آسیب شناسی اندام های شنوایی در کودکان. آسیب شناسی شنوایی ارثی ناشنوایی ارثی علل

کم شنوایی ارثی نوعی کم شنوایی مادرزادی است که نتیجه جهش های ژنتیکی است و از والدین به فرزندان به ارث می رسد. این بیماری می تواند علائم را از ماه های اول زندگی کودک نشان دهد. اغلب با اختلالات گفتاری ثانویه همراه است.

طبقه بندی

کم شنوایی ارثی، مانند سایر بیماری ها، تنها یک تظاهر ندارد - این بیماری چند وجهی است و بنابراین نیاز به طبقه بندی دارد.

طبقه بندی کلی کم شنوایی ارثی

توسط نوعاین بیماری به دو دسته تقسیم می شود:

• . کم شنوایی ارثی در نتیجه اختلال در عملکرد ساختار گوش داخلی رخ می دهد.
• . این بیماری به دلیل ناهنجاری های هر دو استخوانچه گوش میانی و گوش خارجی رخ می دهد.
• مختلط.این بیماری ترکیبی از انواع بیماری های حسی عصبی و رسانا است.
• مرکزی.اختلال شنوایی در این مورد نتیجه اختلال عملکرد یا آسیب به عصب جمجمه، قشر مغز یا دستگاه شنوایی ساقه مغز است.

مطابق با زمان شروعکم شنوایی ارثی به دو دسته تقسیم می شود:

• پیش گفتار (پیش زبانی).در این مورد، اختلال شنوایی قبل از رشد گفتار ظاهر می شود.
• پس از گفتار (پس از زبان).علائم مرتبط پس از شروع صحبت کودک ظاهر می شود.

کاهش شنوایی بر حسب دسی بل (dB) اندازه گیری می شود. آستانه شنوایی، یا 0 دسی بل، برای هر فرکانس نسبت به سطحی که در آن افراد جوان با شنوایی طبیعی صدایی را درک می کنند که نصف صدای فعلی است، مشخص می شود. اگر آستانه شنوایی یک فرد خاص در محدوده 0-15 دسی بل از آستانه شنوایی طبیعی باشد، شنوایی در محدوده نرمال در نظر گرفته می شود. با توجه به این، درجهکم شنوایی به دو دسته تقسیم می شود:

• سبک- آستانه شنوایی در محدوده 26 تا 40 دسی بل است.
• در حد متوسط- در محدوده 41 تا 55 دسی بل؛
• نسبتا شدید- در محدوده 56 تا 70 دسی بل؛
• سنگین- در محدوده 71 تا 90 دسی بل؛
• عمیق– 90 دسی بل و بالاتر

فرکانس کم شنوایی مادرزادی تعیین می کند که فرد در چه فرکانس هایی (با هرتز، هرتز اندازه گیری می شود) کم شنوایی را تجربه کند. در این راستا، فراوانی بیماری شامل موارد زیر است:

• فرکانس پایین- فردی در شنیدن صداهایی که فرکانس آنها زیر 500 هرتز است مشکل دارد.
• فرکانس میانی- در محدوده 501 تا 2000 هرتز؛
• فرکانس بالا- فرکانس صدا بیش از 2000 هرتز است.

این بیماری نیز بر اساس طبقه بندی می شود ترکیب با سایر اختلالاتدر چارچوب یک آسیب شناسی ژنتیکی:

• فرم سندرمیدر این مورد، بیماری یکی از اجزای یک سندرم عمومی است.
• فرم غیر سندرمیبخشی از سندرم نیست.

و توسط مکانیسم وراثتبیماری فرزندان به دو دسته تقسیم می شود:

• اتوزومال غالب.در این حالت، کم شنوایی ارثی در کودکی خود را نشان می دهد که حداقل یکی از والدین او یک ژن "معیب" داشته باشد و در کروموزوم های جنسی (X و Y) وجود نداشته باشد.
• اتوزومال مغلوب.در شکل اتوزومال مغلوب این بیماری، کودک کم شنوایی را از هر دو والدینی که ژن های آسیب دیده دارند به ارث می برد.
• X مرتبط است.در این مورد، کم شنوایی ارثی با نقص در هر یک از ژن های واقع در کروموزوم X جنسی همراه است. فقط در صورتی که نوزاد کروموزوم X دیگری با یک کپی طبیعی از همان ژن نداشته باشد، در کودک خود را نشان می دهد.

ICD-10

طبق طبقه‌بندی بین‌المللی بیماری‌ها، ویرایش دهم، که با علامت اختصاری ICD-10 شناخته می‌شود، کم شنوایی ارثی در کلاس VIII - "بیماری‌های گوش و فرآیند ماستوئید" گنجانده شده است که با کدهای H60 تا H95 مشخص می‌شود.

در این طبقه بندی کم شنوایی ارثی، بسته به نوع و نوع آن، کدهای زیر مطابقت دارند:

• 0 – کم شنوایی هدایتی، دوطرفه.
• 1- کم شنوایی هدایتی، یک طرفه با شنوایی طبیعی در گوش مقابل.
• 2- کم شنوایی هدایتی، نامشخص.
• 3- کم شنوایی حسی عصبی، دوطرفه.
• 4- کم شنوایی حسی عصبی یک طرفه با شنوایی طبیعی در گوش مقابل است.
• 5- کم شنوایی حسی عصبی، نامشخص.
• 6- کم شنوایی رسانایی و حسی عصبی مختلط دوطرفه.
• 7- کم شنوایی رسانایی و حسی عصبی مختلط، یک طرفه، با شنوایی طبیعی در گوش مقابل.
• 8- کم شنوایی رسانایی و حسی عصبی مختلط، نامشخص.

علل

کم شنوایی ارثی در کودک در مواردی اتفاق می افتد که قبلاً مواردی از اختلال شنوایی در خانواده وجود داشته است. به عبارت دیگر عامل اصلی ایجاد بیماری وراثت است. با این حال، دلایل خاصی وجود دارد که منجر به ایجاد این بیماری می شود.

کم شنوایی ارثی منفرد (شکل غیر سندرمی) شایع ترین علت مشکلات شنوایی مادرزادی است. به عنوان یک قاعده، این جهش تنها در یک ژن (GJB2) ایجاد می شود، که پروتئینی را رمزگذاری می کند که در تشکیل اتصالات بین سلول ها در دستگاه حسی عصبی گوش داخلی نقش دارد. با این حال، در موارد دیگر، این بیماری می تواند توسط تعدادی از عوامل با منشا سندرمی ایجاد شود.

علل اتوزومال غالب

در موارد یک نوع اتوزومال غالب کم شنوایی ارثی، یکی از چهار سندرم می تواند منجر به این بیماری شود:

• سندرم استیکلر.این یک اختلال ژنتیکی است که می تواند باعث شنوایی، بینایی و مشکلات جدی مفصلی شود. این بیماری به عنوان "آرترو-افتالموپاتی پیشرونده" نیز شناخته می شود. اغلب، این تشخیص برای نوزادان و کودکان خردسال انجام می شود. سندرم استیکلر با ساختار مشخص صورتش قابل تشخیص است: بینی کوچک، چشم های برآمده، چانه عقب رفته و ویژگی های خشن صورت. این کودکان در بدو تولد اغلب دچار شکاف کام می شوند.
• سندرم وااردنبورگاین یک بیماری ارثی ناهمگن ژنتیکی است که با مجموعه کاملی از نقایص و ناهنجاری های رشدی مشخص می شود. این دوره بیماری به دلیل نقض شکل گیری ساختار تاج عصبی در دوره جنینی ایجاد می شود. سندرم وااردنبورگ با جابجایی زاویه جانبی هر دو چشم، پل پهن بینی (به اصطلاح "پروفایل یونانی")، ناهنجاری های رنگدانه ای عنبیه، پوست، مو و مهمترین علامت در زمینه قابل تشخیص است - از دست دادن شنوایی.
• سندرم آبششاین بیماری می تواند خود را به طرق مختلف حتی در یک خانواده نشان دهد. بیماران دچار قوس های شاخه ای (براکیو-آبشش) می شوند. افرادی که از سندرم آبشش رنج می برند اغلب گوش های حجامتی و بیرون زده دارند. به دلیل محل بیماری همیشه با اختلال شنوایی همراه است.
• نوروفیبروماتوز نوع 2.یک بیماری ارثی که خود به خود بروز می کند و خود را نشان می دهد. با تشکیل چندگانه تومورهای خوش خیم که در امتداد اعصاب محیطی و در سیستم عصبی مرکزی ایجاد می شوند مشخص می شود. افراد مبتلا به این بیماری مجبور به انجام جراحی های مکرر و منظم برای برداشتن تومور می شوند که در نهایت منجر به این می شود.

اگر کودکی با هر یک از بیماری های ذکر شده تشخیص داده شود، ارزش آن را دارد که نه تنها تمام تلاش ها را روی درمان آن (تسکین) متمرکز کنیم، بلکه شنوایی را نیز با یک متخصص اطفال یا متخصص گوش و حلق و بینی بررسی کنید.

علل اتوزومال مغلوب

در مواردی از نوع اتوزومال مغلوب کم شنوایی ارثی، فهرست علل زیر می تواند منجر به این بیماری شود:

• سندرم آشریک بیماری ارثی که به صورت اتوزوم مغلوب منتقل می شود. این یک بیماری نسبتاً نادر است که در اثر جهش در یکی از 10 ژن ایجاد می شود که منجر به کاهش شنوایی حسی عصبی و کاهش بینایی پیشرونده می شود. در حال حاضر، متاسفانه، سندرم آشر یک بیماری صعب العلاج است.
• سندرم پندردیک بیماری ژنتیکی که باعث کاهش شنوایی در کودکان در سنین پایین می شود. گاهی اوقات این بیماری غده تیروئید را نیز تحت تأثیر قرار می دهد و علاوه بر آن می تواند منجر به عدم تعادل شود.
• سندرم جرول و لانگ-نیلسن.این یک نوع سندرم مادرزادی QT طولانی است - یک اختلال در مکانیسم‌های مولکولی فعالیت الکتریکی در غشای سلول‌های میوکارد. یکی از علائم همراه این سندرم ایجاد ناشنوایی است.
• کمبود بیوتینیدازهنگامی که سطح این آنزیم در بدن کاهش می یابد، تجمع سوبستراها رخ می دهد - مواد اولیه تبدیل شده توسط این آنزیم ها. بیش از حد آنها منجر به یک اثر سمی بر روی سیستم عصبی مرکزی و بافت ها می شود که می تواند منجر به کاهش شنوایی نیز شود.
• بیماری رفسومیک اختلال تعیین شده ژنتیکی که منجر به اکسیداسیون اسید فیتانیک و تجمع آن در بافت های بدن می شود. در نتیجه اختلالات عصبی، بدتر شدن بینایی، بویایی، تغییرات پوستی ایکتیوتیک، اختلالات قلبی و کاهش شنوایی مداوم ایجاد می شود.

