Porušenie funkcií prištítnych teliesok. Štítna žľaza a jej dysfunkcia

Primárna hyperparatyreóza – patológia samotných prištítnych teliesok. Príčiny: autonómne fungujúci adenóm (alebo niekoľko adenómov, pozorovaných v 70–80 % prípadov primárnej hyperparatyreózy), primárna hyperplázia žliaz (10–15 % pacientov s hyperparatyreózou), karcinóm prištítnych teliesok štítna žľaza(menej ako 5 % prípadov).

Sekundárna hyperparatyreóza v dôsledku dlhotrvajúcej hypokalcémie, zvyčajne v kombinácii s hyperfosfatémiou a sekundárnym rozvojom hyperfunkcie a hyperplázie prištítnych teliesok.

Renálna patológia vedúca k hypokalciémii (väčšina spoločná príčina). Chronické zlyhanie obličiek je sprevádzané znížením vylučovania fosfátov a rozvojom hyperfosfatémie. To vedie k zníženiu hladiny Ca2 + v krvi a stimulácii funkcie prištítnych teliesok. Tubulopatia a renálna rachitída.

Patológia čreva. Malabsorpčný syndróm sprevádzaný porušením absorpcie vápnika v čreve Steatorea - zvýšené vylučovanie tukov, mastných kyselín, ich zlúčenín, ako aj súvisiacich vápenatých solí s výkalmi. Patológia kostného tkaniva. Osteomalácia je mäknutie kostí a ich deformácia v dôsledku nedostatku solí vápnika a kyseliny fosforečnej. Deformujúca osteodystrofia (Pagetova choroba). Je charakterizovaná kostnou resorpciou, nedostatkom vápnika, deformáciou kostí. Hypovitaminóza D.

Terciárna hyperparatyreóza. Dôvod: dlhotrvajúca sekundárna hyperparatyreóza, ktorá vedie k rozvoju adenómu (alebo adenómov), získavaním vlastnosti autonómneho fungovania a hyperprodukcie PTH. Za týchto podmienok sa zničí spätná väzba medzi hladinou CA2+ v krvi a sekréciou PTH.

Hlavné prejavy hyperparatyreózy sú znázornené na diagrame (P.F. Litvitsky, 2002).

Hypoparatyroidné stavy(hypoparatyreóza, hypoparatyreóza, paratyroidná insuficiencia) sú charakterizované znížením hladín v krvi a/alebo závažnosťou účinkov PTH v tele. Rozlišujte hypoparatyreoidizmus glandulárny a extraglandulárny (pseudohypoparatyreoidizmus).

Primárna (žľazová) hypoparatyreóza je spôsobená absenciou, poškodením alebo odstránením prištítnych teliesok. Extraglandulárna (periférna) hypoparatyreóza sa nazýva aj pseudohypoparatyreóza. Pseudohypoparatyreóza (napríklad Albrightova choroba) je dedičné ochorenie charakterizované rezistenciou cieľových orgánov na PTH.

Hlavné prejavy hypoparateriózy sú znázornené na diagrame (P.F. Litvitsky, 2002).

Kapitola všeobecná patofyziológia nervového systému

Patofyziológia nervový systémštuduje všeobecné vzorce a základné mechanizmy vývoja patologických procesov, ktoré sú základom rôznych nervových porúch, ktoré sa vyskytujú pri rôznych poraneniach nervového systému.

Všeobecné ustanovenia o patofyziológii nervového systému budú stručne zhrnuté podľa koncepcií a predstáv poprednej ruskej školy patofyziológov pod vedením akademika Ruskej akadémie lekárskych vied, profesora G.N. Kryžanovský.

Mechanizmy vývoja patologických procesov v nervovom systéme. Každý patologický proces v nervovom systéme začína jeho poškodením, ktoré je spôsobené pôsobením fyzikálnych a chemických faktorov rôzneho charakteru. Tieto poškodenia sú vyjadrené v rôznych deštruktívnych a dezintegračných javoch, v porušení chemických procesov.

Ale tieto javy samy o sebe nie sú mechanizmami rozvoja patologického procesu, sú nevyhnutnou podmienkou a príčinou rozvoja patologického procesu. Samotný vývoj je realizovaný inými, endogénnymi mechanizmami, ktoré vznikajú druhýkrát po a v dôsledku poškodenia. Tieto endogénne mechanizmy sú vlastné poškodeným a zmeneným štruktúram nervového systému. Vznik endogénnych mechanizmov je štádiom endogenizácie patologického procesu, bez ktorého sa proces nemôže vyvinúť.

Patologické procesy v NS, vznikajúce v dôsledku pôsobenia patogénneho agens, sa teda môžu ďalej rozvíjať bez ďalších exogénnych patogénnych vplyvov samotnými endogénnymi mechanizmami. Napríklad degeneratívne procesy v neuróne spôsobené ischémiou alebo masívnym účinkom excitačných aminokyselín (glutamát) môžu pokračovať a zvyšovať svoju intenzitu aj po ukončení ischémie v podmienkach reoxygenácie a viesť k smrti neurónov (oneskorená smrť neurónov).

Netreba si však myslieť, že pokračujúce pôsobenie etiologického faktora nie je dôležité pre ďalší vývoj patologického procesu: naopak, prispieva k tomuto vývoju, spôsobuje nové patologické zmeny, narúša mechanizmy ochrany a kompenzácie a naopak. oslabenie sanogenetickej aktivity antisystémov.

Ochranné mechanizmy NS a spôsoby vstupu patogénov do NS. Celý CNS má okrem povrchových membrán špecializovanú hematoneuronálnu alebo hematoencefalickú bariéru (BBB), ktorá chráni mozog a iné časti CNS pred účinkami patogénnych látok, toxínov, vírusov a mikroorganizmov. ktoré môžu byť v krvi. Úlohu BBB (ako viete z priebehu fyziológie) vykonávajú samotné mozgové cievy, ako aj gliové prvky (astrocyty). BBB neumožňuje prejsť takým biologicky aktívnym látkam, ktoré môžu hrať úlohu neurotransmiterov a spôsobiť reakciu neurónov.

U plodov a novorodencov nie je BBB ešte dostatočne zrelá a je priepustná pre mnohé látky.

V podmienkach patológie (pri pôsobení patogénnych faktorov) sa BBB môže stať permeabilnou, čo vedie k prenikaniu exogénnych a patogénnych látok do CNS. endogénneho pôvodu a v súvislosti s tým vznik nových patologických procesov a nervových porúch. K patologickej permeabilite BBB dochádza pri kŕčových stavoch, akútnej arteriálnej hypertenzii, ischémii a edému mozgu, pri pôsobení protilátok proti mozgovému tkanivu, pri encefalitíde atď. Pri silnom strese sa BBB stáva priepustným pre vírus chrípky.

Patogénne agens sa môžu dostať do CNS primárne cez nervy. Nervová cesta vstupu do CNS je charakteristická pre tetanový toxín, poliovírusy, besnotu atď. Po lokálnom vstupe akoukoľvek nervovou cestou alebo cez narušenú BBB sa patogénny agens (toxín, vírus) môže ďalej šíriť cez CNS transsynapticky axoplazmatický prúd, ktorý zahŕňa rôzne neuróny do patologického procesu. Pri axoplazmatickom prúde sa protilátky proti mozgovému tkanivu a neurotransmiterom môžu šíriť aj cez NS, čo spôsobuje zodpovedajúcu patológiu.

Viete, že okrem poškodzujúcich existujú rôzne sanogenetické mechanizmy, ktoré zabraňujú vzniku patologických zmien v NS alebo tieto zmeny zastavujú. Antisystém zvyčajne selektívne bráni rozvoju zodpovedajúceho patologického systému alebo potláča jeho činnosť. Aktivujú sa pôsobením patogénneho agens alebo už vznikajúceho patologického systému (napríklad antinociceptívny systém, ktorý uvoľňuje beta-endorfíny a enkefalíny spôsobujúce analgéziu). Preto je predisponujúcim faktorom a podmienkou rozvoja patologického procesu geneticky podmienená alebo získaná nedostatočnosť antisystému.

Stopové reakcie v patológii NS. Po každom patologickom procese zostávajú v NS štrukturálne a funkčné zmeny, ktoré môžu byť zachované vo forme stôp skrytých za normálnych podmienok. Tieto zmeny sa funkčne neprejavujú nielen z dôvodu ich oslabenia, ale aj z dôvodu mechanizmov kompenzácie a tonickej inhibičnej kontroly rôzne štruktúry CNS a najmä z antisystémov. Pri pôsobení nových patogénnych činidiel, ktoré aktivujú latentné zmeny a porušujú kontrolné mechanizmy, sa tieto zmeny môžu prejaviť funkčne, čo sa prejaví výskytom určitých symptómov. Takéto reakcie sa nazývajú stopové reakcie.

Čím výraznejšie sú latentné štrukturálne a funkčné zmeny a čím menej účinné sú kontrolné mechanizmy, tým ľahšie sa reprodukujú stopové reakcie. Preto sa v počiatočných štádiách obnovy môžu vyskytnúť stopové patologické účinky pri pôsobení mnohých patogénnych činiteľov, zatiaľ čo v neskorších štádiách sa reprodukujú v menšom rozsahu.

Strata funkcií NS. Poškodenie jedného alebo druhého zloženia Národného zhromaždenia znamená porušenie alebo stratu jeho funkcie. Kvôli vysokému stupňu spoľahlivosti fungovania nervových formácií a činnosti kompenzačných mechanizmov dochádza spravidla k porušeniu a strate funkcie nie na začiatku patologického procesu, ale keď dôjde k významnému poškodeniu. Keď sa funkčný defekt prejaví klinicky, znamená to, že patologické zmeny sú natoľko výrazné, že mechanizmy spoľahlivosti a kompenzačného presahu defektu už nestačia. To znamená, že patologický proces v tomto štádiu už dosiahol významný vývoj a nezačína, ako sa bežne myslí.

Stupeň dysfunkcie je určený nielen počtom poškodených nervových prvkov. Okolo zóny poškodenia v mieche alebo v mozgu vzniká inhibičná zóna, ktorá má na jednej strane ochrannú hodnotu, ale na druhej strane zvyšuje a zvýrazňuje funkčný defekt. Táto situácia nastáva napríklad pri traumatickom poškodení centrálneho nervového systému, ischemickom mozgovom infarkte a poliomyelitíde. K obnove funkcie nedochádza v dôsledku regenerácie neurónov (neregenerujú sa), ale v dôsledku normalizácie reverzibilne poškodených buniek a zníženia inhibície ostatných neurónov.

Oslabenie a dokonca strata funkcie môže byť spojená nie s organickou léziou nervovej formácie, ktorá túto funkciu vykonáva, ale s jej hlbokou inhibíciou. Takže pri hyperaktivácii niektorých častí retikulárnej formácie medulla oblongata dochádza k zvýšenej inhibícii reflexov miechy smerom nadol. Tieto typy patológií napríklad zahŕňajú hysterickú paralýzu spojenú s inhibíciou lokomotorických centier, sugestívnu (sugestívnu) stratu funkcie.

Dezinhibícia neurónov. Každý neurón je pod neustálou tonickou inhibičnou kontrolou, čo mu neumožňuje reagovať na početné náhodné impulzy prichádzajúce z rôznych zdrojov.

Deficit inhibície môže byť primárny v dôsledku priameho poškodenia inhibičných mechanizmov (pôsobením tetanového toxínu, strychnínu) alebo sekundárny, keď nadmerná aktivita neurónov spôsobená depolarizačnými činidlami a inými faktormi prekoná inhibičnú kontrolu. Mechanizmy inhibičnej kontroly (pamätajte na fyziológiu) sú veľmi citlivé na rôzne patogénne vplyvy a nepriaznivé podmienky pre činnosť NS. Deficit inhibície a dezinhibícia neurónov sa preto do určitej miery vyskytuje takmer vo všetkých formách patológie NS (sú to typické patologické procesy v NS).

Napríklad množstvo patologických reflexov, ktoré vznikajú u človeka v podmienkach porušenia supraspinálnych vplyvov, je výsledkom dezinhibície miechových centier. Patria sem Babinského reflex, úchopové, sacie a iné reflexy, ktoré boli normálne v raných obdobiach vývoja a potom potlačené vyvinutím kontrolných vplyvov smerom nadol.

denervačný syndróm. Denervačný syndróm je komplex zmien, ku ktorým dochádza v postsynaptických neurónoch, orgánoch a tkanivách v dôsledku zániku nervových vplyvov na tieto štruktúry.

Vo svale sa denervačný syndróm prejavuje vymiznutím koncovej platničky na svalovom vlákne, kde je sústredený celý cholinergný aparát a namiesto neho sa v celom svalovom vlákne objavia acetylcholínové receptory, čo zvyšuje citlivosť vlákna na acetylcholín. V dôsledku toho - fibrilárne zášklby denervovaného svalu. To je odrazom reakcie svalových vlákien na acetylcholín, ktorý k nim prichádza z rôznych zdrojov. Absencia koncovej platničky a prítomnosť viacerých receptorov na svalovom vlákne sú javy, ktoré sa vyskytujú v skorých štádiách neuromuskulárneho vývoja. Okrem toho sa v denervovanom svale objavuje spektrum enzýmov embryonálneho typu.

Počas denervácie teda nastáva akýsi návrat. svalové tkanivo do embryonálnych štádií vývoja. Tento efekt je výsledkom straty riadiacich, trofických vplyvov nervu, čo má za následok dezinhibíciu genetického aparátu svalových vlákien. Pri reinervácii svalu sa obnovuje nervová kontrola a tieto javy miznú.

Všeobecnou charakteristikou syndrómu denervácie je zvýšenie citlivosti denervovaných štruktúr nielen na mediátory, ale aj na iné biologicky aktívne látky, ako aj na farmakologické látky. K denervácii môže dôjsť nielen po prerušení nervu, ale aj pri mnohých formách patológie, pod vplyvom farmakologických činidiel, ktoré narúšajú nervové vplyvy, blokády neuroreceptorov. Preto denervácia patrí do kategórie typických patologických procesov v nervovom systéme.

