Tratamentul crizei colinergice. Suspiciune de criză miastenică? Urgent la secția de terapie intensivă! Criterii de diferențiere a crizelor în miastenia gravis

Criza miastenică (denumită în continuare - MK) este o afecțiune care pune viața în pericol, care se caracterizează prin respirație și înghițire afectate, în măsura în care compensarea este imposibilă fără un set de măsuri de terapie intensivă și de resuscitare (inclusiv ventilație intensivă). Conform literaturii de specialitate, cursurile de criză sunt observate la 30 - 40% dintre pacienții cu miastenie gravis și sunt mai frecvente la femei.

Baza moleculară a MK este probabil o scădere bruscă a numărului de receptori de acetilcolină funcționali (denumiti în continuare AChR) din cauza unui atac masiv al autoanticorpilor lor.

Diferențiază MK de ceilalți conditii severeînsoțită de tulburări respiratorii, este posibilă în funcție de prezență sindrom bulbar, hipomimie, ptoză, oftalmopareză externă asimetrică, slăbiciune și oboseală a mușchilor membrelor și gâtului, în scădere ca răspuns la administrarea de inhibitori ai acetilcolinesterazei (denumite în continuare AChE).

Există ideea că cea mai mare incidență a miasteniei gravis apare în primii 2 ani de la debutul bolii, în timp ce există un grup de pacienți la care debutează manifestarea miasteniei gravis. În literatura de specialitate, există cazuri de dezvoltare a miasteniei, însoțită de insuficiență respiratorie severă, ca primă manifestare a miasteniei gravis (cel mai adesea cu debut „târziu” al bolii). Tendința către dezvoltare acută miastenia la bătrânețe a fost descrisă de K. Osserman, care a identificat acești pacienți ca un grup separat în clasificarea sa ca „fulminanți” acut. formă malignă cu debut tardiv al bolii și atrofie precoce. În prezent, mulți autori notează evoluția clinică a miasteniei gravis și tendința spre „îmbătrânire” semnificativă a bolii. Astfel, cercetătorii notează că încă de la mijlocul anilor 80 ai secolului XX, incidența bolilor în La o vârstă frageda si a crescut de 3 ori la batranete. Această împrejurare stă la baza uneia dintre problemele actuale diagnosticul miasteniei gravis la vârstnici: în prezent, conform statisticilor, 4 din 5 pacienţi cu debut acut de miastenie sunt vârsta târzie se pune un diagnostic de accident vascular cerebral, botulism (sau polimiozită). În cele mai multe cazuri, este posibil să se determine factor declanșator sau o combinație de mai mulți factori care duc la dezvoltarea crizelor, totuși, există și un debut „brusc” al crizelor fără un motiv aparent.

Mulți autori subliniază natura polietiologică a dezvoltării MC, pe de o parte, și absența oricărui motive vizibile crize la unii pacienţi cu miastenie gravis, pe de altă parte. Literatura descrie o serie de factori (exogeni și endogeni) care pot provoca dezvoltarea exacerbării și a MK. Printre cele mai frecvente cauze ale dezvoltării urticariei, potrivit autorilor autohtoni și străini: infecția căilor respiratorii superioare (10 - 27% din cazuri), pneumonia de aspirație (bacteriană) (10 - 16%), interventie chirurgicala– timectomie (5 - 17%), inițierea tratamentului cu doze mari de steroizi sau retragerea acestora (2 - 5%), sarcina și nașterea (4 - 7%); în 35 - 42% din cazuri nu se constată factorul etiologic al crizei.

În cele mai multe cazuri, MK apare brusc și se dezvoltă rapid, fără a lăsa timp să se schimbe tacticile de tratament și să le prevină, de aceea este important să se evalueze semnificația simptome clinice, caracteristici imunologice, electrofiziologice și farmacologice care ar putea servi drept criterii pentru prezicerea dezvoltării MK.

Natura de criză a miasteniei gravis poate fi prezisă deja la debutul bolii. Predictorii de încredere ai evoluției maligne sunt slăbiciunea facială, tulburările bulbare și respiratorii, slăbiciunea mușchilor gâtului și ai mâinilor (simptom de „slăbire” 3-5 degete) și absența tulburărilor oculomotorii „clasice” (doplopie) și slăbiciune proximală. ale membrelor în modelul clinic al debutului miasteniei gravis (mai mult, un astfel de model selectiv, format devreme, persistă pe tot parcursul bolii și se observă la pacienții cu cele mai multe curs sever boli rezistente la speciile principale terapie patogenetică- GCS, timectomie (deseori în timpul dezvoltării de urgență pacienții păstrează selectivitatea caracteristică de afectare a grupelor musculare individuale, având așa-numitul tip de criză „parțial”.

Conform rezultatelor studiului (din 1997 până în 2012) N.I. Shcherbakova și colab. (FGBU " Centrul de Știință Neurologie" RAMS, Moscova):

Crizele la pacienții cu miastenia gravis se dezvoltă adesea în primul an de la debutul bolii, care se datorează în primul rând diagnosticării tardive și lipsei unei terapii patogenetice adecvate. Dezvoltarea unei crize în stadiile ulterioare ale bolii este semnificativ mai des asociată cu abolirea sau reducerea dozei de terapie GCS de bază, ceea ce reflectă dificultățile obiective de selectare a dozei minime de întreținere de steroizi.

MK predomină la femei la o vârstă fragedă, la bărbați peste 60 de ani. Cu un debut „târziu” al bolii, probabilitatea de a dezvolta crize la femei și la bărbați este aceeași.

O caracteristică a miasteniei gravis la vârstnici este tendința la un debut acut fulminant al bolii, până la manifestarea cu MC, care, după cum arată practica clinică, este adesea cauza unui diagnostic eronat.

Predictorii importanți ai cursului de „criză” malign al bolii ar trebui să fie luați în considerare prezența unui model clinic craniobulbar selectiv, o combinație de miastenie gravis cu timom și lipsa efectului asupra timectomiei la tineri. grupe de vârstă(până la 40 de ani), prezența anticorpilor (AT) la MTC (tirozin kinaza musculară specifică), sensibilitatea slabă a pacienților la inhibitorii de acetilcolinesterază.

Titrul (concentrația) anticorpilor la AChR nu are valoare de prognostic în determinarea severității bolii. Detectarea anticorpilor la MTC în serul pacienților indică un risc ridicat de a dezvolta o criză malignă a bolii.

Criteriul electrofiziologic Risc ridicat MK este o scădere a amplitudinii răspunsului M la primul stimul electric în mușchiul afectat clinic în combinație cu un mic grad de scădere (blocul transmisiei neuromusculare), care nu corespunde severității parezei.

Criza miastenică este o afecțiune critică care se dezvoltă brusc, a cărei cauză este o încălcare conducere neuromusculară după tipul de bloc competitiv. MK apare în 13-27% din cazuri, în primii 3 ani de boală, indiferent de vârsta pacientului, forma și evoluția bolii. Cele mai grave complicații sunt insuficiența respiratorie în formă bulbară, riscul de aspirație a alimentelor sau „asfixie valvulară” din cauza retractiei limbii și slăbiciune a epiglotei și cu formă spinală- din cauza închiderii diafragmei și a slăbiciunii mușchilor intercostali. În formele de criză cardiacă, acută insuficienta cardiovasculara. Criza colinergică este cauzată de o supradoză de ACEP și arată ca criza miastenică.

