بیماری آدیسون بیرمر. بیماری آدیسون چگونه خود را نشان می دهد؟ چه معاینه اضافی لازم است؟

پوتیکو پی.آی.، خارکوفسکایا آکادمی پزشکی تحصیلات تکمیلی، گروه فیزیولوژی و ریه

حتی در دوران باستان، 25 قرن پیش، بقراط تغییرات شکل را توصیف کرد فالانژهای دیستالانگشتان دست، که در پاتولوژی مزمن ریوی (آبسه، سل، سرطان، آمپیم پلور) یافت شد و آنها را "درام چوب" نامیدند. از آن زمان، این سندرم به نام او - انگشتان بقراط (انگشتان بقراط) (digiti Hippocratici) نامیده می شود.

سندرم انگشت بقراط شامل دو علامت است: "شیشه ساعت" (ناخن های بقراط - بقراط ungues) و بدشکلی باشگاهی شکلفالانژ انتهایی انگشتان با توجه به " چوب طبل"(انگشت چماقی).

در حال حاضر، PG تظاهر اصلی استئوآرتروپاتی هیپرتروفیک (HOA، سندرم ماری-بامبرگر) - پریوستوز استخوانی چندگانه است.

مکانیسم های توسعه PG در حال حاضر به طور کامل شناخته نشده است. با این حال، مشخص است که تشکیل PG به دلیل نقض میکروسیرکولاسیون، همراه با هیپوکسی بافتی موضعی، اختلال در تروفیسم پریوستوم و عصب دهی خودمختاردر پس زمینه مسمومیت طولانی مدت درون زا و هیپوکسمی. در فرآیند تشکیل PG ابتدا شکل صفحات ناخن ("عینک ساعت") تغییر می کند، سپس شکل فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل چماق یا فلاسکی شکل تغییر می کند. هر چه مسمومیت درون زا و هیپوکسمی بارزتر باشد، فالانژهای انتهایی انگشتان دست و پا به شدت تغییر می کنند.

تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان با توجه به نوع "درام استیک" می تواند به روش های مختلفی ایجاد شود.

لازم است یک هموار شدن زاویه موجود بین پایه ناخن و چین ناخن مشخص شود. ناپدید شدن "پنجره" که زمانی ایجاد می شود که فالانژهای انتهایی انگشتان با سطوح پشتی آنها روبه روی یکدیگر مقایسه می شوند، بیشترین میزان را دارد. نشانه اولیهضخیم شدن فالانژهای انتهایی زاویه بین ناخن ها معمولاً بیش از نیمی از طول بستر ناخن به سمت بالا گسترش نمی یابد. با ضخیم شدن فالانژهای انتهایی انگشتان، زاویه بین صفحات ناخن گسترده و عمیق می شود (شکل 1).

در انگشتان اصلاح نشده، فاصله بین نقاط A و B باید از فاصله بین نقاط C و D بیشتر شود. با "طبل" رابطه برعکس است: C - D از A - B بیشتر می شود (شکل 2).

یکی دیگر علامت مهم PG مقدار زاویه ACE است. در یک انگشت معمولی این زاویه کمتر از 180 درجه است، با "طبل" بیش از 180 درجه است (شکل 2).

همراه با "انگشتان بقراط" در سندرم پارانئوپلاستیک ماری - بامبرگر، پریوستیت در قسمت انتهایی طولانی ظاهر می شود. استخوان های لوله ای(معمولاً ساعد و پاها) و همچنین استخوان های دست و پا. در مکان های تغییرات پریوستال، اوسالژی یا آرترالژی برجسته و درد لمس موضعی را می توان مشاهده کرد. معاینه اشعه ایکسیک لایه قشر دوگانه تشخیص داده می شود، به دلیل وجود یک نوار متراکم باریک که توسط یک شکاف سبک از ماده استخوانی فشرده جدا شده است (علائم "ریل تراموا") (شکل 3). اعتقاد بر این است که سندرم ماری بامبرگر برای سرطان ریه پاتوژنومیک است، کمتر در سایر تومورهای اولیه داخل قفسه سینه رخ می دهد. نئوپلاسم های خوش خیمریه، مزوتلیومای پلور، تراتوم، لیپوم مدیاستن). به ندرت این سندرم در سرطان رخ می دهد. دستگاه گوارشلنفوم با متاستاز به غدد لنفاوی مدیاستن، لنفوگرانولوماتوز. در عین حال، سندرم ماری-بامبرگر در بیماری های غیر سرطانی نیز ایجاد می شود - آمیلوئیدوز، بیماری انسدادی مزمن ریه، سل، برونشکتازی، نقایص مادرزادی و اکتسابی قلبی و غیره. ویژگی های متمایز کننده از این سندرمدر بیماری های غیر توموری توسعه طولانی (در طول سال ها) وجود دارد تغییرات مشخصهدستگاه مفصلی، در حالی که با نئوپلاسم های بدخیماین فرآیند بر حسب هفته و ماه محاسبه می شود. پس از رادیکال درمان جراحیسندرم سرطان ماری بامبرگر می تواند در عرض چند ماه پسرفت کرده و به طور کامل ناپدید شود.

