Системна склеродермия при деца. Патологична анатомия на системната склеродермия

За оферта:Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕНА СКЛЕРОДЕРМА ПРИ ДЕЦА // Рак на гърдата. 1998. № 6. С. 2

Ключови думи: Склеродермия - етиология - патогенеза - авт имунни нарушения- класификация - клинични форми - лихен склерозус - пеницилин - лидаза - биостимуланти - пирогени лекарства - вазопротектори.

Статията описва ограничена склеродермия при деца: етиология, патогенеза, класификация на заболяването, клинични форми и прояви. Дадени са практически препоръки за диагностични и лекарствени подходи.

Ключови думи: Склеродермия - етиология - патогенеза - автоимунни заболявания - класификация - клинични форми - lichen sclerosus et atrophicus - пеницилин - лидаза - биостимуланти - пирогени агенти - вазопротектори.

Статията очертава локализираната склеродермия при деца, нейната етиология, патогенеза, класификация, клинични форми и прояви. Дадени са практически насоки за диагностични и лечебни подходи.

В. Н. Гребенюк, проф., доктор по медицина. Науки, ръководител на катедрата по детска дерматология на Централния научноизследователски институт по медицински науки на Министерството на здравеопазването на Руската федерация

проф. V.N.Grebenyuk, MD, ръководител на катедрата по детска дерматология, Централен научно-изследователски дерматовенерологичен институт, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

Въведение

Ограничената склеродермия (LS) при деца е сериозен съвременен медицински и социален проблем. За разлика от системната склеродермия (SSc), при която различни органи са въвлечени в патологичния процес, OS е „ограничена“ до засягане само на кожата. В същото време заболяването често придобива системен характер, т.е. става SSD. Въпреки това, мнението, че тези две заболявания по същество представляват един патологичен процес, не се споделя от всички изследователи. Някои автори смятат, че OS и SSD не са идентични и ги различават по патогенеза, клинична картина и ход. И в този случай SSD се класифицира като дифузни заболявания на съединителната тъкан (DCT), но OS не е.
Както е известно, DTD включват SSc, системен лупус еритематозус (SLE), дерматомиозит, периартериит нодоза и ревматоиден артрит - тежки заболявания, които изискват специфична стратегия и тактика за лечение на пациента, интензивен лечебно-профилактичен комплекс. SSc е второто по честота заболяване след SLE от групата на DTD (от 32 до 45 случая на 100 хил. население). Трябва още веднъж да се подчертае, че не може да се пренебрегне възможността за преход от ОС към SSD.
В детството доминира ОС. При деца се среща повече от 10 пъти по-често от СЛЕ. Момичетата боледуват повече от 3 пъти по-често от момчетата.
Заболяването може да се появи във всяка възраст, дори и при новородени, обикновено започва постепенно, без субективни усещания или нарушения в общото състояние. Поради склонността на растящия организъм към широко разпространена патология, към изразени ексудативни и съдови реакции при деца, това заболяване често показва тенденция към прогресивен ход, обширно увреждане, въпреки че в ранните етапи може да се прояви в единични огнища. През последното десетилетие честотата на тази патология при децата се е увеличила. OS се характеризира главно с локализирани огнища на хронично възпаление и фиброзно-атрофични лезии на кожата и лигавиците.
Първото описание на заболяване, подобно на склеродермия, известно на древногръцки и римски лекари, принадлежи на Zacucutus Zusitanus (1634 г.). Alibert (1817) значително разширява характеристиките на това заболяване, за което E. Gintrac предлага термина "склеродермия".

Етиология и патогенеза

Етиологията на склеродермията все още не е окончателно установена. Хипотезата за инфекциозния генезис е интересна от историческа гледна точка, но ролята на бацила на Кох, бледата спирохета и пиококите като възможна основна причина за склеродермия не е потвърдена. Ролята на Borrelia burgdorferi в развитието на това заболяване също не е убедителна. Въпреки че в клетките на различни тъкани на пациенти със склеродермия са открити структури, произтичащи от непрякото въздействие на вирусна инфекция, вирусът не е изолиран.
Не може да се изключи ролята на генетични фактори.
Предполага се многофакторно наследяване.
Патогенезата на склеродермията се свързва главно с хипотези за метаболитни, съдови и имунни нарушения.
Появата на склеродермия се влияе и от нарушения на вегетативната нервна система и невроендокринни заболявания.
Нарушенията на метаболизма на съединителната тъкан се проявяват чрез хиперпродукция на колаген от фибробластите, повишено съдържание на хидроксипролин в кръвната плазма и урината, нарушение на съотношението на разтворими и неразтворими фракции на колаген и натрупване на мед в кожата.
Промените в микроциркулацията са от особено патогенетично значение при склеродермия. Те се основават предимно на лезии на стените на малките артерии, артериоли и капиляри, пролиферация и разрушаване на ендотела, хиперплазия на интимата и склероза.

Атрофодермата на Pasini-Pierini се комбинира с ивична форма (в лумбалната област).

Данни от клинични и лабораторни изследвания на имунни нарушения (с промени както в хуморалния, така и в клетъчния имунитет) показват тяхното значение в патогенезата на склеродермията.
Повече от 70% от пациентите със склеродермия имат автоантитела, циркулиращи в кръвта. В кръвта и тъканите се откриват повишени нива на CD4+ -лимфоцити и високи нива на интерлевкин-2 (IL-2) и IL-2 рецептори. Установена е корелация между активността на Т-хелперните клетки и активността на склеродермичния процес.
Р.В. Петров разглежда склеродермията като автоимунно заболяване, при което смущенията се основават на взаимодействието на автоантигени с лимфоидни клетки. В същото време Т-хелперите, активирани от екзо- или ендогенни фактори, произвеждат лимфокини, които стимулират фибробластите. В.А. Владимирцев и др. Смята се, че повишеното ниво на колагенови протеини, като източник на активна антигенна стимулация, създава фон, на който се реализират автоимунни реакции поради генетична предразположеност. Възникващият порочен кръг на взаимно влияние на лимфоидни и колаген-синтезиращи клетки води до прогресиране на фиброзния процес.
При склеродермията се наблюдават различни други автоимунни нарушения: различни автоантитела, намалени нива на Т-лимфоцити с непроменени или повишено съдържаниеВ-лимфоцити, намалена функция на Т-супресорите с непроменена или повишена функция на Т-хелперите, намалена функционална активност на естествените клетки убийци.
В 20-40% от случаите с плакатна склеродермия се откриват антинуклеарни антитела, а при 30-74% от пациентите със склеродермия се откриват циркулиращи имунни комплекси.

Класификация

Разнообразието от клинични форми и варианти на OS, както и наличието на изтрити (абортивни) прояви на заболяването, различната степен на засягане на кожата и подлежащите тъкани в патологичния процес затрудняват диагностицирането му.
Практически приемлива класификация на OS се основава на клиничния принцип.
I. Плакетна форма с нейните варианти (разновидности):
1) индуративно-атрофичен (Wilson);
2) повърхностен "люляк" (Guzhero);
3) подобни на келоид;
4) възел, дълбок;
5) булозен;
6) обобщени.
II. Линейна форма (лента):
1) саблевидна;
2) лентовидни;
3) зостериформен.
III. Лихен склерозус (болест на белите петна).
IV. Идиопатична атрофодермия на Пасини - Пиерини.

Клиника

В динамиката на развитие склеродермичните лезии обикновено преминават през три етапа: еритема, удебеляване на кожата и атрофия. При някои клинични форми индурацията не винаги е изразена или дори липсва.
Характеристика на OS е нейното клинично разнообразие. Формата на плака се характеризира с появата си върху различни части на кожата (в някои случаи върху лигавиците). Плаките са с кръгло-овална форма, по-рядко с неправилни очертания. Размерът им варира от един до няколко сантиметра в диаметър. Цветът на кожата в лезиите е розово-лилав, течен. В центъра на плаката обикновено се образува дерматосклероза под формата на диск от уплътнена или плътна кожа, восъчно-сивкава или на цвят слонова кост, с гладка лъскава повърхност. По периферията на лезията често има граница на течност, розово-синкав цвят с лилав оттенък, което е индикатор за активността на процеса.

Мултифокална плакова склеродермия (на фона на застойна хиперемия и пигментация, огнища на дерматосклероза).

Периферният растеж на плаката и появата на нови лезии обикновено се случват бавно и не са придружени от субективни усещания. Пигментация и телеангиектазии могат да се появят в лезиите и съседните области на кожата.
На засегнатата кожа изпотяването е намалено или липсва, функцията е нарушена мастни жлезии растеж на косата.
Изключително рядък тип OS е булозна, ерозивно-язвена форма, която обикновено се появява на фона на склероза на кожата в периартикуларните области. Може да се появи на всяко място на склеродермия. Последователно образуване на везикуло-булозен и ерозивни и язвени лезиисвързани с дистрофични промени в склеротична кожа. Травма и вторична инфекция могат да играят причинна роля.

Няколко огнища на плакатна склеродермия с тежка дерматосклероза; по ръба на някои от тях има граница с розово-кафеникав цвят.

При повърхностна лилава плака OS (Gugerot) се наблюдава едва забележимо повърхностно уплътняване, кожата в лезията е розово-лилава с по-интензивен цвят на границата на лезията.
При лентовата форма на OS лезиите са линейни, под формата на ивици, често локализирани по дължината на единия крайник, често по дължината на нервно-съдовия сноп. Те могат да бъдат разположени и кръгово по торса или крайниците. По лицето и скалпа се забелязва локализация на лезии, които не са необичайни при тази форма, често цикатрициално-саблевидни (наподобяващи белег след удар със сабя). Плътната нишка от склеротизирана кожа може да има различна дължина и ширина, кафеникав цвят и лъскава повърхност.
Там, където е разположен на скалпа, няма растеж на косата. Вертикално лезията може да се простира от скалпа, пресичайки челото, моста на носа, устните и брадичката. Често в процеса се включва и лигавицата на устната кухина.
Когато процесът отзвучи, повърхността на лезията се изглажда и се образува вдлъбнатина, причинена от атрофия на кожата, мускулите и костната тъкан.
Лихен склерозус (LS) на Цумбуша (синоними: болест на белите петна, гутатна склеродермия) се счита за заболяване, което е клинично близко до ограничената повърхностна склеродермия, но не е напълно идентично с нея.
Клинични прояви: белезникави, почти млечни папули с диаметър 1 - 3 mm, обикновено с кръгла форма, разположени върху непроменена кожа. В началото на появата си те са червеникави на цвят, понякога заобиколени от едва забележима лилава граница. В центъра на елементите може да има вдлъбнатина. При сливане на групирани папули се образуват лезии с изпъкнали очертания. Тези лезии най-често се локализират по шията, торса, гениталиите, както и по други области на кожата и лигавиците. Лезиите са склонни да изчезват спонтанно, оставяйки атрофични хипопигментирани или амеланотични петна. Повърхността им е лъскава и набръчкана. Обикновено обривът не е придружен от субективни усещания.
Клиничната разновидност на SAL е плакова форма с лезии, достигащи няколко сантиметра по размер, с кръгли или неправилни очертания. Кожата при такива лезии е изтънена и лесно се събира в гънки като намачкана тишу. При пемфигоидна форма се образуват мехурчета с размер на грахово зърно, през тънката им обвивка се вижда прозрачно съдържание. Когато мехурчетата се спукат, се образуват ерозии.
Диагнозата на OS представлява определени трудности в ранните стадии на заболяването. Това се доказва от честите случаи на диагностични грешки. Закъснялото разпознаване на заболяването с месеци, а понякога и години крие риск от развитие на тежки форми, които могат да доведат до инвалидизация. Дългосрочно прогресиращо протичане може да доведе и до функционална недостатъчност на кожата и опорно-двигателния апарат.
Под въздействието на лечението, рядко спонтанно, лезиите преминават (изчезват втвърдяване, зачервяване, лъщене), което води до атрофия на кожата, често оставяйки витилиго или пигментни петна.
Външно кожата прилича на пергамент. В остатъчните лезии няма велусни косми. Има изтъняване не само на кожата, но и на подлежащите тъкани. След отзвучаване на склеродермичния процес при повърхностни плакови лезии, кожните промени са много по-слабо изразени.

Изследване

Всички деца, страдащи от OS, независимо от клиничната форма на заболяването и интензивността на лезията, подлежат на инструментално изследванес цел ранна диагностика на висцерална патология, идентифициране на признаци на системно заболяване. И предвид възможността за латентен ход на SSD, особено в ранните етапи на възникването му, оценката на състоянието на вътрешните органи с помощта на инструментални методи при деца с OS трябва да се извършва най-малко веднъж на всеки 3 години.
Знаейки за честото субклинично протичане на SSD при деца или дори липсата на неговите клинични признаци, които обикновено са неспецифични, лекарят трябва да внимава възможно развитиесистемен процес не само с мултифокални и разпространени прояви, но и с единични ограничени плаки.
В продължение на много години наблюдение Н.Н. Уварова 173 деца с SSD, клинично и инструментално изследвани, в 63% от случаите заболяването започва с кожни лезии (кожен синдром). В същото време при всички пациенти са отбелязани кожни промени в разгара на системния процес. Т.М. Власова по време на клиничен и инструментален преглед разкрива висцерални промени при 51 (25,1%) от 203 деца с OS, т.е. признаци на системен процес. Сред тях са лезии на сърцето (склеродермия на сърцето - нарушена атриовентрикуларна и интравентрикуларна проводимост, синусова тахикардия, аритмия, изместване на интервала S - T), белите дробове (увеличен бронхопулмонален модел, дифузна или фокална пневмосклероза, кисти в белите дробове - "клетъчни" бял дроб, удебеляване на интерлобарната плевра), стомашно-чревен тракт (гастрит, колит, атония на хранопровода и стомаха, ритъмни нарушения, евакуация), бъбреци (намален ефективен бъбречен плазмен поток, протеинурия).
М.Н. Никитина, когато изследва 259 деца с OS, откри подобни висцерални нарушения. Клинично е невъзможно да се направи разлика между OS и кожния синдром при SSc.
Децата, страдащи от ОС, по време на многокурсово лечение и наблюдение трябва да бъдат под постоянно наблюдение на педиатър, дерматолог и да се консултират с други специалисти по показания.

