Cauzele leucemiei limfocitare. Cum se manifestă leucemia limfocitară cronică cu celule B? Leucemia limfocitară cronică: tratament

Boala cunoscută sub numele de leucemie limfocitară cronică sau cu celule B este proces oncologic asociat cu acumularea de limfocite B atipice în sânge, ganglioni limfatici și limfatici, măduvă osoasă,. Este cea mai frecventă boală din grupul leucemiilor.

Se crede că leucemia limfocitară cronică cu celule B îi afectează în principal pe europenii la o vârstă destul de înaintată. Bărbații suferă de această boală mult mai des decât femeile - au această formă de leucemie de 1,5-2 ori mai des.

În mod interesant, reprezentanții naționalităților asiatice care trăiesc în Asia de Sud-Est practic nu au această boală. Motivele acestei caracteristici și de ce oamenii din aceste țări diferă atât de mult acest moment inca neinstalat.În Europa și America, printre reprezentanții populației albe, rata de incidență pe an este de 3 cazuri la 100.000 de locuitori.

Cauza exactă a bolii este necunoscută.

Un număr mare de cazuri sunt înregistrate la reprezentanții aceleiași familii, ceea ce sugerează că boala este moștenită și asociată cu tulburări genetice.

Dependenţa debutului bolii de radiaţii sau influență pernicioasă poluarea mediului, efectele negative ale producției periculoase sau alți factori nu au fost încă dovedite.

Simptomele bolii

În exterior, leucemia limfocitară cronică cu celule B poate să nu se manifeste pentru o perioadă foarte lungă de timp, sau semnele sale sunt pur și simplu ignorate din cauza estompării și lipsei de expresie.

Principalele simptome ale patologiei:

• De obicei, din semne externe, pacienții constată o scădere în greutate nemotivată cu o dietă normală, sănătoasă și suficientă, bogată în calorii. Pot exista și plângeri despre transpirație abundentă, care apare la propriu la cel mai mic efort.
• Apar următoarele simptome de astenie - slăbiciune, letargie, oboseală, lipsă de interes pentru viață, tulburări de somn și comportament normal, reacții și comportament inadecvat.
• Următorul semn la care reacționează de obicei persoanele bolnave este o creștere noduli limfatici. Ele pot fi foarte mari, compactate, formate din grupuri de noduri. La atingere, ganglionii măriți pot fi moi sau denși, dar compresia organelor interne nu este de obicei observată.
• În etapele ulterioare, se unește o creștere și se simte creșterea organului, descrisă ca o senzație de greutate și disconfort. În ultimele etape se dezvoltă, apar, slăbiciune generală, amețeli, creștere bruscă.

La pacienții cu această formă de leucemie limfocitară, imunitatea este foarte deprimată, astfel încât aceștia sunt deosebit de sensibili la o varietate de răceli și boli infecțioase. Din același motiv, bolile sunt de obicei dificile, sunt prelungite și greu de tratat.

Dintre indicatorii obiectivi care pot fi înregistrați în stadiile incipiente ale bolii, poate fi numită leucocitoză. Doar prin acest indicator, împreună cu datele unui istoric medical complet, un medic poate detecta primele semne ale bolii și începe să o trateze.

Complicații posibile

În cea mai mare parte, leucemia limfocitară cronică cu celule B evoluează foarte lent și nu are aproape niciun efect asupra speranței de viață la pacienții vârstnici. În unele situații, există o progresie destul de rapidă a bolii, care trebuie să fie restrânsă prin utilizarea nu numai medicamente dar şi prin iradiere.

Practic, amenințarea este reprezentată de complicații cauzate de o slăbire puternică a sistemului imunitar. În această afecțiune, orice răceală sau infecție ușoară poate provoca o boală foarte gravă. Aceste boli sunt foarte greu de purtat. Spre deosebire de o persoană sănătoasă, un pacient care suferă de leucemie limfocitară celulară este foarte susceptibil la orice boală catarrală, care se poate dezvolta foarte rapid, poate continua într-o formă severă și poate da complicații severe.

Chiar și răcelile ușoare pot fi periculoase. Datorită slăbiciunii sistemului imunitar, boala poate progresa rapid și poate fi complicată de sinuzită, otită medie, bronșită și alte boli. Pneumoniile sunt deosebit de periculoase, slăbesc foarte mult pacientul și pot provoca moartea acestuia.

Metode de diagnosticare a bolii

Definiția bolii prin semne externe și nu poartă informații complete. De asemenea, rar efectuat și măduva osoasă.

Principalele metode de diagnosticare a bolii sunt următoarele:

• Efectuarea unui test de sânge specific (imunofenotiparea limfocitelor).
• Efectuarea unui studiu citogenetic.
• Studiul biopsiei măduvei osoase, a ganglionilor limfatici și.
• Puncția sternului sau studiul mielogramei.

În funcție de rezultatele examinării, se determină stadiul bolii. Alegerea unui anumit tip de tratament, precum și speranța de viață a pacientului, depinde de acesta. Conform datelor moderne, boala este împărțită în trei perioade:

1. Stadiul A - absența completă a leziunilor ganglionilor limfatici sau prezența a nu mai mult de 2 ganglioni afectați. Absența anemiei și trombocitopeniei.
2. Stadiul B - în absența trombocitopeniei și a anemiei, există 2 sau mai mulți ganglioni limfatici afectați.
3. Stadiul C - se înregistrează trombocitopenie și anemie, indiferent dacă există sau nu implicarea ganglionilor limfatici, precum și numărul de ganglioni afectați.

Metoda de tratament al leucemiei limfocitare cronice

Potrivit multor medici moderni, leucemia limfocitară cronică cu celule B în stadiile inițiale nu necesită tratament specific din cauza simptomelor ușoare și a impactului scăzut asupra bunăstării pacientului.

Tratamentul intensiv începe numai în cazurile în care boala începe să progreseze și afectează starea pacientului:

• Cu o creștere bruscă a numărului și dimensiunii ganglionilor limfatici afectați.
• Cu o creștere a ficatului și a splinei.
• Dacă este diagnosticat creștere rapidă numere.
• Odată cu creșterea semnelor de trombocitopenie și anemie.

Dacă pacientul începe să sufere de manifestări de intoxicație oncologică. Acest lucru se manifestă de obicei prin pierderea rapidă în greutate, inexplicabilă, slăbiciune puternică, aparenta stări febrileși transpirații nocturne.

Principalul tratament al bolii este chimioterapia.

Pana de curand, principalul medicament folosit era clorbutina, in momentul de fata Fludara si Ciclofosfamida, agenti citostatici intensivi, sunt folosite cu succes impotriva acestei forme de leucemie limfocitara.

O modalitate bună de a influența boala este utilizarea bioimunoterapiei. Folosește anticorpi monoclonali, care vă permit să distrugeți selectiv celulele afectate de cancer și să le lăsați intacte pe cele sănătoase. Această tehnică este progresivă și poate îmbunătăți calitatea și speranța de viață a pacientului.

Mai multe informații despre leucemie puteți găsi în videoclip:

Dacă toate celelalte metode nu au arătat rezultatele așteptate și boala continuă să progreseze, pacientul se înrăutățește, nu există altă cale de ieșire decât să folosească doze mari„chimie” activă cu transferul ulterior de celule hematopoietice.

În acele cazuri dificile, când pacientul suferă de o creștere puternică a ganglionilor limfatici sau sunt mulți dintre ei, poate fi indicată utilizarea radioterapiei.Când splina crește dramatic, devine dureroasă și nu își îndeplinește efectiv funcțiile, se recomandă îndepărtarea acesteia.

În ciuda faptului că leucemia limfocitară cronică cu celule B este un cancer, poți trăi cu el ani lungi menținând în același timp funcțiile normale ale corpului și bucurându-se pe deplin de viață. Dar pentru aceasta trebuie să luați anumite măsuri:

1. Trebuie să ai grijă de sănătatea ta și să aplici îngrijire medicală la apariţia celor mai mici simptome suspecte. Acest lucru va ajuta la identificarea bolii în stadiile incipiente și la prevenirea dezvoltării ei spontane și necontrolate.
2. Deoarece boala are un impact puternic asupra muncii sistem imunitar bolnav, trebuie să se protejeze cât mai mult de răceli și infecții de orice fel. În prezența infecției sau a contactului cu bolnavi, surse de infecție, medicul poate prescrie utilizarea antibioticelor.
3. Pentru a-și proteja sănătatea, o persoană trebuie să evite potențialele surse de infecție, locurile cu concentrații mari de oameni, în special în perioadele de epidemii în masă.
4. Habitatul este, de asemenea, important - camera trebuie curățată în mod regulat, pacientul trebuie să monitorizeze curățenia corpului, a hainelor și a lenjeriei de pat, deoarece toate acestea pot fi surse de infecție. .
5. Pacienții cu această boală nu ar trebui să fie expuși la soare, încercând să se protejeze de efectele ei nocive.
6. De asemenea, pentru a menține imunitatea, aveți nevoie de dreptul dieta echilibrata cu o abundență de alimente vegetale și vitamine, respingere obiceiuri proasteși activitate fizică moderată, în principal sub formă de mers pe jos, înot, gimnastică ușoară.

Un pacient cu un astfel de diagnostic ar trebui să înțeleagă că boala lui nu este o sentință, că poți trăi cu ea mulți ani, menținând spiritul și corpul bun, claritatea mentală și un nivel ridicat de eficiență.

Leucemia limfocitară este o leziune malignă care apare în țesutul limfatic. Se caracterizează prin acumularea de limfocite tumorale în ganglionii limfatici, în sângele periferic și în măduva osoasă. Forma acută de leucemie limfocitară a fost recent clasificată ca o boală „copilărie” datorită expunerii sale în principal la pacienții cu vârsta între doi și patru ani. Astăzi, leucemia limfocitară, ale cărei simptome sunt caracterizate de propria lor specificitate, este observată mai des în rândul adulților.

descriere generala

Specificul neoplasmelor maligne în ansamblu se reduce la o patologie însoțită de formarea celulelor, a căror diviziune are loc într-un mod necontrolat, cu capacitatea ulterioară de a invada (adică de a invada) țesuturile adiacente acestora. În același timp, au și posibilitatea de a metastaza (sau de a se deplasa) la organe situate la o anumită distanță de ele. Această patologie este direct legată atât de proliferarea tisulară, cât și de diviziunea celulară care a apărut din cauza unuia sau altui tip de tulburare genetică.

