Simptomele sindromului afs. Sindromul fosfolipidic: ce este? Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Un studiu cuprinzător al markerilor de laborator ai sindromului antifosfolipidic (factor antinuclear, anticorpi la cardiolipină și beta-2-glicoproteină) utilizați pentru a diagnostica și a evalua prognosticul acestei afecțiuni.

Indicatori definiți:

Sinonime în rusă

Teste serologice pentru APS, analize de sânge pentru APS.

Sinonime în engleză

Panel de laborator, Sindromul antifosfolipidic (APS), Criterii de laborator, APS.

Metodă de cercetare

Reacție indirectă de imunofluorescență.

Ce biomaterial poate fi folosit pentru cercetare?

Sânge venos.

Cum să vă pregătiți corect pentru cercetare?

• Nu fumați cu 30 de minute înainte de studiu.

Informații generale despre studiu

Sindromul antifosfolipidic (APS) este un sindrom hipercoagulabil autoimun dobândit caracterizat prin tromboză venoasă și/sau arterială și/sau complicații ale sarcinii și prezența anticorpilor antifosfolipidici. Anticorpii antifosfolipidici (APA) sunt un grup heterogen de autoanticorpi direcționați împotriva proteinelor asociate cu fosfolipidele membranare. Grupul AFA include anticorpi anticardiolipină (ACA); anticorpi la beta-2-glicoproteina; anticoagulant lupus; anticorpi la anexina V; anticorpi la complexul fosfatidilserina-protrombină și altele.

Deși rolul APA în patogeneza APS nu este complet clar, se presupune că ele sunt cauza acestui sindrom. Diagnosticul APS este complex și complex. Studiile de laborator sunt o parte integrantă a algoritmului de diagnostic. Pentru a evita greșelile, este necesar să înțelegem care este rolul teste de laboratorîn diagnosticul APS și modul de interpretare corectă a rezultatelor acestora.

În prezent, criteriile australiane (Sydney) din 2006 sunt cele mai frecvent utilizate pentru a diagnostica APS. Aceste criterii includ semne clinice și de laborator. Criteriile de laborator pentru APS includ:

Diagnosticul APS necesită prezența unui criteriu clinic și a unuia sau mai multor dintre aceste criterii de laborator în două sau mai multe teste efectuate la cel puțin 12 săptămâni distanță.

Caracteristici ale interpretării rezultatului studiului

1. Analizele pentru APS sunt caracterizate printr-un procent destul de mare rezultate fals pozitive(3-20%). Din acest motiv, ele nu sunt utilizate ca screening la pacienții asimptomatici, inclusiv la femeile însărcinate. Următoarea abordare a fost propusă pentru selectarea pacienților care pot fi testați pentru APS:
   1. Grup de pacienți care ar trebui testați pentru APS: pacienți Varsta frageda(sub 50 de ani) cu tromboembolism venos inexplicabil și neprovocat și/sau tromboză arterială, tromboză cu localizare neobișnuită, cazuri de pierdere tardivă a sarcinii sau orice tromboză sau complicații ale sarcinii la pacienții cu boli autoimune (LES, artrita reumatoida, trombocitopenie autoimună, anemie hemolitică autoimună);
   2. Un grup de pacienți pentru care este mai puțin adecvat să se efectueze un studiu asupra APS: pacienți tineri cu avort spontan recurent precoce provocat de tromboembolism venos și pacienți asimptomatici la care a fost depistată accidental prelungirea timpului de tromboplastină parțială activată (APTT);
   3. Un grup de pacienți care sunt cel mai puțin probabil să fie testați pentru APS: pacienți vârstnici cu tromboembolism venos și/sau arterial.

1. Primirea unora medicamente iar bolile infectioase pot duce la aparitia ACA, care, insa, este tranzitorie si nu este asociata cu un risc crescut de tromboza. Din acest motiv, se efectuează cel puțin 2 teste la interval de cel puțin 12 săptămâni. La pacienții cu sifilis, boala Lyme, infecție cu HIV și altele boli infecțioase poate fi diagnosticat greșit ca APS pe baza rezultat pozitiv AFA și accident vascular cerebral concomitent sau tromboză arterială de alte etiologii.
2. Un titru slab pozitiv de AKA și anticorpi la beta-2-glicoproteina nu are semnificație clinică.
3. Deși anticorpii la beta-2-glicoproteina sunt de obicei prezenți cu AKA, unii pacienți cu APS pot avea doar anticorpi la beta-2-glicoproteina. Trebuie amintit că sensibilitatea analizei pentru anticorpii la beta-2-glicoproteina este scăzută (40-50%). Prin urmare, pentru a evita erorile de diagnostic, se recomandă testarea ambelor tipuri de anticorpi (AKA și anticorpi la beta-2-glicoproteina) un plus anticoagulant lupus.
4. În practică, există cazuri care seamănă cu tabloul clinic al APS, dar negative după criteriile de laborator „standard” (APS seronegativ). Diagnosticul APS la acești pacienți este deosebit de dificil. Trebuie remarcat faptul că criteriile actuale APS se bazează în primul rând pe opinia experților, mai degrabă decât pe dovezile cercetării, deci ar trebui tratate critic. Pentru a clarifica situația cu APS seronegativ, analizele pentru APS suplimentare care nu sunt incluse în criteriile acceptate vor ajuta:
   1. Anticorpi la complexul fosfatidilserina-protrombina;
   2. Clasa APA IgA. În prezent, sunt luați în considerare doar autoanticorpii din clasele IgG și IgM. Anticorpii din clasa IgA nu sunt luați în considerare. Pe de altă parte, s-a demonstrat că APA IgA cresc, de asemenea, riscul de tromboză.

Un rezultat pozitiv la aceste teste suplimentare poate indica prezența APS, în ciuda absenței criteriilor „standard” pentru afecțiune.

Analiza APA este utilizată nu numai pentru diagnosticul direct al APS, ci și pentru evaluarea riscului de tromboză. Aparent, diferite tipuri de AFA au un potențial trombogen diferit. În plus, riscul de tromboză depinde și de combinația de APA. Astfel, prezența a trei tipuri principale de APA (AKA, anticoagulant lupus și anticorpi la beta-2-glicoproteina), așa-numita seropozitivitate triplă, este asociată cu un risc mai mare de tromboză decât pozitivitatea doar pentru unul dintre APA. Pentru o evaluare mai precisă a riscului de tromboză la pacienții cu APS confirmat, se recomandă excluderea altor factori cunoscuți risc de hipercoagulabilitate:

1. Prezența lupusului eritematos sistemic (LES). Pacienții cu LES au un risc crescut de tromboză. Acest risc este crescut și mai mult atunci când LES este combinat cu APS. Un test de factor antinuclear este utilizat pentru screening-ul pentru LES la pacienții cu APS. factor antinuclear(ANF, anticorpi antinucleari, ANA) este un grup eterogen de autoanticorpi direcționați împotriva componentelor propriilor nuclei. ANA este un test foarte sensibil pentru LES și, prin urmare, este utilizat ca test de screening. Există mai multe moduri de a determina ANA în sânge. Metoda de reacție de fluorescență indirectă (IRIF) folosind uman celule epiteliale HEp-2 vă permite să determinați titrul și tipul de strălucire. Pentru LES, tipurile de luminiscență omogene, periferice (marginale) și pete (granulare) sunt cele mai caracteristice.
2. trombofilie congenitală;
3. sarcina;
4. imobilizare prelungită;
5. Intervenție chirurgicală.

