افراد با کم خونی آپلاستیک از چه می میرند؟ نارسایی اندام های حیاتی

این سندرم هماتولوژیکبه دلیل تأثیر تعداد زیادی از عوامل برون زا و درون زا. ویژگی بارز آن تغییرات کمی و کیفی در سلول های خونساز و ریزمحیط آنها با ایجاد پان سیتوپنی در خون محیطی، هیپوسلولی بودن و انفیلتراسیون چربی مغز استخوان.

دو پیک سنی بروز کم خونی آپلاستیک تعیین می شود - 20 و 65 سال. در این راستا، نظری در مورد نقش احتمالی سبب‌شناختی ویروس‌ها (در سن جوانی) و مواد شیمیایی (در افراد مسن). با این حال، اکثر نویسندگان تمایل دارند آنمی آپلاستیک را به عنوان یک بیماری چند اتیولوژیک در نظر بگیرند.

محتمل علت کم خونی آپلاستیکتقریباً در 50 درصد بیماران یافت می شود. به ممکن عوامل اتیولوژیکمربوط بودن:

• مقداری داروها(آنتی بیوتیک ها، داروهای سولفا، فرآورده های طلا، ضد التهاب و آرام بخش های غیر استروئیدی، آرام بخش ها، سیتواستاتیک ها و غیره)
• مواد شیمیایی (بخار جیوه، اسیدها، رنگ ها، لاک ها، رنگ ها، مواد شیمیایی خانگی، بنزین، بنزن، ursol و غیره)
• عوامل فیزیکی (رادیونوکلئیدها)
• عوامل عفونی (ویروس های هپاتیت B و C، رتروویروس ها، مایکوباکتریوم توبرکلوزیس و غیره)،
• فرآیندها و بیماری های خود ایمنی (لوپوس اریتماتوز سیستمیک، سندرم شوگرن، فاسییت ائوزینوفیلیک و غیره).

در ایجاد کم خونی آپلاستیک، استعداد ژنتیکی و واکنش فردی ماده بدن. سه مفهوم اصلی را در نظر بگیرید مکانیسم های ممکنبروز اختلالات خون سازی مغز استخوان در کم خونی آپلاستیک:

• آسیب به سلول های بنیادی خونساز
• نقض کنترل ایمونولوژیک بر فرآیندهای خون سازی (سلولی و هومورال)،
• خون سازی معیوب ریزمحیط

اولین تظاهرات بالینی کم خونی آپلاستیک متفاوت است. شروع حاد در 15-12 درصد بیماران مشاهده می شود. مشخص می شود توسعه سریعکم خونی، سندرم هموراژیک شدید، اغلب - تب همراه با لرز. شروع حاد معمولا در جوانان مشاهده می شود. بیشتر اوقات، کم خونی آپلاستیک به تدریج ایجاد می شود که با سندرم های کم خونی و هموراژیک ظاهر می شود. این دوره در 85٪ از بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک تعیین می شود.

دلیل مراجعه اولیه به پزشک ممکن است رشد باشد ضعف عمومیبی حالی، رنگ پریدگی، بروز تنگی نفس و تپش قلب هنگام راه رفتن، درد در ناحیه قلب به عنوان نشانه هیپوکسی کم خونی. گاهی اوقات تظاهرات هموراژیک با درجات مختلف و موضعی وجود دارد - خونریزی از بینی و لثه ها، خونریزی های پوستی (از کوچک تا مداوم)، منوراژی. اغلب هماچوری، خونریزی از وجود دارد دستگاه گوارش.

در 84 درصد بیماران، خونریزی شبکیه در طی افتالموسکوپی تشخیص داده می شود. تب اغلب به دلیل تغییرات نکروزه در غشاهای مخاطی مشاهده می شود. حفره دهان، دستگاه گوارش، خفه خونریزی های گسترده در اندام ها و بافت های داخلی. بنابراین، تظاهرات بالینی کم خونی آپلاستیک ارتباط مستقیمی با تغییرات خون محیطی (کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی) و پوشش به ترتیب، سندرم های لاغری، هموراژیک و سندرم عوارض عفونی دارد.

اسپلنومگالی، هپاتومگالی، غدد لنفاوی بزرگ شده برای کم خونی آپلاستیک معمولی نیستند. افزایش اندازه کبد فقط در افرادی که هپاتیت داشته اند و طحال در بیمارانی که مکرراً تحت تزریق خون قرار گرفته اند قابل مشاهده است. کم خونی آپلاستیک اغلب در یک دوره زمانی طولانی (ماهها و سالها) ایجاد می شود، ممکن است ابتدا با کاهش یکی از جوانه های خونساز همراه با تغییرات تدریجی در همه جوانه ها همراه باشد.

چگونه کم خونی آپلاستیک را درمان کنیم؟

درمان کم خونی آپلاستیکاز آنجایی که هیچ دانش اساسی در مورد پاتوژنز آن وجود ندارد، یک مشکل حل نشده باقی می ماند ریسک بالاعوارض کشنده درمان با اشکال شدیدجریان ها اکثریت روش های مدرندرمان ها در درجه اول بر اساس نتایج مطالعات تجربی طراحی شده اند.

دو جهت پیشرو در درمان کم خونی آپلاستیکاقداماتی با هدف ترمیم خون سازی مغز استخوان و جلوگیری از عوارض خونریزی دهنده و عفونی و تظاهرات کم خونی است. درمان باید بلافاصله پس از تشخیص شروع شود.

استفاده از سیکلوسپورین A به شما امکان می دهد تقریباً در یک سوم بیماران مقاوم به درمان با گلوبولین آنتی لنفوسیت پاسخ دریافت کنید. اعتقاد بر این است که مکانیسم اثر سیکلوسپورین A با برگشت ناپذیر و اقدام خاصبر روی ژنوم سلول های بنیادی، با مهار آپوپتوز، مهار تولید اینترلوکین-2. این دارو بر پیوند ماکروفاژی ایمنی تأثیر نمی گذارد و در نتیجه مقاومت بدن در برابر عفونت ها را کاهش نمی دهد.

در طی 10-8 روز اول، گلوبولین ضد لنفوسیت و ضد پلاکت به صورت موازی به عنوان انفوزیون طولانی مدت تجویز می شود.

از عوارض جانبی استفاده از این داروها - فرکانس بالا عکس العمل های آلرژیتیکفوری ( شوک آنافیلاکتیک) و آهسته ( بیماری سرمی، کهیر، میالژی، آرترالژی، هیپرترمی) نوع.

کورتیکوئیدها از دیرباز به عنوان یکی از درمان های موثر برای کم خونی آپلاستیک در نظر گرفته شده اند. با این حال، ثابت شده است که بهبودی پس از درمان با کورتیکوئید تنها در 12٪ از بیماران مشاهده می شود و ترکیب کورتیکوئیدها با آندروژن ها نتایج درمان را بهبود نمی بخشد. متیل پردنیزولون با دوز بالا ممکن است به عنوان یک فرم جایگزین توصیه شود درمان سرکوب کننده سیستم ایمنیبیماران با یک دوره شدید فراوانی بالای عوارض همیشه اجازه استفاده از آن را نمی دهد.

امروزه پیوند مغز استخوان تنها درمان ریشه ای برای کم خونی آپلاستیک است، زیرا در برخی موارد می تواند خون سازی طبیعی را بازگرداند. درمان جایگزینی با اجزای خون با توجه به نشانه های معقول برای انتصاب آن انجام می شود. اندیکاسیون های انتقال گلبول های قرمز شسته شده:

• سطح هموگلوبین زیر 80 گرم در لیتر؛
• هماتوکریت کمتر از 30٪.

خطر عفونت سیستمیک یا موضعی با سطح گرانولوسیت تعیین می شود. یک عامل خطر بالا برای عفونت باید سطح گرانولوسیت زیر 0.2 * 10 9 / l، یک عامل خطر متوسط ​​- سطح گرانولوسیت 0.2-0.5 * 10 9 / L و یک عامل خطر کم - بیش از 0.5 * 10 9 / l در نظر گرفته شود. برای کاهش خطر خونریزی و فرآیندهای التهابی موضعی، عضلانی و تزریق زیر جلدیانجام ندهید.

در صورت تب، بیماران به صورت تجربی تجویز می شوند آنتی بیوتیک درمانیآنتی بیوتیک ها در درجه اول میکرو فلور گرم منفی را سرکوب می کنند.

استفاده از آندروژن ها به عنوان روش مستقل درمان کم خونی آپلاستیکممکن است در دوره مزمن غیر تهاجمی آن توجیه شود. اغلب، تستوسترون پروپیونات، متیل تستوسترون، اکسی متولون با دوز اولیه 1-2 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز استفاده می شود. درمان به طور متوسط ​​1-3 ماه طول می کشد. اسپلنکتومی به عنوان درمان کم خونی آپلاستیک سال های گذشتهتقریبا هرگز استفاده نشده است

چه بیماری هایی می تواند مرتبط باشد

تشخیص افتراقی با بیماری هایی انجام می شود که با پان سیتوپنی همراه است. که در عمل بالینیاغلب لازم است کم خونی آپلاستیک را با و. تصویر بالینی لوسمی حاد، که با پان سیتوپنی شروع می شود، گاهی اوقات با آنمی آپلاستیک تفاوتی ندارد. بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان و ترپانوبیوپسی امکان تایید تشخیص کم خونی آپلاستیک را فراهم می کند. در لوسمی حادطحال ممکن است بزرگ شود و ناهنجاری های سیتوژنتیک ظاهر شود. لوسمی سلول مویی ممکن است با آپلازی مغز استخوان همراه باشد، اما اغلب با طحال همراه باشد.

