DNA'ya sistemik lupus eritematozus antikorları. Sistemik lupus eritematozus (SLE)

Tanım

İncelenen malzeme Serum

№ 997 Kardiyolipin sınıfı IgM'ye karşı antikorlar

Sistemik lupus eritematozus (SLE) ve diğer sistemik romatizmal hastalıklarda, bağışıklık tepkisi nükleoprotein antijenlerine, yani. nükleik asit ve protein kompleksleri. Şu anda, antinükleer antikorlar olarak adlandırılan, nükleoproteinlere ve ribonükleik asitlere karşı yaklaşık 200 çeşit antikor tanımlanmıştır.

HEp-2 hücre hattındaki antinükleer faktör (test açıklamasına bakın) tüm antinükleer antikorların %90-95'inin saptanmasına izin verir, çünkü insan hücreleri yapısal, çözünmez ve konformasyonel dahil tüm antinükleer antikor antijenlerini içerir. HEp-2 hücre hattındaki antinükleer faktör, SLE'de, diğer sistemik romatizmal hastalıklarda ve birçok otoimmün hastalıkta bulunur, bu da onu otoimmün patolojisi olan hastaların muayenesinde evrensel bir test haline getirir. SLE'de antinükleer faktörün saptanması, titreleri hastalığın şiddeti ile korele olduğundan ve etkili tedavi ile azaldığından dolayı büyük önem taşımaktadır.

Anti-nükleozom antikorları, SLE gelişimi sırasında vücutta oluşan ilk otoantikorlar arasındadır. Nükleozomlara karşı antikorlar ve ayrıca ds-DNA'ya karşı antikorlar, lupus nefritinde böbrek hasarının patogenezinde önemli bir rol oynayabilir. Yüksek düzeyde antinükleozomal antikorlar, yalnızca nefritin eşlik ettiği aktif SLE'li hastalar için karakteristiktir ve seviyeleri, hastalık aktivitesinin göstergeleri ile pozitif olarak ilişkilidir. Nükleozomlara karşı antikorların seviyesi, glomerülonefrit gelişimine paralel olarak SLE salgınından hemen önce artar.

IgG ve IgM sınıflarının antikardiyolipin antikorları, antifosfolipid antikor ailesinin ana üyeleridir. Beta-2-glikoproteine karşı antikorlarla birlikte, kardiyolipin antikorları, antifosfolipid sendromu için laboratuvar kriterlerine ve sistemik lupus eritematozus için immünolojik kriterlere çift sarmallı DNA ve Sm antijenine karşı antikorlarla birlikte dahil edilir.

Edebiyat

Lapin S.V. Totolyan A.A. Otoimmün hastalıkların immünolojik laboratuvar teşhisi / "Chelovek" Yayınevi, St. Petersburg - 2010. 272 s.
Nasonov E.L., Aleksandrova E.N. Romatizmal hastalıkların laboratuvar teşhisi için modern standartlar. Klinik kılavuzlar / BHM, M - 2006.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Organa Özgü Otoimmün Hastalıklarda Otoantikorlar: Bir Teşhis Referansı/ PABST, Dresden - 2011. 300 s.
Conrad K, Schlosler W., Hiepe F., Fitzler M.J. Sistemik Otoimmün Hastalıklarda Otoantikorlar: Bir Teşhis Referansı/ PABST, Dresden - 2007. 300 s.
Gershvin ME, Meroni PL, Shoenfeld Y. Otoantikorlar 2. baskı/ Elsevier Science - 2006. 862 s.
Shoenfeld Y., Cervera R, Gershvin ME Otoimmün Hastalıklarda Tanı Kriterleri / Humana Press - 2008. 598 s.
Reaktif Kiti Talimatları.

Eğitim

Son yemekten 4 saat sonra dayanması tercih edilir, zorunlu gereklilikler yoktur.

Randevu için endikasyonlar

Çalışma, aşağıdaki durumların teşhisi ve izlenmesi için endikedir:

sistemik lupus eritematoz;
lupus glomerülonefrit;
tıbbi lupus;
sistemik lupus eritematozusta ikincil antifosfolipid sendromu.

Sonuçların yorumlanması

Test sonuçlarının yorumlanması, ilgilenen hekim için bilgi içerir ve bir teşhis değildir. Bu bölümdeki bilgiler kendi kendine teşhis veya kendi kendine tedavi için kullanılmamalıdır. Doktor, hem bu muayenenin sonuçlarını hem de diğer kaynaklardan gerekli bilgileri kullanarak doğru bir teşhis koyar: tarih, diğer muayenelerin sonuçları, vb.

Antinükleer faktör, nükleozomlara karşı antikorlar ve kardiyolipin IgG ve IgM sınıflarına karşı antikorlar, SLE'li hastaların tanısında ve izlenmesinde önemli rol oynar. Her 3 ayda bir antinükleer faktör titrelerinin, anti-nükleozom antikorlarının ve anti-ds-DNA antikorlarının izlenmesi önerilir.

Sistemik lupus eritematozus (SLE), en yaygın kronik otoimmün sistemik (organ spesifik olmayan) hastalıklardan biridir. yaygın lezyon bağ dokusu ve kan damarları; sözde büyük kollajenozlar grubuna aittir.

SLE sıklığı ülkeden ülkeye değişir; örneğin, Kuzey Amerika ve Avrupa'da 100.000 nüfus başına ortalama 40 vakadır. Ancak Amerika'nın siyahi nüfusu ile İspanya nüfusunun daha sık etkilendiği ve hastalıklarının daha şiddetli olduğu tespit edilmiştir.

Kadınlar SLE ile çok daha sık hastalanır (9:1); Kadınların %80 kadarı doğurgan oldukları yıllarda SLE'den muzdariptir. Çocuklarda ve yaşlılarda, SLE insidansı 100.000 nüfus başına yaklaşık 1 vakadır ve kadın:erkek oranı 3:1'dir.

Oldukça sık, bu hastalığın belirtilerine ek olarak, SLE'li hastalarda ayrıca bağ dokusunun başka bir patolojisinin belirtileri vardır - romatoid artrit ve skleroderma.

İmmünopatogenez. SLE'nin gelişimi, bağışıklık düzenleme bozukluklarının gelişmesine, otoantijenlerin modifikasyonuna, toleransın bozulmasına ve bir otoimmün yanıtın gelişmesine yol açan genetik ve çevresel faktörlerin etkisiyle ilişkilidir.

Genetik faktörlerin rolü aşağıdaki verilerle doğrulanır:

SLE'nin monozigotik ikizlerin %30'unda ve dizigotik ikizlerin sadece %5'inde geliştiği kanıtlanmıştır;
SLE'ye yatkınlık ile HLA DR2/DR3 genleri, Gm allotipi ve T hücresi antijeni tanıyan reseptörün alfa zincirinin yapısal özellikleri arasında bir ilişki kurulmuştur;
SLE benzeri hastalığın spontane olarak geliştiği farelerin kendi içinde özel soyları vardır;
SLE hastalığına yatkınlığın farklı kromozomlarda yer alan 6'dan fazla gen tarafından kodlandığı ortaya çıktı.

Çevresel faktörlerin rolü aşağıdaki verilerle doğrulanır:

Hastaların% 30'unda, güneşe maruz kaldıktan sonra döküntü gelişmesiyle kendini gösteren cilt ışığa duyarlılığı not edilir;
İlaca bağlı SLE sendromunun hidralazin, prokainamid, fenitoin, hidantoin, izoniazid, klorpromazin, D-penisilin amin vb.'nin etkisi altında geliştiği tespit edilmiştir;
Geçmiş enfeksiyonlardan sonra SLE indüksiyonu vakaları iyi bilinmektedir.

Hormonal faktörlerin rolü, kadınlarda erkeklere kıyasla daha yüksek SLE insidansı ile doğrulanır (oran 9:1).

Otoantikorların, immün komplekslerin ve kompleman eksikliğinin rolü aşağıdaki verilerle desteklenmektedir:

Hastaların kan serumunda IgG konsantrasyonunda bir artış;
Otolog ve yabancı antijenlere karşı otoantikorların varlığı;
Hastaların %80'inde dolaşımdaki immün komplekslerin tanımlanması;
Hastaların kan serumunda C2, C4 ve C3 konsantrasyonunda azalma;
Eritrositlerde kompleman reseptörlerinin (CR1) sayısında azalma;
Renal glomerüllerin ve cildin kılcal damarlarında IgG, M, C3 ve C4 birikimi.

SLE hastalarında T- ve B-lenfosit bozuklukları T-lenfositleri:

Anti-T antikorları dahil anti-lenfosit antikorlarının etkisi altında gelişen lenfopeni;
Baskılayıcı hücrelerin sayısında ve işlevinde azalma;
"Saf" T-lenfositlerin (CD4V8 CD45RA +) sayısının azaltılması;
Bellek T hücrelerinin sayısında azalma (CD4 \ 8 CD29. CD45RO +);
Aktive edilmiş T hücrelerinin sayısında artış (CD4+DR+).

B-lenfositler:

B-lenfositlerin poliklonal aktivasyonu;
Sitokin sinyallerinin uyarılmasına karşı artan hassasiyet;
SLE hastalarında sitokin profilinin bozulması, monositlerin IL-1 üretme kabiliyetinde bir azalmanın yanı sıra T-lenfositlerin IL-2'ye cevap verme kabiliyetinde bir azalmayı içerir.

Hastalığın aktivasyonu üzerine, B-lenfositlerin farklılaşmasını ve hümoral antikorların üretimini kontrol eden sitokinlerin seviyesinde bir artış da bulundu: IL-6, IL-4, IL-5. SLE aktivasyonunu gösteren hassas göstergelerden biri, kan serumunda IL-2 için çözünür reseptörlerin miktarındaki artıştır.

bağışıklık kompleksleri. SLE'nin aktif aşaması olan hastalarda, damarlarda birikerek doku iltihabına neden olan dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin seviyesinde bir artış kanıtlanmıştır.

Fizyolojik koşullar altında, mikrobiyal enfeksiyona yanıt olarak üretilen antikorlar, dolaşan bağışıklık kompleksleri oluşturur. Sonuncusu, serum tamamlayıcısına bağlandıktan sonra, eritrosit zarı üzerinde C3b için bir reseptörün mevcudiyeti nedeniyle eritrositler üzerinde sabitlenir. Daha sonra, bağışıklık kompleksleri, kandan çıkarıldıkları karaciğer ve dalağa girer.

SLE'de, çeşitli bozukluklar nedeniyle, dolaşımdaki immün komplekslerin (CIC) yüksek titrelerde kalıcılığı için koşullar yaratılır. Bu, bağışıklık komplekslerinin lenfoid olmayan dokularda, örneğin böbreğin glomerüllerinde veya derinin damarlarında birikmesine yol açar. Dokularda birikmeleri, vasküler hasara ve vaskülit gelişimine neden olan inflamatuar mediatörleri serbest bırakan polimorfonükleer lökositlerin kompleman aktivasyonuna, kemotaksisine yol açar.

Bu nedenle, SLE'nin ana klinik belirtileri aşağıdaki bağışıklık mekanizmaları ile açıklanmaktadır:

Anti-nükleer antikorları içeren CEC'nin varlığı; ikincisi, mikrovaskülatürde birikir, vaskülopatinin gelişmesine ve sonuç olarak doku hasarına yol açar.
Kan hücrelerine karşı otoantikorların varlığı löko-, lenfo-, trombopeni ve anemiye yol açar.
Antifosfolipid antikorlarının varlığı, sözde antifosfolipid sendromunun gelişmesine yol açar.

Klinik. SLE'nin en yaygın erken belirtileri poliartrit ve dermatittir. Şunu hesaba katmak gerekir; 1) prensipte, SLE semptomlarından herhangi biri, hastalığın ilk belirtisi olabilir; 2) kurulması aylar hatta yıllar alabilir son teşhis SLE. Bahsedilen poliartrit ve dermatite ek olarak, kronik yorgunluk, çeşitli bilinç bozuklukları, anksiyete ve depresyon gibi etkiler, perikardit, trombositopeni, anemi, lökopeni ve lenfopeni gibi dikkat edilmesi gereken SLE'nin erken belirtileri. Daha sonra, böbrek ve merkezi hasar belirtileri gergin sistem.

Teşhis. Amerikan Romatoloji Derneği tarafından geliştirilen SLE ve diğer bağ dokusu hastalıklarının tanı kriterleri 11 maddeyi içermektedir. Daha iyi ezberlemeleri için, F. Graziano ve R. Lemanske (1989), her maddenin ilk harflerini yeni bir cümle oluşturacak şekilde vurgulayarak anımsatıcı bir teknik kullanmayı önerir - SABUN BEYİN MD (SOAP-sabun; BRAIN-brain) ; MD - tıp doktoru):

S - serozit, plevral veya perikardiyal;
Muayene sırasında tespit edilebilen mukoza zarının 0-oral (veya nazofaringeal) ülserasyonu;
A-artrit, eroziv olmayan, iki veya daha fazla eklemi tutan, ağrılı, şişmeli ve efüzyonlu;
güneşe maruz kaldıktan sonra kızarıklık görünümüne yol açan P-fotosensitivite (ışığa duyarlılık);
B-kan (kan): hemolitik anemi, lökopeni (< 400 в 1 мл), лимфопения (< 1500 мм3), тромбоцитопения (< 100 000 в 1 мл);
R - böbrekler (böbrek): proteinüri (> 0,5 g / gün) veya silindirüri;
A - antinükleer antikorlar;
I - bağışıklık testleri: anti-dsDNA antikorları, anti-Sm antikorları, frengiye yanlış pozitif reaksiyon, LE hücreleri;
N - nörolojik bozukluklar: alımla ilgili olmayan konvülsif nöbetler veya psikozlar ilaçlar veya üremi, elektrolit dengesi veya ketoasidoz gibi metabolik bozukluklarla;
M - nazolabial bölgede kelebek şeklinde sabit eritemli döküntü (malar);
D, eritemli yamalar ile diskoid döküntü.

11 kriterden 4'ü mevcutsa tanı doğrulanmış olarak kabul edilir.

Laboratuvar teşhisi. Aşağıda SLE tanısında yardımcı olabilecek laboratuvar bulguları ve tedavi edilmeyen hastalarda saptanma yüzdeleri yer almaktadır.

SLE'nin laboratuvar bulguları

dsDNA'ya karşı antikorlar > %80 (ds - çift sarmallı) Antinükleer antikorlar (yüksek titreler; IgG) - %95 Artmış serum IgG - %65 C3 ve C4 kompleman bileşenlerinde azalma - %60 Antiplatelet antikorlar - %60 Kriyoglobulinemi - %60

Ekstrakte edilebilir nükleer antijenlere karşı antikorlar:

Fosfolipidlere karşı antikorlar - %30-40

romatoid faktör (düşük titreler) - %30

IgG, C3 ve C4 birikimlerini gösteren cilt biyopsisi - %75

ESR'de Artış - %60

Lökopeni - %45

Lupus antikoagülan - %10-20

Yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu - %10

Enfeksiyonun eklenmesinden önce normal olarak C-reaktif protein seviyesinde bir artış (ilişkili bir enfeksiyonun tespiti için bilgilendirici test)

Proteinüri - %30

H. Chapel, M. Haeney'e (1995) göre, LE hücrelerinin belirlenmesi spesifik olmayan, çok duyarsız ve modası geçmiş bir yöntemdir.

saat laboratuvar muayenesi Hastada, komplikasyonları nedeniyle doğrudan veya ikincil ve tedaviye bağlı olarak hastalığın doğrudan bir sonucu olan çeşitli hematolojik, serolojik ve biyokimyasal bozukluklar tespit edilmiştir.

Birçok test (örneğin, immünoglobulin seviyeleri, kompleman seviyeleri, otoantikorların varlığı) tek başına tanısal değildir ve bireysel klinik tablo bağlamında yorumlanmalıdır.

SLE'nin karakteristik immünolojik laboratuvar işaretlerinden biri, hücrenin çeşitli bileşenlerine yönelik otoantikorların dolaşan kanında bulunmasıdır: nükleer, membran yapıları, serum proteinleri. Bu otoantikorların, SLE tezahürünün klinik özelliklerini büyük ölçüde belirlediği kanıtlanmıştır. SLE'nin patogenezine katılımları, ya hücre üzerinde doğrudan bir zarar verici etki ile ya da sırayla hastalığın gelişmesine yol açan bağışıklık düzensizliğinin indüklenmesi ile ilişkilendirilebilir.

Antinükleer (veya antinükleer) otoantikorlar nükleer antijenlerle reaksiyona girer ve hastaların %95'inden fazlasında bulunur. En iyi dolaylı immünofloresan ile tespit edilirler. Substrat olarak çeşitli hücreler kullanılır, örneğin, nakledilen hücre çizgisi HEp2, vb. Bu yöntemle antinükleer otoantikorları belirlerken, en önemli an floresan ışımasının doğasını belirlemektir. Üç ana lüminesans türü vardır: homojen, halka şeklinde (bir kenar şeklinde) ve tanecikli (benekli).

Homojen lüminesansa dsDNA, histonlar ve deoksiribonükleoproteinlere karşı otoantikorlar neden olur. Granüler lüminesansa, ekstrakte edilebilir nükleer antijenlere yönelik otoantikorlar neden olur - Sm, UT-RNP, Scl 70 (topoizomeraz 1 DNA), SS-A / Ro, SS-B / La, vb. Halka şeklindeki lüminesans az sayıda bulunur Hepatit, sitopeni, vaskülit ile komplike olan SLE hastalarının oranı. Dolaylı immünofloresan yöntemi çok hassas olmasına rağmen özgüllüğü düşüktür, bu nedenle esas olarak bir tarama yöntemi olarak kullanılır.

DNA'ya karşı otoantikorlar, SLE'li hastalarda en yaygın olanıdır. Doğal (çift sarmallı - ds) DNA ve tek sarmallı (ss) DNA'ya karşı otoantikorlar vardır. Bunları tanımlamak için şu anda kullanıyorlar aşağıdaki yöntemler: radyoimmünolojik, ELISE ve immünofloresan. ss-DNA'ya karşı otoantikorlar, çeşitli enflamatuar ve otoimmün hastalıklarda bulunur, bu nedenle bunların tespiti çok az tanısal değere sahiptir. Buna karşılık, anti-ds-DNA otoantikorlarının yüksek titreleri SLE için oldukça spesifiktir (%98) ve sıklıkla hastalık aktivitesini yansıtır. Ancak, SLE'li hastaların sadece %60'ında bulunurlar. ds-DNA'ya karşı otoantikorlar, SLE'nin gelişiminde patojenik bir rol oynar ve bunların varlığı genellikle böbreklerin patolojik sürece erken katılımıyla ilişkilidir. Belirlemeleri, hastalığın aktivitesini ve tedavinin etkinliğini izlemek için çok yararlıdır.

Histon olmayan yapılara karşı otoantikorlar.

1. Sm (Smith) antijenine ve ribon-kleoprotein antijenlerine karşı otoantikorlar. "Çıkarılabilir nükleer antijenler" (ENA) terimi iki antijeni içerir - Sm ve nükleer ribonükleoprotein (nRNP). Bu antijenler, proteinlerle ilişkili beş farklı uridilattan, zenginleştirilmiş ribonükleoproteinlerden oluşur. mDNA'da translasyon sonrası değişikliklerde yer alan fonksiyonel bir birim olan spliceosome oluştururlar. SLE'li hastalar bu fonksiyonel birimlere spesifik otoantikorlar geliştirir. U1-RNP'ye karşı otoantikorlar, anti-UIRNP otoantikorları olarak adlandırılır; UI-U5RNP kompleksine karşı antikorlara anti-Sm otoantikorları denir. Bu heterojen otoantikor grubunu tanımlamak için immünodifüzyon (Ouchterlony), kantitatif immünofloresan ve immünopresipitasyon yöntemi kullanılır. UI-RNP ve Sm'ye karşı otoantikorlar, SLE hastalarının sırasıyla %40-50'sinde ve %10-30'unda bulunur. Anti-Sm antikorları SLE için çok spesifiktir. UI-RNP'ye karşı otoantikorlar, hem Raynaud sendromu hem de miyozit veya skleroderma ve polimiyoziti olan SLE'li hastalarda bulunur. Kural olarak, anti-UI-RNP otoantikorları olan hastalarda anti-ds-DNA antikorları tespit edilmez, altta yatan hastalık şiddetli değildir, nadiren böbrek hasarı tespit edilir.

2. SS-A/Ro ve SS-B/La antijenlerine karşı otoantikorlar. Küçük nükleer ribonükleoproteinlerin (SSA/Ro ve SSB/La) başka bir kısmı, mRNA transkripsiyonu sırasında RNA polimeraz III ile ilişkilidir. SSA/Ro antijeni, beş sitoplazmik nükleoproteinden biri ile bağlantılı bir proteindir (molekül ağırlığı 6.0-5.2 104 KD); SSB/La antijeni (molekül ağırlığı 4.8-104 KD) başlangıçta Sjögren sendromlu SLE hastalarının sitoplazmasında bulundu. Bu antijenlerin ekspresyonu, hücre döngüsünün aşamasına bağlı olarak değişir ve lokalizasyonları sitoplazmada veya çekirdekte bulunabilir. SSA/Ro ve SSB/La antijenlerine karşı otoantikorların üretimi, bir hastada HLA-DQ lokusunda belirli antijenlerin varlığı ile ilişkilidir. SLE hastalarının sırasıyla %25-40'ında ve %10'unda anti-SS-A/Ro ve anti-SS-B/La antikorları bulunur. Anti-SS-A/Ro antikorları, anti-SS-B/La olmadan oluşabilirken, anti-SS-B/La sadece anti-SS-A/Ro antikorları ile birlikte oluşur. Anti-SS-A\Ro antikorları olan hastalar çoğunlukla ışığa duyarlılığa sahiptir, şiddetli semptomlar Sjögren sendromu, romatoid faktör ve hipergamaglobulinemi. Anti-SS-A/Ro antikorları sağlıklı bireylerde (%3) ve otoimmün hastalığı olan hastaların akrabalarında da saptanır.

Antinükleer antikorların tespit edildiği titreler konusu, tanı değeri açısından çok zordur. Farklı laboratuvarlarda, antinükleer antikorların belirlenmeye devam ettiği normal serum dilüsyonlarının (yani gerçek titrelerin) büyük ölçüde değiştiği bilinmektedir. Bu nedenle şu kurala uyulmalıdır: Hastaların kan serumundaki antikor titreleri, sağlıklı bireylerin (kontroldeki) kan serumundaki antikor titrelerinin 2 katından daha az ise, bu tür sonuçlar şüpheli kabul edilmelidir. . Örneğin, sağlıklı bireylerin serumunda antikor titresi 1:16 ise, antikor titresi 1:32 ve hatta 1:64 olan hastaların serumu üzerinde yapılan bir çalışmanın sonuçları şüpheli kabul edilmelidir. Antikor titresi ne kadar yüksek olursa, teşhis için belirlemelerinin bilgi içeriği o kadar yüksek olur. Sağlıklı popülasyonun yaklaşık %2'sinde bu antikorların düşük titrelerde saptanabileceği akılda tutulmalıdır.

Hastada karakteristik döküntü, trombositopeni, serozit veya nefrit ve antinükleer antikorlar gibi 3 veya 4 tipik semptom varsa SLE tanısı kolayca konur. Bununla birlikte, ne yazık ki, pratikte, çoğu zaman artralji veya spesifik olmayan artrit belirtileri, merkezi sinir sisteminden belirsiz bir şekilde ifade edilen semptomlar, deri döküntüsü veya Raynaud fenomeni öyküsü ve zayıf pozitif bir test gibi şikayetlerle uğraşmanız gerekir. antinükleer antikorlar. Bu gibi durumlarda tanı ön olabilir ve böyle bir hasta tıbbi gözetim altında olmalıdır.

Bazı durumlarda tanıyı doğrulamaya izin veren ek immünogenetik özelliklerden biri, hastanın HLA fenotipinin belirlenmesidir. SLE hastalarında belirli antikorların üretiminin belirli HLA antijenleri ile ilişkili olduğu tespit edilmiştir.İlaca bağlı SLE. Belirli bir ilacı almanın bir sonucu olarak, hastalarda SLE'ye benzeyen bozukluklar geliştirdiğinde, yeterince fazla sayıda vaka tanımlanmıştır. Böyle bir klasik ilaç prokainamiddir. karakteristik klinik özellikler Bu tür SLE sendromu, artralji, makülopapüler döküntü, serozit, ateş, anemi ve lökopeni gibi nispeten hafif semptomlardan oluşur. SLE'nin bu formundaki otoantikorlar belirli özelliklere sahiptir: 1) antinükleer antikorlar, tespit edilirlerse, immünofloresan çalışmalarda homojen bir parıltı verir; 2) kural olarak, antihiston antikorları tespit edilir; 3) doğal DNA'ya karşı antikorlar, ilaca bağlı SLE'de asla saptanmaz.

Şüpheli ilacın kesilmesinden sonra semptomlar 4-6 hafta sonra kaybolur, ancak otoantikorlar 6-12 ay daha tespit edilmeye devam eder.

SLE'li hastaların yaklaşık %30'unda bulunan antifosfolipid antikorlarından söz edilmelidir. İnme, vena kava (portal) damarının trombozu, tromboflebit, farklı seviyelerde pulmoner emboli vb. gibi çeşitli tromboembolik komplikasyonların nedenidirler. SLE hastalarında antifosfolipid antikorlarının varlığı, hastalığın sonucunu büyük ölçüde belirler. . Bununla birlikte, bu tür antikorlara sahip tüm hastalarda tromboembolik komplikasyon riski aynı değildir. Antifosfolipid antikorlarla eş zamanlı olarak kan pıhtılaşma sistemindeki fonksiyonel bozuklukların tespit edildiği durumlarda risk daha fazladır. SLE hastalarında antifosfolipid antikorlarının varlığı, pozitif Wasserman reaksiyonunun nedeni olabilir. Görünür bir neden olmaksızın pozitif bir Wasserman reaksiyonu tespit edilirse, o zaman antifosfolipid antikorlarının varlığından SLE'nin erken bir işareti olarak şüphelenilmelidir.

Kadınlarda (SLE olmayanlar dahil) antifosfolipid antikorlarının varlığı, alışılmış düşüklerin nedeni olabilir, bu nedenle, eğer bir kadının hamileliğinin ikinci trimesterinde tekrarlayan düşük yapma öyküsü varsa, antifosfolipid antikorları için bir analiz yapılmalıdır (bazıları için). daha fazla ayrıntı için aşağıdaki makaleye bakın) Üreme İmmünolojisi).

SLE hastaları, oldukça sık ölüm nedeni olan enfeksiyöz komplikasyonlar geliştirme riski çok yüksektir. Bu en sık böbrek ve merkezi sinir sistemi hasarı olan ve yüksek dozlarda glikokortikoid ve sitostatik reçete etmesi gereken hastalarda görülür; enfeksiyöz komplikasyonlara fırsatçı enfeksiyon neden olur. Ancak SLE'li daha intakt hastalarda enfeksiyon eğilimi (örn. Neisseria, Salmonella, Gram pozitif kokların neden olduğu sistemik lezyonlar) artar. Bunun nedeni, antikor kaynaklı lökopeni ve granülositlerin işlev bozukluğu, tamamlayıcı seviyesinde bir azalma, sözde fonksiyonel aspleni vb.

