Çocuklarda sistemik skleroderma. Sistemik sklerodermanın patolojik anatomisi

alıntı için: Grebenyuk V.N. ÇOCUKLARDA SINIRLI SKLERODERMA // M.Ö. 1998. No. 6. S.2

Anahtar kelimeler: Skleroderma - etiyoloji - patogenez - otoimmün bozukluklar - sınıflandırma - klinik formlar - liken skleroz - penisilin - lidaz - biyostimülanlar - pirojenik preparatlar - vazoprotektörler.

Makale, çocuklarda sınırlı sklerodermayı açıklar: etiyoloji, patogenez, hastalığın sınıflandırılması, klinik formlar ve belirtiler. Tanısal ve tıbbi yaklaşımlarla ilgili pratik öneriler verilmektedir.

Anahtar kelimeler: Skleroderma - etiyoloji - patogenez - otoimmün bozukluklar - sınıflandırma - klinik formlar - liken skleroz ve atrofikus - penisilin - lidaz - biyostimulanlar - pirojenik ajanlar - vazoprotektörler.

Makale çocuklarda lokalize sklerodermayı, etiyolojisini, patogenezini, sınıflandırmasını, klinik formlarını ve tezahürlerini özetlemektedir. Teşhis ve tıbbi yaklaşımlar için pratik kılavuzlar verilmiştir.

V.N. Grebenyuk, prof., Dr. med. Sci., Pediatrik Dermatoloji Anabilim Dalı Başkanı, TsNIKVI, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı

Prof. V.N.Grebenyuk, MD, Başkan, Pediatrik Dermatoloji Anabilim Dalı, Merkezi Araştırma Dermatovenereolojik Enstitüsü, Rusya Federasyonu Sağlık Bakanlığı

giriiş

Çocuklarda sınırlı skleroderma (OS), ciddi bir modern tıbbi ve sosyal sorundur. Çeşitli organların patolojik sürece dahil olduğu sistemik sklerodermanın (SS) aksine, OS sadece cilt lezyonlarıyla "sınırlıdır". Aynı zamanda, hastalık genellikle sistemik bir karakter kazanır, yani. ssd olur. Ancak bu iki hastalığın temelde tek bir patolojik süreci temsil ettiği görüşü tüm araştırmacılar tarafından paylaşılmamaktadır. Bazı yazarlar OS ve SJS'nin aynı olmadığına inanmakta ve onları patogenez, klinik ve seyir açısından ayırmaktadır. Ve bu durumda, SJS yaygın bağ dokusu hastalığı (DCTD) olarak sınıflandırılır, ancak OS değildir.
Bilindiği gibi, DZT, SJS, sistemik lupus eritematozus (SLE), dermatomiyozit, periarteritis nodoza ve romatoid artriti içerir - hastaları yönetmek, yoğun bir terapötik ve profilaktik kompleks yürütmek için özel bir strateji ve taktikler gerektiren zorlu hastalıklar. SJS, CTD grubundan SLE'den sonra en yaygın ikinci hastalıktır (100.000 popülasyonda 32 ila 45 vaka). OS'nin SDS'ye geçiş olasılığının göz ardı edilemeyeceği bir kez daha vurgulanmalıdır.
Çocuklukta, işletim sistemi hakimdir. Çocuklarda SLE'den 10 kat daha sık görülür. Kızlar erkeklerden 3 defadan daha fazla hastalanır.
Hastalık, herhangi bir subjektif duyum ve genel durumda rahatsızlık olmaksızın, genellikle yavaş yavaş başlayan yenidoğanlarda bile herhangi bir yaşta ortaya çıkabilir. Büyüyen bir organizmanın yaygın bir patolojiye eğilimi nedeniyle, çocuklarda belirgin eksüdatif ve vasküler reaksiyonlara eğilimi nedeniyle, bu hastalık genellikle ilerleyici bir seyir, geniş hasar eğilimi gösterir, ancak erken aşamalarda kendini tek odak olarak gösterebilir. Son on yılda, bu patolojinin çocuklarda görülme sıklığı artmıştır. OS, ağırlıklı olarak lokalize kronik inflamasyon odakları ve cilt ve mukoza zarlarının fibröz-atrofik lezyonları ile karakterizedir.
Eski Yunan ve Romalı doktorlar tarafından bilinen sklerodermaya benzer bir hastalığın ilk tanımı Zacucutus Zusitanus'a (1634) aittir. Alibert (1817), E. Gintrac'ın "skleroderma" terimini önerdiği bu hastalığın özelliklerini önemli ölçüde destekledi.

Etiyoloji ve patogenez

Sklerodermanın etiyolojisi henüz kesin olarak belirlenmemiştir. Enfeksiyöz oluşum hipotezi tarihsel açıdan ilginçtir, ancak Koch basili, pallidum spirochete, pyococci'nin sklerodermanın olası bir kök nedeni olarak rolü doğrulanmamıştır. Borrelia burgdorferi'nin bu hastalığın gelişimindeki önemi de inandırıcı değildir. Sklerodermalı hastalarda çeşitli dokuların hücrelerinde viral bir enfeksiyonun dolaylı etkisinden kaynaklanan yapılar bulunmasına rağmen, virüs izole edilmedi.
Genetik faktörlerin rolü dışlanmaz.
Çok faktörlü kalıtım varsayılır.
Sklerodermanın patogenezi esas olarak metabolik, vasküler ve immün bozuklukların hipotezleriyle ilişkilidir.
Skleroderma oluşumu, otonom sinir sistemi bozuklukları ve nöroendokrin bozukluklardan da etkilenir.
Bağ dokusu metabolizması bozuklukları, fibroblastlar tarafından kollajenin hiper üretimi, kan plazması ve idrarda artan hidroksiprolin içeriği, çözünür ve çözünmeyen kollajen fraksiyonlarının oranının ihlali ve deride bakır birikmesi ile kendini gösterir.
Mikrosirkülasyondaki değişiklikler sklerodermada özellikle patojenetik öneme sahiptir. Esas olarak küçük arterlerin, arteriyollerin ve kılcal damarların duvarlarının lezyonlarına, endotelin proliferasyonu ve yıkımına, intimal hiperplaziye, skleroza dayanırlar.

Atrophoderma Pasini - Pierini, şerit benzeri bir formla birleştirilir (bel bölgesinde).

Bağışıklık bozukluklarına ilişkin klinik ve laboratuvar çalışmalarından elde edilen veriler (hem hümoral hem de hücresel bağışıklıkta değişikliklerle birlikte) bunların skleroderma patogenezindeki önemini göstermektedir.
Sklerodermalı hastaların %70'inden fazlasında kanda dolaşan otoantikorlar bulunur. Kanda ve dokularda, artan bir CD4 + içeriği tespit edilir. -lenfositler ve yüksek seviyelerde interlökin-2 (IL - 2) ve IL-2 reseptörleri. T yardımcılarının aktivitesi ile skleroderma sürecinin aktivitesi arasında bir korelasyon kurulmuştur.
karavan Petrov, sklerodermayı, ihlallerin otoantijenlerin lenfoid hücrelerle etkileşimine dayandığı bir otoimmün hastalık olarak görüyor. Aynı zamanda, eksojen veya endojen faktörler tarafından aktive edilen T yardımcıları, fibroblastları uyaran lenfokinler üretir. V.A. Vladimirtsev et al. Aktif antijenik stimülasyonun bir kaynağı olan artan bir kolajen protein seviyesinin, genetik yatkınlıkla otoimmün reaksiyonların gerçekleştirildiği bir arka plan oluşturduğuna inanılmaktadır. Lenfoid ve kollajen sentezleyen hücrelerin karşılıklı etkisinin ortaya çıkan kısır döngüsü, lifli sürecin ilerlemesine yol açar.
Skleroderma ile, çeşitli diğer otoimmün bozukluklar gözlenir: çeşitli otoantikorlar, değişmeyen veya artan B-lenfosit içeriği ile T-lenfosit seviyesinde bir azalma, değişmeyen veya artan bir işleve sahip T-baskılayıcıların işlevinde bir azalma T yardımcılarının, doğal öldürücülerin fonksiyonel aktivitesinde bir azalma.
Plak skleroderması olan vakaların %20-40'ında antinükleer antikorlar, sklerodermalı hastaların %30-74'ünde dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri tespit edilir.

sınıflandırma

OS'nin çeşitli klinik formları ve varyantlarının yanı sıra, hastalığın oblitere (abortif) belirtilerinin varlığı, cildin ve altta yatan dokuların patolojik sürece farklı derecelerde dahil edilmesi tanı koymayı zorlaştırır.
Klinik prensibe dayalı bir OS sınıflandırması pratik olarak kabul edilebilir.
I. Varyantları (çeşitleri) ile plak formu:
1) enduratif-atrofik (Wilson);
2) yüzey "leylak" (Gugereau);
3) keloid benzeri;
4) düğümlü, derin;
5) büllöz;
6) genelleştirilmiş.
II. Doğrusal form (şerit şeklinde):
1) kılıç;
2) şerit benzeri;
3) zosteriform.
III. Liken skleroz (beyaz nokta hastalığı).
IV. İdiyopatik atrofoderma Pasini - Pierini.

klinik

Gelişim dinamiklerinde, skleroderma odakları genellikle üç aşamadan geçer: eritem, cilt kalınlaşması ve atrofi. Bazı klinik formlarda, endurasyon her zaman belirgin değildir ve hatta yoktur.
OS'nin bir özelliği klinik çeşitliliğidir. Plak formu, cildin çeşitli yerlerinde (bazı durumlarda mukoza zarlarında) görünüm ile karakterize edilir. Plaklar yuvarlak ovaldir, daha az sıklıkla düzensiz anahatlarla. Boyutları bir ila birkaç santimetre çapındadır. Lezyonlardaki cildin rengi pembemsi leylak, sıvıdır. Plak merkezinde, dermatoskleroz genellikle pürüzsüz, parlak bir yüzeye sahip, sıkıştırılmış veya yoğun cilt, mumsu gri veya fildişi disk şeklinde oluşur. Odak çevresinde, genellikle sürecin aktivitesinin bir göstergesi olan mor bir renk tonu ile sıvı, pembemsi-mavimsi bir renk sınırı vardır.

Multifokal plak skleroderması (konjestif hiperemi ve pigmentasyonun arka planına karşı, dermatoskleroz odakları).

Periferik plak büyümesi ve yeni lezyonların görünümü genellikle yavaş meydana gelir ve buna subjektif duyumlar eşlik etmez. Derinin odaklarında ve bitişik bölgelerinde pigmentasyon ve telenjiektaziler oluşabilir.
Etkilenen ciltte terleme azalır veya yoktur, yağ bezlerinin işlevi ve saç büyümesi bozulur.
Son derece nadir bir OS tipi, genellikle periartiküler bölgelerde cilt sklerozunun arka planında ortaya çıkan büllöz, aşındırıcı ülseratif bir formdur. Herhangi bir skleroderma odağında görünebilir. Veziküler-büllöz ve eroziv-ülseratif lezyonların art arda oluşumu, sklerotik ciltte dejeneratif değişiklikler ile ilişkilidir. Travma ve ikincil enfeksiyon nedensel bir rol oynayabilir.

Şiddetli dermatosklerozlu birkaç plak skleroderma odağı; bazılarının kenarlarında pembe-kahverengi bir bordür vardır.

Yüzeysel leylak plak OS (Gugereau) ile zar zor farkedilir bir yüzeysel sertlik gözlenir, odaktaki cilt pembemsi-leylaktır ve odak sınırında daha yoğun bir renk vardır.
Şerit benzeri bir OS formuyla, odaklar, genellikle bir uzuv boyunca, genellikle nörovasküler demet boyunca lokalize olan şeritler şeklinde doğrusaldır. Ayrıca gövde veya uzuvlara dairesel olarak yerleştirilebilirler. Yüzde, kafa derisi, lezyonların lokalizasyonu, genellikle sikatrisyel-kılıç şeklinde (bir kılıç darbesinden sonra bir yara izine benzeyen), bu formda nadir olmayan bir not edilir. Yoğun bir sklerozlu cilt teli farklı bir uzunluk ve genişliğe, kahverengimsi bir renge ve parlak bir yüzeye sahip olabilir.
Saç derisindeki lokalizasyonunun yerinde saç büyümesi yoktur. Dikey olarak, odak kafa derisinden geçerek alnı, burnun arkasını, dudakları, çeneyi geçebilir. Genellikle ağız boşluğunun mukoza zarı sürece dahil olur.
İşlem çözüldüğünde, odak yüzeyi düzleştirilir, cilt, kaslar ve kemik dokusunun atrofisi nedeniyle bir geri çekilme oluşur.
Zumbusch'un liken sklerozu (LS) (eşanlamlılar: beyaz nokta hastalığı, guttat skleroderma) klinikte sınırlı yüzeysel sklerodermaya yakın, ancak tamamen aynı olmayan bir hastalık olarak kabul edilir.
Klinik belirtiler: değişmemiş cilt üzerinde bulunan, genellikle dış hatları yuvarlak, 1-3 mm çapında beyazımsı, neredeyse sütlü papüller. Görünüşlerinin başlangıcında, bazen zar zor farkedilen bir leylak kenarlığı ile çevrili kırmızımsı bir renge sahiptirler. Elemanların merkezinde bir girinti olabilir. Gruplanmış papüllerin birleştiği yerde, kıvrımlı hatları olan odaklar oluşur. Bu lezyonlar daha sık boyun, gövde, cinsel organlarda ve ayrıca cilt ve mukoza zarlarının diğer bölgelerinde lokalizedir. Döküntü, atrofik hipopigmente veya amelanotik yamalar bırakarak kendiliğinden düzelme eğilimindedir. Yüzeyleri parlak ve buruşuktur. Genellikle döküntüye öznel duyumlar eşlik etmez.
LAL'nin klinik varyantı, yuvarlak veya düzensiz anahatları olan, birkaç santimetreye ulaşan odakları olan plak benzeri bir formdur. Bu tür odaklardaki cilt incelir, buruşuk kağıt mendil gibi kolayca kıvrımlar halinde toplanır. Pemfigod formda bezelye büyüklüğünde kabarcıklar oluşur, ince kapaklarından şeffaf içerikler ortaya çıkar. Baloncuklar patladığında erozyonlar oluşur.
OS teşhisi, hastalığın erken evrelerinde bazı zorluklar sunar. Bu, sık görülen teşhis hataları vakaları ile kanıtlanmıştır. Aylarca, hatta bazen yıllarca geciken hastalığın tanınması, sakatlığa yol açabilecek ciddi formlar geliştirme riskini taşır. Uzun ilerleyici bir kursun bir sonucu, cildin ve kas-iskelet sisteminin fonksiyonel bir yetersizliği de olabilir.
Tedavinin etkisi altında, nadiren spontan olarak lezyonlar çözülür (yoğunlaşma, kızarıklık, parlaklık kaybolur) ve cilt atrofisi ile sonuçlanır, genellikle vitiliginöz veya pigmentli lekeler bırakır.
Dıştan, cilt parşömene benzer. Rezidüel lezyonlarda vellus kılı yoktur. Sadece ciltte değil, altta yatan dokularda da incelme vardır. Yüzeysel plak lezyonlarında skleroderma sürecinin çözülmesinden sonra cilt değişiklikleri çok daha az belirgindir.

Anket

Hastalığın klinik formuna ve lezyonun yoğunluğuna bakılmaksızın OS'den muzdarip tüm çocuklar, sistemik hastalık belirtilerini tanımlayan viseral patolojinin erken teşhisi amacıyla enstrümantal muayeneye tabi tutulur. Gizli bir SJS seyri olasılığı göz önüne alındığında, özellikle oluşumunun erken aşamalarında, OS'li çocuklarda araçsal yöntemler kullanılarak iç organların durumunun değerlendirilmesi en az 3 yılda bir yapılmalıdır.
Çocuklarda SJS'nin sık görülen subklinik seyrini ve hatta genellikle spesifik olmayan klinik belirtilerinin yokluğunu bilen doktor, sadece multifokal ve yaygın belirtilerle değil, aynı zamanda tek ile de sistemik bir sürecin olası gelişimine karşı uyanık olmalıdır. sınırlı plaklar
Uzun yıllar boyunca gözlem N.N. Uvarova SJS'li 173 çocuk, klinik ve araçsal olarak incelendi, vakaların %63'ünde hastalık cilt lezyonları (cilt sendromu) ile başladı. Aynı zamanda, tüm hastalarda sistemik sürecin yüksekliğinde cilt değişiklikleri kaydedildi. T.M. Vlasova, OS'li 203 çocuğun 51'inde (%25.1) klinik ve enstrümantal muayene sırasında viseral değişiklikler, yani. sistemik bir sürecin belirtileri. Bunlar arasında kalp lezyonları (skleroderma kalp - bozulmuş atriyoventriküler ve intraventriküler iletim, sinüs taşikardisi, aritmi, S-T interval kayması), akciğerler (artan bronkopulmoner patern, yaygın veya fokal pnömoskleroz, akciğerlerde kistler - "hücresel" akciğer, interlobar kalınlaşması plevra ), gastrointestinal sistem (gastrit, kolit, yemek borusu ve mide atonisi, aritmiler, tahliyeler), böbrekler (etkili renal plazma akışında azalma, proteinüri).
M.N. Nikitina, OS'li 259 çocuğu incelerken benzer viseral bozukluklar bulundu. Klinik olarak, SJS'de OS ve cilt sendromu arasında bir çizgi çizmek imkansızdır.
OS'den muzdarip çocuklar, çok kurslu tedavi ve gözlem sürecinde, bir çocuk doktoru, dermatologun sürekli gözetimi altında olmalı ve endikasyonlara göre diğer uzmanlara danışmalıdır.