بزرگترین مشکلات زمانی بوجود می آیند که تشخیص های افتراقیزمانی که اسپلنومگالی وجود ندارد. ترپانوبیوپسی افزایش تعداد فیبرهای رتیکولین و جایگزینی بافت میلوئیدی با مواد ائوزینوفیلیک آمورف را نشان می دهد. استفاده از روش فلوسیتوفوتومتری امکان آشکارسازی بیان گیرنده ها را فراهم می کند.

تشخیص سندرم میلودیسپلاستیک از کم خونی آپلاستیک گاهی دشوار است. تنها روشی که امکان تشخیص افتراقی در موارد پیچیده را فراهم می کند، این است سونوگرافی. ناهنجاری های سیتوژنتیکی نشان دهنده سندرم میلودیسپلاستیک است.

در کودکان 5-12 ساله اتفاق می افتد. این بیماری با ترومبوسیتوپنی و کم خونی شروع می شود. دو نوع کم خونی فانکونی وجود دارد - نوع اول (کلاسیک) با ناهنجاری های شدید اسکلت و اعضای داخلیو دوم بر ناهنجاری های کوچک، هیپرپیگمانتاسیون نواحی پوست، تاخیر در رشد تأثیر می گذارد.

کم خونی آپلاستیک می تواند با شکل شدید دیابت شیرین استروئیدی، عوارض عفونی، به ویژه در پس زمینه درمان ناکافی، پیچیده شود.

درمان کم خونی آپلاستیک در خانه

درمان کم خونی آپلاستیکمعمولاً حداقل در ابتدا نیاز به بستری شدن در بیمارستان دارد. متعاقباً می توان بیمار را به درمان سرپایی یا مشاهده داروخانه. رعایت تمامی نسخه های پزشکی الزامی است، تغذیه ی خوب، عدم فعالیت ذهنی و بدنی.

چه داروهایی برای درمان کم خونی آپلاستیک استفاده می شود؟

دوز مورد استفاده برای درمان کم خونی آپلاستیکاز 5 تا 10 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز در دو دوز متغیر است که توسط سطح کراتینین در سرم خون تنظیم می شود. طول دوره به طور متوسط ​​3-10 ماه (اما نه کمتر از 3 ماه) است.

با دوز 15 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به عنوان انفوزیون طولانی مدت 8-12 ساعته هر روز به مدت 8-10 روز تجویز کنید.

گلوبولین ضد پلاکتی با دوز 0.75 میلی گرم بر کیلوگرم وزن بدن در روز به صورت انفوزیون طولانی مدت 4-5 ساعته هر روز به مدت 8-10 روز تجویز می شود.

دوزهای بالا (0.5-1 گرم در روز) را به مدت 5 روز به صورت داخل وریدی تجویز کنید.

دوز اولیه 1-2 میلی گرم / کیلوگرم وزن بدن را در روز اختصاص دهید. درمان به طور متوسط ​​1-3 ماه طول می کشد.

درمان کم خونی آپلاستیک با روش های عامیانه

کم‌خونی آپلاستیک- یکی از شدیدترین اختلالات خونسازی با میزان مرگ و میر بیش از 80٪. این به تنهایی به عنوان یک منع مصرف برای انواع آزمایشات در درمان عمل می کند. خوددرمانی غیرقابل قبول است که طب سنتی معمولاً به انواع آن تبدیل می شود. بدتر شدن بهزیستی مشابه آنچه در کم خونی آپلاستیک مشاهده می شود باید دلیلی باشد تجدید نظر فوریبه پزشکان برای کمک حرفه ای.

درمان کم خونی آپلاستیک در دوران بارداری

درمان کم خونی آپلاستیکدر دوران بارداری یک فرآیند پیچیده و زمان بر است. پزشکی مدرن دارای زرادخانه گسترده ای از داروهایی نیست که در این مورد سلامتی را بازیابی کند و بنابراین زنان باردار طبق طرح استاندارد درمان می شوند.

چنین تشخیصی در دوران بارداری مستلزم تمام طیف تشخیص افتراقی و اطمینان مطلق پزشک است که این نوع کم خونی است که در مادر باردار ایجاد شده است. ممکن است سوال حفظ بارداری مطرح شود، زیرا خود درمان است بیماری تهاجمیبر رشد جنین تأثیر می گذارد.

اگر کم خونی آپلاستیک دارید با چه پزشکانی تماس بگیرید

تشخیص کم خونی آپلاستیک عمدتاً با نتایج مطالعه خون محیطی و مغز استخوان تأیید می شود. آزمایش خون محیطی بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک نشان می دهد درجات مختلفشدت کم خونی نوروکرومیک، غلظت هموگلوبین. در مقابل پس زمینه کم خونی، لکوپنی با گرانولوسیتوپنی و لنفوسیتوز نسبی ایجاد می شود. ترومبوسیتوپنی اغلب عمیق است، گاهی اوقات تا تک پلاکت در اسمیر خون.

افزایش قابل توجهی در ESR، به ویژه با کم خونی شدید، کانون های نکروز و خونریزی های شدید مشاهده می شود. یکی از ویژگی های کم خونی آپلاستیک کاهش تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی است. ظهور اریتروکاریوسیت ها (نورموبلاست ها)، گلبول های قرمز و لکوسیت های تغییر شکل یافته در خون محیطی برای کم خونی آپلاستیک معمولی نیست.

میزان آهن در سرم خون بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک طبیعی یا کمی افزایش یافته است. با استفاده از بیوپسی آسپیراسیونمغز استخوان کاهش تعداد کل میلوکاریوسیت ها و همچنین مهار تمام میکروب های خون سازی را نشان می دهد.

در میلوگرام، اختلالات قابل توجهی در خون سازی مغز استخوان مشاهده می شود. توجه به کاهش در کل جلب شده است درصد عناصر سلولیگرانولوسیتوپویزیس به دلیل کاهش تعداد هر دو شکل جوان سلول های نوتروفیل و گرانولوسیت های بالغ. افزایش محتوای نسبی لنفوسیت ها و سلول های پلاسما در مغز استخوان اغلب مشاهده می شود. تاخیر در بلوغ سلول های اریتروئید در مرحله نورموبلاست های پلی کروماتوفیل (اریتروکاریوسیت ها) مشاهده می شود. در عین حال، فعالیت اریتروسیتوز به طور کلی، با توجه به میلوگرام، می تواند هم کاهش یابد و هم تا حدودی افزایش یابد. مگاکاریوسیت ها در تعداد کمی یافت می شوند، اغلب با تغییرات دژنراتیو، اختلالات پلاکت بند. در نقطه گذاری در مقادیر قابل توجهیآشکار سلول های چربیو عناصر با منشا استرومایی

آماده سازی بافت شناسی تریپانوبیوپتات از بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک نشان دهنده آپلازی مغز استخوان با جایگزینی بافت خونساز با بافت چربی است. با توجه به اینکه درمان موثردر مغز استخوان، ترمیم خون سازی با یک میکروب اریتروییدی آغاز می شود. بعداً، گرانولوسیتوپوز بازسازی می شود و در آخر، جوانه مگاکاریوسیتی بازسازی می شود.

برای بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک شدید، ترپانوبیوپسی در بیمارستان انجام می شود و برای بیماران با یک دوره غیر شدید - در تنظیمات سرپایییا مراقبت روزانه

مطالعات ایمونولوژیک در کم خونی آپلاستیک برای تعیین گروه های خونی و وابستگی Rh و همچنین برای انجام تایپ HLA هنگام انتخاب مغز استخوان برای پیوند انجام می شود.

مطالعات ویروس شناسی در کم خونی آپلاستیک به تشخیص آنتی بادی کاهش می یابد عفونت سیتومگالوویروس(CMV)، از آنجایی که بیماران "سرمنفی" برای عفونت CMV باید اجزای خون CMV منفی را دریافت کنند.

در صورت لزوم، نشانگرهای هپاتیت، در درجه اول هپاتیت B و C تعیین می شود. سونوگرافی حفره شکمیو فضای خلفی صفاقی اجازه می دهد تا برای تشخیص ناهنجاری های کلیه، همراه با تغییرات اشعه ایکساستخوان های ساعد و دست در کودکان و جوانان ممکن است نشان دهنده کم خونی فانکونی باشد - شکل ارثی کم خونی آپلاستیک. وجود طحال و هپاتومگالی ممکن است نشان دهنده هموبلاستوز باشد.

مطالعات سیتوژنتیک در موارد تشخیصی دشوار به رد سندرم میلودیسپلاستیک کمک می کند. ناهنجاری های سیتوژنتیک معمولی برای کم خونی فانکونی.

