Esclerodermia sistémica en niños. Anatomía patológica de la esclerodermia sistémica.

Para cotización: Grebenyuk V.N. ESCLERODERMA LIMITADA EN NIÑOS // Cáncer de mama. 1998. N° 6. T.2

Palabras clave: Esclerodermia - etiología - patogénesis - auto trastornos inmunológicos- clasificación - formas clínicas - liquen escleroso - penicilina - lidasa - bioestimulantes - fármacos pirógenos - vasoprotectores.

El artículo describe la esclerodermia limitada en niños: etiología, patogénesis, clasificación de la enfermedad, formas clínicas y manifestaciones. Se dan recomendaciones prácticas sobre enfoques diagnósticos y farmacológicos.

Palabras clave: Esclerodermia - etiología - patogénesis - trastornos autoinmunes - clasificación - formas clínicas - liquen escleroso y atrófico - penicilina - lidasa - bioestimulantes - agentes pirógenos - vasoprotectores.

El artículo describe la esclerodermia localizada en niños, su etiología, patogénesis, clasificación, formas clínicas y manifestaciones. Se brindan pautas prácticas para enfoques médicos y de diagnóstico.

V. N. Grebenyuk, prof., doctor en medicina. Ciencias, Jefe del Departamento de Dermatología Pediátrica del Instituto Central de Investigaciones Científicas de Ciencias Médicas del Ministerio de Salud de la Federación de Rusia

Profe. V.N.Grebenyuk, MD, Jefe, Departamento de Dermatología Pediátrica, Instituto Central de Investigación Dermatovenereológica, Ministerio de Salud de la Federación Rusa

Introducción

La esclerodermia limitada (LS) en niños es un grave problema médico y social moderno. A diferencia de la esclerodermia sistémica (ES), en la que varios órganos están involucrados en el proceso patológico, la OS se “limita” a afectar sólo la piel. Al mismo tiempo, la enfermedad a menudo adquiere un carácter sistémico, es decir. se convierte en SSD. Sin embargo, no todos los investigadores comparten la opinión de que estas dos enfermedades representan esencialmente un único proceso patológico. Algunos autores creen que OS y SSD no son idénticos y los distinguen por patogénesis, cuadro clínico y curso. Y en este caso, la SSD se clasifica como enfermedad difusa del tejido conectivo (ETD), pero la OS no.
Como se sabe, las DTD incluyen SSc, lupus eritematoso sistémico (LES), dermatomiositis, periarteritis nudosa y artritis reumatoide, enfermedades formidables que requieren una estrategia y tácticas específicas para el tratamiento del paciente, un tratamiento intensivo y un complejo profiláctico. La ES es la segunda enfermedad más común después del LES del grupo DTD (de 32 a 45 casos por 100 mil habitantes). Cabe destacar una vez más que no se puede ignorar la posibilidad de cambiar el sistema operativo a SSD.
En la infancia predomina el SO. Ocurre en niños con más de 10 veces más frecuencia que el LES. Las niñas se enferman más de 3 veces más que los niños.
La enfermedad puede aparecer a cualquier edad, incluso en recién nacidos, y suele comenzar de forma paulatina, sin sensaciones subjetivas ni alteraciones del estado general. Debido a la tendencia del organismo en crecimiento a una patología generalizada, a reacciones exudativas y vasculares pronunciadas en los niños, esta enfermedad a menudo muestra una tendencia hacia un curso progresivo, daño extenso, aunque en las primeras etapas puede manifestarse en focos únicos. En la última década ha aumentado la incidencia de esta patología en niños. OS se caracteriza principalmente por focos localizados de inflamación crónica y lesiones fibroso-atróficas de la piel y las membranas mucosas.
La primera descripción de una enfermedad similar a la esclerodermia, conocida por los antiguos médicos griegos y romanos, pertenece a Zacucutus Zusitanus (1634). Alibert (1817) amplió significativamente las características de esta enfermedad, para lo cual E. Gintrac propuso el término "esclerodermia".

Etiología y patogénesis.

La etiología de la esclerodermia aún no se ha establecido definitivamente. La hipótesis de la génesis infecciosa es interesante desde una perspectiva histórica, pero no se ha confirmado el papel del bacilo de Koch, la espiroqueta pallidum y los piococos como posible causa fundamental de la esclerodermia. El papel de Borrelia burgdorferi en el desarrollo de esta enfermedad tampoco es convincente. Aunque se encontraron estructuras resultantes de la influencia indirecta de una infección viral en las células de diversos tejidos de pacientes con esclerodermia, el virus no fue aislado.
No se puede descartar el papel de factores genéticos.
Se supone herencia multifactorial.
La patogénesis de la esclerodermia se asocia principalmente con hipótesis de trastornos metabólicos, vasculares e inmunológicos.
La aparición de esclerodermia también está influenciada por trastornos del sistema nervioso autónomo y trastornos neuroendocrinos.
Los trastornos del metabolismo del tejido conectivo se manifiestan por una hiperproducción de colágeno por parte de los fibroblastos, un mayor contenido de hidroxiprolina en el plasma sanguíneo y la orina, una violación de la proporción de fracciones solubles e insolubles de colágeno y acumulación de cobre en la piel.
Los cambios en la microcirculación son de particular importancia patogénica en la esclerodermia. Se basan principalmente en lesiones de las paredes de pequeñas arterias, arteriolas y capilares, proliferación y destrucción del endotelio, hiperplasia de la íntima y esclerosis.

La atrofodermia de Pasini-Pierini se combina con una forma en forma de tira (en la región lumbar).

Los datos de estudios clínicos y de laboratorio sobre trastornos inmunitarios (con cambios en la inmunidad tanto humoral como celular) indican su importancia en la patogénesis de la esclerodermia.
Más del 70% de los pacientes con esclerodermia tienen autoanticuerpos circulando en la sangre. Se detectan niveles elevados de CD4+ en la sangre y los tejidos. -linfocitos y niveles elevados de interleucina-2 (IL-2) y receptores de IL-2. Se ha establecido una correlación entre la actividad de las células T colaboradoras y la actividad del proceso de esclerodermia.
R.V. Petrov considera la esclerodermia como una enfermedad autoinmune en la que las alteraciones se basan en la interacción de los autoantígenos con las células linfoides. Al mismo tiempo, los T-helpers, activados por factores exo o endógenos, producen linfocinas que estimulan los fibroblastos. VIRGINIA. Vladimirtsev et al. Se cree que un nivel elevado de proteínas de colágeno, al ser una fuente de estimulación antigénica activa, crea un fondo en el que se realizan reacciones autoinmunes debido a una predisposición genética. El círculo vicioso emergente de influencia mutua de las células linfoides y sintetizadoras de colágeno conduce a la progresión del proceso fibrótico.
En la esclerodermia, se observan una variedad de otros trastornos autoinmunes: varios autoanticuerpos, niveles reducidos de linfocitos T sin cambios o mayor contenido Linfocitos B, disminución de la función de los supresores T con función aumentada o sin cambios de los T auxiliares, disminución de la actividad funcional de las células asesinas naturales.
En el 20-40% de los casos con esclerodermia en placas, se detectan anticuerpos antinucleares y en el 30-74% de los pacientes con esclerodermia, se detectan complejos inmunes circulantes.

Clasificación

La variedad de formas clínicas y variantes de OS, así como la presencia de manifestaciones borradas (abortivas) de la enfermedad, diversos grados de participación de la piel y los tejidos subyacentes en el proceso patológico dificultan su diagnóstico.
Una clasificación prácticamente aceptable de OS se basa en el principio clínico.
I. Forma de placa con sus variantes (variedades):
1) indurativo-atrófico (Wilson);
2) “lila” superficial (Guzhero);
3) de tipo queloide;
4) nudoso, profundo;
5) bulloso;
6) generalizado.
II. Forma lineal (tira):
1) en forma de sable;
2) en forma de cinta;
3) zosteriforme.
III. Liquen escleroso (enfermedad de la mancha blanca).
IV. Atrofodermia idiopática Pasini - Pierini.

Clínica

En la dinámica de desarrollo, las lesiones de esclerodermia suelen pasar por tres etapas: eritema, engrosamiento de la piel y atrofia. En algunas formas clínicas, la induración no siempre es pronunciada o incluso está ausente.
Una característica de OS es su diversidad clínica. La forma de placa se caracteriza por su aparición en diversas partes de la piel (en algunos casos, en las mucosas). Las placas tienen forma ovalada redonda, con menos frecuencia con contornos irregulares. Su tamaño oscila entre uno y varios centímetros de diámetro. El color de la piel en las lesiones es lila rosado, líquido. En el centro de la placa, la dermatosclerosis suele formarse en forma de un disco de piel compactada o densa, de color ceroso grisáceo o marfil, con una superficie lisa y brillante. A lo largo de la periferia de la lesión suele haber un borde de color líquido, rosado azulado con un tinte violeta, que es un indicador de la actividad del proceso.

Esclerodermia en placas multifocales (en el contexto de hiperemia congestiva y pigmentación, focos de dermatosclerosis).

El crecimiento periférico de la placa y la aparición de nuevas lesiones suelen ocurrir lentamente y no van acompañados de sensaciones subjetivas. Pueden producirse pigmentaciones y telangiectasias en las lesiones y áreas adyacentes de la piel.
En la piel afectada, la sudoración se reduce o no existe, la función se ve afectada. glándulas sebáceas y crecimiento del cabello.
Un tipo extremadamente raro de OS es la forma ampollosa, erosiva-ulcerativa, que generalmente ocurre en el contexto de esclerosis de la piel en las áreas periarticulares. Puede aparecer en cualquier sitio de esclerodermia. Formación consecutiva de vesículo-ampollosos y Lesiones erosivas y ulcerativas. asociado con cambios distróficos en la piel esclerótica. El trauma y la infección secundaria pueden desempeñar un papel causal.

Varios focos de esclerodermia en placas con dermatosclerosis grave; a lo largo del borde de algunos de ellos hay un borde de color rosa-marrón.

Con la placa lila superficial OS (Gugerot), se observa una compactación superficial apenas perceptible, la piel de la lesión es de color lila rosado con un color más intenso en el borde de la lesión.
En la forma de OS en forma de tira, las lesiones son lineales, en forma de franjas, a menudo localizadas a lo largo de una extremidad, a menudo a lo largo del haz neurovascular. También pueden ubicarse de forma circular en el torso o las extremidades. En la cara y el cuero cabelludo, se observa la localización de lesiones que no son infrecuentes en esta forma, a menudo cicatriciales en forma de sable (que se asemejan a una cicatriz después de un golpe de sable). Una densa hebra de piel esclerótica puede tener diferentes longitudes y anchos, un color pardusco y una superficie brillante.
No hay crecimiento de cabello en su ubicación en el cuero cabelludo. Verticalmente, la lesión puede extenderse desde el cuero cabelludo, cruzando la frente, el puente de la nariz, los labios y el mentón. A menudo, la membrana mucosa de la cavidad bucal está involucrada en el proceso.
Cuando el proceso desaparece, la superficie de la lesión se alisa y se forma un receso, provocado por la atrofia de la piel, los músculos y el tejido óseo.
El liquen escleroso (LS) de Tsumbusha (sinónimos: enfermedad de las manchas blancas, esclerodermia guttata) se considera una enfermedad clínicamente cercana a la esclerodermia superficial limitada, pero no es completamente idéntica a ella.
Manifestaciones clínicas: pápulas blanquecinas, casi lechosas, con un diámetro de 1 a 3 mm, generalmente de forma redonda, ubicadas en la piel sin cambios. Al inicio de su aparición son de color rojizo, a veces rodeados por un borde lila apenas perceptible. Puede haber un hueco en el centro de los elementos. Cuando las pápulas agrupadas se fusionan, se forman lesiones con contornos festoneados. Estas lesiones se localizan con mayor frecuencia en el cuello, el torso, los genitales, así como en otras áreas de la piel y las membranas mucosas. Las lesiones tienden a resolverse espontáneamente, dejando máculas atróficas, hipopigmentadas o amelanóticas. Su superficie es brillante y arrugada. Por lo general, la erupción no va acompañada de sensaciones subjetivas.
La variedad clínica de SAL es la forma de placa con lesiones que alcanzan varios centímetros de tamaño, con contornos redondos o irregulares. La piel en tales lesiones se adelgaza y se arruga fácilmente en pliegues como papel de seda arrugado. En la forma penfigoide se forman burbujas del tamaño de un guisante, cuyo contenido transparente es visible a través de su fina cubierta. Cuando las burbujas se rompen se forman erosiones.
El diagnóstico de OS presenta ciertas dificultades en las primeras etapas de la enfermedad. Esto se evidencia en casos frecuentes de errores de diagnóstico. Un retraso en el reconocimiento de la enfermedad durante meses y, a veces, años conlleva el riesgo de desarrollar formas graves que pueden provocar discapacidad. Un curso progresivo a largo plazo también puede provocar una insuficiencia funcional de la piel y del sistema musculoesquelético.
Bajo la influencia del tratamiento, rara vez de forma espontánea, las lesiones se resuelven (la induración, el enrojecimiento, el brillo desaparecen) dando lugar a una atrofia de la piel, dejando a menudo vitíligo o manchas pigmentarias.
Externamente, la piel parece un pergamino. No hay pelos vellosos en las lesiones residuales. Hay un adelgazamiento no sólo de la piel, sino también de los tejidos subyacentes. Después de la resolución del proceso de esclerodermia en las lesiones de placas superficiales, los cambios en la piel son mucho menos pronunciados.

