Стадии на заболяването при хронична миелоидна левкемия. Хронична миелоидна левкемия: патогенеза и лечение

Диагноза(CML) в повечето случаи е лесно да се установи или във всеки случай да се подозира по характерни промени в кръвната картина. Тези промени се изразяват в постепенно нарастваща левкоцитоза, малка в началото на заболяването (10-15 10 9 / l) и достигаща с напредване на заболяването, без лечение, огромни числа - 200-500-800 10 9 / l и дори повече.

Едновременно с увеличаването на броя левкоцитиотбелязват се характерни промени в левкоцитната формула: увеличаване на съдържанието на гранулоцити до 85-95%, наличие на незрели гранулоцити - миелоцити, метамиелоцити, със значителна левкоцитоза - често промиелоцити, а понякога и единични бластни клетки. Много характерно увеличение на съдържанието на базофили до 5-10%, често с едновременно повишаване на нивото на еозинофилите до 5-8% ("еозинофилно-базофилна асоциация", не се среща при други заболявания) и намаляване на броят на лимфоцитите до 10-5%.

Понякога броят на базофилите достига значителни цифри - 15-20% или повече.

В литературата Преди 15-20 годинив такива случаи заболяването е определено като базофилен вариант на хронична миелоидна левкемия, който се среща при 5-8% от пациентите. Описан е еозинофилен вариант, при който 20-40% от еозинофилите са постоянно в кръвта. Понастоящем тези варианти не са изолирани и увеличаването на броя на базофилите или еозинофилите се счита за признак на напреднал стадий на заболяването.

Повечето пациенти са се увеличили тромбоцитидо 400-600 10 9 /l, а понякога и повече - до 800-1000 10 9 /l, рядко дори по-високи. Съдържанието на хемоглобин и еритроцити може да остане нормално за дълго време, като намалява само при много висока левкоцитоза. При някои пациенти в началото на заболяването се наблюдава дори лека еритроцитоза - 5,0-5,5 10 12 литра.

Проучване пунктат на костния мозъкоткрива увеличение на броя на миелокариоцитите и процента на незрелите гранулоцити с повишаване на съотношението миелоид/еритроид до 20-25/1 вместо нормалното 3-4/1. Броят на базофилите и еозинофилите обикновено се увеличава, особено при пациенти с високо съдържание на тези клетки в кръвта. Като правило се отбелязва голям брой митотични фигури.

При някои пациенти по-често със значителни хиперлевкоцитоза, в пунктата на костния мозък се откриват сини хистиоцити и клетки, наподобяващи клетки на Гоше. Това са макрофаги, които улавят глюкоцереброзидите от разлагащите се левкоцити. Броят на мегакариоцитите обикновено се увеличава, като правило те имат признаци на дисплазия.

При морфологично изследваненяма промени в структурата на гранулоцитните клетки при CML в сравнение с нормалните, но електронната микроскопия разкрива асинхронизъм в узряването на ядрото и цитоплазмата: на всеки етап от узряването на гранулоцитите ядрото изостава в развитието си от цитоплазмата.

от цитохимични характеристикимного характерно е рязко намаляване или пълно изчезване на алкалната фосфатаза в неутрофилите на кръвта и костния мозък.

При трепанобиопсияизразена хиперплазия на миелоидния зародиш, рязко намаляване на съдържанието на мазнини, при 20-30% от пациентите вече в началото на заболяването - една или друга степен на миелофиброза.
Морфологично изследване далакоткрива инфилтрация на червената пулпа с левкемични клетки.

От биохимичните промени е характерно повишаване на витамин B12в кръвния серум, което понякога надвишава нормалната стойност 10-15 пъти и често остава повишено по време на клинична и хематологична ремисия. Друга значителна промяна е повишаването на пикочната киселина. Той е висок при почти всички нелекувани пациенти със значителна левкоцитоза и може да се повиши още повече по време на цитостатична терапия.

Някои пациенти имат постоянни повишени нива на пикочна киселинаводи до образуване на уратни пикочни камъни и подагрозен артрит, отлагане на кристали на пикочна киселина в тъканите на ушните миди с образуване на видими възли. По-голямата част от пациентите имат високо ниво на серумната лактат дехидрогеназа.

Започнете заболяванияв повечето случаи почти или напълно безсимптомно. Обикновено, когато вече са се появили промени в кръвта, далакът не е увеличен. С напредването на болестта тя прогресивно нараства, понякога достигайки огромни размери. Левкоцитозата и размерът на далака не винаги корелират помежду си. При някои пациенти слезката заема цялата лява половина на корема, спускайки се в малкия таз, с левкоцитоза от 65-70 10 9 /l, при други пациенти с левкоцитоза, достигаща 400-500 10 9 /l, далакът излиза от под ръба на ребрената дъга само с 4-5 см. Големият размер на далака е особено характерен за CML с висока базофилия.

Когато се изрази спленомегалиячерният дроб също обикновено е увеличен, но винаги в много по-малка степен от далака. Увеличаването на лимфните възли не е типично за ХМЛ, понякога се появява в терминалния стадий на заболяването и се дължи на инфилтрация на лимфния възел от бластни клетки.

Оплакванияслабост, чувство на тежест, понякога болка в левия хипохондриум, изпотяване, субфебрилна температура се появяват само с напреднала клинична и хематологична картина на заболяването.

При 20-25% от пациентите с ХМЛсе открива случайно, когато все още няма клинични признаци на заболяването, а има само леки хематологични промени (левкоцитоза и малък процент незрели гранулоцити в кръвта), които се установяват при кръвен тест, направен за друго заболяване или по време на профилактичен преглед. Липсата на оплаквания и клинични симптоми понякога води до факта, че характерни, но умерени кръвни промени, за съжаление, не привличат вниманието на лекаря и истинското начало на заболяването може да се установи само ретроспективно, когато пациентът вече има изразена клинична и хематологична картина на заболяването.

Потвърждение диагноза ХМЛе откриването в клетките на кръвта и костния мозък на характерен цитогенетичен маркер - Ph-хромозомата. Този маркер присъства при всички пациенти с ХМЛ и не се среща при други заболявания.

Хронична миелоидна левкемия- първото онкологично заболяване, при което са описани специфични промени в хромозомите при хората и са дешифрирани молекулярните механизми, лежащи в основата на развитието на заболяването.

През 1960 г. две цитогенетикаот Филаделфия, САЩ, P. Nowell и D. Hungerford откриват скъсяване на дългото рамо на една от хромозомите на 21-вата двойка, както погрешно смятат, при всички пациенти с ХМЛ, които изследват. По името на града, където е направено откритието, тази хромозома е наречена Филаделфия или Ph-хромозома. През 1970 г., използвайки по-напреднала техника за оцветяване на хромозоми, T. Caspersson et al. установиха, че при CML има делеция на дългото рамо на една от хромозомите, не на 21-вата, а на 22-рата двойка. Най-накрая, през 1973 г., беше направено най-важното откритие, което стана отправна точка в изследването на патогенезата на CML: J. Rowley показа, че образуването на Ph хромозомата се дължи на реципрочна транслокация (взаимен обмен на част от генетичния материал) между хромозоми 9 и 22.

С такива транслокациипо-голямата част от дългото рамо на хромозома 22 се прехвърля към дългото рамо на хромозома 9, а малката крайна част на дългото рамо на хромозома 9 се прехвърля към хромозома 22. В резултат на това възниква характерна цитогенетична аномалия - удължаването на дългото рамо на една от хромозомите на 9-та двойка и хромозома 22 двойка. Именно тази хромозома от 22-ра двойка със скъсено дълго рамо се обозначава като Ph хромозома.

До момента е установено, че Ph хромозома- t(9;22)(q34;q11) се установява в 95-100% от метафазите при 90-95% от пациентите с ХМЛ. В около 5% от случаите се откриват вариантни форми на Ph хромозомата. Най-често това са сложни транслокации, включващи хромозоми 9, 22 и някоя трета хромозома, а понякога и допълнително 2 или 3 хромозоми. При сложни транслокации винаги има същите молекулярни промени като при стандартния t(9;22)(q34;q11). Стандартни и вариантни транслокации могат да бъдат открити едновременно при един и същи пациент в различни метафази.

Понякога има т.нар маскирана транслокациясъс същите молекулярни промени като при типичните, но не се определят от конвенционалните цитогенетични методи. Това се дължи на прехвърлянето на по-малки участъци от хромозоми, отколкото при стандартната транслокация. Описани са и случаи, когато t (9; 22) не се открива по време на конвенционално цитогенетично изследване, но с помощта на FISH или RT-PCR (PCR в реално време) е възможно да се установи, че в типичен регион на хромозома 22 има генно пренареждане, което е стандартно за CML - образуването на химерен ген BCR-ABL. Проучванията на такива случаи показват, че понякога има прехвърляне на част от хромозома 9 към хромозома 22, но няма транслокация на част от хромозома 22 към хромозома 9.

В началния период цитогенетично изследване на хронична миелоидна левкемияразграничени са два варианта - Ph-положителен и Ph-отрицателен. Ph-негативната ХМЛ е описана за първи път от S. Krauss et al. през 1964 г. Авторите откриват Ph-отрицателна ХМЛ при почти половината от наблюдаваните от тях пациенти. Впоследствие, с подобряването на изследователските методи, делът на Ph-негативните ХМЛ постоянно намалява. Сега се признава, че истинска Ph-отрицателна (BCR-ABL-отрицателна) ХМЛ не съществува и описаните по-горе наблюдения в повечето случаи се отнасят до BCR-ABL-положителна ХМЛ, но с вид хромозомно пренареждане, което не може да бъде открито чрез известните по това време цитогенетични методи.

По този начин, получени до настоящевреме, данните показват, че във всички случаи на ХМЛ има промени в хромозоми 9 и 22 със същото генно пренареждане в определен регион на хромозома 22. В случаите, когато не могат да бъдат открити характерни цитогенетични промени, говорим за други заболявания, подобни на ХМЛ в клинични прояви (спленомегалия) и кръвна картина (хиперлевкоцитоза, неутрофилия). Най-честата е хроничната миеломоноцитна левкемия (CMML), която в класификацията на СЗО от 2001 г. се отнася до заболявания, които имат както миелопролиферативни, така и миелодиспластични характеристики. При CMML броят на моноцитите в кръвта и костния мозък винаги е увеличен.

При хронична миелоидна левкемия много пациенти имат транслокациис участието на хромозома 5: t (5; 7), t (5; 10), t (5; 12), в които се образуват слети гени, които включват гена PDGFbR, разположен на хромозома 5 (генът за b- рецептор на растежен фактор, продуциран от тромбоцитите, - тромбоцитен рецептор на растежен фактор b). Протеинът, продуциран от този ген, има домен с функцията на тирозин киназа, която се активира по време на транслокация, което често причинява значителна левкоцитоза.

В присъствието на левкоцитоза, неутрофилия и млади форми на гранулоцити в кръвта, дисплазия на всички кълнове на миелопоезата, но липсата на моноцитоза, заболяването, според класификацията на СЗО, се определя като атипична ХМЛ, също се счита за миелодиспластични / миелопролиферативни заболявания. В 25-40% от случаите това заболяване, подобно на други форми на миелодиспластичен синдром, завършва с остра левкемия. Не са открити характерни цитогенетични промени.

Хроничната миелоидна левкемия е процес на мутация на плурипотентни клетки и по-нататъшно неконтролирано възпроизвеждане на гранулоцити. Според статистиката миелоидната левкемия представлява 16% от всички хемобластози в средната възрастова група и 8% от всички останали възрастови групи. Болестта обикновено се проявява след 31 години, а пикът на активност настъпва на 45 години. Деца под 12 години боледуват рядко.

Хроничната миелоидна левкемия засяга еднакво тялото на мъжа и жената. Трудно е да се разпознае хода на заболяването, т.к. Първоначално процесът протича безсимптомно. Често миелоидната левкемия се открива в по-късните етапи и тогава степента на преживяемост намалява.

Според МКБ-10 заболяването има класификация: С 92.1 - Хронична миелоцитна левкемия.

Причини за хронична миелоидна левкемия

Патогенезата на миелоидната левкемия произхожда от миелозата. В хода на определени фактори се появява туморогенен клон на клетката, който може да се диференцира в бели кръвни клетки, отговорни за поддържането на имунитета. Този клонинг се възпроизвежда активно в костния мозък, с изключение на полезните хемопоетични кълнове. Кръвта е наситена с неутрофили в равни количества с еритроцитите. Оттам и името - левкемия.

Човешкият далак трябва да играе ролята на филтър за тези клонинги, но поради големия им брой, органът не може да се справи. Слезката е патологично увеличена. Започва процес на образуване на метастази и разпространение в съседни тъкани и органи. Има остра левкемия. Има увреждане на чернодробните тъкани, сърцето, бъбреците и белите дробове. Анемията се засилва, а състоянието на организма води до смърт.