Tedavi. Ne yazık ki, herhangi bir SLE hastasına uygun standart bir tedavi yoktur. Her bir vakada, bireysel klinik tablo, hastalığın şiddeti ve laboratuvar parametreleri dikkate alınarak, bir veya daha fazla tedavi taktiği belirlenir. Genel öneriler aşağıdakileri içerir:

Doymamış yağ asitlerinin diyete dahil edilmesi;
Sigara içme yasağı;
Düzenli egzersiz programı;
İdeal vücut ağırlığını korumak;
Gün ortasında güneşe maruz kalmaktan kaçınmak da dahil olmak üzere foto koruyucuların kullanılması.

SLE tespit edildiğinde, ana tedavi iki sorunu çözmeyi amaçlamalıdır:

antijenik uyaranların veya hastalığın aktivasyonu için tetikleyici olarak hizmet edebilecek çevresel faktörlerin etkisinin önlenmesi;
immünosupresif etkiler kullanarak otoantikorların üretimi üzerinde kontrol.

Bazı ilaçların ve aşıların hastalığın alevlenmesine neden olabileceği akılda tutulmalıdır. Çoğu zaman, enfeksiyonlar, güneşlenme, stres ve diğer çevresel faktörlerden sonra bir alevlenme gelişir.

SLE hastalarının tedavisinde kullanılan ilaçlar ve yöntemler

Steroid olmayan antiinflamatuar ilaçlar
sıtma ilaçları
Hidroksiklorokin (Plaquenil)
klorokin
kortikosteroidler
prednizon veya prednizolon
Metilprednizolon (i.v.)
Bağışıklık baskılayıcı ilaçlar (bağışıklık baskılayıcılar)
Azatiyoprin
Siklosporin A (sandimmun-neoral)
İmmünsüpresif etkiye sahip antikanser ilaçları
metotreksat
siklofosfamid
antibiyotikler
klorambusil
androjenler
19-Nortestosteron
Danazol
efferent tedaviler
Plazmaferez, plazma sorpsiyonu
Lenfositoferez
Diyet
Araşidonik asit analogları
immünoterapi
Anti-DNA antikorlarının immünoadsorbsiyonu

CD4+ veya CD5+ hücrelerine karşı intravenöz uygulama monoklonal antikorları için normal insan immünoglobulini. Topikal kortikosteroidler, SLE'nin cilt belirtilerini kontrol etmede etkili olabilir. Hastalığın ilk aşamalarında, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar yardımıyla poliartralji ve poliartrit tedavisi mümkündür. Etkisizlikleri durumunda, antimalaryal ilaçların atanmasına geçilmelidir. Kural olarak, hidroksiklorokindir (plaquenil). Bu ilaç cilt ve eklem belirtilerinin tedavisinde daha az etkilidir, ancak sistemik lezyonların gelişimini geciktirebilir. Başlangıç dozu genellikle 400 mg/gündür ve uzun vadede kademeli olarak 200 mg/gün'e düşer. İlacın retina için toksisitesi olduğundan, olası komplikasyonları gözlerden kontrol etmek gerekir. Tedavisi zor cilt ve eklem belirtilerini kontrol etmek için düşük doz kortikosteroidler (prednizolon 5–10 mg/gün) kullanılabilir.

Yüksek dozlarda kortikosteroidler ve immünosupresif ilaçlar genellikle hastalığın ilerlemesi ve böbreklerin ve diğer organların tutulumu için reçete edilir. Genellikle, SLE'nin (lupus krizi) alevlenmesi sırasında, oral prednizolon 50-100 mg / gün dozunda veya metilprednizolon (500-1000 mg) ile aralıklı intravenöz nabız tedavisi verilir. Etki elde edildiğinde (genellikle birkaç hafta sonra), kortikosteroid dozu kademeli olarak azaltılır.

Glukokortikoidlere direnç ve diğer tedavinin etkisizliği ile siklofosfamid reçete edilir, intravenöz uygulama(4-6 haftalık kurslarda; 6 kursa kadar veya daha fazla) uzun süreliden daha etkili ve daha az toksiktir günlük alım işletim başına Uzun süreli oral uygulama ile, enfeksiyöz komplikasyonlar (herpes zoster), kısırlık (özellikle kadınlarda), tümörler geliştirme riski vardır ve mesaneye toksisite daha az belirgindir.

Azatiyoprin, siklofosfamidden daha az toksiktir, ancak böbrek hasarı ile monoterapi daha az etkilidir. Prednizolon ile kombinasyon halinde ikinci bir ilaç olarak daha sık kullanılır ve ikincisinin dozunun azaltılmasına izin verir. Bu durumlarda, artan hastalık aktivitesi riski olmadan kortikosteroid dozu 12-15 mg/gün'ün altına indirilmemelidir.

Siklosporinin etki mekanizması hakkında. Ve daha ayrıntılı olarak “Romatoid artrit” bölümünde söylenecektir. Burada ayrıca, son yıllarda nefrotik sendromda siklosporinin yeni bir dozaj formu olan sandimmune-neoral'ın etkinliğinin ortaya çıktığı da belirtilmelidir.

Lupus eritematozus: hastalığın çeşitli form ve tiplerinin semptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, yenidoğan). Çocuklarda lupus belirtileri - video

Çocuklarda ve hamile kadınlarda sistemik lupus eritematozus: nedenleri, sonuçları, tedavisi, diyet (doktor tavsiyesi) - video

teşhis

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Tedavi

Sistemik lupus eritematozus tedavisi. Hastalığın alevlenmesi ve remisyonu. Lupus eritematozus için ilaçlar (doktor tavsiyesi) - video

Lupus eritematozus: enfeksiyon yolları, hastalık riski, prognoz, sonuçlar, yaşam beklentisi, önleme (doktor görüşü) - video

Lupus eritematozus teşhisi

Bir hastalığı teşhis etmek için genel ilkeler

Sistemik teşhis lupus eritematozusözel geliştirilmiş temelinde sergilenen tanı kriterleri Amerikan Romatologlar Derneği veya Rus bilim adamı Nasonova tarafından önerildi. Ayrıca, teşhis kriterleri temelinde teşhis yapıldıktan sonra, teşhisin doğruluğunu teyit eden ve patolojik sürecin aktivite derecesini değerlendirmemize ve etkilenen organları tanımlamamıza izin veren laboratuvar ve enstrümantal ek incelemeler yapılır.

Şu anda, en yaygın kullanılan tanı kriterleri, Nasonova değil, Amerikan Romatoloji Derneği'dir. Ancak, bazı durumlarda yerli doktorlar lupus teşhisi için Nasonova'nın kriterlerini kullandığından, her iki tanı kriteri şemasını da vereceğiz.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterleri aşağıdaki:

Yüzdeki elmacık kemiklerinde döküntüler (deri yüzeyinin üzerinde düz veya hafifçe yükselen, nazolabial kıvrımlara uzanan döküntülerin kırmızı unsurları vardır);
Diskoid döküntüler (gözeneklerde "siyah noktalar", soyulma ve atrofik yara izleri ile cilt yüzeyinin üzerinde yükselen plaklar);
Işığa duyarlılık (güneşe maruz kaldıktan sonra ciltte kızarıklık görünümü);
Mukoza zarındaki ülserler ağız boşluğu(ağız veya nazofarenks mukozasında lokalize ağrısız ülseratif kusurlar);
Artrit (ağrı, şişme ve şişme ile karakterize iki veya daha fazla küçük eklemde hasar);
Poliserozit (plörezi, perikardit veya enfeksiyöz olmayan peritonit, şimdiki veya geçmiş);
Böbrek hasarı (idrarda günde 0,5 g'dan fazla miktarda sürekli protein varlığı ve ayrıca idrarda sürekli eritrosit ve silindir varlığı (eritrosit, hemoglobin, granüler, karışık));
Nörolojik bozukluklar: ilaç, üremi, ketoasidoz veya elektrolit dengesizliğine bağlı olmayan nöbetler veya psikoz (sanrılar, halüsinasyonlar);
Hematolojik bozukluklar (hemolitik anemi, kandaki lökosit sayısı 1*109'dan az olan lökopeni, kandaki lenfosit sayısı 1.5*10 9'dan az olan lenfopeni, trombosit sayısı 100*10 9'dan az olan trombositopeni) );
İmmünolojik bozukluklar (artan titrede çift sarmallı DNA antikorları, Sm antijenine karşı antikorların varlığı, pozitif LE testi, altı ay boyunca sifilize yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, bir antilupus pıhtılaştırıcısının varlığı);
Kandaki ANA (antinükleer antikorlar) titresinde bir artış.

Bir kişi yukarıdaki belirtilerden herhangi birine sahipse, o zaman kesinlikle sistemik lupus eritematozus vardır. Bu durumda, teşhis doğru ve doğrulanmış olarak kabul edilir. Bir kişi yukarıdakilerden sadece üçüne sahipse, o zaman lupus eritematozus tanısı sadece olası kabul edilir ve bunu doğrulamak için laboratuvar testleri ve enstrümantal muayenelerden elde edilen verilere ihtiyaç vardır.

Lupus eritematozus Nasonova için kriterler aşağıdaki tabloda gösterilen majör ve minör tanı kriterlerini içerir:

Harika teşhis kriterleri	Minör tanı kriterleri
"Yüzündeki Kelebek"	Vücut ısısı 37.5 o C'nin üzerinde, 7 günden uzun sürüyor
Artrit	Kısa sürede 5 kg ve üzeri nedensiz kilo kaybı ve dokuların yetersiz beslenmesi
Lupus pnömonisi	parmaklardaki kılcal damarlar
Kandaki LE hücreleri (1000 lökosit başına 5'ten az - tek, 1000 lökosit başına 5 - 10 - orta bir sayı ve 1000 lökosit başına 10'dan fazla - çok sayıda)	Deride ürtiker veya döküntü gibi döküntüler
ANF yüksek kredili	Poliserozit (plörezi ve kardit)
Werlhof sendromu	Lenfadenopati (genişlemiş lenfatik kanallar ve düğümler)
Coombs-pozitif hemolitik anemi	Hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi)
Lupus Yeşimi	Kalp kası iltihabı
Biyopsi sırasında alınan çeşitli organların doku parçaları içindeki hematoksilen cisimcikleri	CNS lezyonu
Çıkarılan dalakta ("soğanlı skleroz"), deri örneklerinde (vaskülit, bazal membran üzerindeki immünoglobulinlerin immünofloresansı) ve böbreklerde (glomerüler kılcal fibrinoid, hiyalin trombüs, "tel halkaları") karakteristik patomorfolojik resim	polinörit
	Polimiyozit ve polimiyalji (iltihap ve kas ağrısı)
	Poliartralji (eklem ağrısı)
	Raynaud sendromu
	200 mm/saatin üzerinde ESR ivmesi
	Kandaki lökosit sayısında 4*10 9/l'den az azalma
	Anemi (hemoglobin seviyesi 100 mg/ml'nin altında)
	Trombosit sayısının 100*10 9/l altına düşürülmesi
	Globulin proteinlerinin miktarında %22'nin üzerinde artış
	Düşük kredilerde ANF
	Ücretsiz LE organları
	Sifilizin olmadığı doğrulanmış pozitif Wassermann testi

Lupus eritematozus tanısı doğru kabul edilir ve biri ya "kelebek" ya da çok sayıda LE hücresi olmalı ve diğer ikisi yukarıdakilerden herhangi biri olmalıdır. Bir kişinin yalnızca küçük tanı belirtileri varsa veya bunlar artrit ile birleştirilirse, lupus eritematozus tanısı yalnızca olası kabul edilir. Bu durumda, doğrulamak için laboratuvar testlerinden ve ek enstrümantal muayenelerden elde edilen veriler gereklidir.

Nason ve Amerikan Romatologlar Birliği'nin yukarıdaki kriterleri lupus eritematozus tanısında ana kriterlerdir. Bu, lupus eritematozus tanısının sadece bunlara dayanarak yapıldığı anlamına gelir. Ve herhangi bir laboratuvar testi ve enstrümantal muayene yöntemi yalnızca ektir ve sürecin aktivite derecesini, etkilenen organların sayısını ve insan vücudunun genel durumunu değerlendirmeye izin verir. Sadece laboratuvar testleri ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanarak, lupus eritematozus tanısı konmaz.

Şu anda, EKG, EchoCG, MRI, göğüs röntgeni, ultrason vb. lupus eritematozus için enstrümantal tanı yöntemleri olarak kullanılabilir. Tüm bu yöntemler, çeşitli organlardaki hasarın derecesini ve doğasını değerlendirmeyi mümkün kılar.

Lupus eritematozus için kan (test)

Lupus eritematozusdaki sürecin yoğunluk derecesini değerlendirmek için laboratuvar testleri arasında aşağıdakiler kullanılır:

Antinükleer faktörler (ANF) - lupus eritematozus ile kanda 1: 1000'den yüksek olmayan yüksek titrelerde bulunur;
Çift sarmallı DNA'ya (anti-dsDNA-AT) - lupus eritematozuslu antikorlar, hastaların %90-98'inde kanda bulunur ve normalde yoktur;
Histon proteinlerine karşı antikorlar - lupus eritematozus ile kanda bulunur, normalde yoktur;
Sm antijenine karşı antikorlar - lupus eritematozuslu kanda bulunur, ancak normalde yoktur;
Lenfopeni, trombositopeni, ışığa duyarlılık, pulmoner fibroz veya Sjögren sendromu varsa kanda lupus eritematozusta Ro / SS-A - antikorları bulunur;
La / SS-B - lupus eritematozusta antikorlar, Ro / SS-A'ya karşı antikorlarla aynı koşullar altında kanda bulunur;
Kompleman seviyesi - lupus eritematozusta kandaki kompleman proteinlerinin seviyesi azalır;
LE hücrelerinin varlığı - lupus eritematozusta, hastaların %80-90'ında kanda bulunurlar ve normalde yokturlar;
Fosfolipidlere karşı antikorlar (lupus antikoagülanı, kardiyolipin antikorları, sifiliz yokluğunun doğrulandığı pozitif Wassermann testi);
Pıhtılaşma faktörleri VIII, IX ve XII'ye karşı antikorlar (normalde yoktur);
ESR'de 20 mm/saat'ten fazla artış;
Lökopeni (kandaki lökosit seviyesinde 4 * 10 9 / l'den az azalma);
Trombositopeni (100 * 10 9 / l'den az kandaki trombosit seviyesinde azalma);
Lenfopeni (kandaki lenfosit seviyesindeki azalma 1.5 * 10 9 / l'den azdır);
Seromukoid, sialik asitler, fibrin, haptoglobin, dolaşımdaki immün komplekslerin C-reaktif proteini ve immünoglobulinlerin yüksek kan konsantrasyonları.

Aynı zamanda, lupus antikoagülanının, fosfolipidlere karşı antikorların, Sm faktörüne karşı antikorların, histon proteinlerine karşı antikorların, La / SS-B'ye karşı antikorların, Ro / SS-A'ya karşı antikorların, LE hücrelerinin, çift antikorların varlığına yönelik testler sarmal DNA ve antinükleer faktörler.

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Genel terapi prensipleri

Lupus eritematozusun kesin nedenleri bilinmediğinden, bu hastalığı tamamen iyileştirebilecek hiçbir tedavi yoktur. Sonuç olarak, amacı enflamatuar süreci baskılamak, nüksleri önlemek ve stabil remisyon sağlamak olan sadece patogenetik tedavi kullanılır. Yani lupus eritematozusun tedavisi, hastalığın ilerlemesini mümkün olduğunca yavaşlatmak, remisyon sürelerini uzatmak ve insan yaşam kalitesini yükseltmektir.

Lupus eritematozus tedavisinde ana ilaçlar glukokortikosteroid hormonlarıdır. Sürekli kullanılan, ancak patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumunun ciddiyetine bağlı olarak (Prednizolon, Deksametazon, vb.) dozajlarını değiştirirler. Lupus tedavisinde ana glukokortikoid Prednisolone'dur. Tercih edilen ilaç bu ilaçtır ve onun için, çeşitli klinik varyantlar ve hastalığın patolojik sürecinin aktivitesi için kesin dozajların hesaplanmasıdır. Diğer tüm glukokortikoidlerin dozajları, prednizolon dozajlarına göre hesaplanır. Aşağıdaki liste, 5 mg prednizolona eşdeğer diğer glukokortikoidlerin dozlarını göstermektedir:

Betametazon - 0.60 mg;
Hidrokortizon - 20 mg;
Deksametazon - 0.75 mg;
Deflazakort - 6 mg;
kortizon - 25 mg;
Metilprednizolon - 4 mg;
Parametazon - 2 mg;
Prednizon - 5 mg;
Triamsinolon - 4 mg;
Flurprednisolone - 1.5 mg.

Glukokortikoidler sürekli olarak alınır, patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumuna bağlı olarak dozaj değiştirilir. Alevlenme dönemlerinde hormonlar 4 ila 8 hafta boyunca terapötik bir dozda alınır, ardından remisyona ulaştıktan sonra daha düşük bir idame dozunda almaya devam ederler. Bir bakım dozunda, Prednisolone yaşam boyunca remisyon dönemlerinde alınır ve alevlenmeler sırasında dozaj terapötik olarak artırılır.

Yani, birinci derece aktivitede patolojik süreç Prednisolone, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0,3 - 0,5 mg terapötik dozajlarda kullanılır, ikinci aktivite seviyesinde- Günde 1 kg ağırlık başına 0,7 - 1,0 mg ve üçüncü derecede- Günde 1 kg vücut ağırlığı başına 1 - 1.5 mg. Belirtilen dozlarda Prednisolone 4 ila 8 hafta kullanılır ve daha sonra ilacın dozu azaltılır, ancak hiçbir zaman tamamen iptal edilmez. Doz önce haftada 5 mg, daha sonra haftada 2.5 mg, bir süre sonra 2 ila 4 haftada 2.5 mg azaltılır. Toplamda, dozaj, Prednisolone almaya başladıktan 6-9 ay sonra dozu, günde 12.5-15 mg'a eşit olacak şekilde azaltılır.

Lupus krizi için, birkaç organı yakalayan glukokortikoidler 3 ila 5 gün boyunca intravenöz olarak uygulanır, ardından tabletlerde ilaç almaya geçerler.

Glukokortikoidler lupus tedavisinin ana yolu olduğundan, reçete edilir ve hatasız kullanılır ve diğer tüm ilaçlar ek olarak kullanılır, klinik semptomların ciddiyetine ve etkilenen organa bağlı olarak seçilir.

Bu nedenle, yüksek derecede lupus eritematozus aktivitesi ile, lupus krizleri ile, şiddetli lupus nefriti ile, merkezi sinir sistemine ciddi hasar ile, sık tekrarlamalar ve remisyon kararsızlığı, glukokortikoidlere ek olarak sitostatik immünosupresanlar kullanılır (Siklofosfamid, Azatiyoprin, Siklosporin, Metotreksat, vb.).

Şiddetli ve yaygın lezyonlar için deri Azatiyoprin, 2 ay boyunca günde 1 kg vücut ağırlığı başına 2 mg'lık bir dozajda kullanılır, bundan sonra doz bakıma düşürülür: günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0.5-1 mg. Azatioprin bir bakım dozunda birkaç yıl boyunca alınır.

Şiddetli lupus nefriti ve pansitopeni için(kandaki toplam trombosit, eritrosit ve lökosit sayısında azalma) 1 kg vücut ağırlığı başına 3-5 mg dozunda Siklosporin kullanın.

Merkezi sinir sistemine ciddi hasar veren proliferatif ve membranöz lupus nefriti ile Altı ay boyunca ayda bir kez vücut yüzeyinin m2'si başına 0,5 - 1 g dozunda intravenöz olarak uygulanan siklofosfamid kullanılır. Daha sonra, iki yıl boyunca, ilaç aynı dozda, ancak her üç ayda bir uygulanmaya devam eder. Siklofosfamid, lupus nefriti olan hastaların hayatta kalmasını sağlar ve glukokortikoidlerden etkilenmeyen klinik semptomların (CNS hasarı, pulmoner kanama, pulmoner fibroz, sistemik vaskülit) kontrolüne yardımcı olur.

Lupus eritematozus glukokortikoid tedavisine yanıt vermiyorsa yerine Metotreksat, Azatiyoprin veya Siklosporin kullanılır.

Lezyonlu patolojik sürecin düşük aktivitesi ile deri ve eklemler lupus eritematozus tedavisinde aminokinolin ilaçları kullanılır (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil). İlk 3-4 ayda ilaçlar günde 400 mg, daha sonra günde 200 mg olarak kullanılır.

Lupus nefriti ve kanda antifosfolipid cisimlerinin varlığı ile(kardiyolipin antikorları, lupus antikoagülan) antikoagülan ve antiagregan grubunun ilaçları (Aspirin, Curantil, vb.) kullanılır. Temel olarak, asetilsalisilik asit küçük dozlarda kullanılır - uzun süre günde 75 mg.

İbuprofen, Nimesulid, Diklofenak vb. gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) grubunun ilaçları, artrit, bursit, miyalji, miyozit, orta derecede serozit ve ateşte ağrıyı gidermek ve iltihabı hafifletmek için ilaçlar olarak kullanılır.

İlaçlara ek olarak, lupus eritematozus tedavisinde, hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştiren, patolojik sürecin aktivite derecesini azaltan ve azaltan antikorları ve iltihaplanma ürünlerini kandan çıkarmanıza izin veren plazmaferez, hemosorpsiyon ve kriyoplazmosorpsiyon yöntemleri kullanılır. patolojinin ilerleme hızı. Bununla birlikte, bu yöntemler yalnızca yardımcıdır ve bu nedenle, bunların yerine değil, yalnızca ilaç almakla birlikte kullanılabilir.

Lupusun cilt bulgularının tedavisi için UVA ve UVB filtreli güneş kremleri ve haricen topikal steroid merhemler (Ftorcinolone, Betametazon, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol, vb.) kullanılması gerekir.

Halen bu yöntemlere ek olarak, lupus tedavisinde tümör nekroz faktör blokerleri grubuna ait ilaçlar (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) kullanılmaktadır. Ancak bu ilaçlar Sağlık Bakanlığı tarafından şu anda önerilmediğinden yalnızca deneme, deneysel tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak elde edilen sonuçlar, kullanımlarının etkinliği glukokortikoidlerin ve immünosupresanlarınkinden daha yüksek olduğu için tümör nekroz faktör blokerlerini umut verici ilaçlar olarak görmemize izin veriyor.

Bu hastalık, lupus eritematozus tedavisi için doğrudan kullanılan tarif edilen ilaçlara ek olarak, vitaminler, potasyum bileşikleri, diüretikler ve antihipertansif ilaçlar, sakinleştiriciler, antiülserler ve klinik semptomların şiddetini azaltan diğer ilaçların çeşitli organlardan alımını da gösterir. geri yükleme olarak normal değişim maddeler. Lupus eritematozus ile, iyileştiren ilaçları ek olarak kullanabilirsiniz ve kullanmalısınız. genel refah kişi.

Lupus eritematozus için ilaçlar

Şu anda, lupus eritematozus tedavisinde aşağıdaki ilaç grupları kullanılmaktadır:

Glukokortikosteroidler (Prednizolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazakort, Parametazon, Triamsinolon, Flurprednisolon);
Sitostatik immünosupresanlar (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
Sıtma önleyici ilaçlar - aminokinolin türevleri (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil, vb.);
Alfa TNF blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (Diklofenak, Nimesulid,

sistemik lupus eritematoz

Irina Alexandrovna Zborovskaya – Tıp Bilimleri Doktoru, Profesör, Klinik Romatoloji Kursu ile Hastane Tedavisi Anabilim Dalı Profesörü, Lisansüstü Tıp Eğitimi Fakültesi, Volgograd Devlet Tıp Üniversitesi, Federal Bütçe Devlet Kurumu Direktörü "Klinik ve Deneysel Araştırma Enstitüsü Rusya Tıp Bilimleri Akademisi Romatoloji" Başkanı bölgesel merkez osteoporoz konusunda, Rusya Romatologlar Birliği Başkanlığı üyesi, Bilimsel ve Pratik Romatoloji ve Modern Romatoloji dergilerinin yayın kurulu üyesi

Tanım Sistemik lupus eritematozus (SLE), çeşitli organlarda bir immünoinflamatuar sürecin geliştiği, çekirdeğin çeşitli bileşenlerine ve immün komplekslere karşı çok çeşitli organo-spesifik olmayan otoantikorların hiper üretimine neden olan bu tür immünregülasyon bozuklukları ile patogenetik olarak ilişkili kronik sistemik otoimmün bir hastalıktır. ve dokular, hastalık ilerledikçe çoklu organ yetmezliği oluşumuna yol açar SLE, bağ dokusu ve kan damarlarında sistemik otoimmün hasar ile karakterize, bağ dokusunun en şiddetli yaygın hastalıklarından biridir. epidemiyoloji 1. SLE insidansı popülasyonun yaklaşık 15-50:100.000'idir. Doğurganlık çağındaki kadınlar erkeklerden 8-10 kat daha sık acı çekiyor.2. Hastalık sıklıkla SLE hastalarının akrabalarında gelişir, ikizlerde uyum %50'ye ulaşır. Farklı ırk ve etnik grupların temsilcileri arasında hastalığın yaygınlığı aynı değildir: en sık siyahlarda, biraz daha az Hispaniklerde ve Asyalılarda ve en az sıklıkla beyazlarda görülür. etiyoloji. SLE'nin tek bir nedeni tanımlanmamıştır. Çevresel faktörlerin karmaşık ilişkisinin, genetik özellikler bağışıklık tepkisi ve hormonal arka plan, hastalığın başlangıcını ve klinik belirtilerini etkileyebilir. 1. Birçok hastada cildin güneş ışığına karşı artan hassasiyetine dair belirtiler vardır veya ışığa duyarlılık. Gelişmiş SLE ile, güneşe kısa süre maruz kalmak bile sadece cilt değişikliklerinin ortaya çıkmasına değil, aynı zamanda bir bütün olarak hastalığın alevlenmesine de yol açabilir. Ultraviyole ışınlarının, bağışıklık-iltihap sürecini tetikleyen ve sürdüren bir otoantijen kaynağı haline gelen cilt hücrelerinin genomunda değişikliklere neden olabileceği bilinmektedir.

Ultraviyole radyasyon, cilt hücrelerinin apoptozunu (programlanmış ölüm) uyarır. Bu, "apoptotik" hücrelerin zarı üzerinde hücre içi otoantijenlerin ortaya çıkmasına ve böylece genetik olarak yatkın bireylerde bir otoimmün sürecin gelişmesine neden olur.
SLE alevlenmelerini tetikleyen ultraviyole radyasyon (genellikle UV-B, nadiren UV-A) dışında, hastalığın patogenezinde diğer çevresel faktörlerin rolü belirlenmemiştir. Hastaların %70'inde güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık tespit edilir.

