Mund të shkaktohen anomali kongjenitale. Keqformime kongjenitale tek fëmijët e vegjël
Shprehja e njohur se “shëndeti i fëmijëve të palindur është në duart tona” pushon së qeni banale kur në familje lind një fëmijë me defekte të lindura zhvillimi. Sot, shumë të rinj pinë shumë, pinë duhan, marrin drogë, plotësisht të pavetëdijshëm për faktin se fëmijët e tyre shpesh duhet të paguajnë për një mënyrë jetese joserioze të trazuar. Megjithatë, e pafavorshme situatën ekologjike, i ngritur sfond rrezatimi, mosha e moshuar e prindërve dhe shumë faktorë të tjerë shpesh çojnë në faktin se absolutisht familje të shëndetshme ndonjëherë hasin keqformime kongjenitale tek fëmijët. Në çdo rast, struktura ose funksionimi jonormal i një ose një organi tjetër të fëmijës pothuajse gjithmonë shkakton tronditje psikologjike te prindërit dhe ndonjëherë çon edhe në prishjen e familjes.
Çështjet Familjare - Një familje iu afrua në studimin e Oliveira, i cili përshkruan përvojën e katër familjeve në bashkëjetesë të vazhdueshme me një fëmijë me nevoja të veçanta. Studimi sugjeron se ekziston nevoja për bashkëpunim midis profesionistëve të kujdesit shëndetësor dhe familjeve për të ndihmuar familjet dhe fëmijët të zhvillojnë strategji që i bëjnë ata të jetojnë me sëmundjen. Duke përdorur teorinë dhe ndërhyrjen në krizë, Sasso përshkruan përvojën e familjeve që përballen me një situatë kërcënuese për jetën e një prej anëtarëve të tyre dhe interpreton se kjo përvojë e papritur, e papritur, kërcënuese për jetën shkakton një situatë krize për njësinë familjare.
Arsyet
Anomalitë kongjenitale në zhvillimin e një fëmije mund të jenë të trashëguara (për shkak të mutacionet e gjeneve dhe patologjitë kromozomale), teratogjene (të fituara gjatë shtatzënisë) dhe multifaktoriale (një kombinim i dy faktorëve të parë). Nga të ndryshme defekte trashëgimore duhet të nxjerrë në pah një mjaft të zakonshme çrregullim kromozomik Sindroma Down, në të cilën një karakteristikë pamjen Fëmija flet për fizikun e tij dhe prapambetje mendore. Tek devijimet zhvillimi para lindjes fetusi shkaktojnë endokrine dhe patologjitë hormonale gruaja shtatzënë, lëndimet gjatë lindjes së fëmijës, oligohydramnios, sëmundjet virale(rubeola, gripi), dehja e organizmit kimikatet, pritje nëna e ardhshme antidepresantë, antibiotikë, antikonvulsantët. Dhe ndonjehere arsye të vërteta Embriologët, gjenetistët dhe neonatologët në përgjithësi nuk arrijnë të krijojnë anomali kongjenitale.
Duke konfirmuar këto pyetje, Ribeiro kërkon të kuptojë trajektoren e një familjeje që jeton në rrezik të jetës së një fëmije me nevoja të veçanta dhe përdor premisat e ndërveprimit simbolik për të kuptuar këtë trajektore. Rezultatet tregojnë një proces dinamik në trajektoren e familjes, i paraqitur në tre tema: perceptimi se diçka nuk është aq mirë dhe mobilizimi duke u fokusuar tek fëmija me nevoja të veçanta, duke përjetuar shtrimin në spital, duke ndërtuar dhe rivendosur jetën e përditshme.
Bazuar në tendencat e kohës dhe sugjerimet Organizata Botërore Shëndetësisë dhe Organizatës Panamerikane të Shëndetit për Komunitetin mbi Defektet e Lindjes, studimi propozon një sistem të pjesëmarrjes në komunitet që synon në fillore, sekondare dhe parandalimi terciar dorëzuar në programet e një komuniteti të quajtur Qendra e Ndihmës për defekte te lindjes. Infermieria në disa anomali - zgjidhja e problemeve të sindromës Down, Carswell u fokusua në kujdesin infermieror për fëmijët me sindromën Down.
Defektet e organeve të brendshme
Ka shumë devijime patologjike në zhvillimin e fëmijëve, që nga ato jonormale struktura anatomike ose një gjendje degjenerative-distrofike mund t'i ekspozohet absolutisht çdo organi të fëmijës. Një anomali e zakonshme është sëmundja kongjenitale e zemrës, e shoqëruar me defekte në interventrikular dhe septum interatrial stenozë (ngushtim) valvula aortale që çojnë në ndryshim hemodinamika intrakardiake. Gjithashtu të zakonshme janë renale patologjitë kongjenitale: bashkimi, mungesa e një veshke (agenesis), ose shfaqja e një të tretës. Ka raste të zgjatjes dhe trashjes jonormale të zorrës së trashë (sëmundja e Hirschsprung), shfaqjes së një hernie diafragmatike, mungesës së testikujve në skrotum (kriptorkizmi).
