर्माण बढ़ जाता है। नीचे हम विभिन्न प्रकार के एसिड-बेस विकारों के लिए अन्य संकेतकों में भिन्नता के साथ संयोजन में आयन अंतराल के मूल्यों में परिवर्तन के पैथोबायोकेमिकल तंत्र का विश्लेषण करेंगे।

अत्यधिक परिचय और/या लगातार एसिड का निर्माण

हाइड्रोजन आयनों की सांद्रता में वृद्धि का कारण हो सकता है विस्तृत श्रृंखलाकारण, जिनमें से सबसे आम विभिन्न तकनीकी तरल पदार्थ, फार्मास्यूटिकल्स और अल्कोहल के साथ विषाक्तता के मामले में कीटोन बॉडी, लैक्टिक एसिड के उत्पादन और निपटान के बीच असंतुलन हैं। प्रत्येक विशिष्ट मामले में एसिडोसिस के विकास के पैथोबायोकेमिकल पैटर्न में कई मूलभूत विशेषताएं हैं, जिनकी चर्चा नीचे की गई है।

• कीटोअसिदोसिस [दिखाओ]

  केटोएसिडोसिस मधुमेह मेलेटस और उपवास के साथ विकसित होता है, जिससे कीटोन बॉडी - β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक और एसिटोएसिटिक एसिड और एसीटोन का निर्माण बढ़ जाता है।

  कीटो एसिड का निर्माण यकृत कोशिकाओं में होता है और यह इस पर निर्भर करता है:

  

  चित्र.20.12. कीटोन निकायों का निर्माण, उपयोग और उत्सर्जन। मुख्य राहनिरंतर तीरों द्वारा दिखाया गया

  1. त्वरित लिपोलिसिस, रक्त में मुक्त फैटी एसिड के प्रवाह को बढ़ाता है;
  2. इंसुलिन की कमी के कारण मुक्त फैटी एसिड का कीटो एसिड में रूपांतरण।

  सामान्य परिस्थितियों में, इंसुलिन कीटोन गठन का एक शक्तिशाली अवरोधक है, जो लिपोलिसिस की गतिविधि और एसाइलकार्निटाइन ट्रांसफरेज (एसीटीपी) की गतिविधि दोनों को कम करता है, एक एंजाइम जो हेपेटोसाइट्स के माइटोकॉन्ड्रिया में मुक्त फैटी एसिड के प्रवेश की सुविधा प्रदान करता है, जो अंततः, एक के माध्यम से होता है। एंजाइमी प्रतिक्रियाओं का परिसर, कीटोन निकायों के उत्पादन को सुनिश्चित करता है (चित्र 20.12) .

  मधुमेह या उपवास में, लिपोलिसिस और एसीटीपी गतिविधि बढ़ जाती है, जिससे बाह्य तरल पदार्थ और मेटाबॉलिक एसिडोसिस में कीटोएसिड का संचय होता है। ग्लूकागन सीधे कीटोन संश्लेषण को बढ़ाने, लिपोलिसिस को तेज करने और एसीटीपी गतिविधि को बढ़ाने में सक्षम है। इंसुलिन की कमी के साथ संयोजन में, ग्लूकागन और कैटेकोलामाइन का अंतर्जात हाइपरसेक्रिशन अनियंत्रित मधुमेह मेलेटस में हाइपरग्लेसेमिया और केटोएसिडोसिस के विकास में योगदान कर सकता है। मधुमेह मेलेटस कीटोएसिडोसिस का सबसे आम कारण है।

  उपवास से हल्का, अनुपचारित कीटोसिस भी हो सकता है क्योंकि यह रक्त शर्करा और इंसुलिन स्राव को कम करता है। निरंतर उपवास के साथ, कीटोन्स ऊर्जा के प्राथमिक चयापचय स्रोत के रूप में ग्लूकोज की जगह लेते हैं। आमतौर पर, कीटोएसिडोसिस शराब विषाक्तता और खराब आहार के कारण विकसित होता है।

  इस नैदानिक ​​स्थिति के उत्पन्न होने के लिए, कार्बोहाइड्रेट का कम सेवन और शराब द्वारा ग्लूकोनियोजेनेसिस को रोकना आवश्यक है। शराब लिपोलिसिस को भी उत्तेजित करती है।

  कीटोएसिडोसिस के निदान के लिए रक्त में कीटोन्स का पता लगाने की आवश्यकता होती है, जिसे वर्तमान में नाइट्रोप्रासाइड के साथ तीव्र प्रतिक्रिया में पता लगाने की सिफारिश की जाती है। हालाँकि, नाइट्रोप्रासाइड एसिटोएसिटिक एसिड और एसीटोन के साथ प्रतिक्रिया करता है, लेकिन β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड के साथ नहीं। क्योंकि β-हाइड्रॉक्सीब्यूट्रिक एसिड मधुमेह केटोएसिडोसिस में परिसंचारी कीटोन का 75% और सहवर्ती लैक्टिक एसिडोसिस या अल्कोहलिक कीटोएसिडोसिस में 90% कीटोन के लिए जिम्मेदार होता है, नाइट्रोप्रासाइड परीक्षण असंवेदनशील है और कीटोएसिडोसिस की गंभीरता का निर्धारण नहीं करता है।

• लैक्टिक एसिडोसिस [दिखाओ]

  ग्लाइकोलाइटिक प्रतिक्रियाओं में ग्लूकोज के अवायवीय अपघटन के दौरान सामान्य कोशिकाओं में लैक्टिक एसिड बनता है (चित्र 20.13)। परिवर्तित कोशिकाओं में, एरोबिक परिस्थितियों में भी ग्लाइकोलाइसिस की दर अधिक होती है।

  
  

  ग्लाइकोलाइटिक मार्ग के माध्यम से ग्लूकोज और कुछ हद तक अमीनो एसिड के चयापचय से पाइरुविक एसिड का निर्माण होता है। आम तौर पर, इसका चयापचय क्रेब्स चक्र में होता है। पाइरुविक और लैक्टिक एसिड के बीच संतुलन को NADH:NAD अनुपात द्वारा नियंत्रित किया जाता है, जो अवायवीय परिस्थितियों में बढ़ता है, जो लैक्टेट डिहाइड्रोजनेज की कार्रवाई के तहत लैक्टिक एसिड के निर्माण को बढ़ावा देता है। कोशिकाओं को छोड़ने पर, लैक्टिक एसिड तुरंत अलग हो जाता है और बाह्य तरल पदार्थ में बाइकार्बोनेट के बफरिंग प्रभाव से बेअसर हो जाता है। लैक्टेट को यकृत द्वारा अवशोषित किया जाता है और विपरीत दिशा में समान चरणों में उपयोग किया जाता है, इसका 80% सीओ 2 और पानी में और 20% ग्लूकोज में परिवर्तित हो जाता है।

  हालाँकि, यदि लैक्टिक एसिड का उत्पादन बढ़ जाता है, जिससे लिवर की इसका उपयोग करने की क्षमता अवरुद्ध हो जाती है, तो लैक्टिक एसिडोसिस विकसित हो जाता है। रक्त प्लाज्मा (सीरम) में, लैक्टेट की सामान्य सांद्रता 0.44-1.8 mmol/l, पाइरूवेट - 70-114 µmol/l है। कोई भी स्थिति जो ग्लाइकोलाइसिस की तीव्रता को बढ़ाती है, पाइरूवेट और लैक्टेट के निर्माण को बढ़ाती है। इस मामले में लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात सामान्य (10:1) रहता है। यह एसिडोसिस कोई महत्वपूर्ण समस्या नहीं है क्योंकि अधिकांश पाइरूवेट CO2 और पानी में परिवर्तित हो जाता है।

  लैक्टिक एसिडोसिस से जुड़े विकारों में, लैक्टेट के अधिक उत्पादन से लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात में वृद्धि होती है, जो लैक्टिक एसिडोसिस को सामान्य अवस्था से अलग करता है।

  लैक्टिक एसिडोसिस का सबसे आम कारण सदमा है। सदमा सेप्सिस, रक्तस्राव, फुफ्फुसीय एडिमा या हृदय विफलता के कारण हो सकता है। इन स्थितियों में जो समानता है वह ऊतकों को ऑक्सीजन की आपूर्ति में कमी है, जो पाइरूवेट से लैक्टेट के अवायवीय गठन को बढ़ावा देती है।

  तीव्र अग्नाशयशोथ, मधुमेह मेलेटस, ल्यूकेमिया और अन्य विकारों को भी इसके साथ जोड़ा जा सकता है उन्नत शिक्षादुग्धाम्ल। कभी-कभी लैक्टिक एसिडोसिस के अंतर्निहित कारण को निर्धारित करना असंभव होता है, और तब लैक्टिक एसिडोसिस को इडियोपैथिक कहा जाता है। इस मामले में, लैक्टेट गठन में तेज वृद्धि होती है और, बाइकार्बोनेट की भारी खुराक के साथ उपचार के बावजूद, मृत्यु दर काफी अधिक रहती है। इस विकार का प्राथमिक दोष अज्ञात है।

  पुरानी शराब की लत में लैक्टिक एसिडोसिस का हल्का रूप देखा जाता है। लैक्टेट का निर्माण सामान्य हो सकता है, लेकिन इसका उपयोग कम हो जाता है। परिणामस्वरूप, लैक्टिक एसिड की प्राथमिक बफरिंग पर खर्च किए गए बाइकार्बोनेट की कोई वसूली नहीं होती है।

  लैक्टिक एसिडोसिस का निदान केवल तभी आत्मविश्वास से किया जा सकता है जब ऊंचे प्लाज्मा लैक्टेट स्तर और 10/1 से अधिक लैक्टेट/पाइरूवेट अनुपात का पता लगाया जाता है। गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस, बड़े आयन गैप और शॉक, या अन्य विकारों वाले रोगियों में जो लैक्टिक एसिडोसिस के विकास का कारण बनते हैं, इस निदान पर संदेह किया जा सकता है।

• सैलिसिलेट विषाक्तता में एसिडोसिस [दिखाओ]

  एस्पिरिन ( एसिटाइलसैलीसिलिक अम्ल) एक व्यापक रूप से इस्तेमाल की जाने वाली एनाल्जेसिक है। शरीर में यह टूटकर बनता है चिरायता का तेजाब. अम्ल-क्षार अवस्था पर सैलिसिलिक एसिड के प्रभाव में निम्न शामिल हैं:

  • एच + सांद्रता पर सैलिसिलिक एसिड का सीधा प्रभाव;
  • कार्बोहाइड्रेट चयापचय प्रतिक्रियाओं में बनने वाले कार्बनिक अम्लों के संचय की उत्तेजना;
  • श्वसन केंद्र की उत्तेजना, जिससे वेंटिलेशन में वृद्धि और पीसीओ 2 में कमी आती है

  श्वसन केंद्र की उत्तेजना और उसके साथ हाइपरवेंटिलेशन से श्वसन क्षारमयता होती है, लेकिन चयापचय अम्लरक्तता और/या चयापचय अम्लरक्तता और श्वसन क्षारमयता का संयोजन भी हो सकता है। अक्सर, जब बड़ी मात्रा में दवा का सेवन किया जाता है, तो श्वसन क्षारमयता गंभीर चयापचय एसिडोसिस के विकास से पहले होती है। सटीक निदानप्लाज्मा में सैलिसिलेट की सांद्रता निर्धारित करने के बाद इसका निदान किया जा सकता है। बड़े आयन अंतराल के साथ गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस की उपस्थिति और दवा के सेवन पर इतिहास संबंधी डेटा निदान की पुष्टि करते हैं।

  सैलिसिलेट्स का विषाक्त प्रभाव तब देखा जाता है जब वयस्कों द्वारा मौखिक रूप से 10-30 ग्राम और बच्चों द्वारा केवल 3 ग्राम लिया जाता है। प्लाज्मा में सैलिसिलेट्स के स्तर और नशे की गंभीरता के बीच कोई पूर्ण संबंध नहीं है। हालाँकि, अधिकांश रोगियों में, नशे के लक्षण तब देखे जाते हैं जब प्लाज्मा में सैलिसिलेट की मात्रा 40-50 mg/dl से अधिक होती है। गठिया जैसी स्थितियों में प्लाज्मा सैलिसिलेट्स की चिकित्सीय सीमा 20-35 मिलीग्राम/डीएल है।

  प्रारंभिक सैलिसिलेट विषाक्तता के लक्षणों में टिनिटस, चक्कर आना, मतली, उल्टी और दस्त शामिल हैं। बाद में प्रकट होते हैं मानसिक विकार, मतिभ्रम की ओर बढ़ता है, और मृत्यु हो जाती है।

• एथिलीन ग्लाइकॉल, मेथनॉल और अन्य रासायनिक यौगिकों के साथ विषाक्तता के मामले में एसिडोसिस [दिखाओ]

  एक पदार्थ जो मेटाबोलिक एसिडोसिस का भी कारण बनता है वह एथिलीन ग्लाइकॉल है, जो तकनीकी तरल पदार्थों के समूह से संबंधित है। इसे आत्महत्या के उद्देश्य से या लापरवाही से लिया जा सकता है। महंगी, लंबे समय से पुरानी वाइन में मिलावट करने के लिए सस्ती वाइन में एथिल ग्लाइकोल मिलाया जा सकता है। घातक खुराकएथिलीन ग्लाइकॉल 50 मिली है। शरीर में यह ऑक्सालिक एसिड में बदल जाता है, जो क्रिस्टल के रूप में अवक्षेपित हो जाता है गुर्दे की नली, दूसरों के बीच में, सीबीएस को विनियमित करने में गुर्दे की कार्यात्मक गतिविधि को बाधित करता है।

  मेटाबॉलिक एसिडोसिस भी मेथनॉल के कारण होता है, जो शरीर में फॉर्मेल्डिहाइड और फॉर्मिक एसिड में मेटाबोलाइज़ होता है। इसकी घातक खुराक 70-100 मिली है। छोटी मात्रा का सेवन मेटाबोलिक एसिडोसिस के गठन के कारण इतना खतरनाक नहीं है जितना कि ऑप्टिक तंत्रिका को नुकसान और उसके बाद स्थायी अंधापन।

  पर्याप्त दुर्लभ कारणमेटाबॉलिक एसिडोसिस पैराल्डिहाइड और अमोनियम क्लोराइड का अंतर्ग्रहण है।

जठरांत्र संबंधी मार्ग के माध्यम से बाइकार्बोनेट एचसीओ 3 की अत्यधिक हानि

अग्न्याशय और पित्त सहित आंतों के स्राव में क्षारीय वातावरण होता है। आंतों के स्राव की क्षारीय प्रतिक्रिया बाइकार्बोनेट (HCO 3 -) द्वारा प्रदान की जाती है, जो आंतों के उपकला की कोशिकाओं में पानी और कार्बन डाइऑक्साइड के बीच प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप बनती है (चित्र 20.14)।

आंतों के फिस्टुला के माध्यम से या दस्त के दौरान अग्न्याशय, पित्त या आंतों के स्राव को हटाने से बाइकार्बोनेट का नुकसान होता है, जो आंतों के उपकला की कोशिकाओं में इसके उत्पादन के लिए क्षतिपूर्ति करता है, जो तदनुसार, रक्त में हाइड्रोजन आयनों के स्राव के साथ होता है और मेटाबोलिक एसिडोसिस का कारण बन सकता है।

कार्यक्षमता के नुकसान वाले रोगियों के इलाज के तरीकों में से एक मूत्राशयमूत्रवाहिनी का सिग्मॉइड या इलियम में प्रत्यारोपण है। इस स्थिति में, यदि मूत्र और आंत के बीच संपर्क समय बाइकार्बोनेट आयनों के बदले में मूत्र क्लोराइड के अवशोषण के लिए पर्याप्त है तो हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस हो सकता है। इन परिस्थितियों में मेटाबोलिक एसिडोसिस में अतिरिक्त कारक आंतों के म्यूकोसा द्वारा एनएच 4+ का अवशोषण और यूरिया का जीवाणु चयापचय हैं। COLONअवशोषित H+ के निर्माण के साथ। एक छोटे लूप में मूत्रवाहिनी का प्रत्यारोपण लघ्वान्त्रआंतों के म्यूकोसा और मूत्र के बीच संपर्क के समय को कम करके मेटाबोलिक एसिडोसिस के विकास को कम करता है।