În ceea ce privește în special leucemia limfocitară, așa cum am observat deja, este boala maligna, în timp ce creșterea țesut limfoid apare în ganglionii limfatici, în măduva osoasă, în ficat, în splină și, de asemenea, în alte tipuri de organe. În cea mai mare parte, diagnosticul de patologie este notat în rasa caucaziană și pentru fiecare o sută de mii de oameni anual există aproximativ trei cazuri de boală. Practic, înfrângerea bolii are loc în rândul vârstnicilor, în timp ce sexul masculin are de două ori mai multe șanse de a fi afectat de leucemie limfocitară decât femeia. În plus, predispoziția la boală este determinată și de influența factorului ereditar.

Clasificarea existentă, care determină evoluția și specificul bolii, distinge două forme de leucemie limfocitară: leucemie acută (limfoblastică) și leucemie cronică (leucemie limfocitară).

Leucemie limfocitară acută: simptome

Pentru a diagnostica această formă de boală se folosește sânge periferic, în care se găsesc blasturi caracteristice în aproximativ 98% din numărul total de cazuri. Un frotiu de sânge se caracterizează printr-o „imersie leucemică” (sau „gaping”), adică există doar celule mature și blasturi, nu există etape intermediare. Forma acută de leucemie limfocitară se caracterizează prin anemie normocromă, precum și. Ceva mai puțin frecvente sunt alte semne ale unei forme acute de leucemie limfocitară, și anume leucopenia și leucocitoza.

În unele cazuri, luarea în considerare a imaginii generale a sângelui în combinație cu simptomele sugerează relevanța leucemiei limfocitare acute, cu toate acestea, acuratețea diagnosticului este posibilă numai atunci când se efectuează un studiu care afectează măduva osoasă, în special, pentru a caracteriza blasturile sale din punct de vedere histologic, citogenetic și citochimic.

Principalele simptome ale formei acute de leucocitoză sunt următoarele:

• Plângeri ale pacienților cu privire la starea generală de rău, slăbiciune;
• Pierderea poftei de mâncare;
• Modificarea (scăderea) în greutate;
• Creșterea nemotivată a temperaturii;
• Anemia, provocând paloarea pielii;
• Dificultăți de respirație, tuse (uscată);
• Dureri de stomac;
• Greaţă;
• Durere de cap;
• Starea de intoxicație generală în cea mai mare varietate de manifestări. Intoxicarea definește acest tip de afecțiune în care există o încălcare a funcționării normale a organismului din cauza pătrunderii sau formării de substanțe toxice în el. Cu alte cuvinte, aceasta este o otrăvire generală a corpului și, în funcție de gradul de deteriorare pe acest fond, sunt determinate simptomele intoxicației, care, după cum s-a menționat, pot fi foarte diferite: greață și vărsături, durere de cap, diaree, dureri abdominale - o tulburare a funcțiilor tractului gastrointestinal; simptome ale tulburării ritm cardiac(aritmie, tahicardie etc.); simptome de disfuncție a centralului sistem nervos(amețeli, depresie, halucinații, acuitate vizuală afectată) etc. ;
• Durereîn regiunea coloanei vertebrale și a membrelor;
• Iritabilitate;
• O creștere a dezvoltării bolii ganglionilor limfatici periferici. În unele cazuri - ganglioni limfatici mediastinali. Ganglionii limfatici mediastinali, la rândul lor, sunt împărțiți în 4 grupuri principale: mediastinul superior la locul de bifurcare a traheei; ganglionii limfatici retrosternali (în zona din spatele sternului); ganglionii limfatici bifurcați (ganglionii limfatici din regiunea traheobronșică inferioară); ganglionii limfatici din regiunea mediastinului posterior inferior;
• Aproximativ jumătate din numărul total de cazuri de boală se caracterizează prin dezvoltare sindromul hemoragic cu hemoragiile sale caracteristice – acestea sunt peteșii. Peteșiile sunt un tip mic de hemoragie, concentrându-se în principal pe piele, în unele cazuri pe mucoasele, dimensiunile acestora pot fi diferite, de la un cap de ac până la dimensiunea unui bob de mazăre;
• Formarea focarelor de leziuni extramedulare în sistemul nervos central provoacă dezvoltarea neuroleucemiei;
• În cazuri rare, apare infiltrația testiculară - o astfel de leziune în care acestea cresc în dimensiune, predominant o astfel de creștere este unilaterală (respectiv, natura leucemică a apariției este diagnosticată în aproximativ 1-3% din cazuri).

Leucemie limfocitară cronică: simptome

În acest caz vorbim boala oncologică a țesutului limfatic, pentru care o manifestare caracteristică este acumularea de limfocite tumorale în sângele periferic. În comparație cu forma acută a leucemiei limfocitare, se poate observa că forma cronică se caracterizează printr-un curs mai lent. În ceea ce privește încălcările hematopoiezei, acestea apar numai într-o etapă târzie a evoluției bolii.

Oncologii moderni folosesc mai multe tipuri de abordări care vă permit să determinați acuratețea conformității cu un anumit stadiu al leucemiei limfocitare cronice. Speranța de viață în rândul pacienților care suferă de această boală depinde direct de doi factori. În special, acestea includ gradul de perturbare în măduva osoasă a procesului de hematopoieză și gradul de prevalență, care este caracteristic pentru neoplasm malign. Leucemia limfocitară cronică, în conformitate cu simptomele generale, este împărțită în următoarele etape:

• Etapa inițială (A). Se caracterizează printr-o ușoară creștere a zonei ganglionilor limfatici din unul sau două grupuri. Pentru o lungă perioadă de timp, tendința de leucocitoză sanguină nu crește. Pacienții rămân sub supraveghere medicală, fără a fi nevoie de terapie citostatică. Trombocitopenia și anemia sunt absente.
• Etapa extinsă (B).În acest caz, leucocitoza ia o formă crescândă, ganglionii limfatici cresc pe o scară progresivă sau generalizată. Se dezvoltă infecții recurente. Pentru stadiul avansat al bolii, este necesară o terapie activă adecvată. Trombocitopenia și anemia sunt, de asemenea, absente.
• Etapa terminală (C). Aceasta include cazurile în care are loc transformarea malignă a formei cronice de leucocitoză. Trombocitopenia apare și, indiferent de susceptibilitatea la înfrângerea unui anumit grup de ganglioni limfatici.

Desemnarea literei este adesea afișată folosind cifre romane, care determină, de asemenea, specificul bolii și prezența anumitor semne ale acesteia la pacient într-un caz particular:

• I - în acest caz, figura indică prezența limfadenopatiei (adică o creștere a ganglionilor limfatici);
• II - o indicație a creșterii dimensiunii splinei;
• III - o indicație a prezenței anemiei;
• IV - o indicație a prezenței trombocitopeniei.

Să ne oprim mai în detaliu asupra principalelor simptome care caracterizează leucemia limfocitară cronică. Aici devin relevante următoarele manifestări, a căror dezvoltare este treptată și lentă:

• Slăbiciune generală și stare generală de rău (astenie);
• Senzație de greutate care apare în abdomen (în special din hipocondrul stâng);
• Pierdere bruscă în greutate;
• Ganglioni limfatici măriți;
• Susceptibilitate crescută la diferite tipuri de infecții;
• transpirație excesivă;
• Scăderea apetitului;
• Mărirea ficatului (hepatomegalie);
• Mărirea splinei (splenomegalie);
• Anemie;
• Trombocitopenie (un simptom caracterizat printr-o scădere a concentrației de trombocite în sânge sub o anumită normă);
• Neutropenie. În acest caz, ne referim la un simptom caracterizat printr-o scădere a sângelui granulocitelor neutrofile. Neutropenia, care în acest caz acționează ca un simptom al bolii de bază (leucemia limfocitară însăși), este o boală însoțită de o modificare (scădere) a numărului de neutrofile (granulocite neutrofile) din sânge. Neutrofilele, în special, sunt celule sanguine care se maturizează în măduva osoasă într-o perioadă de două săptămâni. Datorită acestor celule, are loc distrugerea ulterioară a agenților străini care pot fi în sistemul circulator. Astfel, pe fondul scăderii numărului de neutrofile din sânge, corpul nostru devine mai susceptibil la dezvoltarea anumitor boli infecțioase. În mod similar, acest simptom este atașat leucemiei limfocitare;
• Apariția reacțiilor alergice care se manifestă frecvent.

Leucemia limfocitară cronică: forme ale bolii

Semnele morfologice și clinice ale bolii determină clasificare detaliată leucemie limfocitară cronică, care indică, de asemenea, un răspuns adecvat la tratamentul efectuat. Principalele forme de leucemie limfocitară cronică includ:

• Forma benignă;
• Forma clasică (progresivă);
• Forma tumorală;
• Forma splenomegalică (cu mărirea splinei);
• formă de măduvă osoasă;
• O formă de leucemie limfocitară cronică cu o complicație sub formă de citoliză;
• Forma prolimfocitară;
• Leucemie celulă păroasă;
• Forma celulelor T.

Forma benignă. Provoacă o creștere lentă și vizibilă numai de-a lungul anilor în sângele limfocitozei, care este, de asemenea, însoțită de o creștere a numărului de leucocite din acesta. Este de remarcat faptul că, în această formă, boala poate dura un timp considerabil, până la zeci de ani. Capacitatea de a munci nu este afectată. În cele mai multe cazuri, când pacienții sunt sub observație, nu se efectuează puncția sternală și examenul histologic al ganglionilor limfatici. Aceste studii au un efect semnificativ asupra psihicului, în timp ce nici ele, nici medicamentele citostatice nu pot fi deloc necesare, datorită caracteristicilor similare ale evoluției bolii, până la sfârșitul vieții pacientului.

Forma clasică (progresivă).Începe prin analogie cu forma precedentă, cu toate acestea, numărul de leucocite crește de la lună la lună și se observă și creșterea ganglionilor limfatici, care pot fi de consistență asemănătoare unui aluat, ușor elastici și moi. Numirea terapiei citostatice se efectuează în cazul unei creșteri vizibile a manifestărilor bolii, precum și în cazul creșterii ganglionilor limfatici și a leucocitozei.

forma tumorala. Aici, particularitatea constă în creșterea semnificativă a consistenței și a densității ganglionilor limfatici, în timp ce leucocitoza este scăzută. Există o creștere a amigdalelor aproape până la închiderea lor între ele. Splina se mărește până la niveluri moderate, în unele cazuri creșterea poate fi semnificativă, până la o proeminență de câțiva centimetri în hipocondru. Intoxicația în acest caz are un caracter ușor.