علل مرتبط با X

در موارد کم شنوایی ارثی مرتبط با X، دو سندرم می تواند منجر به این بیماری شود:

• سندرم آلپورتیک بیماری ارثی که در آن عملکرد کلیه کاهش یافته و خون در ادرار وجود دارد. این سندرم اغلب نه تنها با آسیب چشم، بلکه با ناشنوایی همراه است.
• سندرم Mohr-Tranebjerg.یک بیماری ژنتیکی که باعث کم شنوایی پس از زبان، اختلال بینایی، دیستونی، شکستگی و عقب ماندگی ذهنی می شود.

علائم

تشخیص کم شنوایی ارثی با علائم بسیار مشخص آن آسان است:

• کاهش شنوایی قابل توجه با تمایل به بدتر شدن؛
• زنگ زدن و ;
• و از دست دادن تعادل

تشخیص علائم همزمان در کودک بسیار دشوار است، زیرا در سنین پایین او نمی تواند به صورت شفاهی بیان کند که شنوایی او بدتر شده است. بنابراین، فهرستی از علائم وجود دارد که به تشخیص خوب بودن شنوایی کودک کمک می کند. اگر والدین بتوانند به هر یک از نکات پاسخ مثبت دهند، پس همه چیز خوب است.

علائم شنوایی خوب در کودک زیر 3 ماه:

• از صداها بیدار می شود؛
• به صداهای بلند واکنش نشان می دهد؛
• در پاسخ به صداهای بلند چشم ها را گشاد می کند یا پلک می زند.

سن کودک از 3 تا 4 ماه متغیر است.

• در صورت شنیدن صداهای جدید، پخش را متوقف می کند.
• با صدای مادر آرام می شود.
• به دنبال منبع صداهای ناآشنا در صورت مشاهده می گردد.

سن کودک در محدوده 6 تا 9 ماهگی:

• کلمه "مادر" را می گوید؛
• با اسباب بازی های موسیقی بازی می کند

سن کودک در محدوده 12 تا 15 ماهگی:

• نام او را می داند؛
• کلمه "نه" را می فهمد؛
• به طور فعال از واژگان حداقل سه کلمه استفاده می کند.
• برخی صداها را تقلید می کند.

سن کودک در محدوده 18 تا 24 ماه:

• به طور فعال از یک فرهنگ لغت با عبارات متشکل از حداقل دو کلمه استفاده می کند.
• کودک حداقل بیست کلمه را می داند و آنها را به طور مناسب در موقعیت به کار می برد.
• اعضای بدن را می شناسد؛
• غریبه ها می توانند حداقل نیمی از حرف های کودک را بفهمند.

برای کودکان زیر 36 ماه:

• گفتار کودک قبلاً از 4 جمله شامل حداقل 5 کلمه تشکیل شده است.
• واژگان حدود 500 کلمه است.
• غریبه ها قادر به درک 80٪ از گفتار کودک هستند.
• کودک برخی از افعال را می فهمد.

عوارض احتمالی

رشد شنوایی و ذهنی عمومی ارتباط نزدیکی با هم دارند. اگر کودک نتواند بشنود، مراکز شنوایی و گفتار مغز او اطلاعاتی را دریافت نمی کند و نمی تواند به طور طبیعی رشد کند. در نتیجه هوش و گفتار آسیب می بیند. اما این بدان معنا نیست که کودکان کم شنوایی نسبت به همسالان خود با شنوایی سالم از هوش کمتری برخوردارند. فقط باید به آنها فرصت شنیدن صداها داده شود.

احتمال بروز عوارض و پیش آگهی کلی به طور مستقیم به هوشیاری و سرعت واکنش والدین بستگی دارد. هرچه با کوچکترین شک به مشکلات شنوایی زودتر به متخصص مراجعه کنند، پیش آگهی مطلوب تر خواهد بود و احتمال کند رشد، مشکلات گفتاری یا ایجاد ناشنوایی غیرقابل برگشت کمتر می شود.

تشخیص

تشخیص کم شنوایی ارثی در مطب متخصص اطفال آغاز می شود. در آنجا متخصص به نگرانی ها یا شکایات گوش می دهد و به احتمال زیاد والدین و کودک را بیشتر به متخصص گوش و حلق و بینی کودکان ارجاع می دهد.

برای تایید یا رد تشخیص اولیه، پزشک ممکن است کودک را به معاینه شنوایی ارجاع دهد که شامل موارد زیر است:

1. شنوایی سنجی بازی.این روش برای آزمایش شنوایی در کودکان دو تا پنج ساله تجویز می شود. ماهیت این تکنیک این است که یک صدای شنیداری شناخته شده را به گوش کودک برساند. در پاسخ به یک سیگنال صوتی، کودک باید با یک عمل خاص پاسخ دهد، به عنوان مثال، پرتاب یک مکعب در یک سبد، قرار دادن یک حلقه در یک هرم، و غیره. بیمار کوچک به تدریج شروع به درک معنای تشخیص می کند. شدت صدا به تدریج کاهش می یابد تا زمانی که یک پاسخ آستانه به دست آید.

2. تست رفتار.معنای این روش این است که کودک باید به یک صدای خارجی واکنش نشان دهد که به عنوان یک تحریک کننده برای او عمل می کند. شنوایی شناسان و گوش و حلق و بینی می گویند که چنین آزمایشاتی را می توان بر روی کودکان شش ماهگی انجام داد. در کودکان بزرگتر، آزمایش به شیوه ای بازیگوش، شبیه به بازی شنوایی سنجی انجام می شود.

3. شنوایی سنجی تون خالص.نوعی شنوایی سنجی که ویژگی آن آزمایش در میدان صوتی آزاد است. این تکنیک شامل استفاده از شنوایی سنج است - دستگاهی که صداهایی با قدرت و ارتفاع متفاوت ایجاد می کند. صداها تا زمانی که بخش‌های مشکل‌دار تشخیص داده می‌شوند داده می‌شوند - زنگ‌ها یا فرکانس‌هایی که در آنها کم‌شنوایی کودک مشاهده می‌شود. مناسب برای کودکان بزرگتر.

4. ادیومتری هدایت هوا.این روش تحقیق شنوایی بر خلاف شنوایی سنجی تون خالص شامل استفاده از هدفون است.

5. شنوایی سنجی هدایت استخوان.این روش شامل تولید صداهای خاص است که توسط بیمار جوان از طریق یک ویبراتور واقع در استخوان ماستوئید یا پیشانی درک می شود. این تکنیک اجازه می دهد تا صدا از گوش میانی و خارجی عبور کند و هدف آن ارزیابی وضعیت گوش داخلی است.

شنوایی سنجی استاندارد برای مطالعه شنوایی کودکان 5 ساله و بالاتر استفاده می شود، به عبارت دیگر، زمانی که کودک بتواند به طور مستقل گزارش دهد که آیا سیگنالی را می شنود یا نه.

6. آزمون های شبیه سازی.نوع دیگری از شنوایی سنجی با هدف ارزیابی وضعیت سیستم های شنوایی محیطی، به عنوان مثال، تحرک پرده گوش، فشار در گوش میانی، تحرک استخوانچه های گوش میانی، عملکرد شیپور استاش و غیره.

7. پاسخ تست ساقه مغز شنوایی.هدف از این روش ثبت و مطالعه فعالیت عصبی است که در پاسخ به محرک های صوتی خاص رخ می دهد: تن، ضربه، کلیک و غیره. ماهیت این تکنیک اتصال الکترودهایی به سر کودک است که از طریق آنها پاسخ به صدا ثبت می شود. اغلب برای نوزادان تجویز می شود.

8. تشعشعات گوش و آکوستیک برانگیخته.یک کاوشگر صوتی در کانال شنوایی خارجی قرار می گیرد، جایی که یک سیگنال صوتی خاص ارسال می شود، که پاسخ آن تقویت می شود، از یک میکروفون عبور می کند و به کامپیوتر منتقل می شود، جایی که تمام داده ها تجزیه و تحلیل می شوند. نتایج این مطالعه در قالب منحنی‌های انتشار صوتی و طیف فرکانس آنها ارائه شده است. در همان زمان، تعداد زیادی نمونه جمع‌آوری می‌شود و داده‌های متوسط ​​خروجی می‌شود، که امکان سرکوب نویز و مصنوعات را فراهم می‌کند که منبع آن ممکن است کانال شنوایی یا گوش میانی باشد.

بر اساس تمامی اطلاعات دریافتی، تشخیص کم شنوایی ارثی یا تایید یا رد خواهد شد. هنگامی که کودک مبتلا به این بیماری تشخیص داده می شود، درمان به صورت فردی برای او تجویز می شود.

رفتار

حتی با درمان به موقع، پیش آگهی کم شنوایی ارثی نسبتا نامطلوب است - به عنوان یک قاعده، کم شنوایی در طول زندگی ادامه خواهد داشت. با این حال، درمان حداقل پیشرفت علائم را کاهش می دهد، و در بیشتر موارد، هر گونه پیشرفت بیماری را سرکوب می کند. در صورت تشخیص کم شنوایی ارثی قبل از زبان، علاوه بر درمان خود بیماری، ممکن است کودک نیاز به اصلاح نقایص گفتار توسط گفتار درمانگر داشته باشد.

اصول کلی

درمان کم شنوایی ارثی پیچیده است و شامل انجام اقدامات درمانی با هدف عادی سازی ساختار گوش و بهبود گردش خون در ساختارهای تحلیلگر شنوایی است. برای دستیابی به این اهداف از روش های مختلفی استفاده می شود که عبارتند از:

• درمان دارویی، هدف از آن بهبود گردش خون در ساختارهای مغز و گوش، از بین بردن عامل ایجاد کننده (به عنوان مثال، با کمبود بیوتینیداز) است.
• روش های فیزیوتراپی که برای بهبود شنوایی به طور کلی استفاده می شود.
• تمرینات شنوایی تجویز شده برای حفظ سطح شنوایی و بهبود مهارت های گفتاری؛
• سمعک - استفاده از سمعک برای بهبود شنوایی بیمار.
• درمان جراحی - عملیات برای بازگرداندن ساختار طبیعی گوش خارجی و میانی و همچنین نصب سمعک یا کاشت حلزون.

داروها و فیزیوتراپی

دارودرمانی- از اینجاست که درمان کم شنوایی ارثی در کودک و گاهی در بزرگسالان آغاز می شود. یک متخصص گوش و حلق و بینی ممکن است برای موارد زیر منصوب شود:

• داروهایی که گردش خون مغزی را بهبود می بخشد - Stugeron، Vasobral، Cinnarizine، Eufillin، Papaverine و غیره؛
• داروهایی که جریان خون را به گوش داخلی افزایش می دهند - Plental، Pentoxifylline و غیره؛
• محافظت کننده های عصبی که اثرات منفی هیپوکسی را بر سلول های عصبی کاهش می دهند، به عنوان مثال، Preductal.
• داروهایی که متابولیسم را در بافت مغز بهبود می بخشند - Solcoseryl، Nootropil، Cerebrolysin، Pantocalcin و غیره.

