Otoimmün hastalıklar nelerdir. Otoimmün hastalıklar: hastalıkların listesi

Olga Lukinskaya

otoimmün hastalıklar Bunlar yüzlerce farklı teşhis. Bağışıklık sisteminin yanlışlıkla kendi dokularına veya organlarına saldırmasının bir sonucu olarak ortaya çıkarlar - ancak bunun nedenleri genellikle bilinmemektedir ve tezahürleri çok farklı olabilir. Otoimmün hastalıklar arasında hem çok nadir hem de daha sık görülen hastalıklar vardır; hastalarla konuştuk ve romatologlara ne zaman yardım almamız gerektiğini, kendi kendine tedavinin tehlikelerini ve Rusya'da otoimmün hastalıkları olan kişilerin ne gibi zorluklarla karşılaştığını sorduk.

Herkes için tek bir doktor yok

İnsan bağışıklık sistemi normalde "kendi" ve "yabancı"yı tanır - ancak bazen bu yetenek bozulabilir. Daha sonra bağışıklık sistemi kendi dokularını veya hücrelerini yabancı olarak algılar ve onlara zarar vermeye veya yok etmeye başlar. Romatolog Irina Babina'nın belirttiği gibi, hemen hemen her doktor otoimmün hastalıklarla karşı karşıyadır: gastroenterologlar, pulmonologlar, nefrologlar, endokrinologlar, nörologlar, dermatologlar. Böyle bir durumda, esas olarak bir organ veya bir sistem etkilenir - örneğin, deri veya tiroid, - bu nedenle, belirli bir uzmanlık alanındaki uzmanlar tarafından ele alınırlar. Ancak kesinlikle tüm organların ve sistemlerin zarar gördüğü otoimmün hastalıklar vardır - bunlara sistemik denir ve romatologlar onlarla çalışır. Bu, örneğin sistemik kırmızı veya Sjögren hastalığı. Romatologlar ayrıca etkilenen hastalarla da çalışır. kas-iskelet sistemi romatoid artrit gibi.

Hasta kiminle iletişime geçeceğini anlamayabilir ve dünyada köklü bir sistem vardır: kişi bir pratisyen hekime (pratisyen hekim veya pratisyen hekim) gider, o başka hangi muayenelerin yapılacağına ve hangi muayenelerin yapılacağına karar verir. dar uzman doğrudan. Rusya'da, bir pratisyen hekimin işlevi genellikle bir pratisyen hekim tarafından gerçekleştirilir. Doğru, bu sistem ideal değil ve iki uç noktada buluşuyor. Teşhis edilmesi zor olan herkese şu sözlerle gönderilir: "Bir romatoloğa gidin, bir tür anlaşılmaz hastalığınız var, bırakın çözsünler." Muayeneden sonra, tamamen farklı bir profilde bir hastalık tespit edilebilir - bulaşıcı veya örneğin onkolojik. Tersi durum daha da rahatsız edicidir - değerli zaman kaybedildiğinde ve ilk semptomlar ile romatologa gitmek arasında birkaç ay veya yıl geçtiğinde. Oleg Borodin, romatolog sağlık Merkezi Atlas, bu sorunun küresel olduğunu ve sadece Rusya'da çok az iyi pratisyen hekim olduğunu ekliyor. Prensip olarak doktorlar geniş bir bakış açısına sahip olmalı, sürekli gelişmeli ve tüm yeni nüansları anlamalıdır.

Doçent, Tıp Bilimleri Adayı, K + 31 Tıp Merkezi'nde romatolog Ilya Smitienko, çoğunluğun hala romatologların kim olduğunu ve ne yaptıklarını bilmediğini belirtiyor. Pek çok romatizmal hastalık vardır, yüzden fazla ve çok çeşitlidirler; en yaygın olanları osteoartrit, osteoporoz, romatoid artrit, gut, ankilozan spondilit, psoriatik artrit, fibromiyalji ve Paget hastalığıdır. Romatizmal hastalıkların her zaman otoimmün olmadığını anlamak önemlidir; örneğin gut, metabolik bozukluklarla ilişkili ortak bir sorundur. ürik asit. Romatologlar ayrıca, aşağıdakiler de dahil olmak üzere tüm vücudu aynı anda etkileyen nadir otoimmün hastalıkları tedavi eder ve teşhis eder: sistemik vaskülit(iltihaplı hastalıklar kan damarları) ve benzeri hastalıklar bağ dokusu sistemik lupus eritematozus gibi. Mantıksız görünebilir, ancak immünologlar otoimmün hastalıklarla ilgilenmezler - sorumluluk alanları alerjik hastalıkları ve immün yetmezlikleri içerir.

Alexandra B.

Dört yıl önce eklemlerimde o kadar beklenmedik bir şekilde ağrımaya başladım ki korktum ve bir terapiste gittim. İki ay boyunca beni ofislerde sürüklediler ve ücretli olanlar da dahil olmak üzere çeşitli testlerden geçirmeye zorladılar. Zamanla eklemlerdeki ağrılara ek olarak saçlar dökülmeye başlamış, terleme artmış ve büyük miktar antiinflamatuar mideye zarar vermeye başladı.

Kısa süre sonra gastrit geldi, ardından yemek borusunda aşındırıcı hasar ve bir yıl sonra safra kesesi dörtte üçü taşlarla dolu ve kaldırılması sorunu ortaya çıktı. Tüm boş zamanlarımı ya evde ya da kliniklerde geçirdim, arkadaşlarla iletişim kurmayı bıraktım. Yeni giysiler, temel ihtiyaçlar ve bir kafe ya da sinema için para artık yeterli değildi. Bu yıl safra kesem ve ardından bademcikler alındı ​​- artrit için başlangıç ​​​​noktası olduklarını düşündüler. Şimdi sorun şu ki, ücretsiz bir romatolog alamıyorum: test sonuçları normale döndü ve bir terapistten sevk alamıyorum.

Risk grubu - kadınlar

Romatizmal hastalıklar hepsinde olmasa da kadınlarda daha sık görülür; örneğin, psoriatik artrit erkeklerde ve kadınlarda eşit derecede yaygındır. Bağışıklık sisteminde neden bir başarısızlık var - kimse kesin olarak bilmiyor. Kalıtımın yanı sıra zararlı bakteri ve virüsler de belirli bir rol oynar - ancak neden bazı insanların hastalığa genetik yatkınlığı varken diğerlerinin olmadığı bilinmemektedir. Bazı faktörler için, rol oynadıkları açıktır - ancak henüz net olmayan şey.

Oleg Borodin'e göre, az çalışılmış bu faktörlerden biri de Cinsiyet ve ilgili hormonlar. Uzman, kadınların bağışıklık sisteminin erkeklerden daha mükemmel olduğunu ve örneğin kadınların daha kolay tolere edildiğini açıklıyor. bulaşıcı hastalıklar. Ve kadınların bağışıklığı erkeklerinkinden "daha güçlü" olduğu için, başarısızlıklara daha sık maruz kalır.

Ekaterina G.

Dört yaşında romatoid artrit geliştirdim, ancak on üç yaşıma kadar teşhis konmadı. Çelyabinsk bölgesindeki küçük bir kasabada uygun düzeyde ilaçla yaşadım. Geceleri bacaklarım çok ağrımaya başlayınca normal bir çocuk kliniğine götürüldüm. Çocuk romatologu bunun “büyüyen bir ağrı” olduğunu söyledi, ilaç yazılmadı, tetkik yapılmadı. Sadece bekleyin dediler.

tanımak zor

Romatizmal hastalıklar teşhis ve tedavisi en zor olan hastalıklar arasındadır. Kendilerini çok farklı şekillerde gösterirler ve özellikle nadir görülen veya yavaş ilerleyen hastalıklar söz konusu olduğunda onlardan şüphelenmek zordur. Örneğin, eklem ağrısı veya yüksek ateş spesifik değildir - yani, en yaygın belirtileri olabilir. farklı problemler sağlıkla. Hastalığın nedeni bulunmadan önce, birçok muayenenin yapılması gerekecektir - sonuçta, daha yaygın ve bariz nedenler öncelikle ekarte edilmelidir.

Tabii ki, üzerinde psikolojik durum hastalar, bu zorluklardan da etkilenir. Irina Babina'ya göre, herhangi bir kişi neden hastalandığını ve çocuklarda ve akrabalarında böyle bir hastalığın önlenip önlenemeyeceğini anlamak ister, ancak bugün doktorların bu sorulara cevapları yoktur. Aynı zamanda, ilaç alma olasılığı da korkutucudur - romatolojide bunlar, yan etkiler de dahil olmak üzere ciddi etkileri olan ilaçlardır ve tedavi, bir doktor tarafından sürekli izlenmeyi gerektirir. Ayrı bir zorluk, artık hayatınız boyunca her zaman sağlıkla uğraşmak zorunda kalacağınız gerçeğini anlamak ve kabul etmektir.

Tatiana T.

2002'de kendimi kötü hissetmeye başladım: bacaklarım ağrıyor, başım ağrıyor, nefesim kesildi, gözlerimin önünde her şey bulanıktı. Doktora gittim, bazı testler yaptılar ama bir şey çıkmadı. Tiroid bezini incelediler - her şey normal. Beni İmmünoloji Enstitüsüne gönderdiler - orada yaptılar cilt testleri alerjiler için tehlikeli hiçbir şey bulunmadı. Nefes darlığı devam etti ve doktor geceleri boğulma korkusuyla ilgili şikayetlerime güldü ve bunu kimseye söylemememi istedi - aksi takdirde bir psikiyatri hastanesine gönderileceklerdi.

Sonra neredeyse on yıl boyunca doktorlara gitmedim - sonuçta, ilk denemede bende hiçbir şey bulunamadı. Aynı zamanda kendimi sürekli kötü hissettim, ancak 2010'da her şey daha da kötüleşti: basınç sürekli sıçradı, eklemler zar zor hareket etti. Kışın doktora gidemedim çünkü şapka takmaya çalıştığımda başım ağrıyordu. Geceleri tüm vücudum uyuşmuştu ve ağzımdaki kuruluk neredeyse dayanılmazdı. Sabahları yaptığım ilk şey kapıyı açmak oldu - bayılacağımdan ve ambulans çağırmaya vaktim olmayacağından korktum ve komşuları umdum. Bu birkaç ay devam etti.

İlaçlar ve bunlarla ilgili zorluklar

Tıp en kesin bilim değildir ve genel olarak patolojinin kesin nedenleri yalnızca enfeksiyonlar veya yaralanmalarla anlaşılır. Doğru, başarılı bir tedavi için neden bilinmeyebilir - mekanizmayı, yani sürecin nasıl geliştiğini anlamak yeterlidir. Vücuda kendi bağışıklık sistemi ile saldırmaktan bahsettiğimiz için tedavinin özü bu saldırıyı baskı altına almaktır. Bunun için immünosüpresif ajanlar kullanılır - bunlara ilaçlar dahildir farklı gruplar ve kortikosteroidler dahil nesiller ( hormonal ajanlar) ve sitostatikler (hücrelerdeki süreçleri engelleyen ve onkolojide de kullanılan ilaçlar). Terapötik etkisinin yanı sıra olumsuz etkileri de vardır; uzun süreli ve hatta ömür boyu tedavi gerektiğinden, bu etkilerin sürekli olarak izlenmesi gerekir.

