ज़रूरी

जोश में आना । कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स और स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता सिद्ध नहीं हुई है। आवेदन का अनुभव साइटोटोक्सिक दवाएंसीमित; कम मात्रा में क्लोरब्यूटिन (प्रति दिन 2-4 मिलीग्राम) फायदेमंद हो सकता है। वर्तमान में सबसे अच्छा तरीकाउपचार- शरीर को ठंडा करने से बचें।

ड्रग-प्रेरित प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया

दवा-प्रेरित प्रतिरक्षा रक्तलायी अरक्तता के रिपोर्ट किए गए मामलों की संख्या कम है। इस बीच, अधिकांश विशेषज्ञों का मानना ​​​​है कि यह रोग निदान की तुलना में बहुत अधिक बार होता है। विशेष रूप से, एक या किसी अन्य पुरानी बीमारी से पीड़ित बुजुर्ग रोगी में, हेमोलाइसिस के सामान्य लक्षण अनजान हो सकते हैं, और निदान नहीं किया जाएगा। इसके अलावा, यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि दवाओं से प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार की व्याख्या एक पूरे के रूप में ऑटोइम्यून प्रक्रिया के विकास के तंत्र की गहरी समझ की अनुमति देती है। ड्रग-प्रेरित हेमोलिसिस के प्रकार तालिका 1 में सूचीबद्ध हैं। 26.

पेनिसिलिन-प्रकार के हेमोलिसिस में, दवा हेप्टेन के रूप में कार्य करती है और एरिथ्रोसाइट झिल्ली को कसकर बांधती है। उत्पादित एंटीबॉडी दवा के साथ ही प्रतिक्रिया करते हैं, न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के किसी भी घटक के साथ। इस प्रकार की बैठक की प्रतिक्रिया है

दुर्लभ है और अपेक्षाकृत लागू होने पर ही होता है

आमतौर पर आईजीजी वर्ग के, वे थर्मल होते हैं और पूरक को बाध्य नहीं करते हैं, हालांकि पूरक सक्रियण की उपाख्यानात्मक रिपोर्टें हैं। इस तरह की प्रतिक्रिया सेफलोस्पोरिन थेरेपी के साथ भी देखी गई थी, लेकिन सेफलोस्पोरिन थेरेपी की तुलना में कम बार।

नेनी पेनिसिलिन।

पेनिसिलिन-प्रेरित हेमोलिसिस आमतौर पर वाहिकाओं के बाहर विकसित होता है, और अधिकांश लाल रक्त कोशिकाएं तिल्ली में नष्ट हो जाती हैं। प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण अत्यधिक सकारात्मक है, और एल्यूटेड एंटीबॉडीज पेनिसिलिन डेरिवेटिव के साथ प्रतिक्रिया करते हैं न कि एरिथ्रोसाइट झिल्ली के घटकों के साथ। इलाज

इसके निर्माण में पूरक युक्त अभिकर्मकों का उपयोग करना चाहिए। दवा बंद करने के बाद दो महीने तक प्रतिक्रिया सकारात्मक रह सकती है।

उपचार में दवा वापसी शामिल है। स्टेरॉयड का उपयोग अर्थहीन है, क्योंकि हेमोलिसिस प्रकृति में इंट्रावास्कुलर है। एक रक्त आधान आवश्यक हो सकता है, लेकिन इंजेक्शन लाल रक्त कोशिकाओं को रोगी की अपनी कोशिकाओं के रूप में जल्दी से नष्ट कर दिया जाता है। गुर्दे की विफलता रोगी के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है और इसके लिए गहन उपचार की आवश्यकता होती है।

टेबल 27. ऐसी दवाएं जो स्टेबोफिनोन टाइप या "इनोसेंट बायस्टैंडर" टाइप के इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बन सकती हैं

स्टिबोफेन

क्विनिन पैरा-अमीनोसैलिसिलिक एसिड फेनासेटिन सल्फानिलामाइड्स यूरोसल्फान थियाज़ाइड्स अमिनाज़ीन

आइसोनियाज़िड (जीआईएनके) कीटनाशक एनालगिन एंजिस्टिन एंटाज़ोलिन एमिडोपाइरिन इबुप्रोफेन ट्रायमटेरन

α-मिथाइलडोपा हेमोलिटिक एनीमिया ड्रग-प्रेरित इम्यूनोहेमोलिटिक एनीमिया का सबसे आम प्रकार है। इस दवा को लेने वाले 15% रोगियों में एक प्रत्यक्ष एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक है, लेकिन हेमोलिटिक एनीमिया 1y% से कम में होता है। यह ज्ञात है कि ए-मिथाइलडोपा दबा हुआ है

मूली टी-कोशिकाओं के विघटन की ओर ले जाती है। यह परिकल्पना की गई है कि कुछ लोगों में, टी-सप्रेसर गतिविधि में यह कमी बी कोशिकाओं के एक उप-जनसंख्या द्वारा स्वप्रतिपिंडों के अनियमित उत्पादन की ओर ले जाती है। उच्चतम जोखिम समूह शायद है

लेकिन, एचएलए-बी7 वाले लोग। मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में, जिनमें एंटीग्लोबुलिन परीक्षण सकारात्मक परिणाम देता है, में कमी आई है सामान्य सामग्रीटी कोशिकाएं।

एक सकारात्मक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण परिणाम शायद दवा और एरिथ्रोसाइट झिल्ली के बीच किसी भी प्रतिक्रिया के कारण नहीं होता है। परिणामी एंटीबॉडी का हिस्सा एरिथ्रोसाइट के आरएच एंटीजन के खिलाफ निर्देशित होता है। इसके अलावा, ए - मेथिल्डोपा लेने वाले रोगियों में, अन्य स्वप्रतिपिंड पाए जाते हैं - एंटीन्यूक्लियर कारक, गठिया का कारकऔर गैस्ट्रिक म्यूकोसा की कोशिकाओं के लिए एंटीबॉडी। इस दवा का उपयोग बुजुर्गों में सावधानी के साथ किया जाना चाहिए, जो अक्सर समान ऑटोइम्यून घटनाएं विकसित करते हैं।

उत्पादित एंटीबॉडी आईजीजी, गर्म होते हैं, और ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया में वर्णित गर्म एंटीबॉडी के समान दिखाई देते हैं। दरअसल, कई शोधकर्ताओं का सुझाव है कि यह दवा प्रोटोटाइप हो सकती है एक लंबी संख्याअन्य पदार्थ जो प्रतिरक्षा प्रणाली को नुकसान के परिणामस्वरूप ऑटोम्यून्यून घटना का कारण बनते हैं, लेकिन प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में सीधे शामिल नहीं होते हैं। यह अब स्थापित है

अन्य दवाएं, अर्थात् मेफेनैमिक एसिड और लेवोडोपा भी इस प्रकार के हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनती हैं।

हेमोलिटिक एनीमिया के नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ आमतौर पर मेथिल्डोपा के साथ उपचार शुरू होने के 18 सप्ताह से 4 साल बाद होती हैं। रोग आमतौर पर गंभीरता में हल्के से मध्यम होता है और निश्चित रूप से गर्म एंटीबॉडी-प्रेरित ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के समान होता है। अधिकांश रोगियों को दवा वापसी के अलावा किसी अन्य उपचार की आवश्यकता नहीं होती है। हालांकि, कार्डियोपल्मोनरी अपर्याप्तता कुछ मामलों में रोगियों के जीवन के लिए एक वास्तविक खतरा है और रक्त आधान की आवश्यकता हो सकती है।

प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया के मामले और किडनी खराबस्ट्रेप्टोमाइसिन के साथ इलाज किए गए रोगियों में। यह माना जाता है कि इन मामलों में दवा एक हेप्टेन के रूप में कार्य करती है, एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिए बाध्य होती है। हेमोलिसिस आईजीजी वर्ग के पूरक-फिक्सिंग एंटीबॉडी के कारण होता है, जिसके लिए विशिष्ट है

स्ट्रेप्टोमाइसिन। पूरक निर्धारण के परिणामस्वरूप इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है। नतीजतन, नैदानिक ​​​​तस्वीर बहुत समान है जो स्टेबोफीन प्रकार ("निर्दोष दर्शक" प्रकार) के हेमोलिटिक एनीमिया में देखी गई है; ऐसा ही उपचार है, जिसमें पूर्व के उन्मूलन में शामिल हैं-

पराठा।

दर्दनाक रक्तलायी अरक्तता (एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम)

रक्तप्रवाह में तीव्र शारीरिक तनाव के संपर्क में आने वाली एरिथ्रोसाइट्स समय से पहले खंडित हो सकती हैं

1967]। ऐसे मामलों में, हेमोलिसिस इंट्रावास्कुलर है, और इसका संकेत शिस्टोसाइट्स की उपस्थिति है। शिज़ोसाइट्स लाल रक्त कोशिकाओं के टुकड़े हैं जो झिल्ली के फटने के परिणामस्वरूप बनते हैं। वे रेटिकुलोएन्डोथेलियल सिस्टम द्वारा रक्तप्रवाह से तेजी से समाप्त हो जाते हैं। स्किज़ोसाइट्स आकार में कैप्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, त्रिकोण और वर्धमान जैसा दिखता है।

प्राकृतिक या कृत्रिम असामान्य संवहनी संरचनाओं के साथ टकराव के परिणामस्वरूप एरिथ्रोसाइट्स को सीधे चोट लगने से भी।

हेमोलिसिस रोगी की गतिविधि में वृद्धि और उसके कार्डियक आउटपुट में वृद्धि के साथ बढ़ता है। एक दुष्चक्र होता है: हेमोलिसिस बढ़ जाता है, एनीमिया अधिक गंभीर हो जाता है, हृदय की कार्यक्षमता बढ़ जाती है, एनीमिया बढ़ जाता है।

तालिका 28. एरिथ्रोसाइट विखंडन सिंड्रोम का वर्गीकरण - दर्दनाक हेमोलिटिक एनीमिया

दिल और बड़े जहाजों के रोग

सिंथेटिक वाल्व प्रोस्थेसिस वाल्व होमोग्राफ्ट्स वाल्व ऑटोप्लास्टी टेंडिनस कॉर्ड टूटना

इंट्राकार्डियक सेप्टल दोषों का उन्मूलन वाल्वुलर दोष (गैर-संचालित) महाधमनी के धमनीविस्फार नालव्रण

माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया

छोटी नसों में खून के छोटे-छोटे थक्के बनना

प्रतिरक्षा तंत्र के कारण माइक्रोएंगियोपैथी -

रक्तवाहिकार्बुद प्रसार कैंसर घातक उच्च रक्तचाप फुफ्फुसीय उच्च रक्तचाप

अन्य (बुजुर्गों में दुर्लभ)

एनीमिया की गंभीरता परिवर्तनशील है। एक परिधीय रक्त स्मीयर आरबीसी विखंडन और रेटिकुलोसाइटोसिस दिखाता है। रोगी में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेत हैं

लोहा और फोलिक एसिड. अगर एनीमिया बढ़ता है और वहां हैं हृदय संबंधी जटिलताओंसर्जिकल हस्तक्षेप का सहारा लेने की जरूरत है।

Mncroangiopathic रक्तलायी अरक्तता आमतौर पर छोटी वाहिकाओं में फाइब्रिन के जमाव से जुड़ा होता है [Vi11 et al., 1968; रुनबर्ग एट अल।, 1968], गंभीर प्रणालीगत उच्च रक्तचाप या वैसोस्पास्म। में

इन शर्तों के तहत, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन फाइब्रिन नेटवर्क के माध्यम से दबाव के साथ-साथ पोत को सीधे नुकसान के साथ उनके पारित होने की प्रक्रिया में होता है। सूजन में, एंडोथेलियम की संरचना और प्रसार में व्यवधान, एरिथ्रोसाइट्स का विखंडन तब होता है जब क्षतिग्रस्त एंडोथेलियम का पालन करने वाले एरिथ्रोसाइट्स द्वारा धमनी रक्त का एक शक्तिशाली प्रवाह गुजरता है। इस मामले में, निदान भी सिज़ोसाइट्स का पता लगाने और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों के आधार पर किया जाता है। हालांकि, ऐसे रोगियों में एनीमिया आमतौर पर मुख्य समस्या नहीं होती है, और उपचार मुख्य रूप से अंतर्निहित बीमारी को प्रभावित करने में होता है।