Un test de diagnostic fiabil este administrarea repetată intravenoasă a 1 ml soluție de proserină 0,05%: în criza miastenică are loc o regresie a simptomelor, în criza colinergică există o creștere a simptomelor.

Tratament. În caz de criză miastenică, tratamentul începe cu subcutanat sau administrare intravenoasă succesiv de 3 ori după 30 de minute 2 ml de soluție 0,05% de proserină (sau de 2 ori după 45 de minute 3 ml). Lipsa efectului este o indicație pentru ventilația mecanică. Ventilația mecanică este indicată și pentru tahipnee - mai mult de 35 de respirații pe minut, scăderea capacității vitale cu 25%, creșterea spațiului mort fiziologic și hipoxemie combinată cu hipercapnie. Dacă nevoia de ventilație mecanică persistă mai mult de o săptămână, se efectuează o traheostomie. Pentru reducerea salivației și a secreției bronșice se administrează 1 ml soluție de sulfat de atropină 0,1%. Dacă înghițirea este afectată, alimentația este asigurată printr-un tub nazoesofagian.

La forme severe criză miastenică, se efectuează terapia cu puls: se administrează 1000-2000 mg de hemisuccinat de prednisolon intravenos, pentru cele mai puțin severe - medicamentul se administrează în doză de 1,5-2 mg/kg (în medie 100-200 mg) pe zi. În același timp, se prescriu preparate de potasiu (picurare intravenoasă a 30 ml de soluție de clorură de potasiu 10% la 500 ml de soluție izotonică de clorură de sodiu cu o viteză de 20 de picături pe minut). Plasmafereza sau hemossorbția este eficientă.

Timoptin (un medicament din fracțiunile peptidice timusului) se administrează subcutanat într-o doză de 100 de unități de substanță uscată, diluată în 1 ml soluție izotonă de clorură de sodiu per injecție. Cursul include 5 injecții cu un interval de 3 zile. În 1/3 din cazuri, ameliorarea se observă după prima injecție, în rest - după a 2-3-a injecție. Îmbunătățirea transmiterii neuromusculare și a stării potențialului de acțiune al unității motorii muschii scheletici a fost confirmat în mod repetat de datele EMG. Acest lucru a făcut posibilă reducerea dozei de ACEP.

Nu există efecte secundare observate la administrarea de tioptină. Pentru crize cardiace parțiale sau miastenice generalizate cu tulburări cardiovasculare severe, 6 ml (50-100 mg) de cocarboxilază, 10 ml de soluție de panangin 10%, 1 ml de soluție de corglicon 0,06%, diluată cu 10-20 ml de 20 Soluție de glucoză % sau 40%, subcutanat - 1 ml soluție de benzoat de cofeină de sodiu 10% sau 1 ml de cordiamină. Dacă este ineficient activitățile enumerate se utilizează plasmafereza (3-5 şedinţe) şi hemosorpţia (1 şedinţă).

Când se tratează pacienții cu criză colinergică, ACEP trebuie întrerupt. Se injectează intravenos 0,5-1 ml dintr-o soluție de sulfat de atropină 0,1%, apoi din nou (după 1-1,5 ore) 1 ml subcutanat (până apare midriaza și gură uscată).

Introducerea dipiroximei reactivatoare a colinesterazei - 1 ml dintr-o soluție de 15% sub piele sau în mușchi - este eficientă. După 1 oră, injecția în aceeași doză se repetă. Dacă semnele de insuficiență respiratorie cresc, pacientul este transferat la ventilație mecanică. Uneori este suficient să încetați să luați ACEP timp de 16-24 de ore și să efectuați ventilație mecanică în acest timp. Dacă aceste măsuri sunt ineficiente, este indicată plasmafereza.

Ţintă terapie adjuvantă la tratament pe termen lung– îmbunătățește sinteza și eliberarea de acetilcolină, funcția musculară și reduce efect secundar corticosteroizi. Prima sarcină este îndeplinită de adrenomimetice, preparate de calciu, metionină, ATP, acid glutamic, vitaminele B, D și E, riboxină, fosfoden, adaptogeni (tinctură de schizandra și eleuterococ).

Pentru a preveni osteoporoza în timpul terapiei pe termen lung cu corticosteroizi, se prescrie o soluție de retabolil 5% 1 ml intramuscular de 6 ori, cu o pauză de 3 zile între injecții. Apoi intervalele dintre injecții se măresc la 5, 7, 10, 15, 20 și 30 de zile și apoi se trece la o doză de întreținere (1 ml soluție 5% o dată la 2 luni) timp de câțiva ani. Efect secundar utilizare pe termen lung retabolil este virilizare. Medicamentul nu este recomandat femeilor tinere și bărbaților cu adenom Prostată. Pentru a preveni osteoporoza, se folosește și un medicament care conține fluor corebiron (ossin), 0,5-1 g de 3 ori pe zi.

Sindroame miastenice

Manifestările clinice ale sindromului miastenic sunt similare cu cele ale miasteniei gravis. Întreruperea transmiterii neuromusculare în această boală are loc la nivel presinaptic. Sindroamele miastenice apar cu neuromiopatiile carcinomatoase (sindromul Lambert-Eaton), cu boli sistemice ale tesutului conjunctiv si botulism. Principala caracteristică de diagnostic diferențial a acestor sindroame este „simptomul de antrenament” - o creștere a amplitudinii potențialelor de acțiune evocate ulterioare atunci când sunt stimulate cu frecvențe medii (10-20 impulsuri/s) și mai ales înalte (40-50 impulsuri/s) atunci când înregistrarea EMG. Pentru sindromul miastenic, împreună cu terapia pentru boala de bază, sunt prescrise suplimente de calciu, ACEP și guanidină.

Sindromul miastenic ca o complicație tratament medicamentos apare ca urmare a blocării transmisiei neuromusculare la nivel presinaptic la prescrierea de antibiotice aminoglicozide (gentamicina, kanamicina, lincomicina, neomicina etc.), streptomicina, tetraciclinele, medicamente asemănătoare curarelor(ditylin, tubocurarin, diplacin, meliktin), D-penicilamină, unele anticonvulsivante(trimetină, clonazepam, barbiturice), preparate cu litiu și chinină.

Tratamentul începe cu eliminarea medicamentelor care au cauzat dezvoltarea sindromului; se prescriu terapia de detoxifiere, vitamine, ACEP și medicamente care conțin potasiu.

Pe lângă cele enumerate medicamente, la pacientii cu miastenie gravis si sindroame miastenice sunt contraindicate relaxantele musculare, tranchilizante, antipsihotice, antidepresive, morfina si barbiturice. actiune de lunga durata, laxative care conțin magneziu, sulfonamide.

