نقایص مادرزادی قلب در نوزادان. نقص مادرزادی قلب

طبق آمار، از هر 1000 کودک، 8 کودک با یک یا چند نقص قلبی متولد می شوند. حتی در قرن گذشته، تشخیص "بیماری مادرزادی قلب در نوزادان" (به اختصار CHD) مانند حکم اعدام به نظر می رسید و به این معنی بود که زندگی هر لحظه ممکن است قطع شود. با این حال دستاوردهای مدرنو تجهیزات پیشرفته به طولانی شدن عمر و کیفیت آن تا حد امکان کمک می کند.

بیماری مادرزادی قلب در نوزادان یک نقص در ساختار قلب است که از بدو تولد مشاهده می شود، اما اغلب در طی آن ایجاد می شود. رشد داخل رحمی. این نقص یا در جریان طبیعی خون اختلال ایجاد می‌کند (به عنوان مثال، اگر دستگاه دریچه عملکرد نامناسبی داشته باشد) یا بر کیفیت جریان خون با اکسیژن و دی اکسید کربن تأثیر می‌گذارد.

حقایقی در مورد بیماری قلبی مادرزادی

• CHD در نوزادان یکی از شایع ترین نقایص هنگام تولد است (در مقام دوم پس از آسیب شناسی سیستم عصبی).
• اکثر رذایل مکرر- نقایص سپتوم: بین بطنی و بین دهلیزی.
• زمانی که بیماری مادرزادی قلبی تشخیص داده شود، همیشه نیازی به جراحی نیست.
• ارتباط خاصی بین نوع بیماری مادرزادی قلبی و جنسیت جنین وجود دارد. در نتیجه یک مطالعه، مشخص شد که نقایص مادرزادی قلبی به طور معمول به 3 گروه تقسیم می شود: مرد، زن و خنثی. به عنوان مثال، یک نقص "مونث" را مجرای شریانی باز شده می نامند نمونه درخشان"نر" - تنگی آئورت.

علل

صمیمانه- سیستم عروقیتشکیل شده است مراحل اولیه، از 10 تا 40 روز توسعه. یعنی از هفته سوم بارداری که زن در بیشتر موارد هنوز از وضعیت خود اطلاعی ندارد شروع می شود و به ماه دوم می رسد، حفره ها و سپتوم های قلب و عروق بزرگ در جنین تشکیل می شود. دقیقا این زمان خطرناکاز نظر ایجاد نقایص قلبی.

آسیب شناسی قلبی در ابتدای تشکیل سیستم عروقی ایجاد می شود

"فصلی" خاصی در تولد نوزادان مبتلا به نقص مادرزادی قلب مشاهده شده است که از یک سو با فصل ویروس ها و سرماخوردگی با ابعاد همه گیر توضیح داده می شود. از سوی دیگر، تنها ابتلا به بیماری های ویروسی به این معنا نیست که کودک با آسیب شناسی متولد می شود. ویروس های آنفولانزا و هرپس سیمپلکسمضرترین ویروس سرخجه برای جنین است. وجود دارد کل خطسایر عوامل موثر بر علل آسیب شناسی:

1. استعداد ارثی
2. زندگی در یک منطقه منفی محیط زیست.
3. کار در شرکت های با شرایط مضرکار (کار با محصولات رنگ و لاک، نمک فلزات سنگین، انتشار تشعشعات).
4. عادت های بد. میزان بروز نوزادانی که با نقص قلبی متولد می شوند در مادرانی که الکل مصرف می کنند بین 30 تا 50 درصد است.
5. سن. اگر پدر و مادر بالای 35 سال سن داشته باشند، خطر افزایش می یابد.
6. گرفتن معین داروهادر سه ماهه اول (باربیتورات ها، آنتی بیوتیک ها، پاپاورین، داروهای هورمونی، مسکن های مخدر).
7. برخی از بیماری های والدین مانند دیابت.
8. بارداری های قبلی به مرده زایی ختم می شد.
9. سمیت شدید

قلب ما چگونه کار می کند

نمودار نحوه عملکرد قلب را نشان می دهد

برای گرفتن نکته ناهنجاریهای مادرزادی، ابتدا به یاد بیاوریم که عضله قلب چگونه کار می کند. قلب ما به دو قسمت تقسیم شده است. سمت چپ، مانند یک پمپ، خون شریانی اکسیژن دار را پمپاژ می کند، قرمز روشن است. سمت راست حرکت خون وریدی را تقویت می کند. رنگ شرابی تیره تر آن به دلیل وجود دی اکسید کربن است. که در در شرایط خوبوریدی و خون شریانیبه دلیل پارتیشن متراکم بین آنها هرگز مخلوط نکنید.

خون از طریق دو مدار گردش خون در سراسر بدن ما گردش می کند، جایی که قلب بازی می کند نقش مهم. دایره بزرگ(BCC) از آئورت شروع می شود که از بطن چپ قلب خارج می شود. آئورت به بسیاری از شریان ها منشعب می شود که خون غنی از اکسیژن را به بافت ها و اندام ها می رسانند. خون با دادن اکسیژن، دی اکسید کربن و سایر محصولات متابولیک را از سلول ها می گیرد. بنابراین وریدی می شود و در امتداد شاخه های ورید اجوف فوقانی و تحتانی به سمت قلب می رود و BCC را تکمیل می کند و وارد می شود. دهلیز راست.

دایره کوچک (MCC) برای حذف دی اکسید کربن از بدن و اشباع خون با اکسیژن طراحی شده است. از دهلیز راست خون بدون اکسیژنوارد بطن راست می شود و از آنجا به داخل تنه ریه رها می شود. دو شریان ریوی خون را به ریه ها می رسانند، جایی که تبادل گاز اتفاق می افتد. پس از تبدیل شدن به خون شریانی، خون به دهلیز چپ منتقل می شود. به این ترتیب ICC بسته می شود.

دستگاه دریچه قلب نقش مهمی در عملکرد بی عیب و نقص گردش خون دارد. دریچه ها بین دهلیزها و بطن ها و همچنین در ورودی و خروجی عروق بزرگ قرار دارند. از آنجایی که BCC طولانی تر از BCC کوچک است، بار بیشتری روی دهلیز و بطن چپ وارد می شود (بیهوده نیست که دیواره عضلانی در سمت چپ ضخیم تر از سمت راست است). به این دلایل، نقص بیشتر در دریچه میترال دو لختی (که به عنوان مرز بین دهلیز چپ و بطن عمل می کند) و دریچه آئورت (واقع در مرز خروجی آئورت از بطن چپ) رخ می دهد.

طبقه بندی و علائم

طبقه بندی های بسیاری از نقص های قلبی در نوزادان وجود دارد که در میان آنها معروف ترین طبقه بندی بر اساس رنگ است:

1. "رنگ پریده". رنگ پریدگی پوستتنگی نفس، دل درد و سردرد (بطنی و سپتوم بین دهلیزی، تنگی مجرا).
2. "آبی". نامطلوب ترین از نظر عوارض. رنگ پوست مایل به آبی می شود و خون شریانی و وریدی مخلوط می شود (تترالوژی فالوت، جابجایی کشتی های بزرگ).
3. "خنثی".

در حالت ایده آل، این نقص توسط متخصص نوزادان با گوش دادن به قلب کودک تعیین می شود. با این حال، در عمل این همیشه امکان پذیر نیست، بنابراین توجه زیادی به علائمی مانند وضعیت پوست و پویایی تنفس می شود. بنابراین، علائم اصلی نشان دهنده آسیب شناسی قلبی به شرح زیر است:

• سیانوز (سیانوز) پوست، تغییر رنگ آبی مثلث بینی در حین تغذیه.
• شکست ها ضربان قلب;
• سوفل قلبی که در مدت معینی از بین نمی رود.
• نارسایی قلبی به شکل برجسته؛
• تنگی نفس؛
• بی حالی همراه با ضعف؛
• اسپاسم عروق محیطی(دست و پا و نوک بینی رنگ پریده می شود و در لمس احساس خنکی می کند).
• به خوبی وزن اضافه نمی کند؛
• تورم.

ممکن است سوفل قلب شنیده شود یک دکتر با تجربهبلافاصله پس از تولد

حتی علائم خفیف را نمی توان نادیده گرفت. یک قرار ملاقات با متخصص قلب بگیرید و معاینه اضافی انجام دهید.

تشخیص

با شیوع سونوگرافی، بیشتر نقایص مادرزادی قلب در اوایل هفته 20-18 بارداری قابل تشخیص است. این امکان آماده سازی و انجام عمل جراحی را در صورت لزوم بلافاصله پس از تولد فراهم می کند. این به کودکان فرصتی برای زنده ماندن از انواع نقص هایی می دهد که قبلاً با زندگی ناسازگار در نظر گرفته می شد.

نقایص قلبی همیشه در طول رشد داخل رحمی تشخیص داده نمی شود. با این حال، با تولد اغلب است تصویر بالینیدر حال رشد است. سپس نوزاد برای معاینه و تشخیص به متخصص قلب یا جراح قلب ارجاع داده می شود. رایج ترین روش های تحقیق عبارتند از:

• الکتروکاردیوگرام (ECG). می دهد ایده کلیدر مورد کار قلب (کدام قسمت ها بیش از حد بارگذاری می شوند، ریتم انقباضات، هدایت).
• فونوکاردیوگرام (PCG). سوفل قلب را روی کاغذ ثبت می کند.
• اکوکاردیوگرافی. این روش به ارزیابی وضعیت دستگاه دریچه، ماهیچه های قلب و تعیین سرعت جریان خون در حفره های قلب کمک می کند.
• رادیوگرافی عمومی قلب.
• پالس اکسیمتری. به شما امکان می دهد میزان اکسیژن خون را تعیین کنید. یک سنسور مخصوص به نوک انگشت وصل شده است. از طریق آن، محتوای اکسیژن در گلبول قرمز تعیین می شود.
• مطالعه داپلر مطالعه رنگ اولتراسوند جریان خون، ارزیابی اندازه و آناتومی نقص و همچنین تعیین میزان جریان خون در جهت اشتباه.
• کاتتریزاسیون. پروب ها از طریق رگ های خونی به داخل حفره قلب وارد می شوند. این روش به ندرت در موارد پیچیده و بحث برانگیز استفاده می شود.

هدف اقدامات تشخیصی- به سوالات زیر پاسخ دهید:

1. آناتومی نقص چگونه است، گردش خون در کجا مختل است؟
2. نحوه تشکیل تشخیص نهایی?
3. نقص در کدام یک از سه فاز قرار دارد؟
4. آیا نیاز به جراحی وجود دارد یا در این مرحله انجام می شود؟ روش های محافظه کارانهرفتار؟
5. آیا عوارضی دارد و نیاز به درمان دارد؟
6. تاکتیک ها چیست درمان جراحیو چه زمانی بهینه خواهد بود؟

انواع

اگرچه نقایص مادرزادی در رحم تشخیص داده می شود، اما در بیشتر موارد خطری برای جنین ایجاد نمی کنند، زیرا سیستم گردش خون آن اندکی با سیستم گردش خون یک فرد بالغ متفاوت است. اما پس از تولد، زمانی که قلب با قدرت کامل شروع به کار می کند و دو دایره گردش خون راه اندازی می شود، تصویر بالینی آشکار می شود. در زیر به نقایص اصلی قلب اشاره شده است.

شایع ترین آسیب شناسی. خون شریانی از طریق سوراخ از بطن چپ به سمت راست وارد می شود. این باعث افزایش بار روی دایره کوچک و روی آن می شود سمت چپقلبها.

زمانی که سوراخ میکروسکوپی باشد و باعث شود حداقل تغییراتدر گردش خون، جراحی انجام نمی شود. در اندازه های بزرگسوراخ ها بخیه می شوند. بیماران تا پیری زندگی می کنند.

مجتمع آیزنمنگر

وضعیتی که در آن سپتوم بین بطنی به شدت آسیب دیده یا به طور کلی وجود ندارد. در بطن ها مخلوطی از خون شریانی و وریدی رخ می دهد، سطح اکسیژن کاهش می یابد و سیانوز پوست مشخص می شود. برای پیش دبستانی و سن مدرسهحالت چمباتمه زدن اجباری معمول است (این حالت تنگی نفس را کاهش می دهد). اسکن اولتراسوند یک قلب کروی بزرگ شده و یک قوز قلبی قابل توجه (برآمدگی) را نشان می دهد.

