لنفوم های غیر هوچکین. لنفوم غیر هوچکین تهاجمی بیماری غیر هوچکین

لنفوم‌های غیرهوچکین گروه ناهمگنی از بیماری‌ها هستند که با تکثیر مونوکلونال سلول‌های لنفاوی بدخیم در نواحی لنفاوی، از جمله غدد لنفاوی، مغز استخوان، طحال، کبد و دستگاه گوارش مشخص می‌شوند.

این بیماری معمولاً به صورت لنفادنوپاتی محیطی ظاهر می شود. با این حال، در برخی از اشکال، غدد لنفاوی بزرگ نمی شوند، اما لنفوسیت های غیر طبیعی در خون در گردش وجود دارد. بر خلاف لنفوم هوچکین، این بیماری با انتشار فرآیند در زمان تشخیص مشخص می شود. تشخیص بر اساس نتایج بیوپسی از غدد لنفاوی یا مغز استخوان است. درمان شامل پرتودرمانی و/یا شیمی درمانی است، پیوند سلول های بنیادی معمولاً به عنوان یک درمان نجات برای بهبودی ناقص یا عود بیماری انجام می شود.

لنفوم غیر هوچکین بیشتر از لنفوم هوچکین است. این سرطان ششمین سرطان شایع در ایالات متحده است، با حدود 56000 مورد جدید لنفوم غیر هوچکین در هر سال در بین تمام گروه های سنی. با این حال، لنفوم غیر هوچکین یک بیماری واحد نیست، بلکه یک دسته کامل از بدخیمی های لنفوپرولیفراتیو است. بروز با افزایش سن افزایش می یابد (سن متوسط ​​50 سال است).

کد ICD-10

C82 لنفوم غیر هوچکین فولیکولی [ندولار]

C83 لنفوم غیر هوچکین منتشر

علل لنفوم غیر هوچکین

بیشتر لنفوم‌های غیر هوچکین (80 تا 85 درصد) از سلول‌های B منشأ می‌گیرند، در موارد دیگر، سلول‌های T یا سلول‌های کشنده طبیعی منبع تومور هستند. در همه موارد، منشا سلول های پیش ساز زودرس یا بالغ هستند.

علت لنفوم غیر هوچکین ناشناخته است، اگرچه، مانند لوسمی ها، نشانه های قوی از ماهیت ویروسی این بیماری وجود دارد (به عنوان مثال، لوسمی سلول T انسانی/ویروس لنفوم، ویروس اپشتین بار، HIV). عوامل خطر برای ایجاد لنفوم غیر هوچکین عبارتند از نقص ایمنی (سرکوب سیستم ایمنی ثانویه پس از پیوند، ایدز، بیماری های اولیه ایمنی، سندرم چشم خشک، RA)، عفونت. هلیکوباکتر پیلوری،قرار گرفتن در معرض مواد شیمیایی خاص، درمان قبلی برای لنفوم هوچکین. لنفوم های غیر هوچکین دومین سرطان شایع در بیماران مبتلا به HIV است و ایدز در بسیاری از بیماران لنفوم اولیه تشخیص داده می شود. تنظیم مجدد S-tusمشخصه برخی از لنفوم های مرتبط با ایدز.

لوسمی ها و لنفوم های غیر هوچکین دارای ویژگی های مشترک بسیاری هستند، زیرا در هر دو آسیب شناسی تکثیر لنفوسیت ها یا پیش سازهای آنها وجود دارد. در برخی از انواع لنفوم های غیر هوچکین، تصویر بالینی مشابه لوسمی با لنفوسیتوز محیطی و درگیری مغز استخوان در 50 درصد کودکان و 20 درصد از بزرگسالان وجود دارد. تشخیص افتراقی می‌تواند دشوار باشد، اما معمولاً در بیمارانی که درگیری غدد لنفاوی متعدد (به‌ویژه مدیاستن)، تعداد کمی سلول‌های غیرطبیعی در گردش و انفجار در مغز استخوان دارند.

هیپوگاماگلوبولینمی به دلیل کاهش تدریجی تولید ایمونوگلوبولین در 15 درصد بیماران رخ می دهد و ممکن است مستعد ابتلا به عفونت های باکتریایی شدید باشد.

علائم لنفوم غیر هوچکین

بسیاری از بیماران با لنفادنوپاتی محیطی بدون علامت مراجعه می کنند. غدد لنفاوی بزرگ شده الاستیک و متحرک هستند، بعداً به کنگلومراها ادغام می شوند. برخی از بیماران بیماری موضعی دارند، اما اکثر آنها ضایعات متعدد دارند. لنفادنوپاتی مدیاستن و لنفادنوپاتی خلف صفاقی می تواند باعث ایجاد علائم فشرده سازی در اندام های مختلف شود. ضایعات خارج گرهی ممکن است بر تصویر بالینی غالب باشند (به عنوان مثال، درگیری معده ممکن است شبیه سرطان باشد؛ لنفوم روده ممکن است باعث سوء جذب شود؛ CNS اغلب در بیماران مبتلا به HIV تحت تأثیر قرار می گیرد).

پوست و استخوان در ابتدا در 15 درصد از بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی و 7 درصد مبتلا به لنفوم ناتوان است. گاهی اوقات، بیماران با فرآیند شدید در حفره شکم یا قفسه سینه دچار آسیت شیلوس یا پلورال افیوژن ناشی از انسداد مجاری لنفاوی می شوند. کاهش وزن، تب، تعریق شبانه و آستنی نشان دهنده بیماری منتشر است. بیماران ممکن است طحال و هپاتومگالی نیز داشته باشند.

دو ویژگی در NHL معمول است و به ندرت در لنفوم هوچکین دیده می شود: ممکن است برافروختگی و تورم صورت و گردن به دلیل فشرده شدن ورید اجوف فوقانی (سندرم ورید اجوف فوقانی یا سندرم مدیاستن فوقانی)، فشرده شدن حالب توسط خلف صفاقی و / یا غدد لنفاوی لگن جریان ادرار را از طریق حالب مختل می کند و می تواند منجر به نارسایی ثانویه کلیه شود.

کم خونی در ابتدا در 33 درصد بیماران وجود دارد و به تدریج در اکثر بیماران ایجاد می شود. کم خونی می تواند به دلایل زیر باشد: خونریزی از لنفوم گوارشی با یا بدون ترومبوسیتوپنی. هیپرسپلنیسم یا کم خونی همولیتیک کومبس مثبت؛ انفیلتراسیون مغز استخوان با سلول های لنفوم؛ سرکوب میلو ناشی از شیمی درمانی یا پرتودرمانی.

لنفوم/لوسمی سلول T (مرتبط با HTLV-1) شروع حاد، یک دوره بالینی خشن همراه با ارتشاح پوست، لنفادنوپاتی، هپاتواسپلنومگالی و لوسمی دارد. سلول های لوسمی سلول های T بدخیم با هسته های تغییر یافته هستند. اغلب هیپرکلسمی ایجاد می شود که بیشتر با عوامل هومورال مرتبط است تا آسیب استخوان.

بیماران مبتلا به لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک دارای ضایعات پوستی به سرعت پیشرونده، آدنوپاتی و آسیب به اندام های احشایی هستند. این بیماری را می توان با لنفوم هوچکین یا متاستازهای ناشی از سرطان تمایز نیافته اشتباه گرفت.

مرحله بندی لنفوم های غیر هوچکین

اگرچه لنفوم های غیر هوچکین موضعی گاهی اوقات با آن مواجه می شوند، این بیماری معمولاً در زمان تشخیص منتشر می شود. معاینات لازم برای مرحله بندی عبارتند از CT قفسه سینه، شکم و لگن، PET و بیوپسی مغز استخوان. مرحله نهایی لنفوم غیر هوچکین، مانند لنفوم هوچکین، بر اساس یافته های بالینی و بافت شناسی است.

طبقه بندی لنفوم های غیر هوچکین

طبقه بندی لنفوم های غیرهوچکین به تکامل خود ادامه می دهد و منعکس کننده دانش جدید از ماهیت سلولی و اساس بیولوژیکی این بیماری های ناهمگن است. رایج ترین طبقه بندی WHO است که نشان دهنده ایمونوفنوتیپ، ژنوتیپ و سیتوژنتیک سلول ها است. طبقه بندی های دیگری از لنفوم ها وجود دارد (به عنوان مثال، طبقه بندی لیون). مهم ترین انواع جدید لنفوم های موجود در طبقه بندی WHO تومورهای لنفوئیدی مرتبط با مخاط هستند. لنفوم سلول گوشته (که قبلاً لنفوم سلول شکاف کوچک منتشر بود) و لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک، یک اختلال ناهمگن با 75٪ سلول T، 15٪ سلول B و 10٪ بیماری غیرقابل طبقه بندی. با این حال، با وجود انواع مختلف لنفوم ها، درمان آنها اغلب یکسان است، به جز انواع منفرد لنفوم سلول T.

لنفوم ها معمولاً به دو دسته بی حال و تهاجمی تقسیم می شوند. لنفوم‌های بی‌حال به آرامی پیشرونده هستند و به درمان پاسخگو هستند، اما غیر قابل درمان هستند. لنفوم های تهاجمی به سرعت پیشرونده هستند اما به درمان پاسخ می دهند و اغلب قابل درمان هستند.

در کودکان، لنفوم غیر هوچکین تقریباً همیشه تهاجمی است. فولیکولار و سایر لنفوم‌های ضعیف بسیار نادر هستند. درمان لنفوم های تهاجمی (بورکیت، لنفوم سلول B منتشر و لنفوبلاستیک) به دلیل درگیری نواحی مانند دستگاه گوارش (به ویژه در ایلئوم انتهایی) به رویکردهای خاصی نیاز دارد. مننژها و سایر اندام ها (مانند مغز، بیضه ها). همچنین لازم است که توسعه احتمالی عوارض جانبی درمان، مانند تومورهای بدخیم ثانویه، عوارض قلبی تنفسی و همچنین نیاز به حفظ باروری در نظر گرفته شود. در حال حاضر، کار تحقیقاتی با هدف حل این مسائل، و همچنین مطالعه توسعه فرآیند تومور در سطح مولکولی، عوامل پیش آگهی برای لنفوم دوران کودکی است.

زیر انواع لنفوم غیر هوچکین (طبقه بندی WHO)

تومورهای سلول B

تومورهای سلول T و NK

از پیش سازهای سلول B

لوسمی B-لنفوبلاستیک/لنفوم سلول های B پیش ساز

از سلول های B بالغ

لوسمی لنفوسیتی مزمن سلول B / لنفوم لنفوسیتی سلول کوچک.

لوسمی پرولنفوسیتی سلول B.

لنفوم لنفوپلاسمی.

لنفوم سلول B از سلول های ناحیه حاشیه ای طحال.

لوسمی سلول مویی.

میلوم سلول پلاسما / پلاسما سیتوما.

