پلی سیتمی باعث می شود. پلی سیتمی ورا: چیست، درمان، پیش آگهی، علائم، مراحل، علائم

پلی سیتمی (مترادف با بیماری واکز) یک بیماری مزمن سیستم خون ساز است که با افزایش مداوم تعداد، حجم کل خون و افزایش تولید در مغز استخوان نه تنها گلبول های قرمز، بلکه لکوسیت ها و لکوسیت ها مشخص می شود.

پلی سیتمی در گروه لوسمی ها قرار دارد. از نظر پاتوآناتومیک، احتقان شدید اندام های داخلی آشکار می شود، اغلب لخته های خونی عروقی، حملات قلبی، و خونریزی. در مغز استخوان، پدیده هایپرپلازی (افزایش عناصر سلولی) یک میکروب اریتروبلاستیک، در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز.

پلی سیتمی به تدریج ایجاد می شود و سیر پیشرونده ای دارد. از نظر بالینی با پوست قرمز تیره با رنگ سیانوتیک، انبوهی از غشاهای مخاطی همراه با خونریزی احتمالی از لثه، معده، روده، رحم، بزرگ شدن طحال و کبد، فشار خون بالا ظاهر می شود. در خون، محتوای گلبول های قرمز (6000000-10000000)، هموگلوبین (20-23 گرم٪) افزایش می یابد، در 1 یا حتی 2 ساعت به 1 میلی متر کاهش می یابد.

دوره روند طولانی است، در صورت توسعه عروق اندام های حیاتی، پیش آگهی بدتر می شود.

درمان - در بیمارستان با خونریزی مکرر، داروهای سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، میلوبرومول).

پلی سیتمی قرمز، درست (پلی سیتمی، روبرا، ورا؛ از یونانی poly - many، kytos - سلول و هایما - خون؛ مترادف: اریترمی، بیماری Wakez) - یک بیماری مزمن دستگاه خونساز با علت ناشناخته، که با افزایش مداوم مشخص می شود. تعداد گلبول های قرمز و حجم کل خون با گسترش جریان خون، افزایش طحال و افزایش فعالیت مغز استخوان و فرآیند هیپرپلاستیک نه تنها مربوط به erythropoiesis، بلکه همچنین لکوسیتوپوزیس و ترومبوسیتوپوزیس است.

اخیراً نظریه نئوپلاستیک پاتوژنز ایجاد شده است. پلی سیتمی یک بیماری مستقل در نظر گرفته می شود و به گروه لوسمی های میلوپرولیفراتیو تعلق دارد و آن را به عنوان اریترومیلوز مزمن در نظر می گیرد (نگاه کنید به) با افزایش غالب در عملکرد erythropoiesis.

از نظر پاتوآناتومیک، احتقان شدید اندام های داخلی آشکار می شود، اغلب لخته های خونی عروقی، حملات قلبی، و خونریزی. طحال بزرگ شده، سخت، به رنگ آبی مایل به قرمز تیره است. کبد اغلب بزرگ شده و ممکن است سیروز داشته باشد. در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز. هیپرپلازی میکروب اریتروبلاستیک در مغز استخوان و در کانون‌های خونساز خارج مدولاری نوع معمول بازسازی را حفظ می‌کند؛ هیپرپلازی بافت میلوئید گاهی شبیه به بافت لوسمی می‌شود. هیپرپلازی دستگاه مگاکاریوسیتی قابل توجه است. این تغییرات در کلینیک در حین پونکسیون استرنوم و با وضوح بیشتری در حین ترپانوبیوپسی ایلیوم تشخیص داده می شود.

سیر بالینی و علائم. پلی سیتمی اغلب در سنین بالا (40-60 سالگی) ایجاد می شود، اما مواردی از این بیماری در خردسالان و حتی کودکان شرح داده شده است. این بیماری معمولاً به تدریج ایجاد می شود. امید به زندگی بیماران از لحظه تشخیص بیماری اکنون به طور متوسط ​​به 13.3 سال می رسد [J. N. Lawrence] و در برخی موارد حتی تا 30 سال یا بیشتر (E. D. Dubovy و M. A. Yasinovsky).

رنگ خاص پوسته (اریتروز) معمولی است: قرمز تیره شدید با رنگ گیلاسی، به ویژه در صورت و قسمت های انتهایی اندام ها مشخص است. غشاهای مخاطی قرمز روشن، اغلب سیانوتیک هستند. تزریق عروق اسکلرا قابل توجه است، لثه ها شل می شوند، اغلب خونریزی می کنند و بیماری پریودنتال تشخیص داده می شود. احتقان با افزایش جرم خون در گردش 2-4 برابر، با افزایش ویسکوزیته آن به طور قابل توجهی بر وضعیت سیستم قلبی عروقی و گردش خون تأثیر می گذارد، سرعت جریان خون 2-3 برابر یا بیشتر کاهش می یابد. فشار خون بالا یکی از مهم ترین و شایع ترین علائم پلی سیتمی است. ترکیبی از پلی سیتمی با فشار خون بالا را نمی توان رد کرد. ضایعات عروق محیطی با ایجاد ترومبوآنژیت محو کننده و گاهی اوقات انسداد شریان ها با قانقاریا، ترومبوز عروق مغزی، عروق کرونر، شریان های طحال و کلیوی با تشکیل حملات قلبی، ترومبوز ورید پورتال و شاخه های آن از اهمیت بالایی برخوردار است. . خونریزی از بینی، لثه، معده، روده، رحم و غیره، خونریزی در مغز، حفره شکم، طحال وجود دارد.

اختلالات سیستم عصبی از همان ابتدای بیماری رخ می دهد. با توجه به مجموع علائم عصبی، سندرم های جداگانه را می توان تشخیص داد: نارسایی عروق مغزی، نوراستنیک، دی انسفالیک، رویشی-عروقی، پلی نورتیک و اریترومالژیا.

اسپلنومگالی در 2/3-3/4 همه موارد مشاهده می شود. بزرگ شدن و ضخیم شدن کبد در 1/3-1/2 بیماران مشاهده می شود.

هیچ تغییر واضحی در وضعیت کلیه ها مشاهده نمی شود.

تعداد گلبول های قرمز در 1 ml3 خون معمولاً 6-10 میلیون و در برخی موارد - 12 میلیون است. درصد رتیکولوسیت ها نسبتاً کم است. محتوای هموگلوبین به 120-140٪ (20-23 گرم)، به ندرت بیشتر می رسد. شاخص رنگ زیر یک است. تعداد لکوسیت ها افزایش می یابد (در بیش از 1/2 بیماران) و گاهی اوقات به 20000-25000 یا بیشتر در 1 میلی متر مکعب می رسد که عمدتاً به دلیل نوتروفیل ها با جابجایی به چپ به متامیلوسیت ها و میلوسیت ها است. بیشترین تعداد لکوسیت ها و ظهور اشکال جوان تر با ایجاد لوسمی میلوئیدی مشاهده می شود. در بیشتر موارد، تعداد پلاکت ها نیز افزایش می یابد - تا 600000 و حتی گاهی اوقات تا 1 میلیون یا بیشتر در هر 1 میلی متر مکعب. ROE در 1 و حتی 2 ساعت به 1 میلی متر کاهش یافت. نسبت بین حجم توده گلبول قرمز و پلاسما، که با استفاده از هماتوکریت تعیین می شود، به 85:15 افزایش می یابد. درد در استخوان ها با تغییر در ساختار بافت آنها کاملاً شایع است، به ویژه در اپی متافیز استخوان های لوله ای بلند.

در مراحل اولیه، ظهور اختلالات عصبی عروقی اهمیت تشخیصی پیدا می کند. با یک تصویر واضح از پلی سیتمی، تشخیص در درجه اول بر اساس سه گانه کلاسیک است: اریتروز، پلی گلوبولیا، اسپلنومگالی. پلی سیتمی باید از تعدادی از شرایط که با افزایش تعداد گلبول های قرمز خون در واحد حجم خون مشخص می شود - به اصطلاح پلی گلوبولیا یا اریتروسیتوز مشخص شود. چند گلوبولی کاذب با افزایش واقعی تعداد گلبول های قرمز خون در خون محیطی همراه نیست، بلکه در نتیجه غلیظ شدن خون رخ می دهد، به عنوان مثال، با اسهال و استفراغ قابل توجه (به عنوان مثال، با وبا)، افزایش تعریق، و دیورز فراوان زمانی که تعداد گلبول های قرمز خون در خون محیطی عمدتاً به دلیل توزیع مجدد آنها (با آزاد شدن خون رسوب شده) افزایش می یابد، می تواند نسبی باشد، به عنوان مثال، در هنگام افزایش سریع به ارتفاع، نارسایی حاد قلبی و ریوی.

