Bebeklerde konjenital kalp kusurları. Doğuştan kalp kusuru

İstatistiklere göre, 1000 çocuktan yaklaşık 8'i bir veya daha fazla kalp kusuruyla doğuyor. Son yüzyılda bile “yenidoğanda doğuştan kalp hastalığı” (KKH olarak kısaltılır) tanısı kulağa bir cümle gibi geliyordu ve hayatın her an kesintiye uğrayabileceği anlamına geliyordu. Fakat modern başarılar ve yüksek teknolojili ekipman, ömrü uzatmaya ve mümkün olduğu kadar kaliteli hale getirmeye yardımcı olur.

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı, doğumdan itibaren görülen, ancak sıklıkla doğum sırasında oluşan kalp yapısında bir bozukluktur. doğum öncesi gelişim. Kusur ya normal kan akışına müdahale eder (örneğin, kapak aparatı arızalandığında) ya da kanın oksijen ve karbondioksit ile dolma kalitesini etkiler.

UPU hakkında gerçekler

• Yenidoğanlarda KKH, doğumda en sık görülen kusurlardan biridir (sinir sistemi patolojilerinden sonra ikinci sırada).
• En sık ahlaksızlıklar- septal kusurlar: interventriküler ve interatriyal.
• Her zaman değil, doğuştan kalp hastalığı tespit edildiğinde ameliyat gerekir.
• Doğuştan kalp hastalığının tipi ile fetüsün cinsiyeti arasında kesin bir ilişki vardır. Bir çalışmanın sonucunda, şartlı olarak doğuştan kalp kusurlarının 3 gruba ayrıldığı ortaya çıktı: erkek, kadın ve nötr. Örneğin, açık bir duktus arteriozus "dişi" kusur olarak adlandırılır ve en iyi örnek"erkek" - aort darlığı.

nedenler

Saygılarımla- dolaşım sistemiüzerinde oluşturulmuş erken tarihler, 10 ila 40 günlük geliştirme. Yani, hamileliğin üçüncü haftasından başlayarak, çoğu durumda bir kadın hala konumunu bilmediğinde ve ikinci aya kadar, kalbin odacıkları ve septaları, ana damarlar embriyoya döşenir. Kesinlikle bu tehlikeli zaman kalp kusurlarının gelişimi açısından.

Kardiyak patolojiler, damar sisteminin oluşumunun başlangıcından kaynaklanır.

Doğuştan kalp kusurlu bebeklerin doğumunda belirli bir "mevsimsellik" fark edildi, bu bir yandan salgın ölçekte virüs ve soğuk algınlığı mevsimiyle açıklanıyor. Öte yandan, sadece bulaşan viral hastalıklar, çocuğun patolojik olarak doğacağı anlamına gelmez. İnfluenza virüsleri potansiyel olarak tehlikeli kabul edilir herpes simpleks, kızamıkçık virüsü fetüs için en zararlıdır. var tüm çizgi patolojinin nedenlerini etkileyen diğer faktörler:

1. kalıtsal yatkınlık.
2. Ekolojik olarak olumsuz bir bölgede yaşamak.
3. olan işletmelerde çalışmak zararlı koşullar emek (boya ve vernik ürünleri, tuzlar ile çalışma ağır metaller, radyasyon).
4. Kötü alışkanlıklar. Alkol kullanan annelerde kalp kusurlu bebeklerin doğum sıklığı %30 ila %50 arasındadır.
5. Yaş. Anne ve baba 35 yaşın üzerindeyse risk artar.
6. kesin kabul ilaçlarİlk trimesterde (barbitüratlar, antibiyotikler, papaverin, hormonal müstahzarlar, narkotik analjezikler).
7. Diyabet gibi bazı ebeveyn hastalıkları.
8. Daha önceki gebelikleri ölü doğumla sonuçlanmıştır.
9. Şiddetli toksisite.

Kalbimiz nasıl çalışır

Kalbin nasıl çalıştığını gösteren diyagram

özü anlamak için Doğuştan anomaliler, önce kalp kasının nasıl çalıştığını hatırlayalım. Kalbimiz iki kısma ayrılmıştır. Sol, bir pompa gibi, oksijenli arteriyel kanı pompalar, parlak kırmızıdır. Sağ taraf venöz kanın hareketini teşvik eder. Daha koyu bordo tonu, karbondioksitin varlığından kaynaklanmaktadır. İÇİNDE normal durum venöz ve atardamar kanı aralarındaki yoğun bölme nedeniyle asla karıştırmayın.

Kan, kalbin oynadığı iki dolaşım çemberi yardımıyla vücudumuzda dolaşır. önemli rol. büyük daire(BCC) kalbin sol karıncığından çıkan aorttan "başlar". Aort, oksijenle zenginleştirilmiş kanı dokulara ve organlara taşıyan birçok artere ayrılır. Oksijen veren kan, hücrelerden karbondioksit ve diğer metabolik ürünleri “alır”. Böylece venöz hale gelir ve üst ve alt vena kavanın kolları boyunca kalbe doğru akar, BCC'yi tamamlar ve girer. sağ atriyum.

Küçük daire (MKC), vücuttan karbondioksiti çıkarmak ve kanı oksijenle doyurmak için tasarlanmıştır. Sağ atriyumdan oksijensiz kan sağ ventriküle girer ve oradan pulmoner gövdeye salınır. İki pulmoner arter, kanı gaz değişimi sürecinin gerçekleştiği akciğerlere iletir. Arteriyel hale gelen kan, sol atriyuma taşınır. ICC böyle kapanır.

Kalbin kapak aparatı, kan dolaşımının kusursuz işleyişinde büyük rol oynar. Kapakçıklar kulakçıklar ile karıncıklar arasında ve ayrıca büyük damarların giriş ve çıkışlarında bulunur. BCC küçük olandan daha uzun olduğu için, sol atriyum ve ventriküle büyük bir yük düşer (sol taraftaki kas duvarının sağdakinden daha kalın olması boşuna değildir). Bu nedenlerden dolayı, biküspid mitral kapak (sol atriyum ve ventrikül arasındaki sınır görevi görür) ve aort kapağı (aortun sol ventrikülden çıkışının sınırında yer alır) sıklıkla kusurlar meydana gelir.

Sınıflandırma ve semptomlar

Yenidoğanlarda birçok kalp hastalığı sınıflandırması vardır ve bunların arasında en ünlüsü renge göre sınıflandırmadır:

1. "Solgun". solgunluk deri, nefes darlığı, kalp ve baş ağrıları (interventriküler ve Interatriyal septum, stenoz).
2. "Mavi". Komplikasyonlar açısından en olumsuz olanı. Cildin rengi siyanotik hale gelir, arteriyel ve venöz kan karışımı vardır (Fallot tetralojisi, transpozisyon ana gemiler).
3. "Doğal".

İdeal olarak kusur, neonatolog tarafından çocuğun kalbini dinlerken belirlenir. Bununla birlikte, pratikte bu her zaman mümkün değildir, bu nedenle derinin durumu ve nefes alma dinamikleri gibi belirtilere çok dikkat edilir. Yani, kalp patolojilerini gösteren ana semptomlar aşağıdaki gibidir:

• cildin siyanozu (siyanoz), beslenme sırasında nazolabial üçgenin maviliği;
• çökmeler nabız;
• belli bir süre geçmeyen kalp üfürümleri;
• belirgin bir biçimde kalp yetmezliği;
• nefes darlığı;
• halsizlik ile birlikte uyuşukluk;
• spazmlar çevresel damarlar(uzuvlar ve burun ucu soluk, dokunulduğunda soğuk);
• zayıf kilo almak;
• şişkinlik

Kalp üfürümleri duyulabilir deneyimli bir doktor doğumdan hemen sonra

Hafif belirtiler bile göz ardı edilmemelidir. Bir kardiyolog ile randevu alın ve ek bir muayeneden geçin.

Teşhis

Ultrason muayenelerinin yaygınlığı ile çoğu KKH, gebeliğin 18-20. haftalarında tanınabilir. Bu, gerekirse cerrahi çalışmanın doğumdan hemen sonra hazırlanmasını ve uygulanmasını mümkün kılar. Böylece çocuklar, daha önce yaşamla bağdaşmayan bu tür ahlaksızlıklarla hayatta kalma şansına sahip olurlar.

Kalp defektleri fetal gelişim sırasında her zaman tespit edilmez. Ancak doğumla birlikte sıklıkla klinik tablo büyüyor. Daha sonra bebek muayene ve teşhis için bir kardiyolog veya kalp cerrahına gönderilir. En yaygın araştırma yöntemleri şunlardır:

• Elektrokardiyogram (EKG). verir Genel fikir kalbin çalışması hakkında (hangi bölümlerin aşırı yüklendiği, kasılmaların ritmi, iletim).
• fonokardiyogram (PCG). Kalp seslerini kağıda kaydeder.
• ekokardiyografi. Yöntem, kapak aparatının, kalp kaslarının durumunu değerlendirmeye, kalp boşluklarındaki kan akış hızını belirlemeye yardımcı olur.
• Kalbin anket radyografisi.
• Nabız oksimetresi. Kanın ne kadar oksijenli olduğunu belirlemenizi sağlar. Parmak ucuna özel bir sensör takılmıştır. Bu sayede eritrositteki oksijen içeriği belirlenir.
• Doppler çalışması. Kusurun boyutunu ve anatomisini değerlendiren ve yanlış yönde akan kan hacmini belirleyen bir ultrasonik renkli akış çalışması.
• kateterizasyon. Sondalar, damarlar yoluyla kalbin boşluğuna sokulur. Yöntem, karmaşık ve tartışmalı durumlarda nadiren kullanılır.

Hedef teşhis önlemleri- aşağıdaki soruları cevaplayın:

1. Kusurun anatomisi nedir, kan dolaşımı nerede bozulur?
2. nasıl oluşturulur son teşhis?
3. Mengene üç aşamadan hangisinde?
4. Cerrahi müdahaleye gerek var mı yoksa bu aşamada vazgeçilebilir mi? muhafazakar yöntemler tedavi?
5. Tedavi edilmesi gereken herhangi bir komplikasyon var mı?
6. taktik nedir cerrahi tedavi Ve ne zaman optimal olacak?

Çeşit

Konjenital malformasyonlar rahimde bile bulunsa da, dolaşım sistemi bir yetişkinden biraz farklı olduğu için çoğu durumda fetüs için bir tehdit oluşturmazlar. Ancak doğumdan sonra kalp tam güçle çalışmaya başladığında ve iki kan dolaşımı döngüsü başlatıldığında klinik tablo belirginleşir. Aşağıda ana kalp kusurları bulunmaktadır.

En yaygın patoloji. Arteriyel kan, sol ventrikülden sağa doğru açıklıktan girer. Bu, küçük daire üzerindeki yükü artırır ve Sol Taraf kalpler.

Delik mikroskobik olduğunda ve neden olduğunda asgari değişiklikler dolaşımda ise işlem yapılmaz. -de büyük bedenler delikler dikiş yapmak. Hastalar yaşlanıncaya kadar yaşarlar.

Eisenmenger kompleksi

İnterventriküler septumun ciddi şekilde hasar gördüğü veya hiç olmadığı bir durum. Ventriküllerde arteriyel ve venöz kan karışımı oluşur, oksijen seviyesi düşer, ciltte siyanoz belirgindir. Okul öncesi için ve okul yaşıçömelmek için zorunlu bir pozisyon karakteristiktir (bu, nefes darlığını azaltır). Ultrasonda, genişlemiş küresel bir kalp görünür, bir kalp tümseği (çıkıntı) fark edilir.

Ameliyat geciktirilmeden yapılmalıdır, çünkü uygun tedavi yapılmayan hastalarda en iyi senaryo 30 yıla kadar yaşamak.

