Лекарства за хипербилирубинемия. Доброкачествена хипербилирубинемия

Доброкачествената хипербилирубинемия (пигментна хепатоза, проста фамилна холемия, ювенилна интермитентна жълтеница, фамилна нехемолитична жълтеница, конституционална дисфункция на черния дроб, функционална хипербилирубинемия, ретенционна жълтеница) е самостоятелно заболяване, проявяващо се с хронична или интермитентна жълтеница без значително увреждане на структурата и функцията на черния дроб, без очевидни признациповишена хемолиза и холестаза.

Причини за доброкачествена хипербилирубинемия:

Доброкачествената хипербилирубинемия най-често е фамилна; Установено е унаследяване на заболяването по доминантен тип. Постхепатитната хипербилирубинемия е резултат от остър вирусен хепатит, В в редки случаи- инфекциозна мононуклеоза. Доброкачествената хипербилирубинемия включва различни нарушения на метаболизма на билирубина.

Причината за повишен серумен билирубин с индиректна реакция може да бъде:
нарушено усвояване или прехвърляне на свободен билирубин от плазмата към чернодробните клетки;
нарушаване на процеса на свързване на билирубина с глюкуроновата киселина поради временен или постоянен дефицит на ензима глюкуронилтрансфераза.
Това е механизмът на билирубинемия при синдром на Crigler-Najjar, синдром на Gilbert и постхепатитна хипербилирубинемия. При първична шънтова хипербилирубинемия индиректният (шунт) билирубин се образува от незрели форми на червени кръвни клетки, хем-съдържащи цитохроми и каталази.

Повишаването на нивото на серумния билирубин с директна реакция се причинява от нарушение на екскрецията на билирубин през хепатоцитната мембрана в жлъчните канали. Този механизъм на билирубинемия се среща при синдромите на Dubin-Johnson и Rotor.

Симптоми и признаци:

Заболяването обикновено се открива в юношеска възраст и продължава много години, често през целия живот. Боледуват предимно мъже. Основният симптом е иктеричността на склерата, докато иктеричното обезцветяване на кожата е налице само в отделни случаи.
Пожълтяването на склерата и кожата рядко е постоянно и обикновено е периодично. Появата (или засилването) на жълтеницата допринася за нервна умора, физически стрес, обостряне на инфекция в жлъчните пътища, непоносимост към лекарства, настинки, различни операции, пия алкохол.

Повечето пациенти се оплакват от чувство на тежест в десния хипохондриум. В някои случаи се появяват диспептични симптоми: гадене, повръщане, липса на апетит, оригване, дисфункция на червата, метеоризъм. Всички форми на хипербилирубинемия се характеризират с астеновегетативни нарушения: депресия, умора, слабост. При преглед се обръща внимание на матовата жълта кожа, най-изразената жълтеникавост на склерата. Някои пациенти запазват нормален цвяткожа с повишено нивосерумен билирубин (холемия без жълтеница), при повечето пациенти черният дроб се палпира на ръба на ребрената дъга или не може да се палпира.
Признаците в някои случаи могат да включват леко увеличение на органа, консистенцията е мека, палпацията е безболезнена.

Уголемената далака е нехарактерна и се наблюдава само при отделни пациенти с постхепатитна хипербилирубинемия. Болестта се характеризира с непроменена функционални тестовечерен дроб с повишен билирубинкръвен серум. В някои случаи се отбелязва леко увеличениеуробилин в урината, с нормално съдържание на стеркобилин в изпражненията.

Изследване на абсорбция-екскреция с Rose Bengal - I131 разкрива леко удължаване на полуживота на клирънса, времето на максимална абсорбция и забавяне на екскрецията на боята. В някои случаи се отбелязва забавяне на задържането на бромсулфалеин. Синдромите на Dubin-Johnson и Rotor се характеризират с двугърбия характер на бромсулфалеиновия тест. Пробите от протеинов седимент не са променени. Само при пациенти с придружаваща инфекция в жлъчните пътища има леко повишение на алфа-2-глобулините. Показателите за хемолиза не са променени, продължителността на живота на еритроцитите, измерена по радиометричен метод с 51Cr, е в нормални граници.

От решаващо значение за диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия и разграничаването й от хроничен хепатитпринадлежи към иглена биопсия на черния дроб. Хистологично изследванеразкрива структура, близка до нормалната. Характеризира се с често и доста значително натрупване на златист и жълтеникаво-кафяв пигмент в чернодробните клетки.

При синдрома на Дъбин-Джонсън пигментът е кафяво-черен на цвят. Пигментът е концентриран главно в центъра на лобулите, проявява хистохимични свойства, характерни за хромолипоидите - липофусцини. При пункции на пациенти с постхепатитна билирубинемия се откриват промени, свързани с предишен хепатит: малки възли от хистиоцитни елементи, умерена склероза на някои портални пътища.

Лечение:

По време на периоди на ремисия и при липса на съпътстващи заболявания стомашно-чревния трактДопустимо е да се предпише диета No 15; по време на екзацербации и при наличие на съпътстващи заболявания на жлъчния мехур - диета № 5. Пациентите не се нуждаят от специална "чернодробна" терапия. Показани са витаминотерапия и холеретични средства. Специално балнеолечение не е показано, а топлинните и електрическите процедури върху областта на черния дроб са вредни. Прогнозата е благоприятна. Работоспособността се запазва, но пациентите трябва да ограничат физическия и нервния стрес.

Хипербилирубинемията е заболяване, характеризиращо се с увеличаване на обема на билирубина в кръвта. Често такова нарушение причинява сериозни отклонения в работата. вътрешни органи. Експертите смятат, че хипербилирубинемията може да доведе до развитие на холецистит или.

На начални етапизаболяването не изисква специфично лечениеВъпреки това, ако симптомите се игнорират дълго време и не се спазват препоръките на лекаря, могат да възникнат сериозни отклонения във функционирането на стомашно-чревния тракт.