Експертите са установили, че ХМЛ се формира под въздействието на следните фактори:

• Излагане на радиация.
• Вируси.
• електромагнитни полета.
• Химически вещества.
• Наследственост.
• Приемане на цитостатици.

Етапи на развитие на патологията

Обичайно е да се разграничават три основни етапа на заболяването:

1. Първоначално - поради леко свръхрастеж на далака, както и повишаване на левкоцитите в кръвта. На този етап пациентите се наблюдават, без да се назначава конкретно лечение.
2. Разширено - доминират клиничните признаци. На пациента се предписват специализирани лекарства. Увеличава се миелоидната тъкан, разположена в миелозата и в далака. Рядко лезията засяга лимфната система. Има пролиферация на съединителната тъкан в костния мозък. Тежка чернодробна инфилтрация. Слезката се удебелява. При докосване се появява силна болка. След инфаркт на далака се чуват шумове от триене на перитонеума в засегнатата област. Възможно повишаване на температурата. Висока вероятност от увреждане на съседни органи: стомашна язва, плеврит, очен кръвоизлив или пневмония. Огромно количество пикочна киселина, образувана по време на разграждането на неутрофилите, допринася за образуването на камъни в пикочните пътища.
3. Терминал - има намаляване на нивото на тромбоцитите, развива се анемия. Има усложнения под формата на инфекции и кървене. Левкемоидната инфилтрация причинява увреждане на сърцето, бъбреците и белите дробове. Далакът заема по-голямата част от коремната кухина. По кожата се появяват гъсти безболезнени релефни розови петна. Ето как изглежда туморен инфилтрат. Лимфните възли се увеличават поради образуването на тумори в тях като саркоми. Туморите от саркоиден тип могат да се появят и развият във всеки орган или дори в костите на човек. Има признаци на подкожен кръвоизлив. Високото съдържание на левкоцити провокира развитието на синдром на хиперлевкоцитоза, при който се уврежда централната нервна система. Има и психични разстройства и зрителни увреждания поради подуване на зрителния нерв.

Бластната криза е остро влошаване на миелогенна левкемия. Състоянието на пациентите е тежко. По-голямата част от времето прекарва в леглото, без да може дори да се преобърне. Пациентите са силно недохранени и могат да страдат от силна болка в костите. Кожата придобива синкав цвят. Лимфните възли са каменисти, увеличени. Органите на коремната кухина черният дроб и далакът достигат своя максимален размер. Най-силната инфилтрация засяга всички органи, причинявайки недостатъчност, водеща до смърт.

Симптоми на заболяването

Хроничният период продължава средно до 3 години, отделни случаи - 10 години. През това време пациентът може да не осъзнава наличието на заболяването. Рядко се отдава значение на ненатрапчивите симптоми като умора, намалена работоспособност, усещане за пълен стомах. При изследване далакът е увеличен и гранулоцитите са повишени.

В ранните стадии на ХМЛ може да има понижение на хемоглобина в кръвта. Има нормохромна анемия. Черният дроб при хронична миелоидна левкемия е увеличен, както и далакът. Има увеличение на еритроцитите. При липса на медицински контрол заболяването ускорява развитието си. Преходът към фазата на влошаване може да бъде показан или чрез тестове, или чрез общото състояние на пациента. Болните бързо се уморяват, страдат от чести световъртежи, зачестява кървенето, което е трудно да се спре.

Продължаващото лечение в по-късните етапи не намалява нивото на левкоцитите. Наблюдава се поява на бластни клетки, настъпва промяна в техните функции (характерно явление за злокачествен тумор). При пациенти с ХМЛ апетитът е намален или напълно липсва.

Диагностични мерки

Специалистът провежда задълбочен преглед на пациента и записва анамнезата в медицинската история. След това лекарят предписва клинични изследвания и други кръвни изследвания. Първият показател е увеличение на гранулоцитите. За по-точна диагноза се взема малко количество костен мозък и се извършват хистологични изследвания.

Последната точка в диагнозата е изследването на полимеразната верижна реакция с обратна транскрипция за наличието на хромозомата на Филаделфия.

Хроничната миелоидна левкемия може да бъде объркана с дифузна миелосклероза. За точно определяне се извършва рентгеново изследване за наличие или отсъствие на зони на склероза върху плоските кости.

Как се лекува миелоидната левкемия?

Лечението на хронична миелоидна левкемия се извършва по следните начини:

• Трансплантация на костен мозък.
• облъчване.
• Химиотерапия.
• Резекция на далака.
• Отстраняване на левкоцитите от кръвта.

Химиотерапията се провежда с лекарства като: Sprysel, Mielosana, Gleevec и др. Най-ефективният метод е трансплантацията на костен мозък. След процедурата по трансплантация пациентът трябва да бъде в болницата под наблюдението на лекари, т.к. такава операция унищожава целия имунитет на човек. След известно време настъпва пълно възстановяване.

Химиотерапията често се допълва с радиация, ако няма желания ефект. Гама-лъчението засяга областта, където се намира болният далак. Тези лъчи предотвратяват растежа на необичайно развиващите се клетки.

Ако е невъзможно да се възстанови функцията на далака, той се резецира по време на бластната криза. След операцията общото развитие на патологията се забавя, а лечението с лекарства повишава ефективността.

Процедурата по левкофереза ​​се извършва при най-високо ниво на левкоцити. Процедурата е подобна на плазмаферезата. С помощта на специален апарат всички левкоцити се отстраняват от кръвта.

Очаквана продължителност на живота при хронична миелоидна левкемия

По-голямата част от пациентите умират във втория или третия стадий на заболяването. Приблизително 8-12% умират след диагностициране на хронична миелоидна левкемия през първата година. След последния етап преживяемостта е 5-7 месеца. В случай на положителен резултат след терминалния стадий, пациентът може да продължи около година.

Според статистиката средната продължителност на живота на пациентите с ХМЛ при липса на необходимото лечение е 2-4 години. Използването на цитостатици при лечението удължава живота до 4-6 години. Трансплантацията на костен мозък удължава живота много повече от други лечения.

Доскоро беше общоприето, че хроничната миелоидна левкемия е заболяване, което се среща по-често при възрастни мъже. Сега лекарите са стигнали до извода, че както жените, така и мъжете имат еднакъв шанс да станат жертви на това заболяване. Защо възниква това заболяване, кой е изложен на риск и може ли да се излекува?

Същността на болестта

В човешкото тяло костният мозък е отговорен за процесите на хематопоеза. Там се произвеждат кръвни клетки - еритроцити, тромбоцити и левкоцити. Най-вече в хемолимфата на левкоцитите. Те са отговорни за имунитета. Хроничната миелоидна левкемия води до провал на тези процеси.

При човек, страдащ от този вид левкемия, костният мозък произвежда левкоцити с патология - онколозите ги наричат ​​бласти. Те започват да се размножават неконтролируемо и напускат костния мозък, без да имат време да узреят. Всъщност това са "незрели" левкоцити, които не могат да изпълняват защитни функции.

Постепенно те се пренасят през съдовете до всички човешки органи. Съдържанието на нормални бели кръвни клетки в плазмата постепенно намалява. Самите бласти не умират - черният дроб и далакът не могат да ги унищожат. Човешката имунна система, поради липсата на левкоцити, престава да се бори с алергени, вируси и други негативни фактори.

Причини за заболяването

В абсолютното мнозинство от случаите хроничната миелоидна левкемия се причинява от генна мутация - хромозомна транслокация, която обикновено се нарича "Филаделфийска хромозома".

Технически процесът може да бъде описан по следния начин: хромозома 22 губи един от фрагментите, които се сливат с хромозома 9. Фрагмент от хромозома 9 се прикрепя към хромозома 22. Ето как гените се провалят, а след това и имунната система.

Експертите твърдят, че за появата на този вид левкемия влияят още:

• излагане на радиация. След ядрените атаки над Хирошима и Нагасаки, честотата на ХМЛ сред жителите на японските градове се увеличи значително;
• излагане на определени химикали - алкени, алкохоли, алдехиди. Пушенето влияе негативно на състоянието на пациентите;
• приемане на определени лекарства - цитостатици, ако онкоболните ги приемат заедно с провеждане на лъчетерапия;
• радиотерапия;
• наследствени генетични заболявания - синдром на Клайнфелтер, синдром на Даун;
• вирусни заболявания.

важно! ХМЛ засяга предимно хора на възраст над 30-40 години, като рискът от заболяване нараства с възрастта до 80 години. Рядко се диагностицира при деца.

На 100 хиляди жители на Земята има средно от един до един и половина случая на това заболяване. При децата тази цифра е 0,1-0,5 случая на 100 хиляди души.

Как протича заболяването?

Лекарите разграничават три етапа в развитието на хронична миелогенна левкемия:

• хроничен стадий;
• етап на ускоряване;
• терминален стадий.

Първата фаза обикновено продължава две до три години и най-често протича безсимптомно. Проявата на това заболяване е нетипична и може да не се различава от общото неразположение. Заболяването се диагностицира случайно, например, когато човек дойде да вземе общ кръвен тест.

Първите признаци на заболяването са общо неразположение, усещане за пълнота в корема, тежест в лявото подребрие, намалена работоспособност, нисък хемоглобин. При палпация лекарят ще открие увеличена далака поради тумор, а кръвен тест ще разкрие излишък от гранулоцити и тромбоцити. Мъжете често изпитват дълги, болезнени ерекции.

Далакът се увеличава, човек изпитва проблеми с апетита, бързо се насища, усеща болка, излъчваща към гърба в лявата част на коремната кухина.

Понякога в началната фаза се нарушава работата на тромбоцитите - нивото им се повишава, кръвосъсирването се увеличава. Човек развива тромбоза, която е свързана с главоболие и световъртеж. Понякога пациентът има задух при най-малкото физическо натоварване.

Вторият, ускорен етап настъпва, когато общото състояние на човек се влоши, симптомите стават по-изразени и лабораторните изследвания регистрират промяна в състава на кръвта.

Човек губи тегло, става слаб, замаян и кърви, температурата се повишава.

Тялото произвежда все повече и повече миелоцити и бели кръвни клетки, а в костите се появяват бласти. Тялото реагира на това чрез освобождаване на хистамин, така че пациентът започва да усеща треска и сърбеж. Започва да се поти обилно, особено през нощта.

Продължителността на ускорителната фаза е от една до година и половина. Понякога човек започва да се чувства зле едва на втория етап и отива на лекар, когато болестта вече прогресира.

Третата, терминална фаза настъпва, когато заболяването премине в остър стадий.

Бластна криза възниква при хронична миелоидна левкемия, когато клетките с патология почти напълно заменят здравите в органа, отговорен за хематопоезата.

Острата форма на хронична миелоидна левкемия има следните симптоми:

• силна слабост;
• повишаване на температурата до 39-40 градуса;
• човек започва бързо да губи тегло;
• пациентът изпитва болка в ставите;
• хипохидроза;
• кръвоизлив и кървене.

Острата миелоидна левкемия често води до инфаркт на далака - туморът увеличава риска от разкъсване.

Броят на миелобластите и лимфобластите нараства. Бластите могат да се превърнат в злокачествен тумор - миелоиден сарком.

Хроничната миелоидна левкемия в третия етап е нелечима и само палиативната терапия ще удължи живота на пациента за няколко месеца.

Как да диагностицираме заболяване?

Тъй като в началото заболяването има неспецифични признаци, често се открива почти случайно, когато човек дойде, например, за да вземе пълна кръвна картина.

Хематолог със съмнение за онкология трябва не само да проведе проучване и да изследва лимфните си възли, но и да палпира корема, за да разбере дали далакът е увеличен и дали има тумор в него. За да потвърди или опровергае подозренията, субектът се изпраща за ултразвуково сканиране на далака и черния дроб, както и за генетично изследване.

Методи за диагностициране на хронична миелоидна левкемия:

• общи и ;
• биопсия на костен мозък;
• цитогенетично и цитохимично изследване;
• Ултразвук на коремни органи, ЯМР, КТ.

Общ подробен кръвен тест ви позволява да проследите динамиката на развитието на всички негови компоненти.

На първия етап ще ви позволи да определите нивото на "нормалните" и "незрелите" бели кръвни клетки, гранулоцити и тромбоцити.

Фазата на ускоряване се характеризира с повишаване на нивото на левкоцитите, увеличаване на дела на "незрелите" левкоцити до 19 процента, както и промяна в нивото на тромбоцитите.

Ако делът на бластите надвишава 20 процента и броят на тромбоцитите намалява, тогава е започнал третият стадий на заболяването.

Биохимичният анализ ще помогне да се установи наличието в кръвта на вещества, които са характерни за това заболяване. Става дума за пикочна киселина, витамин В12, транскобаламин и др. Биохимията определя дали има неизправности в работата на лимфоидните органи.

