Etapas de la enfermedad de la leucemia mieloide crónica. Leucemia mieloide crónica: patogénesis y tratamiento.

Diagnóstico(LMC) en la mayoría de los casos, es fácil de establecer o, en cualquier caso, sospechar por cambios característicos en el cuadro sanguíneo. Estos cambios se expresan en una leucocitosis que aumenta gradualmente, pequeña al comienzo de la enfermedad (10-15 10 9 / l) y que alcanza, a medida que avanza la enfermedad, sin tratamiento, cifras enormes: 200-500-800 10 9 / ly aún más.

Simultáneamente con el aumento del número leucocitos Se observan cambios característicos en la fórmula de leucocitos: un aumento en el contenido de granulocitos hasta un 85-95%, la presencia de granulocitos inmaduros (mielocitos, metamielocitos, con leucocitosis significativa), a menudo promielocitos y, a veces, células blásticas individuales. Un aumento muy característico en el contenido de basófilos hasta un 5-10%, a menudo con un aumento simultáneo en el nivel de eosinófilos hasta un 5-8% ("asociación eosinófila-basófila", que no se encuentra en otras enfermedades) y una disminución de el número de linfocitos hasta un 10-5%.

A veces, la cantidad de basófilos alcanza cifras significativas: 15-20% o más.

En literatura Hace 15-20 años en tales casos, la enfermedad se designó como una variante basófila de la leucemia mieloide crónica, que ocurre en el 5-8% de los pacientes. Se describe una variante eosinófila, en la que entre el 20 y el 40% de los eosinófilos están constantemente en la sangre. Actualmente, estas variantes no están aisladas, y un aumento en el número de basófilos o eosinófilos se considera un signo de un estadio avanzado de la enfermedad.

La mayoría de los pacientes han aumentado plaquetas hasta 400-600 10 9 /l, y a veces más, hasta 800-1000 10 9 /l, rara vez incluso más. El contenido de hemoglobina y eritrocitos puede permanecer normal durante mucho tiempo y disminuir solo con leucocitosis muy alta. En algunos pacientes, al comienzo de la enfermedad, se observa incluso una ligera eritrocitosis: 5,0-5,5 · 10 · 12 litros.

Estudiar puntiforme de médula ósea encuentra un aumento en el número de mielocariocitos y en el porcentaje de granulocitos inmaduros con un aumento en la relación mieloide/eritroide a 20-25/1 en lugar del 3-4/1 normal. La cantidad de basófilos y eosinófilos suele estar aumentada, especialmente en pacientes con un alto contenido de estas células en la sangre. Como regla general, se observa una gran cantidad de figuras mitóticas.

En algunos pacientes, más a menudo con significativa hiperleucocitosis, en el punteado de la médula ósea se encuentran histiocitos azules y células que se asemejan a las células de Gaucher. Estos son macrófagos que capturan glucocerebrósidos de los leucocitos en descomposición. La cantidad de megacariocitos suele estar aumentada y, por regla general, presentan signos de displasia.

En estudio morfológico No hay cambios en la estructura de las células granulocíticas en la LMC en comparación con las normales, sin embargo, la microscopía electrónica revela asincronismo en la maduración del núcleo y el citoplasma: en cada etapa de maduración del granulocito, el núcleo se queda atrás en su desarrollo desde el citoplasma.

De características citoquímicas muy característico es una fuerte disminución o desaparición completa de la fosfatasa alcalina en los neutrófilos de la sangre y la médula ósea.

En trepanobiopsia Se encuentra hiperplasia pronunciada del germen mieloide, una fuerte disminución en el contenido de grasa, en el 20-30% de los pacientes ya al comienzo de la enfermedad, uno u otro grado de mielofibrosis.
Estudio morfológico bazo detecta la infiltración de la pulpa roja con células leucémicas.

De los cambios bioquímicos, la característica es aumento de vitamina B12 en el suero sanguíneo, que a veces supera el valor normal entre 10 y 15 veces y, a menudo, permanece elevado durante la remisión clínica y hematológica. Otro cambio significativo es un aumento del ácido úrico. Es alto en casi todos los pacientes no tratados con leucocitosis significativa y puede aumentar aún más durante la terapia citostática.

Algunos pacientes tienen permanente aumento de los niveles de ácido úrico conduce a la formación de cálculos urinarios de urato y artritis gotosa, al depósito de cristales de ácido úrico en los tejidos de las aurículas con la formación de nódulos visibles. La gran mayoría de los pacientes tienen un nivel alto de lactato deshidrogenasa sérica.

Comenzar enfermedades en la mayoría de los casos casi o completamente asintomáticos. Por lo general, cuando ya han aparecido cambios en la sangre, el bazo no está agrandado. A medida que la enfermedad avanza, aumenta progresivamente, alcanzando en ocasiones proporciones enormes. La leucocitosis y el tamaño del bazo no siempre se correlacionan entre sí. En algunos pacientes, el bazo ocupa toda la mitad izquierda del abdomen, descendiendo hacia la pelvis pequeña, con leucocitosis de 65-70 10 9 /l, en otros pacientes con leucocitosis que alcanza 400-500 10 9 /l, el bazo sobresale de debajo del borde del arco costal sólo 4-5 cm. El gran tamaño del bazo es especialmente característico de la LMC con alta basofilia.

Cuando se expresa esplenomegalia el hígado también suele estar agrandado, pero siempre en mucha menor medida que el bazo. El agrandamiento de los ganglios linfáticos no es típico de la leucemia mieloide crónica; a veces ocurre en la etapa terminal de la enfermedad y se debe a la infiltración del ganglio linfático por células blásticas.

Quejas debilidad, sensación de pesadez, a veces dolor en el hipocondrio izquierdo, sudoración, febrícula aparecen solo con un cuadro clínico y hematológico avanzado de la enfermedad.

En 20-25% de los pacientes con leucemia mieloide crónica Se detecta por casualidad, cuando todavía no hay signos clínicos de la enfermedad, pero solo hay cambios hematológicos leves (leucocitosis y un pequeño porcentaje de granulocitos inmaduros en la sangre), que se encuentran en un análisis de sangre realizado por otra enfermedad o durante un examen preventivo. La ausencia de quejas y síntomas clínicos a veces conduce al hecho de que, desafortunadamente, los cambios sanguíneos característicos, pero moderados, no atraen la atención del médico, y el verdadero inicio de la enfermedad solo puede establecerse retrospectivamente cuando un paciente presenta una enfermedad ya Cuadro clínico y hematológico pronunciado de la enfermedad.

Confirmación diagnóstico de leucemia mieloide crónica es la detección en las células de la sangre y de la médula ósea de un marcador citogenético característico: el cromosoma Ph. Este marcador está presente en todos los pacientes con leucemia mieloide crónica y no ocurre en otras enfermedades.

Leucemia mieloide crónica- la primera enfermedad oncológica en la que se describieron cambios específicos en los cromosomas humanos y se descifraron los mecanismos moleculares que subyacen al desarrollo de la enfermedad.

En 1960 dos citogenética P. Nowell y D. Hungerford, de Filadelfia (EE. UU.), descubrieron, como creían erróneamente, un acortamiento del brazo largo de uno de los cromosomas del par 21 en todos los pacientes con leucemia mieloide crónica que examinaron. Por el nombre de la ciudad donde se realizó el descubrimiento, este cromosoma se llamó Filadelfia o cromosoma Ph. En 1970, utilizando una técnica de tinción cromosómica más avanzada, T. Caspersson et al. descubrió que en la leucemia mieloide crónica hay una deleción del brazo largo de uno de los cromosomas, no el par 21, sino el 22. Finalmente, en 1973 se hizo el descubrimiento más importante, que se convirtió en el punto de partida en el estudio de la patogénesis de la LMC: J. Rowley demostró que la formación del cromosoma Ph se debe a la translocación recíproca (intercambio mutuo de parte del genoma). material) entre los cromosomas 9 y 22.

Con tal translocaciones la mayor parte del brazo largo del cromosoma 22 se transfiere al brazo largo del cromosoma 9, y la pequeña parte terminal del brazo largo del cromosoma 9 se transfiere al cromosoma 22. Como resultado, se produce una anomalía citogenética característica: el alargamiento del Brazo largo de uno de los cromosomas del noveno par y del cromosoma 22. Es este cromosoma del par 22 con un brazo largo acortado el que se denomina cromosoma Ph.

Hasta el momento se ha establecido que cromosoma ph- t(9;22)(q34;q11) se encuentra en el 95-100% de las metafases en el 90-95% de los pacientes con LMC. En aproximadamente el 5% de los casos se detectan variantes del cromosoma Ph. En la mayoría de los casos, se trata de translocaciones complejas que involucran a los cromosomas 9, 22 y algún tercer cromosoma y, a veces, además, 2 o 3 cromosomas. En las translocaciones complejas siempre se producen los mismos cambios moleculares que en el estándar t(9;22)(q34;q11). Las translocaciones estándar y variantes se pueden detectar simultáneamente en el mismo paciente en diferentes metafases.

A veces existe el llamado translocación enmascarada con los mismos cambios moleculares que en los típicos, pero no determinados por métodos citogenéticos convencionales. Esto se debe a la transferencia de secciones de cromosomas más pequeñas que en la translocación estándar. También se describen casos en los que t (9; 22) no se detecta durante un estudio citogenético convencional, sin embargo, mediante FISH o RT-PCR (PCR en tiempo real) se puede establecer que en una región típica del cromosoma 22 existe una reordenamiento genético que es estándar para la leucemia mieloide crónica: la formación del gen quimérico BCR-ABL. Los estudios de tales casos han demostrado que a veces hay una transferencia de una sección del cromosoma 9 al cromosoma 22, pero no hay translocación de una sección del cromosoma 22 al cromosoma 9.

En el periodo inicial estudio citogenético de la leucemia mieloide crónica Se distinguieron dos variantes: Ph positivo y Ph negativo. La LMC Ph negativa fue descrita por primera vez por S. Krauss et al. en 1964. Los autores encontraron LMC Ph negativa en casi la mitad de los pacientes que observaron. Posteriormente, a medida que mejoraron los métodos de investigación, la proporción de LMC Ph-negativa disminuyó constantemente. Ahora se reconoce que la verdadera LMC Ph negativa (BCR-ABL negativa) no existe, y las observaciones descritas anteriormente en la mayoría de los casos se referían a la LMC BCR-ABL positiva, pero con un tipo de reordenamiento cromosómico que no pudo detectarse. conocido en ese momento por métodos citogenéticos.

Así, recibido a presente Al mismo tiempo, los datos sugieren que en todos los casos de leucemia mieloide crónica hay cambios en los cromosomas 9 y 22 con el mismo reordenamiento genético en una determinada región del cromosoma 22. En los casos en los que no se pueden detectar cambios citogenéticos característicos, estamos hablando de otras enfermedades similares a LMC en manifestaciones clínicas (esplenomegalia) y cuadro sanguíneo (hiperleucocitosis, neutrofilia). La más común es la leucemia mielomonocítica crónica (LMMC), que en la clasificación de la OMS de 2001 se refiere a enfermedades que tienen características tanto mieloproliferativas como mielodisplásicas. En la CMML, la cantidad de monocitos en la sangre y la médula ósea siempre aumenta.

En la leucemia mieloide crónica, muchos pacientes tienen translocaciones con la participación del cromosoma 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), en el que se forman genes de fusión que involucran el gen PDGFbR ubicado en el cromosoma 5 (el gen del b- receptor del factor de crecimiento producido por las plaquetas, - receptor del factor de crecimiento derivado de plaquetas b). La proteína producida por este gen tiene un dominio con la función de tirosina quinasa, que se activa durante la translocación, lo que a menudo provoca una leucocitosis importante.

En la presencia de leucocitosis, neutrofilia y formas jóvenes de granulocitos en la sangre, displasia de todos los brotes de mielopoyesis, pero en ausencia de monocitosis, la enfermedad, según la clasificación de la OMS, se denomina LMC atípica, también considerada bajo el título de enfermedades mielodisplásicas / mieloproliferativas. En el 25-40% de los casos, esta enfermedad, como otras formas de síndromes mielodisplásicos, termina en leucemia aguda. No se encontraron cambios citogenéticos característicos.

La leucemia mieloide crónica es un proceso de mutación de células pluripotentes y una mayor reproducción incontrolada de granulocitos. Según las estadísticas, la leucemia mieloide representa el 16% de todas las hemoblastosis del grupo de personas de mediana edad y el 8% de todos los demás grupos de edad. La enfermedad suele manifestarse a partir de los 31 años y el pico de actividad se produce a los 45 años. Los niños menores de 12 años rara vez se enferman.