Хипербилирубинемията е заболяване, което не се развива за една нощ. Човек може да лекува отделни симптоми в продължение на години, без да подозира наличието на сериозно отклонение във функционирането на тялото си.

Следните симптоми обикновено помагат да се диагностицира това заболяване::

Причини за заболяването

Причините за хипербилирубинемия зависят от формата на заболяването. Обикновено надбъбречният тип такова увреждане възниква на фона на активно разрушаване на хемоглобина и червените кръвни клетки, които се обработват в бъбреците. Поради това се променя химичен съставкръв, което води до проблеми с черния дроб.

Това състояние може да възникне поради следните причини::

При чернодробна хипербилирубинемия лезиите стават по-обширни. Функционирането не само на черния дроб, но и на целия стомашно-чревен тракт е нарушено. Човекът започва да избледнява пред очите ни, той се нуждае от незабавна медицинска помощ.

Следните причини могат да провокират чернодробна хипербилирубинемия::

Хипербилирубинемия по време на бременност

Бременността е труден и важен етап от живота на всяка жена. По това време имунната система става възможно най-уязвима, може изобщо да не работи. Поради това бременните жени често се диагностицират с различни вирусни и инфекциозни заболявания, а хроничните заболявания се влошават. Хипербилирубинемията не беше изключение. Това заболяване се среща доста често по време на бременност.

Бременните жени най-често се диагностицират с преходна, функционална или конюгативна форма на хипербилирубинемия. Лекуващите лекари обаче го правят тази болеств две отделни групи:

• Провокира се от фактори извън контрола на бременната жена: инфекциозни, вирусни процеси и много други.
• Възникна поради промени, свързани с бременността.

Първият тип хипербилирубинемия възниква на фона на сериозно увреждане на тялото. Обикновено е придружено от силни болезнени усещанияв областта на десния хипохондриум, повишена телесна температура, жълтеница. Всичко това води до сериозни усложнения.

Поради тази причина изисква незабавно лечение с лекарства. Вторият тип се формира на фона на мастна дегенерация, ранна или късна токсикоза.

Хипербилирубинемия при новородени

След раждането тялото на новороденото бебе преживява големи промени- за кратък период от време той трябва да се адаптира напълно нов начин. Сега тялото на майката не го предпазва от влиянието на външната среда.

Веднага след раждането новородените се диагностицират с прекомерни нива на билирубин, които започват да падат няколко дни по-късно. Това явление обикновено се нарича доброкачествена физиологична жълтеница.

Ако детето се чувства нормално, вътрешните му органи функционират, тогава не се изисква лечение. В случай на остро разстройствоСпециалистът трябва да предпише комплексно медикаментозно лечение. Механизмът за развитие на билирубинемия при деца е бързото разпадане на кръвните клетки. В същото време ензимните реакции се забавят. Поради ниското ниво на албумин в кръвта, билирубинът започва свободно да се освобождава от чернодробната тъкан.

Хипербилирубинемията при новородени възниква поради конфликт на Rh фактор или несъвместимост на кръвните групи между детето и майката. При което женско тяловъзприема плода като чуждо тяло. Той също може да възприеме детето като патогенно същество. Много е важно да се консултирате с хематолог.

Диетична храна

Диетичното хранене е неразделна част от всяко лечение на черния дроб или стомашно-чревния тракт. При хипербилирубинемия черният дроб не може да функционира нормално и да обработва всички отпадъци и токсини. Поради това е много важно да преразгледате диетата си, което също ще помогне за намаляване на нивата на билирубина и подобряване на химията на кръвта.

На първо място, пациентът трябва да спре да яде вредни храни. Всички ястия трябва да се приготвят без добавяне на сол и подправки.

Строго е забранено да се консумират печени изделия или каквото и да било продукти от брашно. Също така трябва да избягвате ястия, приготвени със сода за хляб или бакпулвер. Не забравяйте, че хората с хипербилирубинемия трябва да се хранят често, но на малки порции.

Под пълна забранаалкохолни напитки и сода. Не забравяйте да пиете чиста вода, поне 2 литра на ден. Много е важно постоянно да се спазва диета.

Разрешени продукти	Забранени продукти
Постни меса	Тлъсти меса
Зеленчукови супи	Консервирани храни
Зеленчуци и плодове	Твърди сирена и мазни млечни продукти
Натурален мед	Кисели плодове
Нискомаслени млечни продукти	сосове
Растително масло	Богати супи
Натурални сокове	Пушени меса
Горски плодове	гъби
Каши и зърнени храни	Морска храна
Морска риба	Оцет

Най-добрият начин за приготвяне на храна е чрез печене или варене. По този начин можете да спестите максимална сумаполезни вещества .

Лечение на хипербилирубинемия

Ако човек е диагностициран високо нивобилирубин в кръвта, той трябва незабавно да посети общопрактикуващ лекар. След оценка на получените резултати специалистът трябва да изпрати пациента за по-подробно изследване. Това трябва да включва задълбочен преглед, събиране на анамнеза, ехографиякоремна кухина.

Само чрез оценка на състоянието на вътрешните органи лекарят ще може да определи истинската причинахипербилирубинемия и определяне на най-подходящото и ефективно лечение.

Фототерапия

Ако причината за това състояние е хемолитична анемия, тогава определено ще бъдете изпратени на хематолог. Много е важно да посетите този лекар по време на бременност, тъй като хипербилирубинемията може да причини сериозни усложнения както за майката, така и за нейното неродено дете.

