Paratiroid bezlerinin fonksiyonlarının ihlali. Tiroid bezi ve işlev bozukluğu

Birincil hiperparatiroidizm – paratiroid bezlerinin kendilerinin patolojisi. Nedenleri: otonom işleyen adenom (veya birkaç adenom, primer hiperparatiroidizm vakalarının %70-80'inde görülür), primer glandüler hiperplazi (hiperparatiroidizm hastalarının %10-15'i), paratiroid karsinomu tiroid bezi(vakaların %5'inden az).

İkincil hiperparatiroidizm genellikle hiperfosfatemi ve paratiroid bezlerinin hiperfonksiyon ve hiperplazisinin sekonder gelişimi ile birlikte uzamış hipokalsemi nedeniyle.

Hipokalsemiye yol açan böbrek patolojisi (çoğu yaygın neden). Kronik böbrek yetmezliğine fosfat atılımında azalma ve hiperfosfatemi gelişimi eşlik eder. Bu, kandaki Ca2 + seviyesinin düşmesine ve paratiroid bezlerinin işlevinin uyarılmasına yol açar. Tubulopati ve böbrek raşitizmi.

Bağırsak patolojisi. Bağırsakta kalsiyum emiliminin ihlali ile birlikte malabsorpsiyon sendromu Steatorrhea - yağ, yağ asitleri, bunların bileşiklerinin yanı sıra dışkı ile ilişkili kalsiyum tuzlarının atılımında artış. Patoloji kemik dokusu. Osteomalazi, kalsiyum ve fosforik asit tuzlarının eksikliği nedeniyle kemiklerin yumuşaması ve deformasyonudur. Deforme osteodistrofi (Paget hastalığı). Kemik erimesi, kalsiyum eksikliği, kemik deformitesi ile karakterizedir. Hipovitaminoz D.

Üçüncül hiperparatiroidizm. Sebep: otonom işleyiş ve PTH'nin hiper üretimi özelliğini kazanan bir adenom (veya adenom) gelişimine yol açan uzun süreli ikincil hiperparatiroidizm. Bu koşullar altında kandaki CA2+ düzeyi ile PTH salgılanması arasındaki geri besleme bozulur.

Hiperparatiroidizmin ana belirtileri şemada gösterilmiştir (P.F. Litvitsky, 2002).

Hipoparatiroid koşulları(hipoparatiroidizm, hipoparatiroidizm, paratiroid yetmezliği) kan seviyelerinde azalma ve/veya PTH'nin vücuttaki etkilerinin şiddetinde azalma ile karakterizedir. Hipoparatiroidizmi glandüler ve ekstraglandüler (psödohipoparatiroidizm) ayırt edin.

Birincil (glandüler) hipoparatiroidizm, paratiroid bezlerinin yokluğu, hasarı veya çıkarılmasından kaynaklanır. Ekstraglandüler (periferik) hipoparatiroidizm aynı zamanda psödohipoparatiroidizm olarak da adlandırılır. Psödohipoparatiroidizm (örneğin, Albright hastalığı), hedef organların PTH'ye direnci ile karakterize kalıtsal bir hastalıktır.

Hipoparateriyozun ana belirtileri şemada gösterilmiştir (P.F. Litvitsky, 2002).

Sinir sisteminin bölüm genel patofizyolojisi

patofizyoloji gergin sistem sinir sisteminin çeşitli yaralanmaları ile ortaya çıkan çeşitli sinir bozukluklarının altında yatan patolojik süreçlerin gelişiminin genel modellerini ve temel mekanizmalarını inceler.

Sinir sisteminin patofizyolojisinin genel hükümleri, Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Akademisyeni Profesör G.N.'nin rehberliğinde önde gelen Rus patofizyologlar okulunun kavram ve fikirlerine göre kısaca gözden geçirilecektir. Kryzhanovsky.

Sinir sisteminde patolojik süreçlerin gelişim mekanizmaları. Sinir sistemindeki her patolojik süreç, farklı yapıdaki fiziksel ve kimyasal faktörlerin etkisiyle oluşan hasarıyla başlar. Bu zararlar, çeşitli yıkıcı ve parçalayıcı olaylarda, kimyasal süreçlerin ihlallerinde ifade edilir.

Ancak bu fenomenler kendi içlerinde patolojik sürecin gelişimi için mekanizmalar değildir, patolojik sürecin gelişimi için gerekli bir koşul ve nedendir. Gelişimin kendisi, hasardan sonra ve hasar sonucunda ikinci kez ortaya çıkan diğer içsel mekanizmalar tarafından gerçekleştirilir. Bu içsel mekanizmalar, sinir sisteminin kendisinin hasarlı ve değiştirilmiş yapılarında doğaldır. Endojen mekanizmaların ortaya çıkışı, sürecin onsuz gelişemeyeceği patolojik sürecin bir endojenizasyon aşamasıdır.

Bu nedenle, NS'de patojenik bir ajanın etkisinin bir sonucu olarak ortaya çıkan patolojik süreçler, endojen mekanizmaların kendileri tarafından ek eksojen patojenik etkiler olmaksızın daha da gelişebilir. Örneğin, bir nöronda iskeminin veya eksitatör amino asitlerin (glutamat) büyük etkisinin neden olduğu dejeneratif süreçler, reoksijenasyon koşulları altında iskemi sona erdikten sonra bile devam edebilir ve yoğunluğu artabilir ve nöron ölümüne (gecikmiş nöron ölümü) yol açabilir.

Bununla birlikte, etiyolojik faktörün devam eden etkisinin patolojik sürecin daha da gelişmesi için önemli olmadığı düşünülmemelidir: aksine, bu gelişmeye katkıda bulunur, yeni patolojik değişikliklere neden olur, koruma ve telafi mekanizmalarını bozar ve antisistemlerin sanogenetik aktivitesinin zayıflaması.

NS'nin koruyucu mekanizmaları ve patojenik ajanların NS'ye giriş yolları. Tüm CNS, yüzey zarlarına ek olarak, beyni ve CNS'nin diğer kısımlarını patojenik maddelerin, toksinlerin, virüslerin ve mikroorganizmaların etkilerinden koruyan özel bir hemato-nöronal veya kan-beyin bariyerine (BBB) sahiptir. kanda olabilir. BBB'nin rolü (fizyoloji sürecinden bildiğiniz gibi), beyin damarlarının yanı sıra glial elementler (astrositler) tarafından gerçekleştirilir. BBB, nörotransmiterlerin rolünü oynayabilecek ve nöronların reaksiyonuna neden olabilecek bu tür biyolojik olarak aktif maddelerin geçmesine izin vermez.

Fetüslerde ve yenidoğanlarda BBB henüz yeterince olgunlaşmamıştır ve birçok maddeye karşı geçirgendir.

Patoloji koşulları altında (patojenik faktörlerin etkisi altında), BBB geçirgen hale gelebilir, bu da ekzojen ve patojenik maddelerin CNS'ye girmesine yol açar. içsel köken ve bununla bağlantılı olarak yeni patolojik süreçlerin ve sinir bozukluklarının ortaya çıkışı. BBB'nin patolojik geçirgenliği, konvülsif koşullar, akut arteriyel hipertansiyon, beynin iskemi ve ödemi sırasında, beyin dokusuna karşı antikorların etkisi altında, ensefalit vb. Şiddetli stres ile BBB, grip virüsüne karşı geçirgen hale gelir.

Patojenik ajanlar, CNS'ye öncelikle sinirler yoluyla girebilir. CNS'ye nöral giriş yolu, tetanoz toksini, çocuk felci virüsleri, kuduz vb. farklı nöronları patolojik sürece dahil eden aksoplazmik akım. Aksoplazmik akımla, beyin dokusuna ve nörotransmitterlere karşı antikorlar da NS yoluyla yayılarak karşılık gelen patolojiye neden olabilir.

Biliyorsunuz ki, NS'de zarar verenlerin yanı sıra patolojik değişikliklerin oluşmasını engelleyen veya bu değişiklikleri durduran çeşitli sanogenetik mekanizmalar vardır. Anti-sistem genellikle ilgili patolojik sistemin gelişimini seçici olarak engeller veya aktivitesini baskılar. Patojenik bir ajanın veya halihazırda ortaya çıkan bir patolojik sistemin (örneğin, analjeziye neden olan beta-endorfinleri ve enkefalinleri serbest bırakan bir antinosiseptif sistem) etkisiyle aktive olurlar. Bu nedenle, antisistemin genetik olarak belirlenmiş veya kazanılmış yetersizliği, patolojik sürecin gelişimi için bir predispozan faktör ve bir koşuldur.

NS patolojisinde iz reaksiyonları. Her patolojik süreçten sonra NS'de normal koşullarda gizlenmiş izler şeklinde korunabilen yapısal ve fonksiyonel değişiklikler kalır. Bu değişiklikler, yalnızca zayıflamaları nedeniyle değil, aynı zamanda kompanzasyon mekanizmaları ve tonik inhibitör kontrolü nedeniyle işlevsel olarak kendini göstermez. çeşitli yapılar CNS ve özellikle antisistemlerden. Gizli değişiklikleri aktive eden ve kontrol mekanizmalarını bozan yeni patojenik ajanların etkisi altında, bu değişiklikler kendilerini işlevsel olarak gösterebilir ve bu da belirli semptomların ortaya çıkmasıyla ifade edilir. Bu tür reaksiyonlara eser reaksiyonlar denir.

Gizli yapısal ve işlevsel değişiklikler ne kadar önemliyse ve kontrol mekanizmaları ne kadar az etkiliyse, iz reaksiyonların yeniden üretilmesi o kadar kolay olur. Bu nedenle, iyileşmenin erken aşamalarında, birçok patojenik ajanın etkisi altında eser miktarda patolojik etki meydana gelebilirken, sonraki aşamalarda daha az oranda yeniden üretilirler.

NS fonksiyonlarının kaybı. Ulusal Meclis'in şu ya da bu oluşumunun zarar görmesi, işlevinin ihlalini veya kaybını gerektirir. Sinir oluşumlarının işleyişinin yüksek derecede güvenilirliği ve telafi edici mekanizmaların aktivitesi nedeniyle, kural olarak patolojik sürecin başlangıcında değil, önemli hasar meydana geldiğinde bir ihlal ve fonksiyon kaybı meydana gelir. İşlevsel bir kusur klinik olarak kendini gösterdiğinde, bu, patolojik değişikliklerin o kadar önemli hale geldiği ve kusurun güvenilirlik ve telafi edici örtüşme mekanizmalarının artık yeterli olmadığı anlamına gelir. Bu, bu aşamadaki patolojik sürecin zaten önemli bir gelişmeye ulaştığı ve yaygın olarak düşünüldüğü gibi başlamadığı anlamına gelir.

Disfonksiyonun derecesi sadece hasarlı sinir elemanlarının sayısı ile belirlenmez. Omurilik veya beyindeki hasar bölgesinin çevresinde, bir yandan koruyucu bir değere sahip olan, ancak diğer yandan fonksiyonel kusuru artıran ve artıran bir inhibisyon bölgesi ortaya çıkar. Bu durum, örneğin, merkezi sinir sisteminin travmatik hasarında, iskemik beyin enfarktüsünde ve çocuk felcinde ortaya çıkar. İşlevin restorasyonu, nöronların yenilenmesi nedeniyle değil (yenilenmezler), tersine çevrilebilir şekilde hasar görmüş hücrelerin normalleşmesi ve diğer nöronların inhibisyonunun azalması nedeniyle gerçekleşir.

Bir işlevin zayıflaması ve hatta kaybı, bu işlevi yerine getiren sinir oluşumunun organik bir lezyonu ile değil, derin inhibisyonu ile ilişkili olabilir. Böylece, medulla oblongata'nın retiküler oluşumunun bazı bölümlerinin hiperaktivasyonu ile, omurilik reflekslerinin aşağı doğru inhibisyonu artar. Bu tür patolojiler, örneğin, lokomotor merkezlerin inhibisyonu ile ilişkili histerik felç, düşündüren (öngörülen) işlev kaybını içerir.

Nöronların disinhibisyonu. Her nöron, çeşitli kaynaklardan gelen çok sayıda rasgele dürtüye yanıt vermesine izin vermeyen sürekli tonik inhibitör kontrol altındadır.

İnhibisyon eksikliği, inhibitör mekanizmalara (tetanoz toksini, striknin etkisi altında) doğrudan hasar nedeniyle birincil veya depolarize edici ajanların ve diğer faktörlerin neden olduğu aşırı nöronal aktivitenin inhibitör kontrolü aştığı zaman ikincil olabilir. İnhibitör kontrol mekanizmaları (fizyolojiyi hatırlayın), çeşitli patojenik etkilere ve NS'nin aktivitesi için elverişsiz koşullara karşı çok hassastır. Bu nedenle, nöronların inhibisyon eksikliği ve disinhibisyonu, bir dereceye kadar, hemen hemen tüm NS patolojisi formlarında meydana gelir (bunlar, NS'deki tipik patolojik süreçlerdir).

Örneğin, supraspinal etkilerin ihlal edildiği koşullar altında bir kişide ortaya çıkan bir dizi patolojik refleks, spinal merkezlerin disinhibisyonunun sonucudur. Bunlar Babinski refleksi, kavrama, emme ve gelişimin ilk dönemlerinde normal olan ve daha sonra aşağı doğru kontrol etkileri geliştirerek bastırılan diğer refleksleri içerir.

denervasyon sendromu. Denervasyon sendromu, postsinaptik nöronlarda, organlarda ve dokularda, bu yapılar üzerindeki sinir etkilerinin kesilmesi nedeniyle meydana gelen bir değişiklikler kompleksidir.

Kasta denervasyon sendromu, tüm kolinerjik aparatın yoğunlaştığı kas lifi üzerindeki uç plakanın kaybolması ve bunun yerine kas lifi boyunca lifin duyarlılığını artıran asetilkolin reseptörlerinin ortaya çıkması ile kendini gösterir. asetilkolin. Sonuç olarak - denerve kasın fibriler seğirmesi. Bu, kas liflerinin kendilerine çeşitli kaynaklardan gelen asetilkolin reaksiyonunun bir yansımasıdır. Bir uç plakanın yokluğu ve kas lifi üzerinde çoklu reseptörlerin varlığı, nöromüsküler gelişimin erken evrelerinde meydana gelen olgulardır. Ek olarak, denerve kasta bir dizi embriyonik tip enzim belirir.

Böylece denervasyon sırasında bir tür geri dönüş gerçekleşir. kas dokusu gelişimin embriyonik aşamalarına kadar. Bu etki, sinirin kontrol edici, trofik etkilerinin kaybının bir sonucudur ve kas liflerinin genetik aparatının disinhibisyonuyla sonuçlanır. Kasın yeniden innervasyonu ile sinir kontrolü geri yüklenir ve bu fenomenler kaybolur.

