انتقال خون در انکولوژی سیر و اشکال بالینی لوسمی حاد، لوسمی حاد

وظیفه درمان با اجزای هموجایگزینی سلول های خونی بسته به نیاز بیمار است. انتقال خون کامل به ندرت مورد استفاده قرار می گیرد (خونریزی شدید در غیاب سایر رسانه های حاوی گلبول قرمز).

در برنامه ریزی برای انتقال اجزای گلبول قرمزدر بیماران مبتلا به لوسمی حاد، باید در نظر داشت که:
1) با لکوسیتوز بیش از 100 10 9 / 1، انتقال خون تنها پس از کاهش قابل توجه تعداد لکوسیت ها به دلیل خطر بالا انجام می شود. مرگ ناگهانیبه دلیل لکوستاز مغزی؛
2) در بیمارانی که انفوزیون درمانی عظیم دریافت می کنند و دارند خطر افزایش یافتهایجاد نارسایی حاد بطن چپ و ادم ریوی، تجویز دیورتیک های پیشگیرانه ضروری است.
3) با ترومبوسیتوپنی عمیق، تزریق حجم زیادی از اریتروماس می تواند منجر به کاهش حتی بیشتر در تعداد پلاکت ها به دلیل همودیلوشن شود (در این موارد ابتدا باید تزریق پلاکت انجام شود).

ما همچنین مشاهده "" را توصیه می کنیم

ارتباط مستقیمی بین توسعه سندرم هموراژیکو محتوای پلاکت ها کمتر از 5-10 10 9 / l است. بنابراین، تزریق پلاکت باید نه تنها با ایجاد خونریزی، بلکه برای جلوگیری از دیاتز هموراژیک نیز انجام شود. در ترومبوسیتوپنی بدون عارضه، تزریق ترومبوسیتوپنی باید زمانی انجام شود که سطح پلاکت کمتر از 20109/l باشد.

در تب داربیماران، بیماران مبتلا به موکوزیت شدید یا انعقاد نیاز به تزریق پلاکت پیشگیرانه و با تعداد پلاکت بالاتر در خون محیطی - بیش از 20 10 9 / l. دوز استاندارد پلاکت ها 4-6 واحد در متر مربع در روز است (1 واحد کنسانتره پلاکتی حاوی 50-70 109 سلول است). استثنا بیماران مبتلا به لوسمی پرومیلوسیتیک هستند که نیاز به تزریق پلاکت گسترده (حداکثر 20 دوز در روز) دارند.

بخش بیمارمقاومت در برابر تزریق پلاکت ایجاد می شود. این ممکن است نتیجه آلوایمونیزاسیون در بیماران با چندین تزریق خون، پیامد تب یا ایجاد DIC باشد. راهبرد فعلی برای غلبه بر آلوایمونیزاسیون شامل جلوگیری از ایجاد حساسیت از طریق استفاده از پلاکت‌های اهداکننده مرتبط یا سازگار با HLA و همچنین استفاده از فیلترهای لکوسیتی است.

در بیمارانکسانی که برای پیوند میلوترانس آلوژنیک برنامه ریزی شده اند باید از انتقال پلاکت از اهداکنندگان بالقوه مغز استخوان خودداری کنند.

تزریق پلاسمای منجمد تازه (FFP) برای انعقاد در بیماران مبتلا به لوسمی حاد

فهرست مطالب مبحث "درمان لوسمی حاد":

این بیماری چیست؟

لوسمی حاد با تجمع لکوسیت های بلاست (نابالغ) در مغز استخوان، غدد لنفاوی و سایر اندام ها و بافت ها مشخص می شود. با درمان کافی، برخی از بیماران (به ویژه کودکان) می توانند سال ها و سال ها زندگی کنند. بنابراین، با لوسمی حاد لنفوبلاستیک، بهبودی در حدود 90٪ از کودکان و 65٪ از بزرگسالان قابل دستیابی است. درمان فشرده بهترین نتایج را در کودکان 2 تا 8 ساله می دهد.

لوسمی حاد در مردان ساکن مناطق صنعتی شایع تر است.

علل سرطان خون چیست؟

متخصصان درگیر در مطالعه مشکل لوسمی، معتقدند که ایجاد لوسمی حاد مستعد این است: اثر ترکیبی ویروس ها، عوامل ژنتیکی و ایمنی، و همچنین تشعشعات و مواد شیمیایی خاص.

بدون واسطه صحبت کنید

سوالات متداول در مورد اهدای مغز استخوان

چگونه بفهمم که می توانم اهدا کننده باشم؟

اول از همه، پارچه ها باید با هم سازگار باشند. تطابق ضعیف مغز استخوان می تواند باعث واکنش پس زدن در آن شود سیستم ایمنی، و وضعیت گیرنده تهدید کننده خواهد شد. قبل از اینکه اهدا کننده شوید، از شما نمونه خون گرفته می شود، سلول های خونی شما با سلول های خون گیرنده مخلوط شده و در محلول مخصوص کشت داده می شود. اگر سلول ها شروع به مردن کنند، بافت ها سازگار نیستند. اگر سلول ها سالم بمانند، سازگار هستند و شما می توانید اهدا کننده باشید.

آیا روش برداشت مغز استخوان برای پیوند خطرناک است؟

خطر عوارض جدی بسیار کم است. هیچ گونه مرگ و میر یا تغییرات برگشت ناپذیری در بین اهداکنندگان وجود نداشت. برای محافظت از خود در برابر بیماری های خونی، می توانید مقداری از خون خود را از قبل به بانک خون اهدا کنید. در صورت بروز عوارض غیر محتمل مفید خواهد بود.

معمولاً چه مقدار مغز استخوان برای پیوند لازم است؟

تقریباً 5 درصد از سلول های مغز استخوان از شما گرفته می شود. بدن به سرعت سلول های مغز استخوان را تولید می کند، بنابراین در عرض چند هفته تعداد آن به طور کامل بازیابی می شود. در عرض چند روز پس از عمل، احساس سلامتی کامل خواهید کرد.

آیا دردناک است؟

که در برای یک یا دو روز مقداری سفتی و درد احساس خواهید کرد، بنابراین برای شما داروی مسکن تجویز می شود.

فرض بر این است که مکانیسم توسعه بیماری به شرح زیر است: در ابتدا، لکوسیت های نابالغ و غیرفعال در بافت هایی که در آنجا منشا گرفته اند جمع می شوند. سپس آنها وارد جریان خون و از آن - به بافت های دیگر وارد می شوند و عملکرد آنها را مختل می کنند.

علائم بیماری چیست؟

معمولاً بیماری به شدت شروع می شود. تب بالا، خونریزی و خونریزی بدون دلیل ظاهری(مثلاً از بینی، لثه)، خونریزی طولانی مدت قاعدگی، لکه های ریز قرمز یا بنفش روی پوست.

چند روز یا چند هفته قبل از تظاهرات حاد بیماری، ضعف، کاهش قدرت، رنگ پریدگی پوست، لرز و حساسیت به عفونت ایجاد می شود. علاوه بر این، برخی از انواع لوسمی حاد می تواند منجر به ایجاد تنگی نفس، کم خونی، خستگی، وخامت عمومی در رفاه، ضربان قلب سریع، ظاهر سوفل قلب، درد در معده و استخوان شود.

اقدامات پیشگیرانه

چگونه از عفونت جلوگیری کنیم

دستورالعمل های پزشک خود را دنبال کنید

تمام داروها را طبق دستور مصرف کنید. تا زمانی که پزشک به شما توصیه نکرده است، مصرف داروهای خود را قطع نکنید.

همه آن را انجام دهید قرار ملاقات های پزشکیتا پزشک بتواند تغییرات در حال وقوع و تاثیر داروها را ارزیابی کند.

اگر نیاز به مراجعه به پزشک یا دندانپزشک دیگری دارید، حتماً به آنها اطلاع دهید که از داروهای سرکوب کننده ایمنی استفاده می کنید.

از منابع عفونت دوری کنید

برای به حداقل رساندن احتمال عفونت از مکان های شلوغ و تماس با بیماران سرماخوردگی، آنفولانزا، آبله مرغان، زونا و سایر عفونت ها.

بدون اجازه پزشک از هیچ واکسن مخصوصاً زنده (مثلاً در برابر فلج اطفال) استفاده نکنید. این واکسن ها حاوی ویروس های ضعیف اما زنده هستند که می توانند در افرادی که داروهای سرکوب کننده سیستم ایمنی مصرف می کنند باعث بیماری شوند. همچنین از تماس با افرادی که به تازگی واکسینه شده اند خودداری کنید.

روزانه دهان و پوست خود را چک کنید. از نظر بثورات، بریدگی یا سایر ضایعات مراقب آنها باشید.

قبل از تهیه غذا و همچنین تمام غذاها دست های خود را کاملا بشویید. مطمئن شوید که آنها به درستی پردازش شده اند.

تشخیص خطر را بیاموزید

تشخیص را یاد بگیرید علائم اولیهو علائم عفونت: گلودرد، لرز، احساس خستگی و بی حالی. اگر فکر می کنید در حال ابتلا به یک بیماری عفونی هستید، فوراً به دنبال مراقبت های پزشکی باشید.

ضایعات جزئی پوست را با پماد آنتی بیوتیک درمان کنید. در صورت آسیب عمیق به پوست، تورم، قرمزی، درد فورا با پزشک مشورت کنید.

تمام قوانین بهداشتی و بهداشتی را رعایت کنید

وضعیت حفره دهان را کنترل کنید، قوانین بهداشت شخصی را دنبال کنید. اگر متوجه علائم التهاب یا زخم در دهان خود شدید، به پزشک خود اطلاع دهید.

از دهانشویه های از پیش ساخته شده استفاده نکنید زیرا الکل و شکر موجود در آنها می تواند دهان شما را تحریک کرده و رشد باکتری ها را تشویق کند.

بیماری چگونه تشخیص داده می شود؟

لوسمی حاد بر اساس تاریخچه پزشکی، معاینه فیزیکی و تجزیه و تحلیل نمونه مغز استخوان که حاوی تعداد بسیار زیادی گلبول سفید نابالغ است، تشخیص داده می شود. اگر نمونه خاصی از مغز استخوان حاوی سلول های لوسمی نباشد، سوراخ مغز استخوان انجام می شود و نقطه نقطه آنالیز می شود.

آزمایش‌های خونی که معمولاً تشخیص می‌دهند محتوای کمپلاکت ها (سلول های خونی که در لخته شدن خون نقش دارند). سوراخ کمری برای رد مننژیت انجام می شود.

لوسمی حاد چگونه درمان می شود؟

لوسمی حاد با شیمی درمانی درمان می شود که سلول های سرطان خون را از بین می برد و منجر به بهبودی می شود. انتخاب داروهای مورد استفاده در شیمی درمانی به نوع لوسمی حاد بستگی دارد.

پیوند مغز استخوان ممکن است مورد استفاده قرار گیرد (به سؤالات معمولی در مورد اهدای مغز استخوان مراجعه کنید). آنتی بیوتیک ها، ضد قارچ ها و داروهای ضد ویروسیو همچنین تزریق گرانولوسیت ها (نوعی گلبول سفید خون) برای مبارزه با عفونت ها. به برخی از بیماران برای جلوگیری از خونریزی، تزریق پلاکت و برای جلوگیری از کم خونی از گلبول قرمز تزریق می شود.

فرد مبتلا به سرطان خون چه باید بکند؟

مراقب علائم عفونت (تب، لرز، سرفه، گلودرد) و علائم خونریزی (کبودی، لکه های کوچک قرمز یا بنفش روی پوست) باشید. در صورت مشاهده فوراً به پزشک مراجعه کنید. خونریزی را متوقف کنید باندهای فشارییا با گذاشتن یخ در محل خونریزی (به نحوه اجتناب از عفونت مراجعه کنید).

غذاهای پر کالری با مقدار زیادی پروتئین بخورید. تغذیه نقش زیادی در بهبودی دارد. توجه داشته باشید که شیمی درمانی و پردنیزون می تواند منجر به افزایش وزن شود.

برای جلوگیری از یبوست، مایعات فراوان بنوشید، در صورت لزوم از نرم کننده های مدفوع استفاده کنید و پیاده روی کنید.

اگر مخاط دهان ملتهب است یا زخم دارد، از مسواک نرم استفاده کنید و از خوردن غذاهای گرم و تند پرهیز کنید و از دهانشویه های آماده استفاده نکنید.

لوسمی یک بیماری خونی سیستمیک است و با برخی ویژگی ها مشخص می شود. اول از همه، این هیپرپلازی سلولی پیشرونده در تمام اندام های خون سازی، و همچنین اغلب در خون محیطی با حضور فرآیندهای تکثیری است. فرآیندهای عادیخون سازی.

لوسمی با تکثیر متاپلاستیک عناصر پاتولوژیک مختلف که از سلول های اصلی پیچیده شده و جوهر مورفولوژیکی نوع خاصی از سرطان خون را تشکیل می دهند. همچنین، فرآیندهایی که در لوسمی رخ می دهد، هموپلاستوز نامیده می شوند و مشابه تومورهای سایر اندام ها هستند. بخشی که مستقیماً در مغز استخوان ایجاد می شود، لوسمی نامیده می شود. همچنین بخش دیگری وجود دارد که مستقیماً در آن توسعه می یابد بافت لنفاویاندام های خونساز و هماتوسارکوم یا لنفوم نامیده می شود. سه گروه از بیماری ها وجود دارد که علل آن ممکن است به شرح زیر باشد:

• علل عفونی و ویروسی؛
• عوامل ارثییک طرح متفاوت که اغلب پس از مشاهدات طولانی مدت یک خانواده خاص تأیید می شود.
• اثر عوامل شیمیایی لوسمی، مانند سیتواستاتیک، که برای درمان سرطان ضروری هستند، یا آنتی بیوتیک های مختلف سری پنی سیلین.

برای تعیین درجه لوسمی (حاد یا مزمن) و انتخاب یک استراتژی درمانی بیشتر، تجزیه و تحلیل بر روی تعداد سلول های بلاست در خون انجام می شود:

انتقال خون برای لوسمی

تزریق خون کافی است رویه جدیبنابراین انجام آن نه تنها به صورت آزاد لازم نیست، بلکه ممنوع است. حتی با وجود این واقعیت که امروزه بسیار زیادی با تزریق خون درمان می شود بیماری های مختلف، برخی از قوانین باید رعایت شود. این به ویژه برای انتخاب گروه و فاکتور Rh خون صادق است.

در مورد انتقال مستقیم خون با بیماری های جدی، سپس این روش را می توان به روش های مختلف انجام داد. بسته به نیاز بیمار می توان اجزای مختلف خون را تزریق کرد. این می تواند به طور جداگانه پلاسما، و همچنین گلبول های قرمز، پلاکت ها یا لکوسیت ها باشد. برای این کار از دستگاه پزشکی خاصی استفاده می شود که خون را به اجزای جداگانه جدا می کند.

