Lupus eritematozusta kanın biyokimyasal parametrelerinin incelenmesi. Sistemik lupus eritematozus tanısı için kriterler

Lupus eritematozus: hastalığın çeşitli form ve tiplerinin semptomları (sistemik, diskoid, yayılmış, yenidoğan). Çocuklarda lupus belirtileri - video

Çocuklarda ve hamile kadınlarda sistemik lupus eritematozus: nedenleri, sonuçları, tedavisi, diyet (doktor tavsiyesi) - video

teşhis

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Tedavi

Sistemik lupus eritematozus tedavisi. Hastalığın alevlenmesi ve remisyonu. Lupus eritematozus için ilaçlar (doktor tavsiyesi) - video

Lupus eritematozus: enfeksiyon yolları, hastalık riski, prognoz, sonuçlar, yaşam beklentisi, önleme (doktor görüşü) - video

Lupus eritematozus teşhisi

Bir hastalığı teşhis etmek için genel ilkeler

Sistemik teşhis lupus eritematozus Amerikan Romatologlar Birliği veya yerli bilim adamı Nasonova tarafından önerilen özel geliştirilmiş tanı kriterleri temelinde sergilenmektedir. Ayrıca, teşhis kriterleri temelinde teşhis yapıldıktan sonra, teşhisin doğruluğunu teyit eden ve patolojik sürecin aktivite derecesini değerlendirmemize ve etkilenen organları tanımlamamıza izin veren laboratuvar ve enstrümantal ek incelemeler yapılır.

Şu anda, en sık kullanılan tanı kriterleri, Nasonova değil, Amerikan Romatoloji Derneği'dir. Ancak, bazı durumlarda yerli doktorlar lupus teşhisi için Nasonova'nın kriterlerini kullandığından, her iki tanı kriteri şemasını da vereceğiz.

Amerikan Romatoloji Derneği'nin tanı kriterleri aşağıdaki:

• Yüzdeki elmacık kemiklerinde döküntüler (deri yüzeyinin üzerinde düz veya hafifçe yükselen, nazolabial kıvrımlara uzanan döküntülerin kırmızı unsurları vardır);
• Diskoid döküntüler (gözeneklerde "siyah noktalar", soyulma ve atrofik yara izleri ile cilt yüzeyinin üzerinde yükselen plaklar);
• Işığa duyarlılık (güneşe maruz kaldıktan sonra ciltte kızarıklık görünümü);
• Ağız boşluğunun mukoza zarındaki ülserler (ağız veya nazofarenksin mukoza zarında lokalize ağrısız ülseratif kusurlar);
• Artrit (ağrı, şişme ve şişme ile karakterize iki veya daha fazla küçük eklemde hasar);
• Poliserozit (plörezi, perikardit veya enfeksiyöz olmayan peritonit, şimdiki veya geçmiş);
• Böbrek hasarı (idrarda günde 0,5 g'dan fazla miktarda sürekli protein varlığı ve ayrıca idrarda sürekli eritrosit ve silindir varlığı (eritrosit, hemoglobin, granüler, karışık));
• Nörolojik bozukluklar: ilaç, üremi, ketoasidoz veya elektrolit dengesizliğine bağlı olmayan nöbetler veya psikoz (sanrılar, halüsinasyonlar);
• Hematolojik bozukluklar (hemolitik anemi, kandaki lökosit sayısı 1*109'dan az olan lökopeni, kandaki lenfosit sayısı 1.5*10 9'dan az olan lenfopeni, trombosit sayısı 100*10 9'dan az olan trombositopeni) );
• İmmünolojik bozukluklar (artan titrede çift sarmallı DNA antikorları, Sm antijenine karşı antikorların varlığı, pozitif LE testi, altı ay boyunca sifilize yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu, bir antilupus pıhtılaştırıcısının varlığı);
• Kandaki ANA (antinükleer antikorlar) titresinde bir artış.

Bir kişi yukarıdaki belirtilerden herhangi birine sahipse, o zaman kesinlikle sistemik lupus eritematozus vardır. Bu durumda, teşhis doğru ve doğrulanmış olarak kabul edilir. Bir kişi yukarıdakilerden sadece üçüne sahipse, o zaman lupus eritematozus tanısı sadece olası kabul edilir ve bunu doğrulamak için laboratuvar testleri ve enstrümantal muayenelerden elde edilen verilere ihtiyaç vardır.

Lupus eritematozus Nasonova için kriterler aşağıdaki tabloda gösterilen majör ve minör tanı kriterlerini içerir:

Harika teşhis kriterleri	Minör tanı kriterleri
"Yüzündeki Kelebek"	Vücut ısısı 37.5 o C'nin üzerinde, 7 günden uzun sürüyor
Artrit	Kısa sürede 5 kg ve üzeri nedensiz kilo kaybı ve dokuların yetersiz beslenmesi
Lupus pnömonisi	parmaklardaki kılcal damarlar
Kandaki LE hücreleri (1000 lökosit başına 5'ten az - tek, 1000 lökosit başına 5 - 10 - orta bir sayı ve 1000 lökosit başına 10'dan fazla - çok sayıda)	Deride ürtiker veya döküntü gibi döküntüler
ANF ​​yüksek kredili	Poliserozit (plörezi ve kardit)
Werlhof sendromu	Lenfadenopati (genişlemiş lenfatik kanallar ve düğümler)
Coombs-pozitif hemolitik anemi	Hepatosplenomegali (karaciğer ve dalak büyümesi)
Lupus Yeşimi	Kalp kası iltihabı
Biyopsi sırasında alınan çeşitli organların doku parçaları içindeki hematoksilen cisimcikleri	CNS lezyonu
Çıkarılan dalakta ("soğanlı skleroz"), deri örneklerinde (vaskülit, bazal membran üzerinde immünoglobulinlerin immünofloresansı) ve böbreklerde (glomerüler kılcal fibrinoid, hiyalin trombüs, "tel halkaları") karakteristik patolojik tablo	polinörit
	Polimiyozit ve polimiyalji (iltihap ve kas ağrısı)
	Poliartralji (eklem ağrısı)
	Raynaud sendromu
	200 mm/saatin üzerinde ESR ivmesi
	Kandaki lökosit sayısında 4*10 9/l'den az azalma
	Anemi (hemoglobin seviyesi 100 mg/ml'nin altında)
	Trombosit sayısının 100*10 9/l altına düşürülmesi
	Globulin proteinlerinin miktarında %22'nin üzerinde artış
	Düşük kredilerde ANF
	Ücretsiz LE organları
	Sifilizin olmadığı doğrulanmış pozitif Wassermann testi

Lupus eritematozus tanısı doğru kabul edilir ve biri ya "kelebek" ya da çok sayıda LE hücresi ve diğer ikisi yukarıdakilerden herhangi biri olmak zorunda olan üç ana tanı kriterinden herhangi birinin bir kombinasyonu ile doğrulanır. Bir kişinin yalnızca küçük tanı belirtileri varsa veya bunlar artrit ile birleştirilirse, lupus eritematozus tanısı yalnızca olası kabul edilir. Bu durumda, doğrulamak için laboratuvar testlerinden ve ek enstrümantal muayenelerden elde edilen veriler gereklidir.

Nason ve Amerikan Romatologlar Birliği'nin yukarıdaki kriterleri lupus eritematozus tanısında ana kriterlerdir. Bu, lupus eritematozus tanısının sadece bunlara dayanarak yapıldığı anlamına gelir. Ve herhangi bir laboratuvar testi ve enstrümantal muayene yöntemi yalnızca ektir ve sürecin aktivite derecesini, etkilenen organların sayısını ve insan vücudunun genel durumunu değerlendirmeye izin verir. Sadece laboratuvar testleri ve enstrümantal muayene yöntemlerine dayanarak, lupus eritematozus tanısı konmaz.

Şu anda, EKG, EchoCG, MRI, göğüs röntgeni, ultrason vb. lupus eritematozus için enstrümantal tanı yöntemleri olarak kullanılabilir. Tüm bu yöntemler, çeşitli organlardaki hasarın derecesini ve doğasını değerlendirmeyi mümkün kılar.

Lupus eritematozus için kan (test)

Lupus eritematozusdaki sürecin yoğunluk derecesini değerlendirmek için laboratuvar testleri arasında aşağıdakiler kullanılır:

• Antinükleer faktörler (ANF) - lupus eritematozus ile kanda 1: 1000'den yüksek olmayan yüksek titrelerde bulunur;
• Çift sarmallı DNA'ya (anti-dsDNA-AT) - lupus eritematozuslu antikorlar, hastaların %90-98'inde kanda bulunur ve normalde yoktur;
• Histon proteinlerine karşı antikorlar - lupus eritematozus ile kanda bulunur, normalde yoktur;
• Sm antijenine karşı antikorlar - lupus eritematozuslu kanda bulunur, ancak normalde yoktur;
• Lenfopeni, trombositopeni, ışığa duyarlılık, pulmoner fibroz veya Sjögren sendromu varsa kanda lupus eritematozusta Ro / SS-A - antikorları bulunur;
• La / SS-B - lupus eritematozusta antikorlar, Ro / SS-A'ya karşı antikorlarla aynı koşullar altında kanda bulunur;
• Kompleman seviyesi - lupus eritematozusta kandaki kompleman proteinlerinin seviyesi azalır;
• LE hücrelerinin varlığı - lupus eritematozusta, hastaların %80-90'ında kanda bulunurlar ve normalde yokturlar;
• Fosfolipidlere karşı antikorlar (lupus antikoagülanı, kardiyolipin antikorları, sifilizin olmadığı doğrulanmış pozitif Wassermann testi);
• Pıhtılaşma faktörleri VIII, IX ve XII'ye karşı antikorlar (normalde yoktur);
• ESR'de 20 mm/saat'ten fazla artış;
• Lökopeni (kandaki lökosit seviyesinde 4 * 10 9 / l'den az azalma);
• Trombositopeni (100 * 10 9 / l'den az kandaki trombosit seviyesinde azalma);
• Lenfopeni (kandaki lenfosit seviyesindeki azalma 1.5 * 10 9 / l'den azdır);
• Seromukoid, sialik asitler, fibrin, haptoglobin, dolaşımdaki immün komplekslerin C-reaktif proteini ve immünoglobulinlerin yüksek kan konsantrasyonları.

Aynı zamanda, lupus antikoagülanının, fosfolipidlere karşı antikorların, Sm faktörüne karşı antikorların, histon proteinlerine karşı antikorların, La / SS-B'ye karşı antikorların, Ro / SS-A'ya karşı antikorların, LE hücrelerinin, çift antikorların varlığına yönelik testler sarmal DNA ve antinükleer faktörler.

Lupus eritematozus teşhisi, testler. Lupus eritematozus sedef hastalığı, egzama, skleroderma, liken ve ürtikerden nasıl ayırt edilir (bir dermatologdan öneriler) - video

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Genel terapi prensipleri

Lupus eritematozusun kesin nedenleri bilinmediğinden, bu hastalığı tamamen iyileştirebilecek hiçbir tedavi yoktur. Sonuç olarak, amacı enflamatuar süreci baskılamak, nüksleri önlemek ve stabil remisyon sağlamak olan sadece patogenetik tedavi kullanılır. Yani lupus eritematozusun tedavisi, hastalığın ilerlemesini mümkün olduğunca yavaşlatmak, remisyon sürelerini uzatmak ve insan yaşam kalitesini yükseltmektir.

Lupus eritematozus tedavisinde ana ilaçlar glukokortikosteroid hormonlarıdır. Sürekli kullanılan, ancak patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumunun ciddiyetine bağlı olarak (Prednizolon, Deksametazon, vb.) dozajlarını değiştirirler. Lupus tedavisinde ana glukokortikoid Prednisolone'dur. Tercih edilen ilaç bu ilaçtır ve onun için, çeşitli klinik varyantlar ve hastalığın patolojik sürecinin aktivitesi için kesin dozajların hesaplanmasıdır. Diğer tüm glukokortikoidlerin dozajları, prednizolon dozajlarına göre hesaplanır. Aşağıdaki liste, 5 mg prednizolona eşdeğer diğer glukokortikoidlerin dozlarını göstermektedir:

• Betametazon - 0.60 mg;
• Hidrokortizon - 20 mg;
• Deksametazon - 0.75 mg;
• Deflazakort - 6 mg;
• Kortizon - 25 mg;
• Metilprednizolon - 4 mg;
• Parametazon - 2 mg;
• Prednizon - 5 mg;
• Triamsinolon - 4 mg;
• Flurprednisolone - 1.5 mg.

Glukokortikoidler sürekli olarak alınır, patolojik sürecin aktivitesine ve kişinin genel durumuna bağlı olarak dozaj değiştirilir. Alevlenme dönemlerinde hormonlar 4 ila 8 hafta boyunca terapötik bir dozda alınır, ardından remisyona ulaştıktan sonra daha düşük bir idame dozunda almaya devam ederler. Bir bakım dozunda, Prednisolone yaşam boyunca remisyon dönemlerinde alınır ve alevlenmeler sırasında dozaj terapötik olarak artırılır.