2. Bazen alevlenmeler, yonca sürgünlerini yemekle veya hidrazinler gibi belirli kimyasallarla ilişkilidir. 3. Viral (retroviral dahil) enfeksiyonların SLE ile ilişkisine ilişkin veriler çelişkilidir. 4. Ek olarak, belirli ilaçlarla tedavi, ilaca bağlı lupus sendromuna yol açabilir, ancak bu, klinik belirtiler ve otoantikor spektrumu açısından SLE'den önemli ölçüde farklıdır. 5. Cinsiyet hormonları, immünolojik tolerans oluşumunda rol oynar ve bu nedenle SLE'nin patogenezinde önemli bir rol oynar. Bu nedenle doğurganlık çağındaki kadınlar erkeklerden 7-9 kat daha sık ve menopoz öncesi ve sonrası - sadece 3 kez hastalanırlar. Ayrıca SLE'li hastalarda androjen ve östrojen metabolizması bozulabilir. 6. Ancak SLE'nin hem çocuklarda hem de yaşlılarda ve yaşlılarda ortaya çıkabileceği bilinmektedir. 7. Çocuklar arasında SLE, kızlarda erkeklere göre 3 kat daha sık görülür. Kadınlar ve erkekler arasında benzer bir oran 50 yaş üzerinde de görülmektedir. Bu pozisyon aynı zamanda hamilelik sırasında, doğum ve kürtajdan hemen sonra hastalığın alevlenmesinin gözlenmesiyle de doğrulanır. SLE'den muzdarip erkeklerde testosteron seviyelerinde azalma ve östradiol salgılanmasında artış tespit edilir. Bu nedenle, aşağıdaki faktörlerin etiyolojik (veya “tetikleyici”) rolünün dolaylı onayları vardır:

viral ve/veya bakteriyel enfeksiyon, çevresel faktörler;
kalıtsal yatkınlık;
hormonal düzenleme bozuklukları.
SLE'nin viral bir etiyolojisi olasılığı, sık viral hastalıklara eğilimli bireylerde yüksek insidans oranı ile kanıtlanmıştır. Virüslerin sadece organ ve sistemlerin hücrelerine zarar vererek çok sayıda otoantijen oluşumuna neden olmakla kalmayıp, aynı zamanda immünolojik tolerans mekanizmalarının ve antikorların sentezinin ihlaline yol açan immünokompetan hücrelerin genomunu da etkilediği bilinmektedir.
Kızamık ve kızamık benzeri virüslerin hastalığın kökenindeki rolüne ilişkin veriler elde edilmiştir. RNA içeren kusurlu virüsler bulundu.
Viral proteinlerin ve “lupus” otoantijenlerinin (Sm ve diğerleri) “moleküler taklitçiliği” ortaya çıkarılmıştır. Viral bir enfeksiyonun etiyolojik (veya "tetikleyici") rolünün dolaylı bir doğrulaması, SLE hastalarında Epstein-Barr virüsü enfeksiyonunun serolojik belirtilerinin popülasyona göre daha sık saptanması, bakteriyel DNA'nın antinükleer sentezi uyarma yeteneğidir. otoantikorlar.
Teorik olarak virüsler, lenfositlerin etkileşimlerinde görüşlere neden olabilir ve hastalığın belirtilerini etkileyebilir. Bununla birlikte, insanlarda SLE oluşumunun enfeksiyöz ajanlardan kaynaklandığına dair doğrudan bir kanıt yoktur.

çevresel faktörler

Genetik faktörler.

Aile ve ikiz çalışmaları, SLE'ye genetik bir yatkınlık olduğunu düşündürmektedir. Hastalık genellikle bireysel tamamlayıcı bileşenlerin eksikliği olan ailelerde görülür. Bazı alloantijenler (Ar HLA-DR2, HLA-B8 ve HLA-DR3) SLE hastalarında genel popülasyona göre çok daha yaygındır.
HLA-A1, B8, DR3 haplotiplerinin varlığında SLE insidansı artar. Bu hipotez, ikizlerden biri SLE geliştirirse, ikincisinde hastalığa yakalanma riskinin 2 kat artması gerçeğiyle de doğrulanır. Genel olarak, SLE hastalarının sadece %10'unun ailelerinde bu hastalıktan muzdarip akrabalar (ebeveynler veya kardeşler) olmasına rağmen, ebeveynlerden birinin SLE'li olduğu ailelerde doğan çocukların sadece %5'inde bu hastalık gelişir. Ayrıca, bugüne kadar SLE'nin gelişiminden sorumlu olan gen veya genleri belirlemek mümkün olmamıştır.
Otoimmünite. Kendi antijenlerine tolerans kaybı, SLE patogenezinde merkezi bir bağlantı olarak kabul edilir. Hastalar otoantikor geliştirme eğilimindedir, artan aktivite B-lenfositleri ve T-lenfositlerin işlev bozukluğu.

Hormonal etkiler.

SLE esas olarak doğurganlık çağındaki kadınlarda gelişir, ancak hormonal faktörler Hastalığın ortaya çıkışından çok hastalığın belirtileri üzerinde etkisi olabilir.
SLE'den muzdarip üreme çağındaki kadınlarda, bağışıklık tepkisini uyaran östrojen ve prolaktin aşırı sentezi ve bağışıklık bastırıcı aktiviteye sahip androjen eksikliği vardır. SLE'den muzdarip erkeklerde, hipoandrojenemi ve prolaktin hiper üretimi eğilimi vardır.
Östrojenlerin B-lenfositlerin poliklonal aktivasyonuna katkıda bulunduğuna inanılmaktadır. Ek olarak, daha önce de belirtildiği gibi, çeşitli ilaçların (antibiyotikler, sülfanilamid, anti-tüberküloz ilaçları ve diğerleri) uzun süreli kullanımı olan bazı hastalarda SLE'nin hastalık özelliğinin klinik ve laboratuvar belirtilerinin ortaya çıkabileceği belirtilmelidir.

Bu fenomen, SLE gelişimine yatkın kişilerde asetilasyon süreçlerindeki rahatsızlıklardan kaynaklanır. Böylece, zarar veren faktör ne olursa olsun (viral enfeksiyon, ilaçlar, güneşlenme, nöropsişik stres vb.), vücut tepki verir. ileri eğitimçeşitli organ ve sistemlerde inflamatuar reaksiyonlarda ifade edilen hasarlarına yol açan kendi hücrelerinin bileşenlerine karşı antikorlar.

patogenez

Hastalığın altta yatan nedeninin ne olduğu belirlendi. kontrolsüz antikor üretimi ve kendi antijenlerine tolerans kaybı, otoantikorlar ve bağışıklık kompleksleri tarafından doku hasarı . Antijenlere karşı bağışıklık tepkisindeki belirgin rahatsızlıklar, T ve B lenfositlerin aşırı aktivasyonu ve düzenleme mekanizmalarının ihlali dahil olmak üzere karakteristiktir.

Hastalığın erken bir aşamasında, bağışıklığın poliklonal (B-hücresi) aktivasyonu baskındır.
Gelecekte, bağışıklık sisteminin antijene özgü (T-hücresi) aktivasyonu baskın olacaktır.
SLE'nin altında yatan temel bağışıklık bozukluğu, programlanmış hücre ölümündeki (apoptoz) konjenital veya indüklenmiş kusurlardır.
Antijene özgü mekanizmaların rolü, otoantikorların SLE'de 2 binden fazla potansiyel olarak otoantijenik hücresel bileşenin sadece yaklaşık 40'ında üretildiği gerçeğiyle kanıtlanır, bunların en önemlileri DNA ve çok değerlikli hücre içi nükleoprotein kompleksleridir (nükleozomlar, ribonükleoproteinler, Ro /La, vb.). .). İkincisinin yüksek immünojenisitesi, çapraz bağlanma yeteneği ile belirlenir. B hücre reseptörleri ve “apoptotik” hücrelerin yüzeyinde birikir. Çeşitli kusurlar hücresel bağışıklık Th2 sitokinlerinin (IL-6, IL-4 ve IL-10) hiper üretimi ile karakterize edilir. İkincisi, anti-nükleer otoantikorları sentezleyen B-lenfositleri için otokrin aktivasyon faktörleridir. Aynı zamanda östrojenler, Th2 sitokinlerin sentezini uyarma yeteneğine sahiptir.

Bu bozuklukların, olumsuz çevresel faktörlerin etkisi ile genetik yatkınlığın bir kombinasyonuna dayanması mümkündür. Genetik faktörlerin SLE'nin patogenezindeki rolü, daha yüksek hastalık riski ve belirli genlerin taşıyıcılarında, özellikle HLA sınıf II ve III'te karakteristik otoantikorların ortaya çıkmasıyla doğrulanır. 1. Soyağacı araştırmalarının sonuçları, SLE için HLA olmayan duyarlılık genlerinin varlığını ve kadınlarda bu genlerin taşınmasının aşağıdakilere yol açtığını göstermektedir. otoimmün bozukluklar erkeklerden daha sık. Bir kişi ne kadar fazla SLE genine sahipse, hastalık riski o kadar yüksek olur. Çoğu durumda SLE gelişimi için en az 3-4 farklı genin gerekli olduğu görülmektedir. 2. SLE hastalarında immün yanıttaki bozukluklar, sürekli otoantikor üretimine ve immün komplekslerin oluşumuna yol açar.

SLE hastalarında sadece otoantikorların sentezinden sorumlu olacak immünoglobulin genleri bulunamamıştır. Ancak bu hastaların serumunda benzer değişken bölgelere sahip immünoglobulinlerin baskın olduğu gösterilmiştir. Bu, SLE hastalarında, yüksek afiniteli otoantikorlar üreten B-lenfositlerin bireysel klonlarının proliferasyonunun artabileceğini düşündürmektedir.

Farelerde SLE'nin deneysel modellerinin çoğu çalışmasına göre, T-lenfositler hastalığın patogenezinde en önemli rolü oynamaktadır. Otoantikor üretiminin sadece CD4 lenfositleri tarafından değil, aynı zamanda CD4 veya CD8'i eksprese etmeyen CD8 lenfositleri ve T-lenfositleri de dahil olmak üzere diğer T-lenfosit popülasyonları tarafından da uyarıldığı gösterilmiştir.

SLE'de otoreaktif B ve T lenfositlerin aktivasyonu, bozulmuş immünolojik tolerans, apoptoz mekanizmaları, anti-idiotipik antikorların üretimi, immün komplekslerin atılımı ve immün yanıtı kontrol eden hücrelerin çoğalması gibi birçok nedenden kaynaklanmaktadır. Vücudun kendi hücrelerini yok eden ve işlevlerinin ihlaline yol açan otoantikorlar oluşur.

Otoantikorların üretildiği antijenlerin yapısının araştırılması ve incelenmesi durmaz. Bazı antijenler vücudun kendi hücrelerinin bileşenleridir (nükleozomlar, ribonükleoproteinler, eritrositlerin ve lenfositlerin yüzey antijenleri), diğerleri eksojen kökenlidir ve yapı olarak otoantijenlere benzerdir (örneğin, cSm'ye benzer veziküler stomatit virüsünün proteini). antijen)
Bazı otoantikorların zarar verici etkisi, eritrositlerin ve trombositlerin yüzey antijenleri gibi antijenlere spesifik bağlanmalarından kaynaklanmaktadır. Diğer otoantikorlar, çoklu antijenlerle çapraz reaksiyona girer - örneğin, DNA antikorları glomerüler bazal membran lamininine bağlanabilir. Son olarak, otoantikorlar pozitif bir yük taşır ve bu nedenle glomerüler bazal membran gibi negatif yüklü yapılara bağlanabilir. Antijen-antikor kompleksleri komplemanı aktive ederek doku hasarına yol açabilir. Ek olarak, antikorların hücre zarına bağlanması, kompleman aktivasyonunun yokluğunda bile hücre fonksiyonunun bozulmasına yol açabilir.
Dolaşımdaki immün kompleksler ve otoantikorlar doku hasarına ve organ disfonksiyonuna neden olur.

Deri lezyonları, mukoz membranlar, merkezi sinir sistemi, böbrekler ve kan tipiktir. Hastalığın otoimmün doğası, kanda ANAT (antinükleer antikorlar) tayini ve dokularda immün komplekslerin tespiti ile doğrulanır. SLE'nin tüm klinik belirtileri, bozulmuş hümoral (antinükleer antikorların sentezi) ve hücresel bağışıklığın bir sonucudur.

Lupus nefritinin gelişimi, dolaşımdaki immün komplekslerin birikmesiyle (bazı sistemik vaskülit formlarında olduğu gibi) değil, immün komplekslerin lokal (in situ) oluşumuyla ilişkilidir. İlk olarak, nükleer antijenler (DNA, nükleozomlar, vb.) böbrek glomerüllerinin bileşenlerine bağlanır ve ardından karşılık gelen antikorlarla etkileşime girer. Bir başka olası mekanizma, anti-DNA antikorlarının glomerüler bileşenlerle çapraz reaksiyonudur.
Retiküloendotelyal sistemin (RES) işlev bozukluğu. Bağışıklık komplekslerinin uzun süreli dolaşımı patojenik etkilerine katkıda bulunur, çünkü zamanla RES, bağışıklık komplekslerini ortadan kaldırma yeteneğini kaybeder. SLE'nin kusurlu C4a geni olan kişilerde daha sık görüldüğü bulundu.
Otoantikorlar bir dizi bozukluğa neden olabilir:

- AT eritrositler, lökositler ve trombositlere bağışıklık sitopenilerine yol açar; – Hücresel işlev bozukluğu. AT lenfositlere işlevi ve hücreler arası etkileşimleri ihlal eder; antinöronal AT, BBB'ye (kan-beyin bariyeri) nüfuz ederek nöronlara zarar verir; – Bağışıklık komplekslerinin oluşumu. Doğal DNA'ya karşı AT kompleksleri, SLE'li hastalarda böbreklerde ve diğer organlarda otoimmün hasarın oluşmasına katkıda bulunur.

Lenfosit fonksiyon bozukluğu. SLE hastalarında, B-lenfositlerin hiperaktivitesinin ve CD8+ ve CD4+ hücrelerinin bozulmuş fonksiyonunun çeşitli kombinasyonları gözlenir, bu da otoantikorların üretimine ve bu immün komplekslerin çok sayıda oluşumuna yol açar.

Sistemik immün inflamasyon, endotelde sitokine bağlı (IL-1 ve TNF-alfa) hasar, lökositlerin aktivasyonu ve kompleman sistemi ile ilişkili olabilir. İkinci mekanizmanın, bağışıklık komplekslerine (örneğin, merkezi sinir sistemi) erişilemeyen organların yenilmesinde özellikle önemli olduğu varsayılmaktadır.

Böylece SLE'ye yatkınlık genetik olarak belirlenebilir. Hastalığın klinik belirtileri, penetrasyonu cinsiyete ve çevresel faktörlerin etkisine bağlı olan birkaç gen tarafından belirlenir. Aynı zamanda, hastalığın nedenleri farklı hastalarda farklılık gösterebilir.

morfolojik değişiklikler

Karakteristik mikroskobik değişiklikler . hematoksilen cisimleri . Bağ dokusuna verilen hasar odaklarında, mor-mavi renkte hematoksilen ile boyanmış amorf nükleer madde kütleleri belirlenir. Bu tür cisimleri in vitro yutan nötrofillere LE hücreleri denir. fibrinoid nekroz . DNA, AT'den DNA'ya ve komplemandan oluşan bağ dokusu ve damar duvarlarında immün kompleksler gözlemliyoruz, bunlar bir “fibrinoid nekroz” resmi oluşturuyorlar. Skleroz. "Ampul soyma" fenomeni “ karakteristik perivasküler konsantrik kollajen birikimi olan SLE'li hastaların dalak damarlarında gözlenir. Vasküler değişiklikler - fibrinoid değişiklikleri, intimada endotel kalınlaşması gelişir. Doku değişiklikleri. Deri. Minör cilt lezyonlarında sadece spesifik olmayan lenfositik infiltrasyon gözlenir. Daha ciddi vakalarda, Ig, kompleman ve nekroz (dermoepidermal bileşke alanı) birikimi meydana gelir. Klasik diskoid alanlarda foliküler tıkaçlar, hiperkeratoz ve epidermal atrofi bulunur. Cildin küçük damarlarının duvarlarına zarar verin ve açın (lökoklastik vaskülit). Böbrekler. Mesangium ve glomerüler bazal membranda immün komplekslerin birikmesi ve oluşumu, SLE'de glomerülonefrit gelişimine yol açar. Hastalığın prognozu ve tedavi taktikleri, bağışıklık komplekslerinin birikimlerinin lokalizasyonuna, morfolojik tipine, aktivite derecesine ve geri dönüşü olmayan değişikliklerin ciddiyetine bağlıdır.

SLE'de böbrek hasarının karakteristik bir işareti, hastalığın aktivitesine veya yürütülen tedaviye bağlı olarak nefritin histolojik tablosundaki periyodik bir değişikliktir. Bir böbrek biyopsisi, sürecin aktivitesini (akut inflamasyon) ve kronikliğini (glomerüloskleroz ve fibröz interstisyel değişiklikler) değerlendirmenizi sağlar. Akut böbrek hasarı tedaviye daha iyi yanıt verir.
Mezanjiyal nefrit, Ig'nin mezanjiumda birikmesi nedeniyle oluşur, SLE'de en sık görülen ve hafif böbrek hasarı olarak kabul edilir.
Fokal proliferatif nefrit, glomerüllerin %50'sinden daha azında sadece glomerüler segmentlerin tutulumu ile karakterizedir, ancak diffüz glomerüler tutuluma ilerleyebilir.
Diffüz proliferatif nefrit, glomerüllerin %50'den fazlasındaki çoğu glomerüler segmentin hücresel proliferasyonu ile oluşur.
Membranöz nefrit, bazı hastalarda proliferatif ve membranöz değişikliklerin kombinasyonları olmasına rağmen, glomerüler hücrelerin proliferasyonu olmaksızın epitel ve periferik kapiller halkalarda Ig birikiminin bir sonucudur. Membranöz nefrit ile prognoz proliferatiften daha iyidir.
Yukarıda açıklanan bozuklukların tümünde interstisyel inflamasyon görülebilir.

Glomerülonefritin aktivite ve kroniklik indeksi gibi göstergeler sırasıyla böbrek hasarının şiddetini ve geri dönüşü olmayan değişikliklerin şiddetini yansıtır. Glomerüler nekroz, epitelyal hilaller, hiyalin trombüs, interstisyel infiltratlar ve nekrotizan vaskülit, yüksek glomerülonefrit aktivitesinin belirtileridir. Bu değişiklikler gösterse de yüksek risk böbrek yetmezliği, geri dönüşümlü olabilirler. Histolojik özelliklerİmmünsüpresif tedavinin etkisiz olduğu ve böbrek yetmezliği riskinin son derece yüksek olduğu geri dönüşümsüz böbrek hasarı glomerüloskleroz, fibröz hilal, interstisyel fibrozis ve tübüler atrofidir. Yüksek bir kronik glomerülonefrit indeksi ile tedavi seçimi, SLE'nin böbrek dışı belirtileri ile belirlenir. merkezi sinir sistemi En yaygın olanları küçük damarlardaki perivasküler inflamatuar değişikliklerdir (ancak büyük damarlar da etkilenebilir), mikro enfarktüsler ve bilgisayarlı tomografi (BT), MRI (manyetik rezonans görüntüleme) ve nörolojik muayene bulguları ile her zaman korelasyon göstermeyen mikro kanamalardır. İlişkilendirilebileceği küçük gemilere verilen zarardır. antifosfolipid sendromu. Vaskülit. SLE'de doku hasarı, kılcal damarların, venüllerin ve arteriyollerin inflamatuar, immünokompleks lezyonları nedeniyle oluşur. Diğer hasar.

Spesifik olmayan sinovit ve lenfositik kas infiltrasyonu sıklıkla meydana gelir.
Bakteriyel olmayan endokardit nadir değildir ve tipik olarak asemptomatiktir. Bununla birlikte, hastaların yarısında, genellikle mitral, triküspit kapaklarda hasar ve bunların yetersizliği, seröz-fibrinöz perikardit, miyokardit oluşumu ile bakteriyel olmayan verrüköz endokardit (Libman-Sachs) bulunur.

sınıflandırma akış seçenekleri Hastalığın başlangıcının doğası, ilerleme hızı, toplam süresi, organ ve sistemlerin sürece dahil olma derecesi ve tedaviye yanıt dikkate alındığında, kursun üç çeşidi vardır:

Akut.
Subakut.
Kronik.

akut seyirde hastalık aniden yüksek ateş, poliartrit, serozit, deri döküntüleri ile gelişir. Aşamalı kilo kaybı, zayıflık. Birkaç aydır polisendromisite artıyor, ilerleyici böbrek yetmezliği olan şiddetli diffüz glomerülonefrit ve meningoensefalomiyelopoliradikülonörit ön plana çıktı.Bu vakalarda yaşam beklentisi 1-2 yılı geçmez, modern tedavi ile mümkünse önemli ölçüde artabilir. Stabil klinik remisyon elde etmek. subakut için hastalık daha yavaş ve dalgalar halinde gelişir; cilt lezyonları, artralji ve artrit, poliserozit, nefrit belirtileri, genel semptomlar aynı anda görünmez. Bununla birlikte, önümüzdeki yıllarda, SLE'nin çok özelliği olan sürecin polisendromik doğası belirlenir. Kronik varyant için hastalığın seyri, bireysel sendromların nüksleri ile uzun bir süre kendini gösterir, başlangıcı eklem sendromunun (tekrarlayan artralji ve poliartrit) karakteristiğidir ve sadece yavaş yavaş diğer sendromlar katılır - Raynaud, Werlhof, sinir sistemine zarar (epileptiform) sendromu), böbrekler, deri (diskoid lupus sendromu), seröz zarlar. Sonunda ifade edilen kaşeksi birleşir.

Klinik ve laboratuvar verilerine göre 3 derece aktivite ayırt edilir:

benderece,
IIderece,
IIIderece.

klinik Hastalığın başlangıcı SLE, bir sisteme zarar vererek başlayıp daha sonra diğerlerine yayılabilir veya aynı anda birkaç sisteme zarar verebilir. Otoantikorlar, hastalığın başlangıcında zaten tespit edilir. Seyir, ara sıra alevlenmelerle birlikte hafif ila şiddetli kronik veya fulminan arasında değişir. Çoğu hastada alevlenmeler, göreceli iyileşme dönemleri ile değişir. Bir alevlenmeden sonra hastaların yaklaşık %20'si tedavi gerektirmeyen tam bir remisyona sahiptir. Tipik vakalarda hastalık genellikle 20-30 yaş arası genç kadınlarda güçsüzlük, kilo kaybı, subfebril vücut ısısı, çeşitli deri döküntüleri, sinir ve mental rahatsızlıklar (epileptiform sendrom), kas ve eklem ağrıları ile başlar. Lökopeni ve hızlandırılmış ESR eğilimi not edilir, idrarda mikrohematüri ve hafif proteinüri bulunur. Hastalık genellikle doğum, kürtaj, güneşlenme sonrası ortaya çıkar. Geçmişte birçok hasta ilaçlara alerjik reaksiyonlar yaşamıştır. Gıda Ürünleri. Bazen hastalık, subfebril olabilen yüksek ateş ve remisyon ve septik, şiddetli kilo kaybı, artrit, deri döküntüleri ile kendini gösterir. Yavaş yavaş, sürece daha fazla yeni organ dahil oluyor, hastalık sürekli ilerliyor ve bulaşıcı komplikasyonlar ekleniyor. Hastalığın semptomatolojisi o kadar değişkendir ki, klinik uygulamada benzer semptomları olan iki hastayla karşılaşmak belki de imkansızdır. Bazı durumlarda, hastalığın ilk belirtileri "grip benzeri" bir sendroma benzeyen genel belirtiler olabilir: genel halsizlik, iştahsızlık, kilo kaybı, titreme ve terleme ile ateş, halsizlik, yorgunluk, bazen çalışma yeteneğinde azalma fibromiyalji sendromu, baş ağrıları. Bu bağlamda, SLE başka hastalıklar kisvesi altında ortaya çıkabilir ve bu nedenle başlangıçta teşhis etmek zordur. Diğer durumlarda, ateşin arka planına karşı bireysel organ ve sistemlerin bir lezyonu vardır. Daha az yaygın olanı, çoklu organ lezyonları olan genelleştirilmiş formlardır (lupus krizi). Polisendromisite karakteristiktir 1. İlk semptom olarak - ateş vakaların %25'inde görülür. 2. Deri ve mukoza zarları.

Telanjiektazili diskoid odaklar (daha sık kronik SLE'de).
Cildin yanından, burun kanatları bölgesinde yüzdeki eritemli döküntüler, elmacık kemikleri, bir "kelebeğe" benzeyen tipiktir.

kulaklarda, parmak uçlarında (parmak kılcal damarları), alopesi.

Yüzdeki eritem kararsız olabilir, ancak özellikle güneşe maruz kaldıktan veya soğuğa maruz kaldıktan sonra periyodik olarak artar.

Bazen kabarcıklı veya makülopapüler elementler, ürtiker, polimorfik eksüdatif eritem, döküntü, pannikülit görülür.
Telanjiektaziler ve hiperpigmentasyon ile birlikte iz bırakmayan sedef hastalığı benzeri döküntü raporları vardır. Bazen sedef hastalığından ayırt etmek bile zordur (subakut kutanöz lupus eritematozusta gözlenir).

Saç derisinde olası eritemli döküntüler ve saç dökülmesi (kelliğe kadar). Diskoid lupus eritematozusun aksine, dökülen saçlar SLE'de tekrar büyüyebilir. Tekrar şubeleşmeleri birkaç ay sürer. Bazı durumlarda kafadaki saçlar, saç çizgisi boyunca ön ve şakak bölgelerinde cilt yüzeyinden 1-3 cm mesafede kırılmaya başlar.
Kendini gösteren cildin olası vasküliti: hemorajik papülonekrotik döküntüler, bacakların nodüler ülseratif vasküliti, hiperpigmentasyon, tırnak kıvrımlarının enfarktüsü, parmakların kangreni.
Bazen sözde bir lupus-cheilitis vardır - yoğun kuru pullar, kabuklar, erozyonlar ve ardından sikatrisyel atrofi ile dudakların kırmızı sınırının şişmesi ve konjestif hiperemi.
Bazen sert damak, yanaklar, dudaklar, diş etleri, dilin mukoza zarında eritematöz-ödemli lekeler, eroziv-ülseratif stomatit şeklinde bir enantem bulunur, eroziv ve ülseratif lezyon nazofarenks.

Bu arada, cilt değişikliklerinin her zaman gerekli olmadığı ve bu değişikliklerin sıklıkla spesifik olmaması nedeniyle, diferansiyel yapılması gerektiği vurgulanmalıdır. diğer cilt hastalıkları ile tanı. Hastaların %25'inde - ikincil Sjögren sendromu. 3. Gemiler.

her üçte bir SLE'li hasta Ellerin veya ayakların derisinin rengindeki (beyazlama ve / veya siyanoz) kalıcı olmayan, ancak doğada paroksismal olan değişikliklerle karakterize edilen Raynaud fenomeni gözlenir. Tipik olarak, parmakların beyazlatılmasından ve / veya siyanozundan sonra, kan akışı bozukluklarının iki veya üç fazlı doğası, reaktif hiperemi. Parmak derisinin trofik bozuklukları yavaş yavaş meydana gelir ve kural olarak parmak uçlarıyla sınırlıdır.
SLE, vasküler anevrizmalar, tromboz (hücresel reaksiyonla birlikte kan damarlarının duvarlarındaki fibrinoid değişiklikleri) ile karakterizedir.
Bazen, özellikle alt ekstremitelerin derisinde, trombositopeni veya hemorajik vaskülite bağlı olabilen toplu iğne başı büyüklüğünde hemorajik noktalı döküntüler vardır. Bazı durumlarda, özellikle sekonder antifosfolipid sendromu ile birlikte, livedo retikülaris (ekstremite ve gövde bölgesindeki derinin mermer deseni) not edilir.
Periferde - aralıklı topallama ve göç eden flebit ile tromboanjiitis obliterans sendromu - Buerger sendromu.
Vaskülit varlığında tromboz gelişebilmesine rağmen, antifosfolipid antikorlarının (lupus antikoagülan, antikardiyolipin antikorları) inflamasyon yokluğunda tromboza neden olduğuna dair artan kanıtlar vardır. Ek olarak, immün komplekslerin damar duvarı üzerindeki uzun süreli etkisi ve glukokortikoidlerle tedavi sırasında gelişen hiperlipoproteinemi, koroner arter hastalığı gelişimine yatkınlık oluşturur, bu nedenle bazı hastalar için antikoagülan tedavi immünosupresif tedaviden daha önemlidir.

