سندرم های سیستم خونساز. بیماری های خون و سیستم خون ساز

بیماری های خونی خطرناک، گسترده و شدیدترین آنها به طور کلی غیر قابل درمان بوده و منجر به مرگ می شود. چرا چنین سیستم مهم بدن مانند سیستم گردش خون در معرض آسیب شناسی است؟ دلایل بسیار متفاوت است، گاهی اوقات حتی خارج از کنترل فرد، اما از بدو تولد همراه اوست.

بیماری های خونی

بیماری های خونی متعدد و منشأ آنها متفاوت است. آنها با آسیب شناسی ساختار سلول های خونی یا نقض عملکردهایی که انجام می دهند همراه هستند. همچنین، برخی از بیماری ها بر پلاسما تأثیر می گذارد - جزء مایعی که سلول ها در آن قرار دارند. بیماری های خونی، فهرستی و علل بروز آنها توسط پزشکان و دانشمندان به دقت مورد مطالعه قرار می گیرند، برخی هنوز مشخص نشده اند.

گلبول های خون - گلبول های قرمز، گلبول های سفید و پلاکت ها. گلبول های قرمز - گلبول های قرمز - اکسیژن را به بافت ها حمل می کنند اعضای داخلی. لکوسیت ها – گلبول های سفید – با عفونت ها و اجسام خارجی که وارد بدن می شوند مبارزه می کنند. پلاکت ها سلول های بی رنگی هستند که مسئول لخته شدن هستند. پلاسما یک مایع پروتئینی چسبناک است که حاوی سلول های خونی است. به دلیل عملکرد جدی سیستم گردش خون، بیماری های خونی عمدتاً خطرناک و حتی درمان آن دشوار است.

طبقه بندی بیماری های سیستم گردش خون

بیماری های خونی که فهرست آنها بسیار زیاد است، می توان با توجه به منطقه توزیع آنها به گروه هایی تقسیم کرد:

• کم خونی وضعیتی با سطوح پاتولوژیک پایین هموگلوبین (این جزء حامل اکسیژن در گلبول های قرمز است).
• دیاتز هموراژیک - یک اختلال انعقادی.
• هموبلاستوزها (انکولوژی مرتبط با آسیب سلول های خونی، گره های لنفاوییا مغز استخوان).
• بیماری های دیگری که به سه مورد فوق تعلق ندارند.

این طبقه بندی کلی است؛ بیماری ها را بر اساس اصل که سلول ها تحت تأثیر فرآیندهای پاتولوژیک قرار می گیرند تقسیم می کند. هر گروه شامل بیماری های خونی متعددی است که فهرستی از آنها در طبقه بندی بین المللی بیماری ها گنجانده شده است.

فهرست بیماری های موثر بر خون

اگر تمام بیماری های خونی را فهرست کنید، فهرست بسیار بزرگ خواهد بود. آنها در دلایل ظاهر شدن آنها در بدن، ویژگی های آسیب سلولی، علائم و بسیاری از عوامل دیگر متفاوت هستند. کم خونی شایع ترین آسیب شناسی است که گلبول های قرمز را تحت تاثیر قرار می دهد. علائم کم خونی کاهش تعداد گلبول های قرمز و هموگلوبین است. دلیل این امر ممکن است کاهش تولید یا از دست دادن خون زیاد باشد. هموبلاستوزها - بیشتر این گروه از بیماری ها توسط لوسمی یا لوسمی - سرطان خون اشغال می شود. در طول دوره بیماری، سلول های خونی تبدیل به تشکیلات بدخیم. علت این بیماری هنوز مشخص نشده است. لنفوم نیز یک بیماری انکولوژیک است؛ فرآیندهای پاتولوژیک در سیستم لنفاوی رخ می دهد و لکوسیت ها بدخیم می شوند.

میلوما یک سرطان خون است که بر پلاسما تأثیر می گذارد. سندرم های هموراژیک این بیماری با مشکل لخته شدن همراه است. آنها بیشتر مادرزادی هستند، مانند هموفیلی. این خود را به صورت خونریزی در مفاصل، عضلات و اندام های داخلی نشان می دهد. آگاماگلوبولینمی کمبود ارثی پروتئین های سرم است. به اصطلاح وجود دارد بیماری های سیستمیکخون، فهرست آنها شامل آسیب شناسی هایی است که بر سیستم های فردی بدن (ایمنی، لنفاوی) یا کل بدن به طور کلی تأثیر می گذارد.

کم خونی

بیایید به بیماری های خونی مرتبط با آسیب شناسی گلبول های قرمز خون (فهرست) نگاه کنیم. رایج ترین انواع:

• تالاسمی اختلالی در سرعت تشکیل هموگلوبین است.
• کم خونی همولیتیک خود ایمنی - در نتیجه یک عفونت ویروسی، سیفلیس ایجاد می شود. کم خونی همولیتیک غیرخودایمنی ناشی از دارو - به دلیل مسمومیت با الکل، زهر مار و مواد سمی.
• کم خونی ناشی از فقر آهن - زمانی رخ می دهد که کمبود آهن در بدن وجود داشته باشد یا با از دست دادن خون مزمن وجود داشته باشد.
• کم خونی ناشی از کمبود B12 دلیل آن کمبود ویتامین B12 به دلیل دریافت ناکافی رژیم غذایی یا اختلال در جذب است. نتیجه اختلال در سیستم عصبی مرکزی و دستگاه گوارش است.
• کم خونی ناشی از کمبود فولات - به دلیل کمبود آن رخ می دهد اسید فولیک.
• کم خونی داسی شکل - گلبول های قرمز به شکل داسی هستند که جدی است آسیب شناسی ارثی. نتیجه جریان خون کند، زردی است.
• کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک فقدان بافتی است که سلول های خونی را بازتولید می کند. به دلیل تابش ممکن است.
• اریتروسیتوز خانوادگی یک بیماری ارثی است که با افزایش تعداد گلبول های قرمز مشخص می شود.

بیماری های گروه هموبلاستوز

اینها عمدتاً بیماری های انکولوژیک خون هستند؛ لیستی از شایع ترین آنها شامل انواع لوسمی است. دومی به نوبه خود به دو نوع تقسیم می شود - حاد ( تعداد زیادی ازسلول های سرطانی، عملکردی ندارند) و مزمن (به کندی پیش می رود، عملکرد سلول های خونی انجام می شود).

لوسمی حاد میلوبلاستیک اختلالی در تقسیم سلول های مغز استخوان و بلوغ آنهاست. بسته به ماهیت بیماری، وجود دارد انواع زیرلوسمی حاد:

• بدون رسیدن؛
• با بلوغ؛
• پرومیلوسیتیک؛
• میلومونوبلاستیک؛
• تک بلاستیک؛
• اریتروبلاستیک؛
• مگاکاریوبلاستیک؛
• سلول T لنفوبلاستیک؛
• سلول B لنفوبلاستیک؛
• لوسمی پانمیلوئید

انواع مزمن لوسمی:

• لوسمی میلوئیدی؛
• اریترومیلوز؛
• لوسمی مونوسیتیک؛
• لوسمی مگاکاریوسیتیک

بیماری های مزمن فوق در نظر گرفته می شود.

بیماری Letterer-Siwe تکثیر سلول های سیستم ایمنی بدن در اندام های مختلف است که منشاء بیماری ناشناخته است.

سندرم میلودیسپلاستیک گروهی از بیماری‌هایی است که مغز استخوان را تحت تأثیر قرار می‌دهند که برای مثال عبارتند از:

سندرم های هموراژیک

• انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) یک بیماری اکتسابی است که با تشکیل لخته های خون مشخص می شود.
• بیماری هموراژیک نوزاد یک کمبود مادرزادی فاکتور انعقادی ناشی از کمبود ویتامین K است.
• کمبود موادی که در پلاسمای خون یافت می شوند، عمدتاً شامل پروتئین هایی هستند که لخته شدن خون را تضمین می کنند. 13 نوع وجود دارد.
• ایدیوپاتیک که با رنگ آمیزی مشخص می شود پوستبه خاطر اینکه خونریزی داخلی. با سطح پلاکت پایین در خون مرتبط است.

آسیب به تمام سلول های خونی

• لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک یک بیماری ژنتیکی نادر ناشی از تخریب سلول های خونی توسط لنفوسیت ها و ماکروفاژها. فرآیند پاتولوژیک در اندام ها و بافت های مختلف رخ می دهد و در نتیجه به پوست، ریه ها، کبد، طحال و مغز آسیب می رساند.
• ناشی از عفونت
• بیماری سیتواستاتیک این خود را به عنوان مرگ سلول هایی که در حال تقسیم هستند نشان می دهد.
• کم خونی هیپوپلاستیک کاهش تعداد تمام سلول های خونی است. مرتبط با مرگ سلولی در مغز استخوان.

بیماری های عفونی

بیماری های خونی می تواند ناشی از عفونت هایی باشد که وارد بدن می شوند. انواع بیماری های عفونی خونی کدامند؟ لیست رایج ترین ها:

• مالاریا عفونت در هنگام نیش پشه رخ می دهد. میکروارگانیسم هایی که به بدن نفوذ می کنند گلبول های قرمز را آلوده می کنند که در نتیجه از بین می روند و در نتیجه باعث آسیب به اندام های داخلی، تب و لرز می شوند. معمولا در مناطق استوایی یافت می شود.
• سپسیس - این اصطلاح برای اشاره به فرآیندهای پاتولوژیک در خون استفاده می شود که در اثر نفوذ باکتری ها به خون در مقادیر زیاد ایجاد می شود. سپسیس در نتیجه بسیاری از بیماری ها رخ می دهد - دیابت، بیماری های مزمن، بیماری های اندام های داخلی، جراحات و زخم ها. بهترین دفاع در برابر سپسیس، ایمنی خوب است.

علائم

علائم معمول بیماری های خونی عبارتند از: خستگی، تنگی نفس، سرگیجه، کاهش اشتها، تاکی کاردی. با کم خونی ناشی از خونریزی، سرگیجه، ضعف شدید، حالت تهوع و غش رخ می دهد. اگر در مورد بیماری های عفونی خون صحبت کنیم، لیست علائم آنها به شرح زیر است: تب، لرز، خارش پوست، از دست دادن اشتها. با یک دوره طولانی بیماری، کاهش وزن مشاهده می شود. گاهی اوقات مواردی مانند کم خونی ناشی از کمبود B12 وجود دارد که طعم و بوی منحرف شده است. ممکن است در هنگام فشار دادن استخوان ها درد (با لوسمی)، بزرگ شدن غدد لنفاوی، درد در هیپوکندری راست یا چپ (کبد یا طحال) وجود داشته باشد. در برخی موارد، بثورات پوستی و خونریزی بینی رخ می دهد. در مراحل اولیه، بیماری های خونی ممکن است هیچ علامتی نشان ندهند.

رفتار

بیماری های خونی خیلی سریع ایجاد می شوند، بنابراین درمان باید بلافاصله پس از تشخیص شروع شود. هر بیماری خاص خود را دارد ویژگی های خاصبنابراین، درمان در هر مورد متفاوت تجویز می شود. درمان بیماری های سرطانی مانند لوسمی مبتنی بر شیمی درمانی است. روش های دیگر درمان، انتقال خون، کاهش اثرات مسمومیت است. در درمان سرطان های خون از پیوند سلول های بنیادی به دست آمده از مغز استخوان یا خون استفاده می شود. این جدیدترین راه برای مبارزه با این بیماری به بازیابی سیستم ایمنی بدن کمک می کند و اگر بر بیماری غلبه نکرد، حداقل عمر بیمار را طولانی می کند. اگر آزمایش‌ها تشخیص بیماری‌های عفونی خونی بیمار را ممکن می‌سازد، فهرست روش‌ها عمدتاً با هدف از بین بردن پاتوژن است. اینجاست که آنتی بیوتیک ها به کمک می آیند.

علل

بیماری های خونی متعددی وجود دارد، لیست طولانی است. دلایل بروز آنها متفاوت است. به عنوان مثال، بیماری های مرتبط با مشکلات لخته شدن خون معمولا ارثی هستند. آنها در کودکان خردسال تشخیص داده می شوند. تمام بیماری های عفونی خونی که فهرست آن ها شامل مالاریا، سیفلیس و سایر بیماری ها می شود، از طریق ناقل عفونت منتقل می شود. این می تواند یک حشره یا شخص دیگری، شریک جنسی باشد. مانند سرطان خون، دارند علت ناشناخته. علت بیماری خونی نیز می تواند تابش، رادیواکتیو یا مسمومیت سمی. کم خونی ممکن است به دلیل تغذیه ضعیف، که ارائه نمی کند عناصر لازمو ویتامین ها برای بدن

کم خونی فانکونی (پانسیتوپنی فانکونی)

Panmyelophthisis Fanconi به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد.

ویژگی های اصلی این سندرم پان سیتوپنی، کوتاهی قد، ناهنجاری های اسکلتی، هیپرپیگمانتاسیون پوست، نئوپلاسم اندام های خونساز و بی ثباتی کروموزومی است.

اختلالات خونی شدید معمولاً در سالهای اول زندگی ظاهر می شود و در همه بیماران وجود دارد.

تمام جوانه های مغز استخوان تا آپلازی کامل تحت تاثیر قرار می گیرند. پان سیتوپنی منجر به خونریزی مکرر، کم خونی، خستگی، ضعف و تمایل به بیماری های عفونی می شود. اکثر بیماران ناهنجاری های اسکلتی دارند.

معمولی ترین ناهنجاری ها اندام فوقانیفقدان یا هیپوپلازی رادیوس، سینداکتیلی، دست چاقویی، کلینوداکتیلی و غیره. ناهنجاری های مفصل ران و ساق پاو همچنین ستون فقرات (اسکولیوز) و دنده ها.

