Si shfaqet sindroma e ndihmës pas lindjes. Hellp - sindroma: koncepti, format klinike, komplikimet e mundshme, taktika mjekësore dhe obstetrike

sindromi HELLP- një patologji e rrallë dhe e rrezikshme në obstetrikë. Shkronjat e para të emrit të shkurtuar të sindromës tregojnë sa vijon:
H - Nemoliza (hemoliza);
EL - enzima të ngritura të mëlçisë (rritje e aktivitetit të enzimave të mëlçisë);
LP - numër i ulët i trombociteve (trombocitopeni).

Kjo sindromë u përshkrua për herë të parë në vitin 1954 nga J.A. Pritchard dhe R.S. Goodlin et al. (1978) e lidhën manifestimin e kësaj sindrome me preeklampsinë. Në vitin 1982, L. Weinstein për herë të parë kombinoi treshen e simptomave me një patologji të veçantë - sindromën HELLP.

EPIDEMIOLOGJIA

Në gestozën e rëndë, sindroma HELLP, në të cilën vërehet vdekshmëri e lartë amtare (deri në 75%) dhe perinatale (79 raste për 1000 fëmijë), diagnostikohet në 4-12% të rasteve.

KLASIFIKIMI

Bazuar në karakteristikat laboratorike, disa autorë kanë krijuar një klasifikim të sindromës HELLP.

P.A Van Dam et al. pacientët ndahen sipas parametrave laboratorikë në 3 grupe: me shenja të dukshme, të dyshimta dhe të fshehura të koagulimit intravaskular.
Sipas një parimi të ngjashëm, klasifikimi i J.N. Martin, në të cilin pacientët me sindromën HELLP ndahen në dy klasa.
- Klasa e parë - përmbajtja e trombociteve në gjak është më pak se 50 x 10 9 / l.
- Klasa e dytë - përqendrimi i trombociteve në gjak është 50-100 x 10 9 /l.

ETIOLOGJIA

Deri më sot, shkaku i vërtetë i sindromës HELLP nuk është identifikuar, por disa aspekte të zhvillimit të kësaj patologjie janë sqaruar.

Vihen re shkaqet e mundshme të zhvillimit të sindromës HELLP.

Imunosupresioni (depresioni i limfociteve T dhe limfociteve B).
Agresioni autoimun (antitrombocitet, antitrupat antiendotelial).
Ulja e raportit prostaciklinë/tromboksan (ulja e prodhimit të faktorit stimulues të prostaciklinës).
Ndryshimet në sistemin e hemostazës (tromboza e enëve të mëlçisë).
Defekte gjenetike në enzimat e mëlçisë.
Përdorimi i barnave (tetraciklinë, kloramfenikol). Dallohen faktorët e mëposhtëm të rrezikut për zhvillimin e sindromës HELLP.
Lëkurë e ndritshme.
Mosha e gruas shtatzënë është mbi 25 vjeç.
Gratë shumëpare.
Shtatzënia e shumëfishtë.
Prania e një patologjie të rëndë somatike.

PATOGJENEZA

Patogjeneza e sindromës HELLP aktualisht nuk është kuptuar plotësisht.

Fazat kryesore të zhvillimit të sindromës HELLP në preeklampsi të rëndë konsiderohen dëmtimet autoimune të endotelit, hipovolemia me koagulim të gjakut dhe formimi i mikrotrombeve me fibrinolizë të mëvonshme. Kur endoteli dëmtohet, grumbullimi i trombociteve rritet, i cili, nga ana tjetër, kontribuon në përfshirjen e fibrinës, fibrave të kolagjenit, sistemit të komplementit, IgG dhe IgM në procesin patologjik. Komplekset autoimune gjenden në sinusoidet e mëlçisë dhe në endokardium. Në këtë drejtim, këshillohet përdorimi i glukokortikoideve dhe imunosupresantëve në sindromën HELLR. Shkatërrimi i trombociteve çon në çlirimin e tromboksaneve dhe çekuilibër në sistemin tromboksan-prostaciklin, arteriolospazmë të gjeneralizuar me përkeqësim të hipertensionit, edemë cerebrale dhe konvulsione. Një rreth vicioz po zhvillohet, i cili aktualisht është i mundur vetëm për të thyer dorëzimin e urgjencës.

Preeklampsia konsiderohet si sindroma e dështimit të shumëfishtë të organeve dhe sindroma HELLP është shkalla e saj ekstreme, e cila është rezultat i keqpërshtatjes së organizmit të nënës në përpjekje për të siguruar funksionimin normal të fetusit.

Makroskopikisht, me sindromën HELLP, vërehet një rritje në madhësinë e mëlçisë, një trashje e konsistencës së saj dhe hemorragji subkapsulare. Ngjyra e mëlçisë bëhet kafe e lehtë. Ekzaminimi mikroskopik evidenton hemorragji periportale, depozitime fibrine, IgM, IgG ne sinusoidet e melcise, nekroza multilobulare te hepatociteve.

FOTO KLINIKE

Sindroma HELLR zakonisht shfaqet në tremujorin e tretë të shtatzënisë, më shpesh në 35 javë ose më shumë. Sëmundja karakterizohet nga një rritje e shpejtë e simptomave. Manifestimet fillestare janë jospecifike: nauze dhe të vjella (në 86% të rasteve), dhimbje në rajonin epigastrik dhe veçanërisht në hipokondriumin e djathtë (në 86% të rasteve), edemë e theksuar (në 67% të rasteve), dhimbje koke. lodhje, keqtrajtim, shqetësim motorik, hiperrefleksi.

Shenjat karakteristike të sëmundjes janë verdhëza, të vjellat me gjak, hemorragjitë në vendet e injektimit, dështimi progresiv i mëlçisë, konvulsione dhe koma e rëndë.

Karakteristikat klinike më të zakonshme të sindromës HELLP

shenjat	sindromi HELLP
Dhimbje në rajonin epigastrik dhe / ose në hipokondriumin e djathtë	+++
Dhimbje koke	++
Verdhëza	+++
Hipertensioni arterial	+++/-
Proteinuria (më shumë se 5 g/ditë)	+++/-
Edemë periferike	++/-
Të vjella	+++
Nauze	+++
Çrregullime të trurit ose të shikimit	++/-
Oliguria (më pak se 400 ml/ditë)	++
Nekroza tubulare akute	++
Nekroza kortikale	++
Hematuria	++
Panhipopituitarizmi	++
Edemë pulmonare ose cianozë	+/-
Dobësi, lodhje	+/-
gjakderdhje stomaku	+/-
Gjakderdhje në vendet e injektimit	+
Rritja e dështimit të mëlçisë	+
Koma hepatike	+/-
konvulsione	+/-
Ethe	++/-
Kruajtje e lëkurës	+/-
Humbje peshe	+
Shënim: +++, ++, +/- - ashpërsia e manifestimeve.

DIAGNOSTIKA

Kërkime laboratorike
Shumë shpesh, ndryshimet laboratorike ndodhin shumë më herët se manifestimet klinike.

Një nga simptomat kryesore laboratorike të sindromës HELLP është hemoliza, e cila manifestohet me praninë e eritrociteve të rrudhura dhe të deformuara në një njollë gjaku, polikromazi. Shkatërrimi i eritrociteve çon në çlirimin e fosfolipideve dhe në koagulim intravaskular, d.m.th. DIC kronike, e cila është shkaku i gjakderdhjes obstetrike fatale.
Nëse dyshohet për sindromën HELLR, është e nevojshme të kryhen menjëherë teste laboratorike, duke përfshirë përcaktimin e aktivitetit të ALT, AST, laktat dehidrogjenazës, përqendrimit të bilirubinës, haptoglobinës, acidit urik, numrit të trombociteve në gjak dhe vlerësimit të gjendjes së sistemi i koagulimit të gjakut.

Kriteret themelore për diagnostikimin e sindromës HELLP janë parametrat laboratorikë.

Treguesit laboratorikë	Ndryshimet në sindromën HELLP
Përmbajtja e leukociteve në gjak	Brenda kufijve normalë
Aktiviteti i aminotransferazave në gjak (ALT, AST)	U rrit në 500 njësi (norma deri në 35 njësi)
Aktiviteti i ALP në gjak	Rritje e theksuar (3 herë ose më shumë)
Përqendrimi i bilirubinës në gjak	20 μmol/l ose më shumë
ESR	reduktuar
Numri i limfociteve në gjak	Norma ose ulje e lehtë
Përqendrimi i proteinave në gjak	reduktuar
Numri i trombociteve në gjak	Trombocitopeni (më pak se 100 x 10 9 / l)
Natyra e qelizave të kuqe të gjakut	Eritrocite të ndryshuara me qeliza Barr, polikromazi
Numri i eritrociteve në gjak	Anemia hemolitike
koha e protrombinës	i zgjeruar
Përqendrimi i glukozës në gjak	reduktuar
faktorët e koagulimit	Koagulopatia e konsumit: një rënie në përmbajtjen e faktorëve për sintezën e të cilave nevojitet vitamina K në mëlçi, një rënie në përqendrimin e antitrombinës III në gjak
Përqendrimi i substancave azotike në gjak (kreatinina, ure)	E rritur
Përmbajtja e haptoglobinës në gjak	E reduktuar

Kërkim instrumental

Për zbulimin e hershëm të hematomës subkapsulare të mëlçisë, indikohet ekografia e pjesës së sipërme të barkut. Ekografia e mëlçisë tek gratë shtatzëna me preeklampsi të rëndë të komplikuar nga sindroma HELLP zbulon gjithashtu zona të shumta hipoekoike, të cilat konsiderohen si shenja të nekrozës dhe hemorragjisë periportale (infarkt hemorragjik të mëlçisë).
Për diagnozën diferenciale të sindromës HELLP, përdoren CT dhe MRI.

Diagnoza diferenciale
Pavarësisht vështirësive në diagnostikimin e sindromës HELLP, dallohen një sërë shenjash karakteristike për këtë nozologji: trombocitopeni dhe funksion i dëmtuar i mëlçisë. Ashpërsia e këtyre çrregullimeve arrin maksimum pas 24-48 orësh pas lindjes, ndërsa me preeklampsi të rëndë, përkundrazi, një regres i këtyre treguesve vërehet gjatë ditës së parë të periudhës pas lindjes.

Shenjat e sindromës HELLP mund të shfaqen edhe në kushte të tjera patologjike përveç preeklampsisë. Është e nevojshme të diferencohet kjo gjendje me hemolizën e eritrociteve, rritjen e aktivitetit të enzimave të mëlçisë në gjak dhe trombocitopeni, e cila u zhvillua me sëmundjet e mëposhtme:

Varësia nga kokaina.
Lupus eritematoz sistemik.
purpura trombocitopenike.
Sindroma hemolitike uremike.
Hepatoza akute yndyrore e grave shtatzëna.
Hepatiti viral A, B, C, E.
CMVI dhe mononukleoza infektive.

Kuadri klinik i dëmtimit të mëlçisë gjatë shtatzënisë shpesh fshihet dhe simptomat e mësipërme ndonjëherë konsiderohen nga mjekët si një manifestim i një patologjie tjetër.

Indikacione për konsultim me specialistë të tjerë
Tregohen konsultat e një reanimatori, hepatologu, hematologu.

Shembull i diagnozës
Shtatzënia 36 javë, paraqitje cefalike. Gestoza në formë të rëndë. sindromi HELLP.

TRAJTIMI

Qëllimet e trajtimit: Rivendosja e homeostazës së shqetësuar.

Indikacionet për shtrimin në spital
Sindroma HELLP si manifestim i gestozës së rëndë në të gjitha rastet është një tregues për shtrimin në spital.

Trajtimi jo medikamentoz
Dorëzimi urgjent kryhet në sfondin e terapisë me infuzion-transfuzion nën anestezi të përgjithshme.

Trajtim mjekësor
Së bashku me terapinë me infuzion-transfuzion, frenuesit e proteazës (aprotinina), hepatoprotektorët (vitamina C, acidi folik), acidi lipoik 0,025 g 3-4 herë në ditë, plazma e freskët e ngrirë në një dozë prej të paktën 20 ml / kg peshë trupore për ditë, trombokoncentrat transfuzioni (të paktën 2 doza kur numri i trombociteve është më pak se 50 x 10 9 / l), glukokortikoidet (prednizolon në një dozë prej të paktën 500 mg / ditë në mënyrë intravenoze). Në periudhën pas operacionit, nën kontrollin e parametrave klinikë dhe laboratorikë, plazma e freskët e ngrirë vazhdohet në një dozë 12-15 ml/kg peshë trupore për të rimbushur përmbajtjen e faktorëve të koagulimit të plazmës, si dhe rekomandohet kryerja. plazmafereza në kombinim me transfuzionin zëvendësues të plazmës së freskët të ngrirë, eliminimin e hipovolemisë, terapi antihipertensive dhe imunosupresive. Mayen etj. (1994) besojnë se administrimi i glukokortikoideve përmirëson rezultatin e nënës tek gratë me preeklampsi dhe sindromën HELLP.

Kushtet dhe mënyrat e dorëzimit
Në sindromën HELLP, lindja urgjente me prerje cezariane indikohet në sfondin e korrigjimit të çrregullimeve metabolike, terapisë zëvendësuese dhe hepatoprotektive dhe parandalimit të komplikimeve.

Komplikime të mundshme në gratë shtatzëna me preeklampsi të rëndë të ndërlikuar nga sindroma HELLP

Për seksionin cezarian duhet të përdoren metodat më të buta për të mbrojtur nënën dhe fetusin nga agresioni obstetrik. Kur zgjidhni anestezi epidurale ose kurrizore, nuk duhet harruar rreziku i lartë i gjakderdhjes ekstradurale dhe subdurale në trombocitopeni. Përmbajtja e trombociteve më pak se 100 x 10 9/l konsiderohet si një vlerë kritike për anestezinë rajonale në preeklampsi të rëndë me sindromën HELLP. Hematomat subdurale mund të shfaqen edhe gjatë anestezisë rajonale te gratë shtatzëna me preeklampsi të rëndë, të cilat kanë marrë acid acetilsalicilik për një kohë të gjatë.