Başka bir ilaç grubu daha var: yöntemlerle elde edilen modern biyolojik ajanlar. genetik mühendisliği. Onların yardımıyla, otoimmün reaksiyonların ince mekanizmalarını etkileyebilirsiniz, ancak bunlar yan etkileri olmadan değildir (ancak, dünyadaki hiçbir ilaç bunlardan mahrum değildir). Biyolojik ajanlarla tedavi ayda 50-100 bin rubleye mal olabilir ve uzun sürmelidir - ve masrafları devlet tarafından karşılanabilmesi için, sakatlık başvurusu da dahil olmak üzere birçok formaliteden geçmeniz gerekir. Birkaç yıl sürebilir - hastalık bu süre zarfında beklemez ve ilerler. Aynı zamanda hepsi değil modern ilaçlar genellikle Rusya'da kayıtlıdır, genellikle görünümleri birkaç yıl ertelenir. Maddi durumu olan kişiler ve fiziksel yetenek diğer ülkelerde uyuşturucu satın alın.

Şimdi makul başarılardan bahsedebiliriz: Aynı sistemik lupus eritematozus, yarım asır önce ölümcül olarak kabul edildi ve hamilelik söz konusu değildi - hem fetüsün hem de annenin ölümüne yol açtı. Bugün, lupuslu kadınlar çalışıyor, liderlik ediyor aktif yaşam ve çocuk doğurmak. Doğru, bazı romatizmal hastalıklar için hala etkinliği kanıtlanmış bir ilaç yok. Ayrı bir karmaşıklık, sözde felaket veya yıldırım hızında gelişmeye sahip süreçlerdir; çok kısa sürede arka planda tam sağlık birçok organın ciddi yetersizliği aynı anda gelişir. Teşhis koymak ve tedaviye başlamak için doktorun birkaç saati, hatta dakikası vardır - ve bu gibi durumlarda ölüm oranı hala çok yüksektir.

Uzmanlar, hastanın kendisinin aktif katılımının, doktorla işbirliğinin çok önemli olduğu konusunda hemfikirdir. Tedavinin daha erişilebilir olması, yaygın ve ağır romatizmal hastalıkların geri ödemeli ilaçlar listesine alınması için çalışmalar devam etmektedir. Doğru, burada da zorluklar var: genellikle orijinal ilaçlar yerine, jenerik ilaçlar listelere dahil edilir, bunlar teorik olarak aynı derecede etkilidir, ancak pratikte kusurlu davranır.

Irina Babina, liste dışı bir ilaca ihtiyaç duyan sistemik lupus eritematozuslu bir hastadan bahsediyor. Romatoloji Araştırma Enstitüsü'nde, saygın doktorlardan ve bilim adamlarından bu özel durumu analiz etmek için bir komisyon toplandı - ve sonuç olarak kadın ücretsiz almaya başladı. doğru ilaç. Muhtemelen, bir kez bu tür sorunlar çalışma düzeninde çözülecektir, ancak şu ana kadar bu tür durumlar nadirdir. Oleg Borodin'e göre bir diğer sorun da ülkede şu ya da bu nedenle yenilenmeyen bazı ilaçların piyasadan silinmesi. Uygun bir ilaç kaybolursa, doktorlar yenisini aramalı, tolere edilebilirliği ve etkinliği yeniden test etmelidir - ve bu ikamenin eşdeğer olacağına dair bir garanti yoktur.

Ekaterina G.

Birkaç kez ilaca ara verildi ve neredeyse son anda onu bayıltmayı başardım. Şanslı olduğumu söyleyebilirsin. Tedavim sırasında birkaç kişiyle tanıştım. benzer müstahzarlar vermeyi bıraktılar - ve bazıları 40 bin rubleye, diğerleri - 80'e mal oldu. kalıcı temelÇelyabinsk bölgesi sakinlerinin böyle bir çoğunluğunu satın almak elbette gücün ötesindedir. Şimdiye kadar, her yeni ilaç partisinin alınmasından önce (yani yılda dört ila altı kez), şiddetli stres yaşıyorum: ya bana vermezlerse? Ya getirecek zamanları yoksa ve ben sinirlenmeye başlarsam?

Bir buçuk yıl önce üveitin (romatoid artrite sıklıkla eşlik eden bir göz hastalığı) sık tekrarlaması nedeniyle başka bir ilaca transfer oldum. Daha pahalıdır, her iki haftada bir enjekte edilmesi gerekir (bir önceki - iki ila üç ayda bir) ve yalnızca buzdolabında saklanmalıdır (pahalı ilaç korkusu nedeniyle yeni bir buzdolabı bile aldım). Bu, seyahatlerimi önemli ölçüde kısıtlıyor, çünkü soğutucu çantalar hantal ve güvenilmez ve ilacı taşımanın başka bir yolunu henüz bulamadım.

kendi kendine tedavi

İnternetin gelişmesiyle birlikte insanlar nadir hastalıklar destek bulmak kolaylaştı. Web sitelerinde, forumlarda ve sosyal ağlarda hastaların iletişim kurması için gruplar var - ve ne yazık ki, destek ve iletişime ek olarak, "kendinizi kimya ile zehirlemeyi bırakın" ruhuyla birçok tavsiye ve geçiş önerileri bulabilirsiniz. çiğ gıda diyetine gidin veya gidin. Oleg Borodin, kendi kendine ilaç tedavisinin, bir kişinin durumun gerçekten ciddi olduğunu henüz anlamadığı, hastalığın inkar dönemi için tipik olduğunu belirtiyor. İnsanlar yan etkilerden korkar - ve gelişmeyebileceklerini anlamak zordur, ancak hastalık zaten gerçektir ve sağlığa zararlıdır. Halk ilaçları ilk başta durumu hafifletebilir - burada plasebo etkisi önemli bir rol oynar - ancak hastalık ilerlemeye devam eder ve değerli zaman kaybedilir.

Irina Babina bir hastasını hatırlıyor sistemik skleroderma, hastalığın başlangıcından neredeyse on yıl sonra döndü. Bu tanı ile ellerde ve kollarda şişlik, eklemlerde iltihaplanma, el ve ayaklarda üşüme, parmaklarda aralıklı vazospazm ve ardından mavileşme, parmak uçlarında iyileşmeyen ağrılı ülserler dikkat çeker. Doktor, "Ayakları incelerken en korkunç keşif beni bekliyordu" diyor. - Parmaklar tamamen siyahtı, kan akışının kesilmesi nedeniyle kuru kangren gelişti. Kadının neredeyse on yıl boyunca halk yöntemleriyle tedavi edilmeye çalışıldığı ortaya çıktı - lahana yaprakları uyguladı, papatya ile banyo yaptı. Sonuç, her iki ayağın parmaklarının kesilmesiydi.

Bağımsız olarak sadece halk yöntemleriyle tedavi edilmezler. Ilya Smitienko'ya göre, hormonal anti-inflamatuar ilaçların kötüye kullanıldığı vakalar var: prednizolon ve analogları. Bir kişinin eklemleri çok iltihaplandığında, bu hormonlar geçici olarak rahatlama sağlar ve kişiye her şeyi doğru yapmış gibi görünür. Ancak sonunda, hastalığı tedavi etmek yerine, yalnızca semptomlar düzelir - ancak istenmeyen etkiler arasında kemik kırılganlığı ve gelişimi yer alabilir.

Tatiana T.

Sonunda kliniğe geldiğimde ve beni muayene etmeye başladıklarında, terapist kan testinin sonuçları konusunda çok heyecanlandı: göstergelerden birinin normdan çok saptığını ve bunun zatürree, kanser veya sistemik hastalıklarda olduğunu söyledi. . Bir bulaşıcı hastalık uzmanı ve bir nörolog da dahil olmak üzere aynı anda birkaç doktora gönderildim. Hematolog miyelomdan şüphelendi (bu, kemik iliğinin habis bir tümörüdür); Çok korkmuştum.

"Ölmek" için eve gittim. Sonra yardımcı olacağını düşündüm. sağlıklı beslenme- her zaman yaptı taze meyve suları, haşlanmış, kemirilmiş elmaları yedi. Ama sonra, karmaşık bir analiz için kan bağışladım ve miyelom olmadığı ortaya çıktı. Sonra nedenini hatırlamıyorum, tekrar nöroloğa gittim - ve bunun romatizmal hastalıklarda olduğunu söyledi. Yine bir terapist, yine testler ve ancak bundan sonra bir romatoloğa sevk edilmeyi başardım. Hastaneye kaldırıldıktan ve bir dizi başka muayeneden sonra, otoimmün bir hastalık olan Sjögren hastalığına sahip olduğum ortaya çıktı.

Sosyal karmaşıklıklar

Sağlıklı bir insanın en sıradan eylemin - çiğneme, el sıkışma, klavyede yazma, yürüme - rahatsızlık veya keskin ağrının eşlik ettiği bir durumu hayal etmesi imkansızdır. Tekerlekli sandalye gibi yardımcı cihazları ücretsiz olarak almak için birçok durumu atlamanız gerekir - hastalar, engelli bir kişinin bu cihazları alabilmesi için kıskanılacak bir sağlık durumunda olması gerektiği konusunda şaka yapar. sosyal yardımlar. Çok az şeyin rampalar ve asansörlerle donatıldığı bir sır değil - ve bazen bunlar sanki dublörler için tasarlanmış gibi yapılıyor, insanlar için değil. özürlü. Ayrıca, sık sık hastalık izni kullananlar, işle ilgili sorunlar yaşarlar.

Ve bu buzdağının sadece görünen kısmı olsa bile, hasta forumlarında insanların evde veya hastanede yatarken karşılaştıkları günlük zorluklarla ilgili tartışmalar var. "Hastaneye ne götürülmeli" listesi, sıcak tutmak için sıcak yün bandajlar gibi belirgin olmayan şeyleri içerir. Kalça eklemleri, bir sandalyeye konulabilen ve üzerine bir şeyler koyabilen bir tepsi (rahatsız bir başucu masasına uzanmamak için), ayrıca tabaklar, küçük bir su ısıtıcısı, çok sayıda peçete ve tuvalet kağıdı - güvenmek zor Rus hastanelerindeki tuvaletlerin temizliği.

Şimdiye kadar, ağrıyı nesnel olarak değerlendirmenin bir yolu yoktu - yani doktorların ağrının varlığını doğrulaması veya reddetmesi veya yoğunluğunu belirlemesi mümkün değildi. Kahramanımızın fibromiyaljisi var ve ağrı herhangi bir nesnel cihaz tarafından kaydedilmediği için engelini kaydedemiyor. Romatoloji, nöroloji ve psikiyatrinin kesiştiği bir hastalıktır ve genellikle ağrı için en iyi sonucu verir. psikotrop ilaçlar. Aynı zamanda, Irina Babina'ya göre, onları alma ihtiyacı her zaman yeterince algılanmıyor: hasta, bir psikiyatriste sevk edilmeyi güvensizlik olarak görüyor, tedavi olmayı reddediyor ve ağrı sadece yoğunlaşıyor.

Alexandra B.

Dört yılda ziyaret ettiğim doktor sayısını saymak bile zor: terapistler, endokrinologlar, dermatologlar, jinekologlar, romatologlar, nörologlar, kulak burun boğaz uzmanları, cerrahlar - bu, listenin sadece bir kısmı. Her gün kaslarımda, eklemlerimde, midemde ağrıyla mücadele ediyorum - hepsi boşuna. Bir ilaca büyük para harcamak diğerine dönüşür. İyileşme yok ama yeni teşhisler var. Birini iyileştirmeye çalışırken başka bir şeyi öldürürüm.

Hayatım değişti, uzun süre dışarı çıkamıyorum, eczaneye, kliniğe veya mağazaya gidiyorum, zorlukla geri dönüyorum ve sonra inanılmaz nefes darlığı, baş dönmesi, taşikardi ve yatağa düşüyorum. panik atak. Sonuç olarak - büyük bir buket çeşitli hastalıklar, çok sayıda ilaçlar ilk yardım çantasında ve sabah bana kendimden başka kimsenin yardım edemeyeceği düşüncesiyle başlıyor.

Diğer ülkelerde nasıl muamele görüyorlar?

