Karışık bağ dokusu hastalığı. Sistemik hastalıklar: modern tedavi yöntemleri
Sistemik bağ dokusu hastalıkları
1. Genel temsiller
Sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit, etiyoloji, patogenez ve klinik belirtilerde belirli bir benzerliğe sahip nozolojik olarak bağımsız bir hastalık grubu olan sistemik bağ dokusu hastalıklarına (CCTD) aittir. Tedavileri benzer ilaçlarla gerçekleştirilir.
Tüm BDH'lerin etiyolojisindeki ortak nokta, çeşitli virüslerle latent enfeksiyon olmasıdır. Virüslerin doku tropizmi, iyi tanımlanmış HLA histo-uyumluluk antijenlerinin taşınmasında ifade edilen hastanın genetik yatkınlığı dikkate alındığında, söz konusu gruptan çeşitli hastalıklar gelişebilir.
MCTD'nin patogenetik süreçlerini başlatmak için tetikleyici veya "tetikleyici" mekanizmalar spesifik değildir. Çoğu zaman hipotermi, fiziksel etkiler (titreşim), aşılama, araya giren viral enfeksiyondur.
Tetikleyici bir faktörün etkisi altında ortaya çıkan, yatkın bir hastanın vücudundaki immünoreaktivite artışı, kendi kendine kaybolamaz. Virüsten etkilenen hücrelerin antijenik taklidinin bir sonucu olarak, kendi kendine devam eden bir enflamatuar sürecin bir kısır döngüsü oluşur ve bu, hastanın vücudundaki tüm özel doku yapıları sisteminin kollajen açısından zengin lif seviyesine kadar bozulmasına yol açar. bağ dokusu. Dolayısıyla bu hastalık grubunun eski adı - kollajenozlar.
Tüm CTD'ler, epitel yapılarında - cilt, mukoza zarları, dış salgı epitel bezleri - hasar ile karakterize edilir. Bu nedenle, bu hastalık grubunun tipik klinik belirtilerinden biri kuru Sjögren sendromudur.
Kaslar, seröz ve sinoviyal membranlar, miyalji, artralji ve poliserozit ile kendini gösteren bir dereceye kadar zorunlu olarak tutulur.
CTD'de organlara ve dokulara verilen sistemik hasar, mikro dolaşımda yer alan mikroskobik olanlar da dahil olmak üzere orta ve küçük damarların bu ikincil immün kompleks vaskülit grubunun tüm hastalıklarında zorunlu oluşumuna katkıda bulunur.
İmmün kompleks vaskülitin tipik bir tezahürü, söz konusu gruptaki tüm hastalıkların klinik tablosunun zorunlu bir bileşeni olan Raynaud anjiyospastik sendromudur.
Tüm BDH'ler arasındaki en yakın ilişki, aynı anda bu gruptan birkaç hastalığın, örneğin sistemik lupus eritematozus, sistemik skleroderma, dermatomiyozit-polimiyozit gibi ikna edici belirtileri olan klinik vakalarla gösterilir. Bu gibi durumlarda, karışık bir yaygın bağ dokusu hastalığı olan Sharpe sendromundan bahsedebiliriz.
. Sistemik lupus eritematoz
bağ hastalığı lupus polimiyozit
Tanım
Sistemik lupus eritematozus (SLE), dokuların yapısal elemanlarına, hücre çekirdeği bileşenlerine karşı otoantikorların oluşumu, aktif kompleman ile konjuge immün komplekslerin kanda dolaşımı ile seyreden, doğrudan immün ve immün kompleks hasarına neden olabilen diffüz bir bağ dokusu hastalığıdır. hücresel yapılar, kan damarları, iç organların işlev bozukluğu.
etiyoloji
Hastalık, bireysel kompleman bileşenlerinin kalıtsal eksikliği olan ailelerde, HLA DR2 ve DR3'lü bireylerde daha yaygındır. "Yavaş" gruptan RNA içeren retrovirüslerle enfeksiyon etiyolojik bir rol oynayabilir. SLE'nin patogenetik mekanizması, yoğun güneş ışığı, tıbbi, toksik, spesifik olmayan enfeksiyöz etkiler ve gebelik ile tetiklenebilir. 15-35 yaş arası kadınlar hastalığa yatkındır.
patogenez
Genetik bir kusur ve/veya bağışıklık sisteminin genetik tabanının "yavaş" retrovirüsler tarafından değiştirilmesi, bazı dış etkilere karşı bağışıklık yanıtının düzensizleşmesine neden olur. Normal doku ve hücre içi yapıların antijen kategorisine hareketi ile çapraz immünreaktivite vardır.
Kendi dokularına karşı agresif olan çok çeşitli otoantikorlar oluşur. Doğal DNA'ya karşı otoantikorlar, kısa nükleer RNA polipeptitleri (anti-Sm), ribonükleoprotein polipeptitleri (anti-RNP), RNA polimeraz (anti-Ro), RNA'daki protein (anti-La), kardiyolipin (antifosfolipid antikorları), histonlar, nöronlar dahil , kan hücreleri - lenfositler, eritrositler, trombositler, vb.
Kanda, tamamlayıcı ile birleşebilen ve onu aktive edebilen bağışıklık kompleksleri ortaya çıkar. Her şeyden önce bunlar, doğal DNA'ya sahip IgM kompleksleridir. Aktif tamamlayıcı ile bağışıklık komplekslerinin konjugatları, iç organların dokularında kan damarlarının duvarlarına sabitlenir. Mikrofaj sistemi esas olarak, bağışıklık komplekslerinin yok edilmesi sürecinde sitoplazmalarından çok sayıda proteaz salan ve atomik oksijen salan nötrofillerden oluşur. Aktif tamamlayıcı proteazlarla birlikte bu maddeler dokulara ve kan damarlarına zarar verir. Aynı zamanda, fibrinojenez süreçleri, komplementin C3 bileşeni ve ardından kollajen sentezi yoluyla aktive edilir.
DNA-histon kompleksi ve aktif kompleman ile reaksiyona giren otoantikorlar tarafından lenfositlere yapılan bir bağışıklık saldırısı, lenfositlerin yok edilmesiyle sona erer ve çekirdekleri nötrofiller tarafından fagositozlanır. Sitoplazmada lenfositlerin emilmiş nükleer materyalini, muhtemelen diğer hücreleri içeren nötrofiller, LE hücreleri olarak adlandırılır. Bu, sistemik lupus eritematozus için klasik bir belirteçtir.
Klinik tablo
SLE'nin klinik seyri akut, subakut, kronik olabilir.
