Болестта на Addison Biermer причинява патогенеза. Пернициозна анемия на Адисон-Бирмер - симптоми и последствия

Пръстите на Хипократ (симптом палки за барабани) - Това характерен симптоммного заболявания. Тази патология се нарича още "часовниково стъкло", тъй като пръстите на крайниците придобиват неправилна форма. Те стават изпъкнали в крайните области, удебеляват се, а нокътната плочка се закръгля. Най-често пръстите - тъпаните - могат да се видят при възрастни хора, но развитието на заболяването не е свързано с възрастта на пациента.

Основният механизъм е хипоксията, тоест недостигът на кислород в тъканите. Феноменът е безболезнен и не причинява дискомфорт, но е почти невъзможно пръстите да се върнат в обичайната им форма. Дори ако лечението на основното заболяване е успешно, обратно развитиеняма да се случи.

Определение и обща информация

Синдромът е кръстен на лекаря, който пръв го описва и свързва с развитието на болести дихателната система: туберкулоза, емпием, абсцеси и различни неоплазми. Промените във формата на фалангите на пръстите придружават основните симптоми на заболяването или предхождат тяхното развитие. Днес пръстите на Хипократ се считат за признак на хипертрофична остеоартропатия - заболяване, при което се нарушават механизмите на образуване на периоста и има интензивен растеж върху него. голям бройкостна тъкан.

Диагнозата може да се постави, ако са налице два симптома едновременно:

• „очила за часовници“ - нокътната плоча става кръгла и се увеличава по размер;
• "барабанни пръчки" - удебеляване на дисталните фаланги на пръстите.

Пръстите на Хипократ могат да се образуват в рамките на няколко седмици. Този процес може да бъде спрян чрез лечение на основната патология, но почти никога не се постига обратно развитие.

Причини и механизъм на развитие

Основната причина за образуването на пръстите на Хипократ се счита за хипоксия, тоест липса на кислород в тъканите. Не беше възможно да се проучи подробно, но лекарите имат няколко предположения. По този начин, намаляване на скоростта на кръвоснабдяването на периоста и недостатъчен прием хранителни веществанастъпва неговата деформация. По време на хипоксия се активират компенсаторни реакции, настъпва разширяване малки съдове. Това провокира ускорено делене на клетките на съединителната тъкан, което е в основата на образуването на пръстите на Хипократ.

По-често заболяването се диагностицира едновременно на горните и долните крайници, но симптомите му се проявяват само на ръцете или краката. Смята се, че скоростта на развитие на заболяването зависи от нивото на дефицит на жизненоважни газове, включително кислород: колкото по-ниско е снабдяването му с тъканите, толкова по-бързо настъпва деформацията на фалангите на пръстите.

Първоначално причините за патологията се считат за хронични белодробни инфекции, протичащи със симптоми гнойно възпалениеи обща хипоксия. Въпреки това днес са открити голям брой заболявания, които могат да се проявят като симптом на тъпанчета. Те обикновено се класифицират според местоположението на засегнатия орган.

1. Болестите на дихателната система, които провокират появата на пръстите на Хипократ, са сериозни патологии, които са животозастрашаващи за пациента. Те включват рак, хронично прогресиращ гнойни процеси, туберкулоза, образуване на бронхиектазии (локални разширения на бронхите), абсцеси, емпием (натрупване на гной в плевралната кухина) и др. Всички те също се появяват дихателна недостатъчност, обща хипоксия, болезнени усещания V гръдна кухинаи общо влошаване на здравето.
2. Болестите на сърцето и кръвоносните съдове са друга група патологии, които протичат със симптоми на хипоксия. Пръстите на Хипократ може да са знаци рожденни дефектисини сърца тип. Те получават името си, защото пациентите изпитват синкаво оцветяване на кожата (болест на Fallot, трикуспидална атрезия, белодробен венозен дренаж, транспозиция на митралните съдове, общ truncus arteriosus). И синдромът може да придружава и бавни възпалителни заболявания на мембраните на сърцето с инфекциозен характер.
3. Стомашно-чревни заболявания чревния трактможе също да е в основата на развитието на пръстите на Хипократ. Те включват цироза на черния дроб, улцерозен колит (възпаление на лигавицата на дебелото черво), болест на Crohn (възпалителен процес с автоимунен произход, който може да се прояви във всяка част на храносмилателния тракт) и различни ентеропатии.

Открити са и други патологии, които се характеризират с промени във формата на дисталните фаланги на пръстите на горната и долните крайници. Те не са свързани с инфекциозни агентиили със симптоми на хипоксия. Те включват:

Обикновено между основата на двата нокътя, на нивото на кутикулата, трябва да има празнина - липсата й показва синдром на барабанната пръчка.

Хипократовите пръсти в повечето случаи се появяват на горните и долните крайници едновременно. В някои случаи обаче може да се забележи тяхното едностранно образуване. Това може да се дължи на няколко явления:

• Туморът на Pancoast е специфична неоплазма, която се локализира в горната част на белия дроб;
• лимфангит - възпалителни процеси в стените на лимфните съдове;
• атриовенозна фистула - връзка между артерия и вена, може да се образува изкуствено за пречистване на кръвта чрез хемодиализа при пациенти с тежки форми бъбречна недостатъчност.

Пръстите на Хипократ често са един от симптомите на комплекса Мари-Бамбергер. Това е синдром, който се проявява наблизо характерни особености. При пациенти периостът расте едновременно в няколко области, най-често се засягат дисталните фаланги на пръстите на ръцете и краката. Наблюдават се и възпалителни реакции в областта на крайните участъци на дългите тръбести кости (тибия, улна и радиус), което се проявява с болкова реакция. Причините за синдрома на Marie-Bamberger се считат за заболявания на белите дробове, сърцето и кръвоносните съдове, храносмилателния тракт и други специфични патологии. При радикално (хирургично) отстраняване на основната причина за заболяването има възможност за обратно развитие. В някои случаи състоянието на периоста се нормализира в рамките на няколко месеца.