Encuesta

Todos los niños que padecen OS, independientemente de la forma clínica de la enfermedad y la intensidad de la lesión, están sujetos a examen instrumental con el fin de diagnosticar precozmente la patología visceral, identificando signos de enfermedad sistémica. Y dada la posibilidad de un curso latente de SSD, especialmente en las primeras etapas de su aparición, la evaluación del estado de los órganos internos mediante métodos instrumentales en niños con OS debe realizarse al menos una vez cada 3 años.
Conociendo el frecuente curso subclínico del SSD en niños o incluso la ausencia de sus signos clínicos, que suelen ser inespecíficos, el médico debe tener cuidado posible desarrollo proceso sistémico no sólo con manifestaciones multifocales y generalizadas, sino también con placas únicas limitadas.
Durante muchos años de observación N.N. Uvarova 173 niños con SSD, examinados clínica e instrumentalmente, en el 63% de los casos la enfermedad comenzó con lesiones cutáneas (síndrome cutáneo). Al mismo tiempo, en todos los pacientes se observaron cambios en la piel en el punto álgido del proceso sistémico. T.M. Vlasova, durante un examen clínico e instrumental, reveló cambios viscerales en 51 (25,1%) de 203 niños con OS, es decir. signos de un proceso sistémico. Entre ellos se encuentran las lesiones del corazón (esclerodermia cardíaca - alteración de la conducción auriculoventricular e intraventricular, taquicardia sinusal, arritmia, desplazamiento del intervalo S - T), pulmones (aumento del patrón broncopulmonar, neumosclerosis difusa o focal, quistes en los pulmones - "celular " pulmón, engrosamiento de la pleura interlobar ), tracto gastrointestinal (gastritis, colitis, atonía del esófago y del estómago, alteraciones del ritmo, evacuación), riñones (disminución del flujo plasmático renal eficaz, proteinuria).
MINNESOTA. Nikitina, al examinar a 259 niños con OS, encontró trastornos viscerales similares. Clínicamente, es imposible distinguir entre OS y síndrome cutáneo en la SSc.
Los niños que padecen OS, durante el tratamiento y la observación de varios ciclos, deben estar bajo la supervisión constante de un pediatra, dermatólogo y consultar a otros especialistas según las indicaciones.

Tratamiento

El tratamiento de niños con OS sigue siendo una tarea difícil. Debe ser integral y gradual. En este caso, es importante un enfoque diferenciado, que tenga en cuenta la anamnesis y los resultados de los exámenes clínicos y de laboratorio, lo que permite prescribir medidas de tratamiento adecuadas. Estos incluyen, en particular, el saneamiento del cuerpo, la corrección de trastornos funcionales de los sistemas nervioso, endocrino e inmunológico, así como fármacos patogénicos.
En la etapa avanzada, es preferible el tratamiento hospitalario con penicilina, lidasa para la dermatosclerosis, dimexido (DMSO) y vitaminas. Cuando el proceso patológico se estabiliza con tendencia a la resolución de la induración y la esclerosis, están indicados preparados enzimáticos, inmunomoduladores, antiespasmódicos, bioestimulantes y fármacos pirógenos. La fisioterapia y el tratamiento en sanatorio-resort consolidan y potencian el efecto terapéutico, además de tener un efecto rehabilitador.
Se recomienda administrar penicilina en la etapa progresiva de la enfermedad a razón de 1 millón de unidades/día en 2 a 3 inyecciones, durante un ciclo de hasta 15 millones de unidades en 2 a 3 ciclos con un intervalo entre ellos de 1,5 a 2 meses. Las penicilinas semisintéticas (ampicilina, oxacilina) se utilizan con menos frecuencia.
Se supone que el efecto terapéutico de la penicilina se debe a su componente estructural, la penicilamina, que inhibe la formación de colágeno insoluble. También se permite el efecto higienizante de la penicilina en presencia de infección focal.
De preparaciones enzimáticas La lidasa y la ronidasa que contienen hialuronidasa se utilizan ampliamente. El efecto terapéutico está asociado a las propiedades de los fármacos para mejorar la microcirculación en los tejidos y favorecer la resolución de la esclerosis en las lesiones. Hay de 15 a 20 inyecciones por ciclo. La lidasa se administra por vía intramuscular, 1 ml con 32 - 64 UE en 1 ml de solución de novocaína al 0,5%. El efecto terapéutico aumenta cuando la administración parenteral del fármaco se combina con la administración electroforética. Los cursos se repiten después de 1,5 a 2 meses en presencia de dermatosclerosis.
Ronidasa se usa externamente, aplicando su polvo (0,5 - 1,0 g) en una servilleta humedecida con solución salina. Aplicar una servilleta sobre la lesión fijándola con una venda durante medio día. El curso de aplicaciones continúa durante 2 a 3 semanas.
La electroforesis con una solución de sulfato de zinc al 0,5% tiene un efecto beneficioso sobre la resolución de las lesiones de esclerodermia. Los procedimientos se llevan a cabo en días alternos durante 7 a 20 minutos, durante un curso de 10 a 12 sesiones.
Los bioestimulantes (esplenina, vítreo, aloe), que activan procesos metabólicos en el tejido conectivo, favorecen la regeneración de los tejidos y aumentan la reactividad del organismo. Splenin se administra 1 - 2 ml por vía intramuscular, vítreo - 1 - 2 ml por vía subcutánea, aloe - 1 - 2 ml por vía subcutánea, durante un ciclo de 15 a 20 inyecciones.
Los fármacos pirogénicos aumentan la resistencia del cuerpo y estimulan el componente de células T del sistema inmunológico. De estos fármacos, el pirógeno se utiliza con mayor frecuencia. Por lo general, se usa después de 2 días en la tercera inyección intramuscular, a partir de 10 a 15 MTD. Dependiendo de la respuesta de la temperatura, la dosis se aumenta de 5 a 10 MTD. El curso consta de 10 a 15 inyecciones.
Los inmunomoduladores, en particular taktivina y timoptina, tienen un efecto inmunocorrector. Bajo su influencia, se normalizan una serie de parámetros inmunológicos y la formación de colágeno. Taktivin se administra diariamente debajo de la piel, 1 ml de una solución al 0,01% durante 1 a 2 semanas, 2 a 3 veces al año. Timoptin se prescribe por vía subcutánea cada 4 días durante 3 semanas (a razón de 2 mcg por 1 kg de peso corporal).
Los angioprotectores, que mejoran la circulación sanguínea periférica y los procesos tróficos en las lesiones, ayudan a resolver los cambios escleróticos de la piel. De este grupo se utilizan: pentoxifilina (0,05 - 0,1 g 2 - 3 veces al día), nicotinato de xantinol (1/2 - 1 tableta 2 veces al día), nikoshpan (1/2 - 1 tableta 2 - 3 veces al día), apresina (0,005 - 0,015 g 2 - 3 veces al día). Uno de estos medicamentos se toma en un ciclo que dura de 3 a 4 semanas.
DMSO se prescribe externamente en forma de una solución al 33 - 50% 1 - 2 veces al día en ciclos mensuales repetidos con intervalos entre ellos de 1 a 1,5 meses. Se aplican vendajes o aplicaciones compresivas sobre las placas dermatoescleróticas hasta que se resuelven notablemente. El fármaco, que penetra profundamente en el tejido, tiene un efecto antiinflamatorio pronunciado e inhibe la hiperproducción de colágeno.
Solcoseryl (extracto de sangre de ganado libre de proteínas), administrado por vía intramuscular a razón de 2 ml por día (20 a 25 inyecciones por ciclo), mejora la microcirculación y activa los procesos tróficos en la lesión.
Externamente, además de DMSO y ronidasa, se utilizan fármacos que mejoran Procesos metabólicos en la piel y estimulando la regeneración: solcoseryl (jalea y ungüento), gel de troxevasina al 2%, ungüento de vulnuzan, actovegin (5% ungüento, jalea), ungüento de parmidina al 5%. Aplicar uno de estos remedios 2 veces al día, frotando en las zonas afectadas. Puede alternar estos medicamentos cada semana, la duración de las aplicaciones tópicas es de 1 a 1,5 meses. Madecassol también es eficaz en el tratamiento de niños con esclerodermia. Esta preparación a base de hierbas regula la formación cuantitativa y cualitativa del tejido conectivo e inhibe la formación excesiva de colágeno.
Un tratamiento externo adecuado en combinación con vasodilatadores es de gran importancia en el tratamiento de la SAL vulvar y permite evitar el tratamiento de múltiples ciclos con penicilina y lidasa.
Para la mayoría de las niñas, la enfermedad tiene un resultado favorable. El proceso se resuelve o disminuye a signos subclínicos, generalmente en el momento de la menarquia. El curso de otras formas de OS es menos predecible. Por lo general, se observa una disminución en la actividad de la enfermedad, la estabilización del proceso de esclerodermia y su regresión, siempre que la esclerodermia se diagnostique temprano y se lleve a cabo el tratamiento integral necesario de manera oportuna.

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Personas de cualquier edad son susceptibles. Así, en el sanatorio "Tormenta Roja" de Sochi, S.I. Dovzhansky observó de 1962 a 1965 a 115 niños con diversas formas de esta enfermedad, lo que representaba algo menos del 3% del número total de pacientes. Enfermedades de la piel. A. A. Studnitsin dice que la esclerodermia es común en la infancia y recientemente los casos de esta enfermedad se han vuelto más frecuentes.

Convencionalmente, existen dos formas clínicas de esta enfermedad: difusa (sistémica) y focal (limitada). Hasta ahora se ha discutido la cuestión de la relación entre las formas sistémicas y focales de la enfermedad. Entonces, si según A. A. Studnitsky ambas formas representan un solo proceso, entonces G. Ya. Vysotsky afirma que son diferentes enfermedades independientes.

Patogénesis y etiología.

Hasta la fecha, la etiología de la enfermedad sigue sin estar clara; en cuanto a la patogénesis, también quedan muchas preguntas. Al mismo tiempo, en la formación del proceso esclerosante se concede gran importancia al concepto alérgico-infeccioso.

El desarrollo de la virología y la microscopía electrónica ha provocado un aumento de los casos de detección de productos de desecho de virus en los tejidos y la sangre de pacientes con esclerodermia. Así, durante el examen con microscopio electrónico del tejido muscular obtenido mediante biopsia de pacientes, J. Kudejko descubrió inclusiones celulares que se asemejan a los virus.

Es bastante difícil compilar una lista de todo tipo de trastornos metabólicos neuroendocrinos, viscerales que puedan atribuirse a la patogénesis de la esclerodermia. Conocido un gran número de casos de aparición de esta dermatosis grave en pacientes con trastornos funcionales de la tiroides, reproductivos, glándulas paratiroides, después de hipotermia, lesiones, etc. Se cree que esta enfermedad puede desarrollarse de forma ortodoxa. reacción alérgica en respuesta a la penetración de proteínas heterogéneas en las células y, en consecuencia, a la formación de autoanticuerpos agresivos. En realidad, esto es precisamente lo que puede explicar los casos de enfermedad después de vacunas, administración de sueros terapéuticos y transfusiones de sangre.

Diversos factores patológicos metabólicos, endocrinos, genéticos y neurológicos en combinación con los efectos dañinos de factores exógenos (exposición a la radiación, enfriamiento, traumatismo) contribuyen a la aparición y formación de procesos autoinmunes y disproteinémicos profundos que se localizan en el sistema de tejido conectivo de la piel. , vasos sanguíneos y órganos internos.

Las formas limitadas de esclerodermia incluyen formas manchadas, rayadas y en placas. esclerodermia sistémica También puede manifestarse de diversas maneras.

Esclerodermia limitada. Comienza con la aparición de una mancha edematosa, que primeras etapas caracterizado por un color rosa pálido o malva. Los límites de las lesiones no están claros y los tamaños pueden variar bastante, desde una moneda hasta la palma de un adulto. Se caracteriza por una consistencia densa y edematosa. Con el tiempo, el color en el centro de la mancha se vuelve más pálido, acercándose al color marfil, mientras que en los bordes permanece un halo rosado azulado. Con la pérdida de la coloración inflamatoria, la lesión adquiere una consistencia densa y luego aumenta la densidad. La superficie de la piel afectada se vuelve brillante, mientras que se nota un patrón cutáneo alisado, falta de vello, sequedad por falta de sebo y sudoración y disminución de la sensibilidad. Es muy difícil que la piel se pliegue.

Además, la enfermedad avanza según el tipo atrófico: el anillo lila desaparece, las focas se vuelven menos pronunciadas y el infiltrado es reemplazado por tejido conectivo cicatricial. En resumen, podemos decir que en el curso clínico de la esclerodermia en placa se distinguen tres etapas: edema inflamatorio; la aparición de compactación; atrofia. Como regla general, los focos de esclerodermia en placas se encuentran en el cuello, el torso, las extremidades inferiores y superiores y, a veces, en la cara.

En cuanto al segundo tipo de esclerodermia focal, en forma de tira (en forma de cinta, lineal), se localiza con mayor frecuencia en el área facial, principalmente en la frente. Es esta forma de la enfermedad la que se puede observar con mayor frecuencia en los niños. La enfermedad también comienza con la aparición de una mancha eritematosa, que gradualmente pasa a la etapa de edema, luego se endurece y se atrofia. Además de la cara, los focos de esclerodermia se pueden localizar a lo largo de las extremidades y del cuerpo a lo largo de las zonas reflexogénicas de Zakharyin-Ged y los troncos nerviosos.

Las áreas superficialmente localizadas de esclerodermia lineal y en placas regresan sin atrofia pronunciada o dejan como resultado una leve discromía. Sin embargo, en la mayoría de los pacientes (niños) con ambas formas de la enfermedad, se observa un daño profundo a los tejidos subyacentes con el desarrollo de ulceraciones, así como mutaciones.

La enfermedad de las manchas blancas se puede caracterizar por la formación de manchas atróficas despigmentadas de diferentes tamaños con límites claros de contornos ovalados o redondos. Se distinguen por una superficie brillante y arrugada con un patrón de piel alisado y la ausencia de vello. Los lugares de localización incluyen los hombros, los antebrazos, el cuello y la parte superior del pecho. Los pacientes se quejan de ligera picazón en la zona de localización, sensación de constricción.

Esclerodermia sistémica o difusa

Esta enfermedad suele aparecer después situaciones estresantes, lesiones, resfriado con consecuencias (ARVI, gripe, dolor de garganta, herpes simple, culebrilla). En el período prodrómico, se caracteriza por dolencias, escalofríos, dolores en las articulaciones, músculos, insomnio, dolores de cabeza, fiebre, fatiga severa en combinación con clima frío, palidez de la piel de la cara, pies y manos.

La enfermedad comienza con síntomas del síndrome de Raynaud: se observan espasmos vasculares, sensación de frío, cianosis, entumecimiento, dolor, parestesia en combinación con dolor y rigidez de las articulaciones de las manos. Además, se observa un engrosamiento de la piel de los dedos: la piel se vuelve tensa, suave, fría y adquiere un tinte rojo pálido. A menudo, los dedos se fijan en una posición doblada.

Para la esclerodermia sistémica difusa en etapa inicial Se ven afectadas las manos y la cara, luego las extremidades y el torso. A medida que avanza la enfermedad, se observa un cambio en el color de la piel de gris blanquecino a amarillento, aumenta el engrosamiento y se cae el vello. Los dedos de manos y pies se vuelven más delgados y afilados, los movimientos de las articulaciones se vuelven difíciles y la piel se fija a los tejidos subyacentes. La rigidez, la tensión, la piel pálida y el frío se ven agravados por el entumecimiento y la parestesia. La piel se desprende en algunos lugares, se forman úlceras y grietas, se desarrollan mutilaciones y los dedos se vuelven como muslos o dedos de trabajo.