गुर्दे द्वारा अंतर्जात H+ का अपर्याप्त उत्सर्जन

गुर्दे द्वारा अंतर्जात एच + का अपर्याप्त उत्सर्जन गुर्दे की बीमारियों (क्षति) में होता है, जो या तो क्रोनिक रीनल फेल्योर (सीआरएफ) में कार्यात्मक रूप से सक्रिय नेफ्रॉन की संख्या में कमी के साथ होता है, या नेफ्रॉन ट्यूबलर तंत्र को नुकसान पहुंचाता है। गुर्दे की बीमारी की विशेषताओं को ध्यान में रखते हुए, हम क्रोनिक रीनल फेल्योर और ट्यूबलर उपकरण को नुकसान में चयापचय एसिडोसिस के विकास के तंत्र पर विचार करेंगे।

क्रोनिक रीनल फेल्योर में मेटाबॉलिक एसिडोसिस

मेटाबोलिक एसिडोसिस का निदान अक्सर क्रोनिक रीनल फेल्योर के अंतिम चरण के रोगियों में किया जाता है। ऐसे रोगियों में, तीन चिकित्सकीय रूप से भिन्न प्रकार के मेटाबोलिक एसिडोसिस को प्रतिष्ठित किया जा सकता है:

• बढ़े हुए आयन अंतराल के साथ एसिडोसिस [दिखाओ]

  बढ़े हुए आयन अंतराल के साथ एसिडोसिस

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइड्रोजन आयन (H +) के कुल उत्सर्जन में कमी मुख्य रूप से अमोनियम (NH 4 +) की रिहाई में कमी के कारण होती है, जो अमोनियाोजेनेसिस की प्रक्रिया के उल्लंघन के परिणामस्वरूप विकसित होती है। टाइट्रेटेबल एसिड का उत्सर्जन और बाइकार्बोनेट का पुनर्अवशोषण एनएच 4+ के उत्सर्जन की तुलना में क्रोनिक रीनल फेल्योर में अधिक संरक्षित कार्य हैं।

  कार्यशील वृक्क ग्लोमेरुली की संख्या में कमी से कार्यात्मक रूप से सक्रिय वृक्क ग्लोमेरुली द्वारा अमोनिया निर्माण की तीव्रता में वृद्धि होती है। इस प्रकार, क्रोनिक रीनल फेल्योर में, उत्सर्जित अमोनिया की मात्रा में वृद्धि होती है, लेकिन यह दैनिक अंतर्जात एच + उत्पादन को हटाने के लिए आवश्यक स्तर से नीचे है। गुर्दे द्वारा अमोनिया उत्पादन की अपर्याप्तता की डिग्री का अंदाजा अमोनियम गुणांक के मूल्य से लगाया जा सकता है, जो अमोनियाोजेनेसिस की तीव्रता को दर्शाता है। इसकी गणना E NH 4 + /E H + या E NH 4 + /E TK के अनुपात के रूप में की जाती है (E NH 4 + अमोनियम आयनों का दैनिक उत्सर्जन है, E H + और E TK हाइड्रोजन आयनों और टाइट्रेटेबल एसिड का दैनिक कुल उत्सर्जन है) , क्रमश)। स्वस्थ व्यक्तियों में संतुलित चयापचय के साथ, औसतन E NH 4 + /E H + = 0.645, E NH 4 + /E TK = 1.0-2.5। जैसे-जैसे यह आगे बढ़ता है गुर्दे की बीमारियाँट्यूबलर एपिथेलियल कोशिकाओं में अमोनिया गठन की तीव्रता में कमी हाइड्रोजन आयनों के उत्सर्जन में कमी की दर से आगे निकल जाती है, जिससे अमोनियम गुणांक में कमी आती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी के दौरान ई एनएच 4 + /ई एच + > 0.645 के अनुपात में वृद्धि देखी गई है और इसके साथ ही टाइट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी आई है।

  एनएच 3 के गठन को पर्याप्त रूप से बढ़ाने के लिए पैथोलॉजिकल रूप से परिवर्तित गुर्दे की ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं की अक्षमता के कारण, प्रतिदिन बनने वाले कार्बनिक एसिड की एक निश्चित मात्रा को दूसरे तरीके से बफर किया जाना चाहिए, विशेष रूप से, तटस्थ रूप में उत्सर्जित एसिड द्वारा ("टाइट्रेटेबल") "एसिड)।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में टिट्रेटेबल अम्लता सामान्य के करीब मूल्यों पर तब तक बनी रहती है जब तक कि भोजन से फॉस्फेट का सेवन सीमित न हो जाए। ट्यूबलर तरल पदार्थ में फ़िल्टर किए गए फॉस्फेट की मात्रा में कमी की स्थिति में, टाइट्रेटेबल एसिड का उत्सर्जन कम हो जाता है। आम तौर पर, टाइट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी की भरपाई NH 4 + के संश्लेषण में वृद्धि से की जानी चाहिए, और इसलिए हाइड्रोजन आयन का कुल उत्सर्जन नहीं बदलता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में, एनएच 4 + जैवसंश्लेषण थोड़ा बढ़ जाता है, और टाइट्रेटेबल एसिड के उत्सर्जन में कमी से हाइड्रोजन आयन की कुल रिहाई में कमी आती है।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में, प्रभावित नेफ्रॉन की न केवल हाइड्रोजन आयनों को स्रावित करने की क्षमता में कमी आती है, बल्कि बाइकार्बोनेट को पुन: अवशोषित करने की क्षमता भी कम हो जाती है। इस प्रकार, क्रोनिक रीनल फेल्योर वाले रोगियों में प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट के सामान्य स्तर के साथ, मूत्र प्रतिक्रिया क्षारीय होती है, जो एचसीओ 3 के अपूर्ण अवशोषण को इंगित करती है। एसिडोसिस में देखा गया प्लाज्मा बाइकार्बोनेट का स्तर (आमतौर पर 12-20 mmol/L) नेफ्रॉन की पुनर्अवशोषण क्षमता से मेल खाता है। इन परिस्थितियों में ट्यूबलर तरल पदार्थ से एचसीओ 3 का लगभग पूर्ण पुनर्अवशोषण मूत्र की अम्लीय प्रतिक्रिया से प्रमाणित होता है।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस आमतौर पर बीमारी के बाद के चरणों में विकसित होता है (दर)। केशिकागुच्छीय निस्पंदन 25 मिली/मिनट के बराबर)।

  इन स्थितियों के तहत, फॉस्फेट और सल्फेट्स जैसे अकार्बनिक एसिड के आयनों की अवधारण, आयनों के अंतर में वृद्धि में योगदान करती है। क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस को अक्सर बढ़े हुए आयन गैप की विशेषता होती है।

• नॉर्मोकैलिमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस [दिखाओ]

  नॉर्मोकैलिमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में रीनल इंटरस्टिटियम को प्रभावित करने वाली बीमारियों जैसे हाइपरकैल्सीमिया, मेडुलरी सिस्टिक डिजीज या इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस के कारण एसिडोसिस मुख्य रूप से एनएच 3 के गठन में कमी के कारण विकसित होता है। प्राथमिक अवस्थाक्रोनिक रीनल फेल्योर के अन्य रूपों की तुलना में रोग (उच्च ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर पर)। ऐसा प्रतीत होता है कि यह ट्यूबलर फ़ंक्शन की प्रमुख हानि के कारण है, जबकि ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर अधिक संरक्षित है। इस स्थिति में, आयनों के महत्वपूर्ण संचय को रोकने के लिए ग्लोमेरुलर निस्पंदन दर काफी अधिक है विभिन्न अम्ल. एसिडोजेनेसिस तंत्र की निरंतर गतिविधि के कारण गुर्दे द्वारा पोटेशियम का स्राव थोड़ा कम हो जाता है। इस मामले में, नॉर्मोकैलिमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस विकसित होता है।

• हाइपरक्लेमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस [दिखाओ]

  हाइपरकेलेमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस हाइपरकेलेमिया की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित हो सकता है, यदि इसका कारण प्रभावित किडनी द्वारा पोटेशियम स्राव में कमी है। रोगियों का यह समूह अक्सर हाइपोरेनिमिया, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म, और/या एल्डोस्टेरोन के लिए ट्यूबलर एपिथेलियल कोशिकाओं की कम आत्मीयता प्रदर्शित करता है। एल्डोस्टेरोन चयापचय में गड़बड़ी और (या) इस पर प्रतिक्रिया से गुर्दे द्वारा पोटेशियम स्राव में कमी और हाइपरकेलेमिया होता है। हाइपरकेलेमिया ग्लूटामाइन से अमोनियम के निर्माण को रोककर एसिड उत्सर्जन को और कम कर देता है। हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म एच+ स्राव को भी कम कर सकता है और मेटाबोलिक एसिडोसिस के विकास में योगदान कर सकता है। यह स्पष्ट नहीं है कि इन रोगियों में मेटाबॉलिक एसिडोसिस के रोगजनन में कौन सा कारक प्रमुख है, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म या ट्यूबलर एपिथेलियम को नुकसान के कारण एनएच 3 के गठन में कमी। हालाँकि, उनके मूत्र का पीएच आमतौर पर घटकर 5.5 या उससे कम हो जाता है, जो दर्शाता है कि इस मामले में एसिडोसिस का रोगजनन एच + स्रावित करने की क्षमता में कमी, लेकिन मूत्र को अम्लीकृत करने की क्षमता को बनाए रखने की विशेषता है।

  क्रोनिक रीनल फेल्योर में एसिडोसिस का इलाज करने की आवश्यकता तब प्रकट होती है जब यह गंभीर (पीएच) हो जाता है< 7,2, [НСО 3 - ] < 15 ммоль/л).

गुर्दे की ट्यूबलर क्षति के कारण मेटाबोलिक एसिडोसिस

वृक्क नलिकाओं के विभिन्न भागों में कोशिकाओं की कार्यात्मक विशेषज्ञता नलिकाओं के समीपस्थ भाग में अमोनियोजेनेसिस, उनके दूरस्थ भागों में एसिडोजेनेसिस और पोटेशियम चयापचय की प्रतिक्रियाओं के विकास को सुनिश्चित करती है, एसिड-बेस विकारों के रोगजनन की विशेषताओं को निर्धारित करती है। विभिन्न चोटें(रोग) ट्यूबलर तंत्र के। रक्त प्लाज्मा में एसिड-बेस स्थिति और पोटेशियम एकाग्रता के मूल्यों में परिवर्तन की प्रकृति के आधार पर, निम्नलिखित प्रकार के रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए) को प्रतिष्ठित किया जाता है:

• ट्यूबलर द्रव (समीपस्थ आरसीए) से बाइकार्बोनेट के खराब अवशोषण के कारण गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस [दिखाओ]

  समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस (समीपस्थ आरटीए)

  मूत्र के अम्लीकरण के तंत्र को बाधित किए बिना ट्यूबलर द्रव से फ़िल्टर करने योग्य बाइकार्बोनेट के अपर्याप्त पुनर्अवशोषण के कारण समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस विकसित होता है। ऐसी ही स्थितिसमीपस्थ ट्यूबलर तंत्र के एक प्रमुख घाव (बीमारी) के साथ विकसित होता है, जहां, सामान्य गुर्दे समारोह के साथ, बाइकार्बोनेट की फ़िल्टर की गई मात्रा का लगभग 85% ट्यूबलर तरल पदार्थ से पुन: अवशोषित हो जाता है, यदि ग्लोमेरुलर फ़िल्टरेट में इसकी एकाग्रता 26 मिमीओल / से अधिक नहीं होती है एल (इस राशि का, ट्यूबलर उपकरण समग्र रूप से 99% वैट 3 से अधिक पुनर्अवशोषण प्रदान करता है -)। यदि प्लाज्मा बाइकार्बोनेट इस स्तर से अधिक हो जाता है, तो यह मूत्र में दिखाई देने लगता है।

  समीपस्थ आरकेए वाले रोगियों में, समीपस्थ वृक्क नलिकाओं में बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण में कमी होती है, जिससे डिस्टल नलिकाओं में इसका प्रवेश बढ़ जाता है, जहां एचसीओ 3 का पुनर्अवशोषण बहुत नगण्य होता है। परिणामस्वरूप, पुनर्अवशोषित बाइकार्बोनेट मूत्र में उत्सर्जित होता है। क्रमशः बाइकार्बोनेट का अपर्याप्त पुनर्अवशोषण, रक्त में इसकी कम वापसी, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट/कार्बोनिक एसिड अनुपात (एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3) में कमी की ओर ले जाती है। सामान्य रक्त pH पर, HCO 3 - /H 2 CO 3 का अनुपात 20:1 है। रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में अम्लीय घटक के अनुपात में वृद्धि इस तथ्य की ओर ले जाती है कि एचसीओ 3 - /एच 2 सीओ 3 20:1 से कम हो जाता है, जो कम पीएच मान के लिए विशिष्ट है। एसिड-बेस अवस्था के संबंध में, इसका मतलब मेटाबॉलिक एसिडोसिस की अभिव्यक्ति है।

  वृक्क नलिकाओं के समीपस्थ भाग में बाइकार्बोनेट के सापेक्ष पुनर्अवशोषण क्षमता में कमी इस तथ्य की ओर ले जाती है कि अधिकतम पुनर्अवशोषण क्षमता 26 mmol/l के सामान्य मान से एक नए, निचले स्तर तक घट जाती है। यदि रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता में कमी से प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं के कारण HCO 3 - /H 2 CO 3 के अनुपात पर कोई प्रभाव नहीं पड़ता है श्वसन प्रणालीऔर अंतःकोशिकीय स्थान, तो पुन:अवशोषित बाइकार्बोनेट की मात्रा में कमी का परिणाम रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम की बफर क्षमता में कमी होगी।

  निम्नलिखित सशर्त गणना हमें बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में संतुलन के नए स्तर को चित्रित करने की अनुमति देती है। आइए मान लें कि बाइकार्बोनेट के ट्यूबलर पुनर्अवशोषण की सीमा ग्लोमेरुलर निस्पंद के 26 से 13 mmol/L तक कम हो गई है। इन स्थितियों के तहत, बाइकार्बोनेट मूत्र में खो जाएगा जब तक कि प्लाज्मा एकाग्रता 13 mmol/L तक नहीं गिर जाती है, जिससे एक नई स्थिर स्थिति बन जाती है जब सभी फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट ट्यूबलर तरल पदार्थ से पुन: अवशोषित हो जाते हैं। यदि रक्त के बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम में एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3 का अनुपात 20:1 पर स्थापित किया जाता है, तो बाइकार्बोनेट बफर सिस्टम पीएच को 7.4 के मान पर स्थिर कर देगा, लेकिन इसकी बफरिंग क्षमताएं कम हो जाएंगी 2 बार।

  इस प्रकार, समीपस्थ आरसीए एक विकृति है जिसमें प्लाज्मा बाइकार्बोनेट की सांद्रता सामान्य से नीचे के मूल्यों पर निर्धारित होती है। रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट के एक नए स्तर के साथ, इसका पुनर्अवशोषण पूरा हो जाएगा। दूसरे शब्दों में, वृक्क तंत्र दैनिक बनने वाले कार्बनिक अम्लों के अनुमापन पर खर्च किए गए बाइकार्बोनेट को बहाल करने में सक्षम हैं, और मूत्र की प्रतिक्रिया अम्लीय होगी।

