مجرای شریانی باز - توضیحات، علائم (علائم)، درمان. مجرای شریانی ثبت شده Vps مجرای شریانی ثبت شده ICD 10

مجرای شریانی باز، بسته نشدن رگ کمکی اتصال دهنده آئورت و شریان ریوی است که پس از پایان دوره از بین رفتن آن به کار خود ادامه می دهد. مجرای شریانی (dustus arteriosus) یک ساختار تشریحی ضروری در سیستم گردش خون جنینی است. اما پس از تولد به دلیل ظهور تنفس ریوی، نیاز به مجرای شریانی از بین می رود، از کار افتاده و به تدریج بسته می شود. به طور معمول، عملکرد مجرا در 15-20 ساعت اول پس از تولد متوقف می شود، بسته شدن کامل تشریحی بین 2 تا 8 هفته طول می کشد.
در قلب و عروق، مجرای شریانی باز 9.8 درصد از تمام نقایص مادرزادی قلب را تشکیل می دهد و 2 برابر بیشتر در زنان تشخیص داده می شود. مجرای شریانی باز هم به صورت جدا شده و هم در ترکیب با سایر ناهنجاری های قلب و عروق خونی (5-10٪) رخ می دهد: تنگی دهان آئورت، تنگی و آترزی شریان های ریوی، کوآرکتاسیون آئورت، کانال دهلیزی بطنی باز، VSD، ASD، و غیره. برای نقایص قلب با گردش خون وابسته به مجرا (جابه‌جایی شریان‌های بزرگ، شکل شدید تترالوژی فالوت، قطع قوس آئورت، تنگی بحرانی ریوی یا آئورت، سندرم هیپوپلازی بطن چپ)، مجرای شریانی باز یک ارتباط همراه حیاتی است.

ویژگی های همودینامیک با مجرای شریانی باز.

مجرای شریانی باز در طبقه فوقانی مدیاستن قدامی قرار دارد. از قوس آئورت در سطح شریان ساب کلاوین چپ سرچشمه می‌گیرد و در انشعاب آن به تنه ریوی و تا حدی به شریان ریوی چپ می‌ریزد. گاهی اوقات یک مجرای شریانی سمت راست یا دو طرفه وجود دارد. مجرای بوتالوس می تواند شکلی استوانه ای، مخروطی شکل، دم دار و آنوریسمال داشته باشد. طول آن 3-25 میلی متر، عرض - 3-15 است.
مجرای شریانی و سوراخ بیضی باز از اجزای فیزیولوژیکی لازم برای گردش خون جنین هستند. در جنین، خون از بطن راست وارد شریان ریوی می شود و از آنجا (از آنجایی که ریه ها کار نمی کنند) از طریق مجرای شریانی وارد آئورت نزولی می شود. بلافاصله پس از تولد، با اولین نفس خود به خودی نوزاد، مقاومت ریوی کاهش می‌یابد و فشار در آئورت افزایش می‌یابد که منجر به ایجاد انتقال خون از آئورت به شریان ریوی می‌شود. گنجاندن تنفس ریوی باعث افزایش اسپاسم مجرای به دلیل انقباض دیواره ماهیچه صاف آن می شود. بسته شدن عملکردی مجرای شریانی در نوزادان ترم طی 20-15 ساعت پس از تولد رخ می دهد. با این حال، محو کامل آناتومیک مجرای بوتالیان در 2-8 هفته زندگی خارج رحمی رخ می دهد.
گفته می شود که مجرای شریانی باز در صورتی وجود دارد که عملکرد آن 2 هفته پس از تولد متوقف نشود. مجرای شریانی باز یک نقص نوع کم رنگ است زیرا باعث می شود خون اکسیژن دار از آئورت به داخل شریان ریوی تخلیه شود. شنت شریانی وریدی باعث وارد شدن حجم اضافی خون به ریه ها، احتقان بستر عروق ریوی و ایجاد فشار خون ریوی می شود. افزایش بار حجمی در قسمت های چپ قلب منجر به هایپرتروفی و ​​اتساع آنها می شود.
اختلالات همودینامیک با مجرای شریانی باز به اندازه پیام، زاویه منشا آن از آئورت و اختلاف فشار بین گردش خون سیستمیک و ریوی بستگی دارد. بنابراین، یک مجرای طولانی، نازک و پرپیچ و خم، که در یک زاویه حاد از آئورت امتداد می یابد، در برابر جریان معکوس خون مقاومت می کند و از ایجاد اختلالات همودینامیک قابل توجه جلوگیری می کند. با گذشت زمان، چنین مجرای می تواند خود به خود از بین برود. برعکس، وجود مجرای شریانی باز و کوتاه، باعث ترشحات شریانی وریدی قابل توجه و اختلالات همودینامیک مشخص می شود. چنین مجاری قادر به محو شدن نیستند.

ناهنجاری های کوچک رشد قلب: شرح مختصر

کم اهمیت ناهنجاری هارشد قلب(MARS) - تغییرات مادرزادی تشریحی در قلب و عروق بزرگ که منجر به اختلال شدید عملکرد سیستم قلبی عروقی نمی شود. تعدادی از مریخ ها ناپایدار هستند و با افزایش سن ناپدید می شوند.

اتیولوژی

دیسپلازی بافت همبند تعیین شده ارثی. تعدادی از مریخ ها ماهیتی دیسمبریوژنتیک دارند. تأثیر عوامل محیطی مختلف (اثرات شیمیایی، فیزیکی) را نمی توان رد کرد.

