Pénfigo vulgar: causas, síntomas, tratamiento, fármacos. Enfermedades autoinmunes

Departamentos - Enfermedades de la piel y venéreas. Diagnostico clinico: Primario: eccema generalizado idiopático. Relacionado: colecistitis crónica, pancreatitis crónica, úlcera duodeno, enfermedad hipertónica Etapa III, angina de pecho. Profesor: E. Vvedenskaya. Año 2.

El pénfigo vulgar (VP) es una enfermedad autoinmune grave con un curso progresivamente constante, para lo cual se realizaron estudios retrospectivos de 48 historias clínicas de pacientes con pénfigo vulgar durante el período 2001-2005.

Se manifiesta en la formación de ampollas en la piel y mucosas como consecuencia de la estratificación de la epidermis. Ocurre en ambos sexos, con mayor frecuencia en mayores de 4 años. Los niños se enferman muy raramente. La enfermedad es grave y se manifiesta por la formación de ampollas en la piel y las mucosas no inflamadas, que se extienden rápidamente por toda la piel.

Las células patológicas se pueden detectar en frotis de huellas dactilares obtenidos del fondo de las erosiones. Sin un tratamiento adecuado, la enfermedad provoca la muerte. Según los síntomas y el curso, se distinguen 4 formas de la enfermedad.

Pemphigus vulgaris. En la piel o las membranas mucosas que no cambian externamente, aparecen ampollas tensas del tamaño de un guisante, una avellana o más grandes, con un contenido transparente que gradualmente se vuelve turbio. Las burbujas estallan, formándose rojo brillante erosionarse o secarse, convirtiéndose en una costra.

En el lugar de la erupción permanece una pigmentación persistente. El estado general de los pacientes es grave, sufren de insomnio, la temperatura aumenta a menudo y el apetito empeora. Pénfigo vegetativo. Se forman ampollas que se abren rápidamente en la cavidad bucal, en los labios, en las axilas, en los pliegues inguinales y en los genitales externos.

En el fondo de las erosiones aparecen crecimientos (vegetaciones) que sangran fácilmente de hasta 1-2 cm de altura. En la etapa de regresión, la secreción se contrae hasta convertirse en poderosas costras sueltas que provocan un dolor insoportable. Pénfigo foliáceo. Característica aparición repentina en la cara y el torso se presentan ampollas flácidas en forma de lesiones agrupadas. Las burbujas se destruyen fácilmente, el exudado se contrae formando finas costras laminares, similares al hojaldre. Muy rápidamente el proceso patológico se extiende a toda la piel. Las mucosas no suelen verse afectadas.

Radina, el pénfigo vulgar a menudo comienza con una lesión de la laringe, que a menudo es largo tiempo sigue sin ser reconocido. En ocasiones, con este curso de la enfermedad se produce una remisión espontánea, que puede durar semanas o meses. Historia de los trastornos del pénfigo ciclo menstrual 7. Diagnóstico del pénfigo vulgar B diagnóstico clínico materia de pénfigo vulgar síntomas mecánicos, indicando acantólisis. Historia del caso: Crón. FECHA DE INGRESO A LA CLÍNICA: 27/04/2000 QUIÉN REFIERE AL PACIENTE: policlínico DIAGNÓSTICO AL INGRESO: pénfigo simple DIAGNÓSTICO CLÍNICO PRINCIPAL: Crónico. La historia clínica de este paciente indica que los médicos que lo atendieron no tenían experiencia en el diagnóstico de dermatosis quísticas. Pénfigo vulgar de la mucosa oral.

Pénfigo seborreico o eritematoso. Comienza con la formación de pequeñas ampollas en la cara, el cuero cabelludo, la espalda, el pecho y, a veces, en la mucosa oral, que se secan rápidamente formando costras. La superficie erosionada debajo está expuesta. La enfermedad dura mucho tiempo y en la mayoría de los casos es benigna.

Tratamiento del pénfigo. Los principales agentes son los corticosteroides y los citostáticos.

La terapia debe continuarse de forma continua e indefinida hasta que la erupción desaparezca por completo. Se recetan antibióticos y sulfonamidas en casos de infección secundaria. Localmente: baños generales con permanganato de potasio de baja concentración, extracto de salvado de trigo, decocción de corteza de roble, ungüentos antibacterianos o soluciones acuosas tintes de anilina. La mucosa oral afectada se irriga con soluciones tibias al 0,2. Los pacientes con pénfigo están registrados en el dispensario y reciben medicamentos de forma gratuita durante el tratamiento ambulatorio. Deben evitar la sobrecarga física y tension nerviosa, observe un horario de descanso y sueño. No se permiten cambios condiciones climáticas, tratamiento aguas minerales en complejos turísticos.

ANÁLISIS DE ERRORES EN EL DIAGNÓSTICO DE PEMBIGUS VULGAR.

Pénfigo vulgar: causas, síntomas, diagnóstico y tratamiento. El pénfigo vulgar es la forma clínica más común de pénfigo. Su incidencia en el mundo es de 0,1-0,5 por 1. Por lo general, se ven afectadas personas de 3 años.

Al igual que otras formas de pénfigo, el pénfigo vulgar es una dermatosis ampollosa porque su elemento principal es una ampolla. Aproximadamente 2/3 de los casos de la enfermedad comienzan con la aparición de ampollas en la mucosa oral, y solo después de unos meses la piel se ve involucrada en el proceso.

Causas del pénfigo vulgar. El desarrollo del pénfigo vulgar se asocia con alteraciones en el funcionamiento del sistema inmunológico, lo que resulta en la producción de anticuerpos de tipo Ig. G a las propias células de la capa espinosa de la epidermis. Bajo la influencia de los autoanticuerpos, se produce la destrucción de los desmosomas que conectan las células epidérmicas entre sí. La pérdida de conexiones entre las células (acantólisis) conduce al hecho de que el espacio entre ellas se llena de líquido intercelular con la formación de ampollas acantolíticas características del pénfigo vulgar.

Síntomas del pénfigo vulgar. Muy a menudo, el pénfigo vulgar comienza en la membrana mucosa de la boca y la faringe. Porque daños mecanicos Con la comida, las ampollas estallan tan rápido que casi nunca se pueden ver. En la boca se forman erosiones dolorosas de color rojo brillante sobre un fondo de mucosa inalterada.

Los restos de una burbuja reventada que cubre la erosión crean una imagen de una capa blanquecina, pero se pueden eliminar fácilmente con una espátula. Poco a poco aumenta el número de erosiones. Sin una terapia específica, no sanan, sino que crecen y se fusionan. Debido al dolor intenso, el paciente no puede comer ni hablar. Sale mal olor de la boca.

La aparición de ampollas en la piel con pénfigo vulgar puede ocurrir varios meses después de su aparición en la cavidad bucal, pero también se puede observar al inicio de la enfermedad. Las ampollas se forman en una piel aparentemente inalterada; están llenas de un líquido transparente y, a menudo, no van acompañadas de picazón ni dolor. En algunos casos, se observa enrojecimiento de la piel en forma de un borde fino alrededor de las ampollas. El pénfigo vulgar se caracteriza por apariencia focal erupciones en Varias áreas cuerpo. El pecho, la espalda y áreas axilares Y pliegues inguinales. Con el tiempo, aparecen nuevas ampollas que afectan áreas de la piel previamente sanas. A los pocos días de su aparición, las ampollas se abren.

Las erosiones resultantes son de color rosa brillante. Aumentan gradualmente de diámetro, se fusionan y ocupan grandes áreas de la piel. No roto al principio Estado general Un paciente con pénfigo vulgar empeora, se produce fiebre leve y debilidad. El dolor intenso impide movimientos activos. Cuando ocurre una infección, se desarrolla pioderma: el líquido de las ampollas se vuelve turbio, las erosiones se cubren con una secreción purulenta y la condición del paciente empeora drásticamente. El aumento de la caquexia o la sepsis (con la adición de una infección) puede provocar la muerte del paciente. Diagnóstico del pénfigo vulgar.

En el diagnóstico clínico del pénfigo vulgar, los síntomas mecánicos que indican acantólisis son importantes. Estos incluyen el síntoma de Nikolsky: descamación de la epidermis con una ligera fricción de un área de piel de aspecto saludable. El síntoma marginal de Nikolsky se controla tirando de un trozo de la pared de la vejiga reventada. Si es positivo, entonces la epidermis se desprende a una distancia bastante grande de la erosión. El síntoma de Asbo-Hansen: presionar con el dedo la burbuja con pénfigo vulgar provoca la descamación de la epidermis a lo largo de la periferia de la burbuja y un aumento de su área. Para confirmar el diagnóstico de pénfigo vulgar, examen citológico según el método de Tzanck.

La microscopía de una huella de frotis obtenida del fondo de la erosión revela células acantolíticas características en la capa espinosa de la epidermis. Para el examen histológico, una biopsia implica tomar una sección de piel que contiene una ampolla nueva.

Pemphigus vulgaris ( esta enfermedad también llamado pénfigo vulgar) se considera una enfermedad con un mecanismo de desarrollo autoinmune. El pénfigo se caracteriza por la aparición de ampollas en las mucosas y en la piel, que posteriormente estallan y forman erosiones de color rosa brillante en estos lugares. Es muy desagradable que estas áreas afectadas se conecten, aumenten y adquieran un área bastante extensa.

Las cavidades de la erupción se llenan de líquido y se extienden gradualmente a otras áreas de la piel, posteriormente estallan y forman áreas rosadas y supurantes. Estas áreas erosivas provocan una cantidad decente de evaporación. fluidos de tejidos, tan necesario para el cuerpo. Además, estos lugares son focos muy favorables para el desarrollo de infecciones adicionales.

Para determinar la causa de la formación de la burbuja, se realiza una biopsia, un examen histológico e inmunológico de estas neoplasias. El tratamiento del pénfigo se lleva a cabo con corticosteroides, citostáticos y se utiliza el método de hemocorrección extracorpórea.

Esta enfermedad es etapa crónica Es muy peligroso, por lo que es necesario tratar tan pronto como aparece la primera burbuja y se realiza el diagnóstico adecuado. El tratamiento es con fármacos inmunosupresores. Es este tipo de tratamiento el que permite a los pacientes mantener su calidad de vida sin complicaciones graves durante el curso de la enfermedad. El curso de la enfermedad es bastante grave, el problema es que a través del líquido (debido a su pérdida) el cuerpo pierde proteínas, además, los lugares de erosión pueden supurar.

Estadísticas de tales dolencias.

