Пемфигус вулгарис: причини, симптоми, лечение, лекарства. Автоимунни заболявания

Отделения - Кожни и венерически болести. Клинична диагноза: Първично: идиопатична широкоразпространена екзема. Свързани: хроничен холецистит, хроничен панкреатит, язва дванадесетопръстника, хипертонична болест III етап, ангина. Учител: Е. Введенская. Година: 2.

Пемфигус вулгарис (ВП) е тежко автоимунно заболяване със стабилно прогресиращо протичане.В тази връзка са проведени ретроспективни изследвания на 48 истории на случаи на пациенти с пемфигус вулгарис за периода 2001-2005 г.

Проявява се чрез образуване на мехури по кожата и лигавиците в резултат на разслояване на епидермиса. Среща се и при двата пола, по-често над 4 години. Децата боледуват много рядко. Заболяването протича тежко и се проявява с образуване на мехури по невъзпалената кожа и лигавици, които бързо се разпространяват по цялата кожа.

В петна - отпечатъци, получени от дъното на ерозията, могат да бъдат открити патологични клетки. Без адекватно лечение заболяването води до смърт. Според симптомите и протичането се разграничават 4 форми на заболяването.

Пемфигус вулгарис. Върху външно непроменена кожа или лигавици се появяват напрегнати мехури с големина на грахово зърно, лешник или повече с прозрачно, постепенно помътняващо съдържание. Мехурчетата се пукат, за да се образуват ярко червеноерозия или изсъхване, превръщайки се в кора.

На мястото на обрива остава постоянна пигментация. Общото състояние на пациентите е тежко, страдат от безсъние, температурата често се повишава, апетитът се влошава. Вегетативен пемфигус. Бързо отварящи се мехури се образуват в устната кухина, по устните, в подмишниците, ингвиналните гънки, по външните гениталии.

В дъното на ерозията се появяват лесно кървящи израстъци (вегетации) с височина до 1-2 см. В стадия на регресия изхвърлянето се свива в мощни хлабави корички, които причиняват непоносима болка. Пикочен мехур с форма на листа. Характерно внезапна появана лицето и тялото на отпуснати мехури под формата на групирани огнища. Мехурчетата лесно се разрушават, ексудатът се свива в тънки ламеларни кори, подобни на бутер тесто. Много бързо патологичният процес се разпространява върху цялата кожа. Лигавиците обикновено не се засягат.

Радина, пемфигус вулгарис често започва с лезия на ларинкса, която често е дълго времеостава неразпознат. Понякога при такъв ход на заболяването настъпва спонтанна ремисия, която може да продължи седмици и месеци. Медицинска история на аномалии на пемфигус менструален цикъл 7. Диагностика на пемфигус вулгарис В клинична диагностикапемфигус вулгарис материя механични симптомикоето показва акантолиза. История на заболяването: Хр. ДАТА НА ПОСТЪПВАНЕ В КЛИНИКАТА: 27.04.2000 г. ОТ КОГО Е НАПРАВЛЕН ПАЦИЕНТА: поликлиника ДИАГНОЗА ПРИ ПРИЕМАНЕ: обикновен пемфигус КЛИНИЧНА ДИАГНОЗА ОСНОВНА: Хрон. Медицинската история на този пациент свидетелства за липсата на опит в диагностиката на кистозни дерматози сред лекарите, които го наблюдават. Пемфигус вулгарис на устната лигавица.

Себореен или еритематозен пемфигус. Започва с образуването на малки мехурчета по лицето, скалпа, гърба, гърдите, понякога и устната лигавица, които бързо се свиват в крусти. Под тях се разкрива ерозирана повърхност. Заболяването протича дълго време и в повечето случаи е доброкачествено.

Лечение на пемфигус. Основните средства са кортикостероиди и цитостатици.

Терапията трябва да се прилага непрекъснато за неопределено време за дълго време до пълното изчезване на обривите. В случай на вторична инфекция се предписват антибиотици и сулфатни лекарства. Локално - общи бани с калиев перманганат с ниска концентрация, екстракт от пшенични трици, отвара от дъбова кора, антибактериални мехлемиили водни разтворианилинови багрила. Засегнатата устна лигавица се напоява с топли разтвори от 0,2. Пациентите с пемфигус са на диспансерен учет и получават лекарства безплатно по време на амбулаторно лечение. Те трябва да избягват физическо претоварване и нервно напрежение, спазвайте режима на почивка и сън. Не се допуска промяна климатични условия, лечение минерални водив курортите.

АНАЛИЗ НА ГРЕШКИТЕ В ДИАГНОСТИКАТА НА VULGARUS VULGAR.

Пемфигус вулгарис - причини, симптоми, диагностика и лечение. Пемфигус вулгарис е най-честата клинична форма на пемфигус. Заболеваемостта от него в света е 0,1-0,5 на 1. Обикновено се разболяват на 3-годишна възраст.

Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис се отнася до булозни дерматози, тъй като неговият основен елемент е пикочният мехур. Около 2/3 от случаите на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и едва след няколко месеца кожата се включва в процеса.

Причини за вулгарен пемфигус. Развитието на пемфигус вулгарис е свързано с нарушения в имунната система, в резултат на което възниква производството на антитела от типа Ig. G към собствените клетки на спинозния слой на епидермиса. Под действието на автоантитела настъпва разрушаването на десмозомите, които свързват епидермалните клетки една с друга. Загубата на връзки между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях се запълва с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехури, характерни за пемфигус вулгарис.

Симптоми на пемфигус вулгарис. Най-често пемфигус вулгарис започва от лигавицата на устата и гърлото. Защото механични повредихранителните мехурчета се отварят толкова бързо, че почти никога не се виждат. В устата, на фона на непроменена лигавица, се образуват яркочервени болезнени ерозии.

Фрагменти от спукан мехур, покриващ ерозията, създават картина на белезникаво покритие върху него, но те лесно се отстраняват с шпатула. Постепенно броят на ерозията се увеличава. Без специфична терапия те не заздравяват, а по-скоро нарастват и се сливат. Поради силна болка пациентът не може да яде и да говори. Има неприятна миризма от устата.

Появата на мехури по кожата с пемфигус вулгарис може да се появи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехури се образуват върху видимо непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени нито от сърбеж, нито от болка. В някои случаи около мехурите се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб. Характеризира се пемфигус вулгарис фокален видобриви в различни областитяло. Най-често се засягат гърдите, гърба, аксиларни областиИ ингвинални гънки. С течение на времето се появяват нови мехури с участието на предишни здрави кожни участъци в процеса. Няколко дни след появата им мехурчетата се отварят.

Получените ерозии имат ярко розов цвят. Постепенно увеличавайки се в диаметър, те се сливат и заемат огромни участъци от кожата. Несчупен в началото общо състояниепациентът с пемфигус вулгарис се влошава, появяват се субфебрилни състояния и слабост. Силна болка пречи активни движения. Когато се прикрепи инфекция, се развива пиодермия: течността в мехурчетата става мътна, ерозиите се покриват с гноен секрет и състоянието на пациента рязко се влошава. Увеличаването на кахексията или сепсиса (с добавяне на инфекция) може да доведе до смърт на пациента. Диагностика на вулгарен пемфигус.

При клиничната диагноза на вулгарен пемфигус важни са механичните симптоми, показващи акантолиза. Те включват симптом на Николски - ексфолиране на епидермиса с леко триене на здрава на вид област на кожата. Маргиналният симптом на Николски се проверява чрез отпиване на парче от стената на спукан пикочен мехур. Ако е положителен, тогава има пилинг на епидермиса на доста голямо разстояние от ерозията. Симптом на Асбо-Хансен - натискането на пръст върху пикочния мехур с пемфигус вулгарис води до ексфолиране на епидермиса по периферията на пикочния мехур и увеличаване на неговата площ. За потвърждаване на диагнозата пемфигус вулгарис, цитологично изследванепо метода на Цанк.

Микроскопията на отпечатък от дъното на ерозията разкрива характерни акантолитични клетки в спинозния слой на епидермиса. За хистологично изследване по време на биопсия се взема участък от кожа, съдържащ пресен пикочен мехур.

пемфигус вулгарис ( тази болестиначе наричан пемфигус вулгарис) се счита за заболяване с автоимунен механизъм на развитие. Пемфигусът се характеризира с това, че върху лигавицата, кожата се появяват мехури, които впоследствие се пукат и образуват ярко розови ерозии на тези места. Много е неприятно, че такива засегнати места се свързват, увеличават се, стават доста обширни по площ.

Кухините на обрива се пълнят с течност и постепенно се разпръскват в други области на кожата, впоследствие се спукват, образувайки плачещи места с розов цвят. Такива ерозивни зони причиняват изпаряване на прилично количество тъканна течносттолкова необходими за тялото. Освен това тези места са много благоприятни огнища за развитие на допълнителна инфекция.

За да се определи причината за образуването на балон, се извършва биопсия, хистологично и имунологично изследване на тези неоплазми. Лечението на пемфигус се извършва с помощта на кортикостероиди, цитостатици, прибягва до метода на екстракорпорална хемокорекция.

Това заболяване в хроничен стадийе много опасно, следователно е необходимо да се лекува незабавно, веднага щом се появи първият балон и се постави подходяща диагноза. Лечението се провежда с имуносупресори. Именно това лечение позволява на пациентите да поддържат качеството на живота си без сериозни усложнения в хода на заболяването. Ходът на заболяването е доста сериозен, проблемът е, че чрез течността (поради загубата му) тялото губи протеин, освен това местата на ерозия могат да нагноят.

Статистиката на такива заболявания

Доста голяма група от заболявания, свързани с нарушение на кожата и образуване на мехури, се отнася до везикулозни дерматози. Пемфигус вулгарис - форма на тази група, се среща по-често от други, придружени от обрив по кожата или лигавиците на мехури. Това заболяване се среща най-често при жените, ако говорим за „националните предпочитания“ на болестта, тогава това заболяване е по-често при хората еврейска националност, също и сред жителите на Източна Индия и Средиземноморието. Този факт се обяснява (според учените) с наличието на кръвосмесителни бракове сред посочените народи, в резултат на което се нарушава структурата на гена, отговорен за образуването на кожата. от възрастова характеристикае заболяване на хора от 30 до 60 години.

Същността на болестта

Епидермисът (горният слой на човешката кожа) се характеризира със специална структура. Епидермисът се състои от четири слоя, дланите и стъпалата дори имат пет слоя. Като част от двата долни слоя - от петнадесет или повече слоя. Клетките в тези слоеве са свързани чрез специални процеси, наречени десмозоми (те имат протеинова структура). Десмозомите се преплитат в клетъчни мембранимрежа, много силна. Междуклетъчните контакти дори образуват своеобразни "карабинери", които осигуряват силна и неразривна връзка. Това обстоятелство прави кожата издръжлива, не се разкъсва при триене или разтягане.

Върху зародишните клетки, които се държат заедно от десмозоми, има допълнителен слой: гранулиран. в гранулирания слой междуклетъчни контактилипсва. По-нататък отгоре има два слоя мъртви клетки.Тези слоеве мъртви клетки предпазват кожата от различен видувреждане (механично, химично, бактериално).

