Kde sa vykonávajú operácie na transpozíciu veľkých ciev? b

Jednou z veľmi závažných srdcových patológií, ktorá sa tiež vyvíja ešte pred narodením, je transpozícia veľké plavidlá. Takáto abnormálna porucha srdcovej štruktúry je mimoriadne závažná a vyžaduje si naliehavú chirurgickú intervenciu. V opačnom prípade je miera prežitia pacientov s touto diagnózou extrémne nízka. Čo je transpozícia veľkých ciev (TMS), ako sa prejavuje a ako sa lieči patológia, sa dozvieme z nižšie uvedeného materiálu.

Čo je transpozícia veľkých ciev?

Transpozícia veľkých ciev je zložitá vrodená patológia srdcové ochorenie, pri ktorom je umiestnenie hlavných srdcových ciev anatomicky nesprávne. V tomto prípade sa aorta vetví z pravej srdcovej komory a pľúcna tepna zľava. To znamená, že plavidlá abnormálne zmenili svoju polohu na presný opak. Pri takejto lokalizácii hlavných srdcových ciev dochádza k vážnemu narušeniu krvného obehu v tele. To znamená, že pľúcna tepna transportuje krv do oblasti pľúc, kde je nasýtená kyslíkom. Potom sa však v dôsledku anomálie rovnaká krv vráti do pravej komory, keď mala byť odoslaná do ľavej komory srdca. Aorta zase nesprávne transportuje krv, ktorá sa opäť vracia do ľavej komory. Výsledkom je úplné lokálne (oddelené) prekrvenie celého tela a oddelene pľúc. Podobný stav predstavuje veľmi vážne ohrozenie za život novorodenca, pričom plod v maternici sa pri takejto anomálii môže ešte celkom normálne vyvíjať. Kód choroby podľa ICD je Q20.3.

Dôležité: podľa štatistík takmer 50% novorodencov s touto diagnózou neprežije ani 2 mesiace. Viac ako 60 % mladých pacientov neprežije jeden rok. Pri absencii včasnej chirurgickej intervencie žijú novorodenci v priemere 3–20 mesiacov.

Príčiny patológie

Transpozícia veľkých ciev sa u novorodencov vyvíja, ako bolo uvedené vyššie, výlučne in utero (embryonálne). Stáva sa to počas prvých 8 týždňov tehotenstva. Dôvody tejto abnormálnej embryogenézy sú:

• genetická predispozícia;
• prenesené nastávajúca matka vírusové infekcie (ovčie kiahne, ARVI, osýpky, rubeola, herpes, mumps, syfilis atď.);
• vystavenie matke a plodu žiareniu;
• užívanie určitej skupiny liekov;
• nedostatok vitamínov v tele tehotnej ženy;
• dlhodobá toxikóza;
• anamnéza diabetes mellitus u tehotnej ženy;
• Zneužívanie alkoholu;
• neskorý pôrod (po 35 rokoch).

Dôležité: TMS je často diagnostikovaná u detí s Downovým syndrómom.

Klasifikácia transpozície veľkých ciev

Záležiac ​​na anomálny typ Umiestnenie hlavných srdcových ciev TMS je v kardiológii klasifikované do troch typov. Klasifikácia vyzerá takto:

1. TMS je jednoduchý. V tomto prípade hlavná žila a aorta úplne zmenili svoje pozície. A ak počas vnútromaternicového vývoja táto anomália žiadnym spôsobom neovplyvňuje zdravie plodu, pretože krv sa mieša cez otvorený arteriálny kanál, potom sa u novorodenca tento istý kanál uzavrie ako nepotrebný. V dôsledku toho je narušený proces normálneho miešania krvi. Ak sa u dieťaťa včas zistí patológia, kardiológ predpíše sériu zdravotnícky materiál, ktoré neumožňujú uzavretie potrubia. Na pozadí takejto terapie je indikovaná naliehavá chirurgická intervencia. Toto jediná šanca zachrániť malého pacienta. V opačnom prípade je smrť nevyhnutná.
2. Jednoduché TMS s defektmi (predsieňové a medzikomorové septá sú defektné). V tomto prípade sa v jednej z menovaných priečok vytvorí diera in utero. Na prvý pohľad je to dobré znamenie, ktoré naznačuje, že malé a veľké kruhy krvného obehu sú v interakcii. To však nezachráni dieťa, ale naopak, oneskorí okamih detekcie srdcovej patológie. Ak je teda otvor veľmi malý, potom sú prítomné všetky príznaky patológie a diagnóza môže byť vykonaná skôr, ako sa situácia stane beznádejnou. Ak otvor nemá malý priemer, dochádza k výmene prietoku krvi v miere, ktorá je dostatočná na zabezpečenie životných funkcií tela. Zároveň však všetky cievy malého kruhu kriticky trpia vývojom arteriálnej hypertenzie. Najčastejšie v tomto prípade už stanovená diagnóza ani možný chirurgický zákrok nemôžu zachrániť dieťa, pretože malý pacient v tomto bode je už nefunkčný.
3. TMS opravené. Tu je patológia charakterizovaná abnormálnym umiestnením nie samotných ciev, ale srdcových komôr. To znamená, že počas vnútromaternicového vývoja si pravá a ľavá komora vymenia miesto. S touto štruktúrou prebieha systémový a pľúcny obeh relatívne normálne, aj keď abnormálne. Ale takíto pacienti majú často zjavnú mentálnu a mentálnu retardáciu. fyzický vývoj pretože pravá srdcová komora nie je určená na to, aby fyziologicky slúžila systémovému obehu.

Vlastnosti hemodynamiky s rôznymi typmi TMS

Čo sa týka pohybu krvi pozdĺž abnormálne umiestnených kanálov počas odlišné typy TMS, vyzerá to takto:

• Opravený TMS. Abnormálny krvný obeh je trochu upravený. Totiž vyčerpané žilové tečie krv cez pľúcnu tepnu a arteriálna krv sa pohybuje cez aortu. V tomto prípade bude patológia vyzerať viac-menej výrazne, ak má dieťa aj sprievodné srdcové chyby, ako je dysplázia medzikomorovej alebo predsieňovej priehradky, chlopňová nedostatočnosť atď.
• Na pozadí jednoduchého TMS sa prietok krvi z pravej komory srdca presúva do aorty a potom ďalej do systémového kruhu. Po prejdení trajektórie sa krv vráti do rovnakej srdcovej komory. Krv z ľavej komory vstupuje do pľúcnej tepny a potom ďalej do pľúcneho kruhu. Neskôr krv sa stále vracia do ľavej komory srdca. V tejto situácii, napodiv, môžu situáciu zachrániť ďalšie srdcové chyby (dysplázia septa, chlopňová nedostatočnosť atď.). Na pozadí takýchto defektov sa krv, hoci nestačí, stále mieša. Ak dieťa nemá takéto chyby, dieťa zomiera niekoľko hodín po narodení.

Symptómy

U novorodencov s kompletným TMS sa bezprostredne po narodení zaznamenajú nasledujúce príznaky a symptómy patológie:

• cyanóza (zamodranie hornej časti tela);
• zväčšená pečeň a srdce;
• opuch tela;
• zmena tvaru falangov prstov;
• tachykardia a srdcové šelesty;
• dýchavičnosť aj v pokoji;
• V zriedkavých prípadoch sa zistí ascites.

Upravený TMS u pacienta môže byť charakterizovaný nasledujúcimi znakmi a symptómami:

• zjavné oneskorenie vo vývoji;
• častý zápal pľúc;
• paroxyzmálna tachykardia plus srdcové šelesty;
• atrioventrikulárna blokáda.

Diagnostika

Položiť presná diagnóza, špecialisti používajú určité metódy výskumu. Včasná diagnostika transpozície veľkých ciev zahŕňa nasledujúce techniky:

• Vstupné vyšetrenie pacienta a počúvanie srdca.
• EKG na detekciu srdcových zvukov a vedenia elektrických impulzov v myokarde.
• Echokardiografia (ultrazvuk). Umožňuje lekárovi posúdiť umiestnenie komôr a ciev, ako aj určiť ich funkčnosť.
• Katetrizácia. Používa sa na posúdenie funkcie ventilu a tlaku v oboch komorách.
• Rádiografia. Umožňuje presne posúdiť parametre srdca a lokalizovať pľúcny kmeň.
• CT alebo MRI srdca. V tomto prípade lekár dostane úplný trojrozmerný obraz orgánu.
• Angiografia. Tu sa hodnotí umiestnenie všetkých srdcových ciev a ich výkonnosť.

Dôležité: ak je srdcová chyba dieťaťa diagnostikovaná u tehotnej ženy ešte počas tehotenstva, je žene ponúknuté umelé prerušenie tehotenstva. Ak žena trvá na ďalšom otehotnení a pôrode plodu, potom je tehotná prevezená do špeciálneho materského centra, ktoré má všetko potrebné vybavenie na okamžitú diagnostiku a prípadne operáciu hneď po narodení.

Liečba

Transpozičná patológia sa lieči výlučne operatívne. A aj to len opravená forma defektu alebo forma, pri ktorej nie je zatvorené oválne okienko (jednoduché). Dnes existuje niekoľko typov chirurgických zákrokov, z ktorých všetky sú dosť účinné, ak sa vykonávajú včas. Všetky typy operácií možno rozdeliť do dvoch typov:

• Opravné. Počas intervencie sa lekár úplne vyrovná s anomáliou, eliminuje ju šitím aorty a pľúcnej tepny. Prvý sa pripája k ľavej srdcovej komore, druhý k pravej.
• Paliatívna. V tomto prípade je účelom operácie výrazne zlepšiť fungovanie pľúcneho obehu. Na tento účel je v átriovej zóne vytvorený umelý okenný tunel. Po takejto operácii pravá komora srdca nasmeruje krv do pľúc a ďalej do systémového obehu.