Denervasyon sendromunun genel paterni, denerve yapıların sadece aracılara değil, aynı zamanda diğer biyolojik olarak aktif maddelere ve ayrıca farmakolojik ajanlara karşı duyarlılığındaki artıştır. Denervasyon, sadece bir sinir kesintisinden sonra değil, aynı zamanda birçok patoloji biçiminde, sinir etkilerini bozan farmakolojik ajanların etkisi altında, nöroreseptörlerin blokajı ile ortaya çıkabilir. Bu nedenle denervasyon, sinir sistemindeki tipik patolojik süreçler kategorisine aittir.

sağırlaşma. Herhangi bir kaynaktan nörona giren bir impuls, nöron için afferent bir impulstur. Bu aferantasyonun kapatılması, nöronun deafferantasyonudur. CNS nöronları, impulsların çeşitli kaynaklardan geldiği çok sayıda girdiye sahip olduğundan, bir nöronun tam olarak aferinleşmesi gerçekleşmez. Bununla birlikte, kısmi deafferantasyonda bile, nöronun uyarılabilirliğinde bir artış ve inhibe edici mekanizmaların ihlali vardır. Nöronların kısmi deafferentasyonu, çeşitli NS hastalıklarında meydana gelebilir ve başka bir tipik patolojik sürece aittir.

Deafferantasyon fenomeni genellikle periferden uyarı gelmemesine bağlı olarak hassasiyet kaybıyla ilişkili sendromlar olarak anlaşılır. Bu koşullar altında hareketlerdeki değişiklikler, doğruluklarının ihlali şeklinde de gözlemlenebilir.

omurilik şoku Spinal şok, omuriliğin yırtılmasının bir sonucu olarak meydana gelir ve kırılmanın altında meydana gelen motor ve otonomik reflekslerin derin fakat geri dönüşümlü bir inhibisyonudur (kaybıdır). Reflekslerin inhibisyonu, beyinden aktive edici etkilerin olmaması ile ilişkilidir. İnsanlarda spinal şok birkaç ay sürer (kurbağalar için - birkaç dakika). Bir kişi tam paraplejiden sonra işlevini geri kazandığında, önce patolojik (Babinsky) karaktere sahip fleksiyon refleksleri, ardından genelleştirilmiş refleksler ve spinal otomatizmler gibi hareketler ortaya çıkar; kronik aşamada, bazen ekstansör spazmlara dönüşen ekstansör refleksler meydana gelir. Tüm bu fenomenler, spinal lokomotor (motor) aparatının engellenmesi nedeniyle ortaya çıkar.

Benzer aşamalar - inhibisyon ve hiperaktivasyon - omurilikteki kırılmanın altında gerçekleşen otonomik reflekslerdeki değişikliklerin de karakteristiğidir.

Doku ve organların sinir trofizmi bozuklukları. Sinir trofizmi, bir nöronun, kendisi tarafından innerve edilen yapıların - diğer nöronlar ve dokular - normal işleyişini sağlayan trofik etkileri olarak anlaşılır.

Nöron ve onun tarafından innerve edilen yapı, içinde trofojenler veya trofinler olarak adlandırılan trofik faktörlerin sürekli karşılıklı değişiminin olduğu bölgesel bir trofik devre oluşturur. Trofik faktörleri taşıyan, her iki yönde akan aksoplazmik akımın ihlali veya blokajı şeklinde belirtilen trofik devrenin hasar görmesi, yalnızca innerve edilmiş yapıda (kas, deri, diğer nöronlar) değil, distrofik bir sürecin oluşmasına yol açar. ama aynı zamanda innerve eden nöronda. İlk kez Magendie (1824) bir tavşanda trigeminal sinirin bir dalının kesilmesinin ülseratif keratite neden olduğunu göstermiştir.

Distrofik bozukluklar (ülserler), genetik aparatı kontrol eden trofik faktörlerin denerve dokularındaki bir eksiklik nedeniyle ortaya çıkar. Bu, denerve yapıların genomunun aktivitesinde bir bozulma olduğu, bunun sonucunda proteinlerin sentezinin bozulduğu ve çöken hücre içi yapıların yenilenmediği anlamına gelir. Bununla birlikte, normalde baskılanan genler etkisiz hale gelir ve yeni proteinler ortaya çıkar.

Trofik faktörler, nöronların büyümesini, farklılaşmasını ve hayatta kalmasını destekleyen çeşitli proteinleri (sinir büyüme faktörü, fibroblast büyüme faktörü, vb.) içerir. Akson büyümesi, trofik faktörlerin zorunlu katılımı ile gerçekleşir, bunların sentezi, sinir dokusu yaralanmaları ile arttırılır.

Millet Meclisi'nin birçok hastalığında, özellikle yaşlılık denilen hastalıklarda, trofik faktörlerin içeriğinde azalma vardır.

NS lezyonlarının patogenezinde normalleştirici trofik faktörlerin eksikliği ile birlikte, patolojik olarak değiştirilmiş hücrelerde ortaya çıkan ve patolojik durumları indükleyen patojenik trofik faktörler (patotropojenler) önemli bir rol oynayabilir. Örneğin, epileptik nöronlarda, diğer nöronlarda aksoplazmik akımla hareket ederek onlarda epileptik özellikleri indükleyen maddeler ortaya çıkabilir. Patolojik proteinler - dejenerinler - nöronların apoptoz (programlanmış ölüm) mekanizmalarında yer alır. Patotrojenin rolü, görünüşe göre, Alzheimer hastalığında beyin dokusunda büyük miktarlarda bulunan beta-amiloid tarafından oynanır.

Bölgesel trofik konturdaki değişiklikler nedeniyle lokal distrofik sürece ek olarak, genelleştirilmiş bir distrofik süreç meydana gelebilir. Diş etlerinde hasar, akciğerde kanamalar, mide, bağırsaklarda ülserasyon ve kanamalar şeklinde kendini gösterir. Aynı tipteki bu tür değişiklikler, çeşitli kronik sinir yaralanmalarında ortaya çıkabilir, bu nedenle bunlara standart sinir distrofisi formu denir.

Trofik faktörler nörondan nörona transsinaptik olarak yayılır.

Belirtileri her zaman doğru bir şekilde anlaşılamayan tiroid fonksiyon bozukluğu insan vücudu için çok tehlikelidir. Gırtlağı kaplar gibi kelebek kanadı şeklinde olan tiroid bezi, sadece 20 gram ağırlığında küçük bir iç salgı organıdır ve insanın zihinsel, zihinsel, fiziksel gelişiminden ve sağlığından tamamen sorumlu olan çok büyük bir yük taşır. Bu organın çalışmasındaki en önemsiz başarısızlık bile ciddi hastalıklara yol açabilir.

Tiroid hormonları ve görevleri

Tiroid bezi birçok organdan biridir. endokrin sistemİnsan vücudu, içinde meydana gelen biyolojik süreçlerden sorumludur.

İşlevi, iki tür hormonun üretilmesidir:

T-4 (tiroksin) ve T-3 (triiyodotironin) - iyotun içeriğinden ve üretiminden sorumlu hormonlar;
kalsitonin, tirokalsitonin - vücuttaki kalsiyum içeriğini ve nasıl emildiğini belirleyen hormonlar.

Üretkenliğin artması veya iyot içeren hormonların üretiminin artması hipertiroidizm, fonksiyonel aktivitede azalma ise hipotiroidizmdir.

Tiroid disfonksiyonunun nedenleri

İnsan vücudu sürekli olarak çeşitli etkilere maruz kalır. dış etkenler tiroid bezi dahil olmak üzere endokrin bezlerinin aktivitesini etkileyen:

rahatsız ekoloji;
artan radyasyon seviyeleri;
vitamin eksikliği veya fazlalığı;
kronik enflamatuar ve bulaşıcı hastalıklar;
tiroid bezinin kendisinin hastalığı;
hastalık ve beyin hasarı;
konjenital malformasyon veya tam yokluk bezler;
gırtlak yaralanması;
kalıtsal genetik bozukluklar;
Stresli durumlar;
zihinsel stres;
yeme bozuklukları;
ilaçların yanlış kullanımı;
tıbbi gözetim olmadan hormonal ilaçlar almak;
vücutta iyot eksikliği.

Tüm bu faktörler tiroid bezinin arızalanmasına ve neden olabilir hormonal bozukluklar ve bunun sonucunda insan vücudunda metabolik bozuklukların neden olduğu ciddi hastalıklar. Kadınlar, tiroid bezinin işlev bozukluğu ile ilişkili hastalıklara karşı daha hassastır. Stresli durumlara karşı daha hassastırlar, herhangi bir tezahür durumunda kendilerine daha az dikkat ederler. inflamatuar hastalıklar, ancak büyük fiziksel ve zihinsel stres yaşarsınız.

Hamilelik durumu, bir kadının hayatında vücudunun tüm fonksiyonlarının zayıfladığı özel bir dönemdir. Bu süre vücuttaki yeniden yapılanma ile ilişkilidir, bu nedenle anemi, iyot ve kalsiyum eksikliği mümkündür. Tiroid bezi bu dönemde ayılar artan yük ve her zaman bununla baş etmez.

Oluşum ve olgunlaşma dönemi, tiroid bozuklukları açısından daha az tehlikeli değildir. Hormonal yeniden yapılanma, ergenlik - bu, tersine dönmeniz gereken zamandır. Özel dikkat tüm endokrin bezlerinin çalışmasına, özellikle tiroid bezinin çalışmasına. Yaşlandıkça, büyürken, kızlar doğum kontrolü sorunuyla karşı karşıya kalıyor ve bazen doktor randevusu ve tavsiyesi olmadan almaya başlıyorlar. kontraseptifler, birçoğu hormonal ilaçlar. Bu, tiroid bezinin arızalanmasına neden olabilir ve onarılamaz sonuçlara yol açabilir.

Tabii yaşlılar da risk altında.

İÇİNDE yetişkinlik endokrin bezlerinin aktivitesindeki bozukluklar hemen fark edilmez.

tüm hastalıklar kötü bir his yaş faktörüne bağlıdır. Çoğu zaman, kendine ve sağlığına bu kadar dikkatsizlik nedeniyle, hastaya yardım etmenin ve iyileştirmenin hala mümkün olduğu zaman kaybedilir. Ve bu durumda, kadınlar hastalık için daha büyük risk altındadır. Menopoz aynı zamanda tüm organizma için hormonal bir uyum ve strestir. Şu anda, vücudunuza mümkün olduğunca çok dikkat etmeniz gerekiyor.

Tiroid disfonksiyonunun belirtileri

Öncelikle nelere dikkat etmelisiniz?

Tiroid bezindeki tüm bozukluklar, ürettiği hormon miktarındaki bir değişiklikle ilişkilidir.

Üretimin azalmasının neden olduğu duruma hipotiroidizm denir.

onunla ilişkili ciddi ihlaller kalp ve kan damarlarının aktivitesi, cinsel aktivite, ruh sağlığı. Bazı dış ve iç işaretler size ne zaman bir doktora görünmeniz gerektiğini söyleyecektir:

hipotermi. Bir kişinin sürekli soğuk olduğu bir durum. Hasta yaz sıcağında bile rahatsız ve üşüyor. Sürekli soğuk uzuvlar, hastalığın en başında hastayı rahatsız etmeye başlar, ardından genel vücut ısısı düşer, bu durum alışkanlık haline gelir.
Belirgin bir ilgisizlik ortaya çıkıyor - etrafta olan her şeye kayıtsızlık ve kayıtsızlık. Hasta hiçbir şey istemiyor. Depresyon halinin yerini bazen nedensiz gözyaşları alır. E sebep olabilir sinir krizi hatta sinir krizi. Bir kişi, doktor yardımı olmadan kurtulmanın çok zor olduğu depresyona girebilir.
Hastalığın başka bir tezahürü, yalnızca sinir krizine değil, aynı zamanda genel bir zihinsel sağlık bozukluğuna da yol açabileceği için tehlikeli olan artan uyarılabilirlik, sinirlilik ve hatta öfkedir. Kadınlarda, bazen bir histeri durumuna dönüşen PMS telaffuz edilir.
Sürekli uyuma isteği. Uyku için ayrılan süre en az 7 saat olmasına rağmen hasta uykusuzluk hissinden şikayet ediyor.
Çabuk yorulma. Aktivite türünden bağımsız olarak dinlenme yaklaşık 2-3 saatte bir gereklidir.
Zayıflık, uzuvlarda titreme, kaygı hissi ve açıklanamayan, haksız korku. Çevreleyen, hastanın davranışında gözle görülür değişiklikler olur. Bir şey onu her zaman endişelendiriyor, endişelendiriyor.
Ekstremitelerde, özellikle ellerde şişlik vardır. En ufak bir yükte eller titremeye başlar, sonra uyuşur. Genellikle, servikal osteokondroz, bu tür duyumların ortaya çıkmasının nedeni olarak kabul edilir ve bir endokrinolog görmek için aceleleri yoktur.
Özel gücü olan kadınlar tezahür etti periyodik ağrı menstrüasyon ile ilişkili. Çoğu zaman, hastalar eklerin iltihaplanma şüphesiyle jinekoloğa başvururlar. Deneyimli bir doktor hastayı mutlaka bir jinekolog-endokrinoloğa yönlendirecektir.
Cildin durumundaki değişiklikler görünür hale gelir. Cilt kuru, pul pul ve kaşıntılıdır.
Baş dönmesi, mide bulantısı, halsizlik, terlemede artış. Ter keskin, hoş olmayan bir koku alır.
Kalbin çalışmasındaki bozukluklar, taşikardi veya bradikardi oluşumu ile kendini gösterir. Nefes darlığı belirir. benzer durum genellikle anjina pektoris, kardiyovasküler yetmezlik gibi hastalıklara atfedilir. Yardım için bir kardiyoloğa başvururlar, ancak burada bile uzman nedenlerin ne olduğunu hemen anlayacak ve hastayı bir endokrinologla randevuya yönlendirecektir.
Hiper veya hipotansiyon var. Değişiklikler tansiyonşiddetli baş ağrılarına, mide bulantısına ve baş dönmesine yol açar.
Belki de sadece egzersiz, yürüme, herhangi bir hareket sırasında değil, aynı zamanda dinlenme sırasında da eklemlerde ve kaslarda ağrı görünümü. Bunun nedeni vasküler değişikliklerdir.
ihlal genel değişim vücuttaki maddeler. Cildin rengi değişir, gastrointestinal sistemin aktivitesi bozulur, oldukça uzun süreli kabızlık mümkündür.
Bazen hasta sadece sabahları iştahsızlıktan değil, sabahları yemeğin tamamen reddedilmesinden de endişe duyar. Ancak akşamları yatmadan önce ve hatta bazen gecenin bir yarısında karşı konulamaz bir açlık hissi vardır.
Gıda veya ilaçlara alerjik reaksiyonların olası tezahürü.
Bazen hastalarda metabolik bozukluklar saç dökülmesine neden olur. Saç kırılgan hale gelir, kırılgan hale gelir, dökülür.
Yağ bezlerinin aktivitesinin ihlali, dirseklerdeki ve topuklardaki cildin pürüzlü hale gelmesine, hastanın hareket etmesini engelleyen çatlaklar ve kötü iyileşen derin yaraların ortaya çıkmasına neden olur. Yüz ve sırt derisinde ise tam tersine sivilceler veya sivilceler görülür.
Tırnaklar pul pul dökülür, incelir, kırılır, çatlar.
Vücut ağırlığı değişir, nefes darlığı görülür.
Yüzün şişkinliği, şişkinliği, mimik kasları rahatsız olur, konuşma yavaşlar.
Kandaki kolesterol seviyesinin artması, karaciğer boyutunun artmasına, sarılık görünümüne, dilde acılığa neden olur.
Erkeklerde hipotiroidizm iktidarsızlığa yol açar ve kadınlarda menopoz, doğum tarihinden çok daha erken gerçekleşir.