Когато механизмът на заболяването се задейства, се образуват антитела, с които човешката имунна система се опитва да унищожи десмозомите и резултатът от това ще бъде отделянето на клетките една от друга. Описаният механизъм се нарича акантолиза, а изолираните клетки са Tzank клетки. При извършване на биопсия, под микроскоп, резултатът от тези процеси става ясен и се поставя подходяща диагноза.

Когато клетките, които образуват цял ​​слой от десет или дори повече слоя, се разделят, се натрупва течност. В резултат на сложни процеси (ограничаване на интерстициалната течност от клетки с непокътнати дезмозоми) се образуват мехурчета - кухини с диаметър до пет милиметра. Повърхността на мехурчето е счупена, зародишният слой, вече възпален и следователно уязвим за патогени, е изложен. Този слой става уязвим на механични и химични въздействия, което провокира кървене и излага епидермалния слой на инфекции. Тъй като течността, изляла от спукан мехур, съдържа протеини, микроелементи и електролити, загубата им е пагубна за организма. И колкото повече такива мехурчета, толкова повече щети ще бъдат нанесени на тялото.

причини

Все още няма консенсус относно причините за това заболяване. Съществуват различни версиии предположения за причините за заболяването:

• Ендогенни – генетични, свързани с имунитета;
• Екзогенни фактори – въздействие лекарства: пеницилин и неговите производни, интерферони;
• Физически фактори (излагане на вредни фактори) - изгаряния, ултравиолетова радиация, облъчване;
• Вируси - херпес;
• Заболявания нервна система;
• Нарушение водно-солевия метаболизъм: голямо количество соли в тялото и в резултат на това задържане на течности в тялото;
• Ендокринна - това се дължи главно на надбъбречна дисфункция;
• Промени в структурата на ензимите, които са отговорни за основните био химична реакция;
• Храна.

Когато обобщавате всички версии, можете да ги групирате в следните групи:

• свързани с имунната система;
• Ендокринни причини;
• Причини за нервната система;
• Фактори, свързани с неправилен метаболизъм;
• излагане на инфекция;
• Влияние на токсични вещества.

Към днешна дата учените в медицината не са стигнали до консенсус относно първичния или вторичния характер на промените, характерни за това заболяване. Но повечето учени са съгласни с инфекциозната теория за появата на пемфигус вулгарис. Според тази версия вирусът навлиза в тялото и остава там до определено време, без да бъде разпознат. На въпроса за „заразността“ на болния човек отговарят така: болният човек не е „заразен“, а вирусът е просто нещо, което провокира развитието на болестта в организъм, който е генетично предразположен към това.

Разновидности и симптоми

Пемфигус вулгарис (често срещан)

Среща се по-често, делът му е до 75% от всички подобни случаи на заболяването. На първо място, признаците на заболяването се появяват върху лигавицата на устната кухина и фаринкса, впоследствие се разпространяват по кожата на тялото: крайници, лице, външни полови органи. Наблюденията показват, че външно здрава кожавнезапно могат да се появят плътни мехури, малки по размер, те бързо придобиват муден вид и се пълнят с бистра серозна течност, която след това става мътна. След отварянето се образуват ерозивни повърхности, след което заздравяват и на тяхно място остават следи - тъмни петнакафяво. Известни са също тежки формихода на хроничната форма на заболяването. В практиката има случаи, когато дори при липса на лечение състоянието спонтанно се подобрява, а след това настъпва обостряне.

Не забравяйте да запомните за вероятността от вторична инфекция (например кандидоза). Поради голямата загуба на течности, протеини, вторичните инфекции и техните последствия е много трудно да се даде положителна прогноза при тежка форма на заболяването.

Има няколко вида мехур. Сред редките форми, които се различават по клинични прояви, има лекарствен, паранеопластичен, херпетиформен и други видове пемфигус. различни формина това заболяване се различават по локализацията на първите мехури, хода на заболяването и прогнозата на лечението.

Вегетативен пемфигус

Това е много рядка форма на тази група заболявания. Може да се обърка с пемфигус вулгарис, защото си приличат по първите симптоми: по лигавицата в устната кухина се появяват мехури. В по-нататъшния ход на заболяването вече има различия. При тази рядка форма мехурите се разпространяват около естествените отвори (например пъпа), в големи кожни гънки (подмишниците, слабините, между задните части, под гърдите, зад ушите).

Участъците от кожата, покрити с ерозии поради отварянето на мехурите, са покрити с папиломи. Ако говорим за прогнозата, тогава благоприятната е изключително рядка.

Пемфигус фолиацеус

Този тип пемфигус е характерен главно за детство. При тази форма мехурите се появяват на скалпа, често на гърба и гърдите. Първите мехурчета винаги изглеждат крехки и леко надигнати, те са краткотрайни и бързо се пукат. Тук трябва да говорим за повторната поява на мехури и под корички по кожата, които все още не са зараснали.

себореен пемфигус

Това е много рядко, спецификата на заболяването в дългосрочен план, но най-често е доброкачествена. Първо се появяват мехури по кожата на лицето, гърдите, гърба, скалпа. Когато се образуват корички, под тях се появяват ерозивни места. Много често се отбелязва наличието на пустули под кожата. В устната кухина се образуват изключително рядко.

Методи за предаване на пемфигус вулгарис

Много опитни лекарипоказват, че близки роднини и деца на болен човек могат да се разболеят. Това се дължи на факта, че към тях може да бъде предаден дефектен ген, който причинява промени в епидермиса, а също така провокира производството на антитела към този ген.

Етапи на проявление на болестта

начална фаза

В повечето случаи пемфигус вулгарис се появява в устната кухина, гърлото, устните са засегнати, странични повърхностиезик: първо се появяват мехури с тънка мембрана, които бързо се пукат и провокират ерозия (яркочервени или бледорозови участъци върху лигавицата). Понякога може да срещнете халитоза: повишено слюноотделяне и появата на пукнатини в ъглите на устата. След известно време симптомите на заболяването се появяват върху кожата. Най-често на гърдите подмишници, по крайниците, по гърба, по кожата на лицето, гениталиите. Мехурчетата са доста плътни, понякога с червен ореол наоколо. Тези мехури са пълни с прозрачен състав, впоследствие е възможно нагнояване. При отваряне на кухината на пикочния мехур се появяват ерозивни явления върху кожата. Ерозивните зони могат да бъдат покрити с бистра или гнойна течност, която при изсъхване образува корички. Впоследствие зарасналото място става тъмно място. Продължителност начална фазае 2-3 седмици, понякога продължава няколко месеца. Този стадий на заболяването се характеризира с липсата на оплаквания от неудобно състояние: човек обикновено се интересува само от външния вид.

Обобщение

По това време броят на мехурите се увеличава навсякъде (по кожата, в устната кухина), размерът им е 1-40 mm. Тези места впоследствие са покрити от обширна ерозия. Ако ерозиите са разположени на червената граница на устните, както и в устата, те са много болезнени, могат да се слеят в единично пространство, създават силна болка по време на хранене и говорене. Общо благосъстояниевлошава се: мъчи безсъние, летаргия, треска, болка по време на движение. Вторичната инфекция се появява точно на този етап:

• гъбички: усеща се сърбеж върху ерозивните области, те са покрити с бяло, "извара" покритие, ако се отстрани, се виждат подуване и зачервяване, повишава се висока температура;
• бактериална инфекция: течността вътре в пикочния мехур е жълтеникава, мътна, характерно е наличието на оток, висока температура.

Усещането на пациента ще зависи от местоположението на мехурите. Намирането им в ларинкса ще предизвика по-груб глас. Ако локализацията е носът, тогава дишането е затруднено и винаги има корички в носа (ако се отстранят, е възможно кървене).

На този етап е показано лечение с кортикостероиди, ако това не се направи, тогава интоксикацията и изтощението (кахексия) могат да доведат до смърт. Когато използвате тези лекарства, болестта ще премине към следващия етап.

епителизация

Този етап се характеризира със зарастване на ерозии, по-рядка поява на нови мехури и те стават по-малки по размер. Общото благосъстояние се подобрява, остава само незабележимо усещане за парене и кожата леко "изтръпва".

Симптоми на мукозни лезии

Първо върху лигавицата се появяват мехури с лек серозен пълнеж. Често болен човек оставя такива мехури без надзор, защото те се пукат неусетно за него, образувайки кръгли или овална форма. Тези засегнати области са лъскави, червени на цвят, болезнени при палпация. По краищата на ерозивната област се виждат светлите ръбове на горния слой на епитела, това е, което остава от спукания балон. При издърпване на ръба на епитела над ръба с пинсети, той също ще се ексфолира върху лигавицата, която няма външни болезнени симптоми (симптом на Николски).

Пациентът изпитва силна болка, отбелязва повишена секреция на слюнка. През този период храненето и грижите за устната кухина са доста болезнени. Впоследствие е възможно да се отбележи присъединяването на вторична инфекция, може да се появи гнойни набези, наличието на големи кървави кори по устните, появата лоша миризма. Гласът може да стане дрезгав, когато е засегната лигавицата на ларинкса.

Кожни лезии: симптоми

На външно чистата и здрава кожа на тялото, главите на крайниците се появяват мехури, пълни със светла течност, постепенно помътняваща. Няма закономерност в появата на мехурчета, те се появяват доста хаотично. Повърхността на балона не е стегната, ако балонът е голям, тогава той е сплескан под собствената си тежест в долната част (това се нарича симптом на круша). Можем да говорим за добавяне на гнойна микрофлора, тъй като съдържанието е жълто и наличието на възпаление около пикочния мехур. Ако такъв балон се отвори, може да се наблюдава червена ерозия с дъно, покрито с епител. Ръбовете на ерозията се характеризират с ръб, състоящ се от остатъците от този балон. Зоните, които са подложени или на натиск, или на триене, имат ерозия, която непрекъснато нараства по размер. Такава повърхност постепенно се покрива с корички (серозни, гнойни). В един момент телесната температура се повишава рязко, апетитът изчезва, сънят се нарушава и се появява болка. Това е индикатор за интоксикация на организма (възниква, когато голяма площкожни лезии).

Специална диагностика: процедура

Диагнозата на това заболяване може да се постави само чрез хистологично изследване на кожата, което се извършва с помощта на специални щипци. Тази манипулация се извършва под местна анестезия. Оглежда се парче кожа на мястото, където мехурчето е прясно и малък размер. Често се провежда имунофлуоресцентна реакция с биопсичен образец; по време на тази манипулация могат да бъдат открити натрупвания на имуноглобулин G върху мембраната на епидермалните клетки и в междуклетъчното пространство. В кръвта този метод може да открие наличието на антитела срещу десмозоми.

Когато заболяването е концентрирано в устата, е подходящо цитологично изследване за установяване наличието или отсъствието на Tzank клетки. Ако резултатът от това изследване е положителен, все още е необходимо да се проведе допълнително хистологично изследване.

По избор за правилна диагнозаизползват се имунологични методи, които или потвърждават, или отричат ​​автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) разкрива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство, както и на повърхността на мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва с помощта на серум на пациента и се определя наличието на антитела към десмозомите на епидермалните клетки.