4. Serositler.

SLE'nin akut ilerleyici seyrinde koroner damarların vasküliti mümkündür, ancak SLE hastalarında miyokard enfarktüsünün ana nedeni uzun süreli steroid tedavisine bağlı aterosklerozdur;
SLE'de, patolojik süreç, lezyonun bir özelliği, atriyoventriküler halka bölgesinde parietal endokardiyumun kalınlaşması ile ortaya çıkan, daha az sıklıkla aort kapağı; genellikle asemptomatiktir ve ekokardiyografik inceleme ile saptanır; çok nadiren hemodinamik olarak önemli kalp kusurlarının gelişmesine yol açar. Bu patomorfolojik değişiklikler genellikle otopside bulunur. Sekonder adgifosfolipid sendromunda, trombotik valvülit ve kalp odacıklarının trombozu vakaları tarif edilmektedir. Endokardda bakteriyel olmayan hasarın (Libman-Sacks endokarditi) daha çok AT'nin fosfolipidlere karşı varlığı ile ilişkili olduğuna inanılmaktadır. Endokardite emboli, kapak disfonksiyonu ve enfeksiyon eşlik edebilir;
Premenopozal dönemde SLE'li kadınlar, mekanizması muhtemelen vasküler duvarda immün komplekslerin birikmesi olan ateroskleroz gelişme riski yüksektir. Ateroskleroz oluşumu üzerindeki ek bir etki, hiperlipidemi ve hipergliseridemi nedeniyle kortikosteroidlerle uzun süreli tedaviye sahip olabilir.

6. Akciğerlerde hasar.

Plörezi hastaların %30'unda bulunur. Plörezi (kuru veya efüzyon, genellikle iki taraflı, bazen perikardit ile birlikte). Plevranın sürtünme sesi (kuru plörezi ile).

Lupus pnömonisini ayırt etmek genellikle zordur. akut pnömoni. R-th çalışmasında, SLE'deki sızıntılar iki taraflıdır, net bir sınırı vardır, “uçucu”. Diyaframın yüksek durması, akciğer paterninin artması, akciğerlerin alt ve orta kısımlarının fokal ağ deformitesi, simetrik fokal gölgelerin bir veya iki taraflı diskoid atelektazi ile birlikte olduğu belirtilmektedir. Genellikle bu resme ateş, nefes darlığı, öksürük, hemoptizi eşlik eder. Solunum sırasında ağrı, solunumun zayıflaması, akciğerlerin alt kısımlarında belirsiz ıslak hırıltılar görülür.

Diffüz interstisyel akciğer lezyonları nadirdir (Hamman-Rich sendromu gibi). İnterstisyel pnömoni - erken aşamalarda tedavi edilebilir, ancak pulmoner fibrozisin gelişmesiyle tedavi etkisizdir.
Nadiren de olsa şiddetli SLE belirtileri arasında, genellikle APS'de tekrarlayan pulmoner embolizmin bir sonucu olarak pulmoner hipertansiyon; rdsv ve büyük akciğer kanaması. Son iki komplikasyon genellikle ölüme yol açar.

7. Gastrointestinal sistemde hasar. Hastaların karın ağrısı ve dispeptik semptomlarla ilgili sık şikayetlerine rağmen, enstrümantal araştırma yöntemleri nadiren patolojiyi ortaya çıkarır.

SLE'deki gastrointestinal bozukluklar en sık mide bulantısı, ishal ve karında rahatsızlık ile kendini gösterir. Bu semptomların ortaya çıkması lupus peritonitine bağlı olabilir ve SLE'nin alevlenmesine işaret edebilir. SLE'nin en tehlikeli gastrointestinal komplikasyonu, akut kramplı karın ağrısı, kusma ve ishal ile kendini gösteren mezenterik vaskülittir. Genellikle acil ameliyat gerektiren bağırsak delinmesi mümkündür.
Karın ağrısı ve ince barsak distansiyonunun X-ışını kanıtı ve bazen barsak duvarının şişmesi, barsak yalancı obstrüksiyonunun belirtileri olabilir; bu durumda ameliyat endike değildir. Tüm bu gastrointestinal rahatsızlıklar için glukokortikoidler etkilidir.
Bazı hastalarda, sistemik sklerodermada gözlenene benzer bir gastrointestinal motilite ihlali vardır. Bu durumda, glukokortikoidler yardımcı olmaz.
Bazı hastalarda, SLE'nin alevlenmesi veya glukokortikoidler ve azatioprin ile tedavi, şiddetli olabilen akut pankreatite yol açar.
SLE'de amilaz aktivitesinde bir artış sadece pankreatite değil aynı zamanda inflamasyona da bağlı olabilir. Tükürük bezleri veya makroamilazemi.
Serum aminotransferaz aktivitesi, ciddi karaciğer hasarı yokluğunda SLE alevlenmelerinde sıklıkla yükselir; alevlenme azaldığında, aminotransferazların aktivitesi azalır.
Ancak bazen karaciğerde bir artış olur. Aspirin, diğer nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar, hidroksiklorokin, azatioprin ve diğerlerini alırken toksik ilaca bağlı hepatit geliştirmek mümkündür. Otoimmün hepatitin siroza ilerlemesi oldukça nadirdir. İnterstisyel ve parankimal hepatit, bazen tromboz nedeniyle parankim nekrozu tespit edilir.

8. hayretyani böbrekler. Vakaların %20-30'unda SLE'nin ilk belirtisi böbrek hasarıdır. SLE hastalarının çoğunluğu çeşitli böbrek lezyonlarından (%50) muzdariptir. Aktif bir hastalıkta, kandaki kreatinin ve toplam azot seviyesindeki bir artış, tamamlayıcı bileşenlerin içeriğinde bir azalma ve doğal DNA'da AT'nin varlığı ile birlikte idrar tortusundaki değişiklikler daha sık tespit edilir. kan basıncında artış. Böbrek biyopsisi sonuçları, tedavi ve sürecin aktivitesine bağlı olarak değişmekle birlikte, sıklıkla tanı, tedavi seçimi ve hastalığın seyrinin prognozunda kullanılmaktadır. Serum kreatininde 265 µmol/l'den (3 mg%) yavaş artış gösteren bazı hastalarda biyopsi, glomerüllerin büyük bir kısmında sklerozu ortaya çıkarır; bu durumda immünsüpresif tedavi etkisizdir, bu tür hastalara ancak hemodiyaliz veya böbrek nakli ile yardımcı olunabilir. Kalıcı idrar tahlili, yüksek anti-native DNA antikor titreleri ve düşük serum komplemanı olan hastalar, ciddi glomerülonefrit riski altındadır ve bu nedenle tedavi seçimi biyopsi sonucuna da bağlı olabilir. Oluşumu, DNA'ya karşı antikorlar içeren böbreklerin bazal membranında immün birikintilerin birikmesiyle karakterize edilen bir immüno-kompleks mekanizmasına dayanır. Kan serumunda ve hipokomplementemide DNA'ya karşı antikorların varlığı, böbrek patolojisinin klinik belirtilerinin habercisi olabilir. Göre I.E.'nin klinik sınıflandırması Tareeva (1995) Aşağıdaki lupus nefriti formları vardır:

Hızlı ilerleyen lupus nefriti
Nefrotik sendromlu nefrit,
Şiddetli üriner sendromlu nefrit,
Minimal üriner sendrom ve subklinik proteinüri ile nefrit.

Bununla birlikte, lupus nefritinin seyrini tahmin etmek için onu tanımlamak arzu edilir. morfolojik varyant.

Mesangial nefrit, genellikle asemptomatik olan, böbrek hastalığının en yaygın ve nispeten iyi huylu şeklidir. İdrarda hafif proteinüri ve hematüri bulunur. Genellikle özel tedavi yürütmeyin. CRF 7 veya daha fazla yıl sonra oluşur.
Fokal proliferatif nefrit ayrıca böbrek hastalığının nispeten iyi huylu bir çeşididir ve tipik olarak steroid tedavisine yanıt verir.
Diffüz proliferatif nefrit - genellikle arteriyel hipertansiyon, yaygın ödemli sendromların eşlik ettiği ciddi böbrek hasarı, önemli proteinüri, eritrositüri ve böbrek yetmezliği belirtileri. Böbrekleri korumak için glukokortikoidler ve sitostatikler kullanılır.
Membranöz glomerülonefrit, şiddetli proteinüri, nefrotik sendrom, hipokomplementemi, idrar tortusunda hafif değişiklikler ve arteriyel hipertansiyon yokluğunda ortaya çıkar. Zamanla, böbrek yetmezliği gelişir. Bu lupus nefrit formunda sitostatik kullanımının etkinliği kanıtlanmamıştır. Tedavi olmaksızın hızla ilerleyen bir glomerülonefrit varyantı ile hastalar, ilk klinik belirtilerin başlangıcından itibaren 6-12 ay içinde ölürler.

Molipin, inflamasyon yokluğunda tromboza neden olur. Ek olarak, immün komplekslerin damar duvarı üzerindeki uzun süreli etkisi ve glukokortikoidlerle tedavi sırasında gelişen hiperlipoproteinemi, koroner arter hastalığı gelişimine yatkınlık oluşturur, bu nedenle bazı hastalar için antikoagülan tedavi immünosupresif tedaviden daha önemlidir. 4. Serositler. SLE'li her ikinci hastada plörezi, perikardit, aseptik peritonit oluşabilir. Ayrıca seröz boşluklardaki efüzyon miktarı genellikle önemsizdir. Ancak bazı durumlarda kardiyak tamponad, solunum ve kalp yetmezliği gibi komplikasyonların gelişmesi ile çok miktarda efüzyonlu eksüdatif serozit mümkündür. 5. Kardiyovasküler sistemde hasar. SLE'de kardiyovasküler sisteme verilen hasar belirtileri kardiyalji, çarpıntı, aritmiler, nefes darlığı ile nefes darlığıdır. fiziksel aktivite ve hatta istirahat halindeyken. Bu belirtiler şunlardan kaynaklanabilir:

SLE'li hastaların yaklaşık %20'sinde perikardit gözlenir ve bunların %50'sinde ekokardiyografik sıvı efüzyonu belirtileri bulunur, ancak kardiyak tamponad nadiren oluşur;
miyokardit biraz daha az yaygındır (iletim bozuklukları, aritmiler ve kalp yetmezliği ile birlikte) ve değişiklikler yeterli hormon tedavisi ile geri döndürülebilir;

9. Retiküloendotelyal sistemin yenilgisi Vakaların% 30 - 70'inde meydana gelen tüm lenf nodu gruplarında bir artış ile kendini gösterir. Enflamatuar değişiklikler olmadan yumuşaktırlar. Kübital lenf düğümleri en sık etkilenir. Ek olarak, genişlemiş bir dalak bulunur (genellikle aktivite ile ilişkilidir). 10. Sinir sisteminde hasar. merkezi sinir sistemi: Hastalığa, vakaların yaklaşık %50'sinde hem akut hem de kronik bozuklukları içeren ve serebral ve fokal semptomlarla karakterize nöropsikiyatrik bozukluklar eşlik edebilir. SLE'deki CNS bozuklukları o kadar çeşitlidir ki nörolojik bozuklukların neredeyse tüm spektrumunu kapsarlar. SLE, beynin tüm bölümlerini etkileyebileceği gibi, meninksler, omurilik, kranial ve omurilik sinirleri. Çoklu lezyonlar mümkündür; sıklıkla nörolojik bozukluklar diğer organların lezyonlarıyla aynı anda görülür.

En yaygın belirtiler, hafif bilişsel bozukluk ve migrene benzeyebilen baş ağrısıdır. Baş ağrısı(genellikle migren niteliğindedir, narkotik olmayan ve hatta narkotik analjeziklere dirençlidir, sıklıkla diğer nöropsikiyatrik bozukluklarla, daha sıklıkla APS ile birlikte).
Olası genelleştirilmiş belirtiler:

- Görme bozukluğunun gelişmesiyle kraniyal ve oftalmik sinirlerde hasar. – Vuruş, felç, transvers miyelit(nadiren), kore, genellikle APS ile. – Akut psikoz (SLE'nin bir belirtisi veya kortikosteroid tedavisinin bir komplikasyonu olabilir). – Organik beyin sendromu: duygusal kararsızlık, depresyon atakları, hafıza bozukluğu, bunama. – Konvulsif nöbetler: – büyük, – küçük, – temporal lob epilepsisinin tipine göre

Depresyon ve anksiyete bozuklukları sıklıkla not edilir, bunun nedeni genellikle hastalığın kendisi değil, hastaların buna tepkisidir.
Laboratuvar ve enstrümantal çalışmalar, SLE'li hastalarda her zaman CNS lezyonlarını ortaya çıkarmaz.

– Bunların yaklaşık %70'i EEG anormallikleri gösterir, çoğunlukla ritimde genel bir yavaşlama veya odak değişiklikleri. - BOS'taki hastaların yaklaşık %50'sinde artmış protein seviyesi, %30'unda artmış lenfosit sayısı vardır, bazı hastalarda oligoklonal immünoglobulinler, BOS'ta IgG seviyesinde artış ve nöronlara karşı antikorlar tespit edilir. Özellikle immünosupresan alan hastalarda, CNS enfeksiyonundan şüpheleniliyorsa lomber ponksiyon zorunludur. – BT ve anjiyografi değişiklikleri sadece fokal nörolojik semptomlarla tespit edebilir; yaygın beyin hasarı ile, genellikle bilgi vermezler. – MRG, SLE'li hastalarda beyindeki değişiklikleri tespit etmek için kullanılabilen en hassas radyasyon tanı yöntemidir; kural olarak, bu değişiklikler spesifik değildir. Nörolojik semptomların şiddeti genellikle SLE aktivitesinin laboratuvar göstergelerine karşılık gelmez. CNS hasarının semptomları (geniş serebral enfarktüsler hariç) genellikle immünosupresif tedavinin etkisi altında ve SLE alevlenmesi azaldığında azalır. Bununla birlikte, hastaların yaklaşık üçte biri nüks eder. Periferik nöropati

simetrik duyusal (veya motor),
çoklu mononörit (nadir),
Guillain-Barré sendromu (çok nadir)

11. Kas ve kemik lezyonları.

Artraljiler ve simetrik artrit, aktif lupusun klasik belirtileridir, ancak deformiteler nadirdir. Tendovaginit eşliğinde. Kalıcı deformiteleri olan artropati (Jaccoud sendromu), eroziv artrit nedeniyle değil, bağ ve tendonların tutulumu nedeniyle oluşur.

- Hastaların sadece %10'unda parmaklarda kuğu boynu şeklinde bir şekil bozukluğu ve elin yana doğru kayması vardır. ulna. Bazı hastalarda deri altı nodüller gelişir. - Eklemlerdeki küçük değişikliklerle belirgin bir ağrı sendromunun mümkün olduğu, eklem sendromunun paroksismal gelişiminin ve artritin göçmen doğasının karakteristik olduğu vurgulanmalıdır. - Eklemlerdeki hasar genellikle tekrarlayan artrit veya artralji ile kendini gösterir - daha sıklıkla el, ayak bileği, bilek, diz gibi küçük eklemler etkilenir. R-ki, periartiküler osteoporozu, daha az sıklıkla subluksasyonlu kemiklerin küçük eklem uçlarını ortaya çıkarır. Ankilozan SLE için tipik değildir. Nadiren, başta femur başı olmak üzere kemiklerin aseptik nekrozu mümkündür. Keskin bir ağrı sendromu eşliğinde (genellikle GC tedavisinde veya femur başını besleyen damarlarda hasar - vaskülit, APS'nin arka planına karşı tromboz), diz ve omuz eklemleri bölgesinde aseptik nekroz da mümkündür.

İnflamatuar kas lezyonları sıklıkla asemptomatiktir, ancak inflamatuar miyopatiler oluşabilir.

– Kas hasarının nedenleri, SLE alevlenmesi sırasında gelişen inflamasyon ve ilaçların yan etkileri (hipokalemi, steroid miyopati, aminokinolin türevlerinin neden olduğu miyopati) olabilir. - Açık miyozite, kreatin kinaz, laktat dehidrojenaz veya aldolaz gibi enzimlerin kanında bir artış eşlik eder. 12. Gözlerde hasar.

SLE'nin ciddi komplikasyonlarından biri, birkaç gün içinde körlüğe yol açabilen ve bu nedenle yüksek dozlarda immünosupresif ilaçlarla tedavi gerektiren koroidittir.
Episklerit, konjonktivit, kornea ülseri, kseroftalmi.
Fundus: damarların etrafındaki beyazımsı ve grimsi lezyonlar - sitoid cisimler, varis hipertrofisi ve dejenerasyon sinir lifi, optik nörit.

13 Endokrin sistemin yenilgisi. Bazen SLE ile endokrin sistemde hasar olur.

Sendrom, Charlie-Frommel, görünüşe göre SLE'deki hipotalamus merkezlerine verilen hasarla ilişkili olan, doğumdan sonra kalıcı emzirme ve amenore sendromudur. Rahim ve yumurtalıkların olası atrofisi.
Otoimmün Hashimoto tiroiditi.

SLE'NİN KLİNİK BELİRTİLERİ Genel belirtiler Yorgunluk, halsizlik, ateş, iştahsızlık, bulantı, kilo kaybı Kas-iskelet sistemi lezyonları Artralji, miyalji Erozyonsuz poliartrit eklem yüzeyleri El deformitesi Miyopati Miyozit Aseptik kemik nekrozu Cilt lezyonları Kelebek eritem Diskoid lupus eritematozus Güneş ışığına karşı aşırı duyarlılık Oral ülserler Diğer döküntü türleri: makülopapüler, büllöz, kabarıklıklar, subakut kutanöz lupus eritematozus Alopesi Vaskülit Pannikülit hematolojik bozukluklar Normositik normokromik anemi Hemolitik anemi Lökopeni (< 4000 мкл -1) Лимфопения (< 1500 мкл -1) Тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1) Ингибиторные коагулопатии Спленомегалия Увеличение лимфоузлов nörolojik bozukluklar Bilişsel bozukluk Psikoz Epileptik nöbetler Baş ağrısı Nöropati Diğer CNS semptomları

Sıklık,% 95 95 95 95 60 10 40 5 15 80 50 15 70 40 40 40 20 5 85 70 10 65 50 15 10-20 15 20 60 50 10 20 25 15 15

Kalp ve akciğer hasarı

Plörezi Perikardit Miyokardit aseptik tromboendokardit plevral efüzyon Lupus pnömonisi interstisyel pulmoner fibroz Pulmoner hipertansiyon ARDS, akciğer parankiminin yaygın kanaması

böbrek hasarı

Proteinüri (> 500 mg/gün) Hücresel yayınlar nefrotik sendrom böbrek yetmezliği

Gastrointestinal lezyonlar

Spesifik olmayan semptomlar: iştahsızlık, bulantı, hafif karın ağrısı, ishal Gastrointestinal kanama veya bağırsak perforasyonu ile vaskülit asit Karaciğer enzim aktivitesinde değişiklik

Tromboz

Ven

arterler

spontan kürtaj

Göz lezyonları

koroidit Konjonktivit, episklerit kseroftalmi

Sıklık, % 60 50 30 10 10 30 10 5 < 5 < 5 50 50 50 25 5-10 45 30 5 < 5 40 15 10 5 30 15 5 10 15

laboratuvarveri 1. ESR'de Artış sık gözlenir, ancak hastalık aktivitesi ile zayıf korelasyon gösterir (yüksek aktivite ve remisyon sırasında artan hastalarda ESR normal sınırlar içinde olabilir). ESR'de açıklanamayan bir artışla, araya giren enfeksiyon dışlanmalıdır. 60-70 mm/saate kadar ESR hızlanması, SLE'nin karakteristik bir işareti olarak kabul edilir. 2. Kronik inflamasyon anemisi - SLE alevlenmesinde en sık görülen hematolojik komplikasyon. Anemi sıklıkla saptanır (hem akut hem de kronik SLE'de). Oldukça sık olarak, eritrosit mikropunun hipoplazisi veya bazı ilaçları alırken veya mide, böbrek kanaması ve böbrek yetmezliği nedeniyle orta derecede hipokromik anemi bulunur. Nadir durumlarda, SLE'nin karakteristik bir tezahürü olmasına rağmen, sarılık (izoaglütininlerden eritrositlere), retikülositoz, pozitif Coombs reaksiyonu ile hemolitik anemi gelişir. 3. Antikorlar

Antilökosit antikorları, daha az sıklıkla nötropeni olmak üzere otoimmün lenfopeni gelişimine neden olur. Ayrıca, lökopeni sitostatik ilaçların yan etkilerinden kaynaklanmıyorsa ikincil enfeksiyöz komplikasyon riski düşüktür.
Antiplatelet antikorlar, akut veya kronik immün trombositopeni gelişimine katkıda bulunur.
Son yıllarda, sıklıkla tarif edilmiştir. antifosfolipid sendrom kronik SLE'de. Bu, venöz veya arteriyel tromboz, obstetrik patoloji (fetal ölüm, tekrarlayan spontan düşükler), trombositopeni, fosfolipidlere karşı antikorların (yani lupus antikoagülan) kardiyolipin antikorlarının hiper üretiminin arka planına karşı ortaya çıkan bir belirti üçlüsü ile karakterize edilen bir semptom kompleksidir. veya yanlış bir pozitif reaksiyon Wasserman). SLE'li hastaların %30-60'ında fosfolipidlere karşı antikorlar bulunur.

4. LE -hücreler. Özellikle SLE için patognomonik olan, yüksek titrede çok sayıda LE hücresi ve antinükleer antikorun belirlenmesidir. SLE ile üç tip patolojik hücre tespit edilir - sözde Khazerik fenomeni veya Khazerik üçlüsü: Faz I - veya serum faktörünün veya lupus eritematozus faktörünün (patolojik gama globulin) nükleer yapılara sabitlendiği spesifik olmayan bireysel lökositlerin, çekirdeğe "saldırır" ve onunkini morfolojik olarak değiştirir. Bu nükleer saldırıyı çekirdeğin şekil ve renk özelliklerindeki değişiklikler izler.

Şu anda, kromatin ağı yavaş yavaş silinir, çekirdeğin hacmi önemli ölçüde artar; sitoplazma kırılır ve homojen nükleer kütle içermeyen lupus eritematozus cisimlerini dışarı atar. Faz II - veya sağlıklı beyaz kan hücrelerinin etkilenen hücrenin etrafında toplandığı rozet fenomeni. Bu lökositler, çevreledikleri KB gövdesine göre kemotaksis nedeniyle bir rozet oluşumunu belirler.

Aşama III - veya KB vücut fagositlerini çevreleyen canlı lökositlerden birinin, bir LE hücresinin (Hargraves hücresi) oluşumuyla sonuçlanan LE hücrelerinin oluşumu. Bu nedenle, LE hücreleri, sitoplazmasında, depolimerize DNA ve mor boyamadan oluşan homojen amorf kümeler şeklinde yuvarlak veya oval büyük inklüzyonların bulunduğu, çevreye itilmiş bir çekirdeğe sahip olgun nötrofillerdir. LE hücreleri genellikle SLE hastalarının %70'inde bulunur. Aynı zamanda diğer hastalıklarda da tek LE hücreleri görülebilmektedir. RA, Sjögren sendromu, skleroderma, karaciğer hastalıkları olan hastaların %20'sinde test pozitif çıkabilir. 5. Diğer immünolojik çalışmalar

SLE hastalarında immünokompleks aktivitenin bir sonucu olarak, düşük seviyede kompleman bileşenleri C3 ve C4 not edilir ve çoğu durumda bu gösterge lupus aktivitesinin derecesi ile ilişkilidir.
Hipergamaglobulinemi, B-lenfositlerin hiperaktivitesini kontrol eder.
Ancak otoantikorlar SLE'de en tipik bulgular olarak kabul edilmektedir.
SLE'nin karakteristik otoantikorları tespit edildiğinde SLE tanısı doğrulanmış olarak kabul edilir. En iyi ön tanı yöntemi tanımdır. antinükleer antikorlar(ANAT). İnsan hücreleri kullanıldığında, bu antikorlar SLE hastalarının %95'inde bulunur. SLE'ye spesifik değildirler ve sağlıklı bireylerin serumunda (genellikle düşük titrede), özellikle yaşlılarda bulunabilirler. Antinükleer antikorlar ayrıca diğer otoimmün hastalıklarda ve ayrıca viral enfeksiyonlarda görülür. kronik iltihap ve bazı ilaçların kullanımı. Bu nedenle, bu antikorların tespiti, SLE tanısını dışlamak için doğrulamaya ve onların yokluğuna izin vermez. ANAT, immünofloresan yöntemler kullanılarak belirlenir. Donma-çözülme ile izole edilen epitel hücrelerinin çekirdek bileşenleri test edilen seruma eklendiğinde, hastanın ANAT'ı bunlarla etkileşime girerek floresan immün kompleksleri oluşturur. Numunelerin yaygın, homojen immünofloresan boyaması en yaygın olanıdır, ancak halka şeklinde boyama mümkündür.