کد بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

Q24.9 نقص مادرزادی قلب، نامشخص

سایر تشخیص ها در بخش ICD 10

Q24.0 دکستروکاردیا Q24.1 لووکاردیا Q24.2 قلب سه‌گانه Q24.3 تنگی اینفوندیبولار دریچه ریوی Q24.4 تنگی مادرزادی زیر آئورت

اطلاعات درج شده در سایت صرفا جهت اطلاع رسانی است و رسمی نیست.

نقایص قلبی مادرزادی (طبقه بندی)

طبقه بندی بیماری های مادرزادی قلببر اساس کلاس های شدت (J. Kirklin et al. 1981) کلاس I. انجام یک عمل برنامه ریزی شده بعد از 6 ماه امکان پذیر است: VSD، ASD، تصحیح رادیکال برای تترالوژی فالوت کلاس II. یک عمل برنامه ریزی شده را می توان در عرض 3-6 ماه انجام داد: اصلاح رادیکال برای VSD، کانال دهلیزی باز (PAVC)، اصلاح تسکین دهنده برای کلاس III TF. یک عملیات برنامه ریزی شده را می توان در یک دوره تا چند هفته انجام داد: اصلاح ریشه ای برای جابجایی عروق بزرگ (TMS) کلاس IV. جراحی اورژانسی با حداکثر دوره آماده سازی چند روزه: اصلاح رادیکال برای درناژ غیر عادی ورید ریوی (TAPDV)، اصلاح تسکین دهنده برای TMS، VSD، OAVC کلاس V. این عمل به دلیل شوک قلبی انجام می شود: انواع مختلف نقص در مرحله جبران.

طبقه بندی بیماری های مادرزادی قلب بر اساس گروه های پیش آگهی(Fyler D. 1980) 1 گروه. پیش آگهی نسبتاً مطلوب (مرگ و میر در سال اول زندگی از 8-11٪ تجاوز نمی کند): مجرای شریانی باز، VSD، ASD، تنگی ریه و غیره. گروه 2. پیش آگهی نسبتاً نامطلوب (مرگ و میر در سال اول زندگی 24-36٪ است): تترالوژی فالوت، بیماری های میوکارد و غیره. گروه 3. پیش آگهی ضعیف (مرگ و میر در سال اول زندگی 36-52٪ است): TMS، کوآرکتاسیون و تنگی آئورت، آترزی دریچه سه لتی، TADLV، بطن منفرد قلب، OAVC، منشاء آئورت و شریان ریوی از سمت راست. بطن و غیره گروه 4. پیش آگهی بسیار نامطلوب (مرگ و میر در سال اول زندگی 73-97٪ است): هیپوپلازی بطن چپ، آترزی ریوی با سپتوم بین بطنی دست نخورده، تنه شریانی مشترک و غیره.

طبقه بندی بیماری های مادرزادی قلب بر اساس امکان اصلاح ریشه ای(Turley K. et al. 1980) 1 گروه. نقایصی که فقط اصلاح ریشه ای برای آنها امکان پذیر است: تنگی آئورت، تنگی شریان ریوی، TADLV، قلب سه دهلیزی، کوآرکتاسیون آئورت، مجرای شریانی باز، نقص تیغه ریوی آئورت، ASD، تنگی دریچه میترال یا نارسایی گروه 2. نقایصی که در آنها توصیه جراحی رادیکال یا تسکین دهنده به آناتومی نقص، سن کودک و تجربه مرکز قلب بستگی دارد: انواع مختلف TMS، آترزی ریوی، تنه شریانی مشترک، تترالوژی فالوت، OAVC، VSD. گروه 3. نقایصی که در دوران نوزادی فقط انجام عمل تسکین دهنده برای آنها امکان پذیر است: یک بطن منفرد قلب، برخی از انواع منشاء عروق بزرگ از بطن راست یا چپ با تنگی ریوی، آترزی دریچه سه لتی، آترزی دریچه میترال، هیپوپلازی از بطن های قلب

اختصارات OAVC - TMS کانال دهلیزی - بطنی باز - جابجایی عروق بزرگ TADLV - تخلیه غیرعادی کامل وریدهای ریوی.

ICD-10 Q20 ناهنجاری های مادرزادی حفره ها و اتصالات قلب Q21 ناهنجاری های مادرزادی سپتوم قلب Q22 ناهنجاری های مادرزادی دریچه های ریوی و سه لتی Q23 ناهنجاری های مادرزادی دریچه های آئورت و میترال دریچه های آئورت و میترال Q24.

بیش از 400 کودک مبتلا به ناهنجاری های رشدی در قرقیزستان در طول سال به دنیا آمدند.

از آنجایی که نقص های زیادی در سیستم گردش خون وجود دارد، طبق ICD 10 نمی توان تنها یک کد VSP وجود داشته باشد. علاوه بر این، تصویر بالینی برخی از آنها به قدری مشابه است که باید از تکنیک های تشخیصی مدرن برای تمایز استفاده کرد.

تفاوت زیادی بین اختلالات قلبی اکتسابی و ناهنجاری های رشدی مادرزادی وجود دارد، زیرا در کلاس های مختلف ICD قرار دارند. اگر چه اختلالات در جریان خون شریانی و وریدی یکسان خواهد بود، درمان و عوامل علت شناسی کاملاً متفاوت خواهد بود.

بیماری قلبی مادرزادی ممکن است نیازی به اقدامات درمانی نداشته باشدبا این حال، اغلب عملیات برنامه ریزی شده یا حتی فوری برای موارد جدی، ناسازگار با زندگی، ناسازگاری با هنجار انجام می شود.

