O criză colinergică nu este însoțită de o supradoză de proserină. Cum se manifestă criza miastenică? Tratament

Această boală este de natură neuromusculară. Apare cronic cu un curs recidivant sau progresiv. Caracteristica principală patologia este slăbiciune crescută muschii grupului striat. Progresia simptomelor are loc de obicei lent. Și se îmbolnăvesc înăuntru copilărie.

Cu miastenia gravis, orice mușchi poate fi implicat în proces. Cu toate acestea, grupul cel mai des afectat este gâtul, fața, ochii și faringele. Progresia bolii poate ajunge la o stare asemănătoare cu paralizia. Patologia a fost descrisă pentru prima dată în secolul al XVI-lea. Datele acumulate pe o perioadă atât de lungă de timp indică faptul că femeile au șanse de trei ori mai mari de a suferi de miastenia gravis.

Incidența crește de la an la an. În medie, este depistat în 6-7 cazuri la 100 000. Cea mai mare proporție de pacienți cu miastenie gravis este în grupa de vârstă de la 20 la 40 de ani. in orice caz stare patologică nu are preferințe la începutul dezvoltării și poate începe în orice moment și chiar să fie înnăscut.

Cauze

În funcție de tipul de miastenie gravis, există mai mulți factori care o pot declanșa. Patologia este clasificată în două tipuri principale:

• Congenital;
• Dobândit.

Primul apare din cauza defect genetic. Este predominant ereditar. Un astfel de eșec creează condiții pentru formarea slăbiciunii musculare la nivel celular. Patogenia constă în perturbări în funcționarea sinapselor – intermediari între nervi și mușchi. Neuroștiința studiază tulburările de transmitere sinaptică.

Miastenia dobândită este înregistrată mai des decât prima. Cu toate acestea, este mult mai bine tratat. Poate fi din cauza mai multor factori:

• Oncologic. Astfel, pe fondul tumorilor se formează o serie de miastenie gravis. Acestea pot fi neoplasme ale timusului, organelor genitale (ovare, Prostată), mai rar plămâni și ficat;
• Natura autoimună a patologiei în În ultima vreme devine una dintre cele mai multe motive comune miastenia gravis. Aceasta înseamnă că boala apare adesea pe fondul bolilor asociate cu insuficiența imunitară. În care propriile celule îți atacă corpul. Acest lucru poate apărea cu dermatomiozită sau sclerodermie. Odată cu natura autoimună a bolii, se produc anticorpi la receptorii sinapselor - adaptori între mușchi și nerv. Ca urmare, livrarea substanțelor necesare contracției musculare - mediatori - este blocată. Are loc un eșec care duce la miastenia gravis.

Simptome

Principalul simptom care va manifesta boala este slăbiciunea musculară patologică. Mușchii obosesc rapid și nu pot funcționa mult timp. Acest lucru este evident mai ales atunci când efectuați mișcări repetitive. Odihna are un efect benefic asupra refacerii musculare. Trezindu-se dimineata, pacientul poate sa nu simta niciun semn de boala. Dar, după câteva ore, devine din nou vizibil.

Depinzând de curs clinic patologie, există 3 dintre formele sale:

• Bulbar;
• Oftalmic;
• Generalizat.

Primul este responsabil pentru deteriorarea mușchilor - mestecat, înghițire și mușchii care formează vocea. La pacienții cu această formă, vorbirea se schimbă - devine răgușită, tăcută, chiar tăcută. Actul de a trece alimente este perturbat. Pacienții au dificultăți la înghițire și la mestecat. Din cauza aportului alimentar insuficient, pacienții pierd mult în greutate.

Al doilea tip afectează muschii ochilor– exterior, rotund, ridicând pleoapa. Ca urmare, devine dificil pentru pacienți să clipească și să deschidă ochii. Acest lucru reduce funcția vederii. Și se reflectă asupra viata sociala al oamenilor. Preferă să stea acasă și să nu iasă afară. O altă formă clinică a bolii este generalizată.

Captează secvențial mușchii oculomotori, faciali și cervicali. Acest lucru afectează nu numai funcțiile, ci și aspect rabdator. Fața devine neplastică și arată prematur îmbătrânită. Zâmbetul devine încordat, iar mușchii gâtului slabi fac dificilă ținerea capului în poziție verticală.