Gjatë lindjes, vëmendje e veçantë i kushtohet gjendjes së fëmijëve. Është vërtetuar se trombocitopenia shfaqet tek të sapolindurit në 36% të rasteve, e cila çon në zhvillimin e hemorragjive dhe lezioneve të sistemit nervor. 5.6% e fëmijëve lindin në gjendje asfiksie dhe shumica e të porsalindurve diagnostikohen me sindromën e shqetësimit respirator. Në 39% të rasteve vërehet IGR, në 21% të rasteve - leukopeni, në 33% të rasteve - neutropenia, në 12,5% të rasteve - hemorragji intrakraniale, në 6,2% të rasteve - nekrozë intestinale.

Vlerësimi i efektivitetit të trajtimit
Suksesi i terapisë intensive për sindromën HELLP varet kryesisht nga diagnoza në kohë, si para lindjes ashtu edhe në periudhën pas lindjes. Megjithë ashpërsinë ekstreme të rrjedhës së sindromës HELLP, shtimi i tij nuk duhet të shërbejë si justifikim për vdekjen e gestozës së rëndë, por më tepër tregon diagnozë të parakohshme dhe kujdes intensiv të vonë ose joadekuat.

Parandalimi
Diagnoza në kohë dhe trajtimi adekuat i preeklampsisë.

Informacion për pacientin
Sindroma HELLP është një ndërlikim i rëndë i preeklampsisë që kërkon trajtim profesional në spital. Në shumicën e rasteve, një javë pas lindjes, manifestimet e sëmundjes zhduken.

Parashikim
Me një kurs të favorshëm në periudhën pas lindjes, vërehet një regres i shpejtë i të gjitha simptomave. Në fund të shtatzënisë, pas 3-7 ditësh, numërimi laboratorik i gjakut normalizohet, me përjashtim të rasteve të trombocitopenisë së rëndë (nën 50 x 10 9/l), kur me përdorimin e terapisë së duhur korrigjuese, numri i trombociteve kthehet në normale në ditën e 11-të, dhe aktiviteti i LDH - pas 8-10 ditësh. Rreziku i përsëritjes gjatë shtatzënisë së mëvonshme është i vogël dhe arrin në 4%, por gratë duhet të klasifikohen si grup me rrezik të lartë për zhvillimin e kësaj patologjie.

Obstetrikë: Manual i Universitetit të Kalifornisë / Ed. K. Niswander, L Evans. - M.: Praktika, 1999. - S. 132-134.
Wallenberg H.S.S. Përparime të reja në menaxhimin e preeklampsisë së hershme dhe sindromës HELLP / Kh.S.S. Wallenberg // Obstetrikë dhe Gjinekologji. - 1998. - Nr. 5. - S. 29-32.
Kujdesi intensiv në obstetrikë dhe gjinekologji / V.I. Kulakov dhe të tjerët - M .: Agjencia e Informacionit Mjekësor, 1998. - S. 44-61.
Arritja e rezultateve më të mira në trajtimin e nënave me sindromën HELLP pas lindjes duke përdorur terapinë me deksametazon / Martin J. et al. // AG-info. - 2000. - Nr. 1. - S. 20-21.
Makatsaria A.D., Bitsadze V.O. Trombofilia dhe terapia antitrombotike në praktikën obstetrike / A.D. Makatsaria, V.O. Bitsadze. - M.: Triada-X, 2003. - 904 f.
Nikolaeva E.I., Bobkova M.V. Sindroma HELLP ose hepatoza akute yndyrore e grave shtatzëna / E.I. Nikolaev, M.V. Bobkova // Ndihmë mjekësore. - Mjekësi, 1994. - Nr. 2. - S. 23-25.
Sidorova I.S. Gestoza / I.S. Sidorov. - M., 1997. - S. 130-136.
Surov A.V. Sindroma HELLP në obstetrikë / A.V. Surov // Obstetrikë dhe gjinekologji. -1997. - Nr. 6. - S. 7-9.
Savelyeva G.M., Shalina R.I., Belyakova G.I. Sindroma HELLR: etiologjia, patogjeneza, diagnoza, trajtimi / G.M. Savelyeva, R.I. Shalina, G.I. Belyakova // Buletini i Shoqatës Ruse të Obstetërve dhe Gjinekologëve. - 1997. - Nr. 2. - S. 33-37.
Khadasevich L.S., Hareva O.V., Abramov A.A. Preeklampsia në shtatzëni e komplikuar nga sindroma HELLP / L.S. Khadasevich, O.V. Hareva, A.A. Abramov // Arkivi i Patologjisë. -1999. - T. 61, nr 6. - S. 41-43.

Kjo sëmundje u quajt termi i ndezur "sindroma HELLP" për një arsye. Nëse gjatë shtatzënisë është vendosur një diagnozë e tillë, atëherë është koha për të dhënë alarmin: nevojitet kujdes urgjent mjekësor. Trupi, si të thuash, refuzon të kryejë një funksion riprodhues dhe të gjitha sistemet fillojnë të dështojnë, duke kërcënuar jetën e nënës së ardhshme dhe foshnjës së saj. Çfarë është një sëmundje dhe çfarë veprimesh duhet të ndërmerren për të parandaluar zhvillimin e saj?

Çfarë është Sindroma HELLP

Sindroma HELLP është shumë e rrezikshme. Me pak fjalë, kjo është preeklampsi në një formë të komplikuar, për shkak të reagimit autoimun të trupit të gruas ndaj shtatzënisë. Ai përfshin një sërë problemesh shëndetësore - keqfunksionime të mëlçisë dhe veshkave, gjakderdhje, koagulim të dobët të gjakut, rritje të presionit, ënjtje dhe shumë më tepër. Si rregull, zhvillohet në tremujorin e tretë ose në dy ditët e para pas lindjes dhe kërkon kujdes urgjent mjekësor. Për më tepër, manifestimet klinike para lindjes ndodhin në 31% të rasteve, dhe në periudhën pas lindjes - në 69%.

Shpjegimi i shkurtesës HELLP:
H - Hemolliza - hemoliza;
EL - enzimat e ngritura të mëlçisë - teprica e enzimave të mëlçisë;
LP - Numri i ulët i trombociteve - trombocitopeni.

Mjekët i frikësohen sindromës për shkak të ecurisë së saj të shpejtë dhe vdekjeve të shpeshta. Për fat të mirë, është e rrallë: rreth 1-2 raste për 1 mijë shtatzëni.

Kjo sëmundje u përshkrua për herë të parë në fund të shekullit të 19-të. Por vetëm në vitin 1985 simptomat e tij u lidhën së bashku dhe u referuan me termin gjenerik "HELLP". Është interesante se në librat e referencës mjekësore sovjetike pothuajse asgjë nuk thuhet për këtë sindromë, dhe vetëm reanimatorët e rrallë rusë kanë treguar në shkrimet e tyre për sëmundjen, duke e quajtur atë "makth i një obstetri".

Sindroma HELLP ende nuk është studiuar plotësisht, kështu që është e vështirë të përmendim arsye specifike për zhvillimin e saj. Deri më sot, mjekët sugjerojnë që gjasat e fillimit të sëmundjes rriten me:

shtatzënia e përsëritur;
droga dhe hepatiti viral;
gjendje e paqëndrueshme emocionale dhe mendore;
anomalitë gjenetike në mëlçi;
shtatzënia në moshë madhore (28 vjeç e lart);
raste të avancuara të preeklampsisë;
çrregullime në mëlçi dhe fshikëz e tëmthit;
kolelitiaza dhe urolithiasis;
lupus sistemik;
gastrit;
çrregullime të koagulimit të gjakut.

Pamja klinike e sëmundjes

Diagnostifikimi i sindromës HELLP është mjaft i vështirë, pasi simptomat e tij nuk shfaqen gjithmonë me forcë të plotë. Përveç kësaj, shumë nga simptomat e sëmundjes shfaqen shpesh gjatë shtatzënisë dhe nuk kanë të bëjnë fare me këtë gjendje të rëndë. Tregojnë zhvillimin e preeklampsisë së komplikuar mund të:

të përziera dhe të vjella ndonjëherë me gjak (në 86% të rasteve);
dhimbje në pjesën e sipërme të barkut dhe nën brinjë (në 86% të rasteve);
ënjtje e krahëve dhe këmbëve (në 67% të rasteve);
dhimbje në kokë dhe veshë;
presioni i lartë i gjakut (mbi 200/120);
shfaqja e proteinave dhe gjurmëve të gjakut në urinë;
ndryshime në përbërjen e gjakut, anemi;
zverdhja e lëkurës;
mavijosje në vendet e injektimit, gjakderdhje nga hundët;
shikim i turbullt;
konvulsione.

Vlen të përmendet se ndryshimet në vlerat e urinës dhe të gjakut zakonisht shfaqen shumë kohë përpara shfaqjes klinik të sëmundjes, kështu që çdo grua shtatzënë duhet të vizitojë në kohën e duhur gjinekologun e saj dhe të bëjë të gjitha analizat e përshkruara prej tij. Shumë nga shenjat e përshkruara gjenden edhe në gestozë. Megjithatë, sindroma HELLP karakterizohet nga një rritje e shpejtë e simptomave që zhvillohen brenda 4-5 orëve. Nëse nëna e ardhshme ndjeu ndryshime të tilla në trup, duhet të telefononi menjëherë një ambulancë.

Sipas statistikave, nga manifestimet e para të sindromës deri në vdekje, në mungesë të kujdesit të nevojshëm mjekësor, kalojnë 6-8 orë. Prandaj, është shumë e rëndësishme të konsultoheni me një mjek sa më shpejt të jetë e mundur nëse dyshoni për një sëmundje.

Preeklampsia, preeklampsia, eklampsia apo sindroma HELLP?

Mjeku nuk ka më shumë se 2-4 orë për të hulumtuar dhe për të marrë një vendim për taktikat e trajtimit të mëtejshëm nëse dyshohet për sindromën HELLP. Ai e bën diagnozën bazuar në ekzaminimin fizik, rezultatet e ultrazërit, analizat e mëlçisë dhe analizat e gjakut. Ndonjëherë grave shtatzëna u përshkruhet tomografia për të përjashtuar hemorragjinë në mëlçi.

Termi "preeklampsi" përdoret në dokumentet dhe literaturën mjekësore ruse dhe ukrainase. Në klasifikimin ndërkombëtar të sëmundjeve, ajo quhet preeklampsi. Nëse shoqërohet me konvulsione, atëherë quhet eklampsi. Sindroma HELLP është forma më e rëndë e preeklampsisë, e cila dallohet nga ashpërsia dhe numri i simptomave klinike.

Simptomat dalluese në sëmundje të ngjashme - tabela

	Preeklampsia	Preeklampsia	Eklampsia	sindromi HELLP
Rritja mesatare e presionit	140/90	160/110	160/110	200/120
Edema	+	+	+	+
konvulsione			+	+
hemorragjitë				+
Dhimbje koke	+	+	+	+
Lodhja		+	+	+
Zverdhja e lëkurës				+
Nauze, të vjella	+	+	+	+
Të vjella me gjak				+
Dhimbje në mëlçi				+

Prognoza për sindromën HELLP

Sindroma HELLP është një sëmundje serioze. Sipas burimeve të ndryshme, vdekshmëria amtare me të varion nga 24 në 75%. Rezultati i shtatzënisë, shëndeti i gruas dhe i fetusit varet kryesisht nga momenti kur u zbulua sëmundja.

Statistikat e komplikimeve në sindromën HELLP (për 1 mijë pacientë) - tabela

	1993	viti 2000	2008	2015
Edemë pulmonare	12%	14%	10%	11%
Hematomat e mëlçisë	23%	18%	15%	10%
Shkëputja e placentës	28%	28%	22%	17%
lindja e parakohshme	60%	55%	51%	44%
Vdekja e nënës	11%	9%	17%	8%
Vdekja e një fëmije	35%	42%	41%	30%

Taktika obstetrike

Nëse dyshohet për sindromën HELLP, pacienti shtrohet në spital. Është e rëndësishme që shpejt të kryhet një ekzaminim dhe të largohen simptomat kërcënuese për jetën në mënyrë që të stabilizohet gjendja e nënës së ardhshme. Në rastin e shtatzënisë së parakohshme kërkohen masa për të parandaluar komplikimet e mundshme në fetus.

Trajtimi i vetëm efektiv për sindromën HELLP është aborti. Lindja natyrale indikohet me kusht që mitra dhe qafa e mitrës të jenë të pjekura. Në këtë rast, mjekët përdorin barna që stimulojnë lindjen. Nëse trupi i gruas nuk është fiziologjikisht gati për lindje, atëherë kryhet një operacion urgjent cezarian.

Me sindromën HELLP, shtatzënia duhet të ndërpritet, pavarësisht nga kohëzgjatja, brenda 24 orëve. Lindja natyrale është e mundur vetëm pas 34 javësh. Në raste të tjera, indikohet kirurgji.

Menjëherë pas shtrimit në spital, pacientit i përshkruhen kortikosteroide (p.sh., dexamethasone). Ato ulin ndjeshëm rrezikun e dëmtimit të mëlçisë. Përveç kësaj, përdoren barna të tjera, duke përfshirë pikatore, për të rivendosur metabolizmin e kripës së ujit, për të përmirësuar rrjedhën e gjakut në mitër dhe placentë dhe për të qetësuar sistemin nervor.

Shpesh, gratë i nënshtrohen transfuzioneve dhe i nënshtrohen plazmaferezës - filtrimit të gjakut duke përdorur pajisje speciale. Pastron gjakun nga toksinat dhe ndihmon në shmangien e komplikimeve të mëtejshme. Është përshkruar për shkelje të metabolizmit të yndyrës, gestozë të përsëritur në histori, hipertension, patologji të veshkave dhe mëlçisë.

I porsalinduri gjithashtu ka nevojë për ndihmë menjëherë pas lindjes, pasi sindroma HELLP shkakton shumë sëmundje tek foshnjat.