نقص های قلبی در کلاس ناهنجاری های مادرزادی ساختار بدن در بلوک ناهنجاری های سیستم گردش خون قرار دارند. VSP در ICD 10 به 9 بخش منشعب می شود که هر کدام دارای زیر پاراگراف هستند.

با این حال، مشکلات قلبی عبارتند از:

Q20 - اختلالات تشریحی در ساختار اتاق های قلب و اتصالات آنها (به عنوان مثال، شکاف های مختلف پنجره بیضی). Q21 - آسیب شناسی سپتوم قلب (نقایص سپتوم دهلیزی و بین بطنی و غیره). Q22 - مشکلات دریچه های ریوی و تریکوسپید (نارسایی و تنگی). Q23 - آسیب شناسی دریچه های آئورت و میترال (نارسایی و تنگی). Q24 - سایر نقایص مادرزادی قلب (تغییر تعداد حفره ها، دکستراکاردی و غیره).

هر یک از نکات ذکر شده نیاز به تمایز بیشتری دارد که به ما امکان می دهد برنامه درمانی و پیش آگهی را برای کودک تعیین کنیم. به عنوان مثال، با آسیب دریچه ممکن است علائم نارسایی یا تنگی وجود داشته باشد. در این مورد، ویژگی های همودینامیک بیماری متفاوت خواهد بود.

در ICD، بیماری مادرزادی قلب به نوعی اختلال در جریان خون اشاره دارد.

به همین دلیل است که در همه کدگذاری ها، وارونگی کامل اندام ها یا ساختار آنها با عملکرد کامل کنار گذاشته شده است.

مستثنی شده: فیبروالاستوز اندوکارد (

شامل: دکستروکاردی با وارونگی موضعی (Q89.3) ایزومریسم زائده دهلیزی (با آسپلنی یا پلی اسپلنی) (Q20.6) تصویر آینه ای دهلیز با وارونگی موضعی (Q89.3)

Q24.1 لووکاردی

Q24.2 قلب آزمایشی

Q24.3 تنگی Infundibular دریچه ریوی

Q24.4 تنگی مادرزادی زیر آئورت

Q24.5 ناهنجاری عروق کرونر

آنوریسم مادرزادی کرونر (شریانی).

Q24.6 بلوک مادرزادی قلب

Q24.8 سایر ناهنجاری های قلبی مادرزادی مشخص شده

مادرزادی: . دیورتیکول بطن چپ معاون: . میوکارد پریکارد موقعیت غیر طبیعی قلب بیماری Uhl

Q24.9 نقص مادرزادی قلب، نامشخص

مادرزادی: . ناهنجاری). بیماری قلبی NOS

بیماری مادرزادی قلب به جداسازی بیماری هایی اطلاق می شود که با نقایص آناتومیکی قلب یا دستگاه دریچه ترکیب می شوند. تشکیل آنها در طول فرآیند رشد داخل رحمی شروع می شود. پیامدهای نقص منجر به اختلال در همودینامیک داخل قلب یا سیستمیک می شود.

علائم بسته به نوع آسیب شناسی متفاوت است. شایع ترین علائم پوست رنگ پریده یا آبی، سوفل قلبی و تاخیر در رشد جسمی و ذهنی است.

مهم است که آسیب شناسی به موقع تشخیص داده شود، زیرا چنین اختلالاتی باعث ایجاد نارسایی تنفسی و قلبی می شود.

تمام اطلاعات موجود در سایت فقط برای مقاصد اطلاعاتی است و راهنمای عمل نیست!می تواند به شما یک تشخیص دقیق بدهد فقط دکتر!ما با مهربانی از شما می خواهیم که خود درمانی نکنید، اما با یک متخصص قرار ملاقات بگذارید! سلامتی برای شما و عزیزانتان

نقایص مادرزادی قلب - کد ICD-10 Q24 - شامل آسیب شناسی های مختلف سیستم قلبی عروقی، همراه با تغییرات در جریان خون است. متعاقباً اغلب نارسایی قلبی تشخیص داده می شود که منجر به مرگ می شود.

طبق آمار، هر سال در جهان 0.8-1.2 درصد از کل نوزادان با این آسیب شناسی متولد می شوند. علاوه بر این، این نقایص حدود 30 درصد از کل تعداد نقص های مادرزادی تشخیص داده شده در رشد جنین را تشکیل می دهند.

اغلب آسیب شناسی مورد بحث تنها بیماری نیست. کودکان همچنین با سایر اختلالات رشدی به دنیا می آیند که یک سوم آن نقص های اسکلتی عضلانی است. در مجموع، تمام تخلفات منجر به یک تصویر نسبتاً غم انگیز می شود.

نقایص مادرزادی قلب شامل لیستی از نقایص زیر است:

نقص سپتوم بطنی یا دهلیزی؛ تنگی یا کوآرکتاسیون آئورت؛ تنگی ریه؛ شکل باز مجرای شریانی؛ جابجایی کشتی های بزرگ بزرگ

علل

در میان علل این آسیب شناسی در نوزادان، عوامل زیر را برجسته می کنم:

اختلالات کروموزومی	5 درصد از کل موارد شناسایی شده را تشکیل می دهد. ناهنجاری های کروموزومی اغلب باعث ایجاد آسیب شناسی های مختلف داخل رحمی می شود که در نتیجه کودک بیمار متولد می شود. در مورد تریزومی اتوزومی نقص سپتوم بین دهلیزی و بین بطنی ایجاد می شود و ناهنجاری های کروموزوم های جنسی منجر به کوآرکتاسیون آئورت می شود.
جهش های ژنی	2-3٪ موارد را تشکیل می دهد. عامل ارائه شده اغلب باعث بروز نقص در اندام های بدن می شود. نقص قلبی در چنین مواردی تنها بخشی از سندرم های غالب یا مغلوب احتمالی است.
عوامل خارجی	تا 2٪ از کل موارد شناسایی شده را اشغال می کند. این شامل بیماری های ویروسی، مصرف داروهای غیرقانونی و اعتیادهای مضر مادر در دوران بارداری، تشعشعات و تشعشعات و سایر اثرات مضر بر سلامت انسان به طور کلی می شود. در 3 ماه اول بارداری باید احتیاط کرد.
عفونت سرخجه در زنان در دوران بارداری	این باعث گلوکوم، آب مروارید، ناشنوایی، آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی، میکروسفالی می شود - این بیماری منجر به تغییر شکل جمجمه و در نتیجه تاخیر در رشد می شود.
بیماری های ویروسی	علاوه بر سرخجه، بیماری هایی مانند آبله، تبخال، هپاتیت، عفونت های HIV و سل و همچنین عفونت های آدنوویروس برای زن در دوران بارداری خطرناک است.
استفاده از الکل و داروهای غیرمجاز	در پس زمینه اعتیاد یک زن به الکل، کودک دچار نقص سپتوم قلب می شود. آمفتامین ها و داروهای ضد تشنج مورد استفاده تأثیر منفی دارند. هر دارویی باید توسط پزشک معالج تایید شود.
دیابت و روماتیسم	احتمال ابتلا به بیماری قلبی جنین در زنان مبتلا به این بیماری ها بسیار بیشتر است.

علت آسیب شناسی در نوزادان به شکل بیماری های مادر در دوران بارداری 90 درصد موارد را تشکیل می دهد. عوامل خطر نیز شامل مسمومیت در دوران بارداری در سه ماهه اول، تهدید به سقط جنین، استعداد ژنتیکی، اختلالات سیستم غدد درون ریز و سن "نامناسب" برای بارداری است.

طبقه بندی

بسته به اصل تغییرات همودینامیک، طبقه بندی خاصی از آسیب شناسی ارائه شده وجود دارد. این طبقه بندی شامل انواع مختلفی از بیماری های قلبی است که تأثیر آن بر جریان خون ریوی نقش کلیدی دارد.

آسیب شناسی با جریان خون ثابت در دایره ریوی	انواع ارائه شده شامل نقص میترال، تنگی و کوآرکتاسیون آئورت و سایر اختلالات است.
آسیب شناسی با افزایش جریان خون	در اینجا عیوب بسته به تأثیر احتمالی در ایجاد سیانوز به دو نوع تقسیم می شوند. نقایص تحریک کننده شامل مجرای شریانی باز، کوآرتاکشن آئورت از نوع دوران کودکی و غیره است. آترزی دریچه سه لتی و سایر نقایص بدون عواقب بیان می شوند.
آسیب شناسی با جریان خون ضعیف	همچنین به دو گروه تقسیم می شود: آنهایی که منجر به ایجاد سیانوز می شوند و آنهایی که منجر به چنین عوارضی نمی شوند.
پاتولوژی های نوع ترکیبی	اختلالات در روابط آناتومیکی بین عروق و بخش های یک اندام حیاتی مشخص می شود. تنوع ارائه شده شامل منشاء آئورت، تنه ریوی و سایر نقایص است.

در عمل، متخصصان آسیب شناسی های قلب را به سه گروه تقسیم می کنند.

در اینجا آنها برجسته می کنند:

اختلال همودینامیک

هنگامی که این عوامل- علل در هنگام رشد در جنین آشکار می شوند و در جنین آشکار می شوند، اختلالات مشخصه به شکل بسته شدن ناقص یا نابهنگام غشاها، توسعه نیافتگی بطن ها و سایر ناهنجاری ها رخ می دهد.

رشد داخل رحمی جنین با عملکرد مجرای شریانی و پنجره بیضی شکل که در حالت باز است مشخص می شود. این نقص زمانی تشخیص داده می شود که آنها همچنان باز باشند.

آسیب شناسی ارائه شده با عدم وجود تظاهرات در رشد داخل رحمی مشخص می شود. اما پس از تولد، اختلالات مشخصه شروع به ظاهر شدن می کنند.

چنین پدیده هایی با زمان بسته شدن ارتباط بین گردش خون سیستمیک و ریوی، ویژگی های فردی و سایر نقص ها توضیح داده می شود. در نتیجه، آسیب شناسی می تواند مدتی پس از تولد خود را احساس کند.

اغلب، اختلالات همودینامیک با عفونت های تنفسی و سایر بیماری های همراه همراه است. به عنوان مثال، وجود یک آسیب شناسی رنگ پریده، که در آن ترشحات شریانی وریدی مشاهده می شود، باعث ایجاد فشار خون ریوی می شود، در حالی که یک آسیب شناسی نوع آبی با یک شانت شریانی باعث افزایش هیپوکسمی می شود.

خطر بیماری مورد بحث در نرخ بالای مرگ و میر نهفته است. بنابراین، تخلیه زیاد خون از گردش خون ریوی، که باعث نارسایی قلبی می شود، در نیمی از موارد به مرگ نوزاد قبل از یک سالگی ختم می شود، که مقدم بر عدم مراقبت های جراحی به موقع است.