Лечение

Лечението на деца с ОС остава трудна задача. То трябва да бъде цялостно и поетапно. В този случай е важен диференциран подход, който взема предвид анамнезата и резултатите от клиничните и лабораторни изследвания, което позволява да се предпишат адекватни мерки за лечение. Те включват по-специално саниране на тялото, корекция на функционални нарушения на нервната, ендокринната и имунната системи, както и патогенетични лекарства.
В напреднал стадий е за предпочитане стационарно лечение с пеницилин, лидаза за дерматосклероза, димексид (DMSO) и витамини. При стабилизиране на патологичния процес с тенденция към разрешаване на индурация и склероза са показани ензимни препарати, имуномодулатори, спазмолитици, биостимуланти и пирогени лекарства. Физиотерапията и санаторно-курортното лечение укрепват и засилват терапевтичния ефект, а също така имат рехабилитационен ефект.
Пеницилинът се препоръчва да се прилага в прогресиращ стадий на заболяването при 1 милион единици на ден в 2-3 инжекции, за курс до 15 милиона единици в 2-3 курса с интервал между тях от 1,5-2 месеца. По-рядко се използват полусинтетични пеницилини (ампицилин, оксацилин).
Предполага се, че терапевтичният ефект на пеницилина се дължи на неговия структурен компонент - пенициламин, който инхибира образуването на неразтворим колаген. Допуска се и саниращият ефект на пеницилина при наличие на фокална инфекция.
от ензимни препаратиШироко използвани са Lidase и Ronidase, съдържащи хиалуронидаза. Терапевтичният ефект се свързва със свойствата на лекарствата да подобряват микроциркулацията в тъканите и да насърчават разрешаването на склерозата в лезиите. Има 15-20 инжекции на курс. Лидазата се прилага интрамускулно, 1 ml с 32 - 64 UE в 1 ml 0,5% разтвор на новокаин. Терапевтичният ефект се увеличава, когато парентералното приложение на лекарството се комбинира с електрофоретично приложение. Курсовете се повтарят след 1,5-2 месеца при наличие на дерматосклероза.
Ronidase се използва външно, като прахът му (0,5 - 1,0 g) се нанася върху салфетка, навлажнена с физиологичен разтвор. Нанесете салфетка върху лезията, като я фиксирате с превръзка за половин ден. Курсът на приложение продължава 2-3 седмици.
Електрофорезата с 0,5% разтвор на цинков сулфат има благоприятен ефект върху разрешаването на склеродермичните лезии. Процедурите се провеждат през ден по 7 - 20 минути, за курс от 10 - 12 сесии.
Биостимулантите (спленин, стъкловидно тяло, алое), активиращи метаболитните процеси в съединителната тъкан, насърчават регенерацията на тъканите и повишават реактивността на организма. Спленин се прилага интрамускулно 1 - 2 ml, стъкловидното тяло - 1 - 2 ml подкожно, алое - 1 - 2 ml подкожно, за курс от 15 - 20 инжекции.
Пирогенните лекарства повишават устойчивостта на организма и стимулират Т-клетъчния компонент на имунната система. От тези лекарства най-често се използва пирогенал. Обикновено се използва след 2 дни при третата интрамускулна инжекция, като се започне от 10 - 15 MTD. В зависимост от температурния отговор дозата се увеличава с 5 - 10 MTD. Курсът се състои от 10-15 инжекции.
Имуномодулаторите, по-специално тактивин и тимоптин, имат имунокорективен ефект. Под тяхно влияние се нормализират редица имунни показатели и образуването на колаген. Taktivin се прилага ежедневно подкожно по 1 ml 0,01% разтвор в продължение на 1 - 2 седмици, 2 - 3 пъти годишно. Timoptin се предписва подкожно на всеки 4 дни в продължение на 3 седмици (със скорост 2 mcg на 1 kg телесно тегло).
Ангиопротекторите, подобряващи периферното кръвообращение и трофичните процеси в лезиите, спомагат за разрешаването на склеротични кожни промени. От тази група се използват: пентоксифилин (0,05 - 0,1 g 2 - 3 пъти на ден), ксантинол никотинат (1/2 - 1 таблетка 2 пъти на ден), никошпан (1/2 - 1 таблетка 2 - 3 пъти на ден), апресин (0,005 - 0,015 g 2 - 3 пъти на ден). Едно от тези лекарства се приема в курс с продължителност от 3 до 4 седмици.
DMSO се предписва външно под формата на 33-50% разтвор 1-2 пъти на ден в повтарящи се месечни курсове с интервали между тях от 1-1,5 месеца. Компресни превръзки или апликации се прилагат върху дерматосклеротичните плаки, докато те забележимо отшумят. Лекарството, проникващо дълбоко в тъканта, има изразен противовъзпалителен ефект и инхибира хиперпродукцията на колаген.
Солкосерил (екстракт от кръв от едър рогат добитък, освободен от протеин), прилаган интрамускулно по 2 ml на ден (20-25 инжекции на курс), подобрява микроциркулацията и активира трофичните процеси в лезията.
Външно, освен ДМСО и ронидаза, се използват лекарства, които подобряват метаболитни процесив кожата и стимулиране на регенерацията: солкосерил (желе и мехлем), 2% троксевазин гел, вулнузан мехлем, актовегин (5% мехлем, желе), 5% пармидин мехлем. Прилагайте едно от тези средства 2 пъти на ден, като втривате в засегнатите области. Можете да редувате тези лекарства всяка седмица, продължителността на локалните приложения е 1 - 1,5 месеца. Madecassol е ефективен и при лечение на деца със склеродермия. Този билков препарат регулира количествено и качествено образуването на съединителната тъкан и възпрепятства прекомерното образуване на колаген.
Адекватното външно лечение в комбинация с вазодилататори е от голямо значение при лечението на SAL на вулвата и позволява да се избегне многокурсово лечение с пеницилин и лидаза.
За повечето момичета заболяването има благоприятен изход. Процесът отшумява или намалява до субклинични признаци, обикновено към момента на менархе. Курсът на други форми на ОС е по-малко предвидим. Намаляването на активността на заболяването, стабилизирането на процеса на склеродермия и неговата регресия обикновено се отбелязват при ранна диагностика на склеродермия и навременно прилагане на необходимия цялостен курс на лечение.

Литература:

1. Довжански С.И. // Склеродермия. - Издателство на Саратовския университет. - 1979. - С. 195.
2. Gintrac M. Note sur la sclerodermie. Rev med Chir 1847; 2: 263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Няма доказателства за Borrilia burgdorferi - специфична ДНК в лезии на локализирана склеродермия. J In vest Derm 1995; 104: 23-6.
4. Гусева Н.Г. // Група заболявания на склеродермията. - тер. арх. - 1988. - № 8. - стр. 20-26.
5. Шляпак Е.А., Кузнецов Б.Г. // Хормонални промени при деца със склеродермия по време на курортно лечение // Въпроси на управлението на курорта, физиотерапевт. и лечение физическо възпитание. - 1985. - 6. - С. 40-42.
6. Яблонска С, Бубнов Б, Лукусяк. Auswertung von Chronaxie messungen bei Scherodermie. Derm Wschir 1957; 136 (31): 831-37.
7. Medsger TA. Системна склероза (склеродермия); еозинофилен фузеит и каланоза. В: McCarty D.J., редактор. Артрит и свързани с него състояния, 11-то издание. Филаделфия: Lea & Febiger 1989; 1118-65.
8. Korn J.H. // Имунологични аспекти на склеродермия. - Curr. Opur Rheumatol, 1991; 3: 947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Кожни и серологични подгрупи на системна склероза. Тяхното значение в диагностиката, тежестта и прогнозата на заболяването. J Rheumatol 1991; 18: 1826-32.
10. Steen V. Лечение на системна склероза. Curr Opin Rheum 1991; 3: 979-85.
11. Петров Р.В. // Имунология и имуногенетика. - М. - 1976.
12. Владимирцев В.А., Авдеева Ж.И., Гусева Н.Г. и други // Изследване на клетъчния имунен отговор към колаген тип I при пациенти със системна склеродермия. - Въпрос. ревмат. - 1982. - I. - стр. 33-38.
13. Каламкарян А.А., Долбин А.Г., Федорова Е.Г., Зарецкая Ю.М. // HLA антигени при пациенти с фокална склеродермия - атрофодермия на Pasini-Pierini. - Матер. Пленум на Всесъюз дерматовенеролози. - М. - 1977.
14. Сучкова Т.Н. // Нарушен Т-клетъчен имунитет при пациенти с фокална склеродермия // Вестн. дерматол. - 1986. - II. - стр. 12-16.
15. Федорова Е.Г. // Количествена оценка на популациите на Т-, В-, нулеви лимфоцити при пациенти с фокална склеродермия // Вестн. дерматол. - 1980. - 6. - с. 17-19.
16. Бутов Ю.С. // Антинуклеарни антитела при пациенти със системни заболявания // Вестн. дерматол. - 1980. - II. - 17-21.
17. Суворов А.П., Завялов А.И., Грашкина И.Г. // Ограничена склеродермия. - Методически препоръчан, Саратов. - 1990. - С. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier suchuiigen zur pathogeneses der Lupuserythematodes, der Scherodermic and der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ганчев Б. // Кожно-венерологична терминология. София. - 1968 г.
20. Jablonska S. Класификация на склеродермия. Клиника по дерматология 199; 12 (2): 225-8.
21. Уварова Н.Н. // Клинична картинаи курса на системна склеродермия при деца. - Автореферат. дис. док. пчелен мед. Sci. - М. - 1989. - С. 47.
22. Власова Т.М. // Характеристики на ограничена склеродермия при деца и възможната й връзка със системна склеродермия. - Автореферат. дис. Доцент доктор. пчелен мед. Sci. - М. - 1984. - С. 26.
23. Никитина M.N. // Ограничена склеродермия при деца. Въпроси на клиниката, патогенезата и лечението. - Автореферат. дис. док. пчелен мед. Sci. - М. - 1980. - С. 37.

Податливи са хора от всяка възраст. Така в санаториума "Червена буря" в Сочи С. И. Довжански от 1962 до 1965 г. наблюдава 115 деца с различни форми на това заболяване, което представлява малко по-малко от 3% от общия брой пациенти кожни заболявания. А. А. Студницин казва, че склеродермията е често срещана в детската възраст, а напоследък случаите на това заболяване зачестяват.

Обикновено има две клинични форми на това заболяване: дифузна (системна) и фокална (ограничена). Досега се обсъжда въпросът за връзката между системните и фокалните форми на заболяването. И така, ако според А. А. Студницки и двете форми представляват един процес, то Г. Я. Висоцки твърди, че те са различни независими заболявания.

Патогенеза и етиология

Към днешна дата етиологията на заболяването остава неясна, а що се отнася до патогенезата, тук също остават много въпроси. В същото време при формирането на склерозиращия процес голямо значение се отдава на инфекциозно-алергичната концепция.

Развитието на вирусологията и електронната микроскопия доведе до увеличаване на случаите на откриване на отпадъчни продукти от вируси в тъканите и кръвта на пациенти със склеродермия. Така, по време на електронно микроскопско изследване на мускулна тъкан, биопсирана от пациенти, J. Kudejko открива клетъчни включвания, наподобяващи вируси.

Доста трудно е да се състави списък на всички видове невроендокринни, висцерални, метаболитни нарушения, които могат да бъдат приписани на патогенезата на склеродермия. Известен голям бройслучаи на поява на тази тежка дерматоза при пациенти с функционални нарушения на щитовидната жлеза, репродуктивната, паращитовидни жлези, след хипотермия, наранявания и т.н. Смята се, че това заболяване може да се развие като ортодоксално алергична реакцияв отговор на проникването на хетерогенни протеини в клетките и съответно образуването на агресивни автоантитела. Всъщност точно това може да обясни случаите на заболяването след ваксинации, прилагане на терапевтични серуми и кръвопреливане.

Различни метаболитни, ендокринни, генетични, неврологични патологични фактори в комбинация с увреждащите ефекти на екзогенни фактори (излагане на радиация, охлаждане, травма) допринасят за появата и формирането на дълбоки автоимунни и диспротеинемични процеси, локализирани в системата на съединителната тъкан на кожата. , кръвоносните съдове и вътрешните органи.

Ограничените форми на склеродермия включват форми на петна, ивици и плаки. Системна склеродермиясъщо може да се прояви по различни начини.

Ограничена склеродермия. Започва с появата на едематозно петно, което ранни стадиихарактеризиращ се с бледорозов или лилав цвят. Границите на лезиите са неясни, а размерите могат да варират в доста широки граници - от монета до дланта на възрастен. Характеризира се с едематозно-плътна консистенция. С течение на времето цветът в центъра на петното става по-блед, доближавайки се до цвета на слонова кост, докато по краищата остава розово-синкав ореол. Със загубата на възпалително оцветяване лезията става плътна по консистенция, след което плътността се увеличава. Повърхността на засегнатата кожа става лъскава, като същевременно се забелязва изгладена кожа, липса на косми, сухота поради липса на себум и изпотяване и намалена чувствителност. Кожата много трудно се събира в гънка.

Освен това заболяването протича според атрофичния тип: люляковият пръстен изчезва, уплътненията стават по-слабо изразени и инфилтратът се заменя с белег на съединителната тъкан. Обобщавайки, можем да кажем, че в клиничния ход на плакатната форма на склеродермия има три етапа: възпалителен оток; появата на уплътняване; атрофия. По правило огнищата на плакатна склеродермия се намират на шията, торса, долните и горните крайници, а понякога и на лицето.

Що се отнася до втория тип фокална склеродермия, ивична (лентовидна, линейна), тя най-често се локализира в областта на лицето, главно на челото. Именно тази форма на заболяването може да се наблюдава най-често при деца. Заболяването също започва с появата на еритематозно петно, което постепенно преминава в стадия на оток, след което се втвърдява и атрофира. В допълнение към лицето, огнищата на склеродермия могат да бъдат локализирани по протежение на крайниците и по протежение на тялото по протежение на рефлексогенните зони на Zakharyin-Ged и нервните стволове.