Çfarë komplikimesh mund të ndodhin si pasojë e sindromës HELLP tek një nënë dhe foshnja e saj

Pasojat e sindromës HELLP janë serioze si për gruan ashtu edhe për fëmijën e saj. Për nënën e ardhshme, ekziston rreziku:

edemë pulmonare;
dështimi akut i veshkave;
hemorragji në tru;
formimi i një hematome në mëlçi;
këputje e mëlçisë;
shkëputja e parakohshme e placentës;
rezultat vdekjeprurës.

Presioni i lartë i gjakut prish qarkullimin e gjakut në placentë, duke rezultuar që fetusi të mos marrë oksigjenin e nevojshëm. Kjo çon në komplikime të tilla për fëmijën:

hipoksi, ose uria nga oksigjeni;
hemorragji në tru gjatë lindjes;
vonesa në zhvillim (50% e të porsalindurve);
dëmtimi i sistemit nervor;
dështimi i frymëmarrjes tek një i porsalindur;
mbytje;
trombocitopeni - një sëmundje gjaku në të cilën numri i trombociteve zvogëlohet ndjeshëm (25% e të porsalindurve);
e vdekjes.

Rimëkëmbja pas operacionit

Shumica e komplikimeve mund të shmangen me një seksion cezarian në kohë. Operacioni kryhet nën anestezi endotrakeale - një metodë e kombinuar anestezie, në të cilën qetësuesit depërtojnë si në gjak ashtu edhe në traktin respirator të gruas. Ai e shpëton pacientin nga dhimbja, shoku dhe dështimi i frymëmarrjes.

Pas operacionit, nëna e re monitorohet me kujdes. Sidomos në dy ditët e para. Në këtë kohë, ekziston ende një rrezik i lartë i komplikimeve. Me trajtimin e duhur, të gjitha simptomat zhduken brenda 3-7 ditëve. Nëse pas një jave të gjithë treguesit e gjakut, mëlçisë dhe organeve të tjera janë restauruar, pacienti mund të shkarkohet në shtëpi.

Koha e shkarkimit varet nga gjendja e gruas dhe fëmijës së saj.

Për të parandaluar sindromën HELLP ose për të minimizuar pasojat e rënda, ndiqni këto rekomandime:

planifikoni konceptimin dhe përgatituni për të, ekzaminoheni paraprakisht, drejtoni një mënyrë jetese të shëndetshme;
regjistroheni për shtatzëni në kohë, ndiqni recetën e mjekut;
hani siç duhet;
përpiquni të udhëheqni një mënyrë jetese aktive, jini më shumë në ajër;
hiqni dorë nga zakonet e këqija;
shmangni stresin;
nga java e 20-të, mbani një ditar të shtatzënisë, futni në të gjithçka që ndodh me trupin (ndryshimet e peshës, rritjet e presionit, lëvizjet e fetusit, shfaqja e edemës);
bëni rregullisht teste të përshkruara nga një mjek;
Kushtojini vëmendje simptomave të pazakonta - dhimbje barku, tringëllimë në veshët, marramendje dhe të tjera.

Preeklampsia dhe komplikimet e saj gjatë shtatzënisë - video

Sindroma HELLP është një ndërlikim mjaft i rrallë. Për të zbuluar sëmundjen në kohën e duhur, bëni analizat e nevojshme që ju përshkruan mjeku dhe dëgjoni gjendjen tuaj. Nëse keni simptoma të rrezikshme, kontaktoni menjëherë mjekun tuaj. Diagnostifikimi modern dhe taktikat korrekte të trajtimit në shumicën e rasteve sjellin rezultate pozitive.

Një ndërlikim i rëndë i shtatzënisë, i cili karakterizohet nga një treshe shenjash: hemolizë, dëmtim i parenkimës hepatike dhe trombocitopeni. Klinikisht manifestohet me simptoma në rritje të shpejtë - dhimbje në mëlçi dhe bark, të përzier, të vjella, edemë, verdhëz të lëkurës, rritje të gjakderdhjes, dëmtim të vetëdijes deri në koma. Diagnostikohet në bazë të një testi të përgjithshëm gjaku, një studimi të aktivitetit enzimatik dhe gjendjes së hemostazës. Trajtimi përfshin lindjen e urgjencës, caktimin e terapisë plazma-zëvendësuese aktive, hepatostabilizuese dhe hepatoprotektive, barna që normalizojnë hemostazën.

ICD-10

O14.2 sindromi HELLP

Informacion i pergjithshem

Edhe pse sindroma HELLP është vërejtur rrallë vitet e fundit, ajo ndërlikon ecurinë e gestozës së rëndë në 4-12% të rasteve dhe, në mungesë të trajtimit adekuat, karakterizohet nga nivele të larta të vdekshmërisë amtare dhe fëmijë. Sindroma si një formë e veçantë patologjike u përshkrua për herë të parë në 1954. Emri i çrregullimit është formuar nga shkronjat e para të termave që përcaktojnë manifestimet kryesore të sëmundjes: H - hemolizë (hemolizë), EL - enzima të ngritura të mëlçisë (rritje e aktivitetit të enzimave të mëlçisë), LP - trombocite me nivel të ulët (trombocitopeni ).

Sindroma HELLP zakonisht shfaqet në tremujorin e 3-të të shtatzënisë në javën 33-35. Në 30% të rasteve zhvillohet 1-3 ditë pas lindjes. Sipas rezultateve të vëzhgimeve, grupi i rrezikut përbëhet nga gra shtatzëna me lëkurë të hapur mbi 25 vjeç me çrregullime të rënda somatike. Me çdo shtatzëni të mëvonshme, gjasat për të zhvilluar sëmundjen rriten, veçanërisht kur bëhet fjalë për lindjen e dy ose më shumë fetuseve.

Arsyet

Deri më sot, etiologjia e çrregullimit nuk është përcaktuar përfundimisht. Më shumë se 30 teori për shfaqjen e kësaj patologjie akute obstetrike janë propozuar nga specialistë të fushës së obstetrikës dhe gjinekologjisë. Me shumë mundësi, ajo zhvillohet me një kombinim të një sërë faktorësh, të rënduar nga ecuria e preeklampsisë. Disa autorë e konsiderojnë shtatzëninë si një nga variantet e alotransplantimit dhe sindromën HELLP si një proces autoimun. Ndër shkaqet më të zakonshme të sëmundjes janë:

Çrregullime imune dhe autoimune. Në gjakun e pacientëve, vërehet depresioni i limfociteve B dhe T, përcaktohen antitrupa ndaj trombociteve dhe endotelit vaskular. Raporti në një palë prostaciklinë/tromboksan zvogëlohet. Ndonjëherë sëmundja ndërlikon rrjedhën e një tjetër patologjie autoimune - sindromës antifosfolipide.
Anomalitë gjenetike. Baza për zhvillimin e sindromës mund të jetë një dështim kongjenital i sistemeve të enzimës së mëlçisë, i cili rrit ndjeshmërinë e hepatociteve ndaj veprimit të faktorëve dëmtues që ndodhin gjatë një përgjigje autoimune. Një numër grash shtatzëna kanë edhe çrregullime të lindura të sistemit të koagulimit.
Marrja e pakontrolluar e disa medikamenteve. Mundësia e zhvillimit të patologjisë rritet me përdorimin e barnave farmakologjike që kanë një efekt hepatotoksik. Para së gjithash, ne po flasim për tetraciklinë dhe kloramfenikol, efekti dëmtues i të cilave rritet me papjekurinë e sistemeve të enzimës.

Patogjeneza

Pika fillestare në zhvillimin e sindromës HELLP është një rënie në prodhimin e prostaciklinës në sfondin e një reaksioni autoimun që rezulton nga efekti i antitrupave në qelizat e gjakut dhe endoteli. Kjo çon në ndryshime mikroangiopatike në rreshtimin e brendshëm të enëve dhe lirimin e tromboplastinës placentare, e cila hyn në gjakun e nënës. Paralelisht me dëmtimin e endotelit, ndodh vazospazma, duke provokuar isheminë e placentës. Faza tjetër në patogjenezën e sindromës HELLP është shkatërrimi mekanik dhe hipoksik i eritrociteve, të cilat kalojnë nëpër shtratin vaskular spazmatik dhe sulmohen në mënyrë aktive nga antitrupat.

Në sfondin e hemolizës, ngjitja dhe grumbullimi i trombociteve rritet, niveli i tyre i përgjithshëm zvogëlohet, gjaku trashet, shfaqet mikrotromboza e shumëfishtë, e ndjekur nga fibrinoliza dhe zhvillohet DIC. Shkelja e perfuzionit në mëlçi çon në formimin e hepatozës me nekrozë të parenkimës, formimin e hematomave subkapsulare dhe një rritje të nivelit të enzimave në gjak. Për shkak të vazospazmës, presioni i gjakut rritet. Ndërsa sistemet e tjera përfshihen në procesin patologjik, shenjat e dështimit të shumëfishtë të organeve rriten.

Klasifikimi

Një sistematizimi i unifikuar i formave të sindromës HELLP nuk është ende i disponueshëm. Disa autorë të huaj sugjerojnë marrjen parasysh të të dhënave të studimeve laboratorike gjatë përcaktimit të variantit të gjendjes patologjike. Në një nga klasifikimet ekzistuese, dallohen tre kategori parametrash laboratorikë, të cilët korrespondojnë me shenja të fshehura, të dyshimta dhe të dukshme të koagulimit intravaskular. Më i saktë është opsioni i bazuar në përcaktimin e përqendrimit të trombociteve. Sipas këtij kriteri, dallohen tre klasa të sindromës:

Klasa 1. Niveli i trombocitopenisë është më pak se 50×109/l. Klinika karakterizohet nga një ecuri e rëndë dhe një prognozë serioze.
klasën e 2-të. Përmbajtja e trombociteve të gjakut është nga 50 në 100×10 9 /l. Ecuria e sindromës dhe prognoza janë më të favorshme.
klasa e 3-të. Ka manifestime të moderuara të trombocitopenisë (nga 100 në 150 × 10 9 / l). Vihen re shenjat e para klinike.

Simptomat

Manifestimet fillestare të sëmundjes janë jospecifike. Një grua shtatzënë ose një grua në lindje ankohet për dhimbje në epigastrium, zonën e hipokondriumit të djathtë dhe zgavrën e barkut, dhimbje koke, marramendje, ndjenjë rëndeje në kokë, dhimbje në muskujt e qafës dhe brezit të shpatullave. Dobësia dhe lodhja rriten, shikimi përkeqësohet, shfaqen nauze dhe të vjella dhe ënjtje.

Simptomat klinike përparojnë shumë shpejt. Ndërsa gjendja përkeqësohet në vendet e injektimit dhe në membranat mukoze, formohen zonat e hemorragjive, lëkura bëhet ikterike. Ka letargji, konfuzion. Në rastet e rënda të sëmundjes, janë të mundshme kriza konvulsive, shfaqja e gjakut në të vjella. Në fazat terminale, zhvillohet koma.

Komplikimet

Sindroma HELLP karakterizohet nga çrregullime të shumta të organeve me dekompensim të funksioneve themelore jetësore të trupit. Në pothuajse gjysmën e rasteve, sëmundja ndërlikohet nga DIC, çdo i treti pacient ka shenja të insuficiencës renale akute dhe çdo i dhjeti ka edemë cerebrale ose pulmonare. Disa pacientë zhvillojnë pleuritin eksudativ dhe sindromën e shqetësimit pulmonar.

Në periudhën pas lindjes, gjakderdhja e bollshme e mitrës me shok hemorragjik është e mundur. Në raste të rralla, te femrat me sindromën HELLP, fibra eksfoliohet, duke shkaktuar një goditje hemorragjike. Në 1.8% të pacientëve, zbulohen hematoma subkapsulare të mëlçisë, këputja e të cilave zakonisht çon në gjakderdhje masive intraabdominale dhe vdekje të gruas shtatzënë ose të lindjes.

Sindroma HELLP është e rrezikshme jo vetëm për nënën, por edhe për fëmijën. Nëse patologjia zhvillohet në një grua shtatzënë, gjasat për lindje të parakohshme ose shkëputje të placentës me gjakderdhje koagulopatike rritet. Në 7,4-34,0% të rasteve, fetusi vdes në mitër. Pothuajse një e treta e të porsalindurve kanë trombocitopeni, që çon në hemorragji në indet e trurit dhe çrregullime të mëvonshme neurologjike.

Disa fëmijë lindin në gjendje asfiksie ose me sindromë të shqetësimit të frymëmarrjes. Një ndërlikim serioz, megjithëse i rrallë i sëmundjes është nekroza e zorrëve, e zbuluar në 6.2% të foshnjave.

Diagnostifikimi

Dyshimi për zhvillimin e sindromës HELLP te një pacient është baza për analizat urgjente laboratorike që verifikojnë dëmtimin e sistemit të hemostazës dhe parenkimës hepatike. Gjithashtu, sigurohet kontrolli i parametrave kryesorë vitalë (frekuenca e frymëmarrjes, temperatura e pulsit, presioni i gjakut, i cili është rritur në 85% të pacientëve). Më të vlefshmet në planin diagnostik janë llojet e mëposhtme të ekzaminimeve:

Analiza e përgjithshme e gjakut. Përcaktohet një rënie në numrin e eritrociteve dhe polikromazia e tyre, qelizat e kuqe të gjakut të deformuara ose të shkatërruara. Një nga kriteret e besueshme diagnostike është trombocitopenia më pak se 100×109/L. Numri i leukociteve dhe limfociteve zakonisht nuk ndryshon, ka një rënie të lehtë të ESR. Niveli i hemoglobinës bie.
Testet e mëlçisë. Zbulohen shkelje të sistemeve enzimë tipike për dëmtimin e mëlçisë: aktiviteti i aminotransferazës (AST, ALT) rritet me 12-15 herë (deri në 500 U/l). Aktiviteti i fosfatazës alkaline rritet 3 herë ose më shumë. Niveli i bilirubinës në gjak i kalon 20 μmol/l. Përqendrimet e proteinave dhe haptoglobinës janë zvogëluar.
Vlerësimi i sistemit të hemostazës. Shenjat laboratorike të koagulopatisë së konsumit janë karakteristike - zvogëlohet përmbajtja e faktorëve të koagulimit të sintetizuar në mëlçi me pjesëmarrjen e vitaminës K. Niveli i antitrombinës III zvogëlohet. Zgjatja e kohës së trombinës, një ulje e përqendrimit të APTT dhe fibrinogjenit gjithashtu tregojnë një shkelje të koagulimit të gjakut.

