Признаци на лечение на хетеротопия на сивото вещество. Подкорова хетеротопия: лисенцефалия

Ключови думи:епилепсия, фокална кортикална дисплазия, хетеротопия на сивото вещество, кортикография

Мишена: оценка на резултатите от хирургичното лечение на епилепсия при пациенти с нарушена миграция на неврони в кората на главния мозък.

Материали и методи: оперирани 4 пациенти на възраст от 20 до 37 години (2 мъже и 2 жени) с епилепсия, причинена от различни нарушения в развитието на кората на главния мозък.

резултати: всички пациенти в клиничната картина са имали парциални припадъци с вторична генерализация от 6 до 22 години преди хоспитализацията. MRI на мозъка разкрива фокална кортикална дисплазия при трима пациенти и дифузна перивентрикуларна хетеротопия на сивото вещество на мозъка при един пациент. Трима пациенти с FCD претърпяха имплантиране на кортикографски електроди за определяне на зоната на кората, отговорна за развитието на гърчове. Пациенти с FCD претърпяха топектомия на лезии с интраоперативна кортикография, пациент с перивентрикуларна хетеротопия претърпя лобектомия на десния фронтален лоб. Инфекциозни и неврологични усложнения след интервенциите не са наблюдавани. Морфологичното изследване на препаратите разкрива тип FCD на Тейлър при 2 пациенти, тип FCD без Тейлър при един пациент и дифузна перивентрикуларна хетеротопия на сивото вещество при един пациент. След 12 месеца следоперативния период, при трима пациенти с FCD, резултатът от хирургичното лечение е оценен като клас IA по скалата на Engel (пълно облекчаване на гърчовете), при пациент с хетеротопия на сивото вещество - II по скалата на Engel (намаляване на честотата на пристъпите с 50%)

заключения. При пациенти с лекарствено-резистентна епилепсия е необходимо да се вземе предвид възможната етиопатогенетична роля на нарушенията в миграцията на кортикалните неврони. Хирургичното лечение може да бъде вариант за постигане на стабилна клинична ремисия и социална адаптация на пациентите.

Шизенцефалията е аномалия в структурата на кората. Възниква поради нарушение на развитието на мозъка на 2-5 седмици от бременността. Заболяването е свързано с нарушена миграция на неврони към мозъчната кора по време на формирането на мозъчни невронни мрежи.

Съдържание:

Какво е шизенцефалия?

Поради недостатъчното съдово хранене или липсата му, част от мозъчната тъкан не се образува. Шизенцефалията не е процес на разрушаване на тъкан, а следствие от нейното недоразвитие (линеен дефект в мозъчната тъкан, характеризиращ се с липса на клетки от сивото вещество).

Средната възраст на поява на симптомите е 4 години (от 3-4 седмици до 12 години).

Шизенцефалията е два вида.

Затворена цепка - 1 вид.Характеризира се с едностранен или двустранен линеен участък на кората на главния мозък с несъвършена структура. Стените на цепнатините се затварят, вентрикулите комуникират със субарахноидалното пространство. Цепната кухина е малка бразда, покрита с епендимален епител и арахноидна менинга. Той не е пълен с цереброспинална течност, поради което е невъзможно да се диагностицира патология в пренаталния период на развитие на невросонография.

Отворена (отворена) цепнатина - тип 2.Може да се види от едната или от двете страни. Стените на дефекта са разделени една от друга с лумен, изпълнен с CSF. Дължината му: от стените на вентрикулите до субарахноидалното пространство. При ултразвук отворената шизенцефалия се открива чрез увеличаване на вентрикулите.

Симптоми

Затворената шизенцефалия представлява повече от 50% от всички диагностицирани случаи. В 30% от случаите заболяването се комбинира с прогресираща хидроцефалия, която се елиминира чрез вентрикуларен шунт.

Броят и тежестта на симптомите зависи от вида на шизенцефалията: едностранна или двустранна, от локализацията на кортикалния дефект.

Едностранноцепнатините причиняват пареза, частична или пълна парализа на едната страна на тялото. Повечето деца, когато пораснат, имат средни умствени способности, нивото на физически способности е близко до нормалното.

Признаците на едностранна затворена шизенцефалия при повечето пациенти са ограничени до такива нарушения в развитието: липса на инициатива, изоставане от деца на една и съща възраст психически и физически (очевидно по време на съвместни игри), умерени нарушения на възприятието на речта. От страната на тялото, противоположна на засегнатата област, се наблюдават нарушения в координацията на движенията.

двустранноцепнатините имат по-тежки симптоми: забавяне на физическото и умственото развитие, трудности при изучаването на езика и преподаването на основни предмети в училище. Поради несъвършените връзки между мозъка и гръбначния мозък е възможно ограничаване на двигателните функции. Двустранна некоординация е възможна при двустранна (двустранна) шизенцефалия, дори при малък размер на цепнатините.

Други признаци на шизенцфалия:

• нисък мускулен тонус;
• хидроцефалия (натрупване на течност във вентрикулите на мозъка);
• микроцефалия (главата е по-малка от нормалното), понякога макроцефалия (поради хидроцефалия);
• чести гърчове.

Обиколката на главата на новородено на възраст под една година с хидроцефалия може да се увеличи до 50-75 см вместо нормалните 40 см на 3 месеца и 47 см на година.

Всички деца с шизенцефалия са диагностицирани с фокална епилепсия.(ясно дефинирана зона на епиактивност).

Видове припадъци:

1. Комплексни фокални припадъци - замъглено съзнание, завъртане на главата, неподвижна фиксация на погледа, миоклонус (конвулсивно потрепване на мускулите) на долните крайници. Обикновено се наблюдава само от едната страна на тялото.
2. Комплексни гърчове с вторична генерализация (предшествани от аура или фокален гърч).
3. Обикновени припадъци.

Средната честота на фокалните припадъци при деца: повече от 10 на ден.

По-рядко се срещат миоклонични (ритмични потрепвания на мускулни групи, които провокират неволеви движения) и тонични (неочаквано мускулно отпускане) гърчове. Те могат да се повтарят 4-8 пъти месечно или по-рядко, понякога се появяват само няколко пъти в живота.

Честота и тежест на епилептичните припадъцине зависи от вида на шизенцефалията, а от наличието на сегменти на кортикална дисплазия (анормална структура на мозъчната кора).

