Sekundarni ASD u novorođenčeta. Atrijski septalni defekt u djece (ASD) – srčana aneurizma

Septalni defekti, interventrikularni i interatrijalni, česte su srčane mane. Takva bolest septuma, kao što je prisutnost jedne ili nekoliko rupa u njemu, značajno smanjuje ukupnu kvalitetu života pacijenta. A poznavanje manifestacija ovog patološkog stanja omogućuje da se pravodobno dijagnosticira kako bi se započelo liječenje.

Što je atrijski septalni defekt i koji su glavni simptomi ove urođene srčane mane?

Značajke bolesti

Ovu urođenu bolest karakterizira visok stupanj rizika u nedostatku potrebnog liječenja, jer uz stalno povećano opterećenje desne klijetke dolazi do brzog iscrpljivanja srčanog mišića, zbog čega se prosječni životni vijek osobe smanjuje. s defektom septuma je otprilike 45-50 godina. Istodobno, osobe s ovom urođenom manom karakterizira stvaranje krvnog ugruška koji remeti rad srčanog sustava i može uzrokovati ozbiljna oštećenja poput srčanog ili moždanog udara.

Dotična bolest ima određene manifestacije koje su tipične za djecu, odrasle i novorođenčad.

• Dakle, u novorođenčadi nema vidljivih abnormalnosti, ali opstetričar treba biti oprezan s plavičastom nijansom kože - to se objašnjava činjenicom da se tijekom novorođenčadi venska i arterijska krv ne miješaju zbog iste debljine stijenke atrija i ventrikula te nema značajnijeg povećanja opterećenja niti jedne krvne žile.ili dijela srca.
• U djece se prve očite manifestacije defekta počinju promatrati u dobi od 3 do 5 mjeseci: pojavljuje se kratkoća daha, opće stanje se pogoršava, dijete je letargično i neaktivno. Posjet liječniku ne treba odgađati ako se pojave otekline, gubitak apetita i plavičasta koža.
• U odrasloj dobi, atrijski septalni defekt očituje se u nemogućnosti podnošenja tjelesne aktivnosti bilo kojeg intenziteta, jer se odmah razvija kratkoća daha, stanje se pogoršava i počinje teška aritmija. Otkucaji srca se ubrzavaju, a opskrba tkiva kisikom se pogoršava.

Ova je bolest sada sve više proučavana, ali razlozi njezine pojave nisu u potpunosti poznati. Postoji niz čimbenika koje treba smatrati pokazateljima rizika. Također, za bolje razumijevanje ovog patološkog stanja, koristi se posebna klasifikacija defekta, koja uzima u obzir hemodinamske poremećaje u radu srca.

Sljedeći videozapis detaljnije objašnjava značajke defekta atrijalnog septuma:

Oblici i klasifikacija

Radi lakšeg razumijevanja stanja pacijenta s ovom vrstom patološkog stanja srca, bolest se obično klasificira, a trenutno postoje 3 vrste defekta atrijalnog septuma:

• otvoreni ovalni prozor - ovo stanje karakteristično za razdoblje tijekom kojeg je embrij u maternici. Prozor je neophodan da bi došlo do izmjene plinova u trenutku prije nego što pluća počnu funkcionirati. Zatim se prozor zatvara posebnim ventilom, koji je čvrsto pričvršćen za septum unutar srca. Međutim, ponekad zalistak ne prianja uz septum ili njegova veličina točno odgovara veličini ovalnog prozora, i tada uz najmanji emocionalni ili tjelesna aktivnost ventil se odmakne i krv teče u desnu klijetku s lijeve strane;
• primarni atrijski septalni defekt - u ovom slučaju, ventili koji odvajaju atrije od ventrikula također su pogođeni defektom, a njihova veličina ne dopušta da se otvori čvrsto zatvore;
• sekundarni sekundarni atrijski septalni defekt, u kojem novorođenče ima abnormalnosti gornje šuplje vene.

Foto dijagram defekta atrijalnog septuma

Uzroci defekta atrijalnog septuma

Predisponirajući čimbenici koji uzrokuju nezatvaranje zaliska između pretklijetke i klijetke su genetska predispozicija, a njihov se učinak uočava tijekom formiranja embrija djeteta, odnosno tijekom trudnoće majke. Sljedeći uvjeti također bi trebali biti uključeni kao pokazatelji rizika:

• rubeola, kao virusna bolest, vrlo često uzrokuje srčane mane, posebno defekt atrijalnog septuma, ako ga je buduća majka pretrpjela tijekom trudnoće;
• Pretjerano uzimanje alkohola tijekom trudnoće također često uzrokuje razvoj srčanih mana u novorođenčeta;
• lijekovi koji sadrže elemente kao što su litij, tretinoin, progesteron;
• dijabetes majka.

Navedeni čimbenici značajno utječu na formiranje srčanog sustava nerođenog djeteta, stoga, ako je bilo koji od njih prisutan, potrebno je podvrgnuti se odgovarajućim pregledom kako bi se utvrdila mogućnost ovog srčanog septalnog defekta.

Simptomi

Najčešće manifestacije dotičnog defekta uključuju pojavu nedostatka zraka čak i uz malu tjelesnu aktivnost (može se pojaviti i tijekom emocionalnog preopterećenja), blijedo kože i cijanozu kože. Oticanje udova i lica također bi trebalo zabrinjavati jer mogu postati simptom ovog stanja.

• I za djecu karakteristične manifestacije Ovom manom treba smatrati nevoljkost igranja aktivnih igara dulje vrijeme, dugotrajne bolesti s bronhitisom s prijelazom na upalu pluća, beba odbija sisati, možda neće imati dovoljno zraka čak ni uz najmanji fizički pokret.
• Djeca predškolske dobi s ovom patologijom srčanog sustava fizički su slabo razvijena, imaju blijedu kožu, ne teže aktivnim igrama i imaju slab apetit. Lako se mogu napipati na lijevoj strani prsnog koša puls srca, postoje šumovi na srcu.
• Odrasli također mogu često i dugotrajno bolovati od upale pluća i bronhitisa.

Dijagnostika

Uz gore navedene manifestacije, i djeca i odrasli trebaju biti pregledani od strane kardiologa. Da bi se utvrdio defekt atrijalnog septuma, provodi se odgovarajući pregled kako bi se identificirale postojeće patologije u razvoju srčanog sustava i započelo potrebno liječenje.

Na najučinkovitije dijagnostičke mjere treba uključiti sljedeće:

• rendgenska slika prsnog koša - ovom metodom možete otkriti promjene u veličini srca i njegovih pojedinih dijelova, što može ukazivati ​​na pojavu dotičnog defekta, kao i na prisutnost stagnacije krvi u velikim venama (oni su vidljivo na slici kao povećana veličina);
• kardiogram - ova metoda vam omogućuje dijagnosticiranje zagušenja desne polovice srca: ventrikula i atrija;
• ehokardiografija - metoda pruža mogućnost otkrivanja rupe u septumu i povećanja volumena desne klijetke;
• uvođenje katetera u srce. Pomoću ove metode istraživanja moguće je otkriti veće obogaćivanje krvi kisikom iz desnog atrija u odnosu na lijevo, kao i mogućnost umetanja katetera iz lijevog atrija u desni;
• angiokardiografija pruža mogućnost dobivanja podataka kao što je prisutnost ili odsutnost rupe u interatrijalnom septumu. Da bi se to postiglo, u krv jedne pretklijetke ubrizgava se posebna boja, koja omogućuje vidljivost kretanja krvi u srcu na slici srca.

• Za djecu tijekom neonatalnog razdoblja također se koriste takve metode dijagnosticiranja bolesti kao što je slušanje srca. Pomoću stetoskopa liječnik otkriva prisutnost vanjske buke koja se javlja kada suženi ventili prolaze kroz srčani septum tijekom turbulencije krvi.
• Rendgenskim snimkom može se otkriti povećanje veličine srca i proširenje velikih arterija u novorođenčeta.
• Elektrokardiografijom srca i ultrazvukom također se utvrđuje postojanje povećanja srca i zastoja krvi u velikim venama, a ako postoje indikacije za hitan operativni zahvat, radi se kateterizacija srca.

Nakon dijagnosticiranja atrijskog septalnog defekta, liječnik propisuje odgovarajuće liječenje, a pravodobnost poduzetih mjera omogućuje ne samo poboljšanje kvalitete života pacijenta, već i povećanje maksimalnog životnog vijeka. Zahvaljujući pravilnom liječenju, postaje moguće brzo vratiti normalno stanje pacijenta općenito, a posebno funkcioniranje srčanog sustava.

Čitajte dalje kako biste saznali kako se liječi atrijski septalni defekt u novorođenčadi i odraslih.

Sljedeći video će vam reći kako izgleda atrijski septalni defekt:

Liječenje

Danas postoji nekoliko najučinkovitijih pristupa liječenju ove mane. Svi se oni temelje na smanjenju hipervolemije u plućnoj cirkulaciji, što može značajno smanjiti opterećenje srčanog mišića.

Ako se ova srčana mana otkrije kod novorođenčeta, liječnik će odrediti promatranje stanja, budući da male rupice na srcu često zarastu same od sebe do određene dobi. Ako postoji nekoliko rupa ili se srčani nedostaci kombiniraju, tada je propisana kirurška intervencija.

Treba razlikovati nekoliko glavnih područja liječenja ovog stanja. Pogledajmo ih pobliže.

Terapeutski

Terapijska metoda za liječenje defekta atrijalnog septuma propisana je za male rupe u srcu. Ovdje se izračun provodi uzimajući u obzir mogućnost njihove samoinfestacije; međutim, ova metoda je primjenjiva u nedostatku nekoliko rupa i njihove male veličine.

Promatranje također može biti indicirano za djecu i novorođenčad s malom rupom u srcu - većina pacijenata se oporavi do dobi od 18-22 mjeseca. Međutim, redoviti posjeti liječniku i odgovarajući pregledi bit će obvezni.

Lijekovi

Nijedan lijek ne može uzrokovati zatvaranje rupa u srcu. Ali njihova pravilnu primjenu normalizira srčani ritam, stabilizira stanje pacijenta i potiče brzo uklanjanje septalnog defekta u srcu.

Lijekovi koji se koriste za liječenje dotičnog oštećenja uključuju:

• beta blokatori;
• digoksin;
• Antikoagulansi su antikoagulansi koji smanjuju rizik od krvnih ugrušaka i, kao posljedicu, moždanog i srčanog udara. Aspirin se smatra najčešće korištenim.

U nekim slučajevima, kada se dijagnosticira atrijski septalni defekt, propisuje se kirurško liječenje.

Dalje ćete saznati kako nastaje operacija zatvaranja defekta atrijalnog septuma.

Operacija

Kirurški zahvat je indiciran kada se simptomi bolesti pojačaju i broj otkucaja srca se poveća. Međutim, srčana hipertenzija 4. stupnja može biti kontraindikacija.

Operacija se može izvesti pomoću dvije glavne metode:

• kateterizacija srca - ovu tehniku Smatra se minimalno invazivnim, kod kojeg se kroz venu u bedru uvodi sonda koja se dovodi do mjesta lezije septuma i na rupu u srčanom septumu postavlja tzv. mrežasti flaster. Postoje brojne posljedice ove metode kirurške intervencije, koje uključuju bol, infekciju na mjestu umetanja sonde;
• Otvorena operacija izvodi se rezanjem prsnog koša i šivanjem sintetičkog srčanog flastera na srce. Nedostatak metode može se smatrati dugim razdobljem rehabilitacije pacijenta.

Operacija zatvaranja defekta atrijalnog septuma prikazana je u sljedećem videu:

Sprječavanje bolesti

Kako bi se spriječio nastanak atrijskog septalnog defekta, trudnica treba izbjegavati konzumiranje bilo kakvih alkoholnih pića, kao i lijekovi, što može uzrokovati bilo kakve nedostatke u srčanom sustavu djeteta.

Zdrav način života majke te psihološka i emocionalna higijena bit će ključ za rađanje zdravog djeteta.

Nakon liječenja, u prisutnosti dotičnog atrijalnog septalnog defekta, mogu se pojaviti određene komplikacije. Prilikom dirigiranja kirurška intervencija Hitno se javite liječniku ako su šavovi crveni i temperatura se digne iznad 38°C, a kod promjene srčanog ritma i pojave tahikardije ili zatajenja desnog srca treba hitno pozvati liječnika.

Nedostatak liječenja može uzrokovati stvaranje krvnog ugruška, što može dovesti do moždanog ili srčanog udara - detaljan ishod nije isključen. Stoga su u prisutnosti ove patologije obavezni pravovremena dijagnoza i liječenje. Liječenje također može značajno produljiti životni vijek pacijenta i poboljšati njegovu kvalitetu života.

Prognoza

Ako se pregled provede na vrijeme i započne liječenje koje je propisao liječnik, prognoza je što je moguće povoljnija: životni vijek pacijenta značajno se povećava, a rizik od ponovne bolesti postaje minimalan.

Petogodišnje preživljenje uz adekvatno liječenje je oko 85-92%. Postoperativna smrtnost pri zatvaranju rupe u djetinjstvu je gotovo 0%, ali kada se liječenje provodi kod odraslih, rizik od smrti lagano se povećava - nije veći od 2-5%.

Pravilna rehabilitacija nakon tretmana može dodatno smanjiti rizike i vratiti zdravlje pacijenta.

gidmed.com

Simptomi ASD-a

U većini slučajeva novorođenčad s ASD-om ne osjeća nikakve simptome ove srčane mane. U odraslih se znakovi defekta atrijalnog septuma obično pojavljuju do dobi od 30 godina, ali u nekim slučajevima manifestacije ASD-a mogu se primijetiti tek u starijoj dobi.

Manifestacije defekta atrijalnog septuma uključuju:

• Šum na srcu (tijekom auskultacije)
• Kratkoća daha, osobito tijekom vježbanja
• Umor
• Oticanje nogu, stopala i trbuha
• Otkucaji srca
• Česte infekcije pluća
• Moždani udar
• Plavilo kože (cijanoza)

Kada posjetiti liječnika

Trebali biste se obratiti liječniku ako osjetite bilo koji od sljedećih simptoma:

• Plavilo kože
• dispneja
• Umor, osobito nakon vježbanja
• Oticanje nogu, stopala, trbuha
• Otkucaji srca

Svi ovi simptomi ukazuju na prisutnost zatajenja srca i drugih komplikacija defekta atrijalnog septuma.

Uzroci ASD-a

Točni i jasni uzroci srčanih mana nisu poznati. Same srčane mane, uključujući ASD, nastaju zbog poremećaja u razvoju srca u ranim fazama formiranja fetusa. Važna uloga Vanjski čimbenici okoliša i genetski čimbenici igraju ulogu u tome.

Kod defekta atrijalnog septuma krv, zbog činjenice da je miokard lijevih dijelova srca "jači" od miokarda desnih dijelova, teče kroz otvor defekta iz lijevog atrija u desni. Ova krv dolazi iz pluća, odnosno obogaćena je kisikom. U desnom atriju miješa se s krvlju siromašnom kisikom i vraća u pluća. Uz značajnu veličinu defekta, pluća i desni dijelovi srca su preopterećeni krvlju. U nedostatku liječenja, desni dijelovi srca se šire, dolazi do hipertrofije miokarda desnog atrija i ventrikula, uz postupno slabljenje. U nekim slučajevima to može dovesti do stagnacije krvi u plućnoj cirkulaciji i plućne hipertenzije.

Usporedba defekta atrijalnog septuma s otvorenim foramen ovale

Ovalni prozor je prirodni otvor u interatrijalnom septumu, koji je neophodan za protok krvi fetusa u maternici. To je zbog karakteristika fetalne cirkulacije krvi. Nakon rođenja, ova rupa se obično zatvori. Kada nije zatvoren, govore o takvom nedostatku kao što je nezatvaranje ovalnog prozora. Ovisno o veličini ove rupe, bit će manifestacije ovog nedostatka.

