Tratamentul crizei mixte în miastenia gravis. Tratamentul afecțiunilor acute în miastenia gravis

Criza miastenică se caracterizează prin slăbiciune care pune viața în pericol a mușchilor respiratori și bulbari, ducând la stopul respirator.

Tratament. În timpul unei crize, primul pas este asigurarea permeabilității tractului respirator, îndepărtați mucusul din gât folosind o aspirație electrică sau folosind o poziție a corpului cu capul în jos. Apoi, este necesar să se efectueze ventilația mecanică de către toată lumea moduri accesibile. Utilizarea măștilor în timpul ventilației mecanice la pacienți nu este recomandată din cauza disfagiei existente. Pentru stoparea rapidă a crizei, se administrează proserina - 0,5-1,5 mg (1-3 ml soluție 0,05%) intravenos cu administrare prealabilă a 0,6 mg atropină (proserina administrată intravenos poate provoca stop cardiac), după 15 minute 0,5 mg proserină se administrează subcutanat. Este posibil să se administreze 60 mg de neostigmină (proserină) în tubul endotraheal sau 2,5 mg intramuscular. Pe tot parcursul perioada critica Drenajul căilor respiratorii este obligatoriu. Ca ajutor suplimentar, se folosesc prednisolon 90-120 mg pe zi, imunoglobulină 0,4 mg pe zi, medicamente cardiotonice și simptomatice.

Pentru a elimina autoanticorpii la receptorii de acetilcolină din organism, se utilizează plasmafereza și hemosorpția.

Criza colinergică, rezultată dintr-un supradozaj cu medicamente anticolinesterazice (proserină, neostigmină, kalimină, mestinon), se manifestă prin mioză, salivație excesivă, bronhospasm, transpirație, agitație, slăbiciune musculară, dureri abdominale, diaree, fibrilații și fasciculații.

Când această afecțiune este diagnosticată, toate medicamentele anticolinesterazice sunt imediat întrerupte, se administrează 1-2 mg (1-2 ml soluție 0,1%) de atropină subcutanat sau intravenos la fiecare oră, monitorizând diametrul pupilelor. Ventilația mecanică se realizează cu intermitență presiune pozitivă printr-un tub endotraheal, căile respiratorii sunt igienizate.

În funcție de gravitatea leziunii, leziunea cerebrală traumatică este împărțită în comoție, contuzie și contuzie cu compresie, ceea ce determină tactica și domeniul de aplicare a îngrijirii de urgență.

Tratament. Toți pacienții cu leziuni cerebrale traumatice sunt supuși tratament internat si observatie. Dacă funcțiile vitale sunt păstrate, pacientul trebuie să aibă odihnă, frig la cap, terapie simptomatică (calmante, sedative, hipnotice) și corectarea tulburărilor microcirculatorii (venotonice, medicamente vasoactive, agenți antiplachetari). Este recomandabil programare din timp terapie antibacteriană.

Utilizarea de antipsihotice și analgezice narcotice pentru etapa prespitaliceascăși până la excludere hematom intracranian Nu se recomandă.

Deprimarea treptată a conștienței este de obicei un semn de hematom intracranian, compresie, edem sau hernie a creierului, care necesită intervenție chirurgicală, terapie hemostatică (intravenoasă 1 ml soluție de dicinonă 12,5% sau etamsilat cu un interval de 6 ore) și deshidratare. terapie. Dezvoltare agitatie psihomotorie, hipertermie, stare comatoasă necesită tratament de urgență nespecific.

Sub redactie prof. A. Skoromets

„Criza miastenică” și alte articole din secțiune

niste boli nervoase Când medicii vizitează prima dată pacienții, este destul de dificil să îi diagnosticăm. Aceste boli includ miastenia gravis. Plângerile inițiale exprimate de pacient sunt oboseala rapidă. Dar după odihnă, oboseala musculară scade timp scurt se retrage și pacientul se simte din nou destul de normal.

Între timp, miastenia gravis este o încălcare a transmiterii semnalului neuromuscular din partea centrală sistem nervosîn mușchii striați, provocând oboseală ciclică anormală după exerciții minore.