عقب ماندگی رشد در دوران قبل از تولد شروع می شود و در سال های بعد ادامه می یابد. اگر Solnye در سنین پایین به دلیل خونریزی یا نئوپلاسم فوت نکند، بلوغ تاخیری را تجربه می کند. نقایص قلبی، نقایص کلیه، کریپتورکیدیسم، میکروسفالی، جداشدگی شبکیه، استرابیسم، فیوژن مجرای شنوایی خارجی، ناشنوایی، جوش خوردن واژن، رحم دو شاخ و غیره نیز در بیماران شرح داده شده است.

رنگ پوست تیره می تواند پراکنده یا تکه تکه باشد. عقب ماندگی ذهنی ثانویه به خونریزی داخل جمجمه ای است. بیماران اغلب به سرطان خون مبتلا می شوند. آدنوم ها و کارسینوم های کبدی ثانویه در نظر گرفته می شوند که ناشی از درمان طولانی مدت با داروهای هورمونی و شیمی درمانی است. سرطان سلول سنگفرشی نواحی مرزی بین پوست و غشای مخاطی (نزدیک لب ها، مقعد) نیز یافت می شود.

برای اهداف پیشگیرانه توصیه می شود مشاوره ژنتیکخانواده ها. این سندرم را می توان در مرحله قبل از تولد با معاینه اولتراسوند در هفته دوازدهم بارداری با ناهنجاری های اسکلتی مشخص جنین تشخیص داد. بیماران (گاهی از همان ماه های اول زندگی) نیاز به تزریق خون یا پلاکت دارند.

هورمونی (آندروژن ها، استروئیدها) و شیمی درمانی انجام می شود. گاهی اوقات اسپلنکتومی پیشنهاد می شود. برای ناهنجاری های اسکلتی مادرزادی، مراقبت های ارتوپدی ضروری است. بیمارانی که از کم خونی فانکونی رنج می برند، گروهی با افزایش خطر ابتلا به سرطان را تشکیل می دهند و باید تحت نظر یک متخصص سرطان باشند.
سندرم بلوم به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد.

این سندرم با ویژگی های زیر مشخص می شود. تاخیر رشد در حالت قبل از تولد شروع می شود و میانگین قد مردان بالغ حدود 150 سانتی متر است، زنان - حدود 145 سانتی متر است. ، با بینی به شدت بیرون زده و چانه کمی عقب رفته. ظاهر قوس مانند اغلب مشاهده می شود آسمان جامد، گوش های بزرگ، گاهی هیپوپلازی چانه.

تلانژکتازی که به شکل پروانه روی صورت قرار دارد، اریتم استخوان گونه، گونه ها، بینی را اشغال می کند و تحت تاثیر نور خورشید تشدید می شود.برخی از بیماران "لکه های قهوه" و همچنین ایکتیوز و هیپرتریکوزیس را تجربه می کنند. به دلیل سرکوب سیستم ایمنی، بیماران مستعد ابتلا به بیماری های عفونی هستند که گاهی منجر به مرگ زودرس می شود.

ناهنجاری های سیتوژنتیک در لنفوسیت ها و فیبروبلاست های پوست و همچنین در سلول های مغز استخوان مشخص می شود که در تشخیص سندرم تعیین کننده در نظر گرفته می شوند. علاوه بر ویژگی های ذکر شده، برخی از بیماران دارای نقایص رشدی (پلی، کلینو، سینداکتیلی، کوتاه شدن اندام تحتانی) و همچنین متوسط ​​هستند. توسعه نیافتگی جنسیو ناباروری مرتبط عقل مختل نمی شود. بیماران اغلب دارای لنفوم و لوسمی هستند و کمتر تومورهای جامد دارند. میانگین سنبروز نئوپلاسم 19 ساله

سندرم چدیاک هیگاشی

به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. وضعیت نقص ایمنیبیماران مرتبط با تحصیلات پایینسلول های چند هسته ای برای تصویر بالینیبا آلبینیسم جزئی مشخص می شود: هیپوپیگمانتاسیون عمومی و دیستروفی رنگدانه به شکل پوست روشن، شفاف، روشن، موهای کم و خشک، عنبیه روشن، فتوفوبیا و گاهی اوقات هیپرپیگمانتاسیون نواحی پوست در معرض نور. نیستاگموس افقی؛ تب متناوب، تمایل به عود عفونت های چرکی(اوتیت، برونشیت، التهاب لوزه، ذات الریه، ضایعات پوستی پوستی)؛ هیپرهیدروزیس عمومی؛ هپاتواسپلنومگالی؛ ناهنجاری های خونساز (کم خونی، لکوپنی، ترومبوسیتوپنی).

بررسی بافت شناسی نشان دهنده نفوذ بافت های مختلف با لنفوسیت ها و هیستوسیت های نابالغ است. ناقلان سندرم ممکن است به لنفوم بدخیم و لوسمی حاد مبتلا شوند. مشاوره ژنتیکی خانواده، پیشگیری و درمان بیماری های عفونی و معاینه دوره ای توسط متخصص هماتولوژیست انکولوژیست توصیه می شود. برای بیماران، پیش آگهی زندگی نامطلوب است: بیشتر آنها قبل از 10 سالگی می میرند.

آگاماگلوبولینمی بروتون (سندرم Genway)

به روش مغلوب وابسته به X به ارث می رسد. انواع اتوزومال مغلوب شرح داده شده است. این بیماری نادر است. به عنوان یک قاعده، در سنین پایین ظاهر می شود، با این حال، طبق برخی داده ها، می تواند در هر سنی ظاهر شود. بیماران به باکتری حساس هستند، اما نه عفونت های ویروسی.

در سنین پایین، کودکان از پنومونی مکرر، اوتیت و احتمالاً مننژیت رنج می برند. بعداً تصویری از آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز یا دیگر کلاژنوز ایجاد می شود. تصویر خون با کم خونی و لکوپنی مشخص می شود. تظاهرات اصلی این سندرم هیپوگاماگلوبولینمی و اغلب آگاماگلوبولینمی است.

سنتز تقریباً تمام ایمونوگلوبولین ها مختل می شود. این بیماران ممکن است به لوسمی لنفوسیتی حاد و لنفوم بدخیم مبتلا شوند. به منظور پیشگیری، مشاوره ژنتیک (تشخیص قبل از تولد گاهی امکان پذیر است)، پیشگیری و درمان عفونت ها، مشاهده داروخانهبه متخصص خون مراجعه کنید

سندرم Wiskott Aldrich

به صورت مغلوب و وابسته به X به ارث می رسد. این بیماری خود را در اوایل کودکیو منجر به مرگ بیماران زیر 10 سال می شود. آسیب اصلی به ایمنی هومورال و سلولی است. عملکرد غده تیموس کاهش می یابد.

حتی با تعداد طبیعی سلول های B، تولید آنتی بادی تا حد زیادی کاهش می یابد. سطوح پایین ایمونوگلوبولین ها، به ویژه IgM. متعاقبا، اختلالات ایمنی سلولی افزایش می یابد، تعداد لنفوسیت ها و پلاکت ها کاهش می یابد.

علائم بالینی شامل عفونت های مکرر، خونریزی (از جمله خونریزی گوارشی)، اگزما مزمن است.

تومور در 10 درصد بیماران مشاهده می شود. شایع ترین نئوپلاسم های رتیکولواندوتلیال، لنفوم های بدخیم (اغلب در مغز)، لوسمی میلوئید حاد و سرطان پوست و غشاهای مخاطی هستند. نظارت و مشاوره ژنتیک برای اعضای خانواده توصیه می شود. تشخیص قبل از تولد امکان پذیر است. پیش آگهی برای زندگی نامطلوب است

مولتیپل میلوما (بیماری Rustitsky-Kahler، مولتیپل میلوما)

ماهیت وراثت آن به اندازه کافی مورد مطالعه قرار نگرفته است. ظاهراً در بیشتر موارد این بیماری نتیجه جهش جسمانی در لنفوسیت های B است. در برخی موارد، توارث اتوزومی مغلوب امکان پذیر است. خطر بیماری برای بستگان مستقیم 5 برابر افزایش می یابد. مردان و زنان اغلب به یک اندازه تحت تأثیر قرار می گیرند.

میلوما یک تومور بدخیم عمومی از سلول های پلاسما مغز استخوان است. میلوماهایی وجود دارند که ایمونوگلوبولین‌ها (پاراپروتئین‌ها) از کلاس‌های G (شایع‌ترین شکل)، A، D و E (نادرترین)، و همچنین میلوم بنس جونز ("بیماری زنجیره سبک") را ترشح می‌کنند. در نتیجه تکثیر سلول‌های پلاسما تبدیل شده، کلون‌های دارای قابلیت ایمنی طبیعی سرکوب می‌شوند.

نفوذهای Plaemokpetochny و میلوم ها استخوان ها را از بین می برند. در اندام های مختلف به میلوم های غیر مغز استخوان تبدیل می شوند و آمیلوئیدوز شدید اندام های داخلی مشخص می شود. میلوما معمولا بعد از 40 سالگی ایجاد می شود. در شروع بیماری، درد در استخوان های حاوی مغز استخوان - ستون فقرات، دنده ها، جناغ سینه، جمجمه، ایجاد می شود. استخوان های لوله ای.

معمول شکستگی های پاتولوژیکاستخوان های آسیب دیده رشد تومورها در خارج از استخوان با متناظر همراه است علائم موضعی: رادیکولیت، فلج، پلوریت، آسیت، بزرگ شدن اندام آسیب دیده.

تصویر لوسمی سلول های پلاسما در خون ایجاد می شود، به شدت افزایش می یابد سرعت رسوب گلبول قرمز(ESR)، نسبت ایمونوگلوبولین ها مختل می شود ، بعداً - کم خونی غیر همولیتیک و سایر اختلالات. سطح کلسیم خون اغلب افزایش می یابد. نقص ایمنی با عفونت های مکرر آشکار می شود.

آمیلوئیدوز کلیه ها منجر به اورمی، میوکارد - به نارسایی قلبی می شود. بیماران به ندرت بیش از 5-6 سال از شروع بیماری زندگی می کنند. گاهی اوقات درمان می تواند عمر را تا 10 سال یا بیشتر افزایش دهد. با این حال، پیش آگهی کلی نامطلوب است.

سندرم دی جورج

به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. این بیماری بر اساس آپلازی تیموس و غدد پاراتیروئید در نتیجه توسعه نیافتگی جفت های III و IV کیسه های آبششی در جنین زایی با کمبود ایمنی T و در عین حال حفظ ایمنی هومورال است.

همراه با توسعه نیافتگی قوس آئورت، جناغ سینه، گوش و گاهی اوقات با نقص قلبی. ویژگی های مشخصهبیماری ها افزایش حساسیت به بیماری های عفونی و حساسیت به حملات تشنج کزاز از دوران کودکی است.

سطح ایمونوگلوبولین ها در خون طبیعی است، اما تولید آنتی بادی های خاص کاهش یافته یا وجود ندارد. ایجاد تومورهای بدخیم معمولی است: لنفوم (از جمله در مغز)، کارسینوم سلول سنگفرشی پوست و غشای مخاطی لب. پیوند غده تیموس، همراه با معرفی هورمون پاراتیروئید، نتایج مثبتی به همراه دارد.

ماکروگلوبولینمی والدنستروم

به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد. نمایندگی می کند لوسمی میلوئید مزمنبا افزایش سطح گاما گلوبولین های با وزن مولکولی بالا در خون. پاتوژنز نامشخص است. این بیماری در سن 40 سالگی ایجاد می شود و با ضعف عمومی و خستگی ظاهر می شود که بعداً با کم خونی نوروکرومیک، افزایش خونریزی و نارسایی قلبی همراه می شود.

خون تعداد زیادی لنفوسیت های تغییر یافته را نشان می دهد، افزایش قابل توجهی در سطح ایمونوگلوبولین، و بزرگ شدن غدد لنفاوی، طحال و کبد نیز مشاهده می شود.

این بیماری دارای اشکال خوش خیم (بدون علامت)، آهسته پیشرونده و پیشرونده است. کمبود ایمونوگلوبولین های طبیعی و نفوذ سلول های لنفاوی به اندام ها به تدریج افزایش می یابد. نارسایی ریوی، کلیه و کبد ایجاد می شود. این بیماری ممکن است با بدخیم پیچیده شود

بیماری های خونیمجموعه وسیعی از آسیب شناسی ها را نشان می دهد که از نظر علل، تظاهرات بالینی و سیر بسیار ناهمگن هستند و در یک مجموعه ترکیب شده اند. گروه عمومیوجود اختلالات در کمیت، ساختار یا عملکرد عناصر سلولی(گلبول های قرمز، پلاکت ها، لکوسیت ها) یا پلاسمای خون. فصل علوم پزشکیرشته ای که به بیماری های سیستم خونی می پردازد، هماتولوژی نامیده می شود.

بیماری های خونی و بیماری های سیستم خونی

ماهیت بیماری های خونی تغییر در تعداد، ساختار یا عملکرد گلبول های قرمز، پلاکت ها یا لکوسیت ها و همچنین اختلال در خواص پلاسما در گاموپاتی ها است. یعنی یک بیماری خونی ممکن است شامل افزایش یا کاهش تعداد گلبول‌های قرمز، پلاکت‌ها یا لکوسیت‌ها و همچنین تغییر در خواص یا ساختار آنها باشد. علاوه بر این، آسیب شناسی ممکن است شامل تغییر در خواص پلاسما به دلیل ظهور پروتئین های پاتولوژیک در آن یا کاهش / افزایش باشد. مقدار معمولیاجزای قسمت مایع خون

نمونه های معمولی از بیماری های خونی ناشی از تغییر در تعداد عناصر سلولی، به عنوان مثال، کم خونی یا اریترمی (افزایش تعداد گلبول های قرمز در خون) است. نمونه ای از یک بیماری خونی ناشی از تغییر در ساختار و عملکرد عناصر سلولی کم خونی داسی شکل، سندرم گلبول سفید تنبل و غیره است. آسیب شناسی که در آن کمیت، ساختار و عملکرد عناصر سلولی تغییر می کند، هموبلاستوز است که معمولاً سرطان خون نامیده می شود. یک بیماری خونی مشخصه ناشی از تغییرات در خواص پلاسما، میلوما است.