En genç hastaların özelliği olan akut bir seyirde, sıcaklık aniden 38'e yükselir. 0Eklemlerde ve üstünde ağrı oluşur, ciltte değişiklikler, seröz membranlar ve SLE'ye özgü vaskülit görülür. İç organların birleşik lezyonları hızla oluşur - akciğerler, böbrekler, sinir sistemi vb. Tedavi olmaksızın 1-2 yıl sonra bu değişiklikler yaşamla bağdaşmaz hale gelir. SLE için en tipik olan subakut varyantta hastalık, genel refahta kademeli bir bozulma, çalışma kapasitesinde bir azalma ile başlar. Eklemlerde ağrılar var. Cilt değişiklikleri, SLE'nin diğer tipik belirtileri vardır. Hastalık, alevlenme ve remisyon dönemleriyle dalgalar halinde ilerler. Yaşamla bağdaşmayan çoklu organ bozuklukları en geç 2-4 yıl sonra ortaya çıkar. Kronik seyirde, SLE'nin başlangıcını belirlemek zordur. Bu hastalığa özgü birçok sendromdan birinin semptomlarıyla kendini gösterdiği için hastalık uzun süre tanınmaz halde kalır. Kronik SLE'nin klinik maskeleri lokal diskoid lupus, etiyolojisi bilinmeyen iyi huylu poliartrit, etiyolojisi bilinmeyen poliserozit, Raynaud anjiyospastik sendromu, Werlhof trombositopenik sendromu, kuru Sjögren sendromu vb. olabilir. Hastalığın bu varyantında, SLE'ye özgü klinik tablo ortaya çıkar 5-10 yıldan daha erken değil. SLE'nin uzamış fazı, çeşitli doku yapılarına, kan damarlarına ve iç organlara verilen çok sayıda hasar semptomu ile karakterize edilir. Minimal tipik sapmalar bir üçlü ile karakterize edilir: dermatit, poliserozit, artrit. SLE'de en az 28 cilt lezyonu vardır. Aşağıda ciltte ve eklerinde, mukoza zarlarında en yaygın patolojik değişikliklerin bir kısmı bulunmaktadır. · Yüzün eritematöz dermatiti. Yanaklarda ve burnun arkasında şekil olarak kelebeği andıran kalıcı kızarıklıklar oluşur. · Diskoid lezyon. Yüzde, gövdede ve ekstremitelerde, kenarları hiperemik, depigmentasyon ve merkezde atrofik değişikliklerle birlikte kabarık, yuvarlak, madeni para benzeri lezyonlar görülür. · Nodüler (nodüler) cilt lezyonları. · Işığa duyarlılık, cildin güneş ışınlarına karşı patolojik bir aşırı duyarlılığıdır. · Alopesi - genelleştirilmiş veya fokal alopesi. · Deri damarlarının ürtiker şeklinde vasküliti, kapillarit (parmak uçlarında, avuç içlerinde, tırnak yataklarında küçük sivri hemorajik döküntüler), deri mikro enfarktüslerinin olduğu yerlerde ülserasyonlar. Yüzde vasküler bir "kelebek" görünebilir - burun köprüsünde ve yanaklarda siyanotik bir renk tonu ile titreşen bir kızarıklık. · Mukoza zarlarında erozyonlar, keilitis (kalınlıklarında küçük granülomların oluşumu ile dudakların kalıcı kalınlaşması). Lupus poliseroziti, plevra, perikard ve bazen periton hasarını içerir. SLE'deki eklem hasarı, artralji, deformitesi olmayan simetrik eroziv olmayan artrit, ankiloz ile sınırlıdır. Lupus artriti, elin küçük eklemlerinin simetrik lezyonları, diz eklemleri, şiddetli sabah sertliği ile karakterizedir. Jaccous sendromu oluşabilir - tendonların, bağların hasar görmesi nedeniyle, ancak eroziv artrit olmadan eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Vaskülit ile bağlantılı olarak, sıklıkla femur başlarının, humerusun ve diğer kemiklerin aseptik nekrozu gelişir. Eşzamanlı SLE miyoziti miyalji, kas güçsüzlüğü ile kendini gösterir. Akciğerler ve plevra sıklıkla etkilenir. Plevral tutulum genellikle bilateraldir. Muhtemel yapışkan (yapışkan), kuru, eksüdatif plörezi. Adeziv plöreziye objektif semptomlar eşlik etmeyebilir. Kuru plörezi, göğüste ağrı, plevral sürtünme gürültüsü ile kendini gösterir. Perküsyon sesinde donukluk, diyafram hareketliliğinin kısıtlanması plevral boşluklarda genellikle küçük bir hacimde sıvı birikimine işaret eder. SLE'nin özelliği olan aseptik pnömoni, verimsiz bir öksürük, nefes darlığı ile kendini gösterir. Objektif semptomları pnömoniden farklı değildir. Pulmoner arterlerin vasküliti hemoptiziye, pulmoner yetmezliğe, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile küçük dairede artan basınca neden olabilir. Pulmoner enfarktüs oluşumu ile pulmoner arter dallarının olası trombozu. Kardiyak patolojinin klinik belirtileri, SLE'nin karakteristik özelliği olan pankardite bağlıdır: perikardit, miyokardit, endokardit, koroner arterlerin vasküliti. SLE'deki perikardit yapışkan (yapıştırıcı) veya kurudur ve perikardiyal sürtünme ile ortaya çıkabilir. Daha az sıklıkla, eksüdatif perikardit, perikardiyal boşlukta hafif bir sıvı birikimi ile ortaya çıkar. Lupus miyokarditi aritmilerin, iletimin ve kalp yetmezliğinin ana nedenidir. Libman-Sachs'ın siğil endokarditine, iç organların damarlarında çoklu tromboembolizm eşlik edebilir ve ardından kalp krizleri meydana gelebilir ve bu da kalp kusurlarının oluşmasına neden olur. Genellikle aort ağzı kapakçıklarında yetersizlik, mitral kapakta yetersizlik vardır. Kapak darlıkları nadirdir. Koroner arterlerin lupus vasküliti, kalp kasında miyokard enfarktüsüne varan iskemik hasara neden olur. Böbreklerdeki olası değişikliklerin aralığı çok geniştir. Fokal nefrit asemptomatik olabilir veya idrar sedimentinde minimal değişikliklerle (mikrohematüri, proteinüri, silindirüri) olabilir. Lupus nefritinin yaygın formları ödem, hipoproteinemi, proteinüri, hiperkolesterolemi ile nefrotik sendroma neden olabilir. Çoğu zaman, malign arteriyel hipertansiyon ile böbrek hasarı meydana gelir. Diffüz lupus nefriti vakalarının çoğunda böbrek yetmezliği meydana gelir ve hızla dekompanse olur. Lupus hepatiti, orta derecede hepatomegali, orta derecede karaciğer fonksiyon bozukluğu ile kendini gösteren iyi huyludur. Asla karaciğer yetmezliğine, karaciğer sirozuna yol açmaz. Karında ağrı, bazen çok yoğun, karın ön duvarındaki kaslarda gerginlik (lupus abdominal kriz) genellikle mezenterik damarların vasküliti ile ilişkilidir. Çoğu hastada, vaskülit, serebral damarların trombozu ve sinir hücrelerine doğrudan immün hasar nedeniyle merkezi sinir sisteminde fokal ve yaygın değişiklikler meydana gelir. Baş ağrısı, depresyon tipiktir, psikoz, epileptiform nöbetler, polinöropati ve motor fonksiyon bozuklukları mümkündür. SLE ile periferik lenf düğümleri artar, bozulmuş portal hemodinamik ile ilişkili olmayan splenomegali ortaya çıkar. SLE'li hastalar anemiktir. Genellikle demir yeniden dağıtma grubuna ait olan hipokromik anemi vardır. SLE'yi içeren immün kompleks hastalıklarda, makrofajlar, demir depoları olan hemosiderin cisimcikleri ile yoğun bir şekilde reaksiyona girerek onları kemik iliğinden uzaklaştırır (yeniden dağıtır). Vücuttaki bu elementin toplam içeriğini normal aralıkta tutarken hematopoez için demir eksikliği vardır. SLE hastalarında hemolitik anemi, eritrositler, zarlarına sabitlenmiş bağışıklık komplekslerinin ortadan kaldırılması sürecinde ve ayrıca genişlemiş bir dalağın makrofajlarının hiperreaktivitesinin (hipersplenizm) bir sonucu olarak yok edildiğinde ortaya çıkar. SLE, Raynaud, Sjogren, Verlhof, antifosfolipid klinik sendromları ile karakterizedir. Raynaud sendromuna immün kompleks vaskülit neden olur. Hastalarda soğuğa veya duygusal strese maruz kaldıktan sonra vücudun belirli bölgelerinde akut spastik iskemi meydana gelir. Aniden solgunlaşır