बाल रोग विशेषज्ञ, बाल रोग विशेषज्ञ, एलर्जी विशेषज्ञ, पल्मोनोलॉजिस्ट के अभ्यास में एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का गंभीर कोर्स। चिकित्सा की दृष्टि से एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का अर्थ

यह हेरफेर अज्ञात मूल की मौखिक गुहा की त्वचा या श्लेष्म झिल्ली पर मोनोमोर्फिक ब्लिस्टरिंग चकत्ते और क्षरण के लिए किया जाता है।

उद्देश्य: पेम्फिगस में पाए जाने वाले एकेंथोलिटिक कोशिकाओं (पावलोवा-टज़ैन्क) की पहचान करना।

उपकरण:

1. चिमटी.

2. बाँझ रबर के टुकड़े।

3. ग्लास स्लाइड 5 पीसी।

4. 70% और 96% एथिल अल्कोहल।

5. दस्ताने.

6. बाँझ सुई.

7. रुई के फाहे।

प्रदर्शन:

1. रोगी की जांच करें, ताजा छाले (4-5 टुकड़े) चुनें, चयनित छालों से एक-एक करके सामग्री लें।

2. चयनित बुलबुले को 70% घोल में भिगोए हुए रुई के फाहे से उपचारित करें एथिल अल्कोहोल.

3. मूत्राशय के ढक्कन को छेदने के लिए एक बाँझ सुई का उपयोग करें।

4. चिमटी से बाँझ रबर का एक टुकड़ा लें और छिद्रित मूत्राशय को स्पर्श करें।

5. स्लाइड पर 2-3 स्ट्रोक बनाएं - एक छाप (स्लाइड को रबर से स्पर्श करें),

6. अन्य चयनित बुलबुलों के साथ प्रक्रिया को दोहराएं (चरण 4 - चरण 7)। याद करना!कम से कम 10 स्ट्रोक - उंगलियों के निशान होने चाहिए।

7. इथाइल अल्कोहल के 70% घोल में भिगोए हुए रुई के फाहे से छेद वाले छालों का इलाज करें।

8. स्मीयर-प्रिंट सूख जाने के बाद, सामग्री को ठीक करने के लिए ग्लास स्लाइड पर 96% एथिल अल्कोहल घोल की कुछ बूंदें लगाएं। सूखने तक छोड़ दें.

1. स्वरक्त चिकित्सा

लक्ष्य: कुछ का इलाज चर्म रोग(सोरायसिस, मुँहासे वुल्गारिस, आदि) और यौन संचारित संक्रमण (एसटीआई)

विधि का सार रोगी के स्वयं के रक्त को मांसपेशियों में इंजेक्ट करना है।

आमतौर पर इस्तेमाल किया जाता है निम्नलिखित चित्र: पहली बार 2 मिली रक्त लिया जाता है और इंजेक्ट किया जाता है, दूसरी बार - 3 मिली, तीसरी - 4 मिली, चौथी - दसवीं - 5 मिली रक्त। हर दूसरे दिन इंजेक्शन दिए जाते हैं।

उपकरण:

1. 5-10 मिलीलीटर की क्षमता वाली सुई के साथ बाँझ सिरिंज

2. शराब से पोंछे (कपास के गोले)।

3. रबर बैंड

4. तेलपोश तकिया

5. बाँझ दस्ताने

प्रदर्शन:

1. वेनिपंक्चर करें सामान्य तरीके से(चित्र.21):

§ रोगी को आरामदायक स्थिति ढूंढने में मदद करें

§ अपने हाथों को अल्कोहल से भीगी हुई दो रुई की गेंदों से उपचारित करें, एक हथेलियों के लिए, दूसरी पिछली सतह के लिए। हाथों को उंगलियों से कलाई तक संसाधित किया जाना चाहिए

§ दस्ताने पहनें

§ रोगी की कोहनी के नीचे एक ऑयलक्लॉथ तकिया रखें

§ रुमाल पर रोगी के कंधे के मध्य तीसरे भाग पर टूर्निकेट लगाएं

§ दस्तानों को अल्कोहल से उपचारित करें

§ रोगी को अपनी मुट्ठी भींचने और खोलने के लिए कहें

§ कोहनी के क्षेत्र को शराब में भिगोए हुए रुई के गोले से उपचारित करें, सबसे अधिक संतृप्त नस का पता लगाएं

§ अपने हाथ से कोहनी की त्वचा को खींचें और नस को ठीक करें (रोगी की मुट्ठी बंधी हुई है)

§ हाथ में सिरिंज की स्थिति बदले बिना, सुई को ऊपर की ओर काटा जाता है, सिरिंज त्वचा के समानांतर होती है, सुई की लंबाई का 1/3 भाग त्वचा में छेद करती है, ताकि यह त्वचा के समानांतर हो, फिर थोड़ा सा दिशा बदलें और सावधानी से नस को तब तक छेदें जब तक आपको "शून्य में प्रवेश" महसूस न हो।

§ सुनिश्चित करें कि सुई नस में है - प्लंजर को अपनी ओर खींचें - सिरिंज में रक्त दिखाई देना चाहिए और खींचना चाहिए आवश्यक राशिखून

§ अपने बाएं हाथ से टूर्निकेट को खोलें, एक मुक्त सिरे को अपनी ओर खींचें, रोगी को अपनी मुट्ठी खोलने के लिए कहें

§ त्वचा एंटीसेप्टिक के साथ एक कपास की गेंद को इंजेक्शन स्थल पर दबाएं और सुई हटा दें; रोगी को कोहनी के जोड़ पर हाथ मोड़ने के लिए कहें

2. एकत्रित रक्त से एक सिरिंज का प्रयोग करें इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शनसामान्य तरीके से और रक्त का संचालन करें (चित्र 22)।

§ शराब में भिगोए हुए दो रुई के गोले तैयार करें

§ इंजेक्शन स्थल का निर्धारण करें (ऐसा करने के लिए, मानसिक रूप से नितंब को 4 भागों में विभाजित करें, एक क्षैतिज रेखा खींचें बड़ी कटार जांध की हड्डी, और ऊर्ध्वाधर - इस्चियाल ट्यूबरोसिटी के माध्यम से) इंजेक्शन त्वचा की सतह के सापेक्ष 90 डिग्री के कोण पर ऊपरी बाहरी वर्ग में किया जाना चाहिए

§ इंजेक्शन वाली जगह को अल्कोहल से सिक्त दो कॉटन बॉल से लगातार पोंछें। रोगी को पेट या बाजू के बल लिटाकर इंट्रामस्क्युलर इंजेक्शन लगाना बेहतर होता है।

§ अपने बाएं हाथ से, नरम ऊतकों को मजबूती से ठीक करें और, अपने दाहिने हाथ से पकड़कर, सुई को त्वचा की सतह पर 5-6 सेमी की गहराई तक लंबवत डालें, प्रवेशनी पर लगभग 1 सेमी छोड़ दें।

3. धीरे-धीरे रक्त इंजेक्ट करें

4. सुई को बाहर निकालें और इंजेक्शन वाली जगह पर एंटीसेप्टिक से उपचार करें।

5. सुई के साथ सिरिंज को कीटाणुशोधन घोल में रखें।

6. रोगी से (5-7 मिनट के बाद) एक रुई का गोला लें जिससे उसने इंजेक्शन वाली जगह को दबाया था: रक्त से दूषित रुई को रोगी के पास न छोड़ें। गेंद को कीटाणुशोधन ट्रे में रखें।

पेम्फिगस ट्रू (एसेंथोलिटिक)

पेम्फिगस वेरा (एसेंथोलिटिक) क्या है -

सच्चा या एसेंथोलिटिक पेम्फिगस- बुलस डर्मेटोसिस, जो एसेंथोलिसिस के परिणामस्वरूप अपरिवर्तित त्वचा और/या श्लेष्म झिल्ली पर इंट्रापीथेलियल फफोले के गठन की विशेषता है।

यह रोग अलग-अलग गंभीरता और अवधि के साथ लंबे समय तक चलने वाला रोग है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के 4 नैदानिक ​​रूप हैं:

• अश्लील,
• वानस्पतिक,
• पत्ता के आकार का
• सेबोरहाइक (एरिथेमेटस)।

सच्चे पेम्फिगस (एसेंथोलिटिक) को क्या उत्तेजित करता है/कारण:

एटियलजि अज्ञात. इस बीमारी के वायरल और ऑटोइम्यून सिद्धांत हैं। वर्तमान में, सच्चे (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस के रोगजनन में ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका सिद्ध हो चुकी है।

पेंफिगस वलगरिस,या अशिष्ट, अन्य रूपों की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। अधिकतर 40 से 60 वर्ष की उम्र के पुरुष और महिलाएं प्रभावित होते हैं; बचपन और किशोरावस्था में यह बहुत कम होता है।

सच्चे पेम्फिगस (एसेंथोलिटिक) के लक्षण:

सबसे अधिक बार, मौखिक श्लेष्मा सामान्य (अश्लील) पेम्फिगस (75% रोगियों में) से प्रभावित होता है, इसलिए यह दंत चिकित्सकों के लिए सबसे बड़ी रुचि है। पेम्फिगस वल्गेरिस लगभग हमेशा मुंह या स्वरयंत्र की श्लेष्मा झिल्ली को नुकसान से शुरू होता है, और फिर त्वचा तक फैल जाता है। भले ही बीमारी त्वचा के घावों से शुरू होती है, मौखिक श्लेष्मा के घावों का लगभग हमेशा बाद में पता चलता है।

पेम्फिगस के साथ मुंह और होठों की श्लेष्म झिल्ली को नुकसान, सीरस या रक्तस्रावी सामग्री वाले एकल फफोले के गठन की विशेषता है, जिसमें बहुत पतला आवरण होता है। मौखिक गुहा में लगातार सड़न के कारण छाले बहुत जल्दी खुल जाते हैं, इसलिए ये कम ही दिखाई देते हैं। कटाव की परिधि के साथ, बुलबुला टायरों के टुकड़े अक्सर पाए जाते हैं। छालों के स्थान पर गोल, अंडाकार या लम्बी दरार जैसी आकृति के दर्दनाक कटाव बन जाते हैं, जो लंबे समय तक ठीक नहीं होते हैं। चमकीले लाल रंग के कटाव अपरिवर्तित या थोड़ी सूजन वाली श्लेष्म झिल्ली की पृष्ठभूमि के खिलाफ स्थित होते हैं। पेम्फिगस में उनका आकार अलग-अलग होता है - छोटे घर्षण से लेकर कंजेस्टिव लाल रंग की बड़ी सतहों तक। एक नियम के रूप में, क्षरण की सतह पर कोई पट्टिका नहीं होती है, या आसानी से हटाने योग्य फाइब्रिनस पट्टिका की एक पतली परत हो सकती है। कभी-कभी, बुलबुले के बजाय, सफेद (चिकनी) फिल्में बनती हैं, जिसके बाद, अस्वीकार करने पर, एक क्षरणकारी सतह सामने आती है। नए फफोले और स्पष्ट एसेंथोलिसिस की उपस्थिति के कारण रोग के प्रगतिशील पाठ्यक्रम के साथ, क्षरण की संख्या और उनके आकार में वृद्धि होती है। जब कटाव विलीन हो जाता है, तो व्यापक घाव बन जाते हैं, जो मुंह की लगभग पूरी श्लेष्मा झिल्ली को ढक लेते हैं। हाइपरसैलिवेशन संभव है. अधिकतर, कटाव गालों की श्लेष्मा झिल्ली (विशेषकर रेट्रोमोलर क्षेत्र में), जीभ की निचली सतह, तालु और मुंह के तल पर स्थानीयकृत होते हैं। कभी-कभी श्लेष्म झिल्ली पर घाव दिखाई देते हैं वायुकोशीय प्रक्रियाएं, संक्रमणकालीन तह, निचला और ऊपरी होंठ. इन मामलों में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की बड़ी खुराक लेने पर भी, क्षरण बहुत धीरे-धीरे उपकलाकृत होता है।