Čimbenici rizika za ASD

Ne postoje točni uzroci ASD-a, poput većine drugih urođenih srčanih mana, ali istraživači su identificirali niz ključni faktori rizici koji mogu dovesti do razvoja ASD-a kod djeteta. To mogu biti, na primjer, genetski čimbenici, pa ako vi ili netko u vašoj obitelji imate urođenu srčanu manu, trebali biste se podvrgnuti genetsko savjetovanje kako biste saznali rizik od oštećenja kod vašeg nerođenog djeteta.

Među čimbenicima rizika koji igraju ulogu u pojavi ASD-a tijekom trudnoće su sljedeći:

• rubeola.

  Ovo je virusna bolest. Ako žena ima rubeolu tijekom trudnoće, osobito u ranoj fazi, tada postoji rizik od kongenitalnih srčanih mana, uključujući ASD, kao i druge razvojne anomalije novorođenčeta.

• Uzimanje određenih lijekova i alkohola tijekom trudnoće.

  Neki lijekovi, osobito ako se uzimaju u ranoj fazi trudnoće, kada se razvijaju glavni organi fetusa, kao i unos alkohola, mogu povećati rizik od razvojnih abnormalnosti, uključujući ASD.

Komplikacije ASD-a

S malim ASD-om, osoba možda nikada neće primijetiti nikakve probleme. Mali defekti atrijalnog septuma mogu se sami zatvoriti u djetinjstvu.

S većom veličinom ove srčane mane može doći do komplikacija opasnih po život:

• Plućna hipertenzija.

  Ako se veliki defekt atrijalnog septuma ostavi bez kirurške korekcije, dolazi do preopterećenja krvi u desnim dijelovima srca s razvojem kongestije u plućnoj cirkulaciji i plućne hipertenzije (povišenog krvnog tlaka u plućnoj cirkulaciji).

• Eisenmengerov sindrom.

  U rijetkim slučajevima plućna hipertenzija može dovesti do nepovratne promjene u plućima. Ova komplikacija, nazvana Eisenmengerov sindrom, obično se razvija nakon dugo razdoblje vrijeme samo u malog broja bolesnika s ASD-om.

Druge komplikacije defekta atrijalnog septuma

Ostale komplikacije ASD-a, u nedostatku kirurškog liječenja, uključuju:

• Zatajenje desnog srca
• Poremećaji srčanog ritma
• Kratak životni vijek
• Povećan rizik od moždanog udara

Pravovremeno kirurško liječenje može spriječiti sve ove komplikacije.

Defekt atrijalnog septuma i trudnoća

Većina žena s ASD-om, kod kojih je veličina defekta mala, može bez problema preživjeti trudnoću. Međutim, ako je veličina defekta atrijalnog septuma velika ili žena ima komplikacije defekta, kao što su zatajenje srca, aritmije ili plućna hipertenzija, tada se povećava rizik od komplikacija tijekom trudnoće. Liječnici snažno savjetuju ženama s Eisenmengerovim sindromom da izbjegavaju trudnoću jer može biti opasna po život.

Osim toga, rizik od urođenih srčanih grešaka u djece ako majka ili otac djeteta imaju urođenu srčanu grešku, uključujući ASD, veći je od ostalih. Pacijenticama sa srčanim oboljenjima, operiranima ili ne, prije odluke o trudnoći savjetuje se savjetovanje s liječnikom. Osim toga, prije nego što se odlučite na trudnoću, trebali biste prestati uzimati određene lijekove koji mogu biti faktori rizika za ASD, pa se iu tom slučaju trebate posavjetovati s liječnikom.

Dijagnoza ASD-a

Tijekom redovitog fizikalnog pregleda može se posumnjati na defekt atrijalnog septuma. Obično liječnik prvo sazna za mogućnost ASD-a tijekom auskultacije, kada se čuje šum na srcu. Osim toga, ASD se također može otkriti ultrazvukom srca (ehokardiografija), koji se izvodi iz nekog drugog razloga.

Ako liječnik tijekom auskultacije otkrije šum na srcu, potrebne su posebne metode istraživanja koje omogućuju razjašnjavanje vrste srčane mane:

• Ehokardiografija (ultrazvuk srca).

  Također je neinvazivan i sigurna metoda studija koja vam omogućuje da procijenite rad srčanog mišića, njegovo stanje, kao i vodljivost srca.

• RTG prsnog koša.

  Rendgenska snimka prsnog koša može pokazati je li srce povećano ili ima li više tekućine u plućima. Ovo može biti znak zatajenja srca.

• Pulsna oksimetrija.

  Ova metoda istraživanja omogućuje određivanje zasićenosti krvi kisikom. Na vrh prsta postavlja se poseban senzor koji bilježi razinu kisika u krvi. Niska zasićenost krvi kisikom ukazuje na probleme sa srcem.

• Kateterizacija srca.

  Ovaj rendgenska metoda, koji se sastoji od korištenja tankog katetera koji se umeće kroz femoralna arterija, posebno kontrastno sredstvo se ubrizgava u krvotok, nakon čega se snima niz rendgenskih snimaka. To omogućuje liječniku da procijeni stanje srčanih struktura. Osim toga, ova metoda vam omogućuje određivanje tlaka u komorama srca, na temelju kojih možete neizravno suditi o patologiji srca.

• Magnetna rezonancija (MRI).

  MRI je metoda koja vam omogućuje da dobijete strukturu organa i tkiva sloj po sloj, bez rendgenskih zraka. Ovo je skupa dijagnostička metoda i obično se koristi u slučajevima kada ehokardiografija ne daje točan odgovor.

Liječenje ASD-a

Atrijski septalni defekt ne zahtijeva hitno kirurško liječenje (osim kada njegove komplikacije ugrožavaju život bolesnika). Ako je djetetu dijagnosticiran ASD, liječnik može prvo predložiti praćenje njegovog stanja, budući da često atrijski septalni defekt može zacijeliti sam od sebe. U nekim slučajevima, kada se ASD ne zatvori sam od sebe, ali je rupa dovoljno mala, možda neće ometati normalan način života pacijenta, au tom slučaju možda neće biti potrebna kirurška korekcija. Ali najčešće ASD zahtijeva kirurško liječenje.

Vrijeme koje treba potrošiti kirurška korekcija Ova srčana mana ovisi o zdravlju djeteta i prisutnosti drugih urođenih srčanih mana.

Medikamentozno liječenje ASD-a

Odmah treba napomenuti da niti jedan lijek ne dovodi do zacjeljivanja defekta atrijalnog septuma. Ali konzervativno liječenje može smanjiti manifestaciju ASD-a, kao i rizik od komplikacija nakon operacije. Među lijekovima koji se mogu koristiti u bolesnika s ASD-om su:

• Lijekovi koji reguliraju srčani ritam.

  Među njima su beta blokatori (Inderal, Anaprilin) ​​i digoksin.

• Lijekovi koji smanjuju zgrušavanje krvi.

  Ovo je tzv Antikoagulansi, koji smanjuju zgrušavanje krvi, smanjuju rizik od komplikacija ASD-a kao što je moždani udar. Ti lijekovi najčešće uključuju varfarin i aspirin.

Kirurško liječenje ASD-a

Mnogi kardiokirurzi preporučuju kirurško liječenje ASD u djetinjstvu spriječiti moguće komplikacije u odrasloj dobi. I kod djece i kod odraslih kirurško liječenje sastoji se od zatvaranja defekta stavljanjem “flastera” koji sprječava protok krvi s lijeve strane srca na desnu stranu. Da biste to učinili, može se koristiti jedna od sljedećih metoda intervencije:

• Kateterizacija srca.

  Ovo je minimalno invazivna metoda liječenja koja se sastoji od ubrizgavanja kroz femoralnu venu pod rendgenskom kontrolom. tanka sonda, čiji se kraj dovodi do mjesta kvara. Zatim se kroz njega postavlja mrežasti flaster koji prekriva defekt u septumu. Nakon nekog vremena ta mrežica prerasta u tkivo, a defekt se potpuno zatvori. Ova intervencija ima niz prednosti - kraće postoperativno razdoblje i manju učestalost komplikacija. Osim toga, ovu metodu liječenja pacijent lakše podnosi, jer je manje traumatična. Među komplikacijama ove metode liječenja su:

  • Krvarenje, bol ili infektivne komplikacije na mjestu umetanja katetera.
  • Oštećenje krvne žile (prilično rijetka komplikacija)
  • Alergijska reakcija na rendgenski neprozirnu tvar korištenu tijekom kateterizacije.

• Otvorena operacija.

  Ova vrsta kirurškog liječenja srčanih mana izvodi se pod opća anestezija i sastoji se od tradicionalnog reza na prsima, povezujući pacijenta s uređajem kardiopulmonalna premosnica. U tom slučaju se napravi rez na srcu i ušije flaster od sintetičkog materijala. Nedostatak ove metode je duži postoperativni period i veći rizik komplikacije.

heartoperation.ru

Osobitosti

VSD je urođena srčana mana (CHD). Kao rezultat patologije, formira se rupa koja povezuje donje komore srca: njegove ventrikule. Razina pritiska u njima je različita, zbog čega kada se srčani mišić kontrahira, nešto krvi s jače lijeve strane ulazi u desnu. Zbog toga se njegova stijenka rasteže i povećava, a krvotok plućnog kruga, za koji je odgovorna desna klijetka, je poremećen. Zbog povećanog tlaka, venske žile su preopterećene, dolazi do grčeva i zbijanja.

Lijeva klijetka je odgovorna za protok krvi veliki krug, pa je snažniji i ima veći pritisak. Uz patološki protok arterijske krvi u desnu klijetku, potrebna razina tlaka se smanjuje. Za održavanje normalnih pokazatelja, ventrikula počinje raditi s većom snagom, što dodatno povećava opterećenje na desnoj strani srca i dovodi do njegovog povećanja.

Količina krvi u plućnom krugu se povećava i desna klijetka mora povećati pritisak kako bi osigurala normalan protok kroz krvne žile. Tako se događa obrnuti proces - tlak u plućnom krugu sada postaje veći i krv teče iz desne klijetke u lijevu. Krv obogaćena kisikom razrjeđuje se venskom (osiromašenom) krvlju te dolazi do nedostatka kisika u organima i tkivima.

Ovo stanje se opaža s velikim rupama i popraćeno je poremećajima disanja i srčanog ritma. Često se dijagnoza postavlja u prvim danima djetetova života, a liječnici odmah započinju liječenje, pripremaju se za operaciju i, ako je moguće izbjeći operaciju, provode redoviti nadzor.

VSD male veličine možda se neće odmah pojaviti ili se možda neće dijagnosticirati jer je loš teški simptomi. Stoga je važno znati o mogućim znakovima prisutnosti ove vrste CHD-a kako bi se poduzele pravovremene mjere i liječilo dijete.

Protok krvi u novorođenčadi

Komunikacija između ventrikula nije uvijek patološka abnormalnost. Kod fetusa tijekom intrauterinog razvoja pluća ne sudjeluju u obogaćivanju krvi kisikom, pa srce ima otvoreni ovalni prozor (ooo), kroz koji krv teče s desne strane srca na lijevu.

U novorođenčadi pluća počinju raditi i postupno se povećavaju. Prozor se potpuno zatvori u dobi od oko 3 mjeseca; kod nekih se prekomjerni rast ne smatra patologijom do dobi od 2 godine. Uz neka odstupanja, OOO se može promatrati kod djece od 5-6 godina i starije.

Normalno, u novorođenčadi, OOO nije veći od 5 mm, u nedostatku znakova kardiovaskularnih bolesti i drugih patologija, to ne bi trebalo izazvati zabrinutost. Dr. Komarovsky preporučuje stalno praćenje stanja bebe i redovite posjete pedijatrijskom kardiologu.

Ako je veličina rupe 6-10 mm, to može biti znak VSD-a i potrebno je kirurško liječenje.

Vrste defekata

Srčani septum može sadržavati jednu ili više patoloških rupa različitih promjera (na primjer, 2 i 6 mm) - što ih je više, to je složeniji stupanj bolesti. Njihova veličina varira od 0,5 do 30 mm. pri čemu:

• Defekt veličine do 10 mm smatra se malim;
• Rupe od 10 do 20 mm su srednje;
• Defekt veći od 20 mm je velik.

Prema anatomskoj podjeli VSD u novorođenčadi postoje tri vrste i razlikuju se po mjestu:

1. U više od 80% slučajeva pojavljuje se rupa u membrani (gornji dio srčanog septuma). Defekti u obliku kruga ili ovalnog oblika dosežu 3 cm, a ako su mali (oko 2 mm), mogu se spontano zatvoriti kako dijete raste. U nekim slučajevima defekti od 6 mm zacjeljuju, o potrebi operacije odlučuje liječnik, usredotočujući se na opće stanje djeteta i specifični tijek bolesti.
2. JMP mišića u srednjem dijelu septuma je rjeđi (oko 20%), u većini slučajeva okrugli oblik, veličine 2 - 3 mm, mogu se zatvoriti kako dijete stari.
3. Na granici ventrikularnih eferentnih žila nastaje suprakrestalni septalni defekt - najrjeđi (oko 2%) i gotovo nikada nije samoograničavajući.

U rijetkim slučajevima dolazi do kombinacije više vrsta JMP. Defekt može biti samostalna bolest, ili pratiti druge teške abnormalnosti u razvoju srca: atrijski septalni defekt (ASD), probleme s arterijskim protokom krvi, koarktaciju aorte, stenozu aorte i plućne arterije.

Razlozi za razvoj

Defekt se formira u fetusu od 3 tjedna do 2,5 mjeseca intrauterini razvoj. Ako je tijek trudnoće nepovoljan, mogu se pojaviti patologije u strukturi unutarnjih organa. Čimbenici koji povećavaju rizik od VSD-a:

1. Nasljedstvo. Predispozicija za VSD može se prenijeti genetski. Ako je netko od vaših bliskih rođaka imao mane raznih organa, uključujući srce, postoji velika vjerojatnost abnormalnosti koje se javljaju u djeteta;
2. Virusne bolesti zarazne prirode(gripa, rubeola) koje je žena preboljela u prva 2,5 mjeseca trudnoće. Herpes i ospice također su opasni;
3. Uzimanje lijekova - mnogi od njih mogu uzrokovati trovanje embrija i dovesti do stvaranja raznih nedostataka. Osobito su opasni antibakterijski, hormonski, antiepileptički lijekovi i oni koji utječu na središnji živčani sustav;
4. Loše navike majke - alkohol, pušenje. Ovaj čimbenik, osobito na početku trudnoće, nekoliko puta povećava rizik od abnormalnosti u fetusu;
5. Prisutnost kroničnih bolesti u trudnice - dijabetes, problemi živčanog, srčanog sustava i slično mogu izazvati patologije kod djeteta;
6. Nedostatak vitamina, nedostatak potrebnih hranjivim tvarima i mikroelemenata, stroge dijete tijekom trudnoće povećava se rizik od urođenih mana;
7. Teška toksikoza u ranoj trudnoći;
8. Vanjski čimbenici - opasni uvjeti okoline, štetni radni uvjeti, povećani umor, prenaprezanje i stres.

Prisutnost ovih čimbenika ne uzrokuje uvijek ozbiljne bolesti, ali povećava vjerojatnost. Da biste ga smanjili, morate ograničiti njihovu izloženost što je više moguće. Pravodobno poduzete mjere za sprječavanje problema u razvoju fetusa dobra su prevencija urođenih bolesti kod nerođenog djeteta.

Moguće komplikacije

Mali nedostaci (do 2 mm) sa u dobrom stanju beba nije prijetnja njegovom životu. Potrebni su redoviti pregledi i promatranje od strane stručnjaka i mogu spontano prestati s vremenom.