Endokrin sistem bozukluklarının çeşitli tezahürlerine rağmen, endokrin bezlerinin işlev bozukluğu sadece dört şekilde gelişir:

1. Patojenik bir ajan tarafından endokrin bezinin dokusuna doğrudan hasar.

Endokrin bezlerine doğrudan zarar veren en yaygın faktörler şunlardır: vasküler bozukluklar. Bu nedenle, örneğin, ön hipofiz bezi tarafından hormon salgılanmasının yoğunluğundaki bir değişiklik, genellikle bu bezi besleyen damarların uzun süreli spazmı ile ortaya çıkar. Diabetes mellitus sıklıkla pankreas arterlerindeki aterosklerotik değişikliklerin bir sonucu olarak gelişir. Adrenal arterlerin trombozu veya dokularındaki kanamalar, yetersizliklerinin vb. değişen derecelerde tezahürlerine yol açar.

Fonksiyon bozuklukları endokrin bezleriçağrılabilir bulaşıcı etken(Örneğin, tiroidit- bulaşıcı bir yapıya sahip olan tiroid bezinin iltihabı; diyabet enfeksiyon sonucu coxsackie virüsü ve benzeri.).

Bu bezlere zarar veren önemli bir faktör tümörler. Bazı tümörler, bezlerin dokusu üzerinde, hipofonksiyonlarına yol açan yıkıcı bir etkiye sahiptir. Bu bezin özelliği olan glandüler yapıya (adenomlar) sahip olan diğerleri, hormon üretirler ve yüksek, genellikle kontrolsüz bir endokrin aktiviteye sahiptirler ve bu nedenle kandaki bu hormonun içeriğini önemli ölçüde artırırlar. Bu tür tümörler örneğin şunları içerir: insuloma, insülin üreten ve hastanın periyodik olarak hipoglisemik koma durumu yaşamasına neden olan. Hormon üreten bir tümör feokromositoma- periyodik olarak kan dolaşımına salınan bir kromafin doku neoplazmı büyük miktarlar adrenalin, tansiyonun en yüksek seviyesinde hipertansif krizlere neden olur.

Endokrin bezleri etkileyen, işlevlerini engelleyen ve ciddi sonuçlara yol açabilen enflamatuar süreçler hormonal işlev bozuklukları, olduğu gibi, örneğin, ne zaman yumurtalıkların iltihaplanması.

Endokrin bezlerinin dokusuna doğrudan zarar veren faktörler arasında mekanik yaralanma.

2. Endokrin bozuklukların gelişiminde çok yaygın bir faktör ihlal normal etki endokrin bezlerinin birbirine ara mekanizmaların dahil edilmesi yoluyla hem doğrudan hem de dolaylı olabilen.

Bu bozuklukların ilk tipi; endokrin işlev bozuklukları Düzenleyici etkideki değişikliklerin neden olduğu hipotalamik-hipofiz sistemi. Bildiğiniz gibi, hipofiz bezi diğer endokrin bezlerin, özellikle tiroid bezinin, adrenal bezlerin ve cinsiyet bezlerinin aktivitesini uyaran bir dizi hormon salgılar. Aynı zamanda, hipofiz bezinin aktivitesi, hipotalamusun üretimine yakından bağlıdır. serbest bırakma faktörleri, hipofiz bezi tarafından bu hormonların üretiminde artışa neden olur. Bu nedenle, hipotalamus-hipofiz sistemi, tüm endokrin sistemin aktivitesinin düzenleyicisidir ve bu düzenlemenin ihlali, kaçınılmaz olarak diğer endokrin bezlerin aktivitesinde bir değişikliğe yol açacaktır.

Bu yol boyunca meydana gelen ikinci tip bozukluklar, örneğin, endokrin bezlerden birinin işlevindeki bir artışın, vücutta, başka bir endokrin bezinin aktivitesinin yeniden yapılandırılmasını başlatan ve daha da yol açabilen bu tür değişikliklere neden olmasıdır. işlevinde bir bozulma. Bu konuda tipik bir örnek şu olaydır: diyabetön hipofizin aşırı üretimi somatotropin.İkincisi bir inhibitördür heksokinaz- etkisi altında glikozun fosforile edildiği karbonhidrat metabolizması sürecinde anahtar bir enzim. Bu enzim aktive insülin. Heksokinaz aktivitesinin somatotropin tarafından baskılanması durumunda, β-hücrelerinin telafi edici hiperfonksiyonu meydana gelir. Pankreasın insular aparatının tükendiği, mutlak ikincil diabetes mellitus gelişimine yol açan pankreasın Langerhans adacıkları.

3. Üçüncü yol - nörojenik. Diğer organların yanı sıra endokrin bezlerinin aktivitesi, sinir sisteminin düzenleyici merkezlerinin kontrolü altındadır. Bu düzenlemenin ihlali, merkezi sinir sisteminin çeşitli yerlerinde patolojik durumların ortaya çıkması kadar, endokrin bezlerin aktivitesinde de bir bozukluğa neden olabilir. Örneğin, hastaların yaklaşık %80'inin Graves hastalığı hastalığın nedeni ise zihinsel travma veya uzun nevrotik durum. Kronik Sinir gerginliği gelişiminde son derece önemli bir rol oynar. diyabet vesaire. Bu nörojenik etkiler esas olarak salgı yoğunluğundaki bir değişiklik yoluyla gerçekleştirilir. serbest bırakma faktörleri hipotalamus.

4. Endokrin bezlerinin aktivite bozukluklarının dördüncü yolu, kalıtsal faktör.

Etiyoloji ve patogenez ile ilgili bölümde daha önce bahsedildiği gibi diyabet, Bu hastalığın ortaya çıkmasında kalıtsal faktör son derece önemli bir rol oynar. -de kromozomal hastalıklar (Klinefelter, Shereshevsky-Turner sendromları, cinsiyet kromozomlarının patolojisi ile ilişkili) adrenal bezlerin ve gonadların hipofonksiyonu, vücudun interseks tipine göre gelişimi vb.

Bunlar, endokrin sistem bozuklukları geliştirmenin genel yollarıdır.

1. Bezlerdeki hasarın ve hormon oluşum bozukluklarının yaygın bir nedeni tümörlerdir. Tümör salgı hücrelerinden kaynaklanıyorsa, genellikle aşırı miktarda hormon üretilir ve sonuç olarak bezin hiperfonksiyonunun bir resmi olur. Tümör hormon salgılamayıp sadece baskı yaparak atrofiye neden oluyorsa veya bezin dokusunu harap ediyorsa ilerleyici hipofonksiyonu gelişir. Bezlerin tümörleri de bu endokrin bez için alışılmadık hormonlar üretebilir.

2. Endokrinopati, bezlerin gelişimindeki doğuştan kusurlardan veya atrofilerinden kaynaklanabilir. İkincisi, sklerotik bir süreç, kronik iltihaplanma, yaşa bağlı involüsyon, eksojen hormonlarla uzun süreli tedavi, eşleştirilmiş bezin hormonal olarak aktif bir tümörü neden olabilir. Bezin hasarı ve atrofisi, otoimmün süreçlere (adrenal bezlerin hastalıkları, tiroid bezi vb.) Dayanabilir. Aynı zamanda, otoimmün süreçler de (tiroid bezi tarafından) hormonların hiper üretimine neden olabilir.

3. Periferik endokrin bezlere verilen hasarın diğer bir yaygın nedeni enfeksiyondur. Bazıları (tüberküloz, sifiliz) çeşitli bezlerde lokalize olabilir ve bu da kademeli olarak yok olmalarına neden olur. Diğer durumlarda, lezyonun bir miktar seçiciliği vardır (viral parotit sıklıkla orşite ve testis atrofisine neden olur).

4. Hormonların oluşumu, sentezleri için gerekli olan enzimlerdeki kalıtsal bozukluklar veya bu enzimlerin inaktivasyonu (blokajı) nedeniyle bozulabilir. Bu şekilde, kortikogenital sendromun bazı formları, endemik kretinizm vb. Oluşur Bezde anormal hormon formları da oluşabilir (değişmiş konformasyon, aktif merkezde değişiklikler ile). Bu tür hormonlar daha düşük aktiviteye sahiptir veya bundan tamamen yoksundur. Bazı durumlarda, prohormonun hormona intraglandüler dönüşümü bozulur (dolayısıyla aktif olmayan formları kana salınır). Hormonların biyosentezindeki ihlallerin nedeni, bileşimlerini oluşturan belirli substratların (örneğin iyot) eksikliği olabilir. Ve son olarak, bezlerin uzun süreli uyarılması ve hiperfonksiyonunun bir sonucu olarak hormon biyosentezinin tükenmesi endokrinopatinin nedeni olabilir. Bu şekilde, uzun süre hiperglisemi tarafından uyarılan pankreasın adacık aparatının beta hücrelerinin bazı yetersizlik biçimleri ortaya çıkar.

Endokrin bozuklukların ekstra glandüler formları. Periferik bezlerin oldukça normal işlevinde bile endokrinopatiler meydana gelebilir. Oluşumlarının nedenlerini düşünün.

1. Plazma proteinlerinin hormonları bağlama yeteneğinin zayıflaması veya aşırı artmasıyla, serbest, aktif hormonun fraksiyonları (ihtiyaçlara göre yetersiz) ve sonuç olarak "hedef hücreler" üzerindeki etkiler değişebilir. Bu tür fenomenler insülin, kortizol ve tiroid hormonları ile ilgili olarak kurulmuştur. Hormonların yetersiz bağlanmasının nedeni, hormonlarla bağlantıya girenler de dahil olmak üzere ana plazma proteinlerinin sentezinin meydana geldiği karaciğer patolojisi olabilir.

2. Dolaşımdaki hormonların etkisizleştirilmesi. Bunun nedeni, kural olarak, hormonlara karşı antikor oluşumudur. Bu olasılık, eksojen ve endojen hormonlar (insülin, ACTH, büyüme hormonu) ile ilgili olarak kurulmuştur.

3. Hedef hücrelerde (yüzeylerinde veya hücre içinde) bozulmuş hormon alımı. Bu tür fenomenler, genetik olarak belirlenmiş reseptör yokluğunun veya az sayıda reseptörün, yapılarındaki kusurların, çeşitli hücre hasarlarının, reseptörlerin "antihormonlar" tarafından rekabetçi blokajının, vs. sonucu olabilir. Şu anda antireseptör antikorlarına büyük önem verilmektedir. Antikorlar yönlendirilebilir çeşitli parçalar reseptör ve çeşitli bozukluklara neden olabilir: hormonun "tanıma" mekanizmasını bloke eder ve hormonal eksikliğin bir resmini oluşturur; reseptörün aktif merkezine bağlanır ve doğal bir hormon oluşumunu engellerken bezin hiperfonksiyonunu taklit eder; kompleman sisteminin faktörlerini aktive eden ve reseptörde hasara yol açan "reseptör-antikor" komplekslerinin oluşumuna yol açar. Antikor oluşumunun nedeni viral bir enfeksiyon olabilir; virüsün hücre yüzeyindeki bir hormon reseptörüne bağlanarak anti-reseptör antikorların oluşumunu tetikleyebileceğine inanılıyor.

4. Hormonal etkilerin yetersizliğinin biçimlerinden biri, hormonların müsamahakar "aracı" etkisinin ihlali ile ilişkilendirilebilir. Böylece, katekolaminler üzerinde güçlü ve çok yönlü izin verici bir etkiye sahip olan kortizol eksikliği, adrenalinin glikojenolitik ve lipolitik etkilerini, baskı etkisini ve katekolaminlerin diğer etkilerini keskin bir şekilde zayıflatır. Başka bir örnek yoklukta gerekli miktarlar tiroid hormonları normal çalışamaz büyüme hormonu.

Endokrinopatilerin nedeni hormon metabolizması bozuklukları olabilir. Hormonların önemli bir kısmı karaciğerde yok edilir ve lezyonları (hepatit, siroz) ile sıklıkla endokrin bozuklukların belirtileri görülür. Bu nedenle, hiperkortizolizmin bazı belirtileriyle birlikte kortizol metabolizmasının yavaşlaması ACTH üretimini engelleyebilir ve adrenal bezlerin atrofisine yol açabilir. Östradiolün yetersiz inaktivasyonu gonadotropinlerin salgılanmasını engeller ve erkeklerde cinsel bozukluklara neden olur. Hormon metabolizmasında yer alan enzimlerin aşırı aktivasyonunun da mümkün olduğuna inanılmaktadır. Örneğin, aşırı insülinaz aktivitesi ile göreceli insülin eksikliği meydana gelebilir.

Tüm söylenenleri özetlemek gerekirse, aşağıdakiler not edilebilir. Endokrin bozuklukların nedenleri ve mekanizmaları çok çeşitlidir. Aynı zamanda, bu bozukluklar her zaman karşılık gelen hormonların yetersiz veya aşırı üretimine değil, her zaman bunların hedef hücrelerde periferik etkilerinin yetersizliğine ve metabolik, yapısal ve fizyolojik bozuklukların karmaşık bir şekilde iç içe geçmesine yol açar.

içinde sunacağız genel anlamda sözde "klasik" endokrin sistemin ihlallerinin nedenleri ve mekanizmaları.

Sağlık ve hastalıkta APUD sistemi

1968'de İngiliz patolog ve histokimyacı E. Pierce, vücutta oldukça organize özelleşmiş bir nöroendokrin sistemin varlığı teorisini doğruladı. hücre sistemi, temel özelliği, kurucu hücrelerinin biyojenik aminler ve polipeptit hormonları (APUD sistemleri) üretme yeteneğidir. APUD sisteminde yer alan hücrelere apudosit denir. Sistemin adı, apudositlerin ana özelliklerinden birini gösteren İngilizce kelimelerin (amin - aminler; öncü - öncü; alım - birikim; dekarboksilasyon - dekarboksilasyon) bir kısaltmasıdır: birikmiş öncüllerinin dekarboksilasyonu ile biyojenik aminler oluşturma yeteneği . Fonksiyonların doğasına göre, sistemin biyolojik olarak aktif maddeleri iki gruba ayrılır: 1) kesin olarak tanımlanmış belirli işlevleri yerine getiren bileşikler (insülin, glukagon, ACTH, büyüme hormonu, melatonin vb.) ve 2) aşağıdakilere sahip bileşikler: çeşitli işlevler (serotonin, katekolaminler, vb.) Bu maddeler hemen hemen tüm organlarda üretilir. Apudositler, homeostazın düzenleyicileri olarak doku seviyesinde hareket eder ve metabolik süreçleri kontrol eder. Bu nedenle patolojide (belirli organlarda apudoma görülmesi) semptomlar gelişir. endokrin hastalığı salgılanan hormonların profiline karşılık gelir.

