پیش آگهی زندگی با لنفوم غیر هوچکین. ویژگی های تصویر بالینی لنفوم غیر هوچکین پیش آگهی مرحله 4 لنفوم غیر هوچکین

- بیماری های توموری سیستم لنفاوی که توسط لنفوم های بدخیم سلول B و T نشان داده می شود. تمرکز اولیه می تواند در غدد لنفاوی یا سایر اندام ها رخ دهد و متعاقباً از طریق مسیر لنفاوی یا هماتوژن متاستاز دهد. تصویر بالینی لنفوم با لنفادنوپاتی، علائم آسیب به یک یا آن عضو و سندرم مسمومیت با تب مشخص می شود. تشخیص بر اساس داده های بالینی و رادیولوژیکی، نتایج هموگرام، بیوپسی غدد لنفاوی و مغز استخوان است. درمان ضد تومور شامل دوره های پلی شیمی درمانی و پرتودرمانی است.

ICD-10

C82 C85

اطلاعات کلی

لنفوم های غیر هوچکین (NHL، لنفوسارکوم) تومورهای بدخیم لنفوپرولیفراتیو با مورفولوژی، علائم بالینی و دوره متفاوت هستند که از نظر خصوصیات با لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) متفاوت هستند. بسته به محل کانون اصلی، هموبلاستوزها به لوسمی (ضایعات توموری مغز استخوان) و لنفوم (تومورهای بافت لنفوئیدی با محلی سازی اولیه خارج از مغز استخوان) تقسیم می شوند. بر اساس ویژگی های مورفولوژیکی متمایز، لنفوم ها به نوبه خود به هوچکین و غیر هوچکین تقسیم می شوند. مورد اخیر در هماتولوژی شامل لنفوم های سلول B و T می شود. لنفوم غیر هوچکین در همه گروه های سنی رخ می دهد، اما بیش از نیمی از موارد لنفوسارکوم در افراد بالای 60 سال تشخیص داده می شود. میانگین میزان بروز در بین مردان 2-7 مورد، در بین زنان - 1-5 مورد در هر 100000 جمعیت است. طی چند سال گذشته، روندی به سمت افزایش تدریجی بروز وجود داشته است.

علل

علت لنفوسارکوم به طور قابل اعتماد شناخته نشده است. علاوه بر این، علل لنفوم در انواع بافت‌شناسی و مکان‌های مختلف به‌طور قابل‌توجهی متفاوت است. در حال حاضر، صحبت در مورد عوامل خطر که احتمال ابتلا به لنفوم را افزایش می دهد، درست تر است، که در حال حاضر به خوبی مطالعه شده است. تأثیر برخی از عوامل ایجاد کننده قابل توجه است، در حالی که سهم برخی دیگر در علت شناسی لنفوم بسیار ناچیز است. این نوع شرایط نامطلوب عبارتند از:

• عفونت ها. ویروس نقص ایمنی انسانی (HIV)، هپاتیت C و ویروس T-lymphotropic نوع 1 بیشترین اثر سیتوپاتوژنیک را بر روی سلول های لنفاوی دارند. ارتباط بین عفونت ویروس اپشتین بار و ایجاد لنفوم بورکیت ثابت شده است. شناخته شده است که عفونت هلیکوباکتر پیلوری، همراه با زخم معده، می تواند باعث ایجاد لنفوم با همان موضع شود.
• نقص ایمنی. خطر ابتلا به لنفوم با نقص ایمنی مادرزادی و اکتسابی (ایدز، سندرم Wiskott-Aldrich، سندرم لوئیس بار، سندرم لنفوپرولیفراتیو مرتبط با X و غیره) افزایش می یابد. احتمال ابتلا به NHL در بیمارانی که برای پیوند مغز استخوان یا اندام تحت درمان سرکوب کننده سیستم ایمنی قرار می گیرند، 30 تا 50 برابر بیشتر است.
• بیماری های همراهافزایش خطر بروز NHL در میان بیماران مبتلا به آرتریت روماتوئید، لوپوس اریتماتوز مشاهده می شود که می تواند با اختلالات ایمنی و استفاده از داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی برای درمان این شرایط توضیح داده شود. لنفوم تیروئید معمولاً در پس زمینه تیروئیدیت خود ایمنی ایجاد می شود.
• اثرات سمی. یک رابطه علت و معلولی بین لنفوسارکوم و تماس قبلی با مواد سرطان‌زای شیمیایی (بنزن، حشره‌کش‌ها، علف‌کش‌ها)، اشعه ماوراء بنفش و پرتودرمانی برای سرطان ردیابی می‌شود. داروهای سیتواستاتیک مورد استفاده برای شیمی درمانی دارای اثر سیتوپاتیک مستقیم هستند.

پاتوژنز

لنفوژنز پاتولوژیک با یک یا آن رویداد انکوژنیک شروع می شود و باعث اختلال در چرخه سلولی طبیعی می شود. دو مکانیسم ممکن است در این امر دخیل باشند - فعال شدن انکوژن ها یا سرکوب سرکوبگرهای تومور (آنتیکوژن ها). کلون تومور در NHL در 90٪ موارد از لنفوسیت های B و به ندرت از لنفوسیت های T، سلول های NK یا سلول های تمایز نیافته تشکیل می شود. انواع مختلفی از لنفوم ها با جابجایی های کروموزومی خاصی مشخص می شوند که منجر به سرکوب آپوپتوز، از دست دادن کنترل بر تکثیر و تمایز لنفوسیت ها در هر مرحله می شود. این با ظهور یک کلون از سلول های بلاست در اندام های لنفاوی همراه است. غدد لنفاوی (محیطی، مدیاستن، مزانتریک و غیره) در اندازه افزایش می یابند و می توانند عملکرد اندام های مجاور را مختل کنند. با انفیلتراسیون مغز استخوان، سیتوپنی ایجاد می شود. رشد و متاستاز توده تومور با کاشکسی همراه است.

طبقه بندی

لنفوسارکوم که عمدتاً در غدد لنفاوی ایجاد می شود، گره نامیده می شود، در سایر اندام ها (لوزه های پالاتین و حلقی، غدد بزاقی، معده، طحال، روده ها، مغز، ریه ها، پوست، غده تیروئید و غیره) - خارج گرهی. بر اساس ساختار بافت تومور، NHLها به فولیکولی (ندولار) و منتشر تقسیم می شوند. بر اساس سرعت پیشرفت، لنفوم‌ها به دو دسته بی‌حال (با سیر آهسته و نسبتاً مطلوب)، تهاجمی و بسیار تهاجمی (با رشد و تعمیم سریع) طبقه‌بندی می‌شوند. در غیاب درمان، بیماران مبتلا به لنفوم‌های بی‌حال به طور متوسط ​​7 تا 10 سال زندگی می‌کنند، با لنفوم‌های تهاجمی - از چند ماه تا 1.5-2 سال.

طبقه بندی مدرن شامل بیش از 30 نوع مختلف لنفوسارکوم است. بیشتر تومورها (85٪) از لنفوسیت های B (لنفوم های سلول B) و بقیه از لنفوسیت های T (لنفوم های سلول T) منشاء می گیرند. در این گروه ها، انواع مختلفی از لنفوم های غیر هوچکین وجود دارد. گروه تومورهای سلول B شامل:

• لنفوم بزرگ سلول B منتشر- شایع ترین نوع بافت شناسی لنفوسارکوم (31%). با رشد تهاجمی مشخص می شود، با وجود این، تقریبا در نیمی از موارد می توان آن را به طور کامل درمان کرد.
• لنفوم فولیکولی- فرکانس آن 22٪ از تعداد NHL است. این دوره آرام است، اما تبدیل به لنفوم منتشر تهاجمی ممکن است. میزان بقای 5 ساله 60-70٪ است.
• لنفوم لنفوسیتی سلول کوچک و لوسمی لنفوسیتی مزمن- انواع مشابه NHL که 7 درصد از تعداد آنها را تشکیل می دهند. دوره آهسته است، اما درمان آن دشوار است. پیش آگهی متغیر است: در برخی موارد، لنفوسارکوم در عرض 10 سال ایجاد می شود، در برخی دیگر، در مرحله خاصی به یک لنفوم با رشد سریع تبدیل می شود.
• لنفوم سلول گوشته- در ساختار NHL 6٪ است. تنها 20 درصد از بیماران بر آستانه بقای پنج ساله غلبه می کنند.
• لنفوم سلول B-سلول حاشیه ای- به خارج گرهی (می تواند در معده، تیروئید، بزاقی، غدد پستانی ایجاد شود)، گرهی (در غدد لنفاوی ایجاد می شود)، طحال (محلی در طحال) تقسیم می شود. با رشد آهسته محلی مشخص می شود. در مراحل اولیه بسیار قابل درمان هستند.
• لنفوم مدیاستن سلول B- نادر است (در 2٪ موارد)، اما بر خلاف انواع دیگر، عمدتا زنان جوان 30-40 ساله را مبتلا می کند. به دلیل رشد سریع، باعث فشرده شدن اندام های مدیاستن می شود. در 50 درصد موارد درمان می شود.
• ماکروگلوبولینمی والدنستروم(لنفوم لنفوپلاسمیتیک) - در 1٪ از بیماران مبتلا به NHL تشخیص داده شده است. با تولید بیش از حد IgM توسط سلول های تومور مشخص می شود که منجر به افزایش ویسکوزیته خون، ترومبوز عروقی و پارگی مویرگ ها می شود. می تواند هم توسعه نسبتاً خوش خیم (با بقا تا 20 سال) و هم توسعه گذرا (با مرگ بیمار در عرض 1-2 سال) داشته باشد.
• لوسمی سلول مویییک نوع بسیار نادر از لنفوم است که در افراد مسن رخ می دهد. پیشرفت تومور آهسته است و همیشه نیاز به درمان ندارد.
• لنفوم بورکیت- حدود 2٪ از NHL را تشکیل می دهد. در 90 درصد موارد، تومور مردان جوان زیر 30 سال را تحت تأثیر قرار می دهد. رشد لنفوم بورکیت تهاجمی است. شیمی درمانی فشرده به نیمی از بیماران امکان درمان می دهد.
• لنفوم سیستم عصبی مرکزی- آسیب اولیه به سیستم عصبی مرکزی ممکن است بر مغز یا نخاع تأثیر بگذارد. اغلب با عفونت HIV همراه است. میزان بقای پنج ساله 30٪ است.