उपचार की अनुपस्थिति में, नए क्षरण दिखाई देते हैं, जो एक दूसरे के साथ विलय होकर, ठीक होने की प्रवृत्ति के बिना व्यापक क्षरणकारी सतहों का निर्माण करते हैं। दर्द काफी गंभीर होता है, खाने और बात करते समय सबसे अधिक तीव्र होता है। कटाव जल्दी से संक्रमित हो जाता है, विशेषकर अस्वच्छ मौखिक गुहा में। कोकल, फंगल फ्लोरा और फ्यूसोस्पिरोकेटोसिस के मिश्रण से रोगी की स्थिति खराब हो जाती है, जिससे मुंह से एक विशिष्ट दुर्गंध आने लगती है। लार तीव्र हो जाती है। लार मुंह के कोनों को गंदा कर देती है, दर्दनाक दरारें दिखाई देने लगती हैं। होठों की लाल सीमा पर, मुंह के कोनों में, रक्तस्रावी पपड़ी से ढके छाले और कटाव भी संभव हैं। कभी-कभी आवाज बैठ जाती है, जो स्वरयंत्र को नुकसान का संकेत देती है।

त्वचा पर छाले मुख्य रूप से कपड़ों से घर्षण वाले स्थानों (पेट, पीठ, आदि) पर बनते हैं। वंक्षण तहऔर आदि।)। छाले खुलने के बाद त्वचा पर बहुत दर्दनाक कटाव रह जाते हैं। कपड़ों, लिनन या पट्टियों का कोई भी स्पर्श तेज दर्द का कारण बनता है और रोगी को घंटों तक गतिहीन रहने के लिए मजबूर करता है।

पेम्फिगस में निकोल्स्की का लक्षण आमतौर पर सकारात्मक होता है। इसकी तीन किस्में हैं:

• यदि आप मूत्राशय के ढक्कन या कटाव के किनारे पर उपकला की ऊपरी परत को चिमटी से पकड़ते हैं और खींचते हैं, तो 37 जैक। 5491. यू. एम. मक्सिमोव्स्की स्पष्ट रूप से अपरिवर्तित स्वस्थ श्लेष्म झिल्ली और त्वचा पर उपकला फिल्म की टुकड़ी का वर्णन करता है। उपकला की पतली फिल्म बहुत नाजुक होती है और चिमटी से आसानी से कट जाती है;
• प्रभावित क्षेत्रों के बीच अपरिवर्तित श्लेष्म झिल्ली या त्वचा को रगड़ने से छाले या कटाव तेजी से बनते हैं;
• यदि आप प्रभावित क्षेत्र से दूर स्थित क्षेत्रों को रगड़ते हैं, तो वहां के उपकला की ऊपरी परतें भी छिल जाएंगी। निकोलस्की के लक्षण के दूसरे और विशेष रूप से तीसरे प्रकार एकेंथोलिसिस की तीव्रता में वृद्धि का संकेत देते हैं।

पेम्फिगस से, मुंह की त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली के अलावा, अन्य श्लेष्मा झिल्ली (आंत, पेट, ग्रासनली, ग्रसनी), साथ ही आंतरिक अंग और केंद्रीय तंत्रिका तंत्र प्रभावित हो सकते हैं।

पेम्फिगस को एक लहरदार पाठ्यक्रम की विशेषता है, उत्तेजना की अवधि के बाद छूट की अवधि होती है, जो शायद ही कभी स्वचालित रूप से होती है, आमतौर पर उपचार के बाद। समय पर और जरूरी इलाज के अभाव में यह बीमारी लगातार बढ़ती रहती है। त्वचा और मौखिक श्लेष्म पर चकत्ते का तेजी से सामान्यीकरण संभव है, रोगियों की सामान्य स्थिति खराब हो जाती है, कमजोरी, अस्वस्थता, भूख न लगना, 38-39 डिग्री सेल्सियस तक बुखार और दस्त दिखाई देते हैं; निचले अंगों की सूजन. द्वितीयक संक्रमण के जुड़ने के साथ कैशेक्सिया और नशा भी होता है। उपचार के बिना प्रक्रिया समाप्त हो जाती है घातकरोग की शुरुआत के कई महीनों बाद।

हालाँकि, के कारण व्यापक उपयोगकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, ऐसे मामले अब दुर्लभ हैं। कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी पेम्फिगस के प्रगतिशील पाठ्यक्रम को बाधित करती है, और छूट का एक चरण आता है।

डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिसफफोले की एक उपउपकला व्यवस्था द्वारा विशेषता। छाले छोटे, तनावपूर्ण होते हैं, सूजे हुए, हाइपरमिक पृष्ठभूमि पर स्थित होते हैं, विलीन हो जाते हैं, उनका गठन जलन और खुजली के साथ होता है। पेम्फिगस के विपरीत, डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के साथ चकत्ते बहुत कम ही श्लेष्म झिल्ली पर स्थानीयकृत होते हैं। निकोलस्की का लक्षण नकारात्मक है, एसेंथोलिटिक कोशिकाएं अनुपस्थित हैं। फफोले में इओसिनोफिल्स की एक महत्वपूर्ण मात्रा होती है, और रक्त में भी इओसिनोफिलिया होता है। ड्यूहरिंग डर्मेटाइटिस हर्पेटिफॉर्मिस के रोगियों में, आयोडीन के प्रति संवेदनशीलता अक्सर बढ़ जाती है।

कुछ मामलों में, पेम्फिगॉइड, लाइकेन प्लेनस और अन्य फफोले वाली बीमारियों के साथ, जिनके आसपास फफोले का उप-उपकला स्थान होता है या कटाव होता है, आसन्न उपकला की ऊपरी परत काफी आसानी से छील सकती है। साथ ही, मूत्राशय का आवरण मोटा होता है और इसे तोड़ना मुश्किल होता है। इस लक्षण को कहा जाता है मिथ्या लक्षणनिकोल्स्की, या पेरिफ़ोकल सबएपिथेलियल डिटेचमेंट का एक लक्षण।

मौखिक म्यूकोसा का सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस सामान्य पेम्फिगस से केवल मौखिक म्यूकोसा पर फफोले के स्थानीयकरण, उपउपकला स्थान, फफोले के घने आवरण, अक्सर रक्तस्रावी सामग्री के साथ, और एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की अनुपस्थिति से भिन्न होता है।

सच्चे पेम्फिगस (एसेंथोलिटिक) का निदान:

निदानआधार पर रखो नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, सकारात्मक निकोलस्की का संकेत, साइटोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम और प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस प्रतिक्रिया।

साइटोलॉजिकल परीक्षापेम्फिगस के निदान के लिए कटाव के नीचे से स्मीयर इंप्रेशन या स्क्रैपिंग अनिवार्य हैं। उनमें एकैन्थोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति एकैन्थोलिटिक पेम्फिगस के निदान की पुष्टि करती है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ, या तज़ैन्क कोशिकाएँ, जो स्पिनस परत की संशोधित कोशिकाएँ हैं, एक गोल रूपरेखा होती हैं और स्पिनस परत की सामान्य कोशिकाओं की तुलना में आकार में छोटी होती हैं। केन्द्रक संपूर्ण कोशिका के सापेक्ष बड़ा होता है, इसका व्यास y-y या कोशिका के व्यास से अधिक होता है, गहरे नीले रंग का होता है, इसमें अक्सर 1 से 6 हल्के केन्द्रक या अधिक होते हैं। कोशिकाओं का कोशिकाद्रव्य विषम रंग का होता है: केंद्रक के चारों ओर हल्का नीला और परिधि के साथ गहरा नीला। एकेंथोलिटिक कोशिकाओं को रंग, कोशिकाओं के आकार और नाभिक में बहुरूपता की विशेषता होती है। विशाल बहुकेंद्रीय कोशिकाएँ हैं - "राक्षस"। रोग के चरम पर, एसेंथोलिटिक और मल्टीन्यूक्लिएटेड कोशिकाओं की संख्या तेजी से बढ़ जाती है। वे बहुरूपी कोशिकाओं के एक सतत समूह में विलीन हो जाते हैं। छूट के दौरान और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ उपचार के दौरान, एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की संख्या कम हो जाती है।

पेम्फिगस वेजीटंस की साइटोलॉजिकल तस्वीर पेम्फिगस वल्गरिस से भिन्न नहीं होती है। सेबोरहाइक पेम्फिगस में, बहुकेंद्रीय कोशिकाएं, एक नियम के रूप में, नहीं पाई जाती हैं; एसेंथोलिटिक कोशिकाएं कम संख्या में पाई जाती हैं, वे मोनोमोर्फिक होती हैं।

पैथोहिस्टोलॉजिकल अध्ययन. यह स्थापित किया गया है कि मुख्य रूपात्मक परिवर्तनएसेंथोलिटिक पेम्फिगस के साथ एसेंथोलिसिस और एडिमा होती है, जिसके परिणामस्वरूप इंट्रापीथेलियल फफोले बनते हैं। स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच संबंध बाधित हो जाते हैं - एकेंथोलिसिस की घटना, जिसके परिणामस्वरूप अंतरकोशिकीय पुल पिघल जाते हैं, कोशिकाओं के बीच अंतराल और फिर बुलबुले बन जाते हैं। ऐसे फफोले के नीचे, साथ ही बाद में कटाव की सतह, मुख्य रूप से एसेंथोलिटिक कोशिकाओं से पंक्तिबद्ध होती है।

• क्रमानुसार रोग का निदान

एकेंथोलिटिक (सच्चा) पेम्फिगस को मौखिक म्यूकोसा के अन्य बुलस घावों से अलग किया जाना चाहिए:

• एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म;
• पेम्फिगॉइड;
• दवा एलर्जी;
• लाइकेन प्लैनस का बुलस रूप;
• डुह्रिंग के जिल्द की सूजन के लिए हर्पेटी;
• केवल मौखिक म्यूकोसा के सौम्य गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस।

फफोले के गठन के साथ अन्य बीमारियों के साथ एसेंथोलिटिक पेम्फिगस का विभेदक निदान मुख्य रूप से उपकला के संबंध में फफोले के स्थान पर आधारित होता है।

तो, मल्टीफॉर्म के साथ एक्सयूडेटिव इरिथेमाछाले परिधि के साथ एरिथेमा के एक क्षेत्र से घिरे हुए हैं, जो उपउपकला में स्थित है, निकोलस्की का संकेत नकारात्मक है। इसके अलावा, एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म की विशेषता तीव्र शुरुआत, मौसमी पुनरावृत्ति, मौखिक श्लेष्मा की गंभीर सूजन और एक छोटा कोर्स है।