Какво трябва да се разграничи от вулгарен пемфигус

Диагнозата ви позволява да разграничите това заболяване от следните заболявания:

• херпес;
• алергия;
• пемфигоид;
• херпес;
• пемфигус на окото;
• грипоподобен стоматит;
• афтозен стоматит;
• вегетативен пемфигус;
• херпетиформен дерматит;
• себореен пемфигус;
• пемфигус Senir-Usher;
• мултиформен ексудативен еритем;
• семеен пемфигус Gougereau-Haley.

При това заболяване мехурите, които са основният симптом на заболяването, могат да се появят на кожата само няколко месеца след появата им в устната кухина и могат да се появят в самото начало на заболяването. Такива мехури се появяват на визуално здрава кожа, те са пълни с бистра течност, характеризираща се с липса на сърбеж и болка. Понякога можете да видите зачервяване на кожата около пикочния мехур (тънък ръб). Това заболяване се характеризира с обрив от мехури в огнища различни места: на гърдите, гърба, под мишниците, в слабините. След това се появяват нови мехури, които улавят преди това неувредени участъци от кожата. Диагнозата се поставя от дерматолог само въз основа на симптоми и данни от инструментално изследване.

Лечение на пемфигус вулгарис и прогноза за възстановяване

Правилният и единствен начин за лечение с утешителна прогноза е назначаването висока дозакортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон, преднизолон.) Началната доза на лекарството определя тежестта на състоянието на пациента. Възможно е да се намали дозата само след като започне епителизацията на всички ерозии и спрат нови обриви. Ако лечението е в ходуспешно, тогава започва изборът на поддържаща доза ( минимално количестволекарство на ден, което предотвратява появата на пресни мехури). Тази доза впоследствие се приема от пациента постоянно и систематично.

Наред с приема на кортикостероиди се предписва лечение с цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Това осигурява лечение на пемфигус с по-ниски дози кортикостероиди, ремисия на заболяването се постига много по-бързо. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Осигурява пречистване на кръвта от имунни комплекси и антитела, с които кръвта е наситена. Всичко това ни позволява да говорим за ремисия на пемфигус вулгарис (много важно в случай на ниска ефективност на кортикостероидите). Лечението на пемфигус вулгарис се извършва с калиеви препарати, анаболни стероиди, а при вторична инфекция - антибиотици. За да избегнете усложнения при лечението на кортикостероиди, трябва да използвате лекарства, които предпазват стените на стомаха (бисмутов нитрат и др.).

Положителният резултат зависи от навременността на лечението с кортикостероиди. Но продължителната употреба на тези лекарства в продължение на много години непременно ще доведе до тежки усложнения(вътрешни органи и системи), което може да причини смъртта на пациента.

Лекарства

Не можете без глюкокортикоид (преднизолон). Това лекарство няма противопоказания, които, предвид спецификата на заболяването, биха принудили лекарите да го откажат. Лечението започва с ударни дози преднизолон: ​​до 90-120 mg на ден. Когато лечението се проведе в рамките на една седмица, но появата на мехури не може да се избегне и не се появи ерозия, дозата се увеличава с 1/3. При тежки случаи на хода на заболяването началната доза може да се удвои. Когато се появи положителна тенденция, натоварващите дози се отменят и количеството на предписаното лекарство постепенно се намалява. Лекарствата могат да се предписват под формата на таблетки: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и др. В този случай можете да постигнете минимална дозапри което не се образуват нови мехурчета. Тази доза се счита за поддържаща, предписана за цял живот.

Приемането на цитостатици е възможно само с назначаването на лекар, самолечението е невъзможно! Използват се само в комбинация с глюкокортикоиди. При приемане на цитостатици е възможно да се намали дозата на глюкокортикоидите и да се подобри прогнозата на лечението. В този случай лечението се провежда с азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Възможност за локално лечение

За локално (локално) лечение използвайте:

• Солкосерил и Актовегин, които подобряват метаболизма, благодарение на техния прием, тъканите се лекуват по-бързо.
• Лекарства, съдържащи аерозол, като окситетрациклин и хидрокортизон.
• Мехлем с хидрокортизон.
• Лекарство Тридерм ( модерен наркотик, който съчетава глюкокортикоид, противогъбично средство в комбинация с антибиотик).
• Еритромицин маз.

Прогноза: пемфигус вулгарис

При липса на правилно и систематично лечение, болен човек може да умре след 1-2 години, тъй като гнойните усложнения, които непрекъснато се разширяват, сепсисът и кахексията убиват тялото.

Ето защо, самолечението, както и самолечението с помощта на традиционната медицина, е строго забранено!

Разочароващо, но дори своевременно лечениепрогноза за пълно възстановяваненикой не би. Това заболяване не се лекува напълно дори с помощта на лечение с кортикостероиди и цитостатици. Въпреки това рецидивите (тяхната честота), тяхната тежест определено могат да бъдат намалени.

При обостряне може да настъпи дълготрайна инвалидност, често пациентите получават увреждане.

Но са известни достатъчно епизоди, когато, напротив, се постига добър контрол и човек може да живее дълго време, като поддържа високо качество на живот.

При пемфигус вулгарис често има увеличаване и сливане на ерозии с образуване на значителни лезии в областта. Диагнозата се извършва чрез биопсия на новопоявилия се пикочен мехур, неговото хистологично и имунологично изследване. При лечението на пемфигус вулгарис се използват кортикостероиди, цитостатици, методи за екстракорпорална хемокорекция.

Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис е най-честата клинична форма на пемфигус. Заболеваемостта му в света е 0,1-0,5 от населението. Обикновено възрастните хора се разболяват. Подобно на други форми на пемфигус, пемфигус вулгарис се отнася до булозни дерматози, тъй като неговият основен елемент е пикочният мехур. Около 2/3 от случаите на заболяването започват с появата на мехури по устната лигавица и едва след няколко месеца кожата се включва в процеса.

Причини за пемфигус вулгарис

Развитието на пемфигус вулгарис е свързано с нарушения във функционирането на имунната система, което води до производството на IgG антитела към собствените клетки на бодливия слой на епидермиса. Под действието на автоантитела настъпва разрушаването на десмозомите, които свързват епидермалните клетки една с друга. Загубата на връзки между клетките (акантолиза) води до факта, че пространството между тях се запълва с междуклетъчна течност с образуването на акантолитични мехури, характерни за пемфигус вулгарис.

Симптоми на пемфигус вулгарис

Най-често пемфигус вулгарис започва от лигавицата на устата и гърлото. Поради механични повреди от храна, мехурите се пукат толкова бързо, че почти никога не се виждат. В устата, на фона на непроменена лигавица, се образуват яркочервени болезнени ерозии. Фрагменти от спукан мехур, покриващ ерозията, създават картина на белезникаво покритие върху него, но те лесно се отстраняват с шпатула. Постепенно броят на ерозията се увеличава. Без специфична терапия те не заздравяват, а по-скоро нарастват и се сливат. Поради силна болка пациентът не може да яде и да говори. Има неприятна миризма от устата.

Появата на мехури по кожата с пемфигус вулгарис може да се появи няколко месеца след появата им в устната кухина, но може да се наблюдава и в началото на заболяването. Мехури се образуват върху видимо непроменена кожа, те са пълни с бистра течност и често не са придружени нито от сърбеж, нито от болка. В някои случаи около мехурите се наблюдава зачервяване на кожата под формата на тънък ръб. Пемфигус вулгарис се характеризира с фокална поява на обриви в различни части на тялото. Най-често се засягат гърдите, гърба, подмишниците и ингвиналните гънки. С течение на времето се появяват нови мехури с участието на предишни здрави кожни участъци в процеса.

Няколко дни след появата им мехурчетата се отварят. Получените ерозии имат ярко розов цвят. Постепенно увеличавайки се в диаметър, те се сливат и заемат огромни участъци от кожата. Общото състояние на пациента, което първоначално не е нарушено, с пемфигус вулгарис се влошава, появява се субфебрилна температура и слабост. Силната болка пречи на активните движения. Когато се прикрепи инфекция, се развива пиодермия: течността в мехурчетата става мътна, ерозиите се покриват с гноен секрет и състоянието на пациента рязко се влошава. Увеличаването на кахексията или сепсиса (с добавяне на инфекция) може да доведе до смърт на пациента.

При клиничната диагноза на вулгарен пемфигус важни са механичните симптоми, показващи акантолиза. Те включват симптом на Николски - ексфолиране на епидермиса с леко триене на здрава на вид област на кожата. Маргиналният симптом на Николски се проверява чрез отпиване на парче от стената на спукан пикочен мехур. Ако е положителен, тогава има пилинг на епидермиса на доста голямо разстояние от ерозията. Симптом на Asbo-Hansen - натискането на пръст върху пикочния мехур с пемфигус вулгарис води до ексфолиация на епидермиса по периферията на пикочния мехур и увеличаване на неговата площ.

За потвърждаване на диагнозата пемфигус вулгарис се извършва цитологично изследване по метода на Tzank. Микроскопията на отпечатък от дъното на ерозията разкрива характерни акантолитични клетки в спинозния слой на епидермиса. За хистологично изследване по време на биопсия се взема участък от кожа, съдържащ пресен пикочен мехур. Изследването разкрива кухина, разположена вътре в епидермиса, и определя механизма на възникването му.

Допълнителни в диагностиката на пемфигус вулгарис са имунологичните методи, които потвърждават или опровергават автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) разкрива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство и върху мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва със серум на пациента и определя наличието на антитела към десмозомите на епидермалните клетки в него.

Лечение и прогноза на пемфигус вулгарис

Единственият начин да се спаси пациент с пемфигус вулгарис е да се предпишат високи дози кортикостероиди: дексаметазон, триамцинолон и преднизолон. Началната доза на лекарството зависи от тежестта на състоянието на пациента. Намаляването на дозата започва само след епителизация на всички ерозии и спиране на свежи обриви. Постепенно се избира поддържаща доза - минималното дневно количество от лекарството, когато се приема, не се наблюдава появата на нови обриви. Пациентът трябва да приема тази доза непрекъснато.

Заедно с кортикостероидната терапия се използват цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Това дава възможност за лечение на пемфигус вулгарис с по-ниски дози кортикостероиди и по-бърза ремисия на заболяването. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Позволява пречистването на кръвта от циркулиращите в нея имунни комплекси и антитела. Това допринася за ремисията на пемфигус вулгарис и е особено важно, когато ефективността на кортикостероидната терапия е слаба. При лечението на пемфигус вулгарис се използват калиеви препарати, анаболни стероиди и антибиотици, когато се прикрепи инфекция. За да се предотвратят усложненията на кортикостероидната терапия, се предписват лекарства, които предпазват стомашната стена (бисмутов нитрат и др.) И други лекарства.

Навременната терапия на пемфигус вулгарис с кортикостероиди, като правило, избягва смъртта. Въпреки това, дългосрочната употреба на тези лекарства неизбежно води до тежки усложнения от вътрешни органии системи, което от своя страна може да причини смъртта на пациента.

Какво е пемфигус вулгарис и заразен ли е?