لنفوم های غیر هوچکین با منشاء سلول T با موارد زیر نشان داده می شوند:

• لنفوم T-لنفوبلاستیک یا لوسمی سلول پیش ساز- با فراوانی 2 درصد رخ می دهد. تعداد سلول های بلاست در مغز استخوان متفاوت است: با<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25٪ - مانند سرطان خون. این بیماری عمدتاً در افراد جوان تشخیص داده می شود، میانگین سنی بیماران 25 سال است. لوسمی لنفوبلاستیک T بدترین پیش آگهی را دارد که میزان درمان آن از 20% تجاوز نمی کند.
• لنفوم سلول T محیطیاز جمله لنفوم جلدی (سندرم سزاری، مایکوزیس قارچ)، لنفوم آنژیوایمونوبلاستیک، لنفوم کشنده طبیعی خارج گرهی، لنفوم همراه با آنتروپاتی، لنفوم زیر جلدی شبه پانیکولیت، لنفوم آناپلاستیک سلول بزرگ. سیر اکثر لنفوم های سلول T سریع و نتیجه نامطلوب است.

علائم

تظاهرات بالینی NHL بسته به محل ضایعه اولیه، وسعت فرآیند تومور، نوع بافتی تومور و غیره بسیار متفاوت است. همه تظاهرات لنفوسارکوم در سه سندرم قرار می گیرند: لنفادنوپاتی، تب و مسمومیت، ضایعات خارج گرهی. در بیشتر موارد، اولین علامت NHL بزرگ شدن غدد لنفاوی محیطی است. در ابتدا آنها الاستیک و متحرک باقی می مانند، سپس در کنگلومراهای وسیع ادغام می شوند. غدد لنفاوی یک یا چند ناحیه می توانند به طور همزمان تحت تأثیر قرار گیرند. هنگامی که مجاری فیستول تشکیل می شود، باید اکتینومیکوز و سل را حذف کرد.

علائم غیراختصاصی لنفوسارکوم مانند تب بدون دلایل واضح، تعریق شبانه، کاهش وزن و آستنی در بیشتر موارد نشان دهنده ماهیت عمومی بیماری است. در میان ضایعات خارج گرهی، لنفوم های غیر هوچکین حلقه پیروگوف-والدایر، دستگاه گوارش و مغز غالب است؛ غده پستانی، استخوان ها، پارانشیم ریه و سایر اندام ها کمتر تحت تأثیر قرار می گیرند. در معاینه آندوسکوپی، لنفوم نازوفارنکس مانند یک تومور صورتی کم رنگ با خطوط ناهموار به نظر می رسد. اغلب سینوس‌ها و اربیت فک بالا و اتموئید رشد می‌کنند و باعث مشکل در تنفس بینی، رینفونی، کاهش شنوایی و اگزوفتالموس می‌شوند.

لنفوسارکوم اولیه بیضه ممکن است دارای سطح صاف یا توده ای، تراکم الاستیک یا سنگی باشد. در برخی موارد، تورم کیسه بیضه، زخم شدن پوست روی تومور و بزرگ شدن غدد لنفاوی اینگوینال- ایلیاک ایجاد می شود. لنفوم های بیضه مستعد انتشار زودرس همراه با آسیب به بیضه دوم، سیستم عصبی مرکزی و غیره هستند. جمع شدن نوک پستان مشخص نیست. هنگامی که معده تحت تأثیر قرار می گیرد، تصویر بالینی شبیه سرطان معده است که با درد، حالت تهوع، کاهش اشتها و کاهش وزن همراه است. لنفوسارکوم شکمی می تواند به صورت انسداد جزئی یا کامل روده، پریتونیت، سندرم سوء جذب، درد شکم، آسیت ظاهر شود. لنفوم پوست با خارش، ندول ها و سفتی بنفش مایل به قرمز ظاهر می شود. آسیب اولیه به سیستم عصبی مرکزی برای بیماران مبتلا به ایدز معمولی تر است - دوره لنفوم این محل با علائم کانونی یا مننژی همراه است.

عوارض

وجود توده تومور قابل توجهی می تواند باعث فشرده شدن اندام ها با ایجاد شرایط تهدید کننده زندگی شود. هنگامی که غدد لنفاوی مدیاستن آسیب می بینند، فشرده سازی مری و نای ایجاد می شود، سندرم فشرده سازی SVC. بزرگ شدن غدد لنفاوی داخل شکمی و خلفی صفاقی می تواند باعث انسداد روده، لنفوستاز در نیمه پایینی بدن، زردی انسدادی و فشرده شدن حالب شود. جوانه زدن دیواره های معده یا روده به دلیل وقوع خونریزی (در صورت ساییدگی عروقی) یا پریتونیت (زمانی که محتویات به داخل حفره شکمی نشت می کند) خطرناک است. سرکوب سیستم ایمنی بیماران را مستعد ابتلا به بیماری های عفونی تهدید کننده زندگی می کند. لنفوم های درجه بالا با متاستاز لنفوژن و هماتوژن اولیه به مغز و نخاع، کبد و استخوان ها مشخص می شوند.

تشخیص

تشخیص لنفوم غیر هوچکین بر عهده انکوهماتولوژیست است. معیارهای بالینی لنفوسارکوم بزرگ شدن یک یا چند گروه از غدد لنفاوی، پدیده مسمومیت و ضایعات خارج گرهی است. برای تأیید تشخیص مشکوک، لازم است تأیید مورفولوژیکی تومور و تشخیص ابزاری انجام شود:

• مطالعه سوبسترای سلول تومور. عملیات تشخیصی انجام می شود: سوراخ کردن یا بیوپسی برش غدد لنفاوی، لاپاراسکوپی، توراکوسکوپی، سوراخ کردن آسپیراسیون مغز استخوان و به دنبال آن مطالعات ایمونوهیستوشیمی، سیتولوژی، سیتوژنتیک و سایر مطالعات مواد تشخیصی. علاوه بر تشخیص، ایجاد ساختار NHL برای انتخاب تاکتیک های درمانی و تعیین پیش آگهی مهم است.
• روش های تجسم. بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن و داخل شکم با استفاده از سونوگرافی مدیاستن، رادیوگرافی و سی تی اسکن قفسه سینه و حفره شکمی تشخیص داده می شود. الگوریتم معاینه با توجه به نشانه ها شامل سونوگرافی غدد لنفاوی، کبد، طحال، غدد پستانی، غده تیروئید، اندام های کیسه بیضه، گاستروسکوپی است. برای مرحله بندی تومور، MRI از اندام های داخلی انجام می شود. لنفوسینتی گرافی و اسکن استخوان در شناسایی متاستازها آموزنده هستند.
• تشخیص آزمایشگاهی. با هدف ارزیابی عوامل خطر و عملکرد اندام های داخلی در لنفوم های مکان های مختلف. در گروه خطر، آنتی ژن HIV و anti-HCV تعیین می شود. تغییرات در خون محیطی (لنفوسیتوز) مشخصه لوسمی است. در تمام موارد، یک مجتمع بیوشیمیایی از جمله آنزیم های کبدی، LDH، اسید اوریک، کراتینین و سایر شاخص ها مورد بررسی قرار می گیرد. b2-microglobulin می تواند به عنوان یک نشانگر تومور منحصر به فرد برای NHL عمل کند.
• شیمی درمانی. اغلب، درمان لنفوم با یک دوره چند شیمی درمانی آغاز می شود. این روش را می توان به تنهایی یا همراه با پرتودرمانی استفاده کرد. شیمی درمانی ترکیبی باعث بهبودی طولانی تر می شود. درمان تا زمانی که بهبودی کامل حاصل شود ادامه می یابد و پس از آن 2-3 دوره تلفیقی دیگر لازم است. می توان هورمون درمانی را در چرخه های درمانی گنجاند.
• مداخلات جراحی. معمولاً برای آسیب های جداگانه به هر اندامی، اغلب دستگاه گوارش استفاده می شود. در صورت امکان، عمل‌ها ماهیتی رادیکال دارند - برداشتن گسترده و ترکیبی انجام می‌شود. در موارد پیشرفته، زمانی که خطر سوراخ شدن اندام های توخالی، خونریزی یا انسداد روده وجود دارد، می توان مداخلات سیتوروداکتیو را انجام داد. درمان جراحی لزوماً با شیمی درمانی تکمیل می شود.
• پرتو درمانی. به عنوان یک تک درمانی برای لنفوم ها، فقط برای اشکال موضعی و تومورهای درجه پایین استفاده می شود. علاوه بر این، پرتودرمانی می تواند به عنوان یک روش تسکینی نیز استفاده شود، در صورتی که سایر گزینه های درمانی امکان پذیر نباشد.
• رژیم های درمانی اضافیاز روش‌های جایگزین، ایمونوشیمی‌درمانی با استفاده از اینترفرون و آنتی‌بادی‌های مونوکلونال موفق بوده است. برای تثبیت بهبودی، از پیوند مغز استخوان اتولوگ یا آلوژنیک و معرفی سلول های بنیادی محیطی استفاده می شود.

پیش آگهی و پیشگیری

پیش آگهی برای لنفوم غیر هوچکین متفاوت است، که عمدتاً به نوع بافت شناسی تومور و مرحله تشخیص بستگی دارد. با اشکال پیشرفته محلی، بقای طولانی مدت به طور متوسط ​​50-60٪ است، با اشکال عمومی - فقط 10-15٪. عوامل پیش آگهی نامطلوب شامل سن بالای 60 سال، مراحل III-IV فرآیند انکولوژیک، درگیری مغز استخوان و وجود چندین ضایعات خارج گرهی است. در عین حال، پروتکل های PCT مدرن در بسیاری از موارد امکان دستیابی به بهبودی طولانی مدت را فراهم می کند. پیشگیری از لنفوم با علل شناخته شده مرتبط است: توصیه می شود از عفونت با ویروس های سیتوپاتوژن، اثرات سمی و قرار گرفتن در معرض بیش از حد خورشید جلوگیری شود. در صورت داشتن عوامل خطر، باید معاینه منظم را انجام دهید.

لنفوم غیر هوچکین- یک گروه کامل از بیش از 30 بیماری مرتبط که ویژگی های بیماری هوچکین را ندارند. لنفوم نوعی سرطان است که سیستم لنفاوی را تحت تاثیر قرار می دهد که شامل غدد لنفاوی (مجموعه های کوچک بسته لنفوسیت ها) است که توسط سیستمی از عروق کوچک به هم متصل شده اند.

نرخ بروز استاندارد لنفوسارکوم و رتیکولوسارکوم بین 2-6.9 در مردان، 0.9-5 در زنان متغیر است.

مردان بسیار بیشتر از زنان به لنفوم غیر هوچکین مبتلا می شوند و سن آنها در زمان تشخیص بسیار متفاوت است.

بروز لنفوم غیر هوچکین

اتیولوژیمنشا لنفوم غیر هوچکین ناشناخته است. اعتقاد بر این است که علت آن به دلیل ورود عفونت ویروسی به بدن انسان یا به دلیل سرکوب سیستم ایمنی بدن، به ویژه پس از پیوند عضو است. ویروس اپشتین بار احتمالاً باعث لنفوم بورکت می شود که نوعی لنفوم غیر هوچکین است.