Rupe velika veličina uzrokuju smetnje u radu srca, koje se manifestiraju u prvim danima bebinog života. Djeca s VSD-om teško podnose prehlade i zarazne bolesti, često s plućnim komplikacijama i upalom pluća. Mogu se razvijati lošije od svojih vršnjaka i teško podnose fizičku aktivnost. S godinama se javlja nedostatak daha čak iu mirovanju, a problemi s unutarnjim organima pojavljuju se zbog gladovanja kisikom.

Interventrikularni defekt može uzrokovati ozbiljne komplikacije:

• Plućna hipertenzija - povećan otpor u plućnim žilama, što uzrokuje zatajenje desne klijetke i razvoj Eisenmengerovog sindroma;
• Akutna srčana disfunkcija;
• Upala unutarnje sluznice srca zarazne prirode (endokarditis);
• Tromboza, opasnost od moždanog udara;
• Neispravnosti srčanih zalistaka, stvaranje valvularnih srčanih mana.

Kako bi se smanjile posljedice štetne za zdravlje bebe, potrebna je pravovremena kvalificirana pomoć.

Simptomi

Kliničke manifestacije bolesti određene su veličinom i mjestom patoloških rupa. Mali defekti membranoznog dijela srčanog septuma (do 5 mm) javljaju se u nekim slučajevima bez simptoma, ponekad se prvi znakovi javljaju u djece od 1 do 2 godine.

U prvim danima nakon rođenja dijete može čuti šumove na srcu uzrokovane protokom krvi između klijetki. Ponekad možete osjetiti laganu vibraciju ako stavite ruku na bebina prsa. Nakon toga, buka može oslabiti kada je dijete u uspravnom položaju ili je iskusilo fizički napor. To je uzrokovano kompresijom mišićnog tkiva u području rupe.

Veliki nedostaci mogu se otkriti u fetusu čak i prije ili neposredno nakon rođenja. Zbog karakteristika protoka krvi tijekom intrauterinog razvoja, novorođenčad ima normalnu težinu. Nakon rođenja, sustav se obnavlja u normalu i odstupanje se počinje manifestirati.

Posebno su opasni mali defekti smješteni u donjem dijelu srčanog septuma. Možda neće pokazivati ​​simptome u prvih nekoliko dana djetetova života, ali s vremenom se javljaju problemi s disanjem i srcem. Ako obratite pozornost na svoje dijete, možete primijetiti simptome bolesti na vrijeme i kontaktirati stručnjaka.

Znakovi moguće patologije koje treba prijaviti svom pedijatru:

1. Bljedilo kože, plave usne, koža oko nosa, ruke, noge pri naporu (plač, vrištanje, prenaprezanje);
2. Beba gubi apetit, umara se, često ispušta dojku tijekom hranjenja i polako dobiva na težini;
3. Tijekom tjelesne aktivnosti i plača, bebe osjećaju kratak dah;
4. Povećano znojenje;
5. Dojenče starije od 2 mjeseca je letargično, pospano, ima smanjenu motoričku aktivnost, postoji zastoj u razvoju;
6. Česte prehlade koje se teško liječe i razvijaju se u upalu pluća.

Ako se otkriju takvi znakovi, beba se ispituje kako bi se utvrdili uzroci.

Dijagnostika

Sljedeće metode istraživanja omogućuju vam da provjerite stanje i funkcioniranje srca i identificirate bolest:

• Elektrokardiogram (EKG). Omogućuje određivanje zagušenja srčanih klijetki, prepoznavanje prisutnosti i stupnja plućne hipertenzije;
• Fonokardiografija (PCG). Kao rezultat studije, moguće je otkriti srčane šumove;
• Ehokardiografija (EchoCG). Sposoban otkriti poremećaje protoka krvi i pomoći u sumnji na VSD;
• Ultrazvuk. Pomaže u procjeni rada miokarda, razine tlaka u plućnoj arteriji, količine ispuštene krvi;
• Radiografija. Fotografije prsnog koša mogu se koristiti za određivanje promjena u plućnom uzorku i povećanja veličine srca;
• Sondiranje srca. Omogućuje vam određivanje razine tlaka u arterijama pluća i ventrikula srca, povećani sadržaj kisika u venskoj krvi;
• Pulsna oksimetrija. Pomaže u određivanju razine kisika u krvi - nedostatak ukazuje na poremećaje u kardiovaskularnom sustavu;
• Kateterizacija srca. Pomaže u procjeni stanja strukture srca i određivanju razine tlaka u srčanim klijetkama.

Liječenje

VSD 4 mm, ponekad do 6 mm - male veličine - u nedostatku poremećaja respiratornog ili srčanog ritma i normalnog razvoja djeteta, u nekim slučajevima dopušta da se ne koristi kirurško liječenje.

Ako general klinička slika Ako se pojave komplikacije, operacija se može zakazati nakon 2-3 godine.

Operacija se izvodi s pacijentom spojenim na aparat srce-pluća. Ako je defekt manji od 5 mm, zatvara se šavovima u obliku slova U. Ako je rupa veća od 5 mm, prekriva se zakrpama od umjetnog ili posebno pripremljenog biomaterijala, koji se naknadno nadrasta vlastitim tjelesnim tkivom. Stanice.

Ako je kirurško liječenje potrebno za dijete u prvim tjednima života, ali je nemoguće zbog nekih pokazatelja zdravlja i stanja bebe, postavlja se privremena manšeta na plućnu arteriju. Pomaže u izjednačavanju tlaka u srčanim klijetkama i olakšava stanje bolesnika. Nakon nekoliko mjeseci, manšeta se uklanja i izvodi se operacija za zatvaranje defekata.

ogrudnichke.ru

Što je?

Atrijski septalni defekt naziva se kongenitalna anomalija srca. Defekt karakterizira prisutnost otvorenog prostora između lijevog i desnog atrija. Nekoliko takvih patoloških rupa pojavljuje se u određenog broja pacijenata, ali češće su pojedinačne. Kada se pojavi umjetno formirani shunt, krv se ispušta s lijeva na desno.

Na svakom brzina otkucaja srca dio će prijeći u desni atrij. Iz tog razloga, iskustvo pravih odjela prekomjerno opterećenje. Ovaj problem se javlja iu plućima zbog većeg volumena krvi kroz koji ona moraju proći. Dodatno, prolazi kroz plućno tkivo (drugi put zaredom). Žile u njemu postaju znatno prepunjene. To dovodi do sklonosti pneumoniji kod pacijenata s dijagnosticiranom prirođenom srčanom bolešću ili defektom atrijalnog septuma.

Tlak u atriju bit će nizak. Njegova desna komora smatra se najproširljivijom, pa se stoga može dugo povećavati. Najčešće traje do 15 godina, au nekim slučajevima se nalazi u kasnijoj dobi kod odraslih.

Novorođenče i dječji razvija se apsolutno normalno i do određene točke ne razlikuje se od svojih vršnjaka. To je zbog prisutnosti kompenzacijskih sposobnosti tijela. S vremenom, kada je hemodinamika poremećena, roditelji primjećuju da je beba sklona prehladama.

Bolesnici s ASD-om izgledaju slabo i blijedo. S vremenom se takva djeca (osobito djevojčice) također počinju razlikovati u visini. Visoki su i mršavi, što ih izdvaja od njihovih vršnjaka. Loše podnose tjelesnu aktivnost, pa je pokušavaju izbjegavati.

Obično to nije značajan znak bolesti, a roditelji dugo nisu svjesni problema koje dijete ima sa srcem. Najčešće se ovakvo ponašanje objašnjava lijenošću i nevoljkošću da se nešto radi i umori.

Vrste patologije

Radi lakšeg razumijevanja suštine poroka, uobičajeno je podijeliti ga u određene oblike. Klasifikacija uključuje sljedeće vrste srčane patologije prema ICD-10:

1. Primarni (ostium primum).
2. Sekundarni (ostium seduncum).
3. Defekt venskog sinusa. Javlja se u dojenčadi i odrasle djece s učestalošću do 5%. ukupni broj bolesnika s takvom patologijom. Lokaliziran je u području gornje ili donje šuplje vene.
4. Defekt koronarnog sinusa. Na kongenitalna patologija postoji potpuna ili djelomična odsutnost odvajanja od lijevog atrija.

Bolest se često kombinira s drugim srčanim manama. Interatrijski defekt je šifriran u skladu s općeprihvaćena klasifikacija MKB-10. Šifra bolesti je Q 21.1.

Primarni (kongenitalni) defekt

Otvoreni ovalni kanal smatra se normalnim tijekom embrionalnog razvoja. Zatvara se odmah nakon rođenja. Funkcionalno restrukturiranje nastaje zbog viška tlaka u lijevom atriju u usporedbi s desnim atrijem.

Ovisno o nizu čimbenika, djeca mogu razviti urođenu manu. Glavni razlog je nepovoljno nasljeđe. Nerođeno dijete već se razvija s prisutnošću poremećaja u formiranju srca. Razlikuju se sljedeći čimbenici:

1. Dijabetes melitus tip 1 ili 2 kod majke.
2. Uzimanje lijekova koji su opasni za fetus tijekom trudnoće.
3. Zarazne bolesti koje je žena pretrpjela u tom razdoblju - parotitis ili rubeola.
4. Alkoholizam ili ovisnost o drogama buduće majke.

Primarni defekt karakterizira prisutnost rupe formirane u donjem dijelu interatrijalnog septuma koji se nalazi iznad ventila. Njihova je zadaća povezati srčane komore.

U nekim slučajevima, ne samo septum je uključen u proces. Također su uhvaćeni ventili, čiji ventili postaju premali. Oni gube sposobnost obavljanja svojih funkcija.

Znakovi

Klinička slika javlja se već u djetinjstvu. Gotovo 15% bolesnika s ovom patologijom ima značajnu veličinu u interatrijalnom septumu. Bolest se kombinira s drugim anomalijama, koje su često povezane s kromosomskim mutacijama. Za ostium primum (primarni oblik) karakteristični su sljedeći simptomi:

• vlažni kašalj;
• oticanje udova;
• bol u području prsa;
• plavkasta boja kože ruku, nogu, nasolabijalnog trokuta.

Bolesnici s lakšim defektima žive do 50 godina, a neki i duže.

Sekundarni nedostatak

Najčešće je sekundarni defekt atrijalnog septuma u novorođenčadi ili odrasle osobe male veličine. Ovaj defekt se javlja na ušću šuplje vene ili u sredini ploče koja odvaja komore. Karakterizira ga nerazvijenost, koja je povezana s gore navedenim čimbenicima. Sljedeći razlozi također su opasni za dijete:

• dob buduće majke je 35 godina ili više;
• Ionizirana radiacija;
• izloženost nepovoljnoj ekologiji na fetus u razvoju;
• industrijske opasnosti.

Ovi čimbenici mogu izazvati razvoj kongenitalnih i sekundarnih anomalija interatrijalnog septuma.

U prisutnosti izraženog defekta, glavni simptom bolesti je kratkoća daha. Dodatno, postoji slabost, koja traje nakon odmora, i osjećaj prekida u srcu. Bolesnike karakteriziraju česte epizode akutnih respiratornih virusnih infekcija i bronhitisa. Neki pacijenti dobiju plavičastu nijansu kože lica, a prsti im se mijenjaju, poprimajući tip "bubnjačke".

Atrijski septalni defekt u novorođenčadi

Interventrikularni i interatrijski defekt s pripadaju oblicima patologije. U fetusu plućno tkivo normalno još ne sudjeluje u procesu obogaćivanja krvi kisikom. U tu svrhu postoji ovalni prozor kroz koji se ulijeva u lijevu stranu srca.

Morat će živjeti s ovom značajkom do rođenja. Zatim se postupno zatvara, a do dobi od 3 godine potpuno prerasta. Septum postaje potpun i ne razlikuje se od strukture odraslih. U neke djece, ovisno o njihovim razvojnim karakteristikama, proces traje i do 5 godina.

Normalno, kod novorođenčeta, ovalni prozor ne prelazi veličinu od 5 mm. Ako je prisutan veći promjer, liječnik bi trebao posumnjati na ASD.

Dijagnostika

Patologija interpreserijskog septuma utvrđuje se na temelju rezultata pregleda, instrumentalnih i laboratorijskih podataka. Prilikom pregleda vizualno se uočava prisutnost "srčane grbe" i zaostajanje težine i visine djeteta (hipotrofija) od normalnih vrijednosti.

Glavni auskultatorni znak je podvojeni 2. ton i naglasak nad plućnom arterijom. Dodatno postoji sistolički šum umjerene težine i oslabljenog disanja.

EKG pokazuje znakove koji se javljaju kod hipertrofije desne klijetke. Bilo koju vrstu defekta atrijalnog septuma karakterizira produljeni PQ interval. Ova se značajka odnosi na AV blok od 1 stupnja težine.

Provođenje Echo-CG za dijete omogućuje brzo razumijevanje problema na temelju dobivenih podataka. Tijekom pregleda moguće je otkriti točnu lokaciju defekta. Osim toga, dijagnostika pomaže identificirati i neizravni znakovi, potvrđujući porok:

• povećanje veličine srca;
• preopterećenje desne klijetke;
• nefiziološki pokret interventrikularnog septuma;
• povećanje lijeve klijetke.

Upućivanje pacijenta na rendgenski pregled daje sliku patologije. Slika pokazuje povećanje veličine srca i širenje velikih krvnih žila.

Ako je nemoguće potvrditi dijagnozu neinvazivnim metodama, pacijent se podvrgava kateterizaciji srca. Ova metoda se koristi posljednja. Ako dijete ima kontraindikaciju za zahvat, upućuje se specijalistu koji odlučuje o mogućnosti ulaska u studiju.

Kateterizacija daje puna slika unutarnja struktura srca. Tijekom procesa manipulacije, posebna sonda mjeri tlak u komorama i posudama. Da bi se dobila kvalitetna slika, ubrizgava se kontrastno sredstvo.

Angiografija pomaže utvrditi kreće li se krv u desni atrij kroz defekt u septumu koji odvaja komore. Kako bi olakšao zadatak, stručnjak koristi kontrastno sredstvo. Ako uđe u plućno tkivo, to dokazuje prisutnost komunikacije između atrija.

Liječenje

Primarne i sekundarne srčane mane sa manja diploma Uobičajeno je jednostavno promatrati ozbiljnost. Često mogu zacijeliti sami od sebe, ali kasnije od očekivanog. Ako se potvrdi progresija septalnog defekta, najprikladnija je kirurška intervencija.

Pacijentima se također propisuju lijekovi. Glavni cilj takve terapije je ukloniti neželjene simptome i smanjiti rizik od razvoja mogućih komplikacija.

Konzervativna njega

Prije propisivanja lijekova uzimaju se u obzir sve karakteristike pacijenta. Ako je potrebno, mijenjaju se. Najčešće grupe su sljedeće:

• diuretici;
• beta blokatori;
• srčani glikozidi.

Među diureticima koji se propisuju su Furosemid ili Hypothiazide. Izbor lijeka ovisi o stupnju otekline. Tijekom liječenja važno je pridržavati se doziranja. Povećanje dnevne količine urina dovest će do poremećaja provođenja u srčanom mišiću. Osim toga, krvni tlak će pasti, što će rezultirati gubitkom svijesti.
Ta je posljedica povezana s nedostatkom kalija i tekućine u tijelu.

"Anaprilin" se najčešće propisuje u djetinjstvu iz skupine beta blokatora. Njegova je zadaća smanjiti potrebe za kisikom i učestalost kontrakcija. "digoksin" ( srčani glikozid) povećava volumen cirkulirajuće krvi, proširuje lumen u posudama.

Kirurška intervencija

Ako se pojavi defekt između pretkomora, operacija nije hitna. Pacijent ga može izvoditi počevši od dobi od 5 godina. Kirurgija na restauraciji normalna anatomija Srca dolaze u nekoliko oblika:

• otvorena kirurgija;
• zatvaranje defekta kroz krvne žile;
• šivanje sekundarnog defekta u septumu;
• plastika s flasterom;

Glavne kontraindikacije za kiruršku intervenciju su teški poremećaji krvarenja i akutne zarazne bolesti. Cijena ovih operacija ovisi o složenosti zahvata i materijalu koji se koristi za zatvaranje rupe između pretkomora.