Deaferentácia. Impulz vstupujúci do neurónu z akéhokoľvek zdroja je aferentným impulzom pre neurón. Vypnutie tejto aferentácie je deaferentácia neurónu. K úplnej deaferentácii neurónu nedochádza, keďže neuróny CNS majú obrovské množstvo vstupov, cez ktoré prichádzajú impulzy z rôznych zdrojov. Avšak aj pri čiastočnej deaferentácii dochádza k zvýšeniu excitability neurónu a k porušeniu inhibičných mechanizmov. Čiastočná deaferentácia neurónov sa môže vyskytnúť pri rôznych ochoreniach NS a patrí k ďalšiemu typickému patologickému procesu.

Fenomén deaferentácie sa často chápe ako syndrómy spojené so stratou citlivosti v dôsledku nedostatku stimulácie z periférie. Za týchto podmienok možno pozorovať aj zmeny pohybov vo forme porušenia ich presnosti.

spinálny šok. Miechový šok vzniká v dôsledku pretrhnutia miechy a ide o hlbokú, ale reverzibilnú inhibíciu (stratu) motorických a autonómnych reflexov, ktoré sa vyskytujú pod prestávkou. Inhibícia reflexov je spojená s absenciou aktivačných vplyvov z mozgu. U ľudí trvá miechový šok niekoľko mesiacov (u žiab - niekoľko minút). Keď sa človeku po úplnej paraplégii obnoví funkcia, objavia sa najskôr ohybové reflexy, ktoré majú charakter patologického (Babinského), potom generalizované reflexy a pohyby ako spinálne automatizmy; v chronickom štádiu vznikajú extenzorové reflexy, ktoré niekedy prechádzajú do extenzorových spazmov. Všetky tieto javy vznikajú v dôsledku disinhibície pohybového (motorického) aparátu chrbtice.

Podobné štádiá - inhibícia a hyperaktivácia - sú charakteristické aj pre zmeny autonómnych reflexov, ktoré sa realizujú pod prerušením miechy.

Poruchy nervového trofizmu tkanív a orgánov. Nervovým trofizmom sa rozumejú trofické vplyvy neurónu, ktoré zabezpečujú normálne fungovanie ním inervovaných štruktúr – iných neurónov a tkanív.

Neurón a ním inervovaná štruktúra tvoria regionálny trofický okruh, v ktorom dochádza k neustálej vzájomnej výmene trofických faktorov nazývaných trofogény, čiže trofíny. Poškodenie špecifikovaného trofického okruhu vo forme porušenia alebo blokády axoplazmatického prúdu prúdiaceho v oboch smeroch, transportujúceho trofické faktory, vedie k vzniku dystrofického procesu nielen v inervovanej štruktúre (sval, koža, iné neuróny), ale aj v inervujúcom neuróne. Magendie prvýkrát (1824) ukázal, že rezanie vetvy trojklaného nervu u králika spôsobuje ulceróznu keratitídu.

Dystrofické poruchy (vredy) vznikajú v dôsledku nedostatku trofických faktorov, ktoré riadia genetický aparát, v denervovaných tkanivách. To znamená, že dochádza k narušeniu aktivity genómu denervovaných štruktúr, v dôsledku čoho je narušená syntéza bielkovín a kolabujúce vnútrobunkové štruktúry sa nedopĺňajú. Spolu s tým sú normálne potlačené gény dezinhibované a objavujú sa nové proteíny.

Trofické faktory zahŕňajú rôzne proteíny, ktoré podporujú rast, diferenciáciu a prežívanie neurónov (nervový rastový faktor, fibroblastový rastový faktor atď.). Rast axónov sa vyskytuje s povinnou účasťou trofických faktorov, ich syntéza je posilnená poraneniami nervového tkaniva.

Pri mnohých chorobách NR, najmä pri takzvaných chorobách staroby, dochádza k poklesu obsahu trofických faktorov.

Spolu s deficitom normalizačných trofických faktorov v patogenéze NS lézií môžu hrať dôležitú úlohu patogénne trofické faktory (patotrofogény), ktoré vznikajú v patologicky zmenených bunkách a vyvolávajú patologické stavy. Napríklad v epileptických neurónoch môžu vzniknúť látky, ktoré pôsobením axoplazmatického prúdu v iných neurónoch vyvolávajú v nich epileptické vlastnosti. Na mechanizmoch apoptózy (programovanej smrti) neurónov sa podieľajú patologické proteíny - degeneríny. Úlohu patotrofogénu zrejme zohráva beta-amyloid, ktorý sa vo veľkom množstve nachádza v mozgovom tkanive pri Alzheimerovej chorobe.

Okrem lokálneho dystrofického procesu v dôsledku zmien regionálneho trofického obrysu sa môže vyskytnúť generalizovaný dystrofický proces. Prejavuje sa v podobe poškodenia ďasien, krvácania do pľúc, ulcerácií a krvácaní do žalúdka, čriev. Takéto zmeny rovnakého typu sa môžu vyskytnúť pri rôznych chronických nervových poraneniach, a preto sa nazývajú štandardnou formou nervovej dystrofie.

Trofické faktory sa šíria z neurónu na neurón transsynapticky.

Dysfunkcia štítnej žľazy, ktorej príznaky nemožno vždy správne rozpoznať, je pre ľudský organizmus veľmi nebezpečná. Štítna žľaza v tvare motýlích krídel, akoby pokrývala hrtan, je malý orgán s vnútornou sekréciou vážiaci len 20 g. Nesie obrovskú záťaž, plne zodpovedá za duševný, duševný, fyzický vývoj a zdravie človeka. Akékoľvek, dokonca aj najvýznamnejšie zlyhanie v práci tohto orgánu môže viesť k vážnym ochoreniam.

Hormóny štítnej žľazy a ich funkcie

Štítna žľaza je jedným z mnohých orgánov endokrinný systémĽudské telo je zodpovedné za biologické procesy, ktoré sa v ňom vyskytujú.

Jeho funkciou je produkcia dvoch typov hormónov:

T-4 (tyroxín) a T-3 (trijódtyronín) - hormóny zodpovedné za obsah a produkciu jódu;
kalcitonín, tyrokalcitonín – hormóny, ktoré určujú obsah vápnika v tele a spôsob jeho vstrebávania.

Zvýšenie produktivity alebo zvýšená produkcia hormónov obsahujúcich jód je hypertyreóza, zníženie funkčnej aktivity je hypotyreóza.

Príčiny dysfunkcie štítnej žľazy

Ľudské telo je neustále vystavené rôznym vonkajšie faktory ktoré ovplyvňujú činnosť endokrinných žliaz vrátane štítnej žľazy:

narušená ekológia;
zvýšená úroveň žiarenia;
nedostatok alebo prebytok vitamínov;
chronické zápalové a infekčné ochorenia;
ochorenie samotnej štítnej žľazy;
choroby a poranenia mozgu;
vrodená vývojová chyba resp úplná absenciažľazy;
poranenie hrtana;
dedičné genetické poruchy;
stresové situácie;
duševný stres;
poruchy príjmu potravy;
nesprávne používanie liekov;
užívanie hormonálnych liekov bez lekárskeho dohľadu;
nedostatok jódu v tele.

Všetky tieto faktory môžu viesť k poruche funkcie štítnej žľazy a spôsobiť hormonálne poruchy a v dôsledku toho vážne ochorenia spôsobené metabolickými poruchami v ľudskom tele. Ženy sú náchylnejšie na ochorenia spojené s dysfunkciou štítnej žľazy. Sú náchylnejšie na stresové situácie, menej si všímajú v prípade prejavov akýchkoľvek zápalové ochorenia, ale zažívajú veľkú fyzickú a psychickú záťaž.

Tehotenský stav je zvláštnym obdobím v živote ženy, kedy sú oslabené všetky funkcie jej tela. Tento čas je spojený s reštrukturalizáciou v celom tele, takže je možná anémia, nedostatok jódu a vápnika. Štítna žľaza v tomto období znáša zvýšené zaťaženie a nie vždy sa s tým vyrovná.

Obdobie tvorby a dozrievania nie je menej nebezpečné z hľadiska porúch štítnej žľazy. Hormonálna reštrukturalizácia, puberta – to je čas, kedy by ste mali zvrátiť Osobitná pozornosť na prácu všetkých endokrinných žliaz, najmä na prácu štítnej žľazy. Starnúce, dospievajúce dievčatá čelia problému antikoncepcie a niekedy, bez návštevy a odporúčaní od lekára, začnú užívať antikoncepčné prostriedky, z ktorých mnohé sú hormonálne lieky. To môže spôsobiť poruchu funkcie štítnej žľazy a viesť k nenapraviteľným následkom.

Ohrození sú samozrejme aj starší ľudia.

AT dospelosti poruchy činnosti žliaz s vnútornou sekréciou sa nezaznamenajú okamžite.

Všetky choroby zlý pocit pripisuje sa vekovému faktoru. Často sa takouto nepozornosťou voči sebe a svojmu zdraviu stráca čas, kedy je ešte možné pacientovi pomôcť a vyliečiť ho. A v tejto situácii sú ženy vystavené väčšiemu riziku ochorenia. Menopauza je aj hormonálna úprava a stres pre celý organizmus. V tejto dobe musíte svojmu telu venovať čo najväčšiu pozornosť.

Príznaky dysfunkcie štítnej žľazy

Čomu by ste mali venovať pozornosť v prvom rade?

Všetky poruchy v štítnej žľaze sú spojené so zmenou množstva hormónov, ktoré produkuje.

Stav spôsobený zníženou produkciou sa nazýva hypotyreóza.

V spojení s ním závažné porušeniačinnosť srdca a ciev, sexuálna aktivita, duševné zdravie. Niektoré vonkajšie a vnútorné znaky vám povedia, kedy navštíviť lekára:

Podchladenie. Stav, pri ktorom je človeku neustále zima. Pacient je nepríjemný a chladný aj v letných horúčavách. Neustále studené končatiny začínajú rušiť pacienta na samom začiatku ochorenia, potom celková telesná teplota klesá, tento stav sa stáva obvyklým.
Objavuje sa výrazná apatia - ľahostajnosť a ľahostajnosť ku všetkému, čo sa deje okolo. Pacient nechce nič. Stav depresie je niekedy nahradený bezdôvodnými slzami. Môže viesť k nervové zrútenie alebo dokonca nervové zrútenie. Človek môže upadnúť do depresie, z ktorej sa bez pomoci lekára dostane len veľmi ťažko.
Ďalším prejavom ochorenia je zvýšená vzrušivosť, podráždenosť až hnev, ktorý je nebezpečný, pretože môže vyústiť nielen do nervového zrútenia, ale aj do celkovej poruchy duševného zdravia. U žien je PMS výrazný, niekedy prechádza do stavu hystérie.
Neustála túžba spať. Pacient sa sťažuje na pocit nedostatku spánku, napriek tomu, že čas na spánok je minimálne 7 hodín.
Rýchla únavnosť. Odpočinok, bez ohľadu na typ aktivity, je potrebný približne každé 2-3 hodiny.
Slabosť, chvenie končatín, pocit úzkosti a nevysvetliteľný, neopodstatnený strach. Okolité sa stávajú viditeľnými zmenami v správaní pacienta. Neustále ho niečo znepokojuje, znepokojuje.
Dochádza k opuchom končatín, najmä rúk. Pri najmenšom zaťažení sa ruky začnú triasť a potom znecitlivieť. Zvyčajne sa cervikálna osteochondróza považuje za príčinu výskytu takýchto pocitov a neponáhľajú sa navštíviť endokrinológa.
Ženy so zvláštnou silou sa prejavujú periodická bolesť spojené s menštruáciou. Často sa pacienti obracajú na gynekológa s podozrením na zápal príveskov. Skúsený lekár určite pošle pacienta gynekológovi-endokrinológovi.
Zmeny v stave pokožky sú viditeľné. Koža je suchá, šupinatá a svrbí.
Závraty, nevoľnosť, slabosť, zvýšené potenie. Pot získava ostrý nepríjemný zápach.
Poruchy v práci srdca sa prejavujú výskytom tachykardie alebo bradykardie. Objavuje sa dýchavičnosť. Podobný stavčasto sa pripisuje chorobám, ako je angina pectoris, kardiovaskulárna nedostatočnosť. Obrátia sa na kardiológa o pomoc, ale aj tu odborník okamžite pochopí, aké sú dôvody a odkáže pacienta na stretnutie s endokrinológom.
Existuje hyper- alebo hypotenzia. Zmeny krvný tlak viesť k silným bolestiam hlavy, nevoľnosti a závratom.
Možno vzhľad bolesti kĺbov a svalov, a to nielen počas cvičenia, chôdze, akéhokoľvek pohybu, ale aj v pokoji. Je to spôsobené vaskulárnymi zmenami.
porušené všeobecná výmena látok v tele. Farba kože sa mení, činnosť tráviaceho traktu je narušená, je možná dosť dlhodobá zápcha.
Niekedy sa pacient obáva nielen nedostatku chuti do jedla ráno, ale aj úplného odmietnutia jedla ráno. No večer, pred spaním a niekedy aj uprostred noci, sa dostaví neodolateľný pocit hladu.
Možný prejav alergických reakcií na potraviny alebo lieky.
Niekedy u pacientov metabolické poruchy spôsobujú alopéciu. Vlasy sa stávajú krehkými, krehkými, vypadávajú.
Porušenie činnosti mazových žliaz vedie k tomu, že koža na lakťoch a pätách sa stáva drsnou, objavujú sa trhliny a hlboké zle sa hojace rany, ktoré bránia pohybu pacienta. Na pokožke tváre a chrbta sa naopak objavujú pupienky či akné.
Nechty sa odlupujú, stenčujú, lámu sa, praskajú.
Telesná hmotnosť sa mení, objavuje sa dýchavičnosť.
Narušené sú opuchy, opuchy tváre, mimických svalov, spomalená reč.
Zvýšenie hladiny cholesterolu v krvi spôsobuje zvýšenie veľkosti pečene, výskyt žltačky, horkosť v jazyku.
U mužov vedie hypotyreóza k impotencii a u žien nastáva menopauza oveľa skôr, ako je dátum pôrodu.

Napriek rôznym prejavom porúch endokrinného systému sa dysfunkcia endokrinných žliaz vyvíja iba štyrmi spôsobmi:

1. Priame poškodenie tkaniva endokrinnej žľazy patogénnym činidlom.

Najčastejším faktorom, ktorý priamo poškodzuje endokrinné žľazy sú cievne poruchy. Takže napríklad zmena intenzity sekrécie hormónov prednou hypofýzou sa často vyskytuje s predĺženým kŕčom ciev, ktoré kŕmia túto žľazu. Diabetes mellitus sa často vyvíja v dôsledku aterosklerotických zmien v artériách pankreasu. Trombóza nadobličkových tepien alebo krvácania v ich tkanive vedú k prejavom rôzneho stupňa závažnosti ich nedostatočnosti atď.