Como resultado del daño atrófico y esclerótico a la piel, los músculos faciales y el tejido subcutáneo, la nariz se vuelve más afilada, las mejillas retroceden, la boca se dobla, se estrecha y los labios se adelgazan. El rostro se vuelve monocromático (bronce), parecido a una máscara y mímico. Muy a menudo, las membranas mucosas de la lengua y la boca también participan en el proceso. Los bordes de los labios pueden desprenderse, aparecer úlceras y grietas. Comer y tragar son difíciles. El proceso atrófico involucra la aponeurosis del cuero cabelludo, se ven úlceras, múltiples telangiectasias y caída del cabello.

Hay tres etapas de la enfermedad: hinchazón, induración y atrofia, lo que sólo enfatiza la similitud clínica de la forma difusa con las formas limitadas de la enfermedad. Sin embargo, en el caso de la forma sistémica, pasan a primer plano las lesiones del tracto gastrointestinal, el sistema cardiovascular, las lesiones de los pulmones, las glándulas endocrinas y los riñones, los huesos, las articulaciones y los músculos.

En cuanto al diagnóstico durante el desarrollo de los síntomas clínicos, no presenta dificultades especiales debido a aspecto característico lesiones. Sin embargo, en la etapa inicial de la forma de placa focal de la enfermedad, cuando solo se observa edema inflamatorio, el diagnóstico es complicado y es necesario examen histológico. No es fácil de realizar análisis diferencial durante las manifestaciones primarias de la forma difusa de esclerodermia; en esta etapa, los síntomas de la enfermedad son similares a los síntomas de la enfermedad de Raynaud.

Tratamiento de la esclerodermia

El tratamiento en niños comienza con la administración de vitaminas A, E, C, que ayudan a normalizar el estado del tejido conectivo. Dado que se observa una inhibición de la actividad de la hialuronidasa, es óptimo utilizar enzimas: ronidasa, vítrea, lidasa. Para cualquier forma de la enfermedad, se recetan antibióticos, generalmente penicilina.

N. A. Slesarenko y S. I. Dovzhansky tratan a pacientes con enzimas proteolíticas, prescribiendo inyecciones intramusculares de quimotripsina y tripsina cristalina en días alternos durante un ciclo de 10 a 15 inyecciones. Las enzimas proteolíticas también se introducen mediante electroforesis o ultrasonido.

Disponibilidad desordenes endocrinos en niños con esclerodermia: una indicación para la prescripción de medicamentos para la glándula pituitaria, las hormonas sexuales, las glándulas paratiroides y la glándula tiroides. Debido a cambios pronunciados en la microcirculación en cualquier forma de la enfermedad, los vasodilatadores también se usan en terapias complejas: noshpu, complamin, andekalik, nikoshpan, depopadutin.

Cuando aparece el edema inflamatorio, característico de la etapa inicial de una enfermedad como la esclerodermia, el tratamiento se realiza con glucocorticoides (urbazoom, prednisolona, ​​​​triamcinolona, ​​dexametasona) tanto por vía oral como intradérmica en las lesiones en pequeñas dosis. Los dextranos de bajo peso molecular, cuya introducción está justificada patogenéticamente, al ser soluciones hipertónicas, pueden provocar un aumento del volumen plasmático, reducir la viscosidad de la sangre y mejorar su flujo. Los compuestos de tiol son capaces de descomponer el colágeno, por lo que a menudo se usa en el tratamiento el unithiol, que no solo mejora el estado general, sino que también reduce la densidad de la piel, la zona de crecimiento de las lesiones, asegura la desaparición del dolor en músculos y articulaciones y mejora la funcionamiento del hígado y del corazón.

Varios medios La fisioterapia utilizada en el tratamiento de la enfermedad incluye corrientes diadinámicas de Bernard, ultrasonido, diatermia indirecta y local, electroforesis y fonoforesis de lidasa, ictiodo, yoduro de potasio, ozoquerita, aplicación de parafina, lodo terapéutico, radón y baños de sulfuro de hidrógeno. También son útiles la gimnasia terapéutica, la talasoterapia con oxígeno y los masajes.

esclerodermia focal termina con la recuperación. En cuanto a la forma sistémica y difusa de esclerodermia, se presenta durante un largo período de tiempo, con períodos de remisión seguidos de recaídas de la enfermedad, lo que dificulta predecir el resultado del tratamiento. Los pacientes con cualquier forma de la enfermedad están sujetos a un examen médico.

La crema Egallohit, que contiene extracto de té verde, es muy eficaz. Principal Substancia activa Esta crema contiene epigalocatequina-3-galato. Egallohit tiene pronunciadas propiedades antioxidantes y reparadoras, favoreciendo la curación y previniendo la aparición de cicatrices patológicas de diversos orígenes.

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Egallohit se utiliza como agente profiláctico para la formación de cicatrices queloides, hipertróficas y atróficas. Es diferente alta eficiencia para esclerodermia focal, vitiligo, sarcoidosis cutánea como parte de una terapia compleja: un ciclo de uso de al menos 3 meses.

Popular

Y focal (limitado). El curso sistémico de esta enfermedad se considera el más peligroso, ya que en este caso el proceso patológico implica órganos internos, sistema musculoesquelético y tejidos. La esclerodermia focal se caracteriza por manifestaciones menos agresivas y se acompaña de la aparición de manchas (rayas o manchas) en la piel. blanco, que se parecen un poco a las cicatrices y tiene un pronóstico favorable. Esta enfermedad se detecta con mayor frecuencia en el sexo justo y el 75% de los pacientes son mujeres de entre 40 y 55 años.

En este artículo, le presentaremos las causas, los síntomas y los tratamientos de la esclerodermia focal. Esta información le será útil, podrá sospechar a tiempo la aparición de la enfermedad y hacerle preguntas a su médico sobre las opciones de tratamiento.

En los últimos años, esta enfermedad de la piel se ha vuelto más común y algunos expertos señalan que su curso es más grave. Es posible que tales conclusiones fueran el resultado del incumplimiento de las condiciones de tratamiento y examen médico de los pacientes.

Causas y mecanismo de desarrollo de la enfermedad.

Aún no se conocen las causas exactas del desarrollo de la esclerodermia focal. Existen una serie de hipótesis que indican la posible influencia de ciertos factores que contribuyen a los cambios en la producción de colágeno. Éstas incluyen:

• , lo que lleva a la producción de anticuerpos contra las propias células de la piel;
• el desarrollo de neoplasias, cuya aparición en algunos casos se acompaña de la aparición de focos de esclerodermia (a veces dichos focos aparecen varios años antes de la formación de un tumor);
• patologías concomitantes del tejido conectivo: artritis reumatoide, etc.;
• predisposición genética, ya que esta enfermedad se observa a menudo entre varios familiares;
• infecciones virales o bacterianas pasadas: virus del papiloma humano, estreptococos;
• desequilibrios hormonales: aborto, embarazo y lactancia;
• exposición excesiva de la piel a los rayos ultravioleta;
• estrés severo o temperamento colérico;
• Lesiones cerebrales traumáticas.

En la esclerodermia focal, se produce un exceso de síntesis de colágeno, que es responsable de su elasticidad. Sin embargo, con la enfermedad, debido a su exceso, la piel se espesa y se vuelve áspera.

Clasificación

No existe un sistema de clasificación uniforme para la esclerodermia focal. Los especialistas utilizan con mayor frecuencia el sistema propuesto por S. I. Dovzhansky, que refleja más plenamente todas las variantes clínicas de esta enfermedad.

1. Placa. Se divide en indurativo-atrófica, “lila” superficial, nodular, profunda, ampollosa y generalizada.
2. Lineal. Se divide en tipo “golpe de sable”, en forma de vuelo o de tira y zosteriforme.
3. Enfermedad de la mancha blanca (o liquen esclerosis, esclerodermia guttata, liquen blanco de Tsimbusha).
4. Atrofodermia idiopática Pasini-Pierini.
5. Hemiatrofia facial de Parry-Romberg.

Síntomas

Forma de placa

Entre todos opciones clínicas De la esclerodermia focal, la más común es la forma de placa. En el cuerpo del paciente aparece un pequeño número de lesiones, que pasan por tres fases en su desarrollo: manchas, placas y áreas de atrofia.

Inicialmente, aparecen en la piel varias o una mancha de color rosa lila a la vez, cuyo tamaño puede variar. Después de un tiempo, aparece en su centro una zona de compactación de color blanco amarillento, lisa y brillante. Alrededor de esta isla queda un borde rosa lila. Puede aumentar de tamaño; estos signos pueden usarse para juzgar la actividad del proceso de esclerodermia.

La caída del cabello se produce en la placa resultante y la caída del cabello se detiene. sebo y sudor, el patrón de la piel desaparece. El área de piel en esta área no se puede doblar con las yemas de los dedos. Esta apariencia y signos de la placa pueden persistir durante varios períodos de tiempo, después de los cuales la lesión se atrofia.

Lineal (o en forma de tira)

Este tipo de esclerodermia focal rara vez se observa en adultos (generalmente se detecta en niños). La diferencia entre sus manifestaciones clínicas y la forma de placa está sólo en la forma. cambios en la piel– parecen rayas blancas y en la mayoría de los casos se ubican en la frente o las extremidades.

Enfermedad de la mancha blanca

Este tipo de esclerodermia focal a menudo se combina con su forma de placa. Con él, aparecen en el cuerpo del paciente pequeñas manchas dispersas o agrupadas con un diámetro de aproximadamente 0,5-1,5 cm, que pueden ubicarse en Diferentes areas cuerpo, pero generalmente se localizan en el cuello o el torso. En las mujeres, estas lesiones se pueden observar en el área de los labios.

Atrofodermia idiopática Pasini-Pierini

Con este tipo de esclerodermia focal, se localizan manchas con contornos irregulares en la espalda. Su tamaño puede alcanzar hasta 10 centímetros o más.

La atrofodermia idiopática de Pasini-Pierini se observa con mayor frecuencia en mujeres jóvenes. El color de las manchas es cercano a un tono violeta azulado. Su centro está ligeramente hundido y tiene una superficie lisa, y a lo largo del contorno de los cambios de piel puede aparecer un anillo lila.

Mucho tiempo después de la aparición de las manchas, no hay signos de compactación de las lesiones. A veces, estos cambios en la piel pueden estar pigmentados.

A diferencia del tipo de esclerodermia focal en placas, la atrofodermia idiopática Pasini-Pierini se caracteriza por la lesión principal de la piel del tronco, y no de la cara. Además, las erupciones con atrofodermia no responden a la regresión y progresan gradualmente durante varios años.

Hemiatrofia facial de Parry-Romberg

Este tipo raro de esclerodermia focal se manifiesta como lesiones atróficas de sólo la mitad de la cara. Este foco puede ubicarse tanto a la derecha como a la izquierda. El tejido de la piel y el tejido adiposo subcutáneo sufren cambios distróficos, y las fibras musculares y los huesos del esqueleto facial están involucrados en el proceso patológico con menos frecuencia o en menor medida.

La hemiatrofia facial de Parry-Romberg es más común en mujeres y el inicio de la enfermedad ocurre entre los 3 y los 17 años. El proceso patológico alcanza su actividad a la edad de 20 años y en la mayoría de los casos dura hasta 40 años. Inicialmente, aparecen en la cara focos de cambios de un tinte amarillento o azulado. Poco a poco se vuelven más densos y con el tiempo sufren cambios atróficos, lo que representa un defecto cosmético grave. La piel de la mitad afectada de la cara se arruga, adelgaza y se hiperpigmenta (focal o difusamente).

No hay pelo en la mitad afectada de la cara y los tejidos debajo de la piel son susceptibles a grandes cambios en forma de deformaciones. Como resultado, el rostro se vuelve asimétrico. Los huesos del esqueleto facial también pueden verse afectados en el proceso patológico si la aparición de la enfermedad comenzó en la primera infancia.

Debates entre especialistas en torno a la enfermedad

Entre los científicos, continúa el debate sobre la posible relación entre la esclerodermia sistémica y limitada. Según algunos de ellos, las formas sistémicas y focales son variedades del mismo proceso patológico en el cuerpo, mientras que otros creen que estas dos enfermedades son marcadamente diferentes entre sí. Sin embargo, esta opinión aún no ha encontrado una confirmación precisa y las estadísticas indican que en el 61% de los casos esclerodermia focal se transforma en sistémico.

De acuerdo a varios estudios La transición de la esclerodermia focal a la esclerodermia sistémica se ve facilitada por los siguientes 4 factores:

• desarrollo de la enfermedad antes de los 20 años o después de los 50;
• placa o forma lineal de esclerodermia focal;
• aumento de anticuerpos antilinfocitos y complejos inmunes circulantes muy dispersos;
• gravedad de la disinmunoglobulinemia y falta de inmunidad celular.

Diagnóstico

El diagnóstico de esclerodermia focal se complica por la similitud de los signos de la etapa inicial de esta enfermedad con muchas otras patologías. Es por ello que el diagnóstico diferencial se realiza con las siguientes enfermedades:

• forma indiferenciada de lepra;
• kraurosis de la vulva;
• nevo de tipo queloide;
• síndrome de Shulman;
• forma parecida a la esclerodermia;

Además, al paciente se le prescriben las siguientes pruebas de laboratorio:

• biopsia de piel;
• Reacción de Wasserman;
• bioquímica sanguínea;
• análisis de sangre generales;
• inmunograma.

La realización de una biopsia de piel nos permite realizar el diagnóstico correcto de “esclerodermia focal” con una garantía del 100%; este método es el “estándar de oro”.

Tratamiento

El tratamiento de la esclerodermia focal debe ser complejo y a largo plazo (de varios ciclos). Si la enfermedad está activa, el número de cursos debe ser de al menos 6 y el intervalo entre ellos debe ser de 30 a 60 días. Cuando la progresión de las lesiones se ha estabilizado, el intervalo entre sesiones puede ser de 4 meses, y en caso de manifestaciones residuales de la enfermedad, los cursos de terapia se repiten con fines preventivos una vez cada seis meses o 4 meses e incluyen medicamentos para mejorar la microcirculación de la piel.

En la etapa activa de la esclerodermia focal, el plan de tratamiento puede incluir los siguientes medicamentos:

Para el liquen escleroso, el plan de tratamiento puede incluir cremas con vitaminas F y E, Solcoseryl, palmiato de retinol, Actovegin.