  यदि समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों को बाइकार्बोनेट दिया जाता है, तो गुर्दे में पुनर्अवशोषण के लिए स्थापित सीमा से ऊपर रक्त प्लाज्मा में एकाग्रता पैदा होती है, तो मूत्र प्रतिक्रिया क्षारीय हो जाएगी। समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में मेटाबोलिक एसिडोसिस के सुधार की ख़ासियत यह है कि अन्य प्रकार के मेटाबोलिक एसिडोसिस की तुलना में, रक्त प्लाज्मा में इसकी पर्याप्त सांद्रता बनाने के लिए आवश्यक बाइकार्बोनेट की बड़ी मात्रा की आवश्यकता होती है।

  बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण में दोष के अलावा, समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में अक्सर अन्य समीपस्थ ट्यूबलर डिसफंक्शन होता है। इस प्रकार, समीपस्थ आरसीए वाले रोगियों में अक्सर फॉस्फेट, यूरिक एसिड, अमीनो एसिड और ग्लूकोज के पुनर्अवशोषण में संयुक्त दोष होते हैं। जैसा कि नीचे चर्चा की गई है, समीपस्थ आरसीए विभिन्न विकारों के कारण हो सकता है। कई स्थितियों में, विशेष रूप से विषाक्त या चयापचय मूल की, एक कैपल दोष विकसित हो सकता है उलटा विकासअंतर्निहित बीमारी के उपचार में. इन मामलों में ट्यूबलर डिसफंक्शन का कारण स्थापित नहीं किया गया है।

  समीपस्थ आरसीए के कारण:

  1. प्राथमिक - वंशानुगत या छिटपुट
  2. सिस्टिनोसिस
  3. विल्सन की बीमारी
  4. अतिपरजीविता
  5. उल्लंघन प्रोटीन चयापचयनेफ्रोटिक सिंड्रोम, मल्टीपल मायलोमा, स्जोग्रेन सिंड्रोम, एमाइलॉयडोसिस के कारण
  6. मेडुलरी सिस्टिक रोग
  7. किडनी प्रत्यारोपण
  8. डायकार्ब लेना
• डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल आरसीए) [दिखाओ]

  डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (डिस्टल आरटीए)

  डिस्टल रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का विकास किडनी के डिस्टल ट्यूबलर तंत्र में एच + स्राव में प्रमुख कमी के साथ जुड़ा हुआ है। डिस्टल आरसीए में बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण सामान्य सीमा के भीतर है।

  डिस्टल नेफ्रॉन में एच+ स्राव में कमी कई कारणों से हो सकती है, जिनमें से सबसे अधिक पहचाने जाने वाले कारण हैं:

  • डिस्टल नेफ्रॉन में कम H+ स्राव;
  • एच + के लिए डिस्टल नेफ्रॉन की उपकला कोशिकाओं की पारगम्यता में वृद्धि और, परिणामस्वरूप, नलिका के लुमेन से कोशिकाओं या बाह्य अंतरिक्ष में एकाग्रता ढाल के साथ इसकी सक्रिय वापसी (एक एकाग्रता ढाल का अस्तित्व इसके कारण होता है) ट्यूबलर तरल पदार्थ में एच + के स्राव के लिए, जो इसे सेलुलर और बाह्य कोशिकीय स्थानों के तरल पदार्थ के संबंध में हाइड्रोजन आयनों की अधिकता प्रदान करता है)।

  ट्यूबलर द्रव में हाइड्रोजन आयनों की सांद्रता में कमी से एचसीओ 3 कमी प्रक्रिया की दक्षता में कमी आती है और पुन: अवशोषित बाइकार्बोनेट की मात्रा में कमी होती है और मूत्र में उत्सर्जित इसकी मात्रा में वृद्धि होती है। बाइकार्बोनेट का सामान्य निस्पंदन और नेफ्रॉन के दूरस्थ भाग में ट्यूबलर तरल पदार्थ से इसकी कम आपूर्ति, मूत्र पीएच को 5.3 से कम करने के लिए ट्यूबलर उपकरण की अक्षमता से प्रकट होती है (सामान्य मूत्र का न्यूनतम पीएच मान 4.5-5.0 है) .

  मूत्र में बाइकार्बोनेट का अत्यधिक उत्सर्जन और, इसके विपरीत, मूत्र का अपर्याप्त अम्लीकरण, जब भी प्लाज्मा में गैर-वाष्पशील एसिड की मात्रा बढ़ती है, तो शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाओं में रक्त पीएच स्थिरीकरण के गुर्दे तंत्र के योगदान को कम कर देता है।

  रक्त में अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों को सोडियम बाइकार्बोनेट (NaHCO3) की शुरूआत से बेअसर किया जा सकता है। इसके लिए आवश्यक बाइकार्बोनेट की खुराक प्रति दिन उत्सर्जित न होने वाले गैर-वाष्पशील एसिड भार के बराबर है। एचसीओ 3 की यह मात्रा, एक नियम के रूप में, समीपस्थ नलिका को नुकसान (बीमारी) के मामले में चयापचय एसिडोसिस को ठीक करने के लिए आवश्यक मात्रा से कम है।

  डिस्टल पीसीएल अक्सर गुर्दे के मज्जा क्षेत्र में कैल्शियम फॉस्फेट लवण की वर्षा के कारण नेफ्रोलिथियासिस, आईफ्रोकाल्सीनोसिस और गुर्दे की विफलता के विकास की ओर ले जाता है। नेफ्रोकाल्सीनोसिस के विकास का रोगजनन दुगना है। सबसे पहले, लगातार उच्च मूत्र पीएच (5.5 या अधिक) के कारण, गुर्दे से साइट्रेट का उत्सर्जन कम हो जाता है। साइट्रेट मूत्र में कैल्शियम अवक्षेपण का मुख्य अवरोधक है क्योंकि यह कैल्शियम आयनों को 4:1 के दाढ़ अनुपात पर बढ़ाता है। दूसरे, डिस्टल पीसीएल वाले रोगियों में दैनिक समग्र सकारात्मक एच + संतुलन के कारण, कार्बनिक अम्लों के दैनिक भार को बेअसर करने के लिए हड्डी कार्बोनेट का उपयोग मुख्य बफर के रूप में किया जाता है, जिससे हाइपरकैल्सीयूरिया होता है और नेफ्रोकाल्सीनोसिस की स्थिति और बिगड़ती है।

  मेटाबोलिक एसिडोसिस और 5.5 से ऊपर लगातार मूत्र पीएच वाले किसी भी रोगी में डिस्टल पीसीएल पर विचार किया जाना चाहिए। विभेदक निदान योजना में, घावों को बाहर रखा जाना चाहिए मूत्र पथसूक्ष्मजीव जो यूरिया को मूत्र-क्षारीय उत्पादों में तोड़ते हैं, और समीपस्थ पीसीएल, जिसमें प्लाज्मा से बाइकार्बोनेट की फ़िल्टर की गई मात्रा नलिकाओं की पुन: अवशोषित करने की क्षमता से अधिक होती है।

• हाइपोकैलिमिया के साथ संयोजन में बिगड़ा हुआ मूत्र अम्लीकरण के कारण गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस

समीपस्थ और दूरस्थ पीसीएल को बाइकार्बोनेट लोडिंग के जवाब में मूत्र पीएच में परिवर्तन की प्रकृति से अलग किया जा सकता है। समीपस्थ आरसीए वाले रोगी में, जब बाइकार्बोनेट दिया जाता है, तो मूत्र पीएच बढ़ जाता है, लेकिन डिस्टल आरसीए वाले रोगी में ऐसा नहीं होता है।

एसिडोसिस की स्थिति में हल्की डिग्रीएक परीक्षण अमोनियम क्लोराइड (एनएच 4 सीएल) के साथ किया जा सकता है, जिसका उपयोग 0.1 ग्राम/किग्रा की दर से किया जाता है। 4-6 घंटों के भीतर, रक्त प्लाज्मा में बाइकार्बोनेट की सांद्रता 4-5 mmol/l कम हो जाती है। प्लाज्मा बाइकार्बोनेट में कमी के बावजूद, डिस्टल पीसीएल वाले रोगियों में मूत्र पीएच 5.5 से ऊपर रहेगा। हालाँकि, समीपस्थ आरसीए (और अंदर) के साथ स्वस्थ लोग) मूत्र पीएच घटकर 5.5 से कम हो जाता है, और आमतौर पर 5.0 से नीचे हो जाता है।

डिस्टल आरसीए में अम्लीकरण दोष से हमेशा मेटाबोलिक एसिडोसिस नहीं होता है। डिस्टल नलिका की शिथिलता के कारण मूत्र अम्लीकरण में दोष वाले रोगियों में, लेकिन सामान्य प्लाज्मा बाइकार्बोनेट एकाग्रता के साथ, एक तथाकथित अपूर्ण डिस्टल आरसीए होता है। उनके मूत्र का पीएच लगातार बढ़ा हुआ रहता है, लेकिन कोई मेटाबोलिक एसिडोसिस नहीं होता है। इस स्थिति को ट्यूबलर एपिथेलियल कोशिकाओं में अमोनिया के उत्पादन को बढ़ाकर बनाए रखा जाता है, जिससे मूत्र के पीएच में वृद्धि के बावजूद, अमोनियम आयन के हिस्से के रूप में हाइड्रोजन आयनों के बंधन में वृद्धि और निष्कासन होता है। डिस्टल पीसीएल के पूर्ण रूप वाले रोगियों के विपरीत, ऐसे रोगियों में एनएच 3 का गठन क्यों बढ़ सकता है, यह पूरी तरह से स्पष्ट नहीं है।

डिस्टल पीसीएल के अधूरे रूप वाले रोगियों में सहवर्ती विकृति डिस्टल पीसीएल के समान है - हाइपरकैल्सीयूरिया, नेफ्रोकाल्सीनोसिस, नेफ्रोलिथियासिस और मूत्र में साइट्रेट का कम उत्सर्जन।

नेट्रियूरिया, कलियूरिया और अक्सर हाइपोकैलिमिया डिस्टल और समीपस्थ आरसीए दोनों में पाए जाते हैं। हालाँकि, प्रत्येक प्रकार के पीसीए के लिए इन विकारों के तंत्र की अपनी विशेषताएं हैं। इस प्रकार, डिस्टल आरसीए वाले रोगियों में क्षारीय पीएच सुधार के दौरान सोडियम, पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन के उत्सर्जन में परिवर्तन के विश्लेषण से उनके गुर्दे के उत्सर्जन में कमी का पता चला। इन परिणामों से पता चला कि डिस्टल आरसीए वाले रोगियों में गुर्दे में सोडियम और पोटेशियम की कमी डिस्टल ट्यूब्यूल में Na + H + टर्नओवर की समग्र दर में कमी के कारण विकसित होती है, जो ट्यूबलर लुमेन और के बीच H + एकाग्रता ढाल की उपलब्धि को सीमित करती है। पेरिटुबुलर स्थान. Na + H + विनिमय दर में कमी से Na + K + विनिमय दर में प्रतिपूरक वृद्धि होती है। हालाँकि, सोडियम/पोटेशियम पंप की प्रतिपूरक क्षमता सीमित है, और सोडियम और पोटेशियम दोनों का नुकसान होता है। रक्त प्लाज्मा में सोडियम सामग्री में गिरावट से एल्डोस्टेरोन का स्राव होता है, जिसके परिणामस्वरूप ट्यूबलर द्रव और ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं के बीच Na + K + विनिमय की तीव्रता बढ़ जाती है। एल्डोस्टेरोन, पोटेशियम ट्रांसपोर्टर सिस्टम के माध्यम से सोडियम के पुनर्अवशोषण को बढ़ाता है, फिर भी इसे Na + H + चयापचय के कार्यात्मक रूप से पूर्ण तंत्र के तुलनीय स्तर तक बहाल नहीं करता है। प्रस्तावित तंत्र डिस्टल आरसीए में नैट्रियूरिया, कलियूरिया, हाइपोकैलिमिया और हाइपरल्डोस्टेरोनिज़्म का कारण बताते हैं।

डिस्टल आरसीए में क्षारीय पीएच समायोजन से फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट की मात्रा बढ़ जाती है, जिससे संभवतः ट्यूबलर द्रव में शुद्ध नकारात्मक चार्ज बढ़ जाता है। एच + के लिए डिस्टल नेफ्रॉन की उपकला कोशिकाओं की बढ़ी हुई पारगम्यता के साथ, फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट द्वारा निर्मित अतिरिक्त नकारात्मक चार्ज ट्यूब्यूल के लुमेन से कोशिकाओं या बाह्य अंतरिक्ष में एकाग्रता ढाल के साथ हाइड्रोजन आयनों के सक्रिय रिवर्स प्रवाह को रोकता है, जो नलिका के दूरस्थ भाग में Na + H + के आदान-प्रदान पर प्रतिबंध हटा देता है, और तदनुसार, मूत्र में उत्सर्जित सोडियम की मात्रा कम हो जाती है।

मूत्र में सोडियम की हानि को कम करने से एल्डोस्टेरोन स्राव, इससे प्रेरित Na + K + एक्सचेंज और, परिणामस्वरूप, पोटेशियम के गुर्दे के उत्सर्जन की उत्तेजना दूर हो जाती है। हालांकि, रक्त प्लाज्मा में पोटेशियम और एल्डोस्टेरोन की सामग्री का सामान्यीकरण, मूत्र में उत्सर्जित सोडियम और पोटेशियम की मात्रा अस्थायी है और एसिडोसिस के सुधार से पहले के मूल्यों पर वापस आ जाती है।

समीपस्थ आरसीए में क्षारीय पीएच समायोजन से पोटेशियम की कमी बढ़ जाती है। इस घटना को डिस्टल नलिकाओं में सोडियम बाइकार्बोनेट की अतिरिक्त आपूर्ति और सोडियम पुनर्अवशोषण के तंत्र पर इसके उत्प्रेरण प्रभाव, यानी Na + K + विनिमय द्वारा समझाया जा सकता है। यह संभव है कि समीपस्थ आरसीए में नैट्रियुरेसिस और कैलीयुरेसिस हाइड्रोजन आयनों के लिए उपकला कोशिकाओं की सामान्य पारगम्यता के साथ एच + स्रावित करने की क्षमता में कमी से जुड़े हैं।

• ट्यूबलर तरल पदार्थ से बाइकार्बोनेट के खराब अवशोषण और हाइपरकेलेमिया के साथ संयोजन में मूत्र के अम्लीकरण के साथ गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस [दिखाओ]

  हाइपरकेलेमिया के साथ गुर्दे की ट्यूबलर एसिडोसिस

  रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस (आरटीए), हाइपरकेलेमिया के साथ, एल्डोस्टेरोन (हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म) के अपर्याप्त स्राव और (या) डिस्टल रीनल नलिकाओं की उपकला कोशिकाओं की संवेदनशीलता में कमी के साथ संयोजन में क्रोनिक रीनल फेल्योर में विकसित हो सकता है। क्रोनिक रीनल फेल्योर की अनुपस्थिति में हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म के दौरान हाइपरकेलेमिया के साथ मेटाबोलिक एसिडोसिस का विकास संभव है। डिस्टल नेफ्रॉन में लक्ष्य ट्यूबलर उपकला कोशिकाओं पर एल्डोस्टेरोन की क्रिया Na + के बदले में ट्यूबलर द्रव में K + और H + के स्राव को बढ़ाती है। संतुलित चयापचय के साथ, प्रति दिन 100-200 एमसीजी एल्डोस्टेरोन स्रावित होता है। एल्डोस्टेरोन की कमी से डिस्टल नेफ्रॉन में एच+ स्राव कम हो जाता है और मूत्र अम्लीकरण ख़राब हो जाता है।

  ऐसी स्थिति में जहां हाइपोएल्डोस्टेरोनिज्म को सामान्य ग्लोमेरुलर निस्पंदन मात्रा के साथ जोड़ा जाता है, मरीज़ मूत्र पीएच में वृद्धि और अमोनियम क्लोराइड के प्रति खराब प्रतिक्रिया प्रदर्शित करते हैं, जैसा कि डिस्टल आरसीए के साथ होता है। जब क्रोनिक रीनल फेल्योर को हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ जोड़ा जाता है, तो अधिकांश रोगियों में अम्लीय (पीएच 5.0) मूत्र प्रतिक्रिया होती है। उनमें चयापचय एसिडोसिस के विकास के रोगजनन में, मूत्र में पोटेशियम के अपर्याप्त निष्कासन द्वारा एक महत्वपूर्ण भूमिका निभाई जाती है और, परिणामस्वरूप, रक्त में प्रवेश करने वाले हाइड्रोजन आयनों के बदले में इंट्रासेल्युलर स्थान द्वारा अतिरिक्त पोटेशियम का अवशोषण होता है।

  पीसीए और हाइपरकेलेमिया वाले मरीज़ पहले हाइपरकेलेमिया (अधिकांश) को ठीक करके मिनरलोकॉर्टिकॉइड प्रतिस्थापन का जवाब देते हैं महत्वपूर्ण कारक) और अधिक धीरे-धीरे मेटाबॉलिक एसिडोसिस को समाप्त करता है।

गैर-वृक्क और वृक्क मूल के चयापचय एसिडोसिस के दौरान एसिड-बेस अवस्था के मापदंडों के मूल्यों में परिवर्तन की गतिशीलता तालिका में प्रस्तुत की गई है। 20.3 [दिखाओ] .