در حال حاضر، تعداد بیماری‌هایی که در آن‌ها تغییرات فالانژهای انتهایی انگشتان به‌عنوان «طبل» و ناخن‌ها به‌عنوان «عینک ساعت» توصیف می‌شود، به‌طور چشمگیری افزایش یافته است (جدول 1). ظاهر PG اغلب قبل از علائم خاص تر است. ما به ویژه باید ارتباط "شوم" این سندرم با سرطان ریه را به خاطر بسپاریم. بنابراین شناسایی علائم GHG نیازمند تفسیر و اجرای صحیح ابزاری و روش های آزمایشگاهیمعاینات برای ایجاد به موقع تشخیص قابل اعتماد.

رابطه بین PG و بیماری های مزمن ریوی همراه با مسمومیت درون زا طولانی مدت و نارسایی تنفسی(DN)، آشکار تلقی می شود: تشکیل آنها به ویژه اغلب در آبسه های ریوی مشاهده می شود - 70-90٪ (در عرض 1-2 ماه)، برونشکتازی - 60-70٪ (طی چند سال)، آمپیم پلور - 40-60٪ ( برای 3-6 ماه یا بیشتر) (انگشتان "زمخت" بقراط، شکل 4).

با سل اندام های تنفسی، PG ها در صورت یک فرآیند مخرب گسترده (بیش از 3-4 بخش) با طولانی یا طولانی تشکیل می شوند. دوره مزمن(6-12 ماه یا بیشتر) و عمدتاً با علامت "عینک ساعت"، ضخیم شدن، پرخونی و سیانوز چین ناخن مشخص می شوند (انگشتان "لطیف" بقراط - 60-80٪، شکل 5).

در آلوئولیت فیبروزان ایدیوپاتیک (IFA)، PG در 54 درصد از مردان و 40 درصد از زنان رخ می دهد. مشخص شده است که شدت پرخونی و سیانوز چین ناخن، و همچنین وجود PG، به نفع پیش آگهی نامطلوب در ELISA، نشان دهنده شیوع آسیب فعال به آلوئول ها (زمین) است. مناطق شیشه ای شناسایی شده در طول توموگرافی کامپیوتری) و شدت تکثیر سلول های ماهیچه صاف عروق در کانون های فیبروز. PG یکی از عواملی است که با اطمینان بیشتر نشان می دهد ریسک بالاتشکیل فیبروز ریوی غیرقابل برگشت در بیماران مبتلا به ELISA، همچنین با کاهش بقای آنها همراه است.

در بیماری های منتشر بافت همبندبا درگیری پارانشیم ریه PH همیشه منعکس کننده شدت DN است و یک عامل پیش آگهی بسیار نامطلوب است.

برای سایر بیماری های بینابینی ریه، تشکیل PG کمتر معمول است: حضور آنها تقریباً همیشه نشان دهنده شدت DN است. J. Schulze et al. این پدیده بالینی را در یک دختر 4 ساله با هیستوسیتوز ریوی X. B. Holcomb و همکارانش به سرعت پیشرونده توصیف کرد. در 5 بیمار از 11 بیمار معاینه شده مبتلا به بیماری انسداد وریدی ریه، تغییراتی در فالانژهای انتهایی انگشتان به شکل "طبل" و ناخن ها به شکل "عینک ساعت" مشاهده شد.

با پیشرفت ضایعات ریوی، PG حداقل در 50٪ از بیماران مبتلا به آلوئولیت آلرژیک اگزوژن ظاهر می شود. باید تاکید کرد که کاهش مداوم فشار جزئی اکسیژن در خون و هیپوکسی بافتی در ایجاد GOA در بیماران مبتلا به بیماری‌های مزمن ریوی باید مورد تاکید قرار گیرد. بنابراین، در کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، فشار جزئی اکسیژن به داخل خون شریانیو حجم بازدم اجباری در 1 ثانیه کوچکترین در گروهی بود که بیشترین تغییرات را در فالانژهای انتهایی انگشتان و ناخن ها داشت.

گزارش های جداگانه ای از ظهور PG در سارکوئیدوز استخوان وجود دارد (J. Yancey et al., 1972). ما بیش از هزار بیمار مبتلا به سارکوئیدوز داخل قفسه سینه را مشاهده کردیم گره های لنفاویو ریه ها از جمله تظاهرات پوستی، و در هیچ موردی تشکیل PG تشخیص داده نشد. بنابراین، ما وجود / عدم وجود PG را به عنوان یک معیار تشخیصی افتراقی برای سارکوئیدوز و سایر آسیب شناسی های اندام در نظر می گیریم. قفسه سینه(آلوئولیت فیبروزان، تومورها، سل).

تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "چوب های طبل" و ناخن هایی مانند "عینک ساعت" اغلب زمانی ثبت می شوند که بیماری های شغلیبا درگیری بینابینی ریوی رخ می دهد. به طور نسبی ظاهر اولیه GOA مشخصه بیماران مبتلا به آزبستوز است. این علامت نشان دهنده خطر بالای مرگ است. به گفته S. Markowitz و همکاران. در طی 10 سال پیگیری 2709 بیمار مبتلا به آزبستوز، با ایجاد PG، احتمال مرگ آنها حداقل 2 برابر افزایش یافت.
PGs در 42٪ از کارگران معادن زغال سنگ بررسی شده که از سیلیکوزیس رنج می بردند شناسایی شد. برخی از آنها به همراه پنوموسکلروز منتشرکانون آلوئولیت فعال پیدا شد. تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "چوب طبل" و ناخن هایی مانند "عینک ساعت" در کارگران کارخانه های تولید کبریت که در تماس با رودامین مورد استفاده در تولید آنها بودند، توصیف شده است.

ارتباط بین ایجاد PH و هیپوکسمی توسط احتمال ناپدید شدن مکرر این علامت پس از پیوند ریه تأیید می شود. در کودکان مبتلا به فیبروز کیستیک، تغییرات مشخصه در انگشتان دست در طی 3 ماه اول پسرفت کردند. بعد از پیوند ریه

ظهور PG در بیمار مبتلا به بیماری بینابینیریه ها، به خصوص با تجربه طولانیبیماری و در غیاب علائم بالینیفعالیت آسیب ریه، نیاز به جستجوی مداوم برای یک تومور بدخیم دارد بافت ریه. نشان داده شده است که در سرطان ریه که در پس زمینه ELISA ایجاد می شود، فراوانی GOA به 95٪ می رسد، در حالی که در موارد آسیب به بینابینی ریوی بدون علائم تبدیل نئوپلاستیک، به ندرت - در 63٪ از بیماران یافت می شود. .

توسعه سریعتغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "طبل" یکی از نشانه های توسعه سرطان ریه حتی در غیاب است. بیماری های پیش سرطانی. در چنین شرایطی، علائم بالینی هیپوکسی (سیانوز، تنگی نفس) ممکن است وجود نداشته باشد و این علامتمطابق با قوانین واکنش های پارانئوپلاستیک ایجاد می شود. دبلیو همیلتون و همکاران. نشان داد که احتمال ابتلای بیمار به PG 3.9 برابر افزایش می یابد.

GOA یکی از شایع ترین تظاهرات پارانئوپلاستیک سرطان ریه است که شیوع آن در این دسته از بیماران می تواند بیش از 30 درصد باشد. وابستگی فرکانس تشخیص گازهای گلخانه ای به فرم مورفولوژیکیسرطان ریه: با نوع سلول غیر کوچک به 35 درصد می رسد، در نوع سلول کوچک این رقم تنها 5 درصد است.

ایجاد HOA در سرطان ریه با تولید بیش از حد هورمون رشد و پروستاگلاندین E2 (PGE-2) مرتبط است. سلول های تومور. فشار جزئی اکسیژن در خون محیطیدر حالی که ممکن است طبیعی باقی بماند. مشخص شد که در خون بیماران سرطان ریهبا یک علامت PG، سطح فاکتور رشد تبدیل β (TGF-β) و PGE-2 به طور قابل توجهی از بیماران بدون تغییر در فالانژهای دیستال انگشتان بیشتر است. بنابراین، TGF-β و PGE-2 را می توان القاء کننده نسبی تشکیل PG، نسبتاً خاص برای سرطان ریه در نظر گرفت. ظاهراً این واسطه در ایجاد پدیده بالینی مورد بحث در سایر بیماریهای مزمن ریوی با DN دخالتی ندارد.

ماهیت پارانئوپلاستیک تغییرات نوع "درام استیک" در فالانژهای انتهایی انگشتان به وضوح با ناپدید شدن این پدیده بالینی پس از برداشتن موفقیت آمیز نشان داده می شود. تومورهای ریه. به نوبه خود، ظهور مجدد این علامت بالینی در بیماری که درمان سرطان ریه در او موفقیت آمیز بود، نشانه احتمالی عود تومور است.

PG می تواند یک تظاهرات پارانئوپلاستیک تومورهایی باشد که در خارج از ناحیه ریه قرار دارند و حتی ممکن است قبل از اولین رخ دهد. تظاهرات بالینی تومورهای بدخیم. تشکیل آنها در تومورهای بدخیم تیموس، سرطان مری، کولون، گاسترینوم، که با سندرم زولینگر-الیسون بالینی معمولی و سارکوم شریان ریوی مشخص می شود، توصیف می شود.

امکان تشکیل PG در تومورهای بدخیم پستان و مزوتلیومای پلور، که با ایجاد DN همراه نیست، بارها نشان داده شده است.