– SLE hastalarının %95'inde (genellikle yüksek titrede) antinükleer (ANF) veya antinükleer faktör saptanır; ANF'nin yokluğu SLE tanısını şüpheye düşürür. 1:40 veya daha fazla titre, tanısal olarak anlamlı bir AHA titresi olarak kabul edilmelidir. - Doğal DNA ve Ro-Sm antijenine en spesifik AT, aktif lupuslu hastaların %65'inde ve daha az sıklıkla veya aktif olmayan SLE'li hastalarda daha düşük titrelerde pozitif olan oldukça spesifik bir tanı testidir. Bazı örneklerin rengi halka şeklinde ve homojen değildir. Anti-DNA antikorlarının titresi, hastalığın aktivitesini yansıtır, artışı, SLE alevlenmesinin gelişimini ve lupus nefritinin gelişimini gösterebilir. Diğer otoantikorlar genellikle diğer hastalıklarda tespit edilir. – histonlara AT. SLE'li veya ilaca bağlı lupus benzeri sendromu olan hastalarda, yaygın veya homojen olarak boyanan DNA proteinlerine karşı antikorlar saptanabilir. – RNA içeren moleküllere (splicosomes) karşı antikorlar, lupuslu hastalarda yaygın bir bulgudur. – Sm antikorları, hastaların %10-30'unda tespit edilir, oldukça spesifiktir. – Küçük nükleer ribonükleoproteine (RNP) karşı antikorlar, karışık bağ dokusu hastalığı belirtileri olan hastalarda (Raynaud fenomeni, miyozit, ellerin yoğun şişmesi vb.) daha sık tespit edilir; – Ro / SS-A'ya karşı antikorlar, lenfopeni, trombositopeni, fotodermatit, pulmoner fibroz, Sjögren sendromu ile birleştirilir; – Anti-La/SS-B antikorları sıklıkla Ro antikorlarıyla birlikte bulunur, ancak bunların klinik önemi belirsizdir. SLE'DEKİ OTOANTİKORLAR

antikorlar	Sıklık tespit etme %	Antijen	tanı değeri
antinükleer antikorlar	98	Çeşitli nükleer antijenler	Fare hücreleri yerine insan kullanıldığında yöntemin duyarlılığı daha yüksektir. Tekrarlanan ile olumsuz sonuçlarçalışmalarda, SLE tanısı olası değildir
DNA'ya karşı antikorlar	70	doğal DNA	Tek sarmallı DNA'ya yönelik antikorların aksine, doğal DNA'ya yönelik antikorlar, SLE için nispeten spesifiktir. Yüksek antikor titresi, glomerülonefrit ve artmış SLE aktivitesinin bir işaretidir
SM antijenine karşı antikorlar	30	Küçük nükleer RNA'lar U1, U2, U4/6 ve U5 ile ilişkili proteinler	SLE'ye özgü
ribonükleoprotein antikorları	40	U1 küçük nükleer RNA ile ilişkili proteinler	Polimiyozit, SLE, sistemik skleroderma ve karışık bağ dokusu hastalığında yüksek titrede bulunur. DNA'ya karşı antikorların yokluğunda SLE hastalarında bu antikorların saptanması, glomerülonefrit riskinin düşük olduğunu gösterir.
Ro/SS-A antijenine karşı antikorlar	30	RNA Y1-Y3 ile ilişkili proteinler	Sjögren sendromunda, subakut kutanöz lupus eritematozusta, konjenital kompleman eksikliğinde, SLE'de, antinükleer antikorların ortaya çıkmamasında, SLE'li yaşlı hastalarda, yenidoğanlarda lupus sendromunda, konjenital AV blokajında bulunurlar. Glomerülonefrite neden olabilir
Antijen La/SS-B'ye karşı antikorlar	10	fosfoprotein	Bu antikorlarla birlikte, her zaman Ro/SS-A antijenine karşı antikorlar tespit edilir. La/SS-B'ye karşı antikorların saptanması, glomerülonefrit riskinin düşük olduğunu gösterir. Sjögren sendromuna özgü
Histonlara karşı antikorlar	70	Histonlar	İlaca bağlı lupus sendromunda, SLE'den daha sık (hastaların %95'inde) tespit edilirler.
antifosfolipid antikorları	50	fosfolipitler	Lupus antikoagülanı, kardiyolipin antikorları ve treponemal olmayan testlerle tespit edilen antikorlar. Lupus antikoagülanının ve kardiyolipin antikorlarının (özellikle yüksek titrede IgG) saptanması, yüksek tromboz, spontan düşük, trombositopeni ve kalp kusurları riskini gösterir.
Eritrositlere karşı antikorlar	60	Kırmızı kan hücreleri	Serumlarında bu antikorlara sahip hastaların az bir kısmında hemolitik anemi gelişir.
trombositlere karşı antikorlar	30	trombositler	trombositopenide görülür
Lenfositlere karşı antikorlar	70	lenfositler	Muhtemelen lökopeni ve T-lenfosit disfonksiyonuna neden olur
Nöronlara karşı antikorlar	60	Nöronların ve lenfositlerin zarları	Bir dizi çalışmaya göre, nöronlara karşı yüksek titre IgG antikorları, yaygın CNS hasarı ile ortaya çıkan SLE'nin özelliğidir.
Ribozomların P-proteinine karşı antikorlar	20	P-protein ribozomları	Bir dizi çalışma, bu antikorların, depresyon ve diğer psikiyatrik bozuklukların eşlik ettiği SLE'de tespit edildiğini göstermiştir.

SLE'de genellikle belirlenir membran ve sitoplazmik bileşenlere karşı antikorlar: AT, RNA ve ribozomal nükleoproteinleri transfer eder. Diğer sitoplazmik AT, görünüşe göre hücre zarlarının fosfolipidleri ile etkileşime girer ve bazı organ ve dokularda sitotoksik reaksiyonlara neden olur (AT, gastrik parietal hücrelere, tiroid epitel hücrelerine ve kan hücrelerine)

Otoantikor spektrum testi bazen SLE'nin seyrini tahmin etmeye yardımcı olabilir. Düşük bir kompleman seviyesi ile birlikte yüksek bir antinükleer antikor titresi ve doğal DNA'ya karşı antikorlar, özellikle glomerülonefrit varlığında SLE alevlenmesinin karakteristiğidir. Kompleman aktivasyonunun en hassas göstergesi artışıdır. hemolitik aktivite ancak, bu göstergeyi ölçerken, hatalar nadir değildir. Geniş uygulama nicelleştirilmiş tamamlayıcı bileşenler C3 ve C4. Normal bir S3 seviyesi ile kombinasyon halinde komplemanın hemolitik aktivitesinde keskin bir düşüş, diğer kompleman bileşenlerinin konjenital bir eksikliğini gösterir; genellikle serumunda antinükleer antikor bulunmayan SLE hastalarında görülür. Kompleman fragmanları C3 ve C4'ün düşük değeri, aktif lupus nefriti geliştirme olasılığını gösterir.

Dolaşan bağışıklık kompleksleri

MSK çalışması, tedavinin prognozunu ve etkinliğini değerlendirmeye yardımcı olur. 6. SLE ile kan plazmasındaki toplam protein içeriği (hiperproteinemi) ve fraksiyonları nispeten erken değişir. Globulinlerin içeriği, özellikle gama globulinler ve alfa 2 globulinler, özellikle önemli ölçüde artar. Gama globulin fraksiyonu, LE hücrelerinin oluşumundan sorumlu lupus faktörünü ve diğer antinükleer faktörleri içerir. Ek olarak, beta-globulinler önemli ölçüde artar. 7. Kronik poliartritte ciddi karaciğer hasarı, RF'ye karşı pozitif reaksiyonlar tespit edilebilir. 8. Enzimolojik çalışmalar. SLE hastalarının periferik kanında, bazı enzimlerin aktivitesinde önemli değişiklikler ortaya çıktı: süperoksit dismutaz ve enzimleri, glutatyon peroksidaz, glutatyon redüktaz, seruloplazmin, katalaz ve serbest radikalde bir artışa işaret eden malondialdehit konsantrasyonunda bir artış. oksidasyon, lipid peroksidasyon süreçleri ve bazı durumlarda, hastaların organizmasının enzimatik antioksidan savunmasının bireysel bağlantılarının zayıflaması. Ek olarak, SLE'li hastalarda antioksidan enzimlerin aktivitesinin, patolojik sürecin aktivite derecesine önemli ölçüde bağlı olduğu belirtilmelidir. I aktivite derecesinde, plazma ve eritrositlerde SOD, GP, eritrositlerde katalaz, GR aktivitesinde önemli bir azalma, SOD-I izoenzimlerinde bir artış vardır. Patolojik sürecin II-III aktivite derecesinde, eritrositlerde SOD, GP, GR'nin aktivitesinde, plazmada GP ve GR'nin aktivitesinde, SOD-1 izoenzimlerinde, MDA'da bir artış ve aktivitede bir azalma vardı. Plazma ve katalazda SOD. Tüm enzim göstergeleri için patolojik sürecin aktivitesine bağlı olarak önemli farklılıklar vardır. Hastalığın subakut seyrinde, kronik seyir ile karşılaştırıldığında, eritrosit ve plazmada SOD, GP, GR aktivitesi daha yüksektir, MDA daha fazladır, ancak katalaz ve izoenzim SOD-I aktivitesi daha azdır. SLE ve hamilelik 1. SLE kadın infertilitesi riskini artırmaz, ancak hastalardaki gebeliklerin %10-30'u, özellikle lupus antikoagülanı ve kardiyolipin antikorlarının varlığında spontan abortus veya fetal ölümle sonuçlanır. 2. Antifosfolipid sendromlu ve spontan düşük öyküsü olan hamile kadınların tedavisine ilişkin görüşler çelişkilidir: bazı yazarlar bu hastaların özel tedaviye ihtiyacı olmadığına inanırken, diğerleri düşük dozlarda (gebeliğin son ayına kadar her gün) aspirin almayı önermektedir. diğerleri, yüksek dozlarda glukokortikosteroidlerle birleştirmeyi ve dördüncüsü - günde 2 kez normal dozda heparin s / c enjekte etmeyi önerir. Bu yöntemlerin her birinin etkinliğini destekleyen kanıtlar vardır. 3. Hamilelik, SLE'nin seyrini farklı şekillerde etkileyebilir. Az sayıda hastada özellikle doğumdan sonraki ilk 6 hafta içinde hastalığın alevlenmesi gözlenir. SLE alevlenmeleri ve böbreklerde veya kalpte ciddi hasar olmadığında, çoğu hastada hamilelik normal şekilde ilerler ve sağlıklı bir çocuğun doğumuyla sona erer. Glukokortikoidler (deksametazon ve betametazon hariç) plasental enzimler tarafından inaktive edilir ve fetüste ciddi rahatsızlıklara neden olmazlar, bu nedenle hamilelik sırasında SLE alevlenmelerini önlemek için reçete edilirler. 4. Ro/SS-A antijenine karşı antikorlar plasentayı geçer ve bu nedenle genellikle geçici bir döküntü ve bazen de kalıcı AV bloğu ile kendini gösteren neonatal lupus sendromuna neden olabilir. Bazen trombositlere karşı maternal antikorlar yenidoğanlarda geçici trombositopeniye neden olur. teşhis Tipik durumlarda, cilt karakteristik belirtiler, poliartrit veya serozit. Hastalığın başlangıcı hem polisendromik hem de monosendromik olabilir. İzole sitopeni, CNS tutulumu veya glomerülonefriti olan hastaları incelerken SLE akılda tutulmalıdır. SLE'den şüpheleniliyorsa, bağışıklık durumunun laboratuvar testleri reçete edilir ve diğer bazı hastalıklar hariç tutulur. tanı kriterleri. Amerikan Romatoloji Derneği (şimdi Amerikan Romatoloji Koleji) tarafından SLE tanısı için revize edilmiş kriterler vardır, 11 kriterden 4'ünün varlığı tanıyı doğrular, daha az kriterin varlığı dışlanmaz. Alopesi, vaskülit ve kompleman eksikliği gibi özellikler kriterlere dahil edilmese de, bir hastada SLE tanısında yardımcı olabilir. SLE için tanı kriterleri bazı laboratuvar parametrelerini içerir, ancak patognomonik laboratuvar anormallikleri yoktur. Önerilen laboratuvar testleri şunları içerir:

genel kan analizi;
genel idrar analizi;
biyokimyasal araştırma;
böbrek biyopsisi (glomerülonefritin morfolojik varyantını belirlemek ve agresif sitostatik tedaviye ihtiyaç duyan aktif lupus nefriti olan hastaları belirlemek için);
antinükleer (ANF) veya antinükleer faktörü saptayan bir immünolojik inceleme. ANF, hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren heterojen bir otoantikor (AHA) popülasyonudur. ANF, SLE hastalarının %95'inde (genellikle yüksek titrede) tespit edilir ve çoğu durumda ANF'nin yokluğu, SLE tanısını dışlamayı mümkün kılar. İmmünofloresan tipi bir dereceye kadar farklı AHA tiplerinin özgüllüğünü yansıtır: SLE'de homojen tip (DNA'ya karşı antikorlar, histon) en sık tespit edilir, daha az sıklıkla periferik (DNA'ya antikorlar) veya benekli (Sm, RNP antikorları) , Ro/La). Belirli nükleer ve sitoplazmik otoantijenlere karşı otoantikorları saptamak için çeşitli yöntemler kullanılır. immünolojik yöntemler(immünoenzimatik, radyoimmünolojik, immünobotlama, immünopresipitasyon).

AMERİKAN RÖMATOLOJİ KOLEJİ SLE İÇİN TANI KRİTERLERİ (1982)

1. Kelebek eritem 2. Diskoid lupus eritematozus 3. Ultraviyole radyasyona karşı artan hassasiyet 4. Oral ve nazal mukoza ülserleri 5. Artrit 6. Serozit 7. Böbrek hasarı 8. CNS hasarı 9. Hematolojik bozukluklar 10. İmmünolojik bozukluklar 11. Antinükleer antikorlar

Elmacık kemiklerinde kalıcı eritem veya plaklar Sıkıca oturan pullarla kaplı kabarık kenarlı plaklar, deliklerde azgın tıkaçlar saç kökleri; atrofik skarlar görünebilir Muayenede Eklem yüzeylerinde erozyon olmadan, ³ eklemlerde hasarla, şişme, hassasiyet ve efüzyonla kendini gösterir. olumlu sonuç protein için idrarın hızlı analizi) Belirgin bir sebep olmaksızın ortaya çıkan epileptik nöbetler veya psikozlar Hemolitik anemi, lökopeni (< 4000 мкл -1), лимфопения (< 1500 мкл -1) или тромбоцитопения (< 100 000 мкл -1), не связанные с применением лекарственных средств Наличие LE-клеток, антител к нативной ДНК или Sm-антигену или ложноположительные нетрепонемные serolojik reaksiyonlar sifiliz için ilaca bağlı lupus sendromu hariç, immünofloresan ile tespit edilen antinükleer antikorların titresinde kalıcı bir artış

Hastalığın başlangıcından sonra herhangi bir zamanda 4 kriterden herhangi biri karşılanırsa SLE tanısı konur. Bu yöntemin SLE teşhisi için duyarlılığı %97, özgüllüğü %98'dir. Ayırıcı tanı SLE genellikle aşağıdaki belirtilerden bir veya daha fazlasıyla başlar:

açıklanamayan ateş, halsizlik, kilo kaybı, anemi,
fotodermatit,
artralji, artrit,
Raynaud fenomeni,
serozit,
nefrit ve nefrotik sendrom,
nörolojik bozukluklar (konvülsiyonlar veya psikoz),
alopesi,
tromboflebit,
tekrarlayan spontan düşükler.

Purpura, lenfadenopati, hepatosplenomegali, periferik nöropati, endokardit, miyokardit, interstisyel pnömoni, aseptik menenjiti olan genç kadınlarda SLE tanısından şüphelenilebilir. Bu durumlarda ANF'nin tanımı gösterilir. Klasik SLE vakalarında tanı basittir ve altta yatan semptomlara dayanır. Özellikle hastalığın başlangıcında SLE'ye benzeyebilecek en az 40 hastalık vardır. SLE'nin en sık ayırıcı tanısı diğer romatizmal hastalıklarla yapılır. Çoğu zaman diğer kronik inflamatuar durumları dışlamaya ihtiyaç vardır. romatizmal hastalıklarözellikle RA, örtüşen sendromlar (inflamatuar miyopatiler veya SLE ile sistemik sklerodermanın bir kombinasyonu), vaskülit. 1. Akuttan farklı olarak romatizmal göçmen asimetrik poliartrit esas olarak büyük eklemler, SLE ile, esas olarak ellerin küçük eklemleri, bilekler, daha az sıklıkla büyük olanlar etkilenir. SLE ayrıca kaslara ve tendon-ligamentöz aparata eşzamanlı hasar nedeniyle geçici fleksiyon kontraktürleri ile karakterizedir. Kisel-Jones kriterleri ve antistreptokok antikorlarının tespiti, romatizmayı ekarte etmek için kullanılabilir. 2. Ayırıcı tanı koymak çok daha zordur. RA ergenlerde, genç kadınlarda gelişen, ergenlik döneminden beri bu hastalıkların erken bir aşamada birçok ortak özelliği vardır. Bu nedenle, ergenlerde JRA'da eklem dışı belirtiler (serozit, kardit) nadir değildir. Laboratuvar testleri (RF, antinükleer antikorlar, LE hücreleri) her zaman tanı koymaya yardımcı olmaz. Bu durumlarda, eklem sendromunun RA'daki ve sistemik seyrindeki daha büyük direncini hesaba katmak gerekir - hızlı gelişme küçük eklemlerde aşındırıcı-yıkıcı değişiklikler, daha az belirgin sistemiklik (izole serozit, SLE'de olduğu gibi poliserozit değil, daha sık görülür). biraz yardım laboratuvar verileri, RA'da olduğundan daha yüksek RF titreleri ve SLE'de çeşitli AHA'lar sağlar. 3. Sözde hastalıkla teşhis koymak çok zordur. sendrom Hala bir yetişkinlerde başladı. İkincisi, kalıcı aralıklı ateşte, esas olarak basınç yerlerinde, şiddetli splenomegali, servikal omurganın sürece dahil edilmesi, bilek eklemlerinde aşındırıcı-yıkıcı bir süreç, lökositoz, gül şeklinde maküler benzeri bir döküntü varlığı, SLE'den farklıdır. ANA'nın kararsız ve düşük titreleri.

Lupus nefritli SLE gelişimi ile Geçici artrit veya artralji, trofik bozukluklar olup olmadığını netleştirmek için tüm klinik ve laboratuvar göstergeleri kompleksini kullanmak önemlidir, ancak en büyük değer LE hücrelerinin, ANA'nın tespitinin yanı sıra bir böbrek biyopsisinin elektron mikroskobik ve immünofloresan incelemesine sahiptir. Aynı yaklaşım otoimmün sitopenilerde de yararlıdır.

5. SLE'yi diğerlerinden ayırt etmek özellikle zordur. karışık bağlantılı olarak – dokuma hastalıklar , polimiyozit , sistemik skleroderma , çünkü bu hastalıklar ile SLE arasında hem klinik hem de serolojik benzerlikler vardır. Karışık bağ dokusu hastalığı, hastalıkları çeşitli bağ dokusu hastalıklarının belirtileri ve yüksek U I -PNP (ribonükleoprotein) titreleriyle birleştiren bir terimdir. Hastalarda SLE, dermatomiyozit veya skleroderma, inflamatuar kas lezyonları ve ağırlıklı olarak romatoid benzeri eroziv yıkıcı artrit gibi cilt belirtileri vardır. Genellikle ciddi nefrit veya CNS patolojisi yoktur. Bu tür hastaların uzun süreli takibi, çoğu zaman mikst bağ dokusu hastalığının SLE veya SJS'ye dönüştüğünü göstermektedir. Ayrıca, aşağıdaki hastalıkları ve sendromları hatırlamanız gerekir.

6. ANF ile Fibromiyalji.
7. İdiopatik trombositopenik purpura.
8. Sistemik vaskülit.
Yenidoğan lupus sendromu AT ila Ro, IgG arasında yüksek titrelere sahip annelerin çocuklarında gelişebilir. Maternal antikorlar plasentadan geçer ve bebeğin dokularında bağışıklık hasarına neden olur. Tipik klinik belirtiler arasında cilt belirtileri, geçici trombositopeni ve hemolitik anemi bulunur. En şiddetlisi, çocuğun kalbinin sürekli pacing gerektirebilecek iletim sisteminin yenilgisidir. Zamanla çoğu anne, SLE dahil olmak üzere bir tür otoimmün hastalık geliştirir.

10. İlaç kaynaklı lupus. SLE'ye benzeyen klinik tablo bazı ilaçlarla gelişebilir, örneğin: prokainamid, hidralazin, izoniazid, klorpromazin, penisilamin, praktolol, metildopa, kinidin, interferon a ve muhtemelen fenitoin, etosüksimit ve oral kontraseptifler. Çoğu zaman, ilaca bağlı lupus sendromu, prokainamid ile tedavi sırasında, biraz daha az sıklıkla hidralazin ile gelişir. Diğer ilaçlar çok nadiren bu hastalığın gelişmesine yol açar. Muhtemelen asetilleyici enzimlerin aktivitesi ile ilişkili, ilaca bağlı lupus sendromuna genetik bir yatkınlık ortaya çıktı. Prokainamid alan kişilerin %50-75'inde, tedavinin başlamasından birkaç ay sonra serumda antinükleer antikorlar görülür. Hidralazin ile tedavi, vakaların %25-30'unda antinükleer antikorların ortaya çıkmasına neden olur. İlaca bağlı lupus sendromu, serum antinükleer antikorları görülen bireylerin sadece %10-20'sinde gelişir. Çoğunun genel semptomları ve artraljisi vardır, hastaların %25-50'sinde poliartrit ve poliserozit gelişir. Böbreklerde ve merkezi sinir sisteminde hasar nadirdir. Antinükleer antikorlara ek olarak, çoğu hastada histonlara karşı antikor bulunur. Doğal DNA'ya karşı antikorların ortaya çıkması ve kompleman seviyelerinde bir azalma, onu SLE'den ayırt etmeye yardımcı olan ilaca bağlı lupus sendromunun karakteristik özelliği değildir. Bazı hastalarda anemi, lökopeni, trombositopeni, lupus antikoagülanı, antikardiyolipin antikorları, romatoid faktör ve kriyoglobulinler bulunur; frengi için yanlış pozitif treponemal olmayan serolojik reaksiyonlar ve pozitif bir direkt Coombs testi mümkündür. Çoğu durumda, hastalığın semptomları ilacın kesilmesinden sonraki birkaç hafta içinde kaybolur. Şiddetli vakalarda, kısa bir glukokortikoid kürü (2-10 hafta) reçete edilir. Hastalığın süresi genellikle 6 ayı geçmez, ancak antinükleer antikorlar yıllarca devam edebilir. SLE, lupus ilaç sendromuna neden olan çoğu ilaç için bir kontrendikasyon değildir. Bu nedenle ilaca bağlı lupusun semptomları SLE'ye benzer, ancak ateş, serozit ve hemolitik anemi ve trombositopeni gibi hematolojik değişiklikler baskındır. Deri, böbrek ve nörolojik bozukluklar nadirdir. on bir . Diskoid lupus. Bazı hastalarda lezyonsuz SLE'ye özgü cilt belirtileri vardır. iç organlar. kafa derisinde kulak kepçeleri, yüz ve kolların açık alanları, sırt ve göğüs, kırmızı kabarık kenar ve soyulma ile plaklar, merkezde foliküler keratoz ve telenjiektaziler görülür. Zamanla, eklerinin kalıcı atrofisi ile cildin sikatrisyel atrofisi, plakların merkezinde gelişir ve genellikle hastaları deforme eder. Zamanla, bu hastaların yaklaşık %5'inde SLE gelişir. Vakaların %15'inde kanda ANAT tespit edilir. Fotosensitivite yoktur. SLE'li hastaların yaklaşık %10'u diskoid lupus belirtileriyle başlar. Bu nedenle, diskoid elementlerin varlığı aşamasında SLE'nin ilerleme olasılığını tahmin etmek imkansızdır. Diskoid lupusun SLE ilkelerine göre tedavisi, SLE'ye ilerlemesini engellemez. Subakut kutanöz lupus eritematozus, böbrek ve merkezi sinir sistemi hasarı olmaksızın tekrarlayan dermatit, artrit ve yorgunluk ile kendini gösteren bağımsız bir hastalık olarak kabul edilir. Deri lezyonları güneşlenme ile şiddetlenir ve kollarda, gövdede ve ıhlamurda halka şeklinde veya yuvarlak pullu papüller ve plaklar olarak ortaya çıkar ve sedef hastalığına benzer. Zamanla, hipopigmentasyon ortaya çıkar, ancak skar oluşumu nadirdir. Antinükleer antikorlar her zaman bulunmaz. Çoğu hastada Ro / SS-A antijenine veya tek sarmallı DNA'ya karşı antikorlar bulunur ve HLA-DR3, HLA-DQwl veya HLA-DQw2 saptanır. 12. Antifosfolipid Sendromu SLE'yi maskeleyebilir veya sonucu olabilir. SLE hastalarının üçte birinde fosfolipidlere AT belirlenir, ancak antifosfolipid sendromunun klinik belirtileri çok daha az sıklıkla ortaya çıkar: Hastalarda protrombin zaman göstergeleri uzar (lupus antikoagülan varlığı ile ilişkili), sifiliz için yanlış pozitif serolojik reaksiyonlar ve pozitif bir antikardiyolipin (antifosfolipid) testi ortaya çıkar ve paradoksal olarak, bu testlerden birinin veya hatta birkaçının pozitif sonuçlarının varlığında, hastalar hiper pıhtılaşmaya daha yatkındır. Venöz veya arteriyel trombozlar bazen büyük damarlarda bile meydana gelir, bunlara trombositopeni atakları eşlik edebilir. Gebeliğin ilk üç aylık döneminin bitiminden sonra fetal ölüm meydana gelebilir ve bu tür komplikasyonlar sonraki gebeliklerde sıklıkla tekrarlar. Fetal ölümün nedeni her durumda net değildir; genellikle plasental tromboz ve kalp krizlerini belirler. 13. Bulaşıcı hastalıklar

lyme borreliosis,
tüberküloz
ikincil frengi,
enfeksiyöz mononükleoz,
Hepatit B,
HIV enfeksiyonu, vb.;
Kronik aktif hepatit.

14. Lenfoproliferatif tümörler. 15. paraneoplastik sendromlar. 16. Sarkoidoz. 17. inflamatuar hastalıklar bağırsaklar. SLE'nin kronik monosemptomatik seyrinde, kesin tanı genellikle sadece uzun süreli prospektif takip sırasında konur. SLE'nin başlangıcından şüphelenmek için geçerli nedenler varsa, ampirik bir randevu mümkündür: - 6-8 ay boyunca hidroksiklorokin; - sıkı klinik ve laboratuvar kontrolü altında küçük veya orta dozlarda kısa HA kursları. Etkinlik puanı Tedavinin etkinliğini değerlendirmek ve SLE'nin sonuçlarını tahmin etmek için, organ ve sistemlerde potansiyel olarak geri dönüşümlü bir hasar olarak kurulan hastalık aktivitesinin tanımı ve inflamasyonun şiddetini veya bağışıklık sisteminin aktivasyonunu yansıtan laboratuvar anormallikleri kullanılır. . SLEDAI ve ECLAM dahil olmak üzere aktiviteyi belirlemek için çeşitli indeksler manipüle edilir. Şimdi bir tanı algoritması tanıtalım

SLE tedavisi

SLE tedavi edilemez. Tam remisyon da nadiren sağlanır. Bu nedenle, hem doktor hem de hasta, tedavinin ana hedeflerinin şunlar olduğunun farkında olmalıdır: 1. Şiddetli alevlenmelerle mücadele 2. Alevlenmeler arasındaki dönemde, genellikle maliyetle tatmin edici bir durum sürdürmek yan etkiler kullanılan ilaçlar. Tedavinin amacı, SLE'nin herhangi bir klinik belirtisinin yokluğu anlamına gelen indüklenmiş remisyona ulaşmak olmalıdır (bu durumda, önceki alevlenmeler sırasında bir veya başka bir organ veya sistemin lezyonlarına bağlı olarak ortaya çıkan işaretler olabilir), yokluk sitopenik sendrom ve immünolojik inceleme antinükleer ve diğer organa özgü antikorları ortaya çıkarmamalıdır. SLE tedavisi tamamen bireysel olarak gerçekleştirilir, tüm hastalara glukokortikosteroid reçete edilmez. Hastalara, bu kronik hastalığın prognozunun yaygın olarak düşünülenden çok daha olumlu olduğu ve bir dizi provoke edici faktörün (ultraviyole ışınlar, duygusal stres) dışlanmasıyla uygun şekilde uygulanan tedavinin, hastalığın daha olumlu bir seyrine katkıda bulunduğu açıklanmıştır. hastalık. Hastalığın alevlenmesi durumunda cerrahi müdahale gerekebileceği unutulmamalıdır. Genellikle bir enfeksiyon katılır, hamilelik komplikasyonları ve doğum sonrası dönem mümkündür. güneş kremleri (en az 15 koruma faktörü ile), para-aminobenzoik asit veya benzofenonlar içeren, SLE hastalarının üçte birini fotosensitiviteden etkili bir şekilde korur. kortikosteroidler .

Kortikosteroidlerin topikal uygulaması.