Si el paciente tiene focos limitados de esclerodermia, el tratamiento puede limitarse a prescribir fonoforesis con tripsina, ronidasa, quimiotripsina o lidasa y vitamina B12 (en supositorios).

Para el tratamiento local de la esclerodermia focal, se deben utilizar aplicaciones de ungüentos y fisioterapia. Como medicamentos tópicos se suelen utilizar los siguientes:

• troxevasina;
• Ungüento de heparina;
• ungüento de teonicol;
• heparoide;
• ungüento de butadiona;
• dimexido;
• tripsina;
• quimotripsina;
• Ronidasa;
• Unitiol.

La lidasa se puede utilizar para realizar fonoforesis o electroforesis. Para las aplicaciones se utiliza ronidasa: su polvo se aplica a una servilleta empapada en solución salina.

Además de las técnicas fisioterapéuticas anteriores, se recomienda a los pacientes realizar las siguientes sesiones:

• terapia magnética;
• ultrafonoforesis con hidrocortisona y cuprenil;
• terapia con láser;
• descompresión al vacío.

En la etapa final del tratamiento, los procedimientos se pueden complementar con baños de sulfuro de hidrógeno o radón y masajes en el área donde se encuentran los focos de esclerodermia.

En los últimos años, para el tratamiento de la esclerodermia focal, muchos expertos han recomendado reducir la cantidad de medicamentos. Pueden sustituirse por medios que combinen varios efectos esperados. Dichos medicamentos incluyen Wobenzym (tabletas y ungüentos) y polienzimas sistémicas.

Con el enfoque moderno del tratamiento de esta enfermedad, a menudo se incluye en el plan de tratamiento un procedimiento como TOHB ( oxigenoterapia hiperbárica), contribuyendo a la saturación de los tejidos con oxígeno. Esta técnica permite activar el metabolismo en las mitocondrias, normaliza la oxidación de lípidos y tiene efecto antimicrobiano, mejora la microcirculación sanguínea y acelera la regeneración de los tejidos afectados. Este método de tratamiento es utilizado por muchos especialistas que describen su eficacia.

ESCLERODERMA (esclerodermia; Griego skleros piel dura, densa + derma; sin. esclerodermia). El término "esclerodermia" fue propuesto por primera vez por E. Gintrac en 1847. Se distingue entre esclerosis sistémica y limitada: la esclerosis sistémica se caracteriza por una esclerosis progresiva generalizada de la piel y los órganos internos, mientras que la esclerosis limitada se caracteriza por lesiones cutáneas predominantemente focales. sin signos de sistémica.

esclerodermia sistémica

esclerodermia sistémica (esclerodermia sistémica; sin.: esclerodermia progresiva, universal, generalizada, difusa, esclerosis sistémica progresiva) pertenece al grupo de enfermedades reumáticas, en particular a las enfermedades difusas del tejido conectivo (ver Enfermedades del colágeno). Es una enfermedad polisindrómica que se manifiesta por fibrosis progresiva de la piel, órganos internos (corazón, pulmones, tracto gastrointestinal, riñones), una peculiar patología vascular tipo de endarteriolitis iterativa con trastornos vasoespásticos generalizados.

La incidencia, según varios investigadores, oscila entre 0,27 y 1,2 por 100 mil habitantes. La mortalidad, según A. T. Masi et al., es de 0,14 a 0,53 por 100.000 personas y afecta principalmente a las mujeres. Según diversas estadísticas, la proporción entre la incidencia de mujeres y hombres es de 3:1 - 7:1. La edad promedio de los pacientes es de 20 a 50 años. Por clasificación nacional N. G. Guseva (1975), distingue entre S. sistémica aguda (que progresa rápidamente), subaguda y crónica (las dos últimas variantes del curso son más comunes); S. típica con lesiones cutáneas generalizadas características y sus formas atípicas con lesiones cutáneas focales; S. con daño predominante a los órganos internos; S., combinado con otros enfermedades reumáticas. Rodnan (G. P. Rodnan) y otros identifican las siguientes formas de S sistémica: forma clásica con lesiones cutáneas difusas; Síndrome CREST: una combinación de calcificación (ver), síndrome de Raynaud (ver más abajo), daño al esófago, esclerodactilia y telangiectasia (ver); el nombre del síndrome se forma a partir de las primeras letras de los nombres de los síntomas que lo constituyen; S., combinado con otras enfermedades reumáticas.

Las primeras descripciones del daño a órganos internos individuales en S. y los intentos de presentarlo como un proceso generalizado pertenecen a Steven (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky y G. I. Markelov (1907). Las enseñanzas de P. Klemperer sobre las enfermedades del colágeno sirvieron como un poderoso impulso para el estudio. manifestaciones sistémicas de esta enfermedad. En 1945, R. N. Goetz propuso el término “esclerosis sistémica progresiva”. El estudio posterior de la cuña, las manifestaciones de la enfermedad contribuyeron a mejorar el diagnóstico, incluidas las atípicas y primeras versiones S., sirvió de base para futuras investigaciones patogénicas y terapéuticas, para la creación de clasificaciones que resumen trabajos monográficos, de los cuales la mayor atención merecen los trabajos de E. M. Tareea, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Jablonskaya ( St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), etc.

Etiología

La etiología no está clara; Se discute la probabilidad de un origen viral y hereditario de la enfermedad. La posible participación de una infección viral en la etiología de S. sistémica se evidencia indirectamente por la detección de partículas similares a virus en los tejidos afectados, una enzima específica del virus (transcriptasa inversa) en la médula ósea y un aumento en el título de anticuerpos antivirales en el suero sanguíneo de los pacientes. Se está discutiendo la posibilidad de transmisión transplacentaria “vertical” y “horizontal” del virus, la integración del virus con el genoma celular y la activación de una infección viral latente.

El concepto de transmisión hereditaria de S. sistémica se basa en el cap. Arr. sobre la presencia de casos familiares de la enfermedad, detección frecuente de inmunol. trastornos en familiares clínicamente sanos de pacientes, una alta frecuencia de aberraciones cromosómicas (ver Mutación) en pacientes con S.

Enfriamiento, vibración, traumatismo, contacto con determinados productos químicos. Los agentes provocadores pueden considerarse agentes (polvo de sílice, cloruro de vinilo, etc.), infecciones, trastornos neuroendocrinos, que preceden al desarrollo de S. sistémica en varios pacientes. Conservan su importancia en la teoría de la herencia multifactorial poligénica de S.

Patogénesis

La patogénesis es compleja, incluye cambios característicos metabolismo del tejido conectivo (ver) con un aumento en la biosíntesis de colágeno (ver) y neofibrilogénesis como base de fibrosis generalizada, trastornos inmunológicos y daño a la microvasculatura vascular con el desarrollo de una especie de angiopatía por esclerodermia (eidarteriolitis obliterante, reducción de capilares, reacciones vasoespásticas generalizadas).

S. sistémica se caracteriza por hiperactividad de los fibroblastos con formación excesiva de colágeno y fibrillas cuando se altera la interacción intercelular e intersticial de los componentes del tejido conectivo. Hay un aumento en el contenido de hidroxiprolina (ver Prolina) en la orina y el plasma sanguíneo de los pacientes, un aumento significativo en la tasa de biosíntesis de colágeno en la piel, un aumento en la fracción soluble de colágeno y la enzima protocololageno-prolina hidroxilasa. en algunos pacientes, signos ultraestructurales de aumento de la actividad funcional de los fibroblastos de la piel y aumento de la neofibrilogénesis. El síndrome similar a la esclerodermia durante el tratamiento con bleomicina también se asocia con una producción excesiva de colágeno debido al efecto estimulante del fármaco sobre los fibroblastos. Al estudiar un cultivo en monocapa de fibroblastos de piel de pacientes con S. sistémica, se descubrió una sobreproducción fenotípicamente estable de componentes del tejido conectivo, cap. Arr. colágeno, se reveló una violación de las propiedades funcionales de la membrana de fibroblastos (reacción anormal a la adrenalina, etc.). Los cambios en las funciones de las células que sintetizan colágeno con una percepción reducida o "defectuosa" de las señales de los sistemas reguladores del cuerpo pueden provocar una anomalía en los procesos de formación de fibrillas (agregación de fibras de colágeno, ensamblaje de fibrillas, etc.) y fibrosis tisular. característico de S sistémico.

S. sistémica también se caracteriza por trastornos de la inmunidad humoral y celular (ver), como lo demuestra la combinación con diversas enfermedades y síndromes autoinmunes: anemia hemolítica (ver), tiroiditis de Hashimoto (ver enfermedad de Hashimoto), síndrome de Sjögren (ver síndrome de Sjögren) etc. Con él, a menudo se detectan los siguientes: anticuerpos antinucleolares y antinucleares, incluidos anticuerpos contra el antígeno de esclerodermia-70, autoanticuerpos anticentrómero (contra la cromatina centrómero); anticuerpos y respuestas inmunes celulares al colágeno; disminución del contenido de supresores T con un contenido normal de linfocitos B en la sangre; efecto citopático de los linfocitos; la similitud de los cambios cutáneos y vasculares en S. sistémico con las reacciones observadas durante el trasplante de médula ósea, etc.

Los trastornos de la microcirculación (ver) y la angiopatía por esclerodermia en sí, que desempeña un papel principal en el origen de muchas cuñas, manifestaciones de S. sistémica y, a menudo, determina el pronóstico, en particular durante el desarrollo de la llamada. verdadero riñón de esclerodermia.

El suero sanguíneo de pacientes con S. sistémica tiene actividad citotóxica contra el endotelio, cuyo daño se acompaña de adhesión y agregación de plaquetas (ver), activación de la coagulación (ver), fibrinólisis (ver), liberación de mediadores inflamatorios (ver) , aumento de la permeabilidad de la pared vascular con posterior impregnación plasmática y depósito de fibrina. Los mediadores inflamatorios potencian la destrucción endotelial, la microtrombosis y la coagulación intravascular, manteniendo el daño. La reparación posterior de la pared vascular se acompaña de reduplicación de las membranas basales, migración de la íntima y proliferación de células del músculo liso. Estos últimos, al ser un tipo de fibroblastos, son capaces de sintetizar predominantemente colágeno tipo III y son en gran medida responsables (en estas condiciones) del desarrollo de la fibrosis vascular y perivascular.

Así, la microvasculatura desempeña el papel de órgano diana, donde se produce el contacto con un hipotético agente dañino, y participa activamente, junto con el tejido conectivo y sistema inmunitario, en el desarrollo del patol característico de la esclerodermia sistémica. proceso.

Anatomía patológica

S. sistémica se caracteriza morfológicamente por una fibrosis pronunciada de varios órganos y tejidos. El daño tisular se basa en daño vascular y producción excesiva de colágeno (ver).

Los cambios más característicos se observan en la piel. Tanto con S. sistémica como limitada, se distinguen tres etapas de cambios cutáneos: 1) la etapa de edema denso; 2) etapa de induración; 3) etapa de atrofia. En la etapa de edema denso, predominan los signos de aumento de la permeabilidad vascular (ver). Degeneración hidrópica de las células de la capa basal de la epidermis (ver Degeneración vacuolar), expansión de fisuras linfáticas, ligera desintegración de los haces de colágeno de la dermis debido a edema, vasculitis (ver), telangiectasia (ver), infiltración inflamatoria alrededor de los vasos. , se detectan apéndices de la piel y en el tejido subcutáneo fibra. Entre las células del infiltrado inflamatorio en los tejidos afectados, hay un marcado predominio de linfocitos T y macrófagos con signos de fagocitosis intensa (ver). Los haces hialinizados engrosados ​​de fibras de colágeno se encuentran en la etapa de edema denso solo en las partes profundas de la capa reticular (reticular) de la dermis. R. Fleischmajer et al. (1980), utilizando inmunofluorescencia (ver) y microscopía electrónica (ver), encontraron que la esclerosis comienza alrededor de los capilares y cerca del tejido subcutáneo. Los fibroblastos en áreas de fibrosis tienen un retículo endoplasmático rugoso desarrollado (ver), rodeado por grupos de fibrillas delgadas (diámetro de 10 a 30 nm); hay un aumento en el número de finas fibras de colágeno, cuyos haces inmaduros son similares a los que se detectan en la piel durante el período embrionario.

La etapa de induración (Fig. 1) se caracteriza por esclerosis de las capas papilar y reticular de la dermis con vaciamiento de los capilares, esclerosis de las paredes vasculares, disminución del número de células, engrosamiento de los haces de colágeno de la capa reticular y hialino (ver), atrofia de la epidermis y apéndices de la piel, esclerosis e hialinosis de la fibra subcutánea. Rara vez se detecta vasculitis en esta etapa. Los infiltrados celulares suelen ser escasos y están representados por 3-5 células de tipo linfoide.

La etapa de atrofia se desarrolla muchos años después del inicio de la enfermedad. Con historia. El examen de la piel y el tejido subcutáneo revela campos de tejido hialinizado con atrofia difusa de la epidermis, nivelación de las papilas, vaciado repentino de los vasos microcirculatorios, disminución del número de células y atrofia de los apéndices cutáneos. Estos cambios en la piel van acompañados de necrosis (ver) y úlceras tróficas (ver). En el síndrome de Tibierge-Weissenbach (ver más abajo), se detectan depósitos de cal en el tejido subcutáneo. En áreas de piel externamente sin cambios, se observa un engrosamiento de los haces de colágeno de la capa reticular profunda de la dermis.

Con curso activo de patol. En el proceso, las vasculitis de arteriolas y arterias pequeñas son de naturaleza proliferativa con crecimiento circular de la membrana interna (Fig. 2). La microscopía electrónica revela vacuolación y destrucción del endotelio, así como de una membrana basal multicapa, en los capilares de los tejidos afectados. Según N. Klug et al. (1977) y otros, durante un estudio inmunofluorescente del material obtenido de una biopsia de riñones, músculos y piel, se encontraron depósitos de IgM y complemento en las paredes de pequeñas arterias y capilares, así como debajo del sarcolema de fibras musculares.