لنفوم سلول B خارج گرهی ناحیه حاشیه ای بافت لنفاوی (MALT-lymphoma).

لنفوم سلول B ناحیه حاشیه ای گرهی.

لنفوم فولیکولار.

لنفوم از سلول های ناحیه گوشته.

لنفوم های منتشر سلول B. (شامل لنفوم سلول B بزرگ مدیاستن، لنفوم اگزوداتیو اولیه). لنفوم بورکیت

از پیش سازهای سلول T

لوسمی/لنفوم T-لنفوبلاستیک از پیش سازهای سلول T.

از سلول های T بالغ

لوسمی پرولنفوسیتی سلول T.

لوسمی سلول T ناشی از لکوسیت های دانه ای بزرگ.

لوسمی تهاجمی سلول NK.

لوسمی/لنفوم سلول T بزرگسالان (HTLV1 مثبت).

لنفوم سلول MKD خارج گره، نوع بینی.

لنفوم سلول T کبدی

لنفوم سلول T شبه پانیکولیت زیر جلدی.

Mycosis fungoides/سندرم سزاری.

لنفوم سلول بزرگ آناپلاستیک سلول T/NK، نوع پوستی اولیه.

لنفوم سلول T محیطی، غیر اختصاصی.

لنفوم سلول T Angioimmunoblastic

MALT بافت لنفوئیدی مرتبط با مخاط است.

NK قاتلان طبیعی هستند.

HTLV 1 (ویروس لوسمی سلول T انسانی 1) - ویروس لوسمی سلول T انسانی 1.

خشونت آمیز.

تنبل.

تنبل، اما به سرعت در حال پیشرفت.

تشخیص لنفوم غیر هوچکین

لنفوم غیر هوچکین در بیماران مبتلا به لنفادنوپاتی بدون درد یا زمانی که آدنوپاتی مدیاستن در رادیوگرافی معمول قفسه سینه یافت می شود مشکوک است. لنفادنوپاتی بدون درد ممکن است ناشی از مونونوکلئوز عفونی، توکسوپلاسموز، عفونت سیتومگالوویروس یا لوسمی باشد.

یافته های اشعه ایکس ممکن است شبیه سرطان ریه، سارکوئیدوز یا سل باشد. در موارد کمتر، این بیماری در ارتباط با لنفوسیتوز در خون محیطی و وجود علائم غیر اختصاصی تشخیص داده می شود. در چنین مواردی، تشخیص افتراقی با لوسمی، عفونت ویروس اپشتین بار و سندرم دانکن انجام می شود.

اگر قبلاً انجام نشده باشد رادیوگرافی قفسه سینه انجام می شود و اگر لنفادنوپاتی با اسکن CG یا PET تأیید شود، بیوپسی غدد لنفاوی انجام می شود. در صورت بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن، بیمار نیاز به بیوپسی غدد لنفاوی تحت کنترل CG یا مدیاستینوسکوپی دارد. معاینات زیر به صورت استاندارد انجام می شود: شمارش کامل خون، آلکالین فسفاتاز، آزمایشات عملکرد کلیه و کبد، LDH، اسید اوریک. سایر معاینات بر اساس داده های اولیه (به عنوان مثال، MRI برای علائم فشرده سازی نخاع یا ناهنجاری های CNS) انجام می شود.

معیارهای بافت شناسی برای بیوپسی نقض ساختار طبیعی غدد لنفاوی و تهاجم به کپسول و همچنین تشخیص سلول های تومور مشخص در بافت چربی مجاور است. ایمونوفنوتایپینگ ماهیت سلول ها را تعیین می کند، زیرگروه های خاص را شناسایی می کند و به تعیین پیش آگهی و مدیریت بیمار کمک می کند. این مطالعات باید بر روی سلول های خون محیطی نیز انجام شود. وجود آنتی ژن پانلکوسیت CD45 به حذف سرطان متاستاتیک کمک می کند، که اغلب در تشخیص افتراقی انواع تمایز نیافته سرطان یافت می شود. تعیین آنتی ژن لکوسیت مشترک و بازآرایی ژن (اسناد کلونالیته سلول های B یا T) لزوماً بر روی بافت های ثابت انجام می شود. مطالعات سیتوژنتیک و فلوسیتومتری نیاز به نمونه های بیوپسی تازه دارند.

درمان لنفوم غیر هوچکین

درمان لنفوم غیر هوچکین بسته به نوع سلولی لنفوم بسیار متفاوت است و برنامه های درمانی زیادی وجود دارد که نمی توان در مورد بررسی دقیق آنها صحبت کرد. رویکردهای اساساً متفاوت برای درمان مراحل موضعی و منتشر لنفوم، و همچنین لنفوم تهاجمی و بی حال.

شکل موضعی لنفوم غیر هوچکین (مراحل I و II)

تشخیص لنفوم بی حال به ندرت در مرحله ضایعه موضعی انجام می شود، اما در صورت وجود چنین ضایعه ای، رادیوتراپی منطقه ای می تواند منجر به بهبودی طولانی مدت شود. با این حال، بیش از 10 سال پس از پرتودرمانی، بیماری ممکن است عود کند.

حدود نیمی از بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی در مرحله ضایعات موضعی تشخیص داده می شوند که معمولاً پلی شیمی درمانی همراه با پرتودرمانی منطقه ای یا بدون آن مؤثر است. بیماران مبتلا به لنفوم لنفوبلاستیک یا لنفوم بورکیت، حتی با ضایعات موضعی، باید با رژیم های فشرده پلی شیمی درمانی با پیشگیری از آسیب CNS درمان شوند. ممکن است به مراقبت های حمایتی نیاز باشد (برای لنفوم لنفوبلاستیک)، اما بهبودی کامل هنوز امکان پذیر است.

شکل رایج لنفوم غیر هوچکین (مرحله III و IV)

روش‌های مختلفی برای درمان لنفوم بی‌حال وجود دارد. رویکرد تماشا و انتظار، درمان با یک عامل آلکیله کننده منفرد یا ترکیبی از 2 یا 3 داروی شیمی درمانی ممکن است استفاده شود. انتخاب تاکتیک های درمانی بر اساس تعدادی معیار از جمله سن، وضعیت عمومی، شیوع بیماری، اندازه تومور، نوع بافت شناسی و اثربخشی مورد انتظار درمان است. ریتوکسیماب موثر (آنتی بادی های ضد CD20 به سلول های B) و سایر داروهای بیولوژیکی که در ترکیب با شیمی درمانی یا به عنوان تک درمانی استفاده می شوند. گزارش های اخیر در مورد استفاده از آنتی بادی های کونژوگه به ​​رادیو ایزوتوپ ها امیدوار کننده است. اگرچه بقای بیماران را می توان در سال محاسبه کرد، اما پیش آگهی طولانی مدت به دلیل وقوع عودهای دیررس ضعیف است.

برای بیماران مبتلا به لنفوم های تهاجمی سلول B (به عنوان مثال، لنفوم سلول B منتشر بزرگ)، R-CHOP (ریتوکسیماب، سیکلوفسفامید، دوکسوروبیسین، وین کریستین، پردنیزولون) ترکیب استاندارد است. پسرفت کامل بیماری در بیش از 70 درصد بیماران رخ می دهد و بستگی به دسته خطر (تعیین شده توسط MPI) دارد. بیش از 70 درصد بیماران با پاسخ کامل به درمان بهبود می یابند، عود بیماری 2 سال پس از اتمام درمان نادر است.

اثربخشی پیوند اتولوگ در خط اول درمان در حال بررسی است. مطابق با MPI، بیماران در معرض خطر بالا ممکن است برای درمان با رژیم های تشدید دوز انتخاب شوند. اینکه آیا چنین تاکتیک‌های درمانی شانس درمان را افزایش می‌دهند در حال حاضر در حال مطالعه است. بیماران فردی مبتلا به لنفوم سلول گوشته نیز ممکن است کاندیدای این نوع درمان باشند.

عود لنفوم تهاجمی

اولین عود پس از درمان خط اول تقریباً همیشه با پیوند سلول های بنیادی خونساز اتولوگ درمان می شود. بیماران باید کمتر از 70 سال سن داشته باشند و وضعیت عمومی رضایت بخش داشته باشند، به شیمی درمانی استاندارد پاسخ دهند و تعداد مورد نیاز سلول های بنیادی CD34+ (گرفته شده از خون محیطی یا مغز استخوان) را داشته باشند. درمان میلوآبلاتیو تثبیت کننده شامل شیمی درمانی با یا بدون پرتودرمانی است. امکان استفاده از ایمونوتراپی (مانند ریتوکسیماب، واکسیناسیون، IL-2) پس از اتمام شیمی درمانی در دست بررسی است.

در پیوند آلوژنیک، سلول‌های بنیادی از یک اهداکننده همسان (برادر، خواهر یا اهداکننده غیر مرتبط همسان) جمع‌آوری می‌شوند. پیوند آلوژنیک یک اثر مضاعف ایجاد می کند: بازیابی خون سازی طبیعی و اثر "پیوند در برابر بیماری".

در 30 تا 50 درصد بیماران مبتلا به لنفوم تهاجمی که تحت درمان میلوآبلاتیو قرار می گیرند، بهبودی انتظار می رود. در لنفوم‌های بی‌حال، بهبودی از پیوند اتولوگ نامشخص است، اگرچه بهبودی ممکن است بیشتر از درمان تسکینی به تنهایی حاصل شود. میزان کشندگی بیماران پس از اعمال رژیم میلوآبلاتیو بین 2 تا 5 درصد پس از پیوند اتولوگ و حدود 15 درصد پس از آلوژنیک متغیر است.

پیامدهای شیمی درمانی استاندارد و با دوز بالا تومورهای ثانویه، میلودیسپلازی و لوسمی میلوئید حاد است. شیمی درمانی همراه با پرتودرمانی این خطر را افزایش می دهد، اگرچه میزان بروز این عوارض بیش از 3٪ نیست.

پیش آگهی لنفوم غیر هوچکین

پیش آگهی بیماران مبتلا به لنفوم سلول T معمولا بدتر از بیماران مبتلا به لنفوم سلول B است، اگرچه استفاده از برنامه های درمانی فشرده جدید پیش آگهی را بهبود می بخشد.

بقا نیز به عوامل زیادی بستگی دارد. شاخص بین المللی پیش آگهی (IPI) اغلب برای لنفوم های تهاجمی استفاده می شود. این بر اساس 5 عامل خطر است: سن بالای 60 سال، وضعیت عمومی ضعیف [ECOG (گروه انکولوژی تعاونی شرقی)]، افزایش LDH، ضایعات خارج گره، مرحله III یا IV. اثربخشی درمان با افزایش تعداد عوامل خطر بدتر می شود. بقای واقعی به نوع سلولی تومور نیز بستگی دارد، به عنوان مثال، در لنفوم سلول بزرگ، میزان بقای 5 ساله در بیماران با 0 یا 1 عامل خطر 76٪ است، در حالی که در بیماران با 4 یا 5 عامل خطر این است. فقط 26 درصد به طور کلی، بیماران با بیش از 2 عامل خطر باید به صورت تهاجمی یا تجربی درمان شوند. برای لنفوم های بی حال، از شاخص بین المللی پیش آگهی لنفوم فولیکولی اصلاح شده (FLIPI) استفاده می شود.