Progresia duce la patologia membrelor, care afectează mersul și mișcarea liberă. Lipsa stresului duce la atrofie. Acest lucru face ca mușchii să devină leneși, flascați și slabi. Acesta scade în volum. Pacienții par epuizați și slăbit. Prin urmare, forma generalizată este considerată cea mai periculoasă - afectează imediat un numar mare de muşchii.

Cu toate acestea, acest tip este mai frecvent decât altele. Alte grele și stare acută Miastenia gravis este o criză. Acesta este un atac instantaneu de slăbiciune, care va fi însoțit de încetarea funcției musculare, inclusiv a celor vitale - înghițire și respirație. Această condiție este mortală din cauza scăderii alimentării cu oxigen a organismului.

Criza colinergică

Acest atac se dezvoltă rar în 3% din cazuri. El progresează mai încet. Dacă comparăm un atac cu o criză miastenică. Cauza unor astfel de afecțiuni este adesea o supradoză de medicamente anticolinesterazice. Aceasta pare o deteriorare crescândă a stării de bine, urmată de semne de intoxicație. După care se dezvoltă o criză.

Este destul de dificil să distingem între criza colinergică și cea miastenică. Ambele condiții au un pronunțat slabiciune musculara, care implică grupul bulbar și respirator. Cu toate acestea, este încă posibil să le distingem. Criza colinergică se dezvoltă pe fondul unei doze crescute de medicamente anticolinesterazice, care este însoțită de o scădere paradoxală a forței musculare.

Diagnosticul afecțiunii

Testul cu proserina sa dovedit a fi o metodă de cercetare. Această substanță este capabilă să creeze un blocaj pentru defalcarea mediatorilor care provoacă contracții musculare. Testul de proserina trece în felul următor– examinarea prealabilă a pacientului. Acest lucru este necesar pentru a evalua starea sistemului muscular înainte de diagnostic.

Apoi, medicamentul este injectat subcutanat. După 30 de minute, medicul examinează din nou pacientul. Dezvăluirea modificărilor după administrarea proserinei. Un alt studiu necesar dacă se suspectează miastenia gravis este electromiografia. Se bazează pe înregistrarea activității electrice a mușchilor. Se efectuează de două ori - înainte de testarea proserinei și după. Această metodă poate ajuta la determinarea originii patologiei.

Este asociat cu o tulburare a transmiterii neuromusculare sau apare izolat. Un alt test folosit în miastenia gravis este electroneurografia. CT este considerată o metodă valoroasă ( scanare CT). Are ca scop identificarea neoplasmelor, motive posibile dezvoltarea miasteniei. Printre metode de laborator Analizele de sânge merită atenție. Sunt necesare pentru detectarea anticorpilor specifici.

Tratamentul de criză

Această condiție patologică necesită îngrijiri de urgență. Din cauza unui atac de slăbiciune bruscă a mușchilor de respirație și de înghițire, o persoană poate muri. Prin urmare, pacienții în această stare au nevoie spitalizare urgentă la terapie intensivă. Acești pacienți au propriul algoritm și protocol de tratament. Prima activitate care se desfășoară este formarea capacității de cross-country tractului respirator cu alimentare cu oxigen.

Medicii efectuează intubația traheală sau ventilația mecanică. După aceasta, funcția de respirație este monitorizată în mod constant și este evaluată permeabilitatea. tractului respirator. Dacă nu există semne de supradozaj de proserină, atunci acest medicament special este administrat. Efecte secundare eliminat prin administrarea de atropină.

Conform indicațiilor, glucocorticoizii sunt prescriși la o doză de 100 mg pe zi sau mai mare. Astfel de remedii nu sunt indicate pentru toată lumea din cauza posibilității lor efect negativ sub formă de slăbiciune reînnoită a respirației. Dacă apare o infecție secundară, se prescriu antibiotice. Valorile de laborator sunt monitorizate constant pentru a exclude tulburările electrolitice. În unele cazuri, sunt indicate plasmafereza și administrarea de imunoglobuline.

