पेट का ट्यूमर मर जाता है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का वर्गीकरण

- दुर्लभ का एक समूह प्राणघातक सूजन जठरांत्र पथमेसेनकाइमल मूल का। नैदानिक ​​​​अभिव्यक्तियाँ नियोप्लासिया के स्थान पर निर्भर करती हैं। तेजी से तृप्ति, दर्द, सूजन, रक्तस्राव और लक्षणों की संभावित अनुभूति अंतड़ियों में रुकावट. पर देर के चरणवजन में कमी, बुखार, एनीमिया, अतिताप और दूर के मेटास्टेस से प्रभावित अंगों की शिथिलता का पता लगाया जाता है। निदान शिकायतों, वस्तुनिष्ठ परीक्षा डेटा, सीटी, अल्ट्रासाउंड के आधार पर किया जाता है। एंडोस्कोपिक परीक्षाऔर बायोप्सी परिणाम। इलाज सर्जरी, कीमोथेरेपी है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) सबम्यूकोसल परत में स्थित गैर-उपकला मूल के नियोप्लाज्म का एक समूह है खोखले अंगजठरांत्र पथ। 60-70% मामलों में पेट प्रभावित होता है, 20-30% में - छोटी आंत, 5% में - मलाशय, 5% से कम में - अन्नप्रणाली। कुछ मामलों में, वे ओमेंटम, मेसेंटरी और रेट्रोपरिटोनियल स्पेस के क्षेत्र में पाए जाते हैं, हालांकि खोखले अंगों के बाहर ऐसे नियोप्लासिया के विकास के तंत्र का अभी तक अध्ययन नहीं किया गया है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर कुल का 1% से भी कम है ऑन्कोलॉजिकल घावजठरांत्र पथ। आमतौर पर 40 वर्षों के बाद विकसित होता है, चरम घटना 55-60 वर्षों में होती है।

खोज के समय, इस समूह के कुछ ट्यूमर सौम्य दिख सकते हैं, लेकिन विशेषज्ञ हमेशा ऐसे ट्यूमर को संभावित रूप से घातक मानते हैं। एक आक्रामक पाठ्यक्रम अक्सर देखा जाता है; निदान के समय, 15-50% रोगियों में यकृत या पेरिटोनियम के मेटास्टेटिक घाव होते हैं। कम आम तौर पर, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर हड्डियों, फुस्फुस और फेफड़ों में मेटास्टेसिस करते हैं। विकास का मुख्य कारण माना जाता है वंशानुगत प्रवृत्ति. कुछ शोधकर्ता उत्परिवर्तन के प्रकार और नियोप्लासिया के स्तर के बीच संबंध की ओर इशारा करते हैं। उपचार ऑन्कोलॉजी, गैस्ट्रोएंटरोलॉजी और पेट की सर्जरी के क्षेत्र में विशेषज्ञों द्वारा किया जाता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का वर्गीकरण

पिछली सदी के 80 के दशक तक, विशेषज्ञों का मानना ​​था कि इस समूह के नियोप्लाज्म चिकनी मांसपेशियों के ऊतकों से उत्पन्न होते हैं और ऐसे ट्यूमर को लेओमायोसार्कोमा, लेयोमायोमास और लेयोमायोब्लास्टोमास मानते थे। में कार्यान्वयन के बाद क्लिनिक के जरिए डॉक्टर की प्रैक्टिसइम्यूनोहिस्टोकेमिकल तकनीक और इलेक्ट्रॉन माइक्रोस्कोपी, यह स्थापित किया गया था कि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की कोशिकाएं काजल की अंतरालीय कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं, जो परिधीय के इंट्राम्यूरल नोड्स के बीच एक लिंक का प्रतिनिधित्व करती हैं। तंत्रिका तंत्रऔर जठरांत्र पथ के खोखले अंगों की चिकनी मांसपेशी कोशिकाएं। ऐसी कोशिकाओं का एक मुख्य कार्य अन्नप्रणाली, पेट और आंतों की दीवारों की क्रमाकुंचन का समन्वय है।

मैक्रोस्कोपिक रूप से, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर बलगम के क्षेत्रों के साथ गुलाबी, भूरे या हल्के भूरे रंग के ढीले नरम नोड्स होते हैं। नोड्स का व्यास 1 से 35 सेमी तक हो सकता है। विकास प्रक्रिया के दौरान, ऐसे नियोप्लाज्म विलीन हो सकते हैं, जिससे समूह या सिस्टिक संरचनाएं बन सकती हैं। बड़े नियोप्लासिया के केंद्र में, नेक्रोसिस के क्षेत्र आमतौर पर पाए जाते हैं; नियोप्लाज्म के ऊतक में, सिस्टिक गुहाएँरक्तस्राव के साथ.

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के नमूने की सूक्ष्म जांच से स्पिंडल के आकार और उपकला कोशिकाओं का पता चलता है जो एक दूसरे से दूरी पर स्थित हैं या पतली परतों द्वारा अलग किए गए समूहों में समूहित हैं। संयोजी ऊतक. कोशिका बहुरूपता नोट की गई है। स्पिंडल कोशिकाएँ बंडल और चक्र बनाती हैं। उपकला कोशिकाओं की सीमाएँ स्पष्ट होती हैं; ऐसी कोशिकाओं का आकार गोल या बहुभुज होता है। धुरी के आकार की और उपकला कोशिकाओं का कोशिका द्रव्य हल्का होता है, कोशिका नाभिक गोल या अंडाकार होते हैं।

सुविधाओं को ध्यान में रखते हुए ऊतकीय संरचनानिम्नलिखित प्रकार के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर प्रतिष्ठित हैं:

• तंतु कोशिका। वे स्ट्रोमल नियोप्लाज्म की कुल संख्या का लगभग 70% बनाते हैं। गोल या लम्बी मोनोमोर्फिक नाभिक वाली धुरी के आकार की कोशिकाएँ प्रबल होती हैं।
• उपकला। स्ट्रोमल नियोप्लासिया के 20% मामलों में होता है। अंडाकार या गोल प्रकाश नाभिक वाली बहुभुज या गोल कोशिकाएँ प्रबल होती हैं।
• इलियोफॉर्म। वे सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का 10% हिस्सा बनाते हैं। वहाँ स्पष्ट सेलुलर बहुरूपता है।

इसके अलावा, दुर्लभ ऑन्कोसाइटिक, मेसोथेलियोमा-जैसे और सिग्नेट रिंग सेल जीआईएसटी को प्रतिष्ठित किया जाता है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के लक्षण

कोई पैथोग्नोमोनिक लक्षण नहीं हैं, नैदानिक ​​तस्वीरट्यूमर के स्थान द्वारा निर्धारित किया जाता है। आपको निगलने में कठिनाई, समय से पहले तृप्ति की भावना, सूजन या पेट में दर्द हो सकता है। 20% रोगियों में, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर शुरुआती अवस्थास्पर्शोन्मुख है. अभिव्यक्तियों की गैर-विशिष्टता और हल्की गंभीरता के कारण, रोगी रोग के पहले लक्षण दिखाई देने के औसतन 4-6 महीने बाद डॉक्टर से परामर्श लेते हैं। अक्सर ऐसे नियोप्लासिया सीटी स्कैनिंग, एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी और अन्य अध्ययनों के दौरान एक आकस्मिक खोज बन जाते हैं। कभी-कभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का पता लगाया जाता है शल्य चिकित्सा संबंधी व्यवधानएक और बीमारी के बारे में.