В 100% от случаите шизенцефалията се характеризира с нарушение на висшите кортикални функции:зрение, слух, чувствителност (мирис, допир, вкус) с различна тежест. Двигателните нарушения са по-изразени при челна локализация на цепнатини.

Шизенцефалията рядко е независима патология. Обикновено се открива в комбинация с група аномалии, също образувани в резултат на нарушения на процесите на онтогенезата (развитие на тялото) по време на бременност:

• дисгенезия(недоразвитие) или липса на corpus callosum;
• вентрикуломегалия(разширяване на вентрикулите с нарушение на изтичането на цереброспиналната течност);
• хипоплазия на малкия мозък(отговаря за двигателните функции и координацията);
• полимикрогирия(много допълнителни навивки, неправилно подреждане на слоевете на мозъчната кора);
• хетеротопия на сивото вещество(анормално натрупване и неправилна локализация);
• дилатация(изместване) или дефекти на стената, недоразвитие рога на вентрикулите на мозъка.

Клиничната картина на шизенцефалията се допълва от последствията от мозъчен дефект:

• хидроцефална форма на главата (ненормално високо чело, разширена горна част на черепа, суперцилиарни гребени силно очертани и изместени напред, силно изразен венозен модел на челото);
• нарушения на инервацията на мускулите, които осигуряват движението на очните ябълки, вътрешните мускули на окото и клепачите;
• необичайни изражения на лицето или липса на такива поради неправилна инервация на мускулите на лицето;
• булбарна парализа (нарушения в говора, преглъщане, невъзможност за контрол (движение) на мускулите на лицето);
• повишен мускулен тонус;
• спастична тетрапареза (пареза на всички крайници, асиметрия и нарушен мускулен тонус);
• липса или нарушение на безусловни рефлекси;

Понякога неврологичните признаци на шизенцефалия са по-малко тежки, отколкото лекарите първоначално предполагат от MRI.

Какво причинява шизенцефалия?

Точната причина за шизенцефалията е неуточнена. Повечето изследователи излагат теории, свързани с генетични и съдови заболявания.

Мутации в хомеобокс гените отговорни за растежа и миграцията на невробласти (прогенитори на неврони) се наблюдават при много, но не при всички деца с шизенцефалия. Генетичната теория за появата се подкрепя от случаи на шизенцефалия при братя и сестри.

Развитието на болестта може да бъде засегнато инфекции (например цитомегаловирус) и лекарства .

Какви процеси провокират появата на пространство в сивото вещество?

Други изразяват различно мнение: цепнатините в сивото вещество се образуват в резултат на съдова оклузия . Запушването или отсъствието на вътрешните каротидни или средните церебрални артерии води до исхемичен инсулт и впоследствие до мозъчна некроза.

Диагностика

В психоневрологичното отделение се провежда преглед и симптоматично лечение.

Лекарите използват следните инструментални диагностични методи:

1. Магнитен резонанс.
2. Рентгенова компютърна томография.
3. Електроенцефалографията се допълва от тестове с отваряне и затваряне на очите, фотостимулация и хипервентилация (детето е помолено да вдишва и издишва бързо и дълбоко).

При всички деца с шизенцефалия ЕЕГ показва забавяне на фоновата активност, както и една от двете промени:

• локална епилептична активност във фронтотемпоралните области;
• повсеместна епилептична активност без специфичен фокус.

Според резултатите от NSG (по време на пренаталния преглед) лекарите не винаги веднага диагностицират шизенцефалията. Например, подозира се киста с неизвестна етиология в областта на лявата или дясната камера. Назначена е проверка. Окончателната диагноза се основава на резултатите от MRI или CT.

Поради наличието на хидроцефалия, отворената шизенцефалия е подобна на поренцефалия , но във втория случай цепнатината е покрита не от епителна, а от съединителна или глиална (спомагателна) тъкан. Заболяването може да се обърка с холопрозенцефалия (пълно или частично отсъствие на разделяне на предния мозък на полукълба).

CT рядко се използва при диагностицирането на шизенцефалия, тъй като MRI дава по-пълна картина на патологията.

С помощта на ядрено-магнитен резонанс се откриват съпътстващи нарушения в развитието на мозъка:

• хетеротопия на сивото вещество (нодули в сивото вещество под лигавицата на вентрикулите);
• хипоплазия на зрителния нерв (недостатъчен брой аксони, структурни единици на неврони);
• агенезия на септум пелуцидум при фронтална локализация на шизенцефалия;
• септо-оптична дисплазия (нарушения в развитието на хипофизната жлеза, прозрачна преграда, зрителен нерв).

При PET и SPECT клетките на сивото вещество на повърхността на цепнатината се характеризират с нормално кръвоснабдяване и метаболизъм за мозъчната кора.

Лечение

Провежда се симптоматично лечение на шизенцефалия.

Тетрапареза, хемипареза, конвулсии, мускулна спастичност, психомоторна изостаналост, се лекуват с електрическа стимулация или микрополяризация на мозъка, психотерапия, антиепилептични лекарства, ботулинова терапия (блокиране на предаването на нежелани сигнали от нервите към мускулите), използва се ортопедично лечение.

Пациентите с лека шизенцефалия не изпитват рецидиви след започване на лечение с антиепилептични лекарства.

Какви лекари освен невролог и неврохирург ще помогнат на дете?

Лекарите в най-малко 3 специалности могат да помогнат за подобряване на качеството на живот:

1. Физиотерапевтпредписват терапия за подобряване на прогнозата на двигателното развитие, а именно: способността за седене и изправяне (в тежки случаи). Деца с леки симптоми могат да се възползват от упражнения за укрепване на мускулите на ръцете и краката.
2. Услуги ерготерапевтще са необходими, ако детето не може да извършва действия, които изискват добре развити фини двигателни умения: яде, облича се самостоятелно. Ерготерапията ще направи пълноценен живот и изпълнение на функциите у дома, в детската градина, училище.
3. Логопедподобряване на уменията за говорене и преглъщане.

Каква е прогнозата?

Шизенцефалията има предимно благоприятна прогноза за живота. В случай на навременно предоставяне на мерки за реанимация и / или рехабилитация и последващо лечение, настъпва ремисия. Проблемите с двигателната активност ще останат за цял живот, съществува риск от умствена изостаналост, но повечето пациенти могат да живеят пълноценно в обществото.