از اهمیت ویژه ای در تشخیص افتراقی، چند گلوبولی مطلق واقعی با افزایش واکنشی در اریتروپوئیز مغز استخوان است. اغلب با یک حالت بی اکسیژن طولانی مدت همراه است: در ساکنان کوه های بلند، با نقص مادرزادی قلب، نقص اکتسابی با نارسایی شدید گردش خون، اسکلروز شاخه های شریان ریوی، پنوموسکلروز، آمفیزم شدید و سایر بیماری های ریوی. این همچنین شامل پلی گلوبولیا می شود که در هنگام خون سازی در معرض مواد سمی قرار گیرد. اهمیت یافتن در بروز چند گلوبولی و آسیب به سیستم عصبی مرکزی (به عنوان مثال، ناحیه زیر تالاموس) توسط یک فرآیند التهابی یا تومور، برخی از اختلالات غدد درون ریز (سندرم Itsenko-Cushing) و غیره. در تشخیص افتراقی بین پلی سیتمی و پلی گلوبولی طحال بزرگ شده، لکوسیتوز با تغییر نوتروفیل به چپ نشان دهنده پلی سیتمی، ترومبوسیتوز، افزایش قابل توجه توده خون و به ویژه گلبول های قرمز با هماتوکریت بالا، داده های ترپانوبیوپسی، افزایش قابل توجه فعالیت نوتروفیل آلکالین فسفاتاز، سرعت بالای جذب از پلاسما Fe69 و غیره

پیش آگهی، با توجه به ماهیت پیشرونده دوره بیماری، عدم بهبودی خود به خود و درمان خود به خود، به طور کلی نامطلوب است، اگرچه با درمان مدرن، عمر و ظرفیت کاری طولانی تر حفظ می شود. علت مرگ اغلب عوارض عروقی است - ترومبوز، خونریزی، خونریزی، نارسایی گردش خون یا انتقال به تصویر میلوز یا، کمتر رایج، به هموسیتوبلاستوز، به کم خونی آپلاستیک به دلیل ایجاد میلوفیبروز و استئومیلواسکلروز.

درمان بیماری زا است. خونریزی (معمولاً 400-500 میلی لیتر به طور مکرر در فواصل 2-3-5 روز تا کاهش واضح مقادیر قرمز خون) به ویژه برای فشار خون بالا، خطر عوارض مغزی و هماتوکریت بالا نشان داده می شود. این روش فقط برای چند ماه آینده تسکین می دهد و اغلب در ترکیب با رادیوفسفر درمانی استفاده می شود.

پرتودرمانی موثرترین است. تابش تمام بدن با اشعه ایکس مناسب تر است.

در سال های اخیر، فسفر رادیواکتیو پرمصرف (P 32) که با معده خالی از طریق دهان به شکل NaHP 32 O 4 در 20-40 میلی لیتر محلول گلوکز 40 درصد تجویز می شود، می تواند به صورت داخل وریدی نیز استفاده شود. موارد منع مصرف P32 - بیماری کبد با اختلال عملکرد قابل توجه، بیماری کلیوی، لکوپنی (زیر 4000 در 1 میلی متر 3)، ترومبوسیتوپنی (زیر 150000 در 1 میلی متر 3).

تجویز فراکشنال P 32 گسترده تر است (1.5-2 میکروکوری در هر دوز هر 4-7-10 روز یکبار، در مجموع 6-8 میکروکوری در هر دوره مطابق با شمارش خون قرمز و وزن بیمار). قبل از شروع درمان با P 32، توصیه می شود 2-3 خونریزی 400-500 میلی لیتری در فواصل 2-3 روز انجام شود، به ویژه در بیمارانی که علائم شدید تصادف عروق مغزی دارند، تعداد گلبول های قرمز بالای 7.5-8. میلیون در 1 میلی متر 3 و شاخص های هماتوکریت بالا (65-70).

اثر بالینی پس از 2-4 هفته احساس می شود و بهبودی خونی پس از 2-4 ماه رخ می دهد. پس از شروع درمان و معمولاً 2-3 سال یا بیشتر طول می کشد.

هنگام درمان P 32، عوارضی ممکن است به شکل لکوپنی، ترومبوسیتوپنی و کمتر رایج، کم خونی رخ دهد که ماهیت گذرا دارند.

دوره های مکرر درمان با P 32 برای عود بیماری تجویز می شود.

بیماری واکز یک بیماری مزمن است که علت آن آسیب به سلول پیش ساز میلوپوئز است که با تکثیر نامحدود اریتروئید و توانایی حفظ شده برای تمایز به 4 دودمان خونساز ظاهر می شود. پلی سیتمی از نظر ساختار و میانگین میزان بروز سالیانه در رتبه چهارم قرار دارد. پلی سیتمی یک بیماری عمدتاً در افراد مسن و سالخورده (متوسط ​​سن 60 سال) است. موارد ابتلا به این بیماری در جوانان و کودکان شایع است. در افراد جوان، بیماری به شکل نامطلوبی پیشرفت می کند.

علائم:

پلی سیتمی با یک دوره طولانی و نسبتاً خوش خیم مشخص می شود.

چندین مرحله در دوره بالینی وجود دارد:

      *مرحله اولیه یا بدون علامت، معمولاً 5 سال طول می کشد، با حداقل تظاهرات بالینی.
      *مرحله IIA - مرحله پیشرفته اریترمی، بدون متاپلازی میلوئید طحال، مدت آن می تواند به 10-20 سال برسد.
      *مرحله IIB - مرحله گسترش یافته اریترمیک، همراه با متاپلازی میلوئید طحال.
      *مرحله III - مرحله متاپلازی میلوئید پس اریترمیک (مرحله کم خونی) با یا بدون میلوفیبروز. پیامد احتمالی در لوسمی میلوئیدی حاد مزمن

با این حال، با توجه به شروع معمول بیماری در سالمندان و افراد مسن، همه بیماران هر سه مرحله را طی نمی کنند.

در تاریخچه بسیاری از بیماران، مدت ها قبل از زمان تشخیص، نشانه هایی از درمان پس از درمان همراه با روش های آب، "خوب"، تا حدودی افزایش شمارش خون قرمز و زخم اثنی عشر وجود دارد. افزایش جرم گلبول های قرمز در گردش منجر به افزایش ویسکوزیته خون، سکون در ریز عروق و افزایش مقاومت عروق محیطی می شود، بنابراین پوست صورت، گوش ها، نوک بینی، قسمت های انتهایی انگشتان و قابل مشاهده است. غشاهای مخاطی دارای رنگ قرمز-سیانوتیک با درجات مختلف هستند. افزایش ویسکوزیته فراوانی بالای شکایات عروقی، عمدتاً مغزی را توضیح می دهد: بی خوابی، احساس سنگینی در سر، تاری دید،. تشنج صرعی و فلج ممکن است. بیماران از کاهش تدریجی حافظه شکایت دارند. در مرحله اولیه بیماری، فشار خون شریانی در 35-40٪ بیماران مشاهده می شود. هیپرکاتابولیسم سلولی و اریتروپوئزیس جزئی بی اثر باعث افزایش سنتز درون زا اسید اوریک و اختلال در متابولیسم اورات می شود. تظاهرات بالینی دیاتز اورات (اسید اوریک) - روند مراحل IIB و III را پیچیده می کند. عوارض احشایی شامل زخم معده و اثنی عشر است؛ فراوانی آنها، به گفته نویسندگان مختلف، بین 10 تا 17 درصد است.

عوارض عروقی بیشترین خطر را برای بیماران مبتلا به پلی سیتمی ایجاد می کند. ویژگی منحصر به فرد این بیماری تمایل همزمان به ترومبوز و خونریزی است. اختلالات میکروسیرکولاتوری در نتیجه ترومبوفیلی با اریترومالژیا - قرمزی شدید و تورم قسمت های انتهایی انگشتان دست و پا همراه با درد سوزش آشکار می شود. اریترومالژی مداوم ممکن است منادی ترومبوز یک رگ بزرگتر با رشد انگشتان دست، پاها و پاها باشد. عروق کرونر در 7-10 درصد بیماران مشاهده می شود. ایجاد ترومبوز توسط تعدادی از عوامل تسهیل می شود: سن بالای 60 سال، سابقه ترومبوز عروقی، فشار خون شریانی، هرگونه موضعی، ترشح خون یا ترومبوسیتافرزی که بدون درمان ضد انعقاد یا جداکننده انجام می شود. عوارض ترومبوتیک، به ویژه انفارکتوس میوکارد، شایع ترین علت مرگ در این بیماران است.
با خونریزی خود به خودی لثه ها، خونریزی بینی، اکیموز، مشخصه اختلالات جزء پلاکتی عروقی هموستاز آشکار می شود. پاتوژنز خونریزی میکروسیرکولاتوری در درجه اول به کاهش تجمع پلاکت های معیوب و نئوپلاستیک بستگی دارد.