जैसे-जैसे ऑन्कोलॉजिकल प्रक्रिया आगे बढ़ती है, आधे से अधिक रोगियों को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव का अनुभव होता है, साथ में मेलेना या हेमेटेमेसिस भी होता है। कई रोगियों में पोस्टहेमोरेजिक एनीमिया विकसित हो जाता है। जीआईएसटी में रक्तस्राव की उच्च संभावना को ट्यूमर के बार-बार अल्सर होने से समझाया गया है। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर वाले 10-30% रोगियों में आंतों में रुकावट के लक्षण होते हैं। बाद के चरणों में, जलोदर और/या बढ़ते ट्यूमर के कारण वजन में कमी, भूख न लगना, कमजोरी और पेट का बढ़ना पाया जाता है। पेट को छूने से ट्यूमर जैसी संरचना का पता चलता है। यकृत में मेटास्टेसिस के साथ, अंग का विस्तार और अलग-अलग गंभीरता का पीलिया संभव है।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का निदान

निदान नैदानिक ​​लक्षणों, बाहरी परीक्षा डेटा और वस्तुनिष्ठ अध्ययन को ध्यान में रखकर किया जाता है। मरीजों को पेट के एक्स-रे, अल्ट्रासाउंड और पेट के अंगों के कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी स्कैन निर्धारित किए जाते हैं। निचले स्तर के ट्यूमर के लिए मरीजों को एमआरआई के लिए रेफर किया जाता है। यदि पेट प्रभावित होता है, तो गैस्ट्रोस्कोपी की जाती है, यदि बड़ी आंत प्रभावित होती है, तो कोलोनोस्कोपी की जाती है। यदि गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के मेटास्टेसिस का संदेह है, तो छाती रेडियोग्राफी, छाती सीटी, स्पाइनल रेडियोग्राफी, कंकाल की हड्डियों की स्किन्टिग्राफी और अन्य अध्ययन किए जाते हैं।

जब भी संभव हो, पीईटी-सीटी का उपयोग किया जाता है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर की सीमा को सटीक रूप से निर्धारित करना और छोटे मेटास्टेसिस की पहचान करना संभव बनाता है जिन्हें अन्य तकनीकों का उपयोग करके पता नहीं लगाया जाता है। अंतिम निदान एंडोस्कोपिक परीक्षण के दौरान लिए गए ऊतक के नमूने के हिस्टोलॉजिकल और इम्यूनोकेमिकल परीक्षण के आधार पर स्थापित किया जाता है। क्रमानुसार रोग का निदानअन्य गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल नियोप्लाज्म के साथ किया गया।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का उपचार

जीआईएसटी के लिए मुख्य उपचार पद्धति सर्जरी है। ऑपरेशन की सीमा नियोप्लासिया के स्थान और सीमा के आधार पर निर्धारित की जाती है। मानक आसपास के स्वस्थ ऊतकों के 1-2 सेमी के साथ-साथ पैथोलॉजिकल घावों का कट्टरपंथी उच्छेदन है। हटाए गए गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर को तत्काल के लिए भेजा जाता है सूक्ष्मदर्शी द्वारा परीक्षण, यदि चीरा रेखा के साथ घातक कोशिकाओं का पता लगाया जाता है, तो प्रभावित क्षेत्र को काट दिया जाता है।

दुर्लभ लिम्फोजेनस मेटास्टेसिस के कारण, लिम्फैडेनेक्टॉमी नहीं की जाती है (मलाशय के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के अपवाद के साथ, जो 25-30% मामलों में लिम्फ नोड्स में मेटास्टेसाइज होता है)। यकृत में एकल मेटास्टेस के लिए, रेडियोफ्रीक्वेंसी थर्मल एब्लेशन किया जाता है या शल्य क्रिया से निकालनाद्वितीयक ट्यूमर. निष्क्रिय ट्यूमर के लिए, प्रीऑपरेटिव कीमोथेरेपी निर्धारित की जाती है, फिर दोबारा जांच की जाती है। जब विच्छेदन के लक्षण दिखाई देते हैं, तो ट्यूमर को हटा दिया जाता है; अन्य मामलों में, कीमोथेरेपी के साथ उपचार जारी रखा जाता है।

पूर्वानुमान गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के स्थान, सीमा और आकार पर निर्भर करता है। औसत पांच साल की जीवित रहने की दर 48% है। 50% मरीज़ कट्टरपंथी सर्जरी के क्षण से 5 साल तक जीवित रहने का प्रबंधन करते हैं; 10 सेमी से अधिक व्यास वाले ट्यूमर के लिए, यह आंकड़ा 20% तक गिर जाता है। विख्यात उच्च संभावनापुनरावृत्ति; कट्टरपंथी उच्छेदन के 2 साल के भीतर, 80% रोगियों में पुनरावृत्ति का पता चला है। औसत अवधिविभिन्न स्रोतों के अनुसार, निष्क्रिय गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के लिए जीवन प्रत्याशा 10 से 21 महीने तक होती है।

शल्य चिकित्सा

स्ट्रोमल ट्यूमर के स्थानीयकृत रूपों का उपचार
ट्यूमर के स्थानीयकृत रूपों के उपचार में सर्जरी को पसंद की विधि माना जाता है। ऑपरेशन का उद्देश्य - पूर्ण निष्कासनस्यूडोकैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना स्वस्थ ऊतकों के भीतर ट्यूमर। स्ट्रोमल ट्यूमर को ऊतक को नुकसान पहुंचाए बिना सावधानीपूर्वक हटाया जाना चाहिए, जो रक्तस्राव या इंट्राऑपरेटिव प्रसार से जटिल हो सकता है ट्यूमर कोशिकाएं. इस तरह के प्रसार से रोग के इंट्रापेरिटोनियल पुनरावृत्ति का अत्यधिक उच्च जोखिम निर्धारित होता है। बुनियादी पूर्ति की शर्त आमूलचूल हस्तक्षेप- स्वस्थ ऊतक के भीतर ट्यूमर को हटाना।

हाल ही में, स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार में लेप्रोस्कोपिक प्रौद्योगिकियों का तेजी से उपयोग किया जा रहा है। हालाँकि, ऐसे हस्तक्षेप तब किए जा सकते हैं जब ट्यूमर का आकार 2 सेमी से कम हो और स्यूडोकैप्सूल को इंट्राऑपरेटिव क्षति का जोखिम कम हो। गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा के विपरीत, क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में स्ट्रोमल ट्यूमर के मेटास्टेस दुर्लभ होते हैं, इसलिए लिम्फ नोड विच्छेदन नहीं किया जाता है।

पेट के स्ट्रोमल ट्यूमर के साथ, आसपास के ऊतक इस प्रक्रिया में बहुत कम ही शामिल होते हैं। यदि आसपास की संरचनाएं प्रभावित होती हैं, तो स्यूडोकैप्सूल को खुलने से रोकने के लिए मोनोब्लॉक संयुक्त उच्छेदन का संकेत दिया जाता है। संयुक्त उच्छेदन की आवृत्ति को कम करने के लिए, नियोएडजुवेंट थेरेपी का उपयोग किया जाता है।

स्ट्रोमल ट्यूमर के सामान्य रूपों का उपचार
इस प्रकार के गैस्ट्रिक ट्यूमर के मेटास्टेसिस आमतौर पर पेट की गुहा (पेरिटोनियल प्रसार) या यकृत क्षति तक सीमित होते हैं। लिम्फ नोड्स या दूर के अंगों में मेटास्टेसिस अत्यंत दुर्लभ हैं - 10% से कम, आमतौर पर प्रक्रिया के उन्नत चरण वाले रोगियों में। ट्यूमर स्यूडोकैप्सूल क्षतिग्रस्त होने पर इंट्रापेरिटोनियल प्रसार का जोखिम काफी बढ़ जाता है। कट्टरपंथी हस्तक्षेप के साथ भी, हटाए गए ट्यूमर के क्षेत्र में या बड़े ओमेंटम के निकटवर्ती हिस्सों में स्थानीय पुनरावृत्ति हो सकती है। यह, एक ओर, बड़े ओमेंटम के उच्छेदन की आवश्यकता को निर्धारित करता है, और दूसरी ओर, स्वस्थ ऊतक के भीतर ट्यूमर को हटाने के तथ्य की अनिवार्य तत्काल रूपात्मक पुष्टि करता है।

शल्य चिकित्सा विधिगैस्ट्रिक स्ट्रोमल ट्यूमर के स्थानीय रूप से उन्नत रूपों के उपचार में "स्वर्ण मानक" बना हुआ है। दीर्घकालिक परिणाम काफी हद तक सर्जिकल उपचार के समय एक सूक्ष्म उपनैदानिक ​​अवशिष्ट ट्यूमर की उपस्थिति से निर्धारित होते हैं। इन स्थितियों के तहत, प्राथमिक ट्यूमर को उसके स्यूडोकैप्सूल को नुकसान पहुंचाए बिना पूरी तरह से हटाने से भी दीर्घकालिक परिणामों पर बहुत कम प्रभाव के साथ जटिलताओं की रोकथाम या उपचार में केवल एक उपशामक भूमिका निभाई जाती है। सहायक चिकित्सा का उपयोग काफी तार्किक है।