Používajú sa hlavne tieto paliatívne operácie:

• Uzavretá predsieňová balóniková septostómia. Je indikovaný iba pre deti v prvom mesiaci života od narodenia, pretože ich predsieňová priehradka zostáva elastická, čo umožňuje jej ľahké pretrhnutie balónikom. Neskôr sa prepážka zahustí, čo chirurgovi sťažuje výkon pomocou katétrového balónika.
• Operácia Park-Rushkind. Jeho najväčšia účinnosť sa pozoruje, ak má pacient 2 alebo viac mesiacov. Tu sa používa špeciálny katéter s tenkou čepeľou na vytvorenie otvoru v predsieňovej priehradke. Pomocou čepele sa urobí rez v priehradke a potom sa otvor nafúkne pomocou balónika.
• Operácia Blalock-Hanlon. Používa sa, ak sú prvé dva typy zásahov neúčinné.

Typy operácií, ktoré možno použiť na korekciu hemodynamiky, zahŕňajú:

• Operácia Jaten. Tu chirurg vykonáva anatomické posunutie všetkých ciev hlavné trate(tepny) a zároveň paralelne zamieňa ústie koronárnych artérií pri pľúcnom kmeni.
• Horčicová operácia a Senningova operácia. Tu lekár používa špeciálne náplasti, ktoré sa inštalujú po účinnom prerezaní septa. Takéto náplasti menia smer prietoku krvi podľa anatomickej normy. To znamená, že teraz bude krv prúdiť z pľúcneho kmeňa do pravej komory a z dutej žily do ľavej komory.

Dôležité: Účinnosť nápravných operácií je približne 80–90 %. Iba 10% pacientov, ktorí podstúpia operáciu, stále zomiera. U pozostalých vznikajú komplikácie ako zúženie priesvitu ústia pľúcnej alebo dutej žily (postupné) resp.

Predpoveď

Čo sa týka prognózy TMS, pri úplnej transpozícii veľkých ciev má len 20 % detí šancu na prežitie. Približne 50 % detí s týmto defektom zomiera pred 2 mesiacmi. Ďalších 60 % nemusí prežiť ani 1 rok.

Pri jednoduchej transpozícii veľkých ciev má takmer 70 % detí šancu na život, ak sa operácia vykoná včas. Účinnosť operácie je takmer 90%.

Korigovaný TMS sa dá v 96 % prípadov korigovať aj operáciou.

Dôležité: všetci pacienti s diagnózou TMS, ktorí podstúpili operáciu, sú invalidní a sú doživotne pod dohľadom kardiológa v ambulantnej (dennej) nemocnici. Fyzická aktivita je celoživotne kontraindikovaná.

Prevencia

Preventívne opatrenia proti TMS by mala vykonávať len žena, ktorá tehotenstvo plánuje alebo je už tehotná. Ak teda nastávajúca mamička má chronické choroby(diabetes mellitus a pod.), je vhodné najskôr konzultovať s endokrinológom a gynekológom riziko vzniku abnormalít plodu.

Tehotná žena by sa mala chrániť vírusové infekcie a jesť správne vyváženú stravu tak, aby telo dostávalo požadované množstvo vitamíny a minerály pre plod a matku. Je tiež vhodné, aby sa tehotná žena vyhýbala žiareniu a neoprávnenému užívaniu akýchkoľvek liekov. Okrem toho je mimoriadne dôležité prestať fajčiť a piť alkohol.

Stojí za to pochopiť, že TMS je najčastejšie srdcová chyba nezlučiteľná so životom. Preto, ak sa aj v štádiu tehotenstva zistí patológia u dieťaťa, potom na základe záverov špecialistov je potrebné hospitalizovať matku na ďalší pôrod v špecializovanom perinatálne centrum, kde sa bábätku ihneď po pôrode dostane potrebnej promptnej pomoci. Ak si žena už v pôrodnici všimne nezvyčajné príznaky (modranie tela dieťaťa), potom je dôležité trvať na dôkladné vyšetrenie dieťa a podstupuje urgentnú operáciu. Len to môže zachrániť život novorodenca a relatívne ho vyliečiť.

Keď anatomicky správny vývoj Aorta komunikuje s ľavou komorou a rozvádza okysličenú krv do celého systémového obehu. A pľúcny kmeň sa rozvetvuje z pravej komory a dodáva krv do pľúc, kde sa obohacuje kyslíkom a vracia sa do ľavej predsiene. Okysličená krv potom vstupuje do ľavej komory.

Avšak pod vplyvom množstva nepriaznivé faktory kardiogenéza môže nastať nesprávne a plod sa vyvinie ako úplná transpozícia veľkých ciev (TMS). Pri tejto anomálii aorta a pľúcna tepna menia miesto - aorta sa rozvetvuje z pravej komory a pľúcna tepna z ľavej komory. Výsledkom je, že krv neobohatená kyslíkom vstupuje do systémového obehu a okysličená krv je opäť dodávaná do pľúcneho obehu (t. j. do pľúc). Týmto spôsobom sú kruhy krvného obehu oddelené a predstavujú dva uzavreté kruhy, ktoré spolu nijako nekomunikujú.

Hemodynamická porucha, ktorá sa vyskytuje počas takejto TMS, je nezlučiteľná so životom, ale často je táto anomália kombinovaná s kompenzujúcou prítomnosťou v interatriálnej priehradke. Vďaka tomu môžu tieto dva kruhy cez tento skrat medzi sebou komunikovať a dochádza aspoň k miernemu premiešaniu venóznej a arteriálnej krvi. Takto mierne okysličená krv však nedokáže telo úplne nasýtiť. Ak má srdce poruchu aj v medzikomorovej priehradke, tak sa situácia ďalej kompenzuje, ale takéto obohatenie krvi kyslíkom nestačí na normálne fungovanie telo.

Dieťa narodené s takouto vrodenou chybou rýchlo spadne do kritický stav. sa prejavuje už v prvých hodinách života a v neprítomnosti okamžitú pomoc novorodenec zomrie.

Kompletný TMS je kritická srdcová chyba modrého typu, ktorá je nezlučiteľná so životom a vždy vyžaduje okamžité kardio chirurgická liečba. V prítomnosti otvoreného oválneho okna a defektu interatriálna priehradka Operácia môže byť oneskorená, ale mala by sa vykonať v prvých týždňoch života dieťaťa.

Táto vrodená chyba je jednou z najčastejších anomálií srdca a ciev. Spolu s tetralógiou Fallot je otvorená oválne okno, defekt medzikomorové septum a je jednou z „veľkej päťky“ srdcových anomálií. Podľa štatistík sa TMS vyvíja 3-krát častejšie u plodov mužského pohlavia a predstavuje 7-15% všetkých vrodené chyby.

U detí s korigovaným TMS sa mení skôr umiestnenie komôr ako tepien. S týmto typom defektu odkysličená krv sa objavuje v ľavej komore a okysličuje sa v pravej. Z pravej komory však vstupuje do aorty a dostáva sa do systémového obehu. Takáto hemodynamika je tiež atypická, ale stále sa vyskytuje krvný obeh. Tento typ anomálie spravidla neovplyvňuje stav narodené dieťa a neohrozuje jeho život. Následne môže u takýchto detí dôjsť k určitému vývojovému oneskoreniu, pretože funkčnosť pravej komory je nižšia ako ľavej a nedokáže sa plne vyrovnať so zabezpečením normálneho zásobovania systémovým krvným obehom.

V tomto článku vám predstavíme možné dôvody, odrody, symptómy, metódy diagnostiky a korekcie transpozície veľkých ciev. Tieto informácie vám pomôžu urobiť Všeobecná myšlienka o podstate tejto nebezpečnej vrodenej srdcovej chyby modrého typu a princípoch jej liečby.

Zlé návyky tehotné ženy výrazne zvyšujú riziko vzniku vrodených srdcových chýb u plodu.

Ako všetky ostatné vrodené srdcové chyby, aj TMC sa vyvíja počas prenatálne obdobie pod vplyvom nasledujúcich nepriaznivých faktorov:

• dedičnosť;
• nepriaznivé prostredie;
• užívanie teratogénnych liekov;
• vírusové a bakteriálne infekcie(osýpky, mumps, kiahne, rubeola, ARVI, syfilis atď.);
• toxikóza;
• ochorenia endokrinného systému (diabetes mellitus);
• vek tehotnej ženy je starší ako 35-40 rokov;
• polyhypovitaminóza počas tehotenstva;
• kontakt nastávajúcej matky s toxickými látkami;
• zlé návyky tehotnej ženy.

Abnormálne umiestnenie veľkých ciev sa vytvára v 2. mesiaci embryogenézy. Mechanizmus vzniku tohto defektu ešte nie je dostatočne preštudovaný. Predtým sa predpokladalo, že defekt je vytvorený v dôsledku nesprávneho ohýbania aortálnej-pľúcnej priehradky. Neskôr vedci začali predpokladať, že transpozícia vzniká vďaka tomu, že pri vetvení truncus arteriosus dochádza k abnormálnemu rastu subpulmonálneho a subaortálneho konusu. V dôsledku toho je pľúcna chlopňa umiestnená nad ľavou komorou a aortálna chlopňa je umiestnená nad pravou komorou.