Forma osoasa. Se caracterizează prin pancitopenie rapid progresivă, înlocuire parțială sau totală cu limfocite mature în stadiul lor de creștere difuză a măduvei osoase. Nu există o mărire a ganglionilor limfatici; în marea majoritate a cazurilor, splina nu este mărită, la fel ca și ficatul. Cu privire la modificări morfologice, apoi se caracterizează prin omogenitatea structurii pe care o dobândește cromatina nucleară, în unele cazuri se observă pictonicitate în ea, elementele structurale sunt rar determinate. Este de remarcat faptul că mai devreme formă dată a dus la moarte, cu o speranță de viață cu boala de până la 2 ani.

Forma prolimfocitară. Diferența constă în primul rând în morfologia limfocitelor. Caracteristicile clinice se caracterizează prin dezvoltarea rapidă a acestei forme cu o creștere semnificativă a splinei, precum și cu o creștere moderată a ganglionilor limfatici periferici.

Leucemie limfocitară cronică cu paraproteinemie. Tabloul clinic are caracteristicile obișnuite ale formelor enumerate mai sus, însoțite de gammapatie monoclonală de tip G sau M.

Forma celulelor păroase.În acest caz, numele definește caracteristicile structurale ale limfocitelor, care reprezintă dezvoltarea procesului de leucemie limfocitară cronică în această formă. Tabloul clinic are trasaturi caracteristice, care constau in citopenie sub o forma sau alta (moderare/severitate). Splina este mărită, ganglionii limfatici dimensiuni normale. Cursul bolii în această formă este diferit, până la absența completă a semnelor de progresie în timpul ani. Există granulocitopenie, provocând în unele cazuri apariția complicațiilor fatale de natură infecțioasă, precum și trombocitopenie, caracterizată prin prezența unui sindrom hemoragic.

în formă de T. Acest formular reprezintă aproximativ 5% din cazuri. Infiltrarea afectează în principal țesutul pielii și straturile profunde ale dermei. Sângele se caracterizează prin leucocitoză în grade diferite apare severitatea acesteia, neutropenie, anemie.

Leucemia limfocitară: tratamentul bolii

Particularitatea tratamentului leucemiei limfocitare este că experții sunt de acord cu privire la inadecvarea implementării acesteia într-un stadiu incipient. Acest lucru se datorează faptului că majoritatea pacienților în stadiile inițiale ale cursului bolii îl poartă într-o formă „focnită”. Respectiv, perioadă lungă de timp se poate dispensa fără a fi nevoie de admitere medicamente, precum și să trăiască fără restricții, fiind într-o stare relativ bună.

Terapia se efectuează pentru leucemia limfocitară cronică și numai dacă există motive pentru aceasta sub formă de manifestări caracteristice și izbitoare ale bolii. Astfel, oportunitatea tratamentului apare dacă există o creștere rapidă a numărului de limfocite, precum și cu progresia unei creșteri a ganglionilor limfatici, o creștere rapidă și semnificativă a splinei, o creștere a anemiei și trombocitopeniei.

Tratamentul este, de asemenea, necesar dacă apar semne caracteristice intoxicației tumorale. Ele constau în transpirație crescută pe timp de noapte, în slăbire rapidă, slăbiciune constantă și febră.

Astăzi, este utilizat în mod activ pentru tratament chimioterapie. Până de curând, clorbutina a fost folosită pentru proceduri, dar acum cea mai mare eficacitate a tratamentului este atinsă cu utilizarea analogilor de purină. Soluția actuală este bioimunoterapie, a cărui metodă implică utilizarea anticorpilor de tip monoclonal. Introducerea lor provoacă distrugerea selectivă a celulelor tumorale, în timp ce deteriorarea țesuturilor sănătoase nu are loc.

În absența efectului dorit în utilizarea acestor metode, medicul prescrie chimioterapie cu doze mari, care implică transplantul ulterior de celule stem hematopoietice. În prezența unei mase tumorale semnificative la un pacient, este utilizat terapie cu radiatii, servind ca terapie adjuvantă în tratament.

Mărirea severă a splinei poate necesita îndepărtarea completă a acestui corp.

Diagnosticul bolii necesită contactul cu specialiști, cum ar fi un medic generalist și un hematolog.

Principalele semne externe ale leucemiei limfocitare cronice - leucocitoza limfatică și mărirea ganglionilor limfatici, iar mai târziu splina și ficatul - se datorează creșterii limfocitelor.

Deoarece în procesul tumoral în leucemia limfocitară cronică sunt implicate în diferite ocazii diferite clone de limfocite, strict vorbind, forma nosologică a „leucemiei limfocitare cronice” ar trebui să fie formată din multe boli, deși au o serie de caracteristici comune. Analiza celulară a leucemiei limfocitare cronice relevă deja o varietate de variante celulare: predominanța formelor cu plasmă îngustă sau, dimpotrivă, cu plasmă largă, celule cu nuclei mai tineri sau aproximativ picnotici, cu citoplasmă bazofilă pronunțată sau aproape incoloră.

Clonele de limfocite cu un set aberant de cromozomi au fost obținute în forme T prin acționarea asupra limfocitelor cu PHA ca mitogen. În leucemia limfocitară B, pentru a provoca diviziunea limfocitelor, a luat efectul unor mitogeni polivalenți: virusul Epstein-Barr, lipopolizaharidă din E.coli. Datele cariologice dovedesc nu numai clonalitatea, ci și natura mutațională a leucemiei limfocitare cronice și apariția subclonelor pe măsură ce procesul se dezvoltă, după cum se poate observa din evoluția modificărilor cromozomiale în cazuri individuale.

S-a dovedit că majoritatea limfocitelor B leucemice din leucemia limfocitară cronică conțin imunoglobulină citoplasmatică monoclonală sau, mai degrabă, lanțul greu al imunoglobulinei. Monoclonalitatea imunoglobulinei citoplasmatice este mai ușor de dovedit decât superficială. Detectarea imunoglobulinei citoplasmatice în limfocitele B ale leucemiei limfocitare cronice confirmă presupunerea că aceste limfocite sunt celule ale uneia dintre etapele incipiente ale diferențierii limfocitelor B și evidențiază conținutul scăzut de imunoglobuline de pe suprafața lor.

Citopenia în leucemia limfocitară cronică poate fi de altă natură. Deși leucemia limfocitară cronică provine adesea dintr-o celulă progenitoare a limfocitelor B, poate crește conținutul de supresori T în sânge și splină. Un conținut crescut al acestor celule, de natură non-tumorală, poate duce la suprimarea proliferării celulelor - precursori ai hematopoiezei, în special BFU-E, celule precursoare granulocite-macrofage - CFU-GM, eventual și celula comună- precursori ai mielopoiezei.

O alta geneza a citopeniei in leucemia limfocitara cronica este autoimuna, asociata cu formarea de anticorpi la celulele hematopoietice, la maturizarea celulelor maduvei osoase sau la maturizarea elementelor din sange si maduva osoasa. Natura autoimună a distrugerii eritrocitelor în leucemia limfocitară cronică este dovedită de apariția unui test Coombs direct pozitiv, iar distrugerea în sine este dovedită prin reticulocitoză în sânge, un conținut crescut de eritrocite în măduva osoasă, o reducere a durata de viață a eritrocitelor și bilirubinemie. Dacă anemia nu este însoțită de reticulocitoză, iar conținutul de eritrocariocite din măduva osoasă este crescut și există bilirubinemie indirectă, atunci se poate presupune liza intramedulară a eritrocariocitelor. Natura imună a anemiei este dovedită în aceste cazuri printr-un test pozitiv de hemaglutinare agregată.

În plus, procesul citolitic poate fi cauzat de celulele leucemice înseși, dacă acestea au funcțional proprietăți ucigașe.

Simptomele leucemiei limfatice cronice

De mulți ani, se poate observa doar limfocitoza - 40-50%, deși numărul total de leucocite fluctuează în jurul limitei superioare a normei. Ganglionii limfatici pot fi de dimensiuni normale, dar se măresc cu diverse infectii, iar după eliminarea procesului inflamator sunt reduse la valoarea inițială.

Ganglionii limfatici cresc treptat, de obicei în primul rând pe gât, la axile, apoi procesul se extinde la mediastin, cavitatea abdominală și regiunea inghinală. Există fenomene nespecifice comune tuturor leucemiilor: oboseală, slăbiciune, transpirație. Pe primele etape boli în majoritatea cazurilor, anemie și trombocitopenie nu se dezvoltă.

Limfocitoza din sânge crește treptat; 80-90% din limfocite, de regulă, se observă cu înlocuirea aproape completă a măduvei osoase cu limfocite. Răspândirea țesutului limfatic în măduva osoasă poate să nu inhibe producția de celule normale ani de zile. Chiar și atunci când se ajunge la un număr mare de leucocite în sânge, 100.000 în 1 µl sau mai mult, adesea nu există anemie, numărul de trombocite este normal sau ușor redus.

Studiile măduvei osoase arată o creștere a conținutului de limfocite în mielogramă - de obicei mai mult de 30%, precum și creșteri caracteristice ale celulelor limfoide, adesea difuze.

Structura limfocitelor în leucemia limfocitară cronică nu are caracteristici stabile și tipice. Se poate schimba în cursul bolii sub influența infecțiilor virale. Spre deosebire de alte leucemii, predominanța celulelor cu același nume în sânge (în acest caz, limfocite) nu înseamnă predominanța celulelor leucemice, deoarece atât limfocitele B ale unei clone leucemice, cât și un număr crescut de limfocite T policlonale sunt adesea în circulație în același timp. În sânge, majoritatea celulelor sunt limfocite mature, care nu sunt diferite de cele normale. Alături de astfel de celule pot exista elemente limfocitare cu un nucleu mai omogen, care nu au încă cromatina grosieră buloasă a unui limfocit matur, cu o margine largă de citoplasmă, care uneori, ca în mononucleoza infecțioasă, are iluminare perinucleară. Nucleii celulari pot avea o răsucire particulară a buclelor sau pot fi în mod regulat rotunji; există și nuclee în formă de fasole; citoplasma este cu contururi rupte, uneori cu elemente de „parozitate”, dar fără caracteristicile histochimice ale leucemiei cu celule păroase.

Un semn caracteristic al leucemiei limfocitare cronice este nucleele dărăpănate ale limfocitelor - umbrele lui Humnrecht. Numărul lor nu este un indicator al severității procesului.

La începutul bolii, prolimfocitele și limfocitele in formula leucocitară de obicei nu.

Pe această bază, se distinge o formă prolimfocitară de leucemie limfocitară cronică. Uneori, o astfel de leucemie poate apărea cu secreția de imunoglobuline monoclonale.

Pe măsură ce boala progresează, în sânge încep să apară prolimfocite și limfoblaste unice. Numărul lor mare apare doar în stadiul terminal al bolii.