Обикновено комплексното лечение на хипербилирубинемия трябва да отговаря на следните принципи:

• С изключение лекарствена терапияМного е важно да се проведе цялостна фототерапия. Представлява облъчване на кожата с лампи. от син цвят. С тяхна помощ е възможно да се унищожи част от билирубина дори през кожата.
• Необходимо е да се вземе курс на имуномодулатори, които ще повишат защитни функциитяло.
• Ако хипербилирубинемията е причинена от вирусен или бактериална инфекцияорганизъм, е необходимо да се проведе комплексна терапия с антибактериални и антивирусни лекарства.
• Да се ​​намали Отрицателно влияниевърху стомашно-чревния тракт е много важно да се приемат холеретични лекарства.
• Ако има в черния дроб възпалителен процес, тогава е много важно да приемате противовъзпалителни лекарства.
• За да прочистите тялото от отпадъци и токсини, трябва да вземете курс от антиоксиданти.

Видео

Съдейки по факта, че четете тези редове сега, победата в борбата с чернодробните заболявания все още не е на ваша страна...

А замислихте ли се вече хирургична интервенция? Това е разбираемо, тъй като черният дроб е много важен орган и правилното му функциониране е ключът към здравето и уелнес. Гадене и повръщане, жълтеникав оттенък на кожата, горчивина в устата и лоша миризма, тъмна урина и диария... Всички тези симптоми са ви познати от първа ръка.

Но може би би било по-правилно да се лекува не ефектът, а причината? Препоръчваме да прочетете историята на Олга Кричевская, как тя излекува черния си дроб...

Пожълтяването на лигавиците, склерата на очите и кожата трябва да предупреди всеки човек. Всеки знае това подобни симптомисочат определени нередности в работата на такива важно тяло, като черния дроб. Тези заболявания трябва да се наблюдават от лекар. Той ще постави правилната диагноза и ще предпише необходимо лечение. Когато нивата на билирубина се повишат, обикновено се появява жълтеница. Доброкачествената хипербилирубинемия също има подобни симптоми. В тази статия ще разгледаме по-подробно какъв вид заболяване е това, какви са причините за него и методите на лечение.

Определение за доброкачествена хипербилирубинемия

По своята същност билирубинът е жлъчен пигмент, има характерен червено-жълт цвят. Това вещество се произвежда от червените кръвни клетки в хемоглобина, които се разпадат поради инволютивни промени в клетките на черния дроб, далака, съединителната тъкан и костния мозък.

Доброкачествената хипербилирубинемия е независимо заболяване, включва проста фамилна холемия, интермитентна ювенилна жълтеница, нехемолитична фамилна жълтеница, конституционална ретенционна жълтеница и функционална хипербилирубинемия. Заболяването се проявява като интермитентна или хронична жълтеница, явни нарушения във функцията на черния дроб и неговата структура без изразени нарушения. В същото време не очевидни симптомихолестаза и повишена хемолиза.

Доброкачествената хипербилирубинемия (код по МКБ 10: E 80 - общи нарушения на метаболизма на билирубина и порфина) също има следните кодове E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Кодирани съответно: синдром на Gilbert, синдром на Crigler, други нарушения - Dubin-Johnson синдром и синдроми на Ротор, неуточнено нарушение на метаболизма на билирубина.

причини

Доброкачествената хипербилирубинемия при възрастни в повечето случаи е заболяване, което има фамилен характер и се предава по доминиращ начин. Това се потвърждава от медицинската практика.

Има постхепатитна хипербилирубинемия - възниква като следствие на вирусен остър хепатит. Заболяването може да бъде причинено и от предишно Инфекциозна мононуклеоза, след възстановяване пациентите могат да получат симптоми на хипербилирубинемия.

Причината за заболяването е неуспех в метаболизма на билирубина. Това вещество се увеличава в серума или има нарушение на неговото усвояване или прехвърляне в чернодробните клетки от плазмата.

Подобно състояние е възможно и в случаите, когато има нарушение в процесите на свързване на билирубина и глюкуроповата киселина, което може да се обясни с постоянен или временен дефицит на ензим като глюкуронил трапсфераза.
Изброените механизми на хипербилирубинемия характеризират синдромите на Gilbert, Crigler-Najjar и постхепатитната хипербилирубинемия. При синдромите на Rotor и Dabin-Johnson серумният билирубин се повишава поради нарушена екскреция на пигмент в жлъчните канали през мембраните на хепатоцитите.

Провокиращи фактори

Доброкачествената хипербилирубинемия, чиято диагноза се потвърждава от факта, че най-често се открива в юношеска възраст, може да прояви своите симптоми в продължение на много години и дори през целия живот. При мъжете това заболяване се открива много по-често, отколкото при жените.

Класическата проява на заболяването е пожълтяване на склерата, в някои случаи може да се появи иктерично оцветяване на кожата, но не винаги. Проявите на хипербилирубинемия често имат периодичен характер, в редки случаи те са постоянни и не изчезват.

Повишената жълтеница може да бъде причинена от следните фактори:

• тежка физическа или нервна умора;
• обостряне на инфекции, увреждане жлъчните пътища;
• имунитет лекарства;
• настинки;
• различни хирургични интервенции;
• пия алкохол.

Симптоми на заболяването

В допълнение към факта, че склерата и кожата са оцветени жълтеникав цвят, пациентите чувстват тежест в десния хипохондриум. Има случаи, когато са тревожни диспептичните симптоми - гадене, повръщане, нарушения на изпражненията, липса на апетит, повишено образуване на газове в червата.

Проявите на хипербилирубинемия могат да доведат до появата на астеновегетативни нарушения, които се проявяват като депресия, слабост и бърза умора.
По време на прегледа лекарят на първо място обръща внимание на пожълтялата склера и матовия жълт оттенък на кожата на пациента. В някои случаи кожата не пожълтява. Черният дроб се палпира по ръбовете на ребрената дъга или може да не се усети. Има леко увеличение на размера на органа, черният дроб става мек, пациентът изпитва болка по време на палпация. Далакът не се увеличава по размер. Изключение правят случаите, когато доброкачествената хипербилирубинемия възниква като последица от хепатит. Постхепатитна хипербилирубинемия може да възникне и след анамнеза за заразна болест- мононуклеоза.