Klasifikácia

V závislosti od sprievodných defektov, ktoré vykonávajú úlohu skratov kompenzujúcich hemodynamiku počas TMS, sa rozlišuje niekoľko variantov tejto anomálie srdca a krvných ciev:

• defekt sprevádzaný dostatočným objemom prietoku krvi v pľúcach a hypervolémiou a kombinovaný s otvoreným foramen ovale (alebo jednoduchým TMS), defektom komorového septa alebo otvoreným ductus arteriosus a prítomnosťou ďalších skratov;
• defekt sprevádzaný nedostatočným prietokom krvi v pľúcach a kombinovaný s defektom komorového septa a stenózou výtokového traktu (komplexná TMS) alebo so zúžením výtokového traktu ľavej komory.

U približne 90 % pacientov sa TMS kombinuje s hypervolémiou pľúcneho obehu. Okrem toho má 80 % pacientov jeden alebo viac dodatočných kompenzačných skratov.

Najpriaznivejšia možnosť pre TMS je v prípadoch, keď je v dôsledku defektov medzipredsieňových a medzikomorových priehradiek zabezpečené dostatočné premiešanie arteriálnej a venóznej krvi a mierne zúženie pľúcnej tepny zabraňuje vzniku výraznej pľúcnej hypervolémie.

Normálne sú aorta a pľúcny kmeň v skríženom stave. Počas transpozície sú tieto cievy umiestnené paralelne. V závislosti od ich relatívnej polohy sa rozlišujú tieto možnosti TMS:

• D-možnosť – aorta napravo od kmeňa pľúcnice (v 60 % prípadov);
• L-variant – aorta vľavo od kmeňa pľúcnice (v 40 % prípadov).

Symptómy

Počas vnútromaternicového vývoja sa TMS takmer nijako neprejavuje, keďže pri fetálnej cirkulácii ešte nefunguje pľúcna cirkulácia a prietok krvi prebieha cez oválne okienko a otvorený ductus arteriosus. Zvyčajne sa deti s takouto srdcovou chybou rodia v normálne načasovanie, s dostatočnou alebo mierne nadváhou.

Po narodení dieťaťa je jeho životaschopnosť úplne určená prítomnosťou ďalších komunikácií, ktoré zabezpečujú miešanie arteriálnej a venóznej krvi. Pri absencii takýchto kompenzačných skratov – patentného foramen ovale, defektu komorového septa alebo patentovaného ductus arteriosus – novorodenec po narodení zomiera.

Typicky sa TMS dá zistiť ihneď po narodení. Výnimkou sú prípady opravenej transpozície - dieťa sa vyvíja normálne a anomália sa objaví o niečo neskôr.

Po narodení sa u novorodenca objavia nasledujúce príznaky:

• celková cyanóza;
• rýchly pulz.

Ak je táto anomália kombinovaná s koarktáciou aorty a otvoreným ductus arteriosus, potom má dieťa diferencovanú cyanózu, ktorá sa prejavuje väčšou cyanózou hornej časti tela.

Neskôr u detí s TMS progreduje (zväčšuje sa veľkosť srdca a pečene, ascites sa vyvíja menej často a objavuje sa edém). Spočiatku je telesná hmotnosť dieťaťa normálna alebo mierne nadmerná, ale neskôr (do 1-3 mesiacov života) sa rozvinie podvýživa v dôsledku srdcovej nedostatočnosti a hypoxémie. Takéto deti často trpia akútnymi respiračnými vírusovými infekciami a zápalmi pľúc, zaostávajú vo fyzickom a duševnom vývoji.

Pri vyšetrení dieťaťa môže lekár identifikovať nasledujúce príznaky:

• sipot v pľúcach;
• rozšírený hrudník;
• nerozdelený hlasný II tón;
• zvuky sprievodných anomálií;
• rýchly pulz;
• srdcový hrb;
• deformácia prstov ako „bubnové palice“;
• zväčšenie pečene.

Pri korigovanom TMS, ktorý nie je sprevádzaný ďalšími vrodenými anomáliami srdca, môže byť defekt dlhodobo asymptomatický. Dieťa sa vyvíja normálne a sťažnosti sa objavia iba vtedy, keď pravá komora prestane zvládať systémový obeh dostatočné množstvo okysličenej krvi. Pri vyšetrení kardiológom sú u takýchto pacientov diagnostikované srdcové šelesty a atrioventrikulárna blokáda. Ak sa korigovaný TMS kombinuje s inými vrodenými chybami, potom sa u pacienta objavia sťažnosti charakteristické pre existujúce anomálie vývoja srdca.

Diagnostika

Takmer v 100% prípadov je táto srdcová chyba diagnostikovaná hneď po narodení dieťaťa, už v pôrodnici.

Najčastejšie sa TMS zistí v pôrodnici. Pri vyšetrení dieťaťa lekár zistí výrazný mediálne posunutý srdcový impulz, srdcovú hyperaktivitu, cyanózu a dilatáciu hrudník. Pri počúvaní zvukov sa odhalí zvýšenie oboch tónov, prítomnosť systolického šelestu a šelesty charakteristické pre sprievodné srdcové chyby.

Na podrobné vyšetrenie dieťaťa s TMS, nasledujúce metódy diagnostika:

• rentgén hrude;
• katetrizácia srdcových dutín;
• (aorto-, atrio-, ventrikulo- a koronárna angiografia).

Na základe výsledkov inštrumentálne štúdie srdca, kardiochirurg vypracuje plán ďalšej chirurgickej korekcie anomálie.

Liečba

Pri kompletnej TMS všetky deti v prvých dňoch života podstupujú urgentné paliatívne operácie zamerané na vytvorenie defektu medzi pľúcnym a systémovým obehom alebo jeho rozšírenie. Pred takýmito zásahmi je dieťaťu predpísaný liek, ktorý podporuje nezjednotenie ductus arteriosus- prostaglandín E1. Tento prístup umožňuje miešanie venóznej a arteriálnej krvi a zabezpečuje životaschopnosť dieťaťa. Kontraindikáciou na vykonávanie takýchto operácií je rozvoj ireverzibilnej pľúcnej hypertenzie.

Záležiac ​​na klinický prípad je vybraná jedna z metód takýchto paliatívnych operácií:

• balónová atrioseptostómia (endovaskulárna Park-Rushkindova technika);
• otvorená atrioseptektómia (resekcia interatriálneho septa technikou Blalock-Hanlon).

Takéto zásahy sa vykonávajú na odstránenie život ohrozujúcich hemodynamických porúch a sú prípravou na nevyhnutnú kardiochirurgickú korekciu.

Na odstránenie hemodynamických porúch, ktoré sa vyskytujú počas TMS, nasledujúce operácie:

1. Podľa Senningovej metódy. Kardiochirurg pomocou špeciálnych náplastí prekreslí dutiny predsiení tak, aby krv z pľúcnych žíl začala prúdiť do pravej predsiene a z dutej žily do ľavej.
2. Podľa Horčicovej metódy. Po otvorení pravej predsiene chirurg vyreže väčšinu interatriálnej priehradky. Lekár z kusu osrdcovníka vystrihne náplasť v tvare nohavíc a prišije ju tak, aby krv z pľúcnych žíl prúdila do pravej predsiene a z dutej žily do ľavej.

Na anatomickú korekciu nesprávneho umiestnenia veľkých ciev počas transpozície je možné vykonať nasledujúce operácie prepínania tepien:

1. Kríženie a ortotopická replantácia veľkých ciev, podviazanie PDA (podľa Zatena). Pľúcna tepna a aorta sa krížia a presúvajú do svojich príslušných komôr. Okrem toho cievy navzájom anastomujú svoje distálne časti s proximálnymi segmentmi. Potom chirurg vykoná transplantáciu koronárnych tepien do neoaorty.
2. Odstránenie stenózy pľúcnej tepny a plastická operácia defektu komorového septa (podľa Rastelliho). Takéto operácie sa vykonávajú, keď sa transpozícia kombinuje s defektom komorového septa a stenózou pľúcnej artérie. Defekt komorového septa je uzavretý náplasťou z perikardu alebo syntetického materiálu. Stenóza pľúcnej artérie je eliminovaná uzavretím jej úst a implantáciou cievneho štepu, ktorý zabezpečuje komunikáciu medzi pravou komorou a kmeňom pľúcnice. Okrem toho sa vytvárajú nové cesty odtoku krvi. Krv prúdi z pravej komory do pľúcnej tepny cez vytvorený extrakardiálny konduit a z ľavej komory do aorty cez intrakardiálny tunel.
3. Arteriálne prepínanie a plastická chirurgia medzikomorového septa. Počas zákroku sa odreže pľúcna tepna a reimplantuje sa do pravej komory a aorta do ľavej komory. Koronárne artérie sa prišijú k aorte a defekt komorového septa sa uzavrie syntetickou alebo perikardiálnou náplasťou.

Zvyčajne sa takéto operácie vykonávajú pred 2 týždňami života dieťaťa. Niekedy sa ich implementácia oneskorí až na 2-3 mesiace.

Každá z vyššie uvedených metód anatomické Korekcia TMS Existujú indikácie, kontraindikácie, výhody a nevýhody. Taktika prepínania tepien sa vyberá v závislosti od klinického prípadu.