Yani, birinci derece aktivitede patolojik süreç Prednisolone, günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0,3 - 0,5 mg terapötik dozajlarda kullanılır, ikinci aktivite seviyesinde- Günde 1 kg ağırlık başına 0,7 - 1,0 mg ve üçüncü derecede- Günde 1 kg vücut ağırlığı başına 1 - 1.5 mg. Belirtilen dozlarda Prednisolone 4 ila 8 hafta kullanılır ve daha sonra ilacın dozu azaltılır, ancak hiçbir zaman tamamen iptal edilmez. Doz önce haftada 5 mg, daha sonra haftada 2.5 mg, bir süre sonra 2 ila 4 haftada 2.5 mg azaltılır. Toplamda, dozaj, Prednisolone almaya başladıktan 6-9 ay sonra dozu, günde 12.5-15 mg'a eşit olacak şekilde azaltılır.

Lupus krizi için, birkaç organı yakalayan glukokortikoidler 3 ila 5 gün boyunca intravenöz olarak uygulanır, ardından tabletlerde ilaç almaya geçerler.

Glukokortikoidler lupus tedavisinin ana yolu olduğundan, reçete edilir ve hatasız kullanılır ve diğer tüm ilaçlar ek olarak kullanılır, klinik semptomların ciddiyetine ve etkilenen organa bağlı olarak seçilir.

Bu nedenle, yüksek derecede lupus eritematozus aktivitesi ile, lupus krizleri ile, şiddetli lupus nefriti ile, merkezi sinir sistemine ciddi hasar veren, sık relapslar ve remisyon kararsızlığı ile, glukokortikoidlere ek olarak sitostatik immünosupresanlar kullanılır (Siklofosfamid, Azatioprin, Siklosporin, Metotreksat, vb.).

Derinin şiddetli ve yaygın lezyonları ile Azatiyoprin, 2 ay boyunca günde 1 kg vücut ağırlığı başına 2 mg'lık bir dozajda kullanılır, bundan sonra doz bakıma düşürülür: günde 1 kg vücut ağırlığı başına 0.5-1 mg. Azatioprin bir bakım dozunda birkaç yıl boyunca alınır.

Şiddetli lupus nefriti ve pansitopeni için(kandaki toplam trombosit, eritrosit ve lökosit sayısında azalma) 1 kg vücut ağırlığı başına 3-5 mg dozunda Siklosporin kullanın.

Merkezi sinir sistemine ciddi hasar veren proliferatif ve membranöz lupus nefriti ile Altı ay boyunca ayda bir kez vücut yüzeyinin m2'si başına 0,5 - 1 g dozunda intravenöz olarak uygulanan siklofosfamid kullanılır. Daha sonra, iki yıl boyunca, ilaç aynı dozda, ancak her üç ayda bir uygulanmaya devam eder. Siklofosfamid, lupus nefriti olan hastaların hayatta kalmasını sağlar ve glukokortikoidlerden etkilenmeyen klinik semptomların (CNS hasarı, pulmoner kanama, pulmoner fibroz, sistemik vaskülit) kontrolüne yardımcı olur.

Lupus eritematozus glukokortikoid tedavisine yanıt vermiyorsa yerine Metotreksat, Azatiyoprin veya Siklosporin kullanılır.

Lezyonlu patolojik sürecin düşük aktivitesi ile deri ve eklemler lupus eritematozus tedavisinde aminokinolin ilaçları kullanılır (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil). İlk 3-4 ayda ilaçlar günde 400 mg, daha sonra günde 200 mg olarak kullanılır.

Lupus nefriti ve kanda antifosfolipid cisimlerinin varlığı ile(kardiyolipin antikorları, lupus antikoagülan) antikoagülan ve antiagregan grubunun ilaçları (Aspirin, Curantil, vb.) kullanılır. Temel olarak, asetilsalisilik asit küçük dozlarda kullanılır - uzun süre günde 75 mg.

İbuprofen, Nimesulid, Diklofenak vb. gibi steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (NSAID'ler) grubunun ilaçları, artrit, bursit, miyalji, miyozit, orta derecede serozit ve ateşte ağrıyı gidermek ve iltihabı hafifletmek için ilaçlar olarak kullanılır.

İlaçlara ek olarak, lupus eritematozus tedavisinde plazmaferez, hemosorpsiyon ve kriyoplazmosorpsiyon yöntemleri kullanılır; bu, hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştiren, patolojik sürecin aktivite derecesini azaltan ve azaltan antikorları ve iltihap ürünlerini kandan çıkarmanıza izin verir. patolojinin ilerleme hızı. Bununla birlikte, bu yöntemler yalnızca yardımcıdır ve bu nedenle, bunların yerine değil, yalnızca ilaç almakla birlikte kullanılabilir.

Lupusun cilt bulgularının tedavisi için UVA ve UVB filtreli güneş kremleri ve haricen topikal steroid merhemler (Ftorcinolone, Betametazon, Prednisolone, Mometasone, Clobetasol vb.) kullanılması gereklidir.

Halen bu yöntemlere ek olarak, lupus tedavisinde tümör nekroz faktör blokerleri grubuna ait ilaçlar (Infliximab, Adalimumab, Etanercept) kullanılmaktadır. Ancak bu ilaçlar Sağlık Bakanlığı tarafından şu anda önerilmediğinden yalnızca deneme, deneysel tedavi olarak kullanılmaktadır. Ancak elde edilen sonuçlar, kullanımlarının etkinliği glukokortikoidlerin ve immünosupresanlarınkinden daha yüksek olduğu için tümör nekroz faktör blokerlerini umut verici ilaçlar olarak görmemize izin veriyor.

Bu hastalık, lupus eritematozus tedavisi için doğrudan kullanılan tarif edilen ilaçlara ek olarak, vitaminler, potasyum bileşikleri, diüretikler ve antihipertansif ilaçlar, sakinleştiriciler, antiülserler ve klinik semptomların şiddetini azaltan diğer ilaçların çeşitli organlardan alımını da gösterir. normal metabolizmayı geri yüklemek gibi. Lupus eritematozus ile, bir kişinin genel refahını iyileştiren ilaçları ek olarak kullanabilirsiniz ve kullanmalısınız.

Lupus eritematozus için ilaçlar

Şu anda, lupus eritematozus tedavisinde aşağıdaki ilaç grupları kullanılmaktadır:

• Glukokortikosteroidler (Prednisolon, Metilprednizolon, Betametazon, Deksametazon, Hidrokortizon, Kortizon, Deflazakort, Parametazon, Triamsinolon, Flurprednisolone);
• Sitostatik immünosupresanlar (Azathioprine, Methotrexate, Cyclophosphamide, Cyclosporine);
• Sıtma önleyici ilaçlar - aminokinolin türevleri (Klorokin, Hidroksiklorokin, Plaquenil, Delagil, vb.);
• Alfa TNF blokerleri (Infliximab, Adalimumab, Etanercept);
• Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar (Diklofenak, Nimesulid,

Sistemik lupus eritematoz- ciltte en belirgin belirtileri olan kronik sistemik bir hastalık; Lupus eritematozusun etiyolojisi bilinmemektedir, ancak patogenezi, vücudun sağlıklı hücrelerine karşı antikor üretimi ile sonuçlanan otoimmün süreçlerin ihlali ile ilişkilidir. Hastalık orta yaşlı kadınlara daha duyarlıdır. Lupus eritematozus insidansı yüksek değildir - nüfusun bin kişisinde 2-3 vaka. Sistemik lupus eritematozus tedavisi ve teşhisi, bir romatolog ve bir dermatolog tarafından ortaklaşa gerçekleştirilir. SLE tanısı tipik klinik belirtiler ve laboratuvar test sonuçları temelinde konur.

Genel bilgi

Sistemik lupus eritematoz- ciltte en belirgin belirtileri olan kronik sistemik bir hastalık; Lupus eritematozusun etiyolojisi bilinmemektedir, ancak patogenezi, vücudun sağlıklı hücrelerine karşı antikor üretimi ile sonuçlanan otoimmün süreçlerin ihlali ile ilişkilidir. Hastalık orta yaşlı kadınlara daha duyarlıdır. Lupus eritematozus insidansı yüksek değildir - nüfusun bin kişisinde 2-3 vaka.

Sistemik lupus eritematozusun gelişimi ve şüpheli nedenleri

Lupus eritematozusun kesin etiyolojisi belirlenmemiştir, ancak çoğu hastada hastalığın olası viral yapısını doğrulayan Epstein-Barr virüsüne karşı antikorlar bulunmuştur. Otoantikorların üretildiği vücudun özellikleri de hemen hemen tüm hastalarda gözlenir.

Lupus eritematozusun hormonal yapısı doğrulanmamıştır, ancak hormonal bozukluklar, oluşumunu provoke edememelerine rağmen, hastalığın seyrini kötüleştirir. Lupus eritematozus teşhisi konan kadınların oral kontraseptif almaları önerilmez. Genetik yatkınlığı olan kişilerde ve tek yumurta ikizlerinde lupus eritematozus görülme sıklığı diğer gruplara göre daha fazladır.

Sistemik lupus eritematozusun patogenezi, hücrenin protein bileşenleri, özellikle DNA, otoantijenler olarak hareket ettiğinde ve yapışmanın bir sonucu olarak, başlangıçta bağışıklık kompleksi içermeyen hücreler bile hedef haline geldiğinde, bağışıklık düzenlemesinin ihlaline dayanır.

Sistemik lupus eritematozusun klinik tablosu

Lupus eritematozus ile bağ dokusu, cilt ve epitel etkilenir. Önemli bir tanı özelliği, büyük eklemlerin simetrik lezyonudur ve eklem deformitesi meydana gelirse, o zaman eroziv lezyonlardan değil, bağ ve tendonların tutulumundan kaynaklanır. Miyalji, plörezi, pnömoni gözlenir.

Ancak lupus eritematozusun en çarpıcı semptomları ciltte not edilir ve tam olarak bu belirtiler için tanı ilk etapta yapılır.

Hastalığın ilk aşamalarında, lupus eritematozus, periyodik remisyonlarla sürekli bir seyir ile karakterize edilir, ancak neredeyse her zaman sistemik bir forma girer. Daha sıklıkla yüzünde bir kelebek gibi eritemli dermatit vardır - yanaklarda, elmacık kemiklerinde ve her zaman burnun arkasında eritem. Güneş radyasyonuna karşı aşırı duyarlılık ortaya çıkar - fotodermatozlar genellikle yuvarlak şekillidir, çok yönlüdür. Lupus eritematozusta, fotodermatozun bir özelliği, hiperemik bir korolla, merkezde bir atrofi alanı ve etkilenen bölgenin depigmentasyonudur. Eritem yüzeyini kaplayan pitriyazis pulları cilde sıkıca lehimlenir ve onları ayırmaya çalışmak çok acı vericidir. Etkilenen cildin atrofisi aşamasında, ortadan başlayıp çevreye doğru hareket ederek eritemli bölgelerin yerini yavaş yavaş değiştiren pürüzsüz, narin kaymaktaşı beyazı bir yüzeyin oluşumu gözlenir.

Lupus eritematozuslu bazı hastalarda lezyonlar kafa derisine uzanarak tam veya kısmi saç dökülmesine neden olur. Lezyonlar dudakların kırmızı kenarını ve ağzın mukoza zarını etkiliyorsa, lezyonlar mavimsi-kırmızı yoğun plaklardır, bazen üstte pitriyazis pulları vardır, konturları net sınırlara sahiptir, plaklar ülserasyona eğilimlidir ve ağrıya neden olur. yemek sırasında.

Lupus eritematozus mevsimsel bir seyir gösterir ve sonbahar-yaz dönemlerinde güneş ışınlarına daha yoğun maruz kalınması nedeniyle cilt durumu keskin bir şekilde bozulur.

Lupus eritematozusun subakut seyrinde, vücutta sedef hastalığı benzeri odaklar gözlenir, telenjiektaziler telaffuz edilir, alt ekstremitelerin derisinde retiküler bir livedio (ağaç benzeri desen) görülür. Sistemik lupus eritematozuslu tüm hastalarda jeneralize veya fokal alopesi, ürtiker ve kaşıntı görülür.

Bağ dokusunun bulunduğu tüm organlarda zamanla patolojik değişiklikler başlar. Lupus eritematozus ile kalbin tüm zarları, renal pelvis, gastrointestinal sistem ve merkezi sinir sistemi etkilenir.

Deri belirtilerine ek olarak, hastalar tekrarlayan baş ağrıları, yaralanmalar ve hava koşulları ile herhangi bir bağlantısı olmayan eklem ağrılarından muzdarip olursa, kalp ve böbreklerin çalışma ihlalleri varsa, o zaman anket temelinde, daha derin ve sistemik bozukluklar ve hastayı lupus eritematozus varlığı açısından inceleyin. Duygudurumda öforik bir durumdan saldırganlık durumuna keskin bir değişiklik, aynı zamanda lupus eritematozusun karakteristik bir tezahürüdür.

Lupus eritematozuslu yaşlı hastalarda, cilt belirtileri, böbrek ve artraljik sendromlar daha az belirgindir, ancak Sjögren sendromu daha sık görülür - bu, tükürük bezlerinin hiposekresyonu, kuruluk ve gözlerde ağrı ile kendini gösteren bağ dokusunun otoimmün bir lezyonudur. , fotofobi.