В допълнение към епилепсията, хидроцефалията е основният проблем при пациенти с шизенцефалия. При постоянно увеличаване на течността, от една страна, има изместване на вентрикулите и компресия на околните тъкани, включително продълговатия мозък (регулира дейността на сърцето и дихателната функция). Умерената хидроцефалия се лекува фармакологично, но не винаги лекарите могат да предложат други опции освен байпас.

Историята на малък пациент: момче на 2 години.

Майка - 25 години, баща - 29 години, първа бременност, задоволително здраве, липса на вредни фактори на околната среда в района на пребиваване и на работа.

За първи път хидроцефалия беше предложена с ултразвук на 34 седмици. От областната клиника пациентката е насочена към областния перинатален център.

Размерът на плода при фетометрия съответства на гестационната възраст. При изследване на мозъка в дясното полукълбо се забелязва кухина с течно съдържание. Съдовите гломерули в него позволяват да се гарантира, че причината за образуването му не е киста. Освен отворения кръг на Уилис, не бяха открити други промени.

Поставя се клинична диагноза: шизенцефалия тип 2 (с отворена цепнатина). След 5 седмици се роди мъжко дете. Тегло: 3450 гр., 7 точки по скалата на Апгар. Веднага след раждането е направена НСГ, диагнозата е потвърдена. Майката и детето са изписани от болницата на 4-ия ден.

Минаха 2 години. Детето изостава много от връстниците си в психомоторното развитие (статика, двигателни умения, сензорни реакции, реч, социално взаимодействие), двигателните способности са ограничени. Има конвулсивен синдром и намаляване на гръбначните рефлекси.

Наличието на краниофациални аномалии, които могат да се видят визуално, има отрицателна прогностична стойност: микроцефалия, хидроцефална форма на главата. Подобни отклонения могат да се развият при дете с отворена шизенцефалия.

Благоприятна прогноза за живота ще бъде дадена на детето със затворена шизенцефалия. Отворените цепнатини в сивото вещество, напротив, водят до забавяне на умственото или психо-речево развитие (ZPR или ZPRR), двигателни нарушения.

История на възрастен пациент: 20 години.

Лечение на оплаквания от тортиколис (шум и звън в ушите), епилептични припадъци с говорни автоматизми (неконтролирано произнасяне на думи), тонично-клонични гърчове. Пристъпите на епилепсия водят до загуба на съзнание.

От момента на раждането до постъпването в болница след последния припадък, случил се в клас в университета, диагнозата шизенцефалия не е поставена.

Кратка анамнеза.При раждането не бяха отбелязани аномалии, забавянето на развитието започна на 9 месеца, дясната страна внезапно престана да се подчинява. След като се свързаха с детски невролог, направиха ядрено-магнитен резонанс и компютърна томография, диагностицираха церебрална парализа (по-късно се оказа, че диагнозата е неправилна). Предписан е курс на вазоактивни и неврометаболитни лекарства, въпреки че няма съответни показания.

Първият припадък на епилепсия се случи на 8-годишна възраст. Впоследствие се наблюдават гърчове със слухова аура и тежки конвулсии, но без загуба на съзнание. Предписани са много лекарства, включително и антиепилептични, но болестта прогресира.

Напоследък атаките започнаха няколко дни преди или в началото на менструацията. За лечение на епилепсия е предписан курс на Depakine в комбинация с Lamictal. Броят на гърчовете намаля, но ако започнаха, имаше по няколко гърчове на ден.

Резултатите от диагностиката при контакт с регионалната клинична болница.ЕЕГ показва умерени промени в биоелектричната активност, неправилен алфа ритъм, епиактивност в темпоралната област на лявото полукълбо. ЯМР картината е характерна за шизенцефалията.

Дефекти на външния вид:различен страбизъм, асиметрия на назолабиалната зона, готическо (високо и тясно, извито) небце, формата на зъбните дъги е нарушена, ихтиоза (суха, люспеста кожа) в пищялите, дясната ръка и крак са скъсени с 2 и 2,5 см.

Неврологични проблеми:астигматизъм (частично замъгляване на контурите на изображението, замъглено зрение), от дясната страна на тялото има повишаване на сухожилните рефлекси (мускулни крампи по време на разтягане), парапареза (намаляване на мускулната активност), намалена чувствителност. Нестабилен в позиция на Ромберг (изправен с изпънати ръце). Полиневропатия (намалена чувствителност на ръцете под лакътя, свръхчувствителност на краката под коляното).

Песимистична прогноза се дава на деца с резистентна към лекарства епилепсия (т.е. с пристъпи, които не могат да бъдат контролирани с лекарства). Наличието на съпътстващи заболявания влошава качеството на живот и намалява наличните възможности.

Смъртоносен изход е възможен при остри инфекции (включително тези, които са станали хронични), метаболитни нарушения, тежка токсикоза и полиорганна недостатъчност.

Субепендимална хетеротопия(перивентрикуларна хетеротопия) е най-често срещаната форма на хетеротопия на сивото вещество (SG), характеризираща се с SG нодули, разположени директно под епендимата на страничните вентрикули. Според морфологията могат да бъдат разделени на:

• едностранно фокусно
• двустранно фокусно
• двустранно дифузно: вълнообразна ивица от SW, заобикаляща вентрикулите.

Епидемиология

Повечето случаи са спорадични, някои са Х-свързани рецесивни (Xq28). Жените имат относително леки когнитивни увреждания, впоследствие развиващи епилепсия. При момчетата настъпва спонтанен аборт, обикновено поради малформации на сърдечно-съдовата система. Оцелелите са с тежки увреждания.

Клинична картина

Най-често субепендималната хетеротопия се свързва с епилепсия и забавяне на развитието.

Патология

Подобно на други видове хетеротопии, този тип е резултат от нарушение на миграцията на невроните. В някои случаи причината за развитието на субепендимална хетеротопия е нарушение на клетъчната пролиферация.

Нодулите в сивото вещество са съставени от клъстери от неврони и глиални клетки. Интересно е да се отбележи, че най-често се намират от дясната страна, вероятно поради по-късна миграция на невробласти от дясната страна.

Х-свързаните случаи показват мутации в гена за филамин-1, протеин, който свързва вътреклетъчния актин. В допълнение, филамин-1 също играе важна роля в съдовото развитие.

Диагностика

ЯМР е модалността на избор, въпреки че перивентрикуларна хетеротопия се вижда на КТ и ултразвук (ако размерът е много голям).