Po kardiochirurgickej korekcii sa pacientom odporúča ďalšie celoživotné sledovanie kardiochirurgom. Rodičom sa odporúča, aby zabezpečili, že ich dieťa bude dodržiavať jemný režim:

• vylúčenie závažných fyzická aktivita a nadmerná aktivita;
• dobrý spánok;
• správna organizácia denného režimu;
• správna výživa;
• profylaktické použitie antibiotík pred zubnými alebo chirurgickými zákrokmi na prevenciu infekčnej endokarditídy;
• pravidelné sledovanie lekárom a dodržiavanie jeho predpisov.

V dospelosti musí pacient dodržiavať rovnaké odporúčania a obmedzenia.

Predpoveď

Novorodenci s transpozíciou veľkých ciev vyžadujú urgentný chirurgický zákrok.

Pri absencii včasnej kardiochirurgickej liečby je prognóza výsledku TMS vždy nepriaznivá. Podľa štatistík asi 50% detí zomiera počas prvého mesiaca života a viac ako 2/3 detí neprežije do veku 1 roka v dôsledku ťažkej hypoxie, zvyšujúcej sa acidózy a srdcového zlyhania.

Prognóza po operácii srdca sa stáva priaznivejšou. Pri komplexných defektoch sú pozitívne dlhodobé výsledky pozorované u približne 70% pacientov, s jednoduchšími - u 85-90%. Pravidelné sledovanie kardiochirurgom má pre výsledok takýchto prípadov nemalý význam. Po nápravných operáciách sa môžu vyvinúť pacienti dlhodobé komplikácie: stenóza, trombóza a kalcifikácia konduitov, srdcové zlyhanie atď.

Transpozícia veľkých ciev je jednou z najviac nebezpečné zlozvyky srdca a dá sa odstrániť len chirurgicky. Pre jej priaznivý výsledok má nemalý význam včasnosť kardiochirurgického zákroku. Takéto operácie sa vykonávajú do 2 týždňov života dieťaťa a iba v niektorých prípadoch sa môžu oneskoriť až o 2 až 3 mesiace. Je žiaduce, aby sa takáto vývojová anomália zistila ešte pred narodením dieťaťa a tehotenstvo a pôrod boli plánované s prihliadnutím na prítomnosť tejto nebezpečnej vrodenej srdcovej chyby u nenarodeného dieťaťa.

Transpozícia veľkých ciev (ďalej len TMS, TMA) u novorodencov je dvojakého druhu. Prvou je anomália, pri ktorej aorta začína z anatomicky pravej komory a pľúcna tepna (ďalej PA) začína z anatomicky ľavej komory. Defekt je charakterizovaný len abnormálnymi priestorovými vzťahmi veľkých ciev. Predsiene, atrioventrikulárne chlopne a komory sú vytvorené a umiestnené správne.

Druhým, zriedkavejším prípadom je, keď súčasne so „zmätenými“ tepnami nie sú na svojom mieste aj predsiene, komory a chlopne. Znie to horšie, ale v skutočnosti je to oveľa priaznivejší obraz, pretože pri takomto TMA hemodynamika prakticky nie je narušená.

Zvážme obe možnosti a porozprávajme sa o diagnóze, anatómii, nebezpečenstve týchto defektov, ako aj o tom, kedy a ako presne sa liečia.

Opravená transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.5) je vrodená srdcová chyba, ktorá sa prejavuje nesúladom (nesúladom) medzi predsieňami a komorami, ako aj komorami a perikardiálnymi tepnami.

Napriek nekonzistentnej komunikácii medzi komorami je prietok krvi fyziologický - arteriálna krv vstupuje do aorty a venózna krv vstupuje do pľúcneho kmeňa. Pravá predsieň je spojená s komorou cez chlopňu, ktorá je anatomicky mitrálna a pravá komora má štruktúru ľavej. Z nej sa krv dostáva cez pľúcnu tepnu do pľúc.

Z pľúc sa pľúcne žily pripájajú k ľavej predsieni. Medzi ňou a komorou je chlopňa, ktorá opakuje štruktúru trikuspidu a samotná komora je anatomicky znázornená ako pravá, nie ľavá. Z nej arteriálna krv vstupuje do aorty.

Rozdiely oproti neopravenému tvaru:

• Neexistuje žiadna izolácia krvného obehu od seba navzájom;
• Aorta a pľúcny kmeň sa nepretínajú, ale prebiehajú paralelne;
• Pozoruje sa súčasné prekríženie komôr;
• Charakteristické poruchy v štruktúre vodivých vlákien a vývoj u pacientov rôzne druhy arytmie.

Výskyt je 0,5 % všetkých vrodených chýb.

Hemodynamika

Izolovaný defekt nevedie k poruche hemodynamiky pretože orgány prijímajú kyslík v správne množstvo, A venózna drenáž nemá žiadne prekážky. Podstata defektu nie je vyjadrená v reverznej štruktúre srdcových chlopní a komôr, ale v nesprávnom rozdelení intrakardiálneho zaťaženia.

Pravá komora, ktorá je anatomicky ľavá, začína pracovať s dvojnásobnou silou. Koronárne tepny zároveň nie sú schopné zabezpečiť dostatočný prietok krvi (pravá komorová tepna je oveľa menšia ako ľavá), čo vedie k jej postupnému nedokrveniu a rozvoju angíny.

Charakteristický je aj paralelný vývoj prolapsu mitrálnej chlopne, ktorá je anatomicky trikuspidálna a nie je prispôsobená na odolávanie vysokému tlaku.

Je to nebezpečné pre novorodencov?

Keďže nedochádza k oddeleniu krvného obehu, choroba je vo väčšine prípadov diagnostikovaná na neskôr(v prvej a druhej dekáde života). Priemerný vek detekcia – 12,5 roka. U niektorých pacientov zostáva defekt neodhalený počas celého života.

Stav pacientov sa zhoršuje s rozvojom arytmie a srdcovej ischémie. Arytmie sprevádzajú ochorenie v 60% prípadov (paroxyzmálna tachykardia, fibrilácia predsiení, blokády) a sú často prvým dôvodom návštevy lekára. V inej skupine pacientov sa v dôsledku skutočnosti, že pravá komora vykonáva prácu ľavej a zažíva veľké preťaženie, objavuje bolesť srdca ako angina pectoris.

Načasovanie bude závisieť od prítomnosti sprievodných defektov a komplikácií. Pacienti s ďalšími defektmi (defekty septa) sa vyznačujú živými symptómami a včasnou detekciou ochorenia, liečba je potrebná v prvých 28 dňoch života. U ostatných pacientov z dôvodu uspokojivého Všeobecná podmienka a malý počet sťažností, liečba sa vykonáva podľa plánu.

Liečba je iná, pretože korigovaná forma má svoje vlastné charakteristiky a je sprevádzaná arytmiou a ischémiou bolestivé záchvaty. Korigovaná forma terapie je doplnená liečbou týchto komplikácií.

Čo je neopravený (úplný) TMA?

Kompletná transpozícia veľkých ciev (kód ICD-10 - Q20.3)- Ide o kritickú vrodenú srdcovú chorobu modrého typu, ktorá je charakterizovaná inverzným spojením medzi komorami a perikardiálnymi tepnami.

Pri defekte dochádza k úplnému vymedzeniu krvného obehu v dôsledku inverzného usporiadania veľkých arteriálnych kmeňov. Pravá komora je spojená s aortou, ľavá - s pľúcnou tepnou. Venózna krv, ktorá obchádza pľúca, vstupuje do vnútorné orgány z pravej komory a vracia sa cez dutú žilu. Pľúca dostávajú arteriálnu krv z ľavej komory, ktorá sa do nej vracia a obchádza orgány a tkanivá. Venózna krv sa nestane arteriálnou, zatiaľ čo arteriálna krv sa postupne presýti kyslíkom.

Synonymá: nekorigovaný TMS, cyanotický TMS, transpozícia hlavné tepny, TMA.

V závislosti od kombinácie s inými anomáliami sa rozlišuje TMS, ktorý má:

• neporušená priehradka medzi komorami;
• (ďalej len VSD);
• kombinácia a VSD.

Frekvencia výskytu defektu: 5-7% všetkých vrodených srdcových chýb. Vyskytuje sa 3-krát častejšie u chlapcov ako u dievčat. Túto CHD prvýkrát opísal v roku 1797 M. Baillie a definíciu ako prvý uviedol Abbott.

Anatómia

Aorta sa nachádza v prednej časti a najčastejšie vpravo od pľúcnej tepny a začína od pravej komory. PA sa nachádza za aortou, začínajúc od ľavej komory. Obe hlavné plavidlá prebiehajú navzájom paralelne (normálne sa krížia).

Často dochádza k anomálnemu pôvodu koronárnych ciev. Dutá žila sa približuje k pravej predsieni, pľúcne žily k ľavej (ako normálne).

Hemodynamika

Kruhy krvného obehu sú oddelené:

• Venózna krv prúdi z pravej komory do aorty. Cirkuluje systémovou cirkuláciou a cez dutú žilu prichádza do pravej predsiene, odkiaľ opäť vstupuje do pravej komory.
• Arteriálna krv prichádza z ľavej komory do PA. Cirkuluje v pľúcnom obehu a cez pľúcne žily cez ľavú predsieň opäť vstupuje do ľavej komory. To znamená, že v pľúcach neustále cirkuluje okysličená krv.