Las lesiones cutáneas en S. sistémica a menudo se combinan con daños a las articulaciones, huesos y músculos. Cuando las articulaciones se ven afectadas, se detecta sinovitis exudativa-proliferativa (ver) con depósitos fibrinosos en la superficie de la capa sinovial de la cápsula articular, proliferación focal de sinoviocitos, vasculitis productiva única, angiomatosis moderada, infiltración de macrófagos linfoides en las regiones subsinovial y fibrosa. capas. En el cartílago articular sistémico, el cartílago articular pierde elasticidad, se vuelve quebradizo y se desgasta rápidamente; Se observa osteoporosis periarticular (ver). En ausencia de signos de artritis en la cavidad articular prácticamente no hay líquido sinovial, macroscópicamente, la capa sinovial de la cápsula articular se vuelve densa, desprovista de vellosidades. Con historia. Los investigadores tienen dificultades para encontrar sus características específicas de órgano: los sinoviocitos están ausentes en un área grande, la capa sinovial está cubierta con masas de tipo hialino, la capa subsinovial está representada por tejido conectivo fibroso pobre en vascularización con extensos campos de hialinosis. Con S. sistémica, acompañada de síndrome miopático, pistola. estudiar músculos esqueléticos revela una imagen hron. miositis (ver) con fibras musculares de diferente calibre, distrofia hidrópica y miólisis de parte de ellas, infiltrados perivasculares de linfocitos, macrófagos, células polinucleares, vasculitis, proliferación de granulación y tejido conectivo fibroso en el endo y perimisio. Más típica es la miositis intersticial fibrosante (Fig. 3) con esclerosis grave, lipomatosis, hialinosis del epi y perimisio, esclerosis de las paredes vasculares, vaciado del lecho capilar, infiltración perivascular de macrófagos linfoides perivasculares pequeñas, vasculitis aislada, focal. Fibras de atrofia muscular perifascicular o difusa.

En color amarillento. En el tracto hay atrofia de la mucosa y del músculo liso, esclerosis e hialinosis de la submucosa y la membrana serosa, a veces con desarrollo de erosiones y úlceras. La atrofia de los músculos lisos de la capa circular es especialmente pronunciada. En el curso subagudo de S. sistémica, se producen esofagitis (ver), enteritis (ver Enteritis, enterocolitis), colitis (ver) con vasculitis proliferativa, con menos frecuencia destructiva-proliferativa de las arterias del mesenterio y las paredes del esófago y los intestinos. encontró. En el hígado se observa fibrosis periductal, perivascular y, con menos frecuencia, intralobulillar, esclerosis e hialinosis de las paredes de los vasos. degeneración grasa hepatocitos. Chron es menos común. hepatitis activa (ver), cirrosis hepática biliar primaria y nodular grande (ver).

En los pulmones hay un cuadro de neumonía intersticial (ver) y neumoesclerosis basal (ver). Predomina el patol de localización subpleural. proceso; en este caso, los focos de esclerosis se alternan con áreas enfisematosas y pequeños quistes.

El daño cardíaco se caracteriza morfológicamente por cardiosclerosis difusa de foco pequeño o de foco grande (ver), hipertrofia miocárdica de los ventrículos derecho e izquierdo y pericarditis adhesiva (ver). En 1/3 de los casos se produce un engrosamiento difuso del endocardio, tanto parietal como valvular, en ocasiones con desarrollo de defectos cardíacos. En el curso subagudo de S. sistémica, se encuentra una miocarditis intersticial peculiar (ver) con edema y proliferación de tejido conectivo, proliferativa y, con menos frecuencia, destructiva-proliferativa en las pequeñas ramas de las arterias y arteriolas coronarias (coronarias). Ocasionalmente se detecta hialinosis de las membranas internas y externas de los principales troncos de las arterias coronarias.

Con el llamado En los riñones con esclerodermia verdadera, se observan trombosis, infarto y necrosis de su corteza. Con historia. El estudio determinó proliferación de la íntima, edema mucoide, trombovasculitis de arterias interlobulillares, necrosis fibrinoide de arteriolas aferentes, infiltración inflamatoria, distrofia y necrosis del epitelio tubular. En ocasiones se produce necrosis fibrinoide y “bucles de alambre” en los glomérulos de los corpúsculos renales. Sin embargo, más a menudo con S. sistémica, se observa un cuadro de glomerulonefritis membranosa proliferativa intracapilar focal o crónica en los riñones (ver). Como resultado de esto último, puede desarrollarse una contracción secundaria de los riñones.

El daño a c se asocia con vasculitis, esclerosis e hialinosis de las paredes de los vasos sanguíneos. norte. Con. Los cambios distróficos se detectan en las terminaciones nerviosas autónomas, los ganglios del tronco simpático y los centros autónomos del tronco encefálico. En el caso de S. sistémica, se observa el desarrollo de polineuritis (ver) o polineuropatía (ver Neuropatía, en neurología), tanto vasculitis de los pequeños vasos que alimentan los nervios como esclerosis del epineuro, perineuro de los troncos nerviosos y destrucción de los axones.

Cuadro clinico

El cuadro clínico es polisindrómico y refleja la naturaleza sistémica y progresiva de la enfermedad. La S. sistémica a menudo comienza gradualmente con trastornos vasculares característicos de la enfermedad de Raynaud (ver Enfermedad de Raynaud), artralgia moderada (ver), con menos frecuencia con artritis (ver Artritis), hinchazón densa de los dedos con limitación de movimientos y tendencia a formar contracturas ( cm.); en algunos casos, con daño a los órganos internos ( sistema digestivo, corazón, pulmones). Con mucha menos frecuencia se observa un inicio polisindrómico agudo de la enfermedad, a menudo con un aumento de la temperatura corporal a 38°C o más, un curso que progresa rápidamente y una generalización del proceso en los primeros 3 a 6 meses. desde el inicio de la enfermedad. De las manifestaciones generales de la enfermedad, la más característica es la pérdida de peso significativa, a veces catastrófica, que se observa durante el período de generalización o rápida progresión de la enfermedad. La mitad de los pacientes tienen fiebre baja.

Arroz. 7. Mano de un paciente con esclerodactilia: zonas de despigmentación e hiperpigmentación de la piel, deformación y acortamiento de los dedos por osteólisis. Arroz. 8. Aspecto de máscara de la cara en un paciente con esclerodermia sistémica. Arroz. 9. Rostro de un paciente con esclerodermia sistémica: piel facial pálida, telangiectasia. Arroz. 10. Dedos de un paciente con esclerodermia sistémica: adelgazamiento, hiperpigmentación focal, tensión de la piel, que le da brillo (“dedos chupados”); una cicatriz en el lugar de la necrosis anterior en la base del segundo dedo y necrosis reciente en el área de la articulación interfalángica del segundo dedo. Arroz. 11. Parte distal del pie de un paciente con esclerodermia sistémica: amputación parcial del dedo, cambios distróficos en las uñas. Arroz. 12. Muslo de un paciente con esclerodermia en placas: lesión cutánea en forma de zona de compactación de color marfil con superficie brillante y borde lila.

Uno de los signos diagnósticos importantes de S. sistémica es una lesión cutánea característica que cambia de apariencia en el 80-90% de los pacientes, pero que se observa solo en 1/3 de los casos al inicio de la enfermedad. Ch. está localizado. Arr. en las manos - esclerodactilia (color fig. 7), en la cara - en forma de máscara (color fig. 8), la mitad superior del cuerpo, pies; con menos frecuencia (principalmente con un curso rápidamente progresivo) observado lesión difusa piel. Junto con los cambios característicos de la esclerodermia en la piel, pasando por las etapas de edema denso, induración (ver) y atrofia (ver), se observa hiperpigmentación, que a menudo se alterna con áreas de despigmentación (ver Discromía de la piel), telangiectasia (color. Fig. 9), trastornos tróficos(deformación de uñas, calvicie). En algunos pacientes, se observan lesiones cutáneas del tipo limitado C. A menudo se observa daño a las membranas mucosas: hron. conjuntivitis (ver), rinitis atrófica y subatrófica (ver), estomatitis (ver), faringitis (ver) y daño a las glándulas salivales, en algunos casos síndrome de Sjogren (ver síndrome de Sjogren).

El síndrome de Raynaud es un signo temprano y frecuente de S. sistémica; ocurre, según varios investigadores, en el 70-90% de los pacientes. A diferencia de la enfermedad de Raynaud, el síndrome de Raynaud en S. sistémica es más común: se notan cambios vasculares en las manos, los pies y, a veces, en la cara, se observan cambios similares en los pulmones y los riñones. A menudo, el síndrome de Raynaud precede mucho a las manifestaciones articulares y cutáneas o se desarrolla simultáneamente con ellas. Factores como el enfriamiento, la vibración, la labilidad emocional, agravan los trastornos de la microcirculación existentes, contribuyen a la progresión del síndrome de Raynaud y a la aparición de cambios vasculares-tróficos (color Fig. 10): ulceraciones repetidas de los tejidos de las yemas de los dedos hasta el desarrollo de gangrena (ver) .

El daño al sistema musculoesquelético se observa en todos los pacientes con S. sistémica y es una de las causas de discapacidad en estos pacientes. A menudo se observa síndrome articular; es uno de los signos iniciales de la enfermedad. Existen tres variantes principales: 1) poliartralgia; 2) poliartritis con predominio de cambios exudativos-proliferativos (de tipo reumatoide) o inductores de fibrosis; 3-) periartritis con deformación articular y desarrollo de contracturas, principalmente por daño a los tejidos periarticulares. El daño muscular en S. sistémico se manifiesta con mayor frecuencia por miositis fibrosa intersticial con desarrollo de contracturas, con menos frecuencia por miositis verdadera con debilidad muscular progresiva y trastornos del movimiento, como ocurre con la dermatomiositis (ver).

Los cambios característicos en los huesos se presentan en forma de osteólisis (ver), con mayor frecuencia de las falanges distales (ungueales), que se manifiesta clínicamente en forma de acortamiento (tsvetn. Fig. 11) y deformación de los dedos de manos y pies. La S. sistémica se caracteriza por la calcificación de los tejidos blandos, conocida como síndrome de Tibierge-Weissenbach. Los depósitos de sales de calcio se localizan principalmente en el área de los dedos y periarticularmente, alrededor de las articulaciones del codo, el hombro y la cadera, en el tejido subcutáneo, a veces a lo largo de la fascia y los tendones de los músculos. La calcificación del tejido se desarrolla gradualmente, generalmente no antes de los 5 años desde el inicio de la enfermedad. Más a menudo, la calcificación del tejido no causa molestias y se detecta únicamente mediante radiografía y, si se localiza en los dedos, mediante la deformación de estos últimos. Con un desarrollo más rápido del proceso, a menudo en forma de exacerbaciones individuales, se revela infiltración de tejido con dolor intenso, deterioro del estado general y, a veces, una reacción febril. Cuando se ubican superficialmente, los focos de calcificación pueden abrirse con la liberación de una masa líquida o quebradiza blanca.

El daño al tracto digestivo, especialmente al esófago y los intestinos, se observa en el 60-70% de los casos y tiene un cuadro clínico y radiológico característico. Se pueden observar cambios en el esófago en las primeras etapas de la enfermedad; se manifiestan por disfagia (ver), debilitamiento de la peristalsis (ver), expansión del tercio superior y estrechamiento del tercio inferior del esófago, rigidez de sus paredes. Posteriormente, se añaden los fenómenos de esofagitis por reflujo (ver Esofagitis), que se acompaña en varios casos del desarrollo de úlceras pépticas (ver), estenosis, hernia de hiato (ver). Las lesiones intestinales de esclerodermia se manifiestan como dilatación. duodeno, duodenitis (ver), saculación del colon, síndrome de malabsorción (ver síndrome de malabsorción) y estreñimiento persistente, a veces con síntomas de obstrucción intestinal parcial (ver).

El daño al hígado se manifiesta por su agrandamiento, en algunos casos por picazón en la piel, ictericia que aparece periódicamente, lo que indica hron. hepatitis (ver) o cirrosis. Los cambios en el páncreas rara vez se detectan, principalmente durante los estudios funcionales.

Se observa daño pulmonar en aproximadamente 2/3 de los pacientes; se caracteriza por el desarrollo gradual de pieumoesclerosis difusa (compacta, menos a menudo quística) con localización predominante en las secciones basales, así como la presencia proceso adhesivo y engrosamiento (fibrosis) de la pleura. Cuña, los signos de neumosclerosis (ver) en la etapa inicial son insignificantes o están ausentes, mientras que los trastornos funcionales y el rentgenol. Los cambios ya están en marcha. Por tanto, se recomienda el uso de estos métodos de investigación para el diagnóstico precoz de la esclerodermia y la fibrosis pulmonar. El grado de gravedad y gravedad de la neumofibrosis está determinado, en primer lugar, por la actividad del proceso de esclerodermia. En pacientes con S. subaguda, se observa neumonía intersticial (ver). Con fibrosis pulmonar grave, se desarrollan bronquiectasias, enfisema, neumonía perifocal e insuficiencia respiratoria.

El daño al corazón, en particular al miocardio, es el principal signo de daño a los órganos internos en la S. sistémica, tanto en frecuencia como en importancia, ya que en algunos casos conduce a la muerte. La cardiosclerosis esclerodérmica (ver), que subyace al daño miocárdico, se caracteriza por un aumento del tamaño del corazón, alteraciones del ritmo (más a menudo, extrasístole) y de la conductividad, debilitamiento. función contráctil con áreas de adinamia reveladas por quimografía de rayos X (ver) y especialmente claramente por ecocardiografía (ver). La fibrosis miocárdica de gran tamaño se acompaña de cambios similares a los de un infarto en el ECG y, en algunos casos, puede conducir al desarrollo de una especie de aneurisma cardíaco "calloso". Con S. sistémica, el daño al endocardio de las válvulas es posible con la formación de un defecto cardíaco, con mayor frecuencia auriculoventricular izquierdo - mitral (ver Defectos cardíacos adquiridos), que se caracteriza por un curso relativamente benigno con el raro desarrollo de descompensación. . Cuña y rentgenol. El cuadro de la enfermedad cardíaca no siempre es claro debido al daño simultáneo del miocardio y el pericardio. La pericarditis esclerodérmica (ver) es predominantemente de naturaleza adhesiva, aunque la sección a menudo registra un aumento de líquido en la cavidad pericárdica (trastornos de la trasudación).

En 1/3 de los pacientes, generalmente con curso subagudo y crónico de S. sistémica, se detecta una forma subclínica de daño renal, revelada durante estudios funcionales, por ejemplo, renografía con 131 I hippuran (ver Radioisótopo de renografía), así como signos Glomerulonefritis latente y, relativamente raramente, hipertensiva, nefrótica o mixta (con curso subagudo) (ver).