Повърхностно локализираните области на линейна и плакова склеродермия регресират без изразена атрофия или оставят лека дисхромия като резултат. Въпреки това, при повечето пациенти (деца) с двете форми на заболяването се наблюдава дълбоко увреждане на подлежащите тъкани с развитие на язва, както и мутации.

Болестта на белите петна може да се характеризира с образуването на атрофични депигментирани петна с различни размери с ясни граници на овални или кръгли контури. Те се отличават с лъскава, набръчкана повърхност с изгладен модел на кожата и липса на велусни косми. Местата на локализация включват раменете, предмишниците, шията и горната част на гърдите. Пациентите се оплакват от лек сърбежв областта на локализация, усещане за свиване.

Системна или дифузна склеродермия

Това заболяване обикновено се появява след стресови ситуации, наранявания, настинка с последствия (ARVI, грип, възпалено гърло, херпес симплекс, херпес зостер). В продромалния период се характеризира с неразположения, втрисане, болки в ставите, мускулите, безсъние, главоболие, треска, силна умора в комбинация със студено време, бледност на кожата на лицето, краката и ръцете.

Заболяването започва със симптоми на синдрома на Рейно: наблюдават се съдови спазми, усещане за студ, цианоза, изтръпване, болка, парестезия в комбинация с болка и скованост на ставите на ръцете. След това се наблюдава удебеляване на кожата на пръстите - кожата става напрегната, гладка, студена и придобива бледочервен оттенък. Често пръстите са фиксирани в огънато положение.

За системна, дифузна склеродермия на начална фазаЗасягат се ръцете и лицето, след това крайниците и торса. С напредване на заболяването се наблюдава промяна в цвета на кожата от белезникаво-сив до жълтеникав, удебеляването се увеличава и космите на велуса падат. Пръстите на ръцете и краката стават по-тънки и по-остри, движенията на ставите се затрудняват и кожата се фиксира към подлежащите тъкани. Скованост, напрежение, бледа кожа и студенина се влошават от изтръпване и парестезия. Кожата се лющи на места, образуват се язви и пукнатини, образуват се осакатявания, а пръстите стават като тъпанчета или пръсти на труда.

В резултат на атрофични и склеротични увреждания на кожата, лицевите мускули и подкожната тъкан, носът става по-остър, бузите се отдръпват, устата се нагъва, стеснява и устните изтъняват. Лицето става едноцветно (бронзово), маскообразно и мимическо. Много често в процеса се включват и лигавиците на езика и устата. Краищата на устните могат да се отлепят, да се появят язви и пукнатини. Храненето и преглъщането са затруднени. Атрофичният процес обхваща апоневрозата на скалпа, виждат се язви, множество телеангиектазии, косата пада.

Има три етапа на заболяването: подуване, втвърдяване и атрофия, което само подчертава клиничното сходство на дифузната форма с ограничените форми на заболяването. Но при системната форма на преден план излизат лезии на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, лезии на белите дробове, ендокринните жлези и бъбреците, костите, ставите и мускулите.

Що се отнася до диагнозата по време на развитието на клиничните симптоми, тя не представлява особени затруднения поради характерен външен видлезии. Въпреки това, в началния стадий на фокалната плакова форма на заболяването, когато се наблюдава само възпалителен оток, диагнозата е сложна и е необходимо хистологично изследване. Не е лесно за изпълнение диференциален анализпо време на първичните прояви на дифузната форма на склеродермия - на този етап симптомите на заболяването са подобни на симптомите на болестта на Рейно.

Лечение на склеродермия

Лечението при деца започва с приема на витамини А, Е, С, които помагат за нормализиране на състоянието на съединителната тъкан. Тъй като се наблюдава инхибиране на активността на хиалуронидаза, оптимално е да се използват ензими - ронидаза, стъкловидно тяло, лидаза. За всяка форма на заболяването се предписват антибиотици, обикновено пеницилин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжански лекуват пациенти с протеолитични ензими, като предписват интрамускулни инжекции на химотрипсин и кристален трипсин през ден за курс от 10-15 инжекции. Протеолитичните ензими също се въвеждат с помощта на електрофореза или ултразвук.

Наличност ендокринни нарушенияпри деца със склеродермия - индикация за предписване на лекарства за хипофизата, половите хормони, паращитовидните жлези и щитовидната жлеза. Поради изразени промени в микроциркулацията при всяка форма на заболяването, в комплексната терапия се използват и вазодилататори - ношпу, компламин, андекалик, никошпан, депопадутин.

Когато се появи възпалителен оток, характерен за началния стадий на заболяване като склеродермия, лечението се извършва с глюкокортикоиди - урбазум, преднизолон, триамцинолон, дексаметазон - перорално и интрадермално в лезиите в малки дози. Декстраните с ниско молекулно тегло, чието въвеждане е патогенетично оправдано, като хипертонични разтвори, могат да доведат до увеличаване на обема на плазмата, намаляване на вискозитета на кръвта и подобряване на нейния поток. Тиоловите съединения са способни да разграждат колагена, така че унитиолът често се използва при лечението, което не само подобрява общото състояние, но също така намалява плътността на кожата, зоната на растеж на лезиите, осигурява изчезването на болката в мускулите и ставите и подобрява функционирането на черния дроб и сърцето.

Различни средстваФизиотерапията, използвана при лечението на заболяването, включва диадинамични течения на Бернар, ултразвук, индиректна и локална диатермия, електрофореза и фонофореза на лидаза, ихтиодин, калиев йодид, озокерит, парафиново приложение, лечебна кал, радон и сероводородни вани. Полезни са и лечебната гимнастика, кислородната таласотерапия, масажът.

Фокална склеродермиязавършва с възстановяване. Що се отнася до системната, дифузна форма на склеродермия, тя протича за дълъг период от време, с периоди на ремисии, последвани от рецидиви на заболяването, което затруднява прогнозирането на резултата от лечението. Пациентите с всяка форма на заболяването подлежат на медицински преглед.

Много ефективен е кремът Egallohit, който съдържа екстракт от зелен чай. Основен активно веществоТози крем съдържа епигалокатехин-3-галат. Егалохит има изразени антиоксидантни и възстановяващи свойства, подпомагайки заздравяването, както и предотвратявайки появата на патологични белези от различен произход.

Кремът е в състояние да активира естествените процеси на регенерация на кожата, освен това инхибира процесите преждевременно стареене, нормализира метаболитните процеси, а също така повишава устойчивостта на кожата към негативните влияния на околната среда.

Egallohit се използва като профилактично средство за образуване на келоидни, хипертрофични, атрофични белези. Е различен висока ефективностза фокална склеродермия, витилиго, кожна саркоидоза като част от комплексната терапия - курс на употреба от най-малко 3 месеца.

Популярен

И фокусно (ограничено). Системният ход на това заболяване се счита за най-опасен, тъй като в този случай патологичният процес включва вътрешни органи, мускулно-скелетна системаи тъкани. Фокалната склеродермия се характеризира с по-малко агресивни прояви и се придружава от появата на петна (ивици или петна) по кожата. бяло, който донякъде наподобява белези и е с благоприятна прогноза. Това заболяване се открива по-често при нежния пол и 75% от пациентите са жени на възраст 40-55 години.

В тази статия ще ви запознаем с причините, симптомите и лечението на фокалната склеродермия. Тази информация ще ви бъде полезна, ще можете да подозирате навреме началото на заболяването и да зададете въпроси на вашия лекар относно възможностите за лечение.

През последните години това кожно заболяване зачестява, като някои специалисти отбелязват, че протичането му е по-тежко. Възможно е подобни заключения да са резултат от неспазване на условията за лечение и диспансеризация на пациентите.

Причини и механизъм на развитие на заболяването

Точните причини за развитието на фокална склеродермия все още не са известни. Съществуват редица хипотези, които показват възможното влияние на определени фактори, които допринасят за промени в производството на колаген. Те включват:

• , което води до производство на антитела срещу собствените кожни клетки;
• развитието на неоплазми, чиято поява в някои случаи е придружена от появата на огнища на склеродермия (понякога такива огнища се появяват няколко години преди образуването на тумор);
• съпътстващи патологии на съединителната тъкан: ревматоиден артрит и др.;
• генетично предразположение, тъй като това заболяване често се наблюдава сред няколко роднини;
• минали вирусни или бактериални инфекции: човешки папиломен вирус, стрептококи;
• хормонален дисбаланс: аборт, бременност и кърмене;
• прекомерно излагане на кожата на ултравиолетови лъчи;
• силен стрес или холеричен темперамент;
• травматични мозъчни наранявания.

При фокална склеродермия има излишък от синтез на колаген, който е отговорен за неговата еластичност. При заболяването обаче, поради излишното му количество, кожата се удебелява и загрубява.

Класификация

Няма единна система за класификация на фокалната склеродермия. Специалистите по-често използват системата, предложена от С. И. Довжански, която най-пълно отразява всички клинични варианти на това заболяване.

1. Плака. Дели се на индуративно-атрофичен, повърхностен „лилав“, нодуларен, дълбок, булозен и генерализиран.
2. Линеен. Разделя се на тип „саблевиден удар“, с форма на полет или с форма на лента и зостериформа.
3. Болест на белите петна (или лишей склероза, гутатна склеродермия, бял лишей на Цимбуша).
4. Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini.
5. Лицева хемиатрофия на Parry-Romberg.

Симптоми

Плакетна форма

Сред всички клинични опцииот фокалната склеродермия, най-честата е формата на плака. По тялото на пациента се появяват малък брой лезии, които преминават през три фази в развитието си: петна, плаки и зони на атрофия.

Първоначално върху кожата се появяват няколко или едно люляково-розово петно ​​наведнъж, чийто размер може да варира. След известно време в центъра му се появява гладка и лъскава жълто-бяла зона на уплътняване. Около този остров остава лилаво-розова граница. Може да се увеличи по размер, по тези признаци може да се прецени активността на процеса на склеродермия.

Върху получената плака се появява косопад и косопадът спира. себуми пот, моделът на кожата изчезва. Участъкът от кожата в тази област не може да се сгъне с върха на пръстите ви. Този външен вид и признаци на плаката могат да персистират за различни периоди от време, след което лезията претърпява атрофия.

Линеен (или с форма на лента)

Този тип фокална склеродермия рядко се наблюдава при възрастни (обикновено се открива при деца). Разликата между клиничните му прояви и плакатната форма е само във формата кожни промени– изглеждат като бели ивици и в повечето случаи са разположени по челото или крайниците.

Болест на белите петна

Този тип фокална склеродермия често се комбинира с плакова форма. При него по тялото на пациента се появяват малки разпръснати или групирани петна с диаметър около 0,5-1,5 см. Те могат да бъдат разположени на различни областитяло, но обикновено се локализират по шията или торса. При жените такива лезии могат да се наблюдават в областта на срамните устни.

Идиопатична атрофодермия на Pasini-Pierini

При този тип фокална склеродермия на гърба се намират петна с неправилни контури. Размерът им може да достигне до 10 сантиметра или повече.

Идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini се наблюдава по-често при млади жени. Цветът на петната е близък до синкаво-виолетов оттенък. Центърът им леко хлътва и има гладка повърхност, а по контура на кожните изменения може да има люляков пръстен.

Дълго време след появата на петната няма признаци на уплътняване на лезиите. Понякога такива кожни промени могат да бъдат пигментирани.

За разлика от плаковия тип фокална склеродермия, идиопатичната атрофодермия на Pasini-Pierini се характеризира с основно увреждане на кожата на тялото, а не на лицето. В допълнение, обривите с атрофодермия не реагират на регресия и постепенно прогресират в продължение на няколко години.

Лицева хемиатрофия на Parry-Romberg

Този рядък тип фокална склеродермия се проявява като атрофични лезии само на едната половина на лицето. Такъв фокус може да бъде разположен както отдясно, така и отляво. Кожната тъкан и подкожната мастна тъкан претърпяват дистрофични промени, а мускулните влакна и костите на лицевия скелет участват в патологичния процес по-рядко или в по-малка степен.

Лицевата хемиатрофия на Parry-Romberg е по-честа при жените, а началото на заболяването настъпва на възраст между 3 и 17 години. Патологичният процес достига своята активност до 20-годишна възраст и в повечето случаи продължава до 40 години. Първоначално по лицето се появяват огнища на промени в жълтеникав или синкав оттенък. Постепенно те се уплътняват и с течение на времето претърпяват атрофични изменения, които представляват сериозен козметичен дефект. Кожата на засегнатата половина на лицето се набръчква, изтънява и хиперпигментира (фокално или дифузно).

На засегнатата половина на лицето няма окосмяване, а подкожните тъкани са податливи на груби промени под формата на деформации. В резултат на това лицето става асиметрично. Костите на лицевия скелет също могат да бъдат включени в патологичния процес, ако началото на заболяването е започнало в ранна детска възраст.

Дискусии сред специалистите около болестта

Сред учените продължава дебатът относно възможната връзка между системната и ограничената склеродермия. Според някои от тях системните и фокалните форми са разновидности на един и същ патологичен процес в тялото, докато други смятат, че тези две заболявания са рязко различни една от друга. Това мнение обаче все още не е намерило точно потвърждение, а статистиката сочи факта, че в 61% от случаите фокална склеродермиясе превръща в системен.

Според различни изследванияПреходът на фокална склеродермия към системна склеродермия се улеснява от следните 4 фактора:

• развитие на заболяването преди 20-годишна възраст или след 50 години;
• плака или линейна форма на фокална склеродермия;
• повишени антилимфоцитни антитела и широко диспергирани имунни циркулиращи комплекси;
• тежест на дисимуноглобулинемия и липса на клетъчен имунитет.

Диагностика

Диагнозата на фокалната склеродермия се усложнява от сходството на признаците на началния стадий на това заболяване с много други патологии. Ето защо диференциалната диагноза се извършва със следните заболявания:

• недиференцирана форма на проказа;
• крауроза на вулвата;
• келоид-подобен невус;
• синдром на Шулман;
• форма, подобна на склеродермия;

Освен това на пациента се предписват следните лабораторни изследвания:

• кожна биопсия;
• реакция на Васерман;
• биохимия на кръвта;
• общ кръвен анализ;
• имунограма.