در مورد انتقال مستقیم خون برای لوسمی، در این مورد چنین روشی با کمبود گلبول های قرمز انجام می شود. در بدن آنها به اندازه کافی بازی می کنند نقش مهمزیرا آنها اکسیژن را به تمام بافت ها حمل می کنند. کمبود پلاکت نیز در بیماران مبتلا به لوسمی مستثنی نیست. در چنین مواردی برای بیمار اهداکننده انتخاب می شود و تنها آنچه برای درمان لازم است از خون گرفته می شود. همه چیز دیگر به اهدا کننده برمی گردد. شایان ذکر است که تزریق چنین طرحی برای شخص کمتر خطرناک و ملایم است.

اما اگر با انتخاب کامل خون ، بدن کمی "فقیرتر" شود ، با این روش عملاً هیچ چیز از دست نمی رود. با برگرداندن کل پلاسمای خون، تمام اجزای تشکیل دهنده به سرعت ترمیم می شوند. بنابراین، چنین تزریقاتی را می توان بیشتر از حد معمول با تمام اجزای تشکیل دهنده انجام داد.

چه کسی می تواند اهدا کننده تزریق لوسمی باشد؟

مهم نیست که بیمار به چه نوع انتقال خون نیاز دارد، الزامات اهداکنندگان یکسان است. قبل از اهدای خون، باید با دقت تمام بیماری ها و جراحی های احتمالی خود را بشناسید. این در درجه اول برای زنانی که قبلا زایمان کرده اند یا در دوران شیردهی اعمال می شود.

قبل از تسلیم شدن دو تا سه روز قبل، نظارت بر سبک زندگی خود الزامی است. نوشیدن الکل، قهوه و سایر نوشیدنی های نشاط آور مجاز نیست. شما باید لیستی از همه ارائه دهید آماده سازی پزشکیکه ممکن است دریافت کرده باشید. این می تواند یکی از دلایل ناسازگاری خون باشد.

همچنین 3-4 ساعت قبل از اهدای خون سیگار نکشید. در مورد میزان تغییر نیز به صورت جداگانه تعیین می شود. به عنوان مثال، زنان مجاز به اهدای بیش از یک بار در هر دو ماه هستند. فقط در این مدت می توان تمام اجزا را به طور کامل به روز کرد. مردان می توانند با خیال راحت یک بار در ماه به مقدار بیش از 500 میلی لیتر خون اهدا کنند.

نیاز به انتقال خون

در بیماران مبتلا به لوسمی، سطح پلاکت ها و گلبول های قرمز خون اغلب به دلیل از دست دادن شدید یا جزئی خون به طور قابل توجهی کاهش می یابد. با لکوسیتوز، کاهش قابل توجهی در تراکم خون وجود دارد، بنابراین خونریزی مکرر از بینی وجود دارد. بنابراین، لازم است عملکرد عادیمقدار تمام اجزای خون، و بدن شروع به رنج می کند.

می توان گفت در این بیماری، تزریق خون فقط برای مدتی به پر شدن حالت گلبول قرمز و توده پلاکتی کمک می کند. به عنوان مثال، با بیماری های پیچیده ای مانند لنفوم، لوسمی یا میلوما، بیماران تقریباً همیشه به چنین انتقال خون اهدایی نیاز دارند.

در بیماری های سرطانی، جابجایی سلول های سالم توسط سلول های سرطانی بسیار سریع اتفاق می افتد، بنابراین بیماران تقریبا همیشه نیاز به تزریق خون دارند. اگر چنین رویه ای انجام نشود، زندگی یک فرد می تواند خیلی زودتر به پایان برسد، حتی در همان لحظه درمان موثرداروهای گران قیمت همچنین علاوه بر این، شیمی درمانی مناسب مورد نیاز است که به طور فعال در تخریب سلول های سالم نقش دارد. اگر تمام وقت فقط سلول های بنیادی سرطانی و خون ساز را از بین ببرید، نتیجه درمان منفی خواهد بود و فرد زنده نمی ماند.

عوارض جانبی احتمالی پس از تزریق خون

در تمام این مدت عمل پزشکیموارد بسیار کمی وجود داشته است که بیماران از عوارض جانبی پس از تزریق شکایت داشته اند. این:

• لرز و تب؛
• واکنش های آلرژیک مختلف؛
• تیره شدن و کدورت ادرار؛
• درد به طور مستقیم در محل تزریق؛
• حالت تهوع یا استفراغ؛
• درد قفسه سینه.

همه واکنش های فوق، به عنوان یک قاعده، مدت زیادی دوام نمی آورند و از بین بردن آنها بسیار آسان است. اما، با وجود این، برخی از آنها می توانند خطرناک ترین برای بیمار باشند. به همین دلیل است که پس از تزریق خون، باید بیمار را به دقت تحت نظر داشته باشید، وضعیت او را تحت نظر داشته باشید و در صورت لزوم، این روش را به موقع متوقف کنید. اگر بیمار در حین تزریق خون دچار حالت تهوع یا حالت تهوع خفیفی شود، لازم است فورا انفوزیون را متوقف کند.

چه کسانی به خون اهدایی نیاز دارند؟

برای هر فردی که از آن رنج می برد، تزریق خون لازم است سرطانخون از این قاعده مستثنی نیست بیماری های عمومی مختلفی که با از دست دادن خون زیاد ایجاد شده اند. به عنوان مثال، این ممکن است پس از یک عمل پیچیده یا زایمان در زنان اتفاق بیفتد. در چنین مواردی، جایگزینی ساده همه اجزای تشکیل دهنده مورد نیاز است که به بدن کمک می کند تا با عارضه مقابله کند.

در مورد بیماری پیچیده فوری مانند لوسمی، در این مورد، تزریق خون به سادگی ضروری است و به طور منظم به منظور افزایش طول عمر بیمار انجام می شود. این با این واقعیت توضیح داده می شود که درمان به تنهایی کافی نخواهد بود و شیمی درمانی به طور کلی نه تنها سلول های بیمار، بلکه سلول های خونساز سالم را نیز از بین می برد. بدون تزریق خون، فرد بهبود نمی یابد و درمان نیز موثر نخواهد بود.

سرطان خون -- بیماری سیستمیکخون، مشخص می شود ویژگی های زیر 1) هیپرپلازی پیشرونده سلولی در اندام های خون سازی و اغلب در خون محیطی با غلبه شدید فرآیندهای تکثیری بر فرآیندهای تمایز طبیعی سلول های خونی. 2) تکثیر متاپلاستیک عناصر پاتولوژیک مختلف که از سلول های اصلی ایجاد می شوند و جوهر مورفولوژیکی نوع خاصی از لوسمی را تشکیل می دهند.

بیماری های سیستم خونی هموبلاستوزها هستند که مشابه فرآیندهای تومور در سایر اندام ها هستند. برخی از آنها عمدتاً در مغز استخوان ایجاد می شوند و لوسمی نامیده می شوند. و قسمت دیگر عمدتاً در بافت لنفاوی اندام های خونساز ایجاد می شود و لنفوم یا هماتوسارکوم نامیده می شود.

لوسمی یک بیماری پلی اتیولوژیک است. هر فردی ممکن است داشته باشد عوامل مختلفکه باعث بیماری شد چهار گروه وجود دارد:

1 گروه- علل عفونی-ویروسی؛

2 گروه- عوامل ارثی با مشاهده خانواده های لوسمی، که یکی از والدین مبتلا به سرطان خون است، تایید می شود. طبق آمار، لوسمی به صورت مستقیم یا یک نسل است.

3 گروه- اثر عوامل شیمیایی لوسمی: سیتواستاتیک در درمان سرطان منجر به سرطان خون، آنتی بیوتیک های سری پنی سیلین و سفالوسپورین ها می شود. این داروها نباید مورد سوء استفاده قرار گیرند.
مواد شیمیایی صنعتی و خانگی (فرش، مشمع کف اتاق، مواد شوینده مصنوعی و ...)

4 گروه- قرارگیری در معرض تشعشع.

دوره اولیه لوسمی (دوره نهفته - زمان از لحظه عمل عامل اتیولوژیککه قبل از اولین علائم بیماری باعث سرطان خون شده است. این دوره می تواند کوتاه (چند ماه) یا طولانی (ده ها سال) باشد.
تکثیر سلول های لوسمی وجود دارد، از اولین تک تا آن مقدار که باعث سرکوب خون سازی طبیعی می شود. تظاهرات بالینی به سرعت تولید مثل سلول های لوسمیک بستگی دارد.

دوره ثانویه (دوره تصویر بالینی دقیق بیماری). اولین علائم اغلب در آزمایشگاه تشخیص داده می شود. دو حالت می تواند وجود داشته باشد:

الف) وضعیت سلامتی بیمار آسیب نمی بیند، شکایتی وجود ندارد، اما علائم (تظاهرات) لوسمی در خون مشاهده می شود.

ب) شکایت وجود دارد، اما تغییری در سلول ها وجود ندارد.

علائم بالینی

لوسمی علائم بالینی مشخصی ندارد، آنها می توانند هر کدام باشند. بسته به سرکوب خون سازی، علائم به روش های مختلف ظاهر می شود.

به عنوان مثال، میکروب گرانولوسیتی (گرانولوسیت - نوتروفیل) افسرده است، یکی از بیماران مبتلا به ذات الریه، دیگری به التهاب لوزه، پیلونفریت، مننژیت و غیره مبتلا می شود.

تمام تظاهرات بالینی به 3 گروه از سندرم ها تقسیم می شوند:

1) سندرم عفونی سمی که به شکل فرآیندهای التهابی مختلف ظاهر می شود و با مهار میکروب گرانولوسیتی ایجاد می شود.

2) سندرم هموراژیک که با افزایش خونریزی و احتمال خونریزی و از دست دادن خون ظاهر می شود.

3) سندرم کم خونی که با کاهش محتوای هموگلوبین، گلبول های قرمز آشکار می شود. رنگ پریدگی پوست، غشاهای مخاطی، خستگی، تنگی نفس، سرگیجه، کاهش فعالیت قلبی ظاهر می شود.

لوسمی حاد

لوسمی حاد است تومور بدخیمسیستم های خونی بستر اصلی تومور سلول های جوان و به اصطلاح بلاست هستند. بسته به مورفولوژی و پارامترهای سیتوشیمیایی سلول های گروه لوسمی حاد، عبارتند از: لوسمی حاد میلوبلاستیک، لوسمی حاد مونوبلاستیک، لوسمی حاد میلومونوبلاستیک، لوسمی حاد پرومیلوسیتی، اریترومیلوز حاد، لوسمی حاد مگاکاریوبلاستیک، لوکمی حاد مگاکاریوبلاستیک، لوکمی حاد مگاکاریوبلاستیک، لوکمی حاد. آنمی

در طول لوسمی حاد، چندین مرحله از هم متمایز می شود:

1) اولیه؛

2) مستقر شده است.

3) بهبودی (کامل یا ناقص)؛

4) عود؛

5) ترمینال

مرحله اولیهلوسمی حاد اغلب زمانی تشخیص داده می شود که بیماران مبتلا به کم خونی قبلی تصویری از لوسمی حاد در آینده داشته باشند.

مرحله گسترش یافتهبا وجود تظاهرات اصلی بالینی و هماتولوژیک بیماری مشخص می شود.

بهبودیممکن است کامل یا ناقص باشد. بهبودی کامل شامل شرایطی است که در آن علائم بالینی بیماری وجود ندارد، تعداد سلول های بلاست در مغز استخوان در صورت عدم وجود آنها در خون از 5٪ تجاوز نمی کند. ترکیب خون محیطی نزدیک به نرمال است. با بهبودی ناقص، یک بهبود بالینی و هماتولوژیکی واضح وجود دارد، اما تعداد سلول‌های بلاست در مغز استخوان افزایش می‌یابد.

عودلوسمی حاد می تواند در مغز استخوان یا خارج از مغز استخوان (پوست و غیره) رخ دهد. هر عود بعدی از نظر پیش آگهی خطرناک تر از قبلی است.

مرحله ترمیناللوسمی حاد با مقاومت به درمان سیتواستاتیک، مهار شدید خون سازی طبیعی، توسعه فرآیندهای نکروز اولسراتیو مشخص می شود.

که در دوره بالینیاز همه اشکال، ویژگی‌های «لوسمی حاد» بسیار شایع‌تر از تفاوت‌ها و ویژگی‌ها هستند، اما تمایز لوسمی حاد برای پیش‌بینی و انتخاب درمان سیتواستاتیک مهم است. علائم بالینی بسیار متنوع است و به محلی سازی و انبوه ارتشاح لوسمیک و علائم سرکوب خون سازی طبیعی (کم خونی، گرانولوسیتوپنی، ترومبوسیتوپنی) بستگی دارد.

اولین تظاهرات بیماری عبارتند از شخصیت کلی: ضعف، از دست دادن اشتها، تعریق، کسالت، افزایش غیرطبیعی دما، درد مفاصل، کبودی خفیف پس از صدمات جزئی. این بیماری می تواند به صورت حاد شروع شود - با تغییرات کاتارال در نازوفارنکس، لوزه ها. گاهی اوقات لوسمی حاد با آزمایش خون تصادفی تشخیص داده می شود.

در مرحله پیشرفته بیماری، چندین سندرم را می توان در تصویر بالینی تشخیص داد: سندرم کم خون، سندرم هموراژیک، عوارض عفونی و اولسراتیو-نکروز.

سندرم کم خونی با ضعف، سرگیجه، درد در قلب، تنگی نفس ظاهر می شود. رنگ پریدگی پوست و غشاهای مخاطی به طور عینی مشخص می شود. شدت کم خونی متفاوت است و با درجه مهار اریتروپوئزیس، وجود همولیز، خونریزی و غیره تعیین می شود.

سندرم هموراژیک تقریباً در همه بیماران رخ می دهد. معمولا خونریزی لثه، بینی، رحم، خونریزی در پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود. در محل های تزریق و تزریق داخل وریدیخونریزی های گسترده رخ می دهد. در مرحله پایانی، در محل خونریزی در غشای مخاطی معده، روده، زخم تغییرات نکروزه. بارزترین سندرم هموراژیک در لوسمی پرومیلوسیتیک مشاهده می شود.

عوارض عفونی و اولسراتیو-نکروتیک نتیجه گرانولوسیتوپنی، کاهش فعالیت فاگوسیتی گرانولوسیت ها است و در بیش از نیمی از بیماران مبتلا به لوسمی حاد رخ می دهد. پنومونی، گلودرد، عفونت اغلب رخ می دهد مجاری ادراری، آبسه در محل های تزریق. دما می تواند متفاوت باشد - از زیر تب تا دائما بالا. افزایش قابل توجهی در غدد لنفاوی در بزرگسالان نادر است، در کودکان بسیار شایع است. لنفادنوپاتی به ویژه برای لوسمی لنفوبلاستیک مشخص است. بیشتر اوقات، غدد لنفاوی در نواحی فوق ترقوه و زیر فکی افزایش می یابد. در لمس، غدد لنفاوی متراکم، بدون درد هستند، ممکن است با رشد سریع کمی دردناک باشند. افزایش در کبد و طحال، عمدتاً با لوسمی لنفوبلاستیک، همیشه مشاهده نمی شود.

