Pronóstico de la restauración de la función después de la atresia rectal. ¿Puede la cirugía restaurar completamente la función intestinal? Diagnóstico de la atresia del ano

La atresia del ano es una de las enfermedades raras, que se caracteriza por la ausencia de una abertura en el lugar correcto.

Según las estadísticas, aproximadamente un niño de cada cinco mil nace con dicha patología. El bebé después del parto puede estar total o parcialmente ausente del recto o del ano.

¿Cuáles son las razones del desarrollo? este fenómeno¿Y qué hacer en caso de patología?

Causas

La atresia del ano y el recto se considera una rara ocasión. Según los expertos, la principal causa de la enfermedad es una violación del desarrollo del embrión.

Alrededor de la séptima semana de embarazo se produce la formación del sistema urogenital y del ano. En este punto, comienzan a estar separados por un tabique. Si esta etapa salió bien, en el futuro el bebé se desarrolla normalmente.

Si la separación no ocurrió en esta etapa, entonces los órganos comienzan a desarrollarse con diversas deformaciones. El proceso patológico es primario y secundario.

Las causas del defecto pueden ser enfermedades infecciosas o trastornos en el sistema cardiovascular.

Esta dolencia se puede formar con y sin fístulas. Todo depende de cómo se ubique el recto en relación con las estructuras musculares.

Tipos de patología

La atresia anal se divide en varios tipos, que incluyen:

• estrechamiento congénito del ano. No se detecta de inmediato, ya que en los primeros meses de vida el bebé tiene heces licuadas. Los problemas comienzan cuando se introducen al niño los primeros alimentos complementarios. Luego hay una larga ausencia de movimiento intestinal;
• Localización atípica del ano. El ano se encuentra cerca de los genitales. En tales casos, se requiere cirugía urgente. Lo que pasa es que por esta situación, las niñas pueden sufrir vaginitis y enfermedades. tracto urinario naturaleza crónica;
• fístulas en el perineo. Ocurre a menudo en niños. En este contexto, el bebé tiene una parcial obstrucción intestinal;
• fístulas que van a los genitales. A menudo se encuentra en las niñas. pasaje anal Situado cerca de la comisura vaginal posterior. A través de la fístula puede salir meconio y gas. Tal proceso puede conducir al envenenamiento crónico del cuerpo;
• atresia del ano con una fístula que se extiende hacia los órganos urinarios. Este tipo de dolencia se considera la más grave. Aparece en niños varones.

Es posible determinar la enfermedad solo inmediatamente después del parto. Un bebé con una patología puede nacer sano. Pero en algunos casos comorbilidades son hidrocefalia y anomalías del sistema esquelético.

Síntomas

Los neonatólogos detectan la atresia del ano en los recién nacidos inmediatamente después del nacimiento.

Los signos de una anomalía pueden estar ocultos en:

• lactancia materna, alteración del sueño, ansiedad;
• dificultad para respirar, dificultad para respirar;
• escupir constantemente. En las primeras semanas, el contenido del estómago;
• ausencia de meconio y exceso de gases. El niño empuja regularmente;
• hinchazón severa. En algunas situaciones, las asas intestinales estiradas son visibles.

Si la patología no se detecta a tiempo, el niño desarrolla vómitos con una mezcla de bilis o heces. Este proceso conduce a una intoxicación grave del cuerpo, inflamación de las paredes abdominales, perforación del intestino. Posible desenlace fatal.

Si el bebé tiene atresia del ano con una fístula, entonces heces lo atravesará.

En algunas situaciones, el recto se forma como debería. Pero aquí ano cubierto por un tabique de piel. A través de él, se puede ver la presencia de meconio.

Si hay una salida de fístula a los genitales, no se desarrolla una obstrucción intestinal. Pero este fenómeno conduce a la infección de los órganos urinarios. En este proceso, el bebé desarrolla cistitis o pielonefritis.

La atresia del ano con la salida de la fístula al sistema genitourinario se acompaña de la ocurrencia. Este tipo de abertura es muy pequeña para el paso de las deposiciones. Este tipo la enfermedad se diagnostica en niños.

Los síntomas de infección del ano se expresan de manera brillante, por lo que es difícil no notarlos. A menudo, la patología se diagnostica incluso en el hospital en los primeros días después del parto.

Diagnóstico

La atresia del recto se detecta con gran dificultad y no de forma inmediata. Lo que pasa es que el recién nacido tiene ano en esta situación, pero la anomalía se encuentra en el interior del órgano. Esta forma la enfermedad se detecta solo cuando el bebé tiene síntomas graves en forma de vómitos de bilis y heces, ausencia de descarga de gases.

Si existe la sospecha de la presencia de patología, se debe realizar un examen lo antes posible.

Incluye:

• examen por un cirujano;
• realización de diagnósticos por ultrasonido en el perineo;
• actuación Examen de rayos x como Vangestin. Este método le permite medir la altura de la atresia;
• punción con aguja fina según el método Sitkovsky. En el lugar donde debe ubicarse el ano, se inserta una pequeña aguja y se tira del émbolo hasta que entren gotas de meconio en la jeringa;
• electromiografía. Permite identificar la ubicación del esfínter externo.

Si el ano se desarrolla como debería, entonces el sondeo del recto se realiza mediante palpación manual. En presencia de fístulas, se realizan uretrocistografía y fistulografía.

La tomografía magnética, el examen de ultrasonido de los riñones, el corazón y el esófago se utilizan como métodos de diagnóstico adicionales.