مهم دانستن است!

ارزیابی تشخیصی بیماری های لنفوپرولیفراتیو خوش خیم و بدخیم پوست برای پاتولوژیست بسیار دشوار است. در دهه های اخیر، پیشرفت های قابل توجهی در این جهت حاصل شده است که با پیشرفت های ایمونولوژی مرتبط است.

نوعی سرطان است که سیستم لنفاوی را تحت تاثیر قرار می دهد. سیستم لنفاوی متشکل از غدد لنفاوی است که توسط عروق کوچک به هم متصل می شوند. متخصصان این نوع سرطان را به لنفوم هوچکین و لنفوم غیر هوچکین (نام دیگر غیر هوچکین) تقسیم می کنند. آنها در ساختار سلولی متفاوت هستند. لنفوم غیر هوچکین به درمان بدتر از لنفوم هوچکین پاسخ می دهد، پاسخ به مداخلات پزشکی غیرقابل پیش بینی است.

این نام از گروهی از بیماری ها از سال 1971 توسط دانشمند Billroth مورد استفاده قرار گرفت.

لنفوم غیر هوچکین: چیست؟

لنفوم غیر هوچکین (NHL) نام رایج سرطان هایی است که بیش از 30 نوع را تشکیل می دهند، که در آن ساختار سلولی اساساً با ساختار سلول های لنفوم هوچکین متفاوت است. با این نوع بیماری، سلول های بدخیم در اندام های دارای بافت لنفاوی (طحال، تیموس، لوزه ها و غیره) و در خود غدد لنفاوی تشکیل می شوند.

کلینیک های پیشرو در اسرائیل

طبق آمار، پیش آگهی زندگی به گونه ای است که تنها 25 درصد بیماران از این بیماری بهبود می یابند.

اما عوامل متعددی وجود دارد که بر نتیجه بیماری تأثیر می گذارد. این عوامل دسترسی به موقع به یک موسسه پزشکی، تشخیص صحیح، درمان واجد شرایط، سن و حتی جنسیت بیمار است. بنابراین، طبق مطالعات، زنان مبتلا به لنفوم غیر هوچکین بسیار کمتر از مردان بیمار می شوند. همچنین در افراد مسن و بزرگسالان بیشتر از کودکان دیده می شود. اما اگر این بیماری در کودکان (معمولا بزرگتر از 5 سال) یا نوجوانان مشاهده شود، NHL می تواند باعث تحریک بیماری های جدید در سیستم اندام شود و اغلب منجر به مرگ می شود.

علل NHL

در سال های اخیر این نوع سرطان در حال افزایش بوده است. به خصوص اغلب این بیماری در افراد بالای 40 سال رخ می دهد و از نظر مرگ و میر در بین بیماری های بدخیم رتبه ششم را دارد. در این شرایط طبیعتاً دانشمندان در تلاش هستند تا علت واقعی بیماری را بررسی کنند. اما تا به امروز علت دقیق آن به طور کامل مشخص نشده است. بر اساس مشاهدات، مطالعات تاریخچه بیمار، پزشکان برخی از علل لنفوم غیر هوچکین را شناسایی کرده اند. آنها را در نظر بگیرید:

  • وراثت. همانطور که اغلب در مورد بسیاری از سرطان ها اتفاق می افتد، اگر فردی در خانواده سرطان داشته باشد، خطر ابتلا به بیماری در نسل بعدی بالا است. این مورد در مورد لنفوم غیر هوچکین نیز صادق است. هیچ مطالعه آزمایشگاهی دقیقی برای اثبات این موضوع وجود ندارد. اما مشاهدات آماری وجود دارد که این عامل را تأیید می کند.
  • پیری و چاقی. اغلب این بیماری پس از 60 سال رخ می دهد. شاید این به دلیل اتیولوژی متفاوتی باشد که به دلیل سن بیمار به دست آمده است.
  • بوم شناسی. مشخص شده است که در مناطقی که یک فاجعه ساخته دست بشر رخ داده است، مردم اغلب در معرض بیماری های سرطانی از جمله لنفوم هستند.
  • عفونت های ویروسی. ثابت شده است که HIV، ویروس اپشتین بار، اشکال شدید هپاتیت می توانند شروع لنفوم را تحریک کنند، زیرا سیستم ایمنی بدن انسان را کاهش می دهند.
  • تابش - تشعشع. اگر بیمار در حین دریافت پرتودرمانی سرطان داشته باشد، خطر ابتلا به لنفوم افزایش می یابد. این به این دلیل است که در طول پرتودرمانی، سلول های خونی سالم تغییر شکل می دهند. این می تواند ظاهر یک نوع لنفوم را تحریک کند.

این لیست کامل نیست. دانشمندان همچنین در حال بررسی تأثیر عادات بد مانند سیگار کشیدن، الکل، برخی داروها و انواع مختلف مواد سرطان زا بر خون سازی در انسان هستند.

نشانه های بیماری

تصویر بالینی لنفوم نئودکین بسیار روشن است. اول از همه، بافت لنفاوی آسیب می بیند. این گروه از لنفوم ها در سه مرحله ظاهر می شوند:


این علائم قابل اعتماد نیستند و نیاز به تشخیص اضافی دارند.

طبقه بندی بیماری

NHL دارای 4 درجه توسعه و 3 نوع سیر بیماری است. انتخاب روش درمان و پیش آگهی بستگی به درجه و نوع بیماری دارد. آنها را در نظر بگیرید:

  1. مرحله اول ساده ترین است، زیرا بیماری به هیچ وجه خود را نشان نمی دهد. فقط برخی تغییرات در آزمایش خون امکان پذیر است. بزرگ شدن منفرد غدد لنفاوی امکان پذیر است.
  2. مرحله دوم با تغییرات اولیه در اندام های داخلی مشخص می شود، تومورها در غدد لنفاوی محیطی امکان پذیر است.
  3. مرحله سوم علائم واضح بیماری را نشان می دهد. به دو طرف دیافراگم و حفره شکمی گسترش می یابد.
  4. مرحله چهارم با آسیب به سیستم عصبی مرکزی، مغز استخوان و اسکلت مشخص می شود. این مرحله از لنفوم غیر هوچکین برای بیمار و متخصصان هنگام انتخاب روش های درمانی سخت ترین است.

لنفوم غیر هوچکین به سه نوع نشت تقسیم می شود. آنها را پرخاشگر، بی حال و بسیار پرخاشگر می نامند. هنگامی که تصویر بالینی روشن است، با تظاهرات همزمان هر چهار، این نشان دهنده یک نوع تهاجمی از لنفوم غیر هوچکین است. شکل بی حال به کندی پیش می رود و برای مدت طولانی خود را نشان نمی دهد. اما با یک فرم تهاجمی، پیش آگهی بقا بسیار بهتر از یک دوره کند است. بسیار نادر است که نوع ناتوان لنفوم غیر هوچکین قابل درمان باشد. یک گونه بسیار تهاجمی با یک دوره سریع و کنترل نشده فرآیند انکولوژیک مشخص می شود.

لنفوم های غیر هوچکین به دو دسته B و T تقسیم می شوند. بسته به نوع بیماری که بیمار به آن مبتلا است، می توان پیش بینی هایی انجام داد.

سلول های B عبارتند از:


لنفوم های سلول T عبارتند از:

  • لنفوم سلول پیش ساز یا لوسمی- نادر است (2%). لوسمی یا لنفوم در تعداد سلول های بلاست در مغز استخوان متفاوت است.
  • لنفوم محیطیاینها شامل لنفوم های پوستی، پانیکولیت مانند، خارج گرهی، آنژیوایمونوبلاستیک و لنفوم های همراه با آنتروپاتی است.

زمان را برای جستجوی بیهوده قیمت های نادرست درمان سرطان هدر ندهید

* تنها به شرط به دست آوردن اطلاعات در مورد بیماری بیمار، نماینده کلینیک قادر به محاسبه قیمت دقیق برای درمان خواهد بود.

پیش آگهی زندگی با لنفوم سلول T ضعیف است، زیرا این نوع لنفوم فوق تهاجمی است و اغلب بیماران در مرحله پایانی بیماری هستند.

تشخیص

لنفوم غیر هوچکین یک نوع سرطان بسیار شدید است، بنابراین، انتخاب روش تشخیصی و به دنبال آن انتخاب درمان بر عهده انکوهماتولوژیست است. مرحله اصلی تشخیص بیوپسی از بافت غدد لنفاوی و سوراخ شدن مغز استخوان است. اما برای روشن شدن پیش آگهی زندگی، وضعیت اندام های داخلی، تعدادی از اقدامات پزشکی، روش های تشخیصی نیز انجام می شود، مانند آزمایش خون، اشعه ایکس، MRI، سونوگرافی، لنفوسینتی گرافی، اسکن استخوان. پس از تشخیص دقیق و تعیین نوع و مرحله لنفوم غیر هوچکین، در صورت وجود، نوع درمان توسط متخصصان انتخاب می شود.

NHL: درمان

هنگام تایید تشخیص NHL، پزشکان بر اساس نوع خاصی از لنفوم غیر هوچکین که بیمار از آن رنج می‌برد، میزان شیوع بیماری در داخل بدن و در چه مرحله‌ای لنفوم است، یک رژیم درمانی را انتخاب می‌کنند.

روش های اصلی درمان عبارتند از:

  1. شیمی درمانی
  2. پرتو درمانی
  3. عمل جراحی
  4. پیوند

موفقیت درمان به میزان پیشرفت بیماری و در چه مرحله ای بستگی دارد. اگر بیماری موضعی باشد و تمایلی به توسعه نداشته باشد، می توان به تخریب کامل لنفوم، درمان یا حداقل افزایش عمر فرد دست یافت. با گسترش گسترده تومورهای بدخیم، درمان کاملاً پیچیده است و با هدف افزایش امید به زندگی و بهبود کیفیت زندگی بیمار انجام می شود. با انواع فوق تهاجمی و برخی از انواع NHL، هنگامی که بیماری قابل درمان نباشد، بیمار به حال خود رها نمی شود. کمک های روحی و روانی ارائه می شود.


اگر پیش آگهی NHL تهاجمی مطلوب باشد، درمان استاندارد طبق طرح ACOP (CHOP) وجود دارد که شامل تجویز داروها: Doxorubicin، Onkovin، Cyclophosphamide و همچنین مصرف پردنیزولون است. درمان در دوره ها انجام می شود.

با رگرسیون نسبی لنفوم غیر هوچکین، درمان دارویی همراه با پرتودرمانی در مناطق آسیب دیده انجام می شود.

