Uobičajeni sustavi klasifikacije tumora mozga. Klasifikacija tumora živčanog sustava Suvremena klasifikacija tumora mozga

Rak mozga je niz abnormalnih izraslina koje nastaju zbog abnormalnog rasta, razvoja i diobe moždanih stanica. Klasifikacija tumora mozga uključuje benigne i maligne neoplazme, ne dijele se prema općim načelima. To se objašnjava činjenicom da obje vrste tumora mozga podjednako pritiskaju njegovo tkivo, budući da se lubanja ne može pomicati u stranu dok raste.

Benigni i maligni tumori mozga

III. Ependimomi

Ependimomske stanice koje oblažu unutrašnjost moždanih klijetki, kao i stanice smještene u prostoru mozga i leđne moždine ispunjene tekućom tvari, uzrokuju nastanak ependimoma. Ependimomi 2. i 3. stupnja smatraju se malignima. Razvijaju se u bilo kojem području mozga i kralježnice i metastaziraju u leđnu moždinu kroz cerebrospinalnu tekućinu.

Ependimomi su češći kod žena, od kojih 60% preživi manje od 5 godina. Najčešće se tumor nalazi u stražnjoj jami mozga (stražnji dio lubanje). Istodobno se povećava intrakranijalni tlak, hod postaje nespretan i nestabilan. Pacijent ima poteškoća s gutanjem, govorom, pisanjem, rješavanjem problema i hodanjem. Hod, ponašanje i promjene osobnosti. Bolesnici postaju letargični i razdražljivi.

IV. Meduloblastomi

Razvijaju se iz embrionalnih stanica u lubanjskoj jami, najčešće u djece. Tumori su blijedo smeđe boje i na nekim mjestima imaju jasnu demarkaciju od moždanog tkiva. Zbog infiltrativnog rasta sposobni su urasti u okolna tkiva. Dovode do hidrocefalusa blokiranjem četvrte moždane komore. Meduloblastomi (melanotični i medulomioblastom mišićnih vlakana) često metastaziraju u leđnu moždinu.

Tumori stadija 2-4 smatraju se malignim.

Najčešći simptomi kod pacijenata su:

• sindromi glavobolje;
• čudna mučnina i povraćanje;
• problemi s hodanjem, gubitak ravnoteže;
• spor govor, otežano pisanje;
• pospanost i letargija;
• gubitak ili dobitak na težini.

V. Tumori epifize

Epifiza je dizajnirana za obavljanje endokrinih funkcija. Sastoji se od neuronskih stanica (pinocita). Povezani su sa stanicama retine osjetljivim na svjetlost. Tumori pinealne žlijezde rijetki su u djece u dobi od 13-20 godina. To uključuje:

• pineocitom - sporo rastući tumor koji se sastoji od zrelih pinealocita, koji se nalazi u epifizi;
• pineoblastom - tumor s visokim stupnjem malignosti i sposobnošću metastaziranja;
• neoplazma parenhima pinealne žlijezde s nepredvidivim tijekom. Češće se događa kod djece.

Sekundarni tumori raka uključuju metastatske neoplazme. Ponekad je nemoguće utvrditi izvor metastaza, pa se takvi tumori nazivaju formacijama nepoznatog podrijetla. Simptomi sekundarnih tumora identični su onima primarnog karcinoma.

Klasifikacija prema TNM sustavu i stadiju raka mozga

• T (tumor, tumor) - stadij u kojem tumor doseže određenu veličinu i veličinu:

1. T1 – vrijednost se dodjeljuje neoplazmama koje imaju dimenzije: do 3 cm za vrste raka subcerebelarne zone; do 5 cm – za supracerebelarne formacije;
2. T2 – kada jedinica prelazi gore navedene dimenzije;
3. T3 – tumor raste u ventrikule;
4. T4 – tumor je velik i širi se u drugu polovicu mozga.

• N (čvorovi) - stadij u kojem se određuje stupanj uključenosti limfnih čvorova u tumorske procese;
• M (metastaza, metastaza) - stadij metastaza.

Što se tiče pokazatelja N i M, oni u ovoj situaciji nemaju veliki značaj, važno je u ovoj situaciji znati kolika je veličina tumora, jer je veličina lubanje ograničena. Pojava jedne ili više formacija dovodi do ozbiljnih poremećaja u radu mozga. Postoji opasnost od kompresije i poremećaja funkcija pojedinih elemenata.

Tijekom vremena, klasifikacija je proširena s još dvije karakteristike:

• G (gradus, degree) - stupanj malignosti;
• P (penetracija, penetracija) - stupanj klijanja zida šupljeg organa (koristi se samo za tumore gastrointestinalnog trakta).

• Stadij 1 ukazuje na to da je tumor male veličine i da raste prilično sporo. Pod mikroskopom se pojavljuju gotovo normalne stanice. Ova vrsta je prilično rijetka i može se ukloniti kirurškim zahvatom.
• Faza 2 - tumor raste sporo. Razlikuje se od prvog stupnja u veličini tumora i strukturi stanica.
• Stadij 3 je tumor koji brzo raste i brzo se širi. Stanice se značajno razlikuju od normalnih.
• Stadij 4 je brzorastući tumor koji metastazira po cijelom tijelu. Ne može se liječiti.

Informativni video:

Tumori središnjeg živčanog sustava zauzimaju prvo mjesto po učestalosti među solidnim zloćudnim tumorima u djece, čineći 20% svih slučajeva raka u dječjoj dobi. Ti se tumori javljaju s učestalošću od 2-2,8 na 100 000 djece, što je drugo mjesto među uzrocima smrti djece s rakom. Djeca predškolske dobi oboljevaju češće: vrhunac incidencije javlja se u dobi od 2-7 godina. Iako smrtnost od ovih tumora još uvijek premašuje stopu smrtnosti kod mnogih zloćudnih procesa u djece, suvremeni terapijski pristupi i najnoviji napredak u dijagnostičkim mogućnostima, koji omogućuju rano dijagnosticiranje tumora i precizno planiranje liječenja, omogućuju izlječenje većeg broja djece.

Etiologija ove skupine tumora trenutno je nepoznata, iako postoje dokazi o predispoziciji bolesnika, na primjer, s Recklinghausenovom bolešću (neurofibromatoza), za razvoj glioma mozga. Poznata je povezanost između pojave meduloblastoma u djece i sindroma bazalnog nevusa (kožne lezije, abnormalnosti skeleta, kože, šaka, stopala i abnormalnosti središnjeg živčanog sustava). Povećana učestalost tumora mozga opaža se u djece s kongenitalnom imunodeficijencijom i u djece s ataksijom-telangiektazijom.

Često se tumor mozga javlja kao drugi tumor kod djece koja boluju od akutne leukemije, hepatocelularnog karcinoma i tumora kore nadbubrežne žlezde. Svi ovi podaci ukazuju na postojanje niza predisponirajućih čimbenika za nastanak zloćudnih tumora mozga koje će u budućnosti trebati dešifrirati i utvrditi njihov utjecaj na prognozu.

Klasifikacija

Prema međunarodnoj klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije (1990., drugo izdanje), biološko ponašanje tumora središnjeg živčanog sustava određeno je (pored prisutnosti značajki histološke diferencijacije) takozvanim stupnjem malignosti ili anaplazijom: od I (benigni) do IV (maligni). Tumori niskog stupnja malignosti uključuju tumore I-II stupnja (Low grade), a visokog stupnja malignosti - III-IV stupnja (High grade).

Histološka građa tumora mozga u djece značajno se razlikuje od one u odraslih (Tablica 10-1). Meningeomi, švanomi, tumori hipofize i metastaze iz drugih organa, koji relativno često zahvaćaju mozak odraslih bolesnika, vrlo su rijetki u dječjoj dobi. U djece 70% tumora su gliomi. U odraslih su tumori češće lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući uglavnom moždane hemisfere,

U djece do 1 godine također dominiraju supratentorijalni tumori, a to su uglavnom niskogradirani gliomi, PNET-ovi (primitivni tumori neuroektoderma), tumori horoidnog pleksusa, teratomi i meningeomi.

Prvu klasifikaciju tumora mozga predložili su 20-ih godina našeg stoljeća Bailey i Cushing. Ova se klasifikacija temelji na histogenezi moždanog tkiva i sve kasnije klasifikacije temelje se na tom principu.

Tumori mozga dijagnosticirani u djece u prvim godinama života imaju središnje mjesto, tj. najčešće zahvaćaju treću klijetku, hipotalamus, optički kijazam, srednji mozak, pons, mali mozak i četvrtu klijetku. Unatoč činjenici da je volumen moždane tvari u stražnjoj lubanjskoj jami tek desetina ukupnog volumena mozga, više od polovice svih malignih tumora mozga u djece starije od 1 godine su tumori stražnje lubanjske jame. To su uglavnom meduloblastomi, cerebelarni astrocitomi, gliomi moždanog debla i ependimomi četvrte klijetke.

Supratentorijalni tumori u djece predstavljeni su astrocitomima koji nastaju u frontalnoj, temporalnoj i parijetalnoj regiji mozga, ependimomima lateralnih ventrikula i kraniofaringioma. (Tablica 8-2)

Klinička slika.

Općenito govoreći, svaki tumor mozga ima zloćudno ponašanje bez obzira na njegovu histološku prirodu, budući da se njegov rast odvija u ograničenom volumenu, a bez obzira na histološku prirodu tumora, klinička slika svih tumora mozga određena je uglavnom lokalizacijom rasta tumora. dob i premorbidni stupanj razvoja pacijentovog djeteta.

Tumori središnjeg živčanog sustava mogu uzrokovati neurološke poremećaje izravnom infiltracijom ili kompresijom normalnih struktura ili neizravno izazivanjem opstrukcije putova likvora.