बुजुर्गों में, माइक्रोएन्जियोपैथिक हेमोलिटिक एनीमिया संभवतः प्रसारित इंट्रावास्कुलर जमावट में सबसे अधिक देखा जाता है। बाद की स्थिति माध्यमिक रूप से सेप्सिस, घातक नवोप्लाज्म के साथ विकसित हो सकती है

हीट स्ट्रोक, थ्रोम्बोस्ड वैस्कुलर ग्राफ्ट की सिलाई

लाइटनिंग पुरपुरा, साथ ही छोटी कोशिकाओं को प्रतिरक्षा क्षति के साथ

न्यायालयों।

जिगर की बीमारी में स्पर सेल एनीमिया

स्पर कोशिकाएं, या एसेंथोसाइट्स, यकृत पैरेन्काइमा को गंभीर क्षति के साथ हो सकती हैं। एक स्पर-आकार की कोशिका एक सघन, संकुचित एरिथ्रोसाइट होती है, जिसकी सतह पर असमान रूप से कई स्पर-आकार की प्रक्रियाएँ होती हैं। ऐसी प्रक्रियाओं की संख्या यूरेमिया में देखी जाने वाली "स्टाइलॉयड" कोशिकाओं की तुलना में कम है, और इसके अलावा, प्रक्रिया लंबाई और चौड़ाई में भिन्न होती है। यकृत रोगों में, स्पर के आकार की कोशिकाओं की उपस्थिति कोलेस्ट्रॉल की मात्रा में वृद्धि और एरिथ्रोसाइट झिल्ली में कोलेस्ट्रॉल / फॉस्फोलिपिड्स के अनुपात के कारण होती है। हेमोलिसिस, द्वारा

जाहिरा तौर पर, मैक्रोफेज द्वारा परिवर्तित कोशिकाओं पर कब्जा करने का परिणाम है।

विषाक्त रात हीमोग्लोबिनुरिया

Paroxysmal nocturnal हीमोग्लोबिनुरिया (PNH) बिगड़ा हुआ लोगों के कारण होने वाली एक दुर्लभ अधिग्रहित बीमारी है

हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसिडरिनुरिया, घटना, घनास्त्रता और अस्थि मज्जा हाइपोप्लेसिया। इस बीमारी का आमतौर पर सबसे पहले 20-40 आयु वर्ग के लोगों में निदान किया जाता है, लेकिन यह बुजुर्गों में भी हो सकता है।

माना जाता है कि पीएनएच अस्थि मज्जा स्टेम कोशिकाओं के दोषपूर्ण क्लोन के प्रसार का परिणाम है; ऐसा क्लोन सक्रिय पूरक घटकों की संवेदनशीलता में भिन्न कम से कम तीन एरिथ्रोसाइट आबादी को जन्म देता है। अतिसंवेदनशीलतासबसे बड़ी डिग्री में पूरक के लिए

एनीमिया अक्सर गंभीर होता है, जिसमें हीमोग्लोबिन का स्तर 60 g/L या उससे कम होता है। ल्यूकोपेनिया और थ्रोम्बोसाइटोपेनिया आमतौर पर सामने आते हैं। एक परिधीय रक्त स्मीयर में, एक नियम के रूप में, नॉरमोसाइटोसिस की एक तस्वीर देखी जाती है, हालांकि, लंबे समय तक हेमोसिडरिनुरिया के साथ, लोहे की कमी होती है, जो एनिसोसाइटोसिस के संकेतों और माइक्रोसाइटिक हाइपोक्रोमिक एरिथ्रोसाइट्स की उपस्थिति से प्रकट होती है। अस्थि मज्जा विफलता वाले मामलों को छोड़कर, रेटिकुलोसाइट्स की संख्या बढ़ जाती है। रोग की शुरुआत में अस्थि मज्जा आमतौर पर हाइपरप्लास्टिक होता है, लेकिन बाद में हाइपोप्लेसिया और अप्लासिया भी विकसित हो सकता है।

एक एंटीग्लोबुलिन परीक्षण आमतौर पर होता है

नकारात्मक ।

हेमोलिटिक एनीमिया वाले किसी भी रोगी में पीएनएच का संदेह होना चाहिए अस्पष्ट एटियलजिआयरन की कमी, आयरन और फोलिक एसिड की संयुक्त कमी, पैन्टीटोपेनिया, स्प्लेनोमेगाली और एपिसोडिक थ्रॉम्बोसिस की उपस्थिति में। निदान के प्रयोजन के लिए, हैम परीक्षण का उपयोग किया जाता है। पूरक के छोटे खुराकों के लिए लाल रक्त कोशिकाओं के प्रतिरोध को निर्धारित करने के लिए इन परीक्षणों का उपयोग किया जाता है।

उपचार रोगसूचक है क्योंकि विशिष्ट चिकित्सामौजूद नहीं होना। अगर जरूरत पड़ी तो दोबारा

जमे हुए एरिथ्रोसाइट्स और भी बेहतर हैं, जिन्हें प्रशासन से पहले ग्लिसरॉल से पिघलाया और धोया जाता है। रक्त आधान के बाद दिए गए आयरन सप्लीमेंट एरिथ्रोपोएसिस को दबा देते हैं

बताया जा रहा है कि कुछ मरीज हैं अच्छा प्रभावकॉर्टिकोस्टेरॉइड्स की उच्च खुराक दी गई; एण्ड्रोजन का उपयोग उपयोगी हो सकता है। एंटीकोआगुलंट्स के बाद संकेत दिया जाता है

द्वितीय। इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

एक।हेमोलिसिस द्वारा आरबीसी क्षति प्रकट होती है। एरिथ्रोसाइट्स का सामान्य जीवनकाल लगभग 120 दिनों का होता है। हेमोलिसिस के साथ, इसे छोटा कर दिया जाता है। हेमोलिसिस के कारण एरिथ्रोसाइट दोष और बाहरी प्रभाव दोनों हो सकते हैं। इम्यून हेमोलिसिस एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी के उत्पादन के कारण होता है, इसके बाद फागोसाइटोसिस या पूरक सक्रियण के कारण एरिथ्रोसाइट्स का विनाश होता है। इम्यून हेमोलिसिस एलो- और ऑटोएंटिबॉडी दोनों के कारण हो सकता है। हेमोलिसिस के अन्य कारणों पर विचार करने के लिए कब क्रमानुसार रोग का निदानप्रतिरक्षा रक्तलायी अरक्तता, यह ध्यान दिया जाना चाहिए: 1) जन्म दोषएरिथ्रोसाइट झिल्ली; 2) एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति, उदाहरण के लिए, माइक्रोएंगियोपैथी में; 3) संक्रमण; 4) एरिथ्रोसाइट एंजाइम की जन्मजात कमी; 5) स्प्लेनोमेगाली; 6) हीमोग्लोबिनोपैथी। एक्स्ट्रावास्कुलर और इंट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के बीच अंतर। एक्स्ट्रावास्कुलर इम्यून हेमोलिसिस के प्रभावकारक मैक्रोफेज, इंट्रावास्कुलर - एंटीबॉडी हैं। मैक्रोफेज IgG 1 और IgG 3 के Fc टुकड़े के लिए रिसेप्टर्स ले जाते हैं, इसलिए, इन एंटीबॉडी के साथ लेपित एरिथ्रोसाइट्स मैक्रोफेज से बंध जाते हैं और नष्ट हो जाते हैं। एरिथ्रोसाइट्स के आंशिक फागोसाइटोसिस से माइक्रोस्फेरोसाइट्स की उपस्थिति होती है - बानगीएक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस। क्योंकि मैक्रोफेज भी C3b रिसेप्टर को ले जाते हैं, C3b-लेपित एरिथ्रोसाइट्स भी एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस से गुजरते हैं। एरिथ्रोसाइट्स का सबसे स्पष्ट विनाश तब देखा जाता है जब IgG और C3b दोनों एक साथ उनकी झिल्लियों पर मौजूद होते हैं। एंटीबॉडीज जो अतिरिक्त हेमोलिसिस का कारण बनते हैं उन्हें गर्म कहा जाता है क्योंकि वे 37 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन (आमतौर पर आरएच, शायद ही कभी एमएनएस) को सबसे प्रभावी ढंग से बांधते हैं। ज्यादातर मामलों में इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के प्रभावकारक आईजीएम हैं। IgM अणु के Fc अंशों पर स्थित पूरक बंधन स्थल एक दूसरे से थोड़ी दूरी पर स्थित होते हैं, जो झिल्ली हमले परिसर के घटकों के निर्धारण की सुविधा प्रदान करते हैं (अध्याय 1, पृष्ठ IV.D.3 देखें) एरिथ्रोसाइट्स की सतह। मेम्ब्रेन अटैक कॉम्प्लेक्स के गठन से एरिथ्रोसाइट्स की सूजन और विनाश होता है। एंटीबॉडीज जो इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनते हैं उन्हें ठंडे एंटीबॉडी कहा जाता है क्योंकि वे 4 डिग्री सेल्सियस पर एरिथ्रोसाइट एंटीजन को सबसे प्रभावी ढंग से बांधते हैं। में दुर्लभ मामलेइंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस आईजीजी के कारण होता है। तुलनात्मक विशेषताएँअतिरिक्त- और इंट्रावास्कुलर प्रतिरक्षा हेमोलिसिस तालिका में दिया गया है। 16.1। एरिथ्रोसाइट्स के लिए स्वप्रतिपिंडों का उत्पादन निम्नलिखित कारणों से हो सकता है।

1. लाल रक्त कोशिकाओं की सतह पर हैप्टेन का निर्धारण, जैसे कि एक दवा, या उच्च आणविक भार एंटीजन, जैसे बैक्टीरिया।

2. टी-सप्रेसर्स की शिथिलता।

3. एरिथ्रोसाइट एंटीजन की संरचना में परिवर्तन।

4. बैक्टीरियल और एरिथ्रोसाइट एंटीजन के बीच क्रॉस-रिएक्शन।

5. बी-लिम्फोसाइट्स के कार्य का उल्लंघन, आमतौर पर हेमोबलास्टोस और कोलेजनोज के साथ।

बी गंभीर आधान प्रतिक्रियाओं।ये प्रतिक्रियाएं लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के दौरान होती हैं जो AB0 प्रणाली के अनुसार असंगत हैं। एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के लिए आईजीएम एंटीबॉडी के कारण गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं होती हैं। एरिथ्रोसाइट्स के साथ एंटीबॉडी की बातचीत से पूरक सक्रियण और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है, जो प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ होता है, मेथेमेल्ब्यूमिन (भूरा वर्णक) का गठन और हीमोग्लोबिनुरिया।

1. क्लिनिकल तस्वीर।असंगत पैक लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के तुरंत बाद बुखार, ठंड लगना, पीठ और सीने में दर्द होता है। ये लक्षण तब हो सकते हैं जब लाल रक्त कोशिकाओं की थोड़ी मात्रा भी ट्रांसफ़्यूज़ की जाती है। सबसे गंभीर आधान प्रतिक्रियाएं रक्त टाइपिंग में त्रुटियों के कारण होती हैं। इन त्रुटियों से बचने के लिए, शीशियों को सावधानीपूर्वक लेबल करना आवश्यक है रक्तदान कियाऔर दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त समूह का निर्धारण करें। गंभीर मामलों में, तीव्र गुर्दे की विफलता, डीआईसी और सदमा विकसित होता है। रोग का निदान प्राप्तकर्ता के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन ए और बी के एंटीबॉडी के टिटर और ट्रांसफ्यूज्ड एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की मात्रा पर निर्भर करता है।

इलाज

एक।यदि आधान प्रतिक्रिया के लक्षण दिखाई देते हैं, तो एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का आधान तुरंत रोक दिया जाता है।

बी।माइक्रोस्कोपी और कल्चर के लिए प्राप्तकर्ता के एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान और रक्त के नमूने लें।