اگر اندازه تومورهای بزرگ پس از درمان مشاهده شود، به اصطلاح NHL سلول بزرگ منتشر، پس خطر عود زیاد است. دوز دارو افزایش می یابد. متخصصان این درمان را "ناامیدی درمانی" می نامند. بهبودی در 25 درصد موارد قابل دستیابی است. اما این دستاورد کوتاه مدت است. سپس برای بیمار شیمی درمانی با دوز بالا تجویز می شود. این روش درمانی برای اولین عودهای مشاهده شده در لنفوم تهاجمی مناسب است.

با لنفوم نوع ایندولت، درمان نئوپلاسم های بدخیم دشوار است. پزشکان استفاده می کنند که باعث بهبودی کوتاه مدت می شود. اما پس از مدتی، اغلب عودها رخ می دهد.

اگر تومور گسترش نیافته و ایزوله شده باشد، جراحی ضروری است که بسیار نادر است.

تغذیه NHL:

  • باید مکرر و کسری باشد و به شما اجازه افزایش وزن اضافی را ندهد. از نظر مصرف انرژی کافی برای جلوگیری از تجمع وزن؛
  • غذا باید سالم، حاوی پروتئین، چربی، کربوهیدرات در حد متعادل و حاوی ویتامین ها و مواد معدنی لازم برای بهبودی باشد.
  • مقدار نمک باید محدود باشد، بنابراین استفاده از ترشیجات و گوشت های دودی ضروری است.

1 هر مرحله به دسته های A و B تقسیم می شود - در مرحله B علائم عمومی مشخص، در A وجود دارد آنها ضعیف بیان می شوند. مرحله B همچنین به بیماران مبتلا به کاهش وزن غیرقابل توضیح و تب بی دلیل داده می شود.

مرحله می تواند باشد بالینیکه توسط تاریخچه و نتایج یک معاینه عینی، رادیولوژی، ایزوتوپ و مطالعات آزمایشگاهی ادرار، خون، کبد و نتایج اولیه بیوپسی مشخص می شود. یا پاتولوژیک،بر اساس یافته های بافت شناسی در بافت های گرفته شده در بیوپسی یا لاپاراتومی، که با نمادهایی نشان می دهد که بافت نمونه را نشان می دهد (N = غدد لنفاوی، H = کبد، S = طحال، L = ریه، M = مغز استخوان، P = پلور ، O = استخوان ها، D = پوست) و یافته های هیستوپاتولوژیک ("+" بافت در این فرآیند دخیل است، درگیر نیست).

باید تاکید کرد که طبقه بندی مراحل بالینی و پاتولوژیکبرای اکثر زیرگروه های لنفوم یکسان است و فقط برای تشخیص اولیه بیماری و قبل از شروع هر نوع درمان

لنفوم هوچکین

لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز)- این یک لنفوم بدخیم است که با حضور سلول های Reed-Berezovsky-Sternberg در بافت آسیب دیده مشخص می شود، با یک دوره مزمن، عود کننده (کمتر حاد) با توسعه غالب بافت تومور در غدد لنفاوی مشخص می شود. این بیماری 15 درصد از کل لنفوم ها را تشکیل می دهد. لنفوم هوچکین دارای دو انفجار سنی است: یکی در نوجوانی و دومی در افراد مسن.

اتیولوژی.علت بیماری هوچکین ناشناخته است. در ابتدا، نظرات مخالفی وجود داشت که این بیماری یا یک عفونت خاص است (برخی آن را به یکی از اشکال سل نسبت می دهند) یا نوعی سرطان، که دلیلی برای در نظر گرفتن لنفوم هوچکین یک فرآیند نئوپلاستیک بود. از آنجایی که سلول‌های تومور اغلب در فاصله زیادی از یکدیگر قرار دارند و توسط سلول‌های لنفاوی فعال از هم جدا می‌شوند، این دلیلی برای این باور است که تظاهرات بافت‌شناسی اشکال خاصی از پاسخ بدن به سلول‌های نئوپلاستیک Reed-Berezovsky-Sternberg را نشان می‌دهد. تعیین بعدی DNA ویروس Epstein-Barr در هسته سلول های Reed-Berezovsky-Sternberg منجر به این فرضیه شد که ویروس Epstein-Barr ممکن است نقش ایجاد کننده داشته باشد. پاسخ ایمونولوژیک در لنفوم هوچکین به دلیل نوع بیماری مزمن پیوند در مقابل میزبان، به آرامی پیشرونده مختل می شود. ایمنی سلولی (سلول های T) در لنفوم هوچکین سرکوب می شود، اما شواهد روشنی وجود ندارد که آیا این یک علت یا پیامد بیماری است.

منبع سلولیسلول های رید-استرنبرگ (چه از لنفوسیت ها، چه از هیستوسیت ها و غیره) مدت ها مورد بحث بوده است. داده های ایمونولوژیکی و مولکولی بعدی به طور قانع کننده ای نشان داد که تبدیل اولیه تومور در سلول های لنفاوی اولیه مشاهده می شود. سلول های پیش سازکه می توانند متعاقباً در امتداد مسیر سلول های T یا B متمایز شوند. انواع مختلف بیماری هوچکین را می توان بر اساس تمایز واگرا با کسب صفات سلول B یا T متمایز کرد. برخی از نویسندگان نوعی از بیماری هوچکین را با غلبه لنفوسیت‌ها تومور سلول‌های B می‌دانند (حتی برخی از دانشمندان این نوع را به نوع جداگانه‌ای از لنفوم غیر هوچکین از سلول‌های مرکز فولیکولی ارجاع می‌دهند). برعکس، در برخی موارد اسکلروز ندولار در بیماری هوچکین، سلول‌های تومور عمدتاً دارای ویژگی‌های سلول T هستند.

از نظر بالینی، بیماری در مراحل اولیه علائم خاصی ندارد. بیماران ضعف، خستگی دارند. در آینده، در برابر شرایط زیر تب، درجه حرارت به مقادیر زیاد (تا 40 درجه سانتیگراد) افزایش می یابد، خارش شدید پوست، تعریق شبانه آزاردهنده است. کم خونی ایجاد می شود، ائوزینوفیلی در خون مشاهده می شود، ESR تسریع می شود.

دو نوع بیماری هوچکین وجود دارد:

    منزوی یا محلیبا شکست یک گروه از غدد لنفاوی؛

    تعمیم یافته،که در آن رشد بافت تومور نه تنها در غدد لنفاوی، بلکه در طحال، کبد، ریه ها، معده و پوست نیز دیده می شود.

با فرم ایزوله، غدد لنفاوی گردن (در ناحیه مثلث خلفی)، مدیاستن، بافت خلفی صفاقی و کمتر غدد اینگوینال اغلب تحت تأثیر قرار می گیرند. در مرحله اول، غدد لنفاوی بزرگ، نرم، آبدار، به رنگ صورتی، با الگوی پاک شده و دارای خطوط واضح هستند. در آینده، غدد لنفاوی متراکم، خشک، رنگارنگ، با مناطق نکروز کازئوزی و خونریزی می شوند. آنها در بسته های بزرگ لحیم می شوند. با یک روند عمومی، به عنوان یک قاعده، طحال تحت تاثیر قرار می گیرد. پالپ آن بر روی برش قرمز است، با بسیاری از کانون‌های سفید-زرد نکروز و اسکلروز، که به بافت طحال ظاهری متنوع «پورفیریتی» می‌دهد. به آن «طحال پورفیری» می گویند.

تشخیص لنفوم هوچکین بر اساس یافتن کلاسیک است تومورچند هسته ایسلول های رید-برزوفسکی-استرنبرگو سلول های تک هسته ای بزرگ و فعال تقسیم می شوند (به نام سلول های هوچکین).

تصویر بافت شناسیبا لنفوم هوچکین کاملاً پیچیده و خاص است. پیچیدگی ساختار در این واقعیت نهفته است که علاوه بر سلول های تومورتشکیل می شود و سلول های غیر توموری: لنفوسیت ها، پلاسموسیت ها، هیستوسیت ها، ائوزینوفیل ها، نوتروفیل ها و فیبروبلاست ها که ظاهر آنها واکنشی به فرآیند تومور است. عناصر سلولی چندشکلی در حال تکثیر تشکیلات ندولری می دهند که دچار اسکلروز و نکروز کازئوس می شوند. اسکلروز می تواند منتشر و ندولار (ندولار) باشد.

نسبت سلولی رید-برزوفسکی-استرنبرگ(و انواع سلول های تک هسته ای هوچکین)، لنفوسیت ها، هیستوسیت هاو ماهیت فیبروزاساس طبقه بندی لنفوم هوچکین به 4 زیر کلاس است که دارای تفاوت های پیش آگهی و درمانی هستند (جدول 8).

آسیب شناسی بدخیم سیستم لنفاوی در ابتدا به دو گروه لنفوم هوچکین (لنفوگرانولوماتوز) و لنفوم غیر هوچکین تقسیم می شود. تقریباً 80 درصد لنفوم ها به گروه اول تعلق دارند. افراد غیر هوچکین تنها 20 درصد را تشکیل می دهند.

لنفوم غیر هوچکین علائمی دارد

پزشکان علاوه بر طبقه بندی لنفوم ها بر اساس مرحله، از یک طبقه بندی اضافی استفاده می کنند:
. الف - بیمار علائم بیماری را ندارد.
. ج - بیماران این علائم را دارند.
این به متخصصی که برای اولین بار بیمار را دید کمک می کند تا به سرعت در مورد شدت بیماری خود نتیجه گیری کند.
علائم در تشخیص:
. کاهش وزن سریع بدون دلیل مشخص؛
. افزایش دمای بدن تا اعداد زیر تب (با گذشت زمان از بین نمی رود و می تواند برای چندین هفته و ماه افزایش یابد).
. افزایش تعریق در شب
اگر بیماری هر اندام داخلی را تحت تأثیر قرار دهد، می توان تظاهرات دیگری را که مختص اندام های مختلف است اضافه کرد. بنابراین، می تواند خود را به عنوان یک آسیب شناسی متفاوت پنهان کند و پزشک را در جستجوی تشخیصی گمراه کند.
اگر بیمار یک حرف اضافی "E" را در نشانه تشخیص ببیند، این نشان می دهد که لنفوم در این بیمار ابتدا در غدد لنفاوی ایجاد نشده است، بلکه در اندام دیگری ایجاد شده است. چنین اشکالی از لنفوم خارج گرهی نامیده می شود.
اگر مراحل تشخیصی کامل شد و پزشکان توانستند نوع لنفوم، مرحله سرطان، میزان بدخیمی آن را تعیین کنند، سپس پزشکان برنامه درمانی را تنظیم کرده و به مرحله بعدی می‌روند. .

