Схемата за лечение на гломерулонефрит - клинични насоки. Клинични насоки за диагностика, лечение и прогноза на мембранопролиферативен гломерулонефрит

© Е. М. Шилов, Н. Л. Козловская, Ю. В. Коротчаева, 2015 UDC616.611-036.11-08

Разработчик: Научно дружествоНефролози на Русия, Асоциация на нефролозите на Русия

Работна група:

Шилов Е.М. Вицепрезидент на NORR, главен нефролог на Руската федерация, ръководител. Отделение по нефрология и

хемодиализа IPO GBOU VPO Първи Московски държавен медицински университет. ТЯХ. Сеченов от Министерството на здравеопазването на Руската федерация, д-р мед. науки, професор Козловская Н.Л. Професор в Катедрата по нефрология и хемодиализа, IPO, водещ изследовател Отделение по нефрология, Национален научен център

Първи Московски държавен медицински университетна името на I.M. Sechenov, д-р мед. науки, професор Коротчаева Ю.В. ст.н.с Катедра по нефрология, Изследователски център, доцент в катедрата по нефрология и хемодиализа, Институт за следдипломно образование, SBEI HPE Първи Московски държавен медицински университет. I.M., Ph.D. пчелен мед. науки

КЛИНИЧНИ РЪКОВОДСТВА ЗА ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА БЪРЗО ПРОГРЕСИРАЩ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ЕКСТРАКАПИЛЯРЕН ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ С ОБРАЗУВАНЕ НА ПОЛУМЕСЕЦ)

Разработчик: Научното дружество на нефролозите на Русия, Асоциацията на нефролозите на Русия

Шилов Е.М. Вицепрезидент на SSNR, главен нефролог на Руската федерация, ръководител на отдел

по нефрология и хемодиализа FPPTP на Първия Московски държавен медицински университет. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, професор Kozlovskaya N.L. професор в катедрата по нефрология и хемодиализа FPPTP, водещ изследовател в катедрата по нефрология на Научноизследователския център на Първия Московски държавен медицински университет. I. M. Sechenov, MD, PhD, DSci, професор Коротчаева Ю.В. старши изследовател в катедрата по нефрология на Научноизследователския център на Първия Московски държавен медицински университет. И. М. Сеченов, доктор по медицина

Съкращения:

BP - артериално налягане AZA-азатиоприн

ANCA - антитела към цитоплазмата на неутрофилите ANCA-CB - ANCA-свързан системен васкулит

ANCA-GN - ANCA-свързан гломеруло-

AT - антитела

RPGN - бързо прогресиращ гломерулонефрит ARB - ангиотензин рецепторни блокери URT - горна Въздушни пътища GIG - интравенозен имуноглобулин HD - хемодиализа

GPA - грануломатоза с полиангиит (Wegener's)

GC - глюкокортикоиди

GN - гломерулонефрит

RRT - бъбречна заместителна терапия

и АСЕ инхибитори - ангиотензин-конвертиращи инхибитори

ензим

заболяване на коронарната артерия - исхемична болестсърца

LS - лекарства MMF - микофенолат мофетил MPA - микроскопичен полиангиит MPO - миелопероксидаза MPA - микофенолова киселина NS - нефротичен синдром PR-3 - протеиназа-3 PF - плазмафереза

eGFR - очаквана скорост гломерулна филтрация

SLE - ултразвук за системен лупус еритематозус - ехографияНАГОРЕ - периартериит нодозаХБН – хронично бъбречно заболяване ХБН – хронична бъбречна недостатъчност ЦНС – централна нервна система CF - циклофосфамид ЕКГ - електрокардиограма EGPA - еозинофилна грануломатоза с полиангиит (синоним - синдром на Churg-Strauss)

Страна на пациента Страна на лекар Допълнителна посока на употреба

Ниво 1 „Експертите препоръчват“ По-голямата част от пациентите в подобна ситуация биха предпочели да следват препоръчания път и само малка част от тях биха отхвърлили този път Клиницистът ще препоръча на огромното мнозинство от пациентите си да следват този път Препоръката може да се приеме като стандарт за действие медицински персоналв повечето клинични ситуации

Ниво 2 „Експертите вярват“ Голяма част от пациентите в тази ситуация биха предпочели да следват препоръчания път, но значителна част биха отхвърлили този път. различни пациентитрябва да бъдат избрани различни опциипрепоръки, които са подходящи за тях. Всеки пациент се нуждае от помощ при избора и вземането на решение, което е в съответствие с ценностите и предпочитанията на пациента

No Grade (NG) Това ниво се използва, когато препоръката се основава на здрав разумексперт-изследовател или когато обсъжданата тема не позволява адекватно прилагане на използваната система от доказателства клинична практика

таблица 2

Контрол на качеството доказателствена база(съставен в съответствие с клинични насокиКЮО)

Качество на доказателствената база Значение

A - високо Експертите са сигурни, че очакваният ефект е близък до изчисления

B - средно Експертите смятат, че очакваният ефект е близък до изчисления ефект, но може да се различава значително

C - ниско Очакваният ефект може да се различава значително от изчисления ефект

O - много ниско Очакваният ефект е много несигурен и може да бъде много далеч от изчисления.

2. Определение, епидемиология, етиология (Таблица 3)

Таблица 3

Определение

Бързо прогресиращият гломерулонефрит (RPGN) е спешно нефрологично състояние, изискващо спешна диагностика и медицински мерки. Клинично RPGN се характеризира с остър нефритен синдром с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност (удвояване на креатинина в рамките на 3 месеца), морфологично - с наличие на екстракапилярни клетъчни или фиброцелуларни полумесеци в повече от 50% от гломерулите.

Синоними на термина: подостър ГН, злокачествен ГН; общоприетият морфологичен термин за RPGN е екстракапилярен гломерулонефрит с полумесеци.

Епидемиология

Честотата на RPGN е 2-10% от всички форми на гломерулонефрит, регистрирани в специализирани нефрологични болници.

Етиология

RPGN може да бъде идиопатичен или да се развие като част от системни заболявания (ANCA-свързан васкулит, синдром на Goodpasture, SLE).

3. Патогенеза (Таблица 4)

Таблица 4

Полумесеците са резултат от тежко увреждане на гломерулите с разкъсване на стените на капилярите и проникване на плазмени протеини и възпалителни клеткив пространството на капсулата Шумлянски-Боуман. Основната причина за това сериозно увреждане е излагането на ANCA, анти-GMB антитела и имунни комплекси. Клетъчният състав на полумесеците е представен главно от пролифериращ париетален епителни клеткии макрофаги. Еволюцията на полумесеците - обратно развитиеили фиброза - зависи от степента на натрупване на макрофаги в пространството на капсулата Shumlyansky-Bowman и нейната структурна цялост. Преобладаването на макрофагите в клетъчните полумесеци е придружено от разкъсване на капсулата, последващо навлизане на фибробласти и миофибробласти от интерстициума, синтез на матрични протеини от тези клетки - колаген тип I и III, фибронектин, което води до необратима фиброза на полумесеците. Хемокините, моноцитен хемоатрактант протеин-I (MCP-I) и макрофагов възпалителен протеин-1 (MIP-1), играят важна роля в регулирането на набирането и натрупването на макрофаги в полумесеци. Високата експресия на тези хемокини в местата на образуване на полумесеци с високо съдържаниемакрофагите се срещат в РПГН с най-много тежко протичанеи лоша прогноза. Важен фактор, което води до фиброза на полумесеците, е фибринът, в който се трансформира фибриногенът, навлизайки в кухината на капсулата поради некроза на капилярните бримки на гломерула.

4. Класификация

В зависимост от преобладаващия механизъм на увреждане, клинична картинаи лабораторни параметри, вече са идентифицирани пет имунопатогенетични типа RPGN (Glassock, 1997). Основните имунопатологични критерии, които определят всеки тип RPGN, са вида на луминесценцията на имунореактантите в бъбречната биопсия и наличието на увреждащ фактор (антитела срещу GMB, имунни комплекси, ANCA) в серума на пациента (Таблица 5).

Таблица 5

Характеристика на имунопатогенетичните видове ЕКГН

Патогенетичен тип ECGN серум

IF-микроскопия бъбречна тъкан(лек тип) Анти-BMC комплемент (намаляване) ANCA

I линеен + - -

II гранулиран - + -

IV линеен + - +

Тип I ("антитела", "анти-GBM-нефрит"). Поради увреждащото действие на антителата към BMK. Характеризира се с "линеен" блясък на антитела в бъбречната биопсия и наличие на циркулиращи антитела срещу BMC в кръвния серум. Съществува или като изолирано (идиопатично) бъбречно заболяване, или като заболяване със съпътстващо увреждане на белите дробове и бъбреците (синдром на Гудпасчър).

Тип II ("имунокомплекс"). Причинени от отлагания на имунни комплекси в различни отделибъбречни гломерули (в мезангиума и капилярната стена). В бъбречната биопсия се открива главно "гранулиран" тип луминесценция, в серума на анти-GMB антитела и ANCA липсват, при много пациенти нивото на комплемента може да бъде намалено. Най-характерен за RPGN, свързан с инфекции (постстрептококов RPGN), криоглобулинемия, системен лупус еритематозус (SLE).

Тип III ("слаб имунитет"). Щетите са причинени от клетъчни имунни реакции, включително неутрофили и моноцити, активирани от антинеутрофилни цитоплазмени антитела (ANCA). Луминесценцията на имуноглобулините и комплемента в биопсията липсва или е незначителна (rai-tshipne, "нискоимунен" GN), в серума се откриват ANCA, насочени срещу протеиназа-3 или миелопероксидаза. Този тип ECGN е проява на ANCA-асоцииран васкулит (MPA, GPA, Wegener).

Тип IV е комбинация от два патогенетични типа - антитяло (тип I) и ANCA-асоцииран, или нисък имунитет (тип III). В същото време и двата антитела срещу GMB и ANCA се откриват в кръвния серум, а в бъбречната биопсия се открива линеен блясък на антитела срещу GMB, както при класическия анти-GMB нефрит. В същото време е възможна и пролиферация на мезангиални клетки, която липсва при класическия тип антитела на ECGN.