Prognoza

Cursul miasteniei gravis depinde de mulți factori:

• Formele bolii;
• Începutul procesului;
• Rata de progresie a simptomelor;
• Condițiile de viață ale pacientului;
• Sex și vârstă;
• Actualitatea și calitatea tratamentului oferit.

Este considerată cea mai favorabilă tip ocular miastenia gravis. Cel mai rău curs este generalizat. În prezent, arsenalul de medicamente și proceduri de diagnosticare ne permite să dăm un numar mare pacientii au un prognostic favorabil. Acest lucru nu înseamnă că se vor recupera; scopul terapiei este de a opri progresia miasteniei gravis.

Atribuirea patologiei la proces cronic oferă probabilitatea consumului de droguri pe tot parcursul vieții. Aceasta se realizează în cursuri sau continuu. Diagnosticare în timp util vă permite să oferiți pacienți prognostic bun. Aceste metode de cercetare reușesc să detecteze patologia înainte ca aceasta să afecteze toți mușchii și să provoace modificări ireversibile.

Prevenirea

Evitarea bolii nu este ușoară. Datorită faptului că principalele cauze ale miasteniei gravis sunt mutatie genetica, formațiuni tumorale și patologie autoimună, prevenirea bolii nu este ușoară. Consultația medicală și genetică preliminară înainte de sarcină poate servi ca prevenire. Și, de asemenea, întreținerea imagine sănătoasă viata, ceea ce creste sansele de a evita miastenia gravis.

Orice criză este o condiție umană în care cursul bolii se agravează brusc, brusc și care pune viața în pericol simptomele cresc foarte repede. miastenică şi crize colinergice, care sunt însoțitori ai miasteniei gravis, sunt periculoase deoarece respirația pacientului poate dispărea și inima se poate opri. Uneori, viața unei persoane este calculată literalmente în minute, timp în care medicii sau persoanele din apropiere trebuie să reușească să ofere ajutorul potrivit. De ce apare exacerbarea, s-ar părea că nu este fatală? boala periculoasa miastenia gravis? Vă invităm să vorbiți într-un limbaj simplu pe care oricine îl poate înțelege despre ceea ce ar trebui să știe toată lumea: cauzele crizelor miastenice și colinergice, clinica, îngrijirea de urgență pentru cei care au trecut printr-un astfel de dezastru. Poate cineva din apropierea noastră, dacă brusc în transport sau doar pe stradă se îmbolnăvește, informațiile din acest articol vor ajuta la salvarea unei vieți.

Miastenia gravis

Să începem povestea despre criză explicând conceptul de miastenie gravis. Se întâmplă ca alții să confunde această boală cu o simulare, deoarece cei care suferă de miastenia gravis se plâng în mod constant de oboseală, letargie și nu pot îndeplini nicio sarcină. munca fizica, doar cel mai simplu.

De fapt, miastenia gravis este boala neuromusculara, clasificate drept autoimune, adică cauzate de o incapacitate a organismului de a produce anticorpii potriviți sau de producția de celule ucigașe care atacă țesuturile și celulele sănătoase, ceea ce devine un mare dezastru.

Criza miastenică se dezvoltă pe fundal boala generalași are simptome similare, doar într-o măsură mult mai mare, care anterior a dus la deces la aproximativ 40% dintre pacienți. Acum, dacă tratamentul este început fără întârziere, acesta poate fi evitat. Aș dori să remarc că 10 oameni din 100 de mii de cetățeni ai Pământului suferă de miastenie, iar femeile suferă de aceasta de 3 ori mai des decât bărbații. Miastenia gravis se poate manifesta deja în copilărie, dar astfel de cazuri sunt rare. Se observă în principal la persoanele de la 20 de ani până la o vârstă foarte înaintată.

Simptomele miasteniei gravis

Fără miastenie, dacă o persoană o are, nu poate apărea o criză miastenică. Cu toate acestea, unele alte boli sunt uneori confundate cu aceasta. simptome similare, de exemplu, cum ar fi letargia menționată mai sus, slăbiciunea, oboseală crescută. Simptome suplimentare pentru miastenia gravis:

Căderea pleoapelor, cel mai vizibilă seara și scădere dimineața după o noapte de odihnă;

Viziune dubla;

Epuizare, oboseală mare după exerciții normale pentru alte persoane, de exemplu, urcatul scărilor;

Semne bulbare inițiale (apariția unei voci nazale după masă și o conversație lungă, dificultate în pronunțarea literelor individuale);

Dinamica semnelor bulbare (dificultate la înghițire, sufocare frecventă);

Tulburări autonome tahicardie);

Semne faciale (riduri foarte adânci pe frunte, expresie facială caracteristică);

Salivaţie;

Dificultate în ținerea capului sus;

Dificultate la mers.