Un grupo bastante grande de enfermedades asociadas con trastornos de la piel y la formación de ampollas se clasifica como dermatosis ampollosas. El pénfigo vulgar es una forma de este grupo que ocurre con más frecuencia que otras y se acompaña de una erupción de ampollas en la piel o las membranas mucosas. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres; si hablamos de las "preferencias nacionales" de la enfermedad, entonces esta enfermedad es más común en personas. nacionalidad judía, también entre los habitantes del este de la India y el Mediterráneo. Este hecho se explica (según los científicos) por la presencia de matrimonios incestuosos entre estos pueblos, como resultado de lo cual se altera la estructura del gen responsable de la formación de la piel. Por características de edad- Esta es una enfermedad de personas de 30 a 60 años.

La esencia de la enfermedad.

La epidermis (la capa superior de la piel humana) se caracteriza por una estructura especial. La epidermis consta de cuatro capas, las palmas y las plantas de los pies incluso tienen cinco capas. Las dos capas inferiores contienen quince o más capas. Las células de estas capas están conectadas mediante procesos especiales llamados desmosomas (tienen una estructura proteica). Los desmosomas están entretejidos membranas celulares red, muy fuerte. Los contactos intercelulares incluso forman una especie de “carabinas” que proporcionan una conexión fuerte e irrompible. Esta circunstancia hace que la piel sea duradera y no se rasgue durante la fricción o el estiramiento.

Encima de las células germinales, que se mantienen unidas mediante desmosomas, hay una capa adicional: granular. En la capa granular contactos intercelulares están perdidos. Más arriba hay dos capas de células muertas. Son estas capas de células muertas las que protegen la piel de diferente tipo Daño (mecánico, químico, bacteriano).

Cuando se activa el mecanismo de la enfermedad, se forman anticuerpos con los que el sistema inmunológico humano intenta destruir los desmosomas, y el resultado de esto será la separación de las células entre sí. El mecanismo descrito se denomina acantólisis y las células que quedan aisladas se denominan células de Tzanck. Cuando se realiza una biopsia, el resultado de estos procesos se aclara bajo el microscopio y se realiza un diagnóstico adecuado.

Cuando las células que forman una capa completa de diez o incluso más capas se separan, se produce una acumulación de líquido. Como resultado de procesos complejos (limitación del líquido intersticial por células con desmosomas intactos), se forman burbujas, cavidades de hasta cinco milímetros de diámetro. La superficie de la vejiga se altera y la capa germinal, ya inflamada y, por tanto, vulnerable a los patógenos, queda expuesta. Esta capa se vuelve vulnerable a las influencias mecánicas y químicas, lo que provoca sangrado y expone la capa epidérmica a infecciones. Dado que el líquido liberado por una vejiga reventada contiene proteínas, oligoelementos y electrolitos, su pérdida es perjudicial para el organismo. Y cuantas más burbujas de este tipo, más daño se le hará al cuerpo.

Causas

Aún no hay consenso sobre las causas de esta enfermedad. Existir diferentes versiones y suposiciones sobre las causas de la enfermedad:

Endógeno – genético, asociado con la inmunidad;
Factores exógenos - impacto medicamentos: penicilina y sus derivados, interferones;
Factores físicos (exposición a factores nocivos) – quemaduras, Radiación ultravioleta, irradiación;
Virus – herpes;
Enfermedades sistema nervioso;
Violación metabolismo agua-sal: una gran cantidad de sales en el cuerpo y, como resultado, retención de líquidos en el cuerpo;
Endocrino: esto se debe principalmente a una disfunción suprarrenal;
Cambios en la estructura de las enzimas responsables de la biotecnología básica. reacciones químicas;
Alimento.

Al resumir todas las versiones, se pueden agrupar en los siguientes grupos:

Relacionado con el sistema inmunológico;
Causas endocrinas;
Causas del sistema nervioso;
Factores asociados con el metabolismo anormal;
Exposición a infecciones;
La influencia de sustancias tóxicas.

Hasta la fecha, los científicos médicos no han llegado a un consenso sobre el carácter primario o secundario de los cambios característicos de esta enfermedad. Pero la mayoría de los científicos están de acuerdo en la teoría infecciosa de la aparición del pénfigo vulgar. Según esta versión, el virus ingresa al cuerpo y permanece allí sin ser detectado hasta cierto tiempo. A la pregunta sobre el "contagio" de una persona enferma, la respuesta es la siguiente: una persona enferma no es "contagiosa", pero un virus es simplemente algo que provoca el desarrollo de una enfermedad en un organismo genéticamente predispuesto a ello.

Variedades y síntomas.

Pénfigo vulgar (ordinario)

Ocurre con mayor frecuencia, su proporción es de hasta el 75% de todos los casos de la enfermedad. En primer lugar, los signos de la enfermedad aparecen en la membrana mucosa de la boca y la faringe, y luego se extienden a la piel del cuerpo: extremidades, cara y genitales externos. Las observaciones muestran que en el exterior piel saludable De repente pueden aparecer ampollas densas, de pequeño tamaño, que rápidamente adquieren un aspecto lento y se llenan de un líquido seroso transparente que luego se vuelve turbio. Tras la apertura se forman superficies erosivas que luego se curan y quedan huellas en su lugar. manchas oscuras color marrón. También se conocen formas severas curso de la forma crónica de la enfermedad. En la práctica, hay casos en los que, incluso en ausencia de tratamiento, la afección mejora espontáneamente y luego se produce una exacerbación.

Es imperativo recordar la probabilidad de una infección secundaria (por ejemplo, candidiasis). Debido a la gran pérdida de líquidos, proteínas, infecciones secundarias y sus consecuencias, es muy difícil dar un pronóstico positivo para las formas graves de la enfermedad.

Hay varios tipos de pénfigo. Entre las formas raras que difieren en las manifestaciones clínicas se encuentran el pénfigo medicinal, paraneoplásico, herpetiforme y otros tipos. Diferentes formas Los síntomas de esta enfermedad difieren en la localización de las primeras ampollas, el curso de la enfermedad y el pronóstico del tratamiento.

Pénfigo vegetativo

Es una forma muy rara de este grupo de enfermedades. Se puede confundir con el pénfigo vulgar porque son similares en los primeros síntomas: aparecen ampollas en la mucosa de la boca. Ya existen diferencias en el curso posterior de la enfermedad. En esta rara forma, los lugares donde se extienden las ampollas son áreas alrededor de las aberturas naturales (por ejemplo, el ombligo), en grandes pliegues de la piel (axilas, ingles, entre las nalgas, debajo de los senos, detrás de las orejas).

Las áreas de piel cubiertas de erosiones debido a la apertura de ampollas se cubren de papilomas. Si hablamos del pronóstico, uno favorable es extremadamente raro.

Pénfigo foliáceo

Este tipo de pénfigo es principalmente característico de infancia. De esta forma, el lugar donde aparecen las ampollas es el cuero cabelludo, apareciendo a menudo en la espalda y el pecho. Las primeras burbujas siempre parecen frágiles y ligeramente abultadas, duran poco y estallan rápidamente. Aquí tenemos que hablar de la reaparición de ampollas y debajo de las costras en zonas de la piel que aún no han cicatrizado.

pénfigo seborreico

Es muy raro, la especificidad de la enfermedad es su curso a largo plazo, pero en su mayoría es benigno. Primero, aparecen ampollas en la piel de la cara, el pecho, la espalda y el cuero cabelludo. Cuando se forman costras, aparecen lugares erosivos debajo de ellas. Muy a menudo se nota la presencia de pústulas debajo de la piel. Se forman muy raramente en la cavidad bucal.

Métodos de transmisión del pénfigo vulgar.

Muy doctores experimentados indican que los familiares cercanos y los hijos de una persona enferma pueden enfermarse. Esto se debe a que se les puede transmitir un gen defectuoso, lo que provoca cambios en la epidermis y también provoca la producción de anticuerpos contra este gen.

Etapas de manifestación de la enfermedad.

Etapa inicial

En la mayoría de los casos, el pénfigo vulgar aparece en la cavidad bucal, faringe, labios, superficies laterales lengua: primero aparecen ampollas con una fina capa, que estalla rápidamente y provoca erosión (áreas de color rojo brillante o rosa pálido en la membrana mucosa). En ocasiones podemos encontrarnos con halitosis: aumento de la salivación y aparición de grietas en las comisuras de la boca. Después de un tiempo, aparecen síntomas de la enfermedad en la piel. Más a menudo en el pecho, en axilas, en las extremidades, en la espalda, en la piel de la cara, genitales. Las burbujas son bastante densas, a veces con un borde rojo alrededor. Estas ampollas se llenan con una composición transparente y posteriormente es posible la supuración. Cuando se abre la cavidad de la vejiga, se producen fenómenos erosivos en la piel. Las áreas erosivas pueden estar cubiertas de un líquido transparente o purulento, que forma costras cuando se seca. Posteriormente, el área curada se vuelve punto oscuro. Duración etapa inicial dura de 2 a 3 semanas, a veces dura varios meses. Esta etapa de la enfermedad se caracteriza por la ausencia de quejas sobre el malestar: a una persona normalmente sólo le interesa la apariencia.

Generalización

En este momento, la cantidad de ampollas aumenta en todas partes (en la piel, en la cavidad bucal), su tamaño es de 1 a 40 mm. Posteriormente, estos lugares quedan cubiertos por una extensa erosión. Si las erosiones se localizan en el borde rojo de los labios, así como en la boca, son muy dolorosas y pueden fusionarse único espacio, crea un dolor intenso al comer y hablar. Salud general empeora: sufre de insomnio, estado letárgico, fiebre, dolor al moverse. La infección secundaria aparece en esta etapa:

hongo: se siente picazón en las áreas erosivas, están cubiertas con una capa blanca de "cuajada", si se quita, se ven hinchazón y enrojecimiento, y aumenta la temperatura alta;
Infección bacteriana: el líquido dentro de la vejiga es amarillento, turbio, hay hinchazón y es característica una temperatura alta.

La sensación del paciente dependerá de la ubicación de las burbujas. Su presencia en la laringe provocará una voz más áspera. Si la ubicación es la nariz, entonces la respiración se vuelve difícil y siempre quedan costras en la nariz (si las quita, es posible que sangre).

En esta etapa está indicado el tratamiento con corticosteroides; si no se hace, la intoxicación y el agotamiento (caquexia) pueden provocar la muerte. Al usar estos medicamentos, la enfermedad pasará a la siguiente etapa.

epitelización

Esta etapa se caracteriza por la curación de las erosiones, la aparición más rara de nuevas ampollas y su tamaño cada vez es menor. El estado general de salud mejora, sólo queda una sensación de ardor imperceptible y un ligero "hormigueo" en la piel.

Síntomas de lesiones mucosas.