वीभरी हुई लाल रक्त कोशिकाओं वाली शीशी को फेंका नहीं जाता है। सीधे Coombs परीक्षण, AB0 और Rh सिस्टम के एंटीजन के पुनर्निर्धारण और व्यक्तिगत अनुकूलता के लिए इसे प्राप्तकर्ता के रक्त के नमूने के साथ रक्त आधान केंद्र में भेजा जाता है।

जी।रक्त का जैव रासायनिक अध्ययन करें।

डी।सक्रिय आसव चिकित्सा शुरू करें। रक्त के प्रकार का निर्धारण करने और व्यक्तिगत संगतता के लिए एक परीक्षण आयोजित करने के बाद, रोगी को एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान की एक और खुराक दी जाती है।

इ।तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस में, डायरिया को पहले बनाए रखा जाना चाहिए। हीमोग्लोबिन के उत्सर्जन में तेजी लाने के लिए, मूत्र को क्षारीय किया जाता है, गुर्दे के रक्त प्रवाह को बनाए रखने के लिए और केशिकागुच्छीय निस्पंदनमैनिटोल दर्ज करें।

और।यदि ट्रांसफ़्यूज़ किए गए आरबीसी के जीवाणु संदूषण का संदेह है, तो रोगाणुरोधी चिकित्सा तुरंत शुरू की जाती है।

एच।पित्ती के साथ, डिफेनहाइड्रामाइन अंतःशिरा या इंट्रामस्क्युलर रूप से निर्धारित किया जाता है। ब्रोंकोस्पस्म, लैरींगोस्पस्म या धमनी हाइपोटेंशन के साथ, वही उपचार एनाफिलेक्टिक प्रतिक्रियाओं के साथ किया जाता है (अध्याय 10, पैरा VI और अध्याय 11, पैरा वी देखें)।

बी हल्के आधान प्रतिक्रियाओं।ये प्रतिक्रियाएं कमजोर एरिथ्रोसाइट एंटीजन के एंटीबॉडी के कारण होती हैं जो AB0 प्रणाली से संबंधित नहीं हैं। क्योंकि वे आम तौर पर आईजीजी के कारण होते हैं, एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलाइसिस आम है। यह एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान के आधान के 3-10 दिन बाद विकसित होता है। थकान, हल्का श्वास कष्ट, रक्ताल्पता, माइक्रोस्फेरोसाइटोसिस, का बढ़ा हुआ स्तर अप्रत्यक्ष बिलीरुबिनऔर सीरम हैप्टोग्लोबिन के स्तर में कमी आई।

1. निदान।चूंकि लाल रक्त कोशिकाओं के आधान के कई दिनों बाद हल्के आधान प्रतिक्रियाएं विकसित होती हैं, इसलिए दाता के लाल रक्त कोशिका प्रतिजनों को निर्धारित करना असंभव है। रोगी के सीरम में एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी का पता लगाने के लिए एक अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण किया जाता है।

2. उपचारआमतौर पर आवश्यकता नहीं होती है। भविष्य में, आधान के लिए, एक एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का उपयोग किया जाता है जिसमें प्रतिजन नहीं होते हैं जो आधान प्रतिक्रिया का कारण बनते हैं।

डी। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक्स्ट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है,प्राथमिक (55%) और माध्यमिक हो सकता है: हेमोबलास्टोस (20%) के साथ, दवाओं का उपयोग (20%), कोलेजनोज और वायरल संक्रमण (5%)। हेमोलिटिक एनीमिया का यह रूप बहुत गंभीर हो सकता है। प्राथमिक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की मृत्यु दर 4% से अधिक नहीं है। माध्यमिक ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया के लिए पूर्वानुमान अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करता है।

1. क्लिनिकल तस्वीर।एनीमिया अक्सर अनजान विकसित होता है। गंभीर मामलों में, बुखार, ठंड लगना, मतली, उल्टी, पेट, पीठ और छाती में दर्द देखा जाता है। कमजोरी और उनींदापन संभव है। कभी-कभी हृदय गति रुक ​​जाती है। पीलिया तीव्र भारी हेमोलिसिस की शुरुआत के 24 घंटे बाद प्रकट होता है। शारीरिक परीक्षा से स्प्लेनोमेगाली का पता चल सकता है।

निदान

एक। सामान्य विश्लेषणखून।नॉर्मोक्रोमिक, नॉर्मोसाइटिक एनीमिया, पॉलीक्रोमेशिया, न्यूक्लियेटेड एरिथ्रोसाइट अग्रदूत, रेटिकुलोसाइट्स, स्फेरोसाइट्स और कभी-कभी खंडित एरिथ्रोसाइट्स की संख्या में वृद्धि की विशेषता है।

बी।मूत्र के अध्ययन में यूरोबिलिनोजेन और हीमोग्लोबिन का निर्धारण किया जाता है।

वीनिदान सीधे Coombs परीक्षण के परिणामों पर आधारित है। 2-4% रोगियों में नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण नकारात्मक है। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया वाले 60% रोगियों में अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण सकारात्मक है। Coombs परीक्षण के दौरान hemagglutination की गंभीरता और रक्त अपघटन की गंभीरता के बीच कोई संबंध नहीं है। एरिथ्रोसाइट्स को केवल इम्युनोग्लोबुलिन (20-40% मामलों में), इम्युनोग्लोबुलिन और पूरक घटकों (30-50% मामलों में) और केवल पूरक घटकों (30-50% मामलों में) के साथ कवर किया जा सकता है। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय किए गए अणुओं के प्रकार का निर्धारण कभी-कभी निदान को स्पष्ट करना संभव बनाता है। इस प्रकार, यदि एरिथ्रोसाइट्स केवल आईजीजी के साथ लेपित हैं तो एसएलई का निदान संभव नहीं है।

जी।एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर तय एंटीबॉडी के वर्ग को निर्धारित करना महत्वपूर्ण है। यदि केवल आईजीजी का पता लगाया जाता है, तो वे आरएच प्रणाली के प्रतिजनों के विरुद्ध सबसे अधिक निर्देशित होते हैं। अगर एंटीबॉडी का पता चला है विभिन्न वर्ग, तो रोगी को संभवतः कई एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति संवेदनशील बनाया जाता है, जिससे दाता का चयन करना बहुत मुश्किल हो जाता है।

3. उपचार(तालिका 16.2 देखें)। द्वितीयक ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में, अंतर्निहित बीमारी का पहले इलाज किया जाता है। बच्चों में, रोग का यह रूप आमतौर पर एक वायरल संक्रमण के कारण होता है और जल्दी से ठीक हो जाता है। अन्य मामलों में, एनीमिया लहरों में आगे बढ़ता है। उत्तेजना के दौरान, हीमोग्लोबिन के स्तर में उल्लेखनीय कमी संभव है और अक्सर आपातकालीन देखभाल की आवश्यकता होती है।

एक। पसंद की दवा प्रेडनिसोन है।, विभाजित खुराकों में मौखिक रूप से 1-2 मिलीग्राम/किग्रा/दिन। 70% रोगियों में, 3 सप्ताह तक दवा का उपयोग करने के बाद छूट मिलती है। गंभीर मामलों में, 3-5 दिनों के लिए मौखिक रूप से 4-6 मिलीग्राम / किग्रा / दिन की खुराक पर प्रेडनिसोन निर्धारित किया जाता है। स्थिति में सुधार होने के बाद, दवा की खुराक धीरे-धीरे, 6-8 सप्ताह से अधिक, एक रखरखाव खुराक तक कम हो जाती है। प्रेडनिसोन की रखरखाव खुराक औसतन हर दूसरे दिन 10-20 मिलीग्राम मौखिक रूप से।

बी।यदि कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी हैं या प्रेडनिसोन की उच्च खुराक (20-40 मिलीग्राम / दिन से अधिक मौखिक रूप से) छूट को बनाए रखने के लिए आवश्यक हैं, तो स्प्लेनेक्टोमी का संकेत दिया जाता है। स्प्लेनेक्टोमी की प्रभावशीलता इस बात पर निर्भर नहीं करती है कि स्वप्रतिपिंडों को किस एरिथ्रोसाइट एंटीजन को निर्देशित किया जाता है। 70% रोगियों में स्प्लेनेक्टोमी के सकारात्मक परिणाम देखे गए हैं जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड अप्रभावी थे। सर्जरी के बाद, प्रेडनिसोन की खुराक को मौखिक रूप से 5-10 मिलीग्राम / दिन तक कम किया जा सकता है या रद्द भी किया जा सकता है।

वीयदि स्प्लेनेक्टोमी में सुधार नहीं होता है, तो इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स दिए जाते हैं: साइक्लोफॉस्फेमाईड, 2-3 मिलीग्राम/किग्रा/दिन मौखिक रूप से, या एज़ैथियोप्रिन, 2.0-2.5 मिलीग्राम/किलो/दिन, मौखिक रूप से। इन दवाओं को कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स के साथ जोड़ा जा सकता है। साइक्लोफॉस्फेमाइड के उपचार के दौरान, रक्त में ल्यूकोसाइट्स की संख्या नियमित रूप से निर्धारित की जाती है।

जी।आरबीसी आधान केवल तीव्र रक्तापघटन में किया जाता है, गंभीर रक्ताल्पता के साथ। चूंकि ट्रांसफ़्यूज़ किए गए आरबीसी तेजी से नष्ट हो जाते हैं, कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को आरबीसी ट्रांसफ्यूजन के साथ सहवर्ती रूप से प्रशासित किया जाता है। ऑटोइम्यून हेमोलिसिस वाले रोगी के लिए एरिथ्रोसाइट द्रव्यमान का चयन करना मुश्किल हो सकता है, खासकर अगर उसे पहले से ही कई बार रक्त संक्रमण हो चुका हो, क्योंकि ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के साथ, ऑटोएंटिबॉडी के साथ, एलोएंटीबॉडी भी उत्पन्न होते हैं। स्वप्रतिपिंडों की उपस्थिति में, उन प्रतिजनों को निर्धारित करना अक्सर असंभव होता है जिनके विरुद्ध एलोएंटीबॉडी निर्देशित होते हैं।

ई. फोलिक एसिड. क्रोनिक हेमोलिसिस में, अक्सर फोलिक एसिड की कमी होती है, जो एरिथ्रोपोइज़िस में महत्वपूर्ण भूमिका निभाती है। फोलिक एसिड मौखिक रूप से 1 मिलीग्राम / दिन की खुराक पर निर्धारित किया जाता है। यदि हेमोलिसिस बंद हो गया है, तो यह खुराक शरीर में फोलिक एसिड की कमी को पूरा करने के लिए पर्याप्त है।

ई. दानाज़ोल 70% रोगियों में सुधार का कारण बनता है जिनमें कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स अप्रभावी थे। कार्रवाई का तंत्र अज्ञात है। औसत खुराक 200 मिलीग्राम मौखिक रूप से दिन में 3 बार है। उपचार शुरू होने के 2-24 महीने बाद सुधार होता है।

और।ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया एक्सट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के कारण होता है, जो समय-समय पर होता है। उनके दौरान, निम्नलिखित उपचार किया जाता है।

1) खुराक बढ़ाएँ या कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स को फिर से शुरू करें। यह आमतौर पर हेमोलिसिस को रोकता है।

2) लाल रक्त कोशिका का आधान केवल गंभीर रक्ताल्पता में किया जाता है।

3) अंतःशिरा प्रशासन के लिए सामान्य इम्युनोग्लोबुलिन असाइन करें, 400-500 मिलीग्राम / किग्रा / दिन 4-5 दिनों के लिए। उच्च खुराक की प्रभावशीलता सामान्य इम्युनोग्लोबुलिनहेमोलिटिक एनीमिया में, संभवतः एरिथ्रोसाइट फागोसाइटोसिस को रोकने की क्षमता के आधार पर। इसके अलावा, दवा की संरचना में एंटी-इडियोटाइपिक एंटीबॉडी शामिल हो सकते हैं जो एंटीबॉडी को एरिथ्रोसाइट एंटीजन में ब्लॉक करते हैं।