Informații despre boală

Există miastenia gravis imunodependentă și sindroame miastenice.

Cauza primei sunt bolile autoimune; dezvoltarea sindroamelor este cauzată de o combinație de defecte de dezvoltare: postsinaptice și presinaptice.

Aceste defecte nu sunt altceva decât întreruperi în sinteza necesare pentru viata normala substante corporale si defecte ale organelor senzoriale. Din cauza patologiilor proceselor organice, funcția glandei timus este perturbată.

Apăsați pentru a lansa boală autoimună sau încălcări procese biochimice pot exista toți factorii din organism care slăbesc starea imunitară, și anume boli infecțioase, stres sau vătămare.

Puteți selecta următoarele forme miastenia gravis:

• oftalmic;
• bulbar;
• generalizat.

Unii medici cred că miastenia bulbară este combinată cu miastenia oculară și cum stat separat nu este clasificat.

Primele simptome ale miasteniei gravis în formă de ochi- afectarea mușchilor pleoapelor. Pacienții se plâng de pleoapele căzute, oboseală rapidă a ochilor și dublarea imaginii.

Apoi apar semne de miastenie bulbară - mușchii faringieni, inervați și ei de nervii cranieni, se atrofiază.

Funcțiile de mestecat și de înghițire sunt afectate, timbrul vocii se va schimba ulterior, iar capacitatea de a articula vorbirea va dispărea.

Cu miastenia generalizată, toți mușchii sunt blocați treptat - de sus în jos - de la colul uterin și scapular până la dorsal, apoi mușchii extremităților sunt afectați. Apare salivarea, pacientului îi este greu să se îngrijească de el însuși sau să efectueze cele mai simple acțiuni, iar la nivelul membrelor apare o senzație de slăbiciune.

Progresia simptomelor se poate opri în orice stadiu.

La copii, boala nu apare înainte de vârsta de șase luni; în majoritatea cazurilor, este diagnosticată la băieții peste 10 ani. Pentru ei durează până la 2 ani de la primele simptome – slăbiciune a mușchilor pleoapelor – până la următoarele.

La vârsta adultă, între 20 și 40 de ani, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească, iar la vârsta de peste 65 de ani, manifestarea bolii nu mai depinde de sex.

Tipuri de sindrom miastenic

Există mai multe sindroame miastenice cauzate de defecte genetice.

Toate sunt moștenite autosomal recesiv, cu excepția sindromului autosomal dominant, care este cauzat de închiderea lentă a canalelor imune:

1. Sindromul Lambert-Eaton este mai des diagnosticat la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Principalele sale simptome sunt slăbiciunea mușchilor proximali ai extremităților, în timp ce scutesc mușchii bulbari și extraoculari. Simptomele pot precede manifestari clinice, la activitate fizica– practicarea de sport, slăbiciunea musculară poate fi oprită;
2. Sindrom miastenic congenital. Semne – încălcarea mișcării simetrice globii oculariși ptoza pleoapelor;
3. Simptome: slăbiciune facială și muschii scheletici, funcția de aspirare este afectată;
4. Hipotonia musculară și subdezvoltarea aparatului sinaptic provoacă un sindrom miastenic rar, în care reflexele tendinoase sunt reduse. Semne tipice afecțiuni – asimetria feței, a glandelor mamare și a trunchiului;
5. Sindroamele miastenice pot fi cauzate de administrarea anumitor medicamente: D-penicilamina si antibiotice: aminoglicozide si polipeptide. Îmbunătățirea apare la 6-8 luni după întreruperea medicamentului.

Sindromul cauzat de închiderea lentă a canalelor ionice are următoarele simptome:

• slăbiciune a mușchilor extraoculari;
• atrofie musculară;
• slăbiciune la nivelul membrelor.

Tratamentul fiecărui caz de miastenie gravis se efectuează conform unui algoritm specific.

Poate fi folosit:

• corticosteroizi;
• antibiotice;
• medicamente anticolinesterol;
• plasmafereza și alte tipuri de terapie specifică.