Тип V (истински "идиопатичен"). С този изключително рядък тип имунни факториувреждането не може да бъде открито нито в кръвообращението (няма анти-GBM антитела и ANCA, нивото на комплемента е нормално), нито в бъбречната биопсия (няма флуоресценция на имуноглобулини). Предполага се, че се основава на клетъчния механизъм на увреждане на бъбречната тъкан.

Сред всички типове RPGN, повече от половината (55%) са свързани с ANCA RPGN (тип III), другите два вида RPGN (I и II) са разпределени приблизително поравно (20 и 25%). Характеристиките на основните видове BPGN са представени в таблица. 6.

По наличието на определени серологични маркери (и техните комбинации) може да се предположи вида на луминесценцията в бъбречната биопсия и съответно механизма на увреждане - патогенетичния тип RPGN, което е важно да се има предвид при избора на програма за лечение.

Таблица 6

Класификация на видовете BPGN

Тип на RPGN Характеристика Клинична Опции Честота, %

I Анти-GBM медиирано: линейни IgG отлагания при имунохистологично изследване на бъбречна тъкан Синдром на Goodpasture Изолирано бъбречно заболяване, свързано с анти-GBM антитела 5

II Имунокомплекс: гранулирани отлагания на имуноглобулин в гломерулите на бъбрека Постинфекциозен Постстрептококов С висцерални абсцеси Лупусен нефрит Хеморагичен васкулит 1gA-нефропатия Смесена криоглобулинемия Мембранопролиферативна GN 30-40

III Свързано с ANCA: Слаб имунитет без имунни отлагания при имунологичен преглед GPA MPA EGPA 50

IV Комбинация от I и III тип - -

V ANCA-отрицателен бъбречен васкулит: без имунни отлагания Идиопатичен 5-10

Препоръка 1: При всички случаи на RPGN трябва да се направи възможно най-скоро бъбречна биопсия. Морфологичното изследване на бъбречната тъкан трябва да се извърши със задължително използване на флуоресцентна микроскопия.

Коментар: ANCA-SV е най-много обща кауза BPGN. Засягането на бъбреците при тези заболявания е лош прогностичен фактор както за бъбречната, така и за общата преживяемост. В тази връзка бъбречната биопсия е изключително важна не само от диагностична, но и от прогностична гледна точка.

5. Клинични проявления RPGN (Таблица 7)

Таблица 7

Клиничен синдром BPGN включва два компонента:

1. остър нефритен синдром (синдром остър нефрит);

2. бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, която по отношение на скоростта на загуба на бъбречна функция отнема междинно положениемежду остра бъбречна недостатъчност и ХБН, т.е. предполага развитие на уремия в рамките на една година от момента на първите признаци на заболяването.

Тази скорост на прогресиране съответства на удвояване на серумния креатинин на всеки 3 месеца от заболяването. Въпреки това, често фаталната загуба на функция настъпва само за няколко (1-2) седмици, което отговаря на критериите за ARF.

6. Принципи на диагностика на RPGN

RPGN се диагностицира въз основа на оценка на степента на влошаване на бъбречната функция и идентифициране на водещия нефрологичен синдром (остър нефрит и / или нефротичен).

6.1. Лабораторна диагностика RPGN (Таблица 8)

Таблица 8

Общ анализкръв: възможна е нормохромна анемия, неутрофилна левкоцитоза или левкопения, тромбоцитоза или тромбоцитопения, повишаване на ESR

Общ анализ на урината: протеинурия (от минимална до масивна), еритроцитурия, като правило, изразена, наличие на еритроцитни отливки, левкоцитурия

Биохимичен анализкръв: повишена концентрация на креатинин, пикочна киселина, калий, хипопротеин- и хипоалбуминемия, дислипидемия при нефротичен синдром

Намаляване на GFR (определено чрез креатининов клирънс - тест на Rehberg и / или методи за изчисление CKR-EP1, MRIai; използването на формулата на Cockcroft-Gault е нежелателно поради "надценяването" на GFR с 20-30 ml

Имунологични изследвания: определение

Имуноглобулини А, М и В

Допълнение

ANCA в кръвен серум чрез индиректна имунофлуоресценция или чрез ензимен имуноанализс определяне на специфичност към PR-3 и MPO

Анти-BMC антитела

6.2. Хистологични изследваниябъбречна биопсия

Коментар: Всички пациенти с RPGN трябва да бъдат подложени на бъбречна биопсия. Необходимо е да се проведе преди всичко, за да се оцени прогнозата и да се избере най-добрият методлечение: своевременно прилаган агресивен режим имуносупресивна терапияпонякога ви позволява да възстановите филтриращата функция на бъбреците дори в ситуация, при която степента на нейното влошаване е достигнала терминала бъбречна недостатъчност(ESRD). В тази връзка при РПГН трябва да се направи и бъбречна биопсия при тежка бъбречна недостатъчност, изискваща хемодиализа (ХД).

Морфологични характеристики различни видовеЗа RPGN вижте препоръките за анти-GBM GN, ANCA-GN и лупусен нефрит.

6.3. Диференциална диагноза

При идентифициране на синдрома на RPGN е необходимо да се изключат състояния, които външно приличат (имитират) RPGN, но са от различно естество и следователно изискват различен терапевтичен подход. По своя характер това са три групи заболявания:

(1) нефрит - остър постинфекциозен и остър интерстициален, обикновено с благоприятна прогноза, при който само в някои случаи се използват имуносупресори;

(2) остра тубулна некроза със собствени модели на протичане и лечение;

(3) група съдови заболявания на бъбреците, съчетаващи увреждане на съдове от различен калибър и различен характер (тромбоза и емболия големи съдовебъбреци, склеродермична нефропатия, тромботична микроангиопатия от различен произход). В повечето случаи тези състояния могат да бъдат изключени клинично (вижте Таблица 9).

От друга страна, наличието и характеристиките на екстраренални симптоми могат да показват заболяване, при което често се развива RPGN (SLE, системен васкулит, лекарствена реакция).

7. Лечение на RPGN

7.1. Основни принципилечение на RPGN (екстракапилярен GN)

РПГН се среща по-често като проява системно заболяване(SLE, системен васкулит, есенциална смесена криоглобулинемия и др.), по-рядко - като идиопатично заболяване, обаче, принципите на лечение са общи.

Необходим е спешен серумен тест за анти-GMB антитела и ANCA, ако е възможно; необходима е бъбречна биопсия за навременна диагноза (откриване на ЕКГН и вида на луминесценцията на антитялото - линейна, гранулирана, "нисък имунитет"), оценка на прогнозата и избор на терапевтична тактика.

Препоръка 1. За да се предотврати необратима катастрофална загуба на бъбречната функция, е необходимо спешно да се започне и веднага след установяването клинична диагноза RPGN (остър нефритен синдром в комбинация с бързо прогресираща бъбречна недостатъчност при нормални размерибъбреци и изключване на други причини за AKI). (1B)

Коментари: Забавянето на лечението с няколко дни може да наруши ефективността на лечението, тъй като лечението почти винаги е неуспешно, когато се развие анурия. Това единична формаГН, при които рискът от развитие странични ефектиимуносупресивната терапия е несравнима с възможността за неблагоприятна прогноза при естествения ход на заболяването и ненавременното започване на лечението.

Таблица 9

Диференциална диагноза на RPGN

Държави, възпроизвеждащи RPGN Отличителни черти

Антифосфолипинов синдром (APS-нефропатия) Наличие на серумни антитела към кардиолипиновите класове 1dM и !dv и/или антитела към B2-гликопротеин-du1, лупусен антикоагулант. Увеличаване на плазмената концентрация на у-димер, продукти от разграждане на фибрин. Липса или леки промени в анализа на урината (обикновено "следи" протеинурия, оскъден седимент в урината) с изразено понижение на GFR. Клинични прояви на артериална (остър коронарен синдром / остър миокарден инфаркт, остро разстройство мозъчно кръвообращение) и венозна (дълбока венозна тромбоза на краката, тромбоемболия белодробни артерии, тромбоза на бъбречната вена) съдове, livedo reticularis

Хемолитично-уремичен синдром Асоциация с инфекциозна диария(с типичен хемолитично-уремичен синдром). Идентифициране на тригерите за активиране на комплемента (вирусни и бактериални инфекции, травма, бременност, лекарства). Тежка анемия с признаци на микроангиопатична хемолиза (повишени нива на LDH, понижен хаптоглобин, шизоцитоза), тромбоцитопения

Склеродермична нефропатия Признаци на кожата и органите системна склеродермия. Изразено и непоносимо повишаване на кръвното налягане. Няма промяна в изследването на урината

Остра тубулна некроза лекарствен продукт(особено НСПВС, ненаркотични аналгетици, антибиотици). Мащабна хематурия (възможно отделяне на кръвни съсиреци). Бързо развитиеолигурия

Остър тубулоинтерстициален нефрит Обикновено ясна причина (лекарство, саркоидоза). Намаляване на относителната плътност на урината при липса на тежка протеинурия

Холестеролна емболия на интраренални артерии и артериоли* Свързана с ендоваскуларна процедура, тромболиза, тъпа коремна травма. Изразено повишаване на кръвното налягане. Признаци на отговор на острата фаза (треска, загуба на апетит, телесно тегло, артралгия, повишена ESR, серумна концентрация на С-реактивен протеин). Хипереозинофилия, еозинофилурия. Мрежа livedo с трофични язви(обикновено върху кожата) долни крайници). Системни знацихолестеролна емболия (внезапна едностранна слепота, остър панкреатитгангрена на червата)

* ВЪВ редки случаиводи до разработването на RPGN, включително свързани с ANCA.

Препоръка 1. 1. Лечението на RPGN трябва да започне още преди резултатите от диагностичните изследвания (серологични, морфологични) с импулсна терапия с метилпреднизолон в доза до 1000 mg за 1-3 дни. (1A)

коментари:

Тази тактика е напълно оправдана, дори ако е невъзможно да се извърши бъбречна биопсия при пациенти, чието състояние изключва тази процедура. Веднага след потвърждаване на диагнозата RPGN към глюкокортикоидите трябва да се добавят алкилиращи лекарства [циклофосфамид (CF) в свръхвисоки дози], особено при пациенти с васкулит (локален бъбречен или системен) и циркулиращ ANCA и лупусен нефрит. Интензивната плазмафереза ​​(PF) трябва да се комбинира с имуносупресори в следните случаи:

а) анти-GBM нефрит, при условие че лечението е започнало преди възникване на необходимостта от хемодиализа;

б) при пациенти с не-анти-GMD ECGN, които имат признаци на бъбречна недостатъчност, изискваща хемодиализно лечение към момента на поставяне на диагнозата (SCr повече от 500 µmol / l) при липса на признаци на необратимо увреждане на бъбреците според бъбречна биопсия (повече от 50% от клетъчни или фиброцелуларни полумесеци).