سیر بیماری لنفوم غیر هوچکین

انواع لنفوم های غیر هوچکین (لنفوسارکوم) مطابق با طبقه بندی مورفولوژیکی WHO ایجاد شده اند که با درجه بدخیمی ارائه شده در "فرمولاسیون کاری بین المللی لنفوم های غیر هوچکین برای استفاده بالینی" مرتبط هستند.

لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین:

• لنفوسیتی، نوع منتشر؛
• پرولنفوسیتی، نوع ندولار؛
• لنفوپلاسمیتیک

لنفوم غیر هوچکین درجه متوسط:

• پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک، نوع ندولار؛
• پرولنفوسیتی، نوع منتشر؛
• پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک، نوع منتشر.

لنفوم غیر هوچکین درجه بالا:

• ایمونوبلاستیک، نوع منتشر؛
• لنفوبلاستیک (ماکرو، میکرو، با هسته پیچ خورده و غیرپیچیده)، نوع منتشر.
• تومور بورکیت

بخش‌های جداگانه طبقه‌بندی WHO شامل قارچ‌های قارچی، رتیکولوسارکوم‌ها (طبق مفاهیم مدرن، بیشتر آنها توسط تومورهای لنفاوی و بخش کوچکی - با نوع هیستیوسیتی نشان داده می‌شوند)، پلاسماسیتوما و لنفوم‌های طبقه‌بندی‌نشده.

برای لنفوسارکوم ندولربا تشکیل ساختارهای شبه فولیکولی مشخص می شود، که بر خلاف فولیکول های واقعی، هم در لایه های قشر و هم در بصل النخاع گره لنفاوی تعیین می شوند، از نظر اندازه بزرگ هستند، دارای خطوط نامشخص و ترکیب سلولی نسبتا تک شکلی هستند.

نوع منتشر رشد مشخصه همه انواع لنفوم غیر هوچکین است. لنفوسارکوم لنفوسیتی منتشربا تکثیر کامل سلول هایی مانند لنفوسیت های کوچک که به دیواره رگ های خونی نفوذ می کنند، مشخص می شود که منجر به پاک شدن کامل الگوی طبیعی گره لنفاوی می شود. چنین تغییراتی شبیه به آنچه در CLL شناسایی شده است، است، و بنابراین مجموعه ای از علائم بالینی و هماتولوژیک (پارامترهای زمان، محلی سازی فرآیند تومور، تصویر خون محیطی، مغز استخوان و غیره) در تشخیص افتراقی اهمیت تعیین کننده ای دارد.

لنفوسارکوم لنفوپلاسمیتیک منتشربا تکثیر ترکیبی سلول های لنفوئیدی و پلاسما مشخص می شود؛ لنفوسیت های پلاسماتیزه نیز یافت می شوند. تغییرات در این نوع لنفوسارکوم مشابه تصویر ماکروگلوبولینمی والدنستروم است. این بیماری اغلب با انواع مختلفی از گاموپاتی های مونوکلونال ترکیب می شود.

لنفوسارکوم پرلنفوسیتی منتشر با تکثیر سلول‌های بزرگتر از لنفوسیت‌های کوچک، دارای هسته‌های گرد یا نامنظم (هسته‌های «تجزیه‌شده») مشخص می‌شود که در آن 1-2 هسته قابل مشاهده است. کروماتین هسته چگالی کمتری نسبت به یک لنفوسیت کوچک دارد. هنگامی که این فرآیند عمومیت می یابد، غدد لنفاوی محیطی، کبد، طحال و مغز استخوان اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند (در 25-45٪ موارد). میزان بقای پنج ساله 63-70٪ است. درمان مدرن بهبود عملی را برای اکثر بیماران در مرحله اول این فرآیند تضمین می کند.

در لنفوسارکوم لنفوبلاستیک منتشر، تکثیر سلول‌های نوع لنفوبلاست شناسایی می‌شود که در میان آنها نسل‌های ماکرو و میکرو وجود دارد. سلول هایی با هسته هایی به شکل مغزی (پیچیده، کانولوشن) قابل تشخیص هستند. آنها بیشتر در کودکان هنگامی که فرآیند در غدد لنفاوی مدیاستن موضعی است و معمولاً از نوع سلول T هستند مشاهده می شوند. لنفوسارکوم لنفوبلاستیک با حضور تعداد زیادی سلول در حالت میتوز، سلول های در حال پوسیدگی مشخص می شود.

لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک منتشربا تکثیر انبوه سلول های تک یا چند هسته ای بزرگ با یک هسته بزرگ در مرکز و یک منطقه فراوان از سیتوپلاسم بازوفیل مشخص می شود. تعداد زیادی میتوز و سلول های در حال مرگ شناسایی می شوند. همراه با ایمونوبلاست ها، تعداد قابل توجهی از سلول های پلاسما یافت می شود. پیش آگهی نامطلوب است، میزان بقای پنج ساله بیماران از 21 تا 32٪ متغیر است.

لنفوم بورکیتبا تکثیر تک شکلی سلول های بلاست از نوع لنفوئیدی با سیتوپلاسم باریک هیپربازوفیل و اغلب واکوئله مشخص می شود. در برابر این پس زمینه، یک ویژگی معمولی، اگرچه غیر اختصاصی، وجود ماکروفاژهای بزرگ است که تصویری از "کام سفر کرده" ایجاد می کند. نظری در مورد نزدیکی سلول های لنفوم بورکیت به لنفوسیت های B تا حدی با بلاست تبدیل شده وجود دارد. برخلاف سایر اشکال لنفوم غیر هوچکین، تومور عمدتاً موضعی است

خارج گرهی

در رتیکولوسارکوم(لنفوم هیستیوسیتی)، یک تومور نسبتاً نادر، تکثیر سلول‌ها با علائم مورفولوژیکی و عملکردی ماکروفاژها را نشان می‌دهد، سلول‌های بزرگی به شکل گرد یا کشیده، حاوی هسته‌ای سبک و متوسط ​​به شکل لوبیا با 1-2 هسته، احاطه شده توسط لبه نسبتا گسترده ای از سیتوپلاسم بازوفیل ضعیف. برخی از سلول ها توانایی فاگوسیتوز را نشان می دهند. سلول ها با فعالیت بالای استراز غیر اختصاصی، توانایی ترشح لیزوزیم و عدم وجود نشانگرهای خاص مشخص می شوند.

غیر قابل تمایزاین نوع با تکثیر سلول های آناپلاستیک شدید با یک هسته بزرگ و نامنظم که توسط ناحیه باریکی از سیتوپلاسم بازوفیل ضعیف احاطه شده است مشخص می شود. اعتقاد بر این است که برخی از این تومورها منشاء لنفاوی دارند.

در کنار طبقه بندی فوق از موارد دیگر نیز استفاده می شود. بنابراین، برخی از نویسندگان پیشنهاد می کنند که لنفوسارکوم را بسته به محلی سازی اولیه فرآیند تقسیم بندی کنند. اصطلاح "لنفوسیتوم" بر ماهیت خوش خیم تومورهای خارج مغز تأکید می کند که عمدتاً از اشکال بالغ لنفوسیت های کوچک (یا لنفوسیت ها و پرولنفوسیت ها) تشکیل شده است که ساختار رشد گرهی را تشکیل می دهند. بنابراین، آنها از لنفوم های غیر هوچکین درجه پایین به گروه جداگانه ای از تومورهای لنفاوی جدا می شوند.

پیشرفت لنفوم غیر هوچکین ممکن است با تغییر در نوع مورفولوژیکی بیماری، تبدیل لنفوسارکوم ندولار به لنفوسارکوم منتشر همراه باشد.

علائم لنفوم غیر هوچکین

برای همه انواع مورفولوژیکی لنفوم های غیر هوچکین، آسیب به هر دو غدد لنفاوی به عنوان یک کل و گروه های فردی آنها، حلقه لنفاوی والدیر و دستگاه گوارش به یک اندازه رایج است. ضایعات اولیه مکرر غدد لنفاوی خلفی و حفره شکمی، استخوان ها و بافت های نرم در لنفوبلاستیک و طحال - در انواع پرولنفوسیتی مشاهده می شود. فرآیند پاتولوژیک، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، در اغلب موارد ابتدا به مناطق مجاور غدد لنفاوی گسترش می یابد. آسیب به گروه های مجاور غدد لنفاوی اغلب با نوع لنفوبلاستیک رخ می دهد.

متاستاز خارج گرهی اولیه، متاستاز به مغز استخوان، درگیری کبد و طحال در فرآیند پاتولوژیک تا حدودی در واریانت پرولنفوسیتی شایعتر است و آسیب مغز استخوان و لوسمی در حضور سلولهایی با هسته گرد و شکافته شایعتر است. با این حال، با انواع بلاست، درگیری مغز استخوان و افزایش اندازه غدد لنفاوی زودتر رخ می دهد.

بیشترین تفاوت بین انواع مورفولوژیکی هنگام ارزیابی بقا مشاهده می شود. میزان بقای پنج ساله برای نوع پرولنفوسیتی سلول های کوچک با هسته شکافته و گرد به ترتیب 70 و 53 درصد است. با نوع پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک سلول‌های بزرگ با هسته شکافته، میزان بقا نزدیک به آنهایی است که واریانت‌های بلاست دارند و به 14 تا 21 ماه می‌رسد.

میزان بقا در مراحل I-II لنفوم های غیر هوچکین با درجه بدخیمی بالا با ضایعات اولیه دستگاه گوارش به طور قابل توجهی بالاتر از موارد مشاهده شده در گروه کلی بیماران با این گونه ها است.

لنفوم غیر هوچکین اولیه طحال- محلی سازی نادر (کمتر از 1 % ، در حالی که دخالت آن در فرآیند پاتولوژیک اغلب (40-50٪) در لنفوسارکوم یافت می شود. تا حدودی بیشتر، آسیب اولیه به طحال در نوع پرولنفوسیتی تشخیص داده می شود. بیشتر اوقات، با لنفوم طحال، درگیری مغز استخوان در فرآیند پاتولوژیک مشاهده می شود. با این حال، با نوع لنفوبلاستیک، متاستازهای طحال اغلب در غدد لنفاوی شکمی موضعی می شوند.

شایع ترین درگیری ریه در لنفوم های غیر هوچکین با درجه پایین مشاهده می شود. پیش آگهی برای این محلی سازی اولیه توسط نوع مورفولوژیکی تعیین می شود. آسیب به سیستم عصبی، به عنوان یک قاعده، در انواع بلاست لنفوم غیر هوچکین مشاهده می شود.