Čimbenik koji određuje dominantne simptome kod djece s tumorima mozga je povišen intrakranijalni tlak, što rezultira klasičnim trijasom jutarnje glavobolje, povraćanja i pospanosti. Jake, ponavljajuće glavobolje rijetko se javljaju kod djece, ali je još važnije obratiti pozornost na ovu tegobu. Napadaji su drugi najčešći simptom nakon glavobolje, osobito u djece sa supratentorijalnim tumorima. U otprilike četvrtine ovih bolesnika napadaji su prva manifestacija tumora. Ponekad ova djeca imaju tendenciju da nagnu glavu na jednu stranu. Zahvaćenost malog mozga može uzrokovati ataksiju, nistagmus i druge cerebelarne poremećaje. Kada je moždano deblo oštećeno, javljaju se bulbarni poremećaji (dizartrija, pareza i paraliza kranijalnih živaca). Hemipareza suprotne strane, koja je posljedica kompresije kortikospinalnih putova, jedan je od čestih simptoma. Oštećenje vida - smanjena vidna oštrina, dvoslike i niz drugih očnih simptoma razlog su za temeljit pregled djeteta. U djece mlađe od godinu dana moguć je brz ili spor razvoj makrocefalije s izbočenjem velikog fontanela. Ako se tumor širi duž spinalnog kanala, mogu se pojaviti bolovi u leđima i poremećaj funkcije zdjeličnih organa.

Trenutno, s uvođenjem suvremenih dijagnostičkih metoda u praksu, moguće je vrlo rano otkriti tumor, pod uvjetom da se dijete s neurološkim simptomima pravodobno uputi na CT i MRI.

Dijagnostika.

Osim rutinskih kliničkih pregleda, uključujući i pregled kod oftalmologa, takva djeca moraju biti podvrgnuta CT-u i MR-u s kontrastnim sredstvom mozga i leđne moždine. Posebno kada je tumor lokaliziran u stražnjoj jami, MRI je izuzetno informativan, budući da ova metoda ima visoku rezoluciju. Ove su studije uspješno zamijenile invazivne postupke poput arterijske angiografije ili zračne ventrikulografije.

Histološka verifikacija tumora je nužna, ali ponekad teška zbog tehničkih poteškoća povezanih s lokalizacijom tumora, koji u proces uključuje vitalne strukture. Trenutno, s postupnim uvođenjem u praksu neurokirurga nove visokotehnološke metode kirurške intervencije - stereotaktičke kirurgije, postaje moguće izvoditi biopsiju tumora gotovo bilo koje lokacije. Ponekad se zbog značajnog porasta intrakranijalnog tlaka u prvi korak stavlja kirurška premosnica, koja značajno popravlja neurološki status bolesnika.

Pretragom cerebrospinalnog likvora saznat ćemo o mogućem ekstrakranijalnom širenju malignog procesa. U rijetkim slučajevima širenja tumora izvan središnjeg živčanog sustava (na primjer, u prisutnosti meduloblastoma), potrebne su dodatne dijagnostičke mjere, kao što su OSG, RTG pluća, ultrazvuk abdomena, mijelogram.

Liječenje.

Prognoza bolesti u velikoj mjeri ovisi o potpunosti uklanjanja tumora, što se posebno odnosi na tumore visokog stupnja kao što su maligni astrocitomi, meduloblastomi i PNET-i. Međutim, vrlo često je radikalna operacija povezana sa značajnim oštećenjem normalne strukture mozga, što se posljedično izrazito negativno odražava na neurološki i psihički status preživjelih bolesnika. Inozemne studije posljednjih godina uvjerljivo su pokazale da neurološki status pacijenata liječenih od tumora stražnje lubanjske jame u velikoj mjeri ovisi o količini destrukcije moždanog tkiva koja je nastala ne samo kao rezultat rasta samog tumora, već i ali i kao posljedica kirurške intervencije. Stoga bi bilo idealno da takvu djecu operira dječji neurokirurg koji ima dovoljno iskustva u liječenju ovih bolesnika.

Posljednjih godina terapija zračenjem čvrsto se učvrstila u standardnom liječenju tumora središnjeg živčanog sustava i zauzima vodeću ulogu među konzervativnim metodama liječenja ove patologije. Volumen zračenja (kraniospinalni ili lokalni) i doza ovise o prirodi tumora i njegovom položaju. (vidi odjeljak LT). Zbog nezadovoljavajućih rezultata liječenja glioma visokog stupnja i inoperabilnih meduloblastoma, u posljednje vrijeme vrlo su zainteresirani pokušaji primjene polikemoterapije za različite tumore mozga, ponekad sa značajnim uspjehom.

Astrocitomi

Astrocitomi se dijele u dvije velike skupine: niskog i visokog stupnja.

Gliomi niskog stupnja. (Slaba ocjena). Više od polovice glioma u djece je histološki benigno. Astrocitomi niskog stupnja (tj. pilocitični i fibrilarni) imaju pleomorfnu strukturu, ponekad sadrže zvjezdaste strukture, divovske stanice i mikrociste. Oni pokazuju epitelnu proliferaciju s niskom mitotičkom aktivnošću.

Prognoza za ovu djecu ovisi o položaju tumora i njegovoj resektabilnosti. Većina ovih tumora može se radikalno ukloniti. U tim slučajevima liječenje je ograničeno na operaciju. Ako radikalni kirurški zahvat nije moguć ili nakon operacije postoji rezidualni tumor, onda se o daljnjem liječenju treba odlučiti uzimajući u obzir čimbenike kao što su dob djeteta, morfološka struktura i volumen rezidualnog tumora. Budući da ovi tumori imaju nisku stopu rasta, većina istraživača se pridržava prakse "čekaj i vidi", tj. dinamičko praćenje uz redoviti CT i MRI, te započeti ponovno liječenje takve djece tek u slučaju progresije tumora. Ako kirurško uklanjanje tumora nije moguće, indicirana je terapija zračenjem područja tumora u dozi od 45-50 Gy. Ne postoji konsenzus o kemoterapiji astrocitoma niskog stupnja. Trenutačno brojne inozemne klinike provode randomizirane studije o primjeni kemoterapije u takvih bolesnika.

Odabir taktike liječenja u određenog broja bolesnika prilično je težak, osobito kod tumora diencefalne regije u djece mlađe od 3 godine, budući da glavna metoda liječenja, terapija zračenjem, nije primjenjiva u ovoj dobi zbog teške neurološke i endokrinološke posljedice liječenja u ovoj dobnoj skupini .

Talamički/hipotalamički/(diencefalički) gliomi. Najčešće su to benigni tumori (najčešći su pilocitični astrocitomi). U vrijeme postavljanja dijagnoze, ovi tumori tipično zahvataju diencefalon, optičke živce i optički trakt, uzrokujući progresivno oštećenje vida i proptozu zajedno sa simptomima povećanog intrakranijalnog tlaka. Lokalizacija tumora u hipotalamusu uzrokuje probleme u ponašanju djeteta. Širenje u područje hipofize može uzrokovati preuranjeni pubertet ili sekundarni hipopituitarizam. Opstrukcija Monroeovog otvora dovodi do hidrocefalusa.Ovi tumori se najčešće nalaze u djece mlađe od 3 godine.

Gliomi optičkog trakta najčešće su pilocitični i ponekad fibrilarni astrocitomi niskog stupnja. Čine približno 5% svih neoplazmi SŽS-a u djece. Više od 75% tumora koji zahvaćaju vidne živce javlja se tijekom prvog desetljeća života, dok su kijazmalne lezije češće u starije djece).

Otprilike 20% djece s gliomom optičke kijazme boluje od neurofibromatoze, a brojni istraživači tvrde da je prognoza za takvu djecu bolja nego za bolesnike bez neurofibromatoze. Tijek intrakranijalnih tumora je agresivniji od glioma smještenih intraorbitalno. Kirurško odstranjivanje intraorbitalnih tumora često može biti potpuno iu tim slučajevima preporuča se resekcija vidnog živca na najvećoj mogućoj udaljenosti (do hijazme) kako bi se smanjio rizik od recidiva. Radikalno uklanjanje hijazmalnih tumora gotovo je nemoguće, ali je u takvih bolesnika nužna kirurška intervencija - biopsija u svrhu diferencijalne dijagnoze, a ponekad i parcijalna resekcija poboljšava neurološki status ovih bolesnika.

S progresijom tumora u djece starije od 5 godina indicirana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy. Terapija zračenjem pomaže barem stabilizirati proces unutar 5 godina, iako se često javljaju kasni recidivi bolesti.

Ako dođe do recidiva, kemoterapija je alternativa terapiji zračenjem. U male djece, kombinacija vinkristina i daktinomicina dobro je djelovala, postižući 90% preživljenja pacijenata unutar 6 godina nakon relapsa (Packer, 1988.). To je osobito važno jer korištenje kemoterapije omogućuje odgodu zračenja kod male djece. Niz studija ukazuje na visoku učinkovitost karboplatina u ovoj vrsti tumora, kao i u većini glioma niskog stupnja.

Starija djeca imaju nešto bolju prognozu od mlađe djece i ukupno preživljenje je oko 70%. Stope preživljenja pacijenata kreću se od 40% za intrakranijalne tumore do 100% za pacijente s intraorbitalnim tumorima.

Astrocitomi visokog stupnja ili anaplastični gliomi čine 5-10% tumora mozga, au djece ti tumori imaju povoljniji tijek u usporedbi sa sličnim procesima u odraslih. Najčešći maligni gliomi su anaplastični astrocitom i multiformni glioblastom. Karakterizira ih prisutnost karakterističnih "malignih" značajki, kao što su visoka celularnost, stanična i nuklearna atipija, visoka mitotička aktivnost, prisutnost nekroze, endotelna proliferacija i druga obilježja anaplazije. Klinički, ti su tumori vrlo agresivni i sposobni su ne samo za invazivni intrakranijalni rast i zasijavanje spinalnog kanala, već i za širenje izvan središnjeg živčanog sustava, metastaziranje u pluća, limfne čvorove, jetru i kosti, koji, međutim, mnogo je češći u odraslih bolesnika. Prognoza u takvih bolesnika ovisi o potpunosti resekcije tumora, iako je potpuno uklanjanje teško moguće zbog infiltrirajućeg rasta.