در میان روش های فیزیوتراپیموارد زیر برای درمان کم شنوایی مزمن استفاده می شود:

• اکسیژن درمانی هیپرباریک؛
• فونوالکتروفورز اندورال؛
• تحریک با جریان های نوسانی؛
• تابش لیزر خون (لیزر هلیوم-نئون)؛
• همتراپی کوانتومی

عمل جراحی

در حال حاضر جراحی هایی برای درمان کم شنوایی و ناشنوایی انتقالی و حسی-عصبی انجام می شود.

جراحی برای درمان ناشنوایی رسانا شامل بازگرداندن ساختار طبیعی اندام های گوش میانی و خارجی است که در نتیجه شنوایی بهبود می یابد. بسته به اینکه کدام ساختار در حال بازسازی است، عملیات بر این اساس نامگذاری می شوند:

• تمپانوپلاستی- ترمیم استخوانچه های شنوایی گوش میانی (رکابی، مالئوس و اینکوس).
• میرنگوپلاستی- ترمیم پرده گوش و غیره

علیرغم این واقعیت که همیشه نمی توان شنوایی 100٪ را به یک کودک یا بزرگسال بازگرداند، مداخله جراحی همیشه نتایج مثبتی به همراه دارد.

تنها دو عمل برای درمان ناشنوایی حسی عصبی وجود دارد:

• نصب سمعک.یک عمل نسبتا ساده، اما کمکی به بازگرداندن شنوایی به بیمارانی که سلول های حساس حلزون گوش داخلی آسیب دیده اند، نخواهد کرد.
• نصب کاشت حلزون گوش.عمل نصب ایمپلنت از نظر فنی بسیار پیچیده است، بنابراین در تعداد محدودی از موسسات پزشکی استفاده می شود، به خصوص اگر روی کودک انجام شود. از این نظر، این روش بسیار گران است، در نتیجه برای همه قابل دسترسی نیست.

ماهیت پروتز حلزون به شرح زیر است: مینی الکترودها به ساختارهای گوش داخلی وارد می شوند که صداها را به تکانه های عصبی رمزگذاری می کنند و آنها را به عصب شنوایی منتقل می کنند. این الکترودها به یک میکروفون کوچک متصل می شوند که صداها را دریافت می کند و در استخوان تمپورال قرار می گیرد.

پس از نصب چنین سیستمی، یک میکروفون صداها را ضبط می کند و آنها را به الکترودها منتقل می کند، که به نوبه خود آنها را به تکانه های عصبی رمزگذاری می کند و آنها را به عصب شنوایی می فرستد، که سیگنال ها را به مغز منتقل می کند، جایی که صداها شناسایی می شوند. یعنی کاشت حلزون شکل گیری ساختار جدیدی است که وظایف تمام ساختارهای گوش را انجام می دهد.

هر دو گزینه برای مداخله جراحی تنها در صورتی انجام می شوند که درمان محافظه کارانه بی اثر باشد و با کاهش شنوایی ارثی شدید، زمانی که بیمار قادر به درک گفتار طبیعی حتی در فاصله نزدیک نباشد.

سمعک

امروزه دو نوع اصلی سمعک وجود دارد:

1. آنالوگ.اینها وسایلی هستند که برای بسیاری از افراد آشنا هستند و می توان از آنها برای نظارت بر گوش افراد مسن استفاده کرد. استفاده از واحدها بسیار آسان است، اما در عین حال حجیم، نه چندان راحت و در ارائه تقویت سیگنال صوتی بسیار خام هستند.

شما می توانید سمعک آنالوگ را خریداری کرده و خودتان بدون تنظیمات خاص توسط متخصص شروع به استفاده از آن کنید. دارای چندین حالت عملیاتی است که با استفاده از یک اهرم مخصوص می توان آنها را تغییر داد. به لطف این سوئیچ، هر کسی، حتی یک کودک، می تواند به طور مستقل حالت بهینه عملکرد دستگاه را تعیین کند و در آینده از آن استفاده کند.

با این حال، نسخه آنالوگ دستگاه معایبی نیز دارد: اغلب تداخل و نویز ایجاد می کند، زیرا فرکانس های مختلف را تقویت می کند، و نه منحصراً آنهایی که شنیدن آن برای انسان دشوار است، در نتیجه راحتی استفاده از سمعک آنالوگ مورد سوال باقی می ماند

2. دیجیتال.یک سمعک دیجیتال، بر خلاف مدل قبلی خود، منحصراً توسط متخصص شنوایی تنظیم می شود. در نتیجه، تنها صداهایی که توسط انسان درک ضعیفی دارند، تقویت می‌شوند و نه هیچ نویز.

دقت سمعک دیجیتال به فرد این امکان را می دهد که بدون هیچ گونه تداخلی به خوبی بشنود. علاوه بر این، این تنظیم به شما امکان می‌دهد تا حساسیت را به طیف از دست رفته صداها بدون تأثیر بر سایر صداها بازیابی کنید، که به ویژه برای کودک مهم است. بنابراین، از نظر راحتی، راحتی، نیازهای فردی و سطح اصلاح، دستگاه های دیجیتال بهتر از آنالوگ هستند. با این حال، برای انتخاب و پیکربندی، باید به یک مرکز شنوایی مراجعه کنید، که در دسترس همه نیست.

اقدامات پیشگیرانه

پیشگیری از کم شنوایی ارثی در کودکان آینده مهمترین راه حل این مشکل است. نقش اصلی در پیشگیری از شکل ارثی این بیماری را مشاوره های ژنتیکی پزشکی ایفا می کند که طی آن اعضای خانواده هایی که در آن افراد آسیب شناسی شنوایی وجود دارد می توانند اطلاعاتی در مورد فرزندان احتمالی و میزان خطر داشتن فرزندی با آسیب شنوایی به دست آورند.

کم شنوایی ارثی به دور از حکم اعدام برای یک کودک است. البته خطرات و خطرات احتمالی ناشی از این بیماری وجود دارد. با این حال، با افزایش توجه والدین به سلامت فرزند خود، واکنش به موقع و یک متخصص صالح، کودک از هر شانسی برای زندگی کامل برخوردار است.

مقاله بعدی.

نتایج مطالعات اپیدمیولوژیک انجام شده در روسیه در سال های اخیر نشان می دهد که حدود 1 میلیون کودک و نوجوان در کشور ما آسیب شناسی شنوایی دارند و انجمن اتحادیه ناشنوایان و لال ها بیش از 1.5 میلیون نفر را با اختلالات شنوایی تشکیل می دهد. محاسبات نشان می دهد که از هر 1000 تولد فیزیولوژیک، یک کودک ناشنوا متولد می شود. علاوه بر این، در طول 2-3 سال اول زندگی، 2-3 کودک دیگر شنوایی خود را از دست می دهند. 14 درصد افراد 45 تا 64 سال و 30 درصد افراد بالای 65 سال کم شنوایی دارند. به گفته کارشناسان، تا سال 2020 بیش از 30 درصد از کل جمعیت جهان دچار اختلال شنوایی خواهند شد.

شنوایی خوب پیش نیاز رشد روانی- گفتاری طبیعی کودک است. کودک کم شنوایی اغلب در رشد ذهنی از همسالان خود عقب است، تحصیل در مدرسه برای او دشوار است و مشکلات در برقراری ارتباط و انتخاب حرفه آینده اجتناب ناپذیر است. کم شنوایی در اوایل دوران کودکی، قبل از رشد گفتار کودک، منجر به لال شدن و ناتوانی می شود.

اختلال شنوایی در بیشتر موارد به شکل کاهش شدت آن می تواند به دلایل مختلفی (مادزادی و اکتسابی) ایجاد شود که از جمله آنها می توان به وراثت، نارس بودن، زردی نوزادان، فلج مغزی، عوارض جانبی برخی داروها (تالیدومید) و در درجه اول آنتی بیوتیک ها اشاره کرد. (استرپتومایسین، کانامایسین، مونومایسین، به ویژه در 3 ماه اول بارداری) و دیورتیک ها، مسمومیت با گنه، مصرف الکل در دوران بارداری، ناهنجاری ها، عفونی (سیفلیس)، از جمله بیماری های ویروسی (سرخچه، آبله مرغان، سرخک، آنفولانزا)، آسیب های سر، قرار گرفتن در معرض نویز، تغییرات مرتبط با سن.

کاهش قدرت شنوایی در چنین مواردی می تواند به شدت قابل توجهی تا ناشنوایی برسد. شدت اختلالات و دشواری (اغلب غیرممکن) بازگرداندن عملکرد شنوایی عمدتاً با آسیب به تشکیلات درک صدا (حسی) گوش داخلی و عصب شنوایی (کاهش شنوایی حسی عصبی) مرتبط است.

ناشنوایی مطلق نادر است. معمولاً بقایایی از شنوایی وجود دارد که امکان درک صداهای بسیار شدید را فراهم می کند، از جمله برخی صداهای گفتاری که با صدای بلند بالای گوش گفته می شود. درک گفتار قابل فهم با ناشنوایی به دست نمی آید. این امر ناشنوایی را از کم شنوایی متمایز می کند که در آن تقویت کافی صدا امکان ارتباط گفتاری را فراهم می کند. تمایز دقیق بین ناشنوایی و کم شنوایی یک مشکل خاص است؛ به روش تحقیق شنوایی بستگی دارد و تا حدی مشروط است.

معمولا ناشنوایییک کم شنوایی مداوم است که در هر شرایطی، حتی با استفاده از تجهیزات تقویت کننده صدا، ارتباط گفتاری را مختل می کند. با این حال، چنین بیمارانی می توانند برخی صداهای بسیار بلند را بشنوند. عدم امکان مطلق درک هر صدا بسیار نادر است.

از دست دادن شنواییکاهش حدت شنوایی با درجات مختلف شدت نامیده می شود که در آن درک گفتار مشکل است، اما در صورت ایجاد شرایط خاص (تقریبا گوینده به فرد ناشنوا، استفاده از سمعک) همچنان امکان پذیر است.

اختلال شنوایی، بسته به پاتوژنز، می تواند ماهیت عصبی حسی یا رسانایی داشته باشد. در صورت اختلال حسی عصبی، آسیب شناسی دستگاه درک صدا (سلول های حساس حلزون عصب شنوایی و ساختارهای مغز) ذکر می شود. در ناشنوایی رسانا (کاهش شنوایی)، این اختلال شامل سیستم رسانای صدا (گوش بیرونی و میانی، مایع گوش میانی) می شود.