PG ها در بیماری های لنفوپرولیفراتیو و لوسمی، از جمله میلوبلاستیک حاد، که در آن ها روی بازوها و پاها دیده می شود، شناسایی می شوند. پس از شیمی درمانی، که اولین حمله لوسمی را متوقف کرد، علائم GOA ناپدید شد، اما پس از 21 ماه دوباره ظاهر شد. در صورت عود تومور در یکی از مشاهدات، پسرفت تغییرات معمولی در فالانژهای دیستال انگشتان با شیمی درمانی موفقیت آمیز و پرتو درمانیلنفوگرانولوماتوز

بنابراین، PG، همراه با انواع مختلف آرتریت، اریتم گرهیو ترومبوفلبیت مهاجرتی از جمله تظاهرات مکرر خارج ارگانی و غیراختصاصی تومورهای بدخیم هستند. منشأ پارانئوپلاستیک تغییرات در فالانژهای دیستال انگشتان مانند "طبل" را می توان زمانی فرض کرد که آنها به سرعت شکل می گیرند (به ویژه در بیماران بدون DN، نارسایی قلبی و در غیاب سایر علل هیپوکسمی)، و همچنین هنگامی که با سایر علل ترکیب شوند. علائم غیراختصاصی خارج از اندام احتمالی تومور بدخیم - افزایش ESR، تغییر در تصویر خون محیطی (به ویژه ترومبوسیتوز)، تب مداوم، سندرم مفصلیو ترومبوز مکرر محلی سازی های مختلف.

یکی از مهمترین دلایل رایجظاهر PG به عنوان نقص مادرزادی قلب، به ویژه نوع "آبی" در نظر گرفته می شود. در میان 93 بیمار مبتلا به فیستول شریانی وریدی ریوی که به مدت 15 سال در کلینیک Mauo مشاهده شده بودند، چنین تغییراتی در انگشتان دست در 19٪ ثبت شد. آنها از نظر فراوانی از هموپتیزی (14%) فراتر رفتند، اما نسبت به نویزها پایین تر بودند شریان ریوی(34%) و تنگی نفس (57%).

ر.خوزام و همکاران. (2005) شرح داده شد سکته مغزی ایسکمیکمنشا آمبولیک، که 6 هفته پس از زایمان در یک بیمار 18 ساله ایجاد شد. وجود تغییرات مشخصه در انگشتان دست و هیپوکسی، که نیاز به حمایت تنفسی داشت، منجر به جستجوی ناهنجاری در ساختار قلب شد: اکوکاردیوگرافی ترانس توراسیک و ترانس مری نشان داد که ورید اجوف تحتانی به داخل حفره دهلیز چپ باز می شود.

PG ها می توانند وجود شنت پاتولوژیک از قلب چپ به راست را "کشف" کنند، از جمله آنهایی که در نتیجه ایجاد شده اند. جراحی قلب. ام اسوپ و همکاران (1995) تغییرات مشخصی را در فالانژهای دیستال انگشتان و افزایش سیانوز به مدت 4 سال پس از اتساع بالونی تب روماتیسمی مشاهده کردند. تنگی میترال، که عارضه آن یک نقص کوچک بود سپتوم بین دهلیزی. در طول دوره پس از عمل، اهمیت همودینامیک آن به طور قابل توجهی افزایش یافت زیرا بیمار دچار تنگی روماتیسمی دریچه سه لتی نیز شد که پس از اصلاح این علائم به طور کامل ناپدید شد. J. Dominik و همکاران. 25 سال بعد به ظهور PG در یک زن 39 ساله اشاره کرد حذف موفقنقص دیواره بین دهلیزی. معلوم شد که در حین عمل ورید اجوف تحتانی به اشتباه به دهلیز چپ هدایت شده است.

PG یکی از معمول ترین علائم بالینی غیر اختصاصی، به اصطلاح خارج قلبی، در نظر گرفته می شود اندوکاردیت عفونی(IE). فرکانس تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "طبل" در IE می تواند بیش از 50٪ باشد. به نفع IE در یک بیمار با PH مشهود است تب شدیدبا لرز، افزایش ESR، لکوسیتوز. کم خونی، افزایش گذرا در فعالیت سرمی آمینوترانسفرازهای کبدی و انواع مختلف آسیب کلیوی اغلب مشاهده می شود. برای تایید IE، اکوکاردیوگرافی ترانس مری در همه موارد اندیکاسیون دارد.

به گفته برخی مراکز بالینییکی از شایع ترین علل پدیده PH سیروز کبدی با فشار خون پورتالو اتساع پیشرونده عروق گردش خون ریوی، که منجر به هیپوکسمی (به اصطلاح سندرم ریوی-کلیه) می شود. در چنین بیمارانی، GOA معمولاً با تلانژکتازی‌های پوستی ترکیب می‌شود که اغلب زمینه‌هایی از رگهای عنکبوتی» .
ارتباطی بین تشکیل HOA در سیروز کبدی و سوء مصرف قبلی الکل ایجاد شده است. در بیماران مبتلا به سیروز کبدی بدون هیپوکسمی همزمان، PG معمولاً تشخیص داده نمی شود. این پدیده بالینی همچنین مشخصه ضایعات اولیه کلستاتیک کبدی است که نیاز به پیوند کبد دارند. دوران کودکیاز جمله آترزی مادرزادی مجاری صفراوی.