بیماری های سیستم خونی و بیماری های خونی هستند انواع مختلفنام مجموعه ای از آسیب شناسی های مشابه. با این حال، اصطلاح "بیماری های سیستم خون" دقیق تر و صحیح تر است، زیرا کل مجموعه آسیب شناسی شامل این گروه، نه تنها به خود خون، بلکه همچنین مربوط می شود اندام های خون سازمانند مغز استخوان، طحال و غدد لنفاوی. از این گذشته، یک بیماری خونی فقط تغییر در کیفیت، کمیت، ساختار و عملکرد عناصر سلولی یا پلاسما نیست، بلکه اختلالات خاصی در اندام های مسئول تولید سلول ها یا پروتئین ها و همچنین تخریب آنها است. بنابراین، در واقع، با هر بیماری خونی، پشت تغییر در پارامترهای آن، اختلال در عملکرد هر عضوی که مستقیماً در سنتز، نگهداری و تخریب عناصر و پروتئین‌های خون دخالت دارد، وجود دارد.

خون بافتی از بدن است که از نظر پارامترهای خود بسیار ناپایدار است، زیرا به آن واکنش نشان می دهد عوامل مختلف محیط، و همچنین به این دلیل که در آن است که طیف گسترده ایبیوشیمیایی، ایمونولوژیک و فرآیندهای متابولیک. با توجه به این طیف نسبتاً "گسترده" حساسیت، پارامترهای خون می توانند تحت شرایط و بیماری های مختلف تغییر کنند، که نشان دهنده آسیب شناسی خود خون نیست، بلکه فقط واکنش رخ داده در آن را نشان می دهد. پس از بهبودی از بیماری، پارامترهای خون به حالت عادی باز می گردد.

اما بیماری های خونی آسیب شناسی اجزای فوری آن مانند گلبول های قرمز، لکوسیت ها، پلاکت ها یا پلاسما هستند. این بدان معنی است که برای بازگرداندن پارامترهای خون به حالت طبیعی، لازم است که آسیب شناسی موجود را درمان یا خنثی کرد و خواص و تعداد سلول ها (گلبول های قرمز، پلاکت ها و لکوسیت ها) را تا حد امکان به مقادیر طبیعی نزدیک کرد. با این حال، از آنجایی که تغییر در پارامترهای خون می تواند هم در بیماری های جسمی، عصبی و روانی و هم در آسیب شناسی خون یکسان باشد، مدتی طول می کشد و معاینات اضافیبرای شناسایی دومی

بیماری های خون - لیست

در حال حاضر، پزشکان و دانشمندان بیماری‌های خونی زیر را که در فهرست طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها، ویرایش دهم (ICD-10) قرار دارند، شناسایی می‌کنند:
1. نارسایی کمبود آهن؛
2. کم خونی کمبود B12؛
3. کم خونی ناشی از کمبود فولات؛
4. کم خونی ناشی از کمبود پروتئین؛
5. کم خونی ناشی از اسکوربوت؛
6. کم خونی نامشخص به دلیل رژیم غذایی نامناسب؛
7. کم خونی ناشی از کمبود آنزیم؛
8. تالاسمی (تالاسمی آلفا، تالاسمی بتا، تالاسمی دلتا بتا)؛
9. تداوم ارثی هموگلوبین جنینی؛
10. کم خونی داسی شکل؛
11. اسفروسیتوز ارثی (کم خونی Minkowski-Choffard)؛
12. الیپتوسیتوز ارثی؛
13. کم خونی همولیتیک خود ایمنی؛
14. کم خونی همولیتیک غیرخودایمنی ناشی از دارو؛
15. سندرم همولیتیک-اورمیک؛
16. هموگلوبینوری پراکسیسمال شبانه (بیماری مارکیفاوا-میشلی)؛
17. آپلازی گلبول قرمز خالص اکتسابی (اریتروبلاستوپنی)؛
18. کم خونی آپلاستیک ناشی از مواد مخدر؛
19. کم خونی آپلاستیک ایدیوپاتیک؛
20. حاد کم خونی پس از خونریزی(پس از از دست دادن خون حاد)؛
21. کم خونی ناشی از نئوپلاسم؛
22. کم خونی در بیماری های جسمی مزمن؛
23. کم خونی سیدروبلاستیک (ارثی یا ثانویه)؛
24. کم خونی دیسریتروپوئیتیک مادرزادی؛
25. لوسمی تمایز نیافته میلوبلاستیک حاد؛
26. لوسمی میلوبلاستیک حاد بدون بلوغ؛
27. لوسمی میلوبلاستیک حاد با بلوغ؛
28. لوسمی پرومیلوسیتیک حاد؛
29. لوسمی میلومونوبلاستیک حاد؛
30. لوسمی مونوبلاستیک حاد؛
31. لوسمی اریتروبلاستیک حاد؛
32. لوسمی مگاکاریوبلاستیک حاد؛
33. لوسمی سلول تی لنفوبلاستیک حاد؛
34. لوسمی سلول B لنفوبلاستیک حاد؛
35. لوسمی پانمیلوئید حاد؛
36. بیماری Letterer-Siwe;
37. سندرم میلودیسپلاستیک؛
38. لوسمی میلوئیدی مزمن؛
39. اریترومیلوز مزمن؛
40. لوسمی مونوسیتی مزمن؛
41. لوسمی مگاکاریوسیتی مزمن؛
42. میلوز ساب لوسمیک؛
43. لوسمی ماست سل؛
44. لوسمی ماکروفاژیک؛
45. لوسمی لنفوسیتی مزمن؛
46. لوسمی سلول مویی؛
47. پلی سیتمی ورا (اریترمی، بیماری واکز)؛
48. بیماری سزاری (لنفوسیتوم پوست)؛
49. قارچ قارچی؛
50. لنفوسارکوم بورکیت؛
51. لنفوم لنرت؛
52. هیستوسیتوز بدخیم است.
53. تومور ماست سل بدخیم؛
54. لنفوم هیستیوسیتی واقعی؛
55. لنفوم مالت؛
56. بیماری هوچکین (لنفوگرانولوماتوز)؛
57. لنفوم غیر هوچکین؛
58. مولتیپل میلوما (پلاساسیتومای ژنرالیزه)؛
59. ماکروگلوبولینمی والدنستروم؛
60. بیماری زنجیره سنگین آلفا؛
61. بیماری زنجیره سنگین گاما؛
62. انعقاد داخل عروقی منتشر (سندرم DIC)؛
63.
64. کمبود فاکتورهای انعقاد خون وابسته به ویتامین K؛
65. کمبود فاکتور انعقادی I و دیس فیبرینوژنمی؛
66. کمبود فاکتور انعقادی II.
67. کمبود فاکتور انعقادی V;
68. کمبود عامل VIIلخته شدن خون (هیپوپروکونورتینمی ارثی)؛
69. کمبود ارثی فاکتور انعقاد خون VIII (بیماری فون ویلبراند)؛
70. کمبود ارثی فاکتور لخته شدن خون IX (بیماری کریسمس، هموفیلی B)؛
71. کمبود ارثی فاکتور انعقاد خون X (بیماری استوارت پروور)؛
72. کمبود ارثی فاکتور انعقاد خون XI (هموفیلی C)؛
73. کمبود فاکتور انعقادی XII (نقص هاگمن)؛
74. کمبود فاکتور انعقادی سیزدهم؛
75. کمبود اجزای پلاسما در سیستم کالیکرئین کینین؛
76. کمبود آنتی ترومبین III؛
77. تلانژکتازی هموراژیک ارثی (بیماری رندو اوسلر)؛
78. ترومباستنی گلنزمن؛
79. سندرم برنارد سولیه؛
80. سندرم Wiskott-Aldrich؛
81. سندرم چدیاک هیگاشی؛
82. سندرم TAR؛
83. سندرم هگلین؛
84. سندرم کاساباخ-مریت؛
85.
86. سندرم اهلرز-دانلوس؛
87. سندرم گاسر؛
88. پورپورای آلرژیک؛
89.
90. خونریزی ساختگی (سندرم مونچاوزن)؛
91. آگرانولوسیتوز؛
92. اختلالات عملکردینوتروفیل های پلی مورفونکلئر؛

93. ائوزینوفیلی؛
94. متموگلوبینمی؛
95. اریتروسیتوز خانوادگی؛
96. ترومبوسیتوز ضروری؛
97. لنفوهیستوسیتوز هموفاگوسیتیک؛
98. سندرم هموفاگوسیتیک ناشی از عفونت؛
99. بیماری سیتواستاتیک

لیست بالا از بیماری ها شامل بسیاری از آسیب شناسی های خونی است که امروزه شناخته شده است. با این حال، برخی از بیماری های نادر یا اشکال همان آسیب شناسی در لیست گنجانده نشده اند.

بیماری های خونی - انواع

بسته به اینکه چه نوع عناصر سلولی یا پروتئین های پلاسما از نظر پاتولوژیک تغییر یافته است، کل مجموعه بیماری های خون را می توان به طور مشروط به گروه های بزرگ زیر تقسیم کرد:
1. کم خونی (شرایطی که در آن سطح هموگلوبین کمتر از حد طبیعی است)؛
2. دیاتز هموراژیک یا آسیب شناسی سیستم هموستاز (اختلالات لخته شدن خون)؛
3. هموبلاستوزها (مختلف بیماری های تومورسلول های خون، مغز استخوان یا غدد لنفاوی آنها)؛
4. سایر بیماری های خونی (بیماری هایی که به دیاتز هموراژیک، کم خونی یا هموبلاستوز مربوط نمی شوند).

این طبقه‌بندی بسیار کلی است و تمام بیماری‌های خونی را به گروه‌هایی تقسیم می‌کند که بر اساس آن فرآیند پاتولوژیک کلی پیشرو است و کدام سلول‌ها تحت تأثیر تغییرات قرار می‌گیرند. البته در هر گروه طیف بسیار وسیعی از بیماری های خاص وجود دارد که به نوبه خود به انواع و اقسام نیز تقسیم می شوند. اجازه دهید طبقه بندی هر گروه مشخص شده از بیماری های خونی را جداگانه در نظر بگیریم تا به دلیل حجم زیاد اطلاعات، سردرگمی ایجاد نشود.

کم خونی

بنابراین، کم خونی ترکیبی از همه شرایطی است که در آن سطح هموگلوبین کمتر از حد طبیعی کاهش می یابد. در حال حاضر، کم خونی بسته به علت پاتولوژیک اصلی بروز آن به انواع زیر طبقه بندی می شود:
1. کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین یا گلبول های قرمز خون؛
2. کم خونی همولیتیک همراه با افزایش تجزیه هموگلوبین یا گلبول های قرمز.
3. کم خونی هموراژیک همراه با از دست دادن خون.
کم خونی ناشی از از دست دادن خونبه دو نوع تقسیم می شوند:

• کم خونی حاد پس از خونریزی - پس از از دست دادن سریع و همزمان بیش از 400 میلی لیتر خون رخ می دهد.
• کم خونی مزمن پس از خونریزی - در نتیجه از دست دادن خون طولانی مدت و مداوم به دلیل خونریزی کم اما مداوم (به عنوان مثال، با قاعدگی شدید، خونریزی از زخم معده و غیره) رخ می دهد.

کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین یا تشکیل گلبول های قرمز خون، به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. کم‌خونی آپلاستیک:

• آپلازی گلبول قرمز (قانونی، ناشی از دارو و غیره)؛
• آپلازی نسبی گلبول قرمز؛
• کم خونی بلک فن-الماس؛
• کم خونی فانکونی

2. کم خونی دیسریتروپوئیتیک مادرزادی.
3. سندرم میلودیسپلاستیک.
4. کم خونی های ناشی از کمبود:

• نارسایی کمبود آهن؛
• کم خونی ناشی از کمبود فولات؛
• کم خونی کمبود B12؛
• کم خونی ناشی از اسکوربوت؛
• کم خونی ناشی از پروتئین ناکافی در رژیم غذایی (کواشیورکور)؛
• کم خونی ناشی از کمبود اسیدهای آمینه (کم خونی orotaciduric)؛
• کم خونی ناشی از کمبود مس، روی و مولیبدن.

5. کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین:

• پورفیریا - کم خونی های سیدروآکریستیک (سندرم کلی-پاترسون، سندرم پلامر-وینسون).

6. کم خونی بیماری های مزمن(برای نارسایی کلیه، سرطان و غیره).
7. کم خونی با افزایش مصرف هموگلوبین و سایر مواد:

• کم خونی بارداری؛
• کم خونی شیردهی؛
• کم خونی ورزشکاران و غیره

همانطور که می بینید، طیف کم خونی ناشی از اختلال در سنتز هموگلوبین و تشکیل گلبول های قرمز بسیار گسترده است. با این حال، در عمل، بیشتر این کم خونی ها نادر یا بسیار نادر هستند. و در زندگی روزمره، مردم اغلب با آن روبرو می شوند گزینه های مختلفکم خونی ناشی از کمبود آهن، کمبود B12، کمبود فولات و غیره. این کم خونی ها همانطور که از نامش پیداست به دلیل ناکافی بودن مواد لازم برای تشکیل هموگلوبین و گلبول های قرمز خون ایجاد می شوند. دومین شکل شایع کم خونی مرتبط با اختلال در سنتز هموگلوبین و گلبول های قرمز خون، شکلی است که در بیماری های مزمن شدید ایجاد می شود.