Primero, aparecen burbujas de ligero relleno seroso en la membrana mucosa. A menudo, una persona enferma ignora estas ampollas porque estallan sin que él las note, formando erosiones redondas o redondeadas. forma oval. Estas áreas afectadas son brillantes, de color rojo y dolorosas a la palpación. A lo largo de los bordes de la zona erosiva se ven los bordes claros de la capa superior del epitelio, esto es lo que queda de la vejiga reventada. Al tirar del borde del epitelio sobre el borde con unas pinzas, también se exfoliará la membrana mucosa, que no presenta síntomas dolorosos externos (síntoma de Nikolsky).

El paciente siente un dolor pronunciado y nota un aumento de la salivación. Durante este período, comer y cuidar la cavidad bucal resulta bastante doloroso. Posteriormente se puede observar la adición de una infección secundaria; placas purulentas, la presencia de grandes costras sanguinolentas en los labios, la apariencia olor no placentero. La voz puede volverse ronca cuando se ve afectado el revestimiento de la laringe.

Lesiones cutáneas: síntomas

En la piel aparentemente limpia y sana del cuerpo y de la cabeza de las extremidades, aparecen ampollas llenas de un líquido ligero que poco a poco se vuelve turbio. No hay ningún patrón en la aparición de burbujas; aparecen de forma bastante caótica. La superficie de la burbuja no está apretada; si la burbuja es grande, entonces se aplana en el fondo por su propio peso (esto se llama síntoma de pera). Podemos hablar de la adición de microflora purulenta, ya que el contenido es amarillo y hay inflamación alrededor de la vejiga. Si se abre dicha burbuja, se puede observar una erosión roja con el fondo cubierto de epitelio. Los bordes de la erosión se caracterizan por un borde formado por los restos de esta burbuja. Las áreas que están sujetas a presión o fricción experimentan erosión que aumenta continuamente de tamaño. Esta superficie se va cubriendo gradualmente de costras (serosas, purulentas). En algún momento, la temperatura corporal aumenta bruscamente, el apetito desaparece, se altera el sueño y aparece el dolor. Este es un indicador de intoxicación del cuerpo (ocurre cuando área grande lesiones de la piel).

Diagnóstico especial: procedimiento.

El diagnóstico de esta enfermedad sólo puede realizarse mediante un examen histológico de la piel, que se realiza con unas pinzas especiales. Esta manipulación se realiza bajo anestesia local. Se examina un trozo de piel en el lugar donde la burbuja está fresca y talla pequeña. A menudo se realiza una reacción de inmunofluorescencia con una muestra de biopsia; durante esta manipulación, se pueden detectar acumulaciones de inmunoglobulina G en la membrana de las células epidérmicas y en el espacio intercelular. Con este método, se puede detectar la presencia de anticuerpos contra los desmosomas en la sangre.

Cuando la enfermedad se concentra en la boca, es apropiado realizar un examen citológico para determinar la presencia o ausencia de células de Tzanck. Si el resultado de este examen es positivo, aún será necesario un examen histológico adicional.

Opcional para diagnóstico correcto Se utilizan métodos inmunológicos que confirman o niegan la naturaleza autoinmune de la enfermedad. La reacción de inmunofluorescencia directa (RIF) detecta acumulaciones de IgG en el espacio intercelular, así como en la superficie de las membranas de las células epidérmicas. La RIF indirecta se realiza utilizando el suero del paciente y determina la presencia de anticuerpos contra los desmosomas de las células epidérmicas.

¿Cuál es la diferencia entre el pénfigo vulgar?

El diagnóstico permite distinguir esta enfermedad de las siguientes dolencias:

herpes;
alergia;
penfigoide;
infección de herpes;
pénfigo del ojo;
estomatitis gripal;
estomatitis aftosa;
pénfigo vegetativo;
dermatitis herpetiforme;
pénfigo seborreico;
pénfigo de Senir-Ascher;
eritema multiforme exudativo;
Pénfigo familiar Gougereau-Hailey.

En esta enfermedad, las ampollas, que son el signo principal de la enfermedad, pueden aparecer en la piel solo unos meses después de su aparición en la cavidad bucal, o pueden aparecer al comienzo de la enfermedad. Estas ampollas aparecen en pieles visualmente sanas, están llenas de un líquido transparente y se caracterizan por la ausencia de picazón y dolor. A veces se puede ver enrojecimiento de la piel alrededor de la burbuja (borde delgado). Esta enfermedad se caracteriza por la erupción de ampollas en parches en diferentes lugares: en el pecho, la espalda, debajo de los brazos, en la ingle. Luego aparecen nuevas ampollas que cubren áreas de la piel que antes no estaban dañadas. El diagnóstico lo realiza un dermatólogo basándose únicamente en los síntomas y los datos del examen instrumental.

Tratamiento del pénfigo vulgar y pronóstico de recuperación.

El método correcto y único de tratamiento con buen pronóstico es prescribir alta dosis corticosteroides (dexametasona, triamcinolona, prednisolona). La dosis inicial del medicamento está determinada por la gravedad de la afección del paciente. La dosis se puede reducir sólo después de que comience la epitelización de todas las erosiones y cesen las nuevas erupciones. Si el tratamiento está en marcha exitosamente, entonces comienza la selección de una dosis de mantenimiento ( cantidad minima medicamento por día, cuya ingesta previene la aparición de ampollas frescas). Posteriormente, el paciente toma esta dosis de forma constante y sistemática.

Además de tomar corticosteroides, se prescribe tratamiento con citostáticos: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Gracias a esto, el pénfigo se trata con dosis más pequeñas de corticosteroides y la remisión de la enfermedad se logra mucho más rápido. El uso de métodos de hemocorrección extracorpórea (plasmforesis, hemosorción, etc.) asegura la purificación de la sangre de complejos inmunes y anticuerpos con los que está saturada la sangre. Todo esto nos permite hablar de remisión del pénfigo vulgar (muy importante en el caso de baja eficacia de los corticosteroides). El tratamiento del pénfigo vulgar se lleva a cabo con preparaciones de potasio, esteroides anabólicos y, en caso de infección secundaria, antibióticos. Para evitar complicaciones durante el tratamiento con corticosteroides, es necesario utilizar medicamentos que protejan las paredes del estómago (nitrato de bismuto, etc.).

Un resultado positivo depende de la oportunidad del tratamiento con corticosteroides. Pero el uso continuo de estos medicamentos durante muchos años definitivamente conducirá a complicaciones graves(órganos y sistemas internos), que pueden provocar la muerte del paciente.

Medicamentos

No hay forma de prescindir de un glucocorticoide (prednisolona). Este fármaco no tiene contraindicaciones que, dada la naturaleza específica de la enfermedad, obligarían a los médicos a rechazarlo. El tratamiento comienza con dosis de carga de prednisolona: hasta 90-120 mg por día. Cuando el tratamiento dura una semana, pero no se puede evitar la aparición de ampollas y no se produce epitelización de la erosión, se aumenta la dosis en 1/3. En casos graves de la enfermedad, la dosis inicial puede duplicarse. Cuando se produce una dinámica positiva, se cancelan las dosis de carga y se reduce gradualmente la cantidad de medicamento recetado. Los medicamentos se pueden recetar en forma de tabletas: triamcinolona, metilprednisolona, prednisolona, kenacort, etc. En este caso, puedes lograr dosis minima, en el que no aparecen nuevas burbujas. Esta dosis se considera de mantenimiento y se prescribe para uso de por vida.

Solo es posible tomar citostáticos si lo prescribe un médico; ¡la automedicación está prohibida! Se utilizan únicamente en combinación con glucocorticoides. Al tomar citostáticos, es posible reducir la dosis de glucocorticoides y mejorar el pronóstico del tratamiento. En este caso, el tratamiento se realiza con azatioprina, metotrexato, ciclosporina, ciclofosfamida.

Posibilidad de tratamiento local.

Para uso de tratamiento local (local):

Solcoseryl y Actovegin, que mejoran el metabolismo, permiten que los tejidos sanen más rápido gracias a su ingesta.
Un aerosol que contiene medicamentos como oxitetraciclina e hidrocortisona.
Ungüento de hidrocortisona.
Medicina Triderm ( droga moderna, combinando un glucocorticoide, un agente antifúngico en combinación con un antibiótico).
Ungüento de eritromicina.

Pronóstico: pénfigo vulgar

En ausencia de un tratamiento correcto y sistemático, una persona enferma puede morir en 1-2 años, ya que las complicaciones purulentas en constante expansión, la sepsis y la caquexia matan el cuerpo.

Por lo tanto, ¡la automedicación, así como la automedicación con la ayuda de la medicina tradicional, está estrictamente prohibida!

Decepcionante, pero incluso con tratamiento oportuno pronóstico para recuperación completa nadie lo dará. Esta enfermedad no se puede curar completamente ni siquiera con la ayuda del tratamiento con corticosteroides y citostáticos. Sin embargo, las recaídas (su frecuencia) y su gravedad definitivamente se pueden reducir.

Con una exacerbación, puede ocurrir una pérdida a largo plazo de la capacidad para trabajar y los pacientes a menudo quedan discapacitados.

Pero se conocen bastantes episodios cuando, por el contrario, se consigue un buen control y una persona puede vivir mucho tiempo manteniendo una alta calidad de vida.

Con el pénfigo vulgar, las erosiones a menudo aumentan y se fusionan con la formación de grandes lesiones. El diagnóstico se realiza mediante biopsia de vejiga de reciente aparición, su estudio histológico e inmunológico. En el tratamiento del pénfigo vulgar se utilizan corticosteroides, citostáticos y métodos de hemocorrección extracorpórea.

Pemphigus vulgaris

El pénfigo vulgar es la forma clínica más común de pénfigo. Su incidencia en el mundo es de 0,1-0,5 por población. Generalmente las personas mayores se enferman. Al igual que otras formas de pénfigo, el pénfigo vulgar es una dermatosis ampollosa porque su elemento principal es una ampolla. Aproximadamente 2/3 de los casos de la enfermedad comienzan con la aparición de ampollas en la mucosa oral, y solo después de unos meses la piel se ve involucrada en el proceso.

Causas del pénfigo vulgar

El desarrollo del pénfigo vulgar se asocia con alteraciones en el funcionamiento del sistema inmunológico, lo que resulta en la producción de anticuerpos IgG contra las propias células de la capa espinosa de la epidermis. Bajo la influencia de los autoanticuerpos, se produce la destrucción de los desmosomas que conectan las células epidérmicas entre sí. La pérdida de conexiones entre las células (acantólisis) conduce al hecho de que el espacio entre ellas se llena de líquido intercelular con la formación de ampollas acantolíticas características del pénfigo vulgar.

Síntomas del pénfigo vulgar

Muy a menudo, el pénfigo vulgar comienza en la membrana mucosa de la boca y la faringe. Debido al daño mecánico causado por los alimentos, las burbujas se abren tan rápidamente que casi nunca se pueden ver. En la boca se forman erosiones dolorosas de color rojo brillante sobre un fondo de mucosa inalterada. Los restos de una burbuja reventada que cubre la erosión crean una imagen de una capa blanquecina, pero se pueden eliminar fácilmente con una espátula. Poco a poco aumenta el número de erosiones. Sin una terapia específica, no sanan, sino que crecen y se fusionan. Debido al dolor intenso, el paciente no puede comer ni hablar. Sale mal olor de la boca.

