Seno urogenital. Un método para reconstruir la vagina en niñas con disfunción congénita de la corteza suprarrenal cuando el borde proximal del seno urogenital se encuentra en o por encima del esfínter uretral externo.

Aparición defectos de nacimiento El sistema reproductor femenino se puede explicar con bastante facilidad si se sabe cómo se desarrollan la vagina y el útero. Cada embrión posee, en la etapa de diferenciación, tanto conductos mesonéfricos, a partir de los cuales se forman los túbulos reproductores masculinos, como conductos paramesonéfricos o müllerianos, que dan origen a los órganos femeninos.

En los niños, una sustancia que inhibe las estructuras müllerianas inhibe el desarrollo de los conductos paramesonéfricos. En ausencia de testículos, los conductos mesonéfricos retroceden y el desarrollo procede según el tipo femenino. Los conductos paramesonéfricos o de Müller se desarrollan a partir de pliegues bilaterales de epitelio mesodérmico.

Sus terminaciones proximales desembocan en la cavidad abdominal, siendo las antecesoras de las fimbrias de las trompas de Falopio. Se mueven caudalmente, luego ventralmente a los conductos mesonéfricos y se fusionan para formar el anillo uterovaginal, que migra caudalmente a la línea media para adherirse a la pared posterior del seno urogenital en la novena semana de desarrollo fetal.

La pared muscular de la futura vagina se desarrolla a partir del mesénquima circundante. La unión de los conductos de Müller con el seno urogenital se denomina tubérculo sinusal. A partir de este punto, se desarrollan proyecciones sinovaginales endodérmicas pareadas entre el seno urogenital y los conductos de Müller. parte central Esta estructura sufre reabsorción, como resultado de lo cual aparece una luz vaginal y el epitelio vaginal se forma a partir de células ubicadas periféricamente. Esto ocurre en la semana 12 de gestación.

La conexión de la luz vaginal con el seno urogenital es el himen, que permanece hasta fechas tardías desarrollo del feto, pero eventualmente normalmente se rompe durante el período perinatal.

Existen diferentes opiniones sobre el origen del epitelio vaginal. Algunos investigadores sostienen que todo el epitelio se desarrolla a partir de la placa vaginal. Otros creen que las partes proximales del epitelio representan el extremo inferior de los conductos de Müller fusionados y las partes restantes son derivados de la placa vaginal, es decir, una consecuencia del endodermo del seno urogenital. Los orígenes duales explican de manera más confiable los diferentes niveles de obstrucción vaginal observados clínicamente.

Desde este punto de vista (origen dual), se puede suponer que la obstrucción baja se produce como resultado de una "ruptura" fallida entre el seno urogenital y los conductos de Müller, y la obstrucción mayor puede explicarse por la falta de conexión de los conductos de Müller. conductos y la placa vaginal. Las duplicaciones y la agenesia u obstrucción unilateral representan una falta de fusión entre los conductos de Müller o un trastorno del desarrollo unilateral.

El agititelio vaginal y cervical secreta moco en respuesta al estrógeno materno. La obstrucción vaginal provoca la retención de una cantidad importante de esta secreción, que puede distender la vagina y el útero en el período neonatal. Por otro lado, la obstrucción vaginal a veces no se hace evidente hasta que la niña comienza a menstruar.

Obstrucción vaginal. La causa más común de obstrucción vaginal es la persistencia de un himen imperforado como resultado de una penetración fallida de la vagina a través del tubérculo del seno hacia el seno urogenital. En este caso, una niña recién nacida puede tener un bulto entre los labios. membrana delgada, que a menudo se rompe espontáneamente, posiblemente como resultado de una acción normal. actividad del motor bebé durante la primera semana de vida. Después de esto, queda una pequeña cantidad de fragmentos de epitelio delgado, adheridos al anillo himenal normal. Si la membrana permanece imperforada, simplemente se puede incidir con varias suturas absorbibles para acercar las capas de epitelio duplicado.

A veces, el himen imperforado no se diagnostica hasta que la niña tiene adolescencia No hay ataques recurrentes de dolor en la parte inferior del abdomen en ausencia de menstruación. Similar cuadro clinico a veces se repite durante varios ciclos menstruales y sólo entonces se hace evidente la presencia de una formación similar a un tumor en el abdomen. El diagnóstico se confirma mediante ecografía, que revela dilatación vaginal.

La membrana abultada, que impide la liberación de secreciones menstruales, se diseca (bajo anestesia) con una incisión en forma de cruz. Los bordes cortados del anillo himenal se suturan con suturas absorbibles. EN en casos raros La obstrucción puede ser más grave y la membrana se encuentra más arriba de lo habitual en la vagina. Combinación vaginal, abdominal y Examen rectal revela partes inferiores de la vagina normalmente desarrolladas o el seno urogenital parcial y más ubicación alta aberturas uretrales.

Se palpa una vagina distendida por encima del sitio de obstrucción. Ultrasonografía y las tomografías computarizadas identifican la membrana gruesa que causa la obstrucción y confirman la presencia de un útero y una membrana vaginal sagital. En tal situación, es aconsejable utilizar la resonancia magnética nuclear, especialmente porque este examen puede revelar una duplicación o atresia clínicamente insospechada.

La decisión de seleccionar un abordaje (vaginal puro o abdominovaginal) para aliviar la obstrucción vaginal depende del grosor de la membrana y de la distancia entre las partes distal y proximal de la vagina.

Nuestra experiencia sugiere que un examen físico exhaustivo del paciente bajo anestesia proporciona información más valiosa y precisa que métodos estándar examen radiológico. Es cierto que la ecografía transperineal, que mide la distancia entre la vagina estirada y el perineo mediante medidores electrónicos, puede resultar mucho más informativa.

A través del acceso transvaginal se pueden alcanzar membranas muy ubicadas con un espesor de no más de 1-2 cm. La membrana se baja mediante las suturas de sujeción y se diseca cuidadosamente hasta que queda expuesta la parte proximal de la vagina. Luego se suturan los bordes de la mucosa con suturas separadas. Después de la operación, es necesario realizar un bougienage hasta que la vagina adquiera un tamaño suficiente para tener relaciones sexuales libres. En los casos en los que la membrana tiene un espesor importante, y con una gran distancia entre el periné y la vagina proximal, es necesario el acceso abdominoperineal para que la vagina proximal pueda movilizarse bien para conectarla con los colgajos de piel perineales.

Obstrucción vaginal alta. El problema más difícil lo presentan aquellos casos de obstrucción vaginal en los que una niña recién nacida tiene un seno urogenital completo persistente y un tabique transversal alto. Esta situación puede surgir debido al hecho de que los conductos de Müller simplemente no se conectan con el seno urogenital o debido a la falta de desarrollo de la placa uterovaginal (fig. 64-1).

Arroz. 64-1. Hidrometrocolpos en una niña recién nacida. El seno urogenital es una continuación de la uretra; La vagina está muy estirada.

Clínicamente esta forma El hidrometrocolpos se manifiesta por la presencia de una enorme formación tumoral en el abdomen, que a menudo se extiende hasta el margen costal. El niño puede haber expresado dificultad respiratoria debido a la posición alta del diafragma, que en ocasiones requiere intubación y ventilación artificial hasta que se aclara la naturaleza de la formación en el abdomen. El “tumor” se sitúa anterior al recto, mientras que los genitales externos se desarrollan correctamente.

Un examen cuidadoso con un espéculo revela la ausencia de uretra. Al cateterizar el seno urogenital, se libera orina, ya que la uretra se encuentra en el vértice del seno. Examen de rayos x muestra una fuerte expansión de la vagina y el útero, desplazamiento Vejiga anteriormente, uréteres - lateralmente, asas intestinales - hacia arriba. El hidrometrocolpos puede ser una anomalía hereditaria transmitida a través de una vía autosómica recesiva.

El hidrometrocolpos a menudo se combina con otras anomalías congénitas, como polidactilia, defectos cardíacos y anomalías urológicas. Si el diafragma está muy alto, el hidrometrocolpos requiere una intervención de emergencia. Si un bebé recién nacido está en extremo en estado grave, la vagina se puede drenar a través de una pequeña incisión en la línea media en la pared abdominal, después de lo cual se sutura la mucosa vaginal a la piel, formando así una vaginostomía. Posteriormente, cuando la condición del niño se haya estabilizado, intervención radical. Sin embargo, en la mayoría de los casos, la operación de reducción abdominal se puede realizar inmediatamente (en el período neonatal).

Técnica de operación. La posición del niño en la mesa de operaciones es la misma que para la litotomía. Se tratan el abdomen, el perineo y los muslos y se cubren con ropa de cama esterilizada. Se coloca un catéter en la vejiga a través del seno urogenital. Una incisión transversal inferior de la pared abdominal proporciona acceso completo a la vagina y al útero distendidos. Se separa la vejiga, mediante tijeras y un electrocoagulador, de la pared anterior de la vagina hasta que la vagina quede lo más baja posible. Si hay una duplicación del útero, entonces se puede esperar la presencia de un tabique que divide la vagina en dos mitades laterales. Sin embargo, esta partición rara vez está completa.

Después del drenaje y la inspección de la vagina desde el interior, la pared posterior se baja (“empuja”) hacia el perineo, donde se forma un colgajo de piel en forma de U invertida justo detrás del seno urogenital. Teniendo mucho cuidado para evitar daños al recto y a los uréteres, se moviliza la pared vaginal posterior de manera que quede suelta y sin tensión, en comparación con el colgajo de piel. Se abre la pared posterior de la vagina, se sutura la membrana mucosa al colgajo perineal y a la pared posterior del seno urogenital. Con esta intervención, el seno urogenital queda como uretra, y el tracto reproductivo queda completamente separado del tracto urinario. Mientras el niño está bajo anestesia, se debe realizar un examen para dilatar la anastomosis.

Una niña que se haya sometido a esta intervención deberá someterse a un examen ginecológico completo en la pubertad. Observamos dos pacientes con Anomalía congenital vaginas que desarrollaron abscesos tubo-ováricos durante la adolescencia. Hay informes en la literatura sobre un embarazo exitoso y un parto exitoso. seccion de cesárea mujeres que se sometieron a una operación similar en la infancia.

Duplicación de la vagina. Una alteración (ausencia) del proceso de fusión de los conductos de Müller puede provocar el desarrollo de dos úteros y una vagina dividida por un tabique en dos partes. La obstrucción de una de las mitades de la vagina con el estiramiento de su secreción conduce a la aparición de una formación similar a un tumor, que a veces se detecta ya en el período neonatal. Sin embargo, la mayoría de las veces diagnóstico correcto Se establece cuando, con el inicio de la edad menstrual, una niña desarrolla dolor abdominal.

En casos típicos, la niña menstrúa normalmente, pero hay dolor asociado con la obstrucción de la mitad de la vagina. Esta anomalía a menudo se combina con agenesia unilateral riñones El examen revela una vagina, un cuello uterino y una formación paravaginal abiertos. Un examen radiológico revela una mitad estirada de la vagina con el "propio" útero y las trompas de Falopio. Durante la cirugía, la vagina distendida se vacía aspirando el contenido con una jeringa a través de una aguja. Se extirpa la pared (tabique) entre las dos vaginas y se sutura la membrana mucosa. Como resultado de esta intervención se forma una única vagina con dos cuellos uterinos.

Agenesia vaginal. La ausencia de vagina, en presencia de útero o en ausencia de útero, combinada con una serie de anomalías de los conductos de Müller y agenesia renal, se denomina síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster. En versión clásica de este síndrome, los ovarios son normales, mientras que el útero y trompas de Falopio ausente o rudimentario. La frecuencia significativa de casos familiares indica una lesión de un solo gen, que no se limita a la implementación de la patología solo en las niñas. El síndrome también puede ocurrir en niños en forma de agenesia renal y ausencia de los conductos deferentes.

Tarry y sus colegas propusieron una clasificación varias opciones esta anomalía.

Es posible que la ausencia vaginal no se diagnostique hasta la edad en la que se espera la menstruación. Al examinar a un niño, se ve una depresión entre los labios menores. El examen radiológico de la cavidad abdominal puede determinar la presencia del útero y la vagina proximal, así como del tracto urinario (fig. 64-2).

Arroz. 64-2. Ah, una niña de 13 años. La vagina estirada se ubicó a 6 cm del perineo.
B, Las flechas muestran un tabique dentro del útero, lo que indica ausencia de fusión de los conductos müllerianos superiores.

Si hay útero, entonces es necesario crear una vagina para permitir la salida del líquido menstrual que se acumula en los restos proximales de la vagina entre vejiga y recto. Al desarrollar un plan de tratamiento, es importante tener en cuenta la actitud (grado de preocupación) del niño y de los padres sobre las funciones sexuales y reproductivas futuras.

La elección del momento para la cirugía de colpopoyesis depende del número de factores psicologicos. En particular, la intervención puede retrasarse hasta que la niña en cuestión tenga circunstancias específicas que le obliguen a mantener relaciones sexuales. Alternativamente, es posible (y probablemente preferible) realizar la operación al comienzo de la adolescencia, independientemente de las circunstancias específicas.

Desafortunadamente, no existe ninguna operación que pueda considerarse perfecta. Para la reconstrucción vaginal total, una de las intervenciones más aceptables y, a menudo, exitosas es el uso de un injerto de piel de espesor parcial o procedimiento de McLndoe.

Esta intervención es la preferida en la Clínica Mauo, que cuenta con gran experiencia en el tratamiento de pacientes con esta patología. Un informe de esta clínica indica que de 47 pacientes, el 85% logró resultados que podrían considerarse satisfactorios. Desafortunadamente, los pacientes requirieron un bougienage prolongado para prevenir la estenosis. Hay informes en la literatura sobre el desarrollo carcinoma de células escamosas después de la reconstrucción vaginal mediante injertos de piel de espesor parcial.

Coloque al paciente en la mesa de operaciones como durante la litotomía. Se inserta un catéter en la vejiga (y se deja allí). En preparación para la cirugía, es necesario limpiar los intestinos para evitar la contaminación del perineo en el postoperatorio. La incisión se realiza 1,5 cm por detrás de la uretra y sin llegar a 2 cm hasta el ano. El tejido se prepara de forma roma, creando una cavidad en la línea media. La hemostasia debe ser absolutamente completa, ya que la aparición de un hematoma puede impedir la extracción de un injerto de piel.

Se toma un injerto de 0,015 pulgadas (0,38 mm) de espesor de superficie interior caderas. El injerto debe ser lo suficientemente grande como para caber en un molde de 10 cm de largo y 7 cm de circunferencia. El formulario puede ser un expansor de tela especialmente hecho o un condón relleno de espuma plástica. El injerto se sutura alrededor del molde y se coloca en la cavidad creada por la preparación.

La piel perineal se sutura sobre el molde para mantenerlo en su lugar. Después de unos 10 días, se retira el molde y se examina la cavidad (bajo anestesia). La dilatación es necesaria para prevenir la estenosis. Esto lo hace la propia paciente insertando en la vagina recién creada el molde utilizado durante la reconstrucción o, si se trata de una paciente adulta, mediante el coito regular. Promueve una epitelización más normal de la vagina y aplicación local crema de estrógeno. Como alternativa al método descrito, se utilizan colgajos de piel locales del perineo, que recubren la cavidad por encima de la prótesis.

Siempre que sea posible, prefiero utilizar injertos de piel locales de los labios menores. Estos colgajos tienen algunas ventajas sobre los injertos de piel, ya que son más sensibles a la estimulación estrogénica, por lo que la epitelización de la vagina se produce de forma más cercana a la natural, además, al usarlos, la tendencia a la estenosis es menos pronunciada. Para aumentar el tamaño de los colgajos de piel locales, se pueden utilizar expansores de tejido.

También se utilizan varios métodos para crear una vagina artificial a partir de segmentos intestinales, la mayoría de las veces de Colon sigmoide. Este puede ser el mejor método en los casos en los que sea necesario crear una anastomosis con el cuello uterino para asegurar el drenaje. flujo menstrual. Sin embargo, para lograr resultados óptimos, la parte inferior de la vagina debe crearse a partir de colgajos de piel locales, lo que elimina complicaciones como el prolapso de la mucosa intestinal.

K.U. Ashcraft, T.M. Poseedor

SENO UROGENITAL SENO UROGENITAL

(seno urogenital), cavidad hacia la que fluyen conductos excretores sistemas sexuales y secretos en muchos. vertebrados. EM. se abre hacia la cloaca (tiburones y peces de cabeza entera, tortugas, mamíferos cloacales) y, en su ausencia, hacia afuera (ciclóstomas, plumas múltiples, ganoideos, algunos peces óseos machos, mamíferos vivíparos). En hembras de mamíferos placentarios (roedores, ungulados, primates) M. s. Forma el vestíbulo de la vagina, separado de la vagina de las vírgenes, el himen. En mamíferos vivíparos machos de M. s. se desarrolla la parte superior, el departamento urinario. canal.

.(Fuente: “Diccionario enciclopédico biológico”. Editor en jefe M. S. Gilyarov; Consejo editorial: A. A. Babaev, G. G. Vinberg, G. A. Zavarzin y otros - 2ª ed., corregida - M.: Sov. Encyclopedia, 1986.)

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- (seno urogenital) ver Seno urogenital... Gran diccionario médico

El reservorio al que desembocan los conductos excretores de los sistemas reproductivo y excretor en muchos vertebrados. EM. se abre hacia la cloaca (Ver Cloaca) (en tiburones y peces de cabeza entera, tortugas, mamíferos cloacales), y con su reducción hacia afuera ...

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Ver Sistema genitourinario... diccionario enciclopédico F. Brockhaus y I.A. Efrón

La estructura embrionaria es la sección anterior de la cloaca, a partir de la cual posteriormente se desarrolla el cuerpo y el vértice de la vejiga y la uretra. Parte de esta estructura también puede ser parte de la vagina. Fuente: Diccionario médico... Términos médicos

SENO GUROGENITAL- (seno urinogenital) estructura embrionaria la parte anterior de la cloaca, a partir de la cual posteriormente se desarrolla el cuerpo y el vértice de la vejiga y la uretra. Parte de esta estructura también puede ser parte de la vagina... Diccionario En medicina

ÓRGANOS GURINO-GENITALES- ÓRGANOS GURINO-GENITALES, Órganos excretores, que en la mayoría de los vertebrados están estrechamente conectados con los órganos genitales en un sistema genitourinario o urogenital. En invertebrados. Los animales normalmente no tienen tal conexión; tienen órganos urinarios... ... Gran enciclopedia médica

La solicitud para "Lamprea" se redirige aquí; ver también otros significados. ? Lampreas ... Wikipedia

Órganos de reproducción sexual (Ver. Reproducción sexual). Genitales de animales. Al P.o. Incluyen las glándulas sexuales de las gónadas (testículos y ovarios), conductos reproductivos (conductos deferentes y oviductos), los llamados. educación adicional Y… … Gran enciclopedia soviética

- (u órganos reproductivos) órganos directamente relacionados con la reproducción. Desde este punto de vista, el estolón, que sirve para R. asexual (ver), también es un órgano de R. Pero normalmente el nombre órganos de R. se refiere sólo a los órganos de R. sexual. Diccionario enciclopédico F.A. Brockhaus y I.A. Efrón

Cirugía Los recién nacidos con sexo incierto es uno de los problemas más “misteriosos” de la urología pediátrica, que requiere atención urgente. solución integral un equipo de especialistas, que debe incluir neonatólogos, especialistas en niños, etc. Es necesaria una determinación urgente del sexo genético y de los trastornos bioquímicos, tras lo cual se delinea un plan, calendario y tipos de corrección quirúrgica. El tratamiento quirúrgico de los pacientes con trastornos intersexuales tiene como objetivo conseguir el aspecto más normal de los genitales y un buen funcionamiento que permita unas relaciones sexuales normales.

El pseudohermafroditismo femenino como resultado de una hiperplasia suprarrenal congénita (CAH) es el más Sentido Común Presencia de genitales no identificados en recién nacidos. Esta patología se hereda de forma autosómica recesiva y en el 75% se combina con trastornos metabólicos (pérdida de sal) potencialmente mortales. La exposición de un feto femenino a los andrógenos suprarrenales 46.XX produce grados variables virilización de los genitales externos y la vagina distal, aunque los progenitores müllerianos de los genitales internos, las trompas de Falopio, el útero y la vagina proximal se desarrollan normalmente en ausencia de la sustancia inhibidora mülleriana. El pronóstico de estas pacientes, que se desarrollan como niñas tras una adecuada reconstrucción quirúrgica, es excelente, con un desarrollo puberal normal, con todas las ventajas inherentes. femenino características, actividad sexual normal y capacidades reproductivas. El éxito de la reconstrucción depende de la precisión de la determinación de la estructura anatómica de los genitales, donde se debe prestar atención principal a la localización de la abertura vaginal en el seno urogenital y su conexión con suelo pélvico y el mecanismo del esfínter externo. Los datos enumerados se pueden obtener mediante cistouretrografía miccional (MCUG), CT o MRI y panendoscopia. Más amenudo estructura anatómica Los genitales están determinados por la deficiencia de 21-hidroxilasa y están representados por una virilización moderada o severa del clítoris con la localización de la abertura vaginal en " tubérculo seminífero"o incluso más bajo.

La cirugía plástica genital feminizante tiene 5 objetivos principales:

• asegurar la localización normal de la entrada a la vagina en el perineo,
• crear una apariencia normal (“húmeda”) de esta entrada,
• separar completamente la vagina del tracto urinario,
• eliminar el tejido eréctil fálico, preservando la cabeza con su inervación, sensibilidad y suministro de sangre,
• Evite complicaciones del tracto urinario como infección e incontinencia urinaria.

Para lograr estos objetivos, nos enfrentamos a dos "problemas" principales: un clítoris agrandado y una vagina agrandada. Se puede hacer por etapas o en un solo paso. EN últimos años Se han descrito varios métodos de cirugía plástica genital feminizante en una etapa. Nuestro método y experiencia se basan en el principio de reducción vaginal, movilización en bloque del seno urogenital a través del perineo, reducción de la clitoroplastia y reconstrucción de la abertura vaginal utilizando los restos de la mucosa del seno urogenital con piel fálica.

El momento de la reconstrucción genital en presencia de un género indeterminado sigue siendo objeto de un debate muy acalorado. Los psiquiatras y los especialistas en ética médica han planteado preguntas sobre el daño irreparable que causan los padres al “asignar” el género a un niño antes de que el niño haya comenzado a sentir que pertenece a un género u otro. Afortunadamente, este debate es en gran medida irrelevante para nuestra toma de decisiones en casos de CAH con cariotipo 46.XX, ya que estos pacientes son claramente mujeres. Hasta hace poco, casi todo el mundo recomendaba que en las niñas con HSC, especialmente con una alta confluencia de la vagina al seno urogenital, la reconstrucción se realizara en dos etapas: primero, lo antes posible, para reducir el clítoris para evitar preocupaciones. para los padres y las personas que rodean al niño y luego, en una etapa posterior, edad tardía, realice una vaginoplastia para prevenir el desarrollo de estenosis vaginal. Esta complicación (estenosis vaginal) se puede evitar mediante las operaciones descritas por Passerini-Glazel, Gonzales, Rink y Farkas, ya que los métodos enumerados implican el uso de la piel del pene y el prepucio, así como el seno urogenital, en lugar de perineal y otros colgajos de piel. Por lo tanto, la cirugía temprana en una sola etapa tiene la gran ventaja de utilizar restos de piel del pene y prepucio para la reconstrucción, especialmente en aquellas niñas que tienen una virilización severa (máxima). Este maravilloso material plástico simplemente se desecha si la reconstrucción del clítoris se realiza principalmente como un producto separado. operación independiente. De Jong y Boemers creen que la intervención en una sola etapa debería realizarse en el período neonatal. La hiperestimulación prenatal por estrógenos maternos y placentarios, que continúa durante las primeras 3-4 semanas de vida, provoca agrandamiento de la vagina, debido a la secreción de moco, e hipertrofia de su pared, facilitando la operación de reducción vaginal. Actualmente preferimos una operación de una sola etapa a la edad de 3-4 meses, que describimos a continuación.

La preparación para la cirugía consiste en una evacuación intestinal completa, una terapia adecuada con esteroides y la estabilización del estado bioquímico.

Cirugia plastica genital

La operación comienza con una panendoscopia obligatoria, que se realiza con un cistoscopio pediátrico. Se examina la vejiga y se determina el lugar por donde la vagina ingresa al seno urogenital. Una vez localizada esta ubicación, casi siempre es posible pasar el cistoscopio dentro de la vagina. En esta etapa, se retira el telescopio y se inserta un catéter de Foley de silicona en la vagina a través del tubo del dispositivo. El globo se infla hasta un volumen de 2-3 ml. Se retira el tubo del dispositivo y se sujeta el catéter de Foley en el extremo distal del seno urogenital para evitar el desinflado del balón. El extremo distal del catéter se corta para que el tubo del dispositivo pueda retirarse por completo. Luego se vuelve a pinzar el catéter. En algunos casos, si hay una abertura vaginal estrecha, se puede usar un catéter de Fogarty y el cistoscopio se inserta solo hasta el punto donde la vagina ingresa al seno, pero no en la cavidad vaginal, además, en la vejiga. de la manera habitual Se inserta un catéter de 8 o 10F.

Se coloca al paciente en posición de litotomía con los muslos bien separados para que el perineo pueda abrirse lo máximo posible. La operación comienza con una incisión en la piel a lo largo de toda la circunferencia alrededor del clítoris agrandado y la abertura del seno urogenital. Esta incisión se extiende en dos incisiones verticales a lo largo de las superficies dorsal y ventral del clítoris. Desde el lado ventral, la incisión continúa en una incisión en forma de Y para conectar la incisión alrededor de la circunferencia inmediatamente debajo de la cabeza y terminar proximalmente con la formación de un colgajo ancho en forma de U invertida (invertida). En ambos lados este colgajo llega hasta las tuberosidades isquiáticas. Esta incisión proporciona un buen acceso a las estructuras anatómicas de los genitales y a todo el perineo con el seno urogenital.

El seno urogenital está completamente separado del cavernoso y cuerpo esponjoso pene. Se continúa el aislamiento, mediante electrocoagulador de aguja, entre el seno urogenital y el recto, que se retrae dorsalmente, en la capa situada lateralmente entre el seno urogenital y los pedúnculos de los cuerpos cavernosos y más abajo y detrás de las ramas de los huesos púbicos. , hasta que todo el seno urogenital se libere en bloque y no se extraiga. Luego se libera la pared posterior de la vagina y la vagina se lleva al perineo sin tensión. La presencia de un balón en la vagina, que se palpa periódicamente durante la cirugía, facilita la liberación vaginal y hace que esta etapa sea segura.

En esta etapa, la clitoroplastia se realiza según el método descrito por S. Kogan: los extremos proximales de los pedículos de los cuerpos cavernosos previamente aislados se atan con dos ligaduras. Se hace una incisión en la fascia de Buck a lo largo de la superficie ventral-lateral del pene para preservar el suministro de sangre y la sensibilidad al glande del clítoris. La fascia de Buck se separa del tejido eréctil, que se liga nuevamente justo debajo del glande y luego se extrae todo el tejido eréctil.

Dos colgajos mucocutáneos, formados a partir de la piel del pene y el prepucio, se separan completamente de los cuerpos cavernosos y se mueven hacia un lado.

Si la cabeza parece demasiado grande, se debe reducir eliminando tejido en el centro, dejando la mayor cantidad de tejido posible en los lados, ya que esta zona es la más sensible. La cabeza se reconstruye con suturas 6/0. Luego se coloca el glande del clítoris debajo del arco púbico y se sutura en su lugar con dos o tres suturas absorbibles 4/0.

La superficie posterior del seno urogenital se mueve sin tensión lo más cerca posible del perineo. Los músculos bulbocavernosos se cortan en la línea media y se retraen lateralmente, exponiendo así la pared vaginal posterior, que se corta ampliamente posteriormente por encima del balón entre las suturas de tracción y hemostáticas.

Después de la disección de la pared posterior de la vagina, son visibles los lugares por donde desemboca en el seno urogenital y la uretra. Esta conexión se cierra con suturas absorbibles 5/0 separadas desde el interior de la vagina. Una sonda de Foley previamente insertada en la vejiga "protege" la uretra.

El seno urogenital de longitud adecuada se preserva como un tubo y se sutura justo debajo del glande del clítoris para preservar esta parte del seno como uretra. La parte restante del seno se diseca a lo largo de la línea media en el lado dorsal, creando una placa mucosa.

La placa mucosa del seno urogenital disecado dorsalmente se sutura a dos colgajos laterales de piel del pene y el prepucio, previamente separados del pene. El resultado es una placa ancha formada por mucosa en el centro y en el ápice, mientras que sus partes laterales están formadas por la piel del pene, suave, “sin pelo” y distensible.

La placa mucocutánea se gira hacia abajo, la mucosa en su base se sutura a la pared ventral de la vagina y los bordes laterales a la pared lateral de la vagina, lo que da como resultado una anastomosis de la mucosa con la mucosa alrededor de la abertura vaginal. El vértice del colgajo perineal preformado en forma de U “invertida” se sutura a la esquina dorsal posterior de la vagina. La piel del pene tiene un dobladillo en toda la circunferencia, creando los labios mayores y los labios menores.

Se inserta un tampón con xeroformo en la vagina y se aplica a la herida. vendaje de presión. Tanto el tampón como el vendaje se retiran a las 48-72 horas y la sonda uretral se deja colocada durante 7 días.

Conclusión

Desde 1991, hemos operado a 67 pacientes, realizando cirugía plástica feminizante de los órganos genitales en una etapa utilizando el método descrito anteriormente. En dos casos, se produjeron daños menores en la pared rectal durante la operación; se aplicaron puntos de sutura inmediatamente y no hubo más consecuencias ni complicaciones. En 3 casos se desarrolló infección de la herida en la región de los glúteos, como resultado en uno de ellos se formó una cicatriz hipertrófica. Una niña sufrió una pérdida total de su clítoris debido a un suministro deficiente de sangre. En dos casos, se desarrolló clitoromegalia repetida, asociada con una supresión androgénica inadecuada. Los resultados cosméticos son muy buenos. En un pequeño número de pacientes que ya han logrado pubertad, identificamos una amplia abertura mucosa a la vagina, sin fibrosis. Ninguno de nuestros pacientes ha tenido relaciones sexuales todavía, por lo que no tenemos información sobre dificultades con las relaciones sexuales, satisfacción sexual, fertilidad y aspectos psicológicos relaciones sexuales.

Es importante enfatizar que el método descrito anteriormente está generalmente indicado y puede usarse en la mayoría de los niños con CAH, con deficiencia de 21-hidroxilasa y con la abertura vaginal hacia el seno urogenital al nivel del piso pélvico o incluso más abajo (en el zona del tubérculo genital). Con una baja confluencia de la vagina con el seno, basta con moverla hacia atrás o utilizar pequeños colgajos perineales, como describen S. Fortunoff et al. En casos raros de confluencia vaginal muy alta por encima del suelo pélvico en la zona del cuello de la vejiga, el abordaje perineal puede no ser suficiente. En estos casos, Passerini-Glazel sugiere un abordaje transvesical abdominal con disección transtrigonal de la pared vesical. Este método fue descrito originalmente por J. Monfort como acceso al útero prostático. En tan raro casos difíciles método de selección y el mejor método es el abordaje transanorrectal posterior según Turnip.

El artículo fue preparado y editado por: cirujano

Esta patología se caracteriza por desviaciones en la estructura y funcionamiento de los órganos genitales. El origen de la enfermedad aún no se ha establecido, pero los médicos creen que el síndrome se desarrolla debido a la producción excesiva de andrógenos por parte de la corteza suprarrenal. La enfermedad puede ser causada varios tumores o hiperplasia congénita hierro

¿Qué es el síndrome adrenogenital?

La hiperplasia suprarrenal congénita es el tipo más común de patología verulizante. síndrome adrenogenital Es una enfermedad que la medicina mundial conoce como síndrome de Apère-Gamay. Su desarrollo está asociado a producción incrementada andrógenos y una disminución pronunciada de los niveles de cortisol y aldosterona, cuya causa es una disfunción congénita de la corteza suprarrenal.

Las consecuencias de la desviación pueden ser graves para el recién nacido, ya que la corteza suprarrenal es la responsable de la producción. cantidad inmensa hormonas que regulan el funcionamiento de la mayoría de los sistemas del cuerpo. Como resultado de la patología en el cuerpo del niño (esto se puede observar tanto en niños como en niñas), hay demasiada hormonas masculinas y muy pocas mujeres.

tipo de herencia

Cada forma de la enfermedad está asociada con desordenes genéticos: Como regla general, las anomalías son hereditarias y se transmiten de ambos padres al niño. Más raros son los casos en los que el tipo de herencia del síndrome adrenogenital es esporádico: ocurre repentinamente durante la formación de un óvulo o un espermatozoide. La herencia del síndrome adrenogenital se produce de forma autosómica recesiva (cuando ambos padres son portadores del gen patológico). A veces la enfermedad afecta a niños en familias sanas.

El síndrome adrenogenital (AGS) se caracteriza por los siguientes patrones que afectan la probabilidad de que afecte a un niño:

• si los padres están sanos, pero ambos son portadores de la deficiencia del gen StAR, existe el riesgo de que el recién nacido sufra hiperplasia suprarrenal congénita;
• si a una mujer o un hombre se le diagnostica el síndrome y la segunda pareja tiene una genética normal, todos los niños de su familia estarán sanos, pero se convertirán en portadores de la enfermedad;
• si uno de los padres está enfermo y el otro es portador de patología adrenogenética, la mitad de los niños de esta familia estará enferma y la otra mitad portará la mutación en el cuerpo;
• Si ambos padres padecen la enfermedad, todos sus hijos tendrán anomalías similares.

Formularios

La enfermedad androgenética se divide convencionalmente en tres tipos: viril simple, perdedora de sal y pospuberal (no clásica). Las variedades tienen serias diferencias, por lo que cada paciente requiere un diagnóstico detallado. ¿Cómo se manifiestan las formas de síndrome adrenogenital?

1. Forma viril. Se caracteriza por la ausencia de signos de insuficiencia suprarrenal. Los síntomas restantes de la AHS están completamente presentes. Este tipo de patología rara vez se diagnostica en recién nacidos, más a menudo en adolescentes (niños y niñas).
2. Tipo de pérdida de sal. Diagnosticado exclusivamente en lactantes durante las primeras semanas/meses de vida. En las niñas se observa pseudohermafroditismo (los genitales externos son similares a los masculinos y los genitales internos son femeninos). En los niños, el síndrome de pérdida de sal se expresa de la siguiente manera: el pene es desproporcionadamente grande en relación con el cuerpo y la piel del escroto tiene una pigmentación específica.
3. Aspecto no clásico. La patología se caracteriza por la presencia de síntomas poco claros y la ausencia. disfunción severa glándulas suprarrenales, lo que complica enormemente el diagnóstico de AGS.

Síndrome adrenogenital - causas

La disfunción suprarrenal congénita se explica únicamente por la manifestación. enfermedad hereditaria Por lo tanto, es imposible adquirir o infectarse con dicha patología durante la vida. Como regla general, el síndrome se manifiesta en bebés recién nacidos, pero rara vez se diagnostica AGS en jóvenes menores de 35 años. Al mismo tiempo, factores como la ingesta de fármacos potentes aumentaron Radiación de fondo, efecto secundario de anticonceptivos hormonales.

Cualquiera que sea el estímulo para el desarrollo de la enfermedad, las causas del síndrome adrenogenital son hereditarias. El pronóstico se parece a esto:

• si al menos uno de los padres de la familia está sano, el niño probablemente nacerá sin patología;
• en una pareja donde uno es portador y el otro está enfermo de AGS, en el 75% de los casos nacerá un niño enfermo;
• Los portadores del gen tienen un 25% de riesgo de tener un hijo enfermo.

Síntomas

AGS no es una enfermedad mortal, pero algunos de sus síntomas causan graves malestares psicológicos a una persona y a menudo conducen a ataque de nervios. Al diagnosticar patología en un recién nacido, los padres tienen el tiempo y la oportunidad de ayudar al niño con adaptación social, y si la enfermedad se detecta en edad escolar o más tarde, la situación puede salirse de control.

La presencia de AGS sólo puede determinarse después de un análisis genético molecular. Los síntomas del síndrome adrenogenital que indican la necesidad de un diagnóstico son:

• pigmentación no estándar de la piel del niño;
• aumento constante de la presión arterial;
• bajo crecimiento inadecuado para la edad del niño (debido a la rápida finalización de la producción de la hormona correspondiente, el crecimiento se detiene temprano);
• convulsiones periódicas;
• Problemas digestivos: vómitos, diarrea, fuerte formación de gas;
• en las niñas, los labios y el clítoris están poco desarrollados o, por el contrario, han aumentado de tamaño;
• los niños tienen genitales externos desproporcionadamente tallas grandes;
• las niñas con AGS experimentan problemas con la menstruación, la concepción de un hijo (la infertilidad a menudo acompaña a la enfermedad) y la gestación de un feto;
• Las pacientes femeninas a menudo experimentan un crecimiento de vello en los genitales de patrón masculino; además, se observa crecimiento de bigotes y barbas.

Síndrome adrenogenital en recién nacidos.

La enfermedad se puede detectar en Etapa temprana en niños recién nacidos, que se asocia con el cribado neonatal al cuarto día después del nacimiento del niño. Durante la prueba, se aplica una gota de sangre del talón del bebé a una tira reactiva: si la reacción es positiva, se traslada al niño a una clínica de endocrinología y se realiza un nuevo diagnóstico. Una vez confirmado el diagnóstico, comienza el tratamiento para AGS. Si el síndrome adrenogenital en los recién nacidos se detecta temprano, entonces la terapia es fácil, en casos de detección tardía de patología adrenogenética, la complejidad del tratamiento aumenta.

en chicos

La enfermedad suele desarrollarse en niños varones a partir de los dos o tres años. intensificado desarrollo fisico: los genitales se agrandan, se produce un crecimiento activo del vello y comienzan a aparecer erecciones. En este caso, los testículos se retrasan en el crecimiento y, posteriormente, dejan de desarrollarse por completo. Al igual que en las niñas, el síndrome adrenogenital en los niños se caracteriza por crecimiento activo, sin embargo, no dura mucho y al final la persona sigue siendo baja y rechoncha.

Para chicas

La patología en las niñas a menudo se expresa inmediatamente al nacer en forma viril. El falso hermafroditismo femenino, característico del AGS, se caracteriza por un aumento del tamaño del clítoris, con la abertura de la uretra situada directamente debajo de su base. Los labios en este caso tienen la forma de un escroto masculino dividido (el seno urogenital no se divide en vagina y uretra, sino que deja de desarrollarse y se abre debajo del clítoris en forma de pene).

No es raro que el síndrome adrenogenital en las niñas sea tan pronunciado que cuando nace un bebé es difícil determinar inmediatamente su sexo. Durante el período de 3 a 6 años, al niño le crece activamente vello en las piernas, el área púbica y la espalda, y la niña se vuelve muy similar en apariencia a un niño. Los niños con AHS crecen mucho más rápido que sus compañeros sanos, pero su desarrollo sexual pronto se detiene por completo. Al mismo tiempo, las glándulas mamarias siguen siendo pequeñas y la menstruación está completamente ausente o aparece de forma irregular debido al hecho de que los ovarios poco desarrollados no pueden realizar plenamente sus funciones.

Diagnóstico del síndrome adrenogenital.

La enfermedad se puede identificar mediante investigación moderna niveles hormonales y en inspección visual. El médico tiene en cuenta datos anamnésicos y fenotípicos, por ejemplo, crecimiento del cabello en lugares atípicos para una mujer, desarrollo de las glándulas mamarias, tipo masculino físico, apariencia general/salud de la piel, etc. La AHS se desarrolla debido a una deficiencia de 17-alfa-hidroxilasa, por lo que se puede controlar el nivel de las hormonas DHEA-S y DHEA, que son precursoras de la testosterona, en la sangre del paciente.

El diagnóstico también incluye un análisis de orina para determinar el nivel de 17-KS. Análisis bioquímico La sangre le permite determinar el nivel de las hormonas 17-OHP y DHEA-S en el cuerpo del paciente. Diagnóstico integral, además, implica el estudio de los síntomas del hiperandrogenismo y otras disfunciones sistema endocrino. En este caso, los indicadores se verifican dos veces: antes y después de la prueba con glucocorticosteroides. Si durante el análisis el nivel hormonal se reduce al 75% o más, esto indica la producción de andrógenos exclusivamente por la corteza suprarrenal.

Además de las pruebas hormonales, el diagnóstico del síndrome adrenogenital incluye una ecografía de los ovarios, en la que el médico determina la anovulación (se puede detectar si se observan folículos niveles diferentes madurez, sin exceder los volúmenes preovulatorios). En tales casos, los ovarios aumentan de tamaño, pero el volumen del estroma es normal y no hay folículos debajo de la cápsula del órgano. Sólo después de un examen detallado y la confirmación del diagnóstico comienza el tratamiento del síndrome adrenogenital.

Síndrome adrenogenital - tratamiento

ABC no es una patología fatal con fatal, por lo tanto la probabilidad de desarrollo cambios irreversibles en el cuerpo del paciente es extremadamente pequeño. Sin embargo tratamiento moderno El síndrome adrenogenital no puede presumir de su eficacia y eficiencia. Los pacientes con este diagnóstico se ven obligados a tomar tratamientos de por vida. drogas hormonales para reponer la deficiencia de hormonas glucocorticosteroides y combatir los sentimientos de inferioridad.

Las perspectivas de este tipo de terapia siguen sin explorarse, pero hay pruebas de que probabilidad alta desarrollo de patologías AGS concomitantes del corazón, huesos, vasos sanguíneos, tracto gastrointestinal y enfermedades oncológicas. Esto explica la necesidad de que las personas con disfunción de la corteza suprarrenal se sometan a exámenes periódicos: radiografías de huesos, electrocardiograma, ecografía del peritoneo, etc.

Video

El sistema excretor comienza a desarrollarse a partir de la 3ª semana de embarazo. Los riñones comienzan a funcionar alrededor de la novena semana de vida intrauterina del bebé. Nefronas - unidades estructurales los riñones se desarrollan entre las 20 y 22 semanas. Ellos, como todos los órganos del sistema genitourinario, son muy sensibles a varios tipos factores dañinos (teratogénicos). Los más peligrosos en términos de desarrollo. enfermedades congénitas Los riñones se consideran los primeros 2 a 3 meses de embarazo, y cuanto antes sea el efecto teratogénico, más graves serán los defectos de desarrollo, posiblemente incompatibles con la vida. Si factor nocivo actúa a las 3-4 semanas de embarazo, entonces el feto puede no desarrollar riñones (agenesia renal...

Discusión

La distopía pélvica es el caso cuando uno de los órganos pares se encuentra en el área del útero y los intestinos de una paciente, y entre ruta urinaria y el recto de un hombre, más detalles en [link-1] Se reduce el uréter, una rama del sistema vascular sistema circulatorio de la arteria ilíaca interna.

31/05/2018 16:45:27 jojo

Les pido a todos los que alguna vez hayan investigado este tema que compartan los enlaces. Posible en inglés. Preferiblemente con fotografías. Hubo un tema similar aquí hace un mes, pero no puedo encontrarlo en los archivos. Los enlaces se pueden enviar por correo electrónico: [correo electrónico protegido]¡Ayuda! ¡Gracias de antemano!

Discusión

Todos los enlaces a sitios en inglés. Podría traducir algunos artículos, pero necesito saber cuáles son importantes para ti.
Y también di correos electrónicos de médicos rusos. Trabajan en Estados Unidos con niños adaptados e invitan a médicos de Rusia y Ucrania. Pensé que tal vez podrían recomendarte un especialista en FAS en Rusia. No quiero dar sus correos electrónicos abiertamente; si los necesitas, te los enviaré en privado.

artículos para padres de niños con FAS
http://www.faslink.org/katoc.htm#PArenting

Estrategia para tratar con un niño con SAF
http://www.come-over.to/FAS/BEAM.htm

Características de los bebés con FAS
http://come-over.to/FASCRC/

¡Chicas! Por favor, tranquilízame con ejemplos (si los encuentras). Estoy en mi sexta semana obstétrica. No solo no hay toxicosis, sino que realmente no hay signos: ((((¡Los pezones se han vuelto un poco más sensibles y eso es todo! No hay pesadez en el pecho, ni pigmentación, nada. Pero en el pasado los senos "estuvimos allí". La ecografía es solo en una semana. Y ya me estoy volviendo loco lentamente. Quizás, los vómitos matutinos alegrarían mucho mi existencia :) El hecho de que no haya toxicosis, según tengo entendido, es raro, pero sucede. Y sucede que casi...

Discusión

También estoy en mi sexta semana. Se me revolvió el estómago un par de veces y eso fue todo (ttt).
A mí tampoco se me nota mucho. Ahora, si tan solo no te diera sueño a mitad del día...
Por cierto, ya me hice una ecografía hace una semana. ¿Por qué esperar tanto? Allí ya se ve todo.

17/05/2005 19:35:09, Nastasia

Sí, no había señales... si el estómago no hubiera estado apretado, no habría pasado nada... Bueno, la cintura comenzó a subir a las 8 semanas y eso es todo...