Herhangi bir nedenden dolayı ortaya çıkar. doğum sonrası dönem pulmoner arter ve aortun iletişimi açık kalır. Sonuç, yukarıda açıklanan durumlarla aynıdır: iki tür kan karışımı, küçük daire iş ile aşırı yüklenir, sağ ventrikül genişler ve bir süre sonra sol ventrikül. Şiddetli vakalarda hastalığa siyanoz ve nefes darlığı eşlik eder.

Küçük bir yarık çapı tehlikeli değildir, büyük bir kusur ise acil müdahale gerektirir. cerrahi müdahale.

Aynı anda dört anomali içeren en ciddi kusur:

• pulmoner arterin stenozu (daralması);
• kusur interventriküler septum;
• aortun serbest bırakılması;
• sağ ventrikülün genişlemesi.

Modern teknikler, bu tür kusurları tedavi etmeyi mümkün kılar, ancak böyle bir teşhisi olan bir çocuk, ömür boyu bir kardiyoromatoloğa kayıtlıdır.

Stenoz, kan akışını engelleyen bir damarın daralmasıdır. Kollardaki atardamarlarda gergin bir nabız ve bacaklarda zayıflamış bir nabız eşlik eder, büyük bir fark kollarda ve bacaklarda basınç, yüzde yanma hissi ve ısı, uyuşukluk arasında alt ekstremiteler.

Operasyon, hasarlı bölgeye bir naklin kurulmasını içerir. Alınan önlemler sonrasında kalp ve kan damarlarının çalışması eski haline döner ve hasta uzun süre yaşar.

Tedavi

Tedavi, taktikleri, kusurun ciddiyetine ve gelişiminin hangi aşamada olduğuna bağlı olacaktır. Toplamda üç tane var: acil durum, tazminat aşaması ve dekompansasyon.

acil durum Bir bebeğin doğumundan, organların ve sistemlerin oksijen eksikliği nedeniyle bir tür sarsıntıya uğraması ve uyum sağlamaya çalışmasıyla başlar. aşırı koşullar. Damarlar, akciğerler ve kalp kasları maksimum verimle çalışır. Vücut zayıf ise kusur, acil bir durum yoksa cerrahi bakım bebeğin ölümüne yol açar.

Tazminat aşaması. Vücut, kaçırılan fırsatları telafi edebildiyse, organlar ve sistemler, tüm güçler tükenene kadar bir süre az çok kararlı bir şekilde çalışabilir.

dekompansasyon aşaması. Vücut artık taşıyamaz hale geldiğinde ortaya çıkar. artan yük ve kalp ve akciğer gruplarının organları işlevlerini tam olarak yerine getirmeyi bırakır. Bu, kalp yetmezliğinin gelişmesine neden olur.

Operasyon, kural olarak, organların ve sistemlerin çalışmaları kurulduğunda ve rezervleri pahasına gerçekleştiğinde tazminat aşamasında gerçekleştirilir. Bazı kusur türlerinde operasyon, hayatta kalabilmesi için acil aşamada, kırıntıların doğumundan sonraki ilk günlerde ve hatta saatlerde gösterilir. üçüncü aşamada cerrahi müdahaleçoğu zaman anlamsızdır.

Bazen doktorlar çocuğun doyana kadar yaşamasını sağlayan sözde ara cerrahi müdahaleler yapmak zorunda kalıyor. rekonstrüktif operasyon minimum sonuçlarla. Cerrahi uygulamada, endoskopik ekipman kullanılarak küçük kesikler yapıldığında ve tüm manipülasyonlar bir ultrason makinesi aracılığıyla görülebildiğinde, genellikle minimal invaziv teknikler kullanılır. Genel anestezi bile her zaman kullanılmaz.

Mengeneden kurtulduktan sonra, bebeğin tekrar onsuz yaşamak için yeniden inşa edilmesi için zamana ihtiyacı vardır. Bu nedenle bebek bir kardiyoloğa kaydedilir ve onu düzenli olarak ziyaret eder. Önemli rol herhangi bir soğuk algınlığı kardiyovasküler sistemi ve genel olarak sağlığı olumsuz yönde etkileyebileceğinden bağışıklığın güçlendirilmesini oynar.

Uzun yürüyüşler temiz havaözellikle kalp patolojisi olan çocuklar için basitçe gereklidir

İlişkin egzersiz yapmak okulda ve çocuk Yuvası, yük derecesi bir kardiyoromatolog tarafından belirlenir. Beden eğitimi derslerinden muafiyet gerekliyse, bu, çocuğun hareket etmesinin kontrendike olduğu anlamına gelmez. Böyle durumlarda yapıyor fizik Tedaviİle özel program klinikte

KKH'li çocukların uzun süre dışarıda kaldıkları gösterilmiştir, ancak aşırı sıcaklıkların yokluğunda: hem sıcak hem de soğuk, "aşınma için" çalışan damarlar üzerinde kötü bir etkiye sahiptir. Tuz alımı sınırlıdır. Diyette potasyum açısından zengin yiyeceklerin bulunması zorunludur: kuru kayısı, kuru üzüm, fırında patates.

Çözüm. Ahlaksızlıklar farklıdır. Bazıları acil cerrahi tedavi gerektirir, diğerleri altında sürekli gözetim doktorlar belli yaş. Her halükarda bugün tıp, kalp cerrahisi de dahil olmak üzere ileri adım attı ve 60 yıl önce tedavi edilemez ve yaşamla bağdaşmaz kabul edilen ahlaksızlıklar artık başarıyla ameliyat ediliyor ve çocuklar uzun yaşıyor. Bu nedenle işitme korkunç teşhis, panik yapma. Hastalıkla savaşmak için uyum sağlamalı ve onu yenmek için elinizden gelen her şeyi yapmalısınız.

Konjenital kalp kusurları, fetal gelişim sırasında oluşan kalbin, kapakçıklarının ve kan damarlarının anatomik patolojisinin varlığı ile ilişkili birkaç hastalıktır. Bu kusurlar, sistemik ve intrakardiyak dolaşımda değişikliklere, kalbin aşırı yüklenmesine neden olur.

Hastalığın semptomları, kusurun türüne bağlıdır, çoğunlukla siyanoz (siyanoz) veya ciltte solukluk, gecikme fiziksel Geliştirme, kalp üfürümleri, kardiyak tezahürü ve Solunum yetmezliği. Doktor doğuştan kalp hastalığından şüpheleniyorsa FKG, EKG, EchoCG ve radyografi yapılır.

Pek çok kalp hastalığı türü, vücutta birbiriyle veya diğer sistemik patolojilerle birleşir. KKH yetişkinlerde olduğundan çok daha az yaygındır çocukluk. İhlallerin tespiti yetişkinlikte bile ortaya çıkabilir.

Kalp patolojileri neden oluşur?

Başlamak için, kalp anomalilerinin oluşumuna katkıda bulunan risk faktörlerini vurgulamak gerekir:

• annenin yaşı 17'den küçük veya 40'tan büyük;
• gebeliğin sonlandırılması tehdidi;
• ilk trimesterin toksikozu;
• hamile bir kadında endokrin hastalıkları;
• tarihte ölü doğum;
• yüklü kalıtım.

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri şunlar olabilir: kromozom anormallikleri, çevresel faktörlerin etkisi, gen mutasyonları, poligenik çok faktörlü yatkınlık (kalıtım).

Kromozomları döşerken, yapısal veya kantitatif değişimleri mümkündür. Bu durumda anormallikler vardır. çeşitli organlar ve sistemlerde ve kardiyovasküler sistemde de. Otozomların trizomisinde, kural olarak, kalbin septasında kusurlar gelişir.

Tek genlerin mutasyonları ile doğuştan kalp kusurları genellikle diğer organların diğer kusurları ile ilişkilidir. O zaman kardiyak anomaliler otozomal resesif, otozomal dominant veya X'e bağlı sendromların bir parçasıdır.

Hamilelik sırasında (üç aya kadar) bu tür olumsuz faktörler iyonlaştırıcı radyasyon, viral hastalıklar, belirli ilaçlar, mesleki tehlikeler ve bağımlılıklar anneler organların yanlış döşenmesine katkıda bulunur.

Rahimdeki fetüs kızamıkçık virüsünden etkilenirse, çoğu zaman çocuk bir üçlü anomali geliştirir - sağırlık, glokom veya katarakt, kalbin bir malformasyonu.

Ayrıca frengi, uçuk, suçiçeği, mikoplazmoz, adeno viral enfeksiyonlar, sitomegali, diyabet, serum hepatiti, toksoplazmoz, tüberküloz, listeriosis, vb.

Bilim adamları, kardiyak intrauterin gelişimin etkilendiğini bulmuşlardır. çeşitli ilaçlar: progestojenler, amfetaminler, lityum müstahzarları ve antikonvülsanlar.

Dolaşım bozuklukları

Fetüste fetal gelişimde yukarıdaki faktörler nedeniyle kalp yapılarının doğal oluşumu bozulabilir, bu da ventriküller ile kulakçıklar arasında tam olmayan kapanmaya neden olur, patolojik oluşum valfler, damarların anormal düzeni, vb.

Doğumdan sonra bazı bebekler oval pencereyi ve duktus arteriozus'u kapatmazlar.

Anne içindeki kan dolaşımı yenidoğanın hemodinamiğinden farklı olduğu için belirtiler doğumdan hemen sonra ortaya çıkar.

Konjenital kalp hastalığının kendini ne kadar çabuk gösterdiği, aşağıdakiler de dahil olmak üzere birçok faktöre bağlıdır: bireysel özellikler çocuğun vücudu. Bazı durumlarda, kaba dolaşım bozukluklarının oluşumu, neden olur solunum yolu enfeksiyonu veya başka bir hastalık.

Kalbin kardiyak kusurlarında, pulmoner dolaşımın hipertansiyonu veya hipoksemi (kandaki düşük oksijen içeriği) görünebilir.

Çocukların yaklaşık yarısı, yaşamlarının ilk yılında uygun bakım olmaksızın kalp yetmezliği belirtileri nedeniyle ölmektedir. Bebeklerde bir yıl sonra sağlık durumu normale döner, ancak kalıcı komplikasyonlar gelişir. Bu nedenle bazı durumlarda erken yaşta ameliyat gerekir.

İhlallerin sınıflandırılması

Konjenital kalp defektlerinin pulmoner kan akışı üzerindeki etkilerine göre sınıflandırılması:

• artan kan akışı ile: erken siyanoza neden olmaz ve siyanoza neden olmaz;
• değişmeden;
• tükenmiş: siyanoz olmadan ve siyanoz ile;
• kombine

Gruplara göre başka bir sınıflandırma vardır:

1. Beyaz, sırayla, herhangi bir kan dolaşımı çemberinin zenginleşmesi veya tükenmesi ile ve önemli bir kan dolaşımı ihlali olmadan olabilir.
2. Küçük dairenin zenginleşmesi veya tükenmesiyle gelen mavi.

ICD'ye göre ( uluslararası sınıflandırma hastalıklar) dolaşım sisteminin konjenital anomalileri Q20'den Q28'e kadar pozisyonları işgal eder, Q24'e dahil olan kalp anomalileridir.

Komplikasyonlar

KKH komplikasyonları senkop (bayılma), kalp yetmezliği, pulmoner hipertansiyon, bozulmuş serebral dolaşım, anjina, göğüs ağrısı, bakteriyel endokardit, uzamış pnömoni, miyokard enfarktüsü, bağıl anemi ve nefes darlığı-siyanotik ataklar.

Klinik belirtiler (semptomlar) veya hastalığı nasıl tanıyabiliriz?