Stadiile leucemiei limfocitare cronice. În etapa inițială a procesului, există o ușoară creștere a mai multor ganglioni limfatici din una sau două grupe, leucocitoza nu depășește 30 H 103 - 50 H 103 în 1 μl și, cel mai important, timp de luni de zile nu există tendința de a o crestere vizibila. În această etapă, pacienții rămân sub supravegherea unui hematolog, iar terapia citostatică nu se efectuează. Stadiul avansat se caracterizează prin creșterea leucocitozei, mărirea progresivă sau generalizată a ganglionilor limfatici, apariția infecțiilor recurente și citopenii autoimune. Această etapă necesită terapie activă. Stadiul terminal include cazuri de transformare malignă a leucemiei limfocitare cronice.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice nu este dificil. Criteriile sunt următoarele: limfocitoză absolută în sânge, mai mult de 30% din limfocitele din măduva osoasă punctează cu hiperplazie limfatică difuză în trepanatul măduvei osoase. Mărirea ganglionilor limfatici și a splinei este un semn opțional al leucemiei limfocitare cronice, dar atunci când este implicat în proces, se observă proliferarea difuză a limfocitelor în aceste organe. Auxiliar semn de diagnostic proliferarea tumorii limfatice sunt umbrele lui Gumprecht în frotiul de sânge.

Leucemia limfocitară cronică trebuie diferențiată de un alt proces tumoral limfocitar cu celule mature - limfocitomul. Se distinge de limfocitom prin localizarea predominantă a proliferării limfatice în măduva osoasă, natura sa difuză în acest organ, precum și în altele implicate în proces, confirmată de examenul histologic.

Complicații

Toate sau unele dintre cele 3 imunoglobuline testate în mod obișnuit (A, G și M) pot fi reduse. În procesele de secreție limfoproliferative, împreună cu creșterea imunoglobulinei monoclonale, nivelul de imunoglobuline normale. În situații de diagnostic îndoielnic, cu limfocitoză scăzută, o scădere a nivelului imunoglobulinelor normale poate servi drept argument în favoarea procesului limfoproliferativ. Cu toate acestea, o imagine tipică este posibilă pentru nivel normal y-globuline și imunoglobuline în serul sanguin. Hipogammaglobulinemia nu este asociată cu durata bolii și severitatea limfocitozei. Se poate datora unei încălcări a interacțiunii dintre limfocitele T și B, un conținut crescut de supresori T, incapacitatea limfocitelor B leucemice de a răspunde la limfokinele produse de limfocitele T normale.

Hipersensibilitatea la infecție la pacienții cu leucemie limfocitară cronică este una dintre cele factori critici ducând la moarte. Motivele acestei susceptibilitati nu sunt pe deplin clare si, aparent, sunt mai multe dintre ele. Potrivit lui E. G. Bragina, tendința la complicații infecțioase nu este întotdeauna paralelă cu hipogamaglobulinemia, poate fi și cu un nivel normal de y-globuline în ser. Complicațiile infecțioase frecvente nu sunt întotdeauna paralele cu creșterea leucocitozei.

Frecvența pneumoniei, în special în leucemia limfocitară cronică, este promovată de infiltrarea limfatică a țesutului pulmonar însuși, o creștere a foliculilor limfatici ai arborelui bronșic, ducând la prăbușirea întregului sau a unei părți a plămânului, afectarea ventilației și drenajului pulmonar. funcția bronhiilor. De obicei, aceste fenomene cresc odată cu evoluția bolii. Complicații frecvente Sunt procese inflamatoriiîn fibre cauzate de stafilococ sau bacterii gram-negative.

În același timp, susceptibilitatea crescută la infecție, care este definită de termenul „infecțiozitate”, în stadiul inițial al procesului, aparent, este asociată cu defecte ale răspunsului imun, tulburări în interacțiunea limfocitelor T și B. . Cursurile insuficiente pot contribui la recurența și cursul prelungit al infecțiilor.

terapie cu antibiotice. În spitalele specializate hematologice și oncologice, unde se acumulează pacienți cu imunosupresie severă și apar noi tulpini patogene de agenți patogeni, de multe ori izbucnesc „epidemii” deosebite.

Mai des, pacienții suferă de herpes zoster ( herpes zoster). Poate fi atât tipic, cât și generalizat, provocând o leziune completă a pielii, în timp ce erupția locală segmentară a veziculelor devine rapid confluentă. Erupții herpetice poate capta mucoasele tractului digestiv, bronhiile. Aceeași leziune apare și cu herpesul simplex (herpes simplex), varicelă.

La pacienții cu leucemie limfocitară cronică, există adesea o infiltrație pronunțată la locul mușcăturilor de țânțar; cu mușcături multiple, este posibilă o intoxicație severă.

Complicațiile imunocomplexe ale leucemiei limfocitare cronice și ale altor boli limfoproliferative sunt rare. Ele pot fi exprimate prin sindromul Senlein-Genoch, polinevrita.

În leucemia limfocitară cronică, există adesea infiltrarea perechii VIII de nervi cranieni cu pierdere a auzului, senzație de „congestie” și tinitus. Ca și în cazul altor leucemii, se poate dezvolta neuroleucemie; de regulă, aceasta este o exacerbare terminală, când meningele sunt infiltrate cu celule limfoide tinere. Tabloul clinic al neuroleucemiei nu diferă de cel al leucemiei acute; în meninge, procesul ar putea fi eliminat prin administrarea intralombară de citosar cu metotrexat. Concomitent cu infiltrarea meningele poate apărea infiltrarea substanței cerebrale, pentru tratamentul căreia este necesară iradierea. Sindromul radicular, cauzat de infiltrarea limfatică a rădăcinilor, apare de obicei în stadiul terminal al bolii.

Una dintre manifestările severe ale leucemiei limfocitare cronice - pleurezie exudativă. Natura sa poate fi diferită: pleurezie para- sau metapneumonică cu o infecție banală, pleurezie tuberculoasă, infiltrație limfatică a pleurei, compresie sau ruptură a ductului limfatic toracic. Cu pleurezie origine infectioasaîn exsudat, alături de limfocite, există multe neutrofile. Odată cu infiltrarea pleurei, compresia și ruptura ductului limfatic, exudatul va fi limfatic, dar dacă lichidul provine din duct, acesta va conține o cantitate mare de grăsime (lichid chilos).

Tratamentul activ trebuie să fie în timp util, deoarece îndepărtarea forțată repetată a exsudat pleural duce rapid la epuizare, edem hipoalbuminemic. La pauza ductul toracic se arată restabilirea promptă a integrității sale.

Pacienții mor în principal din cauza gravă complicatii infectioase, epuizare crescândă, sângerări, anemie, creștere sarcomică.

De regulă, în leucemia limfocitară cronică, nu există o schimbare calitativă a comportamentului celulelor tumorale pentru o lungă perioadă de timp. Semnele de progresie cu eliberarea celulelor patologice din controlul medicamentelor citostatice pot să nu fie pe toată durata bolii.

Dacă procesul trece totuși în stadiul terminal, atunci are aceleași semne ca și în alte leucemii (inhibarea germenilor hematopoietici normali, înlocuirea totală a măduvei osoase cu celule blastice).

Trecerea leucemiei limfocitare cronice la stadiul terminal este mai des însoțită de creșterea sarcomului în ganglionul limfatic decât de o criză blastică. Astfel de ganglioni limfatici încep să crească rapid, capătă o densitate pietroasă, se infiltrează și comprimă țesuturile învecinate, provocând umflături și dureri, care nu sunt caracteristice stadiului avansat al leucemiei limfocitare cronice. Adesea, creșterea sarcomului în ganglionii limfatici este însoțită de o creștere a temperaturii. Uneori, aceste noduri sunt situate în țesut subcutanat fata, trunchiul, membrele, sub mucoasa din cavitatea bucala, nasul si vasele care cresc in ele le dau aspectul unei hemoragii; doar densitatea și bombarea unei astfel de „hemoragii” indică natura acesteia.

În stadiul terminal, al cărui început este uneori imposibil de stabilit, este foarte greu de descifrat creșterea bruscă a temperaturii. Poate fi din cauza transformării sarcomului a procesului; atunci trebuie aplicată o terapie citostatică suficient de puternică. Cu aceeași probabilitate, cu leucemia limfocitară cronică prelungită, este posibilă o infecție, în primul rând tuberculoasă (infiltrarea tuberculoasă a plămânilor cu granulocitopenie nu este întotdeauna detectată radiografic). În aceste situații, determinarea cauzei creșterii temperaturii durează mult timp și necesită utilizarea consecventă a medicamentelor bacteriostatice.

Una dintre manifestările stadiului terminal al bolii poate fi severă insuficiență renală datorită infiltrării parenchimului organului de către celulele tumorale. Oprirea bruscă a urinării ar trebui să conducă întotdeauna medicul la o astfel de presupunere. Dacă sunt excluse toate celelalte cauze de afectare a rinichilor, atunci trebuie efectuată iradierea rinichilor, care elimină rapid urinarea perturbată.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

Recuperarea după leucemia limfocitară nu a fost observată până de curând. În unele cazuri, chimioterapia complexă a făcut posibilă obținerea de îmbunătățiri pe termen lung. Speranța de viață a pacienților variază într-un interval foarte larg - de la câteva luni până la 2-3 decenii.

Forme de leucemie limfocitară cronică

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice se construiește pe baza semnelor morfologice și clinice, inclusiv a răspunsului la tratament.

Există următoarele forme:

1) benign;

2) progresiv (clasic);

3) tumoră;

4) splenomegalică (splină mărită);

5) măduvă osoasă;

6) leucemie limfocitară cronică complicată de citoliză;

7) prolimfocitar;

8) leucemie limfocitară cronică, care apare cu paraproteinemie;

9) leucemie cu celule păroase;

10) Celulă T.

Forma benignă de leucemie limfocitară cronică cauze foarte lent, se observă doar pe parcursul anilor, dar nu lunilor, o creștere a limfocitozei în sânge în paralel cu o creștere a numărului de leucocite. În primele etape, ganglionii fie nu sunt măriți, fie cei cervicali sunt foarte puțin măriți. Cu o infecție, există un mare 2-3 H 104 (20-30 mii) în 1 μl de limfocitoză, care dispare odată cu o complicație infecțioasă. O creștere foarte lentă a limfocitozei până la o creștere vizibilă a ganglionilor limfatici poate dura ani sau decenii. În tot acest timp, pacienții sunt sub observație la dispensar, sunt pe deplin capabili să lucreze, li se interzice doar creșterea insolației. Analizele de sânge cu numărătoarea trombocitelor și reticulocitelor se fac la fiecare 1-3 luni. În forma descrisă, până în momentul în care deteriorarea stării poate necesita tratament, în multe cazuri nu se face o puncție sternală diagnostică, examen histologic ganglionilor limfatici. Aceste studii rănesc semnificativ psihicul pacientului, care adesea nu are nevoie de medicamente citostatice până la sfârșitul zilelor sale.