Tedavi

OS çocuklarının tedavisi zor bir görev olmaya devam etmektedir. Kapsamlı ve aşamalı olmalıdır. Aynı zamanda, klinik ve laboratuvar muayenesinin anamnezini ve sonuçlarını dikkate alan ve yeterli terapötik önlemleri reçete etmenize izin veren farklı bir yaklaşım önemlidir. Özellikle, vücudun sanitasyonunu, sinir, endokrin, bağışıklık sistemlerinin fonksiyonel bozukluklarının yanı sıra patojenetik ilaçları düzeltmeyi içerir.
İlerleyici aşamada, penisilin, dermatoskleroz için lidaz, dimexide (DMSO) ve vitaminler kullanılarak yatarak tedavi tercih edilir. Endurasyon ve sklerozu çözme eğilimi olan patolojik sürecin stabilizasyonu ile enzim preparatları, immünomodülatörler, antispazmodikler, biyostimulanlar ve pirojenik preparatlar endikedir. Terapötik etkiyi düzeltir ve geliştirirler ve ayrıca fizyoterapi ve kaplıca tedavisinin rehabilitasyon etkisine sahiptirler.
Penisilin, hastalığın ilerleyici aşamasında, 2-3 enjeksiyonda 1 milyon IU / gün, aralarında 1.5-2 ay arayla 2-3 kursta 15 milyon IU'ya kadar uygulanması önerilir. Daha az kullanılan yarı sentetik penisilinler (ampisilin, oksasilin).
Penisilinin terapötik etkisinin, çözünmeyen kollajen oluşumunu engelleyen yapısal bileşeni - penisilamin nedeniyle olduğu varsayılmaktadır. Penisilin sanitize edici etkisine fokal enfeksiyon varlığında da izin verilir.
Enzim preparatlarından hiyalüronidaz içeren lidaz ve ronidaz yaygın olarak kullanılmaktadır. Terapötik etki, dokulardaki mikro dolaşımı iyileştiren ve odaklardaki sklerozun çözülmesine katkıda bulunan ilaçların özellikleri ile ilişkilidir. 15-20 enjeksiyonluk bir kurs için. Lidazu, 1 ml% 0.5 novokain çözeltisi içinde 32 - 64 UE ile 1 ml'ye intramüsküler olarak enjekte edildi. İlacın parenteral uygulamasının elektroforetik ile birleştirilmesiyle terapötik etki arttırılır. Dermatoskleroz varlığında 1.5 - 2 ay sonra kurslar tekrarlanır.
Ronidaz, tozunu (0.5 - 1.0 g) salinle nemlendirilmiş bir peçeteye uygulayarak dışarıdan uygulanır. Yarım gün boyunca bir bandajla sabitleyerek lezyona bir peçete uygulayın. Uygulamaların seyri 2-3 hafta devam eder.
Skleroderma lezyonlarının çözünürlüğü üzerinde olumlu bir etki, % 0,5 çinko sülfat çözeltisi ile elektroforeze sahiptir. İşlemler gün aşırı 7-20 dakika, 10-12 seans arasında gerçekleştirilir.
Bağ dokusundaki metabolik süreçleri aktive eden biyostimülanlar (splenin, vitreus, aloe), doku yenilenmesini teşvik eder ve vücudun reaktivitesini arttırır. Splenin 1 - 2 ml intramüsküler olarak enjekte edilir, vitreus gövdesi - 1 - 2 ml deri altı, aloe - 1 - 2 ml deri altı, 15-20 enjeksiyonluk bir kurs için.
Pirojenik ilaçlar vücudun direncini arttırır, bağışıklığın T hücresi bağlantısını uyarır. Bu ilaçlardan pirogenal daha yaygın olarak kullanılır. Genellikle 2 gün sonra, üçüncü kas içi olarak, 10-15 MPD'den başlayarak kullanılır. Doz, sıcaklık reaksiyonuna bağlı olarak 5-10 MPD oranında artırılır. Kurs 10-15 enjeksiyondan oluşur.
İmmüno-düzeltici etki, immünomodülatörler, özellikle taktivin ve timoptin tarafından uygulanır. Etkileri altında, bir dizi bağışıklık parametresinin normalleşmesi ve kollajen oluşumu meydana gelir. Taktivin, 1 ila 2 hafta boyunca, yılda 2 ila 3 kez, 1 ml %0.01'lik bir solüsyon olmak üzere cilt altına günlük olarak uygulanır. Timoptin, 3 hafta boyunca her 4 günde bir deri altından uygulanır (1 kg vücut ağırlığı başına 2 μg oranında).
Lezyonlarda periferik kan dolaşımını ve trofik süreçleri iyileştiren anjiyoprotektörler, ciltteki sklerotik değişikliklerin çözülmesine katkıda bulunur. Bu gruptan şunları kullanırlar: pentoksifilin (günde 2 - 3 kez 0,05 - 0,1 g), ksantinol nikotinat (günde 2 kez 1/2 - 1 tablet), nikospan (1/2 - 1 tablet günde 2 - 3 kez) ), apressin (0,005 - 0,015 g, günde 2 - 3 kez). Bu ilaçlardan biri 3 ila 4 hafta süren bir kursta alınır.
DMSO, 1 - 1.5 aylık aralıklarla tekrarlanan aylık kurslarda günde 1 - 2 kez% 33 - 50'lik bir çözelti şeklinde harici olarak reçete edilir. Dermatosklerotik plaklar gözle görülür şekilde çözülene kadar kompresif pansumanlar veya uygulamalar uygulanır. Dokuların derinliklerine nüfuz eden ilaç, belirgin bir anti-inflamatuar etkiye sahiptir, kolajenin hiper üretimini engeller.
Solcoseryl (proteinsiz sığır kanı özü), günde 2 ml (her kursta 20-25 enjeksiyon) intramüsküler olarak uygulanır, mikro dolaşımı iyileştirir ve odaktaki trofik süreçleri aktive eder.
Dışarıdan, DMSO ve Ronidase'ye ek olarak, ciltteki metabolik süreçleri iyileştiren ve rejenerasyonu uyaran ilaçlar kullanılır: solcoseryl (jöle ve merhem),% 2 troxevasin jel, vulnuzan merhem, actovegin (% 5 merhem, jöle),% 5 parmidin merhem. Bu fonlardan birini günde 2 kez lezyonlara sürtünerek uygulayın. Bu ilaçları her hafta değiştirebilirsiniz, lokal uygulama süresi 1-1.5 aydır. Sklerodermalı çocukların tedavisinde etkilidir, ayrıca madecassol. Bu bitkisel preparat, bağ dokusunun nicel ve nitel oluşumunu düzenler, aşırı kolajen oluşumunu engeller.
Vazodilatörler ile kombinasyon halinde yeterli harici tedavi, vulvar LAL tedavisinde büyük önem taşır ve penisilin ve lidaz ile çok kürlü tedaviyi reddetmenize izin verir.
Çoğu kızda, hastalığın olumlu bir sonucu vardır. Süreç, genellikle menarş zamanında düzelir veya subklinik belirtilere dönüşür. Diğer işletim sistemi biçimlerinin seyri daha az tahmin edilebilir. Hastalık aktivitesinde bir azalma, skleroderma sürecinin stabilizasyonu ve gerilemesi, genellikle sklerodermanın erken teşhisi ve gerekli karmaşık tedavi sürecinin zamanında uygulanması koşuluyla not edilir.

Edebiyat:

1. Dovzhansky S.I. // Skleroderma. - Saratov Üniversitesi Yayınevi. - 1979. - S. 195.
2. Gintrac M. Not sur la sklerodermie. Rev med Chir 1847;2:263-7.
3. Wienenecke R, Schliipen EM, Zochling N, et al. Lokalize skleroderma lezyonlarında Borrilia burgdorferi - spesifik DNA için kanıt yok. J Invest Derm 1995;104:23-6.
4. Guseva N.G. // Skleroderma hastalıkları grubu. - Ter. kemer. - 1988. - No. 8. - S. 20-26.
5. Shlyapak E.A., Kuznetsov B.G. // Kaplıca tedavisi sırasında sklerodermalı çocuklarda hormonal değişimler // Balneoloji, fizyoterapist soruları. ve tedavi et. beden Eğitimi. - 1985. - 6. - S. 40-42.
6. Jablonska S, Bubnow B, Lukusiak. Auswertung von Chronaxie, Scherodermie'den beri. Derm Wschir 1957; 136(31): 831-37.
7. Medsger TA. Sistemik skleroz (skleroderma); eozinofilik füzyon ve kalanoz. İçinde: McCarty DJ, editör. Artrit ve Müttefik Koşullar, 11. baskı. Philadelphia: Lea & Febiger 1989;1118-65.
8. Korn J.H. // Sklerodermanın immünolojik yönleri. - Curr. Opur Romatol, 1991; 3:947-52.
9. Ferri C, Bernini L, Cecchetti R, et al. Sistemik sklerozun deri ve serolojik alt grupları. Hastalığın teşhisi, şiddeti ve prognozu ile alakaları. J Rheumatol 1991;18:1826-32.
10. Steen V. Sistemik skleroz tedavisi. Curr Opin Rheum 1991;3:979-85.
11. Petrov R.V. // İmmünoloji ve immünogenetik. - E. - 1976.
12. Vladimirtsev V.A., Avdeeva Zh.I., Guseva N.G. ve diğerleri // Sistemik sklerodermalı hastalarda tip I kollajene hücresel bağışıklık tepkisi çalışması. - Q. romatizma - 1982. - I. - S. 33-38.
13. Kalamkaryan A.A., Dolbin A.G., Fedorova E.G., Zaretskaya Yu.M. // Fokal skleroderma - atrofoderma Pasini - Pierini hastalarında HLA antijenleri. - Mater. Tüm Birlik Plenumu dermatovenereologlar. - E. - 1977.
14. Suchkova T.N. // Fokal sklerodermalı hastalarda T hücresi bağışıklığının ihlali // Vestn. dermatol. - 1986. - II. - S.12-16.
15. Fedorova E.G. // Fokal sklerodermalı hastalarda T-, B-, null lenfosit popülasyonlarının nicelleştirilmesi // Vestn. dermatol. - 1980. - 6. - S. 17-19.
16. Butov Yu.S. // Sistemik hastalığı olan hastalarda antinükleer antikorlar // Vestn. dermatol. - 1980. - II. - 17-21.
17. Suvorov A.P., Zavyalov A.I., Grashkina I.G. // Sınırlı skleroderma. - Metodik. tavsiye, Saratov. - 1990. - S. 25.
18. Sonnichsen N. Vergleichende Unier Suchuiigen zur patojenez der Lupuserythematods, der Scherodermic ve der Dermatomyasitis - Dtsch Gesundheitswes 1983;39(14):526-30.
19. Ganchev B. // Dermato-zührevi terminoloji. Sofya. - 1968.
20. Jablonska S. Sklerodermanın Sınıflandırılması. Dermatoloji Kliniği 1994;12(2):225-8.
21. Uvarova N.N. // Çocuklarda sistemik sklerodermanın klinik tablosu ve seyri. - Soyut. dis. doktor bal. Bilimler. - E. - 1989. - S. 47.
22. Vlasova T.M. // Çocuklarda sınırlı sklerodermanın özellikleri ve sistemik skleroderma ile olası bağlantısı. - Soyut. dis. cand. bal. Bilimler. - E. - 1984. - S. 26.
23. Nikitina M.N. // Çocuklarda sınırlı skleroderma. Klinik, patogenez ve tedavi soruları. - Soyut. dis. doktor bal. Bilimler. - E. - 1980. - S. 37.

Her yaştan insan etkilenir. Böylece, Soçi'deki "Kızıl Fırtına" sanatoryumunda, 1962'den 1965'e kadar S. I. Dovzhansky, bu hastalığın çeşitli formlarına sahip 115 çocuğu gözlemledi ve bu, cilt hastalıkları olan toplam hasta sayısının% 3'ünden biraz daha azını oluşturdu. A. A. Studnitsin, sklerodermanın çocuklukta sıklıkla ortaya çıktığını ve son zamanlarda bu hastalığın vakalarının daha sık hale geldiğini söylüyor.

Geleneksel olarak, bu hastalığın iki klinik formu ayırt edilir: yaygın (sistemik) ve fokal (sınırlı). Şimdiye kadar hastalığın sistemik ve fokal formları arasındaki ilişki sorunu tartışıldı. Öyleyse, A. A. Studnitsky'ye göre her iki form da tek bir süreçse, G. Ya. Vysotsky bunların çeşitli bağımsız hastalıklar olduğunu savunuyor.

Patogenez ve etiyoloji

Bugüne kadar, hastalığın etiyolojisi belirsizliğini koruyor, patogenez için de birçok soru var. Aynı zamanda sklerozan sürecin oluşumunda bulaşıcı-alerjik kavramına büyük önem verilmektedir.

Viroloji ve elektron mikroskobunun gelişmesi, sklerodermalı hastaların dokularında ve kanlarında virüslerin atık ürünlerinin saptanma vakalarında artışa yol açmıştır. Bu nedenle, hastalardan biyopsi alınan kas dokularının elektron mikroskobik incelemesi sırasında J. Kudejko, virüslere benzeyen hücresel kapanımlar buldu.

Sklerodermanın patogenezine atfedilebilecek her türlü nöroendokrin, viseral, metabolik bozuklukların bir listesini derlemek oldukça zordur. Tiroid, genital, paratiroid bezlerinin fonksiyonel bozuklukları, hipotermi, yaralanmalar vb. Bu hastalığın, heterojen proteinlerin hücrelere nüfuz etmesine ve buna bağlı olarak agresif otoantikorların oluşumuna yanıt olarak ortodoks bir alerjik reaksiyon olarak gelişebileceğine inanılmaktadır. Aslında aşılardan, tedavi edici serumların verilmesinden, kan naklinden sonra ortaya çıkan hastalık vakalarını tam olarak bu açıklayabilir.

Eksojen faktörlerin (radyasyona maruz kalma, soğutma, travma) zararlı etkileri ile birlikte çeşitli metabolik, endokrin, genetik, nörolojik patolojik faktörler, bağ dokusu sisteminde lokalize olan derin otoimmün ve disproteinemik süreçlerin ortaya çıkmasına, oluşumuna katkıda bulunur. deri, kan damarları, iç organlar.

Sınırlı skleroderma formu, yamalı, şerit benzeri plak formlarını içerir. Skleroderma sistemik farklı şekillerde de karşımıza çıkabilir.

Sınırlı skleroderma. Erken evrelerde soluk pembe veya leylak rengi ile karakterize olan ödemli bir noktanın görünümü ile başlar. Odakların sınırları belirsizdir ve boyutlar, bir madeni paradan bir yetişkinin avucuna kadar oldukça geniş bir aralıkta değişebilir. Ödemli-yoğun bir kıvam ile karakterizedir. Zamanla, noktanın ortasındaki renk soluklaşır, fildişi rengine yaklaşır, kenarlarda pembemsi-mavimsi bir hale kalır. Enflamatuar renk kaybı ile lezyon kıvamda yoğunlaşır, ardından yoğunluk artar. Etkilenen cildin yüzeyi parlaklaşırken, cilt deseninde pürüzsüzlük, saç eksikliği, sebum ve terleme eksikliğinden dolayı kuruluk ve hassasiyet azalır. Cildin katlanması çok zordur.

Ayrıca, hastalık atrofik tipe göre ilerler: leylak halkası kaybolur, contalar daha az belirginleşir ve sızıntının yerini skar bağ dokusu alır. Özetle, sklerodermanın plak formunun klinik seyrinde üç aşamanın ayırt edildiğini söyleyebiliriz: inflamatuar ödem; bir mühürün görünümü; atrofi. Kural olarak, plak skleroderma odakları boyun, gövde, alt ve üst uzuvlarda ve bazen de yüzde bulunur.

İkinci fokal skleroderma çeşidine gelince, şerit benzeri (şerit benzeri, lineer), çoğunlukla yüzde, özellikle alında lokalizedir. Çocuklarda en sık görülen hastalığın bu şeklidir. Hastalık ayrıca yavaş yavaş ödem aşamasına geçen eritemli bir noktanın ortaya çıkmasıyla başlar, daha sonra sıkışma ve atrofi. Yüze ek olarak, skleroderma odakları uzuvlar boyunca ve gövde boyunca Zakharyin-Ged'in refleksojenik bölgeleri, sinir gövdeleri boyunca lokalize olabilir.