Medicamentele utilizate pentru o formă a bolii sunt ineficiente pentru alte forme.

Criza miastenică

Principalele simptome criza miastenică– disfuncție extinsă a mușchilor bulbari, care include și mușchii respiratori, până la debutul apneei.

Intensitatea simptomelor crește într-un ritm critic - hipoxia cerebrală poate apărea în decurs de o jumătate de oră.

Dacă nu se asigură tratament de urgență pentru criza miastenică bruscă, pacientul se va sufoca.

Motivele dezvoltării unei crize pot fi următorii factori:

• condiții stresante;
• activitate fizică crescută;
• gripa;
• boli respiratorii acute;
• tulburări metabolice;
• intoxicație de diverse etiologii.

Acești factori provoacă blocare conducere neuromusculară, provoacă pierderea excitabilității în mușchi și tendoane.

Pacienții cu miastenie gravis au întotdeauna la ei un bilețel pe care scrie că suferă de așa și de o formă de boală și de ce medicamente sunt necesare pentru acordarea primului ajutor. În cele mai multe cazuri, pacienții poartă medicamente cu ei - acestea sunt proserina și canevin.

Dacă printre cei din jurul tău care au văzut dezvoltarea unei crize miastenice, există cel puțin 1 persoană care știe să facă injecții, viața persoanei va fi salvată. Dar tot trebuie să chemați o ambulanță.

Tratamentul de criză

Metoda de tratare a crizei miastenice este complet determinată de starea pacientului și de cât de repede a fost oferită asistența de urgență de către specialistul sosit la fața locului. brigadă.

Cât de repede posibil, victima trebuie plasată la terapie intensivă și conectată la un ventilator - respiratie artificiala. Ventilația artificială trebuie efectuată timp de cel puțin 24 de ore.

Plasmafereza restabilește în mod eficient starea, dar poate necesita administrare intravenoasă imunoglobulinei. Împreună cu imunoglobulina, se utilizează metilprednisolon și clorură de potasiu.

Tratament comun cu imunoglobuline, clorura de potasiu iar metilprednisolonul este utilizat dacă există antecedente de procese inflamatorii.

Se folosesc antioxidanti - acid lipoicîn special. Ei reduc cantitatea radicali liberi, acumulate în sânge, reduc severitatea stresului oxidativ în organismul pacienților.

Criza miastenică este un debut brusc condiție critică, a cărei cauză este o încălcare a conducerii neuromusculare ca un bloc competitiv. MK apare în 13-27% din cazuri, în primii 3 ani de boală, indiferent de vârsta pacientului, forma și evoluția bolii. Cel mai complicații formidabile- dificultăți de respirație în formă bulbară, risc de aspirație a alimentelor sau „asfixie valvulară” din cauza retragerii limbii și slăbiciune a epiglotei și cu formă spinală- din cauza închiderii diafragmei și a slăbiciunii mușchilor intercostali. În formele de criză cardiacă, acută insuficienta cardiovasculara. O criză colinergică este cauzată de o supradoză de ACEP și seamănă superficial cu o criză miastenică.

Un test de diagnostic fiabil este administrarea repetată intravenoasă a 1 ml soluție de proserină 0,05%: în criza miastenică are loc o regresie a simptomelor, în criza colinergică există o creștere a simptomelor.

Tratament. În caz de criză miastenică, tratamentul începe cu administrarea subcutanată sau intravenoasă a 2 ml soluție de proserină 0,05% de 3 ori la 30 de minute (sau de 2 ori la 45 de minute 3 ml). Lipsa efectului este o indicație pentru ventilația mecanică. Ventilația mecanică este indicată și pentru tahipnee - mai mult de 35 de respirații pe minut, o scădere a capacității vitale cu 25%, o creștere a capacității fiziologice. spațiu mort si cu hipoxemie combinata cu hipercapnie. Dacă nevoia de ventilație mecanică persistă mai mult de o săptămână, se efectuează o traheostomie. Pentru reducerea salivației și a secreției bronșice se administrează 1 ml soluție de sulfat de atropină 0,1%. Dacă înghițirea este afectată, alimentația este asigurată printr-un tub nazoesofagian.