La leucemia mieloide crónica afecta por igual al cuerpo de un hombre o de una mujer. Es difícil reconocer el curso de la enfermedad, porque. El proceso es inicialmente asintomático. A menudo, la leucemia mieloide se detecta en las últimas etapas y luego se reduce la tasa de supervivencia.

Según la CIE-10, la enfermedad tiene una clasificación: C 92.1 - Leucemia mielocítica crónica.

Causas de la leucemia mieloide crónica

La patogénesis de la leucemia mieloide se origina en la mielosis. En el curso de ciertos factores, aparece un clon tumorigénico de la célula, que es capaz de diferenciarse en glóbulos blancos responsables de mantener la inmunidad. Este clon se reproduce activamente en la médula ósea, excluyendo los brotes hematopoyéticos útiles. La sangre está saturada de neutrófilos en cantidades iguales que de eritrocitos. De ahí el nombre: leucemia.

El bazo humano debería actuar como filtro para estos clones, pero debido a su gran número, el órgano no puede hacer frente. El bazo está patológicamente agrandado. Comienza el proceso de formación de metástasis y diseminación a tejidos y órganos vecinos. Hay leucemia aguda. Hay daños en los tejidos del hígado, el corazón, los riñones y los pulmones. La anemia se intensifica y el estado del cuerpo conduce a la muerte.

Los expertos han descubierto que la CML se forma bajo la influencia de los siguientes factores:

• Exposición a la radiación.
• Virus.
• campos electromagnéticos.
• Sustancias químicas.
• Herencia.
• Recepción de citostáticos.

Etapas de desarrollo de la patología.

Se acostumbra distinguir tres etapas principales de la enfermedad:

1. Inicial: debido a un ligero crecimiento excesivo del bazo, así como a un aumento de leucocitos en la sangre. En esta etapa se realiza un seguimiento de los pacientes, sin prescribir un tratamiento específico.
2. Ampliado: dominan los signos clínicos. Al paciente se le recetan medicamentos especializados. Aumenta el tejido mieloide, localizado en la mielosis y en el bazo. En raras ocasiones, la lesión afecta el sistema linfático. Hay una proliferación de tejido conectivo en la médula ósea. Infiltración hepática grave. El bazo se espesa. Cuando se toca, se produce un dolor intenso. Después de un infarto del bazo se escuchan ruidos de fricción del peritoneo contra la zona afectada. Posible aumento de temperatura. Alta probabilidad de daño a órganos vecinos: úlcera de estómago, pleuresía, hemorragia ocular o neumonía. Una gran cantidad de ácido úrico, que se forma durante la descomposición de los neutrófilos, contribuye a la formación de cálculos en el tracto urinario.
3. Terminal: hay una disminución en el nivel de plaquetas, se desarrolla anemia. Hay complicaciones en forma de infecciones y sangrado. La infiltración leucemoide causa daño al corazón, los riñones y los pulmones. El bazo ocupa la mayor parte de la cavidad abdominal. En la piel aparecen densas manchas rosadas elevadas e indoloras. Así es como se ve un infiltrado tumoral. Los ganglios linfáticos aumentan debido a la formación de tumores en ellos como los sarcomas. Los tumores de tipo sarcoide pueden aparecer y desarrollarse en cualquier órgano o incluso en los huesos de una persona. Hay signos de hemorragia subcutánea. Un alto contenido de leucocitos provoca el desarrollo del síndrome de hiperleucocitosis, en el que se daña el sistema nervioso central. También existen trastornos mentales y discapacidad visual debido a la inflamación del nervio óptico.

Una crisis blástica es un empeoramiento agudo de la leucemia mielógena. El estado de los pacientes es grave. La mayor parte del tiempo lo pasa en la cama, sin poder ni siquiera darse la vuelta. Los pacientes están gravemente desnutridos y pueden sufrir fuertes dolores de huesos. La piel adquiere un color azulado. Los ganglios linfáticos son pedregosos y agrandados. Los órganos de la cavidad abdominal, el hígado y el bazo, alcanzan su tamaño máximo. La infiltración más fuerte afecta a todos los órganos, provocando fallos y provocando la muerte.

Síntomas de la enfermedad.

El período crónico dura en promedio hasta 3 años, en casos aislados, 10 años. Durante este tiempo, es posible que el paciente no sea consciente de la presencia de la enfermedad. Rara vez se les da importancia a los síntomas discretos, como fatiga, disminución de la capacidad de trabajo, sensación de estómago lleno. En la exploración, el bazo está agrandado y los granulocitos están elevados.

En las primeras etapas de la leucemia mieloide crónica, puede haber una disminución de la hemoglobina en la sangre. Hay anemia normocrómica. El hígado en la leucemia mieloide crónica está agrandado, al igual que el bazo. Hay un aumento de tamaño de los eritrocitos. En ausencia de control médico, la enfermedad acelera su desarrollo. El paso a la fase de deterioro puede indicarse mediante pruebas o por el estado general del paciente. Los pacientes se cansan rápidamente, sufren mareos frecuentes y el sangrado se vuelve más frecuente, lo que es difícil de detener.

El tratamiento en curso en las últimas etapas no reduce el nivel de leucocitos. Se observa la aparición de células blásticas, hay un cambio en sus funciones (fenómeno característico de un tumor maligno). En pacientes con leucemia mieloide crónica, el apetito está reducido o completamente ausente.

Medidas de diagnóstico

El especialista realiza un examen exhaustivo del paciente y anota la anamnesis en el historial médico. A continuación, el médico prescribe pruebas clínicas y otros análisis de sangre. El primer indicador es un aumento de granulocitos. Para un diagnóstico más preciso se extrae una pequeña cantidad de médula ósea y se realizan estudios histológicos.

El punto final en el diagnóstico es el estudio de la reacción en cadena de la polimerasa con transcripción inversa para la presencia del cromosoma Filadelfia.

La leucemia mieloide crónica se puede confundir con la mieloesclerosis difusa. Para una determinación precisa, se realiza un examen de rayos X para detectar la presencia o ausencia de áreas de esclerosis en los huesos planos.

¿Cómo se trata la leucemia mieloide?

El tratamiento de la leucemia mieloide crónica se lleva a cabo de las siguientes formas:

• Trasplante de médula ósea.
• Irradiación.
• Quimioterapia.
• Resección del bazo.
• Eliminación de leucocitos de la sangre.

La quimioterapia se realiza con fármacos como: Sprysel, Mielosana, Gleevec, etc. El método más eficaz es el trasplante de médula ósea. Después del procedimiento de trasplante, el paciente debe estar en el hospital bajo la supervisión de médicos, porque. Tal operación destruye toda la inmunidad de una persona. Después de un tiempo, se produce una recuperación completa.

La quimioterapia suele complementarse con radiación si no tiene el efecto deseado. La radiación gamma afecta el área donde se encuentra el bazo enfermo. Estos rayos previenen el crecimiento de células que se desarrollan anormalmente.

Si es imposible restaurar la función del bazo, se reseca durante la crisis blástica. Después de la operación, el desarrollo general de la patología se ralentiza y el tratamiento con medicamentos aumenta la eficacia.

El procedimiento de leucocitaféresis se lleva a cabo con el nivel más alto de leucocitos. El procedimiento es similar a la plasmaféresis. Con la ayuda de un aparato especial, se eliminan todos los leucocitos de la sangre.

Esperanza de vida en la leucemia mieloide crónica

La mayoría de los pacientes mueren en la segunda o tercera etapa de la enfermedad. Aproximadamente entre el 8% y el 12% mueren después del diagnóstico de leucemia mieloide crónica durante el primer año. Después de la etapa final, la supervivencia es de 5 a 7 meses. En caso de un resultado positivo después de la etapa terminal, el paciente puede durar alrededor de un año.

Según las estadísticas, la esperanza de vida media de los pacientes con leucemia mieloide crónica en ausencia del tratamiento necesario es de 2 a 4 años. El uso de citostáticos en el tratamiento prolonga la vida hasta 4-6 años. El trasplante de médula ósea prolonga la vida mucho más que otros tratamientos.

Hasta hace poco, se aceptaba generalmente que la leucemia mieloide crónica es una enfermedad que se presenta con mayor frecuencia en hombres mayores. Ahora los médicos han llegado a la conclusión de que tanto mujeres como hombres tienen las mismas posibilidades de ser víctimas de esta enfermedad. ¿Por qué ocurre esta enfermedad, quién está en riesgo y se puede curar?

La esencia de la enfermedad.

En el cuerpo humano, la médula ósea es responsable de los procesos de hematopoyesis. Allí se producen células sanguíneas: eritrocitos, plaquetas y leucocitos. Sobre todo en la hemolinfa de los leucocitos. Son responsables de la inmunidad. La leucemia mieloide crónica conduce al fracaso de estos procesos.

En una persona que padece este tipo de leucemia, la médula ósea produce leucocitos con patología; los oncólogos los llaman blastos. Comienzan a multiplicarse sin control y salen de la médula ósea sin tener tiempo de madurar. De hecho, se trata de leucocitos "inmaduros" que no pueden realizar funciones protectoras.

Poco a poco, son transportados a través de los vasos a todos los órganos humanos. El contenido de glóbulos blancos normales en el plasma disminuye gradualmente. Las explosiones en sí no mueren: el hígado y el bazo no pueden destruirlas. El sistema inmunológico humano, debido a la falta de leucocitos, deja de combatir alérgenos, virus y otros factores negativos.

Causas de la enfermedad

En la mayoría absoluta de los casos, la leucemia mieloide crónica es causada por una mutación genética, una translocación cromosómica, comúnmente llamada "cromosoma Filadelfia".

Técnicamente, el proceso se puede describir de la siguiente manera: el cromosoma 22 pierde uno de los fragmentos que se fusiona con el cromosoma 9. Un fragmento del cromosoma 9 se adhiere al cromosoma 22. Así es como fallan los genes y luego el sistema inmunológico.

Los expertos afirman que la aparición de este tipo de leucemia también se ve afectada por:

• exposición a la radiación. Después de los ataques nucleares a Hiroshima y Nagasaki, la incidencia de leucemia mieloide crónica entre los residentes de las ciudades japonesas aumentó significativamente;
• exposición a ciertas sustancias químicas: alquenos, alcoholes, aldehídos. Fumar afecta negativamente la condición de los pacientes;
• tomar ciertos medicamentos: citostáticos, si los pacientes con cáncer los toman junto con la radioterapia;
• radioterapia;
• enfermedades genéticas hereditarias: síndrome de Klinefelter, síndrome de Down;
• enfermedades virales.

¡Importante! La leucemia mieloide crónica afecta principalmente a personas mayores de 30 a 40 años y el riesgo de enfermarse aumenta con la edad, hasta los 80 años. Rara vez se diagnostica en niños.

En promedio, hay entre uno y un caso y medio de esta enfermedad por cada 100 mil habitantes de la Tierra. En los niños, esta cifra es de 0,1 a 0,5 casos por cada 100 mil personas.

¿Cómo avanza la enfermedad?

Los médicos distinguen tres etapas en el desarrollo de la leucemia mielógena crónica:

• etapa crónica;
• etapa de aceleración;
• etapa terminal.

La primera fase suele durar de dos a tres años y suele ser asintomática. La manifestación de esta enfermedad es atípica y puede no diferir del malestar general. La enfermedad se diagnostica por casualidad, por ejemplo, cuando una persona viene a hacerse un análisis de sangre general.

Los primeros signos de la enfermedad son malestar general, sensación de plenitud en el abdomen, pesadez en el hipocondrio izquierdo, disminución de la capacidad de trabajo y niveles bajos de hemoglobina. A la palpación, el médico encontrará un bazo agrandado debido a un tumor y un análisis de sangre revelará un exceso de granulocitos y plaquetas. Los hombres suelen experimentar erecciones prolongadas y dolorosas.

El bazo se agranda, la persona experimenta problemas de apetito, se sacia rápidamente y siente dolores que se irradian hacia la espalda en el lado izquierdo de la cavidad abdominal.

A veces, en la fase inicial, el trabajo de las plaquetas se altera: su nivel aumenta y aumenta la coagulación de la sangre. Una persona desarrolla trombosis, que se asocia con dolores de cabeza y mareos. A veces el paciente presenta dificultad para respirar con el mínimo esfuerzo físico.

La segunda etapa, acelerada, ocurre cuando el estado general de una persona empeora, los síntomas se vuelven más pronunciados y las pruebas de laboratorio registran un cambio en la composición de la sangre.

Una persona pierde peso, se debilita, se marea, sangra y sube la temperatura.

El cuerpo produce cada vez más mielocitos y glóbulos blancos y aparecen explosiones en los huesos. El cuerpo reacciona liberando histamina, por lo que el paciente comienza a sentir fiebre y picazón. Comienza a sudar profusamente, especialmente por la noche.