Duhet të theksohet se shenjat tipike laboratorike të sindromës HELLP mund të devijojnë nga vlerat normative në mënyrë të pabarabartë, në raste të tilla ato flasin për variantet e sëmundjes - sindromën ELLP (nuk ka hemolizë të eritrociteve) dhe sindromën HEL. (numri i trombociteve nuk është i dëmtuar). Për një vlerësim të shpejtë të gjendjes së mëlçisë, kryhet një ekzaminim me ultratinguj.

Meqenëse funksioni i veshkave është i dëmtuar në format e rënda të sëmundjes, një faktor i pafavorshëm prognostikisht konsiderohet një rënie në sasinë ditore të urinës, shfaqja e proteinurisë dhe rritja e përmbajtjes së substancave azotike (ure, kreatininë) në gjak. Duke marrë parasysh patogjenezën e sëmundjes, rekomandohet EKG, ekografia e veshkave dhe ekzaminimi i fundusit. Në periudhën prenatale kryhen CTG, ekografia e mitrës, ekografia Doppler për të monitoruar gjendjen e fetusit, hemodinamikën e fetusit dhe nënës.

Sindroma HELLP duhet të diferencohet nga gestoza e rëndë, hepatoza yndyrore e grave shtatzëna, hepatiti viral dhe i induktuar nga ilaçet, purpura trombocitopenike trashëgimore dhe sindroma uremike hemolitike. Diagnoza diferenciale kryhet edhe me kolestazën intrahepatike, sindromat Dubin-Johnson dhe sindromën Budd-Chiari, lupus eritematoz sistemik, infeksion citomegalovirus, mononukleozë infektive dhe gjendje të tjera patologjike.

Nisur nga serioziteti i prognozës së sëmundjes, së fundmi është vënë re mbidiagnoza e saj. Në raste komplekse klinike, një hepatolog, neuropatolog, okulist, specialist i sëmundjeve infektive dhe specialistë të tjerë përfshihen në kërkimin diagnostik.

Trajtimi i sindromës HELLP

Taktikat mjekësore në identifikimin e një sëmundjeje tek një grua shtatzënë synojnë ndërprerjen e shtatzënisë brenda 24 orëve nga momenti i diagnostikimit. Në pacientët me qafën e mitrës të maturuar rekomandohet lindja vaginale, por më shpesh kryhet një seksion cezarian urgjent me anestezi endotrakiale me përdorimin e anestetikëve jo hepatotoksikë dhe ventilim mekanik të zgjatur. Në fazën e përgatitjes intensive para operacionit, për shkak të futjes së plazmës së freskët të ngrirë, solucioneve kristaloidale, glukokortikoideve dhe frenuesve të fibrinolizës, gjendja e gruas stabilizohet maksimalisht dhe, nëse është e mundur, kompensohen çrregullimet e shumëfishta të organeve.

Terapia komplekse me ilaçe që synon eliminimin e angiopatisë, mikrotrombozës, hemolizës, duke prekur lidhje të ndryshme të patogjenezës, rivendosjen e funksionit të mëlçisë, organeve dhe sistemeve të tjera, vazhdon në mënyrë aktive në periudhën pas operacionit. Për trajtimin e sindromës rekomandohet parandalimi ose eliminimi i pasojave të tij të mundshme:

Infuzion dhe terapi për zëvendësimin e gjakut. Futja e plazmës së gjakut dhe zëvendësuesve të saj, trombokoncentrateve, solucioneve komplekse të kripura bën të mundur rimbushjen e elementëve të formuar të shkatërruar dhe mungesës së lëngjeve në shtratin intravaskular. Një efekt shtesë i një terapie të tillë është përmirësimi i parametrave reologjikë dhe stabilizimi i hemodinamikës.
Medikamente hepatostabilizuese dhe hepatoprotektive. Për të stabilizuar citolizën hepatike, përshkruhet administrimi parenteral i glukokortikoideve. Përdorimi i hepatoprotektorëve ka për qëllim përmirësimin e funksionimit të hepatociteve, mbrojtjen e tyre nga metabolitët toksikë dhe stimulimin e restaurimit të strukturave qelizore të shkatërruara.
Mjetet për normalizimin e hemostazës. Për të përmirësuar performancën e sistemit të koagulimit të gjakut, për të zvogëluar manifestimet e hemolizës dhe për të parandaluar mikrotrombozën, përdoren heparina me peshë të ulët molekulare, agjentë të tjerë antitrombocitar dhe antikoagulantë, ilaçe me veprim vazoaktiv. Frenuesit e proteazës janë efektivë.

Duke marrë parasysh parametrat hemodinamikë, pacientëve me sindromën HELLP u jepet terapi antihipertensive e individualizuar e plotësuar me antispazmatikë. Për të parandaluar komplikimet e mundshme infektive, përdoren antibiotikë, me përjashtim të aminoglikozideve, të cilat kanë efekte hepato- dhe nefrotoksike. Sipas indikacioneve, përshkruhen ilaçe nootropike dhe cerebroprotektive, komplekse vitaminash-minerale. Nëse shfaqen manifestime të insuficiencës renale akute, në varësi të ashpërsisë së çrregullimeve, kryhet edhe hemodializa.

Parashikimi dhe parandalimi

Prognoza e sindromës HELLP është gjithmonë serioze. Në të kaluarën, shkalla e vdekshmërisë nga sëmundja arrinte në 75%. Aktualisht, falë diagnostikimit në kohë dhe metodave patogjenetike të terapisë, vdekshmëria e nënave është ulur në 25%. Për qëllime parandaluese, gratë multipare me sëmundje kronike somatike rekomandohet të regjistrohen herët në klinikën antenatale dhe monitorimi i vazhdueshëm nga mjeku obstetër-gjinekolog.

Nëse gjenden shenja të preeklampsisë, është e rëndësishme të ndiqni me kujdes recetat e mjekut që merr pjesë, të normalizoni dietën dhe t'i përmbaheni regjimit të gjumit dhe pushimit. Një përkeqësim i shpejtë i gjendjes së një gruaje shtatzënë me shfaqjen e simptomave të eklampsisë së rëndë dhe preeklampsisë është një tregues për shtrimin urgjent në një spital obstetrik.

Makatsaria A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Obstetrikë, gjinekologji dhe riprodhim. 2014; N2: c.61-68

Përmbledhje:

Sindroma HELLP tek gratë shtatzëna me preeklampsi shfaqet, sipas të dhënave të përgjithësuara të literaturës botërore, në 20-20% të rasteve dhe karakterizohet nga vdekshmëria e lartë amtare dhe perinatale. Sindroma HELLP zakonisht zhvillohet në tremujorin e III të shtatzënisë, si rregull, në një periudhë prej 35 javësh, mund të ndodhë edhe pas lindjes në sfondin e rrjedhës normale të shtatzënisë. Patofiziologjia e sindromës mbetet e paeksploruar. Deri më sot, besohet se mosfunksionimi endotelial është një fazë kyçe në formimin e sindromës HELLP. Si rezultat i dëmtimit të endotelit dhe aktivizimit të përgjigjes inflamatore, aktivizohen proceset e koagulimit të gjakut, gjë që çon në zhvillimin e koagulopatisë, rritjen e konsumit të trombociteve dhe formimin e mikrotrombeve trombocitare-fibrinë. Ndoshta, thellimi i njohurive për patogjenezën e sindromës HELLP, zhvillimi i ideve për ndërlikimin e shtatzënisë si një manifestim ekstrem i një përgjigjeje sistematike ndaj inflamacionit, që çon në zhvillimin e mosfunksionimit të shumë organeve, do të na lejojë të zhvillojmë metoda efektive për parandalimin dhe kujdesin intensiv të kësaj gjendje kërcënuese.

HELLP-SINDROMA

Fjalë kyçe: sindroma HELLP, eklampsia, sindroma katastrofike antifosfolipide, hemoliza.

GBOU VPO "Universiteti i Parë Mjekësor Shtetëror i Moskës me emrin I.M. Sechenov” të Ministrisë së Shëndetësisë së Federatës Ruse, Moskë

Sot, falë përparimeve në mjekësinë molekulare dhe një studimi të hollësishëm të mekanizmave të inflamacionit, kuptimi i shumë sëmundjeve, shkaku i të cilave prej kohësh ka mbetur mister, është zgjeruar ndjeshëm. Gjithnjë e më shumë të dhëna dalin në favor të faktit se sëmundjet dhe sindromat si purpura trombocitopenike trombotike (TTP), sindroma hemolitike uremike, sindroma katastrofike antifosfolipide (CAPS), sindroma HELLP, trombocitopenia e induktuar nga heparina janë manifestime të ndryshme të një reaksioni universal të trupi - përgjigje sistemike ndaj inflamacionit.

Pavarësisht se këto procese patologjike mund të bazohen në anomali të ndryshme gjenetike dhe të fituara (faktorët e koagulimit të gjakut, sistemi i komplementit, etj.), zhvillimi i manifestimeve klinike bazohet në një reaksion inflamator sistemik universal. Mekanizmi kryesor i patogjenezës së secilit prej këtyre proceseve patologjike është dëmtimi progresiv i endotelit, zhvillimi i një përgjigje inflamatore dhe aktivizimi i proceseve të koagulimit me zhvillimin e trombozës.

Për shkak të faktit se këto sëmundje janë relativisht të rralla dhe, për shkak të mungesës së modeleve eksperimentale, mbeten kryesisht të pakuptueshme për studiuesit deri më sot, trajtimi është kryesisht perandorak dhe vdekshmëria, pavarësisht suksesit të mjekësisë teorike, është e lartë. Megjithatë, studimet e fundit molekulare dhe gjenetike kanë bërë të mundur zgjerimin e ndjeshëm të të kuptuarit të mekanizmave patogjenetikë të këtyre sëmundjeve, pa njohuri për të cilat është e pamundur të shpresohet për një përmirësim në diagnostikimin e metodave për trajtimin e këtyre patologjive.

Në vitin 1954, Pritchard dhe kolegët përshkruan për herë të parë tre raste të preeklampsisë, në të cilat u vërejtën hemolizë intravaskulare, trombocitopeni dhe mosfunksionim të mëlçisë. Në vitin 1976, i njëjti autor përshkroi 95 gra me preeklampsi, 29% e të cilave kishin trombocitopeni dhe 2% kishin anemi. Në të njëjtën kohë, Goodlin përshkroi 16 gra me preeklampsi të rëndë, të shoqëruar me trombocitopeni dhe anemi dhe e quajti këtë sëmundje "imitues i madh", pasi manifestimet e preeklampsisë mund të jenë jashtëzakonisht të ndryshme. Termi sindrom HELLP (hemolizë, enzima të ngritura të mëlçisë, trombocitet e ulëta) u prezantua për herë të parë në praktikën klinike nga Weinstein në 1982 si një formë jashtëzakonisht progresive e gestozës, e shoqëruar nga zhvillimi i hemolizës mikroangiopatike, trombocitopenia dhe një rritje në përqendrimin e mëlçisë. enzimat.

Sindroma HELLP tek gratë shtatzëna me gestozë shfaqet, sipas të dhënave të përgjithësuara të literaturës botërore, në 2-20% të rasteve dhe karakterizohet me vdekshmëri të lartë amtare (nga 3,4 në 24,2%) dhe perinatale (7,9%). Sindroma HELLP zakonisht zhvillohet në tremujorin e tretë të shtatzënisë, zakonisht në javën e 35-të, dhe mund të ndodhë edhe pas lindjes në sfondin e rrjedhës normale të shtatzënisë. Për shembull, sipas Sibai et al. (1993), sindroma HELLP mund të zhvillohet si para lindjes (në 30% të rasteve) dhe pas lindjes (70%). Grupi i fundit i grave ka një rrezik më të lartë të zhvillimit të dështimit akut të veshkave dhe të frymëmarrjes. Shenjat e sindromës HELLP mund të shfaqen brenda 7 ditëve. pas lindjes dhe më së shpeshti shfaqen brenda 48 orëve të para pas lindjes.

Sindroma HELLP vërehet më shpesh tek multiparët me gestozë, mbi moshën 25 vjeç, me histori obstetrike të komplikuar. Ka dëshmi të një predispozicioni të mundshëm trashëgues për zhvillimin e sindromës HELLP. Sindroma HELLP shfaqet më shpesh tek të bardhët dhe kinezët, shumë më rrallë (pothuajse 2.2 herë) në mesin e popullsisë së Indisë Lindore.

Pamja klinike në sindromën HELLP

Përveç manifestimeve të përgjithshme të gestozës - edemë, proteinuri, hipertension - sindroma HELLP karakterizohet nga hemoliza, trombocitopeni dhe dëmtim i mëlçisë. Këto manifestime klinike çojnë në komplikacione serioze, si zhvillimi i eklampsisë, insuficienca renale, hemorragjia intrakraniale, hematoma subkapsulare dhe zhvillimi i DIC.

Figura klinike e sindromës HELLP karakterizohet nga një rritje e shpejtë e simptomave dhe shpesh manifestohet si një përkeqësim i mprehtë i gjendjes së gruas shtatzënë dhe fetusit (shih Tabelën 1). Manifestimet fillestare janë jo specifike dhe përfshijnë dhimbje koke, lodhje, keqtrajtim, nauze, të vjella, dhimbje në bark dhe veçanërisht në hipokondriumin e djathtë. Simptomat e hershme klinike të sindromës HELLP mund të përfshijnë të përzier dhe të vjella (86%), dhimbje në rajonin epigastrik dhe në hipokondriumin e djathtë (86%), edemë të rëndë (67%). Manifestimet më karakteristike të sëmundjes janë verdhëza, të vjellat me gjak, hemorragjia në vendet e injektimit dhe dështimi progresiv i mëlçisë. Simptomat neurologjike përfshijnë dhimbje koke, konvulsione, simptoma të dëmtimit të nervit kranial dhe në raste të rënda, koma. Mund të ndodhin shqetësime të shikimit, shkëputje të retinës dhe hemorragji të qelqit. Një nga shenjat e zhvillimit të sindromës HELLP mund të jetë hepatomegalia dhe shenjat e acarimit peritoneal. Irritimi i nervit frenik nga mëlçia e zmadhuar mund të shkaktojë përhapjen e dhimbjes në perikardium, pleurë dhe shpatull, si dhe në fshikëzën e tëmthit dhe ezofag.