La forme severe criză miastenică, se efectuează terapia cu puls: se administrează 1000-2000 mg de hemisuccinat de prednisolon intravenos, pentru cele mai puțin severe - medicamentul se administrează în doză de 1,5-2 mg/kg (în medie 100-200 mg) pe zi. În același timp, se prescriu preparate de potasiu (picurare intravenoasă a 30 ml de soluție de clorură de potasiu 10% la 500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu cu o viteză de 20 de picături pe minut). Plasmafereza sau hemossorbția este eficientă.

Timoptin (un medicament din fracțiunile peptidice timusului) se administrează subcutanat într-o doză de 100 de unități de substanță uscată, diluată în 1 ml soluție izotonă de clorură de sodiu per injecție. Cursul include 5 injecții cu un interval de 3 zile. În 1/3 din cazuri, ameliorarea se observă după prima injecție, în rest - după a 2-3-a injecție. Îmbunătățirile transmisiei neuromusculare și starea potențialului de acțiune al unităților motorii ale mușchilor scheletici au fost confirmate în mod repetat de datele EMG. Acest lucru a făcut posibilă reducerea dozei de ACEP.

Nu există efecte secundare observate la administrarea de tioptină. Pentru crize cardiace parțiale sau miastenice generalizate cu tulburări cardiovasculare severe, 6 ml (50-100 mg) de cocarboxilază, 10 ml de soluție de panangin 10%, 1 ml de soluție de corglicon 0,06%, diluată cu 10-20 ml de 20 Soluție de glucoză % sau 40%, subcutanat - 1 ml soluție de benzoat de cofeină de sodiu 10% sau 1 ml de cordiamină. Dacă este ineficient activitățile enumerate se utilizează plasmafereza (3-5 şedinţe) şi hemosorpţia (1 şedinţă).

Când se tratează pacienții cu criză colinergică, ACEP trebuie întrerupt. Se injectează intravenos 0,5-1 ml dintr-o soluție de sulfat de atropină 0,1%, apoi din nou (după 1-1,5 ore) 1 ml subcutanat (până apare midriaza și gură uscată).

Introducerea dipiroximei reactivatoare a colinesterazei - 1 ml dintr-o soluție de 15% sub piele sau în mușchi - este eficientă. După 1 oră, injecția în aceeași doză se repetă. Dacă semnele de insuficiență respiratorie cresc, pacientul este transferat la ventilație mecanică. Uneori este suficient să încetați să luați ACEP timp de 16-24 de ore și să efectuați ventilație mecanică în acest timp. Dacă aceste măsuri sunt ineficiente, este indicată plasmafereza.

Ţintă terapie adjuvantă la tratament pe termen lung– îmbunătățește sinteza și eliberarea de acetilcolină, funcția musculară și reduce efect secundar corticosteroizi. Prima sarcină este îndeplinită de adrenomimetice, preparate de calciu, metionină, ATP, acid glutamic, vitaminele B, D și E, riboxină, fosfoden, adaptogeni (tinctură de schizandra și eleuterococ).

Pentru a preveni osteoporoza în timpul terapiei pe termen lung cu corticosteroizi, se prescrie o soluție de retabolil 5% 1 ml intramuscular de 6 ori, cu o pauză de 3 zile între injecții. Apoi intervalele dintre injecții se măresc la 5, 7, 10, 15, 20 și 30 de zile și apoi se trece la o doză de întreținere (1 ml soluție 5% o dată la 2 luni) timp de câțiva ani. Efect secundar utilizare pe termen lung retabolil este virilizare. Medicamentul nu este recomandat femeilor tinere și bărbaților cu adenom Prostată. Pentru a preveni osteoporoza, se folosește și un medicament care conține fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g de 3 ori pe zi.