Симптоми

Пръстите на Хипократ се разпознават още при първоначалния преглед. Тъй като промените се виждат с просто око, диагностиката е насочена към изясняване на причината за симптома. Процесът на образуване на пръсти, наподобяващи барабанни пръчки, не е придружен от болезнени усещания и протича постепенно, така че много пациенти пропускат първите етапи от своето развитие.

В бъдеще диагнозата може да се направи въз основа на няколко характерни признака:

• уплътняване и пролиферация на съединителната тъкан върху дисталните фаланги на пръстите, което води до изчезването на ъгъла на Lovibond (образува се от основата на нокътя и тъканите около него);
• Симптом на Shamroth - липсата на празнина между основите на два нокти, ако те се прилагат един към друг;
• свръхрастеж на нокътната плочка;
• меките тъкани, разположени в основата на нокътното легло, стават твърде меки и разхлабени;
• Балониране на нокътя - при натиск върху нокътната плочка тя става еластична и абсорбираща ударите.

Всички измервания могат да се извършват у дома. Струва си да се разбере, че появата на пръстите на Хипократ - опасен симптоми придружава заболявания, които застрашават живота на пациента. Ако подозирате някой от характерните признаци, трябва спешно да се свържете с медицински грижиза спешна диагностика и лечение, въпреки безболезнеността на процеса.

Форми на заболяването

Формата на дигиталните фаланги зависи от вида на хипоксията и индивидуални характеристикитърпелив. По-често промените настъпват симетрично и засягат както горните, така и долните крайници. Едностранното увреждане е характерно за специфични патологии на сърцето и белите дробове, при които само половината от тялото страда от хипоксия. По този начин има няколко вида пръсти на Хипократ в зависимост от външния им вид:

• „папагалски клюн“ - свързан с растежа на горните части на крайните фаланги на пръстите;
• „часови очила“ - се образуват, когато съединителната тъкан расте около нокътната плоча, в резултат на което тя става кръгла и широка;
• „барабанни пръчици“ - дисталните фаланги равномерно се удебеляват и увеличават обема си.

Удебеляването на пръстите на ръцете е безболезнен процес, но патологични промениможе да доведе до възпалителни промени и болка в областта на периоста.

Диагностични методи

Диагнозата на Хипократовите пръсти може да се постави чрез просто изследване. Първична диагнозавключва потвърждаване на основните признаци на синдрома. Ако се случи изолирано от комплекса Marie-Bamberger, трябва да се установят следните аспекти:

• липса на нормален ъгъл на Lovibond - това може да се провери чрез облягане на предната част на цифровата фаланга на всяка равна повърхност, както и чрез диагностициране на симптома на Schamroth;
• повишена еластичност на нокътната плочка - при натискане върху горната част на нокътя тя потъва в меката тъкан и след това постепенно се изравнява;
• увеличаване на съотношението между обема на крайната фаланга на пръста в областта на кутикулата и интерфалангеалната става, но този признак не се появява при всички пациенти.

За да определите причината за появата на ноктите на Хипократ, пълен преглед. Включва рентгенова снимка на белите дробове, ултразвук на сърцето и органите коремна кухина, клинични и биохимични изследваниякръв и урина. Ако е необходимо, можете да разгледате условията отделни органина MRI или CT - тези диагностични методи се считат за най-надеждни.

Можете сами да определите вида на пръстите на Хипократ, но повече подробна диагностикаи лечението трябва да се извършва само в медицинско заведение.

Лечение и прогноза

Терапевтичните методи се избират индивидуално в зависимост от причината за появата на пръстите на Хипократ. Те могат да включват антибиотична терапия, специфични средства, които потискат автоимунните реакции, противовъзпалителни лекарства и други лекарства. В някои случаи се показва хирургична интервенция(отстраняване на тумори). Прогнозата зависи от успеха на лечението на основното заболяване, възрастта на пациента и индивидуалните характеристики.

Пръстите на Хипократ са симптом, който може да се появи за първи път в зряла възраст. Може да прогресира бавно и да не притеснява пациента в продължение на няколко години, но в някои случаи се появява бързо. Възможно е да се направи диагноза, включително у дома, но причината за този симптом може да се определи само въз основа на допълнителни изследвания. Допълнително лечениесъщо се различава и зависи от резултатите от пълна диагностика.

Потейко П.И., Харковская медицинска академия следдипломно обучение, Отделение по фтизиатрия и пулмология

Дори в древни времена, преди 25 века, Хипократ описва промени във формата на дисталните фаланги на пръстите, които се появяват при хронична белодробна патология (абсцес, туберкулоза, рак, емпием на плеврата) и ги нарича „барабанни пръчки“. Оттогава този синдром се нарича с неговото име - Хипократови пръсти (Hippocratic fingers) (digiti Hippocratici).

Синдромът на пръста на Хипократ включва два признака: „пясъчен часовник“ (ноктите на Хипократ - ungues Hippocraticus) и клубообразна деформациякрайните фаланги на пръстите според типа "барабанни пръчки" (Finger clubbing).

В момента PG се счита за основната проява на хипертрофична остеоартропатия (HOA, синдром на Marie-Bamberger) - множествена осифицираща периостоза.