Синдром на доброкачествена хипербилирубинемия

До доброкачествена хипербилирубинемия при медицинска практикаИма седем вродени синдрома:

• Синдроми на Crigler-Najjar тип 1 и 2;
• Синдроми на Дъбин-Джонсън;
• Синдроми на Gilbert;
• Роторни синдроми;
• Болест на Byler (рядко);
• Синдром на Lucy-Driscoll (рядко);
• Фамилна доброкачествена холестаза, свързана с възрастта - доброкачествена хипербилирубинемия (рядко).

Всички тези синдроми възникват поради нарушение на метаболизма на билирубина, ако нивото на неконюгиран билирубин в кръвта се повиши, което се натрупва в тъканите. играе огромна роля в организма, силно токсичният билирубин се преработва в нискотоксичен билирубин, в диглюкуронид - разтворимо съединение (конюгиран билирубин). Свободната форма на билирубин лесно прониква в еластичните тъкани, задържа се в лигавиците, кожата и стените кръвоносни съдове, и причинява пожълтяване.

Синдром на Crigler-Najjar

Американските педиатри V. Nayyar и J. Krigler идентифицират нов синдром през 1952 г. и го описват подробно. Той е наречен синдром на Crigler-Najjar тип 1. Това вродена патологияима автозомно-рецесивен тип наследяване. Развитието на синдрома настъпва веднага в първите часове след раждането на детето. Подобни симптоми се срещат еднакво често както при момичета, така и при момчета.

Патогенезата на заболяването се дължи на пълно отсъствиеензим като UDPGT (урндин-5-дифосфат глюкуронил трансферазен ензим). С тип 1 на този синдром UDFGT напълно липсва, свободният билирубин се повишава рязко, нивата достигат 200 µmol/l или дори повече. След раждането, на първия ден, пропускливостта на кръвно-мозъчната бариера е висока. В мозъка ( сива материя) има бързо натрупване на пигмент, развива се жълт Тестът с кордиамин при диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия, с фенобарбитал е отрицателен.

Води до развитие на нистагъм, мускулна хипертония, атетоза, опистотонус, клонични и тонични конвулсии. Прогнозата на заболяването е изключително неблагоприятна. При липса на интензивно лечение е възможна смърт през първия ден. Черният дроб не се променя при аутопсия.

Синдром на Дъбин-Джонсън

Синдромът на доброкачествена хипербилирубинемия на Дъбин-Джонсън е описан за първи път през 1954 г. Това заболяване се среща предимно сред жителите на Близкия изток. При мъжете под 25-годишна възраст се среща в 0,2-1% от случаите. Унаследяването се извършва по автозомно-доминантен модел. Този синдром има патогенеза, която е свързана с нарушения транспортни функциибилирубин в хепатоцита, както и от него поради повреда на АТФ-зависимата транспортна система на клетъчната мембрана. В резултат на това изтичането на билирубин в жлъчката се нарушава и се получава рефлукс на билирубин в кръвта от хепатоцита. Това се потвърждава от пиковата концентрация в кръвта на багрилото след два часа при провеждане на тестове с бромсулфалеин.

Морфологичен характерна особеност- черен дроб с шоколадов цвят, където има високо натрупване на груб гранулиран пигмент. Прояви на синдрома: постоянна жълтеница, периодично възникваща сърбяща кожа, болки с правилната странав хипохондриума, астенични симптоми, диспепсия, увеличен далак и черен дроб. Заболяването може да започне във всяка възраст. Съществува риск от поява след продължителна употреба на контрацептиви хормонални лекарства, както и по време на бременност.

Заболяването се диагностицира въз основа на бромсулфалинов тест, холецистография със забавена екскреция в жлъчката контрастно вещество, при липса на контраст в жлъчен мехур. Кордиамин не се използва при диагностицирането на доброкачествена хипербилирубинемия в този случай.

Общият билирубин не надвишава 100 µmol/l, свободният и свързаният билирубин са в съотношение 50/50.

Лечението на този синдром не е разработено. Синдромът не засяга продължителността на живота, но качеството на живот с тази патология се влошава.

Доброкачествена хипербилирубинемия - синдром на Gilbert

дадени наследствено заболяванесе среща най-често, ще ви разкажем за него по-подробно. Заболяването се предава от родители на деца и е свързано с генен дефект, който участва в метаболизма на билирубина. Доброкачествената хипербилирубинемия (ICD - 10 - E80.4) не е нищо повече от синдром на Gilbert.

Билирубинът е един от важните жлъчни пигменти, междинен продукт от разграждането на хемоглобина, който участва в преноса на кислород.

Увеличаването на нивото на билирубина (с 80-100 µmol / l), значителното преобладаване на билирубина, несвързан с кръвните протеини (непряко), води до периодични прояви на жълтеница (лигавиците, склерата, кожата). В същото време чернодробните тестове и други показатели остават нормални. При мъжете синдромът на Gilbert е 2-3 пъти по-често срещан, отколкото при жените. Може да се появи за първи път на възраст между три и тринадесет години. Често болестта придружава човек през целия му живот.
Синдромът на Gilbert включва ензимопатична доброкачествена хипербилирубинемия (пигментна хепатоза). Те възникват, като правило, поради фракцията на жлъчните пигменти. Това се дължи на генетични дефектичерен дроб. Протичането е доброкачествено - груби промени в черния дроб, без изразена хемолиза.

Симптоми на синдрома на Гилбърт

Синдромът на Гилбърт няма изразени симптоми и протича с минимални симптоми. Някои лекари не смятат синдрома за болест, но го приписват физиологични характеристикитяло.

Единствената проява в повечето случаи е умерена жълтеница с оцветяване на лигавиците, кожата, очна склера. Други симптоми са или леки, или изобщо не присъстват.
Възможни са минимални неврологични симптоми:

• слабост;
• световъртеж;
• повишена умора;
• нарушения на съня;
• безсъние.

