امکان سونوگرافی قلب جنین در تشخیص فیبروالاستوز اندوکارد. فیبروالاستوز اندوکاردیال

فیبروالاستوز اندوکاردیال بیشتر در کودکان خردسال و کمتر در بزرگسالان تشخیص داده می شود. موارد فردی زمانی که برای اولین بار در افراد مسن تشخیص داده شد توصیف می شود (P. D. White, 1960). ظاهراً دیدگاه آن دسته از نویسندگانی که اشکال اولیه و ثانویه را تشخیص می دهند منصفانه است. در مورد دوم، فیبروالاستوز در بیماران مبتلا به نقایص مادرزادی قلب ایجاد می شود که با افزایش فشار داخل بطنی (تنگی آئورت، کوآرکتاسیون یا هیپوپلازی آئورت، تنگی شریان ریوی) رخ می دهد. ما نظر نویسندگانی را که این موارد را با ترکیبی از دو نقص مادرزادی توضیح می دهند، کمتر صحیح می دانیم.

با فیبروالاستوز اندوکارد، به دلیل ضخیم شدن قابل توجه اندوکارد، تخلیه حفره های قلب، در درجه اول بطن چپ و دهلیز دشوار است. در نتیجه هیپرتروفی میوکارد و سپس نارسایی قلبی رخ می دهد. اتساع حفره های قلب ممکن است وجود نداشته باشد. در برخی موارد، به دلیل درگیری دریچه ها در فرآیند، نارسایی کوچکی در میترال ایجاد می شود که اغلب با نارسایی نسبی میترال همراه است. با فیبروالاستوز، تنگی نفس، تاکی کاردی و سیانوز زودرس ایجاد می شود. معاینه قلب افزایش اندازه آن به ویژه در بطن چپ و دهلیز را نشان می دهد. سوفل در قلب ممکن است وجود نداشته باشد یا سوفل سیستولیک مشخصه نارسایی میترال شنیده شود. ECG علائم هیپرتروفی بطن چپ را نشان می دهد. بعداً تغییرات مختلف دیگری ظاهر می شود ، از جمله اختلالات هدایت ، کاهش ولتاژ کمپلکس QRS ، آریتمی های نابجا. با این حال، گاهی اوقات حمله فیبریلاسیون دهلیزی مدت ها قبل از شروع نارسایی قلبی رخ می دهد. یک عارضه جدی که در مراحل بعدی بیماری شایع تر است، ترومبوآمبولی هم در گردش خون ریوی و هم در گردش خون سیستمیک است. معمولاً آنها به طور مطلوب و بدون عواقب جدی پیش می روند.

تشخیص افتراقی بسیار دشوار است، به خصوص زمانی که این بیماری در بزرگسالان تشخیص داده شود. در موارد نادرتر، زمانی که اندازه قلب کمی بزرگ می شود، گاهی اوقات پریکاردیت انقباضی شایع تر به اشتباه تشخیص داده می شود. با اندازه های بزرگ قلب، میوکاردیت مزمن اغلب مشکوک است، که معمولاً یک دوره طولانی تر و عدم وجود علائم یک فرآیند التهابی فعال را نشان می دهد. با این حال، باید در نظر داشت که این بیماران (از جمله کودکان) بسیار مستعد ابتلا به عفونت ریوی ثانویه هستند که به طور دوره ای تشدید می شود، می تواند باعث بروز این علائم شود. آنژیوگرافی گردش محدود دیواره بطن چپ و تخلیه تاخیری حفره آن را نشان می دهد، اگرچه شاخص قلبی اغلب طبیعی است.

به عنوان مثال، می‌توانیم تاریخچه بیمار را که مشاهده کردیم، ذکر کنیم که در آن تشخیص در کالبد شکافی تأیید شد.

بیمار M، 40 ساله، از 31/X تا 22/12 1972 در درمانگاه بود.

در سال 1966، برای اولین بار، درد در ناحیه قلب شروع به ایجاد اختلال کرد. از تابستان 1971، وضعیت او بدتر شد: درد در ناحیه قلب بیشتر شد، تنگی نفس ظاهر شد و در طی فعالیت بدنی شروع به افزایش کرد. در مارس 1972، حمله درد شدید در ناحیه اپی گاستر همراه با تابش به نیمه چپ قفسه سینه و هیپوکندری چپ ایجاد شد. در ماه مه، پس از ابتلا به ذات الریه دو طرفه، او متوجه تنگی نفس در هنگام استراحت شد، ادم محیطی ظاهر شد. در ماه جولای، در طول پذیرش در یک کلینیک طاقچه، افزایش LD به 150/110 میلی متر جیوه مشاهده شد. هنر سمع قلب سوفل سیستولیک را در تمام نقاط با حداکثر در لبه چپ جناغ آشکار کرد. پروتئینوری تا 0.15 گرم در لیتر (0.15٪ 0) یافت شد. در این کلینیک تشخیص تنگی زیر آئورت یا بیماری مادرزادی قلب مورد بحث قرار گرفت. بیمار با گلیکوزیدهای قلبی، دیورتیک ها تحت درمان قرار گرفت. وی با وضعیت نسبتاً رضایت بخشی برای درمان سرپایی مرخص شد.

وی در بستری مجدد از دردهای مکرر در ناحیه قلب با ماهیت چاقوکشی و فشردگی، تنگی نفس شدید در هنگام استراحت، تورم اندام تحتانی، تعریق، ضعف و کاهش وزن شکایت داشت.