Механизмите на развитие на PG понастоящем не са напълно разбрани. Въпреки това е известно, че образуването на PG възниква поради нарушение на микроциркулацията, придружено от локална тъканна хипоксия, нарушен трофизъм на периоста и автономна инервацияна фона на продължителна ендогенна интоксикация и хипоксемия. В процеса на формиране на PG, формата на нокътните плочи („часови очила“) първо се променя, след това формата на дисталните фаланги на пръстите се променя във форма на клуб или колба. Колкото по-изразени са ендогенната интоксикация и хипоксемия, толкова по-силно са модифицирани крайните фаланги на пръстите на ръцете и краката.

Промените в дисталните фаланги на пръстите по типа "барабан" могат да бъдат установени по няколко начина.

Необходимо е да се установи изглаждане на нормално съществуващия ъгъл между основата на нокътя и нокътната гънка. Изчезването на „прозореца“, който се образува, когато дисталните фаланги на пръстите се сравнят с дорзалните им повърхности, обърнати една към друга, е най-голямо. ранен знакудебеляване на крайните фаланги. Ъгълът между ноктите обикновено не се простира нагоре повече от половината от дължината на нокътното легло. С удебеляването на дисталните фаланги на пръстите ъгълът между нокътните плочки става широк и дълбок (фиг. 1).

На немодифицираните пръсти разстоянието между точките A и B трябва да надвишава разстоянието между точките C и D. При „барабанните пръчици“ връзката е обратната: C - D става по-дълго от A - B (фиг. 2).

Друг важен знак PG е стойността на ъгъла ACE. При нормален пръст този ъгъл е по-малък от 180°, при „барабанни палки“ е повече от 180° (фиг. 2).

Заедно с "пръстите на Хипократ", при паранеопластичния синдром на Мари-Бамбергер, периоститът се появява в областта на крайните части на дългите тръбести кости (обикновено предмишниците и краката), както и костите на ръцете и краката. В местата на периостални промени може да се наблюдава тежка осалгия или артралгия и локална болка при палпация, с рентгеново изследванеразкрива се двоен кортикален слой, поради наличието на тясна плътна ивица, отделена от компактната костна субстанция със светла междина (симптом на "трамвайни релси") (фиг. 3). Смята се, че синдромът на Marie-Bamberger е патогномоничен за рак на белия дроб; по-рядко се среща при други първични интраторакални тумори ( доброкачествени неоплазмибели дробове, плеврален мезотелиом, тератом, медиастинален липом). Понякога този синдром се среща при рак на стомашно-чревния тракт, лимфом с метастази в медиастиналните лимфни възли и лимфогрануломатоза. В същото време синдромът на Marie-Bamberger се развива и при неонкологични заболявания - амилоидоза, хронична обструктивна белодробна болест, туберкулоза, бронхиектазии, вродени и придобити сърдечни пороци и др. отличителни черти на този синдромпри нетуморните заболявания има продължително (с години) развитие характерни променикостно-ставен апарат, докато при злокачествени новообразувания този процес се изчислява в седмици и месеци. След радикално хирургично лечениеРаковият синдром на Мари-Бамбергер може да регресира и напълно да изчезне в рамките на няколко месеца.

Понастоящем значително се е увеличил броят на заболяванията, при които промените в дисталните фаланги на пръстите се описват като „барабанни пръчки“, а ноктите като „стъкла за часовници“ (Таблица 1). Появата на PG често предхожда по-специфични симптоми. Особено трябва да помним „зловещата“ връзка на този синдром с рака на белия дроб. Следователно идентифицирането на признаци на PG изисква правилна интерпретация и прилагане на инструментални и лабораторни методи за изследване за навременно установяване на надеждна диагноза.

Връзка между ПГ и хронични болестибелите дробове, придружено от продължителна ендогенна интоксикация и дихателна недостатъчност (RF), се счита за очевидно: тяхното образуване се наблюдава особено често при белодробни абсцеси - 70–90% (в рамките на 1-2 месеца), бронхиектазии - 60–70% (в рамките на няколко години ), плеврален емпием - 40–60% (за 3–6 месеца или повече) („груби“ пръсти на Хипократ, фиг. 4).

При туберкулоза на дихателните органи PG се образуват в случай на широко разпространен (повече от 3-4 сегмента) деструктивен процес с дълъг или хроничен ход(6–12 месеца или повече) и се характеризират главно със симптома на „часовниково стъкло“, удебеляване, хиперемия и цианоза на нокътната гънка („деликатни“ Хипократови пръсти - 60–80%, фиг. 5).

При идиопатичен фиброзиращ алвеолит (IFA), PG се среща при 54% от мъжете и 40% от жените. Установено е, че тежестта на хиперемия и цианоза на нокътната гънка, както и самото наличие на PG, показват неблагоприятна прогноза при ELISA, отразявайки по-специално разпространението на активно увреждане на алвеолите (открити площи от матово стъкло на компютърна томография) и тежестта на пролиферацията на съдови гладкомускулни клетки в огнища на фиброза. PG е един от факторите, който най-надеждно показва висок риск от образуване на необратима белодробна фиброза при пациенти с IFA, което също е свързано с намаляване на тяхната преживяемост.

При дифузни заболяваниясъединителна тъкан, включваща белодробния паренхим PG винаги отразяват тежестта на DN и са изключително неблагоприятен прогностичен фактор.

За други интерстициални белодробни заболявания образуването на PG е по-малко типично: тяхното присъствие почти винаги отразява тежестта на DN. J. Schulze и др. описват този клиничен феномен при 4-годишно момиче с бързо прогресираща белодробна хистиоцитоза X. V. Holcomb et al. разкри промени в дисталните фаланги на пръстите като „барабанни палки“ и нокти като „часовникови стъкла“ при 5 от 11 пациенти, изследвани с белодробна венооклузивна болест.