Yüzeysel olarak lokalize lineer ve plak skleroderma alanları, belirgin atrofi olmadan geriler veya sonuç olarak hafif diskromi bırakır. Bununla birlikte, hastalığın her iki formuna sahip hastaların çoğunda (çocuklarda), mutasyonların yanı sıra ülserasyon gelişmesiyle birlikte altta yatan dokuların derin bir lezyonu vardır.

Beyaz lekelerin hastalığı, oval veya yuvarlak hatların net sınırları olan çeşitli boyutlarda atrofik depigmente lekelerin oluşumu ile karakterize edilebilir. Pürüzsüz bir cilt deseni ve vellus kıllarının olmaması ile parlak, buruşuk bir yüzey ile ayırt edilirler. Lokalizasyon yerleri olarak omuzlar, önkollar, boyun, üst göğüs not edilebilir. Hastalar lokalizasyon bölgesinde hafif kaşıntıdan, gerginlik hissinden şikayet ederler.

Sistemik veya yaygın skleroderma

Bu hastalık, kural olarak, stresli durumlardan, yaralanmalardan, sonuçları olan soğumadan (ARVI, grip, bademcik iltihabı, herpes simpleks, zona) sonra ortaya çıkar. Hastalıklar, titreme, eklemlerde ağrı, kaslar, uykusuzluk, baş ağrısı, ateş, şiddetli yorgunluk, soğukluk ile birlikte, yüz derisinin, ayakların, ellerin beyazlaşması ile karakterizedir.

Hastalık, Raynaud sendromunun semptomlarıyla başlar: vasküler spazmlar, soğukluk hissi, siyanoz, uyuşma, ağrı, parestezi, el eklemlerinde ağrı ve sertlik ile birlikte. Ayrıca, ellerde parmak derisinin kalınlaşması vardır - cilt gerilir, pürüzsüzleşir, soğur, soluk kırmızı bir renk alır. Genellikle parmaklar bükülmüş bir konumda sabitlenir.

Sistemik, yaygın skleroderma ile ilk aşamada eller ve yüz etkilenir, daha sonra uzuvlar ve gövde. Hastalığın ilerlemesiyle birlikte cilt renginde beyazımsı-griden sarımsıya doğru bir değişiklik gözlenir, kalınlaşma artar ve vellus tüyleri dökülür. Ayakların ve ellerin parmakları incelir ve keskinleşir, eklemlerin hareketleri zorlaşır, deri alttaki dokulara sabitlenir. Sertlik, gerginlik, cildin solgunluğu, soğuması uyuşukluk, parestezi ile şiddetlenir. Deri yer yer soyulur, ülserasyonlar, çatlaklar oluşur, mutasyonlar gelişir, parmaklar baget veya emek parmakları gibi olur.

Derinin, yüz kaslarının, deri altı dokusunun atrofik ve sklerotik lezyonları sonucunda burun keskinleşir, yanaklar çöker, ağız açıklığı katlanır, daralır ve dudaklar incelir. Yüz tek renkli (bronz), maske benzeri, amimik hale gelir. Çok sık olarak, dilin ve ağzın mukoza zarları da sürece dahil olur. Dudak kenarları soyulabilir, yaralar ve çatlaklar ortaya çıkabilir. Yemek yeme ve yutma güçlüğü. Atrofik süreç kafa derisindeki aponeurozu yakalar, belirtiler görülür, çoklu telenjiektaziler, saçlar dökülür.

Hastalığın üç aşaması vardır: sadece yaygın formun klinik benzerliğini, hastalığın sınırlı formlarıyla vurgulayan ödem, sertleşme ve atrofi. Ancak sistemik formda ise gastrointestinal sistem lezyonları, kardiyovasküler sistem, akciğerlerde, endokrin bez ve böbreklerde, kemiklerde, eklemlerde ve kaslarda hasarlar ön plana çıkmaktadır.

Klinik semptomların gelişimi sırasında tanıya gelince, lezyonların karakteristik görünümü açısından herhangi bir özel zorluk göstermez. Bununla birlikte, hastalığın fokal plak formunun ilk aşamasında, sadece inflamatuar ödem gözlendiğinde tanı karmaşıktır ve histolojik inceleme gereklidir. Diffüz sklerodermanın ilk belirtileri sırasında ayırıcı bir analiz yapmak kolay değildir - bu aşamada hastalığın semptomları Raynaud hastalığının semptomlarına benzer.

Skleroderma tedavisi

Çocukların tedavisi, bağ dokusunun normalleşmesine katkıda bulunan A, E, C vitaminlerinin atanmasıyla başlar. Hiyalüronidaz aktivitesinin inhibisyonu gözlendiğinden, enzimlerin - ronidaz, camsı cisim, lidazın kullanılması optimaldir. Antibiyotikler, genellikle penisilin, hastalığın herhangi bir formu için reçete edilir.

N. A. Slesarenko ve S. I. Dovzhansky, hastaları proteolitik enzimlerle tedavi ederek, her gün 10-15 enjeksiyonluk bir intramüsküler kimotripsin ve kristal tripsin enjeksiyonları reçete eder. Proteolitik enzimler ayrıca elektroforez veya ultrason ile uygulanır.

Sklerodermalı çocuklarda endokrin bozukluklarının varlığı, hipofiz bezi, seks hormonları, paratiroid bezleri, tiroid bezi ilaçlarının atanması için bir göstergedir. Hastalığın herhangi bir biçimindeki mikro sirkülasyondaki belirgin değişiklikler nedeniyle, vazodilatörler karmaşık tedavide de kullanılır - noshpu, complamin, andekalik, nikospan, depopadutin.

Skleroderma gibi bir hastalığın ilk aşamasının karakteristiği olan inflamatuar ödemin ortaya çıkmasıyla, tedavi glukokortikoidler - urbazoom, prednizolon, triamsinolon, deksametazon - hem lezyonların içinde hem de intradermal olarak küçük dozlarda gerçekleştirilir. Girişi patogenetik olarak doğrulanan, hipertonik çözeltiler olan düşük moleküler ağırlıklı dekstranlar, plazma hacminde bir artışa neden olabilir, kan viskozitesini azaltabilir ve kan akışını iyileştirebilir. Tiyol bileşikleri kollajeni parçalayabilir, bu nedenle, tedavide genellikle unithiol kullanılır, bu sadece genel durumu iyileştirmekle kalmaz, aynı zamanda cilt yoğunluğunu, lezyonların büyüme bölgesini azaltır, kaslarda ve eklemlerde ağrının kaybolmasını sağlar ve karaciğer ve kalbin aktivitesini iyileştirir.

Hastalığın tedavisinde kullanılan çeşitli fizyoterapi araçları arasında Bernard'ın diyadinamik akımları, ultrason, indirekt ve lokal diatermi, lidaz, iktiyod, potasyum iyodür, ozoserit, parafin uygulamalarının elektroforezi ve fonoforezi, tedavi edici çamur, radon ve hidrojen sülfür banyoları sayılabilir. İyileştirici jimnastik, oksijen-talassoterapi, masaj da faydalıdır.

fokal skleroderma iyileşme ile sona erer. Sistemik, yaygın skleroderma formuna gelince, hastalığın nüksleri ile değiştirilen remisyon dönemleri ile uzun bir süre ortaya çıkar ve bu da tedavinin sonucunu tahmin etmeyi zorlaştırır. Hastalığın herhangi bir şekli olan hastalar klinik muayeneye tabi tutulur.

Yeşil çay özü içeren Egallohit krem ​​çok etkilidir. Bu kremin ana etken maddesi epigallokateşin-3-gallattır. Egallochit, belirgin antioksidan ve onarıcı özelliklerle karakterize edilir, iyileşmeyi teşvik eder ve ayrıca çeşitli kökenlerden patolojik izlerin ortaya çıkmasını önler.

Krem, cildin doğal yenilenme sürecini aktive edebilir, ayrıca erken yaşlanma süreçlerini engeller, metabolik süreçleri normalleştirir ve ayrıca cildin olumsuz çevresel etkilere karşı direncini arttırır.

Egallohit, keloid, hipertrofik, atrofik skarların oluşumu için profilaktik bir ajan olarak kullanılır. Karmaşık tedavinin bir parçası olarak fokal skleroderma, vitiligo, cilt sarkoidozunda oldukça etkilidir - uygulama süresi en az 3 aydır.

Popüler

Ve odak (sınırlı). En tehlikeli olarak kabul edilen bu hastalığın sistemik seyridir, çünkü bu durumda iç organlar, kas-iskelet sistemi ve dokular patolojik sürece dahil olur. Lokalize skleroderma, daha az agresif belirtilerle karakterize edilir, ciltte bir dereceye kadar yara izlerine benzeyen ve uygun bir prognoza sahip olan beyaz lekelerin (çizgiler veya lekeler) ortaya çıkması eşlik eder. Bu hastalık, adil sekste daha sık tespit edilir ve hastaların% 75'i 40-55 yaş arası kadınlardır.

Bu yazıda size lokalize sklerodermanın nedenleri, semptomları ve tedavilerini tanıtacağız. Bu bilgiler sizin için faydalı olacaktır, zamanla hastalığın gelişiminin başlangıcından şüphelenebilecek ve tedavi seçeneklerini doktora sorabileceksiniz.

Son yıllarda bu cilt hastalığı daha yaygın hale geldi ve bazı uzmanlar seyrinin daha şiddetli olduğunu söylüyor. Bu tür sonuçların, hastaların tedavi ve tıbbi muayene şartlarına uyulmamasının sonucu olması mümkündür.

Hastalığın gelişiminin nedenleri ve mekanizması

Fokal sklerodermanın kesin nedenleri henüz bilinmemektedir. Kollajen üretimindeki değişikliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunan bazı faktörlerin olası etkisini gösteren bir dizi hipotez vardır. Bunlar şunları içerir:

• kendi cilt hücrelerinize karşı antikor üretimine yol açan;
• bazı durumlarda oluşumuna skleroderma odaklarının ortaya çıkması eşlik eden neoplazmaların gelişimi (bazen bu tür odaklar bir tümörün oluşumundan birkaç yıl önce ortaya çıkar);
• eşlik eden bağ dokusu patolojileri: , romatoid artrit, vb.;
• genetik yatkınlık, çünkü bu hastalık genellikle birkaç akraba arasında görülür;
• geçmiş viral veya bakteriyel enfeksiyonlar: insan papilloma virüsü, streptokoklar;
• hormonal bozukluklar: kürtaj, hamilelik ve emzirme;
• ultraviyole ışınlarının cildine aşırı maruz kalma;
• şiddetli stres veya choleric mizaç;
• travmatik beyin hasarı.

Fokal skleroderma ile esnekliğinden sorumlu olan aşırı bir kolajen sentezi vardır. Ancak hastalıkla birlikte fazla miktarına bağlı olarak deride kalınlaşma ve kabalaşma meydana gelir.

sınıflandırma

Fokal skleroderma için tek bir sınıflandırma sistemi yoktur. Uzmanlar, bu hastalığın tüm klinik varyantlarını en iyi şekilde yansıtan Dovzhansky S.I. tarafından önerilen sistemi daha sık kullanacaklardır.

1. Plak. Enduratif-atrofik, yüzeysel "leylak", nodüler, derin, büllöz ve genelleştirilmiş olarak ayrılır.
2. Doğrusal. Uçuş şeklinde veya şerit şeklinde ve zosteriform "kılıç vuruşu" tipine ayrılmıştır.
3. Beyaz nokta hastalığı (veya liken skleroatrofik, guttat skleroderma, liken beyazı Tsimbusha).
4. İdiyopatik atrofoderma Pasini-Pierini.
5. Parry-Romberg hemiatrofi ile karşı karşıya.

Belirtiler

plak formu

Fokal sklerodermanın tüm klinik varyantları arasında en yaygın olanı plak formudur. Hastanın vücudunda, gelişimlerinde üç aşamadan geçen az sayıda odak belirir: noktalar, plaklar ve atrofi alanları.

Başlangıçta, ciltte aynı anda birkaç veya bir leylak-pembe nokta belirir, bunların boyutu farklı olabilir. Bir süre sonra, merkezinde pürüzsüz ve parlak bir sarı-beyaz sıkıştırma alanı belirir. Bu adanın çevresinde leylak-pembe bir bordür korunmuştur. Boyut olarak artabilir, bu işaretler skleroderma sürecinin aktivitesini değerlendirmek için kullanılabilir.

Oluşan plak üzerinde saç dökülmesi meydana gelir, sebum ve ter salgısı durur, cilt deseni kaybolur. Bu bölgedeki bir deri parçası parmak uçlarınız katlanarak alınamaz. Bir plağın bu görünümü ve belirtileri farklı bir süre devam edebilir, bundan sonra lezyon atrofiye uğrar.

Doğrusal (veya şerit şekli)

Bu tip fokal skleroderma yetişkinlerde nadiren görülür (genellikle çocuklarda görülür). Klinik belirtileri ve plak formu arasındaki fark sadece cilt değişiklikleri şeklindedir - beyaz çizgiler gibi görünürler ve çoğu durumda alın veya ekstremitelerde bulunurlar.

beyaz nokta hastalığı

Bu tip fokal skleroderma genellikle plak formu ile birleştirilir. Bununla birlikte, hastanın vücudunda yaklaşık 0,5-1,5 cm çapında küçük dağınık veya gruplanmış noktalar belirir, vücudun farklı bölgelerinde bulunabilirler, ancak genellikle boyun veya gövde üzerinde lokalize olurlar. Kadınlarda, bu tür lezyonlar labia bölgesinde görülebilir.

Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderma

Bu tip fokal skleroderma ile arkada düzensiz konturlu noktalar bulunur. Boyutları 10 veya daha fazla santimetreye kadar ulaşabilir.

Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderma genç kadınlarda daha sık görülür. Noktaların rengi mavimsi-mor renk tonuna yakındır. Merkezleri biraz çöker ve pürüzsüz bir yüzeye sahiptir ve cilt değişikliklerinin konturu boyunca leylak bir halka bulunabilir.

Lekelerin ortaya çıkmasından uzun bir süre sonra, lezyonların sıkışma belirtisi yoktur. Bazen bu cilt değişiklikleri pigmente olabilir.

Fokal sklerodermanın plak çeşitliliğinden farklı olarak, Pasini-Pierini idiyopatik atrofoderma, yüzün değil, gövde derisinin ana lezyonu ile karakterize edilir. Ek olarak, atrofodermalı döküntüler gerilemez ve birkaç yıl içinde yavaş yavaş ilerler.

Parry-Romberg yüz hemiatrofisi

Bu nadir fokal skleroderma tipi, yüzün sadece yarısının atrofik lezyonu ile kendini gösterir. Böyle bir odak hem sağda hem de solda bulunabilir. Deri dokuları ve deri altı yağları distrofik değişikliklere uğrar ve yüz iskeletinin kas lifleri ve kemikleri patolojik sürece daha az sıklıkla veya daha az oranda katılır.

Parry-Romberg fasiyal hemiatrofisi kadınlarda daha sıktır ve 3-17 yaşları arasında başlar. Patolojik süreç faaliyetine 20 yaşına kadar ulaşır ve çoğu durumda 40 yıla kadar sürer. Başlangıçta, yüzünde sarımsı veya siyanotik bir renk tonundaki değişiklik odakları belirir. Yavaş yavaş kalınlaşırlar ve zamanla ciddi bir kozmetik kusuru temsil eden atrofik değişikliklere uğrarlar. Yüzün etkilenen yarısının derisi kırışır, incelir ve hiperpigmente olur (fokal veya dağınık).

Yüzün etkilenen yarısında kıl yoktur ve derinin altındaki dokular deformasyon şeklinde büyük değişikliklere açıktır. Sonuç olarak, yüz asimetrik hale gelir. Hastalığın başlangıcı erken çocukluk döneminde başlamışsa, yüz iskeletinin kemikleri de patolojik sürece dahil olabilir.

Hastalıkla ilgili uzmanların tartışmaları

Bilim adamları arasında sistemik ve lokalize skleroderma arasındaki olası ilişki hakkında devam eden bir tartışma var. Bazılarına göre sistemik ve fokal formlar vücuttaki aynı patolojik sürecin çeşitleridir, bazıları ise bu iki hastalığın birbirinden çok farklı olduğuna inanmaktadır. Bununla birlikte, bu görüş henüz kesin bir onay bulamadı ve istatistikler, vakaların% 61'inde fokal sklerodermanın sistemik hale geldiğini gösteriyor.

Çeşitli çalışmalara göre, aşağıdaki 4 faktör fokal sklerodermanın sistemik skleroza geçişine katkıda bulunur:

• 20 yaşından önce veya 50 yaşından sonra hastalığın gelişimi;
• fokal sklerodermanın plak veya lineer formu;
• anti-lenfosit antikorlarında ve geniş dağılmış immün dolaşım komplekslerinde artış;
• disimmünoglobulineminin şiddeti ve hücresel bağışıklık eksikliği.

teşhis

Fokal sklerodermanın teşhisi, bu hastalığın ilk aşamasının belirtilerinin diğer birçok patolojiyle benzerliği nedeniyle zordur. Bu nedenle aşağıdaki hastalıklarla ayırıcı tanı yapılır:

• farklılaşmamış cüzzam formu;
• vulva kraurozu;
• keloid benzeri nevüs;
• Shulman sendromu;
• skleroderma benzeri form;

Ek olarak, hastaya aşağıdaki laboratuvar testleri atanır:

• cilt biyopsisi;
• Wasserman reaksiyonu;
• kan biyokimyası;
• genel kan analizi;
• immünogram.