Още по-редки симптоми на синдрома на Гилбърт са храносмилателни разстройства (диспепсия):

• липса или намален апетит;
• горчиво оригване след хранене;
• киселини в стомаха;
• горчив вкус в устната кухина; рядко повръщане, гадене;
• усещане за тежест, пълнота в стомаха;
• проблеми с изпражненията (запек или диария);
• тъпа болка в десния хипохондриум. Те могат да възникнат поради грешки в диетата, след злоупотреба с пикантни и мазни храни;
• може да настъпи уголемяване на черния дроб.

Доброкачествена хипербилирубинемия: лечение

Ако липсва придружаващи заболяваниястомашно-чревния тракт, по време на ремисия лекарят предписва диета № 15. IN остри периодиАко има съпътстващи заболявания на жлъчния мехур, се предписва диета № 5. Не се изисква специална чернодробна терапия за пациентите.

Витаминната терапия е полезна в тези случаи, използването холеретични лекарства. Пациентите не се нуждаят от специални спа процедури.
Електрическите или термичните процедури в областта на черния дроб не само няма да донесат полза, но и ще имат вредни ефекти. Прогнозата на заболяването е доста благоприятна. Пациентите остават работоспособни, но е необходимо да се намали нервния и физически стрес.

Доброкачествената хипербилирубинемия на Гилбърт също не изисква специално отношение. Пациентите трябва да следват някои препоръки, за да избегнат обостряне на заболяването.

• Разрешени за консумация: слаб чай, компот, нискомаслена извара, пшеничен хляб, супа от зеленчуков бульон, постно говеждо месо, ронлива каша, пилешко месо, некисели плодове.
• Забранена консумация: свинска мас, прясна печива, спанак, киселец, тлъсти меса, горчица, тлъсти риби, сладолед, черен пипер, алкохол, черно кафе.
• Спазване на режима - тежките случаи са напълно изключени физически упражнения. Приложение на предписаното медицински изделия: антиконвулсанти, антибиотици, анаболни стероидиако е необходимо, аналози на полови хормони, които се използват за лечение на хормонален дисбаланс, както и от спортисти за подобряване на спортните постижения.
• Напълно спрете пушенето и пиенето на алкохол.

Ако се появят симптоми на жълтеница, Вашият лекар може да предпише редица лекарства.

• Групата на барбитуратите - антиепилептични лекарства ефективно намаляват нивата на билирубина.
• Холеретични средства.
• Лекарства, които засягат функциите на жлъчния мехур и неговите канали. Предотвратява развитието на холецистит.
• Хепатопротектори (защитни агенти, които предпазват чернодробните клетки от увреждане).
• Ентеросорбенти. Лекарства, които подобряват отделянето на билирубин от червата.
• Предписват се храносмилателни ензими за диспептични разстройства(повръщане, гадене, образуване на газове) - подпомага храносмилането.
• Фототерапия - излагането на светлина от сини лампи води до разрушаване на фиксирания билирубин в тъканите. За предотвратяване на изгаряния на очите е необходима защита на очите.

Билирубинът е пигмент, 80% от който се образува от хемоглобина на разрушените червени кръвни клетки. При физиологични условия той претърпява редица трансформации. Увеличено количествоТова вещество в тялото се нарича хипербилирубинемия. Това състояние служи като маркер на много заболявания и води до появата на симптоми, основният от които се счита за жълтеница. Появата на повишени концентрации на билирубин в кръвта изисква внимателна диагностика и установяване на основната причина.

• Покажи всички

  Какво е билирубин и хипербилирубинемия

  Билирубинът е пигмент, който се произвежда в далака, червен костен мозък, както и от хемоглобина на разрушените червени кръвни клетки (80%). Има директни и непреки разновидности, както и спрегнати и неконюгирани. Те се формират върху различни етапиобработка на веществата в тялото.

  Нормалното ниво на билирубин в кръвта на възрастен е 8–20,5 µmol/L. Съдържанието на директното вещество не трябва да надвишава 16,5, а на неконюгираното вещество не трябва да надвишава 5,1. Съотношението на пряка към непряка фракция е 3:1.

  Нарушаването на определен етап от синтеза на билирубин води до увеличаване на количеството му в кръвта, което се нарича хипербилирубинемия.

  Причини за развитие

  Въз основа на момента, в който пигментната обмяна е нарушена, можем да разграничим 3 групи причини за развитие на хипербилирубинемия.

  В литературата има подобни формижълтеница. Това се обяснява с този симптомвинаги е признак на хипербилирубинемия.

  

  Прехепатален стадий

  Основни причини:

  • Хемолитична и сърповидноклетъчна анемия.
  • Еритробластоза при новородени.
  • Таласемия.
  • Преливане на несъвместима кръв.
  • Вирусни инфекции (морбили, рубеола, паротит).
  • Малария.
  • Ухапвания от отровни змии.
  • Токсични ефекти на арсенови, фосфорни, сулфонамидни лекарства.

  Настъпва повишено разрушаване на червените кръвни клетки, което води до образуването на излишно количество директен билирубин.

  

  Чернодробна

  Основни причини:

  • Хепатит.
  • Цироза на черния дроб.
  • Хепатоцелуларен рак.
  • Алкохол и лекарствени лезииорган.
  • Инфекциозна мононуклеоза.
  • Първичен склерозиращ холангит.
  • Холестатична хепатоза по време на бременност.
  • Амилоидоза на черния дроб.

  Възниква грешка при заснемане индиректен билирубинчернодробни клетки и освобождаване на конюгирани жлъчните пътища. Поради това се наблюдава увеличение на двете фракции на веществото в кръвта.

  Подчернодробна

  Основни причини:

  • Холелитиаза.
  • Затваряне на жлъчните пътища от червеи.
  • холангит.
  • Цикатрициално стесняване на каналите и компресията им от тумора на главата на панкреаса.
  • Рак на жлъчния мехур и канал.