Forma progresivă (clasică) de leucemie limfocitară cronică începe la fel ca benign, dar numărul de leucocite crește de la lună la lună, la fel ca și dimensiunea ganglionilor limfatici. Consistența nodurilor poate fi aluoasă, moale sau ușor elastică.

Terapia citostatică pentru acești pacienți este de obicei prescrisă cu o creștere vizibilă a tuturor manifestărilor bolii, leucocitoză și dimensiunea ganglionilor limfatici în primul rând.

Forma tumorală a leucemiei limfocitare cronice. O caracteristică a acestei forme, care i-a determinat numele, este o creștere semnificativă și consistența densă a ganglionilor limfatici cu leucocitoză scăzută. Amigdalele sunt mărite, adesea sunt aproape închise între ele. Mărirea splinei este de obicei moderată, dar uneori semnificativă, adesea iese la câțiva centimetri de sub marginea costală.

În formula leucocitelor, este reținut un procent suficient de neutrofile - 20% sau mai mult. În măduva osoasă, de obicei nu mai mult de 20-40% din limfocite, deși poate fi, de asemenea, complet deteriorat.

În ciuda hiperplaziei semnificative a țesutului limfatic, intoxicația nu este foarte pronunțată pentru o lungă perioadă de timp, spre deosebire de limfosarcomul generalizat, cu care această formă de leucemie limfocitară cronică este adesea confundată.

Forma măduvei osoase a leucemiei limfocitare cronicelimfadenii osium . Pancitopenie cu progresie rapidă, înlocuirea totală sau parțială a măduvei osoase cu limfocite mature cu creștere difuză. Ganglionii limfatici nu sunt măriți, splina, cu excepții foarte rare, nici nu este mărită, ficatul este de dimensiuni normale. Din punct de vedere morfologic, se remarcă omogenitatea structurii cromatinei nucleare, uneori este picnotică, mai rar apar elemente de structuralitate, care amintesc vag de explozie; citoplasmă cu bazofilie pronunțată, îngustă, adesea zdrențuită. Anterior, această formă ducea rapid pacienții la moarte, speranța de viață depășea rar 2 ani (14-26 luni).

Introducerea regimului VAMP în terapia acestei forme de boală, precum și modernizarea sa în continuare, au făcut posibilă obținerea de îmbunătățiri și prelungirea semnificativă a vieții pacienților.

Leucemia limfocitară cronică, complicată de citoliză, nu este o formă independentă. Poate că atât o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici, cât și absența limfadenopatiei, leucocitoza limfatică poate fi foarte mare, sau boala decurge conform unei variante subleucemice tumorale. Distrugerea eritrocitelor se explică prin reticulocitoză, o creștere a nivelului de bilirubină și a procentului de eritrocite în măduva osoasă și formă imună- test Coombs direct pozitiv. Dizolvarea trombocitară crescută este definită de trombocitopenie, megacariocitoză ridicată sau normală în măduva osoasă.

Este mult mai dificil să se determine dizolvarea crescută a granulocitelor, deoarece conținutul precursorilor lor în măduva osoasă nu poate fi determinat pe fondul proliferării limfatice complete. Cu un anumit grad de probabilitate, o descompunere crescută a granulocitelor poate fi judecată după dispariția lor bruscă din sângele periferic.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică, care apare cu citoliză, este însoțită de o creștere pronunțată a temperaturii. Dispariția parțială a oricărui germen din măduva osoasă sugerează citoliză intramedulară.

Forma prolimfocitară a leucemiei limfocitare cronice, așa cum este descris în literatură (Volkova M.A.; Taylor et al), diferă în primul rând prin morfologia limfocitelor, care în frotiuri (sânge și măduvă osoasă), amprentele au un nucleol mare clar, condensarea cromatinei în nucleu, după cum arată microscopia electronică, este moderat exprimată și în principal de-a lungul periferiei. În preparatele histologice ale ganglionilor limfatici și ale splinei în această formă de leucemie, limfocitele conțin și nucleoli. Aceste celule nu au caracteristici citochimice. Caracteristica imunologică dezvăluie fie natura celulelor B sau T a leucemiei limfocitare, de cele mai multe ori prima. Spre deosebire de limfocitele B ale leucemiei limfocitare cronice tipice, sub această formă, pe suprafața limfocitelor leucemice se găsește o abundență de imunoglobuline, mai des de tip M sau D.

Caracteristicile clinice ale acestei forme sunt dezvoltare rapidă, marirea semnificativa a splinei si marirea moderata a ganglionilor limfatici periferici.

Leucemie limfocitară cronică cu paraproteinemie, caracterizat prin tabloul clinic obișnuit al uneia dintre formele enumerate anterior ale procesului, dar este însoțit de gamapatia M sau G monoclonală.

formă de celule păroase. Denumirea formei provine de la caracteristicile structurale ale limfocitelor care o reprezintă. Aceste celule au un nucleu „tiner”: omogen, uneori asemănător cu nucleul structural al blastelor, alteori resturi de nucleoli, având adesea o formă neregulată și contururi neclare. Citoplasma celulelor este diversă: poate fi largă și are marginea festonată, poate fi zdrențuită, neînconjurând celula pe tot perimetrul, poate avea muguri asemănătoare firelor de păr sau vilozități. În unele cazuri, citoplasma limfocitelor în această formă de leucemie limfocitară cronică este bazofilă, mai adesea gri-albastru. Nu există granularitate în citoplasmă. Caracteristicile structurii limfocitelor, care fac să se suspecteze forma de celule păroase a leucemiei limfocitare cronice, sunt vizibile în microscop luminos, dar mai detaliat - într-un microscop cu contrast de fază și cu microscopie electronică.

Testul de diagnostic care confirmă diagnosticul de leucemie cu celule păroase este caracterizarea citochimică a celulelor leucemice.

Se știe că limfocitele din această formă de leucemie au o anumită capacitate de a absorbi particulele de latex. Aceste caracteristici ale celulelor leucemice cu celule păroase fac de înțeles îndoielile de lungă durată cu privire la natura lor limfatică.

Metodele imunologice au arătat că în cele mai multe cazuri este o formă cu celule B de leucemie limfocitară cronică, deși au fost descrise cazuri de leucemie limfocitară T cu celule păroase. Limfocitele normale originale din care a provenit leucemia cu celule păroase sunt încă necunoscute.

Tabloul clinic al leucemiei cu celule păroase este destul de caracteristic: citopenie moderată până la severă, splina mărită, dimensiuni normale ale ganglionilor limfatici periferici.

În trepanatul măduvei osoase se poate observa creșterea interstițială a celulelor leucemice, care, de regulă, nu se formează proliferează și nu înlocuiesc complet țesutul hematopoietic și grăsimea. Histologia splinei indică o creștere difuză a limfocitelor leucemice atât în ​​pulpa roșie, cât și în cea albă, ștergând structura acestui organ.

Cursul leucemiei cu celule păroase variază. El, ca și alte forme de leucemie limfocitară cronică, poate să nu dea semne de progresie ani de zile. Există granulocitopenie, care uneori duce la complicații infecțioase fatale, și trombocitopenie cu sindrom hemoragic.

în formă de T. Leucemia limfocitară cronică, reprezentată de limfocitele T, apare în aproximativ 5% din cazuri. Infiltrarea leucemică în această formă de leucemie, spre deosebire de boala Cesari, afectează de obicei straturile profunde ale dermului și țesutului pielii. Boala debutează la persoanele cu vârsta peste 25 de ani.

Tabloul sanguin include leucocitoză de severitate diferită, neutropenie, anemie. Limfocitele leucemice au nuclei mari, rotunzi, în formă de fasole, polimorfi, urâți, grosolan, adesea răsuciți, cromatină; în citoplasmă pot fi observate granule azurofile mai mari decât cele ale limfocitelor obișnuite. Dimensiunea celulei este diferită.

Citochimic, aceste celule pot detecta activitate ridicată fosfataza acidă (de natură lizozomală), a-naftil acetat esterază, localizată local în citoplasmă. Din punct de vedere imunologic, limfocitele care alcătuiesc substratul acestei forme de leucemie, așa cum arată studiul markerilor lor de suprafață folosind anticorpi monoclonali, pot fi T-helper în unele cazuri, T-supresoare în altele și helpers și supresori în altele.

Împreună cu această formă de leucemie cu celule T rapid progresivă, a fost descrisă o formă favorabilă cu limfocite T mari, granulare.

Tratament (principii generale)

Indicațiile pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice sunt deteriorarea stării generale, apariția citopeniei, mărirea rapidă a ganglionilor limfatici, splinei, ficatului, apariția infiltrației leucemice a trunchiurilor nervoase și a organelor nehematopoietice, ducând la sindrom de durere sau disfuncție a funcției; o creștere constantă a nivelului de leucocite. Cu rezistență primară la clorbutină, nu este re-prescris. Doza de clorbutină pentru terapia de întreținere este de 10-15 mg de 1-2 ori pe săptămână.

Ciclofosfamida este prescrisă pentru leucemia limfocitară cronică rezistentă la clorbutină, precum și pentru o creștere a leucocitozei, o creștere semnificativă a ganglionilor limfatici sau a splinei și o tendință la trombocitopenie. Doza de ciclofosfamidă este de 2 mg/kg pe zi. Tratamentul intermitent cu doze mari de 600 mg/m2 o dată pe săptămână poate fi eficient. Efectul ciclofosfamidei este instabil, medicamentul suprimă imunogeneza, deci nu ar trebui utilizat pentru o lungă perioadă de timp.

Hormonii steroizi în tratamentul leucemiei limfocitare cronice ocupă un loc special: duc la o scădere rapidă a ganglionilor limfatici, eliminarea intoxicației, normalizarea temperaturii, îmbunătățirea stării de bine, dar nu este nimic mai periculos decât numirea prednisolonului pentru tratamentul acestor pacienti.

Terapia izolată cu prednisolon sau adăugarea acestuia ca medicament permanent la o altă terapie citostatică intermitentă sau leucafereză este mortală, cu complicații infecțioase foarte frecvente și severe, pe de o parte, și foarte ineficientă din punct de vedere oncologic, pe de altă parte. Scăderea ganglionilor limfatici este însoțită de o creștere a leucocitozei, normalizarea temperaturii și dispariția altor semne de intoxicație se observă numai cu aportul constant de prednisolon, ele reluând cu și mai multă forță imediat după anularea acestuia.