In prezent studiu cuprinzător a inclus cei mai semnificativi autoanticorpi din APS (ACA, anticorpi la beta-2-glicoproteina și ANA). Trebuie subliniat din nou că deși teste de laborator joacă un rol imens în diagnosticul APS, acestea ar trebui evaluate numai în combinație cu datele clinice. Analizele repetate se recomanda a fi efectuate folosind aceleasi sisteme de testare, adica in acelasi laborator.

La ce se folosește cercetarea?

• Pentru diagnosticul sindromului antifosfolipidic (APS).

Când este programat studiul?

• Dacă există simptome de tromboză venoasă sau arterială la un pacient tânăr (sub 50 de ani) sau tromboză de localizare neobișnuită;
• la examinarea unui pacient cu avort spontan obișnuit, adică dacă o femeie are un istoric de trei sau mai multe avorturi spontane la rând în termen de până la 22 de săptămâni;
• în prezența altor semne indirecte ale sindromului antifosfolipidic: simptome de afectare a valvelor cardiace (vegetații, îngroșare, disfuncție), livedo reticular, nefropatie, trombocitopenie, preeclampsie, coree, epilepsie;
• în prezența trombozei sau a pierderii sarcinii la pacienții cu boli autoimune (de exemplu, LES);
• împreună cu anticoagulant lupus atunci când se primește un timp parțial de tromboplastină crescut (APTT);
• când primiți un rezultat pozitiv al testului RPR pentru screening-ul sifilisului.

Ce înseamnă rezultatele?

Valori de referinta

Pentru fiecare indicator determinat:

Criterii de laborator pentru APS (Sidney, 2006):

1. prezența coagulantului lupus;
2. prezența unui AKA din clasa IgG sau IgM într-un titru mediu sau ridicat (mai mult de 40 de unități fosfolipide ale FU sau într-un titru care depășește percentila 99) atunci când se utilizează metoda imunotestul enzimatic, ELISA; 1 FU este egal cu 1 ug de anticorp;
3. prezența anticorpilor la beta-2-glicoproteina din clasele IgG și/sau IgM într-un titru care depășește percentila 99 atunci când se utilizează metoda ELISA.

Ce poate influența rezultatul?

• Luarea anumitor medicamente și boli infecțioase (herpes zoster, HIV) poate duce la un rezultat fals pozitiv.



Notite importante

• Un rezultat pozitiv nu înseamnă întotdeauna prezența APS: se recomandă repetarea testului la cel puțin 12 săptămâni distanță.
• Un rezultat negativ nu exclude APS - ar trebui să fiți conștienți de prezența unui APS "seronegativ".

Cine comandă studiul?

Terapeut, medic generalist, reumatolog.

Literatură

1. Rand JH, Wolgast LR. Ce trebuie și ce nu trebuie făcut în diagnosticarea sindromului antifosfolipidic.Hematologie Am Soc Hematol Educ Program.2012;2012:455-9.
2. Lim W. Sindromul antifosfolipidic. Hematologie Am Soc Hematol Educ Program. 2013;2013:675-80. revizuire.

În unele boli, lupus eritematos sistemic [în 70% din cazuri], sclerodermie sistemică, artrită reumatoidă, tumori maligne, infectii cronice etc.) se produc anticorpi care pot ataca fosfolipidele – componente membranele celulare. Atașându-se la pereții vaselor de sânge, trombocitele, intrând direct în reacțiile de coagulare a sângelui, astfel de anticorpi la fosfolipide duc la dezvoltarea trombozei.

În plus, unii oameni de știință cred că este posibil un efect „toxic” direct al acestui grup de anticorpi asupra țesuturilor corpului. Complexul de simptome manifestate în acest caz se numește sindromul antifosfolipidic (APS), iar în 1994, la un simpozion internațional privind anticorpii la fosfolipide, s-a propus denumirea APS sindromul Hughes(Hughes) - numit după reumatologul englez care l-a descris primul și a adus cea mai mare contribuție la studiul acestei probleme.

Există o mulțime de anticorpi la fosfolipide: anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus, anticorpi dependenți de b2-glicoprotein-1-cofactor, anticorpi la factorii de coagulare a sângelui, anticorpi la substanțe care, dimpotrivă, interferează cu acest proces și multe, multe altele. În practică, primele două sunt de obicei determinate cel mai adesea - anticorpi la cardiolipină, anticoagulant lupus.

Cum se manifestă?

Tabloul clinic al sindromului antifosfolipidic poate fi foarte diferit și va depinde de:

• dimensiunea vaselor afectate (mici, medii, mari);
• viteza de blocare a vasului (închiderea lentă a lumenului său de către un tromb care a crescut în el sau rapid - printr-un tromb detașat care „a migrat” în acest vas dintr-un altul);
• scopul lor funcțional (artere sau vene);
• locații (creier, plămâni, inimă, piele, rinichi, ficat).

Dacă este trombozată vase mici, aceasta duce la relativ tulburări uşoare funcțiile organelor. Deci, atunci când blocați ramurile mici artere coronareîn inimă există o încălcare a capacității secțiuni individuale mușchiul inimii să se contracte, în timp ce închiderea lumenului trunchiului principal al arterei coronare va determina dezvoltarea infarctului miocardic.

Odată cu tromboză, simptomele apar adesea imperceptibil, treptat, disfuncția organului crește treptat, imitând orice boală cronică (ciroza hepatică, boala Alzheimer). Blocarea vasului de către un tromb detașat, dimpotrivă, va duce la dezvoltarea „tulburărilor catastrofale” ale funcțiilor organului. Deci, embolia pulmonară se manifestă prin atacuri de sufocare, durere în cufăr, tuse, în cele mai multe cazuri duce la moarte.

Sindromul antifosfolipidic poate imita o varietate de boli, dar unele simptome merită să le acordăm o atenție deosebită.

Destul de des, cu sindromul antifosfolipidic, există livedo reticularis (rețea dantelă, subțire de vase de sânge la suprafața pielii, care devine mai bine vizibilă la frig), ulcere cronice tibie greu de tratat, gangrenă periferică (necroză a pielii sau chiar degete individuale de la mâini sau de la picioare).

La bărbați, mai des decât la femei, o manifestare a sindromului antifosfolipidic poate fi infarctul miocardic.

La femei, acestea sunt mai des accidente cerebrovasculare (accident vascular cerebral, mai ales înainte de 40 de ani, dureri de cap asemănătoare migrenelor).