Unele boli nervoase sunt destul de greu de diagnosticat atunci când pacienții vizitează prima dată la medic. Aceste boli includ miastenia gravis. Plângerile inițiale exprimate de pacient sunt oboseala rapidă. Dar după odihnă, oboseala musculară scade timp scurt se retrage și pacientul se simte din nou destul de normal.

Între timp, miastenia gravis este o întrerupere a transmiterii neuromusculare a semnalelor de la sistemul nervos central către mușchii striați, ceea ce provoacă oboseală ciclică anormală după exerciții minore.

Informații despre boală

Există miastenia gravis imunodependentă și sindroame miastenice.

Cauza primei sunt bolile autoimune; dezvoltarea sindroamelor este cauzată de o combinație de defecte de dezvoltare: postsinaptice și presinaptice.

Aceste defecte nu sunt altceva decât o încălcare a sintezei substanțelor necesare pentru funcționarea normală a corpului și un defect al organelor senzoriale. Din cauza patologiilor proceselor organice, funcția glandei timus este perturbată.

Apăsați pentru a lansa boală autoimună sau încălcări procese biochimice organismul poate conține toți factorii care slăbesc starea imunitară și anume boli infecțioase, stres sau vătămare.

Se pot distinge următoarele forme de miastenie:

• oftalmic;
• bulbar;
• generalizat.

Unii medici cred că miastenia bulbară este combinată cu miastenia oculară și nu este clasificată ca o afecțiune separată.

Primele simptome ale miasteniei gravis în formă de ochi- afectarea mușchilor pleoapelor. Pacienții se plâng de pleoapele căzute, oboseală rapidă a ochilor și dublarea imaginii.

Apoi apar semne de miastenie bulbară - mușchii faringieni, inervați și ei de nervii cranieni, se atrofiază.

Funcțiile de mestecat și de înghițire sunt afectate, timbrul vocii se va schimba ulterior, iar capacitatea de a articula vorbirea va dispărea.

Cu miastenia generalizată, toți mușchii sunt blocați treptat - de sus în jos - de la colul uterin și scapular până la dorsal, apoi mușchii extremităților sunt afectați. Apare salivarea, pacientului îi este greu să se îngrijească de el însuși sau să efectueze cele mai simple acțiuni, iar la nivelul membrelor apare o senzație de slăbiciune.

Progresia simptomelor se poate opri în orice stadiu.

La copii, boala nu apare înainte de vârsta de șase luni; în majoritatea cazurilor, este diagnosticată la băieții peste 10 ani. Pentru ei durează până la 2 ani de la primele simptome – slăbiciune a mușchilor pleoapelor – până la următoarele.

La vârsta adultă, între 20 și 40 de ani, femeile sunt mai predispuse să se îmbolnăvească, iar la vârsta de peste 65 de ani, manifestarea bolii nu mai depinde de sex.

Tipuri de sindrom miastenic

Există mai multe sindroame miastenice cauzate de defecte genetice.

Toate sunt moștenite autosomal recesiv, cu excepția sindromului autosomal dominant, care este cauzat de închiderea lentă a canalelor imune:

1. Sindromul Lambert-Eaton este mai des diagnosticat la bărbații cu vârsta peste 40 de ani. Principalele sale simptome sunt slăbiciunea mușchilor proximali ai extremităților, în timp ce scutesc mușchii bulbari și extraoculari. Simptomele pot depăși manifestările clinice; cu activitate fizică - sport, slăbiciunea musculară poate fi oprită;
2. Sindrom miastenic congenital. Semne: încălcarea mișcării simetrice a globilor oculari și ptoza pleoapelor;
3. Simptome - slăbiciune a mușchilor faciali și scheletici, funcția de aspirare este afectată;
4. Hipotonia musculară și subdezvoltarea aparatului sinaptic provoacă un sindrom miastenic rar, în care reflexele tendinoase sunt reduse. Semne tipice afecțiuni – asimetria feței, a glandelor mamare și a trunchiului;
5. Sindroamele miastenice pot fi cauzate de administrarea anumitor medicamente: D-penicilamina si antibiotice: aminoglicozide si polipeptide. Îmbunătățirea apare la 6-8 luni după întreruperea medicamentului.

Sindromul cauzat de închiderea lentă a canalelor ionice are următoarele simptome:

• slăbiciune a mușchilor extraoculari;
• atrofie musculară;
• slăbiciune la nivelul membrelor.

Tratamentul fiecărui caz de miastenie gravis se efectuează conform unui algoritm specific.

Poate fi folosit:

• corticosteroizi;
• antibiotice;
• medicamente anticolinesterol;
• plasmafereza și alte tipuri de terapie specifică.

Medicamentele utilizate pentru o formă a bolii sunt ineficiente pentru alte forme.

Criza miastenică

Principalele simptome ale crizei miastenice sunt disfuncția extinsă a mușchilor bulbari, care include mușchii respiratori, până la debutul apneei.

Intensitatea simptomelor crește într-un ritm critic - hipoxia cerebrală poate apărea în decurs de o jumătate de oră.

Dacă nu se asigură tratament de urgență pentru criza miastenică bruscă, pacientul se va sufoca.

Motivele dezvoltării unei crize pot fi următorii factori:

• condiții stresante;
• activitate fizică crescută;
• gripa;
• boli respiratorii acute;
• tulburări metabolice;
• intoxicație de diverse etiologii.

Acești factori provoacă blocarea conducerii neuromusculare și determină pierderea excitabilității în mușchi și tendoane.

Pacienții cu miastenia gravis au întotdeauna la ei un bilețel pe care scrie că suferă de o astfel de formă de boală și de ce medicamente sunt necesare pentru acordarea primului ajutor. În cele mai multe cazuri, pacienții poartă medicamente cu ei - acestea sunt proserina și canevin.

Dacă printre cei din jurul tău care au văzut dezvoltarea unei crize miastenice, există cel puțin 1 persoană care știe să facă injecții, viața persoanei va fi salvată. Dar tot trebuie să chemi o ambulanță.

Tratamentul de criză

Metoda de tratare a crizei miastenice este complet determinată de starea pacientului și de cât de repede a fost oferită asistența de urgență de către specialistul sosit la fața locului. brigadă.

Cât de repede posibil, victima trebuie plasată la terapie intensivă și conectată la un ventilator - respirație artificială. Ventilația artificială trebuie efectuată timp de cel puțin 24 de ore.

Plasmafereza restabilește în mod eficient starea, dar poate fi necesară imunoglobulina intravenoasă. Împreună cu imunoglobulina, se utilizează metilprednisolon și clorură de potasiu.

Tratamentul combinat cu imunoglobulină, clorură de potasiu și metilprednisolon este utilizat dacă există antecedente de procese inflamatorii.

Se folosesc antioxidanti - in special acidul lipoic. Ei reduc cantitatea radicali liberi, acumulate în sânge, reduc severitatea stresului oxidativ în organismul pacienților.