Akciğerler ve gastrointestinal sistem (mide, bağırsaklar ve pankreas) dokularında lokalize olan APUD sisteminin aktivitesi şu anda en kapsamlı şekilde çalışılmıştır.

Akciğerlerdeki apudositler, Feiter ve Kulchitsky hücreleri ile temsil edilir. Fetüsün ve yenidoğanın akciğerlerinde yetişkinlerin akciğerlerinden daha gelişmiştirler. Bu hücreler, bronş ve bronşiyollerin epitelinde tek başlarına veya gruplar halinde bulunurlar, bol innervasyona sahiptirler. Akciğerlerdeki birçok spesifik endokrin hücre, hipofiz, duodenum, pankreas ve tiroid bezlerindekilere benzer. Akciğerler tarafından sentezlenen nöropeptitler arasında aşağıdakiler bulundu: leuenkephalin, kalsitonin, vazointestinal polipeptit, P maddesi, vb. Gastrointestinal sistemdeki en çok sayıda ve iyi organize olmuş apudosit grubu aynı zamanda Kulchitsky hücreleridir (Ec hücreleri). İşlevleri, biyojenik aminlerin - serotonin ve melatonin ile peptit hormonlarının - motilin, P maddesi ve katekolaminlerin sentezi ve birikmesidir. Ayrıca gastrointestinal kanalda polipeptit hormonları sentezleyen 20'den fazla hücre tipi (A, D, G, K vb.) bulunmuştur. Bunlar arasında insülin, glukagon, somatostatin, gastrin, P maddesi, kolesistokinin, motilin vb.

Apudopati türleri. Apudositlerin yapı ve fonksiyonlarının ihlalleri, ifade edildi klinik sendromlar apudopati denir. Kökene göre, birincil (kalıtsal) ve ikincil (kazanılmış) apudopati ayırt edilir.

Birincil apudopatiler, özellikle çoklu endokrin tümör sendromunu (METS) içerir. çeşitli tipler(N.T. Starkova'ya göre tabloya bakın). Çeşitli yerleşim yerlerindeki apudositlerden köken alan çok sayıda iyi huylu veya kötü huylu tümörlerle karakterize otozomal dominant geçişli bir hastalıktır. Bu nedenle, tip I SMES ile ilgili hastalık grubu, öncelikle ailesel bir hiperparatiroidizm formu olan hastaları içerir. Bu sendromda, tüm paratiroid bezlerinin hiperplazisi, gastrin, insülin, glukagon, VIP, PRL, büyüme hormonu, aşırı ACTH salgılayabilen pankreas ve (veya) hipofiz bezi tümörü ile kombinasyon halinde bulunur. Uygun klinik belirtiler. Çoklu lipomlar ve karsinomlar, tip I SMES ile ilişkili olabilir. Hiperparatiroidizm, tip I SMES'de en belirgin endokrinopatidir ve hastaların %95'inden fazlasında görülür. Gastrinomlar (%37), VIPomalar (%5) daha az yaygındır.

Tip IIa SMEO, medüller tiroid kanseri, feokromositoma ve PTG hiperplazisi veya tümörlerinin varlığı ile karakterize edilir. Medüller tiroid kanserinin feokromositoma ile kombinasyonu ilk olarak Sipple (1961) tarafından ayrıntılı olarak tarif edilmiştir, bu nedenle SMES'in bu varyantı Sipple sendromu olarak adlandırılır.

İkincil apudopati, kardiyovasküler veya sinir sistemi hastalıklarında, bulaşıcı hastalıklarda, zehirlenmelerde, APUD sistemi dışında lokalize tümörlerde ortaya çıkabilir.

Prevalans temelinde, çoklu apudopati (çeşitli apudosit türlerinin patolojik sürece dahil edilmesiyle karakterize edilir) ve soliter apudopati (herhangi bir apudosit türünün işlevi bozulur) ayırt edilir. Birden fazla apudopatinin bir formunun bir örneği, yukarıda açıklanan MEO sendromudur. Soliter olanlar arasında en yaygın olanı, APUD sisteminin hücrelerinden kaynaklanan ve hormonal aktiviteye sahip olan apudoma tümörleridir. Bu tür tümörler bazen farklı hücre tiplerinden türetilen birkaç hormon üretebilse de, soliter apudopatinin klinik belirtileri genellikle tek bir hormonun etkisiyle belirlenir. Apudopatiler ayrıca fonksiyonel olarak da ayırt edilir. Hiper-, hipo- ve disfonksiyonel bozukluk formlarını tahsis edin. İlk iki formun temeli genellikle sırasıyla apudositlerin hiper veya hipoplazisidir; disfonksiyonel bozukluklar çoklu apudopatinin karakteristiğidir. Aşağıda verilecek kısa bir açıklama APUD sisteminin sadece bazı peptit hormonları ve bunların patolojideki rolü.

gastrin. Bu peptit, ağırlıklı olarak midenin pilorik bölgesinde G hücreleri tarafından üretilir. APUD sisteminin başka bir temsilcisi de kuruldu - gastrin salınımının bir uyarıcısı olan P-hücreleri tarafından üretilen bombesin. Bu nedenle bombesin, gastrin salgılatıcı hormon olarak adlandırılır. Gastrin, hidroklorik asit salgılanmasının güçlü bir uyarıcısıdır ve ikincisi, negatif geri besleme türüne göre oluşumunu engeller. Ek olarak, gastrin pankreas enzimlerinin üretimini uyarır ve pankreas suyunun ayrılmasını arttırır, safra salgısını arttırır; yavaşlar ince bağırsak artan potasyum atılımı ile birlikte glikoz, sodyum ve suyun emilimi; gastrointestinal sistemin motor aktivitesini uyarır.

1955'te Zollinger ve Ellison ilk olarak tekrarlayan peptik ülserleri, şiddetli aşırı hidroklorik asit salgılaması ve bir adacık hücresi tümörü - artan miktarda gastrin üreten bir gastrinoma olan hastaları tanımladılar. Bu semptom üçlüsüne Zollinger-Ellison sendromu denir. Gastrinoma daha çok pankreasta ve ayrıca duodenum 12'nin submukozasında lokalizedir. Pankreatiklerin %75'e kadarı ve duodenal gastrinomaların %50'ye kadarı metastaz yapar. Klinik olarak sendrom, hızla gelişen ülseratif bir lezyon (genellikle duodenum ampulünde), epigastrik ağrı, sık ülseratif kanama, mide bulantısı, kusma ve ishal ile kendini gösterir.

glukagon. Pankreas adacıklarının alfa hücreleri tarafından üretilen bir peptit hormonu. Molekül ağırlığı biraz daha yüksek olan glukagon, duodenum mukozasının hücreleri tarafından salgılanır. Pankreatik glukagon, etkisi altında karaciğerde glikojenolizde keskin bir artış nedeniyle belirgin bir hiperglisemik etkiye sahiptir. Enteral hormonun insülin salınımını uyarıcı etkisi vardır. Böylece, glukagon kan şekeri seviyelerinin stabilize edilmesinde rol oynar. Kan şekerinde azalma ile glukagon salınır. Ayrıca yağ dokusundan yağ asitlerini mobilize eden lipolitik bir hormondur.

100'den fazla glukagenom tanımlanmıştır - esas olarak pankreasın kuyruğunda lokalize olan malign hormonal olarak aktif tümörler. Glukagenom, diyabetik-dermatit sendromunun gelişmesine yol açar. Orta derecede şiddetli diabetes mellitus belirtileri (hiperglukagonemi nedeniyle) ve göç eden nekrolitik eritem şeklindeki cilt değişiklikleri ile karakterizedir. Glossit, stomatit, anemi ve kilo kaybı da gelişir. Çocuklarda konvülsiyonlar, apne dönemleri ve bazen koma nadir değildir.

APUD sisteminin bir diğer hormonu ise somatostatin(veya somatotropin salan). Bu inhibitör hormon sadece merkezi sinir sisteminde (hipotalamusta) değil, aynı zamanda mide, bağırsak ve pankreasın D hücrelerinde ve ayrıca vücudun tüm dokularında küçük miktarlarda üretilir. ana ek olarak fizyolojik rol- somatotropik hormon salınımının inhibisyonu, somatostatin insülin, tiroksin, kortikosteron, testosteron, prolaktin, glukagon ve ayrıca gastrin, kolesistokinin, pepsin, vs. gastrointestinal sistem, sahip yatıştırıcı etki, beyindeki opiat reseptörlerine bağlanma yeteneğine sahiptir, etkiler istemsiz hareketler. Yukarıdakilerden, bu hormonun vücudun yaşamında çok önemli bir rol oynadığı sonucu çıkar.

Hipersomatostatineminin klinik belirtileri (bu hormonu salgılayan pankreas tümörleri - somatostatinomalar) çok polimorfiktir. Bunlar diyabetin çeşitli kombinasyonlarıdır, safra taşı hastalığı, ekzokrin pankreas yetmezliği, gastrik hipo- ve aklorhidri, demir eksikliği anemisi, vb.

Vazoaktif bağırsak polipeptidi(VİP). Bu peptit ilk olarak ince bağırsaktan izole edildi, daha sonra merkezi sinir sistemi, akciğerler ve diğer organların yanı sıra tüm gastrointestinal sistemin sinir oluşumlarında bulundu. VIP, gastrik sekresyonu inhibe eder, bağırsak sıvısının sekresyonunu aktive eder, ayrıca pankreastan su ve bikarbonat salınımını aktive eder, alt yemek borusu sfinkteri ve kolonun gevşemesine neden olur. Ek olarak, VIP vazodilatasyona, bronşiyollerin genişlemesine neden olabilir, ön hipofiz bezi olan pankreastan hormon salınımını uyarabilir; glukojenezi ve glikojenolizi aktive eder. VIP oluşumunda bir artış, en sık olarak, pankreasın adacık aparatının bir endokrin tümörü olan vipoma ile gözlenir. Bu tümör, ishal, steatore, dehidrasyon, kilo kaybı, hipo- ve aklorhidri ile kendini gösteren Wermer-Morrison sendromunun gelişmesine yol açar. Hipokalemi, hiperkalsemi, asidoz, hiperglisemi gelişir. Konvülsiyonlar, arteriyel hipotansiyon olabilir. Aşırı VIP oluşumu, Werner-Morrison sendromunda (endokrin kolera) yoğun ishalin ana nedenidir.

Ve son olarak, APUD sisteminin bir peptidini daha karakterize edeceğiz. Bu madde-R. Merkezi sinir sisteminde, özellikle hipotalamus, omurilik ve akciğerlerde yaygın olarak dağılır. Gastrointestinal sistemde, Meissner ve Auerbach pleksuslarında, bağırsağın dolaşım ve uzunlamasına kaslarında P maddesi bulundu. CNS'de bu peptit, tipik bir nörotransmitter rolünü oynar; beyindeki biyojenik aminlerin metabolizmasını hızlandırabilir, ağrı tepkisini modüle edebilir. Gastrointestinal sistem seviyesinde, P maddesinin sekresyonu arttırdığı, ancak elektrolitlerin ve suyun ince bağırsakta emilimini engellediği ve iç organların düz kaslarının kasılmasına neden olduğu bulundu.

Konunun tartışılmasının sonunda şunu vurgulamak isterim: 1) sunulan materyal, filogenez sırasında vücutta gelişen hayati aktivitenin nöroendokrin regülasyonunun çok karmaşık bir yapısal organizasyonunu ve çok geniş bir olası yelpazesini gösterir. endokrin bozuklukların gelişimi için nedenler ve mekanizmalar; 2) not edilebilir ki son yıllar endokrinopatilerin etiyopatogenezine ilişkin anlayışımız önemli ölçüde genişledi ve derinleşti. Çalışma konusu sadece endokrin sistemin "klasik" patolojisi değil, aynı zamanda "klasik olmayan" türleriydi.

Bölüm 31
HİPOFİZ VE ADRENAL GAZININ FONKSİYONLARININ BOZULMASININ NEDEN OLDUĞU ENDOKRİNOPATİLER

Hipofiz bozuklukları

Hipofiz(serebral apendiks, hipofiz bezi) - kafatasının sfenoid kemiğinin Türk eyerinin hipofiz çukurunda beynin tabanında bulunan ve hipotalamus hunisi ile ilişkili bir endokrin bezi ara beyin. Hipofiz bezi iki lobdan oluşur. Ön lob veya adenohipofiz, doğası gereği epiteldir. Arka hipofiz bezi veya nörohipofiz, beynin bir büyümesi gibidir ve değiştirilmiş nöroglial hücrelerden oluşur.

Adenohipofiz hormonları:

1. follitropin(folikül uyarıcı hormon, FSH). Kadınlarda yumurtalık foliküllerinin büyümesini ve erkeklerde spermatogenez sürecini aktive eder.

2. lutropin(luteinizan hormon, LH). Kadınlarda yumurta olgunlaşmasının tamamlanmasına, yumurtlama sürecine ve yumurtalıklarda korpus luteum oluşumuna, erkeklerde ise hücre farklılaşmasına katkıda bulunur. interstisyel doku testisleri ve androjenlerin (testosteron) üretimini uyarır.

3. Prolaktin(luteomammotropik hormon, PRL). Korpus luteumun işlevini aktive eder, süt oluşumunu uyarır ve laktasyonu teşvik eder (sağlanırsa) ileri düzey estrojen).

4. kortikotropin(adrenokortikotropik hormon, ACTH). Adrenal korteks hücrelerinin çoğalmasını uyarır, glukokortikoidlerin ve androjenik kortikosteroidlerin biyosentezinin ana uyarıcısıdır. Mineralocorticoid aldosteronun salgılanmasını bir dereceye kadar düzenler. ACTH, yağ depolarından yağları harekete geçirir, kaslarda glikojen birikimini destekler.

5. Tirotropin(tiroid uyarıcı hormon, TG). Tiroid bezinin işlevini aktive eder, tiroid hormonlarının sentezini ve glandüler dokunun hiperplazisini uyarır. LH'yi uyarması beklenir.

6. somatotropin(somatotropik hormon, STH). Periferik dokulardaki hedef hücreler üzerinde direkt etkisi olan bir hormondur. Belirgin bir protein-anabolik ve büyüme etkisine sahiptir. Organizmanın gelişme hızını ve nihai boyutunu belirler.

7. Melanotropin(melanosit uyarıcı hormon, MSH). Ön hipofiz bezinin orta kısmında oluşur. Cildin koyulaşması ile kendini gösteren melanositlerde pigment granüllerinin (melanozomlar) dağılmasına neden olur. Melanin sentezine katılır. Ayrıca protein ve yağ metabolizmasını da etkiler.

Adenohipofizin aktivitesinin bir dizi hipotalamik faktörü (peptit hormonları) kontrol ettiğini size hatırlatmama izin verin. Salgı aktivitelerini uyarırlar (liberinler, serbest bırakma faktörleri) veya inhibe ederler (statinler).