Studimi u fokusua në punën e infermierëve në nivel parandalimi parësor te fëmijët me sindromën Down. Studimi i Martins synonte të zbulonte se si të kujdesej për një pacient me sindromën Down dhe të raportonte mbi përvojën e kujdesit për një pacient me sindromën Down në ambulatore në dritën e tre faktorëve të teorisë transpersonale. Souza, në kërkimin e saj, u përpoq të kuptonte sfidat me të cilat përballet familja e një fëmije me sindromën Down dhe duroi për reagimet dhe ndjenjat e të afërmve para lindjes së këtij fëmije, pëlhurat e endura mes familjes dhe fëmijës në familje. rrethi, vështirësitë sociale që do të kapërcente familja dhe procedurat e infermierit, në fushën e shëndetësisë dhe arsimit.
Defektet e jashtme
Patjetër që duken shumë të shëmtuara. manifestimet e jashtme keqformimet e fëmijërisë. Foshnja mund të lindë me pjesën e sipërme të deformuar ose anormalisht të shkurtër dhe gjymtyrët e poshtme(këmbë e këputur, çalim), dislokimi kongjenital ijet, buzë e çarë, qiellza e çarë, e dalë gjoks, lakim patologjik i shtyllës kurrizore. Shpesh, pigmenti i melaninës (albinizmi) mungon plotësisht në lëkurë, kështu që ekspozimi në diell është kundërindikuar për fëmijën. Ndonjëherë ka një numër të shtuar (polidaktili) të gishtërinjve dhe këmbëve ose shkrirjen e tyre (sindaktili), mungesë të një vrime anusit(atresia), zvogëlimi i madhësisë së kafkës (mikrocefalia), rënia qepallë e sipërme(itozë).
Studimi neurogjenik fshikëz, Furlan në kërkimin e tij u përpoq të zbulonte dhe analizonte idetë dhe nevojat e fëmijëve mosha shkollore me neurogjene fshikëz dhe nënat e tyre me synimin për të subvencionuar veprimet e ardhshme për të ofruar kujdesin ambulator të infermierëve. Hidrocefalusi kongjenital u konsiderua në studimin e Alves, i cili i kufizoi të dy subjektet përfaqësimet shoqërore nënat në lidhje me imazhin e një djali me hidrocefalus kongjenital para operacionit për implantimin ventrikular dhe bypass abdominal.
Së fundi, dëshmitë në literaturë tregojnë nevojën urgjente që ekipi i infermierëve të diskutojë dhe reflektojë mbi aspekte të reja të kujdesit ditor për një fëmijë me nevoja të veçanta dhe anëtarët e familjes së tyre. Literatura tregon qartë se një fëmijë me defekt i lindur kërkohet Vëmendje e veçantë dhe një ekip multidisiplinar në të cilin qëllimi kryesor i shërimit është integrimi i pacientit në familje dhe mjedisi social. Njohuri rreth problemeve anatomike dhe fiziologjike, klinike dhe trajtim kirurgjik të pamjaftueshme për të mbështetur një propozim më efektiv për kujdes gjithëpërfshirës.
Anomali të tjera
Duhet të theksohet se lista e shumtë e keqformimeve kongjenitale përfshin sëmundje të tilla si një shkelje e faktorit të koagulimit të gjakut (hemofili), verbëria e ngjyrave(daltonizmi), spina bifida (mbrapa bifida). Shumë prej këtyre patologjive janë të trajtueshme, disa prej tyre çojnë në paaftësi të përjetshme, por, për fat të keq, ka defekte në të cilat fëmija nuk është i zbatueshëm. Kjo perfshin mungesë e plotë mushkëritë apo veshkat lëkurën(akrania), ose hemisferat cerebrale (anencefalia).
Është e nevojshme të njihen faktorë të tjerë që përfshijnë marrëdhëniet afektive midis fëmijës dhe familjes së tij, diskriminimin familjar dhe social të fëmijës, vështirësinë e pranimit dhe kujdesit për një fëmijë me nevoja të veçanta. Një infermiere, për të qenë efektive në kujdesin ndaj fëmijës, duhet të kuptojë konceptet e fushës së njohurive specifike, që vijnë nga psikologjia, antropologjia, sociologjia, përveç aspekteve biologjike dhe teknike.
Kur raportohet për një deformim të një fëmije, familja vuan nga frika, sikur në atë moment të ishte futur fëmija, si dhe vetë familja. Duke mos llogaritur në këtë mundësi në jetën e tyre, familja e percepton veten si të brishtë përballë situatës dhe mund të identifikojë vetëm një frikë të fortë se çfarë do të duhet të përballet. Hulumtimet tregojnë se kur prindërit dhe anëtarët e familjes marrin informacionin dhe mbështetjen e duhur, ata priren ta pranojnë një fëmijë në mënyrë realiste, dhe ky pranim është pika kyçe për punëtorët mjekësorë.
Informacioni në faqen tonë të internetit është informativ dhe edukativ në natyrë. Megjithatë, ky informacion nuk është aspak një udhëzues vetë-mjekimi. Sigurohuni që të konsultoheni me mjekun tuaj.