Sindroame miastenice

Manifestările clinice ale sindromului miastenic sunt similare cu cele ale miasteniei gravis. Întreruperea transmiterii neuromusculare în această boală are loc la nivel presinaptic. Sindroamele miastenice apar cu neuromiopatiile carcinomatoase (sindromul Lambert-Eaton), cu boli sistemice țesut conjunctiv, botulism. Principala caracteristică de diagnostic diferențial a acestor sindroame este „simptomul de antrenament” - o creștere a amplitudinii potențialelor de acțiune evocate ulterioare atunci când sunt stimulate cu frecvențe medii (10-20 impulsuri/s) și mai ales înalte (40-50 impulsuri/s) atunci când înregistrarea EMG. Pentru sindromul miastenic, împreună cu terapia pentru boala de bază, sunt prescrise suplimente de calciu, ACEP și guanidină.

Sindromul miastenic ca o complicație tratament medicamentos apare ca urmare a blocării transmisiei neuromusculare la nivel presinaptic la prescrierea de antibiotice aminoglicozide (gentamicina, kanamicina, lincomicina, neomicina etc.), streptomicina, tetraciclinele, medicamente asemănătoare curarelor(ditylin, tubocurarin, diplacin, meliktin), D-penicilamină, unele anticonvulsivante(trimetină, clonazepam, barbiturice), preparate cu litiu și chinină.

Tratamentul începe cu eliminarea medicamentelor care au cauzat dezvoltarea sindromului; se prescriu terapia de detoxifiere, vitamine, ACEP și medicamente care conțin potasiu.

Pe lângă cele enumerate medicamente, la pacientii cu miastenie gravis si sindroame miastenice sunt contraindicate relaxantele musculare, tranchilizante, antipsihotice, antidepresive, morfina si barbiturice. actiune de lunga durata, laxative care conțin magneziu, sulfonamide.

Cauza unei crize miastenice este de obicei o agravare bruscă a unei miastenii gravis preexistente din cauza unei erori de medicație sau a unei boli intercurente, cel mai adesea o infecție. Doar in în cazuri rare Criza miastenică este manifestarea de debut a miasteniei gravis. Sunt crize acute cu insuficiență respiratorieȘi oprire bruscă respiratie, insuficienta cardiaca datorata încălcări grave ritm cardiac cauzate de miocardită și criză subacută cu decompensare funcţionalitate receptorii de acetilcolină și slăbiciune a mușchilor respiratori și/sau bulbari.

Simptome și semne de criză miastenică

Pot fi observate ptoză și diplopie. Reflexele și sensibilitatea nu sunt afectate.

Dispneea. La prima vedere, nu există impresia că starea pacientului este gravă. Combinația dintre expresia facială și slăbiciunea mușchilor respiratori creează o impresie falsă a stării satisfăcătoare a pacientului.

Încălcări de tabloid poartă pericol potenţialîncălcări functie de protectie tractului respirator superior și dezvoltarea pneumoniei de aspirație.

Oboseala și insuficiența respiratorie duc la dezvoltarea comei.

Luarea de penicilamină (poate provoca dezvoltarea unui sindrom identic cu miastenia gravis idiopatică).

Factori predispozanți comuni pentru criza miastenică

Infecţie, interventii chirurgicale, receptie medicamente. Notă! Glucocorticoizii utilizați pentru a trata miastenia gravis pot duce inițial la exacerbare.

Evaluarea severității

Cel mai important indicator al severității crizei este capacitatea vitală a plămânilor. Gaze sânge arterial- un criteriu insuficient de sensibil; determinarea lor face posibilă depistarea hipercapniei într-un stadiu tardiv.

Încălcări de tabloid. Criza colinergică.

Uneori nu este posibil să se facă diferența între miastenia gravis și efectul excesiv al terapiei anticolinesteraze (care duce la slăbiciune musculară ca urmare a blocării depolarizării) numai pe baza datelor clinice. Problema întreruperii medicamentelor anticolinesterazice este decisă numai după consultarea unui neurolog. Trebuie amintit că criza colinergică este mult mai puțin frecventă decât criza miastenică.

Tratamentul crizei miastenice

Stabilizați starea pacientului. Trebuie să vă asigurați că nu există tulburări electrolitice (concentrații scăzute de potasiu și calciu, concentrații crescute de magneziu) și că pacientul nu ia medicamente care agravează slăbiciunea musculară.