وضعیت عمومی بیمار متوسط ​​است. در رختخواب با انتهای سر بالا قرار بگیرید. سیانوز لب ها، آکروسیانوز برجسته. شکل انگشتان شبیه چوب طبل است. ادم شدید اندام تحتانی. تنگی نفس در حالت استراحت تا 30 نفس در دقیقه. پرکاشن بالای ریه صدای ریوی با جعبه سایه. در سمع، تنفس سخت است، بدون خس خس سینه. ناحیه قلب و عروق بزرگ تغییر نمی کند. نبض مشخصی در شریان های کاروتید وجود دارد. مرزهای قلب: سمت راست - در امتداد لبه راست جناغ، بالا - در امتداد سومین فضای بین دنده ای، سمت چپ 2 سانتی متر به سمت خارج از خط میانی ترقوه چپ. سمعي: صداها تا حدودي خفه هستند، سوفل سيستوليك خشن در راس و در نقطه V. فشار خون 130/90 میلی متر جیوه، نبض 102 در دقیقه، ریتمیک. مایع آزاد در شکم وجود ندارد. کبد کمی بزرگ شده است. طحال قابل لمس نیست. در رادیوگرافی قفسه سینه، الگوی ریوی در ناحیه میانی و تحتانی به دلیل احتقان وریدی مشخص افزایش می یابد. ریشه ریه ها منبسط شده است. در سمت چپ در سینوس خارجی با مقدار کمی مایع تعیین می شود. قلب به طور قابل توجهی در قطر منبسط شده است، عمدتاً به سمت چپ. کمر قلب صاف شده است. در نمای مورب اول، مری متضاد در امتداد یک قوس شعاع بزرگ به سمت عقب منحرف می شود. در برجستگی مورب دوم افزایش قابل توجهی در بطن چپ وجود دارد. قسمت های سمت راست قلب کمی بزرگ شده است.

در نوار قلب، انحراف محور الکتریکی قلب به سمت چپ. موقعیت افقی. تاکی کاردی سینوسی. تغییرات شدید در میوکارد بطن چپ هیپرتروفی شده. در دینامیک، اکستراسیستول پلی‌توپیک، دوره‌ای بی‌جمنی، سه قلو ثبت شد. در ECG از 19/12 انسداد گذرا پای چپ بسته نرم افزاری His.

آزمایش خون عمومی، و همچنین داده های حاصل از مطالعات بیوشیمیایی بدون انحراف از هنجار.

آزمایش ادرار: پروتئین 0.33 گرم در لیتر (0.33 ‰)، در غیر این صورت بدون ویژگی. تشخیص نامشخص باقی ماند. تشخیص روماتیسم، بیماری روماتیسمی قلبی همزمان، بیماری مادرزادی قلب، فیبروالاستوز دیررس مورد بحث قرار گرفت.

در کلینیک، در پس زمینه استراحت در بستر، درمان با گلیکوزیدهای قلبی، دیورتیک ها، آماده سازی پتاسیم، کوکربوکسیلاز، اسید استیل سالیسیلیک انجام شد. وضعیت بیمار تا حدودی بهبود یافت، ادم ناپدید شد، تنگی نفس، آکروسیانوز کاهش یافت، اگرچه اختلالات ریتم گذرا باقی ماند. در 22 دسامبر ساعت 13:30 بیمار به طور ناگهانی فوت کرد.

تشخیص تشریحی پاتولوژیک: فیبروالاستوز اندوکارد، کاردیواسکلروز کوچک کانونی منتشر، هیپرتروفی شدید میوکارد (وزن قلب 520 گرم، ضخامت دیواره بطن چپ 1.8 سانتی متر، راست 0.4 سانتی متر)، مجموعه وریدی مزمن اندام های داخلی، فیبروز کبد جوز هندی.

بنابراین، بیمار در بزرگسالی دچار آسیب قلبی همراه با هیپرتروفی بطن چپ، متعاقب اتساع حفره ها، ظهور سوفل سیستولیک گسترده و نارسایی پیشرونده قلبی شد. در همان زمان، هیچ نشانه ای از روند التهابی وجود نداشت، و ماهیت تغییرات در قلب، امکان انکار سریع ناهنجاری های اکتسابی و مادرزادی را فراهم کرد. به نظر می رسد فشار خون بالا اتفاقی بوده است و پروتئینوری به نظر می رسد با احتقان همراه باشد. در بیمار، فیبروالاستوز اندوکاردیال همراه با آسیب میوکارد بسیار محتمل به نظر می رسید که در کالبد شکافی تایید شد. توجه به تظاهرات دیرهنگام بیماری، همراه با سوفل سیستولیک نسبتاً واضح جلب شد، که بدیهی است منشاء عضلانی، اما نه دریچه ای داشت.

تعریف

فیبروالاستوز اندوکارد اخیراً به عنوان کاردیومیوپاتی شناخته شده است. این بیماری می تواند مادرزادی اولیه یا ثانویه همراه با انسداد بطن چپ فوقانی باشد.

علل

شکل اولیه فیبروالاستوز اندوکاردیال به دلیل عوامل مختلف اتیولوژیک موثر بر جنین رخ می دهد، بنابراین برخی از نویسندگان آن را به اصطلاح آندوکاردیت جنینی معرفی می کنند. آسیب پذیر سه ماهه اول بارداری است. اگر اندوکارد جنین در تاریخ بعدی آسیب ببیند، شکل نسبتاً خوش خیم بیماری رخ می دهد که می تواند نسبتاً طولانی تر و بدون عواقب کشنده وجود داشته باشد.

تغییرات مورفولوژیکی در اندوکارد باعث سفتی حفره بطن چپ و سفتی حجم آن در کل دوره زندگی پس از زایمان کودک می شود. پوسته داخلی قلب ضخیم می شود، رشته های الاستیک آن با بافت کلاژن جایگزین می شوند.