इस संयोजन की प्रभावशीलता में एक अन्य कारक अवशिष्ट ट्यूमर की एक छोटी मात्रा के लिए सहायक चिकित्सा का उपयोग है, जब प्राथमिक प्रतिरोध का स्तर काफी कम होता है।

सहायक चिकित्सा का एक मुख्य लक्ष्य सर्जिकल हस्तक्षेप की मात्रा को कम करने के लिए प्राथमिक ट्यूमर के आकार को कम करना है, विशेष रूप से आसपास की संरचनाओं वाले बड़े ट्यूमर के मामले में। महत्वपूर्ण कारकनवसहायक चिकित्सा - पाठ्यक्रमों की एक निश्चित संख्या के भीतर या अधिकतम प्रभाव प्राप्त होने तक इसके कार्यान्वयन की अवधि। यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि श्रृंखला में छोटी पढ़ाईनियोएडजुवेंट इमैटिनिब के साथ, पूर्ण प्रतिगमन की दर केवल 12% थी, जबकि आंशिक प्रतिगमन सबसे आम था - 65% मामले। तत्काल और दीर्घकालिक परिणाम निर्धारित करने के लिए नियोएडजुवेंट सेटिंग में इमैटिनिब का एक बड़ा संभावित अध्ययन वर्तमान में चल रहा है।

पूर्वानुमान

उपचार के दीर्घकालिक परिणामों के आधार पर गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर को सौम्य और घातक में विभाजित किया जा सकता है।

छोटे ट्यूमर वाले रोगियों में कम माइटोटिक गतिविधि के साथ रोग दोबारा होने का कम जोखिम देखा जाता है। अच्छा पूर्वानुमानकम माइटोटिक सूचकांक के साथ 10 सेमी से बड़े ट्यूमर के साथ भी रोग: कट्टरपंथी उपचार के बाद 5 साल से अधिक समय तक केवल 12% रोगियों में रोग की प्रगति का पता चला था। ऐसा माना जाता है कि पेट के स्ट्रोमल ट्यूमर का कोर्स अन्य स्थानीयकरणों की तुलना में अधिक अनुकूल होता है।

माइटोटिक इंडेक्स गैस्ट्रिक स्ट्रोमल ट्यूमर का मुख्य रोगसूचक मार्कर है।हालाँकि, प्रीऑपरेटिव बायोप्सी सामग्री सर्जरी से पहले पूर्वानुमान निर्धारित करने के लिए पर्याप्त नहीं है। इस कारण से, सर्जरी कराने में सक्षम सभी रोगियों में प्राथमिक ट्यूमर को शल्य चिकित्सा द्वारा हटाने का संकेत दिया जाता है। दूर के मेटास्टेस के निदान के बाद औसत जीवन प्रत्याशा 18-24 महीने है, लेकिन इमैटिनिब के साथ नियोएडजुवेंट थेरेपी के उपयोग से, रोग का निदान में काफी सुधार हुआ है।

एम.आई. डेविडोव, एम.डी. टेर-ओवनेसोव

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर (जीआईएसटी) सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल नियोप्लाज्म का 1% है, लेकिन सार्कोमा के बीच उनकी संख्या 80% तक पहुंच जाती है। जीआईएसटी का सबसे आम स्थान पेट है। असुटा क्लिनिक में काम करने वाले विशेषज्ञों के पास सभी प्रकार के पेट और आंतों के कैंसर के इलाज में काफी अनुभव है। इज़ारिल में निदान कम समय में किया जाता है और बाद में इसका उपयोग करके उपचार किया जाता है उन्नत तकनीक, नवीनतम उपकरण और नए प्रभावी औषधियाँ.

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (जीआईएसटी) आमतौर पर पेट या आंतों की दीवार में म्यूकोसल कोशिकाओं में शुरू होते हैं। दुर्लभ मामलों मेंसौम्य (गैर-कैंसर) या घातक (कैंसर) हो सकता है। वे न केवल वयस्कों में, बल्कि किशोरों में भी होते हैं, अधिकतर लड़कियों में।

गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर जीआईएसटी चिकनी मांसपेशी नियोप्लाज्म (लेयोमायोमास, लेयोमायोसारकोमा) और न्यूरोजेनिक (श्वानोमा) ट्यूमर के समान हैं। हालाँकि, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययनों से पता चली मूलभूत विशेषताएं इन ट्यूमर को एक अलग नोसोलॉजिकल समूह में अलग करना संभव बनाती हैं।

सभी प्रकार के जीआईएसटी संभावित रूप से घातक हैं और मुख्य रूप से मेटास्टेसिस करते हैं रक्तजनित रूप से. ट्यूमर की घातक क्षमता उसके स्थान, आकार और कोशिका माइटोटिक गतिविधि की दर पर निर्भर करती है। इस प्रकार, 2-5 सेमी आकार के ट्यूमर में घातक क्षमता कम होती है, जबकि 10 सेमी से अधिक व्यास वाले ट्यूमर में उच्च क्षमता होती है।

शिकायतें और लक्षण

स्ट्रोमल की विशिष्ट अभिव्यक्तियाँ जीआईएसटी ट्यूमरमौजूद नहीं होना। पर प्रारम्भिक चरणअधिकांश ट्यूमर अज्ञात रहते हैं। इसके अलावा, बड़े ट्यूमर भी स्वयं प्रकट नहीं हो सकते हैं और स्पर्शोन्मुख हो सकते हैं।
गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के मुख्य लक्षण बेचैनी और पेट दर्द, मतली, वजन घटना, सामान्य अस्वस्थता और थकान हैं।

अल्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर ट्यूमर नोड के ऊपर बन सकता है और गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रक्तस्राव (छिपे से बड़े पैमाने पर) के स्रोत के रूप में काम कर सकता है। इसके बाद स्वाभाविक रूप से द्वितीयक विकास विकसित होता है। लोहे की कमी से एनीमिया. जब जीआईएसटी सीरस ऊतक में बढ़ता है, तो यह अल्सर भी कर सकता है और इसका स्रोत बन सकता है अंतर-पेट रक्तस्राव. गैस्ट्रिक एंट्रम में एक ट्यूमर गैस्ट्रिक आउटलेट स्टेनोसिस का कारण बन सकता है।

स्ट्रोमल ट्यूमर का टीएनएम वर्गीकरण

टी - प्राथमिक ट्यूमर:
टी1 - ट्यूमर ≤ 2 सेमी सबसे बड़े आयाम में;
टी2 - ट्यूमर > 2 सेमी, लेकिन सबसे बड़े आयाम में ≤ 5 सेमी;
टी3 - ट्यूमर > 5 सेमी लेकिन अधिकतम आयाम में ≤10 सेमी;
टी4 - ट्यूमर> अधिकतम आयाम में 10 सेमी।
एन - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स:
NХ - क्षेत्रीय स्थिति का आकलन करने के लिए पर्याप्त डेटा नहीं है लसीकापर्व;
N0 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में कोई मेटास्टेस नहीं;
एन1 - क्षेत्रीय लिम्फ नोड्स में मेटास्टेस। टिप्पणी:
क्षेत्रीय लसीकापर्वजीआईएसटी से शायद ही कभी प्रभावित होते हैं, इसलिए ऐसे मामलों में जहां लिम्फ नोड्स की स्थिति का आकलन नहीं किया गया है (चिकित्सकीय या रूपात्मक रूप से), एनएक्स या पीएनएक्स के बजाय श्रेणी एन0 निर्दिष्ट की जानी चाहिए। एम - दूर के मेटास्टेस:
M0 - कोई दूर का मेटास्टेस नहीं;
एम1 - दूर के मेटास्टेस हैं।

निदान

लगभग 20% ट्यूमर पेट की मानक कंट्रास्ट रेडियोग्राफी और एसोफैगोगैस्ट्रोडोडेनोस्कोपी (एंडोसोनोग्राफी के साथ संयोजन में) के दौरान एक आकस्मिक खोज हैं। में अनिवार्यहिस्टोलॉजिकल, इम्यूनोहिस्टोकेमिकल और आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के लिए ट्यूमर की एक बारीक सुई वाली बायोप्सी ली जाती है।