Datorită sindromului de sevraj, specific tumorilor cu celule mature limfoproliferative, chiar și după utilizarea programelor citostatice, care include prednisolon (COP, VAMP), este necesar să se înceapă reducerea dozei până la sfârșitul programului de tratament și să se continue utilizarea, reducerea dozei, timp de câteva zile după terminarea programului.

În leucemia limfocitară cronică, unul dintre tratamentele eficiente este radioterapia. Odată cu creșterea ganglionilor limfatici periferici cavitate abdominalăîn condiții de citopenie sau un nivel ridicat de leucocite și trombocitopenie, o dimensiune semnificativă a splinei, infiltrare leucemică în regiunea trunchiurilor nervoase sau un proces distructiv în țesutul osos, devine necesară radioterapia locală.

Cu expunere locală o singura doza este 1,5-2 Gy. Doza totală la focar este determinată de locul de localizare a acestuia. Splina este de obicei iradiată într-o doză totală de 6-9 Gy, deoarece doze mari poate duce la citopenie profundă și, prin urmare, necesită monitorizarea constantă a sângelui periferic în timpul tratamentului. Iradierea splinei duce la o scădere nu numai a acestui organ, ci adesea a ganglionilor limfatici cervicali și axilari. În cazul distrugerii vertebrale, doza totală locală de radiație este de 25 Gy. Radioterapia locală dă adesea un efect de durată: în zona de iradiere, de regulă, infiltrația limfatică nu se agravează.

Iradierea totală fracționată în leucemia limfocitară cronică a fost utilizată cu succes în anii 1950 de către Osgood (1951, 1955). Această metodă de radioterapie poate fi eficientă acolo unde chimioterapia este dificil de utilizat sau s-a dovedit ineficientă.

În complexul de măsuri terapeutice pentru leucemia limfocitară cronică, îndepărtarea splinei a început să fie utilizată pe scară largă. Dezvoltarea citopeniei profunde, care nu sunt cauzate de citostatice, necesită numirea hormonilor glucocorticosteroizi. Dacă un curs lunar de hormoni nu a dat un efect de durată și, după anularea lor, citopenia a început să crească din nou, atunci este necesară îndepărtarea splinei.

O altă indicație importantă pentru îndepărtarea splinei este dimensiunea splinei. Dacă în cazul limfocitomului splenic chiar diagnosticul tumorii stă la baza splenectomiei, atunci în leucemia limfocitară cronică cu splenomegalie problema intervenției chirurgicale nu este atât de clar rezolvată. În leucemia limfocitară cronică după intervenție chirurgicală, poate apărea o creștere destul de rapidă a ficatului ca urmare a proliferării limfocitare progresive în acesta.

De asemenea, indicații pentru îndepărtarea splinei în leucemia limfocitară cronică sunt creșterea rapidă a splinei, necontrolată de citostatice, apariția infarctelor splinei, durerea persistentă în hipocondrul stâng, organele de dimensiuni foarte mari cu proces necontrolat. medicamentele(creșterea leucocitozei, exacerbarea infecțiilor, epuizare incipientă, mărirea concomitentă a ficatului, febră neinfecțioasă persistentă).

Leucofereza este utilizată în cazurile de leucocitoză severă, în care terapia citostatică dozele uzuale medicamentele sunt ineficiente; leucofereza este de obicei eficientă în trombocitopenie și agranulocitoză pe fondul leucocitozei mari.

Plasmafereza în leucemia limfocitară cronică este utilizată în cazurile de sindrom de vâscozitate crescută care se dezvoltă cu forme secretoare ale bolii (boala Waldenström, leucemie limfocitară cronică cu secreție monoclonală de imunoglobuline G); plasmafereza prelungită este indicată pentru polinevrita care complică proliferarea limfatică.

Tratamentul formelor individuale

Cu o formă benignă de leucemie limfocitară cronică, tratamentul cu citostatice nu este început de mult. O indicație pentru terapia citostatică este o creștere a disconfortului subiectiv (slăbiciune, transpirație) cu creșterea numărului de leucocite; de regulă, ajunge deja la 50 x 103 în 1 µl. În acest caz, se începe terapia cu clorbutină (leukeran). doza zilnica 5-10 mg sub controlul sângelui, încercând să nu treacă în reducerea pragului de leucocitoză de 2 h 104 - 3 h 104 în 1 µl. Tratamentul urmărește să nu obțină nicio îmbunătățire, ci doar o compensare clinică; se efectuează în ambulatoriu și, de obicei, pacienții sunt capabili să lucreze.

Cu o formă progresivă, cel mai potrivit principiu de tratament pentru mulți ani a fost abordarea primară de restrângere, a cărei esență este limitarea procesului leucemic cu doze constante moderate de medicamente citostatice deja în stadiile incipiente, când leucocitoza nu a ajuns încă foarte mult. numere mari. Utilizați următoarele programe.

Clorbutina în doză de 5-10 mg/zi sau ciclofosfamidă în doză de 200 mg/zi (cu o creștere predominantă a numărului de leucocite pe fond de limfadenopatie moderată, este de obicei preferată clorbutina, cu limfadenopatie severă pe fond de cu creștere lent și leucocitoză nu foarte mare, ciclofosfamida este prescrisă mai des). Scopul terapiei citostatice este de a obține compensarea somatică cu stabilitate hematologică pe fondul leucocitozei în sânge, de preferință mai mică de 50 H 103 în 1 μl.

Programul M-2 (Kempin et al): în prima zi a cursului se administrează intravenos 2 mg vincristină, 600-800 mg ciclofosfamidă (10 mg/kg), BCNU în doză de 0,5 mg/kg; alte medicamente sunt administrate pe cale orală - melfalan (Alkeran) la 0,25 mg / kg (sau sarcolizină la 0,3 mg / kg) 1 dată pe zi timp de 4 zile la rând, prednisolon în doză de 1 mg / (kg / zi) timp de 7 zile, jumătate din această doză pentru următoarele 7 zile și un sfert din doza inițială pentru 15-35 de zile de tratament. Potrivit autorilor, programul de tratament dezvoltat de ei face posibilă obținerea remisiunii în 17% din cazuri cu o durată medie de viață a pacientului de peste 7 ani. Încetarea tratamentului a dus la recidivă.

Tratamentul formei tumorale a leucemiei limfocitare cronice s-a dovedit a fi, de asemenea, mai de succes atunci când se utilizează programe intensive de polichimioterapie - COP, CHOP, M-2 (BCNU, ciclofosfamidă, sarcolizină, vincristină, prednisolon). Când se utilizează programul M-2, sunt descrise remisiunile (Kempin et al), care persistă numai cu continuarea tratamentului. Primele 2 programe duc relativ rar la remisie, dar pot realiza o reducere semnificativă a ganglionilor, ceea ce este deosebit de important pentru conglomeratele din cavitatea abdominală. Pentru a menține îmbunătățirea obținută, puteți utiliza monoterapia - cure intermitente de ciclofosfamidă.

Repetările multiple ale cursurilor COP și CHOP sunt destul de dificile pentru pacienții cu leucemie limfocitară cronică, deoarece abolirea prednisolonului în aceste cursuri duce adesea la creșterea bruscă a temperaturii la 37,5 ° C, o deteriorare bruscă a stării generale, transpirație, slăbiciune și o slăbiciune semnificativă. cresterea infectiilor. Efectuând aceste cursuri, este necesar să începeți reducerea dozei de prednisolon în a 9-10-a zi de tratament, amânând anularea acesteia cu 3-6 zile după terminarea cursului.

După obținerea unei îmbunătățiri stabile cu cicluri de COP sau CHOP (de obicei 6 cure), terapia intermitentă cu ciclofosfamidă este prescrisă după 2 săptămâni: 200 mg de ciclofosfamidă pe cale orală zilnic sau o dată la două zile timp de 5 sau, respectiv, 10 zile (doza totală de medicament 1000 mg). ), o pauză între cursuri 10-12 zile. Cu o scădere a nivelului de trombocite - mai puțin de 1,5 H 103 în 1 μl, sau leucocite - mai puțin de 4-5 H 103 în 1 μl, intervalele dintre ciclurile de ciclofosfamidă sunt prelungite până când acești indicatori se îmbunătățesc sau se normalizează.

Durata terapiei intermitente cu ciclofosfamidă este imprevizibilă: se efectuează pentru a obține o stare stabilă compensată a pacienților.

Ca program independent pentru tratamentul formei tumorale a bolii, iradierea totală fracționată este utilizată la 0,03-0,06-0,12 Gy pe sesiune zilnic, doza totală este de 0,5-1,2 hch. (Johnson, Rubin et al). Această terapie poate fi periculoasă la niveluri WBC sub 2.103/µL.

Cu eficiența scăzută a programelor polichimioterapeutice, radioterapia locală este utilizată în zona ganglionilor limfatici măriți și a splinei. De obicei, splina este iradiată mai întâi (cu o creștere bruscă a amigdalelor, acestea sunt iradiate mai întâi), este planificat un program de iradiere suplimentar în funcție de scăderea ganglionilor periferici și a leucocitozei după iradierea splinei.

În tratamentul formei splenomegalice, îndepărtarea splinei este adesea folosită ca primă etapă, ceea ce duce adesea la mulți ani de compensare somatică la pacienții cu stabilitate hematologică fără tratament suplimentar. Manifestarea tulburărilor subiective (transpirație, slăbiciune, scăderea capacității de muncă), o creștere a leucocitozei, o mărire progresivă a ficatului după intervenție chirurgicală necesită numirea terapiei citostatice în conformitate cu tabloul clinic și hematologic al bolii în curs de dezvoltare.

Tratamentul formei măduvei osoase a leucemiei limfocitare cronice (limfadenii osium) efectuat cu programul VAMP: 8 zile de tratament si 9 zile de pauza. Tratamentul în cadrul acestui program este prescris la doza completă, în ciuda numărului scăzut inițial de leucocite și trombocite. Se efectuează cel puțin 8-10 cure, deși după 3-4 cure imaginea sângelui și a măduvei osoase arată de obicei deja o îmbunătățire completă.

Programele pentru tratamentul procesului citolitic în leucemia limfocitară încep aproape întotdeauna cu numirea prednisolonului în doză de 60-80-100 mg / zi până la ameliorarea stabilă a citolizei. Dacă în decurs de o lună de la terapia cu prednisolon, citoliza ridicată nu este oprită, atunci terapia cu steroizi ar trebui abandonată și trebuie efectuată splenectomia.