نوع ندولار لنفوم غیر هوچکین، در محدوده هر نوع بافت شناسی، با سیر مطلوب تری از بیماری مشخص می شود. با نوع لنفوسیتی، علیرغم تعمیم سریع فرآیند، یک دوره نسبتاً خوش خیم نیز مشاهده می شود.

تصویر بالینی و هماتولوژیک برخی از انواع مورفولوژیکی لنفوسارکوم منتشر ویژگی های خاص خود را دارد. بله، برای نوع لنفوسیتیتعمیم زودرس فرآیند مشخصه است. برخلاف لوسمی لنفوسیتی مزمن، اغلب می توان توالی درگیری و روند پاتولوژیک گروه های مختلف غدد لنفاوی را ردیابی کرد؛ بررسی بافت شناسی مغز استخوان یک نوع ضایعه ندولر یا ندولار منتشر را نشان می دهد (بر خلاف ماهیت منتشر). نفوذ در لوسمی لنفوسیتی مزمن).

تعمیم روند به طور متوسط ​​در 3-24 ماه رخ می دهد. آسیب مغز استخوان را می توان با هموگرام طبیعی نیز تشخیص داد (در 47 درصد بیماران در زمان تشخیص تغییری نمی کند)؛ در برخی از بیماران لنفوسیتوپنی تشخیص داده می شود. با وجود تعمیم اولیه و درگیری مغز استخوان در فرآیند، پیش آگهی بیماری در این نوع نسبتاً مطلوب است (تا 75٪ بیماران بیش از 5 سال زندگی می کنند).

از نظر ویژگی های بالینی و خونی متفاوت است نوع سلول T لنفوسارکوم:اسپلنومگالی، بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، نفوذ در ریه ها، ضایعات پوستی. تمرکز اولیه ناحیه پاراکورتیکال وابسته به T غدد لنفاوی است. لنفوسیتوز بالا در خون وجود دارد، هسته اکثر لنفوسیت ها پیچ خورده است. میانگین امید به زندگی برای این نوع کمیاب کوتاه است - 10 ماه.

با یک نوع سیتولوژیک لنفوپلاسمیتیک نادر، سندرم های بالینی بیماری با توجه به محل تومور، وسعت فرآیند و اغلب با مقدار IgM در سرم خون تعیین می شود.

نوع پرولنفوسیتیدر 45-51٪ از تمام موارد لنفوسارکوم یافت می شود. اغلب افزایش در غدد اکسیپیتال، پاروتید، پوپلیتئال و لنفاوی را نشان می دهد. علیرغم تعمیم متوسط ​​و لوسمی مکرر (در 25-45٪) روند، با این گزینه میزان بقای پنج ساله بیماران 63-70٪ است. با زیر متغیر پرولنفوسیتی-لنفوبلاستیک، پیش آگهی کمتر مطلوب است.

نوع لنفوبلاستیکاز نظر مورفولوژیکی کاملاً ناهمگن (با هسته پیچ خورده، پیچ خورده، ماکرو، میکروفرم) و ایمونولوژیک (فنوتیپ T و B) که اغلب در کودکان یافت می شود. گره های لنفاوی از مکان های مختلف تحت تاثیر قرار می گیرند. این بیماری با رشد سریع تومورها و درگیری نواحی آناتومیکی جدید در فرآیند مشخص می شود. بیشتر از سایر لنفوسارکوم ها، هموگرام سیتوپنی اولیه و یک فنوتیپ سلول T از لنفوسیت ها را نشان می دهد.

لنفوم بورکیت با منشاء سلول B به عنوان یک نوع لنفوبلاستیک از لنفوسارکوم طبقه بندی می شود. نسخه کلاسیک آن عمدتاً با آسیب به استخوان ها (به ویژه فک پایین)، کلیه ها، تخمدان ها، غدد لنفاوی نواحی خلفی صفاقی، ریه ها و غدد بزاقی پاروتید آشکار می شود. مغز استخوان به ندرت در این فرآیند دخالت دارد. در اشکال موضعی، پیش آگهی با بهبودی طولانی مدت تا بهبود کامل مطلوب است. شایع ترین نوع لنفوم T-لنفوبلاستیک "پروتیموسیت" است. در اکثریت قریب به اتفاق موارد، مدیاستن تحت تأثیر قرار می گیرد، متاستازها در سیستم عصبی مرکزی و ریه ها شناسایی می شوند. در 50٪ موارد - لوسمی. این بیماری بیشتر در پسران در 5 سال اول زندگی و در نوجوانان 13-16 ساله تشخیص داده می شود.

لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک(فنوتیپ سلول B غالب است) می تواند به عنوان یک تومور اولیه دستگاه گوارش، غدد لنفاوی، حلقه والدیر، و غیره ایجاد شود. سیتوپنی اغلب تشخیص داده می شود، لوسمی - در موارد نادر. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند، میزان بقای پنج ساله بیماران 21-32٪ است، با این حال، حذف یک تومور انفرادی می تواند به بهبودی طولانی مدت و حتی درمان کمک کند. لنفوسارکوم ایمونوبلاستیک به عنوان یک فرآیند ثانویه در مولتیپل میلوما، ماکروگلوبولینمی والدنستروم و سایر بیماری های لنفوپرولیفراتیو توصیف می شود.

Mycosis fungoidesیک تومور لنفوئیدی بدخیم است که همیشه در ابتدا در لایه های بالایی درم ایجاد می شود و از سلول های T-helper چند شکلی تشکیل شده است. اولین تظاهرات بیماری ممکن است التهاب غیر اختصاصی باشد. تشخیص با بررسی بافت‌شناسی و سیتوشیمیایی تأیید می‌شود (سلول‌های لنفاوی به اسید فسفاتاز، بتا گلوکورونیداز و استراز غیر اختصاصی اسید واکنش مثبت نشان می‌دهند). این دیدگاه وجود دارد که مرحله اولیه و مزمن بیماری ممکن است واکنشی باشد، در حالی که فاز "لنفوبلاستیک" نشان دهنده تبدیل بدخیم واقعی است. سندرم سزاری که با ظاهر شدن سلول‌های لنفوئیدی در هموگرام با هسته‌ای شبیه مغز مشخص می‌شود، به عنوان فاز لوسمی مایکوزیس فونگوئیدس در نظر گرفته می‌شود.

نوع هیستیوسیتی لنفوم غیرهوچکین بدخیم بسیار نادر است. تصویر بالینی آن متنوع است. متاستازها را می توان در بسیاری از اندام ها یافت. سرطان خون و درگیری مغز استخوان نادر است و سیتوپنی شایع است.

وابستگی نوزولوژیک اشکال جدید شناسایی شده همچنان قابل بحث است. بنابراین، لنفوم لنرت، که در ابتدا به عنوان یک نوع غیر معمول از لنفوگرانولوماتوز با محتوای بالای سلول های اپیتلیوئید توصیف می شود، پیشنهاد می شود که به عنوان یک شکل مستقل در نظر گرفته شود. عدم وجود سلول های معمولی برزوفسکی-استرنبرگ، فیبروز، محتوای بالای ایمونوبلاست، سلول های پلاسما، انتقال به لنفوسارکوم به عنوان پایه ای برای تعیین این بیماری از لنفوگرانولوماتوز و تشخیص آن تحت نام "لنفوم لنرت" (لنفوم بدخیم با محتوای بالای هیستوسیت های اپیتلیوئید، لنفوم لنف اپیتلیال، لنفوم سلول اپیتلیوئیدی). یکی از ویژگی های تظاهرات بالینی لنفوم لنرت درگیری مکرر لوزه ها و غدد لنفاوی پالاتین، سن بالای بیماران، وجود گاموپاتی پلی کلونال و سابقه بثورات پوستی آلرژیک است.

پیشنهاد شده است که شامل لنفوم غیر هوچکین شود که در سال های اخیر نیز توصیف شده است. لنفادنوپاتی آنژیوایمونوبلاستیک با دیسپروتئینمی(لنفوگرانولوماتوز X). از نظر بالینی، این بیماری با تب، کاهش وزن، بثورات پوستی، لنفادنوپاتی عمومی، اغلب همراه با هپاتو- و اسپلنومگالی، هیپرگلوبولینمی مداوم و گاهی اوقات علائم همولیز ظاهر می شود. از نظر بافت شناسی، یک سه گانه مشخص است: تکثیر عروق کوچک، تکثیر ایمونوبلاست ها، رسوب توده های آمورف مثبت PAS در دیواره رگ های خونی. تعداد ائوزینوفیل ها و هیستوسیت ها متفاوت است، اما گاهی اوقات تعداد ائوزینوفیل ها به میزان قابل توجهی افزایش می یابد. ممکن است سلول های غول پیکر و کانون های کوچک نکروز وجود داشته باشد. تعدادی از محققان تغییرات توصیف شده در بالا را نه به عنوان لنفوم بدخیم، بلکه به عنوان واکنشی، همراه با اختلالات در سیستم لنفوسیت B در نظر می گیرند.

لنفوسیت ها می توانند در اندام ها و بافت های مختلف (طحال، غدد لنفاوی، معده، ریه ها، پوست و غیره) موضعی شوند. این بیماری به کندی پیشرفت می کند. برای مدت طولانی، طحال کمی بزرگ شده است، غدد لنفاوی اندازه طبیعی یا کمی بزرگ شده اند. در خون تعداد طبیعی یا نزدیک به نرمال لکوسیت ها با غلبه یا محتوای طبیعی لنفوسیت های بالغ وجود دارد. سطح پلاکت در محدوده طبیعی است، در برخی بیماران ممکن است پس از 7-10 سال، تعداد آنها به 1*109 /l-1.4*109 /l کاهش یابد. بیشتر اوقات، تنها تمایل جزئی به کاهش سطح هموگلوبین و تعداد گلبول های قرمز تشخیص داده می شود؛ رتیکولوسیت ها بین 1.5-2٪ در نوسان هستند. بیوپسی مغز استخوان تکثیرهای جدا شده متشکل از لنفوسیت های بالغ را نشان می دهد. مطالعات بافت شناسی بزرگ شدن غدد لنفاوی و سایر اندام های آسیب دیده به تأیید تشخیص کمک می کند. بدخیمی لنفوسیتوم همراه با تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن اجباری نیست و در صورت بروز اغلب پس از چندین ماه یا سال ایجاد می شود.

تشخیص بیماری لنفوم غیر هوچکین

اولین علائم لنفوسارکوم افزایش یک (49.5٪) یا دو (15٪) گروه از غدد لنفاوی، آدنوپاتی عمومی (12٪)، علائم مسمومیت، لکوسیتوز (7.5٪) یا لکوسیتوپنی (12٪) در هموگرام است. لنفوسیتوز (18%)، افزایش ESR (13.5%). تشخیص افتراقی باید با لوسمی لنفوسیتی مزمن، مونونوکلئوز عفونی، لنفادنوپاتی غیر اختصاصی انجام شود. اغلب از دوره ای که اولین علائم بیماری ظاهر می شود تا تشخیص واقعی ماه ها طول می کشد.