برای ارزیابی تقریبی وضعیت شنوایی خود، می توانید از گفتار زمزمه ای و گفتاری (شنوایی سنجی گفتار) استفاده کنید. با درجه خفیف از دست دادن شنوایی، گفتار زمزمه شده توسط بیمار از فاصله 1 - 3 متر، گفتار مکالمه - از فاصله 4 متر یا بیشتر درک می شود. با درجه متوسط ​​T.، گفتار زمزمه شده از فاصله کمتر از 1 متر، گفتار گفتاری - از فاصله 2 - 4 متر درک می شود. با کم شنوایی شدید، گفتار نجوا، به طور معمول، به هیچ وجه درک نمی شود، در حالی که گفتار گفتاری از فاصله کمتر از 1 متر درک می شود. با استفاده از ادیومتری تون خالص، تعیین دقیق‌تر درجه کاهش شنوایی انجام می‌شود. درجات خفیف از دست دادن شنوایی شامل کاهش شنوایی برای تون هایی با محدوده گفتار در 40 دسی بل، درجه متوسط ​​- حدود 60 دسی بل و درجه شدید - حدود 80 دسی بل است. کم شنوایی بیشتر ناشنوایی در نظر گرفته می شود.

چنگال تنظیم اهمیت خود را در تشخیص کم شنوایی از دست نداده است. آنها عمدتاً در یک محیط کلینیک و به ویژه زمانی که لازم است بیمار در خانه معاینه شود استفاده می شود. برای تعیین آستانه شنوایی (حداقل شدت صدایی که گوش آزمودنی هنوز در طول هدایت هوا درک می کند) که مشخصه شنوایی است، یک چنگال تنظیم در ورودی مجرای شنوایی خارجی قرار داده می شود تا محور چنگال تنظیم (عرضی) خط بین شاخه های آن) در راستای محور مجرای شنوایی است. در این مورد، چنگال تنظیم نباید به تراگوس و موها برخورد کند.

تشخیص کم شنوایی در کودکان خردسال با مشکلات قابل توجهی همراه است، زیرا کودک نمی تواند در مورد وجود یا عدم وجود حس شنوایی پاسخ دهد. اخیراً تحقیقات شنوایی در کودکان با استفاده از فناوری رایانه با ثبت پتانسیل های برانگیخته شنوایی انجام شده است که پاسخ الکتریکی به تحریک صوتی است که بسته به موقعیت پتانسیل و پارامترهای آن (شنوایی سنجی رایانه ای) متفاوت است.

با استفاده از پتانسیل های برانگیخته شنوایی، می توان وجود یک واکنش شنوایی را در کودک در هر سنی و در صورت لزوم در جنین قضاوت کرد. علاوه بر این، این مطالعه به ما اجازه می دهد تا در مورد میزان کم شنوایی، محل آسیب به مسیر شنوایی، و همچنین چشم انداز اقدامات توانبخشی را ارزیابی کنیم. روش ارزیابی عینی شنوایی در کودکان بر اساس اندازه گیری مقاومت صوتی (امپدانس) گوش میانی در عمل شنوایی شناسی گسترده تر شده است.

کاهش شنوایی ممکن است ژنتیکی تعیین شود. هر دو ژن غالب و مغلوب مسئول ناشنوایی ارثی هستند. اختلالات ژنتیکی شاید علت اصلی کم شنوایی حسی عصبی در کودکان باشد. آنها تقریباً نیمی از موارد ناشنوایی عمیق در کودکان را توضیح می دهند.

شایع ترین اختلالات ژنتیکی: سندرم آشر، که در 3 تا 10 درصد از بیماران مبتلا به ناشنوایی مادرزادی رخ می دهد؛ از هر 70 نفر، 1 نفر ناقل ژن سندرم آشر مغلوب است. سندرم Waardenburg، در 1-2٪ موارد ثبت شده است. سندرم الپورت - 1٪. در مجموع بیش از 400 سندرم مختلف با انواع وراثت شناخته شده است.

در سندرم آشرناشنوایی، اختلالات دهلیزی و دژنراسیون رنگدانه شبکیه که منجر به نابینایی می شود، مشاهده می شود. اکثر افراد مبتلا به سندرم آشر با کم شنوایی شدید متولد می شوند. یکی از اولین علائم قابل توجه اختلال بینایی، دید ضعیف در شب یا در مناطق کم نور است - اختلال در سازگاری تاریک (شب کوری).

شب کوری در بیشتر موارد در نوجوانی ظاهر می شود. بعداً، دید جانبی (محیطی) به تدریج از بین می‌رود به دید به اصطلاح «تونلی»، اگرچه دید مرکزی می‌تواند برای مدت طولانی بسیار بالا باشد، عملاً بدون رنج.

علائم سندرم آشر معمولاً در طول سال ها پیشرفت می کنند. بسیاری از افراد مبتلا به سندرم آشر برخی مشکلات تعادلی نیز دارند. سندرم آشر به روشی کلاسیک مغلوب به ارث می رسد. هنگامی که دو ناقل هتروزیگوت ژن با هم ازدواج می کنند، احتمال 1:4 وجود دارد که کودک متولد شده از سندرم آشر رنج ببرد. در حال حاضر هیچ راهی برای شناسایی ناقلان ژن وجود ندارد.

سندرم وااردنبورگواردنبورگ در سال 1951 توصیف کرد. در میان کودکان مبتلا به ناشنوایی مادرزادی، بیماران مبتلا به سندرم Waanrenburg حدود 3٪ را تشکیل می دهند. بیان ژن متغیر دلیل مهمی برای پلی مورفیسم بالینی گسترده این سندرم است. این بیماری به صورت اتوزومال غالب به ارث می رسد. در سندرم وااردنبورگ موارد زیر مشاهده می شود:

1) جابجایی بیرونی گوشه های داخلی چشم و دهانه های اشکی با فاصله طبیعی بین مردمک ها و گوشه های خارجی چشم (99٪).

2) پل بینی پهن بالا (75%)، هیپوپلازی سوراخ های بینی و ابروهای جوش خورده (50%). "نمایه یک لژیونر رومی"؛

3) اختلال رنگدانه‌ای که به صورت تارهای موی خاکستری یا پیبلد روی سر، معمولاً بالای پیشانی (45-17٪)، هتروکرومی عنبیه (50٪)، مناطق بی‌رنگ روی پوست و فوندوس چشم ظاهر می‌شود. ;

4) ناشنوایی حسی عصبی دو طرفه مادرزادی (20%) یا کاهش شنوایی به دلیل هیپوپلازی اندام کورتی.

علاوه بر این علائم، عقب ماندگی ذهنی، کام بالا، گاهی اوقات با شکاف، ناهنجاری های جزئی اسکلتی و نقص قلبی اغلب دیده می شود. شدیدترین تظاهرات سندرم وااردنبورگ، اختلال شنوایی است که در 20 درصد موارد رخ می دهد.

درجه آسیب شنوایی می تواند از ناشنوایی کامل تحت بالینی تا عمیق متفاوت باشد. اختلالات ادراک صدا اغلب دوطرفه و متقارن هستند. یکی از ویژگی های این بیماری هیپوتروفی دستگاه دهلیزی است. با استفاده از تست های کالری و چرخشی، اختلالات دهلیزی در تقریبا 75٪ از بیماران، یعنی حتی بیشتر از اختلال شنوایی تشخیص داده می شود.

داده های پاتولوژیک نشان می دهد که بیماران مبتلا به سندرم Waardenburg ممکن است تغییرات مورفولوژیکی شدیدی را در گوش داخلی تجربه کنند، به عنوان مثال، آپلازی نوع Scheibe یا حتی عدم وجود کامل اندام مارپیچی و نورون ها در گانگلیون مارپیچی. این تغییرات در نتیجه یک فرآیند دژنراتیو ارثی ایجاد می شود که در دوره قبل از تولد شروع می شود و گوش به طور طبیعی تشکیل شده را از بین می برد. ظاهراً ژن غالبی که باعث این سندرم می شود باعث رشد ناقص پایه می شود که متعاقباً سلول هایی که عملکردهای متفاوتی دارند، یعنی سلول های اپیتلیوم حسی اندام مارپیچی، نورون های گانگلیون مارپیچی، سلول های رنگدانه ای و برخی از آنها تشکیل می شوند. گروه های سلول های مزانشیمی تشکیل معیوب پایه منجر به اختلال در فرآیندهای مهاجرت و تمایز سلول های تشکیل شده از آن و متعاقباً فرودستی سیستم های مربوطه می شود.

در سندرم آلپورتناشنوایی با گلومرولونفریت ترکیب می شود که منجر به نارسایی کلیه می شود. یکی از علائم نوروفیبروماتوز نوع II نیز ناشنوایی ناشی از تشکیل شوانوم دو طرفه عصب دهلیزی است.

سندرم پندرددر سال 1896 شرح داده شد معلق این بیماری با ترکیبی از ناشنوایی حسی عصبی مادرزادی یا شناسایی شده در اوایل دوران کودکی با گواتر مشخص می شود که به دلیل نقض بیوسنتز هورمون های تیروئید ایجاد می شود. آسیب ژنتیکی به گوش داخلی در سندرم پندر در رحم رخ می دهد؛ پس از تولد، تغییرات دژنراتیو در حلزون حلزون فقط به پیشرفت خود ادامه می دهد. آنها در سال اول زندگی کم شنوایی پیشرونده را تجربه می کنند. تقریباً در نیمی از موارد، کودکان مبتلا به سندرم پندر ناشنوایی کامل را تجربه می کنند، بقیه کم شنوایی درجه II تا III دارند. درک فرکانس های بالا به شدت مختل می شود. نقص شنوایی معمولاً دو طرفه و متقارن است. تقریباً همه بیماران دارای اختلالات دهلیزی هستند.

برای تشخیص سندرم پندر، از آزمایش پرکلرات برای تایید اختلال عملکرد غده تیروئید استفاده می شود. در کودکان مبتلا به سندرم پندر، رادیواکتیویته غده تیروئید کاهش می یابد. هورمون درمانی، اگرچه بر نقص شنوایی تأثیر نمی گذارد، پیشرفت گواتر را متوقف می کند و عملکرد غده تیروئید را عادی می کند.

این بیماری به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد، بنابراین والدین کودکان مبتلا معمولاً سالم هستند. فراوانی سندرم پندرد، به عنوان مثال، در میان جمعیت انگلستان به 1: 13000 می رسد.

علاوه بر اشکال سندرومی ناشنوایی ارثی، اشکال غیر سندرمی (ایزوله) نیز وجود دارد که تا به امروز چندین مورد از آنها کشف شده است. اولین ژن برای ناشنوایی ارثی جدا شده در بازوی بلند کروموزوم 5 در اعضای یک خانواده از کاستاریکا ترسیم شد. در این مورد نوع وراثت اتوزومال غالب بود. ژن نقشه برداری شده برای ناشنوایی اتوزومال مغلوب جدا شده شامل ژن GJB2/connexin26 است که ناشنوایی حسی عصبی غیر سندرمی DFNB1 را که در جمعیت قفقازی یافت می شود، منتقل می کند.