ултразвук

Субепендималните SW нодули обикновено са хиперехогенни в сравнение с нормалното бяло вещество и могат също да изпъкнат в вентрикуларния лумен (вентрикуларни ундулации).

CT

При компютърна томография субепендималната хетеротопия изглежда като некалцифицирана област от тъкан, която не натрупва контрастно вещество, с плътност, подобна на нормалното сиво вещество, около страничните вентрикули.

ЯМР

Антенатален ЯМР

В късна бременност диагнозата субепендимална хетеротопия е относително ясна. Преди 26 гестационна седмица наличието на нормален телеенцефален перивентрикуларен зародишен матрикс затруднява откриването му, както и движението на плода.

Постнатален ЯМР

В епендималния слой се наблюдават малки възли от сиво вещество, които нарушават контура на вентрикулите. Най-често локализацията е в областта на триъгълника и тилните рога. Други области на мозъка изглеждат нормални.

Възлите в сивото вещество се визуализират на всички последователности, включително постконтрастните, където, подобно на нормалното сиво вещество, те не натрупват контрастен агент.

Диференциална диагноза

• норма
  • каудатни ядра
  • таламус
• субепендимален гигантоклетъчен астроцитом
  • има изразено натрупване на контраст
  • локализиран в близост до отвора на Монро
• субепендимални възли при туберозна склероза
  • обикновено калцифицирани (освен в ранна детска възраст)
  • по-висок Т2 сигнал от сигнала на сивото вещество
• субепендиален кръвоизлив при ултразвук и антенатален ЯМР
  • въпреки че картината може да е подобна, контролното изследване в случай на кръвоизлив определя еволюцията на промените

Това е резултат от нарушения във формирането на отделни церебрални структури или на мозъка като цяло, настъпили в пренаталния период. Те често имат неспецифични клинични симптоми: предимно епилептичен синдром, умствена и умствена изостаналост. Тежестта на клиниката пряко корелира със степента на увреждане на мозъка. Те се диагностицират антенатално по време на акушерска ехография, след раждането - чрез ЕЕГ, невросонография и ЯМР на мозъка. Симптоматично лечение: антиепилептично, дехидратиращо, метаболитно, психокорективно.

МКБ-10

Q00 Q01 Q02 Q04

Главна информация

Аномалии в развитието на мозъка - дефекти, състоящи се в необичайни промени в анатомичната структура на церебралните структури. Тежестта на неврологичните симптоми, придружаващи церебралните аномалии, варира значително. В тежки случаи малформациите са причина за антенатална смърт на плода, те представляват до 75% от вътрематочните смъртни случаи. Освен това тежките церебрални аномалии причиняват около 40% от смъртните случаи на новородени. Времето на проява на клиничните симптоми може да бъде различно. В повечето случаи церебралните аномалии се появяват през първите месеци след раждането на детето. Но тъй като формирането на мозъка продължава до 8-годишна възраст, редица дефекти правят клиничния си дебют след 1-вата година от живота. В повече от половината от случаите церебралните малформации се комбинират с малформации на соматични органи. Пренаталното откриване на церебрални аномалии е спешна задача на практическата гинекология и акушерство, а постнаталната им диагностика и лечение са приоритетни въпроси на съвременната неврология, неонатология, педиатрия и неврохирургия.

причини

Най-важната причина за нарушения на вътрематочното развитие е въздействието върху тялото на бременната жена и върху плода, различни вредни фактори, които имат тератогенен ефект. Появата на аномалия в резултат на моногенно наследство се среща само в 1% от случаите. Най-влиятелната причина за мозъчни дефекти се счита за екзогенен фактор. Много активни химични съединения, радиоактивно замърсяване и някои биологични фактори имат тератогенен ефект. Не по-малко важен тук е проблемът със замърсяването на околната среда, което води до постъпване на токсични химикали в тялото на бременната жена.

Различни ембриотоксични ефекти могат да бъдат свързани с начина на живот на самата бременна жена: например тютюнопушене, алкохолизъм, наркомания. Дисметаболитни нарушения при бременна жена, като захарен диабет, хипертиреоидизъм и др., също могат да причинят мозъчни аномалии на плода. Много лекарства, които жената може да приема в ранните етапи на бременността, без да осъзнава процесите, протичащи в тялото й, също имат тератогенен ефект. Мощен тератогенен ефект се упражнява от инфекции, пренесени от бременна жена или вътрематочни инфекции на плода. Най-опасни са цитомегалия, листериоза, рубеола, токсоплазмоза.

Патогенеза

Изграждането на нервната система на плода започва буквално от първата седмица на бременността. Още на 23-ия ден от бременността завършва образуването на невралната тръба, непълното сливане на предния край на което води до сериозни церебрални аномалии. Около 28-ия ден от бременността се образува предното мозъчно мехурче, което впоследствие се разделя на 2 странични, които формират основата на мозъчните полукълба. По-нататък се образуват мозъчната кора, нейните извивки, corpus callosum, базални структури и др.

Диференциацията на невробластите (зародишни нервни клетки) води до образуването на неврони, които образуват сивото вещество и глиалните клетки, които изграждат бялото вещество. Сивото вещество е отговорно за висшите процеси на нервната дейност. В бялото вещество има различни пътища, които свързват церебралните структури в единен функциониращ механизъм. Новородено, родено на термин, има същия брой неврони като възрастен. Но развитието на мозъка му продължава, особено интензивно през първите 3 месеца. живот. Има увеличение на глиалните клетки, разклоняване на невронните процеси и тяхната миелинизация.

Провалите могат да възникнат на различни етапи от формирането на мозъка. Ако се появят през първите 6 месеца. бременност, те могат да доведат до намаляване на броя на образуваните неврони, различни нарушения в диференциацията и хипоплазия на различни части на мозъка. На по-късен етап може да настъпи увреждане и смърт на нормално образувано мозъчно вещество.

Видове мозъчни аномалии

аненцефалия- Липса на мозък и акрания (липса на черепни кости). Мястото на мозъка е заето от израстъци на съединителната тъкан и кистозни кухини. Може да бъде покрито с кожа или голо. Патологията е несъвместима с живота.

енцефалоцеле- пролапс на церебрални тъкани и мембрани чрез дефект в костите на черепа, поради незатварянето му. По правило се формира по средната линия, но може да бъде и асиметрична. Малко енцефалоцеле може да имитира кефалогематом. В такива случаи рентгеновото изследване на черепа помага да се определи диагнозата. Прогнозата зависи от размера и съдържанието на енцефалоцеле. При малка издатина и наличие на ектопична нервна тъкан в нейната кухина, хирургичното отстраняване на енцефалоцеле е ефективно.