کم خونی همولیتیک ناشی از افزایش تجزیه گلبول های قرمز خون، به ارثی و اکتسابی تقسیم می شوند. بر این اساس، کم خونی های همولیتیک ارثی ناشی از هرگونه نقص ژنتیکی است که توسط والدین به فرزندان منتقل می شود و بنابراین غیر قابل درمان است. و کم خونی همولیتیک اکتسابی با تأثیر عوامل محیطی همراه است و بنابراین کاملاً قابل درمان است.

لنفوم ها در حال حاضر به دو نوع اصلی تقسیم می شوند - هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) و غیر هوچکین. لنفوگرانولوماتوز (بیماری هوچکین، لنفوم هوچکین) به انواع مختلف تقسیم نمی شود، اما می تواند در انواع مختلف رخ دهد. اشکال بالینی، که هر کدام خود را دارند ویژگی های بالینیو تفاوت های ظریف مربوط به درمان.

لنفوم های غیر هوچکین به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. لنفوم فولیکولی:

• مخلوط سلول بزرگ و سلول کوچک با هسته های شکافته.
• سلول بزرگ

2. لنفوم منتشر:

• سلول کوچک؛
• سلول کوچک با هسته های شکافته.
• سلول کوچک مخلوط و سلول بزرگ.
• رتیکولوسارکوم؛
• ایمونوبلاستیک؛
• لنفوبلاستیک؛
• تومور بورکیت

3. لنفوم سلول T محیطی و پوستی:

• بیماری سزاری؛
• Mycosis fungoides;
• لنفوم لنرت؛
• لنفوم سلول T محیطی.

4. سایر لنفوم ها:

• لنفوسارکوم؛
• لنفوم سلول B؛
• لنفوم مالت.

دیاتز هموراژیک (بیماری های لخته شدن خون)

دیاتز هموراژیک (بیماری های لخته شدن خون) یک گروه بسیار بزرگ و متغیر از بیماری ها است که با یک یا آن اختلال لخته شدن خون و بر این اساس، تمایل به خونریزی مشخص می شود. بسته به اینکه کدام سلول ها یا فرآیندهای سیستم انعقاد خون مختل می شوند، همه دیاتزهای هموراژیک به انواع زیر تقسیم می شوند:
1. سندرم انعقاد داخل عروقی منتشر (سندرم DIC).
2. ترومبوسیتوپنی (تعداد پلاکت ها در خون کمتر از حد طبیعی است):

• پورپورای ترومبوسیتوپنیک ایدیوپاتیک (بیماری ورلهوف)؛
• پورپورای آلئومیون نوزادان؛
• پورپورای ترانس ایمنی نوزادان؛
• ترومبوسیتوپنی هتروئیدی؛
• واسکولیت آلرژیک؛
• سندرم ایوانز؛
• هموفیلی کاذب عروقی.

3. ترومبوسیتوپاتی ها (پلاکت ها ساختار معیوب و فعالیت عملکردی پایینی دارند):

• بیماری هرمانسکی-پودلاک؛
• سندرم TAR؛
• سندرم می-هگلین؛
• بیماری ویسکوت آلدریچ؛
• ترومباستنی گلنزمن؛
• سندرم برنارد سولیه؛
• سندرم چدیاک هیگاشی؛
• بیماری فون ویلبراند.

4. اختلالات لخته شدن خون به دلیل آسیب شناسی عروقی و نارسایی پیوند انعقادی فرآیند انعقاد:

• بیماری Rendu-Osler-Weber;
• سندرم لوئیس بار (آتاکسی-تلانژکتازی)؛
• سندرم کاساباخ-مریت؛
• سندرم اهلرز-دانلوس؛
• سندرم گاسر؛
• واسکولیت هموراژیک (بیماری Scheinlein-Henoch)؛
• پورپورای ترومبوتیک ترومبوسیتوپنیک.

5. اختلالات لخته شدن خون ناشی از اختلالات سیستم کینین-کالیکرئین:

• نقص فلچر؛
• نقص ویلیامز؛
• نقص فیتزجرالد؛
• نقص فلوژاک

6. انعقادهای اکتسابی (آسیب شناسی لخته شدن خون در پس زمینه اختلالات جزء انعقادی انعقاد):

• آفیبرینوژنمی؛
• انعقاد مصرفی؛
• خونریزی فیبرینولیتیک؛
• پورپورای فیبرینولیتیک؛
• پورپورای رعد و برق؛
• بیماری هموراژیک نوزاد؛
• کمبود فاکتورهای وابسته به ویتامین K؛
• اختلالات انعقادی پس از مصرف داروهای ضد انعقاد و فیبرینولیتیک.

7. انعقاد ارثی (اختلالات لخته شدن خون ناشی از کمبود فاکتورهای انعقادی):

• کمبود فیبرینوژن؛
• کمبود فاکتور انعقادی II (پرترومبین)؛
• کمبود فاکتور انعقادی V (ناپایدار)؛
• کمبود فاکتور هفتم؛
• کمبود فاکتور انعقادی VIII (هموفیلی A)؛
• کمبود فاکتور انعقادی IX (بیماری کریسمس، هموفیلی B)؛
• کمبود فاکتور انعقادی X (Stuart-Prower);
• کمبود فاکتور XI (هموفیلی C)؛
• کمبود فاکتور انعقادی XII (بیماری هاگمن)؛
• کمبود فاکتور انعقادی XIII (تثبیت کننده فیبرین)؛
• کمبود پیش ساز ترومبوپلاستین؛
• کمبود گلوبولین AC؛
• کمبود پرواکسلرین؛
• هموفیلی عروقی؛
• دیس فیبرینوژنمی (مادرزادی)؛
• هیپوپروکونورتینمی؛
• بیماری اورن؛
• افزایش محتوای آنتی ترومبین؛
• افزایش سطوح anti-VIIIa، anti-IXa، anti-Xa، anti-XIa (عوامل ضد لخته شدن).

سایر بیماری های خونی

این گروه شامل بیماری هایی است که به دلایلی نمی توان آنها را به عنوان دیاتز هموراژیک، هموبلاستوز و کم خونی طبقه بندی کرد. امروزه این گروه از بیماری های خونی شامل آسیب شناسی های زیر است:
1. آگرانولوسیتوز (فقدان نوتروفیل ها، بازوفیل ها و ائوزینوفیل ها در خون)؛
2. اختلالات عملکردی فعالیت نوتروفیل های نواری؛
3. ائوزینوفیلی (افزایش تعداد ائوزینوفیل ها در خون)؛
4. متموگلوبینمی؛
5. اریتروسیتوز خانوادگی (افزایش تعداد گلبول های قرمز خون)؛
6. ترومبوسیتوز ضروری (افزایش تعداد پلاکت های خون)؛
7. پلی سیتمی ثانویه (افزایش تعداد سلول های خونی)؛
8. لکوپنی (کاهش تعداد لکوسیت ها در خون)؛
9. بیماری سیتواستاتیک (بیماری مرتبط با مصرف داروهای سیتواستاتیک).

بیماری های خونی - علائم

علائم بیماری های خونی بسیار متغیر است، زیرا بستگی به این دارد که کدام سلول در فرآیند پاتولوژیک دخیل است. بنابراین، با کم خونی، علائم کمبود اکسیژن در بافت ها ظاهر می شود، با واسکولیت هموراژیک - افزایش خونریزی و غیره. بنابراین، هیچ علامت واحد و مشترکی برای همه بیماری های خونی وجود ندارد، زیرا هر آسیب شناسی خاص با ترکیبی منحصر به فرد از علائم بالینی منحصر به فرد مشخص می شود.

با این حال، می توان به طور تقریبی علائم بیماری های خونی را که در همه آسیب شناسی ها ذاتی هستند و در اثر اختلال عملکرد خون ایجاد می شوند، شناسایی کرد. بنابراین، مشترک به بیماری های مختلفخون علائم زیر را می توان در نظر گرفت:

• ضعف؛
• تنگی نفس؛
• تپش قلب؛
• کاهش اشتها؛
• افزایش دمای بدن که تقریباً به طور مداوم ادامه دارد.
• فرآیندهای عفونی و التهابی مکرر و طولانی مدت؛
• خارش پوست؛
• انحراف طعم و بوی (شخص شروع به دوست داشتن بوها و طعم های خاص می کند).
• درد استخوان (با لوسمی)؛
• خونریزی مانند پتشی، کبودی و غیره؛
• خونریزی مداوم از غشاهای مخاطی بینی، دهان و دستگاه گوارش؛
• درد در هیپوکندری چپ یا راست؛
• کارآیی پایین.

این لیست از علائم بیماری های خونی بسیار مختصر است، اما به شما امکان می دهد تا معمول ترین تظاهرات بالینی آسیب شناسی سیستم خونی را مرور کنید. اگر فردی هر یک از علائم بالا را تجربه کرد، باید برای معاینه دقیق با پزشک مشورت کند.

سندرم های بیماری های خونی

سندرم مجموعه ای پایدار از علائم مشخصه یک بیماری یا گروهی از آسیب شناسی است که پاتوژنز مشابهی دارند. بنابراین، سندرم های بیماری خون گروهی از علائم بالینی هستند که با مکانیسم مشترک توسعه آنها متحد شده اند. علاوه بر این، هر سندرم با ترکیبی پایدار از علائم مشخص می شود که برای شناسایی هر سندرمی باید در فرد وجود داشته باشد. برای بیماری های خونی، چندین سندرم متمایز می شود که در آسیب شناسی های مختلف ایجاد می شود.

بنابراین، پزشکان در حال حاضر سندرم های بیماری های خونی زیر را شناسایی می کنند:

• سندرم کم خونی؛
• سندرم هموراژیک؛
• سندرم اولسراتیو نکروزان؛
• سندرم مسمومیت؛
• سندرم اوسالژیک؛
• سندرم آسیب شناسی پروتئین؛
• سندرم سیدروپنیک؛
• سندرم پلتوریک؛
• سندرم زردی؛
• سندرم لنفادنوپاتی؛
• سندرم هپاتو اسپلنومگالی؛
• سندرم از دست دادن خون؛
• سندرم تب؛
• سندرم هماتولوژیک؛
• سندرم مغز استخوان؛
• سندرم انتروپاتی؛
• سندرم آرتروپاتی

سندرم های ذکر شده در پس زمینه بیماری های خونی مختلف ایجاد می شوند، برخی از آنها تنها مشخصه طیف باریکی از آسیب شناسی ها با مکانیسم توسعه مشابه هستند، در حالی که برخی دیگر، برعکس، تقریباً در هر بیماری خونی رخ می دهند.

سندرم کم خونی

سندرم کم خونی با مجموعه ای از علائم ناشی از کم خونی، یعنی سطح پایین هموگلوبین در خون، مشخص می شود که به دلیل آن بافت ها گرسنگی اکسیژن را تجربه می کنند. سندرم کم خونی در همه بیماری های خونی ایجاد می شود، اما در برخی آسیب شناسی ها ظاهر می شود مراحل اولیهو برای دیگران - در موارد بعدی.

بنابراین، تظاهرات سندرم کم خونی علائم زیر است:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• پوست خشک و پوسته پوسته یا مرطوب؛
• موها و ناخن های خشک و شکننده؛
• خونریزی از غشاهای مخاطی - لثه، معده، روده و غیره؛
• سرگیجه؛
• راه رفتن ناپایدار؛
• تیره شدن چشم؛
• سر و صدا در گوش؛
• خستگی؛
• خواب آلودگی؛
• تنگی نفس هنگام راه رفتن؛
• تپش قلب.

در موارد شدید کم خونی، فرد ممکن است پاهای خمیری، انحراف چشایی (مانند چیزهای غیر خوراکی مانند گچ)، احساس سوزش در زبان یا رنگ زرشکی روشن آن و همچنین خفگی هنگام قورت دادن تکه های غذا را تجربه کند.

سندرم هموراژیک

سندرم هموراژیک با علائم زیر ظاهر می شود:

• خونریزی لثه و خونریزی طولانی مدتهنگامی که یک دندان برداشته می شود و مخاط دهان آسیب می بیند.
• احساس ناراحتی در ناحیه معده؛
• گلبول های قرمز یا خون در ادرار؛
• خونریزی ناشی از سوراخ های تزریقی؛
• کبودی و خونریزی های دقیق روی پوست؛
• سردرد؛
• درد و تورم مفاصل؛
• ناتوانی در حرکت فعال به دلیل درد ناشی از خونریزی در عضلات و مفاصل.

سندرم هموراژیک با بیماری های خونی زیر ایجاد می شود:
1. پورپورای ترومبوسیتوپنیک؛
2. بیماری فون ویلبراند؛
3. بیماری رندو اوسلر؛
4. بیماری گلانزمن؛
5. هموفیلی A، B و C;
6. واسکولیت هموراژیک؛
7. سندرم DIC؛
8. هموبلاستوزها؛
9. کم‌خونی آپلاستیک؛
10. مصرف دوزهای زیاد داروهای ضد انعقاد.

سندرم اولسراتیو نکروزان

سندرم اولسراتیو نکروزان با مجموعه ای از علائم زیر مشخص می شود:

• درد در مخاط دهان؛
• خونریزی از لثه؛
• ناتوانی در خوردن به دلیل درد در دهان؛
• افزایش دمای بدن؛
• لرز؛
• بوی بد دهان؛
• ترشح و ناراحتی در واژن؛
• مشکل در دفع مدفوع.

سندرم اولسراتیو نکروز با هموبلاستوز، کم خونی آپلاستیک، و همچنین تشعشعات و بیماری های سیتواستاتیک ایجاد می شود.

سندرم مسمومیت

سندرم مسمومیت با علائم زیر ظاهر می شود:

• ضعف عمومی؛
• تب همراه با لرز؛
• افزایش مداوم و طولانی مدت دمای بدن؛
• کسالت؛
• کاهش توانایی کار؛
• درد در مخاط دهان؛
• علائم پیش پا افتاده بیماری تنفسیدستگاه تنفسی فوقانی

سندرم مسمومیت با هموبلاستوز، هماتوسارکوم (بیماری هوچکین، لنفوسارکوم) و بیماری سیتواستاتیک ایجاد می شود.