Извършването на кожна биопсия ни позволява да поставим правилната диагноза „фокална склеродермия“ със 100% гаранция - този метод е „златен стандарт“.

Лечение

Лечението на фокалната склеродермия трябва да бъде комплексно и дългосрочно (многокурсово). Ако заболяването е активно, броят на курсовете трябва да бъде най-малко 6, а интервалът между тях трябва да бъде 30-60 дни. Когато прогресията на лезиите се стабилизира, интервалът между сесиите може да бъде 4 месеца, а в случай на остатъчни прояви на заболяването курсовете на терапия се повтарят за превантивни цели веднъж на всеки шест месеца или 4 месеца и включват лекарства за подобряване на микроциркулацията на кожата.

В активния стадий на фокална склеродермия планът за лечение може да включва следните лекарства:

При склерозния лишей планът за лечение може да включва кремове с витамини F и E, Solcoseryl, Retinol palmiate, Actovegin.

Ако пациентът има ограничени огнища на склеродермия, тогава лечението може да бъде ограничено до предписване на фонофореза с трипсин, ронидаза, хемотрипсин или лидаза и витамин В12 (в супозитории).

За локално лечение на фокална склеродермия трябва да се използват мехлеми и физиотерапия. Като местни лекарства обикновено се използват:

• Троксевазин;
• Хепаринов мехлем;
• Теоникол маз;
• хепароид;
• Бутадион маз;
• димексид;
• трипсин;
• химотрипсин;
• Ронидаза;
• Unithiol.

Лидазата може да се използва за извършване на фонофореза или електрофореза. Ронидазата се използва за апликации - нейният прах се нанася върху салфетка, напоена с физиологичен разтвор.

В допълнение към горните физиотерапевтични техники, пациентите се препоръчват да извършват следните сесии:

• магнитна терапия;
• ултрафонофореза с хидрокортизон и купренил;
• лазерна терапия;
• вакуумна декомпресия.

В последния етап от лечението процедурите могат да бъдат допълнени със сероводородни или радонови вани и масаж в областта, където се намират огнищата на склеродермия.

През последните години за лечение на фокална склеродермия много експерти препоръчват намаляване на обема на лекарствата. Те могат да бъдат заменени със средства, които комбинират няколко очаквани ефекта. Такива лекарства включват Wobenzym (таблетки и мехлем) и системни полиензими.

Със съвременния подход към лечението на това заболяване, процедура като HBOT често се включва в плана за лечение ( хипербарна кислородна терапия), допринасяйки за насищането на тъканите с кислород. Тази техника ви позволява да активирате метаболизма в митохондриите, нормализира липидното окисление и има антимикробен ефект, подобрява микроциркулацията на кръвта и ускорява регенерацията на засегнатите тъкани. Този метод на лечение се използва от много специалисти, които описват неговата ефективност.

СКЛЕРОДЕРМА (склеродермия; Гръцки склероза твърда, плътна + дерма кожа; син. склеродермия). Терминът "склеродермия" е предложен за първи път от E. Gintrac през 1847 г. Прави се разлика между системна и ограничена склероза.Системната склероза се характеризира с генерализирана прогресивна склероза на кожата и вътрешните органи, докато ограничената склероза се характеризира с предимно фокални кожни лезии без признаци на системност.

Системна склеродермия

Системна склеродермия (системна склеродермия; син.: прогресивна, универсална, генерализирана, дифузна склеродермия, прогресивна системна склероза) принадлежи към групата на ревматичните заболявания, по-специално към дифузните заболявания на съединителната тъкан (виж Колагенови заболявания). Това е полисиндромно заболяване, проявяващо се с прогресираща фиброза на кожата, вътрешните органи (сърце, бели дробове, стомашно-чревен тракт, бъбреци), особен съдова патологиятип повтарящ се ендартериолит с широко разпространени вазоспастични нарушения.

Заболеваемостта, според различни изследователи, варира от 0,27-1,2 на 100 хиляди души от населението. Смъртността според A. T. Masi и др., е 0,14-0,53 на 100 хил. Засегнати са предимно жени. Според различни статистики съотношението между заболеваемостта на жените и мъжете е 3:1 – 7:1. Средната възраст на пациентите е 20-50 години. от вътрешна класификацияН. Г. Гусева (1975) разграничава остър (бързо прогресиращ), подостър и хроничен системен С. (последните два варианта на курса са по-чести); типичен S. с характерни генерализирани кожни лезии и неговите атипични форми с фокални кожни лезии; С. с преобладаващо увреждане на вътрешните органи; С., съчетано с др ревматични заболявания. Роднан (G. P. Rodnan) и други идентифицират следните форми на системен S.: класическа формас дифузни кожни лезии; Синдром CREST - комбинация от калцификация (виж), синдром на Рейно (виж по-долу), увреждане на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия (виж); името на синдрома се формира от първите букви на имената на съставните му симптоми; S., комбиниран с други ревматични заболявания.

Първите описания на увреждането на отделните вътрешни органи при С. и опитите да се представи като обобщен процес принадлежат на Стивън (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky и G. I. Markelov (1907). Учението на П. Клемперер за колагеновите заболявания послужи като мощен тласък за изследването системни проявина това заболяване. През 1945 г. R. N. Goetz предложи термина „прогресивна системна склероза“. Последващото изследване на клина, проявите на заболяването допринесоха за подобряване на диагнозата, включително атипични и ранни версииС., послужи като основа за по-нататъшни патогенетични и терапевтични изследвания, за създаване на класификации, обобщаващи монографични трудове, от които най-голямо внимание заслужават произведенията на Е. М. Тарея, Н. Г. Гусева, Г. Я. Висоцки, С. И. Довжански, Яблонская ( St. Jablon-ska), Роднан (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy) и др.

Етиология

Етиологията не е ясна; обсъжда се вероятността от вирусен и наследствен произход на заболяването. Възможното участие на вирусна инфекция в етиологията на системния S. се доказва косвено от откриването на вирусоподобни частици в засегнатите тъкани, вирус-специфичен ензим (обратна транскриптаза) в костния мозък и повишаване на титъра на антивирусни антитела в кръвния серум на пациентите. Обсъжда се възможността за трансплацентарно "вертикално" и "хоризонтално" предаване на вируса, интегриране на вируса в клетъчния геном и активиране на латентна вирусна инфекция.

Концепцията за наследствено предаване на системния S. се основава на гл. обр. върху наличието на семейни случаи на заболяването, често откриване на имунол. нарушения при клинично здрави роднини на пациенти, висока честота на хромозомни аберации (виж Мутация) при пациенти със системен S.

Охлаждане, вибрация, травма, контакт с определени химикали. агенти (силициев прах, винилхлорид и др.), инфекции, невроендокринни нарушения, които предшестват развитието на системен S. при редица пациенти, могат да се считат за провокиращи фактори. Те запазват своето значение в теорията за полигенното мултифакторно наследяване на системния S.

Патогенеза

Патогенезата е комплексна, включва характерни промениметаболизъм на съединителната тъкан (виж) с увеличаване на биосинтезата на колаген (виж) и неофибрилогенеза като основа на генерализирана фиброза, имунни нарушения и увреждане на съдовата, микроваскулатурата с развитието на вид склеродермична ангиопатия (облитериращ ейдартериолит, намаляване на капилярите, широко разпространени вазоспастични реакции).

Системният S. се характеризира с хиперактивност на фибробластите с прекомерно образуване на колаген и фибрили, когато междуклетъчното и интерстициалното взаимодействие на компонентите на съединителната тъкан е нарушено. Има повишаване на съдържанието на хидроксипролин (виж Пролин) в урината и кръвната плазма на пациентите, значително повишаване на скоростта на биосинтеза на колаген в кожата, увеличаване на разтворимата фракция на колаген и ензимния протокол колаген-пролин хидроксилаза при някои пациенти ултраструктурни признаци на повишена функционална активност на кожните фибробласти и повишена неофибрилогенеза. Склеродермоподобният синдром по време на лечение с блеомицин също е свързан с излишното производство на колаген поради стимулиращия ефект на лекарството върху фибробластите. При изследване на монослойна култура на кожни фибробласти на пациенти със системен S. е открито фенотипно стабилно свръхпроизводство на компоненти на съединителната тъкан, Ch. обр. колаген се разкрива нарушение на функционалните свойства на фибробластната мембрана (анормална реакция към адреналин и др.). Промените във функциите на клетките, синтезиращи колаген, с намалено или "дефектно" възприемане на сигнала от регулаторните системи на тялото могат да доведат до аномалия в процесите на образуване на фибрили (агрегация на колагенови влакна, сглобяване на фибрили и др.) и тъканна фиброза, характеристика на системния С.

Системният С. също се характеризира с нарушения на хуморалния и клетъчния имунитет (виж), както се вижда от комбинацията с различни автоимунни заболявания и синдроми - хемолитична анемия (виж), тиреоидит на Хашимото (виж Болест на Хашимото), синдром на Sjögren (виж Синдром на Sjögren) и др. С него често се откриват: антинуклеоларни и антинуклеарни антитела, включително антитела към антигена на склеродермия-70, антицентромерни (към центромерния хроматин) автоантитела; антитела и клетъчни имунни отговори към колаген; намаляване на съдържанието на Т-супресори с нормално съдържание на В-лимфоцити в кръвта; цитопатичен ефект на лимфоцитите; сходството на кожните и съдовите промени в системния S. с реакциите, наблюдавани по време на трансплантация на костен мозък и др.

Нарушения на микроциркулацията (виж) и самата склеродермична ангиопатия, която играе водеща роля в произхода на много клинове, прояви на системна С. и често определя прогнозата, по-специално по време на развитието на т.нар. истинска склеродермия бъбрек.

Кръвният серум на пациенти със системен С. има цитотоксична активност срещу ендотела, чието увреждане е придружено от адхезия и агрегация на тромбоцитите (виж), активиране на коагулацията (виж), фибринолиза (виж), освобождаване на възпалителни медиатори (виж) , повишена пропускливост на съдовата стена с последващо плазмено импрегниране и отлагане на фибрин. Възпалителните медиатори засилват ендотелната деструкция, микротромбозата и вътресъдовата коагулация, поддържайки увреждането. Последващото възстановяване на съдовата стена е придружено от редупликация на базалните мембрани, миграция на интимата и пролиферация на гладкомускулни клетки. Последните, като вид фибробласти, са способни да синтезират предимно колаген тип III и са до голяма степен отговорни (при тези условия) за развитието на съдова и периваскуларна фиброза.

По този начин микроваскулатурата играе ролята на целеви орган, където се осъществява контакт с хипотетичен увреждащ агент, и той участва активно, заедно със съединителната тъкан и имунна система, в развитието на патол, характерен за системна склеродермия. процес.

Патологична анатомия

Системният С. се характеризира морфологично с изразена фиброза на различни органи и тъкани. Увреждането на тъканите се основава на съдово увреждане и прекомерно производство на колаген (виж).

Най-характерните промени се наблюдават по кожата. Както при системни, така и при ограничени S. се разграничават три етапа на кожни промени: 1) етап на плътен оток; 2) етап на втвърдяване; 3) етап на атрофия. В стадия на плътен оток преобладават признаци на повишена съдова пропускливост (виж). Хидропична дегенерация на клетките на базалния слой на епидермиса (виж Вакуоларна дегенерация), разширяване на лимфните фисури, леко разпадане на колагенови снопове на дермата поради оток, васкулит (виж), телеангиектазия (виж), възпалителна инфилтрация около съдовете , кожни придатъци и в подкожната тъкан се откриват фибри. Сред клетките на възпалителния инфилтрат в засегнатите тъкани има рязко преобладаване на Т-лимфоцити и макрофаги с признаци на интензивна фагоцитоза (виж). Удебелени хиалинизирани снопове от колагенови влакна се намират в стадия на плътен оток само в дълбоките части на ретикуларния (ретикуларен) слой на дермата. R. Fleischmajer и др. (1980), използвайки имунофлуоресценция (виж) и електронна микроскопия (виж), беше установено, че склерозата започва около капилярите и близо до подкожната тъкан. Фибробластите в областите на фиброза имат развит груб ендоплазмен ретикулум (виж), заобиколен от клъстери от тънки фибрили (диаметър 10-30 nm); има увеличение на броя на тънките колагенови влакна, чиито незрели снопове са подобни на тези, които се откриват в кожата по време на ембрионалния период.

Етапът на индурация (фиг. 1) се характеризира със склероза на папиларния и ретикуларния слой на дермата с изпразване на капилярите, склероза на съдовите стени, намаляване на броя на клетките, удебеляване на колагеновите снопове на ретикуларния слой и хиалин (виж), атрофия на епидермиса и кожни придатъци, склероза и хиалиноза на подкожните влакна. На този етап рядко се открива васкулит. Клетъчните инфилтрати обикновено са оскъдни, представени от 3-5 клетки от лимфоиден тип.

Етапът на атрофия се развива много години след началото на заболяването. С хистол. изследването на кожата и подкожната тъкан разкрива полета от хиалинизирана тъкан с дифузна атрофия на епидермиса, изравняване на папилите, внезапно изпразване на микроциркулаторните съдове, намаляване на броя на клетките и атрофия на кожните придатъци. Тези кожни промени са придружени от некроза (виж) и трофични язви (виж). При синдрома на Tibierge-Weissenbach (вижте по-долу) се откриват варовикови отлагания в подкожната тъкан. В области на външно непроменена кожа се забелязва удебеляване на колагеновите снопове на дълбокия ретикуларен слой на дермата.

С активен ход на патол. процес, васкулитът на артериолите и малките артерии е пролиферативен по природа с циркулярен растеж на вътрешната мембрана (фиг. 2). Електронната микроскопия разкрива вакуолизация и разрушаване на ендотела, както и многослойна базална мембрана в капилярите на засегнатите тъкани. Според N. Klug и сътр. (1977) и други, по време на имунофлуоресцентно изследване на материал, получен от биопсия на бъбреци, мускули и кожа, са открити отлагания на IgM и комплемент в стените на малките артерии и капиляри, както и под сарколемата на мускулните влакна.