Микроцефалия- намаляване на обема и масата на мозъка, поради забавяне на неговото развитие. Среща се с честота 1 случай на 5 хиляди новородени. Придружен от намалена обиколка на главата и непропорционално съотношение на лицевия / мозъчния череп с преобладаване на първия. Микроцефалията представлява около 11% от всички случаи на умствена изостаналост. При тежка микроцефалия е възможна идиотия. Често има не само ZPR, но и изоставане във физическото развитие.

Макроцефалия- увеличаване на обема на мозъка и неговата маса. Много по-рядко срещана от микроцефалията. Макроцефалията обикновено се комбинира с нарушена мозъчна архитектоника, фокална хетеротопия на бялото вещество. Основната клинична проява е умствена изостаналост. Възможно е да има конвулсивен синдром. Има частична макроцефалия с увеличение само на едно от полукълбата. По правило се придружава от асиметрия на церебралната част на черепа.

Кистозна церебрална дисплазия- характеризира се с множество кистозни кухини на мозъка, обикновено свързани с вентрикуларната система. Кистите могат да варират по размер. Понякога локализиран само в едно полукълбо. Множество мозъчни кисти се проявяват при епилепсия, която е резистентна на антиконвулсивна терапия. Единичните кисти, в зависимост от размера, могат да имат субклиничен курс или да бъдат придружени от интракраниална хипертония; често се отбелязва тяхната постепенна резорбция.

Холопрозенцефалия- липса на разделяне на полукълбата, в резултат на което те са представени от едно полукълбо. Страничните вентрикули са оформени в една кухина. Придружен от груба дисплазия на лицевия череп и соматични дефекти. Раждането на мъртво дете или смъртта се отбелязва на първия ден.

фокална кортикална дисплазия(FKD) - наличието в кората на главния мозък на патологични зони с гигантски неврони и анормални астроцити. Любимо местоположение - времеви и фронтални области на мозъка. Отличителна черта на епилептичните припадъци при ПКД е наличието на краткотрайни сложни пароксизми с бърза генерализация, придружени в началната им фаза от демонстративни двигателни феномени под формата на жестове, потъпкване на едно място и др.

Хетеротопия- натрупвания на неврони, на етапа на невронна миграция, забавени по пътя си към кората. Хетеротопионите могат да бъдат единични и множествени, да имат възлова и лентова форма. Основната им разлика от туберозната склероза е липсата на способност за натрупване на контраст. Тези аномалии в развитието на мозъка се проявяват чрез еписиндром и олигофрения, чиято тежест пряко корелира с броя и размера на хетеротопиите. При самотна хетеротопия епилептичните припадъци обикновено дебютират след 10-годишна възраст.

Диагностика

Тежките мозъчни аномалии често могат да бъдат диагностицирани чрез визуален преглед. В други случаи ZPR, мускулна хипотония в неонаталния период, появата на конвулсивен синдром при деца от първата година от живота позволява да се подозира церебрална аномалия. Възможно е да се изключи травматичният или хипоксичен характер на мозъчното увреждане, ако няма анамнеза за данни за родова травма на новороденото, фетална хипоксия или асфиксия на новороденото. Пренаталната диагностика на малформациите на плода се извършва чрез скрининг ултразвук по време на бременност. Ултразвукът през първия триместър на бременността може да предотврати раждането на дете с тежка церебрална аномалия.

Един от методите за откриване на мозъчни дефекти при кърмачета е невросонографията през фонтанела. Много по-точни данни при деца на всяка възраст и при възрастни се получават с помощта на ЯМР на мозъка. ЯМР ви позволява да определите естеството и локализацията на аномалията, размера на кистите, хетеротопиите и други анормални области, да проведете диференциална диагноза с хипоксични, травматични, туморни, инфекциозни мозъчни лезии. Диагнозата на конвулсивния синдром и изборът на антиконвулсивна терапия се извършва с помощта на ЕЕГ, както и продължително видео наблюдение на ЕЕГ. При наличие на семейни случаи на мозъчни аномалии може да е полезна консултация с генетик с генеалогични изследвания и ДНК анализ. За да се идентифицират комбинирани аномалии, се извършва изследване на соматични органи: ултразвук на сърцето, ултразвук на коремната кухина, рентгенография на гръдните органи, ултразвук на бъбреците и др.

Лечение на мозъчни аномалии

Терапията на малформациите на мозъка е предимно симптоматична, провеждана от детски невролог, неонатолог, педиатър, епилептолог. При наличие на конвулсивен синдром се провежда антиконвулсивна терапия (карбамазепин, леветирацетам, валпроати, нитразепам, ламотрижин и др.). Тъй като епилепсията при деца, придружаваща аномалии в развитието на мозъка, обикновено е устойчива на антиконвулсивна монотерапия, се предписва комбинация от 2 лекарства (например леветирацетам с ламотрижин). При хидроцефалия се провежда дехидратираща терапия, според показанията се прибягва до байпас. За да се подобри метаболизма на нормално функциониращите мозъчни тъкани, до известна степен компенсирайки съществуващия вроден дефект, е възможно да се проведе курс на неврометаболитно лечение с назначаването на глицин, витамини гр. B и др. Ноотропните лекарства се използват при лечението само при липса на еписиндром.

При умерени и сравнително леки церебрални аномалии се препоръчва цялостна психологическа подкрепа за детето, обучение на по-големи деца в специализирани училища. Тези методи помагат за внушаване на умения за самообслужване, намаляване на тежестта на олигофренията и, ако е възможно, социална адаптация на деца с церебрални малформации.

Прогноза и профилактика

Прогнозата до голяма степен се определя от тежестта на церебралната аномалия. Неблагоприятен симптом е ранното начало на епилепсията и нейната резистентност към провежданата терапия. Наличието на съпътстваща вродена соматична патология усложнява прогнозата. Ефективна превантивна мярка е изключването на ембриотоксични и тератогенни ефекти върху жената по време на бременност. Когато планират бременност, бъдещите родители трябва да се отърват от лошите навици, да се подложат на генетично консултиране и да се изследват за хронични инфекции.