La duración de la fase acelerativa es de un año a un año y medio. A veces, una persona comienza a sentirse mal solo en la segunda etapa y acude al médico cuando la enfermedad ya está progresando.

La tercera fase terminal ocurre cuando la enfermedad pasa a una etapa aguda.

Se produce una crisis blástica en la leucemia mieloide crónica, cuando las células con patología reemplazan casi por completo a las sanas en el órgano responsable de la hematopoyesis.

La forma aguda de leucemia mieloide crónica tiene los siguientes síntomas:

• severa debilidad;
• aumento de temperatura a 39-40 grados;
• una persona comienza a perder peso rápidamente;
• el paciente siente dolor en las articulaciones;
• hipohidrosis;
• hemorragia y sangrado.

La leucemia mieloide aguda a menudo conduce a un infarto esplénico: el tumor aumenta el riesgo de ruptura.

El número de mieloblastos y linfoblastos está aumentando. Los blastos pueden convertirse en un tumor maligno: el sarcoma mieloide.

La leucemia mieloide crónica en la tercera etapa es incurable y sólo la terapia paliativa prolongará la vida del paciente durante varios meses.

¿Cómo diagnosticar una enfermedad?

Dado que al principio la enfermedad presenta signos inespecíficos, a menudo se descubre casi por accidente cuando una persona viene, por ejemplo, a hacerse un hemograma completo.

Un hematólogo con sospecha de oncología no sólo debe realizar un examen y examinar sus ganglios linfáticos, sino también palpar el abdomen para saber si el bazo está agrandado y si hay un tumor en él. Para confirmar o refutar las sospechas, se envía al sujeto a una ecografía del bazo y al hígado, así como a un estudio genético.

Métodos para diagnosticar la leucemia mieloide crónica:

• común y ;
• biopsia de médula ósea;
• estudio citogenético y citoquímico;
• Ultrasonido de los órganos abdominales, resonancia magnética, tomografía computarizada.

Un análisis de sangre general detallado le permite rastrear la dinámica del desarrollo de todos sus componentes.

En la primera etapa, le permitirá determinar el nivel de glóbulos blancos, granulocitos y plaquetas "normales" e "inmaduros".

La fase de aceleración se caracteriza por un aumento en el nivel de leucocitos, un aumento en la proporción de leucocitos "inmaduros" hasta un 19 por ciento, así como un cambio en el nivel de plaquetas.

Si la proporción de blastos supera el 20 por ciento y el número de plaquetas disminuye, entonces ha comenzado la tercera etapa de la enfermedad.

El análisis bioquímico ayudará a establecer la presencia en la sangre de sustancias características de esta enfermedad. Hablamos de ácido úrico, vitamina B12, transcobalamina y otros. La bioquímica determina si existen disfunciones en el trabajo de los órganos linfoides.

Si una persona tiene leucemia mieloide crónica en la sangre, ocurre lo siguiente:

• aumento significante;
• el predominio de formas "inmaduras" de leucocitos: blastos, mielocitos, pro y metamielocitos.
• mayor contenido de baso y eosinófilos.

Se necesita una biopsia para determinar la presencia de células anormales. El médico utiliza una aguja especial para extraer tejido cerebral (un lugar adecuado para la punción es el fémur).

El examen citoquímico distingue la leucemia mieloide crónica de otros tipos de leucemia. Los médicos añaden reactivos a la sangre y al tejido obtenidos de una biopsia y observan cómo se comportan los cuerpos sanguíneos.

La ecografía y la resonancia magnética dan una idea del tamaño de los órganos abdominales. Estos estudios ayudan a diferenciar la enfermedad de otros tipos de leucemia.

La investigación citogenética ayuda a encontrar cromosomas anormales en las células sanguíneas. Este método permite no sólo diagnosticar de forma fiable la enfermedad, sino también predecir su desarrollo. Para detectar un cromosoma anormal o "Philadelphia", se utiliza el método de hibridación.

Tratamiento de la enfermedad

El tratamiento de la leucemia mieloide crónica tiene dos objetivos principales: reducir el tamaño del bazo y evitar que la médula ósea produzca células anormales.

Los oncólogos-hematólogos utilizan cuatro métodos principales de tratamiento:

1. Radioterapia;
2. transplante de médula osea;
3. Esplenectomía (extirpación del bazo)
4. Leucaféresis.

Depende de las características individuales del cuerpo del paciente, así como del descuido de la enfermedad y los síntomas.

En las primeras etapas del tratamiento de la leucemia, los médicos prescriben a sus pacientes medicamentos para fortalecer el cuerpo, vitaminas y una dieta equilibrada. Una persona también debe cumplir con el régimen de trabajo y descanso.

En las primeras etapas, si el nivel de leucocitos aumenta, los médicos suelen recetar busulfán en las salas. Si esto da resultados, el paciente pasa a terapia de mantenimiento.

En las últimas fases, los médicos utilizan fármacos tradicionales: Cytosar, Myelosan, Dazanitib o fármacos modernos como Glivec y Sprycel. Estos fármacos actúan sobre el oncogén. Junto con ellos, a los pacientes se les prescribe interferón. Debería fortalecer el sistema inmunológico humano.

¡Con cuidado! El médico prescribe el régimen y la dosis de los medicamentos. No se le permite al paciente hacer esto solo.

La quimioterapia suele tener efectos secundarios. La toma de medicamentos a menudo provoca indigestión, provoca reacciones alérgicas y convulsiones, reduce la coagulación de la sangre, provoca neurosis y depresión y provoca la caída del cabello.

Si la enfermedad se encuentra en una fase avanzada, los hematólogos prescriben varios fármacos al mismo tiempo. La duración del curso de quimioterapia intensiva depende de qué tan pronto los parámetros de laboratorio vuelvan a la normalidad. Por lo general, un paciente con cáncer debe someterse a tres o cuatro ciclos de quimioterapia al año.

Si los citostáticos y la quimioterapia no dan resultados y la enfermedad continúa progresando, el hematólogo envía a su sala a radioterapia.

Las indicaciones para ello son:

• un aumento de un tumor en la médula ósea;
• agrandamiento del bazo y del hígado;
• si las explosiones alcanzan los huesos tubulares.

El oncólogo debe determinar el modo y la dosis de radiación. Los rayos afectan el tumor en el bazo. Esto detiene el crecimiento de los oncogenes o los destruye por completo. La radioterapia también ayuda a aliviar el dolor en las articulaciones.

La irradiación se aplica en la etapa acelerada de la enfermedad.

El trasplante de médula ósea es uno de los tratamientos más eficaces. Garantiza la remisión a largo plazo en el 70 por ciento de los pacientes.

El trasplante de médula ósea es un método de tratamiento bastante caro. Consta de varias etapas:

1. Selección de donantes. La opción ideal es cuando un familiar cercano de un paciente con cáncer se convierte en donante. Si no tiene hermanos ni hermanas, hay que buscarlo en bases de datos especiales. Es bastante difícil hacer esto, ya que las posibilidades de que elementos extraños se arraiguen en el cuerpo del paciente son menores que si un miembro de su familia se convirtiera en donante. A veces es el propio paciente. Los médicos pueden trasplantar células periféricas a su médula ósea. El único riesgo está asociado con una alta probabilidad de que lleguen explosiones junto con leucocitos sanos.
2. Preparación del paciente. Antes de la operación, el paciente debe someterse a un tratamiento de quimioterapia y radiación. Esto matará una parte importante de las células patológicas y aumentará las posibilidades de que las células del donante echen raíces en el cuerpo.
3. Trasplante. Las células del donante se inyectan en una vena mediante un catéter especial. Primero, se mueven a través del sistema vascular y luego comienzan a actuar en la médula ósea. Después del trasplante, el médico prescribe medicamentos antivirales y antiinflamatorios para que no se rechace el material del donante.
4. Trabajando con el sistema inmunológico. No es posible saber de inmediato si las células del donante se han arraigado en el cuerpo. Después del trasplante, deberían pasar de dos a cuatro semanas. Dado que la inmunidad de la persona es cero, se le ordena permanecer en el hospital. Recibe antibióticos, está protegido del contacto con agentes infecciosos. En esta etapa, la temperatura corporal del paciente aumenta y las enfermedades crónicas pueden empeorar.
5. período post-trasplante. Cuando está claro que la médula ósea ha aceptado leucocitos extraños, el estado del paciente mejora. La recuperación completa lleva meses o incluso años. Durante todo este tiempo, una persona debe ser observada por un oncólogo y vacunada, ya que su sistema inmunológico no podrá hacer frente a muchas enfermedades. Se ha desarrollado una vacuna especial para personas con sistemas inmunitarios debilitados.

El trasplante suele realizarse en la primera etapa.

La extirpación del bazo o esplenectomía se utiliza en la etapa terminal si:

• se ha producido un infarto del bazo o existe amenaza de ruptura;
• si el órgano ha crecido tanto que interfiere con el funcionamiento de los órganos abdominales vecinos.

¿Qué es la leucoféresis? La leucocitoféresis es un procedimiento destinado a la limpieza de leucocitos patológicos. Una cierta cantidad de sangre del paciente pasa a través de una máquina especial, donde se eliminan las células cancerosas.

Este tratamiento suele complementar la quimioterapia. La leucoféresis se realiza cuando la enfermedad progresa.

Predicciones de supervivencia

La curación de un paciente con cáncer y su esperanza de vida dependen de varios factores.

La probabilidad de recuperación depende de la etapa de la leucemia mielógena crónica en la que se diagnosticó. Cuanto antes se haga esto, mejor.

Las posibilidades de curación se reducen si los órganos abdominales están muy agrandados y sobresalen por debajo de los bordes del arco costal.

Un signo negativo es la leucocitosis, la trombocitopenia y un aumento en el contenido de células blásticas.

Cuantas más manifestaciones tenga el paciente, menos favorable será el pronóstico.

Con una intervención oportuna, la remisión se produce en el 70 por ciento de los casos. Después de la curación, hay muchas posibilidades de que el paciente viva varias décadas más.

La muerte ocurre con mayor frecuencia en las etapas acelerada y terminal; aproximadamente el siete por ciento de los pacientes con leucemia mieloide crónica mueren en el primer año después de haber sido diagnosticados con leucemia mieloide crónica. Las causas de muerte son hemorragias graves y complicaciones infecciosas debido a una inmunidad debilitada.

La terapia paliativa en la última etapa después de una crisis explosiva prolonga la vida del paciente, como máximo, medio año. La esperanza de vida de un paciente con cáncer se calcula en un año si se produce la remisión después de una crisis blástica.

RCHD (Centro Republicano para el Desarrollo de la Salud del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán)
Versión: Protocolos clínicos del Ministerio de Salud de la República de Kazajstán - 2015

Leucemia mieloide crónica (C92.1)

oncohematología

información general

Breve descripción

Recomendado
Consejo de expertos
RSE en REM "Centro Republicano
desarrollo de la salud"
Ministerio de Salud
y desarrollo social
República de Kazajstán
de fecha 9 de julio de 2015
Protocolo #6

Nombre del protocolo: Leucemia mieloide crónica

Leucemia mieloide crónica (LMC)- proceso mieloproliferativo clonal que se desarrolla como resultado de una transformación maligna en precursores hematopoyéticos tempranos. El marcador citogenético de la leucemia mieloide crónica es la translocación cromosómica adquirida t(9;22), que se denomina cromosoma Filadelfia (Ph+). La aparición del cromosoma Ph` se produce como resultado del intercambio de material genético entre los cromosomas 9 y 22 t (9;22). Como resultado de la transferencia de material genético del cromosoma 9 al cromosoma 22, se forma en él el gen de fusión BCR-ABL.

Código de protocolo:

Código ICD -10: C92.1 Leucemia mieloide crónica

Fecha de desarrollo del protocolo: 2015

Abreviaturas utilizadas en el protocolo:
* - medicamentos adquiridos como parte de una sola importación
VIH - virus de la inmunodeficiencia humana
TKI: inhibidores de la tirosina quinasa
ELISA - inmunoensayo enzimático
OAM - análisis de orina general
KLA - hemograma completo
MTC: trasplante de células madre hematopoyéticas/médula ósea
CML - leucemia mieloide crónica
ECG - electrocardiograma
Ultrasonido - ultrasonografía
BCR-ABL-región de clúster de punto de interrupción-Abelson
CCA: aberraciones cromosómicas complejas
ELN - Red Europea contra la Leucemia
FISH - Hibridación fluorescente in situ (Hibridación fluorescente in situ)
RT-Q-PCR: PCR de transcripción inversa cuantitativa en tiempo real
PCR anidada: reacción en cadena de la polimerasa anidada
HLA - Antígeno leucocitario humano (antígeno leucocitario humano)
Ph - cromosoma Filadelfia
OMS - Organización Mundial de la Salud.