Hasta annelerden doğan neonatal lupus eritematozuslu çocuklarda eritematöz döküntü ve anemi zaten bebeklik dönemindedir, bu nedenle atopik dermatit ile ayırıcı tanı yapılmalıdır.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi

Sistemik lupus eritematozus şüphesi varsa, hasta bir romatolog ve bir dermatolog ile konsültasyon için sevk edilir. Lupus eritematozus, her semptomatik grupta belirtilerin varlığı ile teşhis edilir. Deriden tanı kriterleri: kelebek şeklinde eritem, fotodermatit, diskoid döküntü; eklemler kısmında: eklemlerde simetrik hasar, artralji, bağ aparatının deformasyonu nedeniyle bileklerde "inci bilezikler" sendromu; iç organlardan: idrar analizinde çeşitli lokalizasyonların seroziti, kalıcı proteinüri ve silindirüri; merkezi sinir sisteminin yanından: kasılmalar, kore, psikoz ve ruh hali değişiklikleri; hematopoez fonksiyonundan, lupus eritematozus lökopeni, trombositopeni, lenfopeni ile kendini gösterir.

Wasserman reaksiyonu, diğer serolojik çalışmalar gibi, bazen yetersiz tedavinin atanmasına yol açan yanlış pozitif olabilir. Pnömoni gelişmesiyle, plöreziden şüpheleniliyorsa akciğerlerin röntgeni yapılır -

Lupus eritematozuslu hastalar doğrudan güneş ışığından kaçınmalı, tüm vücudu kaplayan giysiler giymeli ve maruz kalan bölgelere yüksek koruyucu UV filtreli kremler uygulamalıdır. Hormonal olmayan ilaçların kullanımının bir etkisi olmadığı için cildin etkilenen bölgelerine kortikosteroid merhemler uygulanır. Hormona bağlı dermatit gelişmemesi için tedavi aralıklı olarak yapılmalıdır.

Lupus eritematozusun komplike olmayan formlarında, kaslardaki ve eklemlerdeki ağrıyı gidermek için steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar reçete edilir, ancak kan pıhtılaşma sürecini yavaşlattığı için aspirin dikkatli alınmalıdır. Glukokortikosteroid almak zorunludur, ilaç dozları ise iç organları hasardan korumak için yan etkileri en aza indirecek şekilde seçilir.

Bir hastadan kök hücrelerin alınıp ardından immünosupresif tedavi uygulandığı, ardından kök hücrelerin bağışıklık sistemini restore etmek için yeniden yerleştirildiği yöntem, lupus eritematozusun şiddetli ve umutsuz formlarında bile etkilidir. Böyle bir tedavi ile çoğu durumda otoimmün saldırganlık durur ve hastanın lupus eritematozus ile durumu düzelir.

Sağlıklı bir yaşam tarzı, alkol ve sigaradan uzak durma, yeterli fiziksel aktivite, dengeli beslenme ve psikolojik rahatlık, lupus eritematozuslu hastaların durumlarını kontrol etmelerini ve sakatlıklarını önlemelerini sağlar.

Sistemik lupus eritematozus (SLE)- kişinin kendi hücrelerine ve dokularına zarar veren antikorların oluşumu ile bağışıklık mekanizmalarının arızalanmasından kaynaklanan kronik bir otoimmün hastalık. SLE, eklemlerde, deride, kan damarlarında ve çeşitli organlarda (böbrekler, kalp vb.) hasar ile karakterizedir.

Hastalığın gelişiminin nedeni ve mekanizmaları

Hastalığın nedeni aydınlatılamamıştır. Hastalığın gelişimini tetikleyen mekanizmanın virüsler (RNA ve retrovirüsler) olduğu varsayılmaktadır. Ek olarak, insanların SLE'ye genetik bir yatkınlığı vardır. Kadınlar, hormonal sistemlerinin özellikleriyle (kandaki yüksek östrojen konsantrasyonu) ilişkili olarak 10 kat daha sık hastalanırlar. Erkek cinsiyet hormonlarının (androjenler) SLE'ye karşı koruyucu etkisi kanıtlanmıştır. Hastalığın gelişmesine neden olabilecek faktörler viral, bakteriyel enfeksiyon, ilaçlar olabilir.

Hastalığın mekanizmalarının temeli, vücudun kendi hücrelerine karşı aşırı antikor oluşumunun eşlik ettiği bağışıklık hücrelerinin (T ve B - lenfositler) işlevlerinin ihlalidir. Aşırı ve kontrolsüz antikor üretimi sonucunda vücutta dolaşan spesifik kompleksler oluşur. Dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri (CIC), deriye, böbreklere, iç organların (kalp, akciğerler vb.) seröz zarlarına yerleşerek inflamatuar reaksiyonlara neden olur.

Hastalığın belirtileri

SLE, çok çeşitli semptomlarla karakterizedir. Hastalık alevlenmeler ve remisyonlarla ilerler. Hastalığın başlangıcı hem yıldırım hızında hem de kademeli olabilir.
Genel semptomlar

• Tükenmişlik
• Kilo kaybı
• Sıcaklık
• Düşük performans
• Hızlı yorulma

Kas-iskelet sisteminde hasar

• Artrit - eklem iltihabı
  • Vakaların% 90'ında görülür, aşındırıcı olmayan, deforme olmayan, parmak eklemleri, bilekler, diz eklemleri daha sık etkilenir.
• Osteoporoz - azalmış kemik yoğunluğu
  • Enflamasyon veya hormonal ilaçlarla (kortikosteroidler) tedavi sonucunda.

• Kas ağrısı (vakaların %15-64'ü), kas iltihabı (%5-11), kas güçsüzlüğü (%5-10)

Mukoza ve deri lezyonları

• Deri lezyonları hastalığın başlangıcında hastaların sadece %20-25'inde ortaya çıkar, hastaların %60-70'inde daha sonra ortaya çıkar, %10-15'inde ise hastalığın deri bulguları hiç oluşmaz. Vücudun güneşe maruz kalan bölgelerinde cilt değişiklikleri görülür: yüz, boyun, omuzlar. Lezyonlar, eritem (soyulma ile kırmızımsı plaklar), kenarlar boyunca genişlemiş kılcal damarlar, fazla veya pigment eksikliği olan alanlar görünümündedir. Yüzde, burun ve yanakların arkası etkilendiğinden, bu tür değişiklikler bir kelebeğin görünümüne benzer.
• Saç dökülmesi (alopesi) nadirdir ve genellikle temporal bölgeyi etkiler. Saç sınırlı bir alanda dökülür.
• Güneş ışığına karşı artan cilt hassasiyeti (fotosensitivite) hastaların %30-60'ında görülür.
• Mukozal tutulum vakaların %25'inde görülür.
  • Kızarıklık, pigmentasyon azalması, dudak dokularının yetersiz beslenmesi (keilitis)
  • Küçük noktasal kanamalar, oral mukozanın ülseratif lezyonları

Solunum sistemi hasarı

SLE'de solunum sistemi lezyonları vakaların %65'inde teşhis edilir. Pulmoner patoloji çeşitli komplikasyonlarla hem akut hem de kademeli olarak gelişebilir. Pulmoner sistemdeki hasarın en yaygın belirtisi, akciğerleri kaplayan zarın iltihaplanmasıdır (plörezi). Göğüste ağrı, nefes darlığı ile karakterizedir. SLE ayrıca aşağıdakilerle karakterize edilen lupus pnömonisinin (lupus pnömonisi) gelişmesine neden olabilir: nefes darlığı, kanlı balgamlı öksürük. SLE sıklıkla akciğer damarlarını etkileyerek pulmoner hipertansiyona yol açar. SLE'nin arka planında, akciğerlerdeki enfeksiyöz süreçler sıklıkla gelişir ve pulmoner arterin bir trombüs (pulmoner emboli) tarafından tıkanması gibi ciddi bir durum geliştirmek de mümkündür.

Kardiyovasküler sisteme zarar

SLE, kalbin tüm yapılarını, dış kabuğu (perikard), iç tabakasını (endokard), doğrudan kalp kası (miyokard), kapakları ve koroner damarları etkileyebilir. En yaygın olanı perikarddır (perikardit).

• Perikardit, kalp kasını kaplayan seröz zarların iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: Ana semptom sternumda donuk ağrıdır. Perikardit (eksüdatif), SLE ile perikardiyal boşlukta sıvı oluşumu ile karakterizedir, sıvı birikimi azdır ve tüm iltihaplanma süreci genellikle 1-2 haftadan fazla sürmez.

• Miyokardit, kalp kasının iltihaplanmasıdır.

Belirtileri: kalp ritmi bozuklukları, sinir impulsunun bozulmuş iletimi, akut veya kronik kalp yetmezliği.

• Kalp kapakçıklarının yenilgisi, mitral ve aort kapakçıkları daha sık etkilenir.
• Koroner damarlardaki hasar, SLE'li genç hastalarda da gelişebilen miyokard enfarktüsüne yol açabilir.
• Kan damarlarının iç astarının (endotel) hasar görmesi ateroskleroz riskini artırır. Periferik vasküler hastalık şu şekilde kendini gösterir:
  • Livedo reticularis (ciltte ızgara deseni oluşturan mavi noktalar)
  • Lupus panniküliti (sıklıkla ağrılı, deri altı nodüller ülserleşebilir)
  • Ekstremite ve iç organların damarlarının trombozu

Böbrek hasarı

Çoğu zaman SLE'de böbrekler etkilenir, hastaların% 50'sinde böbrek aparatının lezyonları belirlenir. Sık görülen bir semptom, idrarda protein bulunmasıdır (proteinüri), eritrositler ve silindirler genellikle hastalığın başlangıcında tespit edilmez. SLE'de böbrek hasarının ana belirtileri şunlardır: proliferatif glomerülonefrit ve nefrotik sendrom (idrarda 3.5 g/gün'den fazla protein, kanda protein azalması, ödem) ile kendini gösteren mebran nefriti.

Merkezi sinir sisteminde hasar

CNS bozukluklarının, beyin damarlarındaki hasarın yanı sıra nöronlara, nöronları korumaktan ve beslemekten sorumlu hücrelere (glial hücreler) ve bağışıklık hücrelerine (lenfositler) karşı antikor oluşumundan kaynaklandığı varsayılmaktadır.
Beynin sinir yapılarına ve kan damarlarına verilen hasarın ana belirtileri:

• SLE'de en sık görülen semptomlar olan baş ağrısı ve migren
• Sinirlilik, depresyon - nadir
• Psikozlar: paranoya veya halüsinasyonlar
• beyin felci
• Kore, parkinsonizm - nadir
• Miyelopati, nöropati ve sinir kılıflarının (miyelin) oluşumunun diğer bozuklukları
• Mononörit, polinörit, aseptik menenjit

Sindirim sistemi yaralanması

SLE'li hastaların %20'sinde sindirim sisteminin klinik lezyonları teşhis edilir.

• Yemek borusunda hasar, yutma eyleminin ihlali, yemek borusunun genişlemesi vakaların% 5'inde meydana gelir.
• Mide ve 12. bağırsak ülserleri hem hastalığın kendisinden hem de tedavinin yan etkilerinden kaynaklanır.
• SLE'nin bir belirtisi olarak karın ağrısı ve ayrıca pankreatit, bağırsak damarlarının iltihabı, bağırsak enfarktüsünden de kaynaklanabilir.
• Mide bulantısı, karın rahatsızlığı, hazımsızlık

• Hipokromik normositik anemi hastaların %50'sinde görülür, şiddeti SLE aktivitesine bağlıdır. SLE'de hemolitik anemi nadirdir.
• Lökopeni, beyaz kan hücrelerinin azalmasıdır. Lenfosit ve granülositlerin (nötrofiller, eozinofiller, bazofiller) azalmasından kaynaklanır.
• Trombositopeni, kandaki trombositlerin azalmasıdır. Vakaların %25'inde trombositlere karşı antikorların ve ayrıca fosfolipidlere (hücre zarlarını oluşturan yağlar) karşı antikorların oluşmasından kaynaklanır.

Ayrıca, SLE'li hastaların %50'sinde genişlemiş lenf nodları belirlenir, hastaların %90'ında sürüklenmiş bir dalak (splenomegali) teşhisi konur.

SLE teşhisi

SLE teşhisi, hastalığın klinik belirtilerinden elde edilen verilere ve ayrıca laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen verilere dayanmaktadır. Amerikan Romatoloji Koleji, teşhis koymanın mümkün olduğu özel kriterler geliştirmiştir - sistemik lupus eritematoz.

Sistemik lupus eritematozus tanısı için kriterler

SLE tanısı, 11 kriterden en az 4'ünün mevcut olması durumunda konur.