Radikalno uklanjanje moguće je ako je tumor lokaliziran u frontalnim ili okcipitalnim režnjevima mozga. Postoperativno lokalno zračenje ovih tumora dozom od 50 - 60 Gy standardni je pristup u većini klinika u svijetu. Primjena zračenja povećava stopu preživljavanja takvih pacijenata do 30%.

Uloga kemoterapije u liječenju ovih tumora ostaje kontroverzna. Ohrabrujući rezultati dobiveni su u SAD-u primjenom adjuvantne polikemoterapije primjenom lomustina i vinkristina (Packer, 1992). U starijih bolesnika dobri su rezultati postignuti primjenom kombinacije CCNU, prokarbazina i vinkristina u liječenju glioma III stupnja (Kyritsis, 1993.). Ukupna stopa 5-godišnjeg preživljenja za astrocitome niskog stupnja je oko 60%, za astrocitome visokog stupnja je samo 25%.

Cerebelarni astrocitomi su indolentni tumori koji se javljaju u dva histološka podtipa: juvenilni piloidni tumor s produženim unipolarnim stanicama i fibrilarnim strukturama i difuzni tumor niskog stupnja. Tumori mogu sadržavati ciste i obično su resektabilni. Rijetko se ti tumori mogu proširiti izvan lubanje s diseminacijom duž spinalnog kanala. Opisana je mogućnost kasne maligne transformacije ovih tumora. Ako radikalni kirurški zahvat nije moguć nakon djelomične resekcije tumora, opravdana je lokalna terapija zračenjem u dozi od 55 Gy.

Anaplastični gliomi stražnje jamske jame liječe se slično kao i gliomi kortikalne lokalizacije, ali zbog svoje sposobnosti zasijavanja spinalnog kanala ova bi djeca u postoperativnom razdoblju trebala primati kraniospinalno zračenje uz lokalno povećanje doze, kao što se koristi u liječenju. meduloblastoma. U liječenju ovih bolesnika također se koristi adjuvantna kemoterapija slična onoj koja se koristi u liječenju supratentorijalnih glioma. Ukupna 10-godišnja stopa preživljenja nakon potpunog uklanjanja tumora je oko 90%, u slučaju potpunog uklanjanja tumora, stope preživljenja kreću se od 67 do 80%.

Meduloblastom ili PNET.

Meduloblastom je najčešći infratentorijalni tumor, s tipičnom lokacijom u središnjoj liniji malog mozga. Smješten supratentorijalno, ovaj tumor se naziva PNET. Vrhunac dijagnoze ovih tumora promatra se u dobi od 5 godina.

Ovi tumori pripadaju obitelji malih tumora okruglih stanica i imaju identičnu morfološku strukturu. Tumori sadrže neuralne strukture različitog stupnja diferencijacije s formiranjem rozeta i zvjezdastih struktura. Desmoplastična podskupina sadrži područja vezivnog tkiva s gnijezdima malignih stanica. Ovaj tip je prognostički najpovoljniji, jer su ovi tumori površinski lokalizirani i najčešće se lako uklanjaju. Vrlo su zloćudni i imaju tendenciju ranog i brzog zasijavanja spinalnog kanala. Stoga bi u opseg obveznih inicijalnih pregleda ovih bolesnika trebalo uključiti NMR skeniranje cijelog središnjeg živčanog sustava s kontrastnim sredstvom (gadolinijem) i pregled cerebrospinalne tekućine. Među svim zloćudnim novotvorinama središnjeg živčanog sustava, meduloblastom ima najveću sposobnost, iako rijetko, metastazirati izvan središnjeg živčanog sustava, primjerice u koštanu srž, kosti skeleta, pluća, jetru i limfne čvorove. Čak iu slučaju naizgled radikalnog uklanjanja primarnog tumora, morfološka pretraga često ukazuje na mikroskopski neradikalni zahvat. Stoga, u svakom slučaju, liječenje takvih bolesnika nije ograničeno na operaciju. Kompleks liječenja za takve pacijente nužno uključuje zračenje i kemoterapiju.

Meduloblastom je najosjetljiviji tumor središnjeg živčanog sustava na kemoradioterapiju. U liječenju ovog tumora standardno je provoditi kraniospinalno zračenje u dozi od 34-35 Gy i dodatno na stražnju lubanjsku jamu - 20 Gy do ukupne žarišne doze od 55 Gy. (vidi poglavlje "Radijacijska terapija"). Za malu djecu doze RT mogu se smanjiti (budući da visoke doze zračenja uzrokuju nepovoljne dugoročne posljedice), što, sukladno tome, značajno povećava rizik od recidiva. Kod izvođenja kraniospinalnog zračenja radiolog treba izbjegavati preklapanje polja zračenja lubanje i kralježnice zbog opasnosti od radijacijskog mijelitisa. Terapija zračenjem nije indicirana za djecu mlađu od 3 godine zbog izrazito negativnih posljedica zračenja lubanje u ovoj dobi. Stoga se u ranom djetinjstvu provodi samo polikemoterapija ili u postoperativnom razdoblju ili ako je operacija nemoguća - kao jedina metoda antitumorske terapije. Izvješća posljednjih godina ukazuju na uspješnu primjenu kombinacija vinkristina, CCNU-a i steroida kod mladih pacijenata. Meduloblastom je najosjetljiviji tumor središnjeg živčanog sustava na kemoterapiju. Protokoli liječenja usvojeni u različitim zemljama uključuju različite kombinacije kemoterapijskih lijekova. CCSG protokol (SAD) uključuje upotrebu kombinacije vinkristina, lomustina i cis-platine. Protokol Međunarodnog društva pedijatrijske onkologije (SIOP) koristi kombinaciju vinkristina, karboplatina, etopozida i ciklofosfamida.

Kao što je pokazano posljednjih godina, učinkovita uporaba kemoterapije može smanjiti izloženost zračenju u djece s meduloblastomom.

Za meduloblastom negativni čimbenici prognoze su dob djeteta ispod 5 godina, muški spol, neradikalno uklanjanje tumora, uključivanje trupa u proces, ekstrakranijalno širenje, nedesmoplastični tip histologije. Stopa 5-godišnjeg preživljavanja je 36 - 60% (Evans, 1990.)

Ependimom.

Ovaj tumor nastaje iz unutarnje ovojnice moždanih klijetki ili ovojnice središnjeg kanala i čini otprilike 5-10% tumora središnjeg živčanog sustava. U djece je 2/3 ovih tumora lokalizirano u stražnjoj lubanjskoj jami. Više od polovice oboljelih su djeca do 5 godina. Oko 10% svih ependimoma nastaje u leđnoj moždini, ali u tim slučajevima tumor rijetko pogađa djecu mlađu od 12 godina.

Kao i meduloblastom, ependimom se može infiltrirati u moždano deblo i zasijati spinalni kanal, što značajno pogoršava prognozu, ali češće ti tumori imaju tendenciju diferencijacije i benigniji su. Njegovo radikalno uklanjanje uvijek je vrlo teško, iako je to kamen temeljac u liječenju ovih bolesnika. Terapijski pristupi slični su onima kod meduloblastoma, ali ako je tumor supratentorijalan, ako je potpuno uklonjen i histologija je povoljna, spinalno zračenje se može isključiti. Među kemoterapijskim sredstvima koja se koriste u liječenju ependimoma najaktivniji su lijekovi platine. Stopa 5-godišnjeg preživljenja ovih pacijenata je 40%. Najbolju prognozu imaju djeca s lokalizacijom tumora kralježnice, osobito u caudi equini.

Gliomi moždanog debla.

Ovi tumori čine 10-20% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. Ovi tumori infiltriraju i komprimiraju moždano deblo, uzrokujući višestruku paralizu kranijalnih živaca, tj. Zbog svog anatomskog položaja ovi se tumori manifestiraju relativno rano. Najčešće su lokalizirani u mostu. Prema histološkoj građi mogu pripadati niskom i visokom stupnju malignosti. Tip rasta (egzofitični ili infiltrativni) značajno utječe na prognozu. Prognoza za egzofitički rastući tumor niskog stupnja malignosti može biti 20%, dok su infiltrativni gliomi visokog stupnja praktički neizlječivi. Ovi se tumori dijagnosticiraju pomoću CT-a i MRI-a s visokim stupnjem pouzdanosti, tako da se izuzetno opasan postupak biopsije tumora na ovoj lokaciji ne smije provesti. Izuzetak su tumori koji rastu egzofitički, kada ih je moguće ukloniti, što značajno poboljšava prognozu u takvih bolesnika.

Liječenje takvih bolesnika uključuje lokalno zračenje u dozi od 55 Gy s vidljivim poboljšanjem neurološkog statusa ovih bolesnika, ali u više od 30% slučajeva dolazi do relapsa bolesti u prosjeku 6 mjeseci od početka terapije. Trenutno se u SAD-u i Velikoj Britaniji provode studije o učinkovitosti hiperfrakcioniranog zračenja i primjene agresivnih režima kemoterapije zbog izrazito nezadovoljavajućih dugoročnih rezultata liječenja. Pokušaji poboljšanja situacije dodatnom kemoterapijom još nisu doveli do značajnijeg uspjeha, ali u SAD-u su postignuti ohrabrujući rezultati korištenjem platinskih lijekova.

Tumori epifize.