طحال در مرحله IIA افزایش می یابد، دلیل این امر افزایش رسوب و جداسازی سلول های خونی است. در مرحله IIB، اسپلنومگالی ناشی از متاپلازی پیشرونده میلوئید است. با تغییر فرمول لکوسیت به چپ و اریتروکاریوسیتوز همراه است. بزرگ شدن کبد اغلب با اسپلنومگالی همراه است. مشخصه برای هر دو مرحله سیر مرحله پس از اریترمی متغیر است. در برخی از بیماران، کاملاً خوش خیم است، طحال و کبد به آرامی افزایش می یابد، شمارش خون قرمز برای مدت طولانی در محدوده طبیعی باقی می ماند. در عین حال، پیشرفت سریع اسپلنومگالی، افزایش، رشد و توسعه تبدیل بلاستیک نیز امکان پذیر است. لوسمی حاد می تواند هم در مرحله اریترمیک و هم در مرحله متاپلازی میلوئید پس از اریترمیک ایجاد شود.

علل:

اریتروسیتوز، به عنوان یکی از تظاهرات فرآیند پاتولوژیک، اغلب ثانویه است، اگرچه در تعدادی از مناطق مواردی از اریتروسیتوز خانوادگی (پلی سیتمی خانوادگی، اریتروسیتوز اولیه) وجود دارد که به روش اتوزومال مغلوب به ارث می رسد. این بیماری در مناطق جغرافیایی مختلف یافت می شود؛ کانون های این بیماری برای اولین بار در میان ساکنان چوواشیا شناسایی شد.
علل اصلی اریتروسیتوز ثانویه عبارتند از هیپوکسی بافتی، اعم از مادرزادی و اکتسابی، و تغییرات در محتوای اریتروپویتین درون زا.

علل اریتروسیتوز ثانویه:

   A.Vrozhdeniy:
            1. تمایل زیاد هموگلوبین به اکسیژن.
            2.سطح پایین 2,3-دی فسفوگلیسرات;
            3.تولید مستقل اریتروپویتین.
   B.خرید شده:
            1. هیپوکسمی شریانی با ماهیت فیزیولوژیکی و پاتولوژیک:
                     "آبی" ;
                     بیماریهای مزمن ریوی;
                     سیگار کشیدن;
                     سازگاری با شرایط کوهستانی مرتفع.
            2. بیماریهای کلیوی:
                     تومورها;

                     ضایعه کیستیک;
                     بیماریهای منتشر پارانشیم کلیه.
                     تنگی شریان کلیوی.
            3.تومورها:
                     همانژیوبلاستوم مخچه;
                        کارسینوم برونش.
            4.بیماریهای غدد درون ریز:
                        تومورهای آدرنال.
            5.بیماریهای کبدی:
                     ;
                     سیروز;
                     سندرم بود-کیاری;
                     کبد;
                     .

رفتار:

برای درمان موارد زیر تجویز می شود:

مراقبت فوری. با پلی سیتمی، خطر اصلی عوارض عروقی است. اینها عمدتاً خونریزی گوارشی، قبل از انفارکتوس، مکرر عروق ریوی، ترومبوز شریانی و مکرر وریدی، یعنی. درمان اورژانسی برای پلی سیتمی عمدتاً با هدف تسکین و پیشگیری بیشتر از عوارض ترومبوتیک و هموراژیک است.

درمان برنامه ریزی شده درمان مدرن برای اریترمی شامل استفاده از ترشحات خون، داروهای سیتواستاتیک، استفاده از فسفر رادیواکتیو و اینترفرون است.

خون ریزی، که یک اثر بالینی سریع می دهد، می تواند یک روش مستقل درمان یا مکمل درمان سیتواستاتیک باشد. در مرحله اولیه که با افزایش محتوای گلبول‌های قرمز اتفاق می‌افتد، 2 تا 3 عدد 500 میلی‌لیتری هر 3 تا 5 روز یکبار استفاده می‌شود و به دنبال آن مقادیر کافی رئوپلی‌گلوسین یا سالین تجویز می‌شود. در بیماران مبتلا به بیماری های قلبی عروقی، بیش از 350 میلی لیتر خون در هر روش برداشته نمی شود، اکسفوژن بیش از یک بار در هفته. خون‌ریزی تعداد گلبول‌های سفید و پلاکت‌ها را کنترل نمی‌کند و گاهی اوقات باعث واکنش‌هایی می‌شود. به طور معمول، خارش پوست، اریترومالژیا، زخم معده و اثنی عشر با خونریزی از بین نمی رود. آنها را می توان با اریتروسیتافرزیس با جایگزینی حجم گلبول های قرمز حذف شده با محلول نمکی و رئوپلی گلوکین جایگزین کرد. این روش به خوبی توسط بیماران تحمل می شود و باعث عادی شدن شمارش خون قرمز برای یک دوره 8 تا 12 ماهه می شود.

درمان سیتواستاتیک با هدف سرکوب افزایش فعالیت تکثیری مغز استخوان انجام می شود، اثربخشی آن باید پس از 3 ماه ارزیابی شود. پس از پایان درمان، اگرچه کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها خیلی زودتر اتفاق می افتد.

اندیکاسیون درمان سیتواستاتیک اریترمی است که همراه با لکوسیتوز، ترومبوسیتوز و اسپلنومگالی، خارش پوست، عوارض احشایی و عروقی رخ می دهد. اثر ناکافی از خونریزی های قبلی، تحمل ضعیف آنها.

موارد منع درمان سیتواستاتیک عبارتند از دوران کودکی و نوجوانی بیماران، مقاوم بودن به درمان در مراحل قبلی، درمان بیش از حد فعال سیتواستاتیک نیز به دلیل خطر افسردگی خونساز منع مصرف دارد.

داروهای زیر برای درمان اریترمی استفاده می شود:

      *عوامل آلکیله کننده - میلوسان، آلکران، سیکلوفسفامید.
      *هیدروکسی اوره که داروی انتخابی است با دوز 50-40 میلی گرم بر کیلوگرم در روز. پس از کاهش تعداد لکوسیت ها و پلاکت ها، دوز روزانه به 15 میلی گرم بر کیلوگرم به مدت 4-2 هفته کاهش می یابد، متعاقباً دوز نگهدارنده 500 میلی گرم در روز تجویز می شود.

یک جهت جدید در درمان پلی سیتمی استفاده از داروهای اینترفرون است که با هدف کاهش میلوپرولیفراسیون، تعداد پلاکت ها و عوارض عروقی انجام می شود. شروع اثر درمانی 3-8 ماه است. عادی سازی تمام پارامترهای خون به عنوان یک اثر بهینه ارزیابی می شود، کاهش نیاز به ترشح گلبول قرمز تا 50٪ به عنوان ناقص ارزیابی می شود. در طول دوره دستیابی به اثر، توصیه می شود 9 میلیون واحد در روز 3 بار در هفته تجویز شود، با انتقال به دوز نگهدارنده که به صورت جداگانه انتخاب می شود. درمان معمولاً به خوبی تحمل می شود و سال ها طول می کشد. یکی از مزایای بدون شک دارو عدم وجود سرطان خون است.

برای بهبود کیفیت زندگی، بیماران تحت درمان علامتی قرار می گیرند:

      *دیاتز اسید اوریک (با تظاهرات بالینی نقرس) مستلزم مصرف مداوم آلوپورینول (میلوریت) در دوز روزانه 200 میلی گرم تا 1 گرم است.
      *اریترومالژیا نشانه ای برای تجویز 500 میلی گرم آسپرین یا 250 میلی گرم متیندول است. برای اریترومالژی شدید، هپارین اضافی نشان داده شده است.
      *برای ترومبوز عروقی جداکننده ها تجویز می شود؛ در صورت هایپرانعقاد بر اساس داده های کواگولوگرام هپارین باید در یک دوز 5000 واحدی 2-3 بار در روز تجویز شود. دوز هپارین با نظارت بر سیستم انعقادی تعیین می شود. استیل سالیسیلیک اسید در پیشگیری از عوارض ترومبوفیلیک موثرتر است، اما استفاده از آن عوارض وابسته به دوز هموراژیک را تهدید می کند. دوز پایه پیشگیری کننده آسپرین 40 میلی گرم از دارو در روز است.
      *خارش پوست تا حدودی با آنتی هیستامین ها تسکین می یابد. اینترفرون اثر قابل توجه، اما کندتر (نه زودتر از 2 ماه) دارد.

پلی سیتمی بیماری است که تنها با نگاه کردن به صورت بیمار می توان آن را حدس زد. و اگر آزمایش خون لازم را نیز انجام دهید، هیچ شکی وجود نخواهد داشت. در کتاب های مرجع نیز می توان آن را با نام های دیگر یافت: اریترمی و بیماری واکز.

قرمزی صورت کاملا شایع است و همیشه توضیحی برای آن وجود دارد. علاوه بر این، کوتاه مدت است و دوام زیادی ندارد. دلایل مختلفی می تواند باعث قرمزی ناگهانی صورت شود: تب، افزایش فشار خون، برنزه شدن اخیر، وضعیت ناخوشایند، و افرادی که از نظر احساسی ناتوان هستند معمولاً معمولاً سرخ می شوند، حتی اگر اطرافیانشان هیچ پیش نیازی برای این کار نبینند.