पर तीव्र या पुराना त्वचा रोगछाले उपकला के नीचे स्थित होते हैं, उनका आवरण मोटा होता है, इसलिए उनका अस्तित्व अधिक समय तक रहता है। बुलस पेम्फिगॉइड अक्सर 60 वर्ष से अधिक उम्र के लोगों को प्रभावित करता है। निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक है, कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं पाई गईं।

एनामनेसिस (दवाएं लेने के बारे में जानकारी) और परिणाम एलर्जिक ड्रग स्टामाटाइटिस से एकैन्थोलिजिक पेम्फिगस को अलग करने में मदद करते हैं एलर्जी परीक्षण. एलर्जेन दवा बंद करने के बाद, स्टामाटाइटिस जल्दी से गायब हो जाता है। ड्रग स्टामाटाइटिस में बुलबुले उपकला के नीचे स्थित होते हैं, निकोल्स्की का लक्षण नकारात्मक होता है, कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं होती हैं।

लाइकेन प्लैनस के बुलस रूप में, छाले उपउपकला होते हैं, कोई एसेंथोलिसिस नहीं होता है। छाले या मौखिक म्यूकोसा के अन्य क्षेत्रों के आसपास कई पपल्स होते हैं, जो लाइकेन प्लेनस के विशिष्ट होते हैं।

पेम्फिगस वेरा (एसेंथोलिटिक) का उपचार:

पेम्फिगस का उपचारवर्तमान में कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स शामिल हैं, जो इस बीमारी के इलाज का मुख्य आधार हैं। साइटोस्टैटिक्स सहित अन्य सभी दवाओं का उपयोग ग्लूकोकार्टोइकोड्स लेने से जुड़ी जटिलताओं को खत्म करने के लिए किया जाता है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ उपचार की सफलता उनके उपयोग के समय और खुराक पर निर्भर करती है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं की खुराक जितनी अधिक सही ढंग से चुनी जाती है और जितनी जल्दी उनका उपयोग शुरू किया जाता है, बीमारी से स्थिर और दीर्घकालिक छूट प्राप्त करने का अवसर उतना ही अधिक होता है। एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों का उपचार केवल एक विशेष अस्पताल में ही किया जाना चाहिए।

पेम्फिगस के रोगियों के उपचार के लिए, प्रेडनिसोलोन, मिथाइलप्रेडनिसोलोन (मेटीप्रेड, अर्बाज़ोन), डेक्सामेथासोन (डेक्साज़ोन), ट्राईमिसिनोलोन (पोलकोर्टोलोन, केनाकोर्ट) लोडिंग खुराक में निर्धारित किए जाते हैं, जो रोगी की स्थिति पर निर्भर करते हैं। प्रेडनिसोलोन 60-80 (100 तक) मिलीग्राम/दिन, ट्राईमिसिनोलोन 40-80 मिलीग्राम/दिन, डेक्सामेथासोन 8-10 मिलीग्राम/दिन निर्धारित है। मरीज इतनी अधिक, तथाकथित लोडिंग खुराक तब तक लेते हैं जब तक कि नए फफोले का बनना बंद न हो जाए और कटाव लगभग पूरी तरह से उपकलाकृत न हो जाए, जो औसतन 10-15 दिनों का होता है। जिसके बाद प्रेडनिसोलोन की दैनिक खुराक धीरे-धीरे कम हो जाती है, पहले हर 5 दिनों में 5 मिलीग्राम, बाद में ये अवधि 7-10 दिनों तक बढ़ जाती है। जब दैनिक खुराक 20-30 मिलीग्राम तक पहुंच जाती है, तो इसे बहुत सावधानी से कम किया जाता है। इसके बाद, दैनिक खुराक को न्यूनतम, तथाकथित व्यक्तिगत रखरखाव दैनिक खुराक, जो स्थायी रूप से प्रशासित किया जाता है, निर्धारित होने तक कम कर दिया जाता है। प्रेडनिसोलोन के लिए यह आमतौर पर 2.5-5 मिलीग्राम है, डेक्सामेथासोन के लिए - 0.5-1 मिलीग्राम, हर 4-5 दिनों में।

कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाओं के लंबे समय तक उपयोग से दुष्प्रभाव (बढ़े हुए) होते हैं रक्तचापऔर मूत्र में ग्लूकोज का स्तर, ऑस्टियोपोरोसिस हड्डी का ऊतक, थ्रोम्बस गठन में वृद्धि, आदि)। इस संबंध में, कॉर्टिकोस्टेरॉइड थेरेपी से जटिलताओं को कम करने के लिए, आहार प्रतिबंध की सिफारिश की जाती है। टेबल नमक, पानी। आहार में मुख्य रूप से सीमित वसा और कार्बोहाइड्रेट के साथ प्रोटीन होना चाहिए। पोटेशियम की तैयारी मौखिक रूप से निर्धारित की जाती है ( पोटेशियम क्लोराइड, एस्पार्कम), एस्कॉर्बिक अम्ल, विटामिन बी, कैल्शियम सप्लीमेंट, थायरोकैल्सीटोनिन।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स के साथ, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स का उपयोग एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों के उपचार में किया जाता है।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के रोगियों के उपचार के लिएप्लास्मफेरेसिस और हेमोसर्प्शन का उपयोग करें, जो कम करने में मदद करते हैं खराब असरग्लूकोकार्टोइकोड्स और साइटोस्टैटिक्स, और आपको उनकी खुराक कम करने की भी अनुमति देते हैं।

स्थानीय उपचार, मुख्य रूप से कटाव और अल्सर के द्वितीयक संक्रमण को रोकने और उनके उपकलाकरण में तेजी लाने के उद्देश्य से, मौखिक स्नान के रूप में दर्द निवारक शामिल हैं; एंटीसेप्टिक दवाएंगैर-परेशान करने वाली सांद्रता में; मौखिक म्यूकोसा पर अनुप्रयोग या कॉर्टिकोस्टेरॉयड मलहम के साथ स्नेहन। प्रत्येक भोजन के बाद और कॉर्टिकोस्टेरॉइड युक्त मलहम लगाने से पहले गर्म पानी से कुल्ला करना आवश्यक है। कमजोर समाधानपोटेशियम परमैंगनेट, 0.25% क्लोरैमाइन, 0.02% क्लोरहेक्सिडिन, आदि। महत्वपूर्णश्लेष्म झिल्ली पर क्षरण के तेजी से उपकलाकरण को सुनिश्चित करने के लिए, मौखिक गुहा की सावधानीपूर्वक स्वच्छता आवश्यक है। यदि होठों की लाल सीमा प्रभावित होती है, तो कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और एंटीबायोटिक युक्त मलहम के साथ-साथ विटामिन ए के तेल समाधान के साथ आवेदन और स्नेहन किया जाता है। यदि पेम्फिगस कैंडिडिआसिस से जटिल है, तो यह निर्धारित है ऐंटिफंगल दवाएं. मौखिक म्यूकोसा पर क्षरण और अल्सर के उपकलाकरण में तेजी लाने के लिए, लेजर थेरेपी (हीलियम-नियॉन और इन्फ्रारेड लेजर) का संकेत दिया जाता है।

हालाँकि, सही और के साथ भी समय पर इलाजसच्चे (एसेंथोलिटिक) पेम्फिगस का पूर्वानुमान गंभीर बना हुआ है। जो मरीज़ लंबे समय तक कॉर्टिकोस्टेरॉइड दवाएं लेते हैं उन्हें सेनेटोरियम उपचार (गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल और कार्डियोवस्कुलर प्रोफाइल) की आवश्यकता होती है। सूर्यातप उनके लिए सख्ती से वर्जित है।

यदि आपको पेम्फिगस वेरा (एसेंथोलिटिक) है तो आपको किन डॉक्टरों से संपर्क करना चाहिए:

• दाँतों का डॉक्टर
• त्वचा विशेषज्ञ

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दंत और मौखिक गुहा रोगों के समूह से अन्य रोग:

अपघर्षक प्रीकैंसरस चाइलिटिस मैंगनोटी

चेहरे के क्षेत्र में फोड़ा

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एक्टिनिक और मौसम संबंधी चीलाइटिस

मैक्सिलोफेशियल क्षेत्र का एक्टिनोमाइकोसिस

मौखिक गुहा की एलर्जी संबंधी बीमारियाँ

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तीव्रगाहिता संबंधी सदमा

वाहिकाशोफ

विकास की विसंगतियाँ, दाँत निकलना, उनके रंग में परिवर्तन

दांतों के आकार और आकार में विसंगतियाँ (मैक्रोडेंटिया और माइक्रोडेंटिया)

टेम्पोरोमैंडिबुलर जोड़ का आर्थ्रोसिस

एटोपिक चेलाइटिस

बेहसेट का मुँह का रोग

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मस्सा पूर्वकैंसर

मौखिक गुहा में एचआईवी संक्रमण

मौखिक गुहा पर तीव्र श्वसन वायरल संक्रमण का प्रभाव

दांत के गूदे की सूजन

सूजन संबंधी घुसपैठ

निचले जबड़े की अव्यवस्था

गैल्वेनोसिस

हेमटोजेनस ऑस्टियोमाइलाइटिस

डुह्रिंग का जिल्द की सूजन हर्पेटिफ़ॉर्मिस

हर्पंगिना

मसूड़े की सूजन

गाइनरोडोंटिया (भीड़। लगातार प्राथमिक दांत)

दंत अतिसंवेदनशीलता

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कठोर दंत ऊतकों के रोग

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लार का उल्लंघन (लार)

कठोर दंत ऊतकों का परिगलन

सच्चा पेम्फिगस- यह त्वचा की बीमारियों में से एक है। त्वचा विशेषज्ञ इस विकृति को ऑटोइम्यून के रूप में वर्गीकृत करते हैं, जिसकी विशेषता है चिरकालिक प्रकृति. पैथोलॉजी फफोले के रूप में प्रकट होती है, वे त्वचा और श्लेष्मा झिल्ली को ढक देते हैं।

रोग की विशेषताएं

लेख में चर्चा की गई बीमारी को डॉक्टरों के बीच एकेंथोलिटिक/बुलस डर्मेटाइटिस के नाम से भी जाना जाता है। छाले एकैन्थोलिसिस (पल्कन) के कारण होते हैं।

रोग की विशेषता क्रोनिक प्रकृति है। रोगी को अलग-अलग अवधि और गंभीरता की छूट का अनुभव हो सकता है।

त्वचा को नुकसान व्यक्तियों में अधिक आम है यहूदी राष्ट्रीयता. पैथोलॉजी भारत के पूर्व में भूमध्यसागरीय लोगों (अरब, यूनानी, इटालियंस) के बीच भी पाई जाती है।

कुछ वैज्ञानिक रोग की इस व्यापकता को सजातीय विवाहों का परिणाम मानते हैं, जिन्हें कुछ लोगों के बीच अनुमति है। वैज्ञानिक साहित्य के अनुसार, महिलाओं में इस प्रकार के त्वचा रोग से संक्रमण होने की संभावना अधिक होती है। लेकिन व्यवहार में, यह बीमारी दोनों लिंगों के प्रतिनिधियों में समान रूप से आम है, जिनकी उम्र 40 से 60 वर्ष तक है। बच्चों में इसका निदान बहुत कम होता है।

पेम्फिगस, सच्चा पेम्फिगस (फोटो)

पेम्फिगस वर्गीकरण

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस में कई हैं अलग-अलग फॉर्म, विशेषज्ञों ने उनमें से प्रत्येक में अपनी विशेषताओं की खोज की है:

• पत्ती के आकार का;
• सेबोरहाइक;
• अश्लील;
• वानस्पतिक.