Birkaç grubu ayırın standart formlar adenohipofiz endokrinopati: 1) kökene göre: birincil (hipofiz) veya ikincil (hipotalamik); 2) hormon üretim düzeyine ve (veya) etkilerinin ciddiyetine göre: hipofonksiyonel (hipopitüitarizm) veya hiperfonksiyonel (hiperpitüitarizm); 3) ontogenezde meydana gelme zamanına göre: erken (ergenlikten önce gelişir) veya geç (yetişkinlerde görülür); 4) lezyon ve işlev bozukluğu ölçeğine göre: bir hormonun (kısmi endokrinopatiler), birkaçının (alt toplam) veya hepsinin (toplam panhipo- veya panhiperpituitarizm) üretiminin (etkilerinin) ihlali.

Toplam hipopitüitarizm

1. Simmonds hastalığı(hipotalamik-hipofiz kaşeksisi). Hastalık, adenohipofiz fonksiyon kaybı ve periferik endokrin bezlerin yetersizliği ile hipotalamus-hipofiz bölgesinin yaygın bir lezyonuna (enfeksiyon, tümör, travma, kanama) dayanır. Şiddetli zayıflama (kaşeksi) ile karakterize, erken yaşlanma, metabolik ve trofik bozukluklar. 30-40 yaş arası kadınlar daha sık hastalanır.

patogenez. Hipofiz bezinin tropik hormonlarının eksikliği neden olur keskin düşüş periferik endokrin bezlerin işlevleri. Somatotropin üretiminin azalması bitkinliğe neden olur. Gonadotropik fonksiyonun kaybı, yumurtalık yetmezliğine, amenore, uterusun atrofisine, vajinaya yol açar. Sonuç olarak tirotropin eksikliği - hipofiz miksödem. Kortikotropin üretimindeki bir azalma, Addisonian krizlerine varan adrenal yetmezliğin gelişmesine yol açar. Genellikle hipofiz yetmezliğinin böyle bir ilerleme dizisi vardır (gonadotropik fonksiyon kaybı, somatotropik, tiro- ve kortikotropik). Adenohipofizin geniş fonksiyonel rezervlere sahip olduğunu vurgulamak önemlidir. Bu nedenle, hipofiz yetmezliğinin bariz semptomları ancak glandüler dokunun %75-90'ı harap olduğunda ortaya çıkar. Klinik olarak tespit edildi Genel zayıflık, zayıflık, zayıflama, kas atrofisi, iştahsızlık, uyuşukluk, amenore, ilgisizlik. İç organlarda hipofonksiyon ve atrofi (bradikardi, kan basıncında azalma, gastrointestinal kanalda sekresyonun inhibisyonu, splanknoptoz vb.) Şeklindeki değişiklikler de belirgindir.

2. Sheehan hastalığı- doğum sonrası hipopitüitarizm. Hastalık genellikle doğum sırasında (doğum sonrası sepsis ile birlikte) önemli ve zamanında telafi edilmemiş kan kaybına, ön hipofiz bezinin (APG) vazospazmının eşlik etmesine dayanır. Bu durumda gebelikte PDH hiperplazisi büyük önem taşımaktadır. Uzun süreli vazospazm ile hipofiz bezinin iskemik nekrozu ve hipofiz kaşeksi tablosu gelişir. Simmonds hastalığının aksine, keskin bir tükenme ile karakterize edilmez ve gonadların ihlalleri nispeten daha az belirgindir.

Kısmi hipopitüitarizm

Kesinlikle monohormonal patoloji biçimleri neredeyse hiç oluşmaz. Yalnızca kısmi adenohipofizyal yetmezliğe dayanan en yaygın hastalıkları düşünün.

Hipofiz cüceliği. Bu hastalığın ana tezahürü, somatotropinin mutlak veya göreceli eksikliği ile ilişkili keskin bir bodurluktur Sıklık 1:30005000 ila 1:30000 arasındadır. Daha geniş anlamda, nanizm, ortaya çıkması yalnızca hipofiz bezinin kendisinin patolojisine bağlı olarak büyüme hormonu eksikliğinden değil, aynı zamanda hipotalamik regülasyonunun ihlalinden de kaynaklanabilecek bir büyüme ve gelişme ihlalidir. fonksiyonlar, bu hormona doku duyarlılığının ihlali.

Hipofiz nanizminin çoğu biçimi, genetik hastalıklar. En yaygın olanı, ağırlıklı olarak resesif bir şekilde kalıtılan panhipopitüiter cüceliktir. İzole büyüme hormonu eksikliği olan genetik cücelik sporadik olarak ortaya çıkar (Afrika ve Orta Doğu'da daha yaygın).

Sekonder cüceliğin gelişiminde, herhangi bir hastalığın belirtisi olarak, kronik enfeksiyonlar, zehirlenmeler ve yetersiz beslenme önemlidir.

Cücelikli büyük bir hasta grubu, rahimde veya erken çocukluk döneminde ortaya çıkan (hipofiz bezinin az gelişmesi, kistik dejenerasyonu, tümör sıkışmasına bağlı atrofi) merkezi sinir sisteminin çeşitli organik patolojilerine sahip hastalardan oluşur. Nanizm, çoğul gebeliklerde ve ayrıca makatta doğum sırasında, ayak sunumunda veya bacakta bir dönüşle enine pozisyonda meydana gelen hipotalamik-hipofiz bölgesinin (intrauterin, doğum veya doğum sonrası) travmatik yaralanmalarından kaynaklanabilir. (bu, cücelik hastalarının 1/3'ünde doğum mekanizmasıdır). Enfeksiyöz ve toksik hasar önemlidir (intrauterin viral enfeksiyonlar, tüberküloz, toksoplazmoz; Erken yaş, neonatal sepsis, meningo- ve araknoensefalit).

klinik. Büyüme ve fiziksel gelişimde keskin bir gecikme, hipofiz cüceliğinin ana belirtileridir. Hastalar normal ağırlıkta ve vücut uzunluğunda doğarlar ve 2-4 yaşlarından itibaren büyümede geri kalmaya başlarlar. Erkeklerde 130 cm, kadınlarda 120 cm'nin altındaki boylar cüce olarak kabul edilir. Hipofiz cüceliği için, küçük ek olarak mutlak boyutlar vücut ayrıca küçük bir yıllık büyüme ve fiziksel gelişme dinamikleri ile karakterize edilir. Fizik orantılıdır, ancak hastaların vücudunun oranları çocukluk çağının karakteristiğidir. Cilt soluk, genellikle sarımsı bir belirti ile, kuru (tiroid yetmezliği nedeniyle). en önemli işaret hastalık, iskeletin farklılaşma ve kemikleşme zamanlamasındaki bir gecikmedir. Bu bağlamda, diş yapısı da zarar görür: süt dişlerinde geç bir değişiklik görülür. Çoğu hastada genital organlar keskin bir şekilde az gelişmiştir, ancak malformasyonlar nadirdir. Cinsel yetersizliğe, ikincil cinsel özelliklerin az gelişmesi ve cinsel duygularda azalma, adet görmeme eşlik eder.

Tiroid yetmezliği, cüceliğin oldukça yaygın bir belirtisidir. Davranışta bazı çocuksuluklar sıklıkla kaydedilmesine rağmen, çoğu durumda zeka rahatsız edilmez. Hastalarda EEG, olgunlaşmamışlık özellikleri, yüksek "çocukça" voltajın uzun süreli korunması ile karakterize edilir; genlik ve frekansta düzensiz alfa ritmi; yavaş (teta ve delta) ritimlerin içeriğinde keskin bir artış.

Tedavi. Bu uzun bir süreç. Etkiyi elde etmek için iki temel ilkeye uyulmalıdır:

1) tedaviye bağlı gelişimin fizyolojik koşullara maksimum yaklaşımı; 2) epifiz büyüme bölgelerinin korunması. Hipofiz cüceliği için ana patogenetik tedavi türü, insan büyüme hormonunun kullanılmasıdır (insan ve primat büyüme hormonu kullanılır). Somatotropin tedavisi için, kanıtlanmış endojen büyüme hormonu eksikliği olan, iskelet farklılaşması 13-14 yıllık seviye özelliğini aşmayan hastalar seçilir. Ayrıca cücelik için en önemli tedavi, protein sentezini artırarak ve endojen büyüme hormonu seviyesini yükselterek büyümeyi uyaran anabolik steroidlerin (nerabol, nerobolil) kullanımıdır. Hipotiroidizm varlığında, tiroid ilaçları paralel olarak reçete edilir. Erkek çocukların tedavisinde bir sonraki adım, koryonik gonadotropinin atanmasıdır. 16 yaşından sonra kızlara genellikle östrojen reçete edilir. Tedavinin son aşaması (büyüme bölgelerinin kapanmasından sonra), genital organları tam olarak geliştirmek için hastanın cinsiyetine karşılık gelen terapötik seks hormonlarının sürekli atanmasıdır.

nöroendokrin obezite. Bu patoloji formu, farklılık gösteren çok sayıda değişken içerir. patogenetik mekanizmalar. Birçoğunun, hipofiz bezinin kendisinde veya hipofiz bezinin sekonder tutulumu ile hipotalamik merkezlerde hasarın bir sonucu olarak yağ mobilize edici lipotropin polipeptidinin adenohipofizindeki yetersiz biyosenteze dayandığına inanılmaktadır. Hipofiz obezitesi, karın, sırt ve proksimal uzuvlarda aşırı yağ birikmesi ile distal kısımların - ön kollar ve incikler - görece "inceliği" ile karakterize edilir.

Diğer endokrin bezleri de hastalığın çeşitli formlarının ilerlemesinde rol oynar. Hiperinsülinizm ile karakterizedir. Somatotropin seviyesi azalır ve kortikotropin seviyesi artar. Hipofiz bezinin gonadotropik fonksiyonu da sonuç olarak azalır - hipogonadizm.

Adipozogenital distrofi. Erkek çocuklarda daha sık gelişir. Bu hastalık iki ana sendromla kendini gösterir - obezite ve hipogonadizm. Böyle bir patoloji, ancak belirtileri çocuklukta ortaya çıkarsa ve hastalığın nedeni belirlenemezse bağımsız bir hastalık olarak kabul edilebilir. Hipofiz bezine zarar veren sürecin (iltihap, tümör vb.) doğası belirlenirken, obezite ve hipogonadizm altta yatan hastalığın belirtileri olarak kabul edilir.

Hastalığın temeli, hipofiz bezinin gonadotropik fonksiyonunda bir azalmaya ve sonuç olarak ikincil hipogonadizme yol açan hipotalamus fonksiyonlarının ihlalidir. Adiposogenital distrofi prepubertal yaşta (10-12 yaşlarında) daha sık saptanır. Sendrom karakterize edilir genel obezite"dişi tipine" göre: karın, pelvis, gövde, yüz. Vücudun oranları hadımdır (yüksek büyüme, dar omuzlar, zayıf kas gelişimi vb.). Penis ve testislerin boyutu küçülür, kriptorşidizm sıklıkla tespit edilir.

hiperpitüitarizm

Adenohipofizeal hormonların hiper üretimi, kural olarak, kısmi niteliktedir ve aşağıdaki en yaygın biçimlerde ifade edilir.

devasalık- Eksik fizyolojik büyüme ile çocuklarda ve ergenlerde ortaya çıkan bir hastalık. Hipofiz gigantizminin temeli, organizmanın gelişiminin erken evrelerinde somatotropinin aşırı salgılanmasıdır. Boyun erkeklerde 200 cm, kadınlarda 190 cm'nin üzerinde olması patolojik kabul edilir. Fiziğin büyük orantısızlıkları genellikle gözlenmez. Bununla birlikte, ön kollar ve alt bacaklar aşırı göreceli uzunluk bakımından farklılık gösterir, baş uzun bir yüzle nispeten küçüktür.

Hastalığın başlangıcında kas sistemi iyi gelişmiştir ancak daha sonra kas zayıflığı ve yorgunluğu saptanır. Çoğu durumda, hiperglisemi gözlenir, diabetes mellitus gelişebilir. Genital bölgeden - değişen derecelerde, belirgin hipogenitalizm. Hastalık tümör süreçlerine (eozinofilik adenom) ve hipotalamusun aşırı uyarıcı etkisiyle ilişkili eozinofilik PDH hücrelerinin hiperplazisine dayanır.

Epifiz kıkırdaklarının ossifikasyonundan sonra, gigantizm kural olarak akromegaliye geçer. Akromegali'nin önde gelen belirtisi, vücudun hızlandırılmış büyümesidir, ancak uzunluk olarak değil, iskelet ve iç organların kemiklerinde orantısız bir periosteal artışla birleşen, kendini gösteren genişliktedir. karakteristik bozukluk metabolizma. Karakteristik özellik akromegali de doğal olarak büyüme hormonu salgılanmasının artmasıdır. Bununla birlikte, vakaların% 8'inde hastalık normal bir büyüme hormonu seviyesi ile gelişir. Bu, hormonun özel bir formunun içeriğindeki nispi artıştan kaynaklanmaktadır. biyolojik aktivite.

Kısmi akromegali, kural olarak, iskeletin veya organların belirli kısımlarında bir artışla kendini gösterir, aşırı BH salgılanmasıyla ilişkili değildir, ancak konjenital lokal doku aşırı duyarlılığından kaynaklanır.

Kalıcı galaktore-amenore sendromu
(SPHA, kalıcı laktasyon sendromu)

Cidrom SPGA - karakteristik klinik semptom kompleksi, kadınlarda prolaktin salgılanmasındaki uzun süreli artış nedeniyle gelişir. Nadir durumlarda, aşırı yüksek biyolojik aktiviteye sahip normal serum prolaktin seviyesi ile benzer bir semptom kompleksi gelişir. Erkeklerde, prolaktinin kronik hipersekresyonu kadınlara göre çok daha az görülür ve buna iktidarsızlık, jinekomasti, bazen de laktore eşlik eder.

Son 20 yılda, hipofiz prolaktinin kronik hiper üretiminin her üç vakaya eşlik ettiği (prolaktinin radyoimmün belirleme yöntemleri, Türk eyerinin tomografisi sayesinde) netleşti. kadın kısırlığı ve süreçte hipotalamus ve hipofiz bezinin ikincil katılımı ile bir dizi endokrin ve endokrin olmayan hastalığın hem ana hastalığı hem de sonucu olabilir. SPHA, çocuklukta ve yaşlılıkta oldukça nadir görülen (hastaların ortalama yaşı 25-40 olan) genç kadınların bir hastalığıdır. Hastalık erkeklerde çok daha az teşhis edilir.

Hastalığın oluşumu heterojendir. SPGA'nın temelinin, birincil lezyon hipotalamus-hipofiz sistemi, prolaktin sekresyonunun tonik dopaminerjik inhibitör kontrolünün ihlali vardır. Primer hipotalamik oluşum kavramı, hipotalamusun prolaktin sekresyonu üzerindeki inhibitör etkisinin azalmasının veya yokluğunun, önce prolaktoforların hiperplazisine ve ardından hipofiz prolaktinomalarının oluşumuna yol açtığını öne sürer. Hastalığın sonraki bir aşamasına (yani bir makroprolaktinoma - bir tümöre) dönüşmeyen hiperplazi veya mikroprolaktinomanın kalıcı olma olasılığına izin verilir. Perinatal dönemdekiler de dahil olmak üzere kafatasının nöroenfeksiyonu ve travması da etiyolojik faktörler olarak dışlanmaz.