Първоначалната терапия за RPGN зависи от неговия имунитет патогенетичен типи нуждите от диализа след диагностицирането (Таблица 10).

Таблица 10

Първоначална терапия RPGN (ECGN) в зависимост от патогенетичния тип

Тип Серологична терапия / нужда от HD

I Анти-GBM заболяване (a-GBM +) (ANCA -) GC (0,5-1 mg/kg перорално ± пулсова терапия в доза до 1000 mg за 1-3 дни) PF (интензивно) Консервативно лечение

II IR заболяване (a-BMC -), (ANCA -) GC (перорално или "импулси") ± цитостатици (CF) - перорално (2 mg / kg / ден) или интравенозно (15 mg / kg, но не > 1 G )

III "Нисък имунитет" (a-BMK -) (ANCA +) GC (вътре или "импулси") ZF GS (вътре или "импулси") ZF. Интензивен плазмен обмен - ежедневно в продължение на 14 дни със заместващ обем 50 ml/kg/ден

IV Комбиниран (a-BMK +) (ANCA +) Както при тип I Както при тип I

V "Идиопатичен" (a-BMK -) (ANCA -) Както при III типКакто при тип III

7.2.1. Анти-GBM нефрит (тип I според Glassock, 1997), включително синдром на Goodpasture.

диагностициран със 100% полумесец при адекватна бъбречна биопсия и без белодробен кръвоизлив), трябва да се започне имуносупресия с циклофосфамид, кортикостероиди и плазмафереза. (1B)

Коментар:

При ниво на креатинин в кръвта под 600 µmol/l се предписва перорален преднизолон в доза от 1 mg/kg/ден и циклофосфамид в доза от 2-3 mg/kg/ден. При достигане на конюшня клиничен ефектдозата на преднизолон постепенно се намалява през следващите 12 седмици, а циклофосфамидът се отменя напълно след 10 седмици лечение. Терапията с имуносупресори се комбинира с интензивна плазмафереза, която се провежда ежедневно. При риск от развитие белодробен кръвоизливчаст от отстранения плазмен обем се заменя с прясно замразена плазма. Стабилен ефект се постига след 10-14 сесии на плазмафереза. Този режим на лечение позволява да се постигне подобрение на бъбречната функция при почти 80% от пациентите, а намаляването на азотемията започва в рамките на няколко дни след началото на плазмаферезата.

При съдържание на креатинин в кръвта над 600 µmol/l, агресивната терапия е неефективна и подобрението на бъбречната функция е възможно само при малък брой пациенти с скорошна анамнеза за заболяването, бърза прогресия (в рамките на 1-2 седмици) и наличието на потенциално обратими промени в бъбречната биопсия. В тези ситуации основната терапия се провежда в комбинация с хемодиализни сесии.

7.2.2. Имунен комплекс RPGN (тип II по Glassock, 1997).

Препоръка 6: При пациенти с бързо прогресиращ лупус GN (тип IV) се препоръчва интравенозно приложение на циклофосфамид (CF) (1B) 500 mg на всеки 2 седмици в продължение на 3 месеца (обща доза 3 g) или препарати с микофенолова киселина (MPA) ( микофенолат мофетил [MMF ] (1B) при целева доза от 3 g/ден за 6 месеца или микофенолат натрий при еквивалентна доза) в комбинация с кортикостероиди под формата на IV „импулси” на метилпреднизолон в доза 500-750 mg за 3 последователни

дни и след това перорален преднизолон 1,0-0,5 mg/kg/ден в продължение на 4 седмици с постепенен спадпреди<10 мг/сут к 4-6 мес (1А).

Гломерулонефритът е заболяване, което възниква поради алергична или инфекциозна природа.

История на заболяването

Диагностика на заболяването

При първото посещение пациентът се преглежда за първите признацигломерулонефрит.

Видимите признаци на гломерулонефрит включват високо кръвно наляганеи потвърждение от пациента на факта, че наскоро е претърпял инфекциозно заболяване или възпаление в областта на бъбреците и може да е бил подложен на тежка хипотермия.

Тъй като оплакванията и видимите такива могат да бъдат подобни на признаци на пиелонефрит, специалистът ще предпише серия от изследвания за по-точна картина на заболяването.

Лекарят по време на назначаването се опитва да разбере дали оплакванията показват върху възпалителния процес в бъбрецитеИли е симптом на друго заболяване?

Диагностични изследвания за идентифициране на остър гломерулонефрит винаги изискват задълбочено изследване на общия анализ на кръвта и уринататърпелив. За да направите това, пациентът трябва да премине следните видове тестове:

1. Клиничен анализ на урината.
2. Анализ на урината според метода.
3. Анализ на урината по метода на Каковски-Адис.

Въз основа на резултатите от анализа лекарят ще определи гломерулонефрит според следните показатели:

• олигурия, тоест намаляване на количеството урина, отделена от тялото;
• протеинурия, което означава количеството протеин в урината;
• хематурия, тоест наличие на частици кръв в урината.

На първо място, за наличието на гломерулонефрит показва протеинурия, което е следствие от неправилна филтрация от бъбреците. Хематурията също показва увреждане на гломерулния апарат, в резултат на което кръвните частици навлизат в урината.

Понякога трябва да вземете биопсия на бъбречна тъкани тестове, които разкриват имунологична предразположеност към това заболяване.

За да се определи точно дали възпалението е гломерулонефрит, лекарят ще даде направление за ултразвуково сканиране, което може да открие основните признаци на това заболяване.

Такива признаци включват увеличаване на обема на бъбрецитес равномерни контури, удебеляване на тъканните структури и, разбира се, промяна в дифузния характер в тубулите, гломерулния апарат и съединителната тъкан.

Бъбречна биопсия в случай на заболяване

Методът за биопсия на бъбречна тъкан се използва за подробно изследване на малък фрагмент, взет от бъбречната тъкан. По време на изследването ще бъде извършен морфологичен анализ за идентифициране на фактора, който е инициирал възпалителния процес и други показатели.

Това е метод за интравитално изследване на орган за наличие на патологичен процес.

Този тип изследване ви позволява да изучавате имунния комплекс, за да определите точно формата и размера, както и тежестта и формата на заболяванетов организма.

В случаите, когато дефинирането на гломерулонефрит е трудно или лекарят не може да разграничи това заболяване от друго, този метод става незаменим по отношение на неговата информативност.

Има няколко метода за провеждане на такова изследване. Те включват:

1. Отворете.

Този вид вземане на проби се извършва по време на операциякогато има нужда от отстраняване на резектабилни тумори или когато има само един бъбрек. Тази процедура се извършва под обща анестезия. В повечето случаи вземането на малко парче тъкан завършва без усложнения.

2. Биопсия в тандем с уретероскопия.

Този метод се прилага за хора, страдащи от уролитиаза, както и за бременни жени и деца. Понякога се извършва при тези пациенти, които имат изкуствен бъбрек.

3. Трансюгулярен.

Този тип изследвания се провеждат чрез катетеризация на бъбречната вена. Лекарят предписва този тип проби в случай, че пациентът има очевидно затлъстяване или лошо съсирване на кръвта.

4. Транскутанно.

Този метод се извършва под контрола на рентгенови лъчи, както и ултразвук или ядрено-магнитен резонанс.

Възможно ли е да се излекува трайно гломерулонефритът?

Гломерулонефритът може да прогресира в две форми: остри и хронични. Острата форма е лечима, с навременна диагностика и правилни методи на лечение.


Ако времето за лечение с лекарства е пропуснато и болестта плавно премина в хронична форма, тогава не можете напълно да се отървете от това заболяване, но можете да поддържате тялото си в състояние, при което болестта не може да се развие по-нататък и да засегне все повече и повече бъбреците елементи.

В този случай лекарят ще предпише специфична диета и ще каже относно спазването на специален режим, който е в състояние да спаси пациента от проявата на нов рецидив на заболяването.

Ако не може да се постигне пълно излекуване, лекарят препоръчва да следвате всички установени правила и превантивни мерки, за да направите симптомите по-малко забележими. Понякога при успешно терапевтично лечение е възможно да се постигне временно изчезване на симптомите.

Необходимо е да се поддържа тялото възможно най-дълго преди появата на нов рецидив.

Лечение

Когато се появи остър стадий на гломерулонефрит, пациентът трябва да бъде хоспитализиран.

В същото време ще му бъде предписана почивка на легло без провал. Това е важно, за да могат бъбреците да бъдат на определена температура, тоест режимът за поддържане на специална температура трябва да бъде балансиран. Този метод, с навременна хоспитализация, е способен оптимизиране на бъбречната функция.

Средната продължителност на хоспитализацията е две седмици до един месец, тоест докато симптомите бъдат напълно елиминирани и състоянието на пациента се подобри.

Ако лекарят прецени, че има допълнителна необходимост от удължаване на стационарния режим, тогава продължителността на престоя на пациента в отделението може да бъде удължена.

медицински

Ако според резултатите от изследванията е доказано, че заболяването се причинява от инфекциозен начинтогава на пациента се предписват антибиотици, които да приема.

В повечето случаи, няколко седмици преди началото на острата фаза на заболяването, пациентът е претърпял инфекциозно заболяване. възпалено гърлоили друго заболяване. Почти винаги причинителят на заболяването е β-хемолитичен стрептокок.

За да се отървете от причинителя на заболяването, на пациента се предписват следните лекарства:

• ампицилин;
• пеницилин;
• оксацилин;
• Ampioks с интрамускулно инжектиране;
• Понякога лекарите предписват интерферон за бързо прогресиращ гломерулонефрит.