यदि जीआईएसटी के लिए संदिग्ध ट्यूमर का पता चलता है, तो a सीटी स्कैनअंतःशिरा कंट्रास्ट के साथ उदर गुहा। जीआईएसटी के निदान का अंतिम सत्यापन केवल इम्यूनोहिस्टोकेमिकल (विशिष्ट मार्कर - सीडी 117) और बायोप्सी सामग्री के आणविक आनुवंशिक विश्लेषण के साथ किया जाता है।

इलाज

इसारिल में गैस्ट्रिक स्ट्रोमल ट्यूमर वाले रोगियों के निदान, उपचार और निदान में ट्यूमर के विकास के लिए अग्रणी आणविक तंत्र की खोज के कारण पिछले 10 वर्षों में महत्वपूर्ण परिवर्तन हुए हैं: केआईटी- और पीडीजीएफआरα-टायरोसिन कीनेज के सक्रिय उत्परिवर्तन। इन खोजों ने टायरोसिन कीनेस अवरोधक इमैटिनिब के विकास में योगदान दिया, जिससे रोगी के जीवित रहने में महत्वपूर्ण लाभ हुआ। इमैटिनिब के प्रतिरोध के विकास के बाद स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार की दूसरी पंक्ति में पंजीकृत नई लक्षित दवा सुनीतिनिब ने इस श्रेणी के रोगियों की जीवित रहने की दर में वृद्धि की है।

नई दवाओं के विकास और प्रायोगिक उपचार से जीआईएसटी के जीवन पूर्वानुमान में सुधार के लिए और भी बड़े क्षितिज खुलेंगे। इज़राइली क्लीनिकों में जीआईएसटी के इलाज का अनुभव बहुत प्रभावी है, और सर्जरी और चिकित्सा के उच्च तकनीक तरीकों के उपयोग के कारण उपचार की गुणवत्ता, यूरोप में सबसे आधुनिक मानी जाती है।

आज, दुनिया भर में जीआईएसटी के लिए मुख्य उपचार पद्धति सर्जरी है, जो ट्यूमर नोड्स को यथासंभव मौलिक रूप से हटाने का प्रयास करती है। हालाँकि, इज़राइल में ऑपरेशन न्यूनतम इनवेसिव विधि का उपयोग करके किया जाता है - 3 पंचर के माध्यम से या स्वरयंत्र के माध्यम से। तदनुसार, मरीज को ऑपरेशन की गुणवत्ता और सफाई दोनों से लाभ होता है, और ऑपरेशन के बाद के जोखिमों और दर्द में उल्लेखनीय कमी आती है।

आमूल-चूल सर्जरी के बाद, मरीज कई वर्षों तक (लगभग 5) हमारे विशेषज्ञों की देखरेख में रहते हैं। गहन परीक्षाप्रति वर्ष 2 बार. रोग के सामान्य रूपों (गैर-हटाने योग्य ट्यूमर और/या दूर के मेटास्टेसिस) का आधुनिक प्रणालीगत कीमोथेराप्यूटिक दवाओं - इमैटिनिब (ग्लीवेक) या के साथ रूढ़िवादी तरीके से काफी सफलतापूर्वक इलाज किया जाता है। संयोजन उपचार(ऑपरेशन + ग्लीवेक)।

व्यवहार में, इज़राइल में जीआईएसटी के लिए उपचार रणनीति हमेशा प्रत्येक मामले में व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है।

यदि ट्यूमर में चिकनी मांसपेशियों के भेदभाव के हल्के ऑप्टिकल संकेत हैं, तो अंतिम निदान स्थापित करने के लिए सी-केआईटी मार्कर (सीडी 117) की अभिव्यक्ति निर्धारित करने के लिए एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल अध्ययन की आवश्यकता होती है।

किसी जरूरी काम को अंजाम देते समय हिस्टोलॉजिकल परीक्षामेसेनकाइमल नियोप्लाज्म को एफएनसीएलसीसी प्रणाली का उपयोग करके घातकता की डिग्री निर्धारित करने की आवश्यकता होती है। यदि तत्काल हिस्टोलॉजिकल परीक्षण करना संभव नहीं है, तो हम निम्नलिखित सर्जिकल उपचार रणनीति का सुझाव देते हैं:

संचालन

5 सेमी से कम आकार के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के स्ट्रोमल या चिकनी मांसपेशियों के ट्यूमर के उपचार के लिए, साथ ही 5 सेमी से बड़े नियोप्लाज्म के लिए जो बाहरी रूप से "डंठल पर" बढ़ते हैं, पसंद का ऑपरेशन वेज रिसेक्शन (पेट का या) है ट्यूमर के साथ आंत का हिस्सा)।
5 सेमी से बड़े गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के स्ट्रोमल या चिकनी मांसपेशी ट्यूमर के उपचार के लिए, एंडो-एक्सओर्गेनिक रूप से बढ़ रहा है ( मिश्रित रूपवृद्धि), और श्लेष्म झिल्ली के अल्सरेशन की उपस्थिति में, सर्जिकल हस्तक्षेप की अधिकतम मात्रा का प्रदर्शन किया जाना चाहिए (गैस्ट्रेक्टोमी, छोटी आंत का उच्छेदन, हेमिकोलेक्टॉमी)।
ग्लीवेक® (इमैटिनिब, नोवार्टिस) जीआईएसटी के उपचार में एक प्रभावी लक्षित दवा है। मेटास्टैटिक बीमारी और पुनरावृत्ति के लिए ग्लीवेक के उपयोग से औसत जीवित रहने की अवधि 15 महीने से बढ़कर 5 साल हो गई। दिसंबर 2008 से उत्तरी अमेरिका में और 2009 से यूरोप में, ग्लीवेक को जीआईएसटी के सर्जिकल उपचार के बाद सहायक चिकित्सा के रूप में अनुमोदित किया गया है। अनुशंसित उपचार अवधि कम से कम 12 महीने है।

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गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर (सार, अंग्रेज़ी सार ) गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का सबसे आम मेसेनकाइमल ट्यूमर है, जो सभी गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर का 1-3% है। एक नियम के रूप में, जीआईएसटी केआईटी या पीडीजीएफआरए जीन में उत्परिवर्तन, धुंधलापन के कारण होता है किटचर।

कहानी

जीआईएसटी को 1983 में निदान शब्द के रूप में प्रस्तावित किया गया था। 1990 के दशक के अंत तक, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के कई नॉनपिथेलियल ट्यूमर को गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर के रूप में जाना जाता था। पैथोहिस्टोलॉजिकली, ट्यूमर के प्रकारों के बीच अंतर करना असंभव था, जो वर्तमान में आणविक विशेषताओं में भिन्न होने के लिए जाने जाते हैं। विशिष्ट (लक्षित) चिकित्सा के अभाव में निदान वर्गीकरणपूर्वानुमान और उपचार पर बहुत कम प्रभाव पड़ा।

इसकी पहचान के बाद से जीआईएसटी के जीव विज्ञान की समझ में काफी बदलाव आया है आणविक आधार, विशेष रूप से सी किट. साहित्य के अनुसार, जीआईएसटी की आणविक विशेषताओं की पहचान से पहले और उसके बाद की छोटी अवधि में, 70-80% जीआईएसटी को सौम्य माना जाता था। जीआईएसटी के आणविक आधार की पहचान के बाद से, पहले जीआईएसटी के रूप में वर्गीकृत कई ट्यूमर को इस समूह से बाहर रखा गया है; हालाँकि, इस समूह में ऐसे ट्यूमर शामिल थे जिन्हें पहले अन्य सार्कोमा और अपरिभाषित कार्सिनोमा माना जाता था। उदाहरण के लिए, पेट और छोटी आंत के कुछ पहले से निदान किए गए लेयोमायोसारकोमा को इम्यूनोहिस्टोकेमिकल डेटा के आधार पर जीआईएसटी के रूप में वर्गीकृत किया जा सकता है। सभी जीआईएसटी को अब संभावित रूप से घातक माना जाता था, और किसी भी जीआईएसटी को निश्चित रूप से "सौम्य" के रूप में वर्गीकृत नहीं किया जा सकता था। इस प्रकार, सभी जीआईएसटी को एजेसीसी (सातवां संशोधन)/यूआईसीसी सिस्टम के अनुसार व्यवस्थित किया जा सकता है। हालाँकि, विभिन्न जीआईएसटी में माइटोटिक आंकड़ों के स्थान, आकार और संख्या के आधार पर पुनरावृत्ति और मेटास्टेसिस के जोखिम के अलग-अलग अनुमान हैं।