Prognoza

Pacijenti s nedostacima u septumu žive dugo ako slijede preporuke koje je odredio liječnik. Prognoza za malu rupu u promjeru je povoljna. Postavljanje dijagnoze omogućuje ranu operaciju i povratak djeteta u normalan ritam života.

Nakon rekonstruktivnog zahvata 1% ljudi preživi samo do 45. godine. Bolesnici stariji od 40 godina (oko 5% od ukupnog broja u indiciranoj dobna skupina), koji su operirani zbog srčane mane, umiru od komplikacija povezanih s operacijom. Bez obzira na vjerojatnost njihovog pristupanja, oko 25% pacijenata umire bez pomoći.

Ako postoji cirkulacijsko zatajenje 2. ili višeg stupnja, pacijent se upućuje na medicinsko-socijalni pregled (MSE). Invaliditet se utvrđuje 1 godinu nakon operacije. Ovaj postupak se provodi radi normalizacije hemodinamike. Odobrava se ne samo u prisutnosti kirurške intervencije, već iu kombinaciji s cirkulacijskim zatajenjem.

Roditelji to moraju zapamtiti pravovremena operacija vratit će dijete u normalan ritam života. Liječenje djece s defektima jedno je od prioritetnih područja medicine. Prisutnost socijalnih kvota koje osigurava država omogućuje djetetu besplatnu operaciju.

Atrijski septalni defekt (ASD) je opasna bolest koju karakteriziraju urođene srčane mane. Ova dijagnoza znači da pacijent ima rupu u srčanom septumu, odnosno između atrija, kroz koju krv može slobodno prodrijeti. Ako je mali, onda nakon nekog vremena defekt može nestati sam od sebe kako rupa zacjeljuje. Veliki ASD ne može sam izliječiti, tako da u ovom slučaju neće biti moguće bez medicinske intervencije.

Budući da je lijevi srčani mišić "jači" od desnog, srce ulazi u desnu pretklijetku s lijeve strane kroz nastali otvor. Dana krv sadrži veliki broj kisik jer dolazi ravno iz pluća. Zatim se miješa s krvlju, koja praktički nema kisika, a zatim opet odlazi ravno u pluća. Ako je veličina rupe velika, tada postoji preopterećenje krvi u desnoj strani srca, kao iu plućima. Ako se ne provede nikakvo liječenje, desna strana srca će se znatno povećati, a miokard će početi hipertrofirati i na kraju potpuno oslabiti. Ponekad to dovodi do stagnacije protoka krvi, što uzrokuje plućnu hipertenziju.

Važno: ako se rupa nalazi na vrhu septuma, to se naziva sekundarni defekt, koji se javlja puno češće od primarnog, koji se nalazi na dnu septuma. Granica koja odvaja gornji i donji dio jedan od drugog je atrioventrikularni otvor. I primarni i sekundarni defekti septuma mogu varirati u veličini i rasponu od najmanje rupice do njezine potpune odsutnosti.

Simptomi ASD-a

Ova vrsta urođene srčane mane kod novorođenčeta nema gotovo nikakvih posljedica. vanjski znakovi. Atrijski septalni defekt uglavnom se opaža kod odraslih žena i osjeća se već u odrasloj dobi.

Glavni simptomi ASD-a:

• jaki otkucaji srca;
• jako oticanje nogu i trbuha;
• plavkasta koža;
• stalni osjećaj umora, koji se značajno pojačava nakon tjelesne aktivnosti;
• srčani šumovi;
• moždani udar;
• redovita zarazna upala pluća;
• akutne cerebrovaskularne nesreće;
• dispneja ili otežano disanje, osobito često tijekom tjelesne aktivnosti.

Ovi simptomi bolesti ukazuju na to da pacijent ima zatajenje srca i druge komplikacije uzrokovane defektom atrijalnog septuma.

Što uzrokuje ASD - uzroci bolesti?

Znanstvenici još nisu shvatili točni razlozi, uzrokujući pojavu srčana mana. Atrijski septalni defekt kod djece, odraslih i starijih osoba često ovisi o poremećaju intrauterinog razvoja - u ovom slučaju bolest se smatra kongenitalnom. Međutim, znanstvenici su iznijeli pretpostavke koje mogu objasniti nastanak kongenitalne bolesti srca, uključujući defekt atrijalnog septuma. U ovom slučaju, nasljedstvo i nepovoljna ekologija mogu imati negativan utjecaj. Ako jedan od roditelja u obitelji ima urođenu ili nasljednu srčanu manu, morate se podvrgnuti genetsko testiranje kako bi saznali rizik od razvoja ove bolesti kod nerođenog djeteta.

Postoji nekoliko čimbenika koji mogu utjecati na razvoj ASD-a tijekom trudnoće:

• rubeola. Ako je buduća majka ranoj fazi trudnoće, kada su svi glavni organi formirani u fetusu, pretrpjela je virusnu bolest kao što je rubeola, beba uvelike povećava rizik od raznih anomalija, uključujući i atrijski septalni defekt.
• Uzimanje određenih lijekova, kao i pijenje alkohola tijekom trudnoće, osobito u ranoj fazi, povećava mogućnost nepravilnog razvoja ploda, od kojih će jedna biti srčana mana.
• Također, na razvoj prirođene srčane bolesti može negativno utjecati ionizirajuće zračenje te kontakt trudnice s nitratima i fenolima.

Postoji i takva stvar kao nezatvaranje ovalnog prozora, kroz koji je osiguran protok krvi do fetusa u majčinoj utrobi. Najčešće, nakon rođenja djeteta, rupa se sama zatvori. Ako se ne primijeti fuzija, možemo reći da dijete razvija defekt atrijalnog septuma.

Koje komplikacije može izazvati ASD?

Dok mali ASD kod odraslih ne mogu uzrokovati praktički nikakve simptome, veliki srčani defekti uzrokuju sljedeće komplikacije:

• Plućna hipertenzija. Ako se ne liječi, krvotok će preplaviti srčane komore, što dovodi do stagnacije krvi. To uzrokuje pojavu plućne hipertenzije, odnosno porast tlaka u malom krugu.
• Eisenmengerov sindrom. Ponekad razvoj plućne hipertenzije može rezultirati ozbiljnim promjenama u plućnoj šupljini, što se često događa nakon duže bolesti u malog broja bolesnika s ASD-om.
• Povećan rizik od moždanog udara.
• Zatajenje desnog srca.
• Povećani broj otkucaja srca, što uzrokuje kvar.
• Smanjeni vijek trajanja.

Kako se kombiniraju trudnoća i ASD?

Ako žena ima mali atrijski septalni defekt, onda to najčešće nema negativan učinak na tijek trudnoće. Inače, a također i ako buduća majka ima komplikacije ASD-a, postoji povećani rizik za zdravlje same žene. Ako ova srčana mana uzrokuje komplikaciju kao što je Eisenmengerov sindrom, onda je bolje da žena potpuno odustane od planiranja trudnoće, jer ovo stanje može biti kobno.

Također morate zapamtiti da ako jedna ili obje odrasle osobe imaju urođenu srčanu manu, tada se rizik od razvoja ove bolesti kod djeteta značajno povećava.

Kako bi se spriječilo da dijete razvije defekt atrijalnog septuma, trudnica mora unaprijed, čak iu fazi planiranja trudnoće, prestati uzimati određene lijekove koji mogu uzrokovati ovu srčanu manu.

Dijagnoza bolesti

Prilikom auskultacije tijekom liječničkog pregleda odraslih liječnik može otkriti šum na srcu koji će zahtijevati dodatna ispitivanja. Takve metode ispitivanja koje će pomoći u razjašnjavanju dijagnoze uključuju:

1. RTG prsnog koša. Ovom dijagnostičkom metodom moguće je utvrditi povećanje veličine srca, kao i prisutnost dodatne tekućine u plućima, što potvrđuje da pacijent ima zatajenje srca.
2. Ultrazvuk (Žokardiografija)
3. Ova metoda istraživanja je potpuno sigurna i omogućuje vam da ispravno procijenite stanje i funkciju srčanog mišića, kao i srčanu vodljivost i moguće nedostatke organa.
4. Kateterizacija. Ova dijagnostička metoda uključuje ubrizgavanje u femoralnu arteriju kontrastno sredstvo pomoću tankog katetera. Nakon toga, pacijent prolazi niz slika, zahvaljujući kojima je moguće ispravno odrediti tlak u komorama srca, kao i procijeniti njegovo stanje.
5. Pulsna oksimetrija. Ovom metodom moguće je odrediti prisutnost kisika u krvi. Potrošiti ovu studiju, senzor je pričvršćen na prst pacijenta koji određuje koncentraciju kisika. Mala količina ukazuje na određene bolesti srca.
6. MRI. Zahvaljujući metodi magnetske rezonancije, moguće je dobiti cjelovitu sliku strukture tkiva i organa koji se proučavaju, u smislu slojeva. Jedna od prednosti ove tehnike je što pacijent ne mora biti izložen zračenju. Ali ovo je prilično skupa tehnika, koja se propisuje u slučajevima kada se točna dijagnoza ne može napraviti ultrazvukom srca.

Liječenje ASD-a

Ako komplikacija septalnog defekta (bolest srca) ne predstavlja prijetnju životu i zdravlju pacijenta, tada nema potrebe za provođenjem hitne kirurške intervencije. Njegova hitnost objašnjava se samo prisutnošću drugih kongenitalnih bolesti srca u pacijenta, kao i njegovim općim zdravljem. Ako je ASD dijagnosticiran u rano djetinjstvo, tada liječnici jednostavno prate stanje pacijenta, budući da rupa može zacijeliti sama. Postoje i slučajevi kada ovaj nedostatak ne nestane, ali je rupa toliko mala da ne uzrokuje nikakvu nelagodu pacijentu, a on nastavlja uobicajen život. U ovom slučaju također nije potrebna kirurška intervencija.

Međutim, najčešće septalni defekt zahtijeva medicinsku intervenciju i operaciju. Većina liječnika preporučuje to učiniti u djetinjstvu, što će pacijentu omogućiti da izbjegne zdravstvene komplikacije u budućnosti. Suština kirurške operacije je da se na rupu stavi "flaster" koji sprječava protok krvi iz jednog dijela srca u drugi.

Kirurško liječenje ASD-a može se izvesti uz pomoć kateterizacije. Kateterizacija je metoda liječenja koja uključuje uvođenje posebne medicinske sonde kroz femoralnu arteriju, čiji kraj doseže do rupe u septumu. Za praćenje tijeka operacije koristi se rendgenska oprema. Pomoću ove sonde na rupu se postavlja posebna mrežica koja prekriva kvar. Nakon nekog vremena na flasteru se formira mišićno tkivo koje prekriva ASD.

Kateterizacija ima niz prednosti, koje uključuju mali broj komplikacija i br dugi oporavak tijelo. Kateterizacija se također smatra manje traumatičnom.

Komplikacije ove metode liječenja uključuju:

• bol koja karakterizira nedostatak;
• vaskularna ozljeda;
• teško krvarenje;
• infekcija na mjestu umetanja katetera;
• alergija na primijenjenu medicinsku tvar.

Za razliku od kateterizacije, druga metoda operacije (otvoreni zahvat) izvodi se u anesteziji. Tijekom operacije napravi se mali rez na prsima, pacijent se spoji na "umjetno srce", a zatim se na rupu ugradi "flaster". Nedostatak tehnike je dugi oporavak tijela i veliki rizik pojava komplikacija.

Ako usporedimo učinkovitost obje metode kirurške intervencije, kateterizacija je drugačija najbolji nastup. Međutim, to se može objasniti činjenicom da se otvorene operacije najčešće propisuju samo u najsloženijim i najnaprednijim situacijama.

Medikamentozna terapija također se koristi za liječenje ASD-a, no uz pomoć nje nije moguće izliječiti ga, ali je moguće ublažiti simptome bolesti, kao i smanjiti rizik od razvoja postoperativnih komplikacija.

Atrijski septalni defekt javlja se kao izolirana anomalija u 5-10% slučajeva svih prirođenih srčanih bolesti, a kao dio drugih anomalija - u 30-50%, u žena 2 puta češće nego u muškaraca. ASD se javlja kod 1 djeteta od 1500 živorođene djece.

Povijesna referenca

Prvi opis komunikacije između pretkomora napisao je Leonardo Da Vinci 1513. godine. Njegova je ilustracija prvi grafički prikaz srčane mane u povijesti. U narednim godinama, počevši od opisa renesansnih anatoma, mnogi izvori sadrže izvješća o rupi u interatrijalnom septumu. Djelomičnu anomalnu drenažu plućnih vena opisao je Winslow 1739. godine. Prve informacije o kliničkoj dijagnozi ovih defekata pojavile su se 30-ih godina prošlog stoljeća. XX. stoljeća, a pouzdana potvrda prisutnosti ovog nedostatka postala je moguća 40-50-ih godina, nakon uvođenja u praksu sondiranja srčanih šupljina. Godine 1948. Murray u Torontu prvi je zatvorio septalni defekt u djeteta vlastitom tehnikom vanjskog šava, bez otvaranja atrija. U narednim godinama raznih autora opisao različite tehnike za zatvaranje ASD-a bez upotrebe umjetne cirkulacije. Ove eksperimentalne operacije rijetko su se izvodile i obično su uključivale vanjsko hlađenje s privremenim stezanjem šuplje vene. Stezanje šuplje vene omogućilo je otvaranje atrija i plastičnu operaciju defekta pod vizualnom kontrolom.

Gibbon je 6. svibnja 1953. prvi u svijetu izveo zatvaranje ASD-a pomoću AIC-a vlastitog dizajna. Tehnika operacija pomoću umjetne cirkulacije postupno je u potpunosti zamijenila tehniku ​​površinske hipotermije s privremenim stezanjem šuplje vene i, što je još važnije, dovela je do toga da je kirurško liječenje ovih defekata postalo jednostavno, sigurno i rašireno.

Embriogeneza interatrijalnog septuma

Tijekom cijelog embrionalnog razdoblja, unatoč razvoju dva odvojena dijela septuma, komunikacija između dva atrija se održava. Omogućuje stalan šant oksigenirane placentne krvi u sistemsku cirkulaciju, prvenstveno prema središnjem živčanom sustavu u razvoju. Faze razvoja interatrijalnog septuma detaljno opisuje Van Mierop. U početku, atrije su nepotpuno odvojene septumom tanke stijenke, čiji se prednji-donji slobodni rub nalazi iznad AV kanala i prekriven je tkivom koje izvire iz gornjeg i donjeg endokardijalnog jastučića. Prije fuzije septuma primuma s tkivom endokardijalnih jastučića, nove fenestracije nastaju duž anterosuperiornog ruba septuma primuma. Oni se spajaju i tvore veliku sekundarnu interatrijalnu komunikaciju. Dakle, u ovoj fazi održava se protok krvi s desna na lijevo.

U 7. tjednu embrionalnog razvoja, kao rezultat invaginacije anterosuperiornog krova zajedničkog atrija, formira se sekundarni septum, koji se spušta desno od primarnog septuma. Proteže se posteriorno i inferiorno kao mišićni greben debelih stijenki, tvoreći zadebljani rub ovalnog prozora. Postoji mogućnost da se ovaj korak ne dogodi, što rezultira potpunim nedostatkom razdvajanja između atrija. S gledišta embriologije, takav nedostatak interatrijalnog septuma nije pravi defekt ovog njegovog dijela.

Septum primum čini većinu interatrijalnog septuma. Njegov središnji dio blago je pomaknut ulijevo i služi kao kapak za ovalni prozor. Obje pregrade na ovom mjestu se donekle preklapaju, tvoreći ventil ovalnog prozora. Sekundarni pregradni režanj je konveksan prema gore, a primarni odbojni režanj je konveksan prema dolje.