این عمل باید بدون تاخیر برای مدت طولانی انجام شود، زیرا بدون درمان مناسب بیماران بهترین سناریوتا 30 سال زندگی کنید

زمانی رخ می دهد که بنا به دلایلی، دوره پس از زایمانارتباط بین شریان ریوی و آئورت باز می ماند. نتیجه مانند شرایطی است که در بالا توضیح داده شد: دو نوع خون با هم مخلوط می شوند، دایره کوچک پر بار می شود، بطن راست و بعد از مدتی بطن چپ بزرگ می شوند. در موارد شدید، بیماری با سیانوز و تنگی نفس همراه است.

قطر کوچک شکاف خطری ایجاد نمی کند، در حالی که یک نقص بزرگ نیاز فوری دارد مداخله جراحی.

شدیدترین نقص که شامل چهار ناهنجاری به طور همزمان است:

• تنگی (تنگی) شریان ریوی؛
• کاستی سپتوم بین بطنی;
• دکستراپوزیشن آئورت؛
• بزرگ شدن بطن راست

تکنیک های مدرن درمان چنین نقایصی را ممکن می کند، اما کودکی با چنین تشخیصی برای زندگی در یک متخصص قلب ثبت می شود.

تنگی یک رگ باریک است که در جریان خون اختلال ایجاد می کند. با نبض تنش در شریان های بازو و نبض ضعیف در پاها همراه است. یک تفاوت بزرگبین فشار روی بازوها و پاها، احساس سوزش و گرما در صورت، بی حسی اندام های تحتانی.

این عملیات شامل نصب پیوند در ناحیه آسیب دیده است. پس از اقدامات انجام شده، عملکرد قلب و عروق خونی ترمیم می شود و بیمار مدت طولانی زندگی می کند.

رفتار

درمان و تاکتیک های آن به شدت نقص و مرحله توسعه آن بستگی دارد. در مجموع سه مورد از آنها وجود دارد: فازهای اضطراری، جبران خسارت و جبران خسارت.

اضطراریاز تولد نوزاد سرچشمه می گیرد، زمانی که اندام ها و سیستم ها به دلیل کمبود اکسیژن دچار نوعی تکان خوردن می شوند و سعی می کنند خود را با شرایط شدید. عروق، ریه ها و عضلات قلب با حداکثر کارایی کار می کنند. اگر بدن ضعیف باشد، در صورت عدم وجود اورژانس، نقص وجود دارد مراقبت های جراحی، منجر به مرگ نوزاد می شود.

مرحله جبران خسارت. اگر بدن قادر بود توانایی های از دست رفته را جبران کند، اندام ها و سیستم ها می توانند برای مدتی کم و بیش پایدار کار کنند تا زمانی که تمام نیروها تمام شود.

مرحله جبران خسارت. زمانی رخ می دهد که بدن دیگر قادر به تحمل نباشد افزایش بارو اندام های گروه های قلبی و ریوی به طور کامل وظایف خود را انجام نمی دهند. این باعث ایجاد نارسایی قلبی می شود.

این عملیات، به عنوان یک قاعده، در مرحله جبران، زمانی که کار ارگان ها و سیستم ها ایجاد می شود و با هزینه ذخایر آنها اتفاق می افتد، انجام می شود. برای برخی از انواع نقایص، جراحی در مرحله اورژانسی، در روزهای اول یا حتی ساعات اولیه پس از تولد نوزاد نشان داده می شود تا بتواند زنده بماند. در فاز سوم عمل جراحیدر بیشتر موارد بی معنی است.

گاهی اوقات پزشکان مجبورند به اصطلاح مداخلات جراحی میانی انجام دهند و به کودک اجازه می دهند تا زمانی که زایمان کامل ممکن می شود زندگی کند. جراحی ترمیمیبا حداقل عواقب در عمل جراحی، اغلب از تکنیک های کم تهاجمی استفاده می شود، زمانی که برش های کوچک با استفاده از تکنیک های آندوسکوپی ایجاد می شود و تمام دستکاری ها از طریق دستگاه اولتراسوند قابل مشاهده است. حتی همیشه از بیهوشی عمومی استفاده نمی شود.

پس از رهایی از شر، کودک به زمان نیاز دارد تا خود را با زندگی بدون آن سازگار کند. بنابراین، نوزاد در یک متخصص قلب ثبت نام می شود و به طور مرتب او را ویزیت می کند. نقش مهمتقویت سیستم ایمنی نقش مهمی ایفا می کند، زیرا هر سرماخوردگی می تواند اثرات مضری بر سیستم قلبی عروقی و به طور کلی سلامتی داشته باشد.

پیاده روی های طولانی هوای تازهبه سادگی برای کودکان مبتلا به آسیب شناسی قلبی ضروری است

مربوط به تمرین فیزیکیدر مدرسه و مهد کودک، میزان بار توسط متخصص قلب و عروق تعیین می شود. اگر معافیت از کلاس های تربیت بدنی ضروری باشد، به این معنی نیست که کودک منع حرکت دارد. در چنین مواردی او انجام می دهد فیزیوتراپیتوسط برنامه ویژهدر کلینیک

به کودکان مبتلا به بیماری های مادرزادی قلبی توصیه می شود که مدت طولانی را در هوای تازه بگذرانند، اما در غیاب دمای شدید: گرما و سرما هر دو تأثیر بدی بر عروق خونی دارند که به شدت کار می کنند. مصرف نمک محدود است. رژیم غذایی باید شامل غذاهای غنی از پتاسیم باشد: زردآلو خشک، کشمش، سیب زمینی پخته.

نتیجه.رذایل متفاوت است. برخی نیاز به درمان فوری جراحی دارند، برخی دیگر تحت درمان هستند نظارت مداومپزشکان قبل از از یک سن خاص. به هر حال امروزه پزشکی از جمله جراحی قلب پا پیش گذاشته است و عیوبی که 60 سال پیش غیر قابل درمان و ناسازگار با زندگی تلقی می شد، اکنون با موفقیت جراحی شده و کودکان عمر طولانی دارند. بنابراین پس از شنیدن تشخیص وحشتناک، نیازی به وحشت نیست. شما باید برای مبارزه با این بیماری هماهنگ شوید و هر کاری از جانب خود برای شکست دادن آن انجام دهید.

نقص مادرزادی قلب چندین بیماری است که با وجود آسیب شناسی آناتومیک قلب، دریچه ها و عروق آن در طول رشد داخل رحمی ایجاد می شود. این نقایص باعث تغییر در گردش خون سیستمیک و داخل قلب و اضافه بار قلب می شود.

علائم بیماری با توجه به نوع نقص مشخص می شود؛ شایع ترین آنها سیانوز (سیانوز) یا رنگ پریدگی پوست است. رشد فیزیکی، سوفل قلب، تظاهرات قلبی و نارسایی تنفسی. اگر پزشک مشکوک به نقص مادرزادی قلب باشد، FCG، ECG، EchoCG و رادیوگرافی انجام می شود.

بسیاری از انواع اختلالات قلبی با یکدیگر یا سایر آسیب شناسی های سیستمیک در بدن ترکیب می شوند. در بزرگسالان، بیماری قلبی مادرزادی بسیار کمتر از در بزرگسالان است دوران کودکی. شناسایی اختلالات می تواند حتی در بزرگسالی رخ دهد.

چرا آسیب شناسی قلب شکل می گیرد؟

برای شروع، ما باید عوامل خطری را که در شکل گیری ناهنجاری های قلبی نقش دارند برجسته کنیم:

• سن مادر زیر 17 سال یا بعد از 40 سال؛
• تهدید به سقط جنین؛
• سمیت سه ماهه اول؛
• بیماری های غدد درون ریز در زنان باردار؛
• سابقه مرده زایی؛
• وراثت سنگین

علل نقص مادرزادی قلب ممکن است موارد زیر باشد: اختلالات کروموزومیقرار گرفتن در معرض عوامل محیطی، جهش های ژنی، استعداد چند ژنی-چند عاملی (وراثت).

هنگامی که کروموزوم ها گذاشته می شوند، تغییرات ساختاری یا کمی آنها امکان پذیر است. در این مورد، ناهنجاری ها در آن ذکر شده است اندام های مختلفسیستم ها، از جمله سیستم قلبی عروقی. با تریزومی اتوزومی، معمولاً نقایص سپتوم قلب ایجاد می شود.

با جهش ژن های منفرد، نقایص مادرزادی قلب معمولاً با سایر نقایص سایر اندام ها همراه است. سپس ناهنجاری های قلبی بخشی از سندرم های اتوزومال مغلوب، اتوزومال غالب یا مرتبط با X هستند.

در دوران بارداری (تا سه ماهگی)، مانند عوامل منفیمانند پرتوهای یونیزان، بیماری های ویروسی، مصرف برخی داروها، خطرات شغلی و عادت های بدمادران در تخمگذار نامناسب اندام ها نقش دارند.

اگر جنین در رحم به ویروس سرخجه آلوده شود، اغلب کودک دچار سه ناهنجاری می شود - ناشنوایی، گلوکوم یا آب مروارید، و نقایص قلبی.

همچنین سیفلیس، تبخال، آبله مرغانمایکوپلاسموز، آدنو عفونت های ویروسیسیتومگالی، دیابت، هپاتیت سرم، توکسوپلاسموز، سل، لیستریوز و غیره.

دانشمندان دریافته اند که رشد داخل رحمی قلب تحت تاثیر قرار می گیرد داروهای مختلف: پروژسترون ها، آمفتامین ها، آماده سازی های لیتیوم و ضد تشنج ها.

اختلالات گردش خون

با توجه به عوامل فوق، در طول رشد داخل رحمی ممکن است شکل گیری طبیعی ساختارهای قلب در جنین مختل شود که باعث بسته شدن ناقص بین بطن ها و دهلیزها می شود. تشکیل پاتولوژیکدریچه ها، آرایش غیر طبیعی رگ های خونی و غیره.

برخی از نوزادان پس از تولد، پنجره بیضی شکل و مجرای شریانی را نمی بندند

از آنجایی که گردش خون در داخل مادر با همودینامیک نوزاد متفاوت است، علائم تقریبا بلافاصله پس از تولد ظاهر می شوند.

سرعت بروز نقص مادرزادی قلب به عوامل زیادی بستگی دارد، از جمله ویژگیهای فردی بدن کودک. در برخی موارد، ایجاد اختلالات شدید گردش خون باعث می شود عفونت تنفسییا بیماری دیگری

با نقایص قلبی، فشار خون بالا در گردش خون ریوی یا هیپوکسمی (کمبود اکسیژن در خون) ممکن است ظاهر شود.

تقریباً نیمی از کودکان بدون مراقبت مناسب در سال اول زندگی به دلیل تظاهرات نارسایی قلبی می میرند. پس از یک سال، کودکان احساس طبیعی می کنند، اما عوارض مداوم ایجاد می شود. بنابراین در برخی موارد جراحی در سنین پایین ضروری است.

طبقه بندی تخلفات

طبقه بندی نقایص مادرزادی قلب بر اساس تأثیر بر جریان خون ریوی:

• با افزایش جریان خون: عدم ایجاد سیانوز اولیه و ایجاد سیانوز.
• با بدون تغییر؛
• با تهی شده: بدون سیانوز و با سیانوز.
• ترکیب شده.

طبقه بندی دیگری بر اساس گروه وجود دارد:

1. سفید، که به نوبه خود، می تواند در هر دایره ای از گردش خون و بدون اختلال قابل توجه گردش خون، غنی یا تخلیه شود.
2. آبی که با غنی شدن یا کاهش دایره کوچک به وجود می آید.

طبق ICD ( طبقه بندی بین المللیبیماری ها) ناهنجاری های مادرزادی سیستم گردش خون از Q20 تا Q28 موقعیت هایی را اشغال می کنند و این ناهنجاری های قلبی است که در Q24 گنجانده شده است.

عوارض

عوارض بیماری های مادرزادی قلبی شامل سنکوپ (غش)، نارسایی قلبی، فشار خون ریوی، گردش خون مغزیآنژین صدری، اندوکاردیت باکتریایی، پنومونی طولانی مدت، انفارکتوس میوکارد، کم خونی نسبی و حملات تنگی نفس-سیانوتیک.

تظاهرات بالینی (علائم) یا چگونه بیماری را تشخیص دهیم؟

کودکان از سینه امتناع می کنند، بی قرار هستند و در حین مکیدن به سرعت خسته می شوند.

علائم نقایص مادرزادی قلب به نوع اختلال، زمان تشکیل جبران همودینامیک و ماهیت اختلال گردش خون بستگی دارد.