Çocuklar emzirmeyi reddederler, huzursuzdurlar, emme sürecinde çabuk yorulurlar.

Konjenital kalp kusurlarının semptomları, bozuklukların tipine, hemodinamik dekompansasyonun oluşma zamanına ve dolaşım bozukluklarının doğasına bağlıdır.

Siyanotik tip hastalığı olan bebeklerde cilt ve mukoza zarlarında siyanoz görülür. Ağlama ve emme ile daha belirgin hale gelir. Kalbin beyaz anomalileri, ellerin ve ayakların soğukluğu, cildin solgunluğu ile tespit edilir.

Boyun damarlarında taşikardi, terleme, nefes darlığı, aritmiler, nabız ve şişlik gelişir. Uzun süreli hemodinami ihlali ile çocuk boy, kilo ve fiziksel gelişimde geride kalır.

Genellikle doğumdan hemen sonra oskültasyon sırasında kalp üfürümleri duyulur.

Teşhis

Konjenital kalp kusurlarının teşhisi kullanılarak gerçekleştirilir. Kapsamlı sınav. İlk adım, çocuğu muayene etmek ve kalbi dinlemektir. şüphesi varsa olası anormallikler, sonra atanır enstrümantal yöntemler teşhis - fonokardiyografi, elektrokardiyografi, ekokardiyografi, radyografi göğüs.

EKG, kalbin hipertrofisini, iletim bozukluklarının ve aritmilerin varlığını tanımayı mümkün kılar, manipülasyondan sonra ihlallerin ciddiyetini yargılamak daha kolay hale gelir. Günlük izleme mümkündür.

FCG verileri, kalp üfürümlerinin ve seslerinin süresi, doğası ve yerinin kapsamlı bir şekilde değerlendirilmesine yardımcı olur. Radyografi, kalbin şeklini, yerini ve boyutunu, pulmoner dolaşımın durumunu belirlemenizi sağlar.

Ekokardiyografi ile kapakçıklar, septumlar ve ana damarlar incelenir, kasılabilirlik miyokard.

Karmaşık bozukluklar için ve pulmoner hipertansiyon diğer teşhis yöntemlerini gerçekleştirmek mümkündür: aorto- veya anjiyokardiyografi, kalp boşluklarının sondalanması ve kateterizasyonu, kalbin MRG'si, kardiyografi.

Tedavi

İlgili makale:

Bir yaşın altındaki çocuklarda kardiyolojide ciddi bir problem cerrahi tedavi doğuştan kalp kusurları. Çocuğun kalp yetmezliği semptomu yoksa ve siyanoz orta derecede ise, operasyon daha sonra ertelenebilir. geç teslim tarihi. Bebekler sürekli bir kalp cerrahı veya kardiyolog gözetiminde olmalıdır.

Tedavi yöntemi, KKH'nin ciddiyetine ve tipine bağlı olarak seçilir. Kalbin septasının anomalileri durumunda, bunlar dikilir veya plastik, X-ışını endovasküler kusurun tıkanması mümkündür.

Şiddetli hipoksemi durumunda, çocukların durumunda geçici bir iyileşme için önce intersistemik anastomozlar yapılır. Sonuç olarak, komplikasyon riski azalır, kan oksijenasyonu artar. Uygun koşullar oluştuğunda radikal bir operasyon gerçekleştirilir.

Aort anomalileri ile aort rezeksiyonu, plastik darlık yapılır. Aort kanalı açıldığında bağlanır.

Tamamen ortadan kaldırılamayan karmaşık kalp kusurlarının tedavisi hemodinamik düzeltmeden oluşur. Bazı durumlarda, tek olası yöntem Doğuştan kalp hastalığının tedavisi kalp naklidir.

Tıbbi tedavi sadece semptomatik tedavi aritmiler, akut sol ventrikül veya kronik kalp yetmezliği, nefes darlığı-siyanotik ataklar, miyokardiyal iskemi.

Tedaviye ek olarak, çocuğun ihtiyacı özel dikkat ebeveynler: doğru beslenme, viral hastalıkların önlenmesi vb.

Erken tanı ve tedavi olasılığı için prognoz nispeten elverişlidir. İşlemi gerçekleştirmek mümkün değilse - elverişsiz.

Sonradan engelli olmak mümkün radikal operasyon rehabilitasyon döneminde ve kalp yetmezliği evre II B veya daha fazla semptomları olan.

önleme

KKH'nin önlenmesi, hamileliğin dikkatli bir şekilde planlanmasını, doğum öncesi tanıyı, olumsuz faktörlerin etkisinin dışlanmasını içerir.

Kalp anomalisi olan kadınların hamilelik sırasında doktor tarafından dikkatli bir şekilde izlenmesi ve ek konsültasyon ve muayenelere ihtiyacı vardır.

Doğuştan kalp kusurlarının nedenleri

Çok var çeşitli sebepler konjenital kalp hastalığı (CHD) oluşumu.

Hepsi birlikte, hamile bir kadının vücudunu etkiler, fetüsün organ ve sistemlerinin oluşum süreçlerini bozar. KKH oluşumundaki mevsimsel dalgalanmalar esas olarak viral salgınlarla ilişkilidir. Özellikle kızamıkçık virüsünün fetüs üzerindeki teratojenik (yani malformasyonlara neden olan) etkisi doğru bir şekilde kanıtlanmıştır, sitomegalovirüs enfeksiyonu, suçiçeği. İnfluenza virüsleri için de aynı nitelikte veriler var, özellikle hastalık gebeliğin ilk üç ayında ortaya çıkıyorsa. Tabii ki, KKH gelişimi için sadece viral bir faktörün varlığı şüphelidir. Bununla birlikte, birkaç teratojenik faktörün kombinasyonu, KKH riskini artırır. Bir viral ajan, genetik mekanizmaların uygulanmasında ancak tetikleyici bir mekanizma haline gelebilir. Hamilelik sırasında alkol kullanımına KKH oluşumunda belirli bir rol verilir ve Konuşuyoruz sadece güçlü alkol hakkında değil, aynı zamanda düşük alkollü kokteyller, tonikler vb. Alkollü içki tüketen kadınlarda vakaların% 50'sinde KKH'li çocuklar doğuyor. Bir kadının genel somatik sağlığına hamilelik sırasında büyük bir rol verilir. Acı çeken kadınlarda sistemik hastalıklar(örneğin, sistemik lupus eritematozus), diyabet daha fazla çocuk doğuştan kalp hastalığı ile doğmaktadır.

doğuştan kalp kusurları

Konjenital kalp kusurları (KKH), doğumda var olan bu organın gelişimindeki kusurlardır. Sebebi yanlış gelişme bebek doğmadan önce kalp veya kalbe yakın kan damarları.

Bu patolojinin sıklığı 1000 çocukta 8'dir. Bu, yeni doğan bebeklerin neredeyse %1'i kadardır.

Kalp kusurları, tüm anomalilerin yapısındaki başlıca ölüm nedeni olmasına rağmen, bu patolojinin tedavisindeki ilerlemelerin artmasıyla birlikte, çocuklarda hayatta kalma şansı artmıştır.

Konjenital malformasyonların nedenleri

Konjenital kalp kusurlarının nedenini belirlemek zordur. Uzmanlar, vakaların% 90'ında eksikliklerin, genetik yatkınlığın (endojen faktör) ve faktörlerin birleşik etkisinin etkisi altında oluştuğuna inanmaktadır. çevre(dışsal). Vakaların %2'sinde yalnızca çevresel faktörler önemlidir.

Endojen faktörler arasında mutasyonlar, ebeveynlerin hastalıkları, gamet seviyesindeki değişiklikler, çok genç ve ihtiyarlık ebeveynler.

En güçlü endojen (içsel) faktör, insan vücudunda ortaya çıkan mutasyonlardır. farklı dönemler Doğmamış çocuğun anne ve babasının yaşamı germ hücreleri (gametler) düzeyinde etkisi altındadır. Çeşitli faktörler. Mutasyonlar, kalp kusurlarının yaklaşık %10'undan sorumludur.

Bunlardan kromozomal mutasyonların payı -% 5-6, nadir gen kusurları -% 3-5. Bunlardan en yaygın olanı, vakaların %90'ında bir atriyal septal defektin ve sözde velo-kardiyofasiyal sendromun eşlik ettiği Down sendromudur. Doğuştan kalp kusurları, Down sendromu gibi bir kromozomal patoloji ile ortaya çıkabilir. %25 diğer tarafta kızlar kromozomal anormallik, Lafta Shereshevsky-Turner sendromu, atriyal membran defekti var. Trizomi 18 veya 13 durumunda, çocuklar genellikle konjenital kalp hastalığından, yani ventriküler septal defekt ve patent duktus arteriyozustan ölürler.

Bu arada, başka bir yaygın damar hastalığı En sık 4 yaş üstü çocuklarda görülen hemorajik vaskülit. küçük kılcal damarların duvarlarının iltihaplandığı bir hastalık.

Gen anomalileri olan bir takım hastalıklara kalp anomalileri de eşlik edebilmektedir. Bunlar Marfan sendromu, Smith-Lemle-Opitts, Holt-Oram sendromu, mukopolisakkaridozdur. Noonan sendromu ve Williams sendromu olan çocukların %80'i doğuştan kalp hastalığı ile doğar. Vakaların %50'sinde pulmoner arter stenozudur. Diğer genetik sendromlar bu Goldenhar sendromu, VACTERL birlikteliği (trakea, yemek borusu, omurga, rektum ve anüs, böbrekler, uzuvlar) anomalileridir. Bu sendromların çoğu, moleküler teşhis yöntemleri kullanılarak uzmanlaşmış genetik merkezlerde teşhis edilir.

Bazı KKH otozomal dominant (dikey) bir bulaşma modeline sahiptir. Bu, ebeveynlerden birinde doğuştan kalp anomalisi olması durumunda, cinsiyete bakılmaksızın çocukların %50'sinin kalp anomalisi ile doğacağı anlamına gelir. Ağırlaştırılmış kalıtımın varlığında, yakın akrabaların bulunduğu ailelerde bir çocuğun doğumu daha olasıdır. benzer eksiklikler. Ebeveynlerden birinin kendisi doğuştan kalp hastalığından muzdaripse, çocuk sahibi olma riski benzer patoloji%10'dur. Ailenin zaten doğuştan anomalili bir çocuğu varsa, herkesin bir kusuru olma riski vardır. sonraki çocuk%4 artar. Çocuğa kromozomal veya başka bir hastalık teşhisi konmuşsa genetik anomali, genetik danışmanlık doğum öncesi tanıya yardımcı olabilir ve gelecekteki çocuklarda kalp kusuru riskini belirleyebilir

İLE iç faktörler annenin kronik hastalıklarını da içerir. Birincisi diyabet. KKH, fenilketonüri, epilepsi, lupus eritematozus ve folik asit hipovitaminozu ile sözde diyabetik embriyopatiye neden olur. Telafi edilmemiş diyabetli kadınlarda doğuştan kalp hastalığı olan bir çocuk doğurma şansı önemli ölçüde artar. Diabetes mellituslu hamile kadınların% 3-6'sının en sık büyük damarların transpozisyonu olan çocukları doğurduğuna inanılmaktadır. Bu artan risk tip 1 ve tip 2 diyabet için geçerlidir, ancak bebek doğduktan sonra düzelen geçici bir durum olan gebelik diyabetini kapsamaz.

Dış (dış) faktörler şunları içerir: fiziksel, kimyasal ve biyolojik. Bir çocukta KKH oluşumu için en önemlileri kimyasal ve biyolojiktir.