ve başparmak dışında parmaklar donar, daha az sıklıkla - ayak parmakları, çene, burun, kulaklar. Kısa bir süre sonra solukluk, postiskemik vasküler parezi sonucu cildin şişmesi olan mor-siyanotik bir renge dönüşür. Sjögren sendromu, kuru stomatit, keratokonjonktivit, pankreatit, mide mukozasının salgı yetmezliği gelişimi ile tükürük, lakrimal ve diğer ekzokrin bezlerin otoimmün bir lezyonudur. Hastalarda, parotis tükürük bezlerinin telafi edici hipertrofisi nedeniyle yüzün şekli değişebilir. Sjögren sendromu sıklıkla Raynaud sendromu ile birlikte görülür. SLE'deki Werlhof sendromu (semptomatik trombositopenik purpura), trombosit oluşum süreçlerinin otoimmün inhibisyonundan, otoimmün reaksiyonlar sırasında yüksek trombosit tüketiminden kaynaklanır. Deri içi peteşiyal kanamalar - purpura ile karakterizedir. SLE'nin klinik seyrinin kronik bir varyantı olan hastalarda, Werlhof sendromu bu hastalığın uzun süredir tek tezahürü olabilir. Lupus ile, genellikle kandaki trombosit seviyesindeki derin bir düşüşe bile kanama eşlik etmez. Bu kitabın yazarının uygulamasında, SLE'nin ilk dönemindeki hastalarda periferik kandaki trombosit sayısının kanama olmadığında 1000 lökosit başına 8-12'nin üzerine çıkmadığı durumlar vardı. trombositopenik purpuranın genellikle başladığı değerin altında 1000'de 50'dir. Antifosfolipid sendromu, fosfolipidlere, kardiyolipine karşı otoantikorların ortaya çıkmasıyla bağlantılı olarak oluşur. Antifosfolipid antikorlara lupus antikoagülanları denir. Kan pıhtılaşmasının bazı aşamalarını olumsuz etkileyerek tromboplastin süresini arttırırlar. Paradoksal olarak, kanda lupus antikoagülanının varlığı, kanamaya değil tromboza eğilim ile karakterize edilir. Söz konusu sendrom genellikle alt ekstremitelerin derin ven trombozu ile kendini gösterir. Mesh livedo - alt ekstremitelerin derisinde ağaç benzeri bir vasküler model, bacaklardaki küçük damarların trombozunun bir sonucu olarak da oluşabilir. SLE hastalarında antifosfolipid sendromu serebral, pulmoner damarlar ve hepatik venlerdeki trombozun ana nedenlerinden biridir. Genellikle Raynaud sendromu ile ilişkilidir. Teşhis Tam kan sayımı: bazı durumlarda renk indeksi (CPI) değerlerinde bir azalma ile aynı anda eritrosit, hemoglobin sayısında azalma. Bazı durumlarda retikülositoz saptanır - hemolitik aneminin kanıtı. Lökopeni, genellikle şiddetli. Trombositopeni, genellikle derin. Artan ESR İdrar tahlili: hematüri, proteinüri, silindirüri. Kanın biyokimyasal analizi: fibrinojen, alfa-2 ve gama globulinler, toplam ve dolaylı bilirubin (hemolitik anemi ile) içeriğinde bir artış. Böbrek hasarı, hipoproteinemi, hiperkolesterolemi, üre içeriğinde artış, kreatinin. İmmünolojik araştırma, SLE için oldukça spesifik bir dizi reaksiyonun olumlu sonuçlarının elde edilmesini sağlar. · LE hücreleri, sitoplazmada fagosite edilmiş bir lenfositin çekirdeğini içeren nötrofillerdir. Teşhis değeri, bin lökosit başına beşten fazla LE hücresinin saptanmasıdır. · Dolaşımdaki bağışıklık komplekslerinin (CIC) yükselmiş seviyeleri. · Sm antijenine karşı antikorlar - kısa nükleer RNA'nın polipeptitleri. · Antinükleer faktör - hücre çekirdeğinin çeşitli bileşenlerine özgü bir antinükleer otoantikor kompleksi. · Doğal DNA'ya karşı antikorlar. · Rozet fenomeni, serbestçe uzanan hücre çekirdeklerini çevreleyen lökosit gruplarının tanımlanmasıdır. · Antifosfolipid otoantikorları. · Hemolitik anemide pozitif Coombs testi. · Romatoid faktör, yalnızca SLE'nin şiddetli eklem belirtileri ile orta tanısal titrelerde ortaya çıkar. EKG - oluşan kusurlar (mitral ve / veya aort kapak yetmezliği), böbrek kaynaklı arteriyel hipertansiyon, çeşitli ritim ve iletim bozuklukları, iskemik bozukluklar ile sol ventriküler miyokardın hipertrofisinin belirtileri. Akciğerlerin radyografisi - plevral boşluklarda efüzyon, fokal infiltrasyon (pnömonit), interstisyel değişiklikler (pulmoner vaskülit), pulmoner arter dallarının embolisi olan enfarktüslerin üçgen gölgeleri. Etkilenen eklemlerin röntgeni - kullanım olmaksızın orta derecede şiddetli osteoporoz, ankilozan. Ultrason: plevral boşluklarda efüzyon, bazen karın boşluğunda az miktarda serbest sıvı. Orta derecede hepatomegali, portal hemodinamikleri bozmadan splenomegali belirlendi. Bazı durumlarda, hepatik ven trombozu belirtileri belirlenir - Bad Chiari sendromu. Ekokardiyografi - perikardiyal boşlukta efüzyon, genellikle önemli (kalp tamponadına kadar), kalp odalarının dilatasyonu, sol ventrikülün ejeksiyon fraksiyonunda azalma, sol ventrikül duvarının iskemik kaynaklı hipokinezi alanları, mitral kusurları , aort kapakçıkları. Böbreklerin ultrason muayenesi: her iki organın parankiminin ekojenitesinde yaygın, simetrik bir artış, bazen nefroskleroz belirtileri. Böbreklerin iğne biyopsisi - lupus nefritinin morfolojik varyantlarından biri hariç tutulur veya onaylanır. SLE aktivitesinin derecesi aşağıdaki kriterlere göre belirlenir. · ben st. - minimum aktivite. Vücut ısısı normaldir. Biraz kilo kaybı. Ciltte diskoid lezyonlar. artralji. Yapıştırıcı perikardit. miyokardiyal distrofi. Yapıştırıcı plörezi. Polinörit. Hemoglobin 120 g / l'den fazla. ESR 16-20 mm/saat. Fibrinojen 5 g/l'den az. Gama globülinleri %20-23. LE hücreleri yoktur veya tektir. Antinükleer faktör 1:32'den az. Anti-DNA antikorlarının titresi düşüktür. CEC seviyesi düşüktür. · 2. Mad. - ılımlı aktivite. 38 yaş altı ateş 0C. Orta derecede kilo kaybı. Deride spesifik olmayan eritem. Subakut poliartrit. Kuru perikardit. Orta derecede miyokardit. Kuru plörezi. Arteriyel hipertansiyon, hematüri, proteinüri ile karışık tipte diffüz glomerülonefrit. Ensefalonürit. Hemoglobin 100-110 g/l. ESR 30-40 mm/saat. Fibrinojen 5-6 g/l. Gama globülinleri %24-25. LE hücreleri 1-4/1000 lökosit. Antinükleer faktör 1:64. DNA'ya karşı antikorların titresi ortalamadır. CEC seviyesi ortalamadır. · 3. Mad. - maksimum aktivite. 38'in üzerinde ateş 0C. Belirgin kilo kaybı. Lupus eritem şeklinde cilt lezyonları, yüzde "kelebek", kapillarit. Akut veya subakut poliartrit. Efervesan perikardit. Şiddetli miyokardit Lupus endokarditi. Efervesan plörezi. Nefrotik sendromlu yaygın glomerülonefrit. Akut ensefaloradikülonürit. Hemoglobin 100 g / l'den az. ESR 45 mm/saat'ten fazla. Fibrinojen 6 g/l'den fazla. Gama globülinleri %30-35. LE hücreleri 1000 lökosit başına 5'ten fazla. 1:128'in üzerinde antinükleer faktör. DNA'ya karşı antikor titresi yüksektir. CEC seviyesi yüksektir. Amerikan Romatoloji Derneği SLE için Teşhis Kriterlerini Gözden Geçirdi:
4 veya aşağıdaki kriterler karşılanırsa tanı kesin kabul edilir. Daha az kriter varsa, tanı varsayımsal olarak kabul edilir (dışlanmaz). 1.
Lupoid "kelebek": elmacık kemiklerinde düz veya kabarık sabit eritem, nazolabial bölgeye yayılma eğilimi gösterir. 2.
Diskoid döküntü:bitişik pullarla birlikte kabarık eritematöz plaklar, foliküler tıkaçlar, eski lezyonlarda atrofik skarlar. 3.
Fotodermatit:güneş ışığına maruz kalmanın bir sonucu olarak ortaya çıkan deri döküntüleri. 4.
Ağız boşluğunda erozyonlar ve ülserler:oral mukoza veya nazofarenksin ağrılı ülserasyonu. 5.