O caracteristică distinctivă a miasteniei gravis este că toate manifestările de mai sus se intensifică după activitate fizica si seara, si dupa odihnă bună scad sau dispar complet.

Simptomele crizei miastenice

Dacă o persoană suferă de miastenia gravis, în anumite circumstanțe poate experimenta o criză miastenică. Simptomele bolii de bază, în special, cum ar fi tahicardie, oboseală ridicată, vitale muschi importanti(respirator, cardiac), salivația crește. Următoarele manifestări sunt, de asemenea, caracteristice unei crize:

Paralizia mușchilor de deglutiție și a limbii, ca urmare a căreia mucusul, saliva și alimentele pot pătrunde în tractul respirator;

Agitație severă și panică din cauza lipsei de aer;

Transpirație rece;

Uneori urinare spontanăși/sau defecare;

Pierderea conștienței;

Piele uscata;

Creșterea tensiunii arteriale;

Dilatarea pupilelor;

Insuficiență cardiacă acută, adică tulburări în funcționarea inimii.

Criza miastenică apare în mai multe grade:

In medie;

Greu;

Rapid fulger.

Diferențele constă în puterea manifestării simptomelor de mai sus. Deosebit de periculoase sunt crizele severe și fulgerătoare, în care o persoană foarte rapid, literalmente în câteva minute, dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori și de înghițire. La început, respirația devine rapidă, fața devine roșie, tensiunea arterială crește, iar pulsul ajunge la aproximativ 160 de bătăi pe minut. Apoi respirația începe să se întrerupă și poate chiar să dispară complet, fața devine albastră (în medicină aceasta se numește cianoză), presiunea scade și pulsul aproape că nu este palpabil.

Cauzele crizei miastenice

Miastenia gravis poate fi fie congenitală, fie dobândită. Prima apare din cauza mutațiilor genelor. Al doilea se dezvoltă dacă o persoană are:

Probleme cu glanda timus;

Unele forme de cancer (în special de sân, plămân, ovarian);

Tireotoxicoza;

Encefalită letargică.

Pe fondul acestor boli, criza miastenică se poate dezvolta în următoarele cazuri:

Acut boli infecțioase, inclusiv ARVI, gripă, bronșită;

Operațiuni;

Stres psihologic sever;

Luarea anumitor medicamente (în special tranchilizante);

Tulburări hormonale;

Pacienții cu miastenie gravis omit pastilele, încălcând cursul tratamentului.

Criza colinergică

Criza miastenică și criza colinergică se manifestă adesea în paralel, motiv pentru care apar erori de diferențiere și, ca urmare, de tratament. Cu toate acestea, acestea două sunt oarecum asemănătoare manifestări externe stările sunt cauzate din diferite motiveși au etiologii diferite.

Astfel, în timpul crizei miastenice, densitatea receptorilor colinergici din membrană scade din cauza distrugerii lor, iar cei rămași își schimbă funcțiile. Și în timpul unei crize colinergice apare activarea excesivă a receptorilor colinergici (nicotinici și/sau muscarinici). Acest proces este declanșat prin administrarea de medicamente pentru tratamentul miasteniei gravis în doze mari, precum și de medicamente interzise pentru această boală.

Nu este ușor de diagnosticat această criză, deoarece principalele sale simptome coincid cu criza miastenică. Următoarea caracteristică a stării sale, caracteristică unei crize colinergice, poate ajuta la determinarea corectă a ceea ce se întâmplă cu o persoană: pacientul începe să prezinte semne de intoxicație: începe o durere de stomac, vărsături și diaree. Criza miastenică se caracterizează prin orice, cu excepția acestor simptome.

A doua caracteristică a unei crize colinergice este că simptomele miasteniei gravis se agravează fără activitate fizică, dar după administrarea de medicamente anticolinesterazice.