Kimyasal faktörler grubu şunları içerir: tıbbi müstahzarlar doğumsal kalp hastalığı olan bir çocuk sahibi olma riskini artırır. Bunlar lityum preparatları, bazı antikonvülsanlar, hormonal ilaçlar ve folik asit emilimini bozan ilaçlardır. İbuprofen gibi iltihap önleyici bir ilaç alan kadınların doğumsal kalp hastalığı olan bir bebeğe sahip olma olasılığı iki kat daha fazladır. Parasetamol bu durumda daha güvenli bir alternatiftir, ancak ideal olan gebelik sırasında, özellikle gebe kalmadan önceki üç ay ve gebeliğin ilk üç ayında herhangi bir ilaç almaktan kaçınmaktır. İlacı almamak mümkün değilse, ilacı güvendiğiniz deneyimli bir doktorla koordine etmelisiniz.

Bu grup ayrıca alkol, sigara ve uyuşturucu gibi teratojenleri de içerir. Fetal olarak doğan çocuklar alkol sendromu sıklıkla kalp problemleri yaşarlar. Tipik olarak, bu bir atriyal septal defekttir. Araştırmaya göre sigara içen kadın Anormal kalp ve kan damarları yapısına sahip çocukları doğurma olasılığı %60 daha fazladır. Aynı etkiye sahip pasif içicilik, üçte birinden beri zararlı maddelerçevreye salınırken. Bir ilişkide narkotik maddeler kokain de aynı etkiye sahiptir.

İLE kimyasal faktörler ayrıca kalp ve kan damarlarında kusurlu bir çocuk sahibi olma riskini üç kez artıran organik çözücüleri de içerir.

İtibaren biyolojik faktörler viral enfeksiyonlar tehlikelidir. Bir kadın hamilelik sırasında (ilk 8-10 hafta içinde) kızamıkçık alırsa, doğuştan kalp hastalığı geliştirme riski %35'e çıkar. Bütün kadınlar üreme çağı kızamıkçık aşısı olmalı, aşıdan sonra 1 ay gebelikten kaçınmalıdır. Gebeliğin ilk üç ayında grip geçiren kadınların kalp ve kan damarlarında kusurlu bebek doğurma olasılığı iki kat daha fazladır.

Çoğu UPU engellenemez. Ancak diyet ve uygun tedavi ile kronik hastalıklar, zamanında tedavi rahim içi enfeksiyonlar(kızamıkçık, toksoplazmoz), annede HIV enfeksiyonu gibi sorunlar önlenebilir. Sağlıklı bir çocuk doğurmak için bir kadının alkol, sigara ve tehlikeli madde kullanımı gibi maddeleri kullanmayı bırakması gerekir. ilaçlar gebe kalmadan üç ay önce.

"Doğuştan kalp hastalığı" terimi, anne karnında veya anne karnında ortaya çıkan bir bozukluk anlamına gelir. anatomik yapı kalp veya ana kalp boşlukları arasında yer alan damarlara giden / akan damarlar veya kapakçıklar. Kendi aralarında çeşitli kusurların bir kombinasyonu veya iç organların gelişimindeki anomaliler olabilir.

100'den fazla doğuştan kalp kusuru (KKH) türü vardır. Bazıları akciğerlere giden kan miktarını arttırır, bazıları azaltır ve diğerleri bu göstergeyi etkilemez. Ek olarak, her kusurun kendi şiddet derecesi olabilir ve bu, hastalığın seyrini etkiler. Bu nedenle, kalp ve kan damarlarının bazı anomalileri doğumdan itibaren görülebilir ve acil bir hayat kurtarıcı operasyon gerektirir, diğerleri o kadar akut değildir ve ilaçla tedavi edilir (en azından bir süre). Bazı durumlarda, kalp kusurları yaşamın ilk yılında değil aniden ortaya çıkar.

Kalp kusurlarının belirtileri hafif ila hayati tehlike. Bu genellikle hızlı nefes alma, ciltte mavimsi bir renk tonu elde etme, zayıf kilo alma ve emme sırasında yorgunluktur. Kalp kusurları için göğüs ağrısı tipik değildir.

Biraz anatomi ve fizyoloji

Bu bilgi, belirli bir kusurun neden daha tehlikeli olduğunu ve neden bu tür belirtilere sahip olduğunu anlamak isteyenler için faydalı olacaktır.

Kalp pompa görevi gören bir organdır. Dört odadan yapılmıştır - iki atriyum ve iki ventrikül. Hepsi üç katmandan yapılmıştır. Dahili - endokardiyum - kalp odaları arasında bölmeler gerçekleştirir:

• Atriyum ve ventrikül arasında, kapakçıklara benzerler. Atriyuma giren kanın ventriküle geçmesi için basınç altında açılırlar. Kan ventriküle aktıktan sonra kapak yaprakçıkları kapanmalı ve kanın atriyuma geri akmasını önlemelidir. Kalbin sol odacıkları arasında biküspit bulunur kalp kapakçığı, doğru olanlar arasında - "triküspit" adı verilen üç yapraktan oluşan bir kapak.
• İki ventrikül, ortasında kas dokusu bulunan, 7.5-11 mm kalınlığında oldukça yoğun bir yapı olan interventriküler septum ile ayrılır.
• İki atriyum, interatriyal bir septum ile ayrılır. İnterventriküler olandan daha incedir, ancak ikincisi gibi herhangi bir deliği olmamalıdır.

Aort, 25-30 mm çapındaki en büyük damar olan sol ventrikülden çıkar. Daha küçük çaplı birçok dala ayrılan ve iç organlar yoluna çıktıkça ondan kademeli olarak uzanan aort, onlara oksijenli kan taşır. Onun son şubeleri iliak arterler. beslerler pelvik organlar, ayrıca bacaklara giden dalları da verin.

Oksijen açısından fakir, ancak bol miktarda karbondioksit içeren "harcanan" kan, damarlara akan venüller yoluyla tüm iç organlardan ayrılır. İkincisi de yavaş yavaş birleşir:

• alt ekstremitelerden pelvis, karın inferior vena cava'da (vena cava) toplanır;
• kollardan, baş, boyun ve akciğerlerden bronşlarla - üst vena kavaya.

Her iki vena kava yukarıdan ve aşağıdan sağ atriyuma akar. Tam daire kan 23-37 saniyede yapar.

Bu geniş bir kan dolaşımı çemberidir. Arterlerindeki basınç, küçük dairenin aynı damarlarındakinden daha yüksektir.

Küçük, pulmoner kan dolaşımı çemberi, büyük çemberin tüm arteriyel kanının oksijenlenebilmesini - oksijenle doyurulmasını sağlamaya hizmet eder.

Kanı pulmoner gövdeye iten sağ ventrikülden kaynaklanır ve kısa süre sonra sağa doğru dallanır. sağ akciğer) ve sol (şuraya gider: sol akciğer) pulmoner arter. giderek daha küçük dallara ayrılan, arteriyel damarlar akciğer alveollerine ulaşır. Orada bir kişinin soluduğu karbondioksiti yayarlar.

Oksijen arteriyel değil, küçük dairenin venöz kanına girer. Venöz kanı olan venüller birleşerek damarları oluşturur ve ikincisi 4 adet miktarında sol atriyuma akar. Kan böyle bir yolu (daireyi) 4-5 saniyede tanımlar.

plasenta dolaşımı

Fetüs rahim içinde gelişirken, bebek ile çevre havası arasında bir bağlantı olmadığı için akciğerleri kullanılmaz. Ancak çocuğa hala oksijen verilir ve bu plasenta dolaşımının yardımıyla olur. Şuna benziyor:

1. oksijenli anne kanı intraplasental olarak girer;
2. plasentadan 2 kısma ayrılan göbek damarı boyunca gider:
   • kişi alt toplardamara gider ve vücudun oksijensiz kalan alt yarısının kanına karışır;
   • ikinci gider portal damar, önemli bir organı - karaciğeri besler ve daha sonra inferior vena kavanın kanıyla karıştırılır;
3. böylece, venöz arteriyel kan alt vena kava boyunca akar;
4. İle üst damar kava oksijensiz kan akar;
5. iki içi boş damardan kan, doğumdan sonra bir insanda olduğu gibi sağ atriyuma girer. Ancak, dış dolaşımdan farklı olarak, sağ ve sol atriyum oval pencere aracılığıyla birbirleriyle iletişim kurar;
6. fetüste oval açıklık geniştir: sağ atriyumdan gelen kanın neredeyse tamamı sola ve ardından sol ventriküle girer;
7. sol ventrikülden kan aorta girer;
8. küçük parça kan geliyor sağ atriyumdan sağ ventriküle;
9. kan sağ ventrikülden akar pulmoner gövde;
10. akciğerler çöktüğü için, pulmoner gövdeyi oluşturan arterlerdeki basınç daha yüksektir, bu nedenle kanın, basıncın hala düşük olduğu aorta boşaltılması gerekir. Bu, özel bir damar aracılığıyla gerçekleşir - doğumdan sonra aşırı büyümesi gereken duktus botalis. Arterler ondan başa doğru ayrıldıktan sonra aorta akar ve üst uzuvlar(yani, ikincisi daha fazla oksijenli kan alır);
11. Büyük bir halkanın kan akışının %60'ı 2 umbilikal arterden geçer (bunlar göbeğin her iki yanından geçer) göbek bağı damarı) plasentaya;
12. Büyük halkadan gelen kanın %40'ı alt vücut organlarına gider.

Oluşan konjenital kalp hastalığının anne karnındaki çocuğun durumunda önemli bir bozulmaya yol açmaması tam olarak plasenta çemberinin yapısının özelliklerinden kaynaklanmaktadır.

Kardiyovasküler sistemdeki değişiklikler doğumdan sonra normaldir.

Bir çocuk doğduğunda, kulakçıklar arasındaki iletişim olan foramen ovale ilk yıl içinde kapanmalıdır. Bunun nedeni, akciğerler hava ile genişlediğinde akciğerlerdeki kan akışının artmasıdır. Sonuç olarak, sol atriyumdaki basınç artar ve bu "çekme" kapanmaya yol açar. oval pencere. Hemen büyümez: çocuk ne kadar çok bağırır, ağlar, emmeye çalışırsa (örneğin, nörolojik problemler veya malformasyonlar gibi Yarık dudak), bu yerde ne kadar uzun olursa güçlü oluşturmaz bağ dokusu- "kapak".

Botallian kanal açısından durum daha karmaşıktır. Doğumdan sonraki ilk gün kapanmalı ama pulmoner arter kalırsa yüksek tansiyon, açık kalır. Bu, doğum sırasında yaşanan ve pulmoner damarların spazmına yol açan hipoksi ile kolaylaştırılır.

İlk 5-7 gün kalbin kasılması sırasında pulmoner arterdeki basınç azalır ve doğumdan sonraki 2 hafta içinde normale dönmelidir. Ayrıca, pulmoner damarlar değişikliklere uğradığı için azalmaya devam eder: kalınlaşmış kas tabakası, küçük pulmoner arterler kaybolur, bazı damarlar düzelir (daha önce kıvrımlıydılar). Ek olarak, alveoller akciğerlerde genişler - akciğerlere giren hava ile kan arasında oksijenin değiştirildiği ana alanlar.

Doğuştan kalp kusurlarının görülme sıklığı

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı %0,8-1,2 oranında görülür. 2013 yılında dünya çapında 34,3 milyon kişide kayıtlıdır. Tüm konjenital malformasyonların %10-30'unu oluşturur ve sinir sistemi malformasyonlarından sonra ikinci sırada yer alır.

Tanının doğasına bağlı olarak, 1000 canlı doğumda 4-75 vakada doğuştan kalp kusurları tespit edilebilir. %0,6-1,9 oranında orta ve şiddetli seyrederler. Çocukların malformasyonlardan ölümlerinin ana nedeni olan doğuştan kalp kusurlarıdır. Örneğin 2013'te dünya çapında 323 bin, 1990'da ise 366 bin ölüm meydana geldi. Ve doğuştan kusurlu bir çocuk 15 yaşına kadar yaşadıysa, onu "büyütmesi" gerekli değildir ve risk ciddi komplikasyonlarşimdi indirildi.