Usuarios de protocolo: Terapeutas, médicos generales, oncólogos, hematólogos.

Escala de nivel de evidencia

Nivel de evidencia	Características de los estudios que formaron la base de las recomendaciones.
A	Metanálisis de alta calidad, revisión sistemática de ensayos clínicos aleatorios (ECA) o ECA grandes con una probabilidad muy baja (++) de sesgo, cuyos resultados puedan generalizarse a la población adecuada.
EN	Revisión sistemática de alta calidad (++) de estudios de cohortes o de casos y controles o Estudios de cohortes o de casos y controles de alta calidad (++) con un riesgo de sesgo muy bajo o ECA con un riesgo de sesgo bajo (+), la cuyos resultados pueden extenderse a la población adecuada.
CON	Ensayo de cohorte o de casos y controles o controlado sin aleatorización con bajo riesgo de sesgo (+), cuyos resultados puedan generalizarse a la población adecuada o ECA con muy bajo o bajo riesgo de sesgo (++ o +), el cuyos resultados no se pueden extender directamente a la población relevante.
D	Descripción de una serie de casos o
	estudio no controlado o
	Opinión experta

Clasificación

Clasificación clínica:
Durante la LMC se distinguen 3 fases: crónica, transicional (fase de aceleración) y fase terminal (transformación blástica o crisis blástica). En la tabla se presentan los criterios para las fases de aceleración y crisis de explosión.

Criterios para fases de aceleración y crisis de explosión según OMS y ELN

Opciones	Fase de aceleración		fase de crisis de explosión
	OMS	EL N	OMS	EL N
Bazo	aumento de tamaño a pesar de la terapia en curso	No aplica	No aplica	No aplica
Leucocitos	un aumento en el número de leucocitos (> 10x109 l) en la sangre a pesar del tratamiento en curso	No aplica	No aplica	No aplica
Explosiones, %	10-19	15-29	≥20	≥30
Basófilos, %	>20	>20	No aplica	No aplica
Plaquetas, x 109/l	>1000 no controlados por terapia <100 неконтролируемые терапией	No aplica	No aplica	No aplica
ACC/F+1	Disponible	Disponible	No aplica	No aplica
Lesiones extramedulares2	No aplica	No aplica	Disponible	Disponible

1 - anomalías cromosómicas clonales en células Ph+

2 - excluidos el hígado y el bazo, incluidos los ganglios linfáticos, la piel, el sistema nervioso central, los huesos y los pulmones.

Cuadro clinico

Síntomas, curso

Criterios diagnósticos para el diagnóstico. :
la presencia del cromosoma Filadelfia (translocación equilibrada t(9;22) (q34; q11) según el estudio citogenético estándar de la médula ósea 1
presencia del gen BCR-ABL en la médula ósea o en las células de la sangre periférica según métodos de genética molecular (FISH, reacción en cadena de la polimerasa en tiempo real);
síndrome mieloproliferativo: leucocitosis neutrofílica con un desplazamiento hacia la izquierda hacia los blastos (hasta un 10%) con la presencia de todas las formas de transición (no hay "insuficiencia leucémica"), asociación basófila-eosinófila, en algunos casos trombocitosis, en el mielograma - médula ósea hipercelular, hiperplasia del germen eritroide, esplenomegalia (en el 50% de los pacientes en la fase crónica temprana).

Quejas:
· debilidad;
· sudoración;
· fatiga;
condición subfebril;
· espeluznante;
dolor en los huesos o las articulaciones;
Disminución del peso corporal;
erupciones hemorrágicas en forma de petequias y equimosis en la piel;
epistaxis;
menorragia;
aumento del sangrado
ganglios linfáticos inflamados;
dolor y pesadez en la parte superior izquierda del abdomen (bazo agrandado);
pesadez en el hipocondrio derecho.

Anamnesia: se debe prestar atención a:
Debilidad duradera
fatiga rápida;
enfermedades infecciosas frecuentes;
aumento del sangrado
la aparición de erupciones hemorrágicas en la piel y membranas mucosas;
agrandamiento del hígado, bazo.

Examen físico:
palidez de la piel;
erupciones hemorrágicas: petequias, equimosis;
dificultad para respirar
· taquicardia;
Agrandamiento del hígado
Agrandamiento del bazo
Agrandamiento de los ganglios linfáticos.

1 - En aproximadamente el 5% de los casos de leucemia mieloide crónica, el cromosoma Filadelfia puede estar ausente y el diagnóstico se verifica únicamente sobre la base de datos de métodos de genética molecular: FISH o reacción en cadena de la polimerasa (detección del gen quimérico BCR-ABL)

Diagnóstico

La lista de medidas de diagnóstico básicas y adicionales:

Los principales exámenes de diagnóstico (obligatorios) realizados a nivel ambulatorio:
UAC;

mielograma;

análisis de sangre bioquímico (ácido úrico);
Radiografía de los órganos del tórax.

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel ambulatorio:
examen de médula ósea mediante FISH (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA para marcadores de VIH;
ELISA para marcadores de virus del grupo herpes;
prueba de Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulograma;

· tipificación HLA;
ECG;
Eco - cardiografía;
Tomografía computarizada de los segmentos torácico y abdominal con contraste.

La lista mínima de exámenes que se deben realizar al referirse a una hospitalización planificada:
UAC;
tipo de sangre y factor Rh;
análisis de sangre bioquímico (proteínas totales, albúmina, globulinas, nivel, ácido úrico, creatinina, urea, LDH, ALT, AST, bilirrubina total y directa);
Ultrasonido de los órganos abdominales y del bazo, ganglios linfáticos periféricos;
Radiografía de los órganos del tórax.

Los principales exámenes de diagnóstico (obligatorios) realizados a nivel hospitalario:
KLA con recuento de plaquetas y reticulocitos;
análisis de sangre bioquímico (proteínas totales, albúmina, globulinas, IgA, IgM, IgG, ácido úrico, creatinina, urea, LDH, ALT, AST, bilirrubina total y directa);
Ultrasonido de ganglios linfáticos periféricos, órganos abdominales, incl. bazo;
Radiografía de los órganos del tórax;
mielograma;
Estudio citogenético de la médula ósea;
examen de médula ósea mediante FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA y PCR para marcadores de hepatitis viral;
ELISA para marcadores de VIH;
ECG;
Ecocardiografía;
prueba de Reberg-Tareev;
· OAM;
· coagulograma;
tipo de sangre y factor Rh;
· Tipificación HLA.

Exámenes diagnósticos adicionales realizados a nivel hospitalario:
pro-BNP (péptido natriurético auricular) en suero sanguíneo;
examen bacteriológico de material biológico;
examen citológico de material biológico;
Inmunofenotipado de sangre periférica/médula ósea en un citofluorímetro de flujo (panel de leucemia aguda);
Examen histológico de la muestra de biopsia (ganglio linfático, cresta ilíaca);
PCR para infecciones virales (hepatitis viral, citomegalovirus, virus del herpes simple, virus de Epstein-Barr, virus varicela/zoster);
radiografía de los senos paranasales;
radiografía de huesos y articulaciones;
FGDS;
· Ultrasonido de vasos sanguíneos;
broncoscopia;
colonoscopia;
control diario de la presión arterial;
Monitoreo de ECG las 24 horas;
espirografía.

Medidas de diagnóstico tomadas en la etapa de atención médica de emergencia:
recopilación de quejas y anamnesis de la enfermedad;
examen físico.

Investigación instrumental:
· Ultrasonido de los órganos abdominales, ganglios linfáticos: un aumento en el tamaño del hígado, bazo, linfadenopatía periférica.
· Tomografía computarizada del segmento torácico: para excluir la infiltración del tejido pulmonar.
· ECG: violación de la conducción de impulsos en el músculo cardíaco.
· EcoCG: para excluir defectos cardíacos, arritmias y otras enfermedades en pacientes, acompañadas de daño al corazón.
· FGDS: infiltración leucémica de la mucosa del tracto gastrointestinal, que puede provocar lesiones ulcerativas del estómago, duodeno 12, hemorragia gastrointestinal.
· Broncoscopia: detección del origen del sangrado.

Indicaciones de consulta de especialistas limitados:
Médico para diagnóstico y tratamiento endovascular por rayos X: instalación de un catéter venoso central desde un acceso periférico (PICC);
hepatólogo - para el diagnóstico y tratamiento de la hepatitis viral;
· ginecólogo: embarazo, metrorragia, menorragia, consulta al prescribir anticonceptivos orales combinados;
dermatovenereólogo - síndrome de la piel
especialista en enfermedades infecciosas: sospecha de infecciones virales;
cardiólogo: hipertensión no controlada, insuficiencia cardíaca crónica, arritmia cardíaca y alteraciones de la conducción;
· neuropatólogo accidente cerebrovascular agudo, meningitis, encefalitis, neuroleucemia;
neurocirujano: accidente cerebrovascular agudo, síndrome de dislocación;
nefrólogo (efferentólogo) - insuficiencia renal;
oncólogo: sospecha de tumores sólidos;
otorrinolaringólogo: para el diagnóstico y tratamiento de enfermedades inflamatorias de los senos paranasales y el oído medio;
Oftalmólogo: discapacidad visual, enfermedades inflamatorias de los ojos y apéndices;
proctólogo - fisura anal, paraproctitis;
psiquiatra - psicosis;
psicólogo: depresión, anorexia, etc.;
· resucitador - tratamiento de sepsis severa, shock séptico, síndrome de lesión pulmonar aguda en síndrome de diferenciación y estados terminales, instalación de catéteres venosos centrales.
reumatólogo - síndrome de Sweet;
Cirujano torácico: pleuresía exudativa, neumotórax, cigomicosis pulmonar;
· transfusiólogo - para la selección de medios de transfusión en caso de prueba de mantiglobulina indirecta positiva, falla de transfusión, pérdida aguda de sangre masiva;
urólogo: enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema urinario;
ftisiatra - sospecha de tuberculosis;
cirujano - complicaciones quirúrgicas (infecciosas, hemorrágicas);
· cirujano maxilofacial - enfermedades infecciosas e inflamatorias del sistema dentomandibular.

Diagnóstico de laboratorio

Investigación de laboratorio:
· Análisis de sangre generales: Se cuentan leucocitos, eritrocitos y plaquetas. Son características la leucocitosis neutrofílica absoluta con un desplazamiento de la fórmula nuclear hacia la izquierda (hasta promielocitos o blastos), la ausencia de una inmersión leucémica y una asociación basófila-eosinófila. Al inicio de la enfermedad, el nivel de hemoglobina puede estar dentro del rango normal o elevado y puede observarse una trombocitosis moderada. En la fase de aceleración y crisis blástica, pueden desarrollarse trombocitopenia y anemia.
· Química de la sangre: hay un aumento de la actividad de LDH, hiperuricemia.
· Estudio morfológico: en un aspirado de médula ósea médula ósea hipercelular, un aumento en el número de blastos, basófilos y eosinófilos.
· Inmunofenotipado: se lleva a cabo para determinar el inmunofenotipo de los blastos en exceso (más del 20-30%).

Diagnóstico diferencial

diagnóstico diferencial.
El diagnóstico de leucemia mieloide crónica en los casos clásicos no es difícil. Las dificultades suelen surgir en el período inicial de la enfermedad, cuando todavía no hay cambios leucémicos claros en la sangre y signos pronunciados de metaplasia sistémica en los órganos.
El principal signo patognomónico de la enfermedad es la detección del cromosoma Filadelfia (t(9;22)) y del gen quimérico BCR/ABL durante el examen citogenético.
El diagnóstico diferencial se puede realizar con una reacción leucemoide de tipo mieloide que se presenta con diversas infecciones (sepsis, tuberculosis) y algunos tumores (linfoma de Hodgkin, tumores sólidos), así como con otras enfermedades mieloproliferativas crónicas. Los principales criterios de diagnóstico de la leucemia mielógena crónica son:

• la presencia de anemia, no característica de una reacción leucemoide;
• un aumento en la cantidad de basófilos y eosinófilos en el leucograma;
• a veces hipertrombocitosis;
• datos de mielograma, que en la leucemia mieloide se caracteriza por un aumento en el número de mielocariocitos y un cambio brusco hacia la izquierda, mientras que con una reacción leucemoide, el mielograma cambia poco;
• dinámica del cuadro sanguíneo (la reacción leucemoide generalmente desaparece con la eliminación de la causa que la causó, mientras que los cambios en la sangre con la leucemia mieloide progresan de manera constante).