Ако човек има хронична миелоидна левкемия в кръвта, се случва следното:

• значително увеличение;
• преобладаването на "незрели" форми на левкоцити - бластни клетки, миелоцити, про- и метамиелоцити.
• повишено съдържание на базо- и еозинофили.

Необходима е биопсия, за да се определи наличието на анормални клетки. Със специална игла лекарят взема мозъчната тъкан (подходящо място за пункция е бедрената кост).

Цитохимичният преглед разграничава хроничната миелоидна левкемия от другите видове левкемия. Лекарите добавят реагенти към кръвта и тъканите, получени от биопсия, и виждат как се държат кръвните тела.

Ултразвукът и ЯМР дават представа за размера на коремните органи. Тези изследвания помагат да се разграничи заболяването от други видове левкемия.

Цитогенетичните изследвания помагат да се открият анормални хромозоми в кръвните клетки. Този метод позволява не само надеждно диагностициране на заболяването, но и прогнозиране на неговото развитие. За откриване на анормална или "филаделфийска" хромозома се използва методът на хибридизация.

Лечение на заболяването

Лечението на хроничната миелоидна левкемия има две основни цели: да свие далака и да спре костния мозък да произвежда анормални клетки.

Онколозите-хематолози използват четири основни метода на лечение:

1. Лъчетерапия;
2. трансплантация на костен мозък;
3. Спленектомия (отстраняване на далака)
4. Левкафереза.

Зависи от индивидуалните характеристики на тялото на пациента, както и от пренебрегването на заболяването и симптомите.

В ранните етапи на лечението на левкемия лекарите предписват на своите отделения лекарства за укрепване на тялото, витамини и балансирана диета. Човек също трябва да спазва режима на работа и почивка.

В първите етапи, ако нивото на левкоцитите се повиши, лекарите често предписват бусулфан в отделенията. Ако това даде резултат, пациентът се прехвърля на поддържаща терапия.

В късните фази лекарите използват традиционни лекарства: Cytosar, Myelosan, Dazanitib или съвременни лекарства като Glivec и Sprycel. Тези лекарства действат върху онкогена. Заедно с тях на пациентите се предписва интерферон. Трябва да засили имунната система на човека.

Внимателно! Лекарят предписва схемата и дозировката на лекарствата. Пациентът няма право да прави това сам.

Химиотерапията обикновено идва със странични ефекти. Приемът на лекарства често води до лошо храносмилане, причинява алергични реакции и конвулсии, намалява съсирването на кръвта, провокира неврози и депресия, води до загуба на коса.

Ако заболяването е в напреднала фаза, хематолозите предписват няколко лекарства едновременно. Продължителността на курса на интензивна химиотерапия зависи от това колко скоро лабораторните показатели се нормализират. Обикновено пациент с рак трябва да се подложи на три до четири курса химиотерапия годишно.

Ако цитостатиците и химиотерапията не дават резултати и болестта продължава да прогресира, хематологът изпраща отделението си на лъчева терапия.

Индикациите за него са:

• увеличаване на тумора в костния мозък;
• уголемяване на далака и черния дроб;
• ако взривовете ударят тръбните кости.

Онкологът трябва да определи режима и дозата на облъчване. Лъчите въздействат върху тумора в далака. Това спира растежа на онкогените или ги унищожава напълно. Лъчевата терапия също помага за облекчаване на болките в ставите.

Облъчването се прилага в обострящия се стадий на заболяването.

Трансплантацията на костен мозък е едно от най-ефективните лечения. Гарантира дългосрочна ремисия при 70 процента от пациентите.

Трансплантацията на костен мозък е доста скъп метод на лечение. Състои се от няколко етапа:

1. Избор на донор. Идеалният вариант е, когато близък роднина на онкоболен стане донор. Ако няма братя и сестри, тогава трябва да се търси в специални бази данни. Това е доста трудно да се направи, тъй като шансовете чуждите елементи да се вкоренят в тялото на пациента са по-малко, отколкото ако член на семейството му стане донор. Понякога това е самият пациент. Лекарите могат да трансплантират периферни клетки в костния му мозък. Единственият риск е свързан с високата вероятност бластите да попаднат там заедно със здравите левкоцити.
2. Подготовка на пациента. Преди операцията пациентът трябва да премине курс на химиотерапия и лъчетерапия. Това ще убие значителна част от патологичните клетки и ще увеличи шансовете донорните клетки да се вкоренят в тялото.
3. Трансплантация. Донорските клетки се инжектират във вена с помощта на специален катетър. Първо се движат през съдовата система, след което започват да действат в костния мозък. След трансплантацията лекарят предписва антивирусни и противовъзпалителни лекарства, за да не се отхвърли донорският материал.
4. Работа с имунната система. Не е възможно веднага да се разбере дали донорните клетки са се вкоренили в тялото. След трансплантацията трябва да минат две до четири седмици. Тъй като имунитетът на лицето е нулев, е предписано да бъде в болница. Получава антибиотици, предпазва се от контакт с инфекциозни агенти. На този етап телесната температура на пациента се повишава, хроничните заболявания могат да се влошат.
5. период след трансплантация. Когато е ясно, че чуждите левкоцити са приети от костния мозък, състоянието на пациента се подобрява. Пълното възстановяване отнема месеци или дори години. През цялото това време човек трябва да бъде наблюдаван от онколог и ваксиниран, тъй като имунната му система няма да може да се справи с много заболявания. Разработена е специална ваксина за хора с отслабена имунна система.

Трансплантацията обикновено се извършва на първия етап.

Отстраняването на далака или спленектомията се използва в терминалния стадий, ако:

• настъпил е инфаркт на далака или има заплаха от разкъсването му;
• ако органът е нараснал толкова много, че пречи на функционирането на съседни коремни органи.

Какво е левкафереза? Левкоцитоферезата е процедура, насочена към очистване от патологични левкоцити. Определено количество от кръвта на пациента преминава през специална машина, където раковите клетки се отстраняват от нея.

Това лечение обикновено допълва химиотерапията. При прогресиране на заболяването се извършва левкафереза.

Прогнози за оцеляване

Излекуването на онкоболния и продължителността на живота му зависят от няколко фактора.

Вероятността за възстановяване зависи от това кой стадий на хронична миелогенна левкемия е диагностициран. Колкото по-скоро се направи това, толкова по-добре.

Шансовете за излекуване са намалени, ако коремните органи са сериозно уголемени и излизат изпод ръбовете на ребрената дъга.

Отрицателен знак е левкоцитоза, тромбоцитопения, както и повишаване на съдържанието на бластни клетки.

Колкото повече прояви и пациентът има, толкова по-неблагоприятна ще бъде прогнозата.

При навременна намеса ремисия настъпва в 70 процента от случаите. След излекуване има голяма вероятност пациентът да живее още няколко десетилетия.

Леталният изход най-често настъпва в акселеративния и терминалния стадий, около седем процента от пациентите с хронична миелоидна левкемия умират през първата година след диагностицирането на ХМЛ. Причините за смъртта са тежко кървене и инфекциозни усложнения поради отслабен имунитет.

Палиативната терапия в последния етап след бластна криза удължава живота на пациента най-много с половин година. Продължителността на живота на болен от рак се изчислява за една година, ако настъпи ремисия след бластна криза.

RCHD (Републикански център за развитие на здравеопазването на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан)
Версия: Клинични протоколи на Министерството на здравеопазването на Република Казахстан - 2015 г

Хронична миелоидна левкемия (C92.1)

Онкохематология

Главна информация

Кратко описание

Препоръчва се
Експертен съвет
РСИ на РЕМ „Републикански център
развитие на здравето"
Министерство на здравеопазването
и социално развитие
Република Казахстан
от 9 юли 2015 г
Протокол №6

Име на протокола:Хронична миелоидна левкемия

Хронична миелоидна левкемия (ХМЛ)- клонален миелопролиферативен процес, който се развива в резултат на злокачествена трансформация в ранни хематопоетични прекурсори. Цитогенетичният маркер на ХМЛ е придобитата хромозомна транслокация t(9;22), която се нарича Филаделфийска хромозома (Ph+). Появата на Ph`-хромозомата възниква в резултат на обмена на генетичен материал между хромозоми 9 и 22 t (9;22). В резултат на прехвърлянето на генетичен материал от хромозома 9 към хромозома 22 върху него се формира слетият ген BCR-ABL.

Код на протокола:

Код по МКБ -10: C92.1 - Хронична миелоидна левкемия

Дата на разработване на протокола: 2015 г

Използвани съкращения в протокола:
* - лекарства, закупени като част от единичен внос
HIV - човешки имунодефицитен вирус
TKI - тирозин киназни инхибитори
ELISA - ензимен имуноанализ
OAM - общ анализ на урината
KLA - пълна кръвна картина
TCM - трансплантация на хемопоетични стволови клетки/костен мозък
CML - хронична миелоидна левкемия
ЕКГ - електрокардиограма
Ултразвук - ехография
BCR - ABL - точка на прекъсване клъстер регион-Abelson
CCA - Комплексни хромозомни аберации
ELN - Европейска мрежа за левкемия
FISH - Флуоресцентна in situ хибридизация (Флуоресцентна in situ хибридизация)
RT-Q-PCR - Количествена PCR с обратна транскрипция в реално време
Nested PCR - Вложена полимеразна верижна реакция
HLA - човешки левкоцитен антиген (човешки левкоцитен антиген)
Ph - Филаделфийска хромозома
СЗО - Световна здравна организация.

Потребители на протокола:терапевти, общопрактикуващи лекари, онколози, хематолози.

Скала на нивото на доказателства

Ниво на доказателства	Характеристики на проучванията, които са в основата на препоръките
НО	Висококачествен мета-анализ, систематичен преглед на рандомизирани клинични изпитвания (RCT) или големи RCT с много ниска вероятност (++) за отклонение, резултатите от които могат да бъдат обобщени за подходящата популация.
AT	Висококачествен (++) систематичен преглед на кохортни или случай-контролни проучвания или висококачествени (++) кохортни или случай-контролни проучвания с много нисък риск от отклонение или РКИ с нисък (+) риск от отклонение, резултатите от които могат да бъдат разширени до съответната популация.
ОТ	Кохорта или случай-контрола или контролирано изпитване без рандомизация с нисък риск от отклонение (+), чиито резултати могат да бъдат обобщени за съответната популация или RCT с много нисък или нисък риск от отклонение (++ или +), резултатите от които не могат да бъдат директно разширени до съответната популация.
д	Описание на поредица от случаи или
	неконтролирано проучване или
	Експертно мнение

Класификация

Клинична класификация:
По време на ХМЛ се разграничават 3 фази: хронична, преходна (фаза на ускорение) и терминална фаза (бластна трансформация или бластна криза). Критериите за фазите на ускорение и бластната криза са представени в таблицата.

Критерии за фази на акселерация и бластна криза според СЗО и ELN

Настроики	Фаза на ускорение		фаза на бластна криза
	КОЙ	ELN	КОЙ	ELN
далак	увеличаване на размера въпреки продължаващата терапия	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо
Левкоцити	повишаване на броя на левкоцитите (> 10x109 l) в кръвта въпреки провежданата терапия	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо
Взривове, %	10-19	15-29	≥20	≥30
Базофили, %	>20	>20	Не е приложимо	Не е приложимо
Тромбоцити, х 109/л	>1000 неконтролирани от терапия <100 неконтролируемые терапией	Не е приложимо	Не е приложимо	Не е приложимо
CCA/Ph+1	На разположение	На разположение	Не е приложимо	Не е приложимо
Екстрамедуларни лезии2	Не е приложимо	Не е приложимо	На разположение	На разположение

1 - клонални хромозомни аномалии в Ph+ клетки

2 - с изключение на черния дроб и далака, включително лимфните възли, кожата, централната нервна система, костите и белите дробове.

Клинична картина

Симптоми, курс

Диагностични критерии за диагноза :
наличието на филаделфийска хромозома (балансирана транслокация t(9;22) (q34; q11) според стандартното цитогенетично изследване на костния мозък 1
наличие на BCR-ABL ген в костен мозък или периферни кръвни клетки според молекулярно-генетични методи (FISH, полимеразна верижна реакция в реално време);
миелопролиферативен синдром - неутрофилна левкоцитоза с изместване наляво към бласти (до 10%) с наличието на всички преходни форми (няма "левкемична недостатъчност"), базофилно-еозинофилна асоциация, в някои случаи тромбоцитоза, в миелограмата - хиперцелуларен костен мозък, хиперплазия на еритроидния зародиш, спленомегалия (при 50% от пациентите в ранна хронична фаза).

Оплаквания:
· слабост;
· изпотяване;
· умора;
субфебрилно състояние;
· охлаждане;
болка в костите или ставите;
Намаляване на телесното тегло;
хеморагични обриви под формата на петехии и екхимози по кожата;
епистаксис;
менорагия;
Повишено кървене
подути лимфни възли;
болка и тежест в лявата горна част на корема (увеличен далак);
тежест в десния хипохондриум.