Основните морфологични части на мозъка

• предният (крайният) мозък се състои от две мозъчни полукълба.
• Диенцефалонът се състои от таламус, епиталамус, хипоталамус, хипофизна жлеза, която не е включена в диенцефалона, а е изолирана в отделна жлеза.
• средният мозък се състои от краката на мозъка и покрива на квадригемината. Горните хълмове на покрива на квадригемината са субкортикален зрителен център, а долните хълмове са субкортикален център на слуха.
• задният мозък се състои от моста и малкия мозък.
• медула. Съединението на продълговатия мозък с гръбначния мозък е foramen magnum.

Средният мозък, задният мозък и продълговатият мозък са обединени в мозъчен ствол.

Вътрешната структура на мозъчните полукълба.

• сива материя
• бели кахъри

Сивото вещество се състои от кора, която напълно покрива мозъчните полукълба. Бялото вещество се намира под сивото вещество на мозъка. В бялото вещество обаче има и зони със сиво вещество - клъстери от нервни клетки. Те се наричат ​​ядра (нуклеуси). Обикновено има ясна граница между бялото и сивото вещество. Диференцирането на бялото и сивото вещество е възможно при КТ, но по-добре диференцирано при ЯМР.

Кортикална дисплазия

При кортикална дисплазия границите между бялото и сивото вещество са замъглени. В такъв случай трябва допълнително да се използва инверсията за възстановяване на последователността Т1. На тези изображения границите ще бъдат видими, с изключение на областите на кортикална дисплазия.

сърдечен удар

При цитотоксичния оток, който се развива в първите минути на мозъчния инфаркт, се губи и диференциацията между бялото и сивото вещество, което е ранен КТ признак на мозъчен инфаркт.

Големи полукълба на мозъка

Полукълбата на мозъка са разделени от голям фалциформен процес. Във всяко полукълбо има 4 лоба:

• челен дял.
• париетален лоб
• тилен дял

Фронталния лоб е отделен от париеталния с помощта на централен или раландов жлеб, който се визуализира перфектно както на аксиалния, така и на сагиталния участък.

Фронталния лоб е отделен от темпоралния лоб чрез латерална бразда, която се визуализира отлично както на сагитални и аксиални, така и на фронтални участъци.

Париеталният лоб е отделен от тилния лоб от едноименната теменно-тилна бразда. Тази линия все още разделя каротидния и базиларния басейн.

Някои автори разпределят остров в отделен жлеб, който е голяма област от кората, покриваща острова отгоре и странично, образува оперкулум (лат. pars opercularis) и се формира от част от съседните фронтални, темпорални и теменни дялове .

Споделете граници

Споделете граници

Граници на фронталните и париеталните дялове.

Омега -?

централна бразда

симптом на мустаци- Постцентрален гирус.

cingulate gyrus – постцентрален извивка.

За да определим правилно границата на фронталния и париеталния дял, първо намираме централната бразда. Символът е вписан в тази бразда Омега -? на аксиални сечения.

Симптомът на мустаци, разположени перпендикулярно на средната линия, и изображение, което съответства на постцентралната бразда, също помагат. Предната страна на постцентралната извивка, съответно, е разположена централната бразда.

Коланна бразда.

На сагиталните разрези трябва да намерите corpus callosum, над него има cingulate sulcus, който продължава отзад и нагоре в postcentral sulcus, от който централната или Roland sulcus е разположена отпред.

челен дял

Фронталния лоб е голям и една от основните извивки е прецентралната извивка, която е кортикалния център на движението. В предния лоб също се отбелязват горната, средната и долната извивка. Изброените навивки вървят отгоре надолу и успоредни една на друга.

На долната повърхност на предния лоб са прави и орбитални извивки, между които са обонятелните пътища и луковиците. Тези области са увредени от травма.

Травматично увреждане на челния лоб

При този пациент отбелязваме симетрично увреждане на базалните отдели на двата фронтални лоба, което съответства на посттравматични промени.

Районът на Брока

Също така важна област е зоната на Broca, която се намира в дисталните части на долния фронтален гирус. Локализацията му е важна при планирането на неврохирургични интервенции. Тази зона е лесна за намиране, спомняйки си иконата на Макдоналдс.

Инфаркт с ангажиране в патологичния процес зоната на Broca

Този пациент има остър инфаркт, дължащ се на оклузия на предния М2 клон на левия СМА. Увреждане на фронталния лоб с участие в патологичния процес на областта на Broca.

париетален лоб

Зад централната бразда е постцентралната извивка, която служи като кортикален анализатор на обща и проприоцептивна чувствителност.

Отзад са горните и долните париетални лобули.

В горната теменна лобула се намира сърцевината на кожния анализатор, отговорен за стереогнозията - способността за разпознаване на обекти чрез допир.

В долната париетална лобула има двигателен анализатор, отговорен за апраксия - целенасочени и произволни движения.

стереогнозия- способността за разпознаване на обекти чрез допир.

Апраксия- нарушение на произволни действия.

Атрофия на прекунеуса

Атрофията на прекунеуса е ранен симптом на болестта на Алцхаймер дори преди атрофията на кората на темпоралните лобове и хипокампуса.

Прекунеусът е участък от париеталния лоб на вътрешната повърхност на двете мозъчни полукълба, разположен над и пред corpus callosum.

темпорален лоб

В темпоралния лоб се секретират

горна темпорална извивка

Средна темпорална извивка

Долен темпорален извивка. Тези три извивки са успоредни една на друга и са разположени в хоризонтална равнина.

Извивките на Geschl са разположени на повърхността на горния темпорален гирус. Те са коровият център на слуха.

Парахипокампалната извивка е разположена на долната повърхност на темпоралните лобове в медиалните области. Куката заедно с хипокампуса са отговорни за обонянието. Когато хипокампусът е увреден, на първо място се нарушава паметта.

Зоната на Вернике. Зоната на Вернике е разположена в дисталните части на горния темпорален гирус. Това е сензорна речева област.

Тилен лоб

В тилните лобове се определят неправилни бразди и извивки, но най-постоянен е шпорният жлеб, разположен на средната повърхност на тилния лоб. Около шпорния жлеб има 17, 18 и 19 полета на Бродман, които са кортикалния център на зрението.

Оклузия на PCA

Този пациент има клинично наблюдавано зрително увреждане поради увреждане на тилния лоб, причината за което е инфаркт (оклузия на PCA).

