Адисонова анемия. Болест на Адисон-Бирмер

Иначе анемията на Адисън-Бирмер, относително рядко заболяване, обикновено се среща при възрастни на възраст 45-60 години.

Интересното е, че се среща по-често при хора с кръвна група 2 и Сини очи. Принадлежи към групата на мегалобластните анемии.

Причини за дефицит на витамин В12

Причината за това заболяване са антителата, насочени срещу фактора на Castle (IF - intrisic factor), който чрез свързване с витамин B12 в стомаха осигурява транспортирането му през чревната стена в кръвта; и антитела, насочени срещу клетките на стомашната лигавица, които произвеждат киселина. По правило дефицитът на витамин В12 е придружен от диагноза възпаление на стомашната лигавица.

Други причини, водещи до дефицит на витамин В12Това:

• неправилно хранене (вегетарианство);
• алкохолизъм;
• вроден дефицит на фактор Castle;
• състояние след гастректомия – състояние след резекция тънко черво;

Симптоми на болестта на Адисон-Бирмер

Появяват се симптоми, характерни за всяка друга анемия, а именно:

• слабост и умора;
• болка и световъртеж;
• ускорен сърдечен ритъм (при тежки форми на заболяването);
• бледност на кожата и лигавиците.

Могат да се появят и заболявания, свързани със стомашно-чревния тракт:

• признаци на възпаление на езика (тъмночервен или много блед език, парене);
• възпаление на устната кухина: зачервяване, болезненост, подуване;
• загуба на усещане за вкус;
• запек или диария, гадене.

Развиват се и неврологични симптоми:

• усещане за изтръпване на ръцете и краката;
• усещане за "изтръпване на крайниците";
• усещане за преминаване на ток през гръбначния стълб при накланяне на главата напред;
• нестабилна походка;
• загуба на памет и психични промени, като депресия, халюцинации.

Колкото повече време е минало от появата неврологични симптомипреди да започне лечението, толкова по-малка е вероятността да се възстанови. Промените, които продължават повече от шест месеца, обикновено остават за цял живот.

Диагностика на пернициозна анемия

След като забележи, че пациентът има симптоми на анемия, лекарят трябва да назначи кръвен тест. Ако се установи намаляване на нивата на хемоглобина и червените кръвни клетки, се оценяват други кръвни параметри.

Кога мегалобластна анемияИ злокачествена анемия, наблюдаваното увеличен размереритроцити (MCV → 110). След това трябва да откриете причината за неправилния метаболизъм на витамините. По-специално, оценете нивото на кобаламин в кръвта: по-малко от 130 pg / ml показва неговия дефицит.

Изследва се и съдържанието на метилмалонова киселина в кръвта и урината. Образува се в повишени количества при липса на витамин В12, така че повишено съдържаниепотвърждава малабсорбцията на витамини. Когато нивата на кобаламин намаляват, се препоръчва тестване за антитела, които атакуват фактора на Касъл. Когато резултатът е отрицателен, трябва да се направи тест на Шилинг.

Недостигът на този витамин се доказва и от благоприятната реакция на организма към лечението. Увеличаването на броя на младите червени клетки в кръвта след 5-7 дни показва тяхното възстановяване. Пернициозната анемия е ефективно обратима с добавянето на витамин B12. Обикновено се предписват 1000 mcg на ден в продължение на 2 седмици. След симптоми на анемияпромяна, режимът на приложение на лекарството се променя и лекарството се предписва до края на живота.

Преди откриването на витамин В12 болестта е била фатална и затова е била наричана злокачествена, днес това име има само историческа стойност.

• Симптоми на анемия на Addison-Biermer (заболяване)

Симптоми на анемия на Addison-Biermer (заболяване)

Клиника

Анемията на Адисон-Бирмер най-често засяга жени на възраст 50-60 години. Заболяването започва бавно и постепенно. Пациентите се оплакват от слабост, умора, световъртеж, главоболие, сърцебиене и задух при движение. При някои пациенти в клинична картинадоминира диспепсия (оригване, гадене, парене на върха на езика, диария), по-рядко нарушения нервна система(парестезия, студени крайници, нестабилна походка).