  Нормалното навлизане на конюгиран билирубин в червата е затруднено, в резултат на което той се изхвърля в кръвта. Поради това се наблюдава повишаване на нивото на веществото поради директната фракция.

  Клинична картина

  Метаболитните нарушения оказват влияние върху състоянието на пациента.

  Основната характеристика високо съдържаниебилирубинът в тялото причинява жълтеница (иктер).Развива се при концентрации на веществото над 50 µmol/l. Пигментът се натрупва в кожата, лигавиците, склерата на очите и върху твърдото небце, което води до пожълтяване на тези области. Този цвят може да придобие блед, ярък или дори зеленикаво-жълт оттенък.

  Има такова нещо като фалшива жълтеница, която трябва да се разграничава от истинската жълтеница, която има патологичен произход. Първият най-често възниква, когато човек консумира голямо количество храни и сокове, съдържащи каротин (моркови, портокали и др.). За разлика от истинската, при нея лигавиците не се оцветяват.

  В допълнение към жълтеницата, ако метаболизмът на билирубина е нарушен и концентрацията му в кръвта се повишава, могат да се появят следните симптоми:

  • Ахолични изпражнения.Поради липса на стеркобилин цветът на изпражненията губи характерния си тъмнокафяв цвят и става бял.
  • Промяна в цвета на урината.Има натрупване на директен билирубин в урината, поради което тя става тъмна, напомняща за бира.

  Тези признаци са най-типични за субхепаталната група причини.

  Тъй като хипербилирубинемията възниква, когато различни патологии, но не е отделно заболяване, тогава свързаните с него симптоми най-често се появяват на фона на други признаци на основното заболяване:

  • Болка в корема, десния хипохондриум.
  • Сърбяща кожа.
  • Гадене, повръщане, загуба на апетит.
  • Замаяност и припадък.
  • Слабост, умора.
  • Бледа кожа, зачервяване на дланите, кръвоизливи.

  Ако въз основа на симптомите може да се предположи, че пациентът има хипербилирубинемия, е трудно да се установи причината, като се разчита само на клиничната картина. За да направите това, лекарят предписва редица прегледи:

  • Ехография на коремни органи.
  • CT и MRI.
  • Ендоскопска ретроградна холангиопанкреатография.
  • Биохимични и клиничен анализкръв.
  • Серологични тестове за определяне на хепатитни вируси и антитела към тях.
  • Тестове за яйца на хелминти.

  Доброкачествена хипербилирубинемия

  Има редица заболявания, при които се наблюдава персистираща или променлива жълтеница, но няма признаци на увреждане на черния дроб, забавена жлъчна секреция или разрушаване на червени кръвни клетки. Те се наричат ​​доброкачествена хипербилирубинемия. Такива патологии включват:

  • Синдром на Гилбърт.Това е наследствен дефект в ензима глюкоронилтрансфераза, който превръща индиректния билирубин в конюгиран билирубин, което води до повишаване на нивото на първия в кръвта.
  • Синдром на Дъбин-Джонсън. Има нарушение на освобождаването на директен билирубин с жлъчката, поради което конюгираната фракция преобладава над индиректната.
  • Синдром на Crigler-Najjar. Причинява се от абсолютната неспособност на черния дроб да преобразува неконюгиран пигмент в конюгиран пигмент.
  • Роторен синдром.Наблюдава се намаляване на усвояването на индиректния билирубин от чернодробните клетки и неговото свързване с глюкуроновата киселина.

  Всички тези синдроми имат редица основни характеристики:

  • Причинени от наследствеността.
  • Пожълтяването на склерата е рядко и променливо.
  • Има частичен иктер по дланите, ходилата, областта на слабинитеи назолабиален триъгълник.
  • Има гадене и липса на апетит.
  • Наблюдава се умора, намалено внимание, слабост, склонност към депресия.
  • Може да има болка в десния хипохондриум и уголемяване на черния дроб.

  За да се разграничат заболяванията една от друга, е необходимо да се оцени по редица критерии:

  Знак	Синдром на Гилбърт	Синдром на Криглер-Наджара	Синдром на Дъбин-Джонсън	Роторен синдром
  Начало на заболяването		новородени	Юношество и млада възраст	Детство
  Хипербилирубинемия	Преобладаване на косвеното	Само неконюгирани	Предимно прави
  Билирубин в урината	-		+	-
  Бромсулфалинов тест	Нормален, намален или увеличен клирънс	норма	Късно повторно повишаване на конюгираното багрило в кръвта	Задържането на багрилото в кръвта се увеличава след 45 минути
  Холецистография	норма		Жлъчните пътища не се пълнят или се пълнят недостатъчно със закъснение (независимо от начина на приложение на багрилото)	Жлъчните пътища не се пълнят след венозно приложениеконтраст
  Състояние на чернодробната тъкан	Нормални или активирани клетки на Купфер и наличие на пигмент в чернодробните клетки	Нормални или незначителни прояви на мастна дегенерация на органни клетки	Големи количества груб пигмент в хепатоцитите	норма

  Преходна форма

  Този тип хипербилирубинемия е типичен за новородени. Развива се на 2-3-ия ден от живота на бебето и изчезва от само себе си на 7-10-ия ден. Това състояние е придружено само от появата на жълтеница, без придружаваща дисфункция на вътрешните органи.

  Преходната жълтеница се формира поради факта, че при такива деца има повишено разграждане на червените кръвни клетки и се образува голямо количество индиректен билирубин, но активността на ензима глюкоронил трансфераза е недостатъчна, за да преработи излишъка от неконюгиран сорт в директен билирубин.

  Лошо хранене кърмаможе да причини тежка формахипербилирубинемия, а увеличаването на честотата на консумация на този продукт от детето предотвратява появата на преходна жълтеница.

  Това състояние се счита за абсолютно физиологично и не изисква помощ.