معیارهای تشخیص کم خونی آپلاستیک:

• غلظت هموگلوبین کمتر از 100 گرم در لیتر یا هماتوکریت کمتر از 30 درصد.
• تعداد لکوسیت ها در خون محیطی کمتر از 3.5*109/l، تعداد گرانولوسیت ها کمتر از 1.5*109/l است.
• تعداد پلاکت ها در خون محیطی کمتر از 50*109/l است.

تشخیص کم خونی آپلاستیک در حضور دو مورد از سه معیار ذکر شده در ترکیب با مغز استخوان هیپوسلولی در غیاب اشکال بلاست در خون محیطی و در مغز استخوان قابل اعتماد است. بسته به تغییرات خون محیطی و میلوگرام، موارد زیر متمایز می شوند: اشکال بالینیکم خونی:

• با یک دوره خفیف؛

• با یک دوره شدید؛
• با وظیفه فوق سنگین

کم خونی آپلاستیک با دوره غیر شدید دارای مشخصات آزمایشگاهی و خونی زیر است:

• در خون محیطی، تعداد گرانولوسیت ها بیش از 0.5 * 10 9 / l است.
• پلاکت - 20-50 * 10 9 / l،
• رتیکولوسیت ها - بیش از 1٪
• در مغز استخوان (طبق بیوپسی آسپیراسیون مغز استخوان و ترپانوبیوپسی)، مناطق خونسازی حفظ شده در نزدیکی مناطق کاهش سلولی تعیین می شود.
• محتوای سلول های غیر میلوئیدی کمتر از 50٪ است.
• با توجه به ترپانوبیوپسی، علائم هیپوپلازی مغز استخوان مشاهده می شود.

کم خونی آپلاستیک شدید با موارد زیر مشخص می شود:

• کاهش تعداد گرانولوسیت ها در خون محیطی (کمتر از 0.5 * 10 9 / l)؛
• کاهش تعداد پلاکت ها در خون محیطی (کمتر از 20 * 10 9 / l)،
• کاهش تعداد رتیکولوسیت ها در خون محیطی (کمتر از 1٪)،
• در مغز استخوان - کاهش تعداد میلوکاریوسیت ها (کمتر از 40 * 10 9 / l)،
• محتوای سلول های غیر میلوئید - بیش از 50٪
• با توجه به ترپانوبیوپسی، آنها آپلازی مغز استخوان را نشان می دهند.

برای کم خونی آپلاستیک با سکته مغزی فوق سنگین ویژگی های مشخصههستند.

کم خونی آپلاستیک یک بیماری خونی است که با کاهش عملکرد خون ساز مغز استخوان و کاهش تولید سلول های خونی توسط آن مشخص می شود. این آسیب شناسی نادر است، اما سیر شدید دارد و در بسیاری از موارد منجر به مرگ بیمار می شود.

کم خونی آپلاستیک یک آسیب شناسی موذیانه است زیرا آن را دارد برای مدت طولانیخود را احساس نمی کند و هنگامی که علائم آشکار می شوند، بیماری به شدت خطرناک و حتی غیرقابل درمان می شود. بنابراین، پزشکان توصیه می کنند که همه افراد برای شناسایی چنین آسیب شناسی های موذیانه ای تحت معاینات منظم قرار گیرند مرحله اولیهتوسعه. افراد در هر سن و جنسیتی از جمله کودکان از این آسیب شناسی رنج می برند.

اتیولوژی

بسیاری به این سوال علاقه مند هستند که کم خونی آپلاستیک چیست و چرا ظاهر می شود؟ متاسفانه، پزشکی مدرننمی توانم نام ببرم دلایل واضحایجاد کم خونی آپلاستیک در انسان اما مشخص است که این بیماری اکتسابی و ارثی است.

یک نظریه وجود دارد که توسعه آسیب شناسی با ویژگی های عملکرد بدن هر فرد مرتبط است. با این حال، عواملی وجود دارند که می توانند باعث شروع این بیماری شوند. به طور خاص، واضح ترین عوامل تأثیر پرتوهای یونیزان بر روی شخص است که عملکرد مغز استخوان را سرکوب می کند و منجر به کاهش تولید آنها می شود. سایر عوامل مستعد کننده عبارتند از:

• بد وضعیت زیست محیطیدر منطقه؛
• تماس منظم انسان با مضر است مواد شیمیایی;
• مقداری آسیب شناسی های عفونی، به خصوص، ؛
• مشکلات مربوط به مغز استخوان؛
• مصرف برخی داروها، از جمله داروهای ضد تب و مسکن‌های رایج مانند آسپرین؛
• استفاده مکرر از آنتی بیوتیک ها، به ویژه کلرامفنیکل.

مشخص شده است که این بیماری در بیمارانی که هوس بیش از حد الکل دارند مشاهده شده است. استعداد ژنتیکی نیز نقش مهمی در بروز این بیماری دارد. کم خونی آپلاستیک در کودکان اغلب به دلیل پاتولوژی های ارثی از جمله کم خونی فانکونی ایجاد می شود. لازم به ذکر است که اغلب کودکان مبتلا به کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک - یعنی یک آسیب شناسی با علت نامشخص - تشخیص داده می شوند.

در مورد آسیب شناسی مانند کم خونی آپلاستیک هیپوپلاستیک، این یک آسیب شناسی حتی شدیدتر است که باعث اختلالات جدی در عملکرد تمام اندام های داخلی می شود و منجر به اختلال در عملکرد سیستم های بدن می شود.

همچنین باید گفت که کم خونی آپلاستیک است سه شکلجاذبه زمین:

• سبک؛
• وسط
• سنگین.

علائم

همانطور که در بالا ذکر شد، کم خونی آپلاستیک است آسیب شناسی موذیانه، که دلایل آن هنوز به طور کامل شناخته نشده است. در مراحل اولیه، به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد - افراد فقط علائم عمومی را یادداشت می کنند که با آنها مشخص می شود:

• خستگی سریع؛
• رنگ پریدگی پوست؛
• بروز تنگی نفس در هنگام فعالیت بدنی؛
• کاهش غلظت
• گاهی اوقات وزوز گوش و سرگیجه وجود دارد.

مردم تمام این علائم را به کاهش تن و. با این حال، در واقع، آنها ممکن است منادی باشند بیماری جدیبنابراین، باید بلافاصله برای معاینه با پزشک مشورت کنید.

اگر در مورد علائم بعدی کم خونی آپلاستیک صحبت کنیم، این علائم عبارتند از:

• خونریزی لثه؛
• تب؛
• خونریزی مکرراز بینی؛
• تمایل به بیماری های عفونی مکرر.

این علامت نشان می دهد که نه تنها سنتز گلبول های قرمز، بلکه لکوسیت ها و پلاکت ها نیز در مغز استخوان دچار اختلال می شود. علاوه بر این، تغییراتی در خون وجود دارد که پس از گذراندن برخی آزمایشات قابل تشخیص است.

تشخیص

برای تشخیص، بیمار نیاز دارد معاینه کاملو ارائه آزمایشات خاص به طور خاص، بیمارانی تجویز می شوند که در آنها می توان کاهش تعداد را مشاهده کرد سلولهای خونی. بیوپسی مغز استخوان نیز برای روشن شدن مرحله بیماری و تعیین تعداد سلول های خونی در آن تجویز می شود. با این آسیب شناسی مشخص می شود که بیشتر مغز استخوان با بافت چربی جایگزین شده است، به همین دلیل است که این اندام نمی تواند با عملکرد خون سازی مقابله کند.

متأسفانه، پیش آگهی بیماری نامطلوب است - بدون درمان مناسب، در 90 مورد از 100 مورد، بیمار در عرض یک سال می میرد، اما درمان به موقع می تواند طول عمر بیمار را افزایش دهد و حتی بیماری را به طور کامل درمان کند. مطلوب ترین پیش آگهی در کودکان و جوانانی است که بدن آنها هنوز قادر به خوددرمانی است.

در صورت تشخیص کم خونی آپلاستیک در کودکان، مهم است که مشخص شود آیا این یک شکل ارثی است - کم خونی فانکونی، زیرا درمان این بیماری با درمان متفاوت است. فرم کلاسیکآسيب شناسي. برای تعیین شکل، مطالعات سیتوژنتیک انجام می شود.

رفتار

درمان این آسیب شناسی باید در اسرع وقت شروع شود. مغز استخوانبه طور کامل تولید سلول های خونی را متوقف نکرد. برای بیماران با این تشخیص، تزریق خون تجویز می شود که به شما امکان می دهد کمبود سلول های خونی در بدن را جبران کنید. با این حال، باید درک کرد که چنین درمانی یک دارو نیست و فقط به شما امکان می دهد علائم را از بین ببرید و یک اثر حمایتی دارد.

مطمئن شوید که آسیب شناسی ناشی از اثر نامطلوب خاصی نیست - اگر چنین است، قبل از شروع درمان باید عوامل نامطلوب از بین بروند.

همچنین، برای بیماران داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز می شود - این داروها سیستم ایمنی را خلع می کنند و از تخریب سلول های مغزی جلوگیری می کنند، که به مغز استخوان فرصتی می دهد تا روند خون سازی را دوباره شروع کند. برای از بین بردن عوارض جانبی مصرف داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی، اغلب استروئیدهای همزمان برای افراد تجویز می شود. و از آنجایی که داروها به صورت داخل وریدی تجویز می شوند و این روش توسط پزشک کنترل می شود، بستری شدن بیمار در بیمارستان در این مرحله نشان داده می شود.