Deri biyopsisi yapmak, "fokal skleroderma"nın doğru teşhisini %100 garantiyle sağlar - bu yöntem "altın standarttır".

Tedavi

Fokal sklerodermanın tedavisi kapsamlı ve uzun süreli olmalıdır (çok kurslu). Hastalığın aktif seyri ile kurs sayısı en az 6 olmalı ve aralarındaki aralık 30-60 gün olmalıdır. Odakların ilerleme süreci stabilize edildiğinde, seanslar arasındaki aralık 4 ay olabilir ve hastalığın artık belirtileri ile, tedavi kursları altı ayda bir veya 4 ayda bir önleyici amaçlar için tekrarlanır ve mikro dolaşımı iyileştirmek için ilaçlar içerir. cildin.

Fokal sklerodermanın aktif seyri aşamasında, tedavi planı bu ilaçları içerebilir:

Skleroatrofik liken ile F ve E vitaminleri, Solcoseryl, Retinol palmat, Actovegin içeren kremler tedavi planına dahil edilebilir.

Hastanın sınırlı skleroderma odakları varsa, tedavi Tripsin, Ronidaz, Kemotripsin veya Lidaz ve B12 vitamini (fitillerde) ile fonoforez atanması ile sınırlı olabilir.

Fokal sklerodermanın lokal tedavisi için merhem uygulamaları ve fizyoterapi kullanılmalıdır. Yerel müstahzarlar genellikle kullanıldığı için:

• Troksevazin;
• Heparin merhem;
• Theonicol merhem;
• heparoid;
• Butadion merhem;
• Dimeksit;
• tripsin;
• kimotripsin;
• Ronidaz;
• Unitiol.

Lidaza, fonoforez veya elektroforez gerçekleştirmek için kullanılabilir. Ronidaz uygulamalar için kullanılır - tozu tuzlu suya batırılmış bir peçeteye uygulanır.

Yukarıdaki fizyoterapi tekniklerine ek olarak, hastalara aşağıdaki seansları yapmaları önerilir:

• manyetoterapi;
• Hidrokortizon ve Kuprenil ile ultrafonoforez;
• lazer tedavisi;
• vakum dekompresyonu.

Tedavinin son aşamasında, prosedürler hidrojen sülfür veya radon banyoları ile desteklenebilir ve skleroderma odakları alanında masaj yapılabilir.

Son yıllarda, fokal sklerodermanın tedavisi için birçok uzman, ilaç hacminin azaltılmasını önermektedir. Birkaç beklenen etkiyi birleştiren araçlarla değiştirilebilirler. Bu ilaçlar Wobenzym (tabletler ve merhemler) ve sistemik polienzimleri içerir.

Bu hastalığın tedavisine modern bir yaklaşımla, tedavi planı genellikle dokuların oksijenle doygunluğuna katkıda bulunan HBO (hiperbarik oksijenasyon) gibi bir prosedürü içerir. Bu teknik, mitokondride metabolizmayı aktive etmenize, lipid oksidasyonunu normalleştirmenize, antimikrobiyal etkiye sahip olmanıza, kan mikrosirkülasyonunu iyileştirmenize ve etkilenen dokuların yenilenmesini hızlandırmanıza izin verir. Bu tedavi yöntemi, etkinliğini tanımlayan birçok uzman tarafından kullanılmaktadır.

skleroderma (sklerodermi; Yunan skleros sert, yoğun + derma cilt; sin. skleroderma). "Skleroderma" terimi ilk olarak 1847'de Gentrak (E. Gintrac) tarafından önerildi. Sistemik ve sınırlı S arasında ayrım yapın. Sistemik S., cilt ve iç organların genelleştirilmiş ilerleyici sklerozu ile karakterizedir, sınırlı - esas olarak cildin fokal lezyonları ile sistemsellik belirtileri olmadan.

sistemik skleroderma

sistemik skleroderma (sklerodermi sistemiika; syn.: ilerleyici, evrensel, genelleştirilmiş, yaygın skleroderma, ilerleyici sistemik skleroz) romatizmal hastalıklar grubuna, özellikle yaygın bağ dokusu hastalıklarına aittir (bkz. Kollajen hastalıkları). Derinin, iç organların (kalp, akciğerler, gastrointestinal sistem, böbrekler) ilerleyici fibrozisi ile kendini gösteren polisendromik bir hastalıktır, yaygın vazospastik bozukluklarla birlikte obl iteratif endarteriyolit gibi bir tür vasküler patolojidir.

İnsidans, çeşitli araştırmacılara göre, 100 bin nüfus başına 0.27-1.2 arasında değişmektedir. Mazi (AT Masi) ve arkadaşlarına göre ölüm oranı 100 binde 0.14-0.53'tür.Çoğunlukla kadınlar hastadır. Çeşitli istatistiklere göre kadın ve erkek görülme oranı 3:1-7:1'dir. Hastaların ortalama yaşı 20-50 yıldır. N. G. Guseva'nın (1975) yerel sınıflandırmasına göre, akut (hızlı ilerleyen), subakut ve kronik sistemik S. ayırt edilir (kursun son iki çeşidi daha yaygındır); karakteristik genelleştirilmiş cilt lezyonu ve fokal cilt lezyonları ile atipik formları olan tipik S.; S. birincil iç lezyonu olan; S., diğer romatizmal hastalıklarla birlikte. Rodnan (G. P. Rodnan) ve diğerleri, aşağıdaki sistemik S. formlarını ayırt eder: yaygın cilt lezyonları olan klasik form; CREST sendromu - kalsifikasyon (bakınız), Raynaud sendromu (aşağıya bakınız), özofagus lezyonları, sklerodaktili ve telenjiektazilerin bir kombinasyonu (bakınız); sendromun adı, kurucu semptomlarının adlarının ilk harflerinden oluşur; S., diğer romatizmal hastalıklarla birlikte.

Ayrı içsellerin S.'deki yenilgisine ilişkin ilk açıklamalar ve bunu genelleştirilmiş bir süreç olarak sunma girişimleri Stephen (J. L. Steven), W. Osler (1898), A. E. Yanishevsky ve G. I. Markelov'a (1907) aittir. Klemperer'in (P. Klemperer) kolajen hastalıkları doktrini, bu hastalığın sistemik belirtilerinin araştırılmasında güçlü bir itici güç olarak hizmet etti. 1945'te R. H. Goetz "ilerleyici sistemik skleroz" terimini önerdi. Kamanın müteakip çalışması, hastalığın belirtileri, S.'nin atipik ve erken varyantları da dahil olmak üzere tanının iyileştirilmesine katkıda bulundu, monografi çalışmalarını genelleştiren sınıflandırmaların oluşturulması için daha ileri patojenetik ve terapötik çalışmaların temeli olarak hizmet etti. E.'nin en çok ilgiyi hak ettiği plan M. Tareee, N. G. Guseva, G. Ya. Vysotsky, S. I. Dovzhansky, Yablonskaya (St. Jablon-ska), Rodnan (G. P. Rodnan), Leroy (E. C. LeRoy), vb.

etiyoloji

Etiyoloji net değil; hastalığın viral ve kalıtsal bir kökeninin olasılığı tartışılmaktadır. Sistemik S. etiyolojisinde viral bir enfeksiyonun olası katılımı, etkilenen dokularda virüs benzeri parçacıkların, kemik iliğinde virüse özgü bir enzimin (ters transkriptaz) saptanması ve titrede bir artış ile dolaylı olarak gösterilir. hastaların kan serumunda antiviral antikorların varlığı. Virüsün transplasental "dikey" ve "yatay" bulaşma olasılığı, virüsün hücre genomu ile entegrasyonu, gizli bir viral enfeksiyonun aktivasyonu tartışılmaktadır.

Sistemik S.'nin kalıtsal iletimi kavramı Ch. arr. bir hastalığın aile vakalarının varlığı, sık tespit immünol. hastaların klinik olarak sağlıklı akrabalarında bozukluklar, sistemik S.

Soğutma, titreşim, travma, belirli kimyasallarla temas. ajanlar (silikon tozu, vinil klorür, vb.), enfeksiyonlar, bazı hastalarda sistemik S. gelişiminden önce gelen nöroendokrin bozukluklar, provoke edici faktörler olarak kabul edilebilir. Sistemik C'nin poligenik çok faktörlü kalıtımı teorisinde önemlerini korurlar.

patogenez

Patogenez karmaşıktır, kollajen biyosentezinde bir artış (bakınız) ve genelleştirilmiş fibrozun temeli olarak neofibrillojenez ile bağ dokusunun metabolizmasında (bkz. bir tür skleroderma anjiyopatisi (eidarteriolitin yok edilmesi, kılcal damarların azalması, yaygın vazospastik reaksiyonlar).

Sistemik S., bağ dokusu bileşenlerinin hücreler arası ve interstisyel etkileşimini ihlal eden aşırı kollajen ve fibril oluşumu ile fibroblastların hiperaktivitesi ile karakterizedir. Hastaların idrar ve kan plazmasındaki hidroksiprolin (bakınız Proline) içeriğinde bir artış, ciltte kollajen biyosentez hızında önemli bir artış, kollajenin çözünür fraksiyonunda ve protokollagen-prolin hidroksilaz enziminde bir artış vardır. bazı hastalarda, deri fibroblastlarının artan fonksiyonel aktivitesinin ultrastrüktürel belirtileri ve gelişmiş neofibrillojenez. Bleomisin tedavisinde skleroderma benzeri sendrom, ilacın fibroblastlar üzerindeki uyarıcı etkisinden dolayı aşırı kollajen üretimi ile de ilişkilidir. Bağ dokusu bileşenlerinin fenotipik olarak stabil hiper üretimi olan sistemik S. hastalarında deri fibroblastlarının tek katmanlı kültürünün çalışmasında, Ch. arr. kollajen, fibroblast zarının fonksiyonel özelliklerinin ihlali (adrenaline anormal reaksiyon vb.) Ortaya çıktı. Vücudun düzenleyici sistemlerinden gelen sinyalin azaltılmış veya “kusurlu” algısı ile kollajen sentezleyen hücrelerin işlevlerindeki değişiklikler, fibril oluşumu süreçlerinde (kollajen liflerinin toplanması, fibrillerin montajı vb.) sistemik S.'nin karakteristik doku fibrozu..

Sistemik S. ayrıca, çeşitli otoimmün hastalıklar ve sendromlarla kombinasyonla kanıtlandığı gibi, bozulmuş hümoral ve hücresel bağışıklık (bakınız) ile karakterizedir - hemolitik anemi (bkz.), Hashimoto tiroiditi (bkz. Hashimoto hastalığı), Sjögren sendromu (bkz. Sjögren sendromu) vb. Sıklıkla şunları ortaya çıkarır: Skleroderma-70 antijenine karşı antikorlar, antisentromerik (sentromerik kromatine) otoantikorlar dahil anti-nükleolar ve antinükleer antikorlar; kollajene karşı antikorlar ve hücresel bağışıklık tepkileri; kandaki normal B-lenfosit içeriğine sahip T-baskılayıcıların içeriğinde bir azalma; lenfositlerin sitopatik etkisi; sistemik S.'deki deri ve damar değişikliklerinin kemik iliği nakli sırasında gözlenen reaksiyonlarla benzerliği vb.

Mikrosirkülasyon ihlalleri (bakınız) ve aslında birçok kamanın kökeninde öncü bir rol oynayan skleroderma anjiyopati, sistemik S.'nin tezahürleri ve genellikle özellikle sözde gelişimi sırasında prognozu belirler. gerçek skleroderma böbrek.

Sistemik S. hastalarının kan serumu, endotelyuma karşı sitotoksik aktiviteye sahiptir, hasara yapışma ve trombosit agregasyonu (bakınız), pıhtılaşma aktivasyonu (bakınız), fibrinoliz (bakınız), inflamatuar mediatörlerin salınımı (bakınız), Artan geçirgenlik vasküler duvar, müteakip plazma emdirme ve fibrin birikimi ile. İnflamatuar aracılar endotel yıkımını, mikrotrombozu ve intravasküler pıhtılaşmayı artırarak hasarı korur. Vasküler duvarın müteakip onarımına, bazal membranların ikilenmesi, intimal migrasyon ve düz kas hücrelerinin proliferasyonu eşlik eder. İkincisi, bir tür fibroblast olup, ağırlıklı olarak tip III kolajeni sentezleme yeteneğine sahiptir ve vasküler ve perivasküler fibrozun gelişiminden (belirtilen koşullar altında) büyük ölçüde sorumludur.

Böylece, mikrodolaşım yatağı, varsayımsal bir zarar verici ajanla temasın yapıldığı bir hedef organın rolünü oynar ve bağ dokusu ve bağışıklık sistemi ile birlikte, sistemik sklerodermanın karakteristiği olan patol gelişimine aktif olarak katılır. işlem.

patolojik anatomi

Sistemik S. morfolojik olarak çeşitli organ ve dokuların şiddetli fibrozu ile karakterizedir. Doku hasarının merkezinde damar hasarı ve aşırı kolajen üretimi vardır (bkz.).

En karakteristik değişiklikler ciltte gözlenir. Hem sistemik hem de sınırlı S. ile cilt değişikliklerinin üç aşaması vardır: 1) yoğun ödem aşaması; 2) endurasyon aşaması; 3) atrofi aşaması. Yoğun ödem aşamasında, artan vasküler geçirgenlik belirtileri baskındır (bkz.). Epidermisin bazal tabakasının hücrelerinin hidropik distrofisi (bkz. Vakuolar distrofi), lenf genişlemesi, yarıklar, dermisin kollajen demetlerinin ödem nedeniyle hafif parçalanması, vaskülit (bakınız), telenjiektazi (bakınız), inflamatuar infiltrasyon damarların çevresinde, deri eklerinde ve deri altı lifinde. Etkilenen dokulardaki inflamatuar infiltrat hücreleri arasında, yoğun fagositoz belirtileri olan T-lenfositlerin ve makrofajların keskin bir baskınlığı vardır (bkz.). Kalınlaşmış hyalinize kollajen lifleri demetleri, yoğun ödem aşamasında sadece dermisin retiküler (retiküler) tabakasının derin bölümlerinde bulunur. Fleischmajer (R. Fleischmajer) ve ark. (1980), immünofloresan (bakınız) ve elektron mikroskobu (bakınız) kullanarak, sklerozun kılcal damarların çevresinde ve deri altı dokusunun yakınında başladığını buldu. Fibrozis alanlarındaki fibroblastlar, ince fibril birikintileri (çap 10-30 nm) ile çevrili gelişmiş bir kaba endoplazmik retikuluma (bakınız) sahiptir; ince kollajen liflerinin sayısında bir artış var, olgunlaşmamış demetler to-rykh, embriyonik dönemde ciltte tespit edilenlere benzer.

Sertleşme aşaması (Şekil 1), kılcal damarların desolasyonu ile dermisin papiller ve retiküler tabakalarının sklerozu, kan damarlarının duvarlarının sklerozu, hücre sayısında azalma, retiküler kollajen demetlerinin kalınlaşması ile karakterizedir. tabaka ve hiyalin (bkz.), epidermisin atrofisi ve cilt ekleri, deri altı lifinin sklerozu ve hiyalinozu. Vaskülitler bu aşamada nadirdir. Hücresel sızıntılar genellikle yetersizdir ve lenfoid tipte 3-5 hücre ile temsil edilir.

Atrofi aşaması, hastalığın başlangıcından yıllar sonra gelişir. Gistol'de. Derinin ve deri altı dokusunun incelenmesi, epidermisin yaygın atrofisi, papillaların hizalanması, mikro dolaşım yatağının damarlarının aniden boşalması, hücre sayısında azalma ve cilt eklerinin atrofisi ile hyalinize doku alanlarını ortaya çıkarır. Bu cilt değişikliklerine nekroz (bakınız) ve trofik ülserler (bakınız) eşlik eder. Tibierzh-Weissenbach sendromu ile (aşağıya bakınız), deri altı dokusunda kireç birikintileri tespit edilir. Harici olarak değişmeyen cilt bölgelerinde, dermisin retiküler tabakasının derin kısmında kollajen demetlerinin kalınlaşması vardır.

Aktif bir akım devriyesinde. arteriyollerin ve küçük arterlerin proses vasküliti, iç zarın dairesel büyümesi ile proliferatif bir karaktere sahiptir (Şekil 2). Etkilenen dokuların kılcal damarlarındaki elektron mikroskobu, endotelin vakuolizasyonunu ve yıkımını ve ayrıca çok katmanlı bir bazal membranı ortaya çıkarır. K çayırlarına göre (N. K lug) et al. (1977) ve diğerleri, küçük arterlerin ve kılcal damarların duvarlarında küçük arterlerin ve kılcal damarların duvarlarında ve ayrıca kas liflerinin sarkolemması altında IgM ve kompleman birikintileri bulundu.