Често срещано явление при такова заболяване е увреждащият ефект върху гломерулния апарат от собствените му антитела в тялото. Ето защо използване на имуносупресорие неразделна част от комплексното лечение на гломерулонефрит. Тези лекарства са в състояние да установят потискаща реакция на имунния отговор.

С бързото развитие на заболяването на пациента се предписват големи дози капкомери за няколко дни. След няколко дни на приложение на такова лекарство дозата постепенно се намалява до обичайното ниво. За такива цели често се предписва цитостатицикато преднизолон.

Лечението с преднизолон в ранните етапи се предписва от лекар в определената доза, която също се предписва от специалист. Курсът на прием продължава един и половина или два месеца. В бъдеще, с настъпването на облекчение, дозата се намалява до двадесет милиграма за един ден, и ако симптомите започнат да изчезват, тогава лекарството може да бъде отменено.

В допълнение към това лекарство, медицинските специалисти често съветват да приемате циклофосфамид или хлорамбуцил в дозировката, предписана от лекаря. Опитните медицински специалисти предписват антикоагуланти като курантил или хепарин в допълнение към имуносупресори.

Комбинацията от тези средства трябва да бъде оправдана от формата на заболяването и степента на неговото пренебрегване.

След като основните симптоми се оттеглят и в тялото е започнал период на ремисия, тогава е разрешено поддържане и лечение на гломерулонефрит. народна медицина.

тренировъчна терапия

Физиотерапевтичните упражнения за лечение и профилактика на гломерулонефрит трябва да се предписват от лекуващия специалист, като се вземат предвид всички анализи и показатели на дадено лице.

В този въпрос лекарят също се фокусира към режим на активностпациент, който може да бъде леглова, обща или отделение. Обикновено се предписва набор от упражнения за стабилно състояние по време на острия ход на заболяването или за хроничен гломерулонефрит по време на ремисия.

Такива видове физически упражнения се извършват с цел:

1. Подобряване на притока на кръв към бъбреците и други органи.
2. Намаляване на кръвното налягане и подобряване на метаболизма в организма.
3. Увеличете силата на тялото за борба с болестта.
4. Повишаване на ефективността.
5. Премахване на задръстванията, образувани в човешкото тяло.
6. Създаване на обща положителна нагласа за борба с болестта.

Преди да продължите с упражненията, се препоръчва да измерите нивото на кръвното налягане и едва след това да продължите с комплекса от упражнения.

Класическият комплекс от тренировъчна терапия за елиминиране на гломерулонефрит включва упражнения, изпълнявани в легнало положение или на стол. Вниманието на практикуващия трябва да бъде изцяло концентрирано върху времето на вдишване и издишване.

Трябва да се извършват всякакви движения на бавно темпос плавна амплитуда. Видовете натоварвания се редуват за различни мускулни групи, за да не се претовари някоя от тях в прекомерен обем.

Продължителността на такива уроци не трябва да бъде повече от половин час, в противен случай това може да има отрицателен ефект за пациента и да причини различни усложнения.

етносука

При посещение на лекуващия лекар те могат да бъдат предписани различни билкови инфузии и отварикоито влияят благоприятно върху функционирането на бъбречната система.

• 100 грама орехи;
• 100 грама смокини;
• няколко лъжици мед;
• три лимона.

Всички съставки се натрошават и смесват. Сместа се приема в рамките три пъти на денедна супена лъжица, обикновено преди хранене. Тези компоненти трябва да се консумират, докато тестовете покажат подобрени резултати.

Има специални отвари, предназначени за премахване на подпухналосттаи нормализира кръвното налягане. Тези отвари включват следната рецепта:

• Ленено семе в количество четири супени лъжици се смесва с три супени лъжици сухи листа от бреза.
• Към тази смес трябва да добавите три супени лъжици корен от полска брана.
• Получената смес се препоръчва да се излее 0,5 литра вряща вода и да се настоява за два часа.

Инфузията се консумира три пъти на ден за една трета от чаша. Ефектът ще бъде видим след една седмица.

За приготвянето на лечебни инфузии ще бъдат подходящи всички билки с антимикробни и противовъзпалителни ефекти. Тези билки включват:

• шипка;
• невен;
• Жълт кантарион;
• морски зърнастец;
• градински чай;
• бял равнец;
• листа от бреза, както и нейните пъпки;
• корени от репей.

Билките могат да се варят отделно или да се комбинират помежду си, разбира се, по определени рецепти.

В допълнение към отвари и инфузии, експертите в областта на традиционната медицина препоръчват да се пие колкото е възможно повече. натурални соковеглавно от краставици и моркови, както и да ядат много плодове и зеленчуци, които могат да запълнят отслабеното тяло с витамини.

Освен това лекарят ще предпише специална диета, наречена, която ще укрепи тялото, докато се бори с болестта. Основното правило на диетата е да се изключат от диетата солени, пушени и пържени храни. Яденето на протеинови храни трябва да бъде малко ограничено.

Алкохолът по време на лечението е забранен, както и кафето.

Предотвратяване на заболявания

За да се избегне по-нататъшното развитие на заболяването и преминаването му в хронична форма, е необходимо да се придържате към диетично хранене и пълно откажете се от алкохолните напитки.

Ако човек работи в химически завод или се занимава с други дейности, при които може да бъде застрашен от действието на тежки метали, той трябва да защити тялото си от вредни въздействия или да смени професията си.

Ако гломерулонефритът е преминал в етапа, тогава е необходимо да се положат всички усилия за избягвайте рецидивболест. Необходимо е да се ваксинират по схема, определена от специалист, както и да се запази спокойствие в психическо и физическо отношение.

Редовният преглед в кабинета на специалист ще предпази тялото от нова проява на болестта. Основното правило е да се предотврати проникването на бактерии в човешкото тяло. Необходимо е да се откаже работа във влажна стая или дейности, свързани с вдигане на тежести.

Пациентът трябва спазвайте терапевтична диетаи зарежда тялото с витамини. За предпочитане поне веднъж годишно спа лечение.

Урологът ще ви разкаже повече за причините за развитието на заболяването във видеоклип:

Медицинската наука не стои неподвижна, постоянно се обновява с нови методи за диагностика на различни заболявания, методи за тяхното лечение. Въз основа на най-новите научни и практически разработки във всяка страна, включително и нашата, ежегодно се актуализират препоръки към практикуващите лекари за много заболявания. Помислете, въз основа на диагностично и терапевтично трудно бъбречно заболяване гломерулонефрит, клинични насоки, които бяха публикувани през 2016 г.

Въведение

Тези препоръки, обобщаващи диагностичните и терапевтични подходи към някои форми на гломерулонефрит, са събрани на базата на прогресивната световна практика. Те са съставени, като се вземат предвид вътрешните и международните стандарти за лечение на този вид нефропатия, въз основа на клинични наблюдения и научни изследвания.

Тези препоръки не се считат за някакъв стандарт при предоставянето на медицинска помощ, като се имат предвид различните диагностични възможности на клиниките, наличието на определени лекарства и индивидуалните характеристики на всеки пациент. Отговорността за целесъобразността на препоръките по-долу се носи от лекуващия лекар на индивидуална основа.

Особеност на заболяването

Острият гломерулонефрит, който възниква след стрептококова инфекция, се проявява морфологично като дифузно възпаление на бъбречната медула с преобладаваща пролиферация на интерваскуларната тъкан на бъбречния паренхим. Най-често тази форма на заболяването се среща в детството в периода от 4 до 15 години (около 70% от регистрираните случаи). Също така, патологията е характерна за възрастни под 30 години, но с по-ниска честота на поява за определен брой от населението на тази възрастова група.

Причини и механизми на патологичните промени

Основната причина за възпаление на бъбречната медула е автоимунна атака от имунни комплекси, базирани на имуноглобулини (антитела), произведени в отговор на стрептококова инфекция, локализирана в горните дихателни пътища (фарингит, тонзилит). Попадайки в бъбречната интерваскуларна тъкан, имунните комплекси увреждат клетките на съединителната тъкан, като същевременно провокират производството на биоактивни вещества, които стимулират пролиферативните процеси. В резултат на това някои клетки некротират, докато други растат. В този случай има нарушение на капилярната циркулация, дисфункция на гломерулите и проксималните тубули на бъбречната медула.

Морфология

Хистологичното изследване на взетата за биопсия тъкан от медуларния слой на бъбреците разкрива пролиферативно възпаление с отлагане на имунни комплекси, натрупване на неутрофилни левкоцити в интеркапилярните клетки и в ендотела на гломерулните съдове. Те се отлагат под формата на слети гранули, образуващи конгломерати. Увредените клетки се пълнят с фибрин и други вещества от съединителната тъкан. Клетъчните мембрани на гломерулните и ендотелните клетки са изтънени.

Клинични проявления

Тежестта на симптомите е много променлива - от микрохематурия до развита форма на нефротичен синдром. Симптомите се появяват след известно време след стрептококова инфекция (2-4 седмици). Сред проявите с подробна клинична картина се отбелязват следните симптоми, включително лабораторни:

• Намалено количество произведена уринасвързани с нарушение на гломерулната филтрация, забавяне на течности и натриеви йони в тялото.
• Оток, локализиран по лицето и в областта на глезените на долните крайници, който също става резултат от недостатъчното отделяне на течност от тялото чрез бъбреците. Често бъбречният паренхим също набъбва, което се определя чрез инструментални диагностични методи.
• Увеличаване на стойностите на BPнаблюдавано при около половината от пациентите, което е свързано с увеличаване на кръвния обем, повишено съпротивление на периферното съдово русло, повишено сърдечно (лявокамерно) изтласкване. Наблюдават се различни степени на хипертония от леко повишаване на кръвното налягане до високи стойности, при които са възможни усложнения под формата на хипертоничен тип енцефалопатия и застойна сърдечна недостатъчност. Тези състояния изискват спешна медицинска помощ.
• Хематурия с различна степентежестта придружава почти всички случаи на заболяването. Приблизително 40% от пациентите имат груба хематурия, в останалите случаи - микрохематурия, определена от лабораторията. Приблизително 70% от еритроцитите се определят с нарушение на тяхната форма, което е типично, когато се филтрират през гломерулния епител. Откриват се и цилиндри от червени кръвни клетки, характерни за въпросната патология.
• Левкоцитурия присъства при приблизително 50% от пациентите. Седиментът е доминиран от неутрофилни левкоцити и малък брой лимфоцити.
• Протеинурията при този тип гломерулонефрит се открива рядко, главно при възрастни пациенти. Съдържанието на протеин в урината, което е характерно за броя на нефротичния синдром при деца, практически не се открива.
• Нарушаване на функционалната активност на бъбреците(повишен титър на серумен креатинин) се открива при една четвърт от пациентите. Много рядко се регистрират случаи на бързо развитие на тежка форма на бъбречна недостатъчност с необходимост от хемодиализа.