ضایعات خارج گره اولیه می تواند در هر اندامی که بافت لنفاوی وجود دارد ایجاد شود. تنها 15 مورد آسیب جدا شده کبدی شرح داده شده است، اما آسیب متاستاتیک در بیش از 50 درصد بیماران دیده می شود. محلی سازی اولیه فرآیند در طحال (کمتر از 1٪)، غده پستانی، ریه ها و پلور نادر است.

تشخیص لنفوسارکوم بر اساس بررسی بافت‌شناسی غدد لنفاوی یا سایر تشکل‌های تومور ایجاد می‌شود؛ مطالعات سیتولوژیکی (نقاط، نقطه‌گذاری)، سیتوشیمیایی و ایمونولوژیک آنها الزامی است. برای اهداف تشخیصی و ارزیابی وسعت فرآیند پاتولوژیک، سوراخ کردن مغز استخوان و بیوپسی بررسی می شود.

لنفوسیتوم ها برای مدت طولانی سیر مطلوبی دارند. غدد لنفاوی محیطی اغلب کمی بزرگ می شوند، طحال در نوع طحال بزرگ است، محتوای کم لنفوسیت ها در خون و تکثیر کانونی آنها در مغز استخوان تشخیص داده می شود. بستر تومور عمدتاً از لنفوسیت‌های بالغ (یا لنفوسیت‌ها و پرولنفوسیت‌ها) تشکیل شده است که ساختار رشد گره‌ای را تشکیل می‌دهند. پس از مدتی طولانی، تبدیل لنفوسیت ها به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن امکان پذیر است.

درمان لنفوم غیر هوچکین

درمان لنفوسارکومدر درجه اول با نوع مورفولوژیکی (درجه بدخیمی)، ماهیت شیوع فرآیند پاتولوژیک (مرحله)، اندازه و محل تومور، سن بیمار و وجود سایر بیماری ها تعیین می شود.

روش اساسی درمان لنفوم غیر هوچکین، پلی شیمی درمانی است که می تواند توسعه بهبودی بالینی و خونی، تثبیت آن و درمان ضد عود را تضمین کند. پرتودرمانی موضعی در بیشتر موارد در ترکیب با شیمی درمانی یا به عنوان تابش تسکینی تشکیلات تومور توجیه می شود. به عنوان یک روش مستقل، پرتودرمانی برای لنفوم‌های غیرهوچکین را می‌توان تنها در مرحله اول به وضوح اثبات شده بیماری در لنفوم‌های غیرهوچکین درجه پایین، زمانی که استخوان‌ها در این فرآیند دخالت دارند، استفاده کرد.

پس از پرتودرمانی موضعی یا برداشتن جراحی تومور، بهبودی کامل در بسیاری از بیماران بیش از 10-5 سال باقی می ماند. بیماری با تعمیم روند به کندی پیشرفت می کند.

بیماران مسن مبتلا به لنفوم غیرهوچکین درجه پایین و همچنین در صورت وجود بیماری های شدید همزمان، می توانند با تک شیمی درمانی (کلربوتین، پافنسیل، سیکلوفسفامید و غیره) درمان شوند. در صورت آسیب اولیه به طحال، صرف نظر از نوع مورفولوژیکی بیماری، اسپلنکتومی و به دنبال آن یک دوره شیمی درمانی انجام می شود. در صورت آسیب مجزا به معده، برنامه درمان ترکیبی شامل برداشتن آن است. برای ضایعات پوستی از شیمی درمانی شامل پروسپیدین و اسپیروبرومین استفاده می شود.

در مراحل III-IV بیماری با لنفوم غیرهوچکین تهاجمی، القای بهبودی با دوره های پلی شیمی درمانی و به دنبال آن درمان تلفیقی انجام می شود. پرتودرمانی موضعی را می توان در ناحیه تهاجمی ترین رشد تومور استفاده کرد؛ همچنین برای لنفوسارکوم اولیه حلقه حلق موثر است. با این حال، از آنجایی که امکان تعمیم روند را نمی توان رد کرد، توصیه می شود پرتودرمانی را با شیمی درمانی ترکیب کنید.

برای مراحل عمومی لنفوم غیر هوچکین درجه پایین، از برنامه های TsOP، TsOPP، BATsOP و غیره استفاده می شود.

با انواع بلاست، توصیه می شود که جوانان برنامه هایی را برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد و پیشگیری از نورولوکمی تجویز کنند.

نتایج درمان سیتواستاتیک برای لنفوم های غیر هوچکین نیز به استفاده به موقع از احیای خونی، اصلاح ایمنی و درمان آنتی باکتریال بستگی دارد.

از آنجایی که خونسازی در برخی از بیماران برای مدتی دست نخورده باقی می ماند، می توان پلی شیمی درمانی را به صورت سرپایی انجام داد، که با سازماندهی واضح نظارت داروخانه، روند درمان را تسهیل می کند و به بیماران اجازه می دهد تا از اثرات روانی شدید بیمارستان های انکولوژیک و هماتولوژیک جلوگیری کنند.

پس از دستیابی به بهبودی بالینی و هماتولوژیک به مدت 2 سال در فواصل 3 ماهه. درمان ضد عود انجام می شود. هنگامی که بهبودی پایدار حاصل شد، درمان متوقف می شود.

در 10 سال گذشته، میزان بقای لنفوم‌های غیرهوچکین تهاجمی به دلیل استفاده از برنامه‌هایی که شامل 5 تا 6 داروی سیتوتوکسیک است، به طور قابل توجهی افزایش یافته است. درمان مدرن به بهبودی کامل در 70-80٪ و بقای 5 ساله بدون بیماری در 65-70٪ از بیماران کمک می کند.

در سال‌های اخیر، تجربه بالینی در استفاده از پیوند مغز استخوان آلوژنیک و اتولوگ برای لنفوم‌های غیر هوچکین در حال جمع‌آوری بوده است.

لنفوسیتوم ممکن است برای مدت طولانی نیاز به درمان خاصی نداشته باشد. در درمان آنها، با توجه به نشانه ها، حذف جراحی تومور، تک شیمی درمانی (سیکلوفسفامید، کلروبوتین)، گلوکوکورتیکواستروئیدها، آنتی هیستامین ها و سایر داروها استفاده می شود. در موارد تبدیل به لنفوسارکوم یا لوسمی لنفوسیتی مزمن، برنامه های درمانی سیتواستاتیک ترکیبی برای این بیماری ها تجویز می شود.

پیش بینیاین بیماری به نوع لنفوم، مرحله بیماری، گسترش آن، پاسخ به درمان و غیره بستگی دارد. انتخاب صحیح درمان پیش آگهی بهبودی را افزایش می دهد.

پیشگیری از لنفوم غیر هوچکین

تا به امروز، هیچ روش شناخته شده ای وجود ندارد که از طریق آن بتوان از بروز لنفوم غیر هوچکین پیشگیری کرد. اکثر افراد مبتلا به لنفوم غیر هوچکین در معرض عوامل خطر شناخته شده قرار نگرفته اند.

لنفومنوعی سرطان است که سلول های سیستم ایمنی به نام لنفوسیت ها را درگیر می کند. لنفوم در بسیاری از انواع مختلف سرطان یافت می شود (حدود 35). اما تمام بیماری های این نوع به دو دسته تقسیم می شوند:

1. لنفوم های غیر هوچکین.

نوع اول تنها حدود 12 درصد افراد را مبتلا می کند و در حال حاضر یک بیماری قابل درمان است.

سرطان غیر هوچکین به سیستم لنفاوی بدن حمله می کند که از عروقی تشکیل شده است که مایعی به نام لنف را به بدن حمل می کنند. هنگامی که زیرگروه های سلول های B یا T شروع به تکثیر غیرقابل کنترل می کنند، تبدیل بدخیم رخ می دهد. سلول های غیر طبیعی ممکن است در یک یا چند غدد لنفاوی یا سایر بافت ها مانند طحال جمع شوند. تومور از طریق سیستم لنفاوی به سرعت به نقاط دوردست بدن گسترش می یابد.

لنفوم به سرعت در حال رشد - پیش آگهی

یک شاخص پیش آگهی بین المللی وجود دارد که برای کمک به پزشکان در تعیین چشم انداز افراد مبتلا به لنفوم سریع ایجاد شده است.

شاخص به 5 عامل بستگی دارد:

1. سن بیمار
2. مراحل لنفوم
3. وجود بیماری در اندام های سیستم لنفاوی خارجی.
4. وضعیت عمومی (چقدر یک فرد می تواند فعالیت های روزانه را به خوبی انجام دهد).
5. آزمایش خون برای تعیین سطح لاکتات دهیدروژناز (LDH) که همراه با مقدار لنف است.

بسیاری از شرایط تأثیر مثبت دارند پیش آگهی برای لنفوم:

• سن بیمار (تا 60)؛
• مرحله (I یا II)؛
• عدم وجود لنفوم در خارج از غدد لنفاوی یا وجود متاستاز تنها در یک ناحیه خارج از آنها.
• بدن بیمار قادر به عملکرد طبیعی است.
• LDH سرم طبیعی است.

اگر شاخص ها با شاخص های نشان داده شده متفاوت باشند، این نشان دهنده عوامل پیش آگهی ضعیف است. بر این اساس، در مقیاس 5 درجه ای، چنین بیمارانی کمترین پیش آگهی را برای بهبود و بقا دارند. در این رابطه 4 گروه خطر وجود دارد:

1. کم (صفر یا تک شرایط نامطلوب).
2. متوسط ​​کم (2 شرایط نامطلوب).
3. سرطان هابا سطح متوسط ​​بالا (3 نرخ بقای پایین).
4. بالا (4 یا 5 عامل نامطلوب).

تحقیقات انجام شده در دهه گذشته نشان می دهد که حدود 75 درصد از افراد در گروه کم خطر حداقل 5 سال عمر کرده اند. در حالی که در گروه پرخطر، حدود 30 درصد بیماران به مدت 5 سال زندگی کردند.

در طول پنج سال گذشته، روش‌های درمانی تغییر کرده و روش‌های جدیدی برای درمان تومورهای بدخیم ایجاد شده است که تأثیر مثبتی بر داده‌های پیش آگهی دارد. تحقیقات جهانی در سال های اخیر نشان می دهد که حدود 95 درصد از افراد در گروه بسیار کم خطر حداقل 4 سال زندگی کرده اند. در حالی که با نرخ های خطر بالا (نرخ بقای پایین)، امید به زندگی در حال حاضر 55٪ است.