Funkčné poruchy Endokrinné žľazy možno zavolať infekčný agens(napríklad, tyreoiditída- zápal štítnej žľazy, ktorý má infekčnú povahu; cukrovka v dôsledku infekcie vírus coxsackie atď.).

Dôležitým faktorom poškodzujúcim tieto žľazy sú nádorov. Niektoré nádory majú deštruktívny účinok na tkanivo žliaz, čo vedie k ich hypofunkcii. Iné, ktoré majú žľazovú štruktúru charakteristickú pre túto žľazu (adenómy), produkujú hormóny a majú vysokú, často nekontrolovanú endokrinnú aktivitu, a tým dramaticky zvyšujú obsah tohto hormónu v krvi. Medzi takéto nádory patrí napr. insulóm, ktorý produkuje inzulín a spôsobuje, že pacient periodicky pociťuje stav hypoglykemickej kómy. Nádor produkujúci hormóny je feochromocytóm- novotvar chromafinného tkaniva, ktorý sa periodicky uvoľňuje do krvného obehu obrovské množstvá adrenalín, spôsobujúci najvyššiu hladinu krvného tlaku hypertenzné krízy.

Zápalové procesy, ktoré ovplyvňujú endokrinné žľazy, inhibujú ich funkciu a môžu spôsobiť vážne hormonálne dysfunkcie, ako sa to stane napríklad vtedy, keď zápal vaječníkov.

Faktory priameho poškodenia tkaniva žliaz s vnútornou sekréciou zahŕňajú ich mechanické poranenie.

2. Veľmi častým faktorom vzniku endokrinných porúch je porušenie normálny vplyv endokrinné žľazy navzájom, ktoré môžu byť priame aj nepriame – prostredníctvom zahrnutia medziľahlých mechanizmov.

Prvým typom týchto porúch sú endokrinné dysfunkcie spôsobené zmenami regulačného vplyvu hypotalamo-hypofyzárny systém. Ako viete, hypofýza vylučuje množstvo hormónov, ktoré stimulujú činnosť iných žliaz s vnútornou sekréciou, najmä štítnej žľazy, nadobličiek a pohlavných žliaz. Činnosť hypofýzy je zároveň úzko závislá od produkcie hypotalamom uvoľňujúce faktory,čo spôsobuje zvýšenie produkcie týchto hormónov hypofýzou. Hypotalamo-hypofyzárny systém je teda regulátorom činnosti celého endokrinného systému a porušenie tejto regulácie nevyhnutne povedie k zmene činnosti ostatných žliaz s vnútornou sekréciou.

Druhým typom porúch, ktoré sa vyskytujú na tejto ceste, je, že napríklad zvýšenie funkcie jednej z endokrinných žliaz spôsobí také zmeny v tele, ktoré iniciujú reštrukturalizáciu činnosti inej endokrinnej žľazy, čo môže ďalej viesť k porucha jeho funkcie. Typickým príkladom je v tomto smere výskyt cukrovka nadprodukcia prednej hypofýzy somatotropín. Posledne menovaný je inhibítor hexokináza- kľúčový enzým v procese metabolizmu uhľohydrátov, pod vplyvom ktorého dochádza k fosforylácii glukózy. Tento enzým sa aktivuje inzulín. V podmienkach potlačenia aktivity hexokinázy somatotropínom dochádza ku kompenzačnej hyperfunkcii β-buniek. Langerhansove ostrovčeky pankreasu, počas ktorých dochádza k vyčerpaniu ostrovného aparátu pankreasu, čo vedie k rozvoju absolútneho sekundárneho diabetes mellitus.

3. Tretí spôsob - neurogénne.Činnosť žliaz s vnútornou sekréciou, ako aj iných orgánov, je pod kontrolou regulačných centier nervového systému. Porušenie tohto predpisu, ako aj výskyt patologických stavov v rôznych častiach centrálneho nervového systému môže spôsobiť aj poruchu činnosti žliaz s vnútornou sekréciou. Napríklad sa predpokladá, že približne 80% pacientov Gravesova choroba príčinou choroby je psychická trauma alebo dlhé neurotický stav. Chronický nervové napätie zohráva mimoriadne dôležitú úlohu vo vývoji cukrovka atď. Tieto neurogénne vplyvy sa realizujú najmä zmenou intenzity sekrécie uvoľňujúce faktory hypotalamus.

4. Štvrtý spôsob porúch činnosti žliaz s vnútornou sekréciou sa spája s dedičný faktor.

Ako už bolo uvedené v kapitole o etiológii a patogenéze cukrovka, pri výskyte tohto ochorenia zohráva mimoriadne dôležitú úlohu dedičný faktor. O chromozomálne ochorenia (syndrómy Klinefelter, Shereshevsky-Turner, spojené s patológiou pohlavných chromozómov) dochádza k hypofunkcii nadobličiek a pohlavných žliaz, vývoju tela podľa intersexuálneho typu atď.

Toto sú všeobecné spôsoby rozvoja porúch endokrinného systému.

1. Častou príčinou poškodenia žliaz a porúch tvorby hormónov sú nádory. Ak nádor pochádza zo sekrečných buniek, zvyčajne sa produkuje nadmerné množstvo hormónov, ako výsledok - obraz hyperfunkcie žľazy. Ak nádor nevylučuje hormón, ale iba stláča a spôsobuje atrofiu alebo ničí tkanivo žľazy, vzniká jej progresívna hypofunkcia. Nádory žliaz môžu tiež produkovať hormóny, ktoré sú pre túto endokrinnú žľazu neobvyklé.

2. Príčinou endokrinopatie môžu byť vrodené chyby vo vývoji žliaz alebo ich atrofia. Ten môže byť spôsobený sklerotickým procesom, chronickým zápalom, involúciou súvisiacou s vekom, dlhodobou liečbou exogénnymi hormónmi, hormonálne aktívnym nádorom párovej žľazy. Poškodenie a atrofia žľazy môže byť založené na autoimunitných procesoch (ochorenia nadobličiek, štítnej žľazy atď.). Zároveň môžu autoimunitné procesy spôsobiť aj hyperprodukciu hormónov (štítnou žľazou).

3. Ďalšou častou príčinou poškodenia periférnych žliaz s vnútornou sekréciou je infekcia. Niektoré z nich (tuberkulóza, syfilis) môžu byť lokalizované v rôznych žľazách, čo spôsobuje ich postupnú deštrukciu. V iných prípadoch existuje určitá selektivita lézie (vírusová parotitída často spôsobuje orchitídu a atrofiu semenníkov).

4. Tvorba hormónov môže byť narušená v dôsledku dedičných defektov enzýmov potrebných na ich syntézu, alebo inaktiváciou (blokádou) týchto enzýmov. Takto vznikajú niektoré formy kortikogenitálneho syndrómu, endemický kretinizmus a pod.. V žľaze sa môžu vytvárať aj abnormálne formy hormónov (pri zmenenej konformácii, zmenách aktívneho centra). Takéto hormóny majú horšiu aktivitu alebo sú jej úplne zbavené. V niektorých prípadoch je narušená intraglandulárna premena prohormónu na hormón (preto sa jeho neaktívne formy uvoľňujú do krvi). Príčinou narušenia biosyntézy hormónov môže byť nedostatok špecifických substrátov, ktoré tvoria ich zloženie (napríklad jód). A nakoniec, príčinou endokrinopatie môže byť vyčerpanie biosyntézy hormónov v dôsledku dlhodobej stimulácie žliaz a ich hyperfunkcia. Takto vznikajú niektoré formy nedostatočnosti beta-buniek ostrovčekového aparátu pankreasu, dlhodobo stimulované hyperglykémiou.

Extra-glandulárne formy endokrinných porúch. Dokonca aj pri celkom normálnej funkcii periférnych žliaz sa môžu vyskytnúť endokrinopatie. Zvážte dôvody ich výskytu.

1. Keď je schopnosť plazmatických bielkovín viazať hormóny oslabená alebo nadmerne zvýšená, frakcie voľného aktívneho hormónu sa môžu meniť (neadekvátne potrebám) a tým aj účinky v „cieľových bunkách“. Takéto javy boli zistené vo vzťahu k inzulínu, kortizolu a hormónom štítnej žľazy. Príčinou nedostatočnej väzby hormónov môže byť patológia pečene, kde dochádza k syntéze hlavných plazmatických bielkovín, vrátane tých, ktoré vstupujú do spojenia s hormónmi.

2. Inaktivácia cirkulujúcich hormónov. Spravidla je to spôsobené tvorbou protilátok proti hormónom. Táto možnosť bola stanovená s ohľadom na exogénne a endogénne hormóny (inzulín, ACTH, rastový hormón).

3. Zhoršený príjem hormónov v cieľových bunkách (na ich povrchu alebo vo vnútri bunky). Takéto javy môžu byť dôsledkom geneticky podmienenej absencie alebo malého počtu receptorov, defektov v ich štruktúre, rôznych poškodení buniek, kompetitívnej blokády receptorov „antihormónmi“ atď. Veľký význam sa v súčasnosti pripisuje antireceptorovým protilátkam. Protilátky môžu byť nasmerované na rôzne časti receptor a môže spôsobiť rôzne druhy porúch: blokovať mechanizmus „rozpoznania“ hormónu a vytvárať obraz hormonálneho deficitu; viažu sa na aktívne centrum receptora a napodobňujú hyperfunkciu žľazy, pričom inhibujú tvorbu prirodzeného hormónu; vedú k tvorbe komplexov "receptor-protilátka", ktoré aktivujú faktory komplementového systému a vedú k poškodeniu receptora. Príčinou tvorby protilátok môže byť vírusová infekcia; predpokladá sa, že vírus sa môže viazať na hormonálny receptor na bunkovom povrchu a vyvolať tvorbu antireceptorových protilátok.

4. Jedna z foriem nedostatočnosti hormonálnych účinkov môže byť spojená s porušením permisívneho „sprostredkovateľského“ pôsobenia hormónov. Nedostatok kortizolu, ktorý má silný a všestranný permisívny účinok na katecholamíny, teda prudko oslabuje glykogenolytické a lipolytické účinky adrenalínu, presorický účinok a ďalšie účinky katecholamínov. Ďalším príkladom je neprítomnosť požadované množstvá hormóny štítnej žľazy nemôžu normálne fungovať rastový hormón.

Príčinou endokrinopatií môžu byť poruchy metabolizmu hormónov. Významná časť hormónov je zničená v pečeni a s jej léziami (hepatitída, cirhóza) sa často pozorujú príznaky endokrinných porúch. Takže spomalenie metabolizmu kortizolu spolu s niektorými prejavmi hyperkortizolizmu môže inhibovať produkciu ACTH a viesť k atrofii nadobličiek. Nedostatočná inaktivácia estradiolu inhibuje sekréciu gonadotropínov a spôsobuje sexuálne poruchy u mužov. Predpokladá sa, že je možná aj nadmerná aktivácia enzýmov zapojených do metabolizmu hormónov. Napríklad pri nadmernej aktivite inzulínázy môže dôjsť k relatívnemu nedostatku inzulínu.

Ak zhrnieme všetko, čo bolo povedané, možno poznamenať nasledovné. Príčiny a mechanizmy endokrinných porúch sú veľmi rôznorodé. Tieto poruchy nie sú vždy založené na nedostatočnej alebo nadmernej produkcii zodpovedajúcich hormónov, ale vždy na nedostatočnom ich periférnom účinku v cieľových bunkách, čo vedie ku komplexnému prelínaniu metabolických, štrukturálnych a fyziologických porúch.

Predstavíme v vo všeobecnosti príčiny a mechanizmy porušovania takzvaného "klasického" endokrinného systému.

APUD-systém v zdraví a chorobe

V roku 1968 anglický patológ a histochemik E. Pierce podložil teóriu o existencii špecializovaného vysoko organizovaného neuroendokrinného systému v tele. bunkový systém, ktorého hlavnou špecifickou vlastnosťou je schopnosť buniek, z ktorých pozostáva, produkovať biogénne amíny a polypeptidové hormóny (systémy APUD). Bunky zahrnuté v systéme APUD sa nazývajú apudocyty. Názov systému je skratkou anglických slov (amín - amíny; prekurzor - prekurzor; vychytávanie - akumulácia; dekarboxylácia - dekarboxylácia), čo naznačuje jednu z hlavných vlastností apudocytov: schopnosť tvoriť biogénne amíny dekarboxyláciou ich nahromadených prekurzorov . Podľa charakteru funkcií sa biologicky aktívne látky systému delia do dvoch skupín: 1) zlúčeniny, ktoré vykonávajú presne definované špecifické funkcie (inzulín, glukagón, ACTH, rastový hormón, melatonín atď.) a 2) zlúčeniny s rôzne funkcie (serotonín, katecholamíny atď.). Tieto látky sa produkujú takmer vo všetkých orgánoch. Apudocyty pôsobia na úrovni tkaniva ako regulátory homeostázy a riadia metabolické procesy. Preto sa v patológii (výskyt apudómu v určitých orgánoch) vyvíjajú symptómy endokrinné ochorenie zodpovedajúce profilu vylučovaných hormónov.

V súčasnosti je najviac študovaná aktivita systému APUD lokalizovaného v tkanivách pľúc a gastrointestinálneho traktu (žalúdok, črevá a pankreas).

Apudocyty v pľúcach predstavujú bunky Feiter a Kulchitsky. Sú vyvinutejšie v pľúcach plodu a novorodenca ako v pľúcach dospelých. Tieto bunky sú umiestnené jednotlivo alebo v skupinách v epiteli priedušiek a bronchiolov, majú bohatú inerváciu. Mnohé špecifické endokrinné bunky v pľúcach sú podobné tým v hypofýze, dvanástniku, pankrease a štítnej žľaze. Z neuropeptidov syntetizovaných pľúcami boli nájdené: leuenkefalín, kalcitonín, vazointestinálny polypeptid, látka P atď. Najpočetnejšou a dobre organizovanou skupinou apudocytov v gastrointestinálnom trakte sú tiež Kulchitského bunky (Ec bunky). Ich funkciou je syntéza a akumulácia biogénnych amínov - serotonínu a melatonínu, ako aj peptidových hormónov - motilínu, substancie P a katecholamínov. Okrem toho sa v gastrointestinálnom trakte našlo viac ako 20 typov buniek (A, D, G, K atď.), ktoré syntetizujú polypeptidové hormóny. Medzi nimi sú inzulín, glukagón, somatostatín, gastrín, látka P, cholecystokinín, motilín atď.