Обективно, бледа кожа (с лимонов оттенък), леко пожълтяване на склерата, подпухналост на лицето, понякога подуване на краката и стъпалата и, почти естествено, болезненост на гръдната кост при удар.

Храненето на пациентите е запазено поради намаляване на метаболизма на мазнините. Температурата, обикновено ниска, по време на рецидив се повишава до 38-39 ° C.

Характерни промени в храносмилателната система. Ръбовете и върхът на езика обикновено са яркочервени с фисури и афтозни изменения (глосит). По-късно папилите на езика атрофират, което го кара да стане гладък и „лакиран“. Поради атрофия на стомашната лигавица се развива ахилия и във връзка с нея диспепсия (по-рядко диария). Половината от пациентите са с увеличен черен дроб, а една пета - с увеличен далак.

Промените в сърдечно-съдовата система се проявяват с тахикардия, хипотония, уголемяване на сърцето, глухота на тоновете, систоличен шумнад върха и отгоре белодробна артерия, “въртящ се шум” над югуларните вени, а в тежки случаи - циркулаторна недостатъчност. Като резултат дистрофични променив миокарда ЕКГ показва нисък вълнов волтаж и удължаване на вентрикуларния комплекс; Т вълните във всички отвеждания намаляват или стават отрицателни.

Промени в нервната система се появяват в приблизително 50% от случаите и се характеризират с увреждане на задните и страничните колони гръбначен мозък(фуникуларна миелоза), проявяваща се с парестезия, намалени сухожилни рефлекси, нарушени дълбоки и чувствителност към болка, а в тежки случаи - параплегия и дисфункция на тазовите органи.

От страна на кръвта - висок цветен индекс (до 1,2-1,3). Това се обяснява с факта, че броят на червените кръвни клетки намалява в по-голяма степен, отколкото съдържанието на хемоглобин. При качествен анализПри кръвна натривка се установява изразена макроанизоцитоза с наличие на мегалоцити и дори единични мегалобласти, както и тежка пойкилоцитоза. Често се срещат червени кръвни клетки с остатъци от ядра - под формата на пръстени на Кабот и телца на Джоли. От страна на бялата кръв - левкопения с хиперсегментация на неутрофилните ядра (до 6-8 сегмента вместо 3). Постоянен знакАнемията на Biermer също е тромбоцитопения. Количеството билирубин в кръвта обикновено се повишава поради повишена хемолиза на мегалобластите и мегалоцитите, чиято осмотична резистентност е намалена.

Има няколко вида патологии, свързани с липсата на микроелементи в организма. Една от тях е анемията на Адисън Бирмер. Това е злокачествено протичане на заболяването, изразяващо се в анемия в дефицит на витамин В12 и фолиева киселина. Заболяването, което се среща в 30 до 50 случая на 10 000 души от населението, е по-податливо на жените, а над 50-годишна възраст рискът от развитие на заболяването се увеличава (може би това се дължи на менопаузата).

Класификация

За първи път анемията на Адисън Бирмер се развива с дефицит на витамин В12; тя е описана през 1855 г. от Адисън, по-късно потвърдена от Бирмер, който изучава болестта и дава подробни клинично описание. Впоследствие това състояние е кръстено на неговите изследователи. За дълго времесе смяташе за нелечима болест, тежка и неконтролируема. В момента патогенезата на заболяването е доста ясна, но етиологията до голяма степен остава само предположение.

Анемията на Addison-Biermer се характеризира с наличието на специфична триада от нарушения в тялото:

• Тежък гастрит от атрофичен тип. Случва се постепенен спадфункции жлезист епител, лигавицата е инфилтрирана, заменена с необичайна това тялоклетки, производството намалява рязко или спира напълно.
• Неспособност за усвояване на витамин B12 и фолиева киселина. И двата компонента са необходими за изграждането на клетките, с тяхна помощ се синтезира ДНК и се формира правилно клетъчното ядро. При липса на двете, хемопоезата и нервната тъкан страдат преди всичко.
• Развитие на мегалобластна хематопоеза. Това е образуването на множество, което не е в състояние да изпълнява нормално функциите си. В този случай ходът на анемията на Адисън-Бирмер е подобен на злокачествените.