La aparición de ampollas en la piel con pénfigo vulgar puede ocurrir varios meses después de su aparición en la cavidad bucal, pero también se puede observar al inicio de la enfermedad. Las ampollas se forman en una piel aparentemente inalterada; están llenas de un líquido transparente y, a menudo, no van acompañadas de picazón ni dolor. En algunos casos, se observa enrojecimiento de la piel en forma de un borde fino alrededor de las ampollas. El pénfigo vulgar se caracteriza por la aparición focal de erupciones en varias partes del cuerpo. La mayoría de las veces se ven afectados el pecho, la espalda, las zonas axilares y los pliegues inguinales. Con el tiempo, aparecen nuevas ampollas que afectan áreas de la piel previamente sanas.

A los pocos días de su aparición, las ampollas se abren. Las erosiones resultantes son de color rosa brillante. Aumentan gradualmente de diámetro, se fusionan y ocupan grandes áreas de la piel. El estado general del paciente con pénfigo vulgar, que inicialmente no estaba alterado, empeora, se produce febrícula y debilidad. El dolor intenso impide los movimientos activos. Cuando ocurre una infección, se desarrolla pioderma: el líquido de las ampollas se vuelve turbio, las erosiones se cubren con una secreción purulenta y la condición del paciente empeora drásticamente. El aumento de la caquexia o la sepsis (con la adición de una infección) puede provocar la muerte del paciente.

En el diagnóstico clínico del pénfigo vulgar, los síntomas mecánicos que indican acantólisis son importantes. Estos incluyen el síntoma de Nikolsky: descamación de la epidermis con una ligera fricción de un área de piel de aspecto saludable. El síntoma marginal de Nikolsky se controla tirando de un trozo de la pared de la vejiga reventada. Si es positivo, entonces la epidermis se desprende a una distancia bastante grande de la erosión. El síntoma de Asbø-Hansen: presionar con el dedo una ampolla con pénfigo vulgar provoca la descamación de la epidermis a lo largo de la periferia de la ampolla y un aumento de su área.

Para confirmar el diagnóstico de pénfigo vulgar, se realiza un examen citológico mediante el método de Tzanck. La microscopía de un frotis dactilar obtenido de la parte inferior de la erosión revela células acantolíticas características en la capa espinosa de la epidermis. Para el examen histológico, una biopsia implica tomar una sección de piel que contiene una ampolla nueva. El estudio detecta una cavidad ubicada dentro de la epidermis y determina el mecanismo de su aparición.

Además en el diagnóstico del pénfigo vulgar se encuentran los métodos inmunológicos que confirman o refutan la naturaleza autoinmune de la enfermedad. La reacción de inmunofluorescencia directa (RIF) revela acumulaciones de IgG en el espacio intercelular y en las membranas de las células epidérmicas. La RIF indirecta se realiza con el suero del paciente y determina la presencia de anticuerpos contra los desmosomas de las células epidérmicas.

Tratamiento y pronóstico del pénfigo vulgar.

La única forma de salvar a un paciente con pénfigo vulgar es prescribir dosis altas de corticosteroides: dexametasona, triamcinolona y prednisolona. La dosis inicial del medicamento depende de la gravedad de la condición del paciente. La reducción de la dosis comienza sólo después de la epitelización de todas las erosiones y el cese de las erupciones recientes. Se selecciona gradualmente una dosis de mantenimiento: la cantidad mínima diaria del medicamento; cuando se toma, no se observa la aparición de nuevas erupciones. El paciente debe tomar esta dosis constantemente.

Los fármacos citostáticos se utilizan junto con la terapia con corticosteroides: metotrexato, ciclosporina, azatioprina. Esto permite tratar el pénfigo vulgar con dosis más bajas de corticosteroides y lograr la remisión de la enfermedad más rápidamente. El uso de métodos de hemocorrección extracorpórea (plasmforesis, hemosorción, etc.) permite limpiar la sangre de complejos inmunes y anticuerpos que circulan en ella. Esto promueve la remisión del pénfigo vulgar y es especialmente importante cuando la terapia con corticosteroides no es eficaz. En el tratamiento del pénfigo vulgar se utilizan preparaciones de potasio y esteroides anabólicos, y en caso de infección, se utilizan antibióticos. Para prevenir complicaciones de la terapia con corticosteroides, se recetan medicamentos que protegen la pared del estómago (nitrato de bismuto, etc.) y otros fármacos.

El tratamiento oportuno del pénfigo vulgar con corticosteroides, por regla general, evita la muerte. Sin embargo, el uso prolongado de estos medicamentos conduce inevitablemente a complicaciones graves por órganos internos y sistemas, lo que a su vez puede provocar la muerte del paciente.

¿Qué es el pénfigo vulgar y es contagioso?

El pénfigo vulgar es bastante peligroso y enfermedad rara naturaleza autoinmune. Esta enfermedad se considera potencialmente peligrosa y afecta por igual a hombres y mujeres. Normalmente, el pénfigo vulgar se registra en pacientes de mediana edad, casos de lesiones cuerpo del niño no fue registrado. Para saber qué métodos de tratamiento utilizar contra dicha enfermedad, es necesario comprender su naturaleza y saber cómo se puede transmitir. En la comunidad médica, la enfermedad se llama pénfigo. El pénfigo se divide en vulgar, vegetativo, foliado y seborreico.

1 Naturaleza de la enfermedad

El pénfigo vulgar puede ocurrir debido a salud completa paciente. Una persona potencialmente sana nota la aparición de características ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las burbujas se llenan desde el interior con un líquido transparente que comienza a volverse turbio con el tiempo. Con el tiempo, estas formaciones también comienzan a expandirse, extendiéndose por la superficie del cuerpo. Al alcanzar cierto tamaño o por daño mecánico, la burbuja estalla dejando en su lugar zonas inflamadas de piel húmeda. Esto crea un entorno ideal para la proliferación de bacterias e infecciones, ya que las zonas afectadas de la piel no tienen suficiente función protectora.

El tratamiento debe realizarse en una etapa en la que las ampollas aún no hayan comenzado a extenderse. Para ello, utilizan fármacos que afectan directamente al sistema inmunológico. Si se descuida la enfermedad, puede tener consecuencias para la salud extremadamente desagradables. Dado que las ampollas abiertas tienden a provocar supuración, el pénfigo vulgar suele tener un pronóstico desfavorable.

El pénfigo vulgar, según las estadísticas, se observa en 1 caso de cada 5 millones de pacientes. Ocurre con mayor frecuencia en los países del Mediterráneo y la Península India. Esto se explica por el hecho de que estos pueblos suelen tener matrimonios consanguíneos, lo que conduce a patologías genéticas, incluida la alteración de la estructura del gen responsable del estado de la piel.

Así, podemos concluir cómo se transmite la enfermedad. No puedes contraer esta enfermedad de una persona enferma. Pero los genes transmitidos a los niños pueden provocar la aparición de patología.

2 La enfermedad desde un punto de vista fisiológico

La epidermis humana tiene una estructura especial que determina la naturaleza de la enfermedad.

La epidermis consta de cuatro capas principales en todo el cuerpo, excepto en las palmas y las plantas de los pies, donde hay 5. Las dos capas inferiores están conectadas por procesos especiales que son de naturaleza proteica. Se llaman desmosomas. Son estos procesos los responsables de la fortaleza de la piel. Entre ellos crean conexiones especiales como carabinas.

Las siguientes 2 capas no tienen tales uniones y protegen las capas profundas de daños mecánicos, térmicos y químicos.

Cuando se manifiesta el pénfigo, el sistema inmunológico humano comienza a producir anticuerpos contra compuestos proteicos que destruyen las conexiones de los desmosomas. Es la identificación de estos anticuerpos, que se denominan células de Tzanck, mediante biopsia lo que permite realizar un diagnóstico.

En el proceso de desprendimiento de las capas de la piel, se forma un líquido especial que llena las ampollas que aparecen en la superficie de la piel o las membranas mucosas. La zona donde aparecen las ampollas se limita a los desmosomas dañados, donde las células no están dañadas y aparece un borde ampollado. La capa superior de la vejiga son las capas protectoras de la piel. Si la burbuja estalla, las capas inferiores de la piel quedan indefensas frente a las influencias externas. Además, el líquido contenido en la vejiga estaba saturado no solo con compuestos proteicos, sino también con electrolitos y microelementos. En consecuencia, el cuerpo también pierde estas sustancias a medida que la enfermedad se propaga a través de la piel.

3 causas de patología

Los científicos no han descubierto completamente las razones de este fenómeno. Además de cambiar la estructura del gen responsable de la correcta estructura de la epidermis, los expertos identifican algunos posibles razones que pueden desencadenar el desarrollo de la enfermedad:

alteraciones en el equilibrio agua-electrolitos en el cuerpo (se retiene una gran cantidad de líquido en el cuerpo del paciente o se acumulan sales);
alguno enfermedades graves el sistema nervioso puede alterar la función inmune;
enfermedades de las glándulas suprarrenales que alteran su funcionalidad en sistema endocrino persona;
alteración de reacciones bioquímicas básicas debido al funcionamiento inadecuado de las enzimas;
influencia rayos de sol, reacciones químicas y exposición a componentes agresivos de ciertos medicamentos.

Sin embargo, incluso estos factores no son capaces de causar la enfermedad por sí solos; sólo un organismo genéticamente predispuesto a ella puede reaccionar con la manifestación de la enfermedad.

Los científicos también propusieron una teoría sobre el origen viral del pénfigo. Esta teoría se basa en la afirmación de que la enfermedad es de naturaleza viral, pero el virus en sí pasa desapercibido. Incluso en el marco de esta teoría, el pénfigo no es contagioso, ya que el virus sólo puede provocar cambios en un organismo predispuesto.

4 Síntomas y manifestaciones características.

Dado que la enfermedad puede desarrollarse incluso en el contexto de una salud completa del paciente, se distinguen varias etapas en el desarrollo de la patología.

Esta etapa se caracteriza por la aparición de pequeñas burbujas con una fina capa superior. Se localizan en la zona de la cara, a menudo alrededor de los labios. La capa superior de burbujas colapsa rápidamente, dejando erosión en su lugar. Además, el pénfigo comienza a extenderse por la piel y aparecen nuevos focos donde se localizan las ampollas. La mayoría de las veces comienzan a aparecer en lugares con capa delgada epidermis:

axilas;
genitales;
mama;
muslos internos;
atrás.