Deteriorarea vaselor hepatice poate duce la o creștere a dimensiunii acestuia, ascită (acumularea de lichid în cavitatea abdominală), o creștere a concentrației enzimelor hepatice (aspartat și alanin aminotransferaza) în sânge.Dacă vasele renale sunt afectate, se dezvoltă hipertensiunea arterială (în acest sens, necesită atentie speciala persoane a căror presiune, mai ales scăzută, ridicată, se schimbă adesea în timpul zilei).

Odată cu tromboza arterelor placentei, poate apărea moartea fetală intrauterină sau nașterea prematură. Tocmai cu sindromul antifosfolipidic femeile cu lupus eritematos sistemic nu își pot „salva” sarcina, care se termină adesea cu avort spontan.

Cum să bănuiești?

Prezența sindromului antifosfolipidic poate fi suspectată în următoarele cazuri:

• Dacă o persoană are lupus eritematos sistemic (incidența sindromului antifosfolipidic în această boală este extrem de mare).
• Dacă o persoană sub 40 de ani prezintă semne de tromboză a oricăror vase.
• Dacă vasele sunt trombozate, pentru care acest lucru nu este foarte tipic, de exemplu, vasele care alimentează intestinele. Blocarea lor duce la „broasca abdominală”. Un nume atât de colorat pentru această boală a apărut prin analogie cu angina pectorală - „ angină pectorală". „Brisca râioasă abdominală” se caracterizează prin apariția unei dureri de apăsare, strângere în abdomen care apare după aport abundent alimente. Cu cât o persoană a mâncat mai mult, cu atât este nevoie de mai mult sânge tractului digestiv pentru a digera alimentele. Dacă lumenul vaselor este îngustat de un tromb, atunci nu există suficient sânge în organele abdominale, le lipsește oxigenul, produsele metabolice se acumulează în ele - apare durerea.
• Dacă numărul de trombocite din sânge este redus și nu există boală hematologică.
• Dacă o femeie a avut 2 sau mai multe avorturi spontane, iar medicii ginecologi nu pot determina cu exactitate cauza acestora.
• Dacă apare un infarct miocardic la o persoană mai mică de 40 de ani.

Tratament

În primul rând, sindromul antifosfolipidic este tratat numai sub supravegherea unui reumatolog.

Dacă sindromul antifosfolipidic s-a dezvoltat pe fondul unei boli autoimune (de exemplu, lupus eritematos sistemic), această boală trebuie tratată, încercând să-și reducă activitatea. Dacă acest lucru poate fi realizat, cantitatea de anticorpi la fosfolipide din serul sanguin va scădea. Cu cât conținutul lor în sânge este mai mic, cu atât este mai mică probabilitatea de tromboză. Prin urmare, este atât de important ca pacientul să ia terapia de bază prescrisă de medic (glucocorticoizi, citostatice).

Cu un titru foarte mare (cantitate, concentrație) de anticorpi, se poate pune problema plasmaferezei (purificarea sângelui).

Poate că medicul va prescrie orice medicamente care vor reduce probabilitatea de tromboză, acționând direct asupra sistemului de coagulare a sângelui. Pentru numirea lor, indicatii stricte: Beneficiile ar trebui să depășească cu mult efectele secundare. Contraindicațiile pentru administrarea acestor medicamente sunt sarcina (poate determina dezvoltarea afectată a sistemului nervos la făt) și ulcer peptic tract gastrointestinal. Ar trebui să cântăriți argumentele pro și contra dacă pacientul are leziuni hepatice sau renale.

Medicamente antimalarice(de exemplu, hidroxiclorochina) combină acțiunea antiinflamatoare cu capacitatea de a inhiba agregarea trombocitelor (aglomerarea), care ajută și la prevenirea dezvoltării trombozei.

Femeile cu sindrom antifosfolipidic ar trebui să întârzie sarcina până când valorile de laborator revin la normal. Dacă sindromul s-a dezvoltat după concepție, atunci ar trebui să vă gândiți la introducerea imunoglobulinei sau la doze mici de heparină.

Prognosticul va depinde în mare măsură de oportunitatea tratamentului început și de disciplina pacientului.

Unul dintre motivele pentru neapariția sarcinii, avorturile repetate (în toate trimestrele de sarcină), ratarea sarcinii, nașterea prematură este sindromul antifosfolipidic. Din păcate, majoritatea femeilor învață despre sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii după mai multe încercări nereușite de a purta un copil.

Sindromul antifosfolipidic (APS) este tulburare autoimună, în care anticorpii antifosfolipidici sunt prezenți în plasma sanguină și sunt prezente anumite manifestări clinice. Astfel de manifestări pot fi: tromboză, patologie obstetricală, trombocitopenie, tulburări neurologice.

Anticorpi antifosfolipidici:

La 2-4% dintre femeile cu o sarcină sănătoasă, anticorpii antifosfolipidici se găsesc în sânge;

Femeile cu avorturi repetate sau cu sarcini multiple ratate în 27-42% din cazuri au anticorpi antifosfolipidici;

Cauza tromboembolismului în 10-15% din cazuri sunt anticorpii antifosfolipidici;

1/3 din accidente vasculare cerebrale la o vârstă fragedă este, de asemenea, o consecință a acțiunii anticorpilor antifosfolipidici.

Semne ale sindromului antifosfolipidic

Principalul simptom al sindromului antifosfolipidic este tromboza venoasă sau arterială. În cazul trombozei venoase, venele piciorului sunt mai susceptibile de a suferi, iar în cazul trombozei arteriale, vasele cerebrale.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic necesită manifestarea clinică a bolii și confirmarea de laborator. Manifestarea clinică a sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii este patologia sarcinii, avorturi repetate, antecedente de sarcini ratate, preeclampsie și eclampsie, tromboză vasculară.

Un semn de laborator al APS în timpul sarcinii este prezența unui titru ridicat de anticorpi antifosfolipidici în sânge.

Markeri (tipuri) de anticorpi antifosfolipidici:
anticoagulant lupus (LA);
Anticorpi la cardiolipină (aCL);
Anticorpi la ß2-glicoproteina clasa 1 (aß2-GP1).

Anticorpii antifosfolipidici sunt autoimuni și sunt cauzați de infecții.

Medicii pot vorbi despre un posibil sindrom antifosfolipidic în timpul sarcinii dacă:

Au existat mai mult de un deces al unui copil într-o perioadă de peste 10 săptămâni de sarcină;

Dacă au avut loc nașteri premature pe o perioadă mai mică de 34 de săptămâni din cauza eclampsiei, preeclampsiei sau disfuncției placentare;

3 sau mai multe avorturi spontane (sarcini ratate) pentru mai puțin de 10 săptămâni.