Tabela 1. Simptomat e sindromës HELLP.

Shpesh, ndryshimet laboratorike në sindromën HELLP shfaqen shumë përpara ankesave dhe manifestimeve klinike të përshkruara. Një nga simptomat kryesore dhe të para të sindromës HELLP është hemoliza (anemia hemolitike mikroangiopatike), e cila përcaktohet nga prania e eritrociteve të rrudhura dhe të deformuara, fragmenteve të eritrociteve (shistociteve) dhe polikromazisë në një njollë gjaku periferik. Shkaku i hemolizës është shkatërrimi i eritrociteve gjatë kalimit të tyre nëpër mikroenë të ngushtuara me depozitime të dëmtuara të endotelit dhe fibrinës. Fragmentet e eritrociteve grumbullohen në enët spazmatike me çlirimin e substancave që nxisin grumbullimin. Shkatërrimi i qelizave të kuqe të gjakut çon në një rritje të përmbajtjes së laktat dehidrogjenazës dhe bilirubinës indirekte në gjak. Akumulimi i bilirubinës indirekte nxitet edhe nga hipoksia, e cila zhvillohet si pasojë e hemolizës së eritrociteve dhe kufizon aktivitetin e enzimave hepatocitare. Bilirubina e tepërt indirekte shkakton njolla të lëkurës dhe mukozave.

Shkelja e qarkullimit të gjakut në enët intrahepatike për shkak të depozitimit të fibrinës në to dhe zhvillimit të hipoksisë çon në degjenerim të hepatociteve dhe shfaqjen e shënuesve të sindromës citolitike (rritje të enzimave të mëlçisë) dhe sindromës së pamjaftueshmërisë hepatoqelizore (ulje e funksionit të sintezës së proteinave). ulje në sintezën e faktorëve të koagulimit të gjakut, duke çuar në zhvillimin e gjakderdhjes). Dëmtimi ishemik i mëlçisë shpjegohet me uljen e fluksit të gjakut portal për shkak të depozitimit të fibrinës në sinuset hepatike dhe spazmës së arteries hepatike, gjë që konfirmohet nga të dhënat e studimit Doppler. Në periudhën pas lindjes, toni i arteries hepatike rikthehet, ndërsa qarkullimi i gjakut portal, i cili normalisht siguron 75% të qarkullimit të gjakut hepatik për shkak të depozitave të fibrinës, rikthehet shumë më ngadalë.

Për shkak të pengimit të qarkullimit të gjakut në hepatocitet e alteruara në mënyrë distrofike, ndodh mbishtrirja e kapsulës Glisson, e cila çon në shfaqjen e ankesave tipike të dhimbjes në hipokondriumin e djathtë, në epigastrium. Rritja e presionit intrahepatik mund të çojë në shfaqjen e një hematome nënkapsulare të mëlçisë dhe në këputjen e saj me ndikimin më të vogël mekanik (rritje e presionit intra-abdominal gjatë lindjes përmes kanalit natyror të lindjes - manuali i Christeller, etj.). Këputja spontane e mëlçisë është një ndërlikim i rrallë por i rëndë i sindromës HELLP. Sipas literaturës botërore, ruptura e mëlçisë në sindromën HELLP ndodh me një frekuencë prej 1,8%, ndërsa vdekshmëria amtare është 58-70%.

Trombocitopenia në sindromën HELLP shkaktohet nga varfërimi i trombociteve për shkak të formimit të mikrotrombeve në dëmtimin e endotelit dhe konsumimin gjatë DIC. Karakteristike është një rënie në gjysmën e jetës së trombociteve. Zbulimi i një rritje të nivelit të prekursorëve të trombociteve në gjakun periferik tregon një ri-irritim të embrionit të trombociteve.

Ndryshimet laboratorike manifestohen maksimalisht në periudhën pas lindjes (brenda 24-48 orëve pas lindjes), në të njëjtën kohë shpaloset pasqyra e plotë klinike e sindromës HELLP. Është interesante se në ndryshim nga sindroma HELLP, në preeklampsinë e rëndë, regresioni i simptomave laboratorike dhe klinike ndodh gjatë ditës së parë të periudhës pas lindjes. Për më tepër, në ndryshim nga forma e rëndë e preeklampsisë, e cila është më e zakonshme tek primiparat, tek pacientët me sindromën HELLP, përqindja e multiparëve (42%) është mjaft e lartë.

Ndoshta shfaqja e vetëm një ose dy shenjave tipike të sindromës HELLP. Sindroma HELLP quhet sindroma "e pjesshme" ose ELLP (në mungesë të shenjave të hemolizës). Gratë me sindromën HELLP "të pjesshme" kanë një prognozë më të mirë. Van Pampus et al. (1998) tregojnë për shfaqjen e komplikacioneve të rënda (eklampsi, shkëputje e një placentë me vendndodhje normale, ishemi cerebrale) në 10% të rasteve me sindromën ELLP dhe në 24% të rasteve me sindromën HELLP. Megjithatë, studime të tjera nuk mbështesin dallimet në rezultatet midis sindromave ELLP dhe HELLP.

Triada klasike e simptomave të preeklampsisë (edema, proteinuria, hipertensioni) në sindromën HELLP zbulohet vetëm në 40-60% të rasteve. Pra, vetëm në 75% të grave me sindromën HELLP, presioni i gjakut kalon 160/110 mm Hg. Art., dhe 15% kanë presion diastolik të gjakut
Komplikimet maternale dhe perinatale të sindromës HELLP janë jashtëzakonisht të larta (shih Tabelën 2).

Tabela 2. Komplikimet e nënës në sindromën HELLP, %.

Sipas të dhënave të përgjithësuara të Egerman et al. (1999), vdekshmëria amtare në sindromën HELLP arrin në 11%, megjithëse sipas të dhënave të mëparshme Sibai et al. - 37%. Komplikimet perinatale janë për shkak të ashpërsisë së gjendjes së nënës, lindjes së parakohshme të fetusit (81.6%), vonesës intrauterine të rritjes së fetusit (31.6%). Sipas Eeltnic et al. (1993), i cili studioi nivelin e vdekshmërisë perinatale në 87 gra me sindromën HELLP, vdekja fetale perinatale zhvillohet në 10% të rasteve dhe në 10% të tjera të grave fëmija vdes në javën e parë të jetës. Tek fëmijët e lindur nga nëna me sindromën HELLP, vërehen simptoma karakteristike: trombocitopeni - në 11-36%, leukopeni - në 12-14%, anemi - në 10%, DIC - në 11%, patologji somatike - në 58 %, 3 -4 herë më shpesh vërehet sindroma e shqetësimit të frymëmarrjes (36%), paqëndrueshmëria e sistemit kardiovaskular (51%). Kujdesi intensiv i të porsalindurve duhet të përfshijë parandalimin dhe kontrollin e koagulopatisë që në orët e para. Trombocitopenia tek të sapolindurit me sindromën HELLP shfaqet në 36% të rasteve, e cila mund të çojë në zhvillimin e hemorragjive dhe dëmtimin e sistemit nervor.

Sipas Abramovici et al. (1999), i cili analizoi 269 raste të shtatzënive të komplikuara nga sindroma HELLP, preeklampsia e rëndë dhe eklampsia, me diagnostikim në kohë dhe trajtim adekuat, niveli i vdekshmërisë perinatale në sindromën HELLP nuk e kalon atë në preeklampsinë e rëndë dhe eklampsinë.

Tablo anatomike patologjike në sindromën HELLP

Ndryshimet pas vdekjes në sindromën HELLP përfshijnë mikrotrombët e fibrinës së trombociteve dhe hemorragjitë e shumta petekiale. Autopsia karakterizohet me poliserozit dhe ascit, pleurit dypalësh eksudativ, hemorragji të shumta petekiale në peritoneum dhe indin pankreatik, hematoma subkapsulare dhe ruptura të mëlçisë.

Dëmtimi klasik i mëlçisë i shoqëruar me sindromën HELLP është nekroza parenkimale periportale ose fokale. Studimet imunofluoreshente zbulojnë depozitat e mikrotrombeve dhe fibrinës në sinusoidet. Sipas Barton et al. (1992), i cili ekzaminoi 11 mostra të mëlçisë të marra me biopsi gjatë seksionit cezarian te gratë me sindromën HELLP, nuk ka asnjë lidhje midis shkallës së ndryshimeve histologjike në mëlçi dhe ashpërsisë së simptomave klinike dhe laboratorike.

Sipas Minakami et al. (1988), i cili ekzaminoi 41 mostra të mëlçisë të atyre që vdiqën nga sindroma HELLP, histologjikisht është e pamundur të bëhet dallimi midis sëmundjes akute të mëlçisë yndyrore (AFLD) dhe sindromës HELLP. Si në sindromën AIDP ashtu edhe në HELLP vërehet vakuolizimi dhe nekroza e hepatociteve. Megjithatë, nëse në AIDP këto ndryshime ndodhen në zonën qendrore, atëherë në sindromën HELLP, nekroza periportale është më e pranishme. Autorët arrijnë në përfundimin se mekanizmat patogjenetikë të preeklampsisë, sindromës HELLP dhe AIDP janë unitet. OZHRP është një patologji relativisht e rrallë që zhvillohet në tremujorin e tretë të shtatzënisë. Me këtë patologji, ashtu si me sindromën HELLP, nevojitet një lindje urgjente, e cila mund të përmirësojë ndjeshëm prognozën për nënën dhe fëmijën.

Bazat e patogjenezës së sindromës HELLP

Etiologjia dhe patogjeneza e sindromës HELLP nuk janë kuptuar plotësisht. Aktualisht, dëmtimi i endotelit dhe zhvillimi i mikroangiopatisë konsiderohen si lidhja kryesore në patogjenezën e sindromës HELLP. Tiparet karakteristike të sindromës HELLP janë aktivizimi i koagulimit me depozitimin e fibrinës në lumenin e vazave, aktivizimi i tepërt i trombociteve, i manifestuar në konsumimin e tyre të përshpejtuar dhe zhvillimi i trombocitopenisë.

Sot, ka gjithnjë e më shumë dëshmi për rolin e inflamacionit sistemik në patogjenezën e preeklampsisë. Është e mundur që sindroma HELLP të bazohet në aktivizimin e tepruar progresiv të proceseve inflamatore, mosfunksionim endotelial, gjë që çon në zhvillimin e koagulopatisë dhe mosfunksionimit multiorgan. Gjithashtu nuk ka dyshim se sistemi i komplementit është i përfshirë në patogjenezën e sindromës HELLP. Sipas Barton et al. (1991), komplekset imune në sindromën HELLP gjenden në sinuset hepatike dhe madje edhe në biopsinë me gjilpërë endokardiale. Është e mundur që mekanizmi autoimun i dëmtimit që përfshin sistemin e komplementit të jetë për shkak të një reagimi autoimun ndaj një fetusi gjysmë-allotransplantues. Kështu, në serumin e pacientëve me sindromën HELLP gjenden autoantitrupa antitrombocitar dhe antiendotelial. Aktivizimi i sistemit të komplementit ka një efekt stimulues në leukocitet. Në të njëjtën kohë, vërehet një rritje në sintezën e citokineve pro-inflamatore: 11-6, TNF-a, 11-1 (etj.), gjë që kontribuon në përparimin e përgjigjes inflamatore. Një konfirmim shtesë i rolit të inflamacionit në patogjenezën e sindromës HELLP është zbulimi i infiltrimit neutrofilik të indit të mëlçisë gjatë studimeve imunologjike.

Kështu, sot besohet se faza kryesore në formimin e sindromës HELLP është mosfunksionimi i endotelit. Si rezultat i dëmtimit të endotelit dhe aktivizimit të përgjigjes inflamatore, aktivizohen proceset e koagulimit të gjakut, gjë që çon në zhvillimin e koagulopatisë, rritjen e konsumit të trombociteve dhe formimin e mikrotrombeve trombocitare-fibrinë. Shkatërrimi i trombociteve çon në një çlirim masiv të substancave vazokonstriktive: tromboksan A2, serotonin. Rritja e aktivizimit të trombociteve dhe mosfunksionimi i endotelit çon në çekuilibër të sistemit tromboksan-prostaciklinë të përfshirë në ruajtjen e ekuilibrit të sistemit të hemostazës. Nuk ka dyshim paralel me zhvillimin e koagulimit intravaskular të sindromës HELLP. Kështu, DIC vërehet në 38% të grave me sindromën HELLP dhe shkakton pothuajse të gjitha manifestimet klinike dhe komplikimet e rënda të sindromës HELLP - shkëputje e parakohshme e një placentë të vendosur normalisht, vdekje fetale intrauterine, gjakderdhje obstetrike, hematoma subkansulare e mëlçisë, këputje e mëlçisë, hemorragji cerebrale . Megjithëse ndryshimet më së shpeshti gjenden në mëlçi dhe veshka në sindromën HELLP, mosfunksionimi i endotelit mund të zhvillohet edhe në organe të tjera, i cili shoqërohet me zhvillimin e dështimit të zemrës, sindromës së shqetësimit akut të frymëmarrjes dhe ishemisë cerebrale.

Kështu, gestoza në vetvete është një manifestim i dështimit të shumëfishtë të organeve dhe shtimi i sindromës HELLP tregon një shkallë ekstreme të aktivizimit të inflamacionit sistemik dhe dëmtimit të organeve.