анамнеза: трябва да се обърне внимание на:
Дълготрайна слабост
бърза умора;
чести инфекциозни заболявания;
Повишено кървене
появата на хеморагични обриви по кожата и лигавиците;
уголемяване на черния дроб, далака.

Физическо изследване:
бледност на кожата;
хеморагични обриви - петехии, екхимози;
задух
· тахикардия;
Уголемяване на черния дроб
Уголемяване на далака
Уголемяване на лимфните възли.

1 - При приблизително 5% от случаите на ХМЛ, Филаделфийската хромозома може да липсва и диагнозата се потвърждава само въз основа на данни от молекулярно-генетични методи - FISH или полимеразна верижна реакция (откриване на химерния BCR-ABL ген)

Диагностика

Списъкът на основните и допълнителни диагностични мерки:

Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на амбулаторно ниво:
UAC;

миелограма;

биохимичен кръвен тест (пикочна киселина);
Рентгенова снимка на гръдни органи.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на амбулаторно ниво:
изследване на костен мозък чрез FISH (t(9;22)/BCR/ABL);

ELISA за HIV маркери;
ELISA за маркери на вируси от херпесна група;
тест на Реберг-Тареев;
· OAM;
· коагулограма;

· HLA типизиране;
ЕКГ;
Ехо - кардиография;
КТ на гръдни и коремни сегменти с контраст.

Минималният списък от изследвания, които трябва да се извършат при планова хоспитализация:
UAC;
кръвна група и Rh фактор;
биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, глобулини, ниво, пикочна киселина, креатинин, урея, LDH, ALT, AST, общ и директен билирубин);
Ехография на коремни органи и далак, периферни лимфни възли;
Рентгенова снимка на гръдни органи.

Основните (задължителни) диагностични прегледи, извършвани на болнично ниво:
KLA с броене на тромбоцити и ретикулоцити;
биохимичен кръвен тест (общ протеин, албумин, глобулини, IgA, IgM, IgG, пикочна киселина, креатинин, урея, LDH, ALT, AST, общ и директен билирубин);
Ехография на периферни лимфни възли, коремни органи, вкл. далак;
рентгенова снимка на гръдни органи;
миелограма;
Цитогенетично изследване на костен мозък;
изследване на костен мозък чрез FISH (t (9; 22)/BCR/ABL);
ELISA и PCR за маркери на вирусен хепатит;
ELISA за HIV маркери;
ЕКГ;
ехокардиография;
тест на Реберг-Тареев;
· OAM;
· коагулограма;
кръвна група и Rh фактор;
· HLA типизиране.

Допълнителни диагностични изследвания, извършвани на болнично ниво:
про-BNP (предсърден натриуретичен пептид) в кръвен серум;
бактериологично изследване на биологичен материал;
цитологично изследване на биологичен материал;
Имунофенотипизиране на периферна кръв/костен мозък на поточен цитофлуориметър (панел за остра левкемия);
Хистологично изследване на биопсия (лимфен възел, илиачен гребен);
PCR за вирусни инфекции (вирусен хепатит, цитомегаловирус, вирус на херпес симплекс, вирус на Epstein-Barr, вирус на варицела / зостер);
радиография на параназалните синуси;
радиография на кости и стави;
FGDS;
· Ехография на кръвоносни съдове;
бронхоскопия;
колоноскопия;
ежедневно наблюдение на кръвното налягане;
ежедневно ЕКГ мониториране;
спирография.

Диагностични мерки, предприети на етапа на спешна медицинска помощ:
събиране на оплаквания и анамнеза за заболяването;
физическо изследване.

Инструментални изследвания:
· Ехография на коремни органи, лимфни възли:увеличаване на размера на черния дроб, далака, периферна лимфаденопатия.
· КТ на торакален сегмент:за да се изключи инфилтрация на белодробната тъкан.
· ЕКГ: нарушение на провеждането на импулси в сърдечния мускул.
· ЕхоКГ:за изключване на сърдечни дефекти, аритмии и други заболявания при пациенти, придружени от увреждане на сърцето.
· FGDS: левкемична инфилтрация на лигавицата на стомашно-чревния тракт, която може да причини улцеративни лезии на стомаха, дванадесетопръстника 12, стомашно-чревно кървене.
· Бронхоскопия:откриване на източника на кървене.

Показания за консултация с тесни специалисти:
Лекар за рентгенова ендоваскуларна диагностика и лечение - поставяне на централен венозен катетър от периферен достъп (PICC);
хепатолог - за диагностика и лечение на вирусни хепатити;
· гинеколог - бременност, метрорагия, менорагия, консултация при изписване на комбинирани орални контрацептиви;
дерматовенеролог - кожен синдром
инфекционист - съмнение за вирусни инфекции;
кардиолог - неконтролирана хипертония, хронична сърдечна недостатъчност, сърдечна аритмия и проводни нарушения;
· невропатолог остър мозъчно-съдов инцидент, менингит, енцефалит, невролевкемия;
неврохирург - остър мозъчно-съдов инцидент, дислокационен синдром;
нефролог (еферентолог) - бъбречна недостатъчност;
онколог - съмнение за солидни тумори;
оториноларинголог - за диагностика и лечение на възпалителни заболявания на параназалните синуси и средното ухо;
Офталмолог - зрителни увреждания, възпалителни заболявания на окото и придатъците;
проктолог - анална фисура, парапроктит;
психиатър - психози;
психолог - депресия, анорексия и др.;
· реаниматор - лечение на тежък сепсис, септичен шок, синдром на остро белодробно увреждане при диференциационен синдром и терминални състояния, поставяне на централни венозни катетри.
ревматолог - синдром на Sweet;
Гръден хирург - ексудативен плеврит, пневмоторакс, белодробна зигомикоза;
· трансфузиолог - за избор на трансфузионна среда при положителен индиректен мантиглобулинов тест, неуспех на трансфузията, остра масивна кръвозагуба;
Уролог - инфекциозни и възпалителни заболявания на отделителната система;
фтизиатър - съмнение за туберкулоза;
хирург - хирургични усложнения (инфекциозни, хеморагични);
· лицево-челюстен хирург - инфекциозни и възпалителни заболявания на зъбно-челюстната система.

Лабораторна диагностика

Лабораторни изследвания:
· Общ кръвен анализ:преброяват се левкоцити, еритроцити и тромбоцити. Характерни са абсолютна неутрофилна левкоцитоза с изместване на ядрената формула наляво (до промиелоцити или бласти), липса на левкемичен спад и базофилно-еозинофилна асоциация. В началото на заболяването нивото на хемоглобина може да бъде в рамките на нормалните граници или повишено и може да се наблюдава умерена тромбоцитоза. Във фазата на акселерация и бластна криза може да се развие тромбоцитопения и анемия.
· Химия на кръвта: има повишена активност на LDH, хиперурикемия.
· Морфологично изследване:в аспират на костен мозък хиперцелуларен костен мозък, увеличаване на броя на бластите, базофилите и еозинофилите.
· Имунофенотипизиране:се провежда за определяне на имунофенотипа на бластите в техния излишък (повече от 20-30%).

Диференциална диагноза

диференциална диагноза.
Диагнозата на хронична миелоидна левкемия в класическите случаи не е трудна. Трудностите обикновено възникват в началния период на заболяването, когато все още няма ясни левкемични промени в кръвта и изразени признаци на системна метаплазия в органите.
Основният патогномоничен признак на заболяването е откриването на филаделфийската хромозома (t(9;22)) и химерния BCR/ABL ген по време на цитогенетичното изследване.
Диференциална диагноза може да се извърши с левкемоидна реакция от миелоиден тип, която възниква при различни инфекции (сепсис, туберкулоза) и някои тумори (лимфом на Ходжкин, солидни тумори), както и други хронични миелопролиферативни заболявания. Основните диагностични критерии за хронична миелогенна левкемия са:

• наличието на анемия, която не е характерна за левкемоидна реакция;
• увеличаване на броя на базофилите и еозинофилите в левкограмата;
• понякога хипертромбоцитоза;
• данни за миелограма, която при миелоидна левкемия се характеризира с увеличаване на броя на миелокариоцитите и рязко изместване наляво, докато при левкемоидна реакция миелограмата е слабо променена;
• динамика на кръвната картина (левкемоидната реакция обикновено изчезва с елиминирането на причината, която я е причинила, докато промените в кръвта с миелоидна левкемия непрекъснато прогресират).

Във фазата на бластната криза трябва да се проведе диференциална диагноза с остра левкемия. Продължителността на процеса, както и степента на метаплазия в органите в тези случаи не е решаващ критерий, като се има предвид, от една страна, възможността за ранно обостряне на хронична левкемия, когато възникват определени трудности при определянето на време на поява и продължителност на хода на заболяването, а от друга страна, наличието на остра левкемия с продължително протичане, при която черният дроб и далакът са значително увеличени. В такива случаи силните страни на диференциалната диагноза са някои разлики в кръвната картина:

• наличието в хронична миелоза на междинни форми между "мощни" елементи и зрели гранулоцити, докато "левкемичното зейване" е характерно за остра левкемия;
• наличието на еозинофилно-базофилна асоциация, която липсва при остра левкемия;
• понякога се наблюдава при хронична миелоза хипертромбоцитоза, докато при остра левкемия вече от самото начало има тромбоцитопения.

За диференциална диагноза с хронични миелопролиферативни заболявания (идиопатична миелофиброза, еритремия) цитогенетичните и молекулярно-генетичните изследвания играят решаваща роля.

Лечение

Цели на лечението:
Получаване на хематологична ремисия, цитогенетичен и молекулярен отговор.

Тактика на лечение:

Нелекарствено лечение.
режим:обща защита.
Диета:пациентите с неутропения се съветват да не следват специфична диета ( ниво на доказателства Б).

Трансфузионна подкрепа
Профилактични трансфузии на инактивирани от вируса на афереза, за предпочитане облъчени, тромбоцити се извършват, когато тромбоцитопенията е по-малка от 10x109/l или на ниво под 20x109/l в случай на треска или планирани инвазивни процедури. (ниво на доказателства D)
При пациенти, резистентни на трансфузии на тромбоцити, е необходим скрининг за HLA антитела и индивидуален подбор на тромбоцитите.
Трансфузии на левкофилтрирани, за предпочитане облъчени червени кръвни клетки се извършват при наличие на лоша поносимост на анемия (слабост, замаяност, тахикардия), особено при наличие на симптоми в покой. (ниво на доказателства D)
Показанията за трансфузионна терапия се определят главно от клиничните прояви индивидуално за всеки пациент, като се вземат предвид възрастта, съпътстващите заболявания, толерантността към химиотерапията и развитието на усложнения на предишни етапи от лечението.
Лабораторните показатели за определяне на показанията са от второстепенно значение, главно за преценка на необходимостта от профилактични трансфузии на тромбоцитен концентрат.
Показанията за кръвопреливане също зависят от времето след курса на химиотерапията - взема се предвид прогнозираният спад на темповете през следващите няколко дни.
Еритроцитна маса/суспензия (ниво на доказателствад):
· Не е необходимо нивата на хемоглобина да се повишават, докато нормалните резерви и механизмите за компенсация са достатъчни за задоволяване на нуждите на тъканите от кислород;
Има само една индикация за трансфузия на еритроцитарна среда при хронична анемия - симптоматична анемия (проявяваща се с тахикардия, диспнея, ангина пекторис, синкоп, denovo депресия или ST елевация);
· Ниво на хемоглобин под 30 g/l е абсолютна индикация за трансфузия на еритроцити;
При липса на декомпенсирани заболявания на сърдечно-съдовата система и белите дробове, нивата на хемоглобина могат да бъдат индикация за профилактична трансфузия на еритроцити при хронична анемия:

Тромбоцитен концентрат (ниво на доказателствад):
· Ако нивото на тромбоцитите е под 10 x 10 9 /l, се извършва трансфузия на афереза ​​на тромбоцитите, за да се поддържа нивото им най-малко 30-50 x 10 9 /l, особено през първите 10 дни от курса.
· При наличие на висок риск от хеморагични усложнения (възраст над 60 години, повишен креатинин над 140 µmol/l) е необходимо да се поддържа ниво на тромбоцитите над 20 x10 9 /l.

Прясно замразена плазма (ниво на доказателствад):
· FFP трансфузии се извършват при пациенти с кървене или преди инвазивни интервенции;
· Пациенти с INR ³2.0 (за неврохирургични интервенции ³1.5) се считат за кандидати за FFP трансфузия при планиране на инвазивни процедури.