Artrit	Karakteristik: erozyon olmadan, periferik, ağrı, şişme, eklem boşluğunda önemsiz sıvı birikimi ile kendini gösterir
Diskoid döküntüler	Kırmızı renkli, oval, yuvarlak veya halka şeklinde, yüzeylerinde düzensiz konturlara sahip plaklar pullardır, yakınlarda genişlemiş kılcal damarlar, pulları ayırmak zordur. Tedavi edilmeyen lezyonlar iz bırakır.
mukoza hasarı	Oral mukoza veya nazofaringeal mukoza ülserasyon şeklinde etkilenir. Genellikle ağrısız.
ışığa duyarlılık	Güneş ışığına karşı artan hassasiyet. Güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak, ciltte kızarıklık görülür.
Burun ve yanakların arkasında döküntü	Kelebek şeklinde spesifik döküntü
Böbrek hasarı	0,5 g/gün idrarda kalıcı protein kaybı, hücresel döküntülerin atılımı
Seröz zarlarda hasar	Plörezi, akciğer zarlarının iltihaplanmasıdır. Solunumla şiddetlenen göğüste ağrı ile kendini gösterir. Perikardit - kalp zarının iltihabı
CNS lezyonu	Konvülsiyonlar, Psikoz - onları provoke edebilecek ilaçların yokluğunda veya metabolik bozukluklar (üremi, vb.)
Kan sistemindeki değişiklikler	hemolitik anemi 4000 hücre / ml'den daha az lökosit azalması 1500 hücre / ml'den az lenfositlerin azaltılması 150 10 9 /l'den daha az trombosit azalması
Bağışıklık sistemindeki değişiklikler	Değişen miktarda anti-DNA antikorları Kardiyolipin antikorlarının varlığı Antinükleer antikorlar anti-Sm
Spesifik antikorların sayısını artırmak	Yüksek anti-nükleer antikorlar (ANA)

Hastalık aktivitesinin derecesi, özel SLEDAI endeksleri tarafından belirlenir ( Sistemik lupus eritematoz hastalık aktivite indeksi). Hastalık aktivite indeksi 24 parametre içerir ve özetlenen noktalarla ifade edilen 9 sistem ve organın durumunu yansıtır. Çok yüksek hastalık aktivitesine karşılık gelen maksimum 105 puan.

Hastalık aktivite indeksleriSLEDAI

tezahürler	Tanım	Noktalama
yalancı epileptik nöbet(bilinç kaybı olmadan konvülsiyon gelişimi)	Metabolik bozuklukları, enfeksiyonları, onu provoke edebilecek ilaçları dışlamak gerekir.	8
psikozlar	Her zamanki modda eylemleri gerçekleştirme yeteneğinin ihlali, gerçeklik algısının bozulması, halüsinasyonlar, çağrışımsal düşüncenin azalması, düzensiz davranış.	8
Beyindeki organik değişiklikler	Mantıksal düşüncedeki değişiklikler, uzayda yönelim bozulur, hafıza, zeka, konsantrasyon, tutarsız konuşma, uykusuzluk veya uyuşukluk azalır.	8
Göz bozuklukları	Arteriyel hipertansiyon hariç optik sinir iltihabı.	8
Kranial sinirlerde hasar	Kranial sinirlerdeki hasar ilk kez ortaya çıktı.
Baş ağrısı	Şiddetli, kalıcı, migrenli olabilir, narkotik analjeziklere yanıt vermiyor	8
Beyin dolaşım bozuklukları	İlk tespit, aterosklerozun sonuçları hariç	8
vaskülit-(vasküler hasar)	Ülserler, ekstremitelerde kangren, parmaklarda ağrılı düğümler	8
Artrit- (eklem iltihabı)	İltihaplanma ve şişme belirtileri olan 2'den fazla eklemde hasar.	4
miyozit- (iskelet kaslarının iltihabı)	Enstrümantal çalışmaların doğrulanmasıyla kas ağrısı, halsizlik	4
İdrardaki silindirler	Hiyalin, granüler, eritrosit	4
idrarda eritrositler	Görüş alanındaki 5'ten fazla kırmızı kan hücresi, diğer patolojileri hariç tutar	4
İdrardaki protein	Günde 150 mg'dan fazla	4
İdrarda lökositler	Enfeksiyonlar hariç, görüş alanında 5'ten fazla beyaz kan hücresi	4
Cilt lezyonları	inflamatuar hasar	2
Saç kaybı	Lezyonların büyümesi veya tam saç dökülmesi	2
mukozal ülserler	Mukoza zarlarında ve burunda ülserler	2
Plörezi- (akciğer zarlarının iltihabı)	Göğüs ağrısı, plevral kalınlaşma	2
Perikardit-( kalp zarının iltihabı)	EKG, ekokardiyografide tespit edildi	2
Azaltılmış iltifat	Azaltılmış C3 veya C4	2
AntiDNA	olumlu	2
Sıcaklık	Enfeksiyonlar hariç 38 dereceden fazla	1
Kan trombositlerinde azalma	150 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1
Beyaz kan hücrelerinde azalma	4,0 10 9 /l'den az, ilaçlar hariç	1

• Hafif aktivite: 1-5 puan
• Orta düzeyde aktivite: 6-10 puan
• Yüksek aktivite: 11-20 puan
• Çok yüksek aktivite: 20 puandan fazla

SLE'yi tespit etmek için kullanılan tanı testleri

1. ANA- tarama testi, hücre çekirdeğine spesifik antikorlar belirlenir, hastaların %95'inde belirlenir, sistemik lupus eritematozusun klinik belirtilerinin yokluğunda tanıyı doğrulamaz
2. Anti DNA- hastaların %50'sinde belirlenen DNA antikorları, bu antikorların seviyesi hastalığın aktivitesini yansıtır
3. Anti-sm- kısa RNA'nın bir parçası olan Smith antijenine spesifik antikorlar, vakaların %30-40'ında tespit edilir.
4. Anti-SSA veya Anti-SSB, hücre çekirdeğinde bulunan spesifik proteinlere karşı antikorlar, sistemik lupus eritematozuslu hastaların %55'inde bulunur, SLE için spesifik değildir ve diğer bağ dokusu hastalıklarında da saptanır.
5. antikardiyolipin - mitokondriyal zarlara karşı antikorlar (hücrelerin enerji istasyonu)
6. antihistonlar- ilaca bağlı SLE'nin özelliği olan, DNA'yı kromozomlara paketlemek için gerekli proteinlere karşı antikorlar.

Diğer laboratuvar testleri

• Enflamasyon belirteçleri
  • ESR - artırıldı
  • C - reaktif protein, yükseltilmiş

• İltifat seviyesi düşürüldü
  • C3 ve C4, bağışıklık komplekslerinin aşırı oluşumunun bir sonucu olarak azalır
  • Bazı insanlar doğumdan itibaren düşük iltifat seviyelerine sahiptir ve bu, SLE'nin gelişimi için hazırlayıcı bir faktördür.

İltifat sistemi, vücudun bağışıklık tepkisinde yer alan bir grup proteindir (C1, C3, C4, vb.).

• Genel kan analizi
  • Kırmızı kan hücreleri, beyaz kan hücreleri, lenfositler, trombositlerde olası azalma

• İdrar analizi
  • İdrarda protein (proteinüri)
  • İdrarda kırmızı kan hücreleri (hematüri)
  • İdrarda dökülmeler (cylindruria)
  • İdrarda beyaz kan hücreleri (piyüri)

• Kan Kimyası
  • Kreatinin - bir artış böbrek hasarını gösterir
  • ALAT, ASAT - bir artış karaciğer hasarını gösterir
  • Kreatin kinaz - kas aparatına verilen hasarla artar

Enstrümantal araştırma yöntemleri

• eklemlerin röntgeni

Küçük değişiklikler tespit edildi, erozyon yok

• Göğüs röntgeni ve bilgisayarlı tomografisi

Ortaya çıkarmak: plevra hasarı (plörezi), lupus pnömonisi, pulmoner emboli.

• Nükleer manyetik rezonans ve anjiyografi

CNS hasarı, vaskülit, felç ve diğer spesifik olmayan değişiklikler tespit edilir.

• ekokardiyografi

Perikardiyal boşluktaki sıvıyı, perikarddaki hasarı, kalp kapakçıklarındaki hasarı vb. belirlemenize izin vereceklerdir.
Özel Prosedürler

• Lomber ponksiyon, nörolojik semptomların bulaşıcı nedenlerini ekarte etmeye yardımcı olabilir.
• Böbrek biyopsisi (organ dokusunun analizi), glomerülonefrit tipini belirlemenize ve tedavi taktiklerinin seçimini kolaylaştırmanıza olanak tanır.
• Bir cilt biyopsisi, tanıyı netleştirmenize ve benzer dermatolojik hastalıkları dışlamanıza olanak tanır.

Sistemik lupus tedavisi

Sistemik lupus eritematozusun modern tedavisindeki önemli gelişmelere rağmen, bu görev çok zor olmaya devam etmektedir. Sebebin kendisi bulunamadığı gibi, hastalığın ana nedenini ortadan kaldırmaya yönelik tedavi de bulunamadı. Böylece tedavi prensibi, hastalığın gelişim mekanizmalarını ortadan kaldırmayı, provoke edici faktörleri azaltmayı ve komplikasyonları önlemeyi amaçlamaktadır.

• Fiziksel ve zihinsel stres koşullarını ortadan kaldırın
• Güneşe maruz kalmayı azaltın, güneş kremi kullanın

Tıbbi tedavi

1. Glukokortikosteroidler SLE tedavisinde en etkili ilaçlar.

SLE'li hastalarda uzun süreli glukokortikosteroid tedavisinin iyi bir yaşam kalitesi sağladığı ve süresini uzattığı kanıtlanmıştır.
Doz rejimleri:

• İçeri:
  • Başlangıç ​​prednizolon dozu 0,5 - 1 mg / kg
  • Bakım dozu 5-10 mg
  • Prednizolon sabah alınmalıdır, doz 2-3 haftada bir 5 mg azaltılır.

• Yüksek doz intravenöz metilprednizolon (nabız tedavisi)
  • Doz, 3-5 gün boyunca 500-1000 mg/gün
  • Veya 15-20 mg/kg vücut ağırlığı

İlacın ilk birkaç gün içinde bu şekilde reçetelenmesi, bağışıklık sisteminin aşırı aktivitesini önemli ölçüde azaltır ve hastalığın belirtilerini hafifletir.

Nabız tedavisi için endikasyonlar: genç yaş, fulminan lupus nefriti, yüksek immünolojik aktivite, sinir sisteminde hasar.

• İlk gün 1000 mg metilprednizolon ve 1000 mg siklofosfamid

1. sitostatik: SLE'nin kompleks tedavisinde siklofosfamid (siklofosfamid), azatioprin, metotreksat kullanılmaktadır.

Belirteçler:

• Akut lupus nefriti
• vaskülit
• Kortikosteroidlerle tedaviye dirençli formlar
• Kortikosteroid dozlarını azaltma ihtiyacı
• Yüksek SLE etkinliği
• SLE'nin ilerleyici veya fulminan seyri

İlaç uygulama dozları ve yolları:

• Siklofosfamid nabız tedavisi ile 1000 mg, daha sonra her gün 200 mg toplam 5000 mg doza ulaşılır.
• Azatioprin 2-2,5 mg/kg/gün
• Metotreksat 7.5-10 mg/hafta, ağızdan

1. Anti-inflamatuar ilaçlar

Eklemlere ve serozite zarar veren yüksek sıcaklıkta kullanılırlar.

• Naklofen, nimesil, aertal, katafast vb.

1. aminokinolin ilaçları

Bir anti-inflamatuar ve immünosupresif etkiye sahiptirler, güneş ışığına ve cilt lezyonlarına karşı aşırı duyarlılık için kullanılırlar.

• delagil, plaknil, vb.

1. biyolojik SLE için umut verici tedaviler

Bu ilaçların hormonal ilaçlardan çok daha az yan etkisi vardır. Bağışıklık hastalıklarının gelişim mekanizmaları üzerinde dar hedefli bir etkiye sahiptirler. Etkili ama maliyetli.

• Anti CD 20 - Rituksimab
• Tümör nekroz faktörü alfa - Remicade, Gumira, Embrel

1. Diğer uyuşturucular

• Antikoagülanlar (heparin, varfarin vb.)
• Antiplatelet ajanlar (aspirin, klopidogrel vb.)
• Diüretikler (furosemid, hidroklorotiyazid, vb.)
• Kalsiyum ve potasyum preparatları

1. Ekstrakorporeal tedavi yöntemleri

• Plazmaferez, kan plazmasının bir kısmının ve onunla birlikte SLE hastalığına neden olan antikorların çıkarıldığı, vücut dışında bir kan saflaştırma yöntemidir.
• Hemosorpsiyon, spesifik sorbentler (iyon değişim reçineleri, aktif karbon, vb.) kullanarak kanın vücut dışında saflaştırılması yöntemidir.

Bu yöntemler şiddetli SLE durumunda veya klasik tedavinin etkisinin olmadığı durumlarda kullanılır.

Sistemik lupus eritematozus ile yaşam için komplikasyonlar ve prognoz nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus komplikasyonlarının gelişme riski doğrudan hastalığın seyrine bağlıdır.

Sistemik lupus eritematozus seyrinin çeşitleri:

1. akut seyir- yıldırım hızında bir başlangıç, hızlı bir seyir ve birçok iç organda (akciğerler, kalp, merkezi sinir sistemi vb.) Neyse ki, sistemik lupus eritematozusun akut seyri nadirdir, çünkü bu seçenek hızlı ve neredeyse her zaman komplikasyonlara yol açar ve hastanın ölümüne neden olabilir.
2. subakut kursu- kademeli bir başlangıç, alevlenme ve remisyon dönemlerinde bir değişiklik, genel semptomların baskınlığı (zayıflık, kilo kaybı, subfebril sıcaklık (38 0'a kadar) ile karakterize edilir.