Uzmanlar aynı fikirde: doktorlarımızın bilgi ve yaklaşımları Batılılardan daha düşük değil, ancak sağlık sisteminin organizasyonu arzulanan çok şey bırakıyor. Bir kişiye opioid analjezikler reçete edildiğinde ağrıyı tedavi etmek zordur, ancak sistem romatologun bunları reçete etmesine izin vermez. Modern mevcudiyet ile ilgili sorunlar biyolojik müstahzarlar, engellilik veya herhangi bir yardım için başvururken canavarca bir bürokrasi.

Rus hastalar için ayrı bir zorluk - kapsamlı bir muayeneleri yok psikolojik destek. Hiç kronik hastalık- çok fazla stres ve bir kişinin hasta olduğunu, hayatı boyunca sık sık muayene ve tedavi edilmesi gerekeceğini fark etmesi ve kabul etmesi zordur. Romatizmal hastalıklarda vücut ve görünüm değişir, benlik algısı değişir, birçok kısıtlama ortaya çıkar - örneğin kişi parlak güneşin altında olamaz. İdeal olarak, destek gruplarına ihtiyaç vardır, stresin üstesinden gelmeye yardımcı olur. Şimdiye kadar, sosyal ağlardaki gruplar bu rolü oynuyor: hastalar kıkırdamalara, yorumlara veya yan bakışlara tepki vermeyi nasıl bırakacaklarına dair ipuçları paylaşıyor ve birçoğu pasaport fotoğrafından farklı olmanın havaalanlarında soru işaretleri uyandırdığını söylüyor.

Ekaterina G.

Benim asıl şikayetim Rus tıbbı"kanıta dayalı tıp", "hastanın yaşam kalitesi" gibi kavramlarla hareket edecek doktor yok denecek kadar azdır. Bana ne olduğunu ve bana nasıl davranacaklarını açıklamaya çalışan bir düzineden az insan vardı ve sadece ifadeler atmakla kalmayıp, yirmi altı yıllık hastalıkta bir düzineden az kişi vardı.

OTOİMMÜN VE İMMÜN KOMPLEKS HASTALIKLAR

OTOİMMÜN HASTALIKLAR

Otoimmün hastalıklar insan popülasyonunda oldukça yaygındır: dünya nüfusunun yaklaşık %5'i bunlardan muzdariptir. Örneğin, Amerika Birleşik Devletleri'nde 6,5 milyon insan romatoid artritten muzdariptir, İngiltere'deki büyük şehirlerdeki yetişkinlerin %1 kadarı multipl skleroz nedeniyle engellidir ve çocuk diyabeti dünya nüfusunun %0,5'ini etkilemektedir. Üzücü örnekler devam ettirilebilir.

Her şeyden önce, arasındaki farka dikkat edilmelidir. otoimmün reaksiyonlar veya otoimmün sendrom ve otoimmün hastalıklar, bağışıklık sisteminin bileşenleri ile kendi sağlıklı hücreleri ve dokuları arasındaki etkileşime dayanır. İlki sağlıklı bir vücutta gelişir, sürekli ilerler ve ölmekte olan, yaşlanan, hastalıklı hücrelerin ortadan kaldırılmasını gerçekleştirir ve ayrıca herhangi bir patolojide ortaya çıkar, burada nedeni değil, sonucu olarak hareket eder. otoimmün hastalıklar,Şu anda yaklaşık 80 tane olan, otoantijenleri içeren hücrelere zarar veren vücudun kendi antijenlerine karşı kendi kendine devam eden bir bağışıklık tepkisi ile karakterize edilir. Çoğu zaman, bir otoimmün sendromun gelişimi daha da otoimmün bir hastalığa dönüşür.

Otoimmün hastalıkların sınıflandırılması

Otoimmün hastalıklar geleneksel olarak üç ana türe ayrılır.

1. organa özgü hastalıklar Belirli bir organın bir veya bir grup otoantijenine karşı otoantikorlar ve sensitize lenfositlerin neden olduğu. Çoğu zaman bunlar, doğal (doğuştan) toleransın olmadığı trans-bariyer antijenlerdir. Bunlar arasında Hoshimoto tiroiditi, miyastenia gravis, primer miksödem (tirotoksikoz), zararlı anemi, otoimmün atrofik gastrit, Addison hastalığı, erken menopoz, erkek kısırlığı, pemfigus vulgaris, sempatik oftalmi, otoimmün miyokardit ve üveit yer alır.

2. Organa özgü olmayan hücre çekirdeği, sitoplazmik enzimler, mitokondri vb. otoantijenlerine karşı otoantikorlar. Belirli bir hatta bir diğerinin farklı dokuları ile etkileşim

organizma türü. Bu durumda, otoantijenler, lenfoid hücrelerle temastan izole edilmez ("bariyer" değildirler). Otoimmünizasyon, önceden var olan toleransın arka planında gelişir. Bu tür patolojik süreçler arasında sistemik lupus eritematozus, diskoid lupus eritematozus, romatoid artrit, dermatomiyozit (skleroderma) bulunur.

3. Karışık hastalıklar bu mekanizmaların her ikisini de içerir. Otoantikorların rolü kanıtlanmışsa, vücutta birikerek patolojisine neden olan etkilenen organların hücrelerine karşı sitotoksik olmaları (veya doğrudan AG-AT kompleksi aracılığıyla hareket etmeleri) gerekir. Bu hastalıklar arasında primer biliyer siroz, Sjögren sendromu, ülseratif kolit, çölyak hastalığı, Goodpasture sendromu, tip 1 diabetes mellitus, bronşiyal astımın otoimmün bir formu.

Otoimmün reaksiyonların gelişim mekanizmaları

Vücutta kendi dokularına karşı otoimmün saldırganlık gelişimini engelleyen ana mekanizmalardan biri de bunlara tepkisizlik adı verilen tepkisizliklerin oluşmasıdır. immünolojik tolerans. Doğuştan değildir, embriyonik dönemde oluşur ve oluşur. negatif seçim,şunlar. yüzeylerinde otoantijenler taşıyan otoreaktif hücre klonlarının ortadan kaldırılması. Otoimmün saldırganlığın gelişmesine ve sonuç olarak otoimmünite oluşumuna eşlik eden bu tür bir toleransın ihlalidir. Burnet'in teorisinde belirttiği gibi, embriyonik dönemde, bu tür otoreaktif klonların "onların" antijeniyle teması, aktivasyona değil, hücre ölümüne neden olur.

Ancak, hepsi o kadar basit değil.

İlk olarak, T-lenfositler üzerinde yer alan antijen tanıyan repertuarın, kendi HLA molekülleri ile birlikte kompleks oluşturdukları kendi antijenleri de dahil olmak üzere tüm olası antijenler için tüm reseptör tiplerini taşıyan tüm hücre klonlarını koruduğunu söylemek önemlidir. , bu da "öz" ve "yabancı" hücreleri ayırt etmeyi mümkün kılar. Bu, "pozitif seçim" aşamasıdır ve ardından negatif seçim otoreaktif klonlar Timus otoantijenleri ile aynı HLA molekülü komplekslerini taşıyan dendritik hücrelerle etkileşime girmeye başlarlar. Bu etkileşime, otoreaktif timositlere sinyal iletimi eşlik eder ve apoptoz ile ölürler. Bununla birlikte, tüm otoantijenler timusta mevcut değildir, bu nedenle bazıları

otoreaktif T hücreleri hala ortadan kaldırılmamıştır ve timustan perifere gelir. Otoimmün "gürültüyü" sağlayan onlardır. Bununla birlikte, kural olarak, bu hücrelerin fonksiyonel aktivitesi azalır ve patolojik reaksiyonlara neden olmazlar, tıpkı negatif seçime tabi tutulan ve eliminasyondan kaçınılan otoreaktif B-lenfositleri gibi, aynı zamanda tam teşekküllü bir otoimmün tepkiye neden olamazlar. T-yardımcılarından yardımcı uyarıcı bir sinyal almazlar ve ayrıca özel baskılayıcı tarafından bastırılabilirler. veto -hücreler.

İkincisi, timustaki negatif seçilime rağmen, otoreaktif lenfosit klonlarının bir kısmı, eliminasyon sisteminin mutlak olmayan mükemmelliği ve uzun süreli hafıza hücrelerinin varlığı nedeniyle hala hayatta kalmakta, vücutta uzun süre dolaşmakta ve müteakip nedenlere neden olmaktadır. otoimmün saldırganlık.

Geçen yüzyılın 70'lerinde Jerne tarafından yeni bir teorinin yaratılmasından sonra, otoimmün saldırganlığın gelişme mekanizmaları daha da netleşti. Sistemin vücutta sürekli çalıştığı varsayılmıştır. irade, antijenler için reseptörlerin ve bu reseptörler için spesifik reseptörlerin lenfositlerdeki mevcudiyeti dahil. Bu tür antijen tanıyan reseptörler ve antijenlere karşı antikorlar (ayrıca aslında bunların çözünür reseptörleri) olarak adlandırılır. aptallar ve karşılık gelen anti-reseptörler veya anti-antikorlar -anti-idiotipler.

Şu anda, arasındaki denge idiyotip-anti-idiotip etkileşimleri olarak kabul edilir temel sistem vücutta hücresel homeostazın sürdürülmesi için kilit bir süreç olan kendini tanıma. Doğal olarak, bu dengenin ihlaline otoimmün patolojinin gelişmesi eşlik eder.

Böyle bir ihlale şunlar neden olabilir: (1) hücrelerin baskılayıcı aktivitesinde bir azalma, (2) trans-bariyerin kan dolaşımındaki görünümü ("sekestre edilmiş" göz antijenleri, gonadlar, beyin, kraniyal sinirler, bunlarla birlikte) Bağışıklık sistemi normalde meydana geldiğinde bile onlara yabancı olarak tepki verir, (3) normal antijenlerle ortak belirleyicilere sahip mikrobiyal antijenlere bağlı antijenik taklit, (4) özgüllüklerinde bir değişiklikle birlikte otoantijenlerin mutasyonu, (5) dolaşımdaki otoantijenlerin sayısında bir artış, (6) otoantijenlerin kimyasal ajanlar, virüsler vb. tarafından biyolojik olarak oldukça aktif süperantijenlerin oluşumu ile modifikasyonu.

Otoimmün hastalıkların gelişiminde bağışıklık sisteminin anahtar hücresi, organa özgü hastalıklarda belirli bir otoantijene tepki veren ve ardından bağışıklık kaskadı ve B-lenfositlerin katılımı yoluyla oluşumuna neden olan otoreaktif T-lenfosittir. organa özgü otoantikorlar. Organa özgü olmayan hastalıklar durumunda, otoreaktif T-lenfositleri büyük olasılıkla otoantijenin epitopuyla değil, yukarıda belirtildiği gibi anti-idiotipik otoantikorların antijenik determinantı ile etkileşime girer. Ayrıca, T hücresi ortak uyarıcı faktör yokluğunda aktive edilemeyen ve otoantikorları sentezleyemeyen otoreaktif B lenfositlerin kendileri, AH sunan bir hücre olmadan mimik antijeni sunma ve bunu otoreaktif olmayan T lenfositlere sunma yeteneğine sahiptir. , T-yardımcı hücrelere dönüşür ve otoantikorların sentezi için B hücrelerini aktive eder.

B-lenfositleri tarafından oluşturulan otoantikorlar arasında özellikle ilgi çekici olanlar şunlardır: doğal otolog antijenlere otoantikorlar, vakaların önemli bir yüzdesinde tespit edilir ve sağlıklı insanlarda uzun süre saklanır. Kural olarak, bunlar, görünüşe göre hala otoimmün patolojinin öncüleri olarak kabul edilmesi gereken IgM sınıfının otoantikorlarıdır. Bu nedenle, ayrıntılı durumu anlamak ve otoantikorların patojenik rolünü belirlemek için, otoagresyon teşhisi için aşağıdaki kriterler önerilmiştir:

1. Bu hastalıkla ilişkili oto-AG'ye yönelik dolaşımdaki veya ilişkili oto-Abs veya duyarlılaştırılmış LF'nin doğrudan kanıtı.