پلی سیتمی متفاوت است. اینجا قرمزی مداوم است، گذرا نیست، به طور مساوی در سراسر صورت پخش می شود.رنگ انبوه بیش از حد "سالم" گیلاسی غنی و روشن است.

پلی سیتمی چه نوع بیماری است؟

پلی سیتمی واقعی (اریترمی، بیماری Wakez) متعلق به گروه هموبلاستوزها (اریتروسیتوز) یا مزمن با سیر خوش خیم است. این بیماری با تکثیر هر سه جوانه خون سازی با مزیت قابل توجه گلبول های قرمز و مگاکاریوسیت مشخص می شود، به همین دلیل نه تنها تعداد گلبول های قرمز خون، بلکه در سایر گلبول های خونی که از این گلبول ها منشا می گیرند نیز افزایش می یابد. جوانه ها، کجا منبع فرآیند تومور، سلول های پیش ساز میلوپوئز آسیب دیده است.آنها کسانی هستند که شروع به تکثیر کنترل نشده و تمایز به اشکال بالغ گلبول های قرمز خون می کنند.

آنهایی که در چنین شرایطی بیشترین آسیب را می بینند، گلبول های قرمز نابالغ هستند که حتی در دوزهای کوچک به اریتروپویتین حساس هستند. با پلی سیتمی در همان زمان، افزایش لکوسیت های سری گرانولوسیتی مشاهده می شود(در درجه اول باند و نوتروفیل ها)و پلاکت ها. سلول‌های سری لنفوئیدی که شامل لنفوسیت‌ها می‌شود، تحت تأثیر فرآیند پاتولوژیک قرار نمی‌گیرند، زیرا آنها از یک میکروب متفاوت می‌آیند و مسیر تولید مثل و بلوغ متفاوتی دارند.

سرطان یا نه سرطان؟

اریترمی به این معنا نیست که همیشه رخ می دهد، اما در یک شهر 25 هزار نفری چند نفر وجود دارند و به دلایلی این بیماری مردان 60 ساله یا بیشتر را "دوست دارد"، اگرچه هر کسی می تواند با چنین آسیب شناسی روبرو شود. سن. درست است، پلی سیتمی ورا مطلقاً برای نوزادان و کودکان خردسال معمولی نیست اگر اریترمی در یک کودک تشخیص داده شود، به احتمال زیاد او حامل خواهد بود شخصیت ثانویه و نشانه و پیامد بیماری دیگری (سوء هاضمه سمی، اریتروسیتوز استرسی) باشد.

برای بسیاری از افراد، بیماری طبقه بندی شده به عنوان لوسمی (و مهم نیست: حاد یا مزمن) در درجه اول با سرطان خون مرتبط است. در اینجا جالب است که بفهمیم: آیا سرطان است یا نه؟ در این صورت، صحبت از بدخیمی یا خوش خیم بودن پلی سیتمی ورا برای تعیین مرز بین «خوب» و «شر» به مصلحت تر، واضح تر و صحیح تر خواهد بود. اما، از آنجایی که کلمه "سرطان" به تومورهای ناشی از بافت های اپیتلیال، پس در این مورد این اصطلاح نامناسب است، زیرا این تومور از آن ناشی می شود بافت خونساز.

بیماری واکز اشاره دارد تومورهای بدخیم ، اما با تمایز سلولی بالا مشخص می شود. دوره بیماری طولانی و مزمن است، در حال حاضر به عنوان خوش خیم. با این حال، چنین دوره ای فقط می تواند تا یک نقطه خاص و سپس با درمان مناسب و به موقع ادامه یابد، اما پس از یک دوره معین، زمانی که تغییرات قابل توجهی در اریتروپوئیز رخ می دهد، بیماری حاد می شود و ویژگی ها و تظاهرات "شیطانی" بیشتری پیدا می کند. این همان چیزی است که پلی سیتمی واقعی است که پیش آگهی آن کاملاً به سرعت پیشرفت آن بستگی دارد.

چرا جوانه ها نادرست رشد می کنند؟

هر بیمار مبتلا به اریترمی دیر یا زود این سوال را می پرسد: "چرا این "بیماری" برای من اتفاق افتاد؟ یافتن علت بسیاری از شرایط پاتولوژیک معمولاً مفید است و نتایج خاصی را به همراه دارد، اثربخشی درمان را افزایش می دهد و بهبودی را بهبود می بخشد. اما در مورد پلی سیتمی نه.

علل بیماری را فقط می توان فرض کرد، اما به طور واضح بیان نمی شود. فقط یک سرنخ برای پزشک وجود دارد که منشا بیماری را دریابد - ناهنجاری های ژنتیکی. با این حال، ژن پاتولوژیک هنوز پیدا نشده است، بنابراین محلی سازی دقیق نقص هنوز مشخص نشده است. با این حال، پیشنهاداتی وجود دارد که بیماری واکز ممکن است با تریزومی 8 و 9 جفت (47 کروموزوم) یا اختلال دیگری در دستگاه کروموزومی، به عنوان مثال، از دست دادن یک بخش (حذف) از بازوی بلند C5، C20 همراه باشد، اما هنوز حدس هایی وجود دارد، اگرچه بر اساس نتایج تحقیقات علمی است.

شکایات و تصویر بالینی

اگر در مورد علل پلی سیتمی چیزی برای گفتن وجود نداشته باشد، می توان در مورد تظاهرات بالینی بسیار صحبت کرد. آنها روشن و متنوع هستند، زیرا در حال حاضر از مرحله 2 توسعه بیماری، به معنای واقعی کلمه همه اندام ها در این روند درگیر هستند. احساسات ذهنی بیمار ماهیتی کلی دارند:

• ضعف و احساس خستگی مداوم؛
• کاهش قابل توجه عملکرد؛
• افزایش تعریق؛
• سردرد و سرگیجه؛
• از دست دادن حافظه قابل توجه؛
• اختلالات بینایی و شنوایی (کاهش یافته).

شکایات مشخصه این بیماری و مشخصه آن:

• درد حاد سوزش در انگشتان دست و پا (رگ‌ها با پلاکت‌ها و گلبول‌های قرمز مسدود می‌شوند که تجمعات کوچکی را در آنجا تشکیل می‌دهند).
• اما درد در اندام فوقانی و تحتانی چندان سوزان نیست.
• خارش بدن (نتیجه ترومبوز) که شدت آن پس از دوش گرفتن و حمام داغ به طور قابل توجهی افزایش می یابد.
• ظاهر دوره ای جوش هایی مانند کهیر.

بدیهی است که علتهمه این شکایات - اختلال میکروسیرکولاسیون.

با پیشرفت بیشتر بیماری، علائم جدید بیشتری شکل می گیرد:

1. پوست و غشاهای مخاطی به دلیل گسترش مویرگ ها؛
2. درد در ناحیه قلب، یادآور؛
3. احساس درد در هیپوکندری چپ ناشی از اضافه بار و بزرگ شدن طحال به دلیل تجمع و تخریب پلاکت ها و گلبول های قرمز خون (نوعی انبار این سلول ها است).
4. بزرگ شدن کبد و طحال؛
5. زخم معده و اثنی عشر؛
6. سوزش ادرار (اشکال در ادرار کردن) و درد در ناحیه کمر به دلیل ایجاد دیاتز اسید اوریک، ناشی از تغییر در سیستم های بافر خون.
7. در نتیجه درد در استخوان ها و مفاصل هیپرپلازی(رشد بیش از حد) مغز استخوان;
8. نقرس؛
9. تظاهرات ماهیت خونریزی دهنده: خونریزی (بینی، لثه، روده) و خونریزی های پوستی.
10. تزریق رگ های ملتحمه، به همین دلیل است که چشم چنین بیمارانی "چشم خرگوش" نامیده می شود.
11. تمایل به و شریان ها؛
12. ساق پا
13. ترومبوز عروق کرونر با توسعه امکان پذیر است.
14. لنگش متناوب، که ممکن است منجر به قانقاریا شود.
15. (تقریباً 50٪ از بیماران)، که منجر به تمایل به سکته مغزی و حملات قلبی می شود.
16. آسیب به دستگاه تنفسی به دلیل اختلالات ایمنی، که نمی تواند به اندازه کافی به عوامل عفونی که باعث فرآیندهای التهابی می شوند پاسخ دهد. در این حالت، گلبول‌های قرمز خون مانند سرکوب‌کننده‌ها رفتار می‌کنند و پاسخ ایمنی به ویروس‌ها و تومورها را سرکوب می‌کنند. علاوه بر این، آنها در مقادیر غیرطبیعی زیاد در خون یافت می شوند که وضعیت سیستم ایمنی را تشدید می کند.
17. کلیه ها و مجاری ادراری رنج می برند، بنابراین بیماران تمایل به پیلونفریت و سنگ کلیه دارند.
18. سیستم عصبی مرکزی از رویدادهایی که در بدن رخ می دهد دور نمی ماند؛ هنگامی که در فرآیند پاتولوژیک درگیر می شود، علائم (با ترومبوز)، (کمتر)، بی خوابی، اختلال حافظه و اختلالات حافظه ظاهر می شود.