تشخیص

تفاوت بین لنفوم هوچکین و غیر هوچکین چیست؟ تنها یک راه برای تشخیص این لنفوم ها از یکدیگر وجود دارد. ابتدا مقدار مشخصی از بافت تومور از ناحیه مشکوک گرفته می شود. سلول ها با استفاده از فناوری های خاص رنگ آمیزی می شوند و زیر میکروسکوپ بررسی می شوند. آنها همچنین می توانند تحت تأثیر پروتئین های خاص قرار گیرند. این تکنیک آنالیز ایمونوهیستوشیمی نامیده می شود.
در مواد به دست آمده از بیماران مبتلا به بیماری هوچکین، سلول های Reed-Sternberg (ویژه این نوع تومور) اغلب یافت می شود. لنفوم غیر هوچکین این سلول ها را ندارد. ممکن است به نظر برسد که عملاً هیچ تفاوتی بین بیماری ها وجود ندارد، اما اصلاً اینطور نیست. روند درمان بیماران مبتلا به انواع مختلف لنفوم بسیار متفاوت است. لنفوم های غیر هوچکین شامل بیش از 20 بیماری است که هر کدام ویژگی ها و علائم خاص خود را دارند.
همچنین، لنفوم های غیر هوچکین در عناصر سلولی خاص با یکدیگر متفاوت هستند. بیماری های مختلف با وجود پروتئین های مختلف مشخص می شوند. در لنفوم های مختلف، نه تنها تصویر بالینی می تواند بسیار متفاوت باشد، بلکه اصول درمان آنها نیز می تواند متفاوت باشد.

درجات لنفوم غیر هوچکین

در فرآیند تشخیص، تعیین صحیح مرحله توسعه بیماری و نوع دقیق آن بسیار مهم است. این به پزشکان اجازه می دهد تا روند بیماری را پیش بینی کنند و اقدامات کافی را انجام دهند.
پزشکان باید میزان بدخیمی را بدانند تا بفهمند که بیماری تا چه حد تهاجمی پیش می‌رود و با چه سرعتی توسعه می‌یابد. تمام لنفوم های غیر هوچکین بر اساس این معیار به دو دسته تقسیم می شوند:
. با درجه بالایی از پرخاشگری؛
. با درجه تهاجمی کم
با درجه تهاجمی کمآن را کند می نامد. بسیار کند پیشرفت می کند و نیازی به درمان ریشه ای ندارد. انکولوژیست می تواند بیمار مبتلا به چنین بیماری را برای بیش از یک سال مشاهده کند و دلیلی برای تجویز درمان ببیند. اگر درمان شروع شود، اندازه تومور به سرعت کاهش می یابد یا حتی به طور کامل ناپدید می شود. برخی از لنفوم های این گروه برای همیشه درمان می شوند و برخی ممکن است عود کنند و دوباره بیمار را آزار دهند.
لنفوم های ناتوان شامل:
. لنفوم فولیکولی؛
. لنفوم از سلول های ناحیه گوشته؛
. لنفوم لنفوپلاسمیتیک؛
. لنفوم ناحیه حاشیه ای
به سرعت پیشرفت می کند و علائم بالینی بارزتری ایجاد می کند. به محض یافتن آنها در بیمار، روند درمان آغاز می شود. در غیر این صورت ممکن است زمان گرانبها از دست برود و اثرات بعدی چندان خوب نباشد. تا مرگ.
لنفوم های تهاجمی عبارتند از:
. لنفوم سلول بزرگ B منتشر؛
. لنفوم بورکیت؛
. لنفوم آناپلاستیک سلول بزرگ
متأسفانه، لنفوم غیر هوچکین درجه پایین می تواند به طور غیرمنتظره ماهیت سیر خود را برای بیمار تغییر دهد و به سرعت پیشرفت کند. طبق آمار، این پدیده در حدود یک سوم بیماران مبتلا به اشکال کند بیماری رخ می دهد. البته، برخی از لنفوم‌های غیرهوچکین تنبل تمایل به تسریع پیشرفت دارند، که پزشکان قبلاً متوجه آن شده‌اند. بنابراین، آنها سعی می کنند بیماران مبتلا به چنین بیماری هایی را در سریع ترین زمان ممکن و بدون انتظار برای تغییر وضعیت درمان کنند.
انتقال به شکل دیگری می تواند چندین سال طول بکشد. چنین لنفوم‌های غیرهوچکینی بر اساس همان اصول لنفوم‌های اولیه تهاجمی درمان می‌شوند. در برخی موارد، پزشکان در یک بیمار هر دو شکل تنبل و تهاجمی بیماری را پیدا می کنند. در این مورد، پزشکان بر اساس همان اصول درمان لنفوم تهاجمی اولیه عمل می کنند.

مراحل بیماری

مراحل بیماری بسته به گستردگی فرآیند بدخیم تعیین می شود. برای تعیین مرحله، پزشکان همچنین به اطلاعاتی در مورد محل قرارگیری کانون و تعداد غدد لنفاوی تحت تأثیر متاستازها نیاز دارند. همچنین در نظر می‌گیرد که آیا لنفوم به اندام‌های داخلی و گره‌های سایر نواحی آناتومیکی گسترش یافته است یا خیر.
محبوب ترین و ساده ترین طبقه بندی زیر است:
. مرحله 1 - غدد لنفاوی منطقه ای بزرگ شده متعلق به همان گروه.
. مرحله 2 - دو گروه از گره ها قبلا تغییر کرده اند، اما روند پاتولوژیک به سمت دیگر دیافراگم گسترش نمی یابد (همه گره ها یا در زیر یا بالای آن قرار دارند). دیافراگم یک عضله پهن است که حفره شکمی را از قفسه سینه جدا می کند و در عمل تنفس شرکت می کند. اعتقاد بر این است که هر چیزی که بالای آن است نیمه بالایی بدن است و هر چیزی که در زیر آن قرار دارد پایین تر است.
. مرحله 3 سرطان - غدد لنفاوی در دو طرف دیافراگم بزرگ می شوند.
. مرحله 4 سرطان - گسترش به خارج از گره ها و آسیب به اندام های داخلی: کبد، ریه ها، طحال و غیره.

رژیم های جدید در درمان

از آنجایی که آسیب شناسی به امروز بسیار مرتبط است، تحقیقات زیادی در سراسر جهان برای یافتن روش های جدید درمانی در حال انجام است. این امر منجر به کشف داروهای جدید و معرفی رژیم های درمانی جدید شده است. در نتیجه، لنفوم در سال های اخیر به طور موثرتری درمان شده است. اکنون پزشکان حتی زمانی که بیماری غدد لنفاوی را ترک کرده و سایر اندام ها را تحت تأثیر قرار داده است، می توانند به نتیجه خوبی دست یابند. در حال حاضر تعداد قابل توجهی از بیماران پس از دوره درمان بهبود می یابند و بهبودی برای چندین سال ادامه دارد.
در مورد بیماری مانند لنفوم، پزشکان بهبودی را به عنوان بهبودی درک می کنند. بهبودی- این عدم وجود تظاهرات بیماری، مورفولوژیکی و بالینی است. در واقع این حالت یک فرد سالم است. اگر آنها در مورد بهبودی نسبی صحبت می کنند، پس منظور آنها کاهش اندازه تومور و بهبود رفاه بیمار است. چنین افرادی از تظاهرات بیماری رنج نمی برند و در مرحله خاصی نیاز به درمان ندارند.

ایمونوتراپی برای لنفوم غیر هوچکین

داروهای ایمونوتراپی برای درمان انواع مختلف لنفوم استفاده می شود. این به شما امکان می دهد بهترین نتیجه را بدست آورید و بدن را با وسایل کمتر مؤثر بارگیری نکنید.

  • موادی که بر روی DNA سلول های سرطانی اثر می گذارند. در نتیجه آسیب آنها، رشد تومور متوقف می شود و پسرفت رخ می دهد.
  • آنتی بیوتیک هایی با فعالیت ضد تومور.
  • داروهایی که توانایی ساخت اسیدهای نوکلئیک را مسدود می کنند - آنتی متابولیت ها.
  • مهارکننده های پروتئازوم - منجر به کاهش توانایی سلول در مقاومت در برابر عوامل نامطلوب می شود.
  • مهارکننده های آنزیم ها و پروتئین های مسئول ترمیم DNA. در نتیجه ماده ژنتیکی سلول بی دفاع می ماند و توانایی تولید مثل را از دست می دهد و می میرد.
  • مهارکننده های میتوز - فرآیند تقسیم سلولی. به لطف این داروها است که تولید مثل سلولی و رشد تومور اتفاق می افتد.
  • هورمون های مبتنی بر کورتیزول - در مقادیر زیاد قادر به تخریب موثر لنفوسیت ها هستند.
  • آنتی بادی های مونوکلونال ویژه - سلول سرطانی را از بین می برند و نسبت به داروهای شیمی درمانی سنتی عوارض جانبی کمتری دارند.

لنفوم غیر هوچکین با درجه تهاجمی کم
درمان این اشکال را می توان برای مدت نامحدود به تعویق انداخت و بیمار را مشاهده کرد. این تاکتیک انتظار مراقب یا مشاهده فعال نامیده می شود.
اگر در مورد شکل تنبل صحبت کنیم، چنین درمانی برای آن کافی است - ترکیبی از آنتی بادی های مونوکلونال با داروهای شیمی درمانی. هنگامی که یک بیمار مبتلا به لنفوم تشخیص داده می شود که تنها یک گروه از گره ها را در یک ناحیه آناتومیکی تحت تاثیر قرار می دهد، پزشکان اغلب ترجیح می دهند پرتودرمانی موضعی را انجام دهند. این به شما امکان می دهد بر تومور تأثیر بگذارید و کل بدن را در معرض اثرات داروهای شیمی درمانی تزریق شده به گردش خون سیستمیک قرار ندهید.
در بیشتر موارد، پس از چنین درمانی، بیمار به بهبودی می رود. هنگامی که بیماری عود می کند، یک دوره درمان با آنتی بادی های مونوکلونال انجام می شود. این به شما امکان می دهد بیماری را برای مدت طولانی تحت کنترل نگه دارید.
با درجه تهاجمی بالا
چنین اشکالی با دوزهای بالاتر دارو درمان می شوند. داروها به جریان خون تزریق می شوند و آنتی بادی ها نیز مورد استفاده قرار می گیرند. چنین بیمارانی را می توان در بیمارستان روزانه درمان کرد. در صورت لزوم، پزشکان بستری شدن در بیمارستان را برای مدتی توصیه می کنند. اگر در نتیجه پیشرفت بیماری، سیستم عصبی مرکزی تحت تأثیر قرار گیرد، می توان داروها را مستقیماً با استفاده از سوراخ به کانال نخاعی تزریق کرد. گاهی اوقات لنفوم تهاجمی بیشتر به درمان پاسخ می دهد تا لنفوم بی حال.
اگر پزشکان بر این باورند که خطر عود در سطح بالایی باقی می ماند، سپس اقدامات اضافی به بیمار داده می شود (درمان با دوزهای بالای دارو، رادیوتراپی).