Tijekom razvoja atrijalnog septuma, lijevi rog sinusa venosusa formira koronarni sinus, a desni rog sinusa postaje dio desnog atrija. Invaginacija stijenke u području sinoatrijalnog spoja formira desnu i lijevu vensku valvulu. Dok desni venski zalistak tvori vestigijalne zaliske donje šuplje vene i koronarnog sinusa, lijevi venski zalistak spaja se s gornjim, stražnjim i donjim rubom fossa ovale. U ovoj fazi, stijenka lijevog atrija se izboči, tvoreći zajedničku plućnu venu i veći dio lijevog atrija.

Anatomija

Desni atrij od lijevog je odvojen interatrijskim septumom koji se sastoji od tri dijela različite anatomije i embrionalnog podrijetla. Od vrha do dna nalazi se sekundarni septum, zatim primarni i septum atrioventrikularnog kanala.

Atrijski septalni defekti klasificiraju se prema položaju u odnosu na ovalni prozor, embrionalnom podrijetlu i veličini. Postoje tri tipa ASD-a:

sekundarni;

primarni;

defekt venskog sinusa.

Interatrijalna komunikacija u području fossa ovale može biti u obliku sekundarnog ASD-a kao posljedica deficijencije, perforacije, nepostojanja septuma primuma ili kao posljedica insuficijencije patentnog foramen ovale valvule, a često je popraćena drugim srčanim manama, dok defekt, koji se obično naziva primordijalni ASD, nastaje kao posljedica nerazvijenosti septuma atrioventrikularnog kanala. Ova tradicionalna, ali pogrešna terminologija nastala je zbog nerazumijevanja embrionalnog podrijetla nedostataka. Sekundarni septalni defekt najčešće se javlja u obliku ovala različitih veličina i nalazi se u njegovom središnjem dijelu. U nekim slučajevima, ventil ovalnog prozora ima perforacije različitih veličina. Važno je dijagnosticirati ovu vrstu sekundarnog defekta, budući da će pokušaj nekirurškog zatvaranja posebnim aparatom dati samo djelomičan učinak.

Donji dio septuma, neposredno uz trikuspidalni zalistak, je septum atrioventrikularnog kanala, koji zajedno s AV zaliscima čine endokardijalni jastuci. Defekt u ovom dijelu septuma obično se naziva primarni ASD ili, točnije, djelomični atrioventrikularni kanal. Primum septalni defekti nalaze se anteriorno od ovalnog prozora i neposredno iznad interventrikularnog septuma i AV zalistaka i praćeni su rascjepom prednjeg listića mitralnog zaliska sa ili bez regurgitacije.

Straga od ovalnog prozora nalaze se takozvani defekti venskog sinusa, koji su u kombinaciji s abnormalnom drenažom desnih plućnih vena u desnu pretklijetku, ali zapravo plućne vene ne dreniraju u anatomski desnu pretklijetku i Eustahijeva valvula može biti pogrešno za donji rub defekta. Desne plućne vene, prije ulijevanja u lijevi atrij, graniče s donjom i gornjom šupljom venom izvan interatrijalnog septuma. Odsutnost stijenke između plućne i šuplje vene naziva se sinusni defekt gornje ili donje šuplje vene. S gledišta embriologije i položaja ovih defekata, oni nisu pravi ASD. Desne plućne vene mogu se abnormalno drenirati u desni atrij i ne mogu biti izravno povezane sa septalnim defektima.

Sličnu kliničku i hemodinamsku sliku ima rijetka anomalija - komunikacija koronarnog sinusa i lijevog atrija, odnosno tzv. nepokriveni koronarni sinus. Interatrijalne komunikacije u području koronarnog sinusa često su popraćene drenažom perzistentne lijeve gornje šuplje vene u lijevi atrij. Koronarni sinus, prije ulaska u desnu pretklijetku, ide duž stijenke lijeve pretklijetke. Defekt u ovom dijelu njihove zglobne stijenke dovodi do stvaranja abnormalne interatrijalne anastomoze, a potpuni nedostatak stijenke definira se kao nepostojanje svoda koronarnog sinusa.

U 20% bolesnika sa sekundarnim ASD-om i defektom venskog sinusa dolazi do prolapsa mitralnog zaliska.

Otvoreni foramen ovale normalna je interatrijalna komunikacija koja postoji tijekom fetalnog razdoblja. Funkcionalno zatvaranje foramena ovale valvulom septuma primuma događa se nakon rođenja, čim tlak u lijevom atriju premaši tlak u desnom atriju. Tijekom prve godine života razvijaju se fibrozne priraslice između limbusa i zaliska, koje konačno zatvaraju septum.

U 25-30% ljudi ne dolazi do anatomskog zatvaranja, a ako je tlak u desnom atriju veći od lijevog atrija, venska krv se usmjerava u sistemski krug. Foramen ovale s funkcionalnim zaliskom nije ASD.

U dobi od 1 do 29 godina, ovalni prozor je otvoren kod otprilike 35% ljudi. U odraslih se postupno zatvara, jer se između 30. i 79. godine javlja u 25% ljudi, a između 80. i 99. godine u 20% ljudi. Otvoreni foramen ovale može biti uzrok paradoksalnog tromba ili zračne embolije. Među odraslim pacijentima s ishemijskim moždanim udarom, otvoreni foramen ovale pronađen je u 40%, au kontrolnoj skupini - u 10%. Također je postojala povezanost između migrene, aure i napadaja prolazne amnezije s velikim šantom desno-lijevo na atrijskoj razini i nestankom ovih simptoma u polovice ovih pacijenata nakon zatvaranja ASD-a.

Točan mehanizam moždanog udara u bolesnika s otvorenim foramen ovale nije jasan. Krvni ugrušci i/ili vazoaktivne tvari mogu paradoksalno preći iz venskog sustava u arterijski sustav, uzrokujući moždani udar i infarkt.

Ako je iz nekog razloga atrij proširen, zalistak ovalnog prozora ne pokriva limbus, a kao posljedica insuficijencije zaliska dolazi do ranžiranja krvi tijekom cijelog srčanog ciklusa. Taj se mehanizam naziva stečeni ASD.

Atrijalna septalna aneurizma obično nastaje zbog redundantne fossa ovale valvule. Aneurizma se može pojaviti kao izbočina nalik vrećici ili valovita membrana, što se u odraslih pogrešno smatra tumorom desnog atrija. Aneurizma se najčešće kombinira s:

otvoreni ovalni prozor;

sekundarni ASD;

prolaps mitralnog ventila;

atrijalna aritmija;

sistemska, cerebralna ili plućna embolija.

Aneurizme u novorođenčadi i dojenčadi mogu potaknuti spontano zatvaranje sekundarnih ASD-a. Smanjenje tlaka u lijevom atriju pomaže smanjiti veličinu aneurizme. Septalna aneurizma je potencijalno opasna zbog mogućnosti stvaranja parijetalnih tromba u šupljini lijevog atrija, sistemske embolije i endokarditisa, stoga je čak i kod malih defekata indicirana kirurška intervencija, unatoč činjenici da je defekt manje veličine. od onih za koje je indicirana operacija. Na temelju brojnih podataka utvrđeno je da se nakon zatvaranja defekta kateterom ili kirurškim zahvatom i uklanjanja aneurizme sustavna tromboembolija ne ponavlja čak ni u bolesnika s dubokom venskom trombozom i hiperkoagulabilnošću. Unatoč očitoj povezanosti tromboembolije s otvorenim foramen ovale, osim zatvaranja interatrijalne komunikacije u bolesnika povećan rizik Indicirano je preventivno liječenje trombocitnim antiagregatima i antikoagulansima.

Lutambasheov sindrom. Ovaj rijedak sindrom kombinacija je sekundarnog ASD-a s mitralna stenoza. Lutembacher je opisao ovu kombinaciju 1916. Međutim, prvi spomen ovog nedostatka otkriven je nakon Lutembacherove objave. Autor prve publikacije, koja datira iz 1750. godine, bio je Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff je prvi predložio reumatsku etiologiju mitralne bolesti, iako je Lutembacher vjerovao da je ova anomalija kongenitalnog podrijetla. Sindrom je idealna indikacija za intervenciju kateterom: balon dilatacija mitralne valvule i zatvaranje ASD-a okluzijskom napravom.

Hemodinamika

Apsolutna veličina defekta raste s godinama zbog progresivne dilatacije srca. Provođenje krvi kroz ASD određeno je omjerom popustljivosti dviju klijetki, a ne veličinom defekta. Smjer ranžiranja izravno ovisi o razlici tlaka u atriju tijekom srčanog ciklusa. Desna klijetka je rastezljivija od lijeve i ima manji otpor punjenju atrija krvlju.

U osnovi, ranžiranje se odvija slijeva na desno. Mali shunt zdesna nalijevo primjećuje se iz donje šuplje vene kroz defekt tijekom ventrikularne sistole ili tijekom rane dijastole.

U djetinjstvu desna klijetka ima debele stijenke, pa je krvni šant minimalan. Kao fiziološki pad plućni vaskularni otpor povećava popustljivost desne klijetke i povećava ranžiranje. Većina dojenčadi je asimptomatska, ali mnoga djeca ove dobi imaju znakove kongestivnog zatajenja srca. Zanimljivo je da se hemodinamski parametri dobiveni tijekom kateterizacije srca u bolesnika različitog kliničkog tijeka ne razlikuju. Razlog tome nije jasan. Općenito somatsko stanje Nakon zatvaranja kvara, ne oporavljaju se u potpunosti.

Volumen plućnog krvotoka često je 3-4 puta veći od normalnog. Međutim, tlak u plućnoj arteriji i plućni vaskularni otpor, za razliku od onih s izoliranim ASD-om, blago su povišeni zbog gotovo normalnog tlaka u lijevom atriju i plućnim venama.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest opažena je u samo 6% bolesnika, uglavnom u žena. Zanimljivo je da se visok plućni vaskularni otpor povremeno opaža u prvom desetljeću života, iako je tipičnije u 3.-5. desetljeću života.

Opstruktivna plućna vaskularna bolest može biti praćena cijanozom. Međutim, postoje i drugi uzroci cijanoze s ASD-om: veliki zalistak sinusa venosusa, Eustahijev zalistak, zalistak tebezijskih vena, koji mogu odvoditi krv iz donje šuplje vene kroz defekt u lijevi atrij. Ovi abnormalni zalisci mogu se otkriti na ehokardiogramu, što je važno za isključivanje neoperabilnih slučajeva. Cijanoza se može pojaviti s postojanošću pomoćne lijeve gornje šuplje vene, koja se ulijeva u prošireni koronarni sinus i odvodi desaturiranu krv kroz defekt.

Kod odraslih cijanotičnih bolesnika stručnjaci su se više puta susreli s problemom operabilnosti. Tipično su imali veliki interatrijski defekt, kardiomegaliju, plućnu hipertenziju, trikuspidnu regurgitaciju i fibrilaciju atrija. Može se pretpostaviti da preokret šanta može biti povezan s povećanjem tlaka u desnom atriju zbog teške regurgitacije. Zatvaranje defekta u kombinaciji s anuloplastikom i uspostavljanjem sinusnog ritma radiofrekventnom ablacijom dalo je dobar hemodinamski i klinički učinak. Ireverzibilna plućna hipertenzija je rijetka i tu činjenicu treba uzeti u obzir pri donošenju odluke o kirurškom zahvatu u kritično bolesnih odraslih bolesnika.

Klinika za atrijski septum

U dojenčadi i djetinjstvu defekt je asimptomatski. Postoji određeni zaostatak u fizičkom razvoju. Glavne pritužbe starijih pacijenata su:

opća slabost;

povećan umor;

• međutim, gotovo polovica pacijenata s ASD-om ne izražava pritužbe.

Šum na srcu otkriva se dosta kasno, najčešće na preventivnim pregledima u školskoj dobi. Nad plućnom arterijom čuje se tipičan crescendo-decrescendo sistolički šum, jačine od 2/6 do 3/6 na Levineovoj ljestvici. Njegov izgled povezan je s povećanim protokom krvi na razini plućne valvule. Uz lijevu donju granicu prsne kosti, pažljivom auskultacijom može se otkriti rani dijastolički šum povezan s povećanim protokom krvi na razini trikuspidalnog zaliska. Najkarakterističniji auskultatorni znak ASD-a je fiksno cijepanje drugog tona, koje se može otkriti već u dojenačkoj dobi. Interval između A2 i P2 je konstantan tijekom cijelog respiratornog ciklusa. Rascjep drugog tona javlja se zbog sporog pražnjenja desne klijetke i nedovoljnog tlaka u plućnim žilama potrebnog za brzo zatvaranje semilunarne valvule. S razvojem plućne hipertenzije, auskultatorna slika se mijenja kao rezultat smanjenja ili nestanka lijevo-desnog šanta. Nestaje široko rascjep drugog zvuka, pojačava se njegova plućna komponenta, sistolički šum postaje kraći, a dijastolički šum nestaje.

U bolesnika s hemodinamski značajnim ASD-om na obična radiografija prsni organi - karakteristična konfiguracija srca, uzrokovana ekspanzijom desnog atrija i ventrikula, izbočenim lukom plućne arterije, pojačanim plućnim uzorkom. Kardiotorakalni indeks prelazi 0,5. S godinama se srce povećava i pojavljuju se znakovi visoki krvni tlak u plućnoj arteriji. U bočnoj snimci, proširena desna klijetka ispunjava retrosternalni prostor i može stršiti gornju trećinu prsne kosti. Luk aorte je reduciran, a plućni trup i njegove grane prošireni. Plućni uzorak je ojačan i postaje izraženiji s godinama. Ako se razvije opstruktivni oblik hipertenzije, glavno deblo se značajno izboči, a periferni uzorak oslabi.

EKG pokazuje znakove hipertrofije desne klijetke u vidu desne klijetke i blokade desna noga Njegov snop u 85% slučajeva. Pojava bloka lijeve grane može ukazivati ​​na prisutnost primarnog ASD-a. U starijih bolesnika interval R-I može se produžiti do AV bloka prvog stupnja.

Intrakardijalne elektrofiziološke studije otkrile su disfunkciju sinusa i atrioventrikularnih čvorova. Smatra se da su ovi poremećaji uzrokovani neravnotežom u utjecaju autonomnog živčanog sustava na sinusne i atrioventrikularne čvorove. Vrijeme potrebno da impuls putuje kroz atrij produljeno je u starijih bolesnika. U nekih bolesnika refraktorni period desnog atrija je produljen. Bolesnici s ovim poremećajima predisponirani su za atrijske aritmije.

Vodeću ulogu u dijagnozi defekta ima ehokardiografija, koja omogućuje točno određivanje veličine i položaja ASD-a i lokalizaciju ušća plućnih vena. Osim toga, ehokardiografija otkriva neizravne znakove ASD-a kao povećanje veličine i dijastoličko preopterećenje desne klijetke s paradoksalnim pomicanjem interventrikularnog septuma i smanjenjem lijeve klijetke. Doppler studija omogućuje procjenu smjera šanta, koji se javlja pretežno u fazi dijastole, i tlaka u plućnoj arteriji.

U teškim slučajevima, na primjer, s nedovoljno jasnim morfološkim podacima, indiciran je transezofagealni ehokardiografski pregled. Također je indiciran za dijagnozu manjih ASD-ova, kada postoje sumnje o uputnosti operacije.

Trenutno se kateterizacija srca izuzetno rijetko koristi za dijagnosticiranje ovog defekta. Obično postaje potrebno u prisutnosti dodatnih srčanih anomalija, čija se važnost ne može odrediti neinvazivnim metodama istraživanja. Kateterizacija srca indicirana je u bolesnika s hipertenzijom u plućnoj arteriji za određivanje PVR, kao iu slučajevima kada se planira zatvoriti defekt kateterskom metodom.