În ceea ce privește analiza pentru APS, este prescrisă de două ori pentru a confirma diagnosticul. Intervalul dintre ele ar trebui să fie de cel puțin 12 săptămâni (anterior medicii recomandau 6 săptămâni). Titrul de anticorpi ar trebui să fie mare, mai mare de 40. Dar în laboratoare oferă valori mult mai mici, de exemplu:

Ab IgM la cardiolipină 8-peste normal U/mLAT IgG la ß2-glicoproteină 8-peste normal U/ml

Tipurile de sindrom antifosfolipidic sunt: ​​primar, secundar și catastrofal.

Manifestări ale sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii

Diagrama de mai jos prezintă manifestările sindromului antifosfolipidic în timpul sarcinii. Acestea sunt avorturi spontane, adică întreruperea naturală a sarcinii (avorturi spontane); întârzierea dezvoltării fetale; nașterea prematură și chiar moartea fetală intrauterină.

Efectul sindromului antifosfolipidic asupra sarcinii:

APS are un efect trombotic - tromboză vasculară placentară, întârziere a creșterii fetale, avort spontan recurent, preeclampsie.

Efectul non-trombotic al sindromului antifosfolipidic - o scădere a progesteronului, suprimarea sintezei hCG, deteriorarea embrionului. Sarcina cu APS nu are loc din cauza unei încălcări a implantării blastocistului (a avut loc concepția, dar nu există nicio modalitate prin care copilul să se atașeze și să se dezvolte ferm).

Medicamente pentru tratamentul APS în timpul sarcinii

Sindromul antifosfolipidic în timpul sarcinii trebuie tratat pentru a rezista și a da naștere copil sanatos. Există o serie de medicamente pe care un medic le prescrie:

Glucocorticoizi;
Aspirina in doze mici;
heparină nefracţionată;
Aspirină în doză mică + heparină nefracționată (eficientă);
heparină cu greutate moleculară mică (eficientă);
heparină cu greutate moleculară mică + aspirină în doze mici (eficiente);
warfarină;
Hidroxiclorochină;
Plasmafereza (nu este recomandată în timpul sarcinii).

Bolile autoimune sunt greu de tratat tratament de succes, deoarece celulele sistemului imunitar intră în conflict cu structurile vitale individuale ale corpului. Problemele comune de sănătate includ sindromul fosfolipidic, când sistemul imunitar percepe componenta structurală a osului ca pe un corp străin, încercând să o extermine.

Ce este sindromul antifosfolipidic

Orice tratament trebuie să înceapă cu un diagnostic. Sindromul antifosfolipidic este o patologie autoimună cu o opoziție stabilă a imunității față de fosfolipide. Deoarece acestea sunt structuri indispensabile pentru formarea și întărirea sistemului osos, acțiunile necorespunzătoare ale sistemului imunitar pot afecta negativ sănătatea și activitatea vitală a întregului organism. Dacă în sânge se observă anticorpi antifosfolipidici, boala nu decurge singură, ea este însoțită de tromboză venoasă, infarct miocardic, accident vascular cerebral, avort spontan cronic.

Această boală poate predomina în forma primară, adică. se dezvoltă independent, ca o singură boală a organismului. Sindromul antifosfolipidic are și o formă secundară (HAPS), adică. devine o complicație boala cronica organism. Alternativ, poate fi sindromul Budd-Chiari (tromboză a venei hepatice), sindromul venei cave superioare și alți factori patogeni.

Sindromul antifosfolipidic la bărbați

Extensiv practică medicală descrie cazuri de boală a sexului puternic, deși acestea sunt mult mai puțin frecvente. Sindromul antifosfolipidic la bărbați este reprezentat de blocarea lumenului venelor, în urma căreia fluxul sanguin sistemic este perturbat în anumite organe și sisteme interne. Aportul insuficient de sânge poate duce la probleme grave de sănătate, cum ar fi:

• embolie pulmonară;
• hipertensiune pulmonara;
• episoade de EP;
• tromboza venei centrale a glandelor suprarenale;
• moartea treptată a plămânilor, țesutului hepatic, parenchimului hepatic;
• tromboza arterială, tulburările organelor sistemului nervos central nu sunt excluse.

Sindromul antifosfolipidic la femei

Boala are consecințe catastrofale, așa că medicii insistă asupra diagnosticului imediat, tratament eficient. Cel mai tablouri clinice pacienții sunt reprezentanți ai sexului slab și nu sunt întotdeauna însărcinate. Sindromul antifosfolipidic la femei este cauza infertilității diagnosticate, iar rezultatele examinării pentru APS arată că o cantitate imensă de cheaguri de sânge este concentrată în sânge. Codul internațional ICD 10 include diagnosticul indicat, care progresează mai des în timpul sarcinii.

Sindromul antifosfolipidic în sarcină

În timpul sarcinii, pericolul constă în faptul că, în timpul formării vaselor placentare, tromboza se dezvoltă și progresează rapid, ceea ce perturbă alimentarea cu sânge a fătului. Sângele nu este îmbogățit în volum suficient cu oxigen, iar embrionul suferă lipsa de oxigen, nu primește valoare pentru dezvoltarea prenatală nutrienți. Puteți determina boala la un screening de rutină.

Dacă sindromul antifosfolipidic se dezvoltă la femeile însărcinate, pentru viitoarele mame acest lucru este plin de prematur și nasterea patologica, vom face un avort termen timpuriu, insuficiență feto-placentară, gestoză tardivă, desprindere de placenta, boli congenitale ale nou-născuților. APS în timpul sarcinii este o patologie periculoasă pentru orice termen obstetric, ceea ce poate duce la infertilitate diagnosticată.

Cauzele sindromului antifosfolipidic

Determinați etiologia proces patologic dificil, iar oamenii de știință moderni încă ghicesc. S-a stabilit că sindromul Sneddon (se mai numește și antifosfolipid) poate avea o predispoziție genetică în prezența locilor DR7, DRw53, HLA DR4. În plus, dezvoltarea bolii pe fondul proceselor infecțioase ale corpului nu este exclusă. Alte cauze ale sindromului antifosfolipidic sunt detaliate mai jos:

• boală autoimună;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor;
• boli oncologice;
• sarcina anormala;
• patologie a sistemului cardio-vascular.

Simptomele sindromului antifosfolipidic

Este posibil să se determine boala printr-un test de sânge, cu toate acestea, trebuie efectuate suplimentar o serie de teste de laborator pentru detectarea unui antigen. Normal în fluid biologic nu ar trebui să fie, iar aspectul indică doar că în corpul merge lupta împotriva propriilor fosfolipide. Principalele simptome ale sindromului antifosfolipidic sunt detaliate mai jos:

• diagnosticul APS după model vascular pe piele sensibilă;
• sindrom convulsiv;
• atacuri severe de migrenă;
• tromboză venoasă profundă;
• probleme mentale;
• tromboza extremităților inferioare;
• scăderea acuității vizuale;
• tromboză venoasă superficială;
• insuficiență suprarenală;
• tromboza venei retiniene;
• neuropatie ischemică nervul optic;
• tromboza venei porte a ficatului;
• pierderea auzului senzorineural;
• coagulopatie acută;
• hiperkineză recurentă;
• sindromul demenței;
• mielită transversală;
• tromboza arterelor cerebrale.