4) प्लास्मफेरेसिस करें। ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया में इसकी प्रभावशीलता को प्लाज्मा से स्वप्रतिपिंडों को हटाने के द्वारा समझाया गया है। हालांकि, यह संभव है कि प्लास्मफेरेसिस का इम्यूनोमॉड्यूलेटरी प्रभाव हो। प्रक्रियाएं हर दूसरे दिन की जाती हैं। हटाए गए प्लाज्मा (60-80 मिली / किग्रा) को 5% एल्ब्यूमिन घोल से बदल दिया जाता है। इस उपचार आहार के साथ, एक्स्ट्रावास्कुलर आईजीजी को धीरे-धीरे प्लाज्मा में छोड़ा जाता है और हटा दिया जाता है। प्लास्मफेरेसिस के बजाय, कभी-कभी प्रोटीन ए (स्टेफिलोकोकल सेल वॉल का एक घटक) का उपयोग करके प्लाज्मा इम्यूनोसॉर्प्शन का उपयोग किया जाता है, जो चुनिंदा रूप से आईजीजी को हटा देता है। इम्युनोसॉरशन की जटिलताओं में, एनाफिलेक्टिक और एनाफिलेक्टॉइड प्रतिक्रियाओं पर ध्यान दिया जाना चाहिए। उत्तरार्द्ध आमतौर पर एसीएचई अवरोधक लेने वाले रोगियों में होता है।

वी.वी. डोलगोव, एस.ए. लुगोवस्काया,
वी.टी. मोरोज़ोवा, एम.ई.पोचर
रूसी चिकित्सा अकादमी
स्नातकोत्तर शिक्षा

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया(IHA) आइसोइम्यून या ऑटोइम्यून (AIHA) जेनेसिस एक नैदानिक ​​​​सिंड्रोम है, जो असम्बद्ध हेमोलिसिस द्वारा प्रकट होता है, जो परिवर्तित और अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन के खिलाफ निर्देशित प्रतिरक्षा प्रतिक्रियाओं के विचलन के परिणामस्वरूप विकसित होता है।

IHA के साथ, शरीर में विदेशी एंटीजन दिखाई देते हैं, जिसके लिए प्रतिरक्षात्मक ऊतक की सामान्य कोशिकाओं द्वारा एंटीबॉडी का उत्पादन किया जाता है। एआईएचए में, इम्यूनोलॉजिकल सिस्टम की कोशिकाएं एंटीबॉडी को अपने स्वयं के अपरिवर्तित एरिथ्रोसाइट एंटीजन में संश्लेषित करती हैं। टीकाकरण का कारण पिछले संक्रमण (वायरल, बैक्टीरियल), ड्रग्स, हाइपोथर्मिया, टीकाकरण और अन्य कारक हो सकते हैं जो रक्त कोशिकाओं के प्रति एंटीबॉडी का निर्माण करते हैं। दो रोगों की उपस्थिति में, IHA को रोगसूचक या द्वितीयक माना जाता है।

इम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अन्य बीमारियों से पहले हो सकता है, हालांकि, इसकी उपस्थिति एक सामान्यीकृत, एकाधिक प्रतिरक्षा संबंधी विकार का संकेत देती है। कोशिकाओं की सतह पर या सेलुलर संरचनाओं के साथ स्थित एंटीजन के साथ एक प्रतिरक्षा संघर्ष होता है, जिसके परिणामस्वरूप लाल रक्त कोशिकाएं नष्ट हो जाती हैं - हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है। रोग का कोर्स, क्लिनिकल तस्वीर, हेमेटोलॉजिकल और प्रयोगशाला पैरामीटर एंटीबॉडी के प्रकार और उनकी कार्यात्मक विशेषताओं को निर्धारित करते हैं।

अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया तब होता है जब एग्लूटीनिन रक्त सीरम में दिखाई देते हैं, जो सीरोलॉजिकल गुणों के अनुसार अपूर्ण और पूर्ण ठंड और गर्म एंटीबॉडी का प्रतिनिधित्व करते हैं। उनकी विशिष्ट विशेषता इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस है और वर्णक चयापचय में परिवर्तन है। रक्त में हेमोलिसिन की उपस्थिति के कारण हेमोलिटिक एनीमिया, लाल रक्त कोशिकाओं के विनाश का कारण बनता है खूनपूरक के साथ अनिवार्य बातचीत के साथ। उन्हें इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस की उपस्थिति की विशेषता है, जिसके संकेतक हीमोग्लोबिनमिया, हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसिडरिनुरिया हैं।

एरिथ्रोसाइट लसीका का स्थानीयकरण एंटीबॉडी के सीरोलॉजिकल गुणों, उनकी कक्षा, कोशिका झिल्ली पर एकाग्रता, एंटीबॉडी के इष्टतम तापमान और अन्य कारकों पर निर्भर करता है। तो, ठंडे एंटीबॉडी, जो आईजीएम से संबंधित हैं, कम तापमान (शरीर के तापमान से नीचे) पर लाल रक्त कोशिकाओं के साथ प्रतिक्रिया करते हैं। पूरक कारक आमतौर पर इस प्रतिक्रिया में शामिल होते हैं, इसलिए इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस प्रबल होता है, और प्लीहा में एरिथ्रोसाइट अनुक्रम सीमित होता है। आईजीजी से संबंधित गर्म एंटीबॉडी पूरक की भागीदारी के बिना शरीर के तापमान पर प्रतिक्रिया उत्पन्न करते हैं। प्लीहा में एरिथ्रोसाइट्स का अनुक्रम कोशिका विनाश का प्रमुख तंत्र है।

1. आधान के बाद एनीमिया

   हेमोलिटिक एनीमिया का कारण बनने वाला सबसे आम अतिरिक्त-एरिथ्रोसाइट कारक एरिथ्रोसाइट एंटीजन के प्रति एंटीबॉडी है। रक्त में एंटीबॉडी तब उत्पन्न होती हैं जब शरीर में विदेशी एंटीजन पेश किए जाते हैं। रक्त आधान के परिणामस्वरूप विकसित होने वाले एनीमिया का आधार, एक नियम के रूप में, एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस है। रक्त आधान की जटिलताओं का कारण बनने वाले कई कारण रक्त आधान के नियमों का पालन न करने के कारण होते हैं। रक्ताधान सहित पोस्ट-ट्रांसफ्यूजन प्रतिक्रियाओं के विकास में योगदान देने वाले विभिन्न कारकों के कम से कम छह समूह हैं।

   रक्त आधान में जटिलताओं के कारण

   • एबीओ, रीसस और अन्य प्रणालियों के एरिथ्रोसाइट्स के एंटीजन के अनुसार दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति।
   • ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त की खराब गुणवत्ता (जीवाणु संदूषण, ज़्यादा गरम करना, हाइपोथर्मिया, एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस, लंबे समय तक भंडारण के कारण प्रोटीन विकृतीकरण, विकार तापमान शासनभंडारण, आदि)।
   • आधान तकनीक में त्रुटियां (एयर एम्बोलिज्म, थ्रोम्बोएम्बोलिज्म, संचार अधिभार, हृदय विफलता, आदि)।
   • बड़े पैमाने पर आधान खुराक (बीसीसी मात्रा का 40-50%)। इस मामले में, ट्रांसफ़्यूज़ किए गए एरिथ्रोसाइट्स का 50% अंगों में अनुक्रमित होता है, जो बिगड़ा हुआ रक्त रियोलॉजी (समरूप रक्त सिंड्रोम) की ओर जाता है।
   • रक्त आधान के लिए सख्त contraindications को ध्यान में नहीं रखा जाता है।
   • आधानित रक्त के साथ संक्रामक रोगों के प्रेरक एजेंट का स्थानांतरण।

   प्रत्येक व्यक्ति का रक्त ABO प्रणाली के 4 रक्त समूहों में से किसी एक से संबंधित होता है, जो एरिथ्रोसाइट्स पर एंटीजन ए और बी की उपस्थिति और रक्त प्लाज्मा में संबंधित एंटीबॉडी - एग्लूटीनिन (एंटी-ए और एंटी-बी) की उपस्थिति पर निर्भर करता है।

   तालिका में। 8 ABO प्रणाली के मुख्य रक्त समूहों की विशेषताओं को दर्शाता है [दिखाना] .

   तालिका 8. एबीओ प्रणाली के रक्त समूहों के लक्षण
   एबीओ ब्लड ग्रुप	लाल रक्त कोशिकाओं				सीरम
   	एंटीजन की उपस्थिति	एंटीबॉडी के साथ प्रतिक्रिया			एंटीबॉडी की उपस्थिति	एरिथ्रोसाइट एंटीजन के साथ प्रतिक्रिया
   		एंटी-ए (α)	एंटी-बी (β)	एंटी-ए एंटी-बी		एक प्रतिजन	बी एंटीजन
   Оαβ (मैं)	नहीं	-	-	-	एंटी-ए और एंटी-बी	+	+
   ए बी (द्वितीय)	ए	+	-	+	एंटी- B	-	+
   बीए (तृतीय)	में	-	+	+	एंटी- A	+	-
   एबीओ (चतुर्थ)	ए और बी	+	+	+	नहीं	-	-

   एरिथ्रोसाइट्स के संदर्भ में दाता और प्राप्तकर्ता के रक्त की असंगति से बचने के लिए, उनके समूह और आरएच संबद्धता को ध्यान में रखा जाना चाहिए। आरएच कारक के साथ संगत एक-समूह रक्त के रक्त आधान को वरीयता दी जाती है। आपातकालीन मामलों में, किसी भी रक्त प्रकार के प्राप्तकर्ता को लाल रक्त कोशिकाओं O (I) को स्थानांतरित करना संभव है।

   आधान के बाद की जटिलताओं का सबसे आम कारण आधान है असंगत रक्त, जिसका परिणाम एक आईजीएम एंटीबॉडी प्रतिक्रिया (एबीओ असंगतता) या आईजीजी (रीसस कारक असंगति) का विकास होता है जिसमें एंटीजन एम्बेडेड होते हैं कोशिका झिल्लीप्राप्तकर्ता के एरिथ्रोसाइट्स, पूरक और बाद के हेमोलिसिस के लिए बाध्यकारी।

   क्लिनिकल तस्वीर में आधान के बाद की जटिलताओं की दो अवधियाँ हैं - हेमोट्रांसफ्यूजन शॉक और तीव्र गुर्दे की विफलता (एआरएफ)। हेमोट्रांसफ्यूजन शॉक अगले कुछ मिनटों या घंटों में विकसित होता है। प्रतिक्रिया निचले हिस्से, उरोस्थि, नसों के साथ दर्द की उपस्थिति से शुरू होती है। चिंता, ठंड लगना, सांस की तकलीफ, हाइपरमिया है त्वचा. गंभीर मामलों में, झटका विकसित होता है। तीव्र हेमोलिसिस असंगत रक्त आधान का एक अनिवार्य संकेत है। हेमोलिसिस की प्रकृति एंटीबॉडी के प्रकार से निर्धारित होती है: एग्लूटीनिन की उपस्थिति में, इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस मुख्य रूप से होता है, हेमोलिसिन इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस का कारण बनता है। समूह असंगति के साथ, इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस दाता के प्रतिरक्षा या ऑटोइम्यून एंटी-ए या एंटी-बी एंटीबॉडी के एक उच्च टिटर की उपस्थिति से निर्धारित होता है जिसका रक्त प्राप्तकर्ता में स्थानांतरित किया जाता है। असंगत रक्त आधान के तुरंत बाद हेमोलिसिस के पहले लक्षणों का पता लगाया जाता है। क्लिनिकल और हेमेटोलॉजिकल लक्षणों की गंभीरता ट्रांसफ़्यूज़ किए गए रक्त की खुराक पर निर्भर करती है।

   अस्थि मज्जा हेमटोपोइजिस एरिथ्रोपोइज़िस के प्रमुख सक्रियण के साथ गंभीर हाइपरप्लासिया की विशेषता। अस्थि मज्जा में तीव्र गुर्दे की विफलता में, हाइपोरजेनेरेटिव प्रकार के एरिथ्रोपोएसिस के निषेध का पता लगाया जाता है।