Miešanie krvi z 2 kruhov obehu a v dôsledku toho kompatibilita so životom s takouto hemodynamikou je možná iba vtedy, ak existujú správy na úrovni akýchkoľvek častí srdca alebo extrakardiálne (mimo srdca).

Toto vysvetľuje prečo možné prežitie plodu in utero. Počas tohto obdobia existujú dočasné štrukturálne znaky: oválne okno medzi predsieňami, ductus arteriosus medzi PA a aortou a v placente prebieha výmena plynov. Existencia defektu teda veľmi neovplyvňuje vývoj plodu.

Po narodení dieťa stratí placentu a komunikácia medzi plodom (iba plod) je uzavretá. A potom je možných niekoľko možností rozvoja patológie:

Pohyb krvi na úrovni akejkoľvek komunikácie ide vždy 2 smermi, inak by bol jeden z kruhov úplne prázdny.

Užitočné video o hemodynamike počas transpozície veľkých tepien:

Aké nebezpečné je to?

Táto chyba je kritická a nezlučiteľná so životom. Po narodení sa u dieťaťa vyvinie hlboká hypoxia sprevádzaná pretečením malého kruhu. Väčšina novorodencov zomiera v prvom alebo druhom mesiaci.

Priemerná dĺžka života sa mierne zvyšuje, ak je defekt sprevádzaný prítomnosťou diery v srdcovej priehradke - to umožňuje vzájomnú komunikáciu krvného obehu. Takáto vada je nevyhnutná pre pokračovanie života v období prípravy na operáciu, ale ak sa nelieči, vada rýchlo vedie k zlyhaniu srdca.

Prirodzený priebeh

TMS akéhokoľvek typu - kritický stav vyžadujúci včasnú intervenciu detstva . V neprítomnosti chirurgický zákrok 30 % detí zomiera počas prvého týždňa, 50 % v prvom mesiaci, 70 % do šiestich mesiacov, 90 % pred dosiahnutím veku 1 roka. Prežitie je určené typom defektu.

Príčiny smrti: srdcové zlyhanie, hypoxia, acidóza, sprievodná patológia (ARVI, pneumónia, sepsa).

Kedy je potrebná liečba?

Načasovanie liečby bude závisieť od toho, či má dieťa dieru medzi srdcovými komorami. Ak je prítomný defekt septa, operácia sa vykonáva počas prvých 28 dní po narodení. Ak nie je žiadny defekt, operácia sa plánuje v prvom týždni života. V niektorých prípadoch (ak existuje vysoko špecializovaná nemocnica a chirurg úzka špecializácia) operáciu možno vykonať na plode.

Príčiny a rizikové faktory

Presný dôvod nebol stanovený. Existuje podozrenie na genetickú dedičnosť, ale zodpovedný gén zatiaľ nebol objavený. Niekedy je dôvodom spontánna mutácia, kedy tehotná žena nebola vystavená žiadnym vonkajším vplyvom ako sú röntgenové lúče, infekčné ochorenia, či užívanie liekov.

Rizikové faktory:

• tehotné ženy staršie ako 40 rokov;
• zneužívanie alkoholu počas tehotenstva;
• infekcie počas tehotenstva;
• cukrovka;
• dedičná záťaž.

Väčšinu pacientov tvoria chlapci s veľkou pôrodnou hmotnosťou. TMA sa vyskytuje najčastejšie u detí s chromozomálne abnormality a Downov syndróm. Menej časté sú sprievodné poruchy, ako je komunikácia medzi pravou predsieňou a ľavou komorou.

Symptómy u detí a dospelých

Vonkajšie znaky:

• Cyanóza kože a slizníc, ktorá sa objaví ihneď alebo krátko po narodení.

  Tento znak sa pozoruje u 100% pacientov, a preto sa defekt nazýva aj „modrý“.

  Závažnosť cyanózy závisí od veľkosti otvoru skratu. Keď dieťa plače, cyanóza sa zmení na fialovú.

• Dýchavičnosť u 100% pacientov.
• Normálna alebo zvýšená pôrodná hmotnosť. Vo veku 1-3 mesiacov sa však podvýživa vyvíja v dôsledku ťažkostí pri kŕmení takýchto detí, ktoré sú spôsobené hypoxémiou a srdcovým zlyhaním.
• Oneskorený vývoj motoriky.
• Často mentálna retardácia.
• Opakované akútne respiračné vírusové infekcie, zápal pľúc.

Príznaky odhalené pri fyzickom vyšetrení:

• sipot v pľúcach;
• II tón je hlasný, neštiepený;
• pri absencii sprievodných defektov nie sú počuť žiadne šelesty v oblasti srdca;
• keď je prítomný VSD, počuteľný systolický šelest stredná sila pozdĺž dolnej polovice ľavého okraja hrudnej kosti, spôsobená vypúšťaním krvi cez VSD;
• v prítomnosti stenózy PA je prítomný systolický ejekčný šelest (na báze srdca, tichý);
• tachykardia;
• zvýšenie veľkosti pečene.

Diagnostika

Laboratórne údaje: vyšetrenie krvných plynov odhalilo závažnú arteriálnu hypoxémiu. Údaje z inštrumentálnych metód sú uvedené nižšie.

Diferenciálna diagnostika sa vykonáva s inými vrodenými srdcovými chybami modrého typu.

Ako sa zistí u plodu: Ultrazvuk a EKG

Metóda	Čas určenia	výsledky
Určenie hrúbky golierového priestoru	12-14 týždňov (1. trimester)	Hrúbka viac ako 3,5 mm
Prvý ultrazvukový skríning	1. trimester	Porucha embryonálneho anlage srdca a veľkých ciev
Druhý ultrazvukový skríning	2. trimester	Vytvorená transpozícia krvných ciev, obmedzenie rastu plodu
Farebné dopplerovské mapovanie	2. trimester	Prerušenie krvného obehu, transpozícia krvných ciev
Ultrazvuk srdca (fetálna echokardiografia)	2. trimester	Oddelenie krvného obehu, transpozícia ciev, srdce „vajcovitého tvaru“.
Nepriama elektrokardiografia	2. trimester	Zaujatosť elektrická os srdce vľavo, príznaky srdcového bloku

Ak sa diagnóza potvrdí, uskutoční sa lekárska konzultácia. Ďalšia taktika:

• Tehotná dostane komplexné informácie o defekte, vyhliadkach liečby a možných rizikách operácie;
• V čase pôrodu je žena hospitalizovaná v pôrodnici s oddelením intenzívnej starostlivosti a kardiovaskulárnej chirurgie;
• Po pôrode sa vykoná operácia.

Liečba

Ochorenie sa prejaví vždy v novorodeneckom období. Miera zhoršovania stavu dieťaťa závisí od prítomnosti a veľkosti sprievodných defektov, ktoré určujú komunikáciu medzi dvoma kruhmi obehu. Liečba je len chirurgická. Pri stanovení diagnózy sú indikácie absolútne.

Predoperačná príprava

1. Získanie údajov o saturácii arteriálnej krvi kyslíkom a jej pH.
2. Opatrenia na úpravu metabolickej acidózy a hypoglykémie.
3. Intravenózna infúzia prípravkov s prostaglandínom E1. Tým sa zabráni uzavretiu ductus arteriosus a zostáva zachovaná možnosť premiešania krvi. Opatrenie je len krátkodobou alternatívou k Rashkindovmu postupu.
4. Pre ťažkú ​​hypoxiu - kyslíkovú terapiu.
5. Posúdenie stavu obličiek, pečene, čriev a mozgu.

Chirurgické metódy možno rozdeliť na korektívny a paliatívny.

Paliatívne operácie

Paliatívne operácie sú určené na:

• znížiť hypoxémiu zlepšením výmeny krvi medzi pravou a ľavou časťou srdca;
• vytvárať dobré podmienky pre fungovanie pľúcneho obehu;
• byť technicky jednoduché a nevytvárať prekážky pre korektívnu operáciu v budúcnosti.

Rôzne metódy na rozšírenie alebo vytvorenie ASD môžu splniť tieto požiadavky. Z nich najbežnejšie sú Rashkindova operácia a Parkova metóda.

V prípadoch, keď má dieťa ASD dostatočnej veľkosti, korekcia defektu môže byť vykonaná bez paliatívnych zásahov. V iných prípadoch korekčnej operácii zvyčajne predchádza paliatívna intervencia.

Operácia Rashkind

U pacientov bez ASD alebo VSD by mala byť operácia vykonaná ihneď po prijatí do kardiochirurgického centra. Zvýšenie okysličenia krvi dosiahnuté týmto postupom dáva slobodu výberu načasovania korekčného chirurgického zákroku do 7-20 dní po pôrode.

Priebeh operácie:

1. Zložený balónik sa vloží cez femorálnu a dolnú dutú žilu do pravej predsiene.
2. Cez foramen ovale sa vytlačí do ľavej predsiene, kde sa naplní tekutinou. Röntgenová kontrastná látka a prudko sa vracia v narovnanej forme na pravú stranu pod röntgenovou alebo echoskopickou kontrolou. V tomto prípade je ventil oválneho otvoru odtrhnutý.

Výhodou zákroku je, že nedochádza k disekcii hrudníka, ktorá zvyčajne spôsobuje vznik zrastov v tejto oblasti, a to komplikuje následnú korekčnú operáciu (torakotómia a izolácia srdca sú náročné).

Vybavenie parku

Ak má dieťa viac ako 30 dní správny účinok Rashkindovej operácie sa často nedosiahne v dôsledku skutočnosti, že ventil oválneho okienka je pevne pripevnený k priehradke, ako aj kvôli väčšej pevnosti medzisieňovej priehradky. V týchto prípadoch sa používa technika Park.