причини

Основният фактор, водещ до развитието на заболяването, причината за анемията на Адисън Бирмер, е атрофията на стомашната лигавица, в резултат на което се прекратява секрецията (производството) на пепсиноген. А ролята на пепсиногена в организма е такава, че осигурява транспорта и усвояването на цианокобаламин. Атрофичният гастрит обаче не винаги води до развитие на мегабластна анемия. Вероятно няколко фактора трябва да съвпаднат за развитието на болестта.

Усвояването на В12 и фолиевата киселина може да бъде нарушено поради обширно възпаление на лигавицата на стомаха и илеума на червата или увреждането им от злокачествени тумори.

Злокачествена анемиядо голяма степен е автоимунно заболяване, така че в кръвния серум на пациентите в 70-75% от случаите се откриват антитела към вътрешни клеткистомаха. При провеждане на експерименти върху плъхове се оказа, че такива клетки водят до атрофия на стомашната жлезиста тъкан. Подобни антитела присъстват и в стомашните секрети. Много вероятно е да се има предвид автоимунен отговор наследствен фактор, тъй като определено количество антитела срещу париеталните клетки на стомаха, както и клетките ендокринна системаоткрити при здрави роднини.

Допълнително, но не по-малко важен факторе наследствена склонност към заболявания на панкреаса.

Начин на живот, който води до смущения имунна система, например експериментиране с твърди храни, внезапно преминаване към вегетарианство, неконтролиран прием медицински изделия, нарушение на дозите при приемане на лекарства. Важното е, че в следвоенните гладни години случаите на пернициозна анемия не се увеличават, което означава, че количественото и качественото недохранване може да се дължи само на съпътстващи причини.

Има разпръснати факти, описващи случаи на мегалобластна анемия. Например: в северните райони тази патология е по-често срещана; има индикации за увеличаване на заболеваемостта при хора, чиято работа е свързана с олово и възможност за бавно отравяне с въглероден окис; след операция за отстраняване на стомаха, когато секреторната функция е напълно елиминирана, анемията може да се развие след 5-7 години; има данни за развитие на мегабластна анемия като резултат токсично отравянес хроничен алкохолизъм.

Симптоми

Симптомите на анемията на Addison-Beermer изглеждат така както следва, образуват се еритроцитни клетки с необичаен размер, с разраснала се цитоплазма, а ядрата им съдържат малки включвания.

Поради критичната липса на витамин B12 възниква дефект в метаболизма на фолиевата киселина, която участва в синтеза на ДНК. В резултат на това деленето на клетките се нарушава в периферията. Същите количествени и качествени деформации се наблюдават при тромбоцитите. Костният мозък променя цвета си, придобива богат червен цвят и е доминиран от мегабластни незрели клетки, които по своя тип развитие наподобяват злокачествения ход на кръвните заболявания.

Витамин B12 се използва от тялото не само за хематопоеза, но и за осигуряване нормална операциянервна система. При неговия дефицит се наблюдава дистрофия при нервни окончаниягръбначен стълб.

От външната страна храносмилателната системаразкрива се атрофия на лигавицата на небцето, фаринкса, хранопровода, стомаха и червата. Възможно образуване на полипи, леко увеличение на черния дроб. Клиничният ход на болестта на анемията на Адисън-Бирмер се проявява постепенно: появява се периодично силна слабост, пристъпите на световъртеж се засилват и се появява шум в ушите.

Възникващите симптоми на анемията на Адисън Бирмер могат да бъдат разделени на прояви:

• от страна на нервната система: регулирането на движенията е нарушено, появява се парестезия; възниква болка в междуребрието; понякога има увреждане на зрението и слухов нерв; .
• от външната страна храносмилателен тракт: глосит, характеризиращ се със синдром на "лакиран език" и болезнени усещанияв езика; гадене, тежест в епигастралната област, развитие на отвращение към храната, влошаване вкусови усещания; уголемяване на черния дроб, по-рядко - на далака, появата на жълтеникавост на склерата и лигавиците;
• външни прояви: бледа кожа с жълтеникав оттенък, развиваща се характерен синдромАнемия на Addison-Beermer – лице на восъчна кукла; подпухналост на лицето, значително подуване; летаргия, сънливост.
• от сърцето: появата на болка, дистрофични промени в миокарда.