   खून . एरिथ्रोसाइट्स के बढ़ते टूटने के परिणामस्वरूप होने वाले एनीमिया में एक हाइपरजेनरेटिव चरित्र होता है, जिसे रक्त में रेटिकुलोसाइट्स में वृद्धि, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एरिथ्रोकार्योसाइट्स की उपस्थिति से आंका जा सकता है। हेमोलिसिस के अन्य हेमटोलॉजिकल संकेत (एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक प्रतिरोध में परिवर्तन, उनकी मात्रा, व्यास, रंग सूचकांक) परिवर्तनशील और असामान्य हैं। ल्यूकोपोइजिस में परिवर्तन भी असंगत हैं, अधिक बार शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस होता है ल्यूकोसाइट सूत्रमायलोसाइट्स तक बाईं ओर।

   रक्त सीरम में, असंयुग्मित बिलीरुबिन की सांद्रता बढ़ जाती है। असंगत रक्त के आधान के बाद केवल पहले घंटों में हीमोग्लोबिनमिया का पता लगाया जा सकता है, क्योंकि मुक्त हीमोग्लोबिन आरईएस कोशिकाओं द्वारा तेजी से अवशोषित होता है और गुर्दे (हीमोग्लोबिन्यूरिया) द्वारा उत्सर्जित होता है। मुक्त हीमोग्लोबिन (हीमोग्लोबिन्यूरिया) और हीमोसाइडरिन (हेमोसाइडरिनुरिया) की उपस्थिति के कारण मूत्र की मात्रा कम हो जाती है, यह भूरा हो जाता है।

   एनीमिया तीव्र गुर्दे की विफलता का एक निरंतर लक्षण है। इसे मैक्रोसाइटिक, नॉर्मोक्रोमिक, हाइपोरजेनेरेटिव के रूप में जाना जाता है। रक्त आधान की जटिलता के पहले दिनों से ही एनीमिया का पता चल जाता है और इसे तब तक नहीं रोका जाता जब तक कि गुर्दा का कार्य सामान्य नहीं हो जाता।

2. नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी (भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस)

   नवजात शिशु का हेमोलिटिक एनीमिया अक्सर माता-पिता की आरएच (आरएच) असंगति से जुड़ा होता है: गर्भावस्था के दौरान एक आरएच-नकारात्मक महिला में, एक आरएच-पॉजिटिव भ्रूण, जो पिता से आरएच-पॉजिटिव कारक विरासत में मिला है, एंटी-आरएच एंटीबॉडी बनाता है। . मां के शरीर में उत्पन्न होने वाली एंटीबॉडी भ्रूण के रक्त में प्रवेश करती हैं, कोशिकाओं की सतह पर बसती हैं और भ्रूण के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के बाद के हेमोलिसिस के बाद उनकी समूहन का कारण बनती हैं। नतीजतन, जीवन के पहले घंटों में एक नवजात शिशु एरिथ्रोब्लास्टोसिस, पीलिया के साथ हेमोलिटिक एनीमिया विकसित करता है। भ्रूण के शरीर में एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के लिए अस्थि मज्जा की सक्रिय प्रतिक्रिया से भ्रूण एरिथ्रोब्लास्टोसिस का विकास समझाया गया है।

   आरएच-नकारात्मक महिला के रक्त में एंटी-आरएच एंटीबॉडी कई सालों तक बने रह सकते हैं। भ्रूण एरिथ्रोसाइट्स में आरएच कारक का भेदभाव 3-4 महीने से शुरू होता है। अंतर्गर्भाशयी जीवन, और 4-5 महीनों से मां के शरीर में आरएच-एंटीबॉडी का निर्माण। गर्भावस्था। इसलिए, गर्भावस्था की प्रारंभिक समाप्ति के साथ, एक महिला का टीकाकरण नहीं होता है। मां के शरीर में एंटी-आरएच एंटीबॉडी का टिटर मुख्य रूप से गर्भावस्था के अंत में जमा होता है, और प्रसव के दौरान, एंटीबॉडी भ्रूण के एरिथ्रोसाइट्स पर बस जाते हैं, जिससे उनका हेमोलिसिस होता है। एंटीबॉडी टिटर प्रत्येक बाद की गर्भावस्था के साथ बढ़ता है, इसलिए प्रत्येक गर्भावस्था के साथ आरएच संघर्ष की संभावना बढ़ जाती है।

   नवजात शिशु की हेमोलिटिक बीमारी एबीओ समूह प्रणाली के अनुसार मां और भ्रूण के रक्त की असंगति पर भी निर्भर हो सकती है, जब मां के एंटी-ए या एंटी-बी एग्लूटीनिन भ्रूण के रक्त में प्लेसेंटा से गुजरते हैं। आमतौर पर, पहली गर्भावस्था के दौरान मां और भ्रूण के रक्त की एबीओ प्रणाली में समूह असंगति देखी जाती है। हेमोलिटिक बीमारी में, इंट्रासेल्युलर हेमोलाइसिस होता है।

   क्लिनिक और प्रयोगशाला संकेतक . नवजात शिशुओं में गंभीर पीलिया, एक बढ़े हुए प्लीहा और यकृत, त्वचा के रक्तस्राव, एरिथ्रोबलास्ट्स की एक महत्वपूर्ण संख्या के साथ एनीमिया, 100-150 हजार प्रति 1 μl और उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस तक पहुंच जाता है। मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस, असंयुग्मित हाइपरबिलिरुबिनमिया, मल में स्टर्कोबिलिन के स्तर में वृद्धि और मूत्र में यूरोबिलिन।

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया मुख्य रूप से 40 साल की उम्र के बाद और 10 साल से कम उम्र के बच्चों में शरीर के संवेदीकरण और रक्त में एंटीबॉडी की उपस्थिति के परिणामस्वरूप होता है जिसमें आरईएस या संवहनी बिस्तर में रक्त कोशिकाओं को नष्ट करने की क्षमता होती है। हेमोलिसिस के रोगजनन में कारकों का एक जटिल भूमिका निभाता है: एंटी-एरिथ्रोसाइट एंटीबॉडी का वर्ग, उपवर्ग और टिटर, उनकी कार्रवाई का तापमान इष्टतम, एरिथ्रोसाइट झिल्ली की एंटीजेनिक विशेषताएं और कुछ एंटीजन के लिए इम्युनोग्लोबुलिन का अभिविन्यास, पूरक सिस्टम और सिस्टम की कोशिकाओं की गतिविधि मोनोन्यूक्लियर फागोसाइट्स. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया का निदान Coombs परीक्षण का उपयोग करके एरिथ्रोसाइट्स पर तय किए गए ऑटोएंटिबॉडी की उपस्थिति से किया जाता है, जिसमें एंटीग्लोबुलिन एंटीबॉडी एरिथ्रोसाइट इम्युनोग्लोबुलिन (प्रत्यक्ष Coombs प्रतिक्रिया) के साथ परस्पर क्रिया करते हैं और एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन का कारण बनते हैं। सीरम को दाता की लाल रक्त कोशिकाओं के साथ मिलाकर अप्रत्यक्ष Coombs परीक्षण द्वारा रक्त सीरम में परिसंचारी एंटीबॉडी का पता लगाना संभव है। एक नियम के रूप में, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स प्रतिक्रिया की गंभीरता एरिथ्रोसाइट्स पर तय आईजीजी की मात्रा के साथ निकटता से संबंधित है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए से इंकार नहीं करता है। यह गहन हेमोलिसिस, बड़े पैमाने पर हार्मोनल थेरेपी, कम एंटीबॉडी टिटर के साथ हो सकता है।

1. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया अपूर्ण गर्मी एग्लूटीनिन के कारण

   यह सबसे सामान्य रूप है ऑटोइम्यून एनीमिया. रोग इडियोपैथिक हो सकता है, अर्थात बिना स्पष्ट कारणसाथ ही रोगसूचक। रोगसूचक या द्वितीयक AIHA लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों और अन्य घातक ट्यूमर, रोगों की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है संयोजी ऊतक, संक्रमण, स्व - प्रतिरक्षित रोग(थायरायडाइटिस, अल्सरेटिव कोलाइटिस, टाइप I डायबिटीज मेलिटस, सारकॉइडोसिस, आदि)। उपचार के दौरान थर्मल एग्लूटीनिन दिखाई दे सकते हैं बड़ी खुराकपेनिसिलिन या सेफलोस्पोरिन, जबकि वे एरिथ्रोसाइट झिल्ली एंटीजन के साथ एंटीबायोटिक कॉम्प्लेक्स के खिलाफ निर्देशित होते हैं। एंटीबायोटिक रद्द करने से एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस की समाप्ति होती है।

   अधूरा थर्मल समूह IgG, IgA वर्ग से संबंधित है। ज्यादातर मामलों में, एंटीबॉडी को आरएच सिस्टम के एंटीजन के लिए निर्देशित किया जाता है। रोग का कोर्स तीव्र, पुराना और सबस्यूट हो सकता है। हेमोलिसिस आमतौर पर धीरे-धीरे विकसित होता है, शायद ही कभी तीव्रता से। में तीव्र शुरुआत अधिक आम है बचपनऔर हमेशा साथ में संक्रामक प्रक्रिया. लाल रक्त कोशिकाओं का विनाश तिल्ली (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) में होता है। इसलिए, क्लिनिक में, एनीमिया (पैलोर, पैल्पिटेशन, चक्कर आना) और इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस (अलग-अलग तीव्रता का पीलिया, स्प्लेनोमेगाली) के लक्षण दिखाई देते हैं।

   अस्थि मज्जा में एरिथ्रोइड जर्म के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है, परमाणु क्रोमैटिन की मेगालोब्लास्टोइड संरचना वाली कोशिकाएं पाई जाती हैं। एनीमिया में नॉर्मो- या हाइपरक्रोमिक चरित्र होता है और यह आमतौर पर मध्यम, शायद ही कभी उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस के साथ होता है। हीमोग्लोबिन एकाग्रता में कमी डिग्री पर निर्भर करती है हेमोलिटिक संकटऔर 50 g/l तक पहुँच जाता है। रक्त स्मीयर एनिसोसाइटोसिस दिखाते हैं, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, माइक्रोसाइट्स, माइक्रोस्फेरोसाइट्स, मैक्रोसाइट्स, एरिथ्रोकार्योसाइट्स मौजूद हो सकते हैं। स्वत: सेल गिनती के साथ, एक उच्च एनिसोसाइटोसिस दर (आरडीडब्ल्यू) और एक एरिथ्रोसाइट (एमसीएच) में एक औसत हीमोग्लोबिन सामग्री नोट की जाती है (चित्र 49)।

   ल्यूकोसाइट्स की संख्या अस्थि मज्जा की गतिविधि और अंतर्निहित बीमारी पर निर्भर करती है जो हेमोलिसिस को कम करती है: यह सामान्य हो सकता है, तीव्र रूप में - बाईं ओर शिफ्ट के साथ ल्यूकोसाइटोसिस, कभी-कभी ल्यूकोपेनिया।

   निर्णयक नैदानिक ​​संकेतइस प्रकार का AIHA एक सकारात्मक प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण है। कई शोधकर्ताओं के अनुसार, प्रत्यक्ष कॉम्ब्स परीक्षण की गंभीरता और हेमोलिसिस की तीव्रता के बीच कोई समानता नहीं है। एक नकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण एआईएचए के निदान को बाहर नहीं करता है। इसका न्यूनतम रिज़ॉल्यूशन 100-500 IgG अणु प्रति एरिथ्रोसाइट है जिसमें एंटीबॉडी की कम सांद्रता होती है, प्रतिक्रिया नकारात्मक होगी। इसके अलावा, प्रतिक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट्स की अपर्याप्त धुलाई इस तथ्य की ओर ले जाती है कि बिना धुले सीरम इम्युनोग्लोबुलिन एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर बने रहते हैं, जो एंटीग्लोबुलिन सीरम को बेअसर कर देते हैं। धोने की प्रक्रिया के दौरान एरिथ्रोसाइट की सतह से कम आत्मीयता एंटीबॉडी के नुकसान के कारण एक नकारात्मक परीक्षण हो सकता है।