Пемфигус вулгарис е доста опасен и рядко заболяванеавтоимунна природа. Това заболяване се счита за потенциално опасно и засяга еднакво мъжете и жените. Обикновено пемфигус вулгарис се регистрира при пациенти на средна възраст, случаи на лезии тялото на дететоне беше записано. За да знаете какви методи за лечение да използвате срещу такова заболяване, е необходимо да разберете неговата природа и да знаете как може да се предава. В медицинската общност заболяването се нарича пемфигус. Пемфигусът се разделя на вулгарен, вегетативен, листовиден и себореен.

1 Естество на заболяването

На фона може да се появи пемфигус вулгарис пълно здраветърпелив. Потенциално здрав човек забелязва появата на характерни образувания с мехури по кожата и лигавиците. Мехурчетата са пълни отвътре с бистра течност, която с времето започва да помътнява. С течение на времето тези образувания също започват да се разширяват, разпространявайки се по повърхността на тялото. При достигане на определен размер или поради механично увреждане мехурът се пука, оставяйки възпалените участъци от влажна кожа на място. Така се образува идеална среда за размножаване на бактерии и инфекция, тъй като засегнатите участъци от кожата нямат достатъчна защитна функция.

Лечението трябва да се извърши на етапа, когато разпространението на мехури все още не е започнало. За да направите това, използвайте лекарства, които пряко засягат имунната система. Ако започнете заболяването, това може да доведе до изключително неприятни последици за здравето. Тъй като отворените мехури водят до нагнояване, пемфигус вулгарис обикновено има лоша прогноза.

Пемфигус вулгарис, според статистиката, се наблюдава в 1 случай на 5 милиона пациенти. Най-често се среща в Средиземно море и Индийския полуостров. Това се дължи на факта, че тези народи често имат родствени бракове, които водят до генетични патологии, включително структурата на гена, който е отговорен за състоянието на кожата.

Така може да се заключи как се предава болестта. Невъзможно е да се заразите от болен човек с това заболяване. Но гените, които се предават на децата, могат да провокират появата на патология.

2 Болест от гледна точка на физиологията

Човешкият епидермис има специална структура, която определя естеството на заболяването.

Епидермисът се състои от четири основни слоя по цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата, където има 5. Двата долни слоя са свързани чрез специални процеси, които имат протеинов характер. Те се наричат ​​десмозоми. Именно тези процеси са отговорни за здравината на кожата. Помежду си те създават специални връзки като карабини.

Следващите 2 слоя нямат такива връзки и предпазват дълбоките слоеве от механични, термични и химични повреди.

С проявите на пемфигус човешката имунна система започва да произвежда антитела срещу протеинови съединения, които унищожават десмозомните съединения. Именно откриването на тези антитела, които се наричат ​​Цанк клетки, чрез биопсия прави възможно поставянето на диагноза.

В процеса на отделяне на слоевете на кожата се образува специална течност, която изпълва мехурчетата, които се появяват на повърхността на кожата или лигавицата. Областта на поява на мехурчета е ограничена до повредени десмозоми, където клетките не са повредени и се появява границата на мехурчетата. Най-горният слой на пикочния мехур е защитните слоеве на кожата. Ако балонът се спука, тогава долните слоеве на кожата остават беззащитни срещу външни влияния. Освен това течността, съдържаща се в пикочния мехур, е наситена не само с протеинови съединения, но и с електролити и микроелементи. Следователно тялото също губи тези вещества в процеса на разпространение на болестта през кожата.

3 Причини за патология

Учените не са разбрали напълно причината за това явление. В допълнение към промяната на структурата на гена, който е отговорен за правилната структура на епидермиса, експертите идентифицират някои възможни причини, които могат да провокират развитието на болестта:

• нарушения на водно-електролитния баланс в организма (в тялото на пациента се задържа голямо количество течност или се натрупват соли);
• някои сериозно заболяваненервната система може да наруши имунната функция;
• заболявания на надбъбречните жлези, които нарушават тяхната функционалност при ендокринна системалице;
• нарушение на основните биохимични реакции поради неправилно функциониране на ензимите;
• влияние слънчеви лъчи, химически реакции и излагане на агресивни компоненти на някои лекарства.

Въпреки това, дори тези фактори не са в състояние да причинят заболяване сами по себе си, само организъм, генетично предразположен към него, може да реагира с проява на болестта.

Учените също изложиха теорията за вирусния произход на пемфигуса. Тази теория се основава на твърдението, че заболяването е от вирусна природа, но самият вирус остава неоткрит. Дори в рамките на тази теория пемфигусът остава незаразен, тъй като вирусът може да предизвика промени само в предразположения организъм.

4 Симптоми и характерни прояви

Тъй като заболяването може да се развие дори на фона на пълното здраве на пациента, има няколко етапа в развитието на патологията.

Този етап се характеризира с появата на малки мехурчета с тънък горен слой. Те са локализирани в областта на лицето, често около устните. Най-горният слой мехурчета бързо се разрушава, оставяйки ерозия на негово място. Освен това пемфигусът започва да се разпространява по кожата, появяват се нови огнища, където са локализирани мехурите. Най-често започват да се появяват на места с тънък слойепидермис:

• подмишници;
• полови органи;
• гърди;
• вътрешна част на бедрата;
• обратно.

В допълнение към козметичния, този етап не причинява дискомфорт на пациента. След унищожаването на горния слой на мехурите, областите на кожата, засегнати от ерозия, бързо се лекуват. Кожата след това има малко по-тъмен нюанс.

На този етап се увеличава не само броят на мехурчетата, но и техният размер. Тук е засегната почти цялата повърхност на тялото, често се появяват мехури в устата, започват да се сливат един с друг. Може да има следните симптоми:

• безсъние;
• повишена умора;
• депресия и депресия;
• топлина;
• гъбични инфекции;
• бактериални инфекции.

Ако не започнете лечение, тогава подобно състояниедори може да доведе до смърт на пациента.

Правилното лечение ще отведе пемфигуса до следващия етап.

1. Епителизация.

Ерозиите постепенно заздравяват, оставяйки тъмни следи. Състоянието на пациента се нормализира кожатапридобийте по-здрав вид.

Във всеки случай не оставяйте болестта да се развие. Когато се появят първите симптоми под формата на локализирани мехури, трябва незабавно да се свържете с специалист за допълнителна диагноза и квалифицирано лечение.

И някои тайни.

Имали ли сте някога проблеми със сърбеж и раздразнение? Съдейки по факта, че четете тази статия, имате много опит. И разбира се, знаете от първа ръка какво е:

• раздразнение от надраскване
• събудете се сутрин с друга сърбяща плака на ново място
• постоянен непоносим сърбеж
• тежки диетични ограничения
• възпалена, неравна кожа, петна.

Сега отговорете на въпроса: Доволни ли сте от това? Възможно ли е да се издържи? За колко пари вече сте похарчили неефективно лечение? Точно така – време е да им сложим край! Съгласен ли си? Ето защо решихме да публикуваме интервю с Елена Малишева, в което тя разкрива подробно тайната защо кожата сърби и как да се справим с нея. Прочетете статията.

Пемфигус вулгарис - причини, симптоми, лечение

Определение

Най-често се проявява при хора на възраст, но са описани случаи на поява дори при малки деца. Ако не се извърши адекватна терапияв рамките на 1-2 години може да доведе до смъртта на човек.

Причини за истински пемфигус

Описани са случаи на развитие на заболяването след изразено излагане на UV лъчи, изгаряния и прием на определени лекарства.

Често пемфигусът се появява заедно с други автоимунни процеси. Следователно можем да заключим, че болестта не е заразна и не може да се предаде на други хора.

Симптоми

Малко по-рядко основно се засяга лигавицата. задна стенафаринкс, ларинкс, ректум, гениталии, нос. Постепенно обривът се разпространява по останалата част от кожата.

Локализация на мехури с типично начало на пемфигус вулгарис:

• област близо до фаринкса
• страничните повърхности на езика
• меко и твърдо небце
• лигавица под езика
• лигавицата на венците
• вътрешната повърхност на двете устни

Симптоми на мукозни лезии

• Първоначално върху външно непроменената устна лигавица се откриват мехури, пълни със светло серозно съдържимо.
• По-често човек не забелязва мехури, тъй като те бързо се отварят и образуват овални или кръгли ерозии. Лезиите имат лъскава червена повърхност, доста болезнени при палпация
• По периферията на ерозията се виждат леки фрагменти от повърхностния слой на епитела - останки от отворен пикочен мехур. Ако леко издърпате пинсетата през ръба, тогава епителът ще се ексфолира върху външно непроменената лигавица (симптом на Николски)
• Пациентът е загрижен за силна болка, повишено слюноотделяне. Много е трудно да се храниш и да се грижиш за устата си
• Постепенно се присъединява вторична инфекция, върху ерозиите се появяват гнойни плаки, големи кървави корички по устните и неприятна миризма.
• Дрезгавост на гласа - възниква при увреждане на лигавицата на ларинкса
• Ако е засегната носната кухина, постоянно изсъхващите корички затрудняват дишането и причиняват често кървене.

Симптоми на кожни лезии

• Всичко започва с появата на мехури върху непроменената кожа на тялото, главата, крайниците на мехури със светло съдържание, което постепенно става мътна. Те са произволно разпределени по тялото. Обвивката на мехурите е доста отпусната, като най-големите от тях се разтягат в долната част под собствен натиск - симптом на круша
• Жълтият цвят на съдържанието и възпалението около елемента показват добавянето на пиогенна микрофлора
• След отваряне на балона се образува червена ерозия, чието дъно бавно се покрива с епител. По ръбовете на ерозията - граница на останките на мехурчето
• В областите, където кожата е подложена на триене и натиск, размерът на ерозиите постепенно се увеличава. Те бавно се покриват със серозни и гнойни корички.
• Когато кожната лезия достигне голям мащаб, тялото претърпява интоксикация, която се проявява с треска, липса на апетит, нарушение на съня и силна болка.

Ако не се проведе адекватна терапия, може да възникне кахексия или сепсис, което ще доведе до смъртта на пациента.

Диагностика на вулгарен пемфигус

Всичко започва с преглед от дерматолог, който преценява състоянието на човека, характерните промени и назначава допълнителни изследвания.

• Симптом на маргиналния Николски - издърпването на част от капака на пикочния мехур с пинсети води до ексфолиране на епитела върху външно непроменената кожа до ерозията.
• Фокален симптом на Николски - ако разтриете непроменената кожа между мехури или ерозии, тогава горните слоеве лесно се отлепват.
• Симптом на Asboe-Hansen - при натискане на мехурчето отгоре с пръст или предметно стъкло площта му се увеличава поради излющване на епидермиса.

Лечение

Тъй като етиологията на заболяването е неизвестна, то е симптоматично.

Глюкокортикоиди

• Всичко започва с натоварващи дози преднизолон, които достигат mg на ден. Ако пациентът се лекува една седмица и продължават да се появяват нови мехури и не настъпва епителизация на ерозията, тогава тя се увеличава с една трета. В най-тежките случаи е възможно удвояване на началната доза.
• При достигане положителен ефектнатоварващите дози се отменят и постепенен спадколичеството на лекарството. Използват се таблетирани форми на глюкокортикоиди (преднизолон, метилпреднизолон, триамцинолон, кенакорт и др.).
• Достига се минимална доза, при която не се появяват нови елементи. Нарича се поддържаща и се приема от пациента амбулаторно до живот.