لنفوم فولیکولی - پیش آگهی بقا

برای لنفوم فولیکولی که با رشد آهسته مشخص می شود، شاخص های پیش آگهی دیگری نیز ایجاد شده است.

عوامل پیش آگهی خوب:

• سن زیر 60 سال؛
• مرحله I یا II؛
• هموگلوبین 12/g یا بیشتر؛
• ضایعه متاستاتیک به 4 ناحیه لنفاوی یا کمتر گسترش یافته است.
• LDH سرم طبیعی است.

گروه های خطر و بقا:

1. کم خطر (1 عامل نامطلوب): میزان بقای 5 ساله به 91% می رسد، میزان بقای 10 ساله به 71% می رسد.
2. خطر متوسط ​​(2 عامل نامطلوب): میزان بقای 5 ساله - 78٪، نرخ بقای 10 ساله - 51٪.
3. خطر بالا (3 عامل منفی): میزان بقای 5 ساله - 53٪، نرخ بقای 10 ساله - 36٪.

بقای لنفوم

میزان بقا به طور مستقیم به مرحله سرطان بستگی دارد. همچنین، باید در نظر داشت که آزمایش‌های بالینی مدرن (مثلاً مانند پیوند سلول‌های بنیادی) می‌تواند خطر یک پیامد نامطلوب را کاهش دهد.

بقا نیز بسته به نوع فرعی لنفوم غیر هوچکین به طور قابل توجهی متفاوت است. لنفوم فولیکولار پیش آگهی بهتری (96%) نسبت به لنفوم سلول B منتشر (65%) دارد. با قرائت هایی که به 71٪ می رسد مشخص می شود. برای منطقه حاشیه ای بیماری - 92٪.

سرطان لنفاوی با پیش آگهی بقا بر اساس مرحله به شرح زیر ارائه می شود:

1. در بیماران مبتلا به لنفوم مرحله 1، شاخص های پیش آگهی پنج ساله بسیار بالا است - 82٪.
2. بیماران مبتلا به مرحله 2 بیماری دارای نرخ بقای 5 ساله 88٪ هستند.
3. پیش آگهی پنج ساله از تشخیص اولیه بیماری برای بیماران مرحله سوم شامل 63٪ است.
4. مرحله چهارم سرطان با نرخ 49٪ در عرض 5 سال از دوره بیماری از اولین تشخیص نشان داده می شود.

نرخ بقای پنج ساله برای مردان و زنان جوان بالاترین است و با افزایش سن کاهش می یابد:

• در مردان، پیش آگهی پنج ساله لنفوم از 83٪ (برای افراد 15-39 ساله) تا 36٪ (برای افراد 80-99 ساله) متغیر است.
• در زنان، نرخ بقای پنج ساله برای لنفوم از 86٪ تا 40٪ در همان گروه های سنی متغیر است.

در مقایسه با دهه 1990، در سال های 2014-2015، سرطان سیستم لنفاوی در بیشتر موارد می تواند نتیجه مطلوبی داشته باشد. بنابراین، نرخ بقای استاندارد شده پنج ساله برای مردان 30 درصد و برای زنان 39 امتیاز افزایش یافته است که نشان دهنده یک روند مثبت است.

14.10.2017

فرآیندهای تومور بدخیم از نوع لنفوپرولیفراتیو یا لنفوم‌های غیر هوچکین می‌توانند به شکل متفاوتی ایجاد شوند و به روش‌های غیرقابل پیش‌بینی به داروها پاسخ دهند. این نوع تومور با رشد سریع مشخص می شود، به همین دلیل است که پیش آگهی برای زندگی بیماران مبتلا به لنفوم غیر هوچکین نامشخص است.

انواع بدخیم ضایعات تومور لنفاوی در بافت های لنفاوی ایجاد می شود. علامت اصلی که توسط آن لنفوم غیر هوچکین مشخص می شود، عدم پاسخ به روش های درمانی برای لنفوم هوچکین است. یک عامل مشخصه جداگانه جوانه زدن به اندام هایی است که بخشی از سیستم لنفاوی نیستند. در طول توسعه آسیب شناسی، پیش بینی غیرممکن است.

پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین برای بیمار به ترکیبی از عوامل بستگی دارد:

• نتیجه بررسی بافت شناسی؛
• مرحله فعلی توسعه تومور؛
• رعایت تکنیک های درمانی

خود تومور دارای خواص مورفولوژیکی، تظاهرات بالینی و پیش آگهی است که با سایر نئوپلاسم های بدخیم متفاوت است. طبق طبقه بندی پذیرفته شده از سال 1982 به نام لنفوم غیر هوچکین شروع شد؛ این نوع تومور با توجه به درجه تهاجمی توسعه به سه گروه بزرگ تقسیم می شود.

شیوع نسبی NHL بالا است - در رابطه با انواع لنفوم ها، غیر هوچکین در 88٪ موارد ایجاد می شود. و اگر به کل داده های آماری نگاه کنید، وقوع لنفوم ها در مقایسه با تعداد کل نئوپلاسم های بدخیم حدود 4 درصد است که 12 درصد آن هاچکین است.

دلایل توسعه

تشکیل این نوع تومور لنفاوی بر خلاف بقیه از سلول های T رخ می دهد. کارشناسان علل مستقیم ایجاد لنفوسارکوم غیر هوچکین را شناسایی نکرده اند، اما برخی از عوامل تحریک کننده نشان داده شده اند:

• پرتودرمانی و شیمی درمانی؛
• پیوند اعضا؛
• قرار گرفتن در معرض مواد سرطان زا؛
• تیروئیدیت خود ایمنی؛
• عفونت های ویروسی شدید

به تدریج، توسعه آنها باعث نارسایی سیستمیک و شروع رشد تومور می شود. در دوره اول، روند می تواند به طور کامل بدون هیچ گونه تظاهراتی انجام شود. با پیشرفت بیشتر تشکیل تومور، تظاهرات علامتی خاصی ممکن است، که وقوع آنها دلیل روشنی برای تماس با متخصصان پزشکی است.

علائم

علامت اصلی نئوپلاسم لنفاوی در حال توسعه، بزرگ شدن غدد لنفاوی با افزایش درد است. اغلب چنین تظاهراتی در نواحی کشاله ران، گردن و زیر بغل قابل توجه است. علائم ثانویه عبارتند از:

• کاهش قابل توجه وزن بدن؛
• افزایش تعریق در خواب؛
• خستگی مزمن؛
• خارش پوست کل بدن؛
• شرایط تب؛
• علائم کم خونی

برخی از انواع لنفوم غیر هوچکین علائم جداگانه ای دارند.

لنفوبلاستیک

لنفوم لنفوبلاستیک با ایجاد ضایعات در حفره شکمی مشخص می شود. آسیب شناسی به طور نهفته پیشرفت می کند، همه علائم پاک می شوند، به همین دلیل است که تشخیص در مراحل بعدی رخ می دهد و نمی توان به درمان کامل دست یافت. متاستاز فعال لنفوم لنفوبلاستیک بر اندام های مجاور تأثیر می گذارد:

• کبد؛
• طحال؛
• تخمدان ها؛
• کلیه ها؛
• نخاع.

در مرحله پایانی بیماری، فلج سیستم عصبی رخ می دهد که منجر به آسیب اضافی به بدن می شود. تنها روش درمان مهار توسعه تومور و ایجاد رگرسیون پایدار تومور است.

لنفوسیتی

نئوپلاسم های لنفوسیتی از سلول های نوع b کاملا بالغ تشکیل شده اند. ممکن است با تورم موضعی یا عمومی غدد لنفاوی و درد مشخص شود. اغلب در بیماران مسن رخ می دهد و می تواند اندام های زیر را تحت تاثیر قرار دهد:

• طحال؛
• کبد؛
• ریه ها؛
• ساختارهای استخوانی

بیشتر اوقات، تشخیص در مرحله 4 توسعه تومور رخ می دهد که ساختارها و بافت های مغز استخوان تحت تأثیر قرار می گیرند.

لنفوم روده

لنفوم نیهودکین دستگاه گوارش اغلب از نظر نوع توسعه خارج گرهی است و خود این فرآیند به عنوان توسعه ثانویه پس از متاستاز طبقه بندی می شود. علائم آسیب شناسی عبارتند از:

• درد در ناحیه شکم؛
• نفخ شکم؛
• طحال بزرگ شده؛
• دهان بستن؛
• انسداد روده؛
• کاهش اشتها؛
• خون در مدفوع

اغلب، توسعه بیماری در پس زمینه HIV، بیماری کرون یا کمبود پروتئین خون آغاز می شود.

لنفوم غیر هوچکین طحال

این نوع نئوپلاسم اغلب در افراد مسن رخ می دهد و از قسمت حاشیه ای طحال شروع می شود. در ابتدای توسعه آسیب شناسی، هیچ علامتی وجود ندارد، اما با پیشرفت آن به صورت زیر بیان می شود:

• افزایش دما در عصر؛
• عرق کردن در خواب؛
• کاهش وزن سریع؛
• اشباع سریع در طول وعده های غذایی؛
• سنگینی در هیپوکندری سمت راست؛
• کم خونی

لنفوم طحال با خارج گرهی مشخص می شود که باعث درد شدید می شود. به تدریج این روند به ساختارهای مغز استخوان گسترش می یابد. بزرگ شدن قابل توجه طحال در مراحل بعدی توسعه تومور مشخص ترین علامت این نوع آسیب شناسی است.

تشخیص آسیب شناسی

در صورت مشکوک شدن به نئوپلاسم لنفاوی، لازم است توسعه فرآیند تومور با آزمایشات و مطالعات ابزاری تأیید شود.
تشخیص نیاز به تعیین روش های زیر دارد:

• لاپاراسکوپی؛
• بیوپسی غدد لنفاوی؛
• سونوگرافی؛
• توراکوسکوپی؛
• لنفوسینتی گرافی؛
• توموگرافی (MRI یا CT)؛
• سوراخ شدن مغز استخوان

بسته به نتایج، انکوهماتولوژیست ها می توانند در مورد نوع تومور نتیجه گیری کنند. این امکان ارزیابی تقریبی وسعت و مرحله ضایعه و همچنین گزینه های درمانی قابل قبول را فراهم می کند.