Typy apudopatie. Porušenie štruktúry a funkcií apudocytov, vyjadrené klinické syndrómy sa nazývajú apudopatia. Podľa pôvodu sa rozlišuje primárna (dedičná) a sekundárna (získaná) apudopatia.

Medzi primárne apudopatie patrí najmä syndróm mnohopočetných endokrinných nádorov (METS) rôzne druhy(pozri tabuľku podľa N.T. Starkovej). Ide o autozomálne dominantné ochorenie charakterizované mnohopočetnými benígnymi alebo malígnymi nádormi pochádzajúcich z apudocytov rôznych lokalizácií. Do skupiny ochorení súvisiacich so SMES typu I teda patria pacienti predovšetkým s familiárnou formou hyperparatyreózy. Pri tomto syndróme sa nachádza hyperplázia všetkých prištítnych teliesok v kombinácii s nádorom pankreasu a (alebo) hypofýzy, ktoré môžu nadmerne vylučovať gastrín, inzulín, glukagón, VIP, PRL, rastový hormón, ACTH, čo spôsobuje rozvoj vhodné klinické prejavy. Mnohopočetné lipómy a karcinómy môžu byť spojené s typom I SMES. Hyperparatyreóza je najvýraznejšou endokrinopatiou pri SMES typu I a pozoruje sa u viac ako 95 % pacientov. Gastrinómy (37 %), VIPómy (5 %) sú menej časté.

SMEO typu IIa je charakterizované prítomnosťou medulárneho karcinómu štítnej žľazy, feochromocytómu a PTG hyperplázie alebo nádorov. Kombináciu medulárneho karcinómu štítnej žľazy s feochromocytómom prvýkrát podrobne opísal Sipple (1961), preto sa tento variant SMES nazýva Sippleov syndróm.

Sekundárna apudopatia sa môže vyskytnúť pri ochoreniach kardiovaskulárneho alebo nervového systému, infekčných ochoreniach, intoxikáciách, nádoroch lokalizovaných mimo systému APUD.

Na základe prevalencie sa rozlišuje mnohopočetná apudopatia (charakterizovaná zapojením rôznych typov apudocytov do patologického procesu) a solitárna apudopatia (funkcia ktoréhokoľvek typu apudocytov je narušená). Príkladom jednej formy viacnásobnej apudopatie je syndróm MEO opísaný vyššie. Spomedzi solitárnych sú to najčastejšie nádory apudómu, ktoré pochádzajú z buniek systému APUD a majú hormonálnu aktivitu. Aj keď takéto nádory môžu niekedy produkovať niekoľko hormónov odvodených z rôznych typov buniek, klinické prejavy solitárnej apudopatie sú zvyčajne určené pôsobením jediného hormónu. Apudopatie sa rozlišujú aj na funkčnom základe. Priraďte hyper-, hypo- a dysfunkčné formy porúch. Základom prvých dvoch foriem je zvyčajne hyper- alebo hypoplázia apudocytov; dysfunkčné poruchy sú charakteristické pre mnohopočetnú apudopatiu. Nižšie budú uvedené stručný popis len niektoré peptidové hormóny systému APUD a ich úloha v patológii.

Gastrin. Tento peptid je produkovaný G bunkami prevažne v pylorickej oblasti žalúdka. Zavedený bol aj ďalší zástupca systému APUD - bombesín, produkovaný P-bunkami, ktorý je stimulátorom uvoľňovania gastrínu. Preto sa bombezín nazýva hormón uvoľňujúci gastrín. Gastrín je silným stimulátorom sekrécie kyseliny chlorovodíkovej, ktorá typom negatívnej spätnej väzby inhibuje jej tvorbu. Okrem toho gastrín stimuluje produkciu pankreatických enzýmov a zvyšuje separáciu pankreatickej šťavy, zvyšuje sekréciu žlče; spomaľuje v tenké črevo absorpcia glukózy, sodíka a vody spolu so zvýšeným vylučovaním draslíka; stimuluje motorickú aktivitu gastrointestinálneho traktu.

V roku 1955 Zollinger a Ellison prvýkrát opísali pacientov s opakujúcimi sa peptickými vredmi, ťažkou hypersekréciou kyseliny chlorovodíkovej a nádorom z ostrovčekových buniek – gastrinómom, ktorý produkuje zvýšené množstvo gastrínu. Táto triáda symptómov sa nazýva Zollingerov-Ellisonov syndróm. Gastrinóm je častejšie lokalizovaný v pankrease, ako aj v submukóze dvanástnika 12. Až 75 % pankreatických a až 50 % duodenálnych gastrinómov metastázuje. Klinicky sa syndróm prejavuje rýchlo sa rozvíjajúcou ulceróznou léziou (často v bulbe duodena), bolesťou v epigastriu, častým ulceróznym krvácaním, nevoľnosťou, vracaním a hnačkou.

Glukagón. Peptidový hormón produkovaný alfa bunkami pankreatických ostrovčekov. Glukagón s mierne vyššou molekulovou hmotnosťou je vylučovaný bunkami duodenálnej sliznice. Pankreatický glukagón má výrazný hyperglykemický účinok v dôsledku prudkého zvýšenia glykogenolýzy v pečeni pod jeho vplyvom. Enterálny hormón má stimulačný účinok na uvoľňovanie inzulínu. Glukagón sa teda podieľa na stabilizácii hladín glukózy v krvi. S poklesom glukózy v krvi sa uvoľňuje glukagón. Okrem toho je to lipolytický hormón, ktorý mobilizuje mastné kyseliny z tukového tkaniva.

Bolo popísaných viac ako 100 glukagenómov - malígnych hormonálne aktívnych nádorov lokalizovaných najmä v chvoste pankreasu. Glukagenóm vedie k rozvoju syndrómu diabetickej dermatitídy. Je charakterizovaná známkami stredne ťažkého diabetes mellitus (v dôsledku hyperglukagonémie) a kožnými zmenami vo forme migrujúceho nekrolytického erytému. Rozvíja sa aj glositída, stomatitída, anémia a strata hmotnosti. U detí nie sú nezvyčajné kŕče, obdobia apnoe a niekedy aj kóma.

Ďalším hormónom systému APUD je somatostatín(alebo uvoľňujúce somatotropín). Tento inhibičný hormón sa tvorí nielen v centrálnom nervovom systéme (v hypotalame), ale aj v D-bunkách žalúdka, čriev a pankreasu, ako aj v malých množstvách vo všetkých tkanivách tela. Okrem hlavného fyziologickú úlohu- inhibícia uvoľňovania somatotropného hormónu, somatostatín inhibuje uvoľňovanie inzulínu, tyroxínu, kortikosterónu, testosterónu, prolaktínu, glukagónu, ako aj gastrínu, cholecystokinínu, pepsínu atď. Spolu s uvedenými účinkami somatostatín inhibuje motorickú aktivitu gastrointestinálny trakt, má sedatívny účinok, má schopnosť viazať sa na opiátové receptory v mozgu, ovplyvňuje mimovoľné pohyby. Z vyššie uvedeného vyplýva, že tento hormón hrá v živote tela veľmi dôležitú úlohu.

Klinické prejavy hypersomatostatinémie (s nádormi pankreasu, ktoré vylučujú tento hormón – somatostatinómy) sú veľmi polymorfné. Ide o rôzne kombinácie cukrovky, ochorenie žlčových kameňov, exokrinná pankreatická insuficiencia, hypo- a achlórhydria žalúdka, anémia z nedostatku železa atď.

Vazoaktívny črevný polypeptid(VIP). Tento peptid bol najprv izolovaný z tenkého čreva, potom sa našiel v nervových formáciách celého gastrointestinálneho traktu, ako aj v centrálnom nervovom systéme, pľúcach a iných orgánoch. VIP inhibuje sekréciu žalúdka, aktivuje sekréciu črevnej šťavy, ako aj uvoľňovanie vody a bikarbonátu pankreasom, spôsobuje relaxáciu dolného pažerákového zvierača a hrubého čreva. Okrem toho môže VIP spôsobiť vazodilatáciu, expanziu bronchiolov, stimulovať uvoľňovanie hormónov z pankreasu, prednej hypofýzy; aktivovať glukogenézu a glykogenolýzu. Zvýšenie tvorby VIP sa najčastejšie pozoruje pri vipóme - endokrinnom nádore ostrovčekového aparátu pankreasu. Tento nádor vedie k rozvoju Wermer-Morrisonovho syndrómu, ktorý sa prejavuje hnačkami, steatoreou, dehydratáciou, chudnutím, hypo- a achlórhydriou. Rozvíja sa hypokaliémia, hyperkalcémia, acidóza, hyperglykémia. Môžu sa vyskytnúť kŕče, arteriálna hypotenzia. Nadmerná tvorba VIP je hlavnou príčinou profúznej hnačky pri Werner-Morrisonovom syndróme (endokrinná cholera).

A na záver si charakterizujeme ešte jeden peptid systému APUD. to látka-R. Je široko distribuovaný v centrálnom nervovom systéme, najmä v hypotalame, mieche a pľúcach. V gastrointestinálnom trakte bola látka P nájdená v Meissnerovom a Auerbachovom plexu, v obehových a pozdĺžnych svaloch čreva. V CNS hrá tento peptid úlohu typického neurotransmitera; je schopný urýchliť metabolizmus biogénnych amínov v mozgu, modulovať reakciu na bolesť. Na úrovni gastrointestinálneho traktu sa zistilo, že látka P zvyšuje sekréciu, ale inhibuje absorpciu elektrolytov a vody v tenkom čreve a spôsobuje kontrakciu hladkého svalstva vnútorných orgánov.

Na záver diskusie k téme by som rád zdôraznil nasledovné: 1) prezentovaný materiál poukazuje na veľmi zložitú štrukturálnu organizáciu neuroendokrinnej regulácie vitálnej aktivity, ktorá sa v organizme vyvinula počas fylogenézy a na veľmi širokú škálu možných príčiny a mechanizmy rozvoja endokrinných porúch; 2) možno poznamenať, že posledné roky naše chápanie etiopatogenézy endokrinopatií sa výrazne rozšírilo a prehĺbilo. Predmetom štúdia bola nielen „klasická“ patológia endokrinného systému, ale aj jej „neklasické“ typy.

Kapitola 31
ENDOKRINOPATIE SPÔSOBENÉ PORUŠENÍM FUNKCIÍ PLYNU HYPOFÝZY A NADDOVIEK

Poruchy hypofýzy

Hypofýza(mozgový prívesok, hypofýza) - endokrinná žľaza umiestnená na spodnej časti mozgu v hypofýzovej jamke tureckého sedla sfenoidálnej kosti lebky a spojená s lievikom hypotalamu diencephalon. Hypofýza sa skladá z dvoch lalokov. Predný lalok alebo adenohypofýza má epiteliálny charakter. Zadná hypofýza alebo neurohypofýza je ako výrastok mozgu a pozostáva z modifikovaných neurogliálnych buniek.

Hormóny adenohypofýzy:

1. folitropín(folikuly stimulujúci hormón, FSH). Aktivuje rast ovariálnych folikulov u žien a proces spermatogenézy u mužov.

2. Lutropin(luteinizačný hormón, LH). U žien prispieva k dokončeniu dozrievania vajíčok, procesu ovulácie a tvorbe žltého telieska vo vaječníkoch a u mužov podporuje diferenciáciu buniek intersticiálneho tkaniva semenníkov a stimuluje tvorbu androgénov (testosterónu).

3. Prolaktín(luteomammotropný hormón, PRL). Aktivuje funkciu žltého telieska, stimuluje tvorbu mlieka a podporuje laktáciu (za predpokladu, že pokročilá úroveň estrogén).

4. kortikotropín(adrenokortikotropný hormón, ACTH). Stimuluje proliferáciu buniek kôry nadobličiek, je hlavným stimulátorom biosyntézy glukokortikoidov a androgénnych kortikosteroidov. Do určitej miery reguluje sekréciu mineralokortikoidu aldosterónu. ACTH mobilizuje tuky z tukových zásob, podporuje hromadenie glykogénu vo svaloch.

5. tyreotropín(hormón stimulujúci štítnu žľazu, TG). Aktivuje funkciu štítnej žľazy, stimuluje syntézu hormónov štítnej žľazy a hyperpláziu žľazového tkaniva. Má stimulovať LH.

6. Somatotropín(somatotropný hormón, STH). Ide o hormón s priamym účinkom na cieľové bunky v periférnych tkanivách. Má výrazný proteínovo-anabolický a rastový efekt. Určuje rýchlosť vývoja organizmu a jeho konečnú veľkosť.

7. melanotropín(melanocyty stimulujúci hormón, MSH). Tvorí sa v strednej časti prednej hypofýzy. Spôsobuje disperziu pigmentových granúl (melanozómov) v melanocytoch, čo sa prejavuje stmavnutím kože. Podieľa sa na syntéze melanínu. Okrem toho ovplyvňuje metabolizmus bielkovín a tukov.

Pripomínam, že činnosť adenohypofýzy riadi množstvo hypotalamických faktorov (peptidové hormóny). Stimulujú (liberíny, uvoľňujúce faktory) alebo inhibujú (statíny) ich sekrečnú aktivitu.

Oddeľte niekoľko skupín štandardné formuláre endokrinopatia adenohypofýzy: 1) podľa pôvodu: primárny (hypofýza) alebo sekundárny (hypotalamický); 2) podľa úrovne produkcie hormónov a (alebo) závažnosti jeho účinkov: hypofunkčný (hypopituitarizmus) alebo hyperfunkčný (hyperpituitarizmus); 3) podľa času výskytu v ontogenéze: skorý (vyvíja sa pred pubertou) alebo neskorý (vyskytuje sa u dospelých); 4) podľa rozsahu lézie a dysfunkcie: porušenie produkcie (účinky) jedného hormónu (čiastočné endokrinopatie), niekoľkých (medzisúčet) alebo všetkých (celkový panhypo- alebo panhyperpituitarizmus).