در خون محیطی، اکثر بیماران کم خونی نورموکرومیک، کمتر از نوع هیپرکرومیک دارند. کم خونی با پیشرفت بیماری تا 20 گرم در لیتر عمیق می شود و تعداد گلبول های قرمز کمتر از 0/1 گرم در لیتر است. کم خونی اغلب اولین تظاهرات لوسمی است. تعداد رتیکولوسیت ها نیز کاهش می یابد. تعداد لکوسیت‌ها معمولاً افزایش می‌یابد، اما به تعداد زیادی مانند لوسمی مزمن نمی‌رسد. تعداد لکوسیت ها به طور گسترده ای از 0.5 تا 50 - 300 گرم در لیتر متغیر است.

اشکال لوسمی حاد با لکوسیتوز بالا از نظر پیش آگهی کمتر مطلوب هستند. اشکال لوسمی مشاهده می شود که از همان ابتدا با لکوپنی مشخص می شود. هیپرپلازی توتال بلاست در این مورد فقط در مرحله پایانی بیماری رخ می دهد.

برای تمام انواع لوسمی حاد، کاهش تعداد پلاکت ها به 30-15 گرم در لیتر مشخص است. ترومبوسیتوپنی به خصوص مشخص در مرحله پایانی مشاهده می شود.

در فرمول لکوسیت - سلول های بلاست تا 90٪ از تمام سلول ها و مقدار کمی عناصر بالغ. انتشار سلول های بلاست در خون محیطی علامت اصلی مورفولوژیک لوسمی حاد است. برای افتراق اشکال لوسمی، علاوه بر ویژگی های مورفولوژیکی، از مطالعات سیتوشیمیایی (محتوای لیپید، فعالیت پراکسیداز، محتوای گلیکوژن، فعالیت اسید فسفاتاز، فعالیت غیر اختصاصی استراز و غیره) استفاده می شود.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد با یک فرآیند بسیار بدخیم، افزایش سریع مسمومیت شدید، یک سندرم خونریزی دهنده مشخص که منجر به خونریزی مغزی و مرگ بیمار می شود مشخص می شود.

سلول های تومور با دانه بندی درشت در سیتوپلاسم، تعیین ساختار هسته را دشوار می کند. علائم سیتوشیمیایی مثبت: فعالیت پراکسیداز، مقدار زیادی لیپید و گلیکوژن، واکنش شدید مثبت به اسید فسفاتاز، وجود گلیکوزآمینوگلیکان.

سندرم هموراژیک به هیپوفیبرینوژنمی شدید و ترومبوپلاستین بیش از حد در سلول های لوسمیک بستگی دارد. آزاد شدن ترومبوپلاستین باعث انعقاد داخل عروقی می شود.

لوسمی حاد میلوئیدی با یک دوره پیشرونده، مسمومیت شدید و تب، شروع زودرس جبران بالینی و هماتولوژیک این فرآیند به شکل کم خونی شدید، شدت متوسط ​​تظاهرات هموراژیک، ضایعات نکروز زخمی مکرر غشاهای مخاطی و پوست مشخص می شود.

میلوبلاست ها در خون محیطی و مغز استخوان غالب هستند. بررسی سیتوشیمیایی فعالیت پراکسیداز، افزایش محتوای لیپید و فعالیت کم استراز غیر اختصاصی را نشان می دهد.

لوسمی لنفوموبلاستیک حاد زیرگروهی از لوسمی میلوئید حاد است. با توجه به تصویر بالینی، آنها تقریبا یکسان هستند، اما شکل میلومونوبلاستیک بدخیم تر است، با مسمومیت بارزتر، کم خونی عمیق، ترومبوسیتوپنی، سندرم هموراژیک بارزتر، نکروز مکرر غشاهای مخاطی و پوست، هیپرپلازی لثه ها و لوزه ها. در خون، سلول های انفجاری شناسایی می شوند - بزرگ، به شکل نامنظم، با یک هسته جوان، شبیه به هسته یک مونوسیت. در یک مطالعه سیتوشیمیایی در سلول ها، واکنش مثبت به پراکسیداز، گلیکوژن و لیپیدها مشخص می شود. یک ویژگی مشخصه، واکنش مثبت به استراز غیر اختصاصی در سلول ها و لیزوزیم در سرم و ادرار است.

میانگین امید به زندگی بیماران نصف لوسمی میلوبلاستیک است. علت مرگ معمولاً عوارض عفونی است.

لوسمی مونوبلاستیک حاد شکل نادری از لوسمی است. تصویر بالینی شبیه لوسمی میلوئید حاد است و با تمایل کم خونی به خونریزی، بزرگ شدن غدد لنفاوی، بزرگ شدن کبد، استوماتیت نکروز اولسراتیو مشخص می شود. در خون محیطی - کم خونی، ترومبوسیتوپنی، پروفایل لنفومونوسیتی، افزایش لکوسیتوز. سلول های انفجار جوان ظاهر می شوند. بررسی سیتوشیمیایی در سلول ها با واکنش ضعیف مثبت به لیپیدها و فعالیت بالااستراز غیر اختصاصی درمان به ندرت باعث بهبودی بالینی و هماتولوژیک می شود. امید به زندگی بیمار حدود 8-9 ماه است.

لوسمی لنفوبلاستیک حاد در کودکان و بزرگسالان جوان شایع تر است. با افزایش هر گروه از غدد لنفاوی، طحال مشخص می شود. وضعیت سلامتی بیماران رنج نمی برد، مسمومیت به طور متوسط ​​بیان می شود، کم خونی ناچیز است. سندرم هموراژیک اغلب وجود ندارد. بیماران از درد در استخوان شکایت دارند. لوسمی لنفوبلاستیک حاد از نظر فراوانی متفاوت است تظاهرات عصبی(نورولوسمی).

در خون محیطی و در لنفوبلاست نقطه‌ای، سلول‌های بزرگ جوان با هسته‌ای گرد هستند. بررسی سیتوشیمیایی: واکنش به پراکسیداز همیشه منفی است، لیپیدها وجود ندارند، گلیکوژن به شکل دانه های بزرگ.

یکی از مشخصه های لوسمی حاد لنفوبلاستیک، پاسخ مثبت به درمان مورد استفاده است. فراوانی بهبودی - از 50٪ تا 90٪. بهبودی با استفاده از کمپلکس حاصل می شود عوامل سیتواستاتیک. عود بیماری می تواند با نورولوکمی، نفوذ ریشه های عصبی، بافت مغز استخوان آشکار شود. هر عود بعدی پیش آگهی بدتری دارد و بدخیم تر از قبلی است. در بزرگسالان، این بیماری شدیدتر از کودکان است.

اریترومیلوز با این واقعیت مشخص می شود که دگرگونی پاتولوژیک خون سازی مربوط به جوانه های سفید و قرمز مغز استخوان است. در مغز استخوان، سلول‌های تمایز نیافته جوان ردیف سفید و سلول‌های آناپلاستیک انفجاری میکروب قرمز یافت می‌شوند - اریترو و نرموبلاست‌ها در تعداد زیادی. گلبول های قرمز اندازه های بزرگقیافه زشتی داشته باشی

در خون محیطی - کم خونی مداوم، آنیزوسیتوز گلبول های قرمز (ماکروسیت ها، مگالوسیت ها)، پویکیلوسیتوز، پلی کرومازی و هیپرکرومی. اریترو و نرموبلاست در خون محیطی - تا 200-350 در هر 100 لکوسیت. لکوپنی اغلب مشاهده می شود، اما ممکن است افزایش متوسطی در لکوسیت ها تا 20-30 گرم در لیتر وجود داشته باشد. همانطور که بیماری پیشرفت می کند، شکل های بلاست - مونوبلاست ظاهر می شود. لنفادنوپاتی مشاهده نمی شود، کبد و طحال ممکن است بزرگ شده یا طبیعی باقی بمانند. این بیماری طولانی تر از شکل میلوئیدی است، در برخی موارد یک دوره تحت حاد اریترومیلوز (تا دو سال بدون درمان) وجود دارد.

طول مدت درمان نگهدارنده مداوم باید حداقل 3 سال باشد. برای تشخیص زودهنگام عود، انجام آن ضروری است مطالعات کنترلیمغز استخوان حداقل 1 بار در ماه در سال اول بهبودی و 1 بار در 3 ماه پس از یک سال بهبودی. در طول دوره بهبودی، می توان به اصطلاح ایمونوتراپی را انجام داد که هدف آن از بین بردن سلول های لوسمی باقی مانده با کمک روش های ایمونولوژیک. ایمونوتراپی شامل تزریق واکسن BCG یا سلول های لوسمیک آلوژنیک به بیماران است.

عود لوسمی لنفوبلاستیک معمولاً با همان ترکیبات سیتواستاتیک درمان می شود که در دوره القاء انجام می شود.

در لوسمی غیرلنفوبلاستیک، وظیفه اصلی معمولاً بهبودی نیست، بلکه مهار فرآیند لوسمی و افزایش طول عمر بیمار است. این به دلیل این واقعیت است که لوسمی های غیرلنفوبلاستیک با مهار شدید جوانه های خونساز طبیعی مشخص می شوند و بنابراین درمان فشرده سیتواستاتیک اغلب غیرممکن است.

برای القای بهبودی در بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک، ترکیبی از داروهای سیتواستاتیک استفاده می شود. سیتوزین آرابینوزید، داونومایسین: سیتوزین - آرابینوزید، تیوگوانین. سیتوزین آرابینوزید، انکووین (وینکریستین)، سیکلوفسفامید، پردنیزولون. دوره درمان 5-7 روز و سپس 10-14 روز طول می کشد تعطیلات بعد از ظهربرای بازگرداندن خون سازی طبیعی که توسط سیتواستاتیک مهار می شود ضروری است. درمان نگهدارنده با همان داروها یا ترکیبات آنها که در طول دوره القا استفاده می شود انجام می شود. تقریباً همه بیماران مبتلا به لوسمی غیرلنفوبلاستیک دچار عود می شوند که نیاز به تغییر در ترکیب سیتواستاتیک دارند.

جایگاه مهمی در درمان لوسمی حاد توسط درمان موضعی های خارج مدولاری اشغال می شود که در میان آنها شایع ترین و مهیب نورولوکمی است (سندرم مننگو-انسفالیتیک: تهوع، استفراغ، سردرد غیرقابل تحمل، سندرم آسیب موضعی به ماده مغز). علائم کانونی تومور کاذب، اختلال در عملکرد اعصاب جمجمه ای، اعصاب چشمی، شنوایی، صورت و سه قلو، ارتشاح لوسمیک ریشه و تنه عصبی: سندرم پلی رادیکولونوریت. روش انتخابی برای نورولوکمی تجویز داخل کمری متوترکسات و تابش سر با دوز 2400 راد است. در صورت وجود کانون های لوسمی خارج مدولاری (نازوفارنکس، بیضه، غدد لنفاوی مدیاستن و غیره) که باعث فشردگی اندام ها و سندرم درد، پرتودرمانی موضعی را با دوز کل 500-2500 راد نشان می دهد.

رفتار عوارض عفونیبا آنتی بیوتیک های وسیع الطیف علیه رایج ترین پاتوژن ها - سودوموناس آئروژینوزا، اشریشیا کلی، استافیلوکوکوس اورئوس. کاربنی سیلین، جنتامایسین، تسپورین را اعمال کنید. درمان آنتی بیوتیکی حداقل به مدت 5 روز ادامه می یابد. آنتی بیوتیک ها باید هر 4 ساعت به صورت داخل وریدی تجویز شوند.

برای پیشگیری از عوارض عفونی به ویژه در بیماران مبتلا به گرانولوسیتوپنی، مراقبت دقیق از پوست و مخاط دهان، قرار دادن بیماران در بخش‌های مخصوص اسپتیک، استریلیزاسیون روده با آنتی‌بیوتیک‌های غیرقابل جذب (کانامایسین، روامایسین، نئوپتسین) ضروری است. درمان اصلی خونریزی در بیماران مبتلا به لوسمی حاد، تزریق پلاکت است. همزمان 2-1 بار در هفته به بیمار 200-10000 گرم در لیتر پلاکت تزریق می شود. در غیاب توده پلاکتی، می توان خون کامل تازه را برای مقاصد هموستاتیک تزریق کرد یا از انتقال مستقیم خون استفاده کرد. در برخی موارد، برای متوقف کردن خونریزی، استفاده از هپارین (در حضور انعقاد داخل عروقی)، اسید اپسیلون آمینوکاپروئیک (با افزایش فیبرونولیز) نشان داده شده است.

برنامه های مدرن برای درمان لوسمی لنفوبلاستیک امکان بهبودی کامل را در 80-90٪ موارد فراهم می کند. مدت بهبودی مداوم در 50 درصد بیماران 5 سال یا بیشتر است. در 50 درصد باقی مانده از بیماران، درمان بی اثر است و عود ایجاد می کند. با لوسمی غیرلنفوبلاستیک، بهبودی کامل در 50-60٪ بیماران حاصل می شود، اما عود در همه بیماران ایجاد می شود. میانگین امید به زندگی بیماران 6 ماه است. علل اصلی مرگ عوارض عفونی، سندرم هموراژیک شدید، نورولوکمی است.

لوسمی میلوئیدی مزمن

بستر لوسمی میلوئیدی مزمن عمدتاً سلول های بالغ و بالغ سری گرانولوسیتی (متامیلوسیت ها، گرانولوسیت های خنجر و قطعه بندی شده) است. این بیماری یکی از شایع ترین در گروه لوسمی ها است، به ندرت در افراد 20 تا 60 ساله، در افراد مسن و کودکان رخ می دهد و سال ها طول می کشد.

تصویر بالینی بستگی به مرحله بیماری دارد.

لوسمی میلوئیدی مزمن 3 مرحله دارد - اولیه، پیشرفته و پایانی.

در مرحله اولیهلوسمی میلوئید مزمن عملاً با آزمایش خون تصادفی تشخیص داده نمی شود، زیرا در این دوره تقریباً هیچ علامتی وجود ندارد. توجه به لکوسیتوز ثابت و بدون انگیزه با مشخصات نوتروفیلیک، یک تغییر به چپ جلب می شود. طحال بزرگ شده است، که باعث ناراحتی در هیپوکندری چپ، احساس سنگینی، به ویژه پس از غذا خوردن می شود. لکوسیتوز به 40-70 گرم در لیتر افزایش می یابد. یک علامت خونی مهم افزایش تعداد بازوفیل ها و ائوزینوفیل های بلوغ مختلف است. کم خونی در این دوره مشاهده نمی شود. ترومبوسیتوز تا 600-1500 گرم در لیتر ذکر شده است. در عمل، این مرحله قابل تشخیص نیست. این بیماری، به عنوان یک قاعده، در مرحله تعمیم کامل تومور در مغز استخوان، یعنی در مرحله پیشرفته، تشخیص داده می شود.