वर्तमान डेटा क्लिनिकल परीक्षण 2000 से पहले के जीआईएसटी को सूचनाप्रद नहीं माना जाता है।

पैथोलॉजिकल फिजियोलॉजी

जीआईएसटी संयोजी ऊतक ट्यूमर हैं, यानी, सारकोमा, अधिकांश गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्यूमर के विपरीत, जो उपकला मूल के होते हैं। 70% मामलों में पेट प्रभावित होता है, 20% में - छोटी आंत 10% से भी कम मामलों में अन्नप्रणाली प्रभावित होती है। छोटे ट्यूमर का कोर्स आमतौर पर सौम्य होता है, खासकर कम माइटोटिक इंडेक्स के साथ; बड़े ट्यूमर यकृत, ओमेंटम और पेरिटोनियम में फैल सकते हैं। पेट के अन्य अंग शायद ही कभी प्रभावित होते हैं। माना जाता है कि जीआईएसटी काजल की अंतरालीय कोशिकाओं से उत्पन्न होती हैं, जो आम तौर पर सहज गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल गतिशीलता को नियंत्रित करने में शामिल होती हैं।

85-90% वयस्क जीआईएसटी सी-किट या पीडीजीएफआरए में ऑन्कोजेनिक उत्परिवर्तन करते हैं, जो अत्यधिक समरूप झिल्ली विकास कारक रिसेप्टर्स हैं। इन रिसेप्टर्स के सक्रिय उत्परिवर्तन ट्यूमर कोशिका प्रसार को उत्तेजित करते हैं और माना जाता है प्रेरक शक्तिरोग का रोगजनन. हालाँकि, ट्यूमर के घातक होने के लिए अतिरिक्त उत्परिवर्तन आवश्यक प्रतीत होते हैं।

सी-किट उत्परिवर्तन

लगभग 85% जीआईएसटी सी-किट सिग्नलिंग मार्ग की शिथिलता से जुड़े हैं। किटसी-किट प्रोटीन को एन्कोड करने वाला एक जीन है, जो एक ट्रांसमेम्ब्रेन स्टेम सेल फैक्टर रिसेप्टर है। एस सी एफ). सी-किट सिग्नलिंग मार्ग की असामान्य कार्यप्रणाली अक्सर (85% मामलों में) जीन के उत्परिवर्तन के कारण होती है किट; कम अक्सर सी-किट-संबद्ध। जीआईएसटी इस सिग्नलिंग मार्ग के संवैधानिक सक्रियण से जुड़े हैं, जिसका पता इम्युनोब्लॉटिंग द्वारा लगाया जाता है। सी-किट काजल और अन्य कोशिकाओं, मुख्य रूप से कोशिकाओं की अंतरालीय कोशिकाओं की सतह पर मौजूद है अस्थि मज्जा, मस्तूल कोशिकाएं, मेलानोसाइट्स और कुछ अन्य। गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट में सी-किट-पॉजिटिव कोशिका द्रव्यमान संभवतः काजल की अंतरालीय कोशिकाओं से प्राप्त जीआईएसटी का प्रतिनिधित्व करते हैं।

सी-किट अणु में एक लंबा बाह्यकोशिकीय डोमेन, एक ट्रांसमेम्ब्रेन खंड और एक इंट्रासेल्युलर भाग होता है। सभी उत्परिवर्तनों का 90% किटडीएनए में एक इंट्रासेल्युलर डोमेन (एक्सॉन 11) एन्कोडिंग होता है जो अन्य एंजाइमों को सक्रिय करने के लिए टायरोसिन कीनेज के रूप में कार्य करता है। सी-किट के उत्परिवर्ती रूप स्टेम सेल कारक द्वारा सक्रियण से स्वतंत्र रूप से कार्य कर सकते हैं, जिससे कोशिका विभाजन की उच्च दर और संभवतः जीनोमिक अस्थिरता हो सकती है। ऐसा प्रतीत होता है कि जीआईएसटी के विकास के लिए अतिरिक्त उत्परिवर्तन की आवश्यकता है, लेकिन सी-किट उत्परिवर्तन संभवतः इस प्रक्रिया में पहला कदम है।

यह ज्ञात है कि जीआईएसटी में जीन के एक्सॉन में उत्परिवर्तन होते हैं किट 11, 9, और, शायद ही कभी, 13 और 17। उत्परिवर्तन के स्थान का निर्धारण हमें बीमारी के पाठ्यक्रम के बारे में भविष्यवाणी करने और एक उपचार आहार चुनने की अनुमति देता है। सी-किट की टायरोसिन कीनेस गतिविधि है बडा महत्वजीआईएसटी की लक्षित चिकित्सा के लिए:

• एक्सॉन 17 में बिंदु उत्परिवर्तन KIT-D816V टायरोसिन कीनेस अवरोधकों (जैसे, इमैटिनिब) के साथ लक्षित चिकित्सा के प्रतिरोध के लिए जिम्मेदार है;
• KIT-p.D419del (एक्सॉन 8), GISTs का एक उपसमूह जिसे पहले जंगली प्रकार के ट्यूमर माना जाता था, KIT के एक्सॉन 8 में दैहिक सक्रिय उत्परिवर्तन होते हैं और इमैटिनिब के प्रति संवेदनशील होते हैं।

पीडीजीएफआरए उत्परिवर्तन

लगभग 30% जीआईएसटी के साथ किटजंगली प्रकार (यानी अउत्परिवर्तित) के बजाय एक अन्य टायरोसिन कीनेस-एन्कोडिंग जीन में उत्परिवर्तन होता है, पीडीजीएफआरए. में संयुक्त उत्परिवर्तन किटऔर पीडीजीएफआरएअत्यंत दुर्लभ (अनुपलब्ध लिंक). उत्परिवर्तन पीडीजीएफआरएमुख्य रूप से गैस्ट्रिक जीआईएसटी की विशेषता; ऐसे ट्यूमर को सुस्त पाठ्यक्रम की विशेषता होती है। पीडीजीएफआरए के अधिकांश उत्परिवर्तन दूसरे टायरोसिन कीनेस डोमेन (एक्सॉन 18) में डी842वी प्रतिस्थापन द्वारा दर्शाए जाते हैं, जो ट्यूमर कोशिकाओं को इमैटिनिब के लिए प्राथमिक प्रतिरोध प्रदान करता है।

जंगली प्रकार के ट्यूमर

बच्चों में लगभग 85% जीआईएसटी और वयस्कों में 10-15% जीआईएसटी जीन के एक्सॉन 9, 11, 13 और 17 में उत्परिवर्तन नहीं करते हैं। किटऔर जीन के एक्सॉन 12, 14 और 18 पीडीजीएफआरए. इन्हें जंगली प्रकार के ट्यूमर कहा जाता है। साक्ष्य धीरे-धीरे जमा हो रहे हैं कि जंगली-प्रकार के जीआईएसटी ट्यूमर के एक विषम समूह का प्रतिनिधित्व करते हैं जो उनके ड्राइविंग उत्परिवर्तन में भिन्न होते हैं। इनमें से लगभग आधे ट्यूमर संश्लेषित होते हैं बढ़ी हुई राशिइंसुलिन जैसा विकास कारक रिसेप्टर 1 (IGFR1)। जंगली प्रकार के जीआईएसटी की विशेषता वाले कई उत्परिवर्तनों का वर्णन किया गया है, लेकिन उनका महत्व स्पष्ट नहीं है। विशेष रूप से, 13% जंगली-प्रकार के जीआईएसटी में जीन के एक्सॉन 15 में वी600ई उत्परिवर्तन होता है बीआरएएफ.