سندرم اوسالژیک

سندرم اوسالژیک با درد در آن مشخص می شود استخوان های مختلفکه در مراحل اول با مسکن تسکین می یابند. با پیشرفت بیماری، درد شدیدتر می شود و دیگر با مسکن ها تسکین نمی یابد و در حرکت مشکل ایجاد می کند. در مراحل بعدی بیماری، درد آنقدر شدید است که فرد نمی تواند حرکت کند.

سندرم اوسالژیک زمانی ایجاد می شود که مولتیپل میلوماو همچنین متاستازهای استخوانی با لنفوگرانولوماتوز و همانژیوم.

سندرم آسیب شناسی پروتئین

سندرم آسیب شناسی پروتئین به دلیل وجود مقدار زیادی پروتئین پاتولوژیک (پاراپروتئین ها) در خون ایجاد می شود و با علائم زیر مشخص می شود:

• بدتر شدن حافظه و توجه؛
• درد و بی حسی در پاها و بازوها؛
• خونریزی از غشاهای مخاطی بینی، لثه و زبان؛
• رتینوپاتی (اختلال در عملکرد چشم)؛
• نارسایی کلیه (در مراحل بعدی بیماری)؛
• اختلال در عملکرد قلب، زبان، مفاصل، غدد بزاقی و پوست.

سندرم آسیب شناسی پروتئین در میلوما و بیماری والدنستروم ایجاد می شود.

سندرم سیدروپنیک

سندرم سیدروپنیک به دلیل کمبود آهن در بدن انسان ایجاد می شود و با علائم زیر مشخص می شود:

• انحراف حس بویایی (شخص بوی دود اگزوز، کف های بتنی شسته و غیره را دوست دارد).
• انحراف ذائقه (فردی طعم گچ، آهک را دوست دارد، زغال چوبی، غلات خشک و غیره)؛
• مشکل در بلع غذا؛
• ضعف عضلانی؛
• پوست رنگ پریده و خشک؛
• تشنج در گوشه های دهان؛
• ناخن های نازک، شکننده و مقعر با خطوط عرضی؛
• موهای نازک، شکننده و خشک.

سندرم سیدروپنیک در بیماری های Werlhof و Randu-Osler ایجاد می شود.

سندرم پلتوریک

سندرم پلتوریک با علائم زیر ظاهر می شود:

• سردرد؛
• احساس گرما در بدن؛
• هجوم خون به سر؛
• صورت قرمز؛
• سوزش در انگشتان؛
• پارستزی (احساس غاز و غیره)؛
• خارش پوست، بدتر بعد از حمام یا دوش گرفتن؛
• عدم تحمل گرما؛

این سندرم با اریترمی و بیماری واکز ایجاد می شود.

سندرم زردی

سندرم زردی با رنگ زرد مشخصه پوست و غشاهای مخاطی ظاهر می شود. با کم خونی همولیتیک ایجاد می شود.

سندرم لنفادنوپاتی

سندرم لنفادنوپاتی با علائم زیر ظاهر می شود:

• بزرگ شدن و درد غدد لنفاوی مختلف؛
• علائم مسمومیت (تب، سردرد، خواب آلودگی و غیره)؛
• تعریق؛
• ضعف؛
• کاهش وزن شدید؛
• درد در ناحیه غدد لنفاوی بزرگ شده به دلیل فشرده شدن اندام های مجاور؛
• فیستول با ترشح محتویات چرکی.

این سندرم در لوسمی لنفوسیتی مزمن، لنفوگرانولوماتوز، لنفوسارکوم، لوسمی لنفوبلاستیک حاد و مونونوکلئوز عفونی ایجاد می شود.

سندرم هپاتو اسپلنومگالی

سندرم هپاتو اسپلنومگالی به دلیل افزایش اندازه کبد و طحال ایجاد می شود و با علائم زیر ظاهر می شود:

• احساس سنگینی در قسمت فوقانی شکم؛
• درد در قسمت بالای شکم؛
• افزایش حجم شکم؛
• ضعف؛
• کاهش عملکرد؛
• زردی (در مرحله آخربیماری ها).

سندرم با مونونوکلئوز عفونی ایجاد می شود، میکروسفروسیتوز ارثیکم خونی همولیتیک خودایمنی، کم خونی داسی شکل و کمبود B12، تالاسمی، ترومبوسیتوپنی، لوسمی حاد، لوسمی لنفاوی و میلوئیدی مزمن، میلوز ساب لوسمیک، و همچنین اریترمی و بیماری والدنستروم.

سندرم از دست دادن خون

سندرم از دست دادن خون با بیش از حد یا خونریزی مکرردر گذشته از اندام های مختلفو با علائم زیر آشکار می شود:

• کبودی روی پوست؛
• هماتوم در عضلات؛
• تورم و درد در مفاصل به دلیل خونریزی؛
• رگهای عنکبوتی روی پوست؛

این سندرم با هموبلاستوز، دیاتز هموراژیک و کم خونی آپلاستیک ایجاد می شود.

سندرم تب

سندرم تب با افزایش طولانی مدت و مداوم دما همراه با لرز ظاهر می شود. در برخی موارد، در برابر پس زمینه تب، فرد از خارش مداوم پوست و تعریق شدید ناراحت می شود. این سندرم با هموبلاستوز و کم خونی همراه است.

سندرم های خونی و مغز استخوان

سندرم های خونی و مغز استخوان بالینی نیستند، زیرا علائم را در نظر نمی گیرند و تنها بر اساس تغییرات در آزمایش خون و اسمیر مغز استخوان تشخیص داده می شوند. سندرم هماتولوژیک با تغییر در تعداد طبیعی گلبول های قرمز، پلاکت ها، هموگلوبین، لکوسیت ها و ESR خون مشخص می شود. همچنین مشخصه تغییر است درصدانواع مختلف لکوسیت ها در فرمول لکوسیت ها (بازوفیل ها، ائوزینوفیل ها، نوتروفیل ها، مونوسیت ها، لنفوسیت ها و غیره). سندرم مغز استخوان با تغییر در نسبت طبیعی عناصر سلولی میکروب های مختلف خونساز مشخص می شود. سندرم های هماتولوژیک و مغز استخوان در همه بیماری های خونی ایجاد می شود.

سندرم انتروپاتی

سندرم انتروپاتی با یک بیماری سیتواستاتیک ایجاد می شود و با اختلالات مختلف روده به دلیل ضایعات اولسراتیو-نکروز غشای مخاطی آن ظاهر می شود.

سندرم آرتروپاتی

سندرم آرتروپاتی در بیماری های خونی ایجاد می شود که با بدتر شدن لخته شدن خون و بر این اساس، تمایل به خونریزی (هموفیلی، لوسمی، واسکولیت) مشخص می شود. این سندرم به دلیل ورود خون به مفاصل ایجاد می شود که علائم مشخصه زیر را ایجاد می کند:

• تورم و ضخیم شدن مفصل آسیب دیده؛
• درد در مفصل آسیب دیده؛

آزمایشات برای بیماری های خونی (پارامترهای خونی)

برای تشخیص بیماری های خونی، تعداد کمی تست های سادهبا تعریف شاخص های خاصی در هر یک از آنها. بنابراین امروزه برای شناسایی بیماری های مختلف خون از آزمایش های زیر استفاده می شود:
1. تجزیه و تحلیل عمومی خون

• تعداد کل لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها؛
• تعداد لکوفرمول (درصد بازوفیل ها، ائوزینوفیل ها، نوتروفیل های نواری و قطعه بندی شده، مونوسیت ها و لنفوسیت ها در 100 سلول شمارش شده)؛
• غلظت هموگلوبین خون؛
• مطالعه شکل، اندازه، رنگ و موارد دیگر ویژگی های کیفیسلول های قرمز خون

2. تعداد رتیکولوسیت ها
3. شمارش پلاکت
4. تست پینچ.
5. زمان خونریزی دوک
6. کواگولوگرام با تعیین پارامترهایی مانند:

• مقدار فیبرینوژن؛
• شاخص پروترومبین (PTI)؛
• نسبت نرمال شده بین المللی (INR)؛
• زمان ترومبوپلاستین جزئی فعال (aPTT)؛
• زمان کائولن؛
• زمان ترومبین (تلویزیون).

7. تعیین غلظت فاکتورهای انعقادی.
8. میلوگرام - گرفتن مغز استخوان با استفاده از سوراخ، به دنبال تهیه اسمیر و شمارش تعداد عناصر مختلف سلولی و همچنین درصد آنها در هر 300 سلول.

در اصل، آزمایش های ساده ذکر شده در بالا به شما امکان می دهد هر بیماری خونی را تشخیص دهید.

شناسایی برخی از اختلالات خونی شایع

اغلب در گفتار روزمره افراد شرایط خاص و واکنش های خونی را بیماری می نامند که این درست نیست. با این حال، بدون دانستن ظرافت ها اصطلاحات پزشکیو ویژگی های بیماری های خونی، افراد از اصطلاحات خاص خود برای تعیین وضعیت خود یا عزیزانشان استفاده می کنند. بیایید به رایج ترین اصطلاحات مشابه و همچنین معنای آنها نگاه کنیم، این وضعیت در واقعیت چیست و چگونه توسط پزشکان به درستی نامیده می شود.

بیماری های عفونی خون

به بیان دقیق، بیماری های عفونی خون فقط شامل مونونوکلئوز است که نسبتاً نادر است. منظور از اصطلاح "بیماری های عفونی خون"، واکنش های سیستم خونی در بیماری های عفونی مختلف هر اندام و سیستم است. یعنی یک بیماری عفونی در هر عضوی رخ می دهد (مثلاً التهاب لوزه، برونشیت، اورتریت، هپاتیت و غیره) و تغییرات خاصی در خون ظاهر می شود که منعکس کننده واکنش سیستم ایمنی است.

بیماری خونی ویروسی

بیماری خونی ویروسی نوعی بیماری است که مردم آن را بیماری عفونی خون می نامند. در این مورد فرآیند عفونیدر هر عضوی که در پارامترهای خون منعکس می شود، یک ویروس ایجاد شده است.

آسیب شناسی مزمن خون

منظور افراد از این اصطلاح معمولاً هرگونه تغییر در پارامترهای خونی است که برای مدت طولانی وجود داشته باشد. به عنوان مثال، ممکن است یک فرد برای مدت طولانی ESR بالا داشته باشد، اما هیچ علائم بالینی یا بیماری آشکاری وجود نداشته باشد. در این مورد، مردم معتقدند که ما در مورد یک بیماری مزمن خون صحبت می کنیم. با این حال، این یک تفسیر نادرست از داده های موجود است. در چنین شرایطی، یک واکنش سیستم خونی به برخی از فرآیندهای پاتولوژیک رخ می دهد که در اندام های دیگر رخ می دهد و به دلیل عدم وجود علائم بالینی، که به پزشک و بیمار امکان می دهد جهت جستجوی تشخیصی را هدایت کنند.

بیماری های ارثی (ژنتیکی) خون

بیماری های خونی ارثی (ژنتیکی) در زندگی روزمرهآنها بسیار نادر هستند، اما دامنه آنها بسیار گسترده است. بنابراین، بیماری های خونی ارثی شامل هموفیلی شناخته شده، و همچنین بیماری مارکیافاوا-میسلی، تالاسمی، کم خونی سلول داسی شکل، سندرم ویسکوت آلدریچ، چدیاک هیگاشی و غیره است. این بیماری های خونی معمولا از بدو تولد ظاهر می شوند.

بیماری های سیستمیک خون

"بیماری های خونی سیستم" - پزشکان معمولاً هنگامی که تغییرات در آزمایشات یک فرد تشخیص داده شده است و به معنای آسیب شناسی خون است و نه هیچ اندام دیگری عبارت مشابهی را می نویسند. اغلب، این فرمول سوء ظن ابتلا به سرطان خون را پنهان می کند. با این حال، به این ترتیب، هیچ بیماری خونی سیستمیک وجود ندارد، زیرا تقریباً تمام آسیب شناسی های خون سیستمیک هستند. بنابراین، این عبارت برای نشان دادن مشکوک بودن پزشک به بیماری خونی استفاده می شود.

بیماری های خود ایمنی خون

بیماری های خودایمنی خون آسیب شناسی هایی هستند که در آن سیستم ایمنی سلول های خونی خود را از بین می برد. این گروه از آسیب شناسی ها شامل موارد زیر است:

• کم خونی همولیتیک خود ایمنی؛
• همولیز ناشی از دارو؛
• بیماری همولیتیک نوزادان؛
• همولیز پس از انتقال خون؛
• پورپورای ترومبوسیتوپنی خود ایمنی ایدیوپاتیک؛
• نوتروپنی خود ایمنی.

بیماری های خونی - علل

علل بیماری های خونی متفاوت است و در بسیاری از موارد به طور دقیق شناخته نشده است. به عنوان مثال، با کم خونی کمبود، علت بیماری با کمبود مواد لازم برای تشکیل هموگلوبین همراه است. در بیماری های خونی خودایمنی، علت آن با اختلال در عملکرد سیستم ایمنی مرتبط است. در مورد بدخیمی های خونی، علل دقیق، مانند هر تومور دیگر، ناشناخته است. در مورد آسیب شناسی انعقاد خون، علل کمبود فاکتورهای انعقادی، نقص پلاکتی و غیره است. بنابراین، صحبت در مورد برخی از علل شایع برای همه بیماری های خونی به سادگی غیرممکن است.

درمان بیماری های خونی

درمان بیماری های خونی با هدف اصلاح اختلالات و بازگرداندن تمام عملکردهای آن به طور کامل انجام می شود. با این حال، وجود ندارد درمان عمومیبرای همه بیماری های خونی و تاکتیک های درمانی برای هر آسیب شناسی خاص به صورت جداگانه ایجاد می شود.