2. Bağışıklık yanıtının yönlendirildiği nedensel autoAG'nin tanımlanması.

3. Serum veya hassaslaştırılmış LF ile otoimmün sürecin benimsenen transferi.

4. Hastalığın modellenmesinde morfolojik değişiklikler ve antikorların sentezi veya duyarlılaştırılmış LF ile hastalığın deneysel bir modelini oluşturma olasılığı.

Her ne olursa olsun, spesifik otoantikorlar, otoimmün hastalıkların belirteçleri olarak işlev görür ve bunların teşhisinde kullanılır.

Spesifik otoantikorların ve duyarlı hale getirilmiş hücrelerin varlığının, bir otoimmün hastalığın gelişimi için hala yetersiz olduğuna dikkat edilmelidir. Patojenik çevresel faktörler (radyasyon, güç alanları, kirli

ürünler, mikroorganizmalar ve virüsler vb.), HLA genlerine bağlı olanlar da dahil olmak üzere vücudun genetik yatkınlığı (multipl skleroz, diyabet vb.), hormonal düzeyler, çeşitli ilaç kullanımı, sitokin dengesi dahil bağışıklık bozuklukları.

Şu anda, otoimmün reaksiyonların indüksiyon mekanizması için bir dizi hipotez önerilebilir (aşağıdaki bilgiler kısmen R.V. Petrov'dan ödünç alınmıştır).

1. Kendi kendine kontrol sistemine rağmen, vücutta, belirli koşullar altında normal dokuların antijenleriyle etkileşime giren, onları yok eden, gizli otoantijenlerin, uyarıcıların, mitojenlerin salınmasına katkıda bulunan otoreaktif T ve B lenfositleri vardır. B lenfositleri de dahil olmak üzere hücreleri aktive eder.

2. Yaralanma, enfeksiyon, dejenerasyon, iltihaplanma vb. Organları ve dokuları yok eden otoantikorların üretildiği "sekestre edilmiş" (bariyerin ötesinde) otoantijenler izole edilir.

3. Normal dokuların otoantijenlerinde ortak olan mikroorganizmaların çapraz reaktif "mimik" AG'si. Vücutta uzun süre kaldıkları için toleransı ortadan kaldırırlar, agresif otoantikorların sentezi için B hücrelerini aktive ederler: örneğin, A grubu hemolitik streptokok ve kalp kapakçıklarında ve eklemlerde romatizmal hasar.

4. "Süper antijenler" - lenfositlerin en güçlü aktivasyonuna neden olan, kok ve retrovirüsler tarafından oluşturulan toksik proteinler. Örneğin, normal antijenler 10.000 T hücresinden sadece 1'ini aktive ederken, süperantijenler 5'te 4'ünü aktive eder! Vücutta bulunan otoreaktif lenfositler hemen otoimmün reaksiyonları tetikleyecektir.

5. Hastalarda spesifik bir antijen immün yetmezliğine karşı genetik olarak programlanmış bir immün yanıt zayıflığının varlığı. Mikroorganizma onu içeriyorsa, dokuları tahrip eden ve otoimmün bir yanıtın geliştiği çeşitli otoAG'leri serbest bırakan kronik bir enfeksiyon meydana gelir.

6. B hücresi fonksiyonunun kontrolünü ortadan kaldıran ve tüm sonuçlarıyla normal antijenlere tepkilerini indükleyen T baskılayıcıların konjenital eksikliği.

7. Belirli koşullar altında otoantikorlar, "kendi" ve "yabancı"yı tanıyan reseptörlerini bloke ederek LF'yi "körler". Sonuç olarak, doğal tolerans iptal edilir ve otoimmün bir süreç oluşur.

Yukarıdaki otoimmün reaksiyonları indükleme mekanizmalarına ek olarak, ayrıca not edilmelidir:

1. Daha önce bunlara sahip olmayan hücrelerde HLA-DR antijenlerinin ekspresyonunun indüklenmesi.

2. Otoantijen-onkogenlerin, sitokin üretimi düzenleyicilerinin ve bunların reseptörlerinin aktivitesini modifiye eden virüsler ve diğer ajanlar tarafından indüksiyon.

3. B lenfositlerini aktive eden T yardımcılarının azalmış apoptozisi. Üstelik proliferatif bir uyaranın yokluğunda B lenfositleri apoptozdan ölürken, otoimmün hastalıklarda baskılanır ve aksine bu tür hücreler vücutta birikir.

4. Fas reseptörü ile etkileşiminin otoreaktif T hücrelerinde apoptozu indüklememesine, ancak reseptörün çözünür Fas ligandına bağlanmasını baskılamasına ve böylece onun tarafından indüklenen hücre apoptozunu geciktirmesine yol açan Fas ligandının mutasyonu .

5. Otoreaktif T-lenfositlerin proliferasyonunu bloke eden ve onu önemli ölçüde artıran FoxP3 geninin ekspresyonu ile spesifik T-düzenleyici CD4+CD25+ T-lenfositlerinin eksikliği.

6. Belirli bir düzenleyici protein olan Runx-1'in (RA, SLE, sedef hastalığı) kromozom 2 ve 17'deki bağlanma bölgesinin ihlali.

7. Vücuttan atılmayan, otohücrelerin birçok bileşenine karşı IgM sınıfı otoantikorların fetüste oluşumu, yaşla birlikte birikir ve yetişkinlerde otoimmün hastalıklara neden olur.

8. Bağışıklık ilaçları, aşılar, immünoglobülinler otoimmün bozukluklara neden olabilir (dopegyt - hemolitik anemi, apressin - SLE, sülfonamidler - periarteritis nodosa, pirazolon ve türevleri - agranülositoz).

Bir dizi ilaç, indüklemese bile, immünopatolojinin başlangıcını güçlendirebilir.

Doktorların aşağıdaki ilaçların bağışıklık sistemini uyarıcı etkilere sahip olduğunu bilmesi çok önemlidir: antibiyotikler(Eric, amfoterisin B, levorin, nistatin)nitrofuranlar(furazolidon),antiseptikler(klorofillipt),metabolizma uyarıcıları(orotate K, riboksin),psikotrop ilaçlar(nootropil, pirasetam, fenamin, sidnokarb),plazma ikame çözeltileri(hemodez, reopoliglyukin, jelatinol).

Otoimmün hastalıkların diğer hastalıklarla ilişkisi

Otoimmün bozukluklara (romatizmal hastalıklar) bir tümör lezyonu eşlik edebilir Lenfoid doku ve neop-

diğer lokalizasyonların plazmaları, ancak lenfoproliferatif hastalıkları olan hastalar sıklıkla otoimmün durumların semptomlarını sergilerler (Tablo 1).

Tablo 1. Malign neoplazmalarda romatizmal otoimmün patoloji

Bu nedenle, hipertrofik osteoartropati ile akciğer kanseri, plevra, diyafram daha az sıklıkla tespit edilir. gastrointestinal sistem, sekonder gut - lenfoproliferatif tümörler ve metastazlar ile, pirofosfat artropatisi ve monoartrit - kemik metastazları ile. Genellikle, poliartrit ve lupus benzeri ve sklero benzeri sendromlara, çeşitli lokalizasyonlardaki malign tümörler ve sırasıyla polimiyalji romatika ve kriyoglobulinemi, akciğer kanseri, bronşlar ve artmış kan viskozitesi sendromu eşlik eder.

Malign neoplazmalar sıklıkla romatizmal hastalıklarla kendini gösterir (Tablo 2).

Romatoid artrit ile lenfogranülomatoz, kronik miyeloid lösemi ve miyelom gelişme riski artar. Tümörler genellikle hastalığın kronik seyrinde ortaya çıkar. Neoplazmların indüksiyonu, hastalığın süresi ile artar, örneğin Sjögren sendromunda kanser riski 40 kat artar.

Bu işlemler aşağıdaki mekanizmalara dayanmaktadır: organa özgü antikorları sentezleyen B-hücreleri üzerinde CD5 antijeninin ifadesi (normalde bu antijen, T-lenfositlerinde bulunur); büyük granüler lenfositlerin aşırı çoğalması

Tablo 2. Kötü huylu tümörler ve romatizmal hastalıklar

doğal öldürücülerin aktivitesi ile (fenotipik olarak CD8 + lenfositlere aittirler); HTLV-1 retrovirüsleri ve Epstein-Barr virüsleri ile enfeksiyon; bu sürecin düzenlenmesinden bir çıkışla B hücrelerinin poliklonal aktivasyonu; IL-6'nın hiper üretimi; uzun süreli tedavi sitostatikler; doğal öldürücülerin faaliyetlerinin ihlali; CD4+ lenfosit eksikliği.

Birincil immün yetmezliklerde, sıklıkla otoimmün süreçlerin belirtileri bulunur. Yüksek frekans otoimmün bozukluklar cinsiyete bağlı hipogamaglobulinemi, IgA eksikliği, IgA'nın hiper üretimi ile immün yetmezlikler, ataksi-telanjiektazi, timoma, Wiskott-Aldrich sendromunda ortaya çıktı.

Öte yandan, immün yetmezliklerin tanımlandığı (öncelikle T-hücre fonksiyonu ile ilgili) bir dizi otoimmün hastalık vardır. Sistemik hastalıkları olan kişilerde bu fenomen (vakaların %50-90'ında SLE ile), organa özgü hastalıklara göre (vakaların %20-40'ında tiroidit ile) daha belirgindir.

Otoantikorlar yaşlılarda daha sık görülür. Bu, romatoid ve antinükleer faktörlerin yanı sıra Wasserman reaksiyonunda saptanan antikorların belirlenmesi için geçerlidir. Karşılık gelen klinik belirtiler olmaksızın 70 yaşındaki insanlarda, vakaların en az %60'ında çeşitli doku ve hücrelere karşı otoantikorlar bulunur.

Otoimmün hastalıkların kliniğinde yaygın olan süreleridir. Patolojik süreçlerin kronik ilerleyici veya kronik olarak tekrarlayan seyri vardır. Bireysel otoimmün hastalıkların klinik ifadesinin özellikleri hakkında bilgi aşağıda sunulmuştur (verilen bilgiler kısmen S.V. Suchkov'dan alınmıştır).

Bazı otoimmün hastalıkların özellikleri

Sistemik lupus eritematoz

Kollajen birikimi ve vaskülit oluşumu ile bağ dokusuna sistemik hasar veren otoimmün bir hastalık. Polisemptomatikite ile karakterizedir, kural olarak gençlerde gelişir. Hemen hemen tüm organlar ve birçok eklem sürece dahil olur, böbrek hasarı ölümcüldür.

Bu patoloji ile, doğal, nükleoproteinler, sitoplazma antijenleri ve hücre iskeleti, mikrobiyal proteinler dahil olmak üzere DNA'ya karşı antinükleer otoantikorlar oluşur. DNA'ya yönelik oto-AT'lerin, immünojenik formunun bir protein veya embriyonik dönemde ortaya çıkan anti-DNA özgüllüğüne sahip bir IgM otoantikoru veya bir idiotip- bir mikrobiyal veya viral enfeksiyon sırasında anti-idiotip ve hücre bileşenleri. Muhtemelen, belirli bir rol, SLE'de kaspaz 3'ün etkisi altında, karşılık gelen otoantikorlarla reaksiyona giren bir dizi ürünün oluşumu ile çekirdeğin nükleoproteozom kompleksinin bölünmesine neden olan hücre apoptozuna aittir. Gerçekten de, SLE'li hastaların kanında nükleozom içeriği keskin bir şekilde artar. Ayrıca, doğal DNA'ya yönelik otoantikorlar teşhis açısından en önemli olanlardır.