Sistemik S.'deki deri lezyonları sıklıkla eklem, kemik ve kas hasarı ile birleşir. Eklemler etkilendiğinde, eklem kapsülünün sinovyal tabakasının yüzeyinde fibröz birikintiler, sinoviyositlerin fokal proliferasyonu, tek üretken vaskülit, orta anjiyomatoz, subsinovyalde lenfoid-makrofaj infiltrasyonu ile eksüdatif-proliferatif sinovit bulunur (bakınız). lifli katmanlar. Sistemik S.'deki eklem kıkırdağı elastikiyetini kaybeder, kırılgan hale gelir ve çabuk aşınır; periartiküler osteoporoz not edilir (bkz.). Eklem boşluğunda artrit belirtilerinin yokluğunda, neredeyse hiç sinovyal sıvı yoktur, makroskopik olarak, eklem kapsülünün sinovyal tabakası villuslardan yoksun olarak yoğunlaşır. Gistol'de. Çalışmanın organa özgü özelliklerini bulmak zordur: sinoviyositler çoğunlukla yoktur, sinovyal tabaka hiyalin benzeri kitlelerle kaplıdır, subsinovyal tabaka, geniş hyalinosis alanlarına sahip kan damarlarında zayıf fibröz bağ dokusu ile temsil edilir. Bir miyopatik sendromun izlediği sistem S.'de, gistol. iskelet kasları üzerine yapılan bir araştırma, bir resmi ortaya çıkarıyor. çeşitli kas lifleri, hidropik distrofi ve bazılarının miyolizi ile miyozit (bakınız), lenfositlerden perivasküler sızıntılar, makrofajlar, polinükleer hücreler, vaskülit, endo ve perimisyumda granülasyon ve fibröz bağ dokusu proliferasyonu. Daha tipik olanı, şiddetli skleroz, lipomatoz, epi- ve perimisyumun hiyalinozu, damar duvarlarının sklerozu, kılcal yatağın desolasyonu, küçük odaklı perivasküler lenfoid-makrofaj infiltrasyonu, tek vaskülit, fokal fibrozan interstisyel miyozittir (Şekil 3) kas liflerinin perifasiküler veya yaygın atrofisi.

Gitti.-kish. mukoza zarının ve düz kasların belirgin atrofisi, submukoza ve seröz zarın sklerozu ve hiyalinozisi, bazen erozyon ve ülser gelişimi ile. Dairesel tabakanın düz kaslarının atrofisi özellikle belirgindir. Subakut sistemik S.'de özofajit bulunur (bkz.), enterit (bkz. Enterit, Enterokolit), kolit (bakınız) mezenter arterlerin ve yemek borusu ve bağırsak duvarlarının proliferatif, daha az sıklıkla yıkıcı-proliferatif vasküliti. Karaciğerde, periduktal, perivasküler, daha az sıklıkla intralobüler fibroz, skleroz ve kan damarlarının duvarlarının hyalinozu, hepatositlerin yağlı dejenerasyonu not edilir. Daha az sıklıkla hron ile tanışın. aktif hepatit (bakınız), karaciğerin primer biliyer ve makronodüler sirozu (bakınız).

Akciğerlerde interstisyel pnömoni (bakınız) ve bazal pnömoskleroz (bakınız) resmi vardır. Subplevral lokalizasyon patol hakim. işlem; skleroz odakları, amfizematöz alanlar ve küçük kistler ile değişir.

Kalbe verilen hasar, morfolojik olarak yaygın küçük odaklı veya büyük odaklı kardiyoskleroz (bakınız), hem sağ hem de sol ventriküllerin miyokard hipertrofisi, yapışkan perikardit (bakınız) ile karakterizedir. Vakaların 1 / 3'ünde, bazen kalp kusurlarının gelişmesiyle birlikte hem parietal hem de valvüler endokardda yaygın bir kalınlaşma vardır. Sistemik S.'nin subakut seyrinde, koroner (koroner) arterlerin ve arteriyollerin küçük dallarının bir skülitinde proliferatif, daha az sıklıkla yıkıcı-proliferatif, bağ dokusunun ödemi ve proliferasyonu ile bir tür interstisyel miyokardit bulunur (bakınız). Nadiren, koroner arterlerin ana gövdelerinin iç ve dış kabuklarının hiyalinozu ortaya çıkar.

Sözde ile gerçek skleroderma böbrek trombozu, kalp krizi, kortikal maddesinin nekrozu not edilir. Gistol'de. Çalışmada intima proliferasyonu, mukoid ödem, interlobüler arterlerin trombovasküliti, önde gelen arteriyollerin fibrinoid nekrozu, tübüllerin epitelinde inflamatuar infiltrasyon, dejenerasyon ve nekroz belirlendi. Nadiren, renal korpüsküllerin glomerüllerinde fibrinoid nekroz ve "kablo halkaları" meydana gelir. Bununla birlikte, daha sık sistemik S. ile böbreklerde, fokal veya kronik intrakapiller proliferatif-membranöz glomerülonefrit resmi vardır (bakınız). İkincisinin sonucunda, böbreklerin ikincil kırışması gelişebilir.

C lezyonu, damar duvarlarının vasküliti, sklerozu ve hiyalinozuyla ilişkilidir. n. İle birlikte. Otonom sinir uçlarında, sempatik gövde düğümleri ve beyin sapının otonom merkezlerinde distrofik değişiklikler tespit edilir. Sistemik S. polinörit (bkz.) veya polinöropati (bkz. Nörolojide Nöropati) gelişmesi durumunda, hem sinirleri besleyen küçük damarların vasküliti hem de epinöryum sklerozu, sinir gövdelerinin perinöryumu ve aksonların yıkımı not edilir.

Klinik tablo

Klinik tablo, hastalığın sistemik, ilerleyici doğasını yansıtan polisendromiktir. Sistemik S. daha sık olarak, Raynaud hastalığının karakteristik vasküler bozuklukları (bkz. Raynaud hastalığı), orta dereceli artralji (bakınız), daha az sıklıkla artrit (bkz. santimetre.); bazı durumlarda - iç organlara zarar verir (sindirim sistemi, kalp, akciğerler). Çok daha az sıklıkla, hastalığın akut bir polisendromik başlangıcı vardır, genellikle vücut ısısında 38 ° ve üzeri bir artış, hızlı ilerleyen bir seyir ve ilk 3-6 ayda sürecin genelleşmesi. hastalığın başlangıcından itibaren. Hastalığın genel belirtilerinden en karakteristik olanı, hastalığın genelleşmesi veya hızlı ilerlemesi sırasında gözlenen önemli, bazen katastrofik kilo kaybıdır. Hastaların yarısında subfebril ateş vardır.

Pirinç. 7. Sklerodaktili bir hastanın eli: ciltte depigmentasyon ve hiperpigmentasyon alanları, osteoliz nedeniyle parmaklarda şekil bozukluğu ve kısalma. Pirinç. 8. Sistemik sklerodermalı bir hastada erkeksi yüz. Pirinç. 9. Sistemik sklerodermalı bir hastanın yüzü: yüz derisinin solukluğu, telenjiektazi. Pirinç. 10. Sistemik sklerodermalı bir hastanın parmakları: incelme, fokal hiperpigmentasyon, cildi parlak yapan sıkılık ("emilmiş parmaklar"); ikinci parmağın tabanında eski nekroz bölgesinde bir yara izi ve ikinci parmağın interfalangeal eklemi alanında taze nekroz. Pirinç. 11. Sistemik sklerodermalı bir hastanın ayağının distal kısmı: Ve parmağının kısmi amputasyonu, tırnaklarda distrofik değişiklikler. Pirinç. 12. Plak skleroderması olan bir hastanın uyluğu: parlak yüzeyli ve leylak kenarlı, fildişi renginde bir alan şeklinde bir cilt lezyonu.

Sistemik S.'nin önemli tanısal belirtilerinden biri, hastaların %80-90'ında görünümü değiştiren karakteristik bir cilt lezyonudur, ancak hastalığın başlangıcında vakaların sadece 1/3'ünde görülür. Chl lokalizedir. arr. ellerde - sklerodaktili (baskı. Şekil 7), yüzde - maskeleme (baskı. Şekil 8), vücudun üst yarısı, ayaklar; daha az sıklıkla (esas olarak hızlı ilerleyen bir seyir ile), yaygın cilt lezyonları gözlenir. Yoğun ödem, sertleşme (bakınız) ve atrofi (bakınız) aşamalarından geçen ciltteki karakteristik sklerodermik değişikliklerin yanı sıra, genellikle depigmentasyon alanlarıyla (bakınız Cilt diskromisi), telenjiektazi (tsvetn) ile değişen hiperpigmentasyon not edilir. 9), trofik bozukluklar (tırnak deformitesi, kellik). Bazı hastalarda, sınırlı C tipine göre bir cilt lezyonu vardır. Genellikle mukoza zarının bir lezyonu vardır - ron. konjonktivit (bakınız), atrofik ve subatrofik rinit (bakınız), stomatit (bakınız), farenjit (bakınız) ve tükürük bezlerinde hasar, bazı durumlarda Sjögren sendromu (bkz. Sjögren sendromu).

Raynaud sendromu sistemik S.'nin erken ve sık görülen bir belirtisidir, çeşitli araştırmacılara göre hastaların %70-90'ında görülür. Raynaud hastalığından farklı olarak, sistemik S. ile Raynaud sendromu daha yaygındır: ellerde, ayaklarda, bazen yüzde vasküler değişiklikler görülür, akciğerlerde ve böbreklerde benzer değişiklikler görülür. Çoğu zaman, Raynaud sendromu eklem ve cilt belirtilerinden uzun süre önce gelir veya onlarla aynı anda gelişir. Soğutma, titreşim, duygusal kararsızlık gibi faktörler mevcut mikrodolaşım bozukluklarını şiddetlendirir, Raynaud sendromunun ilerlemesine ve vasküler-trofik değişikliklerin ortaya çıkmasına katkıda bulunur (baskı. Şekil 10) - parmak uçlarının dokularının gelişimine kadar tekrarlanan ülserasyonu kangren (bkz.)

Sistemik S.'li tüm hastalarda kas-iskelet sistemi yenilgisi not edilir ve bu hastaların maluliyet nedenlerinden biridir. Eklem sendromu sıklıkla görülür; hastalığın ilk belirtilerinden biridir. Bunun üç ana çeşidi vardır: 1) poliartralji; 2) eksüdatif-proliferatif (romatoid benzeri) veya fibröz endüktif değişikliklerin baskın olduğu poliartrit; 3-) eklemlerin deformitesi ve esas olarak periartiküler dokulara verilen hasar nedeniyle kontraktürlerin gelişmesi ile periartrit. Sistemik S.'deki kas hasarı, kontraktürlerin gelişmesiyle birlikte fibröz interstisyel miyozit ile, dermatomiyozitte olduğu gibi ilerleyici kas zayıflığı ve hareket bozuklukları ile daha az sıklıkla gerçek miyozit ile kendini gösterir (bkz.).

Kemiklerde osteoliz şeklinde değişiklikler (bkz.), daha sıklıkla distal (tırnak) falankslar karakteristiktir, bu da klinik olarak kısalma (tsvetn. şek. 11) ve el ve ayak parmaklarının deformasyonu şeklinde kendini gösterir. Sistemik S., Tibjerzh-Weissenbach sendromu olarak bilinen yumuşak doku kalsifikasyonu ile karakterizedir. Kalsiyum tuzları birikintileri esas olarak parmak bölgesinde ve periartiküler olarak - dirsek, omuz ve kalça eklemleri çevresinde, deri altı dokuda, bazen fasya ve kas tendonları boyunca lokalizedir. Doku kalsifikasyonu, genellikle hastalığın başlangıcından itibaren 5 yıldan daha erken olmamak üzere kademeli olarak gelişir. Daha sık olarak, doku kalsifikasyonu rahatsızlığa neden olmaz ve sadece radyografik olarak tespit edilir ve parmaklarda lokalize olduğunda, ikincisinin deformasyonu ile tespit edilir. Bireysel alevlenmelerin türüne göre daha hızlı, sürecin gelişimi, belirgin bir ağrı sendromu olan dokuların sızması, genel durumun bozulması ve bazen ateşli bir reaksiyon tespit edilir. Yüzeysel bir konumda, beyaz, ufalanan veya sıvı bir kütlenin salınmasıyla kireçlenme odakları açılabilir.

Sindirim sisteminin yenilgisi, özellikle yemek borusu ve bağırsaklar, vakaların% 60-70'inde görülür ve karakteristik bir klinik ve radyolojik tabloya sahiptir. Bir yemek borusundaki değişiklikler, bir hastalığın erken evrelerinde fark edilebilir; disfaji (bakınız), peristalsis zayıflaması (bakınız), yemek borusunun üst üçte birinin genişlemesi ve alt üçte birinin daralması, duvarlarının sertliği ile kendini gösterir. Daha sonra, peptik ülserlerin (bkz.), striktürlerin, hiatal fıtık gelişiminin (bkz.) eşlik ettiği reflü özofajit fenomeni birleşir (bkz. Bağırsakta skleroderma-koe hasarı, duodenumun dilatasyonu, duodenit (bakınız), kolonun sakkülasyonu, malabsorpsiyon sendromu (bkz. Malabsorpsiyon sendromu) ve bazen kısmi bağırsak tıkanıklığı semptomları ile kalıcı kabızlık ile kendini gösterir (bkz.).

Karaciğer hasarı, bazı durumlarda artmasıyla kendini gösterir - cilt kaşıntısı, periyodik olarak ortaya çıkan sarılık, hrona tanıklık eder. hepatit (bkz.) veya siroz. Pankreastaki değişiklikler, özellikle fonksiyonel çalışmalarda nadiren tespit edilir.

Akciğer hasarı hastaların yaklaşık 2/3'ünde görülür; Bazal bölgelerde baskın lokalizasyon ile yaygın peumosklerozun (kompakt, nadiren kistik) kademeli gelişimi ve ayrıca bir yapışkan işlemin varlığı ve plevranın kalınlaşması (fibrozis) ile karakterizedir. Kama, pnömoskleroz belirtileri (bakınız) ilk aşamada önemsizdir veya yoktur, ancak işlevsel bozukluklar ve rantgenol. değişiklikler zaten var. Bu nedenle skleroderma pnömofibrozisin erken teşhisi için bu araştırma yöntemlerinin kullanılması önerilmektedir. Pnömofibrozisin şiddeti ve ciddiyeti, öncelikle skleroderma sürecinin aktivitesinden kaynaklanmaktadır. Subakut S. hastalarında interstisyel pnömoni vardır (bkz.). Şiddetli pnömofibroz ile bronşektazi, amfizem, perifokal pnömoni ve solunum yetmezliği gelişir.

Kalbe, özellikle de miyokardiyuma verilen hasar, bazı durumlarda ölüme yol açtığı için, sistemik S.'de iç organlardaki hasarın hem sıklık hem de önem açısından önde gelen işaretidir. Miyokard hasarının altında yatan sklerodermik kardiyoskleroz (bakınız), kalp boyutunda bir artış, ritim bozukluğu (daha sık - ekstrasistol) ve iletim, X-ışını kymografisi ile tespit edilen adinami bölgeleri ile kasılma fonksiyonunun zayıflaması (bakınız) ve özellikle açıkça ekokardiyografi (bkz.). Geniş odaklı miyokardiyal fibrozise EKG'de kalp krizi benzeri değişiklikler eşlik eder ve bazı durumlarda bir tür "kallozal" kalp anevrizmasının gelişmesine yol açabilir. Sistemik S. ile kalp hastalığı oluşumu ile kapakların endokardiyumuna zarar vermek mümkündür, daha sık olarak sol atriyoventriküler - mitral (bkz. Edinilmiş kalp kusurları), To-ry, nadir görülen nispeten iyi huylu bir seyir ile karakterizedir. dekompansasyonun gelişimi. Kama ve rentgenol. miyokard ve perikarddaki eşzamanlı hasar nedeniyle kalp hastalığının resmi her zaman net değildir. Skleroderma perikardit (bkz.), bölüm genellikle perikardiyal boşluktaki sıvıda bir artış (transüdasyon bozuklukları) kaydetmesine rağmen, doğada ağırlıklı olarak yapışkandır.

Genellikle subakut ve kronik sistemik S. seyri olan hastaların 1 / 3'ünde, örneğin 131 I hippuran kullanılarak renografi gibi fonksiyonel çalışmalar sırasında tespit edilen subklinik bir böbrek hasarı formu tespit edilir (bkz. gizli ve nadiren hipertansif, nefrotik veya karışık tip (subakut seyirde) glomerülonefrit belirtileri olarak (bkz.).

Gibi tanımlanır. gerçek skleroderma böbrek - hastalığın katastrofik akutluğu (2-4 hafta) ve ölüm ile karakterize bir durum. Proteinüri (bakınız), hızla artan böbrek yetmezliği belirtileri (bakınız) - azotemi (bakınız), oligüri (bakınız) ve terminal anüri (bakınız), arteriyel hipertansiyon (bkz. Arteriyel hipertansiyon), retinopati (bakınız .) ve ensefalopati ile karakterizedir. (görmek). Nekry patojenik hatların ve morfolün benzerliği not edilir. malign arteriyel hipertansiyonlu gerçek bir skleroderma böbreğinin belirtileri. Şiddetli arteriyel hipertansiyonda, kan plazmasında yüksek düzeyde renin bulunur. Gerçek skleroderma böbreği, kural olarak, akut, hızlı ilerleyen sistemik S.'de gelişir ve hastalığın seyrinin bu varyantı olan hastalarda ölümün ana nedenidir.