تلاش‌های مکرری برای رمزگشایی مکانیسم‌های ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "طبل" در بیماری‌ها از جمله موارد ذکر شده در بالا انجام شده است. بیماری های مزمنریه ها، نقایص مادرزادی قلب، IE، سیروز کبدی همراه با فشار خون پورتال)، همراه با هیپوکسی مداوم و هیپوکسی بافتی. فعال شدن فاکتورهای رشد بافتی ناشی از هیپوکسی، از جمله فاکتورهای رشد پلاکتی، نقش اصلی را در ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی و ناخن ها ایفا می کند. علاوه بر این، در بیماران مبتلا به PH، افزایش سطح سرمی فاکتور رشد هپاتوسیت تشخیص داده شد و همچنین عامل عروقیرشد ارتباط بین افزایش فعالیت دومی و کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون شریانی واضح ترین در نظر گرفته می شود. همچنین در بیماران مبتلا به PH افزایش معنی داری در بیان فاکتورهای القا کننده هیپوکسی نوع 1a و 2a مشاهده می شود.

در ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان از نوع "درام استیک"، اختلال عملکرد اندوتلیال همراه با کاهش فشار جزئی اکسیژن در خون شریانی ممکن است اهمیت خاصی داشته باشد. نشان داده شده است که در بیماران مبتلا به GOA، غلظت سرمی اندوتلین-1، که بیان آن عمدتاً توسط هیپوکسی ایجاد می شود، به طور قابل توجهی بالاتر از افراد سالم است.
توضیح مکانیسم های تشکیل PH در مزمن دشوار است بیماری های التهابیروده، که هیپوکسمی برای آنها معمول نیست. با این حال، آنها اغلب در بیماری کرون (با کولیت زخمیآنها معمولی نیستند)، که در آن یک تغییر نوع "طبل" در انگشتان ممکن است قبل از واقعی باشد تظاهرات روده ایبیماری ها

عدد علل احتمالیکه باعث ایجاد تغییراتی در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "عینک ساعت" می شود، همچنان افزایش می یابد. برخی از آنها بسیار نادر هستند. K. Packard و همکاران. (2004) تشکیل PG را در یک مرد 78 ساله مشاهده کرد که به مدت 27 روز لوزارتان مصرف کرد. این پدیده بالینی زمانی ادامه یافت که لوزارتان با والزارتان جایگزین شد، که به ما اجازه می دهد آن را در نظر بگیریم واکنش نامطلوببه کل کلاس مسدود کننده های گیرنده آنژیوتانسین II. پس از تغییر به کاپتوپریل، تغییرات در انگشتان دست در عرض 17 ماه کاملاً پسرفت کردند. .

A. Harris et al. تغییرات مشخصی را در فالانژهای دیستال انگشتان در یک بیمار مبتلا به اولیه پیدا کرد سندرم آنتی فسفولیپید، در حالی که علائم ضایعات ترومبوتیک ریوی بستر عروقیاو شناسایی نشد تشكيل PGs در بيماري بهجت نيز توصيف شده است، البته نمي توان به طور كامل رد كرد كه ظهور آنها در اين بيماري تصادفي بوده است.
PGs یکی از نشانگرهای غیرمستقیم احتمالی استفاده از دارو در نظر گرفته می شود. در برخی از این بیماران، رشد آنها ممکن است با نوع آسیب ریوی یا ویژگی IE معتادین به مواد مخدر همراه باشد. تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان مانند "چوب های طبل" در مصرف کنندگان نه تنها داروهای داخل وریدی، بلکه همچنین استنشاقی، به عنوان مثال، افراد سیگاری حشیش توضیح داده شده است.

با افزایش فراوانی (حداقل 5%)، PG در افراد آلوده به HIV ثبت می شود. شکل گیری آنها ممکن است بر اساس اشکال مختلف مرتبط با HIV باشد بیماری های ریوی، اما این پدیده بالینی در بیماران مبتلا به HIV با ریه های سالم مشاهده می شود. مشخص شده است که وجود تغییرات مشخصه در فالانژهای دیستال انگشتان در عفونت HIV با تعداد کمتری از لنفوسیت های CD4 مثبت در خون محیطی همراه است؛ علاوه بر این، پنومونی لنفوسیتی بینابینی اغلب در چنین بیمارانی ثبت می شود. در کودکان آلوده به HIV، ظاهر PG نشانه احتمالی است سل ریوی، که حتی در غیاب هم امکان پذیر است مایکوباکتریوم توبرکلوزیسدر نمونه های خلط

به اصطلاح اولیه، که با بیماری ها مرتبط نیست، شناخته شده است اعضای داخلینوعی از GOA، اغلب خانوادگی (سندرم Touraine-Solant-Gole). تشخیص آن تنها پس از حذف بیشتر عللی که می توانند باعث ظهور PG شوند، تشخیص داده می شود. بیماران مبتلا به فرم اولیه GOA اغلب از درد در ناحیه فالانژهای تغییر یافته شکایت دارند. افزایش تعریق. R. Seggewiss et al. (2003) GOA اولیه را مشاهده کرد که فقط انگشتان دست را درگیر می کرد اندام های تحتانی. در عین حال، هنگام احراز وجود PG در اعضای یک خانواده، باید به احتمال ارثی بودن آنها توجه شود. نقائص هنگام تولدقلب (به عنوان مثال، مجرای بوتلوس باز شده). ایجاد تغییرات مشخصه در انگشتان دست می تواند تا حدود 20 سال ادامه یابد.