Keqformimet e mëdha anatomike zakonisht diagnostikohen gjatë ditëve të para të jetës. Disa pëlqejnë hernia e kërthizës, gastroshiza, hernia diafragmatike dhe atresia e anusit, e dukshme në primare ekzaminim mjekësor. Të tjerat manifestohen në ditët e para të jetës nga pamundësia e të ushqyerit enteral (atrezia intestinale, mikrokoloni, fistula trakeoezofageale dhe obstruksioni mekoneal). Keqformime të tjera paraqesin dilema komplekse diagnostike dhe terapeutike pas periudhës neonatale. Seksionet e mëposhtme diskutojnë çështje specifike klinike.
Nëse nuk ka pranim, mund të ketë devijime në sjellje drejt refuzimit ose mbrojtjes së tepërt të fëmijës. Kujdesi adekuat për t'iu ofruar një fëmije me aftësi të kufizuara zhvillimore, kërkesat, përveç trajnimit teknik, ndjeshmërisë dhe aftësisë së një ekipi multidisiplinar që e lejon atë të perceptojë dhe të ndërhyjë në dimensionin biopsikosocial dhe shpirtëror të fëmijës dhe familjes.
Përfaqësimi social i nënës për fëmijën e gabuar. Ndjenjat e nënës së fëmijëve me keqformime kongjenitale. Kujdesi i qiellzës së çarë: kujdesi për një problem familjar. të jetë nënë fëmijë i veçantë: nga ëndrra në realitet. Metodologjia shkencore për studentë dhe studentë të diplomuar. Sao Paulo: Stiliano.
Malrotacioni i zorrëve dhe volvulusi i zorrës së mesme
Keqrotacioni i zorrëve rezulton nga rrotullimi jo i plotë i zorrës së mesme të fetusit ndërsa zorra migron në zgavrën e barkut. Rrotullimi jonormal mund të çojë në obstruksion të pjesshëm ose të plotë duodenal nga kordat fetale të peritoneumit (sindroma Ledd) ose, më e rëndësishmja, në volvulus të zorrës së mesme. Zorrë e mesme (nga duodeni në zorrës së trashë transversale) dhe enët e saj janë të vendosura në njërën këmbë, nëse këmba është e përdredhur, atëherë mund të ndodhë një atak në zemër i të gjithë zorrëve. Fëmijët me omfalocele pothuajse gjithmonë kanë malrotacion të zorrëve. Klinikisht, foshnjat dhe fëmijët kanë shenja të obstruksionit të rëndë të zorrëve (të vjella biliare) ose abdomen akut, perforim i zorrëve dhe sepsë. Trajtimi është kirurgjik: eliminimi i volvulusit dhe fiksimi i zorrëve, rezeksioni i zorrës së paqëndrueshme. Në foshnjat me gjendje kërcënuese për jetën para operacionit, ka nevojë për mbështetje respiratore pas operacionit dhe ushqim parenteral.
Si të dizajnoni projektet kërkimore. Sao Paulo: Martins Fontes. Sao Paulo: Perspektiva. Shoqata e Infermierisë Braziliane. Qendra për Studime dhe Kërkime Infermierore. Informacion rreth studimeve dhe studiuesve të infermierisë. Udhëzues për Kërkimin në Shkencat Sociale. Portugali: Gradiva.
Detyra e dijes: hulumtim cilësor në fushën e kujdesit shëndetësor. Sao Paulo: Hutzitek. Artikull kërkimor: nga sfida në arritje. Shërbimi social në procesin e integrimit social të buzës së çarë. Të jesh nëna e një fëmije me një keqformim kongjenital: Një studim në dritën e Martin Heidegger.
Divertikuli i Mekelit
Divertikuli i Meckel është një kanal kërthizor-mesenterik ose viteline i ruajtur dhe tërheq vëmendjen e mjekut për shkak të gjakderdhjes pa dhimbje nga ndarjet më të ulëta GIT. Gjakderdhja shoqërohet me ulçerim të mukozës së zorrëve që rezulton nga sekretimi i të acidit klorhidrik. Edhe pse zakonisht është kalimtare, janë raportuar raste të gjakderdhjeve masive dhe kërcënuese për jetën. Mund të jetë e vështirë të bësh një diagnozë sepse shpesh është një nga përjashtimet. Skanimi i mukozës gastrike me izotop teknetium perteknetat zbulon një divertikul. Terapia është mbështetëse, por vëmendje e veçantë duhet t'i kushtohet transfuzionit të gjakut. Rezeksioni kirurgjikal i divertikulit është metodë kardinale trajtimi.
Të jetosh me një fëmijë të sëmurë kronik: një përvojë familjare. Sao Paulo: Shkolla e Infermierisë, Universiteti i Sao Paulos. Përvoja e të qenit nënë e një të porsalinduri të parakohshëm: një qasje fenomenologjike. Joao Pessoa: Qendra shkencat mjekësore, Universiteti Federal i Paraiba.
Përjetimi me një fëmijë një pasazh të vështirë dhe zbulues: përvoja e një nëne shoqëruese. Kriza si një mundësi për rritje për një familje që përjeton sëmundje akute: problemi i kujdesit ndaj pacientit. Florianópolis: Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i Santa Catarina.