Pomocou čepele zabudovanej do konca katétra sa prereže priehradka medzi predsieňami a následne sa dilatácia pomocou balónika.

Kompletná arteriálna korekcia

Korekčné operácie by mali radikálne upraviť narušenú hemodynamiku a odstrániť kompenzačné a pridružené defekty. Medzi hlavné takéto zásahy patrí prepínanie tepien a intraatriálnej korekcie.

Prepínanie tepien

Záver: skutočná anatomická korekcia TMS. Optimálny čas realizácia: prvý mesiac života.

Priebeh operácie:

1. Po uvedení pacienta do anestézie a rozrezaní hrudníka začnú umelý obeh, ktorý súčasne ochladzuje krv.
2. Keď sa teplota zníži, metabolizmus sa spomalí, a to chráni telo pred pooperačné komplikácie. Aorta a PA sú prerezané.
3. Oddelené od aorty koronárne cievy a pripojte sa k začiatku PA, ktorý sa potom stane začiatkom novej aorty. Tu sa zošije prerezaná aorta. Z kúska osrdcovníka pacienta sa potom vytvorí hadička, ktorá sa všije do nového LA a opraví ho.

Hlavné komplikácie: supravalvulárna aortálna stenóza, PA; nedostatočnosť aortálnej chlopne a/alebo pľúcnej chlopne; poruchy srdcového rytmu.

Metódy intraatriálnej korekcie (Mustard a Senning)

Oni dlho boli jediné spôsoby chirurgická liečba transpozície veľkých tepien. Teraz tieto operácie sa používajú vtedy, keď nie je možné vykonať kompletnú anatomickú korekciu defektu.

Záver: korekcia hemodynamiky, samotný defekt nie je anatomicky korigovaný.

Priebeh operácie: vypreparuje sa pravá predsieň, úplne sa odstráni medzipredsieňová priehradka a do vzniknutej dutiny sa všijú záplaty z tkaniva pacienta (časť steny predsiene, osrdcovníka). Výsledkom je, že krv prúdi cez dutú žilu do ľavej komory, pľúcnej tepny a pľúc a z pľúcnych žíl do pravej komory, aorty a systémového kruhu.

Ďalšie korekčné operácie: oprava VSD, korekcia stenózy PA.

Užitočné video o korekcii TMA:

Prognóza a mortalita po operácii, trvanie a kvalita života

Prognóza po operácii oboch defektov je relatívne priaznivá. Pacienti s kompletnou transpozíciou majú pomalší fyzický vývoj, spomalený rast, zníženú imunitu a sklon k infekčné choroby napriek terapii.

Stredná dĺžka života v závislosti od užitočnosti operácie sa nemusí znižovať, ale častejšie dochádza k jej poklesu o 10-15 rokov. Pacienti, ktorí sa dožijú dospelosti a staroby, doživotne dodržiavajú individuálne lekárske odporúčania.

U ľudí s korigovanou formou sa dĺžka života nemení. Pacienti z tejto skupiny sa dožívajú dospelosti a vysokého veku (70 rokov a viac). Mierne sa mení kvalita života – operovaní sú registrovaní u kardiológa a absolvujú liečebné kúry na arytmiu, angínu pectoris a iné sprievodné ochorenia.

Úmrtnosť počas operácií:

• Rashkindova operácia – 9 %;
• Operačný park – 13 %;
• Operačná horčica – 25 %;
• Prepínanie tepien - 10%.

Okamžité a dlhodobé následky nápravy

Okamžité následky:

• Poškodenie koronárnych artérií;
• Ruptúry myokardu a malé fokálne infarkty;
• Arytmia.

Dlhodobé následky:

• Kompletná atrioventrikulárna blokáda;
• Akútne a chronické srdcové zlyhanie;
• Atriálna paroxyzmálna tachykardia;
• Ventrikulárny flutter a fibrilácia;
• Vývojové oneskorenie;
• Prolaps mitrálnych chlopní.

Väčšina bežné dôvody negatívne dôsledky sú:

• Traumatické poranenia koronárnych ciev;
• Neúplná eliminácia sprievodná patológia- defekt septa, mitrálna insuficiencia;
• Pretrhnutie vodivých nervových vlákien (zväzky His, Purkyňových vlákien).

Pozorovanie

Prevádzkované pacienti sú doživotne sledovaní. Interval - 6-12 mesiacov. Cieľom je včasné odhalenie komplikácií. V prvých šiestich mesiacoch po operácii alebo v prípade komplikácií dlhý termín sa vykonáva prevencia bakteriálnej endokarditídy.

Transpozícia veľkých ciev sa vyznačuje rýchlym vývojom ťažké komplikácie, čo kriticky narúša prácu kardiovaskulárneho systému. Bez liečby deti zomierajú nízky vek. Preto na nápravu je potrebné prijať naliehavé konzervatívne a chirurgické opatrenia TMS s prihliadnutím na jeho typ.

V 27. týždni tehotenstva som bola na ultrazvuku a echokardiografii plodu a u nenarodeného bábätka som zistila srdcovú chybu. Povedať, že to bol ŠOK, je jednoducho slabé slovo! Keďže o prerušení tehotenstva nemohlo byť ani reči, lekári nás s manželom „upokojili“, že ak priaznivý výsledok operáciu (a bez nej sa nezaobídete), dieťa bude môcť žiť celkom plnohodnotne.

Pre informáciu: Transpozícia veľkých ciev (TMS) je vrodená srdcová choroba charakterizovaná nesúladom komorovo-arteriálneho spojenia so zhodou spojenia zostávajúcich segmentov srdca. Inými slovami, aorta vychádza z morfologicky pravej komory a pľúcny kmeň - z morfologicky ľavej komory. Štatistické údaje 7–15 % všetkých vrodených srdcových chorôb 9,9 % vrodených srdcových chorôb diagnostikovaných v detstve Pomer mužov a žien pri narodení je 3:1.
Ak sú normálne systémový a pľúcny obeh zapojené do série, potom s TMS fungujú paralelne, pričom sú úplne oddelené. Preto požadovaný stav aj na krátky život - prítomnosť komunikácie medzi veľkými a malými kruhmi krvného obehu vo forme prirodzene existujúcich alebo umelo vytvorených defektov. V tomto prípade sa krv vypúšťa počas TMS v oboch smeroch.

Až teraz, keď má Andryushka takmer šesť mesiacov, môžem viac-menej pokojne hovoriť o tom, čo sa s nami stalo potom. More sĺz o tom, prečo a na čo, myšlienky o tom, čo sa dá a čo treba urobiť, trpezlivosť, trpezlivosť, čakanie, nádej a viera v to najlepšie...

Pred pôrodom sa nebolo treba báť, pokiaľ neboli zasiahnuté pľúca, nič neohrozovalo život dieťaťa, no od pôrodu sa počítali minúty, v lepšom prípade hodiny. Musela som rodiť v regionálnej ambulancii klinickej kardiológie v Samare. Pôrod prebehol v poriadku, bábätko som videla, až tu som zistila, že sa nám narodí chlapček (predtým nás pri ultrazvuku najmenej zaujímalo pohlavie). A hneď ho zobrali... nepriložili si ho k hrudi, nedovolili mi ho objať, ba ani sa ho dotknúť... Cítila som sa strašidelne a osamelo, bolo priskoro na radosť, ale urobil všetko, čo som mohol. Teraz je v rukách Pána Boha a kardiochirurgov. Moje dieťa, také bezbranné, maličké, drahé a veľmi potrebné!

Prvá časť tohto videa je o nás. Podobne na 6. deň po narodení podstúpil Andrei operáciu. Len nie v Moskve, v Samare. Obrovská vďačnosť a poklona až po zem kardiochirurgom, anestéziológom, resuscitátorom a sestrám, všetkým, ktorých láskavé srdce a starostlivé ruky dali môjmu synovi šancu pokračovať v živote.

Operácia trvala viac ako šesť hodín, bolo potrebné vymeniť cievy, koronárne tepny a hrúbka ciev novorodenca je nepredstaviteľne malá. Toto je umelý krvný obeh, transfúzia krvi, umelé dýchanie, otvorenie hrudnej kosti... S mamou sme sedeli na chodbe a čakali.
Lekár sa vrátil a povedal, že operácia je dokončená, krváca, ale zvládli to, malému začalo biť srdiečko a teraz treba čakať a dúfať, že sa telo zotaví, že nebudú žiadne komplikácie .

Syn bol tri týždne na jednotke intenzívnej starostlivosti, mohol ho navštevovať 2x denne, prišla som a priniesla odsaté mlieko, ktoré mu o pár dní začali dávať cez sondu, každý deň trochu viac, postupne vypínali. ventilátor (umelá pľúcna ventilácia) a zrušili lieky, antibiotiká, odobrali a odstránili rôzne hadičky z tela môjho dieťaťa...

Až keď si jeho stav nevyžadoval intenzívnu starostlivosť, bolo mi dovolené ísť s ním na oddelenie.
Naučil sa prisávať, najprv si musel mliečko vylievať pramienkom cez bradavku, nemal silu na to, aby sa sám dostal k príkrmu...no bránili sme sa dojčeniu!!! O týždeň neskôr už sám sal a priberal.

V mesiaci sme už boli doma. Nakoniec brat a sestra mohli vidieť Andryushku, ktorej matka a otec boli tak dlho nezvestní, tak milovaní a dlho očakávaní, takí malí a milí. Boli veľmi šťastní!