میزان بروز کم شنوایی شدید مادرزادی یا ناشنوایی 1:1000 نوزاد است. حداقل نیمی از این موارد از نظر ژنتیکی تعیین می شوند. اغلب، اختلالات شنوایی ارثی مادرزادی نیست، اما در دوران کودکی یا حتی بعد از آن ایجاد می شود. در 80% موارد، این اختلالات به صورت اتوزوم مغلوب، در 15 تا 20% اتوزومال غالب و در کمتر از 1% به صورت مغلوب به X وابسته هستند. ناشنوایی اتوزومال غالب دو طرفه است و به 2 نوع تقسیم می شود: کودکی که قبل از 15 سالگی رخ می دهد و بزرگسالی که در سنین بالاتر ایجاد می شود. ناشنوایی مرتبط با X در سال 1965 کشف شد. فریزر ی.آر. پسران در فرکانس های بالا با آستانه 80 دسی بل تا 100 دسی بل، اختلال شدید در ادراک داشتند.

هنگامی که کودک دچار کم شنوایی است، این نه تنها یک مشکل جدی پزشکی، بلکه یک مشکل اجتماعی نیز می باشد. با کم شنوایی زودرس، رشد گفتار، توانایی های فکری و ارتباطی آسیب می بیند، که نمی تواند بر شخصیت به عنوان یک کل تأثیر بگذارد. بیشترین توجه را باید به نوزادان و کودکان سال های اول زندگی که از کم شنوایی یا ناشنوایی رنج می برند، معطوف کرد.

آسیب شناسی شنوایی می تواند به صورت از دست دادن کامل (ناشنوایی) یا جزئی (کاهش شنوایی) بیان شود. کم شنوایی مطلق نادر است. اغلب، حداقل درک حداقلی از صداها باقی می ماند. در عین حال مردم هرگونه مشکل شنوایی را ناشنوایی می دانند. طبقه بندی های مختلفی از این توانایی بسیار مهم بدن وجود دارد که مربوط به یکی از حواس پنج گانه خارجی است. کم شنوایی می تواند یک طرفه یا دو طرفه، مادرزادی یا اکتسابی باشد و همچنین ممکن است با مشکلاتی در انتقال یا درک صدا همراه باشد.

بر اساس آمار، کم شنوایی شدید در یک کودک از هر هزار نوزاد تازه متولد شده تشخیص داده می شود.

مشکلات رسانایی

ناشنوایی هدایتی به عنوان یک وضعیت پاتولوژیک درک می شود که در ارتعاشات صوتی (صوتی) به دلیل وقوع یک مانع تاخیر وجود دارد. ما موقعیت های اصلی را که ممکن است رخ دهد فهرست می کنیم:

• وجود جسم خارجی یا پلاگ سرومن در مجرای شنوایی خارجی تشخیص داده می شود.
• همجوشی مادرزادی مجرای شنوایی خارجی.
• یک فرآیند التهابی حاد که در گوش میانی قرار دارد.
• اتواسکلروز که با بی حرکتی استخوانچه های اصلی شنوایی واقع در گوش میانی مشخص می شود.
• افزایش فشار در گوش داخلی و غیره.

معاینه بالینی نشان می دهد که هدایت استخوانی نسبت به هدایت هوا برتری دارد. اگر قسمت رسانای صدا سمعک آسیب ببیند، بیمار فرکانس های پایین را بد درک می کند، اما فرکانس های بالا را بهتر درک می کند. در عین حال، شنیدن حروف صدادار کم، مانند "o"، "u"، "y" در مقایسه با حروف زیاد ("a"، "e"، "i") بسیار بدتر است.

مشکلات ادراک

اگر اندام کورتی و عصب شنوایی در سطح شاخه حلزون آسیب ببیند، ناشنوایی یا کم شنوایی حسی عصبی ایجاد می شود. این وضعیت پاتولوژیک دارای تصویر بالینی زیر است:

• با کاهش قابل توجه یا کامل شنوایی مشخص می شود.
• بیمار گفتار را تشخیص نمی دهد یا صداهای جدا شده را درک می کند. این وضعیت برای کودکان خردسال معمولی است. زیرا در اوایل کودکی، مراکز عالی در مغز که مسئول درک گفتار هستند، هنوز شکل نگرفته اند.
• تن های بالا عملا درک نمی شوند.
• فرآیندهای دژنراتیو در گوش داخلی می تواند، به عنوان یک قاعده، آسیب دو طرفه را تحریک کند.
• فرآیند پاتولوژیک اغلب غیر قابل برگشت است.
• هدایت استخوانی صدا تحت تأثیر قرار می گیرد.

اگر کم شنوایی با بیماری های سیستم شنوایی (مثلاً التهابی) همراه باشد، به لطف درمان ویژه می توان این نقص را اصلاح کرد. علاوه بر این، باید توجه داشت که در صورت آسیب به عصب دهلیزی، ترمیم شنوایی نیز امکان پذیر است. با این حال، اگر اندام کورتی آسیب ببیند، بازیابی شنوایی تقریبا غیرممکن است.

به طور جداگانه می خواهم به ناشنوایی اشاره کنم که منشأ مرکزی دارد. به همان اندازه که حدس زدن آن دشوار است، بیماری های سیستم عصبی مرکزی منجر به این آسیب شناسی شنوایی می شود که علائم زیر را خواهد داشت:

• فقط ضایعات دو طرفه ذکر شده است.
• بیمار در شنیدن صدای بلند و پایین مشکل دارد.
• هیچ از دست دادن جزیره ای صدا وجود ندارد.
• بیمار قادر به حرکت در ویژگی های صدا (بلندی، شدت، مدت زمان و غیره) نیست.
• می تواند سر و صدا و صداهای فردی را درک کند، اما گفتار را تشخیص نمی دهد.

تقریباً در 80 درصد از کودکان مبتلا به کم شنوایی، آسیب شناسی شنوایی در 12 ماه اول زندگی شروع می شود.

ناشنوایی مختلط

شایع ترین نوع اختلال شنوایی، ناشنوایی مختلط یا کم شنوایی است. در ابتدا، تغییرات ماهیت صرفاً عملکردی مشخص می شود، اما با گذشت زمان آنها پایدارتر می شوند و منجر به ناشنوایی مختلط می شوند. بدتر شدن هدایت هوا و استخوان وجود دارد. شنیدن صداهای بلند بیشترین آسیب را می بیند. اگر بیماری تنها اندام کورتی را به طور جداگانه تحت تأثیر قرار دهد، تشخیص آسیب شناسی صدا نسبتاً آسان خواهد بود.

شدیدترین نوع آسیب به سمعک، ناشنوایی نوع مختلط در دو گوش است. مشکلات کاملاً جدی در درک صداهای گفتار وجود دارد. اگر علت بیماری برطرف نشود، با گذشت زمان، گفتار گفتاری برای بیماران کاملا نامفهوم می شود.

بیماری های شنوایی

کاملاً طبیعی است که بسیاری از بیماری های شنوایی می توانند باعث ناشنوایی یا کاهش شنوایی با شدت های متفاوت در کودکان و بزرگسالان شوند. به عنوان مثال، اگر گوش خارجی دارای موارد زیر باشد، ممکن است مشکلاتی در انتقال صدا ایجاد شود:

• پدیده های التهابی.
• نئوپلاسم های استخوانی
• تجمع موم در گوش
• اجسام خارجی و غیره

بسته شدن مادرزادی مجرای شنوایی خارجی اغلب با تغییر شکل گوش و ناهنجاری های رشدی سایر قسمت های اندام شنوایی همراه است. در چنین شرایطی، ما در مورد ناشنوایی مختلط صحبت می کنیم. بیماری های التهابی و دژنراتیو گوش میانی و داخلی، مانند اوتیت میانی، لابیرنتیت، ماستوئیدیت، اتومیکوز، بیماری منیر و غیره، می توانند ظاهر ناشنوایی یا کم شنوایی مخلوط را تحریک کنند.

ناشنوایی تروماتیک

مشکلات شنوایی جدی ناشی از آسیب بسیار رایج است. این نوع ناشنوایی و کم شنوایی می تواند ناشی از آسیب مکانیکی، ضربه صوتی و تغییرات بسیار ناگهانی در فشار اتمسفر باشد. هر یک از عوامل آسیب زا ویژگی های خاص خود را در تأثیرگذاری بر سمعک دارد.

شکستگی های طولی جمجمه به ساختارهای گوش میانی آسیب می رساند. در صورت مشاهده شکستگی عرضی جمجمه، لابیرنت که گوش داخلی است آسیب می بیند. علائم اصلی ضربه به سیستم شنوایی و دهلیزی عبارتند از: وزوز گوش، سرگیجه، مشکلات تعادلی و ضعیف شدن تدریجی یا ناگهانی شنوایی تا ناشنوایی کامل.

امروزه ضربه های صوتی به سمعک در نتیجه صدای بسیار قوی یا نویز یک پدیده بسیار رایج است. به عنوان یک قاعده، کاهش شنوایی دو طرفه مشاهده می شود. در درک صدا اختلال ایجاد می شود. هدایت استخوانی بیشتر از رسانایی هوا بدتر می شود. اگر به موقع با پزشک مشورت نکنید، وضعیت بیمار فقط بدتر می شود.

شنوایی شناس یک پزشک بسیار متخصص است که به آسیب شناسی شنوایی در کودکان و بزرگسالان می پردازد.

اتواسکلروز

مطابق با اصطلاحات پزشکی، اتواسکلروز یک بیماری مزمن است که در آن یک فرآیند پاتولوژیک کانونی در گوش داخلی وجود دارد که با بی حرکت شدن استخوانچه های شنوایی و ایجاد ناشنوایی پایان می یابد. این بیماری همه گروه های سنی را درگیر می کند. با این حال، اغلب در سنین جوانی و میانسالی دیده می شود. در حال حاضر، هنوز امکان تعیین علت این بیماری وجود ندارد. پیشنهاداتی در مورد تاثیر منفی اثرات التهابی و عفونی بر سمعک ارائه شده است. علائم و نشانه های بالینی اصلی اتواسکلروز:

• تظاهرات اصلی این بیماری پیشرفت سریع یا تدریجی کاهش شنوایی و وزوز گوش مشخص است.
• گاهی اوقات وضعیت تثبیت می شود، اما با گذشت زمان شنوایی همچنان بدتر می شود. بهبود خود به خود یا بهبود درک سیگنال های صوتی برای هر دو کم شنوایی و ناشنوایی معمول نیست.


• کم شنوایی معمولا دوطرفه است.
• بیمار زبان گفتاری را در نویز بهتر درک می کند. این علامت مشخصه بیماری است که به آن علامت ویلیس نیز می گویند. تقریباً در 50٪ از افرادی که از اتواسکلروز رنج می برند، تشخیص داده می شود.
• همچنین درک گفتار برای بیمار زمانی که چند نفر همزمان با هم صحبت می کنند دشوار است.
• دومین علامت ثابت بیماری، احساس وزوز گوش است که در نسبت غالب بیماران (از 70 تا 95 درصد) مشاهده می شود.
• صدا می تواند در یک یا هر دو گوش و کمتر در سر ایجاد شود.
• در مراحل اولیه بیماری، احساس سر و صدا منحصراً در سکوت مشاهده می شود، اما با پیشرفت آسیب شناسی، این علامت بسیار ناخوشایند در هر محیطی شروع به آزار شما می کند.
• دستگاه دهلیزی، به عنوان یک قاعده، تحت تاثیر قرار نمی گیرد.