رادیوتراپی

در مورد لنفوم، پزشکان به پرتودرمانی موضعی متوسل می شوند. به عنوان یک قاعده، گروهی از غدد لنفاوی را تحت تأثیر این بیماری قرار دهید. در صورتی که بیش از 2 گروه از گره ها تحت تأثیر قرار نگرفته باشند و در یک طرف دیافراگم قرار دارند، انجام چنین درمانی توصیه می شود. گاهی اوقات رادیوتراپی با درمان های دیگر ترکیب می شود.
کل دوره مجموعه ای از جلسات کوتاه است که هر روز در یک بخش تخصصی برگزار می شود. تعداد قرار گرفتن در معرض توسط پزشک تعیین می شود.

شیمی درمانی

اگر بیماری کند باشد و نسبتاً آسان پیش رود، می توان بیمار را به شکل قرص درمان کرد. در نتیجه، کارمند پزشکی نیازی به تجویز خود دارو ندارد، بیمار قرص ها را در خانه مصرف می کند که او را از حضور در کلینیک نجات می دهد.
گاهی اوقات دارو به صورت داخل وریدی تجویز می شود. سپس بیمار باید برای دریافت درمان به مراکز درمانی مراجعه کند. زیرا داروها دارای تعدادی عوارض جانبی هستند، سپس برخی از بیماران نیاز به یک بیمارستان روزانه دارند. این به پزشکان این فرصت را می دهد که بیمار را در تمام ساعات شبانه روز تحت نظر داشته باشند.
کلرامبوسیل دارویی است که اغلب به صورت قرص به بیماران داده می شود. فلودارابین اغلب استفاده می شود (می تواند به صورت قرص یا به صورت محلول باشد). CVP ترکیبی از داروها است. اینها عبارتند از سیکلوفسفامید، وین کریستین و پردنیزون.
با بیماری تهاجمی
به منظور درمان مؤثر چنین اشکالی از بیماری، پزشکان به تجویز داخل وریدی دارو متوسل می شوند. برای چند روز، بیمار تحت درمان با داروهای شیمی‌درمانی قرار می‌گیرد و پس از آن استراحتی گرفته می‌شود که چند هفته طول می‌کشد. در این مدت، مواد اثر خود را اعمال می‌کنند و بافت‌های سالم از تأثیری که بر آنها وارد شده بود، بهبود می‌یابند. متأسفانه، برای اثربخشی بالای دارو، اغلب باید تعداد زیادی از عوارض جانبی را بپردازید. کل دوره درمان چندین ماه طول می کشد. در تمام این مدت، بیمار آزمایشاتی را انجام می دهد که هدف آن کنترل اثربخشی درمان است.
رژیم های شیمی درمانی وجود دارد که شامل تجویز یک بار در هفته به مدت چندین ماه بدون وقفه است، زیرا بدن چنین اثر نادری را به خوبی تحمل می کند.
لنفوم های تهاجمی با ترکیبات دارویی درمان می شوند. در حال حاضر CHOP ترکیبی از چهار داروی شیمی درمانی است. علاوه بر آن، در صورت وجود، می توان آنتی بادی های مونوکلونال نیز تجویز کرد.

تزریق داروهای شیمی درمانی به کانال نخاعی

اگر به ساختارهای سیستم عصبی مرکزی آسیب وارد شود، درمان تا حدودی با استاندارد متفاوت است. برای انجام این کار، یک سوراخ کمری انجام دهید و مایع مغزی نخاعی را برای تجزیه و تحلیل بگیرید. اگر سلول های پاتولوژیک در آنجا یافت شوند، پزشکان تجویز داخل نخاعی یک داروی شیمی درمانی را تجویز می کنند. این اجازه می دهد تا دارو مستقیماً به مقصد برسد و از سد خونی مغزی عبور کند. چنین درمانی می تواند به صورت سرپایی انجام شود، اما بهتر است بیمار برای مدت کوتاهی در بیمارستان بستری شود. واقعیت این است که عوارض چنین درمانی می تواند بسیار جدی باشد.
بنابراین، نه تنها در صورت وجود سلول های غیر طبیعی در مایع مغزی نخاعی، می توان داروها را تجویز کرد. اگر سلول ها شناسایی نشدند، اما همه علائمی وجود داشت که نشان دهنده آسیب به ساختارهای سیستم عصبی مرکزی است، تجویز داخل نخاعی امکان پذیر است.

لنفوم نام عمومی فرآیند رشد کنترل نشده سلول های لنفاوی است.. همانطور که در بسیاری از اصطلاحات پزشکی، ماهیت این مفهوم در کلمه دلالت کننده آن آشکار می شود. اصطلاح "لنفوم" از ترکیب دو کلمه "لنف" و "اوما" به معنای تومور، رشد تشکیل می شود.

به یک سوال بسیار رایج "آیا لنفوم یک تومور بدخیم است؟" پاسخ می تواند کوتاه و صریح باشد: "بله". اصطلاح "سرطان" یک کاغذ ردیابی به زبان روسی (یعنی ترجمه تحت اللفظی) کلمه لاتین "سرطان" (خرچنگ) است. در زبان اصلی علم - لاتین، این نام از زمان های قدیم برای همه تومورهای داخلی نامتقارن و دارای شکل زاویه ای نامنظم در هنگام لمس و همراه با دردهای غیر قابل تحمل جویدن بود. بنابراین، اصطلاح "سرطان" (یا در ترجمه تحت اللفظی روسی - "سرطان") به همه تومورهای بدخیم اختصاص داده شد. و به معنای وسیع، اغلب به هر فرآیند توموری منتقل می شود، اگرچه ترکیبات "سرطان خون" یا "سرطان لنفاوی" که در گفتار محاوره ای استفاده می شود، شنوایی متخصص را مخدوش می کند، زیرا سرطان یک تومور بدخیم از سلول های اپیتلیال است. بر این اساس، درست تر است که لنفوم ها را تومورهای بدخیم بنامیم تا اصطلاح "سرطان".

ساختار و عملکرد سیستم لنفاوی

سیستم لنفاوی برای اکثر مردم کمتر از سیستم گردش خون شناخته شده است. لنف بی رنگ ضعیف قابل مشاهده، بر خلاف خون قرمز روشن، موضوع توجه شاعران قرار نگرفت و به نماد ایثار و مبارزه تبدیل نشد. اگرچه با هر آسیبی که به رگ‌های خونی وارد می‌شود، رگ‌های لنفاوی نیز آسیب می‌بینند و مستقیماً از کنار رگ‌های حامل خون عبور می‌کنند و با آن‌ها همراه می‌شوند. از طریق سیستم عروق لنفاوی، مایع از بافت های بدن به سیستم گردش خون باز می گردد. مایع بافتی که به دلیل انتشار از کوچکترین مویرگ های خونی قسمت مایع خون - پلاسما تشکیل می شود، تمام سلول های بافت های بدن را تغذیه می کند و فعالیت حیاتی آنها را تضمین می کند. در همان زمان، مواد مغذی و اکسیژن وارد سلول ها می شود و محصولات متابولیکی ناشی از فرآیندهای بیوشیمیایی از سلول ها.

بخشی از مایع بافت از طریق سیستم وریدی باز می گردد، و بخشی - از طریق مویرگ های لنفاوی وارد لنفاوی می شود. سیستم لنفاوی متشکل از شبکه گسترده ای از عروق لنفاوی و تشکل های خاص واقع در امتداد این عروق - گره های لنفاوی است.

غدد لنفاوی ساختارهای گرد یا مستطیلی کوچکی هستند که عروق لنفاوی از آنها عبور می کنند. در این تشکیلات، تولید مثل سلول های خونی، با نام. در واقع لنف یک مایع بافتی حاوی محصولات متابولیک سلولی، ذرات پروتئین، چربی و تعداد زیادی لنفوسیت است.

بزرگترین گره های سیستم لنفاوی انسان آنها همچنین اغلب قابل توجه ترین و رایج ترین تظاهرات لنفوم هستند.

نقش سیستم لنفاوی در بدن به هیچ وجه کمتر از نقش سیستم رسانای خون است. اگر خون منبع و انتقال انرژی لازم برای زندگی انسان است، پس لنف نه تنها یک انتقال برای بازگشت پروتئین ها و چربی ها از بافت ها به خون است، بلکه یک محافظت و محافظت همه جانبه است. از طریق عروق لنفاوی، لنفوسیت ها به تمام گوشه های بدن انسان می رسند. کار اصلی لنفوسیت ها مرتب سازی ذرات پروتئین است. لنفوسیت ها با شناسایی و جداسازی پروتئین های ضروری برای بدن از پروتئین های خارجی، ساختارهای پروتئینی بیگانه را جدا کرده یا از بین می برند. در این صورت نابودی تمامی میکروارگانیسم ها و ویروس هایی که از خارج وارد بدن می شوند متشکل از ذرات پروتئینی رخ می دهد. بدین ترتیب، سیستم لنفاوی اساس تشریحی سیستم دفاعی ایمنی بدن است.

مفهوم لنفوم

لنفوم ها به عنوان تومورهای بدخیم طبقه بندی می شوند. خوش‌خیم بودن یا بدخیم بودن فرآیند تومور، برخلاف تصور خیلی‌ها، نه با تأثیر مضر تومور بر بدن، بلکه با درجه کیفیت (مفید بودن) سلول‌های دخیل در رشد تومور تعیین می‌شود. تومور سلول های بالغ و از نظر عملکردی کامل با تولید مثل کنترل نشده، رشد تومور خوش خیم را تشکیل می دهند. تومور خوش خیم تحت شرایط خاصی نیز می تواند منجر به مرگ بیمار شود. مثلاً در صورت آسیب یا فشرده شدن و اختلال در فعالیت اندام های حیاتی.

در فرآیند تومور بدخیم، تولید مثل غیرقابل کنترل سلول‌های ناقص، نابالغ و با کیفیت پایین رخ می‌دهد. در همان زمان، تعداد سلول های بالغ سالم به نسبت کاهش می یابد. بر این اساس، عملکرد سیستمی که تحت تأثیر رشد تومور بدخیم قرار می گیرد، به شدت مختل می شود. و فعالیت حیاتی تعداد زیادی از سلول های نابالغ که به طور مداوم در حال تکثیر هستند، بار را بر روی تمام سیستم های بدن افزایش می دهد، آن را تخلیه می کند و اندام ها و بافت های متشکل از سلول های طبیعی را از بین می برد.

قوانین طبیعت یکسان است. ظهور تعداد بیش از حد زیادی از وابستگان فعال مصرف کننده و غیر مولد، ناگزیر به مرگ هر سیستم سازمان یافته ای، خواه یک خانواده، یک دولت یا یک موجود زنده می شود.

فرآیندهای توموری بافت لنفاوی نه تنها بر انسان، بلکه بر همراهان ما - حیوانات اهلی نیز تأثیر می گذارد. اینها شایع ترین انواع تومورها در گربه ها و سگ ها هستند.