مرحله گسترش یافتهبا ظهور علائم بالینی بیماری مرتبط با فرآیند لوسمی مشخص می شود. بیماران خستگی، تعریق، دمای زیر تب، کاهش وزن. احساس سنگینی و درد در هیپوکندری چپ به خصوص پس از راه رفتن وجود دارد. در تحقیق عینییک علامت تقریبا ثابت در این دوره بزرگ شدن طحال است که در برخی موارد به اندازه قابل توجهی می رسد. در لمس، طحال بدون درد باقی می ماند. نیمی از بیماران دچار انفارکتوس طحال می شوند که با درد حاد در هیپوکندری چپ همراه با تابش به سمت چپ، شانه چپ، که با دم عمیق تشدید می شود، ظاهر می شود.

کبد نیز بزرگ شده است، اما اندازه آن به صورت جداگانه متغیر است. اختلالات عملکردیکبد کمی بیان می شود. هپاتیت با اختلالات سوء هاضمه، یرقان، بزرگ شدن کبد، افزایش ظاهر می شود. بیلی روبین مستقیمدر خون لنفادنوپاتی در مرحله پیشرفته لوسمی میلوئیدی مزمن نادر است، سندرم هموراژیک وجود ندارد.

ممکن است تخلفاتی مشاهده شود سیستم قلبی عروقی(درد در قلب، آریتمی). این تغییرات به دلیل مسمومیت بدن، افزایش کم خونی است. کم خونی دارای ویژگی نوروکرومیک است، آنیزو و پویکیلوسیتوز اغلب بیان می شود. فرمول لکوسیت شامل کل سری گرانولوسیتی از جمله میلوبلاست ها می باشد. تعداد لکوسیت ها به 250-500 گرم در لیتر می رسد. طول مدت این مرحله بدون درمان سیتواستاتیک 1.5-2.5 سال است. تصویر بالینی به طور قابل توجهی در طول درمان تغییر می کند. وضعیت سلامتی بیماران برای مدت طولانی رضایت بخش است، ظرفیت کار حفظ می شود، تعداد لکوسیت ها 10-20 گرم در لیتر است، بزرگ شدن پیشرونده طحال وجود ندارد. مرحله طولانی در بیمارانی که سیتواستاتیک مصرف می کنند 5-4 سال و گاهی بیشتر طول می کشد.

در مرحله ترمینالاشاره شد زوال شدیدوضعیت عمومی، افزایش تعریق، تب بی انگیزه مداوم. دردهای شدید در استخوان ها و مفاصل وجود دارد. یکی از علائم مهم، بروز مقاومت به درمان مداوم است. طحال به طور قابل توجهی بزرگ شده است. کم خونی و ترومبوسیتوپنی در حال افزایش است. با افزایش متوسط ​​در تعداد لکوسیت ها، فرمول با افزایش درصد سلول های نابالغ (پرومیلوسیت ها، میلوبلاست ها و تمایز نیافته) جوان می شود.

سندرم هموراژیک، که در مرحله پیشرفته وجود نداشت، تقریباً همیشه در دوره پایانی ظاهر می شود. فرآیند توموردر مرحله پایانی، شروع به انتشار فراتر از مغز استخوان می کند: نفوذ لوسمی ریشه های عصبی رخ می دهد، باعث درد رادیکولی می شود، ارتشاح های لوسمی زیر جلدی (لوکمیدها) تشکیل می شود، رشد سارکوم در غدد لنفاوی مشاهده می شود. نفوذ لوسمیک بر روی غشاهای مخاطی باعث ایجاد خونریزی در آنها و به دنبال آن نکروز می شود. در مرحله پایانی، بیماران مستعد ابتلا به عوارض عفونی هستند که اغلب باعث مرگ می شوند.

تشخیص افتراقی لوسمی میلوئید مزمن باید در درجه اول با واکنش های لوسموئیدی از نوع میلوئید (در نتیجه پاسخ بدن به عفونت، مسمومیت و غیره) انجام شود. بحران انفجار لوسمی میلوئید مزمن می تواند تصویری شبیه لوسمی حاد ارائه دهد. در این مورد، داده های آنامنستیک، اسپلنومگالی تلفظ شده و وجود کروموزوم فیلادلفیا در مغز استخوان به نفع لوسمی میلوئیدی مزمن گواهی می دهند.

درمان لوسمی میلوئیدی مزمن در مراحل پیشرفته و پایانی تفاوت های خاص خود را دارد.

در مرحله پیشرفته، درمان با هدف کاهش وزن انجام می شود سلول های تومورو هدف آن حفظ غرامت جسمانی بیماران تا زمانی که ممکن است و تاخیر در شروع بحران انفجار است. داروهای اصلی مورد استفاده در درمان لوسمی میلوژن مزمن: میلوسان (mileran، busulfan)، میلوبرومول (dibromomannitol)، hexophosphamide، dopan، 6-mercaptopurine، پرتودرمانی 1500-2000 بار.

به بیمار توصیه می شود بار اضافی را از بین ببرد، تا حد امکان در فضای باز بماند، سیگار را ترک کند و الکل مصرف کند. محصولات گوشتی، سبزیجات، میوه ها توصیه می شود. ماندن (آفتاب گرفتن) در آفتاب ممنوع است. روش های حرارتی، فیزیکی و الکتریکی منع مصرف دارند. در صورت کاهش شاخص های قرمز خون، هموستیمولین، فروپلکس تجویز می شود. دوره های ویتامین درمانی B1، B2، B6، C، PP.

موارد منع تابش عبارتند از بحران بلاست، کم خونی شدید، ترومبوسیتوپنی.

به محض رسیدن اثر درمانیتغییر به دوزهای نگهداری اشعه ایکس و سیتواستاتیک باید در پس زمینه تزریق خون هفتگی 250 میلی لیتر خون یک گروهی و لوازم جانبی Rh مربوطه استفاده شود.

درمان در مرحله پایانی لوسمی میلوئیدی مزمن در حضور سلول های بلاست در خون محیطی طبق طرح های لوسمی میلوئید حاد انجام می شود. VAMP، CAMP، AVAMP، COAP، ترکیبی از وین کریستین با پردنیزولون، سیتوزار با روبومایسین. هدف درمان افزایش طول عمر بیمار است، زیرا بهبودی در این دوره دشوار است.

پیش آگهی این بیماری نامطلوب است. میانگین امید به زندگی 4.5 سال و در برخی بیماران 10-15 سال است.

میلوز ساب لوسمیک خوش خیم

میلوز ساب لوکمیک خوش خیم یک شکل nosological مستقل در میان تومورها است. سیستم خونساز. بستر تومور شامل سلول های بالغ یک، دو یا هر سه جوانه مغز استخوان - گرانولوسیت ها، پلاکت ها، کمتر گلبول های قرمز است. هیپرپلازی بافت میلوئید (میلوز) در مغز استخوان ایجاد می شود، بافت همبند(میلوفیبروز)، یک نئوپلاسم از بافت استئوییدی پاتولوژیک (استئومیلوسکلروز) وجود دارد. رشد در مغز استخوان بافت فیبریواکنشی است. به تدریج، توسعه میلوفیبروز در مراحل پایانی بیماری به جایگزینی کل مغز استخوان با بافت همبند اسکار منجر می شود.

عمدتا در سنین بالا تشخیص داده می شود. چندین سال است که بیماران هیچ شکایتی از خود نشان نمی دهند. با پیشرفت بیماری، ضعف، خستگی، تعریق، ناراحتی و سنگینی در ناحیه شکم به خصوص بعد از غذا خوردن ظاهر می شود. قرمزی صورت، خارش، سنگینی در سر وجود دارد. علامت اولیه اصلی بزرگ شدن طحال است، بزرگ شدن کبد معمولاً چندان مشخص نیست. هپاتواسپلنومگالی می تواند منجر به فشار خون پورتال شود. یکی از علائم مکرر این بیماری درد در استخوان است که در تمام مراحل بیماری مشاهده می شود و گاهی به مدت طولانی تنها تظاهر آن است. با وجود محتوای بالای پلاکت ها در خون، سندرم هموراژیک مشاهده می شود که با پایین بودن پلاکت ها و همچنین نقض فاکتورهای انعقاد خون توضیح داده می شود.

در مرحله پایانی بیماری، تب، خستگی، افزایش کم خونی، سندرم هموراژیک مشخص و رشد سارکوم در بافت ها مشاهده می شود.

تغییرات خون در بیماران مبتلا به میلوز ساب لوسمیک خوش خیم شبیه به تصویر لوسمی میلوئید مزمن "subleukemic" است. لکوسیتوز به تعداد بالایی نمی رسد و به ندرت از 50 گرم در لیتر فراتر می رود. در فرمول خون - تغییر به سمت چپ به متامیلوسیت ها و میلوسیت ها، افزایش تعداد بازوفیل ها. هیپرترومبوسیتوز می تواند به 1000 گرم در لیتر یا بیشتر برسد. در ابتدای بیماری ممکن است تعداد گلبول های قرمز افزایش یابد که بعداً عادی می شود. سیر بیماری می تواند با کم خونی همولیتیک با منشاء خودایمنی پیچیده شود. در مغز استخوان، هیپرپلازی جوانه های گرانولوسیتی، پلاکتی و اریتروئیدی همراه با فیبروز و استئومیلواسکلروز مشاهده می شود. در مرحله پایانی، ممکن است افزایش در سلول های بلاست وجود داشته باشد - بحران انفجار، که بر خلاف لوسمی میلوئید مزمن، نادر است.

با تغییرات کوچک در خون، رشد آهسته طحال و کبد، درمان فعال انجام نمی شود. نشانه های درمان سیتواستاتیک عبارتند از: 1) افزایش قابل توجه تعداد پلاکت ها، لکوسیت ها یا گلبول های قرمز در خون، به ویژه با ایجاد تظاهرات بالینی مربوطه (خونریزی، ترومبوز). 2) غلبه هیپرپلازی سلولی در مغز استخوان بر فرآیندهای فیبروز. 3) هیپر طحالی

در میلوز ساب لوسمیک خوش خیم میلوزان 2 میلی گرم روزانه یا یک روز در میان، میلوبرومول 250 میلی گرم 2-3 بار در هفته، ایمیفوس 50 میلی گرم یک روز در میان استفاده می شود. دوره درمان به مدت 2-3 هفته تحت کنترل شمارش خون انجام می شود.

هورمون های گلوکوکورتیکوئیدی برای نارسایی خون سازی، خودایمنی تجویز می شوند. بحران های همولیتیک، هیپرسپلنیسم.

با اسپلنومگالی قابل توجه، تابش طحال در دوزهای 400-600 راد می تواند اعمال شود. برای درمان سندرم کم خونی از هورمون های آنابولیک، تزریق گلبول های قرمز خون استفاده می شود. روش های فیزیکی، الکتریکی، حرارتی برای بیماران منع مصرف دارد. پیش آگهی به طور کلی نسبتا مطلوب است، بیماران می توانند زندگی کنند سال های طولانیو ده ها سال در وضعیت جبران باشد.

اریترمی

اریترمی (بیماری واکز) پلی سیتمی واقعی) - لوسمی مزمن، متعلق به گروه تومورهای خوش خیم سیستم خونی است. تکثیر توموری تمام میکروب های خونساز به ویژه میکروب اریتروئید مشاهده می شود که با افزایش تعداد گلبول های قرمز خون (در برخی موارد لکوسیت ها و پلاکت ها)، جرم هموگلوبین و ویسکوزیته خون در گردش و افزایش انعقاد خون. افزایش توده گلبول های قرمز در جریان خون و انبارهای عروقی ویژگی های علائم بالینی، دوره و عوارض بیماری را تعیین می کند.

اریترمی عمدتاً در افراد مسن رخ می دهد. 3 مرحله سیر بیماری وجود دارد: اولیه، گسترش یافته (اریترمی) و پایانی.

در مرحله اولیه، بیماران معمولا از سنگینی سر، وزوز گوش، سرگیجه، خستگی، کاهش شکایت دارند. عملکرد ذهنیسردی اندام ها، اختلال خواب. علائم مشخصه خارجی ممکن است وجود نداشته باشد.

مرحله گسترش یافته با علائم بالینی واضح تر مشخص می شود. پرتکرارترین و انگسردردهایی هستند که گاهی اوقات دارای میگرن های طاقت فرسا با اختلال بینایی هستند.

بسیاری از بیماران از درد در ناحیه قلب، گاهی مانند آنژین صدری، درد در استخوان ها، در ناحیه اپی گاستر، کاهش وزن، اختلال بینایی و شنوایی، خلق و خوی ناپایدار، اشک ریزش شکایت دارند. یکی از علائم رایج اریترمی خارش است. ممکن است درد حمله ای در نوک انگشتان دست و پا وجود داشته باشد. درد با قرمز شدن پوست همراه است.

در معاینه، رنگ قرمز-سیانوتیک معمولی پوست با غلبه رنگ گیلاسی تیره توجه را به خود جلب می کند. همچنین قرمزی غشاهای مخاطی (ملتحمه، زبان، کام نرم) وجود دارد. به دلیل ترومبوز مکرر اندام ها، تیره شدن پوست پاها مشاهده می شود، گاهی اوقات - زخم های تروفیک. بسیاری از بیماران از خونریزی لثه، خونریزی پس از کشیدن دندان، کبودی روی پوست شکایت دارند. در 80٪ از بیماران، طحال افزایش می یابد: در مرحله پیشرفته، نسبتاً بزرگ می شود، در مرحله پایانی، اغلب طحال شدید مشاهده می شود. کبد معمولاً بزرگ می شود. اغلب در بیماران مبتلا به اریترمی، افزایش در فشار خون. فشار خون بالا در اریترمی با علائم مغزی بارزتر مشخص می شود. در نتیجه نقض تروفیسم غشای مخاطی و ترومبوز عروقی، ممکن است زخم دوازدهه و معده ایجاد شود. جایگاه مهمی در تصویر بالینی این بیماری توسط ترومبوز عروقی اشغال شده است. ترومبوز عروق مغزی و کرونری و همچنین عروق اندام تحتانی معمولاً مشاهده می شود. همراه با ترومبوز، بیماران مبتلا به اریترمی مستعد ابتلا به خونریزی هستند.

در مرحله پایانی، تصویر بالینی با نتیجه بیماری تعیین می شود - سیروز کبدی، ترومبوز کرونر، تمرکز نرم شدن در مغز به دلیل ترومبوز عروق مغزی و خونریزی، میلوفیبروز همراه با کم خونی، لوسمی میلوئید مزمن. و لوسمی حاد

در خون محیطی در مرحله اولیه بیماری فقط اریتروسیتوز متوسط ​​را می توان مشاهده کرد. یکی از نشانه های خونی مشخص مرحله پیشرفته اریترمی افزایش تعداد گلبول های قرمز، لکوسیت ها و پلاکت ها در خون (پانسیتوز) است. معمول ترین برای اریترمی افزایش تعداد گلبول های قرمز تا 6-7 گرم در لیتر و هموگلوبین تا 180-220 گرم در لیتر است. به موازات افزایش گلبول های قرمز و هموگلوبین، افزایش هماتوکریت مشاهده می شود.