توسط بیشترین روش موثردرمان چنین آسیب شناسی مانند کم خونی آپلاستیک پیوند مغز استخوان است. این درمان حتی برای آن دسته از بیمارانی که دارای فرم شدید آسیب شناسی هستند نیز نشان داده می شود. در عین حال، مهم است که پیوند گرفته شده از اهداکننده با توجه به پنج معیار یا بیشتر، با مغز استخوان گیرنده مطابقت داشته باشد. در غیر این صورت، رد پیوند امکان پذیر است.

در روند درمان، محافظت از بدن در برابر نفوذ احتمالی قارچ ها و باکتری ها نیز بسیار مهم است که برای بیماران داروهای ضد قارچ و ضد باکتری مناسب تجویز می شود.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی درست است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

بیماری هایی با علائم مشابه:

التهاب ریه (رسماً ذات الریه) یک فرآیند التهابی در یک یا هر دو اندام تنفسی است که معمولاً ماهیت عفونی دارد و ناشی از آن است. ویروس های مختلف، باکتری ها و قارچ ها. در زمان های قدیم، این بیماری یکی از خطرناک ترین ها محسوب می شد و اگرچه امکانات مدرندرمان به شما امکان می دهد تا به سرعت و بدون عواقب از شر عفونت خلاص شوید، این بیماری اهمیت خود را از دست نداده است. طبق آمار رسمی، در کشور ما سالانه حدود یک میلیون نفر به هر شکلی به ذات الریه مبتلا می شوند.

امروزه تعداد زیادی وجود دارد تخلفات مختلفدر عملیات سیستم گردش خونفردی که دارند دوست عالیعلل مختلف وقوع، خود را از نظر بالینی به طرق مختلف نشان می دهند. پیش آگهی دوره چنین بیماری هایی نیز متفاوت است. یکی از نمونه های این بیماری ها کم خونی آپلاستیک است.

ویژگی های خاص

وقتی فرد برای اولین بار با تشخیص کم خونی آپلاستیک مواجه می شود، طبیعتاً بلافاصله این سوال برایش پیش می آید که چیست؟ اساس این بیماری (نام دیگر آن پانمیلوفتیس است) مهار شدید فرآیندهای خون ساز در مغز استخوان قرمز است که از نظر بالینی در کاهش محتوای سلول های یکنواخت آن در خون - گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها ظاهر می شود.

درصد تشخيص کم خوني آپلاستيک در ميان جمعيت نسبتاً پايين بوده و فراواني موارد تشخيص داده شده تنها 5/0 در هر 100 هزار نفر است. این امر به جنسیت فرد بیمار بستگی ندارد، اما می توان تا حدی به سن وابستگی ایجاد کرد.

از بدو تولد تا 20 سالگی فراوانی موارد شناسایی شده در این میان است رده سنیبه تدریج افزایش می یابد؛ در گروه بیماران 20 تا 55 ساله در همان سطح باقی می ماند اما بعد از 55 سال به شدت افزایش می یابد.

مطابق با آخرین تحقیقاتدر این زمینه، گروه کوچکی از بیماران از نظر ژنتیکی مستعد ابتلا به کم خونی آپلاستیک هستند.

مرگ در بیش از نیمی از بیماران رخ می دهد. برخی منابع اشاره می کنند که این درصد به 80 می رسد.

انواع

با توجه به ویرایش 10 ICD، کم خونی آپلاستیک در گروه "کم خونی دیگر" تحت کد D61 قرار می گیرد.

بسته به تصویر بالینی، تظاهرات بیماری متمایز می شود:

1. کم خونی آپلاستیک ارثی این آسیب شناسی منجر به شکست کامل سیستم خونساز می شود. در بین این نوع کم خونی دو زیرگونه وجود دارد:

• کم خونی فانکونی - اگر بیماری زمینه ای با تشکیل ناهنجاری های مادرزادی همراه باشد.
• کم خونی استرن-دامشک - اگر نقائص هنگام تولدگم شده؛
• کم خونی Diamond-Blackfan نوعی کم خونی است که در آن تولید تنها گلبول های قرمز به دلیل عوامل ژنتیکی نقض می شود.

1. کم خونی آپلاستیک (یا هیپوپلاستیک) اکتسابی. در اینجا زیرگونه هایی نیز وجود دارد:

• اشکال کم خونی که با حاد، تحت حاد یا روند مزمنسرکوب خون سازی عمومی؛
• کم خونی نسبی (گلبول قرمز) - روند تشکیل تنها گلبول های قرمز خون مهار می شود.

علل

علل کم خونی آپلاستیک به شرح زیر است:

• وجود عوامل خارجی که اثر میلوتوکسیک دارند، یعنی باعث تحریک سیتواستاتیک می شوند. این نیز شامل می شود بیماری های مختلفعفونی و طبیعت ویروسیو اثر پرتوهای یونیزان و برخی داروها (آنالژین، داروهای ضد سل، برخی از انواع آنتی بیوتیک ها) و همچنین داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی.
• درون زا، یعنی داخلی، علل کم خونی آپلاستیک - تجمع مواد سمیدر نتیجه تخلفات داخلیو تغییرات غدد درون ریزبه عنوان مثال، در مورد ایجاد کم کاری تیروئید، اورمی.
• خود پرخاشگری، زمانی که بیمار حساسیت فردی به آنتی ژن ها و الف.
• اشکال ایدیوپاتیک کم خونی آپلاستیک. آنها در نیمی از بیماران متمایز می شوند، در صورتی که امکان تعیین علت توسعه بیماری وجود نداشته باشد، تشخیص داده می شوند.

بر مرحله حاضرکارشناسان توانستند مطالعه کنند اکثرفقط انواع مادرزادی کم خونی آپلاستیک بنابراین، در مورد تشخیص کم خونی فانکونی، دلیل آن تغییر در کروموزوم های جفت I و VII است. در کم خونی Diamond-Blackfan، ژن های کروموزوم های I، XVI، XIX و XIII جهش یافته اند. تاثیر رادیکال های آزاد بر بدن می تواند در این فرآیندها نقش داشته باشد.

پزشکی مدرن هنوز به طور کامل از مکانیسم ها و عللی که منجر به شکل گیری توسعه نیافتگی مغز استخوان می شود آگاه نیست.

چندین فرآیند برای ایجاد کم خونی آپلاستیک وجود دارد:

• توسعه فرآیندهایی در بدن که منجر به آسیب سلول های بنیادی مغز استخوان می شود.
• عملکرد مکانیسم های دفاعی بدن (سلولی، تحت تأثیر هورمون ها)، در نتیجه تشکیل سلول های خونی سرکوب می شود.
• انواع مختلفی از اختلالات عناصر ریزمحیط مغز استخوان (استوژنیک، سلول های چربی، ماکروفاژها و غیره).
• فقدان عواملی در بدن که فرآیندهای خون سازی را فعال می کنند.
• مواردی که غلظت مواد لازم برای خون سازی در سطح مناسب حفظ می شود (به ویژه ویتامین B12، پروتوپورفیرین)، اما آنها توسط بافت خونساز جذب نمی شوند.

اگر فردی دچار کم خونی آپلاستیک و آسیب به مغز استخوان شود، تخریب سلول های خونی با درجات مختلف بلوغ اتفاق می افتد، اما، اول از همه، گلبول های قرمز رنج می برند. نه تنها مختل می شود، بلکه طول عمر اشکال بالغ نیز کاهش می یابد.

بیماری کم خونی همراه با نقض فرآیندهای دفع آهن اضافی است که در کبد و طحال تجمع می یابد.

در مرحله دوم، بیماران مبتلا به کم خونی آپلاستیک رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی قابل مشاهده دارند و گاهی اوقات ممکن است کبودی ایجاد شود. در صورت حاد شدن بیماری، علاوه بر رنگ پریدگی پوست، نکروز غشاهای مخاطی و دمای بالا نیز مشاهده می شود. بدن انواع مختلفی را فعال می کند فرآیندهای التهابی(به ویژه ذات الریه).

معمولاً کبد و طحال بزرگ نمی شوند، اما اگر یک نوع خودایمنی از کم خونی آپلاستیک تشخیص داده شود که در آن آنتی بادی برای گلبول های قرمز در بدن بیمار تولید می شود، ممکن است طحال متوسط ​​(بزرگ شدن طحال) و زردی خفیف پوست و صلبیه به دلیل وجود اجزای همولی در خون ایجاد شود.

شاخص های آزمایش خون

بارزترین مرحله سوم کم خونی است که با یک تصویر طوفانی مشخص می شود تظاهرات بالینی. در این مرحله از ایجاد کم خونی آپلاستیک، آزمایش خون نشان می دهد:

• کم خونی شدید مشخص می شود (معمولاً نرموکرومیک) - سطح هموگلوبین به 20-30 گرم در لیتر کاهش می یابد ، غلظت رتیکولوسیت ها کاهش می یابد (نشان دهنده کاهش عملکرد مغز استخوان است).
• ، گرانولوسیتوپنی، یعنی سطح لکوسیت های دانه ای در خون به شدت کاهش می یابد. در همان زمان، تعداد لنفوسیت ها تغییر نمی کند.
• ، تا صفر؛
• در بررسی بافت شناسیبافت مغز استخوان با ناپدید شدن فاجعه آمیز سلول های آن مشخص می شود که با بافت چربی جایگزین می شوند.
• به شدت - تا 30 - 50 میلی متر در ساعت؛
• غلظت آهن سرم افزایش می یابد.