Artrit:ağrı, şişlik, eksüdasyon ile kendini gösteren, iki veya daha fazla periferik eklemin eroziv olmayan artriti. 6.
Serositler:plevral ağrı, plevral sürtünme sürtünmesi veya plevral efüzyon belirtileri ile kendini gösteren plörezi; ekokardiyografi ile tespit edilen perikardiyal sürtünme sürtünmesi, intraperikardiyal efüzyon ile kendini gösteren perikardit. 7.
Böbrek hasarı:0.5 g/gün veya daha fazla sürekli proteinüri veya hematüri, idrarda silendir (eritrosit, tübüler, granüler, karışık) varlığı. 8.
Merkezi sinir sisteminde hasar:konvülsiyonlar - ilaç veya ilaç zehirlenmesinin yokluğunda, metabolik bozukluklar (ketoasidoz, üremi, elektrolit bozuklukları); psikoz - psikotrop ilaçların yokluğunda, elektrolit bozuklukları. 9.
Hematolojik değişiklikler:lökopeni 4 10 9/l veya daha az, iki veya daha fazla kez kaydedildi; lenfopeni 1,5 10 9/l veya daha az, en az iki kez kaydedilmiş; 100 10'dan az trombositopeni 9/l ilaçtan kaynaklanmaz. 10.
İmmünolojik bozukluklar:yüksek titrede doğal DNA'ya karşı antikorlar; anti-düz kas antikorları (anti-Sm); antifosfolipid antikorları (IgG- veya IgM-antikardiyolipin antikorlarının artan seviyesi, kanda lupus pıhtılaştırıcısının varlığı; sifilitik enfeksiyon kanıtı yokluğunda yanlış pozitif Wasserman reaksiyonu (RIT - treponema immobilizasyon reaksiyonu veya RIF - sonuçlarına göre - treponemal antijenlerin immünofloresan tanımlama reaksiyonu). 11.
Antinükleer antikorlar:lupus benzeri sendroma neden olabilecek ilaçların yokluğunda yüksek titrede saptanmaları. Ayırıcı tanı Öncelikle lupoid hepatit (ekstrahepatik belirtilerle kronik otoimmün hepatit), romatoid artrit ve ayrıca karışık sistemik bağ dokusu hastalığı (Sharpe sendromu), kronik glomerülonefrit, sistemik vaskülit ile gerçekleştirilir. Ekstrahepatik belirtilere sahip kronik otoimmün hepatit, SLE'ye benzeyen çok sayıda iç organ lezyonu, artralji, poliserozit, vaskülit vb. İle birlikte olduğu için lupoid olarak da adlandırılır. Bununla birlikte, lupoid hepatitin aksine, SLE'de karaciğer hasarı iyi huyludur. Hepatositlerde masif nekroz yoktur. Lupus hepatiti karaciğer sirozuna ilerlemez. Buna karşılık, lupoid hepatit durumunda, bir delinme biyopsisinin verilerine göre, karaciğer parankiminde belirgin ve şiddetli nekrotik lezyonlar meydana gelir ve ardından siroza geçiş olur. Lupoid hepatitin remisyonu oluşumu sırasında, ekstrahepatik lezyonların semptomları öncelikle kaybolur, ancak karaciğerdeki enflamatuvar sürecin en azından minimal belirtileri devam eder. Sistemik lupus eritematozus ile her şey tam tersi olur. Önce karaciğer hasarı belirtileri kaybolur. Hastalığın ilk aşamalarında, SLE ve romatoid artrit hemen hemen aynı klinik belirtilere sahiptir: ateş, sabah tutukluğu, artralji, ellerin küçük eklemlerinin simetrik artriti. Ancak romatoid artritte eklem hasarı daha şiddetlidir. Eklem yüzeylerinin tipik erozyonları, proliferatif süreçler, ardından etkilenen eklemin ankilozu. Eroziv ankilozan artrit, SLE için tipik değildir. Özellikle hastalığın başlangıç evrelerinde, sistemik belirtileri olan romatoid artrit ve SLE'nin ayırıcı tanısında önemli güçlükler ortaya çıkar. SLE'nin olağan tezahürü, böbrek yetmezliğine yol açan şiddetli glomerülonefrittir. Romatoid artritte glomerülonefrit nadirdir. SLE ile romatoid artrit arasında ayrım yapmanın mümkün olmadığı durumlarda, SLE, romatoid artrit, sistemik skleroz, polimiyozit vb. belirtilerini birleştiren mikst bir sistemik bağ dokusu hastalığı olan Sharp sendromu düşünülmelidir. Anket planı · Trombosit sayımı ile tam kan sayımı. · Genel idrar analizi. · Zimnitsky'ye göre test edin. · Biyokimyasal kan testi: fibrinojen, toplam protein ve fraksiyonlar, bilirubin, kolesterol, üre, kreatinin. · İmmünolojik analiz: LE hücreleri, CEC, romatoid faktör, Sm antijenine karşı antikorlar, antinükleer faktör, doğal DNA'ya karşı antikorlar, antifosfolipid antikorlar, Wasserman reaksiyonu, doğrudan ve dolaylı Coombs testleri. · Akciğerlerin radyografisi. · Etkilenen eklemlerin röntgeni. · EKG. · Plevral, karın boşlukları, karaciğer, dalak, böbreklerin ultrasonu. · ekokardiyografi. · Kas-iskelet flebinin biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik bağ dokusu hastalıkları ile ayırıcı tanı, karışık bağ dokusu hastalığı kanıtı - Sharp sendromu). · Böbrek biyopsisi (endikasyonlara göre - gerekirse, diğer sistemik böbrek hastalıkları, kronik glomerülonefrit ile ayırıcı tanı). Tedavi SLE için tedavi stratejileri şunları içerir: · Bağışıklık mekanizmalarının hiperreaktivitesinin baskılanması, bağışıklık iltihabı, bağışıklık kompleksi lezyonları. · Seçilmiş klinik olarak anlamlı sendromların tedavisi. Bağışıklığın hiperreaktivitesini azaltmak için enflamatuar süreçler, glukokortikosteroidler, immün baskılayıcılar (sitostatikler), aminokinolin ilaçları, efferent yöntemler (plazmaferez, hemosorpsiyon) kullanılır. Glukokortikoid ilaçların reçete edilmesinin temeli, SLE tanısının ikna edici kanıtıdır. Minimum aktivite belirtileri olan hastalığın ilk aşamalarında, glukokortikosteroid ilaçlar mutlaka kullanılır, ancak steroidal olmayan antienflamatuar ilaçlar kullanılmaz. SLE'nin seyrine bağlı olarak, immün-enflamatuar süreçlerin aktivitesi, glukokortikoidlerle çeşitli monoterapi şemaları, bunların diğer ajanlarla kombine kullanımı kullanılır. Tedavi, "baskılayıcı" bir glukokortikoid dozu ile başlar ve immüninflamatuar sürecin aktivitesi azaldığında, kademeli olarak bir idame dozuna geçiş yapılır. SLE tedavisinde en sık kullanılan ilaçlar oral prednizolon ve parenteral metilprednizolondur. · Minimum immün enflamasyon aktivitesi olan SLE'nin kronik seyrinde, minimum bakım dozlarında - 5-7.5 mg / gün - oral prednizolon uygulaması reçete edilir. · II ve III Art ile akut ve subakut klinik seyirde. SLE aktivitesi için prednizolon 1 mg/kg/gün dozunda reçete edilir. 1-2 gün sonra hastanın durumunda düzelme olmazsa doz 1.2-1.3 mg/kg/gün'e çıkarılır. Bu tedavi 3-6 hafta devam eder. İmmün-inflamatuar sürecin aktivitesinde bir azalma ile, doz önce haftada 5 mg azaltılmaya başlar. 