Цитостатици

Други лекарства

Локално лечение

• Анилинови багрила (брилянтно зелено).
• Препарати като Solcoseryl и Actovegin - подобряват метаболизма и ускоряват заздравяването на тъканите.
• Аерозол с хидрокортизон и окситетрациклин.
• Хидрокортизон мехлем.
• Еритромицин маз.
• Triderm е модерно лекарство, което комбинира глюкокортикоид, противогъбично средство и антибиотик.

Прогноза за пемфигус вулгарис

При навременно лечение прогнозата също е като че ли неблагоприятна. Заболяването не изчезва напълно на фона на постоянен прием на кортикостероиди и цитостатична терапия, но честотата на рецидивите и тяхната тежест са донякъде намалени. В моменти на обостряне е възможно дълготрайно увреждане, често пациентите стават инвалиди. В някои случаи, напротив, се постига добър контрол и пациентът живее доста пълноценен живот.

Пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис (тази болест иначе се нарича пемфигус вулгарис) се счита за заболяване с автоимунен механизъм на развитие. Пемфигусът се характеризира с това, че върху лигавицата, кожата се появяват мехури, които впоследствие се пукат и образуват ярко розови ерозии на тези места. Много е неприятно, че такива засегнати места се свързват, увеличават се, стават доста обширни по площ.

Кухините на обрива се пълнят с течност и постепенно се разпръскват в други области на кожата, впоследствие се спукват, образувайки плачещи места с розов цвят. Такива ерозивни зони причиняват изпаряването на прилично количество тъканна течност, което е толкова необходимо за тялото. Освен това тези места са много благоприятни огнища за развитие на допълнителна инфекция.

За да се определи причината за образуването на балон, се извършва биопсия, хистологично и имунологично изследване на тези неоплазми. Лечението на пемфигус се извършва с помощта на кортикостероиди, цитостатици, прибягва до метода на екстракорпорална хемокорекция.

Това заболяване в хроничен стадий е много опасно, поради което трябва да се лекува незабавно, веднага щом се появи първият балон и се постави подходяща диагноза. Лечението се провежда с имуносупресори. Именно това лечение позволява на пациентите да поддържат качеството на живота си без сериозни усложнения в хода на заболяването. Ходът на заболяването е доста сериозен, проблемът е, че чрез течността (поради загубата му) тялото губи протеин, освен това местата на ерозия могат да нагноят.

Статистиката на такива заболявания

Доста голяма група от заболявания, свързани с нарушение на кожата и образуване на мехури, се отнася до везикулозни дерматози. Пемфигус вулгарис - форма на тази група, се среща по-често от други, придружени от обрив по кожата или лигавиците на мехури. Това заболяване се среща най-често при жените, ако говорим за „националните предпочитания“ на болестта, тогава това заболяване е по-често при хора от еврейска националност, както и при жителите на Източна Индия и Средиземноморието. Този факт се обяснява (според учените) с наличието на кръвосмесителни бракове сред посочените народи, в резултат на което се нарушава структурата на гена, отговорен за образуването на кожата. Според възрастовата характеристика това е заболяване на хора от 30 до 60 години.

Същността на болестта

Епидермисът (горният слой на човешката кожа) се характеризира със специална структура. Епидермисът се състои от четири слоя, дланите и стъпалата дори имат пет слоя. Като част от двата долни слоя - от петнадесет или повече слоя. Клетките в тези слоеве са свързани чрез специални процеси, наречени десмозоми (те имат протеинова структура). Дезмозомите са вплетени в клетъчните мембрани в много силна мрежа. Междуклетъчните контакти дори образуват своеобразни "карабинери", които осигуряват силна и неразривна връзка. Това обстоятелство прави кожата издръжлива, не се разкъсва при триене или разтягане.

Върху зародишните клетки, които се държат заедно от десмозоми, има допълнителен слой: гранулиран. В зърнестия слой няма междуклетъчни контакти. По-нататък има два слоя мъртви клетки, които предпазват кожата от различни увреждания (механични, химични, бактериални).

Когато механизмът на заболяването се задейства, се образуват антитела, с които човешката имунна система се опитва да унищожи десмозомите и резултатът от това ще бъде отделянето на клетките една от друга. Описаният механизъм се нарича акантолиза, а изолираните клетки са Tzank клетки. При извършване на биопсия, под микроскоп, резултатът от тези процеси става ясен и се поставя подходяща диагноза.

Когато клетките, които образуват цял ​​слой от десет или дори повече слоя, се разделят, се натрупва течност. В резултат на сложни процеси (ограничаване на интерстициалната течност от клетки с непокътнати дезмозоми) се образуват мехурчета - кухини с диаметър до пет милиметра. Повърхността на мехурчето е счупена, зародишният слой, вече възпален и следователно уязвим за патогени, е изложен. Този слой става уязвим на механични и химични въздействия, което провокира кървене и излага епидермалния слой на инфекции. Тъй като течността, изляла от спукан мехур, съдържа протеини, микроелементи и електролити, загубата им е пагубна за организма. И колкото повече такива мехурчета, толкова повече щети ще бъдат нанесени на тялото.

причини

Все още няма консенсус относно причините за това заболяване. Има различни версии и предположения за причините за заболяването:

• Ендогенни – генетични, свързани с имунитета;
• Екзогенни фактори - излагане на лекарства: пеницилин и неговите производни, интерферони;
• Физически фактори (въздействие на вредни фактори) - изгаряния, ултравиолетово облъчване, радиация;
• Вируси - херпес;
• Заболявания на нервната система;
• Нарушаване на водно-солевия метаболизъм: голямо количество соли в тялото и в резултат на това задържане на течности в тялото;
• Ендокринна - това се дължи главно на надбъбречна дисфункция;
• Промени в структурата на ензимите, които са отговорни за основните биохимични реакции;
• Храна.

Когато обобщавате всички версии, можете да ги групирате в следните групи:

• свързани с имунната система;
• Ендокринни причини;
• Причини за нервната система;
• Фактори, свързани с неправилен метаболизъм;
• излагане на инфекция;
• Влияние на токсични вещества.

Към днешна дата учените в медицината не са стигнали до консенсус относно първичния или вторичния характер на промените, характерни за това заболяване. Но повечето учени са съгласни с инфекциозната теория за появата на пемфигус вулгарис. Според тази версия вирусът навлиза в тялото и остава там до определено време, без да бъде разпознат. На въпроса за „заразността“ на болния човек отговарят така: болният човек не е „заразен“, а вирусът е просто нещо, което провокира развитието на болестта в организъм, който е генетично предразположен към това.

Разновидности и симптоми

Пемфигус вулгарис (често срещан)

Среща се по-често, делът му е до 75% от всички подобни случаи на заболяването. На първо място, признаците на заболяването се появяват върху лигавицата на устната кухина и фаринкса, впоследствие се разпространяват по кожата на тялото: крайници, лице, външни полови органи. Наблюденията показват, че гъсти мехури с малък размер могат внезапно да се появят на очевидно здрава кожа, те бързо придобиват муден вид и се пълнят с прозрачна серозна течност, която след това става мътна. След отварянето се образуват ерозивни повърхности, след което зарастват и на тяхно място остават следи - кафяви пигментни петна. Известни са и тежки форми на хроничната форма на заболяването. В практиката има случаи, когато дори при липса на лечение състоянието спонтанно се подобрява, а след това настъпва обостряне.

Не забравяйте да запомните за вероятността от вторична инфекция (например кандидоза). Поради голямата загуба на течности, протеини, вторичните инфекции и техните последствия е много трудно да се даде положителна прогноза при тежка форма на заболяването.

Има няколко вида мехур. Сред редките форми, които се различават по клинични прояви, има лекарствен, паранеопластичен, херпетиформен и други видове пемфигус. Различните форми на това заболяване се различават по локализацията на първите мехури, хода на заболяването и прогнозата за лечение.

Вегетативен пемфигус

Това е много рядка форма на тази група заболявания. Може да се обърка с пемфигус вулгарис, защото си приличат по първите симптоми: по лигавицата в устната кухина се появяват мехури. В по-нататъшния ход на заболяването вече има различия. При тази рядка форма мехурите се разпространяват около естествените отвори (например пъпа), в големи кожни гънки (подмишниците, слабините, между задните части, под гърдите, зад ушите).

Участъците от кожата, покрити с ерозии поради отварянето на мехурите, са покрити с папиломи. Ако говорим за прогнозата, тогава благоприятната е изключително рядка.

Пемфигус фолиацеус

Този тип пемфигус е характерен предимно за детството. При тази форма мехурите се появяват на скалпа, често на гърба и гърдите. Първите мехурчета винаги изглеждат крехки и леко надигнати, те са краткотрайни и бързо се пукат. Тук трябва да говорим за повторната поява на мехури и под корички по кожата, които все още не са зараснали.

себореен пемфигус

Това е много рядко, спецификата на заболяването в дългосрочен план, но най-често е доброкачествена. Първо се появяват мехури по кожата на лицето, гърдите, гърба, скалпа. Когато се образуват корички, под тях се появяват ерозивни места. Много често се отбелязва наличието на пустули под кожата. В устната кухина се образуват изключително рядко.

Методи за предаване на пемфигус вулгарис

Много опитни лекари свидетелстват, че близки роднини и деца на болен човек могат да се разболеят. Това се дължи на факта, че към тях може да бъде предаден дефектен ген, който причинява промени в епидермиса, а също така провокира производството на антитела към този ген.

Етапи на проявление на болестта

начална фаза

В повечето случаи пемфигус вулгарис се появява в устната кухина, фаринкса, устните, страничните повърхности на езика са засегнати: първо се появяват мехури с тънка мембрана, бързо се пукат и провокират ерозия (яркочервени или бледорозови участъци върху лигавицата) . Понякога може да срещнете халитоза: повишено слюноотделяне и появата на пукнатини в ъглите на устата. След известно време симптомите на заболяването се появяват върху кожата. Най-често по гърдите, в подмишниците, по крайниците, по гърба, по кожата на лицето, гениталиите. Мехурчетата са доста плътни, понякога с червен ореол наоколо. Тези мехури са пълни с прозрачен състав, впоследствие е възможно нагнояване. При отваряне на кухината на пикочния мехур се появяват ерозивни явления върху кожата. Ерозивните зони могат да бъдат покрити с бистра или гнойна течност, която при изсъхване образува корички. Впоследствие зарасналото място става тъмно петно. Продължителността на началния етап е 2-3 седмици, понякога продължава няколко месеца. Този стадий на заболяването се характеризира с липсата на оплаквания от неудобно състояние: човек обикновено се интересува само от външния вид.