وضعیت کودک بالای 1 سال به دلیل کاهش میزان خون ورودی به گردش خون ریوی به طور قابل توجهی بهبود می یابد. اما در این مرحله، تغییرات اسکلروتیک اغلب در رگ های ریه ایجاد می شود که به تدریج فشار خون ریوی را تحریک می کند.

علائم

علائم بسته به نوع ناهنجاری، ماهیت و زمان ایجاد اختلالات گردش خون ظاهر می شود. هنگامی که شکل سیانوتیک آسیب شناسی در یک کودک بیمار ایجاد می شود، آبی مشخصه پوست و غشاهای مخاطی مشاهده می شود که تظاهرات آن را با هر گونه افزایش می دهد. نقص سفید با رنگ پریدگی، دست ها و پاهای دائما سرد نوزاد مشخص می شود.

خود نوزاد مبتلا به بیماری ارائه شده از نظر تحریک پذیری با دیگران متفاوت است. نوزاد از شیر دادن امتناع می کند و اگر شروع به مکیدن کند به سرعت خسته می شود. اغلب، کودکان مبتلا به این آسیب شناسی با تاکی کاردی یا آریتمی تشخیص داده می شوند؛ تظاهرات خارجی شامل تعریق، تنگی نفس و نبض عروق گردن است.

در مورد یک اختلال مزمن، کودک از نظر وزن، قد از همسالان خود عقب است و تاخیر فیزیکی در رشد وجود دارد. به عنوان یک قاعده، در مرحله اولیه تشخیص، به نقص مادرزادی قلب گوش داده می شود، جایی که ریتم قلب تعیین می شود. در توسعه بیشتر آسیب شناسی، ادم، هپاتومگالی و سایر علائم مشخصه مشاهده می شود.

عوارض شامل اندوکاردیت باکتریایی، ترومبوز وریدی، از جمله ترومبوآمبولی مغزی، پنومونی احتقانی، سندرم آنژین و انفارکتوس میوکارد است.

اقدامات تشخیصی

بیماری مورد نظر با استفاده از چندین روش معاینه کودک مشخص می شود:

بازرسی بصری	یک متخصص می تواند سیانوز و ماهیت آن را تعیین کند. در اینجا علامت رنگ پوست است.
سمع قلب	به شناسایی تغییرات در کار به شکل اختلال در صداهای قلب، وجود سر و صدا کمک می کند. معاینه فیزیکی بیمار همراه با الکتروکاردیوگرافی، فونوکاردیوگرافی، رادیوگرافی و اکوکاردیوگرافی انجام می شود.
الکتروکاردیوگرافی	می توانید هیپرتروفی بخش ها و آریتمی قلب، اختلالات هدایت مشخصه را شناسایی کنید. نقایص شناسایی شده ارائه شده با روش های تحقیقاتی اضافی، تعیین شدت آسیب شناسی را ممکن می سازد. یک کودک بیمار اغلب تحت نظارت 24 ساعته هولتر ECG قرار می گیرد که تشخیص اختلالات پنهان را ممکن می سازد.
فونوکاردیوگرافی	برای تعیین مدت زمان و محلی سازی صدا در یک اندام حیاتی ضروری است.
اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه	این به عنوان مکمل روش هایی است که قبلاً توضیح داده شده است، که با هم به ارزیابی گردش خون ریوی، اندازه و محل اندام های داخلی و سایر ناهنجاری ها کمک می کند.
اکوکاردیوگرافی	به شما امکان می دهد نقایص آناتومیکی سپتوم ها و دریچه های قلب را تجسم کنید و به شما امکان می دهد انقباض میوکارد را تعیین کنید.
آنژیوگرافی و پروب برخی از قسمت های قلب	برای تشخیص دقیق از نظر آناتومیک و همودینامیک انجام می شود.

نحوه درمان بیماری قلبی مادرزادی

بیماری ارائه شده با انجام عمل جراحی بر روی کودک بیمار زیر یک سال پیچیده می شود. در اینجا، متخصصان با تشخیص آسیب شناسی سیانوتیک هدایت می شوند. در موارد دیگر، عملیات به تعویق می افتد زیرا خطر ابتلا به نارسایی قلبی وجود ندارد. متخصصان قلب و عروق با کودک کار می کنند.

روش ها و روش های درمان به انواع و شدت آسیب شناسی مورد نظر بستگی دارد. اگر ناهنجاری سپتوم بین دهلیزی یا بین بطنی تشخیص داده شود، کودک تحت عمل جراحی پلاستیک یا بخیه قرار می گیرد.

در صورت هیپوکسمی، در مرحله اولیه درمان، متخصصان مداخله تسکینی را انجام می دهند که شامل استفاده از آناستوموزهای بین سیستمی است. چنین اقداماتی می تواند به طور قابل توجهی اکسیژن رسانی خون را بهبود بخشد و خطر عوارض را کاهش دهد، در نتیجه جراحی برنامه ریزی شده بعدی با نتایج مطلوب انجام خواهد شد.

بیماری آئورت با برداشتن یا اتساع بالونی کوآرکتاسیون آئورت یا تنگی پلاستیک درمان می شود. در مورد مجرای شریانی باز، بستن ساده انجام می شود. تنگی ریه تحت دریچه‌پلاستی باز یا اندوواسکولار قرار می‌گیرد.

اگر یک نوزاد تازه متولد شده با نقص قلبی به شکل پیچیده تشخیص داده شود، جایی که نمی توان در مورد جراحی رادیکال صحبت کرد، متخصصان به اقداماتی برای جدا کردن مجاری شریانی و وریدی متوسل می شوند.