پیشگیری از بیماری های خونی

پیشگیری از بیماری های خونی شامل حفظ یک سبک زندگی سالم و محدود کردن تأثیر عوامل محیطی منفی است، یعنی:

• شناسایی و درمان بیماری های همراه با خونریزی؛
• درمان به موقع آلودگی های کرمی؛
• درمان به موقع بیماری های عفونی؛
• تغذیه خوب و مصرف ویتامین ها؛
• اجتناب از تشعشعات یونیزان؛
• اجتناب از تماس با مضر مواد شیمیایی(رنگ، ​​فلزات سنگین، بنزن و غیره)؛
• اجتناب از استرس؛
• جلوگیری از هیپوترمی و گرمای بیش از حد.

بیماری های شایع خون، درمان و پیشگیری از آنها - ویدئو

بیماری های خون: توضیحات، علائم و نشانه ها، دوره و پیامدها، تشخیص و درمان - ویدئو

بیماری های خون (کم خونی، سندرم هموراژیک، هموبلاستوز): علل، علائم و نشانه ها، تشخیص و درمان - ویدئو

پلی سیتمی (پلی سیتمی)، افزایش سطح هموگلوبین در خون: علل و علائم بیماری، تشخیص و درمان - ویدئو

قبل از استفاده، باید با یک متخصص مشورت کنید.

که در عمل بالینیسندرم های زیر منعکس کننده تغییرات در سیستم خونی هستند. کم خونی. هموراژیک. همولیتیک. سندرم DIC سندرم کم خونی کم خونی وضعیتی است که با کاهش هموگلوبین در واحد حجم خون مشخص می شود (اغلب با کاهش همزمان تعداد گلبول های قرمز خون)، که هم خود بیماری های خونی و هم بسیاری از بیماری های دیگر را همراهی می کند. هنگام مطالعه تاریخچه پزشکی، به تماس بیمار با مواد سمی، مصرف دارو و علائم بیماری های دیگر که می تواند منجر به کم خونی شود، توجه می شود. علاوه بر این، ارزیابی عادات غذایی بیمار و میزان الکل مصرفی ضروری است. همچنین باید سابقه خانوادگی کم خونی را بررسی کنید.

علل کم خونی می تواند با بیماری های مختلف با ماهیت عفونی و التهابی، بیماری های کبد، کلیه ها، بافت همبند، تومورها همراه باشد. بیماری های غدد درون ریز. کم خونی می تواند به طور حاد در نتیجه از دست دادن خون و همولیز رخ دهد یا به تدریج ایجاد شود. علل کم خونی میکروسیتیک ممکن است کمبود آهن در بدن، اختلال در جذب آهن به گلبول های قرمز به دلیل تغییر در سنتز پورفین (کم خونی سیدروبلاستیک)، نقص در سنتز گلوبین در تالاسمی، بیماری های مزمن و مسمومیت با سرب باشد. . کم خونی ماکروسیتیک به دلیل کمبود ویتامین B 12 یا اسید فولیک و همچنین به دلیل اثرات سمی رخ می دهد. داروها.

تظاهرات سندرم کم خونی عمدتاً با علائم بالینی ناشی از "گرسنگی" اکسیژن بسیاری از اندام ها همراه است. اکسیژن رسانی ناکافی به بافت های محیطی - رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی. علائم هیپوکسی مغزی مغز - سرگیجه، غش کردن بدتر شدن تحمل ورزش، ضعف، افزایش خستگی، تنگی نفس. تغییرات جبرانی در بخشی از سیستم قلبی عروقی (افزایش کار برای بهبود اکسیژن رسانی به بافت های محیطی). تغییرات آزمایشگاهی(در درجه اول کاهش محتوای هموگلوبین). هنگامی که غلظت هموگلوبین کمتر از 50 ساعت باشد، ممکن است نارسایی قلبی ایجاد شود. لازم به یادآوری است که در صورت افزایش تدریجی کم خونی تا زمانی که سطح هموگلوبین به کمتر از 70-80 hl کاهش یابد، گنجاندن مکانیسم های جبرانی ظهور علائم بالینی را در بیمار به تاخیر می اندازد. علاوه بر تظاهرات فوق، امکان تشخیص لنفادنوپاتی، بزرگ شدن طحال و کبد وجود دارد.

تغییرات جبرانی کم خونی با تظاهرات سیستم قلبی عروقی همراه با واکنش جبرانی به اکسیژن رسانی ناکافی به بافت های محیطی مشخص می شود (معمولاً وقتی میزان هموگلوبین کمتر از 100 hl است) - ضربان قلب و حجم دقیقه افزایش می یابد. اغلب این تغییرات با ظاهر یک سوفل سیستولیک در راس قلب همراه است. کاهش مقاومت عروق محیطی به دلیل هیپوکسی بافت و کاهش ویسکوزیته خون نیز مشخصه است. یکی از مهم ترین مکانیسم های جبرانی شامل تغییر در منحنی تفکیک اکسی هموگلوبین است که فرآیند انتقال اکسیژن به بافت ها را تسهیل می کند. تغییرات آزمایشگاهی برای کم خونی، علاوه بر شاخص های هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز، لازم است اطلاعاتی در مورد هماتوکریت، تعداد رتیکولوسیت ها، لکوسیت ها و پلاکت ها در خون محیطی داشته باشید. کم خونی ها بر اساس طبقه بندی می شوند علائم آزمایشگاهیبه میکروسیتیک، ماکروسیتیک و مونوسیتی. تعیین شاخص رنگ خون و MCH (این معیار عینی تر است) این امکان را فراهم می کند تا کم خونی را به هایپر، هیپو و نوروکرومیک طبقه بندی کنیم. بر اساس محتوا. کم خونی رتیکولوسیتی در خون به دو دسته کم ترمیم کننده و بیش ترمیم کننده تقسیم می شود.

طبقه بندی کم خونی روش های مختلفی برای جداسازی کم خونی ها وجود دارد. از نقطه نظر عملی، تشخیص کم خونی ناشی از موارد زیر راحت است: از دست دادن خون (حاد و مزمن). تشکیل ناکافی گلبول های قرمز خون؛ افزایش تخریب (همولیز)؛ ترکیبی از عوامل فوق نارسایی اریتروپوئزیس می تواند منجر به انواع کم خونی زیر شود. کم خونی هیپوکرومیک میکروسیتیک: با کمبود آهن، اختلالات انتقال و استفاده از آن. کم خونی نورموکرومیک-نرموسیتی: در شرایط هیپوپرولیفراتیو (به عنوان مثال، در بیماری کلیوی، آسیب شناسی غدد درون ریز)، هیپوپلازی و آپلازی مغز استخوان، میلوفتیز (نقض انتخابی میلوپوئز، روند تشکیل گرانولوسیت ها، پلاکت ها و گلبول های قرمز در استخوان). مغز). کم خونی ماکروسیتیک هیپرکرومیک: با کمبود ویتامین B12، اسید فولیک. همولیز گلبول های قرمز با اختلالات ایمنی، نقص های ذاتی گلبول های قرمز (ممبرانوپاتی، آنزیموپاتی های مادرزادی، هموگلوبینوپاتی ها) امکان پذیر است.

کم خونی فقر آهن کم خونی فقر آهن یک کم خونی هیپوکرومیک (میکروسیتی) است که در نتیجه کاهش مطلق منابع آهن در بدن ایجاد می شود. کمبود آهن در بدن (با کاهش محتوای آن در پلاسمای خون - سیدروپنی) رایج است که اغلب منجر به کم خونی می شود. علل کمبود آهن در نتیجه سه دسته از دلایل رخ می دهد. دریافت ناکافی آهن به بدن. - محتوای کم در غذا - سوء جذب غده - مزمنبیماری های دستگاه گوارش، و همچنین برداشتن معده، سندرم سوء جذب، بیماری سلیاک. 2. از دست دادن خون مزمن. - خونریزی از دستگاه گوارش (وریدهای واریسی مری، زخم معده و دوازدهه، بواسیر، غیر اختصاصی کولیت زخمی، پولیپوز، سرطان و غیره) - بیماری های ریوی (به عنوان مثال، یک تومور بدخیم ریه با پوسیدگی). - آسیب شناسی حوزه زنان (به عنوان مثال، خونریزی ناکارآمد رحم). 3. افزایش مصرف آهن: در دوران بارداری و شیردهی، در دوران رشد و بلوغ، در دوران عفونت های مزمن, بیماری های انکولوژیک، در طول درمان با اریتروپویتین.

تظاهرات بالینی تظاهرات بیماری ممکن است با بیماری مرتبط باشد که باعث بروز سندرم کم خونی شده است. کمبود آهن با اختلالات عصبی به شکل پارستزی، در درجه اول احساس سوزش زبان ظاهر می شود. آتروفی غشای مخاطی زبان، مری، معده و روده ممکن است. آتروفی غشای مخاطی حنجره و حلق می تواند منجر به دیسفاژی شود. این یک وضعیت پیش سرطانی در نظر گرفته می شود. با پیشرفت تدریجی کم خونی، همانطور که در مورد از دست دادن خون طولانی اتفاق می افتد، در نتیجه گنجاندن تعدادی از مکانیسم های جبرانی، ممکن است شکایت برای مدت طولانی حتی با کم خونی شدید وجود نداشته باشد، اما تحمل به فعالیت بدنیدر چنین افرادی معمولاً کاهش یافته و پس از درمان به حالت عادی باز می گردد. شکایات مشخصه شکایات - افزایش یافته استخستگی و تحریک پذیری، سردرد نه چندان با کاهش محتوای هموگلوبین، بلکه با کمبود آنزیم های حاوی آهن مرتبط است. انحراف ذائقه به شکل میل به خوردن خاک رس، گچ و چسب نیز با همین عامل همراه است. معاینهی جسمی. رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی، گلوسیت آتروفیک و استوماتیت تشخیص داده می شود. تغییر شکل ناخن ها اخیرابه ندرت مشاهده می شود. تغییرات معمولی در سیستم قلبی عروقی نیز مشخص شده است.

داده های آزمایشگاهی در خون یافت شد علائم زیر نارسایی کمبود آهن. کاهش تعداد گلبول های قرمز خون با هیپوکرومی و اغلب میکروسیتوز. آنیزوسیتوز امکان پذیر است. کاهش میزان آهن در سرم خون (کمتر از 10 میکرومول). افزایش سطح ترانسفرین آزاد خون و کاهش اشباع ترانسفرین با آهن. مقدار کم فریتین در پلاسمای خون. با کمبود جزئی آهن، کم خونی می تواند ناچیز و اغلب نوروکرومیک باشد. یادداشت های آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز، بعداً میکروسیتوز و هیپوکرومی ظاهر می شود. در برخی از بیماران، لکوپنی رخ می دهد، ترومبوسیتوپنی و ترومبوسیتوز ممکن است. تعداد رتیکولوسیت ها در محدوده طبیعی است و کاهش می یابد. در مغز استخوان، هیپرپلازی اریتروئید ممکن است، که شدت آن با شدت کم خونی مطابقت ندارد. سطح آهن سرم نیز معمولاً در حاد و التهاب مزمن, فرآیند تومور. هنگام معاینه خون پس از شروع درمان با آماده سازی آهن، افزایش محتوای آن در سرم خون قابل تشخیص است. مصرف خوراکی مکمل های آهن باید حداقل 24 ساعت قبل از آزمایش خون قطع شود.

تشخیص. در موارد مشکوک ارزش تشخیصینتایج یک درمان آزمایشی با آماده سازی آهن خوراکی را داشته باشد. درمان کافیمنجر به افزایش تعداد رتیکولوسیت ها در خون می شود که در روز 7 تا 10 درمان به اوج خود می رسد. افزایش قابل توجهی در سطح هموگلوبین پس از 3-4 هفته مشاهده می شود، عادی سازی آن در عرض 2 ماه اتفاق می افتد. رفتار. مکمل های آهن تجویز می شود. وجود دارد مقدار قابل توجهیآماده سازی نمک های آهن که به شما امکان می دهد به سرعت کمبود آن را از بین ببرید. آماده سازی آهن فقط در صورت اختلال در جذب در روده و همچنین در هنگام تشدید باید به صورت تزریقی تجویز شود. زخم معده. به بیمار توصیه می شود رژیم غذایی متنوعی داشته باشد که در درجه اول حاوی محصولات گوشتی است.

کم خونی مگالوبلاستیک این گروهی از بیماری ها است که با نوع مگالوبلاستیک خون سازی مشخص می شود، زمانی که سلول های بزرگ عجیب و غریب، مگالوبلاست ها، در مغز استخوان ظاهر می شوند. کم خونی مگالوبلاستیک به دلیل اختلال در سنتز DNA ایجاد می شود. علت اصلی خون سازی مگالوبلاستیک کمبود ویتامین B12 و اسید فولیک است. در هر مورد خاص، لازم است علت کمبود ناشی از آن مشخص شود.

متابولیسم طبیعی ویتامین B 12 و اسید فولیک ویتامین B 12 وجود دارد محصولات غذاییمنشا حیوانی - تخم مرغ، شیر، کبد، کلیه ها. جذب آن در معده نیاز به مشارکت فاکتور Castle دارد، گلیکوپروتئینی که توسط سلول های جداری معده ترشح می شود. حداقل نیاز روزانه به ویتامین B 12 2.5 میکروگرم است. از آنجایی که ذخایر آن در بدن معمولاً بسیار زیاد است، کمبود آن سال ها پس از شروع اختلال در دریافت آن به بدن رخ می دهد. کمبود B12 باعث ایجاد حالت کمبود فولات در سلول می شود. در عین حال، دوزهای زیاد اسید فولیک می تواند به طور موقت تا حدی مگالوبلاستوز ناشی از کمبود B12 را اصلاح کند. اسید فولیک (پتروئیل گلوتامیک اسید) یک ویتامین محلول در آب است که در قسمت های سبز گیاهان، برخی میوه ها، سبزیجات، غلات، محصولات حیوانی (کبد) یافت می شود. کلیه ها) و در بیوسنتز بازهای پورین و پیریمیدین نقش دارد. جذب آن در پروگزیمال روده کوچک اتفاق می افتد. نیاز روزانه 50 میلی گرم است. اسید فولیک به عنوان یک کوآنزیم در واکنش های انتقال اتم کربن عمل می کند.