Кожните лезии при системен С. често се комбинират с увреждане на ставите, костите и мускулите. При засягане на ставите се открива ексудативно-пролиферативен синовит (виж) с фибринозни отлагания на повърхността на синовиалния слой на ставната капсула, фокална пролиферация на синовиоцити, единичен продуктивен васкулит, умерена ангиоматоза, лимфоидно-макрофагова инфилтрация в субсиновиалната и фиброзната област. слоеве. При системния ставен хрущял, ставният хрущял губи еластичност, става крехък и бързо се износва; има периартикуларна остеопороза (виж). При липса на признаци на артрит в ставната кухина практически няма синовиалната течност, макроскопски, синовиалният слой на ставната капсула става плътен, лишен от въси. С хистол. Изследванията имат затруднения при намирането на органоспецифичните му характеристики: синовиоцитите отсъстват на голяма площ, синовиалният слой е покрит с хиалиноподобни маси, субсиновиалният слой е представен от съдово-бедна фиброзна съединителна тъкан с обширни полета на хиалиноза. При системен С., придружен от миопатичен синдром, гистол. проучване скелетни мускулиразкрива снимка хрон. миозит (виж) с различен калибър мускулни влакна, хидропична дистрофия и миолиза на част от тях, периваскуларни инфилтрати на лимфоцити, макрофаги, полинуклеарни клетки, васкулит, пролиферация на гранулация и фиброзна съединителна тъкан в ендо- и перимизиума. Фиброзен интерстициален миозит (Фиг. 3) с изразена склероза, липоматоза, хиалиноза на епи- и перимизия, склероза на стените на кръвоносните съдове, тринтериране на капилярната периваскуларна лимфоидно-макрофагова инфилтрация, единичен васкулит и фокален перифацикуларен, или ние сме по-характерни.хакерски влакна.

В жълтеникав цвят. тракт има атрофия на лигавицата и гладката мускулатура, склероза и хиалиноза на субмукозата и серозната мембрана, понякога с развитието на ерозии и язви. Особено изразена е атрофията на гладката мускулатура на кръговия слой. В субакутния курс на системен S., езофагит (виж), ентерит (виж Ентерит, ентероколит), колит (виж) с пролиферативен, по-рядко деструктивно-пролиферативен васкулит на артериите на мезентериума и стените на хранопровода и червата са намерени. В черния дроб се наблюдават перидуктална, периваскуларна и по-рядко интралобуларна фиброза, склероза и хиалиноза на съдовите стени, мастна дегенерацияхепатоцити. Chron е по-рядко срещан. активен хепатит (виж), първична билиарна и широконодуларна цироза на черния дроб (виж).

В белите дробове има картина на интерстициална пневмония (виж) и базална пневмосклероза (виж). Преобладава субплевралната локализация патол. процес; в този случай огнищата на склероза се редуват с емфизематозни области и малки кисти.

Сърдечното увреждане се характеризира морфологично с дифузна дребнофокална или широкофокална кардиосклероза (виж), миокардна хипертрофия както на дясната, така и на лявата камера, адхезивен перикардит (виж). В 1/3 от случаите се наблюдава дифузно удебеляване на ендокарда, както париетален, така и клапен, понякога с развитие на сърдечни дефекти. В субакутния курс на системен С. се открива особен интерстициален миокардит (виж) с оток и пролиферация на съединителната тъкан, пролиферативна и по-рядко деструктивно-пролиферативна в малките клонове на коронарните (коронарните) артерии и артериоли. Понякога се открива хиалиноза на вътрешната и външната мембрана на главните стволове на коронарните артерии.

С т.нар При истински склеродермични бъбреци се наблюдават тромбоза, инфаркт и некроза на кората му. С хистол. Изследването определя пролиферация на интимата, мукоиден оток, тромбоваскулит на интерлобуларните артерии, фибриноидна некроза на аферентни артериоли, възпалителна инфилтрация, дистрофия и некроза на тубуларния епител. Понякога се появяват фибриноидна некроза и "телени бримки" в гломерулите на бъбречните телца. Въпреки това, по-често при системен С. се наблюдава картина на фокален или хроничен интракапилярен пролиферативно-мембранозен гломерулонефрит в бъбреците (виж). В резултат на последното може да се развие вторично свиване на бъбреците.

Увреждането на c е свързано с васкулит, склероза и хиалиноза на стените на кръвоносните съдове. н. с. Откриват се дистрофични промени в окончанията на автономните нерви, възлите на симпатиковия ствол и автономните центрове на мозъчния ствол. В случай на системно S. развитие на полиневрит (виж) или полиневропатия (виж Невропатия, в неврологията), се отбелязва както васкулит на малките съдове, захранващи нервите, така и склероза на епиневриума, периневриума на нервните стволове и разрушаване на аксони.

Клинична картина

Клиничната картина е полисиндромна и отразява системния, прогресивен характер на заболяването. Системният С. често започва постепенно със съдови нарушения, характерни за болестта на Рейно (виж Болест на Рейно), умерена артралгия (виж), по-рядко с артрит (виж Артрит), плътно подуване на пръстите с ограничение на движенията и склонност към образуване на контрактури ( см.); в някои случаи - с увреждане на вътрешните органи ( храносмилателната система, сърце, бели дробове). Много по-рядко се наблюдава остро полисиндромно начало на заболяването, често с повишаване на телесната температура до 38 ° C и повече, бързо прогресиращо протичане и генерализиране на процеса през първите 3-6 месеца. от началото на заболяването. От общите прояви на заболяването най-характерната е значителна, понякога катастрофална загуба на тегло, наблюдавана в периода на генерализиране или бързо прогресиране на заболяването. Половината от пациентите имат субфебрилна температура.

Ориз. 7. Ръка на пациент със склеродактилия: области на депигментация и хиперпигментация на кожата, деформация и скъсяване на пръстите поради остеолиза. Ориз. 8. Маскообразен вид на лицето при пациент със системна склеродермия. Ориз. 9. Лице на пациент със системна склеродермия: бледа кожа на лицето, телеангиектазии. Ориз. 10. Пръсти на пациент със системна склеродермия: изтъняване, фокална хиперпигментация, напрежение на кожата, което й придава блясък („смукани пръсти”); белег на мястото на предишна некроза в основата на втория пръст и свежа некроза в областта на интерфалангеалната става на втория пръст. Ориз. 11. Дистална част на стъпалото на пациент със системна склеродермия: частична ампутация на пръста, дистрофични промени в ноктите. Ориз. 12. Бедро на пациент с плакатна склеродермия: кожна лезия под формата на зона на уплътняване с цвят на слонова кост с лъскава повърхност и лилав ръб.

Един от важните диагностични признаци на системен S. е характерна кожна лезия, която променя външния вид при 80-90% от пациентите, но се наблюдава само в 1/3 от случаите в началото на заболяването. Ч. е локализиран. обр. на ръцете - склеродактилия (цв. фиг. 7), на лицето - маскообразна (цв. фиг. 8), горната половина на тялото, краката; по-рядко (главно с бързо прогресиращ курс). дифузна лезиякожата. Наред с характерните склеродермични промени в кожата, преминаващи през етапите на плътен оток, индурация (виж) и атрофия (виж), се отбелязва хиперпигментация, често редуваща се с области на депигментация (виж Кожна дисхромия), телеангиектазия (цв. Фиг. 9), трофични разстройства(деформация на ноктите, плешивост). При някои пациенти се наблюдават кожни лезии от ограничен тип С. Често се отбелязва увреждане на лигавиците - хрон. конюнктивит (виж), атрофичен и субатрофичен ринит (виж), стоматит (виж), фарингит (виж) и увреждане на слюнчените жлези, в някои случаи синдром на Sjogren (виж Синдром на Sjogren).

Синдромът на Рейно е ранен и чест признак на системен С., който се среща, според различни изследователи, при 70-90% от пациентите. За разлика от болестта на Рейно, синдромът на Рейно при системен С. е по-чест: съдови промени се отбелязват на ръцете, краката и понякога на лицето, подобни промени се наблюдават в белите дробове и бъбреците. Често синдромът на Рейно дълго време предшества ставните и кожни прояви или се развива едновременно с тях. Фактори като охлаждане, вибрация, емоционална лабилност влошават съществуващите нарушения на микроциркулацията, допринасят за прогресирането на синдрома на Рейно и появата на съдово-трофични промени (цветна фигура 10) - многократно разязвяване на тъканите на върховете на пръстите до развитието на гангрена (вижте) .

Увреждането на опорно-двигателния апарат се наблюдава при всички пациенти със системен С. и е една от причините за увреждане при тези пациенти. Често се наблюдава ставен синдром; това е един от първите признаци на заболяването. Има три основни варианта: 1) полиартралгия; 2) полиартрит с преобладаване на ексудативно-пролиферативни (ревматоидни) или фиброзни промени; 3-) периартрит с деформация на ставата и развитие на контрактури, главно поради увреждане на периартикуларните тъкани. Мускулното увреждане при системен С. най-често се проявява чрез фиброзен интерстициален миозит с развитието на контрактури, по-рядко с истински миозит с прогресивна мускулна слабост и двигателни нарушения, както при дерматомиозит (виж).

Характерни промени в костите са под формата на остеолиза (виж), най-често на дисталните (нокътни) фаланги, която се проявява клинично под формата на скъсяване (цветна фигура 11) и деформация на пръстите на ръцете и краката. Системният S. се характеризира с калцификация на меките тъкани, известна като синдром на Tibierge-Weissenbach. Отлаганията на калциеви соли се локализират предимно в областта на пръстите и периартикуларно - около лакътните, раменните и тазобедрените стави, в подкожната тъкан, понякога по фасциите и мускулните сухожилия. Тъканната калцификация се развива постепенно, обикновено не по-рано от 5 години от началото на заболяването. По-често калцификацията на тъканите не причинява дискомфорт и се открива само чрез рентгенови лъчи, а ако е локализирана в пръстите, чрез деформация на последните. При по-бързо развитие на процеса, често под формата на отделни екзацербации, се открива тъканна инфилтрация със силна болка, влошаване на общото състояние и понякога фебрилна реакция. Когато са разположени повърхностно, огнищата на калцификация могат да се отворят с освобождаване на бяла ронлива или течна маса.

Увреждането на храносмилателния тракт, особено на хранопровода и червата, се наблюдава в 60-70% от случаите и има характерна клинична и рентгенова картина. Промени в хранопровода могат да се наблюдават в ранните стадии на заболяването; те се проявяват чрез дисфагия (виж), отслабване на перисталтиката (виж), разширяване на горната трета и стесняване на долната трета на хранопровода, твърдост на стените му. По-късно се добавят явления на рефлуксен езофагит (виж Езофагит), който в редица случаи е придружен от развитие на пептична язва (виж), стриктури, хиатална херния (виж). Склеродермичните чревни лезии се проявяват като дилатация дванадесетопръстника, дуоденит (виж), сакулация на дебелото черво, синдром на малабсорбция (виж Синдром на малабсорбция) и персистиращ запек, понякога със симптоми на частична чревна обструкция (виж).

Увреждането на черния дроб се проявява чрез неговото уголемяване, в някои случаи чрез сърбеж по кожата, периодично появяваща се жълтеница, което показва хрон. хепатит (виж) или цироза. Промените в панкреаса се откриват рядко, главно по време на функционални изследвания.

Белодробно увреждане се наблюдава при приблизително 2/3 от пациентите; характеризира се с постепенно развитие на дифузна пиевмосклероза (компактна, по-рядко кистозна) с преобладаваща локализация в базалните участъци, както и наличието адхезивен процеси удебеляване (фиброза) на плеврата. Клин, признаците на пневмосклероза (виж) в началния етап са незначителни или липсват, докато функционалните нарушения и рентгеновите лъчи. промените вече са налице. Поради това се препоръчва използването на тези методи за изследване за ранна диагностика на склеродермична белодробна фиброза. Степента на тежест и тежест на пневмофиброзата се определя преди всичко от активността на процеса на склеродермия. При пациенти с подостра С. се наблюдава интерстициална пневмония (виж). При тежка белодробна фиброза се развиват бронхиектазии, емфизем, перифокална пневмония и дихателна недостатъчност.

Увреждането на сърцето, по-специално на миокарда, е водещият признак на увреждане на вътрешните органи при системен С., както по честота, така и по значимост, тъй като в някои случаи води до смърт. Склеродермичната кардиосклероза (виж), която е в основата на миокардното увреждане, се характеризира с увеличаване на размера на сърцето, нарушения на ритъма (по-често - екстрасистол) и проводимост, отслабване контрактилна функцияс области на адинамия, разкрити чрез рентгенова кимография (виж) и особено ясно чрез ехокардиография (виж). Голямата фокална миокардна фиброза е придружена от инфарктни промени в ЕКГ и в някои случаи може да доведе до развитие на вид "калозна" сърдечна аневризма. При системен С. е възможно увреждане на ендокарда на клапите с образуването на сърдечен дефект, най-често левия атриовентрикуларен - митрален (вж. Придобити сърдечни дефекти) Това се характеризира с относително доброкачествен курс с рядко развитие на декомпенсация . Клин и рентгенол. картината на сърдечните заболявания не винаги е ясна поради едновременното увреждане на миокарда и перикарда. Склеродермичният перикардит (виж) има предимно адхезивен характер, въпреки че секцията често записва увеличение на течността в перикардната кухина (нарушения на транссудацията).

При 1/3 от пациентите, обикновено с подостър и хроничен ход на системен S., се открива субклинична форма на бъбречно увреждане, разкрита по време на функционални изследвания, например ренография с използване на 131 I хипуран (виж Ренография радиоизотоп), както и признаци латентен и сравнително рядко хипертоничен, нефротичен или смесен тип (с подостър курс) гломерулонефрит (виж).