افزایش در قسمت متراکم خون و ویسکوزیته آن منجر به کاهش شدید ESR تا عدم وجود کامل رسوب گلبول قرمز. تعداد لکوسیت ها کمی افزایش یافت - تا 15-18 گرم در لیتر. فرمول نوتروفیلی را با یک تغییر چاقو نشان می دهد، کمتر متامیلوسیت ها و میلوسیت ها ظاهر می شوند. تعداد ترومبوسیت ها به 1000 گرم در لیتر افزایش می یابد.

آلبومینوری به طور مداوم یافت می شود، گاهی اوقات هماچوری. در مرحله پایانی، تصویر خون به نتیجه اریترمی بستگی دارد. در طول انتقال به میلوفیبروز یا لوسمی میلوئید، تعداد لکوسیت ها افزایش می یابد، به سمت چپ تغییر می کند، نرموسیت ها ظاهر می شوند، تعداد گلبول های قرمز کاهش می یابد. در مورد لوسمی حاد، سلول های بلاست در خون شناسایی می شوند، کم خونی و ترومبوسیتوپنی دائماً با آن مواجه می شوند.

در مغز استخوان بیماران مبتلا به مرحله پیشرفته اریترمی، علامت معمولی هیپرپلازی هر 3 جوانه (پانمیلوز) با مگاکاریوسیتوز شدید است. در مرحله پایانی، میلوفیبروز همراه با مگاکاریوسیتوز پایدار مشاهده می شود. مشکلات اصلی در تشخیص افتراقی اریترمی با اریتروسیتوز علامت دار ثانویه نهفته است. اریتروسیتوز مطلق و نسبی وجود دارد. اریتروسیتوزهای مطلق مشخص می شوند افزایش فعالیتاریتروپوئزیس و افزایش توده گلبول های قرمز در گردش. با اریتروسیتوز نسبی، کاهش حجم پلاسما و غلبه نسبی گلبول های قرمز در واحد حجم خون وجود دارد. توده گلبول های قرمز در گردش با اریتروسیتوز نسبی تغییر نمی کند.

اریتروسیتوز مطلق در شرایط هیپوکسیک (بیماری های ریوی، نقائص هنگام تولدقلب، بیماری ارتفاع)، تومورها (هیپرنفروم، تومورهای آدرنال، هپاتوم)، برخی بیماری های کلیوی (پلی کیستیک، هیدرونفروز).

اریتروسیتوز نسبی عمدتا در شرایط پاتولوژیک همراه با افزایش از دست دادن مایع (استفراغ طولانی مدت، اسهال، سوختگی، تعریق بیش از حد) رخ می دهد.

در مراحل اولیه بیماری، بدون پانسیتوز مشخص، خونریزی 300-600 میلی لیتر 1-3 بار در ماه نشان داده می شود.
اثر خونریزی ناپایدار است. با خونریزی سیستماتیک، ممکن است کمبود آهن ایجاد شود. در مرحله پیشرفته اریترمی در حضور پانسیتوز، ایجاد عوارض ترومبوتیک، درمان سیتواستاتیک نشان داده می شود. موثرترین داروی سیتواستاتیک در درمان اریترمی، ایمیفوس است. این دارو به صورت عضلانی یا داخل وریدی با دوز 50 میلی گرم در روز برای 3 روز اول و سپس یک روز در میان تجویز می شود. برای دوره درمان - 400-600 میلی گرم. اثر imifos پس از 1.5-2 ماه مشخص می شود، زیرا دارو در سطح مغز استخوان عمل می کند. در برخی موارد کم خونی ایجاد می شود که معمولاً به تدریج خود به خود از بین می رود. با مصرف بیش از حد ایمیفوس، هیپوپلازی خونساز ممکن است رخ دهد که برای درمان آن از پردنیزولون، نروبول، ویتامین B6 و B12 و همچنین تزریق خون استفاده می شود. میانگین مدت بهبودی 2 سال است، درمان نگهدارنده لازم نیست. با عود بیماری، حساسیت به ایمیفوس باقی می ماند. با افزایش لکوسیتوز، رشد سریع طحال، میلوبرومول با دوز 250 میلی گرم برای 15-20 روز تجویز می شود. در درمان اریترمی میلوزان کمتر موثر است. داروهای ضد انعقاد به عنوان درمان علامتی برای اریترمی استفاده می شود. داروهای ضد فشار خون، آسپرین.

پیش آگهی نسبتاً مطلوب است. طول کل بیماری در بیشتر موارد 15-10 سال و در برخی بیماران به 20 سال می رسد. به طور قابل توجهی پیش آگهی را بدتر می کند عوارض عروقیکه می تواند باعث مرگ و همچنین تبدیل بیماری به میلوفیبروز یا لوسمی حاد شود.

لوسمی لنفوسیتی مزمن

لوسمی لنفوسیتی مزمن یک بیماری تومور خوش خیم بافت لنفوئیدی (ضد ایمنی) است که بر خلاف سایر اشکال لوسمی، پیشرفت تومور را در طول دوره بیماری نشان نمی دهد. سوبسترای مورفولوژیکی اصلی تومور لنفوسیت های بالغ هستند که در غدد لنفاوی، طحال، کبد و مغز استخوان تکثیر و تجمع می یابند. در بین همه لوسمی ها، لوسمی لنفوسیتی مزمن جایگاه ویژه ای را به خود اختصاص می دهد. با وجود بلوغ مورفولوژیکی لنفوسیت ها، آنها از نظر عملکردی پایین تر هستند، که در کاهش ایمونوگلوبولین ها بیان می شود. شکست سیستم ایمنی بدن، گرایش بیماران به عفونت و توسعه را تعیین می کند کم خونی خود ایمنی، ترومبوسیتوپنی، کمتر - گرانولوسیتوپنی. این بیماری عمدتا در افراد مسن رخ می دهد، اغلب در مردان، اغلب در خویشاوندان خونی رخ می دهد.

این بیماری به تدریج و بدون علائم بالینی شدید شروع می شود. اغلب تشخیص برای اولین بار با آزمایش خون تصادفی، افزایش تعداد لکوسیت ها، وجود لنفوسیتوز تشخیص داده می شود. ضعف به تدریج ظاهر می شود خستگی، تعریق، کاهش وزن. افزایش غدد لنفاوی محیطی، به طور عمده در گردن رحم، زیر بغل و نواحی کشاله ران. متعاقباً غدد لنفاوی مدیاستن و خلف صفاقی تحت تأثیر قرار می گیرند. در لمس مشخص می شود غدد لنفاوی محیطیقوام نرم یا خمیری، لحیم نشده به یکدیگر و پوست، بدون درد. طحال به طور قابل توجهی بزرگ، متراکم، بدون درد است. کبد اغلب بزرگ می شود. در قسمتی از دستگاه گوارش، اسهال مشاهده می شود.

هیچ سندرم هموراژیک به شکل معمولی بدون عارضه وجود ندارد. ضایعات پوستی بسیار شایع تر از سایر اشکال لوسمی است. تغییرات پوستیممکن است خاص یا غیر اختصاصی باشد. غیر اختصاصی عبارتند از اگزما، اریترودرمی، بثورات پسوریاتیک، پمفیگوس.

موارد خاص انفیلتراسیون لوسمیک درم پاپیلاری و ساب پاپیلاری است. نفوذ پوست می تواند کانونی یا عمومی باشد.

یکی از ویژگی های بالینی لوسمی لنفوسیتی مزمنکاهش مقاومت بیماران در برابر عفونت های باکتریایی است. از جمله شایع ترین عوارض عفونی می توان به ذات الریه، عفونت ادراری، التهاب لوزه، آبسه، وضعیت سپتیک اشاره کرد.

یک عارضه شدید این بیماری، فرآیندهای خودایمنی است که با ظهور آنتی‌بادی‌ها علیه آنتی‌ژن‌های سلول‌های خونی خود فرد مرتبط است. شایع ترین کم خونی همولیتیک خود ایمنی است.

از نظر بالینی، این روند با بدتر شدن وضعیت عمومی، افزایش دمای بدن، ظهور زردی خفیف و کاهش هموگلوبین ظاهر می شود. ممکن است ترومبوسیتوپنی خودایمنی همراه با سندرم هموراژیک مشاهده شود. لیز خودایمنی لکوسیت ها کمتر شایع است.

لوسمی لنفوسیتی مزمن می تواند به هماتوسارکوم تبدیل شود - تبدیل تدریجی غدد لنفاوی بزرگ شده به یک تومور متراکم، سندرم درد شدید، وخامت شدید وضعیت عمومی.

انواع مختلفی از لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود دارد:

1) نوع خوش خیم بیماری با بزرگ شدن عمومی غدد لنفاوی، هپاتواسپلنومگالی متوسط، تصویر خونی لوسمیک، عدم وجود کم خونی، اختلالات عفونی و خودایمنی نادر. این شکل اغلب رخ می دهد و با یک دوره طولانی و مطلوب مشخص می شود.

2) یک نوع بدخیم که متفاوت است دوره شدیدوجود غدد لنفاوی متراکم که کنگلومرا تشکیل می دهند، لکوسیتوز بالا، مهار خون سازی طبیعی، عوارض عفونی مکرر.

3) شکل طحالی، اغلب بدون لنفادنوپاتی محیطی، اغلب با افزایش غدد لنفاوی شکمی رخ می دهد. تعداد لکوسیت ها در محدوده طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. کم خونی با رشد سریع مشخصه است.

4) تشکیل مغز استخوان با ضایعه ایزوله مغز استخوان، تصویر خونی لوسمیک و عدم وجود غدد لنفاوی بزرگ و طحال. اغلب دچار کم خونی، ترومبوسیتوپنی با سندرم هموراژیک می شود.

5) شکل جلدی (سندرم سزاری) با نفوذ لوسمی غالب پوست ادامه می یابد.

6) با افزایش مجزا در گروه های فردی گره های لنفاوی و وجود علائم بالینی مناسب شکل می گیرد.

تغییرات در خون محیطی با لکوسیتوز بالا تا 20-50 و 100 گرم در لیتر مشخص می شود. گاهی اوقات تعداد لکوسیت ها کمی افزایش می یابد. لنفوسیت ها 60 تا 90 درصد همه را تشکیل می دهند عناصر شکل. بخش عمده آن لنفوسیت های بالغ، 5--10٪ پرولنفوسیت ها هستند. مشخصه لوسمی لنفوسیتی مزمن وجود تعداد زیادی هسته لنفوسیتی از بین رفته با بقایای هسته - "سایه" Botkin-Gumprecht است.

در صورت تبدیل لوسمی لنفوسیتی مزمن به هموسارکوم، لنفوسیتوز با نوتروفیلی جایگزین می شود.

در میلوگرام بیماران مبتلا به لوسمی لنفوسیتی مزمن، افزایش شدید درصد لنفوسیت های بالغ تا متاپلازی کامل مغز استخوان توسط لنفوسیت ها آشکار می شود.

در سرم خون، میزان گاما گلوبولین ها کاهش می یابد.

در لوسمی لنفوسیتی مزمن، سیتواستاتیک و پرتودرمانی برای کاهش توده سلول های لوسمی انجام می شود. درمان علامتیبا هدف مبارزه با عوارض عفونی و خودایمنی، شامل آنتی بیوتیک ها، گاما گلوبولین، سرم های ایمنی آنتی باکتریال، داروهای استروئیدی، هورمون های آنابولیک، انتقال خون، برداشتن طحال.

اگر با یک فرم خوش خیم احساس ناراحتی می کنید، یک دوره ویتامین درمانی توصیه می شود: B6، B12، اسید اسکوربیک.

با افزایش تدریجی تعداد لکوسیت ها و اندازه غدد لنفاوی، درمان محدود کننده اولیه با راحت ترین داروی سیتواستاتیک کلروبوتین (لوکران) در قرص های 2-5 میلی گرم 1-3 بار در روز تجویز می شود.

هنگامی که علائم جبران خسارت ظاهر می شود، سیکلوفسفامید (اندوکسان) به صورت داخل وریدی یا عضلانی به میزان 200 میلی گرم در روز، برای یک دوره درمان 6-8 گرم بیشترین تأثیر را دارد.

با راندمان کم برنامه های پلی شیمی درمانی، پرتودرمانی در ناحیه غدد لنفاوی بزرگ و طحال استفاده می شود که دوز کل آن 3000 راد است.

در بیشتر موارد، درمان لوسمی لنفوسیتی مزمن به استثنای عوارض عفونی و خودایمنی که نیاز به درمان بیمارستانی دارند، به صورت سرپایی در تمام طول دوره بیماری انجام می شود.

امید به زندگی بیماران مبتلا به فرم خوش خیم به طور متوسط ​​5--9 سال است. برخی از بیماران 25-30 سال یا بیشتر عمر می کنند.

به همه بیماران مبتلا به لوسمی رژیم منطقی کار و استراحت، تغذیه با محتوای بالای پروتئین حیوانی (تا 120 گرم)، ویتامین ها و محدودیت چربی (تا 40 گرم) توصیه می شود. رژیم غذایی باید حاوی سبزیجات تازه، میوه ها، انواع توت ها، گیاهان تازه باشد.

تقریباً تمام سرطان خون ها با کم خونی همراه هستند، بنابراین داروهای گیاهی سرشار از آهن و اسید اسکوربیک توصیه می شود.

از دم کرده گل رز وحشی و توت فرنگی وحشی 1/4-1/2 فنجان 2 بار در روز استفاده کنید. جوشانده برگ توت فرنگی وحشی روزی 1 لیوان مصرف می شود.

صورتی مشروب توصیه می شود، این گیاه حاوی بیش از 60 آلکالوئید است. بیشترین علاقه وینبلاستین، وین کریستین، لوروزین، روزیدین است. وینبلاستین (Rozevin) است داروی موثربرای حفظ بهبودی ناشی از عوامل شیمی درمانی. در طول درمان نگهدارنده طولانی مدت (2-3 سال) به خوبی توسط بیماران تحمل می شود.

وینبلاستین مزایای بیشتری نسبت به سایر سیتواستاتیک ها دارد: دارای مزایای بیشتری است واکنش سریع(این امر به ویژه با لکوسیتوز بالا در بیماران مبتلا به لوسمی قابل توجه است)، اثر مهاری مشخصی بر گلبول های قرمز و ترومبوسیتوپوز ندارد. این اجازه می دهد تا گاهی اوقات از آن حتی با کم خونی خفیف و ترومبوسیتوپنی استفاده کنید. مشخص است که مهار لکپوئز ناشی از وینبلاستین اغلب قابل برگشت است و با کاهش دوز مناسب، می توان در عرض یک هفته آن را بازسازی کرد.