Tumori pinealne regije kombiniraju tumore različite histogeneze, ali se obično opisuju zajedno zbog svog položaja. Učestalost oštećenja ovog područja je 0,4 - 2% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece. Tri glavne skupine tumora nalaze se u ovom području: tumori epifize (pinealoblastom i pineocitom), koji čine 17%, tumori zametnih stanica, dijagnosticirani u 40-65% slučajeva, i tumori glije, koji se nalaze u 15% tumora ovog područja. lokalizacija. Parenhimski tumori epifize češći su u djece u prvom desetljeću života, tumori zametnih stanica češće se dijagnosticiraju u adolescenata, pretežno dječaka. Astrocitomi ove lokalizacije imaju dva dobna vrhunca: 2 - 6 godina i razdoblje od 12 do 18 godina.

Pinealoblastom je embrionalni tumor tkiva epifize. Ovo je vrlo maligni tumor. Njegove histološke karakteristike slične su PNET-u i meduloblastomu. Njegovo biološko ponašanje je slično meduloblastomu, tj. nastoji rano zasijati spinalni kanal i proširiti se izvan središnjeg živčanog sustava. Kosti, pluća i limfni čvorovi su najčešća mjesta metastaza.

Tumori zametnih stanica nastaju u mozgu zbog patološke migracije zametnih stanica tijekom embrionalnog razvoja. Histološki, ova heterogena skupina, uključujući germinome, tumore endodermalnog sinusa, embrionalne karcinome, koriokarcinome, tumore zametnih stanica miješanih stanica i teratokarcinome, gotovo se ne razlikuje od "klasičnih" tumora zametnih stanica. Kod sumnje na tumor zametnih stanica potrebno je odrediti razinu alfa-fetoproteina (AFP) i beta-humanog korionskog gonadotropina (HCG) u cerebrospinalnoj tekućini i krvnom serumu. Povišene razine AFP i HGT otkrivaju se u karcinomima embrionalnih stanica ili tumorima zametnih stanica miješanih stanica. Povećan sadržaj samo hCG karakterističan je za koriokarcinome. Iako su germinomi češće negativni u odnosu na ove markere, brojne studije naglašavaju da 1/3 bolesnika s germinomima ima povišenu razinu hCG, iako je njegova razina znatno niža nego u bolesnika s koriokarcinomom. U svih bolesnika s nezametnim tumorima pinealne regije ovi tumorski markeri nisu detektirani. Ovi tumori (osobito koriokarcinomi i tumori žumanjčane vreće) imaju izgled velikih infiltrirajućih tvorevina koje se rano šire duž spinalnog kanala i u 10% slučajeva metastaziraju izvan središnjeg živčanog sustava (u kosti, pluća, limfne čvorove).

Budući da histološki tip tumora epifize ima prognostički značaj, po mogućnosti je potrebna verifikacija dijagnoze. Germinomi i astrocitomi (obično niskog stupnja) imaju bolji odgovor na terapiju i bolju prognozu. Teratomi i pravi tumori epifize imaju nepovoljniji ishod. Najgora prognoza je za bolesnike s tumorima ne-zametnih stanica, koje karakterizira brza progresija, što dovodi do smrti unutar godinu dana od datuma dijagnoze.

Terapija zračenjem glavna je metoda liječenja tumora epifize. Standardni pristup za tumore zametnih stanica i pineablastome je kraniospinalno zračenje s lokalnim povećanjem doze, kao što se koristi za meduloblastome. Ova skupina tumora ima visoku osjetljivost na RT.

Ako je nemoguće histološki verificirati tumor u ovom području, a postoje negativni markeri tumora germinativnih stanica, kao terapija izbora koristi se ex juvantibus zračenje: lokalno zračenje u dozi od 20 Gy i, ako je dinamika pozitivna ( što će ukazati na malignu prirodu tumora), šireći polje zračenja na kraniospinalno zračenje. Ako nema odgovora na terapiju zračenjem, preporučuje se samo lokalno zračenje nakon čega slijedi pokušaj eksplorativne operacije.

Nepostojanje krvno-moždane barijere u pinealnoj regiji i uspjeh postignut u liječenju tumora zametnih stanica izvan središnjeg živčanog sustava doveli su do činjenice da je primjena klasičnih režima kemoterapije, uključujući lijekove platine, vinblastin, VP-16. i bleomicin, omogućuje postizanje potpune ili djelomične remisije. Tumori parenhima epifize osjetljivi su na platinu i nitrozoureu. Pineacitomi i gliomi ove lokalizacije liječe se prema režimima koji se koriste za slične tumore drugih lokalizacija.

Kraniofaringiomi čine 6-9% svih tumora središnjeg živčanog sustava u djece, prosječna dob dijagnoze je 8 godina. Najčešće su lokalizirani u supraselarnoj regiji, često zahvaćajući hipotalamus, ali se mogu pojaviti i unutar turske sedle.

To su relativno spororastući tumori, histološki niske malignosti, često sadrže ciste. Maligno ponašanje kraniofaringioma s infiltracijom okolnih normalnih struktura rijetko se opisuje. Pregled često otkriva kalcifikate u tumoru. U kliničkoj slici u 90% bolesnika, uz tipične simptome povišenog ICP-a, dominira neuroendokrini nedostatak: najčešće se radi o nedostatku hormona rasta i antidiuretskog hormona. 50-90% pacijenata ima oštećenje vidnog polja.

Prognoza takvih bolesnika uvelike ovisi o potpunosti resekcije tumora. Ako radikalno uklanjanje nije moguće, metoda izbora može biti aspiracija sadržaja ciste, ali treba imati na umu da pacijenti s neradikalno odstranjenim tumorom u 75% slučajeva imaju recidiv bolesti u prvom roku. 2-5 godina. RT može smanjiti učestalost relapsa u bolesnika s nepotpunim uklanjanjem tumora ili nakon drenaže ciste. Lokalno zračenje obično se koristi u dozi od 50-55 Gy, što prema japanskim znanstvenicima može osigurati stopu izlječenja do 80%. Uloga kemoterapije u bolesnika s kraniofaringiomima nije jasna zbog vrlo ograničenih objavljenih podataka.

Meningiomi.

Ovi tumori su rijetki kod male djece i češći su kod dječaka tinejdžerske dobi. Obično su lokalizirani supratentorijalno, zahvaćajući moždane hemisfere i bočne komore. U bolesnika s Recklinghausenovom bolešću mogu se pojaviti višestruki meningeomi. Zbog svog položaja, ti su tumori obično resektabilni i stoga ne zahtijevaju daljnje liječenje.

Tumori koroidnog pleksusa čine 2-3% svih tumora mozga u djece. U djece mlađe od 1 godine ovi se tumori javljaju u 10 - 20% slučajeva. Do 85% ovih tumora lokalizirano je u lateralnim ventrikulima, od 10 do 50% u četvrtoj klijetki, a samo 5 do 10% u trećoj klijetki. Najčešće ovi tumori nastaju kao funkcionalni intraventrikularni papilomi koji izlučuju cerebrospinalnu tekućinu. Ovi tumori rastu prilično sporo i, zbog svog intraventrikularnog položaja, često dosegnu veliku veličinu (težinu do 70 grama) do trenutka kada se otkriju. U 5% slučajeva tumori mogu biti obostrani.

Karcinom horoidnog pleksusa je agresivniji tumor i čini 10 - 20% svih tumora horoidnog pleksusa. Ovaj tumor pokazuje karakteristike karakteristične za anaplastične tumore i ima sklonost difuznom, agresivnom ekstrakranijalnom širenju. Iako se papilomi koroidnog pleksusa mogu proširiti izvan lubanje, njihove su naslage benigne i u pravilu asimptomatske.

Glavna metoda liječenja ovih tumora je operacija. Potpuno uklanjanje tumora moguće je u 75-100% bolesnika s papilomima, što osigurava njihovo izlječenje. Ostale metode liječenja nisu indicirane za bolesnike s papilomima koroidnog pleksusa. U slučaju recidiva tumora moguća je ponovljena operacija.

Bolesnici s karcinomom horoidnog pleksusa nakon kirurške resekcije tumora trebaju primiti RT, iako je glavni prognostički čimbenik u takvih bolesnika potpuna resekcija tumora.

U manjim serijama bolesnika pokazao se pozitivan učinak primjene preoperativne kemoterapije, koja se sastoji od ifosfamida, karboplatina i VP-16, kako bi se smanjila veličina vaskularizacije tumora.

TUMORI KRALJEŽNE MOŽDINE

Ovi tumori su puno rjeđi od tumora mozga. Kliničke manifestacije bolesti ovise o stupnju oštećenja i brzini rasta tumora. Poremećaji kretanja, hromost, drugi poremećaji hoda i bolovi u leđima simptomi su karakteristični za ove tumore. Lokalizacija tumora u sakralnim segmentima uzrokuje disfunkciju mokraćnog mjehura i crijeva.

Limfomi i neuroblastomi, koji ponekad nastaju u spinalnom kanalu, liječe se prema odgovarajućim programima. Otprilike 80-90% primarnih tumora leđne moždine su gliomi. Rjeđi su ependimomi i PNET-i. Otprilike polovica glioma je niskog stupnja i trenutno nije poznat najbolji tretman za njih. Proučavaju se dva pristupa: široka resekcija ili manje agresivna kirurška taktika nakon koje slijedi lokalno zračenje. Lokalno zračenje indicirano je za djecu s brzom progresijom tumora i pogoršanjem neuroloških simptoma. Anaplastični gliomi leđne moždine imaju lošiju prognozu zbog brze diseminacije duž spinalnog kanala već na početku bolesti. U liječenju ovih bolesnika koristi se kraniospinalno zračenje i adjuvantna polikemoterapija (vinkristin, lomustin, lijekovi platine).

Prognoza za djecu s tumorima središnjeg živčanog sustava određena je prvenstveno stupnjem radikalnosti uklanjanja tumora, njegovom histološkom građom i adekvatnošću postoperativnog liječenja (volumen i doza zračenja, kemoterapije). Nedavno su megadozni režimi kemoterapije praćeni autolognom transplantacijom perifernih matičnih stanica uvedeni u program liječenja za visoko maligne tumore mozga, kao što su meduloblastom i PNET, gliomi visokog stupnja i pineoblastomi.