20-50 mg/gün düzeyine ulaşıldığında, minimum idame dozu olan 5-7,5 mg/gün'e ulaşılana kadar düşüş hızı haftada 2,5 mg'a düşürülür. · Şiddetli vaskülit, lupus nefriti, şiddetli anemi, lökopeni, trombositopeni, akut zihinsel ve motor bozuklukları olan lupus ensefaloradikülnöriti olan oldukça aktif SLE'de prednizolon, metilprednizolon nabız tedavisi ile sistematik tedavinin arka planına karşı gerçekleştirilir. Üç gün üst üste 30 dakikada 1000 mg metilprednizolon intravenöz olarak uygulanır. Bu işlem 3-6 ay boyunca aylık olarak tekrarlanabilir. Nabız tedavisinden sonraki günlerde hasta, glomerüler filtrasyondaki azalmaya bağlı böbrek yetmezliğini önlemek için sistematik oral prednizolon uygulamasına devam etmelidir. İmmün baskılayıcılar (sitostatikler), SLE için sadece glukokortikosteroid ilaçlarla birlikte veya sistematik kullanımlarının arka planına karşı reçete edilir. İmmün baskılayıcılar, anti-enflamatuar etkiyi artırabilir ve aynı zamanda gerekli glukokortikoid dozunu azaltabilir, böylece uzun süreli kullanımlarının yan etkilerini azaltabilir. Siklofosfamid, azatiyoprin, daha az sıklıkla diğer sitostatikler kullanılır. · Yüksek SLE aktivitesi, yaygın ülseratif-nekrotik cilt lezyonları olan sistemik vaskülit, akciğerlerde ciddi patolojik değişiklikler, CNS, aktif lupus nefriti ile, eğer glukokortikoid dozunu daha fazla artırmak mümkün değilse, ayrıca aşağıdakiler reçete edilir: Ö Oral olarak 1-4 mg/kg/gün siklofosfamid veya: Ö Azatiyoprin 2.5 mg/kg/gün oral. · Aktif lupus nefriti ile: Ö Azatiyoprin 0.1 oral yoldan ve siklofosfamid 1000 mg intravenöz 3 ayda bir. · Metilprednizolon ile 3 günlük puls tedavisinin etkinliğini arttırmak için ikinci gün 1000 mg siklofosfamid intravenöz olarak verilir. Aminokinolin ilaçları yardımcı öneme sahiptir. Enflamatuar sürecin düşük aktivitesi, baskın bir cilt lezyonu olan kronik SLE ile uzun süreli kullanım için tasarlanmıştır. · · Aşırı otoantikorları, bağışıklık komplekslerini, iltihaplanma sürecinin aracılarını kandan ortadan kaldırmak için aşağıdakiler kullanılır: · Plazmaferez - 1000 ml'ye kadar plazmanın tek seferde çıkarılmasıyla 3-5 prosedür. · Aktif karbonlar ve fiber sorbentler üzerinde hemosorpsiyon - 3-5 prosedür. Trombositopenik sendromun tedavisi için şunları uygulayın: · immünoglobulin preparatları, 0.4 g/kg/gün, 5 gün; · dinazol 10-15 mg/kg/gün. Tromboz eğilimi olduğunda, düşük moleküler ağırlıklı heparin, karın derisinin altına günde 4 kez 5 bin ünite, antiplatelet ajanlar - çanlar, günde 150 mg reçete edilir. Gerekirse geniş spektrumlu antibiyotikler, anabolik hormonlar, diüretikler, ACE inhibitörleri, periferik vazodilatörler kullanılır. Tahmin etmek. Olumsuz. Özellikle yüksek derecede aktif lupus nefriti, serebral vaskülit vakalarında. SLE'nin kronik, inaktif seyri olan hastalarda nispeten olumlu prognoz. Bu gibi durumlarda, yeterli tedavi, hastalara 10 yıldan fazla bir yaşam beklentisi sağlar. . sistemik skleroderma
Tanım Sistemik skleroderma (SS) veya sistemik skleroz, ciltte ve iç organlarda fibrosklerotik değişiklikler, obliteran endarterit şeklinde küçük damarların vaskülitleri ile seyreden diffüz bir bağ dokusu hastalığıdır. ICD 10:M 34 - Sistemik skleroz. M34.0 - Progresif sistemik skleroz. M34.1 - CR(E) ST sendromu. etiyoloji. Hastalıktan önce, bilinmeyen bir RNA içeren virüs enfeksiyonu, polivinil klorür ile uzun süreli profesyonel temas, yoğun titreşim koşullarında çalışma gelir. Histokompatibilite antijenleri HLA tip B35 ve Cw4 olan kişiler hastalığa yatkındır. SS hastalarının büyük çoğunluğunda kromozomal anormallikler vardır - kromatid kırıkları, halka kromozomları, vb. patogenez Etiyolojik faktörün endotel hücrelerine maruz kalmanın bir sonucu olarak, bir immünopatolojik reaksiyon meydana gelir. Hasarlı endoteliyositlerin antijenlerine duyarlı hale gelen T-lenfositleri, makrofaj sistemini uyaran lenfokinler üretir. Buna karşılık, uyarılmış makrofajların monokinleri endotele daha fazla zarar verir ve aynı anda fibroblastların işlevini uyarır. Bir kısır bağışıklık-inflamatuar daire ortaya çıkar. Kas tipindeki küçük damarların hasarlı duvarları, vazokonstriktör etkilere karşı aşırı duyarlı hale gelir. Vazospastik iskemik Raynaud sendromunun patogenetik mekanizmalarını oluşturdu. Damar duvarındaki aktif fibrogenez, lümende bir azalmaya ve etkilenen damarların obliterasyonuna yol açar. Benzer immün-inflamatuar reaksiyonların bir sonucu olarak, küçük damarlarda dolaşım bozuklukları, interstisyel doku ödemi meydana gelir, doku fibroblastlarının uyarılması, ardından deri ve iç organların geri dönüşümsüz sklerozu meydana gelir. Bağışıklık kaymalarının doğasına bağlı olarak, hastalığın çeşitli varyantları oluşur. Kanda Scl-70'e (Scleroderma-70) karşı antikorların görünümü, SS'nin yaygın formu ile ilişkilidir. Sentromerlere karşı antikorlar CREST sendromu için tipiktir. Nükleer antikorlar - skleroderma böbrek hasarı ve dermatomiyozit-polimiyozit ile çapraz (örtüşme) sendromu için. Sınırlı ve yaygın SS formları patogenetik olarak önemli ölçüde farklılık gösterir: · Sınırlı (sınırlı) SS formu olarak bilinir CREST-sendromu. Belirtileri kireçlenmedir ( Calsinoz), Raynaud sendromu ( Reynaud), özofagus motilite bozuklukları ( eözofagus motilite bozuklukları), sklerodaktili ( Sclerodactylya), telenjiektazi ( Telanjiektazi). Esas olarak yüz derisinde ve metakarpophalangeal eklemin distalindeki parmaklarda patolojik değişiklikler ile karakterizedir. Bu, hastalığın nispeten iyi huylu bir çeşididir. İç organ yaralanmaları nadirdir ve yalnızca uzun bir hastalık seyri ile ortaya çıkar ve ortaya çıkarsa, yaygın bir SS formundan daha kolay ilerler. · Diffüz SS formu (progresif sistemik skleroz), metakarpophalangeal eklemlerin proksimalindeki üst ekstremite derisinde, vücudun diğer kısımlarında, tüm yüzeyine kadar sklerotik değişiklikler ile karakterizedir. İç organlarda hasar, sınırlı bir formdan çok daha erken gerçekleşir. Patolojik süreçte daha fazla organ ve doku yapısı yer alır. Böbrekler ve akciğerler özellikle sıklıkla ve ciddi şekilde etkilenir. Klinik tablo Hastalık akut, subakut, kronik formlarda ortaya çıkabilir. Diffüz SS'nin akut formu, cilt lezyonlarının tüm aşamalarının bir yıldan daha kısa sürede hızla gelişmesi ile karakterize edilir. Aynı zamanda, başta böbrekler ve akciğerler olmak üzere iç organların lezyonları ortaya çıkar ve nihai gelişimlerine ulaşır. Hastalığın tüm süresi boyunca, patolojik sürecin yüksek aktivitesini gösteren genel, biyokimyasal kan testlerinin göstergelerindeki maksimum sapmalar ortaya çıkar. Subakut seyirde, hastalık nispeten yavaş bir hızda gelişir, ancak diffüz SS'ye özgü tüm deri lezyonlarının, vazomotor bozuklukların ve iç organ lezyonlarının varlığıyla birlikte. Patolojik sürecin ılımlı