رفتار

درمان کم خونی آپلاستیک به عامل اصلی بستگی دارد که احتمالاً باعث ایجاد آن شده است فرآیند پاتولوژیک.

اگر بیماری برای اولین بار تشخیص داده شود، بیمار باید در بیمارستان، بخش هماتولوژی بستری شود. فقط در شرایط یک موسسه پزشکی می توانید داروی لازم برای درمان را به درستی انتخاب کنید و همچنین دوز آن را تعیین کنید.

روش های اصلی اصلاح و درمان کم خونی آپلاستیک در کودکان و بزرگسالان عبارتند از:

• روش های انتقال خون ();
• روش های پیوند؛
• روش های دارویی

روش درمانی ترانسفوزیون شامل انتقال کل، توده گلبول قرمز یا پلاکت به بیمار و همچنین. فرآورده های خونی مورد استفاده در انتقال خون در ایستگاه های انتقال خون از خون اهدا کرد. این روشانتقال خون موقتی است، زیرا فقط به شما امکان می دهد کمبود سلول های خونی را جبران کنید، اما اختلالات در مغز استخوان از بین نمی روند. یکی دیگر از معایب انتقال خون این است که نمی توان از آن برای تشخیص اشکال خود ایمنی کم خونی آپلاستیک استفاده کرد.

اگر بیمار مرتباً تحت عمل انتقال خون قرار گیرد، این امر می تواند منجر به تجمع آهن اضافی در بدن او شود که در کبد و طحال رسوب می کند. بنابراین، در این دسته از بیماران، داروهایی که بر دفع آهن از خون تأثیر می گذارند، در درمان قرار می گیرند.

پیوند

موثرترین روش درمان کم خونی آپلاستیک پیوند است که در آن مغز استخوان انسان پیوند زده می شود. احتمال موفقیت پیوند مغز استخوان به سن بیمار بستگی دارد، درصد نتیجه موفقیت آمیز بیشتر است، هر چه بیمار جوان تر باشد. یکی از نزدیکترین اقوام که دارای گروه خونی مشابه با بیمار است می تواند به عنوان اهدا کننده عمل کند. برای این امر لازم است تحقیقاتی در مورد سازگاری فردیگروه های خونی آنها

این روش درمانی به آمادگی خاصی نیاز دارد تا درصد احتمال رد بافت های خارجی کاهش یابد. قبل از لغو، قرار است برگزار شود رادیوتراپی، بعداً با یک دوره داروهای شیمی درمانی ثابت شد. این کار برای سرکوب موقت انجام می شود سیستم ایمنیبیمار، که می تواند باعث رد سلول های بنیادی دهنده شود. پیوند مغز استخوان برای کم خونی یک عمل بسیار پرهزینه است که فقط در کلینیک های تخصصی انجام می شود.

داروها

درمان دارویی برای کم خونی آپلاستیک در انسان شامل استفاده از داروهای زیر است:

• سرکوب کننده های ایمنی - به عنوان مثال، سیکلوسپورین، آنتی گلوبولین های خاص. کاربرد اینها فرمهای مقدار مصرفدر مواردی که انجام عمل پیوند مغز استخوان غیرممکن باشد نشان داده می شود. آنها در ترکیب با کورتیکواستروئیدها برای جلوگیری از ایجاد واکنش های آنافیلاکتیک تجویز می شوند.
• داروهایی که فرآیندهای خونساز را تحریک می کنند - به عنوان مثال، فیلگراستیم، لوکوماکس. آنها فقط در صورت تشخیص لکوپنی تجویز می شوند، زیرا فرآیندهای تشکیل لکوسیت های دانه ای را فعال می کنند.
• برای درمان کم خونی آپلاستیک در مردان، از داروهای حاوی آندروژن (هورمون های جنسی مردانه) استفاده می شود - تستوسترون پروپیونات، سوستانون.
• با سندرم هموراژیک شدید، انتصاب هموستاتیک نشان داده شده است - دیسینون، اسید آمینوکاپروئیک.
• یک نمونه از داروهایی که به حذف آهن از خون کمک می کند، دسفرال است.

اسپلنکتومی

یکی دیگر از روش های درمان کم خونی آپلاستیک اسپلنکتومی یا به عبارتی جراحی برداشتن طحال است. فرکانس اثر مثبت 85 درصد است. اساس این روش درمانی، توقف فرآیندهای خودایمنی در بدن است، زمانی که آنتی بادی برای سلول های خود تولید می شود. برای هر بیماری که عوارض عفونی نداشته باشد قابل انجام است.

استفاده از دستور العمل های طب سنتی در درمان کم خونی آپلاستیک ممنوع است. رفتار اختلالات پاتولوژیکدر این مورد، دوز دقیق مواد دارویی را ارائه می دهد که در هنگام استفاده از داروهای گیاهی قابل مشاهده نیست.

آیا کم خونی آپلاستیک قابل درمان است؟

از آنجایی که مکانیسم های ایجاد کم خونی آپلاستیک در این مرحله به طور کامل مشخص نشده است، پیش آگهی برای درمان کم خونی آپلاستیک در بیشتر موارد نامطلوب است.

بیشترین میزان مرگ و میر در گروه بیماران مبتلا به اشکال شدید بیماری مشاهده می شود. به دلیل توسعه نیافتگی پیشرونده و غیرقابل اصلاح مغز استخوان، امکان از سرگیری تشکیل سلول های خونی وجود ندارد و این امر منجر به مرگ بیمار به دلیل سپسیس عمومی می شود.

اگر سیر بیماری شدت کمتری داشته باشد، بیمار نسبت به پیوند سلول های بنیادی اهداکننده واکنش مثبت نشان می دهد و استفاده از سرکوب کننده های ایمنی باعث می شود. اقدام موثر- پیش بینی ها برای انتقال بیماری به مرحله بهبودی بین 50 تا 90٪ است. فقط یکی دارودرمانی، بدون استفاده از روش های عملیاتیدرمان ممکن است تنها در نیمی از بیماران نتیجه مثبت بدهد.

چگونه بیماری در کودکی خود را نشان می دهد

در صورت ایجاد اشکال ارثی کم خونی آپلاستیک، تصویر بالینی به نوع بیماری بستگی دارد.

هنگام تشخیص کم خونی آپلاستیک فانکونی، کودک دارای ناهنجاری های مادرزادی است ناهنجاریهای مادرزادیتوسعه سیستم اسکلتی(عدم وجود اولین انگشت روی دست، انحنا یا عدم وجود آن استخوان های شعاعو دیگران)، نقایص قلبی و کلیوی، ناهنجاری در رشد چشم (کاسه چشم های کوچک).

علائم کم خونی آپلاستیک در کودکان در سن 4 سالگی ظاهر می شود، به ندرت - در سن پایین. کودک دارای ضعف عمومی است، خستگی، سردردهای مکرر ایمنی کاهش می یابد، کودک بیشتر مستعد ابتلا به سرماخوردگی می شود.

سندرم هموراژیکبا تمایل به خونریزی مکرر بینی آشکار می شود. معاینه آزمایشگاهییک تصویر بالینی مشخص در آزمایش خون ارائه می دهد. این بیماری مزمن می شود و با عودهای دوره ای قطع می شود.

نتیجه کشنده در این شکل از کم خونی آپلاستیک به دلیل اضافه شدن آن است فرآیند عفونییا ایجاد از دست دادن خون حاد به دلیل افزایش سندرم هموراژیک.

موارد تشخیص کم خونی آپلاستیک استرن-دامشک بسیار نادر است. این نوع بیماری ها تنها با اختلال در فرآیندهای خونساز مشخص می شوند.

با کم خونی Diamond-Blackfan، تشکیل تنها گلبول های قرمز خون مختل می شود. سندرم هموراژیک وجود ندارد. در معاینه، متخصص به رنگ پریدگی پوست، بزرگ شدن کبد و اسپلنومگالی اشاره می کند. غلظت پلاکت ها و لکوسیت ها در خون تنها در صورتی می تواند کاهش یابد که طحال به شدت آسیب دیده باشد. این بیماری مزمن است دوره شدید. پیش آگهی بسیار نامطلوب است. مرگ قبل از 20 سالگی اتفاق می افتد.

کم خونی آپلاستیک یک اختلال خونی است. با نقض رشد کامل عناصر خون در مغز استخوان مشخص می شود. این اوست که مسئول تولید گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها است.

این بیماری اغلب در بیماران بالای 50 سال تشخیص داده می شود و به جنسیت بستگی ندارد. کودکان کوچک نیز به این بیماری مبتلا می شوند. آنها اغلب اشکال ارثی آن را پیدا می کنند. نتیجه کشنده در 60 درصد موارد رخ می دهد.