Familjet janë në rrezik për jetën e një fëmije. Florianópolis: Qendra për Shkenca Shëndetësore, Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i Santa Catarina. Analiza e sistemit të kontrollit anomali kongjenitale: sugjerim për të krijuar një qendër ndihme për defektet e lindjes. Studimi kujdesi infermieror për fëmijët me sindromën Down.
Sëmundja Hirschsprung
Sëmundja e Hirschsprung (aganglionoza kongjenitale e zorrës së trashë) karakterizohet nga mungesa e qelizave ganglione parasimpatike në rektum dhe në zorrën e trashë dhe ndonjëherë në zorrën e hollë. Mungesa e ganglioneve çon në ngushtimin e zorrës distale dhe ënjtjen e zorrës normale proksimale. Pamja klinike mund të jetë i lehtë, me fryrje dhe mbajtje jashtëqitjes, ose i rëndë, me megakolon toksik, peritonit dhe perforim të zorrëve. Megakoloni toksik zakonisht shfaqet tek fëmijët mosha më e re; Normat e raportuara të vdekshmërisë për të janë deri në 75%.
Kujdesi për një bartës të sindromës së uljes dhe shenjën e tij. Curitiba: Universiteti Federal i Santa Catarina dhe Universiteti Federal i Parana. Njeri familjar me sindromën Down nga këndvështrimi i nënës: një kontribut në praktikën e kujdesit infermieror. Të jetosh me një pacient me refraktar të buzëve: përvoja e një infermiere. São Paulo: Shkolla e Infermierisë São Paulo, Universiteti i São Paulo.
Jeta e përditshme e nxënësve të shkollës me buzë dhe qiellzë të çarë. Ribeirão Preto: Shkolla e Infermierisë Ribeirão Preto, Universiteti i São Paulo, Ribeirão Preto. Kujdesi për fëmijët me fshikëz neurogjenike: përfaqësime sociale të këtyre fëmijëve dhe nënave të tyre. Realiteti dhe imagjinata e nënave me fëmijë me hidrocefalus kongjenital: perceptimet sociale në lidhje me kirurgjinë.
Diagnoza e sëmundjes Hirschsprung nganjëherë vendoset nga historia dhe ekzaminimi fizik. Me ndihmën e një klizme bariumi, zbulohet një segment i ngushtuar me një pjesë proksimale të zgjeruar të zorrëve. Diagnoza përfundimtare bazohet në mungesën e qelizave ganglionale në biopsinë e rektumit dhe/ose të zorrës së trashë. Trajtimi i megakolonit toksik është mbështetës (ri-zgjerim vëllimor dhe antibiotikë) dhe kardinal (dekompresimi kirurgjik përmes një kolostomie).
Bruna Aparecida Balla 1 Stefan Nujain Fulconi 2 Maria Rani Rigotti Baltor 3 Gisele Dupas 4. Studente e diplomuar e Universitetit Federal të San Carlos. Programi pasuniversitar infermierinë, Universiteti Federal i San Carlos. Departamenti i Infermierisë, Universiteti Federal i San Carlos. Prognoza e mbijetesës së fëmijëve me anomali kongjenitale po përmirësohet; Pra, është e rëndësishme të njihet përvoja e familjes në pranimin dhe futjen e këtij fëmije në shoqëri. Megjithatë, profesionistët shëndetësorë, duke përfshirë edhe infermieren, kanë ende vështirësi në monitorimin dhe drejtimin e familjeve.
Çrregullime të tjera të zorrëve
Çrregullimet e zorrëve mund të shkaktojnë gjakderdhje, pengim ose inflamacion, si dhe patologji dytësore si keqpërthithja dhe perforimi i zorrëve. Gjakderdhje gastrointestinale tek fëmijët ndodh si pasojë e sëmundjeve inflamatore:
-
venat me variçe;
Qëllimi i këtij studimi ishte njohja e përvojës së familjes në kujdesin e një fëmije me anomali kongjenitale. Referenca teorike u përdor si Ndërveprimi Simbiotik, dhe metoda, Narrative. Nga përvojat e përjetuara, momenti i diagnozës u konsiderua si një nga ato që i shkakton dhimbje dhe vuajtje familjes. Pas kësaj periudhe, ballafaqimi i përditshëm për shëndetin dhe mirëqenien e fëmijës u bë një shqetësim i madh. U arrit në përfundimin se kujdesi familjar duhet të bazohet në një rrjet mbështetës që e merr parasysh kryesisht gjatë diagnostikimit dhe gjatë specifikave të kujdesit ndaj fëmijëve.
keqformime vaskulare.