از دوره بدون علامت تا مرحله پایانی

با توجه به اینکه برای پلی سیتمی مراحل اول با یک دوره بدون علامت مشخص می شود، تظاهرات فوق در یک روز رخ نمی دهد، بلکه به تدریج و در مدت زمان طولانی تجمع می یابد؛ در ایجاد بیماری مرسوم است که 3 مرحله را تشخیص دهند.

مرحله اولیه.وضعیت بیمار رضایت بخش، علائم متوسط، مدت مرحله حدود 5 سال است.

مرحله تظاهرات بالینی پیشرفته.در دو مرحله صورت می گیرد:

II A - بدون متاپلازی میلوئید طحال رخ می دهد، علائم ذهنی و عینی اریترمی وجود دارد، مدت دوره 10-15 سال است.

II B - متاپلازی میلوئید طحال ظاهر می شود. این مرحله با تصویر واضحی از بیماری مشخص می شود، علائم مشخص می شود، کبد و طحال به طور قابل توجهی بزرگ می شوند.

مرحله ترمینال، داشتن تمام علائم یک فرآیند بدخیم. شکایات بیمار متفاوت است، "همه چیز درد دارد، همه چیز اشتباه است." در این مرحله سلول‌ها توانایی تمایز را از دست می‌دهند و در نتیجه بستری برای سرطان خون ایجاد می‌کنند که جایگزین اریترمی مزمن می‌شود یا بهتر است بگوییم به آن تبدیل می‌شود. لوسمی حاد.

مرحله پایانی با یک دوره شدید مشخص می شود (سندرم هموراژیک، پارگی طحال، فرآیندهای عفونی و التهابی که به دلیل نقص ایمنی عمیق قابل درمان نیستند). معمولاً به زودی به مرگ ختم می شود.

بنابراین، امید به زندگی برای پلی سیتمی 15 تا 20 سال است که ممکن است بد نباشد، به خصوص با توجه به اینکه این بیماری ممکن است بعد از 60 سالگی بروز کند. این بدان معنی است که چشم انداز زندگی تا 80 سال وجود دارد. با این حال، پیش آگهی بیماری همچنان بیشتر به نتیجه آن بستگی دارد، یعنی به اینکه اریترمی لوسمی در مرحله III به چه شکلی تبدیل می شود (لوسمی میلوئید مزمن، میلوفیبروز، لوسمی حاد).

تشخیص بیماری واکز

تشخیص پلی سیتمی ورا در درجه اول بر اساس داده های آزمایشگاهی است که شاخص های زیر را اندازه گیری می کند:

• ، که در آن شما می توانید افزایش قابل توجهی در گلبول های قرمز خون (6.0-12.0 x 10 12 / l)، (180-220 G / L)، (نسبت پلاسما و خون قرمز) مشاهده کنید. تعداد پلاکت ها می تواند به سطح 500-1000 x 10 9 / l برسد، در حالی که اندازه آنها می تواند به طور قابل توجهی افزایش یابد و لکوسیت ها - تا 9.0-15.0 x 10 9 / L (به دلیل میله ها و نوتروفیل ها). با پلی سیتمی ورا همیشه کاهش می یابد و می تواند به صفر برسد.

از نظر مورفولوژی، گلبول های قرمز همیشه تغییر نمی کنند و اغلب طبیعی می مانند، اما در برخی موارد، اریترمی مشاهده می شود. آنیزوسیتوز(گلبول های قرمز در اندازه های مختلف). شدت و پیش آگهی بیماری با پلی سیتمی در یک آزمایش خون عمومی توسط پلاکت ها نشان داده می شود (هر چه تعداد آنها بیشتر باشد، دوره بیماری شدیدتر است).

• BAC (آزمایش بیوشیمیایی خون) با تعیین سطح و . برای اریترمی، تجمع دومی بسیار مشخص است، که نشان دهنده ایجاد نقرس (پیامد بیماری واکز) است.
• آزمایش رادیولوژیک با استفاده از کروم رادیواکتیو به تعیین افزایش گلبول های قرمز در گردش کمک می کند.
• سوراخ استرنوم (جمع آوری مغز استخوان از جناغ جناغی) و به دنبال آن تشخیص سیتولوژیک. در آماده سازی - هیپرپلازی هر سه دودمان با غلبه قابل توجه قرمز و مگاکاریوسیتی;
• بیوپسی ترفین(بررسی بافت شناسی مواد گرفته شده از ایلیوم) آموزنده ترین روشی است که به شما امکان می دهد با اطمینان بیشتر علائم اصلی بیماری را شناسایی کنید - هیپرپلازی سه خطی.

علاوه بر پارامترهای خونی، برای تشخیص پلی سیتمی ورا، بیمار برای معاینه سونوگرافی از اندام های شکمی (بزرگ شدن کبد و طحال) ارجاع داده می شود.

بنابراین، تشخیص داده شده است... بعد چه؟

و سپس بیمار منتظر درمان در بخش هماتولوژی است، جایی که تاکتیک ها بر اساس تظاهرات بالینی، پارامترهای خونی و مرحله بیماری تعیین می شود. اقدامات درمانی برای اریترمی معمولاً شامل موارد زیر است:

1. خون ریزی، که به شما امکان می دهد تعداد گلبول های قرمز خون را به 4.5-5.0 x 10 12 / L و Hb (هموگلوبین) را به 150 گرم در لیتر کاهش دهید. برای این کار 500 میلی لیتر خون در فواصل 2-1 روزه گرفته می شود تا تعداد گلبول های قرمز و Hb کاهش یابد. هماتولوژیست ها گاهی اوقات روش خون ریزی را با اریتروسیتوفرز جایگزین می کنند، زمانی که پس از جمع آوری با سانتریفیوژ یا جداسازی، خون قرمز جدا شده و پلاسما به بیمار بازگردانده می شود.
2. درمان سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، هیدروکسی اوره، هیدروکسی اوره)؛
3. (آسپرین، دی پیریدامول)، اما در استفاده از آنها احتیاط لازم است. بنابراین، اگر بیمار زخم معده یا اثنی عشر داشته باشد، اسید استیل سالیسیلیک می تواند تظاهرات سندرم هموراژیک را افزایش دهد و باعث خونریزی داخلی شود.
4. اینترفرون-α2b، به طور موفقیت آمیزی با سیتواستاتیک ها و افزایش اثربخشی آنها استفاده می شود.

رژیم درمانی اریترمی توسط پزشک به صورت جداگانه برای هر مورد تجویز می شود، بنابراین وظیفه ما فقط معرفی مختصر داروهای مورد استفاده برای درمان بیماری واکز است.

تغذیه، رژیم غذایی و داروهای مردمی

نقش مهمی در درمان پلی سیتمی به رژیم کار (کاهش فعالیت بدنی)، استراحت و تغذیه داده می شود. در مرحله اولیه بیماری، زمانی که علائم هنوز بیان نشده یا ضعیف ظاهر می شوند، بیمار را به جدول شماره 15 (عمومی) البته با احتیاط اختصاص می دهند. مصرف غذاهایی که خون سازی را تقویت می کنند به بیمار توصیه نمی شود.(به عنوان مثال کبد) و پیشنهاد تجدید نظر در رژیم غذایی، اولویت دادن به محصولات لبنی و گیاهی.

در مرحله دوم بیماری، جدول شماره 6 برای بیمار تجویز می شود که مطابق با رژیم غذایی نقرس است و غذاهای ماهی و گوشتی، حبوبات و خاکشیر را محدود یا کاملاً حذف می کند. پس از ترخیص از بیمارستان، بیمار باید به توصیه های پزشک در هنگام مشاهده یا درمان سرپایی پایبند باشد.

سوال: آیا می توان آن را با داروهای مردمی درمان کرد؟ صداها با فرکانس یکسان برای همه بیماری ها. اریترمی نیز از این قاعده مستثنی نیست. با این حال، همانطور که قبلا ذکر شد، سیر بیماری و امید به زندگی بیمار کاملاً به درمان به موقع بستگی دارد که هدف آن دستیابی به بهبودی طولانی و پایدار و به تاخیر انداختن مرحله سوم تا زمانی که ممکن است است.

در طول دوره سکون در روند پاتولوژیک، بیمار هنوز باید به یاد داشته باشد که بیماری در هر زمان ممکن است عود کند، بنابراین باید زندگی خود را بدون تشدید با پزشک معالج که با او تحت نظر است در میان بگذارد، به طور دوره ای آزمایشات را انجام دهد و معاینه شود. .