Son derece ilginç bir gözlem, DNA'ya bağlanan otoantikorlarda ayrıca enzimatik olarak DNA molekülünü tamamlayıcı olmadan hidrolize etme yeteneğinin keşfedilmesidir. Böyle bir antikora DNA azim adı verildi. Sadece SLE'de gerçekleşmediği ortaya çıkan bu temel düzenliliğin, otoimmün hastalıkların patogenezinde büyük önem taşıdığına şüphe yok. Bu anti-DNA modeliyle, otoantikor hücreye karşı iki mekanizma tarafından gerçekleştirilen sitotoksik aktiviteye sahiptir: reseptör aracılı apoptoz ve DNA abzim katalizi.

Romatizmal eklem iltihabı

Otoantikorlar, eklemlerin kronik iltihaplanmasına neden olan hücre dışı bileşenlere karşı oluşur. Otoantikorlar esas olarak IgM sınıfına aittir, ancak IgG, IgA ve IgE de bulunur, immünoglobulin G'nin Fc fragmanlarına karşı oluşur ve romatoid faktör (RF) olarak adlandırılır. Bunlara ek olarak keratohyalin tanelerine (antiperinükleer faktör), keratine (antikeratin antikorları) ve kollajene karşı otoantikorlar sentezlenir. Anlamlı bir şekilde, kollajene karşı otoantikorlar spesifik değildir, oysa antiperinükleer faktör RA oluşumunun bir öncüsü olabilir. Ayrıca, IgM-RF'nin saptanmasının, RA'nın seropozitif veya seronegatif olarak sınıflandırılmasını mümkün kıldığına ve IgA-RF'nin oldukça aktif bir süreç için bir kriter olduğuna dikkat edilmelidir.

Eklemlerin sinoviyal sıvısında, makrofajların dahil olduğu iltihaplanmaya neden olan otoreaktif T-lenfositleri bulundu, bunu salgılanan proinflamatuar sitokinlerle güçlendirdi, ardından sinoviyal hiperplazi ve kıkırdak hasarı oluştu. Bu gerçekler, eklemi tahrip eden, bilinmeyen bir epitop tarafından ortak uyarıcı bir molekülle aktive edilen tip 1 T yardımcı hücrelerinin otoimmün sürecini başlatmasına izin veren bir hipotezin ortaya çıkmasına yol açtı.

Otoimmün tiroidit Hoshimoto

ilişkili tiroid hastalığı işlevsel aşağılık genellikle lenfositlerle infiltre olan ve daha sonra bezde mühürler oluşturan bağ dokusu ile yer değiştiren parankimin aseptik inflamasyonu ile. Bu hastalık kendini üç biçimde gösterir - Hoshimoto tiroiditi, birincil miksödem ve tirotoksikoz veya Graves hastalığı. İlk iki form hipotiroidizm ile karakterize edilir, ilk durumda otoantijen tiroglobulindir ve miksödem - hücre yüzeyi ve sitoplazmik proteinlerdir. Genel olarak, tiroglobulin, tiroid uyarıcı hormon reseptörü ve tiroperoksidaza karşı otoantikorlar, tiroid fonksiyonu üzerinde anahtar bir etkiye sahiptir, ayrıca patoloji tanısında kullanılırlar. Otoantikorlar, işlevini etkileyen tiroid hormonlarının sentezini baskılar. Aynı zamanda, B-lenfositleri otoantijenlere (epitoplar) bağlanabilir, böylece otoimmün bir hastalığın gelişmesiyle birlikte her iki T-yardımcı tipinin çoğalmasını etkiler.

otoimmün miyokardit

Bu hastalıkta, büyük olasılıkla tetikleyicisi olan viral bir enfeksiyon kilit bir rol oynar. Antijenleri taklit etmenin rolü en açık şekilde izlenir.

Bu patolojiye sahip hastalarda kardiyomiyozin, miyosit dış zar reseptörleri ve en önemlisi Coxsackie virüs proteinleri ve sitomegalovirüslere karşı otoantikorlar bulunur. Bu enfeksiyonlar sırasında kanda çok yüksek bir vireminin saptanması, işlenmiş formdaki viral antijenlerin, otoreaktif T-lenfositlerin prime edilmemiş klonlarını aktive edebilen profesyonel antijen sunan hücreler üzerinde birikmesi önemlidir. İkincisi, profesyonel olmayan antijen sunan hücrelerle etkileşime girmeye başlar, tk. kostimülatör bir sinyale ihtiyaç duymazlar ve antijenler tarafından aktivasyon nedeniyle adezyon moleküllerinin (ICAM-1, VCAM-1, E-selektin) ekspresyonunun keskin bir şekilde arttığı miyokardiyal hücrelerle etkileşime girmezler. Otoreaktif T-lenfositlerin etkileşim süreci, kardiyomiyositler üzerinde sınıf II HLA moleküllerinin ekspresyonundaki bir artışla da keskin bir şekilde geliştirilir ve kolaylaştırılır. Şunlar. miyokardiyositlerin otoantijenleri, T yardımcıları tarafından tanınır. Bir otoimmün sürecin ve bir viral enfeksiyonun gelişimi çok tipik davranır: önce güçlü bir viremi ve yüksek antiviral otoantikor titreleri, ardından virüs negatifliğine ve antiviral antikorlara kadar viremide bir azalma, antimiyokardiyal otoantikorlarda bir artış otoimmün kalp hastalığı. Deneyler, sağlıklı hayvanlarda miyokardit ile enfekte farelerden T-lenfositlerinin transferinin hastalığa neden olduğu sürecin otoimmün mekanizmasını açıkça göstermiştir. Öte yandan, T hücrelerinin bastırılmasına keskin bir pozitif terapötik etki eşlik etti.

myastenia gravis

Bu hastalıkta, asetilkolin reseptörlerine yönelik otoantikorlar, asetilkolin ile etkileşimlerini bloke ederek, reseptörlerin işlevini tamamen baskılayarak veya keskin bir şekilde artırarak kilit bir rol oynar. Bu tür işlemlerin sonucu, sinir uyarısının keskin bir kas zayıflığına ve hatta solunum durmasına kadar olan çevirisinin ihlalidir.

Patolojide önemli bir rol T-lenfositlere aittir ve idiyotipik ağdaki bozulma, ayrıca timoma gelişimi ile timusta keskin bir hipertrofi vardır.

otoimmün üveit

Miyastenia gravis vakasında olduğu gibi, protozoa enfeksiyonu, üvearetinal sistemin otoimmün kronik enflamasyonunun geliştiği otoimmün üveit gelişiminde önemli bir rol oynar. Toksoplazma gondii ve sitomegali ve herpes simpleks virüsleri. Bu durumda anahtar rol, göz dokuları ile ortak belirleyicilere sahip olan patojenlerin mimik antijenlerine aittir. Bu hastalıkta, göz dokusunun otoantijenlerine ve mikrobiyal proteinlere karşı otoantikorlar ortaya çıkar. Bu patoloji gerçekten otoimmündür, çünkü beş saflaştırılmış göz antijeninin deney hayvanlarına sokulması, karşılık gelen otoantikorların oluşumu ve bunların uvea zarına zarar vermesi nedeniyle onlarda klasik otoimmün üveit gelişimine neden olur.

insüline bağımlı diabetes mellitus

Langerhans adacıklarının hücrelerinin otoantijenlerine karşı bağışıklık otoagresyonunun yönlendirildiği yaygın bir otoimmün hastalık, bunlar yok edilir, buna insülin sentezinin baskılanması ve ardından vücuttaki derin metabolik değişiklikler eşlik eder. Bu hastalığa esas olarak, hücre içi glutamik asit dekarboksilaz ve p40 proteinine duyarlı hale gelmiş gibi görünen sitotoksik T-lenfositlerin işleyişi aracılık eder. Bu patolojide insüline karşı otoantikorlar da saptanır, ancak bunların patogenetik rolü henüz net değildir.

Bazı araştırmacılar, diyabetteki otoimmün reaksiyonları üç açıdan ele almayı önermektedir: (1) diyabet, beta hücre otoantijenlerine karşı otoagresyon gösteren tipik bir otoimmün hastalıktır; (2) diyabette, anti-insülin otoantikorlarının oluşumu ikincildir ve otoimmün insülin direnci sendromunu oluşturur; (3) diyabette göz, böbrek vb. dokularında otoantikorların ortaya çıkması gibi diğer immünopatolojik süreçler gelişir. ve ilgili lezyonları.

Crohn hastalığı

Aksi halde granülomatöz kolit, öncelikle kolonun şiddetli tekrarlayan otoimmün inflamatuar bir hastalığıdır.

lenfositik granülomlar ile tüm bağırsak duvarının segmental lezyonları, ardından delici yarık benzeri ülserlerin oluşumu. Hastalık 1:4000 sıklıkta görülür, genç kadınların muzdarip olma olasılığı daha yüksektir. HLA-B27 antijeni ile ilişkilidir ve baskılayıcı T-lenfositlerin sayısında ve fonksiyonel aktivitesinde azalma ve mikrobiyal antijenleri taklit etmek için bağırsak mukozasının dokularına otoantikorların oluşumundan kaynaklanır. Kolonda tüberküloza özgü artan sayıda IgG içeren lenfosit bulundu. AT son yıllar cesaret verici raporlar var başarılı tedavi otoreaktif T-lenfositlerin aktivitesini baskılayan β-TNF antikorları ile bu hastalık.

Multipl skleroz

Bu patolojide, tip 1 T yardımcılarının katılımıyla otoreaktif T hücreleri de, daha sonra ciddi semptomların gelişmesiyle birlikte sinirlerin miyelin kılıfının tahrip olmasına neden olan kilit bir rol oynar. Hedef otoantijen, büyük olasılıkla duyarlılaştırılmış T hücrelerinin oluşturulduğu miyelin temel proteinidir. Patolojide önemli bir rol, tezahürleri sürecin çeşitli türlerine - ilerleyici veya tekrarlayan - neden olabilen apoptoza aittir. Deneysel bir modelde (deneysel ensefalomiyelit), hayvanlar miyelin temel proteini ile aşılandığında çoğalır. Viral enfeksiyonun multipl skleroz etiyolojisinde belirli bir rolü dışlamayın.

Vücudun savunması, kararlı durumunu sürdürmeyi ve patojenik ajanları yok etmeyi amaçlar. Özel hücreler zararlılarla savaşır ve iç ortamdan uzaklaştırılmalarına katkıda bulunur. Vücutta bir ihlal meydana gelir ve kendi hücreleri yabancı olarak algılanmaya başlar. Bilimde, bu tür olaylara otoimmün hastalıklar denir: basit kelimelerle vücut kendini yok eder. Yıllar geçtikçe, bu tür teşhisleri olan hastaların sayısı sadece artıyor.

otoimmün hastalıklar nelerdir

Yukarıda açıklanan fenomenin özü, aşırı aktif bir bağışıklık sisteminin, çalışmalarının başarısız olduğu için tek tek dokulara, organlara veya tüm sistemlere saldırmaya başlaması gerçeğine indirgenir. Otoimmün hastalıklar, nedir ve neden oluşur? Bu tür süreçlerin kökeninin mekanizması, tıp alanındaki araştırmacılar için hala tam olarak açık değildir. Bağışıklık sistemindeki başarısızlıkların birkaç nedeni vardır. Ayrıca, hastalığın seyrini düzeltebilmek için semptomları zamanında tanımak önemlidir.

belirtiler

Bu gruptaki her patoloji, kendi karakteristik otoimmün süreçlerini tetikler, bu nedenle semptomlar değişebilir. Ancak orada genel grup otoimmün hastalıkların gelişimi fikrini akla getiren koşullar:

• şiddetli kayıp ağırlık.
• Hızlı yorgunluk ile birlikte kilo alımı.
• Belirgin bir sebep olmadan eklem ve kas ağrısı.
• Zihinsel aktivite kalitesinde bir azalma - bir kişi işte iyi konsantre olmuyor, zihni bulanık.
• ortak otomatik bağışıklık tepkisi- ciltte kızarıklık. Durum güneşe maruz kalma ve belirli gıdaların tüketimi ile şiddetlenir.
• Mukoza zarlarının ve cildin kuruluğu. Gözler ve ağız en çok etkilenir.
• Duygu kaybı. Uzuvlarda karıncalanma, vücudun herhangi bir yerindeki duyarsızlık çoğu zaman otoimmün sistemin mekanizmalarını başlattığını gösterir.
• Kan pıhtılaşması oluşumuna kadar artan kan pıhtılaşması, spontan düşükler.
• Şiddetli saç dökülmesi, kellik.
• Sindirim bozuklukları, mide ağrısı, dışkı ve idrarda renk değişikliği, içlerinde kan görülmesi.