Procesul citolitic care s-a dezvoltat cu leucocitoză mare poate fi adesea oprit prin leucofereză. De obicei se fac 5-7 leucofereze înainte efect pozitiv. Leucofereza s-a dovedit a fi cea mai eficientă în procesul trombocitolitic. Riscul de îndepărtare simultan cu leucocite și o anumită cantitate de trombocite, al căror conținut în sânge este deja scăzut, este mic: de obicei, după prima leucofereză, sângerarea scade, deși nu există încă o creștere a trombocitelor.

După terminarea procesului citolitic, terapia se efectuează conform formei de leucemie limfocitară cronică. În cazul reapariției citolizei pe fondul limfadenopatiei moderate, se recomandă utilizarea schemei VAMP.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică cu citoliză este însoțită de o creștere pronunțată a temperaturii, dar aceasta în sine nu devine baza pentru modificarea programului obișnuit de tratament. Natura acestei creșteri a temperaturii este necunoscută.

Dispariția parțială a oricărui germen din măduva osoasă sugerează citoliză intramedulară, probabil din cauza anticorpilor la celulele măduvei osoase sau a efectului citotoxic al limfocitelor în sine. Tratamentul acestui sindrom se efectuează în același mod ca cel al citolizei periferice deschise.

Terapia utilizată în mod obișnuit pentru leucemia limfocitară cronică este în general ineficientă pentru forma prolimfocitară. Spre deosebire de forma splenomegalică a leucemiei limfocitare cronice, iradierea și îndepărtarea splinei nu au niciun efect. O combinație de cytosar cu rubomicina poate fi mai eficientă.

Leucemia limfocitară cronică cu producție de paraproteine ​​se tratează după aceleași principii ca și celelalte forme de boală descrise mai sus, dar nu este asociată cu secreția de imunoglobuline. Deoarece forma secretantă a bolii poate evolua atât ca benignă, cât și ca progresivă, tumorală, măduvă osoasă, splenomegalică, se tratează după aceleași programe citostatice ca și formele corespunzătoare. Un plus important la terapia citostatică este plasmafereza, care este prescrisă pentru sindromul de hipervâscozitate.

Cel mai eficient tratament pentru forma celulelor păroase este splenectomia. Terapie eficientă pe termen lung cu clorbutină în doze mici - 2-4 mg pe zi. Normalizarea compoziției sângelui cu o astfel de terapie are loc după 6-10 luni de la începerea tratamentului. Deoxicoformicina (un inhibitor al adenozin deaminazei, foarte activ în celulele T), o combinație de doze mici de vinblastină și clorbutină și interferon sunt de asemenea utilizate.

Folk, „metodele bunicii”, atunci când persoana bolnavă este confuză să înfășoare pături și să închidă toate ferestrele, nu numai că pot fi ineficiente, dar pot agrava situația

19.09.2018

O problemă uriașă pentru o persoană care ia cocaină este dependența și supradoza, care duce la moarte. Plasma sanguină produce o enzimă numită...

31.07.2018

La Sankt Petersburg, Centrul SIDA, în parteneriat cu Centrul orașului pentru Tratarea Hemofiliei și cu sprijinul Societății Pacienților cu Hemofilie din Sankt Petersburg, a lansat un proiect pilot de informare și diagnostic pentru pacienții cu hemofilie infectați cu hepatită C. .

Articole medicale

Aproape 5% din toate tumorile maligne sunt sarcoame. Se caracterizează prin agresivitate ridicată, răspândire hematogenă rapidă și tendință de recidivă după tratament. Unele sarcoame se dezvoltă ani de zile fără să arate nimic...

Virușii nu numai că plutesc în aer, ci pot ajunge și pe balustrade, scaune și alte suprafețe, menținându-și în același timp activitatea. Prin urmare, atunci când călătoriți sau în locuri publice, este recomandabil nu numai să excludeți comunicarea cu alte persoane, ci și să evitați ...

Întoarcere viziune bunași pentru totdeauna spune la revedere de la ochelari și lentile de contact - visul multor oameni. Acum poate deveni realitate rapid și în siguranță. Noi oportunitati corecție cu laser vederea este deschisă printr-o tehnică Femto-LASIK complet fără contact.

Preparate cosmetice concepute pentru a ne îngriji pielea și părul, s-ar putea să nu fie atât de sigure pe cât credem

leucemie limfocitara cronica - tumoră benignă, constând din limfocite atipice mature, care se acumulează nu numai în sânge, ci și în măduva osoasă și ganglionii limfatici.

Boala aparținând grupului de limfoame non-Hodgkin reprezintă aproximativ o treime din toate leucemiile. Conform statisticilor, leucemia limfocitară cronică este mai frecventă la bărbații cu vârsta cuprinsă între 50-70 de ani, tinerii suferă rar de ea.

Cauzele leucemiei limfocitare cronice

Momentan, adevăratele cauze ale dezvoltării bolii sunt necunoscute. Oamenii de știință nici nu au putut dovedi dependența leucemiei limfocitare de factorii de mediu agresivi. Singurul punct confirmat este predispoziția ereditară.

Clasificarea leucemiei limfocitare cronice

În funcție de semnele bolii, de datele de examinare și de răspunsul corpului uman la terapie, se disting următoarele variante de leucemie limfocitară cronică.

Leucemie limfocitară cronică cu evoluție benignă

Cea mai favorabilă formă a bolii, progresia este foarte lentă, poate dura câțiva ani. Nivelul leucocitelor crește lent, ganglionii limfatici rămân normali, iar pacientul își menține stilul obișnuit de viață, munca și activitatea.

Leucemie limfocitară cronică progresivă

O creștere rapidă a nivelului de leucocite în sânge și o creștere a ganglionilor limfatici. Prognosticul bolii în această formă este nefavorabil, complicațiile și moartea se pot dezvolta destul de repede.

Forma tumorală

O creștere semnificativă a ganglionilor limfatici este însoțită de o creștere ușoară a nivelului de leucocite din sânge. Ganglionii limfatici, de regulă, nu provoacă durere la palpare și numai atunci când ajung la o dimensiune mare pot provoca disconfort estetic.

Formă de măduvă osoasă

Ficatul, splina și ganglionii limfatici rămân neafectate, se observă doar modificări ale sângelui.

Leucemie limfocitară cronică cu splina mărită

Pentru o astfel de leucemie, după cum sugerează și numele, este caracteristică splina mărită.

Forma prelimfocitară leucemie limfocitară cronică

O caracteristică distinctivă a acestei forme este prezența limfocitelor care conțin nucleoli în frotiurile de sânge și măduvă osoasă, probe de țesut ale splinei și ganglionilor limfatici.

Leucemie cu celule păroase

Această formă a bolii și-a primit numele datorită faptului că la microscop, celule tumorale cu „pări” sau „vilozități”. Se remarcă citopenia, adică o scădere a nivelului celulelor principale sau elemente de formă sânge și splina mărită. Ganglionii limfatici rămân neafectați.

Forma cu celule T a leucemiei limfocitare cronice

Una dintre formele rare ale bolii, predispusă la progresie rapidă.

Simptomele leucemiei limfocitare cronice

Boala se desfășoară în trei etape succesive: stadiul inițial, stadiul de dezvoltare manifestari cliniceși terminal.

Simptomele fazei inițiale

În acest stadiu, boala în majoritatea cazurilor este latentă, adică asimptomatică. Numărul de leucocite în analiza generala sângele este aproape de normal, iar nivelul limfocitelor nu depășește marca de 50%.

Primul semn real al bolii este o creștere persistentă a ganglionilor limfatici, a ficatului și a splinei.

Cel axilar și ganglionii limfatici cervicali, sunt implicați treptat ganglionii din cavitatea abdominală și din zona inghinală.

Ganglionii limfatici mari, de regulă, sunt nedureroși la palpare și nu provoacă disconfort pronunțat, cu excepția aspectului estetic (cu dimensiuni mari). Ficatul și splina mărite pot comprima organele interne, perturbând digestia, urinarea și o serie de alte probleme.

Simptomele stadiului de manifestări clinice dezvoltate

În acest stadiu al leucemiei limfocitare cronice, se pot observa oboseală și slăbiciune, apatie și scăderea capacității de muncă. Pacienții se plâng de transpirații nocturne abundente, frisoane, crestere usoara temperatura corpului și pierderea nerezonabilă în greutate.

Nivelul limfocitelor crește constant și ajunge deja la 80-90%, în timp ce numărul altor celule sanguine rămâne neschimbat, în unele cazuri trombocitele scad.

Simptome în stadiu terminal

Ca urmare a scăderii progresive a imunității, pacienții suferă adesea de răceli, infecții ale sistemului genito-urinar și pustule pe piele.

Pneumonie severă însoțită de insuficiență respiratorie, infecție cu herpes generalizat, insuficiență renală - asta e departe de lista completa complicații cauzate de leucemia limfocitară cronică.

De regulă, este severă, boli multiple care provoacă moartea în leucemia limfocitară cronică. Alte cauze de deces includ malnutriția, insuficiența renală severă și sângerarea.

Complicațiile leucemiei limfocitare cronice

În stadiul terminal al bolii, se observă infiltrarea nervului auditiv, ducând la tulburări de auz și zgomot constantîn urechi, precum și afectarea meningelor și a nervilor.

În unele cazuri, leucemia limfocitară cronică trece într-o altă formă - sindromul Richter. Boala se caracterizează prin progresie rapidă și formarea de focare patologice în afara sistemului limfatic.

Diagnosticul leucemiei limfocitare cronice

În 50% din cazuri, boala este descoperită întâmplător în timpul unui test de sânge. După aceea, pacientul este îndrumat pentru o consultație cu un hematolog și o examinare de specialitate.

Pe măsură ce boala progresează, devine informativă o analiză a frotiului de sânge, în care sunt vizualizate așa-numitele „leucocite zdrobite”, sau umbrele Botkin-Gumprecht (corpii Botkin-Gumprecht).

Se efectuează și o biopsie a ganglionilor limfatici, urmată de citologia materialului obținut și imunotiparea limfocitelor. Detectarea antigenelor patologice CD5, CD19 și CD23 este considerată un semn de încredere al bolii.

Gradul de mărire a ficatului și splinei la ultrasunete ajută medicul să determine stadiul de dezvoltare a leucemiei limfocitare cronice.

Tratamentul leucemiei limfocitare cronice

leucemie limfocitara cronica - boala sistemica Prin urmare, radioterapia nu este utilizată în tratamentul acesteia. Terapie medicamentoasă include utilizarea mai multor grupe de medicamente.