Criză mixtă

Acesta este cel mai bun pentru sănătate și viață aspect periculos patologie. Combină crizele miastenice și colinergice, prezentând deodată toate simptomele observate în ambele afecțiuni. Acest lucru complică diagnosticul corect, dar și mai mult - tratamentul, deoarece acele medicamente care salvează de criza miastenică agravează și mai mult criza colinergică. În crizele mixte, se disting două faze ale fluxului:

1. miastenică. Pacienții au tulburări bulbare pronunțate, probleme de respirație, activitatea fizică provoacă oboseală, dar iau medicamente (Klamin, Proserin) reacții negative nu suna.

2. colinergic caracterizat prin simptome de intoxicație.

Practica a arătat că crizele mixte apar cel mai adesea la persoanele care au suferit deja una sau alta criză cu miastenia gravis.

Suspect criză mixtă posibil pe baza următoarelor caracteristici de manifestare:

La pacienți, se observă în mod clar afectarea bulbară și functia motorie membrele sunt puțin modificate;

Luarea medicamentelor reduce în mod inegal simptome patologice, de exemplu, se îmbunătățește activitate motorieși face puțin pentru a ajuta la stabilizarea respirației.

Diagnosticare

Pentru a nu greși și oferi rapid asistență eficientăÎn caz de criză miastenică, este important să se diagnosticheze corect pacientul. După cum sa menționat mai sus, unele simptome de criză miastenică pot fi prezente în bolile care nu au nimic de-a face cu miastenia gravis (de exemplu, dificultăți de respirație, ritm cardiac anormal). Simptomele unei crize colinergice sunt similare cu cele care apar cu intoxicația și unele probleme cu tractul gastrointestinal. Dacă pacientul are o persoană însoțitoare care poate oferi informații despre prezența miasteniei gravis și medicamentele pe care le ia, diagnosticul este mult simplificat. Pentru a diferenția tipul de criză, medicii efectuează

Se observă dificultăţi deosebite în diagnosticare când criză mixtă. Pentru a determina cu precizie prima etapă, analiza clinica starea pacientului, precum și o evaluare electrofiziologică a efectului obținut prin administrarea de medicamente anticolinesterazice.

Însăși prezența miasteniei gravis la o persoană (înainte de apariția unei crize) este detectată prin electromiografie, teste farmacologice și imunologice.

Asistență de urgență pentru criza miastenică și colinergică

Dacă un pacient cu miastenia gravis are brusc o deteriorare bruscă a stării sale (apare o criză), viața lui contează în câteva minute. Principalul lucru pe care ar trebui să-l facă alții este să cheme imediat o ambulanță. Din păcate, în realitatea noastră există situații când asistenta de specialitate e tarziu. Cum poți ajuta o persoană pe moarte în acest caz? În primul rând, încercați să-i asigurați respirația, îndepărtați-i mucusul din gât. Conform regulilor, persoanele care suferă de miastenie gravis trebuie să aibă la ei o notă în care se menționează că au a acestei boli, precum și medicamente (de exemplu, Proserin) și o seringă. Dacă nu este posibilă sosirea rapidă a unei ambulanțe, o persoană cu criză miastenică trebuie să primească o injecție conform informațiilor din notă.

Medicii care ajung la timp sunt obligați urgent spitalizarea pacientului și la terapie intensivă, unde se efectuează terapia intensivă de urgență:

Asigurarea permeabilității căilor respiratorii;

alimentare cu oxigen;

Dacă pacientul nu prezintă simptome de criză colinergică (vărsături, diaree), următoarele medicamente: „Prozerin”, „Atropină”. Dacă există simptome de intoxicație, terapia de urgență constă numai în ventilația artificială a plămânilor și injecțiile cu următoarele medicamente: atropină, imunoglobuline, precum și altele. consumabile medicale conform indicatiilor.