Descrito así. La verdadera esclerodermia renal es una afección caracterizada por una gravedad catastrófica del desarrollo de la enfermedad (2 a 4 semanas) y la muerte. Se caracteriza por proteinuria (ver), signos de aumento rápido insuficiencia renal(ver) - azotemia (ver), oliguria (ver) y anuria terminal (ver), hipertensión arterial (ver Hipertensión arterial), retinopatía (ver) y encefalopatía (ver). Existe una similitud entre ciertas características patogénicas y el morfol. signos de esclerodermia verdadera del riñón con hipertensión arterial maligna. Para graves hipertensión arterial es descubierto nivel alto renina en el plasma sanguíneo. La verdadera esclerodermia renal se desarrolla, por regla general, en S. sistémica aguda y de rápida progresión y es la principal causa de muerte en pacientes con esta variante de la enfermedad.

El daño al sistema nervioso con S. sistémico es común. El síndrome principal es la distonía neurocirculatoria (ver). Ya en las primeras etapas de la enfermedad, la secreción se ve afectada. glándulas sudoríparas: primero hay hiperhidrosis de las palmas y áreas axilares(ver Hiperhidrosis), y luego disminución de la sudoración en áreas de atrofia de la piel. Los trastornos vegetativo-vasculares y tróficos asociados se manifiestan por descamación de la piel, hiperqueratosis (ver), caída del cabello y de las pestañas, deterioro del crecimiento de las uñas, aumento de la sensibilidad al frío, disminución de la temperatura de la piel de 1 a 2°, ausencia de reflejos locales y dermografismo (ver).

Con S. sistémica, a menudo ocurre un síndrome polineuropático (ver Polineuritis). Según N.G. Guseva, se observa en 1/3 de los casos de la enfermedad. Básicamente, el síndrome polineuropático se manifiesta por alteraciones sensoriales, los pacientes se quejan de parestesia (ver) en brazos y piernas, a veces de dolor. El examen revela dolor a lo largo de los troncos nerviosos, hiperestesia y, a veces, hipoestesia o hiperpatía en las partes distales de las extremidades en forma de "guantes" y "calcetines". Trastornos del movimiento con S. no son típicos, aunque, según V.V. Mikheev, es posible el desarrollo de paresia atrófica de las manos y parálisis de los pies. A pesar de la frecuente ausencia de paresia grave y trastornos de la sensibilidad, extinción temprana de los reflejos tendinosos en brazos y piernas, hasta arreflexia completa (ver). Es característica la presencia de síntomas de tensión de Lasegue (ver Radiculitis).

Derrota c. norte. Con. es raro. Se manifiesta por síndrome meningoencefalítico (ver Encefalitis) o trastornos vasculares de naturaleza hemorrágica o isquémica. Trastorno agudo circulación cerebral(ver) puede ser fatal. El síndrome meningoencefalítico se caracteriza por dolores de cabeza, mareos y leves síntomas focales. Un cambio bastante típico en la psique con reacciones ansioso-depresivas, a veces el desarrollo de un estado psicótico agudo con delirio, alucinaciones auditivas y olfativas y amnesia. La presión del líquido cefalorraquídeo aumenta y su contenido de proteínas aumenta. Puede desarrollarse hinchazón del pezón nervio óptico(disco óptico, T.).

La médula espinal rara vez se ve afectada, existen descripciones aisladas del desarrollo de síntomas de mielitis (ver) y mielopolirradiculoneuritis (ver). Estos fenómenos son causados ​​por trastornos vasculares asociados con la enfermedad subyacente.

Hay tres variantes principales del curso de la S. sistémica: aguda (que progresa rápidamente), subaguda y crónica, que se diferencian entre sí en la actividad y la velocidad de progresión del patol. proceso, grado de gravedad y naturaleza de las manifestaciones periféricas (piel, articulaciones, etc.) y viscerales. Para el hrón más frecuente. El curso se caracteriza por trastornos vasomotores progresivos (síndrome de Raynaud) y los consiguientes trastornos tróficos pronunciados. A menudo son la única manifestación de la enfermedad durante varios años y posteriormente prevalecen en el cuadro de la enfermedad. Con crónica Durante el curso de la enfermedad, las pruebas de laboratorio suelen permanecer dentro de los límites normales o cerca de ellos, con excepción de hiperproteinemia moderada e hipergammaglobulinemia en 1/3 de los pacientes.

El curso subagudo se caracteriza por la presencia de una densa hinchazón de la piel con induración posterior, poliartritis recurrente (a veces de tipo reumatoide), con menos frecuencia - miositis con síndrome miasténico, poliserositis (ver), patología visceral - neumonía intersticial con el desarrollo posterior. de neumosclerosis, cardiosclerosis, esclerodermia, esofagitis (ver .), duodenitis (ver), crónica. glomerulonefritis, así como trastornos vasomotores y tróficos.

El curso agudo y de rápida progresión se caracteriza por el desarrollo inusualmente rápido (ya en el primer año de la enfermedad) de S. difusa, la progresión constante de las lesiones de los órganos internos, el rápido aumento de la fibrosis de órganos y tejidos y la patología vascular grave con Daño renal frecuente similar al verdadero riñón de esclerodermia.

Diagnóstico

El diagnóstico con una imagen detallada de la enfermedad no causa dificultades; se basa cap. Arr. en la cuña, manifestaciones de S. en combinación con datos de laboratorio, radiológicos y morfológicos (biopsia de piel).

De acuerdo con los criterios de la American asociación reumatológica(1979) el diagnóstico de S. sistémica "definitiva" se puede establecer en presencia de un criterio "mayor", que se considera cambios cutáneos de esclerodermia proximales (en relación con los dedos), o dos de los tres "menores" criterios: esclerodactilia, úlceras tróficas de las yemas de los dedos, fibrosis pulmonar basal bilateral.

El diagnóstico precoz de S. sistémica se basa en la presencia del síndrome de Raynaud en combinación con artralgia persistente (con menos frecuencia, artritis) y (o) contracturas en flexión moderadas, hinchazón densa de los dedos, la cara y, con menos frecuencia, lesiones características de los órganos internos. órganos (esófago, pulmones, corazón).

La sangre en S. sistémica cambia poco, solo en algunos pacientes hay anemia hipocrómica (ver), leucopenia (ver) y, algo más a menudo, leucocitosis (ver). El ROE acelerado, junto con un aumento en el contenido de fibrinógeno (ver), alfa 2-globulinas (ver Globulinas), ceruloplasmina, la aparición de proteína C reactiva (ver) refleja la actividad del patol. proceso. En la médula ósea roja a menudo se detecta una reacción plasmocítica y reticulocitaria. Aproximadamente la mitad de los pacientes con S. sistémica tienen hipergammaglobuliemia, lo que provoca una tendencia a la hiperproteinemia; en algunos casos, gammapatía monoclonal. Según varios investigadores, en el suero sanguíneo de los pacientes en el 40-60% de los casos se encuentran factor reumatoide (ver), anticuerpos antinucleares (en el 36-91%) y células LE (en el 2-7% de los casos), que acerca esta enfermedad a la artritis reumatoide (ver) y al lupus eritematoso sistémico (ver). S. sistémica se caracteriza por la presencia de anticuerpos antinucleares especiales contra los llamados. Antígeno de esclerodermia-70 y anticuerpos anticentrómero (estos últimos se detectan principalmente en el síndrome CREST, es decir, el curso crónico de la enfermedad). Algunos pacientes tienen crioglobulinemia. En el 40-60% de los pacientes con S. sistémica, se detecta un aumento en el contenido de hidroxiprolina en el plasma sanguíneo y la orina, lo que indica alteraciones graves en el metabolismo del colágeno.

radiografía La investigación en S. sistémica es una cuña importante porque, al aclarar el cuadro de la enfermedad, ayuda a resolver la cuestión del diagnóstico. Uso de varios rentgenol. Los métodos dependen de qué órganos y sistemas se estén estudiando.

Típico de los cambios sistémicos de S. en los tejidos blandos, huesos y articulaciones (Fig.4) son áreas de calcificación (ver) en el tejido subcutáneo, principalmente en las secciones finales de los dedos, con menos frecuencia en los pies, áreas de los codos, rodillas. y otras articulaciones. La osteólisis (ver) se observa en las falanges ungueales de los dedos de manos y pies, las apófisis coronoides de las ramas de la mandíbula inferior, las partes distales del radio y el cúbito, las partes posteriores de las costillas y algunos otros huesos. Hay osteoporosis periarticular (ver), estrechamiento de los espacios articulares, a veces erosiones únicas en la superficie del cartílago articular y anquilosis ósea (ver), más a menudo en las articulaciones de la muñeca.

De gran importancia para el diagnóstico de S. sistémica es el rentgenol. La investigación fue.-kish. tracto, ya que permite identificar uno de los signos más específicos de la enfermedad: disminución del tono y peristaltismo debilitado, lo que conduce a la expansión de la luz del órgano y a la estasis prolongada de la suspensión de bario. Muy a menudo, estos cambios ocurren en el esófago, el duodeno y el yeyuno (Fig. 5), con menos frecuencia en el estómago y el colon.

Cuando los pulmones se ven afectados, se produce neumoesclerosis difusa y quística (ver), a menudo combinada con enfisema pulmonar moderado (ver), así como signos de pleuresía adhesiva (adhesiva) (ver).

radiografía Los síntomas de daño cardíaco se detectan en casi el 100% de los casos y se caracterizan por cambios en su configuración debido a un aumento en el tamaño del ventrículo izquierdo y derecho (debido al desarrollo de neumosclerosis e hipertensión pulmonar). Lo típico es una disminución en la amplitud de la pulsación hasta zonas de adinamia (Fig. 6), que se revela claramente mediante quimografía de rayos X (ver). Se pueden observar signos de daño al aparato valvular, principalmente en forma de insuficiencia de la válvula auriculoventricular izquierda (mitral), en algunos casos, estenosis del orificio auriculoventricular izquierdo e insuficiencia de la válvula aórtica (cambios en la configuración, tamaño de las cavidades del corazón, así como la naturaleza de la pulsación del corazón).

La S. sistémica debe diferenciarse de las enfermedades de las llamadas. grupo de esclerodermia (S. limitada, fascitis eosinofílica, escleredema en el oído), con otros enfermedades difusas tejido conectivo, artritis reumatoide (ver), con un grupo de afecciones de pseudoesclerodermia.

Las características de la cuña y las imágenes hacen que sea relativamente fácil distinguir entre S sistémico y limitado; sin embargo, se debe tener en cuenta la posibilidad de lesiones cutáneas focales con S sistémico. El diagnóstico diferencial con fascitis eosinofílica se basa en la induración difusa de la capas profundas de fascia y tejido subcutáneo, características de este último (establecidas mediante biopsia), principalmente en el área de los antebrazos, con menos frecuencia en las piernas, el torso, eosinofilia de la sangre y, a menudo, de los tejidos, así como la ausencia del síndrome de Raynaud y daño a los órganos internos en la fascitis eosinofílica. En el escleredema del oído, a diferencia del S. sistémico, la localización inicial del proceso se observa en el cuello y la cara; El tejido subcutáneo se ve predominantemente afectado.

En artritis reumatoide, especialmente en la artritis reumatoide juvenil, es posible el síndrome de Raynaud, adelgazamiento y cambios tróficos en la piel de los dedos. Por otro lado, en algunos casos con S. sistémica, se desarrolla poliartritis, que recuerda al daño articular en la artritis reumatoide. Las dificultades en el diagnóstico diferencial en estos casos pueden resolverse teniendo en cuenta síntomas característicos y dinámica de procesos.

La naturaleza de la enfermedad en su conjunto, así como las características de los trastornos vasoespásticos y el daño a los órganos internos, generalmente permiten distinguir la S. sistémica de la dermatomiositis (ver) y la poiquilodermatomiositis (ver), incluso en presencia de características similares. (contracturas en flexión de las extremidades, aspecto de máscara de la cara, disfagia). La polimiositis (ver Miositis) puede ser una manifestación de S. sistémica, pero a diferencia del daño a los músculos esqueléticos en la dermatomiositis, es rara y solo prevalece en el cuadro de la enfermedad durante un corto período de tiempo. El diagnóstico diferencial con el lupus eritematoso sistémico (ver) no suele ser difícil. Debe tenerse en cuenta que en S. sistémica, más a menudo en el curso subagudo, se pueden observar factor antinuclear, anticuerpos contra el ADN (generalmente en títulos pequeños) y células LE únicas.

Se caracterizan los síndromes de pseudoesclerodermia con amiloides primarios, errores congénitos del metabolismo: porfiria (ver), fenilcetonuria (ver), distrofia hepatocerebral (ver), con ciertas endocrinopatías, por ejemplo, síndrome de Werner (ver síndrome de Werner) y síndromes paraneoplásicos (ver). por cap. Arr. piel-articular-muscular, con menos frecuencia - síntomas vasculares, que recuerdan, pero no idénticos, a las manifestaciones de S. sistémica. La atipia periférica y la ausencia de lesiones de órganos internos características de S., junto con la cuña, características de los síndromes pseudoesclerodérmicos, son la base del diagnóstico diferencial.

S. sistémico debe diferenciarse de dicho dermatol. enfermedades, como las crónicas acrodermatitis atrófica (ver) y liquen escleroso con daño predominante a las membranas mucosas y su esclerosis secundaria progresiva, que puede ir acompañada de un estrechamiento de la luz del esófago y la vagina. Cuña completa, examen del paciente, aclaración del carácter. lesión local y hablantes de patol. El proceso permite distinguir entre estas enfermedades.

Tratamiento

El tratamiento de pacientes con S. sistémica se lleva a cabo durante mucho tiempo (años). Al elegir un complejo a tratar. las medidas deben tener en cuenta la naturaleza del curso, la actividad y el estadio de la enfermedad. Entre los fármacos utilizados se encuentran D-penicilamina, unithiol, corticosteroides, aminoquinolinas, inmunosupresores, antiinflamatorios no esteroides, vasodilatadores y desagregantes, lidasa, dimetilsulfóxido, con menos frecuencia relajantes musculares de acción central, colchicina, heparina, grpzeofulvina, etc. .

La D-penicilamina inhibe la maduración y, en parte, la biosíntesis del colágeno. Se aplica la sección. Arr. en el curso agudo y subagudo de la enfermedad en dosis que aumentan gradualmente: desde 300 mg hasta 1-2 g por día, seguido de una transición a una dosis de mantenimiento (300 mg por día). El tratamiento se lleva a cabo durante mucho tiempo: de 2 a 3 años (a veces hasta 5). En 1/3 de los pacientes se observan reacciones adversas: dermatitis, trastornos dispépticos, pérdida del gusto, fiebre, leucopenia y trombocitopenia. nefropatía por drogas. Con el tratamiento a largo plazo con D-penicilamina se reducen claramente los cambios indurativos en la piel, los síndromes articulares y vasculares. El efecto del fármaco sobre la patología visceral es menos claro. En algunas observaciones, bajo la influencia del tratamiento, se observó una transición de aguda a subaguda e incluso crónica.