Диагностика

Диагнозата на анемията се състои от няколко етапа.

При визуален преглед се установява: бледа кожата, иктеричен нюанс на склерата, тъмни петнапо лицето, ръцете и тялото. Проверката дава характерна картина устната кухина, На начална фазазаболявания езикът е болезнен, покрит с малки пукнатини. В разгара на заболяването езикът става червен и подут, изглежда като покрит с лак. Когато има леко увеличение на черния дроб и изпъкналостта му извън ръба на реброто. Далакът се увеличава при малък брой пациенти. Неврологичните изследвания разкриват промени в чувствителността на крайниците.

При диагностицирането на анемията на Адисън-Бирмер ключова роля играе кръвен тест. Извършват се задълбочени изследвания периферна кръв, където се открива значително увеличение на кръвния обем на еритроцитите, докато броят на ретикулоцитите е рязко намален. Открива се наличието на хиперхромни червени кръвни клетки. Основният признак на мегабластна анемия може да се счита за наличието на хиперсегментни неутрофили (с пет или повече сегмента в ядрото). При относително здрав човек такива клетки се срещат в рамките на 2%; при тези, страдащи от пернициозна анемия, броят на хиперсегментарните неутрофили се повишава над 5%.

Не по-малко важно е изследването костен мозъкс анемия. Разкрива мегалобластичен клетъчен растеж - това са спрели в развитието си клетки, предхождащи еритроцитите. Те са необичайно увеличени по размер, деформирани, с забележима разликана ниво развитие на ядрото и цитоплазмата. Като цяло непродуктивната еритропоеза е Характеристикамегабластна анемия. Огромният брой незрели и деформирани червени кръвни клетки (мегабласти) се разрушават в костния мозък, без да навлизат в кръвния поток. С напредването на заболяването броят на ретикулоцитите продължава да намалява и настъпва тяхната деформация.

Инструменталната диагностика включва: изследвания стомашен сок, където, като правило, се разкрива намаляване на киселинността или пълното й отсъствие. Но е налице значителна сумаслуз, сходна по състав с чревната слуз. Държани ендоскопско изследване, където има ясно изразена обширна атрофия на стомашната лигавица, често наричана „перлени плаки“, загуба на секреторни клетки. За съжаление, дори в периода на ремисия, синтезът на пепсиноген не се възстановява.

Често се извършва хистологично изследванетъкани, тъй като една от причините, които могат да причинят анемия на Адисън Бирмер, са злокачествените неоплазми.

Такива пациенти изискват допълнителна консултация тесни специалисти: невролог, ендокринолог, кардиолог, имунолог.

Задължителен диагностичен метод е тестът на Шилинг. Този метод има за цел да направи разлика между фолат и дефицитна анемияот В12-дефицитна анемия, за да се установи първопричината и да се очертаят правилно лечение. За целта се измерва концентрацията им в кръвния серум. Нормата на фолиевата киселина е 5-20 ng/ml, нормата на B12 е 150-900 ng/ml. Индикатори под тези граници показват наличието на дефицит на тези компоненти в организма. За провеждане на теста пациентът се инжектира интрамускулно с витамин В12, след достатъчно време се определя концентрацията му в урината, малко количество за В12-дефицитна анемия, максимално за фолиево-дефицитна анемия.

Дефицитът на фолиева киселина в организма е по-често срещан при в млада възрасти няма свързани факториатрофия на секреторната функция на стомаха и наличие на неврологични симптоми. Той реагира благоприятно на пероралната фолиева киселина и реагира по-добре на лечението. Когато се оценяват пациенти с В12 дефицитна анемия, е важно да се определи основната причина за заболяването.

Лечение

Лечението на анемията на Адисън Бирмер има свои собствени характеристики. Избор лекарствен продуктзависи от причината за заболяването. Фолиево-дефицитната анемия възниква поради нарушена абсорбция в червата. Обща каузаТова е хроничен алкохолизъм и е особено опасен по време на бременност.

Липсата на фолиева киселина е по-благоприятна за организма по отношение на лечението, тъй като секреторната функция на стомаха не страда и пероралното приложение терапевтични дозиЛекарството дава бърз ефект.