En la fase de crisis blástica se debe realizar un diagnóstico diferencial con la leucemia aguda. La duración del proceso, así como el grado de metaplasia en los órganos en estos casos, no es un criterio decisivo, dada, por un lado, la posibilidad de una exacerbación temprana de la leucemia crónica, cuando surgen ciertas dificultades para determinar la tiempo de aparición y duración del curso de la enfermedad y, por otro lado, la presencia de leucemia aguda de curso prolongado, en la que el hígado y el bazo aumentan significativamente. En tales casos, los puntos fuertes del diagnóstico diferencial son algunas diferencias en el cuadro sanguíneo:

• la presencia en la mielosis crónica de formas intermedias entre elementos "poderosos" y granulocitos maduros, mientras que la "abertura leucémica" es característica de la leucemia aguda;
• la presencia de una asociación eosinófila-basófila, que está ausente en la leucemia aguda;
• A veces se observa hipertrombocitosis en la mielosis crónica, mientras que en la leucemia aguda ya desde el principio hay trombocitopenia.

Para el diagnóstico diferencial de las enfermedades mieloproliferativas crónicas (mielofibrosis idiopática, eritremia), los estudios citogenéticos y de genética molecular juegan un papel decisivo.

Tratamiento

Objetivos del tratamiento:
Obtención de remisión hematológica, respuesta citogenética y molecular.

Tácticas de tratamiento:

Tratamiento no farmacológico.
Modo: protección general.
Dieta: Se recomienda a los pacientes neutropénicos que no sigan una dieta específica ( nivel de evidencia B).

Apoyo transfusional
Las transfusiones profilácticas de plaquetas inactivadas por el virus de la aféresis, preferiblemente irradiadas, se realizan cuando la trombocitopenia es inferior a 10x109/l o a un nivel inferior a 20x109/l en caso de fiebre o procedimientos invasivos planificados. (nivel de evidencia D)
En pacientes resistentes a las transfusiones de plaquetas, es necesario el cribado de anticuerpos HLA y la selección individual de plaquetas.
Las transfusiones de glóbulos rojos leucofiltrados, preferiblemente irradiados, se realizan en presencia de mala tolerancia a la anemia (debilidad, mareos, taquicardia), especialmente en presencia de síntomas en reposo. (nivel de evidencia D)
Las indicaciones de la terapia transfusional están determinadas principalmente por las manifestaciones clínicas individuales de cada paciente, teniendo en cuenta la edad, las comorbilidades, la tolerancia a la quimioterapia y el desarrollo de complicaciones en etapas anteriores del tratamiento.
Los indicadores de laboratorio para determinar las indicaciones tienen una importancia secundaria, principalmente para evaluar la necesidad de transfusiones profilácticas de concentrado de plaquetas.
Las indicaciones para las transfusiones también dependen del tiempo después del curso de la quimioterapia: se tiene en cuenta la disminución prevista de las tasas en los próximos días.
Masa/suspensión de eritrocitos (nivel de evidenciaD):
· No es necesario aumentar los niveles de hemoglobina siempre que las reservas normales y los mecanismos de compensación sean suficientes para satisfacer las necesidades de oxígeno de los tejidos;
Sólo hay una indicación para la transfusión de glóbulos rojos en la anemia crónica: anemia sintomática (manifestada por taquicardia, disnea, angina de pecho, síncope, depresión de novo o elevación del ST);
· Un nivel de hemoglobina inferior a 30 g/l es una indicación absoluta de transfusión de eritrocitos;
En ausencia de enfermedades descompensadas del sistema cardiovascular y los pulmones, los niveles de hemoglobina pueden ser indicaciones para una transfusión profiláctica de eritrocitos en la anemia crónica:

Concentrado de plaquetas (nivel de evidenciaD):
· Si el nivel de plaquetas es inferior a 10 x 10 9 /l, se realiza transfusión de plaquetas por aféresis para mantener su nivel al menos 30-50 x 10 9 /l, especialmente en los primeros 10 días del curso.
· En presencia de un alto riesgo de complicaciones hemorrágicas (edad mayor de 60 años, aumento de creatinina superior a 140 µmol/l), es necesario mantener un nivel de plaquetas superior a 20 x10 9 /l.

Plasma fresco congelado (nivel de evidenciaD):
· Las transfusiones de PFC se realizan en pacientes con hemorragia o antes de intervenciones invasivas;
· Los pacientes con un INR de ³2,0 (para intervenciones neuroquirúrgicas de ³1,5) se consideran candidatos para una transfusión de PFC al planificar procedimientos invasivos.

Tratamiento médico:
Durante el examen, hasta que los resultados de un estudio citogenético confirmen la presencia del cromosoma Ph + en las células de la médula ósea, al paciente se le prescribe hidroxicarbamida. La dosis del medicamento se determina teniendo en cuenta la cantidad de leucocitos y el peso del paciente. Con leucocitosis superior a 100 x10 9 /l, se prescribe hidrea en una dosis de 50 mcg/kg al día. Además, con una disminución en la cantidad de leucocitos en la sangre, la dosis de hidrea se reduce: con leucocitosis 40-100 x 10 9 / l, se prescriben 40 mg / kg, a 20-40 x 10 9 / l - 30 mg / kg, a 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg/kg al día.
Imatinib se puede iniciar con cualquier recuento de leucocitos. Imatinib se administra (en la fase crónica) a una dosis de 400 mg/día por vía oral después de las comidas.
Para obtener resultados estables, la toma de imatinib debe ser constante y a largo plazo. Las dosis de imatinib se ajustan según la gravedad de las complicaciones. Es necesario tener en cuenta la toxicidad de la terapia en este paciente (tabla 2).

Tabla 2. Escala de Toxicidad Hematológica

Índice	GRADO DE TOXICIDAD
	0	1	2	3	4
Leucocitos	≥4,0×10 9 /l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
plaquetas	Norma	norma 75.0	50-74,9	25,0-49,0	menos de 25
Hemoglobina	Norma	norma 100	80-100	65-79	Menos de 65
Granulocitos	≥2,0×10 9 /l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	Menos de 0,5

En la fase crónica de la leucemia mieloide crónica, el fármaco se toma de forma continua. Las interrupciones en el tratamiento deben realizarse en caso de desarrollo de toxicidad hematológica grave de grado ³3.
El tratamiento se reanuda cuando se restablecen los parámetros clínicos y hematológicos (neutrófilos > 1,5 mil/μl, plaquetas > 75 mil/μl). Una vez resuelta la toxicidad, se reanudan 400 mg de imatinib si el tratamiento se interrumpe durante menos de 2 semanas. En caso de episodios repetidos de desarrollo de citopenia o si duran más de 2 semanas, es posible reducir la dosis de imatinib a 300 mg / día. No es aconsejable reducir aún más la dosis de imatinib. no es posible alcanzar su concentración terapéutica en la sangre. Por lo tanto, con episodios repetidos de citopenia, se toman pausas en el tratamiento con imatinib. Con la estabilización de los parámetros clínicos y hematológicos dentro de 1 a 3 meses, es necesario considerar la cuestión de reanudar el medicamento en una dosis de 400 mg / día.
Pacientes que previamente recibieron tratamiento a largo plazo. busulfán recomendado seguir tomando busulfán(el cambio a la terapia con imatinib es ineficaz debido a la posibilidad de mielosupresión).
Las tácticas de tratamiento de pacientes con intolerancia al imatinib o respuesta insuficiente a la terapia, así como en la fase de aceleración y crisis blástica se presentan en la tabla 2, los criterios de respuesta en las tablas 4 y 5.

fase crónica
1ra linea	Todos los pacientes	Imatinib4 400 mg al día
2da linea (después de imatinib)	Toxicidad, intolerancia.	Dasatinib o Nilotinib
	Respuesta subóptima	Continuar con imatinib en dosis anteriores o más altas, dasatinib o nilotinib.
	Ninguna respuesta	Dasatinib o nilotinib AloHSCT con progresión a aceleración o crisis blástica y en presencia de la mutación T315I
3ra linea	Respuesta subóptima a dasatinib o nilotinib	Continúe con Dasatinib o Nilotinib. En pacientes con resistencia previa a imatinib, presencia de mutaciones en pacientes con puntuaciones EBMT ≤2, considerar alo-TKM
	Sin respuesta a dasatinib o nilotinib	aloTKM
Fase de aceleración y crisis explosiva.
Terapia de primera línea	Pacientes que no recibieron TKI	Imatinib 600 mg u 800 mg o dasatinib 140 mg o nilotinib 400 mg dos veces al día seguido de alo-BMT
Terapia de segunda línea	Pacientes tratados previamente con imatinib	Terapia con AlloTCM, nilotinib o dasatinib

4 Los pacientes con alto riesgo en la fase crónica de leucemia mieloide crónica pueden usar nilotinib y dasatinib en la primera línea de tratamiento (con una puntuación total de >1,2 según Socal et al, >1480 según EURO, >87 según EUTOS - calculadora de puntuación http:/ /www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html, o http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). El medicamento se selecciona de acuerdo con el siguiente esquema. (nivel de evidenciaD) .

Dosis de drogas(nivel de evidencia A):
Imatinib 400 mg/día;
nilotinib 300 mg/día;
Dasatinib 100 mg/día

Tratamiento médico proporcionado de forma ambulatoria:
− una lista de medicamentos esenciales con indicación de la forma de liberación (que tienen una probabilidad de uso del 100%):

Fármacos antineoplásicos e inmunosupresores.
− imatinib 100 mg, cápsulas;
− nilotinib cápsulas de 200 mg;
− dasatinib* comprimidos de 70 mg;
− hidroxicarbamida 500 mg, cápsulas;
- alopurinol 100 mg, comprimidos.

Medicamentos que reducen el efecto tóxico de los medicamentos contra el cáncer.
· filgrastim, solución inyectable 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ondansetrón, inyección 8 mg/4 ml.

Agentes antibacterianos
azitromicina, tableta/cápsula, 500 mg;
amoxicilina/ácido clavulánico, comprimido recubierto con película, 1000 mg;
levofloxacina, tableta, 500 mg;
moxifloxacina, tableta, 400 mg;
ofloxacina, tableta, 400 mg;
tableta de ciprofloxacina, 500 mg;
metronidazol, tableta, 250 mg;
metronidazol, gel dental 20g;
Eritromicina, comprimido de 250 mg.

anidulafungina, polvo liofilizado para solución inyectable, 100 mg/vial;
tableta de voriconazol, 50 mg;

Clotrimazol, solución para uso externo 1% 15ml;
fluconazol, cápsula/tableta 150 mg.

aciclovir, tableta, 400 mg;



tabletas de famciclovir 500 mg

Sulfametoxazol/trimetoprima comprimido de 480 mg.

Soluciones utilizadas para corregir violaciones del equilibrio hídrico, electrolítico y ácido-base.

· dextrosa, solución para perfusión 5% 250ml;
Cloruro de sodio, solución para perfusiones 0,9% 500ml.

Heparina, inyección 5000 UI/ml, 5 ml; (para lavar el catéter)


tableta de rivaroxabán.
· ácido tranexámico, cápsula/tableta 250 mg;

Ambroxol, solución oral y para inhalación, 15 mg/2 ml, 100 ml;

atenolol, tableta de 25 mg;
ácido acetilsalicílico, 50 mg, comprimidos de 100 mg



Drotaverina, tableta de 40 mg;

· lactulosa, jarabe 667 g/l, 500 ml;

Lisinopril 5 mg comprimidos
metilprednisolona, ​​tableta, 16 mg;

omeprazol 20 mg cápsula;

prednisolona, ​​tableta, 5 mg;


Torasemida, comprimido de 10 mg;
fentanilo, sistema terapéutico transdérmico 75 mcg/h; (para el tratamiento del dolor crónico en pacientes con cáncer)

Clorhexidina, solución al 0,05% 100ml;

Tratamiento médico brindado a nivel hospitalario:
- una lista de medicamentos esenciales con indicación de la forma de liberación (que tienen una probabilidad de uso del 100%):
Imatinib 100 mg cápsulas
nilotinib 200 mg cápsulas
dasatinib* comprimidos de 70 mg;
Hidroxicarbamida 500 mg cápsulas.

- una lista de medicamentos adicionales con indicación de la forma de liberación (menos del 100% de probabilidad de uso):

Medicamentos que debilitan el efecto tóxico de los medicamentos contra el cáncer:
. filgrastim, inyección 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ondansetrón, inyección 8 mg/4 ml;
. Alopurinol comprimidos de 100 mg.