Totálny hypopituitarizmus

1. Simmondsova choroba(hypotalamo-hypofyzárna kachexia). Základom ochorenia je difúzna lézia (infekcia, nádor, trauma, krvácanie) hypotalamo-hypofyzárnej oblasti so stratou funkcie adenohypofýzy a nedostatočnosťou periférnych žliaz s vnútornou sekréciou. Charakterizované ťažkým chradnutím (kachexia), predčasné starnutie metabolické a trofické poruchy. Ženy vo veku 30-40 rokov sú častejšie choré.

Patogenéza. Nedostatok tropických hormónov hypofýzy vedie k prudký pokles funkcie periférnych endokrinných žliaz. Znížená tvorba somatotropínu spôsobuje vyčerpanie. Strata gonadotropnej funkcie vedie k zlyhaniu vaječníkov, amenoree, atrofii maternice, vagíny. Nedostatok tyreotropínu v dôsledku - myxedém hypofýzy. Zníženie produkcie kortikotropínu vedie k rozvoju adrenálnej insuficiencie až po Addisonove krízy. Zvyčajne existuje práve taká postupnosť progresie hypofýzovej insuficiencie (strata gonadotropnej funkcie, somatotropná, tyreo- a kortikotropná). Je dôležité zdôrazniť, že adenohypofýza má veľké funkčné rezervy. Preto sa zjavné príznaky nedostatočnosti hypofýzy vyvinú až vtedy, keď je zničených 75–90 % žľazového tkaniva. Klinicky zistené všeobecná slabosť, slabosť, vychudnutosť, svalová atrofia, nedostatok chuti do jedla, ospalosť, amenorea, apatia. Zmeny vo forme hypofunkcie a atrofie (bradykardia, znížený krvný tlak, inhibícia sekrécie v gastrointestinálnom trakte, splanchnoptóza atď.) sú výrazné aj vo vnútorných orgánoch.

2. Sheehanova choroba- popôrodný hypopituitarizmus. Ochorenie je zvyčajne založené na významnej a včasnej nekompenzovanej strate krvi počas pôrodu (v kombinácii s popôrodnou sepsou), sprevádzanej vazospazmom prednej hypofýzy (APG). V tomto prípade má hyperplázia PDH počas tehotenstva veľký význam. Pri dlhotrvajúcom vazospazme vzniká ischemická nekróza hypofýzy a obraz hypofýzovej kachexie. Na rozdiel od Simmondsovej choroby nie je charakterizovaná prudkým vyčerpaním a porušenie pohlavných žliaz je relatívne menej výrazné.

Čiastočný hypopituitarizmus

Prísne monohormonálne formy patológie sa takmer nikdy nevyskytujú. Zvážte iba najčastejšie ochorenia, ktoré sú založené na čiastočnej adenohypofýzovej insuficiencii.

Hypofýzový nanizmus. Hlavným prejavom tohto ochorenia je prudké zakrpatenie spojené s absolútnym alebo relatívnym nedostatkom somatotropínu.Frekvencia je od 1:30005000 do 1:30000. V širšom zmysle je nanizmus porušením rastu a vývoja, ktorého výskyt môže byť spôsobený nielen nedostatkom rastového hormónu v dôsledku patológie samotnej hypofýzy, ale aj porušením jej hypotalamickej regulácie. funkcie, porušenie citlivosti tkaniva na tento hormón.

Väčšina foriem nanizmu hypofýzy sa týka genetické choroby. Najbežnejší je panhypofyzárny nanizmus, ktorý sa dedí prevažne recesívnym spôsobom. Genetický trpaslík s izolovaným nedostatkom rastového hormónu sa vyskytuje sporadicky (častejšie v Afrike a na Strednom východe).

Pri vývoji sekundárneho trpaslíka ako príznaku akejkoľvek choroby sú dôležité chronické infekcie, intoxikácie a podvýživa.

Veľkú skupinu pacientov s nanizmom tvoria pacienti s rôznymi typmi organických patológií centrálneho nervového systému, ktoré vznikli in utero alebo v ranom detstve (nedostatočný rozvoj hypofýzy, jej cystická degenerácia, atrofia v dôsledku kompresie nádoru). Nanizmus môže byť spôsobený traumatickými poraneniami hypotalamo-hypofyzárnej oblasti (vnútromaternicové, pôrodné alebo postnatálne), ktoré sa často vyskytujú počas viacpočetných tehotenstiev, ako aj počas pôrodu v oblasti panvy, nohy alebo v priečnej polohe s otočením na nohe. (toto je mechanizmus pôrodu u 1/3 pacientok s nanizmom). Dôležité sú infekčné a toxické poškodenia (vnútromaternicové vírusové infekcie, tuberkulóza, toxoplazmóza; ochorenia v nízky vek neonatálna sepsa, meningoencefalitída a arachnoencefalitída).

POLIKLINIKA. Prudké oneskorenie v raste a fyzickom vývoji sú hlavnými prejavmi hypofýzového nanizmu. Pacienti sa rodia s normálnou hmotnosťou a dĺžkou tela a vo veku od 2 do 4 rokov začínajú zaostávať v raste. Výška pod 130 cm u mužov a 120 cm u žien sa považuje za trpaslíka. Na hypofýzový nanizmus, okrem malého absolútne rozmery telo sa tiež vyznačuje malou ročnou dynamikou rastu a fyzického vývoja. Postava je proporcionálna, ale proporcie tela pacientov sú charakteristické pre detstvo. Koža je bledá, často so žltkastým nádychom, suchá (v dôsledku nedostatočnosti štítnej žľazy). Najdôležitejšie znamenie ochorenie je oneskorenie v načasovaní diferenciácie a osifikácie skeletu. V tomto ohľade trpí aj chrup: je zaznamenaná neskorá zmena mliečnych zubov. Pohlavné orgány u väčšiny pacientov sú výrazne nedostatočne vyvinuté, ale malformácie sú zriedkavé. Sexuálna nedostatočnosť je sprevádzaná nedostatočným rozvojom sekundárnych sexuálnych charakteristík a znížením sexuálnych pocitov, nedostatkom menštruácie.

Nedostatočná funkcia štítnej žľazy je pomerne častým príznakom nanizmu. Inteligencia vo väčšine prípadov nie je narušená, aj keď je často zaznamenaný určitý infantilizmus v správaní. EEG u pacientov sa vyznačuje znakmi nezrelosti, dlhodobého uchovávania vysokého "detského" napätia; nerovnomerný alfa rytmus v amplitúde a frekvencii; prudký nárast obsahu pomalých (theta a delta) rytmov.

Liečba. Toto je dlhý proces. Na dosiahnutie efektu je potrebné dodržiavať dva základné princípy:

1) maximálne priblíženie liečením vyvolaného vývoja k fyziologickým podmienkam; 2) šetrenie epifýzových rastových zón. Hlavným typom patogenetickej terapie hypofýzového nanizmu je použitie ľudského rastového hormónu (používa sa ľudský rastový hormón a rastový hormón primátov). Na liečbu somatotropínom sa vyberajú pacienti s preukázaným deficitom endogénneho rastového hormónu, pričom diferenciácia skeletu nepresahuje úroveň charakteristickú pre 13-14 rokov. Okrem toho je najdôležitejšou liečbou nanizmu užívanie anabolických steroidov (nerabol, nerobolil), ktoré stimulujú rast zvýšením syntézy bielkovín a zvýšením hladiny endogénneho rastového hormónu. V prítomnosti hypotyreózy sú lieky štítnej žľazy predpísané paralelne. Pri liečbe chlapcov je ďalším krokom vymenovanie chorionického gonadotropínu. Dievčatám po 16. roku života sa zvyčajne predpisujú estrogény. Konečným štádiom liečby (po uzavretí rastových zón) je neustále predpisovanie terapeutických dávok pohlavných hormónov zodpovedajúcich pohlaviu pacienta, aby sa úplne rozvinuli pohlavné orgány.

neuroendokrinná obezita. Táto forma patológie zahŕňa početné varianty, ktoré sa líšia patogenetické mechanizmy. V súčasnosti sa predpokladá, že mnohé z nich sú založené na nedostatočnej biosyntéze lipotropínového polypeptidu mobilizujúceho tuk v adenohypofýze v dôsledku poškodenia samotnej hypofýzy alebo hypotalamických centier so sekundárnym postihnutím hypofýzy. Obezita hypofýzy je charakteristická nadmerným ukladaním tuku na bruchu, chrbte a proximálnych končatinách s relatívnou „vychudnutosťou“ distálnych partií – predlaktí a holení.

Na progresii rôznych foriem ochorenia sa podieľajú aj ďalšie endokrinné žľazy. Charakterizované hyperinzulinizmom. Hladina somatotropínu klesá a hladina kortikotropínu stúpa. Gonadotropná funkcia hypofýzy tiež klesá, v dôsledku toho - hypogonadizmus.

Adiposogenitálna dystrofia. Vyvíja sa častejšie u chlapcov. Toto ochorenie sa prejavuje dvoma hlavnými syndrómami – obezitou a hypogonadizmom. Takúto patológiu možno považovať za nezávislú chorobu iba vtedy, ak sa jej príznaky objavili v detstve a príčinu choroby nebolo možné zistiť. Pri zisťovaní povahy procesu, ktorý poškodzuje hypofýzu (zápal, nádor atď.), sa obezita a hypogonadizmus považujú za symptómy základného ochorenia.

Základom ochorenia je porušenie funkcií hypotalamu, čo vedie k zníženiu gonadotropnej funkcie hypofýzy a v dôsledku toho k sekundárnemu hypogonadizmu. Adiposogenitálna dystrofia sa zisťuje častejšie v predpubertálnom veku (10–12 rokov). Syndróm je charakteristický všeobecná obezita podľa „ženského typu“: v oblasti brucha, panvy, trupu, tváre. Proporcie tela sú eunuchoidné (vysoké, úzke ramená, slabý vývoj svalov atď.). Penis a semenníky sú zmenšené, často sa zistí kryptorchizmus.

Hyperpituitarizmus

Hyperprodukcia adenohypofýzových hormónov má spravidla čiastočnú povahu a prejavuje sa v nasledujúcich najbežnejších formách.

Gigantizmus- ochorenie, ktoré sa vyskytuje u detí a dospievajúcich s nedokončeným fyziologickým rastom. Základom gigantizmu hypofýzy je nadmerná sekrécia somatotropínu v počiatočných štádiách vývoja organizmu. Za patologickú sa považuje výška nad 200 cm u mužov a 190 u žien. Hrubé disproporcie postavy sa väčšinou nepozorujú. Predlaktia a dolné končatiny sa však líšia nadmernou relatívnou dĺžkou, hlava je pomerne malá, s predĺženou tvárou.

Na začiatku ochorenia je svalový systém dobre vyvinutý, no neskôr sa zistí svalová slabosť a únava. Vo väčšine prípadov sa pozoruje hyperglykémia, môže sa vyvinúť diabetes mellitus. Na strane genitálií - v rôznej miere výrazný hypogenitalizmus. Ochorenie je založené na nádorových procesoch (eozinofilný adenóm) a hyperplázii eozinofilných PDH buniek spojenej s nadmerným stimulačným účinkom hypotalamu.

Po osifikácii epifýzových chrupaviek gigantizmus spravidla prechádza do akromegálie. Vedúcim znakom akromegálie je zrýchlený rast tela, nie však do dĺžky, ale do šírky, čo sa prejavuje neúmerným periostálnym zväčšením kostí kostry a vnútorných orgánov, čo sa spája s charakteristická porucha metabolizmus. charakteristický znak Akromegália je prirodzene aj zvýšená sekrécia rastového hormónu. V 8 % prípadov sa však ochorenie vyvinie s normálnou hladinou rastového hormónu. Je to spôsobené relatívnym zvýšením obsahu špeciálnej formy hormónu, ktorý má väčší biologická aktivita.

Čiastočná akromegália, ktorá sa prejavuje zvýšením určitých častí kostry alebo orgánov, spravidla nie je spojená s nadmernou sekréciou rastového hormónu, ale je spôsobená vrodenou lokálnou precitlivenosťou tkaniva.

Pretrvávajúci syndróm galaktorea-amenorea
(SPHA, syndróm pretrvávajúcej laktácie)

Cidrom SPGA - charakteristika komplex klinických symptómov, ktorý sa vyvíja u žien v dôsledku dlhodobého zvýšenia sekrécie prolaktínu. V zriedkavých prípadoch sa podobný komplex symptómov vyvíja s normálnou hladinou prolaktínu v sére, ktorá má nadmerne vysokú biologickú aktivitu. U mužov sa chronická nadmerná sekrécia prolaktínu vyskytuje oveľa menej často ako u žien a je sprevádzaná rozvojom impotencie, gynekomastie, niekedy s laktoreou.

Za posledných 20 rokov sa ukázalo (vďaka metódam rádioimunitného stanovenia prolaktínu, tomografii tureckého sedla), že chronická hyperprodukcia prolaktínu hypofýzy sprevádza každý tretí prípad. ženská neplodnosť a môže byť hlavným ochorením aj dôsledkom množstva endokrinných a neendokrinných ochorení so sekundárnym postihnutím hypotalamu a hypofýzy v procese. SPHA je ochorenie mladých žien, extrémne zriedkavé v detstve a starobe (priemerný vek pacientok je 25–40 rokov). U mužov je choroba diagnostikovaná oveľa menej často.

Genéza ochorenia je heterogénna. Predpokladá sa, že základom SPGA, kvôli primárna lézia hypotalamo-hypofyzárny systém, dochádza k porušeniu tonickej dopaminergnej inhibičnej kontroly sekrécie prolaktínu. Koncept primárnej hypotalamickej genézy naznačuje, že zníženie alebo absencia inhibičného účinku hypotalamu na sekréciu prolaktínu vedie najskôr k hyperplázii prolaktoforov a potom k tvorbe prolaktinómov hypofýzy. Je povolená možnosť pretrvávania hyperplázie alebo mikroprolaktinómu, ktorý sa netransformuje do ďalšieho štádia ochorenia (t.j. do makroprolaktinómu - nádoru). Neuroinfekcia a trauma lebky, vrátane tých v perinatálnom období, tiež nie sú vylúčené ako etiologické faktory.