برای تایید تشخیص اتواسکلروز از روش های تحقیقاتی شنوایی شناسی و رادیولوژیک استفاده می شود. معاینه بالینی فقط می تواند وجود مشکلات شنوایی را مشخص کند و وضعیت کانال شنوایی خارجی را ارزیابی کند.

ناشنوایی ارثی

همانطور که عمل بالینی نشان می دهد، ناشنوایی ارثی در مقایسه با اختلالات شنوایی مادرزادی و اکتسابی به مراتب کمتر تشخیص داده می شود. ماهیت ارثی بیماری تنها زمانی تأیید می شود که این آسیب شناسی در یکی از بستگان نزدیک تشخیص داده شود. این بیماری با هر دو نوع ارث غالب و مغلوب مشخص می شود. در گزینه اول، علاوه بر مشکلات شنوایی، ناهنجاری های ارثی دیگری نیز وجود دارد که عبارتند از:

• انگشتان و/یا انگشتان اضافی.
• همجوشی انگشت.
• رتینیت پیگمانتوزا و غیره

علاوه بر عدم وجود آسیب شناسی اضافی، نوع مغلوب وراثت نیز با نوع غالب تفاوت دارد زیرا ناشنوایی پس از دو یا چند نسل خود را نشان می دهد. این امر باعث ایجاد مشکلات زیادی در تشخیص می شود، زیرا ممکن است هیچ بستگانی وجود نداشته باشد که وجود یک وراثت سنگین را تأیید یا رد کند. به عنوان یک قاعده، کودک شنوایی باقی مانده را حفظ می کند، اما بسیار کم. بنابراین، به احتمال زیاد او نه از دست دادن شنوایی، بلکه ناشنوایی را تجربه خواهد کرد. در موارد بسیار نادر، بیماران مبتلا به ناشنوایی ارثی می توانند صدای گفتار را در فاصله بسیار کوتاه (به طور متوسط ​​تا یک متر) درک کنند.

ناشنوایی مادرزادی و کم شنوایی

هفته پنجم بارداری دوره تشکیل اندام های شنوایی است که تا زمان تولد به رشد خود ادامه می دهند. شایان ذکر است که ناحیه زمانی قشر مغز که مرکز شنوایی است که سیگنال های صوتی خارجی را تجزیه و تحلیل می کند، تا سن 6 سالگی به بلوغ خود ادامه می دهد.

ما عوامل اصلی را که می تواند منجر به کم شنوایی مادرزادی و ناشنوایی شود فهرست می کنیم:

• روند نامطلوب بارداری مشخص شده است که در صورت وجود سمیت، کم خونی، نفروپاتی، خطر سقط جنین و درگیری Rh در طول دوره بارداری، خطر آسیب شناسی مادرزادی اندام های شنوایی به شدت افزایش می یابد.
• در دوران بارداری، این زن از بیماری های عفونی با ماهیت ویروسی یا باکتریایی رنج می برد. خطرناک ترین بیماری ها عفونت تبخال، سرخجه، توکسوپلاسموز و غیره است.
• بیماری های مزمن مادر (مشکلات جدی در قلب، کلیه ها، کبد، پانکراس و غیره).
• این زن در دوران بارداری با داروهایی تحت درمان قرار گرفت که بر رشد اندام های شنوایی کودک تأثیر منفی می گذارد (آمینوگلیکوزیدها، تتراسایکلین ها، اسید اتاکرینیک، سالیسیلات ها).
• تابش - تشعشع.

اگر کم شنوایی یا ناشنوایی قبل از هفتمین روز زندگی کودک ایجاد شود، هنوز هم یک بیماری مادرزادی در نظر گرفته می شود. عواملی که می توانند باعث ایجاد آسیب شناسی مادرزادی اندام های شنوایی در کودکان شوند:

• هر گونه دستکاری در حین زایمان که منجر به ایجاد خفگی کودک یا ترومای هنگام تولد شود.
• تولد پاتولوژیک
• ظاهر و موقعیت غیر طبیعی جنین در رحم (مثلاً لگن یا صورت).
• استفاده از وسایل کمکی جراحی در دوران زایمان. این ممکن است شامل استفاده از فورسپس مامایی، دستگاه خلاء گیر و غیره باشد.
• بروز خونریزی در هنگام زایمان، جدا شدن زودرس جفت و غیره.

امروزه بسیاری از موسسات پزشکی مجهز به تجهیزات مدرنی هستند که امکان انجام آزمایشات شنوایی حتی در نوزادان را فراهم می کند. اقدامات درمانی برای بازگرداندن شنوایی در صورت تشخیص به موقع بیماری موثر خواهد بود. دوره بهینه برای تشخیص اختلالات در کودک 3-4 روز پس از تولد است.

تشخیص آسیب شناسی اندام های شنوایی در کودکان در دوران نوزادی و سنین پایین بسیار دشوار است.

ناشنوایی اکتسابی و کم شنوایی

اگر پس از تولد از دست دادن شنوایی به دلیل قرار گرفتن در معرض عوامل نامطلوب رخ دهد، آنگاه از یک آسیب شناسی اکتسابی صحبت می کنند. علت ممکن است آسیب به اندام های سمعک و همچنین بیماری های التهابی، عفونی و دژنراتیو هر قسمت از گوش باشد. علاوه بر این، کم شنوایی و ناشنوایی اغلب از عوارض تعدادی از بیماری ها هستند، به ویژه:

• عفونت های ویروسی تنفسی حاد.
• اوریون.
• دیفتری
• مخملک.
• سپسیس
• بیماری های التهابی و عفونی مغز و غشاهای آن.

همچنین، واکسیناسیون، مسمومیت با مواد مخدر و آسیب های مغزی نیز می تواند منجر به مشکلات شنوایی شود. علاوه بر این، جوانان مدرن اغلب با استفاده از هدفون به موسیقی با صدای بلند گوش می دهند که بر سمعک تأثیر منفی می گذارد و زمینه را برای ایجاد کم شنوایی ایجاد می کند.

والدین باید مدام به رفتار کودک خردسال خود توجه کنند. چه چیزی ممکن است نشان دهنده اختلال شنوایی باشد:

• کودک نمی فهمد منبع صدا کجاست.
• هیچ واکنشی نسبت به صدای مادرش یا افراد دیگری که او را احاطه کرده اند، وجود ندارد.
• هیچ واکنشی به صداهای بلند وجود ندارد. اغلب این حالت زمانی که زنگ در به صدا در می آید یا تلفن به صدا در می آید قابل توجه است.

ترمیم شنوایی

تعداد کمی از متخصصان به شما پاسخ قطعی می دهند که درمانی که او تجویز می کند 100٪ به کودک مبتلا به کم شنوایی کمک می کند. در عین حال، اگر حتی کوچکترین امیدی به بهبود وضعیت وجود دارد، باید همیشه از این شانس استفاده کنید. چه عواملی سرنوشت کودکان مبتلا به آسیب شناسی شنوایی را تعیین می کند:

• سن کودک که در آن کم شنوایی یا ناشنوایی شروع به رشد کرد.
• وقتی نقصی کشف شد.
• شدت آسیب سمعک.
• ارزیابی صحیح شنوایی باقیمانده
• شروع به موقع اقدامات درمانی. امکان استفاده از روش های درمانی و جراحی خاص برای بازگرداندن شنوایی به صورت جداگانه در هر مورد خاص تعیین می شود.

به طور کلی، امروزه آنها در تلاش برای درمان کم شنوایی حسی عصبی و اتواسکلروز و همچنین بیماری های التهابی و عفونی اولیه هستند که منجر به اختلال شنوایی شده است.

داروهایی استفاده می شود که رگ های خونی را گشاد می کند و گردش خون را در مغز و گوش داخلی بهبود می بخشد. اغلب آنها به انتصاب Complamin و Cavinton متوسل می شوند. آمینالون و انسفابول تأثیر مثبتی بر عملکرد سیستم عصبی مرکزی دارند. برای بهبود هدایت تکانه های عصبی، گالانتامین به شکل الکتروفورز استفاده می شود. پروزرین و دیبازول اثر مشابهی دارند.

علاوه بر دارودرمانی از روش های فیزیوتراپی (لیزر، مگنت، اکسیژن رسانی هایپرباریک و ...) استفاده می شود. توانبخشی نقص شناختی، ناشنوایان-آموزشی و حرکتی نیز تأثیر مفیدی دارد. با این حال، در بیشتر موارد، تنها راه حل صحیح بسیاری از کودکان مبتلا به کم شنوایی حسی عصبی، استفاده از سمعک است.

هدف اصلی درمان اتواسکلروز بازیابی انتقال صدا است. برای اصلاح کم شنوایی مرتبط با اتواسکلروز از سمعک های مدرن استفاده می شود که کیفیت زندگی بیمار را به میزان قابل توجهی بهبود می بخشد. اغلب، تصحیح شنوایی الکتروآکوستیک به عنوان یک روش درمانی استفاده می شود.

علاوه بر این، در برخی موارد، عمل جراحی انجام می شود که به آن استاپدوپلاستی می گویند و شامل بازگرداندن تحرک استخوان های اصلی شنوایی است. ناتوانی بعد از جراحی حدود 30 روز است. تا چند ماه دیگر به بیمار عمل شده توصیه نمی شود که سر خود را تند تکان دهد، بپرد، بدود، با هواپیما پرواز کند یا از مترو استفاده کند. پیش آگهی ترمیم شنوایی در اتواسکلروز عمدتاً به میزان ضایعه پاتولوژیک در گوش داخلی بستگی دارد.

دو گروه علل ناشنوایی وجود دارد: مادرزادی و اکتسابی.

کم شنوایی مادرزادی.

در میان نوزادان، نقص شنوایی مادرزادی با فراوانی 1:2000 تولد رخ می دهد. ناشنوایی مادرزادیتوسط چندین زیر گروه نشان داده شده است. زیر گروه اولترکیبی از موارد آسیب به عملکرد شنوایی به دلیل جهش های ژنتیکیدر حال حاضر، بیش از 50 ژن مسئول قدرت شنوایی کشف شده است. جهش‌های مضر اولیه در این ژن‌ها باعث اختلال در درک صدا می‌شوند.

دستگاه شنوایی، یعنی کم شنوایی حسی عصبی. به عنوان مثال، جهش در ژن GJB2 منجر به یون کلسیم اضافی در سلول های مویی حلزون می شود که باعث مرگ آنها می شود. گاهی اوقات جهش های ژنی مانند ژن N-AT2،

می تواند تنها تحت تأثیر برخی از عوامل خارجی، به عنوان مثال، مصرف داروهای اتوتوکسیک توسط مادر باردار یا کودک، اختلال شنوایی را تحریک کند. فراوانی اختلالات شنوایی ژنتیکی بین 36 تا 85 درصد از تمام موارد ناشنوایی مادرزادی متغیر است. جهش زایی مضر در اثر تابش، تأثیرات شیمیایی، اثرات بیولوژیکی باکتری ها و ویروس ها ایجاد می شود.