Agentes antibacterianos:
azitromicina, tableta/cápsula, 500 mg; polvo liofilizado para solución para perfusión intravenosa, 500 mg;
Amikacina, polvo para inyección, 500 mg/2 ml o polvo para solución inyectable, 0,5 g;
amoxicilina/ácido clavulánico, comprimido recubierto con película, 1000 mg; polvo para solución para administración intravenosa e intramuscular 1000 mg + 500 mg;
Vancomicina, polvo/liofilizado para solución para perfusión 1000 mg;
· gentamicina, solución inyectable 80 mg/2 ml 2 ml;
imipinem, cilastatina polvo para solución para perfusión, 500 mg/500 mg;
Colistimetato de sodio*, liofilizado para solución para perfusión 1 millón de U/vial;
Levofloxacino, solución para perfusión 500 mg/100 ml; tableta, 500 m;
solución para perfusión de linezolid 2 mg/ml;
Meropenem, liofilizado/polvo para solución inyectable 1,0 g;
metronidazol, comprimido, 250 mg, solución para perfusión 0,5% 100ml, gel dental 20g;
moxifloxacino, comprimido, 400 mg, solución para perfusión 400 mg/250 ml;
ofloxacina, comprimido, 400 mg, solución para perfusión 200 mg/100 ml;
piperacilina, tazobactam polvo para solución inyectable 4,5 g;
· tigeciclina*, polvo liofilizado para solución inyectable 50 mg/vial;
Ticarcilina/ácido clavulánico, polvo liofilizado para solución para perfusión 3000 mg/200 mg;
cefepima, polvo para solución inyectable 500 mg, 1000 mg;
cefoperazona, sulbactam polvo para solución inyectable 2 g;
· ciprofloxacino, solución para perfusión 200 mg/100 ml, 100 ml, comprimido de 500 mg;
eritromicina, comprimido de 250 mg;
Liofilizado de ertapenem, para solución para inyecciones intravenosas e intramusculares 1 g.

Medicamentos antimicóticos
Anfotericina B*, polvo liofilizado para solución inyectable, 50 mg/vial;
anidulofungina, polvo liofilizado para solución inyectable, 100 mg/vial;
voriconazol, polvo para solución para perfusión 200 mg/vial, comprimido 50 mg;
· itraconazol, solución oral 10 mg/ml 150,0;
Caspofungina, liofilizado para solución para perfusión 50 mg;
Clotrimazol, crema para uso externo 1% 30g, 15ml;
· micafungina, polvo liofilizado para solución inyectable 50 mg, 100 mg;
fluconazol, cápsula/comprimido 150 mg, solución para perfusión 200 mg/100 ml, 100 ml.

Medicamentos antivirales
aciclovir, crema para uso externo, 5% - 5,0, tableta de 400 mg;
aciclovir, polvo para solución para perfusión, 250 mg;
aciclovir, crema para uso externo, 5% - 5,0;
Valaciclovir, tableta, 500 mg;
valganciclovir, tableta, 450 mg;
· ganciclovir*, liofilizado para solución para perfusión 500 mg;
famciclovir, tabletas, 500 mg №14.

Medicamentos utilizados para la neumocistosis.
Sulfametoxazol/trimetoprima, concentrado para solución para perfusión (80 mg+16 mg)/ml, 5 ml, comprimido de 480 mg.

Medicamentos inmunosupresores adicionales:
Dexametasona, inyección 4 mg/ml 1 ml;
· metilprednisolona, ​​tableta, 16 mg, inyección, 250 mg;
Prednisolona, ​​inyección 30 mg/ml 1 ml, tableta 5 mg.

Soluciones utilizadas para corregir alteraciones del equilibrio hídrico, electrolítico y ácido-base, nutrición parenteral.
albúmina, solución para perfusión al 10%, 100 ml, al 20% 100 ml;
· agua para inyectables, solución inyectable 5 ml;
dextrosa, solución para perfusión 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· cloruro de potasio, solución para administración intravenosa 40 mg/ml, 10 ml;
· gluconato de calcio, solución inyectable al 10%, 5 ml;
· cloruro de calcio, solución inyectable al 10% 5 ml;
Sulfato de magnesio, inyección al 25% 5 ml;
Manitol, inyección 15% -200,0;
Cloruro de sodio, solución para perfusión al 0,9% 500 ml, 250 ml;
Solución para perfusión de cloruro de sodio, cloruro de potasio y acetato de sodio en viales de 200 ml, 400 ml y 200 ml;
· cloruro de sodio, cloruro de potasio, solución para perfusión de acetato de sodio 400 ml;
Cloruro de sodio, cloruro de potasio, solución de bicarbonato de sodio para infusiones 400 ml;
L-alanina, L-arginina, glicina, L-histidina, L-isoleucina, L-leucina, clorhidrato de L-lisina, L-metionina, L-fenilalanina, L-prolina, L-serina, L-treonina, L-triptófano , L-tirosina, L-valina, acetato de sodio trihidrato, glicerofosfato de sodio pentihidrato, cloruro de potasio, cloruro de magnesio hexahidrato, glucosa, cloruro de calcio dihidrato, emulsión de mezcla de aceite de oliva y soja para inf.: envases de tres cámaras de 2 l;
hidroxietil almidón (penta almidón), solución para perfusión al 6%, 500 ml;
Complejo de aminoácidos, emulsión para infusión que contiene una mezcla de aceites de oliva y soja en proporción 80:20, una solución de aminoácidos con electrolitos, una solución de dextrosa, con un contenido calórico total de 1800 kcal 1 envase de tres piezas de 500 ml.

Medicamentos utilizados en cuidados intensivos (cardiotónicos para el tratamiento del shock séptico, relajantes musculares, vasopresores y anestésicos):
Aminofilina, inyección al 2,4%, 5 ml;
· amiodarona, inyección, 150 mg/3 ml;
atenolol, tableta de 25 mg;
Besilato de atracurio, solución inyectable, 25 mg/2,5 ml;
atropina, solución inyectable, 1 mg/ml;
diazepam, solución para uso intramuscular e intravenoso 5 mg/ml 2 ml;
dobutamina*, inyección 250 mg/50,0 ml;
· dopamina, solución/concentrado para solución inyectable al 4%, 5 ml;
insulina regular;
· ketamina, solución inyectable 500 mg/10 ml;
· morfina, solución inyectable al 1% 1ml;
noradrenalina*, inyección 20 mg/ml 4,0;
· bromuro de pipecuronio, polvo liofilizado para inyección 4 mg;
propofol, emulsión para administración intravenosa 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
bromuro de rocuronio, solución para administración intravenosa 10 mg/ml, 5 ml;
tiopental sódico, polvo para solución para administración intravenosa, 500 mg;
· fenilefrina, solución inyectable al 1% 1ml;
fenobarbital, tableta de 100 mg;
inmunoglobulina humana normal, solución para perfusión;
Epinefrina, inyección 0,18% 1 ml.

Medicamentos que afectan el sistema de coagulación sanguínea.
Ácido aminocaproico, solución al 5% -100 ml;
. complejo coagulante antiinhibidor, polvo liofilizado para inyección, 500 UI;
. ácido acetilsalicílico, 50 mg, 100 mg, tabletas
Heparina, inyección 5000 UI/ml, 5 ml;
esponja hemostática, tamaño 7*5*1, 8*3;
Nadroparina, inyección en jeringas precargadas, 2850 UI anti-Xa/0,3 ml, 5700 UI anti-Xa/0,6 ml;
Enoxaparina, solución inyectable en jeringas 4.000 UI anti-Xa/0,4 ml, 8.000 UI anti-Xa/0,8 ml.

Otros medicamentos
bupivacaína, inyección 5 mg/ml, 4 ml;
Lidocaína, solución inyectable, 2%, 2 ml;
Procaína, inyección al 0,5%, 10 ml;
solución normal de inmunoglobulina humana para administración intravenosa 50 mg/ml - 50 ml;
· omeprazol, cápsula de 20 mg, polvo liofilizado para solución inyectable 40 mg;
famotidina, polvo liofilizado para solución inyectable, 20 mg;
Ambroxol, solución inyectable - 15 mg / 2 ml, solución para administración oral e inhalación - 15 mg / 2 ml, 100 ml;
amlodipino 5 mg comprimido/cápsula;
acetilcisteína, polvo para solución oral, 3 g;
Heparina, gel en tubo 100000ED 50 g;
Dexametasona, colirio al 0,1% 8 ml;
Difenhidramina, inyección al 1% 1 ml;
Drotaverina, inyección al 2%, 2 ml;
captopril, tableta de 50 mg;
· ketoprofeno, solución inyectable 100 mg/2 ml;
· lactulosa, jarabe 667 g/l, 500 ml;
Pomada de levomicetina, sulfadimetoxina, metiluracilo, trimecaína para uso externo 40 g;
Lisinopril 5 mg comprimidos
· metiluracilo, pomada para uso local en tubo 10% 25g;
nafazolina, gotas nasales al 0,1% 10 ml;
nicergolina, liofilizado para la preparación de una solución inyectable 4 mg;
povidona yodada, solución para uso externo 1 l;
salbutamol, solución para nebulizador 5 mg/ml-20 ml;
Esmectita dioctaédrica, polvo para suspensión oral, 3,0 g;
espironolactona, cápsula de 100 mg;
Tobramicina, colirio al 0,3% 5 ml;
Torasemida, comprimido de 10 mg;
· tramadol, solución inyectable 100 mg/2 ml;
tramadol, cápsula 50 mg, 100 mg;
fentanilo, sistema terapéutico transdérmico 75 mcg/h (para el tratamiento del dolor crónico en pacientes con cáncer);
ácido fólico, tableta, 5 mg;
furosemida, solución inyectable al 1% 2 ml;
pomada de cloranfenicol, sulfadimetoxina, metiluracilo, trimecaína para uso externo 40 g;
Clorhexidina, solución 0,05% 100ml
Cloropiramina, inyección 20 mg/ml 1 ml.

Tratamiento farmacológico proporcionado en la etapa de atención de emergencia de emergencia: no realizado.

Otros tipos de tratamiento:

Otros tipos de tratamiento brindados a nivel ambulatorio: no apliques.

Otros tipos de tratamiento proporcionados a nivel de paciente hospitalizado:

Trasplante de células madre hematopoyéticas.
La realización de un alotrasplante de células madre hematopoyéticas puede conducir a la curación de pacientes con leucemia mieloide crónica. Sin embargo, este tipo de tratamiento es aplicable en pocos pacientes con LMC, dado el alto riesgo de complicaciones y mortalidad.
Al realizar un diagnóstico y en el proceso de tratamiento de pacientes con LMC, es necesario tener en cuenta los factores pronósticos que determinan la esperanza de vida y el pronóstico de los pacientes.
Es posible que sea necesario calcular el riesgo relativo en pacientes con leucemia mieloide crónica antes de iniciar el tratamiento.

Escalas de pronóstico para pacientes con LMC:

	Socal et al.	EURO	EUTOS[21 ]
Años de edad)	0,116 (edad-43,4)	0,666 si es mayor de 50 años	No utilizado
El tamaño de la palpación del bazo (cm) debajo del arco costal.	0,345 x (bazo-7,51)	0,042 x tenue. bazo	4x tamaño bazo
Plaquetas (x10 9 /l)	0,188 x [(plaquetas/700) 2 −0,563]	1,0956 si plaquetas ≥1500	No utilizado
Explosiones en sangre, %	0,887 × (explosiones-2,1)	0,0584 x explosiones	No utilizado
Basófilos en sangre, %	No utilizado	0,20399 si los basófilos son más de 3	7 x basófilos
Eosinófilos en sangre, %	No utilizado	0,0413 x eosinófilos	No utilizado
Riesgo relativo	Exponente de la suma	Cantidad x 1000	Suma
Corto	<0,8	≤780	≤87
Intermedio	0,8-1,2	781-1480	No utilizado
Alto	>1,2	>1480	>87

Escala de pronóstico de respuesta TKI de segunda generación de Hammersmith

Otros tipos de tratamiento brindados en la etapa de atención médica de emergencia: no apliques.

Intervención quirúrgica:

Intervención quirúrgica proporcionada de forma ambulatoria: no realizado.

Intervención quirúrgica realizada en un hospital:
Con el desarrollo de complicaciones infecciosas y hemorragias potencialmente mortales, los pacientes pueden someterse a intervenciones quirúrgicas por indicaciones de emergencia.

Indicadores de efectividad del tratamiento.

Criterios de respuesta al tratamiento y seguimiento.