در نوزادان مبتلا به نوع سیانوتیک بیماری، سیانوز پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود. با گریه و مکیدن بیشتر مشخص می شود. ناهنجاری های سفید قلب با سردی دست ها و پاها و رنگ پریدگی پوست آشکار می شود.

آنها دچار تاکی کاردی، تعریق، تنگی نفس، آریتمی، ضربان قلب و تورم عروق گردن می شوند. با اختلالات همودینامیک طولانی مدت، کودک از نظر قد، وزن و رشد فیزیکی عقب می ماند.

معمولاً بلافاصله پس از تولد، سوفل قلب در حین سمع شنیده می شود.

تشخیص

تشخیص نقص مادرزادی قلب با استفاده از آن انجام می شود معاینه جامع. ابتدا کودک معاینه می شود و قلب سمع می شود. اگر شبهه وجود دارد ناهنجاری های احتمالی، سپس اختصاص داده می شوند روش های ابزاریتشخیص - فونوکاردیوگرافی، الکتروکاردیوگرافی، اکوکاردیوگرافی، رادیوگرافی قفسه سینه.

ECG تشخیص هیپرتروفی قلب، وجود اختلالات هدایتی و آریتمی را ممکن می سازد؛ پس از دستکاری، قضاوت در مورد شدت اختلالات آسان تر می شود. نظارت روزانه امکان پذیر است.

داده های FCG به ارزیابی کامل مدت، ماهیت و محل سوفل و صداهای قلبی کمک می کند. اشعه ایکس به شما امکان می دهد شکل، مکان و اندازه قلب، وضعیت گردش خون ریوی را شناسایی کنید.

با استفاده از اکوکاردیوگرافی، دریچه ها، سپتوم ها و عروق بزرگ بررسی می شوند. انقباض پذیریمیوکارد

برای اختلالات پیچیده و فشار خون ریویامکان انجام سایر روش های تشخیصی: آئورت یا آنژیوکاردیوگرافی، پروب و کاتتریزاسیون حفره های قلب، MRI قلب، کاردیوگرافی وجود دارد.

رفتار

مقاله مرتبط:

یک مشکل جدی در قلب و عروق در کودکان زیر یک سال است درمان جراحینقایص مادرزادی قلب اگر کودک علائم نارسایی قلبی نداشته باشد و سیانوز متوسط ​​باشد، می توان عمل را به تاریخ بعدی موکول کرد. تاریخ دیرهنگام. کودکان باید دائماً تحت نظر جراح قلب یا متخصص قلب باشند.

روش درمان بسته به شدت و نوع بیماری مادرزادی قلبی انتخاب می شود. در صورت ناهنجاری سپتوم های قلب، بخیه یا ترمیم می شوند؛ انسداد درون عروقی با اشعه ایکس امکان پذیر است.

در صورت هیپوکسمی شدید، برای بهبود موقت وضعیت کودکان، ابتدا آناستوموزهای بین سیستمی انجام می شود. در نتیجه خطر عوارض کاهش می یابد و اکسیژن خون افزایش می یابد. جراحی رادیکال زمانی انجام می شود که شرایط مساعد ایجاد شود.

برای ناهنجاری های آئورت، برداشتن آئورت و ترمیم تنگی انجام می شود. هنگامی که مجرای آئورت باز می شود، بسته می شود.

درمان نقایص پیچیده قلبی که به طور کامل قابل حذف نیستند شامل اصلاح همودینامیک است. در برخی موارد تنها روش ممکندرمان بیماری قلبی مادرزادی پیوند قلب است.

درمان دارویی فقط شامل درمان علامتیآریتمی، نارسایی حاد بطن چپ یا مزمن قلب، حملات تنگی نفس سیانوتیک، ایسکمی میوکارد.

کودک علاوه بر درمان نیاز دارد توجه ویژهوالدین: تغذیه مناسب، پیشگیری از بیماری های ویروسی و غیره.

پیش آگهی با تشخیص زودهنگام و گزینه های درمانی نسبتا مطلوب است. اگر انجام عملیات غیرممکن باشد، نامطلوب است.

پس از آن ممکن است از کار افتاده شود جراحی رادیکالدر طول دوره توانبخشی و با علائم نارسایی قلبی مرحله II B یا بیشتر.

جلوگیری

پیشگیری از بیماری مادرزادی قلبی شامل برنامه ریزی دقیق بارداری، تشخیص قبل از تولد و حذف قرار گرفتن در معرض عوامل نامطلوب است.

زنان مبتلا به ناهنجاری های قلبی در دوران بارداری نیاز به توجه دقیق پزشکان و مشاوره ها و معاینات تکمیلی دارند.

علل نقص مادرزادی قلب

بسیاری وجود دارد دلایل مختلفبروز نقایص مادرزادی قلب (CHD).

همه آنها به طور جمعی بر بدن یک زن باردار تأثیر می گذارد و تشکیل اندام ها و سیستم های جنین را مختل می کند. نوسانات فصلی در بروز بیماری های مادرزادی قلبی عمدتاً با اپیدمی های ویروسی مرتبط است. به ویژه، اثر تراتوژنیک (یعنی ایجاد ناهنجاری ها) بر روی جنین ویروس سرخجه، عفونت سیتومگالوویروس، آبله مرغان. شواهدی از همین ماهیت برای ویروس های آنفولانزا وجود دارد، به خصوص اگر این بیماری در سه ماه اول بارداری رخ دهد. البته وجود تنها یک عامل ویروسی برای ایجاد بیماری مادرزادی قلبی مشکوک است. با این حال، هنگامی که چندین عامل تراتوژن با هم ترکیب شوند، خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلبی افزایش می یابد. یک عامل ویروسی تنها می تواند به محرکی در اجرای مکانیسم های ژنتیکی تبدیل شود. مصرف الکل در دوران بارداری نقش خاصی در شکل گیری بیماری های مادرزادی قلبی دارد ما در موردنه تنها در مورد الکل قوی، بلکه در مورد کوکتل های کم الکل، تونیک ها و غیره نیز. زنانی که مشروبات الکلی مصرف می کنند، در 50 درصد موارد کودکانی با بیماری قلبی مادرزادی به دنیا می آورند. نقش مهمی در دوران بارداری به سلامت جسمی کلی زن داده می شود. در رنج زنان بیماری های سیستمیک(به عنوان مثال، لوپوس اریتماتوز سیستمیک)، دیابت قندی، کودکان بیشتر با بیماری قلبی مادرزادی متولد می شوند.

نقایص مادرزادی قلب

نقایص مادرزادی قلب (CHD) نقص هایی در رشد این اندام هستند که در بدو تولد وجود دارند. دلیلش این هست که توسعه غیر طبیعیقلب یا عروق خونی نزدیک قلب قبل از تولد نوزاد.

فراوانی این آسیب شناسی 8 در 1000 کودک است. این تقریباً 1٪ از نوزادان تازه متولد شده است.

علیرغم اینکه نقایص قلبی عامل اصلی مرگ در بین تمام ناهنجاری ها است، با پیشرفت روزافزون در درمان این آسیب شناسی، شانس بقای کودکان افزایش یافته است.

علل ناهنجاری های مادرزادی

تشخیص علت نقص مادرزادی قلب دشوار است. کارشناسان معتقدند که در 90 درصد موارد، کمبودها تحت تأثیر ترکیبی از استعداد ژنتیکی (عامل درون زا) و عوامل ایجاد می شود. محیط(اگزوژن). در 2 درصد موارد فقط عوامل محیطی مهم هستند.

عوامل درون زا شامل جهش، بیماری های والدین، تغییرات در سطح گامت، جوان بودن بیش از حد و کهنسالوالدین.

قوی ترین عامل درون زا (داخلی) جهش هایی هستند که در آن ایجاد می شوند دوره های مختلفزندگی والدین کودک متولد نشده در سطح سلول های تولید مثلی (گامت ها) تحت تأثیر عوامل مختلف. جهش ها حدود 10 درصد از نقایص قلبی را تشکیل می دهند.

از این میان، سهم جهش های کروموزومی 5-6 درصد است و به ندرت نقص ژنی 3-5 درصد است. شایع ترین آنها سندرم داون است که در 90 درصد موارد با نقص تیغه بین دهلیزی و به اصطلاح سندرم ولو-قلبی و صورت همراه است. نقایص مادرزادی قلب می تواند با یک آسیب شناسی کروموزومی مانند سندرم داون رخ دهد. 25 درصد از دختران از دیگری هستند ناهنجاری کروموزومی، باصطلاح سندرم Shereshevsky-Turner، دارای نقص در غشای بین دهلیزی است. در مورد تریزومی 18 یا 13، کودکان اغلب به دلیل بیماری قلبی مادرزادی، یعنی نقص دیواره بین بطنی و مجرای شریانی باز می میرند.

به هر حال، یکی دیگر از رایج است بیماری عروقیکه بیشتر در کودکان 4 سال و بالاتر مشاهده می شود واسکولیت هموراژیک. بیماری که منجر به التهاب دیواره های مویرگ های کوچک می شود.

تعدادی از بیماری ها با ناهنجاری های ژنی می توانند با ناهنجاری های قلبی همراه باشند. اینها عبارتند از سندرم مارفان، سندرم اسمیت لمل اوپیتز، سندرم هولت اورام و موکوپلی ساکاریدوز. 80 درصد کودکان مبتلا به سندرم نونان و سندرم ویلیامز با نقص مادرزادی قلبی متولد می شوند. در 50 درصد موارد، این تنگی شریان ریوی است. دیگر سندرم های ژنتیکیاین سندرم گلدنهار، ارتباط VACTERL (نای، مری، ناهنجاری های ستون فقرات، رکتوم و مقعد، کلیه ها، اندام ها) است. اکثر این سندرم ها در مراکز تخصصی ژنتیک و با استفاده از روش های تشخیص مولکولی تشخیص داده می شوند.

برخی از بیماری های مادرزادی قلبی دارای نوع انتقال اتوزومال غالب (عمودی) هستند. این بدان معناست که اگر یکی از والدین ناهنجاری مادرزادی قلبی داشته باشد، 50 درصد کودکان بدون در نظر گرفتن جنسیت با ناهنجاری های قلبی متولد می شوند. در صورت وجود وراثت سنگین، به احتمال زیاد فرزند در خانواده هایی متولد می شود که بستگان نزدیک آن ها کاستی های مشابه. اگر یکی از والدین خود از نقص مادرزادی قلبی رنج می برد، خطر بچه دار شدن با آسیب شناسی مشابه 10 درصد است. اگر خانواده از قبل فرزندی با ناهنجاری مادرزادی داشته باشد، همه در معرض خطر ابتلا به این نقص هستند فرزند بعدی 4 درصد افزایش می یابد. اگر کودک کروموزومی یا موارد دیگر تشخیص داده شده باشد ناهنجاری ژنتیکیمشاوره ژنتیک پزشکی می تواند به تشخیص قبل از تولد و تعیین خطر نقص قلبی در نوزادان متولد نشده کمک کند.

به عوامل داخلیبیماری های مزمن مادر نیز اعمال می شود. اول از همه، دیابت است. باعث به اصطلاح جنین دیابتی با بیماری مادرزادی قلبی، فنیل کتونوری، صرع، لوپوس اریتماتوز و هیپوویتامینوز اسید فولیک می شود. زنان مبتلا به دیابت ملیتوس جبران نشده به طور قابل توجهی شانس داشتن فرزندی با بیماری مادرزادی قلبی را دارند. اعتقاد بر این است که 3-6٪ از زنان باردار مبتلا به دیابت اغلب با انتقال عروق بزرگ بچه به دنیا می آورند. این خطر افزایش یافتهدر مورد دیابت نوع I و II صدق می کند، اما در مورد دیابت بارداری که یک بیماری موقت است و پس از تولد کودک برطرف می شود، صدق نمی کند.

عوامل خارجی (برون زا) عبارتند از: فیزیکی، شیمیایی و بیولوژیکی. مهم ترین عوامل برای بروز بیماری های مادرزادی قلبی در کودک عوامل شیمیایی و بیولوژیکی است.

گروه عوامل شیمیایی شامل داروها، که خطر ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی را افزایش می دهد. اینها داروهای لیتیوم، برخی از داروهای ضد تشنج، داروهای هورمونی و داروهایی هستند که در جذب اسید فولیک اختلال ایجاد می کنند. زنانی که از داروهای ضد التهابی مانند ایبوپروفن استفاده می کنند، دو برابر بیشتر در معرض خطر ابتلا به بیماری قلبی مادرزادی هستند. پاراستامول جایگزین مطمئن تری در این مورد است، اگرچه در حالت ایده آل باید از مصرف هر گونه دارویی در دوران بارداری، به خصوص سه ماه قبل از لقاح و در طول سه ماهه اول بارداری خودداری کنید. اگر عدم مصرف دارو غیرممکن است، باید مصرف دارو را با یک پزشک مجرب که به او اعتماد دارید هماهنگ کنید.