Aparte de la cosmética, esta etapa no provoca ninguna molestia al paciente. Después de la destrucción de la capa superior de las ampollas, las áreas de piel afectadas por la erosión sanan rápidamente. La piel después de esto tiene un tono ligeramente más oscuro.

En esta etapa, no solo aumenta el número de burbujas, sino también su tamaño. Aquí, casi toda la superficie del cuerpo se ve afectada, a menudo aparecen ampollas en la boca y comienzan a fusionarse entre sí. Pueden ocurrir los siguientes síntomas:

insomnio;
aumento de la fatiga;
estado deprimido y depresión;
calor;
infecciones por hongos;
infecciones bacterianas.

Si no comienza el tratamiento, entonces condición similar incluso puede provocar la muerte del paciente.

Los métodos de tratamiento adecuados harán que el pénfigo pase a la siguiente etapa.

Epitelización.

Las erosiones sanan gradualmente, dejando marcas oscuras. El estado del paciente vuelve a la normalidad. piel adquirir una apariencia más saludable.

En cualquier caso, no debes dejar que la enfermedad siga su curso. Cuando los primeros síntomas aparecen en forma de ampollas localizadas, es necesario contactar inmediatamente a un especialista para un mayor diagnóstico y tratamiento calificado.

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Pénfigo vulgar: causas, síntomas, tratamiento

Definición

Se manifiesta con mayor frecuencia en personas mayores, pero se han descrito casos incluso en niños pequeños. Si no llevas a cabo terapia adecuada dentro de 1-2 años puede provocar la muerte de una persona.

Causas del pénfigo verdadero

Se han descrito casos de desarrollo de la enfermedad después de una exposición grave a los rayos ultravioleta, quemaduras y la ingesta de determinados medicamentos.

El pénfigo suele aparecer junto con otros procesos autoinmunes. Por tanto, podemos concluir que la enfermedad no es contagiosa y no puede transmitirse a otras personas.

Síntomas

Un poco menos a menudo la membrana mucosa se ve afectada inicialmente. pared posterior faringe, laringe, recto, genitales, nariz. Poco a poco, la erupción se extiende al resto de la piel.

Localización de ampollas en la aparición típica del pénfigo vulgar:

área cerca de la garganta
superficies laterales de la lengua
paladar blando y duro
membrana mucosa debajo de la lengua
mucosa de las encías
superficie interna de ambos labios

Síntomas de daño a las membranas mucosas.

Inicialmente, se encuentran ampollas llenas de contenido seroso ligero en la mucosa oral externamente inalterada.
Más a menudo, una persona no nota las ampollas, ya que se abren rápidamente y forman erosiones ovaladas o redondas. Las lesiones tienen una superficie roja brillante y son bastante dolorosas a la palpación.
En la periferia de la erosión, se ven fragmentos claros de la capa superficial del epitelio: los restos de una vejiga abierta. Si tira suavemente del borde con unas pinzas, el epitelio se desprenderá de la mucosa externamente inalterada (síntoma de Nikolsky).
El paciente experimenta dolor intenso y aumento de la salivación. Muy difícil comer y cuidar la boca.
Poco a poco se desarrolla una infección secundaria, aparecen depósitos purulentos en las erosiones, grandes costras con sangre en los labios y un olor desagradable.
Ronquera: ocurre cuando la mucosa laríngea está dañada.
Si la cavidad nasal se ve afectada, las costras que se secan constantemente dificultan la respiración y provocan sangrado frecuente.

Síntomas de lesiones cutáneas.

Todo comienza con la aparición de ampollas en la piel inalterada del torso, cabeza y extremidades de ampollas con contenido ligero, que poco a poco se vuelven turbias. Están ubicados aleatoriamente en el cuerpo. La cubierta de las ampollas es bastante flácida y las más grandes se estiran en la parte inferior bajo su propia presión, un síntoma de pera.
El color amarillo del contenido y la inflamación alrededor del elemento indican la adición de microflora piógena.
Después de abrir la vejiga, se forma una erosión roja, cuyo fondo se cubre lentamente de epitelio. A lo largo de los bordes de la erosión hay un borde de los restos de la burbuja.
En las zonas donde la piel está sujeta a fricción y presión, el tamaño de las erosiones aumenta gradualmente. Poco a poco se van cubriendo de costras serosas y purulentas.
Cuando el daño a la piel alcanza gran escala, el cuerpo se intoxica, lo que se manifiesta por aumento de la temperatura corporal, falta de apetito, alteraciones del sueño y dolores intensos.

Si no se realiza una terapia adecuada, puede aparecer caquexia o sepsis, lo que provocará la muerte del paciente.

Diagnóstico del pénfigo vulgar

Todo comienza con un examen realizado por un dermatólogo, que evalúa el estado de la persona, los cambios característicos y prescribe exámenes adicionales.

El síntoma regional de Nikolsky: tirar de un trozo de la cubierta de la vejiga con unas pinzas provoca el desprendimiento del epitelio en la piel exteriormente inalterada junto a la erosión.
El síntoma de Nikolsky es focal: si se frota la piel sin cambios entre ampollas o erosiones, las capas superiores se desprenden fácilmente.
Signo de Asbo-Hansen: al presionar la burbuja desde arriba con un dedo o un portaobjetos de vidrio, su área aumenta debido a la descamación de la epidermis.

Tratamiento

Dado que se desconoce la etiología de la enfermedad, es sintomática.

Glucocorticoides

Todo comienza con dosis de carga de prednisolona, que alcanzan los mg por día. Si el paciente recibe tratamiento durante una semana y continúan apareciendo nuevas ampollas y no se produce la epitelización de las erosiones, aumenta en un tercio. En los casos más graves, se puede duplicar la dosis inicial.
Al llegar Efecto positivo se cancelan las dosis de carga y declive gradual cantidad de la droga. Se utilizan tabletas de glucocorticoides (prednisolona, metilprednisolona, triamcinolona, kenacort, etc.).
Se consigue una dosis mínima a la que no aparecen nuevos elementos. Se llama mantenimiento y lo toma el paciente de forma ambulatoria de por vida.

Citostáticos

Otras drogas

Tratamiento local

Tintes de anilina (verde brillante).
Medicamentos como Solcoseryl y Actovegin mejoran el metabolismo y aceleran la curación de los tejidos.
Aerosol con hidrocortisona y oxitetraciclina.
Ungüento de hidrocortisona.
Ungüento de eritromicina.
Triderm es un fármaco moderno que combina un glucocorticoide, un agente antifúngico y un antibiótico.

Pronóstico del pénfigo vulgar

Si el tratamiento se inicia a tiempo, el pronóstico también es desfavorable. La enfermedad no desaparece por completo con el uso constante de corticosteroides y terapia citostática, pero la frecuencia de las recaídas y su gravedad se reducen algo. En momentos de exacerbación, es posible una pérdida prolongada de la capacidad para trabajar y los pacientes a menudo quedan discapacitados. En algunos casos, por el contrario, se consigue un buen control y el paciente vive una vida bastante plena.

Pemphigus vulgaris

El pénfigo vulgar (esta enfermedad también se llama pénfigo vulgar) se considera una enfermedad con un mecanismo de desarrollo autoinmune. El pénfigo se caracteriza por la aparición de ampollas en las mucosas y en la piel, que posteriormente estallan y forman erosiones de color rosa brillante en estos lugares. Es muy desagradable que estas áreas afectadas se conecten, aumenten y adquieran un área bastante extensa.

Las cavidades de la erupción se llenan de líquido y se extienden gradualmente a otras áreas de la piel, posteriormente estallan y forman áreas rosadas y supurantes. Estas áreas erosivas provocan la evaporación de una cantidad decente de líquido tisular, tan necesario para el cuerpo. Además, estos lugares son focos muy favorables para el desarrollo de infecciones adicionales.

Esta enfermedad en la etapa crónica es muy peligrosa, por lo que es necesario tratarla tan pronto como aparezca la primera burbuja y se haga el diagnóstico adecuado. El tratamiento es con fármacos inmunosupresores. Es este tipo de tratamiento el que permite a los pacientes mantener su calidad de vida sin complicaciones graves durante el curso de la enfermedad. El curso de la enfermedad es bastante grave, el problema es que a través del líquido (debido a su pérdida) el cuerpo pierde proteínas, además, los lugares de erosión pueden supurar.

Estadísticas de tales dolencias.

Un grupo bastante grande de enfermedades asociadas con trastornos de la piel y la formación de ampollas se clasifica como dermatosis ampollosas. El pénfigo vulgar es una forma de este grupo que ocurre con más frecuencia que otras y se acompaña de una erupción de ampollas en la piel o las membranas mucosas. Esta enfermedad ocurre con mayor frecuencia en mujeres; si hablamos de las "preferencias nacionales" de la enfermedad, entonces esta enfermedad es más común en personas de nacionalidad judía, así como en residentes de la India Oriental y el Mediterráneo. Este hecho se explica (según los científicos) por la presencia de matrimonios incestuosos entre estos pueblos, como resultado de lo cual se altera la estructura del gen responsable de la formación de la piel. Según las características de edad, esta es una enfermedad de personas de 30 a 60 años.

La esencia de la enfermedad.

La epidermis (la capa superior de la piel humana) se caracteriza por una estructura especial. La epidermis consta de cuatro capas, las palmas y las plantas de los pies incluso tienen cinco capas. Las dos capas inferiores contienen quince o más capas. Las células de estas capas están conectadas mediante procesos especiales llamados desmosomas (tienen una estructura proteica). Los desmosomas están entretejidos en las membranas celulares formando una red muy fuerte. Los contactos intercelulares incluso forman una especie de “carabinas” que proporcionan una conexión fuerte e irrompible. Esta circunstancia hace que la piel sea duradera y no se rasgue durante la fricción o el estiramiento.

Encima de las células germinales, que se mantienen unidas mediante desmosomas, hay una capa adicional: granular. No hay contactos intercelulares en la capa granular. Más arriba hay dos capas de células muertas que protegen la piel de diversos tipos de daños (mecánicos, químicos, bacterianos).

Causas

Aún no hay consenso sobre las causas de esta enfermedad. Existen diferentes versiones y suposiciones sobre las causas de la enfermedad:

Endógeno – genético, asociado con la inmunidad;
Factores exógenos: exposición a drogas: penicilina y sus derivados, interferones;
Factores físicos (exposición a factores nocivos): quemaduras, radiación ultravioleta, irradiación;
Virus – herpes;
Enfermedades del sistema nervioso;
Violación del metabolismo agua-sal: una gran cantidad de sales en el cuerpo y, como resultado, retención de líquidos en el cuerpo;
Endocrino: esto se debe principalmente a una disfunción suprarrenal;
Cambios en la estructura de las enzimas responsables de reacciones bioquímicas básicas;
Alimento.