Tratamentul are ca scop menținerea vitalului funcții importante, care include intubarea și conectarea la un ventilator. Spre masuri terapie simptomatică, și diagnostic diferentiat cu criză colinergică, include administrarea unui agent anticolinesterazic acţiune scurtă- clorura de edrofoniu. Dacă starea se ameliorează, tratamentul este continuat cu agenți anticolinesterazici cu acțiune mai lungă, administrați parenteral sau oral (de exemplu, piridostigmină (kalimină)).

La trecerea de la administrarea orală la administrarea intravenoasă, este necesar să ne amintim că raportul dintre dozele echivalente administrate intravenos și oral este de 1:30!

În același timp, se iau măsuri suplimentare: prescrierea de medicamente anticolinergice (atropină), dacă sunt disponibile cantitate mare mucus, completarea adecvată a deficitului de potasiu (concentrația plasmatică trebuie să fie la Limita superioară norme), tratament boli concomitente. După recuperarea din starea acută, este prescrisă terapia imunomodulatoare.

Se decide chestiunea efectuării unui test cu edrofoniu (testul tensilonului). Terapia anticolinesterazică este eficientă cu condiția excluderii unei crize de colinesterază. Dacă nu există niciun efect după administrarea edrofoniului, se evaluează corectitudinea diagnosticului. Toate medicamentele anticolinesterazice sunt întrerupte timp de 72 de ore.Testul cu edrofoniu poate fi repetat după ceva timp.

Terapia imunosupresoare trebuie efectuată sub supravegherea unui neurolog: prescrierea prednisolonului conform unui regim alternativ duce la îmbunătățire. Cu toate acestea, un astfel de tratament trebuie efectuat cu prudență, deoarece la începutul tratamentului cu glucocorticoizi pot exista slabiciune musculara. Doze mari glucocorticoizii sunt prescriși până la obținerea remisiunii. Azatioprina este, de asemenea, utilizată pentru terapia de întreținere, dar efectul este obținut numai după câteva luni de administrare.

Plasmafereza elimină anticorpii circulanți din sânge. De obicei, o înlocuire de 50 ml/(kg/zi) se efectuează pe parcursul mai multor zile.

Terapia pe termen lung cu inhibitori de colinesterază este prescrisă de un neurolog. Alegerea medicamentului determină răspunsul pacientului la terapie, dar tratamentul trebuie să înceapă întotdeauna cu piridostigmină în doză de 60 mg la fiecare 4 ore.Medicamentul poate fi administrat printr-un tub sau, dacă este necesară administrarea intramusculară, înlocuiți-l cu neostigmină (la rata de 1 mg neostigmină la 60 mg piridostigmină).

Contraindicație relativă - astm bronsic si aritmii. Atropina trebuie administrată înainte de test, deoarece administrarea de edrofoniu (aparține grupului de inhibitori ai colinesterazei) poate fi însoțită de o reacție colinergică severă, cum ar fi bradicardia simptomatică.

Pregătiți și etichetați două seringi de 1 ml: una cu soluție salină, iar celălalt cu 10 mg edrofoniu.

Selectați un mușchi care trebuie monitorizat și cereți colegilor să evalueze puterea mușchiului testat înainte de testare.

Conținutul ambelor seringi este injectat și nici pacientul, nici medicul nu trebuie să știe în ce secvență au fost injectate. Cereți observatorului să reevalueze forța musculară după injectarea conținutului fiecărei seringi.

Inițial, se administrează edrofoniu 2 mg (0,2 ml) în bolus și pacientul este evaluat pentru efecte colinergice adverse. Dacă pacientul a tolerat această doză, restul de 0,8 mg (0,8 ml) de medicament se administrează după 1 minut.

O creștere a forței musculare după administrarea de edrofoniu-3 indică prezența unei crize miastenice mai degrabă decât a unei crize colinergice la pacient.