İşaretçiler

Savunma sistemi hastalıkları, vücuttaki özel hücrelerin aktivasyonu nedeniyle ortaya çıkar. Otoantikorlar nelerdir? Bu, sağlıklı hücreleri yok eden bir hücre grubudur. yapısal birimler organizma, onları uzaylı sanıyor. Uzmanların görevi tayin etmektir. Laboratuvar testleri ve kanda hangi yüksek derecede aktif hücrelerin bulunduğunu belirleyin. Teşhis koyarken, ilgili doktor, otoimmün hastalık belirteçlerinin varlığına güvenir - insan vücudu için doğal olan maddelere karşı antikorlar.

Otoimmün hastalık belirteçleri, eylemi nötralize etmeyi amaçlayan ajanlardır:

• maya Saccharomyces cerevisiae;
• çift ​​sarmallı doğal DNA;
• ekstrakte edilebilir nükleer antijenler;
• nötrofilik sitoplazmik antijenler;
• insülin;
• kardiyolipnin;
• protrombin;
• bodrum zarı glomerül (böbrek hastalığını belirler);
• İmmünoglobulin G'nin Fc fragmanı ( romatoid faktör);
• fosfolipidler;
• gliadin.

Nedenler

Tüm lenfositler, yabancı proteinleri tanımak için mekanizmalar ve bunlarla başa çıkmak için yöntemler geliştirir. Bazıları, hücresel yapı hasar gördüğünde gerekli olan ve ortadan kaldırılması gereken "doğal" proteinleri ortadan kaldırır. Savunma sistemi, bu tür lenfositlerin aktivitesini sıkı bir şekilde kontrol eder, ancak bazen başarısız olurlar ve bu da otoimmün bir hastalığa neden olur.

Otoimmün bozuklukların diğer olası faktörleri arasında, bilim adamları şunları tanımlar:

1. gen mutasyonları yani kalıtımdan etkilenir.
2. Aktarılan ciddi enfeksiyonlar.
3. Vücut hücreleri şeklini alabilen virüslerin iç ortama nüfuz etmesi.
4. Olumsuz Etki çevre– kimyasallar tarafından radyasyon, atmosferik, su ve toprak kirliliği.

Etkileri

Neredeyse tüm otoimmün hastalıklar kadınlarda görülür, kadınlar özellikle savunmasızdır. Doğurganlık çağındaki. Erkekler, lenfositlerin oryantasyon bozukluğundan çok daha az muzdariptir. Bununla birlikte, bu patolojilerin sonuçları, özellikle hasta idame tedavisi almazsa, herkes için eşit derecede olumsuzdur. Otoimmün süreçler, vücut dokularının (bir veya daha fazla tip) yok edilmesini, bir organın kontrolsüz büyümesini ve organ fonksiyonlarındaki değişiklikleri tehdit eder. Bazı hastalıklar, herhangi bir lokalizasyon ve kısırlık kanseri riskini önemli ölçüde artırır.

İnsan otoimmün hastalıklarının listesi

Vücudun savunma sistemindeki başarısızlıklar herhangi bir organın hasar görmesine neden olabilir, bu nedenle liste otoimmün patolojiler geniş. Hormonal, kardiyovasküler, gergin sistem, kas-iskelet sistemi hastalıklarına neden olur, cildi, saçı, tırnakları ve daha fazlasını etkiler. Evde bu hastalıklar tedavi edilemez, hastanın nitelikli yardıma ihtiyacı vardır. sağlık personeli.

Kan

Hematologlar, tedavinin başarısının tedavisi ve prognozunda yer alırlar. Bu gruptaki en yaygın hastalıklar şunlardır:

• hemolitik anemi;
• otoimmün nötropeni;
• trombositopenik purpura.

Deri

Bir dermatolog, hastaları otoimmün cilt hastalıkları için tedavi edecektir. Bu patolojilerin grubu geniştir:

• sedef hastalığı (fotoğrafta, cildin üzerinde birbiriyle birleşen kırmızı, çok kuru lekeler gibi görünüyor);
• yalıtılmış kutanöz vaskülit;
• bazı alopesi türleri;
• diskoid lupus eritematozus hastalığı;
• pempingoid;
• kronik ürtiker.

Tiroid bezi

Zamanında nitelikli yardım alırsanız otoimmün tiroid hastalığı tedavi edilebilir. İki patoloji grubu vardır: birincisi hormon miktarının arttığı (Basedow hastalığı veya Graves hastalığı), ikincisi hormonların normalden az olduğu (Hashimoto tiroiditi). Tiroid bezindeki otoimmün süreçler, birincil hipotiroidizm oluşumuna yol açar. Hastalar bir endokrinolog veya aile terapisti tarafından muayene edilir. Anti-TPO (tiroid peroksidaz) antikorları, otoimmün tiroid hastalığının bir belirtecidir.

Otoimmün tiroidit belirtileri:

• genellikle hastalık asemptomatiktir ve tiroid bezinin muayenesi sırasında tespit edilir;
• hastalık hipotiroidizme dönüştüğünde ilgisizlik, depresyon, halsizlik, dilde şişme, saç dökülmesi, eklem ağrıları, yavaş konuşma vb. görülür.
• tirotoksikoz hastalığı ortaya çıktığında, hasta ruh halinde dalgalanmalar, kalp çarpıntısı, ateş, adet döngüsü, mukavemet azaltma kemik dokusu vb.

Karaciğer

Yaygın otoimmün karaciğer hastalıkları:

• birincil biliyer;
• otoimmün hepatit hastalığı;
• birincil sklerozan kolanjit;
• otoimmün kolanjit.

gergin sistem

Nörologlar aşağıdaki hastalıkları tedavi eder:

• Sırtlan-Çıplak sendromu;
• miyastenia gravis.

eklemler

Bu hastalık grubu özellikle çocukları bile etkiler. Süreç, eklemlerin tahrip olmasına yol açan bağ dokusunun iltihaplanmasıyla başlar. Sonuç olarak, hasta hareket etme yeteneğini kaybeder. Eklemlerin otoimmün hastalıkları ayrıca spondiloartropatileri de içerir - eklemlerin ve entensin enflamatuar süreçleri.

Tedavi Yöntemleri

Belirli bir otoimmün hastalık ile özel tedavi reçete edilir. Patoloji belirteçlerini ortaya çıkaran bir kan testi için sevk verilir. Sistemik hastalıklar (, sistemik lupus eritematozus, Sjögren sendromu) durumunda, birkaç uzmandan tavsiye almak ve tedaviye karmaşık bir şekilde yaklaşmak gerekir. Bu süreç uzun sürecektir ancak uygun tedavi ile kaliteli ve uzun yaşamanızı sağlayacaktır.

ilaçlar

Çoğunlukla, hastalıkların tedavisi, hastanın özel ilaçlar - immünosupresanlar - alması gereken bağışıklık sisteminin aktivitesinde güçlü bir azalmayı amaçlar. Bunlar şunları içerir: ilaçlar, "Prednizolon", "Siklofosfamid", "Azatiyoprin" gibi. Doktorlar fayda-zarar oranını belirleyen faktörleri tartar. Bağışıklık sistemi baskılanır ve bu durum vücut için oldukça tehlikelidir. Hasta sürekli olarak uzmanların gözetimi altındadır. Aksine, immünomodülatörlerin kullanımı genellikle bu tür bir tedavi için bir kontrendikasyon olarak kabul edilir.

Otoimmün tedavi ile

Otoimmün hastalıklarda kortikosteroid ilaçlar da kullanılmaktadır. Ayrıca vücudun savunmasını bastırmayı amaçlarlar, ancak yine de bir anti-enflamatuar etkiye sahiptirler. Bu ilaçları kullanmak istenmeyen bir durumdur. uzun zamançünkü çok fazla yan etki veriyorlar. Bazı durumlarda, otoimmün hastalıkların tedavisi için kan transfüzyonuna - plazmafereze başvurulur. Yüksek aktif antikorlar kandan çıkarılır, sonra geri verilir.

Halk ilaçları

Yaşam tarzınızı ayarlamak önemlidir - orta düzeyde hijyen, güneşli havalarda yürümekten vazgeçmeyin, doğal olarak için yeşil çay, daha az deodorant ve parfüm kullanımı, anti-inflamatuar bir diyete uyun. Her bir hastalık, belirli halk ilaçlarının kullanılmasına izin verir, ancak bir doktora danışmak zorunludur, çünkü farklı durumlar aynı tarif ölümcül olabilir.

Otoimmün sistem hastalığı hakkında video

Otoimmün hastalıklar o kadar geniş bir patolojiler grubudur ki, hakkında çok uzun süre konuşulabilir. Dünyanın her yerinden bilim adamları, bireysel hastalıkların kökeni, tedavi yöntemleri ve belirtileri hakkında hala tartışıyorlar. Uzmanların otoimmün süreçlerin özü, en yaygın patolojiler, sağlığın korunması için öneriler hakkında konuştuğu "Sağlıklı Olun" programının yayınlanmasına dikkatinizi çekiyoruz.

İlgili makaleler: [gizle]

Otoimmün hastalıkların kökeni hikayesine geçmeden önce, bağışıklığın ne olduğunu anlayalım. Muhtemelen herkes, doktorların bu kelimeye kendimizi hastalıklara karşı savunma yeteneğimiz dediğini bilir. Ancak bu koruma nasıl çalışır?

İnsan kemik iliğinde özel hücreler üretilir - lenfositler. Kan dolaşımına girdikten hemen sonra olgunlaşmamış kabul edilirler. Ve lenfositlerin olgunlaşması iki yerde gerçekleşir - timus ve Lenf düğümleri. Timus (timus bezi) göğsün üst kısmında, sternumun (superior mediasten) hemen arkasında bulunur ve vücudumuzun birkaç yerinde aynı anda lenf düğümleri bulunur: boyunda, koltuk altları, kasıkta.

Timusta olgunlaşma geçirmiş olan lenfositler, uygun adı - T-lenfositleri alırlar. Lenf düğümlerinde olgunlaşanlara ise Latince "bursa" (torba) kelimesinden gelen B-lenfositleri denir. Her iki hücre tipi de antikorlar - enfeksiyonlara ve yabancı dokulara karşı silahlar - oluşturmak için gereklidir. Bir antikor, karşılık gelen antijene katı bir şekilde tepki verir. Bu nedenle kızamık olan çocuk kabakulak bağışıklığı alamayacaktır ve bunun tersi de geçerlidir.