Медицинско лечение:
По време на прегледа, до резултатите от цитогенетичното изследване, потвърждаващо наличието на Ph + хромозома в клетките на костния мозък, на пациента се предписва хидроксикарбамид. Дозата на лекарството се определя, като се вземат предвид броят на левкоцитите и теглото на пациента. При левкоцитоза повече от 100 x10 9 / l, хидрея се предписва в доза от 50 mcg / kg дневно. Освен това, с намаляване на броя на левкоцитите в кръвта, дозата на хидреа се намалява: при левкоцитоза 40-100 x10 9 / l се предписват 40 mg / kg, при 20-40 x 10 9 / l - 30 mg. / kg, при 5 - 20 x 10 9 / l - 20 mg / kg дневно.
Иматиниб може да започне при всеки брой на левкоцитите. Imatinib се прилага (в хроничната фаза) в доза от 400 mg/ден перорално след хранене.
За да се получат стабилни резултати, приемането на иматиниб трябва да бъде постоянно, дългосрочно. Дозите иматиниб се коригират в зависимост от тежестта на усложненията. Необходимо е да се вземе предвид токсичността на терапията при този пациент (таблица 2).

Таблица 2. Скала за хематологична токсичност

Индекс	СТЕПЕН НА ТОКСИЧНОСТ
	0	1	2	3	4
Левкоцити	≥4,0×10 9 /l	3,0-3,9	2,0-2,9	1,0-1,9	<1,0
тромбоцити	норма	75,0-норма	50-74,9	25,0-49,0	По-малко от 25
Хемоглобин	норма	100-норма	80-100	65-79	По-малко от 65
Гранулоцити	≥2,0×10 9 /l	1,5-1,9	1,0-1,4	0,5-0,9	По-малко от 0,5

В хроничната фаза на ХМЛ лекарството се приема непрекъснато. Трябва да се правят прекъсвания в лечението с развитието на тежка хематологична токсичност степен ³3.
Лечението се възобновява, когато се възстановят клиничните и хематологичните параметри (неутрофили > 1,5 хиляди / μl, тромбоцити > 75 хиляди / μl). След отзвучаване на токсичността, иматиниб 400 mg се възобновява, ако лечението е прекъснато за по-малко от 2 седмици. При повтарящи се епизоди на развитие на цитопения или ако те продължават повече от 2 седмици, е възможно да се намали дозата на иматиниб до 300 mg / ден. Не се препоръчва по-нататъшно намаляване на дозата иматиниб. не е възможно да се постигне терапевтичната му концентрация в кръвта. Следователно, при повтарящи се епизоди на цитопения, се правят прекъсвания в лечението с иматиниб. При стабилизиране на клиничните и хематологичните параметри в рамките на 1-3 месеца е необходимо да се обмисли въпросът за възобновяване на лекарството в доза от 400 mg / ден.
Пациенти, които преди това са получавали дългосрочно бусулфанпрепоръчва се да продължите да приемате бусулфан(преминаването към терапия с иматиниб е неефективно поради възможността от миелосупресия).
Тактиките за лечение на пациенти в случай на непоносимост към иматиниб или недостатъчен отговор на терапията, както и във фазата на акселерация и бластна криза са представени в таблица 2, критериите за отговор в таблици 4 и 5.

хронична фаза
1-ви ред	Всички пациенти	Imatinib4 400 mg дневно
2-ри ред (след иматиниб)	Токсичност, непоносимост	Дазатиниб или Нилотиниб
	Неоптимален отговор	Продължете с иматиниб в предишни или по-високи дози, дазатиниб или нилотиниб
	Няма отговор	Дазатиниб или нилотиниб AlloHSCT с прогресия до акселерация или бластна криза и при наличие на мутация T315I
3-ти ред	Неоптимален отговор към дазатиниб или нилотиниб	Продължете дазатиниб или нилотиниб. При пациенти с предишна резистентност към иматиниб, наличие на мутации при пациенти с EBMT резултати ≤2, помислете за ало-TKM
	Няма отговор към дазатиниб или нилотиниб	alloTKM
Фаза на ускорение и бластна криза
1-ва линия терапия	Пациенти, които не са получавали TKI	Иматиниб 600 mg или 800 mg или дазатиниб 140 mg или нилотиниб 400 mg два пъти дневно, последвано от ало-BMT
2-ра линия терапия	Пациенти, лекувани преди това с иматиниб	Лечение с AlloTKM, нилотиниб или дазатиниб

4 Пациенти с висок риск в хроничната фаза на ХМЛ могат да използват нилотиниб и дазатиниб в първата линия на терапия (с общ резултат >1,2 от Socal et al, >1480 от EURO, >87 от EUTOS - калкулатор за резултат http:/ /www .leukemia-net.org/content/leukemias/cml/eutos_score/index_eng.html или http://www.leukemia-net.org/content/leukemias/cml/cml_score/index_eng.html). Лекарството се избира съгласно следната схема (ниво на доказателствад) .

Дози лекарства(ниво на доказателства A):
Imatinib 400 mg/ден;
Нилотиниб 300 mg/ден;
Дазатиниб 100 mg/ден

Амбулаторно лечение:
− списък на основните лекарства с посочване на формата на освобождаване (със 100% вероятност за употреба):

Антинеопластични и имуносупресивни лекарства
− иматиниб 100 mg, капсули;
− нилотиниб 200 mg капсули;
− дазатиниб* 70 mg таблетки;
− хидроксикарбамид 500 mg, капсули;
- алопуринол 100 mg, табл.

Лекарства, които намаляват токсичния ефект на противораковите лекарства
· филграстим, инжекционен разтвор 0,3 mg/ml, 1 ml;
Ондансетрон, инж. 8 mg/4 ml.

Антибактериални средства
азитромицин, таблетка/капсула, 500 mg;
амоксицилин/клавуланова киселина, филмирана таблетка, 1000 mg;
левофлоксацин, таблетка, 500 mg;
моксифлоксацин, таблетка, 400 mg;
офлоксацин, таблетка, 400 mg;
ципрофлоксацин таблетка, 500 mg;
метронидазол, таблетка, 250 mg;
метронидазол, дентален гел 20g;
еритромицин, 250 mg таблетки.

анидулафунгин, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор, 100 mg/флакон;
вориконазол таблетка, 50 mg;

Клотримазол, разтвор за външна употреба 1% 15 ml;
флуконазол, капсула/табл. 150 мг.

ацикловир, таблетка, 400 mg;



фамцикловир таблетки 500 mg

сулфаметоксазол/триметоприм 480 mg табл.

Разтвори, използвани за коригиране на нарушения на водния, електролитния и киселинно-базовия баланс

· декстроза, инфузионен разтвор 5% 250ml;
Натриев хлорид, инфузионен разтвор 0,9% 500 мл.

Хепарин, инж. 5000 IU/ml, 5 ml; (за промиване на катетъра)


ривароксабан таблетка.
· транексамова киселина, капсула/таблетка 250 mg;

Ambroxol, перорален и инхалационен разтвор, 15mg/2ml, 100ml;

атенолол, таблетка 25 mg;
ацетилсалицилова киселина, 50 mg, 100 mg таблетки



Дротаверин, таблетка 40 mg;

· лактулоза, сироп 667g/l, 500 ml;

Лизиноприл 5 mg таблетки
метилпреднизолон, таблетка, 16 mg;

омепразол 20 mg капсула;

преднизолон, таблетка, 5 mg;


Торасемид, 10 mg таблетка;
фентанил, трансдермална терапевтична система 75 mcg/h; (за лечение на хронична болка при пациенти с рак)

Хлорхексидин, разтвор 0,05% 100 ml;

Осигурено медицинско лечение на болнично ниво:
- списък на основните лекарства с указание за формата на освобождаване (със 100% вероятност за употреба):
Иматиниб 100 mg капсули
нилотиниб 200 mg капсули
дазатиниб* 70 mg таблетки;
Хидроксикарбамид 500 mg капсули.

- списък с допълнителни лекарства с указание за формата на освобождаване (по-малко от 100% вероятност за употреба):

Лекарства, които отслабват токсичния ефект на противораковите лекарства:
. филграстим, инж. 0,3 mg/ml, 1 ml;
. ондансетрон, инж. 8 mg/4 ml;
. алопуринол 100 mg таблетки.

Антибактериални средства:
азитромицин, таблетка/капсула, 500 mg; лиофилизиран прах за разтвор за интравенозна инфузия, 500 mg;
Амикацин, прах за инжекции, 500 mg/2 ml или прах за инжекционен разтвор, 0,5 g;
амоксицилин/клавуланова киселина, филмирана таблетка, 1000 mg; прах за разтвор за интравенозно и интрамускулно приложение 1000 mg + 500 mg;
Ванкомицин, прах/лиофилизат за инфузионен разтвор 1000 mg;
· гентамицин, инжекционен разтвор 80mg/2ml 2ml;
имипинем, циластатин прах за инфузионен разтвор, 500 mg/500 mg;
Натриев колистиметат*, лиофилизат за инфузионен разтвор 1 милион U/флакон;
Левофлоксацин, инфузионен разтвор 500 mg/100 ml; таблет, 500 м;
линезолид, инфузионен разтвор 2 mg/ml;
Меропенем, лиофилизат/прах за инжекционен разтвор 1,0 g;
метронидазол, таблетка, 250 mg, инфузионен разтвор 0,5% 100 ml, дентален гел 20g;
моксифлоксацин, таблетка, 400 mg, инфузионен разтвор 400 mg/250 ml;
офлоксацин, таблетка, 400 mg, инфузионен разтвор 200 mg/100 ml;
пиперацилин, тазобактам прах за инжекционен разтвор 4,5 g;
· тигециклин*, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор 50 mg/флакон;
Тикарцилин/клавуланова киселина, лиофилизиран прах за инфузионен разтвор 3000mg/200mg;
цефепим, прах за инжекционен разтвор 500 mg, 1000 mg;
цефоперазон, сулбактам прах за инжекционен разтвор 2 g;
· ципрофлоксацин, инфузионен разтвор 200 mg/100 ml, 100 ml, таблетка 500 mg;
еритромицин, 250 mg таблетка;
Ертапенем лиофилизат, за разтвор за интравенозни и мускулни инжекции 1 g.

Противогъбични лекарства
Амфотерицин В*, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор, 50 mg/флакон;
анидулофунгин, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор, 100 mg/флакон;
вориконазол, прах за инфузионен разтвор 200 mg/флакон, таблетка 50 mg;
· итраконазол, перорален разтвор 10 mg/ml 150,0;
Каспофунгин, лиофилизат за инфузионен разтвор 50 mg;
Клотримазол, крем за външно приложение 1% 30g, 15ml;
· микафунгин, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор 50 mg, 100 mg;
fluconazole, капсула/табл. 150 mg, инфузионен разтвор 200 mg/100 ml, 100 ml.

Антивирусни лекарства
ацикловир, крем за външна употреба, 5% - 5,0, таблетка 400 mg;
ацикловир, прах за инфузионен разтвор, 250 mg;
ацикловир, крем за външна употреба, 5% - 5,0;
Валацикловир, таблетка, 500 mg;
валганцикловир, таблетка, 450 mg;
· ганцикловир*, лиофилизат за инфузионен разтвор 500 mg;
фамцикловир, таблетки, 500 mg №14.

Лекарства, използвани за пневмоцистоза
сулфаметоксазол/триметоприм, концентрат за инфузионен разтвор (80mg+16mg)/ml, 5ml, 480mg табл.

Допълнителни имуносупресивни лекарства:
Дексаметазон, инж. 4 mg/ml 1 ml;
· метилпреднизолон, таблетка, 16 mg, инжекция, 250 mg;
Преднизолон, инж. 30 mg/ml 1 ml, таблетка 5 mg.

Разтвори, използвани за коригиране на нарушения на водния, електролитния и киселинно-алкалния баланс, парентерално хранене
албумин, инфузионен разтвор 10%, 100 ml, 20% 100 ml;
· вода за инжекции, инжекционен разтвор 5 ml;
декстроза, инфузионен разтвор 5% - 250 ml, 5% - 500 ml, 40% - 10 ml, 40% - 20 ml;
· калиев хлорид, разтвор за венозно приложение 40 mg/ml, 10 ml;
· калциев глюконат, инжекционен разтвор 10%, 5 ml;
· калциев хлорид, инжекционен разтвор 10% 5 ml;
Магнезиев сулфат, инж. 25% 5 ml;
Манитол, инж. 15% -200,0;
Натриев хлорид, инфузионен разтвор 0,9% 500ml, 250ml;
Натриев хлорид, калиев хлорид, натриев ацетат инфузионен разтвор във флакон от 200 ml, 400 ml, 200 ml;
· натриев хлорид, калиев хлорид, натриев ацетат инфузионен разтвор 400ml;
Натриев хлорид, калиев хлорид, натриев бикарбонат разтвор за инфузия 400ml;
L-аланин, L-аргинин, глицин, L-хистидин, L-изолевцин, L-левцин, L-лизин хидрохлорид, L-метионин, L-фенилаланин, L-пролин, L-серин, L-треонин, L-триптофан , L-тирозин, L-валин, натриев ацетат трихидрат, натриев глицерофосфат пентихидрат, калиев хлорид, магнезиев хлорид хексахидрат, глюкоза, калциев хлорид дихидрат, смес от зехтин и соево масло, емулсия за инф.: трикамерни контейнери 2 л;
хидроксиетил нишесте (пента нишесте), инфузионен разтвор 6% 500 ml;
Аминокиселинен комплекс, инфузионна емулсия, съдържаща смес от маслинови и соеви масла в съотношение 80:20, разтвор на аминокиселини с електролити, разтвор на декстроза, с обща калоричност 1800 kcal 1 500 ml контейнер от три части.