Обобщение

По това време броят на мехурите се увеличава навсякъде (по кожата, в устната кухина), размерът им е 1-40 mm. Тези места впоследствие са покрити от обширна ерозия. Ако ерозиите са разположени на червената граница на устните, както и в устата, те са много болезнени, могат да се слеят в едно пространство, да причинят силна болка по време на хранене и говорене. Общото здраве се влошава: безсъние, летаргия, треска, болка при движение. Вторичната инфекция се появява точно на този етап:

• гъбички: усеща се сърбеж върху ерозивните области, те са покрити с бяло, "извара" покритие, ако се отстрани, се виждат подуване и зачервяване, повишава се висока температура;
• бактериална инфекция: течността вътре в пикочния мехур е жълтеникава, мътна, характерно е наличието на оток, висока температура.

Усещането на пациента ще зависи от местоположението на мехурите. Намирането им в ларинкса ще предизвика по-груб глас. Ако локализацията е носът, тогава дишането е затруднено и винаги има корички в носа (ако се отстранят, е възможно кървене).

На този етап е показано лечение с кортикостероиди, ако това не се направи, тогава интоксикацията и изтощението (кахексия) могат да доведат до смърт. Когато използвате тези лекарства, болестта ще премине към следващия етап.

епителизация

Този етап се характеризира със зарастване на ерозии, по-рядка поява на нови мехури и те стават по-малки по размер. Общото благосъстояние се подобрява, остава само незабележимо усещане за парене и кожата леко "изтръпва".

Симптоми на мукозни лезии

Първо върху лигавицата се появяват мехури с лек серозен пълнеж. Често болен човек пренебрегва такива мехури, защото те се пукат незабележимо за него, образувайки кръгли или овални ерозии. Тези засегнати области са лъскави, червени на цвят, болезнени при палпация. По краищата на ерозивната област се виждат светлите ръбове на горния слой на епитела, това е, което остава от спукания балон. При издърпване на ръба на епитела над ръба с пинсети, той също ще се ексфолира върху лигавицата, която няма външни болезнени симптоми (симптом на Николски).

Пациентът изпитва силна болка, отбелязва повишена секреция на слюнка. През този период храненето и грижите за устната кухина са доста болезнени. Впоследствие може да се забележи добавяне на вторична инфекция, гнойни плаки, наличие на големи кървави корички по устните и появата на неприятна миризма. Гласът може да стане дрезгав, когато е засегната лигавицата на ларинкса.

Кожни лезии: симптоми

На външно чистата и здрава кожа на тялото, главите на крайниците се появяват мехури, пълни със светла течност, постепенно помътняваща. Няма закономерност в появата на мехурчета, те се появяват доста хаотично. Повърхността на балона не е стегната, ако балонът е голям, тогава той е сплескан под собствената си тежест в долната част (това се нарича симптом на круша). Можем да говорим за добавяне на гнойна микрофлора, тъй като съдържанието е жълто и наличието на възпаление около пикочния мехур. Ако такъв балон се отвори, може да се наблюдава червена ерозия с дъно, покрито с епител. Ръбовете на ерозията се характеризират с ръб, състоящ се от остатъците от този балон. Зоните, които са подложени или на натиск, или на триене, имат ерозия, която непрекъснато нараства по размер. Такава повърхност постепенно се покрива с корички (серозни, гнойни). В един момент телесната температура се повишава рязко, апетитът изчезва, сънят се нарушава и се появява болка. Това е индикатор за интоксикация на тялото (възниква при голяма площ на увреждане на кожата).

Специална диагностика: процедура

Диагнозата на това заболяване може да се постави само чрез хистологично изследване на кожата, което се извършва с помощта на специални щипци. Тази манипулация се извършва под местна анестезия. Оглежда се парче кожа на мястото, където пикочният мехур е свеж и малък. Често се провежда имунофлуоресцентна реакция с биопсичен образец; по време на тази манипулация могат да бъдат открити натрупвания на имуноглобулин G върху мембраната на епидермалните клетки и в междуклетъчното пространство. В кръвта този метод може да открие наличието на антитела срещу десмозоми.

Когато заболяването е концентрирано в устата, е подходящо цитологично изследване за установяване наличието или отсъствието на Tzank клетки. Ако резултатът от това изследване е положителен, все още е необходимо да се проведе допълнително хистологично изследване.

Освен това за правилната диагноза се използват имунологични методи, които потвърждават или отричат ​​автоимунния характер на заболяването. Директната имунофлуоресцентна реакция (RIF) разкрива натрупвания на IgG в междуклетъчното пространство, както и на повърхността на мембраните на епидермалните клетки. Индиректният RIF се извършва с помощта на серум на пациента и се определя наличието на антитела към десмозомите на епидермалните клетки.

Какво трябва да се разграничи от вулгарен пемфигус

Диагнозата ви позволява да разграничите това заболяване от следните заболявания:

• херпес;
• алергия;
• пемфигоид;
• херпес;
• пемфигус на окото;
• грипоподобен стоматит;
• афтозен стоматит;
• вегетативен пемфигус;
• херпетиформен дерматит;
• себореен пемфигус;
• пемфигус Senir-Usher;
• мултиформен ексудативен еритем;
• семеен пемфигус Gougereau-Haley.

При това заболяване мехурите, които са основният симптом на заболяването, могат да се появят на кожата само няколко месеца след появата им в устната кухина и могат да се появят в самото начало на заболяването. Такива мехури се появяват на визуално здрава кожа, те са пълни с бистра течност, характеризираща се с липса на сърбеж и болка. Понякога можете да видите зачервяване на кожата около пикочния мехур (тънък ръб). Това заболяване се характеризира с обрив на мехури в огнища на различни места: на гърдите, гърба, под мишниците, в слабините. След това се появяват нови мехури, които улавят преди това неувредени участъци от кожата. Диагнозата се поставя от дерматолог само въз основа на симптоми и данни от инструментално изследване.

Лечение на пемфигус вулгарис и прогноза за възстановяване

Правилният и единствен метод на лечение с утешителна прогноза е назначаването на високи дози кортикостероиди (дексаметазон, триамцинолон, преднизон.) Началната доза на лекарството определя тежестта на състоянието на пациента. Възможно е да се намали дозата само след като започне епителизацията на всички ерозии и спрат нови обриви. Ако лечението е успешно, тогава започва изборът на поддържаща доза (минималното количество от лекарството на ден, което предотвратява появата на свежи мехури). Тази доза впоследствие се приема от пациента постоянно и систематично.

Наред с приема на кортикостероиди се предписва лечение с цитостатици: метотрексат, циклоспорин, азатиоприн. Това осигурява лечение на пемфигус с по-ниски дози кортикостероиди, ремисия на заболяването се постига много по-бързо. Използването на методи за екстракорпорална хемокорекция (плазмофореза, хемосорбция и др.) Осигурява пречистване на кръвта от имунни комплекси и антитела, с които кръвта е наситена. Всичко това ни позволява да говорим за ремисия на пемфигус вулгарис (много важно в случай на ниска ефективност на кортикостероидите). Лечението на пемфигус вулгарис се извършва с калиеви препарати, анаболни стероиди, а при вторична инфекция - антибиотици. За да избегнете усложнения при лечението на кортикостероиди, трябва да използвате лекарства, които предпазват стените на стомаха (бисмутов нитрат и др.).

Положителният резултат зависи от навременността на лечението с кортикостероиди. Но постоянният прием на тези лекарства в продължение на много години непременно ще доведе до сериозни усложнения (вътрешни органи и системи), които могат да причинят смъртта на пациента.

Лекарства

Не можете без глюкокортикоид (преднизолон). Това лекарство няма противопоказания, които, предвид спецификата на заболяването, биха принудили лекарите да го откажат. Лечението започва с ударни дози преднизолон: ​​domg на ден. Когато лечението се проведе в рамките на една седмица, но появата на мехури не може да се избегне и не се появи ерозия, дозата се увеличава с 1/3. При тежки случаи на хода на заболяването началната доза може да се удвои. Когато се появи положителна тенденция, натоварващите дози се отменят и количеството на предписаното лекарство постепенно се намалява. Лекарствата могат да се предписват под формата на таблетки: триамцинолон, метилпреднизолон, преднизолон, кенакорт и др. В този случай можете да достигнете минималната доза, при която не се появяват нови мехурчета. Тази доза се счита за поддържаща, предписана за цял живот.

Приемането на цитостатици е възможно само с назначаването на лекар, самолечението е невъзможно! Използват се само в комбинация с глюкокортикоиди. При приемане на цитостатици е възможно да се намали дозата на глюкокортикоидите и да се подобри прогнозата на лечението. В този случай лечението се провежда с азатиоприн, метотрексат, циклоспорин, циклофосфамид.

Възможност за локално лечение

За локално (локално) лечение използвайте:

• Солкосерил и Актовегин, които подобряват метаболизма, благодарение на техния прием, тъканите се лекуват по-бързо.
• Лекарства, съдържащи аерозол, като окситетрациклин и хидрокортизон.
• Мехлем с хидрокортизон.
• Медицина Triderm (модерно лекарство, което комбинира глюкокортикоид, противогъбично средство в комбинация с антибиотик).
• Еритромицин маз.

Прогноза: пемфигус вулгарис

При липса на правилно и систематично лечение, болен човек може да умре след 1-2 години, тъй като гнойните усложнения, които непрекъснато се разширяват, сепсисът и кахексията убиват тялото.

Ето защо, самолечението, както и самолечението с помощта на традиционната медицина, е строго забранено!

Разочароващо е, но дори и при навременно лечение никой няма да даде прогноза за пълно възстановяване. Това заболяване не се лекува напълно дори с помощта на лечение с кортикостероиди и цитостатици. Въпреки това рецидивите (тяхната честота), тяхната тежест определено могат да бъдат намалени.

При обостряне може да настъпи дълготрайна инвалидност, често пациентите получават увреждане.

Но са известни достатъчно епизоди, когато, напротив, се постига добър контрол и човек може да живее дълго време, като поддържа високо качество на живот.

Как да се лекува пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис или пемфигус е тежко автоимунно заболяване, при което се появяват кожни лезии. Заболяването получи името си поради това, че върху кожата на пациента се образуват мехури. Тези мехурчета са пълни с течност. С течение на времето те се пукат и кожата се разязвява. В момента причините, които провокират появата на патология, не са точно установени. Смята се, че заболяването може да бъде предизвикано от редица фактори, които засягат човешкия имунитет. Заболяването е много опасно и без подходящо лечение води до смърт. Пациентът умира от изтощение или съпътстващи заболявания. Бактериите често започват да се развиват върху ерозивната повърхност, инфекциозен процескоето може да се развие в сепсис.

За лечение на заболяването се използват народни средства. Това лечение е безопасно и не причинява странични ефекти. Лечение народни средстваТой е насочен към подобряване на състоянието на кожата, предотвратяване на развитието на бактериална инфекция и заздравяване на рани. В допълнение към външните средства, те също приемат билкови отвари, които намаляват възпалителен процеси подобряване на общото състояние на пациента.

Причини за заболяването

Най-често пемфигус вулгарис се развива при жени над 30-годишна възраст. Жителите на Израел, Индия и средиземноморските страни са по-податливи на това заболяване. Възможно е слънчевата радиация да провокира появата на патологичния процес.