تقسیم تاریخی لنفوم ها نسبتاً غیر معمول است. تمام بیماری های بدخیم سیستم لنفاوی به دو قسمت تقسیم می شوند. در همان زمان، در یک قسمت تنها یک بیماری وجود دارد - لنفوگرانولوماتوز (یا بیماری هوچکین). و قسمت دیگر شامل تمام لنفوم های موجود دیگر است. بر این اساس، یک تقسیم پایدار به "لنفوم هوچکین" (یعنی لنفوگرانولوماتوز)و "لنفوم های غیر هوچکین" (یعنی همه بقیه).

بیماری هوچکین (لنفوگرانولوماتوز)

لنفوگرانولوماتوز برای اولین بار در سال 1832 توسط دکتر توماس هاجکین توصیف شد، که مشاهدات هفت بیمار را ترکیب کرد که به دلیل یک بیماری ناشناخته که بر غدد لنفاوی تأثیر می گذاشت فوت کردند. منصفانه است که این بیماری را بیماری هوچکین ویلکس بنامیم. این ساموئل ویلکس بود که در سال 1855 این بیماری را به تفصیل توصیف کرد و یازده بیمار خود را به هفت مورد توصیف شده توسط هوچکین اضافه کرد. ویلکس نام این بیماری را هوچکین گذاشت.

علائم

علامت اصلی لنفوم هوچکین تورم غدد لنفاوی است.رشد غدد لنفاوی به تدریج و بدون درد اتفاق می افتد. هنگامی که افزایش برای چشم قابل توجه می شود، بیمار به طور ناگهانی تشکیلات متراکم، گرد و بدون درد، اغلب در گردن یا بالای استخوان ترقوه را کشف می کند. گره های لنفاوی واقع در مناطق دیگر - زیر بغل، اینگوینال - نیز می توانند افزایش یابند. شکست غدد لنفاوی واقع در حفره شکم و قفسه سینه توسط چشم مشخص نمی شود، اما علائم ناشی از فشرده سازی اندام های داخلی - سرفه، مشکل در تنفس، درد را ایجاد می کند. این بیماری همچنین با علائم مشترک در همه لنفوم ها - ضعف، تعریق شبانه، تب دوره ای ظاهر می شود.

تشخیص

تشخیص دقیق با بررسی میکروسکوپی نقطه نقطه گره لنفاوی تایید می شود.. در همان زمان، سلول های خاص Berezovsky-Reed-Sternberg شناسایی می شوند. اینها سلولهای غول پیکر (در مقایسه با لنفوسیت ها) با چندین هسته هستند. این آنها هستند که سلولهای عملکردی نابالغ بی کیفیتی هستند که تأثیر مضری بر عملکرد سیستم لنفاوی و کل ارگانیسم دارند.

تغییرات خاصی در پارامترهای آزمایشگاهی در لنفوگرانولوماتوز مشاهده نمی شود. یادداشت شده - مورد دقت نظر واقع شده:

  1. افزایش (که برای همه فرآیندهای التهابی و ایمنی معمول است)؛
  2. لنفوسیتوپنی (کاهش تعداد لنفوسیت ها) ناشی از علت اصلی لنفوم - نقض روند رشد و تولید مثل لنفوسیت ها.
  3. تظاهرات مختلف (کاهش تعداد گلبول های قرمز) ناشی از تأثیر بیماری بر تشکیل سلول های خونی است.

همه این تظاهرات تنها نشانه های انحصاری یک بیماری نیستند، بلکه در بسیاری از آنها ذاتی هستند. از همین رو آزمایش خون در تشخیص لنفوم هوچکین تعیین کننده نیست.

روش‌های تشخیصی ابزاری، مانند تشخیص اولتراسوند و اشعه ایکس (از جمله کاربرد) به عنوان روش‌های کمکی برای روشن کردن محل و اندازه غدد لنفاوی آسیب‌دیده یا اندام‌های داخلی مورد استفاده قرار می‌گیرند.

روند توسعه بیماری

تصویر توسعه بیماری منعکس کننده تاریخچه مبارزه بدن با اثرات مضر در حال ظهور است. هر مرحله از گسترش بیشتر بیماری در بدن به عنوان یک مرحله تعیین می شود.

1 مرحله

در مرحله اول، غدد لنفاوی تنها در یک ناحیه یا در یک اندام جدا شده تحت تأثیر قرار می گیرند.

2 مرحله

هنگامی که ضایعه به دو یا چند گروه از غدد لنفاوی که فقط در قفسه سینه یا فقط در حفره شکم قرار دارند گسترش می یابد، بیماری وارد مرحله دوم توسعه می شود. مرحله دوم همچنین شامل شکست یک گروه محلی از غدد لنفاوی و یک اندام جداگانه است، اگر نواحی آسیب دیده در یک حفره (سینه یا شکم) قرار داشته باشند.

3 مرحله

تشخیص آسیب به غدد لنفاوی منطقه ای واقع در هر دو ناحیه قفسه سینه و شکم نشان دهنده ورود بیماری به مرحله سوم رشد است. مرحله سوم بیماری شامل شناسایی لنفوم در طحال است.

4 مرحله

در مرحله چهارم، لنفوم از خود سیستم لنفاوی فراتر رفته و به اندام های داخلی گسترش می یابد و بر کبد، کلیه ها، روده ها و مغز استخوان تاثیر می گذارد.

چه چیزی بر لنفوم مرحله 4 تأثیر می گذارد؟

توضیح نامه تعیین مراحل بیماری

برای تعیین دقیق تر درجه توسعه روند بیماری، از حروفی استفاده می شود که تصویر پیشرفت بیماری را تکمیل می کند.

الف - بیمار تظاهرات خارجی بیماری را ندارد.

ب- بیمار یکی از علائم زیر را دارد:

  • کاهش وزن شدید (بیش از 10٪) در شش ماه گذشته؛
  • افزایش دما؛
  • عرق شبانه.

E - گسترش لنفوم در خارج از سیستم لنفاوی، به اندام ها یا بافت های نزدیک به غدد لنفاوی آسیب دیده.

S - آسیب به طحال؛

X - تشخیص تشکیل تومور در بافت لنفاوی بزرگ.

مراحل بیماری و پیش آگهی

لنفوگرانولوماتوز که شایع ترین لنفوم است، از نظر پیش آگهی یکی از مساعدترین آنها است. اگر لنفوم هوچکین در مرحله اول یا دوم تشخیص داده شود، بهبود بالینی پس از درمان در 70٪ بیماران رخ می دهد. توسعه بیماری سطح یک نتیجه مطلوب را کاهش می دهد. مرحله 4 بیماری پیش آگهی را نامطلوب می کند. با این حال، مانند همیشه هنگام پیش بینی در پزشکی، نباید فراموش کنیم که ما در مورد ارگانیسمی صحبت می کنیم که از نظر فردیت منحصر به فرد است. انتقال ساده شاخص های آماری نمی تواند واقعاً در نتیجه بیماری تعیین کننده باشد. عواملی که قابل اندازه گیری نیستند مانند ایمان، امید، استقامت بر مقاومت بدن تأثیر می گذارند و نتایج مطلوب خود را می دهند و اثربخشی درمان را افزایش می دهند.

درمان لنفوم هوچکین

درمان لنفوم ها با هدف تخریب سلول های پاتولوژیک در حال تکثیر غیرقابل کنترل است.پرتودرمانی در مراحل اولیه بیماری به‌عنوان روشی استفاده می‌شود که امکان تأثیر موضعی هدفمند در یک منطقه محدود را فراهم می‌کند و میزان اثرات مخرب عمومی را بر بدن کاهش می‌دهد. اثر مخرب پرتو را می توان بر روی یک غدد لنفاوی آسیب دیده یا گروهی از آنها متمرکز کرد. در عین حال آسیب به مناطق دیگر به حداقل می رسد.

روش تأثیر کلی بر بدن شیمی درمانی است، یعنی استفاده از داروهایی که رشد و تولید مثل سلول ها را مهار می کنند. در این مورد، تأثیر بر روی همه سلول ها است، اما به دلیل افزایش نامتناسب سرعت رشد و فرآیندهای تولید مثل در سلول های بافت تومور، تأثیر داروهای شیمی درمانی در درجه اول در آنها آشکار می شود.

در بیشتر موارد از روش استفاده ترکیبی از پرتودرمانی و شیمی درمانی استفاده می شود.

لنفوم های غیر هوچکین

در 180 سالی که از زمان دکتر توماس هوچکین می گذرد، پزشکی نتوانسته به نتایج قابل توجهی در مطالعه ماهیت و مکانیسم ایجاد سایر لنفوم ها دست یابد.

این احتمالاً دلیل چنین طبقه بندی نامتقارن لنفوم ها است ، جایی که در یک قسمت یک لنفوگرانولوماتوز وجود دارد که بیشتر مورد مطالعه قرار گرفته و کاملاً قابل درمان است و در قسمت دیگر بیش از سه دوجین تظاهرات مختلف از فرآیندهای توموری سیستم لنفاوی وجود دارد. .

طبقه بندی لنفوم های غیر هوچکین

هر طبقه بندی برای تعریف و شناخت دقیق هر شی، پدیده یا فرآیند در نظر گرفته شده است. تنوع و تنوع فرآیندهای تومور سیستم لنفاوی تاکنون این فرصت را به پزشکی نمی دهد تا یک طبقه بندی جامع کامل از لنفوم های غیر هوچکین ایجاد کند. تلاش‌های کنونی برای ایجاد طبقه‌بندی بر هر مبنایی اجازه نمی‌دهد تا شکل خاص بیماری را با دقت و بدون ابهام مشخص کنیم.

ساده ترین طبقه بندی بر اساس درجه بدخیمی لنفوم های غیر هوچکین. به طور دقیق تر، با توجه به سرعت پیشرفت توسعه بیماری، زیرا همه لنفوم ها بدخیم هستند.

طبقه بندی بر اساس میزان پیشرفت بیماری

  1. لنفوم با پیشرفت بسیار آهسته روند، که برای مدت طولانی بر وضعیت بدن تأثیر نمی گذارد - لنفوم های بی حال.
  2. لنفوم با توسعه بسیار سریع و گاهی اوقات سریع رعد و برق، که تأثیر مضر بسیار واضحی بر بدن دارد - لنفوم های تهاجمی.
  3. لنفوم ها با سرعت متوسط ​​​​توسعه روند، که تأثیر قابل توجه و فزاینده ای بر بدن دارند، شکل متوسطی از لنفوم ها هستند.

نوع دیگری از طبقه بندی که اغلب در عمل مورد استفاده قرار می گیرد، تقسیم بر اساس محل وقوع فرآیند تومور است.

طبقه بندی بر اساس محل وقوع بیماری

  • لنفوم هایی که در غدد لنفاوی (گره) ایجاد می شوند، گرهی هستند.
  • لنفوم هایی که در خارج از غدد لنفاوی (در معده، مغز استخوان، ریه ها، طحال و غیره) ایجاد می شوند، خارج گرهی هستند.