انواع لنفوسارکوم

انواع مختلفی از ساختارهای سلولی سیستم لنفاوی وجود دارد و هر یک ویژگی های خاص خود را دارند. تشکیل تومور لنفاوی می تواند بر اساس هر یک از آنها شروع شود و ویژگی های جداگانه ای خواهد داشت.
نئوپلاسم های سلول B با افزایش درجه تهاجمی و گسترش سریع خارج گرهی (با انتقال به سایر اندام ها) مشخص می شوند. آنها تقسیم می شوند:

1. سلول بزرگ آنها با افزایش واضح در گره های زیر بغل و گردنی سیستم لنفاوی مشخص می شوند.
2. فولیکولی. قرمزی، حساسیت و تورم مداوم در نواحی اینگوینال، گردن رحم و زیر بغل سیستم لنفاوی وجود دارد.
3. سلول بزرگ منتشر. بثورات و زخم های پلاکی شکل خاصی روی پوست ظاهر می شوند.
4. لنفوسارکوم حاشیه ای. با افزایش درد در ناحیه مبدا مشخص می شود، می تواند به صورت پنهان ایجاد شود و اغلب در صفاق قرار دارد.

انواع نئوپلاسم های سلول T در سیستم لنفاوی معمولاً پوست و غدد لنفاوی را تحت تأثیر قرار می دهند. در مردان، این نوع NHL بیشتر رخ می دهد. لنفوم های نوع T عبارتند از:

• پیرامونی؛
• پوست؛
• تی لنفوبلاستیک؛
• آنژیوایمونوبلاستیک سلول t

نئوپلاسم های سلول T/NK به عنوان لنفوسارکوم تهاجمی طبقه بندی می شوند. این بیماری به سرعت پیشرفت می کند و پیشرفت آن غیرقابل پیش بینی است و احتمال بقای 5 ساله تقریباً 33 درصد موارد است.

طبقه بندی پزشکی

انواع مختلفی از طبقه بندی لنفوم غیر هوچکین وجود دارد. هر یک از گروه ها باید با پارامتری مرتبط باشد. بر اساس سرعت پیشرفت پاتولوژیک، موارد زیر متمایز می شوند:

• تنبل؛
• خشونت آمیز؛
• بسیار تهاجمی

با بررسی بافت شناسی مشخص می شود:

• رتیکولوسارکوم؛
• لنفوسارکوم؛
• لنفوبلاستوم سلول T؛
• لنفوسارکوم از نوع منتشر؛
• لنفوم اولیه سیستم عصبی؛
• لنفوم فولیکولی؛
• نئوپلاسم های ندولر؛
• لنفوم بورکیت و غیره

پارامتر محلی سازی توسعه به معنی تومورهای گرهی (محدود به آسیب به سیستم لنفاوی) و خارج گرهی (تومور در حال توسعه به سایر اندام ها و سیستم های بدن گسترش می یابد). بر اساس پارامترهای سیتولوژیک، نئوپلاسم های سلول کوچک و سلول بزرگ تشخیص داده می شوند.

درمان، مراحل و پیش آگهی

ترکیب جهت های مختلف تاثیر بر بیماری بهترین نتایج را به همراه دارد. در صورت رشد غیر طبیعی، درمان لنفوم NHL امکان استفاده از پلی شیمی درمانی را فراهم می کند. این تکنیک مبتنی بر استفاده از چندین گروه از داروهای شیمی درمانی است که در نتیجه بهبودی پایدار رخ می دهد.

درمان بیماران مسن تر مبتلا به لنفوم غیر هوچکین با چالش های خاص خود همراه است. بر اساس شاخص‌های آماری، 65 درصد بهبودی‌های کامل در بیماران زیر چهل سال حاصل می‌شود؛ در گروه مسن‌تر با افزایش تعداد مرگ‌ها تا 30 درصد موارد، این مقدار به 37 درصد کاهش می‌یابد. در سال 1996، روش استفاده از داروهای شیمی درمانی تجدید نظر شد - دوره به 8 روز افزایش یافت و دوز دوکسوروبیسین و سیکلوفسفامید تقسیم شد و در روزهای اول و هشتم استفاده شد.

پس از تعیین نوع آسیب شناسی شناسایی شده در بیمار، پزشک باید وسعت ضایعه را تعیین کرده و طرحی را برای تأثیرگذاری بر تومور تجویز کند. گزینه های درمانی کلاسیک برای لنفوم غیر هوچکین عبارتند از:

• برای مرحله 1-2 لنفوم، توصیه می شود یک دوره شیمی درمانی تجویز شود. می توان با موازی کردن دوره شیمی درمانی با پیوند سلول های بنیادی، شانس بازگشت تومور را افزایش داد.
• مرحله 3-4 NHL نیاز به شیمی درمانی دارد. هدف اصلی چنین درمانی وارد کردن بیماری به حالت بهبودی طولانی مدت است.
• استفاده از پرتودرمانی ممکن است در موارد ضایعات با فرم سلول t لنفوم غیر هوچکین تجویز شود. بهبودی حاصل می تواند چندین سال طول بکشد.
• ممکن است از روش های درمانی جایگزین استفاده شود - ایمونوتراپی، هورمون درمانی یا پیوند سلول های بنیادی و مغز استخوان.

روش های جایگزین اغلب به افزایش پتانسیل داخلی و افزایش مدت زمان بهبودی کمک می کنند. جراحی را می توان برای لنفوم غیر هوچکین نیز اعمال کرد، اما مشروط به تعدادی از شرایط:

• تومور موضعی است؛
• دارای درجه کم بدخیمی است؛
• علاوه بر این از داروهای ایمنی استفاده می شود.

پرتودرمانی برای تومورهای جدا شده یا در مواردی که استفاده از شیمی درمانی غیرممکن است یا منع مصرف دارد استفاده می شود.

مراحل

هنگام در نظر گرفتن لنفوم غیر هوچکین از نظر مراحل رشد، 4 مورد اصلی مطابق با ICD (طبقه بندی بین المللی بیماری ها) وجود دارد:

• در مرحله اولیه توسعه NHL، علائم با شدت کم مشخص می شود و نئوپلاسم با یک ضایعه منفرد نشان داده می شود که در غدد لنفاوی موضعی است.
• مرحله دوم رشد تومور به نوعی برون گره آسیب چند عضوی یا ایجاد همزمان دو یا چند تومور در سیستم لنفاوی اشاره دارد.
• مرحله سوم NHL شامل ایجاد نئوپلاسم در ناحیه رترواسترنال و گسترش آنها به اندام های صفاقی است.
• چهارمین مرحله نهایی توسعه فرآیند تومور است. این شامل متاستاز لنفوم به سیستم های اصلی بدن (سیستم عصبی، مغز استخوان و سیستم اسکلتی عضلانی) است.

شایان ذکر است که در مرحله پایانی، برای تعیین شکل درمان و میزان خطرات، محلی سازی اولیه بیماری اهمیتی ندارد.

پیش بینی زندگی

در شرایط کلاسیک، زمانی که تومور لنفاوی ایجاد می‌شود، مدت زمان زندگی بیماران با استفاده از مقیاس خاصی محاسبه می‌شود. هر یک از علائم منفی برای بیماری برابر با 1 امتیاز است و پس از تعیین آنها، یک محاسبه کلی رخ می دهد:

1. اگر به NHL بیش از 2 امتیاز اختصاص داده نشود، پیش آگهی مطلوب در نظر گرفته می شود.
2. اگر 2 تا 3 علامت وجود داشته باشد، پیش آگهی نامشخص در نظر گرفته می شود.
3. زمانی که نمرات به 3-5 افزایش یابد، به طور کلی پذیرفته شده است که پیش آگهی منفی است.

یکی از عواملی که در محاسبه مورد توجه قرار می گیرد فراوانی عود آسیب شناسی است. بیشتر اوقات، پیش آگهی مطلوب برای بیماران مبتلا به تومور نوع سلول b داده می شود، اما در مورد نوع سلول t نادر است.
برای پیش‌بینی تقریبی زندگی با نوع لنفوم غیر هوچکین، یک جدول آماری برای یک دوره پنج ساله وجود دارد:

آمار خلاصه برای تعیین خطرات بقای 5 ساله برای لنفوم غیر هوچکین.
نوع لنفوم	میانگین	درصد بیمارانی که 5 سال زنده مانده اند
		فاکتور 0-1	4-5 عامل
فولیکولی	75	83	12
منطقه گوشته	29	58	12
سلول t محیطی	26	64	15
	45	72	22
منطقه حاشیه ای	70	90	52
سلول بزرگ آناپلاستیک	77	80	77

برای انواع ضایعات تهاجمی هنگامی که بیمار زیر 60 سال سن دارد، یک روش جداگانه اغلب با محاسبات مبتنی بر وجود سه عامل نامطلوب استفاده می شود:

• 3-4 مرحله رشد نئوپلاسم؛
• افزایش لاکتات دهیدروژناز (LDH)؛
• امتیاز WHO-ECOG را افزایش داد (از 2 به 4).

میزان ریسک در این گزینه بر اساس توزیع زیر تقسیم می شود:

• طبقه بندی کم خطر، که دلالت بر عدم وجود کامل عوامل ذکر شده دارد. بقای 5 سال یا بیشتر در 83 درصد موارد.
• رده خطر متوسط ​​کم، که دلالت بر وجود بیش از یک عامل ندارد. میزان بقا در حدود 69 درصد موارد است.
• مقوله افزایش خطر متوسط ​​دلالت بر وجود 2 عامل تحریک کننده دارد. بقا در یک دوره 5 ساله به طور متوسط ​​46٪ موارد است.
• طبقه بندی پرخطر، دلالت بر وجود سه عامل از فهرست ECOG دارد. میانگین بقا در 32 درصد موارد 5 سال یا بیشتر است.

پیش آگهی های مثبت برای یک دوره 5 ساله، پیش آگهی تومورهای NHL در نواحی بافت غدد و حفره شکمی است. پیش آگهی های منفی اغلب زمانی ایجاد می شود که ضایعات تومور در بافت های غده ای پستان، تخمدان ها، بافت عصبی و بافت استخوانی موضعی شوند.

بیماری های انکولوژیک امروزه یکی از شدیدترین و دشوارترین بیماری ها هستند. اینها شامل لنفوم غیر هوچکین است. با این حال، همیشه فرصت‌هایی وجود دارد و درک روشن از چیستی بیماری، انواع، علل، روش‌های تشخیصی، علائم، روش‌های درمانی و پیش‌آگهی برای آینده می‌تواند آنها را افزایش دهد.

بیماری چیست

برای درک اینکه لنفوم غیر هوچکین چیست، باید مفهوم لنفوم را به طور کلی درک کنید. لنفوم نامی است که گروهی از بیماری های سرطانی را متحد می کند. سلول‌های سرطانی بر بافت لنفاوی تأثیر می‌گذارند، اندازه غدد لنفاوی به شدت افزایش می‌یابد و اندام‌های بدنی ممکن است تحت تأثیر قرار گیرند. لنفوم غیر هوچکین هر نوع بیماری است که لنفوم هوچکین نیست.