Pažljivo praćenje bolesnika s tumorima središnjeg živčanog sustava treba uključivati, uz redovite neurološke preglede, niz instrumentalnih pretraga. Učestalost potrebnih pretraga (CT, nuklearna MRI, pregled likvora i dr.) ovisi o vrsti tumora i stupnju početne raširenosti. Rano otkrivanje relapsa bolesti pomoću CT-a ili nuklearne MRI (prije razvoja kliničkih simptoma) omogućuje pravovremeni nastavak specifične terapije. Nažalost, mnoga djeca izliječena od tumora mozga nakon toga imaju intelektualne, endokrine i neurološke probleme, kako zbog samog tumora, tako i zbog terapijskih učinaka koji su korišteni na djetetu. Stoga, osim onkologa, ovu djecu trebaju promatrati endokrinolog, neurolog i psiholog ili psihijatar.

Cilj liječenja: postizanje potpune, djelomične regresije tumorskog procesa ili njegove stabilizacije, uklanjanje teških popratnih simptoma.

Taktika liječenja

Liječenje bez lijekova IA

Stacionarni režim, fizički i emocionalni odmor, ograničavanje čitanja tiskanih i umjetničkih publikacija, gledanje televizije. Prehrana: dijeta br. 7 - bez soli. Ako je stanje bolesnika zadovoljavajuće, "opća tablica br. 15".

Liječenje lijekovima IA

1. Deksametazon, od 4 do 30 mg na dan, ovisno o težini općeg stanja, intravenozno, na početku posebnog liječenja ili tijekom cijelog bolničkog perioda. Također se koristi kada se pojave epizode konvulzivnih napadaja.

2. Manitol 400 ml, intravenozno, koristi se za dehidraciju. Maksimalni recept je 1 puta svaka 3-4 dana, tijekom cijelog razdoblja hospitalizacije, zajedno s lijekovima koji sadrže kalij (asparkam, 1 tableta 2-3 puta dnevno, panangin, 1 tableta 2-3 puta dnevno).

3. Furosemid - “diuretik petlje” (Lasix 20-40 mg) koristi se nakon primjene manitola kako bi se spriječio “rebound sindrom”. Također se koristi samostalno u slučaju epizoda konvulzivnih napadaja i povišenog krvnog tlaka.

4. Diacarb - diuretik, inhibitor karboanhidraze. Koristi se za dehidraciju u dozi od 1 tablete 1 puta dnevno, ujutro, zajedno s lijekovima koji sadrže kalij (asparkam 1 tableta 2-3 puta dnevno, panangin 1 tableta 2-3 puta dnevno).

5. Bruzepam otopina 2,0 ml - derivat benzodiazepina koji se koristi kod pojave epizoda konvulzivnih napadaja ili za njihovu prevenciju u slučaju visoke konvulzivne spremnosti.

6. Karbamazepin je antikonvulzivni lijek s mješovitim neurotransmiterskim djelovanjem. Koristite 100-200 mg 2 puta dnevno doživotno.

7. B vitamini - vitamini B1 (tiamin bromid), B6 ​​​​(piridoksin), B12 (cijanokobalamin) neophodni su za normalno funkcioniranje središnjeg i perifernog živčanog sustava.

Popis terapijskih mjera u okviru VSMP

Ostali tretmani

Terapija radijacijom: Terapija vanjskim snopom zračenja za tumore mozga i leđne moždine, koja se koristi u postoperativnom razdoblju, samostalno, u radikalne, palijativne ili simptomatske svrhe. Također je moguće provesti istovremenu kemoterapiju i terapiju zračenjem (vidi dolje).

U slučaju recidiva i nastavka rasta tumora nakon prethodno provedenog kombiniranog ili složenog liječenja gdje je korištena komponenta zračenja, moguće je ponovno zračenje uz obvezno uzimanje u obzir faktora VDF, EDC i linearno-kvadratnog modela.

Paralelno se provodi simptomatska terapija dehidracije: manitol, furosemid, deksametazon, prednizolon, diakarb, asparkam.

Indikacije za propisivanje terapije vanjskim snopom zračenja su prisutnost morfološki utvrđenog malignog tumora, kao i dijagnoza na temelju kliničkih, laboratorijskih i instrumentalnih istraživačkih metoda, a prije svega podataka CT, MRI, PET pregleda.

Osim toga, zračenjem se liječe dobroćudni tumori mozga i leđne moždine: adenomi hipofize, tumori iz ostataka hipofiznog trakta, tumori germinativnih stanica, tumori moždanih ovojnica, tumori parenhima epifize, tumori koji rastu u lubanjskoj šupljini i spinalnom kanalu.

Tehnika terapije zračenjem

uređaji: Terapija vanjskim snopom zračenja provodi se u konvencionalnom statičkom ili rotacijskom načinu rada na gama terapeutskim uređajima ili linearnim akceleratorima elektrona. Potrebno je izraditi individualne fiksirajuće termoplastične maske za pacijente s tumorima mozga.

U prisutnosti modernih linearnih akceleratora s višestrukim (višestrukim) kolimatorom, rendgenskim simulatorima s priključkom za kompjutoriziranu tomografiju i kompjutorskim tomografom, suvremenim dozimetrijskim sustavima za planiranje, moguće je provoditi nove tehnološke tehnike zračenja: volumetrijsko (konformno) zračenje u 3-D modu, terapija intenzivno moduliranim snopom, stereotaktička radiokirurgija za tumore mozga, slikovno vođena radioterapija.

Načini frakcioniranja doze tijekom vremena:

1. Klasični režim frakcioniranja: ROD 1,8-2,0-2,5 Gy, 5 frakcija tjedno. Split ili kontinuirani tečaj. Do SOD 30,0-40,0-50,0-60,0-65,0-70,0 Gy u konvencionalnom načinu rada, te SOD 65,0-75,0 Gy u konformnom ili intenzivno moduliranom načinu rada.

2. Način multifrakcioniranja: ROD 1,0-1,25 Gy 2 puta dnevno, nakon 4-5 i 19-20 sati do ROD 40,0-50,0-60,0 Gy u konvencionalnom načinu rada.

3. Način prosječnog frakcioniranja: ROD 3,0 Gy, 5 frakcija tjedno, SOD - 51,0-54,0 Gy u konvencionalnom načinu.

4. “Zračenje kralježnice” u klasičnom načinu frakcioniranja ROD 1,8-2,0 Gy, 5 frakcija tjedno, SOD od 18,0 Gy do 24,0-36,0 Gy.

Stoga je standardni tretman nakon resekcije ili biopsije frakcionirana lokalna radioterapija (60 Gy, 2,0-2,5 Gy x 30; ili ekvivalentna doza/frakcioniranje) IA.

Povećanje doze na više od 60 Gy nije utjecalo na učinak. U starijih bolesnika, kao i u bolesnika s lošim stanjem sposobnosti, obično se predlaže korištenje kratkih hipofrakcioniranih režima (npr. 40 Gy u 15 frakcija).

U randomiziranom ispitivanju faze III, radioterapija (29 x 1,8 Gy, 50 Gy) bila je bolja od najbolje simptomatske terapije u bolesnika starijih od 70 godina.

Metoda istovremene kemoterapije i terapije zračenjem

Propisuje se uglavnom za maligne gliome mozga G3-G4. Tehnika terapije zračenjem provodi se prema gore navedenoj shemi u konvencionalnom (standardnom) ili konformnom načinu zračenja, kontinuiranim ili podijeljenim tijekom na pozadini monokemoterapije s Temodalom 80 mg/m2 oralno, tijekom cijelog tijeka terapije zračenjem (na dani terapije zračenjem i vikendi ali ne. 42-45 puta).

Kemoterapija: propisuje se samo za maligne tumore mozga u adjuvantnom, neoadjuvantnom, neovisnom režimu. Također je moguće provoditi istovremenu kemoterapiju i terapiju zračenjem.

Za maligne gliome mozga:

Za meduloblastome:

Zaključno, konkomitantna i adjuvantna kemoterapija s temozolomidom (temodal) i lomustinom za glioblastom pokazala je značajna poboljšanja medijana i dvogodišnjeg preživljenja u velikom randomiziranom ispitivanju IA.

U velikom randomiziranom ispitivanju, adjuvantna kemoterapija prokarbazinom, lomustinom i vinkristinom (PCV režim) nije poboljšala preživljenje u IA.

Međutim, na temelju velike meta-analize, kemoterapija nitrozoureom može poboljšati preživljenje u odabranih pacijenata.

Avastin (bevacizumab) je ciljani lijek, u uputama za njegovu uporabu navedene su indikacije za liječenje malignih glioma III-IV stupnja (G3-G4) - anaplastičnih astrocitoma i multiformnog glioblastoma. Trenutačno se provode velika klinička randomizirana ispitivanja njegove uporabe u kombinaciji s irinotekanom ili temozolomidom u G3 i G4 malignim gliomima. Preliminarno je utvrđena visoka učinkovitost ovih kemoterapija i režima ciljane terapije.

Kirurška metoda: izvedena u neurokirurškoj bolnici.

U velikoj većini slučajeva liječenje tumora CNS-a je kirurško. Pouzdana dijagnoza tumora sama po sebi omogućuje da se kirurška intervencija smatra indiciranom. Čimbenici koji ograničavaju mogućnosti kirurškog liječenja su specifična lokalizacija tumora i priroda njegovog infiltrativnog rasta u području takvih vitalnih dijelova mozga kao što su moždano deblo, hipotalamus i subkortikalni čvorovi.

Istovremeno, opći princip u neuroonkologiji je želja da se tumor ukloni što potpunije. Palijativne operacije su nužna mjera i obično imaju za cilj smanjenje intrakranijalnog tlaka kada je nemoguće ukloniti tumor na mozgu ili smanjiti kompresiju leđne moždine u sličnoj situaciji uzrokovanoj neuklonjivim intramedularnim tumorom.