Sipas Sullivan et al. (1994), i cili studioi 81 gra që kishin sindromën HELLP, shtatzënia e mëvonshme në 23% të rasteve ndërlikohet nga zhvillimi i preeklampsisë ose eklampsisë dhe në 19% të rasteve ka një rikthim të sindromës HELLP. Megjithatë, studimet pasuese nga Sibai et al. (1995) dhe Chames et al. (2003) tregojnë një rrezik më të ulët të rizhvillimit të sindromës HELLP (4-6%). Sibai etj. tregojnë një rrezik më të lartë të lindjes së parakohshme, IUGR, abortit, vdekshmërisë perinatale në shtatzënitë e mëvonshme në gratë që kanë përjetuar sindromën HELLP. Një rrezik mjaft i lartë i përsëritjes së sindromës HELLP dhe zhvillimi i komplikimeve në shtatzënitë e mëvonshme tregojnë praninë e mundshme të një predispozicioni të caktuar trashëgues në gratë e tilla. Për shembull, sipas Kraus et al. (1998), në gratë që kanë përjetuar sindromën HELLP, zbulohet një frekuencë e shtuar e rezistencës ndaj proteinës C të aktivizuar dhe një mutacion i faktorit V Leiden. Schlembach et al. (2003) zbuloi se mutacioni i faktorit V Leiden është 2 herë më i zakonshëm tek gratë me sindromën HELLP krahasuar me gratë shtatzëna të shëndetshme. Përveç kësaj, kombinimi i sindromës HELLP dhe trombofilisë u shoqërua me një rrezik më të lartë të zhvillimit të IUGR. Moesmer et al. (2005) përshkroi zhvillimin e sindromës HELLP në një grua me një mutacion homozigot të gjenit të protrombinës G20210A. Në të njëjtën kohë, tek fëmija u gjet një mutacion heterozigot i gjenit të protrombinës. Duhet të theksohet se frekuenca e mutacionit të gjenit të protrombinës, veçanërisht homozigot, në popullatën e përgjithshme nuk është e lartë. Sindroma HELLP është gjithashtu një ndërlikim mjaft i rrallë i shtatzënisë (0,2-0,3%). Për më tepër, lidhja midis trombofilisë dhe rritjes së rrezikut të sindromës HELLP nuk është gjetur në të gjitha studimet. Megjithatë, prania e trombofilive gjenetike, veçanërisht në kombinim me hemostazën jonormale në fetus, mund të jetë një faktor rreziku serioz për zhvillimin e koagulopatisë (veçanërisht sindromës HELLP) gjatë shtatzënisë. Për shembull, sipas Schlembach et al. (2003), trombofilia në fetus mund të kontribuojë në formimin e mikrotrombeve placentare, dëmtim të qarkullimit të gjakut të placentës dhe shfaqjen e IUGR.

Altamura etj. (2005) përshkroi një grua me sindromën HELLP të komplikuar nga goditje në tru, e cila kishte një mutacion heterozigot në MTHFR dhe gjenin e protrombinës. Vetë shtatzënia është një gjendje e karakterizuar nga hiperkoagulueshmëria dhe zhvillimi i inflamacionit sistemik nënklinik. Kështu, sipas Wiebers et al. (1985), incidenca e goditjes në tru tek gratë jo shtatzëna të moshës 15 deri në 44 vjeç është 10.7/1000.000, ndërsa rreziku i goditjes në tru rritet 13 herë gjatë shtatzënisë. Në prani të anomalive trashëgimore paraekzistuese të hemostazës (trombofilia gjenetike, APS), shtatzënia mund të shërbejë si një faktor nxitës për aktivizimin e tepruar të inflamacionit sistemik dhe zhvillimin e koagulopatisë, të cilat përbëjnë bazën patogjenetike të një sërë patologjish: sindromi HELLP, preeklampsi. , eklampsia, DIC, IUGR.

Nga njëra anë, sindroma HELLP mund të jetë manifestimi i parë i një patologjie trashëgimore të hemostazës dhe nga ana tjetër, analiza gjenetike për trombofilinë trashëgimore bën të mundur identifikimin e grave në rrezik për mundësinë e zhvillimit të një shtatzënie të komplikuar, e cila kërkon vëmendje e veçantë e mjekëve dhe parandalim specifik.

Zhvillimi i mikroangiopatisë trombotike, përveç sindromës HELLP, është karakteristik edhe për TTP, HUS dhe është gjithashtu një nga manifestimet e CAPS. Kjo tregon praninë e një mekanizmi të përbashkët të patogjenezës së këtyre sëmundjeve. Dihet se APS shoqërohet me një incidencë të lartë të patologjive të shtatzënisë: IUGR, vdekje fetale intrauterine, lindje e parakohshme, preeklampsi. Gjithashtu, një sërë studiuesish kanë përshkruar raste të shfaqjes së sindromës HELLP tek gratë me APS, gjë që konfirmon edhe një herë rëndësinë e patologjisë së hemostazës si një faktor predispozues për shfaqjen e sindromës HELLP. Koenig et al. (2005) përshkroi një grua me APS, shtatzënia e së cilës ishte e ndërlikuar nga zhvillimi i sindromës HELLP dhe pas lindjes operative, një pamje klinike e CAPS me infarkt të mëlçisë, traktit gastrointestinal dhe palcës kockore u zhvillua për shkak të mikroangiopatisë progresive. Gjithashtu duhet pasur parasysh se sindroma HELLP mund të jetë manifestimi i parë i APS. Prandaj, tek gratë me sindromën HELLP, është e nevojshme një analizë për antitrupat antifosfolipide.

Diagnoza e sindromës HELLP

Kriteret diagnostike për sindromën HELLP janë:
1. Forma e rende e preeklampsise (preeklampsia, eklampsia).
2. Hemoliza (anemi hemolitike mikroangiopatike, eritrocite të deformuara).
3. Bilirubinë e ngritur >1.2 mg/dl;
4. Rritje e laktat dehidrogjenazës (LDH)> 600 IU/l.
5. Një rritje e enzimave të mëlçisë - aminotransferaza - aminotransferaza aspartate (ACT) > 70 IU / l.
6. Trombocitopeni (numri i trombociteve 7. Hemostaziogram:
– zgjatja e indeksit r+k të tromboelastogramit;
– zgjatja e APTT;
- zgjatja e kohës së protrombinës;
– rritja e përmbajtjes së D-dimerit;
- një rritje në përmbajtjen e kompleksit trombinë-antitrombin III;
– ulje e përqendrimit të antitrombinës III;
– rritje e nivelit të fragmenteve të protrombinës;
– ulje e aktivitetit të proteinës C (57%);
– qarkullimi i antikoagulantit të lupusit.
8. Përcaktimi i nivelit të proteinurisë ditore;
9. Ekografia e mëlçisë.

Një shenjë karakteristike e sindromës HELLP është gjithashtu një ulje e përqendrimit të haptoglobinës më pak se 0.6 g/l.

Martin et al. (1991) analizoi 302 raste të sindromës HELLP dhe, në varësi të ashpërsisë së trombocitopenisë, identifikoi tre shkallë të ashpërsisë së këtij ndërlikimi të shtatzënisë: shkalla e parë - trombocitopeni 150-100x109 / ml, shkalla e dytë - 1.00-50x109 ml. e treta - më pak se 50x109 / ml.

Diagnoza diferenciale Sindroma HELLR duhet të kryhet, para së gjithash, me sëmundje të mëlçisë - degjenerim akut yndyror i mëlçisë, verdhëz kolestatike intrahepatike; Sindroma HELLP gjithashtu duhet të diferencohet nga sëmundjet e mëlçisë që mund të përkeqësohen gjatë shtatzënisë, duke përfshirë sindromën Budd-Chiari (tromboza e venave hepatike), sëmundjet virale, kolelitiazën, hepatitin kronik autoimun, sëmundjen Wilson-Konovalov. Kombinimi i hemolizës, rritja e aktivitetit të enzimave të mëlçisë dhe trombocitopenia mund të vërehet gjithashtu në sepsën obstetrike, rupturat spontane të mëlçisë tek gratë shtatzëna dhe lupus eritematoz sistemik. Në vitin 1991, Goodlin përshkroi 11 raste të diagnozës së gabuar të sindromës HELLP te gratë me kardiomiopati akute, aneurizëm disektues të aortës, varësi nga kokaina, glomerulonefriti, kolecistiti gangrenoz, SLE dhe feokromocitoma. Prandaj, kur zbulohet trombocitopenia, anemia mikroangiopatike dhe shenjat e citolizës, diagnoza e sindromës HELLP mund të bëhet vetëm me një vlerësim të plotë të pamjes klinike dhe me përjashtimin e shkaqeve të tjera të këtyre simptomave.

Nëse dyshohet për sindromën HELLP gruaja shtatzënë duhet të shtrohet në njësinë e kujdesit intensiv (shih Tabelën 3).

Tabela 3 Sasia e kërkuar e hulumtimit për sindromën e dyshuar HELLP.

Parimet e trajtimit të sindromës HELLP

Detyra kryesore e trajtimit të pacientëve me preeklampsi është, para së gjithash, siguria e nënës dhe lindja e një fetusi të qëndrueshëm, gjendja e të cilit nuk kërkon kujdes afatgjatë dhe intensiv neonatal. Trajtimi fillestar është shtrimi në spital për të vlerësuar gjendjen e nënës dhe fetusit. Terapia e mëvonshme duhet të individualizohet, në varësi të gjendjes dhe moshës së shtatzënisë. Rezultati i pritur i terapisë në shumicën e pacientëve me sëmundje të lehtë duhet të jetë përfundimi i suksesshëm i shtatzënisë. Rezultatet e terapisë në pacientët me sëmundje të rëndë do të varen si nga gjendja e nënës dhe fetusit gjatë pranimit, ashtu edhe nga mosha e shtatzënisë.

Problemi kryesor në trajtimin e sindromës HELLP është ecuria e luhatshme e sëmundjes, shfaqja e paparashikueshme e komplikimeve të rënda të nënës dhe vdekshmëria e lartë amtare dhe perinatale. Duke qenë se nuk ka kritere të besueshme klinike dhe laboratorike, të përcaktuara qartë për prognozën dhe rrjedhën e sëmundjes, rezultati i sindromës HELLP është i paparashikueshëm. Sëmundshmëria dhe vdekshmëria e lartë amtare është kryesisht për shkak të zhvillimit të koagulimit intravaskular të diseminuar (DIC); Frekuenca e zhvillimit të formës akute të DIC rritet ndjeshëm me një rritje të intervalit midis diagnozës dhe lindjes.

Me sindromën HELLP, lindja me prerje cezariane kryhet pavarësisht nga kohëzgjatja e shtatzënisë.

Indikacionet për lindje urgjente janë:
- trombocitopeni progresive;
- shenjat e një përkeqësimi të mprehtë të rrjedhës klinike të preeklampsisë;
- dëmtim i ndërgjegjes dhe simptoma të rënda neurologjike;
- përkeqësim progresiv i funksionit të mëlçisë dhe veshkave;
- shtatzënia 34 javë ose më shumë;
- shqetësim fetal.

Menaxhimi konservativ i shtatzënisë në këto raste shoqërohet me një rrezik të shtuar të eklampsisë, shkëputjes së placentës, zhvillimit të insuficiencës respiratore dhe renale, vdekshmërisë amtare dhe perinatale. Një analizë e studimeve të fundit ka treguar se taktikat agresive çojnë në një ulje të ndjeshme të vdekshmërisë amtare dhe perinatale. Lindja e fëmijëve përmes kanalit natyror të lindjes është e mundur vetëm me pjekurinë e mjaftueshme të qafës së mitrës, një vlerësim të plotë të gjendjes së fetusit dhe rrjedhjes së gjakut në arterien e kërthizës gjatë një studimi Doppler. Taktikat konservatore justifikohen vetëm në rastet e papjekurisë së fetusit në një situatë ku nuk ka shenja të përparimit të sëmundjes, vuajtjet intrauterine të fetusit dhe monitorimi intensiv kryhet në një spital të specializuar obstetrik nga një mjek obstetër-gjinekolog i kualifikuar në bashkëpunim të ngushtë dhe të detyrueshëm me një anesteziolog. dhe neonatolog.

Parimet e terapisë përfshijnë rimbushjen e BCC me rivendosjen e mikroqarkullimit me zëvendësues të plazmës: niseshte hidroksietil, albuminë, plazmë të freskët të ngrirë. Një masë eritrocitare dhuruese e një grupi të vetëm përdoret për të eliminuar aneminë kur hemoglobina është më pak se 70 g/l. Transfuzioni i masës së trombociteve kryhet me një ulje të nivelit të trombociteve në 40 mijë ose më pak. Me përparimin e dështimit të shumëfishtë të organeve me shenja të dekompensimit funksional të mëlçisë, veshkave, hemodiafiltrimi, terapia hormonale me kortikosteroide dhe terapia me antibiotikë janë metoda efektive të trajtimit. Terapia antihipertensive përshkruhet individualisht (shih Tabelën 4).

Tabela 4 Parimet e terapisë së sindromës HELLP.

Parimet e terapisë	Masat specifike
1. Rimbushja e BCC dhe rivendosja e mikroqarkullimit	Niseshte hidroksietil 6% dhe 10%; albumina 5%; plazma e dhuruar e ngrirë e freskët
2. Eliminimi i anemisë	Në Hb
3. Eliminimi i trombocitopenisë	Me trombocitopeni
4. Parandalimi dhe kontrolli i DIC	Transfuzioni i plazmës së ngrirë të freskët
5. Terapia hormonale	Kortikosteroidet
6. Trajtimet eferente	Plazmafereza, hemodiafiltrimi (me progresion të dështimit të shumëfishtë të organeve)
7. Terapia antibakteriale	Droga me spektër të gjerë
8. Terapia antihipertensive	Target BP Dihydralazine, labetalol, nifedipine; nitroprusid natriumi (për BP >180/110 mmHg), magnez (për të parandaluar krizat)
9. Kontrolli i hemostazës	Antitrombina 111 (për qëllim të parandalimit - 1000-1500 IU / ditë, në trajtimin e dozës fillestare - 1000-2000 IU / ditë, pastaj 2000-3000 IU / ditë), dipiridamol, aspirinë
10. Dorëzimi	C-seksioni

Lufta kundër DIC në kombinim me terapinë e detoksifikimit kryhet duke kryer plazmaferezë diskrete terapeutike me zëvendësimin e 100% të BCC me plazmën e freskët të ngrirë të donatorit në një vëllim ekuivalent, dhe në rast të hipoproteinemisë - me transfuzion. Përdorimi i plazmaferezës në kompleksin e kujdesit intensiv për sindromën HELLP mund të zvogëlojë vdekshmërinë amtare në këtë ndërlikim nga 75 në 3.4-24.2%.