aktivitesini yansıtan laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerdeki sapmalar not edilir. SS'nin kronik seyri, uzun bir süre boyunca kademeli bir başlangıç, yavaş ilerleme ile karakterize edilir. Çoğu zaman, hastalığın sınırlı bir formu oluşur - CREST sendromu. Klinik olarak anlamlı iç organ lezyonları, laboratuvar ve biyokimyasal parametrelerde sapmalar genellikle gözlenmez. Zamanla hastalarda pulmoner arter ve dallarının oblitere endarteritinin neden olduğu pulmoner hipertansiyon semptomları, pulmoner fibroz belirtileri gelişebilir. Tipik vakalarda SS deride patolojik değişikliklerle başlar. Hastalar, her iki elin parmaklarının cildinde ağrılı bir kalınlaşma (ödem fazı) fark ederler. Deri daha sonra kalınlaşır (enduratif faz). Sonraki skleroz, incelmesine (atrofik faz) neden olur. Sklerozlu cilt pürüzsüz, parlak, sıkı ve çok kuru hale gelir. Alttaki fasya, periosteum ve periartiküler yapılara lehimlendiği için katlanmaz. Kabarık saçlar kaybolur. Tırnaklar deforme olmuş. Ellerin incelmiş derisinde travmatik yaralanmalar, spontan ülserasyonlar ve püstüller kolaylıkla ortaya çıkar ve yavaş iyileşir. Telenjiektaziler ortaya çıkar. SS'nin çok karakteristik özelliği olan yüz derisinin lezyonu hiçbir şeyle karıştırılamaz. Yüz, genellikle mor telenjiektazi odakları ile, amimik, maske benzeri, doğal olmayan bir şekilde parlak, düzensiz pigmentli hale gelir. Burun kuş gagası şeklinde sivridir. Alın ve yanak derisinin sklerotik kasılması palpebral fissürleri genişleterek göz kırpmayı zorlaştırdığından “şaşırmış” bir görünüm belirir. Oral fissür daralır. Ağız çevresindeki cilt, bir "kese" şeklini andıran, düzleşmeyen radyal kıvrımların oluşumu ile sıkıştırılır. Sınırlı SS formunda lezyonlar parmak derisi ve yüz ile sınırlıdır. Diffüz formda ödematöz, endüratif-sklerotik değişiklikler yavaş yavaş göğüs, sırt, bacaklar ve tüm vücuda yayılır. Göğüs ve sırt derisindeki hasar, hastada göğsün solunum hareketlerini engelleyen bir korse hissi yaratır. Tüm deri bütünlüklerinin toplam sklerozu, hastanın sözde mumyalanmasının bir resmini oluşturur - "canlı kalıntılar" olgusu. Deri ile eş zamanlı olarak mukoza zarları da etkilenebilir. Hastalar genellikle içlerinde ortaya çıkan kuruluk, ağızda tükürük eksikliği, gözlerde ağrı, ağlayamamaya işaret eder. Genellikle bu şikayetler, SS'li bir hastada "kuru" bir Sjögren sendromunun oluşumunu gösterir. Derideki ödematöz-enduratif değişikliklerle birlikte ve bazı durumlarda cilt lezyonlarından önce bile Raynaud anjiyospastik sendromu oluşabilir. Hastalar, ani solgunluk, parmaklarda uyuşma, daha az sıklıkla bacaklarda, burun uçlarında, soğuğa maruz kaldıktan sonra kulaklarda, duyguların arka planında ve hatta bariz sebepler olmadan rahatsız olmaya başlar. Solukluk kısa sürede parlak hiperemiye, ilk başta ağrı görünümüyle orta derecede şişmeye ve ardından atımlı ısı hissine dönüşür. Raynaud sendromunun yokluğu genellikle bir hastada şiddetli skleroderma böbrek hasarı oluşumu ile ilişkilidir. Artiküler sendrom ayrıca SS'nin erken bir belirtisidir. Eklemlere ve periartiküler yapılara zarar vermeden poliartralji ile sınırlandırılabilir. Bazı durumlarda, bu, sertlik ve ağrı şikayetleri ile ellerin küçük eklemlerinin simetrik fibrozan skleroderma poliartritidir. Romatoid artritte olduğu gibi başlangıçta eksüdatif ve daha sonra proliferatif değişikliklerle karakterizedir. Eklem yüzeylerindeki hasardan değil, eklem kapsülü ve kas tendonlarının sertleşmiş veya sklerotik deri ile füzyonundan kaynaklanan sınırlı eklem hareketliliği ile karakterize skleroderma psödoartrit de oluşabilir. Çoğu zaman, eklem sendromu, parmakların terminal falanjlarının kısalması - sklerodaktili olan osteoliz ile birleştirilir. Karpal tünel sendromu, elin orta ve işaret parmaklarında parestezi, önkoldan dirseğe kadar uzanan ağrı ve elde fleksiyon kontraktürleri ile gelişebilir. Kas zayıflığı, SS'nin yaygın formunun karakteristiğidir. Nedenleri yaygın kas atrofisi, enflamatuar olmayan kas fibrozisidir. Bazı durumlarda bu, dermatomiyozit-polimiyozit (çapraz sendrom) hastalarında meydana gelenle aynı olan enflamatuar miyopatinin bir tezahürüdür. Subkutan kalsifikasyonlar esas olarak sınırlı CC'de (CREST sendromu) ve hastalığın yaygın bir formu olan az sayıda hastada bulunur. Kalsifikasyonlar daha çok doğal travma yerlerinde bulunur - ellerin parmaklarının uçları, dirseklerin dış yüzeyi, dizler - Tibierzhe-Weissenbach sendromu. SS'deki yutma bozuklukları, yemek borusunun duvar yapısındaki ve motor işlevindeki bozukluklardan kaynaklanır. SS hastalarında yemek borusunun alt üçte birlik kısmındaki düz kasların yerini kollajen alır. Yemek borusunun üst üçte birlik kısmının çizgili kasları genellikle etkilenmez. Alt özofagusta bir stenoz ve üstte telafi edici genişleme vardır. Yemek borusu mukozasının yapısı değişir - Beretta'nın metaplazisi. Gastroözofageal reflü sonucunda sıklıkla eroziv reflü özofajit oluşur, özofagus ülserleri, özofagus-gastrik anastomozun ülser sonrası striktürleri gelişir. Olası atoni ve mide dilatasyonu, duodenum. Midede diffüz fibroz oluştuğunda, sideropenik sendrom oluşumu ile demir emilimi bozulabilir. Genellikle atoni, ince bağırsağın dilatasyonu gelişir. İnce bağırsak duvarının fibrozisi malabsorpsiyon sendromu ile kendini gösterir. Kolonun yenilgisi, kabızlık ile kendini gösteren divertiküloza yol açar. CREST sendromu şeklinde sınırlı bir hastalık formuna sahip hastalarda, bazen karaciğerin primer biliyer sirozu oluşabilir ve bunun ilk semptomu cildin "nedensiz" kaşınması olabilir. Diffüz SS'li hastalarda bazal şeklinde akciğer hasarı ve ardından diffüz pnömofibroz, ilerleyici pulmoner yetmezlik ile kendini gösterir. Hastalar, fiziksel aktivite ile şiddetlenen sürekli nefes darlığından şikayet ederler. Göğüste ağrı, plevral sürtünme sürtünmesi ile kuru plörezi oluşabilir. Pulmoner arter ve dallarının oblitere endarterit oluşumu sırasında sınırlı SS'li hastalarda, sağ kalbin aşırı yüklenmesi ile pulmoner hipertansiyon oluşur. Diffüz SS formu bazen kardiyak tutulum ile komplike hale gelir. Miyokardit, miyokardiyal fibrozis, koroner arterlerin oblitere vaskülitinin neden olduğu miyokardiyal iskemi, mitral kapak yaprakçıklarının fibrozisi ile yetersizliğinin oluşması hemodinamik dekompansasyona neden olabilir. Böbrek hasarı, SS'nin diffüz formunun karakteristiğidir. Böbrek patolojisi, Raynaud sendromuna bir tür