4 mesiace po operácii už dieťatko nemôžete brať pod pazuchy ani za ruky, aby ste nepoškodili hrudnú kosť, ktorá je držaná drôtmi. Teraz na röntgene hrudníka budú vždy oneskorenia...a na hrudi má jazvu, ale je stále menšia a ľahšia, tenšia, kozmetická a ešte zopár jaziev po všelijakých drénoch, sondách, defibrilátoroch na bruchu a boku... Spomienka na to, ako sa začal život.

Neustále sledovanie, práškové lieky, EKG, návštevy kardiochirurga, nebolo všetko také ružové... Po dvoch mesiacoch nám oznámili, že jedna z ciev sa v mieste šitia začala zužovať, čo môže viesť k zvýšeniu tlaku v srdci, odtiaľ opuchy v pľúcach, pečeni, obličkách atď. pozdĺž reťazca. Príchod o dva mesiace, opäť bolestivé čakanie a nádej, že všetko dobre dopadne. Naozaj som nechcel znova podstúpiť operáciu a prejsť všetkými týmito kruhmi: intenzívna starostlivosť, anestézia, otvorenie hrudnej kosti,... Strašný sen...

Ale ďalšia návšteva potešila nás aj lekárov. Hemodynamika ukázala zlepšenia, stabilné zlepšenia. Vysadili nám lieky. Prvýkrát sme vzali naše dospelé dieťa pod ruky a nie ako krištáľovú vázu. Teraz sa môžete tešiť, že všetko zlé je za vami.

Čoskoro bude mať Andryushka šesť mesiacov, je to rovnaké veselé, veselé a priateľské dieťa, šťastne dupotá nohami na koberci, vrčí a je milé, ako jeho rovesníci, ktorých život mal iný začiatok.
Ďakujem ti, Všemohúci, sebe a všetkým za túto dôležitú, ťažkú, ale prekonateľnú životnú lekciu.

Deti moje, veľmi vás milujem!

Úplná transpozícia veľkých ciev je ťažká cyanotická vrodená srdcová chyba, pri ktorej aorta vychádza z pravej komory a nachádza sa pred zadným kmeňom pľúcnej tepny; ten odchádza z ľavej komory a nesie okysličenú krv; existujú správne vytvorené atrioventrikulárne chlopne a komory srdca. Táto definícia vylučuje prítomnosť jednej srdcovej komory, v ktorej nie je podstatný typ umiestnenia veľkých ciev, a atréziu jednej z atrioventrikulárnych chlopní, ktorá zohráva rozhodujúcu úlohu pri výsledných hemodynamických poruchách.

Podľa údajov z oddelení vrodených srdcových chýb u malých a starších detí, Ústavu kardiovaskulárnej chirurgie pomenovaného po A. N. Bakulevovi z Akadémie lekárskych vied ZSSR, frekvencia kompletnej transpozície veľkých ciev u pacientov mladších ako 1 mesiac bola 27%, 1-3 mesiace - 16,7%, 36 mesiacov - 9,4%, 6-12 mesiacov - 4%, 1-2 roky - 1,2%, nad 2 roky - 0,5%. Rozdiel medzi klinickými a anatomickými údajmi, ako aj rozdiel v údajoch získaných v závislosti od veku, je spôsobený vysoká úmrtnosť pacientov s touto srdcovou chybou v ranom detstve, čo vedie k poklesu počtu týchto pacientov vo vyššom veku.

Potvrdzujú to údaje Liebmana et al (1969), podľa ktorých 28,7 % detí narodených s úplnou transpozíciou veľkých ciev zomrie do 1. týždňa života, 51,6 % do 1. mesiaca a 89,3 % do konca r. 1. roku života. Priemerná dĺžka trvaniaživot, podľa tých istých autorov, závisel od kompenzácie a sprievodných defektov a predstavoval 0,11-0,28 roka pre malé interatriálne a interventrikulárne komunikácie a 0,81 roka pre veľké interatriálne defekty, s. veľké defekty medzikomorovej priehradky a štrukturálne zmeny pľúcne cievy - 2 roky, pre defekty komorového septa so stenózou pľúcnej tepny - 4,85 roka.

Anatómia

Pri úplnej transpozícii veľkých ciev vedú duté a pľúcne žily krv do pravej a ľavej predsiene, ktorá sa pomocou trikuspidálnej a mitrálne chlopne komunikovať s príslušnými komorami. Na rozdiel od normálneho obrazu však aorta vychádza z pravej komory a kmeň pľúcnice z ľavej komory. Vzostupná aorta je vždy umiestnená vpredu a často vpravo vo vzťahu k kmeňu pľúcnej tepny umiestnenej za a vľavo. V zriedkavých prípadoch aorta leží v strednej línii tela, tesne pred pľúcnym kmeňom, a ešte zriedkavejšie aorta leží vľavo od pľúcneho kmeňa. Priebeh oboch hlavných ciev je paralelný a pľúcna tepna je vždy pokrytá aortou o 1/2-1/3, menej často - úplne.
Spravidla existuje abnormálne usporiadanie koronárnych artérií. V najbežnejšej možnosti vľavo koronárnej artérie začína od aortálneho sínusu Valsalva. Jeho kmeň, na rozdiel od normálneho priebehu, smeruje pred kmeň pľúcnej tepny a vedie k predným zostupným a ľavým cirkumflexným vetvám. Pravá koronárna artéria vychádza zo zadného aortálneho sínusu a prechádza do pravej atrioventrikulárnej drážky. Pravý aortálny sínus s týmto defektom je teda nekoronárny (Shaher, Puddu, 1966).

Vzhľadom na to, že pravá komora, pumpujúca krv do aorty, pracuje v podmienkach hyperfunkcie zameranej na prekonanie vysokého ejekčného odporu, pozoruje sa prudká hypertrofia jej myokardu. Menej výrazná hypertrofia ľavej komory je spôsobená tým, že funguje v podmienkach zaťaženia so zvýšeným objemom krvi. Len prítomnosť stenózy pľúcnej tepny alebo nezvratné morfologické zmeny v pľúcnych cievach môžu viesť k jej prudkej hypertrofii.

Život s úplnou transpozíciou veľkých ciev je nemožný bez kompenzácie defektov. Priechodné foramen ovale sa vyskytuje u 33 % pacientov, defekt komorového septa u 61 %, otvorený ductus arteriosus u 8,5 % a defekt predsieňového septa u 5,7 % pacientov. Z pridružených defektov sa najčastejšie pozoruje stenóza pľúcnej tepny (23 %), ktorá je kombinovaná s defektom komorového septa.

Hemodynamika

Prietok krvi sa uskutočňuje cez dva samostatné obehové kruhy. V prvom kruhu krv prúdi z pravej komory do aorty a po prechode cez systémový obeh sa vracia cez dutú žilu a pravú predsieň opäť do pravej komory. V dôsledku toho sú tkanivá a orgány tela zásobované krvou z nízky obsah kyslík. V druhom kruhu krv prúdi z ľavej komory do pľúcnej tepny a po prechode pľúcnym obehom sa opäť vracia cez pľúcne žily a ľavú predsieň do ľavej komory. V dôsledku toho krv cirkuluje v pľúcach s vysoký obsah kyslík, ktorý nemá žiadny užitočný účel.

Ak počas vnútromaternicového života prítomnosť defektu výrazne neovplyvní vývoj plodu, potom dieťa hneď po narodení zomrie. Je to spôsobené odpojením krvného obehu a nemožnosťou normálnej výmeny plynov v dôsledku toho. Iba prítomnosť intrakardiálnych správ, prostredníctvom ktorých dochádza k výmene krvi medzi obehom, robí týchto pacientov životaschopnými. Vypúšťanie krvi sa uskutočňuje v dvoch smeroch, pretože jeho jednostranný charakter môže viesť k úplné vyprázdnenie jeden z kruhov. Veľkosť tohto výtoku sprava doľava predstavuje efektívny prietok krvi v pľúcach, pretože práve v tomto objeme sa zmiešaná krv dostáva do pľúcnych kapilár (Campbell, Bing, 1949; Shaher, 1964).

Vykoná sa mechanika resetovania nasledujúcim spôsobom. U novorodencov, keď začína dýchanie, dochádza k expanzii. cievne lôžko pľúc a pokles pľúcnej vaskulárnej rezistencie pod systémovú úroveň. To má za následok výtok krvi z aorty do pľúcnej tepny cez otvorený ductus arteriosus alebo bronchiálne tepny. Menej často dochádza k pravo-ľavému posunu na úrovni predsiení. V dôsledku toho sa zvyšuje objem krvi cirkulujúcej v pľúcnom obehu a vstupujúcej do ľavej predsiene. Priemerný tlak v ľavej predsieni sa zvyšuje, v pravej predsieni prekračuje svoju úroveň, čo vedie k odlivu krvi zľava doprava cez medzisieňovú komunikáciu.

V prítomnosti defektu komorového septa s nízkou alebo stredne zvýšenou rezistenciou pľúcnych ciev vedie výtok krvi sprava doľava, ku ktorému dochádza počas komorovej systoly, k hypervolémii pľúcneho obehu. Zvyšujúci sa prietok krvi do ľavej komory je sprevádzaný zvýšením diastolického tlaku, ktorý presahuje svoju úroveň v pravej komore, a preto počas diastoly komory dochádza k ľavo-pravému skratu (Shaher, 1964).