Al resumir todas las versiones, se pueden agrupar en los siguientes grupos:

Relacionado con el sistema inmunológico;
Causas endocrinas;
Causas del sistema nervioso;
Factores asociados con el metabolismo anormal;
Exposición a infecciones;
La influencia de sustancias tóxicas.

Variedades y síntomas.

Pénfigo vulgar (ordinario)

Ocurre con mayor frecuencia, su proporción es de hasta el 75% de todos los casos de la enfermedad. En primer lugar, los signos de la enfermedad aparecen en la membrana mucosa de la boca y la faringe, y luego se extienden a la piel del cuerpo: extremidades, cara y genitales externos. Las observaciones muestran que en una piel aparentemente sana pueden aparecer de repente ampollas densas, de tamaño pequeño, que rápidamente adquieren un aspecto perezoso y se llenan de un líquido seroso transparente que luego se vuelve turbio. Después de la apertura se forman superficies erosivas que luego se curan y en su lugar quedan marcas: manchas de pigmento marrón. También se conocen formas graves de la forma crónica de la enfermedad. En la práctica, hay casos en los que, incluso en ausencia de tratamiento, la afección mejora espontáneamente y luego se produce una exacerbación.

Es imperativo recordar la probabilidad de una infección secundaria (por ejemplo, candidiasis). Debido a la gran pérdida de líquidos, proteínas, infecciones secundarias y sus consecuencias, es muy difícil dar un pronóstico positivo para las formas graves de la enfermedad.

Hay varios tipos de pénfigo. Entre las formas raras que difieren en las manifestaciones clínicas se encuentran el pénfigo medicinal, paraneoplásico, herpetiforme y otros tipos. Las diferentes formas de esta enfermedad difieren en la localización de las primeras ampollas, el curso de la enfermedad y el pronóstico del tratamiento.

Pénfigo vegetativo

Las áreas de piel cubiertas de erosiones debido a la apertura de ampollas se cubren de papilomas. Si hablamos del pronóstico, uno favorable es extremadamente raro.

Pénfigo foliáceo

Este tipo de pénfigo es principalmente característico de la infancia. De esta forma, el lugar donde aparecen las ampollas es el cuero cabelludo, apareciendo a menudo en la espalda y el pecho. Las primeras burbujas siempre parecen frágiles y ligeramente abultadas, duran poco y estallan rápidamente. Aquí tenemos que hablar de la reaparición de ampollas y debajo de las costras en zonas de la piel que aún no han cicatrizado.

pénfigo seborreico

Métodos de transmisión del pénfigo vulgar.

Médicos muy experimentados testifican que los familiares cercanos y los hijos de una persona enferma pueden enfermarse. Esto se debe a que se les puede transmitir un gen defectuoso, lo que provoca cambios en la epidermis y también provoca la producción de anticuerpos contra este gen.

Etapas de manifestación de la enfermedad.

Etapa inicial

En la mayoría de los casos, el pénfigo vulgar aparece en la cavidad bucal, la faringe, los labios y las superficies laterales de la lengua se ven afectados: primero, aparecen ampollas con una capa delgada, que estallan rápidamente y causan erosión (áreas de color rojo brillante o rosa pálido en la membrana mucosa). ). En ocasiones podemos encontrarnos con halitosis: aumento de la salivación y aparición de grietas en las comisuras de la boca. Después de un tiempo, aparecen síntomas de la enfermedad en la piel. Con mayor frecuencia en el pecho, las axilas, las extremidades, la espalda, la piel de la cara y los genitales. Las burbujas son bastante densas, a veces con un borde rojo alrededor. Estas ampollas se llenan con una composición transparente y posteriormente es posible la supuración. Cuando se abre la cavidad de la vejiga, se producen fenómenos erosivos en la piel. Las áreas erosivas pueden estar cubiertas de un líquido transparente o purulento, que forma costras cuando se seca. Posteriormente, la zona cicatrizada se convierte en una mancha oscura. La duración de la etapa inicial es de 2 a 3 semanas, y a veces dura varios meses. Esta etapa de la enfermedad se caracteriza por la ausencia de quejas sobre el malestar: a una persona normalmente sólo le interesa la apariencia.

Generalización

En este momento, la cantidad de ampollas aumenta en todas partes (en la piel, en la cavidad bucal), su tamaño es de 1 a 40 mm. Posteriormente, estos lugares quedan cubiertos por una extensa erosión. Si las erosiones se localizan en el borde rojo de los labios, así como en la boca, son muy dolorosas, pueden fusionarse en un solo espacio y provocar un dolor intenso al comer y hablar. La salud general empeora: insomnio, letargo, fiebre, dolor al moverse. La infección secundaria aparece en esta etapa:

hongo: se siente picazón en las áreas erosivas, están cubiertas con una capa blanca de "cuajada", si se quita, se ven hinchazón y enrojecimiento, y aumenta la temperatura alta;
Infección bacteriana: el líquido dentro de la vejiga es amarillento, turbio, hay hinchazón y es característica una temperatura alta.

epitelización

Síntomas de lesiones mucosas.

Primero, aparecen burbujas de ligero relleno seroso en la membrana mucosa. A menudo, una persona enferma ignora estas ampollas porque estallan sin que él las note, formando erosiones redondas u ovaladas. Estas áreas afectadas son brillantes, de color rojo y dolorosas a la palpación. A lo largo de los bordes de la zona erosiva se ven los bordes claros de la capa superior del epitelio, esto es lo que queda de la vejiga reventada. Al tirar del borde del epitelio sobre el borde con unas pinzas, también se exfoliará la membrana mucosa, que no presenta síntomas dolorosos externos (síntoma de Nikolsky).

El paciente siente un dolor pronunciado y nota un aumento de la salivación. Durante este período, comer y cuidar la cavidad bucal resulta bastante doloroso. Posteriormente, puede ocurrir una infección secundaria, puede aparecer placa purulenta, pueden aparecer grandes costras con sangre en los labios y puede aparecer un olor desagradable. La voz puede volverse ronca cuando se ve afectado el revestimiento de la laringe.

Lesiones cutáneas: síntomas

Diagnóstico especial: procedimiento.

El diagnóstico de esta enfermedad sólo puede realizarse mediante un examen histológico de la piel, que se realiza con unas pinzas especiales. Esta manipulación se realiza bajo anestesia local. Se examina un trozo de piel en el lugar donde la burbuja es fresca y pequeña. A menudo se realiza una reacción de inmunofluorescencia con una muestra de biopsia; durante esta manipulación, se pueden detectar acumulaciones de inmunoglobulina G en la membrana de las células epidérmicas y en el espacio intercelular. Con este método, se puede detectar la presencia de anticuerpos contra los desmosomas en la sangre.

Cuando la enfermedad se concentra en la boca, es apropiado realizar un examen citológico para determinar la presencia o ausencia de células de Tzanck. Si el resultado de este examen es positivo, aún será necesario un examen histológico adicional.

Además, para un diagnóstico correcto se utilizan métodos inmunológicos, que confirman o niegan la naturaleza autoinmune de la enfermedad. La reacción de inmunofluorescencia directa (RIF) detecta acumulaciones de IgG en el espacio intercelular, así como en la superficie de las membranas de las células epidérmicas. La RIF indirecta se realiza utilizando el suero del paciente y determina la presencia de anticuerpos contra los desmosomas de las células epidérmicas.

¿Cuál es la diferencia entre el pénfigo vulgar?

El diagnóstico permite distinguir esta enfermedad de las siguientes dolencias:

herpes;
alergia;
penfigoide;
infección de herpes;
pénfigo del ojo;
estomatitis gripal;
estomatitis aftosa;
pénfigo vegetativo;
dermatitis herpetiforme;
pénfigo seborreico;
pénfigo de Senir-Ascher;
eritema multiforme exudativo;
Pénfigo familiar Gougereau-Hailey.

Tratamiento del pénfigo vulgar y pronóstico de recuperación.

El método de tratamiento correcto y único con buen pronóstico es prescribir una dosis alta de corticosteroides (dexametasona, triamcinolona, prednisolona). La dosis inicial del medicamento está determinada por la gravedad de la condición del paciente. La dosis se puede reducir sólo después de que comience la epitelización de todas las erosiones y cesen las nuevas erupciones. Si el tratamiento tiene éxito, comienza la selección de una dosis de mantenimiento (la cantidad mínima de medicamento por día, cuya ingesta previene la aparición de ampollas frescas). Posteriormente, el paciente toma esta dosis de forma constante y sistemática.

Un resultado positivo depende de la oportunidad del tratamiento con corticosteroides. Pero el uso constante de estos medicamentos durante muchos años seguramente provocará complicaciones graves (órganos y sistemas internos), que pueden provocar la muerte del paciente.

Medicamentos

No hay forma de prescindir de un glucocorticoide (prednisolona). Este fármaco no tiene contraindicaciones que, dada la naturaleza específica de la enfermedad, obligarían a los médicos a rechazarlo. El tratamiento comienza con dosis de carga de prednisolona: 1 mg por día. Cuando el tratamiento dura una semana, pero no se puede evitar la aparición de ampollas y no se produce epitelización de la erosión, se aumenta la dosis en 1/3. En casos graves de la enfermedad, la dosis inicial puede duplicarse. Cuando se produce una dinámica positiva, se cancelan las dosis de carga y se reduce gradualmente la cantidad de medicamento recetado. Los medicamentos se pueden recetar en forma de tabletas: triamcinolona, metilprednisolona, prednisolona, kenacort, etc. En este caso, es posible alcanzar una dosis mínima en la que no aparezcan nuevas burbujas. Esta dosis se considera de mantenimiento y se prescribe para uso de por vida.

Posibilidad de tratamiento local.

Para uso de tratamiento local (local):

Solcoseryl y Actovegin, que mejoran el metabolismo, permiten que los tejidos sanen más rápido gracias a su ingesta.
Un aerosol que contiene medicamentos como oxitetraciclina e hidrocortisona.
Ungüento de hidrocortisona.
Medicina Triderm (un fármaco moderno que combina un glucocorticoide, un agente antifúngico en combinación con un antibiótico).
Ungüento de eritromicina.

Pronóstico: pénfigo vulgar

Por lo tanto, ¡la automedicación, así como la automedicación con la ayuda de la medicina tradicional, está estrictamente prohibida!

Es decepcionante, pero incluso con un tratamiento oportuno, nadie puede dar un pronóstico de una recuperación completa. Esta enfermedad no se puede curar completamente ni siquiera con la ayuda del tratamiento con corticosteroides y citostáticos. Sin embargo, las recaídas (su frecuencia) y su gravedad definitivamente se pueden reducir.

Con una exacerbación, puede ocurrir una pérdida a largo plazo de la capacidad para trabajar y los pacientes a menudo quedan discapacitados.