   1976 में विकसित यूनिट-हेमग्लुटिनेशन टेस्ट ने Coombs प्रतिक्रिया की संवेदनशीलता को कई गुना बढ़ा दिया, हालांकि, इसकी जटिलता के कारण, इसका व्यापक रूप से उपयोग नहीं किया जाता है। क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिस. एंजाइम इम्यूनोएसे का उपयोग एक एरिथ्रोसाइट की सतह पर इम्युनोग्लोबुलिन की सामग्री को निर्धारित करने के साथ-साथ उनकी कक्षा और प्रकार का निर्धारण करना संभव बनाता है। इन अध्ययनों का महत्व इस तथ्य के कारण है कि विभिन्न वर्गों और प्रकार के इम्युनोग्लोबुलिन की विवो में अलग-अलग शारीरिक गतिविधि होती है। एक ही समय में प्रक्रिया में इम्युनोग्लोबुलिन के कई वर्गों की भागीदारी के साथ हेमोलिसिस की गंभीरता में वृद्धि दिखाई गई है। इसके अलावा, इम्युनोग्लोबुलिन का उपवर्ग मोटे तौर पर हेमोलिसिस की गंभीरता और एरिथ्रोसाइट्स के प्रमुख विनाश की साइट को निर्धारित करता है।

   वर्तमान में, Coombs परीक्षण के समान एक जेल परीक्षण (डायमेड, स्विटजरलैंड) का उपयोग किया जाता है, लेकिन यह अधिक संवेदनशील होता है। परीक्षण में एरिथ्रोसाइट्स को धोने की आवश्यकता नहीं होती है, जिसके साथ आईजी का हिस्सा खो जाता है, क्योंकि जेल एरिथ्रोसाइट्स और प्लाज्मा को अलग करता है।

2. ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया पूरी तरह से ठंडे एग्लूटीनिन (कोल्ड हेमग्लगुटिनिन रोग) के कारण होता है

   इडियोपैथिक रूपों का वर्णन किया गया है, लेकिन अक्सर प्रक्रिया माध्यमिक होती है। में युवा अवस्थाठंड hemagglutinin रोग (CHAD) आमतौर पर तीव्र mycoplasmal संक्रमण के पाठ्यक्रम को जटिल बनाता है और हल करता है क्योंकि बाद में राहत मिलती है। बुजुर्ग रोगियों में, शीत हेमोलिसिस क्रोनिक लिम्फोप्रोलिफेरेटिव रोगों के साथ होता है जो आईजीएम पैराप्रोटीन के स्राव के साथ होता है, जो हेमोलिटिक प्रक्रिया में एक प्रमुख भूमिका निभाता है। सबसे अधिक बार, सीजीएबी वाल्डेनस्ट्रॉम के मैक्रोग्लोबुलिनमिया और आईजीएम स्राव के साथ क्रोनिक लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया के साथ-साथ प्रणालीगत संयोजी ऊतक रोगों के साथ होता है। इस प्रकार के एनीमिया की विशेषता मुख्य रूप से इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस है।

   मैक्रोग्लोबुलिन, जिसमें ठंडे एग्लूटीनिन के गुण होते हैं, अपने उच्च आणविक भार के कारण हाइपरविस्कोसिटी सिंड्रोम का कारण बनता है। रोग Raynaud के सिंड्रोम द्वारा प्रकट होता है, एक्रोसीनोसिस, थ्रोम्बोफ्लिबिटिस, घनास्त्रता का विकास, ट्रॉफिक परिवर्तनएक्रोगैंग्रीन तक। आईजीएम कम तापमान पर काम करता है, मैक्रोग्लोबुलिन की कार्रवाई के लिए इष्टतम तापमान +4 डिग्री सेल्सियस है। इसलिए, शरीर के खुले हिस्सों के हाइपोथर्मिया के साथ, रोग का संपूर्ण लक्षण परिसर ठंड में खेला जाता है। में संक्रमण होने पर गर्म कमराहेमोलिसिस बंद हो जाता है।

   रक्त में नॉर्मोक्रोमिक एनीमिया (Hb> 75 g/l), रेटिकुलोसाइटोसिस, एरिथ्रोसाइट एग्लूटिनेशन नोट किए जाते हैं। एग्लूटिनेशन अक्सर एरिथ्रोसाइट्स की औसत मात्रा में वृद्धि और हेमेटोलॉजिकल एनालाइजर पर रक्त परीक्षणों में गलत हीमोग्लोबिन मूल्यों की ओर जाता है। सामान्य मूल्यों के भीतर ल्यूकोसाइट्स और प्लेटलेट्स की संख्या, त्वरित ईएसआर। रक्त सीरम में - अपराजित बिलीरुबिन में मामूली वृद्धि।

   ठंडे एग्लूटीनिन की उपस्थिति एरिथ्रोसाइट्स की संख्या, एरिथ्रोसाइट्स और ईएसआर के समूह संबद्धता को निर्धारित करना मुश्किल बनाती है। इसलिए, दृढ़ संकल्प या तो गर्म किया जाता है खारा, या थर्मोस्टेट में 37 डिग्री सेल्सियस के तापमान पर (रक्त को पहले गर्म पानी में डूबा हुआ टेस्ट ट्यूब में ले जाया जाता है)। ऐसे रोगियों के रक्त सीरम में, निदान उल्लेखनीय वृद्धिएरिथ्रोसाइट्स की सतह पर ठंड एंटीबॉडी का अनुमापांक - आईजीएम। पॉलीवलेंट एंटीग्लोबुलिन सीरम का उपयोग करते समय, कुछ मामलों में प्रत्यक्ष Coombs परीक्षण सकारात्मक होता है। एरिथ्रोसाइट्स की सतह पर एंटीजन Ii (पीपी) की प्रणाली के लिए पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन की विशिष्टता है।

3. थर्मल हेमोलिसिन के कारण ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया

   एआईएचए का यह प्रकार बहुत कम आम है। एनीमिया के इस रूप के रोगजनन में, मुख्य भूमिका थर्मल हेमोलिसिन द्वारा निभाई जाती है, जिसका इष्टतम 37 डिग्री सेल्सियस पर प्रकट होता है। रोग हो गया है जीर्ण पाठ्यक्रमऔर इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस के संकेतों की विशेषता है। प्रमुख नैदानिक ​​​​मानदंड हीमोग्लोबिनुरिया और हेमोसिडरोनूरिया है, जो मूत्र को दाग देता है, आमतौर पर काला (भूरा)। रंग की तीव्रता हेमोलिसिस की डिग्री पर निर्भर करती है। गंभीर हेमोलिसिस के साथ, थोड़ा स्प्लेनोमेगाली होता है और मामूली वृद्धिअसंयुग्मित बिलीरुबिन।

   अस्थि मज्जा में चिह्नित सक्रिय एरिथ्रोपोइज़िस। परिधीय रक्त में - शरीर द्वारा लोहे की क्रमिक हानि, रेटिकुलोसाइटोसिस के परिणामस्वरूप नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक प्रकार का एनीमिया। मायलोसाइट्स में बदलाव के साथ अक्सर ल्यूकोसाइट्स की संख्या बढ़ाई जा सकती है। कभी-कभी थ्रोम्बोसाइटोसिस विकसित होता है, जो परिधीय नसों के घनास्त्रता से जटिल होता है। एक सकारात्मक कॉम्ब्स परीक्षण हो सकता है।

4. द्विध्रुवीय हेमोलिसिन (डोनाथ-लैंडस्टीनर एनीमिया) के साथ पारॉक्सिस्मल कोल्ड हीमोग्लोबिनुरिया

   शरीर का हाइपोथर्मिया रोग के रोगजनन में एक भूमिका निभाता है, पिछले वायरल संक्रमण, विशेष रूप से इन्फ्लूएंजा, खसरा, कण्ठमाला, सिफलिस को पूरी तरह से बाहर नहीं किया जा सकता है। बाइफैसिक हेमोलिसिन IgO वर्ग के हैं। एरिथ्रोसाइट्स पर हेमोलिसिन का निर्धारण 0-15 डिग्री सेल्सियस (प्रथम चरण) के तापमान पर होता है, और इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस, जो 37 डिग्री सेल्सियस (दूसरे चरण) के तापमान पर पूरक की भागीदारी के साथ होता है। हेमोलिटिक प्रभाव तब होता है जब कोई व्यक्ति गर्म कमरे में जाता है।

   ठंड लगना, बुखार, पेट में दर्द, उल्टी, मतली, वासोमोटर विकार, हाइपोथर्मिया के कुछ घंटों बाद काले मूत्र की उपस्थिति से रोग प्रकट होता है। स्क्लेरा इक्टेरस, स्प्लेनोमेगाली प्रकट हो सकता है।

   अस्थि मज्जा में लाल रोगाणु के हाइपरप्लासिया का उल्लेख किया गया है। परिधीय रक्त में, संकट के बाहर हीमोग्लोबिन सामग्री सामान्य है। संकट के दौरान एनीमिया, रेटिकुलोसाइटोसिस, ल्यूकोपेनिया, शायद ही कभी थ्रोम्बोसाइटोपेनिया विकसित होता है। रक्त सीरम में मुक्त प्लाज्मा हीमोग्लोबिन के स्तर में वृद्धि होती है, हैप्टोग्लोबिन की एकाग्रता में कमी होती है। एक सकारात्मक हेमा परीक्षण पंजीकृत है (दाता सीरम के साथ अध्ययन किए गए एरिथ्रोसाइट्स का विश्लेषण, जहां पूरक प्रणाली के प्रोटीन हैं), एक प्रत्यक्ष सुक्रोज परीक्षण। मूत्र में - हीमोग्लोबिनुरिया, हेमोसिडरिनुरिया।