कारण

इस विकृति विज्ञान के एटियलजि का पूरी तरह से अध्ययन नहीं किया गया है। वैज्ञानिकों ने इसकी उत्पत्ति के बारे में 2 सिद्धांत सामने रखे:

• वायरल;
• स्वप्रतिरक्षी.

आधुनिक वैज्ञानिकों ने ऑटोइम्यून प्रक्रियाओं की अग्रणी भूमिका साबित की है। उनकी अभिव्यक्ति को त्वचीय कोशिकाओं की एंटीजेनिक संरचना में होने वाले परिवर्तनों की प्रतिक्रिया माना जाता है। यह प्रतिक्रिया विभिन्न हानिकारक एजेंटों द्वारा उकसाई जाती है।

आइए हम उन कारकों को इंगित करें जो कोशिका विघटन को प्रभावित करते हैं:

• जैविक;
• भौतिक;
• रसायन.

लक्षण

अध्ययन के तहत विकृति विज्ञान के प्रत्येक नैदानिक ​​​​रूप को एक क्रोनिक तरंग-सदृश पाठ्यक्रम की विशेषता है।उचित चिकित्सा के अभाव में सामान्य स्थिति में गिरावट आती है। आइए हम सच्चे पेम्फिगस के प्रत्येक रूप के लक्षणों पर विचार करें।

अशिष्ट

यह विभिन्न आकारों की विशेषता है, मूत्राशय पर त्वचा काफी पतली और ढीली होती है। त्वचा के नीचे एक सीरस द्रव होता है। दृष्टि से स्वस्थ त्वचा, जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली, मुंह, नासोफरीनक्स और ऑरोफरीनक्स पर बुलबुले दिखाई देते हैं।

प्रारंभ में, दाने श्लेष्म झिल्ली (मुंह, ग्रसनी, नाक, होठों की सीमा) को कवर करते हैं। मरीज़ निम्नलिखित विकृति प्रदर्शित कर सकते हैं:

• नासिकाशोथ;
• स्टामाटाइटिस;
• स्वरयंत्रशोथ;
• मसूड़े की सूजन

विकृति विज्ञान के इस रूप के विशिष्ट लक्षण हैं:

• अति लार;
• निगलते समय दर्द;
• मुंह में एक विशिष्ट गंध की उपस्थिति;
• बात करते समय दर्द होना।

3-6 महीने के बाद संक्रमण फैल जाता है त्वचा. कोटिंग बहुत पतली होने के कारण बुलबुले अधिक समय तक बरकरार नहीं रहते। वे बहुत तेज़ी से फट जाते हैं, जिससे त्वचा पर केवल दिखाई देने वाले घाव रह जाते हैं जो दर्द का कारण बनते हैं। छाले सूखकर पपड़ी बन सकते हैं। परिधीय वृद्धि विशेषता है, जबकि रोगी की स्थिति काफ़ी खराब हो जाती है। नशा हो सकता है और द्वितीयक संक्रमण हो सकता है। डॉक्टर निकोलस्की के लक्षण (कमजोरी के साथ) का पता लगाते हैं यांत्रिक प्रभावउपकला परत का पृथक्करण नोट किया गया है)।

पत्ता के आकार का

पतली दीवार वाले बुलबुले लगातार दिखाई देते हैं, वे एक ही स्थान पर दिखाई देते हैं। फूटने पर बुलबुला घाव छोड़ जाता है और उन पर घाव बन जाते हैं। एक्सयूडेट के सूखने के कारण पपड़ी बड़ी हो सकती है। यह रोग श्लेष्मा झिल्ली को प्रभावित नहीं करता है।

इस विकृति की विशेषता है:

• चपटे बुलबुले का बनना;
• सकारात्मक निकोल्स्की संकेत;
• बुलबुले निकालना;
• विकास ;
• घावों की उपस्थिति;
• स्तरित पपड़ी का गठन;
• हालत का बिगड़ना;
• कैशेक्सिया का विकास.

सेबोरीक

सेबोरहाइक (सेनिर-अशर सिंड्रोम) प्रारंभ में शरीर के सेबोरहाइक क्षेत्रों में होता है:

• चेहरा;
• पीछे;
• खोपड़ी क्षेत्र;
• स्तन।

प्रभावित क्षेत्र को स्पष्ट सीमाओं द्वारा अलग किया गया है। त्वचा पर पपड़ी (पीली, भूरी-भूरी) दिखाई देती है। वे पतली, परतदार त्वचा के सूखने के साथ छोटे फफोले के बाद दिखाई देते हैं। फटने के बाद, जो बहुत जल्दी होता है, घाव रह जाते हैं। रोग की पहचान निकोलस्की के लक्षण से होती है। बाद में लंबा अरसासमय (महीनों, वर्षों) के साथ, विकृति शरीर के नए क्षेत्रों में चली जाती है। कभी-कभी यह श्लेष्मा झिल्ली को ढक लेता है (मुंह में दिखाई दे सकता है)।

वनस्पतिक

पेम्फिगस शाकाहारी। यह एक सौम्य विकृति के रूप में कई वर्षों तक बना रह सकता है, जो त्वचा के विशेष रूप से सीमित क्षेत्रों पर कब्जा कर लेता है। मरीज का स्वास्थ्य संतोषजनक बना हुआ है। मुंह, गुप्तांगों, नाक और त्वचा की परतों में छाले दिखाई देते हैं।

घावों का निचला भाग ढका हुआ है प्युलुलेंट पट्टिका, परिधि के साथ चिह्नित हैं। संक्रमण के स्रोत के निकट, निकोल्स्की का लक्षण सकारात्मक होगा।

निदान

सामान्य नियम

• निदान विकृति विज्ञान के बाहरी लक्षणों पर आधारित है।
• विशेषज्ञ निकोलस्की के लक्षण की उपस्थिति को ध्यान में रखते हैं।
• सीधी प्रतिक्रिया बहुत महत्वपूर्ण है.
• साइटोलॉजिकल परीक्षा। विशेषज्ञों को घाव से ली गई स्मीयर या स्क्रैपिंग में एसेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाना चाहिए। यदि वे मौजूद हैं, तो एक सटीक निदान किया जाता है।
• पैथोहिस्टोलॉजिकल अध्ययन. विशेषज्ञ एसेंथोलिसिस (स्पिनस परत की कोशिकाओं के बीच अलगाव) के लक्षण देखता है।

भेदभाव

सच्चे पेम्फिगस को मौखिक गुहा के अंदर श्लेष्म झिल्ली पर होने वाली कई बीमारियों से अलग किया जाना चाहिए:

• दवाओं से एलर्जी;
• (मल्टीफॉर्म एक्सयूडेटिव);
• पेम्फिगॉइड;
• डुह्रिंग का जिल्द की सूजन ();
• लाइकेन प्लैनस (बुलस);
• गैर-एसेंथोलिटिक पेम्फिगस (सौम्य)।

नवजात शिशुओं, बच्चों और वयस्कों में पेम्फिगस के उपचार के बारे में नीचे पढ़ें।

एकेंथोलिटिक पेम्फिगस का उपचार

यदि आपको वास्तविक पेम्फिगस पर संदेह है, तो त्वचा विशेषज्ञ या दंत चिकित्सक से संपर्क करें। चिकित्सा शुरू करने से पहले, विशेषज्ञ त्वचा को नुकसान के रूप को स्पष्ट करता है।

उपचार आमतौर पर दवा से किया जाता है। आप भी उपयोग कर सकते हैं चिकित्सीय विधि, कुछ पारंपरिक चिकित्सा उपचार।

चिकित्सीय तरीके से

शीघ्र उपचार और दर्द से राहत के लिए स्थानीय उपचार निर्धारित है। मौखिक गुहा के लिए स्नान घायल म्यूकोसा के उपकलाकरण को तेज करता है। स्नान के अलावा, वे इसका उपयोग करते हैं:

• कॉर्टिकोस्टेरॉइड मलहम के साथ श्लेष्म झिल्ली को चिकनाई देना;
• श्लेष्मा झिल्ली पर अनुप्रयोग;
• एंटीसेप्टिक दवाओं का उपयोग;
• मौखिक गुहा की स्वच्छता;
• पोटेशियम परमैंगनेट के घोल से धोना (यह गर्म होना चाहिए);
• क्लोरहेक्सिडिन (0.02%) से कुल्ला करें;
• एंटीबायोटिक दवाओं और कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ मलहम के साथ होठों की लाल सीमा का उपचार;
• क्लोरैमाइन कुल्ला (0.25%)।

यदि पेम्फिगस कैंडिडिआसिस से जटिल है, तो एंटिफंगल एजेंट निर्धारित किए जाते हैं।

• मौखिक गुहा के अंदर घावों के उपचार में तेजी लाने के लिए उपयोग करें लेजर थेरेपी(इन्फ्रारेड, हीलियम-नियॉन लेजर का उपयोग करें)।
• साइटोस्टैटिक्स और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स के उपयोग से होने वाले दुष्प्रभावों को कम करने के लिए, हेमोसर्प्शन और प्लास्मफेरेसिस करने की सिफारिश की जाती है।

दवा से

कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स का उपयोग पेम्फिगस के उपचार में किया जाता है। इन दवाओं को इसके खिलाफ लड़ाई में मुख्य हथियार माना जाता है खतरनाक विकृति विज्ञान. विशेषज्ञ आमतौर पर ऐसी दवाएं लिखते हैं।

सच्चे पेम्फिगस की एटियलजि और रोगजनन. वायरल थ्योरी के समर्थक भी हैं. पेम्फिगस के रोगियों के छाले और सीरा की सामग्री से तैयार एंटीजन के साथ ठंड में सकारात्मक आरएससी का पता लगाया गया था। ए. टी. अकोपियन ने पेम्फिगस के रोगियों के रक्त सीरम और छाले की सामग्री में एक साइटोपैथोजेनिक प्रभाव की खोज की, जो संभवतः वायरस की क्रिया के कारण होता है। एक इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, पेम्फिगस कोशिकाओं में वायरस जैसी संरचनाओं की खोज की गई। पेम्फिगस के रोगियों की सामग्री से संक्रमित चूहे, चूहे और खरगोश पक्षाघात के विकास के साथ गंभीर थकावट के लक्षणों के कारण मर गए।