важно! Поради голямото разнообразие от клинични прояви, включително при деца, заболяването изисква внимателна диагностика, където съвременните лабораторни и инструментални методи са на първо място по отношение на съдържанието на информация.

При поставяне на диагнозата важна роля за поставяне на диагнозата играят анамнестичните данни за остра инфекция на горните дихателни органи с потвърждаване на хемолитичен стрептокок като причинител. Освен това се извършват необходимите лабораторни изследвания на урината, за да се открият промени, характерни за заболяването. Изследва се и кръв, докато повишаването на титъра на антителата срещу стрептококи има диагностична стойност.

В случаите с бързо развитие на клиничните прояви е разрешена пункционна биопсия на тъканите на медулата на бъбреците за цитологични изследвания за потвърждаване на диагнозата. Ако клиничната картина не е обременена и съответства на основните прояви на остър гломерулонефрит от стрептококов произход, биопсията не е показана като допълнителен диагностичен метод. Вземането на тъканни проби за изследване е задължително в следните ситуации:

• изразен дългосрочен (повече от 2 месеца) уринарен синдром;
• тежки прояви на нефротичен синдром;
• бързото развитие на бъбречна недостатъчност (рязко намаляване на гломерулната филтрация заедно с повишаване на титъра на серумния креатинин).

При потвърден факт на стрептококова инфекция малко преди появата на клиника на остър гломерулонефрит, типични клинични и лабораторни симптоми, правилността на диагнозата е извън съмнение. Но при дългосрочна персистираща хипертония, хематурия, липса на положителна терапевтична динамика или недокументирана стрептококова инфекция е необходимо да се разграничи патологията от други форми на увреждане на медулата на бъбреците, като:

• IgA нефропатия;
• мембранопролиферативен гломерулонефрит;
• вторичен гломерулонефрит на фона на системни автоимунни заболявания на съединителната тъкан (хеморагичен васкулит, SLE).

Лечение

Терапията за тази форма на гломерулонефрит включва етиотропни ефекти (рехабилитация на фокуса на стрептококова инфекция), патогенетични (инхибиране на имунния отговор и пролиферация на бъбречни клетки) и симптоматично лечение.

За повлияване на стрептококова микрофлора се предписват антибиотици, към които тези микроорганизми са най-чувствителни. Това са макролиди от най-новите поколения и пеницилинови препарати.

Хормонални лекарства (глюкокортикостероиди) и цитостатици (антинеопластични фармакологични средства) се използват за облекчаване на автоимунно възпаление и предотвратяване на растежа на бъбречната тъкан. При наличие на неактивен възпалителен процес с минимални симптоми и липса на признаци на бъбречна недостатъчност, такива лекарства се използват с повишено внимание или са напълно изоставени.

За облекчаване на симптомите се предписват антихипертензивни лекарства (ACE инхибитори), диуретици при значителен оток. Диуретиците се предписват само по показания, сред които са следните състояния:

• тежка форма на артериална хипертония (налягането не се облекчава от антихипертензивни лекарства);
• дихателна недостатъчност (подуване на белодробната тъкан);
• изразен оток в кухините, застрашаващ жизнената дейност на органите (хидроперикард, асцит, хидроторакс).

Прогнозата за тази форма на гломерулонефрит е благоприятна. Отдалечените случаи на пълна бъбречна недостатъчност не надвишават 1%. Неблагоприятните фактори, които определят дългосрочна негативна прогноза, са следните условия:

• неконтролирана артериална хипертония;
• напреднала възраст на пациента;
• бързо развитие на бъбречна недостатъчност;
• продължителна (повече от 3 месеца) протеинурия.

Асоциация на общопрактикуващите лекари (семейни лекари) на Руската федерация

ЗА ОБЩОПРАКТИКУВАЩИ ЛЕКАРИ

Гломерулонефрит: ДИАГНОСТИКА, ЛЕЧЕНИЕ, ПРОФИЛАКТИКА

1. Дефиниция, МКБ, епидемиология, рискови фактори и групи, скрининг.

2. Класификация.

3. Принципи и алгоритъм за клинична, лабораторна и инструментална диагностика на заболяването при възрастни, деца, възрастни хора, бременни жени и други групи пациенти на амбулаторна база. Диференциална диагноза (списък на нозологичните форми).

4. Критерии за ранна диагностика.

5. Усложнения на заболяването.

6. Общи принципи на амбулаторна терапия.

7. Лечение в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и характера на съпътстващото заболяване.

8. Лечение при определени категории пациенти: възрастни, деца, възрастни хора, бременни жени.

9. Управление на пациенти след лечение в болница.

10. Показания за консултация със специалисти.

11. Показания за хоспитализация на пациента.

12. Профилактика. Обучение на пациента.

13. Прогноза.

14. Процедурата за предоставяне на медицинска и диагностична помощ в амбулаторни условия: блок-схема, организация на маршрута на пациентите, наблюдение, взаимодействие с органите за социална сигурност.

15. Списък с литература.
Списък със съкращения:

АХ - артериална хипертония

AT - антитела

RPGN - бързо прогресиращ гломерулонефрит

GN - гломерулонефрит

AGN - остър гломерулонефрит

AKI - остра бъбречна травма

НСПВС - нестероидни противовъзпалителни средства

MCTD - системни заболявания на съединителната тъкан

GFR - скорост на гломерулна филтрация

ХБН - хронично бъбречно заболяване

CGN - хроничен гломерулонефрит

Гломерулонефрит (GN)

1. Определение.

Гломерулонефрит, по-точно гломерулонефрит, е групово понятие, което включва заболявания на гломерулите на бъбреците с имунен механизъм на увреждане, характеризиращи се с: при остър гломерулонефрит (ОГН), нефритен синдром, който се е развил за първи път след стрептококова или друга инфекция с резултат при възстановяване; с подостър / бързо прогресиращ GN (RPGN) - нефротичен или нефротично-нефритен синдром с бързо прогресиращо влошаване на бъбречните функции; при хроничен GN (CGN) - бавно прогресиращ курс с постепенно развитие на хронична бъбречна недостатъчност.

2. Кодове по МКБ-10:

N00 Остър нефритен синдром. N03 Хроничен нефритен синдром.

При извършване на биопсия се използват морфологични критерии за класифициране на CGN:

N03.0 Леки гломерулни нарушения;

N03.1 Фокални и сегментни гломерулни лезии;

N03.2 Дифузен мембранозен гломерулонефрит; .

N03.3 Дифузен мезангиален пролиферативен гломерулонефрит;

N03.4 Дифузен ендокапиларен пролиферативен гломерулонефрит;

N03.5 Дифузен мезангиокапилярен гломерулонефрит;

N03.6 Болест на плътен седимент;

N03.7 Дифузен полумесечен гломерулонефрит;

N03.8 Други промени;

N03.9 Неуточнена промяна.
3. Епидемиология.

Честота на AGNпри възрастни 1-2 заболявания на 1000 случая на CGN. AGN се среща по-често при деца на възраст 3-7 години (при 5-10% от децата с епидемичен фарингит и при 25% с кожни инфекции) и по-рядко при възрастни на възраст 20-40 години. Мъжете боледуват 2-3 пъти по-често от жените. Възможни са спорадични или епидемични случаи на нефрит. Няма расови или етнически характеристики. По-висока заболеваемост в социално-икономически групи с лоши хигиенни практики. Честота на CGN― 13–50 случая на 10 000 души от населението. CGN се наблюдава по-често при мъжете. CGN може да се развие на всяка възраст, но е най-често при деца на възраст 3-7 години и възрастни на възраст 20-40 години. Смъртността при GN е възможна от усложнения на хипертония, нефротичен синдром: инсулт: остра бъбречна недостатъчност, хиповолемичен шок, венозна тромбозаов. Смъртността при CGN в III-V стадий на хронично бъбречно заболяване (CKD) се дължи на сърдечно-съдови заболявания.

Рискови фактори: стрептококов фарингит, стрептодермия, инфекциозен ендокардит, сепсис, пневмококова пневмония, коремен тиф, менингококова инфекция, вирусен хепатит B, инфекциозна мононуклеоза, паротит, варицела, инфекции, причинени от Coxsackie вируси и др.). Рискови групи: хора, които не спазват правилата за хигиена, с нисък социален статус, страдащи от стрептококови инфекции. Скрининг за GNне е извършено .

4. Класификация.

Клинична класификация на ГН

(E.M. Тареев, 1958; 1972; I.E. Тареева, 1988).

С потока: 1. Остра ГН. 2. Подостра (бързо прогресираща). GN.

3. Хроничен GN.

от етиология : а) постстрептококов, б) постинфекциозен.

По епидемиология : а) епидемия; б) спорадични.

Според клиничните форми. латентна форма(промени само в урината; липсват периферни отоци, артериалното налягане не е повишено) - до 50% от случаите на хроничен ГН. Хематурична форма- Болест на Бергер, IgA нефрит (рецидивираща хематурия, оток и хипертония при 30-50% от пациентите) - 20-30% от случаите на хроничен ГН. Хипертонична форма(промени в урината, АХ) - 20-30% от случаите. Нефротична форма(нефротичен синдром - масивна протеинурия, хипоалбуминурия, отоци, хиперлипидемия; липса на хипертония) - 10% от случаите на хроничен ГН. СЪС смесена форма(нефротичен синдром в комбинация с хипертония и / или хематурия и / или азотемия) - 5% от случаите на хроничен GN.

По фаза.Влошаване(активна фаза, рецидив) - появата на нефритен или нефротичен синдром. Ремисия(неактивна фаза) - подобряване или нормализиране на екстрареналните прояви (оток, хипертония), бъбречната функция и промените в урината.