С напредването на белодробните лезии PGs се появяват при поне 50% от пациентите с екзогенен алергичен алвеолит. Трябва да се подчертае водещото значение на постоянното намаляване на парциалното налягане на кислорода в кръвта и тъканната хипоксия в развитието на HOA при пациенти, страдащи от хронични белодробни заболявания. Така при деца с кистозна фиброза парциалното налягане на кислорода в артериална кръви форсиран експираторен обем за 1 секунда са най-малките в групата с най-изразени изменения в дисталните фаланги на пръстите и ноктите.

Има изолирани съобщения за появата на PG при костна саркоидоза (J. Yancey et al., 1972). Наблюдавахме повече от хиляда пациенти с интраторакална саркоидоза лимфни възлии белите дробове, включително кожни прояви, като в нито един случай не е установено образуване на ПГ. Следователно, ние считаме наличието/отсъствието на PG като диференциално диагностичен критерий за саркоидоза и други органни патологии гръден кош(фиброзиращ алвеолит, тумори, туберкулоза).

Промени в дисталните фаланги на пръстите като „барабанни палки“ и ноктите като „стъкла за часовници“ често се записват, когато професионални заболяванияпротичащи със засягане на белодробния интерстициум. Сравнително ранната поява на GOA е характерна за пациенти с азбестоза; този знак е в полза на висок рискна смъртта. Според S. Markowitz и сътр. , по време на 10-годишно проследяване на 2709 пациенти с азбестоза, с развитието на PG, вероятността от смърт при тях се е увеличила поне 2 пъти.
ПГ са открити при 42% от изследваните работници в мини, които страдат от силикоза; някои от тях, заедно с дифузна пневмосклерозаоткрити са огнища на активен алвеолит. Промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" и нокти като "стъкла за часовници" са описани при работници от фабрики за производство на кибрит, които са били в контакт с родамин, използван в тяхното производство.

Връзката между развитието на PH и хипоксемията се потвърждава от многократно описаната възможност за изчезване на този симптом след белодробна трансплантация. При деца с кистозна фиброза характерните промени в пръстите регресират през първите 3 месеца. след белодробна трансплантация.

Появата на PG при пациент с интерстициална белодробна болест, особено с дълга история на заболяването и при липса клинични признациактивност на белодробно увреждане, изисква упорито търсене на злокачествен тумор в белодробна тъкан. Доказано е, че при рак на белия дроб, който се развива на фона на ELISA, честотата на GOA достига 95%, докато в случаите на увреждане на белодробния интерстициум без признаци на неопластична трансформация се открива по-рядко - при 63% от пациентите .

Бързо развитиепромените в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" са една от индикациите за развитие на рак на белия дроб дори при липса предракови заболявания. В такава ситуация клиничните признаци на хипоксия (цианоза, задух) може да липсват и този знаксе развива по законите на паранеопластичните реакции. W. Hamilton и др. демонстрира, че вероятността пациентът да има PG се увеличава с 3,9 пъти.

GOA е една от най-честите паранеопластични прояви на рак на белия дроб; разпространението му при тази категория пациенти може да надхвърли 30%. Зависимостта на честотата на откриване на PG от морфологична формарак на белия дроб: достигайки 35% при недребноклетъчния вариант, при дребноклетъчния вариант тази цифра е само 5%.

Развитието на HOA при рак на белия дроб е свързано с хиперпродукция на растежен хормон и простагландин Е2 (PGE-2) от туморни клетки. Парциално налягане на кислорода в периферна кръввъпреки това може да остане нормално. Установено е, че в кръвта на пациентите рак на белия дробсъс симптом на PG, нивото на трансформиращия растежен фактор β (TGF-β) и PGE-2 значително надвишава това при пациенти без промени в дисталните фаланги на пръстите. По този начин, TGF-β и PGE-2 могат да се считат за относителни индуктори на образуването на PG, относително специфични за рак на белия дроб; Очевидно този медиатор не участва в развитието на обсъждания клиничен феномен при други хронични белодробни заболявания с ДН.

Паранеопластичният характер на промените от типа "барабан" в дисталните фаланги на пръстите е ясно демонстриран от изчезването на този клиничен феномен след успешна резекция белодробни тумори. На свой ред, повторната поява на този клиничен признак при пациент, при който лечението на рак на белия дроб е било успешно, е вероятна индикация за рецидив на тумора.

PG може да бъде паранеопластична проява на тумори, локализирани извън белодробната област, и може дори да предшества първите клинични прояви злокачествени тумори. Образуването им е описано при злокачествени тумори на тимуса, рак на хранопровода, дебелото черво, гастрином, характеризиращ се с клинично типичен синдром на Zollinger-Ellison и сарком на белодробната артерия.

Многократно е демонстрирана възможността за образуване на PG при злокачествени тумори на гърдата и плеврален мезотелиом, който не е придружен от развитие на DN.

PG се откриват при лимфопролиферативни заболявания и левкемия, включително остра миелобластна, при която са отбелязани на ръцете и краката. След химиотерапия, която спря първия пристъп на левкемия, признаците на GOA изчезнаха, но се появиха отново след 21 месеца. в случай на рецидив на тумора. В едно от наблюденията се констатира регресия на типичните промени в дисталните фаланги на пръстите при успешна химиотерапия и лъчетерапиялимфогрануломатоза.