En yaygın kalp kusurları şunlardır:

• ventriküler septal kusur (tüm doğuştan kusurların 1/5'i);
• atriyal septal defektler (tüm yapıda %10-15);
• açık botallian kanal (tüm yapıda %10-15);
• Aort koarktasyonu;
• aort darlığı;
• pulmoner arterin stenozu;
• büyük damarların yer değiştirmesi.

Erkeklerde daha yaygın olan kusurlar var, kızlarda daha karakteristik olanlar var ama her iki cinsiyette de yaklaşık olarak aynı sıklıkta görülenler de var. Böylece erkek bebeklerde stenoz, aort koarktasyonu, ana damarların transpozisyonu, genel truncus arteriozus, Fallot tetralojisi, pulmoner arter stenozu. Kızlarda açık duktus arteriozus, interventriküler ve interatriyal septum kusurları, Fallot triadı tespit edilir. Gelişmekte olan fetüsün alanı hakkında bilgi olasılığını artırır erken tanı karakteristik kusurlar.

Bu tür kusurların olası varlığı açısından en büyük endişeler, prematüre bebekler ve 3 kg'dan daha hafif doğanlardır. Tanımlamak için tüm teşhis önlemlerinin hızlı bir şekilde uygulanmasını gerektiren bu yenidoğanlardır. olası ahlaksızlıklar mümkün olduğu kadar erken gelişme.

Kalpte neden bir doğum kusuru gelişebilir?

Çoğu zaman, yenidoğanlarda kalp hastalığının nedeni tespit edilemez. Bazı durumlarda, bu olabilir bireysel nedenler veya bunların bir kombinasyonu (çoğunlukla genetik faktörlerin ve çeşitli dış etkilerin bir kombinasyonu):

Genetik faktörler

Olabilir:

• kromozomal bozukluklar (vakaların %5'inde): 21, 13 ve 18 kromozomlarda trizomi;
• gen mutasyonları (vakaların %2'sinde): TBX5, NKX2-5, TBX1, MYH6, GATA genlerinde

Çoğu zaman, bu mutasyonlar sporadiktir, rastgele oluşur ve hamilelikten önce tahmin edilemez. Bir çocuğun doğuştan kalp hastalığı ile doğabileceği gerçeği, ailede doğuştan kalp kusurları, Down sendromu, Turner, Marfan, DiGeorge, Holt-Oram, Kartagener, Noonan ve diğerleri varken düşünülebilir. . Benzer bir sendrom fetüste bulunursa kalp hastalığından da şüphelenilmelidir.

bulaşıcı hastalıklar

özellikle hamileliğin başında meydana geldiyse, hamile bir kadın tarafından acı çekti. Fetüsün gelişmekte olan kalbi için en tehlikeli olanı: kızamıkçık, ARVI grubunun virüsleri (özellikle grip ve adenovirüs enfeksiyonu), herpetik grup (özellikle suçiçeği ve herpes simpleks), viral hepatit, sitomegali, sifiliz, tüberküloz, listeriosis, toksoplazmoz, mikoplazmoz.

Çevresel faktörler

kirli hava, radyasyon, dağlık bölgelerde veya yüksek atmosfer basıncı olan yerlerde yaşamak.

Hamilelik durumunda fetüs üzerindeki toksik etkiler:

• bazı ilaçları alır: antibakteriyel ve sülfa ilaçları, antikonvülsanlar ve antiepileptik ilaçlar (örneğin, Trimethadion), lityum müstahzarları, ağrı kesiciler ve hormonal ilaçlar;
• sigara içiyor;
• uyuşturucu alır (özellikle zehirli etki fetal kalp üzerindeki amfetaminler);
• boya ve vernik ürünleri, nitratlarla çalışır;
• özellikle alkol almak ilk haftalar gebelik

Maternal metabolizma ile ilgili nedenler:

acı çektiğinde endokrin hastalıkları(özellikle diabetes mellitus), yetersiz beslenmiş veya tersine obez.

Hamile bir kadın aşağıdaki gibi hastalıklara yakalanırsa:

sistemik lupus eritematozus, fenilketonüri, romatizma.

Riskli

Ek olarak, bu tür hamile kadınların çocuklarda konjenital kalp kusurları geliştirme riski altında olduğunu söyleyebiliriz:

• 35 yaş üstü veya 15 yaş altı;
• ölü doğum öyküsü olan;
• spontan düşük geçmişi olan;
• kötü alışkanlıkları olan (alkol özellikle tehlikelidir: doğuştan kalp hastalığı riski %40'a ulaşır);
• çocuk bir kan akrabasından geliyorsa;
• ilk trimesterin toksikozu ifade edildiğinde;
• gebelik sonlandırma tehdidi ile ilerliyorsa;
• ailesinde kalp kusuru olan akrabalar var.

Kalp hastalığı kaç yaşında oluşur?

Yukarıdaki faktörlerin kalp hastalığı oluşumuna yol açma ihtimalinin yüksek olduğu kritik dönem gebeliğin ilk 3 ayıdır. Bu sırada kardiyak yapılar oluşur ve mikrobiyal, tıbbi veya endüstriyel toksinlerin cenin vücudu üzerindeki etkisi gelişimlerini durdurabilir veya "filogenezin önceki aşamasında olduğu gibi" kalbin oluşumuna yol açabilir (örneğin, olduğu gibi) sürüngenler, kuşlar veya amfibiler). Kardiyak yapılar, iyi tanımlanmış bir plana göre oluşturulur ve içindeki değişiklikler, bir veya başka bir kusurun oluşmasına yol açar.

Rahim içi gelişimin yaklaşık 15. gününde kalbi oluşturan hücreler orta germinal tabakada (mezoderm) at nalı şeklinde iki bant şeklinde yerleşirler. Bazı hücreler, dış mikrop tabakasının (ektoderm) "nöral krest" adı verilen bir bölümünden - çeşitli besleyen bir bölümden - buraya göç eder. sinir hücreleri vücudun çeşitli bölgelerine.

19. günde 1 çift vasküler element oluşur - endokardiyal tüpler. Birbirleriyle birleşirler, aralarındaki hücreler programlanmış ölüme maruz kalırlar ve birincil kalbin hücreleri tüpe göç eder ve 21. günde etraflarında bir kas hücresi halkası oluşturur. 22. günde kalp kasılmaya ve kan dolaşımı başlar.

22 günlük zamanda, damar sistemi, vücudun orta tabakasında, ortada yer alan ilkel bir tüp ile temsil edilen, vücudun ve kalbin her iki tarafında çift damarlar bulunan iki taraflı simetrik bir sistemdir. Atriyumun oluşturulduğu bölümleri baştan daha uzağa yerleştirilmiştir (her ne kadar tersi olması gerekse de).

23 ila 28. günlerde kalp tüpü katlanır ve bükülür. Gelecekteki ventriküller, son konumlarını işgal ederek merkezin sol tarafına hareket eder ve atriyum - vücudun baş ucuna. 28. günde kalp tüpünün dokusu genişler ve 2 hafta içinde burada birincil membran septumu ile ayrılan 4 kalp boşluğu oluşur. Bu aşamada zarar verici bir faktör devreye girerse, kan kalbin boşlukları arasında akar.

Nöral tepeden göç eden hücreler, kalpten ana çıkış yolu olan kalp ampulünün oluşumuna yol açar. Ampul, büyüyen bir spiral bölme ile 2 parçaya bölünmeli ve ardından artan bölüm aorta ve pulmoner gövde. Septum tarafından bölünme bitmezse, bir kusur oluşur - kalıcı bir duktus arteriozus. Damarlar karşılıklı ise ana damarların transpozisyonu elde edilir.

Çıkış yolunun iki yarısı, belirli ventriküllerde belirli konumları almalıdır. Bu aşamada zarar verici faktörlerin etkisi altında, bir "aorta aort" kusuru oluşur (damar interventriküler septumdan geldiğinde).

Birincil septum hücrelerinin bir kısmı bir delik oluşturarak ölür. Aynı zamanda burada büyüyen Kas hücreleri, ikincil bir septum oluşturur, ancak atriyum arasındaki boşluk kalır. Bu oval bir deliktir (pencere) - kanın sağdan sol atriyuma girdiği bir şant. Aynı aşamada, aort ile pulmoner arter arasında bir bağlantı kanalı olan duktus botalis oluşur.

Doğuştan kalp kusurları neden tehlikelidir?

Konjenital kalp kusurları, iki mekanizmadan biri yoluyla ana semptomların ve komplikasyonların gelişmesine yol açar:

1. Damarlardan kan akışı bozulur. olan anomaliler için kapak yetmezliği veya septal defektler, kalp bölmeleri artan kan hacmi ile aşırı yüklenir. Kusurlar deliklerin veya damarların daralmasını (stenozu) içeriyorsa, kalp dirençle aşırı yüklenir. İlk olarak, herhangi bir aşırı yüklenmeden kalp kası tabakası artar ve kasılmalarının gücü artar. Bundan sonra, telafi mekanizmaları "kırılır" ve genişleyen kalbin kasları incelir. Böylece sistemik dolaşım bozulur - kalp yetmezliği gelişir.
2. Sistemik kan akışında bir ihlal var: ya küçük bir daire içinde çok fazla kan var ya da dairelerden birinde çok az kan var. Bu nedenle organlara oksijen temini bozulur.

"Mavi" kusurlarla, damarlardaki kan hareket hızının ihlali nedeniyle daha az oksijen verilir. Kusur "beyaz" olduğunda, hipoksi, hemoglobin molekülleri tarafından oksijenin salınmasındaki zorluklarla ilişkilidir.

Bunlar patojenik mekanizmalar doğuştan kalp kusurlarının aşamalara göre sınıflandırılmasının temelidir ve bu da tedavi taktiklerini belirlemek için kullanılır. Yani, hastalığın seyrinin 3 aşaması vardır:

1 faz - telafi edici ve uyarlanabilir. Vücut, miyokardın doygunluğunu artırarak ortaya çıkan ihlalleri telafi eder.

Faz 2 nispeten telafi edicidir. Kalp kası artık o kadar yoğun çalışmıyor. Kalbin yapısı ve düzeni bozulur. Çocuğun fiziksel gelişimi ve fiziksel aktivite gelişiyor

3 faz - terminal. Kalbin telafi edici yetenekleri tükendiğinde ortaya çıkar, bu nedenle miyokardiyum ve iç organlar gelişir. distrofik değişiklikler. Bu aşama ölümle sona erer. ilerlemesini hızlandır bulaşıcı hastalıklar, akciğer hastalıkları ve diğer patolojiler.

Konjenital kalp defektlerinin sınıflandırılması

100'den fazla doğuştan kalp anomalisi vardır. Kan dolaşımındaki değişikliklerin doğasına ve buna bağlı olarak ana semptomlara göre, 2 ana kusur türü vardır - "mavi" (bunlarla birlikte çocuğun cildinin mavimsi bir tonu vardır) ve "beyaz" (bebeğin cildi soluktur) . Ayrıca kendi bölümleri var.