S velikim defektima, tlak u desnoj i lijevoj atriju je isti. Sistolički tlak u desnom ventrikulu je obično 25-30 mmHg. Gradijent sistoličkog tlaka između desne klijetke i plućnog trupa je 15-30 mmHg. U odraslih je tlak u plućnoj arteriji umjereno povišen, rijetko dostižući sistemsku razinu. Treba napomenuti da se u odraslih bolesnika s hipertenzijom izmjereni tlak u plućnoj arteriji ne može koristiti za izračunavanje pouzdanog plućnog vaskularnog otpora zbog istodobne insuficijencije trikuspidalne valvule. Smanjenje saturacije arterijske krvi također nije pouzdan pokazatelj plućne vaskularne opstrukcije. Stoga su stručnjaci došli do zaključka da je donošenje odluke u korist operacije bez kateterizacije na temelju kliničke procjene i neinvazivnih istraživačkih metoda povezano s manjom vjerojatnošću pogreške od fokusiranja na "objektivne" podatke o kateterizaciji.

Prirodni tijek

U 80-100% bolesnika kod kojih je defekt dijagnosticiran prije navršena 3 mjeseca života, defekt do 8 mm spontano se zatvori do 6 mjeseci. život. S promjerom većim od 8 mm ne dolazi do spontanog zatvaranja. Većina pacijenata je asimptomatska u djetinjstvu, ali dojenčad mogu imati znakove zatajenja srca koji dobro reagiraju na terapiju lijekovima. U 2-3. desetljeću života javljaju se znakovi plućne hipertenzije i zatajivanja srca. Teška kardiomegalija je tipičan znak"stari" ASD. Prati ga razvoj insuficijencije mitralnog i trikuspidalnog ventila. Nakon 40 godina, osobito u žena, kliničkom slikom defekta dominiraju fenomeni kongestivnog zatajenja srca. Bez obzira na operaciju, odrasli mogu doživjeti preuranjene kontrakcije atrija, podrhtavanje atrija ili fibrilaciju atrija. Potonji se javlja u 15% 40-godišnjaka i 60% 60-godišnjaka. Treperenje atrija i fibrilacija atrija pojavljuju se u samo 1% bolesnika mlađih od 40 godina. Atrijalne aritmije potiču rastezanje desnog, a zatim lijevog atrija. U rijetkim slučajevima uočena je paradoksalna embolija sistemskih krvnih žila, uključujući mozak.

S nekorigiranim ASD-om, pacijenti obično prežive do odrasle dobi. Međutim, njihov životni vijek je smanjen. Četvrtina pacijenata umire prije 27. godine, polovica umire prije 36. rođendana, tri četvrtine umire prije 50. godine, a 90% umire prije 60. godine. Vodeći uzrok smrti je zatajenje srca.

U predkirurškom razdoblju nema potrebe ograničavati tjelesnu aktivnost. Prevencija infektivni endokarditis nije indicirano osim ako postoji popratni prolaps mitralnog zaliska. U dojenčadi sa zatajenjem srca preporuča se medikamentozno liječenje zbog njegove visoke učinkovitosti i mogućnosti spontanog zatvaranja defekta.

Kirurško liječenje interatrijalnog septuma

Indikacija za kirurško liječenje je prisutnost lijevo-desnog šanta s Qp/Qs > 1,5:1. Neki stručnjaci smatraju da je intervencija indicirana i kod manjih volumena šanta zbog rizika od paradoksalne embolije i cerebralnih komplikacija. Visoki PVR je kontraindikacija za kirurško liječenje.

U nedostatku zatajenja srca, operacija se odgađa do 3-4 godine života. Ako se defekt očituje kao kongestivno zatajenje srca koje je otporno na medikamentozno liječenje, ili ako je potrebna kisik i druga terapija zbog popratne bronhopulmonalne displazije, intervencija se izvodi u dojenačkoj dobi.

Zatvaranje ASD-a izvodi se kirurški uz umjetnu cirkulaciju. Koriste se različiti pristupi s jednakim uspjehom:

medijalna sternotomija;

djelomična sternotomija;

desna torakotomija.

Nizak rizik zahvata omogućuje kirurzima improvizaciju kako bi se smanjila invazivnost i postigao kozmetički učinak.

Da bi se smanjila učestalost raznih neurološke komplikacije Operacija se obično izvodi pod umjerenom hipotermijom, iako je neki centri radije izvode pod normotermijom. Obično se operacija izvodi u uvjetima umjetne fibrilacije bez primjene stezaljke na uzlaznu aortu. Probijaju aortu i pokušavaju održati lijevu stranu srca ispunjenom krvlju kako bi spriječili zračnu emboliju.

Tehnika zatvaranja jednostavnih ASD-ova

Nedavno se kanilacija obiju šupljih vena izvodi kroz desnu pretklijetku, koja je obično proširena kao posljedica kroničnog volumenskog preopterećenja. Ako postoji perzistentna lijeva gornja šuplja vena, može se kanilirati iz šupljine desnog atrija ili se može upotrijebiti kardiotomijska sukcija za njezinu drenažu. Kada postoji vena koja povezuje obje šuplje vene, lijeva se može stegnuti podvezom tijekom korekcije.

Nakon atriotomije procjenjuje se veličina defekta, njegov odnos s koronarnim sinusom, konfluencijom plućne i šuplje vene, kao i s Kochovim trokutom koji sadrži elemente provodnog sustava srca. Najčešće se defekt nalazi u području ovalne jame. Ponekad je interatrijalna komunikacija predstavljena višestrukim perforacijama stanjenog septuma primuma, koji djelomično pokriva fossa ovale. Ovaj mrežasta struktura treba izrezati kako bi se flaster pričvrstio za jače tkivo. Zahvaljujući ovalnog oblika Većina defekata može se zatvoriti jednostavnim šivanjem dvorednim kontinuiranim prolenskim šavom. Ako je defekt velik ili ga ima zaobljeni oblik, treba koristiti flaster napravljen od autoperikarda koji nije tretiran glutaraldehidom. U nekim slučajevima, posebno kada ponovljene operacije ili nakon endokarditisa, možete koristiti flaster od sintetičkog materijala. Treba obratiti pozornost na mogućnost rezanja šavova ili otkidanja donjeg pola flastera ako je bio fiksiran na stanjeni primarni septum. Uz rekanalizaciju defekta, može doći do ranžiranja krvi iz donje šuplje vene u lijevi atrij zbog visi Eustahijeve valvule nad nastalim niskim defektom. U ranom iskustvu bilo je nekoliko takvih epizoda postoperativne cijanoze koje su zahtijevale ponovnu operaciju. Stoga defekt donjeg venskog sinusa treba zatvoriti isključivo flasterom.

Nakon šivanja stijenke atrija, kateter u gornjoj šupljoj veni se povlači u šupljinu atrija kako bi se poboljšala venska drenaža. Zrak iz lijevih srčanih komora evakuira se kroz ubodnu rupu u aorti. Obično nema potrebe za šivanjem elektroda, osim u slučajevima aritmije ili poremećaja AV provođenja.

Zatvaranje ASD-a flasterom s ventilom

Prilikom ispravljanja nekih urođenih mana, preporučljivo je ostaviti malu interatrijalnu komunikaciju kako bi se rasteretili desni dijelovi srca i povećao protok krvi u nedovoljno iskorištenu lijevu klijetku. Indikacija za održavanje malog interatrijalnog defekta je očekivano postoperativno povećanje tlaka punjenja desne klijetke. Može se pojaviti s teškom hipertrofijom stijenke ili hipoplazijom desne klijetke, rezidualnom fiksnom plućnom hipertenzijom, hipertenzijom desne klijetke zbog neriješene stenoze plućne arterije i mogućim plućnim hipertenzivnim krizama. Povećana ukočenost desne klijetke u mnogim je slučajevima prolazna, pa se javila ideja da se interatrijski defekt zatvori flasterom s valvulom koja se otvara u lijevu pretklijetku ako je tlak u desnoj pretklijetki veći od tlaka u lijevoj pretklijetki. Kako se dijastolička funkcija desne klijetke poboljšava, tlak u desnom atriju postaje niži nego u lijevom i ventil se zatvara. Na taj način moguće je izbjeći pojavu lijevo-desnog šanta koji zahtijeva ponovljenu intervenciju.

Dizajn takvog ventila je dvostruki flaster s rupom od 4-5 mm u sredini glavnog flastera. Dodatni flaster služi kao element za zaključavanje.

Zatvaranje ASD-a metodom katetera

Zatvaranje sekundarnog ASD-a metodom katetera ima 30-godišnju povijest. Godine 1976. King i suradnici izvijestili su o prvom uspješnom zatvaranju sekundarnog ASD-a s dvostrukim kišobranom dostavljenim na defekt pomoću katetera. Implantati koje su predložili autori bili su prilično kruti, njihova ugradnja zahtijevala je velike vodiče i nisu bili odobreni za uporabu u klinička praksa. Od tada su dizajn i tehnologija isporuke uređaja poboljšani. To vrijedi i za dvostruke kišobrane Rashkind i njihovu modificiranu verziju Lock, koja je zbog svog izgleda nazvana školjkaš. Nedostaci ovih dizajna bili su mogućnost zatvaranja nedostataka veličine do 22 mm i potreba za sustavom isporuke 11 Fr. Cardio SEAL implantati su još jedna verzija dvostrukih kišobrana s tzv. višezglobnim žbicama, što sprječava njihovo lomljenje uzrokovano starenjem materijala. Korištenje implantata ovog tipa vrlo je učinkovito kod multiplih ASD-a, aneurizme interatrijalnog septuma i malih centralno lociranih defekata. Ovi implantati se razlikuju po niskom profilu i niskom udjelu metala. Sljedeća generacija Cardio SEAL-a uključuje Starflex implantat, koji ima dodatni mehanizam za automatsko centriranje. Posljednjih godina broj implantata namijenjenih za popravak ASD-a ubrzano raste.

Trenutno su na tržištu sljedeći modeli: gumb implantati, ASDOS, Dasova "anđeoska kosa" i Amplatzer Septal Occluder, koje je razvio tim prof. Amplatz 1997. Potonji implantat, unatoč nedavnoj pojavi na tržištu, dobio je univerzalno prihvaćanje i jedini je koji je odobrila Uprava za hranu i lijekove za klinička primjena u SAD-u. Karakteristike ASO-a su što bliže idealnim zahtjevima: za razliku od drugih implantata, automatski je centriran, lako se savija i ponovno savija čak i kada je proksimalni disk odvojen, a koristi tanke duge uvodnike za svoju isporuku, što omogućuje njegovu koristiti kod male djece. Dobro se vidi transezofagealnom ehokardiografijom, što ga čini mogućim korištenjem za praćenje tijekom postupka. ASO se sastoji od nitinolne mreže u obliku dva diska međusobno povezana užim skakačem - "strukom".

Implantat je dostupan u različitim veličinama. Veličina ASO jednaka je promjeru njegovog "struka" i odabire se prema veličini rastegnutog defekta. Ova vrijednost se utvrđuje tijekom sondiranja srčanih šupljina pomoću kalibracijskih katetera. Venskim putem, ASO se isporučuje kroz lumen uvodnika u šupljinu lijevog atrija. Tamo se oslobađa distalni disk implantata. Nakon što se povuče prema gore u razini interatrijalnog septuma, otpušta se most implantata koji potpuno prekriva ASD, zatim se otpušta proksimalni disk. Tijekom postupka implantat je trajno povezan s jednostavnim mehanizmom nalik vijku koji je dizajniran za njegovo oslobađanje. Stoga se, ako je potrebno, može uvući natrag u ovojnicu i ponovno produžiti, na primjer, ako su oba diska greškom otvorena u šupljini lijevog ili desnog atrija. Defekti koji se perkutano zatvaraju moraju imati čvrste rubove na koje se implantat može pričvrstiti. To se posebno odnosi na donji rub defekta, koji se nalazi u blizini atrioventrikularnih zalistaka i ušća plućnih i sistemskih vena. Na rendgenskom snimku možete vidjeti okluder koji je zatvorio ASD.

Rezultati zatvaranja ASD-a pomoću ASO su dobri. Potpuna okluzija defekta opaža se u 95% bolesnika nakon 3 mjeseca. nakon zahvata, dugoročno taj postotak postaje još veći. Koristeći ovu tehniku, usko raspoređeni višestruki defekti, koji se nalaze na udaljenosti do 7 mm jedan od drugog, mogu se zatvoriti unutar promjera uređaja. Ako postoje dva defekta koji se nalaze na većoj udaljenosti jedan od drugog, mogu se zatvoriti s dva odvojena implantata.

DO potencijalne komplikacije komplikacije koje se mogu pojaviti kod perkutanog liječenja ASD-a pomoću ASO uključuju emboliju i prolazne srčane aritmije, ali je vjerojatnost ovih komplikacija iznimno niska.

Postoperativno liječenje

Nakon nekomplicirane operacije ASD-a, pacijent dobiva tipično liječenje. U postoperativnom razdoblju, stariji pacijenti mogu imati problema s normalizacijom srčane funkcije; ovo je stanje uzrokovano i preopterećenjem desne klijetke i hipertenzijom u sustavu plućne arterije, te zatajenjem lijeve klijetke koje se razvija s godinama, uglavnom zbog promjena povezanih s dobi koronarne žile. Ali iu tim slučajevima moguća je rana ekstubacija bolesnika uz produljeno praćenje osnovnih hemodinamskih parametara. Svi pacijenti su indicirani za korekciju volumena cirkulirajuće krvi, sa ispravna implementacija koji se može izostaviti bez infuzije kateholamina. Kod korištenja sintetičkog flastera za popravak defekta, preporuča se propisivanje antikoagulansa u postoperativnom razdoblju, a zatim 6 mjeseci. nakon operacije - antiagregati. Kod popravka defekta flasterom s autoperikarda nema potrebe propisivati ​​antikoagulanse.

Potencijalni rizik tijekom korekcije ASD-a povezan je samo s vjerojatnošću komplikacija povezanih s umjetnom cirkulacijom. Gotovo da nema operativnog mortaliteta. Najviše česte komplikacije kirurške intervencije su zračna embolija i srčane aritmije povezane s ozljedom sinusnog čvora ili krvne žile koja ga opskrbljuje. Najčešće su srčane aritmije nakon operacije privremene. Samo s korekcijom defekta tipa sinus venosus poremećaji srčanog ritma mogu biti dugotrajni i zahtijevati dodatno liječenje.

Dugoročni rezultati

Većina bolesnika nakon operacije, osobito djece i adolescenata, izvrsnog je zdravlja, uspostavljen im je somatski rast, normalna ili gotovo normalna tolerancija napora, nema poremećaja ritma. Isti rezultati uočeni su nakon perkutanog zatvaranja defekta.

Kod većine operiranih pacijenata dolazi do smanjenja veličine srca i drugih znakova volumenskog preopterećenja desne klijetke. Međutim, u trećine bolesnika povećanje srca ostaje na rendgenskoj snimci. Desni atrij i ventrikul ostaju povećani. Njihova se veličina s vremenom smanjuje. Ova regresija je manje uočljiva kod odraslih pacijenata. Ehokardiografske studije su pokazale da se veličina desnog atrija i ventrikula brzo smanjuje tijekom prve godine nakon operacije. U budućnosti ovaj trend nije izražen.

Bakterijski endokarditis izuzetno rijetko komplicira dugotrajno postoperativno razdoblje. Endokarditis se sprječava antibioticima samo u prvih 6 mjeseci. nakon intervencije. Postoje izvještaji o slučajevima endokarditisa nakon zatvaranja ASD-a s okluderom, na kojem su se stvorile velike vegetacije i s desne i s lijeve strane. U opisanim slučajevima endotelizacija je bila nepotpuna, stoga transkateterskim zatvaranjem defekta treba spriječiti endokarditis tijekom 6 mjeseci, kada dolazi do endotelizacije uređaja.