तालिका 20.3 मेटाबोलिक एसिडोसिस के विभिन्न एटिऑलॉजिकल रूपों के लिए प्रयोगशाला डेटा (मेंजेल, 1969 के अनुसार)
एटिऑलॉजिकल रूप	रक्त प्लाज़्मा									मूत्र
	पीएच	कुल CO2 सामग्री	आर सीओ 2	बाइकार्बोनेट	बफ़र आधार	आयनों	क	क्लोरीन	पी	पीएच	क
सामान्य किडनी कार्यप्रणाली के साथ
मधुमेह अम्लरक्तता						(कीटोन निकाय)	~		एन
उपवास के दौरान एसिडोसिस, बुखार, थायरोटॉक्सिकोसिस, सेलुलर हाइपोक्सिया						(कीटोन निकाय)	एन~	~	एन		एन
अमोनियम क्लोराइड, कैल्शियम क्लोराइड, आर्जिनिन और लाइसिन क्लोराइड के प्रशासन से एसिडोसिस						एन	~		एन		एन~
मिथाइल अल्कोहल विषाक्तता के कारण एसिडोसिस						(चींटी का तेजाब)	~		एन		एन~
क्षारीय द्रव की हानि के कारण एसिडोसिस						एन	~	एन~	एन		एन~
बिगड़ा हुआ गुर्दे समारोह के साथ
वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस						एन			एन
जब कार्बोनिक एनहाइड्रेज़ इनहिबिटर के साथ इलाज किया जाता है						एन			एन
महत्वपूर्ण ग्लोमेरुलर निस्पंदन सीमा के बिना गुर्दे की बीमारी						एन	एन~		एन
तीव्र गुर्दे की विफलता में एसिडोसिस								~	~	ऑलिगोरिया
हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस						एन	एन~		एन		एन~
क्रोनिक रीनल फेल्योर में नाइट्रोजनयुक्त अपशिष्टों के प्रतिधारण के साथ एसिडोसिस						एन~	एन~				एन~
पदनाम: एन - आदर्श; - घटाना; - बढ़ोतरी; ~ - बढ़ने या घटने की प्रवृत्ति।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के दौरान शरीर की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएं

चयापचय एसिडोसिस के दौरान शरीर में प्रतिपूरक परिवर्तनों का परिसर, जिसका उद्देश्य शारीरिक पीएच इष्टतम को बहाल करना है, इसमें शामिल हैं:

• बाह्यकोशिकीय और अंतःकोशिकीय बफ़र्स की क्रियाएँ [दिखाओ]

  बाह्यकोशिकीय और अंतःकोशिकीय बफ़र्स की क्रिया

  बफर सिस्टम के मुख्य घटकों के साथ अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों की परस्पर क्रिया मेटाबोलिक एसिडोसिस में सबसे तेज़ प्रतिपूरक प्रतिक्रिया है। पीएच माप के परिणाम और बफर सिस्टम में घटकों के स्तर के निर्धारण से बाइकार्बोनेट बफर की अग्रणी भूमिका का संकेत मिलता है, जिसमें एचसीओ 3 में 1 मिमीोल / एल की प्रत्येक कमी से पी सीओ 2 में 1.2 मिमी एचजी की कमी होती है। कला। ऊपर हमने 12 mmol H + प्रति लीटर रक्त के एक साथ प्रशासन के साथ बाइकार्बोनेट के साथ बफर मुआवजे का एक उदाहरण देखा। पी सीओ 2 के प्रारंभिक मूल्य पर 40 मिमी एचजी। कला। रक्त पीएच 7.1 होगा. पीएच का बाद में सामान्यीकरण इस तथ्य के कारण होता है कि अतिरिक्त हाइड्रोजन आयन इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा अवशोषित होते हैं, जहां वे प्रोटीन और विभिन्न से बंधते हैं आणविक रूपफॉस्फेट (डायहाइड्रोजन फॉस्फेट, पायरोफॉस्फेट, आदि)।

  में हड्डी का ऊतकहाइड्रोजन आयनों का उदासीनीकरण कार्बोनिक एसिड लवण द्वारा किया जाता है।

  H+ की कोशिका में प्रवेश करने की क्षमता प्लाज्मा में पोटेशियम (K+) की सांद्रता पर महत्वपूर्ण प्रभाव डालती है। इंट्रासेल्युलर स्पेस द्वारा हाइड्रोजन आयनों को हटाने से प्लाज्मा में K+ की सांद्रता में प्रत्येक 0.1 pH के लिए लगभग 0.6 mmol/l का विपरीत परिवर्तन होता है। मेटाबोलिक एसिडोसिस के विश्लेषण किए गए संस्करण में, जहां पीएच 7.4 से घटकर 7.1 हो जाता है, प्लाज्मा में K + एकाग्रता में 1.8 mmol/l की वृद्धि की उम्मीद की जानी चाहिए।

  शरीर में कुल K+ की कमी होने पर भी हाइपरकेलेमिया होता है। यदि मेटाबोलिक एसिडोसिस वाला रोगी नॉर्मोकैलिमिया या हाइपोकैलिमिया प्रदर्शित करता है, तो यह गंभीर पोटेशियम की कमी का संकेत देता है।

  हाइपोकैलिमिया वाले रोगियों में मेटाबोलिक एसिडोसिस के उपचार में पोटेशियम की कमी की अनिवार्य पूर्ति शामिल होनी चाहिए। हाइड्रोजन आयनों के एक स्थिर अतिरिक्त चयापचय भार के साथ, बफर सिस्टम की प्रतिपूरक क्षमताएं श्वसन प्रणाली की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया से प्रबल होती हैं।

• श्वसन प्रणाली की प्रतिक्रियाएँ [दिखाओ]

  श्वसन तंत्र की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया

  शारीरिक इष्टतम से नीचे पीएच मान पर, श्वसन केंद्र के केमोरिसेप्टर्स की सीधी उत्तेजना और हाइड्रोजन आयनों द्वारा वायुकोशीय वेंटिलेशन में वृद्धि होती है। जब रक्त पीएच मान 7.4 से घटकर 7.1 हो जाता है, तो वायुकोशीय वेंटिलेशन की मात्रा सामान्य रूप से 5 एल/मिनट से बढ़कर 30 एल/मिनट या अधिक हो सकती है। बढ़ी हुई वायुकोशीय वेंटिलेशन श्वसन दर के बजाय ज्वारीय मात्रा में वृद्धि से प्राप्त की जाती है। गंभीर हाइपरवेंटिलेशन को कुसमाउल श्वास कहा जाता है। यदि रोगी की जांच के दौरान कुसमाउल श्वास का पता चलता है, तो यह मेटाबोलिक एसिडोसिस की उपस्थिति को इंगित करता है।

  रक्त में हाइपरवेंटिलेशन के परिणामस्वरूप, पीसीओ 2 अनुपात [एचसीओ 3 - / एच 2 सीओ 3] कम हो जाता है और सामान्य पीएच मान के अनुरूप 20:1 के मान पर वापस आ जाता है। एचसीओ 3 - और एच 2 सीओ 3 के संतुलन के नए स्तर का परिणाम बाइकार्बोनेट बफर की एसिड-निष्क्रिय क्षमता में कमी है = पी सीओ 2 · 0.03 (0.03 - घुलनशीलता गुणांक पी सीओ 2 - एमएमओएल/एमएमएचजी)]। एनसीओ 3 - और पी सीओ 2 के अनुपात के नैदानिक ​​​​टिप्पणियों के परिणाम से संकेत मिलता है कि चयापचय एसिडोसिस के रूप में सीबीएस विकारों के एक स्वतंत्र प्रकार के मामले में:

  आर सीओ 2 = 40 - 1.2 · [एनएसओ 3 - ],

  
  जहां [НСО 3 - ] सामान्य मूल्य से गायब बाइकार्बोनेट की मात्रा के अनुरूप मूल्य है, जिसकी गणना सूत्र द्वारा की जाती है;
  24 - एक निश्चित मान [एनएसओ 3 - ],
  1.2 - पी सीओ 2 की मात्रा के लिए रूपांतरण कारक

  विश्लेषण किए गए उदाहरण में, मेटाबॉलिक एसिडोसिस के एक स्वतंत्र प्रकार के साथ, पी सीओ 2 का मापा मूल्य 26 मिमी एचजी के बराबर होना चाहिए। कला। या इस मान के करीब.

  यदि पी सीओ 2< 40-1,2 · [एनएसओ 3 - ], तो सीबीएस का मिश्रित उल्लंघन संभव है। उदाहरण के लिए, सैलिसिलेट्स पी सीओ 2 के साथ विषाक्तता के मामले में< 40 - 1,2 · [НСО 3 - ]. विश्लेषित उदाहरण में, HCO 3 - में गिरावट 12 mmol/l थी, और P CO 2 का मापा मान 10 mm Hg था। कला।, जो 16 मिमी एचजी है। कला। मेटाबोलिक एसिडोसिस के रूप में सीबीएस हानि के प्रकार के लिए विशिष्ट गणना मूल्य से नीचे।

  गणना और मापे गए संकेतकों के बीच ऐसी विसंगति श्वसन क्षारमयता के साथ चयापचय एसिडोसिस के संयोजन को इंगित करती है।

  यदि पी सीओ 2 > 40 - 1.2 · [НСО 3 -], तो यह भी मिश्रित विकार का संकेत देता है। विश्लेषित उदाहरण में, HCO 3 - में गिरावट 12 mmol/l थी, और P CO 2 का मापा गया मान 46 mm Hg था। कला।, जो 20 मिमी एचजी है। कला। मेटाबोलिक एसिडोसिस के रूप में सीबीएस हानि के प्रकार की विशेषता मूल्य से अधिक। गणना और मापे गए संकेतकों के बीच ऐसी विसंगति चयापचय और श्वसन एसिडोसिस के संयोजन को इंगित करती है।

  पीएच मान को सामान्य करने के लिए श्वसन प्रणाली की प्रतिपूरक प्रतिक्रिया को हाइड्रोजन आयनों की शारीरिक रूप से इष्टतम एकाग्रता को स्थिर करने के लिए गुर्दे के तंत्र द्वारा पूरक किया जाता है।

• अतिरिक्त हाइड्रोजन आयनों के उत्सर्जन और बाइकार्बोनेट के संश्लेषण की वृक्क प्रक्रियाएं H+ को निष्क्रिय करने में खर्च होती हैं [दिखाओ]

  गुर्दे की प्रतिपूरक प्रतिक्रियाएँ

  मेटाबॉलिक एसिडोसिस के मामले में, उनका उद्देश्य है:

  • हाइड्रोजन आयनों की अतिरिक्त मात्रा को हटाना;
  • ग्लोमेरुली में फ़िल्टर किए गए बाइकार्बोनेट का अधिकतम पुनर्अवशोषण;
  • एसिडो- और अमोनियोजेनेसिस की प्रतिक्रियाओं में एचसीओ 3 के संश्लेषण के माध्यम से बाइकार्बोनेट रिजर्व का निर्माण।

  गुर्दे की कोशिकाओं में हाइड्रोजन आयनों के बढ़ते भार के जवाब में, ग्लूटामिनेज़ गतिविधि बढ़ जाती है और NH 3 का निर्माण बढ़ जाता है, जो स्रावित अतिरिक्त H + के साथ ट्यूबलर द्रव में प्रवेश करता है। ट्यूबलर द्रव में, हाइड्रोजन आयन NH 3 से जुड़ते हैं और NH 4 बनता है। समानांतर में, ट्यूबलर द्रव बफ़र्स द्वारा एच + का निष्प्रभावीकरण होता है और बाद में मूत्र में इन सभी रूपों का उत्सर्जन होता है। उत्सर्जित प्रत्येक अमोनियम आयन रक्त के क्षारीय भंडार में एक बाइकार्बोनेट आयन प्रदान करता है।

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इस प्रकार के गुर्दे के एसिडोसिस का विभेदक निदान एडिसन रोग, 21-हाइड्रॉक्सीलेज़ की कमी, हाइपोएल्डोस्टेरोनिज़्म, क्रोनिक रीनल फेल्योर और स्यूडोएल्डोस्टेरोनिज़्म के साथ किया जाता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस टाइप 5(बहरापन के साथ गुर्दे में कैल्शियम एसिडोसिस)। यह माना जाता है कि पैथोलॉजी के इस प्रकार में वंशानुक्रम का एक ऑटोसोमल रिसेसिव तरीका है।

रोग की नैदानिक ​​​​तस्वीर बच्चों के विकास में स्पष्ट मंदता, साइकोमोटर विकास की दर और बहरेपन की विशेषता है।

रक्त में अलग-अलग गंभीरता और सामान्य पोटेशियम स्तर के मेटाबोलिक एसिडोसिस का पता लगाया जाता है। मूत्र की प्रतिक्रिया क्षारीय होती है। नेफ्रोकैल्सिनोसिस का आमतौर पर पता नहीं चलता है।

रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस के पहचाने गए लक्षणों में मेटाबॉलिक एसिडोसिस प्रमुख है। चूंकि ट्यूबलर एसिडोसिस सिंड्रोम कई बीमारियों और रोग स्थितियों में होता है, माध्यमिक ट्यूबलर अपर्याप्तता सिंड्रोम के रूप में, ये रोग एक विभेदक निदान श्रृंखला का गठन करते हैं।

डायग्नोस्टिक एल्गोरिदम के आधार पर, रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस को एक अलग नोसोलॉजिकल इकाई या एक माध्यमिक सहवर्ती सिंड्रोम के रूप में पहचाना जाता है।

चिकित्सा के बुनियादी सिद्धांत.रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस का उपचार तीन मुख्य क्षेत्रों में किया जाना चाहिए:

1) मेटाबॉलिक एसिडोसिस का सुधार;

2) ऑस्टियोपोरोसिस का उपचार;

3) जटिलताओं की रोकथाम.