По патогенеза.Първичен GN (идиопатичен). Вторичен GNсвързано с общо или системно заболяване се установява при откриване на причинно заболяване (системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, болест на Schonlein-Genoch, бактериален ендокардит и други).

BPGN

Разграничете идиопатичния синдром на RPGN и RPGN, който се развива по време на обостряне на CGN - „като RPGN“. Възможна е диференциална диагноза между тези варианти въз основа на резултатите от биопсия.

Морфологична класификация на GN

1. Дифузен пролиферативен GN. 2. GN с "полумесеци" (подостър, бързо прогресиращ). 3. Мезангиопролиферативен ГН. 4. Мембранозни GN. 5. Мембранно-пролиферативен или мезангиокапиларен GN. 6. ГН с минимални изменения или липоидна нефроза. 7. Фокална сегментна гломерулосклероза. 8. Фибропластични GN.

Дифузният пролиферативен GN съответства на остър гломерулонефрит, GN с полумесеци съответства на бързо прогресиращ GN, други морфологични форми съответстват на хроничен GN. При липса на заболявания, които биха могли да причинят развитието на ГН, се поставя диагнозата първичен ГН.
4. Принципи и алгоритъм на амбулаторна диагностика.
Бъбречната биопсия е абсолютно необходима за диагностицирането на GN, позволява да се определи морфологичният тип (вариант) на GN, единственото изключение е стероид-чувствителният NS при деца, когато диагнозата е установена клинично, биопсията при такива пациенти остава в резерв в случай на атипична NS (KDIGO GN, 2012).

На амбулаторния етап трябва да се подозира ГН и пациентът да се насочи към нефрологичното отделение за биопсия и окончателна диагноза на ГН. Въпреки това, при липса или ограничена наличност на биопсия, диагнозата GN се установява клинично.

Диагностика на GN на амбулаторния етап

Оплакванияглавоболие, тъмна урина, подуване или пастозност на краката, лицето или клепачите. Възможни са оплаквания от гадене, повръщане, главоболие.

OGNтрябва да се подозира при първия развит нефритен синдром С - появата 1-3 седмици след стрептококова или друга инфекция на триада от симптоми: хематурия с протеинурия, хипертония и оток. При късно посещение при лекар (седмица от началото и по-късно) е възможно да се открият промени само в урината без оток и AH C. Изолираната хематурия при постинфекциозен нефрит отзвучава в рамките на 6 месеца.

При CGNизлиза наяве един от клиничните и лабораторни синдроми (уринарен, хематуричен, хипертоничен, нефротичен, смесен). С обострянеподуване на клепачите / долните крайници се появяват или увеличават, диурезата намалява, урината потъмнява, кръвното налягане се повишава, главоболие; при латентен CGN може да няма клинични прояви на заболяването. В ремисияможе да липсват клинични прояви и оплаквания. За IgA нефрит, като за OGN, хематурията е характерна, но персистиращата микрохематурия е по-типична за IgA нефропатия. При IgA нефрит инкубационният период често е кратък - по-малко от 5 дни.

При CGN, за разлика от AGN, се открива хипертрофия на лявата камера; ангиоретинопатия II-III степен; признаци на ХБН. За BPGNхарактеризиращ се с остро начало с нефритен, нефротичен или смесен синдром, прогресивен курс с появата на признаци на бъбречна недостатъчност през първите месеци на заболяването. Клиничните прояви на заболяването непрекъснато нарастват; се присъединяват азотемия, олигоанурия, анемия, никтурия, резистентна артериална хипертония, сърдечна недостатъчност. Прогресията до терминална бъбречна недостатъчност е възможна в рамките на 6-12 месеца, с ефективността на лечението е възможно подобряване на прогнозата.

История и физикален преглед

История може да има индикации за предишна стрептококова (фарингит) или друга инфекция 1-3 седмици преди екзацербацията. Причина за GNможе да бъде хеморагичен васкулит, хроничен вирусен хепатит B и C, болест на Crohn, синдром на Sjögren, анкилозиращ спондилит, карциноми, неходжкинов лимфом, левкемия, SLE, сифилис, филариаза, малария, шистозомиаза, лекарства (препарати от злато и живак, пенициламин, циклоспорин , НСПВС, рифампицин); криоглобулинемия, интерферон-алфа, болест на Фабри, лимфопролиферативна патология; сърповидно-клетъчна анемия, отхвърляне на бъбречен трансплантат, хирургично изрязване на част от бъбречния паренхим, везикоуретерален рефлукс, употреба на хероин, нефронна дисгенеза, HIV инфекция. В същото време GN може да бъде и идиопатичен. С история на CGNМогат да бъдат открити симптоми/синдроми на CGN (оток, хематурия, хипертония).

Физическо изследване ви позволява да откриете клиничните симптоми на нефритен синдром: урина с цвят "кафе", "чай" или "месни помия"; подуване на лицето, клепачите, краката; повишено кръвно налягане, симптоми на левокамерна сърдечна недостатъчност. CGN често се открива случайно чрез промени в анализа на урината. При някои пациенти CGN се открива за първи път в по-късните стадии на ХБН. Телесната температура обикновено е нормална, симптомът на Пастернацки е отрицателен. При вторичен GN може да се открият симптоми на заболяването, което е причинило CGN. Когато CGN, открит за първи път на етапа на CRF, се откриват симптоми на уремичен синдром: суха, бледа кожа с жълтеникав оттенък, надраскване, ортопнея, левокамерна хипертрофия.

Лабораторни и инструментални изследвания. Помага за потвърждаване на диагнозата GN

С огън иекзацербация CGN в UACумерено повишаване на ESR, което може да бъде значително при вторичен GN. Анемия се открива при хидремия, автоимунно заболяване или ХБН стадий III-V.

Биохимичен кръвен тест: с постстрептококов AGN, титърът на антистрептококови антитела (антистрептолизин-О, антистрептокиназа, антихиалуронидаза) се повишава, с CGN рядко се повишава. Хипокомплементемия на компонента С3, в по-малка степен на С4 и общия криоглобулин, понякога се открива при първичен, постоянно при лупус и криоглобулинемичен нефрит. Повишаване на титъра на IgA при болестта на Berger, Ig G - при вторичен GN с CTD. Повишени концентрации на С-реактивен протеин, сиалови киселини, фибриноген; намален - общ протеин, албумин, особено - с нефротичен синдром. В протеинограмата хипер-α1- и α2-глобулинемия; с нефротичен синдром - хипо-γ-глобулинемия; с вторична ГН, причинена от системни заболявания на съединителната тъкан - хипер-γ-глобулинемия. Намаляване на GFR, повишаване на плазмената концентрация на креатинин и/или урея - с AKI или CKD.

При вторичен GN се откриват промени в кръвта, специфични за първичното заболяване: при лупусен нефрит, антинуклеарни антитела, умерено повишаване на титъра на антителата към ДНК, LE клетки, антифосфолипидни антитела. С CGN, свързан с вирусен хепатит C, B - положителен HBV, HCV, криоглобулинемия; с мембранно-пролиферативен и криоглобулинемичен GN се повишава нивото на смесени криоглобулини. При синдрома на Goodpasture се откриват антитела към базалната гломерулна мембрана.

В урината по време на обостряне: повишаване на осмотичната плътност, намаляване на дневния обем; в седимента променени еритроцити от единични до покриващи цялото зрително поле; левкоцити - в по-малко количество, но могат да преобладават над еритроцитите при лупусен нефрит, нефротичен синдром, докато те са представени главно от лимфоцити; цилиндри; протеинурия от минимална до 1–3 g/ден; протеинурия над 3 g/ден се развива с нефротичен синдром. Засяването от сливиците, кръвта понякога ви позволява да изясните етиологията на AGN. СЪС

Специални изследвания.Бъбречната биопсия е златен стандарт за диагностициране на CGN. Показания за нефробиопсия: изясняване на морфологичната форма на GN, активност, диференциална диагноза. Извършва се ултразвук на бъбреците,да се изключват фокални бъбречни заболявания, обструкция на пикочните пътища: при GN бъбреците са симетрични, контурите са гладки, размерите не се променят или намаляват (при CKD), ехогенността се повишава. ЕКГ:признаци на левокамерна хипертрофия при ХГН с АХ.

Ранна диагностика.Възможно е при динамично наблюдение на пациенти след остро инфекциозно заболяване в рамките на 2-3 седмици. Появата на нефритен синдром (AH, оток, хематурия) показва развитието на GN или неговото обостряне.

5. Диференциална диагноза.

пиелонефрит: епизоди на инфекция на пикочните пътища в историята, треска, болки в гърба, дизурия са характерни; в урината - левкоцитурия, бактериурия, хипостенурия, ултразвук на бъбреците - възможна деформация и разширяване на pyelocaliceal система, асиметрия и деформация на контурите на бъбреците; екскреторна урография - деформация на пелвикалицеалната система и асиметрия на бъбречната функция, радиоизотопна ренография - възможни са уродинамични нарушения.

Нефропатия на бременността: характерна триада - отоци, протеинурия, артериална хипертония; липса на анамнеза за хроничен ГН, развитие през втория или третия триместър на бременността.

Тубуло-интерстициален нефрит: треска, хипостенурия, левкоцитурия, болка в гърба, повишена СУЕ.

Алкохолна бъбречна болест: история, хематурия, хипостенурия, болки в гърба.

Амилоидоза: история на хронични гнойни заболявания, ревматоиден артрит, хелминтози; системни лезии, протеинурия, често липса на еритроцитурия.

диабетна нефропатия: захарен диабет, постепенно увеличаване на протеинурията, често липса на хематурия.