alternatiftir. Skleroderma için böbrek, kan damarlarına, glomerüllere, tübüllere, interstisyel dokulara verilen hasar ile karakterizedir. Klinik belirtilere göre, skleroderma böbrek, arteriyel hipertansiyon, proteinüri, hematüri şeklinde üriner sendrom ile ortaya çıkan glomerülonefritten farklı değildir. Glomerüler filtrasyonda ilerleyici bir azalma, kronik böbrek yetmezliğine yol açar. Herhangi bir vazokonstriktif etki (hipotermi, kan kaybı, vb.) İle kombinasyon halinde interlobüler arterlerin oblitere fibrozunun bir sonucu olarak, akut böbrek yetmezliği kliniği - skleroderma böbrek krizi ile böbreğin kortikal nekrozu oluşabilir. Sinir sistemindeki hasar, serebral arterlerin oblitere edici vaskülitinden kaynaklanır. Raynaud sendromunun belirtilerinden biri olan kafa içi arterleri tutan spastik nöbetler, konvülsif nöbetlere, psikoza ve geçici hemipareziye neden olabilir. Diffüz SS formu, otoimmün tiroidit, organın fibröz atrofisi şeklinde tiroid bezinde hasar ile karakterizedir. Teşhis · Tam kan sayımı: normal olabilir. Bazen orta derecede hipokromik anemi, hafif lökositoz veya lökopeni belirtileri. Artmış bir ESR var. · İdrar tahlili: proteinüri, silindirüri, mikrohematüri, lökositüri, kronik böbrek yetmezliği ile - idrarın özgül ağırlığında azalma. Artan oksiprolin atılımı, bozulmuş kollajen metabolizmasının bir işaretidir. · Biyokimyasal kan testi: normal olabilir. Aktif sürece fibrinojen, alfa-2 ve gama globulinler, seromukoid, haptoglobinler, hidroksiprolin içeriğinde bir artış eşlik eder. · İmmünolojik analiz: SS'nin diffüz formunda Scl-70'e spesifik otoantikorlar, sınırlı bir hastalık formunda sentromerlere otoantikorlar, böbrek hasarında nükleer antikorlar, SS-dermatomiyozit-polimiyozit çapraz sendromu. Çoğu hastada romatoid faktör, bazı vakalarda tek LE hücreleri saptanır. · Kas deri flebinin biyopsisi: küçük damarların oblitere vasküliti, fibrosklerotik değişiklikler. · Tiroid bezinin delinme biyopsisi: otoimmün tiroiditin morfolojik belirtilerinin tespiti, küçük damarların vasküliti, organın fibröz artrozu. · X-ışını muayenesi: parmakların, dirseklerin, diz eklemlerinin terminal falankslarının dokularındaki kalsifikasyonlar; parmakların distal falankslarının osteolizi; osteoporoz, eklem aralığının daralması, bazen etkilenen eklemlerin ankilozu. Toraks - interplevral adezyonlar, bazal, yaygın, sıklıkla kistik (hücresel akciğer) pnömofibroz. · EKG: miyokardiyal distrofi, iskemi, iletim bozuklukları ile makrofokal kardiyoskleroz, uyarılabilirlik, mitral kapak yetmezliği ile sol ventrikül ve atriyumun miyokard hipertrofisi belirtileri. · Ekokardiyografi: mitral kapak hastalığının doğrulanması, miyokardın kasılma fonksiyonunun ihlali, kalp odalarının genişlemesi, perikardit belirtileri tespit edilebilir. · Ultrason muayenesi: nefritin özelliği olan iki taraflı yaygın böbrek hasarının yapısal belirtilerinin tanımlanması, otoimmün tiroidit kanıtı, tiroid bezinin fibröz atrofisi, bazı durumlarda karaciğerin safra sirozu belirtileri. Sistemik sklerodermayı tanımak için Amerikan Romatoloji Derneği klinik kriterleri: · "Büyük" kriterler: Ö Proksimal skleroderma - iki taraflı, simetrik kalınlaşma, kalınlaşma, sertleşme, parmak dermisinin sklerozu, metakarpophalangeal ve metatarsofalangeal eklemlere proksimal ekstremite derisi, yüz, boyun, göğüs, karın derisinin patolojik sürecine katılım. · "Küçük" kriter: Ö Sklerodaktili - sertleşme, skleroz, terminal falanksların osteolizi, parmakların deformitesi; Ö Ellerin parmak uçlarında yara izleri, doku bozuklukları; Ö Bilateral bazal pulmoner fibroz. SS tanısı için hastanın majör veya en az iki minör kriteri karşılaması gerekir. SS'li hastalarda endüratif-sklerotik sürecin aktivitesinin klinik ve laboratuvar belirtileri: · 0 st. - aktivite eksikliği. · ben st. - minimum aktivite. Orta derecede trofik bozukluklar, artralji, vazospastik Raynaud sendromu, 20 mm/saat'e kadar ESR. · 2. Mad. - ılımlı aktivite. Artralji ve / veya artrit, adeziv plörezi, kardiyoskleroz semptomları, ESR - 20-35 mm / saat. · 3. Mad. - yüksek aktivite. Ateş, eroziv lezyonlu poliartrit, makrofokal veya diffüz kardiyoskleroz, mitral kapak yetmezliği, böbrek skleroderması. ESR 35 mm/saati aşıyor. Ayırıcı tanı Öncelikle fokal skleroderma, diğer yaygın bağ dokusu hastalıkları - romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus, dermatomiyozit-polimiyozit ile gerçekleştirilir. Fokal (lokal) sklerodermanın plak, damla şeklinde, halka şeklinde, doğrusal formları vardır. SS'nin sınırlı ve yaygın formlarının aksine, fokal sklerodermada parmak ve yüz derisi patolojik sürece dahil değildir. Sistemik belirtiler nadiren ve yalnızca uzun bir hastalık seyri ile ortaya çıkar. SS'li hastalarda periartiküler derinin sertleşmiş sklerotik lezyonu ile psödoartrit şeklinde bir eklem sendromu geliştiğinde romatoid artrit ve SS'yi ayırt etmek daha kolaydır. Radyolojik olarak, bu vakalarda eklemin kendisinde ciddi bir lezyon yoktur. Bununla birlikte, hem SS hem de romatoid artritte, ellerin küçük eklemlerinde simetrik poliartrit, karakteristik sertlik, ankilozan bir eğilim ile ortaya çıkabilir. Bu gibi durumlarda, hastalıkların SS lehine farklılaşması, parmak derisinin, yüzün ve SS'nin yaygın formunda vücudun diğer bölgelerinin derisinin endüratif ve ardından sklerotik lezyonlarının semptomlarının tanımlanmasına yardımcı olur. SS, romatoid artritli hastalarda olmayan akciğer hasarı (pnömofibrozis) ile karakterizedir. Sistemik lupus eritematozus ile ayırıcı tanı, SS'ye özgü deri lezyonlarının tanımlanmasına dayanır. Lupus ile, SS'den farklı olarak, poliartrit iyi huyludur, asla şekil bozukluklarına, eklemlerde ankiloza yol açmaz. Lupus psödoartrit - Jaccous sendromu - tendonlara ve bağlara verilen hasar nedeniyle eklemlerin kalıcı deformiteleri olan artropati. Eroziv artrit olmadan ilerler. Etkilenen eklem üzerinde enduratif olarak değişmiş veya skleroze deri ile eklem torbasının füzyonunun olmaması durumunda skleroderma psödoartritinden farklıdır. Hastalığın diffüz formu, kanda Scl-70 antijenine karşı SS'ye özgü otoantikorların varlığı ile sistemik lupus eritematozustan ayırt edilebilir. SS için, dermatomiyozit-polimiyozitin aksine, endüratif ve sklerotik deri lezyonları, sekonder orta şiddetli miyopati karakteristiktir. Dermatomiyozit-polimiyozit ile kanda, SS'nin klasik varyantlarında olmayan yüksek seviyelerde kreatin fosfokinaz aktivitesi