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• 2. पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी के तरीके। पैथोफिज़ियोलॉजी और क्लिनिकल मेडिसिन के विकास में प्रयोग का मूल्य।
• 3. बहिर्जात और अंतर्जात रोगजनक कारकों की अवधारणा। रोग की शुरुआत के तंत्र में पर्यावरण की भूमिका। रोगजनक पर्यावरणीय कारकों और उनकी विशेषताओं का वर्गीकरण।
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• 5. उच्च और निम्न तापमान, निम्न और उच्च बैरोमीटर के दबाव के रोगजनक प्रभावों का तंत्र।
• 6. रासायनिक रोगजनक कारक। उनकी हानिकारक कार्रवाई के तंत्र की सामान्य विशेषताएं।
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• 18. रोगजनन में प्रारंभिक कड़ी के रूप में क्षति। नुकसान का स्तर। क्षति के प्राथमिक और माध्यमिक तंत्र।
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• 98. इस्केमिक हृदय रोग, इसके रूप, अभिव्यक्तियाँ, जटिलताएँ और एनजाइना पेक्टोरिस और मायोकार्डियल इन्फ्रक्शन के परिणाम।
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• 112. पाचन तंत्र के रोगों का सामान्य एटियलजि। प्रयोग और क्लिनिक में पाचन तंत्र के अनुसंधान के तरीके।
• 113. भूख विकार: हाइपोरेक्सिया, एनोरेक्सिया, पैरोरेक्सिया, बुलिमिया, पॉलीफैगिया। लार का उल्लंघन, चबाना, निगलना, अन्नप्रणाली का कामकाज।
• 115. आंतों में पाचन का उल्लंघन। स्रावी कार्य, पार्श्विका पाचन और पोषक तत्वों के अवशोषण का विकार।
• 116. आंतों की गतिशीलता का उल्लंघन। दस्त, कब्ज, आंत्र रुकावट।
• 117. आंतों का स्वविषाक्तता, डिस्बिओसिस।
• 118. पेट और आंतों के कामकाज में ट्रॉफिक विकारों के तंत्र। पेप्टिक अल्सर और पेट और आंतों के रोगसूचक अल्सर।
• 119. यकृत रोगों का सामान्य एटियलजि और रोगजनन। प्रयोग और क्लिनिक में यकृत के कार्यों का अध्ययन करने के तरीके।
• 120. जिगर की विफलता। जिगर के चयापचय, बाधा और विषहरण समारोह का उल्लंघन। हेपेटिक कोमा।
• 121. पीलिया : वर्गीकरण, मुख्य अभिव्यक्तियाँ। पीलिया का एटियलजि और रोगजनन। पैरेन्काइमल, मैकेनिकल और हेमोलिटिक पीलिया में पित्त वर्णक के चयापचय का उल्लंघन।
• 122. पित्त पथरी रोग। पित्त पथरी के प्रकार, उनके गठन का तंत्र।
• 123. हेपेटाइटिस: एटियलजि, रोगजनन और मुख्य अभिव्यक्तियाँ।
• 2. विषाक्त हेपेटाइटिस:
• 3. विकिरण हेपेटाइटिस (विकिरण बीमारी का एक घटक)
• 124. सिरोसिस: एटियलजि, रोगजनन, विकास के परिणाम
• 125. पोर्टल उच्च रक्तचाप, इसके कारण और परिणाम।
• 126. तीव्र गुर्दे की विफलता का एटियलजि और रोगजनन।
• 127. पुरानी गुर्दे की विफलता का एटियलजि और रोगजनन। यूरेमिया, इसके तंत्र और अभिव्यक्तियाँ।
• 128. गुर्दे में मुख्य प्रक्रियाओं का उल्लंघन: निस्पंदन, उत्सर्जन, पुन: अवशोषण, स्राव और वृद्धि।
• 129. अतिसार का उल्लंघन: औरिया, पेशाब की कमी, बहुमूत्रता, विकास के तंत्र।
• 131. फैलाना ग्लोमेरुलोनेफ्राइटिस: एटियलजि और रोगजनन।
• 132. गुर्दे की कार्यात्मक स्थिति का आकलन करने के तरीके। एक्स्ट्राकोर्पोरियल और पेरिटोनियल हेमोडायलिसिस की अवधारणा।
• 133. पॉलीसिथेमिया: परिभाषा, विकास के तंत्र, अभिव्यक्तियाँ।
• 135. एक्यूट एंड क्रॉनिक पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया: एटियलजि, पैथोजेनेसिस। रोग के विकास के विभिन्न चरणों में रक्त चित्र।
• 136. आयरन की कमी से एनीमिया: एटियलजि, रोगजनन, रक्त चित्र।
• 137. बी -12 - कमी एनीमिया: एटियलजि, रोगजनन, रक्त चित्र।
• 138. हेमोलिटिक एनीमिया: वर्गीकरण, रोगजनन, रक्त चित्र।
• 139. ल्यूकोसाइटोसिस, उनका वर्गीकरण। फिजियोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस।
• 140. पैथोलॉजिकल ल्यूकोसाइटोसिस: तंत्र, रोगजनक महत्व।
• 141. न्यूट्रोफिलिक ल्यूकोसाइटोसिस। परमाणु बदलाव: इसके प्रकार और विशेषताएं।
• 142. लिम्फोसाइटोसिस: पूर्ण और सापेक्ष। मोनोसाइटोसिस, ईोसिनोफिलिया और बेसोफिलिया।
• 143. ल्यूकोपेनिया: कारण, तंत्र। ड्रग ल्यूकोपेनिया। एग्रानुलोसाइटोसिस, रक्त चित्र, नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ।
• 144. ल्यूकेमियास। वर्गीकरण के सिद्धांत। एटियलजि। ल्यूकेमिया में सबसे महत्वपूर्ण विकारों का रोगजनन। तीव्र माइलॉयड ल्यूकेमिया: पाठ्यक्रम की विशेषताएं, रक्त चित्र।
• 146. तंत्रिका तंत्र के विकारों का सामान्य एटियलजि और रोगजनन। तंत्रिका तंत्र के विकृति विज्ञान के विभिन्न रूपों की घटना में जैविक और सामाजिक कारकों की भूमिका।
• 147. न्यूरॉन्स के कार्यों का उल्लंघन। झिल्ली प्रक्रियाओं का उल्लंघन, उनके कारण और तंत्र। अन्तर्ग्रथनी प्रक्रियाओं और मध्यस्थों के चयापचय के विकार।
• 148. इंटिरियरोनल कनेक्शन का विकार। पैथोलॉजिकल रूप से बढ़ाए गए उत्तेजना के जेनरेटर।
• 149. प्रणालीगत रोग संबंधी घटनाएं। पैथोलॉजिकल डोमिनेंट, पैथोलॉजिकल रिफ्लेक्सिस, निषेधात्मक निषेध, हिस्टीरिया।
• 150. संवेदी विकार, उनके प्रकार और तंत्र। दर्द।
• 151. स्वायत्त तंत्रिका तंत्र का उल्लंघन। हाइपोथैलेमस, सहानुभूतिपूर्ण और पैरासिम्पेथेटिक संरक्षण को नुकसान।

• वर्गीकरण।एटियलजि के अनुसार, हेमोलिटिक एनीमिया को अधिग्रहित और वंशानुगत में विभाजित किया गया है। बदले में, एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस के कारण होने वाले एटिऑलॉजिकल कारकों के आधार पर, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया को विषाक्त में विभाजित किया जाता है, जो बहिर्जात और अंतर्जात हेमोलिटिक जहर की कार्रवाई के कारण होता है; प्रतिरक्षा (हेटेरो-, आइसो-, ऑटोइम्यून), जब हेमोलिसिस एंटीजन-एंटीरीथ्रोसाइट एंटीबॉडी कॉम्प्लेक्स के प्रभाव में होता है; यांत्रिक - एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति के साथ; झिल्ली की संरचना में दोष के साथ एरिथ्रोसाइट कोशिकाओं के प्रसार और एरिथ्रोसाइट्स की आबादी के गठन के दैहिक उत्परिवर्तन से जुड़े मेम्ब्रेनोपैथी।

  एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस में वृद्धि के कारण आनुवंशिक विकारों के आधार पर, वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया को झिल्ली की संरचना में आनुवंशिक दोष, एरिथ्रोसाइट एंजाइम और हीमोग्लोबिन संश्लेषण की गतिविधि के कारण वंशानुगत मेम्ब्रेनोपैथी, फेरमेंटोपैथी और हीमोग्लोबिनोपैथी में विभाजित किया जाता है। दो प्रकार के वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी हैं: ग्लोबिन चेन के संश्लेषण के उल्लंघन से जुड़े एनीमिया, और ग्लोबिन चेन की प्राथमिक संरचना में वंशानुगत दोष के कारण एनीमिया।

  जब असंगत रक्त आधान किया जाता है तो प्रतिरक्षा (हेटेरो-, आइसो-, ऑटोइम्यून) हेमोलिटिक एनीमिया विकसित होता है; मां और भ्रूण की आरएच असंगति; जब उनके एंटीजेनिक गुण प्रभाव में बदलते हैं तो अपने स्वयं के एरिथ्रोसाइट्स के खिलाफ स्वप्रतिपिंडों का निर्माण होता है दवाइयाँ, वायरस, एमओ या इम्युनोसाइट्स के एक दैहिक उत्परिवर्तन के परिणामस्वरूप, जब लिम्फोसाइटों का एक "निषिद्ध" क्लोन दिखाई देता है, जो सामान्य एरिथ्रोसाइट एंटीजन (ल्यूकेमिया, सिस्टमिक ल्यूपस एरिथेमेटोसस, आदि) के लिए एंटीबॉडी का उत्पादन करता है।

  एरिथ्रोसाइट्स को यांत्रिक क्षति रक्त वाहिकाओं और हृदय वाल्वों के प्रोस्थेटिक्स के दौरान हो सकती है, एक लंबा मार्च या कठोर जमीन पर दौड़ना (मार्चिंग हीमोग्लोबिन्यूरिया), स्प्लेनोमेगाली।

  अधिग्रहीत मेम्ब्रेनोपैथी का कारण गठन के साथ वायरस, एमओ, दवाओं के प्रभाव में एरिथ्रोबलास्ट्स का एक दैहिक उत्परिवर्तन हो सकता है

  लाल रक्त कोशिकाओं की पैथोलॉजिकल आबादी, जिसमें झिल्ली संरचना परेशान होती है और पूरक के प्रति संवेदनशीलता बढ़ जाती है (पैरॉक्सिस्मल नोक्टर्नल हेमोग्लोबिन्यूरिया)।

  रोगजनन।अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में हेमोलिसिस का तंत्र एरिथ्रोसाइट झिल्ली की संरचना को नुकसान पहुंचाता है। कुछ हेमोलिटिक कारकों (उदाहरण के लिए, यांत्रिक) का प्रत्यक्ष हानिकारक प्रभाव होता है, जबकि अन्य (आर्सेनिक हाइड्रोजन, नाइट्राइट), मजबूत ऑक्सीकरण एजेंट होने के कारण, पहले चयापचय का कारण बनते हैं, और फिर झिल्ली और एरिथ्रोसाइट्स के स्ट्रोमा में कार्यात्मक और संरचनात्मक परिवर्तन होते हैं, जिससे उनके हेमोलाइसिस। जैविक मूल के कई हेमोलिटिक ज़हरों में एंजाइमी गतिविधि (स्ट्रेप्टो-, स्टैफिलोलिसिन, कीट और साँप के जहर की लेसिथिनेज़ गतिविधि) होती है, जो झिल्ली लेसिथिन को नष्ट कर देती है। प्रतिरक्षा हेमोलिटिक एनीमिया में, आईजीजी और आईजीएम एरिथ्रोसाइट झिल्ली के लिए पूरक संलग्न करते हैं, जो सक्रिय होता है और इसके एंजाइमैटिक लसीका का कारण बनता है।

  हेमोलिटिक एजेंटों के प्रभाव में, एरिथ्रोसाइट झिल्ली में छिद्र बनते हैं, जिसके माध्यम से पोटेशियम आयन, फॉस्फेट कोशिका छोड़ देते हैं, और सोडियम आयन कोशिका में प्रवेश करते हैं। आयनिक संतुलन में बदलाव के कारण, पानी एरिथ्रोसाइट में प्रवेश करता है, जो सूज जाता है, एक गोलाकार आकार प्राप्त कर लेता है, इसकी कोशिका की सतह कम हो जाती है, और विकृत होने की क्षमता कम हो जाती है। इस तरह के स्फेरोसाइट्स तिल्ली के साइनस के इंटरएन्डोथेलियल छिद्रों से नहीं गुजर सकते हैं और स्प्लेनिक मैक्रोफैगोसाइट्स द्वारा फागोसाइटोज किए जाते हैं। जब एक एरिथ्रोसाइट की मात्रा एक महत्वपूर्ण मात्रा (मूल का 146%) तक पहुंच जाती है, और झिल्ली का छिद्र आकार 6 एनएम से अधिक हो जाता है, हेमोलिसिस प्लाज्मा में हीमोग्लोबिन की रिहाई के साथ होता है।

  अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया में एरिथ्रोसाइट्स का हेमोलिसिस मुख्य रूप से रक्तप्रवाह में होता है। हालाँकि, कब रीसस संघर्ष(नवजात शिशु का हेमोलिटिक रोग) आरएच-नेगेटिव मां के शरीर में बनने वाले एंटी-आरएच एग्लूटीनिन भ्रूण या नवजात शिशु के आरएच पॉजिटिव एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस का कारण न केवल जहाजों के अंदर, बल्कि यकृत और प्लीहा (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) में भी होता है। .

  वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में, हेमोलिसिस झिल्ली, चयापचय और हीमोग्लोबिन संश्लेषण की संरचना में आनुवंशिक रूप से निर्धारित गड़बड़ी के साथ एरिथ्रोसाइट्स के आसमाटिक और यांत्रिक प्रतिरोध में कमी के कारण होता है।

  इस प्रकार, वंशानुगत झिल्लियों में (माइक्रोसेफेरोसाइटिक हेमोलिटिक एनीमिया या ऑटोसोमल प्रमुख वंशानुक्रम के साथ मिन्कोव्स्की-चाफर्ड रोग), सीए पी-निर्भर एटीपीस और फॉस्फोलिपिड्स के एरिथ्रोसाइट झिल्ली में एक आनुवंशिक कमी झिल्ली पारगम्यता में वृद्धि की ओर ले जाती है। सोडियम आयन और पानी कोशिकाओं में प्रवेश करते हैं, एरिथ्रोसाइट्स प्लीहा के साइनस से गुजरते समय तेजी से कम होने की क्षमता के साथ स्फेरोसाइट्स में बदल जाते हैं। इस तरह के एरिथ्रोसाइट्स की झिल्ली के एक हिस्से की टुकड़ी तिल्ली और यकृत (इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस) के मैक्रोफैगोसाइट्स द्वारा उनके कब्जे के कारण छोटे जीवन काल (आदर्श में 120 दिनों के बजाय 8-14 दिन) के साथ माइक्रोस्फेरोसाइट्स के गठन की ओर ले जाती है। .