همراه با این، تغییرات انقباضی در خود میوکارد وجود دارد که منجر به هیپرتروفی آن می شود. خون رسانی عروق کرونر مختل می شود، علائم ایسکمی ساب اندوکارد ایجاد می شود. هم عملکرد انقباضی قلب و هم پر شدن دیاستولیک حفره بطن چپ دچار مشکل می شوند. شرایطی ایجاد می شود که در نتیجه جایگزینی لایه الاستیک داخلی با بافت همبند، بطن چپ قادر به تطبیق حجم خون مورد نیاز برای سن نیست و میوکارد از طریق مقاومت مکانیکی اندوکارد تغییر یافته، قادر به وارد کردن آن به آئورت نیست. پیامد این فرآیندها عدم تغییر در طول زندگی کودک از انتشار شوک به گردش خون سیستمیک است. حجم دقیقه به صورت جبرانی توسط ضربان قلب پشتیبانی می شود. خستگی تنظیم کرونوتروپیک همودینامیک منجر به آریتمی شدید قلبی با حملات تاکی کاردی فوق بطنی و افزایش نارسایی کلی قلب می شود.

علائم

این بیماری سیر پیشرونده شدیدی دارد و به مرگ ناشی از افزایش نارسایی گردش خون در نوزادان و کودکان خردسال ختم می شود. علائم اولیه بیماری می تواند به صورت بی حالی، ناتوانی در مکیدن، تنگی نفس، سیانوز اطراف دهانی و منتشر، علائم نارسایی بطن چپ ظاهر شود. اختلالات همودینامیک به سرعت پیشرفت می کنند و علائم مقاوم به درمان کاردیوتروپیک را به دست می آورند.

این بیماری سیر شدید، پیش آگهی نامطلوب دارد و در ماه های اول به مرگ ختم می شود. از نظر بالینی، تغییرات در قلب بسیار متنوع است. مرزهای کوبه ای تیرگی قلب ممکن است بدون تغییر یا کمی به سمت چپ جابجا شود. در سمع در پس زمینه تاکی کاردی وابسته به سن یا حمله ای، صدای صدا می تواند کافی و گاهی بلندتر باشد. در برخی موارد، جنین کاردی رخ می دهد. یکی از ویژگی های مهم عدم وجود سوفل در بالا و خارج از ناحیه پیش کوردیال است که تا حدی ممکن است تشخیص آسیب اولیه قلب را پیچیده کند.

تشخیص

کمک های تشخیصی در این موارد با ثبت ECG ارائه می شود. مشخص ترین تغییرات آریتمی قلبی نوموتوپی در نظر گرفته می شود که اغلب به شکل شتاب سفت و سخت آن، افزایش فعالیت الکتریکی کمپلکس شانت، محاصره داخل بطنی و نوع ECG چپ مشخص است. علاوه بر این، علائم هیپرتروفی بطن چپ، اختلال در جریان خون ساب اندوکارد، فرآیندهای رپلاریزاسیون، ایسکمی مشخص می شود.

معاینه اشعه ایکس باید با در نظر گرفتن ویژگی های فیزیولوژیکی این دوره از زندگی کودک و همچنین ضایعات غالب قلب چپ در دو طرح انجام شود. در عکس های صورت، در موارد معمولی، قلب شکل یک توپ را دارد. معاینه اشعه ایکس در برآمدگی جانبی چپ با کنتراست باریم مری امکان تعیین درجه هیپرتروفی قلب چپ و کاهش فضای رتروکاردیال را فراهم می کند.

تصویربرداری اکوکاردیوگرافی کاهش حفره بطن چپ را در پس زمینه فشردگی اندوکارد نشان می دهد. بزرگ شدن احتمالی دهلیز چپ. میوکارد بطن چپ هیپرتروفی می شود و تحرک سپتوم بین بطنی کاهش می یابد. پارامترهای انقباض و آرامش قلب کاهش می یابد.

جلوگیری

ویژگی های درمان کودکان مبتلا به اندومیوکارد به دلیل فیبروالاستوز عدم حساسیت به داروهای اینوتروپیک است. گلیکوزیدهای قلبی و عوامل غیر گلیکوزیدی، اثرات اینوتروپیک مثبت آنها می تواند باعث بدتر شدن وضعیت کودک با شروع مرگ فوری از طریق تامپوناد قلبی شود.

درمان اساسی فیبروالاستوز شامل کورتیکواستروئیدهای مادام العمر، استفاده از دیورتیک ها، آنتاگونیست های کلسیم و آلدوسترون است. مداخله جراحی با هدف اندوکاردکتومی امروزه کاربرد گسترده ای پیدا نکرده است.