این گروه همچنین شامل تراتوژن هایی مانند الکل، سیگار و مواد مخدر است. کودکانی که با جنین متولد می شوند سندرم الکل، اغلب مشکلات قلبی دارند. به عنوان یک قاعده، این یک نقص سپتوم دهلیزی است. طبق تحقیقات زنان سیگاریاحتمال به دنیا آوردن کودکانی با ساختار غیر طبیعی قلب و عروق خونی 60 درصد بیشتر است. همین اثر را دارد سیگار کشیدن غیرفعال، از یک سوم مواد مضردر این صورت وارد محیط می شود. در یک رابطه مواد مخدرکوکائین نیز همین اثر را دارد.

به عوامل شیمیاییهمچنین شامل حلال های آلی است که خطر داشتن فرزندی با نقص قلبی و عروقی را سه برابر می کند.

از جانب عوامل بیولوژیکیعفونت های ویروسی یک خطر هستند. اگر زن در دوران بارداری (در 10-8 هفته اول) سرخجه بگیرد، خطر ابتلا به بیماری مادرزادی قلبی تا 35 درصد افزایش می یابد. همه زنها سن باروریباید علیه سرخجه واکسینه شوند و پس از آن تا 1 ماه پس از واکسیناسیون از بارداری خودداری کنند. زنانی که در سه ماهه اول بارداری دچار آنفولانزا شده اند، دو برابر بیشتر احتمال دارد نوزادانی با نقص قلبی و عروقی به دنیا بیاورند.

بسیاری از بیماری های مادرزادی قلبی قابل پیشگیری نیستند. اما اگر از رژیم غذایی و درمان مناسب پیروی کنید بیماری های مزمن, درمان به موقع عفونت های داخل رحمی(سرخچه، توکسوپلاسموز)، عفونت HIV در مادر، این مشکلات قابل اجتناب است. برای به دنیا آوردن فرزندی سالم، زن باید مصرف موادی مانند الکل، سیگار و داروهای خطرناک را متوقف کند. داروهاسه ماه قبل از لقاح

اصطلاح "نقص مادرزادی قلب" به اختلالی اطلاق می شود که در رحم یا در رحم رخ می دهد ساختار تشریحیقلب، یا عروق خروجی/جریان شده به آن، یا دریچه هایی که بین حفره های اصلی قلب قرار دارند. ممکن است ترکیبی از نقایص مختلف با یکدیگر یا با ناهنجاری هایی در رشد اندام های داخلی وجود داشته باشد.

بیش از 100 نوع نقص مادرزادی قلب (CHD) وجود دارد. برخی از آنها میزان خونی که به ریه ها می رود را افزایش می دهند، برخی دیگر آن را کاهش می دهند و برخی دیگر بر این شاخص تأثیر نمی گذارند. علاوه بر این، هر نقص ممکن است شدت خود را داشته باشد و این بر روند بیماری تأثیر می گذارد. بنابراین، برخی از ناهنجاری‌های قلب و عروق خونی از بدو تولد قابل مشاهده هستند و نیاز به جراحی اورژانسی دارند، برخی دیگر چندان حاد نیستند و با دارو (حداقل برای مدتی) درمان می‌شوند. در برخی موارد، نقایص قلبی به طور ناگهانی و نه در سال اول زندگی ظاهر می شود.

علائم نقص قلبی از جزئی تا تهدیدات زندگی. این معمولاً تنفس سریع، آبی شدن پوست، افزایش وزن ضعیف و خستگی هنگام مکیدن است. درد قفسه سینه برای نقایص قلبی معمولی نیست.

کمی آناتومی و فیزیولوژی

این اطلاعات برای کسانی مفید خواهد بود که می خواهند بفهمند چرا یک نقص خاص خطرناک تر است و چرا علائم آن را دارد.

قلب عضوی است که عملکرد پمپ را انجام می دهد. از چهار حفره - دو دهلیز و دو بطن - تشکیل شده است. همه آنها از سه لایه ساخته شده اند. اندوکارد داخلی پارتیشن هایی را بین حفره های قلب تشکیل می دهد:

• بین دهلیز و بطن آنها شبیه دریچه هستند. آنها تحت فشار خونی که وارد دهلیز می شود باز می شوند تا به داخل بطن برود. پس از جریان خون به داخل بطن، فلپ های دریچه باید بسته شوند و از برگشت خون به دهلیز جلوگیری کنند. بین حفره های چپ قلب یک دو لختی وجود دارد دریچه میترالبین سمت راست دریچه ای متشکل از سه گلبرگ وجود دارد که به آن "تریکوسپید" می گویند.
• دو بطن توسط سپتوم بین بطنی از هم جدا می شوند - یک ساختار نسبتاً متراکم به ضخامت 7.5-11 میلی متر که در وسط آن بافت عضلانی وجود دارد.
• دو دهلیز توسط سپتوم بین دهلیزی از هم جدا می شوند. نازکتر از بین بطنی است، اما مانند دومی نباید هیچ سوراخی داشته باشد.

آئورت از بطن چپ خارج می شود - بزرگترین رگ با قطر 25-30 میلی متر. آئورت که به شاخه های زیادی با قطر کمتر منشعب می شود و به تدریج از آن امتداد می یابد، همانطور که اندام های داخلی در مسیر خود ظاهر می شوند، خون اکسیژن دار را به آنها می رساند. آخرین شاخه های آن هستند شریان های ایلیاک. تغذیه می کنند اندام های لگنی، و همچنین شاخه هایی را که به سمت پاها می رود بیرون می دهند.

خون "هدر رفته"، فقیر از نظر اکسیژن، اما با فراوانی دی اکسید کربن، از تمام اندام های داخلی از طریق وریدهایی خارج می شود که به داخل رگ ها می ریزند. دومی نیز به تدریج با هم ادغام می شوند:

• از اندام تحتانی، لگن، شکم به داخل ورید اجوف تحتانی (ورید اجوف) جمع می شوند.
• از بازوها، سر، گردن و ریه ها با برونش ها - به داخل ورید اجوف فوقانی.

هر دو ورید اجوف، بالا و پایین، به دهلیز راست می ریزند. چرخه کاملدر 23-37 ثانیه خون می سازد.

این یک دایره بزرگ از گردش خون است. در شریان های آن فشار بیشتر از همان عروق دایره کوچک است.

گردش خون ریوی تضمین می کند که تمام خون شریانی در گردش خون سیستمیک می تواند اکسیژن - اشباع شده با اکسیژن باشد.

از بطن راست سرچشمه می گیرد، که خون را به داخل تنه ریوی هل می دهد، که به زودی به سمت راست منشعب می شود. ریه راست) و چپ (می رود به ریه چپ) شریان ریوی. انشعاب به شاخه های کوچکتر و کوچکتر، عروق شریانیبه آلوئول های ریه می رسد. در آنجا دی اکسید کربن را از خود خارج می کنند که فرد آن را بازدم می کند.

اکسیژن وارد شریانی نمی شود، بلکه وارد خون وریدی گردش خون ریوی می شود. وریدهای دارای خون وریدی با هم ادغام می شوند و سیاهرگ ها را تشکیل می دهند و وریدهای 4 عددی به دهلیز چپ می ریزند. خون چنین مسیری (دایره ای) را در 4-5 ثانیه توصیف می کند.

گردش خون جفت

در حالی که جنین در رحم رشد می کند، از ریه های آن استفاده نمی شود، زیرا هیچ ارتباطی بین نوزاد و هوای اطراف وجود ندارد. اما اکسیژن هنوز به نوزاد می رسد و این با کمک گردش خون جفتی اتفاق می افتد. به نظر می رسد این است:

1. خون اکسیژن دار مادر به داخل جفت وارد می شود.
2. از جفت در امتداد ورید نافی می رود که به 2 قسمت تقسیم می شود:
   • فرد وارد ورید اجوف تحتانی می شود و با خون نیمه پایینی بدن که قبلاً بدون اکسیژن مانده است مخلوط می شود.
   • دومی می رود به ورید پورتال، یک اندام مهم - کبد را تغذیه می کند و سپس با خون ورید اجوف تحتانی مخلوط می شود.
3. بنابراین، خون وریدی - شریانی از طریق ورید اجوف تحتانی جریان می یابد.
4. توسط ورید فوقانیکاوا خون بدون اکسیژن را روان می کند.
5. از دو ورید اجوف خون، مانند یک فرد پس از تولد، وارد دهلیز راست می شود. اما بر خلاف گردش خون خارج رحمی، دهلیز راست و چپ از طریق پنجره بیضی شکل با یکدیگر ارتباط برقرار می کنند.
6. در جنین، فورامن بیضی گسترده است: تقریباً تمام خون دهلیز راست وارد سمت چپ و سپس به بطن چپ می شود.
7. از بطن چپ خون وارد آئورت می شود.
8. بخش کوچک خون بیرون می آیداز دهلیز راست به بطن راست؛
9. خون از بطن راست وارد می شود تنه ریوی;
10. از آنجایی که ریه ها فرو ریخته اند، فشار در شریان هایی که تنه ریوی را تشکیل می دهند بیشتر است، بنابراین خون باید به داخل آئورت تخلیه شود، جایی که فشار همچنان پایین تر است. این از طریق یک رگ مخصوص - مجرای بوتالوس - که باید پس از تولد بسته شود، اتفاق می افتد. پس از انشعاب شریان ها از آن به سر و به آئورت جریان می یابد اندام فوقانی(یعنی دومی ها خون اکسیژن بیشتری دریافت می کنند).
11. 60٪ از جریان خون سیستمیک از طریق 2 شریان نافی (آنها از هر دو طرف می آیند) می گذرد. ورید نافی) به جفت؛
12. 40 درصد خون از دایره سیستمیک به اندام های پایین تنه می رود.

دقیقاً به دلیل ویژگی های ساختاری دایره جفت است که نقص مادرزادی قلب تشکیل شده منجر به وخامت قابل توجهی در وضعیت کودک در رحم نمی شود.

تغییرات طبیعی در سیستم قلبی عروقی پس از تولد

هنگامی که نوزاد متولد می شود، فورامن اوال، ارتباط بین دهلیزها، باید در سال اول بسته شود. این به این دلیل اتفاق می افتد که وقتی ریه ها با هوا منبسط می شوند، جریان خون در ریه ها افزایش می یابد. در نتیجه، فشار در دهلیز چپ افزایش می‌یابد و این "راندگی" منجر به بسته شدن می‌شود. پنجره بیضی شکل. فوراً خوب نمی شود: هر چه کودک بیشتر جیغ می زند، گریه می کند، روی مکیدن کار می کند (مثلاً وقتی مشکلات عصبییا نقص های رشدی مانند شکاف لب) ، هر چه سازه قوی در این مکان طولانی تر تشکیل نشود بافت همبند- "دمپر".

در مورد مجرای بوتالوس، وضعیت پیچیده تر است. باید در روزهای اول پس از تولد بسته شود، اما اگر در شریان ریوی باقی بماند فشار خون بالا، باز می ماند. این امر با هیپوکسی در هنگام زایمان که منجر به اسپاسم عروق ریوی می شود تسهیل می شود.

در 7-5 روز اول، فشار در شریان ریوی در حین انقباض قلب کاهش می یابد و باید طی 2 هفته پس از تولد به حالت عادی بازگردد. علاوه بر این، کاهش می یابد، زیرا عروق ریوی دچار تغییراتی می شوند: ضخیم شدن آنها کاهش می یابد. لایه عضلانیشریان های کوچک ریوی ناپدید می شوند، برخی از عروق صاف می شوند (قبلاً آنها پیچ در پیچ بودند). علاوه بر این، آلوئول ها، نواحی اصلی که در آن اکسیژن بین هوای ورودی به ریه ها و خون مبادله می شود، در ریه ها منبسط می شوند.

بروز نقص های مادرزادی قلب

بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان در 0.8-1.2٪ رخ می دهد. در سال 2013 در 34.3 میلیون نفر در سراسر جهان ثبت شد. 10 تا 30 درصد از ناهنجاری های مادرزادی را تشکیل می دهد و بعد از ناهنجاری های سیستم عصبی در رتبه دوم قرار دارد.