درمان بیماری های خونی با داروهای مردمی نباید عمومی شود و اگر دستور العمل های زیادی برای افزایش سطح هموگلوبین وجود دارد، این به هیچ وجه به این معنی نیست که آنها برای درمان پلی سیتمی مناسب هستند، که به طور کلی، هنوز هیچ گیاه دارویی پیدا نشده است. بیماری واکز یک موضوع حساس است و برای کنترل عملکرد مغز استخوان و در نتیجه تأثیرگذاری بر سیستم خونساز، باید داده های عینی داشته باشید که توسط فردی با دانش خاص، یعنی پزشک معالج، قابل ارزیابی باشد.

در پایان، من می خواهم چند کلمه در مورد اریترمی نسبی به خوانندگان بگویم که نمی توان آن را با واقعی اشتباه گرفت، زیرا اریتروسیتوز نسبی می تواند در پس زمینه بسیاری از بیماری های جسمی رخ دهدو زمانی که بیماری درمان شد با موفقیت به پایان برسد. علاوه بر این، اریتروسیتوز به عنوان یک علامت می تواند همراه با استفراغ طولانی مدت، اسهال، بیماری سوختگی و هیپرهیدروزیس باشد. در چنین مواردی، اریتروسیتوز یک پدیده موقت است و در درجه اول با کم آبی بدن همراه است، زمانی که مقدار پلاسمای در گردش که 90٪ آب است، کاهش می یابد.

پلی سیتمی (بیماری واکز) یک بیماری مزمن سیستم خون ساز است که در آن خون بیمار افزایش می یابد: تعداد گلبول های قرمز، حجم خون در گردش، سطح هموگلوبین و هماتوکریت.

این بیماری در گروه لوسمی های مزمن قرار دارد.

از نظر پاتوآناتومیک، احتقان شدید اندام های داخلی آشکار می شود، اغلب لخته های خونی عروقی، حملات قلبی، و خونریزی. در مغز استخوان، پدیده هایپرپلازی (افزایش عناصر سلولی) یک میکروب اریتروبلاستیک، در دیافیز استخوان های لوله ای - تبدیل مغز استخوان چرب به قرمز.

علل پلی سیتمی به عنوان اختلالات متعدد مادرزادی یا اکتسابی تولید گلبول های قرمز خون (به این بیماری پلی سیتمی اولیه می گویند). اگر پلی سیتمی ناشی از برخی بیماری های زمینه ای دیگر باشد، پلی سیتمی ثانویه است. بیشتر موارد پلی سیتمی ثانویه است، یعنی در اثر سایر بیماری ها ایجاد می شود.

پلی سیتمی در نوزادان (پلی سیتمی نوزادان) اغلب در اثر انتقال خون مادر از جفت ایجاد می شود. اکسیژن رسانی ناکافی طولانی مدت به جنین (هیپوکسی داخل رحمی) به دلیل مشکلات جفت نیز منجر به پلی سیتمی نوزادان می شود.

پلی سیتمی اولیه نادر است.

پلی سیتمی دو شکل دارد:

- پلی سیتمی نسبی (کاذب، استرس، سودوسیتمی، سندرم گایزبک) - کل توده گلبول های قرمز سطح طبیعی خود را حفظ می کند و افزایش TER نتیجه کاهش حجم پلاسما است.

- پلی سیتمی ورا (پلی سیتمی قرمز) - با افزایش مداوم در توده گلبول قرمز، طحال بزرگ شده و افزایش فعالیت مغز استخوان مشخص می شود و فرآیند هیپرپلاستیک نه تنها به اریتروپوئیز، بلکه به لک و ترومبوسیتوپوزیس نیز مربوط می شود.

پلی سیتمی ورا سه مرحله دارد.

مرحله اول پلی سیتمی(اولیه) - با اریتروسیتوز متوسط ​​در خون، پانمیلوز در مغز استخوان قرمز مشخص می شود. عوارض عروقی و احشایی به ندرت ایجاد می شود. طحال کمی بزرگ شده است، اما معمولاً نمی توان آن را لمس کرد (بزرگ شدن طحال به دلیل افزایش تجمع پلاکت ها و گلبول های قرمز در آن است). مدت مرحله اول می تواند بیش از 5 سال باشد.

مرحله دوم پلی سیتمیمرحله پیشرفته (پرولیفراتیو) با پلتور شدید، هپاتواسپلنومگالی به دلیل متاپلازی میلوئیدی این اندام ها، عود ترومبوز و خستگی بیماران مشخص می شود. در خون، اریتروسیتوز، اریتروسیتوز و ترومبوسیتوز یا پانمیلوز، نوتروفیلی با تغییر فرمول لکوسیت به چپ و افزایش محتوای بازوفیل ها تشخیص داده می شود. در مغز استخوان قرمز، هیپرپلازی کل سه دودمان خونساز با مگاکاریوسیتوز مشخص تشخیص داده می شود؛ رتیکولین و میلوفیبروز کلاژن کانونی امکان پذیر است. غلظت اسید اوریک در سرم خون افزایش می یابد.

مرحله سوم پلی سیتمی- کم خونی (خستگی). کبد و طحال بزرگ شده و متاپلازی میلوئیدی در آنها دیده می شود. پان سیتوپنی در خون افزایش می یابد، میلوفیبروز در مغز استخوان قرمز پیشرفت می کند.

علائم پلی سیتمی : قرمزی پوست صورت، سنگینی در سر، فشار خون شریانی ایجاد می شود، اندازه طحال افزایش می یابد، خارش پوست ظاهر می شود، پس از حمام تشدید می شود. این بیماری همچنین با موارد زیر مشخص می شود: سردرد، وزوز گوش، سرگیجه، غیبت، کاهش بینایی، تحریک پذیری.

گاهی اوقات اولین علائم بیماری ممکن است ترومبوز محیطی و انفارکتوس میوکارد باشد.

خونریزی احتمالی از لثه، معده، روده، رحم؛ طحال و کبد بزرگ می شوند. فشار خون شریانی و تمایل به ترومبوز تشخیص داده می شود.

در نتیجه آسیب به سیستم قلبی عروقی، تنگی نفس، آنژین صدری و گاهی انفارکتوس میوکارد رخ می دهد. آسیب به عروق محیطی با ترومبوز وریدی و شریانی، اریترومالژی و پدیده رینود آشکار می شود. هنگامی که خون رسانی به دستگاه گوارش مختل شود، نفخ و زخم معده ایجاد می شود.

با پلی سیتمی نسبی: استفراغ شدید، اسهال، تعریق.

فشار خون بالا یکی از مهم ترین و شایع ترین علائم پلی سیتمی است.

ضایعات عروق محیطی با ایجاد ترومبوآنژیت محو کننده و گاهی اوقات انسداد شریان ها با قانقاریا، ترومبوز عروق مغزی، عروق کرونر، شریان های طحال و کلیوی با تشکیل حملات قلبی، ترومبوز ورید پورتال و شاخه های آن از اهمیت بالایی برخوردار است. .

خونریزی از بینی، لثه، معده، روده، رحم و غیره، خونریزی در مغز، حفره شکم، طحال وجود دارد.

اختلالات سیستم عصبی از همان ابتدای بیماری رخ می دهد. با توجه به مجموع علائم عصبی، سندرم های جداگانه را می توان تشخیص داد: نارسایی عروق مغزی، نوراستنیک، دی انسفالیک، رویشی-عروقی، پلی نورتیک و اریترومالژیا.

اسپلنومگالی در 2/3-3/4 همه موارد مشاهده می شود. بزرگ شدن و ضخیم شدن کبد در 1/3 تا ½ بیماران مشاهده می شود.

هیچ تغییر واضحی در وضعیت کلیه ها مشاهده نمی شود.

در خون، محتوای گلبول های قرمز به 6-8×109 گرم در لیتر افزایش می یابد (6-8 میلیون در 1 میکرولیتر خون)، هموگلوبین (180-200 گرم در لیتر)، ESR به 1-3 میلی متر در لیتر کاهش می یابد. ساعت

عوامل خطر پلی سیتمی:

- هیپوکسی مزمن

- فشار خون ریوی.

- سیگار کشیدن طولانی مدت

- سندرم هیپوونتیلاسیون

- استعداد خانوادگی

- نارسایی احتقانی قلب

- اقامت در ارتفاعات کوهستانی

زندگی در یک شهر آلوده

- COPD (آمفیزم، برونشیت مزمن).

- اختلال در جریان خون در کلیه ها.

پلی سیتمی در نتیجه جهش یک سلول بنیادی پرتوان رخ می دهد. بررسی مغز استخوان در زنان مبتلا به پلی سیتمی ورا وجود دو نوع سلول اریتروییدی را در این بیماری نشان می دهد. سلول های یک جمعیت مستقل هستند و حتی در غیاب اریتروپویتین رشد می کنند، در حالی که جمعیت دوم کاملاً طبیعی رفتار می کنند، در حالی که وابسته به اریتروپویتین باقی می مانند. و بنابراین، در نتیجه تحقیقات، مشخص شد که اولین جمعیت نوعی کلون جهش یافته مستقل است.