Lupusun bazı cilt belirtileri, günde 2 ila 3 kez uygulanan steroid merhemlere iyi yanıt verir. Diskoid döküntülerin tedavisi için ayrıca antimalaryal ilaçlar reçete edilir. HA'yı lezyona enjeksiyon şeklinde yapabilirsiniz. Mepakrin, retinoidler, dapson. 2. HA'nın sistemik kullanımı. SLE en çok başlıca örnek tedavisi için yüksek veya orta dozlarda GC'nin uzun süreli oral uygulamasının kullanıldığı hastalıklar. SLE'nin şiddetli belirtilerini tedavi etmek için genellikle çeşitli dozlarda GC'lere ihtiyaç duyulur ve ayrıca uzun süre ortaya çıkarsa ve hastanın yaşam kalitesini bozarsa daha az ciddi belirtilere ihtiyaç duyulur. Tedavi uzun olduğundan ve tipik yan etkiler ortaya çıkabileceğinden önlemler alınmalıdır. GC'ler, hastalığın alevlenmesi, sürecin genelleştirilmesi, ikincisinin seröz zarlara, sinir sistemine, kalbe, akciğerlere, böbreklere ve diğer organ ve sistemlere yayılması sırasında reçete edilir. Prednizolon, nispeten az belirgin yan etkiye sahip olan SLE tedavisinde en büyük değere sahiptir. Prednizolona göreceli direnci olan hastalara triamsinolon ve deksametazon reçete edilmeli veya gerekirse eylemlerinin özelliklerini kullanmalıdır. Örneğin, ciddi ödem ve tam hastalar için triamsinolon endikedir, çünkü ödemi azaltma yeteneğine sahiptir ve prednizolonun karakteristik kilo alımına neden olmaz. Uzun süreli, çok aylı ve çok yıllı tedavi için, bu ilaçların, deksametazon alırken ortaya çıkan, Itsenko-Cushing sendromunun hızlı başlangıcı ve arteriyel hipertansiyonun neden olduğu triamsinolon kaynaklı şiddetli miyopati gelişimi nedeniyle uygun olmadığı ortaya çıktı. SLE tedavisinin etkinliği, başlangıçtaki baskılayıcı kortikosteroid dozlarının bireysel olarak nasıl seçildiğine bağlıdır. İlacın seçimi ve dozu şu şekilde belirlenir:

kursun şiddeti: akut seyirde en yüksek dozlar ve subakut seyrin alevlenmesi;
patolojik sürecin aktivitesi: Derece III için günde 40-60 mg prednizolon veya nabız tedavisi, derece II için günde 30-40 mg ve derece I için günde 15-20 mg.
baskın organ patolojisi (özellikle lupus nefriti ve sinir sistemi lezyonları için baskılayıcı hormon tedavisi yapılmalıdır).
ergenlik ve menopozda yaşa bağlı reaktivite, heyecanlanma, uykusuzluk ve diğer yan etkiler hızla ortaya çıkar.

Bu nedenle, HA'nın SLE'de atanması için ana endikasyonlar aşağıdaki gibidir:: Kardiyovasküler:

koroner vaskülit
Libman-Sachs endokarditi
Kalp kası iltihabı
tamponad
malign hipertansiyon

akciğer

Pulmoner hipertansiyon
Pulmoner kanamalar
pnömoni
emboli/enfarktüs
interstisyel fibroz

hematolojik

hemolitik anemi
nötropeni (< 1000/мм 3)
trombositopeni (< 50 000 мм 3)
Trombotik trombositopenik purpura
Tromboz (venöz veya arteriyel)

gastrointestinal

mezenterik vaskülit
pankreatit

nörolojik

kasılmalar
Felç
transvers miyelit
mononörit, polinörit
optik nevrit
Psikoz
demiyelinizan sendrom

böbrek

kalıcı nefrit
Hızlı ilerleyen nefrit
nefrotik sendrom

cilt

vaskülit
Ülser ile yaygın döküntü

kaslar

miyozit

anayasal

Enfeksiyon olmadan yüksek ateş

İlk glukokortikosteroid dozu, patolojik sürecin aktivitesini güvenilir bir şekilde bastırmak için yeterli olmalıdır. Başlangıçta ilacın günlük dozu 3 doza bölünür, daha sonra sabahları tek doz ilaca geçerler. HA ile maksimum dozda tedavi, belirgin bir klinik etkiye kadar (klinik ve laboratuvar aktivite göstergelerine göre) gerçekleştirilir. Etkiye ulaştıktan sonra, geri çekilme sendromlarını veya doz azaltmayı önlemek için önerilen şemaya (haftada 5 mg veya daha yavaş) odaklanarak, ancak aynı bireyselleştirme ilkesini gözeterek, hormonal ilaçların dozu yavaş yavaş azaltılır. ulaştığında prednizolon dozlarını azaltmak için yaklaşık bir şema tedavi edici etki

Prednizolon dozu, mg	Bir hafta
Prednizolon dozu, mg	1 inci	2.	3 üncü	4.	5.	6.	7.	8.
75	70	65	60	55	50	–	–	–
50	47,5	45	45	42,5	42,5	40	40	–
40	37,5	37,5	35	35	32,5	32,5	30	30
30	27,5	27,5	25	25	22,5	22,5	20	20

Glukokortikoidler, potasyum preparatları, vitaminler, plazma ve kan transfüzyonları (dikkatle) ve gerekirse anabolik ilaçlar ve diğerleri ile birlikte reçete edilir. semptomatik araçlar(diüretik, hipotansif, ATP, kokarboksilaz, vb.). Akut ve subakut SLE'de tedavi programları aktif formlar SLE, eşlik eden hastalığın daha agresif seyri nedeniyle kendine has özelliklere sahiptir:

1-1.5 ay boyunca yüksek dozda kortikosteroid kullanımına rağmen yeni semptom ve sendromların gelişmesiyle ilerleyici seyir;
nefrotik sendrom oluşumu ile lupus nefriti;
merkezi sinir sisteminin ciddi lezyonları (akut psikoz, fokal semptomların ortaya çıkması, transvers miyelit, status epileptikus);
hayatı tehdit eden komplikasyonların gelişimi (eksüdatif perikardit; artan solunum yetmezliği ile pnömoni, tekrarlayan tromboz, vb.).

saatIIIaktivite derecesi, böbrek patolojisinin (nefrotik ve nefritik sendromlar) veya merkezi sinir sisteminin baskınlığı ve ayrıca şiddetli bir lupus krizi belirtileri varlığında, en başından itibaren glukokortikoidler büyük dozlarda (40-60 mg prednizolon) verilmelidir. veya prednizon, 32-48 mg triamsinolon, 6-9 mg deksametazon). 24-48 saat içinde hastanın durumu düzelmezse, ilacın dozu% 25-30 oranında artırılır. En az 1-1.5 ay (ve lupus nefriti ile - 3 ay veya daha fazla) için yüksek dozlarda kortikosteroid verilir, daha sonra önerilen şemaya göre doz yavaş yavaş azaltılır. Doz azaltıldığında kinolin ve diğer ajanlar eklenmelidir. Genellikle, III aktivite derecesinin SLE'si ile, özellikle böbreklerde ve merkezi sinir sisteminde ciddi hasar olması durumunda, baskılayıcı tedavi, büyük dozlarda metilprednizolon-nabız tedavisinin IV kullanımıyla başlar (3 gün boyunca günde 1.0 g). Ayrıntılı şema hormonlarla nabız tedavisi "Romatoid artrit" dersinde verilmektedir. Ardından yukarıda açıklanan şemaya gidin. Art arda 3-5 gün boyunca yüksek dozda intravenöz metilprednizolon (1.0 g) kullanımı, akut aktif lupuslu hastalar için standart tedavi rejimi haline gelmiştir. Nabız tedavisinden sonra iyileşme sağlandığında, 3-6 ay boyunca her 3-4 haftada bir tekrarlanan kurslar (bir kez metilprednizolon intravenöz olarak 1 g'a kadar) yapmak mümkündür. Nefrit veya vaskülitin ilerlemesi ile, GCS puls tedavisinin ilk veya son gününde 1000 mg'lık bir dozda siklofosfamidin intravenöz olarak ilave uygulanması gerekir. Ayrıca, bazı durumlarda, bu tür terapi, hastanın 2-3 saat gözlemlenmesine bağlı olarak ayakta tedavi bazında gerçekleştirilebilir. Bazı araştırmacılar göstermiştir ki intravenöz kullanım bazı durumlarda daha düşük metilprednizolon dozları (500 mg), etkinlik açısından yüksek dozlara göre daha düşük değildir. Yine de bu hüküm lupus nefriti tedavisi için geçerli değildir. Oral prednizolonun yüksek dozlardaki etkinliği, intravenöz nabız tedavisi ile karşılaştırılabilir, ancak çok daha ucuzdur ve bazı durumlarda hastaneye yatış gerektirmez. Orta derecede SLE aktivitesi ile(II derece) bir subakut seyrin başlangıcında veya III derece aktivite ile tedaviden sonra, kortikosteroid dozları daha az olmalıdır (prednizolon 30-40 mg, triamsinol 24-32 mg, deksametazon günde 3-4 mg). Minimum SLE aktivitesi ile (I derece) genellikle 15-20 mg prednizolon veya eşdeğer bir dozda başka bir ilaç (12-16 mg trimacinolon, 2-3 mg deksametazon) genellikle pozitif bir sonuç almak için yeterlidir; daha sonra dozlar kademeli olarak idame seviyesine düşürülür. Durumun hızla gelişen kötüleşmesi nedeniyle kortikosteroid ilaçlarla tedavi genellikle tamamen kesilemez, bu nedenle bakım dozunun hastalık durumunu kontrol etmek için gereken minimum düzeyde olması önemlidir. Kortikosteroidlerin idame dozu genellikle 5-10 mg'dır, ancak daha yüksek olabilir. Bununla birlikte, hastalığın böyle bir seyrinde bile artralji, miyalji ve artan yorgunluk, sakatlığa yol açabilir. Son çalışmalar, hafif SLE formlarında, günlük oral dehidroepiandrosteron yardımı ile klinik ve laboratuvar parametrelerinde iyileşme sağlanabileceğini göstermiştir. Komplikasyonları önlemek için veya halihazırda gelişmiş komplikasyonların kontrolü, devam eden tedavinin hayati önemi göz önüne alındığında, belirli koşullara uyulmalıdır.

Bu nedenle, peptik ülser gelişimini önlemek için hastalara düzenli öğünler önerilir: baharatlı, tahriş edici yemekleri dışlamak gerekir, yiyecekler mekanik olarak yumuşak olmalıdır; özellikle gelişmiş dispeptik semptomlar ve antispazmodikler (papaverin, no-shpa, vb.) ile alkalize edici ajanların kullanılması arzu edilir.
Fokal strepto ve stafilokok enfeksiyonlarının varlığında, karmaşık tedaviye anti-enfektif tedavi dahil edilmelidir. Enfeksiyöz komplikasyonlarda, kortikosteroid ilaçların dozu sadece azaltılmamalı, aynı zamanda Güvenilir anti-enfektif korumaya tabi olan bazı hastalarda adrenal korteks fonksiyonunun geçici olarak baskılanması ile bağlantı, hatta arttırılmalıdır.
Bir hastada fokal tüberküloz varsa, anti-tüberküloz ilaçlarla (izotiyazid, streptomisin, vb.) Kortikosteroid hormonları reçete edilmelidir.
Lokal veya genel kandidiyaz gelişimi, antifungal ilaçların alınması şartıyla glukokortikosteroid tedavisinin devamı için bir kontrendikasyon değildir.
Genellikle ödemin eşlik ettiği mineral ve su metabolizması bozukluklarını (potasyum, kalsiyum, fosfor salınımı ve sodyum ve su tutulması) önlemek için, potasyum içeriğini kontrol etmek gerekir. kan. Hipokalemi ile, potasyum klorür günde 1-2 g 3-4 kez ağızdan verilir, daha önce suda, genellikle günde 5 g'a kadar veya potasyum asetatta çözülür (% 15 çözelti, günde 3-4 yemek kaşığı). Vücut tarafından kalsiyum ve fosfor kaybı genellikle yaygın osteoporozlu SLE'de kendini gösterir.

- Osteoporozun önlenmesi için çoğu hastaya kalsiyum preparatları reçete edilir (kalsiyum açısından 1 g / gün); 120 mg'ın altında günlük kalsiyum atılımı ile, ergokalsiferol veya kolekalsiferol, kan kalsiyum seviyelerinin kontrolü altında haftada 1-3 kez 50.000 IU reçete edilir. Menopoz sonrası kadınlarda östrojen replasman tedavisi endikedir. – Osteoporozun önlenmesi ve tedavisi için kalsitonin ve difosfonatlar da kullanılır; D vitamini grubunun müstahzarları, aktif metabolitlerine tercih edilerek - oksidevit, alfacalcidol.

Devam eden kortikosteroid tedavisine açık bir kontrendikasyon, steroid psikozu veya artan nöbetlerdir (epilepsi). Serebral vaskülit ile ayırt etmek gerekir. Uyarma (uykusuzluk, öfori) tedavinin kesilmesi için bir gösterge değildir: Bu durum sakinleştiricilerle durdurulabilir.
SLE'li hastaların yaklaşık %20'sinde perikardit gözlenir ve bunların %50'sinde ekokardiyografik sıvı efüzyonu belirtileri bulunur, ancak kardiyak tamponad nadiren oluşur;

miyokardit biraz daha az yaygındır (iletim bozuklukları, aritmiler ve kalp yetmezliği ile birlikte) ve değişiklikler yeterli hormon tedavisi ile geri döndürülebilir;

SLE'de NSAID'lerin Kullanımı

Artrit ve artralji SLE'nin sık görülen belirtileri arasındadır ve orta şiddette, eklemlerdeki iltihaplanma azalıncaya ve vücut ısısı normale dönene kadar NSAID'ler kullanılır. Bununla birlikte, olağandışı şiddetli gelişme olasılığı nedeniyle SLE'de NSAID'ler çok dikkatli kullanılmalıdır. yan etkiler:

ibuprofen, tolmetin, sulindac (indometasin) ile tedavi sırasında tanımlanan aseptik menenjit;
SLE'de, NSAID'lerin diğer hastalıklara göre genellikle hepatotoksik bir etkisi vardır (genellikle transaminaz seviyelerinde izole bir artışla kendini gösterir);
ek olarak, bu ilaçlar glomerüler filtrasyonun zayıflamasına neden olabilir (özellikle daha önce böbrek hasarı, konjestif kalp yetmezliği ve karaciğer sirozu olan hastalarda);
NSAID'ler, furosemid ve tiyazid diüretiklerinin etkinliğini azaltabilir, sıvı tutulmasına neden olabilir, kan basıncını artırabilir;
NSAID'ler gastrointestinal sisteme zarar verebilir.

GCS ve salisilatları birleştirmemelisiniz, çünkü bu, GCS seviyesinde bir azalmaya ve serumdaki salisilat konsantrasyonunda bir artışa yol açar ve bu nedenle GCS'nin etkinliğini azaltır ve salisilatların toksisitesini arttırır. Seçici veya spesifik COX-2 inhibitörlerinin kullanılmasının fizibilitesi daha fazla çalışma gerektirir. COX-2 inhibitörleri alırken SLE'li (APS'li) hastalarda birkaç arteriyel tromboz vakası tarif edilmiştir. Kinolin türevleri. Baskın cilt lezyonu olan SLE'nin kronik seyrinde, uzun süreli klorokin (ilk 3-4 ay - günde 0.4 g, sonra günde 0.2 g) veya delagil (Chingamine) günde 0.25-0.5 g kullanılması önerilir. 10-14 gün içinde. Son yıllarda yaygın lupus nefriti tedavisinde Plaquenil günde 4-5 kez 0.2 g, bazı durumlarda günde 3-4 kez 0.4 g'a kadar başarıyla kullanılmıştır (yan etkiler nadirdir). Şu anda, antimalaryal ilaçların, diğer ilaçlarla kombine edildiğinde hastalığın bazı belirtileri üzerindeki olumlu etkileri dışlanmamasına rağmen, şiddetli SLE'li hastaların tedavisinde önemli bir rol oynamadığı genel olarak kabul edilmektedir. Gerçekten de, aminokinolin ilaçları alan SLE'li hastalarda patolojik sürecin alevlenmelerinin daha yavaş ilerlediğine dair kanıtlar vardır. Aminokinolin türevleri almayan hastalarda şiddetli alevlenmelerin rölatif riski, bu ilaçlarla tedavi edilen hastalara göre 6,1 kat daha yüksekti. Son olarak, sıtma önleyici ilaçların orta düzeyde olmasına rağmen, ancak istatistiksel olarak anlamlı, steroid koruyucu etki verdiğini gösteren veriler elde edildi. SLE'nin karmaşık tedavisine dahil edilmelerini önermeyi mümkün kılan antimalaryal ilaçların önemli bir avantajı, özellikle APS'li hastalarda ve uzun süre GC'lerle tedavi edilen hastalarda önemli olan hipolipidemik ve antitrombotik etkileridir. Geriye dönük bir çalışmada, serumlarında antifosfolipid antikorları bulunan SLE hastaları arasında, klorokin alan hastalarda tromboz insidansının, bu ilaçla hiç tedavi edilmemiş hastalara göre daha düşük olduğu bulunmuştur. SLE'de klorokin ile tedavi, glukokortikoid alan hastalardan bağımsız olarak, kolesterol ve LIP (liponükleoproteinler) seviyesinde ve hastaların serumundaki glikoz konsantrasyonunda istatistiksel olarak anlamlı bir düşüşe yol açtı. Bu ilaçların yan etkileri (retinopati, döküntü, miyopati, nöropati) nadirdir. Toplam dozun artmasıyla retinopati riski arttığından, göz doktorunun yılda en az bir kez hastaları muayene etmesi gerekir. Delagil başta olmak üzere uzun süreli kullanımda retinopati gelişme riski, toplam kümülatif doz 300 g'a ulaştığında önemli ölçüde artar. Levamizol. SLE'de levamizolün belirli bir etkinliğine dair kanıtlar vardır. Bağışıklık baskılayıcılar. Ancak bazen, yukarıdaki tedavinin yetersiz kaldığı ciddi SLE vakaları vardır. Bu tür hastalara alkilleyici immünosupresanlar (siklofosfamid) veya antimetabolitler (azatiyoprin) reçete edilir. SLE'de immünosupresanların kullanımı için endikasyonlar:

proliferatif ve membranöz lupus nefritinde (hem nefrotik hem de nefritik sendromlarda) birçok organ ve sistemi ve özellikle böbrekleri içeren yüksek derecede hastalık aktivitesi; böbrek sendromu immünosupresif tedavi endikasyonlarında özel bir yer tutar; yani başkalarının yokluğunda bile klinik işaretler SLE'nin aktivitesi, böbrek hasarı, lupus nefritinin otoimmün oluşumu, ciddi eşlik eden hümoral ve hücresel immünite bozuklukları nedeniyle immünosupresanların erken, yoğun ve daha uzun süreli uygulanmasını gerektirir;
siklofosfamid kullanımı genellikle yüksek dozlarda glukokortikoidler (trombositopeni, CNS lezyonları, pulmoner kanamalar, interstisyel pulmoner fibroz, sistemik vaskülit) ile monoterapiye dirençli klinik belirtilerin kontrolüne izin verecektir;
belirgin bir yan etki (hızlı önemli kilo alımı, arteriyel hipertansiyon, steroid diyabet, şiddetli osteoporoz, spondilopati, vb.) veya bireysel özellikleri nedeniyle kortikosteroidlerin “ezici dozunu” azaltmak gerektiğinde kortikosteroidlerin yetersiz etkinliği Kortikosteroid bağımlılığı olan hastalarda (anayasal obezite, ergenlik ve menopoz), idame dozunun azaltılması gerektiğinde, > 15-20 mg ise.

İmmünosupresanlarla ana ilaçlar ve tedavi rejimleri

Şu anda, siklofosfamid ve azatioprin (Imuran) daha yaygın olarak 2-3 mg/kg (genellikle günde 100 ila 200 mg) dozlarında kullanılmaktadır. Son yıllarda metipred ile nabız tedavisi yapılırken bir kez sisteme 1 gr siklofosfamid ekleniyor ve ardından hasta oral azatioprine aktarılıyor. Bu durumda, hastalar eşzamanlı olarak günde 10 ila 40 mg prednizolon alırlar (nefrotik sendromlu yaygın glomerülonefrit vakalarında).
Siklofosfamid ile nabız tedavisi (4 haftada bir 10-15 mg/kg IV), günlük oral uygulamaya kıyasla nadiren hemorajik sistite yol açar, ancak buna şiddetli hematopoez baskılanması eşlik eder.
Oral GC ve nabız tedavisi ile kombinasyon halinde siklofosfamid tedavisi (en az altı ay boyunca ayda bir 0,5-1 g/m2 intravenöz bolus enjeksiyon ve ardından iki yıl boyunca her üç ayda bir) proliferatif lupus nefriti olan hastaların sağkalımını bir dereceye kadar artırır. glukokortikoid monoterapisinden (nabız tedavisi dahil) veya bir glukokortikoid ve azatioprin kombinasyonu ile tedaviden daha geniş kapsamlıdır.
Azatioprin (1-4 mg/kg/gün), metotreksat (15 mg/hafta) endikedir:

- SLE'nin daha az şiddetli, ancak glukokortikoid dirençli belirtilerinin tedavisi için; - idame tedavisinin bir bileşeni olarak, hastaların daha düşük dozlarda glukokortikoidlerle yönetilmesine olanak tanır (“steroid koruyucu” etki).

Azatioprin ile uzun süreli tedavi kullanılır:

- lupus nefritinin siklofosfamid ile indüklenen remisyonunu sürdürmek; - GC'ye dirençli otoimmün hemolitik anemi ve trombositopeni formları ile; - cilt lezyonları ve serozit ile. Bu ilaçların en az toksik olanı azatioprindir. Bir hastanede immünosupresanlarla tedavi süresi 2-2,5 aydır, daha sonra doz bakıma düşürülür (günde 50-100 mg) ve tedaviye aylarca (3 yıla kadar) düzenli izleme ile ayakta tedavi bazında devam edilir. . Gözlemler, tedavinin 3-4. haftasından itibaren, özellikle akut poliartrit, eksüdatif plörezi ve perikarditte sitotoksik immünosupresanların küçük dozlarda kortikosteroidlerle kombinasyonunu gerektiren immünosupresanların kullanımıyla gözle görülür bir etkinin gözlemlendiğini göstermiştir. -inflamatuar etki gereklidir. Kombinasyon tedavisi, düşük ve orta doz kortikosteroidlerle olumlu bir etki sağlayabilir. Bağışıklık baskılayıcılarla tedavi pıhtılaşma bozuklukları, bazı psikiyatrik bozukluklar ve son dönem lupus nefriti için etkisizdir. Siklosporin A SLE tedavisinde cesaret verici sonuçlar, sitotoksik olmayan bir immünosupresan olan siklosporin A'nın 6 ay boyunca ağızdan 2.5-3 mg/kg/gün dozunda uygulanmasıyla elde edilmiştir. Ancak nefropatiye bağlı arteriyel hipertansiyon gelişiminde kullanımı sınırlı olabilir. Siklosporin A erken uygulandığında, hastalığın hemen hemen tüm klinik ve immünolojik belirtilerini daha sonraki bir dönemde uygulandığına göre daha etkili bir şekilde bastırır. Klinik çalışmaların sonuçları, siklosporin A ile tedavi sırasında lupus nefriti olan hastalarda proteinüride bir azalma olduğunu da göstermektedir. İlaç trombositopenide etkilidir. Ek olarak, çok iyi bir klinik etki ile anti-DNA antikorlarının seviyesinde bir azalma gözlendi. Siklosporin A'nın kaldırılmasını gerektiren hiçbir yan etki yoktu. İlacın steroid tutucu etkisi ortaya çıktı. Ek olarak, SLE tedavi rejimine CsA'nın dahil edilmesinin şüphesiz olumlu yönleri, daha düşük eşlik eden enfeksiyon insidansı ve hamilelik sırasında reçete yazma olasılığı olarak düşünülmelidir. SLE'de immünosupresanların etkinliğiİmmünosupresif ajanlar, hastalığın seyrinin varyantına ve tedavinin başlama zamanına bağlı olarak, vakaların %40-80'inde SLE'de etkilidir. SLE'nin akut seyrinde, özellikle "baskılayıcı" masif olan ergenlerin ve kadınların menopoz sırasındaki tedavi durumlarında, önceki masif kortikosteroid tedavisinin etkisini beklemeden, immünosupresanların mümkün olduğunca erken reçete edilmesi gerektiği kesin olarak tespit edilmiştir. kortikosteroid tedavisi en ciddi komplikasyonları verir: vertebra kırıklı spondilopati, femur başlarında aseptik nekroz. İmmünosupresanlarla tedavinin 3-4. haftasında hastanın genel durumu düzelir, artrit, plörezi, perikardit, kardit ve pnömoni fenomeni azalır; biraz sonra (5-6. haftada, ESR ve diğer inflamatuar aktivite göstergeleri, proteinüri azalır; idrar sedimenti düzelir, serum tamamlayıcı seviyesi ve üçüncü bileşeni (C 3) normalleşir. Yavaşça ve hastaların sadece% 50'sinde , DNA'ya karşı antikor titresi azalır ve LE hücreleri kaybolur.Tedavinin etkinliği için laboratuvar kriterleri henüz net olarak belirlenmemiştir.Sürekli iyileşme (hastalık aktivitesinde en az bir aşama azalma, lupus nefritinin stabilizasyonu, inflamatuar aktivitenin normalleşmesi) , DNA'ya karşı antikor titrelerinde net bir azalma ve sadece 4-6 aylık tedaviden sonra LE hücrelerinin kaybolması gözlemlendi ve hastalığın alevlenmesini ancak idame dozları ile birkaç aylık bir tedaviden sonra önlemek mümkündür. dispanser tedavisi hastaların SLE ile izlenmesi zorunludur. İmmünosupresif tedavinin etkinliği için açık bir kriter- kortikosteroid direncinin ortadan kalkması: kortikosteroid dozunun minimuma indirilmesi, anti-inflamatuar etkinin korunmasına izin verilmesi veya ilaçların tamamen kesilmesi olasılığı. Yan etkiler immünosupresanlar şunları içerir:

hemopoezi baskılama,
sık fırsatçı enfeksiyonlar (örneğin, suçiçeği-zoster virüsünün neden olduğu),
geri dönüşümsüz yumurtalık yetmezliği
hepatotoksisite (azatioprin),
hemorajik sistit (siklofosfamid),
alopesi ve kanserojen etkiler.