علل کمبود ویتامین B 12 و اسید فولیک کمبود ویتامین B 12 می تواند در موارد زیر رخ دهد. محدود کردن مصرف فرآورده های حیوانی اختلال در جذب ویتامین B 12 با به اصطلاح کم خونی خطرناک. در صورت تهاجم روده توسط کرم پهن نواری، که مقادیر زیادی ویتامین B 12 را جذب می کند. میکرو فلور رودهمقدار زیادی ویتامین B را جذب می کند 12. برداشتن معده. برداشتن روده کوچک، ایلیت، اسپرو، بیماری های پانکراس. اثر برخی داروها (به عنوان مثال، داروهای ضد تشنج). علل کمبود اسید فولیک اشتباهات در رژیم غذایی مصرف ناکافی غذاهای گیاهی به ویژه با سوء مصرف الکل و در کودکان. اختلال در جذب اسید فولیک به دلیل آسیب به روده کوچک (به عنوان مثال، اسپرو گرمسیری). افزایش نیاز به ویتامین B12 و اسید فولیک در دوران بارداری، پرکاری تیروئید و بیماری های تومور رخ می دهد.

تظاهرات بالینی در تصویر بالینی بیماری، تظاهرات کمبود خود ویتامین B12 و کم خونی مگالوبلاستیک مشاهده می شود. تظاهرات کمبود ویتامین B 12 با کمبود ویتامین B 12، گلوسیت مشخصه گانتر، کاهش وزن، اختلالات عصبی و واکنش مثبت به تجویز ویتامین B 12 با سطح اولیه پایین در سرم خون مشخص می شود. اختلالات عصبی ناشی از دمیلیناسیون بسیار مشخص است - به اصطلاح میلوز فونیکولی که عمدتاً با پارستزی های متقارن در پاها و انگشتان، اختلال در حساسیت ارتعاشی و حس عمقی و آتاکسی اسپاستیک پیشرونده ظاهر می شود. او همچنین افزایش تحریک پذیری، خواب آلودگی، تغییرات چشایی، بویایی و بینایی را مشاهده می کند.

تظاهرات کم خونی مگالوبلاستیک. پایه ای تظاهرات بالینیکم خونی مگالوبلاستیک با هر منشا از یک نوع هستند و به درجه شدت آن بستگی دارد. ایجاد کم خونی معمولاً به کندی اتفاق می افتد، بنابراین یک دوره بدون علامت تا زمانی که هماتوکریت به طور قابل توجهی کاهش یابد امکان پذیر است. در این مرحله، علائم بالینی کم خونی غیراختصاصی است - ضعف، خستگی، تپش قلب، تنگی نفس در حین ورزش، سپس آسیب به عضله قلب با ظهور تغییرات مختلف در نوار قلب افزایش می‌یابد، حفره‌های قلب گسترش می‌یابد. توسعه نارسایی احتقانی قلب بیماران رنگ پریده، سابکتریک و دارای صورت پف کرده هستند. گاهی اوقات افزایش دمای بدن تا سطح زیر تب مشاهده می شود. ترشح معده در اکثر بیماران مبتلا به کمبود ویتامین B12 و کم خونی مگالوبلاستیک به شدت کاهش می یابد. گاستروسکوپی آتروفی غشای مخاطی را نشان می دهد که از نظر بافت شناسی تأیید شده است.

روشهای تحقیق آزمایشگاهی و ابزاری. شایع ترین تغییرات در کم خونی مگالوبلاستیک در خون محیطی شامل موارد زیر است: ماکروسیتوز، علامت اصلی کم خونی مگالوبلاستیک، ممکن است قبل از ایجاد خود کم خونی و سایر علائم باشد. کمبود ویتامین. ماکروسیتوز در خون محیطی با شاخص رنگ یا به طور قابل اطمینان تر، با MCV ارزیابی می شود. پویکیلوسیتوز و آنیزوسیتوز نیز شناسایی می شوند. در اسمیر خون، اجسام جولی یافت می شوند - بقایای هسته های نورموبلاست که در گلبول های قرمز شناسایی شده اند (گلبول های قرمز معمولاً حاوی هسته نیستند). حلقه‌های کابوت تشکیلات مورفولوژیکی در گلبول‌های قرمز به شکل حلقه، شکل هشت یا کلید سه‌گانه هستند که احتمالاً بقایایی از پوشش هسته‌ای هستند. کاهش محتوای هموگلوبین. افزایش رتیکولوسیت ها از اهمیت ویژه ای برخوردار است که در روزهای 3-5 درمان اتفاق می افتد و در روز 10 به حداکثر می رسد.

معاینه مغز استخوان. مگالوبلاست ها در مغز استخوان یافت می شوند. سلول های میلوئید معمولاً بزرگ می شوند: متامیلوسیت های غول پیکر و هیپرپلازی اریتروییدی شناسایی می شوند. یک آزمایش مهم تشخیصی واکنش به تجویز ویتامین B 12 است. با سوراخ مکرر استرن بعد از 8-12 ساعت، انتقال از خونسازی مگالوبلاستیک به خونسازی اریتروبلاستیک مشاهده می شود. تعیین میزان ویتامین B 12 در خون علاوه بر مطالعه خون سازی مغز استخوان، برای تشخیص شرایط کمبود B12 و اسید فولیک در حال حاضر از تعیین غلظت این مواد در خون استفاده می شود. محتوای کم ویتامین در خون با کمبود ویتامین B 12 در غذا، کمبود اسید فولیک، بارداری، مصرف داروهای ضد بارداری خوراکی، دوزهای بسیار زیاد ویتامین C، کمبود ترانسکوبالامین، مولتیپل میلوما مشاهده می شود. دلایل افزایش کاذب ویتامین B 12 در خون عبارتند از بیماری های میلوپرولیفراتیو، هپاتوکارسینوم و سایر بیماری های کبدی، بیماری های خود ایمنی، لنفوم ها.

کم خونی پرنیشیوز (کم خونی پرنیشیوز) کلاسیک ترین و بارزترین نمونه کم خونی ناشی از کمبود مگالوبلاستیک B 12 است. این یک بیماری است که در نتیجه جذب ناکافی ویتامین B 12 ایجاد می شود که در اثر اختلال در ترشح فاکتور داخلی قلعه ایجاد می شود و با کم خونی هایپرکرومیک، علائم آسیب به دستگاه گوارش و سیستم عصبی ظاهر می شود. اختلال در سنتز فاکتور Castle با آسیب خودایمنی به مخاط معده به دلیل استعداد ارثی، آتروفی مخاط معده همراه با آکلرهیدریا همراه است. ماهیت خودایمنی بیماری با عوامل زیر نشان داده می شود: تشخیص آنتی بادی به سلول های جداری مخاط معده در سرم خون 90٪ بیماران و تنها 10٪ از افراد در گروه کنترل مبتلا به گاستریت آتروفیک بدون کم خونی هستند. شناسایی آنتی بادی های متصل به عامل داخلییا کمپلکس "فاکتور داخلی - ویتامین B 12". ترکیبی از کم خونی پرنیشیوز با تیروتوکسیکوز، کم کاری تیروئید و گواتر هوشیموتو، که در پاتوژنز آن یک مکانیسم خود ایمنی دخیل است، و اتوآنتی بادی های تیروگلوبولین و فاکتور روماتوئید اغلب به طور همزمان شناسایی می شوند. معکوس شدن علائم بیماری تحت تأثیر گلوکوکورتیکوئیدها.

آنزیموپاتی گلبول های قرمز کمبود ارثی آنزیم های گلبول های قرمز اغلب زمانی خود را نشان می دهد که بدن در معرض سموم و سموم خاصی قرار می گیرد. مواد داروییبه شکل همولیز حاد، کمتر مزمن. در میان آنها، شایع ترین کمبود آنزیم G-6-PD است که در حفظ محتوای طبیعی داخل سلولی نوکلئوتیدهای کاهش یافته نقش دارد. شدت بیماری بستگی به شدت کمبود دارد. کمبود خفیف با همولیز حاد هنگام مصرف داروهایی که خاصیت اکسیداتیو دارند آشکار می شود، که برای اولین بار در طول درمان با پریهامین توضیح داده شد. بعداً اثرات سایر داروهای ضد مالاریا، داروهای سولفونامید و مشتقات نیتروفوران مشخص شد. نارسایی کبد و کلیه به نفع همولیز حاد ناشی از کمبود G-6-PD است. کمبود شدید آنزیم با ایجاد زردی نوزاد و همچنین همولیز مزمن خود به خود مشخص می شود. یک آزمایش تشخیصی ساده، تشخیص اجسام Heinz-Ehrlich در گلبول های قرمز است. به طور خود به خود یا پس از انکوباسیون در حضور فنیل هیدرازین، آخال هایی که رسوبات مشتقات هموگلوبین را نشان می دهند در بخش قابل توجهی از گلبول های قرمز با کمبود G-6-PD یافت می شود.

هماتولوژی (برگرفته از خون یونانی و مطالعه) بخشی از پزشکی داخلی است که به بررسی علت شناسی، پاتومورفولوژی، پاتوژنز، تصویر بالینی و درمان بیماری های سیستم خونی می پردازد. خون شناسی جنین زایی، مورفوژنز، مورفولوژی و فیزیولوژی عناصر سلولی خون و اندام های خونساز، خواص پلاسما و سرم، تغییرات علامتی در خون سازی در بیماری های غیر هماتولوژیک و قرار گرفتن در معرض پرتوهای یونیزان را مطالعه می کند. در سال 1939، G. F. Lang در مفهوم سیستم خون شامل: خون، اندام های خون ساز، خون سازی، و دستگاه عصبی-هومورال برای تنظیم خون سازی و تخریب خون است.

اغلب شکایات اصلی بیماران ضعف عمومی، خستگی، خواب آلودگی، سردرد، سرگیجه است. افزایش دما می تواند با کم خونی همولیتیک به دلیل اثر تب زایی محصولات تجزیه گلبول های قرمز، و همچنین با لوسمی، به ویژه با اشکال لوسمی رخ دهد. عوارض سپتیک به شکل لوزه نکروزان، التهاب لثه و استوماتیت اغلب همراه است. لنفوگرانولوماتوز با تب موجی موج دار، با افزایش تدریجی و سپس کاهش دما در طی 15-8 روز مشخص می شود. معمولی برای بیماری های خونی سندرم هموراژیک است که با تمایل به خونریزی بینی، دستگاه گوارش، کلیه، رحم و همچنین ظاهر شدن بثورات خونریزی دهنده روی پوست به شکل عناصر نقطه گذاری - پتشی و کبودی (اکیموز) مشخص می شود. خارش پوستممکن است قبل از ظهور علائم بالینی دقیق باشد، که به ویژه برای لنفوگرانولوماتوز، هماتوسارکوم و اریترمی معمول است. درد در استخوان ها، به طور عمده در استخوان های صاف، برای لوسمی حاد در کودکان معمول است. درد استخوان و شکستگی های پاتولوژیک مشخصه میلوما است.

تعدادی از علائم با بزرگ شدن کبد و طحال همراه است. من نگران درد در هیپوکندری راست یا چپ هستم. درد می تواند مبهم یا شدید باشد دردهای تیززمانی رخ می دهد که طحال انفارکتوس می شود، زمانی که طحال پاره می شود یا زمانی که پری اسپلنیت رخ می دهد. با کم خونی، به ویژه کمبود آهن و کلروز، تحریف طعم رخ می دهد: بیماران گچ، خاک رس، خاک (ژئوفاژی) می خورند. ممکن است در حس بویایی اختلالاتی وجود داشته باشد: بیماران دوست دارند بخارات بنزین، اتر و غیره را استنشاق کنند. مواد بدبو. ممکن است بیمار متوجه افزایش غدد لنفاوی شود و با این شکایت با پزشک مشورت کند. احساس سوزش در نوک زبان و در امتداد لبه های آن به صورت دوره ای رخ می دهد و اغلب به حدی می رسد که خوردن غذای تند و گرم دشوار می شود. این احساسات با تغییرات التهابی در غشای مخاطی زبان (گلوسیت گانتر) همراه است. علامت معمولی B-12 - کم خونی ناشی از کمبود فولات. باید از تاریخچه زندگی بیمار فهمید که آیا بیمار با او ملاقات کرده است یا خیر خطرات شغلی: کار با بنزن، نمک های جیوه، سرب، فسفر، که می تواند باعث آگرانولوسیتوز شود. وجود قرار گرفتن در معرض اشعه (لوسمی حاد، لوسمی میلوئیدی مزمن) را تعیین کنید. برخی از بیماری های خونی مانند هموفیلی و کم خونی همولیتیک می توانند ارثی باشند خونریزی و بیماری های مزمن اندام های داخلی در ایجاد کم خونی نقش دارند. مصرف داروها، به ویژه کلرامفنیکل، پیرامیدون و بوتادیون، می تواند به ایجاد آگرانولوسیتوز کمک کند.

ترومبوسیتوپنی (ترومبوپنی) - کاهش تعداد پلاکت های خون - مشخصه پورپورای ترومبوپنیک است، اغلب در اشکال شدید کم خونی و لوسمی رخ می دهد. اشتباه است که فکر کنیم بر اساس تنهایی ویژگی های مورفولوژیکیخون، شما همیشه می توانید تشخیص درست و پیش آگهی بیماری را انجام دهید. این فقط در موارد جداگانه امکان پذیر است. در بیشتر موارد، هموگرام ارزش تشخیصی و پیش آگهی را تنها در صورتی به دست می آورد که همه علائم بالینی به طور همزمان ارزیابی شوند. در نظر گرفتن پویایی تغییرات خون در طول بیماری از ارزش خاصی برخوردار است. برای ارزیابی صحیح وضعیت خون سازی، مطالعه سوراخ های مغز استخوان (میلوگرام)، غدد لنفاوی و طحال از اهمیت ویژه ای برخوردار است.