Aşılamanın amacı, tam olarak, küçük bir doz patojen vererek bağışıklığımızı hastalıkla "tanıtmaktır", böylece daha sonra, büyük bir saldırı ile antikor akışı antijenleri yok eder. Ama o zaman neden yıldan yıla soğuk algınlığı geçirdiğimiz için ona karşı güçlü bir bağışıklık kazanmıyoruz diye soruyorsunuz. Çünkü enfeksiyon sürekli mutasyona uğruyor. Ve sağlığımız için tek tehlike bu değil - bazen lenfositlerin kendisi bir enfeksiyon gibi davranmaya ve kendi vücutlarına saldırmaya başlar. Bunun neden olduğu ve bununla başa çıkılıp çıkılamayacağı bugün tartışılacak.

Otoimmün hastalıklar nelerdir?

Adından da anlaşılacağı gibi, otoimmün hastalıklar kendi bağışıklık sistemimizin neden olduğu hastalıklardır. Nedense, beyaz kan hücreleri vücudumuzdaki belirli bir hücre tipini yabancı ve tehlikeli olarak görmeye başlar. Bu nedenle otoimmün hastalıklar karmaşık veya sistemiktir. Hemen hayran bütün organ veya organ grubu. İnsan vücudu mecazi anlamda bir kendi kendini yok etme programını başlatır. Bu neden oluyor ve kendinizi bu felaketten korumak mümkün mü?

Lenfositler arasında, düzenli hücrelerden oluşan özel bir "kast" vardır: bunlar vücudun kendi dokularının proteinlerine göre ayarlanmıştır ve hücrelerimizin herhangi bir kısmı tehlikeli bir şekilde değişirse, hastalanırsa veya ölürse, görevliler bu gereksiz çöpü yok etmek zorunda kalacaklardır. . İlk bakışta çok kullanışlı özellik, özellikle özel lenfositlerin vücudun sıkı kontrolü altında olduğu düşünüldüğünde. Ama ne yazık ki durum bazen aksiyon dolu bir aksiyon filminin senaryosuna göre gelişiyor: kontrolden çıkabilecek her şey kontrolden çıkıyor ve silahlanıyor.

Paramedikal lenfositlerin kontrolsüz çoğalmasının ve saldırganlığının nedenleri iki türe ayrılabilir: iç ve dış.

Dahili nedenler:

Lenfositler organizmanın belirli bir hücre tipini tanımlamayı bıraktığında tip I gen mutasyonları. Bu tür genetik bagajı atalarından miras alan bir kişinin, yakın ailesinin sahip olduğu aynı otoimmün hastalığa yakalanma olasılığı daha yüksektir. Mutasyon, belirli bir organın veya organ sisteminin hücreleriyle ilgili olduğu için, örneğin, zehirli guatr veya tiroidit;

Tip II gen mutasyonları, hemşire lenfositleri kontrolsüz bir şekilde çoğaldığında ve lupus veya multipl skleroz gibi sistemik bir otoimmün hastalığa neden olduğunda. Bu tür rahatsızlıklar neredeyse her zaman kalıtsaldır.

Dış nedenler:

Çok şiddetli, uzun süreli bulaşıcı hastalıklar, bundan sonra bağışıklık hücreleri uygunsuz davranmaya başlar;

zararlı fiziksel etkiçevreden, örneğin radyasyon veya güneş radyasyonu;

Kendimize çok benziyormuş gibi görünen hastalığa neden olan hücrelerin "hilesi", sadece hastalıklı hücrelerimiz. Lenfosit düzenleri kimin kim olduğunu çözemez ve her ikisine de karşı silahlanır.

Çünkü otoimmün hastalıklarçok çeşitli, vurgulama genel semptomlar onlar için son derece zordur. Ancak bu türdeki tüm hastalıklar yavaş yavaş gelişir ve bir insanı hayatı boyunca takip eder. Çoğu zaman, doktorlar bir kayıptadır ve teşhis koyamazlar çünkü semptomlar silinmiş gibi görünür veya çok daha iyi bilinen ve yaygın olan diğer birçok hastalığın özelliği haline gelirler. Ancak tedavinin başarısı ve hatta hastanın hayatını kurtarmak, zamanında teşhise bağlıdır: otoimmün hastalıklar çok tehlikeli olabilir.

Bazılarının semptomlarını düşünün:

Romatoid artrit eklemleri, özellikle ellerdeki küçükleri etkiler. Sadece ağrı ile değil şişlik, uyuşma, Yüksek sıcaklık, göğüste baskı hissi ve genel kas güçsüzlüğü;

Multipl skleroz- bu bir hastalık sinir hücreleri, bunun sonucunda bir kişi garip dokunma duyumları yaşamaya, hassasiyetini kaybetmeye ve daha kötü görmeye başlar. Skleroz eşlik ediyor kas spazmları ve uyuşma ve hafıza bozukluğu;

Tip 1 diyabet, kişiyi ömür boyu insüline bağımlı hale getirir. Ve ilk belirtileri sık idrara çıkma, sürekli susuzluk ve kurt iştahı;

Vaskülit, dolaşım sistemini etkileyen tehlikeli bir otoimmün hastalıktır. Damarlar kırılgan hale gelir, organlar ve dokular çöker ve içeriden kanar gibi görünür. Ne yazık ki prognoz elverişsizdir ve semptomlar belirgindir, bu nedenle teşhis nadiren zorluklara neden olur;

Lupus eritematozus, hemen hemen tüm organlara zarar verdiği için sistemik olarak adlandırılır. Hasta kalpte ağrı yaşar, normal nefes alamaz ve sürekli yorgun olur. Ciltte kırmızı yuvarlak noktalar görünüyor yükseltilmiş noktalar düzensiz şekil o kaşıntı ve kabuklanma;

Pemfigus, semptomları derinin yüzeyinde lenfle dolu büyük kabarcıklar olan korkunç bir otoimmün hastalıktır;

Hashimoto tiroiditi, otoimmün bir tiroid hastalığıdır. Semptomları: uyuşukluk, pürüzlülük deri, güçlü artış ağırlık, soğuk korkusu;

Hemolitik anemi, beyaz kan hücrelerinin kırmızı hücrelere karşı döndüğü otoimmün bir hastalıktır. Kırmızı kan hücrelerinin eksikliği neden olur tükenmişlik, uyuşukluk, uyuşukluk, bayılma;

Graves hastalığı, Hashimoto tiroiditinin tam tersidir. Bununla birlikte tiroid bezi çok fazla tiroksin hormonu üretmeye başlar, bu nedenle semptomlar tam tersidir: kilo kaybı, ısı intoleransı, artan sinir uyarılabilirliği;

Myastenia gravis kas dokusunu etkiler. Sonuç olarak, bir kişi sürekli olarak zayıflıktan eziyet çeker. Özellikle çabuk yorulmak göz kasları. Miyastenia gravis semptomları, kas tonusunu artıran özel ilaçlarla tedavi edilebilir;

Skleroderma bir bağ dokusu hastalığıdır ve bu tür dokular vücudumuzun hemen hemen her yerinde bulunduğundan hastalık lupus gibi sistemik olarak adlandırılır. Semptomlar çok çeşitlidir: meydana gelir dejeneratif değişiklikler eklemler, deri, kan damarları ve iç organlar.

Otoimmün hastalıkların uzun ve üzücü bir listesi makalemize pek sığmaz. Bunlardan en yaygın ve en bilinenlerini adlandıracağız. Hasar türüne göre, otoimmün hastalıklar ayrılır:

sistemik;

Organa özgü;

Karışık.

Sistemik otoimmün hastalıklar şunları içerir:

Lupus eritematozus;

skleroderma;

Bazı vaskülit türleri;

Romatizmal eklem iltihabı;

Behçet hastalığı;

polimiyozit;

Sjögren sendromu;

antifosfolipid sendromu.

Organa özgü, yani vücudun belirli bir organını veya sistemini etkileyen otoimmün hastalıklar şunları içerir:

Eklem hastalıkları - spondiloartropati ve romatoid artrit;

Endokrin hastalıkları - yaygın toksik guatr, Graves sendromu, Hashimoto tiroiditi, tip 1 diyabet;

Sinir otoimmün hastalıkları - miyastenia gravis, multipl skleroz, Guillain-Bare sendromu;

Karaciğer ve gastrointestinal sistem hastalıkları - karaciğerin safra sirozu, ülseratif kolit, Crohn hastalığı, kolanjit, otoimmün hepatit ve pankreatit, çölyak hastalığı;

Hastalıklar kan dolaşım sistemi- nötropeni, hemolitik anemi, trombositopenik purpura;

Otoimmün böbrek hastalıkları - böbrekleri etkileyen bazı vaskülit türleri, Goodpasture sendromu, glomerolupati ve glomerol nefrit (tüm hastalık grubu);

Cilt rahatsızlıkları - cilt lokalizasyonu, pempingoid, alopesi, otoimmün ürtiker ile vitiligo, sedef hastalığı, lupus eritematozus ve vaskülit;

Akciğer hastalıkları - yine akciğer hasarı olan vaskülit, ayrıca sarkoidoz ve fibroz alveolit;

Otoimmün kalp hastalığı - miyokardit, vaskülit ve romatizmal ateş.

Otoimmün hastalıkların teşhisi

Özel bir kan testi ile teşhis konulabilir. Doktorlar, hangi tip antikorların belirli bir otoimmün hastalığın göstergesi olduğunu bilirler. Ancak sorun şu ki, bazen bir kişi acı çeker ve hastalanır. uzun yıllar GP, hastayı otoimmün hastalıkları test etmesi için bir laboratuvara göndermeyi bile düşünmeden önce. Garip semptomlarınız varsa, aynı anda yüksek itibara sahip birkaç uzmana başvurduğunuzdan emin olun. Özellikle teşhis ve tedavi yöntemlerinin seçiminden şüphe duyuyorsa, bir doktorun görüşüne güvenmeyin.

Hangi doktor otoimmün hastalıkları tedavi eder?

Yukarıda da söylediğimiz gibi, uzman doktorlar tarafından tedavi edilen organa özgü otoimmün hastalıklar vardır. Ama iş sisteme geldiğinde veya karışık formlar, aynı anda birkaç uzmanın yardımına ihtiyacınız olabilir:

Nörolog;

hematolog;

romatolog;

Gastroenterolog;

kardiyolog;

nefrolog;

göğüs hastalıkları uzmanı;

Dermatolog;

Şimdiye kadar, onlar için çözülmemiş bir sır olarak kaldılar. modern bilim. Onların özü direnmektir. bağışıklık hücreleri Organizma, insan organlarının oluştuğu kendi hücrelerine ve dokularına. Bu başarısızlığın ana nedeni, vücutta antijenlerin oluşması sonucu oluşan çeşitli sistemik bozukluklardır. Bu süreçlere verilen doğal tepki, artan çıktı yabancı cisimleri yutmaktan sorumlu olan lökositler.

Otoimmün hastalıkların sınıflandırılması

Ana otoimmün hastalık türlerinin bir listesini düşünün:

Histohematik bariyerin ihlali nedeniyle oluşan bozukluklar (örneğin, sperm kendisi için tasarlanmamış bir boşluğa girerse, vücut antikor üreterek yanıt verir - yaygın infiltrasyon, ensefalomiyelit, pankreatit, endoftalmi vb.);

İkinci grup, vücut dokularının fiziksel, kimyasal veya viral etki altında dönüşmesi sonucu ortaya çıkar. Vücudun hücreleri, bir sonucu olarak yabancı olarak algılandıkları derin metamorfozlara maruz kalırlar. Bazen epidermisin dokularında vücuda dışarıdan giren bir antijen konsantrasyonu veya ekzoantijenler (ilaçlar veya bakteriler, virüsler) bulunur. Vücudun tepkisi onlara yönelik olacaktır, ancak bu durumda antijenik kompleksleri zarlarında tutan hücrelerde hasar meydana gelecektir. Bazı durumlarda, virüslerle etkileşim, merkezi sinir sistemine zarar verebilecek hibrit özelliklere sahip antijenlerin oluşumuna yol açar;

Otoimmün hastalıkların üçüncü grubu, etkilenen bölgelere karşı doğal bir reaksiyona neden olan vücut dokularının ekzoantijenlerle birleşmesi ile ilişkilidir;

Dördüncü tür büyük olasılıkla üretilir genetik anormallikler veya etki olumsuz faktörlerşeklinde tezahür eden bağışıklık hücrelerinin (lenfositler) hızlı mutasyonlarını gerektiren dış ortam lupus eritematozus.