Фолиевата киселина се предлага като отделно лекарствопод формата на таблетки или инжекционен разтвор, и в състава комплексни витамини. Странични ефектиКогато приемате фолиева киселина за лечение на анемия, това е рядко, но възможно алергични реакцииНа интрамускулна инжекциялекарство.

В случай на дефицит на витамин В12 в организма, употребата на таблетни форми не е оправдана, тъй като наличието на атрофичен гастрит намалява подобно лечениедо нула. При лечението на този вид анемия, интрамускулно или подкожни инжекциицианокобаламин. Интравенозно приложениелекарството е опасно. Цианокобаламинът е розова течност, в ампули от 1 ml, понякога употребата му може да причини алергичен обрив. Лекарството се прилага ежедневно в доза до 500 mcg, в продължение на 6 седмици, като се прилага допълнително фолиева киселинав доза до 100mcg.

За леки или средна степентежестта на анемията, лечението може да бъде отложено за след това пълна диагностикаи идентифициране на причините за недостига. При тежки неврологични нарушения и значителни промени в кръвната картина лечението започва незабавно.

Често, външни признациАнемията на Addison-Birmer изчезва през първите дни от лечението. Болката в езика и устата намалява, появява се апетит, изчезва слабост, зрението и слуха се възстановяват. След няколко дни ретикулоцитозата се възстановява и броят на мегабластите в костния мозък рязко намалява. Възстановяването на хемопоезата обикновено настъпва след 1-2 месеца. тежък неврологични разстройстваСимптомите могат да продължат няколко месеца или да не изчезнат напълно.

При тежка атрофия на стомашната лигавица и В12-дефицитна анемия през целия живот трябва да се приемат лекарства, съдържащи витамин В12. Пациентът трябва да знае, че отказът от поддържаща терапия води до рецидив на мегалобластна анемия. По правило тези, които са се възстановили от анемията на Адисон-Бирмер, са регистрирани в диспансера и са под редовно наблюдение. Поддържащите дози се прилагат на кратки курсове по лекарско предписание и при постоянен контрол на кръвната картина.

Препарати за профилактика

За предотвратяване на анемия фолиевата киселина се предписва само на определени групи граждани. Например, за бременни жени за предотвратяване на патологии на гръбначния мозък на плода, кърмещи майки, за правилно развитиедете. Възрастни хора с някои форми на анемия, както и пациенти в в кома. Във всички останали случаи количеството, което се доставя с храната в нормалната диета е достатъчно.

Витамин В12 за превантивни цели се предписва само в случай на възможен дефицит, например с строго вегетарианствоили пълно отстраняване на стомаха. Цианокобаламинът има широка репутация като общоукрепващо лекарство, което е напълно недоказано, но често се предписва при обща отпадналост, умора и повишена умора като тонизиращо средство. Като се има предвид необходимостта от витамини от група В за регулиране на функционирането на нервната система, е възможно да се използва цианокоболамин за лечение на възпаление тригеминален нерви други невропатии.

Лечение на анемия на Адисън Бирмер с всяка витаминни препаратитрябва да бъдат строго насочени. И само ако има подозрение за дефицит на няколко витаминни компонента, можете да приемате мултивитаминови комплекси.

– нарушение на червения зародиш на хематопоезата, причинено от липсата на цианокобаламин (витамин В12) в организма. С В12 дефицитна анемия, циркулаторно-хипоксична (бледност, тахикардия, задух), гастроентерологична (глосит, стоматит, хепатомегалия, гастроентероколит) и неврологични синдроми(нарушена чувствителност, полиневрит, атаксия). Въз основа на резултатите се потвърждава злокачествена анемия лабораторни изследвания(клинични и биохимичен анализкръв, пункция на костен мозък). Лечението на злокачествена анемия включва балансирана диета, интрамускулно инжектиране на цианокобаламин.