подкорково сиво вещество

подкорково сиво вещество

Подкоровото сиво вещество включва:

• таламус
• базални ядра
  • опашато ядро
  • лещовидно ядро, в което са изолирани черупката и бледо топче.
  • черупка

Вътрешната капсула се състои от предната част на бедрото, коляното и задната част на бедрото.

Как да намерим задното бедро?

Между таламуса и лещовидното ядро ​​откриваме хиперинтензивен фокус, който представлява пирамидален тракт. От този хиперинтензивен фокус начертаваме линия до коляното, която ще бъде проекцията на задната бедрена кост на вътрешната капсула.

NB – Не бъркайте задното коляно с бледата топка.

При класифициране на интрацеребралните кръвоизливи в субкортикалното сиво вещество, в зависимост от местоположението по отношение на вътрешната капсула, кръвоизливите се разделят на:

1. страничен
2. медиален
3. смесен

БЕЛИ КАХЪРИ

Комиссурални влакна, които свързват полукълбата.

Corpus callosum (най-голямата комисура)

Предна комисура

Задна комисура (комисура на форникса)

Предна комисура

Предната комисура се намира под човката на corpus callosum зад крайната плоча и свързва някои части на обонятелния мозък: гируса на хипокампа, лявата и дясната кука на темпоралните лобове.

Задна комисура

Задната комисура принадлежи към епиталамуса, намира се в основата на епифизата и свързва съответните части на средния мозък и диенцефалона.

Практическа стойност:

Бикомиссуралната линия в сагиталната равнина се използва за оценка на corpus callosum. Бикомиссуралната линия се изчертава през горния ръб на предната комисура и долния ръб на задната комисура.

corpus callosum

Corpus callosum се състои от:

Туловище или тяло (предно и задно)

Всеки участък свързва хомолатералния участък на мозъка.

Образуване на corpus callosum.

Corpus callosum се развива в специален ред:

От коляното се развива тялото, ролката и накрая човката.

Миелинизацията на corpus callosum протича от задната към предната област.

Това знание помага да се стесни диференциалната диагноза при патологиите на corpus callosum.

Дисгенезия и атрофия на corpus callosum

При дисгенезия на corpus callosum, коляното и предните части на corpus callosum са добре оформени, но ръбът и клюнът липсват. Тази патология е вродена. Патологията е показана вляво.

При атрофия на corpus callosum, задните части на corpus callosum (задната част на тялото и ролката) са добре оформени, но клюнът, коляното и предната част на тялото са намалени по размер. Тези промени са придобити.

Много заболявания засягат corpus callosum, така че наличието на лезии не е патогномонично за дадено заболяване.

Болест на Marchiafava-Bignami

Болест на Marchiafava-Bignami (централна дегенерация на corpus callosum, синдром на Marchiafava, екстрапонтинна миелинолиза).

Среща се при хора, които злоупотребяват с алкохол. При тези индивиди ЯМР разкрива лезия на билото и задните части на ствола (тялото) на corpus callosum.

В хроничните стадии на болестта на Marchiafava-Bignami corpus callosum се визуализира под формата на сандвич, в който горният и долният слой на corpus callosum са запазени, но с некроза на средните слоеве.

бели кахъри

Бели кахъри:

• перивентрикуларен
• дълбоки участъци (полуовални центрове)
• U-влакна

Перивентрикуларното бяло вещество е разположено в непосредствена близост до страничните вентрикули на мозъка.

U-влакната свързват кората на близките извивки или субкортикалното бяло вещество.

Дълбоки участъци от бялото вещество, разположени между перивентрикуларното и субкортикалното бяло вещество.

Лезии в бялото вещество:

Лезиите на бялото вещество се класифицират според местоположението:

• перивентрикуларен
• юкстакортикален
• подкорови
• лезии в дълбокото бяло вещество

Перивентрикуларни лезии

перивентрикуларни (единични или множествени, малки или големи, сливащи се един с друг)

Юкстакортикални лезии

juxta - прибл. Тези огнища са локализирани в u-влакна и са в непосредствена близост до сивото вещество, тоест няма слой бяло вещество между лезията и сивото вещество.

По форма тези огнища са различни, как да повторят формата на u-влакната, те също могат да бъдат заоблени и неправилни по форма. Тази локализация е патогномонична за МС.

Подкорови лезии

Подкоровите огнища са огнища, които са локализирани близо до мозъчната кора, но в същото време между фокуса и кората има слой от бяло вещество.

Фокуси в дълбоко бяло вещество.

Тези огнища се срещат при различни заболявания на мозъка.

ВЕТРИКУЛИ НА МОЗЪКА

Страничните вентрикули се състоят от:

• предни (челни) рога
• задни (тилни) рога
• долни (темпорални) рога

Страничните вентрикули са свързани с третия вентрикул чрез сдвоения отвор на Монро.

Третият вентрикул има неправилна форма поради наличието на джобове. Отворът на третия вентрикул съответства на интерталамичната комисура.

Третият вентрикул е свързан с четвъртия вентрикул чрез Силвиев акведукт. От четвъртия вентрикул CSF навлиза в базалните цистерни през сдвоените отвори на Luschka и несдвоената апертура на Mogendi.

При оценката на вентрикулите си струва да се обърне внимание на вентрикуларните рога, тъй като при дегенеративни заболявания като болестта на Алцхаймер атрофията на хипокампуса е придружена от разширяване на темпоралните рога. В режим FLAIR сигналът от задните (тилни) рога е повишен, което е нормално, както и асиметрията на рогата.

ТРЕТА КАМЕРА.

Третият вентрикул се намира в средната линия между зрителните туберкули. Свързва се със страничните вентрикули през отворите на Монро и с четвъртата камера чрез акведукта на мозъка.

Джобове на третата камера:

• супрахиазматичен
• Инфундибуларен
• Супрапинеална
• Епифиза

Обикновено тези джобове имат остри ъгли, но с увеличаване на натиска джобовете се отварят.

Четвъртата камера на мозъка.

Четвъртият вентрикул е кухината на задния мозък и с помощта на сдвоените дупки на Luschka и несдвоения отвор на Magendie е свързан с базалните цистерни.

Съдови плексуси

Хориоидните плексуси, произвеждащи CSF, са разположени във всички вентрикули на мозъка, така че калцификацията на хороидния плексус, която по-често се визуализира в задните рога на страничните вентрикули, може да се види както в третия, така и в четвъртия вентрикул.