V prítomnosti defektu komorového septa s vysokou pľúcnou vaskulárnou rezistenciou alebo závažnou pľúcnou stenózou vedie zvýšený systémový prietok krvi k zvýšenému tlaku v pravej predsieni a diastolickému tlaku pravej komory. V dôsledku toho sa počas diastoly vyskytuje pravo-ľavý skrat krvi cez defekt komorového septa a ľavo-pravý skrat počas systoly. Smer a veľkosť krvného výtoku pri úplnej transpozícii veľkých ciev sú teda ovplyvnené pomerom odporov systémového a pľúcneho obehu, objemom prietoku krvi v pľúcach a typom a veľkosťou kompenzačnej správy.

POLIKLINIKA

Ochorenie srdca je 2,5-krát častejšie u chlapcov. Bezprostredne po narodení sa u pacientov objavuje cyanóza, ktorá má tendenciu narastať s pribúdajúcim vekom. Ak je hmotnosť dieťaťa pri narodení často normálna, potom vo veku 1-3 mesiacov spravidla možno zaznamenať podvýživu a krivicu. To je zvyčajne spojené s ťažkosťami s kŕmením, ktoré sa zhoršuje srdcovým zlyhaním. Oneskorenie vo fyzickom vývoji vedie k tomu, že deti začínajú sedieť a chodiť neskôr. Často sa pozoruje mentálna retardácia.

Klinický obraz defektu je do značnej miery určený prítomnosťou alebo absenciou stenózy pľúcnej artérie. Pacienti bez súčasnej pľúcnej stenózy pociťujú dýchavičnosť v pokoji, ktorá je spojená so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach a hypoxémiou. Často sú hlásené choroby dýchacích ciest. Vo veku 1 roka si pacienti často môžu všimnúť „srdcový hrb“ a spravidla pozitívny znak „paličiek“ na rukách a nohách. Všetci pacienti majú od narodenia polycytémiu, ktorá sa zvyšuje s vekom. Hodnota hemoglobínu môže dosiahnuť 23-25, počet červených krviniek - 6 000 000 - 8 000 000, hematokrit - 80%. Perkusie odhaľujú prudké zvýšenie veľkosti srdca.

Pri počúvaní srdca sa určuje prízvuk druhého tónu, spojený s hlasitým tónom uzatváranie aortálnych chlopní, ktoré sa nachádzajú blízko prednej hrudnej steny. Prítomnosť pľúcnej hypertenzie tiež vedie k zvýrazneniu druhého tónu, ale zvyčajne je zle vykonaná kvôli zadné umiestnenie pľúcne chlopne. U pacientov s patentným foramen ovale šelesty väčšinou chýbajú, menej často je počuť slabý systolický šelest v druhom alebo treťom medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti. Hluky nemusia byť počuteľné ani pri veľkom defekte komorového septa sprevádzanom vysokou pľúcnou hypertenziou (Wells, 1963). Pri malých defektoch komorového septa má systolický šelest hlasnejší a hrubší timbre a je lokalizovaný v treťom - štvrtom medzirebrovom priestore pri ľavom okraji hrudnej kosti.

Počnúc 2. až 4. týždňom života sa u pacientov objavujú príznaky srdcového zlyhania, ktoré sa prejavuje vo forme kardiomegálie a kongestívneho sipotu v pľúcach.

Elektrokardiografický obraz je charakterizovaný odchýlkou ​​elektrickej osi srdca doprava, hypertrofiou pravej komory a pravej predsiene. U pacientov s veľkým defektom komorového septa alebo otvoreným ductus arteriosus a výrazne zvýšeným prietokom krvi v pľúcach možno pozorovať normálnu elektrickú os srdca a príznaky hypertrofie oboch komôr.

Röntgenové vyšetrenie v priamej projekcii odhaľuje progresívnu kardiomegáliu. V tomto prípade tvar srdca pripomína vajce, naklonené tak, že jeho dlhá pozdĺžna os leží v šikmom smere.

Pól s najmenšou konvexnosťou smeruje nahor a doprava a pól s najväčšou konvexnosťou smeruje nadol a doľava (Carey a Elliott, 1964). Srdce je zväčšené vďaka zaťaženiu ľavých častí zvýšeným objemom krvi a tým, že pravá komora pumpuje krv do systémového obehu. U pacientov s pľúcnou hypertenziou a rovnakou systémovou a pľúcnou vaskulárnou rezistenciou je veľkosť srdca zväčšená v menšej miere, pretože nedochádza k objemovému preťaženiu ľavých častí.

Charakteristický rádiologický príznak pre daný defekt uvažuje Taussig s nárastom šírky cievny zväzok v ľavej prednej šikmej projekcii, na rozdiel od jej úzky v priamej projekcii. Treba poznamenať, že u dojčiat vo veku 1-2 týždňov je pľúcny obraz normálny alebo mierne zvýšený. Vo vyššom veku je pľúcny vzor zvyčajne zosilnený a stupeň vylepšenia koreluje so stupňom zväčšenia veľkosti srdca.

U pacientov so súčasnou stenózou pľúcnej artérie je dýchavičnosť o niečo menej výrazná ako u pacientov so zvýšeným prietokom krvi v pľúcach a výraznejšia je polycytémia. V spodnej časti srdca je počuť hrubý systolický šelest. Príznaky srdcového zlyhania sú mierne alebo chýbajú. Elektrokardiogram ukazuje odchýlku elektrickej osi srdca vpravo, známky hypertrofie pravej komory a pravej predsiene. Len v ojedinelých prípadoch možno pozorovať odchýlku elektrickej osi srdca doľava (A. A. Višnevskij, N. K. Galankin, 1962; I. V. Matveeva, B. A. Konstantinov, 1965).

Rádiologicky závisí závažnosť pľúcneho vzoru od závažnosti stenózy pľúcnej artérie; srdcový tieň je mierne zväčšený, ale v menšom rozsahu ako u pacientov predchádzajúcej podskupiny a vo väčšej miere ako u pacientov s Fallotovou tetralógiou. Toto je dôležité diferenciálna vlastnosť s posledným zlozvykom.

Srdcová katetrizácia odhaľuje nízke hladiny saturácie krvi kyslíkom v pravých srdcových dutinách a v systémovej tepne, niekedy dosahujúce 30 %. V pravej komore je vždy zaznamenaný vysoký tlak rovnajúci sa systémovému tlaku a z jej dutiny je často možné zaviesť katéter do vzostupnej aorty. Absolútna diagnostická hodnota má srdcovú katetrizáciu, kedy sa meria tlak a odber krvi zo všetkých dutín a veľkých ciev. Katetrizácia pľúcnej artérie je mimoriadne dôležitá. V takýchto prípadoch je možné zaznamenať vyššiu saturáciu krvi kyslíkom v tejto cieve v porovnaní s aortou a určiť stupeň pľúcnej hypertenzie, čo je dôležité pri plánovaní chirurgického zákroku. Takéto informácie sa však získajú len zriedka, pretože katéter je zavedený do pľúcnej tepny pomocou bežných metód zlyhá.

Selektívna angiokardiografia, vykonaná v dvoch projekciách, je metódou voľby a rozhodujúcou štúdiou, ktorá nám umožňuje zistiť nielen prítomnosť transpozície aorty a pľúcnej artérie, ale aj kompenzujúce a súvisiace defekty. Keď sa kontrastná látka zavedie do dutiny pravej komory, pozoruje sa jej prevládajúci vstup do aorty a s ľavou ventrikulografiou - do pľúcnej tepny. Angiokardiogramy odhalia predné umiestnenie ascendentnej aorty a zadného kmeňa pľúcnej tepny, ktoré majú paralelný priebeh.

A, b - kontrastná látka na ľavej komore vstupuje do zadnej pľúcnej tepny; c, d — kontrastná látka vypĺňa dutinu pravej komory a aorty, ktorá zaujíma prednú polohu

Na rozdiel od normálny obrázok Výtokový trakt pravej komory je často nasmerovaný doprava, ako je to vidieť vo frontálnej projekcii, a výtokový trakt ľavej komory smeruje dozadu, ako je to vidieť v laterálnej projekcii. Aortálne chlopne umiestnené nad úrovňou pľúc.

Najväčšou diagnostickou hodnotou pri identifikácii sprievodných defektov je injekcia kontrastnej látky do pravej komory. V takýchto prípadoch možno vysledovať medzikomorovú priehradku. Neprítomnosť kontrastnej krvi vstupujúcej do ľavej komory bude nepriamo indikovať interatriálnu komunikáciu. Ak existuje defekt komorového septa, niekedy je možné určiť jeho veľkosť tým, že cez ňu prejde prúd kontrastnej krvi.

A - priama projekcia: b - bočná projekcia

Keď kontrastná látka vstúpi z aorty do pľúcnej tepny, zistí sa prítomnosť otvoreného ductus arteriosus. Pre presná definícia lokalizácia PI závažnosť stenózy pľúcnej tepny, je vhodnejšie podávať kontrastnú látku z ľavej komory (Yu. D. Volynsky et al., 1966; I. X. Rabkin et al., 1966). V prípadoch, keď je úplná transpozícia veľkých ciev sprevádzaná pľúcnou hypertenziou, je priemer kmeňa pľúcnej tepny zistený angiokardiografiou vždy širší ako priemer vzostupnej aorty a pri stenóze pľúcnice, s výnimkou ventil, pomery sú opačné.

V. Ya Bucharin, V. P. Podzolkov