مشاوره آنلاین پزشک

تخصص: متخصص قلب و عروق

النا: 1396/03/21
سلام. لطفا در مورد نوار قلب پسرم که الان 17 ساله است توضیح دهید. در شهر ما متخصص قلب اطفال وجود ندارد و یک متخصص قلب بزرگسال فقط در سن 18 سالگی به او مراجعه می کند. پسر مدارک را به مدرسه نظامی تحویل می دهد. این انحرافات از هنجار چقدر جدی است؟ یک سال پیش، پسرم چندین بار نوار قلب انجام داد: هم در اداره ثبت نام و سربازی و هم در بیمارستان کودکان. هیچ یک از پزشکان در مورد انحراف صحبت نکردند، بنابراین هیچ درمانی تجویز نشد، اگرچه از آنها در مورد آن سؤال کردم، زیرا می دانستم که پسرم خواب سربازی را می بیند. حتی در اداره ثبت نام و سربازی بر اساس این نوار قلب و سونوگرافی قلب به او گروه سلامت A1 دادند که هیچ ناهنجاری مشخص نشد. لطفا بفرمایید اگر انحرافات جدی است چگونه باید آن را درمان کرد و آیا می تواند بدون محدودیت ورزش کند (ورزشکار است) و آیا این مانعی برای ورود به مدرسه نظامی می شود؟ پسر بسیار نگران است که رویای او قابل اجرا نیست. متشکرم. قرائت ECG از یک سال پیش: RR 0.76 PQ 0.12 QRS 0.10 QT 0.36 HR 78 ریتم سینوسی. EOS رد نمی شود. انسداد ناقص پای راست باندل هیس. افزایش برق فعالیت میوکارد بطن چپ نقض فرآیندهای رپلاریزاسیون میوکارد در دیواره پایینی بطن چپ. قرائت های ECG 2017: RR 0.78 PQ 0.12 QRS 0.12 QT 0.38 HR 77 ریتم سینوسی. EOS به عمودی نزدیکتر است. انسداد ناقص پای راست باندل هیس. افزایش برق فعالیت میوکارد بطن چپ تغییرات متوسط ​​در دیواره پایینی بطن چپ.

فیبروالاستوز سابندوکارد یک بیماری قلبی نادر در کودکان سال های اول زندگی است که با آسیب به اندو و میوکارد همراه است. در موارد حاد، اقدامات درمانی فوری ضروری است. علل این بیماری هنوز مشخص نیست، اما احتمالاً نقص مادرزادی در رشد اندوکارد، گرسنگی اکسیژن جنین، بیماری های داخل رحمی جنین از جمله میوکارد، عوامل ارثی و خانوادگی، ضایعات التهابی داخل رحمی اندوکارد است. با عفونت های ویروسی (سرخچه، آبله مرغان).

از نظر مورفولوژیکی، این بیماری با ضخیم شدن پیشرونده اندوکارد به دلیل رشد رشته های کلاژن مشخص می شود. عناصر بافت همبند به تدریج میوکارد مجاور اندوکارد را فشرده کرده و باعث ایجاد تغییرات دیستروفیک در آن می شود. با رشد بافت همبند، دیواره بطن ها، به ویژه بطن چپ، به شدت ضخیم می شود، در حالی که میوکارد نازک می شود، انقباض آن و سایر عملکردها به تدریج بدتر می شود.

علائم. اشکال برق آسا، حاد و مزمن وجود دارد. با فرم سریع رعد و برق، که در هفته های اول زندگی کودک مشاهده می شود، مرگ پس از چند ساعت یا چند روز از علائم اولیه با افزایش علائم نارسایی قلبی عروقی رخ می دهد. در شکل حاد، اولین علائم بیماری کمی دیرتر، اغلب در نیمه دوم سال اول زندگی رخ می دهد. شکل مزمن این بیماری در کودکان بزرگتر رخ می دهد و ماه ها و سال ها ادامه دارد.

این بیماری با افزایش رنگ پریدگی پوست (گاهی اوقات مشخص) با سیانوز خفیف صورت و عرق سرد شروع می شود. در آینده، به خصوص هنگام مکیدن سینه، تنگی نفس رخ می دهد و گاهی اوقات تنفس پر سر و صدا و همراه با حملات سرفه است. در عین حال، ضعف، بی حالی و امتناع از خوردن نیز مشاهده می شود. نارسایی قلبی و عروقی بیشتر و بیشتر می شود، ادم ظاهر می شود، سیانوز پوست تشدید می شود، کبد بزرگ می شود و در اثر گشاد شدن مرزهای قلب، به خصوص به سمت چپ، برآمدگی دیواره قدامی سمت چپ ایجاد می شود. قفسه سینه. صدای قلب خفه می شود. در ابتدای بیماری سوفل قلبی وجود ندارد. با این حال، در موارد پیشرفته، با افزایش شدید در بطن چپ، سوفل سیستولیک و حتی دیاستولیک و اختلال در ریتم قلب (مانند اکستراسیستول) شنیده می شود. هنگامی که فیبروالاستوز با نقص مادرزادی قلب ترکیب می شود، همین تغییرات مشاهده می شود.

معاینه با اشعه ایکس قفسه سینه، شکل کروی قلب را نشان می دهد، افزایش آن بیشتر به سمت چپ است. هنگامی که با بیماری مادرزادی قلبی ترکیب می شود، پیکربندی آن بسته به نوع نقص تغییر می کند.

یک مطالعه الکتروکاردیوگرافی علائم هیپرتروفی بطن چپ را نشان می دهد.

رفتارعمدتاً علامت دار و با هدف مبارزه با نارسایی گردش خون است. برای این منظور از داروهای دیژیتالیس استفاده می شود و در کودکان کم سن ترجیح داده می شود از دیژیتوکسین در دوزهای اشباع و سپس دوز نگهدارنده استفاده شود. مدت درمان حداقل 5-6 ماه است. در عین حال، ویتامین B15 (25-50 میلی گرم در روز برای 20-30 روز)، کوکربوکسیلاز (10-50 میلی گرم در روز زیر جلدی، عضلانی، وریدی 1-2 بار در روز)، ATP (0.1-0 3) تجویز می شود. میلی لیتر محلول 1٪ یک بار در روز)، 8-10 تزریق از یکی از این داروها.

مجله بانوان www.. شمسیف

فیبروالاستوز یک بیماری قلبی نادر است. این با رشد بیش از حد الیاف الاستیک بافت همبند، نقض رشد آنها مشخص می شود. این بیماری برای کودکان خردسال یا نوزادان تازه متولد شده معمول است.