سطح اریتروپویتین در پلاسما و ادرار بیماران مبتلا به پلی سیتمی ورا دائماً از مقادیر قابل قبول تا صفر در نوسان است و بر این اساس در نتیجه خونریزی افزایش می یابد. سطح پایین اریتروپویتین با مهار تولید آن توسط بازخورد، به دلیل افزایش توده گلبول قرمز توضیح داده می شود.

پلی سیتمی اغلب در سنین بالا (40-60 سالگی) ایجاد می شود، اما مواردی از این بیماری در خردسالان و حتی کودکان شرح داده شده است. این بیماری معمولاً به تدریج ایجاد می شود. امید به زندگی بیماران از لحظه تشخیص بیماری اکنون به طور متوسط ​​به 13.3 سال می رسد [J. N. Lawrence] و در برخی موارد حتی تا 30 سال یا بیشتر (E. D. Dubovy و M. A. Yasinovsky).

پیش آگهی، با توجه به ماهیت پیشرونده دوره بیماری، عدم بهبودی خود به خود و درمان خود به خود، به طور کلی نامطلوب است، اگرچه با درمان مدرن، عمر و ظرفیت کاری طولانی تر حفظ می شود. علت مرگ اغلب عوارض عروقی است - ترومبوز، خونریزی، خونریزی، نارسایی گردش خون یا انتقال به تصویر میلوز یا، کمتر رایج، به هموسیتوبلاستوز، به کم خونی آپلاستیک به دلیل ایجاد میلوفیبروز و استئومیلواسکلروز.

درمان پلی سیتمی

درمان در بیمارستان انجام می شود و شامل موارد زیر است: اریتروسیتافرزیس، خونریزی مکرر، تجویز داروهای سیتواستاتیک (میلوسان، ایمیفوس، میلوبرومول).

هدف از درمان کاهش احتمال عوارض عروقی با کاهش TER و حفظ آن در سطح قابل قبول و همچنین مبارزه با ترومبوسیتوز همزمان است.

درمان های موجود بحث برانگیز هستند. بهبود سریع در نتیجه خونریزی رخ می دهد. این روش در افراد مسن باید بسیار با دقت انجام شود و فراموش نشود که چنین بیمارانی اغلب از بیماری های قلبی عروقی رنج می برند.

توصیه می شود 250-300 میلی لیتر خون در هفته تا زمانی که TER به سطح مورد نظر کاهش یابد، خارج کنید. در مواردی که کاهش حجم خون غیرممکن باشد، می توان به جای خون حذف شده، حجم مساوی دکستران با وزن مولکولی بالا را وارد کرد. هنگام انجام دوره درمان اولیه، نظارت بر رشد TEE ضروری است. باید به خاطر داشت که خونریزی منجر به بروز کم خونی فقر آهن می شود.

همیشه نمی‌توان تعداد گلبول‌های قرمز خون را در سطح قابل قبولی با خون‌رسانی حفظ کرد، زیرا آنها تولید این سلول‌ها را در مغز استخوان سرکوب نمی‌کنند. در این مورد باید از درمان سرکوب کننده میلو استفاده شود.

خون انسان دارای ترکیبی نه چندان پیچیده است که به لطف آن عملکرد بدن انسان وجود دارد. اگر چیزی تغییر کند، بسیاری از اندام ها آسیب می بینند و عملکردهای مهم مختل می شوند.

به عنوان مثال، اگر تعداد گلبول های قرمز افزایش یابد، به این معنی است که پلی سیتمی در حال توسعه است.

این کلمه به دسته ای از آسیب شناسی ها اشاره دارد که ویژگی های آنها در جمله قبل آمده است. علاوه بر این، این کلمه عمدتاً برای توصیف تعداد پلاکت ها و لکوسیت ها صدق نمی کند، زیرا، همانطور که می گویند، این داستان کاملاً متفاوت است، به طور دقیق تر، بیماری های دیگر.

این بیماری نام دیگری دارد - بیماری واکز. واقعیت این است که اولین بار توسط پزشک فرانسوی واکز توصیف شد و این در سال 1892 اتفاق افتاد. این بیماری نیمه دوم زندگی محسوب می شود، زیرا عمدتا افراد بین 40 تا 50 سال را مبتلا می کند. موارد نادری در بیماران جوان از 25 سالگی شروع شده است. مردان بیشتر از زنان مستعد ابتلا به این بیماری هستند. مواردی وجود دارد که این بیماری چند نفر از اعضای یک خانواده را تحت تاثیر قرار می دهد.

علل

همانطور که متوجه شدیم مشکل اصلی افزایش تعداد گلبول های قرمز خون است. توضیحاتی برای این موضوع وجود دارد. اگر خون سازی طبیعی باشد، معمولاً تعداد گلبول های قرمز افزایش می یابد و میزان تخریب خون کاهش می یابد. با این حال، با بیماری واکز، تخریب خون کاهش نمی یابد، بلکه افزایش می یابد. پس چرا گلبول های قرمز بیشتر است؟ این وضعیت با عمر طولانی هر گلبول قرمز مشاهده می شود، اما حتی این نظریه برای بیماری مورد علاقه ما صادق نیست.

شاید دلیل دیگری برای تغییر تعداد سلول ها وجود داشته باشد؟ بخور می‌توان آن را افزایش تولید گلبول‌های قرمز خون توصیف کرد که از تخریب آنها بیشتر است، حتی اگر افزایش یابد.

این دقیقاً همان چیزی است که در مورد بیماری Vaquez اتفاق می افتد. سپس یک سوال دیگر مطرح می شود: چرا گلبول های قرمز در مقادیر زیادی تولید می شوند؟ نمی توان علت دقیق این وضعیت را نام برد. در طول سال ها، کارشناسان کشف کرده اند که این می تواند تحت تاثیر عوامل مختلفی باشد، مانند:

• طحال بزرگ شده؛
• فشار خون بالا؛
• استعداد ارثی

توده گلبول های قرمز فقط در یک شکل از بیماری افزایش می یابد - پلی سیتمی ورا که در زیر در مورد آن صحبت خواهیم کرد. علاوه بر این، این وضعیت با پلی سیتمی اولیه و ثانویه مشخص می شود.

یک کشف جالب دیگر انجام شد. در یک بیمار که به دلیل پلی سیتمی فوت کرد، تعداد زیادی مگاکاریوسیت در مویرگ های ریوی یافت شد. محققی که این موضوع را کشف کرد، اظهار داشت که افزایش تکثیر این ذرات در مغز استخوان به دلیل یک محرک ناشناخته و همچنین افزایش شسته شدن آنها از آن است. آنها با گیر کردن در مویرگ های ریوی منجر به اختلال در متابولیسم اکسیژن، آنکسمی و افزایش مداوم گلبول های قرمز خون می شوند. با این حال، چنین مشاهده ای تاکنون جدا باقی مانده است.

دو شکل اصلی بیماری واکز وجود دارد:

• شکل نسبی؛
• پلی سیتمی واقعی

شکل اخیر یک بیماری مزمن پیشرونده از نوع میلوپرولیفراتیو در نظر گرفته می شود. با افزایش مطلق در توده گلبول های قرمز مشخص می شود. شکل نسبی را می توان به صورت کاذب و استرس نیز تعریف کرد.

پلی سیتمی ورا یک بیماری نسبتاً نادر در نظر گرفته می شود. دانشمندان آمریکایی دریافته اند که هر سال از سه تا پنج مورد بیماری به ازای هر یک میلیون نفر ثبت می شود. این بیماری همانطور که در ابتدا گفتیم عمدتا در افراد میانسال و مسن ایجاد می شود و میانگین سنی به تدریج در حال افزایش است. علاوه بر این، مطالعات نشان داده است که یهودیان بیشتر مریض می شوند و آفریقایی ها کمتر، اگرچه این مشاهدات هنوز از نظر علمی ثابت نشده است.

مهم است که علل بیماری را به دو گروه تقسیم کنیم.

1. علل اولیه اینها اختلالات اکتسابی یا مادرزادی مربوط به تولید گلبول های قرمز هستند و منجر به بیماری واکز می شوند. در این گروه دو حالت اصلی وجود دارد. اولین مورد بیماری Vaquez Vera است که با جهش در ژن JAK2 همراه است که باعث افزایش حساسیت در سلول های EPO مغز استخوان می شود. این فقط منجر به افزایش تعداد گلبول های قرمز خون می شود. این وضعیت اغلب با افزایش سلول های دیگر مانند پلاکت ها مشخص می شود. مورد دوم یک بیماری اولیه مادرزادی یا خانوادگی است. در این حالت، جهش در ژن EPOR رخ می دهد. در پاسخ به EPO، گلبول های قرمز خون افزایش می یابد.
2. علل ثانویه آنها بر پایه تشکیل تعداد زیادی گلبول قرمز به دلیل سطوح بالای EPO هستند که در جریان خون در گردش هستند. علل خاص عبارتند از هیپوکسی مزمن، کمبود اکسیژن، و تومورهایی که EPO بیش از حد تولید می کنند. شرایط متعددی را می توان شناسایی کرد که به دلیل کمبود اکسیژن یا هیپوکسی منجر به افزایش اریتروپویتین می شود: فشار خون ریوی، برونشیت مزمن، آمفیزم، COPD، سندرم هیپوونتیلاسیون، زندگی در کوهستان های بلند، آپنه، نارسایی احتقانی قلب، جریان خون ضعیف به کلیه ها. .