महामारी विज्ञान

जीआईएसटी प्रति दस लाख लोगों पर 10-20 मामलों में होता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में जीआईएसटी की अनुमानित घटना सालाना लगभग 5000 मामले हैं। यह GIST को 70 से अधिक में से सबसे आम सारकोमा बनाता है घातक ट्यूमर, संयोजी ऊतक से उत्पन्न।

अधिकांश जीआईएसटी 50 से 70 वर्ष की आयु के बीच विकसित होते हैं। हर उम्र में, पुरुषों और महिलाओं में जीआईएसटी की घटना समान होती है।

40 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में जीआईएसटी दुर्लभ हैं। माना जाता है कि बाल चिकित्सा जीआईएसटी के पास है जैविक विशेषताएं. वयस्क जीआईएसटी के विपरीत, बाल चिकित्सा जीआईएसटी लड़कियों और युवा महिलाओं में प्रबल होती है। केआईटी और पीडीजीएफआरए में ऑन्कोजेनिक उत्परिवर्तन का पता नहीं चला है। बाल चिकित्सा जीआईएसटी का उपचार वयस्क जीआईएसटी से भिन्न होता है। हालाँकि बाल चिकित्सा जीआईएसटी की अधिकांश परिभाषाएँ निर्दिष्ट करती हैं कि ट्यूमर का निदान 18 वर्ष या उससे कम उम्र में किया जाता है, "बाल चिकित्सा-प्रकार" जीआईएसटी वयस्कों में देखा जा सकता है, जो जोखिम मूल्यांकन और उपचार निर्णयों को प्रभावित करता है।

वंशागति

अधिकांश जीआईएसटी छिटपुट हैं। 5% से कम वंशानुगत पारिवारिक या इडियोपैथिक मल्टीट्यूमर सिंड्रोम के हिस्से के रूप में विकसित होते हैं। इनमें आवृत्ति के घटते क्रम में, न्यूरोफाइब्रोमैटोसिस प्रकार I, कार्नी ट्रायड (जीआईएसटी, चोंड्रोमा, और एक्स्ट्राएड्रेनल पैरागैन्ग्लिओमा), सी-किट/पीडीजीएफआरए में भ्रूण उत्परिवर्तन और कार्नी-स्ट्रैटाकिस डायड शामिल हैं।

नैदानिक ​​तस्वीर

प्रत्यक्ष जीआईएसटी को निगलने में कठिनाई हो सकती है, जठरांत्र रक्तस्राव, मेटास्टेसिस (मुख्य रूप से यकृत को)। आंत्र रुकावट के कारण दुर्लभ है सामान्य ऊंचाईट्यूमर बाहर. अक्सर अस्पष्ट पेट दर्द या बेचैनी का इतिहास होता है। जब तक निदान किया जाता है, तब तक ट्यूमर काफी बड़े आकार तक पहुंच सकता है।

निदान का सत्यापन बायोप्सी द्वारा किया जाता है, जिसे एंडोस्कोपिक रूप से, सीटी या अल्ट्रासाउंड मार्गदर्शन के तहत, साथ ही सर्जरी के दौरान भी किया जा सकता है।

निदान

जीआईएसटी (स्पिंडल सेल वेरिएंट - 70-80%, एपिथेलियल - 20-30%) की विशेषताओं की पहचान करने के लिए बायोप्सी की जांच माइक्रोस्कोप के तहत की जाती है। छोटे ट्यूमर आमतौर पर सीमित हो सकते हैं मांसपेशी परतअंग की दीवारें. बड़े ट्यूमर आमतौर पर अंग की दीवार से मुख्य रूप से बाहर की ओर बढ़ते हैं, जब तक कि उनकी मात्रा उनकी रक्त आपूर्ति से अधिक न हो जाए, जिसके बाद ट्यूमर के भीतर एक नेक्रोटिक गुहा विकसित हो जाती है, जो अंततः अंग गुहा के साथ एक एनास्टोमोसिस बना सकती है।

यदि जीआईएसटी का संदेह है, तो समान ट्यूमर के विपरीत, रोगविज्ञानी विशिष्ट लेबल वाले एंटीबॉडी का उपयोग करके एक इम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि का उपयोग कर सकता है जो सीडी117 अणु को दाग देता है ( सी किट). सभी जीआईएसटी में से 95% सीडी117 पॉजिटिव हैं (अन्य संभावित मार्करों में सीडी34, डीओजी-1, डेस्मिन और विमेंटिन शामिल हैं)। मस्तूल कोशिकाओं CD117 भी पॉजिटिव हैं।

कब नकारात्मक परिणाम CD117 दाग और GIST अभी भी संदिग्ध है, नए एंटीबॉडी DOG-1 का उपयोग किया जा सकता है। निदान की पुष्टि के लिए किट और पीडीजीएफआरए अनुक्रमण का भी उपयोग किया जा सकता है।

रेडियोलॉजिकल अध्ययन

रेडियोलॉजिकल अध्ययन का उपयोग ट्यूमर के स्थान को स्पष्ट करने, आक्रमण और मेटास्टेसिस के संकेतों की पहचान करने के लिए किया जाता है। जीआईएसटी की अभिव्यक्तियाँ ट्यूमर के आकार और प्रभावित अंग के आधार पर भिन्न होती हैं। ट्यूमर का व्यास कुछ मिलीमीटर से लेकर 30 सेमी से अधिक तक हो सकता है। बड़े ट्यूमर आमतौर पर इसका कारण बनते हैं नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ, स्पर्शोन्मुख ट्यूमर आमतौर पर छोटे होते हैं और उनका पूर्वानुमान बेहतर होता है। बड़े ट्यूमर अक्सर अधिक घातक व्यवहार करते हैं, हालांकि, छोटे जीआईएसटी का कोर्स भी आक्रामक हो सकता है।

छोटे जीआईएसटी

क्योंकि जीआईएसटी मांसपेशियों की परत (जो म्यूकोसल और सबम्यूकोसल परतों से अधिक गहराई में स्थित होती है) से उत्पन्न होती है, छोटे जीआईएसटी को अक्सर सबम्यूकोसल या इंट्राम्यूरल के रूप में देखा जाता है। वॉल्यूमेट्रिक शिक्षा. बेरियम के साथ जठरांत्र संबंधी मार्ग की जांच करते समय, गठन की चिकनी रूपरेखा आमतौर पर सामने आती है, जो दीवार के साथ एक समकोण या अधिक कोण बनाती है, जो किसी अन्य इंट्राम्यूरल प्रक्रियाओं के साथ भी देखी जाती है। अल्सरेशन को छोड़कर म्यूकोसल सतह बरकरार है, जो 50% जीआईएसटी में मौजूद है। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी पर, छोटे जीआईएसटी को आमतौर पर चिकनी, अच्छी तरह से परिभाषित आकृति और सजातीय कंट्रास्ट वृद्धि के साथ इंट्राम्यूरल घावों के रूप में देखा जाता है।

बड़े जीआईएसटी

जैसे-जैसे ट्यूमर बढ़ता है, यह अंग के बाहर (एक्सोफाइटिक वृद्धि) और/या अंग के लुमेन (इंट्राल्यूमिनल वृद्धि) में फैल सकता है; अक्सर, जीआईएसटी एक्सोफाइटिक रूप से बढ़ता है, इसलिए अधिकांश ट्यूमर पेट की गुहा के प्रक्षेपण में स्थित होता है। यदि ट्यूमर की मात्रा में वृद्धि उसकी रक्त आपूर्ति में वृद्धि से अधिक हो जाती है, तो ट्यूमर अपनी मोटाई में परिगलित हो सकता है, साथ ही तरल घनत्व और गुहिकायन के एक केंद्रीय क्षेत्र का निर्माण हो सकता है, जिससे अल्सर हो सकता है और अंग के साथ सम्मिलन का निर्माण हो सकता है। गुहा. इस मामले में, बेरियम बेरियम अध्ययन इन क्षेत्रों में गैस, गैस/तरल स्तर, या कंट्रास्ट एजेंट जमाव को प्रदर्शित कर सकता है। कंट्रास्ट-एन्हांस्ड सीटी पर, नेक्रोसिस, रक्तस्राव और गुहाओं के क्षेत्रों के कारण ट्यूमर संरचना की विविधता के कारण बड़े जीआईएसटी अमानवीय दिखाई देते हैं, जो मुख्य रूप से परिधि के साथ ट्यूमर के विपरीत होने से रेडियोलॉजिकल रूप से प्रकट होता है।

नेक्रोसिस और रक्तस्राव की गंभीरता एमआरआई की सिग्नल तीव्रता को प्रभावित करती है। ट्यूमर की मोटाई में रक्तस्राव के क्षेत्रों में रक्तस्राव की अवधि के आधार पर एक अलग संकेत होगा। ठोस घटकट्यूमर में आमतौर पर टी1-भारित छवियों पर कम तीव्रता होती है और टी2-भारित छवियों पर उच्च तीव्रता होती है, जो गैडोलीनियम प्रशासन के बाद बढ़ जाती है। यदि ट्यूमर के भीतर गैस मौजूद है, तो बिना संकेत वाले क्षेत्रों पर ध्यान दिया जाता है।