Hormoni corticosteroizi

Corticosteroizii inhibă dezvoltarea limfocitelor, prin urmare, pot fi implicați în terapia complexă a leucemiei limfocitare cronice. Dar în prezent ele sunt rareori utilizate, din cauza numărului mare de complicații grave care pun la îndoială oportunitatea utilizării lor.

Medicamente alchilante

Dintre agenții de alchilare, ciclofosfamida este cea mai populară în tratamentul leucemiei limfocitare cronice. A demonstrat o bună eficacitate, dar poate provoca și complicații grave. Utilizarea medicamentului duce adesea la o scădere bruscă a nivelului de globule roșii și trombocite, care este plină de anemie severă și sângerare.

Preparate cu alcaloizi Vinca

Principalul medicament din acest grup este Vincristina, care blochează diviziunea celule canceroase. Medicamentul are o serie de efecte secundare, cum ar fi nevralgie, dureri de cap, creșterea tensiunii arteriale, halucinații, tulburări de somn și pierderea sensibilității. În cazurile severe, apar spasme musculare sau paralizie.

Antracicline

Antraciclinele sunt medicamente cu un dublu mecanism de acțiune. Pe de o parte, ei distrug ADN-ul celulelor canceroase, provocându-le moartea. Pe de altă parte, formează radicali liberi care fac același lucru. Astfel de influență activă, de regulă, ajută la obținerea unor rezultate bune.

Cu toate acestea, utilizarea medicamentelor din acest grup provoacă adesea complicații în sistemul cardiovascular sub formă de tulburări de ritm, insuficiență și chiar infarct miocardic.

Analogi de purină

Analogii purinici sunt antimetaboliți care, prin integrarea în procesele metabolice le perturba cursul normal.

În cazul cancerului, acestea blochează formarea ADN-ului în celulele tumorale și, prin urmare, inhibă procesele de creștere și reproducere.

Cel mai important avantaj al acestui grup de medicamente este tolerabilitatea relativ ușoară. Tratamentul dă de obicei efect bun, în timp ce pacientul nu suferă de efecte secundare grave.

Anticorpi monoclonali

Medicamentele aparținând grupului „anticorpilor monoclonali” sunt considerate în prezent cele mai eficiente mijloace pentru tratamentul leucemiei limfocitare cronice.

Mecanismul acțiunii lor este că atunci când antigenul și anticorpul se leagă, celula primește un semnal de a muri și moare.

Singurul pericol este efecte secundare, dintre care cea mai gravă este scăderea imunității. Creeaza Risc ridicat apariția infecțiilor, până la forme generalizate sub formă de sepsis. Un astfel de tratament trebuie efectuat numai în clinici specializate în care sunt dotate camere sterile și riscul de infecție este minim. În astfel de condiții, se recomandă pacientului să fie nu numai direct în timpul terapiei, ci și în termen de două luni de la finalizarea acesteia.

Pentru mulți oameni, un diagnostic de leucemie limfocitară sau cancer de sânge sună ca o condamnare la moarte. Dar puțini oameni știu că în ultimii 15 ani, un puternic arsenal medicinal, datorită căruia este posibil să se obțină o remisiune pe termen lung sau așa-numita „vindecare relativă” și chiar retragerea medicamentelor farmacologice.

Clinici de vârf din străinătate

Ce este leucemia limfocitară și ce o cauzează?

aceasta cancer, în care sunt afectate leucocitele, măduva osoasă, sângele periferic, iar organele limfoide sunt implicate în proces.

Oamenii de știință sunt înclinați să creadă că cauza bolii se află la nivel genetic. Așa-numita predispoziție familială este foarte pronunțată. Se crede că riscul de a dezvolta boala la cele mai apropiate rude, și anume la copii, este de 8 ori mai mare. În acest caz, o genă specifică care provoacă boala nu a fost găsită.

Boala este cea mai frecventă în America, Canada, Europa de Vest. Și aproape o raritate este leucemia limfocitară în Asia și Japonia. Chiar și printre reprezentanții țărilor asiatice care s-au născut și au crescut în America, această boală este extrem de rară. Astfel de observații pe termen lung au condus la concluzia că factorii de mediu nu afectează dezvoltarea bolii.

Leucemia limfocitară se poate dezvolta și ca boală secundară după radioterapie (în 10% din cazuri).

Se presupune că unii patologii congenitale poate duce la dezvoltarea bolii: sindromul Down, sindromul Wiskott-Aldrich.

Formele bolii

Leucemia limfocitară acută (LLA) este un cancer care este reprezentat morfologic de limfocite imature (limfoblaste). Nu există simptome specifice prin care se poate face un diagnostic fără ambiguitate.

Leucemia limfocitara cronica (LLC) este o tumoare formata din limfocite mature si este o boala lenta pe termen lung.

Simptome

Simptome caracteristice LL:

• mărirea ganglionilor limfatici periferici, ficatului, splinei;
• transpirație crescută, erupții cutanate, febră ușoară:
• pierderea poftei de mâncare, pierderea în greutate, oboseală cronică;
• slăbiciune musculară, dureri osoase;
• imunodeficiență ─ reactivitatea imunologică a organismului este perturbată, se adaugă infecții;
• hemoliză imună ─ afectarea globulelor roșii;
• trombocitopenia imună ─ duce la hemoragii, sângerări, prezență;
• tumori secundare.

Specialisti de frunte ai clinicilor din strainatate

Stadiile leucemiei limfocitare în funcție de forma bolii

TOATE etapele:

1. Atacul primar ─ perioada de manifestare a primelor simptome, o întâlnire cu un medic, un diagnostic precis.
2. Remisiunea (slăbirea sau dispariția simptomelor) ─ apare după tratament. Dacă această perioadă durează mai mult de cinci ani, atunci pacientul este diagnosticat cu o recuperare completă. Cu toate acestea, la fiecare șase luni trebuie să efectuați un test clinic de sânge.
3. Recidiva este reapariția bolii pe fondul unei aparente recuperări.
4. Rezistență ─ rezistență și rezistență la chimioterapie, atunci când mai multe cursuri de tratament nu au dat rezultate.
5. Mortalitate precoce ─ pacientul moare la începutul tratamentului cu chimioterapie.

Etapele LLC depind de parametrii sanguini și de gradul de implicare a organelor limfoide (ganglioni limfatici ai capului și gâtului, axilelor, inghinelor, splinei, ficatului) în procesul patologic:

1. Stadiul A - patologia acoperă mai puțin de trei zone, limfocitoză severă, risc scăzut, supraviețuire mai mare de 10 ani.
2. Stadiul B - trei sau mai multe zone afectate, limfocitoză, risc moderat sau intermediar, supraviețuire 5-9 ani.
3. Stadiul C – toți ganglionii sunt afectați, limfocitoză, trombocitopenie, risc crescut, supraviețuire 1,5-3 ani.

Ce este inclus în diagnostic?

Examene standard pentru diagnostic:

1. Metode de cercetare clinică ─ un test de sânge detaliat (formula leucocitară).
2. Imunofenotiparea leucocitelor este un diagnostic care caracterizează celulele (determină tipul lor și stare functionala). Acest lucru vă permite să înțelegeți natura bolii și să preziceți dezvoltarea ulterioară a acesteia.
3. Trepanobiopsie a măduvei osoase ─ puncție cu extragerea unui fragment integral de măduvă osoasă. Pentru ca metoda să fie cât mai informativă, țesutul prelevat trebuie să-și păstreze structura.
4. Cercetarea citogenetică este obligatorie în oncohematologie. Metoda este o analiză a cromozomilor celulelor măduvei osoase la microscop.
5. Cercetare biologică moleculară ─ diagnosticare genetică, analiză ADN și ARN. Ajută la diagnosticarea bolii într-un stadiu incipient, la planificarea și justificarea tratamentului suplimentar.
6. Analiza imunochimică a sângelui și a urinei ─ determină parametrii leucocitelor.

Tratamentul modern al leucemiei limfocitare

Abordarea tratamentului pentru LLA și LLC este diferită.

Terapia leucemiei limfocitare acute are loc în două etape:

1. Prima etapă are ca scop obținerea unei remisiuni stabile prin distrugerea leucocitelor patologice din măduva osoasă și din sânge.
2. A doua etapă (terapie post-remisie) este distrugerea leucocitelor inactive, care în viitor poate duce la o recidivă.

Tratamente standard pentru TOȚI:

Chimioterapia

Sistematic (medicamentele intră în circulația generală), intratecal (medicamentele chimioterapeutice sunt injectate în canalul vertebral, unde fluid cerebrospinal), regional (drogurile acționează asupra unui anumit organ).

Terapie cu radiatii

Poate fi extern (iradiere cu un aparat special) și intern (plasarea substanțelor radioactive ambalate ermetic în tumora însăși sau în apropierea acesteia). Dacă există riscul de răspândire a tumorii la sistemul nervos central, atunci se utilizează radioterapia externă.

TCM sau THC

Transplant de măduvă osoasă sau de celule stem hematopoietice (precursori de celule sanguine).

terapie biologică

Are ca scop restabilirea și stimularea imunității pacientului.

Restaurarea și normalizarea măduvei osoase are loc nu mai devreme de doi ani după tratamentul cu chimioterapie.

Pentru tratamentul LLC se folosesc chimioterapie și terapia TKI ─ inhibitori ai tirozin kinazei. Oamenii de știință au izolat proteine ​​(tirozin kinaze) care promovează creșterea și producția de globule albe din celulele stem. Medicamentele TKI blochează această funcție.

Prognosticul și speranța de viață

Cancerul este a doua cauză de deces în lume. Proporția leucemiei limfocitare în aceste statistici nu depășește 2,8%.

Important!

Forma acută se dezvoltă în principal la copii și adolescenți. Prognosticul pentru un rezultat favorabil în contextul tehnologiilor inovatoare de tratament este foarte ridicat și se ridică la peste 90%. La vârsta de 2-6 ani are loc o recuperare de aproape 100%. Dar trebuie respectată o condiție ─ aplicarea în timp util pentru asistență medicală specializată!

Forma cronică este o boală a adulților. Există un model clar în dezvoltarea bolii asociat cu vârsta pacienților. Cu cât persoana este mai în vârstă, cu atât Șansă mare apariția. De exemplu, la vârsta de 50 de ani se înregistrează 4 cazuri la 100.000 de oameni, iar la 80 de ani sunt deja 30 de cazuri pentru același număr de persoane. Apogeul bolii apare la vârsta de 60 de ani. leucemie limfocitara mai frecvent la bărbați, este 2/3 din toate cazurile. Motivul acestei diferențieri de gen nu este clar. Forma cronică este incurabilă, dar prognosticul de supraviețuire la zece ani este de 70% (de-a lungul anilor, boala nu a recidivat niciodată).