روزوین برای اشکال عمومی لنفوگرانولوماتوز، لنفو- و رتیکولوسارکوم، میلوز مزمن، به ویژه با مقاومت در برابر سایر داروهای شیمی درمانی و پرتودرمانی استفاده می شود. 1 بار در هفته با دوز 0.025-0.1 mg/kg به صورت داخل وریدی وارد شود.

استفاده کنید چای ویتامین: میوه های گیاهی - 25 گرم؛ گل رز - 25 گرم 1 لیوان در روز مصرف کنید. تزریق گل رز - 25 گرم، توت توت سیاه - 25 گرم 1/2 فنجان 3-4 بار در روز مصرف کنید.

میوه‌های زردآلو حاوی مقادیر زیادی اسید اسکوربیک، ویتامین‌های B، P، پروویتامین A هستند. میوه‌ها حاوی آهن، نقره و غیره هستند. کبد، که تعیین می کند ارزش داروییاین میوه ها برای افرادی که از کم خونی رنج می برند.

آووکادو آمریکایی، میوه ها در تازهو تحت پردازش های مختلف قرار می گیرد. سالادها، چاشنی ها از میوه ها تهیه می شوند، آنها به عنوان کره برای ساندویچ استفاده می شوند. برای درمان و پیشگیری از کم خونی مصرف می شود.

گیلاس معمولی که به صورت خام، خشک و کنسرو شده (مربا، کمپوت) استفاده می شود. گیلاس اشتها را بهبود می بخشد، مصرف آن به عنوان مقوی برای کم خونی توصیه می شود. به صورت شربت، تنتور، لیکور، شراب، آب میوه مصرف شود.

چغندر، پخته غذاهای مختلفاز آن به صورت خشک، شور، ترشی و کنسرو استفاده کنید. ترکیب مقدار زیادی ویتامین با آهن اثر محرکی بر خون سازی دارد.

انگور سیاه، مزیت اصلی میوه، محتوای کم آنزیم هایی است که از بین می برند اسید اسکوربیکبنابراین آنها به عنوان منبع ارزشمندی از ویتامین ها عمل می کنند. برای کم خونی هیپوکرومیک توصیه می شود.

گیلاس شیرین، میوه ها را می توان منجمد و خشک کرد، کمپوت، کنسرو، مربا از آن تهیه می شود. در کم خونی هیپوکرومیک موثر است.

توت به شکل شربت، کمپوت، غذاهای دسر و لیکور مصرف می شود. برای کم خونی هیپوکرومیک استفاده می شود.

اسفناج باغی، برگ ها حاوی پروتئین، قند، اسید اسکوربیک، ویتامین های B1، B2، P، K، E، D2، اسید فولیک، کاروتن، نمک های معدنی (آهن، منیزیم، پتاسیم، فسفر، سدیم، کلسیم، ید) است. از برگ ها برای غذا استفاده می شود که از آن سالاد، پوره سیب زمینی، سس و سایر غذاها تهیه می شود. برگ های اسفناج به ویژه برای بیماران مبتلا به کم خونی هیپوکرومیک مفید است.

در رژیم غذایی بیماران مبتلا به کم خونی شامل سبزیجات، انواع توت ها و میوه ها به عنوان حامل "عوامل" خون سازی است. آهن و املاح آن حاوی سیب زمینی، کدو تنبل، سوئد، پیاز، سیر، کاهو، شوید، گندم سیاه، انگور فرنگی، توت فرنگی، انگور است.

سیب زمینی، کلم سفید، بادمجان، کدو سبز، خربزه، کدو تنبل، پیاز، سیر، گل رز، خولان دریایی، شاه توت، توت فرنگی، ویبرونوم، زغال اخته، زالزالک، انگور فرنگی، لیمو، پرتقال، زردآلو، گیلاس، گلابی، ویتامین B حاوی اسید اسکوربیک و ذرت و غیره

می توانید از انواع مختلف استفاده کنید گیاهان داروییاز جمله موارد زیر:

1. گل گندم سیاه را جمع آوری کنید و دم کرده تهیه کنید: 1 فنجان در هر 1 لیتر آب جوش. بدون محدودیت بنوشید.

2. مجموعه را آماده کنید: ارکیده خالدار، عشق دو برگ، شبدر شیرین دارویی، کاشت رنگ گندم سیاه - همه 4 قاشق غذاخوری. l.، شبگرد لوبدار، دم اسب صحرایی - 2 قاشق غذاخوری. ل برای 2 لیتر آب جوش، 6 قاشق غذاخوری مصرف کنید. ل اولین وعده 200 گرمی را صبح و سپس 100 گرم را 6 بار در روز مصرف کنید.

3. مجموعه: شبدر شیرین دارویی، دم اسب صحرایی، گزنه - همه 3 قاشق غذاخوری. ل برای 1 لیتر آب جوش، 4-5 قاشق غذاخوری مصرف کنید. ل مجموعه. 100 گرم 4 بار در روز مصرف شود.

4. آب را از ریشه خطمی بنوشید، و کودکان - آب میوه های خطمی.

لوسمی حاد (لوسمی حاد) یک نوع نسبتاً نادر از فرآیند لوسمی با رشد سلول‌های مادر تمایز نیافته به جای لکوسیت‌ها، گلبول‌های قرمز و پلاکت‌های گرانولار بالغ است. از نظر بالینی با نکروز و عوارض سپتیک به دلیل از دست دادن عملکرد فاگوسیتی لکوسیت ها، کم خونی پیشرونده غیرقابل کنترل شدید، دیاتز خونریزی دهنده شدید، که به طور اجتناب ناپذیر منجر به مرگ می شود، آشکار می شود. در سیر سریع، لوسمی‌های حاد از نظر بالینی شبیه سرطان‌ها و سارکوم‌های ناشی از سلول‌های ضعیف در افراد جوان هستند.

در ایجاد لوسمی حاد، نمی توان شاهد بهم ریختگی شدید عملکردهای تنظیم کننده بدن معمولیخون سازی، و همچنین فعالیت تعدادی از سیستم های دیگر (شکست عروقپوست، غشاهای مخاطی، سیستم عصبی در لوسمی حاد). در بیشتر موارد، لوسمی های حاد اشکال میلوبلاستیک حاد هستند.

اپیدمیولوژی لوسمی حاد خون

بروز لوسمی حاد 4-7 مورد در هر 100000 نفر در سال است. افزایش بروز پس از 40 سال با اوج 60-65 سال مشاهده می شود. در کودکان (اوج 10 سالگی)، 80-90 درصد لوسمی های حاد لنفوئیدی هستند.

علل لوسمی حاد خون

به توسعه بیماری کمک می کند عفونت های ویروسی، تابش یونیزه کننده. لوسمی حاد می تواند تحت تأثیر جهش یافته های شیمیایی ایجاد شود. این مواد عبارتند از بنزن، سیتواستاتیک، سرکوبگرهای ایمنی، کلرامفنیکل و غیره.

تحت تأثیر قرار گرفت عوامل مضرتغییرات در ساختار سلول خونساز رخ می دهد. سلول جهش می یابد و سپس رشد سلولی که قبلاً تغییر یافته است شروع می شود و به دنبال آن شبیه سازی آن ابتدا در مغز استخوان و سپس در خون انجام می شود.

افزایش تعداد لکوسیت های تغییر یافته در خون با آزاد شدن آنها از مغز استخوان و سپس نشست آنها در خون همراه است. بدن های مختلفو سیستم های بدن و به دنبال آن تغییرات دیستروفیکدر آنها.

تمایز سلول های طبیعی مختل شده است، این با مهار خون سازی همراه است.

علت لوسمی حاد در بیشتر موارد نمی تواند مشخص شود. برخی از بیماری های مادرزادی و اکتسابی که در ایجاد سرطان خون نقش دارند به شرح زیر است:

• سندرم داون؛
• کم خونی فانکونی؛
• سندرم بلوم؛
• سندرم کلاین فلتر؛
• نوروفیبروماتوز؛
• آتاکسی - تلانژکتازی

در دوقلوهای همسان، خطر ابتلا به لوسمی حاد 3-5 برابر بیشتر از جمعیت عادی است.

به عوامل سرطان خون محیط خارجیشامل پرتوهای یونیزان، از جمله قرار گرفتن در معرض دوره قبل از تولد، مواد سرطان زا شیمیایی مختلف به ویژه مشتقات بنزن، سیگار کشیدن (افزایش خطر 2 برابری)، داروهای شیمی درمانی و عوامل عفونی مختلف. ظاهراً حداقل در برخی موارد در کودکان، یک استعداد ژنتیکی در دوره قبل از تولد ظاهر می شود. در آینده، پس از تولد، تحت تأثیر اولین عفونت ها، جهش های ژنتیکی دیگری نیز ممکن است رخ دهد که در نهایت علت ایجاد لوسمی لنفوبلاستیک حاد در کودکان می شود.

لوسمی حاد در نتیجه تبدیل بدخیم سلول های بنیادی خونساز یا سلول های پیش ساز اولیه ایجاد می شود. سلول های پیش ساز لوسمیک بدون تمایز بیشتر تکثیر می شوند که منجر به تجمع سلول های نیرو در مغز استخوان و مهار خون سازی مغز می شود.

لوسمی حاد ناشی از جهش های کروموزومی است. آنها تحت تأثیر تشعشعات یونیزان رخ می دهند که افزایش 30-50 برابری در بروز در هیروشیما و ناکازاکی را نشان داده است. پرتودرمانی خطر ابتلا به بیماری را افزایش می دهد. دود سیگارحداقل 20 درصد از لوسمی های حاد را ایجاد می کند. اثرات سرطان زا دارد ترکیبات شیمیایی(بنزن، سیتواستاتیک). در بیماران مبتلا به بیماری های ژنتیکیسرطان خون شایع تر است. شواهدی وجود دارد که نشان می دهد ویروس ها می توانند در ژنوم انسان ادغام شوند و خطر ایجاد تومور را افزایش دهند. به طور خاص، رتروویروس T-لنفوتروپیک انسانی باعث لنفوم سلول T بالغ می شود.

تغییرات پاتولوژیکنگرانی عمدتا غدد لنفاوی، بافت لنفاوی حلق و لوزه ها، مغز استخوان.

غدد لنفاوی تصویر متاپلازی را در شخصیت، معمولاً بافت میلوبلاستیک ارائه می دهند. تغییرات نکروزه در لوزه ها غالب است. مغز استخوان قرمز است، عمدتاً از میلوبلاست ها یا هموسیتوبلاست ها تشکیل شده است، و کمتر از سایر اشکال. نورموبلاست ها و مگاکاریوسیت ها فقط به سختی یافت می شوند.

پاتوژنز شامل رشد سریع تر کلون سلول های بلاست پاتولوژیک است که سلول های خون سازی طبیعی را جابجا می کند. سلول های لوسمی می توانند روی هر کدام ایجاد شوند مرحله اولیهخون سازی.

علائم و نشانه های لوسمی حاد، لوسمی حاد

لوسمی حاد با سندرم های زیر مشخص می شود:

• مسمومیت؛
• کم خونی
• هموراژیک (اکیموز، پتشی، خونریزی)؛
• هیپرپلاستیک (اسالژی، لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی، انفیلتراسیون لثه، نورولوکمی)؛
• عوارض عفونی (عفونت های موضعی و عمومی).

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد تهاجمی تر است و با یک دوره برق آسا مشخص می شود. در 90 درصد بیماران مبتلا به سندرم پرومیلوسیتیک حاد، DIC ایجاد می شود.

لوسمی حاد با علائم اختلال در خون سازی مغز استخوان ظاهر می شود.

• کم خونی.
• تروبوسیتوپنی و خونریزی همراه.
• عفونت ها (عمدتاً باکتریایی و قارچی).

همچنین ممکن است نشانه هایی از ارتشاح لوسمی خارج مدولاری وجود داشته باشد که بیشتر در لوسمی لنفوبلاستیک حاد و شکل مونوسیتی لوسمی حاد لیلوئید رخ می دهد.

• هپاتواسپلنومگالی.
• لنفادنوپاتی.
• مننژیت لوسمیک.
• انفیلتراسیون لوسمیک بیضه ها.
• ندول های پوستی.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد با خونریزی همراه با فیبرینولیز اولیه و انعقاد داخل عروقی منتشر (DIC) آشکار می شود.

افراد در هر سنی بیمار می شوند، اغلب جوان.

دکتر در مقابل خود بیمار جدی را می بیند که در حال سجده است که از ضعف و تنگی نفس شاکی است. سردردوزوز گوش، پدیده های موضعی در دهان، حلق، به طور حاد همراه با تب و لرز ناگهانی، تعریق شبانه، استفراغ، اسهال. بیماران با رنگ پریدگی شدید شگفت زده می شوند که از روزهای اول بیماری ایجاد می شود. خونریزی های بزرگ روی پوست در محل تزریق فشار استخوان و غیره.

تورم و پرخونی غشای مخاطی دهان و نازوفارنکس، استوماتیت نکروز اولسراتیو، گاهی ماهیت نوما، همراه با ترشح بزاق، نفس سرد، فرآیند نکروز زخمی در لوزه ها، گسترش به قوس ها، دیواره پشتی حلق، حنجره و منجر به سوراخ شدن کام و غیره و غیره، تورم گردن با تورم گره های لیپاتیک مثلث قدامی دهانه رحم.

به طور معمول، نکروز بر فرج و اندام های مختلف دیگر تأثیر می گذارد. اپیستاکسی، استفراغ خونی به دلیل فروپاشی نفوذ لوسمی دیواره معده، ترومبوپنی، آسیب به دیواره عروقی وجود دارد - یک شکل نکروزه اولسراتیو لوسمی حاد، که اغلب با دیفتری یا اسکوربوت اشتباه گرفته می شود.

در موارد دیگر، نکروز ایجاد نمی شود. کم خونی، تب، کمبود هوا هنگام صحبت کردن و کوچکترین حرکات برجسته می شود، صدای تند سر و گوش، صورت پف کرده، تاکی کاردی، لرز با افزایش غیرطبیعی دما، خونریزی در پایین چشم، در مغز - یک نوع کم خونی-عفونی کننده لوسمی حاد، قابل اختلاط با بیماری های اولیهخون قرمز یا با سپسیس به عنوان بیماری زمینه ای.

بزرگ شدن غدد لنفاوی و طحال در لوسمی حاد به درجه قابل توجهی نمی رسد و اغلب برای اولین بار تنها با مطالعه سیستماتیک بیمار ایجاد می شود. جناغ سینه، دنده های حساس به فشار ناشی از رشد لوسمی. روی صورت نشانه های معمولکم خونی شدید - رقص شریان ها، صدای بالای گردن، سوفل سیستولیک روی قلب.

خون تغییر می کندمحدود به لکوسیت ها نیست. آنها دائماً کم خونی شدید پیشرونده را هر روز با شاخص رنگی حدود یک و با کاهش هموگلوبین تا 20 درصد و گلبول های قرمز به 1000000 پیدا می کنند. تعداد صفحات به شدت کاهش می یابد یا کاملاً ناپدید می شوند.