C) ve diğerleri), iç organlarda hasar ve komplikasyonlar, hastalığın başlangıcından 2-4 yıl sonra değil, kademeli olarak ortaya çıkar.
3. kronik seyir- SLE'nin en uygun seyri, kademeli bir başlangıç, esas olarak deri ve eklemlerde hasar, daha uzun remisyon süreleri, iç organlarda hasar ve onlarca yıl sonra ortaya çıkan komplikasyonlar var.

Hastalığın belirtileri olarak nitelendirilen kalp, böbrekler, akciğerler, merkezi sinir sistemi, kan gibi organlarda oluşan hasarlar aslında birer sağlık sorunudur. sistemik lupus eritematozus komplikasyonları.

Ama ayırt etmek mümkün geri dönüşü olmayan sonuçlara yol açan ve hastanın ölümüne yol açabilecek komplikasyonlar:

1. Sistemik lupus eritematoz- Derinin bağ dokusunu, eklemleri, böbrekleri, kan damarlarını ve diğer vücut yapılarını etkiler.

2. tıbbi lupus eritematozus- Lupus eritematozusun sistemik formunun aksine, tamamen geri dönüşümlü bir süreç. İlaca bağlı lupus, belirli ilaçlara maruz kalmanın bir sonucu olarak gelişir:

• Kardiyovasküler hastalıkların tedavisi için tıbbi ürünler: fenotiyazin grupları (Apressin, Aminazin), Hidralazin, Inderal, Metoprolol, Bisoprolol, Propranolol ve diğerleri;
• antiaritmik ilaç novokainamid;
• sülfonamidler: Biseptol ve diğerleri;
• tüberküloz ilacı izoniazid;
• oral kontraseptifler;
• toplardamar hastalıklarının tedavisi için bitkisel müstahzarlar (tromboflebit, alt ekstremitelerin varisli damarları vb.): at kestanesi, venotonik Doppelhertz, Detralex ve diğerleri.

Klinik tablo ilaca bağlı lupus eritematozusta, sistemik lupus eritematozusdan farklı değildir. Lupusun tüm belirtileri ilaçların kesilmesinden sonra kaybolur , çok nadiren kısa süreli hormon tedavisi (Prednisolone) reçete etmek gerekir. Teşhis Dışlama yöntemi ile belirlenir: lupus eritematozus semptomları ilaç almaya başladıktan hemen sonra başladıysa ve geri çekildikten sonra kaybolduysa ve bu ilaçların tekrar tekrar uygulanmasından sonra tekrar ortaya çıktıysa, o zaman tıbbi lupus eritematozus hakkında konuşuyoruz.

3. Diskoid (veya kutanöz) lupus eritematozus sistemik lupus eritematozus gelişiminden önce olabilir. Bu hastalık türü ile yüz derisi daha fazla etkilenir. Yüzdeki değişiklikler sistemik lupus eritematozustakilere benzer, ancak kan testi parametreleri (biyokimyasal ve immünolojik) SLE'ye özgü değişikliklere sahip değildir ve bu, diğer lupus eritematozus tipleri ile ayırıcı tanı için ana kriter olacaktır. Teşhisi netleştirmek için, görünümdeki benzer hastalıklardan (egzama, sedef hastalığı, sarkoidozun cilt formu ve diğerleri) ayırt edilmesine yardımcı olacak cildin histolojik bir incelemesini yapmak gerekir.

4. yenidoğan lupus eritematozus Anneleri sistemik lupus eritematozus veya diğer sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip yeni doğan bebeklerde görülür. Aynı zamanda annede SLE semptomları olmayabilir, ancak muayeneleri sırasında otoimmün antikorlar tespit edilir.

Yenidoğan lupus eritematozus belirtileriçocuk genellikle 3 aylıktan önce kendini gösterir:

• yüz derisindeki değişiklikler (genellikle bir kelebeğe benziyor);
• genellikle gebeliğin II-III trimesterlerinde fetüsün ultrasonu ile belirlenen konjenital aritmi;
• genel kan testinde kan hücrelerinin eksikliği (eritrosit, hemoglobin, lökosit, trombosit seviyesinde azalma);
• SLE'ye özgü otoimmün antikorların tespiti.

Yenidoğan lupus eritematozusun tüm bu belirtileri, 3-6 ay sonra ve maternal antikorların çocuğun kanında dolaşımı durduktan sonra özel bir tedavi olmaksızın kaybolur. Ancak belirli bir rejime uymak gerekir (güneş ışığına ve diğer ultraviyole ışınlarına maruz kalmaktan kaçının), ciltte şiddetli belirtilerle,% 1 Hidrokortizon merhem kullanmak mümkündür.

5. Ayrıca, "lupus" terimi, yüz derisinin tüberkülozu için kullanılır - lupus eritematozus. Derinin tüberkülozu görünüşte sistemik lupus eritematozus kelebeğine çok benzer. Teşhis, derinin histolojik incelemesini ve kazımaların mikroskobik ve bakteriyolojik incelemesini oluşturmaya yardımcı olacaktır - Mycobacterium tuberculosis (aside dirençli bakteriler) tespit edilir.

Bir fotoğraf: yüz derisinin tüberkülozu veya tüberküloz lupus böyle görünüyor.

Sistemik lupus eritematozus ve diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları nasıl ayırt edilir?

Sistemik bağ dokusu hastalıkları grubu:

• Sistemik lupus eritematoz.
• İdiyopatik dermatomiyozit (polimiyozit, Wagner hastalığı)- düz ve iskelet kaslarının otoimmün antikorları tarafından yenilgi.
• sistemik skleroderma kan damarları da dahil olmak üzere normal dokunun bağ dokusu (fonksiyonel özellikler taşımayan) ile yer değiştirdiği bir hastalıktır.
• Diffüz fasiit (eozinofilik)- fasya hasarı - çoğu hastanın kanında artan sayıda eozinofil (alerjilerden sorumlu kan hücreleri) varken, iskelet kasları için vakalar olan yapılar.
• Sjögren sendromu- bu sendromun kuru olarak da adlandırıldığı çeşitli bezlerde (lakrimal, tükürük, ter vb.) hasar.
• Diğer sistemik hastalıklar.

Sistemik lupus eritematozus, patogenezleri ve klinik belirtileri benzer olan sistemik skleroderma ve dermatomiyozitten ayırt edilmelidir.

Sistemik bağ dokusu hastalıklarının ayırıcı tanısı.

tanı kriterleri	Sistemik lupus eritematoz	sistemik skleroderma	idiyopatik dermatomiyozit
Hastalığın başlangıcı	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; kilo kaybı; cilt hassasiyetinin ihlali; tekrarlayan eklem ağrısı.	zayıflık, yorgunluk; vücut ısısında artış; cilt hassasiyetinin ihlali, ciltte yanma hissi ve mukoza zarları; uzuvların uyuşması; kilo kaybı eklemlerde ağrı; Raynaud sendromu - uzuvlarda, özellikle ellerde ve ayaklarda keskin bir kan dolaşımının ihlali. Bir fotoğraf: Raynaud sendromu	Ciddi zayıflık; vücut ısısında artış; kas ağrısı; eklemlerde ağrı olabilir; uzuvlardaki hareketlerin sertliği; iskelet kaslarının sıkışması, ödem nedeniyle hacim artışı; göz kapaklarının şişmesi, siyanoz; Raynaud sendromu.
Sıcaklık	Uzun süreli ateş, vücut ısısı 38-39 0 C'nin üzerinde.	Uzun süreli subfebril durumu (38 0 С'ye kadar).	Orta derecede uzun süreli ateş (39 0 C'ye kadar).
Hastanın görünüşü (Hastalığın başlangıcında ve bazı formlarında tüm bu hastalıklarda hastanın görünümü değişmeyebilir)	Çoğunlukla yüzdeki cilt lezyonları, "kelebek" (kızarıklık, pullar, yaralar). Döküntüler vücudun her yerinde ve mukoza zarlarında olabilir. Kuru cilt, saç dökülmesi, tırnaklar. Çiviler deforme olmuş, çizgili tırnak plakalarıdır. Ayrıca vücutta hemorajik döküntüler (çürükler ve peteşi) olabilir.	Yüz, yüz ifadesi olmadan “maske benzeri” bir ifade alabilir, gerilir, cilt parlaktır, ağız çevresinde derin kıvrımlar görülür, cilt hareketsizdir, derindeki dokulara sıkıca lehimlenmiştir. Genellikle bezlerin ihlali vardır (Sjögren sendromunda olduğu gibi kuru mukozalar). Saç ve tırnaklar dökülür. "Bronz cilt" arka planına karşı ekstremite ve boyun derisinde koyu lekeler.	Spesifik bir semptom, göz kapaklarının şişmesidir, renkleri kırmızı veya mor olabilir, yüzde ve dekolte bölgesinde ciltte kızarıklık, pullar, kanamalar, yara izleri ile çeşitli döküntüler vardır. Hastalığın ilerlemesi ile yüz “maske görünümü” kazanır, mimikleri yoktur, gerilir, eğrilebilir ve üst göz kapağında sarkma (ptozis) sıklıkla tespit edilir.
Hastalık aktivitesi döneminde ana semptomlar	cilt lezyonları; ışığa duyarlılık - güneş ışığına maruz kaldığında cilt hassasiyeti (yanıklar gibi); eklemlerde ağrı, hareketlerde sertlik, parmakların bükülmesi ve uzatılmasında bozulma; kemiklerdeki değişiklikler; nefrit (ödem, idrarda protein, artan kan basıncı, idrar retansiyonu ve diğer semptomlar); aritmiler, angina pektoris, kalp krizi ve diğer kardiyak ve vasküler semptomlar; nefes darlığı, kanlı balgam (pulmoner ödem); bağırsak hareketliliği ve diğer semptomlar; merkezi sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; Raynaud sendromu; eklemlerdeki hareketlerde ağrı ve sertlik; parmakların zor uzatılması ve bükülmesi; röntgende görülebilen kemiklerde distrofik değişiklikler (özellikle parmakların, çenenin falanjları); kas zayıflığı (kas atrofisi); bağırsak yolunun ciddi bozuklukları (hareketlilik ve emilim); kalp ritminin ihlali (kalp kasındaki skar dokusunun büyümesi); nefes darlığı (akciğerlerde ve plevrada bağ dokusunun aşırı büyümesi) ve diğer semptomlar; periferik sinir sistemine zarar.	cilt değişiklikleri; kaslarda şiddetli ağrı, zayıflıkları (bazen hasta küçük bir bardağı kaldıramaz); Raynaud sendromu; hareketlerin ihlali, zamanla hasta tamamen hareketsiz hale gelir; solunum kaslarına zarar veren - kasların tamamen felç olmasına ve solunum durmasına kadar nefes darlığı; farenksin çiğneme kaslarına ve kaslarına zarar veren - yutma eyleminin ihlali; kalbe zarar veren - kalp durmasına kadar ritim bozukluğu; bağırsağın düz kaslarına zarar veren - parezi; dışkılama, idrara çıkma ve diğer birçok tezahürün ihlali.
Tahmin etmek	Kronik seyir, zamanla daha fazla organ etkilenir. Tedavi olmadan hastanın hayatını tehdit eden komplikasyonlar gelişir. Yeterli ve düzenli tedavi ile uzun süreli, stabil bir remisyon elde etmek mümkündür.
Laboratuvar göstergeleri	gama globulinlerde artış; ESR hızlandırma; pozitif C-reaktif protein; tamamlayıcı sistemin (C3, C4) bağışıklık hücrelerinin seviyesinde azalma; düşük miktarda kan hücresi; LE hücrelerinin seviyesi önemli ölçüde artar; pozitif ANA testi; anti-DNA ve diğer otoimmün antikorların tespiti.		kas dokusunun parçalanması nedeniyle gama globulinlerin yanı sıra miyoglobin, fibrinojen, ALT, AST, kreatinin artışı; LE hücreleri için pozitif test; nadiren anti-DNA.
Tedavi prensipleri	Uzun süreli hormonal tedavi (Prednisolone) + sitostatikler + semptomatik tedavi ve diğer ilaçlar (makale bölümüne bakınız) "Sistemik lupus tedavisi").

Görüldüğü gibi sistemik lupus eritematozus'u diğer sistemik hastalıklardan tamamen ayıracak tek bir analiz yoktur ve özellikle erken evrelerde semptomlar çok benzerdir. Deneyimli romatologların, sistemik lupus eritematozus (varsa) teşhis etmek için genellikle hastalığın cilt belirtilerini değerlendirmesi gerekir.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus belirtileri ve tedavisinin özellikleri nelerdir?

Sistemik lupus eritematozus çocuklarda yetişkinlerden daha az yaygındır. Çocuklukta, otoimmün hastalıklara daha sık romatoid artrit teşhisi konur. SLE ağırlıklı olarak (vakaların %90'ında) kızları etkiler. Sistemik lupus eritematozus bebeklerde ve küçük çocuklarda ortaya çıkabilir, ancak nadiren de olsa bu hastalığın en fazla vakası ergenlik döneminde, yani 11-15 yaşlarında ortaya çıkar.