ناشنوایی ارثی(زمانی که یک ژن شنوایی ناقص ژنتیکی به ارث می رسد) معمولاً در خانواده های والدین ناشنوا رخ می دهد. فراوانی ازدواج در میان افراد ناشنوا 4 تا 6 برابر بیشتر از کل جمعیت است. از همین رو

اشکال خانوادگی اغلب اتفاق می افتد و به گفته نویسندگان مختلف، بین 30 تا 50٪ از تمام موارد ناشنوایی مادرزادی متغیر است (B.V. Konigsmark، R.D. Gorlin، I.V. Koroleva). همچنین مواردی از ازدواج های فامیلی در بین افراد شنوا وجود دارد که در آنها ارثی است

ژن ناشنوایی با نیروی ویرانگر خود را نشان می دهد. بنابراین، در تونس، در میان ساکنان روستای برجک السالخی، اکثریت ساکنان - خویشاوندان خونی - ناشنوا هستند. همین پدیده برای خانه‌های سلطنتی اروپا که به دلیل ازدواج نزدیک‌شان معروف هستند، از جمله خانه‌های اسپانیا و بریتانیای کبیر، معمول است.

به زیرگروه دوم ناشنوایی مادرزادیعبارتند از اختلالات شنوایی داخل رحمیدر صورت عدم وجود بار ژنتیکی و ارثی. دلایل آن عبارتند از:

- بیماری های عفونی مادر در سه ماه اول بارداری: سرخجه، آنفولانزا، مخملک، سرخک، تبخال، اوریون، آبله مرغان، سل، فلج اطفال، سیفلیس، توکسوپلاسموز.

- مصرف داروهای اتوتوکسیک (آنتی بیوتیک ها، مشتقات کینین، فوروزماید، آسپرین) توسط مادر.

- اعتیاد به الکل و مواد مخدر مادر؛

- صدمات؛

- عدم تطابق فاکتور Rh خون جنین و مادر؛

- دیابت؛

- آلرژی شدید مادر

سومین زیرگروه (ما به طور مشروط آن را به عنوان مرزی تعیین می کنیم) ناشنوایی مادرزادی ناشنوایی یک نوزاد به دلیل صدمات هنگام تولددومی یک عامل خطر مهم برای اختلال شنوایی است. این شامل:

- خفگی جنین؛

- آسیب تروماتیک مغز در صورت استفاده از فورسپس.

- انجام مراقبت های ویژه برای نوزاد در انکوباتور: تهویه مصنوعی ریه ها با نقض رژیم اکسیژن یا بیش از دوره بیش از 5 روز.

اشکال سندرمی اختلال شنوایی مادرزادی.نقص شنوایی به عنوان یک نقص حسی ترکیبی در 250 بیماری تعیین شده ژنتیکی و اکتسابی رخ می دهد. یک معلم ناشنوایان باید حداقل در مورد برخی از آنها، رایج ترین آنها، بداند.

سندرم آشراین یک بیماری ارثی است. در میان کودکان مبتلا به ناشنوایی مادرزادی ارسال کنندگان 3-10٪ را تشکیل می دهند. این سندرم با ناشنوایی حسی عصبی مادرزادی (کاهش شنوایی) و نابینایی (کم بینایی) مشخص می شود که در دهه اول یا دوم زندگی ظاهر می شود. عقب ماندگی ذهنی یا روان پریشی مانند اسکیزوفرنی ممکن است در 25 درصد بیماران رخ دهد. مطالعات اخیر نشان داده‌اند که ژن‌های مسئول سندرم آشر روی بسیاری از کروموزوم‌ها قرار دارند: ۱۴، ۱۱، ۱۰، ۲۱، ۵، ۳. در نوجوانی (تریک شدن میدان های بینایی، یعنی دید تونلی، اختلال انطباق تاریک

حرکات، تاب خوردن راه رفتن "مست"، "چشم های متحرک" و غیره). نوع دیگری از تظاهرات سندرم آشر (بزرگسالان) وجود دارد: در فردی که از نظر حسی کاملاً طبیعی به دنیا می آید، در طول زمان، در بزرگسالی، اختلال شنوایی و بینایی به طور همزمان رخ می دهد.

از آنجایی که فرآیندهای آسیب شناختی در حال توسعه غیرقابل برگشت هستند، جوهر کمک به چنین کودکانی (افراد) در اقدامات اصلاحی و تربیتی، از جمله آمادگی برای زندگی در شرایط نابینایی، تسلط بر فونت بریل نهفته است.

سندرم وااردنبورگبا فراوانی 1:4000 تولد رخ می دهد. در میان کودکان مبتلا به ناشنوایی مادرزادی، کودکان مبتلا به این سندرم 3 درصد را تشکیل می دهند. این یک بیماری ارثی است. این ژن روی کروموزوم 2 (2q) قرار دارد. غالبا

این کودکان به عنوان ناشنوا با علت ناشناخته طبقه بندی می شوند. با این حال، آنها را می توان با مجموعه ای نسبتاً واضح از علائم بالینی شناسایی کرد: کوتاه شدن شقاق کف دست، پل بینی بالا ("نیمره لژیونری رومی")، رنگدانه مو و پوست، همه اینها در ترکیب با ناشنوایی یا کاهش شنوایی. برخی از کودکان مبتلا به این سندرم ممکن است عقب ماندگی ذهنی یا تاخیر اولیه را تجربه کنند، بنابراین لازم است مسیر مناسبی برای اصلاح رشد آنها در اسرع وقت تعیین شود.

اجازه دهید توجه ویژه ای به سندرم داشته باشیم گرگ سوان (سه گانه گرگ)،که زمانی رخ می دهد که مادر در یک سوم اول بارداری به سرخجه مبتلا می شود (احتمال آسیب جنین بسیار زیاد است: 50 تا 80 درصد موارد). در کودکان مبتلا به این سندرم، ترکیبی مشاهده می شود: عقب ماندگی ذهنی، ناشنوایی (50٪ موارد)، اختلال بینایی (80٪)، اختلال در هماهنگی حرکتی، ناتوانی عاطفی.

اختلال شنوایی اکتسابی.

وابستگی آشکار شیوع ناشنوایی اکتسابی به سن وجود دارد. اگر ناشنوایی مادرزادی در سال اول زندگی غالب باشد، ناشنوایی اکتسابی با افزایش سن بیشتر می شود. بنابراین، مطالعات اپیدمیولوژیک در ایالات متحده آمریکا در سال 1999 نشان داد که در میان سالمندان

36 درصد از افراد 36 درصد از اختلالات شنوایی رنج می برند که در تماس اجتماعی عادی اختلال ایجاد می کند، در حالی که در میان افراد زیر 25 سال این درصد از 1 درصد تجاوز نمی کند. بر اساس گزارش سازمان بهداشت جهانی، این عامل سنی است که تفاوت اپیدمیولوژیک بزرگ بین فراوانی ناشنوایی دوران کودکی (0.18 درصد از جمعیت کودکان) و فراوانی اختلالات شنوایی را توضیح می‌دهد که از تماس اجتماعی در بین جمعیت جهان جلوگیری می‌کند (5-5). 6 درصد. علت اصلی آسیب شناسی شنوایی مرتبط با سن، نوریت است، یعنی نکروز عصب شنوایی به دلیل بدتر شدن گردش خون مرتبط با سن.

علل ناشنوایی اکتسابی متفاوت است. از جمله موارد زیر است. اوتیت حاد، یعنی التهاب، معمولاً گوش میانی،

که در آن چرک تجمع یافته باعث از بین رفتن استخوانچه های شنوایی یا سوراخ شدن پرده گوش می شود. پیش آگهی برای درمان عواقب اوتیت میانی مطلوب است، زیرا پروتزهای پرده گوش آسیب دیده و استخوانچه های شنوایی در حال حاضر با موفقیت انجام می شود.

بیماری های عفونی: مننژیت، سرخک، مخملک، آنفولانزا، اوریون، که در آن، به عنوان یک قاعده، بخش های دریافت کننده صدا از آنالایزر شنوایی در گوش داخلی عفونی و ملتهب می شوند و سپس از نظر عملکردی تحت تاثیر قرار می گیرند: گیرنده های حلزون و گوش داخلی. عصب شنوایی پیش بینی

بازیابی عملکرد شنوایی از دست رفته به دلیل بیماری های عفونی در مواردی که حلزون حلزون آسیب دیده است، اما عصب شنوایی حفظ می شود، مطلوب است: در این مورد، یک نوع خاص از سمعک به کمک می آید - یک کاشت حلزون قابل کاشت. در صورت شکست

برای عصب شنوایی، پیش آگهی نامطلوب است، زیرا پزشکی مدرن روش های دارویی یا جراحی برای بازیابی عملکرد عصب ندارد و تلاش برای پروتز کردن آن تاکنون ناموفق بوده یا در مرحله آزمایش تجربی است. مصرف داروهای اتوتوکسیک توسط کودک: آنتی بیوتیک ها، کینین و مشتقات آن، آسپرین، فوروزماید. این داروها بر روی قسمت های دریافت کننده صدا از آنالایزر شنوایی در گوش داخلی اثر سمی دارند. پیش آگهی برای ترمیم عملکرد شنوایی از دست رفته به دلیل ضایعات سمی در حال حاضر مشابه مورد قبلی است.

اتواسکلروز، که در آن استخوانچه های شنوایی کلسیفیه شده و بی حرکت می شوند. در نتیجه توانایی انتقال امواج صوتی به قسمت داخلی آنالایزر شنوایی را از دست می دهند. پیش آگهی مطلوب است، زیرا مداخله جراحی در حال حاضر با موفقیت انجام می شود، یعنی پروتز اجزای مشخص شده در آنالایزر شنوایی. نوریت مرگ ناشی از افزایش سن عصب شنوایی است

گردش خون ضعیف، که منجر به کمبود تغذیه سلول های عصبی می شود. پیش آگهی به دلایلی که قبلا ذکر شد نامطلوب است.

آسیب هایی که منجر به اختلالات مورفولوژیکی آنالایزر شنوایی می شود. ناهنجاری مادرزادی گوش: جوش خوردن مجرای گوش، عدم وجود لاله گوش. Yu. B. Preobrazhensky و L. S. Gordin (1973) فراوانی علل ناهنجاری های شنوایی (در درصد) را شناسایی کردند:

- ناهنجاری مادرزادی رشد گوش - 0.8;

- ناشنوایی در بستگان نزدیک - 2.0؛

– نارس – 4.4;

- زایمان طولانی مدت - 1.3;

- خفگی در هنگام زایمان - 5.1؛

– استفاده از فورسپس زایمان یا خلاء – 1.6.