Ana semptom bir bozukluktur. adet döngüsü ve/veya kısırlık. Birincisi opso-oligomenoreden amenoreye kadar değişir. Özellikle kronik dönemde adet düzensizlikleri belirgin bir şekilde tespit edilir. Stresli durumlar (çatışma durumları, kronik hastalıklar). Galaktore nadiren SPHA'nın ilk semptomudur (hastaların %20'sinden fazla değil). Derecesi bol, kendiliğinden, güçlü basınçla tek damlalara kadar değişir. Çeşitli spesifik olmayan şikayetler sıklıkla tespit edilir: artan yorgunluk, halsizlik, çizim ağrıları net bir lokalizasyon olmadan kalp bölgesinde.

Hiperprolaktinemili erkekler, kural olarak, iktidarsızlık ve libido azalması ile bağlantılı olarak doktora giderler. Jinekomasti ve galaktore nadirdir.

Nörohipofiz hormonları ve ana etkileri

Nörohipofiz iki hormon salgılar: antidiüretik hormon (ADH, vazopressin) ve oksitosin. Her iki hormon da ön hipotalamustan hipofiz bezine girer.

ADG distal renal tübüllerde idrardan suyun geri emilimini arttırır ve vücudun su dengesinin en önemli düzenleyicisidir. ADH'nin etkisi altında, distal tübülün duvarı geçirgen hale gelir (tübüler epitel hücrelerinde cAMP'nin aktivasyonu nedeniyle), ozmotik gradyan boyunca su emilir, idrar konsantrasyonu oluşur ve nihai hacmi azalır. ADH'nin belirgin bir vazopresör etkisi, yalnızca antidiüretik olanlardan birçok kez daha yüksek konsantrasyonlarında gerçekleştirilir. Fizyolojik koşullar altında, vazopresör etki kendini göstermez. ADH salgılanmasındaki ana düzenleyici faktör kanın ozmotik basıncıdır. artış ile ozmotik basınç ADH'nin kandan salgılanması artar, renal tübüllerde suyun geri emilmesi uyarılır ve kan hiperozmisi ortadan kaldırılır.

oksitosin rahim kaslarının ve meme bezlerinin miyoepitelyal hücrelerinin kasılmasına neden olur. Rahim üzerindeki etkisi, esas olarak doğum sürecinin başlangıcında kendini gösterir. Hamilelik sırasında uterus, progesteron tarafından oksitosinin etkisinden korunur. Oksitosin salgılanması, doğum kanalının gerilmesi sırasındaki impulslarla, emzirme sırasında dış genital organların ve meme uçlarının tahrişiyle uyarılır.

ADH'nin hiposekresyonu. ADH eksikliğinin tezahürü diabetes insipidustur. Sebepleri ve mekanizmaları çeşitlidir, ancak birincil formlarında bozukluklar her zaman nörohipofizde değil hipotalamusta meydana gelir.

Etiyolojik temele göre, diyabet insipidusun üç formu ayırt edilir: 1) hipotalamus tümörleri, çeşitli zarar verici faktörlere maruz kalma veya hipotalamik çekirdeklerin dejenerasyonu ile ilişkili birincil form; 2) iki varyantta ortaya çıkan ailesel (kalıtsal form): a) kalıtsal enzim kusuru ve ADH'yi sentezleyememe; b) renal ADH reseptörlerinde kalıtsal bir kusur (hormon duyarlılığı bloke edilir); 3) renal tübüllerin edinilmiş patolojisi ile ilişkili nefrojenik form.

Diabetes insipidus'un ana tezahürü, günde 20 litre veya daha fazla idrara ulaşan kalıcı poliüridir. Buna, bazen baskın bir davranışsal karakter (kirli su içmek, idrar içmek) edinen ikincil belirgin bir susuzluk (polidipsi) eşlik eder.

ADH'nin aşırı salgılanması. Bu patoloji ile bir "hiperhidropeksik sendrom" (Parchon sendromu) veya "seyreltilmiş hiponatremi sendromu" (Schwartz sendromu) vardır. Oluşumları, bulaşıcı hastalıklardan sonra ve ayrıca ADH'nin ektopik üretiminin bir sonucu olarak artan kafa içi basıncı ile beyin hasarı ile ilişkilidir. Hastalık oligüri, hiperhidrasyon ve hemodilüsyona bağlı hiponatremi ile kendini gösterir.

adrenal bozukluklar

Adrenal korteks birkaç steroid hormon - kortikosteroid üretir; medulla biyojenik monoaminler - katekolaminler üretir.

Adrenal korteks üç bölgeden oluşur: glomerüler, fasiküler ve retiküler.

Glomerüler bölge esası aldosteron olan mineralokortikoidleri sentezler. Eyleminin ana uygulama noktası böbreklerdir; ayrıca tükürük bezleri, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem üzerinde de etkilidir. Böbreklerde aldosteron, sodyumun tübüler yeniden emilimini ve potasyum, hidrojen, amonyum ve magnezyum iyonlarının atılımını uyarır.

ışın bölgesi glukokortikoidler (GC) - hidrokortizon (kortizol) ve kortikosteron üretir. GC'ler, karbonhidratların bağırsaklarda emilmesini teşvik eder, karaciğerde yağlara dönüşümlerini engeller, karaciğerde glikojen birikimine katkıda bulunur ve kaslarda glikoz kullanımını zayıflatır. GC'ler karaciğerde protein sentezini aktive eder ve aynı zamanda kas proteinleri, bağ dokusu, lenfoid ve diğer dokular üzerinde belirgin bir inhibitör sentez ve katabolik etkiye sahiptir. GC'lerin yağ metabolizması üzerinde karmaşık bir etkisi vardır. Lipojenezi inhibe etmenin ve yağın depodan mobilizasyonunu ve ketogenezi artırmanın yanı sıra, katekolaminlerin yağ mobilize edici etkisi üzerinde izin verici bir etkiye sahiptirler ve uzun süreli fazlalık ile karakteristik topografyası (bölgede) ile yağ birikiminin artmasına katkıda bulunurlar. gövde, yüz). HA ayrıca su-elektrolit metabolizması üzerinde de bir etkiye sahiptir. Zayıf bir mineralokortikoid etkiye sahip olduklarından, böbrekler tarafından sodyum geri emilimini ve potasyum atılımını arttırırlar, ADH salınımını inhibe ederler ve dolayısıyla diürezi arttırırlar; renal glukoz eşiğini düşürür ve normoglisemide glukozüriye yol açar. Patolojik koşullar altında ve önemli dozlarda ekzojen hormonlara uzun süre maruz kalındığında, HA bir dizi özellik sergiler: 1) anti-inflamatuar, 2) antialerjik ve immünosupresif, 3) fibroblastların çoğalmasını ve aktivitesini inhibe eder, 4) hidroklorik sekresyonunu arttırır. asit ve pepsin.

ağ bölgesi Adrenal bezler erkek cinsel hormonlarını (androjenler) - dihidroepiandrosteron, dihidroepiandrosteron sülfat, vb.'nin yanı sıra eser miktarda kadın seks hormonları - östrojenleri sentezler. Bu adrenal steroidler testosterona dönüşme yeteneğine sahiptir. Adrenal bezlerin kendileri, östrojenlerin (östradiol, estron) yanı sıra bu maddenin çok azını üretir. Bununla birlikte, adrenal androjenler, deri altı yağ, kıl folikülleri ve meme bezinde üretilen bir östrojen kaynağı olarak hizmet edebilir. Androjen salgılanmasının ACTH'nin kontrolü altında olduğuna dikkat etmek önemlidir. Bununla birlikte, kortizolün aksine, sentezlerinin düzenlenmesi sisteminde, geri bildirim fark edilir ölçüde gerçekleşmez ve seviyelerindeki artışla ACTH sentezinin inhibisyonu gerçekleşmez.

Adrenal korteksin hipofonksiyonu

Sadece NP korteksinin hipofonksiyonu ile ilişkili bazı hastalıklar üzerinde duracağım.

NP korteksinin akut yetmezliği(Waterhouse-Fridriksen sendromu). Yenidoğanlarda, çocuklarda ve gençlerde gelişir. Yenidoğanlarda hastalığa, zor doğum sırasında adrenal kortekste kanama eşlik ederek asfiksi veya forseps, eklampsi neden olabilir. Adrenal kortekse kanama bulaşıcı hastalıklar (grip, kızamık, kızıl, difteri), sepsis, hemorajik diyatez, adrenal ven trombozu vb. İle mümkündür. Ayrıca, NP korteksinin hormonal olarak aktif bir tümörü çıkarıldığında da gelişir (işlevsel olarak kusurlu kalan adrenal bez olması durumunda).

patogenez. Sonuç olarak ani başlangıç gluko- ve mineralokortikoidlerin eksikliği katastrofik hızla Addison hastalığına benzeyen ciddi metabolik bozukluklara sahiptir. şiddetli form Genellikle ölümcül olan Addison krizi.

tezahürler. Belirli bir sistemdeki hasar semptomlarının yaygınlığına bağlı olarak, şunlar vardır: 1) gastrointestinal form (mide bulantısı, kusma, ishal, dehidrasyon, kan basıncını düşürme); 2) kardiyovasküler form (taşikardi, kan basıncında azalma, çökme); 3) meningoensefalitik form (sanrılar, kasılmalar, koma); 4) karışık form (en yaygın).

NP korteksin akut yetersizliği için tedavi ilkeleri: 1) kortikosteroid eksikliğinin yerine konması; 2) su-elektrolit metabolizmasının düzeltilmesi (doku dehidrasyonunun ortadan kaldırılması, Na-K dengesi); 3) kan basıncında artış; 4) enfeksiyonla savaşın.

kronik yetmezlik NP havlamak(Addison hastalığı). Hastalık 1885 yılında Addison tarafından tanımlanmıştır. Bilateral tüberküloz süreci, tümör metastazları, toksik lezyonlar ve amiloidoz ile ilişkili olabilir. Genellikle otoimmün kökenli atrofi vardır. Birçok hastada steroidojenik hücrelere karşı antikorlar vardır ve hipokortisizm hipogonadizm ile birleştirilir. NP korteksin kronik yetmezliği, çeşitli hastalıklarda uzun süreli kortikosteroid tedavisi ile ortaya çıkabilir. NP eksikliğinin ikincil (merkezi) formları, adenohipofiz veya hipotalamusa (nadiren) verilen hasar nedeniyle ACTH eksikliğinden kaynaklanabilir. Hipofiz hipokortisizmi, şiddetli hipofiz lezyonlarında panhipopituitarizmin bir bileşeni olabilir. Glukokortikoid reseptörlerinin anormallikleri ile ilişkili kortizole direnç vakaları da kaydedilmiştir. Kronik hipokortisizm asteni, ilgisizlik, performansta azalma ile kendini gösterir. Kas Güçsüzlüğü, arteriyel hipotansiyon, anoreksiya, kilo kaybı. Genellikle böbrek yetmezliği ile birlikte poliüri vardır.

Deri ve mukoza zarlarının hiperpigmentasyonu, kronik birincil (periferik) adrenal yetmezliğin ayırt edici özelliğidir.. Vücudun açık ve kapalı kısımlarında, özellikle giyim sürtünme yerlerinde, palmar hatlarda, ameliyat sonrası yara izlerinde, ağız boşluğunun mukoza zarlarında, meme uçlarının areolasında, anüste, dışta artan melanin birikimi gözlenir. genital organlar, dirsek ve diz eklemlerinin arka yüzeylerinde. Genellikle cilt bronz bir renk alır, ancak altın kahverengi olabilir, dünyevi bir renk tonuna sahip olabilir. Sekonder adrenal yetmezlikte hiperpigmentasyon asla bulunmaz. karartma deri- bu neredeyse her zaman hastalığın ilk belirtilerinden biridir. Bunun nedeni, NP korteks tarafından hormon salgılanmasındaki azalmaya yanıt olarak ACTH salgılanmasındaki keskin artıştır. Melanoforlara etki eden ACTH, pigmentasyonda artışa neden olur.

Total hipokortisizmin tezahürü, tüm NP hormonlarının etkilerinin yetersizliğine dayanır. Kas zayıflığı, elektrolit dengesizliği (aldosteron eksikliği) ve hipoglisemi (HA eksikliği) ile birlikte, ayrıca kas kütlesi(androjen eksikliği nedeniyle). Arteriyel hipotansiyon, hiponatremi ve GC'nin müsamahakâr etkisinin kaybı ile ilişkilidir. Bunun bir sonucu olarak - vasküler duvarın reaktif özelliklerinde baskılayıcı etkilere (katekolaminler) bir azalma. Hipotansiyon, kalbin kasılma fonksiyonunun zayıflamasıyla şiddetlenebilir.

Sodyum kaybına poliüri, hipohidrasyon ve kan pıhtıları eşlik eder. Arteriyel hipotansiyon ile birlikte kanın reolojik özelliklerinin bozulması glomerüler kan akımında ve etkin filtrasyon basıncında azalmaya yol açar. Bu nedenle poliüri ile birlikte böbreklerin boşaltım fonksiyonunda yetersizlik meydana gelebilir.

Gastrointestinal sistem kısmında, sindirim sularının yetersiz salgılanmasının ve bağırsakta yoğun sodyum iyonlarının atılmasının (aldosteron eksikliği) bir sonucu olan bol ishal sıklıkla görülür.

NP korteksinin hiperfonksiyonel durumları

Aldosteronun aşırı salgılanmasının iki şekli vardır: birincil ve ikincil hiperaldosteronizm.

Neden birincil hiperaldosteronizm(Conn sendromu) genellikle glomerüler bölgeden kaynaklanan hormonal olarak aktif bir tümördür. Birincil hiperaldosteronizmin tezahürleri üç ana semptom grubuna indirgenir: kardiyovasküler, renal, nöromüsküler. Bu bozuklukların ana belirtileri renal sodyum retansiyonu ve potasyum kaybıdır. Kandaki ve hücre dışı sıvıdaki potasyum eksikliğini telafi etmek için, ikincisi hücreleri terk eder. Potasyum yerine sodyum, klor ve hidrojen protonları hücrelere girer. Kan damarlarının duvarlarının hücrelerinde sodyum birikmesi aşırı hidrasyona, lümenin daralmasına, periferik direncin artmasına ve sonuç olarak kan basıncının artmasına neden olur. Arteriyel hipertansiyon, vasküler duvarların kontraktil elemanlarının pressör aminlerin etkisine duyarlılığındaki artışla da desteklenir. Hipertansiyon sonucunda özellikle çocuklarda sıklıkla gözün dibinde değişiklikler olur ve bu da körlüğe varan görme bozukluklarına yol açar. Kalp ritmi bozuklukları görülür. EKG'de hipokaleminin karakteristiği değişir (T dalgasında azalma, yüksek U). Hastalığın ilk aşamasında günlük diürez indirdi. Daha sonra oligüri, renal tübüllerin epitelyumunun dejenerasyonunun ve ADH'ye duyarlılıklarının azalmasının neden olduğu kalıcı poliüri ile değiştirilir. Conn sendromunda ödem kural olarak olmaz. Bunun nedeni poliüri ve hücre içi sıvı artarken hücreler arası sıvının ozmolaritesinin çok az değişmesi gerçeğidir.