بسته به ماهیت تشخیص، نقایص مادرزادی قلب را می توان در 4 تا 75 مورد از هر 1000 نوزاد متولد شده زنده تشخیص داد. در 0.6-1.9٪ آنها متوسط ​​تا شدید هستند. نقایص مادرزادی قلب علت اصلی مرگ و میر کودکان در اثر نقص رشد است. به عنوان مثال، در سال 2013، 323 هزار مورد مرگ در سراسر جهان و در سال 1990 - 366 هزار نفر بود. و اگر کودکی که دارای نقص مادرزادی است 15 سال عمر کند، لازم نیست که آن را "بزرگتر" کرده باشد و این خطر وجود دارد. عوارض شدیداکنون کاهش یافته است.

شایع ترین نقایص قلبی عبارتند از:

• نقص دیواره بین بطنی (1/5 از تمام نقایص مادرزادی)؛
• نقایص سپتوم دهلیزی (10-15٪ در کل ساختار)؛
• مجرای بوتال باز (10-15٪ در کل ساختار)؛
• کوآرکتاسیون آئورت؛
• تنگی آئورت؛
• تنگی ریه؛
• جابجایی کشتی های بزرگ

نقایصی وجود دارد که بیشتر در پسران دیده می شود، برخی دیگر برای دختران بیشتر است، اما مواردی نیز وجود دارد که فراوانی آنها در هر دو جنس تقریباً یکسان است. بنابراین، در نوزادان پسر، تنگی، کوآرکتاسیون آئورت، جابجایی عروق بزرگ، کلی تنه شریانیتترالوژی فالوت، تنگی ریه. در دختران، مجرای شریانی باز، نقایص سپتوم بطنی و دهلیزی و سه گانه فالوت تشخیص داده می شود. اطلاعات در مورد جنسیت جنین در حال رشد احتمال را افزایش می دهد تشخیص زودهنگامنقص های مشخصه

بیشترین نگرانی در مورد احتمال وجود چنین نقایصی در نوزادان نارس و کسانی است که با وزن کمتر از 3 کیلوگرم به دنیا آمده اند. این نوزادان هستند که برای شناسایی نیاز به اجرای سریع تمام اقدامات تشخیصی دارند نقص های احتمالیتوسعه هر چه زودتر

چرا قلب ممکن است دچار نقص مادرزادی شود؟

اغلب علت نقایص قلبی در نوزادان قابل تشخیص نیست. در برخی موارد ممکن است این باشد دلایل فردییا ترکیبی از آنها (اغلب ترکیبی از عوامل ژنتیکی و تأثیرات مختلف خارجی):

عوامل ژنتیکی

میتونه باشه:

• اختلالات کروموزومی (در 5٪ موارد): تریزومی در کروموزوم های 21، 13 و 18.
• جهش های ژنی (در 2 درصد موارد): در ژن های TBX5، NKX2-5، TBX1، MYH6، GATA

اغلب، این جهش ها پراکنده هستند، به طور تصادفی رخ می دهند و نمی توان قبل از بارداری پیش بینی کرد. شما می توانید در مورد این واقعیت فکر کنید که یک کودک می تواند با نقص مادرزادی قلب به دنیا بیاید زمانی که در خانواده افراد مبتلا به نقص مادرزادی قلب، سندرم داون، سندرم ترنر، سندرم مارفان، سندرم دی جورج، سندرم هولت-اورام، سندرم کارتاژنر، سندرم نونان و دیگران. همچنین در صورت تشخیص سندرم مشابه در جنین، باید به نقص قلبی مشکوک شوید.

بیماری های عفونی

یک زن باردار از آن رنج می برد، به خصوص اگر در اوایل بارداری اتفاق افتاده باشد. خطرناک ترین برای قلب جنین در حال رشد عبارتند از: سرخجه، ویروس های ARVI (به ویژه آنفولانزا و عفونت آدنوویروسگروه تبخال (به ویژه آبله مرغان و هرپس سیمپلکس)، هپاتیت ویروسیسیتومگالی، سیفلیس، سل، لیستریوز، توکسوپلاسموز، مایکوپلاسموز.

فاکتورهای محیطی

هوای آلوده، تشعشعات، زندگی در مناطق کوهستانی یا در مکان هایی با فشار اتمسفر بالا.

اثرات سمی بر جنین در صورت بارداری:

• داروهای خاصی مصرف می کند: داروهای ضد باکتری و سولفا، داروهای ضد تشنج و ضد صرع (به عنوان مثال، تری متادیون)، آماده سازی لیتیوم، مسکن ها و داروهای هورمونی.
• سیگار می کشد
• دارو مصرف می کند (به خصوص تاثیر سمیآمفتامین ها روی قلب جنین وجود دارد)؛
• با محصولات رنگ و لاک، نیترات کار می کند.
• الکل می نوشد، به خصوص زمانی که هفته های اولیهحاملگی

علل مرتبط با متابولیسم مادر:

وقتی او رنج می برد بیماری های غدد درون ریز(به ویژه دیابت)، دچار سوء تغذیه یا برعکس، چاق است.

اگر یک زن باردار مبتلا به بیماری هایی مانند:

لوپوس اریتماتوز سیستمیک، فنیل کتونوری، روماتیسم.

در خطر

علاوه بر این، می توان گفت که زنان باردار زیر در معرض خطر ابتلا به نقص های مادرزادی قلبی در کودکان هستند:

• بالای 35 سال یا زیر 15 سال؛
• داشتن سابقه مرده زایی؛
• با سابقه سقط جنین خود به خود؛
• با عادات بد (مصرف الکل به ویژه خطرناک است: خطر بیماری قلبی مادرزادی به 40٪ می رسد).
• اگر کودک از یکی از خویشاوندان خونی باردار شده باشد.
• هنگامی که سمیت سه ماهه اول بیان می شود.
• اگر حاملگی با تهدید خاتمه ادامه یابد.
• که خانواده اش اقوام مبتلا به نقص قلبی دارند.

بیماری قلبی در چه سنی ایجاد می شود؟

دوره بحرانی که عوامل فوق شانس بالایی برای ایجاد نقص قلبی دارند، 3 ماه اول بارداری است. در این زمان، ساختارهای قلبی تشکیل می شوند و تأثیر سموم میکروبی، دارویی یا صنعتی بر روی بدن جنین می تواند رشد آنها را متوقف کند یا منجر به تشکیل قلب "مانند مرحله قبلی فیلوژنز" شود (به عنوان مثال، همانطور که در خزندگان، پرندگان یا دوزیستان). ساختارهای قلبی طبق یک برنامه به وضوح ترسیم شده تشکیل می شوند و تغییرات در آن منجر به ایجاد یک یا نقص دیگر می شود.

در حدود روز پانزدهم رشد داخل رحمی، سلول هایی که قلب را به وجود می آورند در لایه میانی ژرمینال (مزودرم) به شکل دو نوار نعل اسبی قرار می گیرند. برخی از سلول‌ها از ناحیه‌ای از لایه بیرونی زاینده (اکتودرم) به نام تاج عصبی به اینجا مهاجرت می‌کنند، منطقه‌ای که تامین‌کننده‌های مختلف است. سلول های عصبیبه قسمت های مختلف بدن

در روز 19، 1 جفت عنصر عروقی تشکیل می شود - لوله های اندوکارد. آنها با یکدیگر ادغام می شوند، سلول های بین آنها تحت مرگ برنامه ریزی شده قرار می گیرند و سلول های قلب اولیه به لوله مهاجرت می کنند و در روز 21 حلقه ای از سلول های عضلانی را در اطراف خود تشکیل می دهند. در روز 22، قلب شروع به انقباض می کند و خون شروع به گردش می کند.

در زمان 22 روز، سیستم عروقی یک سیستم متقارن دو طرفه با عروق جفتی در هر طرف بدن و قلب است که توسط یک لوله ابتدایی واقع در وسط، در لایه میانی بدن نشان داده شده است. بخش های آن، که دهلیزها از آن تشکیل شده اند، دورتر از سر قرار دارند (اگرچه باید برعکس باشد).

از روزهای 23 تا 28، لوله قلب تا می شود و می پیچد. بطن های آینده به سمت چپ مرکز حرکت می کنند و محل نهایی خود را می گیرند و دهلیزها به سمت انتهای سر بدن حرکت می کنند. در روز 28، بافت لوله قلب منبسط می شود و در عرض 2 هفته 4 حفره قلب در اینجا تشکیل می شود که توسط یک سپتوم غشایی اولیه از هم جدا می شوند. اگر یک عامل مخرب در این مرحله عمل کند، خون بین حفره های قلب جریان می یابد.

سلول های مهاجرت شده از تاج عصبی باعث تشکیل پیاز قلب، مجرای خروجی اصلی از قلب می شوند. لامپ باید توسط یک سپتوم مارپیچی در حال رشد به 2 قسمت تقسیم شود و سپس بخش صعودیآئورت و تنه ریوی. اگر جداسازی توسط سپتوم به پایان نرسد، نقصی ایجاد می شود - مجرای شریانی پایدار. و اگر رگ ها در جهت مخالف قرار گیرند، جابجایی عروق بزرگ نتیجه می شود.

دو نیمه از مجرای خروجی باید موقعیت های خاصی را در بطن های خاصی اشغال کنند. هنگامی که در این مرحله در معرض عوامل مخرب قرار می گیرد، نقص "آئورت سواری" تشکیل می شود (زمانی که رگ از سپتوم بین بطنی منشا می گیرد).

برخی از سلول های سپتوم پریموم می میرند و یک روزنه تشکیل می دهند. در همان زمان آنها در اینجا رشد می کنند سلول های ماهیچه ای، سپتوم ثانویه را تشکیل می دهد، اما شکاف بین دهلیزها باقی می ماند. این فورامن اوال (پنجره) است - یک شانتی که از طریق آن خون از سمت راست به دهلیز چپ جریان می یابد. در همان مرحله، مجرای بوتالیس تشکیل می شود - یک کانال اتصال بین آئورت و شریان ریوی.

خطرات نقص مادرزادی قلب چیست؟

نقایص مادرزادی قلبی از طریق یکی از دو مکانیسم منجر به ایجاد علائم و عوارض عمده می شود:

1. جریان خون از طریق رگ ها مختل می شود. در صورت ناهنجاری با نارسایی دریچه اییا نقص سپتوم، قسمت‌های قلب با افزایش حجم خون پر شده است. اگر نقایص شامل باریک شدن (تنگی) منافذ یا رگ‌های خونی باشد، قلب با مقاومت بیش از حد بار می‌شود. ابتدا از هر بار اضافه ای، لایه عضله قلب افزایش می یابد و قدرت انقباضات آن افزایش می یابد. پس از آن، مکانیسم های جبران "از بین می روند" و ماهیچه های قلب بزرگ شده نازک تر می شوند. این امر گردش خون سیستمیک را مختل می کند و منجر به نارسایی قلبی می شود.
2. در جریان خون سیستمیک اختلال وجود دارد: یا در دایره کوچک خون زیادی وجود دارد یا در یکی از دایره ها خون کمی وجود دارد. به همین دلیل، عرضه اکسیژن به اندام ها بدتر می شود.

با نقص های "آبی"، به دلیل اختلال در سرعت حرکت خون در عروق، اکسیژن کمتری تحویل داده می شود. هنگامی که نقص "سفید" است، هیپوکسی با مشکلاتی در آزادسازی اکسیژن توسط مولکول های هموگلوبین همراه است.

اینها مکانیسم های بیماری زاییاساس طبقه بندی نقایص مادرزادی قلب به مراحل هستند که به نوبه خود برای تعیین تاکتیک های درمانی استفاده می شود. بنابراین، این بیماری دارای 3 مرحله است:

مرحله 1 - جبران و سازگاری. بدن اختلالات ناشی از آن را با افزایش اشباع میوکارد جبران می کند.

فاز 2 نسبتاً جبرانی است. عضله قلب دیگر به شدت کار نمی کند. ساختار و تنظیم قلب مختل می شود. رشد جسمانی کودک و فعالیت بدنیدر حال بهبود هستند.

فاز 3 - ترمینال زمانی اتفاق می‌افتد که توانایی‌های جبرانی قلب تمام شود، به همین دلیل است که در میوکارد و اندام‌های داخلی رشد می‌کنند. تغییرات دیستروفیک. این مرحله با مرگ به پایان می رسد. پیشروی او را نزدیک تر کنید بیماری های عفونی، بیماری های ریوی و سایر آسیب شناسی ها.