Пемфигус вулгарис е автоимунно заболяване. Това означава, че докато патологичен процесЧовешкото тяло произвежда антитела срещу собствените си тъкани. В случай на пемфигус, антителата засягат протеините в човешките кожни клетки, които са отговорни за междуклетъчната комуникация.

Точните причини за пемфигус в момента не са известни. Има редица негативни фактори, което според лекарите може да провокира развитието на болестта.

• заболявания на нервната система, емоционални разстройства, стрес, депресия;
• инфекциозни заболявания, по-специално вирусни инфекции;
• метаболитни нарушения, по-специално водно-солев баланс, задържане на течности и сол в тялото;
• ендокринни нарушения, по-специално влошаване на надбъбречните жлези;
• нарушаване на имунната система;
• отрицателно действие външни фактори: ултравиолетова радиация, термични изгаряния, увреждане на целостта на кожата;
• продължителна употреба на определени лекарства;
• генетично предразположение.

Балонът е незаразно заболяване, и не се предава от болен на здрав. Контактът с болни хора не представлява опасност. Понякога заболяването се развива в едно и също семейство, но това не се дължи на предаването на болестта от един човек на друг, а на генетичното предразположение на всички членове на семейството към пемфигус.

История на заболяването

За да разберете модела на развитие на болестта, е необходимо да знаете структурните характеристики на човешката кожа. Най-горният слой на кожата е епидермисът. Състои се от четири основни слоя. Под тях лежат два слоя живи клетки. Клетките на първия от тези слоеве, най-ниските, са свързани помежду си със специални клетъчни структури - десмозоми. Това придава здравина на кожата и предотвратява разкъсването. Следва гранулираният слой. Клетките на гранулирания слой не са свързани помежду си с десмозоми. Горните два слоя са мъртви клетки, основната им функция е защитна. Предпазват кода от механични, термични и химични повреди, микробно замърсяване.

При пемфигус в човешкото тяло се образуват антитела към протеиновите десмозоми. Тези структури се разрушават, което води до отделяне на клетките. Този процес има специално име - акантолиза. Акантолизата протича с образуването на ексудат, който е ограничен отстрани от непокътнати кожни клетки, а отгоре - от кератинизиран епител. Така при пемфигус се образува балон. Диаметърът на неоплазмата може да бъде различен: от няколко милиметра до няколко сантиметра.

Горната кожа или капакът на пикочния мехур бързо се спуква и се образува язва. Всъщност това е раневата повърхност, която боли. Често на това място започва да се развива вторична бактериална инфекция. Такъв инфекциозен процес може да стане генерализиран и да се развие сепсис. Също така това място лесно се поврежда от механичен стрес, термични или химически изгаряния.

Но опасността от заболяването е не само в увреждането на кожата и инфекциозния процес. Основна опасносте изчерпването на тялото. Това изтощение възниква поради факта, че когато мехурът се спука, от него изтича течност, богати на протеинии електролити. Това води до загуба на необходимите за организма вещества. Ако увреждането на кожата е голямо, може да бъде много трудно да се компенсира такава загуба.

Симптоми на патология

Има няколко етапа на развитие на пемфигус вулгарис.

1. Първа стъпка: започнете процеса.

При 2/3 от болните заболяването започва с увреждане на устната кухина. Мехурчета се образуват върху лигавицата на устата, фаринкса, долната част на езика, а също и върху кожата около устата. Мехурчетата са покрити с тънка кожа и бързо се пукат. На тяхно място се появяват ерозии, които се открояват на фона на нормалната лигавица с яркочервения си цвят. Пациентът има повишено слюноотделяне. Кожата в ъглите на устните се напуква.

След около месец започват да се появяват мехури по кожата на лицето, шията, ръцете, горната част на тялото и в областта кожни гънкив слабините, под гърдите и подмишниците. По лигавицата на гениталните органи могат да се образуват мехурчета.

Кожата над мехурите е опъната, те са пълни с течност, първоначално прозрачна и постепенно помътняваща. Когато мехурчетата се спукат, се образува язва, която след това се образува кора и изсъхва. Кожата на това място става по-тъмна.

Продължителността на първия етап от процеса варира от няколко седмици до няколко месеца. Общото здравословно състояние на пациента е задоволително.

Втори етап: обобщение.

На този етап броят на мехурите се увеличава както по кожата, така и в устната кухина. Размерът на мехурчетата варира от 1 мм до 4 см. Когато се спукат, остава ерозивна повърхност. Ерозията може да се слее една с друга. Човекът изпитва болка. Поради увреждане на лигавицата на устната кухина процесът на хранене и говорене е затруднен. Движението също е затруднено поради кожни лезии.

Често на този етап се присъединява инфекциозен процес. Ерозията може да бъде засегната от гъбични и бактериална инфекция. В същото време телесната температура се повишава, ерозивните повърхности се покриват с плака, започва нагнояване.

Има общо влошаване на състоянието на пациента: има слабост, безсъние, треска. Симптомите на обща интоксикация на тялото се увеличават, изтощението прогресира. Без лечение заболяването е фатално. Ако терапията е започнала, пемфигусът преминава към следващия етап.

Трети етап: епителизация.

На фона на добре подбрана терапия се наблюдава намаляване на проявата на заболяването. Мехурчетата се появяват по-рядко, размерът им намалява. Намалява синдром на болка, общото състояние на пациента се нормализира.

Диагностика на заболяването

Пемфигус вулгарис се диагностицира въз основа на клинични проявленияболест. За да потвърдите диагнозата, хистологично изследванеувредена кожна проба. Той също така провежда имунологичен кръвен тест, който открива наличието на антитела към собствените протеини на кожата. Общ лабораторен кръвен тест показва анемия и възпалителен процес.

Лечение на пемфигус вулгарис

Пемфигус вулгарис е тежко автоимунно заболяване, което, ако не се лекува правилно, може да доведе до смърт на пациента.

Терапията на заболяването е насочена към възстановяване на кожата и бързо зарастване на рани. Също така е важно да се вземат противовъзпалителни лекарства. Съществува народно лечениепемфигус. Външните народни средства осигуряват аналгетично, противовъзпалително и антимикробно действие. Предотвратяват развитието на вторична бактериална или гъбична инфекция и спомагат за бързото зарастване на рани. Отварите за перорално приложение имат противовъзпалителен ефект и подобряват цялостното здраве на човек.

Външни народни средства:

1. Народна дрога. Необходимо е да се смила на каша и да се смесват равни количества чесън, лук, черен пипер, както и сол и мед. Всичко се разбърква старателно и се оставя във фурната за 15 минути. Тази смес се охлажда и се съхранява в хладилник. Мехлемът се използва за смазване повърхност на ранатадва пъти дневно.
2. Народна дрога номер 2. Натрошени на каша и смесени в равни пропорции листа от люляк, пелин, бял равнец и живовляк. Тази каша се нанася върху увредена кожа и се покрива с марля. Продължителността на процедурата е четвърт час.
3. Коприва и алое. Сокът от тези растения насърчава заздравяването на рани, анестезира, облекчава възпалението и предотвратява развитието на инфекция. Използването на сок от алое и коприва може да се редува. За да се приготви лекарството, листата се смачкват на каша и сокът се изстисква с помощта на марля, навита на няколко слоя. Навлажнява се със стерилна марля или памучна тъкан, предварително изгладена и се нанася върху повърхността на раната. Всеки път се приготвя пресен сок.
4. Растително масло. Полезно е да смажете увредената кожа с маслини, слънчоглед, царевица, морски зърнастец или други растително масло. Това помага за отделянето на изсъхнали кори и също така насърчава заздравяването.

С развитието на заболяването в устната кухина се използват лечебни билкови отвари за изплакване. Рецепти:

1. Билкова колекция. Смесете в равни пропорции градински чай, лайка и невен. В половин литър вряща вода се запарват 4 с.л. л. такава колекция, настоявайте в термос за три часа, след което се филтрира. С топла отвара се изплаква устната кухина 3-4 пъти на ден, всеки път след хранене. Също така, това лекарство може да се използва за измиване на ерозии по кожата.
2. евкалипт. В чаша вряща вода запарете 1 ч.л. евкалипт, настоявайте в термос за 2 часа, след това филтрирайте. С такава настойка се галят устната кухинадва пъти на ден след хранене.
3. Лайка и мента. смесен изсушена тревав равни пропорции и запарени във вряща вода в размер на 2 супени лъжици. л. за половин литър вода. Настоявайте за два часа, след което филтрирайте. Изплакнете устата си 3-4 пъти на ден след хранене.

Лекарства за перорално приложение:

1. Билкова колекция №1. Приготвя се смес от две части евкалипт, брезови пъпки и лайка, 3 части билка бял равнец и 4 части жълт кантарион. В половин литър вряща вода се запарват 2 с.л. л. такава колекция, настоявайте два часа, след което филтрирайте. Използвайте 50 ml от лекарството на всеки 4 часа. Терапията продължава най-малко три месеца.
2. Вратига. В чаша вряща вода запарете 1 ч.л. цвят вратига, настоявайте един час, след което филтрирайте. Пийте 20 ml инфузия три пъти на ден. Терапията продължава една седмица, след което се прави седмична почивка.
3. детелина. В 200 мл вряща вода се запарват 2 с.л. л. натрошени глави от детелина, настояват два часа и се филтрират. Пие се по 50 мл 3-4 пъти на ден.

Подходът към лечението трябва да е комплексен, а в терапията е най-добре да се комбинира различни средства. На всеки три седмици е необходимо да смените лекарството, така че да не се развие пристрастяване и лечебният ефект да не изчезне.

Лечението на заболяването включва поддържане на здравословен начин на живот и правилно хранене. Човек с пемфигус често губи апетита си, но все пак трябва да се храни добре, за да компенсира загубата на протеин и електролит с ексудат. Важно е да ядете много зеленчуци и плодове като източници на витамини и минерали. За пиене са подходящи сокове и билкови чайове.

В случай на увреждане на устната кухина, храната трябва да се вари или да се приготвя на пара. Полезно е в този случай да се ядат пюрирани супи и зърнени пюрета.

Важно е да се избягват тежки физически труд, стрес и поддържайте положителна нагласа, пълноценно релаксирайте и спете достатъчно.

Напишете в коментарите за вашия опит в лечението на заболявания, помогнете на други читатели на сайта!

Пемфигус вулгарис може да се появи на фона на пълното здраве на пациента. Потенциално здрав човек забелязва появата на характерни образувания с мехури по кожата и лигавиците. Мехурчетата са пълни отвътре с бистра течност, която с времето започва да помътнява. С течение на времето тези образувания също започват да се разширяват, разпространявайки се по повърхността на тялото. При достигане на определен размер или поради механично увреждане мехурът се пука, оставяйки възпалените участъци от влажна кожа на място. Така се образува идеална среда за размножаване на бактерии и инфекция, тъй като засегнатите участъци от кожата нямат достатъчна защитна функция.

Лечението трябва да се извърши на етапа, когато разпространението на мехури все още не е започнало. За да направите това, използвайте лекарства, които пряко засягат имунната система. Ако започнете заболяването, това може да доведе до изключително неприятни последици за здравето. Тъй като отворените мехури водят до нагнояване, пемфигус вулгарис обикновено има лоша прогноза.