خود ناهنجاری از بین نمی رود. در مورد امکان انجام Fontannes، Senning و سایر انواع عملیات صحبت می کند. اگر جراحی به درمان کمک نکند، به پیوند قلب متوسل می شوند.

در مورد روش محافظه کارانه درمان، آنها به استفاده از داروها متوسل می شوند که هدف از آن جلوگیری از حملات تنگی نفس، نارسایی حاد بطن چپ و سایر آسیب های قلبی است.

جلوگیری

اقدامات پیشگیرانه برای ایجاد این آسیب شناسی در کودکان باید شامل برنامه ریزی دقیق بارداری، حذف کامل عوامل نامطلوب و همچنین معاینه اولیه برای شناسایی یک عامل خطر باشد.

زنانی که در چنین لیست نامطلوبی قرار دارند باید تحت معاینه جامع قرار گیرند که شامل سونوگرافی و بیوپسی به موقع پرزهای کوریونی است. در صورت لزوم، مسائل مربوط به نشانه های خاتمه بارداری باید مورد توجه قرار گیرد.

اگر یک زن باردار از قبل از ایجاد آسیب شناسی در طول رشد جنین مطلع شده باشد، باید معاینه دقیق تری را انجام دهد و بیشتر اوقات با متخصص زنان و زایمان و متخصص قلب مشورت کند.

پیش بینی ها

طبق آمار، مرگ و میر ناشی از توسعه بیماری های مادرزادی قلبی جایگاه پیشرو را اشغال می کند.

در غیاب کمک به موقع در قالب مداخله جراحی، 50-75٪ از کودکان قبل از رسیدن به اولین سالگرد خود می میرند.

سپس یک دوره جبران می آید که طی آن میزان مرگ و میر به 5٪ موارد کاهش می یابد. مهم است که آسیب شناسی را به موقع شناسایی کنید - این امر پیش آگهی و وضعیت کودک را بهبود می بخشد.

مجرای شریانی ثبت شده (PDA)- عروقی که از طریق آن ارتباط پاتولوژیک بین آئورت و شریان ریوی (PA) پس از تولد باقی می ماند. در کودکان سالم، عملکرد مجرا بلافاصله پس از تولد متوقف می شود یا با حجم شدید کاهش یافته تا بیش از 20 ساعت ادامه می یابد، متعاقباً مجرای شریانی به تدریج از بین می رود و به یک رباط شریانی تبدیل می شود. به طور معمول، از بین رفتن مجرا در 2-8 هفته پایان می یابد. مجرای شریانی اگر 2 هفته پس از تولد کار کند، یک ناهنجاری محسوب می شود.

کد بر اساس طبقه بندی بین المللی بیماری ها ICD-10:

• P29.3
• Q21.4
• Q25.0

داده های آماری: PDA یکی از شایع ترین نقایص است (6.1٪ از تمام نقایص مادرزادی قلب در نوزادان، 11-20٪ از تمام نقص های مادرزادی قلب تشخیص داده شده در کلینیک، 9.8٪ بر اساس کالبد شکافی). نسبت نر به ماده 1:2 است.
اتیولوژی:موارد خانوادگی نقص شرح داده شده است. اغلب مادر در هفته های 4-8 بارداری سابقه سرخجه، تبخال، آنفولانزا دارد. نارس بودن و سندرم دیسترس تنفسی نوزادان، هیپوکسی نوزاد با محتوای Pg بالا از عوامل مستعد کننده هستند.
پاتوفیزیولوژی.جهت تخلیه خون با اختلاف فشار بین آئورت و شریان ریوی تعیین می شود و به مقدار مقاومت بسترهای عروقی ریوی و سیستمیک بستگی دارد (در حالی که مقاومت عروق ریوی کمتر از مقاومت سیستمیک است، خون از چپ به سمت چپ تخلیه می شود. درست است؛ وقتی مقاومت ریوی غالب باشد، جهت شانت تغییر می کند). با اندازه های بزرگ PDA، تغییرات در عروق ریوی زودرس رخ می دهد (سندرم آیزنمنگر).

علائم (علائم)