Лекарства, използвани за интензивно лечение (кардиотоници за лечение на септичен шок, мускулни релаксанти, вазопресори и анестетици):
Аминофилин, инжекционен разтвор 2,4%, 5 ml;
· амиодарон, инж., 150 mg/3 ml;
атенолол, таблетка 25 mg;
Атракуриум безилат, инжекционен разтвор, 25 mg/2,5 ml;
атропин, инжекционен разтвор, 1 mg/ml;
диазепам, разтвор за мускулно и венозно приложение 5 mg/ml 2 ml;
добутамин*, инж. 250 mg/50.0 ml;
· допамин, разтвор/концентрат за инжекционен разтвор 4%, 5 ml;
обикновен инсулин;
· кетамин, инжекционен разтвор 500 mg/10 ml;
· морфин, инжекционен разтвор 1% 1ml;
норепинефрин*, инж. 20 mg/ml 4.0;
· пипекурониев бромид, лиофилизиран прах за инжекции 4 mg;
пропофол, емулсия за интравенозно приложение 10 mg/ml 20 ml, 50 ml;
рокурониев бромид, разтвор за интравенозно приложение 10 mg/ml, 5 ml;
натриев тиопентал, прах за разтвор за интравенозно приложение 500 mg;
· фенилефрин, инжекционен разтвор 1% 1ml;
фенобарбитал, таблетка 100 mg;
човешки нормален имуноглобулин, инфузионен разтвор;
Епинефрин, инж. 0,18% 1 мл.

Лекарства, които влияят на системата за коагулация на кръвта
Аминокапронова киселина, разтвор 5% -100 ml;
. антиинхибиторен коагулантен комплекс, лиофилизиран прах за инжекции, 500 IU;
. ацетилсалицилова киселина, 50 mg, 100 mg, таблетки
Хепарин, инж. 5000 IU/ml, 5 ml;
гъба хемостатична с размери 7*5*1, 8*3;
Nadroparin, инжекция в предварително напълнени спринцовки, 2850 IU анти-Ха/0,3 ml, 5700 IU анти-Ха/0,6 ml;
Enoxaparin, инжекционен разтвор в спринцовки 4000 anti-Xa IU/0,4 ml, 8000 anti-Xa IU/0,8 ml.

Други лекарства
бупивакаин, инж. 5 mg/ml, 4 ml;
Лидокаин, инжекционен разтвор, 2%, 2 ml;
Прокаин, инжекционен разтвор 0,5%, 10 ml;
човешки имуноглобулин нормален разтвор за венозно приложение 50 mg/ml - 50 ml;
· омепразол, капсула 20 mg, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор 40 mg;
фамотидин, лиофилизиран прах за инжекционен разтвор 20 mg;
Амброксол, инжекционен разтвор - 15 mg / 2 ml, разтвор за перорално приложение и инхалация - 15 mg / 2 ml, 100 ml;
амлодипин 5 mg таблетка/капсула;
ацетилцистеин, прах за перорален разтвор, 3 g;
Хепарин, гел в туба 100000ED 50g;
Дексаметазон, капки за очи 0,1% 8 ml;
Дифенхидрамин, инжекционен разтвор 1% 1 ml;
Дротаверин, инжекция 2%, 2 ml;
каптоприл, таблетка 50 mg;
· кетопрофен, инжекционен разтвор 100 mg/2 ml;
· лактулоза, сироп 667 g/l, 500 ml;
Левомицетин, сулфадиметоксин, метилурацил, тримекаин маз за външна употреба 40g;
Лизиноприл 5 mg таблетки
· метилурацил, мехлем за локално приложение в туба 10% 25g;
нафазолин, капки за нос 0,1% 10 мл;
ницерголин, лиофилизат за приготвяне на инжекционен разтвор 4 mg;
повидон-йод, разтвор за външно приложение 1 л;
салбутамол, разтвор за пулверизатор 5mg/ml-20ml;
Диоктаедричен смектит, прах за перорална суспензия 3,0 g;
спиронолактон, 100 mg капсула;
Тобрамицин, капки за очи 0,3% 5 ml;
Торасемид, 10 mg таблетка;
· трамадол, инжекционен разтвор 100 mg/2 ml;
трамадол, капсула 50 mg, 100 mg;
фентанил, трансдермална терапевтична система 75 mcg/h (за лечение на хронична болка при пациенти с рак);
фолиева киселина, таблетка, 5 mg;
фуроземид, инжекционен разтвор 1% 2 ml;
хлорамфеникол, сулфадиметоксин, метилурацил, тримекаин мехлем за външно приложение 40g;
Хлорхексидин, разтвор 0,05% 100 мл
Хлоропирамин, инж. 20 мг/мл 1 мл.

Медикаментозно лечение, предоставено на етапа на спешна спешна помощ:не е извършено.

Други видове лечение:

Други видове лечение, предоставяни на амбулаторно ниво:не се прилагат.

Други видове лечение, предоставяни на стационарно ниво:

Трансплантация на хематопоетични стволови клетки.
Извършването на алогенна трансплантация на хемопоетични стволови клетки може да доведе до излекуване при пациенти с ХМЛ. Въпреки това, този вид лечение е приложимо при малко пациенти с ХМЛ, предвид високия риск от усложнения и смъртност.
При поставяне на диагнозата и в процеса на лечение на пациенти с ХМЛ е необходимо да се вземат предвид прогностичните фактори, които определят продължителността на живота и прогнозата на пациентите.
Може да се наложи относителният риск при пациенти с ХМЛ да се изчисли преди започване на терапията.

Прогностични скали за пациенти с ХМЛ:

	Сокал и др.	ЕВРО	EUTOS[21 ]
Възраст (години)	0,116 (възраст-43,4)	0,666, ако сте на възраст над 50 години	Не се използва
Размерът на далака (cm) при палпация под ребрената дъга	0,345 x (далак-7,51)	0,042 x дим. далак	4 х размер далак
Тромбоцити (x10 9 / l)	0,188 x [(тромбоцити/700) 2 −0,563]	1,0956, ако тромбоцитите са ≥1500	Не се използва
Бласти в кръвта, %	0,887 × (взривове-2,1)	0,0584 x взривове	Не се използва
Базофили в кръвта, %	Не се използва	0,20399, ако базофилите са повече от 3	7 х базофили
Еозинофили в кръвта, %	Не се използва	0,0413 х еозинофили	Не се използва
Относителен риск	Показател на сумата	Сума х 1000	Сума
Къс	<0,8	≤780	≤87
Междинен	0,8-1,2	781-1480	Не се използва
Високо	>1,2	>1480	>87

Hammersmith 2-ро поколение прогностична скала за отговор на TKI

Други видове лечение, предоставени на етапа на спешна медицинска помощ:не се прилагат.

Хирургична интервенция:

Хирургическа интервенция, извършвана на амбулаторна база:не е извършено.

Хирургическа интервенция, извършена в болница:
С развитието на инфекциозни усложнения и животозастрашаващо кървене пациентите могат да бъдат подложени на хирургични интервенции по спешни показания.

Показатели за ефективност на лечението

Критерии за отговор на лечението и наблюдение.

Категория на отговора	Определение	Мониторинг
Хематологични Пълна	тромбоцити<450х10 9 /л Левкоцити<10 х10 9 /л Няма незрели гранулоцити, базофили<5% Слезката не се палпира	При първоначална диагноза, след това на всеки 15 дни до постигане на пълен хематологичен отговор, след това на всеки 3 месеца
цитогенетичен Пълен (CCgR) 5 Частично (PCgR) малък минимум Не	Няма метафази с Ph 1-35% Ph+ метафази 36-65% Ph+ метафази 66-95% Ph+ метафази >95% Ph+ метафази	При поставяне на диагнозата, 3 месеца, 6 месеца, след това на всеки 6 месеца до постигане на CCgR, след това на всеки 12 месеца, ако не е налично редовно молекулярно наблюдение. Винаги трябва да се извършва изследване при неуспех на лечението (първична или вторична резистентност) и при необяснима анемия, тромбоцитопения и левкопения.
Молекулярна Пълен (CMR) Голям (MMR)	Не е открит BCR-ABL иРНК транскрипт чрез количествена RT-PCR и/или вложена PCR в две кръвни проби с подходящо качество (чувствителност > 104) Съотношението на BCR-ABL към ABL≤0,1% според международната скала	RT-Q-PCR: на всеки 3 месеца до достигане на MMR, след това поне веднъж на всеки 6 месеца Анализ на мутациите: извършва се при неоптимален отговор или неуспешно лечение, винаги преди преминаване към друга TKI

5 Ако броят на метафазите е недостатъчен, степента на цитогенетичен отговор може да се оцени чрез резултатите от FISH (поне 200 ядра). CCgR за BCR-ABL положителни ядра<1%.

Определяне на оптимални, неоптимални отговори, неуспех на лечението при първични пациенти с хронична фаза на ХМЛ, получаващи иматиниб 400 mg/ден.

време	Оптимален отговор	Неоптимален отговор	Неуспешно лечение	внимание!
Първична диагноза	-	-	-	висок риск CSA/Ph+
3 месеца	CHR, не по-малко от малък цитогенетичен отговор	Няма цитогенетичен отговор	По-малко от CHR	-
6 месеца	Не по-малко от PCgR	По-малко от PCgR	Няма CgR	-
12 месеца	CCgR	PCgR	По-малко от PCgR	По-малко MMR
18 месеца	MMR	По-малко MMR	По-малко от CCgR	-
По всяко време на терапията	Стабилен или нарастващ MMR	Загуба на MMR, мутации	Загуба на CHR, загуба на CCgR, мутации, CCA/Ph+	Усилване на преписа CCA/Ph+

Таблица 6 Определяне на отговора на лечението с TKI от второ поколение като терапия от втора линия при пациенти с резистентност към иматиниб.

Лекарства (активни вещества), използвани при лечението

Кръвоспираща гъба

азитромицин (азитромицин)

Алопуринол (алопуринол)

Човешки албумин (човешки албумин)

Амброксол (Амброксол)

Амикацин (амикацин)

Аминокапронова киселина (аминокапронова киселина)

Аминокиселини за парентерално хранене + Други лекарства (Мастни емулсии + Декстроза + Мултиминерал)

Аминофилин (Аминофилин)

Амиодарон (Amiodarone)

Амлодипин (Amlodipine)

Амоксицилин (амоксицилин)

Амфотерицин В (амфотерицин В)

Анидулафунгин (Anidulafungin)

Антиинхибиторен коагулантен комплекс (Antiingibitorny коагулантен комплекс)

Атенолол (атенолол)

Атракуриум безилат (Atracurium besylate)

Ацетилсалицилова киселина (ацетилсалицилова киселина)

Ацетилцистеин (ацетилцистеин)

Ацикловир (Acyclovir)

Бупивакаин (Bupivacaine)

Валацикловир (Valacyclovir)

Валганцикловир (Valganciclovir)

Ванкомицин (Ванкомицин)

Вода за инжектиране (вода за инжектиране)

Вориконазол (Voriconazole)

Ганцикловир (Ганцикловир)

гентамицин (гентамицин)

Хепарин натрий (хепарин натрий)

Хидроксикарбамид (хидроксикарбамид)

Хидроксиетил нишесте (хидроксиетил нишесте)

Дазатиниб (Dasatinib)

дексаметазон (дексаметазон)

Декстроза (декстроза)

Диазепам (диазепам)

дифенхидрамин (дифенхидрамин)

Добутамин (добутамин)

допамин (допамин)

Дротаверин (Drotaverinum)

Иматиниб (Imatinib)

Имипенем (имипенем)

Имуноглобулин човешки нормален (IgG + IgA + IgM) (Имуноглобулин човешки нормален (IgG + IgA + IgM))

Човешки нормален имуноглобулин (Човешки нормален имуноглобулин)

итраконазол (итраконазол)

Калиев хлорид (калиев хлорид)

Калциев глюконат (Калциев глюконат)

Каптоприл (Captopril)

Каспофунгин (Caspofungin)

Кетамин

Кетопрофен (кетопрофен)

клотримазол (клотримазол)