طبقه بندی نقایص مادرزادی قلبی

بیش از 100 شکل از ناهنجاری های مادرزادی قلب وجود دارد. بر اساس ماهیت تغییرات در گردش خون و بر این اساس، علائم اصلی، 2 نوع نقص اصلی وجود دارد - "آبی" (که در آن پوست کودک رنگ مایل به آبی دارد) و "سفید" (پوست کودک رنگ پریده است). . آنها نیز بخش خود را دارند.

ناهنجاری های "سفید":

خون شریانی و وریدی با آنها مخلوط نمی شود. اما این امر احتمال ترشح خون از ناحیه ای بیشتر را رد نمی کند فشار بالا(از بطن چپ، یعنی دایره بزرگ) به ناحیه پایین (به بطن راست - "منبع" گردش خون ریوی):

• نقص هایی که در آن حجم خون در دایره کوچک افزایش می یابد. این یک مجرای شریانی فعال، نقص دیواره بین دهلیزی و بین بطنی، ارتباط دهلیزی است.
• ناهنجاری های مرتبط با کاهش مقدار خون در گردش خون ریوی: به عنوان مثال، تنگی منفرد تنه ریوی.
• نقایصی که باعث کاهش (تخلیه) خون در دایره سیستمیک شد: تنگی ایزوله روزنه آئورتکوآرکتاسیون آئورت؛
• بدون ترشح خاصی از خون از راست به چپ. این زمانی اتفاق می افتد که قلب ساختار طبیعی داشته باشد، اما در جای خود قرار ندارد، بلکه در سمت راست (دکستروکاردیا)، وسط قفسه سینه (مزوکاردیا)، در حفره شکمی(دیستوپی شکمی قلب)، گردن (دیستوپی دهانه رحم). نوع مشابهی از نقص نیز برای bicuspid معمول است دریچه آئورت(باید سه لتی باشد)

نقایص "آبی" هنگام مخلوط شدن خون شریانی و وریدی رخ می دهد:

• هنگامی که گردش خون ریوی غنی می شود (سندرم آیزنمنگر، انتقال عروق بزرگ).
• با تهی شدن دایره کوچک: تترالوژی فالوت، نقص ابشتاین.

نقایص مادرزادی قلب چگونه خود را نشان می دهد؟

علائم بیماری قلبی به نوع آسیب شناسی بستگی دارد.

علائم نقص "آبی".

نقایصی مانند ترانکوس شریانی باز، تترالوژی فالوت، فیوژن مادرزادی (تنگی) دریچه تریکوسپید، ناهنجاری اتصال وریدهای ریوی با علائم زیر ظاهر می شود:

• لب ها و مثلث نازولبیال ممکن است در حالت استراحت مایل به آبی باشد (اگر نقص قابل توجه باشد)، اما این رنگ فقط هنگام جیغ زدن، مکیدن یا مکیدن ظاهر می شود. فعالیت بدنی;
• انگشتان مایل به آبی که با گذشت زمان ظاهری به خود می گیرند چوب طبل": کاملاً نازک، اما در ناحیه فالانژهای ناخن ضخیم شده است.
• سوفل خشن روی قلب؛
• زود زود بیماری های عفونی، ذات الریه؛
• ضعف؛
• افزایش تنفس؛
• تاخیر در رشد جسمی و ذهنی؛
• کودکان کوتاه قد هستند
• بلوغ دیر اتفاق می افتد

علاوه بر تغییر رنگ پوست، خستگی، ضعف، تنگی نفس و تغییر در ضربان قلب، در صورتی که کودک یکی از این ناهنجاری ها را داشته باشد (مخفف VACTERL) باید به بیماری مادرزادی قلبی مشکوک شد:

• V - ناهنجاری های ستون فقرات (مهره ها)؛
• الف - آترزی مقعد؛
• ج - ناهنجاری های قلبی عروقی (قلبی عروقی)؛
• T - فیستول ترانس مری (اتصال غیرطبیعی بین مری و سایر اندام ها).
• E - آترزی مری (مری)؛
• R - ناهنجاری کلیه (کلیه)؛
• L - نقایص رشدی اندام ها.

علائم نقص "سفید".

چنین ناهنجاری هایی که با غنی شدن گردش خون ریوی رخ می دهد، به عنوان مثال، نقص سپتوم بطنی، می تواند بلافاصله پس از تولد کودک مشکوک شود. این:

• سوفل قلب و افزایش ضربان قلب که معمولا بلافاصله پس از تولد توسط متخصص نوزادان که نوزاد را معاینه می کند شنیده می شود.
• رنگ مایل به آبی پوست، به ویژه در اندام ها مشخص است.
• تنفسی که بیشتر از حد طبیعی است.
• اشتهای ضعیف؛
• سبک وزن؛
• فقدان اشتها یا تمایل ضعیف به شیردهی؛
• عدم فعالیت؛
• کودک سینه/پستانک را می مکد، اما به سرعت خسته می شود و رها می کند.

اگر نقص سپتوم کوچک است و همه این علائم خفیف هستند، افزایش وزن ضعیف باید والدین را آگاه کند. نقایص جزئی ممکن است حتی تا سن 10 سالگی بهبود یابد، اما باید برای کاهش فشار در سیستم گردش خون ریوی، درمان انجام شود.

ناهنجاری های سپتوم بین دهلیزی نیز با اختلال در ریتم قلب و ظاهر برآمدگی دیواره قفسه سینه در ناحیه قلب ("قوز قلب") مشخص می شود.

ناهنجاری مانند کوآرکتاسیون آئورت با احساس سنگینی و نبض در سر، برافروختگی "گرما" در سر، سرگیجه و تنگی نفس مشخص می شود. شریان های ضربان دار در گردن قابل مشاهده است. پاها احساس بی حسی، ضعف در پاها می کنند. آنها سرد هستند و در حین فعالیت بدنی در عضلات ساق پا گرفتگی وجود دارد.

اگر با یک نقص "سفید" مخلوطی از خون شریانی و وریدی وجود نداشته باشد، این با علائم زیر آشکار می شود:

• درد در ناحیه قلب؛
• افزایش ضربان قلب؛
• سرگیجه، احتمالاً با غش؛
• افزایش فشار خون؛
• تنگی نفس؛
• درد ضربان دار در سر

عوارض نقایص مادرزادی قلب

عواقب بیماری قلبی به شکل نقص و شدت آن بستگی دارد. عوارض اصلی عبارتند از:

• اندوکاردیت باکتریایی؛
• نارسایی قلبی؛
• التهاب مکرر برونش ها و ریه ها؛
• حملات با تنگی نفس و پوست مایل به آبی؛
• آنژین صدری؛
• انفارکتوس میوکارد؛
• ترومبوز وریدهای محیطی؛
• ترومبوآمبولی عروق مغزی؛
• اندوکاردیت روماتیسمی؛
• آنوریسم عروقی یا آترواسکلروز اولیه آنها (معمولاً کوآرکتاسیون آئورت).

تشخیص

برخی از نقایص قلبی در دوران بارداری با استفاده از اکوکاردیوسکوپی جنین تشخیص داده می شوند. این آزمایش بین هفته های 18 تا 24 بارداری با استفاده از پروب ترانس شکمی یا ترانس واژینال انجام می شود.

اغلب، بر اساس ویژگی، پس از تولد می توان به بیماری مادرزادی قلبی مشکوک شد ظاهر، خستگی ، امتناع از پستان. گاهی اوقات توجه پزشک بلافاصله به اختلال در ریتم قلب، سوفل قلب و گسترش مرزهای این اندام جلب می شود.

اگر هیچ آسیب شناسی در طول معاینه تشخیص داده نشد، می توان با یک الکتروکاردیوگرام معمول یا رادیوگرافی قفسه سینه که برای مشکوک به ذات الریه انجام می شود، به نقص مشکوک شد. نقایص قلب با اکوکاردیوسکوپی با داپلروگرافی (سونوگرافی قلب با تعیین جریان خون در حفره ها و از طریق عروق بزرگ) تأیید می شود، اما تشخیص نهایی در مرکز قلب با توجه به داده های زیر انجام می شود:

• اکوکاردیوسکوپی کلاس متخصص؛
• قرار دادن کاتتر در حفره های قلبی برای اندازه گیری فشار در آنها.
• آنژیوکاردیوگرافی

درمان عیوب

درمان نقایص مادرزادی قلب به دو دسته پزشکی و جراحی تقسیم می شود. نوع اول برای نقص های جزئی و همچنین در مراحل آماده سازی برای مداخله و بعد از مداخله استفاده می شود. هدف آن تثبیت فشار در سیستم شریان ریوی یا گردش خون سیستمیک، بهبود تروفیسم میوکارد و جذب اکسیژن است. اعضای داخلی. برای این منظور تجویز می کنند:

• دیورتیک ها؛
• نمک های پتاسیم؛
• آماده سازی دیژیتالیس;
• داروهای ضد آریتمی؛
• مسدود کننده های بتا؛
• ایندومتاسین - طبق رژیم. این تنها رادیکال است درمان دارویی، که می تواند در مورد باز بودن مجرای شریانی مشکل را به طور کامل حل کند.

برخی از ناهنجاری های قلبی می توانند خود به خود و بدون درمان جراحی برطرف شوند، اما این معمولاً در مورد نقص های "آبی" صدق نمی کند.

جراحی برای نقایص قلبی نوع و مرحله نقص را در نظر می گیرد:

1. اگر نقص قلبی در فاز I باشد، تا یک سال زندگی انجام می شود جراحی اضطراری. به عنوان مثال، هنگامی که دایره کوچک تخلیه می شود، این تنگی مصنوعی شریان ریوی است؛ زمانی که دایره کوچک بیش از حد پر می شود، استفاده از مجرای شریانی مصنوعی است.
2. در فاز دوم انجام می شود جراحی انتخابیکه پس از آماده سازی دقیق، در زمان های مختلف(معمولا قبل از بلوغ).
3. در صورت جبران خسارت، زمانی که نقص در مرحله سوم تشخیص داده شده است، فقط می توان این نوع مداخله را انجام داد که کیفیت زندگی کودک را کمی بهبود بخشد.

اگر ناهنجاری قلبی قبل از تولد کشف شده باشد، می توان برخی از انواع عمل ها را در داخل رحم انجام داد. در مواردی که این امکان وجود نداشته باشد و نقص یک ناهنجاری تهدید کننده زندگی باشد، زن در بیمارستان تخصصی زایمان می شود و پس از آن کودک بلافاصله پس از تولد تحت مداخله لازم قرار می گیرد. برای برخی از نقص های جدی، پیوند قلب ممکن است امکان پذیر باشد.

پیش بینی

بیماری قلبی مادرزادی - چه مدت با آن زندگی می کنید؟ این بر اساس شکل ناهنجاری است:

• با عملکرد مجرای شریانی، ناهنجاری های سپتوم یا تنگی شریان ریوی، مرگ و میر در سال اول زندگی بدون درمان 8-11٪ است.
• تترالوژی (ترکیبی از 4 نقص) فالوت و آسیب شناسی ساختار میوکارد باعث مرگ و میر 24 تا 36 درصد در کودکان زیر یک سال می شود.
• کوآرکتاسیون، تنگی آئورت و دکستراپوزیشن آئورت منجر به مرگ و میر 36 تا 52 درصد در سال اول زندگی می شود. مدت زمان متوسطزندگی - 12 سال.
• با هیپوپلازی بطن چپ، آترزی ریوی و تنه آئورت مشترک، 73-97٪ در 12 ماه اول زندگی می میرند.

برای جلوگیری از ایجاد نقایص قلبی تا حد امکان، حتی قبل از بارداری، زن باید علیه سرخجه واکسینه شود. نمک ید دارو اسید فولیک. در دوران بارداری، مادر نباید سیگار، الکل یا مواد مخدر مصرف کند. در موارد مکررنقص قلبی در خانواده، یک زن یا مرد باید با یک متخصص ژنتیک مشورت کند و شاید برای بارداری برنامه ریزی نکند.

بیماری مادرزادی قلب یک نقص آناتومیکی قلب، عروق یا دریچه های آن است که در رحم رخ می دهد.

نقایص مادرزادی قلب در کودکان ممکن است قابل توجه نباشد، اما ممکن است بلافاصله پس از تولد ظاهر شود. این بیماری به طور متوسط ​​در 30 درصد موارد رخ می دهد و در بین بیماری های عامل مرگ در نوزادان و کودکان زیر یک سال رتبه اول را دارد. پس از یک سال، میزان مرگ و میر کاهش می یابد و در سن 1-15 سالگی. حدود 5 درصد از کودکان می میرند.