tespit edilir. SS semptomlarının dermatomiyozit-polimiyozit belirtileri ile bir kombinasyonu varsa, sistemik bağ dokusu hasarının bir örtüşme sendromunu teşhis etme olasılığı düşünülmelidir. Anket planı · Genel kan analizi. · Genel idrar analizi. · İdrarda hidroksiprolin içeriği. · İmmünolojik analiz: Scl-70'e otoantikorlar, sentromerlere otoantikorlar, antinükleer antikorlar, romatoid faktör, LE hücreleri, CEC. · Kas deri flebinin biyopsisi. · Tiroid bezinin ince iğne biyopsisi. · Ellerin röntgen muayenesi, etkilenen dirsek, diz eklemleri. · Göğüs röntgeni. · EKG. · ekokardiyografi. · Karın organlarının, böbreklerin, tiroid bezinin ultrason muayenesi. Tedavi Tedavi taktikleri, hastanın vücudu üzerinde aşağıdaki etkileri içerir: · Küçük damarların oblitere edici endarterit aktivitesinin inhibisyonu, cilt sklerozu, iç organların fibrozu. · Ağrının (artralji, miyalji) ve diğer sendromların semptomatik tedavisi, iç organların işlev bozukluğu. Aktif bir enflamatuar süreci olan subakut SS hastalarında aşırı kollajen oluşumunu baskılamak için aşağıdakiler reçete edilir: · D-penisilamin (kuprenil) iki günde bir günde 0.125-0.25 oranında ağızdan. Verimsizlik ile dozaj günde 0.3-0.6'ya çıkarılır. D-penisilamin alımına deri döküntüleri eşlik ediyorsa, dozu azaltılır ve tedaviye prednizon eklenir - ağızdan 10-15 mg / gün. Bu tür bir tedavinin arka planına karşı artan proteinürinin ortaya çıkması, D-penisilaminin tamamen ortadan kaldırılmasının temelidir. Özellikle D-penisilamin etkisiz veya kontrendike ise, kollajen sentezi mekanizmalarının aktivitesini azaltmak için şunları uygulayabilirsiniz: · kolşisin - 0.5 mg / gün (haftada 3.5 mg), dozda 1-1.5 mg / gün'e (haftada yaklaşık 10 mg) kademeli bir artışla. İlaç arka arkaya bir buçuk ila dört yıl boyunca alınabilir. Şiddetli ve ciddi sistemik belirtileri olan diffüz SS formunda, immünosüpresif dozlarda glukokortikoidler ve sitostatiklerin kullanılması tavsiye edilir. · Prednisolone, klinik bir etki elde edilene kadar oral olarak 20-30 mg/gün. Daha sonra ilacın dozu yavaş yavaş 1 yıl süreyle alınması önerilen 5-7.5 mg/gün idame dozuna düşürülür. Etki yokluğunda, büyük dozlarda glukokortikoid almaya karşı olumsuz reaksiyonların ortaya çıkması durumunda, sitostatikler kullanılır: · Azatiyoprin 150–200 mg/gün oral artı oral prednizolon 15–20 mg/gün 2–3 ay. Ağırlıklı olarak cilt belirtileri olan SS'nin kronik seyrinde, fibrozing sürecinin minimum aktivitesi, aminokinolin ilaçları reçete edilmelidir: · Hidroksiklorokin (plaquenil) 6-12 ay boyunca günde 0.2 - 1-2 tablet. · Klorokin (delagil) 0.25 - 6-12 ay boyunca günde 1-2 tablet. Semptomatik ajanlar öncelikle vazospastik reaktiviteyi telafi etmeye, Raynaud sendromunu ve diğer vasküler bozuklukları tedavi etmeye yöneliktir. Bu amaçla kalsiyum kanal blokerleri, ACE inhibitörleri, antiplatelet ajanlar kullanılır: · Nifedipin - 100 mg / güne kadar. · Verapapil - günde 200-240 mg'a kadar. · Kaptopril - 100-150 mg / güne kadar. · Lisinopril - günde 10-20 mg'a kadar. · Curantil - 200-300 mg / gün. Eklem sendromu ile, steroidal olmayan anti-enflamatuar ilaçlar grubundan ilaçlar belirtilir: · Diklofenak sodyum (ortofen) 0.025-0.05 - günde 3 kez içeride. · İbuprofen 0.8 - günde 3-4 kez içeride. · Naproksen 0.5-0.75 - günde 2 kez içeride. · İndometasin 0.025-0.05 - günde 3 kez içeride. · Nimesulide 0.1 - günde 2 kez içeride. Bu ilaç, seçici olarak COX-2 üzerinde etki eder ve bu nedenle, seçici olmayan non-steroidal anti-inflamatuar ilaçların kontrendike olduğu özofagus, mide ve duodenumun eroziv ve ülseratif lezyonları olan hastalarda kullanılabilir. Lokal tedavi için, etkilenen cilde günde 20-30 dakika uygulama şeklinde% 25-50'lik bir dimexide çözeltisi kullanabilirsiniz - tedavi başına 30 uygulamaya kadar. Merhemlerdeki sülfatlanmış glikozaminoglikanlar gösterilmiştir. Lidaz, derinin sertleşmiş olarak değişen bölgelerinde intradermal enjeksiyonlar, elektroforez, fonoforez ile kullanılabilir. Tahmin etmek Hastalığın patomorfolojik varyantı tarafından belirlenir. Sınırlı bir form ile prognoz oldukça elverişlidir. Yaygın formda, böbrekler, akciğerler ve kalpte hasarın gelişmesine ve dekompansasyonuna bağlıdır. Zamanında ve yeterli tedavi, SS hastalarının ömrünü önemli ölçüde uzatır. 4. Dermatomiyozit-polimiyozit
Tanım Dermatomiyozit (DM) veya dermatopolimiyozit, patolojik süreçte ağırlıklı olarak iskelet ve düz kasları, deriyi ve küçük damarları tutan, etkilenen dokuların fibröz yapılarla yer değiştirdiği sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Deri lezyonlarının yokluğunda polimiyozit (PM) terimi kullanılır. ICD 10:M33 - Dermatopolimiyozit. M33.2 - Polimiyozit. etiyoloji DM-PM'nin etiyolojik faktörü, patojenin kas hücrelerinin genomuna girmesiyle Coxsackie grubundan bazı virüsler olan pikarnovirüslerle gizli bir enfeksiyon olabilir. DM-PM'nin bir dizi tümör süreci ile ilişkisi, ya bu tümörlerin viral etiyolojisi lehine tanıklık edebilir ya da tümör yapılarının ve kas dokusunun antijenik taklidinin bir gösterimi olabilir. HLA tip B8 veya DR3 doku uygunluk antijenlerine sahip kişiler hastalığa yatkındır. patogenez Enfekte ve genetik olarak yatkın bireylerde hastalığın patogenetik mekanizmalarının başlatılması, spesifik olmayan etkilerle gerçekleştirilebilir: hipotermi, aşırı güneş ışığı, aşılamalar, akut zehirlenmeler, vb. antijenik olarak ilişkili hücre popülasyonlarına zarar. İmmün komplekslerin vücuttan atılmasına yönelik mikrofaj mekanizmalarının dahil edilmesi, küçük damarların eşlik eden sistemik iltihaplanması olan fibrogenez süreçlerinin aktivasyonuna neden olur. Virionun intranükleer pozisyonlarını yok etmeyi amaçlayan bağışıklık sisteminin hiperreaktivitesi nedeniyle, kanda Mi2, Jo1, SRP antikorları, nükleoproteinlere karşı otoantikorlar ve çözünür nükleer antijenler görülür. Klinik tablo Hastalık akut, subakut ve kronik formlarda ortaya çıkabilir. Akut form, vücut sıcaklığının 39-40'a kadar çıktığı ani ateş başlangıcı ile karakterizedir. 0C. Ağrı, kas güçsüzlüğü, artralji, artrit, deride hemen eritem oluşur. Tüm iskelet kaslarının genelleştirilmiş bir lezyonu hızla gelişiyor. Miyopati hızla ilerler. Kısa sürede hasta neredeyse tamamen hareketsiz hale gelir. Yutma, nefes almada ciddi ihlaller var. Başta kalp olmak üzere iç organlarda hasar ortaya çıkar ve hızla dekompanse olur. Hastalığın akut formunda yaşam beklentisi 2-6 ayı geçmez.