Çocuklarda bağışıklığın, hormonal seviyelerin, büyüme yoğunluğunun, sistemik lupus eritematozusun özelliği göz önüne alındığında, kendi özellikleri ile ilerler.

Çocukluk çağında sistemik lupus eritematozus seyrinin özellikleri:

• daha şiddetli hastalık , otoimmün sürecin yüksek aktivitesi;
• kronik seyir çocuklarda hastalık, vakaların sadece üçte birinde görülür;
• daha yaygın akut veya subakut seyir iç organlara hızlı hasar veren hastalıklar;
• ayrıca sadece çocuklarda izole akut veya fulminan kurs SLE - hastalığın başlangıcından itibaren ilk altı ayda küçük bir hastanın ölümüne yol açabilecek merkezi sinir sistemi de dahil olmak üzere tüm organlarda neredeyse eşzamanlı hasar;
• komplikasyonların sık gelişimi ve yüksek ölüm oranı;
• en sık görülen komplikasyon kanama bozukluğu iç kanama şeklinde, hemorajik döküntüler (ciltte morluklar, kanamalar), sonuç olarak - DIC'nin şok durumunun gelişimi - yayılmış intravasküler pıhtılaşma;
• Çocuklarda sistemik lupus eritematozus sıklıkla şu şekilde ortaya çıkar: vaskülit - sürecin ciddiyetini belirleyen kan damarlarının iltihabı;
• SLE'li çocuklar genellikle yetersiz beslenir , vücut ağırlığının belirgin bir eksikliğine sahip olmak, kaşeksi (aşırı derecede distrofi).

Çocuklarda sistemik lupus eritematozusun ana semptomları:

1. Hastalığın başlangıcı akut, vücut ısısında yüksek sayılara (38-39 0 C'nin üzerinde) bir artışla birlikte, eklemlerde ağrı ve şiddetli halsizlik, keskin bir vücut ağırlığı kaybı.
2. Cilt değişiklikleriçocuklarda "kelebek" şeklinde nispeten nadirdir. Ancak, trombosit eksikliğinin gelişmesi nedeniyle, vücutta hemorajik döküntü daha yaygındır (sebepsiz morluklar, peteşi veya noktasal kanamalar). Ayrıca, sistemik hastalıkların karakteristik belirtilerinden biri de saç dökülmesi, kirpikler, kaşlar, tamamen kelliktir. Cilt mermerleşir, güneş ışığına karşı çok hassastır. Deride alerjik dermatitin özelliği olan çeşitli döküntüler olabilir. Bazı durumlarda, Raynaud sendromu gelişir - ellerin dolaşımının ihlali. Ağız boşluğunda uzun süreli iyileşmeyen yaralar olabilir - stomatit.
3. Eklem ağrısı- tipik bir aktif sistemik lupus eritematozus sendromu, ağrı periyodiktir. Artrite eklem boşluğunda sıvı birikmesi eşlik eder. Eklemlerdeki ağrı zamanla, parmakların küçük eklemlerinden başlayarak kaslarda ağrı ve hareket sertliği ile birleşir.
4. Çocuklar için eksüdatif plörezi oluşumu ile karakterize(plevral boşlukta sıvı), perikardit (perikardda sıvı, kalbin astarı), asit ve diğer eksüdatif reaksiyonlar (damlalık).
5. Kalp yetmezliğiçocuklarda genellikle miyokardit (kalp kası iltihabı) olarak kendini gösterir.
6. Böbrek hasarı veya nefritçocuklukta yetişkinlerden çok daha sık gelişir. Bu tür nefrit nispeten hızlı bir şekilde akut böbrek yetmezliğinin gelişmesine yol açar (yoğun bakım ve hemodiyaliz gerektirir).
7. Akciğer yaralanmasıçocuklarda nadirdir.
8. Ergenlerde hastalığın erken döneminde, çoğu durumda, gastrointestinal sistem yaralanması(hepatit, peritonit vb.).
9. Merkezi sinir sisteminde hasarçocuklarda kaprislilik, sinirlilik ile karakterizedir, şiddetli vakalarda konvülsiyonlar gelişebilir.

Yani, çocuklarda sistemik lupus eritematozus da çeşitli semptomlarla karakterizedir. Ve bu semptomların çoğu diğer patolojiler kisvesi altında maskelenir, sistemik lupus eritematozus tanısı hemen kabul edilmez. Ne yazık ki, zamanında tedavi, aktif bir sürecin istikrarlı bir remisyon dönemine geçişinde başarının anahtarıdır.

Teşhis ilkeleri sistemik lupus eritematozus, esas olarak immünolojik çalışmalara (otoimmün antikorların tespiti) dayalı olarak yetişkinlerdeki ile aynıdır.
Genel bir kan testinde, her durumda ve hastalığın başlangıcından itibaren, tüm kan hücrelerinin (eritrositler, lökositler, trombositler) sayısında bir azalma belirlenir, kan pıhtılaşması bozulur.

Çocuklarda sistemik lupus eritematozus tedavisi Erişkinlerde olduğu gibi, glukokortikoidlerin, yani Prednisolone, sitostatiklerin ve anti-inflamatuar ilaçların uzun süreli kullanımını içerir. Sistemik lupus eritematozus, çocuğun bir hastanede acilen hastaneye yatırılmasını gerektiren bir tanıdır (romatoloji bölümü, şiddetli komplikasyonların gelişmesiyle - yoğun bakım ünitesinde veya yoğun bakım ünitesinde).
Bir hastanede hastanın tam bir muayenesi yapılır ve gerekli tedavi seçilir. Komplikasyonların varlığına bağlı olarak semptomatik ve yoğun tedavi uygulanır. Bu tür hastalarda kanama bozukluklarının varlığı göz önüne alındığında, genellikle Heparin enjeksiyonları reçete edilir.
Zamanında başlanması ve düzenli tedavi edilmesi durumunda başarı sağlanabilmektedir. kararlı remisyon, çocuklar normal ergenlik dahil yaşa göre büyür ve gelişir. Kızlarda normal bir adet döngüsü kurulur ve gelecekte gebelik mümkündür. Bu durumda tahmin etmek yaşam için elverişli.

Sistemik lupus eritematozus ve gebelik, tedavinin riskleri ve özellikleri nelerdir?

Daha önce de belirtildiği gibi, genç kadınlar sıklıkla sistemik lupus eritematozustan muzdariptir ve herhangi bir kadın için annelik konusu çok önemlidir. Ancak SLE ve hamilelik, hem anne hem de doğmamış bebek için her zaman büyük bir risktir.

Sistemik lupus eritematozuslu bir kadın için hamilelik riskleri:

1. Sistemik lupus eritematoz Çoğu durumda hamile kalma yeteneğini etkilemez , yanı sıra uzun süreli prednizolon kullanımı.
2. Sitostatik alırken (Metotreksat, Siklofosfamid ve diğerleri), hamile kalmak kesinlikle imkansızdır. , bu ilaçlar germ hücrelerini ve embriyonik hücreleri etkileyeceğinden; hamilelik, bu ilaçların kaldırılmasından sadece altı ay sonra mümkündür.
3. Yarım SLE'li gebelik vakaları doğumla sona erer. sağlıklı, tam süreli bebek . %25'te bu tür çocukların doğduğu durumlarda erken , a vakaların dörtte birinde gözlemlenen düşük .
4. Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin olası komplikasyonları, çoğu durumda plasenta damarlarına verilen hasarla ilişkili:

• fetal ölüm;
• . Böylece, vakaların üçte birinde, hastalığın seyrinde bir şiddetlenme gelişir. Bu tür bozulma riski, I.'in ilk haftalarında veya gebeliğin III. trimesterinde maksimumdur. Ve diğer durumlarda, hastalığın geçici olarak geri çekilmesi vardır, ancak çoğunlukla, doğumdan 1-3 ay sonra sistemik lupus eritematozusun güçlü bir şekilde alevlenmesi beklenmelidir. Otoimmün sürecin hangi yolu izleyeceğini kimse bilmiyor.
  6. Hamilelik, sistemik lupus eritematozus başlangıcının gelişiminde bir tetikleyici olabilir. Ayrıca gebelik, diskoid (kutanöz) lupus eritematozusun SLE'ye geçişini tetikleyebilir.
  7. Sistemik lupus eritematozuslu anne bebeğine gen aktarabilir Bu onu yaşamı boyunca sistemik bir otoimmün hastalık geliştirmeye yatkın hale getirir.
  8. Çocuk gelişebilir yenidoğan lupus eritematozus bebeğin kanında maternal otoimmün antikorların dolaşımı ile ilişkili; bu durum geçici ve geri dönüşümlüdür.
  • Hamilelik planlamak gerekli nitelikli doktorların gözetiminde , yani bir romatolog ve bir jinekolog.
  • Bir hamilelik planlamanız tavsiye edilir. kalıcı remisyon döneminde SLE'nin kronik seyri.
  • akut seyirde komplikasyonların gelişmesi ile sistemik lupus eritematozus, hamilelik sadece sağlığı olumsuz yönde etkilemekle kalmaz, aynı zamanda bir kadının ölümüne de yol açabilir.
  • Ve yine de, bir alevlenme sırasında hamilelik meydana gelirse, daha sonra olası korunması sorusuna doktorlar tarafından hasta ile birlikte karar verilir. Sonuçta, SLE'nin alevlenmesi, bazıları hamilelik sırasında kesinlikle kontrendike olan ilaçların uzun süreli kullanımını gerektirir.
  • Hamilelik daha erken tavsiye edilmez Sitotoksik ilaçların kesilmesinden 6 ay sonra (metotreksat ve diğerleri).
  • Böbreklerin ve kalbin lupus lezyonu ile Hamilelikten söz edilemez, bu bir kadının böbrek ve / veya kalp yetmezliğinden ölümüne yol açabilir, çünkü bebek taşırken büyük bir yük altında olan bu organlardır.
  Sistemik lupus eritematozusta gebeliğin yönetimi:

  1. Hamilelik boyunca gerekli bir romatolog ve bir kadın doğum uzmanı-jinekolog tarafından gözlemlendi , her hastaya yaklaşım sadece bireyseldir.
  2. Kurallara uyduğunuzdan emin olun: fazla çalışmayın, gergin olmayın, normal yiyin.
  3. Sağlığınızdaki herhangi bir değişikliğe çok dikkat edin.
  4. Doğum hastanesi dışında teslimat kabul edilemez çünkü doğum sırasında ve sonrasında ciddi komplikasyonlar geliştirme riski vardır.
  7. Hamileliğin en başında bile, bir romatolog tedaviyi reçete eder veya düzeltir. Prednizolon, SLE tedavisi için ana ilaçtır ve hamilelik sırasında kontrendike değildir. İlacın dozu ayrı ayrı seçilir.
  8. SLE'li hamile kadınlar için de önerilir vitaminler, potasyum takviyeleri almak, aspirin (gebeliğin 35. haftasına kadar) ve diğer semptomatik ve antienflamatuar ilaçlar.
  9. Zorunlu geç toksikoz tedavisi ve bir doğum hastanesinde hamileliğin diğer patolojik koşulları.
  10. doğumdan sonra romatolog hormon dozunu arttırır; Bazı durumlarda, hastalığın şiddetli alevlenmelerinin gelişimi için tehlikeli olan doğum sonrası dönem olduğundan, emzirmenin yanı sıra SLE - nabız tedavisinin tedavisi için sitostatiklerin ve diğer ilaçların atanması önerilir.

  Daha önce, sistemik lupus eritematozuslu tüm kadınlara hamile kalmamaları tavsiye edildi ve gebe kalma durumunda hepsine hamileliğin suni olarak sonlandırılması (tıbbi kürtaj) önerildi. Şimdi, doktorlar bu konudaki görüşlerini değiştirdiler, özellikle normal sağlıklı bir bebek doğurma şansı oldukça yüksek olduğundan, bir kadını annelikten mahrum edemezsiniz. Ancak anne ve bebek için riski en aza indirmek için her şey yapılmalıdır.

  Lupus eritematozus bulaşıcı mıdır?

  Elbette yüzünde tuhaf kızarıklıklar gören herkes “Belki bulaşıcıdır?” diye düşünür. Ayrıca, bu döküntüleri olan kişiler çok uzun süre yürürler, kendilerini iyi hissetmezler ve sürekli bir tür ilaç alırlar. Ayrıca, daha önceki doktorlar, sistemik lupus eritematozusun cinsel yolla, temas yoluyla ve hatta havadaki damlacıklar yoluyla bulaştığını varsaydılar. Ancak hastalığın mekanizmasını daha ayrıntılı olarak inceleyen bilim adamları, bu mitleri tamamen ortadan kaldırdı, çünkü bu bir otoimmün süreç.

  Sistemik lupus eritematozus gelişiminin kesin nedeni henüz belirlenmemiştir, sadece teoriler ve varsayımlar vardır. Her şey tek bir şeye indirgeniyor, altta yatan neden belirli genlerin varlığı. Ancak yine de, bu genlerin tüm taşıyıcıları sistemik otoimmün hastalıklardan muzdarip değildir.