एक स्कैनिंग माइक्रोस्कोप का उपयोग करके, टी- और बी-लिम्फोसाइट्स और अज्ञात बैक्टीरिया की उपस्थिति सीधे एसेंथोलिटिक कोशिकाओं पर स्थापित की गई, जो एक एंटीजेनिक कारक हैं। पेम्फिगस वाले रोगियों के सीरम में अप्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस की विधि का उपयोग करना सक्रिय चरणमानव आईजीजी के खिलाफ ल्यूमिनसेंट सीरम के साथ इलाज करने पर एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के घटकों के रोगों, एंटीबॉडी का पता 1: 120, 1: 240 के अनुमापांक में लगाया गया था। प्रत्यक्ष इम्यूनोफ्लोरेसेंस एन.वाई.ए. के साथ। एज़ोव ने एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय क्षेत्रों में ऊतक-बद्ध आईजीजी की पहचान की। टी. निशिकावा के अनुसार, एक स्वस्थ व्यक्ति के एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के प्रति एंटीबॉडी पेम्फिगस में बुलस विस्फोट के समरूप पदार्थों के अर्क में मौजूद होते हैं। एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय सबस्टेशन में परिसंचारी एंटीबॉडी के अनुमापांक और पेम्फिगस की गंभीरता के बीच एक सहसंबंध स्थापित किया गया है।

एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ में इम्युनोग्लोबुलिन, विशेष रूप से आईजीजी का जमाव कुछ संक्रामक, वायरल या जीवाणु कारक की कार्रवाई को इंगित करता है। अंतरकोशिकीय एंटीबॉडी के उच्च अनुमापांक वाले पेम्फिगस रोगियों से सीरम या ब्लिस्टरिंग तरल पदार्थ के बार-बार इंजेक्शन के परिणामस्वरूप बंदरों के मौखिक श्लेष्मा पर पेम्फिगस के समान इंट्रापीथेलियल एसेंथोलिटिक फफोले की उपस्थिति इस अवधारणा का समर्थन करती है।

पेम्फिगस के रोगियों के उपचार में ग्लूकोकार्टोइकोड्स के सफल उपयोग ने अंतःस्रावी सिद्धांत में रुचि को नवीनीकृत किया। अधिवृक्क प्रांतस्था समारोह के दमन की डिग्री और प्रक्रिया की गंभीरता और व्यापकता के बीच एक संबंध साबित हुआ है। यह शव परीक्षण के परिणामों से मेल खाता है: पेम्फिगस वाले रोगियों में जिनका अभी तक हार्मोन के साथ इलाज नहीं किया गया था, अधिवृक्क प्रांतस्था का शोष नोट किया गया था।

पेम्फिगस रोगजनन का एंजाइमैटिक सिद्धांत इस तथ्य पर आधारित है कि एंटीजन-एंटीबॉडी प्रतिक्रिया के परिणामस्वरूप उनके अवरोधकों की गतिविधि के निषेध के कारण एसेंथोलिसिस प्रोटियोलिटिक और ग्लाइकोलाइटिक एंजाइम दोनों की बढ़ी हुई गतिविधि का परिणाम है।

वर्तमान में यह माना जाता है कि पेम्फिगस के गठन में प्रमुख कारक पैथोलॉजिकल है प्रतिरक्षा जटिल, जटिल, गहन चयापचय, न्यूरोएंडोक्राइन और एंजाइमेटिक विकारों के परिणामस्वरूप बनता है।

पेम्फिगस लक्षण. रोग की प्रमुख नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियों के आधार पर, उन्हें प्रतिष्ठित किया जाता है सच्चे एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के 4 रूप: वल्गर (सामान्य), वनस्पति, पत्तेदार (एक्सफ़ोलीएटिव) और सेबोरहाइक। बच्चों में, पेम्फिगस शायद ही कभी देखा जाता है, मुख्यतः 2 से 15 वर्ष की आयु के बीच और मुख्यतः लड़कियों में।

पेंफिगस वलगरिसयह एक घातक सुस्त पाठ्यक्रम में भिन्न होता है और अन्य तीन नैदानिक ​​किस्मों के संबंध में लगभग 75% मामलों में देखा जाता है। मुँह में बुलस चकत्ते - आम प्रारंभिक अभिव्यक्तियाँपेम्फिगस अक्सर त्वचा पर घावों से पहले होता है और त्वचा पर चकत्ते दिखाई देने से पहले ही रोग को पहचानने का आधार प्रदान करता है। पी. फैब्री और पी. पैनकोनेसी ने पेम्फिगस वल्गेरिस से पीड़ित 31/2 से 16 साल के 8 बच्चों में प्रतिरक्षा परिवर्तन का वर्णन करते हुए, धड़ पर व्यापक फफोले के साथ मौखिक गुहा, ग्रसनी और जननांगों के श्लेष्म झिल्ली को संयुक्त क्षति देखी। छाले जल्दी खुल जाते हैं और सुस्त, धीरे-धीरे उपकला क्षरण बनाते हैं।

पेम्फिगस वुल्गारिस सौम्य और घातक प्रकार में हो सकता है। सौम्य पाठ्यक्रम की विशेषता एपिडर्मिस का तेजी से पुनर्जनन, सहज छूट की प्रक्रिया की प्रवृत्ति या स्टेरॉयड थेरेपी के प्रभाव में होती है। सामान्य स्थिति लगभग अपरिवर्तित रहती है; गंभीर आंत और न्यूरोएंडोक्राइन विकार नहीं देखे जाते हैं। एक नियम के रूप में, बच्चों में पेम्फिगस वल्गेरिस की घातक किस्म नहीं होती है, लेकिन अगर ऐसा होता है, तो यह एस्थेनिया, शरीर के वजन में तेजी से कमी और माध्यमिक पाइोजेनिक संक्रमण की जटिलताओं की विशेषता है। त्वचा और श्लेष्म झिल्ली पर चकत्ते सेप्टिक बुखार, गुर्दे, हृदय और फेफड़ों की जटिलताओं के साथ होते हैं। रक्त में - उच्च ईएसआर, ईोसिनोफिलिया, कम प्रोटीन सांद्रता की पृष्ठभूमि के खिलाफ सोडियम और क्लोराइड की बढ़ी हुई सांद्रता, विशेष रूप से गामा ग्लोब्युलिन और इम्युनोग्लोबुलिन।

इम्युनोग्लोबुलिन (मुख्य रूप से आईजीजी) और पूरक के निर्धारण के साथ एपिडर्मिस के अंतरकोशिकीय पदार्थ के खिलाफ एंटीबॉडी का प्रसार एकेंथोलिसिस का कारण बनता है। इसकी नैदानिक ​​अभिव्यक्ति निकोलस्की का लक्षण है; छीलना ऊपरी परतेंदर्दनाक प्रभाव के कारण एपिडर्मिस मूत्राशय की सीमाओं से बहुत आगे निकल जाता है। एपिडर्मिस की एक समान टुकड़ी तब भी होती है जब स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा को छाले वाले दाने के स्थान पर रगड़ा जाता है। एसेंथोलिटिक प्रक्रिया को एस्बो-हैनसेन लक्षण द्वारा भी पहचाना जा सकता है: बुलबुले की सतह पर हल्के दबाव के साथ, तरल एपिडर्मिस के आसन्न स्पष्ट रूप से स्वस्थ क्षेत्रों को छील देता है, और आंखों के सामने बुलबुले का आकार बढ़ जाता है; यदि दो बुलबुले एक दूसरे के बगल में स्थित हैं, तो वे विलीन हो जाते हैं।

निकोलस्की के लक्षण के महान नैदानिक ​​​​मूल्य के बावजूद, इसे पैथोग्नोमोनिक नहीं माना जाता है, क्योंकि इसे अन्य बीमारियों (जन्मजात एपिडर्मोलिसिस बुलोसा, लिएल सिंड्रोम, आदि) में भी देखा जा सकता है।

सबएपिडर्मल फफोले के साथ एपिडर्मिस के अलग होने को गलत निकोलस्की लक्षण या पेन और फोकल सबएपिडर्मल डिटेचमेंट का लक्षण कहा जाता है। वास्तविक निकोल्स्की लक्षण के विपरीत, यह केवल क्षरण की परिधि के साथ होता है। सच्चा लक्षणनिकोल्स्की केवल तीव्र चरण में पेम्फिगस वाले रोगियों में सकारात्मक है, और बीमारी की अन्य अवधियों में यह नकारात्मक हो सकता है।

पेम्फिगस शाकाहारी. में आरंभिक चरणदिखने में स्वस्थ त्वचा पर दिखाई देने वाले ढीले छाले, सामान्य पेम्फिगस के फफोले के समान, जल्दी खुल जाते हैं, और भूरे रंग की कोटिंग से ढके कटाव पर जल्द ही पैपिलोमाटस वृद्धि दिखाई देती है। सबसे अधिक बार, चकत्ते दिखाई देते हैं बड़ी तह(एक्सिलरी, वंक्षण, कान के पीछे या नाभि क्षेत्र में)। स्थानीयकरण करते समय गुदाऔर योनी के क्षेत्र में, वनस्पतियाँ कवकनाशी, कंडिलोमेटस चरित्र प्राप्त कर लेती हैं। रोग बढ़ने की अवस्था में निकोलस्की का लक्षण सकारात्मक होता है। उत्तरार्द्ध दर्द और जलन के साथ है।

बच्चों में पत्ती के आकार का (एक्सफ़ोलीएटिव) पेम्फिगस कुछ अधिक बार देखा जाता है। अचानक, पिलपिले, ढहे हुए छाले दिखाई देते हैं, जो पेम्फिगस वल्गरिस के विपरीत, एरिथेमेटस आधार पर बनते हैं। बुलबुले बिना दूर हुए ही जल्दी सूख जाते हैं पूरा चक्रविकास, लैमेलर, पत्ती के आकार की परतें बनाना, जिसके नीचे द्रव फिर से जमा हो जाता है, जिसके परिणामस्वरूप पफ पेस्ट्री जैसे कॉर्टिकल संचय के साथ घाव हो जाते हैं। यह प्रक्रिया एरिथ्रोडर्मा की तरह सामान्यीकरण की ओर प्रवृत्त होती है, जो चेहरे को प्रभावित करती है, खोपड़ीसिर और नाखून. निकोल्स्की का लक्षण स्पष्ट है। श्लेष्मा झिल्ली शायद ही कभी प्रभावित होती है। व्यक्तिपरक रूप से, खुजली, जलन और दर्द नोट किया जाता है। बचपन में, पेम्फिगस फोलिएसस अलग होता है गंभीर पाठ्यक्रमऔर वयस्कों की तुलना में खराब पूर्वानुमान।

सेबोरहाइक (एरिथेमेटस) पेम्फिगस - सेनिर-अशर सिंड्रोम अक्सर स्पष्ट फफोले के बिना होता है। यह बीमारी ज्यादातर मामलों में चेहरे पर शुरू होती है और फिर खोपड़ी, छाती, पीठ और अंगों तक फैल जाती है। एरिथेमेटस-एडेमेटस पृष्ठभूमि पर स्तरित विशाल पपड़ी और तराजू नाक, गालों के जाइगोमैटिक भागों ("तितली") पर स्थित होते हैं। खोपड़ी पर, एरिथेमेटस-स्क्वैमस घाव जैसा दिखता है सेबोरिक डर्मटाइटिस. छाती और पीठ पर, फफोले के साथ कई घाव हाइपरमिक एडेमेटस बॉर्डर से घिरे होते हैं, और स्तरित परतें, सीरस-प्यूरुलेंट डिस्चार्ज से संतृप्त होती हैं, जो पेम्फिगस फोलियासस के समान होती हैं। चेहरे और खोपड़ी के क्षेत्र में, अभिव्यक्तियाँ सिकाट्रिकियल एरिथेमेटोसिस के समान होती हैं, लेकिन परतों को हटाने पर, नम क्षरणकारी सतहें उजागर होती हैं और उनमें से छाप स्मीयर में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं पाई जाती हैं। फफोले के पास निकोल्स्की का चिन्ह अक्सर सकारात्मक होता है। मुंह और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली पर अभिव्यक्तियाँ शायद ही कभी देखी जाती हैं। सेबोरहाइक पेम्फिगस में खुजली, जलन और दर्द होता है।