Hlavným príznakom je porucha menštruačný cyklus a/alebo neplodnosť. Prvá sa mení od opso-oligomenorey po amenoreu. Obzvlášť zreteľne sa menštruačné nepravidelnosti zisťujú v období chronickej stresové situácie (konfliktné situácie, chronické choroby). Galaktorea je zriedka prvým príznakom SPHA (nie viac ako 20 % pacientov). Jeho stupeň sa mení od hojného, spontánneho až po jednotlivé kvapky so silným tlakom. Často sa zisťujú rôzne nešpecifické ťažkosti: zvýšená únava, slabosť, kresliace bolesti v oblasti srdca bez jasnej lokalizácie.

Muži s hyperprolaktinémiou chodia k lekárovi spravidla v súvislosti s impotenciou a zníženým libido. Gynekomastia a galaktorea sú zriedkavé.

Hormóny neurohypofýzy a ich hlavné účinky

Neurohypofýza vylučuje dva hormóny: antidiuretický hormón (ADH, vazopresín) a oxytocín. Oba hormóny vstupujú do hypofýzy z predného hypotalamu.

ADG zvyšuje reabsorpciu vody z moču v distálnych renálnych tubuloch a je najdôležitejším regulátorom vodnej rovnováhy organizmu. Vplyvom ADH sa stena distálneho tubulu stáva permeabilnou (v dôsledku aktivácie cAMP v bunkách tubulárneho epitelu), voda sa absorbuje pozdĺž osmotického gradientu, dochádza ku koncentrácii moču a zmenšuje sa jeho konečný objem. Výrazný vazopresorický účinok ADH sa realizuje až pri jeho koncentráciách mnohonásobne vyšších ako antidiuretiká. Za fyziologických podmienok sa vazopresorický účinok neprejavuje. Hlavným regulačným faktorom sekrécie ADH je osmotický tlak krvi. S nárastom osmotický tlak zvyšuje sa sekrécia ADH v krvi, stimuluje sa reabsorpcia vody v renálnych tubuloch a eliminuje sa hyperosmia krvi.

Oxytocín spôsobuje kontrakciu svalov maternice a myoepiteliálnych buniek mliečnych žliaz. Jeho účinok na maternicu sa prejavuje najmä pri spustení procesu pôrodu. Počas tehotenstva je maternica chránená pred pôsobením oxytocínu progesterónom. Vylučovanie oxytocínu je stimulované impulzmi pri naťahovaní pôrodných ciest, podráždení vonkajších genitálií a bradaviek pri dojčení.

hyposekrécia ADH. Prejavom nedostatku ADH je diabetes insipidus. Jej príčiny a mechanizmy sú rôzne, avšak v primárnych formách sa poruchy vždy vyskytujú v hypotalame, a nie v neurohypofýze.

Podľa etiologického základu sa rozlišujú tri formy diabetes insipidus: 1) primárna forma spojená s nádormi hypotalamu, vystavením rôznym poškodzujúcim faktorom alebo degeneráciou jadier hypotalamu; 2) familiárna (dedičná forma), vyskytujúca sa v dvoch variantoch: a) dedičný defekt enzýmu a neschopnosť syntetizovať ADH; b) dedičný defekt v obličkových ADH receptoroch (blokovaná hormonálna citlivosť); 3) nefrogénna forma spojená so získanou patológiou renálnych tubulov.

Hlavným prejavom diabetes insipidus je pretrvávajúca polyúria, dosahujúca 20 litrov moču denne alebo viac. Sprevádza ju sekundárny výrazný smäd (polydipsia), niekedy nadobúdajúci dominantný behaviorálny charakter (pite špinavú vodu, moč).

hypersekrécia ADH. S touto patológiou existuje "hyperhydropexický syndróm" (Parchonov syndróm) alebo "syndróm zriedenej hyponatrémie" (Schwartzov syndróm). Ich genéza je spojená s poškodením mozgu zvýšeným intrakraniálnym tlakom, po infekčných ochoreniach a tiež v dôsledku ektopickej produkcie ADH. Ochorenie sa prejavuje oligúriou, hyperhydratáciou a hyponatriémiou súvisiacou s hemodilúciou.

Poruchy nadobličiek

Kôra nadobličiek produkuje niekoľko steroidných hormónov-kortikosteroidov; dreň produkuje biogénne monoamíny – katecholamíny.

Kôra nadobličiek pozostáva z troch zón: glomerulárne, fascikulárne a retikulárne.

Glomerulárna zóna syntetizuje mineralokortikoidy, z ktorých hlavným je aldosterón. Hlavným bodom aplikácie jeho pôsobenia sú obličky; pôsobí aj na slinné žľazy, gastrointestinálny trakt a kardiovaskulárny systém. V obličkách aldosterón stimuluje tubulárnu reabsorpciu sodíka a vylučovanie iónov draslíka, vodíka, amónia a horčíka.

lúčová zóna produkuje glukokortikoidy (GC) – hydrokortizón (kortizol) a kortikosterón. GC podporujú vstrebávanie sacharidov v črevách, inhibujú ich premenu na tuky v pečeni, prispievajú k akumulácii glykogénu v pečeni a oslabujú využitie glukózy vo svaloch. GC aktivujú syntézu bielkovín v pečeni a súčasne majú výrazný inhibičný a katabolický účinok na svalové bielkoviny, spojivové tkanivo, lymfoidné a iné tkanivá. GC majú komplexný vplyv na metabolizmus tukov. Okrem toho, že inhibujú lipogenézu a podporujú mobilizáciu tuku z depa a ketogenézu, majú permisívny účinok na tukomobilizačný účinok katecholamínov a pri dlhodobom nadbytku prispievajú k zvýšenému ukladaniu tuku s jeho charakteristickou topografiou (v oblasti trupu, tváre). HA majú tiež vplyv na metabolizmus voda-elektrolyt. Majú slabý mineralokortikoidný účinok, zvyšujú reabsorpciu sodíka a vylučovanie draslíka obličkami, inhibujú uvoľňovanie ADH, a preto zvyšujú diurézu; znižujú renálny prah pre glukózu a vedú ku glukozúrii pri normoglykémii. Za patologických stavov a pri dlhšom vystavení významným dávkam exogénnych hormónov má HA množstvo vlastností: 1) protizápalové, 2) antialergické a imunosupresívne, 3) inhibujú reprodukciu a aktivitu fibroblastov, 4) zvyšujú sekréciu kyseliny chlorovodíkovej. kyselina a pepsín.

sieťová zóna Nadobličky syntetizujú mužské pohlavné hormóny (androgény) – dihydroepiandrosterón, dihydroepiandrosterón sulfát atď., ako aj stopové množstvá ženských pohlavných hormónov – estrogénov. Tieto adrenálne steroidy sú schopné premeny na testosterón. Samotné nadobličky tejto látky produkujú málo, rovnako ako estrogény (estradiol, estrón). Adrenálne androgény však môžu slúžiť ako zdroj estrogénu produkovaného v podkožnom tuku, vlasových folikuloch a mliečnej žľaze. Je dôležité poznamenať, že sekrécia androgénu je pod kontrolou ACTH. Na rozdiel od kortizolu sa však v systéme regulácie ich syntézy spätná väzba nerealizuje vo výraznej miere a so zvýšením ich hladiny nedochádza k inhibícii syntézy ACTH.

Hypofunkcia kôry nadobličiek

Pozastavím sa len pri niektorých ochoreniach spojených s hypofunkciou NP kôry.

Akútna nedostatočnosť kôry NP(Waterhouse-Fridriksenov syndróm). Vyvíja sa u novorodencov, detí a mladých ľudí. U novorodencov môže byť ochorenie spôsobené krvácaním do kôry nadobličiek pri ťažkom pôrode, sprevádzané asfyxiou alebo kliešťami, eklampsiou. Krvácanie do kôry nadobličiek je možné pri infekčných ochoreniach (chrípka, osýpky, šarlach, záškrt), sepsa, hemoragická diatéza, trombóza nadobličiek atď. Vzniká aj pri odstránení hormonálne aktívneho nádoru NP kôry (v prípade funkčne defektnej zostávajúcej nadobličky).

Patogenéza. Ako výsledok náhly nástup nedostatok glukokortikoidov a mineralokortikoidov katastrofálne rýchlo nastanú ťažké metabolické poruchy charakteristické pre Addisonovu chorobu, stav podobný ťažká forma Addisonská kríza, ktorá je často smrteľná.

Prejavy. V závislosti od prevalencie príznakov poškodenia konkrétneho systému sa rozlišujú: 1) gastrointestinálna forma (nevoľnosť, vracanie, hnačka, dehydratácia, zníženie krvného tlaku); 2) kardiovaskulárna forma (tachykardia, pokles krvného tlaku, kolaps); 3) meningoencefalitická forma (bludy, kŕče, kóma); 4) zmiešaná forma (najbežnejšia).

Princípy terapie akútnej insuficiencie NP kortexu: 1) náhrada deficitu kortikosteroidov; 2) korekcia metabolizmu voda-elektrolyt (eliminácia dehydratácie tkaniva, rovnováha Na-K); 3) zvýšenie krvného tlaku; 4) boj s infekciou.

chronická nedostatočnosť kôra NP(Addisonova choroba). Ochorenie opísal Addison v roku 1885. Môže súvisieť s obojstranným tuberkulóznym procesom, nádorovými metastázami, toxickými léziami a amyloidózou. Často dochádza k atrofii autoimunitného pôvodu. Mnoho pacientov má protilátky proti steroidogénnym bunkám a hypokorticizmus sa kombinuje s hypogonadizmom. Chronická insuficiencia NP kortexu sa môže vyskytnúť pri dlhodobej liečbe kortikosteroidmi pri rôznych ochoreniach. Sekundárne (centrálne) formy deficitu NP môžu byť spôsobené deficitom ACTH v dôsledku poškodenia adenohypofýzy alebo hypotalamu (zriedkavo). Hypokorticizmus hypofýzy môže byť súčasťou panhypopituitarizmu pri ťažkých léziách hypofýzy. Boli zaznamenané aj prípady rezistencie na kortizol spojené s abnormalitami glukokortikoidných receptorov. Chronický hypokorticizmus sa prejavuje asténiou, apatiou, zníženou výkonnosťou, svalová slabosť, arteriálna hypotenzia, anorexia, strata hmotnosti. Často sa vyskytuje polyúria v kombinácii so zlyhaním obličiek.

Hyperpigmentácia kože a slizníc je charakteristickým znakom chronickej primárnej (periférnej) adrenálnej insuficiencie.. Zvýšené ukladanie melanínu sa pozoruje na otvorených a uzavretých častiach tela, najmä v miestach trenia odevu, na dlaňových líniách, v pooperačných jazvách, na slizniciach ústnej dutiny, v dvorcoch bradaviek, konečníku, vonkajších pohlavné orgány, na zadných plochách lakťových a kolenných kĺbov. Pleť zvyčajne nadobúda bronzovú farbu, ale môže byť zlatohnedá, môže mať zemitý odtieň. Hyperpigmentácia sa nikdy nenachádza pri sekundárnej adrenálnej insuficiencii. Zatemnenie koža- to je takmer vždy jeden z prvých prejavov ochorenia. Dôvodom je prudké zvýšenie sekrécie ACTH ako odpoveď na zníženie sekrécie hormónov NP kortexom. ACTH, pôsobiaci na melanofóry, spôsobuje zvýšenie pigmentácie.

Prejav celkového hypokorticizmu je založený na nedostatočnosti účinkov všetkých NP hormónov. Svalová slabosť je spojená s nerovnováhou elektrolytov (nedostatok aldosterónu) a hypoglykémiou (nedostatok HA), ako aj s poklesom svalová hmota(kvôli nedostatku androgénov). Arteriálna hypotenzia je spojená s hyponatriémiou a stratou permisívneho účinku GC. V dôsledku toho - zníženie reaktívnych vlastností cievnej steny na presorické vplyvy (katecholamíny). Hypotenzia sa môže zhoršiť oslabením kontraktilnej funkcie srdca.

Stratu sodíka sprevádza polyúria, hypohydratácia a zrážanie krvi. Spolu s arteriálnou hypotenziou vedie zhoršenie reologických vlastností krvi k zníženiu glomerulárneho prietoku krvi a účinného filtračného tlaku. Spolu s polyúriou sa teda môže vyskytnúť nedostatočná vylučovacia funkcia obličiek.

Na strane tráviaceho traktu sú často zaznamenané profúzne hnačky, ktoré sú dôsledkom nedostatočnej sekrécie tráviacich štiav a intenzívneho vylučovania sodných iónov v čreve (nedostatok aldosterónu).

Hyperfunkčné stavy kôry NP

Existujú dve formy nadmernej sekrécie aldosterónu: primárny a sekundárny hyperaldosteronizmus.

Príčina primárny hyperaldosteronizmus(Connov syndróm) je zvyčajne hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z glomerulárnej zóny. Prejavy primárneho hyperaldosteronizmu sa redukujú na tri hlavné skupiny symptómov: kardiovaskulárne, renálne, neuromuskulárne. Hlavnými prejavmi týchto porúch sú renálna retencia sodíka a strata draslíka. Aby sa kompenzoval nedostatok draslíka v krvi a extracelulárnej tekutine, táto opúšťa bunky. Namiesto draslíka sa do buniek dostávajú protóny sodíka, chlóru a vodíka. Hromadenie sodíka v bunkách stien ciev vedie k ich nadmernej hydratácii, zúženiu priesvitu, zvýšeniu periférneho odporu a následne k zvýšeniu krvného tlaku. Arteriálna hypertenzia je podporovaná aj zvýšením citlivosti kontraktilných prvkov cievnych stien na pôsobenie presorických amínov. V dôsledku hypertenzie, najmä u detí, dochádza často k zmenám očného pozadia, ktoré vedú k poruchám zraku až slepote. Pozorujú sa poruchy srdcového rytmu. Na EKG zmeny charakteristické pre hypokaliémiu (pokles vlny T, vysoké U). V počiatočnom štádiu ochorenia denná diuréza znížená. Potom je oligúria nahradená pretrvávajúcou polyúriou, ktorá je spôsobená degeneráciou epitelu renálnych tubulov a znížením ich citlivosti na ADH. Edém pri Connovom syndróme sa spravidla nevyskytuje. Je to spôsobené polyúriou a skutočnosťou, že osmolarita medzibunkovej tekutiny sa mení len málo, zatiaľ čo vnútrobunková tekutina sa zvyšuje.

Porušenia v nervovosvalovom systéme sa spravidla prejavujú svalovou slabosťou, parestéziou, kŕčmi.