  Sistemik lupus eritematozus gelişimi için tetikleyici mekanizma şunlar olabilir:

  • çeşitli viral enfeksiyonlar;
  • Bakteriyel enfeksiyonlar (özellikle beta-hemolitik streptokok);
  • stres faktörleri;
  • hormonal değişiklikler (hamilelik, ergenlik);
  • çevresel faktörler (örneğin, ultraviyole radyasyon).
  Ancak enfeksiyonlar hastalığın etken maddeleri değildir, bu nedenle sistemik lupus eritematozus kesinlikle başkalarına bulaşıcı değildir.

  Sadece tüberküloz lupus bulaşıcı olabilir (yüz derisinin tüberkülozu), deride çok sayıda tüberküloz basili tespit edildiğinden, patojenin temas yolu izole edilir.

  Lupus eritematozus, hangi diyet önerilir ve halk ilaçları ile tedavi yöntemleri var mı?

  Her hastalıkta olduğu gibi lupus eritematozusta da beslenme önemli bir rol oynar. Ayrıca, bu hastalıkta hemen hemen her zaman bir eksiklik vardır veya hormonal tedavinin arka planına karşı - aşırı vücut ağırlığı, vitamin eksikliği, eser elementler ve biyolojik olarak aktif maddeler.

  SLE diyetinin temel özelliği dengeli ve doğru beslenmedir.

  1. doymamış yağ asitleri (Omega-3) içeren gıdalar:

  • deniz balığı;
  • birçok fındık ve tohum;
  • az miktarda bitkisel yağ;
  2. meyve ve sebzeler çoğu doğal antioksidanlar içeren daha fazla vitamin ve mikro element içerir, gerekli kalsiyum ve folik asit yeşil sebzelerde ve bitkilerde büyük miktarlarda bulunur;
  3. meyve suları, meyve içecekleri;
  4. yağsız kümes hayvanları eti: tavuk, hindi filetosu;
  5. az yağlı süt , özellikle süt ürünleri (az yağlı peynir, süzme peynir, yoğurt);
  6. tahıllar ve bitkisel lif (tahıl ekmeği, karabuğday, yulaf ezmesi, buğday tohumu ve diğerleri).

  1. Doymuş yağ asitleri içeren yiyecekler, SLE'nin seyrini kötüleştirebilecek kan damarları üzerinde kötü bir etkiye sahiptir:

  • hayvansal yağlar;
  • kızarmış yiyecekler;
  • yağlı etler (kırmızı et);
  • yüksek yağ içeriğine sahip süt ürünleri vb.
  2. Yonca tohumları ve filizleri (fasulye kültürü).
  
  Fotoğraf: yonca otu.
  3. Sarımsak - bağışıklık sistemini güçlü bir şekilde uyarır.
  4. Tuzlu, baharatlı, füme yemekler vücutta sıvı tutulması.

  SLE'nin arka planında veya ilaç alarak gastrointestinal sistem hastalıkları ortaya çıkarsa, hastaya terapötik bir diyete göre sık sık kesirli yemekler önerilir - tablo numarası 1. Tüm anti-inflamatuar ilaçlar en iyi yemekle birlikte veya yemekten hemen sonra alınır.

  Evde sistemik lupus eritematozus tedavisi ancak hastane ortamında bireysel bir tedavi rejiminin seçilmesinden ve hastanın yaşamını tehdit eden durumların düzeltilmesinden sonra mümkündür. SLE tedavisinde kullanılan ağır ilaçlar kendi başlarına reçete edilemez, kendi kendine ilaç tedavisi iyi bir şeye yol açmaz. Hormonlar, sitostatikler, steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar ve diğer ilaçların kendi özellikleri ve bir dizi yan etkisi vardır ve bu ilaçların dozu çok bireyseldir. Doktorlar tarafından seçilen terapi, tavsiyelere sıkı sıkıya bağlı kalarak evde alınır. İlaç almada ihmaller ve düzensizlikler kabul edilemez.

  İlişkin geleneksel tıp tarifleri, daha sonra sistemik lupus eritematozus deneyleri tolere etmez. Bu ilaçların hiçbiri otoimmün süreci engellemez, sadece değerli zamanınızı kaybedebilirsiniz. Halk ilaçları, geleneksel tedavi yöntemleriyle birlikte kullanıldığında, ancak yalnızca bir romatolog ile görüştükten sonra etkinliklerini verebilir.

  Sistemik lupus eritematozus tedavisi için bazı geleneksel ilaçlar:

  
  
  İhtiyati önlemler! Zehirli otlar veya maddeler içeren tüm halk ilaçları çocukların erişemeyeceği yerlerde olmalıdır. Bu tür ilaçlara dikkat edilmelidir, küçük dozlarda kullanıldığı sürece herhangi bir zehir ilaçtır.

  Fotoğraf, lupus eritematozus belirtileri neye benziyor?

  
  Bir fotoğraf: SLE'de yüz derisinde kelebek şeklinde değişiklikler.
  
  Fotoğraf: sistemik lupus eritematozuslu avuç içlerinin deri lezyonları. Cilt değişikliklerine ek olarak, bu hasta parmakların falanjlarının eklemlerinin kalınlaşmasını gösterir - artrit belirtileri.
  
  Tırnaklarda distrofik değişiklikler sistemik lupus eritematozus ile: kırılganlık, renk değişikliği, tırnak plağının uzunlamasına çizgilenmesi.
  
  Oral mukozanın lupus lezyonları . Klinik tabloya göre, uzun süre iyileşmeyen bulaşıcı stomatite çok benzerler.
  
  Ve bu onlar gibi görünebilir diskoidin erken belirtileri veya kutanöz lupus eritematozus.
  
  Ve bu gibi görünebilir yenidoğan lupus eritematozus, Neyse ki bu değişiklikler geri dönüşümlüdür ve gelecekte bebek kesinlikle sağlıklı olacaktır.
  
  Çocukluğun sistemik lupus eritematozus karakteristiğinde cilt değişiklikleri. Döküntü doğada hemorajiktir, kızamık döküntülerini andırır, uzun süre gitmeyen pigment lekeleri bırakır.
  

- insan bağışıklık sisteminin kendi vücudunun hücrelerini yabancı olarak algıladığı ciddi bir hastalık. Bu hastalık komplikasyonları için korkunç. Hemen hemen tüm organlar hastalıktan muzdariptir, ancak en çok kas-iskelet sistemi ve böbrekler etkilenir (lupus artriti ve nefrit).

Sistemik lupus eritematozus nedenleri

Bu hastalığın adının tarihi, kurtların insanlara, özellikle de taksilere ve arabacılara saldırılarının nadir olmadığı bir zamana kadar gider. Aynı zamanda, yırtıcı vücudun korunmasız kısmını ısırmaya çalıştı, çoğunlukla yüz - burun, yanaklar. Bildiğiniz gibi, hastalığın çarpıcı semptomlarından biri sözde lupus kelebeği- yüzün cildini etkileyen parlak pembe lekeler.

Uzmanlar, kadınların bu otoimmün hastalığa daha yatkın olduğu sonucuna vardı: Hastalık vakalarının % 85 - 90'ı adil cinsiyette ortaya çıkıyor. Çoğu zaman, lupus kendini 14 ila 25 yaş aralığında hissettirir.

neden sistemik lupus eritematoz, hala tamamen belirsizdir. Ancak bilim adamları hala bazı düzenlilikler bulmayı başardılar.

• Çeşitli nedenlerle olumsuz sıcaklık koşullarında (soğuk, sıcak) çok fazla zaman harcamak zorunda kalan kişilerin daha sık hastalandığı tespit edilmiştir.
• Kalıtım hastalığın nedeni değildir, ancak bilim adamları, hasta kişinin akrabalarının risk altında olduğunu öne sürmektedir.
• Bazı araştırmalar gösteriyor ki sistemik lupus eritematoz- Bu, bağışıklığın sayısız tahrişe (enfeksiyonlar, mikroorganizmalar, virüsler) tepkisidir. Bu nedenle, bağışıklık çalışmasındaki arızalar tesadüfen değil, vücut üzerinde sürekli bir olumsuz etki ile ortaya çıkar. Sonuç olarak, vücudun kendi hücreleri ve dokuları acı çekmeye başlar.
• Bazı kimyasal bileşiklerin hastalığın başlangıcına yol açabileceği varsayımı vardır.

Halihazırda var olan bir hastalığın alevlenmesini tetikleyebilecek faktörler vardır:

• Alkol ve sigara, bir bütün olarak tüm vücut ve özellikle kardiyovasküler sistem üzerinde zararlı bir etkiye sahiptir ve zaten lupustan muzdariptir.
• Yüksek dozda seks hormonu içeren ilaçların alınması, kadınlarda hastalığın alevlenmesine neden olabilir.

Sistemik lupus eritematozus - hastalığın gelişim mekanizması

Hastalığın gelişim mekanizması hala tam olarak anlaşılamamıştır. Vücudumuzu koruması gereken bağışıklık sisteminin ona saldırmaya başladığına inanmak güç. Bilim adamlarına göre, hastalık, vücudun düzenleyici işlevi başarısız olduğunda ortaya çıkar, bunun sonucunda belirli lenfosit türleri aşırı aktif hale gelir ve oluşumuna katkıda bulunur. bağışıklık kompleksleri(büyük protein molekülleri).

Bağışıklık kompleksleri vücutta yayılmaya başlar, çeşitli organlara ve küçük damarlara nüfuz eder, bu yüzden hastalığa denir. sistemik.

Bu moleküller dokulara bağlanır, bundan sonra onlardan salınım başlar. agresif enzimler. Normal olarak bu maddeler mikrokapsüller içindedir ve tehlikeli değildir. Ancak serbest, kapsüllenmemiş enzimler sağlıklı vücut dokularını yok etmeye başlar. Çok sayıda semptom bu süreçle ilişkilidir.

Sistemik lupus eritematozusun ana semptomları

Kan akışı ile zararlı bağışıklık kompleksleri vücuda yayılır, bu nedenle herhangi bir organ etkilenebilir. Bununla birlikte, bir kişi, ortaya çıkan ilk semptomları, bu kadar ciddi bir hastalıkla ilişkilendirmez. sistemik lupus eritematozçünkü birçok hastalığın karakteristiğidir. Bu nedenle, önce aşağıdaki işaretler görünür:

• sıcaklıkta makul olmayan artış;
• titreme ve kas ağrısı, yorgunluk;
• zayıflık, sık baş ağrıları.

Daha sonra, belirli bir organ veya sistemin yenilgisiyle ilişkili başka semptomlar vardır.

• Lupusun bariz semptomlarından biri, sözde lupus kelebeğidir - kızarıklık ve kızarma(kan damarlarının taşması) elmacık kemiklerinde ve burunda. Aslında, hastalığın bu semptomu hastaların sadece %45-50'sinde görülür;
• vücudun diğer bölgelerinde döküntü oluşabilir: kollar, karın;
• başka bir semptom kısmi saç dökülmesi olabilir;
• mukoza zarının ülseratif lezyonları;
• trofik ülserlerin görünümü.

Kas-iskelet sistemi lezyonları

Bu bozuklukta diğer dokulardan çok daha sık acı çeker. Çoğu hasta aşağıdaki semptomlardan şikayet eder.

• Eklemlerde ağrı. Çoğu zaman hastalığın en küçüğü etkilediğini unutmayın. Eşleştirilmiş simetrik eklemlerin lezyonları vardır.
• Lupus artriti, onunla benzerliğine rağmen, yıkıma neden olmamasından farklıdır. kemik dokusu.
• Yaklaşık 5 hastadan 1'inde etkilenen eklemde deformite gelişir. Bu patoloji geri döndürülemez ve sadece cerrahi olarak tedavi edilebilir.
• Sistemik lupus ile daha güçlü sekste, iltihaplanma en sık sakroiliak bağlantı. Ağrı sendromu kuyruk sokumu ve sakrumda görülür. Ağrı hem kalıcı hem de geçici olabilir (fiziksel efordan sonra).

Kardiyovasküler sisteme zarar

Hastaların yaklaşık yarısında, bir kan testi ortaya çıkarır anemi, ayrıca lökopeni ve trombositopeni. Bazen bu, hastalığın ilaç tedavisine yol açar.

• Muayene sırasında hasta, belirgin bir neden olmaksızın ortaya çıkan perikardit, endokardit veya miyokardit gösterebilir. Kalp dokusuna zarar verebilecek herhangi bir eşlik eden enfeksiyon tespit edilmemiştir.
• Hastalık zamanında teşhis edilmezse, çoğu durumda kalbin mitral ve triküspit kapakları etkilenir.
• Ayrıca, sistemik lupus eritematoz diğer sistemik hastalıklar gibi ateroskleroz gelişimi için bir risk faktörüdür.
• Kandaki lupus hücrelerinin (LE hücreleri) görünümü. Bunlar, immünoglobuline maruz kalmış modifiye edilmiş beyaz kan hücreleridir. Bu fenomen, bağışıklık sistemi hücrelerinin vücudun diğer dokularını yok ettiği ve onları yabancı dokularla karıştırdığı tezini canlı bir şekilde göstermektedir.

Böbrek hasarı

• Akut ve subakut için lupus lupus nefriti adı verilen böbreklerin enflamatuar bir hastalığı veya lupus nefriti. Aynı zamanda böbrek dokularında fibrin birikimi ve hiyalin trombüs oluşumu başlar. Zamansız tedavi ile böbrek fonksiyonunda keskin bir azalma meydana gelir.
• Hastalığın başka bir tezahürü hematüri(idrarda kan bulunması), ağrının eşlik etmemesi ve hastayı rahatsız etmemesi.