گلبول های قرمز هسته ای وجود ندارند، رتیکولوسیت ها کمتر از حد طبیعی هستند، با وجود کم خونی شدید، آنیزوسیتوز و پویکیلوسیتوز بیان نمی شوند. بنابراین، خون قرمز از آنمی-آلوکی آپلاستیک قابل تشخیص نیست. تعداد گلبول‌های سفید خون می‌تواند طبیعی و حتی کم باشد (چرا بیماری اغلب به درستی تشخیص داده نمی‌شود) یا به 40000 تا 50000 افزایش یابد، به ندرت به میزان قابل توجهی. مشخص است، تا 95-98٪ از تمام لکوسیت ها سلول های تمایز نیافته هستند: میلوبلاست ها معمولا کوچک، به ندرت متوسط ​​و بزرگ هستند (لوسمی میلوبلاستیک حاد). ظاهراً ممکن است اشکال لنفوبلاستیک حاد نیز وجود داشته باشد یا نماینده اصلی یک سلول حتی کمتر متمایز از شخصیت هموسیتوبلاست (هموسیتوبلاستوز حاد) باشد.

هیچ تفاوتی بین این فرم ها وجود ندارد. ارزش عملیبا توجه به یک پیش‌آگهی ناامیدکننده؛ در عین حال، اغلب حتی برای یک هماتولوژیست با تجربه نیز دشوار است (میلوبلاست ها با پروتوپلاسم بازوفیلیک و یک هسته ریز مشبک با 4-5 هسته شفاف شفاف مشخص می شوند.). آسیب شناس، فرمول بندی تشخیص نهایی، اغلب فقط بر اساس کلیت همه تغییرات در اندام ها در کالبد شکافی است. لوسمی حاد با یک شکاف (به اصطلاح شکاف هیاتوس لوسمیکوس-لوکمیک) بین اشکال بالغ نوتروفیل ها و سایر لکوسیت ها و اشکال مادری که قادر به تمایز بیشتر نیستند، فقدان اشکال میانی و در حال مرگ مشخص می شود. نوعی لوسمی میلوئیدی مزمن

همین مکانیسم کاهش غیرقابل مهار تعداد گلبول های قرمز را توضیح می دهد - سلول های مادر (هموسیتوبلاست ها) توانایی خود را برای تمایز و در جهت گلبول های قرمز در لوسمی حاد از دست می دهند و گلبول های قرمز بالغ خون محیطی که در شروع بیماری وجود دارند می میرند. زمان معمول (حدود 1-2 ماه). تولید مثل و مگاکاریوسیت وجود ندارد - از این رو ترومبوپنی شدید، عدم جمع شدن لخته، علامت تورنیکه مثبت و سایر پدیده های تحریک کننده دیاتز خونریزی دهنده وجود دارد. ادرار اغلب حاوی گلبول های قرمز و همچنین پروتئین است.

این بیماری در چند مرحله پیش می رود. در دسترس مرحله اولیه، مرحله پیشرفته و مرحله بهبودی بیماری.

دمای بدن ممکن است به مقادیر بسیار بالا افزایش یابد، تغییرات التهابی حاد در نازوفارنکس، لوزه نکروز اولسراتیو ظاهر می شود.

در مرحله پیشرفته، تمام تظاهرات بیماری تشدید می شود. در خون، تعداد کلون های طبیعی لکوسیت ها کاهش می یابد، تعداد سلول های جهش یافته افزایش می یابد. این با کاهش فعالیت فاگوسیتی لکوسیت ها همراه است.

اندازه غدد لنفاوی به سرعت افزایش می یابد. آنها متراکم، دردناک می شوند.

در مرحله پایانی، وضعیت عمومی به شدت بدتر می شود.

افزایش شدید کم خونی، کاهش تعداد پلاکت ها - پلاکت ها و تظاهرات پایین بودن دیواره عروقی تشدید می شود. خونریزی، کبودی وجود دارد.

سیر بیماری بدخیم است.

سیر و اشکال بالینی لوسمی حاد، لوسمی حاد

لوسمی حاد گاهی اوقات در یک دوره پس از زایمان، مخملک، دیفتری، حملات حادمالاریا و غیره، اما هیچ ارتباط مستقیمی با عفونت سپتیک یا سایر عفونت ها نمی توان برقرار کرد. این بیماری پس از 2-4 هفته (با شکل نکروز اولسراتیو) یا پس از 2 ماه یا بیشتر (با نوع سپتیک کم خون) به مرگ ختم می شود. برخی نوسانات و توقف موقت در پیشرفت روند و یک دوره طولانی تر بیماری (لوسمی تحت حاد) امکان پذیر است.

به دلیل بی دفاعی بدن به دلیل ناپدید شدن تقریباً کامل نوتروفیل های فاگوسیتیک بالغ، لوسمی حاد مانند آگرانولوسیتوز و آلوکیا اغلب با تشخیص استرپتوکوک یا سایر عوامل بیماری زا در خون منجر به سپسیس ثانویه می شود (سپسیس و نوتروپنی - سپسیس ناشی از نوتروپنی). علت فوری مرگ ممکن است پنومونی، از دست دادن خون، خونریزی مغزی، اندوکاردیت باشد.

گونه‌ای خاص از لوسمی‌های حاد یا تحت حاد، معمولاً میلوبلاستیک، اشکال پریوستی با آسیب به جمجمه (و اغلب بیرون زدگی چشم اگزوفتالموس) و استخوان‌های دیگر با ارتشاح‌های لوسمی سبز رنگ مشخص هستند (کلرلوسمی، "سرطان سبز").

پیش آگهی لوسمی حاد

بقای بیمارانی که تحت درمان قرار نمی گیرند معمولاً 6-3 ماه است. پیش آگهی همچنین به تعدادی از عوامل مانند کاریوتایپ، پاسخ به درمان و وضعیت عمومی بیمار بستگی دارد.

تشخیص و تشخیص افتراقی لوسمی حاد، لوسمی حاد

اکثر علامت رایجلوسمی حاد - پان سیتوپنی، اما در بخش کمی از بیماران، تعداد لکوسیت ها در خون افزایش می یابد.

تشخیص بر اساس بررسی مورفولوژیکی مغز استخوان انجام می شود. این به شما امکان می دهد لوسمی میلوئیدی را از لنفوئید متمایز کنید و پیش آگهی بیماری را قضاوت کنید. تشخیص لوسمی حاد زمانی انجام می شود که تعداد سلول های نیرو بیش از 20 درصد سلول های هسته دار باشد. انفیلتراسیون لوسمیک بافت مغز یکی از تظاهرات لوسمی لنفوبلاستیک حاد است که برای تشخیص آن مطالعه مایع مغزی نخاعی ضروری است.

همانطور که در بالا ذکر شد، لوسمی حاد اغلب به اشتباه به عنوان اسکوربوت، دیفتری، سپسیس، مالاریا تشخیص داده می شود که با این حال، فقط یک شباهت سطحی با آن دارد. آگرانولوسیتوز با تعداد طبیعی گلبول های قرمز و صفحات مشخص می شود. دیاتز هموراژیک وجود ندارد. با کم خونی آپلاستیک (آلوکیا) - لکوپنی با غلبه لنفوسیت های طبیعی؛ میلوبلاست ها و سایر سلول های مادر در خون یافت نمی شوند و در مغز استخوان نیز یافت نمی شوند.

با مونونوکلئوز عفونی (تب غده ای، بیماری فیلاتوف-فایفر)، تعداد لکوسیت ها به 20000-30000 با فراوانی لنفو و مونوبلاست، بخشی از آتیپیک (تصویر خونی لوکموئید)، در حضور تب حلقوی، لوزه افزایش می یابد. ، اغلب از نوع کاتارال یا با فیلم، تورم غدد لنفاوی در گردن، به میزان کمتر در نقاط دیگر، طحال بزرگ شده است. وضعیت عمومی بیماران کمی رنج می برد. خون قرمز طبیعی باقی می ماند. معمولاً بهبودی در 2-3 هفته اتفاق می‌افتد، اگرچه غدد لنفاوی ممکن است برای ماه‌ها بزرگ بمانند. سرم خون گلبول های قرمز گوسفند را آگلوتینه می کند (واکنش پل-بونل).

با تشدید لوسمی میلوئیدی مزمن، تعداد میلوبلاست ها به ندرت از نیمی از لکوسیت ها بیشتر می شود. تعداد کل لکوسیت ها اغلب صدها هزار است. طحال و غدد لنفاوی به شدت بزرگ شده است. تاریخچه نشانه هایی از دوره طولانی بیماری را نشان می دهد.

تشخیص افتراقی پان سیتوپنی حاد با بیماری هایی مانند کم خونی آپلاستیک، مونونوکلئوز عفونی. در برخی موارد، تعداد زیاد انفجارها ممکن است تظاهر یک واکنش لوسموئید به یک بیماری عفونی (مثلاً سل) باشد.

مطالعات هیستوشیمیایی، سیتوژنتیک، ایمونوفنوتایپینگ و مطالعات بیولوژیکی مولکولی، تمایز سلول های نیرو در ALL، AML و سایر بیماری ها را ممکن می سازد. برای تعریف دقیقنوع لوسمی حاد، که در انتخاب تاکتیک های درمانی بسیار مهم است، تعیین آنتی ژن های سلول B، سلول T و میلوئید و همچنین فلوسیتومتری ضروری است.

در بیماران با علائم CNS، CT سر انجام می شود. رادیوگرافی برای تعیین وجود تومور در مدیاستن، به ویژه قبل از بیهوشی انجام می شود. سی تی، ام آر آی یا سونوگرافی می تواند طحال را تشخیص دهد.

تشخیص های افتراقی

تمایز لوسمی حاد با واکنش های لوسموئیدی در بیماری های عفونیمانند مونوسیتوز در سل.

و همچنین این بیماری را باید از لنفوم، لوسمی مزمن با بحران بلاست، مولتیپل میلوما متمایز کرد.

درمان لوسمی حاد، لوسمی حاد

• شیمی درمانی،
• مراقبت حمایتی

هدف درمان بهبودی کامل است، از جمله. رفع علائم بالینی، بازیابی سطح طبیعی سلول های خون و خون سازی طبیعی با سطح سلول های قدرت در مغز استخوان<5% и элиминация лейкозного клона. Хотя основные принципы лечения ОЛЛ и ОМЛ сходны, режимы лечения отличаются. Разнообразие встречающихся клинических ситуаций и вариантов лечения требует участия опытных специалистов. Предпочтительно проведение лечения, особенно его наиболее сложных фаз (например, индукция ремиссии) в медицинских центрах.

از سیتواستاتیک ها، مرکاپتوپورین، متوترکسات، وین کریستین، سیکلوفسفامید، سیتوزین آرابینوزید، رومومایسین، کراسنیتین (ال-آسپاراز) استفاده می شود.

مراقبت حمایتی. مراقبت های حمایتی برای لوسمی حاد مشابه است و ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• تزریق خون؛
• آنتی بیوتیک ها و ضد قارچ ها؛
• هیدراتاسیون و قلیایی شدن ادرار؛
• حمایت روانی؛

تزریق پلاکت ها، گلبول های قرمز و گرانولوسیت ها به ترتیب در بیماران مبتلا به خونریزی، کم خونی و نوتروپنی بر اساس اندیکاسیون انجام می شود. انتقال پلاکت پیشگیرانه در سطح پلاکت های خون محیطی انجام می شود<10 000/мкл; при наличии лихорадки, диссеминированного внутрисосудистого свертывания и мукозита, обусловленного химиотерапией, используется более высокий пороговый уровень. При анемии (Нb <8 г/дл) применяется трансфузия эритроцитартой массы. Трансфузия гранулоцитов может применяться у больных с нейтропенией и развитием грамнегативных и других серьезных инфекций, но ее эффективность в качестве профилактики не была доказана.

آنتی بیوتیک اغلب مورد نیاز است زیرا بیماران دچار نوتروپنی و سرکوب سیستم ایمنی می شوند که می تواند منجر به عفونت سریع شود. پس از انجام معاینات و کشت های لازم در بیماران مبتلا به تب و سطح نوتروفیل<500/мкл следует начинать лечение антибактериальными препаратами, воздействующими и на грампозитивные и на грамнегативные микроорганизмы.

هیدراتاسیون (افزایش 2 برابری در مصرف مایعات روزانه)، قلیایی شدن ادرار و نظارت بر الکترولیت ها می تواند از ایجاد هیپراوریسمی، هیپرفسفاتمی، هیپوکلسمی و هیپرکالمی (سندرم تومورلیز) که در اثر لیز سریع سلول های تومور در طول درمان القایی ایجاد می شود، جلوگیری کند. (به خصوص در ALL). پیشگیری از هیپراوریسمی با تجویز آلوپورینول یا راسبوریکاز (اورات اکسیداز نوترکیب) قبل از شروع شیمی درمانی انجام می شود.

درمان تا سال های اخیر امکان کاهش قابل توجه دوره بیماری را فراهم نمی کرد. اشعه ایکس روند بیماری را بدتر می کند و بنابراین منع مصرف دارد.

درمان لوسمی حاد با پنی سیلین که در سال های اخیر در ترکیب با تزریق توده گلبول قرمز (کریوکوف، ولادوس) پیشنهاد شده است، تأثیر مفیدی بر تظاهرات فردی بیماری دارد، اغلب تب را از بین می برد، باعث بهبود ضایعات نکروزه- اولسراتیو و بهبود ترکیب خون قرمز، و باعث توقف موقت بیماری در برخی از بیماران (بهبودی) می شود. تزریق خون کامل نیز توصیه می شود. بهبودی نیز از استفاده از اسید 4-aminopteroylglutamic، که یک آنتاگونیست بیولوژیکی اسید فولیک است، به دست آمد. بر این اساس، به نظر می رسد محدود کردن استفاده از سایر محرک های خونساز که تولید مثل سلول های خونی ضعیف را تسریع می کنند، محدود شود. مراقبت دقیق از بیمار، تغذیه خوب، درمان علامتی و داروهایی که سیستم عصبی را آرام می کند ضروری است.

در صورت تشدید لوسمی حاد، درمان نگهدارنده قطع شده و با درمان جایگزین می شود.

لوسمی لنفوبلاستی حاد

لوسمی لنفوبلاستیک حاد شایع ترین نوع لوسمی در کودکان است. 23 درصد از نئوپلاسم های بدخیم تشخیص داده شده در کودکان زیر 15 سال را تشکیل می دهد.

درمان لوسمی لنفوبلاستیک حاد

درمان بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد در مراکز تخصصی حائز اهمیت است. درک روزافزونی وجود دارد که درمان نوجوانان مبتلا به لوسمی در صورتی مؤثرتر است که آنها در میان همسالان خود باشند، که به عنوان حمایت اضافی برای آنها عمل می کند.