A menudo, la atresia del ano se desarrolla con defectos en otros órganos.

Medidas terapéuticas

No importa qué tipo de atresia de ano se observe en el bebé. En cualquier caso, la intervención quirúrgica se realiza en los primeros días de vida.

La única excepción son aquellas situaciones en las que la enfermedad se acompaña de la formación de fístulas anchas. Este proceso permite que el canal intestinal se vacíe normalmente. Pero la operación debe realizarse antes de cumplir un año de vida.

Con atresia baja sin la presencia de defectos concomitantes del músculo cardíaco y los riñones, se realiza una operación de una etapa llamada proctoplastia.

Los tipos graves de enfermedades se tratan con procedimiento quirúrgico, que se desarrolla en dos etapas. En la primera etapa, la obstrucción del canal digestivo se elimina aplicando un sigmostoma. Esto le permite llevar el extremo del recto a la pared anterior. cavidad abdominal.

La segunda etapa se basa en cubrir el sigmostoma. Se lleva a cabo de seis a doce meses después de evaluar el estado del bebé.

La etapa postoperatoria se caracteriza por la prevención del estrechamiento del ano. Para ello, se utiliza un dispositivo artificialmente expande el ano y el final del recto.

Después de eso, los médicos prescriben gimnasia. Debe hacerse en un plazo de tres a cuatro meses. Terapia medica implica tomar antibióticos.

Si hay atresia con fístulas, las manipulaciones terapéuticas se prescriben completamente diferentes. Las manipulaciones operativas están prohibidas para niños menores de dos años si se encuentra en la vejiga o la vagina.

Después de eso, a los niños se les prescribe una dieta estricta, tomando un número grande líquidos, colocación constante de enemas.

Acciones preventivas

Las causas de esta enfermedad aún no se comprenden completamente.

Pero, dado que la patología se desarrolla precisamente durante el embarazo y no tiene un carácter hereditario, los médicos recomiendan seguir algunas recomendaciones preventivas:

1. Rechazar malos hábitos en forma y bebiendo.
2. Descanse al menos de ocho a nueve horas al día.
3. No tome medicamentos sin consultar a un médico.
4. Evite los resfriados y otros enfermedades infecciosas en las primeras semanas de embarazo.
5. cuidar de nutrición apropiada. Rechazar comida chatarra, conservantes y comidas rápidas.
6. Tome caminatas regulares.
7. Oportunamente someterse a todas las pruebas y diagnósticos de ultrasonido.
8. Evitar situaciones estresantes, experiencias nerviosas.
9. Regístrese para el embarazo lo antes posible.

Si una mujer tiene enfermedades crónicas, es necesario advertir al médico al respecto. El embarazo se planifica mejor con anticipación. Antes de la concepción, es necesario pasar todas las pruebas para detectar la presencia de infecciones latentes y la cantidad de hormonas.

La atresia del ano y el recto es enfermedad rara. Pero cuando se detecta una enfermedad, se requiere un examen médico urgente y Intervención quirúrgica.

Las anomalías congénitas se presentan como atresia completa o atresia con fístulas.

Asignar:

atresia del ano(en su lugar hay una piel delgada que se puede presionar fácilmente con un dedo);

atresia rectal(el tejido conectivo está ubicado en su lugar, el ano puede estar ausente, pero puede estarlo (da lugar a una bolsa ciega de 1 a 3 cm de profundidad), a veces combinada con fístulas que conectan el intestino con uno de los órganos pélvicos: atresia rectovaginal, rectal atresia quística, atresia rectouretral);

atresia de ano y recto,

estrechamiento congénito del recto y el ano,

ano ectópico,

fístulas congénitas.

Cuadro clínico y diagnóstico. La atresia completa del ano o del recto se manifiesta por síntomas de obstrucción intestinal desde los primeros días después del nacimiento de un niño: distensión abdominal, falta de evacuación de gases y heces, hipo, eructos, vómitos. La inspección del perineo le permite hacer el diagnóstico correcto.

Con atresia con fístulas, la secreción fecal ocurre en un lugar inusual (a través de la vagina, la uretra). Con atresia rectovesical, la orina es turbia, mezclada con heces. El ano ectópico puede localizarse en el perineo o en la víspera de la vagina (forma vestibular).

Tratamiento. La atresia completa del ano o del recto es indicación de cirugía urgente. En caso de atresia de ano, se diseca la piel que cubre la salida del intestino, se baja la mucosa del recto y se sutura a la piel. Otros tipos de atresia completa del recto requieren intervenciones quirúrgicas complejas. Con atresia con fístula, la operación se realiza de manera planificada, tiene como objetivo eliminar la atresia y la fístula.

El tratamiento quirúrgico está indicado para la forma vestibular de ectopia del ano: una forma normal ano al lugar habitual (operación de Stone). Los estrechamientos identificados en las primeras etapas se tratan con bougienage. En ausencia de efecto o detección de estenosis en la edad adulta, recurren al tratamiento quirúrgico: disección del anillo estenosante, seguida de cirugía plástica del intestino o resección del intestino.

2. Diagnóstico de pancreatitis aguda, terapia conservadora.

Clasificación

1. Hemorrágico

   Necrosis pancreática focal

   Absceso del páncreas

   Necrosis pancreática total

Cuadro clinico

constante dolor intenso que rodea la naturaleza ( ya que están involucrados en el proceso de los nervios intercostales XI-XII por edema retroperitoneal, por entrada de enzimas al espacio retroperitoneal) con irradiación al ángulo costovertebral izquierdo (síntoma de Mayo-Robson). Ocurre después del alcohol, alimentos grasos.

hinchazón en el epigastrio, debido al hecho de que el páncreas se encuentra cerca de la transversa colon(el edema del páncreas conduce a la paresia del colon). Palpación de la tensión muscular en el epigastrio.

vómitos sin alivio con dolor en el epigastrio (ya que es un reflejo - hinchazón del nódulo estrellado. Heces no digeridas - heces de "plastilina".