Categoría de respuesta	Definición	Supervisión
Hematológico Lleno	plaquetas<450х10 9 /л Leucocitos<10 х10 9 /л Sin granulocitos inmaduros, basófilos.<5% El bazo no es palpable.	En el diagnóstico inicial, luego cada 15 días hasta lograr una respuesta hematológica completa, luego cada 3 meses
citogenético Completo (CCgR) 5 Parcial (PCgR) Pequeño Mínimo No	Sin metafases con Ph 1-35% metafases Ph+ 36-65% metafases Ph+ 66-95% Ph+ metafases >95% Ph+ metafases	En el momento del diagnóstico, 3 meses, 6 meses, luego cada 6 meses hasta que se alcance CCgR, luego cada 12 meses si no se dispone de un seguimiento molecular regular. Siempre se debe realizar una investigación en caso de fracaso del tratamiento (resistencia primaria o secundaria) y en caso de anemia, trombocitopenia y leucopenia inexplicadas.
Molecular Completo (CMR) Grande (MMR)	No se detectó transcripción de ARNm de BCR-ABL mediante RT-PCR cuantitativa y/o PCR anidada en dos muestras de sangre con calidad adecuada (sensibilidad > 104) La relación de BCR-ABL a ABL≤0,1% según la escala internacional	RT-Q-PCR: cada 3 meses hasta alcanzar MMR, luego al menos una vez cada 6 meses Análisis de mutaciones: realizado en caso de respuesta subóptima o fracaso del tratamiento, siempre antes de cambiar a otro TKI

5 Si el número de metafases es insuficiente, el grado de respuesta citogenética se puede evaluar mediante resultados de FISH (al menos 200 núcleos). CCgR para núcleos positivos para BCR-ABL<1%.

Determinación de respuestas óptimas, subóptimas y fracaso del tratamiento en pacientes primarios con leucemia mieloide crónica en fase crónica que reciben imatinib 400 mg/día.

Tiempo	Respuesta óptima	Respuesta subóptima	Fracaso del tratamiento	¡Atención!
Diagnóstico primario	-	-	-	alto riesgo CSA/F+
3 meses	CHR, al menos una pequeña respuesta citogenética	Sin respuesta citogenética	Menos que CHR	-
6 meses	No menos que PCgR	Menos que PCgR	Sin CGR	-
12 meses	CCGR	PCgR	Menos que PCgR	Menos MMR
18 meses	MMR	MenosMMR	Menos que CCgR	-
En cualquier momento durante la terapia	MMR estable o en aumento	Pérdida de MMR, mutaciones.	Pérdida de CHR, pérdida de CCgR, mutaciones, CCA/Ph+	Impulso de transcripción ACC/F+

Tabla 6 Determinación de la respuesta al tratamiento con TKI de segunda generación como terapia de segunda línea en pacientes con resistencia a imatinib.

Medicamentos (sustancias activas) utilizados en el tratamiento.

esponja hemostática

Azitromicina (Azitromicina)

Alopurinol (alopurinol)

Albúmina humana (Albúmina humana)

Ambroxol (Ambroxol)

Amikacina (amikacina)

Ácido aminocaproico (ácido aminocaproico)

Aminoácidos para nutrición parenteral + Otros medicamentos (Emulsiones grasas + Dextrosa + Multimineral)

Aminofilina (Aminofilina)

Amiodarona (Amiodarona)

Amlodipino (Amlodipino)

Amoxicilina (Amoxicilina)

Anfotericina B (Anfotericina B)

Anidulafungina (Anidulafungina)

Complejo antiinhibitorio coagulante (Antiingibitorny coagulant complex)

Atenolol (Atenolol)

Besilato de atracurio (besilato de atracurio)

Ácido acetilsalicílico (ácido acetilsalicílico)

Acetilcisteína (Acetilcisteína)

Aciclovir (aciclovir)

Bupivacaína (bupivacaína)

Valaciclovir (valaciclovir)

Valganciclovir (Valganciclovir)

Vancomicina (vancomicina)

Agua para inyección (Agua para inyección)

Voriconazol (voriconazol)

Ganciclovir (Ganciclovir)

Gentamicina (Gentamicina)

Heparina sódica (heparina sódica)

Hidroxicarbamida (Hidroxicarbamida)

Hidroxietilalmidón (Hidroxietilalmidón)

Dasatinib (Dasatinib)

Dexametasona (dexametasona)

Dextrosa (Dextrosa)

Diazepam (Diazepam)

Difenhidramina (Difenhidramina)

Dobutamina (Dobutamina)

Dopamina (dopamina)

Drotaverina (Drotaverinum)

Imatinib (Imatinib)

Imipenem (imipenem)

Inmunoglobulina humana normal (IgG + IgA + IgM) (Inmunoglobulina humana normal (IgG + IgA + IgM))

Inmunoglobulina humana normal (Inmunoglobulina humana normal)

Itraconazol (itraconazol)

Cloruro de potasio (Cloruro de potasio)

Gluconato de calcio (Gluconato de calcio)

Captopril (Captopril)

Caspofungina (Caspofungina)

ketamina

Ketoprofeno (ketoprofeno)

Clotrimazol (clotrimazol)

Colistimetato de sodio (Colistimetato de sodio)

Complejo de aminoácidos para nutrición parenteral.

Concentrado de plaquetas (CT)

Lactulosa (Lactulosa)

Levofloxacina (Levofloxacina)

Lidocaína (lidocaína)

Lisinopril (Lisinopril)

Linezolid (Linezolid)

Sulfato de magnesio (sulfato de magnesio)

Manitol (Manitol)

Meropenem (meropenem)

Metilprednisolona (metilprednisolona)

Metiluracilo (Dioxometiltetrahidropirimidina) (Metiluracilo (Dioxometiltetrahidropirimidina))

Metronidazol (metronidazol)

Micafungina (micafungina)

Moxifloxacina (moxifloxacina)

Morfina (morfina)

Nadroparina cálcica (nadroparina cálcica)

Acetato de sodio

Bicarbonato de sodio (hidrocarbonato de sodio)

Cloruro de sodio (Cloruro de sodio)

Nafazolina (nafazolina)

Nilotinib (nilotinib)

Nicergolina (Nicergolina)

Norepinefrina (norepinefrina)

Omeprazol (omeprazol)

Ondansetrón (Ondansetrón)

Ofloxacina (ofloxacina)

Bromuro de pipecuronio (bromuro de Pipekuroniyu)

Piperacilina (piperacilina)

Plasma fresco congelado

Povidona - yodo (Povidona - yodo)

Prednisolona (prednisolona)

Procaína (procaína)

Propofol (Propofol)

Rivaroxabán (rivaroxabán)

Bromuro de rocuronio (Rocuronio)

Salbutamol (Salbutamol)

Esmectita dioctaédrica (esmectita dioctaédrica)

Espironolactona (espironolactona)

Sulfadimetoxina (Sulfadimetoxina)

Sulfametoxazol (sulfametoxazol)

Tazobactam (tazobactam)

Tigeciclina (tigeciclina)

Ticarcilina (Ticarcilina)

Tiopental-sodio (tiopental sódico)

Tobramicina (tobramicina)

Torasemida (torasemida)

Tramadol (Tramadol)

Ácido tranexámico (ácido tranexámico)

Trimecaína (Trimecaína)

Trimetoprima (trimetoprim)

Famotidina (famotidina)

Famciclovir (famciclovir)

Fenilefrina (fenilefrina)

Fenobarbital (fenobarbital)

Fentanilo (fentanilo)

Filgrastim (filgrastim)

Fluconazol (fluconazol)

Ácido fólico

Furosemida (furosemida)

Cloranfenicol (cloranfenicol)

Clorhexidina (clorhexidina)

Cloropiramina (cloropiramina)

Cefepima (cefepima)

Cefoperazona (cefoperazona)

Ciprofloxacina (ciprofloxacina)

Enoxaparina sódica (enoxaparina sódica)

Epinefrina (Epinefrina)

Eritromicina (eritromicina)

masa de eritrocitos

Suspensión de eritrocitos

Ertapenem (Ertapenem)

Grupos de fármacos según ATC utilizados en el tratamiento

Hospitalización

Indicaciones de hospitalización:

Indicaciones de hospitalización de emergencia:
complicaciones infecciosas;
· crisis de explosión;
síndrome hemorrágico.

Indicaciones de hospitalización planificada:
Para verificación del diagnóstico y selección de terapia;
administrar quimioterapia.

Prevención

Acciones preventivas: No.

Manejo futuro:
Los pacientes con un diagnóstico establecido de leucemia mieloide crónica están bajo la supervisión de un hematólogo y se les controla la eficacia del tratamiento de acuerdo con los indicadores (consulte el párrafo 15).

Información

Fuentes y literatura

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Información

Lista de desarrolladores de protocolos con datos de calificación:
1) Kemaykin Vadim Matveyevich - Candidato de Ciencias Médicas, JSC "Centro Científico Nacional de Oncología y Trasplantes", Jefe del Departamento de Oncohematología y Trasplante de Médula Ósea.
2) Klodzinsky Anton Anatolyevich - Candidato de Ciencias Médicas, JSC "Centro Científico Nacional de Oncología y Transplantología", Hematólogo, Departamento de Oncohematología y Trasplante de Médula Ósea.
3) Ramazanova Raigul Mukhambetovna - doctora en ciencias médicas, profesora de JSC "Universidad Médica de Educación Continua de Kazajstán", directora del curso de hematología.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE en REM "Instituto de Investigación de Oncología y Radiología de Kazajstán", jefa del departamento de hemoblastosis.
5) Karakulov Roman Karakulovich - Doctor en Ciencias Médicas, Profesor, Académico del MAI RSE en REM "Instituto de Investigación de Oncología y Radiología de Kazajstán", Investigador Jefe del Departamento de Hemoblastosis.
6) Tabarov Adlet Berikbolovich - Jefe del Departamento de Gestión de la Innovación de la RSE en el REM "Hospital del Centro Médico de la Administración del Presidente de la República de Kazajstán", farmacólogo clínico, pediatra.

Indicación de que no hay conflicto de intereses: ausente.

Revisores:
1) Afanasiev Boris Vladimirovich - Doctor en Ciencias Médicas, Director del Instituto de Investigación en Oncología, Hematología y Trasplantes Infantiles que lleva el nombre de R.M. Gorbacheva, Jefa del Departamento de Hematología, Transfusiología y Trasplantología de la Institución Educativa General Presupuestaria del Estado de Educación Profesional Superior de la Primera Universidad Médica Estatal de San Petersburgo. IP Pavlova.
2) Rakhimbekova Gulnara Aibekovna - Doctora en Ciencias Médicas, Profesora, JSC "Centro Médico Científico Nacional", Jefa de Departamento.
3) Pivovarova Irina Alekseevna - Doctora en Medicina, Maestría en Administración de Empresas, Hematóloga jefe independiente del Ministerio de Salud y Desarrollo Social de la República de Kazajstán.

Indicación de las condiciones para la revisión del protocolo: revisión del protocolo después de 3 años y/o cuando aparezcan nuevos métodos de diagnóstico y/o tratamiento con mayor nivel de evidencia.

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Las células malignas pueden afectar cualquier sistema, órgano o tejido del cuerpo, incluida la sangre. Con el desarrollo de procesos tumorales del germen sanguíneo mieloide, acompañado de una reproducción intensiva de glóbulos blancos alterados, se diagnostica una enfermedad llamada leucemia mieloide (leucemia mieloide).

¿Qué es la leucemia mieloide?

La enfermedad es uno de los subtipos de leucemia (cáncer de sangre). El desarrollo de la leucemia mieloide se acompaña de una degeneración maligna de los linfocitos inmaduros (blastos) en la médula ósea roja. Como resultado de la propagación de linfocitos mutados por todo el cuerpo, los sistemas cardiovascular, linfático, urinario y otros se ven afectados.

Clasificación (tipos)

Los médicos especializados distinguen entre leucemia mieloide (código ICD-10 - C92), que se presenta en forma atípica, sarcoma mieloide, crónica, aguda (promielocítica, mielomonocítica, con anomalía 11q23, con displasia multilineal), otras leucemias mieloides, formas patológicas no especificadas.

Las etapas aguda y crónica de la leucemia mieloide progresiva (a diferencia de muchas otras dolencias) no se transforman entre sí.

Leucemia mieloide aguda

La leucemia mieloide aguda se caracteriza por un rápido desarrollo y un crecimiento activo (excesivo) de células sanguíneas inmaduras blásticas.

Se distinguen las siguientes etapas de la leucemia mieloide aguda:

• Inicial. En muchos casos es asintomático, detectándose durante la bioquímica sanguínea. Los síntomas se manifiestan por la exacerbación de enfermedades crónicas.
• Expandido. Se caracteriza por síntomas graves, períodos de remisiones y exacerbaciones. Con un tratamiento organizado eficazmente, se observa una remisión completa. Las formas corrientes de leucemia mieloide pasan a etapas más graves.
• Terminal. Acompañado de desestabilización del proceso hematopoyético.