Criza miastenică este o afecțiune critică dezvoltată brusc la pacienții cu miastenie, care indică nu numai o schimbare cantitativă, ci și calitativă a naturii procesului. Patogenia crizei este asociată nu numai cu o scădere a densității receptorilor colinergici ai membranei postsinaptice din cauza distrugerii lor mediate de complement, ci și cu o modificare. stare functionala receptorii și canalele ionice rămase.

Greu apar crize miastenice generalizate grade diferite deprimarea conștienței, tulburări bulbare pronunțate, insuficiență respiratorie în creștere, slăbiciune severă a mușchilor scheletici. Tulburările de respirație progresează constant în ore, uneori minute. La început, respirația devine frecventă, superficială, cu includerea mușchilor auxiliari, apoi - rară, intermitentă. Ulterior, fenomenul de hipoxie se dezvoltă cu hiperemie facială, urmată de cianoză. Apar anxietatea și entuziasmul. în curs de dezvoltare neliniște motorie, apoi oprirea completă a respirației, confuzie și pierderea cunoștinței. Activitatea cardiovasculară afectată în momentul crizei este exprimată printr-o creștere a frecvenței cardiace la 150-180 pe minut și o creștere a tensiunii arteriale la 200 mm. rt. Artă. Ulterior, presiunea scade, pulsul devine la început tensionat, apoi aritmic, rar, filiforme. Intensificatoare simptome autonome– salivație, transpirație. La extrem este însoțită pierderea de severitate a conștienței urinare involuntarăși defecarea. În crizele miastenice generalizate severe se dezvoltă encefalopatia hipoxică cu apariția simptomelor piramidale instabile (creșterea simetrică a reflexelor tendinoase, apariția semnelor patologice ale piciorului). Conform observațiilor noastre, simptomele piramidale persistă perioadă lungă de timp după ce criza a încetat.

Criza colinergică - aceasta este o afectiune care are un mecanism special de dezvoltare, cauzata de activarea excesiva a receptorilor colinergici nicotinici si muscarinici din cauza supradozajului de medicamente anticolinesterazice. Odată cu acest tip de criză, împreună cu dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate, se formează un întreg complex de efecte colinergice secundare. La baza motorului şi tulburări autonomeÎn timpul unei crize colinergice, există hiperpolarizarea membranei postsinaptice și desensibilizarea receptorilor colinergici, care este asociată cu o blocare pronunțată a acetilcolinesterazei și aportul în exces rezultat de acetilcolină către receptorii colinergici ai membranei postsinaptice. Crize colinergice sunt destul de rare (la 3% dintre pacienți) și se dezvoltă mai lent decât crizele miastenice. În toate cazurile, apariția lor este asociată cu o supradoză de medicamente anticolinesterazice. Pe parcursul unei zile sau mai multe zile, starea pacientului se înrăutățește, slăbiciunea și oboseala cresc, pacientul nu poate menține intervalul anterior dintre dozele de medicamente anticolinesterazice, semne individuale intoxicație colinergică, apoi, după următoarea injecție sau administrare enterală a medicamentelor anticolinesterazice (la apogeul acțiunii lor - de obicei după 30-40 de minute), se dezvoltă o imagine a unei crize, simulând tulburări miastenice. Dificultatea diagnosticului diferențial al crizei colinergice este că în toate cazurile există slăbiciune musculară generalizată cu bulbare și tulburări respiratorii, observat în criza miastenică. Diagnosticul este ajutat de prezența diferitelor manifestări colinergice și semne de intoxicație colinergică cronică conform istoricului medical. Diagnosticul de criză colinergică se bazează pe o scădere paradoxală a forței musculare (fără provocare prealabilă prin efort fizic) ca răspuns la doza obișnuită sau crescută de medicamente anticolinesterazice.

Diferențierea crizelor în miastenia gravis se bazează pe evaluarea eficacității testului cu introducerea unei doze adecvate proserina. În criza miastenică, testul este pozitiv, iar conform datelor noastre, compensarea completă a defectului motor se observă la 12%, iar compensarea incompletă la 88% dintre pacienți. În caz de criză colinergică, testul este negativ, însă, la 13% dintre pacienți, compensare parțială. Cel mai adesea (în 80% din cazuri) se observă compensarea parțială cu o natură mixtă a crizei, iar în 20% din cazuri se observă compensarea incompletă.