МКБ-10

D51.0Анемия с дефицит на витамин В12 поради дефицит на вътрешен фактор

Главна информация

Пернициозната анемия е вид мегалобластна дефицитна анемия, която се развива при недостатъчен ендогенен прием или усвояване на витамин В12 в организма. „Пагубен” в превод от латински означава „опасен, пагубен”; в домашната традиция такава анемия преди се е наричала „ злокачествена анемия" В съвременната хематология пернициозната анемия също е синоним на В12-дефицитна анемия и болест на Адисон-Бирмер. Най-често заболяването се среща при хора над 40-50 години, малко по-често при жени. Разпространението на пернициозната анемия е 1%; Въпреки това около 10% от възрастните хора над 70 години страдат от дефицит на витамин В12.

Причини за пернициозна анемия

Дневната нужда на човек от витамин B12 е 1-5 mcg. Задоволява се благодарение на приема на витамин от храната (месо, ферментирали млечни продукти). В стомаха, под действието на ензими, витамин В12 се отделя от хранителния протеин, но за абсорбция и абсорбция в кръвта той трябва да се комбинира с гликопротеин (фактор на Castle) или други свързващи фактори. Абсорбцията на цианокобаламин в кръвта се извършва в средните и долните части илеум. Последващият транспорт на витамин В12 до тъканите и хемопоетичните клетки се осъществява от протеини на кръвната плазма - транскобаламини 1, 2, 3.

Развитието на В12 дефицитна анемия може да бъде свързано с две групи фактори: хранителни и ендогенни. Хранителните причини се дължат на недостатъчния прием на витамин В12 от храната. Това може да се случи при гладуване, вегетарианство и диети, изключващи животински протеини.

Под ендогенни причиниТова предполага нарушение на абсорбцията на цианокобаламин поради дефицит на вътрешния фактор на Castle, когато той се доставя достатъчно отвън. Този механизъм за развитие на пернициозна анемия се среща при атрофичен гастрит, състояние след гастректомия, образуване на антитела към вътрешен факторЗамък или париетални клетки на стомаха, вродена липсафактор а.

Нарушена абсорбция на цианокобаламин в червата може да възникне при ентерит, хроничен панкреатит, целиакия, болест на Crohn, дивертикули тънко черво, тумори на йеюнума (карцином, лимфом). Повишената консумация на цианокобаламин може да бъде свързана с хелминтиаза, по-специално дифилоботриоза. Има генетични форми на пернициозна анемия.

Усвояването на витамин В12 е нарушено при пациенти, които са претърпели резекция на тънките черва с гастроинтестинална анастомоза. Пернициозната анемия може да бъде свързана с хроничен алкохолизъм, употреба на някои лекарства(колхицин, неомицин, орални контрацептивии т.н.). Тъй като черният дроб съдържа достатъчен резерв от цианокобаламин (2,0-5,0 mg), пернициозната анемия се развива, като правило, само 4-6 години след нарушаване на доставката или абсорбцията на витамин В12.

В условията на дефицит на витамин В12 се наблюдава дефицит на неговите коензимни форми - метилкобаламин (участва в нормалното протичане на еритропоезата) и 5-дезоксиаденозилкобаламин (участва в метаболитните процеси, протичащи в централната нервна система и периферната нервна система). Липсата на метилкобаламин нарушава синтеза на незаменими аминокиселини и нуклеинови киселини, което води до нарушение на образуването и узряването на червените кръвни клетки (мегалобластичен тип хемопоеза). Те са под формата на мегалобласти и мегалоцити, които не изпълняват функция за транспортиране на кислород и бързо се разрушават. В тази връзка броят на червените кръвни клетки в периферната кръв е значително намален, което води до развитие на анемичен синдром.

От друга страна, при дефицит на коензима 5-деоксиаденозилкобаламин се нарушава метаболизма мастни киселини, което води до натрупване на токсичен метилмалон и пропионова киселина, имащи пряк увреждащ ефект върху невроните на главния и гръбначния мозък. В допълнение, синтезът на миелин е нарушен, което е придружено от дегенерация на миелиновия слой нервни влакна– това причинява увреждане на нервната система при пернициозна анемия.

Симптоми на пернициозна анемия

Тежестта на пернициозната анемия се определя от тежестта на циркулаторно-хипоксичната (анемична), гастроентерологичната, неврологичната и хематологични синдроми. Признаците на анемичен синдром са неспецифични и са отражение на нарушение на кислородната транспортна функция на еритроцитите. Те се изразяват в слабост, намалена издръжливост, тахикардия и сърцебиене, замаяност и задух при движение, субфебрилна температура. При аускултация на сърцето може да се чуе въртящ се шум или систоличен (анемичен) шум. Външно кожата е бледа със субиктеричен оттенък, лицето е подпухнало. Дългият период на пернициозна анемия може да доведе до развитие на миокардна дистрофия и сърдечна недостатъчност.