Sekundárny hyperaldosteronizmus . Za fyziologických podmienok sa vyskytuje pri silnom strese, tehotenstve, menštruácii, hypertermii atď. Patologický hyperaldosteronizmus sa vyskytuje v troch skupinách ochorení: sprevádzaný hypovolémiou, ischémiou obličiek a poruchou funkcie pečene (cirhóza). Akumulácia aldosterónu pri ochoreniach pečene je spôsobená tým, že sa tam metabolizuje. Okrem toho s patológiou pečene klesá počet glukurónových zlúčenín hormónu a v dôsledku toho sa zvyšuje obsah jeho aktívnej formy (voľnej).

Predovšetkým do prvej skupiny patria akútne straty krvi, rôzne formy srdcového zlyhania, nefróza s ťažkou proteinúriou a hypoproteinémiou. V týchto prípadoch je zvýšená produkcia aldosterónu spojená s aktiváciou systému renín-angiotenzín ako odpoveď na hypovolémiu. Sekundárny hyperaldosteronizmus sa prejavuje aj retenciou sodíka, arteriálnou hypertenziou, nadmernou hydratáciou a inými podobnými príznakmi. Pri ňom je však na rozdiel od Connovho syndrómu vysoká hladina renínu a angiotenzínu v krvi a vzniká edém.

Hyperprodukcia glukokortikoidov. Itsenko-Cushingova choroba. Táto patológia je spôsobená centrálnym hyperkortizolizmom. Jednou z príčin tohto ochorenia je hormón produkujúci nádor prednej hypofýzy – bazofilný adenóm. V niektorých prípadoch nie je ochorenie spojené s nádorom hypofýzy, ale s nadmernou produkciou kortikoliberínu príslušnými jadrami hypotalamu. Nadbytok tohto faktora vedie k zvýšenej tvorbe ACTH bazofilnými bunkami prednej hypofýzy, nadmernej stimulácii zväzkových a retikulárnych zón NP a bilaterálnej hyperplázii týchto žliaz.

Prejavy ochorenia sú spojené s hyperprodukciou glukokortikoidov. Určitý význam má aj nadmerná tvorba androgénov a mineralokortikoidov. I-K choroba je bežnejšia u mladých žien.

Od nešpecifické príznaky pacienti sa obávajú celkovej nevoľnosti, slabosti, únavy, bolesti hlavy, bolesti nôh, chrbta, ospalosti. Vzhľad pacienta je charakteristický: okrúhla "mesiaca" purpurovočervená tvár, stredne ťažká hypertrichóza (u žien), obezita (prevládajúce ukladanie tuku v oblasti tváre, krku, hornej časti tela). Charakteristické sú aj atrofické, klesajúce purpurovočervené alebo fialové „šmuhy“ (strie) na koži brucha, ramien, mliečnych žliaz, vnútornej strany stehien. Často sa zisťuje osteoporóza – poškodenie bielkovinovej matrice kostí s ich sekundárnou demineralizáciou. "Natiahnuť" a kostné zmeny spojené s proteín-katabolickými a antianabolickými účinkami nadbytku glukokortikoidov. Spravidla trpí kardiovaskulárny systém. Pretrvávajúca vysoká arteriálna hypertenzia sa vyvíja so sekundárnymi poruchami: cerebrovaskulárna príhoda, retinopatia, vráskavá oblička, preťažená forma srdcového zlyhania. V genéze srdcových porúch je nevyhnutná takzvaná elektrolytovo-steroidná kardiopatia. Je spojená s lokálnymi posunmi elektrolytov v rôznych častiach myokardu - zvýšením intracelulárneho sodíka a znížením draslíka. V dôsledku toho sa v tejto patológii spája forma srdcového zlyhania s preťažením a myokardom. Hlavná úloha pri kardiovaskulárnych poruchách pri I–C chorobách patrí nerovnováhe elektrolytov, najmä retencii sodíka. Na EKG zmeny charakteristické pre hypokaliémiu: zníženie vlny T, depresia ST, predĺženie intervalu QT, ako aj príznaky hypertrofie ľavej komory. Imunosupresívny účinok nadbytku HA je spôsobený znížením rezistencie voči infekčné choroby s I-K chorobou. Okrem toho dochádza k zníženej glukózovej tolerancii, hyperglykémii a často (v 15–25 % prípadov) diabetes mellitus (príčinou sú „kontrinsulárne“ vlastnosti HA).

Existujú aj porušenia systému zrážania krvi: krvácanie, tromboembolizmus. V periférnej krvi sa nachádza lymfopénia, eozinopénia, erytrocytóza. Vo väčšine prípadov je funkcia obličiek narušená. Analýza moču často odhalí proteinúriu, zvýšenie tvarované prvky cylindrúria. Biopsia obličiek odhalí zmeny v type glomerulonefritídy. Veľmi často trpí funkcia pohlavných žliaz. Ženy sú narušené menštruačný cyklus podľa typu oligomenorey. Virilizácia sa pozoruje v 75% prípadov. U mužov sa pozorujú javy demaskulinizácie: zníženie veľkosti semenníkov a penisu, zníženie libida a potencie, vypadávanie vlasov na tele (inhibujú sa hypofýzové gonadotropíny, výsledkom je nedostatok testosterónu v semenníkoch, zhoršenie spermatogenéza).

Primárna glandulárna (periférna) forma hyperkorticizmu. Táto forma patológie je spravidla dôsledkom tvorby kortikosterómu - hormonálne aktívneho nádoru kôry nadobličiek, ktorý pochádza z fascikulárnej zóny a produkuje kortizol, alebo malígneho nádoru. Zdôrazňujem, že pri vzniku nádoru sú zapojené všetky zóny kôry NP (primárny, totálny hyperkorticizmus). Periférna, primárna glandulárna forma hyperkortizolizmu na klinike sa označuje ako "Itsenko-Cushingov syndróm".

Vonkajšie prejavy I–K syndrómu sú podobné symptomatológii I–K ochorenia. Zásadné rozdiely medzi nimi sú v tom, že pre chorobu AND–K je charakterizovaná kombináciou hyperkortizolizmu s vysokou hladinou ACTH a bilaterálnou hyperpláziou NP. So syndrómom I–Mechanizmom spätnej väzby je primárnym nadbytkom HA potlačená tvorba ACTH a znížená hladina ACTH v krvi.

Na objasnenie mechanizmu vývoja patológie na klinike sa používa test s dexametazónom (Liddle supresný test), aktívnym analógom glukokortikoidov. V prípade ochorenia I–K potláča zavedenie jeho malých dávok (8 mg denne) aktivitu NP kôry (uvoľňovanie ACTH je inhibované); pri I–K syndróme tento efekt chýba. Ďalší rozdiel I–K syndrómu: u neho sa na rozdiel od I–K ochorenia zistí zvýšenie jedného NP s atrofiou druhého.

Hyperprodukcia hormónov v retikulárnej zóne NP kôry ( adrenogenitálny syndróm, AGS). Tento typ porúch NP kortexu sa vyskytuje v dvoch hlavných formách: 1) vrodená virilizujúca (virilis - mužská; androgenizujúca) NP hyperplázia a 2) hormonálne aktívny nádor - androsteróm (androblastóm).

vrodená forma AGS. Táto forma patológie je spojená s genetickým poškodením enzýmových systémov zapojených do syntézy glukokortikoidov a v dôsledku toho nadmernou produkciou androgénov s narušeným sexuálnym vývojom. Chorobu prvýkrát opísal De Crechio (1865), ktorý objavil vnútorné ženské pohlavné orgány pri pitve chorého muža.

Vrodená AGS je založená na deficite enzýmov 21-hydroxylázy, 11-hydroxylázy a 3-dehydrogenázy, ktoré sa podieľajú na viacstupňovej syntéze kortikosteroidov. V dôsledku pôsobenia recesívneho génu môže byť ovplyvnený jeden z enzýmov, čo vedie k narušeniu tvorby kortizolu, ktorého nedostatok v krvi nepriamo cez hypotalamus, ako aj priamo cez hypofýzu , spôsobuje nadmernú (kompenzačnú) tvorbu kortikotropínu, hyperfunkciu a hypertrofiu NP kortexu. Prudko sa zvyšuje tvorba androgénov, na syntéze ktorých sa vyššie uvedené enzýmy nezúčastňujú.

Sú tu štyri klinické formy choroby: 1) jednoduchá virilizujúca forma (najčastejšia); 2) virilizmus s hypotonickým syndrómom („soľ strácajúca“ forma, hypomineralokorticizmus); 3) virilizmus s hypertenzným syndrómom (zriedkavé); 4) zmiešané. Ešte raz zdôrazňujem, že vo všetkých prípadoch je narušená syntéza kortizolu, kortikosterónu a aldosterónu. Vo všetkých prípadoch sa tiež zvyšuje syntéza androgénov, čo ovplyvňuje vývoj pohlavných orgánov.

Prejavy AGS je najvýraznejší u dievčat a vo väčšine prípadov sa zistí ihneď po narodení (aj keď sa môže vyskytnúť oveľa neskôr). Deti s týmto ochorením sa spravidla rodia veľké v dôsledku anabolického pôsobenia androgénov. Ak dôjde k nadprodukcii androgénov na skoré štádium vývoj plodu, zmeny na vonkajších pohlavných orgánoch sú také výrazné, že je ťažké určiť pohlavie dieťaťa.

Ak sa nadbytok androgénov objaví až po narodení, vonkajšie pohlavné orgány majú normálny vzhľad a k ich zmene dochádza postupne s narastajúcou dysfunkciou NP. Skoré znamenie virilizácia u dievčat je abnormálny, nadmerný rast vlasov, ktorý sa objavuje vo veku 2–5 rokov (alebo skôr) – hypertrichóza (alebo hirsutizmus). Vo viac neskoré termíny Nadbytok androgénov ovplyvňuje aj stavbu tela dievčat. V dôsledku zvýšeného anabolizmu je najprv zaznamenaný rýchly rast, avšak v dôsledku predčasnej osifikácie epifýz tubulárnych kostí sa rast čoskoro zastaví a nakoniec dôjde k nízkemu vzrastu. Charakteristický je aj nadmerný rozvoj svalov (ramenného pletenca). Prsné žľazy sa nevyvíjajú, menštruácia nenastáva. Hlas sa stáva hrubým, objavuje sa akné. U dospelých žien sa pozoruje aj amenorea, atrofia maternice a mliečnych žliaz, často sa objavuje plešatosť v oblasti čela.

Chlapci s vrodenou hyperpláziou NP sa zvyčajne rodia s normálnou diferenciáciou vulvy. V budúcnosti sa vyskytuje skorá falošná puberta podľa izosexuálneho typu: sekundárne pohlavné znaky a vonkajšie genitálie (makrogenitozómia) sa jasne vyvíjajú predčasne. Súčasne v dôsledku inhibície tvorby hypofyzárnych gonadotropínov nadbytkom androgénov zostávajú pohlavné žľazy nedostatočne vyvinuté a spermatogenéza môže úplne chýbať. Vzhľad je charakteristický: nízky vzrast, krátke nohy, dobre vyvinuté svaly („hercules dieťa“).

Pri hypotenznej (so stratou) forme AGS sa v dôsledku prudkého poklesu produkcie aldosterónu spolu s už indikovanými príznakmi AGS pozorujú závažné nerovnováhy elektrolytov: strata sodíka, hyperkaliémia, hypohydratácia a v dôsledku toho arteriálna hypotenzia . Často sa rozvíjajú krízy s kŕčmi a hemodynamickými poruchami až po kolaps.

AGS s hypertenzným syndrómom sa vyznačuje výrazným nadbytkom deoxykortikosterónu, ktorý má mineralokortikoidný účinok, čo vedie k retencii sodíka, strate draslíka a následne k pretrvávajúcej artériovej hypertenzii. Spolu s tým existujú aj výrazné znaky virilizácie (pseudohermafroditizmus u dievčat, makrogenitozómia u chlapcov). Niekedy existujú vymazané formy ochorenia, ktoré sa prejavujú miernymi príznakmi: stredná hypertrichóza, menštruačné nepravidelnosti.

Diagnóza AGS je založená na klinických prejavoch a výsledkoch laboratórnych metód výskumu. V súčasnosti najviac informatívne pre diagnostiku vymazané AGS formuláre odporúča sa stanovenie počiatočnej hladiny hormónov v krvnej plazme a ich dynamika na pozadí hormonálnych testov. Napríklad, aby sa objasnil zdroj a charakter hypersekrécie androgénov, ak je podozrenie na AGS, používajú sa testy s dexametazónom a ACTH. Pri AGS podávanie dexametazónu mechanizmom spätnej väzby potláča sekréciu ACTH. Zníženie stimulácie nadobličiek vedie k zníženiu adrenálnej steroidogenézy a zníženiu syntézy androgénov nadobličiek. Dexametazón sa zvyčajne predpisuje v dávke 40 mg/kg telesnej hmotnosti denne počas troch dní. Na vyhodnotenie vzorky sa zisťuje počiatočná hladina androgénov (zvyčajne dehydroepiandrosterón a testosterón) a 17-hydroxyprogesterónu v krvi (alebo celkového 17-CS, DEA v moči) a v posledný deň odberu. Test sa považuje za pozitívny, ak sa počas užívania dexametazónu zníži hladina androgénov a 17-hydroxyprogesterónu o 50 % alebo viac.

Získaná forma hyperfunkcie retikulárnej zóny Spôsobuje ho, ako už bolo uvedené, hormonálne aktívny nádor pochádzajúci z retikulárnej zóny NP a produkujúci veľké množstvo androgénov.

Prejavy ochorenia u žien sa zhodujú s vrodeným AGS. Na rozdiel od vrodeného AGS u androsterómu zvyčajne nedochádza k významnému zvýšeniu plazmatických hladín ACTH, ale vylučovanie 17-ketosteroidov močom je prudko zvýšené (niekedy až na 1000 mg denne).