El unithiol, como la D-penicilamina, contiene grupos sulfhidrilo y afecta el metabolismo del colágeno; se puede utilizar en tratamiento complejo C. Se prescriben ciclos repetidos de tratamiento con unithiol; Se administran por vía intramuscular 5 ml de solución al 5%, durante un ciclo de 10 a 12 inyecciones.

Se prescriben glucocorticosteroides (principalmente prednisolona) si hay una cuña y un laboratorio. signos de actividad patológica. proceso, en casos agudos y subagudos y raramente (ciclos cortos que duran 1-2 meses) con exacerbación de C crónica. La dosis inicial es de 30 a 40 mg por día (en combinación con D-penicilamina - 20 mg); se utiliza durante 1 - 2 meses. hasta conseguir el efecto cuña. Posteriormente, cuando el proceso se estabiliza, la dosis del fármaco se reduce gradualmente hasta una dosis de mantenimiento (20-15-10 mg por día). Los glucocorticosteroides se utilizan durante mucho tiempo; Las reacciones adversas son raras. Los glucocorticosteroides son eficaces para los síndromes articulares, cutáneos y vasculares, determinadas manifestaciones viscerales (miocarditis, neumonía intersticial). No están indicados para el desarrollo de una verdadera esclerodermia renal.

Los derivados de aminoquinolina (cloroquina, resoquina, plaquenil) se utilizan como principal tipo de tratamiento para los casos subagudos y especialmente crónicos. durante S sistémico. Prescriba 0,25 g de cloroquina o 0,4 g de plaquenil por día durante un tiempo prolongado (2-3 años) bajo el control de análisis de sangre y la supervisión de un oftalmólogo. Estos medicamentos tienen un efecto positivo principalmente en caso de síndrome articular.

Los medicamentos antiinflamatorios no esteroides (ácido acetilsalicílico, brufen, voltaren, indometacina, etc.) se prescriben a pacientes con S. sistémico, con mayor frecuencia con síndrome articular. Los inmunosupresores citostáticos (azatioprina, ciclofosfamida, clorobutina, etc.) se utilizan para S. sistémica relativamente raramente, Cap. Arr. con patol de alta actividad. un proceso que no es susceptible a los efectos de los corticosteroides, o en caso de contraindicaciones para el tratamiento con ellos. Se prefiere la azatioprina para el daño renal como la glomerulonefritis. Se prescribe en una dosis de 1 a 3 mg por 1 kg de peso corporal del paciente (50 a 200 mg por día) durante 2 a 3 meses. bajo el control de análisis de sangre. Los vasodilatadores y desagregantes para S. sistémica incluyen complamina, angina, andecalina, preparaciones de ácido nicotínico, griseofulvpi, chimes, dextrano de bajo peso molecular, etc. La oxigenación hiperbárica (ver), la balneoterapia y la fisioterapia mejoran la circulación periférica.

Para la polineuropatía, además de estos medicamentos, se prescriben vitaminas del grupo B y ciclos repetidos de adenilo 1 ml 2 veces al día durante 1 mes, así como terapia de masajes y ejercicios.

Con el desarrollo de un verdadero riñón con esclerodermia, se requiere una terapia antihipertensiva masiva, incluidos inhibidores del sistema renina-angiotensina, hemodiálisis repetida (ver), en algunos casos está indicado un trasplante de riñón (ver).

Lidaza se utiliza para enfermedades crónicas. durante S. sistémica con ciclos repetidos en forma de inyecciones subcutáneas de 64 a 128 UI (por ciclo de 12 a 14 inyecciones) o electroforesis en las áreas afectadas de la piel.

El dimetilsulfóxido se prescribe en forma de aplicaciones en las áreas afectadas de la piel, se puede combinar con preparaciones de ácido nicotínico, Trilon B y analgésicos.

En presencia de calcificación está indicado el tratamiento con Na2 EDTA, que tiene efecto quelante.

San.-kur. El tratamiento mediante balneoterapia (baños de radón, sulfuro de hidrógeno, dióxido de carbono), fangoterapia, etc. se muestra en el capítulo. Arr. con crónica durante S sistémico. En ausencia de contraindicaciones, es posible la inclusión temprana de masajes y tratamientos en el complejo terapéutico. educación Física.

Pronóstico y prevención

El pronóstico está determinado por la naturaleza del curso, la oportunidad del diagnóstico y la idoneidad de la terapia. Con crónica durante el curso de la enfermedad, el pronóstico es favorable, en casos subagudos es satisfactorio, en casos agudos es desfavorable, especialmente en casos de desarrollo de un verdadero riñón de esclerodermia.

La prevención consiste en eliminar los factores externos que provocan el desarrollo de S. sistémico en individuos “amenazados” con respecto al desarrollo de la enfermedad: enfriamiento, vibraciones, exposición a sustancias químicas. sustancias, incluido el polvo de sílice, influencias alergénicas, etc. El grupo "amenazado" con respecto al desarrollo de S. sistémico incluye personas con tendencia a reacciones vasoespásticas, con S. limitada o poliartralgia recurrente, y familiares de pacientes con enfermedades del colágeno. La prevención secundaria, diseñada para prevenir las exacerbaciones y la progresión de la enfermedad, incluye diagnostico temprano y tratamiento oportuno y adecuado de las exacerbaciones de la enfermedad en el hospital y entorno ambulatorio, examen clínico, medidas de rehabilitación, incluida la etapa del tratamiento de resort (principalmente en casos crónicos). Es necesario el empleo adecuado de los pacientes y la exclusión de los factores anteriores que provocan el desarrollo de S. y sus exacerbaciones. En el curso agudo y subagudo de la S. sistémica, los pacientes, por regla general, están incapacitados y deben ser transferidos a la discapacidad, y en los casos crónicos, tienen una capacidad limitada para trabajar.

Correcto tratamiento oportuno y el empleo puede mejorar el pronóstico y mantener la capacidad laboral de algunos pacientes con S sistémica.

Características de la esclerodermia sistémica en niños.

La S. sistémica es rara en los niños. La enfermedad suele comenzar entre los 5 y 10 años de edad. Las niñas se enferman 5 veces más a menudo. Los factores provocadores, además de los que provocan la enfermedad en los adultos, son las infecciones infantiles agudas, la administración de vacunas y sueros.

Los cambios en la piel típicos de S. sistémica como primer síntoma de la enfermedad se observan solo en la mitad de los pacientes. No siempre es posible rastrear cambios sucesivos en las etapas de los cambios en la piel. Un mismo paciente puede tener una combinación de edema cutáneo denso con induración, induración con atrofia o la presencia de los tres estadios simultáneamente. Al igual que en los adultos, en los niños, además de los típicos, se observan cambios cutáneos en forma de S. limitados y trastornos tróficos, trastornos de la pigmentación. Las telangiectasias son raras en los niños. El síndrome vascular en forma de crisis vasoespásticas (síndrome de Raynaud) como primer signo de la enfermedad ocurre aproximadamente 3 veces menos frecuentemente que en los adultos, pero más tarde la frecuencia manifestaciones vasculares esta creciendo. Con un proceso progresivo, es posible la formación de úlceras tróficas (en el 20% de los pacientes). El síndrome articular es similar al de los adultos. Ya en las primeras etapas de la enfermedad suelen aparecer contracturas graves de articulaciones y músculos. Clínica lesiones musculares, así como la frecuencia de miositis verdadera son las mismas que en los adultos. La osteólisis y la calcificación ocurren 2 veces menos frecuentemente que en los adultos; sin embargo, a diferencia de los adultos, pueden aparecer en niños. períodos anteriores: en el año 2-3 de la enfermedad.

Las lesiones de los órganos internos en los niños suelen ser leves y progresar lentamente. Sin embargo, con la ayuda de métodos de investigación instrumentales, se revela una mayor frecuencia y prevalencia de patología visceral. Los cambios más comunes observados se encuentran en el corazón. El miocardio se ve afectado en todos los pacientes, el pericardio se ve afectado con cierta menor frecuencia, pero 4 veces más que en los adultos, el endocardio se ve afectado en los niños enfermos V3. El daño pulmonar ocupa el segundo lugar en frecuencia (en aproximadamente el 70% de los pacientes). Una señal temprana Las lesiones pulmonares son trastornos funcionales, en particular una disminución regional de la capacidad vital de los pulmones, que se detecta mediante radioneumografía (ver Ventilación pulmonar). El rentgenol diagnostica el daño al esófago en forma de alteración de la motilidad. método en la mitad de los niños. El daño renal se detecta clínicamente en aproximadamente el 40% de los pacientes y se caracteriza más a menudo por cambios leves en la orina (albuminuria transitoria, cambios menores en el sedimento).

En los niños, se observan las mismas variantes del curso de S. sistémica que en los adultos. subaguda y curso crónico ocurre con aproximadamente la misma frecuencia. Es posible un curso agudo con desenlace fatal en los primeros tres años de la enfermedad. Crón. formas de la enfermedad que duran mucho tiempo con síndrome aislado Enfermedad de Raynaud, rara en niños.

Las complicaciones se asocian con mayor frecuencia con la adición de una infección secundaria: infección de úlceras, pielonefritis (ver), con menos frecuencia neumonía (ver), sepsis (ver). Patol ocurre como una complicación rara. Fracturas de los huesos de las extremidades inferiores no asociadas al tratamiento hormonal.

Se debe hacer un diagnóstico diferencial con escleredema (ver) y fenilcetonuria (ver). El primero se caracteriza por la aparición escalonada de induración, ausencia de fibrosis y atrofia de tejidos blandos, manifestaciones articulares y vasoespásticas; patol. Los procesos en los órganos internos proceden de forma benigna y disminuyen a medida que desaparece la induración de la piel. Con la fenilcetonuria, acompañada de endurecimiento de la piel y los músculos, hay un retraso en el desarrollo físico y mental, así como un aumento en el contenido de fenilalanina en la sangre y su detección en la orina.

Los principios del tratamiento de la S. sistémica en niños son los mismos que en los adultos.

El pronóstico es más grave cuando la enfermedad se desarrolla a una edad temprana y depende de la velocidad de desarrollo y la gravedad del daño a músculos y articulaciones, la profundidad y prevalencia de los trastornos vasculares y la adición de una infección secundaria. A medida que progresan las lesiones viscerales, el pronóstico empeora.

La prevención es similar a la prevención de S. en adultos; Se debe llevar a cabo un tratamiento cuidadoso y adecuado de las infecciones infantiles y seguir las reglas de vacunación de rutina.

Esclerodermia limitada

Esclerodermia limitada (esclerodermia circunscrita; sin.: S. focal, S. localizada, S. queloide, queloide de Addison). Como ocurre con S. sistémica, patol. El proceso en la piel con S. limitado pasa por tres etapas: edema denso, induración y atrofia. En algunos casos, además de la piel, los músculos subyacentes se ven afectados con el desarrollo de miosclerosis limitada. La naturaleza lesiones de la piel Hay varias variantes de S limitada.

La placa S. (esclerodermia placata) se observa con mayor frecuencia. Suele desarrollarse de forma gradual, sin motivo aparente, y tiene un curso prolongado con períodos de exacerbaciones y remisiones. Caracterizado por la formación en la superficie lateral del cuerpo, espalda, zona lumbar o extremidades proximales de una o varias manchas de diversos tamaños, de forma ovalada o irregular, de color rosado con varios tonos(morado, lila). Las manchas aumentan gradualmente de tamaño y después de unas semanas se desarrollan cambios escleróticos en su parte central, como resultado de lo cual se forma una placa lisa, densa, parecida a un cartón, brillante y de color marfil, que sobresale ligeramente por encima del nivel de la piel circundante (libro de colores fig. 12). En la periferia de la placa hay púrpura un área en forma de anillo que gradualmente se convierte en piel normal. Esta zona indica la progresión del proceso. La placa formada aumenta lentamente de tamaño y pueden formarse en ella áreas de pigmentación y telangiectasias. En casos raros, se observan lesiones múltiples (placa S. generalizada o diseminada). Después de unos años, la lesión se resuelve silenciosamente y se atrofia, dejando una recesión de la piel ligeramente pigmentada. La piel atrofiada, que se asemeja a un pañuelo de papel arrugado, se pliega fácilmente. Es extremadamente raro que aparezcan ampollas con contenido hemorrágico (placa ampollosa-hemorrágica S.) o áreas de ulceración superficial en la zona de las placas. Las variedades de placa S. son S. superficiales limitadas, en las que se desarrollan pequeñas manchas de color oscuro con un tinte lila en la piel sin signos de compactación e infiltración, así como forma nudosa(tuberoso, parecido a queloide) en forma de ganglios que sobresalen. En la zona de las placas de esclerodermia, el cabello se cae y disminuye la secreción de las glándulas sebáceas y sudoríparas.

La S. (esclerodermia estriada) en forma de cinta o tira se distingue por la forma lineal de las lesiones cutáneas y, a menudo, por la afectación del patol. proceso de los tejidos subyacentes (tejido subcutáneo, músculos). Los focos de S. se encuentran a lo largo de una de las extremidades, a veces a lo largo de los nervios (esclerodermia zoniforme) o circularmente, rodeando el torso, toda la extremidad o el dedo (esclerodermia anular). Cuando se dañan tendones, ligamentos y músculos, se forman retracciones y contracturas, limitando el rango de movimiento en las articulaciones. La localización de S. en forma de cinta es posible en la cara (en el área del puente de la nariz y la frente) y el cuero cabelludo (que recuerda a una cicatriz de un golpe de sable). Algunos investigadores clasifican la atrofia facial progresiva como S. limitada: enfermedad de Parry-Romberg (ver Hemiatrofia).

La esclerodermia guttata se caracteriza por la aparición de pequeñas manchas blanquecinas, de varios milímetros de diámetro, de forma redonda o poligonal, a veces rodeadas por un estrecho borde rosado. Las manchas suelen estar ubicadas en grupos y pueden fusionarse, formando grandes focos con contornos festoneados. Después de unos años, se desarrolla atrofia de la piel en las manchas (ver). Las erupciones se localizan en el cuello, la parte superior del pecho o la espalda y, con menos frecuencia, en las extremidades. Aunque la mayoría de los investigadores consideran que la enfermedad de las manchas blancas es un tipo de S. limitada, existe la opinión de su posible conexión con el liquen plano (ver Liquen plano).