По този начин, PG, заедно с различни видове артрит, еритема нодозуми мигриращият тромбофлебит са сред честите извънорганни, неспецифични прояви на злокачествени тумори. Паранеопластичният произход на промените в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" може да се предположи, когато те се образуват бързо (особено при пациенти без ДН, сърдечна недостатъчност и при липса на други причини за хипоксемия), както и когато се комбинират с други възможни извънорганни, неспецифични признаци на злокачествен тумор - повишаване на ESR, промени в картината на периферната кръв (особено тромбоцитоза), персистираща треска, ставен синдроми повтарящи се тромбози различни локализации.

Един от най често срещани причиниПоявата на PG се счита за вродени сърдечни дефекти, особено "синия" тип. Сред 93 пациенти с белодробни артериовенозни фистули, наблюдавани в клиниката Мауо в продължение на 15 години, подобни промени в пръстите са регистрирани при 19%; те превишават честотата на хемоптизата (14%), но са по-ниски от шумовете над белодробната артерия (34%) и задуха (57%).

R. Khouzam и др. (2005), описани исхемичен инсултемболичен произход, развил се 6 седмици след раждането при 18-годишен пациент. Наличието на характерни промени в пръстите и хипоксията, изискваща дихателна поддръжка, доведе до търсене на аномалия в структурата на сърцето: трансторакалната и трансезофагеалната ехокардиография разкриха, че долната празна вена се отваря в кухината на лявото предсърдие.

PG могат да „открият“ наличието на патологично шунтиране от лявата страна на сърцето към дясно, включително образуваното като следствие кардиохирургия. M. Essop и др. (1995) наблюдават характерни промени в дисталните фаланги на пръстите и нарастваща цианоза в продължение на 4 години след балонна дилатация на ревматична митрална стеноза, чието усложнение е малък дефект междупредсърдна преграда. В периода след операцията нейната хемодинамична значимост се увеличи значително поради факта, че пациентът разви и ревматична стеноза на трикуспидалната клапа, след корекция на която тези симптоми напълно изчезнаха. J. Dominik и др. отбелязва появата на PG при 39-годишна жена 25 години по-късно успешно елиминиранедефект на предсърдната преграда. Оказа се, че по време на операцията долната куха вена погрешка е насочена към лявото предсърдие.

PG се счита за един от най-типичните неспецифични, така наречените екстракардиални клинични признаци на инфекциозен ендокардит (IE). Честотата на промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни палки" при ИЕ може да надхвърли 50%. Доказателства в полза на ИЕ при пациент с ПГ висока температурас втрисане, повишена ESR, левкоцитоза; Често се наблюдават анемия, преходно повишаване на серумната активност на чернодробните аминотрансферази и различни видове бъбречни увреждания. За потвърждаване на IE във всички случаи е показана трансезофагеална ехокардиография.

Според някои клинични центрове, една от най-честите причини за явлението PG е цироза на черния дроб с портална хипертонияи прогресивна дилатация на съдовете на белодробната циркулация, водеща до хипоксемия (така наречения белодробно-бъбречен синдром). При такива пациенти GOA обикновено се комбинира с кожни телеангиектазии, често образуващи "паякообразни венозни полета".
Установена е връзка между образуването на HOA при чернодробна цироза и предишна злоупотреба с алкохол. При пациенти с чернодробна цироза без съпътстваща хипоксемия PG обикновено не се открива. Този клиничен феномен също е характерен за първични холестатични чернодробни лезии, изискващи чернодробна трансплантация. детство, включително вродена атрезия жлъчните пътища.

Правени са многократни опити за дешифриране на механизмите на развитие на промени в дисталните фаланги на пръстите като „барабани“ при заболявания, включително споменатите по-горе ( хронични болестибели дробове, вродени сърдечни дефекти, IE, чернодробна цироза с портална хипертония), придружени от персистираща хипоксемия и тъканна хипоксия. Индуцираното от хипоксия активиране на тъканни растежни фактори, включително тромбоцитни растежни фактори, играе водеща роля във формирането на промени в дисталните фаланги и ноктите. В допълнение, при пациенти с PH е установено повишаване на серумното ниво на хепатоцитен растежен фактор, както и съдов растежен фактор. Връзката между повишаването на активността на последния и намаляването на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв се счита за най-очевидна. Също така при пациенти с ПХ се установява значително повишаване на експресията на индуцирани от хипоксия фактори тип 1а и 2а.

При развитието на промени в дисталните фаланги на пръстите от типа "барабанна пръчка", ендотелната дисфункция, свързана с намаляване на парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв, може да има определено значение. Доказано е, че при пациенти с GOA серумната концентрация на ендотелин-1, чиято експресия се индуцира предимно от хипоксия, е значително по-висока от тази при здрави хора.
Механизмите на образуване на PG при хронични заболявания са трудни за обяснение. възпалителни заболяваниячерва, за които хипоксемията не е типична. В същото време те често се срещат при болестта на Crohn (не са характерни за улцерозния колит), при която промените в пръстите като „барабанни палки“ могат да предшестват същинското чревни проявизаболявания.

Броят на вероятните причини, предизвикващи промени в дисталните фаланги на пръстите според типа „часовниково стъкло“, продължава да нараства. Някои от тях са много редки. К. Пакард и др. (2004) наблюдават образуването на PG при 78-годишен мъж, който приема лозартан в продължение на 27 дни. Този клиничен феномен продължава, когато лосартан е заменен с валсартан, което ни позволява да го считаме за нежелана реакция към целия клас ангиотензин II рецепторни блокери. След преминаване на каптоприл, промените в пръстите напълно регресират в рамките на 17 месеца. .