Orice criză este o condiție umană în care cursul bolii se agravează brusc, brusc și care pune viața în pericol simptomele cresc foarte repede. Crizele miastenice și colinergice, care sunt însoțitoare ale miasteniei gravis, sunt periculoase deoarece respirația pacientului poate dispărea și inima se poate opri. Uneori, viața unei persoane este calculată literalmente în minute, timp în care medicii sau persoanele din apropiere trebuie să reușească să ofere ajutorul potrivit. De ce apare exacerbarea, s-ar părea că nu este fatală? boala periculoasa miastenia gravis? Vă invităm să vorbiți într-un limbaj simplu pe care oricine îl poate înțelege despre ceea ce ar trebui să știe toată lumea: cauzele crizelor miastenice și colinergice, clinica, îngrijirea de urgență pentru cei care au trecut printr-un astfel de dezastru. Poate cineva din apropierea noastră, dacă brusc în transport sau doar pe stradă se îmbolnăvește, informațiile din acest articol vor ajuta la salvarea unei vieți.

Miastenia gravis

Să începem povestea despre criză explicând conceptul de miastenie gravis. Se întâmplă că alții confundă această boală cu o simulare, deoarece cei care suferă de miastenia gravis se plâng în mod constant de oboseală, letargie și nu pot efectua nicio muncă fizică, doar cea mai ușoară.

De fapt, miastenia gravis este boala neuromusculara, clasificate drept autoimune, adică cauzate de o incapacitate a organismului de a produce anticorpii potriviți sau de producția de celule ucigașe care atacă țesuturile și celulele sănătoase, ceea ce devine un mare dezastru.

Criza miastenică se dezvoltă pe fondul unei boli generale și are simptome similare cu aceasta, manifestându-se doar într-o măsură mult mai mare, ceea ce a dus anterior la deces la aproximativ 40% dintre pacienți. Acum, dacă tratamentul este început fără întârziere, acesta poate fi evitat. Aș dori să remarc că 10 oameni din 100 de mii de cetățeni ai Pământului suferă de miastenie, iar femeile suferă de aceasta de 3 ori mai des decât bărbații. Miastenia gravis se poate manifesta deja în copilărie, dar astfel de cazuri sunt rare. Se observă în principal la persoanele de la 20 de ani până la o vârstă foarte înaintată.

Simptomele miasteniei gravis

Fără miastenie, dacă o persoană o are, nu poate apărea o criză miastenică. Cu toate acestea, unele alte boli sunt uneori confundate cu aceasta. simptome similare, de exemplu, cum ar fi letargia menționată mai sus, slăbiciunea, oboseală crescută. Simptome suplimentare pentru miastenia gravis:

Căderea pleoapelor, cel mai vizibilă seara și scădere dimineața după o noapte de odihnă;

Viziune dubla;

Epuizare, oboseală mare după exerciții normale pentru alte persoane, de exemplu, urcatul scărilor;

Semne bulbare inițiale (apariția unei voci nazale după masă și o conversație lungă, dificultate în pronunțarea literelor individuale);

Dinamica semnelor bulbare (dificultate la înghițire, sufocare frecventă);

Tulburări autonome tahicardie);

Semne faciale (riduri foarte adânci pe frunte, expresie facială caracteristică);

Salivaţie;

Dificultate în ținerea capului sus;

Dificultate la mers.

O caracteristică distinctivă a miasteniei gravis este că toate manifestările de mai sus se intensifică după activitate fizica si seara, si dupa odihnă bună scad sau dispar complet.

Simptomele crizei miastenice

Dacă o persoană suferă de miastenia gravis, în anumite circumstanțe poate experimenta o criză miastenică. Simptomele bolii de bază, în special, cum ar fi tahicardie, oboseală ridicată, vitale muschi importanti(respirator, cardiac), salivația crește. Următoarele manifestări sunt, de asemenea, caracteristice unei crize:

Paralizia mușchilor de deglutiție și a limbii, ca urmare a căreia mucusul, saliva și alimentele pot pătrunde în tractul respirator;

Agitație severă și panică din cauza lipsei de aer;

Transpirație rece;

Uneori urinare spontanăși/sau defecare;

Pierderea conștienței;

Piele uscata;

Creșterea tensiunii arteriale;

Dilatarea pupilelor;

Insuficiență cardiacă acută, adică tulburări în funcționarea inimii.

Criza miastenică apare în mai multe grade:

In medie;

Greu;

Rapid fulger.

Diferențele constă în puterea manifestării simptomelor de mai sus. Deosebit de periculoase sunt crizele severe și fulgerătoare, în care o persoană foarte rapid, literalmente în câteva minute, dezvoltă slăbiciune a mușchilor respiratori și de înghițire. La început, respirația devine rapidă, fața devine roșie, tensiunea arterială crește, iar pulsul ajunge la aproximativ 160 de bătăi pe minut. Apoi respirația începe să se întrerupă și poate chiar să dispară complet, fața devine albastră (în medicină aceasta se numește cianoză), presiunea scade și pulsul aproape că nu este palpabil.

Cauzele crizei miastenice

Miastenia gravis poate fi fie congenitală, fie dobândită. Prima apare din cauza mutațiilor genelor. Al doilea se dezvoltă dacă o persoană are:

Probleme cu glanda timus;

Unele forme de cancer (în special de sân, plămân, ovarian);

Tireotoxicoza;

Encefalită letargică.

Pe fondul acestor boli, criza miastenică se poate dezvolta în următoarele cazuri:

Boli infecțioase acute, inclusiv ARVI, gripă, bronșită;

Operațiuni;

Stres psihologic sever;

Luarea anumitor medicamente (în special tranchilizante);

Tulburări hormonale;

Pacienții cu miastenie gravis omit pastilele, încălcând cursul tratamentului.

Criza colinergică

Criza miastenică și criza colinergică se manifestă adesea în paralel, motiv pentru care apar erori de diferențiere și, ca urmare, de tratament. Cu toate acestea, acestea două sunt oarecum asemănătoare manifestări externe stările sunt cauzate din diferite motiveși au etiologii diferite.

Astfel, în timpul crizei miastenice, densitatea receptorilor colinergici din membrană scade din cauza distrugerii lor, iar cei rămași își schimbă funcțiile. Și în timpul unei crize colinergice apare activarea excesivă a receptorilor colinergici (nicotinici și/sau muscarinici). Acest proces este declanșat prin administrarea de medicamente pentru tratamentul miasteniei gravis în doze mari, precum și de medicamente interzise pentru această boală.

Nu este ușor de diagnosticat această criză, deoarece principalele sale simptome coincid cu criza miastenică. Următoarea caracteristică a stării sale, caracteristică unei crize colinergice, poate ajuta la determinarea corectă a ceea ce se întâmplă cu o persoană: pacientul începe să prezinte semne de intoxicație: începe o durere de stomac, vărsături și diaree. Criza miastenică se caracterizează prin orice, cu excepția acestor simptome.

A doua caracteristică a unei crize colinergice este că simptomele miasteniei gravis se agravează fără activitate fizică, dar după administrarea de medicamente anticolinesterazice.