شناخت علل ایجاد تغییرات در فالانژهای انتهایی انگشتان بر اساس نوع "درام استیک" نیازمند است. تشخیص های افتراقیبیماری های مختلف، که در میان آنها موقعیت پیشرو توسط افراد مرتبط با هیپوکسی، یعنی. بالینی آشکار DN و/یا نارسایی قلبی، و همچنین تومورهای بدخیم و IE تحت حاد. بیماری های بینابینی ریه، در درجه اول ELISA، یکی از شایع ترین علل PG هستند. از شدت این پدیده بالینی می توان برای ارزیابی فعالیت آسیب ریه استفاده کرد. تشکیل سریع یا افزایش شدت GOA، جستجو برای سرطان ریه و سایر تومورهای بدخیم را ضروری می کند. در عین حال، باید احتمال بروز این پدیده بالینی را در سایر بیماری ها (بیماری کرون، عفونت HIV) در نظر گرفت که در آنها می تواند بسیار زودتر از علائم خاص رخ دهد.

• علائم کم خونی آدیسون بیرمر (بیماری)

علائم کم خونی آدیسون بیرمر (بیماری)

درمانگاه

کم خونی آدیسون بیرمر اغلب زنان 50 تا 60 ساله را تحت تاثیر قرار می دهد. این بیماری به آرامی و به تدریج شروع می شود. بیماران از ضعف، خستگی، سرگیجه، سردرد، تپش قلب و تنگی نفس هنگام حرکت. در برخی از بیماران در تصویر بالینیعلائم سوء هاضمه غالب است (آوغ زدن، حالت تهوع، سوزش در نوک زبان، اسهال)، کمتر سیستم عصبی(پاراستزی، سردی اندام ها، بی ثباتی در راه رفتن).

به طور عینی، پوست رنگ پریده (با رنگ لیمویی)، زردی خفیف صلبیه، پف صورت، گاهی اوقات تورم پاها و پاها، و تقریباً به طور طبیعی - درد در جناغ سینه هنگام ضربه زدن.

تغذیه بیماران به دلیل کاهش آن حفظ شد متابولیسم چربی. درجه حرارت، معمولاً درجه پایین، در طول عود به 38-39 درجه سانتیگراد افزایش می یابد.

تغییرات مشخصه در دستگاه گوارش. لبه ها و نوک زبان معمولا به رنگ قرمز روشن همراه با شکاف و تغییرات آفتی (گلوسیت) است. بعداً پاپیل های زبان آتروفی می شوند و باعث صاف شدن و "لاک شدن" آن می شوند. به دلیل آتروفی مخاط معده، آشیلیا ایجاد می شود و در ارتباط با آن، سوء هاضمه (به ندرت اسهال) ایجاد می شود. نیمی از بیماران کبد بزرگی دارند و یک پنجم آنها طحال بزرگی دارند.

تغییرات در سیستم قلبی عروقی با تاکی کاردی، افت فشار خون، بزرگ شدن قلب، ناشنوایی صداها ظاهر می شود. سوفل سیستولیکدر بالای راس و بالای شریان ریوی، "صدای بالای چرخش" روی وریدهای ژوگولار، و در موارد شدید - نارسایی گردش خون. در نتیجه تغییرات دیستروفیکدر میوکارد، ECG ولتاژ موج کم و طولانی شدن کمپلکس بطنی را نشان می دهد. امواج T در تمام لیدها کاهش یا منفی می شوند.

تغییرات در سیستم عصبی تقریباً در 50٪ موارد رخ می دهد و با آسیب به ستون های خلفی و جانبی مشخص می شود. نخاع(فنیکولار میلوز)، که با پارستزی، کاهش رفلکس های تاندون، اختلال در عمق و حساسیت به دردو در موارد شدید - پاراپلژی و اختلال در عملکرد اندام های لگنی.

از سمت خون - شاخص رنگ بالا (تا 1.2-1.3). این با این واقعیت توضیح داده می شود که تعداد گلبول های قرمز خون به میزان بیشتری نسبت به محتوای هموگلوبین کاهش می یابد. در تحلیل کیفیاسمیر خون نشان دهنده ماکروآنیزوسیتوز برجسته با حضور مگالوسیت ها و حتی مگالوبلاست های منفرد و همچنین پویکیلوسیتوز شدید است. گلبول های قرمز خون با بقایای هسته اغلب یافت می شوند - به شکل حلقه های Cabot و بدن Jolly. از سمت خون سفید - لکوپنی با بیش‌سگمانتاسیون هسته‌های نوتروفیل (تا 6-8 بخش به جای 3). علامت دائمیکم خونی بیرمر نیز ترومبوسیتوپنی است. مقدار بیلی روبین خون معمولاً به دلیل افزایش همولیز مگالوبلاست ها و مگالوسیت ها افزایش می یابد که مقاومت اسمزی آنها کاهش می یابد.