"Beyaz" anormallikler:

onlarla arteriyel ve venöz kan karışmaz. Ancak bu, daha fazla kanın boşalması olasılığını dışlamaz. yüksek basınç(sol ventrikülden, yani büyük daire) alt bölgeye (sağ ventriküle - pulmoner dolaşımın "kaynağı"):

• küçük dairedeki kan hacminin arttığı kusurlar. Bu, işleyen bir duktus arteriozus, atriyal ve ventriküler septal defekt, atriyoventriküler iletişim;
• küçük dairedeki kan miktarındaki azalma ile ilişkili anomaliler: örneğin, pulmoner gövdenin izole stenozu;
• kanda büyük bir dairenin azalmasına (tükenmesine) neden olan malformasyonlar: izole stenoz aort deliği, Aort koarktasyonu;
• sağdan sola çok fazla kan akışı olmadan. Bu, kalp normal bir şekilde düzenlendiğinde, ancak yerinde değil, sağda (dekstrokardi), göğsün ortasında (mezokardi), karın boşluğu(kalbin karın distopisi), boyun (servikal distopi). Benzer bir kusur tipi de çift kabuklunun karakteristiğidir. aort kapağı(Üç yapraklı olmalıdır)

Arteriyel ve venöz kan karışımı olduğunda "mavi" kusurlar:

• pulmoner dolaşımın zenginleşmesi olduğunda (Eisenmenger sendromu, büyük damarların yer değiştirmesi);
• küçük dairenin tükenmesiyle: Fallot tetradı, Ebstein kusuru.

Doğuştan kalp hastalığı kendini nasıl gösterir?

Kalp hastalığının belirtileri patolojinin türüne bağlıdır.

"Mavi" ahlaksızlık belirtileri

Açık bir arter gövdesi, Fallot tetradı, triküspit kapağın konjenital füzyonu (stenozu), pulmoner damarların bağlantı anomalisi gibi kusurlar aşağıdaki semptomlarla kendini gösterir:

• dudaklar ve nazolabial üçgen istirahatte mavimsi olabilir (malformasyon şiddetli ise), ancak bu renk yalnızca çığlık atarken, emerken veya emerken ortaya çıkabilir. fiziksel aktivite;
• sonunda "" görünümünü alan siyanotik parmaklar bagetler»: tamamen ince, ancak tırnak falanjları bölgesinde kalınlaşmış;
• kalp üzerinde kaba üfürüm;
• sık bulaşıcı hastalıklar, akciğer iltihaplanması;
• zayıflık;
• nefesin hızlanması;
• gecikmiş fiziksel ve zihinsel gelişim;
• kısa çocuklar;
• ergenlik geç olur.

Bir çocukta cilt rengindeki değişiklikler, yorgunluk, halsizlik, nefes darlığı, kalp atış hızındaki değişikliklere ek olarak, aşağıdaki anomalilerden biri (kısaltması VACTERL) bulunursa KKH'den şüphelenilmelidir:

• V - omurganın anomalileri (omur);
• A - anal atrezi;
• C - kardiyovasküler (kardiyovasküler) anomaliler;
• T - transözofageal fistül (yemek borusu ve diğer organlar arasında anormal bağlantılar);
• E - yemek borusu (yemek borusu) atrezisi;
• R - böbrek (böbrek) anomalisi;
• L - uzuvların gelişimindeki kusurlar.

"Beyaz" ahlaksızlık belirtileri

Pulmoner dolaşımın zenginleşmesiyle ortaya çıkan bu tür anomalilerden, örneğin bir ventriküler septal defektten, bir çocuğun doğumundan hemen sonra şüphelenilebilir. Bu:

• doğumdan hemen sonra çocuğu muayene eden bir neonatolog tarafından genellikle hemen duyulabilen kalp üfürümleri ve çarpıntıları;
• özellikle uzuvlarda belirgin olan siyanotik cilt tonu;
• normalden daha fazla nefes almak;
• iştahsızlık;
• hafif;
• iştahsızlık veya emzirmek için zayıf bir istek;
• hareketsizlik;
• bebek memeyi/emziği emer, ancak çabuk yorulur ve bırakır.

Septal defekt küçükse ve bu belirtilerin tümü hafifse, zayıf kilo alımı ebeveynleri uyarmalıdır. Küçük kusurlar 10 yaşına kadar iyileşebilir, ancak pulmoner dolaşım sistemindeki basıncı azaltmak için tedavi yapılmalıdır.

İnteratriyal septum anomalileri ayrıca kalp ritminin ihlali, kalp bölgesinde göğüs duvarının çıkıntısının ortaya çıkması ("kalp kamburu") ile de karakterize edilir.

Aort koarktasyonu gibi bir anomali, kafada ağırlık ve nabız hissi, başta sıcak basmalar, baş dönmesi ve nefes darlığı ile karakterizedir. Titreşimli arterler boyunda görülebilir. Bacaklarda uyuşma, bacaklarda güçsüzlük hissi; donarlar, egzersiz sırasında baldır kaslarında kramplar olur.

"Beyaz" bir kusur ile arteriyel ve venöz kan karışımı yoksa, bu şu belirtilerle kendini gösterir:

• kalp bölgesinde ağrı;
• artan kalp hızı;
• baş dönmesi, muhtemelen bayılma ile;
• artan kan basıncı;
• nefes darlığı;
• kafada zonklama ağrıları.

Konjenital kalp defektlerinin komplikasyonları

Kalp hastalığının sonuçları, kusurun şekline ve ciddiyetine bağlıdır. Başlıca komplikasyonlar şunlardır:

• bakteriyel endokardit;
• kalp yetmezliği;
• bronşların ve akciğerlerin sık iltihaplanması;
• nefes darlığı ve mavi cilt ile saldırılar;
• anjina, göğüs ağrısı;
• miyokardiyal enfarktüs;
• periferik damarların trombozu;
• serebral damarların tromboembolisi;
• romatizmal endokardit;
• vasküler anevrizmalar veya erken ateroskleroz (aort koarktasyonu için tipik).

Teşhis

Fetal ekokardiyoskopi yardımıyla bazı kalp kusurları hamilelik sırasında bile tespit edilir. Bu çalışma, bir transabdominal veya transvajinal prob kullanılarak 18-24. gebelik haftalarında gerçekleştirilir.

Çoğu zaman doğuştan kalp hastalığından doğumdan sonra şüphelenilebilir - karakteristiğe göre dış görünüş, yorgunluk, memenin reddi. Bazen doktorun dikkatini hemen bir kalp ritmi bozukluğu, kalp üfürümleri ve bu organın sınırlarının genişlemesi çeker.

Muayenede herhangi bir patoloji saptanmazsa, pnömoniden şüpheleniliyorsa rutin bir elektrokardiyogram veya çekilen göğüs röntgeni ile kusurdan şüphelenilebilir. Kalp hastalığı, dopplerografi (boşluklarda ve büyük damarlarda kan akışının belirlenmesi ile kalbin ultrasonu) ile ekokardiyoskopi ile doğrulanır, ancak nihai teşhis kardiyomerkezde aşağıdakilere göre yapılır:

• bir uzman sınıfının ekokardiyoskopisi;
• içlerindeki basıncı ölçmek için kalp boşluklarına kateterler iletmek;
• anjiyokardiyografi.

ahlaksızlıkların tedavisi

Doğumsal kalp kusurlarının tedavisi medikal ve cerrahi olarak ikiye ayrılır. İlk tip, küçük kusurların yanı sıra müdahaleye hazırlık aşamalarında ve sonrasında kullanılır. Pulmoner arter veya sistemik dolaşımdaki basıncı stabilize etmeyi, miyokardiyal trofizmi ve oksijen alımını iyileştirmeyi amaçlar. iç organlar. Bunun için atayın:

• diüretik ilaçlar;
• potasyum tuzları;
• digitalis müstahzarları;
• antiaritmik ilaçlar;
• beta blokerler;
• indometasin - şemaya göre. Bu tek radikal İlaç tedavisi, açık duktus arteriozus durumunda sorunu tamamen çözebilir.

Bazı kalp anomalileri cerrahi tedavi olmadan kendi kendine durabilir, ancak bu genellikle "mavi" kusurlar için geçerli değildir.

Kalp hastalığı cerrahisi kusurun tipini ve evresini dikkate alır:

1. Kardiyak kusur, yaşamın bir yılına kadar, faz I içindeyse, Acil durum operasyonu. Örneğin küçük daire boşaldığında bu pulmoner arterin yapay olarak daralması, küçük daire aşırı dolduğunda ise yapay duktus arteriyozusun dayatılmasıdır.
2. Faz II'de, planlı operasyon titiz bir hazırlıktan sonra gerçekleştirilen farklı zamanlar(genellikle ergenlikten önce).
3. Dekompansasyon durumunda, kusur zaten üçüncü aşamada tespit edildiğinde, yalnızca çocuğun yaşam kalitesini biraz artıracak bu tür müdahaleler yapılabilir.

Doğumdan önce bir kalp anomalisi tespit edilmişse, o zaman bazı ameliyat türleri zaten utero olarak gerçekleştirilebilir. Bunun mümkün olmadığı ve kusurun hayatı tehdit eden bir anomali olduğu durumda, kadın özel bir hastanede doğurtulur ve ardından çocuğun doğumundan hemen sonra gerekli müdahale yapılır. Bazı ciddi kusurlar için kalp nakli mümkündür.

Tahmin etmek

Konjenital kalp hastalığı - bununla ne kadar yaşıyorlar? Bu, anomalinin şekline bağlıdır:

• İşleyen bir duktus arteriyozus, septal anomaliler veya pulmoner arter stenozu ile, yaşamın ilk yılında tedavi olmaksızın ölüm oranı% 8-11'dir.
• Fallot tetralojisi (4 kusurun bir kombinasyonu) ve miyokard yapısının patolojileri, bir yaşın altındaki bir çocukta% 24-36'lık bir ölüme neden olur.
• Koarktasyon, aort stenozu ve aortik dekstrozisyon yaşamın ilk yılında %36-52 oranında mortaliteye yol açar. Ortalama süre hayat 12 yıldır.
• Sol ventrikül hipoplazisi, pulmoner atrezi, ortak aort gövdesi ile% 73-97, yaşamın ilk 12 ayında ölür.

Kalp hastalığı oluşumunu mümkün olduğunca önlemek için, hamilelikten önce bile bir kadın kızamıkçık aşısı olmalı, gıdaya eklenmelidir. iyotlu tuz Ve folik asit. Hamilelik sırasında anne sigara içmemeli, alkol veya uyuşturucu kullanmamalıdır. -de sık vakalar ailede kalp hastalığı olan bir kadın veya erkek bir genetikçiye danışmalı ve muhtemelen hamilelik planlamamalıdır.

Konjenital kalp hastalığı, rahimde bile ortaya çıkan kalbin, damarlarının veya kapakçıklarının anatomik bir kusurudur.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığı fark edilmeyebilir, ancak doğumdan hemen sonra ortaya çıkabilir. Ortalama olarak bu hastalık vakaların %30'unda görülür ve yenidoğanlarda ve bir yaş altı çocuklarda ölüme neden olan hastalıklar arasında ilk sırada yer alır. Bir yıl sonra ölüm oranı 1-15 yaşlarında düşer. çocukların yaklaşık %5'i ölüyor.

Yenidoğanlarda doğuştan kalp hastalığının yedi ana türü vardır: interventriküler septum patolojisi, interatriyal septum patolojisi, aort koarktasyonu, aort stenozu, patent duktus arteriozus, büyük büyük damarların transpozisyonu, pulmoner stenoz.

görünüm nedenleri

Doğum kusurlarının başlıca nedenleri şunlardır: dış etkiler Gebeliğin 1. trimesterinde fetüs üzerinde. Kalbin gelişiminde bir kusura neden olur viral hastalık anne (örneğin kızamıkçık), radyasyona maruz kalma, ilaca maruz kalma, uyuşturucu bağımlılığı, annede alkolizm.

Çocuğun babasının sağlığı da önemli bir rol oynar, ancak aynı zamanda Genetik faktörlerÇocuklarda konjenital kalp hastalığının gelişimi üzerinde en az rolü oynamaktadır.