Criză mixtă

Acesta este cel mai periculos tip de patologie pentru sănătate și viață. Combină crizele miastenice și colinergice, prezentând deodată toate simptomele observate în ambele afecțiuni. Acest lucru complică diagnosticul corect, dar și mai mult - tratamentul, deoarece acele medicamente care salvează de criza miastenică agravează și mai mult criza colinergică. În crizele mixte, se disting două faze ale fluxului:

1. miastenică. Pacienții prezintă tulburări bulbare pronunțate, probleme de respirație, activitatea fizică provoacă oboseală, dar administrarea de medicamente (Klamin, Proserin) nu provoacă reacții negative.

2. colinergic caracterizat prin simptome de intoxicație.

Practica a arătat că crizele mixte apar cel mai adesea la persoanele care au suferit deja una sau alta criză cu miastenia gravis.

Suspect criză mixtă posibil pe baza următoarelor caracteristici de manifestare:

La pacienți, se observă în mod clar afectarea bulbară și functia motorie membrele sunt puțin modificate;

Luarea medicamentelor reduce în mod inegal simptome patologice, de exemplu, îmbunătățește activitatea motrică și aproape că nu ajută la stabilizarea respirației.

Diagnosticare

Pentru a evita greșelile și pentru a oferi rapid asistență eficientă în timpul crizei miastenice, este important să diagnosticați corect pacientul. După cum sa menționat mai sus, unele simptome de criză miastenică pot fi prezente în bolile care nu au nimic de-a face cu miastenia gravis (de exemplu, dificultăți de respirație, ritm cardiac anormal). Simptomele unei crize colinergice sunt similare cu cele care apar cu intoxicația și unele probleme cu tractul gastrointestinal. Dacă pacientul are o persoană însoțitoare care poate oferi informații despre prezența miasteniei gravis și medicamentele pe care le ia, diagnosticul este mult simplificat. Pentru a diferenția tipul de criză, medicii efectuează

Dificultăți deosebite în diagnosticare sunt observate în crizele mixte. Pentru a determina cu precizie prima etapă, se efectuează o analiză clinică a stării pacientului, precum și o evaluare electrofiziologică a efectului obținut în urma administrării de medicamente anticolinesterazice.

Însăși prezența miasteniei gravis la o persoană (înainte de apariția unei crize) este detectată prin electromiografie, teste farmacologice și imunologice.

Asistență de urgență pentru criza miastenică și colinergică

Dacă un pacient cu miastenia gravis are brusc o deteriorare bruscă a stării sale (apare o criză), viața lui contează în câteva minute. Principalul lucru pe care ar trebui să-l facă alții este să cheme imediat o ambulanță. Din păcate, în realitatea noastră există situații în care asistența de specialitate este întârziată. Cum poți ajuta o persoană pe moarte în acest caz? În primul rând, încercați să-i asigurați respirația, îndepărtați-i mucusul din gât. Conform regulilor, persoanele care suferă de miastenie gravis trebuie să aibă la ei o notă în care se menționează că au a acestei boli, precum și medicamente (de exemplu, Proserin) și o seringă. Dacă nu este posibilă sosirea rapidă a unei ambulanțe, o persoană cu criză miastenică trebuie să primească o injecție conform informațiilor din notă.

Medicii care ajung la timp sunt obligați urgent spitalizarea pacientului și la terapie intensivă, unde se efectuează terapia intensivă de urgență:

Asigurarea permeabilității căilor respiratorii;

alimentare cu oxigen;

Dacă pacientul nu prezintă simptome de criză colinergică (vărsături, diaree), se administrează următoarele medicamente: Proserina, Atropină. Dacă există simptome de intoxicație, tratamentul de urgență constă numai în ventilatie artificiala plămâni și în injecții cu astfel de medicamente: „Atropină”, „Imunoglobulină”, precum și unele altele consumabile medicale conform indicatiilor.

Tratament

Dacă o persoană are o criză miastenică, tratamentul după îngrijirea de urgență se efectuează pe baza testelor clinice și de laborator, a analizelor și a dinamicii bolii. Ventilație mecanică (adică ventilație artificială a plămânilor) în funcție de tablou clinic starea pacientului, precum și indicațiile prezenței oxigenului în sânge, pot fi efectuate timp de până la șase zile, dar dacă pacientul are o reacție pozitivă la Proserin după 16 sau puțin mai multe ore, ventilația mecanică este anulată. . În general, procedura de ventilație mecanică este foarte serioasă și responsabilă, necesitând monitorizarea constantă a aparatelor respiratorii, a compoziției % a gazelor din sânge, a circulației sângelui, a temperaturii, a echilibrului fluidelor din organism și alte lucruri.

O metodă excelentă pentru a face față tuturor tipurilor de crize în miastenia gravis este plasmafereza de schimb. În acest caz, sângele este prelevat din vena centrală (sau ulnară), este centrifugat, iar plasma este schimbată cu donator sau artificială. Această metodă oferă rezultate excelente - în câteva ore starea pacientului se îmbunătățește semnificativ. Plasmafereza se efectuează pe o perioadă de 7 până la 14 zile.

Una dintre etapele tratamentului este terapia medicamentoasă. Conform indicațiilor, pacienților li se prescriu imunoglobuline, antioxidanți, medicamente anticolinesterazice, iar în prezența proceselor inflamatorii, antibiotice.

Prognostic și prevenire

În urmă cu treizeci până la patruzeci de ani, decesele la pacienții cu miastenia gravis în timpul exacerbării bolii au avut loc destul de des. Acum rata mortalității a fost redusă de 12 ori. Trebuie să înțelegeți că uneori viața unei persoane care a avut o criză miastenică depinde de acțiunile noastre. Îngrijire de urgenţă trebuie furnizat foarte repede. Prin urmare, dacă brusc pe stradă, în transport, oriunde vedem o persoană care începe să se sufoce, trebuie să chem imediat o ambulanță.

Pacienții cu miastenie gravis trebuie să urmeze, de asemenea, o serie de măsuri pentru a preveni o criză:

Fiți sub supravegherea unui medic și urmați cu strictețe tratamentul prescris;

Evita suprasolicitarea si crizele nervoase;

Dacă este posibil, protejați-vă de bolile infecțioase;

Nu vă expuneți corpul la intoxicație;

Includeți alimente bogate în potasiu în dieta dumneavoastră (de exemplu, mâncăruri din cartofi, stafide).

Mail informativ

TRATAMENTUL STĂRILOR ACUTE LA MIASTENII

În anumite perioade de miastenie gravis, pot apărea tulburări bruște ale funcțiilor vitale, numite „crize”. Aceste afecțiuni sunt observate la 10-15% dintre pacienții cu miastenie gravis. Există crize miastenice și colinergice. Dificultăţile de diagnostic existente în diferenţierea lor se datorează faptului că de cele mai multe ori se dezvoltă în paralel sub forma unei crize mixte. În ciuda asemănării tabloului clinic al crizelor miastenice și colinergice, mecanismele patogenetice ale dezvoltării lor sunt diferite și, în consecință, tratamentul acestor afecțiuni necesită abordări diferite.