Колистиметат натрий (Colistimethate sodium)

Комплекс от аминокиселини за парентерално хранене

Тромбоцитен концентрат (CT)

Лактулоза (лактулоза)

Левофлоксацин (Левофлоксацин)

лидокаин (лидокаин)

Лизиноприл (Lisinopril)

линезолид (линезолид)

Магнезиев сулфат (магнезиев сулфат)

Манитол (Манитол)

меропенем (меропенем)

Метилпреднизолон (Метилпреднизолон)

Метилурацил (диоксометилтетрахидропиримидин) (метилурацил (диоксометилтетрахидропиримидин))

Метронидазол (Metronidazole)

Микафунгин (микафунгин)

Моксифлоксацин (Moxifloxacin)

морфин (морфин)

Надропарин калций (Надропарин калций)

Натриев ацетат

Натриев бикарбонат (натриев хидрокарбонат)

Натриев хлорид (натриев хлорид)

нафазолин (нафазолин)

нилотиниб (нилотиниб)

ницерголин (ницерголин)

Норепинефрин (норепинефрин)

Омепразол (Омепразол)

ондансетрон (ондансетрон)

Офлоксацин (Ofloxacin)

Пипекурониев бромид (Pipekuroniyu bromide)

Пиперацилин (Piperacillin)

Плазма, прясно замразена

Повидон - йод (Повидон - йод)

Преднизолон (преднизолон)

прокаин (прокаин)

Пропофол (Propofol)

Ривароксабан (Rivaroxaban)

Рокурониев бромид (Rocuronium)

салбутамол (салбутамол)

Смектит диоктаедричен (Диоктаедричен смектит)

Спиронолактон (Spironolactone)

Сулфадиметоксин (Sulfadimethoxine)

Сулфаметоксазол (Sulphamethoxazole)

Тазобактам (Tazobactam)

Тигециклин (Tigecycline)

тикарцилин (тикарцилин)

Тиопентал-натрий (тиопентал натрий)

Тобрамицин (Тобрамицин)

Торасемид (Torasemide)

Трамадол (трамадол)

Транексамова киселина (Tranexamic acid)

Тримекаин (тримекаин)

Триметоприм (Trimethoprim)

фамотидин (фамотидин)

Фамцикловир (Famciclovir)

Фенилефрин (Phenylephrine)

фенобарбитал (фенобарбитал)

фентанил (Fentanyl)

Филграстим (Filgrastim)

флуконазол (флуконазол)

Фолиева киселина

Фуроземид (фуроземид)

Хлорамфеникол (хлорамфеникол)

Хлорхексидин (хлорхексидин)

Хлоропирамин (хлоропирамин)

Цефепим (Цефепим)

цефоперазон (цефоперазон)

ципрофлоксацин (ципрофлоксацин)

Еноксапарин натрий (Enoxaparin sodium)

Епинефрин (епинефрин)

Еритромицин (еритромицин)

еритроцитна маса

Еритроцитна суспензия

Ертапенем (Ertapenem)

Групи лекарства според ATC, използвани в лечението

Хоспитализация

Показания за хоспитализация:

Показания за спешна хоспитализация:
инфекциозни усложнения;
· бластна криза;
хеморагичен синдром.

Показания за планирана хоспитализация:
За проверка на диагнозата и избор на терапия;
прилагане на химиотерапия.

Предотвратяване

Превантивни действия:не.

Допълнително управление:
Пациентите с установена диагноза ХМЛ са под наблюдението на хематолог и се наблюдават за ефективността на лечението по показатели (виж параграф 15).

Информация

Извори и литература

1. Протоколи от заседанията на Експертния съвет на RCHD MHSD RK, 2015 г.
   1. Препратки: 1) Шотландска мрежа за междууниверситетски насоки (SIGN). SIGN 50: наръчник за разработчици на указания. Единбург: SIGN; 2014. (Публикация на SIGN № 50). . Достъпно от URL: http://www.sign.ac.uk. 2) Хорошко Н.Д., Туркина А.Г., Кузнецов С.В. и др.. Хронична миелоидна левкемия: напредък в съвременното лечение и перспективи // Хематология и трансфузиология - 2001. - № 4. - C. 3-8. 3) Baccarani M., Pileri S., Steegmann J.-L., Muller M., Soverini S., Dreyling M. Хронична миелоидна левкемия: Насоки за клинична практика на ESMO за диагностика, лечение и проследяване. Annals of Oncology 23 (Допълнение 7): vii72–vii77, 2012. 4) Baccarani M., Cortes J., Pane F. et al. Хронична миелоидна левкемия: актуализация на концепциите и препоръките за управление на Европейската мрежа за левкемия. J Clin Oncol 2009; 27: 6041-6051. 5) Vardiman JW, Melo JV, Baccarani M, Thiele J. Хронична миелогенна левкемия, BCR-ABL1 положителен. В Swerdlowsh .et al (eds), Класификация на СЗО на тумори на хематопоетични и лимфоидни тъкани. Лион: IARC 2008; 32–37. 6) Туркина А.Г., Хорошко Н.Д., Дружкова Г.А., Зингерман Б.В., Захарова Е.С., Челишева Е.С., Виноградова О.Ю., Домрачева Е.В., Захарова А.В., Ковалева Л.Г., Колосеинова Т.И., Колосова Л.Ю., Журавлев В.С., Тихонова Л. Ю. Ефективността на терапията с матиниб мезилат (Glivec) в хроничната фаза на миелоидна левкемия; 2003. 7) Рюдигер Хелман. Как да лекувам ХМЛ бластна криза? 26 юли 2012 г.; Кръв: 120 (4). 8) Moody K, Finlay J, Mancuso C, Charlson M. Осъществимост и безопасност на пилотно рандомизирано проучване на степента на инфекция: неутропенична диета спрямо стандартните насоки за безопасност на храните. J Pediatric Hematol Oncol. 2006 март; 28(3):126-33. 9) Gardner A, Mattiuzzi G, Faderl S, Borthakur G, Garcia-Manero G, Pierce S, Brandt M, Estey E. Рандомизирано сравнение на готвени и неготвени диети при пациенти, подложени на терапия за индукция на ремисия за остра миелоидна левкемия. J Clin Oncol. 10 декември 2008 г.; 26(35):5684-8. 10) Carr SE, Halliday V. Изследване на употребата на неутропенична диета: проучване на диетолози в Обединеното кралство. J Hum Nutr диета. 2014 г., 28 август. 11) Boeckh M. Неутропенична диета – добра практика или мит? Биологична трансплантация на кръвен мозък. Септември 2012 г.; 18(9):1318-9. 12) Trifilio, S., Helenowski, I., Giel, M. et al. Поставяне под въпрос на ролята на неутропенична диета след трансплантация на хемопоетични стволови клетки. Биологична трансплантация на кръвен мозък. 2012 г.; 18: 1387-1392. 13) DeMille, D., Deming, P., Lupinacci, P. и Jacobs, L.A. Ефектът от неутропеничната диета в амбулаторните условия: пилотно проучване. Форум на онколологичните сестри. 2006 г.; 33:337-343. 14) Насоки за кръвопреливане, CB0, 2011 (www.sanquin.nl) 15) Програмирано лечение на заболявания на кръвната система: Колекция от диагностични алгоритми и протоколи за лечение на заболявания на кръвната система / изд. В. Г. Савченко. - М.: Практика, 2012. - 1056 с. 16) Szczepiorkowski ZM, Dunbar NM. Насоки за кръвопреливане: кога да се извършва трансфузия. Хематология Am SocHematolEduc програма. 2013; 2013:638-44. 17) Тимъти Хюз и Дебора Уайт. Кой TKI? Срам от богатство за пациенти с хронична миелоидна левкемия. ASH Образователна книга 6 декември 2013 том. 2013 бр. 1 168-175. 18) Насоки за клинична практика на NCCN в онкологията, 2014 (http://www.nccn.org). 19) Sokal JE, Cox EB, Baccarani M et al. Прогностична дискриминация при хронична гранулоцитна левкемия с „добър риск“. Кръв 1984; 63: 789-799. 20) Hasford J, Pfirrmann M, Hehlmann R et al. Нов прогностичен резултат за преживяемост на пациенти с хронична миелоидна левкемия, лекувани с интерферон алфа. J Natl Cancer Inst 1998; 90:850-858. 21) Hasford J, Baccarani M, Hoffmann V et al. Прогнозиране на пълен цитогенетичен отговор и последваща преживяемост без прогресия при 2060 пациенти с ХМЛ на лечение с иматиниб: резултатът на EUTOS. Кръв 2011; 118: 686-692.

Информация

Списък на разработчиците на протоколи с данни за квалификация:
1) Кемайкин Вадим Матвеевич - кандидат на медицинските науки, АО "Национален научен център по онкология и трансплантация", ръководител на отделението по онкохематология и трансплантация на костен мозък.
2) Клодзински Антон Анатолиевич - кандидат на медицинските науки, АО "Национален научен център по онкология и трансплантология", хематолог, отделение по онкохематология и трансплантация на костен мозък.
3) Рамазанова Райгул Мухамбетовна - доктор на медицинските науки, професор в АО "Казахстански медицински университет за продължаващо обучение", ръководител на курса по хематология.
4) Gabbasova Saule Telembaevna - RSE на REM "Казахстански изследователски институт по онкология и радиология", ръководител на отдела за хемобластози.
5) Каракулов Роман Каракулович - доктор на медицинските науки, професор, академик на MAI RSE на REM "Казахстански изследователски институт по онкология и радиология", главен изследовател на катедрата по хемобластози.
6) Табаров Адлет Берикболович - началник на отдела за управление на иновациите на RSE на REM „Болница на администрацията на медицинския център на президента на Република Казахстан“, клиничен фармаколог, педиатър.

Индикация за липса на конфликт на интереси:липсва.

Рецензенти:
1) Афанасиев Борис Владимирович - доктор на медицинските науки, директор на Изследователския институт по детска онкология, хематология и трансплантация на името на R.M. Горбачова, ръководител на катедрата по хематология, трансфузиология и трансплантология на Държавната бюджетна общообразователна институция за висше професионално образование на Първия Санкт Петербургски държавен медицински университет. И.П. Павлова.
2) Рахимбекова Гулнара Айбековна - доктор на медицинските науки, професор, АО "Национален научен медицински център", началник на отделение.
3) Пивоварова Ирина Алексеевна - доктор по медицина, магистър по бизнес администрация, главен хематолог на свободна практика на Министерството на здравеопазването и социалното развитие на Република Казахстан.

Посочване на условията за преразглеждане на протокола:преразглеждане на протокола след 3 години и/или когато се появят нови методи за диагностика и/или лечение с по-високо ниво на доказателства.

Прикачени файлове

внимание!

• Като се самолекувате, можете да причините непоправима вреда на здравето си.
• Информацията, публикувана на сайта на МедЕлемент и в мобилните приложения „МедЕлемент (MedElement)“, „Лекар Про“, „Даригер Про“, „Заболявания: наръчник на терапевта“, не може и не трябва да замества присъствената консултация с лекар. Не забравяйте да се свържете с медицинските заведения, ако имате някакви заболявания или симптоми, които ви притесняват.
• Изборът на лекарства и тяхната дозировка трябва да се обсъди със специалист. Само лекар може да предпише правилното лекарство и неговата дозировка, като вземе предвид заболяването и състоянието на тялото на пациента.
• Уебсайтът на MedElement и мобилните приложения "MedElement (MedElement)", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Заболявания: Наръчник на терапевта" са изключително информационни и справочни ресурси. Информацията, публикувана на този сайт, не трябва да се използва за произволна промяна на лекарските предписания.
• Редакторите на MedElement не носят отговорност за каквито и да било вреди за здравето или материални щети в резултат на използването на този сайт.

Злокачествените клетки могат да засегнат всяка система, орган, тъкан на тялото, включително кръвта. С развитието на туморни процеси на миелоидния кръвен зародиш, придружени от интензивно възпроизвеждане на променени бели кръвни клетки, се диагностицира заболяване, наречено миелоидна левкемия (миелоидна левкемия).

Какво е миелоидна левкемия

Заболяването е един от подвидовете на левкемия (рак на кръвта). Развитието на миелоидна левкемия е придружено от злокачествена дегенерация на незрели лимфоцити (бласти) в червения костен мозък. В резултат на разпространението на мутирали лимфоцити в тялото се засягат сърдечно-съдовата, лимфната, пикочната и други системи.

Класификация (видове)

Специализираните медицински специалисти разграничават миелоидна левкемия (ICD-10 код - C92), протичаща в атипична форма, миелоидна саркома, хронична, остра (промиелоцитна, миеломоноцитна, с аномалия 11q23, с мултилинейна дисплазия), друга миелоидна левкемия, неуточнени патологични форми.

Острият и хроничният стадий на прогресивната миелоидна левкемия (за разлика от много други заболявания) не се трансформират един в друг.