درمان کودکان مبتلا به لوسمی در حال حاضر با توجه به گروه خطر انجام می شود، این رویکرد به طور فزاینده ای در درمان بزرگسالان استفاده می شود. علائم بالینی و آزمایشگاهی مهم پیش آگهی در کودکان شامل موارد زیر است.

• سنی که در آن لوسمی تشخیص داده شد. در کودکان کمتر از 1 سال، پیش آگهی نامطلوب است، در کودکان 1 تا 9 ساله، پیش آگهی بهتر از نوجوانان 10-18 ساله است.
• تعداد لکوسیت ها در خون در زمان تشخیص. هنگامی که تعداد لکوسیت ها کمتر از 108×50 در لیتر باشد، پیش آگهی بهتر از زمانی است که تعداد لکوسیت ها بیشتر باشد.
• انفیلتراسیون لوسمیک بافت مغز یا نخاع یک علامت پیش آگهی نامطلوب است.
• جنسیت بیمار. پیش آگهی دختران کمی بهتر از پسران است.
• هیپودیپلوئیدی (کمتر از 45 کروموزوم) سلول های لوسمیک در کاریوتایپ با پیش آگهی بدتری نسبت به کروموزوم های طبیعی یا هیپردیپلوئیدی همراه است.
• جهش های ژنتیکی اکتسابی خاص، از جمله کروموزوم فیلادلفیا t(9;22)، و بازآرایی ژن MLL در کروموزوم 11q23 با پیش آگهی ضعیف همراه است. بازآرایی ژن MLL اغلب در لوسمی لنفوبلاستیک حاد در نوزادان مشاهده می شود.
• پاسخ به درمان اگر سلول های قدرت کودک در عرض 1 تا 2 هفته پس از شروع درمان از مغز استخوان ناپدید شوند، پیش آگهی بهتر است. ناپدید شدن سریع سلول های نیرو از خون تحت تأثیر درمان با گلوکوکورتیکوئید نیز یک علامت پیش آگهی مطلوب است.
• عدم وجود حداقل بیماری باقیمانده در مطالعات مولکولی یا فلوسایتومتری نشان دهنده پیش آگهی مطلوب است.

شیمی درمانی

درمان بیماران مبتلا به لوسمی لنفوبلاستیک حاد سلول B (لوسمی بورکیت) معمولاً مانند لنفوم بورکیت است. این شامل دوره های کوتاه شیمی درمانی فشرده است. بیماران مبتلا به کروموزوم فیلادلفیا پیوند سلول های بنیادی دریافت می کنند و ایماتینیب تجویز می شود. درمان در سه مرحله انجام می شود - القای بهبودی، تشدید (تثبیت) و درمان نگهدارنده.

القای بهبودی

القای بهبودی با تجویز ترکیبی وین کریستین، گلوکوکورتیکوئیدها (پردنیزولون یا دگزامتازون) و آسپاراژیناز حاصل می شود. آنتراسایکلین همچنین برای بیماران بزرگسال و کودکان پرخطر تجویز می شود. بهبودی در 90-95٪ از کودکان و نسبت کمی کمتر از بزرگسالان رخ می دهد.

تشدید (تثبیت)

این مرحله بسیار مهمی است که طی آن عوامل شیمی درمانی جدید (مانند سیکلوفسفامید، تیوگوانین و سیتوزین آرابینوزید) تجویز می شوند. این داروها در انفیلتراسیون لوسمیک مغز و نخاع موثر هستند. ضایعات CNS را می توان با پرتودرمانی و متوترکسات داخل نخاعی یا داخل وریدی (در دوزهای متوسط ​​یا بالا) نیز درمان کرد.

در بیماران پرخطر احتمال عود در سیستم عصبی مرکزی 10 درصد است، علاوه بر این در طولانی مدت عوارض مختلفی ممکن است.

مراقبت حمایتی

پس از دستیابی به بهبودی، بیماران با متوترکسات، تیوگوانین، وین کریستین، پردنیزولون به مدت 2 سال و همچنین تجویز پروفیلاکسی داخل نخاعی این داروها در صورتی که پرتودرمانی انجام نشده باشد، تحت درمان قرار می گیرند.

چندین رویکرد برای درمان بیماران طبقه بندی شده در گروه پرخطر 1 ایجاد شده است. انتصاب دوزهای زیاد سیکلوفسفامید یا متوترکسات در مرحله تشدید (تثبیت) امکان دستیابی به موفقیت را فراهم می کند، پیوند سلول های بنیادی پس از رسیدن به اولین بهبودی منجر به بهبودی 50٪ (با پیوند آلوژنیک) و 30٪ (با پیوند اتوژن) می شود. از بیماران با این حال، تجربه انباشته شده برای ارزیابی مقایسه ای این روش با شیمی درمانی مرسوم فشرده کافی نیست. اگر درمان نتیجه مطلوب را به همراه نداشته باشد، نتیجه به سن و مدت زمان بهبودی اول بستگی دارد. در کودکان با بهبودی طولانی مدت، انتصاب شیمی درمانی اغلب منجر به بهبودی می شود، در موارد دیگر، پیوند سلول های بنیادی نشان داده می شود.

نتایج اولیه در درمان بیماران مبتلا به کروموزوم فیلادلفیا با تجویز اضافی ایماتینیب (Glivec) بسیار دلگرم کننده است.

لوسمی میلوئید حاد

در عمل بالینی، سه عامل زیر برای تشخیص لوسمی میلوئید حاد و انتخاب درمان بهینه از اهمیت بالایی برخوردار است.

• مهم است که لوسمی پرومیلوسیتیک حاد را بشناسیم، زیرا گنجاندن ترتینوئین (ایزومر ترانس کامل اسید رتینوئیک) در رژیم درمانی به این بستگی دارد.
• سن بیمار.
• وضعیت عمومی (فعالیت عملکردی) بیمار. امروزه درمان شدید بیماران زیر 60 سال به یک عمل رایج تبدیل شده است. افراد مسن اکثریت بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید حاد را تشکیل می دهند و اغلب برای شیمی درمانی فشرده مناسب نیستند، بنابراین آنها به درمان تسکینی با فرآورده های خونی محدود می شوند.

شیمی درمانی

آنتی سایکلین و سیتوزین آرابینوزید که برای 7-10 روز تجویز می‌شوند، به مدت 30 سال پایه اصلی درمان بیماران مبتلا به لوسمی میلوئید حاد بوده‌اند. رژیمی با افزودن تیوگوانین یا اتوپوزید به عنوان داروی سوم به طور گسترده مورد استفاده قرار می گیرد، اما اطلاعات در مورد اینکه کدام رژیم بهتر است کافی نیست. اخیراً، علاقه به انتصاب سیتوزین آرابینوزید برای القای بهبودی افزایش یافته است، هیچ داده قانع کننده ای در مورد مزیت این روش وجود ندارد.

در صورتی که اولین بهبودی حاصل شود (هموگرام طبیعی و تعداد سلول های نیرو در مغز استخوان کمتر از 5٪ باشد) القا موفقیت آمیز تلقی می شود. همچنین به سن بیمار بستگی دارد: بهبودی در 90٪ از کودکان، 75٪ از بیماران 50-60 ساله، 65٪ از بیماران 60-70 ساله حاصل می شود. معمولاً سه تا چهار دوره فشرده از داروهای دیگر مانند آمساکرین، اتوپوزید، ایداروبیسین، میتوکسانترون و دوزهای بالاتر سیتوزین آرابینوساید نیز تجویز می شود. در حال حاضر، مشخص نیست که چه تعداد از نرخ‌های ادغام باید بهینه در نظر گرفته شود. بیماران مسن به ندرت بیش از دو دوره را تحمل می کنند.

عوامل پیش آگهی

بر اساس تعدادی از عوامل می توان خطر عود بیماری و در نتیجه شانس زنده ماندن بیمار را ارزیابی کرد. مهمترین این عوامل سیتوژنتیک (ممکن است ارزش پیش آگهی مطلوب، متوسط ​​یا نامطلوب داشته باشد)، سن بیمار (پیش‌آگهی در بیماران مسن‌تر کمتر مطلوب است)، و پاسخ اولیه سلول‌های قدرت مغز استخوان به درمان است.

سایر عوامل برای پیش آگهی ضعیف عبارتند از:

• نشانگرهای مولکولی، به ویژه، تکثیر پشت سر هم داخلی ژن FLT3 (در 30٪ موارد تشخیص داده می شود، می تواند عود بیماری را پیش بینی کند).
• درجه تمایز پایین (لوسمی تمایز نیافته)؛
• لوسمی مرتبط با شیمی درمانی قبلی:
• مدت زمان بهبودی اول (بهبودی که کمتر از 12-6 ماه طول می کشد نشانه پیش آگهی نامطلوب است).

فاکتورهای سیتوژنتیکی مطلوب شامل جابجایی و وارونگی inv است که بیشتر در بیماران جوان مشاهده می شود. عوامل سیتوژنتیک نامطلوب شامل ناهنجاری های کروموزوم های 5، 7، بازوی بلند کروموزوم 3 یا ناهنجاری های ترکیبی است که اغلب در بیماران مسن مبتلا به لوسمی میلوئیدی حاد مرتبط با شیمی درمانی قبلی یا میلودیسپلازی شناسایی می شود. تغییرات سیتوژنتیک طبقه بندی شده به عنوان خطر متوسط ​​شامل تغییراتی است که در دو دسته توصیف شده قرار نمی گیرند. فنوتیپی که با بیان بیش از حد گلیکوپروتئین Pgp مشخص می شود، که باعث مقاومت در برابر داروهای شیمی درمانی می شود، به ویژه اغلب در بیماران مسن یافت می شود، این عامل باعث کاهش میزان بهبودی و نرخ عود بالا در آنها می شود.

پیوند سلول های بنیادی

در صورت وجود اهداکننده منطبق بر HLA، به بیماران کمتر از 60 سال می توان پیوند سلول های بنیادی آلوژنیک را پیشنهاد داد. برای بیماران کم خطر پیوند سلول های بنیادی تنها در صورت بی اثر بودن درمان خط اول انجام می شود و در سایر موارد به صورت تثبیت انجام می شود. قضاوت در مورد تأثیر مثبت پیوند سلول های بنیادی مرتبط با واکنش پیوند در مقابل تومور به دلیل اثر سمی داروها دشوار است، اگرچه تظاهرات سمی را می توان با استفاده از رژیم های آماده سازی ملایم تر قبل از پیوند کاهش داد. در بیماران جوان‌تر از 40 سال، پیوند سلول‌های بنیادی پس از میلوآبلیشن انجام می‌شود که با شیمی‌درمانی با دوز بالا همراه با پرتودرمانی یا بدون آن انجام می‌شود، در حالی که در بیماران مسن‌تر، آماده‌سازی قبل از پیوند با حالت ملایم‌تری انجام می‌شود. فقط سرکوب میلو را فراهم می کند.

لوسمی پرومیلوسیتیک حاد

درمان با ترتینوئین (ایزومر ترانس کامل رتینوئیک اسید) بدون ایجاد هیپوپلازی باعث بهبودی می شود، اما شیمی درمانی نیز برای از بین بردن کلون سلول لوسمیک، همزمان با ترتینوئین یا بلافاصله پس از اتمام درمان با آن، مورد نیاز است. یک عامل مهم پیش آگهی، تعداد لکوسیت ها در خون در زمان تشخیص است. اگر کمتر از 106×10 در لیتر باشد، درمان ترکیبی با ترتینوئین و داروهای شیمی درمانی امکان درمان 80 درصد بیماران را فراهم می کند. اگر تعداد لکوسیت ها در خون از این رقم بیشتر شود، 25٪ از بیماران محکوم به مرگ زودرس هستند و تنها 60٪ شانس زنده ماندن دارند. با این حال، این سوال که شیمی درمانی چقدر باید فشرده باشد، به طور قطعی حل نشده است، به خصوص در مورد درمان بیماران کم خطر. در یک مطالعه اسپانیایی، نتایج خوبی با درمان با ترتینوئین در ترکیب با ایداروبیسین مشتق از آنتراسایکلین (بدون سیتوزین آرابینوساید) و سپس درمان نگهدارنده به دست آمد. با این حال، طبق یک مطالعه اخیر اروپایی، آنتراسایکلین ها و سیتوزین آرابینوزاید خطر عود را تا حد بیشتری نسبت به آنتراسایکلین به تنهایی کاهش می دهند. بیمارانی که به بهبودی رسیده اند تحت نظر قرار می گیرند، درمان آنها با تشخیص علائم ژنتیکی مولکولی عود، بدون انتظار برای تظاهرات بالینی بیماری، از سر گرفته می شود. داروی جدیدی برای درمان عودها ایجاد شده است - تری اکسید آرسنیک، که تمایز سلول های تومور را تقویت می کند.

نتایج درمان لوسمی میلوئید حاد

بقا به سن بیماران و عوامل پیش آگهی که قبلاً صحبت شد بستگی دارد. در حال حاضر، تقریباً 40-50٪ از بیماران کمتر از 60 سال برای مدت طولانی پس از درمان زنده می مانند، در حالی که تنها 10-15٪ از بیماران بالای 60 سال از این نقطه عطف 3 ساله جان سالم به در می برند. در نتیجه در اکثر بیماران لوسمی عود می کند. اگر بهبودی اول کوتاه باشد (3-12 ماه) و نتایج مطالعات سیتوژنتیک نامطلوب باشد، پیش آگهی معمولا ضعیف است.

چشم انداز

لوسمی حاد میلوژن یک گروه ناهمگن از بیماری ها است، ظاهراً درمان واحدهای nosological تشکیل دهنده آن نیاز به ارزیابی خطر جداگانه دارد. بنابراین، اثربخشی آماده سازی آرسنیک در لوسمی پرومیلوسیتیک حاد نشان داده شده است.در حال حاضر، کار برای بهبود روش درمان بیماران با پیوند سلول های بنیادی ادامه دارد. روش های ایمونولوژیک درمان به طور روزافزون استفاده خواهد شد. بنابراین، یک داروی جدید ضد SOPZ، کالیکومایسین میلوتارگ، قبلاً ثبت شده است و برای درمان بیماران مسن مبتلا به سرطان خون استفاده می شود. مشکل درمان بیماران مسن هنوز تا حل شدن فاصله دارد.

ثابت شده است که رژیم های شیمی درمانی استاندارد بی اثر هستند و میزان بقای 5 ساله تقریباً 10٪ است. باید مشخص شود که در چه مواردی شیمی درمانی فشرده موجه است. برای این منظور، یک مطالعه AML16 در حال حاضر در بریتانیا در حال انجام است. در نظر گرفته شده است که بستری برای ارزیابی سریع تعدادی از داروهای جدید در کارآزمایی‌های تصادفی‌سازی فاز دوم فراهم کند. این داروها شامل آنالوگ های نوکلئوزیدی مانند کلوفارابین، مهارکننده های تیروزین کیناز FLT3، فارنسیل ترانسفراز و هیستون داستیلاز هستند.