मेटाबोलिक एसिडोसिस का सुधार क्षारीय खनिज जल आधारों और बाइकार्बोनेट लवणों को शामिल करके किया जाता है।

सोडियम बाइकार्बोनेट की दैनिक चिकित्सीय खुराक की गणना लगभग सूत्र द्वारा की जाती है: एमएमओएल में एचसीओ-3 = बीई (रक्त आधार की कमी) x किलो में शरीर का 1/3 वजन। बेस की कमी का पता एस्ट्रुप उपकरण का उपयोग करके रक्त परीक्षण द्वारा लगाया जाता है।

सोडियम बाइकार्बोनेट के घोल को उबालकर निष्फल नहीं किया जा सकता (विषाक्त सोडियम कार्बोनेट बनता है); वे बाँझ परिस्थितियों में फार्मेसी द्वारा तैयार किए जाते हैं। यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि 5% सोडियम बाइकार्बोनेट घोल के 100 मिलीलीटर में लगभग 60 mmol HCO-3 होता है। यदि कोई महत्वपूर्ण आधार कमी है, तो एसिडोसिस का तेजी से अंतःशिरा सुधार श्वसन क्षारमयता के जोखिम से जुड़ा हुआ है। प्रारंभ में, आधार की कमी को केवल आंशिक रूप से (लगभग एक तिहाई तक) समाप्त करने की सिफारिश की जाती है, और फिर धीरे-धीरे शेष कमी को समाप्त किया जाता है।

मिनरल वाटर (जैसे कि बोरजोमी) प्रतिदिन 4 खुराक में 200-500 मिलीलीटर गर्म निर्धारित किया जाता है।

एसिडोसिस को ठीक करने के लिए पोटेशियम साइट्रेट, पोटेशियम कार्बोनेट और साइट्रिक एसिड युक्त कलिनोर टैबलेट (जर्मनी) का उपयोग किया जा सकता है। एक गोली को 100-200 मिलीलीटर पानी में घोलकर भोजन के साथ प्रयोग किया जाता है।

सुधारात्मक उपाय करने की प्रक्रिया में, यह सुनिश्चित करना आवश्यक है कि रक्त सीरम में पोटेशियम का स्तर सीमा के भीतर है ए-5 एमएमओएल/एल. हाइपोकैलिमिया के मामले में, पोटेशियम की तैयारी (आयु-विशिष्ट खुराक में पैनांगिन या इसके एनालॉग्स) दी जानी चाहिए। गंभीर हाइपरक्लोरेमिया की अनुपस्थिति में, हाइपोकैलिमिया के उपचार के लिए, हार्टमैन के घोल (नीदरलैंड्स) का उपयोग किया जा सकता है, जिसमें पोटेशियम लैक्टेट, पोटेशियम और कैल्शियम क्लोराइड, साथ ही पोटेशियम-नॉर्मिन (ICN) होता है, जिसके 1 ग्राम में 1000 मिलीग्राम होता है। पोटेशियम क्लोराइड (आमतौर पर प्रति दिन 1-3 गोलियाँ)।

मेटाबोलिक एसिडोसिस को ठीक करने के लिए, डाइमफ़ॉस्फ़ोन का उपयोग 15% समाधान के रूप में किया जाता है, जिसे आंतरिक रूप से 30 मिलीग्राम/किग्रा/दिन या 15% समाधान के 1 मिलीलीटर प्रति 5 किलोग्राम शरीर के वजन की दर से निर्धारित किया जाता है।

ऑस्टियोपोरोसिस और ऑस्टियोमलेशिया के मामलों में, विटामिन डी की तैयारी और इसके मेटाबोलाइट्स (ऑक्सीडेविट, आदि) के प्रशासन का संकेत दिया जाता है। विटामिन डी की प्रारंभिक खुराक प्रति दिन 10,000-20,000 आईयू, अधिकतम - 30,000-60,000 आईयू प्रति दिन है।

ऑक्सीडेविट की दैनिक खुराक 0.5-2 एमसीजी है। हाइपोकैल्सीमिया के लिए, रक्त में कैल्शियम का स्तर सामान्य होने तक कैल्शियम सप्लीमेंट (कैल्शियम ग्लूकोनेट 1.5-2 ग्राम प्रति दिन) का उपयोग करने की सिफारिश की जाती है।

नेफ्रोकैल्सीनोसिस को रोकने के लिए, ऑक्सालेट से भरपूर खाद्य पदार्थों (सोरेल, पालक, टमाटर का रस, चॉकलेट, आदि) को आहार से बाहर करने की सलाह दी जाती है।

उपचार नियंत्रण.जटिल दवा उपचार के प्रभाव में, रोगियों की सामान्य स्थिति, फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के संकेतक, रक्त क्षारीय फॉस्फेट गतिविधि में सुधार होता है, और हड्डी के ऊतकों में संरचनात्मक परिवर्तनों की एक्स-रे तस्वीर की सकारात्मक गतिशीलता देखी जाती है। रक्त के एसिड-बेस बैलेंस (एबीसी) (बीई की कमी, मूत्र पीएच) और रक्त सीरम में कैल्शियम और अकार्बनिक फॉस्फेट की सामग्री के संकेतकों पर विशेष निगरानी की जानी चाहिए, जिसका निर्धारण हर 7 में एक बार किया जाना चाहिए। -दस दिन।

शल्य चिकित्सा।आर्थोपेडिक-सर्जिकल सुधार की सिफारिश केवल उन बच्चों के लिए की जा सकती है जिनके हाथ-पैर की हड्डी में गंभीर विकृति है, जिससे रोगियों को हिलना-डुलना मुश्किल हो जाता है। इस मामले में, नैदानिक ​​और जैव रासायनिक मापदंडों का दो साल का स्थिरीकरण आवश्यक है।

पूर्वानुमानरीनल ट्यूबलर एसिडोसिस तब प्रतिकूल होता है जब यह पायलोनेफ्राइटिस, नेफ्रोकैल्सीनोसिस, यूरोलिथियासिस और क्रोनिक रीनल फेल्योर के विकास से जुड़ा होता है।

डे टोनी - डेब्रे - फैंकोनी रोग

वंशानुगत रिकेट्स जैसी बीमारियों में, डी टोनी-डेब्रू-फैनकोने रोग या ग्लूको-एमिनो-फॉस्फेट मधुमेह अपनी नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों में विशेष रूप से गंभीर है।

डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग को नोसोलॉजिकल रूप और डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम के रूप में जाना जाता है, जो बच्चों में कई जन्मजात और अधिग्रहित बीमारियों में हो सकता है।

इस स्थिति की विशेषता लक्षणों की एक त्रयी है: ग्लाइकोसुरिया, सामान्यीकृत वृक्क अमीनोएसिडुरिया और हाइपरफॉस्फेटुरिया।

डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग ऑटोसोमल रिसेसिव तरीके से विरासत में मिला है। डेनोवो म्यूटेशन (नए उत्परिवर्तन) के कारण छिटपुट मामले होते हैं।

वर्तमान में, रोग और डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम को माइटोकॉन्ड्रियल रोगों के रूप में वर्गीकृत करने के लिए सबूत सामने आए हैं। मरीजों में माइटोकॉन्ड्रियल जीन के विलोपन और उत्परिवर्तन पाए गए, विशेष रूप से श्वसन श्रृंखला के जटिल III की कमी। चूंकि समीपस्थ वृक्क नलिकाओं में पुनर्अवशोषण प्रक्रियाओं के लिए महत्वपूर्ण ऊर्जा व्यय की आवश्यकता होती है, माइटोकॉन्ड्रियल विफलता के दौरान वृक्क समीपस्थ नलिकाओं के उपकला में ऑक्सीडेटिव फास्फारिलीकरण प्रक्रियाओं के विघटन से ग्लूकोज, अमीनो एसिड और अकार्बनिक फॉस्फेट के पुनर्अवशोषण में गड़बड़ी होती है।

सेकेंडरी डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम (या फैंकोनी सिंड्रोम) पर्यावरणीय रोगजनकों (उदाहरण के लिए, भारी धातुओं के लवण) के प्रभाव में माइटोकॉन्ड्रियल जीन के उत्परिवर्तन के कारण होता है। हम उन मामलों में डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम के बारे में बात कर सकते हैं जहां बच्चे में नैदानिक ​​​​और चयापचय संबंधी अभिव्यक्तियाँ होती हैं। फैंकोनी सिंड्रोम एक ऐसी स्थिति है जिसमें विशिष्ट नैदानिक ​​लक्षणों की अनुपस्थिति में ग्लूको-एमिनो-फॉस्फेट मधुमेह का पता लगाया जाता है।

रोग और डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी सिंड्रोम के विकास को समीपस्थ नलिकाओं की संरचना में जन्मजात शारीरिक विसंगतियों द्वारा सुगम बनाया जा सकता है, जो कई रोगियों में "हंस गर्दन" के रूप में पतला होता है।

रोग की आनुवंशिक विविधता से भी इंकार नहीं किया जा सकता है।

रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँजीवन के पहले वर्ष में दिखाई देते हैं: इनमें प्यास (पॉलीडिप्सिया), बहुमूत्रता, कभी-कभी लंबे समय तक निम्न श्रेणी का बुखार और बार-बार उल्टी शामिल है। जीवन के दूसरे वर्ष में, बच्चे के शारीरिक विकास में तीव्र अंतराल और हड्डियों की विकृति, मुख्य रूप से निचले छोरों (वाल्गस या वेरस प्रकार) का पता लगाया जाता है, लेकिन ऑस्टियोपोरोसिस लगभग सभी हड्डियों में पाया जाता है। कभी-कभी, रोग की देर से अभिव्यक्ति देखी जाती है - 6-7 वर्ष की आयु में।

कंकाल की हड्डियों के एक्स-रे से हड्डी के ऊतकों की संरचना में स्पष्ट परिवर्तन का पता चलता है: प्रणालीगत ऑस्टियोपोरोसिस, कॉर्टिकल परत का पतला होना ट्यूबलर हड्डियाँ, प्रारंभिक विकास क्षेत्रों का ढीला होना, बच्चे की कैलेंडर आयु से हड्डी के ऊतकों की वृद्धि दर में कमी आना।

चयापचय संबंधी विकारों की विशेषताएँ:

रक्त सीरम में कुल कैल्शियम के स्तर में कमी (2.0 mmol/l से नीचे);

अकार्बनिक फॉस्फेट के स्तर में कमी (0.9 mmol/l से कम); - रक्त क्षारीय फॉस्फेट की बढ़ी हुई गतिविधि;

विघटित मेटाबोलिक एसिडो (BE = -10-12 mmol/l);

ग्लूकोसुरिया (2 या अधिक ग्राम/100 मिली तक);

हाइपरएमिनोएसिड्यूरिया (प्रति दिन 2 या अधिक ग्राम अमीनो नाइट्रोजन तक);

हाइपरफॉस्फेटुरिया - 18 मिली/मिनट से अधिक फॉस्फेट क्लीयरेंस;

कार्बनिक अम्लमेह और सिट्राटुरिया;

लगभग तटस्थ मूत्र प्रतिक्रिया (पीएच 6.0 और ऊपर)।

दैनिक मूत्राधिक्य 2 या अधिक लीटर मूत्र तक बढ़ जाता है। इस मामले में, मूत्र का विशिष्ट गुरुत्व अधिक (1025-1035) हो सकता है, जो ग्लूकोसुरिया से जुड़ा होता है। मूत्र में कैल्शियम का उत्सर्जन आमतौर पर सामान्य सीमा (1.0-3.5 mmol/दिन) के भीतर रहता है।

उत्सर्जन यूरोग्राफी गुर्दे की आकृति में परिवर्तन, बढ़ी हुई गतिशीलता और गुर्दे के जहाजों की विसंगतियों की उपस्थिति को प्रकट कर सकती है। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों और चयापचय संबंधी विकारों की गंभीरता के आधार पर, डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग के दो नैदानिक ​​और जैव रासायनिक रूप हैं विशिष्ट:

रोग का पहला प्रकारशारीरिक विकास में गंभीर देरी (20% से अधिक की लंबाई की कमी), गंभीर हड्डियों की विकृति और अक्सर हड्डी के फ्रैक्चर के साथ गंभीर बीमारी, गंभीर हाइपोकैल्सीमिया (1.6-1.8 mmol/l), आंत में कैल्शियम के अवशोषण में कमी (20 से कम) की विशेषता है। % );

रोग का दूसरा प्रकारशारीरिक विकास में मध्यम देरी (13% से कम लंबाई की कमी), हल्का कोर्स, मध्यम हड्डी की विकृति, नॉर्मोकैल्सीमिया, आंत में कैल्शियम का सामान्य अवशोषण इसकी विशेषता है।

ये विकल्प आंतों में कैल्शियम के अवशोषण में कमी की डिग्री के आधार पर भिन्न होते हैं।

गुर्दे के समीपस्थ और दूरस्थ नलिकाओं की इसी तरह की शिथिलता बच्चों में अन्य रोग स्थितियों में देखी जा सकती है, जो विभेदक निदान श्रृंखला में उन्हें शामिल करने की आवश्यकता को निर्धारित करती है। प्राथमिक डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग को द्वितीयक सिंड्रोम से अलग करना अक्सर संभव नहीं होता है।

इलाज।टोनी-डेबरा-फैनकोनी से पहले रोग का उपचार निम्नलिखित क्षेत्रों में किया जाना चाहिए:

1) फास्फोरस-कैल्शियम चयापचय संबंधी विकारों का सुधार;

2) इलेक्ट्रोलाइट गड़बड़ी का सुधार (मुख्य रूप से पोटेशियम की कमी);

3) रक्त अम्ल और क्षार के संतुलन में बदलाव के लिए मुआवजा;

4) रखरखाव शेष पानीशरीर।

विटामिन डी और इसके मेटाबोलाइट्स का उपयोग फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के विकारों को ठीक करने के लिए किया जाता है। विटामिन डी की प्रारंभिक खुराक 25,000-30,000 IU प्रति दिन, अधिकतम - 75,000-100,000 IU प्रति दिन है। रक्त और मूत्र में कैल्शियम और फास्फोरस का स्तर सामान्य होने तक प्रारंभिक खुराक हर दो सप्ताह में बढ़ाई जाती है। विटामिन डी मेटाबोलाइट्स में से, घरेलू सक्रिय मेटाबोलाइट - ऑक्साइडविट - का उपयोग प्रति दिन 0.5-1.5 एमसीजी की खुराक पर करने की सिफारिश की जाती है। उपचार परिसर में कैल्शियम की तैयारी (कैल्शियम ग्लूकोनेट 1.5-2.0 ग्राम प्रति दिन) और फास्फोरस (फाइटिन 0.5-1.0 ग्राम प्रति दिन) भी शामिल है। विटामिन डी उपचार कराना चाहिए बार-बार पाठ्यक्रम, चूंकि जब दवाएं बंद कर दी जाती हैं, तो अक्सर पुनरावृत्ति होती है (चयापचय संकट, ऑस्टियोपोरोसिस की प्रगति, कंकाल में रेचिटिक परिवर्तन, आदि)।

विटामिन डी के सक्रिय मेटाबोलाइट्स के उपयोग के साथ थेरेपी को टेबल नमक के प्रतिबंध के साथ आहार की पृष्ठभूमि के खिलाफ किया जाना चाहिए, ऐसे खाद्य पदार्थों को शामिल करना जिनमें क्षारीय प्रभाव होता है (दूध और डेयरी उत्पाद, फलों के रस), पोटेशियम से भरपूर ( आलूबुखारा, सूखे खुबानी, किशमिश, आदि)। महत्वपूर्ण पोटेशियम की कमी के मामले में, औषधीय पोटेशियम की तैयारी का उपयोग किया जाता है (पैनांगिन या एस्पार्कम इन)। उम्र की खुराक). उपचार परिसर में आवश्यक रूप से आयु-विशिष्ट खुराक में विटामिन बी, ए, सी, ई शामिल है। जब फॉस्फोरस-कैल्शियम चयापचय के संकेतक, एसिड और बेस का संतुलन सामान्य हो जाता है, और जब हड्डी के ऊतकों में प्रक्रिया की गतिविधि कम हो जाती है, तो मालिश और नमक-पाइन स्नान (20-30 प्रक्रियाएं) का संकेत दिया जाता है।