туберозна склероза.

Калцификацията на хороидните плексуси, която е норма, не трябва да се бърка с патологични състояния. Например, с калцификации на страничните вентрикули - перивентрикуларни клубени при туберозна склероза.

Хетеротопно сиво вещество

Важно е да запомните, че единственото сиво вещество, граничещо със страничните вентрикули, са опашните ядра, които имат ясни, равномерни контури. Допълнителните структури на сивото вещество, които деформират контура на страничните вентрикули, са патологични промени, характерни за хетеротопията на сивото вещество.

Варианти на структурата на вентрикулите

• кухината на прозрачната преграда, която се отбелязва при повечето новородени (затваря се с течение на времето) и изглежда като триъгълна форма между телата на предната странична камера. Тази кухина никога не пресича отвора на Монро.
• кухината на междинното платно. Една от стените на кухината, която образува покрива на третата камера.
• Кухината на Verge е разширена кухина между телата на страничните вентрикули.

колоидна киста

Структурните варианти трябва да се разграничават от колоидна киста, която ще се различава от интензивността на сигнала от цереброспиналната течност в почти всички импулсни последователности. След въвеждането на контрастно средство колоидните кисти не натрупват контраст, което съответства на доброкачествен процес.

ЯМР норма - среден сагитален разрез. CSF - резервоари.

A - РЕЗЕРВОАР ЗА КРАЙНА ПЛОЧА
B - КАСТЕРНА НА ХИАЗМА
C - Интерпедункулярна цистерна
D - Байпас резервоар
E - Четиригеминална цистерна
F - Цистерноцеребеларна цистерна
G - Цистерноцеребеларна цистерна Prepontine pontocerebellaris
H - СТРАНИЧНА ЦЕРЕБЕЛОМЕДУЛАРНА КАСТЕРНА
I - ТАНК МАГНА

Изображението е предоставено с любезното съдействие на Dr. Coenraad J. Hattingh

КОНСЕРВИ НА МОЗЪКА

От четвъртия вентрикул на мозъка цереброспиналната течност навлиза в базалните цистерни с помощта на сдвоените дупки на Luschka и несдвоената дупка на Magendie.

Името на резервоарите, въз основа на локализацията:

В сагиталната равнина:

• Супраселарно казанче
• Мостова цистерна, в която минава основната артерия.
• Четирхълмово казанче
• Голяма или базална цистерна на мозъка

В аксиалната равнина:

• Интерпедункуларна цистерна
• Байпасната цистерна свързва интерпедункуларната и квадригеминалната цистерна. Също така, крилата се отличават от байпасния резервоар: дясно и ляво.

Басейните на кръвоснабдяването имат ясни граници.

Зони на съседно кръвоснабдяване

Зони на съседно кръвоснабдяване в пресечната точка на зоните на кръвоснабдяване:

предна церебрална артерия

средна церебрална артерия

Задна церебрална артерия.

Най-често инфарктите в тези области са хемодинамични по природа, т.е. възникват при спадане на кръвното налягане.

Черупки на мозъка

Мозъкът е покрит с три мембрани.

• Меката обвивка е плътно прикрепена към мозъка, преминава във всички пукнатини и бразди и в нея се намират кръвоносни съдове. На определени места той прониква във вентрикулите на мозъка и образува хороидния сплит.
• Арахноидната или арахноидната мембрана лежи над браздите и се разпространява от една извивка в друга.
• Твърдата обвивка отвътре очертава кухините на черепа, прилепва плътно към тях и образува венозни синуси и процеси, които отделят отделните структури на мозъка един от друг.

Обикновено мембраните на мозъка не се визуализират при ЯМР, но след въвеждането на контраста се контрастира твърдата мозъчна обвивка.

Промени в меките менинги.

При лептоменингеална карциноматоза на Т1 и Т2 неконтрастни образи се наблюдава усилване на сигнала от мозъчните обвивки и след въвеждането на контраст подобрява визуализацията.

Менингит

Промените в мозъчните обвивки също често се срещат при възпалителни промени, например при туберкулозен лептоменингит.

Промяна на дурата

При интракраниална хипотония настъпва промяна в твърдата мозъчна обвивка. При тази патология се визуализира удебелена твърда мозъчна обвивка, която интензивно натрупва контраст. Допълнителни критерии при диагностицирането са увеличаване на размера на хипофизната жлеза, пролапс на церебеларните тонзили във foramen magnum.

Промени в твърдата мозъчна обвивка има и при пахименингеалната карциноматоза, която се проявява с удебеляване на твърдата мозъчна обвивка с интензивно натрупване на контрастно вещество и вазогенен оток на съседните части на фронталния лоб.

Черупкови пространства.

Черупковите пространства са пространствата между черупките на мозъка.

• Субарахноидалното пространство е пространството между пиа матер и арахноида. Обикновено тя трябва да има интензитета на цереброспиналната течност.
• Субдуралното пространство е пространството между арахноида и дурата.
• Епидуралното пространство е пространството между дурата и костите на черепа, което обикновено не се визуализира, тъй като дурата е слята с костите на черепа.

Промяна в субарахноидалното пространство

Промяна в субарахноидалното пространство

Стесняване. Тези промени възникват при обемна експозиция (тумор, инфаркт).

Разширение. Тези промени настъпват в посттравматичния период, след инфаркт или по време на атрофия.

Черупкови кръвоизливи

При кръвоизливи в черупките можем перфектно да идентифицираме черупките.

Видове черупкови кръвоизливи:

епидурален кръвоизлив. Обикновено се вижда като леща и не се простира отвъд конците, но може да пресича синусите на мозъка, което е различно от субдуралните кръвоизливи, които никога не преминават синусите на мозъка.

Субдурален кръвоизлив. Най-честата причина е разкъсване на повърхностни вени в резултат на изместване на мозъка по време на травма. Ако в този случай се разкъса и субарахноидалната мембрана, тогава в този случай цереброспиналната течност навлиза в субдуралното пространство.

Субарахноидален кръвоизлив. Открива се повишаване на сигнала от цереброспиналната течност в режим FLAIR. Най-честата причина за субарахноидален кръвоизлив е руптура на аневризма, тъй като артериите, захранващи мозъка, са локализирани в субарахноидалното пространство.

При патологични процеси в черупките не се използва терминът лобове, а вместо него се използва терминът регион. Например, този пациент има фронтален менингиом.