Описаните т.нар. истинската склеродермия на бъбреците е състояние, характеризиращо се с катастрофална тежест на развитие на заболяването (2-4 седмици) и смърт. Характеризира се с протеинурия (виж), признаци на бързо нарастване бъбречна недостатъчност(виж) - азотемия (виж), олигурия (виж) и терминална анурия (виж), артериална хипертония (виж Артериална хипертония), ретинопатия (виж) и енцефалопатия (виж). Съществува сходство между някои патогенетични характеристики и морфол. признаци на истинска склеродермия бъбрек със злокачествена артериална хипертония. За тежки артериална хипертонияе открит високо ниворенин в кръвната плазма. Истинската склеродермия на бъбреците се развива, като правило, при остър, бързо прогресиращ системен С. и е основната причина за смърт при пациенти с този вариант на заболяването.

Увреждането на нервната система със системен С. е често срещано. Водещият синдром е невроциркулаторната дистония (виж). Още в ранните стадии на заболяването секрецията е нарушена потни жлези: първо има хиперхидроза на дланите и аксиларни области(виж Хиперхидроза) и след това намалено изпотяване в области на атрофия на кожата. Вегетативно-съдовите и свързаните с тях трофични разстройства се проявяват чрез лющене на кожата, хиперкератоза (виж), загуба на коса и мигли, нарушен растеж на ноктите, повишена чувствителност към студ, понижаване на температурата на кожата с 1-2 °, липса на локален и рефлексен ефект. дермографизъм (виж).

При системен С. често се появява полиневропатичен синдром (виж Полиневрит). Според Н. Г. Гусева се наблюдава при 1/3 от случаите на заболяването. По принцип полиневропатичният синдром се проявява чрез сензорни нарушения, пациентите се оплакват от парестезия (виж) в ръцете и краката, понякога от болка. Изследването разкрива болка по хода на нервните стволове, хиперестезия и понякога хипоестезия или хиперпатия в дисталните части на крайниците под формата на "ръкавици" и "чорапи". Двигателни нарушенияс S. не са типични, въпреки че според В. В. Михеев е възможно развитието на атрофична пареза на ръцете и парализа на краката. Въпреки честата липса на тежки парези и нарушения на чувствителността, ранното изчезване на сухожилните рефлекси на ръцете и краката до пълна арефлексия (виж). Характерно е наличието на симптоми на напрежение на Lasegue (виж Радикулит).

Поражение c. н. с. е рядко. Проявява се чрез менингоенцефалитен синдром (виж Енцефалит) или съдови нарушения с хеморагичен или исхемичен характер. Остро нарушение мозъчно кръвообращение(вижте) може да бъде фатално. Менингоенцефалитният синдром се характеризира с главоболие, световъртеж и леко фокални симптоми. Доста типична промяна в психиката с тревожно-депресивни реакции, понякога развитие на остро психотично състояние с делириум, слухови и обонятелни халюцинации и амнезия. Налягането на гръбначно-мозъчната течност се повишава и съдържанието на протеин в нея се увеличава. Може да се развие подуване на зърната оптичен нерв(оптичен диск, Т.).

Гръбначният мозък рядко се засяга, има отделни описания на развитието на симптоми на миелит (виж) и миелополирадикулоневрит (виж). Тези явления са причинени от съдови нарушения, свързани с основното заболяване.

Има три основни варианта на хода на системния S.: остър (бързо прогресиращ), подостър и хроничен, които се различават един от друг по активност и скорост на прогресиране на patol. процес, степен на тежест и характер на периферни (кожни, ставни и др.) и висцерални прояви. За най-честите хрон. Протичането се характеризира с прогресиращи вазомоторни нарушения (синдром на Рейно) и произтичащите от тях изразени трофични нарушения. Често те са единствената проява на заболяването в продължение на няколко години и впоследствие преобладават в картината на заболяването. С хронични В хода на заболяването лабораторните изследвания обикновено остават в нормални граници или близки до тях, с изключение на умерена хиперпротеинемия и хипергамаглобулинемия при 1/3 от пациентите.

Подострият курс се характеризира с наличие на плътен оток на кожата с последващо втвърдяване, рецидивиращ полиартрит (понякога от ревматоиден тип), по-рядко - миозит с миастеничен синдром, полисерозит (виж), висцерална патология - интерстициална пневмония с последващо развитие на пневмосклероза, кардиосклероза, склеродермичен езофагит (виж .), дуоденит (виж), хроничен. гломерулонефрит, както и вазомоторни и трофични нарушения.

Острият, бързо прогресиращ курс се характеризира с необичайно бързо (още през първата година от заболяването) развитие на дифузен S., стабилно прогресиране на лезии на вътрешните органи, бързо нарастваща фиброза на органи и тъкани и тежка съдова патология с често увреждане на бъбреците, подобно на истинската бъбречна склеродермия.

Диагноза

Диагнозата с подробна картина на заболяването не създава затруднения; тя се основава гл. обр. на клин, прояви на S. в комбинация с лабораторни, радиологични и морфологични (биопсия на кожата) данни.

В съответствие с критериите на американския ревматологична асоциация(1979) диагнозата "определен" системен С. може да бъде установена при наличие на "основен" критерий, който се счита за проксимални (по отношение на пръстите) склеродермични кожни промени или две от трите "малки" критерии - склеродактилия, трофични язви на върховете на пръстите, двустранна базална белодробна фиброза.

Ранната диагноза на системния S. се основава на наличието на синдром на Рейно в комбинация с персистираща артралгия (по-рядко артрит) и (или) умерени флексионни контрактури, плътно подуване на пръстите, лицето и по-рядко характерни лезии на вътрешните органи. органи (хранопровод, бели дробове, сърце).

Кръвта при системен С. се променя малко, само при някои пациенти има хипохромна анемия (виж), левкопения (виж) и малко по-често - левкоцитоза (виж). Ускорената ROE, заедно с повишаване на съдържанието на фибриноген (виж), алфа 2-глобулини (виж Глобулини), церулоплазмин, появата на С-реактивен протеин (виж) отразява активността на патол. процес. В червения костен мозък често се открива плазмоцитна и ретикулоцитна реакция. Приблизително половината от пациентите със системна С. имат хипергамаглобулиемия, която причинява тенденция към хиперпротеинемия; в някои случаи - моноклонална гамапатия. Според различни изследователи, в 40-60% от случаите в кръвния серум на пациентите се откриват ревматоиден фактор (виж), антинуклеарни антитела (в 36-91%) и LE клетки (в 2-7% от случаите), които доближава това заболяване до ревматоиден артрит (виж) и системен лупус еритематозус (виж). Системният С. се характеризира с наличието на специални антинуклеарни антитела към т.нар. Антиген на склеродермия-70 и антицентромерни антитела (последните се откриват главно при синдрома на CREST, т.е. хроничния ход на заболяването). Някои пациенти имат криоглобулинемия. При 40-60% от пациентите със системен С. се открива повишаване на съдържанието на хидроксипролин в кръвната плазма и урината, което показва тежки нарушения в метаболизма на колагена.

Рентгенов изследването на системния С. е важен клин, тъй като, изяснявайки картината на заболяването, помага да се реши проблемът с диагнозата. Използване на различни рентгенови лъчи. методите зависят от това кои органи и системи се изследват.

Типични за системните S. промени в меките тъкани, костите и ставите (фиг. 4) са области на калцификация (виж) в подкожната тъкан, главно крайните участъци на пръстите, по-рядко - краката, областите на лактите, коленете и други стави. Остеолиза (виж) се наблюдава в нокътните фаланги на пръстите на ръцете и краката, короноидните процеси на клоните на долната челюст, дисталните части на радиуса и лакътната кост, задните части на ребрата и някои други кости. Има периартикуларна остеопороза (виж), стесняване на ставните пространства, понякога единични ерозии на повърхността на ставния хрущял и костна анкилоза (виж), по-често в ставите на китката.

От голямо значение за диагностицирането на системен С. е рентгенолът. изследвания ход.-киш. тракт, тъй като позволява да се идентифицира един от най-специфичните признаци на заболяването - намален тонус и отслабена перисталтика, което води до разширяване на лумена на органа и продължителна стаза на бариева суспензия. Най-често такива изменения настъпват в хранопровода, дванадесетопръстника и йеюнума (фиг. 5), по-рядко в стомаха и дебелото черво.

Когато белите дробове са засегнати, дифузна и кистозна пневмосклероза (виж), често комбинирана с умерен белодробен емфизем (виж), както и признаци на адхезивен (залепващ) плеврит (виж).

Рентгенов симптомите на сърдечно увреждане се откриват в почти 100% от случаите и се характеризират с промени в неговата конфигурация поради увеличаване на размера на лявата камера и десните участъци (поради развитието на пневмосклероза и белодробна хипертония). Типично е намаляването на амплитудата на пулсацията до зони на адинамия (фиг. 6), което ясно се разкрива чрез рентгенова кимография (виж). Могат да се наблюдават признаци на увреждане на клапния апарат, главно под формата на недостатъчност на лявата атриовентрикуларна (митрална) клапа, в някои случаи стеноза на левия атриовентрикуларен отвор и недостатъчност на аортната клапа (промени в конфигурацията, размера на сърдечните кухини, както и естеството на сърдечната пулсация).

Системната С. трябва да се диференцира от заболяванията на т.нар. група склеродермия (ограничен S., еозинофилен фасциит, склередема в ухото), с др. дифузни заболяваниясъединителна тъкан, ревматоиден артрит (виж), с група от състояния на псевдосклеродермия.

Характеристиките на клина, снимките правят сравнително лесно разграничаването между системен и ограничен S., но трябва да се има предвид възможността за фокални кожни лезии със системен S. Диференциалната диагноза с еозинофилен фасциит се основава на дифузното втвърдяване на дълбоки слоеве на фасцията и подкожната тъкан, характерни за последната (установява се чрез биопсия), главно в областта на предмишниците, по-рядко - краката, торса, еозинофилия на кръвта и често на тъканите, както и липсата на на синдрома на Рейно и увреждане на вътрешните органи при еозинофилен фасциит. При склередема на ухото, за разлика от системния S., първоначалната локализация на процеса се отбелязва в шията и лицето; Засегната е предимно подкожната тъкан.

При ревматоиден артрит, особено при ювенилен ревматоиден артрит, синдром на Рейно, възможни са изтъняване и трофични промени в кожата на пръстите. От друга страна, в някои случаи със системен С. се развива полиартрит, напомнящ увреждане на ставите при ревматоиден артрит. Трудностите при диференциалната диагноза в тези случаи могат да бъдат разрешени, като се вземе предвид характерни симптомии динамика на процеса.

Естеството на заболяването като цяло, както и характеристиките на вазоспастични разстройства и увреждане на вътрешните органи, обикновено позволяват да се разграничи системната S. от дерматомиозит (виж) и пойкилодерматомиозит (виж), дори при наличие на подобни характеристики (флексионни контрактури на крайниците, маскообразен вид на лицето, дисфагия). Полимиозитът (виж Миозит) може да бъде проява на системен S., но за разлика от увреждането на скелетните мускули при дерматомиозит, той е рядък и преобладава в картината на заболяването само за кратък период от време. Диференциалната диагноза със системен лупус еритематозус (виж) обикновено не е трудна. Трябва да се има предвид, че антинуклеарен фактор, антитела срещу ДНК (обикновено в малки титри) и единични LE клетки могат да се наблюдават при системен S., по-често в подостър курс.

Характеризират се псевдосклеродермични синдроми с първични амилоиди, вродени нарушения на метаболизма - порфирия (виж), фенилкетонурия (виж), хепатоцеребрална дистрофия (виж), с някои ендокринопатии, например синдром на Вернер (виж Синдром на Вернер) и паранеопластични синдроми (виж). по гл. обр. кожно-ставно-мускулни, по-рядко - съдови симптоми, напомнящи, но не идентични с проявите на системен S. Атипията на периферните и липсата на лезии на вътрешните органи, характерни за S., заедно с клин, характеристики на псевдосклеродермични синдроми, са в основата на диференциалната диагноза.

Системният S. трябва да се разграничава от такъв дерматол. заболявания, като хронични атрофичен акродерматит (виж) и лихен склероза с преобладаващо увреждане на лигавиците и тяхната вторична прогресивна склероза, която може да бъде придружена от стесняване на лумена на хранопровода и вагината. Пълен клин, преглед на пациента, уточняване на характера локална лезияи говорители патол. позволяват да се разграничат тези заболявания.

Лечение

Лечението на пациенти със системен С. се провежда дълго време (години). При избора на комплекс за лечение. мерките трябва да отчитат естеството на хода, активността и стадия на заболяването. Сред използваните лекарства са D-пенициламин, унитиол, кортикостероиди, аминохинолинови лекарства, имуносупресори, нестероидни противовъзпалителни, вазодилататори и дезагрегатори, лидаза, диметилсулфоксид, по-рядко - мускулни релаксанти с централно действие, колхицин, хепарин, грцеофулвин и др. .

D-пенициламинът инхибира узряването и отчасти биосинтезата на колаген. Прилага се разд. обр. при остър и подостър ход на заболяването в постепенно увеличаващи се дози: започвайки от 300 mg до 1-2 g на ден, последвано от преминаване към поддържаща доза (300 mg на ден). Лечението се провежда дълго време - 2-3 години (понякога до 5). При 1/3 от пациентите се наблюдават нежелани реакции: дерматит, диспептични разстройства, загуба на вкус, треска, левкопения и тромбоцитопения, лекарствена нефропатия. При продължително лечение с D-пенициламин индуративните промени в кожата, ставите и съдовите синдроми са ясно намалени. Ефектът на лекарството върху висцералната патология е по-малко ясен. При някои наблюдения под въздействието на лечението се отбелязва преход от остра към подостра и дори хронична.

Unithiol, подобно на D-пенициламин, съдържа сулфхидрилни групи и влияе върху метаболизма на колагена; може да се използва в комплексно лечениеВ. Назначават се повторни курсове на лечение с унитиол; 5 ml 5% разтвор се прилага интрамускулно за курс от 10-12 инжекции.