विटामिन डी और इसके मेटाबोलाइट्स के साथ उपचार के दौरान, रक्त में कैल्शियम, फास्फोरस और पोटेशियम के स्तर, एसिड और बेस के संतुलन के संकेतक, फॉस्फेट के गुर्दे के उत्सर्जन पर निरंतर निगरानी (हर 10-14 दिनों में एक बार) की जानी चाहिए। साथ ही एसिडोअमोनियोजेनेसिस का कार्य। गंभीर हाइपोकैलिमिया के मामले में, ग्लूकोज के केंद्रित समाधान (10% से अधिक) का पैरेंट्रल प्रशासन, जो सीरम पोटेशियम के स्तर को कम करता है, को contraindicated है, खासकर एसिडोसिस की स्थिति में।

सर्जिकल सुधार.निचले छोरों की गंभीर हड्डी विकृति की उपस्थिति में, जिससे रोगियों को हिलना-डुलना मुश्किल हो जाता है, मौजूदा हड्डी विकारों का सर्जिकल सुधार किया जा सकता है। इसके कार्यान्वयन की शर्त 1.5-2 वर्षों तक रोग की स्थिर नैदानिक ​​​​और प्रयोगशाला छूट है।

रोग का पूर्वानुमानमुख्य रोग प्रक्रिया की गंभीरता और जटिलताओं की गंभीरता (क्रोनिक रीनल फेल्योर, पायलोनेफ्राइटिस, इंटरस्टिशियल नेफ्रैटिस, आदि) द्वारा निर्धारित किया जाता है। जैसे-जैसे गुर्दे की विफलता बढ़ती है, हेमोडायलिसिस के बाद गुर्दा प्रत्यारोपण का संकेत दिया जाता है।

डी टोनी-डेब्रू-फैनकोनी रोग की रोकथाम का आधार आज भी चिकित्सा आनुवंशिक परामर्श है। रोगियों के भाई-बहनों (भाई-बहनों) के लिए आनुवंशिक जोखिम 25% है।

वेसिकोयूरेटरल खंड की शारीरिक रचना

यूरेटेरो-वेसिकल जंक्शन (आरवीएस) में ज्यूक्सटेव्सिकल भाग, इंट्राम्यूरल भाग और सबम्यूकोसल भाग होता है, जो मूत्रवाहिनी के छिद्र पर समाप्त होता है। उम्र के आधार पर इंट्राम्यूरल सेक्शन की लंबाई 0.5 से 1.5 सेमी तक बढ़ जाती है।

सामान्य यूडब्ल्यूएस तंत्र की शारीरिक विशेषताओं में लिटो के त्रिकोण में मूत्रवाहिनी का तिरछा प्रवेश और इसके इंट्रावेसिकल अनुभाग की पर्याप्त लंबाई शामिल है। सबम्यूकोसल सुरंग की लंबाई और मूत्रवाहिनी के व्यास का अनुपात (5:1) वाल्व तंत्र की प्रभावशीलता का निर्धारण करने वाला सबसे महत्वपूर्ण कारक है। वाल्व मुख्य रूप से निष्क्रिय होता है, हालांकि इसमें मूत्रवाहिनी की मांसपेशियों और मूत्रमार्ग की झिल्लियों द्वारा प्रदान किया गया एक सक्रिय घटक भी होता है, जो डिटर्जेंट संकुचन के समय मूत्रवाहिनी के छिद्र और सबम्यूकोसल सुरंग को बंद कर देता है। उत्तरार्द्ध का सक्रिय क्रमाकुंचन भी भाटा को रोकता है।

छोटे बच्चों में वेसिकोरेटेरल खंड की एक विशेषता मूत्रवाहिनी का छोटा आंतरिक खंड, वाल्डेयर प्रावरणी की अनुपस्थिति और मांसपेशियों की तीसरी परत है कम तीसरेमूत्रवाहिनी, मूत्रवाहिनी के अंतःस्रावी भाग के झुकाव के विभिन्न कोण (नवजात शिशुओं में समकोण और बड़े बच्चों में तिरछा), पेल्विक फ्लोर के मांसपेशियों के तत्वों की कमजोरी, मूत्रवाहिनी का आंतरिक भाग, फाइब्रोमस्कुलर म्यान, लिटो का मूत्राशय त्रिकोण.

नवजात शिशुओं में, लिएटो का त्रिकोण लंबवत स्थित होता है, जैसे कि यह पीछे की मूत्रवाहिनी दीवार की निरंतरता हो। पहले वर्ष में यह छोटा, खराब रूप से व्यक्त होता है और इसमें बहुत पतली चिकनी मांसपेशियों के बंडल होते हैं जो एक दूसरे से कसकर सटे होते हैं, जो रेशेदार ऊतक से अलग होते हैं।

कम उम्र में वीयूआर की घटना और प्रगति न्यूरोमस्कुलर प्रणाली के अविकसित होने और मूत्रवाहिनी की दीवार के लोचदार फ्रेम, कम सिकुड़न और मूत्रवाहिनी क्रमाकुंचन और मूत्राशय के संकुचन के बीच बिगड़ा हुआ संपर्क द्वारा सुगम होती है।

पीएमआर की एटियलजि और रोगजनन

पीएमआर लड़कों और लड़कियों में समान आवृत्ति के साथ होता है। हालाँकि, एक वर्ष की आयु से पहले, इस बीमारी का निदान मुख्य रूप से लड़कों में 6:1 के अनुपात में किया जाता है, जबकि 3 साल के बाद लड़कियों में इसका निदान सबसे अधिक बार किया जाता है।

वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के विकास के लिए निम्नलिखित विकल्पों पर विचार किया जा रहा है:

- मूत्र प्रणाली के संक्रमण के बिना अनिवार्य मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली के जन्मजात अविकसितता की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाटा की उपस्थिति;

- मूत्र प्रणाली के संक्रमण के विकास के साथ मूत्र पथ के जन्मजात अविकसितता की पृष्ठभूमि के खिलाफ भाटा की उपस्थिति;

- अनिवार्य मस्कुलोस्केलेटल प्रणाली की संरचना में आनुवंशिक रूप से निर्धारित दोषों के कारण भाटा की उपस्थिति।

पीएमआर का विकास मेटानेफ्रोजेनिक ब्लास्टेमा और मेटानेफ्रोजेनिक डायवर्टीकुलम के साथ मूत्राशय की दीवार के साथ मेटानेफ्रोजेनिक ऊतक के कनेक्शन की प्रक्रियाओं के विघटन पर आधारित है। वीयूआर की डिग्री और एक्टोपिक मूत्रवाहिनी छिद्रों के बीच सीधा संबंध पाया गया। एंटीरिफ्लक्स तंत्र की विफलता की व्याख्या करने वाले बड़ी संख्या में सिद्धांत हैं। हालाँकि, वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स का मुख्य कारण वर्तमान में यूरेटेरोवेसिकल खंड का डिसप्लेसिया माना जाता है।

यूडब्ल्यूएस संरचना के जन्मजात विकार मुख्य रूप से मांसपेशी हाइपोप्लासिया हैं, जो गंभीरता और व्यापकता की अलग-अलग डिग्री के डिस्टल मूत्रवाहिनी की दीवार में मोटे कोलेजन फाइबर द्वारा प्रतिस्थापित होते हैं। न्यूरोमस्कुलर तंत्र का अविकसित होना और मूत्रवाहिनी की दीवार का लोचदार फ्रेम, कम सिकुड़न, और मूत्रवाहिनी क्रमाकुंचन और मूत्राशय के संकुचन के बीच बिगड़ा हुआ संपर्क वीयूआर की घटना और प्रगति में योगदान कर सकता है।

साहित्य उन परिवारों का वर्णन करता है जिनमें कई पीढ़ियों में गंभीरता की अलग-अलग डिग्री का रिफ्लेक्सोसिस हुआ। अपूर्ण जीन प्रवेश या बहुक्रियात्मक प्रकार की विरासत के साथ एक ऑटोसोमल प्रमुख प्रकार की विरासत के अस्तित्व के बारे में एक परिकल्पना है।

प्राथमिक वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स को वेसिकोयूरेटरल खंड की जन्मजात अपर्याप्तता या अपरिपक्वता के कारण माना जाता है। इसकी पुष्टि वयस्क रोगियों की तुलना में बच्चों में वीयूआर की उच्च घटनाओं से होती है। बच्चा जितना छोटा होता है, उतनी ही अधिक बार उसमें वीयूआर विकसित होता है। उम्र के साथ, वीयूआर की घटनाओं में कमी आने की प्रवृत्ति होती है। इस मामले में, प्रतिगमन की आवृत्ति VUR की डिग्री से विपरीत रूप से संबंधित है। वीयूआर की 1-2 डिग्री के साथ, प्रतिगमन 80% मामलों में देखा जाता है, और 3-4 डिग्री के साथ केवल 40% में देखा जाता है। ऐसे मामलों में जहां भाटा अनिवार्य चिकित्सा सिंड्रोम (न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता, सिस्टिटिस) की अन्य बीमारियों का परिणाम है। इत्यादि), ऐसा माना जाता है माध्यमिक.

लड़कियों में, सेकेंडरी वीयूआर का सबसे आम कारणों में से एक क्रोनिक सिस्टिटिस है। सूजन संबंधी उत्पत्ति के मूत्रवाहिनी खंड में प्रतिवर्ती परिवर्तन आमतौर पर भाटा की क्षणिक प्रकृति का कारण बनते हैं। हालाँकि, जैसे-जैसे बीमारी की अवधि बढ़ती है, सूजन प्रक्रिया की गंभीरता भी बढ़ती है। यह एक बड़े क्षेत्र में फैलता है और इसमें मूत्राशय की गहरी संरचनाएं शामिल होती हैं, जिससे एंटीरिफ्लक्स तंत्र में व्यवधान होता है। क्रोनिक सूजन प्रक्रिया की बाद की प्रगति से मूत्रवाहिनी के इंट्राम्यूरल भाग में स्क्लेरोटिक परिवर्तन होता है और मांसपेशियों की झिल्ली का शोष होता है, जो कठोरता का कारण बनता है, और कुछ मामलों में, मूत्रवाहिनी छिद्रों की ऑबट्यूरेटर एपिथेलियल प्लेट का पीछे हटना होता है। इसके परिणामस्वरूप, मूत्रवाहिनी के मुंह फटने लगते हैं और उनके किनारे बंद होना बंद हो जाते हैं।

कब्ज मूत्रवाहिनी और मूत्राशय के निचले तीसरे भाग के संपीड़न, बिगड़ा हुआ संवहनीकरण, श्रोणि क्षेत्र में जमाव, मूत्राशय के लिम्फोजेनस संक्रमण और सिस्टिटिस की घटना में योगदान देता है; इसके अलावा, बार-बार शौच करने की झूठी इच्छा से दबाव में वृद्धि होती है उदर गुहा में, मूत्राशय में अनियंत्रित दबाव के उतार-चढ़ाव को प्रेरित करते हुए, पायलोनेफ्राइटिस को भड़काने और बढ़ाने के लिए।

बच्चों में वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के रोगजनन की विशेषताएं प्रारंभिक अवस्था.

छोटे बच्चों में वीयूआर की समस्या की प्रासंगिकता वेसिकोयूरेटरल सेगमेंट (एस.वाई. डोलेट्स्की) की सापेक्ष रूप-कार्यात्मक अपरिपक्वता या विकृति के कारण रोगियों के इस समूह में इसकी उच्चतम आवृत्ति से निर्धारित होती है। कम उम्र में उत्पन्न होने के कारण, भाटा यूरेटेरोहाइड्रोनेफ्रोसिस के विकास, सिकाट्रिकियल परिवर्तन और गुर्दे की वृद्धि में देरी, भाटा नेफ्रोपैथी, क्रोनिक पायलोनेफ्राइटिस, क्रोनिक रीनल विफलता की घटना में योगदान देता है, जिससे बचपन और वयस्कता दोनों में रोगियों की विकलांगता हो जाती है।

अक्सर, वीयूआर के विकास के कारण जन्मजात होते हैं। यही कारण है कि कम उम्र में भाटा अधिक आम है।

भाटा के रोगजनन में आयु और वाल्व कार्य सबसे महत्वपूर्ण कारक हैं। इसकी पुष्टि नवजात शिशुओं में "रिफ्लक्स आश्चर्य" के अस्तित्व से होती है शिशुओं. वर्तमान में, भाटा को किसी भी उम्र में एक विकृति माना जाता है। हालाँकि, कभी-कभी कम उम्र में चरण 1 और 2 वीयूआर के साथ सहज गायब हो सकता है। हालाँकि, हाल के शोध से संकेत मिलता है कि रिफ्लक्स की कम डिग्री के साथ, संक्रमण के बिना भी, नेफ्रोस्क्लेरोसिस विकसित हो सकता है। इसलिए, पीएमआर की समस्या को बहुत गंभीरता से लिया जाना चाहिए, और बच्चों के लिए दीर्घकालिक अनुवर्ती अवलोकन की सिफारिश की जाती है।

पीएमआर का वर्गीकरण

वर्तमान में, बच्चों में पीएमआर के अध्ययन के लिए अंतर्राष्ट्रीय समिति द्वारा प्रस्तावित वर्गीकरण को उपयोग के लिए अनुशंसित किया गया है। इस वर्गीकरण के अनुसार, प्राथमिक और माध्यमिक पीएमआर को प्रतिष्ठित किया जाता है। प्राथमिक वीयूआर को एक पृथक विकासात्मक विसंगति के रूप में समझा जाता है, जो वेसिकोरेटेरल जंक्शन के विभिन्न प्रकार के डिसप्लेसिया की उपस्थिति की विशेषता है। जब वीयूआर को मूत्र पथ की अन्य विकास संबंधी विसंगतियों के साथ जोड़ा जाता है, जिससे वेसिकोरेटेरल जंक्शन की शिथिलता का विकास होता है, तो इसे द्वितीयक वीयूआर के रूप में बोलने की प्रथा है।

पीएमआर का वर्गीकरण (आर.ई. बर्मन, 1993)

प्रकार	कारण
प्राथमिक	मूत्रवाहिनी जोड़ के वाल्व तंत्र की जन्मजात विफलता
प्राथमिक, मूत्रवाहिनी जोड़ की अन्य विसंगतियों से जुड़ा हुआ	मूत्रवाहिनी का दोहराव। दोहराव के साथ यूरेटेरोसील। एक्टोपिक मूत्रवाहिनी पेरीयुरेथ्रल डायवर्टिकुला
माध्यमिक, मूत्राशय में बढ़ते दबाव से जुड़ा हुआ	न्यूरोजेनिक मूत्राशय मूत्राशय आउटलेट रुकावट
सूजन संबंधी परिवर्तनों के कारण द्वितीयक	चिकित्सकीय रूप से स्पष्ट सिस्टिटिस। गंभीर बैक्टीरियल सिस्टिटिस. विदेशी संस्थाएं। मूत्राशय की पथरी.
मूत्रवाहिनी जोड़ के क्षेत्र में सर्जिकल हेरफेर के कारण माध्यमिक

एक्स-रे कंट्रास्ट एजेंट के रिफ्लक्स की डिग्री और वॉयडिंग सिस्टोग्राफी के दौरान पेट प्रणाली के फैलाव के आधार पर पीएमआर के ग्रेडेशन होते हैं:

1 डिग्री- मूत्राशय से मूत्र का रिवर्स रिफ्लक्स बिना इसके विस्तार के केवल दूरस्थ मूत्रवाहिनी में;

दूसरी डिग्री- मूत्रवाहिनी, श्रोणि और कैलीस में भाटा, बिना फैलाव और फोरनिक्स से परिवर्तन के;

तीसरी डिग्री- फोर्निक्स के साथ समकोण बनाने की प्रवृत्ति या अनुपस्थिति में मूत्रवाहिनी और श्रोणि का हल्का या मध्यम फैलाव;