पेम्फिगस निदान. पेम्फिगस वल्गरिस का निर्धारण अपरिवर्तित त्वचा पर दिखाई देने वाले फफोले की उपस्थिति से होता है, जो बच्चों में अक्सर शरीर और धड़ पर स्थित होते हैं। निदान की पुष्टि निकोल्स्की, एस्बो-हैनसेन के सकारात्मक लक्षणों और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन के दौरान रक्त में आईजीजी के लिए अंतरकोशिकीय पदार्थ और एंटीबॉडी पर तय आईजीजी सबुलेट परत का पता लगाने से होती है।

विभेदक निदान कई त्वचा रोगों के साथ किया जाता है। एक्सयूडेटिव एरिथेमा मल्टीफॉर्म के साथ, चकत्ते बहुरूपी होते हैं, एडेमेटस एरिथेमेटस पृष्ठभूमि पर छाले हाथ-पैर की एक्सटेंसर सतहों पर स्थित होते हैं। फफोले के साथ-साथ, थोड़ा धँसा हुआ, तरल केंद्र के साथ फफोले और सूजे हुए पपल्स भी होते हैं, जो "पक्षी की आँख" की याद दिलाते हैं। मौखिक गुहा के श्लेष्म झिल्ली पर कटाव एक एडेमेटस एरिथेमेटस सीमा से घिरा होता है, विलीन हो जाता है, और अक्सर होंठों की लाल सीमा और त्वचा के आस-पास के क्षेत्रों तक फैल जाता है। निकोलस्की का संकेत नकारात्मक है, इंप्रेशन स्मीयर में कोई एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं हैं।

डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफ़ॉर्मिस के साथ, दाने भी बहुरूपी होते हैं, जिसमें एक विशिष्ट हर्पेटिफ़ॉर्म व्यवस्था होती है। जो महत्वपूर्ण है वह 50% पोटेशियम आयोडाइड के मरहम के साथ एक सकारात्मक जैडसन परीक्षण, रक्त में और मूत्राशय की सामग्री में ईोसिनोफिलिया, और इम्यूनोफ्लोरेसेंस द्वारा एपिडर्मल सीमा पर इम्युनोग्लोबुलिन ए का पता लगाना है। चूंकि बुलस पेम्फिगॉइड फफोले एपिडर्मिस के नीचे बनते हैं, आईजीजी और पूरक अंश एस 3 का निर्धारण एपिडर्मिस और डर्मिस के बीच निर्धारित होता है, और ऑटोएंटीबॉडी को प्रसारित करता है तहखाना झिल्ली 1:320 से 1:1280 तक अनुमापांक के साथ।

बच्चों में, एपिडर्मिस के सेलुलर घटकों की अत्यधिक अपूर्ण प्रतिरक्षा, शिथिलता और अपरिपक्वता के कारण, स्टाइलॉयड परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ और डर्मोएपिडर्मल सीमा पर आईजीजी निर्धारण संभव है, और फिर वे पेम्फिगस वल्गरिस के सह-अस्तित्व के बारे में बात करते हैं और पेम्फिगॉइड.

टॉक्सिकर्मा का बुलस रूप, जो लिएल सिंड्रोम के रूप में होता है, एक तीव्र, हिंसक शुरुआत की विशेषता है उच्च तापमान, सामान्य बीमारी। तेजी से फैलने वाले एरिथेमा की पृष्ठभूमि के खिलाफ, साथ ही स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, सीरस या सीरस-रक्तस्रावी सामग्री के साथ पिलपिला, पतली दीवार वाले छाले बनते हैं। फफोले खुलते हैं, रोना बनाते हैं, तेजी से रक्तस्रावी कटाव को विलीन कर देते हैं, जो एपिडर्मिस के टुकड़ों से घिरा होता है।

त्वचा के साथ-साथ मुंह और जननांगों की श्लेष्मा झिल्ली भी प्रभावित होती है। निकोल्स्की का लक्षण अत्यंत सकारात्मक है। हालाँकि, स्पिनस परत के अंतरकोशिकीय पदार्थ पर एसेंथोलिटिक कोशिकाओं और आईजीजी निर्धारण का पता नहीं लगाया गया है। पेम्फिगस वुल्गारिस साधारण छाले और हर्पीज ज़ोस्टर से बड़े फफोले से भिन्न होता है, जिसमें समूह की प्रवृत्ति के बिना और एक रैखिक व्यवस्था होती है।

पेम्फिगस फोलिएसस का निदानन केवल सकारात्मक निकोल्स्की लक्षण और एकेंथोलिटिक कोशिकाओं का पता लगाने से, बल्कि डेटा से भी समर्थित है हिस्टोलॉजिकल परीक्षा, गंभीर एकेंथोलिसिस का खुलासा, एपिडर्मिस की ऊपरी परतों (आमतौर पर दानेदार परत में भी) के अंतरकोशिकीय पदार्थ में आईजीजी का निर्धारण।

पेम्फिगस शाकाहारी, जब वनस्पति कटाव वाली सतहों पर दिखाई देती है, तो उन्हें वनस्पति हेलोपो पायोडर्मा से अलग किया जाता है, जिसमें सामग्री में स्ट्रेप्टो-स्टैफिलोकोकल वनस्पतियों की उपस्थिति के साथ फफोले के आधार की गहरी त्वचीय घुसपैठ होती है, बिना एसेंथोलिटिक कोशिकाओं और आईजीजी निर्धारण के। स्टाइलॉयड परत.

सुनिश्चित होना एरिथेमेटस पेम्फिगस का निदानसाइटोलॉजिकल और इम्यूनोफ्लोरेसेंस अध्ययन किए जाते हैं। एसेंथोलिटिक कोशिकाओं की उपस्थिति, माल्पीघियन परत के अंतरकोशिकीय क्षेत्रों में या डर्मोएपिडर्मल सीमा के स्तर पर आईजीजी जमाव, सीरम ऑटोइम्यून एंटीबॉडी का एक उच्च अनुमापांक (1: 320 तक) इसके लिए पर्याप्त आधार हैं सेबोरहाइक पेम्फिगस का निदान.

पेम्फिगस का उपचार. सच्चा एकेंथोलिटिक पेम्फिगस एक नोसोलॉजिकल रूप का प्रतिनिधित्व करता है, इसलिए रोगियों का उपचार इसके सभी के लिए समान है नैदानिक ​​विकल्प. उपचार की शीघ्र शुरुआत का विशेष महत्व है। ग्लूकोकार्टोइकोड्स विशेष रूप से बच्चों को अधिकतम चिकित्सीय खुराक और न्यूनतम रखरखाव खुराक दोनों का सावधानीपूर्वक चयन करते हुए निर्धारित किए जाते हैं। आमतौर पर, 5 से 15 वर्ष की आयु में प्रेडनिसोलोन या अर्बाज़ोन की प्रारंभिक खुराक 10-20 मिलीग्राम, डेक्सामेथासोन - 2-3 मिलीग्राम प्रति दिन से अधिक नहीं होती है। मायस्थेनिक घटना के जोखिम के कारण ट्राइमिसिनोलोन की सिफारिश नहीं की जाती है। चूंकि ग्लूकोकार्टिकोइड्स में कैटोबोलिक प्रभाव होता है, इसलिए उन्हें उनके साथ संयोजन में निर्धारित किया जाना चाहिए। उपचय स्टेरॉइडजैसे कि नेरोबोल 0.0001-0.0002 ग्राम प्रति 1 किलोग्राम शरीर के वजन, नेरोबोलेटा, डायनोबोल, रेटाबोलिल। सूक्ष्म तत्वों की भरपाई के लिए, कैल्शियम ग्लूकोनेट, पैनांगिन, पोटेशियम ऑरोटेट आदि का उपयोग किया जाता है। नई दवा सेंटन, जो पोटेशियम, कैल्शियम, विटामिन और मिथाइलेंड्रोस्टेनेडिओल के साथ प्रेडनिसोलोन को जोड़ती है, ध्यान देने योग्य है।

ग्लूकोकार्टोइकोड्स के निरोधात्मक प्रभाव पर विचार करते हुए प्रतिरक्षा तंत्रऔर द्वितीयक संक्रमण की संभावना, में जटिल चिकित्साएंटीबायोटिक्स और इम्यूनोस्टिमुलेंट (मिथाइल्यूरसिल, पेंटोक्सिल, थाइमोसिन, आदि) शामिल हैं। रोगियों की सामान्य स्थिति के आधार पर, संकेत के अनुसार रोगसूचक उपचार व्यक्तिगत रूप से निर्धारित किया जाता है। इस प्रकार, अधिवृक्क प्रांतस्था को उत्तेजित करने और ग्लुकोकोर्टिकोइड्स की खुराक को कम करने के लिए, प्रति दिन 10-20 इकाइयों एड्रेनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (एसीटीएच) का उपयोग करना तर्कसंगत है। हेमोट्रांसफ्यूजन, देशी प्लाज्मा का संक्रमण (50-100 मिली), प्लाज्मा विकल्प (नियोकोम्पेंसन, हेमोडेज़), और गामा ग्लोब्युलिन का भी संकेत दिया गया है। ए. हैम और ए. शाफिर (1970) ने दिखाया कि ग्लूकोकार्टोइकोड्स के साथ संयोजन में एस्ट्रोजेन रखरखाव खुराक को कम कर सकता है। हालाँकि, बचपन में इस उद्देश्य के लिए साइटोस्टैटिक्स निर्धारित करना खतरनाक है।

एपिडर्मिस की पुनर्जनन प्रक्रियाओं को सक्रिय करने के लिए, विटामिन के एक कॉम्प्लेक्स का उपयोग किया जाता है: एविट, कैल्शियम पैंटोथेनेट, राइबोफ्लेविन और फोलिक एसिड. भोजन में कार्बोहाइड्रेट और सोडियम क्लोराइड की मात्रा सीमित होनी चाहिए, लेकिन उच्च गुणवत्ता वाले प्रोटीन, विटामिन और सूक्ष्म तत्वों की मात्रा पर्याप्त होनी चाहिए। बाहरी चिकित्सा को एक सुव्यवस्थित स्वच्छता और स्वच्छ व्यवस्था के साथ जोड़ा जाता है। द्वितीयक प्योकोकल संक्रमण को रोकने के लिए उपयोग करें औषधीय स्नानओक छाल, कैमोमाइल, पोटेशियम परमैंगनेट समाधान, आदि के काढ़े के साथ। क्षरण के लिए कोमल कीटाणुनाशक का उपयोग किया जाता है: अलीबुर तरल, पियोक्टैनिन, जेंटियन वायलेट, मेथिलीन ब्लू के 1-2% समाधान। इसके बाद, ग्लूकोकार्टोइकोड्स वाले मलहम प्रभावित क्षेत्रों पर लगाए जाते हैं: लोकाकोर्टेन, फ्लुसिनर, ऑक्सीकॉर्ट, हायोक्सीज़ोन, लोरिंडेन सी, डर्मोज़ोलन, आदि।