Бъбречно увреждане при дифузни заболявания на съединителната тъкан: признаци на системно заболяване - треска, кардит, артрит, пулмонит, хепато-лиенален синдром и др.; висока СУЕ, хипер-гамаглобулинемия, положителни серологични тестове. Лупусен нефрит:преобладават женските; разкриват се признаци на системно заболяване: артралгия, артрит, треска, лицева еритема тип "пеперуда", кардит, хепатолиенален синдром, увреждане на белите дробове, синдром на Рейно, алопеция, психоза; типични лабораторни промени: левкопения, тромбоцитопения, анемия, лупусни клетки (LE-клетки), лупусен антикоагулант, висока СУЕ; развитие на нефрит няколко години след началото на SLE; специфични морфологични промени: фибриноидна некроза на капилярни бримки, кариорексис и кариопикноза, хематоксилинови тела, хиалинови тромби, "телени бримки". Нодуларен периартериит:преобладава мъжкият пол; откриват се признаци на системно заболяване: треска, миалгия, артралгия, загуба на тегло, тежка хипертония, кожни прояви, асиметричен полиневрит, абдоминален синдром, миокардит, коронариит с ангина пекторис и инфаркт на миокарда, бронхиална астма; типични лабораторни промени: левкоцитоза, понякога еозинофилия, висока СУЕ; специфични промени в биопсията на мускулно-скелетното ламбо; не е показана бъбречна биопсия. Грануломатоза на Wegener:признаци на системно заболяване: увреждане на очите, горните дихателни пътища, белите дробове с инфилтрати и разрушаване; типични лабораторни промени: левкопения, анемия, висока СУЕ, антинеутрофилни антитела; специфични промени в биопсията на лигавицата на назофаринкса, белия дроб, бъбреците. Синдром на Гудпасчър: признаци на системно заболяване: треска, хемоптиза или белодробно кървене, инфилтрати в белите дробове, загуба на тегло; увреждане на бъбреците възниква след хемоптиза, бъбречната недостатъчност бързо прогресира с олигурия и анурия; анемия, повишена ESR, серологично изследване - наличие на антитела към базалната мембрана на бъбречните гломерули. Хеморагичен васкулит: признаци на системност (хеморагична пурпура на кожата и лигавиците, артрит, абдоминален синдром), повишена ESR.

Уролитиаза заболяване: откриване на конкремент, анамнеза за бъбречна колика, признаци на обструкция и хематурия без протеинурия.

Тумор на бъбреците и пикочните пътища: фокално образуване в пикочните пътища, асиметрия на бъбречната функция, данни от биопсия.

Първичен антифосфолипиден синдромКлючови думи: ливедо, спонтанни аборти, антитела срещу фосфолипиди.

Свръхчувствителен васкулит: наличие на два от следните критерии - палпируема пурпура, коремна болка, стомашно-чревно кървене, хематурия, възраст не по-голяма от 20 години.

наследствен нефрит (синдром на Алпорт); заболяване на тънките мембрани: анамнеза, анализ на урината при членове на семейството - масивна хематурия е характерна за IgA нефрит и наследствен нефрит и е рядка при болест на тънките мембрани. Наследственият нефрит е свързан с фамилна бъбречна недостатъчност, глухота и хромозомно доминантно унаследяване. Фамилна анамнеза за хематурия се установява и при тънкокишечна болест, в единични случаи - при IgA нефрит. Пациент с епизоди на груба хематурия и отрицателна фамилна анамнеза е най-вероятно да има IgA нефрит. При персистираща микрохематурия при пациент и хематурия при членове на семейството без бъбречна недостатъчност, най-вероятно е заболяване на тънките мембрани. Пациент с фамилна анамнеза за бъбречна недостатъчност и глухота има наследствен нефрит. Кожната биопсия е метод за установяване на Х-свързан наследствен нефрит. Окончателната диагноза може да бъде установена само след нефробиопсия. Като се има предвид ниската вероятност от прогресия до краен стадий на бъбречна недостатъчност с изолирана хематурия, изследването на урината, бъбречната функция и протеинурията е достатъчно за установяване на диагнозата.
6. Усложнения на заболяването.

Хипертонична криза, еклампсия, остра левокамерна недостатъчност или остра бъбречна недостатъчност (с висока активност на GN), хиповолемична нефротична криза, интеркурентни инфекции, рядко - инсулт, съдови усложнения (тромбоза, инфаркт, мозъчен оток).
7. Общи принципи на амбулаторна терапия.

На амбулаторния етап е важно да се подозира активен GN и да се насочи пациентът за стационарно лечение в терапевтичния или нефрологичния отдел. При наличие или заплаха от усложнения хоспитализацията се извършва по спешни показания, в други случаи - по планиран начин. Преди постъпване в болницата на пациента се дават препоръки за диета, режим, провеждат се консултации с тесни специалисти. При остра инфекция се предписва антимикробна терапия.
Управление на пациенти след болнично лечение.

Следи се баланса на течностите, спазването на режима и диетата, измерване на кръвното налягане; прием на лекарства, предписани от лекар.Фитотерапия не се използва, възможно е краткотраен прием на отвара от шипка, арония. Изключване на хипотермия, стрес, физическо претоварване. Спазване на режим и диета, отказ от тютюнопушене, самоконтрол на кръвното налягане.

Спазване на диетата, ограничаване на солта С при отоци и зависима от обема хипертония. Ограничаването на протеините донякъде забавя прогресията на А нефропатиите. Изключете пикантни подправки, месни, рибни и зеленчукови бульони, сосове, силно кафе и чай, консерви. Забрана за употреба на алкохол, тютюн В.

При жени в репродуктивна възраст с GN бременността трябва да се планира по време на ремисия на GN, като се вземат предвид бъбречната функция и нивата на AH, както и прогнозиране на хода на бременността и GN. Екзацербациите на GN по време на бременност, като правило, не възникват поради физиологични особености - високо ниво на глюкокортикоиди. Бременността обикновено протича добре с IgA нефропатия. Жени с GFR под 70 ml/min, неконтролирана хипертония или тежки съдови и тубулоинтерстициални промени в бъбречна биопсия са изложени на риск от намалена бъбречна функция.
8. Показания за консултация със специалист

Консултациите със специалист помагат при установяване на диагнозата C. При съмнение за фокална инфекция пациентът може да бъде консултиран при необходимост. оториноларинголог, гинеколог, дерматолог.За идентифициране на ангиопатия и оценка на нейното предписание (за диференциална диагноза на AGN и CGN) е показана консултация оптометристКонсултация инфекционистизвършва се при съмнение за вирусен хепатит или HIV инфекция. Ако има признаци на системно заболяване (може да дебютира с AGN C), консултация ревматолог ще изясни диагнозатаи да вземе решение за лечението на болестта. При висока клинична и лабораторна активност на възпалението, фебрилна температура, сърдечни шумове е показана консултация. кардиолог.

9. Показания за хоспитализация.

Активен или новодиагностициран GN (AGN, CGN, RPGN) или суспектен GN са индикация за хоспитализация, морфологична диагностика и оценка на активността на GN), партньорски преглед и имуносупресивна терапия и започване на активна терапия.

10. Профилактика.

проучвания на въздействието първична профилактикарецидиви на GN, дългосрочна прогноза, бъбречната преживяемост е недостатъчна. Първична профилактика не е извършено. Въпреки това, антибактериалното лечение на пациенти с фарингит и контактни (1), инициирана в рамките на първите 36 часа води до отрицателни култури и може (но не е задължително) да предотврати нефрит D ниво на доказателства: 1)

вторична профилактика.Лечението с преднизолон, понякога в комбинация с циклофосфамид, намалява вероятността от рецидив на нефротичен синдром при IGA нефрит. Стероидите за IGA нефропатия през устата за дълго време (до 4 месеца) подобряват броя на ремисиите на нефритния синдром. Комбинираната терапия с преднизолон и циклофосфамид GMI намалява честотата на рецидив на заболяването в сравнение с монотерапията с преднизолон.

При някои форми на гломерулонефрит, по-специално при идиопатичен мембранозен гломерулонефрит, превантивната роля на алкилиращите лекарства (хлорамбуцил или циклофосфамид), за разлика от глюкокортикоидите, за намаляване на протеинурията и намаляване на риска от рецидиви през следващите 24-36 месеца след лечението е доказано. Преднизолон, използван дългосрочно (за 3 месеца или повече) при първия епизод на нефротичен синдром при деца, предотвратява риска от рецидив за 12-24 месеца, а 8-седмичните курсове на циклофосфамид или хлорамбуцил и продължителните курсове на циклоспорин и левамизол намаляват риск от рецидив при деца с чувствителен към стероиди нефротичен синдром в сравнение с монотерапия с глюкокортикоиди.

Обучение на пациента.Контрол на водния баланс, спазване на режим и диета, измерване на кръвно налягане; прием на лекарства, предписани от лекар.Фитотерапия не се използва, възможно е краткотраен прием на отвара от шипка, арония. Изключване на хипотермия, стрес, физическо претоварване. Спазване на режим и диета, отказ от тютюнопушене, самоконтрол на кръвното налягане. Пациентът трябва да бъде информиран за необходимостта от контрол на нивото на GFR и креатинина в кръвта, за изключването на потенциално нефротоксични лекарства, рентгеноконтрастни лекарства.
11. Лечение в болница

(в зависимост от тежестта, характеристиките на хода на заболяването и естеството на съпътстващото заболяване).

Цел на лечението.При OGN: постигане на възстановяване, елиминиране на усложнения. При CGN: индукция на ремисия, забавяне на скоростта на прогресия, профилактика и елиминиране на усложненията. При BPGN- Намалена активност на заболяването и скорост на прогресиране до краен стадий на бъбречна недостатъчност.

Нелекарствено лечение.При активно ГН, полупостелен или постелен режим до изчезване на отока и нормализиране на артериалното налягане (1-3 седмици), след което следва разширяване на режима. Продължителната почивка на легло не подобрява прогнозата на GN Диета: с оток - ограничаване на солта (до 4-6 g / ден), течност с масивен оток и нефротичен синдром (обемът на получената течност се изчислява, като се вземе предвид диурезата за предишния ден + 300 ml), протеин до 0,5-1 g / kg / ден. При ремисия на GN ограничението на солта и протеините е по-малко строго. Ограничаването на протеините до известна степен забавя прогресията на нефропатиите, въпреки че степента на ефекта донякъде отслабва с прогресирането на хроничния ГН. Изключете люти подправки, месни, рибни и зеленчукови бульони, сосове, силно кафе и чай, консерви. Забрана за употреба на алкохол, тютюн. Физиотерапевтичното лечение за ГН не е показано.

При MGN, индуциран от лекарства, отнемането на лекарството понякога води до спонтанна ремисия: след премахването на пенициламин и злато - за период от 1-12 месеца до 2-3 години, след премахването на НСПВС - до 1-36 седмици. При пациенти със съпътстващ захарен диабет е показано заместване на свинския инсулин с човешки.