چه چیزی می تواند باعث بیماری شود

علل لنفوم غیر هوچکین هنوز به طور کامل شناخته نشده است. عوامل زیر می توانند به طور غیر مستقیم بر پیشرفت بیماری و پیش آگهی بیشتر تأثیر بگذارند:

• کار با مواد شیمیایی تهاجمی؛
• زندگی در مناطقی با شرایط محیطی نامطلوب؛
• عفونت های ویروسی شدید، به ویژه ویروس اپشتین بار.
• قرار گرفتن در معرض اشعه یونیزان

همچنین می توان اشاره کرد که مردان تا حدودی بیشتر از زنان از لنفوم غیر هوچکین رنج می برند. همچنین احتمال تشخیص این بیماری با افزایش سن افزایش می‌یابد: طبق آمار، اکثر افراد مبتلا را افراد بالای 40 سال تشکیل می‌دهند. شکل بیماری اغلب به سن بستگی دارد: کودکان و جوانان اغلب علائم شکل سلولی کوچک بیماری یا لنفوم بورکیت را تجربه می کنند، در حالی که افراد مسن معمولاً لنفوم فولیکولار دارند.

طبقه بندی اشکال مختلف بیماری

همانطور که قبلاً ذکر شد ، لنفوم غیر هوچکین نامی است که گروهی از بیماری های مشابه (علائم ، روش های درمانی و پیش آگهی آینده کاملاً مشابه هستند) را متحد می کند ، اما هنوز هم بیماری های متفاوتی دارند. و این بیماری ها را می توان بر اساس ویژگی های زیر تقسیم کرد:

ماهیت بیماری

بر اساس این ویژگی، لنفوم‌های غیر هوچکین به دو نوع تقسیم می‌شوند: لنفوم‌های تهاجمی و بی‌حال، که به سرعت پیشرفت می‌کنند، به معنای واقعی کلمه با علائم مختلف «بیرون زده» و با سرعت باورنکردنی در سراسر بدن پخش می‌شوند. و به طرز عجیبی، این لنفوم های تهاجمی است که به احتمال زیاد درمان می شود. لنفوم‌های بی‌حال با یک سیر کند و مزمن همراه با عود ناگهانی مشخص می‌شوند. این عودها هستند که اغلب باعث مرگ بیمار می شوند. علاوه بر این، لنفوم نوع بی‌رویه تمایل به انحطاط به لنفوم سلول بزرگ منتشر دارد، که بدخیمی را به میزان قابل توجهی افزایش می‌دهد و بر این اساس، پیش آگهی را بدتر می‌کند.

محلی سازی تومور

اگرچه نام "لنفوم" نشان می دهد که در درجه اول غدد لنفاوی را تحت تاثیر قرار می دهد، لنفوم ممکن است نه تنها در آنجا واقع شود. بسته به محل، انواع زیر از لنفوم ها متمایز می شوند:

• گره. در این نوع، تومورها منحصراً در غدد لنفاوی قرار دارند. به عنوان یک قاعده، ما در مورد مراحل اولیه بیماری صحبت می کنیم. پیش آگهی برای این فرم بسیار خوب است، احتمال بهبودی طولانی مدت زیاد است.
• برون گرهی. در این حالت، لنفوم از طریق لنف یا خون به بافت ها و اندام ها گسترش می یابد. در مراحل پیشرفته تر بیماری، تومورها به استخوان ها و مغز حمله می کنند. یکی از شدیدترین اشکال لنفوم خارج گرهی، لنفوم بورکیت است.
• پراکنده. در این مورد، تشخیص لنفوم بسیار دشوار است، زیرا سلول های بیماری زا بر روی دیواره رگ های خونی قرار دارند، بنابراین الگوی گره لنفاوی پاک می شود. با توجه به شکل سلول ها، لنفوم منتشر می تواند: پلی لنفوسیتی (در این مورد، سلول های بیماری زا گرد بزرگ مشاهده می شود)، لنفوبلاستیک (سلول های نورد شده)، ایمونوبلاستیک (تکثیر قوی سلول ها در اطراف سلول مرکزی مشاهده می شود - هسته) و یک نوع تمایز نیافته

علائم بیماری

به عنوان یک قاعده، مراحل اولیه بیماری تقریباً بدون علامت است. با این حال، اندکی بعد ممکن است علائم بیماری زیر را مشاهده کنید:

• بزرگ شدن شدید غدد لنفاوی (معمولا گردن رحم و زیر بغل).
• ضعف، بی حالی.
• تب.
• کاهش وزن بسیار سریع.
• عرق کردن شدید حتی در هوای خنک یا سرد.
• سردرد.

همه علائم فوق کاملاً رایج هستند، بنابراین تشخیص لنفوم در مراحل اولیه بسیار دشوار است. با این حال، اگر غدد لنفاوی بزرگی پیدا کردید، باید فوراً با یک متخصص مشورت کنید، زیرا بزرگ شدن غدد لنفاوی ممکن است از یک سرماخوردگی معمولی یا از یک بیماری جدی مانند لنفوم رخ دهد.

تشخیص چگونه انجام می شود؟

علاوه بر تاریخچه پزشکی جمع آوری شده، تعدادی مطالعه اضافی برای ایجاد تشخیص دقیق مورد نیاز است. از جمله:

• معاینه بافت شناسی (پنکسیون یا بیوپسی از غدد لنفاوی). این آزمایش می تواند سلول های غیر طبیعی در لنف را که نشان دهنده وجود لنفوم است، تشخیص دهد.
• تجزیه و تحلیل سیتولوژی و سیتوشیمیایی بر اساس نقطه گذاری.
• مطالعات ایمونولوژیک

هنگامی که می توان تشخیص داد که آیا فرد مبتلا به لنفوم است یا خیر، آزمایش های دیگری تجویز می شود که به تعیین تمام پارامترهای بیماری کمک می کند، زیرا درمان بیشتر به این بستگی دارد.

مراحل توسعه بیماری

هنگام تشخیص بیماری، بدخیمی آن و مرحله بیماری مشخص می شود. بدخیمی ممکن است بالا، کم یا متوسط ​​باشد. در مورد مراحل، چهار مورد از آنها وجود دارد.

مرحله I

در مرحله اولیه و اول بیماری، تنها یک گره لنفاوی ملتهب جداگانه قابل مشاهده است؛ علائم عمومی (ضعف، سلامت ضعیف، هیپرترمی) مشاهده نمی شود.

مرحله دوم

در مرحله دوم بیماری مانند لنفوم غیر هوچکین، تومورها متعدد می شوند. علائم عمومی به تدریج ظاهر می شود. اگر ما در مورد شکل سلول B صحبت می کنیم، در این مرحله نئوپلاسم ها شروع به تقسیم به مواردی می کنند که در معرض و آنهایی که در معرض حذف نیستند.

مرحله III

در این مرحله از پیشرفت بیماری، تومورها اغلب به دیافراگم، حفره شکمی و قفسه سینه گسترش می یابند. بافت ها و همچنین تمام یا تقریباً تمام اندام های داخلی تحت تأثیر قرار می گیرند.

مرحله IV

آخرین و شدیدترین مرحله بیماری. پیش آگهی در این مورد، متأسفانه، بسیار ناامید کننده است. این بیماری نه تنها اندام ها، بلکه مغز استخوان را نیز تحت تاثیر قرار می دهد و به سیستم عصبی مرکزی و استخوان ها می رسد. اگر درمان آنقدر به تعویق افتاد که لنفوم وارد این مرحله شد، دیگر نمی توان صحبت از بهبودی کرد.

چه روش های درمانی در مبارزه با لنفوم غیر هوچکین استفاده می شود؟

از بسیاری جهات، روش‌های درمان به ماهیت بیماری، اندازه تومور، مرحله و بدخیمی بستگی دارد. اما به طور کلی روش های زیر برای مبارزه با این بیماری قابل تشخیص است:

• شیمی درمانی این است که اساس درمان است. در مراحل اولیه (اول و دوم) لنفوم های با درجه پایین، از تک شیمی درمانی استفاده می شود. اگر مراحل شدید باشد یا لنفوم بسیار تهاجمی رفتار کند، از پلی شیمی درمانی استفاده می شود. گاهی اوقات شیمی درمانی با پرتودرمانی ترکیب می شود، اما پرتودرمانی به شکل خالص آن تنها در مرحله اول می تواند کمک کند. پرتودرمانی نیز گاهی به صورت موضعی در مناطقی که تومور تهاجمی‌ترین رفتار را دارد استفاده می‌شود.
• برداشتن تومور با جراحی. البته این روش تنها در صورتی استفاده می شود که مرحله و نوع تومور اجازه دهد. با استفاده موفق از پرتودرمانی و مداخله جراحی، پیش آگهی کاملاً مثبت است: بهبودی ممکن است برای یک دوره 5 تا 10 ساله رخ دهد.
• کاربرد برنامه های BATSOP، TsOP و ... باید بگویم این برنامه ها شاخص های بسیار خوبی را نشان می دهند.
• درمان تسکینی برای تسکین درد و بهبود کیفیت زندگی بیمار تا حد امکان طراحی شده است. در مراحل پایانی، زمانی که پیش آگهی ضعیف است و احتمال شکست بیماری بسیار کم است، استفاده می شود. علاوه بر داروها، بیمار ممکن است به کمک روانشناس و همچنین حمایت بستگان نیاز داشته باشد.

پیش آگهی برای نتیجه بیماری چیست؟

همانطور که قبلاً ذکر شد، درمان و همچنین تأثیر آن برای لنفوم غیر هوچکین، یک موضوع کاملاً فردی است. برخی از افراد در اولین تلاش موفق به بهبودی کامل می شوند، برخی باید با عود بیماری مواجه شوند، برخی تنها می توانند چند سال عمر خود را افزایش دهند و در برخی موارد، دارو کاملاً ناتوان است. با این حال، تشخیص را نباید حکم اعدام در نظر گرفت: با تشخیص به موقع، درمان مناسب و شکل نه چندان مشکل ساز بیماری، شانس بهبودی به 65-70٪ می رسد. و این خیلی زیاد است.

آیا همه چیز در مقاله از نظر پزشکی صحیح است؟

فقط در صورت داشتن دانش پزشکی ثابت پاسخ دهید

بیماری هایی با علائم مشابه:

پنومونی (به طور رسمی پنومونی) یک فرآیند التهابی در یک یا هر دو اندام تنفسی است که معمولاً ماهیت عفونی دارد و توسط ویروس‌ها، باکتری‌ها و قارچ‌های مختلف ایجاد می‌شود. در زمان های قدیم، این بیماری یکی از خطرناک ترین ها در نظر گرفته می شد، و اگرچه درمان های مدرن این امکان را به وجود می آورد که به سرعت و بدون عواقب از شر عفونت خلاص شوید، اما این بیماری اهمیت خود را از دست نداده است. طبق داده های رسمی، در کشور ما سالانه حدود یک میلیون نفر به هر شکلی از ذات الریه رنج می برند.