दुर्दमता के लक्षण

घातकता स्थानीय आक्रमण और मेटास्टेसिस के रूप में प्रकट हो सकती है, आमतौर पर यकृत, ओमेंटम और पेरिटोनियम में। हालाँकि, हड्डियों, फुस्फुस, फेफड़ों और रेट्रोपेरिटोनियम में मेटास्टेसिस के मामले हैं। गैस्ट्रिक एडेनोकार्सिनोमा या गैस्ट्रिक/छोटी आंत लिंफोमा की तुलना में, जीआईएसटी में घातक लिम्फैडेनोपैथी असामान्य है (<10 %). При отсутствии метастазов радиологическими признаками злокачественности являются большие размеры опухоли (>5 सेमी), एक कंट्रास्ट एजेंट के प्रशासन और अल्सरेशन की उपस्थिति के बाद विषम कंट्रास्ट। साथ ही स्पष्ट रूप से घातक व्यवहार (घातक ट्यूमर को छोड़कर)। संभावना) गैस्ट्रिक जीआईएसटी में संबंध के साथ कम आम तौर पर देखा जाता है सौम्य ट्यूमरस्पष्ट रूप से घातक 3-5:1. भले ही घातकता के रेडियोलॉजिकल संकेत हों, यह ध्यान में रखा जाना चाहिए कि वे किसी अन्य ट्यूमर के कारण हो सकते हैं; अंतिम निदानइम्यूनोहिस्टोकेमिकल विधि द्वारा स्थापित किया जाना चाहिए।

VISUALIZATION

जीआईएसटी का निदान करने के लिए एक्स-रे पर्याप्त जानकारीपूर्ण नहीं है। प्रभावित दीवार में बड़े पैमाने पर प्रभाव के कारण पैथोलॉजिकल गठन का आमतौर पर अप्रत्यक्ष रूप से पता लगाया जाता है। जठरांत्र संबंधी मार्ग का एक्स-रे करते समय, जीआईएसटी को एक अतिरिक्त छाया के रूप में देखा जा सकता है जो अंग की राहत को बदल देता है। आंतों के जीआईएसटी आंतों के लूप को विस्थापित कर सकते हैं, बड़े ट्यूमर आंतों में रुकावट पैदा कर सकते हैं एक्स-रे चित्रअंतड़ियों में रुकावट। गुहिकायन के दौरान, ट्यूमर में गैस संचय को देखा जा सकता है। कैल्सीफिकेशन जीआईएसटी के लिए विशिष्ट नहीं है; हालाँकि, यदि मौजूद है, तो इसे रेडियोग्राफी द्वारा पता लगाया जा सकता है।

पेट की शिकायतों वाले रोगियों का मूल्यांकन करने के लिए आमतौर पर बेरियम एक्स-रे और कंप्यूटेड टोमोग्राफी का उपयोग किया जाता है। बेरियम अध्ययन से 80% जीआईएसटी मामलों में रोग संबंधी परिवर्तन सामने आते हैं। हालाँकि, कुछ जीआईएसटी पूरी तरह से अंग के लुमेन के बाहर स्थित हो सकते हैं, जिससे बेरियम अध्ययन के दौरान उनका पता लगाना असंभव हो जाता है। भले ही पता चल गया हो पैथोलॉजिकल परिवर्तनबेरियम रेडियोग्राफी के साथ, एमआरआई या सीटी का उपयोग करके बाद में अतिरिक्त जांच आवश्यक है। सीटी परीक्षा मौखिक और अंतःशिरा कंट्रास्ट वृद्धि के साथ की जाती है, और 87% मामलों में जीआईएसटी के दृश्य की अनुमति देती है मुलायम कपड़ेएमआरआई पर सबसे अधिक विरोधाभास, जो इंट्राम्यूरल संरचनाओं की पहचान करने में मदद करता है। ट्यूमर संवहनीकरण का आकलन करना आवश्यक है अंतःशिरा प्रशासनतुलना अभिकर्ता।

जीआईएसटी के निदान के लिए पसंद के तरीके सीटी और एमआरआई हैं, और, कुछ मामलों में, एंडोस्कोपिक अल्ट्रासाउंड। टोमोग्राफिक विधियां ट्यूमर के अंग संबद्धता को स्पष्ट करना संभव बनाती हैं (यदि ऐसा है तो यह मुश्किल हो सकता है)। बड़े आकार), आसन्न अंगों, जलोदर और मेटास्टेस में आक्रमण की कल्पना करें।

चिकित्सा

वयस्कों में स्थानीय, हटाने योग्य जीआईएसटी के लिए और कोई मतभेद नहीं शल्य चिकित्साचयन का तरीका है. कुछ सावधानीपूर्वक चयनित मामलों में, छोटे ट्यूमर के लिए, सतर्क प्रतीक्षा का उपयोग किया जा सकता है। पोस्टऑपरेटिव सहायक चिकित्सा की सिफारिश की जा सकती है। जीआईएसटी से लिम्फ नोड मेटास्टेस दुर्लभ हैं, और आमतौर पर लिम्फ नोड शोधन की आवश्यकता नहीं होती है। लेप्रोस्कोपिक सर्जरी को जीआईएसटी को हटाने में प्रभावी दिखाया गया है, जिससे सर्जरी की मात्रा कम हो जाती है। ट्यूमर के आकार के आधार पर सर्जिकल विकल्प चुनने की रणनीति पर नैदानिक ​​डेटा विरोधाभासी हैं; इस प्रकार, लेप्रोस्कोपिक तकनीक के चुनाव पर निर्णय ट्यूमर के आकार, स्थान और उसके विकास के प्रकार को ध्यान में रखते हुए व्यक्तिगत रूप से किया जाना चाहिए।

विकिरण चिकित्सा को जीआईएसटी के उपचार में प्रभावी नहीं दिखाया गया है, और अधिकांश कीमोथेरेपी दवाओं पर जीआईएसटी की कोई महत्वपूर्ण प्रतिक्रिया नहीं हुई है (प्रतिक्रिया 5% से कम मामलों में प्राप्त की गई थी)। हालाँकि, यह सिद्ध हो चुका है नैदानिक ​​प्रभावशीलता तीन औषधियाँजीआईएसटी के उपचार में: इमैटिनिब, सुनीतिनिब और रेगोराफेनिब।

इमैटिनिब (ग्लीवेक), एक मौखिक दवा जिसका उपयोग मूल रूप से इलाज के लिए किया जाता था क्रोनिक मिलॉइड ल्यूकेमियाबीसीआर-एबीएल को बाधित करने की अपनी क्षमता के कारण, उत्परिवर्ती को भी रोकता है सी किटऔर पीडीजीएफआरए, जो कुछ मामलों में जीआईएसटी के उपचार में इसका उपयोग करने की अनुमति देता है। कुछ मामलों में, जीआईएसटी का सर्जिकल निष्कासन पर्याप्त माना जाता है, लेकिन जीआईएसटी के एक महत्वपूर्ण अनुपात में पुनरावृत्ति का उच्च जोखिम होता है और इन मामलों में सहायक चिकित्सा की संभावना पर विचार किया जाता है। ट्यूमर के आकार, माइटोटिक सूचकांक और स्थान को पुनरावृत्ति के जोखिम का आकलन करने और इमैटिनिब का उपयोग करने का निर्णय लेने के मानदंड के रूप में ध्यान में रखा जाता है। ट्यूमर का आकार<2 cm с митотическим индексом менее <5/50 HPF продемонстрировали меньший риск рецидива, чем более крупные или агрессивные опухоли. При повышенном риске рецидива рекомендуется приём иматиниба в течение 3 лет.