Sačuvano je široko cijepanje drugog tona. U 7-20% bolesnika nakon kirurškog zahvata javljaju se atrijalne ili nodalne aritmije, povezane s nepotpunom remodelacijom atrija i desne klijetke nakon kirurškog zahvata u odraslih zbog dugotrajnog volumenskog opterećenja i ireverzibilnih degenerativnih promjena miokarda atrija povezanih sa starenjem. Ove strukturne promjene događaju se u izvanstaničnom matriksu i mikrofibrilarnim proteinima. Ponekad se opaža sindrom bolesnog sinusa, koji se češće javlja nakon popravka defekta venskog sinusa i može zahtijevati antiaritmičku terapiju i/ili upotrebu pacemakera.

Bolesnici operirani nakon 40. godine imaju veću vjerojatnost da će doživjeti nove epizode atrija ili fibrilacije nego mlađi pacijenti. U slučajevima kada je aritmija otkrivena prije operacije ili se dogodila neposredno nakon nje, vjerojatnost trajne atrijske aritmije je velika u bolesnika u dobi od 40-50 godina; sinusni ritam može se vratiti u dobi od 20-30 godina. Jedan od oblika poremećaja ritma u kasnijim fazama bolesti je paroksizmalna supraventrikularna tahikardija. Javlja se, prema različitim izvorima, u 5-45% bolesnika. Mehanizmi supraventrikularne tahikardije su cirkularni ulaz ili automatizam miokarda atrija. Kao i fibrilacija atrija, paroksizmalna supraventrikularna tahikardija uzrokovana je rastezanjem atrija i povećanim tlakom u njima.

Nakon uspješne korekcije ASD-a, mitralna regurgitacija se može razviti zbog raznih razloga. Listići zalistaka često su miksomatski promijenjeni, s prolapsom.

– kongenitalna anomalija srca, koju karakterizira prisutnost otvorene komunikacije između desne i lijeve pretklijetke. Atrijski septalni defekt očituje se nedostatkom daha, povećanim umorom, usporenim tjelesnim razvojem, lupanjem srca, blijedom kožom, šumovima na srcu, prisutnošću "srčane grbe" i čestim bolestima dišnog sustava. Atrijski septalni defekt dijagnosticira se uzimajući u obzir podatke EKG-a, PCG-a, EchoCS-a, kateterizacije srčanih šupljina, atriografije, angiopulmonografije. U slučaju defekta atrijalnog septuma, on se šije, popravlja ili radi endovaskularna okluzija RTG.

Uzroci defekta atrijalnog septuma

Formiranje defekta povezano je s nerazvijenošću primarnog ili sekundarnog interatrijalnog septuma i endokardijalnih grebena u embrionalnom razdoblju. Genetski, fizički, okolišni i infektivni čimbenici mogu dovesti do poremećaja organogeneze.

Rizik od razvoja atrijskog septalnog defekta u nerođenog djeteta znatno je veći u onim obiteljima u kojima postoje rođaci s prirođenim srčanim manama. Opisani su slučajevi obiteljskih defekata atrijalnog septuma u kombinaciji s atrioventrikularnim blokom ili nerazvijenošću kostiju šake (Holt-Oramov sindrom).

Osim nasljednih stanja, virusne bolesti trudnice (rubeola, vodene kozice, herpes, sifilis i dr.), dijabetes melitus i druge endokrinopatije, uzimanje određenih lijekova i alkohola tijekom trudnoće, opasnosti na radu, ionizirajuće zračenje, mogu dovesti do pojava atrijskog septalnog defekta.gestacijske komplikacije (toksikoza, prijetnja pobačaja itd.).

Značajke hemodinamike kod defekta atrijalnog septuma

Zbog razlike u tlaku u lijevoj i desnoj pretklijetki, kod defekta atrijalnog septuma dolazi do arteriovenskog ranžiranja krvi slijeva nadesno. Količina iscjedaka krvi ovisi o veličini interatrijalne komunikacije, omjeru otpora atrioventrikularnih otvora, plastičnom otporu i volumenu punjenja srčanih klijetki.

Skretanje krvi slijeva na desno praćeno je povećanjem punjenja plućne cirkulacije, povećanjem volumenskog opterećenja desnog atrija i pojačanim radom desne klijetke. Zbog neslaganja između područja otvora ventila plućne arterije i volumena izbacivanja iz desne klijetke, razvija se relativna stenoza plućne arterije.

Dugotrajna hipervolemija plućne cirkulacije postupno dovodi do razvoja plućne hipertenzije. To se opaža samo kada plućni protok krvi prelazi normu 3 ili više puta. Plućna hipertenzija s defektom atrijalnog septuma obično se razvija u djece starije od 15 godina, s kasnim sklerotičnim promjenama na plućnim žilama. Teška plućna hipertenzija uzrokuje zatajenje desne klijetke i promjenu šanta, što se manifestira najprije prolaznim venoarterijalnim iscjetkom (tijekom tjelesnog napora, naprezanja, kašlja i sl.), a potom postojanim, praćenim stalnom cijanozom u mirovanju (Eisenmengerov sindrom).

Klasifikacija defekata atrijalnog septuma

Atrijski septalni defekti razlikuju se po broju, veličini i položaju otvora.

Uzimajući u obzir stupanj i prirodu nerazvijenosti primarne i sekundarne interatrijalne pregrade, razlikuju se primarni i sekundarni defekti, kao i potpuni nedostatak interatrijalnog septuma, što uzrokuje zajednički, jedan atrij (trokomorno srce).

Primarni ASD uključuju slučajeve nerazvijenosti primarnog interatrijalnog septuma uz očuvanje primarne interatrijalne komunikacije. U većini slučajeva kombiniraju se s cijepanjem bikuspidalnog i trikuspidalnog ventila i otvorenim atrioventrikularnim kanalom. Primarni atrijski septalni defekt, u pravilu, karakterizira velika veličina (3-5 cm) i lokaliziran je u donjem dijelu septuma iznad atrioventrikularnih ventila i nema donji rub.

Sekundarni ASD nastaju nerazvijenošću septuma sekunduma. Obično su male veličine (1-2 cm) i nalaze se u središtu interatrijalnog septuma ili u području otvora vene cave. Sekundarni defekti atrijalnog septuma često su povezani s nenormalnom drenažom plućnih vena u desni atrij. Kod ove vrste defekta interatrijski septum je očuvan u donjem dijelu.

Postoje kombinirani defekti atrijalnog septuma (primarni i sekundarni, ASD u kombinaciji s defektom venskog sinusa). Također, atrijski septalni defekt može biti dio strukture složenih kongenitalnih srčanih mana (Fallotova trijada i pentada) ili u kombinaciji s teškim srčanim manama - Ebsteinova anomalija, hipoplazija srčanih komora, transpozicija velikih krvnih žila.

Formiranje zajedničkog (jednog) atrija povezano je s nerazvijenošću ili potpunom odsutnošću primarne i sekundarne pregrade i prisutnošću velikog defekta koji zauzima područje cijelog interatrijalnog septuma. Sačuvana je struktura stijenki i oba atrija. Trokomorno srce može se kombinirati s anomalijama atrioventrikularnih ventila, kao i asplenijom.

Jedna od mogućnosti interatrijalne komunikacije je otvoreni foramen ovale, uzrokovan nerazvijenošću ovalnog zalistka ili njegovim defektom. Međutim, zbog činjenice da otvoreni foramen ovale nije pravi septalni defekt povezan s insuficijencijom njegovog tkiva, ova se anomalija ne može klasificirati kao atrijski septalni defekt.

Simptomi defekta atrijalnog septuma

Defekti atrijalnog septuma mogu nastati uz dugotrajnu hemodinamsku kompenzaciju, a njihova je klinička slika vrlo varijabilna. Ozbiljnost simptoma određena je veličinom i mjestom defekta, trajanjem postojanja prirođene srčane bolesti i razvojem sekundarnih komplikacija. U prvom mjesecu života jedina manifestacija defekta atrijalnog septuma obično je prolazna cijanoza s plačem i nemirom, što je obično povezano s perinatalnom encefalopatijom.

Kod srednjih i velikih defekata atrijalnog septuma simptomi se javljaju već u prva 3-4 mjeseca. ili do kraja prve godine života, a karakterizirana je trajnim bljedilom kože, tahikardijom, umjerenim zaostajanjem u tjelesnom razvoju i nedovoljnim prirastom tjelesne težine. Tipično za djecu s defektima atrijalnog septuma česta pojava bolesti dišnog sustava - rekurentni bronhitis, upala pluća, koja se javlja s dugotrajnim vlažnim kašljem, dugotrajnim nedostatkom daha, obilnim vlažnim hripanjem itd., uzrokovana hipervolemijom plućne cirkulacije. Djeca u prvom desetljeću života tijekom tjelesne aktivnosti imaju česte vrtoglavice, sklonost nesvjestici, umor i nedostatak zraka.

Mali defekti interatrijalnog septuma (do 10-15 mm) ne uzrokuju smetnje u tjelesnom razvoju djece i karakteristične tegobe, stoga se prvi klinički znakovi defekta mogu razviti tek u drugom ili trećem desetljeću života. Plućna hipertenzija i zatajenje srca zbog defekta atrijalnog septuma razvijaju se oko 20. godine života, kada se javljaju cijanoza, aritmije, rijetko hemoptize.

Dijagnoza defekta atrijalnog septuma

Objektivnim pregledom bolesnika s defektom atrijalnog septuma uočava se bljedilo kože, "srčana grba" i umjereni zaostatak u visini i težini. Perkusija otkriva povećanje granica srca lijevo i desno; auskultacijom lijevo od sternuma u II-III interkostalnim prostorima čuje se umjereno intenzivan sistolički šum koji, za razliku od defekta ventrikularnog septuma ili stenoze plućne arterije, nikada nije grub. Iznad plućne arterije otkriva se cijepanje drugog tona i naglašavanje njegove plućne komponente. Auskultacijski podaci potvrđuju se fonokardiografijom.

S sekundarnim defektima atrijalnog septuma, EKG promjene odražavaju preopterećenje desnih dijelova srca. Mogu se zabilježiti nepotpuni blok desne grane snopa, AV blok i sindrom bolesnog sinusa. X-zraka organa prsnog koša omogućuje vam da vidite povećanje plućnog uzorka, izbočenje debla plućne arterije, povećanje sjene srca zbog hipertrofije desnog atrija i ventrikula. Fluoroskopija otkriva specifičan znak defekta atrijalnog septuma - pojačanu pulsaciju korijena pluća.

Atrijski septalni defekt treba razlikovati od otvorenog ventrikularnog septalnog defekta ductus arteriosus, mitralna regurgitacija, izolirana pulmonalna stenoza, Fallot-ov trijas, anomalan ulaz plućnih vena u desni atrij.

Liječenje defekta atrijalnog septuma

Liječenje defekata atrijalnog septuma je samo kirurško. Indikacije za kardiokirurški zahvat su identifikacija hemodinamski značajnog arteriovenskog ranžiranja. Optimalna dob za ispravljanje defekta kod djece je od 1 do 12 godina. Kirurško liječenje je kontraindicirano u slučajevima visoke plućne hipertenzije s venoarterijalnim ispuštanjem krvi uzrokovanim sklerotskim promjenama u plućnim žilama.

Za nedostatke atrijalnog septuma pribjegavaju različitim metodama zatvaranja: šivanjem, plastičnom operacijom pomoću perikardijalnog režnja ili sintetičkog flastera u uvjetima hipotermije i IR. Rentgenska endovaskularna okluzija defekta atrijalnog septuma omogućuje zatvaranje rupa ne više od 20 mm.

Kirurška korekcija defekata atrijalnog septuma popraćena je dobrim dugoročnim rezultatima: 80-90% pacijenata doživljava normalizaciju hemodinamike i odsutnost pritužbi.

Prognoza defekta atrijalnog septuma

Mali nedostaci atrijalnog septuma kompatibilni su sa životom i mogu se otkriti čak iu starijoj dobi. Neki pacijenti s malim defektom atrijalnog septuma mogu doživjeti spontano zatvaranje otvora tijekom prvih 5 godina života. Očekivano trajanje života osoba s velikim defektima atrijalnog septuma prirodni tijek prosječna dob defekta je 35-40 godina. Smrt bolesnika može nastupiti od srčanog zatajenja desne klijetke, poremećaja ritma i provođenja srca (paroksizmalna tahikardija, fibrilacija atrija itd.), rjeđe od plućne hipertenzije visokog stupnja.

Bolesnici s defektima atrijalnog septuma (operirani i neoperirani) trebaju biti pod nadzorom kardiologa i kardiokirurga.

Atrijski septalni defekt je komunikacija između dva atrija koja je posljedica abnormalnog razvoja primarne i sekundarne atrijalne pregrade i endokardijalnih grebena.

Prema njihovim anatomskim karakteristikama razlikuju se sljedeći nedostaci:

1. Sekundarni defekt. Ima male dimenzije od 2-4 do 15-17 mm, smještene u središtu interatrijalnog septuma ili u blizini ušća šuplje vene. Međutim, rjeđe je da se nekoliko nedostataka otkrije odjednom Donji dio septum je uvijek očuvan.

2. Primarni defekt. Nalazi se u donjem dijelu septuma, neposredno iznad atrioventrikularnih zalistaka. Često se otkriva u kombinaciji s cijepanjem listića mitralnog ventila. Veličine primarnih defekata mnogo su veće od sekundarnih, u prosjeku njihov promjer kreće se od 3 do 5 cm.

3. U rjeđim slučajevima bilježi se potpuni nedostatak septuma između atrija. Pojavljuje se zajednički atrij.

Nedostaci se također dijele na izolirane i kombinirane.

Patologija cirkulacije s defektom atrijalnog septuma uzrokovana je otjecanjem arterijske krvi slijeva nadesno kao rezultat povišenog tlaka u lijevom atriju, pa se arterijska krv bogata kisikom ispušta u venske žile. Povećava se volumen krvi u plućnoj cirkulaciji, razvija se hipervolemija te dolazi do preopterećenja i širenja šupljine desne klijetke.

Klinika. Ozbiljnost kliničkih simptoma izravno ovisi o veličini defekta. S obzirom na malu veličinu, bolest je praktički asimptomatska i obično se dijagnosticira slučajno. Djeca se ne žale. Tjelesni i motorički razvoj primjeren je dobi. Glavni simptom bolesti je sistolički šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo u blizini prsne kosti.

Dijagnostika

Dijagnoza se može postaviti na temelju rezultata radiografskog pregleda. Rtg pokazuje povećanje sjene srca, izbočenje luka plućne arterije, pomak prema gore u desno od kuta između atrija i ventrikula i povećanje vaskularnog uzorka.

Kod velikog defekta koji nastaje uz teške hemodinamske poremećaje, klinička slika javlja se već u dojenačkoj dobi. Takva djeca imaju zaostajanje u fizičkom i motoričkom razvoju, česte respiratorne bolesti i periodičnu cijanozu. Starija djeca žalit će se na povećani umor, lupanje srca, otežano disanje i cijanozu tijekom tjelesne aktivnosti.

Objektivnim pregledom djeteta koža i vidljive sluznice su čiste i blijede. S vremenom se pojavljuje deformacija prsnog koša u obliku srčane grbe.

Pri perkusiji srca dolazi do širenja njegovih granica udesno, a vaskularnog snopa ulijevo zbog plućne arterije. Tijekom auskultacije srca utvrđuje se povećanje prvog tona u projekciji trikuspidalnog ventila; drugi zvuk je također pojačan i podijeljen. Čuje se sistolički šum u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo u blizini prsne kosti. Po svojim karakteristikama šum je umjerenog intenziteta, ne čuje se, a bolje se detektira u ležećem položaju. U pravilu se s godinama pojačava.

S velikim defektima interventrikularnog septuma razvija se zatajenje srca desnog ventrikularnog tipa.

Prilikom izvođenja elektrokardiografije bilježi se pomak električna os srca nadesno. Postoje manifestacije preopterećenja i hipertrofije desne klijetke, znakovi blokade desne grane Hisovog snopa. Neka djeca pokazuju poremećaje ritma.