А. Харис и др. откриха характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при пациент с първичен антифосфолипиден синдром, докато при него не бяха идентифицирани признаци на тромботични лезии на белодробното съдово легло. Образуването на PG е описано и при болестта на Бехчет, въпреки че не може напълно да се изключи случайността на появата им при това заболяване.
PG се считат за възможни индиректни маркери за употреба на наркотици. При някои от тези пациенти тяхното развитие може да бъде свързано с вариант на белодробно увреждане или ИЕ, характерен за наркозависимите. Промени в дисталните фаланги на пръстите като "барабанни пръчици" са описани при употребяващи не само интравенозни, но и инхалаторни наркотици, например пушачи на хашиш.

С нарастваща честота (най-малко 5%), PG се регистрира при HIV-инфектирани хора. Тяхното образуване може да се основава на различни форми на белодробни заболявания, свързани с HIV, но това клинично явление се наблюдава при HIV-инфектирани пациенти с интактни бели дробове. Установено е, че наличието на характерни промени в дисталните фаланги на пръстите при ХИВ инфекция е свързано с по-нисък брой CD4-позитивни лимфоцити в периферната кръв, освен това при такива пациенти по-често се регистрира интерстициална лимфоцитна пневмония. При HIV-инфектирани деца появата на PG е вероятна индикация за белодробна туберкулоза, което е възможно и при липса Mycobacterium tuberculosisв проби от храчки.

Известна е така наречената първична форма на GOA, която не е свързана със заболявания на вътрешните органи, често има фамилен характер (синдром на Touraine-Solant-Gole). Диагностицира се само след изключване на повечето от причините, които могат да предизвикат появата на ПГ. Пациентите с първична форма на GOA често се оплакват от болка в областта на променените фаланги и повишено изпотяване. R. Seggewiss и др. (2003) наблюдава първична GOA, включваща само пръстите на долните крайници. В същото време, когато се установява наличието на PH в членове на едно и също семейство, е необходимо да се вземе предвид възможността те да имат наследствени вродени сърдечни дефекти (например открит ductus botallus). Образуването на характерни промени в пръстите може да продължи около 20 години.

Разпознаването на причините за промените в дисталните фаланги на пръстите по типа "барабан" изисква диференциална диагноза на различни заболявания, сред които водеща позиция заемат тези, свързани с хипоксия, т.е. клинично изявена ДН и/или сърдечна недостатъчност, както и злокачествени тумори и подостър ИЕ. Интерстициалните белодробни заболявания, предимно ELISA, са една от най-честите причини за PG; тежестта на това клинично явление може да се използва за оценка на активността на белодробното увреждане. Бързото образуване или увеличаване на тежестта на GOA налага търсенето на рак на белия дроб и други злокачествени тумори. В същото време трябва да се вземе предвид възможността за появата на това клинично явление при други заболявания (болест на Крон, HIV инфекция), при които може да се появи много по-рано от специфичните симптоми.

УРОК 21-7 СИМПТОМ НА БЪБАНИ Симптомът на тъпани (Хипократови пръсти) е удебеляване във формата на колба на крайните фаланги на пръстите на ръцете, по-рядко на пръстите на краката, при хронични заболявания на сърцето, белите дробове и черния дроб с характерна деформация на нокътните плочи под формата на часовникови стъкла. Тъканта между нокътя и подлежащата кост става пореста, което кара нокътната плочка да се чувства подвижна, когато се прилага натиск върху основата на нокътя. Това удебеляване придружава различни заболявания, често предхожда по-специфични симптоми на заболяването. Особено трябва да запомните връзката на този симптом с рака на белия дроб. Симптомът на тъпаните не е самостоятелно заболяване, а е доста информативен признак на други заболявания, патологични процесии в началото протича незабелязано, защото не причинява болка. Удебеляването на крайните фаланги може да се развие в продължение на много години, а при някои заболявания в рамките на няколко месеца (белодробен абсцес). ПРИЧИНИ Една от основните причини за образуването на симптома на барабанната пръчка е изтичането на кръв отдясно наляво - попадане в венозна кръвв артериалното легло, заобикаляйки белите дробове или вентилираните области в тях, което води до намаляване на съдържанието на кислород в кръвта, развитие на хипоксемия, хипоксия и в крайна сметка до вазодилатация нокътни фалангипръсти. Изхвърлянето на кръв е придружено от повишаване на P(A-a)O2 - алвеоларно-артериалната разлика в парциалното налягане на кислорода. Парциалното налягане на кислорода в артериалната кръв (PaO2) не се повишава при вдишване със 100% кислород (O2). Изхвърлянето на кръв отдясно наляво може да бъде интракардиално и интрапулмонално. Интракардиално шунтиране на кръвта отдясно наляво - директно навлизане на кръв от десните части на сърцето вляво, най-характерно за вродени цианотични сърдечни дефекти (дефект на предсърдната преграда, междукамерна преграда, тетралогия на Fallot) и инфекциозен ендокардит. Интрапулмонално шунтиране на кръвта отдясно наляво - най-често се среща при заболявания, придружени от нарушена вентилация с нормална перфузия на алвеолите. Това се дължи на множество разпръснати микроателектази - колапс на белодробните алвеоли поради компресия на белия дроб, запушване на бронхиалната тръба (например слуз, тумор), както и поради обструкция и оклузия (нарушена проходимост) на белодробните капиляри . Интрапулмоналното шунтиране на кръвта отдясно наляво възниква на фона на продължително белодробни заболявания: бронхиален рак на белия дроб, бронхиектазии, плеврален емпием, белодробен абсцес, алвеолит. По-рядко вътребелодробното изхвърляне на кръв става чрез артериовенозни фистули. Те могат да бъдат вродени (напр. наследствена хеморагична телеангиектазия) или придобити и могат да се появят във всеки орган, въпреки че най-често се откриват в белите дробове. ОТРАЖЕНИЕ НА СИМПТОМА НА БАРАБАННИ ПАЛКИ Фиг. 76а, 31-годишен мъж. Наследствена хеморагична телеангиектазия, рецидивиращо кървене от носа, тъпанче начална фазазаболявания. Фиг. 76b, мъж, цианотичен сърдечен порок, симптом на тъпанче в крайния стадий на заболяването. Връзка към фиг.76: https://img-fotki.yandex.ru/get/69324/39722250.2/0_14b0e0_9c7cbac9_origХеморагичната телеангиектазия (болест на Osler-Weber-Rendu) е заболяване, основаващо се на непълноценност на съдовия ендотел (съдови клетки), което води до различни области на кожата и лигавиците на устните, устата и вътрешни органиОбразуват се множество ангиоми и телеангиектазии (капилярни аномалии), които кървят. Вродената непълноценност на съдовете на вътрешните органи се проявява чрез артериовенозни аневризми, които най-често се локализират в белите дробове, по-рядко в черния дроб, бъбреците, далака и допринасят за развитието на белодробно-сърдечни заболявания. СИМПТОМ НА БАРАБАННА ПАЛКА - показва намалено съдържаниекислород в тъканите (хипоксия) и развитието на белодробно-сърдечни заболявания, причината за които в този случай е хеморагична телеангиектазия. При симптома на барабанните пръчици дупките на ноктите почти винаги са разширени (фиг. 76а и фиг. 76б). ГОЛЕМИТЕ ДУПКИ ПО НОКТИТЕ, както и липсата им, показват нарушение на калциевия метаболизъм в организма. Понякога дупката се увеличава само на един пръст. Една от основните причини за разширени дупки по ноктите е дефицитът на магнезий (фиг. 75). Позоваване на фиг. 75.