1. Potpuno uklanjanje tumora.

2. Međutotalno uklanjanje tumora.

3. Resekcija tumora.

4. Kraniotomija s uzimanjem biopsije.

5. Ventrikulocisternostomija (postupak po Torkildsenu).

6. Ventrikuloperitonealni shunt.

Stoga je operacija općeprihvaćeni primarni pristup liječenju za smanjenje volumena tumora i dobivanje materijala za provjeru. Resekcija tumora ima prognostičku vrijednost i može pružiti koristi kada se pokušava postići maksimalna citoredukcija.

Preventivne radnje

Skup preventivnih mjera za maligne neoplazme središnjeg živčanog sustava podudara se s onima za druge lokalizacije. Ovdje se uglavnom radi o očuvanju ekologije okoliša, poboljšanju uvjeta rada u opasnim industrijama, poboljšanju kvalitete poljoprivrednih proizvoda, poboljšanju kvalitete pitke vode itd.

Daljnje upravljanje:

1. Promatranje kod onkologa i neurokirurga u mjestu stanovanja, pregled jednom kvartalno, prve 2 godine, zatim jednom svakih 6 mjeseci, dvije godine, zatim jednom godišnje, uzimajući u obzir rezultate MRI ili CT slika .

2. Promatranje se sastoji od kliničke procjene, posebno funkcije živčanog sustava, poremećaja napadaja ili ekvivalenata i upotrebe kortikosteroida. Bolesnici trebaju smanjiti upotrebu steroida što je prije moguće. Venska tromboza često se opaža u bolesnika s neoperabilnim ili rekurentnim tumorima.

3. Laboratorijske vrijednosti se ne određuju, osim kod bolesnika koji primaju kemoterapiju (klinička krvna slika), kortikosteroide (glukoza) ili antikonvulzive (klinička krvna slika, testovi funkcije jetre).

4. Instrumentalno promatranje: MRI ili CT - 1-2 mjeseca nakon završetka liječenja; 6 mjeseci nakon zadnjeg javljanja na kontrolni pregled; naknadno 1 put svakih 6-9 mjeseci.

Popis osnovnih i dodatnih lijekova

Osnovni lijekovi: vidi gore liječenje lijekovima i kemoterapiju (ibid.).

Dodatni lijekovi: dodatno propisani lijekovi od strane liječnika konzilijuma (oftalmolog, neurolog, kardiolog, endokrinolog, urolog i drugi) potrebni za prevenciju i liječenje mogućih komplikacija popratnih bolesti ili sindroma.

Pokazatelji učinkovitosti liječenja i sigurnosti metoda dijagnostike i liječenja

Ako se može procijeniti odgovor na liječenje, potrebno je napraviti MRI pregled. Povećanje kontrasta i očekivana progresija tumora, 4-8 tjedana nakon završetka radioterapije prema podacima MRI-a, mogu biti artefakt (pseudo-progresija), tada treba ponoviti MRI studiju nakon 4 tjedna. Scintigrafija mozga i PET skeniranje ako je indicirano.

Odgovor na kemoterapiju procjenjuje se prema kriterijima SZO, ali treba uzeti u obzir i stanje funkcije živčanog sustava te primjenu kortikosteroida (McDonaldovi kriteriji). Povećanje ukupnog preživljenja i pacijenata bez progresije nakon 6 mjeseci valjan je cilj terapije i sugerira da pacijenti sa stabilnom bolešću također imaju koristi od liječenja.

1. Potpuna regresija.

2. Djelomična regresija.

3. Stabilizacija procesa.

4. Napredovanje.

Tumori mozga čine 10% svih neoplazmi i 4,2% svih bolesti živčanog sustava. Tumori leđne moždine su 6 puta rjeđi od tumora mozga.

Etiologija. Među uzrocima razvoja tumora mozga može se nazvati disembriogeneza. Ima ulogu u razvoju vaskularnih tumora, malformacija i ganglioneuroma. Genetski faktor igra ulogu u razvoju vaskularnih tumora i neurofibroma. Etiologija glioma ostaje slabo razjašnjena. Razvoj neuroma vestibularno-slušnog živca povezan je s virusnim oštećenjem.

Klasifikacija tumora mozga

1. Biološki: benigni i maligni.

2. Patogenetski: primarni tumori, sekundarni (metastatski) iz pluća, želuca, maternice, dojke.

3. U odnosu na mozak: intracerebralni (nodularni ili infiltrativni) i ekstracerebralni s ekspanzivnim rastom.

4. Radna neurokirurška klasifikacija: supratentorijalna, subtentorijalna, tuberogipofizarna.

5. Patomorfološka klasifikacija:

1. Neuroepitelni tumori (astrocitomi, oligodendrogliomi, tumori ependimalnog i koroidnog pleksusa, tumori pinealne žlijezde, neuronski tumori, meduloblastomi).

2. Tumori iz živčanih ovojnica (akustični neurom).

3. Tumori moždanih ovojnica i srodnih tkiva (meningeomi, meningealni sarkomi, ksantomatozni tumori, primarni melanomi).

4. Tumori krvnih žila (kapilarni hemangioblastom)

5. Tumori zametnih stanica (germinomi, embrionalni karcinom, korionski karcinom, teratom).

6. Dizontogenetski tumori (kraniofaringioma, cista Rathkeove vrećice, epidermoidna cista).

7. Vaskularne malformacije (arteriovenska malformacija, kavernozni angiom).

8. Tumori prednjeg režnja hipofize (acidofilni, bazofilni, kromofobni, mješoviti).

9. Adenokarcinomi.

10. Metastatski (6% svih tumora mozga).

Glioma je specifičan tumor živčanog sustava, koji se sastoji od moždane tvari. Gliomi se javljaju kod odraslih i starijih osoba. Stupanj malignosti glioma ovisi o vrsti gliomskih stanica. Što su tumorske stanice manje diferencirane, opaža se maligniji tijek. Gliomi uključuju glioblastome, astrocitome i meduloblastome.

Glioblastom ima infiltrirajući rast. Ovo je maligni tumor. Veličina glioblastoma varira od oraha do velike jabuke. Najčešće su glioblastomi pojedinačni, mnogo rjeđe - višestruki. Ponekad se u gliomatoznim čvorovima stvaraju šupljine, ponekad se talože kalcijeve soli. Ponekad dolazi do krvarenja unutar glioma, tada simptomi nalikuju moždanom udaru. Prosječni životni vijek nakon pojave prvih znakova bolesti je oko 12 mjeseci. Kod radikalnog uklanjanja često dolazi do recidiva tumora.

Astrocitom. Imaju benigni rast. Rast se nastavlja sporo i dugo. Unutar tumora nastaju velike ciste. Prosječni životni vijek je oko 6 godina. Nakon uklanjanja tumora, prognoza je povoljna.

Meduloblastom. Tumor koji se sastoji od nediferenciranih stanica koje nemaju znakove neurona ili glijalnih elemenata. Ovi tumori su najzloćudniji. Nalaze se gotovo isključivo u malom mozgu u djece (obično dječaka) u dobi od oko 10 godina.

Ostali gliomi uključuju oligodendroglioma. Ovo je rijedak tumor koji sporo raste. Ima relativno benigni rast. Nalazi se u hemisferama mozga. Može biti podložan kalcifikaciji. Ependimom razvija se iz ventrikularnog ependima. Nalazi se u šupljini četvrte klijetke ili, rjeđe, u lateralnoj klijetki. Ima benigni rast.

Meningiomi čine 12-13% svih tumora mozga i zauzimaju drugo mjesto po učestalosti nakon glioma. Razvijaju se iz stanica arahnoidne membrane. Imaju benigni rast. Nalaze se izvan moždanog tkiva duž venskih sinusa. Izazivaju promjene u kostima lubanje: nastaju uzurije, endostoza, a diploetične vene se šire. Meningiomi su češći kod žena u dobi od 30-55 godina. Meningiomi se dijele na konveksilne i bazalne. U nekim slučajevima, meningeomi se kalcificiraju i razvijaju u psamome.

Tumori regije hipofize čine 7-18% svih tumora mozga. Najčešći su kraniofaringiomi i adenomi hipofize.

Kraniofaringioma razvija se iz embrionalnih ostataka škržnih lukova. Rast tumora je ekspanzivan. Smješten u području Sella turcica. Formira cistične šupljine. Javlja se u prva dva desetljeća života.

Adenomi hipofize razvijaju se iz žljezdane hipofize, tj. ispred Razvijaju se u šupljini sella turcica. Ovisno o vrsti stanice razlikuju se bazofilne, eozinofilne i kromofobne. Kada je maligni, tumor se naziva adenokarcinom. Kako tumor raste, on uništava stražnju stranu selle turcica, dijafragmu i raste u lubanjsku šupljinu. Može vršiti pritisak na hijazmu, hipotalamus i uzrokovati povezane simptome.

Metastatske formaciječine 6% svih tumora mozga. Izvori metastaza su bronhogeni karcinom pluća, dojke, želuca, bubrega i štitnjače. Putevi metastaziranja su hematogeni, limfogeni i likvorski. Najčešće su metastaze pojedinačne, rjeđe višestruke. Nalaze se u moždanom parenhimu, rjeđe u kostima lubanje.

Klinika za tumore mozga

Klinička slika tumora mozga sastoji se od tri skupine simptoma. To su opći cerebralni simptomi, žarišni i udaljeni simptomi.