Diagnosticul sindromului antifosfolipidic

Pentru a determina patogeneza bolii, este necesar să se efectueze o examinare pentru APS, în care este necesară efectuarea unui test de sânge pentru markeri serologici - anticoagulant lupus și anticorpi Ab la cardiolipină. Diagnosticul sindromului antifosfolipidic, pe lângă testare, prevede un test anticardiolipin, APL, coagulogramă, Doppler, CTG. Diagnosticul se bazează pe hemoleucograma. Pentru a crește fiabilitatea rezultatelor, la recomandarea medicului curant, O abordare complexă la problema. Așadar, acordați atenție următorului complex de simptome:

• anticoagulantul lupus crește numărul de tromboze, în timp ce el însuși a fost diagnosticat pentru prima dată cu lupus eritematos sistemic;
• anticorpii la cardiolipin rezistă fosfolipidelor naturale, contribuie la distrugerea rapidă a acestora;
• anticorpii în contact cu cardiolipina, colesterolul, fosfatidilcolina sunt determinați printr-o reacție Wasserman fals pozitivă;
• anticorpii antifosfolipidici dependenți de beta2-glicoproteină-1-cofactor devin Motivul principal simptome de tromboză;
• anticorpi la beta-2-glicoproteina, limitând șansele pacientei de a rămâne însărcinată cu succes.
• Subtipul APL negativ fără detectarea anticorpilor la fosfolipide.

Tratamentul sindromului antifosfolipidic

Dacă AFLS sau VAPS este diagnosticat, în timp ce semnele bolii sunt exprimate clar fără suplimentare examenele clinice, ceea ce înseamnă că tratamentul este necesar să înceapă în timp util. Abordarea problemei este complexă, incluzând luarea de medicamente din mai multe grupuri farmacologice. Scopul principal este normalizarea circulației sistemice, prevenirea formării cheagurilor de sânge cu congestia ulterioară a corpului. Deci, tratamentul principal al sindromului antifosfolipidic este prezentat mai jos:

1. Glucocorticoizi în doze mici pentru a preveni creșterea coagulării sângelui. Este recomandabil să alegeți medicamentele Prednisolon, Dexametazonă, Metipred.
2. Imunoglobulina pentru corectarea imunității slăbite pe termen lung terapie medicamentoasă.
3. Agenții antiplachetari sunt necesari pentru a preveni coagularea sângelui. Astfel de medicamente precum Curantyl, Trental sunt deosebit de relevante. Nu va fi de prisos să luați aspirină și heparină.
4. Anticoagulante indirecte pentru controlul vâscozității sângelui. Medicii recomanda pregătire medicală Warfarină.
5. Plasmafereza asigură purificarea sângelui într-un spital, cu toate acestea, dozele acestor medicamente ar trebui reduse.

În cazul sindromului antifosfolipidic catastrofal, este necesară creșterea dozei zilnice de glucocorticoizi și agenți antiplachetari, este obligatorie curățarea sângelui cu o concentrație crescută de glicoproteine. Sarcina ar trebui să se desfășoare strict supraveghere medicală, in caz contrar rezultat clinic pentru o femeie însărcinată și copilul ei nu este cel mai favorabil.

Video: ce este APS

Pentru citare: Nasonov E.L. SINDROM ANTIFOSFOLIPID: DIAGNOSTIC, CLINIC, TRATAMENT // BC. 1998. Nr. 18. S. 4

Sunt prezentate date privind epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic, sunt luate în considerare diferite variante ale acestei boli. Sunt date recomandări pentru prevenirea trombozei recurente.

Lucrarea prezintă date despre epidemiologia, etiologia și patogeneza sindromului antifosfolipidic, ia în considerare diferite tipuri de boală și oferă recomandări privind prevenirea retrombozelor.

E.L. Nasonov – Departamentul de Reumatologie, MMA numit după I.M. Sechenov
Da.L. Nasonov – Departamentul de Reumatologie, Academia Medicală I.M.Sechenov din Moscova

Și Studiul anticorpilor antifosfolipidici (AFLA) a început încă din 1906, când Wasserman a dezvoltat metoda serologica diagnosticul de sifilis (reacția Wasserman). La începutul anilor 1940, s-a descoperit că componenta principală cu care anticorpii („reaginele”) reacționează în reacția Wassermann este fosfolipidul încărcat negativ (PL) cardiolipina. La începutul anilor 1950, în serul pacienților cu lupus eritematos sistemic (LES) a fost găsit un inhibitor circulant al coagulării sângelui, care a fost numit anticoagulant lupus (LA). Curând, atenția cercetătorilor a fost atrasă de faptul că în LES, producția de VA nu este însoțită de sângerare, ci de o creștere paradoxală a frecvenței complicațiilor trombotice. Dezvoltarea metodelor de radioimunotest (1983) și imunotest enzimatic (ELISA) pentru determinarea anticorpilor la cardiolipină (ALC) a contribuit la extinderea cercetării privind rolul AFLA în bolile umane. S-a dovedit că APLA este un marker serologic al unui complex de simptome deosebit, inclusiv tromboză venoasă și/sau arterială, diferite forme de patologie obstetricală (în primul rând avort spontan recurent), trombocitopenie, precum și diverse alte tulburări neurologice, cutanate, cardiovasculare și hematologice. . În 1986, G. Hughes et al. a propus să desemneze acest complex de simptome drept sindrom antifosfolipidic (APS). În 1994, la cel de-al VI-lea Simpozion Internațional despre AFLA, s-a propus denumirea APS de sindromul Hughes, după numele reumatologului englez care l-a descris primul și a adus cea mai mare contribuție la dezvoltarea acestei probleme.

Criterii de diagnostic şi opțiuni clinice APS

Diagnosticul APS se bazează pe anumite combinații semne cliniceși titruri APLA (Tabelul 1) .
Există următoarele forme principale de APS:
. APS la pacienții cu un diagnostic sigur de LES (SPA secundar);
. APS la pacienții cu manifestări asemănătoare lupusului;
. API primar;
. catastrofale” APS (coagulopatie/vasculopatie acută diseminată) cu tromboză acută multi-organă;
. alte sindroame microangiopatice (purpură trombotică trombocitopenică/sindrom hemolitic uremic); Sindromul HELLP (hemoliza, creșterea activității enzimelor hepatice, scăderea numărului de trombocite, sarcină); DIC; sindromul hipoprotrombinemic;
. seronegativ” APS.
Evoluția APS, severitatea și prevalența complicațiilor trombotice sunt imprevizibile și în majoritatea cazurilor nu se corelează cu modificările titrurilor APLA și ale activității LES (în APS secundar). La unii pacienți, APS se manifestă în principal prin tromboză venoasă, la alții - printr-un accident vascular cerebral, la alții - patologia obstetricală sau trombocitopenie. Se crede că aproximativ jumătate dintre pacienții cu APS suferă de forma primară a bolii. Cu toate acestea, problema independenței nosologice a APS primare nu este complet clară. Există dovezi că APS primar poate fi uneori o opțiune pentru inițierea LES. Dimpotrivă, la unii pacienți cu LES clasic, semnele APS pot ieși în prim-plan la debut.