Fonokardiogram pokazuje povećanje amplitude i cijepanje prvog tona, kao i cijepanje drugog tona. Sistolički šum se bilježi u drugom ili trećem interkostalnom prostoru lijevo, srednje je ili niske amplitude i vretenastog oblika.

Rendgenski snimak prsnog koša pokazuje pojačan plućni uzorak. Srce je povećano u promjeru zbog desnih dijelova, primjećuje se izbočenje i pulsiranje plućne arterije i hilarnih žila.

Prilikom provođenja ehokardiografije potrebno je obratiti pozornost na neizravne znakove defekta atrijalnog septuma: volumensko opterećenje desne klijetke, što rezultira širenjem šupljina desnog atrija i desne klijetke, patološko pomicanje interventrikularnog septuma i povećanje amplituda aktivnosti desnog atrioventrikularnog zaliska.

Tijekom kateterizacije srčanih šupljina primjećuje se blagi porast tlaka u plućnoj arteriji. Bilježi se mala razlika tlaka između desne klijetke i plućne arterije. U desnom atriju i desnom ventrikulu krv je prezasićena kisikom.

Liječenje

Dostupne su sljedeće metode liječenja:

1. Konzervativno: koriste se srčani glikozidi (digoksin), diuretici. S godinama se defekt može spontano zatvoriti.

2. Kirurško liječenje (ako je konzervativna terapija neučinkovita, ako se pojave znakovi teškog zatajenja srca) provodi se u dobi od 5-10 godina. Operacija se sastoji od šivanja ili plastificiranja defekta.

Defekt ventrikularnog septuma

Jedna od najčešćih srčanih mana je defekt ventrikularnog septuma. Njegova se učestalost u prosjeku kreće od 10 do 23%.

Ventrikularni septalni defekt je rupa različitih oblika od okruglog do elipsoidnog u membranoznom ili mišićnom dijelu interventrikularnog septuma.

Ovisno o lokaciji, razlikuju se sljedeće varijante defekta ventrikularnog septuma:

1. Najčešće se otkrivaju perimembranozni defekti. Tipično, takvi defekti imaju tendenciju smanjenja veličine kao rezultat fuzije tkiva trikuspidalnog zaliska, što potiče kliničko poboljšanje tijekom prve godine života.

2. Defekti odljeva. Spontano zatvaranje nije tipično za njih. Gotovo uvijek je potrebno kirurško liječenje. Moguće je poboljšanje kliničke slike zbog razvoja subpulmonalne stenoze.

3. Protočni defekti, kao i perimembranozni, smanjeni su kao posljedica rasta struktura trikuspidalnog zaliska.

4. Defekta mišića ima najviše povoljan tečaj. Sklone su spontanom zatvaranju čak i kada su velike.

5. Odsutnost septuma ili vestigijalni septum.

S kliničkog gledišta mogu se razlikovati dvije varijante defekta:

– defekt membranoznog dijela;

- defekt mišićnog dijela.

Ovisno o veličini kvara, postoje i 2 opcije:

– veliki defekt kada je veličina rupe gotovo jednaka promjeru aorte. Razvija se zatajenje cirkulacije;

– srednji ili mali defekt puno je manje veličine u usporedbi s promjerom aorte.

Patologija cirkulacije krvi u slučaju defekta ventrikularnog septuma uzrokovana je ispuštanjem krvi kroz patološki otvor iz lijeve klijetke u desnu. Krv bogata kisikom teče iz lijeve klijetke u desnu, zatim u plućnu arteriju i u lijeve komore srca. Kada je plućna cirkulacija prenapunjena, javlja se plućna hipertenzija.

Klinika, dijagnostika

Vrijeme pojave prvih simptoma bolesti i ozbiljnost kliničkih manifestacija ovise o veličini iscjedka, što je određeno razlikom tlaka lijeve i desne klijetke.

Bolest se obično razvija gotovo odmah nakon rođenja. Roditelji se žale na sporije dobivanje na težini i rast djeteta. Međutim, treba napomenuti da je pri rođenju težina normalna. Poteškoće se javljaju prilikom hranjenja. Novorođenče ima usporeno sisanje, ubrzano disanje i tjeskobu. Tijekom hranjenja beba zastaje i diše. Malnutricija se razvija kao posljedica pothranjenosti. U starijoj dobi počinju pritužbe na bolove u srcu i lupanje srca. Anamneza takve djece otkriva česte upale pluća i bolesti dišnog sustava.

Objektivnim pregledom koža je čista, blijeda, vlažna zbog pojačanog znojenja. Dijete ima povećanje učestalosti respiratornih pokreta, respiratorni proces nastaje uz sudjelovanje pomoćnih mišića. Javlja se suhi, opsesivni kašalj koji se pojačava promjenom položaja tijela. Patološka promjena u prsima otkriva se u obliku parasternalne (parasternalne) srčane grbe, rjeđe epigastrične pulsacije. Apeksni impuls je ojačan, podizanje. Palghatorno u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru s lijeve strane određuje se sistolički tremor, što potvrđuje iscjedak u desnu klijetku.

Tipičan znak koji ukazuje na prisutnost defekta ventrikularnog septuma je grubi sistolički šum. Lokaliziran je u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru i provodi se cijelom regijom srca.

Ozbiljnost buke izravno je proporcionalna veličini rupe i stanju plućnih žila (što je veći defekt i veći plućni vaskularni otpor, to je buka tiša). U slučaju defekta u mišićnom dijelu (Tolochin-nov-Rogerova bolest), buka se čuje u četvrtom-petom interkostalnom prostoru, ne prenosi se u druga područja i dobiva karakter struganja.

Srčani tonovi su čisti, ritmični, određen je naglasak i cijepanje drugog tona i ritam galopa. Prilikom auskultacije pluća, na pozadini teškog disanja, čuju se vlažni hropci s finim mjehurićima.

Znaci potpunog zatajenja srca javljaju se od prvih dana bolesti. Učestalost srčanih kontrakcija i respiratornih pokreta oštro premašuje normu. Otkriva se oticanje gornjih i donjih ekstremiteta i lica, sve do razvoja ascitesa. Trbuh je na palpaciju mekan i bezbolan. Postoji povećanje jetre i slezene.

Elektrokardiogram za male defekte ventrikularnog septuma ne otkriva patološke promjene. U prisutnosti velikog defekta, elektrokardiografija otkriva znakove hipertrofije lijeve i desne klijetke.

Fonokardiogram bilježi visokofrekventni sistolički šum povezan s prvim zvukom, lokaliziran u trećem ili četvrtom interkostalnom prostoru lijevo na prsnoj kosti. Postoji interval između sistoličkog šuma i drugog zvuka. Drugi ton je podijeljen preko plućne arterije.

Na rendgenskom snimku prsnog koša s velikim defektom, a time i s izraženim ispuštanjem krvi, utvrđuje se promjena u sjeni srca, povećanje ventrikula i, rjeđe, oticanje luka plućne arterije.

Ehokardiografija ima odlučujuću ulogu u dijagnosticiranju bolesti. Tipične promjene uključuju povećanje desne i lijeve klijetke, povećan protok krvi kroz mitralni zalistak i odsutnost septalnih ehoa.

Kateterizacija srčanih šupljina i angiografija omogućuju točno određivanje položaja, veličine defekta i stupnja ranžiranja krvi. Otkriva se povećanje zasićenosti kisikom venske krvi u desnoj klijetki i povećanje njezina volumena. Prilikom izvođenja lijeve ventrikulografije postaje moguće precizna definicija mjesto i veličinu defekta.

Postoji nekoliko opcija za ishod bolesti:

1. Spontano zatvaranje patološke rupe. U pravilu, ovaj ishod je tipičan za male nedostatke. Zatvaraju se u prosjeku za 5-6 godina.

2. Razvoj Eisenmengerovog sindroma. To je komplikacija bolesti, praćena razvojem sklerotičnih promjena i plućne hipertenzije.

3. Prijelaz defekta ventrikularnog septuma u tetralogiju Fallot.

Diferencijalna dijagnoza defekta ventrikularnog septuma mora se provesti s otvorenim ovalnim kanalom, atrioventrikularnim spojem, izoliranom stenozom plućne arterije, stenozom aorte, insuficijencijom mitralnog zaliska.

Liječenje

Mogućnosti liječenja ovise o sljedećem:

1. Mali defekt ventrikularnog septuma. Ako se u dobi od šest mjeseci ne pojave znakovi zatajenja cirkulacije ili plućne hipertenzije, tada se provodi konzervativna (medikamentozna) terapija pod nadzorom ultrazvučni pregled srca jednom svakih 6 mjeseci. Koriste se srčani glikozidi i diuretici. Liječenje je neophodno popratne bolesti i prevencija sekundarnog endokarditisa.

2. Veliki do srednje veliki defekt ventrikularnog septuma koji uzrokuje zatajenje cirkulacije.

3. Veliki ventrikularni septalni defekt u kombinaciji s plućnom hipertenzijom.

U takve djece već od prvih mjeseci života dolazi do smanjenja vaskularnog plućnog otpora. Od lijekova se također koriste srčani glikozidi (digoksin) i diuretici (propisuje se kombinacija furosemida (2 mg/kg/dan) s verosh-pironom (2 mg/kg/dan); ako je učinkovitost slaba, kaptopril u doza od 1-3 mg/kg/dan u 3 doze, nakon čega slijedi povećanje doze na 5 mg/kg/dan pod kontrolom krvnog tlaka).

Terapija lijekovima dovoljna je ako se povuku znaci cirkulatornog zatajenja, normaliziraju težina i visina djeteta, nema rekurentnih pneumonija ili znakova plućne hipertenzije. Uz ovaj tijek bolesti, preporuča se odgoditi kirurško liječenje na 1-1,5 godina. Ne treba zaboraviti da se veličina defekta može spontano smanjiti.

Indikacije za kirurško liječenje u djece prvih godina života su brza pojava plućne hipertenzije, zatajenje cirkulacije koje se ne korigira lijekovima, trajna upala pluća i pothranjenost II-III stupnja.

Postoje dvije mogućnosti kirurške intervencije:

– radikalno (potpuno) zatvaranje defekta flasterom u uvjetima umjetne cirkulacije i hipotermije;

– Müller-Albertova operacija (izvodi se u dvije faze): umjetna stenoza (suženje) plućne arterije. Ova operacija se koristi u prisutnosti višestrukih defekata interventrikularnog septuma ili u slučaju ozbiljnog stanja djeteta kada je nemoguće koristiti umjetnu cirkulaciju krvi. Suženje plućne arterije nestaje nakon 1-2 godine.

Otvoreni atrioventrikularni kanal Otvoreni atrioventrikularni kanal, ili atrioventrikularna komunikacija, predstavlja kršenje razvoja endokardijalnih jastuka koji tvore strukture ventila atrioventrikularne veze i susjednih područja interatrijalne i interventrikularne pregrade. Ovo je kombinacija
malformacija srca, uključujući patološku rupu u donjem dijelu interatrija i u membranskom dijelu interventrikularnog septuma i cijepanje kvržica mitralnog ili trikuspidalnog zaliska.

To je vrlo ozbiljna mana, većina bolesnika umire rano od posljedica poremećaja cirkulacije.

Po anatomska građa razlikovati:

– nepotpuni atrioventrikularni kanal; sastoji se od primarnog defekta atrijalnog septuma i anomalije listića mitralnog zaliska;

– cijeli atrioventrikularni kanal; uključuje primarni atrijski septalni defekt, ulazni atrijski septalni defekt, odsutne ili rascijepljene listiće mitralnog i trikuspidalnog zaliska i zajednički zalistak za obje klijetke.

Patologija cirkulacije krvi s otvorenim atrioventrikularnim kanalom sastoji se u ispuštanju miješane krvi kroz ploču mitralnog ventila iz lijeve klijetke u lijevi atrij; postoji insuficijencija mitralnog ventila. Plućna hipertenzija se rano razvija.

Klinika, dijagnostika

S potpunim oblikom atrioventrikularnog kanala, kliničke manifestacije se otkrivaju već od prvih dana ili mjeseci života. Bolesna djeca imaju kašnjenje u tjelesnom razvoju, česte respiratorne bolesti i upalu pluća. Roditelji se žale na brzi umor djeteta, osobito tijekom hranjenja, i gubitak apetita. S nepotpunim oblikom atrioventrikularnog kanala, klinika ovisi o težini mitralne regurgitacije (obrnuti refluks krvi). Što je veća regurgitacija, to je djetetovo stanje teže.

Objektivnim pregledom koža je čista i blijeda. Srčana grba nastaje rano. Dolazi do povećanja broja otkucaja srca i respiratornih pokreta. Pri palpaciji prsnog koša bilježe se sistolički tremori u četvrtom interkostalnom prostoru ili na vrhu srca. Prilikom auskultacije pluća na pozadini teškog disanja čuju se vlažni, fini hropci. Srčani tonovi su glasni i ritmični. Bilježi se povećanje prvog tona u području projekcije trikuspidalnog zaliska, naglasak i cijepanje drugog tona. Čuje se grubi, produženi sistolički šum u trećem ili četvrtom međurebarnom prostoru duž lijevog ruba prsne kosti. Postoji povećanje jetre.

Promjene u elektrokardiogramu sastoje se od odstupanja električne osi srca ulijevo. Levogram je povezan s anomalijom u formiranju provodnog sustava srca. Primljeno na znanje potpuna blokada desna grana snopa.

Prilikom fonokardiografije detektira se sistolički šum u trećem-četvrtom interkostalnom prostoru lijevo, šum mitralne regurgitacije iznad vrha i povećanje drugog tona iznad plućne arterije.

X-zraka otkriva povećanje plućnog uzorka i povećanje srca zbog desnih šupljina srca.

Tijekom ehokardiografske studije bilježi se prekid eho signala iz septuma, anomalije mitralnog ventila i znakovi preopterećenja desne klijetke.

Kod kateterizacije desne klijetke sonda ulazi u lijevi atrij i lijevu klijetku. U desnom atriju postoji povećana zasićenost krvi kisikom i dalje se povećava u desnoj klijetki i plućnoj arteriji. Otkriva se porast tlaka u plućnoj cirkulaciji. Lijevom ventrikulografijom bilježi se suženje i deformacija izlaznog kanala krvi iz lijeve klijetke, kao i ulazak kontrastne tvari iz lijeve klijetke u desni i lijevi atrij.

Ultrazvučni pregled i sondiranje srca omogućuju postavljanje dijagnoze konačna dijagnoza te odrediti stupanj oštećenja valvule i težinu plućne hipertenzije.

Diferencijalna dijagnoza. Diferencijalna dijagnoza Ispitivanje prohodnog atrioventrikularnog kanala treba provesti s izoliranim defektom ventrikularnog septuma, kardiomiopatijom, miokarditisom i anomalnom plućnom venskom drenažom.

Liječenje

Vrste liječenja su sljedeće:

1. Konzervativno: u prisutnosti zatajenja cirkulacije, propisuju se srčani glikozidi i diuretici.

2. Kirurško liječenje:

– vrijeme kirurškog liječenja djece s nepotpunim atrioventrikularnim kanalom ovisi o stupnju mitralne regurgitacije. Kod srednje teškog nedostatka, operacija se izvodi nakon 1 godine života. Defekt atrijalnog septuma se zatvori flasterom, a listići mitralnog zaliska se poprave. U slučajevima teške hemodinamske insuficijencije, kirurška korekcija se izvodi u ranijoj dobi;

– kod kompletnog atrioventrikularnog kanala preporuča se kirurško liječenje u ranoj dobi, do 1 godine. Radi se radikalna korekcija defekta koja se sastoji u zatvaranju defekata interatrijalne i interventrikularne pregrade flasterima i pregrađivanju pojedinačne atrioventrikularne valvule. Ako se ne provede kirurška korekcija, gotovo polovica djece s ovom dijagnozom umire u prvoj godini života.