– تروما هنگام تولد – 2.1;

- علت ناشناخته -8.2;

– بیماری گوش میانی – 18.0؛

– مننژیت – 3.0؛

– آنفولانزا – 9.5;__

– سرخک – 9.4؛

– اوریون – 3.7؛

– سیاه سرفه – 0.7؛

– درمان با آنتی بیوتیک – 0.8؛

- آلرژی کودک - 0.4؛

- آسیب مکانیکی - 2.3;

- دلیل مشخص نشده است - 21.1.

افزایش جزئی در نسبت کودکان مبتلا به اختلالات شنوایی با تعدادی از دلایل توضیح داده می شود که با افزایش نیرو به کار خود ادامه می دهند:

- بهبود مراقبت های پزشکی، مراقبت های زایمان (زمانی که به جای مرگ، به عنوان مثال، از مننژیت، کودک زنده می ماند، اما کم شنوایی باقی می ماند).

- دستاوردهای تشخیص زودهنگام که روش های آن روز به روز مؤثرتر می شود و تشخیص زودهنگام خود به یک سیاست پزشکی و آموزشی اجباری کشورهای توسعه یافته تبدیل می شود.

- بدتر شدن سلامت مادر؛

- زوال زیستگاه

آسیب شناسی ارثی اندام های شنوایی ناشنوایی یک بیماری مداوم است
کاهش شنوایی که با آن تداخل دارد
ارتباط کلامی در هر شرایطی
کم شنوایی کاهش شنوایی در انواع مختلف است
درجه بیان که در آن
درک گفتار دشوار است، اما همچنان
هنگام ایجاد معین امکان پذیر است
شرایط

سندرم منیر

بیماری که با آسیب به ساختارهای داخلی مشخص می شود
گوش، با صدای زنگ در گوش، سرگیجه و گذرا آشکار می شود
اختلال شنوایی
میانگین سنی بیماران بین 20 تا 50 سال است، اما این بیماری می تواند
در کودکان نیز رخ می دهد. این بیماری تا حدودی در افراد شایع تر است
کار فکری و در میان ساکنان شهرهای بزرگ.
هیچ ارتباطی با یک ژن خاص شناسایی نشد، خانوادگی
مستعد ابتلا به این بیماری است

رایج ترین نظریه در مورد بروز این بیماری، تغییر فشار مایع در گوش داخلی است. غشاها،

علل و علائم
رایج ترین نظریه در مورد وقوع بیماری تغییر است
فشار مایع در گوش داخلی غشاهای واقع در هزارتو
با افزایش فشار، به تدریج کشیده می شود که منجر به اختلال می شود
اختلالات هماهنگی، شنوایی و سایر اختلالات.
عوامل خطر نیز عبارتند از:
بیماری های عروقی
عواقب سر، گوش،
بیماری های التهابی گوش داخلی،
فرآیندهای عفونی
علائم اصلی:
حملات دوره ای سرگیجه سیستمیک؛
اختلال تعادل (بیمار نمی تواند راه برود، بایستد یا حتی بنشیند).
حالت تهوع، استفراغ؛
افزایش تعریق؛
کاهش فشار خون، رنگ پریدگی پوست؛
زنگ، صدا در گوش (ها).

اتواسکلروز

اتواسکلروز یک رشد پاتولوژیک بافت استخوانی است
در گوش داخلی و سایر اجزای سیستم شنوایی
فردی که در آن تغییری در ترکیب استخوان رخ می دهد
پارچه ها با اتواسکلروز، تحرک گوش های شنوایی مختل می شود.
استخوانچه ها، انتقال هماهنگ صداها، ظاهر می شود
احساس زنگ زدن در گوش که در نتیجه آن رخ می دهد
کاهش شنوایی پیشرونده

علل

در حال حاضر، علل اتواسکلروز نیست
مطالعه کرد. این بیماری بیشتر در زنان رخ می دهد، در
بلوغ، قاعدگی،
بارداری، شیردهی و یائسگی.
ویژگی های ژنتیکی:
به روش اتوزومال غالب به ارث می رسد
نوع
دوقلوهای تک تخمکی تقریبا دارند
100% تطابق برای اتواسکلروز
ویروس سرخک (علت احتمالی) (در صورت بررسی)
نمونه های بایگانی و اخیر صفحات رکابی
RNA ویروس شناسایی شد)

علائم

سرگیجه، به خصوص با ناگهانی
کج کردن یا چرخاندن سر،
حملات استفراغ و حالت تهوع،
احتقان مجرای گوش،
سردرد،
اختلال خواب،
کاهش توجه و حافظه

سندرم وااردنبورگ

بیماری ارثی دارای علائم بالینی زیر است:
تله کانتوس (جابجایی جانبی گوشه داخلی چشم)،
هتروکرومی عنبیه،
رشته خاکستری بالای پیشانی
کم شنوایی مادرزادی با درجات مختلف
آسیب شناسی اندام ها شامل ناهنجاری هایی مانند
هیپوپلازی دست ها و عضلات،
تحرک محدود آرنج، مچ دست و عضلات بین فالانژیال
مفاصل،
ادغام تک تک استخوان های کارپوس و متاتارس.
کم شنوایی در این بیماری مادرزادی است، از نوع ادراکی،
همراه با آتروفی اندام دهلیزی (ارگان کورتی). ناشنوایی
ناشی از اختلالات اندام مارپیچی (کورتی) با آتروفیک
تغییرات در گانگلیون مارپیچی و عصب شنوایی.
سندرم Waardenburg با فراوانی 1:40000 رخ می دهد.
در میان کودکان مبتلا به ناشنوایی مادرزادی 3٪ است. سندرم تعریف شده است
یک ژن اتوزومال غالب با نفوذ ناقص و
بیان متفاوت

سندرم پندرد

بیماری ژنتیکی تعیین شده، که توسط مادرزادی مشخص می شود
کم شنوایی حسی عصبی دو طرفه همراه با
اختلالات دهلیزی و گواتر (بزرگ شدن غده تیروئید)
غدد)، در برخی موارد با کم کاری تیروئید همراه است
(کاهش عملکرد تیروئید).
اتیولوژی
بیماری با الگوی توارث اتوزومال مغلوب. ژن،
مسئول توسعه این سندرم موضعی است
کروموزوم 7q31 و عمدتاً در تیروئید بیان می شود
غده
این ژن سنتز پروتئین پندرین، فیزیولوژیکی را کد می کند
که وظیفه آن انتقال کلر و ید است
غشای تیروسیت

کم شنوایی در سندرم پندرد معمولاً در سال اول زندگی ایجاد می شود و ممکن است تدریجی و تحریک شود.

آسیب جزئی سر اگر ناشنوایی
ذاتی است، سپس تسلط بر گفتار نشان دهنده آن است
مشکل جدی (لال ناشنوایی) - سرگیجه ممکن است
حتی با صدمات جزئی سر رخ می دهد. گواتر
در 75 درصد موارد وجود دارد.

آسیب شناسی ارثی اندام های بینایی

آب مروارید
وضعیت پاتولوژیک همراه با کدر شدن عدسی چشم و
باعث ایجاد درجات مختلفی از اختلال بینایی تا کامل می شود
از دست دادن او
علائم:
اجسام به طور نامشخص و با خطوط تار دیده می شوند.
ممکن است تصویر دو برابر به نظر برسد.
مردمک که معمولاً سیاه به نظر می رسد ممکن است خاکستری شود
یا رنگ مایل به زرد
با آب مروارید متورم، مردمک سفید می شود.
افزایش یا کاهش حساسیت به نور
آب مروارید مادرزادی در کودک ممکن است به صورت استرابیسم ظاهر شود.
وجود مردمک سفید، کاهش دید، که توسط
عدم واکنش به اسباب بازی های بی صدا

عفونت های دوران بارداری
1. سرخجه مادرزادی تقریباً 15 درصد با آب مروارید همراه است.
موارد پس از 6 هفته بارداری، کپسول لنز غیر قابل نفوذ است
برای ویروس. تیرگی لنز (که ممکن است باشد
یک طرفه و دو طرفه) اغلب در حال حاضر با
تولد، اما می تواند پس از چند هفته یا حتی ایجاد شود
ماه ها. کدورت های مرواریدی متراکم ممکن است هسته را درگیر کنند
یا به صورت پراکنده در سراسر لنز قرار دارد. ویروس قادر است
تا 3 سال پس از تولد در لنز باقی بماند.
2. سایر عفونت های داخل رحمی که ممکن است همراه باشند
آب مروارید عبارتند از توکسوپلاسموز، سیتومگالوویروس، ویروس سیمپلکس
تبخال و آبله مرغان
اختلالات کروموزومی
1. سندرم داون
2. سایر اختلالات کروموزومی،
همراه با آب مروارید: سندرم پاتاو و
ادوارد

گلوکوم

گلوکوم (به یونانی باستان γλαύκωμα «کدر شدن آبی چشم»؛ از γλαυκός «آبی روشن،
آبی" + -ομα "تومور") - گروه بزرگی از بیماری های چشم،
با افزایش مداوم یا دوره ای در داخل چشم مشخص می شود
فشار همراه با کاهش بعدی در حدت بینایی و آتروفی عصب بینایی
علت ژنتیکی:
سابقه خانوادگی مثبت یک عامل خطر برای ابتلا به گلوکوم است.
خطر نسبی ابتلا به گلوکوم با زاویه باز اولیه (POAG)
برای افرادی که دارای خواهر هستند تقریباً دو تا چهار برابر افزایش می یابد
گلوکوم گلوکوم، به ویژه زاویه باز اولیه، با جهش در آن همراه است
چندین ژن مختلف
علائم:
چشم درد،
سردرد،
ظهور هاله ها در اطراف منابع نور،
گشاد شدن مردمک چشم،
کاهش بینایی،
قرمزی چشم،
تهوع و استفراغ.
این تظاهرات ممکن است برای یک ساعت یا تا زمانی که IOP کاهش یابد ادامه یابد.

نزدیک بینی (نزدیک بینی)

این یک آسیب شناسی رایج انکسار چشم است که در آن تصویر اجسام است
قبل از شبکیه تشکیل شده است. در افراد مبتلا به نزدیک بینی یا افزایش یافته است
طول چشم - نزدیک بینی محوری، یا قرنیه بزرگ است
قدرت انکساری، که منجر به فاصله کانونی کوچک، نزدیک بینی انکساری می شود
عوامل ارثی تعدادی از نقص در سنتز پروتئین را تعیین می کند
بافت همبند (کلاژن)، لازم برای ساختار پوسته چشم
صلبیه کمبودهای غذایی در ریز عناصر مختلف (مانند
روی، منگنز، مس، کروم و غیره) که برای سنتز صلبیه ضروری هستند، می توانند کمک کنند.
پیشرفت نزدیک بینی

پیشگیری و درمان

حالت روشنایی
اصلاح صحیح بینایی
حالت بصری و
فعالیت بدنی -
تمرین عضلانی
ژیمناستیک برای چشم
فعالیت های تقویتی عمومی شنا، ماساژ یقه
مناطق، دوش کنتراست
تغذیه کامل –
متعادل از نظر پروتئین،
ویتامین ها و میکرو عناصر
مانند روی، منگنز، مس، کروم و غیره.