चौथी डिग्री- मूत्रवाहिनी का स्पष्ट फैलाव, इसकी वक्रता, श्रोणि और कैलीस का फैलाव, अधिकांश कैलीस में पैपिला को बनाए रखते हुए फोरनिक्स के तीव्र कोण का मोटा होना;

5वीं डिग्री- मूत्रवाहिनी का फैलाव और वक्रता, श्रोणि और कैलीस का स्पष्ट फैलाव; अधिकांश कैलीस में पैपिला दिखाई नहीं देता है। इस मामले में, ग्रेड 4 और 5 पीएमआर हाइड्रोनफ्रोटिक परिवर्तन हैं।

पीएमआर की नैदानिक ​​तस्वीर

वीयूआर की नैदानिक ​​तस्वीर धुंधली हो सकती है, और इस स्थिति का पता वीयूआर की जटिलताओं (उदाहरण के लिए, पायलोनेफ्राइटिस) वाले बच्चों की जांच के दौरान लगाया जाता है। फिर भी, वीयूआर वाले बच्चों के सामान्य लक्षण हैं: शारीरिक विकास में देरी, जन्म के समय कम वजन, डिस्म्ब्रायोजेनेसिस के कलंक की एक बड़ी संख्या, मूत्राशय की न्यूरोजेनिक शिथिलता, बार-बार तापमान में "अनुचित" वृद्धि, पेट में दर्द, विशेष रूप से जुड़ा हुआ पेशाब करने की क्रिया. हालाँकि, ये लक्षण कई बीमारियों की विशेषता हैं।

वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स के लिए सबसे अधिक रोगजन्य पेशाब के कार्य का उल्लंघन है, विशेष रूप से मूत्र परीक्षणों में परिवर्तन की उपस्थिति के साथ आवर्ती प्रकृति का। इस मामले में, एक अनियंत्रित मूत्राशय की विशेषता वाले लक्षण नोट किए जाते हैं: अत्यावश्यकता, असंयम, मूत्र असंयम के साथ छोटे हिस्से में बार-बार पेशाब आना, और तीन साल की उम्र के करीब, दुर्लभ, दो-चरण, कठिन पेशाब अक्सर देखा जाता है। उच्च रक्तचाप गुर्दे में गंभीर सिकाट्रिकियल परिवर्तनों के साथ अधिक आम है, जो पूर्वानुमान के लिए प्रतिकूल है।

रिफ्लक्स का क्लिनिक इसकी जटिलताओं और सहवर्ती विकृति की प्रकृति पर भी निर्भर करता है: पायलोनेफ्राइटिस, सिस्टिटिस, न्यूरोजेनिक मूत्राशय की शिथिलता। हालाँकि, वेसिकोयूरेटरल रिफ्लक्स की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने पर, ये बीमारियाँ कुछ मौलिकता प्राप्त कर लेती हैं। इस प्रकार, इस विकृति की पृष्ठभूमि के खिलाफ होने वाला पायलोनेफ्राइटिस अक्सर गंभीर दर्द के साथ होता है, और दर्द या तो गैर-स्थानीयकृत हो सकता है या मूत्राशय के प्रक्षेपण के क्षेत्र में मूत्रवाहिनी के साथ स्थानीयकृत हो सकता है। काठ क्षेत्र में, पेरिम्बिलिकल क्षेत्र में। क्लिनिक में यह धारणा बनाई जाती है कि पेशाब संबंधी विकार गुर्दे की सूजन के क्लिनिक से आगे लगते हैं। दिन के समय असंयम और मूत्र असंयम, एन्यूरिसिस और अन्य पेचिश संबंधी विकार जैसे विकार न्यूरोजेनिक मूत्राशय के विभिन्न रूपों की अभिव्यक्ति से जुड़े हो सकते हैं, जिन्हें अक्सर वीयूआर के साथ जोड़ा जाता है। इस प्रकार, न्यूरोजेनिक मूत्राशय के हाइपरमोटर रूपों के साथ, पेशाब करने की अनिवार्य इच्छा, असंयम, मूत्र असंयम और छोटे हिस्से में बार-बार पेशाब आना नोट किया जाता है। हाइपोमोटर डिसफंक्शन वाले बच्चों में पेशाब करने की कमजोर इच्छा, पेशाब करने में कठिनाई, पेशाब का बड़ा हिस्सा आना कम आम है, जो "वयस्क रोगियों" के लिए अधिक विशिष्ट है। पेशाब के कार्य में गड़बड़ी को अक्सर कब्ज के साथ जोड़ा जाता है, जो शौच करने की कमजोर इच्छा या इसकी अनुपस्थिति, कठिन शौच या इसकी अनियमितता, संभावित एन्कोपेरेसिस के साथ पूर्ण बृहदान्त्र के साथ शौच करने की अनिवार्य इच्छा से प्रकट होता है।

प्रयोगशाला और वाद्य निदानपीएमआर

गुर्दे और मूत्र पथ में सूजन संबंधी परिवर्तन पृथक मूत्र सिंड्रोम, मुख्य रूप से ल्यूकोसाइटुरिया के साथ हो सकते हैं। प्रोटीनुरिया बड़े बच्चों में अधिक आम है, और छोटे बच्चों में इसकी उपस्थिति पीएमआर की पृष्ठभूमि के खिलाफ सकल गुर्दे में परिवर्तन का संकेत देती है।

1. क्षतिपूर्ति प्रकार (यदि पीएच 7.35 है, जब हृदय गति, श्वसन और रक्तचाप में वृद्धि होती है)।
2. उप-मुआवजा प्रकार (अम्लता - 7.34-7.25, हृदय संबंधी अतालता, सांस लेने में कठिनाई, उल्टी और दस्त के साथ)।
3. विघटित एसिडोसिस प्रकार (पीएच 7.24 से नीचे, जब केंद्रीय तंत्रिका तंत्र, हृदय, जठरांत्र संबंधी मार्ग, आदि की शिथिलता होती है)।

इसके अलावा, एसिडोसिस के प्रकार एटियलजि द्वारा निर्धारित होते हैं। वहाँ हैं:

• गैस एसिडोसिस (समानार्थक शब्द - श्वसन, श्वसन), जिसके कारण फुफ्फुसीय वेंटिलेशन में कमी या कार्बन डाइऑक्साइड का साँस लेना है।

• गैर-गैस, गैर-वाष्पशील एसिड की अधिक मात्रा, रक्त में बाइकार्बोनेट की कम सामग्री और हाइपरकेनिया की अनुपस्थिति की विशेषता। गैर-गैस एसिडोसिस को इसमें विभाजित किया गया है:
  • चयापचय, ऊतकों में अम्लीय उत्पादों के संचय के साथ।
  • उत्सर्जन एसिडोसिस - वृक्क तंत्र द्वारा गठित एसिड को हटाने में कठिनाई की विशेषता।
  • बहिर्जात तब विकसित होता है जब अत्यधिक मात्रा में एसिड शरीर में प्रवेश करता है या चयापचय के दौरान स्वयं उन्हें उत्पन्न करता है।
  • मिश्रित।

एसिडोसिस शरीर की एक ऐसी स्थिति है जब एसिड-बेस संतुलन अम्लीय दिशा में रहता है। चूँकि आम तौर पर अम्लता 7.35-7.45 के मान में कमी या वृद्धि नहीं होनी चाहिए, एसिडोसिस अम्लता में 7.35 से नीचे की गिरावट है। इस मामले में, एसिड की एक पूर्ण या सापेक्ष अतिरिक्त मात्रा बनती है, जो क्षार जोड़ने की तुलना में अधिक प्रोटॉन दान करती है। रक्त अम्लरक्तता का कारण कार्बनिक अम्लों का ऑक्सीकरण और शरीर द्वारा उनका अपर्याप्त उन्मूलन है। यदि एसिडोसिस के साथ है ज्वर की अवस्था, उपवास या आंतों के विकार, ये एसिड शरीर में बरकरार रहते हैं। नतीजतन, मूत्र परीक्षण एसीटोन और एसिटोएसिटिक एसिड, यानी एसिटोन्यूरिया की उपस्थिति दिखाएगा, जो बाद में कोमा के विकास का कारण बन सकता है।

चयाचपयी अम्लरक्तता

असंतुलन की प्रक्रिया में एसिड बेस संतुलनदेखा कम प्रदर्शनरक्त में पीएच और कम बाइकार्बोनेट स्तर मेटाबॉलिक एसिडोसिस नामक स्थिति है। अलावा, यह फॉर्मइसे अन्य प्रकार के एसिडोसिस में सबसे आम माना जाता है। इसके विकास का कारण गुर्दे की विफलता है, जिसके कारण अम्लीय चयापचय उत्पाद शरीर से बाहर नहीं निकल पाते हैं।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के प्रकार

• मधुमेह, जिसका कारण मधुमेह का अनियंत्रित होना, शरीर में कीटोन बॉडी का जमा होना है।
• हाइपरक्लोरेमिक - सोडियम बाइकार्बोनेट के महत्वपूर्ण नुकसान की पृष्ठभूमि के खिलाफ, उदाहरण के लिए, दस्त के परिणामस्वरूप।
• लैक्टिक एसिडोसिस, लैक्टिक एसिड के संचय के साथ, जो शराब के दुरुपयोग से जुड़ा हो सकता है, प्राणघातक सूजन, तीव्र शारीरिक गतिविधि।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के लक्षण

मेटाबोलिक एसिडोसिस का एक अपेक्षाकृत प्रारंभिक लक्षण चिकित्सीय उपायों की प्रभावशीलता में कमी है (कार्डियक ग्लाइकोसाइड्स के प्रति प्रतिरोध में वृद्धि, अतालतारोधी औषधियाँ, मूत्रवर्धक, आदि)। विशिष्ट लक्षण भी हैं: चेतना के विकार, गतिविधि में कमी - सुस्ती, उनींदापन और कोमा तक की उदासीनता। केटोएसिडोसिस अक्सर कंकाल की मांसपेशियों की टोन में कमी, कण्डरा सजगता के अवरोध, मांसपेशी फ़िब्रिलेशन और ऐंठन से प्रकट होता है। चेतना के अवसाद के साथ-साथ, रोगियों को गहरा अनुभव होता है साँस लेने की गतिविधियाँश्वसन मांसपेशियों की दृश्यमान भागीदारी के साथ। इसके अलावा, श्वसन विराम की अवधि कम हो जाती है, और बाद में गायब हो जाती है, श्वसन पथ में हवा का प्रवाह तेज हो जाता है, और श्वास शोर हो जाता है। इसे कुसमौल भी कहा जाता है। मरीज हवा को बाहर निकालते हैं विशिष्ट गंध, सड़े हुए सेब या अमोनिया की सुगंध की याद दिलाती है। सोडियम की कमी, निर्जलीकरण और रक्त की कमी से पतन हो सकता है। रोगी को टैचीकार्डिया और कार्डियक अतालता है। शुरू में डाययूरिसिस बढ़ सकता है, लेकिन एसिडोसिस जितना अधिक स्पष्ट होता जाता है, रक्तचाप उतना ही अधिक गिरता है, ओलिगुरिया के लक्षण औरिया तक मजबूत होते हैं।

गुर्दे की विकृति के कारण, वृक्क अम्लरक्तता विकसित हो सकती है, जिससे चयापचय अम्लरक्तता हो सकती है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस के लक्षण उस अंतर्निहित बीमारी के कारण होते हैं जिसके कारण इस विकृति का विकास हुआ।

उदाहरण के लिए, हल्के मेटाबोलिक एसिडोसिस में, लक्षणों में थकान, मतली और उल्टी शामिल हैं। गंभीर एसिडोसिस के मामले में, अधिक गंभीर लक्षण हाइपरपेनिया (तेजी से) होते हैं गहरी सांस लेना), रक्तचाप में गिरावट, इंसुलिन प्रतिरोध, प्रोटीन के टूटने में वृद्धि, कैटेकोलामाइन के लिए संवहनी प्रतिक्रिया की कमी के परिणामस्वरूप परिसंचरण संबंधी झटका, बिगड़ा हुआ हृदय संकुचन जिसके कारण अतालता, एक स्तब्ध अवस्था। इस स्थिति में, मस्तिष्क को भी नुकसान होता है, जिससे उनींदापन और कोमा बढ़ जाता है।

मेटाबॉलिक एसिडोसिस का निदान

एसिडोसिस का निर्धारण कैसे करें? ऐसा करने के लिए, इसकी गैस और इलेक्ट्रोलाइट संरचना, साथ ही मूत्र पीएच परीक्षण निर्धारित करने के लिए रक्त परीक्षण करना आवश्यक है।

गैस अम्लरक्तता

गैस एसिडोसिस कहा जाता है रोग संबंधी स्थिति, जो फेफड़ों के हाइपोवेंटिलेशन के परिणामस्वरूप पीएच में अप्रतिपूरित या आंशिक रूप से क्षतिपूर्ति कमी के साथ होता है।

कारण

रक्त के श्वसन अम्लरक्तता के कारण:

इसके अलावा, एसिडोसिस के कारणों ने गैस एसिडोसिस को दो रूपों में विभाजित करने में योगदान दिया - तीव्र और जीर्ण। पहला गंभीर हाइपरकेनिया (ऑक्सीजन की कमी) के साथ विकसित होता है, उदाहरण के लिए, विषाक्तता के कारण कार्बन मोनोआक्साइड. क्रोनिक रेस्पिरेटरी एसिडोसिस क्रोनिक ऑब्सट्रक्टिव पल्मोनरी रोगों - ब्रोंकाइटिस, ब्रोन्कियल अस्थमा, वातस्फीति में देखा जाता है। कभी-कभी अत्यधिक मोटे रोगियों में छाती क्षेत्र में महत्वपूर्ण वसा जमा होने वाले लोगों में हाइपरकेनिया हो सकता है। वसा का यह स्थानीयकरण सांस लेने के दौरान फेफड़ों पर भार बढ़ाता है। इसलिए, इन रोगियों में एसिडोसिस और हाइपरकेनिया के इलाज की मुख्य विधि वजन को सामान्य करना है।

गैस एसिडोसिस के लिए लक्षण जटिल

श्वसन एसिडोसिस के लक्षण क्या हैं और इस स्थिति की नैदानिक ​​तस्वीर किस पर निर्भर करती है? जितनी तेजी से कार्बन डाइऑक्साइड की सांद्रता बढ़ेगी, समय के साथ गैस एसिडोसिस के लक्षण उतने ही अधिक स्पष्ट होंगे।

तीव्र (या तीव्र रूप से प्रगतिशील क्रोनिक) श्वसन एसिडोसिस विकसित होता है सिरदर्द, चेतना परेशान है, चिंता, उनींदापन और स्तब्धता दिखाई देती है। यदि एसिडोसिस धीरे-धीरे विकसित होता है, तो रोगी को शिकायत हो सकती है: स्मृति हानि, नींद में गड़बड़ी, अत्यधिक नींद आना दिन, व्यक्तित्व परिवर्तन. लक्षणों में ये भी शामिल हैं: बिगड़ा हुआ चाल, कंपकंपी (अंगों का कांपना), गहरी कण्डरा सजगता में कमी, मायोक्लोनिक ऐंठन की उपस्थिति, ऑप्टिक तंत्रिका की सूजन के कारण दृष्टि में कमी।

नैदानिक ​​मानदंड

एसिडोसिस के परीक्षण से यह निर्धारित करना संभव हो जाता है गैस संरचना धमनी का खूनऔर प्लाज्मा इलेक्ट्रोलाइट स्तर। इतिहास देखकर एसिडोसिस का कारण निर्धारित किया जा सकता है। एल्वोलोआर्टेरियल ग्रेडिएंट की गणना करके, फुफ्फुसीय विकृति को एक्स्ट्रापल्मोनरी रोग से अलग करना संभव है।

गुर्दे का अम्लरक्तता

कोई भी मदद नहीं कर सकता लेकिन यह याद रख सकता है कि रीनल एसिडोसिस क्या है। इस विकृति को रिकेट्स जैसी बीमारी के रूप में परिभाषित किया गया है, जो निरंतर चयापचय एसिडोसिस, कम बाइकार्बोनेट सामग्री और रक्त सीरम में बढ़ी हुई क्लोरीन एकाग्रता पर आधारित है।

वृक्क अम्लरक्तता के प्रकार

यह वृक्क अम्लरक्तता के 2 प्रकारों में अंतर करने की प्रथा है:

मैं - डिस्टल या बटलर-अलब्राइट सिंड्रोम।

द्वितीय - समीपस्थ.