Tabelul 1. Criterii de diagnostic pentru APS

Clinic	Laborator
Tromboza venoasa	IgG ACL (titru moderat/înalt)
Tromboza arterială	IgM ACL (titru moderat/înalt)
avort spontan obișnuit	Test VA pozitiv
Trombocitopenie
Notă. Pentru un diagnostic de APS, cel puțin unul (orice) clinic și unul (orice) semn de laborator; AFLA trebuie detectată de cel puțin două ori în decurs de 3 luni.

Epidemiologie

Prevalența APS în populație este necunoscută. AKL se găsesc în ser la 2-4% (la titru mare - mai puțin de 0,2% dintre pacienți), mai des vârstnici decât tineri. AFLA se intalnesc uneori la pacientii cu boli inflamatorii, autoimune si infectioase (infectie HIV, hepatita C etc.), la pacientii cu neoplasme maligne, in timp ce iau medicamente(contraceptive orale, medicamentele psihotrope si etc.). Boala se dezvoltă adesea la o vârstă fragedă decât la vârstnici, este descrisă la copii și chiar la nou-născuți. În populația generală, APS este mai frecventă la femei. Cu toate acestea, în rândul pacienților cu APS primar, există o creștere a proporției de bărbați. Manifestările clinice ale APS se dezvoltă la 30% dintre pacienții cu AV și la 30-50% dintre pacienții cu niveluri moderate sau ridicate de IgG și LCA. AFLA a fost găsit la 21% dintre pacientele tinere care au avut infarct miocardic, iar la 18-46% dintre cele care au avut un accident vascular cerebral, la 12-15% dintre femeile cu avorturi spontane recurente, la aproximativ o treime. pacienţii cu LES. Dacă AFLA este detectată în LES, riscul de tromboză crește la 60–70%, iar în absența acestora scade la 10–15%.

Tabelul 2. Principalele manifestări clinice ale APS

ocluzie arterială	Gangrena extremităților, accident vascular cerebral, ocluzie aortică, infarct visceral
Ocluzie venoasă	Tromboza venoasă periferică, tromboza venoasă viscerală, inclusiv sindromul Budd-Chiari, tromboza venă portă și insuficiența suprarenală
Avort	Avorturi spontane recurente inexplicabile în primul trimestru sau pierdere fetală în trimestrul II-III; sindromul HELLP.
Complicații hematologice	Trombocitopenie, anemie hemolitică Coombs pozitivă, anemie hemolitică microangiopatică trombotică
Manifestări ale pielii	Mesh livedo, ulcere ale picioarelor etc.
Neurologic (care nu este legat de accident vascular cerebral)	Coreea, convulsii, ischemie cerebrală, sindrom asemănător scleroză multiplă, migrenă
Tulburări renale	Insuficiență renală, AH
Leziuni cardiace	Boala cardiacă valvulară, infarct miocardic, tromboză intracardiacă
Tulburări osoase	Necroză aseptică, osteoporoză tranzitorie (?)
APS catastrofal	Insuficiență renală cu hipertensiune arterială insuficiență pulmonară, tulburări neurologice, sindrom de detresă respiratorie, gangrenă periferică

Etiologie și patogeneză

Cauzele APS sunt necunoscute. Se observă o creștere a nivelului (de obicei tranzitorie) de AFLA pe fondul unei game largi de bacterii și infecții virale, dar complicațiile trombotice sunt rare la pacienții cu infecții. Acest lucru este determinat de diferențele în proprietățile imunologice ale APLA la pacienții cu APS și boli infecțioase. Cu toate acestea, se sugerează că dezvoltarea complicațiilor trombotice în APS poate fi asociată cu infecția latentă. S-a observat o creștere a frecvenței de detectare a APLA în familiile de pacienți cu APS, cazuri de APS (mai adesea primare) la membrii aceleiași familii și o anumită relație între hiperproducția de APLA și transportul anumitor antigene ale majorului. Au fost descrise complexul de histocompatibilitate, precum și defecte genetice ale complementului.
AFLA este o populație eterogenă de anticorpi care reacționează cu o gamă largă de fosfolipide și proteine ​​de legare a fosfolipidelor. Interacțiunea APLA cu fosfolipidele este un fenomen complex, în implementarea căruia rol important joacă așa-numiții cofactori. S-a stabilit că AL se leagă de cardiolipină în prezența „cofactorului AL”, care a fost identificat ca b2-glicoproteină I (b2-GPI). b 2 -GPI - glicoproteină cu un mol. cântărind 50 kDa, prezent în plasma normală la o concentrație de aproximativ 200 μg/ml și care circulă în asociere cu lipoproteine ​​(se mai numește și apolipoproteina H). Are activitate anticoagulantă naturală. Anticorpii prezenți în serul pacienților cu SPA recunosc de fapt determinanții antigenici ai nu fosfolipidelor anionice (cardiolipină), ci epitopilor conformaționali („neoantigen”) formați în timpul interacțiunii. b 2 -GPI cu fosfolipide. Dimpotrivă, în serul pacienților cu boli infecțioase, există în principal anticorpi care reacționează cu fosfolipidele în absența b2 -HPI.
APLA au capacitatea de a reacționa încrucișat cu componente ale endoteliului vascular, inclusiv fosfatidilserina (o fosfolipidă anioică) și alte molecule încărcate negativ (proteoglican vascular heparan sulfat, componenta condroetin sulfat a trombomodulinei). AFLA inhibă sinteza prostaciclinei de către celulele endoteliale vasculare, stimulează sinteza factorului von Willebrand, induce activitatea factorului tisular de către celulele endoteliale (EC), stimulează activitatea procoagulantă, inhibă activarea dependentă de heparină a antitrombinei III și formarea mediată de heparină a complexul antitrombină III-trombină, îmbunătățește sinteza factorului de activare a trombocitelor EC. Se presupune că un rol deosebit de important în procesul de interacțiune dintre AFLA și EC îl joacă b2 -HPI. b 2 -legarea APLA și EC dependentă de GPI duce la activarea endotelială (hiperexpresia moleculelor de adeziune celulară, aderența crescută a monocitelor la suprafața endotelială), induce apoptoza EC, care la rândul său crește activitatea procoagulantă a endoteliului. Ținta pentru AFLA poate fi proteinele individuale care reglează cascada de coagulare, cum ar fi proteina C, proteina S și trombomodulină, care sunt exprimate pe membrana EC.