Глюкокортикостероиди (главно преднизолон) се предписват, ако има клин и лаб. признаци на патологична активност. процес, в остри и подостри случаи и рядко (кратки курсове с продължителност 1-2 месеца) с обостряне на хронична С. Началната доза е 30-40 mg на ден (в комбинация с D-пенициламин - 20 mg); използва се 1-2 месеца. до постигане на клиновия ефект. Впоследствие, когато процесът се стабилизира, дозата на лекарството постепенно се намалява до поддържаща доза (20-15-10 mg на ден). Глюкокортикостероидите се използват дълго време; Нежеланите реакции са редки. Глюкокортикостероидите са ефективни при ставни, кожни и съдови синдроми, някои висцерални прояви (миокардит, интерстициална пневмония). Те не са показани за развитие на истинска бъбречна склеродермия.

Аминохинолиновите производни (хлорохин, резоквин, плаквенил) се използват като основен вид лечение на подостри и особено хронични. по време на системен S. Предписвайте 0,25 g хлорохин или 0,4 g плаквенил на ден за дълго време (2-3 години) под контрола на кръвните изследвания и наблюдението на офталмолог. Тези лекарства имат положителен ефект главно при ставен синдром.

Нестероидни противовъзпалителни средства (ацетилсалицилова киселина, бруфен, волтарен, индометацин и др.) се предписват на пациенти със системен С. най-често със ставен синдром. Цитостатичните имуносупресори (азатиоприн, циклофосфамид, хлоробутин и др.) се използват за системен S. сравнително рядко, Ch. обр. с висока активност патол. процес, който не се поддава на въздействието на кортикостероидите, или при противопоказания за лечение с тях. Азатиопринът се предпочита при бъбречно увреждане като гломерулонефрит. Предписва се в доза от 1-3 mg на 1 kg телесно тегло на пациента (50-200 mg на ден) в продължение на 2-3 месеца. под контрола на кръвните изследвания. Вазодилататорите и дезагрегантите за системен С. включват компламин, ангина, андекалин, препарати на никотинова киселина, гризеофулвпи, камбанки, нискомолекулен декстран и др. Хипербарната оксигенация (виж), балнеолечение и физиотерапия подобряват периферната циркулация.

При полиневропатия, в допълнение към тези лекарства, се предписват витамини от група В и повторни курсове на аденил 1 ml 2 пъти на ден в продължение на 1 месец, както и масаж и тренировъчна терапия.

С развитието на истински склеродермичен бъбрек е необходима масивна антихипертензивна терапия, включително инхибитори на системата ренин-ангиотензин, повторна хемодиализа (виж), в някои случаи е показана бъбречна трансплантация (виж).

Lidaza се използва за хронични по време на системна S. с повтарящи се курсове под формата на подкожни инжекции от 64 - 128 IU (на курс от 12-14 инжекции) или електрофореза върху засегнатите участъци от кожата.

Диметилсулфоксидът се предписва под формата на приложения върху засегнатите участъци от кожата, може да се комбинира с препарати на никотинова киселина, Trilon B и аналгетици.

При наличие на калцификация е показано лечение с Na2 EDTA, който има хелатиращ ефект.

сан.-кур. лечение с помощта на балнеолечение (радон, сероводород, бани с въглероден диоксид), калолечение и др. е показано в глава. обр. с хронични по време на системен S. При липса на противопоказания е възможно ранно включване на масаж и лечение в терапевтичния комплекс. физическо възпитание.

Прогноза и профилактика

Прогнозата се определя от естеството на курса, навременността на диагнозата и адекватността на терапията. С хронични в хода на заболяването прогнозата е благоприятна, в подострите случаи е задоволителна, в острите случаи е неблагоприятна, особено в случаите на развитие на истински склеродермичен бъбрек.

Превенцията се състои в елиминиране на външни фактори, които провокират развитието на системен S. при лица, „застрашени“ от развитието на заболяването: охлаждане, вибрации, излагане на химикали. вещества, включително прах от силициев диоксид, алергенни влияния и др. Групата "застрашена" по отношение на развитието на системна С. включва лица с тенденция към вазоспастични реакции, с ограничена С. или рецидивираща полиартралгия и роднини на пациенти с колагенни заболявания. Вторичната превенция, предназначена да предотврати обострянията и прогресията на заболяването, включва ранна диагностикаи навременно адекватно лечение на обостряне на заболяването в болница и извънболнична обстановка, клиничен преглед, рехабилитационни мерки, включително етап на курортно лечение (главно при хронични случаи). Необходимо е правилното наемане на пациентите и изключването на горните фактори, които провокират развитието на S. и неговите обостряния. При остро и подостро протичане на системен С. пациентите като правило са неработоспособни и трябва да бъдат прехвърлени на инвалидност, а в хронични случаи те са с ограничена работоспособност.

Правилно своевременно лечениеи заетостта може да подобри прогнозата и да поддържа работоспособността на някои пациенти със системен S.

Характеристики на системна склеродермия при деца

Системният С. е рядък при деца. Заболяването обикновено започва на възраст между 5 и 10 години. Момичетата боледуват 5 пъти по-често. Провокиращи фактори, в допълнение към тези, които причиняват заболяването при възрастни, са остри детски инфекции, прилагане на ваксини и серуми.

Кожни промени, характерни за системния С. като първи симптом на заболяването, се наблюдават само при половината от пациентите. Не винаги е възможно да се проследи последователната смяна на етапите на кожните изменения. Един и същи пациент може да има комбинация от плътен кожен оток с индурация, индурация с атрофия или наличие на трите етапа едновременно. Както при възрастните, при децата, в допълнение към типичните, има кожни промени под формата на ограничени S. и трофични нарушения, нарушения на пигментацията. Телеангиектазията е рядкост при деца. Съдовият синдром под формата на вазоспастични кризи (синдром на Рейно) като първи признак на заболяването се среща приблизително 3 пъти по-рядко, отколкото при възрастни, но по-късно честотата съдови проявирасте. При прогресиращ процес е възможно образуването на трофични язви (при 20% от пациентите). Ставният синдром е подобен на този при възрастни. Още в ранните стадии на заболяването често се появяват тежки ставни и мускулни контрактури. Клиника мускулни лезии, както и честотата на истинския миозит са същите като при възрастни. Остеолизата и калцификацията се срещат 2 пъти по-рядко, отколкото при възрастните, но за разлика от възрастните, те могат да се появят при деца. по-ранни периоди - на 2-3-та година от заболяването.

Лезиите на вътрешните органи при деца, като правило, са леки и прогресират бавно. Въпреки това, с помощта на инструментални методи на изследване се разкрива по-голяма честота и разпространение на висцералната патология. Най-често наблюдаваните промени са в сърцето. Миокардът е засегнат при всички пациенти, перикардът е засегнат малко по-рядко, но 4 пъти по-често, отколкото при възрастни, ендокардът е засегнат при V3 болни деца. Белодробното увреждане е на второ място по честота (при приблизително 70% от пациентите). Ранен знакбелодробните лезии са функционални нарушения, по-специално регионално намаляване на жизнения капацитет на белите дробове, установено чрез радиопневмография (виж Белодробна вентилация). Увреждането на хранопровода под формата на нарушена подвижност се диагностицира чрез рентгенол. метод при половината от децата. Увреждането на бъбреците се открива клинично при приблизително 40% от пациентите и по-често се характеризира с леки промени в урината (преходна албуминурия, незначителни промени в седимента).

При деца се наблюдават същите варианти на курса на системния S., както при възрастните. Подостра и хроничен ходсе случва с приблизително същата честота. През първите три години от заболяването е възможно остро протичане с фатален изход. Chron. форми на заболяването, които продължават дълго време с изолиран синдромРейно, рядко при деца.

Усложненията най-често са свързани с добавянето на вторична инфекция - инфекция на язви, пиелонефрит (виж), по-рядко пневмония (виж), сепсис (виж). Patol възниква като рядко усложнение. фрактури на костите на долните крайници, които не са свързани с хормонално лечение.

Диференциална диагноза трябва да се направи със склередема (виж) и фенилкетонурия (виж). Първият се характеризира с поетапна поява на индурация, липса на фиброза и атрофия на меките тъкани, ставни и вазоспастични прояви; патол. процесите във вътрешните органи протичат доброкачествено и отшумяват с изчезването на кожната индурация. При фенилкетонурия, придружена от втвърдяване на кожата и мускулите, има изоставане в умственото и физическото развитие, както и повишаване на съдържанието на фенилаланин в кръвта и откриването му в урината.

Принципите на лечение на системен S. при деца са същите като при възрастни.

Прогнозата е най-сериозна, когато заболяването се развие в ранна възраст и зависи от скоростта на развитие и тежестта на увреждането на мускулите и ставите, дълбочината и разпространението на съдовите нарушения и добавянето на вторична инфекция. С прогресирането на висцералните лезии прогнозата се влошава.

Профилактиката е подобна на профилактиката на S. при възрастни; Трябва да се провежда внимателно и адекватно лечение на детските инфекции и да се спазват правилата за рутинни ваксинации.

Ограничена склеродермия

Ограничена склеродермия (склеродермия циркумскрипт; син.: фокален S., локализиран S., подобен на келоид S., келоид на Адисън). Както при системния S., patol. процесът в кожата с ограничен S. преминава през три етапа: плътен оток, индурация и атрофия. В някои случаи, освен кожата, се засягат и подлежащите мускули с развитие на ограничена миосклероза. Природата кожни лезииИма няколко варианта на ограничен S.

Най-често се наблюдава плака S. (sclerodermia placata). Обикновено се развива постепенно, без видима причина и има дълъг курс с периоди на обостряния и ремисии. Характеризира се с образуването върху страничната повърхност на тялото, гърба, долната част на гърба или проксималните крайници на едно или няколко петна с различни размери, овални или неправилни по форма, розови на цвят с различни нюанси(лилаво, лилаво). Петната постепенно се увеличават и след няколко седмици в централната им част се развиват склеротични изменения, в резултат на което се образува гладка, плътна, картонена, лъскава плака с цвят на слонова кост, леко изпъкнала над нивото на околната кожа (цветна книга, фиг. 12). По периферията на плаката има лилавопръстеновидна област, която постепенно се превръща в нормална кожа. Тази зона показва прогресирането на процеса. Образуваната плака бавно се увеличава по размер и върху нея могат да се образуват области на пигментация и телеангиектазии. В редки случаи се наблюдават множество лезии (генерализирана или дисеминирана плака S.). След няколко години лезията тихо изчезва и претърпява атрофия, оставяйки леко пигментирана рецесия на кожата. Атрофиралата кожа, наподобяваща намачкана тишу, лесно се сгъва. Изключително рядко се появяват мехури с хеморагично съдържание (булозна хеморагична плака S.) или области на повърхностни язви в областта на плаките. Разновидностите на плаката S. са повърхностни ограничени S., при които върху кожата се развиват малки тъмни петна с лилав оттенък без признаци на уплътняване и инфилтрация, както и възловата форма(туберозни, келоидни) под формата на изпъкнали възли. В областта на склеродермичните плаки косата пада и секрецията на мастните и потните жлези намалява.

С формата на лента или с форма на лента, S. (sclerodermia striata) се отличава с линейната форма на кожните лезии и често участието в patol. процес на подлежащите тъкани (подкожна тъкан, мускули). Фокусите на S. са разположени по протежение на един от крайниците, понякога по дължината на нервите (sclerodermia zoniformis) или кръгово, обхващайки торса, целия крайник или пръст (sclerodermia anularis). При увреждане на сухожилията, връзките и мускулите се образуват ретракции и контрактури, които ограничават обхвата на движение в ставите. Локализацията на лентовидни С. е възможна по лицето (в областта на моста на носа и челото) и скалпа (напомнящ белег от удар със сабя). Някои изследователи класифицират прогресивната атрофия на лицето като ограничена болест на S. - Parry-Romberg (вижте Хемиатрофия).

Гутатната склеродермия се характеризира с появата на малки, няколко милиметра в диаметър, белезникави петна, кръгли или многоъгълни по форма, понякога заобиколени от тясна розова граница. Петната често са разположени на групи и могат да се слеят, образувайки големи огнища с назъбени очертания. След няколко години на петната се развива атрофия на кожата (виж). Обривите са локализирани по шията, горната част на гърдите или гърба, по-рядко по крайниците. Въпреки че повечето изследователи смятат болестта на белите петна за вид ограничен S., има мнение за възможната му връзка с лихен планус (виж Лихен планус).

Диагнозата се поставя въз основа на клин, данни.

За лечение на ограничен S. широко се използва лидаза, която се прилага подкожно или интрамускулно на 64 единици през ден, за курс от 12-15 инжекции. Повторните курсове се провеждат след 2-3 месеца почивка. Електрофореза с лидаза и компреси с ронидаза върху кожната лезия също са ефективни. Нанесете интрадермално или подкожно инжектиране в лезиите на суспензия от хидрокортизон, 1 - 2 ml с 0,25% разтвор на новокаин, 2 пъти седмично, 6-8 инжекции; фонофореза на суспензия на хидрокортизон; смазване на лезиите с диметилсулфоксид в неговата чиста форма или инжектиране на лезиите с 1-5% разтвор на диметилсулфоксид. Подобрение може да се постигне и чрез многократни новокаинови блокади на възлите на симпатиковия ствол, приемане на ганглий-блокиращи вещества (пахикарпин). Провежда се общоукрепващо лечение (витамини В, А, РР, С). В етапа на удебеляване на кожата са ефективни топлинни процедури (бани, калолечение, парафинотерапия), лек масаж, морски и сероводородни бани (Сочи-Мацеста, Пятигорск), медицинско лечение. физическа тренировка.

Прогнозата за ограничен S. е благоприятна, не са описани надеждни случаи на прехода му към системен S.

Пациентите с ограничен С. подлежат на диспансерна регистрация и наблюдение. В същото време се извършва саниране на огнищата. инфекции, лечение на съпътстващи заболявания. болен ограничена склеродермияПротивопоказна е работата в хладилни помещения, както и работата, свързана с нараняване на кожата и вибрации.