Sistemik S.'de sinir sisteminde hasar yaygındır. Önde gelen sendrom nöro-dolaşım distonidir (bkz.). Zaten hastalığın erken evrelerinde, ter bezlerinin salgılanması bozulur: ilk olarak, avuç içi ve aksiller bölgelerin hiperhidrozu not edilir (bkz. Hiperhidroz) ve daha sonra cilt atrofisi yerlerinde terlemede azalma. Vejetatif-vasküler ve ilgili trofik bozukluklar, cildin soyulması, hiperkeratoz (bkz.), saç ve kirpik dökülmesi, tırnak büyümesinin bozulması, soğuğa duyarlılığın artması, cilt sıcaklığında 1-2 ° azalma, lokal ve refleks dermografizm (bkz.).

Sistem S.'de polinöropatik sendrom oldukça sık karşılaşır (bkz. Polinörit ). N. G. Guseva'ya göre, hastalık vakalarının 1 / 3'ünde görülür. Temel olarak, polinöropatik sendrom duyusal rahatsızlıklarla kendini gösterir, hastalar bazen kollarda ve bacaklarda paresteziden (bakınız) şikayet ederler. Çalışma, sinir gövdeleri boyunca ağrı, hiperestezi ve bazen distal ekstremitelerde "eldiven" ve "çorap" şeklinde hipestezi veya hiperpati ortaya koymaktadır. S.'deki motor bozukluklar tipik değildir, ancak V. V. Mikheev'e göre ellerin atrofik parezi ve ayakların felci gelişebilir. Büyük parezi ve duyarlılık bozukluklarının sık olmamasına rağmen, kollarda ve bacaklarda tendon reflekslerinin erken tükenmesi, tam arefleksiye kadar oldukça tipiktir (bkz.). Lasegue gerginliği semptomlarının varlığı karakteristiktir (bkz. Radikülit).

yenilgi c. n. İle birlikte. az görülür. Bir meningo-ensefalitik sendrom (bkz. Ensefalit) veya hemorajik veya iskemik bir doğanın vasküler bozuklukları ile kendini gösterir. Akut serebrovasküler kaza (bkz.) ölüme yol açabilir. Meningoensefalitik sendrom, baş ağrısı, baş dönmesi ve hafif fokal semptomlarla karakterizedir. Oldukça tipik olan, anksiyete-depresif reaksiyonlarla psişede bir değişiklik, bazen deliryum, işitsel ve koku alma halüsinasyonları ve amnezi ile akut psikotik bir durumun gelişmesidir. Beyin omurilik sıvısının basıncı artar, protein içeriği artar. Optik sinirin meme ucunda şişlik gelişebilir (optik disk, T.).

Omurilik nadiren etkilenir, miyelit (bkz.) ve miyelopoliradikülonürit (bkz.) semptomlarının gelişiminin tek açıklamaları vardır. Bu fenomenler, altta yatan hastalıkla ilişkili vasküler bozukluklardan kaynaklanmaktadır.

Sistemik S. seyrinin üç ana çeşidi vardır: akut (hızlı ilerleyen), subakut ve kronik, to-çavdar, ilerleme patolunun aktivitesi ve hızında birbirinden farklıdır. periferik (cilt, eklem vb.) ve visseral belirtilerin süreci, şiddeti ve doğası. En sık görülen hron için. kurs ilerleyici vazomotor bozukluklar (Raynaud sendromu) ve bunların neden olduğu belirgin trofik bozukluklar ile karakterizedir. Genellikle birkaç yıl boyunca hastalığın tek belirtisidirler ve hastalığın resminde daha da hakimdirler. Hron'da. Laboratuvar testleri sırasında, hastaların 1/3'ünde orta derecede hiperproteinemi ve hipergamaglobulinemi dışında, genellikle normal sınırlar içinde veya bunlara yakın kalırlar.

Subakut seyir, daha sonra sertleşmesi, tekrarlayan poliartrit (bazen romatoid gibi), daha az sıklıkla - miyastenik sendromlu miyozit, poliserozit (bakınız), viseral patoloji - interstisyel pnömoni ile daha sonra gelişen ciltte yoğun ödem varlığı ile karakterizedir. pnömoskleroz, kardiyoskleroz, skleroderma özofajit (bkz.), duodenit (bkz.), ron. glomerülonefrit, ayrıca vazomotor ve trofik bozukluklar.

Akut, hızlı ilerleyen seyir, olağandışı hızlı (hastalığın ilk yılında) yaygın S. gelişimi, iç organ lezyonlarının sürekli ilerlemesi, organ ve dokuların hızla artan fibrozisi ve sık görülen şiddetli vasküler patoloji ile karakterizedir. gerçek bir skleroderma böbrek gibi böbrek hasarı.

Teşhis

Bir hastalığın gelişmiş resmindeki tanı, zorluklara neden olmaz; o dayanmaktadır arr. bir kama üzerinde, S.'nin laboratuvar, radyolojik ve morfolojik (cilt biyopsisi) verileriyle birlikte tezahürleri.

American Rheumatological Association (1979) kriterlerine göre, proksimal (parmaklara göre) skleroderma olarak kabul edilen "majör" bir kriter varlığında "kesin" sistemik S. tanısı konulabilir. cilt değişiklikleri veya - üç "küçük" kriterden ikisi - sklerodaktili, parmak uçlarında trofik ülserler, bilateral bazal pulmoner fibroz.

Sistemik S.'nin erken teşhisi, kalıcı artraljiler (daha az yaygın olarak artrit) ve (veya) orta derecede fleksiyon kontraktürleri, parmakların, yüzün yoğun şişmesi ve daha nadiren karakteristik iç lezyonlarla birlikte Raynaud sendromunun varlığına dayanır. organlar (yemek borusu, akciğerler, kalp).

Sistemik S.'deki kan biraz değişir, sadece bazı hastalarda hipokromik anemi (bakınız), lökopeni (bakınız), daha sık - lökositoz (bakınız). Hızlandırılmış ROE, fibrinojen (bkz.), alfa 2-globulinler (bkz. Globulinler), seruloplazmin içeriğindeki bir artışla birlikte, C-reaktif bir proteinin görünümü (bakınız) patolün aktivitesini yansıtır. işlem. Kırmızı kemik iliğinde, sıklıkla bir plazmasitik ve retikülosit reaksiyonu tespit edilir. Sistemik S. hastalarının yaklaşık yarısında hiper-gamaglobulinemi vardır ve bu da hiperproteinemiye eğilime neden olur; bazı durumlarda - monoklonal gamopati. Çeşitli araştırmacılara göre, hastaların kan serumunda vakaların %40-60'ında romatoid faktör (bkz.), antinükleer antikorlar (%36-91) ve LE hücreleri (vakaların %2-7'sinde) bulunur. bu hastalığı romatoid artrite (bkz.) ve sistemik lupus eritematozusa (bkz.) yaklaştırır. Sistemik S., sözde özel antinükleer antikorların varlığı ile karakterize edilir. Skleroderma-70 antijeni ve anticentromerik antikorlar (ikincisi esas olarak CREST sendromunda, yani hastalığın kronik seyrinde tespit edilir). Bazı hastalarda kriyoglobulinemi vardır. Sistemik S. hastalarının% 40-60'ında, belirgin kollajen metabolizması bozukluklarını gösteren kan plazması ve idrardaki hidroksiprolin içeriğinde bir artış tespit edilir.

Röntgen. Sistem S.'deki araştırma önemli bir değere sahiptir, çünkü bir hastalığın resmini belirtmek, bir teşhis sorununun çözümünü teşvik eder. Çeşitli rentgenol kullanımı. yöntemler, hangi organ ve sistemlerin çalışılacağına bağlıdır.

Yumuşak dokulardaki, kemiklerdeki ve eklemlerdeki (Şekil 4) sistemik S. değişiklikleri için tipik olan, deri altı dokuda, özellikle parmakların uç kısımlarında, daha az sıklıkla kireçlenme alanlarıdır (bakınız). dirsek, diz ve diğer eklemler. Osteoliz (bakınız) parmakların tırnak falanjlarında, alt çene dallarının koronoid işlemlerinde, yarıçapın ve ulnanın distal bölümlerinde, kaburgaların arka bölümlerinde ve diğer bazı kemiklerde görülür. Periartiküler osteoporoz (bkz.), eklem boşluklarının daralması, bazen eklem kıkırdağının yüzeyinde tekli erozyonlar ve daha sık olarak bilek eklemlerinde kemik ankilozu (bakınız) vardır.

Sistemik S. tanısı için büyük önem taşıyan rentgenol'dür. araştırma gitti. yol, çünkü hastalığın en spesifik belirtilerinden birini tanımlamanıza izin verir - tonda bir azalma ve peristalsis zayıflaması, bu da organın lümeninin genişlemesine ve baryum süspansiyonunun uzun süreli durmasına yol açar. Çoğu zaman, bu tür değişiklikler yemek borusu, duodenum ve jejunumda (Şekil 5), daha az sıklıkla mide ve kalın bağırsakta meydana gelir.

Akciğerler bazal bölümlerde radyografik olarak etkilendiğinde, diffüz ve kistik pnömoskleroz belirlenir (bkz.), genellikle akciğerlerin orta derecede amfizemi (bkz.) ve ayrıca yapışkan (yapışkan) plörezi belirtileri (bkz.).

Röntgen. kalp hasarı semptomları vakaların neredeyse% 100'ünde tespit edilir ve sol ventrikül ve sağ bölümlerin (pnömoskleroz ve pulmoner hipertansiyon gelişimine bağlı olarak) boyutundaki artışa bağlı olarak konfigürasyonundaki değişiklikler ile karakterize edilir. Tipik olarak, X-ışını kymografisi ile iyi tespit edilen adynamia bölgelerine (Şekil 6) kadar nabız genliğinde bir azalma vardır (bkz.). Valvüler aparatta, esas olarak sol atriyoventriküler (mitral) kapağın yetersizliği, bazı durumlarda sol atriyoventriküler açıklığın stenozu ve aort kapak yetmezliği (konfigürasyon değişiklikleri, kalp boşluklarının boyutu) şeklinde hasar belirtileri olabilir. , hem de kalp nabzının doğası).

Sistemik S. sözde hastalıklardan ayırt edilmelidir. skleroderma grubu (sınırlı S., eozinofilik fasiit, Bushke skleredeması), diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları, romatoid artrit (bakınız), bir grup psödosklerodermik durum ile.

Kama özelliği, resimler sistemik ve sınırlı S.'yi ayırt etmeyi nispeten kolaylaştırır, ancak sistemik S'de fokal deri lezyonları olasılığı akılda tutulmalıdır. Eozinofilik fasiit ile ayırıcı tanı derin tabakaların yaygın endurasyonuna dayanır. ikincisinin özelliği olan (biyopsi ile oluşturulan) fasya ve deri altı dokusunun, ağırlıklı olarak önkollarda, daha az sıklıkla bacaklarda, gövdede, kanın ve sıklıkla dokuların eozinofilisinin yanı sıra Raynaud sendromu ve hasarının olmaması eozinofilik fasiitte iç organlara. Skleredema Bushka ile, sistemik S.'nin aksine, boyun ve yüzde sürecin ilk lokalizasyonu not edilir; ağırlıklı olarak deri altı doku etkilenir.

Romatoid artritte özellikle juvenil romatoid artritte Raynaud sendromu, parmak derisinde incelme ve trofik değişiklikler mümkündür. Öte yandan, bazı durumlarda, sistemik S. ile, romatoid artritte eklem hasarına benzeyen poliartrit gelişir. Bu vakalarda ayırıcı tanıdaki zorluklar, karakteristik semptomlar ve sürecin dinamikleri dikkate alınarak çözülebilir.

Bir bütün olarak hastalığın doğası, ayrıca vazospastik bozuklukların özellikleri ve iç organlara verilen hasar, genellikle benzer özelliklerin varlığında bile sistemik S.'yi dermatomiyozit (bkz.) ve poikilodermatomiyozitten (bkz.) ayırt etmeyi mümkün kılar ( uzuvların fleksiyon kontraktürleri, yüzün maskelenmesi, disfaji). Polimiyozit (bkz. Miyozit), sistemik S.'nin bir tezahürü olabilir, ancak dermatomiyozitte iskelet kası hasarından farklı olarak, hastalığın resminde nadiren ve sadece kısa bir süre için hakimdir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı (bkz.) genellikle zor değildir. Antinükleer faktörün, DNA'ya karşı antikorların (genellikle küçük bir titrede), tek LE hücrelerinin sistemik S. ile subakut seyirden daha sık görülebileceği akılda tutulmalıdır.

Primer amiloidlerdeki psödosklerodermik sendromlar, konjenital metabolik bozukluklar - porfiri (bakınız), fenilketonüri (bakınız), hepato-serebral distrofi (bakınız), örneğin Werner sendromu (bkz. Werner sendromu) ve paraneoplastik sendromlar (bakınız), hl ile karakterize edilir. arr. kas-iskelet sistemi, daha az sıklıkla - vasküler semptomlar, anımsatan, ancak sistemik S.'nin belirtileriyle aynı değil. Periferik atipizm ve S.'nin karakteristik iç organların lezyonlarının olmaması, bir kama ile birlikte iseudoskleroderma-sendromlarının özellikleri, temelidir. ayırıcı tanı.

Sistemik S. bu tür dermatollerden ayırt edilmelidir. hastalıklar, hron olarak. atrofik akrodermatit (bkz.) ve mukoza zarının baskın bir lezyonu olan skleroatrofik liken ve özofagus lümeninin daralması ile birlikte olabilen ikincil ilerleyici skleroz, vajina. Tam kama, hastanın muayenesi, yerel yenilginin karakterinin belirlenmesi ve dinamik patol. süreçler bu hastalıkları ayırt etmeyi mümkün kılar.

Tedavi

Sistemik S. hastalarının tedavisi uzun süre (yıllarca) gerçekleştirilir. Yatmak için bir kompleks seçerken. önlemler, hastalığın seyrini, aktivitesini ve evresini dikkate almak gerekir. Kullanılan ilaçlar arasında D-penisilamin, unitiol, kortikosteroidler, aminokinolin ilaçları, immünosupresanlar, steroid olmayan antienflamatuar, vazodilatörler ve antiagreganlar, lidaz, dimetil sülfoksit, daha az sıklıkla merkezi etkili kas gevşeticiler, kolşisin, heparin, grpseofulvin vb.

D-penisilamin olgunlaşmayı ve kısmen kollajen biyosentezini engeller. Ch'yi uygular. arr. yavaş yavaş artan dozlarda hastalığın akut ve subakut seyrinde: günde 300 mg'dan 1-2 g'a kadar, ardından idame dozuna geçiş (günde 300 mg). Tedavi uzun süre gerçekleştirilir - 2-3 yıl (bazen 5'e kadar). Hastaların 1/3'ünde advers reaksiyonlar gözlenir: dermatit, dispeptik bozukluklar, tat kaybı, ateş, lökopeni ve trombositopeni, ilaç nefropatisi. D-penisilamin ile uzun süreli tedavi ile enduratif cilt değişiklikleri, eklem ve damar sendromları belirgin şekilde azalır. İlacın visseral patoloji üzerindeki etkisi daha az açıktır. Bazı gözlemlerde, tedavinin etkisi altında, akut bir seyrin subakut ve hatta kronik hale geldiği not edildi.

Unithiol, D-penisilamin gibi, sülfidril grupları içerir ve kolajen metabolizmasını etkiler; C'nin karmaşık tedavisinde kullanılabilir. Unithiol ile tekrarlanan tedavi kursları reçete edilir; 10-12 enjeksiyonluk bir kür için kas içine 5 ml %5 solüsyon uygulayın.

Glukokortikosteroidler (esas olarak prednizolon), bir kama ve bir laboratuvar varlığında reçete edilir. aktivite patol belirtileri. süreç, akut ve subakut seyirde ve nadiren (1-2 ay süren kısa kurslar) kronik C alevlenmesi ile. Başlangıç ​​dozu günde 30-40 mg'dır (D-penisilamin ile kombinasyon halinde - 20 mg); 1-2 ay kullanılır. bir kama, etki elde etmeden önce. Daha sonra, süreç stabilize olduğunda, ilacın dozu kademeli olarak bir idame dozuna (günde 20-15-10 mg) düşürülür. Glukokortikosteroidler uzun süredir kullanılmaktadır; advers reaksiyonlar nadirdir. Glukokortikosteroidler eklem, deri ve damar sendromlarında, nekry viseral belirtilerde (miyokardit, interstisyel pnömoni) etkilidir. Gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişiminde endike değildirler.

Aminokinolin türevleri (klorokin, rezokin, plaknil) subakut ve özellikle kron için ana tedavi şekli olarak kullanılmaktadır. sistemik C sırasında. Kan testleri ve göz doktorunun gözetimi altında uzun süre (2-3 yıl) günde 0,25 gr klorokin veya 0,4 gr plakanil verin. Bu ilaçların esas olarak eklem sendromunda olumlu bir etkisi vardır.

Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (asetilsalisilik asit, brufen, voltaren, indometasin, vb.) Sistemik S. hastalarına en sık eklem sendromu olan hastalara reçete edilir. Sitostatik immünosupresanlar (azatioprin, siklofosfamid, klorbutin, vb.) nispeten nadiren sistemik S., Ch. arr. yüksek aktivite devriyesinde. kortikosteroidlerin etkilerine uygun olmayan süreç veya tedavilerine kontrendikasyon olması durumunda. Azatioprin, glomerülonefrit gibi böbrek hasarlarında tercih edilir. 2-3 ay boyunca hastanın 1 kg vücut ağırlığı (ağırlığı) başına (günde 50-200 mg) 1-3 mg olarak reçete edilir. kan testlerinin kontrolü altında. Sistemik S.'deki vazodilatörler ve antiplatelet ajanlardan şikayet, anjinin, andekalin, nikotinik asit preparatları, griseofulvpi, çanlar, düşük moleküler ağırlıklı dekstran vb. Hiperbarik oksijenasyon periferik dolaşımı iyileştirir (bkz.), balneoterapi ve fizyoterapi.

Polinöropati ile, bu ilaçlara ek olarak, B grubu vitaminleri ve 1 ay boyunca günde 2 kez 1 ml tekrarlanan adenil kursları, ayrıca masaj ve egzersiz tedavisi reçete edilir.

Gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişmesiyle, renin-anjiyotensin sisteminin inhibitörleri, tekrarlanan hemodiyaliz (bakınız), bazı durumlarda böbrek nakli endikedir (bakınız) dahil olmak üzere büyük antihipertansif tedavi gereklidir.

Lidazu hron'da geçerlidir. sistemik S. sırasında 64 - 128 IU deri altı enjeksiyonları (12-14 enjeksiyonluk bir kurs için) veya etkilenen cilt üzerinde elektroforez şeklinde tekrarlanan kurslar.

Dimetil sülfoksit, cildin etkilenen bölgelerine uygulama şeklinde reçete edilir, nikotinik asit preparatları, Trilon B, analjezikler ile birleştirilebilir.

Kalsifikasyon varlığında şelatlama etkisi olan Na2 EDTA ile tedavi endikedir.

San.-kur. balneoterapi (radon, hidrojen sülfür, karbonik banyolar), çamur tedavisi vb. kullanımı ile tedavi Ch'de gösterilmiştir. arr. hron'da. sistemik S sırasında. Kontrendikasyonların yokluğunda, terapötik masaj kompleksine erken dahil olmak ve uzanmak mümkündür. beden Eğitimi.

Tahmin ve Önleme

Prognoz, kursun doğası, teşhisin zamanlaması ve tedavinin yeterliliği ile belirlenir. Hron'da. Kurs sırasında, özellikle gerçek bir skleroderma böbreğinin gelişmesi durumunda, subakut - tatmin edici, akut - olumsuz olan prognoz uygundur.

Önleme, hastalığın gelişimi ile ilgili olarak "tehdit edilen" kişilerde sistemik S. gelişimini tetikleyen dış faktörlerin ortadan kaldırılmasından oluşur: soğutma, titreşim, kimyasallara maruz kalma. silikon tozu, alerjenik etkiler vb. dahil maddeler. Sistemik S. gelişimi ile ilgili olarak "tehdit edilen" grup, vazospastik reaksiyonlara eğilimi olan, sınırlı S. veya tekrarlayan poliartralji, kolajen hastalıkları olan hastaların akrabalarını içerir. Hastalığın alevlenmelerini ve ilerlemesini önlemek için tasarlanmış ikincil önleme, bir hastanede ve ayakta tedavi ortamında hastalığın alevlenmelerinin erken teşhisini ve zamanında yeterli tedavisini, tıbbi muayeneyi, kaplıca tedavisi aşaması dahil rehabilitasyon önlemlerini (esas olarak kronik seyirde) içerir. . Hastaların uygun şekilde istihdam edilmesi ve S.'nin gelişimini ve alevlenmelerini tetikleyen yukarıdaki faktörlerin dışlanması gereklidir. Sistemik S.'nin akut ve subakut seyrinde, hastalar kural olarak çalışamaz ve sakatlığa transfer edilmelidir ve kronik vakalarda sınırlı olarak çalışabilirler.

Uygun zamanında tedavi ve istihdam, sistemik C'li bazı hastaların prognozu iyileştirebilir ve çalışma kapasitesini koruyabilir.

Çocuklarda sistemik sklerodermanın özellikleri

Sistemik S. çocuklarda nadirdir. Hastalık genellikle 5 ile 10 yaşları arasında başlar. Kızlar 5 kat daha sık hastalanır. Provoke edici faktörler, yetişkinlerde hastalığa neden olanlara ek olarak, akut çocukluk çağı enfeksiyonları, aşıların ve serumların tanıtılmasıdır.

Hastalığın ilk semptomu olarak sistemik S. için tipik olan deri değişiklikleri hastaların sadece yarısında görülür. Cilt değişikliklerinin aşamalarının ardışık değişimi her zaman izlenemez. Aynı hastada, yoğun cilt ödemi ile endurasyon, endürasyon ile atrofi veya aynı anda üç aşamanın hepsinin birlikte olması mümkündür. Yetişkinlerde olduğu gibi, ciltte sınırlı S. şeklinde tipik değişikliklere ek olarak, çocuklarda trofik bozukluklar ve pigmentasyon bozuklukları ortaya çıkar. Çocuklarda telenjiektaziler nadirdir. Hastalığın ilk belirtisi olarak vazospastik krizler (Raynaud sendromu) şeklindeki vasküler sendrom, yetişkinlerden yaklaşık 3 kat daha az sıklıkta ortaya çıkar, ancak gelecekte vasküler belirtilerin sıklığı artar. Progresif bir süreçle trofik ülser oluşumu mümkündür (hastaların% 20'sinde). Artiküler sendrom yetişkinlerdekine benzer. Zaten hastalığın erken evrelerinde, şiddetli eklem-kas kontraktürleri sıklıkla ortaya çıkar. Kas lezyonlarının kliniği ve gerçek miyozit sıklığı yetişkinlerde olduğu gibidir. Osteoliz ve kireçlenme yetişkinlere göre 2 kat daha az görülür, ancak yetişkinlerden farklı olarak çocuklarda da görülebilir. daha erken dönemler - hastalığın 2-3. yılında.

Çocuklarda iç organlara verilen hasar, kural olarak çok belirgin değildir, yavaş ilerler. Bununla birlikte, enstrümantal araştırma yöntemlerinin yardımıyla, viseral patolojinin yüksek bir sıklığı ve prevalansı ortaya çıkar. Kalpte en sık gözlenen değişiklikler. Miyokard tüm hastalarda etkilenir, perikard - biraz daha az sıklıkla, ancak yetişkinlerden 4 kat daha sık, endokard - V3 hasta çocuklarda. Sıklıkla akciğer hasarı ikinci sıradadır (hastaların yaklaşık %70'i). Akciğer hasarının erken bir belirtisi, radyopnömografi kullanılarak tespit edilen, özellikle akciğerlerin hayati kapasitesinde bölgesel bir azalma olan fonksiyonel bozukluklardır (bkz. Pulmoner ventilasyon). Bir guletin motilite bozukluğu şeklinde hasar görmesi rentgenol olarak teşhis edilir. Çocukların yarısında yöntem. Böbrek hasarı hastaların yaklaşık %40'ında klinik olarak tespit edilir ve daha sıklıkla idrarda hafif değişiklikler (geçici albüminüri, tortuda hafif değişiklikler) ile karakterizedir.

Çocuklarda, yetişkinlerde olduğu gibi sistemik S. seyrinin aynı varyantları gözlenir. Subakut ve kronik seyir yaklaşık olarak aynı sıklıkta gerçekleşir. Belki de hastalığın ilk üç yılında ölümcül bir sonucu olan akut bir seyir. kron. İzole Raynaud sendromlu hastalığın uzun süreli formları çocuklarda nadirdir.

Komplikasyonlar çoğunlukla ikincil bir enfeksiyonun eklenmesiyle ilişkilidir - ülser enfeksiyonu, piyelonefrit (bkz.), daha az sıklıkla pnömoni (bkz.), sepsis (bkz.). Nadir bir komplikasyon olarak patol ile tanışın. hormonal tedavi ile ilişkili olmayan alt ekstremite kemiklerinin kırıkları.

Ayırıcı tanı skledema (bakınız) ve fenilketonüri (bakınız) ile yapılmalıdır. Birincisi, sertleşme görünümünün evrelenmesi, yumuşak dokuların fibrozisi ve atrofisi, eklem ve vazospastik belirtilerin olmaması; devriye. iç organlardaki süreçler iyi huylu ilerler ve ciltteki sertleşme ortadan kalktıkça azalır. Cildin ve kasların kalınlaşmasının eşlik ettiği fenilketonüri ile zihinsel ve fiziksel gelişimde bir gecikme, ayrıca kandaki fenilalanin içeriğinde ve idrarda saptanmasında bir artış vardır.

Çocuklarda sistemik S. tedavisinin prensipleri yetişkinlerde olduğu gibidir.

Prognoz, hastalık erken yaşta geliştiğinde en ciddidir ve gelişme hızına ve kas ve eklem hasarının ciddiyetine, vasküler bozuklukların derinliğine ve prevalansına ve ikincil bir enfeksiyonun eklenmesine bağlıdır. Viseral lezyonların ilerlemesi ile prognoz ağırlaşır.

Önleme, S.'nin yetişkinlerdeki önlemesine benzer; çocukluk çağı enfeksiyonlarının kapsamlı ve yeterli tedavisini yapmak, rutin aşılama kurallarına uymak gerekir.

sınırlı skleroderma

sınırlı skleroderma (sklerodermi sirkumscripta; syn.: fokal S., lokalize S., keloid benzeri S., Addison keloid). Sistem S'de olduğu gibi, patol. sınırlı S. ile ciltte süreç üç aşamadan geçer: yoğun ödem, sertleşme ve atrofi. Bazı durumlarda, deriye ek olarak, sınırlı miyoskleroz gelişimi ile alttaki kaslar etkilenir. Deri lezyonlarının doğasına göre, sınırlı C'nin çeşitli varyantları vardır.

Blyashechny S. (sklerodermi placata) en sık gözlenir. Genellikle belirgin bir neden olmaksızın yavaş yavaş gelişir, alevlenme ve remisyon dönemleri ile uzun bir seyir izler. Gövdenin yan yüzeyinde, sırt, alt sırt veya uzuvların proksimal kısımlarında, çeşitli tonlarda (mor, leylak) renkli, oval veya düzensiz pembemsi renkte bir veya daha fazla noktanın oluşumu ile karakterizedir. Noktaların boyutu yavaş yavaş artar ve birkaç hafta sonra orta kısımlarında sklerotik değişiklikler gelişir, bunun sonucunda pürüzsüz, yoğun, karton gibi, parlak, fildişi renkli bir plak oluşur, çevre seviyesinin biraz üzerinde çıkıntı yapar. cilt (tsvetn. Şekil 12). Plakın çevresinde, yavaş yavaş normal cilde dönüşen halka şeklinde mor bir bölge vardır. Bu bölge, sürecin ilerlemesini gösterir. Oluşan plak yavaş yavaş büyür, pigmentasyon ve telenjiektazi alanları oluşturabilir. Nadir durumlarda, çoklu lezyonlar vardır (genelleştirilmiş veya yayılmış plak S.). Birkaç yıl sonra, lezyon farkedilemez bir şekilde çözülür ve atrofiye uğrar, ciltte hafif pigmentli bir geri çekilme bırakır. Buruşuk kağıt mendili andıran atrofik cilt, kolayca bir kat halinde toplanır. Plaklar (büllöz-hemorajik plak S.) veya yüzeysel ülserasyon alanlarında hemorajik içerikli kabarcıkların ortaya çıkması son derece nadirdir. Plak S. çeşitleri yüzeysel sınırlı S.'dir, ciltte bir kesim ile, leylak renk tonu ile küçük koyu renkli lekeler, sıkıştırma ve sızma belirtileri olmadan gelişir ve ayrıca nodüler bir form (yumrulu, keloid benzeri) gelişir. çıkıntılı düğümler şekli. Skleroderma plakları alanında saç dökülür, yağ ve ter bezlerinin salgılanması azalır.

Bant benzeri veya şerit şeklindeki S. (sklerodermia striata), cildin yenilgi merkezlerinin doğrusal bir biçiminde ve sıklıkla patolde tutulumda farklılık gösterir. altta yatan dokuların süreci (deri altı dokusu, kaslar). S.'nin merkezleri ekstremitelerden biri boyunca, bazen sinirlerin seyri üzerinde (sklerodermia zoniformis) veya dairesel olarak bir gövdeyi, tüm ekstremiteyi veya bir parmağı (sklerodermia anularis) çevreler. Tendonlar, bağlar ve kaslar etkilendiğinde, eklemlerdeki hareket aralığını sınırlayan geri çekilmeler ve kontraktürler oluşur. Yüzde (burun ve alın köprüsü bölgesinde) ve kafa derisinde (kılıç darbesinden bir yara izini andıran) şerit benzeri S.'nin lokalizasyonu mümkündür. Nek-ry araştırmacıları, yüzün sınırlı S. ilerleyici atrofisine atıfta bulunur - Parry hastalığı - Romberg (bkz. Hemiatrofi).

Gözyaşı skleroderması, küçük, birkaç milimetre çapında, beyazımsı lekeler, yuvarlak veya çokgen şeklinde, bazen dar pembe bir kenarlıkla çevrili görünümü ile karakterize edilir. Noktalar genellikle gruplar halinde bulunur, birleşebilir ve geniş taraklı anahat odakları oluşturabilir. Birkaç yıl sonra lekelerde cilt atrofisi gelişir (bkz.). Döküntüler boyun, üst göğüs veya sırtta, daha az sıklıkla uzuvlarda lokalizedir. Çoğu araştırmacı beyaz nokta hastalığını bir tür sınırlı S. olarak kabul etse de liken planus ile olası bağlantısı hakkında bir görüş vardır (bkz. Liken red flat).

Teşhis bir kama temelinde yapılır, veriler.

Sınırlı S.'nin tedavisi için lidaz yaygın olarak kullanılır, to-ruyu, 12-15 enjeksiyonluk bir kurs için 64 IU'da subkutan veya intramüsküler olarak uygulanır. 2-3 aylık bir aradan sonra tekrarlanan kurslar gerçekleştirilir. Lidaz elektroforezi de etkilidir ve cilt lezyonu üzerinde Ronidaz ile kompres yapar. Lezyonlara intradermal veya subkutan hidrokortizon süspansiyonu enjeksiyonu uygulayın, %0.25 novokain solüsyonu ile 1-2 ml, haftada 2 kez, 6-8 enjeksiyon; hidrokortizon süspansiyonunun fonoforezi; odakların saf haliyle dimetil sülfoksit ile yağlanması veya odakların %1-5 dimetil sülfoksit çözeltisi ile parçalanması. İyileştirme, sempatik gövdenin düğümlerinin tekrarlanan novokain blokajı ile ganglioblocking maddeleri (pahikarpin) alarak da sağlanabilir. Genel güçlendirme tedavisi yapılır (B, A, PP, C grubu vitaminleri). Termal prosedürler (banyolar, çamur tedavisi, parafin tedavisi), hafif masaj, deniz ve hidrojen sülfür banyoları (Sochi-Matsesta, Pyatigorsk) cilt sıkıştırma aşamasında uzanmak için etkilidir. fiziksel Kültür.

Sınırlı S.'nin prognozu olumludur, sistemik S.'ye geçişinin güvenilir vakaları açıklanmamıştır.

Sınırlı S. hastaları dispanser kayıt ve gözlemine tabidir. Aynı zamanda, merkezlerin sanitasyonunu gerçekleştirin. enfeksiyonlar, eşlik eden hastalıkların tedavisi. Sınırlı skleroderması olan hastalar, soğuk odalarda çalışmanın yanı sıra cilt travması, titreşim ile ilişkili çalışmalarda kontrendikedir.