کم خونی پرنیشیوز (بیماری آدیسون-بیرمر یا کم خونی مگالوبلاستیک) با اختلال خون سازی مشخص می شود که در صورت کمبود رخ می دهد. اسید فولیکو ویتامین B12 در بدن قبلاً این فرآیند پاتولوژیک نامیده می شد کم خونی بدخیم. سیستم عصبی و مغز استخوان به ویژه به کمبود این ویتامین حساس هستند. در همان زمان، بسیاری از پیش سازهای بزرگ نابالغ مگالوبلاست ها (گلبول های قرمز) در بدن تشکیل می شوند.

علل کم خونی خطرناک

در بدن، ویتامین B12 در ناحیه جذب می شود روده درازیا بهتر است بگوییم قسمت پایین آن. کم خونی می تواند به دلیل مقدار ناکافیاین ویتامین در غذاهایی که در رژیم غذایی گنجانده شده است. همچنین دلیل توسعه فرآیند پاتولوژیکممکن است به دلیل تولید ناکافی فاکتور کارلز (ذاتی) در ناحیه سلول های جداری معده باشد.

کمبود ویتامین B12 با ایجاد یک تصویر کم خونی بالینی یا در غیاب آن می تواند باعث ظهور آن شود اختلالات عصبی، که به دلیل سنتز اجتناب ناپذیر رخ می دهد اسیدهای چرب. این ممکن است منجر به آسیب جبران ناپذیر شود سلول های عصبیو دمیلیناسیون که با گزگز یا بی حسی اندام ها و همچنین آتاکسی همراه است.

علائم کم خونی خطرناک

شکل مخرب کم خونی به آرامی ایجاد می شود، بنابراین، در همان ابتدای وقوع آن با مشخصه همراه نیست. علائم شدید. در این مورد، تظاهراتی مانند خستگی، ضعف، ضربان قلب سریع، تنگی نفس و سرگیجه وجود دارد.

علائم کم خونی خطرناکبا پیشرفت، علائم زیر ظاهر می شود:

• پوست ایکتریک رنگ پریده؛
• زردی صلبیه؛
• اختلال بلع؛
• درد زبان؛
• توسعه گلوسیت ( فرآیند التهابیزبان)؛
• بزرگ شدن کبد، طحال.

یکی از علائم مشخص کم خونی پرنیشیوز آسیب به سلول های عصبی است که به آن میلوز فونیکولار می گویند. همانطور که رشد می کند، حساسیت مختل و ثابت می شود احساسات دردناکدر ناحیه اندام ها، یادآور سوزن سوزن شدن است. در این مورد، بی حسی و احساس "خزیدن غاز" وجود دارد. بیماران توجه به حضور تلفظ شده است ضعف عضلانیکه به مرور زمان منجر به اختلال در راه رفتن و آتروفی عضلانی می شود.

تشخیص کم خونی پرنیشیوز

تشخیص بر اساس نتایج فعالیت های تحقیقاتی زیر انجام می شود:

• آزمایش خون برای کم خونی پرنیشیوز بیشترین است روش اطلاع رسانیتشخیص، زیرا به شما امکان می دهد سطح ویتامین B12 را در سرم تعیین کنید.
• آزمایش ادرار یک اقدام تحقیقاتی اجباری است که تعیین میزان دفع ویتامین از بدن را نیز ممکن می سازد.
• معاینه مدفوع وجود آلودگی های کرمی را نشان می دهد.

تشخیص کم خونی پرنیشیوز نیز شامل تعیین علت اصلی بیماری است. اول از همه، وضعیت دستگاه گوارش از نظر وجود گاستریت، زخم و سایر آسیب شناسی هایی که بر جذب تأثیر می گذارد بررسی می شود. مواد مغذی. که در اجباریوضعیت کلیه ها بررسی می شود، زیرا در صورت وجود بیماری هایی مانند پیلونفریت یا نارسایی کلیهدرمان با تزریق ویتامین B12 نتیجه ای ندارد.

درمان کم خونی خطرناک

کم خونی خطرناک نیاز دارد درمان به موقع، در غیر این صورت وجود دارد شانس بزرگضایعات نخاعی ابتدا یک اختلال متقارن در عملکرد سیستم ها و ساختارهای عضلانی در اندام تحتانی رخ می دهد و سپس اختلال درد و حساسیت سطحی ایجاد می شود.

درمان کم خونی خطرناک باید تحت نظر پزشک انجام شود. تمام اقدامات با هدف از بین بردن علل توسعه انجام می شود تغییرات پاتولوژیک. اول از همه، اقداماتی برای درمان بیماری های دستگاه گوارش انجام می شود و بیمار نیز تجویز می شود. رژیم غذایی متعادل. برای عادی سازی خون سازی در ناحیه مغز استخواندرمان جایگزینی تجویز می شود که شامل التهاب کمبود ویتامین B12 است.

پس از اولین تزریق، بهبود در رفاه و نرمال شدن سطح خون وجود دارد.

طول مدت درمان از 1 ماه یا بیشتر متغیر است که نه تنها به مرحله بیماری، بلکه به نتایج میانی درمان نیز بستگی دارد. برای دستیابی به بهبودی پایدار لازم است انجام شود اقدامات درمانیبه مدت شش ماه، توصیه می شود اقدامات زیر را رعایت کنید:

• سیانوکوبالامین را روزانه به مدت 2 ماه تجویز کنید.
• پس از 2 ماه، هر 2 هفته یک بار دارو را تزریق کنید.