Библиография:Назарова В. Д. и Балабанова Р. М. Характеристики на микроциркулаторните нарушения при котки със системна склеродермия, Тер. арх., т. 51, № 6, с. 77, 1979; Висоцки Г. Я. Системна и фокална склеродермия, Л., 1971, библиогр.; Гусев Н. М. и Гусева Н. Г. Рентгенова кинематография в диагностиката на сърдечно увреждане при системна склеродермия, Тер. арх., т. 48, № 5, с. 125, 1976; Гусева II. G. Системна склеродермия, М., 1975, библиогр.; Давидовски Л. Я. Колагенови заболявания при деца, Алма-Ата, 1979, библиогр.; D o v-zhansky S.I. Склеродермия, Саратов, 1979, библиогр.; K ukh и E. и Jablonska D. Белодробно увреждане при склеродермия, Klin, med., т. 56, JM # 4, p. 32, 1978; Многотомно ръководство по педиатрия, изд. Ю. Ф. Домбровская, т. 7, с. 286, М., 1964; Рахманов V.A. и X m e l n i t s k i y R.Kh. Към механизма на действие на лидазата при лечението на пациенти със склеродермия, Вестн. дерм, и вен., No 6, p. 3.1959; СтруковА. I., Ko p e v a T. N. и K a k t u r-s k-i y L. V. Имунопатология на колагеновите заболявания, Клин, мед., Т. 52, № 1, стр. 20, 1974, библиогр.; Тареев Е. М. Колагенози, стр. 162, М., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N as s e h G. A. a. B y-waters E. G. Склеродермия в детството, Ann. ревма. Дис., с. 35, стр. 189, 1976; Barnett A. J. Имунология при склеродермия, Med. J. Aust., v. 2, стр. 138, 1978; D a b i č L., S u 1 1 i v a n D. B. a. C a & s i d y J. T. Склеродермия при детето, J. Pediat., v. 85, стр. 770, 1974; G e r t 1 e r W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s h i k a-w a H. a. о. Подход към експериментална склеродермия, използвайки гликозамин-гликани в урината от пациенти със системна склеродермия, Acta derm.-venereol. (Stockh.), v. 55, стр. 97, 1975 J abl6nska ул. Twardzina i stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; K lug H., Barth e 1 m es H. u. T h o r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastrukturu-relle Befunde an der Muskulatur bei progres-siver Sklerodermie, Z. ges. кръчма. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Лапенас Д., Роднан Г. П. а. Cavallo T. Имунопатология на бъбречната съдова лезия на прогресивна системна склероза (склеродермия), Amer. J. Path., v. 91, стр. 243, 1978; Маси А. Т. а. D’Ange-1 за W. A. ​​Епидемиология на фаталната системна склероза (дифузна склеродермия), Ann. стажант. мед., в. 66, стр. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M as i- A. T. Епидемиология на системната склероза (склеродермия), пак там, v. 74, стр. 714, 1971; Велай-ос Е. Е. а. Cohen B. S. Прогресивна системна склероза, Amer. J. Dis. Дете., v. 123, стр. 57, 1972 г.

Н. Г. Гусева; Т. Н. Копиева (пат. ан.), В. В. Михеев, Н. А. Илийна (невр.), Н. Н. Уварова (характеристики на системна склеродермия при деца), Ю. С. Хомяков (наем.), О. К. Шапошников (ограничена склеродермия)

Благодаря ти

Ох, тези деца! Колко много трябва да преживеят още преди да навлязат в зряла възраст. Дори такава ужасна болест като склеродермияи това не ги подмина. Уважаеми родители, заболяването, наречено склеродермия, е наистина опасно... сайтът) ще се опита да ви разкаже възможно най-много информация относно протичането, проявите и методите за лечение на склеродермия при деца. Трябва да знаете всичко за всички болести, които вашето бебе може да има, така че останете с нас.

Първо, отбелязваме, че склеродермията е много рядко заболяване и най-често засяга представителки на нежния пол, чиято възраст варира от тридесет до петдесет години. Всъщност склеродермията е известна от древни времена. Въпреки това, това заболяване все още не е добре проучено. Склеродермията все повече изненадва учените със своето проявление, причина и протичане. Освен това днес няма много специалисти, които изучават това заболяване. Но да се върнем на основното.

И така, склеродермия при деца.

Какво е склеродермия?

Склеродермията е възпалително заболяване на съединителната тъкан, което е хронично и в повечето случаи засяга само човешката кожа. Въпреки това, много жизнено важни важни органи. В медицината склеродермията при деца се нарича детска склеродермия или ювенилна склеродермия.

Колко често се среща това заболяване при деца?

Всъщност склеродермията в детска възраст е изключително рядко явление. Всяка година от две до дванадесет деца на милион страдат от това заболяване. Много от вас може би си мислят, че това не е заплаха за техните деца. Възможно е да сте прави, но все пак има риск. Що се отнася до детската склеродермия, тя може да има две форми. Това плакаИ линеенсклеродермия. Първата форма на това заболяване се среща предимно при момичета, но втората - при момчета. Във всички случаи обаче това заболяване се развива подостро и засяга както кожата, така и подкожната тъкан.

Симптоми

Що се отнася до симптомите на склеродермия при деца, това заболяване започва да се проявява чрез овални или ивични петна, които могат да варират по размер. В самото начало тези участъци са леко червеникави и по тях има оток. Тогава те стават по-плътни и придобиват оттенък на слонова кост. В резултат на това настъпва тяхната атрофия. Дълго отсъствиелечението води до ангажиране на други участъци от кожата в съществуващия възпалителен процес. Най-често атеросклерозата засяга и вътрешните органи, но не и при децата. Ако говорим за детска склеродермия, тя почти никога не засяга вътрешните органи.

Диагностика

Диагностицирането на ювенилна склеродермия е доста трудно. Това се обяснява с факта, че симптомите на това заболяване са много подобни на симптомите на други заболявания. Въпреки това, днес вече има някои методи за диагностициране на това заболяване, с помощта на които то все още може да бъде открито в много ранен стадий на развитие. Що се отнася до лечението на склеродермия при деца, анализирайки основната терапия, учените успяха да разкрият, че златните соли се справят добре със склеродермията при деца. Ето защо най-често се използва за лечение на това заболяване. ауранофинкато основно лекарство.

Уважаеми родители, още веднъж ви напомняме, че промените в общото състояние на детето трябва да бъдат постоянно проследявани. Също така не забравяйте, че детето трябва да води само здравословен начин на живот.

Преди употреба трябва да се консултирате със специалист.

Отзиви

Болна съм от 2 годишна. Сега 37. Ако изброите какво сте пробвали и при какви лекари сте ходили. вкл. Институт на името на Сеченов в Москва. Нулев резултат. Имам линейна склеродермия. Приех го и продължих с живота си. Не съм срещал нито един лекар, който да е казал нещо разумно. И колко лидаза и електрофореза ме научиха в детството. Страшно да си го представиш

Дъщеря ми разви петно ​​1,5 на 6 месеца и беше диагностицирана със системна склеодерма и вече се лекува за 1,5
Моля, кажете ми клиники или методи на лечение

Преди 4 месеца дъщеря ми се разболя от фокална плакова склеродермия, наблюдаваме се в отделението по ревматология в Самара, посетихме дерматолози, но те бяха лекувани с пеницилин и лидаза, отделението препоръча Medacassol, започнаха да инжектират Methodject, за да спрат процеса, ние приложен егалохит, солкосерил и карепоин според опашката, пишете, ако някой има нещо ново в лечението, може би някой може да препоръча в Москва къде да се обърна и към кого...

Добър ден, дъщеря ми има линейна склеродермия, лекуваме се от 2010 г., няма резултати, вече сме на 9 години, искам да чуя съвет и чакам отговор, помощ

Аз съм на 13 години, страдам от фокална склеродермия от 8 години, помогнете, кажете ми дали глината лекува тази язва

Дъщеря ми на 4,5 години е диагностицирана с фокална склеродермия, която е широко разпространена; в Киргизстан не лекуват деца, но в Москва колко ще струва лечението?

Синът ми е на 5 години, през юни 2013 г. се появиха петна колкото нокът в горната част на краката, по едно от външната и вътрешната страна общо 4. Ходих в кожна клиника. Установиха, че е не беше лишеи. Лекарят не можа да каже нищо повече. Сега е август и петната са се увеличили до монети от 2 рубли. Може би е склеродермия

Моля, кажете ми къде можете да излекувате склеродермия в Санкт Петербург? Има ли клонове на клиниката по детски болести Сеченов в Санкт Петербург?

Дъщеря ми сега е на 14 години и от 4 години страда от склеродермия. Ние живеем в Казахстан.Преди по време на СССР такива пациенти от целия съюз се лекуваха в Москва, а сега Русия за нас е като чужбина и лечението е платено или по квота. Нашите власти не издават квота и се лекуваме вкъщи, но няма подобрение. Моля ви за помощ, може би някой може да помогне или да ми каже какво да правя и къде да отида. Детето има цял живот пред себе си и ми се струва, че ако е още в начален етап, поне нещо друго може да се направи. Ние се лекуваме с Methodject, пихме купренил, всичко това в натоварващи дози, прилагаме мадеказол, нищо не помага. Помогнете ни как можем да стигнем от Казахстан за лечение в Москва в Института Сеченов и колко ще струва.

От детството си страдам от склеродермия, лекувах се в Алмати в Института по педиатрия, а сега в Астана в националния център приемам купренил

Никога преди не бях чувал за това заболяване, но преди около година започнах да забелязвам, че на крака на дъщеря ми започнаха да се появяват петна. Тогава тя беше на 3 години. Петната се появиха и изчезнаха. След известно време отидохме в клиниката. Бяха поставени няколко диагнози, но нито една не беше потвърдена. Направиха кожна биопсия, след което поставиха тази страшна диагноза. Като лечение приемаме Купренил и комбинация от мехлеми, различни всеки месец. Няколко месеца по-късно се върнах в болницата за преглед. лекарите ме успокоиха - казаха, че не всичко е толкова страшно, лека форма, но все още се тревожим. Чух за института. Сеченов, но не можем да стигнем до там, тъй като живеем в Казахстан. Може би някой е успял да излекува дете в Казахстан, пишете къде и как, ще бъда много благодарен.

Синът ми е на 13 години, на 11 се разболя от склеродермия. В продължение на 1,5 години ни караха от една болница в друга, инжектираха ни пиницилин и лидаза, но петната се увеличаваха всеки ден и след това по някакво чудо завършва в Москва в института "Сеченов". Слава Богу петната спряха.

Синът ми е на 17 г. Диагноза: Фокална склеродермия Хиперпигментация по цялото тяло. Не са засегнати органи. Предписаха лечение с лекарството пенициламин Д и куп мехлеми. В същото време водещият ревматолог каза, че вижда това за първи път. Всички тестове са в норма. Какво и къде. Ако покажат снимка на склеродермия и лезия 2 или 3. Тогава можете да направите някакъв вид компреси. И синът ми го има по цялото тяло. С кого друг мога да се свържа?

Поставиха ми тази диагноза на 12 г. Предписаха ми много скъпи и редки лекарства. Майка ми не можеше да плати лечението поради тежкото си финансово състояние. И ние отказахме по-нататъшно лечение. Лекарите казаха, че без лечение имаме не ми остават повече от 10 години живот.Сега съм на 40.Имам две прекрасни дъщери.Не знам как ще се развие животът по-нататък,но съм пълен с оптимизъм.Всъщност самата болест (с изключение на визуален козметичен дефект на кожата) не носи никакви неудобства. Ще живеем!

След ваксина срещу грип синът ми се разболя от склеродермия през 2002 г. Бяхме лекувани в Москва, в клиниката по детски болести "Сеченов". Имах късмет, че пристигнах в Москва с болно дете след две седмици посещение на различни клиники, институции, комисии и Министерството на здравеопазването предложи адреса на клиниката на Сеченов. През всичките години на болестта на сина ми изучавах този въпрос, мога да кажа с увереност, че това е единственото място, където могат да помогнат на децата ви. Те помогнаха на нас и на стотици деца, които видях да влизат в нашия отдел в продължение на шест години. При това заболяване в никакъв случай не трябва да правите биопсия, да наранявате засегнатите области или да правите инжекции в тях и, разбира се, не трябва да правите слънчеви бани. Лечението с пеницилин, лидаза е нещо от миналото, мн странични ефекти, няма значителни подобрения (по мое време през 2005 г. едно момиче беше прието в отделението след четири години лечение с пеницилин в ЦНИКВИ в Москва, нямаше подобрение, лицето й беше деформирано, устните й не се затваряха дясната страна (не можете да гледате това без сълзи) Преди това клиниката лекуваше и пеницилин и т.н., но резултатите бяха лоши, много деца умряха (особено от лупус), лекарите търсеха нови методи и в крайна сметка изоставиха старите протоколи Лекувахме се с преднизолон, купренил, съдови лекарства, дозите се подбират много внимателно, в някои региони лекарите се опитват да предписват подобно лечение, но вероятно нямат достатъчно опит, доведоха „излекувани“ деца, изглежда, че лекарствата са правилни, но дозите са твърде високи, това също не е възможно. Успяхме да постигнем ремисия и в продължение на шест години ходехме там няколко пъти в годината, приемахме лекарството всеки ден в продължение на няколко години, но тези са малки неща - основното е дадената възможност на детето ми да живее Деца там от цяла Русия и ОНД също се обаждат от чужбина за консултации Грешката на родителите е, че мнозина не смятат болестта за ужасна, деца са били докарани в клиниката наполовина „вкостенели“, опасността е, че дори след това да влезете в ремисия, засегнатата област все още спира да расте, което води до обезобразени лица, ръце и крака на децата. Сега не приемаме лекарства, следим тестовете във времето. Пожелавам на всички майки да помогнат на децата си, не се страхувайте, най-важното е да не се отказвате.

Между другото, това е много странно, но никой не спомена такова лекарство като Piascledine. Той наистина ми помогна. Когато болестта започна, той не беше в Русия, той беше докаран от Франция през Германия. Piaskledin вече е наличен за продажба. По-добре е да се свържете с Института по ревматология. Антибиотиците и хормоналните лекарства изобщо не ми бяха препоръчани. И зависи какъв крем е. Може да се развие и алергия. Има и забрана за солариуми и активен отдих под слънцето. През лятото не излизайте навън без крем със защита под 30! И така всеки ден нанасям върху засегнатата област (медиалната част на бедрото) крема за суха кожа от серията Clean Line (пшеничен зародиш) с витамини А и В.