Tratament

Dacă o persoană are o criză miastenică, tratamentul de îngrijire post-acută se bazează pe clinice și analize de laborator, analize și dinamica dezvoltării bolii. Ventilație mecanică (adică ventilație artificială a plămânilor) în funcție de tablou clinic starea pacientului, precum și indicațiile prezenței oxigenului în sânge, pot fi efectuate timp de până la șase zile, dar dacă pacientul are o reacție pozitivă la Proserin după 16 sau puțin mai multe ore, ventilația mecanică este anulată. . În general, procedura de ventilație mecanică este foarte serioasă și responsabilă, necesitând monitorizarea constantă a aparatelor respiratorii, a compoziției % a gazelor din sânge, a circulației sângelui, a temperaturii, a echilibrului fluidelor din organism și alte lucruri.

O metodă excelentă pentru a face față tuturor tipurilor de crize în miastenia gravis este plasmafereza de schimb. În acest caz, sângele este prelevat din vena centrală (sau ulnară), este centrifugat, iar plasma este schimbată cu donator sau artificială. Această metodă oferă rezultate excelente - în câteva ore starea pacientului se îmbunătățește semnificativ. Plasmafereza se efectuează pe o perioadă de 7 până la 14 zile.

Una dintre etapele tratamentului este terapie medicamentoasă. Conform indicațiilor, pacienților li se prescriu imunoglobuline, antioxidanți, medicamente anticolinesterazice și, dacă sunt disponibile procese inflamatorii- antibiotice.

Prognostic și prevenire

Acum treizeci până la patruzeci de ani decese la pacienții cu miastenia gravis în timpul exacerbării bolii a apărut destul de des. Acum rata mortalității a fost redusă de 12 ori. Trebuie să înțelegeți că uneori viața unei persoane care a avut o criză miastenică depinde de acțiunile noastre. Asistența de urgență trebuie acordată foarte rapid. Prin urmare, dacă brusc pe stradă, în transport, oriunde vedem o persoană care începe să se sufoce, trebuie să chem imediat o ambulanță.

Pacienții cu miastenie gravis trebuie să urmeze, de asemenea, o serie de măsuri pentru a preveni o criză:

Fiți sub supravegherea unui medic și urmați cu strictețe tratamentul prescris;

Evita suprasolicitarea si crizele nervoase;

Dacă este posibil, protejați-vă de bolile infecțioase;

Nu vă expuneți corpul la intoxicație;

Includeți alimente bogate în potasiu în dieta dumneavoastră (de exemplu, mâncăruri din cartofi, stafide).

Miastenia gravis este o dobândită boala autoimuna. Se caracterizează printr-un fenomen pronunțat de oboseală musculară patologică și slăbiciune musculară din cauza insuficienței receptorilor de acetilcolină de pe placa terminală motorie a nervului.

Patologic oboseala musculara- un semn unic și specific al acestei boli. Slăbiciunea musculară care se dezvoltă în acest caz diferă de pareza obișnuită prin aceea că atunci când mișcările sunt repetate (mai ales într-un ritm rapid), crește brusc și poate ajunge la gradul de paralizie completă. Când mușchii lucrează într-un ritm lent, mai ales după somn și odihnă, forța musculară se menține o perioadă relativ lungă de timp.

În cazurile tipice, primele care apar sunt tulburările oculomotorii - vedere dublă a obiectelor, mai ales în timpul citirii prelungite, pleoapele căzute. Leziunea este asimetrică și simptomele sunt dinamice: dimineața starea este mai bună, seara ptoza și vederea dublă cresc semnificativ. Mai târziu, slăbiciune și oboseală a mușchilor faciali și muschii masticatori. Când slăbiciunea se extinde la mușchii extremităților, mușchii proximali suferă mai mult, mai întâi la nivelul brațelor. În forme generalizate, una dintre cele mai multe simptome severe este slăbiciunea mușchilor respiratori.

Clasificarea modernă bazată pe caracteristici clinice evidenția:

Miastenia gravis generalizată fără afectare vitală funcții importanteși cu încălcări ale funcțiilor vitale;

Forme locale fără afectarea funcțiilor vitale și cu afectarea funcțiilor vitale.

Diff. d - h:

Miastenia gravis, care debutează la bătrânețe, necesită diferențierea de accidentele cerebrovasculare.

Criza miastenică este o deteriorare bruscă a stării unui pacient cu miastenie, care prezintă un pericol imediat pentru viață, deoarece din cauza slăbiciunii mușchilor respiratori și bulbari, poate apărea insuficiență. respiratie externa sau anomalii bulbare severe. Factorii provocatori sunt încălcarea regimului de tratament cu medicamente anticolinesterazice, precum și infecții virale respiratorii acute, diferite boli infecțioase, stres fizic și psiho-emoțional, 1-2 zile ale perioadei menstruale.