एसेंथोलिटिक पेम्फिगस के लिए पूर्वानुमान. जटिल तर्कसंगत उपचारग्लूकोकार्टोइकोड्स के उपयोग से पेम्फिगस के रोगियों का उपचार कुछ मामलों में पेम्फिगस के घातक पाठ्यक्रम को बदलने की अनुमति देता है। हमने 3 से 12 वर्षों तक हार्मोन की रखरखाव खुराक बंद करने के बाद रोगियों को छूट की स्थिति में देखा। वही आशावादी जानकारी एन.एस. स्मेलोव और टी. पी. मिज़ोनोवा और अन्य लेखकों द्वारा प्रकाशित की गई थी। महत्वपूर्णछूट की अवधि बढ़ाने और पुनरावृत्ति को रोकने के लिए, उनके पास औषधालय अवलोकन और तर्कसंगत रोजगार है। प्रत्येक रोगी को आपूर्ति करने की पेशकश करें व्यक्तिगत कार्ड(जैसा कि पीड़ित लोगों के लिए प्रथागत है हृदय संबंधी विफलता). यदि आपको रोगी को आपातकालीन देखभाल प्रदान करनी है तो इसमें रोग की प्रकृति और ग्लुकोकोर्तिकोइद हार्मोन लेने के नियम के बारे में संक्षिप्त जानकारी होनी चाहिए। चिकित्सा देखभाल(दुर्घटना, आपातकालीन सर्जरी, चेतना की हानि)।

सोरियाटिक त्रय

आवेदन पत्र:सोरायसिस के निदान और समान रोगों के विभेदक निदान के लिए।

जब एक ग्लास स्लाइड के साथ सोरियाटिक पपल्स (सजीले टुकड़े) को स्क्रैप किया जाता है, तो पैथोग्नोमोनिक रूपात्मक संकेतों का एक सुसंगत त्रय नोट किया जाता है: "स्टीयरिन स्पॉट घटना" - उपस्थिति बड़ी मात्राचांदी-सफेद तराजू. यह उन शल्कों की याद दिलाता है जो स्टीयरिन मोमबत्ती की एक बूंद को खुरचने पर दिखाई देते हैं; "टर्मिनल फिल्म घटना" - के बाद पूर्ण निष्कासनतराजू पर एक चमकदार पारभासी फिल्म दिखाई देती है; "पिनपॉइंट ब्लीडिंग या ब्लड ओस की घटना" (पोलोटेबनोव या ऑस्पिट्ज़ का लक्षण) - फिल्म के आगे स्क्रैपिंग के साथ, पैपिलरी डर्मिस की केशिकाओं के विनाश के कारण रक्त की बूंदें इसकी सतह पर दिखाई देती हैं।

पैराप्सोरियासिस के साथ, निम्नलिखित घटनाएं देखी जाती हैं:

"वेफर" का लक्षण - जब आप सावधानी से पप्यूले को खुरचते हैं, तो इसे ढकने वाले स्केल पूरी तरह से हटा दिए जाते हैं, बिना टूटे या छोटे चिप्स बनाए, जैसा कि सोरायसिस के साथ होता है।

पुरपुरा या ब्रोका के लक्षण के लक्षण - "वेफर" को हटाने के बाद, निरंतर स्क्रैपिंग के साथ, छोटे इंट्राडर्मल रक्तस्राव पप्यूले की सतह पर दिखाई देते हैं, जो डायस्कोपी के साथ गायब नहीं होते हैं।

"ऐप्पल जेली" लक्षण और पोस्पेलोव का लक्षण

आवेदन पत्र:त्वचा के ल्यूपॉइड तपेदिक के निदान के लिए।

सेब जेली लक्षण

ट्यूबरकुलस ट्यूबरकल की सतह पर कांच की स्लाइड से दबाने पर ट्यूबरकल का रंग बदल जाता है। उसी समय, स्लाइड के दबाव में, ट्यूबरकल की फैली हुई वाहिकाएँ ढह जाती हैं, और घुसपैठ का रक्तहीन पीला-भूरा रंग, सेब जेली के रंग की तरह, स्पष्ट रूप से प्रकट होता है।

पोस्पेलोव या "जांच" चिन्ह

पैथोग्नोमोनिक की पहचान करने की अनुमति देता है निदान चिह्नट्यूबरकुलस ल्यूपस के साथ. बटन के आकार की जांच के साथ ट्यूबरकल की सतह पर हल्के दबाव से, यह आसानी से ऊतक की गहराई में डूब जाता है (पॉस्पेलोव का लक्षण)। तुलना के लिए, जब आस-पास की स्वस्थ त्वचा पर दबाव डाला जाता है, तो परिणामी गड्ढा ट्यूबरकल की तुलना में तेजी से ठीक हो जाता है।

निकोल्स्की का लक्षण पी.वी. और एस्बो-हैनसेन

आवेदन पत्र:एकेंथोलिटिक पेम्फिगस के निदान के लिए और क्रमानुसार रोग का निदानबुलस डर्माटोज़.

1. जब आप चिमटी से मूत्राशय के आवरण का एक टुकड़ा खींचते हैं, तो एपिडर्मिस की ऊपरी परत स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर धीरे-धीरे संकीर्ण बैंड के रूप में अलग हो जाती है।
2. स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा पर, फफोले के बीच और दूरी पर, उंगली से घर्षण (फिसलने वाला दबाव) भी आसानी से एपिडर्मिस की ऊपरी परतों की अस्वीकृति (स्थानांतरण) का कारण बनता है।

टिप्पणी:यह लक्षण अन्य त्वचा रोगों में भी होता है जिसमें एकेंथोलिसिस (क्रोनिक सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस, आदि) होता है, लेकिन यह केवल घाव में होता है ( सीमांत लक्षणएन.डी. शेक्लाकोव के अनुसार निकोलस्की, 1967)।

इस लक्षण का एक प्रकार मूत्राशय के क्षेत्र में वृद्धि की घटना है जब इसके केंद्रीय भाग पर दबाव डाला जाता है, जिसका वर्णन जी. एस्बो-हैनसेन द्वारा सच्चे पेम्फिगस में किया गया है।

तज़ैन्क कोशिका अनुसंधान

आवेदन पत्र:पेम्फिगस वल्गेरिस के निदान और बुलस डर्माटोज़ के विभेदक निदान के लिए।

त्वचा पर फफोले के मोनोमोर्फिक चकत्ते और अज्ञात मूल के मौखिक म्यूकोसा पर कटाव के लिए, फिंगरप्रिंट स्मीयर विधि का उपयोग एसेंथोलिटिक कोशिकाओं (पावलोवा-टज़ैन्क) की संभावित पहचान के लिए किया जाता है। पेंफिगस वलगरिस. डायग्नोस्टिक परीक्षण के रूप में उपयोग की जाने वाली एकेंथोलिटिक कोशिकाएं (टज़ैन्क कोशिकाएं) को सच्चे पेम्फिगस की एक साइटोलॉजिकल विशेषता माना जाना चाहिए। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं पेम्फिगस की विशेषता होती हैं, लेकिन अन्य बीमारियों (दाद, चिकन पॉक्स, डेरियर रोग का बुलस रूप, पुरानी सौम्य पारिवारिक पेम्फिगस, आदि) में भी पाई जा सकती हैं।

पता लगाने की तकनीक:बाँझ छात्र गोंद का एक टुकड़ा (लेकिन आप कटाव की सतह पर वसा रहित ग्लास स्लाइड को भी मजबूती से जोड़ सकते हैं) को ताजा कटाव के नीचे मजबूती से दबाया जाता है और स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है। आमतौर पर 3-5 गिलासों पर कई प्रिंट बनाए जाते हैं। फिर उन्हें रोमानोव्स्की-गिम्सा विधि (नियमित रक्त स्मीयरों की तरह) का उपयोग करके हवा में सुखाया जाता है, ठीक किया जाता है और दाग दिया जाता है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएं सामान्य कोशिकाओं की तुलना में आकार में छोटी होती हैं, इनमें गहरे बैंगनी या बैंगनी-नीले रंग का एक बहुत बड़ा केंद्रक होता है, जो लगभग पूरी कोशिका पर कब्जा कर लेता है। इसमें दो या दो से अधिक हल्के न्यूक्लियोली होते हैं। कोशिकाओं का साइटोप्लाज्म दृढ़ता से बेसोफिलिक होता है, नाभिक के चारों ओर यह हल्का नीला होता है, और परिधि के साथ यह नीला या गहरा बैंगनी ("एकाग्रता का रिम") होता है। प्रायः एक कोशिका में अनेक केन्द्रक होते हैं। कोशिकाओं और नाभिकों की बहुरूपता तीव्र रूप से व्यक्त होती है। एकेंथोलिटिक कोशिकाएँ एकल या एकाधिक हो सकती हैं। कभी-कभी तथाकथित "राक्षसी कोशिकाएँ" होती हैं, जो उनके विशाल आकार, नाभिकों की प्रचुरता और विचित्र आकृतियों की विशेषता होती हैं। रोग की शुरुआत में, प्रत्येक तैयारी में एसेंथोलिटिक कोशिकाएं नहीं पाई जाती हैं या बिल्कुल भी नहीं पाई जाती हैं; रोग की ऊंचाई पर उनमें से कई होते हैं और "राक्षसी" कोशिकाएं दिखाई देती हैं।

जैडसन का परीक्षण

आवेदन पत्र:डुह्रिंग के डर्मेटाइटिस हर्पेटिफोर्मिस के निदान और बुलस डर्माटोज़ के विभेदक निदान के लिए।

के साथ नमूना पोटेशियम आयोडाइड(जाडासन परीक्षण) दो संशोधनों में: त्वचा संबंधी और आंतरिक रूप से। स्पष्ट रूप से स्वस्थ त्वचा के 1 सेमी2 पर, अधिमानतः अग्रबाहु पर, 50% पोटेशियम आयोडाइड के साथ एक मरहम 24 घंटे के लिए एक सेक के तहत लगाया जाता है। यदि आवेदन स्थल पर एरिथेमा, वेसिकल्स या पपल्स दिखाई देते हैं तो परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है। यदि परीक्षण नकारात्मक है, तो इसे 48 घंटों के बाद दोहराया जाता है: अब मरहम को पूर्व दाने के स्थान पर त्वचा के रंजित क्षेत्र पर लगाया जाता है।

पर नकारात्मक परिणाम 2-3 बड़े चम्मच मौखिक रूप से लिखें। 3-5% पोटेशियम आयोडाइड घोल। रोग के बढ़ने के लक्षण दिखाई देने पर परीक्षण को सकारात्मक माना जाता है।

खुजली के कण का पता लगाने की विधि

आवेदन पत्र:खुजली के निदान के लिए.