Administrimi intravenoz i dozave të larta të glukokortikoideve jo vetëm që mund të zvogëlojë vdekshmërinë perinatale për shkak të parandalimit të ARDS, por edhe të zvogëlojë vdekshmërinë e nënave, e cila u konfirmua në pesë studime të rastësishme. Goodlin et al. (1978) dhe Clark et al. (1986) përshkruajnë rastet kur përdorimi i glukokortikoideve (10 mg dexamethasone IV çdo 12 orë) dhe respektimi i pushimit të plotë nga gruaja shtatzënë bënë të mundur arritjen e një përmirësimi kalimtar të pamjes klinike (ulje të presionit të gjakut, rritje të numërimi i trombociteve, përmirësimi i funksionit të mëlçisë, rritja e diurezës). Të dhënat nga Magann et al. (1994), Yalcin et al. (1998), Isler et al. (2001) tregojnë se përdorimi i glukokortikoideve para dhe pas lindjes ndihmon në uljen e ashpërsisë së sindromës HELLP, nevojës për transfuzion gjaku dhe ju lejon të zgjasni shtatzëninë me 24-48 orë, gjë që është e rëndësishme për parandalimin e shqetësimit të frymëmarrjes neonatale. sindromi. Isler (2001) tregoi efikasitet më të madh të glukokortikoideve intravenoze krahasuar me atë intramuskular.

Supozohet se përdorimi i glukokortikoideve mund të ndihmojë në rivendosjen e funksioneve endoteliale, parandalimin e shkatërrimit intravaskular të eritrociteve dhe trombociteve dhe përparimin e SIRS. Megjithatë, pas përmirësimit të pasqyrës klinike brenda 24-48 orëve nga përdorimi i glukokortikoideve, mund të shfaqet i ashtuquajturi fenomen rebound, i cili shfaqet si përkeqësim i gjendjes së gruas shtatzënë. Kështu, futja e glukokortikoideve nuk parandalon plotësisht zhvillimin e procesit patologjik, por vetëm përmirëson shkurtimisht pamjen klinike, duke krijuar kushte për një lindje më të suksesshme.

Në shumicën e pacientëve me sindromën HELLP, rekomandohet përdorimi i 10 mg dexamethasone IV dy herë me një pushim prej 6 orësh, e ndjekur nga një shtesë, dy herë, 6 mg dexamethasone IV çdo 6 orë. Në sindromën e rëndë HELLP (trombocitopeni
Në periudhën pas lindjes, disa mjekë rekomandojnë administrimin e kortikosteroideve (4x administrim intravenoz i deksametazonit në intervale 12-orëshe - 10, 10, 5, 5 mg) menjëherë pas lindjes dhe transfuzionin e plazmës së freskët të ngrirë të donatorëve. Sipas Martin et al. (1994), përdorimi i glukokortikoideve në periudhën pas lindjes mund të zvogëlojë rrezikun e komplikimeve dhe vdekshmërisë amtare.

Në periudhën pas lindjes, është e nevojshme të vazhdohet monitorimi i gruas deri në zhdukjen e plotë të simptomave klinike dhe laboratorike. Kjo për faktin se, ndryshe nga preeklampsia dhe eklampsia, simptomat e të cilave zakonisht zhduken shpejt pas lindjes, me sindromën HELLP, kulmi i hemolizës vërehet 24-48 orë pas lindjes, gjë që shpesh kërkon transfuzion të përsëritur të qelizave të kuqe të gjakut. Në periudhën pas lindjes, terapia me magnez duhet të vazhdohet për 24 orë. Përjashtimi i vetëm janë gratë me dështim të veshkave. Me hemolizën e vazhdueshme dhe një ulje të numrit të trombociteve për më shumë se 72 orë pas lindjes, indikohet plazmafereza.

Si përfundim, duhet theksuar se suksesi i terapisë intensive të sindromës HELLP varet kryesisht nga diagnoza në kohë si para lindjes ashtu edhe në periudhën pas lindjes. Pavarësisht vëmendjes së madhe ndaj problemit, etiologjia dhe patogjeneza e sindromës HELLP mbeten kryesisht një mister. Ndoshta, thellimi i njohurive për patogjenezën e sindromës HELLP, zhvillimi i ideve për ndërlikimin e shtatzënisë si një manifestim ekstrem i një përgjigjeje sistematike ndaj inflamacionit, që çon në zhvillimin e mosfunksionimit të shumë organeve, do të na lejojë të zhvillojmë metoda efektive për parandalimin dhe kujdesin intensiv të kësaj gjendjeje kërcënuese për jetën.

Literatura/Referencat:

1. Abramovici D., Friedman S.A., Mercer B.M. et al. Rezultati neonatal në preeklampsi të rëndë në 24 deri në 36 javë shtatzënie: a ka rëndësi sindroma HELLP (hemolizë, enzima të ngritura të mëlçisë dhe numër i ulët i trombociteve)? Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1999; 180:221-225.
2. Altamura C., Vasapollo B., Tibuzzi F. et al. Infarkt cerebellar pas lindjes dhe hemoliza, enzima të ngritura të mëlçisë, sindroma e ulët e trombociteve (HELLP). Z. Neurol. shkenca. 2005; 26 (1): 40-2.
3. Barton J.R., Riely C.A., Adamec T.A. et al. Gjendja histopatologjike hepatike nuk lidhet me anomalitë laboratorike në sindromën HELLP (hemolizë, enzima të ngritura të mëlçisë dhe numër i ulët i trombociteve. Am. J. Obstet. Gynecol. 1992; 167: 1538-1543.
4. Barton J.R., Sibai B.M. Kujdesi për shtatzëninë e komplikuar nga sindroma HELLP. obstet. Gjinekoli. Klin. Veriu. Jam. 1991; 18:165-179.
5. Baxter J.K., Sindroma Weinstein L. HELLP: gjendja e artit. obstet. Gjinekoli. Surv. 2004; 59 (12): 838-45.
6. Brandenburg V.M., Frank R.D., Heintz B. et al. Sindroma HELLP, trombofilia multifaktoriale dhe infarkti i miokardit pas lindjes. J. Perinat. Med., 2004; 32 (2): 181-3.
7. Chames M.C., Haddad B., Barton J.R. et al. Rezultati i mëpasshëm i shtatzënisë në gratë me një histori të sindromës HELLP në javën e 28-të të shtatzënisë. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 2003; 188: 1504-1508.
8. Clark S.L., Phelan J.R., Allen S.H. et al. Kthimi ante-partum i anomalive hematologjike të lidhura me sindromën HELLP: një raport i tre rasteve. J. Reprod. Med. 1986; 31:70-72.
9. Eeltink C.M., van Lingen R.A., Aarnoudse J.G. et al. Hemoliza e nënës, enzimat e ngritura të mëlçisë dhe sindroma e ulët e trombociteve: probleme specifike tek të porsalindurit. euro. J. Pediatr. 1993; 152:160-163.
10. Egerman R.S., Sibai B.M. sindromi HELLP. Klin. obstet. Gjinekoli. 1999; 42:381-389.
11. Goodlin R.C., Cotton D.B., Haesslein H.C. Seve-re edemë-proteinuri-hipertension gestozë. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1978; 32:595-598.
12. Goodlin R.C. Preeklampsia si mashtruesi i madh. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1991; 164: 1577-1581.
13. Isler C.M., Barrilleaux P.S., Magann E.F. et al. Një provë e ardhshme, e rastësishme që krahason efikasitetin e dexamethasone dhe betamethasone për trajtimin e HELLP antepartum (hemoliza, enzimat e ngritura të mëlçisë dhe sindroma e numrit të ulët të trombociteve. Am. J. Obstet. Gynecol. 2001; 184: 1393.
14. Katz V.L., Fermer R., Kuler J.A. Preeklampsia në eklampsi: Drejt një paradigme të re. Jam. J. Obstaet. Gjinekoli. 2000; 182: 1389-1394.
15. Koenig M., Roy M., Baccot S. et al Mikroangiopatia trombotike me infarkt të mëlçisë, zorrëve dhe kockave (sindroma katastrofike antifosfolipide) e shoqëruar me sindromën HELLP. Klin. Reumatol. 2005; 24 (2); 166-8.
16. Krauss T., Augustin H. G., Osmers R. et al. Rezistenca e aktivizuar e proteinave dhe faktori V Leiden në pacientët me hemolizë, rritje të enzimave të mëlçisë, sindromë të ulët të trombociteve. obstet. Gjinekoli. 1998; 92:457-460.
17. Le T.T.D., Tieulie N., Costedoat N. et al. Sindroma HELLP në sindromën antifosfolipide: një studim retrospektiv i 16 rasteve në 15 gra. Ann. Reum. Dis. 2005; 64:273-278.
18. Magann E.F., Bass D., Chauhan S.P. et al. Kortikosteroidet para lindjes: stabilizimi i sëmundjes në pacientët me sindromën e hemolizës, enzimat e ngritura të mëlçisë dhe trombocitet e ulëta (HELLP). Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1994; 71:1148-1153.
19. Magann E.F., Perry K.G., Meydrech E.F. et al. Kortikosteroidet pas lindjes: rikuperimi i përshpejtuar nga sindroma e hemolizës, enzimat e ngritura të mëlçisë dhe trombocitet e ulëta (HELLP). Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1994; 171:1154-1158.
20. Martin J.N. Jr., Blake P.G., Perry K.G. et al. Historia natyrore e sindromës HELLP: > modelet e përparimit dhe regresionit të sëmundjes. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1991; 164: 1500-1513.
21. Minakami H., Oka N., Sato T. et al. Preeklampsia: një sëmundje mikrovezikulare e yndyrës së mëlçisë? Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1988; 159:1043-1047.
22. Moessmer G., Muller B., Kolben M. et al. Sindroma HELLP me vonesë të rritjes së fetusit në një grua homozigote për variantin e gjenit të protrombinës 20210A. Trombi. hemost. 2005; 93 (4): 787-8.
23. O Brien J.M., Barton J.R. Kontradiktat me diagnozën dhe menaxhimin e sindromës HELLP. Klin. obstet. Gjinekoli. 2005; 48 (2): 460-77.
24. Osmanagaoglu M.A., Osmanagaoglu S., Bozkaya H. Lupus eritematoz sistemik i komplikuar nga sindroma HELLP. Anestia. Kujdes intensiv. 2004; 32 (4): 569-74.
25. Schlembach D., Beinder E., Zingsem J. et al. Lidhja e mutacionit të faktorit V Leiden të nënës dhe/ose fetusit dhe të protrombinës G20210A me sindromën HELLP dhe kufizimin e rritjes intrauterine. Klin. Sci (Londër). 2003; 105 (3): 279-85.
26 Sibai B.M., Ramadan M.K., Usta I. etj. Morbiditeti dhe vdekshmëria e nënës në 442 shtatzëni me hemolizë, enzima të ngritura të mëlçisë dhe trombocitet të ulëta (sindroma HELLP). Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1993: 169: 1000-1006.
27. Sibai B.M., Ramadan M.K., Chari R.S. et al. Shtatzënitë e komplikuara nga sindroma HELLP (hemoliza, enzimat e ngritura të mëlçisë dhe trombocitet e ulëta): rezultati i shtatzënisë pasuese dhe prognoza afatgjatë. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1995; 172:125-129.
28. Sullivan C.A., Magann E.F., Perry K.G. et al. Rreziku i përsëritjes së sindromës së hemolizës, enzimave të ngritura të mëlçisë dhe trombociteve të ulëta (HELLP) në shtatzënitë pasuese. Jam. J. Obstet. Gjinekoli. 1994; 171:940-943.
29. Tanner B. Ohler W.G., Hawighorst S., Schaffer U., Knapstein P.G. Komplikimet në sindromën HELLP për shkak të çrregullimit hemostatik peripartal. Zentralbl. Gynakol. 1996; 118 (4): 213-20.
30. VanPampus M.G., Wolf H., Westenberg S.M. et al. Rezultati maternal dhe perinatal pas menaxhimit pritshëm të sindromës HELLP krahasuar me preeklampsinë pa sindromën HELLP. euro. J. Obstet. Gjinekoli. riprodhimi. Biol. 1998; 76:31-36.
31. Wiebers D.O. Komplikimet cerebrovaskulare ishemike të shtatzënisë. Arch. Neurol. 1985; 2:1106-1113.
32. Witsenburg C.P., Rosendaal F.R., Middeldorp J.M. et al. Nivelet e faktorit VIII dhe rreziku i pre-eklampsisë, sindromës HELLP, hipertensionit të lidhur me shtatzëninë dhe vonesës së rëndë të rritjes intrauterine. Trombi. Res. 2005; 115 (5): 387-92.
33. Yalcin O.T., Sener T., Hassa H. et al. Efektet e kortikosteroideve pas lindjes në pacientët me sindromën HELLP. Int. J. Gynecol. obstet. 1998; 61:141-148.

Sindroma HELLP

Makatsariya A.D., Bitsadze V.O., Khizroeva D.Kh.