Când apar primele semne de insuficiență respiratorie sau disfagie, intubație traheală, auxiliară sau ventilatie artificiala plămânii;

Soluție Prozerin 0,05% - 2-3 ml IM sau IV, dacă nu există efect, apoi după 30-40 de minute doza se repetă IM;

Prednisolon 90-120 mg IV (1,5-2 mg/kg).

Crize colinergice: apar cu doze excesive de anticolinesterazice ca urmare a majorării în mod independent a pacienților a dozelor recomandate de medic. Criza miastenică cu terapie excesivă se poate transforma în colinergică. Se dezvoltă simptome de acțiune colinergică excesivă. În acest caz, apar semne atât de intoxicație cu nicotină, cât și de intoxicație muscarinică - spasme fibrilare, mioză, salivare, dureri abdominale, agitație, adesea probleme respiratorii, paloare, răceală, marmorare piele. Există o disociere în nevoia crescută de medicamente anticolinesterazice și o scădere a forței musculare după administrarea acestora.

Nu există mijloace specifice pentru a ieși dintr-o criză.

Utilizați soluție de atropină 0,1% - 1 ml IV sau SC, repetați doza dacă este necesar.

Pentru tulburări respiratorii și hipersecreție bronșică - ventilație mecanică, toaletă a căilor respiratorii superioare.

Retragerea temporară a medicamentelor anticolinesterazice.

Tactici:

Pacienții cu crize miastenice și colinergice ar trebui să fie spitalizare de urgenta la spitale cu secţii de terapie intensivă şi neurologice.

Pericole și complicații:

Dezvoltarea insuficienței respiratorii acute.

Criza miastenică (denumită în continuare - MK) este o afecțiune care pune viața în pericol, care se caracterizează prin tulburări de respirație și deglutiție, în măsura în care compensarea este imposibilă fără un set de măsuri. terapie intensivăși resuscitare (inclusiv ventilație intensivă). Conform literaturii de specialitate, cursurile de criză sunt observate la 30 - 40% dintre pacienții cu miastenie gravis și sunt mai frecvente la femei.

Baza moleculară MK este probabil o scădere bruscă a numărului de receptori de acetilcolină funcționali (denumiti în continuare AChR) datorită unui atac masiv al autoanticorpilor lor.

Diferențiază MK de ceilalți conditii severeînsoțită de tulburări respiratorii, este posibilă în funcție de prezență sindrom bulbar, hipomimie, ptoză, oftalmopareză externă asimetrică, slăbiciune și oboseală a mușchilor membrelor și gâtului, în scădere ca răspuns la administrarea de inhibitori ai acetilcolinesterazei (denumite în continuare AChE).

Există ideea că cea mai mare incidență a miasteniei gravis apare în primii 2 ani de la debutul bolii, în timp ce există un grup de pacienți la care debutează manifestarea miasteniei gravis. În literatură, există cazuri de dezvoltare a urticariei însoțite de severe insuficiență respiratorie, ca prima manifestare a miasteniei gravis (cel mai adesea cu debut „tarziu” al bolii). Tendința către dezvoltare acută miastenia la bătrânețe a fost descrisă de K. Osserman, care a identificat acești pacienți ca un grup separat în clasificarea sa ca „fulminanți” acut. formă malignă cu debut tardiv al bolii și atrofie precoce. În prezent, mulți autori notează evoluția clinică a miasteniei gravis și tendința spre „îmbătrânire” semnificativă a bolii. Astfel, cercetătorii notează că încă de la mijlocul anilor 80 ai secolului XX, incidența bolilor în La o vârstă frageda si a crescut de 3 ori la batranete. Această împrejurare stă la baza uneia dintre problemele actuale diagnosticul miasteniei gravis la vârstnici: în prezent, conform statisticilor, 4 din 5 pacienţi cu debut acut de miastenie sunt vârsta târzie se pune un diagnostic de accident vascular cerebral, botulism (sau polimiozită). În cele mai multe cazuri, este posibil să se determine factor declanșator sau o combinație de mai mulți factori care duc la dezvoltarea crizelor, totuși, există și un debut „brusc” al crizelor fără un motiv aparent.