این بیماری ممکن است به دلیل مونوکسید کربن مزمن ایجاد شود. هموگلوبین توانایی بالاتری در اتصال مولکول های مونوکسید کربن به جای مولکول های اکسیژن دارد. اریتروسیتوز می تواند به عنوان یک واکنش به افزودن مولکول های مونوکسید کربن به هموگلوبین رخ دهد. به نظر می رسد که کمبود اکسیژن توسط هموگلوبین موجود، یا به طور دقیق تر، توسط مولکول های آن جبران می شود.

به هر حال، زمانی که فرد عادت بدی مانند سیگار کشیدن دارد، تصویر مشابهی با دی اکسید اکسیژن مشاهده می شود. همچنین شرایط به اصطلاح خفیفی وجود دارد که می تواند منجر به ترشح زیاد EPO شود - اینها انسداد کلیه و کیست کلیه هستند. همه دلایل فوق عمدتاً در مورد افرادی که از نظر سنی بالغ هستند صدق می کند.

پلی سیتمی در نوزادان می تواند به دلیل انتقال خون مادر از جفت و همچنین از طریق انتقال خون رخ دهد. اگر هیپوکسی داخل رحمی به دلیل نارسایی جفت رخ دهد، بیماری واکز نیز ممکن است ایجاد شود.

علائم

این بیماری به تدریج شروع به توسعه می کند. در ابتدا تشخیص علائم خاص دشوار است. علائمی مانند:

• از دست دادن توانایی کار؛
• افزایش خستگی؛
• سنگینی در سر؛
• گرگرفتگی در سر؛
• سرگیجه؛
• تنگی نفس با حرکات قوی؛
• گرفتگی عضلات ساق پا؛
• برآمدگی غاز در پاها؛
• پوست غیرعادی سالم؛
• خونریزی بینی؛
• سردی

معاینه عینی رنگ غیرمعمول پوست را نشان می دهد، قرمز مایل به ارغوانی و قرمز تیره می شود. شبیه رنگ صورت هنگام استنشاق آمیل نیتریت، مسمومیت شدید، بعد از حمام بخار و غیره است. با این حال، این را نباید با سیانوز اشتباه گرفت.

پوست قرمز مایل به ارغوانی و قرمز تیره می شود

رنگ آمیزی عجیب به ویژه در دست ها، گردن و صورت قابل مشاهده است، اما پوسته های گوش روشن ترین رنگ را دارند. لب ها آبی مایل به قرمز، گلو و زبان قرمز تیره هستند. اگر به ته چشم دقت کنید، می بینید که رگ های آن به شدت بزرگ شده اند، تعداد آنها بیشتر است و پر از خون است.

از طرف رگ های خونی و قلب، گسترش مرزهای قلبی و ادم مشاهده می شود. با این حال، پدیده های این قسمت های بدن دیر ظاهر می شوند یا به طور کلی وجود ندارند، زیرا سیستم گردش خون می تواند به طرز شگفت انگیزی با تغییرات آهسته در حال توسعه در خون سازگار شود.

در سمت گوارش، یبوست مکرر، احساس سنگینی و درد در شکم وجود دارد. این به دلیل بزرگ شدن طحال است. گاهی اوقات اختلالات روانی توصیف می شود. به عنوان مثال، ممکن است فراموشی یا تغییرات عمیق تر مانند حالت گیجی یا آشفتگی وجود داشته باشد. بیمار ممکن است از کوری گذرا و تاری دید و همچنین وزوز گوش شکایت کند. هنگامی که فشار وارد می شود، استخوان ها دردناک هستند. دما در حد نرمال است.

تشخیص

بیشتر اوقات، پلی سیتمی ورا به طور تصادفی و در طول معاینه نمونه های خونی که آزمایشات آن به دلایل مختلف پزشکی توسط پزشک تجویز می شود، کشف می شود.

هنگامی که آزمایش خون ناهنجاری های مرتبط با بیماری واکز را شناسایی کرد، باید آزمایشات بیشتری انجام شود.

تشخیص ریه و قلب مهم است. یکی از ویژگی های این بیماری بزرگ شدن طحال است، بنابراین لازم است وضعیت حفره شکمی به دقت بررسی شود.

اجزای اصلی آزمایشات انجام شده در آزمایشگاه عبارتند از:

• آزمایش خون بالینی؛
• تجزیه و تحلیل ترکیب متابولیک خون؛
• آزمایش لخته شدن خون

همچنین برگزار شد:

• اشعه ایکس قفسه سینه؛
• اکوکاردیوگرافی؛
• تجزیه و تحلیل برای ارزیابی سطوح مونوکسید کربن؛
• آزمایش هموگلوبین

گاهی اوقات نیاز به بررسی مغز استخوان است، بنابراین بیوپسی یا آسپیراسیون مغز استخوان انجام می شود. همچنین آزمایش ژن JAK2 توصیه می شود. بررسی سطوح EPO ضروری نیست، اگرچه گاهی اوقات می تواند به تشخیص کمک کند. به طور معمول، شکل اولیه بیماری با سطح پایین EPO مشخص می شود، با این حال، با تومورهایی که EPO ترشح می کنند، ممکن است برعکس، سطح آن بالاتر باشد.

نتایج باید با احتیاط تفسیر شوند زیرا سطوح بالای EPO ممکن است پاسخی به هیپوکسی مزمن باشد اگر این عامل علت اصلی بیماری واکز باشد.

رفتار

درمان بیماری واکز ثانویه به علت آن بستگی دارد. اگر بیمار هیپوکسی مزمن داشته باشد، ممکن است اکسیژن مکمل ارائه شود. درمان های دیگر معمولاً علت بیماری را هدف قرار می دهند.

برای کسانی که با شکل اولیه بیماری تشخیص داده شده اند، انجام برخی اقدامات ساده برای کمک به کاهش وضعیت آنها در خانه مهم است. به عنوان مثال، شما باید تعادل کافی آب را در بدن حفظ کنید، زیرا این امر به جلوگیری از کم آبی و افزایش غلظت خون کمک می کند.

هیچ محدودیتی در مورد فعالیت بدنی وجود ندارد. با بزرگ شدن طحال، اجتناب از فعالیت های تماسی و ورزش مهم است، زیرا نمی توان اجازه پارگی یا آسیب به طحال را داد. همچنین مهم است که غذاهای حاوی آهن مصرف نکنید.

درمان اصلی خون ریزی است که هدف آن حفظ هماتوکریت قابل قبول است، در زنان باید 42 درصد، در مردان 45 درصد باشد. در ابتدا خون‌ریزی هر دو یا سه روز یک‌بار انجام می‌شود و 250-500 میلی‌لیتر خون، یعنی هر عمل برداشته می‌شود. در صورت دستیابی به هدف، این روش به دفعات کمتر انجام می شود تا فقط سطح به دست آمده حفظ شود.

آسپرین نیز در درمان استفاده می شود که خطر لخته شدن خون و در نتیجه تشکیل لخته های خون را کاهش می دهد. البته افرادی که سابقه خونریزی دارند نباید از این دارو استفاده کنند.

عواقب

سیر بیماری به سه مرحله تقسیم می شود.

1. مرحله اولیه چندین سال طول می کشد. در این زمان، علائم پلی سیتمی خفیف است یا به طور کلی وجود ندارد.
2. فاز اریترمیک در این دوره، نه تنها علائم کلاسیک، بلکه عوارض عمده نیز ایجاد می شود. این مرحله می تواند چندین سال طول بکشد و در طی آن اکثر بیماران می میرند.
3. بروز میلواسکلروز و گاهی اوقات لوسمی.

می توان گفت که دوره بقا افزایش یافته است، این امر به ویژه در مورد بیماران جوان تر صادق است. میانگین امید به زندگی بر اساس تاریخ تشخیص 13 سال است. علت اصلی مرگ عوارض عروقی است.

جلوگیری

پلی سیتمی ورا یک بیماری خطرناک است. برخی از علل قابل پیشگیری نیستند، اگرچه چندین اقدام پیشگیرانه بالقوه وجود دارد:

• مدیریت بیماری های ریوی، آپنه و بیماری قلبی؛
• اجتناب از قرار گرفتن طولانی مدت در معرض مونوکسید کربن؛
• برای ترک سیگار

البته، اگر بیماری بر اساس یک جهش ژنی باشد، جلوگیری از عواقب آن غیرممکن است، اما شما باید تمام تلاش خود را برای حفظ نگرش مثبت به کار بگیرید و سعی کنید هر طول عمری را برای خود و عزیزانتان راضی نگه دارید.