مرجع تشریحی

مغز استخوان یک ساختار لوله ای است. در عمق استخوان های لوله ای قرار دارد. یکی از مهمترین کارها به آن سپرده شده است سیستم خونساز- توسعه عناصر اصلی آن. قادر به تصور عملکرد کامل نیست بدن سالمانسان بدون گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها. هر یک از این سلول ها نقش خاصی را ایفا می کنند:

• گلبول های قرمز مسئول انتقال دی اکسید کربن و اکسیژن هستند. وقتی این عناصر کمبود داشته باشند، مغز اولین کسی است که آسیب می بیند. این وضعیت به عنوان کم خونی شناخته می شود.
• لکوسیت ها قبول می کنند مشارکت فعالدر مبارزه با بیماری های ویروسی و باکتریایی. اگر مقدار این عناصر در خون حداقل باشد، فرد دائماً از آسیب شناسی های التهابی رنج می برد.
• پلاکت ها مسئول فرآیند لخته شدن خون هستند. وقتی تعداد آنها کمتر از حد بحرانی باشد، بیمار دچار خونریزی های بی علت می شود.

در مورد کم خونی، فرد دچار کمبود تمام این سلول ها می شود. از این رو تظاهرات بیماری - سندرم عفونی، کم خون یا هموراژیک.

یک تصویر بالینی مشابه معمولا با متفاوت تشخیص داده می شود آسیب شناسی انکولوژیک. بنابراین، سندرم آپلاستیک را نباید نادیده گرفت.. با ظهور تظاهرات اولیه آن، باید بلافاصله با پزشک مشورت کنید.

دلایل اصلی

افرادی که پروفایل ندارند آموزش پزشکی، اغلب تصور درستی از چه نوع بیماری ندارند. کم خونی معمولاً به عنوان نقض عملکرد خون ساز مغز استخوان درک می شود که مستلزم کاهش تولید عناصر خون است.

در نتیجه، سیستم های اصلی اندام های داخلی آسیب می بینند. اغلب، روند پاتولوژیک به مرگ ختم می شود.

علل بیماری به نام دکتر چیست؟ علت آن به خوبی شناخته نشده است. بنابراین، فهرست علل منجر به کم خونی ناقص است. این اول از همه:

1. قرارگیری در معرض تشعشع.
2. شیمی درمانی برای درمان سرطان استفاده می شود.
3. مسمومیت منظم بدن.
4. مصرف برخی داروها (مانند آنتی بیوتیک ها).
5. بیماری های خود ایمنی. این گروه وسیعی از بیماری هاست که در آن بدن سلول های خود را با سلول های خارجی اشتباه می گیرد.
6. عفونت های ویروسی(HIV، ویروس اپشتین بار، سیتومگالوویروس).

اگر علت بیماری را نتوان شناسایی کرد، به این وضعیت «کم خونی ایدیوپاتیک» می گویند. مکانیسم توسعه آن ناشناخته باقی مانده است.

در بین بیماران جوان، این فرآیند پاتولوژیک نیز شایع است.. بلافاصله پس از تولد یک فرد، توسعه بیماری می تواند آغاز شود سیفلیس مادرزادییا توکسوپلاسموز

انواع بیماری

طبقه بندی بالینی بیماری اشکال زیر را متمایز می کند: مادرزادی و اکتسابی. گروه اول نیز شامل کم خونی فانکونی و استرانا دامشک است.

تصویر بالینی این بیماری با جزئیات بیشتر در زیر توضیح داده شده است. همچنین کم خونی Diamond-Blackfan را باید یک شکل مادرزادی در نظر گرفت. در این حالت فقط میکروب گلبول قرمز در فرآیند پاتولوژیک دخالت دارد.

کم خونی آپلاستیک اکتسابی می تواند حاد، تحت حاد و مزمن باشد.

تعریف صحیح شکل فرآیند پاتولوژیک به شما امکان می دهد درمان صالح را تجویز کنید. و در بیشتر موارد نتیجه بیماری به این بستگی دارد.

تصویر بالینی

علائم کم خونی آپلاستیک در بزرگسالان تا حد زیادی با شکل آن مشخص می شود.

مثلا، مرحله حادبا جریان متلاطم مشخص می شود. این بیماری با ظاهر شدن خونریزی شروع می شود علت ناشناخته. به تدریج، روند پاتولوژیک تکمیل می شود درجه حرارت بالا. در مقابل این پس زمینه، آنژین صدری یا پنومونی ممکن است ایجاد شود. ترکیب کمی مایع اصلی بدن نیز تغییر می کند.

معمولاً آزمایش خون نشان دهنده تسریع ESR، لنفوسیتوز شدید است. در این صورت مرگ بیمار در عرض 1.5 ماه اتفاق می افتد.

برای فرم تحت حادیک تصویر بالینی کمی متفاوت در عین حال، وجود ندارد خونریزی شدید، و تغییرات بحرانی در ترکیب مایع اصلی بدن بعد از 3 ماه ظاهر می شود.

در شکل مزمن، آسیب شناسی به آرامی پیشرفت می کند. در ابتدا، بیماران از بدتر شدن شکایت می کنند رفاه عمومی، ضعف و رنگ پریدگی پوست دارند.

در طول معاینه معمول، پزشک بزرگ شدن طحال را تشخیص می‌دهد و غدد لنفاوی هنگام لمس دردناک هستند. در صورت درمان شایسته و به موقع، می توان به جلوگیری از مرگ مغز استخوان امیدوار بود. بهبودی معمولا چندین سال طول می کشد.

ویژگی های بیماری در کودکان

کم خونی آپلاستیک در کودکان همیشه به شکل های مختلف خود را نشان می دهد. همه چیز به نوع بیماری بستگی دارد. به عنوان مثال، در کم خونی فانکونی، صبور کوچکناهنجاری در رشد دستگاه استخوانی شناسایی می شود. او ممکن است انگشتان یا برخی از استخوان ها را از دست داده باشد. با پیشرفت بیماری، آسیب شناسی با مشکلات قلبی یا کلیوی تکمیل می شود.

به عنوان یک قاعده، کم خونی در بیماران جوان پس از 4 سال ظاهر می شود. در ابتدا کودک از درد در ناحیه سر شکایت می کند. او بی حال می شود، از بازی با همسالان خود امتناع می کند.

والدین مجبور هستند دائماً با کودک خود در مرخصی استعلاجی بنشینند ، زیرا سارس یا آنفولانزای معمولی او را "رها نمی کند". نتیجه کشنده در این سن فقط با افزودن یک فرآیند عفونی امکان پذیر است.

کم خونی Estrena-Dameshek منحصراً با نقض مشخص می شود ترکیب با کیفیتخون بیماری Diamond-Blackfan علائم کمی متفاوت دارد. در این حالت تغییرات در سطح اسکلتی رخ می دهد. خونریزی وجود ندارد. پوست اغلب رنگ پریده با رنگ مایل به خاکستری است.

روش های تشخیصی

اگر علائم کم خونی ظاهر شد، فورا به پزشک مراجعه کنید. مراقبت پزشکی. بهترین کار این است که به یک درمانگر مراجعه کنید. ابتدا پزشک باید بیمار را معاینه کند، شرح حال او را مطالعه کند. در برخی موارد، متخصص ممکن است تعدادی سوال روشن کننده بپرسد.

پس از آن، مستقیماً به روش های ابزاریتشخیصی. در ابتدا، به بیمار آزمایش خون با شمارش اجباری فرمول لکوسیت اختصاص داده می شود. پس از آن بیوپسی مغز استخوان توصیه می شود.

این روش شامل گرفتن مواد عضو برای مطالعه بعدی آن است شرایط آزمایشگاهی. فرآیند انکولوژیکفقط با بیوپسی قابل حذف است.

مرحله نهایی تشخیص سونوگرافی است که با آن می توانید اندازه طحال و سایر اندام ها را ارزیابی کنید.

اگر پزشک تشخیص اولیه را تأیید کند، درمان مناسب تجویز می شود. این ممکن است دارو، پیوند یا انتقال خون باشد.

در هر مورد، گزینه درمانی توسط پزشک انتخاب می شود. در عین حال، او باید وضعیت سلامتی بیمار ادعایی و تعدادی از آنها را در نظر بگیرد عوامل مرتبط: سن، وجود سایر آسیب شناسی ها، شدت بیماری.

درمان با داروها

اگر توسعه فرآیند پاتولوژیک توسط بیماری های خود ایمنی تحریک شده باشد (این یک کم خونی نامشخص است)، داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی تجویز می شود. آنها به افزایش فعالیت عناصر ایمنی کمک می کنند. بیشتر اوقات، "تیموگلوبولین" برای این منظور تجویز می شود. "سیکلوسپورین" برای کم خونی نیز اثربخشی خوبی نشان می دهد.

علاوه بر این، معمولاً برای بیماران محرک های مغز استخوان تجویز می شود. چنین داروهایی می توانند روند خون سازی را چندین بار افزایش دهند.

از جمله این داروها توجه ویژهلیکین، نوولاستا و نوپوژن را سزاوار است. این داروها اخیراً ساخته شده اند، بنابراین هزینه آنها در سطح نسبتاً بالایی باقی می ماند.

پاتوژنز کم خونی آپلاستیک به گونه ای است که روند بیماری لزوماً سیستم ایمنی را تحت تأثیر قرار می دهد. در نتیجه بدن نسبت به انواع عفونت های ویروسی و قارچی بیش از حد حساس می شود.