Criterii de diferențiere a crizelor în miastenia gravis

Diferențierea crizelor în miastenia gravis se bazează pe evaluarea eficacității testului cu introducerea unei doze adecvate Kalimina-forte sau proserina.

La criza miastenică testul este pozitiv, iar compensarea completă a defectului motor, conform datelor noastre, se observă la 12%, iar compensarea incompletă la 88% dintre pacienți.

În caz de criză colinergică, testul este negativ, însă, la 13% dintre pacienți, compensare parțială. Cel mai adesea (în 80% din cazuri) se observă compensarea parțială cu o natură mixtă a crizei, iar în 20% din cazuri se observă compensarea incompletă.

Criza miastenică

Criza miastenică este o afecțiune critică dezvoltată brusc la pacienții cu miastenie, care indică nu numai o schimbare cantitativă, ci și calitativă a naturii procesului. Patogenia crizei este asociată nu numai cu o scădere a densității receptorilor colinergici ai membranei postsinaptice din cauza distrugerii lor mediate de complement, ci și cu o modificare. stare functionala receptorii și canalele ionice rămase.

Crizele miastenice generalizate severe se manifestă prin diferite grade de deprimare a conștienței, tulburări bulbare pronunțate, insuficiență respiratorie în creștere și slăbiciune severă a mușchilor scheletici. Tulburările de respirație progresează constant în ore, uneori minute. La început, respirația devine frecventă, superficială, cu includerea mușchilor auxiliari, apoi - rară, intermitentă. Ulterior, fenomenul de hipoxie se dezvoltă cu hiperemie facială, urmată de cianoză. Apar anxietatea și entuziasmul. în curs de dezvoltare neliniște motorie, apoi oprirea completă a respirației, confuzie și pierderea cunoștinței. Activitatea cardiovasculară afectată în momentul crizei este exprimată printr-o creștere a frecvenței cardiace la 150-180 pe minut și o creștere a tensiunii arteriale la 200 mm. rt. Artă. Ulterior, presiunea scade, pulsul devine la început tensionat, apoi aritmic, rar, filiforme. Simptomele autonome se intensifică – salivație, transpirație. În cazuri extreme, pierderea conștienței este însoțită de urinare și defecare involuntară. În crizele miastenice generalizate severe se dezvoltă encefalopatia hipoxică cu apariția simptomelor piramidale instabile (creșterea simetrică a reflexelor tendinoase, apariția semnelor patologice ale piciorului). Conform observațiilor noastre, simptomele piramidale persistă perioadă lungă de timp după ce criza a încetat.

Criza colinergică

Criza colinergică este o afecțiune care are un mecanism special de dezvoltare, cauzată de activarea excesivă a receptorilor colinergici nicotinici și muscarinici din cauza supradozajului de medicamente anticolinesterazice. Odată cu acest tip de criză, împreună cu dezvoltarea slăbiciunii musculare generalizate, se formează un întreg complex de efecte colinergice secundare. Baza tulburărilor motorii și autonome în timpul unei crize colinergice este hiperpolarizarea membranei postsinaptice și desensibilizarea receptorilor colinergici, care este asociată cu o blocare pronunțată a acetilcolinesterazei și aportul în exces rezultat de acetilcolină la receptorii colinergici ai membranei postsinaptice.

Crizele colinergice sunt destul de rare (la 3% dintre pacienți) și se dezvoltă mai lent decât crizele miastenice. În toate cazurile, apariția lor este asociată cu o supradoză de medicamente anticolinesterazice. Pe parcursul unei zile sau mai multe zile, starea pacientului se înrăutățește, slăbiciunea și oboseala cresc, pacientul nu poate menține intervalul anterior dintre dozele de medicamente anticolinesterazice, semne individuale intoxicație colinergică, apoi, după următoarea injecție sau administrare enterală a medicamentelor anticolinesterazice (la apogeul acțiunii lor - de obicei după 30-40 de minute), se dezvoltă o imagine a unei crize, simulând tulburări miastenice. Dificultatea diagnosticului diferențial al crizei colinergice constă în faptul că în toate cazurile acesteia există o slabiciune musculara cu tulburări bulbare și respiratorii, observate și în criza miastenică. Diagnosticul este ajutat de prezența diferitelor manifestări colinergice și semne de intoxicație colinergică cronică conform istoricului medical. Diagnosticul de criză colinergică se bazează pe o scădere paradoxală a forței musculare (fără provocare prealabilă prin efort fizic) ca răspuns la doza obișnuită sau crescută de medicamente anticolinesterazice.

Criză mixtă

Tipul mixt de criză se găsește cel mai adesea în practica clinica. Dificultatea diagnosticării constă în faptul că îmbină toate caracteristicile clinice ale crizelor miastenice și colinergice descrise mai sus. Acesta este cel mai sever tip de tulburări vitale la pacienții cu miastenie gravis. În literatura de specialitate, o criză combinată este numită „fragibilă” datorită mecanismelor de acțiune opuse care stau la baza acesteia. Pe de o parte, pacientul trebuie să ia imediat medicamente anticolinesterazice, iar pe de altă parte, nu tolerează aceste medicamente, iar starea lui se înrăutățește în timp ce le ia. O analiză amănunțită a stării pacienților aflați într-o criză mixtă a arătat că 25% dintre aceștia au avut anterior crize miastenice și colinergice. Mai mult, la jumătate dintre acești pacienți natura crizei a fost miastenică, iar în cealaltă jumătate a fost colinergică.

Precursorii crizelor mixte sunt semnele ascunse sau evidente ale intoxicației colinergice cronice descrise mai sus. ÎN curs clinic Crizele mixte se disting prin prezența a două faze: prima – miastenică – se manifestă prin agravarea tulburărilor bulbare și respiratorii, generalizare. tulburări de mișcareși un răspuns adecvat la administrarea de medicamente anticolinesterazice; al doilea – colinergic – este caracterizat manifestari clinice criza colinergică.

Particularitatea distribuției tulburărilor de mișcare în timpul unei crize mixte este că, odată cu insuficiența funcțională completă a mușchilor cranio-bulbari și respiratori, puterea mușchilor brațelor și picioarelor poate fi ușor redusă. În plus, se atrage atenția asupra reversibilității inegale a tulburărilor motorii în diferite grupe musculare în timpul tratamentului cu anticolinesterazice. Astfel, introducerea kalimina forte sau proserina poate reduce semnificativ tulburări de mișcare localizarea trunchiului și practic nu afectează starea mușchilor cranio-bulbari și respiratori. Experiență clinică sugerează că crizele colinergice și mixte se dezvoltă la pacienții cu o formă predominant craniobulbară a miasteniei gravis, la care pragul dintre doza terapeutică și cea toxică de medicamente anticolinesterazice este redus semnificativ. Diagnosticul diferențial al acestor afecțiuni se bazează pe o analiză clinică amănunțită, care ne permite să identificăm prima fază a unei crize mixte, precum și evaluarea clinică și electrofiziologică a eficacității administrării medicamentelor anticolinesterazice. Acest tip de criză duce cel mai adesea la deces la pacienții cu miastenie gravis.