روش های تحقیقاتی مدرن تشخیص آسیب شناسی اندام ها و قلب را در طول رشد جنین ممکن می سازد. گاهی اوقات تولد یک کودک با یک آسیب شناسی مشابه در یک عمر کوتاه به پایان می رسد، کودکان ممکن است بلافاصله پس از تولد، به طور ناگهانی یا پس از چند ماه بمیرند. بستگی به درجه آسیب شناسی و اقدامات پزشکی به موقع انجام شده دارد. این آسیب شناسی قلب فیبروالاستوز اندوکاردیال نامیده می شود.

آسیب شناسی رشد بافت فیبری در وضعیت آناتومیک نادرست عضله قلب بیان می شود، که منجر به انبساط غیر طبیعی قلب، به ویژه بطن چپ می شود، که برای پمپاژ خون به تمام اندام ها و بافت های بدن طراحی شده است، به جز ریه ها (خون از طریق بطن راست وارد ریه ها می شود). این حالت انبساط عضله قلب در غیر این صورت هیپرتروفی نامیده می شود. منجر به نارسایی احتقانی قلب می شود.

علل و عوامل مستعد کننده

علت دقیق ایجاد فیبروالاستوز ناشناخته است، چندین فرضیه وجود دارد که وقوع این بیماری را توضیح می دهد.

دلایل اصلی عبارتند از:

1. نتیجه جهش های "تصادفی" در کروموزوم ها.
2. نتیجه تاثیر منفی عفونت های ویروسی (اوریون، ویروس کوکساکی B).
3. استفاده از مواد مخدر باردار، الکل.
4. ایسکمی ساب اندوکارد
5. تغییرات در خروج لنف از قلب.
6. کمبود سیستمیک کارنیتین
7. رابطه خونی والدین

به گفته دانشمندان، عوامل مستعد اضافی ممکن است نتایج تغییرات متابولیک (به عنوان مثال، سندرم بارت) باشد. گاهی اوقات میوکاردیت به عنوان پیش ساز فیبروالاستوز شناخته می شود.

علائم، علائم و طبقه بندی فیبروالاستوز اندوکارد

ضایعات داخل رحمی عضله قلب در مراحل بعدی در هفته های اول پس از ظهور نوزاد ظاهر می شود. در این مورد، موارد زیر در روند پاتولوژیک نقش دارند:

• سیستم هدایت قلب؛
• غشاهای عضله قلب؛
• عروق کرونر و آئورت.

همچنین علائمی مانند کاردیواسکلروز و هیپرتروفی (تکثیر بافت همبند)، علائم ضخیم شدن غشای مخاطی اتاقک ها مشخص می شود. هیپوپلازی، یعنی کاهش اندازه بطن چپ، بسیار کمتر دیده می شود.

علائم رایج فیبروالاستوز عبارتند از:

• تنگی نفس مکرر؛
• تنگی نفس با سرفه خشک؛
• ضعف عمومی بدن؛
• خستگی سریع؛
• رنگ پریده رنگ صورت؛
• اضافه شدن اختلالات عصبی، مانند تحریک پذیری، بدخلقی و عصبی بودن بدون دلیل.
• خواب ضعیف، خواب ناآرام

علائم کاملا خطرناک برای نوزاد و کودک نوجوان بروز آریتمی و تپش قلب است.

علائم شایع این بیماری در نوزادان شامل علائم زیر است:

• اشتهای ضعیف، امتناع مکرر از غذا؛
• درد منظم شکم؛
• تعریق شدید، به خصوص در شب؛
• هموگلوبین کم در خون؛
• رنگ پریدگی پوست؛
• پف کردگی؛
• سوفل سیستولیک (در صورت ترکیب با نقص مادرزادی)؛
• بروز راش

چنین شرایطی و موارد دیگر می تواند هم در روزهای اول پس از تولد و هم در اولین ساعات بلافاصله پس از تولد رخ دهد.

امتناع مداوم از غذا منجر به کاهش هموگلوبین و در نتیجه ایجاد کم خونی می شود. تاخیر در رشد، افزایش وزن، رشد ذهنی و ذهنی وجود دارد. این کودکان بسیار از همسالان خود عقب هستند. خواب ضعیف و درد بر سیستم عصبی تأثیر منفی می گذارد و باعث می شود کودک هوس باز، بی حال و خواب آلود شود. درد در شکم ممکن است نشان دهنده ایجاد نارسایی عروق کرونر، پیشرفت عوارض باشد.

الکتروکاردیوگرام معمولاً نشان می دهد:

• بلوک دهلیزی؛
• محاصره شاخه های بسته نرم افزاری او.
• تغییرات در ضربان قلب؛
• زنگ های خفه شده؛
• سوفل سیستولیک؛
• احتقان در گردش خون (در دایره کوچک)؛
• اضافه بار در کار و وضعیت دهلیزها، بطن چپ.

در برخی از کودکان، رگه های آبی رگ های مویرگی از طریق پوست رنگ پریده به خوبی خودنمایی می کنند، کبد بزرگ شده است، رگ های گردن بسیار منقبض هستند.

این وضعیت به حاد (تظاهرات بالینی تا 2 ماهگی قابل مشاهده است)، تحت حاد (تا شش ماه) و مزمن (بیش از شش ماه) تقسیم می شود.

دوره حاد و تحت حاد شدید بیماری اغلب منجر به مرگ زودرس می شود.

انواع اولیه و ثانویه بیماری نیز وجود دارد.