Разработчик: Изследователски институт по нефрология на Първия Санкт Петербургски държавен медицински университет. акад. И. П. Павлова (2013)

Смирнов А.В. - доктор на медицинските науки, професор, нефролог Добронравов V.A. – доктор на медицинските науки, професор, нефролог Sipovsky V.G. – старши изследовател, патолог Трофименко I.I. – кандидат на медицинските науки, доцент, нефролог

Пирожков И.А. – младши научен сътрудник, патолог, специалист по имуноморфология Каюков И.Г. – доктор на медицинските науки, професор, нефролог, клиничен физиолог Лебедев K.I. – младши научен сътрудник, патолог, имуноморфолог

		Отстрани		Отстрани	По-нататък
		пациенти			посока
					използване
	Експерти от ниво 1	поразителен		поразителен
		мнозинство		повечето	Може би
		пациенти		техните пациенти	приет като
		в капан		лекарят ще	стандартен
		такава ситуация			действия
		бих предпочел		последвам	медицински
		последвам		това	персонал в
					повечето
		и то само малка			клинични
		някои от тях бяха отхвърлени			ситуации
		би по този начин
	Ниво 2	Повечето от		За различни
	"Експертите вярват"	пациенти		пациенти	вероятно,
		в капан			търсене
		подобен		Вдигни	дискусии с
		ситуация, изказа се		различни	участие на всички
		ще бъде за		настроики	заинтересовани
		последвам			страни преди осиновяването
				подходящ	тях като
		през обаче		само на тях.	клинични
		Съществена част			стандартен
		би отхвърлил този път		търпелив
				необходими
				помощ при избора
				и приемане
				решение, което
				кореспондирам
				ценности и
				предпочитания
				този пациент
	„Недиференциран	Това ниво се прилага, когато
	ниво"
		експерт или когато обсъжданата тема не позволява
	„Не се класира“ – NG
		адекватно прилагане на използваната система от доказателства
		в клиничната практика.

	Характеристика	Значение/Описание
	предсказуемост
		Специалистите са абсолютно сигурни, че при извършване
		точно както се очакваше.
	Умерен	Експертите очакват, че с изпълнението на това
		близо до очакваното, но не се изключва възможността
		че ще се различава значително от него.
		Прогнозираният ефект може да варира значително
		от истинското.
	Много ниско	Прогнозата за ефекта е силно ненадеждна и много често
		ще бъде различен от истинския.

Забележка: * съставен в съответствие с клиничните указания

Раздел 1. Определение за мембранопролиферативен гломерулонефрит.

термин ("морфологичен синдром"), който обединява група гломерулопатии, които имат сходни

морфологична картина със светлинна микроскопия на биопсични проби, но различни по етиология,

патогенеза, имунохистохимични и ултраструктурни (електронна микроскопия) промени

бъбречен паренхим (NG).

Коментар Направен е значителен напредък в разбирането на етиологията и

особено патогенезата на MBPHN, което ни позволява да разглеждаме тази морфологична форма като много хетерогенна група от заболявания.

Запазени са предишните идеи за клиничното разделение на MBPGN на идиопатични (с неизвестна етиология) и вторични форми, като последните са преобладаващи. В това отношение минали данни за разпространението на MBGN сред населението трябва да се приемат с повишено внимание.

Според големи морфологични регистри в западноевропейските страни разпространението на MBPGN варира от 4,6% до 11,3%, а в САЩ не надвишава

1,2%, което представлява приблизително 1-6 души на 1 милион население. Напротив, в страните от Източна Европа, Африка и Азия, според някои данни, разпространението на MBPGN достига 30%, което е свързано с по-високо разпространение на инфекции, предимно вирусен хепатит B и C. Изглеждат активни мерки за превенция на инфекциите да се обясни появилата се през последните 15-20 години ясна низходяща тенденция в разпространението на MBGN в повечето региони

Въпреки това MBPH остава 3-та и 4-та причина за терминална бъбречна недостатъчност (ESRD) сред всички други форми на първичен гломерулонефрит.

Синоними на термина мембранопролиферативен гломерулонефрит са мезангиокапиларен гломерулонефрит, а в местната литература - мембранопролиферативен гломерулонефрит. Предпочитаният термин е мембранопролиферативен гломерулонефрит.

Раздел 2. Клинична картина на MBGN

Коментар:

Въпреки патогенетичната и морфологична хетерогенност на MBPGN, клиничната картина от страна на бъбреците е идентична. Половината от пациентите имат анамнеза за признаци на скорошна (до една седмица) инфекция на горните дихателни пътища. В някои случаи се разкрива клиничен феномен - синфарингит макрохематурия, което налага диференциална диагноза с IgA нефропатия. Сред клиничните симптоми преобладават: артериална хипертония, която в дебюта се отбелязва повече от

отколкото при 30% от пациентите, но се развива с течение на времето при почти всички пациенти,

понякога придобиване на злокачествен курс; макро- и микрохематурия

(почти 100%); висока протеинурия (нефротична); прогресивно намаляване на скоростта на гломерулна филтрация (GFR). Водещият клиничен синдром в началото на заболяването в 20-30% от случаите е представен от остър или бързо прогресиращ нефротичен синдром (ANS, BPNS). В първия случай има нужда от диференциална диагноза с остър постстрептококов гломерулонефрит, особено след като в 20-40% от случаите на MBPGN има висок титър на ASL-O, във втория случай се извършва диференциална диагноза с анти-GBM-нефрит, ANCA-

асоцииран васкулит и тромботични микроангиопатии. При 40-70% от пациентите нефротичният синдром се развива от самото начало (ако не присъства, тогава при повечето пациенти се появява по-късно, в 10-20% от случаите

има рецидивираща груба хематурия (често синфарингит).

Въпреки това, при 20 - 30% от пациентите е възможно да се регистрира (обикновено случайно)

само промени в общия анализ на урината под формата на комбинация от протеинурия с микрохематурия и цилиндрурия (изолиран уринарен синдром). При всички пациенти с ANS, BPNS и в 50% от случаите с други варианти на клинична изява се наблюдава намаляване на GFR (прогресивно при BPNS) и

разкриват се многообразни нарушения на тубулните функции (намалена концентрация на бъбреците, аминоацидурия, глюкозурия,

хиперкалиемия и др.). Въз основа на клиничната картина на бъбречното увреждане е невъзможно да се предскаже вида на MBPGN или да се говори категорично за причината за него. По-често (до

80% от всички случаи) са диагностицирани с имуноглобулин-положителен MBGN тип I,

което засяга хора от всички възрасти и полове. Имуноглобулин-положителен вариант на тип III MBPGN се открива по-рядко (5-10%). Понастоящем има консенсус сред нефролозите относно идиопатичните,

имуноглобулин-положителен тип I MBGNN (по-рядко тип III), чиято диагноза може да бъде установена само след изключване на вторични причини (Таблица 3). IN

клинична картина на С3-отрицателна гломерулопатия, като правило, клиничните и лабораторни симптоми на основното заболяване преобладават в дебюта (Таблица 4) в

съчетано с остро бъбречно увреждане, най-често под формата на BPNS. Само след острия период се присъединява висока протеинурия,

образува се микрохематурия или нефротичен синдром. Клиничната диагноза на болестта на плътните отлагания (DDD) се улеснява, ако в допълнение към бъбречните синдроми се открият свързани състояния под формата на придобита частична липодистрофия и/или макулна дегенерация на ретината (вижте по-долу).

диференциална диагноза на MBPGN

Препоръка 3.1. За диагностика на MBPH в съответствие със световните стандарти е необходима комбинация от няколко метода за морфологично изследване на интравитални биопсични проби от бъбречна тъкан, а именно: светлинна микроскопия, имуноморфология, ултраструктурен анализ (трансмисионна електронна микроскопия) (NG).

Трихромно оцветяване на Masson, PAS реакция, Congo-mouth, оцветяване за еластични влакна и фибрин (AFOG) (1A).

Препоръка 3.3. За имуноморфологични изследвания трябва да се използват следните антитела за откриване на диагностично значими епитопи: IgA, M, G, ламбда леки вериги, капа и фибриноген, фракции на комплемента C3, C1g, C2 и C4 (2B).

трябва да се разграничат: тип I мембранопролиферативен гломерулонефрит, болест на плътните отлагания и тип III мембранопролиферативен гломерулонефрит (1А).

положителен MBGN I или III, имуноглобулин-отрицателен, C3-положителен MBGN I или III

типове и болест на плътни отлагания, имуноглобулин- и C3-отрицателни MBGN (1A).

Препоръка 3.7. При провеждане на имуноморфологично изследване е необходимо да се вземе предвид интензивността на отлагането на продукта от реакцията към имуноглобулини A, M, G в структурите на гломерулите ≥2+ както с флуоресцентна, така и с оптична (в пропусната светлина) микроскопия ( имуноглобулин-положителен вариант на MBPGN) като диагностично значим. Останалите варианти на интензивността на отлагане на продукта от реакцията към имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателни (имуноглобулин-отрицателен вариант на MBGN) (2B).

Препоръка 3.8. При провеждане на имуноморфологично изследване е необходимо да се вземе предвид интензивността на отлагането на продукта от реакцията на С3 фракцията на комплемента в структурите на гломерулите ≥2+ като диагностично значима както с флуоресцентна, така и с оптична светлина (в

преминаваща светлина) микроскопия (С3-положителен вариант на MBPGN). Останалите варианти на интензивността на отлагане на продукта от реакцията към имуноглобулини (по-малко от 2+) трябва да се считат за отрицателни (C3-отрицателен вариант на MBPGN) (2B).

(електронна микроскопия), морфологичната диагноза трябва да бъде формулирана въз основа на светлинна микроскопия и имуноморфологични данни (2B).

имуноглобулин и C3-положителен MBPGN;

C3 гломерулопатия;

имуноглобулин и C3-отрицателен MBPGN.

положителен MBGN, включително 2 форми на MBGN, които при допълнителен ултраструктурен анализ могат да бъдат прецизирани като: имуноглобулин-отрицателен, C3-положителен MBGN I или III

тип или болест на плътни отлагания (1А).