سازمان بهداشت جهانی برای استفاده عمومی طبقه بندی واحدی را برای استانداردسازی داده های آماری و علمی توسط پزشکان در سراسر جهان پذیرفته است.

طبقه بندی WHO از لنفوم های غیر هوچکین

  1. تومورهای سلول B که از پیش سازهای لنفوسیت های B ایجاد می شوند.
  2. تومورهای سلول T و NK که از پیش سازهای لنفوسیت های T ایجاد می شوند.
  3. لنفوم های سلول T که از لنفوسیت های T محیطی (بالغ) ایجاد می شوند.

تقسیم بندی مورد استفاده در طبقه بندی WHO اساساً بر اساس ویژگی های ساختاری سلول های تغییر یافته پاتولوژیک است. این ویژگی ها با بررسی دقیق میکروسکوپی با استفاده از میکروسکوپ آشکار می شوند. تفاوت‌های ساختاری برای تحقیقات علمی بسیار مهم است، اما برای کاربرد مستقیم در کلینیک برای رسیدگی به مسائل مربوط به درمان بیماران، تصویر توسعه بیماری مهم‌تر به نظر می‌رسد.

برای استفاده بالینی، طبقه بندی تصویب شده توسط کنگره انکولوژیست ها در شهر آمریکایی Ann Arbor استفاده می شود. به عنوان یک ویژگی تعیین کننده در طبقه بندی Ann Arbor، مرحله توسعه بیماری استفاده می شود. با تمرکز بر مرحله توسعه لنفوم، می توان تاکتیک ها و روش های درمانی برای مبارزه با این بیماری را با دقت بیشتری توسعه داد.

طبقه بندی Ann Arbor لنفوم های غیر هوچکین

1 مرحله

غدد لنفاوی یک گروه محلی تحت تأثیر قرار می گیرند یا تظاهرات لنفوم در یک اندام داخلی یافت می شود.

2 مرحله

گروه های آسیب دیده از گره های لنفاوی، بیش از یک، در یک طرف دیافراگم قرار دارند. در این مورد، انتقال فرآیند به یک اندام مجاور امکان پذیر است.

3 مرحله

شکست گروه های غدد لنفاوی در دو طرف دیافراگم. ممکن است یک ضایعه را به یک عضو مجاور و طحال بچسبانید.

4 مرحله

این بیماری فراتر از سیستم لنفاوی گسترش یافته است. شکست اندام های داخلی از راه دور (کبد، ریه ها، مغز استخوان، پلور، معده، روده).

مراحل لنفوم و ناحیه آسیب دیده در مراحل 3 و 4، گره های ملتهب در زیر خط دیافراگم ظاهر می شوند

برای روشن شدن تصویر بالینی بیماری، یک علامت (A یا B) به شماره سریال مرحله اضافه می شود که وجود یا عدم وجود علائم خارجی برجسته را در بیمار مشخص می کند - کاهش وزن، ضعف شدید، درجه حرارت، شب سنگین. عرق می کند.

برخی از انواع لنفوم غیر هوچکین

در میان لنفوم‌های غیر هوچکین، تعدادی از لنفوم‌های غیرهوچکین شایع‌تر یا به‌دلیل غیرمعمول بودن یا بدخیم بودن بالای این بیماری بیشتر شناخته شده‌اند.

لنفوسارکوم

شاید لنفوسارکوم معروف ترین نوع در میان لنفوم های غیر هوچکین در نظر گرفته شود. این می تواند در هر سنی رخ دهد، در ابتدا غدد لنفاوی در یک طرف گردن را تحت تاثیر قرار می دهد، اما محلی سازی دیگر تومور (لوزه ها، حلق، غدد لنفاوی اینگوینال، دستگاه گوارش) مستثنی نیست. لنفوسارکوم یک تومور تهاجمی است که با رشد سریع و متاستاز اولیه به سایر غدد لنفاوی (مدیاستن، کبد، طحال، حفره شکمی) مشخص می شود. در همان زمان، وضعیت بیمار به شدت بدتر می شود، که به کاهش وزن قابل توجه، تب، همراه با عرق سیل آسا شبانه اشاره می کند.

تشخیص لنفوسارکوم عمدتاً بر اساس داده های بررسی میکروسکوپی چاپ گره (تجزیه و تحلیل سیتولوژیک) و مواد بیوپسی (معاینه بافت شناسی) است. در این مورد، حق اولیه برای ایجاد تشخیص اولیه سیتولوژی است، زیرا نیازی به کار زیادی ندارد. مواد گرفته شده، خشک شده و ثابت می توانند ظرف چند ساعت برای مشاهده آماده شوند. آثار غدد لنفاوی امکان وجود لنفوبلاست ها در مواد و عدم وجود لنفوسیت های بالغ را فراهم می کند که وجود لنفوسارکوم را تأیید می کند.

لنفوم بورکیت

بیماری بومی (که در بین لنفوم ها استثناست) - یعنی با منطقه خاصی از محل زندگی مرتبط است. بیشتر موارد شناسایی شده لنفوم بورکیت در آفریقای مرکزی است. اعتقاد بر این است که ویروس اپشتین بار نقش محرکی در بروز این نوع لنفوم دارد. این ویروس به عنوان عامل بیماری خطرناک دیگری - مونونوکلئوز عفونی، بر ساختار ژنی لنفوسیت ها تأثیر می گذارد و باعث بروز لنفوم می شود.

لنفوم بورکیت با یک دوره شدید و به سرعت پیشرونده با تمایل به گسترش سریع از سیستم لنفاوی و آسیب به اندام ها مشخص می شود. حفره شکمی اغلب با افزایش گروه های منطقه ای غدد لنفاوی، روده ها تحت تاثیر قرار می گیرد.

لنفوم بورکیت در کشور ما اتفاق نمی افتد.

لنفوم پوست

اغلب این تظاهرات گسترش فرآیند تومور در خارج از سیستم لنفاوی است. به این معنا که منبع اولیه آسیب در داخل بدن قرار دارد و ظهور تشکل های تومور به شکل ضایعات پوستی مختلف از علائم مرحله نهایی توسعه لنفوم است. در برخی موارد، ضایعه پوستی لنفوم اولیه وجود دارد. سیر این بیماری ها بسیار متغیر است. بسته به فرم ساختاری خاص لنفوسیت های تغییر یافته که باعث ایجاد لنفوم پوست می شود، این بیماری می تواند تا چندین دهه عملاً بدون عواقب ادامه یابد و با تهاجمی بالا منجر به مرگ بیمار در چند ماه شود.

لنفوم معده

یک بیماری نادر که در آن رشد بیش از حد تومور سلول های لنفاوی در معده رخ می دهد. آسیب به معده می تواند ثانویه باشد. در این مورد، ما در مورد تظاهرات مرحله سوم یا چهارم لنفوم غیر هوچکین صحبت می کنیم که از منبع دیگری منشأ می گیرد. لنفوم واقعی معده جدا از بافت لنفاوی دیواره های معده ایجاد می شود. این بیماری به آرامی رشد می کند و با "علائم معده" برجسته - درد معده، تهوع، استفراغ، از دست دادن اشتها، ضعف همراه است. این در نیمی از موارد امکان تشخیص لنفوم را در مراحل اولیه رشد (مرحله 1-2) می دهد. درمان جراحی اعمال شده در ترکیب با شیمی درمانی در بیشتر موارد امکان به دست آوردن نتیجه موفقیت آمیز را فراهم می کند.

لنفوم فولیکولار

نام خود را از محل منشا آن - فولیکول های غدد لنفاوی - گرفته است. در بیشتر موارد، با وجود یک جریان آرام مشخص و محلی سازی گره مشخص می شود. یعنی پیشرفت بیماری بسیار آهسته و مخفیانه و بدون تظاهر علائم خارجی و انتشار لنفوم در خارج از غدد لنفاوی اتفاق می افتد. با این حال، در نامرئی بودن این شکل از بیماری، خطر تشخیص آن تنها در مرحله دیرهنگام وجود دارد، زمانی که توسعه فرآیند از قبل منجر به آسیب به اندام ها، اغلب طحال و مغز استخوان و پوست می شود.

لنفوم مدیاستن

شکل نادر لنفوم. این می تواند به صورت لنفوم منشاء از غده تیموس (تیموس) یا به صورت لنفوم اولیه غدد لنفاوی منطقه ای مدیاستن باشد.

یکی از ویژگی های لنفوم مدیاستن اولیه، وقوع نسبتاً مکرر آنها به شکل لنفوم سلول B منتشر است که تمایل به رشد بیانی، جوانه زدن به اندام آسیب دیده و گسترش سریع دارد.

در عین حال، ضایعه بسیار شایع گره های مدیاستن در بیماری هوچکین ثانویه است و ربطی به این شکل از لنفوم های غیر هوچکین ندارد. اگرچه علائم بیماری یکسان است. اینها تظاهرات فشرده سازی اندام های مدیاستن است که به صورت سرفه، درد قفسه سینه، تنگی نفس بیان می شود.

لنفوم مغزی

اغلب این تظاهرات یک ضایعه ثانویه در انواع مختلف لنفوم غیر هوچکین است. لنفوم اولیه مغزی یک بیماری بسیار نادر است و معمولاً بر پایه لنفوم سلول B منتشر بزرگ است.

علائم با وقوع یک تومور حجمی همراه است و خود را به شکل شکایات عصبی مختلف - سردرد، اختلالات در حوزه حساس، حرکتی، هماهنگی و فعالیت عصبی بالاتر (اختلالات حافظه، توانایی های شناختی) نشان می دهد.

یکی از ویژگی های این بیماری، دشواری تشخیص تاییدی مرتبط با دشواری به دست آوردن مواد تومور برای تحقیق است.

درمان لنفوم غیر هوچکین

شیمی درمانی و پرتودرمانی تنها روش های درمان لنفوم غیر هوچکین هستند.با این حال، استفاده از پرتودرمانی محدود به آسیب موضعی به غدد لنفاوی است، یعنی فقط در مرحله اول بیماری (طبق طبقه بندی Ann Arbor) امکان پذیر است.

شیمی درمانی همچنان روش پیشرو است. در لنفوم های غیر هوچکین، شیمی درمانی ترکیبی فشرده با استفاده از چندین دارو به طور همزمان ترجیح داده می شود.

در برخی از اشکال، می توان از مداخله جراحی (برداشتن تومور لنفاوی) به عنوان عنصری در درمان پیچیده استفاده کرد.

ویدئو: برنامه تلویزیونی در مورد لنفوم - تاریخچه مورد

ویدئو: سخنرانی در مورد درمان موفقیت آمیز لنفوم غیر هوچکین

ویدئو: سخنرانی در مورد لنفوم هوچکین کلاسیک

دسته بندی ها

مقالات محبوب

2023 "kingad.ru" - بررسی سونوگرافی اندام های انسان