Fëmijët e sëmurë rëndë zhvillojnë gastrit stresi ose ulçera stresi, pavarësisht se ulçera peptikeështë një patologji e rrallë parësore në pacientët pediatrikë. Duhet të merret parasysh nevoja për administrim profilaktik të antacideve ose antagonistëve të receptorit H2-histamine. Intususceptimi, përdredhja e zorrëve rreth ngjitjeve kongjenitale ose pas operacionit dhe përdredhja e zorrës në vetvete (volvulus) mund të çojnë në obstruksion intestinal. Intususceptimi është një dukuri relativisht e zakonshme në pediatri Grupmosha dhe zakonisht paraqitet në pjesën distale ileum. Në disa raste, gjenden pika kryesore, të tilla si një polip ose edemë e lokalizuar (që shfaqet në purpurën Henoch-Schonlein). Trajtimi i intussusceptimit mund të jetë kirurgjik ose konservativ (në pacientët pa dëshmi të nekrozës së zorrëve) me barium, ajër ose i kripur. te sëmundjet inflamatore zorrë përfshin sëmundjen e Crohn dhe enteritin rajonal. Agjentët infektivë që shkaktojnë inflamacion përfshijnë Salmonella, Shigella dhe Yersinia. Shpesh këta pacientë paraqiten me diarre, keqpërthithje (veçanërisht intolerancë ndaj laktozës) dhe jashtëqitje me gjak. Ata gjithashtu mund të kenë një bark akut toksik.
Fjalët kyçe: Anomali kongjenitale. Si rezultat i përparimeve teknologjike për përmirësimin e kushteve të lindjes dhe kujdesit ndaj fëmijëve, ka pasur një rritje të shkallës së mbijetesës së fëmijëve të lindur me një anomali kongjenitale. Përmirësimet në mjekësi kanë bërë të mundur edhe identifikimin e patologjive në shtatzëni dhe ndërhyrjet intrauterine, duke bashkëpunuar kështu me prognozën e fetusit.
Anomalitë kongjenitale kanë ndikim të madh mbi familjen, sepse deficiti sjell me vete edhe humbjen e fëmijës së idealizuar. Ky proces zie është i ndryshëm, pasi fëmija është gjallë dhe prindërit në fillim nuk besojnë në diagnozën, duke sjellë tronditje dhe mosbesim. Ndaj lajmi për një anomali të lindur ka një ndikim të madh në mjedisin familjar dhe shkakton një ndjenjë frike përballë të panjohurës. Familja e percepton këtë moment si një konotacion negativ për fëmijën dhe për veten e tyre. Anëtarët e familjes e perceptojnë veten si të frikësuar dhe të frikësuar vështirësitë e mundshme me të cilën po përballen.
Enterokoliti nekrotizues
Enterokoliti nekrotizues (NEC) është një sëmundje e zakonshme vulminante neonatale e karakterizuar nga ulçera dhe nekrozë. zorra e holle. Shkaku i saj është i panjohur, por ka të ngjarë që kjo sëmundje të jetë multifaktoriale. Faktori më i rëndësishëm i rrezikut është prematuriteti. Kjo është ndoshta për shkak të një kombinimi të ishemisë së zorrëve, ushqyerjes me gojë dhe mikroorganizmave patogjene. Në shfaqjen e NEC gjithashtu luajnë një rol:
Fillimisht, kujdesi përqendrohet në aspektet e kujdesit ndaj fëmijëve dhe i rrethuar nga shqetësimet për mbijetesën dhe ushqyerjen; problemet më pas lindin me çështjen estetike të deformimit strukturor. Për të kapërcyer vështirësitë, është e rëndësishme që familjet të marrin mbështetje dhe informacion nga profesionistët e përfshirë në këtë kujdes, mundësisht nga një ekip multidisiplinar. Jo mjaftueshem trajtim klinik, është e nevojshme të njihen mënyrat që kontribuojnë në integrimin e këtij fëmije në mjedisin familjar dhe shoqëri, si dhe parandalimin e diskriminimit që mund të pësojë.
kateterizimi i arteries së kërthizës;
asfiksia perinatale;
sindromi i shqetësimit të frymëmarrjes;
duktus arterioz i hapur.
Incidenca e NEC është në rritje, ICU neonatale kjo patologji kanë nga 1% deri në 5% të të porsalindurve. Më e zakonshme shenjat fillestare janë: intoleranca ushqimore, fryrja e barkut dhe jashtëqitja me gjak. Pas së cilës mund të ketë obstruksioni i zorrëve, perforim i zorrëve dhe sepsë. Trajtimi përfshin tërheqjen e ushqimit enteral, dekompresionin nazogastrik, administrim intravenoz lëngje, mbështetje hemodinamike, administrim i antibiotikëve të përshtatshëm dhe ndërhyrje kirurgjikale nëse ka shenja të një barku akut me ajër të lirë brenda zgavrën e barkut. Fëmijët me peshë shumë të ulët dhe jashtëzakonisht të ulët në lindje mund të përfitojnë nga drenimi peritoneal. Ushqimi parenteral shpesh kërkohet vetëm për disa javë, dhe obstruksioni intestinal mund të ndodhë pas javësh ose muajsh në një rrjedhë relativisht beninje.
Dështimi i mëlçisë
Dështimi i mëlçisë ndodh me kronike ose sëmundjet akute mëlçisë. Kronike dështimi i mëlçisë mund të shkaktohet nga atrezia traktit biliar, çrregullime kongjenitale metabolizmi (tirozinoza, sëmundja Wilson, galaktosemia, fibroza cistike); ose hepatiti kronik. Shpesh te fëmijët me semundje kronike ka shenja të mosfunksionimit sintetik (kequshqyerja, hipoalbuminemia, çrregullimi i koagulimit), mosfunksionimi degradues (verdhëza dhe hiperammonemia) dhe hipertensioni portal (venat me variçe dhe hipersplenizmi). Dështimi akut i mëlçisë ndodh më shpesh kur hepatiti infektiv A dhe B.