En las primeras etapas desde el inicio de la enfermedad, los datos objetivos son muy escasos, especialmente en la forma edematosa: palidez de la piel, leve coloración amarillenta de la esclerótica(con pancreatitis biliar), cianosis leve. El pulso puede ser normal o acelerado, la temperatura corporal es normal. Después de la infección de los focos de necrosis, se eleva, como con cualquier proceso purulento.

El abdomen suele ser blando, todos los departamentos están involucrados en el acto de respirar, a veces se nota algo de hinchazón. El síntoma de Shchetkin-Blumberg es negativo. Aproximadamente el 1-2% de los pacientes gravemente enfermos tienen manchas cianóticas, a veces con un tinte amarillento (síntoma de Grey Turner) y rastros de reabsorción de hemorragias en el páncreas y tejido retroperitoneal en la pared lateral izquierda del abdomen, lo que indica pancreatitis hemorrágica. Lo mismo lugares puede ser observado en el ombligo(síntoma de Cullen). Percusión se determina una timpanitis alta en toda la superficie del abdomen: se produce paresia intestinal debido a irritación o flemón del tejido retroperitoneal o peritonitis concomitante. Con la acumulación de una cantidad significativa de exudado en la cavidad abdominal, hay un sonido sordo de percusión en las partes inclinadas del abdomen, que es más fácil de detectar cuando el paciente está de lado.

a la palpación abdomen nota dolor en la región epigástrica. Tensión en los músculos abdominales periodo inicial sin desarrollo de pancreatitis. Solo a veces se nota resistencia y dolor en el epigastrio en la zona del páncreas (síntoma de Kerte). La palpación en el ángulo costovertebral izquierdo (proyección de la cola del páncreas) suele ser dolorosa (síntoma de Mayo-Robson). Con la necrosis grasa del páncreas, se forma temprano un infiltrado inflamatorio. Se puede determinar por palpación de la región epigástrica. Por paresia e inflamación del colon transverso o por la presencia de un infiltrado, no es posible determinar claramente la pulsación aorta abdominal(síntoma de la Resurrección). Los ruidos peristálticos ya se debilitan al comienzo del desarrollo de la pancreatitis, desaparecen a medida que avanza el proceso patológico y aparece la peritonitis. La percusión y la auscultación del tórax revelaron un derrame simpático en la cavidad pleural izquierda en varios pacientes.

Con pancreatitis muy grave, se desarrolla un síndrome de respuesta sistémica a la inflamación, se alteran las funciones de los órganos vitales, se produce insuficiencia respiratoria, que se manifiesta por un aumento de la frecuencia respiratoria, síndrome de dificultad respiratoria del adulto (edema pulmonar intersticial, acumulación de trasudado en la pleura cavidades), insuficiencia cardiovascular (hipotensión , pulso filiforme frecuente, cianosis de la piel y las membranas mucosas, disminución de BCC, CVP, minuto y volumen sistólico del corazón, signos de isquemia miocárdica en el ECG), insuficiencia hepática, renal y gastrointestinal (obstrucción intestinal dinámica, gastritis hemorrágica). La mayoría de los pacientes tienen un trastorno mental: agitación, confusión, cuyo grado de violación es recomendable para determinar los puntos de la escala de Glasgow.

Los trastornos funcionales del hígado suelen manifestarse por una coloración ictérica de la piel. Con la obstrucción persistente del conducto biliar común, se produce ictericia obstructiva con un aumento en el nivel de bilirrubina, transaminasas y un aumento en el hígado. Para pancreatitis aguda de rasgo promoción amilasa y lipasa en suero. Aumenta significativamente la concentración de amilasa (diastasa) en la orina, en el exudado de las cavidades abdominal y pleural. Con la necrosis pancreática total, el nivel de amilasa disminuye. Un estudio más específico para el diagnóstico precoz de la pancreatitis es la determinación de tripsina en suero sanguíneo, a-quimotripsina, elastasa, carboxipeptidasa y, especialmente, fosfolipasa A, que juega un papel clave en el desarrollo de la necrosis pancreática. Sin embargo, la complejidad de su determinación dificulta el amplio uso de estos métodos.

El estado ácido-base sufre un cambio a la acidosis, en cuyo contexto aumenta la ingesta de potasio intracelular en la sangre, mientras que disminuye su excreción por los riñones. Se desarrolla hiperpotasemia peligrosa para el cuerpo. Una disminución en el contenido de calcio en la sangre indica la progresión de la necrosis grasa, la unión del calcio por los ácidos grasos liberados como resultado de la acción de la lipasa sobre el tejido graso en los focos de necrosis. Pequeños focos de esteatonecrosis ocurren en el epiplón, el peritoneo parietal y visceral ("manchas de estearina"). El contenido de calcio por debajo de 2 mmol/l (normal 2,10-2,65 mmol/l, o 8,4-10,6 mg/dl) es un indicador de pronóstico desfavorable.

Diagnóstico pancreatitis aguda se basa en datos de anamnesis (aparición de dolores agudos en el abdomen después de una comida pesada, ingesta de alcohol o exacerbación de colecistitis calculosa crónica), datos de estudios físicos, instrumentales y de laboratorio.