نوتروپنی (کاهش تعداد نوتروفیل ها) در کودکان لنفاوی، مبتلا به سل، شوک آنافیلاکتیک، اشکال شدید آنفولانزا و تب حصبه مشاهده می شود. نوتروپنی همراه با لکوپنی - در اشکال شدید عفونت های مختلفو سپسیس، و همچنین با تجویز طولانی مدت داروهای سولفونامید، امبیکوین و غیره. نوتروپنی با آگرانولوسیتوز و آلوکیا به درجات شدیدی می رسد. ائوزینوفیلی را می توان (اگرچه نه همیشه) با دیاتز اگزوداتیو، آسم برونش، پس از تزریق سرم های خارجی، با مخملک، تریچینوز، اکینوکوکوس و برخی دیگر از انواع کرم ها، با لنفوگرانولوماتوز و به اصطلاح "ایئوس" تلفظ کرد. ارتشاح ریوی". افزایش تعداد ائوزینوفیل ها در طول عفونت های حاد در بیشتر موارد یک علامت پیش آگهی است. ائوزینوپنی (کاهش تعداد ائوزینوفیل ها) در بیماری های عفونی حاد (به استثنای مخملک)، به ویژه در تب حصبه، سرخک، سپسیس، پنومونی و غیره مشاهده می شود. ناپدید شدن کامل ائوزینوفیل ها (آنئوزینوفیلی) اغلب در مالاریا مشاهده می شود. لیشمانیوز؛ در سایر عفونت ها، این یک علامت پیش آگهی نامطلوب است.

لنفوسیتوز با دیاتز لنفاوی و اگزوداتیو، با راشیتیسم (اغلب با مونوسیتوز)، سرخجه و برخی عفونت های دیگر مشاهده می شود. لنفوپنی در اکثر بیماری های عفونی تب دار، با لنفوگرانولوماتوز، سل میلیاری و برخی میلوز رخ می دهد. مونوسیتوز در لوزه های مونوسیتی، اغلب همراه با سرخک، مخملک، مالاریا و سایر عفونت ها بارزتر است. مونوسیتوپنی در بیماری های سپتیک و عفونی شدید، اشکال بدخیم کم خونی و لوسمی رخ می دهد. ترومبوسیتوز اغلب با پنومونی، روماتیسم و ​​سایر بیماری های عفونی رخ می دهد.

متخصص خون

تحصیلات عالی:

متخصص خون

دانشگاه پزشکی دولتی سامارا (SamSMU، KMI)

سطح تحصیلات - متخصص
1993-1999

تحصیلات تکمیلی:

"هماتولوژی"

آکادمی پزشکی روسیه برای تحصیلات تکمیلی

بیماری های خونی مجموعه ای از بیماری ها هستند که به دلایل مختلفی ایجاد می شوند و تظاهرات بالینی و دوره های متفاوتی دارند. آنها با اختلال در تعداد، ساختار و فعالیت سلول های خونی و پلاسما متحد می شوند. علم هماتولوژی به مطالعه بیماری های خونی می پردازد.

انواع آسیب شناسی

بیماری های کلاسیک خون که با تغییر در تعداد عناصر خون مشخص می شوند، کم خونی و اریترمی هستند. بیماری های مرتبط با نقص در ساختار و عملکرد سلول های خونی شامل کم خونی داسی شکل و سندرم لکوسیت تنبل است. آسیب شناسی هایی که به طور همزمان تعداد، ساختار و عملکرد عناصر سلولی را تغییر می دهند (هموبلاستوز) سرطان خون نامیده می شوند. یک بیماری شایع با تغییرات در عملکرد پلاسما، میلوما است.

بیماری های سیستم خونی و بیماری های خونی مترادف پزشکی هستند. اصطلاح اول جامع تر است، زیرا نه تنها بیماری های سلول های خونی و پلاسما، بلکه اندام های خونساز را نیز شامل می شود. منشأ هر بیماری هماتولوژیک نقص عملکرد یکی از این اندام ها است. خون در بدن انسانبسیار ناپایدار، او به همه چیز واکنش نشان می دهد عوامل خارجی. انواع فرآیندهای بیوشیمیایی، ایمنی و متابولیک را انجام می دهد.

هنگامی که بیماری درمان شد، پارامترهای خون به سرعت به حالت عادی باز می گردند. اگر اختلال خونی وجود داشته باشد، لازم است درمان ویژه، که هدف آن نزدیک کردن همه شاخص ها به هنجار خواهد بود. برای تشخیص بیماری های خونی از سایر بیماری ها، انجام معاینات اضافی ضروری است.

آسیب شناسی اصلی خون در ICD-10 گنجانده شده است. حاوی انواع کم خونی (کمبود آهن، کمبود فولات) و لوسمی (میلوبلاستیک، پرومیلوسیتیک) است. بیماری های خونی عبارتند از: لنفوسارکوم، هیستوسیتوز، لنفوگرانولوماتوز، بیماری هموراژیک نوزاد، کمبود فاکتورهای انعقادی، کمبود اجزای پلاسما، ترومباستنی.

این لیست از 100 مورد مختلف تشکیل شده است و به شما امکان می دهد بفهمید که چه نوع بیماری های خونی وجود دارد. برخی از آسیب شناسی های خون در این لیست گنجانده نشده اند زیرا آنها بیماری های بسیار نادر هستند یا اشکال مختلفبیماری خاص

اصول طبقه بندی

تمام بیماری های خونی در عمل سرپایی به طور معمول به چندین گروه بزرگ تقسیم می شوند (بر اساس عناصر خونی که دستخوش تغییرات شده اند):

1. کم خونی
2. دیاتز هموراژیک یا آسیب شناسی سیستم هموستاز.
3. هموبلاستوز: تومورهای سلول های خونی، مغز استخوان و غدد لنفاوی.
4. سایر بیماری ها

بیماری های سیستم خونی که در این گروه ها قرار می گیرند به زیر گروه ها تقسیم می شوند. انواع کم خونی (بر اساس دلایل بروز):

• همراه با اختلال در ترشح هموگلوبین یا تولید گلبول های قرمز خون (آپلاستیک، مادرزادی)؛
• ناشی از تجزیه سریع هموگلوبین و گلبول های قرمز (ساختار معیوب هموگلوبین)؛
• ناشی از از دست دادن خون (کم خونی پساموراژیک).

شایع ترین کم خونی کم خونی ناشی از کمبود مواد ضروری برای ترشح هموگلوبین و گلبول های قرمز خون توسط اندام های خون ساز است. بیماری های مزمن شدید سیستم گردش خون جایگاه دوم را در شیوع دارند.

هموبلاستوزها چیست؟

هموبلاستوزها هستند تومورهای سرطانیخون، از اندام های خونساز و غدد لنفاوی منشاء می گیرد. آنها به 2 گروه بزرگ تقسیم می شوند:

1. لنفوم.

لوسمی باعث می شود ضایعات اولیهاندام های خون ساز (مغز استخوان) و ظهور تعداد قابل توجهی از سلول های بیماری زا (بلاست) در خون. لنفوم منجر به ضایعات بافت های لنفاوی، اختلال در ساختار و فعالیت لنفوسیت ها می شود. در این حالت، ظهور گره های بدخیم و آسیب به مغز استخوان رخ می دهد. لوسمی ها به دو دسته حاد (سلول های T یا B لنفوبلاستیک) و مزمن (لنفوپرولیفراتیو، مونوسیتوپولیفراتیو) تقسیم می شوند.

همه انواع لوسمی حاد و مزمن به دلیل توسعه پاتولوژیکسلول ها. این در مغز استخوان رخ می دهد مراحل مختلف. فرم حادلوسمی بدخیم است، بنابراین کمتر به درمان پاسخ می دهد و اغلب پیش آگهی بدی دارد.

لنفوم ها می توانند هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) و غیر هوچکین باشند. اولی می تواند به روش های مختلف رخ دهد، که تظاهرات و نشانه های خاص خود را برای درمان دارد. انواع لنفوم غیر هوچکین:

• فولیکولی؛
• پراکنده
• پیرامونی.

دیاتز هموراژیک منجر به اختلالات لخته شدن خون می شود. این بیماری های خونی که فهرست آنها بسیار طولانی است، اغلب باعث خونریزی می شود. چنین آسیب شناسی شامل موارد زیر است:

• ترومبوسیتوپنی؛
• ترومبوسیتوپاتی؛
• خرابی سیستم کینین-کالیکرئین (نقص فلچر و ویلیامز)؛
• انعقادهای اکتسابی و ارثی

علائم آسیب شناسی

بیماری های خون و اندام های خون ساز علائم بسیار متفاوتی دارند. بستگی به درگیری سلول ها دارد تغییرات پاتولوژیک. کم خونی با علائم کمبود اکسیژن در بدن ظاهر می شود و واسکولیت هموراژیکباعث خونریزی شود در این رابطه تصویر کلینیکی برای همه بیماری های خونی وجود ندارد.

به طور متعارف، تظاهرات بیماری های خون و اندام های خون ساز متمایز می شود که به یک درجه یا دیگری در همه آنها ذاتی است. بیشتر این بیماری ها باعث می شوند ضعف عمومی، افزایش خستگی، سرگیجه، تنگی نفس، تاکی کاردی، مشکلات اشتها. افزایش پایدار دمای بدن، التهاب طولانی مدت، خارش، اختلال در حس چشایی و بویایی، درد استخوان، خونریزی های زیر جلدی، خونریزی غشاهای مخاطی اندام های مختلف، درد در کبد و کاهش عملکرد وجود دارد. در صورت بروز علائم ذکر شده از بیماری خونی، فرد باید در اسرع وقت به متخصص مراجعه کند.

مجموعه ای پایدار از علائم با بروز سندرم های مختلف (کم خونی، هموراژیک) همراه است. چنین علائمی در بزرگسالان و کودکان زمانی رخ می دهد که بیماری های مختلفخون بیماری کم خونی دارای علائم زیر است:

• رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی؛
• خشک شدن یا غرق شدن پوست؛
• خون ریزی؛
• سرگیجه؛
• مشکلات راه رفتن؛
• سجده;
• تاکی کاردی

تشخیص آزمایشگاهی

برای تعیین بیماری های سیستم خون و خون، آزمایش های آزمایشگاهی خاصی انجام می شود. تحلیل عمومیخون به شما امکان می دهد تعداد لکوسیت ها، گلبول های قرمز و پلاکت ها را تعیین کنید. پارامترهای ESR، فرمول لکوسیت و مقدار هموگلوبین محاسبه می شود. پارامترهای گلبول های قرمز خون مورد مطالعه قرار می گیرد. برای تشخیص بیماری های مشابهتعداد رتیکولوسیت ها و پلاکت ها را بشمارید.

در میان سایر مطالعات، تست پینچ انجام می شود و مدت زمان خونریزی بر اساس دوک محاسبه می شود. در این مورد، کواگولوگرام برای تعیین پارامترهای فیبرینوژن، شاخص پروترومبین و غیره آموزنده خواهد بود. غلظت فاکتورهای انعقادی در آزمایشگاه تعیین می شود. اغلب لازم است که به سوراخ کردن مغز استخوان متوسل شویم.

بیماری های سیستم خونساز شامل آسیب شناسی های ماهیت عفونی (مونونوکلئوز) است. گاهی اوقات بیماری های عفونی خون به اشتباه به واکنش آن نسبت به ظهور عفونت در سایر اندام ها و سیستم های بدن نسبت داده می شود.

با یک گلودرد ساده، تغییرات خاصی در خون شروع می شود، به عنوان یک واکنش کافی به فرآیند التهابی. این وضعیت کاملاً طبیعی است و نشان دهنده آسیب شناسی خون نیست. گاهی اوقات افراد تغییر در ترکیب خون را که در اثر ورود ویروس به بدن ایجاد می شود، بیماری عفونی خون می دانند.

شناسایی فرآیندهای مزمن

تحت عنوان آسیب شناسی مزمنخون، دلالت بر تغییرات طولانی مدت در پارامترهای آن که ناشی از عوامل دیگر است، اشتباه است. این پدیده می تواند با شروع بیماری غیر مرتبط با خون آغاز شود. بیماری های ارثیآزمایش خون در عمل سرپایی کمتر گسترده است. آنها از بدو تولد شروع می شوند و نشان دهنده گروه بزرگی از بیماری ها هستند.

نام بیماری های سیستمیک خون اغلب احتمال ابتلا به سرطان خون را پنهان می کند. پزشکان این تشخیص را زمانی انجام می دهند که آزمایش خون انحراف قابل توجهی را از هنجار نشان دهد. این تشخیص کاملاً صحیح نیست، زیرا هر گونه آسیب شناسی خون سیستمیک است. یک متخصص فقط می تواند ظن یک آسیب شناسی خاص را فرموله کند. در طی اختلالات خودایمنی، سیستم ایمنی انسان سلول های خونی خود را از بین می برد: کم خونی همولیتیک خود ایمنی، همولیز ناشی از دارو، نوتروپنی خود ایمنی.

منابع مشکلات و درمان آنها

علل بیماری های خونی بسیار متفاوت است، گاهی اوقات نمی توان آنها را تعیین کرد. اغلب بروز این بیماری می تواند ناشی از کمبود برخی مواد و اختلالات ایمنی باشد. تشخیص علل عمومی غیرممکن است آسیب شناسی خون. همچنین هیچ روش جهانی برای درمان بیماری های خونی وجود ندارد. آنها به صورت جداگانه برای هر نوع بیماری انتخاب می شوند.