Opći cerebralni simptomi nastaju zbog povećanog intrakranijskog tlaka. Kompleks cerebralnih simptoma tvori takozvani sindrom hipertenzije. Sindrom hipertenzije uključuje glavobolju, povraćanje, kongestiju optičkih diskova, promjene u vidu, mentalne poremećaje, epileptičke napadaje, vrtoglavicu, promjene u pulsu i disanju te promjene u cerebrospinalnoj tekućini.

glavobolja - jedan od najčešćih simptoma tumora na mozgu. Nastaje kao posljedica povišenog intrakranijalnog tlaka, poremećene cirkulacije krvi i tekućine. Glavobolje su u početku najčešće lokalne, uzrokovane iritacijom dura mater, intracerebralnih i meningealnih žila, kao i promjenama na kostima lubanje. Lokalna bol može biti dosadna, pulsirajuća, trzajuća ili paroksizmalna. Njihovo prepoznavanje je od neke važnosti za lokalnu dijagnozu. Pri perkusiji i palpaciji lubanje i lica primjećuje se bol, osobito u slučajevima površne lokacije tumora. Glavobolje koje se šire često se javljaju noću i rano ujutro. Bolesnik se budi s glavoboljom koja traje od nekoliko minuta do nekoliko sati i javlja se ponovno sljedeći dan. Glavobolja postupno postaje dugotrajna, difuzna, širi se cijelom glavom i može postati trajna. Može se pojačati kod fizičkog napora, tjeskobe, kašljanja, kihanja, povraćanja, naginjanja glave prema naprijed i defekacije, ovisno o držanju i položaju tijela.

Povraćanje pojavljuje se kada se intrakranijalni tlak poveća. Kod tumora četvrte klijetke, produžene moždine i vermisa malog mozga, povraćanje je rani i žarišni simptom. Karakterizira ga pojava na vrhuncu napadaja glavobolje, lakoća javljanja, češće ujutro, pri promjeni položaja glave, nema veze s unosom hrane.

Zagušeni optički diskovi nastaju zbog povećanog intrakranijalnog tlaka i toksičnog učinka tumora. Učestalost njihovog pojavljivanja ovisi o mjestu tumora. Gotovo uvijek se promatraju s tumorima malog mozga, četvrte klijetke i temporalnog režnja. Mogu biti odsutni u tumorima subkortikalnih formacija, kasno se pojavljuju u tumorima prednjeg dijela mozga. Prolazno zamućenje vida i progresivno smanjenje njegove oštrine ukazuju na stagnaciju i moguću početnu atrofiju optičkih diskova. Osim sekundarne atrofije vidnih živaca, primarna atrofija se također može uočiti kada tumor vrši direktan pritisak na vidne živce, hijazmu ili početne segmente optičkih puteva u slučajevima njegove lokalizacije u području turske sedle ili u bazi mozga.

Opći cerebralni simptomi tumora također uključuju epileptičke napadaje, mentalne promjene, vrtoglavicu i usporen puls.

Epileptički napadaji može biti uzrokovan intrakranijalnom hipertenzijom i izravnim učinkom tumora na moždano tkivo. Napadaji se mogu pojaviti u svim fazama bolesti (do 30%), često služe kao prve kliničke manifestacije tumora i dugo prethode drugim simptomima. Napadaji se češće javljaju kod tumora moždanih hemisfera smještenih u korteksu i blizu njega. Napadaji su rjeđi kod duboko smještenih tumora hemisfera velikog mozga, moždanog debla i stražnje lubanjske jame. Napadaji se češće opažaju na početku bolesti, s polaganim rastom malignog tumora, nego s njegovim bržim razvojem.

Mentalni poremećaji najčešće se javljaju u srednjoj i starijoj životnoj dobi, osobito kada je tumor smješten u prednjim režnjevima mozga i corpus callosum-u. Bolesnici su depresivni, apatični, pospani, često zijevaju, brzo se umaraju, dezorijentirani su u vremenu i prostoru. Mogu postojati problemi s pamćenjem, spora mentalna obrada, poteškoće s koncentracijom, razdražljivost, promjene raspoloženja, uznemirenost ili depresija. Pacijent može biti zapanjen, kao da je odvojen od vanjskog svijeta - "natovaren", iako može točno odgovoriti na pitanja. Kako intrakranijalni tlak raste, mentalna aktivnost prestaje.

Vrtoglavicačesto se javlja (50%) zbog kongestije u labirintu i iritacije vestibularnih matičnih centara i temporalnih režnjeva moždanih hemisfera. Sistemska vrtoglavica s rotacijom okolnih predmeta ili vlastitim pomicanjem tijela je relativno rijetka, čak i kod akustičnog neuroma i tumora temporalnog režnja mozga. Vrtoglavica koja se javlja kad bolesnik promijeni položaj može biti manifestacija ependimoma ili metastaze u četvrtu klijetku.

Puls s tumorima mozga često je labilan, ponekad se otkriva bradikardija. Krvni tlak može porasti s tumorom koji brzo raste. U bolesnika sa sporo rastućim tumorom, osobito u subtentorijalnoj lokalizaciji, ona je često smanjena.

Učestalost i karakter disanje također promjenjiv. Disanje može biti ubrzano ili sporo, ponekad s prijelazom na patološki tip (Cheyne-Stokes, itd.) U kasnoj fazi bolesti.

Cerebrospinalna tekućina istječe pod visokim pritiskom, proziran, često bezbojan, ponekad ksantokroman. Sadrži povećanu količinu proteina s normalnim staničnim sastavom.

Najveća težina sindroma hipertenzije opažena je kod subtentorijalnih tumora, ekstracerebralne lokalizacije s ekspanzivnim rastom.

Žarišni simptomi povezan s izravnim učinkom tumora na susjedno područje mozga. Oni ovise o mjestu tumora, njegovoj veličini i stupnju razvoja.

Tumori prednjeg središnjeg girusa. U početnim stadijima bolesti opažaju se napadaji tipa Jacksonian. Konvulzije počinju u određenom dijelu tijela, zatim se šire prema topikalnoj projekciji dijelova tijela do prednjeg središnjeg girusa. Moguća je generalizacija konvulzivnog napadaja. Kako rastu, konvulzivni fenomeni počinju biti popraćeni središnjom parezom odgovarajućeg ekstremiteta. Kada je fokus lokaliziran u paracentralnom lobulu, razvija se donja spastična parapareza.

Tumori stražnjeg središnjeg girusa. Sindrom iritacije utječe na senzornu Jacksonovu epilepsiju. Postoji osjećaj naježenosti na određenim dijelovima tijela ili udovima. Parestezija se može proširiti na cijelu polovicu tijela ili na cijelo tijelo. Nakon toga mogu uslijediti simptomi gubitka. Hipestezija ili anestezija se javlja u područjima koja odgovaraju kortikalnoj leziji.

Tumori frontalnog režnja. Dugo mogu biti asimptomatski. Sljedeći simptomi su najkarakterističniji za tumor frontalnog režnja. Mentalni poremećaji. Izražene su smanjenom inicijativom, pasivnošću, odsustvom spontanosti, ravnodušnošću, letargijom, smanjenom aktivnošću i pažnjom. Pacijenti podcjenjuju svoje stanje. Ponekad postoji sklonost paušalnim šalama (moria) ili euforiji. Bolesnici postaju neuredni i mokre na neprikladnim mjestima. Epileptični napadaji mogu započeti okretanjem glave i očiju u stranu. Frontalna ataksija se otkriva na strani suprotnoj od lezije. Bolesnik tetura s jedne strane na drugu. Može doći do gubitka sposobnosti hodanja (abazija) ili stajanja (astazija). Poremećaji njuha obično su jednostrani. Centralna pareza facijalnog živca nastaje zbog pritiska tumora na prednji središnji girus. To se najčešće opaža kod tumora lokaliziranih u stražnjem dijelu frontalnog režnja. Kada je frontalni režanj oštećen, može se pojaviti fenomen opsesivnog hvatanja predmeta (simptom Janiszewskog). Kada je tumor lokaliziran u stražnjem dijelu dominantne hemisfere, javlja se motorna afazija. U očnom dnu promjene mogu ili izostati, ili mogu postojati obostrano kongestivne bradavice vidnih živaca, ili kongestivna bradavica s jedne, a atrofična s druge strane (Foerster-Kennedyjev sindrom).

Tumori parijetalnog režnja. Najčešće se razvijaju hemipareza i hemihipestezija. Od senzornih poremećaja pati osjećaj lokalizacije. Javlja se astereognozija. Kada je zahvaćen lijevi angularni girus, opaža se aleksija, a kada je zahvaćen supramarginalni girus, bilateralna apraksija. Kada angularni girus pati na spoju s okcipitalnim režnjem mozga, razvijaju se vizualna agnozija, agrafija i akalkulija. Kada su donji dijelovi parijetalnog režnja oštećeni, pojavljuje se kršenje desno-lijeve orijentacije, depersonalizacija i derealizacija. Objekti počinju izgledati veliki ili, naprotiv, smanjeni, pacijenti ignoriraju vlastite udove. Kada strada desni parijetalni režanj, može se javiti anozognozija (poricanje vlastite bolesti) ili autotopagnozija (poremećaj u dijagramu tijela).

Tumori temporalnog režnja. Najčešća afazija je senzorna, amnestička, a mogu se javiti aleksija i agrafija. Epileptični napadaji praćeni su slušnim, mirisnim i okusnim halucinacijama. Moguće su smetnje vida u vidu hemianopije kvadranta. Ponekad postoje napadi sustavne vrtoglavice. Veliki tumori temporalnog režnja mogu uzrokovati herniju medule temporalnog režnja u usjek tentorium cerebellum. To se očituje okulomotornim poremećajima, hemiparezom ili parkinsonizmom. Poremećaji pamćenja najčešće se javljaju kod oštećenja temporalnog režnja. Pacijent zaboravlja imena rođaka, voljenih osoba i imena predmeta. Opći cerebralni simptomi kod tumora temporalnih režnjeva značajno su izraženi.

Tumori okcipitalnog režnja. Rijetki su. Najčešći su poremećaji vida. Razvija se optička agnozija.

Tumori moždanog debla. Uzrokuje naizmjeničnu paralizu.