Ekzaminimi fizik zbulon shenja të gjakderdhjes, ënjtjes dhe dëmtimit të organeve të tjera, duke përfshirë një mëlçi dhe shpretkë të zgjeruar. Kërkime laboratorike duhet të përfshijë testimin për funksionin sintetik (albuminën, kohën e protrombinës, kohën e pjesshme të tromboplastinës), produktet metabolike (bilirubina, amoniaku) dhe përcaktimin e enzimave të mëlçisë. Ekografitë porositen individualisht. studime me rreze x me kontrast dhe biopsi të mëlçisë.
Komplikimet kërcënuese për jetën e dështimit të mëlçisë përfshijnë gjakderdhje akute dhe çrregullime kardiovaskulare(për shkak të hipovolemisë masive intravaskulare si rezultat i lëvizjes së lëngjeve), hipertensioni intrakranial për shkak të encefalopati toksike. Taktika mjekësoreështë pritëse dhe mbështetëse. Infuzionet e tretësirës dekstrozë 10% sigurojnë marrjen e duhur të karbohidrateve. Dietë me përmbajtje të ulët proteina minimizon sintezën e amoniakut. Koagulimi mbështetet nga vitamina K, plazma e freskët e ngrirë dhe trombocitet sipas nevojës. Plazmafereza me plazmën dhe trombocitet e ngrira të freskëta përmirëson koagulimin dhe ruan normovoleminë. Laktuloza nga goja dhe klizmat e neomicinës reduktojnë ciklin enterohepatik të sintezës dhe përthithjes së amoniakut. Përveç kësaj, funksionet e sistemit kardiovaskular dhe të frymëmarrjes duhet të monitorohen me kujdes dhe të mirëmbahen sipas nevojës.
Bëhuni gati për t'u zhvilluar hipertensioni intrakranial. Për të monitoruar mosfunksionimet neurologjike, përdoret përcaktimi i nivelit të amoniakut në serumin e gjakut. Megjithatë, nuk dihet nëse amoniaku është një toksin kryesor i SNQ-së apo nëse është vetëm një nga shumë shënuesit kimikë. Steroidet janë përdorur për të trajtuar disa forma të hepatitit. Përdoret për të reduktuar ngarkesën toksike shkëmbim transfuzion gjaku dhe plazmafereza, por jo prova të forta që masa të tilla të reduktojnë sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë. Pacientët me forma të caktuara të dështimit akut të mëlçisë, duke përfshirë ato që vijnë nga toksike dhe shkaqet infektive mund të konsiderohen kandidatë për transplantim të mëlçisë.
Atrezia ekstrahepatike e traktit biliar
Atrezia ekstrahepatike kanalet biliare ndodh me frekuencë 1 në 8000-10000 lindje të gjalla. Shtrirja e atrezisë dhe shkallë të ndryshme pengim ose këputje e rrugëve biliare ndërmjet duodenum dhe degët proksimale të kanaleve hepatike. Trajtimi bazohet në numrin aktual të kanaleve biliare ekstrahepatike dhe është kirurgjik (Roy-x-en-Y dhe portoenterostomi). Operacioni Kasai është më i suksesshëm në pacientët e operuar para moshës 6-9 muajsh. Megjithatë, pas saj, shumë akute dhe komplikime kronike të cilat përfshijnë dështimin e mëlçisë, kolengitin ascendent dhe cirrozën e mëlçisë me hipertensioni portal dhe venat me variçe venat. Pavarësisht këtyre komplikimeve, operacioni Kasai vazhdon pasi nuk ka mjaft organet e përshtatshme të dhurimit.
Transplanti i mëlçisë
Përmirësime në barnat imunosupresive dhe metodat kirurgjikale trajtimi ka rritur suksesin e transplantit të mëlçisë. Një transplant i suksesshëm kërkon punë ekipore kirurgët, gastroenterologët, anesteziologët, imunologët dhe stafi i ICU në perioperativë dhe periudhat postoperative. Më në zhvillim problemet klinike priten. Siç ndodh humbje të mëdha gjaku, kërkon terapi masive në sallën e operacionit. Prandaj, është e nevojshme të monitorohet me kujdes gjendja e BCC, veshkave dhe gjakut/koagulimit. Imunosupresioni i kërkuar çon në rrezikun e infektimit me mikroorganizma "normalë" dhe oportunistë. Tregohen kulturat e mbjelljes dhe terapia e hershme aktive me antibiotikë. Hipertensioni arterial, e cila manifestohet pa u shoqëruar me rritje të CVP ose presionit kapilar pulmonar, është për shkak të përdorimit të barnave kundër refuzimit të transplantit. Shumë pacientë kërkojnë terapi aktive antihipertensive (hydralazine, diazoxide, captopril).