تصویر بالینی و تشخیص
شکایات:خستگی، تنگی نفس، احساس وقفه در قلب، عفونت های مکرر، آمبولی متناقض.
معاینه عینی تاخیر در رشد فیزیکی پوست رنگ پریده، سیانوز ناپایدار هنگام جیغ زدن یا زور زدن. علائم "طبل" و "عینک ساعت". سیانوز مداوم هنگام شنت خون از راست به چپ. "قوز قلبی"، افزایش تکانه آپیکال، لرزش سیستولیک با حداکثر در دومین فضای بین دنده ای سمت چپ جناغ جناغی. مرزهای قلب به سمت چپ و راست گسترش می یابد. کاهش فشار خون دیاستولیک و افزایش فشار خون، افزایش ضربه آپیکال، افزایش هر دو صدای قلب (حجم صدای قلب دوم بالای PA با شدت فشار خون ریوی مرتبط است). سوفل دیاستولیک سیستولیک ماشین خشن در دومین فضای بین دنده ای در سمت چپ جناغ جناغی که به فضای بین کتفی و به عروق بزرگ تابش می کند. با پیشرفت فشار خون ریوی و کاهش شنت چپ به راست، سوفل ضعیف و کوتاه می شود تا زمانی که به طور کامل ناپدید شود (در این مرحله، سوفل دیاستولیک گراهام استیل ممکن است ظاهر شود، ناشی از نارسایی نسبی دریچه PA)، و به دنبال آن یک سوفل مکرر هنگامی که شنت راست به چپ رخ می دهد افزایش می یابد. گاهی اوقات در بالای راس قلب سوفل تنگی نسبی یا نارسایی دریچه میترال وجود دارد.
تشخیص ابزاری
. ECG: علائم هیپرتروفی و ​​اضافه بار در قسمت راست و سپس چپ قلب. به ندرت - محاصره شاخه های او.
. معاینه اشعه ایکس از اندام های قفسه سینه. برآمدگی قوس های PA، بطن راست و چپ. غنی سازی الگوی ریوی، انبساط و عدم ساختار ریشه های ریه ها. اتساع آئورت صعودی. در بزرگسالان، PDA کلسیفیه را می توان نسبتاً به ندرت مشاهده کرد.
. EchoCG. هیپرتروفی و ​​اتساع بطن راست و چپ. تجسم PDA، تعیین شکل، طول و قطر داخلی آن (برای ارزیابی پیش آگهی و انتخاب اندازه دستگاه انسداد داخل عروقی). در حالت داپلر، شکل خاصی از تغییر طیف فرکانس داپلر در PA شناسایی می شود، درجه شانت و نسبت جریان خون ریوی به جریان خون سیستمیک (Qp/Qs) تعیین می شود.
. کاتتریزاسیون قسمت های چپ و راست قلب. علامت حرف  عبور کاتتر از PA از طریق PDA به آئورت نزولی است. افزایش اکسیژن خون در LA در مقایسه با بطن راست بیش از 2 درصد حجمی. آزمایشات با آمینوفیلین و استنشاق اکسیژن برای تعیین پیش آگهی در مورد برگشت پذیری فشار خون ریوی انجام می شود.
. آئورتوگرافی صعودی دریافت ماده حاجب از آئورت صعودی به داخل PA. تشخیص کوآرکتاسیون همزمان آئورت.
دارودرمانی. قبل از بستن PDA، پیشگیری از اندوکاردیت باکتریایی ضروری است. استفاده از ایندومتاسین برای PDA های باریک شناسایی شده در دوره نوزادی نشان داده شده است و در نارسایی کلیه منع مصرف دارد. تجویز داخل وریدی ایندومتاسین توصیه می شود:
. کمتر از 2 روز: دوز اولیه 200 میکروگرم بر کیلوگرم؛ سپس 2 دوز 100 میکروگرم بر کیلوگرم با فاصله 12-24 ساعت.
. 2-7 روز: دوز اولیه 200 میکروگرم بر کیلوگرم؛ سپس 2 دوز 200 میکروگرم بر کیلوگرم با فاصله 12-24 ساعت.
. بیش از 7 روز: دوز اولیه 200 میکروگرم بر کیلوگرم؛ سپس 2 دوز mcg/kg 250 با فاصله 12-24 ساعت.

رفتار

عمل جراحی
نشانه ها. عدم موفقیت در درمان محافظه کارانه به مدت 5 روز یا بیشتر، موارد منع مصرف برای استفاده از NSAIDs. جبران نارسایی گردش خون. PDA با قطر متوسط ​​یا بزرگ در همه کودکان زیر 1 سال.
موارد منع مصرفآسیب شناسی شدید همزمان که زندگی بیمار را تهدید می کند. مرحله پایانی نارسایی گردش خون فشار خون ریوی برگشت ناپذیر.
روش های درمان جراحی. در بیشتر موارد، بسته شدن درون عروقی مجرا با استفاده از دستگاه های انسداد (کویل های Gianturco، کویل کویل یا دستگاه های چتری) امکان پذیر است. اگر مجرا بسیار گسترده باشد یا اصلاح اندوواسکولار ناموفق باشد، یک عمل باز انجام می شود: بستن یا (در موارد کمتر) تقاطع PDA، و به دنبال آن بخیه زدن هر دو انتها انجام می شود. برش توراکوسکوپیک PDA هیچ مزیتی نسبت به مداخلات اندوواسکولار و باز ندارد، بنابراین به ندرت انجام می شود.
عوارض خاص بعد از عمل: آسیب به عصب عود کننده حنجره چپ، خونریزی، تغییر شکل آئورت با تشکیل کوآرکتاسیون، تخلیه باقیمانده خون از طریق مجرا به دلیل اصلاح ناکافی.

پیش بینی.یک PDA باریک معمولاً بر امید به زندگی تأثیر نمی گذارد، اما خطر ابتلا به اندوکاردیت عفونی را افزایش می دهد. PDA های متوسط ​​و عریض تقریباً هرگز به خودی خود بسته نمی شوند؛ بسته شدن خود به خود بعد از 3 ماه نادر است. اثربخشی درمان محافظه کارانه PDA باریک به 90٪ می رسد. با PDA، مرگ و میر در طول سال اول زندگی 20٪ است. سندرم آیزنمنگر در کودکان بزرگتر در 14٪ موارد، اندوکاردیت عفونی و اندارتریت - در 9٪ موارد مشاهده می شود. آنوریسم مجرای و پارگی های آن از موارد جدا شده است. میانگین امید به زندگی برای PDA متوسط ​​40 سال و برای PDA گسترده 25 سال است. مرگ و میر بعد از عمل 3 درصد است. توانبخشی بالینی، بسته به اختلالات همودینامیک، طی 1-5 سال انجام می شود.
بارداری. در زنان با PDA کوچک یا متوسط ​​و شانت چپ به راست، می توان یک دوره بدون عارضه بارداری فیزیولوژیکی را انتظار داشت. زنان با مقاومت ریوی بالا و شانت راست به چپ در معرض خطر بیشتری برای عوارض هستند.
مترادف ها:مجرای بوتال باز؛ مجرای شریانی باز شده؛ بسته نشدن مجرای بوتالوس.
اختصارات PDA - مجرای شریانی باز شده. PA - شریان ریوی.