Tumori cerebelopontinskog kuta. U pravilu su to akustični neuromi. Prvi znak može biti šum u uhu, zatim dolazi do smanjenja sluha do potpune gluhoće (otiatrijski stadij). Zatim se pojavljuju znakovi oštećenja drugih kranijalnih živaca. To su V i VII parovi. Javlja se neuralgija trigeminusa i periferna pareza facijalnog živca (neurološki stadij). U trećoj fazi, stražnja lubanjska jama je blokirana s izraženim hipertenzivnim fenomenima.

Tumori hipofize. Uzrokuju bitemporalnu hemianopiju zbog kompresije kijazme. Javlja se primarna atrofija vidnih živaca. Razvijaju se endokrini simptomi, adipozno-genitalna distrofija i polidipsija. Na rendgenskim snimkama turska sedla je povećana.

"Simptomi na daljinu" Ovo je treća skupina simptoma koji se mogu pojaviti kod tumora mozga. Treba ih uzeti u obzir, jer mogu dovesti do pogrešaka u određivanju položaja tumora. Najčešće je to zbog jednostranog ili obostranog oštećenja kranijalnih živaca, osobito abducensa, rjeđe okulomotornog živca, kao i piramidalnih i cerebelarnih simptoma u vidu ataksije i nistagmusa.

Dijagnostika. Provodi se na temelju kliničke slike bolesti. Dodatne metode uključuju dijagnostiku alkohola. Njegova vrijednost sada opada. Glavna dijagnoza se provodi pomoću CT i MRI.

Liječenje

Provodi se dehidracijska terapija glukokortikosteroidima. Smanjenjem otekline temeljne supstance mozga može se primijetiti određeno povlačenje simptoma. Osmodiuretici (manitol) mogu se koristiti kao diuretici.

Kirurško liječenje najučinkovitije je kod ekstracerebralnih tumora (meningeoma, neuroma). Kod glioma je učinak kirurškog liječenja manji i nakon operacije ostaje neurološki defekt.

Vrste kirurških intervencija:

 Kraniotomija se radi na površinskim i dubokim tumorima.

 Stereotaktička intervencija se izvodi ako je tumor dubok i proizvodi minimalne kliničke manifestacije.

 Tumor se može radikalno ukloniti i dio resekirati.

Ostale metode liječenja uključuju terapiju zračenjem i kemoterapiju.

U svakom slučaju, primjenjuje se individualni pristup.

Histološka klasifikacija

Osnova za većinu postojećih klasifikacija tumora CNS-a bila je klasifikacija Baily-a i Cushinga (1926.), izgrađena na histogenetskom principu; u SSSR-u je najčešća modifikacija bila modifikacija L. I. Smirnova (1951.) i B. S. Khominskog (1962.). Pretpostavlja se da stanični sastav neuroektodermalnih tumora (samih tumora mozga) odražava jednu ili drugu fazu razvoja različitih stanica zrelog živčanog tkiva; naziv tumora određen je embrionalnim elementom koji je najsličniji masi tumorskih stanica; stupanj malignosti određen je težinom stanične anaplazije, prirodom rasta (invazivna, neinvazivna) i drugim biološkim karakteristikama tumora.

Postojeća terminološka nedosljednost između različitih klasifikacija postala je jedan od glavnih motivirajućih razloga za razvoj Međunarodne (WHO) histološke klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava 1976. godine.

Međutim, 1993. WHO je prihvatio novu histološku klasifikaciju tumora CNS-a. Osnova za izvršene promjene bili su rezultati višegodišnjih istraživanja morfologa na području dubinskog proučavanja histogeneze tumora, citoarhitektonike i biokemije tumorskih stanica, čimbenika i kinetike njihova rasta. Za rješavanje ovih problema korištene su različite suvremene tehnike, među kojima su posebno važno mjesto zauzimale imunohistokemijske i ultrastrukturne imunocitokemijske studije.

Neki od tumora točnije su našli svoje mjesto u klasifikaciji, izgrađenoj, kao i prethodni, na histogenetskom principu; otklonjen je niz terminoloških netočnosti. Odjeljak s popisom vaskularnih malformacija isključen je iz klasifikacije tumora središnjeg živčanog sustava.

Velika pozornost posvećena je proučavanju čimbenika "agresivnog" rasta nekih tumora i njihove sklonosti recidivu nakon kirurškog liječenja.

Kao rezultat toga, autori nove klasifikacije smatrali su svrsishodnim napustiti načelo predloženo u klasifikaciji SZO (1976.) određivanja stupnja malignosti tumora na temelju životnog vijeka pacijenata nakon "radikalne" operacije. Predlaže se detaljno procijeniti takve znakove kao što su nuklearna atipija, stanični polimorfizam, mitotička aktivnost, endotelna ili vaskularna proliferacija i prisutnost nekroze - u izravnoj ovisnosti o broju prisutnih znakova određuje se stupanj malignosti svakog specifičnog tumora.

MEĐUNARODNA (SZO) HISTOLOŠKA KLASIFIKACIJA TUMORA SREDIŠNJEG ŽIVČANOG SUSTAVA (1993.)

Tumori neuroepitelnog tkiva

A. Astroskalni tumori

1. Astrocitom: fibrilarni, protoplazmatski, mješoviti

2. Anaplastični (maligni) astrocitom

3. Glioblastom: glioblastom divovskih stanica, gliosarkom

4. Piloidni astrocitom

5. Pleomorfni ksantoastrocitom

6. Subependimalni astrocitom divovskih stanica (obično povezan s tuberoznom sklerozom)

B. Oligodendroglijalni tumori

1. Oligodendroglioma

2. Anaplastični (maligni) oligodendrogliom

B. Ependimalni tumori

1. Ependimom: gustostanični, papilarni, epitelni, svijetlostanični, miješani

2. Anaplastični (maligni) ependimom

3. Miksopapilarni ependimom

4. Subependimom

D. Mješoviti gliomi

1. Mješoviti oligoastrocitom

2. Anaplastični (maligni) oligoastrocitom

3. Ostali tumori

D. Tumori, horoidni pleksus

1. Papiloma horoidnog pleksusa

2. Karcinom horoidnog pleksusa

E. Neuroepitelni tumori nepoznatog porijekla

1. Astroblastom

2. Polarni spongioblastom

3. Gliomatoza mozga

G. Neuronski i miješani neuronsko-glijalni tumori

1. Gangliocitom

2. Displastični cerebelarni gangliocitom

3. Dezmoplastični infantilni gangliogliom

4. Disembrioplastični neuroepitelni tumor

5. Ganglioglioma

6. Anaplastični (maligni) gangliogliom

7. Centralni neurocitom

8. Olfaktivni neuroblastom - estesioneuroblastom (opcija: olfaktorni neuroepiteliom)

3. Tumori epifize

1. Pineocitom

2. Pineoblastom

3. Mješoviti pineocitom-pineoblastom

I. Embrionalni tumori

1. Meduloepiteliom

2. Neuroblastom (opcija: ganglioneuroblastom)

3. Ependimoblastom

4. Retinoblastom

5. Primitivni neuroektodermalni tumori (PNET) s polimorfizmom stanične diferencijacije: neuronski, astrocitni, ependimalni itd.

a) meduloblastom (opcije: medulomioblastom, melanocelularni meduloblastom) b) cerebralni ili spinalni PNET

II. Tumori kranijalnih i spinalnih živaca

1. Švanom (neurilemom, neurinom): gustoćelijski, pleksiforman, melanotični

2. Neurofibrom: nodularni, pleksiformni

3. Maligni tumor ovojnica perifernih živaca (neurogeni sarkom, anaplastični neurofibrom, “maligni švanom”)

III. Tumori moždanih ovojnica

A. Tumori koji nastaju iz meningotelnih stanica moždanih ovojnica

1. Meningiomi: meningoteliomatozni, mješoviti, fibrozni, psamomatozni, angiomatozni, metaplastični (ksantomatozni, okoštali, hrskavični itd.) itd.

2. Atipični meningeom

3. Anaplastični (maligni) meningeom

a) s opcijama

b) papilarni

B. Nemeningealni tumori moždanih ovojnica

1. Mezenhimalni tumori

1) benigni tumori

a) osteohondralni tumori

b) lipom

c) fibrozni histiocitom

2) maligni tumori

a) hemangiopericitom

b) hondrosarkom

c) mezenhimalni hondrosarkom

d) maligni fibrozni histiocitom

e) rabdomiosarkom

e) sarkomatoza membrana

3) primarne melanocelularne lezije

a) difuzna melanoza

b) melanocitom

c) maligni melanom (uključujući meningealnu melanomatozu)

2. Tumori nesigurne histogeneze

a) hemangioblastom (kapilarni hemangioblastom, angioretikulom)

IV. Limfomi i tumori hematopoetskog tkiva

1. Primarni maligni limfomi

2. Plazmocitom

3. Granulocitični sarkom

V. Tumori zametnih stanica

1. Germinoma

2. Embrionalni karcinom

3. Tumor žumanjčane vreće (tumor epidermalnog sinusa)

4. Koriokarcinom

5. Teratom: zreli, nezreli, maligni

6. Mješoviti tumori

VI. Ciste i procesi slični tumorima

1. Rathkeova pouch cista

2. Epidermoidna cista (kolesteatom)

3. Dermoidna cista

4. Koloidna cista treće klijetke

5. Enterogena cista

6. Neuroglijalna cista

7. Tumor zrnatih stanica (horistom, pituicitom)

8. Neuronski hamartom hipotalamusa

9. Nazalna glijalna heterotopija

10. Granulom plazma stanica

VII. Tumori područja sella turcica

1. Adenoma hipofize

2. Karcinom hipofize

3. Kraniofaringioma

VIII. Rast tumora iz obližnjih tkiva

1. Paragangliom (kemodektom, tumor jugularnog glomusa)

2. Hordoma

3 Hondrom (uključujući hondrosarkom)

4. Karcinom (karcinom skvamoznih stanica nazofarinksa, adenoidno cistični karcinom)