ثانیا، بیماران دارای اتوآنتی بادی در گردش هستند: در 90٪ - به سلول های جداری معده، در 60٪ - به عامل ذاتی Castle. همچنین در هر دوم بیمار مبتلا به گاستریت آتروفیک بدون اختلال در جذب ویتامین B12 و در 10 تا 15 درصد از بیمارانی که به طور تصادفی انتخاب شده اند، آنتی بادی علیه سلول های جداری تشخیص داده می شود، اما آنها، به طور معمول، آنتی بادی ندارند. عامل داخلیقلعه.

ثالثاً بستگان افراد مبتلا به بیماری آدیسون بیرمر بیشتر به این بیماری مبتلا می‌شوند و حتی کسانی که کم خونی ندارند نیز می‌توانند آنتی‌بادی‌های فاکتور درونی Castle را تشخیص دهند.

تصویر بالینی عمدتاً شامل علائم کمبود ویتامین B12 است (به "کمبود ویتامین B12: اطلاعات عمومی" مراجعه کنید). این بیماری به تدریج شروع می شود و به آرامی پیشرفت می کند. معاینه آزمایشگاهی هیپرگاسترینمی و آکلرهدری مطلق را نشان می دهد (اسید کلریدریک حتی در پاسخ به تجویز پنتاگاسترین تولید نمی شود)، و همچنین تغییرات در تصویر خون و سایر پارامترهای آزمایشگاهی (به "کم خونی مگالوبلاستیک: تشخیص" مراجعه کنید).

درمان جایگزیناختلالات ناشی از کمبود ویتامین B12 را در این بیماران به طور کامل و دائمی برطرف می کند، مگر در مواردی که تغییرات غیر قابل برگشت V بافت عصبیقبل از درمان رخ داده است. با این حال، بیماران به شدت مستعد ابتلا به پولیپ آدنوماتوز معده هستند و تقریباً دو برابر بیشتر در معرض ابتلا به سرطان معده هستند. مشاهده به آنها نشان داده می شود، از جمله آزمایش منظم گایاک، و در صورت لزوم، مطالعات اضافی.

بیماری آدیسون بیرمر است بیماری مزمنبا کم خونی پیشرونده، آسیب به سیستم عصبی و آشیلیا معده مشخص می شود.

بیماری آدیسون-بیرمر نتیجه نقض عملکرد خونساز مغز استخوان به دلیل کمبود ویتامین B12 در بدن است. در برخی موارد، این بیماری به دلیل کمبود اسید فولیک ایجاد می شود.

بیماری آدیسون بیرمر - علائم

شروع بیماری آدیسون بیرمر با خستگی سریع، ضعف، تنگی نفس و تپش قلب هنگام حرکت و سرگیجه همراه است. در پس زمینه علائم کم خونی، علائم سوء هاضمه اغلب مشاهده می شود: سوزش در نوک زبان، حالت تهوع، آروغ زدن، اسهال و در برخی موارد اختلالات سیستم عصبی (بی ثباتی در راه رفتن، سردی اندام ها، پارستزی).

بیماران مبتلا به بیماری آدیسون بیرمر دارای پوست رنگ پریده با رنگ زرد لیمویی هستند. تخلیه مشاهده نمی شود، در برخی موارد تغذیه افزایش می یابد. ورم در ناحیه پا وجود دارد، صورت پف کرده است.

از بیرون دستگاه گوارشبرخی تغییرات مشاهده می شود. زبان معمولا قرمز روشن و ترک خورده است. پژوهش شیره معدهبه شما اجازه می دهد تا آشیلیا را شناسایی کنید.

لمس بزرگ شدن طحال و کبد را نشان می دهد. ممکن است درد در ناحیه قلب وجود داشته باشد. دوره طولانیبیماری ها می توانند منجر به تخریب چربی قلب شوند.

تغییرات در فعالیت سیستم عصبی با آسیب به ستون های جانبی و خلفی نخاع - میلوز فونیکولار مشخص می شود. با کاهش رفلکس های تاندون، پارستزی، اختلالات درد و حساسیت عمیق همراه با اختلال در عملکرد اندام های لگنی ظاهر می شود.

تشخیص بیماری آدیسون بیرمر

تشخیص بیماری شامل شناسایی گلبول های قرمز بزرگ (مگالوسیت ها)، گلبول های قرمز خون و مگالوبلاست هایی با بقایای هسته ای در خون است. به دلیل غلبه مگابلاست ها، نقطه نقطه مغز استخوان هیپرپلاستیک است.

بیماری آدیسون بیرمر - درمان

در درمان بیماری آدیسون بیرمر بزرگترین اثرمزایای استفاده از ویتامین B12. در عرض یک روز پس از اولین تزریق، بهبودی رخ می دهد. این دارو به صورت عضلانی تزریق می شود. همچنین می توان با مصرف خوراکی ویتامین B12 در ترکیب با گاستروموکوپروتئین (بیفاکتون، بیوپار، موکویت) به نتایج مطلوبی دست یافت.