شما نمی توانید علائم آنها را نادیده بگیرید، باید فوراً به دنبال آن باشید کمک واجد شرایط. اگر تشخیص اضافه شدن یک عفونت خاص را تایید کرد، پزشک باید درمان مناسب را تجویز کند.

معمولاً به مصرف آنتی بیوتیک بستگی دارد..

پیوند

کم خونی آپلاستیک شدید تنها یک گزینه درمانی را فراهم می کند - پیوند نخاع. به بیان دقیق تر، در حین عمل، اجزای ساقه آن پیوند زده می شود. برای درمان بیماران زیر 30 سال که اهداکننده مناسب برای پارامترهای متعدد دارند استفاده می شود. اغلب دومی است خواهر بومییا برادر

پس از یافتن و موافقت با اهدا کننده، بدن بیمار با شیمی درمانی شروع به "تهی شدن" می کند. سپس سلول های بنیادی سالم اهداکننده فیلتر و پیوند می شوند. در بدن یک فرد بیمار، این عناصر به طور مستقل مهاجرت می کنند و ریشه می گیرند.

این روش گران است و نیاز به بستری طولانی مدت در بیمارستان دارد. پس از انجام آن، برای جلوگیری از رد عناصر اهداکننده، بیمار برای مدتی مجبور به مصرف دارو می شود.

پیوند با خطراتی همراه است. گاهی اوقات بدن بیمار سلول های اهدایی را نمی پذیرد. در این حالت عود بیماری رخ می دهد که در برخی موارد به مرگ ختم می شود.

تزریق خون

درمان کم خونی آپلاستیک که همراه با نمرات پایینپلاکت، به معنای انتقال خون است. این رویکرد به طور کامل از شر بیماری خلاص نمی شود، اما به کنترل تظاهرات آن کمک می کند.

با وجود همه جنبه های مثبتاین روند می تواند با عوارض خاصی همراه باشد. به عنوان مثال، جرم ریخته شده حاوی تعداد زیادی ازغده.

این ماده با تجمع در بدن می تواند بر عملکرد برخی از اندام های داخلی تأثیر منفی بگذارد و به آنها آسیب برساند. در این مورد، به بیمار داروهای دیگری نیز تجویز می شود که به حذف آهن اضافی کمک می کند.

انتظارات بعد از درمان

اغلب، با این بیماری، پیش آگهی برای بهبود نامطلوب است. به عنوان یک قاعده، ما در مورد توقف علائم ناخوشایند و کاهش درد و رنج بیمار صحبت می کنیم.

از جمله عوامل اصلی که احتمال نتیجه مطلوب را افزایش می دهد عبارتند از:

• درجه کم شدت فرآیند پاتولوژیک؛
• انتخاب شایسته درمان و داروهای همزمان؛
• سن کم بیمار (هرچه بیمار جوانتر باشد، شانس او ​​برای بهبود کامل بیشتر است).

این سوال که آیا کم خونی آپلاستیک قابل درمان است یا خیر را نمی توان بدون ابهام پاسخ داد. همه چیز به عوامل متعددی بستگی دارد.

روش های پیشگیری

اولیه برای یک فرد نسبتا سالم طراحی شده است. برای جلوگیری از ایجاد کم خونی، باید به درستی غذا بخورید و به ورزش های قابل اجرا بپردازید. ما نباید فراموش کنیم رویه های منظمبرای تقویت ایمنی همچنین به صورت دوره ای لازم است معاینات پیشگیرانهدر درمانگر، و در صورت تشخیص بیماری، بلافاصله درمان را شروع کنید.

پیشگیری ثانویه برای کند کردن پیشرفت بیماری از قبل تأیید شده انجام می شود. برای این منظور، لازم است داروهای تجویز شده را مصرف کنید، سلامت خود را به دقت زیر نظر بگیرید و در صورت ظاهر شدن علائم جدید، بلافاصله به دنبال کمک پزشکی باشید.

کم خونی آپلاستیک (کم خونی) است وضعیت پاتولوژیککه با مهار تعدادی از عملکردهای سلول های بنیادی مغز استخوان مرتبط با تشکیل مشخص می شود. عناصر شکل گرفتهخون - گلبول های قرمز، پلاکت ها و سلول های گروه گرانولوسیتی.

به عنوان یک بیماری سیستم خونی طبقه بندی می شود.

طبقه بندی کم خونی آپلاستیک

تا به امروز، پزشکان از چندین طبقه بندی استفاده می کنند که پارامترهای مختلف این بیماری را در نظر می گیرند.

طبقه بندی بر اساس ICD-10

بسته به علل ایجاد کننده این بیماری، اشکال زیر متمایز می شوند:

• مشروطه. اشکال ارثی کم خونی آپلاستیک نیز به این دسته تعلق دارند.
• پزشکی. هنگام طبقه بندی بر اساس ICD-10، به هر محصول دارویی آسیب رسان یک کد جداگانه اختصاص داده می شود.
• در نتیجه قرار گرفتن در معرض توسعه یافته است علل خارجیبه استثنای داروها
• کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک در کم خونی ایدیوپاتیکعلل این بیماری ناشناخته باقی مانده است.
• سایر اشکال کم خونی آپلاستیک با عوامل اتیولوژیکی مشخص.
• فرم نامشخص

طبقه بندی بالینی

این درجه بندی تمام موارد کم خونی آپلاستیک را به ارثی و اکتسابی تقسیم می کند.

موارد ارثی کم خونی آپلاستیک با آسیب کامل به میکروب خون سازی.

• کم خونی فانکونی. مهار میکروب خونساز در این بیماری همراه است.
• کم خونی استرن-دامشک با یک ضایعه مجزا در سیستم خونساز مشخص می شود. هیچ نقص رشدی وجود ندارد.

کم خونی ارثی Dimod-Blackfen. مهار خون سازی در این بیماری با ضایعه ایزوله میکروب گلبول قرمز مشخص می شود.

کم خونی آپلاستیک اکتسابی (کم خونی هیپوپلاستیک).

• مهار سنتز کلی سلول های خونی دوره حاد، تحت حاد و مزمن.
• ضایعه ایزوله فقط یک میکروب گلبول قرمز. در این موارد از کم خونی نسبی یا گلبول قرمز صحبت می کنند.

اتیولوژی

طبق آمار مدرن، در 22-51٪ موارد، علل خاص توسعه بیماری ناشناخته باقی می ماند.

علت دقیق ترین تعیین شد اشکال مادرزادیکم‌خونی آپلاستیک.

عوامل اتیولوژیک منجر به ایجاد کم خونی آپلاستیک معمولاً به دو گروه تقسیم می شوند.

برون زا

• مواد شیمیایی - فرآورده های نفتی و فرآورده های فرآوری آنها، جیوه، بنزن.
• عوامل فیزیکی - تاثیر منفیپرتوهای رادیواکتیو نافذ
• مواد دارویی - داروهای مورد استفاده در برابر سل، آنالژین، عوامل سیتواستاتیک، آماده سازی سولفانیلامید، برخی از آنتی بیوتیک ها و داروها برای درمان پاتولوژی انکولوژیک.
• عوامل عفونی. داده های ثابت شده ای در مورد ارتباط بین ایجاد کم خونی آپلاستیک (هیپوپلاستیک) و بیماری های عفونی قبلی (آنفولانزا، لوزه ها) وجود دارد. علاوه بر این، ویروس‌های تبخال، اپشتین بار، هپاتیت C، سیتومگالوویروس تأثیر ناامیدکننده‌ای بر رشد سلول‌های خونی دارند.

درون زا

• تخلفات توسط سیستم غدد درون ریزمانند کم کاری تیروئید یا آسیب شناسی کیستیکتخمدان در زنان
• اختلال در عملکرد سیستم ایمنی بدن به دلیل توقف عملکرد تنظیمی تیموس در سنین بالا رخ می دهد.

تصویر بالینی

اشکال مادرزادی

با کم خونی آپلاستیک ارثی، علائم بستگی به بیماری ایجاد کننده بیماری دارد. در عین حال، کم خونی آپلاستیک در کودکان، در بیشتر موارد، اولین اشکال مادرزادی این بیماری است.

کم خونی فانکونی است آسیب شناسی ارثیکه با حالت توارث اتوزومال مغلوب مشخص می شود. این بیماری معمولاً در سنین 4 تا 12 سالگی ظاهر می شود، با این حال، اختلالات خونی می تواند بلافاصله پس از تولد کودک رخ دهد. در کم خونی فانکونی وجود دارد نقائص هنگام تولدسیستم اسکلتی عضلانی:

• تغییر شکل یا عدم وجود استخوان های رادیوس؛
• عدم وجود اولین انگشتان دست؛
• سردرد؛
• خستگی سریع؛
• تمایل به خونریزی (اغلب آنها علل مرگ هستند).
• سرماخوردگی مکرر؛
• توسعه نیافتگی مجموعه اندام های دستگاه تناسلی؛
• مهار شدید همه انواع خون سازی؛
• هنگام بررسی مغز استخوان، تصویر آپلاستیک است.