Tratament: Ventilatie pulmonara artificiala (ALV). Imunoglobuline G de plasmafereză (HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN, Antioxidanți (tiooctaacid)

3 . Meningita purulenta secundara- o boală a meningelor, care se bazează pe diverse factori etiologici(pneumococi, stafilococi etc.). Apare mai des atunci când există altul focus infectios. Procesul se răspândește hematogen, precum și per continuitatem (de exemplu, proces otogen), cu fisuri și fracturi ale oaselor craniului.

Din punct de vedere clinic, este adesea dificil de diferențiat de meningita epidemică; clarifică diagnosticul examen bacteriologic. Se dezvoltă destul de devreme sindromul meningian, la copii - convulsii, fotofobie.

În lichidul cefalorahidian există pleocitoză, numărând în zeci de mii de celule polinucleare, proteine ​​până la 10%, conținutul de zahăr este redus.

În sânge există leucocitoză cu o deplasare a formulei spre stânga.

Din forme separate secundar meningita purulenta Pe primul loc ca frecventa sunt otogenice si pneumococice.

Meningita secundară otogenă este o consecință a cronicizării otita purulentă. Procesul pătrunde în cavitatea craniană, de obicei, prin celule osul temporal. Tabloul clinic nu este practic diferit de alte tipuri de meningită purulentă. Cercetarea este importantă fluid cerebrospinal, în special în ceea ce privește prezența meningococului.

Tratament. În primul rând, este necesar să eliminați focalizarea primară operațional; la proces purulentîn ureche produc o urgență chirurgie radicală cu expunere largă a țesutului dur meningele mijloc și spate fosele craniene. Din timp interventie chirurgicala promovează curent favorabil boli și previne noi complicații, în special cele periculoase precum tromboza sinusală. Sunt indicate doze masive de antibiotice (vezi Meningita meningococica, tratament).

Penicilină în doză de 200.000-300.000 de unități pe 1 kg greutate pacient pe zi (adică 18.000.000-24.000.000 de unități pe zi, în doze egale la fiecare 3-4 ore), iar pentru copiii sub 3 luni - 300.000.000 de unități pe zi de greutate corporală pe zi. Starea pacientului se ameliorează după 10-12 ore; conștiința se limpezește, dispare durere de cap. Temperatura scade în a 1-a-3-a zi. Semne meningeale dispar de obicei la 4-10 zile de tratament. Lichidul cefalorahidian este igienizat în a 4-a-8-a zi, mai rar - în a 10-a-12-a zi. Durata medie a terapiei cu penicilină este de 5-8 zile la adulți și de 4 zile la copii. Criteriul de igienizare a lichidului cefalorahidian și indicația pentru abolirea penicilinei este o scădere a citozei lichidului cefalorahidian sub 100 de celule cu un număr de limfocite de cel puțin 75%. În unele cazuri, se recurge la utilizarea cloramfenicolului (succinat de cloramfenicol, cloracid) sau a tetraciclinelor (tetraciclină, morfociclină) singur sau combinat cu penicilină. Cu toate acestea, medicamentele cu tetraciclină sunt puternic dureroase când injecție intramusculară, iar infuzia lor într-o venă este adesea complicată de flebită.

Antibioticele - macrolidele (eritromicină etc.) penetrează slab bariera hemato-encefalică și nu sunt utilizate pentru tratarea meningitei purulente.

Pe lângă penicilină, se poate folosi sulfamonometoxina, o sulfonamidă cu acțiune prelungită administrată pe cale orală (după curățarea conștienței). De regulă, împreună cu antibiotice pentru pacienții cu Meningita meningococică este necesar să se introducă lichide, electroliți, vitamine și agenți de deshidratare.

Pentru a reduce temperatura corpului, se folosesc antipiretice (pirabutol sau reopirină intramuscular) și pungi de gheață pe cap. Frecvent cu meningita sindrom convulsiv tratate cu injecții de seduxen sau transfuzii de acid gama-hidroxibutiric (GHB).