Pero se conocen bastantes episodios cuando, por el contrario, se consigue un buen control y una persona puede vivir mucho tiempo manteniendo una alta calidad de vida.

Cómo tratar el pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar o pénfigo es una enfermedad autoinmune grave que afecta la piel. La enfermedad debe su nombre a que se forman ampollas en la piel del paciente. Estas burbujas están llenas de líquido. Con el tiempo, estallan y la piel se ulcera. Actualmente no se han establecido con precisión los motivos que provocan la aparición de la patología. Se cree que la enfermedad puede ser provocada por una serie de factores que afectan la inmunidad humana. La enfermedad es muy peligrosa y sin el tratamiento adecuado es fatal. El paciente muere por agotamiento o patologías acompañantes. Las bacterias a menudo comienzan a desarrollarse en la superficie erosiva, causando proceso infeccioso que puede convertirse en sepsis.

Se utilizan remedios caseros para tratar la enfermedad. Este tratamiento es seguro y no causa efectos secundarios. Tratamiento remedios caseros destinado a mejorar el estado de la piel, previniendo el desarrollo de infecciones bacterianas y la cicatrización de heridas. Además de los agentes externos, también toman infusiones de hierbas, que reducen proceso inflamatorio y mejorar el estado general del paciente.

Causas de la enfermedad

El pénfigo vulgar se desarrolla con mayor frecuencia en mujeres mayores de 30 años. Los residentes de Israel, India y los países mediterráneos son más susceptibles a esta enfermedad. Es posible que la radiación solar pueda desencadenar el inicio del proceso patológico.

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune. Esto significa que mientras proceso patologico El cuerpo humano produce anticuerpos en sus propios tejidos. En el caso del pénfigo, los anticuerpos atacan a las proteínas de las células de la piel humana que son responsables de las comunicaciones intercelulares.

Actualmente se desconocen las causas exactas del pénfigo. Hay un numero factores negativos, que, según los médicos, puede provocar el desarrollo de la enfermedad.

Enfermedades del sistema nervioso, trastornos emocionales, estrés, depresión;
enfermedades infecciosas, en particular infecciones virales;
trastornos metabólicos, en particular el equilibrio agua-sal, retención de líquidos y sales en el cuerpo;
trastornos endocrinos, en particular deterioro de las glándulas suprarrenales;
alteración del sistema inmunológico;
acción negativa factores externos: Radiación ultravioleta, quemaduras térmicas, daño a la integridad de la piel;
uso prolongado de ciertos medicamentos;
predisposición genética.

El pénfigo es las enfermedades no transmisibles, y no se transmite de una persona enferma a una sana. El contacto con personas enfermas no supone ningún peligro. A veces, la enfermedad se desarrolla dentro de una familia, pero esto no se debe a la transmisión de la enfermedad de una persona a otra, sino a la predisposición genética de todos los miembros de la familia al pénfigo.

Historia de la enfermedad

Para comprender el patrón de desarrollo de la enfermedad, es necesario conocer las características estructurales de la piel humana. La capa superior de la piel es la epidermis. Consta de cuatro capas principales. Debajo de ellos se encuentran dos capas de células vivas. Las células de la primera de estas capas, la más baja, están conectadas entre sí por estructuras celulares especiales: los desmosomas. Esto le da resistencia al cuero y evita que se rompa. La siguiente es la capa granular. Las células de la capa granular no están conectadas entre sí por desmosomas. Las dos capas superiores son células muertas, su función principal es protectora. Protegen el código de daños mecánicos, térmicos y químicos, así como de contaminación microbiana.

Con el pénfigo, se forman anticuerpos contra la proteína desmosoma en el cuerpo humano. Estas estructuras se destruyen, lo que conduce a la separación celular. Este proceso tiene un nombre especial: acantólisis. La acantólisis se produce con la formación de exudado, que está limitado en los lados por células cutáneas intactas y en la parte superior por epitelio queratinizado. Así, con el pénfigo, se forma una ampolla. El diámetro de la neoplasia puede variar: desde unos pocos milímetros hasta varios centímetros.

La piel exterior o el revestimiento de la vejiga se rompe rápidamente y se forma una ulceración. De hecho, se trata de una superficie de herida que duele. A menudo comienza a desarrollarse una infección bacteriana secundaria en esta área. Un proceso infeccioso de este tipo puede generalizarse y desarrollarse sepsis. Además, este lugar se daña fácilmente por impactos mecánicos, quemaduras térmicas o químicas.

Pero el peligro de la enfermedad no está sólo en los daños a la piel y en el proceso infeccioso. Peligro principal Consiste en el agotamiento del cuerpo. Este agotamiento se produce debido al hecho de que cuando la burbuja estalla, el líquido sale de ella, rico en proteínas y electrolitos. Esto conduce a la pérdida de sustancias necesarias para el organismo. Si el daño en la piel es extenso, puede resultar muy difícil reemplazar dicha pérdida.

Síntomas de patología.

Hay varias etapas de desarrollo del pénfigo vulgar.

Primera etapa: iniciar el proceso.

En 2/3 de las personas enfermas, la enfermedad comienza con daño a la cavidad bucal. Las ampollas se forman en la membrana mucosa de la boca, la faringe, la parte inferior de la lengua y también en la piel alrededor de la boca. Las ampollas están cubiertas por una piel fina y estallan rápidamente. En su lugar aparecen erosiones, que destacan por su color rojo brillante sobre el fondo de la mucosa normal. La salivación del paciente aumenta. La piel de las comisuras de los labios se agrieta.

Después de aproximadamente un mes, comienzan a aparecer ampollas en la piel de la cara, el cuello, los brazos, la parte superior del torso y la zona. pliegues de la piel en la ingle, debajo del pecho y las axilas. Se pueden formar burbujas en la mucosa genital.

La piel sobre las ampollas se estira, se llenan de líquido, inicialmente transparente y gradualmente volviéndose turbio. Cuando las ampollas estallan, se forma una ulceración que luego forma una costra y se seca. La piel de esta zona se vuelve más oscura.

La duración de la primera etapa del proceso varía desde varias semanas hasta varios meses. El estado de salud general del paciente es satisfactorio.

Segunda etapa: generalización.

En esta etapa, aumenta la cantidad de ampollas tanto en la piel como en la cavidad bucal. El tamaño de las ampollas varía de 1 mm a 4 cm y cuando estallan queda una superficie erosiva. La erosión puede fusionarse entre sí. La persona siente dolor. Debido al daño a la mucosa oral, el proceso de comer y hablar se vuelve difícil. El movimiento también es difícil debido a las lesiones cutáneas.

A menudo, en esta etapa ocurre un proceso infeccioso. La erosión puede verse afectada por hongos y infección bacteriana. Al mismo tiempo, la temperatura corporal aumenta, las superficies erosivas se cubren de placa y comienza la supuración.

Hay un deterioro general del estado del paciente: debilidad, insomnio, fiebre. Los síntomas de intoxicación general del cuerpo aumentan y progresa el agotamiento. Sin tratamiento, la enfermedad es mortal. Si se ha iniciado la terapia, el pénfigo pasa a la siguiente etapa.

Tercera etapa: epitelización.

Con una terapia seleccionada con éxito, las manifestaciones de la enfermedad disminuyen. Las burbujas aparecen con menos frecuencia y su tamaño disminuye. Disminuciones síndrome de dolor, el estado general del paciente se normaliza.

Diagnóstico de la enfermedad.

El pénfigo vulgar se diagnostica basándose en manifestaciones clínicas enfermedades. Para confirmar el diagnóstico, realice examen histológico muestra de piel dañada. También realiza un análisis de sangre inmunológico, que detecta la presencia de anticuerpos contra las proteínas propias de la piel. Un análisis de sangre de laboratorio general muestra anemia e inflamación.

Tratamiento del pénfigo vulgar

El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune grave que, sin el tratamiento adecuado, puede provocar la muerte del paciente.

La terapia para la enfermedad tiene como objetivo restaurar la piel y acelerar la cicatrización de heridas. También es importante tomar medicamentos antiinflamatorios. existe tratamiento tradicional pénfigo. Los remedios caseros externos proporcionan analgésicos, antiinflamatorios y efecto antimicrobiano. Previenen el desarrollo de infecciones bacterianas o fúngicas secundarias y promueven una rápida cicatrización de heridas. Las decocciones para administración oral tienen un efecto antiinflamatorio y mejoran la salud general de una persona.

Remedios caseros externos:

La medicina popular. Es necesario moler hasta obtener una pasta y mezclar cantidades iguales de ajo, cebolla, pimiento, sal y miel. Mezclar todo bien y dejar en el horno durante 15 minutos. Esta mezcla se enfría y se guarda en el frigorífico. El ungüento se utiliza para la lubricación. superficie de la herida dos veces al día.
Medicina popular No. 2. Triturar hasta obtener una pulpa y mezclar en proporciones iguales las hojas de lila, ajenjo, milenrama y plátano. Esta pasta se aplica sobre la piel dañada y se cubre con una gasa. La duración del procedimiento es de un cuarto de hora.
Ortiga y aloe. El jugo de estas plantas favorece la cicatrización de heridas, alivia el dolor, alivia la inflamación y previene el desarrollo de infecciones. Se puede alternar el uso de jugo de aloe y ortiga. Para preparar el medicamento, las hojas se trituran hasta obtener una pulpa y el jugo se exprime con varias capas de gasa enrolladas. Se humedece una gasa esterilizada o un paño de algodón, previamente planchado, y se aplica sobre la superficie de la herida. Cada vez se prepara jugo fresco.
Aceite vegetal. Es útil lubricar la piel dañada con oliva, girasol, maíz, espino amarillo u otros. aceite vegetal. Esto ayuda a aflojar las costras secas y también promueve la curación.

Cuando la enfermedad se desarrolla en la cavidad bucal, se utilizan decocciones de hierbas curativas para enjuagar. Recetas:

Colección de hierbas. Mezcla salvia, manzanilla y caléndula en proporciones iguales. En medio litro de agua hirviendo, cocine al vapor 4 cucharadas. l. dicha recogida, dejar en un termo durante tres horas, luego filtrar. La cavidad bucal se enjuaga con caldo tibio 3-4 veces al día, siempre después de las comidas. Este producto también se puede utilizar para eliminar erosiones de la piel.
Eucalipto. Cocine al vapor 1 cucharadita en un vaso de agua hirviendo. eucalipto, dejar en un termo 2 horas, luego filtrar. Enjuague con esta infusión cavidad oral dos veces al día después de las comidas.
Manzanilla y menta. Mezclado Pasto seco en proporciones iguales y cocidos al vapor en agua hirviendo a razón de 2 cucharadas. l. Medio litro de bueyes. Dejar actuar dos horas y luego filtrar. Enjuáguese la boca 3-4 veces al día después de las comidas.