  Терапия

  Тъй като хипербилирубинемията е симптом на заболяването, тогава основен принциптерапията е да се елиминира основната причина. Най-често използваните средства са:

  • Антибиотици от различни групи.Предписва се, ако има бактериален причинител.
  • Антивирусни лекарства (алфа интерферони, Pegasys).Те се използват предимно за вирусен хепатит.
  • Хепатопротектори (Heptral, Karsil и др.).Лекарствата предпазват черния дроб от токсични ефектиразлични вещества.
  • Холеретични средства (Allohol, Cholenzym).Те подобряват отделянето на жлъчка от жлъчния мехур, предотвратявайки нейния застой.
  • Холелитици (уродезоксихолева киселина).Насърчаване на разтварянето на жлъчните камъни, когато са малки.
  • Противовъзпалителни лекарства (Диклофенак, Индометацин).Намалява възпалението в черния дроб и жлъчния мехур.
  • Лекарства от групата на барбитуратите (фенобарбитал).Тези лекарства помагат при лечението на доброкачествена форма на хипербилирубинемия, тъй като причиняват намаляване на концентрацията на пигмент в кръвта.
  • Ентеросорбенти (Enterodes, активен въглен).Лекарствата подобряват отстраняването на излишния билирубин от тялото.

  Физиотерапевтичните методи на лечение често използват фототерапия. Основният му принцип на действие е унищожаването на билирубина, натрупан в тъканите под въздействието на светлина (обикновено сини лампи).

Хипербилирубинемияе патологична промяна в кръвния серум, изразяваща се в повишаване на концентрацията на билирубин, възникваща в резултат на повишено разграждане на хемоглобина.

Причини за хипербилирубинемия

Синдромът на хипербилирубинемия най-често се развива според един от двата основни патогенетични механизма. Първият механизъм се задейства от процеса на синтез на излишък на билирубин, който се наблюдава при остро едновременно масивно разрушаване на еритроцитни кръвни клетки. Според втората етиопатогенетична теория за развитието на хипербилирубинемия има редица патологични състоянияорганизъм, придружено от нарушение на метаболитните трансформации на билирубина в черния дроб и елиминирането на продуктите от неговото разпадане.

По този начин увеличаването на една или друга билирубинова фракция предполага етиопатогенетични фактори в развитието на хипербилирубинемия.

Етиопатогенетичната класификация на всички форми на хипербилирубинемия се основава на принципа на определяне на билирубиновата фракция, поради което се повишава нивото на общия серумен билирубин. Така конюгативната хипербилирубинемия се проявява чрез повишена концентрация на фракцията на директния билирубин, провокирана от нарушение на елиминирането на билирубина от тялото. За да се развие този вид патологични променипациентът трябва да има някакви органични промениструктури на хепатобилиарната система (наличие на камъни в лумена на жлъчните пътища, дифузни и нодуларни лезии на чернодробния паренхим), продължителна употреба на хормонални лекарства.

В ситуация, при която в организма се наблюдава повишена хемолиза на еритроцитни кръвни клетки, придружена от повишен синтез на непряка фракция на билирубин, се установява заключението „хипербилирубинемия от неконюгиран тип“. Тези промени най-често се наблюдават в практиката на неонатолозите с хемолитична анемия на неонаталния период, а при възрастната категория пациенти този тип хипербилирубинемия се провокира от токсичните ефекти на токсични вещества.

Симптоми на хипербилирубинемия

Най-честата проява на повишаване на билирубина в кръвта е увреждане на кожата под формата на промяна на цвета на кожата до лимоненожълт оттенък. Но основно се засягат всички лигавици на устната кухина, конюнктивата и бялото на очите, които придобиват изразен жълто. Горните симптоми се появяват само при значително повишаване на билирубина. В ситуация, при която хипербилирубинемията при пациент е провокирана от патология на черния дроб и органите на жлъчната система, в допълнение към промените в цвета на кожата, пациентът забелязва силен сърбеж на променената кожа, особено през нощта.

Има повишаване на концентрацията на билирубин и продуктите от неговата метаболитна трансформация токсичен ефектвърху структурите на централната нервна система и следователно в почти 100% от случаите хипербилирубинемията е придружена от симптоми на астеновегетативен симптомен комплекс под формата на повишена умора, невъзможност за извършване на обичайна физическа активност, сънливост и в тежки случаи дори различна степен на увреждане на съзнанието.

Пациентите с чернодробен вариант на хипербилирубинемия, в допълнение към патогномоничните оплаквания, показващи повишаване на концентрацията на билирубин, отбелязват постоянното присъствие на основните симптоми фоново заболяванечерен дроб - тежест и дискомфорт в проекцията на десния хипохондриум, усещане за горчив вкус в устната кухина, постоянни киселинии гадене, а в периода на обостряне - неудържимо повръщане.

Субхепаталният вариант на хипербилирубинемия също е характерен клинични характеристикипод формата на изразен астено-невротичен синдром, характерна промяна в изпражненията, която променя не само цвета, но и консистенцията към течност, с наличие на голямо количество мазнини.

Всички клинични и патоморфологични варианти на хипербилирубинемия са придружени от типично потъмняване на урината и изсветляване на изпражненията, които са по-често наблюдавани при чернодробния и субхепаталния тип хипербилирубинемия.

Хипербилирубинемия при новородени

Периодът на новороденото е критичен за развитието на признаци на доброкачествени форми на хипербилирубинемия, които се провокират от генетични ензимопатии. Поради факта, че повишаването на концентрацията на билирубин при новородено бебе не е придружено от структурни промениИ функционални нарушениячерен дроб и детето напълно няма клинични прояви на холестаза и хемолиза; тези промени се тълкуват като "функционална хипербилирубинемия".

МКБ-10 класифицира всичко наследствени формифункционална хипербилирубинемия в няколко варианта.