Manifestari clinice

Deoarece baza patologiei vasculare în APS este vasculopatia trombotică neinflamatoare care afectează vasele de orice calibru și locație, de la capilare la vase mari, inclusiv aorta, spectrul manifestărilor clinice este extrem de divers. În cadrul APS, este descrisă patologia sistemului nervos central, a sistemului cardiovascular, a funcției afectate a rinichilor, ficatului, organelor endocrine și a tractului gastrointestinal (GIT). Tromboza vasculară placentară tinde să fie asociată cu dezvoltarea unor forme de patologie obstetricală (Tabelul 2) .
trăsătură caracteristică APS este o recurență frecventă a trombozei. Este de remarcat faptul că, dacă prima manifestare a APS a fost tromboza arterială, atunci tromboza arterială ulterioară a fost observată la majoritatea pacienților, iar tromboza venoasă a recidivat la pacienții cu prima tromboză venoasă.
Tromboza venoasă este cea mai frecventă manifestare a APS. Trombii sunt de obicei localizați în venele profunde ale extremităților inferioare, dar adesea în venele hepatice, portele, superficiale și alte vene. Embolia repetată de la venele profunde ale extremităților inferioare până la plămâni este caracteristică, ducând uneori la hipertensiune pulmonară. APS (mai des primar decât secundar) este a doua cauză ca frecventă a sindromului Budd-Chiari. Tromboza venei suprarenale centrale poate duce la insuficiență suprarenală.
Tromboza arterelor intracerebrale, care duce la accident vascular cerebral și atacuri ischemice tranzitorii, este cea mai localizare frecventă tromboza arterială în SPA. Uneori apar microaccidente vasculare ischemice recurente fără tulburări neurologice pronunțate și se poate manifesta sub formă de sindrom convulsiv, demență multi-infarct (care amintește de boala Alzheimer), probleme mentale. O variantă a APS este sindromul Sneddon. Acest concept include tromboza recurentă vasele cerebrale, livedo reticularis și hipertensiune arterială (AH). Au fost descrise și alte tulburări neurologice, inclusiv migrene, convulsii epileptiforme, coree, mielită transversală, care, totuși, nu pot fi întotdeauna asociate cu tromboză vasculară. Uneori, deficitele neurologice din APS le imită pe cele din scleroza multiplă.
Unul dintre semnele cardiace frecvente ale APS este boala cardiacă valvulară, care variază de la anomalii minime detectate doar prin ecocardiografie (regurgitație mică, îngroșarea foițelor valvulare) până la defecte cardiace severe (stenoză sau insuficiență mitrală, mai rar valve aortice sau tricuspide). Unii pacienți dezvoltă rapid o boală valvulară foarte severă cu vegetație din cauza depozitelor trombotice care nu se pot distinge de endocardita infecțioasă. Vegetații pe valve, mai ales dacă sunt combinate cu hemoragii în patul subungual și degete sub formă de „ tobe”, fac dificilă diferențierea cu endocardita infecțioasă. A fost descrisă dezvoltarea trombilor cardiaci care mimează mixomul inimii. Tromboza arterelor coronare este una dintre posibilele localizări ale trombozei arteriale asociate cu sinteza APLA. O altă formă de patologie coronariană în APS este tromboza acută sau cronică recurentă a micului intramiocardic. vasele coronare, dezvoltându-se în absența semnelor de leziuni inflamatorii sau aterosclerotice ale principalelor ramuri ale arterelor coronare. Se crede că acest proces poate duce la o patologie miocardică asemănătoare cardiomiopatiei cu semne de afectare regională sau generală a contractilității miocardice și hipertrofie ventriculară stângă.
O complicație comună a APS este hipertensiunea arterială, care poate fi labilă, adesea asociată cu livedo reticularis și leziuni ale arterei cerebrale ca parte a sindromului Sneddon, sau stabilă, malignă, manifestând simptome de encefalopatie hipertensivă. Dezvoltarea hipertensiunii arteriale în SPA se poate datora mai multor motive, inclusiv cu tromboză a vaselor renale, infarct renal, tromboză a aortei abdominale („pseudocoarctație”) și tromboză intraglomerulară a rinichilor. S-a observat o relație între hiperproducția APLA și dezvoltarea displaziei fibromusculare a arterelor renale.
Afectarea rinichilor în APS este asociată cu microtromboză intraglomerulară și este definită ca „microangiopatie trombotică renală”. Se crede că microtromboza glomerulară este cauza dezvoltării ulterioare a glomerulosclerozei, ceea ce duce la afectarea funcției renale.
Complicație rară APS este hipertensiunea pulmonară trombotică asociată atât cu embolie venoasă recurentă, cât și cu tromboză locală (in situ) a vaselor pulmonare. La examinarea pacienţilor cu primar hipertensiune pulmonara am constatat o creștere a nivelului de AFLA doar la pacienții cu boală veno-ocluzivă și tromboză a vaselor pulmonare. Au fost descriși mai mulți pacienți cu APS primar la care afectarea plămânilor a fost caracterizată prin hemoragii alveolare, capilarită pulmonară și tromboză microvasculară până la dezvoltarea unui plămân de „șoc”.
Una dintre cele mai trasaturi caracteristice APS este o patologie obstetricală: avort spontan obișnuit, avorturi spontane recurente, moarte fetală intrauterină, preeclampsie. În rândul femeilor cu APS, frecvența patologiei obstetricale ajunge la 80%. Pierderea fetală poate apărea în orice etapă a sarcinii, dar mai des în primul trimestru decât în ​​al doilea și al treilea. În plus, sinteza APLA este asociată cu alte forme de patologie obstetricală, inclusiv preeclampsie tardivă, preeclampsie și eclampsie, întârzierea creșterii intrauterine și nașterea prematură. A fost descrisă dezvoltarea complicațiilor trombotice la nou-născuții din mame cu APS, ceea ce indică posibilitatea transmiterii transplacentare a APLA.
Leziunile cutanate din APS sunt caracterizate printr-o varietate de manifestări clinice, cum ar fi livedo reticularis, ulcere cutanate, leziuni pseudovasculitice și vasculitice. O creștere a nivelului APLA a fost descrisă în boala Dego, o vasculopatie sistemică foarte rară manifestată prin tromboză pe scară largă a pielii, a SNC și a tractului gastrointestinal.
Un semn hematologic tipic al APS este trombocitopenia. De obicei, numărul de trombocite scade moderat (70.000 - 100.000 / mm 3 ) și nu necesită tratament special. Dezvoltarea complicațiilor hemoragice este rară și este de obicei asociată cu un defect concomitent în factori specifici de coagulare a sângelui, patologie renală sau supradozaj de anticoagulante. Se observă adesea anemie hemolitică Coombs pozitivă, sindromul Evans (o combinație de trombocitopenie și anemie hemolitică) este mai puțin frecventă.