El diagnóstico se realiza sobre la base de los datos de cuña.

Para el tratamiento de S. limitada, se usa ampliamente la lidasa, que se administra por vía subcutánea o intramuscular a 64 unidades en días alternos, durante un ciclo de 12 a 15 inyecciones. Los cursos repetidos se llevan a cabo después de un descanso de 2 a 3 meses. También son eficaces la electroforesis con lidasa y las compresas con ronidasa sobre la lesión cutánea. Aplique una inyección intradérmica o subcutánea en las lesiones de una suspensión de hidrocortisona, 1 a 2 ml con una solución de novocaína al 0,25%, 2 veces por semana, 6 a 8 inyecciones; fonoforesis de suspensión de hidrocortisona; lubricar las lesiones con dimetilsulfóxido en su forma pura o inyectar las lesiones con una solución de dimetilsulfóxido al 1-5%. La mejora también se puede lograr mediante bloqueos repetidos con novocaína de los ganglios del tronco simpático, tomando sustancias bloqueantes de los ganglios (paquicarpina). Se realiza un tratamiento de fortalecimiento general (vitaminas B, A, PP, C). En la etapa de engrosamiento de la piel, los procedimientos térmicos (baños, fangoterapia, parafina), masajes ligeros, baños de mar y de sulfuro de hidrógeno (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) y el tratamiento médico son eficaces. entrenamiento físico.

El pronóstico para S. limitado es favorable, no se han descrito casos confiables de su transición a S. sistémico.

Los pacientes con S. limitado están sujetos a registro y observación en el dispensario. Al mismo tiempo se realiza el saneamiento de los focos. Infecciones, tratamiento de enfermedades concomitantes. Enfermo esclerodermia limitada Está contraindicado el trabajo en cámaras frigoríficas, así como los trabajos asociados a traumatismos cutáneos y vibraciones.

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Gracias

¡Oh, estos niños! Cuánto tienen que experimentar incluso antes de entrar en la edad adulta. Incluso una enfermedad tan terrible como esclerodermia y eso no les pasó por alto. Estimados padres, la enfermedad llamada esclerodermia es realmente peligrosa... el sitio) intentará brindarles la mayor cantidad de información posible sobre el curso, las manifestaciones y los métodos de tratamiento de la esclerodermia en los niños. Debes saber todo sobre todas las enfermedades que pueda tener tu bebé, así que quédate con nosotros.

Para empezar, observamos que la esclerodermia es una enfermedad muy rara y, con mayor frecuencia, afecta al sexo justo, cuya edad varía entre treinta y cincuenta años. De hecho, la esclerodermia se conoce desde la antigüedad. A pesar de ello, esta enfermedad aún no ha sido estudiada adecuadamente. La esclerodermia sorprende cada vez más a los científicos con su manifestación, causa y curso. Además, hoy en día no existen muchos especialistas que estudien esta enfermedad. Pero volvamos al punto principal.

Entonces, esclerodermia en niños.

¿Qué es la esclerodermia?

La esclerodermia es una enfermedad inflamatoria del tejido conectivo que es crónica y en la mayoría de los casos afecta sólo a la piel humana. A pesar de esto, muchos de vital importancia órganos importantes. En medicina, la esclerodermia en niños se llama esclerodermia infantil o esclerodermia juvenil.

¿Con qué frecuencia ocurre esta enfermedad en los niños?

De hecho, la esclerodermia en la infancia es un fenómeno extremadamente raro. Cada año, entre dos y doce niños por millón padecen esta enfermedad. Muchos de vosotros pensaréis ahora que esto no supone una amenaza para sus hijos. Es posible que tengas razón, pero aún existe un riesgo. En cuanto a la esclerodermia infantil, puede tener dos formas. Este placa Y lineal esclerodermia. La primera forma de esta enfermedad se presenta principalmente en niñas, pero la segunda en niños. Sin embargo, en todos los casos, esta enfermedad se desarrolla de forma subaguda y afecta tanto a la piel como al tejido subcutáneo.

Síntomas

En cuanto a los síntomas de la esclerodermia en niños, esta enfermedad comienza a manifestarse a través de manchas ovaladas o en forma de tiras, que pueden variar de tamaño. Al principio, estas áreas son ligeramente rojizas y hay hinchazón. Luego se vuelven más densos y adquieren un tono marfil. Como resultado, se produce su atrofia. Larga ausencia El tratamiento conduce a la participación de otras áreas de la piel en el proceso inflamatorio existente. Muy a menudo, la aterosclerosis también afecta a los órganos internos, pero no en el caso de los niños. Si hablamos de esclerodermia infantil, casi nunca afecta a los órganos internos.

Diagnóstico

Diagnosticar la esclerodermia juvenil es bastante difícil. Esto se explica por el hecho de que los síntomas de esta enfermedad son muy similares a los síntomas de otras dolencias. Sin embargo, hoy en día ya existen algunos métodos para diagnosticar esta enfermedad, con los que aún se puede detectar en una fase muy temprana de su desarrollo. En cuanto al tratamiento de la esclerodermia en niños, analizando la terapia básica los científicos pudieron revelar que las sales de oro se adaptan bien a la esclerodermia en niños. Por eso se utiliza con mayor frecuencia para tratar esta enfermedad. auranofina como droga principal.

Estimados padres, les recordamos una vez más que es necesario controlar constantemente los cambios en el estado general del niño. Además, no olvide que el niño solo debe llevar un estilo de vida saludable.

Antes de su uso conviene consultar a un especialista.

Reseñas

Estoy enfermo desde que tenía 2 años. Ahora 37. Si enumeras lo que intentaste y a qué médicos fuiste. incluido Instituto que lleva el nombre Sechenov en Moscú. Cero resultados. Tengo esclerodermia lineal. Lo acepté y seguí con mi vida. No he conocido a ningún médico que haya dicho nada sensato. Y cuánta lidasa y electroforesis me enseñaron en la infancia. aterrador de imaginar

A mi hija le salió una mancha de 1,5 a los 6 meses y le diagnosticaron escleodermia sistémica y ya está en tratamiento por 1,5
Por favor dígame clínicas o métodos de tratamiento.

Hace 4 meses mi hija enfermó de esclerodermia en placas focales, nos están atendiendo en el departamento de reumatología en Samara, visitamos a los dermatólogos pero los trataron con penicilina y lidasa, el departamento recomendó Medacasol, comenzaron a inyectar Methodject para detener el proceso, nosotros aplicó egalochite, solcoseryl y carepoin según la cola, escriba si alguien tiene algo nuevo en el tratamiento, tal vez alguien pueda recomendar en Moscú a dónde acudir y a quién...

Buenas tardes, mi hija tiene esclerodermia lineal, estamos en tratamiento desde 2010, no hay resultados, ya tenemos 9 años, quiero escuchar consejos y estoy esperando respuesta, ayuda.

Tengo 13 años, padezco esclerodermia focal desde hace 8 años, ayuda, dime si la arcilla cura esta llaga.

A mi hija de 4,5 años le diagnostican esclerodermia focal, que está muy extendida; en Kirguistán no tratan a los niños, pero en Moscú, ¿cuánto costará el tratamiento?

Mi hijo tiene 5 años, en junio del 2013 le aparecieron manchas del tamaño de una uña en la parte superior de las piernas, una en la parte externa y otra interna para un total de 4. Fui a una clínica de la piel y determinaron que No era liquen. El médico no pudo decir nada más. Ahora es agosto y las manchas han aumentado a 2 monedas de rublo. Tal vez sea esclerodermia.

Por favor, dígame dónde se puede curar la esclerodermia en San Petersburgo. ¿Existen sucursales de la Clínica de Enfermedades Infantiles Sechenov en San Petersburgo?

Mi hija tiene ahora 14 años y padece esclerodermia desde hace 4 años. Vivimos en Kazajstán, antes, durante la URSS, estos pacientes de toda la Unión eran tratados en Moscú, pero ahora Rusia es para nosotros como un país extranjero y el tratamiento se paga o se basa en una cuota. Nuestras autoridades no emiten cupo y estamos recibiendo tratamiento en casa, pero no hay mejoría. Les pido ayuda, tal vez alguien pueda ayudarme o decirme que hacer y donde ir. El niño tiene toda su vida por delante y me parece que si todavía está en la fase inicial, al menos se puede hacer algo más. Nos tratan con Methodject, tomamos cuprenil, todo esto en dosis de carga, aplicamos madecasol, nada ayuda. Ayúdenos cómo podemos llegar desde Kazajstán para recibir tratamiento en Moscú en el Instituto Sechenov y cuánto costará.

Sufro de esclerodermia desde pequeño, me trataron en Almaty en el Instituto de Pediatría y ahora en Astana, en el centro nacional, tomo cuprenil.

Nunca antes había oído hablar de esta enfermedad, pero hace aproximadamente un año comencé a notar que comenzaron a aparecer unas manchas en la pierna de mi hija. Ella tenía entonces 3 años. Las manchas aparecieron y desaparecieron. Después de un tiempo fuimos a la clínica. Se hicieron varios diagnósticos, pero ninguno fue confirmado. Le hicieron una biopsia de piel, tras lo cual hicieron este terrible diagnóstico. Como tratamiento tomamos Cuprenil y una combinación de pomadas, diferente cada mes. Unos meses más tarde volví al hospital para un chequeo. Los médicos me tranquilizaron: dijeron que no todo era tan aterrador. forma ligera, pero todavía nos preocupamos. Escuché sobre el instituto. Sechenov, pero no podemos llegar porque vivimos en Kazajstán. Quizás alguien pudo curar a un niño en Kazajstán, escribe dónde y cómo, te estaré muy agradecido.

Mi hijo tiene 13 años, a los 11 enfermó de esclerodermia. Durante un año y medio nos llevaron de un hospital a otro, nos inyectaron pinicilina y lidasa, pero las manchas crecían cada día y luego, por algún milagro, Terminó en Moscú en el Instituto Sechenov. Gracias a Dios las manchas cesaron.

Mi hijo tiene 17 años Diagnóstico: Esclerodermia focal Hiperpigmentación en todo el cuerpo. No hay órganos involucrados. Le recetaron un tratamiento con penicilamina D y un montón de ungüentos. Al mismo tiempo, el destacado reumatólogo dijo que es la primera vez que ve esto. Las pruebas son todas normales. Qué y dónde. Si muestran una foto de esclerodermia y lesión 2 o 3. Entonces puedes hacer algún tipo de compresas. Y mi hijo lo tiene por todo el cuerpo. ¿A quién más puedo contactar?

Me diagnosticaron esto cuando tenía 12 años. Me recetaron medicamentos muy caros y raros. Mi madre no pudo pagar el tratamiento debido a su difícil situación financiera. Y nos negamos a recibir más tratamiento. Los médicos dijeron que sin tratamiento tendríamos no me quedan más de 10 años de vida. Ahora tengo 40. Tengo dos hermosas hijas. No sé cómo será la vida a continuación, pero estoy lleno de optimismo. De hecho, la enfermedad en sí (a excepción de un defecto cosmético visual de la piel) no trae ningún inconveniente ¡Viviremos!

Después de recibir la vacuna contra la gripe, mi hijo enfermó de esclerodermia en 2002. Nos trataron en Moscú, en la Clínica de Enfermedades Infantiles Sechenov. Tuve suerte: llegué a Moscú con un niño enfermo después de dos semanas de visitar varias clínicas, instituciones y comités, y el Ministerio de Salud me sugirió la dirección de la clínica de Sechenov. Todos los años de la enfermedad de mi hijo he estado estudiando este tema, puedo decir con seguridad que este es el único lugar donde pueden ayudar a sus hijos. Nos ayudaron a nosotros y a cientos de niños a quienes vi ingresar a nuestro departamento durante el transcurso de seis años. Con esta enfermedad, bajo ningún concepto se debe realizar una biopsia, lesionar las zonas afectadas o aplicar inyecciones en ellas, y por supuesto no se debe tomar el sol. El tratamiento con penicilina y lidasa es cosa del pasado, muchos efectos secundarios, no hay mejoras significativas (en mi época, en 2005, una niña ingresó en el departamento después de cuatro años de tratamiento con penicilina en el TsNIKVI en Moscú, no hubo mejoría, su rostro estaba deformado, sus labios no se cerraban en el lado derecho (no se puede ver esto sin lágrimas). Anteriormente, la clínica también trataba con penicilina, etc., pero los resultados fueron malos, muchos niños murieron (especialmente de lupus), los médicos buscaron nuevos métodos y finalmente abandonaron los viejos. protocolos Nos trataron con prednisolona, ​​​​cuprenil, medicamentos vasculares, las dosis se seleccionan con mucho cuidado, en algunas regiones los médicos están tratando de recetar un tratamiento similar, pero probablemente no tienen suficiente experiencia, trajeron niños "curados", Parece que los medicamentos son correctos, pero las dosis son demasiado altas, eso tampoco es posible. Pudimos lograr la remisión, y durante seis años íbamos allí varias veces al año, tomamos el medicamento todos los días durante varios años, pero estos son pequeñas cosas, lo principal es que mi hijo tenga la oportunidad de vivir. Los niños de toda Rusia y la CEI también llaman desde el extranjero para consultar. El error de los padres es que muchos no consideran que la enfermedad sea terrible, los niños fueron llevados a la clínica medio “osificados”, el peligro es que, incluso si luego entran en remisión, el área afectada todavía deja de crecer, lo que resulta en caras, brazos y piernas desfiguradas de los niños. Ahora no tomamos medicamentos, monitoreamos las pruebas en el tiempo. Deseo que todas las madres ayuden a sus hijos, no tengan miedo, lo principal es no darse por vencidos.

Por cierto, es muy extraño, pero nadie mencionó un medicamento como Piascledine. Él realmente me ayudó. Cuando comenzó la enfermedad, no estaba en Rusia, lo trajeron desde Francia a través de Alemania. Piaskledin ya está disponible para la venta. Es mejor contactar al Instituto de Reumatología. No me recomendaron en absoluto antibióticos ni medicamentos hormonales. Y depende de qué tipo de crema sea. También se puede desarrollar una alergia. También está prohibido el uso de solariums y de recreación activa bajo el sol. ¡En verano no salgas a la calle sin una crema con protección inferior a 30! Por eso todos los días me aplico la crema para pieles secas serie Clean Line (germen de trigo) con vitaminas A y B en la zona afectada (parte media del muslo).