Hastalık zamanında tespit edilir ve tedavi edilirse, vakaların yaklaşık %5'inde akut böbrek yetmezliği gelişir.

Sinir Sistemi Hasarı

• Gecikmiş tedavi, konvülsiyonlar, duyu bozuklukları, ensefalopati ve serebrovaskülit şeklinde ciddi sinir sistemi bozukluklarına neden olabilir. Bu tür değişiklikler kalıcıdır ve tedavi edilmesi zordur.
• Hematopoetik sistem tarafından ortaya çıkan semptomlar. Kandaki lupus hücrelerinin (LE hücreleri) görünümü. LE hücreleri, diğer hücrelerin çekirdeklerinin bulunduğu lökositlerdir. Bu fenomen, bağışıklık sistemi hücrelerinin vücudun diğer dokularını nasıl yok ettiğini ve onları yabancı dokularla karıştırdığını canlı bir şekilde göstermektedir.

Sistemik lupus eritematozus teşhisi

Aynı anda bir kişi bulunursa 4 hastalık belirtisi o teşhis edilir: sistemik lupus eritematoz.İşte tanıda analiz edilen ana semptomların bir listesi.

• Elmacık kemiklerinde bir lupus kelebeği ve döküntü görünümü;
• güneşe maruz kalmaya karşı artan cilt hassasiyeti (kızarıklık, döküntü);
• burun ve ağız mukozasında yaralar;
• kemik hasarı olmaksızın iki veya daha fazla eklem iltihabı (artrit);
• iltihaplı seröz membranlar (plörezi, perikardit);
• idrarda protein (0.5 g'dan fazla);
• merkezi sinir sisteminin işlev bozukluğu (konvülsiyonlar, psikoz, vb.);
• bir kan testi, düşük bir lökosit ve trombosit içeriği ortaya çıkarır;
• kendi DNA'larına karşı antikorlar tespit edilir.

Sistemik lupus eritematozus tedavisi

Bu hastalığın belirli bir süre veya ameliyatla tedavi edilmediği anlaşılmalıdır. Ancak bu teşhis ömür boyu yapılır. sistemik lupus eritematoz- karar değil. Zamanında teşhis ve uygun şekilde reçete edilen tedavi, alevlenmeleri önlemeye yardımcı olacak ve tam bir yaşam sürmenize izin verecektir. Bu durumda önemli bir durum var - açık güneşte olamazsınız.

Sistemik lupus eritematozus tedavisinde çeşitli ajanlar kullanılmaktadır.

• Glukokortikoidler. İlk olarak, alevlenmeyi hafifletmek için ilacın büyük bir dozu verilir, daha sonra doktor dozu azaltır. Bu, bir dizi organı olumsuz yönde etkileyen güçlü bir yan etkiyi azaltmak için yapılır.
• Sitostatikler - hastalığın semptomlarını hızla ortadan kaldırın (kısa kurslar);
• Ekstrakorporeal detoksifikasyon - kanın bağışıklık komplekslerinden transfüzyon yoluyla ince saflaştırılması;
• Steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar. Bu ilaçlar kardiyovasküler sisteme zararlı oldukları ve testosteron üretimini azalttığı için uzun süreli kullanıma uygun değildir.

Hastalığın karmaşık tedavisinde önemli yardım, doğal bir bileşen - drone içeren bir ilaç tarafından sağlanacaktır. Biyokompleks, vücudun savunmasını güçlendirmeye ve bu karmaşık hastalıkla başa çıkmaya yardımcı olur. Özellikle cildin etkilendiği durumlarda etkilidir.

Lupus komplikasyonları için doğal ilaçlar

Eşlik eden hastalıkları ve komplikasyonları tedavi etmek gerekir - örneğin, lupus nefriti. Sistemik lupus eritematozusta ölüm vakalarında bu hastalık ilk sırada yer aldığından böbreklerin durumunu sürekli izlemek gerekir.

Lupus artriti ve kalp hastalığının zamanında tedavisi de aynı derecede önemlidir. Bu bağlamda, ilaçlar gibi karahindiba ve Bir artı.

karahindiba- Eklemleri yıkımdan koruyan, kıkırdak dokusunu onaran ve ayrıca kan kolesterol seviyelerinin düşürülmesine yardımcı olan doğal bir kondroprotektördür. Ayrıca vücuttaki toksinlerin atılmasına yardımcı olur.

dihidrokersetin Artı- kan mikrosirkülasyonunu iyileştirir, zararlı kolesterolü giderir, kan damarlarının duvarlarını güçlendirir, onları daha elastik hale getirir.

komplikasyonları için tehlikeli olan ciddi bir otoimmün hastalıktır. Umutsuzluğa kapılmayın, çünkü böyle bir teşhis bir cümle değildir. Zamanında teşhis ve uygun tedavi, alevlenmelerden kaçınmanıza yardımcı olacaktır. Sağlıklı olmak!

BİLMEK YARARLI:

EKLEM HASTALIKLARI HAKKINDA

Hiç kimse eklemlerde ağrıdan nasıl kaçınılacağını düşünmüyor - gök gürültüsü çarpmadı, neden paratoner koydu. Bu arada, artralji - bu tür ağrıların adıdır - kırk yaşın üzerindeki insanların yarısını ve yetmişin üzerindekilerin % 90'ını etkiler. Bu nedenle, eklem ağrısını önlemek, düşünmeniz gereken bir şey olsa bile…

Laboratuvar araştırması

Genel kan analizi
. SLE'de ESR'de bir artış sıklıkla gözlenir, ancak bu özellik hastalık aktivitesi ile iyi korelasyon göstermez. ESR'de açıklanamayan bir artış, araya giren bir enfeksiyonun varlığını gösterir.
. Lökopeni (genellikle lenfopeni) hastalık aktivitesi ile ilişkilidir.
. Hipokromik anemi, kronik inflamasyon, gizli mide kanaması, bazı ilaçların alınması ile ilişkilidir.Hafif veya orta derecede anemi sıklıkla tespit edilir. Şiddetli Coombs pozitif otoimmün hemolitik anemi hastaların %10'undan azında görülür.

APS hastalarında trombositopeni yaygın olarak bulunur. AT'nin trombositlere sentezi ile ilişkili çok nadiren otoimmün trombositopeni geliştirir.
. CRP'de bir artış karakteristik değildir; çoğu durumda eşlik eden enfeksiyon varlığında not edilir. CRP konsantrasyonunda orta derecede artış (<10 мг/мл) ассоциируется с атеросклеротическим поражением сосудов.

Genel idrar analizi
Şiddeti lupus nefritinin klinik ve morfolojik varyantına bağlı olan proteinüri, hematüri, lökositüri tespit edilir.

biyokimyasal araştırma
Biyokimyasal parametrelerdeki değişiklikler spesifik değildir ve hastalığın farklı dönemlerinde iç organların baskın lezyonuna bağlıdır. immünolojik çalışmalar
. Antinükleer faktör (ANF), hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenleri ile reaksiyona giren heterojen bir otoantikor popülasyonudur. ANF, SLE hastalarının %95'inde saptanır (genellikle yüksek titrede); Vakaların büyük çoğunluğunda yokluğu SLE tanısına karşı bir kanıttır.

Antinükleer AT. AT ila çift sarmallı (doğal) DNA (anti-DNA), SLE için nispeten spesifiktir; hastaların %50-90'ında tespit edildi ♦ Histonlara AT, ilaca bağlı lupusun daha karakteristik özelliği. AT ila 5m antijeni (anti-Sm) SLE için oldukça spesifiktir, ancak hastaların sadece %10-30'unda saptanırlar; AT ila küçük nükleer ribonükleoproteinler, karışık bağ dokusu hastalığı belirtileri olan hastalarda daha sık saptanır ♦ AT ila Ro/SS-A antijeni (anti-Ro/SSA) lenfopeni, trombositopeni, fotodermatit, pulmoner fibroz, Sjögren sendromu ile ilişkilidir. AT to La/SS-B antijeni (anti-La/SSB) sıklıkla anti-Ro ile birlikte bulunur.

APL, yanlış pozitif Wassermann reaksiyonu, lupus antikoagülanı ve kardiyolipine karşı AT, APS'nin laboratuvar belirteçleridir.

Diğer laboratuvar anormallikleri
Birçok hastada lupus hücreleri - LE (ot lupus eritematozus) hücreleri (nükleer materyali fagosite eden lökositler), dolaşımdaki bağışıklık kompleksleri, RF vardır, ancak bu laboratuvar bozukluklarının klinik önemi küçüktür. Lupus nefriti olan hastalarda, nefrit aktivitesi (özellikle C3 bileşeni) ile ilişkili olan komplemanın (CH50) ve bireysel bileşenlerinin (C3 ve C4) toplam hemolitik aktivitesinde bir azalma gözlenir.

teşhis

SLE teşhisi için, hastalığın bir semptomunun varlığı veya tespit edilen bir laboratuvar değişikliği yeterli değildir - tanı, hastalığın klinik belirtileri, laboratuvar ve enstrümantal çalışmalardan elde edilen veriler ve sınıflandırma kriterleri temelinde belirlenir. amerikan romatologlar derneği hastalığı.

Amerikan Romatoloji Derneği Kriterleri

1. Elmacık kemiklerinde kızarıklık: Elmacık kemiklerinde nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösteren sabit eritem.
2. Diskoid döküntü: yapışık cilt pulları ve foliküler tıkaçları olan eritematöz kabarık plaklar; eski lezyonlarda atrofik yara izleri olabilir.

3. Fotosensitivite: Güneş ışığına karşı olağandışı bir reaksiyondan kaynaklanan deri döküntüsü.
4. Ağız boşluğundaki ülserler: ağız boşluğu veya nazofarenksin ülserasyonu; genellikle ağrısız.

5. Artrit: 2 veya daha fazla periferik eklemi etkileyen, hassasiyet, şişme ve efüzyon ile kendini gösteren eroziv olmayan artrit.
6. Serozit: plörezi (plevral ağrı veya plevral sürtünme ovması veya plevral efüzyon varlığı) veya perikardit (ekokardiyografi veya perikardiyal ovuşturma ile doğrulanır).

7. Böbrek hasarı: kalıcı proteinüri> 0,5 g / gün veya silindirüri (eritrosit, hemoglobin, granüler veya karışık).
8. CNS hasarı: konvülsiyonlar veya psikoz (ilaçların veya metabolik bozuklukların yokluğunda).

9. Hematolojik bozukluklar: retikülositozlu hemolitik anemi veya lökopeni<4,0х109/л (зарегистрированная 2 и более раза), или тромбоцитопения <100х109/л (в отсутствие приёма ЛС).

10. İmmünolojik bozukluklar ♦ anti-DNA veya ♦ anti-Sm veya ♦ aPL: - artan IgG veya IgM seviyesi (AT'den kardiyolipine); - standart yöntemler kullanılarak lupus antikoagülan için pozitif test; - Treponema pallidum immobilizasyon testi ve treponemal AT floresan adsorpsiyon testi ile doğrulanan sifiliz yokluğunda en az 6 ay boyunca yanlış pozitif Wassermann reaksiyonu.
11. ANF: Artan ANF titreleri (lupus benzeri sendroma neden olan ilaçların yokluğunda). Yukarıda listelenen 11 kriterden 4 veya daha fazlası bulunduğunda SLE tanısı konur.

APS için tanı kriterleri

I. Klinik kriterler
1. Tromboz (herhangi bir organda bir veya daha fazla arteriyel, venöz veya küçük damar trombozu epizodu).
2. Gebelik patolojisi (gebeliğin 10. haftasından sonra morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla intrauterin ölümü veya 34. gebelik haftasından önce morfolojik olarak normal bir fetüsün bir veya daha fazla erken doğum vakası veya üç veya daha fazla ardışık gebelik vakası) 10. gebelik haftasından önce spontan düşükler).

II. Laboratuvar Kriterleri
1. En az 6 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada orta veya yüksek titrelerde kanda kardiyolipin (IgG ve / veya IgM) AT.
2. Plazma lupus antikoagülanı, en az 6 hafta arayla 2 veya daha fazla çalışmada, aşağıdaki şekilde tanımlanmıştır
. fosfolipid bağımlı pıhtılaşma testlerinde plazma pıhtılaşma süresinin uzaması;
. donör plazma ile karıştırma testlerinde tarama testi pıhtılaşma sürelerinin uzaması için düzeltme yok;
. fosfoliidlerin eklenmesiyle tarama testlerinin pıhtılaşma süresinin uzamasının kısaltılması veya düzeltilmesi;
. diğer koagülopatinin dışlanması. Belirli bir APS, bir klinik ve bir laboratuvar kriterinin varlığına dayanarak teşhis edilir.

SLE'den şüpheleniliyorsa, aşağıdaki testler yapılmalıdır
. ESR'nin belirlenmesi ve lökositlerin (lökosit formülü ile) ve trombositlerin içeriğinin sayıldığı genel bir kan testi. ANF ​​tanımı ile immünolojik kan testi. genel idrar analizi. Göğüs röntgeni
. EKG, ekokardiyografi.