Гастроентерологичните прояви на В12 дефицитна анемия са намален апетит, нестабилност на изпражненията, хепатомегалия ( мастна дегенерациячерен дроб). Класически симптом, открити при пернициозна анемия - „лакиран“ език с пурпурен цвят. Характерни явления са ангуларен стоматит и глосит, парене и болезнени усещанияв езика. Гастроскопията разкрива атрофични променистомашна лигавица, които се потвърждават с ендоскопска биопсия. Стомашната секреция рязко намалява.

Неврологичните прояви на пернициозната анемия се причиняват от увреждане на невроните и пътищата. Пациентите посочват изтръпване и скованост на крайниците, мускулна слабост, нарушение на походката. Възможна инконтиненция на урина и изпражнения, персистираща парапареза долните крайници. При преглед от невролог се установява нарушена чувствителност (болка, тактилна, вибрационна), повишени сухожилни рефлекси, симптоми на Ромберг и Бабински, признаци на периферна полиневропатия и фуникуларна миелоза. При дефицит на B12 може да се развие анемия психични разстройства– безсъние, депресия, психоза, халюцинации, деменция.

Диагностика на пернициозна анемия

В диагностиката на пернициозната анемия трябва да участват освен хематолог, гастроентеролог и невролог. Дефицит на витамин В12 (по-малко от 100 pg/ml при норма 160-950 pg/ml) се установява по време на биохимични изследваниякръв; Възможно е да се открият антитела към стомашните париетални клетки и вътрешния фактор на Castle. За общ анализкръв, типична е панцитопения (левкопения, анемия, тромбоцитопения). При микроскопия на натривка от периферна кръв се откриват мегалоцити, телца на Джоли и Кабот. Изследването на изпражненията (копрограма, тест за яйца от червеи) може да разкрие стеаторея, фрагменти или яйца от широка тения при дифилоботриоза.

Тестът на Шилинг ви позволява да определите малабсорбцията на цианокобаламин (чрез екскреция на белязания радиоактивен изотопвитамин В12, приеман през устата). Резултатите от пункцията на костен мозък и миелограмата отразяват увеличение на броя на мегалобластите, характерни за пернициозната анемия.

За да се определят причините за нарушена абсорбция на витамин В12 в стомашно-чревния тракт, FGDS, радиография на стомаха,

На второ място, пациентите имат циркулиращи автоантитела: в 90% - към париеталните клетки на стомаха, в 60% - към вътрешния фактор на Castle. Антитела към париеталните клетки също се откриват при всеки втори пациент с атрофичен гастрит без нарушена абсорбция на витамин В12 и при 10-15% от произволно избраните пациенти, но те, като правило, нямат антитела срещу вътрешния фактор на Castle.

Трето, роднините на хора с болестта на Адисън-Бирмер са по-склонни да страдат от това заболяване и дори тези, които нямат анемия, могат да открият антитела срещу вътрешния фактор на Касъл.

Клиничната картина се състои предимно от признаци на дефицит на витамин В12 (вижте "Дефицит на витамин В12: обща информация"). Заболяването започва постепенно и бавно прогресира. Лабораторното изследване разкрива хипергастринемия и абсолютна ахлорхидрия (солна киселина не се произвежда дори в отговор на приложението на пентагастрин), както и промени в кръвната картина и други лабораторни параметри (вижте „Мегалобластна анемия: диагноза“).

Заместваща терапиянапълно и трайно елиминира нарушенията, причинени от дефицит на витамин В12 при тези пациенти, с изключение на случаите, когато необратими промени V нервна тъканнастъпили преди лечението. Въпреки това, пациентите са изключително предразположени към аденоматозни полипи на стомаха и са приблизително два пъти по-склонни да развият рак на стомаха. Показано им е наблюдение, включително редовно изследване на гваяк и, ако е необходимо, допълнителни изследвания.