Mbështetje ushqyese për fëmijët e sëmurë rëndë
Për të reduktuar sëmundshmërinë dhe vdekshmërinë, mbështetja e duhur ushqimore për një fëmijë të sëmurë rëndë është e një rëndësie të madhe. Kur është e mundur, kërkesat për kalori dhe minerale të këtyre pacientëve duhet të plotësohen. Ishin të vendosur nevojat ushqyese fëmijë të shëndetshëm, por nuk kuptohen mirë te fëmijët e sëmurë rëndë; pranë shtratit, është e vështirë të matet konsumi i oksigjenit dhe ekuilibri i azotit.
Siguria të ushqyerit adekuat mund të jetë e vështirë për shkak të çrregullime të zorrëve, kufizime të rënda të lëngjeve në sëmundjet e veshkave ose SNQ, ose tolerancë e dëmtuar e glukozës. Të gjitha metodat e të ushqyerit (enteral dhe parenteral) duhet të synojnë parandalimin e një gjendje katabolike në një organizëm në rritje.
Më e sigurta dhe më qasje efektiveështë përdorimi, nëse është e mundur, ushqimi enteral. Shumë përzierje komerciale janë në dispozicion me burime të ndryshme dhe sasia e proteinave, yndyrave dhe karbohidrateve. Kërkesat për proteina mund të plotësohen me proteina totale, hidroliza të proteinave ose aminoacide individuale. proteina totale, e cila ka më pak efekt osmotik, ka më të madhin vlera ushqyese. Megjithatë, mund të përdoret vetëm tek fëmijët me funksion normal pankreasit dhe pa alergji. Tek fëmijët me alergji ndaj proteinave,. pamjaftueshmëria e pankreasit ose sëmundje serioze mukoza e zorrëve mund të përfitojë nga marrja e hidrolizatit të proteinave. Megjithatë, këto përzierje kanë një osmolaritet të lartë. Formulat e lira të aminoacideve përdoren në dieta kimike të përcaktuara të kufizuara nga kërkesa specifike ose intoleranca.
Përmbajtja e lartë kalorike e yndyrës e bën atë komponent i rëndësishëm në mbështetje ushqyese. Trigliceridet me zinxhir i gjatë siguroni afërsisht 9 kcal / g, dhe trigliceridet me zinxhir të mesëm - 8.3 kcal / g. Pavarësisht përmbajtjes së tyre të lartë kalori, trigliceridet me zinxhir të gjatë janë të vështira për t'u tretur. Trigliceridet me zinxhir të mesëm hidrolizohen më shpejt dhe shndërrohen pothuajse në të lira Acidet yndyrore dhe glicerinë. Përveç kësaj, ato absorbohen edhe në mungesë të lipazës për shkak të tretshmërisë së tyre në ujë dhe vetive të emulsifikimit. Megjithatë, trigliceridet me zinxhir të mesëm nuk përmbajnë acide yndyrore esenciale. Prandaj, dieta duhet të plotësohet me acid linoleik.
të ushqyerit parenteral
Ushqimi parenteral përdoret për fëmijët që nuk mund të tolerojnë ushqimin enteral për shkak të akut sëmundjet e frymëmarrjes ose patologji e traktit gastrointestinal, përdoret edhe si trajtim primar sindromi kronik zorrë e shkurtër, sëmundja e Crohn dhe dështimi i veshkave.
Metodologjia e zbatimit të ushqyerit parenteral te fëmijët
Me ushqimin intravenoz, përshkruhet 10%. tretësirë uji dekstrozë (D10W) në shkallën prej 1 deri në 1.5 doza mbajtëse gjatë 24 orëve.Pacienti është nën vëzhgim të ngushtë për të kontrolluar glukozurinë, hipergliceminë dhe edemën. Nëse ngarkesa e sheqerit tolerohet normalisht, atëherë mund të përshkruhet një zgjidhje D10W me aminoacide (PN-10). Futja e një solucioni të D10W (me ose pa aminoacide) kryhet përmes qendrës ose kateteri periferik. Tretësirat e koncentruara duhet të administrohen përmes kateterëve qendrorë, pasi ato shkaktojnë sklerozë të venave periferike. Nëse kateteri qendror është në vend dhe pacienti ka toleruar 1,5 doza të lëngjeve të mirëmbajtjes PN-10 ose D10W, doza e glukozës mund të rritet në 20% dhe shkalla e administrimit mund të reduktohet në mirëmbajtje. Pacienti duhet të shtojë pak peshë derisa të arrihet 1.5 herë vëllimi mbështetës i PN. Në përgjithësi, nëse një pacient është i kequshqyer (<0,80 веса к росту), объемы жидкости должны быть скорректированы в сторону понижения, чтобы составлять примерно 80% для нормальных детей того же веса. После первой недели пищевой реабилитации может использоваться регулярная жидкостная поддержка.
Ushqimi parenteral me yndyrë për fëmijët
Lipidet gjatë ushqyerjes përmes aksesit venoz qendror.
Ushqimi qendror intravenoz duhet të përmbajë lipide, të cilat janë të nevojshme për të parandaluar zhvillimin e mungesës së acideve yndyrore thelbësore dhe duhet të përbëjnë të paktën 5-10% të totalit të kalorive. Vëllimet e mëposhtme të emulsionit yndyror ofrojnë një vlerësim të përafërt të sasisë së lipideve të nevojshme për të parandaluar mungesën e acideve yndyrore esenciale gjatë ushqyerjes parenteral qendrore:
5-10 ml/kg për 10 kg e para;
2,5-5 ml/kg për 10 kg të dytë;
1,25-2,5 ml/kg për peshë mbi 20 kg.