Ayrıca bu tür risk faktörleri de vardır: 1. trimesterde toksikoz ve düşük yapma tehdidi, geçmişte sona eren gebeliklerin varlığı ölü doğum bir çocuk, doğuştan malformasyonlu çocukların aile öyküsünün varlığı (yakın ailede), endokrin patolojiler her iki eş, annenin yaşı.

Doğuştan kalp hastalığının belirtileri

Doğuştan kalp hastalığı olan yenidoğanların dudakları mavimsi veya mavi renktedir, kulak kepçeleri, deri. Ayrıca bir çocukta çığlık attığında veya memeyi emdiğinde mavilik oluşabilir. Mavimsi bir ten rengi sözde "mavi kalp kusurlarının" karakteristiğidir, ancak aynı zamanda çocuğun cildinin beyazlaştığı, ellerin ve ayakların soğuk olduğu "beyaz doğum kusurları" da vardır.

Çocuğun kalbinde bir üfürüm duyulur. Bu belirti ana belirti değildir, ancak varsa ek muayeneye özen gösterilmelidir.

Kusura kalp yetmezliğinin eşlik ettiği durumlar vardır. Prognoz çoğu durumda elverişsizdir.

Kalbin anatomik patolojileri EKG, ekokardiyogram ve röntgenlerde görülebilir.

Doğuştan kalp kusuru doğumdan hemen sonra fark edilmezse, çocuk yaşamının ilk on yılında sağlıklı görünebilir. Ancak bundan sonra, fiziksel gelişimde bir sapma fark edilir hale gelir, cildin siyanozu veya solukluğu ortaya çıkar ve fiziksel efor sırasında nefes darlığı ortaya çıkar.

hastalığın teşhisi

Doktor çocuğu muayene ederken ve kalbi dinlerken birincil tanıyı koyar. Doğuştan kalp hastalığından şüphelenmek için sebepler varsa, çocuk ileri tetkik için gönderilir. Uygula çeşitli metodlar teşhis, ayrıca anne karnındaki fetüsü incelemek de mümkündür.

Fetal ekokardiyografi hamile bir kadını incelemek için kullanılır. Bu ultrason teşhisi, anne ve fetüs için güvenli, doğuştan kalp hastalığının patolojisini belirlemeye ve tedavisini planlamaya izin verir.

Ekokardiyografi başka bir ultrason muayenesi, ancak zaten doğmuş bir çocuk, kalbin yapısını, kusurlarını, daralmış kan damarlarını görmeye, kalbin çalışmasını değerlendirmeye yardımcı olur.

Elektrokardiyografi, kalp kasının çalışması olan kalp iletimini değerlendirmek için kullanılır.

Göğüs röntgeni kalp yetmezliğini belirlemek için kullanılır. Yani görebiliyorsun fazla sıvı akciğerlerde, kalbin genişlemesi.

Bir diğer röntgen yöntemi Doğuştan kalp hastalığının tespiti damar kateterizasyonudur. Başından sonuna kadar femoral arter kan dolaşımına kontrast enjekte edin ve bir dizi yapın röntgen. Böylece kalbin yapısını değerlendirebilir, odalarındaki basınç seviyesini belirleyebilirsiniz.

Kanın oksijenle doygunluğunu değerlendirmek için nabız oksimetresi kullanılır - çocuğun parmağına takılan bir sensör kullanılarak oksijen seviyesi kaydedilir.

Doğuştan kalp hastalığının tedavisi

Bir kusuru tedavi etme yöntemi, türüne bağlı olarak seçilir. Bu nedenle, kateterizasyon, açık cerrahi, transplantasyon ve ilaç tedavisi ile minimal invaziv prosedürler kullanılır.

Kateter tekniği doğuştan kalp defektlerinin radikal cerrahi müdahale olmaksızın tedavisine olanak sağlar. Uyluktaki bir damardan bir kateter sokulur, röntgen kontrolünde kalbe getirilir ve defekt bölgesine özel ince aletler getirilir.

Kateterizasyon kullanmak mümkün değilse operasyon reçete edilir. Bu yöntem daha uzun ve zor dönem iyileşmek.

Bazen doğuştan kalp kusurlarının cerrahi tedavisi, özellikle ciddi vakalarda, birkaç aşamada gerçekleştirilir.

Tedavi edilemeyen kusurlarda çocuğa kalp nakli endikedir.

İlaç tedavisi genellikle yetişkinleri, daha büyük çocukları tedavi etmek için kullanılır. İlaçların yardımıyla kalp fonksiyonunu iyileştirebilir, normal kan akışını sağlayabilirsiniz.

hastalık önleme

Şartlı olarak, konjenital kalp kusurlarının önlenmesi, gelişimlerinin önlenmesi, olumsuz gelişimlerinin önlenmesi ve komplikasyonların önlenmesi olarak ikiye ayrılır.

Kusur oluşumunun önlenmesi daha çok tıbbi genetik danışmanlık herhangi bir özel eylemden daha hamilelik için hazırlık aşamasında. Örneğin, ailesinde (veya eşinin ailesinde) doğuştan kusurlu üç veya daha fazla kişi bulunan bir kadında hamileliğin istenmeyen bir durum olduğu konusunda bir kadın uyarılmalıdır. çocuk sahibi olmanız önerilmez evli çift her iki partnerin de bu hastalıktan muzdarip olduğu yer. Kızamıkçık geçirmiş bir kadın dikkatle muayene edilmelidir.

Hastalığın olumsuz gelişmesini önlemek için gerekli önlemlerin alınması gerekir. teşhis prosedürleri, durumun düzeltilmesi için en uygun tedaviyi seçmek ve uygulamak. Doğuştan bir kusuru olan ve tedavisini görmüş bir çocuğun kapsamlı bir muayeneye ihtiyacı vardır. Özel bakım. Genellikle, doğuştan malformasyonları olan çocukların bir yaşın altındaki ölümleri, yetersiz çocuk bakımı ile ilişkilidir.

Hastalığın komplikasyonlarını önlemek için doğrudan bu komplikasyonların önlenmesi ile ilgilenmek gerekir.

Konjenital kalp hastalığı nedeniyle şunlar olabilir: bakteriyel endokardit, polisitemi ("kanın pıhtılaşması"), tromboza, baş ağrılarına, periferik damarların iltihaplanmasına, serebral damarların tromboembolizmine neden olur, Solunum hastalıkları, akciğerlerden ve damarlarından kaynaklanan komplikasyonlar.

Makalenin konusuyla ilgili YouTube'dan video:

Hamileliğin en başından itibaren, müstakbel ebeveynler acımasızca şu düşünceye musallat olurlar: "Keşke çocuk sağlıklı doğsaydı!". Gerçekten de, neredeyse hiçbir şey çocukluk hastalıklarından daha fazla rahatsız edemez ve korkutamaz. Ve böyle zorlu bir teşhis söz konusu olduğunda doğum kusuruçocukların kalpleri, çoğu umutsuzluğa düşüyor.

Aslında, pes etmemelisiniz: ne zaman zamanında teşhis ve uygun şekilde yürütülen tedavi, bir çocuğu ciddi bir hastalıktan kurtarmak oldukça mümkündür.

"Doğuştan kalp hastalığı" ifadesi zaten kendi içinde ürkütücüdür ve doktorun çocuk kartına yazdığı gizemli kısaltmalar bu durumda ebeveynleri paniğe sürükleyebilir. Ancak, sakinleşmeli ve hangi ihlallerin UPU harf kombinasyonu ile karakterize edildiğini öğrenmelisiniz.

Kalp bunlardan biridir en önemli organlar insan ve görevi, uygun kan akışını sağlamak ve sonuç olarak tüm vücudu hayati oksijenle doyurmaktır ve besinler. Kalp kaslarının kasılması nedeniyle, karbondioksit ile doymuş venöz kan kalbin alt odalarına - kulakçıklara girer. Ventriküllere - kalbin üst odacıklarına - geçişte, kan tekrar oksijenle zenginleştirilir ve organlara ve dokulara iletildiği ana arterlere gönderilir ve onlara her şeyi verir. yararlı malzeme ve karbondioksit ve metabolik ürünlerin uzaklaştırılması. Daha sonra kan damarlardan geçer ve tekrar atriyuma girer. Kanın odalardan geçişi ve atardamarlara düzgün ve zamanında çıkışı, kaslı kapakçıklar tarafından düzenlenir.

Vücutta kan dolaşımı iki yönde gerçekleşir. Sistemik dolaşım sol atriyumdan başlar ve sağ ventrikülde son bulur. Bu damar yolu sayesinde tüm doku ve organların hayati aktivitesi korunur. Bununla birlikte, kalbin sürekli olarak oksijene ihtiyacı vardır, bu nedenle pulmoner dolaşım, onu sağ atriyumdan başlayarak, içinden geçerek sadece akciğerlere bağlar. akciğer atardamarları ve sol ventriküle geri döner.

Açıktır ki, kalp ve kan damarları, önemsiz ayrıntıların basitçe mevcut olmadığı, net, kusursuz bir şekilde hata ayıklanmış bir sistemdir. Vücudun bileşenlerinden herhangi birinin çalışmasındaki en ufak bir hata, bir bütün olarak vücutta rahatsızlıklara neden olabilir ve özellikle ciddi durumlarda - hatta yol açabilir. ölümcül sonuç. Bu nedenle arızalı kalp odaları, zamanında açılmayan kapakçıklar veya etkilenen büyük gemiler ve kalp kusurları olarak sınıflandırılır.

İstatistiklere göre her bin sağlıklı bebek için kalp rahatsızlığı olan 6-8 çocuk var. Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı en sık görülen ikinci hastalıktır kardiyovasküler sistemin.

Çoğu zaman, kalp ve kan damarlarının patolojilerinin ortaya çıkması aşağıdaki nedenlerden kaynaklanır.

1. Erken gebelikte bulaşıcı hastalıklar. Bu tür hastalıklar, çocuğun kalbi ve kan damarlarının oluştuğu ilk üç aylık dönemde, hamileliğin 3 ila 8 haftaları arasında özellikle tehlikelidir. en çok sinsi hastalık fetüste ciddi hasara neden olan kızamıkçıktır.
2. Annenin yaşı ve sağlığı. Yaşla savunma kuvvetleri vücut yavaş yavaş zayıflar ve hamilelik sırasında endokrin ve bağışıklık sistemi doğmamış çocuğun zararına olsa bile, bir kadının sağlığını mümkün olduğunca koruyacak şekilde yeniden inşa edilir. Bu nedenle, yaşlı müstakbel anne ve sahip olduğu daha fazla kronik hastalık, bebeğin kardiyovasküler sisteminin yanlış oluşum riski o kadar yüksektir.
3. uyumsuzluk sağlıklı yaşam tarzı hamilelik sırasında yaşam - sigara, uyuşturucu kullanımı, alkollü içecekler, kontrolsüz ilaç alımı veya tehlikeli üretimde çalışmak vücudu ve her şeyden önce kalbin çalışmasını olumsuz etkiler.
4. kalıtım. Ne yazık ki, kalp patolojilerine eğilim genetik düzeyde aktarılabilir. Ve anne veya baba tarafından akrabalardan birine doğuştan kalp hastalığı teşhisi konduysa, hastalık riski son derece yüksek olduğu için hamileliği çok yakından izlemek gerekir.

Hiç kimse bir çocuğun kalp hastası olmayacağına dair %100 garanti veremez. Fakat müstakbel anne bu riski en aza indirebilir. Doğru beslenme, ret Kötü alışkanlıklar, bağışıklığın güçlendirilmesi ve hamileliğin dikkatli planlanması, normal gelişim Ve doğru oluşum gelecekteki bebeğin tüm organları.