ICD-10. P29.3 گردش خون مداوم جنین در نوزاد. Q21.4 نقص سپتوم بین آئورت و شریان ریوی. Q25.0 مجرای شریانی ثبت شده

کلید واژه ها

تنگی نفس؛ تپش قلب؛ سیانوز؛ سیانوز مداوم؛ ریوی؛ اندوکاردیت؛ انتروکولیت

فهرست اختصارات

CHD - نقص مادرزادی قلب

PA - شریان ریوی

MRI - تصویربرداری رزونانس مغناطیسی

NSAIDs - داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی

PDA - مجرای شریانی باز شده

TPR - مقاومت کلی ریوی

ECG - الکتروکاردیوگرافی

EchoCG - اکوکاردیوگرافی

اصطلاحات و تعاریف

کاتتریزاسیون قلبی یک روش تهاجمی است که برای اهداف درمانی یا تشخیصی برای آسیب شناسی سیستم قلبی عروقی انجام می شود.

فشار نبض تفاوت بین فشار سیستولیک و دیاستولیک است. اندوکاردیت - التهاب پوشش داخلی قلب، تظاهرات رایج سایر بیماری ها است.

اکوکاردیوگرافی یک روش اولتراسوند با هدف بررسی تغییرات مورفولوژیکی و عملکردی قلب و دستگاه دریچه آن است.

1. اطلاعات مختصر

1.1. تعریف

مجرای شریانی باز (PDA) عروقی است که از طریق آن ارتباط پاتولوژیک بین آئورت و شریان ریوی (PA) پس از تولد باقی می‌ماند.

نظرات: به طور معمول، PDA لزوماً در جنین وجود دارد، اما بلافاصله پس از تولد بسته می شود و به یک رباط شریانی تبدیل می شود.

1.2 اتیولوژی و پاتوژنز

عوامل خطر برای مجرای شریانی باز، زایمان زودرس و نارس بودن، سابقه خانوادگی، وجود سایر بیماری های مادرزادی قلبی، بیماری های عفونی و جسمی زن باردار است.

1.3 اپیدمیولوژی

فراوانی دقیق بروز نقص ناشناخته است، زیرا مشخص نیست که در چه نقطه ای یک مجرای شریانی باز شده باید به عنوان آسیب شناسی در نظر گرفته شود. به طور معمول اعتقاد بر این است که به طور معمول باید در اولین یا دو هفته اول زندگی بسته شود. PDA معمولا در نوزادان نارس رخ می دهد و در نوزادانی که در ترم متولد می شوند بسیار نادر است. بر اساس این معیارها، بروز پاتولوژی جدا شده در حدود 0.14-0.3 در 1000 تولد زنده، 7٪ در بین تمام نقایص مادرزادی قلب (CHD) و 3٪ در بین نقایص مادرزادی قلبی بحرانی است. ماندگاری مجرا تا حد زیادی به درجه دوره کودک بستگی دارد: هر چه وزن کمتر باشد، این آسیب شناسی شایع تر است.

میانگین امید به زندگی بیماران مبتلا به PDA تقریباً 40 سال است. 20 درصد بیماران قبل از 30 سالگی، 42 درصد قبل از 45 سالگی و 60 درصد قبل از 60 سالگی می میرند. علل اصلی مرگ عبارتند از اندوکاردیت باکتریایی (اندارتریت)، ایجاد و پارگی آنوریسم مجرای.

1.4 کدگذاری بر اساس ICD 10

ناهنجاری های مادرزادی شریان های بزرگ (Q25):

Q25.0 - مجرای شریانی باز شده.

1.5. طبقه بندی

با در نظر گرفتن سطح فشار در شریان ریوی، 4 درجه نقص مشخص می شود:

فشار در شریان ریوی (PA) در سیستول از 40٪ فشار شریانی تجاوز نمی کند.

فشار در PA 40-75٪ فشار شریانی است (ریوی متوسط).

فشار در PA بیش از 75٪ فشار شریانی است (فشار ریوی برجسته با حفظ ترشحات چپ-راست خون).

فشار در PA برابر یا بیشتر از فشار سیستمیک است (فشار خون ریوی شدید، که منجر به وقوع شنت از راست به چپ می شود).

در سیر طبیعی مجرای شریانی باز 3 مرحله وجود دارد:

مرحله اول سازگاری اولیه (2-3 سال اول زندگی کودک). با تظاهرات بالینی مجرای شریانی باز مشخص می شود. اغلب با ایجاد شرایط بحرانی همراه است که در 20٪ موارد بدون جراحی قلب به موقع منجر به مرگ می شود.

مرحله دوم غرامت نسبی (از 2-3 سال تا 20 سال). با ایجاد و وجود طولانی مدت هیپرولمی ریوی، نسبی مشخص می شود

تنگی دهانه دهلیزی چپ، اضافه بار سیستولیک بطن راست.

مرحله III تغییرات اسکلروتیک در عروق ریوی. سیر طبیعی بیشتر مجرای شریانی باز با بازسازی مویرگ های ریوی و شریان ها با ایجاد تغییرات اسکلروتیک برگشت ناپذیر در آنها همراه است. در این مرحله، علائم بالینی مجرای شریانی باز به تدریج با علائم فشار خون ریوی جایگزین می شود.