गुर्दे की अम्लरक्तता के कारण

एसिडोसिस के कारण, जो एक या दूसरे प्रकार की विकृति के विकास को निर्धारित करते हैं:

समीपस्थ वृक्क ट्यूबलर एसिडोसिस गुर्दे की उपकला कोशिकाओं द्वारा बाइकार्बोनेट के पुनर्अवशोषण में कमी के कारण देखा जाता है, जो प्रकृति में आनुवंशिक है (लड़कों में अधिक आम है)।

डिस्टल प्रकार का रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस तब विकसित होता है जब उपकला कोशिकाएं नेफ्रॉन के डिस्टल ट्यूब्यूल के लुमेन में हाइड्रोजन आयनों का स्राव नहीं करती हैं। इसके अलावा, अलब्राइट-बटलर सिंड्रोम विरासत में मिला है। लेकिन अक्सर एसिडोसिस निम्नलिखित कारणों से होता है:

• हाइपरगैमाग्लोबुलिनमिया;
• क्रायोग्लोबुलिनमिया;
• स्जोग्रेन सिंड्रोम;
• थायरॉयडिटिस;
• इडियोपैथिक फाइब्रोसिंग एल्वोलिटिस;
• प्राथमिक पित्त सिरोसिस;
• प्रणालीगत एक प्रकार का वृक्ष;
• क्रोनिक सक्रिय हेपेटाइटिस;
• प्राथमिक हाइपरपैराथायरायडिज्म;
• विटामिन डी नशा;
• विल्सन-कोनोवालोव रोग;
• फैब्री रोग;
• इडियोपैथिक हाइपरकैल्सीयूरिया;

• अतिगलग्रंथिता;
• दवाएँ लेना;
• ट्यूबलोइंटरस्टीशियल नेफ्रोपैथी;
• गुर्दे का प्रत्यारोपण नेफ्रोपैथी;
• सिस्टिक रोगकिडनी;
• वंशानुगत रोग (सिकल सेल एनीमिया)।

वृक्क अम्लरक्तता की उपस्थिति को दर्शाने वाले लक्षण

समीपस्थ वृक्क अम्लरक्तता के लक्षण जीवन के 3-18 महीनों से प्रकट हो सकते हैं। विकास मंदता के लक्षण ध्यान देने योग्य हैं, बार-बार उल्टी होना, अकारण बुखार, रिकेट्स जैसा हड्डी में परिवर्तन, बहुमूत्रता, पॉलीडिप्सिया, नेफ्रोकैल्सीनोसिस। एसिडोसिस के साथ, रक्त परीक्षण हाइपोक्लोरेमिया दिखाते हैं, मूत्र परीक्षण एसिड प्रतिक्रिया और उच्च पोटेशियम उत्सर्जन दिखाते हैं। एक्स-रे में ऑस्टियोपोरोसिस, टिबिया और फीमर की वक्रता और गुर्दे की मज्जा के कैल्सीफिकेशन के लक्षण दिखाई देते हैं।

डिस्टल रीनल एसिडोसिस के लक्षण दो साल की उम्र से पहले ही दिखने लगते हैं। पैथोलॉजी की विशेषता विकास मंदता, हड्डियों में रिकेट्स जैसे परिवर्तन, निर्जलीकरण और बहुमूत्रता के संकट, नेफ्रोकैल्सीनोसिस, यूरोलिथियासिस, अंतरालीय नेफ्रैटिस, पायलोनेफ्राइटिस, घाव हैं। श्रवण तंत्रिका(सुनने की हानि), कम अक्सर - परितारिका का हेटरोक्रोमिया। रक्त में हाइपोकैलिमिया और एसिडोसिस देखा जाता है। मूत्र में - क्षारीय प्रतिक्रिया, हाइपरकैल्सीयूरिया (4 मिलीग्राम किग्रा दिन से ऊपर)। एक्स-रे में किडनी में ऑस्टियोपोरोसिस और कैल्सीफिकेशन के फॉसी दिखाई देते हैं।

पैथोलॉजी का निदान

समीपस्थ प्रकार के गुर्दे के एसिडोसिस में मूत्र के नैदानिक ​​संकेतक बाइकार्बोनेट्यूरिया, हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस और मूत्र पीएच में वृद्धि का संकेत देते हैं।

रीनल एसिडोसिस के डिस्टल रूप के लिए परीक्षण, अम्लता में प्रणालीगत वृद्धि के अलावा, मूत्र पीएच, हाइपोकैलिमिया और हाइपरकैल्सीयूरिया में भी उल्लेखनीय वृद्धि का संकेत देते हैं।

डिस्टल रीनल एसिडोसिस के निदान में अमोनियम क्लोराइड या कैल्शियम क्लोराइड परीक्षण का उपयोग शामिल होता है, जो मूत्र पीएच 6.0 से ऊपर होने पर सकारात्मक होता है। पीएच पर

इलाज

मेटाबोलिक एसिडोसिस, जिसका उपचार व्यापक होना चाहिए और इसमें एटियलॉजिकल कारकों का उन्मूलन, श्वास में सुधार, इलेक्ट्रोलाइट विकार, संचार संबंधी विकारों का सामान्यीकरण आदि शामिल होना चाहिए।

मेटाबोलिक एसिडोसिस के उपचार के लिए सोडियम बाइकार्बोनेट समाधान का उपयोग करके क्षारीय जलसेक चिकित्सा की आवश्यकता होती है। साथ में क्षारीकरण दवाएंमूत्रवर्धक का उपयोग किया जाता है, उदाहरण के लिए, ट्राइसामाइन। इस दवा में एक मजबूत क्षारीय प्रभाव होता है और रक्त में कार्बन डाइऑक्साइड के स्तर को कम करता है।

गैस एसिडोसिस का इलाज करने के लिए, इसकी घटना के कारण को खत्म करना, श्वासनली इंटुबैषेण करना और रक्त में इलेक्ट्रोलाइट्स की सामग्री को सही करना आवश्यक है। सोडियम बाइकार्बोनेट अंतःशिरा या सोडियम बाइकार्बोनेट घोल मौखिक रूप से निर्धारित किया जाता है।

बच्चों में एसिडोसिस का उपचार

बच्चों में एसिडोसिस के उपचार में सोडियम बाइकार्बोनेट की बड़ी खुराक का प्रशासन शामिल है। साइट्रेट मिश्रण का भी अक्सर उपयोग किया जाता है। समीपस्थ एसिडोसिस के उपचार के दौरान सोडियम बाइकार्बोनेट और पोटेशियम की खुराक के साथ थियाजाइड जैसे मूत्रवर्धक का संयोजन उचित है।

इलाज दूरस्थ आकारइसमें बाइकार्बोनेट का उपयोग शामिल है। हाइपरकेलेमिया के लिए, मिनरलोकॉर्टिकोइड्स और लूप डाइयुरेटिक्स लेने की सलाह दी जाती है।

एसिडोसिस के लिए आहार और उचित पोषण

दवाओं के साथ एसिडोसिस का इलाज करने के अलावा, एसिडोसिस के दौरान पोषण का निरीक्षण करना भी आवश्यक है। मेनू में आलू और पत्तागोभी के व्यंजन शामिल हैं, जिससे पशु प्रोटीन की खपत सीमित हो जाती है, क्षारीय पेय. प्रतिदिन सेवन किये जाने वाले तरल पदार्थ की मात्रा 2.5 लीटर से अधिक नहीं होनी चाहिए।

हाइपरक्लोरेमिक मेटाबोलिक एसिडोसिस वृक्क नलिकाओं द्वारा बाइकार्बोनेट और एसिड के खराब उत्सर्जन के कारण होता है। जीएफआर आमतौर पर सामान्य सीमा के भीतर या थोड़ा कम होता है।

एक।समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस(द्वितीय प्रकार)

1. एटियलजि.समीपस्थ नलिकाओं में बाइकार्बोनेट पुनर्अवशोषण कम हो जाता है।

2. जांच एवं निदान

एक।बहुत लगातार नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ- विकासात्मक देरी, उल्टी और हड्डियों की गंभीर क्षति।

बी।धमनी रक्त गैस और सीरम इलेक्ट्रोलाइट अध्ययन से हाइपोकैलिमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है।

वीमूत्र का पीएच एसिडोसिस की डिग्री पर निर्भर करता है। पीएच निर्धारित करने के लिए, ताजा जारी मूत्र का उपयोग किया जाता है, जिसे तेल की एक परत के नीचे एक टेस्ट ट्यूब में रखा जाता है। मध्यम एसिडोसिस (सीरम एचसीओ 3 स्तर 18-22 एमईक्यू/एल) के साथ, मूत्र पीएच उच्च रहता है। गंभीर मेटाबोलिक एसिडोसिस (सीरम एचसीओ 3 स्तर 16-18 एमईक्यू/एल से कम) के साथ, मूत्र पीएच 5.5 से नीचे है।

जी।बाइकार्बोनेट परीक्षण. NaHCO 3 के धीमे (1 घंटे के लिए 1-2 mEq/kg) जलसेक की पृष्ठभूमि के खिलाफ, सीरम में HCO 3 का स्तर, pH और मूत्र की टाइट्रेटेबल अम्लता, और अमोनिया उत्सर्जन को मापा जाता है। समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस के मामले में, एचसीओ 3 के पुनर्अवशोषण की सीमा कम हो जाती है।

डी।यदि समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस ग्लूकोसुरिया और एमिनोएसिड्यूरिया के साथ है, तो फैंकोनी सिंड्रोम को बाहर रखा जाना चाहिए।

3. इलाज

एक।समर्थन के लिए सामान्य मानसीरम पीएच आवश्यक बड़ी खुराकबाइकार्बोनेट (10-25 mEq/किग्रा/दिन)। कभी-कभी सोडियम बाइकार्बोनेट और पोटेशियम के संयोजन का संकेत दिया जाता है। प्राथमिक समीपस्थ ट्यूबलर एसिडोसिस के लिए, 6 महीने के उपचार के बाद, बाइकार्बोनेट की खुराक यह निर्धारित करने के लिए कम कर दी जाती है कि पुनर्अवशोषण सीमा बहाल हो गई है या नहीं। यदि यह फिर भी कम हो जाता है, तो उपचार बंद करने के बाद एसिडोसिस फिर से विकसित हो जाता है।

बी।बाइकार्बोनेट के साथ परीक्षण समय-समय पर दोहराया जाता है, क्योंकि बीमारी की शुरुआत के 2-3 साल बाद सुधार संभव है।

वीइसके अतिरिक्त, मूत्रवर्धक और सीमित नमक वाले आहार का उपयोग किया जाता है।

बी।डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस(टाइप I)

1. एटियलजि.रक्त और मूत्र के बीच हाइड्रोजन आयनों के क्रम को बनाए रखने के लिए दूरस्थ वृक्क नलिकाओं की क्षमता क्षीण हो जाती है।

2. सर्वे

एक।मुख्य नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ विकासात्मक देरी, पॉल्यूरिया और पॉलीडिप्सिया हैं।

बी।धमनी रक्त गैस और सीरम इलेक्ट्रोलाइट अध्ययन से हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है, कभी-कभी हाइपोकैलिमिया के साथ।

वीगंभीर एसिडोसिस के साथ भी मूत्र का पीएच आमतौर पर 6.5 से ऊपर होता है।

जी।गुर्दे की ध्यान केंद्रित करने की क्षमता अक्सर ख़राब हो जाती है।

डी।कैल्शियम के बढ़ते उत्सर्जन और मूत्र साइट्रेट के स्तर में कमी के कारण नेफ्रोकैल्सीनोसिस संभव है।

इ।अमोनियम क्लोराइड तनाव परीक्षणइसके लिए आवेदन किया गया है क्रमानुसार रोग का निदानसमीपस्थ ट्यूबलर और डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस। अमोनियम क्लोराइड (75 mEq/m2) के अंतर्ग्रहण के बाद, मूत्र पीएच, अनुमापन योग्य मूत्र अम्लता और अमोनिया उत्सर्जन का क्रमिक माप किया जाता है। साथ ही, 5 घंटे तक प्रति घंटा रक्त में पीएच और सीओ 2 स्तर निर्धारित करें। सीरम एचसीओ 3 स्तर 17 एमईक्यू/एल या उससे कम होना चाहिए। अन्यथा, अगले दिन सावधानी के साथ अमोनियम क्लोराइड (150 mEq/m2) की बढ़ी हुई खुराक दी जाती है।

3. निदाननिम्नलिखित संकेतों के आधार पर निदान किया गया: चयापचय एसिडोसिस की पृष्ठभूमि के खिलाफ, मूत्र पीएच 6.5 से नीचे नहीं गिरता है; मूत्र की अनुमापनीय अम्लता और अमोनियम आयनों का उत्सर्जन कम हो जाता है।

4. इलाज

एक।बाइकार्बोनेट या साइट्रेट ( रोज की खुराक- 5-10 एमईक्यू/किग्रा) एसिडोसिस को खत्म करता है, नेफ्रोकाल्सीनोसिस के खतरे को कम करता है और जीएफआर को सामान्य करता है। साथ ही बच्चे का विकास सामान्य हो जाता है।

बी।बच्चों में डिस्टल ट्यूबलर एसिडोसिस से सहज पुनर्प्राप्ति असंभव है, इसलिए उपचार जीवन भर जारी रहता है।

वीबाइकार्बोनेट या साइट्रेट की खुराक को रक्त के पीएच के अनुसार समायोजित किया जाता है। दैनिक कैल्शियम उत्सर्जन 2 मिलीग्राम/किग्रा से कम होना चाहिए। प्लाज्मा पोटेशियम स्तर की निगरानी करना आवश्यक है। कभी-कभी बाइकार्बोनेट को केवल पोटेशियम बाइकार्बोनेट के रूप में ही दिया जाना चाहिए।

में।रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस प्रकार IV

1. एटियलजि.दूरस्थ वृक्क नलिकाओं में एल्डोस्टेरोन-मध्यस्थता मूत्र अम्लीकरण ख़राब होता है।

2. जांच एवं निदान

एक।गंभीर असामान्यताओं या बार-बार मूत्र पथ के संक्रमण का इतिहास।

बी।धमनी रक्त गैस और सीरम इलेक्ट्रोलाइट अध्ययन से हाइपरक्लेमिया और हाइपोनेट्रेमिया के साथ हाइपरक्लोरेमिक एसिडोसिस का पता चलता है।

वीगंभीर एसिडोसिस नोट किया गया है; मूत्र का पीएच आमतौर पर 5.5 से नीचे होता है।

जी।सीरम एल्डोस्टेरोन का स्तर अक्सर ऊंचा होता है।

डी।एक मूत्र संबंधी परीक्षा का संकेत दिया गया है।

3. इलाज

एक।सोडियम क्लोराइड और फ़्यूरोसेमाइड प्रशासित हैं; पोटेशियम का सेवन सीमित करें।

बी।फ़्लुड्रोकार्टिसोन कभी-कभी प्रभावी होता है।

वीटाइप IV रीनल ट्यूबलर एसिडोसिस, जो मूत्र पथ की असामान्यताओं या संक्रमण के कारण होता है, कारण समाप्त होने के बाद भी आमतौर पर अपरिवर्तनीय होता है।

जे. ग्रीफ (सं.) "बाल चिकित्सा", मॉस्को, "प्रैक्टिस", 1997