Medicamentos para administración oral:

Colección de hierbas nº 1. Prepare una mezcla de dos partes de eucalipto, yemas de abedul y manzanilla, 3 partes de milenrama y 4 partes de hierba de San Juan. En medio litro de agua hirviendo, cocine al vapor 2 cucharadas. l. tal colección, dejar durante dos horas, luego filtrar. Tome 50 ml del medicamento cada 4 horas. La terapia dura al menos tres meses.
Tanaceto. Cocine al vapor 1 cucharadita en un vaso de agua hirviendo. color tanaceto, dejar reposar una hora y luego filtrar. Beber 20 ml de infusión tres veces al día. La terapia dura una semana y luego se toma un descanso de una semana.
Trébol. Cocine al vapor 2 cucharadas en 200 ml de agua hirviendo. l. cabezas de trébol trituradas, dejar reposar dos horas y filtrar. Beber 50 ml 3-4 veces al día.

El enfoque del tratamiento debe ser integral y lo mejor es combinar diferentes medios. Cada tres semanas es necesario cambiar el medicamento para que no se desarrolle adicción y el efecto curativo no desaparezca.

El tratamiento de la enfermedad incluye mantener un estilo de vida saludable y una nutrición adecuada. Una persona con pénfigo a menudo pierde el apetito, pero aun así necesita comer bien para reponer la pérdida de proteínas y electrolitos con exudado. Es importante comer muchas verduras y frutas como fuente de vitaminas y minerales. Los zumos y las infusiones son bebidas adecuadas.

Si la cavidad bucal se ve afectada, los alimentos deben hervirse o cocerse al vapor. En este caso, es útil comer sopas en puré y papillas en puré.

Es importante evitar graves labor física, estresarse y mantener una actitud positiva, descansar plenamente y dormir lo suficiente.

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El pénfigo vulgar puede ocurrir en el contexto de una salud completa del paciente. Una persona potencialmente sana nota la aparición de características ampollas en la piel y las membranas mucosas. Las burbujas se llenan desde el interior con un líquido transparente que comienza a volverse turbio con el tiempo. Con el tiempo, estas formaciones también comienzan a expandirse, extendiéndose por la superficie del cuerpo. Al alcanzar cierto tamaño o por daño mecánico, la burbuja estalla dejando en su lugar zonas inflamadas de piel húmeda. Esto crea un entorno ideal para la proliferación de bacterias e infecciones, ya que las zonas afectadas de la piel no tienen suficiente función protectora.

2 La enfermedad desde un punto de vista fisiológico

La epidermis humana tiene una estructura especial que determina la naturaleza de la enfermedad.

Las siguientes 2 capas no tienen tales uniones y protegen las capas profundas de daños mecánicos, térmicos y químicos.

3 causas de patología

Los científicos no han descubierto completamente las razones de este fenómeno. Además de cambiar la estructura del gen responsable de la correcta estructura de la epidermis, los expertos identifican algunas posibles causas que pueden desencadenar el desarrollo de la enfermedad:

alteraciones en el equilibrio agua-electrolitos en el cuerpo (se retiene una gran cantidad de líquido en el cuerpo del paciente o se acumulan sales);
algunas enfermedades graves del sistema nervioso pueden alterar la función inmunitaria;
enfermedades de las glándulas suprarrenales que alteran su funcionalidad en el sistema endocrino humano;
alteración de reacciones bioquímicas básicas debido al funcionamiento inadecuado de las enzimas;
la influencia de la luz solar, reacciones químicas y exposición a componentes agresivos de ciertas drogas.

4 Síntomas y manifestaciones características.

Dado que la enfermedad puede desarrollarse incluso en el contexto de una salud completa del paciente, se distinguen varias etapas en el desarrollo de la patología.

Etapa inicial.

axilas;
genitales;
mama;
muslos internos;
atrás.

Generalización.

insomnio;
aumento de la fatiga;
estado deprimido y depresión;
calor;
infecciones por hongos;
infecciones bacterianas.

Si no se inicia el tratamiento, esta condición puede provocar incluso la muerte del paciente.

Los métodos de tratamiento adecuados harán que el pénfigo pase a la siguiente etapa.

Epitelización.

Las erosiones sanan gradualmente, dejando marcas oscuras. El estado del paciente vuelve a la normalidad, la piel adquiere un aspecto más saludable.

El pénfigo vulgar se considera una de las enfermedades que tiene un mecanismo de desarrollo autoinmune. Se caracteriza por la aparición de burbujas en las mucosas y la dermis. Si se abren, en su lugar aparecerán heridas rosadas.

Entonces, aprendamos más sobre los síntomas y las causas de la enfermedad del pénfigo vulgar (ordinario), su tratamiento en adultos, niños y recién nacidos.

Características de la enfermedad.

El pénfigo vulgar es conocido en la comunidad médica como la forma más popular de pénfigo. Más a menudo, la enfermedad se presenta en pacientes mayores, cuya edad oscila entre los 30 y los 60 años.

Las primeras manifestaciones se observan en la membrana mucosa que recubre la cavidad bucal. Después de algún tiempo, la enfermedad se propaga a la dermis. Si aparecen burbujas en los genitales de las mujeres o en la boca, estallan rápidamente.

Analizaremos a continuación los motivos por los que el pénfigo vulgar puede aparecer en la historia clínica.

Pénfigo vulgar (foto)

Causas

Normalmente, esta enfermedad ocurre cuando el sistema inmunológico no funciona correctamente. En este caso, el cuerpo produce anticuerpos (IgG) contra sus propias células, que se localizan en la capa espinosa de la epidermis.

Los desmosomas, que se unen a las células epidérmicas, se destruyen debido a la influencia de los autoanticuerpos. Cuando se pierden las conexiones entre las células, aparecen espacios llenos de líquido intercelular. Así se forman las ampollas acantolíticas.

El siguiente vídeo le informará sobre los signos del pénfigo:

Síntomas

A menudo, el desarrollo del pénfigo comienza con las membranas mucosas (boca, faringe). Es muy difícil detectarlas a tiempo, porque estas burbujas estallan muy rápidamente. Tras su apertura accidental, sólo las que quedan son dolorosas y tienen un característico color rojo brillante. Si no se inicia el tratamiento, las burbujas crecen y se fusionan. En esta etapa de la enfermedad, se observan los siguientes síntomas:

olor fétido de la boca;
disminución del apetito debido al dolor;
Erosiones en la mucosa oral.

Las burbujas comenzarán a aparecer en la epidermis varios meses después de su formación en la mucosa oral. Muy raramente se puede observar alrededor de la vejiga. Es como un borde fino. Las erupciones con esta patología son personaje focal. La erupción suele aparecer en las siguientes zonas:

pliegues inguinales;
atrás;
áreas axilares;
mama.

La apertura de las burbujas se produce varios días después de su aparición. Las erosiones resultantes son de color rosa brillante, talla grande, tendencia a fusionarse. El paciente comienza a preocuparse por los siguientes signos:

la aparición de secreción purulenta sobre las erosiones;
dolor;
turbidez del líquido acumulado dentro de las burbujas;
(puede desarrollarse después de una infección).

Diagnóstico

Los síntomas mecánicos que indican acantólisis se consideran particularmente significativos. Los especialistas pueden realizar los siguientes procedimientos:

Detección del síntoma de Nikolsky.. Este síntoma consiste en la descamación de la epidermis tras un ligero roce de la dermis sana.
Detección síntoma marginal Nikolski. Para hacer esto, debes sacar un trozo de piel de la burbuja reventada. El síntoma será positivo si la epidermis se desprende a una distancia significativa de la erosión.
Detección del signo de Asbo-Hansen. Para hacer esto, debes presionar con el dedo la burbuja. La respuesta será positiva cuando la epidermis se desprenda en la zona de la periferia de la vejiga y su área aumente.

Para confirmar el diagnóstico de sospecha se puede realizar un examen citológico (método de Tzanck). Gracias a la microscopía se puede detectar un frotis tomado del fondo de la herida. Estas células están presentes en el estrato espinoso de la epidermis. Toman material de una burbuja nueva.

También pueden realizar estudios inmunológicos (RIF directo/indirecto). Son necesarios para confirmar/refutar la naturaleza autoinmune de la enfermedad.

Tratamiento

El único método efectivo El tratamiento de esta enfermedad implica el uso de medicamentos. Como método auxiliar Puedes utilizar terapéutico.

Terapéutico

Junto con el uso de medicamentos, se prescribe hemocorrección extracorpórea. Para purificar la sangre, se utilizan con mayor frecuencia los siguientes:

plasmaforesis;
hemosorción.

Médico

La terapia con medicamentos implica el uso de los siguientes grupos de medicamentos:

corticosteroides ("", "Triamcinolona", "");
citostáticos (“ ”, “ ” “Azatioprina”).

También se necesitan antibióticos en caso de infección. Para prevenir las complicaciones que puedan surgir como consecuencia del tratamiento con corticosteroides, es necesario tomar medicamentos que proporcionen función protectora en las paredes del estómago (“Nitrato de Bismuto”).

¡No debes tratar el pénfigo con remedios caseros sin el permiso de tu médico!

En este vídeo, Elena Malysheva hablará sobre el tratamiento del pénfigo:

Prevención del pénfigo vulgar

Después de eliminar los signos de la enfermedad, debes pensar en una serie de medidas preventivas que son necesarios para prevenir recaídas. Ellos son:

controlar el estado de la dermis;
tomando vitaminas, calcio, potasio;
monitoreando la manifestación Reacciones adversas después de tomar medicamentos;
controlar los niveles (regulares) de azúcar en la orina y la sangre;
control sobre la protrombina.

Pénfigo vulgar en la cavidad bucal.

Complicaciones

Porque gran cantidad Los efectos secundarios de los glucocorticoides son posibles. complicaciones graves. Uso a largo plazo estos medicamentos pueden causar:

atrofia de las glándulas suprarrenales, cese de la producción de glucocorticoides en el cuerpo;
fracasos en metabolismo de los carbohidratos, además de esto, la aparición de diabetes esteroide;
cambios en estado mental(la aparición de euforia, maníaco-depresivo);
exacerbación (péptica);
tromboflebitis;
alteraciones en el ciclo menstrual;
alteraciones en el metabolismo de las proteínas;
ralentizar los procesos de recuperación;
violación del metabolismo de las grasas;
fracturas espontáneas (ocurren por descalcificación ósea);
inmunidad disminuida.

Pronóstico

Si el tratamiento se inicia rápidamente (con corticosteroides), se puede evitar la muerte. El uso de medicamentos de este grupo puede provocar el desarrollo de complicaciones peligrosas en el área de los órganos y sistemas internos.

El paciente deberá tomar corticoides durante toda su vida, pero en pequeñas dosis. El uso prolongado de dichos medicamentos también puede causar la muerte.

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