Patoloji kendini nasıl gösterir?

Çoğu zaman, bir çocukta kardiyak patolojilerin tespit edilmesinden sonra, ebeveynler teşhisin kendisinden değil, gerekli bilgilerin eksikliğinden korkarlar. Doktorların kullandığı üslup genellikle durumu netleştirmemekle kalmaz, daha da fazla korku uyandırır. Bu nedenle, şu veya bu teşhis ile ne kastedildiğine dair kabaca bir fikre sahip olmak önemlidir.

Toplamda, yaklaşık yüz çeşit konjenital kalp kusuru sınıflandırılır, ancak aşağıdaki patolojiler en yaygın olanlarıdır.

1. hipoplazi - ventriküllerden birinin yetersiz gelişimi. Böyle bir ihlal ile kalbin sadece bir kısmı etkili bir şekilde çalışır. Çok yaygın değildir, ancak en ciddi ahlaksızlıklardan biridir.
2. Büyük damarların transpozisyonu (TMS), arterlerin ayna dizilimi ile karakterize edilen son derece şiddetli bir kalp hastalığıdır. Bu durumda kanı oksijenle zenginleştirme süreci bozulur.
3. tıkanıklık kusurları. ile bağlantılı yanlış oluşum gemilerdeki delikler. Çoğu zaman, kalp hastalığı olan çocuklarda darlık (kan damarlarının veya kalp kapakçıklarının anormal daralması) ve atrezi (kan damarlarının lümeninin kısmen aşırı büyümesi) belirlenir. Aortun koarktasyonu özellikle tehlikelidir - en büyüğünün daralması kan damarı organizmada.
4. Atriyal septal kusur (ASD), kanın bir atriyumdan diğerine hareket ettiği ve kan dolaşımının stabilitesinin bozulduğu, kalp odaları arasındaki dokuların gelişiminin ihlalidir.
5. Ventriküler septal defekt (VSD) en yaygın kalp kusurudur. Yanlış kan dolaşımına yol açan sağ ve sol ventriküller arasındaki doku duvarının az gelişmesi ile karakterizedir.

Genellikle kalp kusurları birbiriyle birleştirilir, bu nedenle teşhis yapılırken kalp ve kan damarlarının tüm lezyonlarını belirtmek gerekir. Bu nedenle, çocuk kartlarında ebeveynleri çok korkutan sayısız kısaltma olabilir.

Dolaşım bozuklukları öncelikle cildin rengini etkiler. Buna dayanarak, kalp kusurları iki gruba ayrılır: soluk ve mavi.

Soluk veya beyaz kusurlar - anormal vazokonstriksiyon, kalp odaları arasındaki bölmelerdeki kusurlar. Arteriyel ve venöz kan karışmaz. Bu tür patolojileri olan çocuklarda ciltte sağlıksız solgunluk görülür. Mavi kalp kusurları arasında büyük damarların transpozisyonu ve Fallot tetralojisi (vazokonstriksiyonlu karmaşık kalp hastalığı, septal kusur ve ventriküllerden birinin az gelişmesi) Bu tür bozukluklarda, tüm kalp odalarının özerkliği bozulur, bunun sonucunda arteriyel ve venöz kan karıştırılır. Bu nedenle cilt, özellikle ekstremitelerin derisinde ve nazolabial üçgen bölgesinde belirgin olan mavimsi veya grimsi bir renk tonu alır.

Sağlıksız bir cilt tonuna ek olarak, aşağıdaki belirtiler doğum kusuru yenidoğanlarda kalpler

• şiddetli nefes darlığı;
• kardiyopalmus;
• hızlı yorulma;
• iştahsızlık, yavaş set ağırlık, sık yetersizlik;
• stetoskopla duyulduğunda kalp üfürümleri.

Bu semptomların her biri ayrı ayrı henüz kalp hastalığının varlığını göstermez. Ancak, ikiden fazla olumsuz işaretin varlığı, acil itiraz herhangi bir kalp hastalığı yol açtığı için uzmanlara ciddi komplikasyonlar. Kalp ve kan damarlarının işleyişindeki hafif bozukluklar çocuğun yavaş gelişmesine neden olabiliyorsa, sık bayılma ve baş dönmesi, bağışıklığın azalması, ardından daha şiddetli olanlar herhangi bir zamanda akut kalp yetmezliğine yol açabilir ve ölümcül sonuç. Bu nedenle, çocuğun kalbinde bir şeylerin ters gittiğine dair bir şüphe varsa, beklememelisiniz: bu durumda her saniye önemlidir ve muayene bir an önce yapılmalıdır. Kalp hastalığı özellikle tehlikelidir çünkü yaşamın ilk yılında hiçbir şekilde kendini göstermeyebilir. Bu nedenle, 6-9 aylıkken kalp ultrasonu, yaşamın ilk yılındaki çocuklar için zorunlu muayeneler listesine dahil edilmiştir.

Çocuklarda konjenital kalp hastalığının tedavisi

Yenidoğanlarda konjenital kalp hastalığı için tedavi seçimi muayene sonuçlarına bağlıdır. Kalbin çalışmasındaki bozuklukların teşhisi aşağıdaki prosedürleri içerir:

• elektrokardiyogram - kardiyak aritmi tespiti;
• kalbin radyografisi - damar açıklığının incelenmesi;
• ultrason muayenesi - kalbin yapısındaki anormalliklerin tespiti;
• ekokardiyogram - kalbin işleyişinin incelenmesi;
• dopplerometri - kan akışının özelliklerinin incelenmesi.

Sonuç olarak çocuğa kalp hastalığı teşhisi konulursa cerrahi müdahale sorusu gündeme gelir. Bununla birlikte, operasyon kararı sadece uzmanlar tarafından verilebilir - bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı, bu nedenle kısa sürede onlarla iletişime geçmek bebeğin hayatını kurtarabilir.

Bazı durumlarda operasyon gecikebilir. Dokulara ve akciğerlere kan temini biraz bozulmuşsa ve ciddi tehdit bir çocuğun hayatı için şu an Tanımlanamayan ileri yaşlarda, hasta güçlendiğinde operasyon yapılır. Ameliyatın şüpheli olduğu zamanlar vardır. uzun zamandır: Bazen patoloji kendini düzeltir. Bu özellikle sözde oval pencere için geçerlidir - herhangi bir nedenle doğumda kapanmayan ek bir kanal. Bu tür vakalar bir kardiyolog tarafından düzenli olarak izlenmesini gerektirir. Bununla birlikte, hiçbir durumda her şeyin kendi kendine gideceği umulamaz - bir doktorla sürekli istişareler ve tüm tavsiyelerinin katı bir şekilde uygulanması hayati önem taşır.

Ciddi kalp kusurları için, ameliyat mümkün olduğu kadar erken yapılabilir. bebeklik. Müdahalenin türü patolojinin türüne bağlıdır. Bu, damarın bağlanması veya kesişmesi olabilir (açık duktus arteriozus), kalp odacıkları arasındaki septum dokularının yamalanması ve plastisi, daralmış damarları genişletmek için kateterizasyon, aortun bir bölümünün çıkarılması, damarların yer değiştirmesi (transpozisyon sırasında), kalp kapakçıklarının nakli ve bir homograftın (vasküler protez) yerleştirilmesi ). İÇİNDE zor vakalar birkaç aydan bir yıla kadar ara vererek birden fazla operasyon gerekebilir.

Kalp hastalığının tedavisinde ameliyat sonrası dönem operasyonun kendisinden daha az önemli değil.Çocuğa, kardiyak aktiviteyi iyileştirmek için ağrı kesiciler ve ilaçlar reçete edilir. gerekli prosedürler. Yaşa bakmaksızın küçük sabırlı Ameliyattan önce ve sonra, dikkatli bakım ve tüm tıbbi reçetelere sıkı sıkıya bağlı kalmak gerekli olacaktır.

Doğmamış bebeğin sağlığına hamilelikten önce bile dikkat etmek gerekir. Sağ resim anne adayları için tehlikeli olan yaşam ve çevresel etkilerin dışlanması doğum yapma şansını artıracaktır. sağlıklı çocuk. Ancak ne yazık ki hastalıklara karşı tam olarak sigorta yapmak mümkün değil.

Yöntemler modern teşhisçok ileri adım attı. Bu nedenle, bir çocuğun doğumundan önce bile kardiyovasküler sistemin oluşumundaki ihlalleri tespit etmek mümkündür. Zaten ikinci trimesterin başında, sonuçlara göre kardiyak patolojilerin varlığını veya yokluğunu belirlemek mümkündür. ultrason. Gerekli tüm muayeneleri düzenli olarak geçmek, bebeğin gelişimindeki sapmaları olabildiğince erken belirlemeye yardımcı olacaktır.

Ultrasonda herhangi bir patoloji tespit edilmediyse, bu, uyanıklığı kaybetmek için bir neden değildir, çünkü belirtiler yanlış işlem kalpler daha sonra görünebilir. Çocuk hiçbir şey için endişelenmese bile, doktorlar kalp ultrasonu yapılmasını önerir. bebeklik Bebek oturmaya başladığında.

Yine de bir kalp kusuru tespit edildiğinde paniğe kapılmak için bir neden yoktur: her şeyi gözden geçirmek gerekir gerekli muayeneler ve uzmanlarla iletişime geçin mümkün olan en kısa sürede. Hiçbir durumda bir şans ummamalısınız: doğuştan kalp hastalığı sinsi ve öngörülemeyen bir hastalıktır.

Ameliyat ertelenirse, kardiyolog yaşam tarzı tavsiyesi verecek ve muhtemelen ilaç yazacaktır. Tüm talimatlara kesinlikle uyulmalı ve en ufak bir işaret halsizlik bir doktora danışın.

Kalp ameliyatı genellikle çocuk bilinçli bir yaştayken yapılır. Bu dönemde anne babanın dikkat ve özeni bebek için her zamankinden daha önemlidir. Yetişkinler bile ameliyattan korkuyorsa, kendileri için felaket gibi görünen çocuklar için ne söyleyebiliriz? Bu yüzden psikolojik hazırlık Ameliyat için çocuk her durumda gereklidir.

Oğlunuza veya kızınıza ameliyatın faydalarını, doktorların kalbin daha iyi çalışmasına nasıl yardımcı olacağını ve hatta yakında diğer çocuklar gibi koşup spor yapabileceğini anlatabilirsiniz. Önemli olan kendinden emin hissetmektir: çocuk hassas bir şekilde herhangi bir gerginliği yakalayacak ve kendisi endişelenmeye başlayacaktır.

Ameliyattan sonra mümkünse her zaman yakınınızda olmalısınız: Acı ve korkudan bıkmış bir bebek için ebeveynlerin sevgisi hayati önem taşır. Çocuğu azim ve sabır için övmek ve mümkün olan her şekilde ağrının geçeceğini, damlalıkların çıkarılacağını, bandajların çıkarılacağını ve yakında kendini çok daha iyi hissedeceğini vurgulamak gerekir. Pedagojiyi unutmak daha iyidir: Böyle bir durumda, elbette tedavi rejimiyle çelişmedikçe, çocuklar için herhangi bir kaprise izin verilir.

Bir çocukta konjenital kalp hastalığı bugün artık felaket bir şey değil. Tıp hızla ilerliyor, yeni ve etkili yöntemler tedaviler hastalıktan tamamen kurtulmanızı sağlar. Ana şey, ebeveynlerin çocuğun sağlığına ve iyiliğine duyarlılığı ve ilgisidir. Ancak o zaman bebek tüm rahatsızlıkları unutabilir ve dolu bir hayat yaşayabilir.

Konuyla ilgili bilgilendirici video

Severim!