Tratamentul crizelor

De idei moderne, mecanismele fiziopatologice ale dezvoltării crizelor în miastenia gravis sunt asociate cu diferite variații ale densității și stării funcționale a receptorilor colinergici datorită leziunilor lor autoimune. În conformitate cu aceasta, tratamentul crizelor ar trebui să vizeze compensarea tulburărilor de transmitere neuromusculară și corectarea tulburărilor imunitare.

Ventilația pulmonară artificială (ALV).

Dezvoltarea crizelor ca prim pas presupune necesitatea asigurării unei respirații adecvate folosind forțat Ventilare

În fiecare caz specific, problema transferului pacientului la ventilația mecanică este decisă pe baza tabloului clinic (deteriorarea ritmului și profunzimii respirației, cianoză, agitație, pierderea conștienței, participarea mușchilor auxiliari la respirație, modificări ale dimensiunii). a elevilor, lipsa de răspuns la administrarea de medicamente anticolinesterazice etc.), precum și indicatori obiectivi care reflectă compoziția gazoasă a sângelui, saturația hemoglobinei în oxigen, starea acido-bazică (ABS) etc. (RR - peste 40). pe 1 min., VC mai mic de 15 ml/kg, PaO2 sub 60 mm Hg, PaC02 peste 60 mm Hg, pH aproximativ 7,2, Hb02 sub 70-80%).

Una dintre probleme este adaptarea pacientului la aparatul respirator, deoarece o nepotrivire între ciclurile respiratorii ale pacientului și aparatul respirator poate duce la o agravare a stării acestuia. Se recomandă anumite acțiuni pentru a sincroniza respirația spontană a pacientului și ciclurile respiratorii ale aparatului respirator sau pentru a suprima respirația pacientului dacă sincronizarea este imposibilă:

1) pe fondul hiperventilației moderate la 120-150%, se face o selecție individuală a parametrilor de ventilație: volumul inspirator minim (MVV), volumul curent (TI), RR, raporturile optime ale duratelor de inhalare și expirație, viteza de injectare a amestecului de gaze , presiunea inspirației și expirației. Sincronizarea se consideră realizată dacă cicluri respiratorii pacientul și dispozitivul sunt complet identice;

2) suprimarea activității medicamentoase centru respirator prin administrare intravenoasă analgezice narcotice(morfina etc.), precum si administrarea de hidroxibutirat de sodiu (40-50 mg/kg), care relaxeaza musculatura transversala.

Propria noastră experiență și datele disponibile în literatură arată că uneori este suficient să se efectueze ventilație mecanică și să se priveze pacientul de medicamente anticolinesterazice timp de 16-24 de ore pentru a opri colinergic și crize mixte. În acest sens, ventilația mecanică poate fi efectuată inițial printr-un tub endotraheal și numai în cazul unor probleme de respirație prelungite de 3 până la 4 zile sau mai mult, este indicată o traheostomie din cauza riscului de apariție a unei escare traheale. În perioada de ventilație artificială a plămânilor, administrarea de medicamente anticolinesterazice este complet exclusă, tratamentul intensiv al bolilor intercurente și tratament patogenetic miastenia gravis. 16 - 24 ore de la începerea ventilației mecanice, sub rezerva eliminării caracteristici clinice crize colinergice sau mixte, trebuie efectuat un test cu administrarea de Kalimin-Forte sau Proserin. Dacă reacția la administrarea Kalimina-Forte sau Proserin este pozitivă, ventilația mecanică poate fi întreruptă și, după ce se asigură că este posibilă o respirație adecvată, pacientul poate fi transferat la medicamente anticolinesterazice orale. În absența unei reacții pozitive la administrarea de medicamente anticolinesterazice, este necesară continuarea ventilației mecanice, repetând testul cu administrarea de Kalimina-Forte sau Proserin la fiecare 24-36 de ore.

Efectuarea ventilației mecanice necesită o monitorizare atentă a funcționării aparatelor respiratorii, îngrijire specială pentru pacienți, aplicarea la timp a măsurilor de prevenire a posibilelor complicații. Principalele cerințe pentru efectuarea ventilației mecanice sunt:

1) asigurarea permeabilității căilor respiratorii (monitorizarea poziției tubului endotraheal, aspirarea în timp util a conținutului arborelui traheobronșic, inhalarea de medicamente mucolitice, antibacteriene, masaj cu vibrații cufăr);

2) monitorizarea periodică a OD, a presiunilor maxime inspiratorii și expiratorii, MOV, CBS, compozitia gazelor sânge. De o importanță deosebită este monitorizarea controlului folosind dispozitive care semnalează abateri de la parametrii specificați;

3) înregistrarea regulată a principalelor indicatori ai funcției circulatorii (tensiunea arterială, presiunea venoasă centrală, debitul cardiac, rezistența periferică totală);

4) monitorizarea sistematică a uniformității ventilației pulmonare (auscultare, radiografie), dacă este necesar, „umflarea” plămânilor manual;

5) înregistrarea regulată a temperaturii corpului, monitorizarea diurezei și a echilibrului de lichide;

6) pentru ventilație mecanică pe termen lung - nutriție rațională parenterală sau tubulară, controlul activității intestinale, prevenirea infecției tractului urinar, escare;

7) prevenirea complicațiilor asociate cu șederea prelungită a unui tub endotraheal sau de traheostomie în tractul respirator (laringită, traheobronșită, escare, sângerare erozivă);

8) transferul în timp util al pacientului la respirația spontană cu o evaluare atentă a principalelor indicatori care indică caracterul adecvat al respirației spontane (absența cianozei, tahipnee, tahicardie, păstrarea tonusului muscular, DO suficient - cel puțin 300 ml - și MOV, PaO2 mai mult de 80 mm Hg - atunci când respiră un amestec cu 50% oxigen, capacitatea pacientului de a crea un vid inspirator de cel puțin 20 cm de coloană de apă, recuperare totală constiinta).

Plasmafereza

Cea mai eficientă măsură de tratament pentru dezvoltarea crizelor miastenice și colinergice este plasmafereza de schimb. Metoda plasmaferezei se bazează pe recoltarea sângelui din vena cubitală sau din una dintre venele centrale, urmată de centrifugare, separarea elementelor formate și înlocuirea plasmei cu plasmă donatoare sau artificială. Această procedură duce la o îmbunătățire rapidă - uneori în câteva ore - a stării pacienților. Este posibil să se extragă plasmă din nou în mai multe zile sau o dată la două zile.

Examinarea pacientului trebuie să includă:

1) evaluarea stării funcţiilor vitale

2) test clinic complet de sânge (inclusiv trombocite, hematocrit)

3) determinarea grupei sanguine și a factorului Rh

4) RV, purtător HIV, antigen australian;

5) proteine ​​totale, fracții proteice;

6) principalii indicatori ai coagulării sângelui periferic și venos;

7) analiza clinică a urinei.

Premedicația este prescrisă conform indicațiilor și include analgezice și antihistaminice.