هفت نوع اصلی بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان وجود دارد: آسیب شناسی سپتوم بین بطنی، آسیب شناسی سپتوم بین دهلیزی، کوآرکتاسیون آئورت، تنگی آئورت، مجرای شریانی باز، جابجایی عروق بزرگ، تنگی ریوی.

دلایل ظاهر شدن

علل اصلی نقایص مادرزادی عبارتند از: تاثیرات خارجیبرای جنین در سه ماهه اول بارداری می تواند باعث نقص در رشد قلب شود بیماری ویروسیمادر (مثلا سرخجه)، قرار گرفتن در معرض اشعه، قرار گرفتن در معرض مواد مخدر، اعتیاد به مواد مخدر، اعتیاد به الکل مادر.

سلامت پدر کودک نیز نقش مهمی دارد، اما در عین حال عوامل ژنتیکیدر ایجاد بیماری های مادرزادی قلبی در کودکان کمترین نقش را ایفا می کند.

عوامل خطر زیر نیز شناسایی شده است: سمیت و خطر سقط جنین در سه ماهه اول، وجود حاملگی در گذشته که به پایان رسیده است. مرده زاییکودک، سابقه خانوادگی کودکان با نقایص مادرزادی (در بستگان نزدیک)، آسیب شناسی غدد درون ریزهر دو همسر، سن مادر

علائم بیماری قلبی مادرزادی

نوزادان مبتلا به بیماری قلبی مادرزادی لب های آبی یا آبی دارند. گوش ها، پوست. همچنین سیانوز در کودک ممکن است هنگام گریه یا مکیدن سینه ظاهر شود. رنگ مایل به آبی پوست مشخصه به اصطلاح "نقایص قلبی آبی" است، اما "نقایص مادرزادی سفید" نیز وجود دارد که در آن کودک پوست رنگ پریده و دست ها و پاهای سرد دارد.

زمزمه ای در دل کودک شنیده می شود. این علامت اصلی نیست، اما در صورت وجود، باید معاینه اضافی انجام شود.

مواردی وجود دارد که نقص با نارسایی قلبی همراه است. پیش آگهی در بیشتر موارد نامطلوب است.

پاتولوژی های تشریحی قلب را می توان در نوار قلب، اکوکاردیوگرام و اشعه ایکس مشاهده کرد.

اگر نقص مادرزادی قلب بلافاصله پس از تولد قابل توجه نباشد، ممکن است کودک در ده سال اول زندگی سالم به نظر برسد. اما پس از این، انحراف در رشد جسمانی قابل توجه می شود، آبی یا رنگ پریدگی پوست ظاهر می شود و در هنگام فعالیت بدنی تنگی نفس ظاهر می شود.

تشخیص بیماری

پزشک تشخیص اولیه را با معاینه کودک و گوش دادن به قلب انجام می دهد. اگر دلایلی برای شک به نقص مادرزادی قلب وجود داشته باشد، کودک برای معاینه بیشتر فرستاده می شود. درخواست دادن روش های مختلفدر تشخیص، امکان بررسی جنین در رحم نیز وجود دارد.

اکوکاردیوگرافی جنین برای معاینه یک زن باردار استفاده می شود. این تشخیص سونوگرافی، برای مادر و جنین بی خطر است و امکان شناسایی آسیب شناسی و برنامه ریزی برای درمان بیماری های مادرزادی قلبی را فراهم می کند.

اکوکاردیوگرافی نوع دیگری است معاینه سونوگرافی، اما یک کودک از قبل متولد شده، به دیدن ساختار قلب، نقص ها، تنگ شدن رگ های خونی و ارزیابی کار قلب کمک می کند.

الکتروکاردیوگرافی برای ارزیابی هدایت قلبی و کار عضله قلب استفاده می شود.

رادیوگرافی قفسه سینه برای تعیین نارسایی قلبی استفاده می شود. بنابراین می توانید ببینید مایع اضافیدر ریه ها، انبساط قلب.

یکی بیشتر روش اشعه ایکستشخیص بیماری مادرزادی قلبی کاتتریزاسیون عروقی است. از طریق شریان فمورالکنتراست به جریان خون تزریق می شود و یک سری از اشعه ایکس. به این ترتیب می توانید ساختار قلب را ارزیابی کرده و میزان فشار در حفره های آن را تعیین کنید.

برای ارزیابی اشباع اکسیژن خون، از پالس اکسیمتری استفاده می شود - با استفاده از سنسوری که روی انگشت کودک قرار می گیرد، سطح اکسیژن ثبت می شود.

درمان بیماری های مادرزادی قلبی

روش درمان یک نقص بسته به نوع آن انتخاب می شود. بنابراین، از روش های کم تهاجمی با کاتتریزاسیون، جراحی باز، پیوند و درمان دارویی استفاده می شود.

فناوری کاتتر امکان درمان نقایص مادرزادی قلب را بدون جراحی رادیکال فراهم می کند. یک کاتتر از طریق ورید روی ران وارد می شود، تحت کنترل اشعه ایکس به قلب منتقل می شود و ابزار نازک مخصوصی به محل نقص آورده می شود.

در صورت عدم امکان کاتتریزاسیون، جراحی تجویز می شود. این روش با طولانی تر و طولانی تر آن متمایز می شود دوره سختبهبود.

گاهی اوقات درمان جراحی نقایص مادرزادی قلب، عمدتاً در موارد شدید، در چند مرحله انجام می شود.

برای نقص هایی که قابل درمان نیستند، پیوند قلب برای کودک نشان داده می شود.

درمان دارویی اغلب برای درمان بزرگسالان و کودکان بزرگتر استفاده می شود. با کمک داروها، می توانید عملکرد قلب را بهبود بخشید و از جریان طبیعی خون اطمینان حاصل کنید.

پیشگیری از بیماری

به طور متعارف، پیشگیری از نقایص مادرزادی قلب به پیشگیری از توسعه آنها، پیشگیری از توسعه نامطلوب آنها و پیشگیری از عوارض تقسیم می شود.

پیشگیری از بروز نقص بیشتر در آن نهفته است مشاوره پزشکی و ژنتیکدر مرحله آمادگی برای بارداری نسبت به هر اقدام خاصی. به عنوان مثال، زنی که خانواده او (یا خانواده همسرش) دارای سه یا چند نفر با نقص مادرزادی هستند، باید در مورد نامطلوب بودن بارداری هشدار داده شود. بچه دار شدن توصیه نمی شود زوج متاهل، جایی که هر دو طرف از این بیماری رنج می برند. خانمی که سرخجه داشته است باید به طور کامل معاینه شود.

برای جلوگیری از پیشرفت نامطلوب بیماری، لازم است اقدامات لازم انجام شود روش های تشخیصی، درمان بهینه را برای اصلاح وضعیت انتخاب و انجام دهید. مراقبت دقیق برای کودک دارای نقص مادرزادی و درمان آن لازم است. مراقبت ویژه. اغلب، مرگ و میر کودکان با نقایص مادرزادی زیر یک سال با مراقبت ناکافی از کودک همراه است.

برای پیشگیری از عوارض این بیماری باید خود به پیشگیری از این عوارض بپردازید.

به دلیل بیماری مادرزادی قلبی، موارد زیر ممکن است رخ دهد: اندوکاردیت باکتریایی، پلی سیتمی ("ضخیم شدن خون")، ایجاد ترومبوز، سردرد، التهاب عروق محیطی، ترومبوآمبولی عروق مغز، بیماری های تنفسی، عوارض ناشی از ریه ها و عروق خونی آنها.

ویدئویی از یوتیوب در مورد موضوع مقاله:

از همان ابتدای بارداری، والدین آینده دائماً درگیر این فکر هستند: "اگر کودک سالم به دنیا بیاید!" در واقع، به سختی چیزی وجود دارد که بتواند بیش از بیماری های دوران کودکی نگران کننده و بترساند. و هنگامی که ما در مورد چنین تشخیص وحشتناکی صحبت می کنیم نقص مادرزادیقلب کودکان، بسیاری در ناامیدی فرو می روند.

در واقع، شما نباید تسلیم شوید: چه زمانی تشخیص به موقعو با درمان مناسب می توان کودک را از یک بیماری جدی نجات داد.

عبارت "نقص مادرزادی قلب" به خودی خود وحشتناک است و اختصارات مرموزی که پزشک در کارت کودک می نویسد در این مورد می تواند والدین را به وحشت بیاندازد. با این حال، باید آرام باشید و متوجه شوید که کدام اختلالات با ترکیب حروف بیماری مادرزادی قلبی مشخص می شود.

قلب یکی از مهم ترین اندام هافرد، و وظیفه آن اطمینان از جریان خون مناسب و در نتیجه اشباع کل بدن با اکسیژن و حیاتی است. مواد مغذی. به دلیل انقباض ماهیچه های قلب، خون وریدی اشباع شده با دی اکسید کربن وارد حفره های پایینی قلب - دهلیزها می شود. با عبور از بطن ها - اتاق های فوقانی قلب، خون دوباره با اکسیژن غنی شده و به شریان های اصلی فرستاده می شود و از طریق آن به اندام ها و بافت ها می رسد و همه چیز را به آنها می دهد. مواد مفیدو از بین بردن دی اکسید کربن و محصولات متابولیک. سپس خون از وریدها عبور کرده و دوباره وارد دهلیز می شود. عبور خون از اتاقک ها و آزاد شدن یکنواخت و به موقع آن به داخل رگ ها توسط دریچه های ماهیچه ای تنظیم می شود.

گردش خون در بدن در دو جهت انجام می شود. گردش خون سیستمیک از دهلیز چپ منشا می گیرد و به بطن راست ختم می شود. این مسیر عروقی عملکردهای حیاتی تمام بافت ها و اندام ها را حفظ می کند. با این حال، قلب دائماً به اکسیژن نیاز دارد، بنابراین گردش خون ریوی آن را فقط با ریه ها متصل می کند، از دهلیز راست شروع می شود و از آن عبور می کند. شریانهای ریویو بازگشت به بطن چپ.

بدیهی است که قلب و رگ های خونی یک سیستم روشن و بی عیب و نقص هستند که در آن جزئیات بی اهمیت به سادگی وجود ندارند. کوچکترین خطا در عملکرد هر یک از اجزای اندام می تواند باعث اختلال در کل بدن شود و در موارد خاص حتی منجر به نتیجه کشنده. بنابراین، عملکرد نادرست حفره های قلب، باز شدن نابهنگام دریچه ها یا آسیب دیده است کشتی های بزرگو به عنوان نقص قلبی طبقه بندی می شوند.

طبق آمار، از هر هزار نوزاد سالم، 6 تا 8 کودک مبتلا به آسیب شناسی قلبی وجود دارد. بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان دومین بیماری شایع است سیستم قلبی عروقی.

بیشتر اوقات ، بروز آسیب شناسی قلب و عروق خونی به دلایل زیر ایجاد می شود.

1. بیماری های عفونی در اوایل بارداری. چنین بیماری هایی به ویژه در سه ماهه اول، بین هفته های 3 تا 8 بارداری، زمانی که قلب و عروق خونی کودک در حال شکل گیری است، خطرناک هستند. بیشترین یک بیماری موذیسرخجه است که باعث آسیب شدید به جنین می شود.
2. سن و وضعیت سلامتی مادر. با بالارفتن سن نیروهای حفاظتیبدن به تدریج ضعیف می شود و در دوران بارداری غدد درون ریز و سیستم ایمنیبه گونه‌ای بازسازی می‌شوند که از سلامت یک زن حداکثر حمایت کند، حتی به هزینه فرزند متولد نشده. بنابراین، بزرگتر مامان آیندهو هر چه او بیماری های مزمن بیشتری داشته باشد، خطر تشکیل نامناسب سیستم قلبی عروقی نوزاد بیشتر می شود.
3. عدم انطباق تصویر سالمزندگی در دوران بارداری - سیگار کشیدن، مصرف مواد مخدر، مشروبات الکلیاستفاده بی رویه از داروها یا کار در صنایع خطرناک بر بدن و اول از همه بر عملکرد قلب تأثیر منفی می گذارد.
4. وراثت متأسفانه تمایل به آسیب شناسی قلبی در سطح ژنتیکی قابل انتقال است. و اگر در میان بستگان مادری یا پدری شما، فردی با نقص مادرزادی قلب تشخیص داده شده باشد، بارداری باید بسیار دقیق تحت نظر باشد، زیرا خطر ابتلا به این بیماری بسیار بالا است.