इमैटिनिब ने मेटास्टैटिक और निष्क्रिय जीआईएसटी के उपचार में भी प्रभावकारिता का प्रदर्शन किया है। इमैटिनिब के उपचार के दौरान उन्नत रोग वाले रोगियों की दो साल की जीवित रहने की दर 75-80% तक बढ़ गई।

यदि ट्यूमर इमैटिनिब के प्रति प्रतिरोध विकसित करता है, तो आगे की चिकित्सा के लिए टायरोसिन कीनेस अवरोधक सुनीतिनिब (सुटेंट) पर विचार किया जा सकता है।

इमैटिनिब और सुनीतिनिब की प्रभावशीलता जीनोटाइप पर निर्भर करती है। सीकेआईटी- और पीडीजीएफआरए-नकारात्मक जीआईएसटी, साथ ही जंगली-प्रकार के न्यूरोफाइब्रोमा-1-संबद्ध जीआईएसटी, आम तौर पर इमैटिनिब थेरेपी के प्रति प्रतिरोधी होते हैं। पीडीजीएफआरए उत्परिवर्तन का एक विशिष्ट उपप्रकार, डी842वी भी इमैटिनिब के प्रति असंवेदनशील है।

रेगोराफेनिब (स्टिवर्गा) को 2013 में एफडीए द्वारा उन्नत अनपेक्टेबल जीआईएसटी के उपचार के लिए अनुमोदित किया गया था जो इमैटिनिब और सुनीतिनिब पर प्रतिक्रिया करने में विफल रहे हैं।

सूत्रों का कहना है

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गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर, जिसे संक्षेप में जीआईएसटी कहा जाता है, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट का एक विशेष प्रकार का नियोप्लाज्म है। वे गैस्ट्रिक म्यूकोसा की कोशिकाओं से उत्पन्न होते हैं। उनके पास एक धुरी कोशिका संरचना है, साथ ही उनका अपना विशेष नैदानिक ​​विकास भी है। उनके पास अक्सर एक घातक कोर्स होता है।

इस प्रकार का नियोप्लाज्म दुर्लभ है, जो गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल ट्रैक्ट के ट्यूमर रोगों के लगभग 1% मामलों में होता है। लेकिन ये मरीज के लिए बेहद खतरनाक होते हैं। बीमारियों के छोटे प्रतिशत के बावजूद, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल नियोप्लाज्म के निदान और उपचार की प्रभावशीलता के मुद्दे आधुनिक ऑन्कोलॉजी में बहुत प्रासंगिक स्थान रखते हैं।

पेट के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का पता कैसे लगाया जाता है, इसके कारण क्या हैं और बीमारी का इलाज क्या है? आइए इस मुद्दे को एक साथ देखें:

नियोप्लाज्म के विकास के कारण

डॉक्टरों का कहना है कि ट्यूमर के विकास का एक मुख्य कारण पेट की कुछ कोशिकाओं में वंशानुगत आनुवंशिक परिवर्तन है। एक निश्चित बिंदु पर, यह आनुवंशिक विकार उनकी अनियंत्रित वृद्धि का कारण बनता है, जिसके परिणामस्वरूप एक ट्यूमर विकसित होता है।

पेट के ट्यूमर के विकास के अन्य कारणों में शामिल हैं: भोजन से हानिकारक कार्सिनोजेन के नियमित संपर्क के साथ-साथ अनुपचारित पूर्व कैंसर की स्थिति और इम्यूनोडेफिशिएंसी की स्थिति।

रोग के लक्षण

जीआईएसटी के शुरुआती चरणों में कोई लक्षण नहीं होते हैं। बहुत बार, ट्यूमर प्रभावशाली आकार तक पहुंचने पर भी पहचाने नहीं जा पाते हैं। इन्हें अक्सर किसी अन्य कारण से गैस्ट्रोस्कोपिक परीक्षण के दौरान खोजा जाता है।

हालाँकि, कुछ मामलों में, जीआईएसटी पेट क्षेत्र में असुविधा (कभी-कभी दर्द) और मतली के रूप में प्रकट होता है। मरीज़ सामान्य अस्वस्थता, अचानक वजन कम होने और थकान की शिकायत करते हैं।

अक्सर गैस्ट्रिक म्यूकोसा पर, ट्यूमर नोड के क्षेत्र में एक अल्सर बन जाता है। यह आंतरिक रक्तस्राव का कारण बन सकता है, छिपा हुआ या बड़े पैमाने पर। परिणामस्वरूप, आयरन की कमी से एनीमिया विकसित होता है। रक्तस्राव के मामले में, रोगी को तत्काल अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होती है।

जैसा कि हम देखते हैं, इस ट्यूमर रोग की नैदानिक ​​अभिव्यक्तियाँ बहुत स्पष्ट नहीं हैं। इसके अलावा, लक्षणों के उपलब्ध विवरण गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल रोगों की एक विस्तृत श्रृंखला से संबंधित हो सकते हैं।

इसलिए, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर का अक्सर संयोगवश पता लगाया जाता है। यह काफी दुखद है, क्योंकि अक्सर, जब तक इसका पता चलता है, तब तक ट्यूमर का घातक रूप पेट क्षेत्र के अन्य अंगों में मेटास्टेसाइज हो चुका होता है। हड्डियाँ और फेफड़े भी प्रभावित होते हैं।

यही कारण है कि डॉक्टर यह याद दिलाते नहीं थकते कि कोई भी भलाई में गिरावट के किसी भी, यहां तक ​​कि मामूली, तथ्यों को, जठरांत्र संबंधी मार्ग के कामकाज में मामूली बदलावों को भी नजरअंदाज नहीं कर सकता है। आपको निश्चित रूप से किसी गैस्ट्रोएंटेरोलॉजिस्ट से परामर्श लेना चाहिए।

पेट के गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल स्ट्रोमल ट्यूमर को कैसे ठीक किया जाता है? हालत का इलाज

स्थानीयकृत या स्थानीय रूप से उन्नत जीआईएसटी के लिए मुख्य उपचार पद्धति सर्जरी है। इस उपचार पद्धति की प्रभावशीलता मेटास्टेसिस की सीमा और ऑपरेशन की कट्टरता पर निर्भर करती है। चिकित्सा की सफलता विभिन्न तकनीकों के संयोजन से जटिल उपचार की प्रभावशीलता पर भी निर्भर करती है।

किसी भी मामले में, उपचार की विधि और तकनीक प्रत्येक रोगी के लिए व्यक्तिगत रूप से चुनी जाती है। उदाहरण के लिए, छोटे ट्यूमर (2.0 सेमी तक) के लिए, नियंत्रण एंडोस्कोपिक परीक्षाओं के साथ केवल रोगसूचक उपचार किया जाता है। पेरिटोनियम में घातक कोशिकाओं के फैलने के मौजूदा खतरे के कारण ऑपरेशन नहीं किया जाता है।

यदि ट्यूमर का आकार 2.0 सेमी से अधिक है, तो इसे हटाने के लिए अनिवार्य सर्जरी का संकेत दिया जाता है। यदि ट्यूमर बड़ा है, तो सर्जिकल उपचार केवल तभी वर्जित है जब रोगी निष्क्रिय हो।

ऑपरेशन के दौरान, ट्यूमर को हटा दिया जाता है, साथ ही उसके आसपास के कम से कम 2 सेमी स्वस्थ ऊतक को भी हटा दिया जाता है। अक्सर, बड़े ओमेंटम को भी हटा दिया जाता है। उच्छेदन अत्यंत सावधानी से किया जाता है ताकि ट्यूमर कैप्सूल को नुकसान न पहुंचे। इससे घातक कोशिकाओं को पूरे शरीर में फैलने से रोकने में मदद मिलेगी। ऑपरेशन के बाद पेट की गुहा की गहन जांच की जाती है।

ऐसे ट्यूमर की उपस्थिति में जो पूरी तरह से हटाने योग्य नहीं हैं, दूर के मेटास्टेस के साथ, कीमोथेरेपी सत्र किए जाते हैं। इमैटिनिब (ग्लीवेक) औषधि के प्रयोग से अच्छे परिणाम मिलते हैं। जीआईएसटी के सर्जिकल उपचार के साथ इस दवा का उपयोग करने की संभावना पर वर्तमान में चर्चा की जा रही है।

उपचार के बाद दोबारा पुनरावृत्ति संभव है। छोटे ट्यूमर (10 सेमी तक) के उपचार के बाद ट्यूमर के पुन: विकास का सबसे कम प्रतिशत देखा गया है। सर्जरी के बाद लगभग 12% रोगियों में रोग की प्रगति देखी जाती है, जब 5 वर्ष से अधिक समय बीत चुका होता है।

यह ध्यान दिया जाना चाहिए कि विशेषज्ञ गैस्ट्रिक स्ट्रोमल ट्यूमर के उपचार और पूर्वानुमान को आमतौर पर अन्य स्थानीयकरणों की तुलना में अधिक अनुकूल मानते हैं।