آسیب شناسی معمولاً به سرعت پیش می رود. در صورت عدم درمان کافی به موقع، کم خونی شدید به سرعت ایجاد می شود که می تواند منجر به مرگ شود.

علت مرگ در بیشتر موارد خونریزی است ( خونریزی گوارشییا خونریزی مغزی).

برای کم خونی فانکونی، تنها درمان موثر پیوند مغز استخوان از یک اهدا کننده سالم است که ممکن است برای مثال یکی از بستگان نزدیک بیمار باشد.

کم خونی استرانا-دامشک تنها با اختلال در ترکیب خون مشخص می شود.

کم خونی Diamond-Blackfan یک بیماری از دسته پاتولوژی های پراکنده ارثی است. اولین بار در سال اول زندگی رخ می دهد. با این بیماری، موارد زیر وجود دارد:

• ضایعه جدا شده از یک میکروب گلبول قرمز.
• تغییرات پاتولوژیک در استخوان ها؛
• آسیب مشخصه چشم؛
• پوست یک رنگ خاکستری مشخص به دست می آورد.
• هپاتواسپلنومگالی زودهنگام ظاهر می شود.
• پلاکت ها و لکوسیت ها در خون وجود دارند مقادیر معمولی، کاهش فقط در مورد ضایعه قابل توجه طحال مشاهده می شود.
• فنوتیپ مشخصه: بزرگ شدن لب بالایی، چشمان با فاصله زیاد، پوست رنگ پریده، موهای خشک و عقب افتادگی سن استخوانیاز پاسپورت؛
• این بیماری شدید قبل از 20 سالگی کشنده است. در تحقیقات آزمایشگاهی- تصویری از کم خونی نوروکرومیک با تکثیر طبیعی جوانه های پلاکتی و گرانولوسیتی؛
• یک تاکتیک درمانی موثر برای این نوع کم خونی، درمان با هورمون‌های گلوکوکورتیکواستروئیدی همراه با تزریق توده گلبول قرمز بر اساس اندیکاسیون‌های حیاتی است.

فرم های اکتسابی

بسته به ضایعه غالب یکی از میکروب ها، توصیه می شود تمام تظاهرات مشاهده شده در کم خونی آپلاستیک را به سندرم های بالینی اصلی تقسیم کنید.

در واقع کم خونی:

• سرگیجه با شدت های مختلف؛
• ضعف جسمانی؛
• سر و صدا در گوش؛
• نارسایی تنفسی، تنگی نفس؛
• احساس افزایش ضربان قلب

خونریزی ها:

• خونریزی، لثه شل؛
• ظاهر هماتوم هایی که در اثر تروما ایجاد نمی شوند.
• خونریزی بینی؛
• احتمال خونریزی در مغز وجود دارد.

گرانولوسیتوپنی:

• کاهش می یابد عملکرد حفاظتیسیستم ایمنی بدن، بروز مکرر عفونت های مختلف؛
• التهاب چرکی بافت های نرم، حتی با آسیب های جزئی؛
• بروز آبسه در محل تزریق؛
• و کبودی روی پوست؛
• بثورات نقطه‌گذاری روی پوست؛
• سوفل مشخصه هنگام سمع قلب؛
• ضربان قلب افزایش یافته است؛
• عارضه احتمالی در فرم؛
• در موارد شدید، هپاتومگالی تشخیص داده می شود و ممکن است ایکتروس اسکلرا مشاهده شود.

سیر بیماری. شدت

با توجه به نتایج آزمایش خون و ترپانوبیوپسی مغز استخوان، درجات مختلفشدت کم خونی آپلاستیک

کم‌خونی آپلاستیک درجه متوسطجاذبه زمین:

• مغز استخوان با ترپانوبیوپسی هیپوتروفیک است.
• محتوای گرانولوسیت ها بیش از 2 * 100 در لیتر نیست.
• پلاکت - تا 100 * 100 / l؛
• رتیکولوسیت کمتر از 2-3٪.

کم خونی آپلاستیک شدید:

• مغز استخوان در ترپانوبیوپسی آپلاستیک است.
• گرانولوسیتوپنی کمتر از 0.5 * 100 / L.
• کمتر از 20 * 100 در لیتر؛
• رتیکولوسیت ها - تا 1٪.

درجه بسیار شدید کم خونی آپلاستیک:

• گرانولوسیت کمتر از 0.2 * 100 / L.
• پلاکت ها منفرد هستند یا پیدا نمی شوند.
• رتیکولوسیت ها - منفرد یا وجود ندارند.

تشخیص

فرض کنید تشخیص کم خونی آپلاستیک تصویر بالینی مشخصه بیماری و شکایات بیمار را نشان می دهد.

آموزنده ترین مطالعات بالینی:

• تجزیه و تحلیل عمومی خون پان سیتوپنی برای این آسیب شناسی معمول است، در حالی که لکوسیتوپنی عمدتاً به دلیل کاهش تعداد گرانولوسیت ها ظاهر می شود. علاوه بر این، KLA ممکن است منعکس کننده علائم یک فرآیند التهابی باشد.
• تصویر شاخص های بیوشیمیایی خون. در کم خونی آپلاستیک، پارامترهای زیر ممکن است در معرض تغییرات مشخصه باشند: آزمایش تیمولپروتئین واکنشی C، آنتی ژن HBs، اریتروپویتین و سطح آهن سرم.
• سوراخ کردن استرنال اجازه می دهد تا سلول های مغز استخوان را برای ارزیابی نسبت کمی آنها و میزان مهار خون سازی مشاهده کنید. میلوگرام (به اصطلاح نتیجه مطالعه) ترکیب سلولی مغز استخوان را منعکس می کند.
• ترپانوبیوپسی شامل برداشتن قطعه ای از مغز استخوان برای تجزیه و تحلیل است ایلیوم. مزیت نسبت به سوراخ استرن این است که مواد بیشتری گرفته می شود و می توان یکپارچگی ساختاری آن را حفظ کرد.

شمارش کامل خون و نتیجه ترپانوبیوپسی به ما امکان می دهد تا شدت کم خونی آپلاستیک را ارزیابی کرده و شکل بیماری را تعیین کنیم.

درمان کم خونی آپلاستیک

در مواردی که عامل اتیوپاتوژنتیکی که باعث بیماری شده است شناخته شده باشد، درمان با تلاش برای از بین بردن علل ایجاد کننده بیماری آغاز می شود. چنین اقداماتی برای از بین بردن احتمال پیشرفت بیشتر فرآیند پاتولوژیک طراحی شده است.

هر شکل از کم خونی آپلاستیک با یک رژیم درمانی خاص، بسته به ویژگی های دوره فرآیند پاتولوژیک، مطابقت دارد.

با کم خونی آپلاستیک تایید شده بالینی، درمان می تواند در سه جهت اصلی انجام شود.

درمان جایگزین این روش شامل انتقال خون - عناصر کامل، تشکیل شده (پلاکت یا توده گلبول قرمز، گرانولوسیت) یا جایگزین های خون است. این یک روش درمانی پیشگیرانه است که فقط به طور موقت تعداد مورد نیاز سلول های خون را پر می کند، اما عملکرد خون سازی را بازیابی نمی کند.

باید در نظر داشت که این روش در شکل خودایمنی کم خونی آپلاستیک قابل استفاده نیست، زیرا واکنش به مصرف یک پروتئین خارجی یک پاسخ ایمنی در برابر سلول های معرفی شده خواهد بود.

در چنین شرایطی درمان جایگزینبی اثر خواهد بود.

توصیه می شود درمان جایگزین را با استفاده از عواملی که باعث حذف آهن از بدن می شوند ترکیب کنید، زیرا تزریق مکرر خون منجر به تجمع این عنصر در بدن می شود.

پیوند مغز استخوان. امروزه این روش برای درمان کم خونی آپلاستیک موثرترین روش محسوب می شود. استفاده از روش در سنین پایین ارجح است. برای موفقیت درمان، انتخاب اهداکننده مناسب ضروری است. آنها ممکن است از بستگان نزدیک بیمار باشند.

و همچنین بیمار را به درستی آماده کنید (چنین آماده سازی شامل شیمی درمانی و قرار گرفتن در معرض است دوزهای بزرگتابش - تشعشع). این عملیات شامل تزریق سلول های بنیادی سالم فیلتر شده از یک اهدا کننده به جریان خون گیرنده است. از طریق جریان خون، ماده اهدا کننده وارد مغز استخوان بیمار می شود، جایی که متعاقباً تکثیر سلول های خونی سالم اتفاق می افتد.

برای جلوگیری از رد مواد پیوندی، به بیمار درمان مناسب داده می شود که پاسخ ایمنی را سرکوب می کند.

درمان پزشکی:

• طراحی شده برای تحریک فرآیندهای خون سازی؛
• سرکوب کننده سیستم ایمنی - مربوط به شکل خود ایمنی کم خونی آپلاستیک است. چنین درمانی از پاسخ ایمنی ناکافی جلوگیری می کند.

پیش آگهی کم خونی آپلاستیک

با درجه شدید کم خونی آپلاستیک، تا کنون، با وجود توسعه صنعت داروسازیمیزان مرگ و میر بالایی را حفظ می کند.

عواملی که پیش آگهی را بهبود می بخشد:

• توسعه پیوند شناسی و شروع استفاده از پیوند؛
• درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی