Основни хематологични синдроми при заболявания на хемопоетичната система. Заболявания на хемопоетичните органи

Кръвните заболявания при възрастни се считат за едни от най-опасните, тъй като се развиват изключително бързо и имат труден курс, увреждайки различни системи и органи. Човек може самостоятелно да подозира прогресивна патология, но е невъзможно да се разграничи без специалист.

Най-голямата опасност в хода на кръвните заболявания е трудността на ранната диагностика, тъй като повечето от симптомите не са специфични за това нозологична група, И различни видовеПациентът най-често приписва неразположенията на преумора, сезонен дефицит на витамини и ги смята за преходно явление. Междувременно болестта продължава да прогресира и липсата на лечение може да бъде фатална.

Нарушение на хемопоетичната система може да се приеме по следните признаци:

• повишена умора, сънливост, по никакъв начин не свързани с натоварването през деня, психо-емоционално състояниеи качество на почивката;
• промени в кожата - в зависимост от диагнозата кожата и лигавиците могат да станат бледи, сиви или покрити с хеморагичен обрив;
• суха кожа и лигавици, косопад, чупливи нокти;
• замаяност, слабост;
• нощно изпотяване;
• нараства лимфни възли;
• появата на спонтанни синини;
• повишена телесна температура без симптоми на респираторно вирусно заболяване;
• кървене на венците, може да има кървене от носа.

За да се постави диагноза, е необходимо да се извършат лабораторни изследвания, които ще включват клиничен и биохимичен кръвен тест, коагулограма, като се вземат предвид стойностите на RFMC и d-димер (според показанията) и допълнителни патологични маркери като като хомоцистеин, антифосфолипидни антитела, С-реактивен протеин, някои антигени, тромбоеластограма, коагулационни фактори и тромбоцитна агрегация.

Класификация на кръвните заболявания:

Ключов момент в развитието на заболяването е патологията на едно от нивата на хематопоезата.

Диапазонът от заболявания, които могат да бъдат открити, включва:

анемия:

• дефицитна анемия (дефицит на желязо, дефицит на В12, дефицит на фолат);
• наследствена дизеритропоетична анемия;
• постхеморагичен;
• хемолитичен;
• хемоглобинопатии (таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, автоимунна и др.);
• апластична анемия.

Хеморагична диатеза:

• наследствени коагулопатии (хемофилия, болест на фон Вилебранд, редки наследствени коагулопатии);
• придобити коагулопатии (хеморагична болест на новородени, дефицит на витамин К-зависими фактори, DIC синдром);
• нарушения на съдовата хемостаза и смесен произход(болест на Ренду-Ослер, хемангиоми, хеморагичен васкулит и др.);
• тромбоцитопения (идеопатична тромбоцитопенична пурпура, алоимунна пурпура на новородени, трансимунна пурпура на новородени, хетероимунна тромбоцитопения);
• тромбоцитопатии (наследствени и придобити).

Хемобластози:

• миелопролиферативни заболявания;
• миелодиспластични заболявания;
• миелодиспластични синдроми;
• остра миелоидна левкемия;
• В-клетъчни неоплазми;
• Хистиоцитни и дендритни клетъчни неоплазми

Патологии кръвоносна системасе характеризират с промени в количеството на кръвните елементи, тяхното качество, структура и форма с паралелно намаляване на техните функции. Диагностиката е доста трудна, тъй като отклонението от нормални показателикръв, може да бъде с почти всяко друго заболяване на тялото. Диагностицираното заболяване изисква незабавна медицинска намеса и промени в диетата.

DIC синдром

Дисеминираната вътресъдова коагулация се развива в резултат на съпътстваща патология, която стимулира органите на кръвоносната система към хиперкоагулация. Дълъг курс остър стадийСиндромът на DIC води до пълна дестабилизация на хемостазата, където хиперкоагулацията се заменя с критична хипокоагулация. В тази връзка терапията варира в зависимост от стадия на заболяването - на един етап ще се използват антикоагуланти и антиагреганти, докато на друг етап може да се наложи кръвопреливане.

Дисеминираната вътресъдова коагулация е придружена от обща интоксикация, слабост, замаяност и нарушена терморегулация.

Синдромът на DIC може да бъде провокиран от:

• остра бактериална инфекция;
• нарушение на бременността, причинено от смърт на плода, отлепване на плацентата, еклампсия, амнионна емболия;
• сериозна травма;
• тъканна некроза;
• трансплантация на органи, трансфузия;
• остра лъчева болест, хемобластоза.

Лечението на синдрома е насочено към стабилизиране на системите за коагулация и антикоагулация, неутрализиране на кръвни съсиреци и микросъсиреци, възстановяване на адекватната функция и броя на тромбоцитите с нормализиране на времето на aPTT. Счита се, че лабораторните критерии за успех на терапията са в рамките на референтните стойности на d-димер, APTT, RFMC, фибриноген и брой на тромбоцитите.

анемия

Един вид анемия се среща при всеки четвърти човек на Земята и най-често се причинява от дефицит на витамини или микроелементи. Анемията е заболяване, при което или броят на червените кръвни клетки в плазмата намалява, или съдържанието на хемоглобин в червените кръвни клетки намалява. Патологията може да се дължи на развитието си или на некачествена диета, или на увреждане на хематопоетичните органи, или на масивна загуба на кръв, при която нивото на хемоглобина в кръвта не може да се възстанови до нормалното след кървене. Има и други видове анемия, по-рядко срещани, но по-опасни (генетични, инфекциозни).

За да се диагностицира анемията, както и да се изясни нейният вид, е необходимо да се оцени нивото на хемоглобина, броя на червените кръвни клетки, хематокрита, обема на червените кръвни клетки и средната концентрация на хемоглобин в червените кръвни клетки.

Анемията, причинена от хелминтна инвазия, изисква не само антихелминтно лечение, но и използването на витаминен комплекс за премахване на дефицита на витамини.

За да се изясни естеството на анемията, се предписват тестове за оценка на нивото на микроелементите в кръвта - изследва се количеството цианокобаламин, фолиева киселинаи желязо в плазмата. Ако има дефицит на един или друг компонент, се предписва медикамент и се коригира диетата.

Видео - Анемия: как да се лекува

Тромбофилия

Тромбофилията е група от заболявания, при които системата за коагулация на кръвта е свръхактивирана, което причинява патологично образуване на съсиреци и кръвни съсиреци. Тромбофилията може да бъде придобита - като антифосфолипиден синдром, както и вродена или генетична - в присъствието на активни (задействани) мутации на гени за хемостаза. Наличие на предразположение - открити мутантни гени, високо нивохомоцистеин, наличието на антифосфолипидни антитела е значителен рисков фактор за развитието на тромбоза с различни локализации.

Рискът от тромбоза се увеличава значително, ако имате предразположеност към тютюнопушене, наднормено тегло, дефицит на фолат, приемате орални контрацептиви или водите заседнал начин на живот. При бременни жени рискът от тромбоза при наличие на мутации в гените на хемостазата е още по-висок; освен това се увеличава вероятността от загуба на плода на всеки етап от бременността.

В зависимост от вида на тромбофилията е възможно да се предотврати развитието на патология чрез приемане на фолиева киселина и други витамини от група В, управление активно изображениеживот, изключване на употреба орална контрацепция, контрол върху хемостазата при подготовка за бременност и по време на нея. Може да са необходими и профилактични дози антиагреганти и антикоагуланти - всичко зависи от реалната ситуация и медицинската история.

За диагностициране на тромбофилия лекарят предписва:

• хемостазни гени: F2, F5, PAI-1, фибриноген;
• гени на фолатния цикъл, хомоцистеин;
• антитела към фосфолипиди, кардиолипин, гликопротеин;
• лупус антикоагулант;
• хемостазиограма с RFMC и d-димер.

Тромбофилията може да се изрази в тромбоза на вените на долните крайници, тромбофлебит, хиперхомоцистеинемия, тромбоемболия, при бременни жени - гестоза и еклампсия, склероза и тромбоза на хорионните въси, което води до фетална хипоксия, олигохидрамнион и дори смърт на плода. Ако бременни жени с обременена акушерска история никога не са имали данни за тромбоза, тогава за увеличаване на шансовете за бременност е възможно да се предписват антиагреганти, тъй като при тази група пациенти се наблюдава прекомерна агрегация на кръвни съсиреци от първия триместър.

Но хемофилията е напълно противоположна болест и нейните тежки форми, като правило, завършват с неуспех. Хемофилията е група наследствени заболявания, при които има мутация в гените за съсирване, което води до висок риск от кървене с фатален изход.

Тромбоцитопения и тромбоцитопатия

Тромбоцитопенията може да бъде независимо заболяване, дължащо се на разрушаване на костния мозък или далака, или провокирано от употребата на антикоагуланти. Тромбоцитопенията се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите. Ако тази патологиясе появи по време на приема на хепарин, особено през първите 15 дни от началото на терапията, е необходимо спешно да се спре лекарството. Най-често това усложнение се причинява от натриев хепарин, поради което при този тип антикоагулантно лечение е необходимо проследяване на броя на тромбоцитите, нивото на антитромбин 3 и aPTT, за да се избегне развитието на кървене.

Като самостоятелно заболяване, тромбоцитопенията действа като пурпура, която често е вродена и автоимунна по природа. При лечението се използват лекарства, които стабилизират хемостазата, както и лекарства, които подпомагат имунната активност.

Тромбоцитопатията може да действа като наследствено заболяване с леки симптоми, които могат да бъдат лекувани чрез приемане на витамини и коригиране на диетата.

В случай на тромбоцитопения се произвеждат достатъчен брой кръвни клетки, но те имат променена структура и имат по-ниска функционалност. Най-често тромбоцитопатията се причинява или от приемане на лекарства за разреждане на кръвта, или от неправилно функциониране на костния мозък. В резултат на заболяването се нарушава агрегационната способност на тромбоцитите и тяхната адхезия. Лечението е насочено към намаляване на кръвозагубата чрез прием на витамини и агрегати.

По-рядко срещани заболявания на кръвта

Има и патологии на кръвта, които са много по-рядко срещани от анемия, синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация и тромбоцитопения. Тази намалена честота се дължи на спецификата на заболяванията. Такива патологии включват:

• генетично заболяване таласемия с нарушено производство на хемоглобин;
• малария с разрушаване на червени кръвни клетки;
• левкопения, неутропения - значителни патологичен спадброят на левкоцитите - най-често действа като усложнение на основното заболяване;

• агранулоцитоза, развиваща се на фона на автоимунна реакция;
• полицитемия - рязко необичайно високо увеличение на броя на червените кръвни клетки и тромбоцитите;
• онкологични лезии на кръвта - левкемия или левкемия, хемобластоза;
• Сепсисът е добре известно остро инфекциозно заболяване, популярно като отравяне на кръвта.

При изясняване на диагнозата трябва да се помни, че едно заболяване на кръвта може постепенно да се трансформира в друго (левкопенията с прогресията на синдрома на лупус еритематозус може да се развие в агранулоцитоза), а също така може да бъде не самостоятелно явление, а усложнение или признак на определена патологичен процес.

Търсене болезнено състояниекръвни тестове - много полезна задача, тъй като ви позволява да потвърдите или изключите тежки заболяваниякръвоносна система. Дори хемостазата да е в нормални граници, но като цяло клиничен анализпоказва тока патологичен процес, тогава търсенето на източника на нарушения е значително улеснено. Симптомите на кръвни заболявания при възрастен са много неспецифични и лесно могат да бъдат объркани с признаци на друго заболяване, така че изследването на основните хематологични параметри трябва да бъде отправна точка за елиминиране на заболяването.

ДА СЕ кръвоносна система отнасят се хематопоетични органи (Костен мозък, лимфни възли, далак, черен дроб) и самата кръв с формирани елементи, плазма и химикали.

Основният хемопоетичен орган е червеният костен мозък, в който се образуват ядрени стволови клетки на предците - взривове . От бластите последователно се образуват формирани елементи, узряват и се освобождават в периферната кръв: еритроцити, левкоцити и тромбоцити. Червените кръвни клетки се произвеждат главно в червения костен мозък, левкоцитите - в далака и лимфните възли (една форма на левкоцитите се произвеждат в далака - моноцити, в лимфните възли - лимфоцити), тромбоцитите - в червения костен мозък.

Кръв снабдява всички тъкани на тялото с хранителни вещества и извежда вредните продукти. Кръвна плазма - бистра течност, която остава след отстраняване профилирани елементиот кръв. Плазмата се състои от вода с протеинови вещества, захар, малки частици мазнини и различни соли, разтворени в нея. Количеството кръв в човешкото тяло е 5-5,5 литра.

Формирани елементи на кръвта:

Червени кръвни телца. Норма: при мъже: 4,0 - 5,5 х 10 12 / l. При жени: 3,7 - 4,7 х 10 12 /l.

Червените кръвни клетки се оценяват в цитонамазка. Обърнете внимание на техния размер, форма, цвят и клетъчни включвания. Нормалните червени кръвни клетки имат кръгла форма. За анемия от различно естестворазмерът на червените кръвни клетки се променя. Появата на червени кръвни клетки с различни размери се нарича анизоцитоза.Преобладаването на малки червени кръвни клетки - микроцитоза- характеристика на желязодефицитна анемия, макроцитоза- с В12 дефицитна анемия. При патологични условия на узряване на еритроцитите се отбелязва промяна във формата на еритроцитите - пойкилоцитоза.Повишен брой червени кръвни клетки (еритроцитоза)може да бъде абсолютен или относителен. Причината за абсолютната еритроцитоза е реактивно дразнене на еритропоезата с увеличаване на масата на циркулиращите еритроцити при вродени и придобити сърдечни дефекти, пневмосклероза, някои тумори: рак на бъбреците, аденом на хипофизата, а относителната еритроцитоза е удебеляване на кръвта без увеличаване на еритропоезата при шок, изгаряния , бързо увеличаване на отока, диария, обилно повръщане. При еритремияброят на червените кръвни клетки се увеличава и достига 9,0 - 12,0 х 10 12 / l.

Намаляване на броя на червените кръвни клетки - еритроцитопения. Може да е следствие от повишено разграждане на червените кръвни клетки поради хемолитична анемия, дефицит на витамин B 12, желязо, кървене, недостатъчно съдържание на протеини в храната, левкемия, миелом, метастази на злокачествени тумори и др.

Червените кръвни клетки придават на кръвта червен цвят, защото съдържат специално вещество - хемоглобин. Нормата за мъже: 130 - 160 g/l, за жени: 120 - 140 g/l.

Повишаване на хемоглобинанаблюдава се при сгъстяване на кръвта след повръщане, при изгаряния, тежка диария, различни интоксикации, еритремия, някои вродени дефектисърца. Намален хемоглобиннаблюдава се при недостиг на желязо и хемолитична анемия, след кръвозагуба, с дефицит на витамин В12 и фолиева киселина. Червените кръвни клетки, преминавайки през белите дробове с кръв, улавят кислорода от въздуха и го транспортират до всички органи и тъкани.

Продължителността на живота на еритроцитите е 120 дни, те се разрушават най-много в далака. Хемоглобинът, освободен след разрушаването на червените кръвни клетки, е неразделна част от билирубина, образуван от черния дроб; желязото се използва за изграждане на нови червени кръвни клетки.

Наличност ретикулоцити(незрели форми на червени кръвни клетки, нормата е до 1% в кръвта) в периферната кръв и в костния мозък (вярно ретикулоцитоза) е показател за регенеративния капацитет на костния мозък. Увеличаването им се наблюдава при хемолитична анемия, кръвозагуба, малария, полицитемия и по време на лечение на желязодефицитна и В12 дефицитна анемия.

Левкоцити. Левкоцитите са способни на активно движение и могат да абсорбират чужди за тялото вещества, като мъртви клетки (фагоцитоза). Те играят важна роля в защитата на организма от микроби.

Левкоцитите, за разлика от червените кръвни клетки, съдържат клетъчно ядро. Кръвта обикновено съдържа 4-9 10 9 /l левкоцити. Има гранулоцити (гранулирани - със зърнеста протоплазма) и агранулоцити (незърнести) левкоцити. Гранулоцитите са еозинофили, базофили, неутрофили. Агранулоцитите са лимфоцити и моноцити.

Към общ бройлевкоцити, неутрофилните гранулоцити съставляват около 50-70%, от които миелоцитите обикновено не се откриват в периферната кръв, млади до 1%, ленто-ядрени до 5%, сегментирани 51-67%; лимфоцити - до 30%, моноцити - до 8%, еозинофили - 2-4%, базофили - 0,5-1%.

Повишен брой бели кръвни клетки ( левкоцитоза) се наблюдава при остри възпалителни и гнойни процеси, отравяния и остри инфекциозни заболявания, с изключение на повечето вирусни инфекции, със затворени наранявания на черепа, мозъчни кръвоизливи, диабетна и уремична кома, в първите дни след миокарден инфаркт, при първична реакция на остър лъчева болест. Левкоцитозата при остра и хронична левкемия достига стотици хиляди -100,0 х 10 9 /l или повече.

Намаляване на броя на левкоцитите ( левкопения) се наблюдава по време на лъчева болест през пиковия период, вирусни заболявания(болест на Botkin, грип, морбили), системен лупус еритематозус, хипо- и апластична анемия, алевкемични варианти на остра левкемия, след прием на различни лекарства (сулфонамиди).

Еозинофилия(повишено съдържание на еозинофили) често се наблюдава при хелминтиаза, с алергични заболявания(бронхиална астма, дерматози и др.); при колагенози (ревматизъм и др.); при изгаряния и измръзване. Еозинопения(намалено съдържание на еозинофили) възниква при коремен тиф, вирусен хепатити други инфекциозни и вирусни заболявания.

Shift левкоцитна формулавляво - това е увеличаване на броя на прободните, младите и появата на миелоцити, възниква при тонзилит, остър апендицит, белодробен абсцес, активна туберкулоза, тежки форми на пневмония, дифтерия, сепсис, гноен менингит, остър холецистит, перитонит, с левкемия и левкемоидни реакции При левкемия и левкемоидни реакции може да има миелоцити, промиелоцити и миелобласти в периферната кръв.

Лимфоцитозапоказва благоприятен ход на заболяването при пневмония, еризипел, дифтерия, туберкулоза и др. хронични инфекции.Лимфопениянаблюдава се при лимфогрануломатоза.

Моноцитозанаблюдава се при дифтерия, рубеола, скарлатина.

Базофилиянаблюдавани при захарен диабет, остър хепатитс жълтеница, при рентгенолози, изложени на продължително облъчване с ниски дози; за хипотиреоидизъм, лимфогрануломатоза, хронична миелоидна левкемия. Броят на базофилите намалява при туберкулоза, хипертиреоидизъм, след лъчетерапия и при остра левкемия.

Тромбоцити (кръвни плочици) участват в процеса на съсирване на кръвта. Обикновено те съдържат 180-320 10 9 /l. Повишен брой на тромбоцитите – тромбоцитозанаблюдавани при постхеморагична анемия, еритремия, хронична миелоидна левкемия, злокачествени тумори, атрофия на далака с различна етиология, след отстраняване на далака. Тромбоцитопенияхарактерни за идиопатична тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof), лъчева болест, хипо- или апластична анемия, остра левкемия, хиперспленизъм, отравяне с олово, бензол, хроничен нефрит.

СУЕ. Нормално: При жени: 2-15 mm/h. При мъже: 2-10 mm/h.

ESR не е специфичен показател за нито едно заболяване, но ускоряването на ESR показва наличието на патологичен процес. Увеличава се след 24 часа или няколко дни след началото на всеки възпалителен процес и инфекциозно заболяване (с гнойно-септични процеси, паренхимни чернодробни лезии, колагенози, включително ревматизъм), както и с анемия, след инфаркт на миокарда, кръвопреливане. След изчезването на клиничните признаци СУЕ бавно се нормализира.

Диагностика на заболявания на кръвоносната система.

Оплаквания хематологичните пациенти са много разнообразни и съответстват на клинични синдроми :

- анемичен синдром : упорити главоболия, световъртеж, шум в ушите, задух, усещане за "липса на въздух", сърцебиене, болка в сърцето, припадък, повишена умора и раздразнителност, отслабена памет, "мигащи петна пред очите", обективно проявени с бледност кожатаи лигавиците, можете да откриете повишено дишане и пулс, систоличен шум във всички точки на аускултация на сърцето и звук на „въртящ се връх“ над големи вени (поради ускорено кръвообращение и намаляване на вискозитета на кръвта поради еритроцитопения) , умерен спад кръвно налягане, пастозност на долните крайници. Оплакванията са свързани с клетъчна хипоксия и нарушения на тъканния метаболизъм, изразяващи се в анемия, левкемия и кръвозагуба. Трофични променикожа (изтъняване, сухота, косопад, чупливи нокти) са свързани с липсата на желязосъдържащи ензими в организма

- хеморагичен синдром: хеморагични прояви по кожата: кръвоизливи по кожата, мускулите, ставите, на местата на инжектиране, петехиален обрив, кръвонасядания от всякакъв размер и стадий; кървене (носно, гингивално, маточно, чревно). Техните причини: тромбоцитопения, дефицит на тромбоцити, повишена пропускливост съдова стена, вътресъдова коагулация.

- улцерозно-некротичен синдром: болки в гърлото, затруднено преглъщане, слюноотделяне, подуване на корема, спазми в корема, кашести изпражнения, увреждане на лигавиците (афтозен стоматит и некротизиращ тонзилит, езофагит). Симптомите възникват поради рязко намаляване или пълно изчезване на гранулоцитите от кръвта, както и левкемичен растеж в лигавиците.

- лимфаденопатия: увеличени лимфни възли и промени в конфигурацията на врата, слабините, аксиларна зона. Упорита суха кашлица и задух при усилие могат да възникнат при увеличени медиастинални лимфни възли; усещане за пълнота в корема, подуване на корема, метеоризъм и нестабилни изпражнения, симптоми на чревна обструкция - с увеличаване на мезентериалните и ретроперитонеалните лимфни възли. При заболявания на кръвоносната система лимфните възли често са плътни, безболезнени и бавно, но постоянно се увеличават по размер. Лимфаденопатията с възпалителен произход се характеризира с болка в разширени възли, образуване на фистули, симптоми на обща интоксикация (треска, студени тръпки, неутрофилна левкоцитоза и др.), Изчезване на признаци на лимфаденит, когато отшуми. възпалителен процес. Значителна сплено- и хепатомегалия води до видимо уголемяване на корема, което е характерно за някои варианти на хронична левкемия ( хронична миелоидна левкемия, лимфоцитна левкемия и др.) Увеличаването на черния дроб при хематологични пациенти възниква най-често в резултат на неговата остра дистрофия или токсично-алергичен хепатит при остра левкемия, растеж на левкемична тъкан в тях при хронична левкемия. Увеличеният далак при хематологични пациенти е резултат от интензивно разрушаване на кръвта (напр. хемолитична анемия), туморен растеж в него (например при левкемия, лимфогрануломатоза и др.).

- синдром на интоксикация:слабост (наблюдава се при почти всички пациенти в напреднал стадий на левкемия поради тъканна хипоксия и интоксикация на тялото с левкемични клетки). Изпотяване (по-често изразено в през деня, което го отличава от хроничните възпалителни заболявания), задух със физическа дейност, сърцебиене, анорексия, загуба на тегло до кахексия. Сърбяща кожапървоначално се появява след къпане, но по-късно става болезнена и постоянна - причинява се от разпадане на клетките в капилярите на кожата с нарушена микроциркулация, тромбоза и отделяне на хистаминоподобни вещества, понякога съчетани с болка във върховете на пръстите и пръстите на краката Устойчива треска: съчетана с изпотяване и причинена от пирогенен ефект продукти от масовия разпад на еритроцити, левкоцити и други кръвни клетки.

- остеоартропатичен синдром:болка в костите (осалгия) и ставите (артралгия), тяхното подуване, хиперемия на кожата над тях, дисфункция на ставата (артропатия). Артралгията понякога е единственият симптом, така че е необходимо изследване на костния мозък. Осалгията се появява в прешлените, ребрата, гръдната кост, илиачните кости, по-рядко в тръбните и черепните кости. Лесно се откриват чрез натискане върху костта или леко почукване по нея.

- синдром на имунна недостатъчност:чести настинки, инфекциозни усложнения(пневмония, бронхит, пиелонефрит, пиодермия) - възникват поради дефект в имунната система, когато се произвеждат антитела срещу нормалните клетки на тялото.

История на заболяването. При изясняване на въпроса как пациентът се е разболял, е необходимо да се попита подробно за общото състояние на пациента, предшестващо заболяването, както и за предполагаемите фактори, които са провокирали заболяването. Необходимо е да се проучи динамиката на всеки симптом, дали е направен кръвен тест и какви са резултатите от него; разберете какво е лекувано и с какъв ефект.

Анамнеза на живота:

Важно е да изясните постоянното си място на пребиваване като неблагоприятно екологична ситуацияе рисков фактор за хематологични заболявания.

Необходимо е да се установят факторите, които имат значение в етиологията на заболяването: неправилно, едностранно хранене, недостатъчно излагане на чист въздух, остри и хронична интоксикацияв производството с живачни соли, оловни съединения, фосфор и др.; радиационни наранявания; информация за предишни заболявания, които могат да бъдат усложнени от заболявания на кръвта - язва на стомаха и дванадесетопръстника (анемия), заболявания с хеморагичен синдром, бъбречна недостатъчност.

Въпросът за наследствеността има голямо значениепри поставяне на диагноза хемофилия, наследствена анемия.

Прием на лекарства (хлорамфеникол, амидопирин, цитостатици). За да изключите увреждане, причинено от лекарства, помолете да изброите всички лекарства, които пациентът е получил през последните 3-4 седмици.

Методи обективно изследванепациенти:

данни от проверката:

Бледност на кожата с различен нюанс (хлороза или зеленикав оттенък - при дефицит на желязо, жълтеница - при хемолитична анемия). С еритремия - "пълнокръвен", черешово-червен цвят на кожата на лицето, шията и ръцете. При изследване на кожата можете да откриете кръвоизливи под формата на петна с различни размери и форми - от малки точки (петехии) до по-големи (пурпура, екхимоза); най-големите кръвоизливи се наричат ​​натъртвания. Трябва да се обърне внимание на състоянието на трофизма на кожата. При желязодефицитна анемия кожата е суха, лющеща се, косата е чуплива и накъсана.

Изследването на устната кухина потвърждава улцеративно-некротичен синдром, левкемична инфилтрация (подуване на венците, уголемени сливици).

Уголемяване на корема възниква при хепато- и спленомегалия (увеличен черен дроб и далак).

Загубата на телесно тегло, надраскването на кожата и треската потвърждават интоксикацията на тялото.

Деформация и увеличаване на размера на ставите поради кръвоизлив (хемофилия). Подуването и ограничаването на движението в ставите често е асиметрично. Понякога при заболявания на кръвта пръстите под формата на „ палки за барабани„с нокти във формата на „часови очила“.

Учестено дишане и пулс, систоличен шум във всички точки на аускултация, понижено кръвно налягане, пастозни долни крайници, „шум при въртене“ над големите вени поради ускорено кръвообращение и намален вискозитет на кръвта.

палпация.Ако се подозира левкемия, скелетната система се изследва внимателно: натискането върху плоски кости или епифизите на тръбните кости, почукването върху тях е болезнено.

Палпацията на лимфните възли и далака дава ценна информация. Лимфоцитната левкемия и лимфогрануломатозата се характеризират със системност и множественост на увреждането на лимфните възли - при засягане на една група впоследствие се добавя увреждане на други групи. Обикновено далакът не може да се палпира. Става достъпен за палпиране, когато се увеличи значително (спленомегалия).

Изследване на хеморагичен синдром. Пропускливостта на капилярите се проверява чрез симптом на турникет, щипка, тест с чаша (появата на петехии обикновено се наблюдава 3 минути дистално от турникета).

Перкусии. Използва се за определяне на границите на далака.

Аускултация.При анемия се чува систоличен шум над сърцето и кръвоносните съдове, което е свързано с намаляване на вискозитета на кръвта и увеличаване на скоростта на движение на кръвта в съдовете.

Лабораторни методи на изследване.

1. Най-често срещаният е анемичен синдром(анемия, анемия), която клинично се проявява главно с бледност на кожата и лигавиците, както и признаци на недостатъчно снабдяване на органите и тъканите с кислород, като: сърцебиене и задух (особено при физическо натоварване), шум в ушите, световъртеж, слабост, повишена умора, припадък и др. От хематологична гледна точка анемията може да се раздели на хипо- и хиперхромна и на арегенеративна и регенеративна.

При хипохромна анемия намаляването на количеството хемоглобин е по-изразено от намаляването на броя на червените кръвни клетки, поради което цветният индекс в тези случаи е по-малък от единица (например есенциална хипохромна анемия, анемия след загуба на кръв, хлороза). При хиперхромна анемия количеството на хемоглобина е намалено по-малко от броя на червените кръвни клетки и следователно цветният индекс е по-голям от единица (пернициозна анемия, хемолитична анемия).

При арегенеративна или апластична анемия няма признаци на регенерация на червена кръв в периферната кръв (и в напреднали случаи в костния мозък), т.е. няма ретикулоцити, полихроматофили, макроцити, еритробласти и др. Тъй като целият костен мозък страда, тогава се наблюдават едновременно левкопения (гранулоцитопения) и тромбоцитопения и може да се развие картина на така наречената панмиелофтиза. Апластичната анемия не е независима форма, а само вариант на анемия от всякакъв произход.

При регенеративна анемия винаги има повече или по-малко изразени признаци на регенерация. Тази група включва предимно пернициозна анемия, както и хемолитична анемия.

Типичен пример за хиперхромния регенеративен характер на анемията е така наречената пернициозна анемия. Клинично се характеризира с изразена бледност на пациентите при липса на влошаване на храненето, наличие на стомашна ахилия и промени в нервна система (гръбначен мозък). Основни хематологични характеристики злокачествена анемияследното: много рязко намаляване на броя на червените кръвни клетки (често остават по-малко от 10% от нормалния им брой), преобладаване на големи клетки сред тях (макро- и мегалоцити), наличие на мегалобласти, висок цветен индекс , левкопения, тромбопения.

2. Обратното на анемичния е полицитемичен синдром. Основава се на повишена еритропоеза. Клинично се изразява главно с нарушения във функционирането на кръвоносната система: рязко увеличаване на цвета на кожата на лицето и ръцете и особено на лигавицата на устните и устната кухина и фаринкса до тъмно вишнево-червен цвят. , задръстваниявъв вътрешните органи, главоболие, световъртеж, кръвоизливи, тромбоза. От хематологична гледна точка този синдром се характеризира с рязко увеличаване на броя на червените кръвни клетки в 1 mm3 кръв (до 12 - 14 милиона), ясни признаци на регенерация (ретикулоцити, еритробласти), често неутрофилна левкоцитоза ( повишена левкопоеза) и повишен вискозитет на кръвта.

Полицитемията често се развива като компенсаторен процеспоради кислородно гладуване на тялото. В тези случаи можем да говорим за еритроцитоза като явление, подобно на левкоцитозата. Но полицитемията се наблюдава и като независим патологичен процес без придружаващи заболявания, които могат да го обяснят. Такива случаи, по аналогия с левкемията, се наричат ​​еритремия.

3. Левкемичен синдром- левкемия (бели кръвни клетки) или левкемия - развива се поради хиперпластична пролиферация на левкобластни тъкани хемопоетична система. Клинично се проявява предимно с увеличаване на лимфните възли и далака, а хематологично се характеризира с увеличаване на броя на белите кръвни клетки и появата сред тях на млади форми или форми, които не са характерни за периферната кръв.

Според трите типа левкобластна тъкан, обикновено засегнати изолирано, се наблюдават три форми на левкемия или левкемия: миелоидна левкемия или миелоза, лимфна левкемия или лимфаденоза и ретикулоендотелна (моноцитна) левкемия или ретикулоендотелиоза.

Понякога левкемичният процес се развива и протича бързо, като остър септично заболяване, и промените в лимфните възли и далака нямат време да бъдат забележимо разкрити, остра левкемия. Много по-често процесът отнема много време и в такива случаи дава типична картина хронична левкемия. И накрая, има случаи на хиперплазия на една или друга левкобластна тъкан без съответни промени в бялата кръв, така наречената псевдолевкемия или левкемична левкемия (миелоза, лимфаденоза и ретикулоендотелиоза).

Най-честата хронична левкемична миелоза се характеризира клинично с рязко уголемяване на далака, както и на черния дроб (поради растежа на метаплазия на миелоидната тъкан в него) при липса или леко увеличение на лимфните възли и хематологично огромен ( до няколкостотин хиляди в 1 mm3) увеличаване на броя на белите кръвни клетки от миелоидната серия с появата сред тях голямо число(до 50%) незрели форми в различни стадии на развитие.

Хроничната левкемична лимфаденоза се проявява клинично с изразено многократно увеличение на лимфните възли и в по-малка степен с увеличение на далака и черния дроб (пролиферация на лимфна тъкан в него) и хематологично огромно увеличение (стотици хиляди до милион или повече на 1 mm3) в броя на белите кръвни клетки, дължащи се на малки лимфоцити (до 90 - 99% от общия брой).

Хроничната левкемична ретикулоендотелиоза е много рядко заболяване- клинично дава и увеличение на лимфните възли, далака и черния дроб (поради хиперплазия на ретикулоендотелната тъкан в тях); хематологично се характеризира със значително увеличение на броя на левкоцитите (до няколко десетки хиляди на 1 mm3) с появата в кръвта голямо количествоголеми клетки като моноцити.

4. Хеморагичен синдромхарактеризиращ се с изразена склонност към кървене и кръвоизливи, възникващи спонтанно или причинени от минимална травма. Три основни механизма са в основата на хеморагичните явления:

А) Токсикоза на капилярните съдове, причинена от определени фактори (инфекция, алергия, дефицит на витамини) и водеща до повишена чупливост и проходимост на капилярните стени; съставът и свойствата на самата кръв остават без отклонения от нормата. Те включват така наречената пурпура пурпура симплекс (само кожни кръвоизливи), ревматична пурпура (придружена от ставни лезии), пурпура абдоминалис (кръвоизлив в вътрешни органикоремна кухина), purpura fulminans (с много бързо светкавично протичане), както и цирвули и др.

Б) Тромбоцитопения, водеща до удължаване на времето на кървене и липса на компресия (прибиране) на кръвния съсирек; Съсирването на кръвта в тези случаи не се променя. Това включва болест на Werlhof (morbus Werlhofii) или есенциална тромбопения на Frank.

В) Промени в химията на кръвта, а именно забавяне на съсирването на кръвта поради нарушаване (забавяне) на процеса на образуване на тромбин (ензим фибрин) поради липса на тромбокиназа; останалата част от кръвта е нормална, по-специално броят на тромбоцитите, ретракцията на съсирека и продължителността на кървенето са нормални. Принадлежи тук

Пропедевтика на детските болести: бележки от лекции на О. В. Осипов

3. Семиотика на уврежданията на кръвоносната система и хемопоетичните органи

Синдром на анемия. Анемията се определя като намаляване на количеството хемоглобин (по-малко от 110 g/l) или броя на червените кръвни клетки (по-малко от 4 x 1012 g/l). В зависимост от степента на понижение на хемоглобина се разграничават леки (хемоглобин 90-110 g/l), умерени (хемоглобин 60-80 g/l), тежки (хемоглобин под 60 g/l) форми на анемия. Клинично анемията се проявява различни степенибледност на кожата, лигавиците. При постхеморагична анемия се отбелязва следното:

1) оплаквания на пациента от замаяност, шум в ушите;

2) систоличен шум в проекцията на сърцето;

3) звукът на „въртящ се връх“ над съдовете.

Децата през първата година от живота са по-склонни да изпитат желязодефицитна анемия, при деца училищна възраст– постхеморагични, развиващи се след изразено или скрито кървене – стомашно-чревни, бъбречни, маточни.

За да се определи регенеративният капацитет на костния мозък, се определя броят на ретикулоцитите. Липсата им в периферната кръв показва хипопластична анемия. Характерно е и откриването на пойкилоцити - еритроцити с неправилна форма и анизоцити - еритроцити с различна големина. Хемолитичната анемия, вродена или придобита, е клинично придружена от треска, бледност, жълтеница и увеличен черен дроб и далак. При придобитите форми размерът на еритроцитите не се променя, при хемолитична анемия на Минковски-Шофар се открива микросфероцитоза.

Синдром на хемолиза се наблюдава при еритроцитопатии, които се основават на намаляване на ензимната активност в еритроцитите. Хемолитичната болест на новородените се причинява от антигенна несъвместимост на червените кръвни клетки на плода и майката или по Rh фактор, или по системата ABO, като първата форма е по-тежка. Червените кръвни клетки навлизат в кръвта на майката и предизвикват производството на хемолизини, които с увеличаване на гестационната възраст преминават трансплацентарно в плода и причиняват хемолиза на червените кръвни клетки, която при раждането се проявява с анемия, тежка жълтеница (до ядрена), увеличен черен дроб и далак.

При особено тежки форми може да настъпи смърт на плода.

Синдромите на левкоцитоза и левкопения се изразяват както в повишаване на левкоцитите (> 10 х 109/l - левкоцитоза), така и в тяхното намаляване (< 5 х 109/л – лейкопения). Изменение числа лейкоцитов может происходить за счет нейтрофилов или лимфоцитов, реже за счет эозинофилов и моноцитов. Нейтрофильный лейкоцитоз наблюдается при сепсисе, гнойно-воспалительных заболеваниях, причем характерен и сдвиг лейкоцитарной формулы влево до палочкоядерных и юных форм, реже – миелоцитов. При лейкозах может наблюдаться особо высокий лейкоцитоз, характерна особеносткоето е наличието в периферната кръв на незрели формирани елементи (лимфобласти и миелобласти). При хронична левкемия левкоцитозата е особено висока (няколкостотин хиляди), всички преходни форми на левкоцити се определят във формулата на бялата кръв. Острата левкемия се характеризира във формулата на кръвта чрез хиатус лейкемикус, когато периферната кръв съдържа както особено незрели клетки, така и малък брой зрели (сегментирани неутрофили) без преходни форми.

Лимфоцитната левкоцитоза се наблюдава при асимптоматична инфекциозна лимфоцитоза (понякога над 100 x 109/l), магарешка кашлица (20 x 109/l) и инфекциозна мононуклеоза. Лимфоцитоза, дължаща се на незрели клетки (лимфобласти), се открива при лимфоидна левкемия, относителна лимфоцитоза се открива при вирусни инфекции (грип, ARVI, рубеола). Еозинофилни левкемоидни реакции (увеличаване на еозинофилите в периферната кръв) се срещат при алергични заболявания (бронхиална астма, серумна болест), хелминтна инвазия(аскариаза), протозойни инфекции (лямблиоза). При морбили рубеола, малария, лайшманиоза, дифтерия, заушкаОткрива се относителна моноцитоза. Левкопенията се развива по-често поради намаляване на неутрофилите - неутропенията, която се определя при деца като намаляване на абсолютния брой на левкоцитите (неутрофилите) с 30% под възрастовата норма, те могат да бъдат вродени и придобити и могат да възникнат след прием на лекарства, особено цитостатици - 6-меркаптопурин, циклофосфамид, както и сулфонамиди, по време на периода на възстановяване от Коремен тиф, с бруцелоза, по време на периода на обрив с кора и рубеола, с малария. Левкопенията се характеризира и с вирусни инфекции. Неутропения в комбинация с тежка анемия се наблюдава при хипопластична анемия, относителна и абсолютна лимфопения при имунодефицитни състояния.

Хеморагичният синдром включва повишено кървене: кървене от лигавицата на носа, кръвоизливи в кожата и ставите, стомашно-чревно кървене.

Видове кървене

1. Тип хематом, характерен за хемофилия А, В (дефицит на фактори VIII, IX). Клинично се откриват обширни кръвоизливи в подкожната тъкан, под апоневрозите, в серозните мембрани, мускулите, ставите с развитието на деформираща артроза, контрактури, патологични фрактури, обилно посттравматично и спонтанно кървене. Развива се няколко часа след нараняване (късно кървене).

2. Петехиално-петнист или микроциркулаторен тип се наблюдава при тромбоцитопения, тромбоцитопатии, хипо- и дисфибриногенемия, дефицит на фактори X, V, II. Клинично се характеризира с петехии, екхимози по кожата и лигавиците, спонтанно кървене или кървене, което се появява при най-малкото нараняване: назално, гингивално, маточно, бъбречно. Рядко се образуват хематоми, няма промени в опорно-двигателния апарат, следоперативно кървене не се наблюдава, освен след тонзилектомия. Опасни чести кръвоизливив мозъка, предшествано от петехиални кръвоизливи.

3. Смесен (тип микроциркулация-хематом) се наблюдава при болестта на фон Вилебранд и синдрома на фон Вилебранд-Юргенс, тъй като дефицитът на коагулационната активност на плазмените фактори (VIII, IX, VIII + V, XIII) може да се комбинира с дисфункция на тромбоцитите. От придобитите форми може да бъде причинено от синдром на интраваскуларна коагулация, предозиране на антикоагуланти. Клинично се характеризира с комбинация от двете споменати по-горе с преобладаване на микроциркулаторния тип. Кървенето в ставите е рядко.

4. Васкулитният пурпурен тип е резултат от ексудативно-възпалителни промени в микросъдовете на фона на имуноалергични и инфекциозно-токсични нарушения. Най-често срещаният сред тази група заболявания е хеморагичният васкулит (синдром на Henoch-Schönlein), при който хеморагичният синдром е представен от симетрично разположени (предимно на крайниците в областта големи стави) елементи, ясно разграничени от здрава кожаизпъкнали над повърхността му, представени от папули, мехури, везикули, които могат да бъдат придружени от некроза и образуване на кора. Възможен вълнообразен поток, „цъфтеж“ на елементи от пурпурно до жълт цвятпоследвано от леко лющене на кожата. При васкулитен пурпурен тип, коремни кризи с силно кървене, повръщане, макро- и микрохематурия.

5. Ангиоматозен тип е характерен за различни формителеангиектазии, най-често болест на Ренду-Ослер. Клинично няма спонтанни и посттравматични кръвоизливи, но има повтарящи се кръвоизливи от зони на ангиоматозно променени съдове - носни, чревно кървене, по-рядко хематурия и белодробен кръвоизлив.

Синдром на разширени лимфни възли

Лимфните възли могат да се увеличат поради различни процеси.

1. Остро регионално увеличение на лимфните възли под формата локална реакциякожата над тях (хиперемия, оток), болката е характерна за стафило- и стрептококова инфекция(пиодермия, цирей, възпалено гърло, отит, инфектирана рана, екзема, гингивит, стоматит). Ако лимфните възли се нагнояват, температурата се повишава. Дифузно увеличение на тилните, задните цервикални и тонзиларните възли се наблюдава при рубеола, скарлатина, инфекциозна мононуклеоза и остри респираторни вирусни заболявания.

При по-големи деца субмандибуларните и лимфните възли са особено увеличени с лакунарна ангина, дифтерия на гърлото.

2. Кога остри възпалениялимфаденитът има тенденция да изчезва бързо и продължава дълго време при хронични инфекции (туберкулозата често е ограничена до цервикалната група). Периферните лимфни възли, участващи в туберкулозния процес, са плътни, безболезнени и склонни към казеозно разпадане и образуване на фистули, след което остават неправилна формабелези. Възлите са запоени един към друг, към кожата и подкожна тъкан. При дисеминирана туберкулоза и хронична туберкулозна интоксикация може да се наблюдава генерализирано увеличение на лимфните възли с развитие на фиброзна тъкан в засегнатите лимфни възли. Дифузно уголемяване на безболезнени лимфни възли до размер лешникотбелязани при бруцелоза. В същото време тези пациенти имат увеличен далак. От протозойните заболявания се наблюдава лимфаденопатия при токсоплазмоза (увеличени цервикални лимфни възли). При гъбични заболявания може да се наблюдава генерализирано увеличение на лимфните възли.

3. Лимфните възли също се увеличават по време на някои вирусни инфекции. Тилните и постаурикуларните лимфни възли се увеличават в продрома на рубеола, по-късно се отбелязва дифузно увеличениелимфни възли; при палпация се забелязва еластична консистенция и болка. Периферните лимфни възли могат да бъдат умерено увеличени при морбили, грип, аденовирусна инфекция, имат плътна консистенция и са болезнени при палпация. При инфекциозна мононуклеоза (болест на Филатов) лимфните възли са значително увеличени на шията от двете страни, в други области могат да се образуват пакети от лимфни възли. Увеличаване на регионалните лимфни възли със симптоми на периаденит (прилепване към кожата) се открива при болестта на "котешка драскотина", която е придружена от втрисане, умерена левкоцитоза, рядко се появява нагнояване.

4. Лимфните възли могат да се увеличат при инфекциозни и алергични заболявания. Алергичният субсепсис на Wissler-Fanconi се проявява чрез дифузна микрополиадения.

На мястото на инжектиране на чужд суроватъчен протеин може да се появи регионално увеличение на лимфните възли и е възможна дифузна лимфаденопатия.

5. Значително увеличение на лимфните възли се наблюдава при заболявания на кръвта. По правило при остра левкемия има дифузно увеличение на лимфните възли. Проявява се рано и е най-силно изразена в областта на шията. Размерът му не надвишава размера на лешник, но при туморни форми може да бъде значителен (лимфните възли на шията, медиастинума и други области се увеличават, образуват големи торбички). Хроничната левкемия - миелоза - рядко се среща при деца, увеличаването на лимфните възли не е изразено.

6. По време на туморния процес лимфните възли често се увеличават, те могат да станат център на първични тумори или метастази в тях. При лимфосаркома увеличените лимфни възли са осезаеми под формата на големи или малки туморни маси, които след това растат в околните тъкани, губят подвижност и могат да компресират околните тъкани (появяват се подуване, тромбоза, парализа). Увеличаването на периферните лимфни възли е основният симптом на лимфогрануломатозата: шийните и субклавиалните лимфни възли, които представляват конгломерат, пакет с слабо изразени възли, са увеличени. Отначало те са подвижни, не са слети помежду си и с околните тъкани. По-късно те могат да се свържат помежду си и с подлежащите тъкани, да станат плътни и понякога умерено болезнени. В пунктата се откриват клетки на Березовски-Щернберг. Увеличени лимфни възли могат да бъдат открити при мултиплен миелом и ретикулосаркома.

7. Ретикулогистиоцитозата "X" е придружена от увеличаване на периферните лимфни възли. Детският "лимфизъм" е проява на конституционна особеност - чисто физиологично, абсолютно симетрично увеличение на лимфните възли, което съпътства растежа на детето. На възраст 6-10 години общата лимфоидна маса тялото на дететоможе да бъде два пъти по-голяма от лимфоидната маса на възрастен; впоследствие настъпва нейната инволюция. Сред проявите гранично състояниездравето може да включва хиперплазия тимусната жлезаили периферни лимфни жлези. Значителна хиперплазия на тимуса изисква изключване туморен процес, имунодефицитни състояния. Значителна хиперплазия на тимусната жлеза може да се развие при деца със забележимо ускорено физическо развитие, прехранване с протеини. Такъв "ускорен" лимфатизъм се наблюдава при деца в края на първата и втората година, рядко на 3-5 години.

Аномалия на конституцията трябва да се счита за лимфо-хипопластична диатеза, при която разширяването на тимусната жлеза и малка степенхиперплазията на периферните лимфни възли се комбинира с малки показатели за дължина и телесно тегло при раждането и последващо изоставане в скоростта на растеж и наддаване на телесно тегло. Това състояние е следствие от вътрематочна инфекция или недохранване, неврохормонална дисфункция. В случаите, когато такава дисфункция води до намалени надбъбречни резерви или глюкокортикоидна функция, детето може да има хиперплазия на тимуса.

И двата вида лимфатизъм - макросоматичен и хипопластичен - имат повишен рискзлокачествен курс интеркуррентен, по-често респираторни инфекции. На фона на хиперплазия на тимуса съществува риск от внезапна смърт.

Синдромът на лимфатизма, клинично напомнящ на детския лимфатизъм, но с по-голяма степен на хиперплазия на лимфните образувания и с нарушения в общото състояние (като плач, тревожност, нестабилност на телесната температура, хрема), се развива с респираторна или хранителна сенсибилизация.

В последния случай, поради увеличаването на мезентериалните възли, се появява картина на редовни колики с подуване на корема, след което се увеличават сливиците и аденоидите.

Диагнозата конституционален лимфатизъм изисква задължително изключване на други причини за лимфоидна хиперплазия.

Синдромът на дефицит на хематопоеза в костния мозък или миелофтиза може да се развие остро при увреждане от проникваща радиация, индивидуална висока чувствителност към антибиотици, сулфонамиди, цитостатици, противовъзпалителни или аналгетични лекарства. Възможно увреждане на цялата хематопоеза на костния мозък. Клинични проявления: висока температура, интоксикация, хеморагични обриви или кървене, некротично възпаление и язвени процеси на лигавиците, локални или генерализирани прояви на инфекция или гъбични заболявания. В периферната кръв се наблюдава панцитопения при липса на признаци на регенерация на кръвта, в пункцията на костния мозък има изчерпване на клетъчните форми на всички микроби, картина на клетъчен разпад. По-често хематопоетичната недостатъчност при децата се проявява като бавно прогресиращо заболяване.

Конституционалната апластична анемия (или анемия на Fanconi) се открива по-често след 2-3 години, дебютирайки с моноцитопения, анемия или левкопения, тромбоцитопения. Клинично се проявява с обща слабост, бледност, задух, болка в сърцето, персистиращи инфекции, лезии на устната лигавица и повишено кървене. Костно-мозъчната недостатъчност е придружена от множество скелетни аномалии, най-често аплазия на радиуса на една от предмишниците. Размерът на циркулиращите червени кръвни клетки се увеличава. Придобита хемопоетична недостатъчност се наблюдава при недохранване, с висока скоростзагуба на кръвни клетки или тяхното унищожаване. Ниска ефективностеритропоезата може да възникне при недостатъчност на стимуланти на еритропоезата (бъбречна хипоплазия, хронична бъбречна недостатъчност, дефицит на щитовидната жлеза.

Хранително-дефицитната или хранителната анемия се развива с протеиново-енергиен дефицит, с дисбаланс в осигуряването на децата ранна възрасткомплекс от основни хранителни вещества, особено желязо. При преждевременно ражданеДецата нямат необходимите депа от мастни енергийни вещества за новородено, по-специално Fe, Cu и витамин В12. Хемоглобинопатиите при деца в Африка, Азия и Близкия изток са причинени от носителство и генетично наследство на абнормни структури на хемоглобина (сърповидноклетъчна анемия, таласемия). Общи проявихемоглобинопатии - хронична анемия, сплено- и хепатомегалия, хемолитични кризи, полиорганни увреждания в резултат на хемосидероза. Острата левкемия е най обща формазлокачествени новообразувания при деца, те възникват главно от лимфоидна тъкан, най-често на възраст 2-4 години.

Клинично се откриват признаци на изместване на нормалната хематопоеза с анемия, тромбоцитопения, хеморагични прояви, уголемяване на черния дроб, далака и лимфните възли.

Ключовият момент в диагностиката е идентифицирането на пролиферацията на анапластични хематопоетични клетки в миелограмата или костната биопсия.

От книгата Пропедевтика на детските болести от О. В. Осипова

20. Семиотика и синдроми на увреждане на дихателната система При изследване на дете може да забележите изпускане (серозно, лигавично, мукопурулентно, сангвинично, кърваво) от носа и затруднено дишане през носа. Дихателна недостатъчностпри външен преглед се вижда

От книгата Пропедевтика на детските болести: бележки от лекции от О. В. Осипова

28. Семиотика на увреждане на храносмилателните органи Болка в корема. Ранна болка се наблюдава при гастрит, езофагит Късна болка - при гастродуоденит, язва Зона на Шофар - горният десен ъгъл, образуван от две взаимно перпендикулярни линии, прекарани през пъпа,

От книгата Лечебен джинджифил автор

31. Семиотика на поражението отделителна система. Синдроми Изследване на урината Химичното изследване на урината се състои в определяне на съдържанието на протеин, жлъчни пигменти, жлъчни киселини, уробилин, захар, ацетон и др.. Олигурия - намаляване на дневното количество урина

От книгата Лечение на повече от 100 заболявания с помощта на методи ориенталска медицина автор Савелий Кашницки

34. Общи признаци на увреждане на ендокринната система и нарушения в развитието на йонните органи Семиотика на увреждането на ендокринната система При увреждане на хипоталамо-хипофизната система при децата се наблюдава забавяне или ускорение на растежа, затлъстяване, хирзутизъм, дистрофия. репродуктивна система,

От книгата Атлас: анатомия и физиология на човека. Пълно практическо ръководство автор Елена Юриевна Зигалова

38. Семиотика на увреждане на кръвоносната система. Синдром на анемия Анемията се разбира като намаляване на количеството хемоглобин (по-малко от 110 g/l) или броя на червените кръвни клетки (по-малко от 4 часа 1012 g/l). В зависимост от степента на понижение на хемоглобина се различават леки (хемоглобин 90-110 g/l), умерени.

От книгата Лечебно хранене. Медицинско лечение. 100% защита на тялото автор Сергей Павлович Кашин

4. Семиотика и синдроми на увреждане на дихателната система. Метод на изследване При изследване на дете може да забележите отделяне (серозно, лигавично, мукопурулентно, кръвно, кърваво) от носа и затруднено дишане през носа. Дихателна недостатъчност с външни

От книгата Здрав човеквъв вашата къща автор Елена Юриевна Зигалова

ЛЕКЦИЯ № 9. Кръвоносната система на плода и новороденото. Лезии и методи за изследване на органи на сърдечно-съдовата система 1. Анатомо-физиологични особености на кръвоносната система. Метод на изследване Теглото на сърцето при новородено е 0,8% от теглото

От книгата Джинджър. Хранилище за здраве и дълголетие автор Николай Иларионович Даников

3. Семиотика на увреждането на кръвоносната система. Методология на изследването За оценка на състоянието на сърдечно-съдовата система се използва ЕКГ изследване. Техниката на заснемане на ЕКГ, отвеждащата система и теоретичната основа на метода са общи за всички възрасти. въпреки това

От книгата на автора

5. Семиотика и синдроми на увреждане на сърдечно-съдовата система при деца от първата година от живота Дефект междукамерна преградахарактеризиращ се с груб систоличен шумпо левия край на гръдната кост с максимум в 4-то междуребрие, в левия край на гръдната кост, но обикновено не

От книгата на автора

ЛЕКЦИЯ № 13. Кръвоносна система и кръвотворни органи при деца 1. Характеристики на кръвоносната система при деца Плодът изпитва постоянно увеличаване на броя на червените кръвни клетки, съдържанието на хемоглобин и броя на левкоцитите. Ако през първото полувреме вътрематочно развитие(до 6 месеца) в

От книгата на автора

От книгата на автора

ЗАБОЛЯВАНИЯ НА ОТОПЛИТЕЛНАТА СИСТЕМА

От книгата на автора

Лимфоидна система (органи на хемопоезата и имунната система) Имунитет Имунитет (лат. immunitas - „освобождаване от нещо“) защитата на организма от генетично чужди организми и вещества, които включват микроорганизми, вируси, червеи, различни протеини, клетки, в т.ч.

От книгата на автора

Заболявания на кръвотворните органи. Пчелните продукти имат изразен ефект върху процесите на кръвообразуване. Например, пчелната отрова повишава количеството на хемоглобина в кръвта, намалява нивата на холестерола, повишава пропускливостта на стените на кръвоносните съдове,

От книгата на автора

Лимфоидна система (органи на хемопоезата и имунната система) Едно от основните условия за човешкото съществуване е способността на тялото да устои на въвеждането на инфекция или други чужди вещества. Тази функция се изпълнява от защитната система.Имунитет (от лат.

От книгата на автора

Болести на сърдечно-съдовата система и кръвотворните органи Съдовата система е мощно разклонено дърво, което има корени, ствол, клони и листа. Всяка клетка от нашето тяло дължи живота си на кръвоносен съд - капиляр. Вземете всичко от тялото

1. СИНДРОМ НА АНЕМИЯ (ОБЩА АНЕМИЯ).

Определение: комплекс от симптоми, причинен от намаляване на хемоглобина и червените кръвни клетки на единица обем кръв при нормален или намален обем на циркулиращата кръв.

Причини: Кръвозагуба (остра и хронична). Нарушено кръвообразуване (дефицит или невъзможност за използване на желязо, витамини (B 12 и фолиева киселина); наследствено или придобито (химическо, радиационно, имунно, туморно) увреждане на костния мозък. Повишено разрушаване на кръвта (хемолиза).

Механизъм: Намаляване на функционирането на хемоглобина в организма - хипоксия - компенсаторно активиране на симпатоадреналната, дихателната и кръвоносната система.

Оплаквания: Обща слабост, световъртеж, задух, сърцебиене, шум в ушите.

инспекция. Бледност на кожата и лигавиците. диспнея. Палпация, слаб пулс, ускорен, нишковиден. Намалено кръвно налягане.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво (анемична миокардна дистрофия).

Аускултация. Сърдечните звуци са приглушени и бързи. Систоличен шум на върха на сърцето и големите артерии. Лабораторни данни:

В общия кръвен тест: намаляване на съдържанието на еритроцити и хемоглобин, повишаване на POP. В зависимост от етиологията и като се вземе предвид цветният индикатор, анемията може да бъде хипохромна, нормохромна, хиперхромна.

2. СИНДРОМ НА ТЪКАНЕН ДЕФИЦИТ НА ЖЕЛЯЗО.

Определение: Комбинира симптоми, причинени от липса на желе в тъканите, с изключение на хематопоетичната тъкан.

Причини: Хронична кръвозагуба, повишено разграждане на желязото (бременност, кърмене, период на растеж, хронични инфекции, тумори), нарушена абсорбция на желязо (резекция на стомаха, ентерит), транспорт на желязо.

Механизъм: Дефицитът на желязо е нарушение на активността на множество тъканни желязосъдържащи ензими.

Оплаквания: Намален апетит, затруднено преглъщане, изкривяване на вкуса - пристрастяване към тебешир, вар, въглища и др.

Изследване: Изглаждане на папилите на езика. Сухи лигавици. Суха, чуплива коса. Набраздяване, чупливост и промени във формата на ноктите. Пукнатини в ъглите на устата.

Палпация: Суха кожа, лющене.

Перкусия: разширяване на относителната сърдечна тъпота вляво.

Аускултация: Сърдечните шумове са приглушени и бързи.

Лабораторни данни: В кръвта: Понижени серумни нива на желязо, повишен общ желязосвързващ капацитет на серума.

Общ кръвен тест: хипохромна анемия, микроцитоза, анизоцитоза, пойкилоцитоза.

Инструментални изследвания.

Езофагогастрофиброскопия: атрофичен гастрит.

Изследване на стомашен сок: намалена стомашна секреция (базална и стимулирана).

3. СИНДРОМ НА ХЕМОЛИЗА.

Определение: Комплекс от симптоми, причинен от повишено разграждане на червени кръвни клетки.

Причини: Вродени заболявания с промени във формата на червените кръвни клетки (микросфероцитоза, таласемия, сърповидно-клетъчна анемия); пароксизмална нощна хемоглобинурия, мартенска хемоглобинурия, отравяне с хемолитични отрови, тежки метали, органични киселини; малария; имунна хемолитична анемия.

Механизъм:

а) повишен разпад на червените кръвни клетки в клетките на далака - повишено образуване на индиректен билирубин,

б) разграждането на червените кръвни клетки вътре в съдовете - навлизането на свободен хемоглобин и желязо в кръвната плазма.

Оплаквания: Потъмняване на урината (постоянно или пароксизмално), болка в лявото подребрие, възможно втрисане, повръщане, треска, интензивно оцветяване на изпражненията.

Изследване: Жълтеница по кожата и лигавиците.

Палпация: Уголемяване предимно на далака, в по-малка степен - на черния дроб.

Лабораторни данни:

В кръвната плазма: повишено съдържание на индиректен билирубин или свободен хемоглобин и желязо.

В кръвта: повишаване на ретикулоцитите, патологични форми на червените кръвни клетки, намаляване на осмотичната стабилност на червените кръвни клетки; нормален цветен индикатор.

В урината: повишено съдържание на стеркобилин или хемосидерин. За да се изключи имунната етиология на хемолизата, се използват тестът на Coombs и хемаглутинационният агрегатен тест (откриване на антитела към червените кръвни клетки).

4. ХЕМОРАГИЧЕН СИНДРОМ.

Определение: Комплекс от симптоми, базирани на повишено кървене.

Причини: Тромбоцитопенична пурпура (имунен произход или симптоматична тромбоцитопения с потискане на пролиферацията на клетки от костен мозък (апластична анемия), с заместване на костния мозък с туморна тъкан (хемобластоза, туморни метастази в костния мозък), с повишена консумация на тромбоцити (DIC). синдром), с дефицит на витамин B 12 или фолиева киселина); тромбопитопатия (обикновено наследствено нарушение на тромбоцитната функция); хемофилия (наследствен дефицит на 8, 9 или 11 плазмени коагулационни фактори), придобити коагулопатии (дефицит на плазмени коагулационни фактори при много инфекции, тежки ентеропатии, увреждане на черния дроб, злокачествени новообразувания); хеморагичен васкулит (имунно възпалително увреждане на кръвоносните съдове); наследствено заболяване на съдовата стена на отделна локализация (телеангиектазия на Ренду-Ослер), хемангиоми (съдови тумори).

Механизъм:

I. Намаляване на броя на тромбоцитите или тяхната функционална непълноценност;

P. Дефицит на коагулационни фактори в плазмата (коагулопатия);

Sh.Увреждане на съдовата стена с имунен или инфекциозно-токсичен характер (вазопатия).

Тези 3 механизма съответстват на 3 варианта на хеморагичен

синдром (виж по-долу):

	Тромбоцитопения и тромбоцитопатия		Коагулопатия			Вазопатия
	Кървене от венците, носа, кухината и матката. Кръвоизливи в кожата при триене на кожата с ръка, измерване на кръвното налягане.		Профузно, спонтанно, посттравматично и следоперативно кървене. Масивни болезнени кръвоизливи в ставите, мускулите и тъканите.			Спонтанни хеморагични обриви по кожата, често симетрични. Възможна хематурия. Или персистиращо кървене от 1-2 локализации (стомашно-чревно, назално, белодробно)
Инспекция и палпация	Безболезнени, ненапрегнати повърхностни кръвоизливи по кожата и лигавиците, кръвонасядания, петехии.		Засегнатата става е деформирана и болезнена при палпация. Контрактури, мускулна атрофия. Хематоми.			Обриви по кожата под формата на малки уплътнения, симетрични, след което придобиват лилав вид поради накисване в кръв. След изчезването на кръвоизлива остава кафява пигментация за дълго време
Лабораторни данни
Време на кървене	Удължен
Време на съсирване			Удължен
Симптом на "турникет", "щипка"	Положителен		Отрицателна			непостоянен
Количество тромбоцити
Ретракция на кръвен съсирек	Отслабена или отсъстваща
Тромбопластограма		Хипокоагулация		Хипокоагулация
Активирова (стандартизирайте модифициран) частично плоча				Повишена
протромбин				Възможно намаление
Активиран по различно време рекалцификация		Повишена		Повишена
Общ кръвен анализ		Възможна нормохромна (остра постхеморагична) или хипохромна (хронична желязодефицитна анемия)		Възможна нормохромна (остра постхеморагична) или тапохромна (хронична желязодефицитна) анемия	Възможна е нормохромна (остра постхеморагична) или хипохромна (хронична желязодефицитна) анемия. Възможна левкоцитоза, повишена ESR.
Анализ на урината: хематурия		Възможен		Възможен	Възможен