Diagnostic diferentiat

Diagnosticul diferențial al APS se realizează cu o gamă largă de boli care apar cu tulburări vasculare, în primul rând cu vasculită sistemică. Trebuie subliniat că în APS există un număr foarte mare de manifestări clinice („pseudo-sindroame”) care pot mima vasculita, Infecție endocardită, tumori cardiace, scleroză multiplă, hepatită, nefrită etc. Pe de altă parte, APS poate fi combinată cu diverse boli, precum vasculita sistemică. APS trebuie suspectat în cazurile de tulburări trombotice (în special multiple, recurente, cu localizare neobișnuită), trombocitopenie și patologie obstetricală la pacienții tineri și de vârstă mijlocie, precum și în trombozele inexplicabile la nou-născuți, în caz de necroză cutanată în timpul tratamentului cu indirect. anticoagulante și la pacienții cu APTT prelungit în timpul unui studiu de screening.

Prevenire, tratament

Prevenirea trombozei recurente în APS este o problemă complexă. Acest lucru se datorează eterogenității mecanisme patogenetice APS care stau la baza, polimorfismul manifestărilor clinice și absența unor parametri fiabili clinici și de laborator pentru a prezice reapariția tulburărilor trombotice. Se crede că riscul de tromboză recurentă este deosebit de mare la pacienții tineri cu persistență nivel inalt ACL sau VA, în prezența trombozei recurente și/sau a patologiei obstetricale în istoric și a altor factori de risc pentru tulburări trombotice (hipertensiune arterială, hiperlipidemie, fumat, contraceptive orale), la activitate ridicată proces patologic (cu LES).
Pacienților cu APS li se prescriu anticoagulante indirecte și agenți antiplachetari (doze mici de aspirină), care sunt utilizate pe scară largă pentru prevenirea trombozei neasociate cu APS. Cu toate acestea, managementul pacienților cu APS are propriile sale caracteristici. Acest lucru se datorează în primul rând frecvenței foarte mari de recidivă a trombozei.La pacienții cu un nivel ridicat de APLA în ser, dar fără semne clinice de APS (inclusiv femeile însărcinate fără antecedente de patologie obstetricală), dozele mici pot fi limitate la acid acetilsalicilic(75 mg/zi). Acești pacienți necesită o urmărire atentă, deoarece riscul de complicații trombotice este foarte mare.
La pacienţii cu APS atât secundar cât şi primar trataţi cu doze mari anticoagulante indirecte (de preferință warfarină), care permit menținerea stării de hipocoagulare la nivelul raportului internațional normalizat (INR) mai mare de 3, s-a înregistrat o scădere semnificativă a frecvenței recurenței complicațiilor trombotice. Cu toate acestea, utilizarea unor doze mari de anticoagulante indirecte este asociată cu un risc crescut de sângerare. De exemplu, fiecare creștere a INR a INR este asociată cu o creștere cu 42% a sângerării. În plus, la pacienții cu APS sunt adesea observate fluctuații spontane ale INR, ceea ce complică semnificativ utilizarea acestui indicator pentru monitorizarea tratamentului cu warfarină. Există dovezi că tratamentul cu anticoagulante indirecte (warfarină) la o doză care permite menținerea INR în intervalul 2,0-2,9 este la fel de eficient în prevenirea reapariției trombozei ca și terapia cu doze mai mari de medicament (INR 3,0-4,5) . Tratamentul cu glucocorticoizi și medicamente citotoxice este, în general, ineficient decât dacă APS catastrofal. Mai mult, unele rezultate preliminare indică faptul că terapia cu corticosteroizi pe termen lung poate crește riscul de tromboză recurentă.
Trombocitopenia moderată, des observată în SPA, de obicei nu necesită tratament sau se corectează cu doze mici de glucocorticoizi. Uneori, cu forme de trombocitopenie rezistente la glucocorticoizi, dozele mici de aspirina, dapsona, danazolul, clorochina, warfarina sunt eficiente. La pacienții cu trombocitopenie în intervalul 50 - 100,109 / l, pot fi utilizate doze mici de warfarină, iar o scădere mai semnificativă a nivelurilor trombocitelor dictează necesitatea de glucocorticoizi sau imunoglobuline intravenoase. Utilizarea warfarinei în timpul sarcinii este contraindicată, deoarece duce la dezvoltarea embriopatiei cu warfarină, caracterizată prin displazie a epifizelor și hipoplazie septală nazală, precum și tulburări neurologice. Tratamentul cu doze medii/mari de glucocorticoizi nu este indicat din cauza dezvoltării reactii adverse atât la mamă (sindrom Cushing, hipertensiune arterială, diabet), cât și la făt. Tratamentul cu heparină în doză de 5000 U de 2-3 ori pe zi în combinație cu doze mici de aspirină la femeile cu avort spontan recurent poate crește rata de naștere cu succes de aproximativ 2-3 ori și este semnificativ superioară ca eficacitate terapie hormonală. Cu toate acestea, trebuie avut în vedere că terapia pe termen lung cu heparină (în special în combinație cu glucocorticoizi) poate duce la dezvoltarea osteoporozei. S-a raportat că plasmafereza este eficientă, administrare intravenoasă imunoglobulină, preparate cu prostaciclină, preparate fibrinolitice, preparate cu ulei de pește la femeile cu patologie obstetricală. Medicamentele antimalarice, care sunt utilizate pe scară largă pentru a trata LES și alte boli reumatice inflamatorii, împreună cu efecte antiinflamatorii, au activitate antitrombotică (suprimă agregarea și aderența trombocitelor, reduc dimensiunea cheagului de sânge) și scăderea lipidelor. Există dovezi ale unei scăderi a incidenței complicațiilor trombotice la pacienții cu APS cărora li se administrează hidroxiclorochină.
Se pun mari speranțe în utilizare heparină cu greutate moleculară mică, precum și introducerea unor noi metode de terapie anticoagulantă bazată pe utilizarea arginalelor, hiruidinelor, peptidelor anticoagulante, agenților antiplachetari (anticorpi monoclonali împotriva trombocitelor, peptide RGD).

Literatură:

1. Hughes GRV. Sindromul antifosfolipidic: tpeste ani. Lancet 1993;324:341-4.
2. Kalashnikova L.A., Nasonov E.L., Stoyanovich L.Z., et al. Sindromul Sneddon și sindromul antifosfolipidic primar. Terapeutul. Arhiva. - 1993. - 3. - S. 64.
3. Nasonov E.L. Sindromul antifosfolipidic: caracteristici clinice și imunologice. Pană. medicamentul. - 1989. - 1. - S. 5-13.
4. E. L. Nasonov, Yu. A. Karpov, Z. S. Alekberova, et al. Sindromul antifosfolipidic: aspecte cardiologice. Terapeutul. Arhiva. - 1993. - 11. - S. 80.
5. Nasonov E.L., Baranov A. A., Shilkina N.P., Alekberova Z.S. Patologia vasculară în sindromul antifosfolipidic. Moscova-Iaroslavl. - 1995. - S. 162.
6. Asherson RA, Cervera R, Piette JC, Shoenfeld Y. Sindromul antifosfolipidic: istorie, definiție, clasificare și diferite diagnosticul ial.