Виждали ли сте някога такива необичайни пръсти? Това изглежда като удебеляване на върховете на пръстите и заобляне на ноктите. В същото време на допир изглежда, че нокътят не се държи добре и малко „плува“. Това са пръсти на барабана или, както ги наричат ​​още, „очила за часовници“. В англоезичната литература най-често се използва терминът "клубинг". Историческото им име е "пръстите на Хипократ". Вероятно сте виждали такива при по-възрастни мъже, но понякога се срещат и при хора млад. Има мнение, че тяхното развитие е свързано с тежки физически трудТова предположение обаче е мит.

Основната причина за това явление е тъканната хипоксия. Но и до ден днешен не е ясно защо природата е измислила такъв странен отговор на хипоксията - каква функция има тя. Освен това не е напълно ясно защо не всички заболявания, свързани с хипоксия, развиват подобно състояние.

Често срещано погрешно схващане е, че са необходими години, за да се развие даден симптом. Всъщност пръстите на барабана могат да се образуват само за няколко седмици. За съжаление в този случай практически няма обратно развитие (дори след излекуване на основното заболяване).

Ето списък на най-честите причини за тези мистериозни пръсти:

Сърдечни дефекти . Но не и дребни аномалии в развитието като отворени овален прозорец, но истинските сериозни пороци са предимно от “синия тип”.

Инфекциозен ендокардит - възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, често придружено от образуване на придобити сърдечни дефекти.

Белодробни заболявания. Най-често това Хроничен бронхитпушач или друг вариант на ХОББ (хронична обструктивна белодробна болест). Но ако се появят пръсти, това показва, че е крайно време да започнете лечение, включително инхалационна терапия и др. Това включва и всички видове белодробна онкология, интерстициални заболявания, включително алвеолит.

Патология на стомашно-чревния тракт: целиакия, болест на Crohn, улцерозен колит.

Цироза.

Хипертиреоидизъм.

ХИВ.

Хипертрофична остеоартропатия.

И значителен списък от редки причини.

За много заболявания възниква естествен въпрос: къде е хипоксията? Вероятно повечето от тях са свързани с системно възпалениеи явления на тъканна хипоксия вследствие на метаболитни нарушения.

Главно!

Пръстите-барабани, с редки изключения, почти никога не са самостоятелна единица и винаги сочат към тежки заболявания. Затова откриването на този симптом изисква добра диагностика и установяване на истинската причина!

И накрая, една малка история от лична практика.

Вече като кардиолог, на един от семейните пиршества, забелязах наличието на пръсти във формата на барабан при един от моите роднини. Известно беше, че той е претърпял сърдечна операция като дете. Тогава изясних с майка му, че в детството на момчето е поставена диагноза „вентрикуларен септален дефект“ и на възраст около три годинитой беше опериран. Вентрикуларен септален дефект е вродено увреждане"син" цвят, който трябва да бъде затворен в кратки срокове.

Всичко ми се събра в главата! Кратко, кратко мускулна маса, сини устни, пръсти - палки. Това означава, че дефектът е затворен късно и е останал белодробна хипертонияили, още по-лошо, дефектът не е напълно зашит.

Между другото, ехокардиография не е правена нито веднъж след операцията. И по някаква причина момчето не беше регистрирано при кардиолог.

IN пълно довериече ще има нещо лошо на ехокардиограмата, пратих го на преглед... И нищо! Няма остатъчен дефект, няма остатъчни ефекти, дефектът е добре затворен и сърцето изглежда страхотно!

По време на по-нататъшното изследване обаче се открива друга патология - тежка ХОББ поради дълга история на тютюнопушене.

Този пример, от една страна, потвърждава връзката на описания симптом с хипоксия и ХОББ, а от друга страна, показва, че понякога се случва най-очевидната причина да не е вярна.