Otoimmün hastalıkların ana belirtileri

Otoimmün hastalıkların belirtileri çok farklı olabilir ve nadiren ODS'ye çok benzer olabilir. Üzerinde İlk aşama hastalık pratikte kendini göstermez ve oldukça yavaş ilerler. Ayrıca baş ağrısı ve kas ağrıları oluşabilmekte, kas dokusunun harabiyeti sonucu kalp-damar sistemi, deri, böbrekler, akciğerler, eklemler, bağ dokusu, sinir sistemi, bağırsaklar ve karaciğerde hasar gelişebilmektedir. Otoimmün hastalıklara sıklıkla vücuttaki diğer hastalıklar eşlik eder ve bu bazen birincil tanı sürecini zorlaştırır..

spazm en küçük gemiler düşük sıcaklık veya strese maruz kalma sonucu renklerinde bir değişikliğin eşlik ettiği parmaklar, adı verilen otoimmün bir hastalığın belirtilerini açıkça gösterir. Raynaud sendromu – skleroderma. Lezyon uzuvlarda başlar ve daha sonra vücudun diğer bölgelerine ve başta akciğerler, mide ve tiroid bezi olmak üzere iç organlara yayılır.

Otoimmün hastalıklar ilk kez Japonya'da araştırılmaya başlandı. 1912'de bilim adamı Hashimoto, tiroid bezinin tiroksin zehirlenmesine neden olan bir hastalığı olan diffüz infiltrasyonun kapsamlı bir tanımını yaptı. Aksi takdirde bu hastalığa Hashimoto hastalığı denir.


Kan damarlarının bütünlüğünün ihlali, görünüme yol açar vaskülit. Bu hastalık, otoimmün hastalıkların birinci grubunun tanımında zaten tartışılmıştır. Ana semptom listesi zayıflık, yorgunluk, solgunluk, iştahsızlık.

tiroidit- etkilenen dokulara saldıran lenfositlerin ve antikorların oluşumuna neden olan tiroid bezinin enflamatuar süreçleri. Vücut iltihaplı tiroid bezine karşı mücadeleyi düzenler.

İnsanlarda ciltte çeşitli lekeler gözlemlenmesi daha çağımızdan önce yapılmıştır. Ebers Papirüsü iki tür renksiz lekeyi tanımlar:
1) tümörlerin eşlik etmesi
2) başka belirtileri olmayan tipik noktalar.
Rusya'da vitiligo "köpek" olarak adlandırıldı ve böylece bu hastalıktan muzdarip insanların köpeklerle benzerliği vurgulandı.
1842'de vitiligo ayrı bir hastalık olarak izole edildi. Bu noktaya kadar cüzzamla karıştırılıyordu.


vitiligo- deride melanin içermeyen birçok beyaz bölgenin görünümü ile kendini gösteren kronik bir epidermis hastalığı. Bu dispimentler zamanla birleşebilir.

Multipl skleroz- başın Miyelin kılıfının çürüme odaklarının olduğu, doğası gereği kronik olan bir sinir sistemi hastalığı ve omurilik. Aynı zamanda, merkezi sinir sistemi (CNS) dokusunun yüzeyinde çok sayıda yara oluşur - nöronların yerini bağ dokusu hücreleri alır. Dünyada yaklaşık iki milyon insan bu hastalıktan mustarip.

saç dökülmesi- kaybolma veya incelme saç çizgisi patolojik prolapsusunun bir sonucu olarak vücutta.

Crohn hastalığı- Gastrointestinal sistemin kronik iltihabı.

otoimmün hepatit- Kronik karaciğer hastalığı inflamatuar doğa otoantikorların ve ᵧ-parçacıklarının varlığı ile birlikte.

Alerji- vücudun potansiyel olarak tanıdığı alerjenlere karşı bağışıklık tepkisi tehlikeli maddeler. Vücutta çeşitli alerjenik belirtilere neden olan artan antikor üretimi ile karakterizedir.

Otoimmün kökenli yaygın hastalıklar romatoid artrit, tiroid bezinin yaygın infiltrasyonu, multipl skleroz, diabetes mellitus, pankreatit, dermatomiyozit, tiroidit, vitiligodur. Modern tıbbi istatistikler, büyüme oranlarını kaydeder. aritmetik düzen ve düşüş trendi yok.


Otoimmün bozukluklar sadece yaşlıları etkilemez, aynı zamanda çocuklarda da oldukça yaygındır. Çocuklarda "yetişkin" hastalıkları şunları içerir:

- Romatizmal eklem iltihabı;
- Ankilozan spondilit;
- nodüler periartrit;
- sistemik lupus.

İlk iki hastalık eklemleri etkiler. çeşitli parçalar vücut, genellikle ağrı ve iltihaplanma ile birlikte kıkırdak dokusu. Periartrit atardamarları harap eder, sistemik lupus eritematozus iç organları harap eder ve ciltte kendini gösterir.

Anne adayları özel bir hasta kategorisine aittir. Kadınların otoimmün lezyonlara sahip olma olasılığı erkeklerden beş kat daha fazladır ve en yaygın olarak üreme yıllarında, özellikle hamilelik sırasında ortaya çıkar. Gebe kadınlarda en sık görülenler şunlardır: multipl skleroz, sistemik lupus eritematozus, Hashimoto hastalığı, tiroidit, tiroid hastalığı.

Bazı hastalıklar gebelikte hafifler ve doğum sonrası dönemde alevlenirken bazıları ise tam tersine nüks ile kendini gösterir. Her durumda, otoimmün hastalıklar artan risk tamamen annenin vücuduna bağlı, tam teşekküllü bir fetüsün gelişimi için. zamanında teşhis ve hamileliği planlarken tedavi, tüm risk faktörlerinin belirlenmesine ve birçok olumsuz sonuçtan kaçınılmasına yardımcı olacaktır.

Otoimmün hastalıkların bir özelliği de sadece insanlarda değil, evcil hayvanlarda, özellikle kedi ve köpeklerde de ortaya çıkmalarıdır. Evcil hayvanların ana hastalıkları şunları içerir:

- Otoimmün hemolitik anemi;
- immün trombositopeni;
- Sistemik lupus eritematoz;
- immün poliartrit;
- miyastenia gravis;
- pemfigus foliaceus.

Bağışıklık sisteminin aşırı duyarlılığını azaltmak için zamanında kortikosteroidler veya diğer bağışıklık bastırıcı ilaçlar enjekte edilmezse hasta bir hayvan ölebilir.

Otoimmün Komplikasyonlar

Otoimmün hastalıklar nispeten nadirdir. saf formu. Temel olarak, vücudun diğer hastalıklarının arka planında ortaya çıkarlar - miyokard enfarktüsü, viral hepatit, sitomegalovirüs, bademcik iltihabı, uçuk enfeksiyonları - ve hastalığın seyrini önemli ölçüde zorlaştırır. Otoimmün hastalıkların çoğu, özellikle sonbahar-ilkbahar döneminde sistematik alevlenmelerin belirtileriyle kroniktir. Temel olarak, klasik otoimmün hastalıklara iç organlarda ciddi hasar eşlik eder ve sakatlığa yol açar.

Ortaya çıkmasına neden olan çeşitli hastalıklarla ilişkili otoimmün hastalıklar genellikle altta yatan hastalıkla birlikte kaybolur.

Multipl sklerozu ilk inceleyen ve notlarında karakterize eden Fransız psikiyatrist Jean-Martin Charcot idi. Hastalığın bir özelliği ayrım gözetmemesidir: hem yaşlılarda hem de gençlerde ve hatta çocuklarda ortaya çıkabilir. Multipl skleroz, merkezi sinir sisteminin birkaç bölümünü aynı anda etkiler ve bu da hastalarda tezahürü gerektirir. çeşitli semptomlar nörolojik doğa.

hastalığın nedenleri

Otoimmün hastalıkların gelişiminin kesin nedenleri hala bilinmemektedir. Mevcut harici ve iç faktörler yani bağışıklık sistemini bozar. Dahili, genetik yatkınlığı ve lenfositlerin "öz" ve "yabancı" hücreleri ayırt edememesini içerir. Ergenlikte, bağışıklık sisteminin artık oluşumu meydana geldiğinde, lenfositlerin bir kısmı ve klonları enfeksiyonlarla savaşmak için programlanırken, diğer kısım hastalıklı ve cansız vücut hücrelerini yok etmek için programlanır. İkinci grup üzerindeki kontrol kaybolduğunda, sağlıklı hücrelerin yok edilmesi süreci başlar ve bu da otoimmün bir hastalığın gelişmesine yol açar.

olası dış etkenler stres ve olumsuz etkilerçevre.

Otoimmün hastalıkların tanı ve tedavisi

Çoğu otoimmün hastalık için, bağışıklık faktörü vücut hücrelerinin ve dokularının yıkımına neden olur. Otoimmün hastalıkların teşhisi, onu tespit etmektir. Otoimmün hastalıklar için spesifik belirteçler vardır.
Romatizma teşhisi konulurken, doktor romatizmal faktör için bir analiz önerir. Sistemik lupus, çekirdeğe ve DNA moleküllerine karşı agresif bir şekilde ayarlanmış Les hücrelerinin numuneleri kullanılarak belirlenir, skleroderma, Scl-70 antikorları için bir testle tespit edilir - bunlar belirteçlerdir. Çok sayıda vardır, sınıflandırma, antikorların (hücreler ve reseptörleri, fosfolipidler, sitoplazmik antijenler, vb.) Etkilediği hedefe bağlı olarak birçok dala ayrılır.

İkinci adım biyokimya ve romatizmal testler için kan testi olmalıdır. % 90'ında romatoid artritte olumlu yanıt veriyorlar, % 50'den fazlası Sjögren sendromunu doğruluyor ve vakaların üçte birinde diğer otoimmün hastalıkları gösteriyor. Birçoğu aynı tür geliştirme dinamikleri ile karakterize edilir.

Teşhisin artık doğrulanması, immünolojik testlerin yapılmasını gerektirir. Bir otoimmün hastalığın varlığında, patoloji gelişiminin arka planına karşı vücut tarafından artan bir antikor üretimi vardır.

Modern tıbbın, otoimmün hastalıkları tedavi etmek için tek ve mükemmel bir yöntemi yoktur. Yöntemleri, sürecin son aşamasına yöneliktir ve yalnızca semptomları hafifletebilir.

Bir otoimmün hastalığın tedavisi, uygun bir uzman tarafından sıkı bir şekilde denetlenmelidir., çünkü mevcut ilaçlar bağışıklık sisteminin baskılanmasına neden olur ve bu da onkolojik veya bulaşıcı hastalıkların gelişmesine yol açabilir.

Modern tedavinin ana yöntemleri:

bağışıklık sisteminin baskılanması;
- Düzenleme metabolik süreçler vücut dokuları;
- Plazmaferez;
- Steroid ve non-steroidal anti-inflamatuar ilaçlar, immünosupresanlar reçetesi.

Otoimmün hastalıkların tedavisi, doktor kontrolünde uzun ve sistematik bir süreçtir.