Mulți autori subliniază natura polietiologică a dezvoltării MC, pe de o parte, și absența oricărui motive vizibile crize la unii pacienţi cu miastenie gravis, pe de altă parte. Literatura descrie întreaga linie factori (exogeni și endogeni) care pot provoca dezvoltarea exacerbarii și MK. Printre cele mai frecvente cauze ale dezvoltării urticariei, potrivit autorilor autohtoni și străini: infecția căilor respiratorii superioare (10 - 27% din cazuri), pneumonia de aspirație (bacteriană) (10 - 16%), interventie chirurgicala– timectomie (5 - 17%), inițierea tratamentului doze mari steroizi sau retragerea acestora (2 - 5%), sarcina și nașterea (4 - 7%); in 35 - 42% din cazuri nu se gasesc factor etiologic criză.

În cele mai multe cazuri, MK apare brusc și se dezvoltă rapid, fără a lăsa timp să se schimbe tacticile de tratament și să le prevină, de aceea este important să se evalueze semnificația simptome clinice, imunologic, electrofiziologic și caracteristici farmacologice, care ar putea servi drept criterii pentru prezicerea dezvoltării MC.

Natura de criză a miasteniei gravis poate fi prezisă deja la debutul bolii. Predictorii de încredere ai unui curs malign sunt slăbiciunea facială, bulbară și tulburări respiratorii, slăbiciune a mușchilor gâtului și ai mâinilor (un simptom al „scăderii” degetelor 3-5 ale mâinilor) și absența tulburărilor oculomotorii „clasice” (vedere dublă) și slăbiciune proximală a membrelor în modelul clinic a debutului miasteniei gravis (mai mult, un astfel de model selectiv, format devreme, persistă pe tot parcursul cursului bolii și se observă la pacienții cu cele mai multe curs sever boli rezistente la speciile principale terapie patogenetică- GCS, timectomie (deseori în timpul dezvoltării de urgență pacienții păstrează selectivitatea caracteristică de afectare a grupelor musculare individuale, având așa-numitul tip de criză „parțial”.

Conform rezultatelor studiului (din 1997 până în 2012) N.I. Shcherbakova și colab. (FGBU " Centrul de Știință Neurologie" RAMS, Moscova):

Crizele la pacienții cu miastenia gravis se dezvoltă adesea în primul an de la debutul bolii, care se datorează în primul rând diagnosticării tardive și lipsei unei terapii patogenetice adecvate. Dezvoltarea crizei în mai multe întâlniri târzii Boala este semnificativ mai des asociată cu abolirea sau reducerea dozei de terapie GCS de bază, ceea ce reflectă dificultățile obiective de selectare a dozei minime de întreținere de steroizi.

MK predomină la femei la o vârstă fragedă, la bărbați peste 60 de ani. Cu un debut „târziu” al bolii, probabilitatea de a dezvolta crize la femei și la bărbați este aceeași.

O caracteristică a miasteniei gravis la vârstnici este tendința spre un debut acut fulminant al bolii, până la manifestarea cu MK, care, după cum se arată. practica clinica, provoacă adesea diagnosticare greșită.

Predictorii importanți ai cursului de „criză” malign al bolii ar trebui să fie luați în considerare prezența unui model clinic craniobulbar selectiv, o combinație de miastenie gravis cu timom și lipsa efectului asupra timectomiei la tineri. grupe de vârstă(până la 40 de ani), prezența anticorpilor (AT) la MTC (tirozin kinaza musculară specifică), sensibilitatea slabă a pacienților la inhibitorii de acetilcolinesterază.

Titrul (concentrația) AT la AChR nu are valoare de prognosticîn determinarea severității bolii. Detectarea anticorpilor la MTC în serul pacienților indică Risc ridicat dezvoltarea unui curs de criză malign al bolii.

Un criteriu electrofiziologic pentru un risc ridicat de MC este o scădere a amplitudinii răspunsului M la primul stimul electric în mușchiul afectat clinic în combinație cu într-o mică măsură scădere (bloc al transmiterii neuromusculare), necorespunzând severității parezei.