Kaynakça: Nazarova V. D. ve Balabanova R. M. Sistemik sklerodermalı kedide mikro dolaşım bozukluklarının özellikleri, Ter. ark., cilt 51, sayı 6, s. 77, 1979; Vysotsky G. Ya. Sistemik ve fokal skleroderma, L., 1971, bibliogr.; Sistemik sklerodermada kalp hasarının tanısında Gusev H.M. ve Guseva N.G. X-ışını sinematografisi, Ter. ark., cilt 48, sayı 5, s. 125, 1976; Gusev II. G. Sistemik skleroderma, M., 1975, bibliogr.; Davidovsky L. Ya. Çocuklarda kollajen hastalıkları, Alma-Ata, 1979, bibliogr.; D in-zhansky S. I. Skleroderma, Saratov, 1979, bibliogr.; X ve E'de. ve Yablonska D. Sklerodermada akciğer hasarı, Klin, medikal, t. 32, 1978; Pediatri için Çok Ciltli Kılavuz, ed. Yu.F. Dombrovskaya, cilt 7, s. 286, M., 1964; Rakhmanov V.A. Skleroderma hastalarının tedavisinde lidazın etki mekanizmasına, Vestn. dermis ve ven., No. 6, s. 3.1959; StrukovA. I., K hakkında p e in ve T.N. ve K ve t'de r-s to-ve y L. V. Kollajen hastalıklarının immünopatolojisi, Klin, medikal, t. 20, 1974, bibliyograf; Tareev E. M. Kollajenozlar, s. 162, M., 1965; A p-s e 1 1 V. M., N as s e h G. A. a. B y-waters E. G. Skleroderma çocuklukta, Ann. romatizma Dis., v. 35, s. 189, 1976; Barnett A. J. Sklerodermada İmmünoloji, Med. J. Aust., v. 2, s. 138, 1978; D a b i c h L., S u 1 1 i v bir n D. B. a. Çocukta C a & s i d y J. T. Skleroderma, J. Pediat., v. 85, s. 770, 1974; Ger t 1 er W. Systematische Dermatologie, Bd 1, S. 354, Lpz., 1970; I s hi k a-w a H. a. Ö. Sistemik sklerodermalı hastalardan alınan üriner glikozamin-glikanları kullanan deneysel scl-erodermaya bir yaklaşım, Acta derm.-venereol. (Stock.), v. 55, s. 97, 1975 Twardzina ve stany rzekomotwardzinowe, Warszawa, 1963; H.'yi takmak için, Barth e 1m e s H. u. T r m a n n T. Immunmorphologische und ultrastruktu-relle Befunde an der Muskulatur bei progresif Sklerodermie, Z. ges. Han. Med., Bd 32, S. 357, 1977; Lapenas D., Rodnan G.P.a. Cavallo T. Progresif sistemik sklerozun (skleroderma) renal vasküler lezyonunun immünopatolojisi, Amer. J. Yol., v. 91, s. 243, 1978; Masi A.T.a. D'Ange-1, W. A. ​​​​Ölümcül sistemik skleroz epidemiyolojisi (diffüz skleroderma), Ann. Stajyer. Med., v. 66, s. 870, 1967; Meds-g e r T. A. a. M as i - A. T. Sistemik skleroz (skleroderma) epidemiyolojisi, age, v. 74, s. 714, 1971; Velayos E.E.a. Cohen B. S. Progresif sistemik skleroz, Amer. J. Dis. çocuk., v. 123, s. 57, 1972.

H.G. Guseva; T. H. Kopyeva (yol. An.), V. V. Mikheev, N. A. Ilyina (nör.), H. N. Uvarova (çocuklarda sistemik sklerodermanın özellikleri), Yu. S. Khomyakov (kira.), O. K. Shaposhnikov (sınırlı skleroderma)

teşekkürler

Ah o çocuklar! Yetişkinliğe girmeden önce bile neleri deneyimlemeleri gerekiyor. Böyle korkunç bir hastalık bile skleroderma ve bu onları atlamadı. Sevgili ebeveynler, skleroderma denilen bir hastalık gerçekten tehlikelidir .. site) size çocuklarda skleroderma tedavisinin seyri, belirtileri ve yöntemleri hakkında mümkün olduğunca fazla bilgi vermeye çalışacaktır. Bebeğinizin sahip olabileceği tüm hastalıklar hakkında her şeyi bilmeniz gerekiyor, bu yüzden bizi izlemeye devam edin.

Başlangıç ​​olarak, sklerodermanın çok nadir görülen bir hastalık olduğunu ve çoğu zaman yaşları otuz ila elli yıl arasında değişen adil cinsiyetten muzdarip olduklarını not ediyoruz. Aslında, skleroderma eski zamanlardan beri bilinmektedir. Buna rağmen, bu hastalık henüz uygun şekilde çalışılmamıştır. Skleroderma, tezahürü, nedeni ve seyri ile bilim adamlarını giderek daha fazla şaşırtıyor. Üstelik bugün bu hastalığı inceleyen çok fazla uzman yok. Ama asıl konuya dönelim.

Yani, çocuklarda skleroderma.

Skleroderma nedir?

Skleroderma, bağ dokusunun kronik olan ve çoğu durumda sadece insan derisini etkileyen inflamatuar bir hastalığıdır. Buna rağmen birçok hayati organ da etkilenebilir. Tıpta çocuklarda skleroderma, çocukluk skleroderması veya juvenil skleroderma olarak adlandırılır.

Bu hastalık çocuklarda ne sıklıkla görülür?

Aslında, çocuklukta skleroderma son derece nadir görülen bir durumdur. Her yıl bir milyonda iki ila on iki çocuk bu hastalıktan muzdariptir. Birçoğunuz bunun çocuklarını tehdit etmediğini düşünebilir. Haklı olabilirsiniz, ancak yine de bir risk var. Çocukluk çağı skleroderması gelince, iki şekilde olabilir. BT plaket ve doğrusal skleroderma. Bu hastalığın ilk şekli esas olarak kızlarda, ikincisi ise erkeklerde görülür. Ancak her durumda bu hastalık subakut gelişir ve hem deriyi hem de deri altı dokuyu etkiler.

Belirtiler

Çocuklarda skleroderma semptomlarına gelince, bu hastalık, farklı boyutlarda olabilen oval veya şerit şeklindeki lekeler ile kendini göstermeye başlar. En başta, bu alanlar hafif kırmızımsı ve üzerlerinde şişlik görülür. Sonra daha yoğun hale gelirler ve bir fildişi gölgesi alırlar. Sonuç olarak, atrofileri oluşur. Uzun süreli tedavi eksikliği, cildin diğer bölgelerinin mevcut iltihaplanma sürecine dahil olmasına yol açar. Çoğu zaman, ateroskleroz iç organları da etkiler, ancak çocuklar için geçerli değildir. Çocukluk skleroderması hakkında konuşursak, iç organları neredeyse hiç etkilemez.

teşhis

Juvenil sklerodermanın teşhisi oldukça zordur. Bu, bu hastalığın semptomlarının diğer rahatsızlıkların semptomlarına çok benzer olmasıyla açıklanmaktadır. Bununla birlikte, bugün, bu hastalığın teşhisi için, hala gelişimin çok erken bir aşamasında hala tespit edilebildiği bazı yöntemler vardır. Çocuklarda skleroderma tedavisine gelince, bilim adamları temel tedaviyi analiz ederek altın tuzlarının çocuklarda skleroderma ile mükemmel bir iş çıkardığını ortaya çıkardılar. Bu hastalığın tedavisi için en sık kullanılan nedeni budur auranofin ana ilaç olarak.

Sevgili ebeveynler, çocuğun genel durumundaki değişikliklerin sürekli izlenmesi gerektiğini bir kez daha hatırlatırız. Ayrıca çocuğun sadece sağlıklı bir yaşam tarzı sürmesi gerektiğini unutmayın.

Kullanmadan önce bir uzmana danışmalısınız.

İncelemeler

2 yaşından beri hastayım. Şimdi 37. Ne denediğinizi ve hangi doktorlara gittiğinizi sıralarsanız. dahil enstitü. Sechenov Moskova'da. Sıfır sonuç. Lineer skleroderma hastasıyım. Uzlaştım ve daha fazla yaşıyorum. Mantıklı diyen tek bir doktorla karşılaşmadım. Ve çocukluk ve elektroforezde bana ne kadar lidaz talimatı verildi. hayal etmek korkutucu

Kızım 6 aylıkken 1.5 yaşında lekelendi, sistemik skleroderma teşhisi kondu, zaten 1.5 yıldır tedavi görüyoruz.
Lütfen bana klinikleri veya tedavi yöntemlerini söyleyin

Kızım 4 ay önce hastalandı, Samara'da romatoloji bölümünde gözlenen fokal plak skleroderması dermatologlar tarafından görüldü, ancak penisilin ve lidaz ile tedavileri, bölümün medacassol önerdiği, methodojekt iğnelemeye başladı, süreci durdurmak için, biz sıralara egallochite, solcoseryl ve karepoin ile bulaşın, tedavide yeni bir şey varsa yazın, belki Moskova'daki biri nereye ve kime döneceğini tavsiye eder ....

Tünaydın kızımın lineer skleroderması var 2010'dan beri tedavi görüyoruz sonuç yok zaten 9 yaşındayız tavsiye duymak istiyorum cevap bekliyorum yardım

13 yaşındayım, 8 yıldır fokal skleroderma hastasıyım, yardım edin bana, kil bu yarayı iyileştirir mi söyleyin

Kızım 4,5 yaşında ve Kırgızistan'da yaygın olan fokal skleroderma teşhisi kondu, çocuklar tedavi edilmiyor ve Moskova'da tedavi maliyeti ne kadar olacak

Oğlum 2013 Haziran ayında 5 yaşında, üst bacaklarında iç ve dış toplam 4 adet olmak üzere tırnaklı lekeler vardı. Cilt kliniğine gittim liken olmadığını tespit ettiler.Doktor daha fazla bir şey söyleyemedim.Şimdi ağustos ve noktalar 2 rubleye çıktı.belki sklerodermadır

Lütfen bana St. Petersburg'da sklerodermayı nerede tedavi edebileceğinizi söyleyin? Petersburg'da Sechenov Çocuk Hastalıkları Kliniğinin şubeleri var mı?

Kızım şimdi 14 yaşında ve 4 yıldır skleroderma hastası. Daha önce Kazakistan'da yaşıyoruz, SSCB döneminde, Birliğin her yerinden bu tür hastalar Moskova'da tedavi edildi, ancak şimdi Rusya bizim için yabancı bir ülke gibi ve tedavi ücretli veya kotaya göre ödeniyor. Yetkililerimiz kota belirlemiyor ve evde tedavi ediliyoruz ama bir gelişme yok. Sizden yardım istiyorum, biri bana ne yapacağımı ve nereye döneceğimi söyleyebilir mi? Çocuğun önünde koca bir hayat var ve bana öyle geliyor ki, henüz başlangıç ​​aşamasındaysa, en azından yapılabilecek başka bir şey var. Metojet ile tedavi ediliyoruz, cuprenil içiyoruz, tüm bunlar yükleme dozlarıyla, madecasol bulaşıyor, hiçbir şey yardımcı olmuyor. Bize yardım edin, Kazakistan'dan Moskova'daki Sechenov Enstitüsü'ne tedavi için nasıl gidebiliriz ve ne kadara mal olur.

Çocukluğumdan beri skleroderma hastasıyım, Almatı'da Pediatri Enstitüsü'nde tedavi gördüm ve şimdi Astana'da ulusal merkezde cuprenil içiyorum

Bu hastalığı daha önce hiç duymamıştım ama yaklaşık bir yıl önce kızımın bacağında bazı lekelerin oluşmaya başladığını fark etmeye başladım. O zaman 3 yaşındaydı. Noktalar belirdi ve sonra kayboldu. Bir süre sonra kliniğe gittiler. Birkaç teşhis konuldu, ancak hiçbiri doğrulanmadı. Deri biyopsisi yaptılar ve ardından bu korkunç teşhisi koydular. Bir tedavi olarak, her ay farklı olan Kuprenil ve merhemlerin bir kombinasyonunu alıyoruz. Birkaç ay sonra, kontrol için hastaneye geri döndü. doktorlar bana güvence verdi - her şeyin çok korkutucu olmadığını, hafif bir form olduğunu söylediler, ama yine de endişeliyiz. Enstitü hakkında bir şeyler duydum. Sechenov, ama Kazakistan'da yaşadığımız için oraya gidemiyoruz. Belki birisi Kazakistan'da bir çocuğu tedavi edebilir, nerede ve nasıl yazabilir, çok minnettar olacağım.

Oğlum 13 yaşında, 11 yaşında skleroderma hastalığına yakalandı. 1.5 yıl boyunca bir hastaneden diğerine arabayla gittiler, penisilin ve lidaz enjekte ettiler ama her gün lekeler arttı ve sonra bir şekilde mucizevi bir şekilde Moskova'ya geldik. Sechenov Enstitüsü'nde. Tanrıya şükür noktalar durdu.

Oğlum 17 yaşında Teşhis fokal skleroderma Tüm vücudunda hiperpigmentasyon var. Organlar karışmaz. Penisillamin ve bir sürü merhemle tedavi önerdiler. Aynı zamanda önde gelen romatolog bunu ilk kez gördüğünü söyledi. Analizlerin hepsi normal. Ne ve nerede. Bir skleroderma fotoğrafını ortaya çıkarırlarsa ve 2 veya 3'e odaklanırlarsa, o zaman bir tür kompres yapabilirsiniz. Ve oğlumun vücudunun her yerinde var. Başka kiminle iletişime geçebilirsiniz?

12 yaşında bana bu teşhis kondu.Çok pahalı ve nadir ilaçlar yazdılar.Annem zor maddi durumu nedeniyle tedaviyi ödeyemedi.Biz de tedaviyi reddettik.Doktorlar tedavi olmadan hayatın devam ettiğini söylediler. 10 yıl daha yok. Şimdi 40 yaşındayım. İki muhteşem kızım var. Hayat daha nasıl ilerleyecek bilmiyorum ama iyimserim. Aslında hastalığın kendisi (görsel bir kozmetik cilt kusuru hariç) rahatsızlık getirmez, yaşayacağız!

Oğlum 2002 yılında grip aşısı olduktan sonra skleroderma hastası oldu. Moskova'da Sechenov Çocuk Hastalıkları Kliniğinde tedavi edildiler. Şanslıydım, çeşitli klinikleri, kurumları, komiteleri ziyaret ettikten iki hafta sonra hasta bir çocukla Moskova'ya geldim ve Sağlık Bakanlığı'na Sechenov'un kliniğinin adresi söylendi. Oğlumun hastalığı boyunca bu konuyu inceledim, güvenle söyleyebilirim ki, çocuklarınıza yardım edilebilecek tek yer burası. Altı yıl boyunca bölümümüze girerken gördüğüm yüzlerce çocuğa ve bize yardımcı oldular. Bu hastalıkta, hiçbir durumda biyopsi almamalı, etkilenen bölgelere zarar vermemeli ve bunlara enjeksiyon yapmamalısınız, elbette güneşlenmemelisiniz. Penisilin tedavisi, lidaz son yüzyılda, birçok yan etki, önemli bir gelişme yok (2005'te benimle birlikte, Moskova, TsNIKVI'da penisilin ile dört yıllık tedaviden sonra bir kız bölüme kabul edildi, hiçbir gelişme yok, onun yüzü deforme olmuş, dudakları sağ tarafta kapanmıyor (bak bu gözyaşı olmadan mümkün değil) Daha önce klinikte penisilin vs. ile de tedavi ediliyordu ama sonuçlar kötüydü, birçok çocuk öldü (özellikle lupustan) , doktorlar yeni yöntemler arıyorlardı ve sonuç olarak eski protokolleri terk ettiler, prednizolon, cuprenil, vasküler ilaçlar ile tedavi edildik, dozlar çok dikkatli seçiliyor, bazı bölgelerde doktorlar benzer bir tedavi reçete etmeye çalışıyorlar, ama muhtemelen vardır. yeterli deneyim yok, çocukları “iyileşmiş” getirdiler, ilaçlar doğru gibi görünüyor, ancak dozlar at, bu da imkansız.Remisyon elde edebildik, ancak yılda birkaç kez oraya altı yıl gittik, içtiler ilaç birkaç yıldır her gün, ama bunlar önemsiz şeyler - asıl şey çocuğumun yaşaması için yetenekli fırsat.Orada Rusya'nın ve BDT'nin her yerinden çocuklar da yurtdışı çağrı danışma. Ebeveynlerin hatası, birçoğunun hastalığın korkunç olduğunu düşünmemesi, çocukların kliniğe yarı “kemikleşmiş” getirilmesi, tehlike, daha sonra bir remisyonunuz olsa bile, etkilenen alanın hala büyümeyi durdurmasıdır, sonuç sakat yüzler, kollar, çocukların bacakları. Artık ilaç kullanmıyoruz, testleri dinamik olarak kontrol ediyoruz. Tüm annelerin çocuklarına yardım etmelerini diliyorum, korkmayın, asıl şey pes etmemek.

Bu arada, çok garip ama kimse Piascledin gibi bir ilaçtan bahsetmedi. O da bana çok yardımcı oldu. Hastalık başladığında Rusya'da değildi, Fransa'dan Almanya üzerinden getirildiler. Piascledin artık ticari olarak mevcuttur. Romatoloji Enstitüsü'nde ele almak daha iyidir. Antibiyotik ve hormonal preparatlar bana hiç tavsiye edilmedi. Ve bir krem ​​- ne de olsa. Belki bir alerji gelişir. Solaryumlar ve güneş altında açık hava etkinlikleri için başka bir yasak. Yaz aylarında koruması 30'dan az olan kreminizi almadan dışarı çıkmayın! Bu yüzden her gün kuru ciltler (buğday tohumu) için Pure Line serisinden A ve B vitaminleri içeren bir kremi etkilenen bölgeye (uyluğun orta kısmı) uyguluyorum.