Nöromüsküler sistemdeki ihlaller, kural olarak, kas zayıflığı, parestezi, konvülsiyonlar ile kendini gösterir.

İkincil hiperaldosteronizm . Fizyolojik koşullar altında şiddetli stres, hamilelik, adet görme, hipertermi vb. Patolojik hiperaldosteronizm üç hastalık grubunda ortaya çıkar: hipovolemi, renal iskemi ve bozulmuş karaciğer fonksiyonu (siroz) ile birlikte. Aldosteronun karaciğer hastalıklarında birikmesi orada metabolize olmasından kaynaklanmaktadır. Ek olarak, karaciğer patolojisinde, hormonun glukuronik bileşiklerinin sayısı azalır ve sonuç olarak aktif formunun (serbest) içeriği artar.

Özellikle birinci grup, akut kan kaybını, çeşitli kalp yetmezliği formlarını, şiddetli proteinüri ve hipoproteinemi ile nefrozu içerir. Bu durumlarda, artan aldosteron üretimi, hipovolemiye yanıt olarak renin-anjiyotensin sisteminin aktivasyonu ile ilişkilidir. İkincil hiperaldosteronizm ayrıca sodyum tutulması, arteriyel hipertansiyon, aşırı hidrasyon ve diğer benzer semptomlarla kendini gösterir. Ancak bununla birlikte Conn sendromundan farklı olarak kanda yüksek düzeyde renin ve anjiyotensin bulunur ve ödem gelişir.

Glukokortikoidlerin hiper üretimi. Itsenko-Cushing hastalığı. Bu patolojiye merkezi hiperkortizolizm neden olur. Bu hastalığın nedenlerinden biri, ön hipofiz bezinin hormon üreten bir tümörü - bazofilik adenomdur. Bazı durumlarda, hastalık bir hipofiz tümörü ile değil, hipotalamusun karşılık gelen çekirdekleri tarafından aşırı kortikoliberin üretimi ile ilişkilidir. Bu faktörün fazlalığı, ön hipofiz bezinin bazofilik hücreleri tarafından artan ACTH oluşumuna, NP'nin demet ve retiküler bölgelerinin aşırı uyarılmasına ve bu bezlerin iki taraflı hiperplazisine yol açar.

Hastalığın belirtileri, glukokortikoidlerin hiper üretimi ile ilişkilidir. Androjenlerin ve mineralokortikoidlerin aşırı oluşumu da bir miktar önemlidir. I-K hastalığı genç kadınlarda daha sık görülür.

İtibaren spesifik olmayan semptomlar hastalar genel halsizlik, halsizlik, yorgunluk, baş ağrısı, bacaklarda ağrı, sırt, uyuşukluk hakkında endişe duyuyorlar. Hastanın görünümü karakteristiktir: yuvarlak "ay şeklinde" mor-kırmızı bir yüz, orta derecede hipertrikoz (kadınlarda), obezite (yüzde, boyunda, üst vücutta baskın yağ birikimi). Karın derisi, omuzlar, meme bezleri, iç uyluklar üzerindeki atrofik, batan mor-kırmızı veya mor "çizgiler" (çatlaklar) da karakteristiktir. Osteoporoz sıklıkla tespit edilir - ikincil demineralizasyonları ile kemiklerin protein matrisinde hasar. "Uzatma" ve kemik değişiklikleri aşırı glukokortikoidlerin protein-katabolik ve antianabolik etkileri ile ilişkilidir. Kural olarak, kardiyovasküler sistem acı çeker. Kalıcı yüksek arteriyel hipertansiyon, sekonder bozukluklarla gelişir: serebrovasküler olay, retinopati, buruşuk böbrek, kalp yetmezliğinin aşırı yüklenme şekli. Kardiyak bozuklukların oluşumunda, sözde elektrolit-steroid kardiyopati esastır. Miyokardın çeşitli bölümlerinde lokal elektrolit kaymaları ile ilişkilidir - hücre içi sodyumda bir artış ve potasyumda bir azalma. Sonuç olarak, bu patolojide, kalp yetmezliğinin aşırı yüklenme şekli miyokardiyal ile birleştirilir. I-C hastalığındaki kardiyovasküler bozukluklardaki ana rol, elektrolit dengesizliğine, özellikle sodyum tutulmasına aittir. EKG'de hipokalemiye özgü değişiklikler: T dalgasında azalma, ST depresyonu, QT aralığının uzaması ve ayrıca sol ventrikül hipertrofisi belirtileri. Aşırı HA'nın immünosüpresif etkisi, direncin azalmasından kaynaklanmaktadır. bulaşıcı hastalıklar I-K hastalığı ile. Ek olarak, azalmış glikoz toleransı, hiperglisemi ve sıklıkla (vakaların% 15-25'inde) diabetes mellitus (nedeni HA'nın "kontrinsüler" özellikleridir).

Kan pıhtılaşma sisteminin ihlalleri de vardır: kanama, tromboembolizm. Periferik kanda lenfopeni, eozinopeni, eritrositoz bulunur. Çoğu durumda, böbrek fonksiyonu bozulur. İdrar tahlili sıklıkla proteinüriyi ortaya çıkarır, şekilli elemanlar, silindirüri. Bir böbrek biyopsisi, glomerülonefrit tipindeki değişiklikleri ortaya çıkarır. Çoğu zaman gonadların işlevi zarar görür. Kadınlar rahatsız adet döngüsü Oligomenore tipine göre. Virilizasyon vakaların %75'inde görülür. Erkeklerde demaskülinizasyon fenomeni gözlenir: testislerin ve penisin boyutunda azalma, libido ve potenste azalma, vücutta saç dökülmesi (hipofiz gonadotropinleri inhibe edilir, sonuç olarak testislerde testosteron eksikliği, bozulmuş spermatogenez).

Hiperkortisizmin birincil glandüler (periferik) formu. Bu patoloji şekli, kural olarak, fasiküler bölgeden kaynaklanan ve kortizol veya habis bir tümör üreten adrenal korteksin hormonal olarak aktif bir tümörü olan bir kortikosteroma oluşumunun bir sonucudur. Bir tümörün gelişimi sırasında NP korteksinin tüm bölgelerinin (birincil, toplam hiperkortisizm) dahil olduğunu vurguluyorum. Klinikte periferik, primer glandüler hiperkortizolizm formu "Itsenko-Cushing sendromu" olarak adlandırılır.

Dış belirtiler I-K sendromunun semptomları, I-K hastalığının semptomatolojisine benzer. Aralarındaki temel farklar, hastalık VE–K, yüksek düzeyde ACTH ve bilateral NP hiperplazisi ile hiperkortizolizm kombinasyonu ile karakterizedir. sendromlu ben–Geri bildirim mekanizması ile ACTH üretimi, birincil HA fazlalığı tarafından baskılanır ve kandaki ACTH seviyesi düşürülür.

Klinikte patolojinin gelişim mekanizmasını açıklığa kavuşturmak için, aktif bir glukokortikoid analoğu olan deksametazon (Liddle supresyon testi) ile bir test kullanılır. I-K hastalığı durumunda, küçük dozlarının verilmesi (günde 8 mg) NP korteksinin aktivitesini bastırır (ACTH salınımı inhibe edilir); I – K sendromunda bu etki yoktur. I-K sendromunun bir başka farkı: içinde, I-K hastalığının aksine, bir NP'de diğerinin atrofisi ile bir artış bulunur.

NP korteksinin retiküler bölgesinde hormonların hiper üretimi ( adrenogenital sendrom, AGS). Bu tip NP korteks bozuklukları iki ana formda ortaya çıkar: 1) konjenital virilize edici (virilis - erkek; androjenize edici) NP hiperplazisi ve 2) hormonal olarak aktif tümör - androsteroma (androblastoma).

doğuştan biçim AGS. Bu patoloji formu, glukokortikoidlerin sentezinde yer alan enzim sistemlerindeki genetik hasar ve bunun sonucunda cinsel gelişim bozukluğu olan aşırı androjen üretimi ile ilişkilidir. Hastalık ilk olarak, hasta bir erkeğin otopsisinde kadın iç genital organlarını keşfeden De Crechio (1865) tarafından tanımlanmıştır.

Konjenital AGS, kortikosteroidlerin çok aşamalı sentezinde yer alan 21-hidroksilaz, 11-hidroksilaz ve 3-dehidrogenaz enzim eksikliklerine dayanmaktadır. Resesif bir genin etkisinin bir sonucu olarak, enzimlerden biri etkilenebilir, bu da eksikliği kanda dolaylı olarak hipotalamus yoluyla ve ayrıca doğrudan hipofiz bezi yoluyla kortizol oluşumunda bozulmaya yol açar. , aşırı (telafi edici) kortikotropin oluşumuna, NP korteksin hiperfonksiyonuna ve hipertrofisine neden olur. Yukarıdaki enzimlerin katılmadığı sentezinde androjen oluşumu keskin bir şekilde artar.

Dört tane var klinik formlar hastalıklar: 1) basit virilize edici form (en yaygın); 2) hipotonik sendromlu virilizm (“tuz kaybettiren” form, hipomineralokortisizm); 3) hipertansif sendromlu virilizm (nadir); 4) karışık. Her durumda kortizol, kortikosteron ve aldosteronun sentezinin bozulduğunu bir kez daha vurguluyorum. Ayrıca her durumda, genital organların gelişimini etkileyen androjenlerin sentezi artar.

tezahürler AGS en çok kızlarda belirgindir ve çoğu durumda doğumdan hemen sonra saptanır (gerçi çok daha sonra ortaya çıkabilir). Kural olarak, bu hastalığı olan çocuklar, androjenlerin anabolik etkisinin bir sonucu olarak iri doğarlar. Aşırı androjen üretimi meydana gelirse erken aşama fetüsün gelişimi, dış genital organlardaki değişiklikler o kadar belirgindir ki, çocuğun cinsiyetini belirlemek zordur.

Androjen fazlalığı sadece doğumdan sonra ortaya çıkarsa, dış genital organlar normal bir görünüme sahip olur ve NP'nin işlev bozukluğu arttıkça değişimi yavaş yavaş gerçekleşir. Erken bir işaret kızlarda virilizasyon, 2-5 yaşlarında (veya daha erken) ortaya çıkan anormal, aşırı saç büyümesidir - hipertrikoz (veya hirsutizm). Daha fazlası geç tarihler Aşırı androjenler ayrıca kızların vücut yapısını da etkiler. Artan anabolizma nedeniyle ilk başta hızlı büyüme görülür, ancak tübüler kemiklerin epifizlerinin erken kemikleşmesi sonucu büyüme kısa sürede durur ve sonuçta boy kısalığı olur. Kasların (omuz kemeri) aşırı gelişimi de karakteristiktir. Meme bezleri gelişmez, adet olmaz. Ses kabalaşır, sivilce çıkar. Yetişkin kadınlarda amenore, rahim ve meme bezlerinde atrofi de görülür ve sıklıkla alında kellik görülür.

Konjenital NP hiperplazisi olan erkek çocuklar genellikle vulvanın normal farklılaşmasıyla doğarlar. Gelecekte, izoseksüel tipe göre erken yalancı ergenlik meydana gelir: ikincil cinsel özellikler ve dış genital organlar (makrogenitozomi) açıkça erken gelişir. Aynı zamanda, aşırı androjenler tarafından hipofiz gonadotropinlerinin oluşumunun engellenmesi nedeniyle, gonadlar az gelişmiş kalır ve spermatogenez tamamen olmayabilir. Görünüm karakteristiktir: kısa boy, kısa bacaklar, iyi gelişmiş kaslar (“herkül çocuğu”).

AGS'nin hipotansif (tuz kaybettiren) formunda, aldosteron üretiminde keskin bir düşüş nedeniyle, halihazırda belirtilen AGS belirtileri ile birlikte ciddi elektrolit dengesizlikleri gözlenir: sodyum kaybı, hiperkalemi, hipohidrasyon ve sonuç olarak arteriyel hipotansiyon . Sıklıkla krizler, kasılmalara ve çökmeye varan hemodinamik bozukluklarla gelişir.

Hipertansif sendromlu AGS, sodyum tutulmasına, potasyum kaybına ve sonuç olarak kalıcı arteriyel hipertansiyona yol açan mineralokortikoid etkiye sahip önemli bir deoksikortikosteron fazlalığı ile karakterize edilir. Bununla birlikte belirgin virilizasyon belirtileri de vardır (kızlarda psödohermafroditizm, erkeklerde makrogenitozomi). Bazen hafif semptomlarla kendini gösteren silinmiş hastalık formları vardır: orta derecede hipertrikoz, adet düzensizlikleri.

AGS'nin teşhisi, klinik belirtilere ve laboratuvar araştırma yöntemlerinin sonuçlarına dayanır. Şu anda silinmiş tanı için en bilgilendirici AGS formları kan plazmasındaki hormonların başlangıç düzeyinin belirlenmesi ve bunların hormonal testlerin arka planına karşı dinamikleri savunulmaktadır. Örneğin androjen hipersekresyonunun kaynağını ve doğasını netleştirmek için AGS'den şüpheleniliyorsa deksametazon ve ACTH ile testler kullanılır. AGS'de deksametazonun bir geri besleme mekanizması ile uygulanması ACTH salgılanmasını baskılar. Adrenal stimülasyondaki bir azalma, adrenal steroidogenezde bir azalmaya ve adrenal androjenlerin sentezinde bir azalmaya yol açar. Deksametazon genellikle üç gün boyunca günde 40 mg/kg vücut ağırlığı dozunda reçete edilir. Numuneyi değerlendirmek için androjenlerin (genellikle dehidroepiandrosteron ve testosteron) ve 17-hidroksiprogesteronun kandaki (veya idrardaki toplam 17-CS, DEA) başlangıç seviyesi ve numunenin son günü belirlenir. Deksametazon alırken androjen ve 17-hidroksiprogesteron seviyesi %50 veya daha fazla azalırsa test pozitif kabul edilir.

Retiküler bölgenin edinilmiş hiperfonksiyon şekli Daha önce belirtildiği gibi, NP'nin retiküler bölgesinden kaynaklanan ve büyük miktarda androjen üreten hormonal olarak aktif bir tümör neden olur.

Kadınlarda hastalığın belirtileri konjenital AGS ile örtüşmektedir. Androsteroma ile konjenital AGS'den farklı olarak, plazma ACTH seviyelerinde genellikle anlamlı bir artış yoktur, ancak 17-ketosteroidlerin idrarla atılımı keskin bir şekilde artar (bazen günde 1000 mg'a kadar).