Dreň nadobličiek. Dreň nadobličiek syntetizuje a vylučuje dva hormóny: adrenalín a norepinefrín. Za normálnych podmienok vylučujú nadobličky podstatne viac adrenalínu (asi 80 %). Metabolické a fyziologické účinky katecholamínov sú rôznorodé. Majú výrazný tlakový hypertenzný účinok, stimulujú prácu srdca, ovplyvňujú hladké svaly, regulujú metabolizmus uhľohydrátov, katabolizmus bielkovín atď. Nedostatočnosť hormonálnej tvorby drene NP ako nezávislej formy endokrinopatií sa prakticky nevyskytuje. Je to spôsobené tým, že okrem drene NP má telo dosť chromafinné tkanivo schopné produkovať adrenalín. K nadmernej sekrécii katecholamínov dochádza pri nádore vychádzajúcom z drene NP – feochromocytóme a niektorých ďalších (zriedkavých) nádoroch chromafinného tkaniva. Zvýšenú sekréciu hormónov môže vyprovokovať psychický alebo fyzický stres, podráždenie bolesti a iné stresové faktory. Toto ochorenie je charakterizované predovšetkým kardiovaskulárnymi poruchami: tachykardiou, spazmom periférnych ciev a prudkým zvýšením krvného tlaku. O paroxyzmálna forma pacienti cítia úzkosť, strach, ostré pulzujúce bolesti hlavy; je možné hojné potenie, svalové chvenie, nevoľnosť, vracanie a poruchy dýchania. V krvi je zaznamenaná hyperglykémia (zosilnená glykogenolýza). V prípadoch s trvalo zvýšeným krvný tlak existujú cievne zmeny a iné poruchy charakteristické pre závažnú progresívnu arteriálnu hypertenziu.

Kapitola 32
ETIOPATOGENÉZA PORÚCH FUNKCIE ŠTÍTNEJ ŽLABY
a prištítna žľaza

Všeobecné otázky stavby a funkcie štítnej žľazy sú dobre známe z kurzov fyziológie, histológie a experimentálnej patofyziológie. Preto sa tomu nebudeme podrobne venovať. Pripomínam, že hlavnými hormónmi štítnej žľazy (TG) sú jódové deriváty aminokyseliny tyrozín – tyroxín (tetrajódtyronín, T4) a trijódtyronín (T3). Tieto hormóny sú produkované tyrocytmi (folikulárne bunky alebo A-bunky žľazy).

Špecifickým regulátorom tvorby a sekrécie T3 a T4 je hormón stimulujúci štítnu žľazu hypofýzy (TSH), ktorý je zase pod kontrolou hypotalamického tyreoliberínu. Okrem TSH je sekrécia hormónov štítnej žľazy aktivovaná priamo sympatickými impulzmi (aj keď nie tak intenzívne ako tyreotropín). Regulačný vplyv hypotalamu na štítnu žľazu sa teda môže uskutočňovať ako cez hypofýzu, tak aj parahypofýzou. Takmer všetok T4 vstupujúci do krvi je reverzibilne viazaný na sérové proteíny. Medzi viazaným a voľným T4 sa vytvorí dynamická rovnováha; pričom hormonálna aktivita sa prejavuje len vo voľnej frakcii. T3 sa viaže na krvné bielkoviny slabšie ako T4. K príjmu hormónov dochádza v bunke. Po preniknutí do neho stráca významná časť T4 jeden atóm jódu a prechádza do T3. Teraz dominuje hľadisko, že hlavným hormónom pôsobiacim v jadre bunky je T3. Takmer vo všetkých ukazovateľoch aktivity hormónov štítnej žľazy T3 výrazne (3–10 krát) prevyšuje T4.

V samotnej žľaze, ako aj v „cieľových bunkách“ sa však spolu so syntézou aktívnej formy T3 tvorí určité množstvo takzvaného „reverzibilného“ (reverzibilného) trijódtyronínu rT3, ktorý je prakticky zbavený špecifická hormonálna aktivita, ale schopná obsadiť jadrové receptory. Tyroxín vstupujúci do bunky môže mať na ňu čiastočne svoj špecifický účinok, čiastočne sa stáva aktívnejším, mení sa na T3 a čiastočne inaktivuje, mení sa na rT3 (normálna koncentrácia rT3 v krvi je asi 0,95 nmol / l).

Metabolické účinky hormónov štítnej žľazy:

1. Vplyv hormónov štítnej žľazy na oxidačné procesy je veľmi výrazný. Sú výrazne zvýšené v srdci, pečeni, obličkách, kostrovom svalstve. Neexistuje žiadny aktivačný účinok alebo je nevýznamný v maternici, mozgu.

2. Prirodzene sa zvyšuje produkcia tepla (kalorogénny účinok hormónov štítnej žľazy). Hlavný význam pri kalorigénnom účinku sa pripisuje všeobecné zvýšenie intenzita procesov spojených s tvorbou a uvoľňovaním energie, zvýšená srdcová aktivita, aktivácia syntézy Na-K-dependentnej ATP-ázy a transport iónov cez biomembrány.

3. Hormóny štítnej žľazy tiež ovplyvňujú metabolizmus bielkovín. Vo všeobecnosti majú za fyziologických podmienok výrazný proteoanabolický účinok. Zároveň je podstatný aj stimulačný účinok na sekréciu a účinky somatotropného hormónu. Vysoké koncentrácie T3, T4 sa naopak vyznačujú proteínovo-katabolickým účinkom: aktivácia proteáz, rozklad bielkovín, glukoneogenéza z aminokyselín a zvýšenie hladiny zvyškového dusíka.

4. Vplyv na metabolizmus tukov je charakterizovaný zvýšenou mobilizáciou tuku z depa, aktiváciou, aktiváciou lipolýzy a oxidácie tukov, ako aj inhibíciou lipogenézy.

5. Pre metabolizmus lipidov je spolu s aktiváciou syntézy cholesterolu charakteristické zvýšenie jeho využitia a vylučovania pečeňou (preto klesá hladina cholesterolu v krvi).

6. Hormóny štítnej žľazy majú podobný účinok ako adrenalín na metabolizmus uhľohydrátov: zvyšujú rozklad glykogénu, inhibujú jeho syntézu z glukózy a resyntézu z kyseliny mliečnej. Stimulujú vstrebávanie uhľohydrátov v čreve a poskytujú všeobecný hyperglykemický účinok.

Fyziologické účinky. Z fyziologických účinkov T3 a T4 je najvýraznejšia aktivácia sympatoadrenálnej resp kardiovaskulárnych systémov. Práve posilňovanie sympatoadrenálnych vplyvov podmieňuje najmä hyperdynamický stav obehového systému. Tieto hormóny ovplyvňujú aj hematopoetický systém, stimulujú krvotvorbu, tráviaci systém, zvyšujú sekréciu miazgy a chuť do jedla, kostrové svaly, pečeň a pohlavné žľazy.

Hypotyreóza

Nedostatočná hladina hormónov štítnej žľazy v orgánoch a tkanivách vedie k rozvoju hypotyreózy, choroby, ktorú prvýkrát opísal V. Gall v roku 1873. Pod pojmom "myxedém" patriaci V. Ordovi (1878) sa rozumie len hlienovitý opuch kože. Existuje primárna (periférna), sekundárna (centrálna hypofýza) a terciárna (centrálna hypotalamus) hypotyreóza.

Príčiny periférnej hypotyreózy sú veľmi rôznorodé: 1) vrodená hypo- alebo aplázia žľazy; 2) poškodenie tkaniva žľazy patogénnym činidlom; 3) neprítomnosť alebo blokovanie enzýmov potrebných na syntézu hormónov; 4) nedostatok potrebného špecifického substrátu (jód); 5) extra-glandulárne príčiny (dopravné spojenie, inaktivácia hormónov atď.).

Príčinou centrálnej hypotyreózy môže byť nádor a iné lézie hypotalamu. Častejšie sa sekundárna hypotyreóza vyskytuje ako súčasť všeobecnej patológie hypofýzy (hlavne predného laloku) a je kombinovaná s hypogonadizmom, hypokorticizmom. V súčasnosti sa u dospelých najčastejšie vyskytuje primárna hypotyreóza, ktorá vzniká na podklade chronickej autoimunitnej tyreoiditídy. Pri chronickej tyroiditíde je tkanivo štítnej žľazy, ktoré prešlo štádiom lymfoidná infiltrácia, postupne atrofuje a je nahradený vláknitým. Železo zároveň môže a myseľ

Hypofunkcia prištítnych teliesok. Nefunkčnosť prištítnych teliesok, teda ťažká hypoparatyreóza, spôsobuje rozvoj tetánie prištítnych teliesok. V experimente sa znovu vytvorí odstránením žliaz u psov a mačiek. Po 1-2 dňoch. po operácii sú zvieratá letargické, odmietajú potravu, pociťujú smäd, zníženie telesnej teploty, dýchavičnosť. V dôsledku poklesu koncentrácie vápnika v krvi sa mení pomer jednomocných (Na +, K +) a dvojmocných (Ca2 +, Mg2 +) iónov. Výsledkom je prudké zvýšenie nervovosvalovej excitability. Existuje svalová stuhnutosť, chôdza je narušená. Zároveň sa pozorujú viacnásobné fibrilárne kontrakcie svalov celého tela, ktoré sa potom spájajú so záchvatmi. Posledné prechádzajú do tonických kŕčov, vzniká opistotonus (prudké vyklenutie tela so zaklonenou hlavou). Konvulzívne kontrakcie sa môžu rozšíriť aj na vnútorné orgány (pylorospazmus, laryngospazmus). Pri jednom z týchto záchvatov zvieratá uhynú, zvyčajne v dôsledku kŕčov dýchacích svalov.

Na pozadí hypokalcémie v krvi sa zvyšuje obsah anorganického fosforu. Poruchy metabolizmu minerálov sú spôsobené inhibíciou resorpcie kostného tkaniva, absorpciou vápnika v čreve a zvýšenou reabsorpciou fosfátov v tubuloch nefrónov.

V patogenéze paratyroidnej tetánie má určitý význam porušenie detoxikačnej funkcie pečene. Kŕmenie mäsa psov, ktorým boli odstránené prištítne telieska, zvyšuje tetániu v dôsledku nedostatočnej neutralizácie produktov metabolizmu dusíka, najmä inhibície schopnosti pečene premieňať amónium na močovinu.

V prítomnosti ďalších prištítnych teliesok (u králikov, potkanov) alebo pri zachovaní prištítneho laloku počas operácie sa u zvierat vyvinie chronická hypoparatyreóza, klinický obraz ktorá je známa ako kachexia prištítnych teliesok. Je charakterizovaná stratou hmotnosti, odmietaním potravy (anorexia), zvýšenou nervovosvalovou dráždivosťou, hnačkami a rôznymi trofickými poruchami.

Hypoparatyreóza u ľudí vzniká najčastejšie v dôsledku náhodného poškodenia alebo odstránenia prištítnych teliesok počas chirurgická intervencia na štítnu žľazu. Relatívna hypofunkcia žliaz sa pozoruje pri intenzívnom raste, počas tehotenstva, počas laktácie a pri iných stavoch, ktoré sa vyznačujú zvýšenou potrebou vápenatých solí v tele.

Patogenéza a klinický obraz hypoparatyreózy u ľudí sú podobné tým, ktoré boli pozorované v experimente. Zvýšenie nervovosvalovej dráždivosti sa prejavuje výskytom svalových kontrakcií počas podráždenia. motorické nervy galvanický prúd určitej sily, stlačenie paže nad lakťom alebo ľahké poklepanie na kožu pri výstupe tvárového nervu pred vonkajším zvukovodom.

Hyperfunkcia prištítnych teliesok. Pri hyperparatyreoidizme sa v dôsledku zvýšenej sekrécie parathormónu zvyšuje tvorba a aktivita osteoklastov, ktoré uskutočňujú resorpciu (resorpciu) kosti a je inhibovaná tvorba osteoblastov zapojených do novotvaru kostného tkaniva. Súčasne sa zvyšuje absorpcia vápnika v čreve, znižuje sa reabsorpcia fosfátov v nefrónových tubuloch, zvyšuje sa obsah rozpustných vápenatých solí v kostnom tkanive a nerozpustného fosforečnanu vápenatého v rôznych orgánoch vrátane obličiek.

Hyperparatyreóza u pokusných zvierat sa obnoví podávaním extraktu z prištítnych teliesok alebo purifikovaného parathormónu. Pod vplyvom vysoké dávky hormón, hladina vápnika v krvi dosahuje 5 mmol / l, to znamená, že je 2-krát vyššia v porovnaní s normou; koncentrácia anorganického fosforu klesá; zvýšené vylučovanie fosforu močom. Hoci parathormón do istej miery aktivuje tubulárnu reabsorpciu iónov vápnika, ich vylučovanie močom je zvýšené výraznou hyperkalciémiou. Dochádza k dehydratácii organizmu, zvracaniu, horúčke, akútnemu zlyhaniu obličiek, v dôsledku čoho zvieratá uhynú.

Experimentálna chronická hyperparatyreóza sa líši od akútna intoxikácia paratyroidný hormón. V tomto prípade dochádza k postupnému riedeniu kostného tkaniva (osteoporóza), usadzovaniu vápenatých solí v obličkách, pľúcach, srdci a iných vnútorných orgánoch až po ich úplnú kalcifikáciu. Steny krvných ciev sa stávajú tvrdými a krehkými, krvný tlak stúpa. Zvieratá umierajú spravidla na poškodenie obličiek.

Výskyt hyperparatyreózy u ľudí je spojený s adenómom alebo hyperpláziou prištítnych teliesok. Pre generalizovaná fibrózna osteodystrofia, ktorá vzniká súčasne, je charakterizovaná bolesťou svalov, kostí a kĺbov, mäknutím kostí a prudkou deformáciou kostry. Minerálne zložky sa vyplavujú z kostného tkaniva a ukladajú sa vo svaloch a vnútorných orgánoch (tento jav sa obrazne nazýva pohyb kostry do mäkkých tkanív). Vyvíja sa nefrokalcinóza, zúženie lúmenu nefrónov a upchatie ich kameňov (nefrolitiáza) a v dôsledku toho závažné zlyhanie obličiek. V dôsledku ukladania vápenatých solí v stenách hlavných ciev je narušená hemodynamika a prekrvenie tkanív.

KATEGÓRIE

POPULÁRNE ČLÁNKY

	Negácia nie so slovesami (v osobnom tvare, v infinitíve, v tvare gerundia) sa píše samostatne: nebrať, nebol, nevedieť, pomaly
	Prezentácia, správa o hlavných črtách filozofie renesancie
	Štýl beletrie
	Deti zeme Prezentácia Sme deti zeme pre záhradu
	Prezentácia na tému bariéry v komunikácii, prácu vykonali žiaci Bez komunikácie sa zomkneme do seba.

2022 "kingad.ru" - ultrazvukové vyšetrenie ľudských orgánov