1. شکل اولیه یک سندرم بالینی در دوران نوزادی است که با بزرگ شدن و بزرگ شدن عضله قلب همراه با نارسایی احتقانی و علائم اختلال عملکرد سیستولیک مشخص می شود.
2. شکل ثانویه مجموعه ای از ناهنجاری های مادرزادی است، نقایص قلبی، که بار اضافی برای بطن چپ ایجاد می کند، باعث افزایش استرس آن می شود. نمونه ای از چنین شرایطی آترزی دریچه آئورت است.

تصاویر اشعه ایکس افزایش قلب را نشان می دهد که عمدتاً به دلیل افزایش حفره بطن چپ رخ می دهد. گاهی اوقات چنین قلبی مانند یک توپ بزرگ به نظر می رسد، در حالی که دیواره های قلب را می توان در جهات مختلف بزرگ کرد. ضربان بطن چپ کند و ناکافی است.

همچنین آتلکتازی در لوب پایینی ریه وجود دارد.

تشخیص

این شامل سمع و مطالعات ابزاری است:

• نوار قلب (ECG)؛
• گرامافون (FCG)؛
• اکوکاردیوگرافی (Echo-KG)؛
• شمارش کامل خون (لکوسیتوز مشاهده می شود)؛
• اشعه ایکس قفسه سینه

اکوکاردیوگرافی ضخیم شدن دیواره آزاد و سپتوم بین بطنی را نشان می دهد. آریتمی و تغییرات هدایت در طول نوار قلب در این بیماری در هر سوم یا چهارمین بیمار مشاهده می شود. در 50 درصد بیماران هیپرتروفی دهلیزی، انحراف محور به راست مشاهده می شود.

در صورت لزوم، مطالعات اضافی اختصاص داده می شود، به عنوان مثال، توموگرافی کامپیوتری، MRI، و دیگران.

پیش بینی

بسیار ناامید کننده است، زیرا اکثر کودکانی که با این تشخیص متولد می شوند می میرند. مرگ و میر ناشی از فیبروالاستوز مزمن اندوکارد بیش از 40٪ است. اساساً مرگ بر اساس نارسایی مقاوم قلب رخ می دهد.

رفتار

تقریباً مشابه در نارسایی قلبی تجویز می شود. جهت اصلی در درمان از بین بردن نارسایی احتقانی و اقدامات پیشگیرانه از عفونت های باکتریایی و / یا ویروسی همزمان است.

اختصاص داده شده: گلیکوزیدهای قلبی، مهارکننده های ACE، داروهای هورمونی و ضد باکتریایی، درمان ضد آنزیمی، داروهای افزایش و تقویت سیستم ایمنی بدن، مجتمع های ویتامین ها و مواد معدنی. رژیم غذایی و ورزش در فضای باز نیز مهم هستند.

گالینا ولادیمیروا

مترادف ها

این بیماری با نام های مختلفی از جمله «اندوکاردیت جنینی»، «فیبروز اندوکاردیال»، «فیبروالاستوز سابندوکاردیال»، «فیبرولاستوز پیش از تولد»، «هیپرپلازی بافت الاستیک» و

"اسکلروز اندوکارد".

تعریف

فیبروالاستوز اندومیوکارد یک بیماری مادرزادی با علت ناشناخته است که در دوران قبل از تولد در جنین شروع می شود، اما در اکثریت قریب به اتفاق موارد در نوزادان یا نوزادان ظاهر می شود و با ضخیم شدن و فیبروز قابل توجه اندوکارد یک یا چند حفره قلب مشخص می شود. ، کاردیومگالی و نارسایی احتقانی قلب اولیه.

طبقه بندی

فیبروالاستوز اندومیوکارد اولیه و ثانویه وجود دارد. در مرحله اولیه، هیچ عامل مستعد کننده ای به شکل نقص دریچه ای یا سایر ناهنجاری های ساختاری مادرزادی قلب وجود ندارد.

علت شناسی

علت فیبروالاستوز اولیه ثابت نشده است. عوامل مستعد کننده احتمالی عبارتند از یک فرآیند التهابی یا عفونی منتقل شده در رحم، اغلب در اوایل دوره جنینی، اختلالات رشد، و همچنین هیپوکسی و ایسکمی اندوکارد. تغییرات اندوکارد ممکن است به دلیل آسیب اولیه میوکارد باشد که در آن به دلیل انبساط قلب و کشش اندوکارد، تکثیر الیاف فیبرالاستیک شروع می شود. مواردی در خواهر و برادر گزارش شده است. اشکال ژنتیکی شرح داده شده است.

در فیبروالاستوز ثانویه، ناهنجاری‌های مادرزادی شدید بیشتر در بخش‌های چپ قلب از نوع انسدادی (تنگی یا آترزی آئورت، کوآرکتاسیون بحرانی یا قطع قوس آئورت، سایر اشکال هیپوپلازی بخش‌های چپ قلب تشخیص داده می‌شوند. ).

پاتوژنز

با توجه به اینکه فیبروالاستوز عمدتاً در جنین ها، نوزادان و نوزادان مشاهده می شود، N.A. Belokon (1987) آن را به عنوان پیامد کاردیت در اوایل دوره جنینی در نظر گرفت و در طبقه بندی کاری خود به "کاردیت مادرزادی اولیه" اشاره کرد. این رویکرد به رسمیت شناخته شده جهانی تلقی نمی شود، در عمل خارجی پذیرفته نیست و بر اساس ایده های مدرن، مبهم است.