Adrenal medulla. Adrenal medulla iki hormonu sentezler ve salgılar: adrenalin ve norepinefrin. Normal koşullar altında, adrenal bezler önemli ölçüde daha fazla adrenalin salgılar (yaklaşık %80). Katekolaminlerin metabolik ve fizyolojik etkileri çeşitlidir. Belirgin bir baskılayıcı hipertansif etkiye sahiptirler, kalbin çalışmasını uyarırlar, düz kasları etkilerler, karbonhidrat metabolizmasını, protein katabolizmasını vb. düzenlerler. Endokrinopatilerin bağımsız bir formu olarak NP medullasının hormonal oluşumunda yetersizlik pratikte oluşmaz. Bunun nedeni, NP'nin medullasına ek olarak, vücudun yeterli adrenalin üretebilen kromafin doku. Katekolaminlerin aşırı salgılanması, NP - feokromositoma medullasından çıkan bir tümör ve diğer bazı (nadir) kromafin doku tümörleri ile ortaya çıkar. Hormonların artan salgılanması, zihinsel veya fiziksel stres, ağrı tahrişi ve diğer stres faktörleri tarafından tetiklenebilir. Bu hastalık öncelikle kardiyovasküler bozukluklarla karakterize edilir: taşikardi, periferik damarların spazmı ve kan basıncında keskin bir artış. -de paroksismal form hastalar endişe, korku, keskin zonklayan baş ağrıları hissederler; aşırı terleme, kas titremeleri, mide bulantısı, kusma ve solunum bozuklukları mümkündür. Kanda hiperglisemi not edilir (glikojenoliz artar). Sürekli yüksek olan olgularda tansiyonşiddetli ilerleyici arteriyel hipertansiyonun özelliği olan vasküler değişiklikler ve diğer bozukluklar vardır.

Bölüm 32
TİROİD FONKSİYON BOZUKLUKLARININ ETİYOPATOJENEZİ
ve paratiroid bezi

Tiroid bezinin yapısı ve işlevi ile ilgili genel konular fizyoloji, histoloji ve deneysel patofizyoloji derslerinden iyi bilinmektedir. Bu nedenle, bunun üzerinde ayrıntılı olarak durmayacağız. Tiroid bezinin (TG) ana hormonlarının, tirozin - tiroksin (tetraiyodotironin, T4) ve triiyodotironin (T3) amino asidinin iyot türevleri olduğunu hatırlatmama izin verin. Bu hormonlar tirositler (foliküler hücreler veya bezin A hücreleri) tarafından üretilir.

T3 ve T4'ün oluşumu ve salgılanmasının spesifik bir düzenleyicisi, hipotalamik tiroliberinin kontrolü altında olan hipofiz tiroid uyarıcı hormondur (TSH). TSH'ye ek olarak, tiroid hormonlarının salgılanması doğrudan sempatik dürtülerle (tirotropin kadar yoğun olmasa da) aktive edilir. Böylece hipotalamusun tiroid bezi üzerindeki düzenleyici etkisi hem hipofiz bezi yoluyla hem de parahipofiz yoluyla gerçekleştirilebilir. Kana giren T4'ün neredeyse tamamı geri dönüşümlü olarak serum proteinlerine bağlanır. Bağlı ve serbest T4 arasında dinamik bir denge kurulur; hormonal aktivite ise sadece serbest fraksiyonda kendini gösterir. T3, T4'ten daha zayıf kan proteinlerine bağlanır. Hormonların alımı hücre içinde gerçekleşir. İçine girdikten sonra, T4'ün önemli bir kısmı bir iyot atomunu kaybederek T3'e geçer. Artık hücre çekirdeğinde etkili olan ana hormonun T3 olduğu görüşü hakimdir. Tiroid hormonlarının aktivitesinin hemen hemen tüm göstergelerinde T3, T4'ü önemli ölçüde (3-10 kat) aşar.

Bununla birlikte, hem bezin kendisinde hem de "hedef hücrelerde", T3'ün aktif formunun sentezi ile birlikte, pratikte yoksun olan belirli bir miktarda sözde "geri dönüşümlü" (geri dönüşümlü) triiyodotironin rT3 oluşur. spesifik hormonal aktivite, ancak nükleer reseptörleri işgal etme yeteneğine sahiptir. Böylece hücreye giren tiroksin kısmen onun üzerinde spesifik bir etkiye sahip olabilir, kısmen daha aktif hale gelir, T3'e dönüşür ve kısmen etkisiz hale gelerek rT3'e dönüşür (ikincisinin kandaki normal konsantrasyonu yaklaşık 0.95 nmol / l'dir).

Tiroid hormonlarının metabolik etkileri:

1. Tiroid hormonlarının oksidatif süreçler üzerindeki etkisi çok belirgindir. Kalpte, karaciğerde, böbreklerde, iskelet kaslarında belirgin şekilde artarlar. Rahimde, beyinde aktive edici etkisi yoktur veya önemsizdir.

2. Doğal olarak ısı üretimi artar (tiroid hormonlarının kalorijenik etkisi). Kalorijenik etkideki ana önem, genel artış enerji oluşumu ve salınımı, artan kardiyak aktivite, Na-K-bağımlı ATP-az sentezinin aktivasyonu ve biyomembranlar yoluyla iyon taşınması ile ilişkili süreçlerin yoğunluğu.

3. Tiroid hormonları da etkiler protein metabolizması. Genel olarak, fizyolojik koşullar altında belirgin bir proteo-anabolik etkiye sahiptirler. Aynı zamanda somatotropik hormonun salgılanmasını ve etkilerini uyarıcı etkisi de önemlidir. Aksine, yüksek T3, T4 konsantrasyonları, bir protein-katabolik etki ile karakterize edilir: proteazların aktivasyonu, protein parçalanması, amino asitlerden glukoneogenez ve artık nitrojen seviyesinde bir artış.

4. Yağ metabolizması üzerindeki etki, yağın depodan mobilizasyonunun artması, aktivasyon, lipoliz ve yağ oksidasyonunun aktivasyonu ve ayrıca lipogenezin inhibisyonu ile karakterize edilir.

5. Lipit metabolizması için, kolesterol sentezinin aktivasyonu ile birlikte, kullanımının ve karaciğer tarafından atılımının artması karakteristiktir (dolayısıyla kandaki kolesterol seviyesi azalır).

6. Tiroid hormonlarının karbonhidrat metabolizması üzerinde adrenaline benzer bir etkisi vardır: glikojenin parçalanmasını arttırırlar, glikozdan sentezini ve laktik asitten yeniden sentezlenmesini engellerler. Genel bir hiperglisemik etki sağlayarak, bağırsakta karbonhidratların emilimini uyarırlar.

fizyolojik etkiler. T3 ve T4'ün fizyolojik etkilerinden en belirgini sempatoadrenal ve kardiyovasküler sistemler. Dolaşım sisteminin hiperdinamik durumunu esas olarak belirleyen sempatoadrenal etkilerin güçlendirilmesidir. Bu hormonlar aynı zamanda hematopoiezi uyararak hematopoietik sistemi, sindirim sistemini, özsu salgısını ve iştahı, iskelet kaslarını, karaciğeri ve cinsiyet bezlerini de etkiler.

hipotiroidizm

Organ ve dokulardaki tiroid hormonlarının yetersizliği, ilk olarak 1873 yılında V. Gall tarafından tanımlanan bir hastalık olan hipotiroidizmin gelişmesine yol açar. V. Ord'a (1878) ait "miksödem" terimi, sadece derinin mukuslu şişmesi anlamına gelir. Birincil (periferik), ikincil (merkezi hipofiz) ve üçüncül (merkezi hipotalamik) hipotiroidizm vardır.

Periferik hipotiroidizmin nedenleri çok çeşitlidir: 1) bezin konjenital hipo veya aplazisi; 2) patojenik bir ajan tarafından bez dokusuna verilen hasar; 3) hormonların sentezi için gerekli enzimlerin yokluğu veya blokajı; 4) gerekli spesifik substratın (iyot) eksikliği; 5) ekstra glandüler nedenler (taşıma bağlantısı, hormon inaktivasyonu vb.).

Merkezi hipotiroidizmin nedeni, tümör ve hipotalamusun diğer lezyonları olabilir. Daha sıklıkla, ikincil hipotiroidizm, genel bir hipofiz patolojisinin (esas olarak ön lob) bir parçası olarak ortaya çıkar ve hipogonadizm, hipokortisizm ile birleştirilir. Günümüzde kronik otoimmün tiroidit temelinde ortaya çıkan primer hipotiroidizm en sık erişkinlerde görülmektedir. Kronik tiroiditte, tiroid bezinin dokusu, aşamayı geçmiştir. lenfoid infiltrasyon, yavaş yavaş körelir ve yerini lifli alır. Aynı anda demir ve zihin

Paratiroid bezlerinin hipofonksiyonu. Paratiroid bezlerinin fonksiyon eksikliği, yani şiddetli hipoparatiroidizm, paratiroid tetani gelişimine neden olur. Deneyde, köpek ve kedilerde bezlerin çıkarılmasıyla yeniden yaratıldı. 1-2 gün sonra. Ameliyattan sonra hayvanlar uyuşuk hale gelir, yiyecekleri reddeder, susuzluk, vücut ısısında azalma ve nefes darlığı yaşarlar. Kandaki kalsiyum konsantrasyonundaki azalma nedeniyle, tek değerli (Na +, K +) ve iki değerlikli (Ca2 +, Mg2 +) iyonların oranı değişir. Bunun sonucu, nöromüsküler uyarılabilirlikte keskin bir artıştır. Kas sertliği var, yürüyüş bozuluyor. Aynı zamanda, tüm vücut kaslarının çoklu fibriler kasılmaları gözlenir ve bunlar daha sonra nöbetlerle birleştirilir. İkincisi tonik konvülsiyonlara dönüşür, opisthotonus gelişir (vücudun eğik bir kafa ile keskin bir şekilde kavislenmesi). Konvülsif kasılmalar iç organlara da yayılabilir (pilorospazm, laringospazm). Bu saldırılardan biri sırasında, genellikle solunum kaslarının spazmı sonucunda hayvanlar ölür.

Kandaki hipokalseminin arka planına karşı inorganik fosfor içeriği artar. Mineral metabolizma bozuklukları, kemik dokusu rezorpsiyonunun inhibisyonu, bağırsakta kalsiyum absorpsiyonu ve nefron tübüllerinde artmış fosfat reabsorpsiyonundan kaynaklanır.

Paratiroid tetaninin patogenezinde, karaciğerin detoksifikasyon fonksiyonunun ihlalleri belli bir öneme sahiptir. Paratiroid bezleri çıkarılmış köpeklere et verilmesi, nitrojen metabolizması ürünlerinin yetersiz nötralizasyonu, özellikle karaciğerin amonyumu üreye dönüştürme yeteneğinin inhibisyonu nedeniyle tetaniyi artırır.

Ek paratiroid bezlerinin varlığında (tavşanlarda, sıçanlarda) veya ameliyat sırasında bir paratiroid lobunun korunması durumunda, hayvanlarda kronik hipoparatiroidizm gelişir, klinik tablo paratiroid kaşeksisi olarak bilinir. Kilo kaybı, gıda reddi (anoreksiya), artmış nöromüsküler uyarılabilirlik, ishal ve çeşitli trofik bozukluklar ile karakterizedir.

İnsanlarda hipoparatiroidizm en sık kaza sırasında paratiroid bezlerinin hasar görmesi veya çıkarılması sonucu gelişir. cerrahi müdahale tiroid bezi üzerinde. Bezlerin göreceli hipofonksiyonu, yoğun büyüme durumunda, hamilelik sırasında, emzirme döneminde ve vücutta artan kalsiyum tuzları ihtiyacı ile karakterize edilen diğer koşullarda gözlenir.

İnsanlarda hipoparatiroidizmin patogenezi ve klinik tablosu, deneyde gözlemlenenlere benzer. Tahriş sırasında kas kasılmalarının ortaya çıkmasıyla nöromüsküler uyarılabilirlikte bir artış sağlanır. motor sinirler belirli bir güçte galvanik akım, kolu dirseğin üzerinde sıkmak veya dış kulak yolunun önündeki fasiyal sinirin çıkışında cilde hafifçe vurmak.

Paratiroid bezlerinin hiperfonksiyonu. Hiperparatiroidizmde, paratiroid hormonunun artan salgılanması nedeniyle, kemiğin rezorpsiyonunu (rezorpsiyonunu) gerçekleştiren osteoklastların oluşumu ve aktivitesi artar ve kemik dokusunun neoplazmasında yer alan osteoblastların oluşumu inhibe edilir. Aynı zamanda bağırsakta kalsiyum emilimi artar, nefron tübüllerinde fosfat geri emilimi azalır, kemik dokusunda çözünür kalsiyum tuzları ve böbrekler dahil çeşitli organlarda çözünmez kalsiyum fosfat içeriği artar.

Deney hayvanlarında hiperparatiroidizm, paratiroid bezlerinin bir özü veya saflaştırılmış paratiroid hormonu uygulanarak yeniden yaratılır. etkilenmiş yüksek dozlar hormon, kandaki kalsiyum seviyesi 5 mmol / l'ye ulaşır, yani normun 2 katı olur; inorganik fosfor konsantrasyonu azalır; idrarda artan fosfor atılımı. Paratiroid hormonu, kalsiyum iyonlarının tübüler yeniden emilimini bir şekilde aktive etse de, bunların idrarla atılımı, önemli hiperkalsemi ile artar. Vücudun dehidrasyonu, kusma, ateş, akut böbrek yetmezliği meydana gelir ve bunun sonucunda hayvanlar ölür.

Deneysel kronik hiperparatiroidizmden farklıdır. akut zehirlenme paratiroid hormonu. Bu durumda, kemik dokusunun (osteoporoz) ilerleyici bir seyrelmesi, böbreklerde, akciğerlerde, kalpte ve diğer iç organlarda kalsiyum tuzlarının tamamen kireçlenmesine kadar birikmesi vardır. Kan damarlarının duvarları sertleşir ve kırılgan hale gelir, kan basıncı yükselir. Hayvanlar, kural olarak, böbrek hasarından ölürler.

İnsanlarda hiperparatiroidizm oluşumu, paratiroid bezlerinin adenomu veya hiperplazisi ile ilişkilidir. İçin genelleştirilmiş fibröz osteodistrofi Aynı zamanda gelişen, kaslarda, kemiklerde ve eklemlerde ağrı, kemiklerde yumuşama ve iskelette keskin bir deformasyon ile karakterizedir. Mineral bileşenler kemik dokusundan yıkanır ve kaslarda ve iç organlarda biriktirilir (bu fenomene mecazi olarak iskeletin hareket etmesi denir. yumuşak dokular). Nefrokalsinoz gelişir, nefron tübüllerinin lümeninin daralması ve taşlarının tıkanması (nefrolitiazis) ve sonuç olarak - şiddetli böbrek yetmezliği. Kalsiyum tuzlarının ana damarların duvarlarında birikmesi nedeniyle hemodinamik ve dokulara kan temini bozulur.

KATEGORİLER

Tarama

Ekstremitelerin ultrasonu

Ultrason türleri

karın ultrasonu

göğüs ultrasonu

POPÜLER MAKALELER

	Fiillerle olmayan olumsuzlama (kişisel biçimde, mastar biçiminde, ulaç biçiminde) ayrı yazılır: alma, değildi, bilmeden, yavaşça
	Sunum, rönesans felsefesinin ana özelliklerini rapor edin.
	kurgu tarzı
	Dünyanın çocukları Sunum biz bahçe için dünyanın çocuklarıyız
	İletişimin önündeki engeller konulu sunum, çalışma öğrenciler tarafından yapıldı, iletişim olmadan kendimizi kilitliyoruz.

2023 "kingad.ru" - insan organlarının ultrason muayenesi