  वंशानुगत फेरमेंटोपैथी के साथ, उदाहरण के लिए, ग्लूकोज-6-फॉस्फेट डिहाइड्रोजनेज की कमी से एनीमिया (प्रमुख, एक्स-लिंक्ड इनहेरिटेंस), एरिथ्रोसाइट्स का तीव्र इंट्रावास्कुलर हेमोलिसिस होता है जो एक उच्च ऑक्सीकरण क्षमता (एंटीमैरलियल ड्रग्स, फीटवाज़िड, आदि) के साथ ड्रग्स लेने के कारण होता है। पेरोक्साइड द्वारा कोशिका झिल्लियों को नुकसान के कारण, जी-6-एफडीजी की कमी के साथ एरिथ्रोसाइट्स में, कम ग्लूटाथियोन (एंटीऑक्सीडेंट) की सामग्री कम हो जाती है।

  वंशानुगत हीमोग्लोबिनोपैथी में एरिथ्रोसाइट्स का इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस असामान्य या आयु-विशिष्ट हीमोग्लोबिन के संश्लेषण से जुड़ा हुआ है। तो, सिकल सेल एनीमिया के साथ, एचबीएस बनता है (ग्लोबिन 3-चेन में, ग्लूटामिक एसिड को वेलिन द्वारा प्रतिस्थापित किया जाता है), जो कम अवस्था में, क्रिस्टल में अवक्षेपित होता है और एरिथ्रोसाइट्स (सिकल आकार) के विरूपण का कारण बनता है; हाइपोक्सिया बढ़ाता है ऐसे एरिथ्रोसाइट्स के हेमोलिसिस। एरिथ्रोसाइट्स के बड़े पैमाने पर हेमोलिसिस का एक परिणाम रक्त के बिगड़ा हुआ श्वसन समारोह और हाइपोक्सिया के विकास के साथ एनीमिया है। एरिथ्रोसाइट्स के टूटने के दौरान बनने वाला हीमोग्लोबिन रक्त (हीमोग्लोबिनेमिया) में फैलता है और एक बड़े आणविक में हैप्टोग्लोबिन के साथ जुड़ता है कॉम्प्लेक्स जो रीनल फिल्टर से नहीं गुजरता है। यदि प्लाज्मा में मुक्त हीमोग्लोबिन की सामग्री 20.9 mmol / l (337 g / l) से अधिक है या हैप्टोग्लोबिन का प्रारंभिक स्तर कम है, तो बाद वाले से जुड़े हीमोग्लोबिन का उत्सर्जन शुरू नहीं होता है मूत्र (हीमोग्लोबिनुरिया)। आंशिक रूप से, हीमोग्लोबिन मैक्रोफैगोसाइटिक प्रणाली की कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होता है और उनमें हीमोसाइडरिन में विभाजित होता है। प्लीहा, गुर्दे, यकृत, अस्थि मज्जा के हेमोसिडरोसिस के साथ प्रतिक्रियाशील वृद्धि होती है संयोजी ऊतक और इन अंगों की शिथिलता। हीमोग्लोबिन से पित्त रंजक के बढ़ने से हेमोलिटिक पीलिया का विकास होता है। इसके अलावा, एरिथ्रोसाइट्स के इंट्रावास्कुलर ब्रेकडाउन से रक्त के थक्कों और ऊतकों को बिगड़ा हुआ रक्त की आपूर्ति हो सकती है, इसलिए अंगों के ट्रॉफिक अल्सर, प्लीहा, यकृत और गुर्दे में अपक्षयी परिवर्तन होते हैं। बड़ी मात्रा में एरिथ्रोसाइट थ्रोम्बोप्लास्टिन के संवहनी बिस्तर में प्रवेश के परिणामस्वरूप, डीआईसी का विकास संभव है।

  रक्त चित्र।हेमटोपोइजिस के प्रकार के अनुसार अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया एरिथ्रोब्लास्टिक है, अस्थि मज्जा पुनर्जनन की डिग्री के अनुसार - पुनर्योजी, रंग सूचकांक के अनुसार - नॉर्मो- या हाइपोक्रोमिक, कम अक्सर - झूठी-हाइपरक्रोमिक (एरिथ्रोसाइट्स पर हीमोग्लोबिन के अवशोषण के कारण)। लाल रक्त कोशिकाओं और हीमोग्लोबिन की संख्या में कमी की डिग्री हेमोलिसिस की तीव्रता पर निर्भर करती है। रक्त स्मीयर में, शारीरिक पुनर्जनन और अपक्षयी रूप से परिवर्तित एरिथ्रोसाइट्स (पोइकिलोसाइटोसिस; फटे, खंडित एरिथ्रोसाइट्स, एनिसोसाइटोसिस) की कोशिकाएं पाई जाती हैं। बड़ी संख्या में एरिथ्रोबलास्ट्स और नॉरमोबलास्ट्स की उपस्थिति नवजात शिशु के हेमोलिटिक रोग की विशेषता है।

  वंशानुगत हेमोलिटिक एनीमिया में, एरिथ्रोसाइट जर्म का बढ़ा हुआ पुनर्जनन नोट किया जाता है, अक्सर अप्रभावी एरिथ्रोपोइज़िस के साथ, जब अस्थि मज्जा में एरिथ्रोसाइट्स के परमाणु रूप नष्ट हो जाते हैं। एक रक्त स्मीयर में, पुनर्योजी रूपों (उच्च रेटिकुलोसाइटोसिस, पॉलीक्रोमैटोफिलिया, एरिथ्रोसाइट्स के एकल परमाणु रूपों) के साथ, अपक्षयी रूप से परिवर्तित कोशिकाएं होती हैं (मिन्कोव्स्की-चाफर्ड रोग में माइक्रोस्फेरोसाइट्स, एस-हीमोग्लोबिनोपैथी में सिकल के आकार का, लक्ष्य के आकार का, बेसोफिलिक पंचर में थैलेसीमिया)। लगातार हेमोलिटिक संकट के साथ, हाइपोरजेनेरेटिव एनीमिया हो सकता है।

1 वर्ष से अधिक उम्र के बच्चों में, अधिग्रहित हेमोलिटिक एनीमिया इम्यूनोपैथोलॉजिकल, ऑटोइम्यून या हेटेरोइम्यून हो सकता है।

बड़े बच्चों और वयस्कों में, यह अक्सर एक एंटीजन के प्रति प्रतिरोधक क्षमता में कमी के कारण होता है पुराने रोगों(लिम्फोसाइटिक ल्यूकेमिया, गैर-विशिष्ट अल्सरेटिव कोलाइटिस और अन्य रोग)।

यह अक्सर रोगसूचक होता है।

एंटीबॉडी परिधीय रक्त या अस्थि मज्जा एरिथ्रोसाइट्स को नुकसान पहुंचा सकते हैं।

विभिन्न प्रकार के एंटीबॉडी के संबंध में, ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया को इसमें विभाजित किया गया है:

ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया (AIHA) अपूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ;

AIHA पूरी तरह से ठंडे एग्लूटीनिन के साथ;

थर्मल हेमोलिसिन के साथ एआईएचए;

बाइफैसिक हेमोलिसिन के साथ एआईजीए।

ठंडे एग्लूटीनिन (पूर्ण और अपूर्ण) तापमान गिरने पर शरीर (टेस्ट ट्यूब) में लाल रक्त कोशिकाओं के एग्लूटिनेशन का कारण बनते हैं।

इन मामलों में, एरिथ्रोसाइट्स एक साथ चिपकते हैं, उनकी झिल्लियों को नुकसान पहुंचाते हैं। अधूरे एंटीबॉडी लाल रक्त कोशिकाओं पर तय होते हैं, जिससे वे आपस में चिपक जाते हैं।

ऑटोम्यून्यून हेमोलिटिक एनीमिया में अस्थि मज्जा उच्च मेगाकोरियोसाइटोसिस के साथ हड्डी की जलन के चरण में है, रेटिकुलोसाइटोसिस आम है।

उसी समय, रक्त सीरम के अध्ययन के दौरान, गामा ग्लोब्युलिन की सामग्री में वृद्धि निर्धारित की जाती है, हाइपरबिलिरुबिनमिया को छोड़कर, रूपात्मक रूप से, एरिथ्रोसाइट्स नहीं बदलते हैं, रेटिकुलोसाइट्स का स्तर उच्च होता है, एरिथ्रोकार्योसाइट्स निर्धारित किया जा सकता है। रक्त स्मीयर में, "जंगग्रस्त" किनारों वाले एरिथ्रोसाइट्स का उल्लेख किया जाता है।

मुख्य नैदानिक ​​लक्षण

एनीमिक सिंड्रोम के लक्षणों की उपस्थिति में कमी। एनीमिया के साथ रोग के एक फोनिक कोर्स के मामले में, थोड़ा स्पष्ट पीलिया होता है। जब हेमोलिसिस अन्य मामलों में होता है, तो एनीमिया और पीलिया तेजी से बढ़ता है, जो अक्सर बुखार के साथ होता है।

तिल्ली का बढ़ना होता है।

इंट्रावास्कुलर जमावट और ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया की घटनाओं के साथ संस्करण में, ऑटोएंटिबॉडी द्वारा क्षतिग्रस्त एरिथ्रोसाइट्स मैक्रोफेज कोशिकाओं द्वारा अवशोषित होते हैं। इस रूप के साथ गहरे रंग का पेशाब निकलता है।

वृद्धावस्था में ऑटोइम्यून एनीमिया हो सकता है। यदि यह ठंडे एग्लूटीनिन की घटना के साथ जुड़ा हुआ है, तो रोग "की पृष्ठभूमि के खिलाफ विकसित होता है" पूर्ण स्वास्थ्य»: अचानक सांस की तकलीफ होती है, हृदय क्षेत्र में दर्द होता है, पीठ के निचले हिस्से में, तापमान बढ़ जाता है, पीलिया प्रकट होता है। अन्य मामलों में, रोग पेट, जोड़ों, सबफीब्राइल तापमान में दर्द से प्रकट होता है।

जीर्ण पाठ्यक्रम अक्सर ठंडे एग्लूटीनिन के कारण होने वाले इंट्रासेल्युलर हेमोलिसिस का रूप ले लेता है, जो अचानक ठंडा होने का परिणाम है।

ऐसे मामलों में, मरीज ठंड बर्दाश्त नहीं कर पाते हैं, उंगलियों का गैंग्रीन विकसित हो सकता है।

मरीजों को अक्सर ठंड के प्रति असहिष्णुता होती है, इसके संपर्क में आने पर, नीली उंगलियां, कान और नाक की नोक होती है, अंगों में दर्द होता है और प्लीहा और यकृत बढ़ जाता है।

निदान

यह हेमोलिसिस, स्टेजिंग के संकेतों के आधार पर बनाया गया है सीरोलॉजिकल प्रतिक्रियाएं, प्रत्यक्ष और अप्रत्यक्ष नमूना Coombs, विभिन्न तापमान स्थितियों के तहत एरिथ्रोसाइट्स और सीरम का ऊष्मायन।

ग्लूकोकार्टिकोइड्स निर्धारित हैं। स्टेरॉयड थेरेपी की अप्रभावीता के साथ, स्प्लेनेक्टोमी का मुद्दा तय किया जाता है। कॉर्टिकोस्टेरॉइड्स, इम्यूनोसप्रेसेन्ट्स (साइक्लोफॉस्फेमाईड, मेथोट्रेक्सेट, आदि) के साथ पूर्ण ठंडे एग्लूटीनिन के साथ ऑटोइम्यून हेमोलिटिक एनीमिया के मामलों में निर्धारित किया जाता है। गंभीर मामलों में, रक्त या "धोया" (जमे हुए) लाल रक्त कोशिकाओं को चढ़ाया जाता है।