Остра миелоидна левкемия

Острата миелоидна левкемия се характеризира с бързо развитие, активен (прекомерен) растеж на бластни незрели кръвни клетки.

Различават се следните етапи на остра миелоидна левкемия:

• Първоначално. В много случаи протича безсимптомно, като се открива по време на биохимия на кръвта. Симптомите се проявяват при обостряне на хронични заболявания.
• Разширено. Характеризира се с тежки симптоми, периоди на ремисии и обостряния. При ефективно организирано лечение се наблюдава пълна ремисия. Течащите форми на миелоидна левкемия преминават в по-тежки стадии.
• Терминал. Придружен от дестабилизиране на хемопоетичния процес.

Хронична миелоидна левкемия

Хроничната миелоидна левкемия (в описанието се използва съкращението CML) се придружава от интензивен растеж на левкоцитни клетки, заместване на здрави тъкани на костния мозък със съединителна тъкан. Миелоидната левкемия се среща предимно при възрастни хора. По време на прегледите се диагностицира един от етапите:

• Доброкачествени. Придружен от повишаване на концентрацията на левкоцитите без влошаване на здравето.
• Ускорителен. Откриват се признаци на заболяването, броят на левкоцитите продължава да расте.
• Разтърсваща криза. Проявява се чрез рязко влошаване на здравословното състояние, ниска чувствителност към лечението.

Ако по време на анализа на клиничната картина е невъзможно да се определи точно естеството на прогресивната патология, диагнозата е „неуточнена миелоидна левкемия“ или „друга миелоидна левкемия“.

Причини за развитието на болестта

Миелоидната левкемия е едно от заболяванията, характеризиращи се с не напълно изяснени механизми на развитие. Медицинските специалисти, изучавайки потенциалните причини, които провокират хронична или остра миелоидна левкемия, използват термина "рисков фактор".

Увеличаването на вероятността от развитие на миелоидна левкемия се дължи на:

• Наследствени (генетични) особености.
• Усложнен ход на синдромите на Блум и Даун.
• Отрицателни последици от влиянието на йонизиращото лъчение.
• Преминаване на курсове на лъчева терапия.
• Продължителна употреба на определени видове лекарства.
• Отложени автоимунни, ракови, инфекциозни заболявания.
• Тежки форми на туберкулоза, ХИВ, тромбоцитопения.
• Контакти с ароматни органични разтворители.
• Замърсяване на околната среда.

Сред факторите, провокиращи миелоидна левкемия при деца, има генетични заболявания (мутации), както и характеристики на хода на бременността. Онкологично заболяване на кръвта при бебе може да се развие поради вредното въздействие на радиацията и други видове радиация върху жените по време на бременност, отравяне, тютюнопушене, други лоши навици и сериозни заболявания на майката.

Симптоми

Преобладаващите симптоми, които се появяват при миелоидна левкемия, се определят от стадия (тежестта) на заболяването.

Прояви в началния етап

Доброкачествената миелоидна левкемия в началния етап не е придружена от тежки симптоми и често се открива случайно по време на съпътстващата диагноза.

Симптоми на етапа на ускоряване

Етапът на ускоряване се проявява:

• Загуба на апетит.
• Отслабване.
• Повишена температура.
• Загуба на сила.
• Недостиг на въздух.
• Повишено кървене.
• Избелване на кожата.
• Хематоми.
• Обостряния на възпалителни заболявания на назофаринкса.
• Нагнояване на кожни лезии (драскотини, рани).
• Болезнени усещания в краката, гръбначния стълб.
• Принудително ограничаване на двигателната активност, промени в походката.
• Уголемени палатинални сливици.
• Подуване на венците.
• Увеличаване на концентрацията на пикочна киселина в кръвта.

Симптоми на краен стадий

Терминалният стадий на миелоидна левкемия се характеризира с бързо развитие на симптомите, влошаване на благосъстоянието и развитие на необратими патологични процеси.

Симптомите на миелоидна левкемия се допълват от:

• Многобройни кръвоизливи.
• Засилване на изпотяването.
• Бърза загуба на тегло.
• Болки в костите, ставите с различна интензивност.
• Повишаване на температурата до 38-39 градуса.
• Охладете се.
• Увеличаване на далака, черния дроб.
• Чести обостряния на инфекциозни заболявания.
• Анемия, намаление, поява на миелоцити, миелобласти в кръвта.
• Образуването на некротични зони върху лигавиците.
• Увеличени лимфни възли.
• Неуспехи във функционирането на зрителната система.
• Главоболие.

Терминалният стадий на миелоидната левкемия е придружен от бластна криза, повишен риск от смърт.

Характеристики на хода на хроничната миелоидна левкемия

Хроничният стадий има най-голяма продължителност (средно около 3-4 години) сред всички стадии на заболяването. Клиничната картина на миелоидната левкемия е предимно замъглена и не предизвиква безпокойство у пациента. С течение на времето симптомите на заболяването се влошават, съвпадайки с проявите на острата форма.

Основна характеристика на хроничната миелоидна левкемия е по-ниската честота на симптомите и усложненията в сравнение с бързо прогресиращата остра форма.

Как се извършва диагностиката

Първичната диагноза на миелоидна левкемия включва преглед, анализ на анамнезата, оценка на размера на черния дроб, далака, лимфните възли с помощта на палпация. За да проучат възможно най-внимателно клиничната картина и да предпишат ефективна терапия, специализираните лечебни заведения извършват:

• Подробни кръвни изследвания (миелоидна левкемия при възрастни и деца е придружена от повишаване на концентрацията на левкоцити, появата на бласти в кръвта, показателите на еритроцитите и тромбоцитите са намалени).
• Биопсия на костен мозък. По време на манипулацията куха игла се вкарва през кожата в костния мозък, взема се биоматериал, последвано от микроскопско изследване.
• Спинална пункция.
• Рентгеново изследване на гръдния кош.
• Генетични изследвания на кръв, костен мозък, лимфни възли.
• PCR тест.
• Имунологични изследвания.
• Сцинтиграфия на костите на скелета.
• Томография (компютър, магнитен резонанс).

Ако е необходимо, списъкът с диагностични мерки се разширява.

Лечение

Терапията с миелоидна левкемия, предписана след потвърждаване на диагнозата, се провежда в болница на лечебно заведение. Методите на лечение могат да варират. Резултатите от предишни етапи на лечение (ако има такива) се вземат предвид.

Лечението на хронична миелоидна левкемия включва:

• Индукция, лекарствена терапия.
• Трансплантация на стволови клетки.
• мерки против рецидиви.

Индукционна терапия

Проведените процедури допринасят за унищожаването (спирането на растежа) на раковите клетки. Цитотоксични, цитостатични агенти се инжектират в цереброспиналната течност, огнища, където се концентрира по-голямата част от онкоклетки. За подобряване на ефекта се използва полихимиотерапия (въвеждане на група химиотерапевтични лекарства).

Положителни резултати от индукционната терапия на миелоидна левкемия се наблюдават след няколко курса на лечение.

Допълнителни методи на лекарствена терапия

Специфично лечение с арсенов триоксид, ATRA (транс-ретиноева киселина) се използва при откриване на остра промиелоцитна левкемия. Моноклоналните антитела се използват за спиране на растежа и деленето на левкемични клетки.

трансплантация на стволови клетки

Трансплантацията на стволови клетки, отговорни за хемопоезата, е ефективен метод за лечение на миелоидна левкемия, който допринася за възстановяването на нормалното функциониране на костния мозък и имунната система. Трансплантацията се извършва:

• по автоложен начин. Вземането на клетъчни проби се извършва от пациента по време на периода на ремисия. Замразени, третирани клетки се инжектират след химиотерапия.
• алогенен път. Клетките се трансплантират от роднини донори.

ВАЖНО!Въпросът за лъчева терапия за миелоидна левкемия се разглежда само ако се потвърди разпространението на ракови клетки в гръбначния мозък и мозъка.

Мерки против рецидиви

Целта на мерките против рецидиви е да се консолидират резултатите от химиотерапията, да се елиминират остатъчните симптоми на миелоидна левкемия и да се намали вероятността от повтарящи се обостряния (рецидиви).

Като част от антирецидивния курс се използват лекарства, които подобряват кръвообращението. Провеждат се поддържащи курсове на химиотерапия с намалена доза на активните вещества. Продължителността на противорецидивното лечение на миелоидна левкемия се определя индивидуално: от няколко месеца до 1-2 години.

За да се оцени ефективността на прилаганите схеми на лечение, да се контролира динамиката, се извършват периодични прегледи, насочени към идентифициране на ракови клетки, определяне на степента на увреждане на тъканите от миелоидна левкемия.

Усложнения от терапията

Усложнения от химиотерапия

Пациентите с диагноза остра миелоидна левкемия се лекуват с лекарства, които увреждат здравите тъкани и органи, така че рискът от усложнения е неизбежно висок.

Списъкът на често срещаните странични ефекти от лекарствената терапия за миелоидна левкемия включва:

• Унищожаване на здрави клетки заедно с ракови клетки.
• Отслабен имунитет.
• Общо неразположение.
• Влошаване на състоянието на косата, кожата, плешивост.
• Загуба на апетит.
• Нарушаване на функционирането на храносмилателната система.
• анемия.
• Повишен риск от кървене.
• Сърдечно-съдови екзацербации.
• Възпалителни заболявания на устната кухина.
• Изкривявания на вкусовите усещания.
• Дестабилизиране на функционирането на репродуктивната система (менструални нарушения при жените, спиране на производството на сперма при мъжете).

Повечето от усложненията при лечението на миелоидна левкемия отшумяват сами след завършване на химиотерапията (или между циклите). Някои подвидове мощни лекарства могат да причинят безплодие и други необратими последици.

Усложнения след трансплантация на костен мозък

След процедурата по трансплантация рискът се увеличава:

• Развитието на кървене.
• Разпространението на инфекцията в тялото.
• Отхвърляне на трансплантант (може да възникне по всяко време, дори няколко години след трансплантацията).

За да се избегнат усложнения на миелоидната левкемия, е необходимо постоянно да се наблюдава състоянието на пациентите.

Характеристики на храненето

Въпреки влошаването на апетита, наблюдавано при хронична и остра миелоидна левкемия, е необходимо да се придържате към предписаната от специалист диета.

За да се възстанови силата, да се задоволят нуждите на организма, потиснат от миелоидна (миелоидна) левкемия, и да се предотвратят неблагоприятните ефекти от интензивната терапия на левкемия, е необходима балансирана диета.

При миелоидна левкемия и други форми на левкемия се препоръчва да се добавят:

• Храни, богати на витамин С, микроелементи.
• Зеленчуци, зеленчуци, горски плодове.
• Ориз, елда, пшенична каша.
• Морска риба.
• Млечни продукти (нискомаслено пастьоризирано мляко, извара).
• Заешко месо, вътрешности (бъбреци, език, черен дроб).
• Прополис, мед.
• Билков, зелен чай (има антиоксидантно действие).
• Зехтин.

За да предотвратите претоварване на храносмилателния тракт и други системи с миелоидна левкемия, изключете от менюто:

• Алкохол.
• Продукти, съдържащи трансмазнини.
• Бързо хранене.
• Пушени, пържени, солени ястия.
• кафе.
• Печене, сладкарство.
• Продукти, които помагат за разреждане на кръвта (лимон, калина, боровинки, какао, чесън, риган, джинджифил, червен пипер, къри).

При миелоидна левкемия е необходимо да се контролира количеството на консумация на протеинови храни (не повече от 2 g на ден на 1 kg телесно тегло), да се поддържа воден баланс (от 2-2,5 литра течност на ден).

Прогноза за продължителността на живота

Миелоидната левкемия е заболяване с повишен риск от смърт. Очакваната продължителност на живота при остра или хронична миелоидна левкемия се определя от:

• Етапът, на който е открита миелоидната левкемия и е започнало лечението.
• Възрастови характеристики, здравословно състояние.
• Нивото на левкоцитите.
• Чувствителност към химическа терапия.
• Интензивността на увреждане на мозъка.
• Продължителността на периода на ремисия.

При навременно лечение, липсата на симптоми на усложнения на AML, прогнозата за живот при остра миелоидна левкемия е благоприятна: вероятността за петгодишна преживяемост е около 70%. В случай на усложнения процентът се намалява до 15%. В детството процентът на преживяемост достига 90%. Ако не се проведе терапия за миелоидна левкемия, дори 1-годишната преживяемост е на ниско ниво.

Хроничният стадий на миелоидна левкемия, при който се провеждат системни терапевтични мерки, се характеризира с благоприятна прогноза. При повечето пациенти продължителността на живота след навременно идентифициране на миелоидна левкемия надхвърля 20 години.

Моля, изпратете вашите отзиви за статията, като използвате формата в долната част на страницата.