Leucemia mieloide crónica

La leucemia mieloide crónica (en la descripción se utiliza la abreviatura CML) se acompaña de un crecimiento intensivo de células leucocitarias, la sustitución de los tejidos sanos de la médula ósea por tejido conectivo. La leucemia mieloide se encuentra predominantemente en personas mayores. Durante los exámenes, se diagnostica una de las etapas:

• Benigno. Acompañado de un aumento en la concentración de leucocitos sin deterioro de la salud.
• Acelerativo. Se detectan signos de la enfermedad, la cantidad de leucocitos continúa aumentando.
• Crisis vertiginosa. Se manifiesta por un fuerte deterioro del bienestar y baja sensibilidad al tratamiento.

Si durante el análisis del cuadro clínico es imposible determinar con precisión la naturaleza de la patología progresiva, el diagnóstico es "leucemia mieloide no especificada" u "otra leucemia mieloide".

Razones para el desarrollo de la enfermedad.

La leucemia mieloide es una de las enfermedades caracterizadas por mecanismos de desarrollo que no se comprenden completamente. Los profesionales médicos, al estudiar las posibles causas que provocaron la leucemia mieloide crónica o aguda, utilizan el término "factor de riesgo".

Un aumento en la probabilidad de desarrollar leucemia mieloide se debe a:

• Características hereditarias (genéticas).
• Curso complicado de los síndromes de Bloom y Down.
• Consecuencias negativas de la influencia de las radiaciones ionizantes.
• Pasar cursos de radioterapia.
• Uso prolongado de ciertos tipos de drogas.
• Enfermedades autoinmunes, cancerosas e infecciosas pospuestas.
• Formas graves de tuberculosis, VIH, trombocitopenia.
• Contactos con disolventes orgánicos aromáticos.
• Contaminación ambiental.

Entre los factores que provocan la leucemia mieloide en los niños se encuentran las enfermedades genéticas (mutaciones), así como las características del curso del embarazo. Una enfermedad oncológica de la sangre en un bebé puede desarrollarse debido a los efectos nocivos de la radiación y otros tipos de radiación en las mujeres durante el embarazo, envenenamiento, tabaquismo, otros malos hábitos y enfermedades graves de la madre.

Síntomas

Los síntomas predominantes que ocurren con la leucemia mieloide están determinados por la etapa (gravedad) de la enfermedad.

Manifestaciones en la etapa inicial.

La leucemia mieloide benigna en la etapa inicial no se acompaña de síntomas graves y, a menudo, se detecta por casualidad durante el diagnóstico concomitante.

Síntomas de la etapa de aceleración.

La etapa acelerativa se manifiesta:

• Pérdida de apetito.
• Adelgazar.
• Temperatura elevada.
• Pérdida de fuerza.
• Dificultad para respirar.
• Aumento del sangrado.
• Blanqueamiento de la piel.
• Hematomas.
• Exacerbaciones de enfermedades inflamatorias de la nasofaringe.
• Supuración de lesiones cutáneas (arañazos, heridas).
• Sensaciones dolorosas en las piernas, columna.
• Limitación forzada de la actividad motora, cambios en la marcha.
• Amígdalas palatinas agrandadas.
• Hinchazón de las encías.
• Un aumento en la concentración de ácido úrico en la sangre.

Síntomas de la etapa final

La etapa terminal de la leucemia mieloide se caracteriza por el rápido desarrollo de síntomas, deterioro del bienestar y el desarrollo de procesos patológicos irreversibles.

Los síntomas de la leucemia mieloide se complementan con:

• Numerosas hemorragias.
• Intensificación de la sudoración.
• Pérdida de peso rápida.
• Dolor de huesos, dolores articulares de intensidad variable.
• Un aumento de temperatura a 38-39 grados.
• Enfriar.
• Agrandamiento del bazo, hígado.
• Exacerbaciones frecuentes de enfermedades infecciosas.
• Anemia, disminución, aparición de mielocitos, mieloblastos en la sangre.
• La formación de zonas necróticas en las membranas mucosas.
• Ganglios linfáticos agrandados.
• Fallos en el funcionamiento del sistema visual.
• Dolores de cabeza.

La etapa terminal de la leucemia mieloide se acompaña de una crisis explosiva y un mayor riesgo de muerte.

Características del curso de la leucemia mieloide crónica.

La etapa crónica tiene la duración más larga (en promedio, alrededor de 3 a 4 años) entre todas las etapas de la enfermedad. El cuadro clínico de la leucemia mieloide es predominantemente borroso y no preocupa al paciente. Con el tiempo, los síntomas de la enfermedad empeoran, coincidiendo con las manifestaciones de la forma aguda.

Una característica clave de la leucemia mieloide crónica es la menor tasa de síntomas y complicaciones en comparación con la forma aguda rápidamente progresiva.

¿Cómo se realiza el diagnóstico?

El diagnóstico primario de leucemia mieloide incluye examen, análisis de anamnesis, evaluación del tamaño del hígado, bazo y ganglios linfáticos mediante palpación. Para estudiar el cuadro clínico con el mayor cuidado posible y prescribir una terapia eficaz, las instituciones médicas especializadas llevan a cabo:

• Análisis de sangre detallados (la leucemia mieloide en adultos y niños se acompaña de un aumento en la concentración de leucocitos, la aparición de blastos en la sangre, los indicadores de eritrocitos y plaquetas disminuyen).
• Biopsia de médula ósea. Durante la manipulación, se inserta una aguja hueca a través de la piel hasta la médula ósea, se extrae el biomaterial y luego se realiza un examen microscópico.
• Punción espinal.
• Examen de rayos X del tórax.
• Estudios genéticos de sangre, médula ósea, ganglios linfáticos.
• Prueba de PCR.
• Exámenes inmunológicos.
• Gammagrafía de los huesos del esqueleto.
• Tomografía (computadora, resonancia magnética).

Si es necesario, se amplía la lista de medidas de diagnóstico.

Tratamiento

La terapia para la leucemia mieloide, prescrita después de la confirmación del diagnóstico, se lleva a cabo en un hospital de una institución médica. Los métodos de tratamiento pueden variar. Se tienen en cuenta los resultados de etapas anteriores del tratamiento (si las hubiera).

El tratamiento para la leucemia mieloide crónica incluye:

• Inducción, farmacoterapia.
• Trasplante de células madre.
• medidas contra las recaídas.

Terapia de inducción

Los procedimientos realizados contribuyen a la destrucción (cese del crecimiento) de las células cancerosas. Los agentes citotóxicos y citostáticos se inyectan en el líquido cefalorraquídeo, focos donde se concentra la mayor parte de las oncocélulas. Para mejorar el efecto, se utiliza poliquimioterapia (la introducción de un grupo de medicamentos de quimioterapia).

Los resultados positivos de la terapia de inducción para la leucemia mieloide se observan después de varios ciclos de tratamiento.

Métodos adicionales de terapia con medicamentos.

El tratamiento específico con trióxido de arsénico, ATRA (ácido trans-retinoico) se utiliza en la detección de la leucemia promielocítica aguda. Los anticuerpos monoclonales se utilizan para detener el crecimiento y la división de las células leucémicas.

trasplante de células madre

El trasplante de células madre responsables de la hematopoyesis es un método eficaz de terapia para la leucemia mieloide, que contribuye a restablecer el funcionamiento normal de la médula ósea y del sistema inmunológico. El trasplante se realiza:

• de forma autóloga. El muestreo de células se realiza del paciente durante el período de remisión. Las células tratadas congeladas se inyectan después de la quimioterapia.
• forma alogénica. Las células se trasplantan de familiares de donantes.

¡IMPORTANTE! La cuestión de la radioterapia para la leucemia mieloide se considera sólo si se confirma la diseminación de las células cancerosas a la médula espinal y al cerebro.

Medidas contra las recaídas

El objetivo de las medidas contra las recaídas es consolidar los resultados de la quimioterapia, eliminar los síntomas residuales de la leucemia mieloide y reducir la probabilidad de exacerbaciones repetidas (recaídas).

Como parte del curso contra las recaídas, se utilizan medicamentos que mejoran la circulación sanguínea. Se llevan a cabo cursos de quimioterapia de apoyo con una dosis reducida de sustancias activas. La duración del tratamiento contra las recaídas de la leucemia mieloide se determina individualmente: desde varios meses hasta 1-2 años.

Para evaluar la eficacia de los regímenes de tratamiento aplicados y controlar la dinámica, se realizan exámenes periódicos destinados a identificar las células cancerosas y determinar el grado de daño tisular por la leucemia mieloide.

Complicaciones de la terapia.

Complicaciones de la quimioterapia

Los pacientes diagnosticados con leucemia mieloide aguda son tratados con medicamentos que dañan los tejidos y órganos sanos, por lo que el riesgo de complicaciones es inevitablemente alto.

La lista de efectos secundarios comúnmente detectados de la terapia con medicamentos para la leucemia mieloide incluye:

• Destrucción de células sanas junto con células cancerosas.
• Inmunidad debilitada.
• Malestar general.
• Deterioro del estado del cabello, piel, calvicie.
• Pérdida de apetito.
• Violación del funcionamiento del sistema digestivo.
• anemia.
• Mayor riesgo de sangrado.
• Exacerbaciones cardiovasculares.
• Enfermedades inflamatorias de la cavidad bucal.
• Distorsiones de las sensaciones gustativas.
• Desestabilización del funcionamiento del sistema reproductivo (trastornos menstruales en mujeres, cese de la producción de esperma en hombres).

La mayoría de las complicaciones del tratamiento de la leucemia mieloide se resuelven por sí solas después de completar la quimioterapia (o entre ciclos). Algunos subtipos de fármacos potentes pueden provocar infertilidad y otras consecuencias irreversibles.

Complicaciones después del trasplante de médula ósea.

Después del procedimiento de trasplante, el riesgo aumenta:

• El desarrollo del sangrado.
• Propagación de la infección por todo el cuerpo.
• Rechazo del trasplante (puede ocurrir en cualquier momento, incluso varios años después del trasplante).

Para evitar complicaciones de la leucemia mieloide, es necesario controlar constantemente el estado de los pacientes.

Características nutricionales

A pesar del deterioro del apetito que se observa en la leucemia mieloide crónica y aguda, es necesario seguir la dieta prescrita por el especialista.

Para recuperar las fuerzas, satisfacer las necesidades de un organismo oprimido por la leucemia mieloide (mieloide) y prevenir los efectos adversos de la terapia intensiva para la leucemia, es necesaria una dieta equilibrada.

En la leucemia mieloide y otras formas de leucemia, se recomienda complementar:

• Alimentos ricos en vitamina C, oligoelementos.
• Verdes, hortalizas, bayas.
• Arroz, trigo sarraceno, gachas de trigo.
• Pescado de mar.
• Productos lácteos (leche pasteurizada desnatada, requesón).
• Carne de conejo, despojos (riñones, lengua, hígado).
• Propóleo, miel.
• Té verde a base de hierbas (tiene un efecto antioxidante).
• Aceite de oliva.

Para evitar la sobrecarga del tracto digestivo y otros sistemas con leucemia mieloide, excluya del menú:

• Alcohol.
• Productos que contienen grasas trans.
• Comida rápida.
• Platos ahumados, fritos y salados.
• Café.
• Repostería, repostería.
• Productos que ayudan a diluir la sangre (limón, viburnum, arándanos, cacao, ajo, orégano, jengibre, pimentón, curry).

Con la leucemia mieloide, es necesario controlar la cantidad de consumo de alimentos con proteínas (no más de 2 g por día por 1 kg de peso corporal), mantener el equilibrio hídrico (de 2 a 2,5 litros de líquido por día).

Previsión de esperanza de vida

La leucemia mieloide es una enfermedad con mayor riesgo de muerte. La esperanza de vida con leucemia mieloide aguda o crónica está determinada por:

• La etapa en la que se detectó la leucemia mieloide y se inició el tratamiento.
• Características de edad, estado de salud.
• El nivel de leucocitos.
• Sensibilidad a la terapia química.
• La intensidad del daño cerebral.
• La duración del período de remisión.

Con un tratamiento oportuno y la ausencia de síntomas de complicaciones de la AML, el pronóstico de vida en la leucemia mieloide aguda es favorable: la probabilidad de supervivencia a cinco años es de aproximadamente el 70%. En caso de complicaciones, la tasa se reduce al 15%. En la infancia, la tasa de supervivencia alcanza el 90%. Si no se lleva a cabo el tratamiento de la leucemia mieloide, incluso la tasa de supervivencia al año es baja.

La etapa crónica de la leucemia mieloide, en la que se llevan a cabo medidas terapéuticas sistemáticas, se caracteriza por un pronóstico favorable. En la mayoría de los pacientes, la esperanza de vida después de la identificación oportuna de la leucemia mieloide supera los 20 años.

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