هیچ کس نمی تواند 100٪ تضمین کند که کودک دچار نقص قلبی نخواهد شد. با این حال مادر بارداربتواند این خطر را به حداقل برساند. تغذیه مناسب، امتناع عادت های بد، تقویت سیستم ایمنی بدن و برنامه ریزی دقیق بارداری را تضمین می کند توسعه طبیعیو تشکیل صحیحتمام اندام های جنین متولد نشده

آسیب شناسی چگونه خود را نشان می دهد؟

اغلب، پس از شناسایی آسیب شناسی قلب کودک، والدین نه آنقدر از خود تشخیص که از فقدان اطلاعات لازم می ترسند. فرمول‌هایی که پزشکان استفاده می‌کنند اغلب نه تنها نمی‌توانند وضعیت را روشن کنند، بلکه ترس بیشتری ایجاد می‌کنند. بنابراین، مهم است که به طور تقریبی بدانیم که منظور از یک تشخیص خاص چیست.

در مجموع، حدود صد نوع نقص مادرزادی قلب طبقه بندی می شود، اما آسیب شناسی های زیر شایع ترین هستند.

1. هیپوپلازی رشد ناکافی یکی از بطن ها است. با این اختلال، تنها بخشی از قلب به طور موثر عمل می کند. این خیلی زیاد اتفاق نمی افتد، اما یکی از جدی ترین نقص ها است.
2. انتقال عروق بزرگ (TMS) یک نقص قلبی بسیار شدید است که با آرایش آینه ای شریان ها مشخص می شود. در این صورت فرآیند غنی سازی خون با اکسیژن مختل می شود.
3. نقص های انسداد. مرتبط با شکل گیری نادرستسوراخ در رگ ها اغلب در کودکان مبتلا به بیماری قلبی، تنگی (تنگی غیرطبیعی رگ‌های خونی یا دریچه‌های قلب) و آترزی (بستن جزئی مجرای رگ‌های خونی) مشخص می‌شود. به ویژه خطرناک کوآرکتاسیون آئورت است - باریک شدن بزرگترین رگ خونیدر ارگانیسم
4. نقص سپتوم دهلیزی (ASD) نقض رشد بافت بین حفره های قلب است که در نتیجه خون از یک دهلیز به دهلیز دیگر حرکت می کند و ثبات گردش خون مختل می شود.
5. نقص دیواره بین بطنی (VSD) شایع ترین نقص قلبی است. این بیماری با توسعه نیافتگی دیواره بافت بین بطن راست و چپ مشخص می شود که منجر به گردش خون نادرست می شود.

اغلب نقص های قلبی با یکدیگر ترکیب می شوند، بنابراین هنگام تشخیص، لازم است تمام ضایعات قلب و عروق خونی نشان داده شود. از این رو اختصارات متعدد در کارت های کودکان وجود دارد که والدین را بسیار می ترساند.

اختلالات گردش خون در درجه اول بر رنگ پوست تأثیر می گذارد. بر این اساس نقایص قلبی به دو گروه رنگ پریده و آبی تقسیم می شوند.

نقایص رنگ پریده یا سفید، باریک شدن غیر طبیعی رگ های خونی، نقص در سپتوم بین حفره های قلب است. خون شریانی و وریدی با هم مخلوط نمی شوند. کودکان مبتلا به چنین آسیب شناسی دارای پوست رنگ پریده ناسالم هستند. نقایص آبی قلب شامل جابه‌جایی عروق بزرگ و تترالوژی فالوت (نقص پیچیده قلب با انقباض عروق، نقص سپتوم و توسعه نیافتگی یکی از بطن‌ها) است. با چنین اختلالاتی، خودمختاری تمام حفره‌های قلبی مختل می‌شود، در نتیجه شریانی و خون وریدی مخلوط می شود. به همین دلیل، پوست یک رنگ مایل به آبی یا خاکستری پیدا می کند که به ویژه در پوست اندام ها و در ناحیه مثلث نازولبیال قابل توجه است.

علاوه بر رنگ پوست ناسالم، وجود دارد علائم زیر نقص مادرزادیقلب در نوزادان:

• تنگی نفس شدید؛
• کاردیوپالموس؛
• خستگی سریع؛
• اشتهای ضعیف شماره گیری آهستهوزن، نارسایی مکرر؛
• سوفل قلب هنگام گوش دادن با گوشی پزشکی

هر یک از این علائم به طور جداگانه نشان دهنده وجود نقص قلبی نیست. با این حال، وجود بیش از دو علامت نامطلوب نیاز دارد تجدید نظر فوریبه متخصصان، زیرا هر گونه نقص قلبی منجر به عوارض جدی. اگر اختلالات خفیف در عملکرد قلب و عروق خونی می تواند منجر به کندی رشد کودک شود، غش مکررو سرگیجه، کاهش ایمنی، سپس موارد شدیدتر در هر زمان می تواند منجر به نارسایی حاد قلبی شود و نتیجه کشنده. بنابراین، اگر شک دارید که مشکلی در قلب کودک وجود دارد، نباید منتظر بمانید: در این مورد، هر ثانیه مهم است و معاینه باید در اسرع وقت انجام شود. بیماری قلبی به ویژه خطرناک است زیرا ممکن است در سال اول زندگی به هیچ وجه خود را نشان ندهد. به همین دلیل است که سونوگرافی قلب در سن 6-9 ماهگی در لیست معاینات اجباری کودکان در سال اول زندگی قرار می گیرد.

درمان بیماری قلبی مادرزادی در کودکان

انتخاب درمان بیماری قلبی مادرزادی در نوزادان به نتایج معاینه بستگی دارد. تشخیص اختلال عملکرد قلب شامل اقدامات زیر است:

• نوار قلب - تشخیص اختلالات ریتم قلب؛
• رادیوگرافی قلب - مطالعه باز بودن عروق؛
• معاینه اولتراسوند - شناسایی ناهنجاری ها در ساختار قلب؛
• اکوکاردیوگرافی - مطالعه عملکرد قلب؛
• داپلر - مطالعه خصوصیات جریان خون.

اگر در نهایت تشخیص داده شود که کودک دچار نقص قلبی است، مسئله مداخله جراحی مطرح می شود. با این حال، تصمیم گیری در مورد جراحی فقط توسط متخصصان - یک متخصص قلب و یک جراح قلب انجام می شود، بنابراین تماس با آنها در مدت زمان کوتاه می تواند زندگی کودک را نجات دهد.

در برخی موارد، جراحی ممکن است به تاخیر بیفتد.اگر خون رسانی به بافت ها و ریه ها اندکی مختل شده باشد و تهدید جدیبرای زندگی یک کودک این لحظهتشخیص داده نمی شود، این عمل در سنین بالاتر انجام می شود، زمانی که بیمار قوی تر می شود. این اتفاق می افتد که مداخله جراحی همچنان در شک و تردید باقی می ماند برای مدت طولانی: گاهی آسیب شناسی خودش را اصلاح می کند. این به ویژه اغلب مربوط به به اصطلاح پنجره بیضی شکل است - یک مجرای اضافی که به دلایلی هنگام تولد بسته نمی شود. چنین مواردی نیاز به نظارت منظم توسط متخصص قلب دارد. با این حال، به هیچ وجه نباید امیدوار باشید که همه چیز به خودی خود از بین می رود - مشاوره مداوم با پزشک و رعایت دقیق تمام توصیه های او حیاتی است.

برای نقایص شدید قلبی، می‌توان از قبل این عمل را انجام داد دوران نوزادی. نوع مداخله بستگی به نوع آسیب شناسی دارد. این ممکن است بستن یا تقاطع رگ (با باز مجرای شریانیوصله و جراحی پلاستیک بافتهای تیغه بین حفره های قلب، کاتتریزاسیون برای اتساع عروق باریک، برداشتن بخشی از آئورت، حرکت عروق (در حین جابجایی)، پیوند دریچه های قلب و نصب هوموگرافت (عروقی). پروتز). که در موارد دشوارممکن است بیش از یک عمل با فاصله چند ماه تا یک سال مورد نیاز باشد.

در درمان بیماری های قلبی دوره بعد از عملمهمتر از خود عملیات نیست.به کودک مسکن و دارو برای بهبود فعالیت قلبی و همچنین همه موارد تجویز می شود رویه های لازم. صرف نظر از سن صبور کوچکقبل و بعد از عمل، مراقبت دقیق و رعایت دقیق تمام دستورالعمل های پزشکی مورد نیاز خواهد بود.

مراقبت از سلامت جنین حتی قبل از بارداری ضروری است. تصویر درستزندگی و حذف تأثیرات محیطی خطرناک برای مادران باردار، شانس تولد را افزایش می دهد کودک سالم. با این حال، متأسفانه غیرممکن است که خود را به طور کامل در برابر بیماری ها بیمه کنید.

مواد و روش ها تشخیص مدرنخیلی جلو رفته اند بنابراین، می توان اختلال در شکل گیری سیستم قلبی عروقی را حتی قبل از تولد کودک شناسایی کرد. در حال حاضر در ابتدای سه ماهه دوم، بر اساس نتایج می توان وجود یا عدم وجود آسیب شناسی قلبی را تعیین کرد. معاینه سونوگرافی. انجام منظم تمام معاینات لازم به شناسایی ناهنجاری ها در رشد کودک در اسرع وقت کمک می کند.

اگر سونوگرافی هیچ آسیب شناسی را نشان نداد، این دلیلی برای از دست دادن هوشیاری نیست، زیرا علائم اشکال در عملکردقلب ها ممکن است بعدا ظاهر شوند. حتی اگر چیزی کودک را آزار نمی دهد، پزشکان توصیه می کنند سونوگرافی قلب را در آن انجام دهید دوران نوزادیوقتی کودک با اطمینان می نشیند.

اگر نقص قلبی شناسایی شده باشد، دلیلی برای وحشت وجود ندارد: باید از همه چیز عبور کنید معاینات لازمو با متخصصین تماس بگیرید در اسرع وقت. به هیچ وجه نباید به شانس اعتماد کنید: بیماری مادرزادی قلب یک بیماری موذی و غیرقابل پیش بینی است.

اگر جراحی به تعویق افتاده باشد، متخصص قلب توصیه هایی برای سبک زندگی ارائه می دهد و احتمالاً برخی از داروها را تجویز می کند. تمام دستورالعمل ها باید به شدت دنبال شود، و کوچکترین نشانهاگر احساس ناراحتی می کنید، با پزشک خود مشورت کنید.

عمل های قلب اغلب زمانی انجام می شود که کودک در سن هوشیاری قرار دارد. در این دوران توجه و مراقبت والدین برای نوزاد بیش از هر زمان دیگری اهمیت دارد. اگر حتی بزرگسالان از مداخله جراحی می ترسند، چه رسد به کودکان که برای آنها یک فاجعه به نظر می رسد. از همین رو آمادگی روانیکودک برای جراحی در هر صورت ضروری است.

شما می توانید به پسر یا دختر خود در مورد فواید عمل، کمک پزشکان به عملکرد بهتر قلب، و حتی این که به زودی او می تواند مانند سایر کودکان بدود و ورزش کند، بگویید. نکته اصلی این است که احساس اعتماد کنید: کودک با حساسیت هر گونه عصبی بودن را تشخیص می دهد و شروع به نگرانی می کند.

بعد از عملدر صورت امکان، باید همیشه در نزدیکی باشید: برای کودکی که از درد و ترس خسته شده است، عشق والدینش حیاتی است. باید از پشتکار و صبر کودک تمجید کرد و به هر طریق ممکن تاکید کرد که درد از بین می رود، IV ها برداشته می شوند، بانداژها برداشته می شود و به زودی احساس بسیار بهتری خواهد داشت. بهتر است آموزش را فراموش کنیم: در چنین شرایطی، کودکان مجاز به هر گونه هوس هستند، مگر اینکه، البته، با رژیم درمانی مغایرت داشته باشند.

بیماری قلبی مادرزادی در کودک امروز دیگر چیزی فاجعه بار نیست. پزشکی با جهش به جلو می رود، جدید و روش های موثردرمان به شما امکان می دهد تا از شر بیماری به طور کامل خلاص شوید. نکته اصلی حساسیت و توجه والدین به سلامت و رفاه کودک است. تنها در این صورت است که کودک می تواند تمام بیماری ها را فراموش کند و زندگی کاملی داشته باشد.

فیلم آموزشی در مورد موضوع

من دوست دارم!