Отделна категория хипербилирубинемия е така нареченият „физиологичен вариант“, който се наблюдава при всички деца в неонаталния период и не причинява болка или патологични промени в здравето. Въпреки благоприятното преходно протичане, всички деца в неонаталния период подлежат на проследяване на нивата на билирубина, за което в момента се използва модерен хипербилирубинемичен анализатор, който позволява възможно най-скороопределяне на нивото на различни фракции билирубин. Провеждането на скринингов преглед на деца ни позволява да изключим възможността за развитие на тежка хипербилирубинемия, която в повечето случаи провокира появата на енцефалопатични прояви.

Дебют клинични проявленияхипербилирубинемията се появява на втория или третия ден след раждането на детето и се изравнява независимо за не повече от месец. Тази форма на хипербилирубинемия се характеризира с постепенно иктерично обезцветяване на кожата, започващо от главата и завършващо с долните крайници. Симптомите на т.нар сърцевинасе появяват само в случай на критично повишаване на концентрацията на билирубин, което води до развитие на признаци на увреждане на структурите на централната нервна система.

Предупредителните симптоми, показващи прогресирането на хипербилирубинемията, са немотивирана летаргия и апатия на детето, намален интерес към хранене и бавно сучене. Прикрепване на твърдост тилни мускулии опистотонус показва развитието на тежко увреждане на менингите, което при липса на спешна медицинска намеса води до фатален изход. Симптомите на необратимо увреждане на централната нервна система на новородено дете са дълбока степен на увреждане на съзнанието под формата на липса на реакция на светлина, болка и температурни стимули.

Благоприятният ход на хипербилирубинемия, наблюдаван при повечето здрави доносени бебета, се развива в резултат на несъвършени ензимни системи, които не позволяват бързото елиминиране на продуктите от разпада на феталния хемоглобин. В момента практикуващите педиатри отбелязват друга характеристика на хода на хипербилирубинемия при новородени, което е прогресивно повишаване на билирубина след кърмене. Въпреки този модел обаче, хипербилирубинемията не е индикация за прекъсване на кърменето.

В ситуация, в която висока производителностнивата на билирубин в кръвта на новородено дете не са придружени от тежки здравословни нарушения, използването на каквито и да е терапевтични меркисе счита за неоснователна. Значителна концентрация на билирубин реагира добре на лечение с помощта на ултравиолетови вани, които насърчават бързото отстраняване на билирубина. Критично повишаване на съдържанието на билирубин над 120 µmol/l е абсолютна индикацияза използване на обменно кръвопреливане.

Последните научни наблюдения показват значително увеличение на случаите на хипербилирубинемия при деца с наранявания при ражданепридружени от развитие на кефалогематоми. Повишената концентрация на билирубин в тази ситуация се развива в резултат на масивно разрушаване на червените кръвни клетки, съдържащи се в хематома. Тази формасе придружава хипербилирубинемия висока концентрацияиндиректна фракция и подлежи на корекция чрез обменно преливане на червени кръвни клетки.

Лечение на хипербилирубинемия

Хипербилирубинемията принадлежи към категорията патологични състояния, чието лечение трябва да бъде етиологично основано, т.е. ключът към възстановяването е елиминирането на основното заболяване.

В ситуация, при която проявите на хипербилирубинемия се развиват при човек за първи път, е необходимо да се извърши пълен прегледи лечение в гастроентерологична болница. Само доброкачествената хипербилирубинемия не изисква лекарствена корекция и в повечето случаи се изравнява, ако пациентът спазва основните препоръки за коригиране на хранителното поведение. В допълнение към коригирането на храненето при пациенти с хипербилирубинемия, причинена от патология на хепатобилиарната система, е необходимо да се изключи фактът на влиянието на физическите и психо-емоционалните претоварвания на тялото.

Медикаментозно лечение на всяка хипербилирубинемия клинична формае разделен на следните категории: етиопатогенетичен, симптоматичен и превантивен.

Поради факта, че продуктите от метаболитната трансформация на билирубина имат токсичен ефект върху всички структури човешкото тяло, особено централно нервна система, на първо място, е необходимо да се проведе адекватна детоксикационна терапия с помощта на лекарства от групата на антиоксидантите (цистамин в дневна доза от 0,2 g, токоферол 50 mg на ден перорално). В ситуация, при която пациентът има критична концентрация на билирубин и има признаци токсично уврежданемозъка под формата на признаци на енцефалопатия, е необходимо да се проведе парентерална детоксикационна терапия под формата на комбинация от инсулин в доза от 4 единици подкожно с 40 ml 40% разтвор на глюкоза интравенозно.

Ако се диагностицира имунно-възпалителен вариант на хипербилирубинемия в резултат на масивно дифузно увреждане на чернодробния паренхим, препоръчително е да се използва кратък курс на глюкокортикостероидна терапия (преднизолон в дневна доза от 30 mg перорално в продължение на две седмици). Поради факта, че паренхимната хипербилирубинемия в повечето случаи е придружена от тежки хеморагични усложнения, на всички пациенти от тази категория се препоръчва да използват Vikasol за превантивни цели в дневна доза от 0,015 g перорално или интрамускулно.

За облекчаване, което често придружава холестатичната версия на жълтеницата, се използват външни средства - триене камфор алкохоли бани с оцет. За да се намали концентрацията на жлъчни киселини в кръвния серум, е необходимо да се използва лекарства, чието действие е насочено към свързване на жлъчните киселини в тънък участъкчерва (холестирамин в дневна доза от 2 g). Освен това, добър ефектима метода на дуоденална интубация и употребата на холеретични лекарства (Holosas в дневна доза от 15 ml перорално), при условие че няма признаци на механичен тип жълтеница. В ситуация, при която се наблюдава появата на повишена концентрация на билирубин в резултат на механична обструкция на лумена на жлъчните пътища, единствената възможност за лечение е хирургично отстраняване на дефекта (лапароскопска холецистектомия).