Hematolojik komplikasyonlar durumunda, sitotoksik ilaçların kaldırılmasıyla eşzamanlı olarak, kortikosteroid dozu, ilk kan parametreleri geri yüklenene kadar günde 50-60 mg'a ve bazen daha fazlasına yükseltilmelidir. Enfeksiyöz komplikasyonlarda aktif antibiyotik tedavisi yapılır. Diğer komplikasyonlar, immünosupresan dozunda bir azalma ve semptomatik tedavinin atanmasıyla ortadan kalkar (toplam alopesiden sonra bile saçlar uzar). Mikofenolat mofetil Siklofosfamide dirençli lupus nefriti olan hastalarda, mikofenolat ile tedavi, serum kreatinin ve proteinürisinde azalmaya veya stabilizasyona, SLE aktivitesinde bir azalmaya ve GC dozunda bir azalmaya yol açar. Günlük doz - 1.5-2 g. yardımcı ilaçlar Lupus'un bazı özel belirtileri için atayın. Fenitoin ve fenobarbital konvülsiyonları ve nöbetleri önleyebilir, akut ve kronik psikozlarda hormonlarla kombinasyon halinde psikotrop maddeler kullanılır. SLE tedavisinde yeni yaklaşımlar IV siklofosfamid ve glukokortikoidler ile kombinasyon halinde plazmaferez, siklosporin, intravenöz normal immünoglobulin, dehidroepiandrosteron, toplam lenf nodu ışınlaması, anti-lenfosit ve anti-timosit immünoglobulinleri ve etkileşime giren maddeler dahil olmak üzere SLE tedavisine yönelik yeni yaklaşımlar araştırılmaktadır. aktive edilmiş T-lenfositlerde hücre içi iletim sinyali ile ve inflamasyon gelişiminde rol oynayan sitokinlerin üretimini baskılayarak ve B-lenfositleri aktive ederek. aferez yöntemleri. "Aferez" terimi, kanın bileşenlerine ayrılması ve ardından bir veya daha fazlasının çıkarılması anlamına gelir. Plazmanın aferez ile ekstraksiyonuna “plazmaferez” (veya plazma replasmanı) denir. Plazmaferez ile birlikte romatolojide kullanılan ana aferez seçenekleri, lenfositaferez (lenfositlerin ekstraksiyonu), kademeli plazma filtrasyonu (plazmayı sıralı veya farklı şekilde çıkarmak için 2 veya daha fazla filtrenin kullanılması), immünosorpsiyon (plazmanın, aşağıdakileri içeren katı bir fazdan antikorlarla perfüzyonu). karşılık gelen antikorları bağlayan bir taşıyıcı).

plazmaferez

Plazmaferezin etki mekanizmaları, retiküloendotelyal sistemin fonksiyonel aktivitesinde bir iyileşme, otoantikorların, CEC'nin ve inflamatuar mediatörlerin kan dolaşımından uzaklaştırılması ile ilişkilidir. Ekstrakorporeal kan arıtma yöntemlerinde önemli bir faktör, vücudun ilaçlara ve her şeyden önce GCS'ye duyarlılığındaki artıştır. Sitotoksik ilaçlara dirençli bazı hastalarda, bazı durumlarda plazmaferez kullanımı belirgin bir klinik etki sağlar (800-1000 mg plazmanın tek bir çıkarılmasıyla 3 ila 5 plazmaferez prosedürü). SLE'deki plazmaferez seanslarının en çok kriyoglobulinemi, artan kan viskozitesi, trombotik trombositopenik purpura, glukokortikoidlere ve sitostatiklere dirençli proliferatif nefrit formları olan şiddetli vaskülit ve ayrıca otoimmün hemolitik anemi, antifosfolipid sendromu, hemorajikon lupus p

hemosorpsiyon

Hemosorpsiyon, aktif karbon granülleri içeren bir kolondan geçirilerek ekstrakorporeal kan saflaştırma yöntemidir. Yöntemin immüno-düzeltici bir etkisi vardır ve ayrıca hücrelerin ve dokuların glukokortikoidlerin etkisine duyarlılığını arttırır. SLE'de hemosorpsiyon endikasyonları:

yüksek dozlarda glukokortikoidlere ve sitostatiklere rağmen kalıcı SLE aktivitesi;
aktif lupus nefriti;
kalıcı eklem sendromu;
ülserasyonlu derinin vasküliti;
gelişen komplikasyonlar nedeniyle glukokortikoid dozunu artırmanın imkansızlığı.

İmmünopatolojik reaktivite üzerinde daha aktif bir etki için hastalığın erken bir aşamasında hemosorpsiyon yapılması önerilir. Tedavinin seyri, haftalık olarak gerçekleştirilen 3 ila 5 prosedürden tavsiye edilir. Plazmaferez ve hemosorpsiyon, glukokortikoid ve sitostatik almanın arka planına karşı gerçekleştirilir. Darbe senkronizasyonu Darbe Senkronizasyonu Verimliliği , Tedaviyi kesintiye uğratarak hastalığın alevlenmesinin indüklenmesinden (“rebound” sendromu), ardından siklofosfamid ve GC ile nabız tedavisi ile birlikte üç seans yoğun plazmaferezden oluşan, daha fazla açıklama gerektirir. Kronik böbrek yetmezliğinin gelişmesiyle birlikte gösterilmiştir. program hemodiyaliz ve böbrek nakli. intravenöz immünoglobulin SLE tedavisinde intravenöz immünoglobulin kullanımına ilişkin raporlar mevcuttur. Hemoglobin, kompleman, trombosit sayısında bir artışla kendini gösteren pozitif dinamikler kaydedildi ve ESR'de azalma, CEC, antinükleer faktör ve DNA'ya karşı antikorların seviyesi. Lupus nefritinde proteinüride azalma ve kreatinin klirensinde artış vardır. Yan etkiler genellikle yoktur. Bu nedenle, birçok yazara göre, immünoglobulin ile tedavi, hastalığın aktivitesini kontrol etmenize ve HA dozunu azaltmanıza (bazen %50 oranında) izin verir. Psikoz, vaskülitik nöropati, refrakter cilt lezyonları, plörezi, kardit, vaskülit, ateş, artrit ile kendini gösteren trombositopeni, antifosfolipid sendromu, serebrovaskülit dahil olmak üzere hastalığın belirli belirtilerini hafifletmede immünoglobulinin etkinliğini gösteren çok sayıda gözlem vardır. Şu anda, SLE'de intravenöz immünoglobulin için tek mutlak endikasyon, özellikle kanama riski varsa, şiddetli dirençli trombositopenidir. Antikoagülanlar ve antiplatelet ajanlar Bu ilaçlar, böbrek hasarı, DIC ve mikrodolaşım bozuklukları varlığında SLE'nin karmaşık tedavisinde kullanılır. Antikoagülan olarak heparin önerilir. – Birkaç ay boyunca günde 10000-20000 IU (4 enjeksiyon s / c). Curantyl antiplatelet ajanlar olarak kullanılır. 150-200 mg günlük dozda, trental – Birkaç ay boyunca 400-600 mg. Antifosfolipid sendromunda arterlerin ve damarların trombozunun önlenmesi için, warfarin nispeten yüksek dozlarda (INR 2.5-3.0 olmalıdır), aspirinin etkinliği uzun bir süre boyunca başarıyla kullanılır. ve arteriyel trombozun önlenmesi için heparin belirlenmemiştir.

Kalsiyum kanal blokerleri ve diğer vazodilatörler

Raynaud sendromunun tedavisinde kalsiyum kanal blokerleri (nifedipin) kullanılır. Şiddetli doku iskemisinin gelişmesiyle birlikte, antitrombotik potansiyeli olan vazodilatörler (intravenöz prostasiklin) endikedir. fotoferez Bazen ekstrakorporeal fotokemoterapi (fotoferez) SLE'yi tedavi etmek için kullanılır. SLE'li bazı hastalarda, hastalığın genel aktivitesinde bir azalma ve özellikle hastalığın ve artritin cilt belirtilerinde bir azalma ile kendini gösteren önemli bir etki kaydedildi. Çoğu hastada, GC'lerin ve sitostatiklerin dozunu azaltmak mümkün olmuştur. Bu tür bir tedavinin pratikte hiçbir yan etkisi yoktur. Bazı hastalarda 30 ay boyunca uzun süreli klinik remisyon olmuştur. UVR uygulaması ışığa duyarlılık iyidir bilinen komplikasyon SLE. Güneş ışığının cilt üzerindeki doğrudan zararlı etkileri, özellikle subakut kutanöz lupus eritematozusta belirgindir, diskoid lupusta cilt sürecini şiddetlendirebilir veya SLE'de cilt lezyonlarını şiddetlendirebilir. Ek olarak, ultraviyole ışınlama potansiyel olarak sadece cilt sendromunu değil, aynı zamanda SLE'deki sistemik immünopatolojik süreci de alevlendirme yeteneğine sahiptir. Bununla birlikte, son zamanlarda SLE'de belirli dalga boylarında UVR'nin faydalı bir etkisi olduğuna dair raporlar bulunmaktadır. Bu, zayıflık, eklem ağrısı, sertlik ve ateş dahil olmak üzere SLE aktivitesinin bazı parametrelerinde önemli bir azalmaya yol açar. Subakut kutanöz lupus eritematozus dahil olmak üzere cilt belirtileriyle ilgili olarak UVR'nin etkinliğine dikkat çekilir.

vitamin tedavisi

SLE'li hastaların karmaşık tedavisi, özellikle şiddetli vitamin eksikliği (kış, ilkbahar) dönemlerinde ve ayrıca arttırılması gerekirse hastalığın alevlenmesi sırasında 2-3 ay süren kurslarda C ve B grubu vitaminlerini içerir. hormon dozları. Bununla birlikte, alerjik reaksiyon olasılığı nedeniyle vitamin tedavisi dikkatle uygulanmalıdır.

Egzersiz terapisi ve masaj

Bazı hastaların uzun süredir eklemlerde ağrı ve hareket kısıtlılığı (esas olarak subluksasyonlar nedeniyle) olması nedeniyle, aktif iç organ iltihabı azaldığında, genel durum ve durumun kontrolü altında egzersiz tedavisi ve masaj kullanılabilir. iç organlardan. Fizyoterapi ve kaplıca tedavisi önerilmez. Genellikle hastalığın başlangıcı veya alevlenmeleri, eklemlerin UV - ışınlanması, radon banyolarının kullanımı, güneşlenme ile tetiklenir. X-Işına Maruz Kalma SLE'de X-ışınına maruz kalmanın potansiyel etkinliğine ilişkin anekdot raporları vardır. İlginç bir şekilde, SLE'de X-ışınına maruz kalma genellikle DNA ve ANF'ye (antinükleer faktör) yönelik antikor titrelerinde bir azalmaya neden olur. Monoklonal antikorların kullanımı. İmmünoterapiye özel yaklaşımlar, çok çeşitli mononükleer hücre ve endotelyal membran antijenlerine karşı monoklonal antikorların, sitokinlere karşı antikorların, doğal sitokin reseptör ligandlarının ve çözünür sitokin antagonistlerinin veya immünomodülatör aktiviteye sahip kimyasalların kullanımını içerir. Antikorların sokulmasının sadece ilgili hedef hücrelerin ortadan kaldırılmasına neden olamayacağı, aynı zamanda fonksiyonel aktivitelerinde bir değişikliğe yol açabileceği varsayılmaktadır. Örneğin, SLE'li 4 hastayı DM'ye karşı monoklonal antikorlarla tedavi etme olasılığı ortaya çıktı. Çoğu hastada yan etkiler gözlenir, ancak bunlar genellikle hafiftir ve tedavinin kesilmesine yol açmaz. Deneysel lupus modellerinde bir DNA parçalayan enzim olan rekombinant DNase'nin etkinliği hakkında çok az veri vardır. İmmünomodülatörler Son yıllarda SLE tedavisinin bir başka yönü, talidomid, bindarit, nükleozid analogları (fludarabin 25-30 mg/m2 /gün IV 30 dakika, mizoribin, leflunomid) gibi bazı immünomodülatörlerin kullanılmasıdır. Şu anda, bu ilaçların SLE'li hastalarda kullanımı konusunda bazı deneyimler kazanılmıştır. Talidomidin klinik denemeleri, esas olarak, şiddetli deri lezyonları olan hastalarda yürütülmüştür. antimalaryal ilaçlar ve GKS. Hastaların büyük çoğunluğu elde edebildi iyi etki ve kortikosteroid dozunun azaltılması, ilacın kesilmesi semptomların alevlenmesine yol açmadı. Talidomid kullanımındaki ana sınırlama teratojenitesidir. Ek olarak, tedavi dozuna ve süresine bağlı olarak geri dönüşü olmayan periferik nöropati gelişimi tarif edilir. Linomide yeni bir immünomodülatör ilaçtır. Doğal öldürücü hücrelerin (NK-hücreleri), monositlerin (makrofajlar ve T-lenfositler) aktivitesini arttırma kabiliyetine sahiptir, otoimmün prosesin aktivitesini inhibe eder. Sonuçlar, SLE'de linomid kullanma olasılığını göstermektedir. Otolog kök hücre nakli (ATSC) Otolog kök hücre nakli şu anda SLE için en agresif tedavidir. 2000 yılına gelindiğinde, SLE'li 30'dan biraz fazla hasta ATSC kullanma konusunda deneyim kazanmıştı. İlk olumlu sonuçların kesinlikle daha fazla onaylanması gerekir. Malign tümörlerin gelişimi için tedavinin arka planına karşı indüksiyon olasılığını akılda tutarak, hastaların uzun süreli izlenmesi gereklidir. Bu tip tedavinin refrakter ve şiddetli SLE vakalarında etkili olduğu izlenimine rağmen, eşlik eden yüksek mortalite nedeniyle ATSC sadece en şiddetli, umutsuz vakalarda önerilebilir. E vitamini ( a -tokoferol) Tokoferol antioksidan aktiviteye sahiptir. Diskoid ve sistemik lupus eritematozusdaki cilt lezyonlarını tedavi etmek için kullanılır. İlaç yeni gelişen yüzeysel deri lezyonlarında ve yüksek dozlarda (800-2000 IU/gün) kullanıldığında daha aktiftir. E vitamini pozitif izotropik etki sağlar, arteriyel hipertansiyon ve diabetes mellitus hastalarında çok dikkatli kullanılmalıdır.

SLE'nin Önlenmesi

ben. Ağırlıklı olarak ikincil. 1. İkincil önleme Alevlenmeleri ve hastalığın daha da ilerlemesini önlemeyi amaçlayan SLE, her şeyden önce, dinamik kontrol altında yürütülen, hastalığın zamanında karmaşık uzun süreli tedavisini içerir. Hasta düzenli olarak dispanser muayenelerinden geçmeli, sağlık durumu değişirse derhal doktora başvurmalı, reçete edilen ilaç rejimine, diyete kesinlikle uymalı ve günlük rutini izlemelidir. 2. Genel öneriler:

psiko-duygusal stresi hariç tutun;
güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın;
aşılama da dahil olmak üzere enfeksiyon gelişimini aktif olarak tedavi edin (ve mümkünse önleyin);
ile yemek tüketmek düşük içerikşişman ve yüksek içerikçoklu doymamış yağ asitleri, kalsiyum ve D vitamini;
hastalığın alevlenmesi sırasında ve sitotoksik ilaçların tedavisinde etkili doğum kontrolü gözlemleyin (SLE'nin alevlenmesi mümkün olduğundan, yüksek östrojen içeriğine sahip oral kontraseptifler almamalısınız);
ciddi, yaşamı tehdit eden komplikasyonların yokluğunda, en az toksik ilaçları etkili dozlarda reçete edin;
hayati organlar patolojik sürece dahilse ve geri dönüşü olmayan lezyon riski yüksekse, farmakolojik ve farmakolojik olmayan tedavi yöntemleri de dahil olmak üzere derhal agresif tedaviyi reçete edin;
cerrahi müdahalelerden kaçının, aşı ve serum uygulamayın;
stabil remisyon ile glukokortikoidler iptal edilebilir, ancak hastalar dinamik gözlem ve ilkbahar-sonbahar döneminde aminokinolin ilaçlarından biri, antihistaminikler, vitaminler ile nüks önleyici tedavi almak.

II. Öncelikli korunma SLE gelişimini önlemeyi amaçlayan hastalığın birincil önlenmesi, öncelikle kalıcı lökopeni, artmış ESR, DNA antikorları, hipergamaglobulinemi varsa hastalığın akrabalarını içeren “tehdit altındaki” grupta gerçekleştirilir. Sürecin genelleştirilmesini önlemek için aynı kısıtlamalar tavsiye edilir. Tahmin etmek 1. Prognoz artık steroid öncesi döneme göre çok daha elverişlidir. Geliştirilmiş teşhis yumuşak formlar lupus ve yeterli tedavi mortaliteyi azaltabilir. 2. Hastalığın başlangıcında, SLE hastalarının mortalitesi, iç organlarda (böbrekler ve merkezi sinir sistemi) ciddi hasar ve araya giren enfeksiyon ile ilişkilidir ve hastalığın sonraki aşamalarında genellikle aterosklerotik vasküler lezyonlardan kaynaklanır. . 3. Sitostatiklerle tedavi, lupus nefritli hastaların sağkalımı üzerinde pratik olarak hiçbir etkiye sahip değildir. Bu durum böbrek yetmezliği olan hastaların çoğunun hemodiyaliz ve böbrek naklinin ömrünü uzatabilmesi ile açıklanabilir. 4. SLE'li hastalarda nefrit, nöbet ve trombositopeni varlığı ölüm riskini önemli ölçüde artırır ve lökopeni azaltır. Bu faktörlerin hastalığın sonucu üzerindeki etkisi, hastaların sosyo-demografik durumuna bağlı değildir. 5. Yazarlara göre SLE tanısı için klasik kriterlerden biri olan lökopeni, periferik kandaki lökosit sayısındaki azalmanın genellikle yüksek hastalık aktivitesine eşlik etmesine rağmen ölüm riskini %50 azaltır. Lökopeni, beyaz hastalarda, bu fenomen için immünogenetik bir temele işaret eden koruyucu bir faktör olarak kabul edilebilir. 6. Hastaların cinsiyet, yaş ve yaşam standardına göre SLE'nin prognozu üzerindeki etkisinde anlamlı bir fark bulunmadı. Bununla birlikte, önceki birçok çalışma, hastalığın ergenlik ve yaşlılık döneminde gelişiminin önemli bir prognostik etkisi bulmuştur. 7. Ek olarak, kötü prognozla ilişkili faktörler şunları içerir:

arteriyel hipertansiyon,
antifosfolipid sendromu,
yüksek hastalık aktivitesi
yüksek hasar endeksi değerleri,
enfeksiyon girişi,
ilaç tedavisinin komplikasyonları.

8. Beyaz hastalarda SLE'den ölüm riski biraz daha yüksektir ve siyah hastalarda enfeksiyon komplikasyonları geliştirme riski daha yüksektir. 9. Serebrovaskülitte lupus nefriti, trombositopeni ve epileptik sendromun yaşam beklentisi üzerinde olumsuz bir etki ortaya koyan yürütülen çok değişkenli analiz, yüksek dozlarda kortikosteroidler (nabız tedavisi), siklofosfamid ile yoğun tedavinin zamanında atanması için önemli bir ön koşuldur. plazmaferez. 10. Ölüm oranı, eğitim düzeyi düşük olan toplumun sosyo-ekonomik katmanlarında daha yüksektir - çoğu kronik hastalığın özelliği. 11. Steroid tedavisinin komplikasyonları, sakatlayıcı (femur başının aseptik nekrozu, osteoporotik vertebra kırıkları) ve ölümcül (erken koroner skleroz), böbrek yetmezliği, tromboembolizm olabilir. 12. Sonuç olarak istatistiklere dönecek olursak, şu anda SLE için iki yıllık sağkalım oranı %90-95, beş yıllık sağkalım oranı %82-90, on yıllık sağkalım oranı 71-80'dir. ve yirmi yıllık sağkalım oranı %63-75'tir.

Sistemik lupus eritematozus (SLE)- kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşumu ile bağışıklık mekanizmalarının arızalanmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE, eklemlerde, deride, kan damarlarında ve çeşitli organlarda (böbrekler, kalp vb.) hasar ile karakterizedir.

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın nedeni aydınlatılamamıştır. Hastalığın gelişimini tetikleyen mekanizmanın virüsler (RNA ve retrovirüsler) olduğu varsayılmaktadır. Ek olarak, insanların SLE'ye genetik bir yatkınlığı vardır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle (kandaki yüksek östrojen konsantrasyonu) ilişkili olarak 10 kat daha sık hastalanırlar. Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenler) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel enfeksiyon, ilaçlar olabilir.

Hastalığın mekanizmalarının temeli, vücudun kendi hücrelerine karşı aşırı antikor oluşumunun eşlik ettiği bağışıklık hücrelerinin (T ve B - lenfositler) işlevlerinin ihlalidir. Aşırı ve kontrolsüz antikor üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC), deriye, böbreklere, iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz zarlarına yerleşerek inflamatuar reaksiyonlara neden olur.

Hastalığın belirtileri

SLE, çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ilerler. Hastalığın başlangıcı hem yıldırım hızında hem de kademeli olabilir.
Genel semptomlar

Tükenmişlik
Kilo kaybı
Sıcaklık
Düşük performans
Hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

Artrit - eklem iltihabı
- Vakaların% 90'ında görülür, aşındırıcı olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
- Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucunda.

Kas ağrısı (vakaların %15-64'ü), kas iltihabı (%5-11), kas güçsüzlüğü (%5-10)

Mukozal ve deri lezyonları

Deri lezyonları hastalığın başlangıcında hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç oluşmaz. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar eritem (soyulma ile kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, fazla veya pigment eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde, burun ve yanakların arkası etkilendiğinden, bu tür değişiklikler bir kelebeğin görünümüne benzer.
Saç dökülmesi (alopesi), nadirdir ve genellikle şakak bölgesini etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
Güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) hastaların %30-60'ında görülür.
Mukozal tutulum vakaların %25'inde görülür.
- Kızarıklık, pigmentasyonda azalma, dudak dokularında yetersiz beslenme (keilitis)
- Küçük noktasal kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

Solunum sistemi hasarı

Yandan gelen yenilgiler solunum sistemi SLE vakaların %65'inde teşhis edilir. Pulmoner patoloji çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de kademeli olarak gelişebilir. Pulmoner sistemdeki hasarın en yaygın belirtisi, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüste ağrı, nefes darlığı ile karakterizedir. SLE ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömonisi) gelişmesine neden olabilir: nefes darlığı, kanlı balgamlı öksürük. SLE sıklıkla akciğer damarlarını etkileyerek pulmoner hipertansiyona yol açar. SLE'nin arka planında, akciğerlerdeki enfeksiyöz süreçler sıklıkla gelişir ve pulmoner arterin bir trombüs (pulmoner emboli) tarafından tıkanması gibi ciddi bir durum geliştirmek de mümkündür.

Kardiyovasküler sisteme zarar

SLE, kalbin tüm yapılarını, dış kabuğu (perikard), iç tabakasını (endokard), doğrudan kalp kası (miyokard), kapakları ve koroner damarları etkileyebilir. En yaygın olanı perikarddır (perikardit).

Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: Ana semptom sternumda donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), SLE ile perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterizedir, sıvı birikimi azdır ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.

Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.

Belirtiler: kardiyak aritmiler, iletim bozuklukları sinir dürtüsü, akut veya kronik kalp yetmezliği.

Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
Kan damarlarının iç astarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
- Livedo reticularis (ciltte ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
- Lupus panniküliti (sıklıkla ağrılı, deri altı nodüller ülserleşebilir)
- Ekstremite ve iç organların damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

Çoğu zaman SLE'de böbrekler etkilenir, hastaların% 50'sinde böbrek aparatının lezyonları belirlenir. Sık görülen bir semptom, idrarda protein varlığıdır (proteinüri), eritrositler ve silindirler genellikle hastalığın başlangıcında tespit edilmez. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: proliferatif glomerülonefrit ve nefrotik sendrom (idrarda 3.5 g/gün'den fazla protein, kanda protein azalması, ödem) ile kendini gösteren mebran nefriti.

Merkezi sinir sisteminde hasar

CNS bozukluklarının, beyin damarlarındaki hasarın yanı sıra nöronlara, nöronları korumaktan ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine (lenfositler) karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır.
Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:

SLE'de en sık görülen semptomlar olan baş ağrısı ve migren
Sinirlilik, depresyon - nadir
Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
beyin felci
Kore, parkinsonizm - nadir
Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumunun diğer bozuklukları
Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sistemi yaralanması

klinik lezyon sindirim kanalı SLE'li hastaların %20'sinde teşhis edilir.

Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde meydana gelir.
Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
SLE'nin bir belirtisi olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsünden de kaynaklanabilir.
Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

Hipokromik normositik anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfosit ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Vakaların% 25'inde, trombositlere karşı antikorların yanı sıra fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, SLE'li hastaların %50'sinde genişlemiş lenf düğümleri belirlenir, hastaların %90'ında sürüklenmiş bir dalak (splenomegali) teşhisi konur.

SLE teşhisi

SLE teşhisi, hastalığın klinik belirtilerinden elde edilen verilere ve ayrıca laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanmaktadır. Amerikan Romatoloji Koleji, teşhis koymanın mümkün olduğu özel kriterler geliştirmiştir - sistemik lupus eritematoz.

Sistemik lupus eritematozus tanısı için kriterler

SLE tanısı 11 kriterden en az 4'ünün mevcut olması durumunda konur.

Artrit	Karakteristik: erozyon olmadan, periferik, ağrı, şişme, eklem boşluğunda önemsiz sıvı birikimi ile kendini gösterir
diskoid döküntüler	Kırmızı, oval, yuvarlak veya halka şeklinde plaklar düzensiz konturlar yüzeylerinde pullar vardır, yakınlarda genişlemiş kılcal damarlar vardır, pullar zorlukla ayrılır. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır.
mukoza lezyonları	Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyon şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısız.
ışığa duyarlılaşma	Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak, ciltte bir kızarıklık oluşur.
Burun ve yanakların arkasında döküntü	Kelebek şeklinde spesifik döküntü
Böbrek hasarı	0,5 g/gün idrarda kalıcı protein kaybı, hücresel döküntülerin atılımı
Seröz zarlarda hasar	Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. Solunumla şiddetlenen göğüste ağrı ile kendini gösterir. Perikardit - kalp zarının iltihabı
CNS lezyonu	Konvülsiyonlar, Psikoz - onları provoke edebilecek ilaçların yokluğunda veya metabolik bozukluklar (üremi, vb.)
Kan sistemindeki değişiklikler	hemolitik anemi 4000 hücre / ml'den daha az lökosit azalması 1500 hücre / ml'den daha az lenfositlerin azaltılması 150 10 9 /l'den daha az trombosit azalması
Bağışıklık sistemindeki değişiklikler	Değişen miktarda anti-DNA antikorları Kardiyolipin antikorlarının varlığı Antinükleer antikorlar anti-Sm
Spesifik antikorların sayısını artırmak	Yüksek anti-nükleer antikorlar (ANA)

Hastalık aktivitesinin derecesi, özel SLEDAI endeksleri tarafından belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz hastalık aktivite indeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.

Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI

tezahürler	Tanım	Noktalama
yalancı epileptik nöbet(bilinç kaybı olmadan konvülsiyon gelişimi)	Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları, onu provoke edebilecek ilaçları dışlamak gerekir.	8
psikozlar	Olağan modda eylem gerçekleştirme yeteneğinin ihlali, gerçeklik algısının bozulması, halüsinasyonlar, çağrışımsal düşüncenin azalması, düzensiz davranış.	8
Beyindeki organik değişiklikler	Değişiklikler mantıksal düşünme, uzayda oryantasyon bozulur, hafıza, zeka, konsantrasyon, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk azalır.	8
Göz bozuklukları	Arteriyel hipertansiyon hariç optik sinir iltihabı.	8
Kranial sinirlerde hasar	Kranial sinirlerdeki hasar ilk kez ortaya çıktı.
Baş ağrısı	Şiddetli, kalıcı, migrenli olabilir, narkotik analjeziklere yanıt vermiyor	8
Beyin dolaşım bozuklukları	İlk tespit, aterosklerozun sonuçları hariç	8
vaskülit-(vasküler hasar)	Ülserler, ekstremitelerde kangren, parmaklarda ağrılı düğümler	8
Artrit- (eklem iltihabı)	İltihaplanma ve şişme belirtileri olan 2'den fazla eklemde hasar.	4
miyozit- (iskelet kaslarının iltihabı)	Enstrümantal çalışmaların doğrulanmasıyla kas ağrısı, halsizlik	4
İdrardaki silindirler	Hiyalin, granüler, eritrosit	4
idrarda eritrositler	Görüş alanındaki 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri hariç tutar	4
İdrardaki protein	Günde 150 mg'dan fazla	4
İdrarda lökositler	Enfeksiyonlar hariç, görüş alanında 5'ten fazla beyaz kan hücresi	4
Cilt lezyonları	inflamatuar hasar	2
Saç kaybı	Lezyonların büyümesi veya tam saç dökülmesi	2
mukozal ülserler	Mukoza zarlarında ve burunda ülserler	2
Plörezi- (akciğer zarlarının iltihabı)	Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma	2
Perikardit-( kalp zarının iltihabı)	EKG, ekokardiyografide tespit edildi	2
Azaltılmış iltifat	Azaltılmış C3 veya C4	2
AntiDNA	olumlu	2
Sıcaklık	Enfeksiyonlar hariç 38 dereceden fazla	1
Kan trombositlerinde azalma	150 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1
Beyaz kan hücrelerinde azalma	4,0 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1

Hafif aktivite: 1-5 puan
Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
Yüksek aktivite: 11-20 puan
Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla

SLE'yi tespit etmek için kullanılan tanı testleri

ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine spesifik antikorlar belirlenir, hastaların% 95'inde tespit edilir, sistemik lupus eritematozusun klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
Anti DNA- hastaların %50'sinde belirlenen DNA antikorları, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
Anti-sm- kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine spesifik antikorlar, vakaların %30-40'ında tespit edilir.
Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE için spesifik değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
Antikardiyolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
antihistonlar- ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan, DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar.

Diğer laboratuvar testleri

Enflamasyon belirteçleri
- ESR - artırıldı
- C - reaktif protein, yükseltilmiş

İltifat seviyesi düşürüldü
- C3 ve C4, bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak azalır
- Bazı insanlar doğumdan itibaren düşük iltifat seviyelerine sahiptir, bu da SLE'nin gelişimi için hazırlayıcı bir faktördür.

İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).

Genel kan analizi
- Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma

İdrar analizi
- İdrarda protein (proteinüri)
- İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
- İdrarda dökülmeler (cylindruria)
- İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)

Kan Kimyası
- Kreatinin - bir artış böbrek hasarını gösterir
- ALAT, ASAT - bir artış karaciğer hasarını gösterir
- Kreatin kinaz - kas aparatına verilen hasarla artar

Enstrümantal araştırma yöntemleri

eklemlerin röntgeni

Küçük değişiklikler tespit edildi, erozyon yok

Göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografisi

Ortaya çıkarmak: plevra hasarı (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.

Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi

CNS hasarı, vaskülit, felç ve diğer spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

ekokardiyografi

Perikardiyal boşluktaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenize izin vereceklerdir.
Özel Prosedürler

Lomber ponksiyon, nörolojik semptomların bulaşıcı nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
Böbrek biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
Bir cilt biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozusun modern tedavisindeki önemli gelişmelere rağmen, bu görev çok zor olmaya devam etmektedir. Sebebin kendisi bulunamadığı gibi, hastalığın ana nedenini ortadan kaldırmaya yönelik tedavi de bulunamadı. Böylece tedavi prensibi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın

Tıbbi tedavi

Glukokortikosteroidler SLE tedavisinde en etkili ilaçlar.

SLE'li hastalarda uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesi sağladığı ve süresini uzattığı kanıtlanmıştır.
Doz rejimleri:

İçeri:
- Başlangıç prednizolon dozu 0,5 - 1 mg / kg
- Bakım dozu 5-10 mg
- Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.

Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
- Doz, 3-5 gün boyunca 500-1000 mg/gün
- Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı

İlacın ilk birkaç gün içinde bu şekilde reçetelenmesi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

Nabız tedavisi için endikasyonlar: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.

İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid

sitostatik: SLE'nin kompleks tedavisinde siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat kullanılmaktadır.

Belirteçler:

Akut lupus nefriti
vaskülit
Kortikosteroidlerle tedaviye dirençli formlar
Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
Yüksek SLE etkinliği
SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri

İlaç uygulama dozları ve yolları:

Siklofosfamid nabız tedavisi ile 1000 mg, daha sonra her gün 200 mg toplam 5000 mg doza ulaşılır.
Azatioprin 2-2,5 mg/kg/gün
Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağızdan

Anti-inflamatuar ilaçlar

Eklemlerde hasar ve serozit ile yüksek sıcaklıkta kullanılırlar.

Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.

aminokinolin preparatları

Bir anti-inflamatuar ve immünosupresif etkiye sahiptirler, güneş ışığına ve cilt lezyonlarına karşı aşırı duyarlılık için kullanılırlar.

delagil, plakil, vb.

biyolojik SLE için umut verici tedaviler

Bu ilaçların hormonal ilaçlardan çok daha az yan etkisi vardır. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar hedefli bir etkiye sahiptirler. Etkili ama maliyetli.

Anti CD 20 - Rituksimab
Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel

Diğer uyuşturucular

Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
Kalsiyum ve potasyum preparatları

Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri

Plazmaferez - kan plazmasının bir kısmının ve onunla birlikte antikorların çıkarıldığı vücut dışında kan saflaştırma yöntemi hastalığa neden olan SLE.
Hemosorpsiyon, belirli sorbentler (iyon değişim reçineleri, Aktif karbon ve benzeri.).

Bu yöntemler şiddetli SLE durumunda veya klasik tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus komplikasyonlarının gelişme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin çeşitleri:

1. akut seyir- yıldırım hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organda (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi vb.) Neyse ki, sistemik lupus eritematozusun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2. subakut kursu- kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, subfebril sıcaklık (38 0'a kadar) ile karakterize edilir.

C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlangıcından 2-4 yıl sonra değil, kademeli olarak ortaya çıkar.
3. kronik seyir- çoğu uygun kurs SLE, kademeli bir başlangıç, esas olarak cilt ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve onlarca yıl sonra ortaya çıkan komplikasyonlar var.

Hastalığın belirtileri olarak nitelendirilen kalp, böbrekler, akciğerler, merkezi sinir sistemi, kan gibi organlarda oluşan hasarlar aslında birer sağlık sorunudur. sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.

Ama ayırt etmek mümkün geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:

1. Sistemik lupus eritematoz- Derinin bağ dokusunu, eklemleri, böbrekleri, kan damarlarını ve diğer vücut yapılarını etkiler.

2. tıbbi lupus eritematozus- Lupus eritematozusun sistemik formunun aksine, tamamen geri dönüşümlü bir süreç. İlaca bağlı lupus, belirli ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:

Kardiyovasküler hastalıkların tedavisi için tıbbi ürünler: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
antiaritmik ilaç novokainamid;
sülfonamidler: Biseptol ve diğerleri;
tüberküloz ilacı izoniazid;
oral kontraseptifler;
ilaçlar bitki kökenli damar hastalıklarının tedavisi için (tromboflebit, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.): at kestanesi, venotonik Doppelhertz, Detralex ve diğerleri.

Klinik tablo ilaca bağlı lupus eritematozusta, sistemik lupus eritematozusdan farklı değildir. Lupusun tüm belirtileri ilaçların kesilmesinden sonra kaybolur , çok nadiren kısa süreli hormon tedavisi (Prednisolone) reçete etmek gerekir. Teşhis Dışlama yöntemi ile belirlenir: lupus eritematozus semptomları ilaç almaya başladıktan hemen sonra başladıysa ve geri çekildikten sonra kaybolduysa ve bu ilaçların tekrar tekrar kullanılmasından sonra tekrar ortaya çıktıysa, tıbbi lupus eritematozus hakkında konuşuyoruz.

3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce olabilir. Bu hastalık türü ile yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakilere benzer, ancak kan testleri (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişikliklere sahip değildir ve bu, diğer lupus eritematozus tipleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi netleştirmek için, görünüşte benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun cilt formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak cildin histolojik bir incelemesini yapmak gerekir.

4. yenidoğan lupus eritematozus Anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip yeni doğan bebeklerde görülür. Aynı zamanda annede SLE semptomları olmayabilir, ancak muayeneleri sırasında otoimmün antikorlar tespit edilir.

Yenidoğan lupus eritematozus belirtileriçocuk genellikle 3 aylıktan önce kendini gösterir:

yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebeğe benziyor);
genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
kusur kan hücreleri genel kan testinde (eritrosit, hemoglobin, lökosit, trombosit seviyesinde azalma);
SLE'ye özgü otoimmün antikorların tespiti.

Neonatal lupus eritematozusun tüm bu belirtileri 3-6 ay sonra ve özel muamele anne antikorları bebeğin kanında dolaşmayı bıraktıktan sonra. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte şiddetli belirtilerle,% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

5. Ayrıca, "lupus" terimi, yüz derisinin tüberkülozu için kullanılır - tüberküloz lupus. Derinin tüberkülozu görünüşte sistemik lupus eritematozus kelebeğine çok benzer. Teşhis, cildin histolojik incelemesini ve kazımaların mikroskobik ve bakteriyolojik incelemesini oluşturmaya yardımcı olacaktır - Mycobacterium tuberculosis (aside dirençli bakteriler) tespit edilir.

Bir fotoğraf: yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünüyor.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:

Sistemik lupus eritematoz.
İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)- düz ve iskelet kaslarının otoimmün antikorları tarafından yenilgi.
sistemik skleroderma kan damarları da dahil olmak üzere normal dokunun bağ dokusu (fonksiyonel özellikler taşımayan) ile yer değiştirdiği bir hastalıktır.
Diffüz fasiit (eozinofilik)- fasya hasarı - çoğu hastanın kanında artan sayıda eozinofil (alerjilerden sorumlu kan hücreleri) varken, iskelet kasları için vakalar olan yapılar.
Sjögren sendromu- bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (lakrimal, tükürük, ter vb.) hasar.
Diğer sistemik hastalıklar.

Sistemik lupus eritematozus, patogenezleri ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.

tanı kriterleri	Sistemik lupus eritematoz	sistemik skleroderma	idiyopatik dermatomiyozit
Hastalığın başlangıcı	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; kilo kaybı; cilt hassasiyetinin ihlali; tekrarlayan eklem ağrısı.	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; cilt hassasiyetinin ihlali, ciltte yanma hissi ve mukoza zarları; uzuvların uyuşması; kilo kaybı eklemlerde ağrı; Raynaud sendromu - uzuvlarda, özellikle ellerde ve ayaklarda keskin bir kan dolaşımının ihlali. *Bir fotoğraf:* Raynaud sendromu	Ciddi zayıflık; vücut ısısında artış; kas ağrısı; eklemlerde ağrı olabilir; uzuvlardaki hareketlerin sertliği; iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacim artışı; göz kapaklarının şişmesi, siyanoz; Raynaud sendromu.
Sıcaklık	Uzun süreli ateş, vücut ısısı 38-39 0 C'nin üzerinde.	Uzun süreli subfebril durumu (38 0 С'ye kadar).	Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 С'ye kadar).
Hastanın görünüşü (Hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)	Çoğunlukla yüzdeki cilt lezyonları, "kelebek" (kızarıklık, pullar, yaralar). Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Çiviler deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (çürükler ve peteşi) olabilir.	Yüz, yüz ifadesi olmadan “maske benzeri” bir ifade alabilir, gerilir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar görülür, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkıca lehimlenmiştir. Genellikle bezlerin ihlali vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukozalar). Saç ve tırnaklar dökülür. "Bronz cilt" arka planına karşı ekstremite ve boyun derisinde koyu lekeler.	Spesifik bir semptom, göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir, yüzde ve dekolte bölgesinde ciltte kızarıklık, pullar, kanamalar, yara izleri ile çeşitli döküntüler vardır. Hastalığın ilerlemesi ile yüz “maskeye benzer bir görünüm” kazanır, mimikleri yoktur, gerilir, çarpık olabilir, genellikle ihmal tespit edilir. üst göz kapağı(ptozis).
Hastalık aktivitesi döneminde ana semptomlar	cilt lezyonları; ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında cilt hassasiyeti (yanıklar gibi); eklemlerde ağrı, hareketlerde sertlik, parmakların bükülmesi ve uzatılmasında bozulma; kemiklerdeki değişiklikler; nefrit (ödem, idrarda protein, artan kan basıncı, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar); aritmiler, angina pektoris, kalp krizi ve diğer kardiyak ve vasküler semptomlar; nefes darlığı, kanlı balgam (pulmoner ödem); bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar; merkezi sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; Raynaud sendromu; eklemlerdeki hareketlerde ağrı ve sertlik; parmakların zor uzatılması ve bükülmesi; röntgende görülebilen kemiklerde distrofik değişiklikler (özellikle parmakların, çenenin falanjları); kas zayıflığı (kas atrofisi); ciddi ihlaller iş bağırsak(motor beceriler ve emilim); kalp ritminin ihlali (kalp kasındaki skar dokusunun büyümesi); nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun aşırı büyümesi) ve diğer semptomlar; periferik sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; kaslarda şiddetli ağrı, zayıflıkları (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz); Raynaud sendromu; hareketlerin ihlali, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir; yenilgide solunum kasları- kasların tamamen felç olmasına ve solunum durmasına kadar nefes darlığı; farenksin çiğneme kaslarına ve kaslarına zarar veren - yutma eyleminin ihlali; kalbe zarar veren - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu; yenilgide düz kas bağırsaklar - parezi; dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.
Tahmin etmek	Kronik seyir, zamanla daha fazla organ etkilenir. Tedavi olmadan hastanın hayatını tehdit eden komplikasyonlar gelişir. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil bir remisyon elde etmek mümkündür.
Laboratuvar göstergeleri	gama globulinlerde artış; ESR hızlandırma; pozitif C-reaktif protein; tamamlayıcı sistemin (C3, C4) bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma; düşük miktarda kan hücresi; LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar; pozitif ANA testi; anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların tespiti.		kas dokusunun parçalanması nedeniyle gama globulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin artışı; LE hücreleri için pozitif test; nadiren anti-DNA.
Tedavi prensipleri	Uzun süreli hormonal tedavi (Prednisolone) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakınız) "Sistemik lupus tedavisi").

Görüldüğü gibi sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayıracak tek bir analiz yoktur ve özellikle erken evrelerde semptomlar çok benzerdir. Deneyimli romatologların, sistemik lupus eritematozus (varsa) teşhis etmek için genellikle hastalığın cilt belirtilerini değerlendirmesi gerekir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus çocuklarda yetişkinlerden daha az yaygındır. Çocuklukta, otoimmün hastalıklara daha sık romatoid artrit teşhisi konur. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ve küçük çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak nadiren de olsa bu hastalığın en fazla vakası ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar.

Çocuklarda bağışıklığın, hormonal seviyelerin, büyüme yoğunluğunun, sistemik lupus eritematozusun özelliği göz önüne alındığında, kendi özellikleri ile ilerler.

Çocuklukta sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:

daha şiddetli hastalık , otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
kronik seyir çocuklarda hastalık, vakaların sadece üçte birinde görülür;
daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı hasar veren hastalıklar;
ayrıca sadece çocuklarda izole akut veya fulminan kurs SLE - hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilecek merkezi sinir sistemi de dahil olmak üzere tüm organlarda neredeyse eşzamanlı hasar;
komplikasyonların sık gelişimi ve yüksek ölüm oranı;
en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik döküntüler (ciltte morluklar, kanamalar), sonuç olarak - DIC'nin şok durumunun gelişimi - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihabı;
SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , vücut ağırlığının belirgin bir eksikliğine sahip olmak, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).

Çocuklarda sistemik lupus eritematozusun ana semptomları:

1. Hastalığın başlangıcı akut, vücut ısısında yüksek sayılara (38-39 0 C'nin üzerinde) bir artışla birlikte, eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, keskin bir vücut ağırlığı kaybı.
2. Cilt değişiklikleriçocuklarda "kelebek" şeklinde nispeten nadirdir. Ancak, kan trombosit eksikliğinin gelişmesi göz önüne alındığında, daha yaygındır. hemorajik döküntü vücudun her yerinde (nedensiz morarma, peteşi veya noktasal kanamalar). Ayrıca, sistemik hastalıkların karakteristik belirtilerinden biri saç dökülmesi, kirpikler, kaşlar, tamamen kelliktir. Cilt mermerleşir, güneş ışığına karşı çok hassastır. Cilt olabilir çeşitli döküntüler alerjik dermatitin karakteristiği. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.
3. Eklem ağrısı- tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Eklemlerdeki ağrı zamanla, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.
4. Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu ile karakterize(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardda sıvı, kalbin astarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damlalık).
5. Kalp yetmezliğiçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kası iltihabı) olarak kendini gösterir.
6. Böbrek hasarı veya nefritçocuklukta yetişkinlerden çok daha sık gelişir. Bu tür nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7. Akciğer hasarıçocuklarda nadirdir.
8. Ergenlerde hastalığın erken döneminde, çoğu durumda, gastrointestinal sistem yaralanması(hepatit, peritonit vb.).
9. Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, şiddetli vakalarda konvülsiyonlar gelişebilir.

Yani çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların çoğu diğer patolojiler kisvesi altında maskelenir, sistemik lupus eritematozus tanısı hemen kabul edilmez. Ne yazık ki, zamanında tedavi, aktif bir sürecin istikrarlı bir remisyon dönemine geçişinde başarının anahtarıdır.

Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların saptanması) dayalı olarak yetişkinlerdekiyle aynıdır.
Genel bir kan testinde, her durumda ve hastalığın başlangıcından itibaren, tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kan pıhtılaşması bozulur.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi Erişkinlerde olduğu gibi, glukokortikoidlerin, yani Prednisolone, sitostatiklerin ve anti-inflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus, çocuğun bir hastanede acilen hastaneye yatırılmasını gerektiren bir tanıdır (romatoloji bölümü, şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle - yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde).
Hastane ortamında, tam sınav sabırlı ol ve seç gerekli terapi. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.
Zamanında başlanması ve düzenli tedavi edilmesi durumunda başarı sağlanabilmektedir. kararlı remisyon, çocuklar normal ergenlik dahil yaşa göre büyür ve gelişir. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte gebelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için elverişli.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Daha önce de belirtildiği gibi, genç kadınlar sıklıkla sistemik lupus eritematozustan muzdariptir ve herhangi bir kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik, hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için hamilelik riskleri:

1. Sistemik lupus eritematoz Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez , yanı sıra uzun süreli prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik alırken (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri), hamile kalmak kesinlikle imkansızdır. , bu ilaçlar germ hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından sadece altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım SLE'li gebelik vakaları doğumla sona erer. sağlıklı, tam süreli bebek . %25'te bu tür çocukların doğduğu durumlarda erken , a vakaların dörtte birinde gözlemlenen düşük .
4. Olası komplikasyonlar sistemik lupus eritematozuslu gebelik, çoğu durumda plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili:

fetal ölüm;
. Böylece, vakaların üçte birinde, hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Bu tür bir bozulma riski, I'in ilk haftalarında veya gebeliğin III trimesterinde maksimumdur. Ve diğer durumlarda, hastalığın geçici olarak geri çekildiği gözlenir, ancak çoğunlukla doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir şekilde alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca gebelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.
7. Sistemik lupus eritematozuslu anne bebeğine gen aktarabilir Bu onu yaşamı boyunca sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getirir.
8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanında maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.
- Hamilelik planlamak gerekli nitelikli doktorların gözetiminde , yani bir romatolog ve bir jinekolog.
- Bir hamilelik planlamanız tavsiye edilir. kalıcı remisyon döneminde SLE'nin kronik seyri.
- akut seyirde komplikasyonların gelişmesi ile sistemik lupus eritematozus, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
- Ve yine de, bir alevlenme sırasında hamilelik meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorununa doktorlar tarafından hasta ile birlikte karar verilir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
- Hamilelik daha erken tavsiye edilmez Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (metotreksat ve diğerleri).
- Böbreklerin ve kalbin lupus lezyonu ile Hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir, çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.
Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin yönetimi:
1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlendi , her hastaya yaklaşım sadece bireyseldir.
2. Kurallara uyduğunuzdan emin olun: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.
3. Sağlığınızdaki herhangi bir değişikliğe çok dikkat edin.
4. Doğum hastanesi dışında teslimat kabul edilemez çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyonlar geliştirme riski vardır.
7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
8. SLE'li hamile kadınlar için de önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (gebeliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antienflamatuar ilaçlar.
9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde hamileliğin diğer patolojik koşulları.
10. doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişimi için tehlikeli olan doğum sonrası dönem olduğundan, emzirmenin yanı sıra SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanması önerilir.
Daha önce, sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınlara hamile kalmamaları ve gebe kalmaları durumunda hepsine gebeliğin yapay olarak sonlandırılması (tıbbi kürtaj) önerildi. Şimdi, doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, özellikle normal bir doğum yapma şansı olduğu için bir kadını annelikten mahrum edemezsiniz. sağlıklı bebek. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şey yapılmalıdır.
Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?
Elbette yüzünde tuhaf kızarıklıklar gören herkes “Belki bulaşıcıdır?” diye düşünür. Ayrıca, bu döküntüleri olan kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini iyi hissetmezler ve sürekli bir tür ilaç alırlar. Ayrıca, daha önceki doktorlar, sistemik lupus eritematozusun cinsel yolla, temas yoluyla ve hatta havadaki damlacıklar yoluyla bulaştığını varsaydılar. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı, çünkü bu bir otoimmün süreç.
Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir şeye indirgeniyor, altta yatan neden belirli genlerin varlığı. Ancak yine de, bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.
Sistemik lupus eritematozus gelişimi için tetikleyici mekanizma şunlar olabilir:
- çeşitli viral enfeksiyonlar;
- Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
- stres faktörleri;
- hormonal değişiklikler (gebelik, Gençlik);
- çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole radyasyon).
Ancak enfeksiyonlar hastalığın etken maddeleri değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus kesinlikle başkalarına bulaşıcı değildir.
Sadece tüberküloz lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisinin tüberkülozu), deride çok sayıda tüberküloz basili tespit edildiğinden, patojenin temas yolu izole edilir.

Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?
Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Ayrıca, bu hastalıkta hemen hemen her zaman bir eksiklik vardır veya hormonal tedavinin arka planına karşı - aşırı vücut ağırlığı, vitamin eksikliği, eser elementler ve biyolojik olarak aktif maddeler.
SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenmedir.
1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:
- deniz balığı;
- birçok fındık ve tohum;
- az miktarda bitkisel yağ;
2. meyve ve sebzeler çoğu doğal antioksidanlar içeren daha fazla vitamin ve mikro element içerir, esansiyel kalsiyum ve folik asit yeşil sebzelerde ve bitkilerde büyük miktarlarda bulunur;
3. meyve suları, meyve içecekleri;
4. yağsız kümes hayvanları eti: tavuk, hindi filetosu;
5. az yağlı süt , özellikle süt ürünleri (az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıl ekmeği, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).
1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyecekler, SLE'nin seyrini kötüleştirebilecek kan damarları üzerinde kötü bir etkiye sahiptir:
- hayvansal yağlar;
- kızarmış yiyecekler;
- yağlı etler (kırmızı et);
- yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.
2. Yonca tohumları ve filizleri (fasulye kültürü).

Fotoğraf: yonca otu.
3. Sarımsak - bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
4. Tuzlu, baharatlı, füme yemekler vücutta sıvı tutulması.
SLE veya ilacın arka planında gastrointestinal sistem hastalıkları ortaya çıkarsa, hastaya sık sık tavsiye edilir. fraksiyonel beslenme göre tedavi edici diyet- tablo numarası 1. Tüm anti-inflamatuar ilaçlar en iyi yemekle birlikte veya yemekten hemen sonra alınır.
Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel bir tedavi rejiminin seçilmesinden ve hastanın yaşamını tehdit eden durumların düzeltilmesinden sonra mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar kendi başlarına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçların kendi özellikleri vardır ve bir sürü ters tepkiler ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, tavsiyelere sıkı sıkıya bağlı kalarak evde alınır. İlaç almada ihmaller ve düzensizlikler kabul edilemez.
İlişkin geleneksel tıp tarifleri, daha sonra sistemik lupus eritematozus deneyleri tolere etmez. Bu ilaçların hiçbiri otoimmün süreci engellemez, sadece değerli zamanınızı kaybedebilirsiniz. Halk ilaçları, geleneksel tedavi yöntemleriyle birlikte kullanıldığında, ancak yalnızca bir romatolog ile görüştükten sonra etkinliklerini verebilir.
Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:

İhtiyati önlemler! Herşey Halk ilaçları kapsamak zehirli otlar veya maddeler çocukların erişemeyeceği yerlerde saklanmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat edilmelidir, küçük dozlarda kullanıldığı sürece herhangi bir zehir ilaçtır.
Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?

Bir fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.

Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içlerinin deri lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falanjlarının eklemlerinin kalınlaşmasını gösterir - artrit belirtileri.

Tırnaklarda distrofik değişiklikler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.

Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen bulaşıcı stomatite çok benzerler.

Ve bu onlar gibi görünebilir diskoidin erken belirtileri veya kutanöz lupus eritematozus.

Ve bu gibi görünebilir yenidoğan lupus eritematozus, Neyse ki bu değişiklikler geri alınabilir ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.

Çocukluğun sistemik lupus eritematozus karakteristiğinde cilt değişiklikleri. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini andırır, uzun süre gitmeyen pigment lekeleri bırakır.

KATEGORİLER

Tarama

Ekstremitelerin ultrasonu

Ultrason türleri

karın ultrasonu

göğüs ultrasonu

POPÜLER MAKALELER

	Deksametazonun çalışmaya başlaması ne kadar sürer?
	Mexidol tabletleri yemeklerden önce veya sonra nasıl alınır
	Postinor - kullanım talimatları
	Vücutta az kan - nedenleri, belirtileri, tedavisi Demir emilimini yavaşlatır
	Pont du Gard: dünyanın en yüksek antik Roma su kemeri Fransa Mimarlık ve Tarih Anıtı®

2022 "kingad.ru" - insan organlarının ultrason muayenesi

DNA'ya sistemik lupus eritematozus antikorları. Sistemik lupus eritematozus (SLE)

Edebiyat

Lupus eritematozus teşhisi

Bir hastalığı teşhis etmek için genel ilkeler

Lupus eritematozus için kan (test)

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Genel terapi prensipleri

Lupus eritematozus için ilaçlar

sistemik lupus eritematoz

çevresel faktörler

patogenez

morfolojik değişiklikler

Kalp ve akciğer hasarı

böbrek hasarı

Gastrointestinal lezyonlar

Tromboz

Ven

spontan kürtaj

Göz lezyonları

SLE tedavisi

SLE'de NSAID'lerin Kullanımı

plazmaferez

hemosorpsiyon

Kalsiyum kanal blokerleri ve diğer vazodilatörler

vitamin tedavisi

Egzersiz terapisi ve masaj

SLE'nin Önlenmesi

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın belirtileri

Kas-iskelet sisteminde hasar

Mukozal ve deri lezyonları

Solunum sistemi hasarı

Kardiyovasküler sisteme zarar

Böbrek hasarı

Merkezi sinir sisteminde hasar

Sindirim sistemi yaralanması

SLE teşhisi

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?

Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?