بسیاری از نویسندگان بر این باورند که فیبروالاستوز یک بیماری مستقل نیست، بلکه یک واکنش غیر اختصاصی اندوکارد به هر گونه استرس میوکارد است که می تواند اضافه بار همودینامیک ناشی از CHD و عروق خونی و ترکیبات آنها، عوامل ویروسی یا باکتریایی، انحرافات ژنتیکی، هیپوکسی، ایسکمی، کاردیومیوپاتی، کمبود کارنیتین و غیره دلایلی که باعث می شود استرس میوکارد در اوایل دوره جنینی باعث تکثیر سلول های عضله صاف اندوکارد با تبدیل آنها به فیبروبلاست ها با سنتز بعدی کلاژن و الاستین شود به خوبی شناخته نشده است، اما ممکن است با اثرات هومورال موضعی همراه باشد. تعامل بین سلولی پاتولوژیک، که در تعدادی از مطالعات تجربی ایجاد شد.

از نظر مورفولوژیکی، فیبروالاستوز ضخیم شدن منتشر اندوکارد یک یا چند محفظه قلبی است که توسط کلاژن یا بافت الاستیک با رنگ سفید شیری مشخص ایجاد می شود. تغییرات به ویژه در قسمت های چپ قلب مشخص می شود و به حدی است که سطح داخلی محفظه ساختار ترابکولار خود را از دست می دهد. گاهی اوقات این فرآیند به دریچه ها، به ویژه اغلب به آئورت و میترال می رود. از نظر میکروسکوپی، ضخیم شدن الیاف فیبرالاستیک اندوکارد همراه با سینوس های ترابکولار مشخص می شود که می تواند منجر به تغییرات دژنراتیو در ساب اندوکارد یا نکروز عضلانی با واکوئل شدن فیبرهای عضلانی شود. درگیری دریچه ها در فرآیند با تکثیر میکسوماتوز آنها با افزایش تعداد عناصر کلاژن مشخص می شود.

تصویر بالینی

تظاهرات بالینی بیماری متفاوت است، اما کاردیومگالی و جبران زودهنگام گردش خون که قبلاً در نوزادان و نوزادان (تا 6 ماهگی) ظاهر می شود، معمولی است. علائم نارسایی احتقانی شدید ممکن است در کودکی که قبلاً از نظر بالینی سالم بوده است ایجاد شود. تظاهرات و پیشرفت بیماری در پس زمینه عفونت های تنفسی مکرر، برونش ریوی امکان پذیر است.

علائم این بیماری می تواند به طور مداوم پیشرونده باشد. در موارد کمتر، وخامت دوره ای وضعیت با دوره های بهبودی مشاهده می شود.

تشخیص

معاینهی جسمی

آنها به اضطراب، تنگی نفس، امتناع از غذا، سیانوز دیررس، بزرگ شدن کبد و طحال، وزن بدن به دلیل احتباس مایعات اشاره می کنند. در مواردی که ماهیت دوره ای ایجاد نارسایی احتقانی قلب وجود دارد، وضعیت یک نوزاد یا نوزاد ممکن است به طور ناگهانی بحرانی شود. تنگی نفس، سرفه، هپاتومگالی، بی اشتهایی به شدت افزایش می یابد یا به طور ناگهانی ظاهر می شود. با افزایش فشار در سیستم وریدهای محیطی، ادم اندام ها، ناحیه ساکروم یا صورت امکان پذیر است. رال‌های مرطوب با اندازه‌های مختلف که در ریه‌ها شنیده می‌شود هم به دلیل رکود در عروق گردش خون ریوی و هم به دلیل عفونت‌های مکرر ریوی ایجاد می‌شود که نیاز به نظارت و تجویز گلیکوزیدها و دیورتیک‌ها در پس‌زمینه درمان آنتی‌بیوتیکی دارد.

در طول سمع قلب، ظاهر یک ریتم گالوپ، گاهی اوقات سوفل سیستولیک ملایم نارسایی میترال در نقطه I، مشاهده می شود.

تحقیق ابزاری

♦ ECG علائم هیپرتروفی بطن چپ و اضافه بار در لیدهای قفسه سینه چپ (Y4-Y6)، فرورفتگی قطعه T، ایزوالکتریکی یا وارونگی موج T را نشان می دهد.

آریتمی اغلب مشاهده می شود، به ویژه تاکی کاردی فوق بطنی، اختلال در عملکرد سیستم هدایت (اشکال مختلف انسداد جزئی یا کامل AV، انسداد پای راست و شاخه قدامی پای چپ بسته هیس).

♦ اشعه ایکس کاردیومگالی، گاهی اوقات علائم عفونت های ریوی یا ادم ریوی را نشان می دهد.

♦ Echo-KG با فیبروالاستوز اولیه حفره بطن چپ قلب با کاهش عملکرد سیستولیک و دیاستولیک آن منبسط می شود و با فیبروالاستوز ثانویه کاهش حفره بطن چپ امکان پذیر است.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی فیبروالاستوز با سایر هیپرتروفی های قلبی به اصطلاح ایدیوپاتیک در نوزادان ضروری است که با کاردیومگالی مادرزادی آشکار می شود. بیماری های نسبتا نادر را باید رد کرد.

♦ کاردیومگالی گلیکوژن (بیماری پومپ یا گلیکوژنوز نوع دوم) - بیماری با پیش آگهی ضعیف (بیش از چند ماه) و افت فشار عضلانی.

♦ میوپاتی های مادرزادی.

♦ CHD آفونیک یا ضعیف در سمع، مانند نوع غیر طبیعی منشأ غیرطبیعی شریان کرونر چپ از شریان ریوی (سندرم بلند وایت گارلند)، با آناستوموزهای ناکافی بین شریان‌های کرونری چپ و راست، شکل کامل کانال دهلیزی باز مشترک، نقص بزرگ سپتوم بین دهلیزی (ASD)، دهلیز مشترک، تخلیه ناهنجار جزئی یا کامل وریدهای ریوی، کوآرکتاسیون مشخص آئورت.