Ultrasonografía . El ultrasonido proporciona una ayuda significativa en el diagnóstico, que permite establecer factores etiológicos (colecisto y coledocolitiasis), identificar edema y un aumento en el páncreas. tomografía computarizada es método más preciso para el diagnóstico de pancreatitis aguda en comparación con la ecografía. No hay obstáculos para llevarlo a cabo. La fiabilidad del diagnóstico aumenta con el realce intravenoso u oral con un material de contraste. La tomografía computarizada mejorada puede identificar más claramente el agrandamiento difuso o local de la glándula, edema, focos de necrosis, acumulación de líquido, cambios en el tejido parapancreático, "huellas de necrosis" fuera del páncreas, así como complicaciones en forma de abscesos y quistes. La resonancia magnética es un método de diagnóstico más avanzado. Proporciona información similar a la obtenida con la tomografía computarizada. laparoscopia mostrado en diagnóstico poco claro, si es necesario, instalación laparoscópica de drenajes para el tratamiento de la pancreatitis aguda. La laparoscopia le permite ver los focos de esteatonecrosis (manchas de estearina), cambios inflamatorios en el peritoneo, la vesícula biliar, penetrar en la cavidad del omento menor y examinar el páncreas, instalar drenajes para drenar el exudado y lavar la cavidad del omento menor. Si es imposible usar la laparoscopia para tomar exudado peritoneal y realizar un lavado de diagnóstico, se puede insertar un catéter llamado "buscando a tientas" en la cavidad abdominal a través de una punción en la pared abdominal. (laparocentesis). El electrocardiograma es necesario en todos los casos, tanto para el diagnóstico diferencial con infarto agudo miocardio, y para evaluar el estado de la actividad cardíaca en el proceso de desarrollo de la enfermedad.

Tratamiento conservador:

La terapia de infusión adecuada es la base para el tratamiento de la necrosis pancreática. El tratamiento comienza con una transfusión de soluciones isotónicas y cloruro de potasio para la hipopotasemia. Dado que la hipovolemia ocurre en la pancreatitis aguda debido a la pérdida de la parte plasmática de la sangre, se usan soluciones coloidales (almidón, proteínas). Mejora propiedades reológicas sangre se logra mediante el nombramiento de dextranos de bajo peso molecular con pentoxifilina.

Paralelamente, realizan actividades destinadas a suprimir la actividad funcional del páncreas, creando un "reposo fisiológico", limitando la ingesta de alimentos durante 5 a 7 días. Se logra una disminución efectiva de la secreción pancreática mediante la aspiración del contenido gástrico a través de una sonda nasogástrica, lavado gástrico con agua fría. Para reducir la acidez de la secreción gástrica se prescribe una bebida alcalina, omeprazol.

Para suprimir la actividad secretora de la zona gastropancreatoduodenal en los primeros 3-5 días de hiperenzimemia activa, se utilizan análogos de somatostatina (acetato de ocreótido, estilamina), y para eliminar la toxinemia enzimática, se utilizan inhibidores de la proteasa: contrical o Gordox por vía intravenosa por goteo. Para fines de desintoxicación sistémica, se utilizan métodos extracorpóreos: plasmaforesis, ultrafiltración de sangre.

Antibioterapia: carbapenémicos + cefalosporinas de III generación + metronidazol + fluoroquinolonas. La forma edematosa no requiere antibióticos.

Se requiere nutrición parenteral.

ATRESIA DEL ANO Y DEL RECTO Miel.
Atresia del ano y el recto - la ausencia de un canal natural del recto y/o del ano; anomalía del desarrollo.

Frecuencia

1:500-1:5000 nacidos vivos. El género predominante es el masculino (2:1).
Aspectos genéticos. Existir formas hereditarias atresia
Síndromes VATER y VACTERL. (192350). Cuadro clinico: atresia de ano, esófago, duodeno y recto, fístula traqueoesofágica, hipoplasia pulmonar, displasia radio, seis dedos, hipoplasia fémur, ubicación anómala pulgar mano, comunicación interventricular, agenesia renal, atresia uretral y defectos vertebrales (hemivértebras)
Síndrome de VACTERL e hidrocefalia (314390, 8 o p). Cuadro clínico: combinación de síndrome VACTERL e hidrocefalia
Disostosis vertebrocostal con atresia del ano y anomalías urogenitales (271520, p): atresia del ano, anomalías genitourinarias, la única arteria umbilical, displasia severa de las costillas y vértebras, forma inusual pecho.

Clasificación

atresia
Forma cloacal*
cístico
vaginal
con fístulas
en el sistema urinario en los niños (en la vejiga y uretra)*
en el sistema reproductivo de las niñas (útero*, vagina*, vestíbulo vaginal)
en el perineo en niños y niñas (en niños también en el escroto y el pene)
Sin fístula
atresia del ano y el recto*
atresia anal
abertura anal cubierta
atresia rectal con un ano normalmente desarrollado
Nota. Un asterisco (*) marca formas altas de atresia (supra-levator, el saco ciego del recto se encuentra por encima de 2 - "-2,5 cm de la piel). Todos los demás se clasifican como bajos (sublevator).

Cuadro clinico

Generalmente se detecta en examen inicial recién nacido en el hospital de maternidad.
Si por alguna razón no se examinó al niño después del nacimiento, al final del día el recién nacido comienza a preocuparse, aparece una regurgitación profusa, vómitos del contenido del estómago, luego bilis y, en fechas tardías- mekoniom. El abdomen se hincha gradualmente. El meconio y los gases no se van. Se desarrolla un cuadro de obstrucción intestinal baja.
Examen físico en las primeras horas después del nacimiento: establecer el tipo de atresia y su altura.
Ano cubierto - lo más forma leve atresia baja. En el sitio del ano, se revela una membrana translúcida.
Atresia anal: también clasificada como baja. En el sitio del ano, se encuentra una ligera depresión del área pigmentada de la piel. Al ser presionados, se sienten votando debido a ubicación baja recto.
Atresia del canal anal y del recto: denominadas formas altas de atresia. El perineo suele ser de tamaño reducido, subdesarrollado. A menudo, el coxis está subdesarrollado o ausente, a veces el sacro. En el sitio del ano, la piel suele ser suave.
La atresia rectal (aislada) puede ser alta o baja. La abertura anal con un esfínter externo bien formado se encuentra en lugar habitual. Para establecer el diagnóstico, basta con insertar un catéter a través del ano o realizar un examen digital.
Una fístula en el sistema reproductivo ocurre exclusivamente en niñas. El síntoma principal es la liberación de meconio y luego heces y gases a través de la hendidura genital.
Una fístula en el sistema urinario (vejiga, uretra) ocurre casi exclusivamente en niños. El síntoma principal es el paso de meconio y gases a través de la abertura externa de la uretra.
La forma cloacal de atresia es la más compleja de todas las malformaciones anorrectales. Durante el examen, se encuentra la ausencia del ano. En el lugar donde deberían estar las aberturas externas de la uretra o la vagina, hay una: la salida de la cloaca, en la que se abren la uretra, la vagina y el recto. Formas anatómicas cloacae son diversas, por lo que es necesario un examen detallado.
La fístula en el perineo ocurre en niños y niñas. El diagnóstico se basa en el examen externo.
Las malformaciones combinadas en varias combinaciones a menudo ocurren con atresia del ano y el recto (aplasia renal, hipospadias, megauréter, hipospadias, duplicación del riñón y el uréter, etc.).

Métodos de búsqueda

Radiografía según Wangestyn. El lugar de la ubicación natural del ano se marca con un objeto radiopaco (moneda, bolita, etc.). Se envuelve al niño en pañales, dejando las piernas abiertas, se coloca debajo de la pantalla de rayos X y se baja boca abajo. La altura de la atresia se determina por la distancia entre el extremo ciego del intestino (burbuja de gas) y la etiqueta
Método Lunction según Sitkoesky. Se utiliza una aguja fina con una jeringa para perforar la piel del perineo en la ubicación natural del ano y, tirando del émbolo, introducir la aguja hacia el intestino hasta que aparezca una gota de meconio en la jeringa. La altura de la atresia se juzga por la distancia.
ultrasonido
Cateterismo de la uretra - diagnóstico de una fístula en su parte membranosa
La uretrocistografía facilita el diagnóstico de una fístula en el sistema urinario
La laparoscopia está indicada para aclarar el estado de los órganos genitales internos.

Tratamiento:

Métodos

intervenciones quirurgicas
Operaciones radicales en una etapa: proctoplastia perineal y abdominoperineal
Un ano antinatural se impone solo con contraindicaciones para una operación radical de una etapa.
Contraindicaciones de la cirugía radical inmediata
Malformaciones combinadas severas
Enfermedades acompañantes
Atresia rectal alta en un niño con prematuridad grado II-IV
La presencia de fístulas en el sistema urinario
La falta de experiencia del cirujano en la proctoplastia abdominoperineal en un recién nacido. Manejo postoperatorio
El niño se coloca en una incubadora calentada en posición supina. Las piernas están abiertas, dobladas articulaciones de la rodilla y tirado hacia el estómago, fijándose con un vendaje en la posición de dilución. Esta posición se mantiene durante 5-10 días.
El aseo del perineo se realiza varias veces al día, después de cada salida fisiológica.
catéter de Vejiga se retira el día 2, y si el niño tenía una fístula uretral, se deja el catéter durante 3-5 días
Las suturas en el área del ano creado se retiran durante 10-12 días.
La alimentación del niño después de la operación de proctoplastia perineal se prescribe desde el primer día de acuerdo con el esquema de edad habitual, después de la proctoplastia abdominoperineal, se prescribe por primera vez. nutrición parenteral, y al octavo día el paciente comienza a recibir la nutrición habitual para su edad
Prescripción de antibióticos, fisioterapia.
Para evitar el estrechamiento del ano o para eliminarlo, se realiza un bougienage (comenzar de 15 a 20 días, continuar durante
3-4 meses, y si es necesario, más tiempo).

Pronóstico

Sin cirugía, el paciente muere más tarde.
4-6 días después del nacimiento. Mortalidad en el tratamiento quirúrgico
- 11-60%. Buenos resultados el tratamiento se logra en no más del 30-40% de los pacientes.
ver también

CIE

Q42 Ausencia, atresia y estenosis congénitas del intestino grueso

MSH

192350 Síndromes de VATER y VACTERL
271520 Disostosis costal vertebral con atresia anal y anomalías urogenitales
314390 Síndrome de VACTERL e hidrocefalia Notas: VATER - Defectos vertebrales, atresia anal, fístula iracheoesofágica, atresia esofágica, displasia radial; VACTERL
- Anomalías Y_ertebral, atresia Dpal, malformaciones cardíacas,
Fístula iracheoesofágica, Atresia esofágica, Anomalías renales, Extremidades
anomalías

Literatura

Jarcho S, Levin PM: Malformación hereditaria del
cuerpos vertebrales. Toro. Cerrojo Johns Hopkins. 62:216-226, 1938

Manual de enfermedades. 2012 .

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Miel. Enfermedad de Hirschsprung (142623, R y p) aganglionosis congénita del colon (ausencia de células ganglionares propias en los plexos muscular [Auerbach] y submucoso [Meissner]) con ausencia de peristalsis en la zona agangliónica, estancamiento de heces... . .. Manual de enfermedades

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ano

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durante la normalidad desarrollo embriónico el recto desciende al perineo dentro de un complejo muscular en forma de embudo. Parte superior complejo está formado por una estructura conocida como músculo elevador, La parte de abajo — esfínter externo. Estos músculos estriados se controlan voluntariamente. Cuando los músculos se contraen, el recto se eleva y tira hacia adelante, apretando y cerrándose, sujetando las heces. esfínter interno en sección inferior el recto consta de músculos lisos involuntarios circulares; el esfínter interno está en un estado cerrado, cerrando el canal anal, con la excepción del acto de defecación.

La atresia del ano es la ausencia de un ano normal y abierto. La atresia anal se asocia con descenso incompleto del recto, hipoplasia del complejo muscular en forma de embudo descrito anteriormente, del esfínter anal interno. La atresia de ano en niños se presenta con una amplia gama de malformaciones de la región anorrectal, las cuales se clasifican según el género y la necesidad de una colostomía, lo cual se muestra en periodo temprano tratamiento. Alrededor del 10% de los defectos en los niños son defectos por encima del músculo elevador del ano. Con defectos tan altos, hay violación grave desarrollo muscular, anomalías en el desarrollo del sacro, alteración de la sensibilidad y de la inervación neuromuscular, así como un control deficiente de la defecación después corrección quirúrgica. En el 90% restante de los casos en niños, la lesión se limita al área entre el músculo elevador del ano y el perineo, a menudo hay una fístula rectouretral. En las niñas también se observa comunicación fistulosa entre el recto y el tracto genitourinario. Casi un tercio de las niñas con atresia de ano tienen una fístula entre el recto y el vestíbulo vaginal. En el 40% de las niñas, se diagnostica una malformación en forma de cloaca. Cloaca: una malformación de la región anorrectal, en la que el recto se conecta a la vagina y los uréteres para formar un canal común, que puede ser corto (3 cm). Los niños y niñas pueden tener atresia anal sin fístulas.

Según la literatura, la prevalencia de malformaciones de la zona anorrectal es de 1 por cada 5000 recién nacidos vivos, en general, los niños se enferman con mayor frecuencia y tienen tendencia a presentar mayores defectos. La atresia del ano en los recién nacidos se asocia con varios defectos de nacimiento desarrollo y algunos síndromes como el síndrome de Down y asociación con VACTERL. anomalías sistema genitourinario observado en aproximadamente el 50% de los pacientes; cuanto mayor es el defecto, más a menudo se combina con trastornos urológicos graves. La cloaca, con una prevalencia de 1 en 50.000 recién nacidos, es un ejemplo de malformación anorrectal alta y malformación genitourinaria severa. La extrofia cloacal es una malformación compleja asociada con la atresia del ano; en tales niños, se detecta un onfalocele y una extrofia de la vejiga, en la que se abre el ciego y el colon termina a ciegas.

Síntomas y diagnóstico de la atresia del ano

En primer lugar, es necesario determinar el nivel del defecto anorrectal y las malformaciones asociadas. Para excluir atresia esofágica y descompresión gástrica, se inserta una sonda nasogástrica. Examine cuidadosamente los genitales y el perineo para detectar una fístula, que puede detectarse como un conducto subcutáneo blanquecino apenas perceptible a lo largo de la sutura perineal o la sutura escrotal inferior. Se puede sospechar una fístula alta o media en niños con hendidura escrotal o hipospadias atípicos. Si no hay evidencia de una fístula y el perineo y los genitales parecen normales, se aplica una gasa en la parte superior del pene para recolectar el meconio que pueda excretarse en la orina. Tal hallazgo es evidencia de una fístula rectouretral o rectouteral y es una indicación de colostomía. De manera similar, en las niñas con atresia del ano y perineo normal, el paso de meconio a través de una fístula del vestíbulo vaginal o una alta fístula vaginal. Si la vulva es pequeña y falta el himen, probablemente haya una malformación cloacal. En este caso, la uretra no está definida, hay una salida simultánea de orina y meconio a través de una sola abertura.

En la mayoría de los casos, la decisión de realizar una colonostomía debe retrasarse hasta que el niño tenga entre 18 y 24 horas de vida, tiempo durante el cual se hincha el recto distal, lo que ayuda a identificar una fístula perineal. Si no se encuentra una fístula y el niño no ha expulsado meconio a través del pene o la vagina, se debe tomar una radiografía de vista lateral en decúbito prono con un marcador en el perineo. Si el recto lleno de gas es visible en la radiografía, ubicado a una distancia de 1 cm del perineo, se determina un defecto bajo, cuyo tratamiento se realiza en el período neonatal mediante anoplastia. Si el defecto se localiza a más de 1 cm del perineo, está indicada una colostomía. Hasta este punto, es necesaria una radiografía de tórax para detectar anomalías en las vértebras superiores y las costillas. La radiografía de la cavidad abdominal y los órganos pélvicos en posición supina ayuda a identificar anomalías de la zona lumbar. departamento sacro columna vertebral y, según el grado de agenesia sacra, determinar el pronóstico inicial. La ecocardiografía permite diagnosticar anomalías concomitantes del corazón, órganos abdominales, anomalías de los riñones y los uréteres. Las malformaciones de las extremidades, especialmente la malformación radial del antebrazo, se pueden evaluar clínica y radiológicamente para proporcionar evidencia a favor de VACTERL. Antes del alta del niño o durante la observación de seguimiento temprano, se indica una cistoureterografía excretora, que ayuda a identificar un posible reflujo vesicoureteral. Además, debido a la frecuente patología de la médula espinal, que puede detectarse incluso en pacientes con fluoroscopia AP normal y defectos bajos, todos los recién nacidos con atresia de ano están indicados para una ecografía o resonancia magnética de la médula espinal para descartar patología espinal oculta, como una médula espinal fija. o médula espinal.