Пемфигус вулгарис, според статистиката, се наблюдава в 1 случай на 5 милиона пациенти. Най-често се среща в Средиземно море и Индийския полуостров. Това се дължи на факта, че тези народи често имат родствени бракове, които водят до генетични патологии, включително структурата на гена, който е отговорен за състоянието на кожата.

Така може да се заключи как се предава болестта. Невъзможно е да се заразите от болен човек с това заболяване. Но гените, които се предават на децата, могат да провокират появата на патология.

2 Болест от гледна точка на физиологията

Човешкият епидермис има специална структура, която определя естеството на заболяването.

Епидермисът се състои от четири основни слоя по цялото тяло, с изключение на дланите и стъпалата, където има 5. Двата долни слоя са свързани чрез специални процеси, които имат протеинов характер. Те се наричат ​​десмозоми. Именно тези процеси са отговорни за здравината на кожата. Помежду си те създават специални връзки като карабини.

Следващите 2 слоя нямат такива връзки и предпазват дълбоките слоеве от механични, термични и химични повреди.

С проявите на пемфигус човешката имунна система започва да произвежда антитела срещу протеинови съединения, които унищожават десмозомните съединения. Именно откриването на тези антитела, които се наричат ​​Цанк клетки, чрез биопсия прави възможно поставянето на диагноза.

В процеса на отделяне на слоевете на кожата се образува специална течност, която изпълва мехурчетата, които се появяват на повърхността на кожата или лигавицата. Областта на поява на мехурчета е ограничена до повредени десмозоми, където клетките не са повредени и се появява границата на мехурчетата. Най-горният слой на пикочния мехур е защитните слоеве на кожата. Ако балонът се спука, тогава долните слоеве на кожата остават беззащитни срещу външни влияния. Освен това течността, съдържаща се в пикочния мехур, е наситена не само с протеинови съединения, но и с електролити и микроелементи. Следователно тялото също губи тези вещества в процеса на разпространение на болестта през кожата.

3 Причини за патология

Учените не са разбрали напълно причината за това явление. В допълнение към промяната на структурата на гена, който е отговорен за правилната структура на епидермиса, експертите идентифицират някои възможни причини, които могат да предизвикат развитието на болестта:

• нарушения на водно-електролитния баланс в организма (в тялото на пациента се задържа голямо количество течност или се натрупват соли);
• някои сериозни заболявания на нервната система могат да нарушат имунната функция;
• заболявания на надбъбречните жлези, които нарушават тяхната функционалност в ендокринната система на човека;
• нарушение на основните биохимични реакции поради неправилно функциониране на ензимите;
• излагане на слънчева светлина, химически реакции и излагане на агресивни компоненти на някои лекарства.

Въпреки това, дори тези фактори не са в състояние да причинят заболяване сами по себе си, само организъм, генетично предразположен към него, може да реагира с проява на болестта.

Учените също изложиха теорията за вирусния произход на пемфигуса. Тази теория се основава на твърдението, че заболяването е от вирусна природа, но самият вирус остава неоткрит. Дори в рамките на тази теория пемфигусът остава незаразен, тъй като вирусът може да предизвика промени само в предразположения организъм.

4 Симптоми и характерни прояви

Тъй като заболяването може да се развие дори на фона на пълното здраве на пациента, има няколко етапа в развитието на патологията.

1. Начална фаза.

Този етап се характеризира с появата на малки мехурчета с тънък горен слой. Те са локализирани в областта на лицето, често около устните. Най-горният слой мехурчета бързо се разрушава, оставяйки ерозия на негово място. Освен това пемфигусът започва да се разпространява по кожата, появяват се нови огнища, където са локализирани мехурите. Най-често те започват да се появяват на места с тънък слой на епидермиса:

• подмишници;
• полови органи;
• гърди;
• вътрешна част на бедрата;
• обратно.

В допълнение към козметичния, този етап не причинява дискомфорт на пациента. След унищожаването на горния слой на мехурите, областите на кожата, засегнати от ерозия, бързо се лекуват. Кожата след това има малко по-тъмен нюанс.

1. Обобщение.

На този етап се увеличава не само броят на мехурчетата, но и техният размер. Тук е засегната почти цялата повърхност на тялото, често се появяват мехури в устата, започват да се сливат един с друг. Може да има следните симптоми:

• безсъние;
• повишена умора;
• депресия и депресия;
• топлина;
• гъбични инфекции;
• бактериални инфекции.

Ако не започнете лечение, тогава такова състояние може дори да провокира смъртта на пациента.

Правилното лечение ще отведе пемфигуса до следващия етап.

1. Епителизация.

Ерозиите постепенно заздравяват, оставяйки тъмни следи. Състоянието на пациента се нормализира, кожата придобива по-здрав вид.

Във всеки случай не оставяйте болестта да се развие. Когато се появят първите симптоми под формата на локализирани мехури, трябва незабавно да се свържете с специалист за допълнителна диагноза и квалифицирано лечение.

Пемфигус вулгарис се счита за едно от заболяванията, които имат автоимунен механизъм на развитие. Характеризира се с появата на мехурчета върху лигавицата, дермата. Ако те се отворят, на тяхно място ще се появят розови рани.

Така че, нека разберем повече за симптомите и причините за пемфигус вулгарис (често срещано) заболяване, лечението му при възрастни, деца и новородени.

Характеристики на заболяването

Пемфигус вулгарис е известен в медицинската общност като най-честата форма на пемфигус. По-често заболяването се среща при по-възрастни пациенти, чиято възраст е в рамките на 30 - 60 години.

Първите прояви се забелязват върху лигавицата, покриваща устната кухина. След известно време заболяването преминава в дермата. Ако се появят мехурчета по гениталиите на жените, в устата, те бързо се спукат.

По-долу ще обсъдим причините, поради които пемфигус вулгарис може да се появи в медицинската история.

Пемфигус вулгарис (снимка)

причини

Обикновено това заболяване възниква, когато имунната система е нарушена. В този случай тялото произвежда антитела (IgG) към собствените си клетки, които са локализирани в бодливия слой на епидермиса.

Дезмозомите, които свързват епидермалните клетки, се унищожават поради излагане на автоантитела. При загуба на връзки между клетките се появяват пространства, пълни с междуклетъчна течност. Така се образуват акантолитичните мехури.

Видеото по-долу ще разкаже за признаците на пемфигус:

Симптоми

Често развитието на пемфигус започва от лигавиците (уста, фаринкс). Много е трудно да ги откриете навреме, тъй като тези мехурчета се пукат много бързо. След случайното им отваряне остават само тези, които болят и имат характерен яркочервен цвят. Ако не започнете лечение, има растеж, сливане на мехурчета. На този етап от развитието на заболяването се наблюдават следните симптоми:

• неприятна миризма от устата;
• загуба на апетит поради болка;
• ерозия на устната лигавица.

На епидермиса мехурчетата ще започнат да се появяват няколко месеца след образуването им върху устната лигавица. Много рядко може да се забележи около балона. Това е като тънък ръб. Обриви в тази патология са фокусен характер. Обривът обикновено се появява в следните области:

• ингвинални гънки;
• обратно;
• аксиларни области;
• гърди.

Отварянето на мехурчетата става няколко дни след появата им. Получените ерозии се отличават с ярко розов цвят, голям размер, тенденция към сливане. Пациентът започва да се тревожи за такива признаци:

• появата на гнойно изхвърляне върху ерозии;
• болка;
• мътност на течността, натрупана вътре в мехурите;
• (може да се развие след инфекция).

Диагностика

Механичните симптоми, показващи акантолиза, се считат за особено значими. Специалистите могат да извършват следните процедури:

1. Откриване на симптома на Николски. Този симптом се състои в отлепване на епидермиса след леко триене на здравата дерма.
2. Откриване маргинален симптомНиколски. За да направите това, издърпайте парче кожа от спукан мехур. Симптомът ще бъде положителен, ако епидермисът се ексфолира на значително разстояние от ерозията.
3. Откриване на симптома на Asboe-Hansen. За да го изпълните, трябва да натиснете с пръст балончето. Отговорът ще бъде положителен, когато епидермисът се отлепи в периферията на пикочния мехур и площта му расте.

За потвърждаване на предполагаемата диагноза може да се извърши цитологично изследване (метод на Tzank). Благодарение на микроскопията на цитонамазка, взета от дъното на раната, тя може да бъде открита. Тези клетки присъстват в спинозния слой на епидермиса. Материал се взема от пресен пикочен мехур.

Те могат също така да провеждат имунологични изследвания (директен/индиректен RIF). Те са необходими за потвърждаване / опровергаване на автоимунния характер на заболяването.

Лечение

Единствения ефективен методЛечението на това заболяване е използването на лекарства. Като спомагателен методможе да се използва терапия.

Терапевтичен

Наред с употребата на лекарства се предписва екстракорпорална хемокорекция. Най-често използваните за пречистване на кръвта са:

• плазмафореза;
• хемосорбция.

медицински

Лекарствената терапия включва използването на такива групи лекарства:

• кортикостероиди ("", "Триамцинолон", "");
• цитостатици ("", "" "Азатиоприн").

Антибиотиците са необходими и в случай на инфекция. За да се предотвратят усложненията, които могат да възникнат поради кортикостероидната терапия, е необходимо да се вземат лекарства, които имат защитна функцияпо стените на стомаха ("Бисмутов нитрат").

Не лекувайте пемфигус с народни средства без разрешение на лекар!

В това видео Елена Малишева ще говори за лечението на пемфигус:

Профилактика на пемфигус вулгарис

След като премахнете симптомите на заболяването, трябва да помислите за редица предпазни меркинеобходими за предотвратяване на рецидив. Те се състоят в:

• наблюдение на състоянието на дермата;
• прием на витамини, калций, калий;
• наблюдение на проявлението нежелани реакциислед прием на лекарства;
• контрол (редовни) нива на захар в урината, кръвта;
• контрол върху протромбина.

Пемфигус вулгарис в устната кухина

Усложнения

Защото Голям бройвъзможни странични ефекти на глюкокортикоидите сериозни усложнения. Дългосрочна употребатези лекарства могат да причинят:

• атрофия на надбъбречните жлези, спиране на производството на глюкокортикоиди от тялото;
• неуспехи в въглехидратния метаболизъм, в допълнение към това, появата на стероиден диабет;
• промени в психическо състояние(появата на еуфория, маниакално-депресивна);
• екзацербация (пептична);
• тромбофлебит;
• смущения в менструалния цикъл;
• неуспехи в протеиновия метаболизъм;
• забавяне на процесите на възстановяване;
• нарушение на метаболизма на мазнините;
• спонтанни фрактури (възникват поради декалцификация на костите);
• намаляване на имунитета.

Прогноза

Ако лечението започне своевременно (с кортикостероиди), смъртта може да бъде избегната.Употребата на лекарства от тази група може да провокира развитието на опасни усложнения в областта на вътрешните органи и системи.

Пациентът ще трябва да приема кортикостероиди цял живот, но в малки дози. Дългосрочната употреба на такива лекарства също може да причини смърт.