Lipidet zakonisht administrohen disa ditë pas fillimit të ushqyerjes parenteral. Toleranca e lipideve rritet nëse pacienti ka pasur një periudhë adekuate të marrjes së kalorive. Acidet yndyrore mund të dëmtojnë aftësinë e pacientit për të toleruar doza të mëdha të dekstrozës. Pas infuzionit të lipideve, përqendrimet plazmatike duhet të monitorohen gjithmonë.
Lipidet në të ushqyerit përmes aksesit venoz periferik.
Në ushqimin intravenoz periferik (përdoren emulsione yndyrore 10%), shumica e kalorive janë shpesh lipide, sepse është i vetmi produkt izoosmolar me densitet të mjaftueshëm kalori për të siguruar marrjen e konsiderueshme të kalorive përmes venës periferike. Prandaj, sapo pacienti që merr ushqim periferik arrin vëllimin maksimal të PN-10, shtohen lipide (emulsione yndyrore) në një vëllim prej 10 ml/kg/ditë, i cili çohet në një dozë maksimale prej 40 ml/kg. /ditë. Kaloritë e lipideve nuk duhet të kalojnë 60% të totalit të kalorive të konsumuara. Pastrimi i lipideve lehtësohet nga administrimi i vazhdueshëm për 24 orë.
Avantazhet dhe disavantazhet e të ushqyerit parenteral periferik dhe qendror: zëvendësimi i energjisë
Ushqimi parenteral periferik është një masë e përkohshme që rrallëherë lejon që marrja e energjisë nga dietat të tejkalojë kërkesat e mirëmbajtjes. Prandaj, vetëm disa kalori shtesë do të jenë në dispozicion për rritje. Kohëzgjatja e të ushqyerit parenteral periferik duhet të kufizohet në 2 javë. Ushqimi qendror, përkundrazi, mund të plotësojë në mënyrë adekuate kërkesat për kalori dhe azot për rritjen dhe mirëmbajtjen e trupit. Megjithatë, kateterët qendrorë mbartin një rrezik infeksioni.
Kërkesa për energji është sasia e energjisë e nevojshme për mirëmbajtje, rritje dhe aktivitet. E gjithë energjia neto që mbetet nga energjia e përdorur për mirëmbajtje dhe aktivitet është e disponueshme për rritje. Përqindja e kalorive të shpenzuara për rritjen (rritja e peshës trupore) është të paktën 5 kalori / g peshë. Rritja normale është rreth 25-30 g/ditë për 6 muajt e parë të jetës, 10-15 g/ditë për 6 muajt e ardhshëm dhe më pas rreth 7-10 g/ditë. Duke përdorur këto të dhëna, ushqimi parenteral mund të rregullohet për të marrë rritje normale ose mungesë të moderuar ushqyese. Shtimi në peshë me marrjen e pamjaftueshme të kalorive (kërkesa më pak mirëmbajtje) gjithmonë do të thotë që foshnja është edematoze. Nëse qëllimi i terapisë ushqimore është vetëm ruajtja për 1-2 javë, atëherë nuk ka nevojë të shqetësoheni për rritjen; ushqimi periferik do të jetë i mjaftueshëm. Nëse kërkohet zëvendësim domethënës i muskujve ose mbështetje ushqyese afatgjatë, atëherë duhet të sigurohen kërkesa reale ushqyese për rritje dhe aktivitet.
Monitorimi i fëmijëve që marrin ushqim total parenteral
Çdo ditë është e nevojshme të vlerësohet sasia e substancave të konsumuara dhe të ekskretuara dhe pesha trupore. Vlerësoni rregullisht për shenja të pengesës ose okluzionit dhe mavijosjes në vendin e kateterit (periferik ose qendror). Lëkura dhe mukozat ekzaminohen për shenja të mungesës së metaleve. Është e nevojshme të kontrollohet madhësia dhe funksioni i mëlçisë; në pacientët që marrin ushqim parenteral, u vu re:
kolestaza intrahepatike;
akumulimi i yndyrës së tepërt dhe glikogjenit;
funksioni i përmirësuar i mëlçisë.
Studime të tjera metabolike duhet të përfshijnë ekzaminimin rutinë të elektroliteve, glukozës, azotit të uresë në gjak, kreatininës dhe amoniakut. Rregullisht, por jo shpesh, duhet të kontrollohen proteinat totale, albumina, hemoglobina dhe trigliceridet.
Eksodi
Mbijetesa e fëmijëve varet nga marrja e duhur e ushqimit. Fëmijët me një trakt gastrointestinal jofunksional mund të mbijetojnë me ushqimin total parenteral për shumë vite, por kjo është padyshim një masë e përkohshme. Me kalimin e kohës, rreziku i komplikimeve nga kateterizimi venoz qendror rritet dhe aksesi vaskular bëhet i kufizuar kur përdoren vendet e kateterizimit.