Universiteti i Parë Shtetëror Mjekësor i Moskës Sechenov i Ministrisë së Shëndetësisë të Federatës Ruse

Abstrakt: patofiziologjia e sindromës HELLP nuk është e përcaktuar mirë. Në ditët e sotme disfunksioni endotelial nëse konsiderohet momenti kyç i zhvillimit të sindromës HELLP. Mosfunksionimi i qelizave endoteliale rezulton në hipertension, proteinuri dhe rritje të aktivizimit dhe grumbullimit të trombociteve. Për më tepër, aktivizimi i kaskadës së koagulimit shkakton konsumimin e trombociteve për shkak të ngjitjes në një endoteli të dëmtuar dhe të aktivizuar, përveç hemolizës mikroangiopatike të shkaktuar nga prerja e eritrociteve ndërsa ato përshkojnë kapilarët e ngarkuar me depozita trombocitare-fibrine. Lëndimet mikrovaskulare shumëorganike dhe nekroza hepatike që shkaktojnë mosfunksionim të mëlçisë kontribuojnë në zhvillimin e HELLP.

Fjalët kyçe: sindroma HELLP, sindroma katastrofike antifosfolipide, eklampsia, hemoliza.

Sindroma HELP është një patologji e rrallë tek gratë në shtatzëninë e vonë. Pothuajse gjithmonë zbulohet rreth një muaj para fillimit të lindjes. Në disa gra, shenjat e kësaj sindrome u shfaqën pas lindjes. George Pritchard ishte i pari që e përshkroi këtë patologji. Duhet thënë se kjo sindromë e rrallë shfaqet vetëm në shtatë për qind të femrave, por 75% e rasteve përfundojnë me vdekje.

Emri HELLP është një shkurtim i fjalëve angleze. Çdo shkronjë deshifrohet si më poshtë:

H - shkatërrimi i eritrociteve.
EL - një rritje në nivelin e enzimave të mëlçisë.
LP - ulje e numrit të qelizave të kuqe të gjakut, të cilat shërbejnë për koagulimin e gjakut.

Në praktikën mjekësore, përkatësisht në obstetrikë, sindroma HELP kuptohet si disa devijime në trupin e femrës që nuk e lejojnë një grua të mbetet shtatzënë ose të mbajë një fëmijë të shëndetshëm pa patologji.

Etiologjia

Deri më sot, shkaqet e sakta të kësaj sindrome nuk janë sqaruar ende. Sidoqoftë, shkencëtarët nuk pushojnë së parashtruari teori të ndryshme të origjinës së tij. Sot ka më shumë se tridhjetë teori, por asnjëra nuk mund të tregojë faktin që ndikon në shfaqjen e patologjisë. Ekspertët vunë re një model - një devijim i tillë shfaqet në sfondin e një manifestimi të vonë.

Gruaja shtatzënë vuan nga edema, e cila fillon në krahë, këmbë, pastaj shkon në fytyrë, pastaj në të gjithë trupin. Niveli i proteinave në urinë rritet dhe presioni i gjakut gjithashtu rritet. Kjo gjendje është jashtëzakonisht e pafavorshme për fetusin, sepse në trupin e nënës formohen antitrupa agresivë ndaj tij. Ato ndikojnë negativisht në qelizat e kuqe të gjakut dhe trombocitet, duke i shkatërruar ato. Për më tepër, integriteti i enëve të gjakut dhe indeve të mëlçisë është shkelur.

Siç u përmend më herët, sindroma HELP ndodh për arsye të panjohura.

Sidoqoftë, mund t'i kushtoni vëmendje disa faktorëve që rrisin rrezikun e patologjisë:

sëmundjet e sistemit imunitar;
trashëgimia, kur ka mungesë të enzimave në mëlçi, domethënë patologji kongjenitale;
ndryshimi në numrin dhe qëllimin e limfociteve;
formimi në enët e gjakut të mëlçisë;
përdorimi afatgjatë i barnave pa mbikëqyrje mjekësore.

Duke monitoruar patologjinë, mund të dallohen disa faktorë, të cilët quhen provokues:

lindje të shumta në të kaluarën;
mosha e gruas në lindje është më shumë se njëzet e pesë vjet;
shtatzënia me shumë fetuse.

Faktori trashëgues nuk është vërtetuar.

Klasifikimi

Bazuar saktësisht në shenjat që tregon sindroma HELP, disa ekspertë kanë krijuar klasifikimin e mëposhtëm:

simptoma të dukshme të trashjes intravaskulare;
shenja të dyshimta;
i fshehur.

Klasifikimi i J. N. Martin ka një parim të ngjashëm: këtu sindroma me të njëjtin emër HELP ndahet në dy klasa.

Simptomat

Shenjat e para të shfaqura janë jospecifike, ndaj është e pamundur të diagnostikohet sëmundja prej tyre.

Një grua shtatzënë ka simptoma të tilla si:

nauze;
shpesh të vjella;
marramendje;
dhimbje në anën;
ankth pa shkak;
lodhje e shpejtë;
dhimbje në pjesën e sipërme të barkut;
ndryshimi i ngjyrës së lëkurës në të verdhë;
shfaqja e gulçimit edhe me ngarkesa të vogla;
shikimi i paqartë, aktiviteti i trurit, të fikët.

Manifestimet e para vërehen në sfondin e edemës së madhe.

Gjatë zhvillimit të shpejtë të sëmundjes ose në rastin kur kujdesi mjekësor është ofruar shumë vonë, ajo zhvillohet, shfaqet, procesi i urinimit është i shqetësuar, ndodhin konvulsione, rritet temperatura e trupit. Në disa situata, një grua mund të bjerë në koma. Një mjek mund të bëjë një diagnozë të saktë të sindromës HELP vetëm në bazë të rezultateve laboratorike.

Ekziston edhe një patologji që u shfaq pas zgjidhjes së lindjes. Rreziku i zhvillimit të tij rritet kur një grua kishte toksikozë të rëndë të vonë gjatë shtatzënisë. Përveç kësaj, prerja cezariane ose lindja e vështirë mund të jenë gjithashtu provokuese. Nëse një grua në lindje ka përjetuar më parë simptomat e mësipërme, atëherë ajo duhet të merret nën mbikëqyrje të shtuar. Këtë duhet ta bëjë personeli mjekësor i maternitetit.

Diagnostifikimi

Nëse mjeku dyshon se një grua shtatzënë ka një sëmundje të tillë, ai duhet t'i shkruajë asaj një referencë për teste laboratorike, si p.sh.

analiza e urinës - me ndihmën e saj mund të zbuloni nivelin dhe praninë e proteinave, përveç kësaj, diagnostikohet funksionimi i veshkave;
marrja e mostrave të gjakut për analiza për të zbuluar nivelin e hemoglobinës, trombociteve dhe qelizave të kuqe të gjakut, si dhe treguesi i bilirubinës është gjithashtu i rëndësishëm;
ekzaminimi me ultratinguj i gjendjes së placentës, peritoneumit, mëlçisë dhe veshkave;
tomografia e kompjuterizuar, për të mos bërë një diagnozë të rreme, e cila ka shenja të ngjashme;
kardiotokografia - përcakton qëndrueshmërinë e fetusit dhe vlerëson rrahjet e zemrës së tij.

Përveç këtyre studimeve, bëhet një ekzaminim vizual i pacientit dhe mbledhja e anamnezës. Prania e shenjave të tilla si lëkura e verdhë, mavijosje nga injeksionet do të ndihmojë në vendosjen më të saktë të diagnozës.

Shpesh mjekët përdorin ndihmën e kolegëve të tyre që punojnë në fusha të tjera, për shembull, një reanimator, gastroenterolog, hepatolog.

Gjatë diagnostikimit të kësaj patologjie, është e nevojshme të përjashtohen sëmundjet e mëposhtme:

acarim;
forma të ndryshme (A, B, C);
varësia ndaj kokainës;
e kuqe dhe të tjera.

Sipas rezultateve të diagnozës, përcaktohen taktikat e trajtimit.

Mjekimi

Kur një grua shtatzënë diagnostikohet me një patologji HELP, ky tashmë është një tregues për shtrimin urgjent në spital. Metoda kryesore e terapisë është aborti, sepse për shkak të tij shfaqet kjo patologji.

Sidoqoftë, ekziston një shans për të shpëtuar fëmijën, sepse një gjendje e tillë tek gratë shtatzëna shfaqet tashmë në fazat e mëvonshme, kështu që gruaja stimulohet për lindje. Në një situatë kur mitra është gati dhe periudha e shtatzënisë është më shumë se tridhjetë e pesë javë, përshkruhet një seksion cezarian.

Nëse mosha e shtatzënisë është më e shkurtër, atëherë gruas i përshkruhen glukokortikosteroide: ato do të ndihmojnë që mushkëritë e fetusit të hapen. Por nëse ka shenja të tilla si gjakderdhje e madhe, presion i lartë i gjakut, hemorragji cerebrale, atëherë është i nevojshëm një operacion urgjent cezarian dhe nuk ka rëndësi në cilën fazë të shtatzënisë është gruaja. Terapia e kryer stabilizon gjendjen e gruas, dhe ndihmon në rivendosjen e shëndetit të thërrimeve pas operacionit.

Nëse metoda e terapisë është e saktë, atëherë shëndeti i nënës do të përmirësohet brenda dy ditësh pas operacionit.

Pas kësaj, mjeku ka nevojë:

stabilizimi i gjendjes së pacientit;
trajtimi me antibiotikë për të parandaluar sëmundjet infektive;
përshkruani medikamente për të normalizuar funksionimin e veshkave dhe mëlçisë, si dhe për të parandaluar formimin e mpiksjes së gjakut;
stabilizuar presionin e gjakut.

Përpara se nëna e ardhshme të kryejë një operacion cezarian, asaj mund t'i jepet një procedurë si plazmafereza - plazma hiqet nga gjaku, por përdoret vetëm një vëllim i shënuar qartë.

Kjo kryhet me një aparat të veçantë steril, për më tepër, njëpërdorimshëm që ndan plazmën. Kjo është një procedurë jo e rrezikshme që nuk shkakton asnjë shqetësim për një grua. Kohëzgjatja e ngjarjes zgjat rreth dy orë. Kjo pasohet nga një transfuzion gjaku.

Gjithashtu, në procesin e përgatitjes për operacionin dhe menjëherë pas tij, gruas i përshkruhen ilaçe për të ulur presionin e gjakut, dështimin e mëlçisë dhe dështimin e veshkave.

Kjo do të ndihmojë vetëm terapi komplekse, e cila do të përfshijë barna të tilla si:

barna hormonale;
mjete për stabilizimin e funksionimit të mëlçisë;
barna që ulin artificialisht imunitetin.

Pas operacionit vazhdon transfuzioni i gjakut. Mjeku përshkruan edhe përdorimin e acidit lipoik dhe folik, vitaminës C. Nëse terapia fillohet në kohë dhe operacioni është i suksesshëm, atëherë prognoza është mjaft e favorshme. Pas lindjes, të gjitha shenjat e patologjisë fillojnë të zhduken, megjithatë, përsëritja e sëmundjes është e lartë në të gjitha shtatzënitë e mëvonshme.

Komplikimet e mundshme

Shfaqja e komplikimeve nga një patologji e tillë është një dukuri mjaft e zakonshme. Fatkeqësisht, vdekjet nuk përjashtohen. Kjo vlen jo vetëm për nënën, por edhe për fetusin.

Sëmundja është e rrezikshme për shkak të formimit të mpiksjes së gjakut dhe gjakderdhjes së bollshme në çdo vend. Në raste të rënda, hemorragjitë mund të ndodhin në tru, dhe këto janë keqfunksionime të sistemit nervor qendror.

Të tmerrshme janë edhe shkeljet në veshka dhe mëlçi, sepse pasojat janë të tilla që ndodhin helmim të organizmit. Disa raste të patologjisë përfundojnë në koma dhe nuk është e lehtë të nxjerrësh një grua nga kjo gjendje.

Duhet theksuar se patologji mund të shfaqen edhe tek fetusi, sepse shfaqet kjo sindromë.

Një sëmundje e tillë shkakton simptomat e mëposhtme tek një grua:

dhimbje në pjesën e sipërme të barkut;
një rënie e mprehtë e presionit të gjakut;
dispnea;
dobësi e rëndë.

Fetusi përjeton urinë nga oksigjeni, gjë që çon në devijime në zhvillim, lartësi dhe peshë. Përveç kësaj, sëmundjet e nënës që janë shfaqur çojnë në sëmundje të sistemit nervor të foshnjës. Fëmijë të tillë vuajnë, mbeten prapa në zhvillimin fizik dhe mendor, përveç kësaj, ata janë.

Kur placenta ndahet me një të tretën, fetusi vdes.

Parandalimi

Edhe nëse shëndeti i nënës së ardhshme para shtatzënisë është i shkëlqyeshëm, përsëri ekziston rreziku i patologjisë.

Prandaj, një grua duhet të respektojë rregullat e mëposhtme të parandalimit:

planifikoni me vetëdije shtatzëninë, shmangni konceptimin e padëshiruar;
kryerja e veprimeve terapeutike në zbulimin e çdo sëmundjeje;
bëni më shumë sport, vëzhgoni një rutinë të qartë ditore;
pas vërtetimit të faktit të shtatzënisë, një vizitë te mjeku sipas orarit;
kontrolle të rregullta shëndetësore, pra testime;
terapi në kohë e toksikozës së vonë;
të ushqyerit e shëndetshëm;
përdorimi i sasisë së kërkuar të lëngjeve në ditë;
refuzoni punën e vështirë fizike, shmangni;
respektimi i regjimit të punës/pushimit;
sigurohuni që t'i tregoni mjekut tuaj për marrjen e medikamenteve për sëmundjet kronike.

Vetë-mjekimi është i papranueshëm.

KATEGORITË

Shqyrtimi

Ekografia e ekstremiteteve

Llojet e ultrazërit

ekografia e barkut

ekografia e gjoksit

ARTIKUJ POPULLOR

	Dhjetë shenja të dashurisë së një burri për një grua - Sjellja e një të dashuruari
	Katër faza të jetës dhe vdekjes në Ayurveda
	Shenjat më romantike dhe më të dashura të zodiakut
	Si të kuptoni që një grua nuk ju do (shënon se është koha për të kërkuar një të re)?
	“Zhurma e bardhë” dhe negociatat me botën e të vdekurve

2022 "kingad.ru" - ekzaminimi me ultratinguj i organeve të njeriut