In functie de indicatii se folosesc plasmafereza centrifuga (manuala sau hardware), filtrarea (hardware), plasmafereza in combinatie cu sorbtia plasmatica.

Operația se efectuează într-o sală de operație sau într-o secție de terapie intensivă, echipată și echipată în conformitate cu cerințele pentru managementul pacienților din condiție critică, prezența echipamentelor de monitorizare și tratament, medicamente adecvate și medii de perfuzie, capacitatea de a efectua resuscitare cardiopulmonară.

Cu plasmafereză discretă, prelevarea de sânge și separarea plasmei sunt efectuate separat, pentru care sângele este luat într-o pungă mare „Gemacon 500/300” și după centrifugare imediată într-o centrifugă timp de 15 minute. Folosind un extractor manual de plasmă, plasma este transferată într-o pungă mică „Gemakon”. Masa celulară rămasă în sacul mare este resuspendată într-un substitut izotonic de sânge și reinfuzată în pacient. După reinfuzia suspensiei celulare, sângele este preluat din nou într-un nou „Gemakon 500/300” și o nouă doză de sânge este centrifugată cu separarea plasmei și reinfuzia eritrocitelor. Doza totală de plasmă îndepărtată de la un pacient prin această metodă este de 500-1500 ml. Frecvența operațiilor este determinată de caracteristicile stării pacientului.

Plasmafereza hardware se realizează pe fracționatoare continue de sânge cu un sistem de linii de unică folosință. Pregătirea și efectuarea intervenției chirurgicale extracorporale se efectuează în conformitate cu instrucțiunile pentru acest tip de dispozitiv.

Pentru miastenia severă, crize colinergice, la pacienții cu tulburări bulbare severe și alte tulburări, este eficient să se efectueze schimburi de plasmă. Volumul mare de exfuzie de plasmă în timpul schimbului de plasmă trebuie compensat în timpul operației (sau imediat după finalizarea acesteia) terapie prin perfuzie, al cărui program poate include nu numai cristaloizi și coloizi, ci și soluții native de plasmă donatoare și albumină. Crioprecipitarea este utilizată ca alternativă la plasmafereza intensivă și schimbul de plasmă pentru plasma donatoare în tratamentul miasteniei gravis. Folosind-o, a fost dezvoltată ideologia schimbului de plasmă pentru autoplasmă (POAP). Esența sa constă în utilizarea autoplasmei procesate specific (criosorbție, crioprecipitare) ale pacientului, obținute în timpul unei operații anterioare, pentru schimbul de plasmă. În același timp, selectivitatea operației extracorporale crește, iar majoritatea componentelor plasmatice sunt returnate pacientului.

În cazurile de tulburări ale metabolismului proteinelor și deficiența mediilor de perfuzie care conțin proteine ​​donatoare, în circuitul extracorporeal pentru plasmafereză este inclusă o coloană de sorbție și se efectuează o operație de plasmasorbție.

De regulă, plasmafereza se efectuează pe parcursul a 1-2 săptămâni cu o frecvență de 2-5 operații. Plasmafereza intermitentă duce la îmbunătățirea după 3-4 ședințe. Eficacitatea plasmaferezei continue, în ciuda capacității mari pentru volumul de plasmă înlocuită, nu diferă semnificativ de plasmafereza intermitentă. Durata îmbunătățirii stării pacienților după plasmafereza schimbătoare variază de la 2 săptămâni la 2 - 3 luni. O contraindicație pentru utilizarea plasmaferezei este prezența pneumoniei sau a altor procese inflamatorii.

Imunoglobulinele G(HUMAGLOBIN, OCTAGAM, BIAVEN, VIGAM, INTRAGLOBIN imunoglobulină umană pentru administrare intravenoasă NIZHFARM) poate determina o ameliorare temporară rapidă a evoluției miasteniei gravis. Imunoglobulina umană este o proteină imunoactivă. Aplicație doze mari imunoglobulinele au capacitatea de a suprima procesele imune. Regimul de tratament general acceptat este administrarea intravenoasă scurtă (cure de cinci zile) a medicamentului la o doză de 400 mg pe 1 kg de greutate corporală pe zi. In medie efect clinic a apărut în a 4-a zi de la începerea tratamentului și a continuat timp de 50-100 de zile după terminarea cursului. In 3-4 luni. disponibil repeta cursul terapie cu imunoglobuline Propria noastră experiență cu introducerea doze minime HUMAGLOBIN, OCTAGAM, VIGAMA și BIAVEN le-au arătat pacienților cu miastenie gravis Eficiență ridicată chiar și în doze de 100 de ori mai mici decât cele recomandate (4 - 5 mg la 1 kg greutate corporală). Medicamentul a fost administrat intravenos într-o doză de 5,0 g cu o frecvență de 15 picături pe minut. Cursul tratamentului, în medie, a fost de 5 injecții într-o doză totală de 25 g. Ca un medicament similar, este posibil să se utilizeze normal imunoglobulinei umane produs de asociaţia NIZHFARM în doză de 50 ml intravenos în 100-150 ml soluţie fiziologică. Administrarea se repetă o dată la două zile în cantitate de 3-5 g pe cură de tratament. Efecte secundare se manifestă sub formă de creștere a temperaturii corpului (4%), greață (1,5%), dureri de cap (1,5%). Majoritatea acestor evenimente s-au rezolvat după reducerea ratei de administrare a medicamentului sau după oprirea temporară a perfuziei. În prezent, se desfășoară în mod activ studii pentru a evalua eficacitatea terapiei cu imunoglobuline. Conform datelor disponibile în prezent, efectul unui astfel de tratament asupra unor grupuri mici de pacienți, în principal cu boală severă, este eficient în 70-80% din cazuri.

În timpul crizelor miastenice, clorura de potasiu se administrează intravenos prin picurare, adăugând lent (cu o rată de 20-30 ml) 70 ml soluție 4% sau 30 ml soluție 10% în 400 ml soluție glucoză 5% sau soluție salină. picături pe minut) cu introducerea a 4 - 7 unități. insulină acțiune scurtă la finalul picurarii.

Antioxidanți

Proprietățile antioxidante ale preparatelor cu acid lipoic ( tioctacid) oferă motive pentru utilizarea lor la pacienții cu miastenie gravis. Preparatele de acid lipoic favorizează activarea sintezei mitocondriale. În plus, reduc severitatea stresului oxidativ la pacienții aflați în stare de criză miastenică și colinergică prin reducerea conținutului de radicali liberi din sânge, care contribuie la deteriorarea membranelor celulare și mitocondriale în timpul ischemiei. Tratamentul trebuie să înceapă cu administrarea intravenoasă prin picurare în cantitate de 600-900 mg/zi cu o tranziție ulterioară la administrare orală la aceeași doză.

Introducere anticolinesteraza droguri Este indicat ca test de diagnostic pentru orice formă de criză. Evaluarea unui test cu administrarea de Kalimina-Forte sau Proserin după o perioadă de întrerupere a medicamentelor anticolinesterazice ne permite să determinăm eficacitatea măsurilor de tratament luate și posibilitatea de a trece pacientul la respirație independentă.