40% लैक्टिक एसिड की एक बूंद खुजली वाले तत्व (पथ, पुटिका, आदि) पर लगाई जाती है। 5 एमसीएन के बाद, ढीली हुई एपिडर्मिस को एक तेज आंख वाले चम्मच से तब तक खुरच दिया जाता है जब तक कि केशिका रक्तस्राव प्रकट न हो जाए, जिसमें आसन्न स्वस्थ त्वचा भी शामिल हो। परिणामी सामग्री को लैक्टिक एसिड की एक बूंद में एक ग्लास स्लाइड में स्थानांतरित किया जाता है, एक कवरस्लिप के साथ कवर किया जाता है और तुरंत कम आवर्धन माइक्रोस्कोप के तहत जांच की जाती है। यदि तैयारी में घुन, अंडे, लार्वा, खाली अंडे की झिल्ली, या इनमें से कम से कम एक तत्व पाया जाता है तो परिणाम सकारात्मक माना जाता है।

रोगजनक कवक के लिए तराजू, बाल, नाखून की जांच

आवेदन पत्र:डर्माटोमाइकोसिस के निदान और समान रोगों के विभेदक निदान के लिए।

रोगजनक कवक का परीक्षण करने के लिए, त्वचा के प्रभावित क्षेत्रों से स्केलपेल के साथ स्क्रैपिंग ली जाती है, मुख्य रूप से उनके परिधीय भाग से, जहां अधिक कवक तत्व होते हैं। डिहाइड्रोटिक चकत्ते के मामले में, पुटिकाओं या फफोले के आवरण और मैकरेटेड एपिडर्मिस के स्क्रैप को चिमटी से लिया जाता है या सरौता से काट दिया जाता है। घुसपैठ-निवारक समूह या कूपिक गांठदार तत्वों के परिधीय भाग से बाल भी एक स्केलपेल और चिमटी का उपयोग करके लिए जाते हैं। नाखून प्लेटों के बदले हुए क्षेत्रों को, अवनंगुअल डिट्रिटस के साथ, सरौता से काट दिया जाता है।

माइकोसेस के त्वरित निदान (1-30 मिनट के भीतर) के लिए, शीघ्रता से साफ़ करने वाले यौगिकों का उपयोग किया जाता है। इस प्रकार, 3:1 के अनुपात में इथेनॉल में सोडियम डाइसल्फ़ाइड के 10% घोल से उपचार के बाद त्वचा के छिलकों को 1 मिनट के बाद, नाखून के हिस्सों को 5-10 मिनट के बाद माइक्रोस्कोप से देखा जा सकता है।

बाल्सर परीक्षण(आयोडीन परीक्षण)

आवेदन पत्र:निदान के लिए वर्सिकलरऔर समान रोगों का विभेदक निदान।

जब प्रभावित क्षेत्रों और आसपास की सामान्य त्वचा को आयोडीन के 3-5% टिंचर या एनिलिन रंगों के घोल से चिकनाई दी जाती है, तो घावों का रंग अधिक तीव्र हो जाता है। यह कवक द्वारा एपिडर्मिस के स्ट्रेटम कॉर्नियम को ढीला करने के कारण डाई के अधिक अवशोषण के कारण होता है।

लक्षण उन्नी-डेरी

आवेदन हेतुमास्टोसाइटोसिस (अर्टिकेरिया पिगमेंटोसा) का निदान।

जब आप मास्टोसाइटोसिस के धब्बों या पपल्स को उंगली या स्पैटुला से 15-20 सेकंड के लिए रगड़ते हैं, तो वे सूज जाते हैं, आसपास की त्वचा से ऊपर उठ जाते हैं और उनका रंग चमकीला हो जाता है। ये घटनाएं मस्तूल कोशिका कणिकाओं से हिस्टामाइन की रिहाई से जुड़ी हैं।

एलर्जी त्वचा परीक्षण

आवेदन पत्र:एलर्जिक डर्माटोज़ के निदान के लिए।

अधिकांश एलर्जी परीक्षण प्रजनन पर आधारित होते हैं एलर्जी की प्रतिक्रियाकिसी रोगी में एलर्जेन की न्यूनतम आवश्यक मात्रा के संपर्क में आने से। अधिकतर ये प्रतिक्रियाएँ रोगी की त्वचा पर होती हैं। प्रारंभ में, एक बूंद या एपिडर्मल त्वचा परीक्षण का उपयोग छोटे तनुकरण के साथ किया जाता है औषधीय उत्पाद. यदि ड्रॉपलेट या एपिडर्मल परीक्षण नकारात्मक है, तो एक स्क्रैच परीक्षण किया जाता है। यदि स्कारिफिकेशन परीक्षण का परिणाम नकारात्मक है, तो पैच या इंट्राडर्मल परीक्षण किए जाते हैं। एक ही समय में कई दवाएँ लेते समय त्वचा परीक्षण करने की अनुशंसा नहीं की जाती है। उत्तेजक परीक्षण को छोड़कर सभी परीक्षण नियंत्रण के साथ किए जाने चाहिए, जो सॉल्वैंट्स द्वारा प्रदान किया जाता है। त्वचा परीक्षणगंभीर सहवर्ती रोगों के साथ, रोग की तीव्र अवधि में इसे contraindicated है आंतरिक अंग, तंत्रिका तंत्र, गर्भावस्था, थायरोटॉक्सिकोसिस, बुजुर्ग रोगी।

• ड्रिप:परीक्षण समाधान की एक बूंद त्वचा (पेट, अग्रबाहु की भीतरी सतह, पीठ) पर 20 मिनट के लिए लगाई जाती है, और नमूना क्षेत्र को स्याही से रेखांकित किया जाता है। परिणाम को 20 मिनट, 24-72 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• अधिरोपण(संपीड़न, पैचवर्क): 1.5/1.5 या 2.0/2.0 सेमी मापने वाले धुंध के टुकड़े (4-6 परतें), परीक्षण समाधान के साथ सिक्त, त्वचा (पेट, अग्रबाहु की आंतरिक सतह, पीठ) पर लगाए जाते हैं, से ढके होते हैं कागज को संपीड़ित करें, चिपकने वाले प्लास्टर या पट्टी से मजबूत करें। परिणाम 24-72 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• स्कारिकरण:परीक्षण पदार्थ की एक बूंद को अल्कोहल से पूर्व-उपचारित त्वचा (पेट, बांह की अंदरूनी सतह, पीठ) पर लगाया जाता है, जिसके माध्यम से रक्त की उपस्थिति के बिना एक बाँझ सुई या स्कारिफ़ायर के साथ खरोंच बनाई जाती है। प्रतिक्रिया 10-20 मिनट और 24-48 घंटों के बाद पढ़ी जाती है।
• इंट्राडर्मल:अग्रबाहु की फ्लेक्सर सतह की त्वचा के क्षेत्र में, परीक्षण समाधान का 0.1 मिलीलीटर एक ट्यूबरकुलिन सिरिंज के साथ सख्ती से इंट्राडर्मल रूप से इंजेक्ट किया जाता है। प्रतिक्रिया को 20 मिनट और 24-48 घंटों के बाद ध्यान में रखा जाता है।
• उत्तेजक:परीक्षण दवा की एक चिकित्सीय खुराक का 1/4 हिस्सा मौखिक गुहा में दिया जाता है, और टैबलेट या समाधान को निगलने के बिना रखा जाना चाहिए। 10-20 मिनट में पढ़ता है.

यदि कोई एलर्जी प्रतिक्रिया शुरू हो जाती है (सूजन, खुजली, जलन, दाने), तो दवा को थूक दें और मुँह धो लें।

एलर्जी प्रतिक्रियाओं के लिए लेखांकन.

1. तत्काल (20 मिनट के बाद):

• नकारात्मक - 6-7 मिमी के छाले के व्यास के साथ;
• कमजोर रूप से सकारात्मक - 7-10 मिमी के छाले के व्यास के साथ;
• सकारात्मक - जब छाले का व्यास 10 मिमी से अधिक हो।

2. विलंबित (24-48 घंटों के बाद):

• नकारात्मक - पप्यूले 3 मिमी या एरिथेमा 10 मिमी व्यास से कम;
• कमजोर रूप से सकारात्मक - पप्यूले 3-5 मिमी या एडिमा 10-15 मिमी के साथ एरिथेमा;
• सकारात्मक - 5 मिमी से अधिक पप्यूले या 15-20 मिमी से अधिक व्यास वाले एडिमा के साथ एरिथेमा।

त्वचा बायोप्सी

आवेदन पत्र:त्वचा रोग के निदान के लिए.

बायोप्सी साइट चुनना है बडा महत्व. छोटा रूपात्मक तत्वआप पूरी चीज़ ले सकते हैं. गुहा तत्वों को यथासंभव ताजा लिया जाना चाहिए; लिम्फोमा और ग्रैनुलोमेटस परिवर्तनों के मामले में, पुराना तत्व लिया जाता है, अन्य सभी को विकास की ऊंचाई पर बायोप्सी किया जाता है। सीमांत क्षेत्र में विलक्षण रूप से बढ़ते तत्वों और घावों की बायोप्सी की जाती है। कई घावों की उपस्थिति में जो चिकित्सकीय रूप से भिन्न होते हैं, जब निदान हिस्टोलॉजिकल परीक्षा के परिणाम पर निर्भर करता है, तो कई स्थानों से नमूना लेने की सलाह दी जाती है। बायोप्सी में हमेशा चमड़े के नीचे की वसा शामिल होनी चाहिए।

स्थानीय एनेस्थीसिया नोवोकेन के 0.5% घोल के साथ एड्रेनालाईन (30:1) के 0.1% घोल के साथ किया जाता है। सड़न रोकनेवाला और एंटीसेप्टिक्स के नियमों के अधीन, त्वचा की सभी परतों को पकड़ते हुए, एक स्केलपेल के साथ वांछित क्षेत्र का गहरा छांटना किया जाता है। घाव को 1-2 टांके लगाकर बंद कर दिया जाता है, जिसे 7-10 दिनों के बाद हटा दिया जाता है।

ली गई सामग्री को (महीनों तक) ठीक करने का सबसे सस्ता और सबसे दीर्घकालिक तरीका इसे फॉर्मेल्डिहाइड के 10% जलीय घोल (40% फॉर्मेल्डिहाइड घोल का 1 भाग और आसुत जल के 9 भाग) में डुबोना है।

टिप्पणी:बायोप्सी रोगी की सहमति से की जाती है, जिसका उल्लेख चिकित्सा इतिहास में किया जाता है।

जूता कीटाणुशोधन तकनीक

25% फॉर्मेल्डिहाइड घोल (1 भाग फॉर्मेल्डिहाइड और 3 भाग पानी) या 40% घोल से सिक्त एक कपास झाड़ू के साथ एसीटिक अम्ल, धूप में सुखाना पोंछें और भीतरी सतहजूते फिर जूतों को 2 घंटे के लिए प्लास्टिक बैग में रख दिया जाता है। कम से कम एक दिन हवा में रखने के बाद जूतों को पहना जा सकता है। स्टॉकिंग्स, मोज़े और अंडरवियर को 10 मिनट तक उबालकर कीटाणुरहित किया जाता है।