Tratamiento y pronóstico de la atresia del ano

Los recién nacidos con anomalías anorrectales bajas, como ano anterior o fístula perineal posterior, generalmente se someten a una anoplastia perineal en los primeros días de vida. Los recién nacidos con un promedio o nivel alto las lesiones deben formar una colostomía terminal en el cuadrante inferior izquierdo del abdomen. La colostomía permite una mayor plastia sagital posterior. Antes de realizar una atresia reparadora del ano, es muy recomendable realizar una fistulografía (irrigoscopia a través del pie). Este estudio consiste en inyectar un agente de contraste soluble en agua en el estoma bajo la guía de televisión de rayos X fluoroscópica (RTV) para determinar la longitud de la lesión distal y el sitio de entrada a la vejiga o la uretra. Se aplica suficiente presión para llenar la vejiga. Luego, si el niño excreta orina, se realiza un cistouretrograma. Si se encuentra una cloaca, es necesario realizar un estudio adicional con un solo orificio contrastante. Este estudio determinará la relación anatómica de las tres estructuras en la cloaca.

La anorrectoplastia sagital posterior es el estándar de oro para la intervención reconstructiva de la atresia anal y la anorrectal y malformaciones urinarias desarrollo. La operación se realiza con el niño acostado boca abajo. Se realiza una incisión mediana desde el cóccix a lo largo del perineo, los tejidos se disecan profundamente entre los músculos del esfínter y la pared posterior del recto. pared posterior asignar y cruzar la fístula urinaria anterior (si la hay). La fístula urinaria se sutura con material absorbible. El recto se separa cuidadosamente del tracto genitourinario y se lleva hasta el perineo. Se realiza reconstrucción del perineo, se ubica el recto dentro del complejo muscular y fibras parasagital del esfínter externo.

La resección anorrectal laparoscópica se realiza con atresia alta del ano. Esta técnica minitraumática permite la colocación precisa del recto dentro de los músculos elevadores del ano y el complejo muscular del esfínter anal externo. Las ventajas de este método son una excelente exposición fístula rectal y estructuras circundantes, ubicación precisa del intestino a lo largo de la línea media anatómica y el anillo elevador, trauma mínimo pared abdominal y perineo. mejor método la reconstrucción es la movilización urogenital total en combinación con la anorrectoplastia sagital posterior.

Después de la reconstrucción de anomalías anorrectales medianas y altas, el problema más común es. Estos pacientes se dividen en dos grupos. El tratamiento de los niños con incontinencia y estreñimiento suele consistir en un enema de gran volumen a través del ano o un apéndice de Mallon. A los pacientes con incontinencia y tendencia a la diarrea se les suele enseñar un programa específico.

El pronóstico a largo plazo de la incontinencia es diferente y depende del tipo y nivel del defecto, los defectos espinales concomitantes y la motivación del paciente y los padres.

El artículo fue preparado y editado por: cirujano

La frecuencia de patologías rectales entre los recién nacidos es del 0,02%. Razones exactas su ocurrencia es desconocida, pero los científicos como uno de factores clave considerando la herencia. La atresia rectal es una enfermedad de los recién nacidos, que se caracteriza por el subdesarrollo del ano. Un recto fusionado es más común en los niños.

La atresia del ano y el recto es patología congénita sistema digestivo, así como atresia del esófago, conductos biliares, etc. La enfermedad ocurre en un recién nacido de cada 5 mil y se diagnostica en niños con el doble de frecuencia. En un tercio de los casos, la anomalía se combina con enfermedades congenitas sistema cardiovascular y urinario, riñones, genitales.

La patología requiere asistencia inmediata de emergencia en los primeros días después del nacimiento. El desarrollo de los últimos métodos para diagnosticar y tratar el defecto es un problema agudo para neonatólogos, cirujanos pediátricos, proctólogos, urólogos y otros especialistas.

La manifestación clínica de la atresia completa ocurre en las primeras 24 horas de vida. No hay meconio, el bebé está inquieto, hay síntomas de mala permeabilidad intestinal. Con una forma fistulosa, las heces salen a través del canal en el perineo, la abertura externa de la uretra y la brecha genital. El diagnóstico consiste en resultados. ultrasonido, examen visual, cistouretrograma, fistulografía.

Causas

La obstrucción intestinal parcial o completa se desarrolla en el período prenatal y se asocia con deterioro del desarrollo fetal. Las anomalías consisten en la ausencia de una abertura en el proctodeo y la no separación de la cloaca, que debe separarse en la parte anorrectal y urogenital a la octava semana de vida del embrión. En el mismo período, se forman dos orificios en la cloaca, que luego se transforman en el ano y la uretra.

Si se altera el desarrollo del embrión, en este momento aparecen malformaciones anorrectales. La patología suele incluirse en el complejo de anomalías combinadas (VATER/VACTERL), que engloban múltiples malformaciones columna espinal, corazón (defecto IVS), tracto gastrointestinal, pulmones, riñones, extremidades (polidactilia), etc.

Clasificación

La atresia del recto se divide en:

• a alto (supralevatorio);
• promedio;
• bajo (subelevador).

También existen la atresia total (no fistulosa), que representa hasta el 10% de los casos, y la forma fistulosa (90%).

Variedades de atresia fistulosa:

• atresia del recto y del ano;
• atresia rectal;
• atresia del ano;
• tapa del ano

La forma fistulosa se divide en los siguientes tipos:

• las fístulas ingresan a los órganos del sistema urinario (uretra, vejiga);
• entrar en los órganos del sistema reproductivo (la entrada a la vagina, la vagina, el útero);
• salida al perineo.

Además de la fusión, también se produce estenosis congénita del recto y el ano, con un ano normal, ectopia del ano.

Síntomas

Si los trabajadores de la salud no pudieron reconocer inmediatamente la patología, Signos clínicos se manifiestan en 11-12 horas. El bebé no duerme bien, es travieso, se niega a alimentarse, se esfuerza. Hacia el final de las primeras 24 horas de vida aparecen signos de obstrucción intestinal:

• no excreción de heces originales;
• agitado;
• vómitos del contenido del estómago, más tarde - bilis y heces;
• intoxicación;
• deshidración.

La falta de asistencia conduce a la muerte del niño por perforación del tracto gastrointestinal y peritonitis.

Con baja localización en el ano, hay una pequeña depresión en forma de embudo o una elevación de la piel con pliegues a lo largo del radio. El ano puede estar cubierto con una película a través de la cual se ve el meconio. El intestino demasiado grande, por regla general, se localiza a 1 cm de la salida al perineo, por lo tanto, con tensión, hay un síntoma de "shock" (abultamiento en el ano).

Con una ubicación alta, el síntoma de "shock" está ausente. La atresia con fístula en los órganos urinarios también se acompaña de obstrucción intestinal, ya que la abertura de la fístula es pequeña y no permite el paso de las heces.

Las fístulas en el sistema urinario son principalmente en niños, en niñas este tipo es muy raro. Con una fístula rectouretral y rectovesical, se visualiza meconio en la orina, salen burbujas de gas del canal urinario al hacer fuerza.

Como resultado de la entrada del contenido intestinal en tracto urinario se desarrollan complicaciones:

• cistitis;
• pielonefritis;
• urosepsis.

Un signo de atresia esofágica con fístula en la vagina es la liberación de heces originales a través de la hendidura genital. La obstrucción intestinal aguda por esta forma es atípica, sin embargo, la excreción del contenido intestinal a través de los genitales contribuye al desarrollo de infección del tracto urinario, vulvitis.

Las fístulas perineales se abren cerca del ano, el escroto o la base del pene. En piel se nota llanto en la abertura fistulosa. La defecación normal es imposible, lo que explica rápido desarrollo obstrucción intestinal.

Diagnóstico

Todos los recién nacidos son examinados para anomalías congénitas. Asegúrese de examinar el área del ano. En patología, en lugar del ano, hay una ligera depresión, a veces no la hay.

Es importante que los médicos determinen la forma de la anomalía. Si solo hay un ano y el recto se desarrolla normalmente, mientras llora, el niño visualiza claramente una protuberancia en el ano.

Al niño se le hace una radiografía de acuerdo con una técnica especial: el recién nacido se pone boca abajo, se coloca una marca de hierro en el ano. Esto le permite determinar la gravedad de la patología y la ubicación de la atresia.

La mayor dificultad la presentan los casos en que hay ano, pero el recto está fusionado en algún segmento. Primario inspección visual no permite determinar el defecto. La atresia se sospecha solo cuando se producen vómitos y no hay defecación.

para puesta en escena diagnóstico preciso y se realizan exclusiones de otras enfermedades investigación adicional. Es posible palpar el recto, en el que el médico sentirá un obstáculo.

Tratamiento

Los lactantes con anomalías anorrectales bajas se someten a una plastia perineal en los primeros días. En niños con mediana y alta atresia en el cuadrante inferior externo de la pared abdominal se forma una colostomía terminal. Además, es posible una corrección final.

Antes de la intervención para restaurar el ano, es conveniente realizar un fistulograma. La manipulación consiste en la introducción de contraste en el estoma para determinar la longitud del segmento defectuoso y localizar la entrada en el canal urinario o vejiga.

Se aplica mucha presión para llenar la vejiga. Además, cuando el niño suelta orina, se realiza una cistouretrografía.

Con anomalías anorrectales y urogenitales combinadas, se realiza una anorrectoplastia sagital. El niño se coloca sobre el abdomen durante la operación. El cirujano hace una incisión mediana desde el cóccix hasta el perineo, corta el tejido entre los músculos del esfínter y arco posterior recto. Las fístulas urinarias se seccionan y se suturan con material de sutura absorbible. El recto se separa del tracto urogenital y desciende al perineo. Lo siguiente es la reconstrucción del perineo.

Con alta localización, se realiza resección anorrectal. vía laparoscópica. Esta técnica le permite colocar el intestino estrictamente de acuerdo con camino anatómico. La ventaja de la técnica es un traumatismo mínimo en la pared abdominal.