درمان پزشکی

درمان با هدف توقف نارسایی احتقانی (گلیکوزیدها، دیورتیک ها، مهارکننده های ACE، هورمون ها، اشکال تزریقی و خوراکی داروهای متابولیک) و پیشگیری از عفونت های همزمان (داروهای ضد باکتری، ایمونوتراپی، درمان ضد آنزیمی) انجام می شود.

پیش آگهی نامطلوب است. در بیشتر موارد، کودکان می میرند. با فیبروالاستوز ثانویه، همراه با نقایص دریچه ای یا CHD، بدون درمان جراحی، کودکان در ماه های اول زندگی می میرند. خطر خود جراحی قلب در حضور فیبرولاستوز اندومیوکارد به طور قابل توجهی بالاتر است و دوره پس از عمل بسیار دشوارتر است.

معرفی در سال های اخیر روش های موثرتر برای مبارزه با نارسایی قلبی در نوزادان و نوزادان، از جمله دیورتیک های موثرتر و مهارکننده های ACE، تا حدودی پیش آگهی فوری را بهبود بخشیده است. در کودکان زنده مانده، تشخیص بالینی تایید نشده باقی می ماند، زیرا بدون معاینه آناتومیک پاتولوژیک نمی توان مطمئن شد که آسیب اولیه قلبی به دلیل فیبروالاستوز اندوکارد است و نه بیماری میوکارد دیگری.

Volodin N.N. پروتکل هایی برای تشخیص، درمان و پیشگیری از عفونت های داخل رحمی در نوزادان. - م.، 2001.

دگتیاروا E.A.، Trosheva O.N.، Zhdanova O.I. داروهای متابولیک تزریقی در درمان پیچیده HF در آسیب عفونی و پس از هیپوکسیک میوکارد در نوزادان و کودکان خردسال. خلاصه مقالات کنگره سراسری روسیه "کاردیولوژی کودکان 2004". - م.، 2004.

پراخوف A V، Gaponenko V A، Ignashina E. G. بیماری قلبی جنین و نوزاد. - نیژنی نووگورود: انتشارات آکادمی پزشکی دولتی نیژنی نووگورود، 2001.

Tabolin V.A.، Kotlukova N.P.، Simonova L.V. و سایر مشکلات واقعی قلب و عروق پری ناتال // اطفال. - 2000. - شماره 5. - S.13-22.

Aye 8.، Okiga U.، Nouapo M.، Kagata K. er a1. Riasta sopsegrayop اوه! suGokupe8 ay peugobtoga1 !acgog sh a ca8e o! Mtchant tyosagrysh8 scisse88 u11u ggeageu schs schghauenos 1shtipodiobu11n apy reggiGapeoi8 sagyuri1topagu shirrogg // Sks. I - 2004. - Uo1. 68. - ر 1223-1226.

الگید م.]. Pre8enGion، Jiagpo818، andy tapapatepG اوه! enregouksh t!eschop8 w neopare8 // Paeila!r. Vri§8. - 2004. - Uo1. 6 (1). - 1-10.

Vadog$S.، Kpoyyup K.I. Vu8gorYp y18giryop n engegouksh-shyisey tyosagyshs any dpaGey sagyutuoragy: !ot lensgo lei81ye // Mei. Мichorio1. !ttype1. (بر1). - 2004. - Uo1. 193 (2-3). - ر 121-6.

هیتلر O./. مسيوش رپساگريش ت سيلينگن // رئيتاگر. IP!esG. E18. I. - 2006. - Uo1. 25 (2). - ر 165-6.

1tapo M., etskIya V., Sessy E. er a1. Caritas goropt I nacire repsagniss // I. At. Co11. ساگیو1. - 2003. - Uo1. 42 (12). - ر 2144-8.

30. bluei 2., wiap /., vapadaya B. er a1. Cox8ask1eU1Shs-tyisey tyosagysh8: peda Ggepjs t GgeaGtepG // ExparG Keu. ای آی پی! آنجا - 2005. - Uo1. 3 (4). - ر 641-50.

Loykoy 1.1.، Sryloya M.A.، Kotgantoya E.U. lond-herm ougsote8 اوه! U1ga1 tuorepsagnis t uopp rayenG8 [w Ki881an] // K1m. ممکن است. (Mo8k). - 2003. - Uo1. 81 (4). - ر 16-22.

Kotyaop 1.E., Haggind L., Criteneu E. er a1. یک 8u8Getais geu1eda اوه! sghaueposh datta §1obullsh!og gegaru o! asiGe tuosagry8 // نیروی دریایی Caryuua8s. E18ogy. - 2005. - Uo1. 5 (1). - ر. 12.

Vaile]o /، Mapp V.b. AnshpattaGoru Gegaru t tuosagrysh8 // Sig. Orth. ساگیو1. - 2003. - Uo1. 18 (3). - ر 189-93. 'MYEEYg, 0.8., Koou YZH. A! ogtiable e cballende: Gee dyadpo818 any GgeaGtepG o! ukak1 tuosagry1y8 sh sy1zhen // SpG. مریم گلی. - 2003. - Uo1. 19 (3). - ر 365-91.

اطلاعات بیشتر در مورد فیبرولاستوز اندومیوکارد در نوزادان و نوزادان:

1. استافیلودرمی نوزادان و نوزادان
2. ویژگی های تهویه در نوزادان و کودکان خردسال نشانه های پشتیبانی تهویه و اصول اولیه تهویه مکانیکی در نوزادان و کودکان