Страдащи хора хронични патологиибелите дробове, сърцето и черният дроб могат да имат форма на колба. В медицината това се нарича синдром на барабанната пръчка. Заболяването, като правило, не причинява забележима болка и не засяга тъканите скелетна система. Меки тъканивсички пръсти на ръцете и краката променят дебелината си, променяйки ъгъла към увеличаване на интервала между нокътната плочка и нокътната гънка задна стенапирон Нокътят придобива изкривен вид и се деформира.

Главна информация

Светът за първи път научи за съществуването на пръсти под формата на барабанни пръчки от Хипократ, който ги спомена в описанието си гнойни натрупванияв тялото и гениталиите. След това тази патологиякрайниците започват да се наричат ​​пръстите на Хипократ.

Лекарите Юджийн Бамбергер, германец по произход, и французинът Мари Пиер, още през деветнадесети век, идентифицираха остеоартропатия с хипертрофична етиология, при която патологията се развива върху фалангите на пръстите, наречени тъпанчета. Тогава лекарите установиха, че причината за това заболяване са хронични патогенни инфекции.

Форми на заболяването

Често на краката и ръцете се появяват пръсти, които приличат на барабани. Има обаче случаи, когато патологията се проявява изолирано, само на краката или ръцете. Особени цианотични промени в крайниците се появяват при хора с хронични сърдечни заболявания, когато само едната половина е кръвоснабдена човешкото тяло: съответно долна или горна.

„Барабанните пръчици“ на фалангите на крайниците са няколко вида:

• Меките тъкани растат около цялата фаланга. Истински пръчици във формата на колба.
• Дисталната фаланга се увеличава само от едната страна. Визуално те приличат на човката на папагал.
• Нокътят се деформира поради разрастването на меките тъкани под плочата. Този тип е подобен на часовниковото стъкло.

Основни причини

Основните причини, които провокират симптома на барабанните пръчки:

• Белодробни заболявания, включително: абсцеси, рак, плеврит, белодробна киста, алвеолит фиброзен тип, процеси на нагнояване с хроничен характер.
• Болести на сърдечно-съдовата система: сърдечни заболявания с вродена етиология, ендокардит инфекциозен произход. В такива случаи заболяването е придружено от допълнително подуване и цианоза на кожата на ръцете и краката.
• Заболявания на стомашно-чревния тракт: стомашни язви, цироза на черния дроб, колит, ентеропатия.

Има редица други заболявания, които причиняват симптоми:

Тази патология на крайниците е основният тип синдром на Marie-Bamberger, който засяга тръбести костив тялото и се влошава от рак от бронхогенен тип. Второто име е хипертрофична остеоартропатия.

Причини, предизвикващи появата едностранна патологиякрайници:

• Наличието на възпалителен процес в лимфните съдове.
• Pancoast formation е тумор, който се появява на първия белодробен сегмент.
• Използването на артериовенозна фистула по време на лечение на бъбречна недостатъчност чрез хемодиализа.

Механизъм на развитие на болестта

Дори и днес няма ясен отговор на въпроса: защо се развива симптомът на барабанните пръчки на крайниците и как се развива? Медицината е установила, че патологията възниква чрез смущения в микроциркулацията на кръвта, което причинява липса на обмен на кислород в тъканите. В резултат на това се развива хронична хипоксия, която провокира разширяване на кръвоносните съдове на пръстите на краката и ръцете. Притокът на кръв се увеличава във фалангите.

Неизправностите в хормоналната система водят до увеличаването им чрез растеж между ноктите и костите. Това повишава риска от хипоксемия, както и ендогенна интоксикация. Пръстите започват да се удебеляват, придобиват груби форми.

При хора, страдащи от хронични патологии на чревния тракт, хипоксемия не се развива. Пръстите се променят при наличие на болест на Crohn в тялото, обостряне чревни формипрояви на болестта.

Какви са симптомите

Почти винаги заболяването се развива без болка или забележим дискомфорт, което не позволява на пациента да обърне внимание на проблема навреме. Видими симптоми:

С течение на времето други признаци на заболяването се усещат. Към основните заболявания се добавя остеоартропатия, която е придружена от допълнителен брой симптоми:

• Невроваскуларна патология на краката.
• Подкожните тъкани стават груби.
• Наличието на болка в скелетната система.
• Една или повече стави са модифицирани, както при артрит.

Диагноза

За да определите правилно наличието на симптом на барабанни пръчки, трябва да се свържете квалифициран специалисти преминават редица изследвания. Наличието на тези критерии ще помогне да се установи диагнозата:

• При палпиране се усеща повишена еластичност на нокътя. Чрез натискане на кожата и след това отпускане се получава пружиниращ ефект.
• Ъгълът на Lovibond не се вижда напълно. Това може да се провери с молив. Нанесете по дължината на пръста, ако празнината не се вижда, това ще бъде симптом на патология на фалангите.
• Прекомерно съотношение на обща дебелина дисталната фалангакутикула и става между фалангите. Ако човек има синдром на барабанната палка, съотношението ще бъде по-високо от нормалната норма, която е 0,895.

При провеждане на диагностика за идентифициране на тази патология е необходимо да се определи самата причина за заболяването, като се използват следните процедури:

• Рутинни изследвания на урина и кръв.
• Проучване на медицинската история.
• Серия от ултразвукови изследвания: сърце, черен дроб, бял дроб.
• Рентгенови снимки на гръдния кош.
• Проверете как функционира външното дишане.
• Определете състава на газа в кръвта.

Как да се лекува?

За да лекувате засегнатите пръсти, първо трябва да премахнете причината, довела до този проблем. За това лекарите препоръчват спазване на диета, приемане на лекарства за укрепване на имунната система, както и предписване на противовъзпалителни лекарства и антибиотици. След като елиминирате причината, можете да върнете крайниците към първоначалния им нормален вид.