Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului. Boala hemolitică a nou-născutului: cauze, diagnostic, tratament

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este considerată o afecțiune patologică și destul de gravă, care se dezvoltă din cauza distrugerii intensive a globulelor roșii. Această problemă este principala cauză a icterului care apare după naștere. Este detectat la aproximativ 0,6% dintre nou-născuți.

Principalele cauze ale acestei stări patologice

Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă pe fondul incompatibilității totale sau parțiale a sângelui cu organismele viitoarei mame și ale copilului. Acest lucru se întâmplă cel mai adesea în următoarele situații:

• cu, care se dezvoltă dacă o femeie are rhesus negativ-factor, iar la făt - pozitiv;
• dezvoltarea unui conflict imunitar, dacă sângele mamei aparține grupului O (I), iar la copil - lui A (II) sau B (III);

• nașterea unui copil cu această patologie este posibilă numai atunci când o femeie are o sensibilitate crescută la sânge, care diferă în unele caracteristici de ale ei. Aceasta afectiune se dezvolta in cazul avorturilor spontane sau induse artificial transferate anterior.In prezenta unui factor Rh negativ, viitoarea mama poate fi sensibilizata in cazul unei transfuzii de sange Rh pozitiv;
• crește semnificativ probabilitatea de a dezvolta un conflict Rh la un copil, care este al doilea la rând. După nașterea primului copil, corpul femeii se familiarizează cu particulele străine din sânge, ceea ce duce la sensibilizare;
• odată cu dezvoltarea acestei stări patologice pe fondul incompatibilității grupelor de sânge, numărul sarcinilor anterioare nu joacă un rol important. De-a lungul vieții, sensibilizarea apare foarte des pe fondul vaccinării, la transferul oricăror infecții.

Alte posibile cauze ale acestei patologii

Boala hemolitică a nou-născutului se poate dezvolta și din cauza:

• prezența patologiilor placentei. Acesta este un organ special care apare în timpul sarcinii și este conceput pentru a furniza toți nutrienții corpului bebelușului. El face și spectacol functie de protectie previne amestecarea sângelui matern și fetal. Dacă această barieră este încălcată, eritrocitele copilului trec în corpul femeii. De asemenea, anticorpii din sângele mamei se deplasează către făt, ceea ce duce la dezvoltarea acestei afecțiuni periculoase;
• prezența unor incompatibilități destul de rare care nu sunt asociate cu factorul Rh sau grupa sanguină;
• riscul de a dezvolta aceasta boala periculoasa la un sugar, acesta crește de câteva ori dacă mama are un factor Rh negativ, iar partenerul ei are unul pozitiv. Acesta din urmă este cel mai adesea transmis copilului;
• un pericol potențial pentru dezvoltarea acestei stări patologice este prezent dacă o femeie are 2 grupe de sânge, iar un bărbat are 3 sau 4. De asemenea această problemă poate apărea în alte cazuri. De exemplu, când viitoarea mamă are 3 grupe de sânge, iar tatăl are 2 sau 4.

Mecanismul dezvoltării acestei stări patologice

În timpul sarcinii, organismul unei femei produce cantități mici de anticorpi la antigenele fetale care îi sunt străine, care sunt de origine paternă. Acest proces este complet natural. LA conditii normale anticorpii materni se leagă de antigenele fetale din placentă și lichidul amniotic.

Dar dacă înainte a existat sensibilizare sau sarcina decurge patologic, se întâmplă cu totul altfel. Placenta nu poate asigura pe deplin funcții de barieră și anticorpii femeii intră în făt. Cel mai mult, acest proces negativ se dezvoltă în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică este detectată la nou-născuți.

Patogenia acestei patologii constă în dezvoltarea fătului sau a sugarului. Acest lucru se întâmplă pe fondul deteriorării membranei lor de către anticorpii mamei. Ca urmare, se dezvoltă hemoliza extravasculară prematură. Acest lucru duce la descompunerea hemoglobinei, din care se formează bilirubina.

Dacă acest proces are loc foarte intens (în special cu imaturitatea ficatului la nou-născuți), există destul de consecințe periculoase. În sângele copilului începe să se acumuleze bilirubina liberă, ceea ce are efect toxic. Nu este excretat din organism cu urina, dar pătrunde foarte ușor în țesuturile și organele bogate în lipide.

Acestea includ creierul, ficatul, glandele suprarenale. Bilirubina liberă perturbă multe procese din țesuturi și duce la perturbarea funcționării acestora.

În funcție de cauzele bolii hemolitice a nou-născutului, se obișnuiește să se distingă mai multe dintre formele sale:

• o formă care se dezvoltă ca urmare a unui conflict în factorul Rh;
• o formă care se dezvoltă pe fondul unui conflict în grupa de sânge;
• o formă care se dezvoltă din alte cauze.

În funcție de manifestările clinice ale bolii hemolitice a nou-născutului, în funcție de factorul Rh etc., se disting următoarele forme:

• icteric;
• edematos;
• anemic.

Severitate

Boala hemolitică a nou-născutului poate avea diferite grade de severitate:

• formă ușoară. Prezența sa este determinată doar de rezultate teste de laborator, orice simptom este fie absent, fie ușor;
• formă medie. Se caracterizează printr-o creștere a nivelului de bilirubină din sânge, dar semne de intoxicație nu au fost încă observate. În acest caz, icterul se dezvoltă în primele ore de viață ale unui copil. Este însoțită de o scădere a nivelului de hemoglobină (mai puțin de 140 g / l), o creștere a concentrației de bilirubină (mai mult de 60 μmol / l), o creștere a ficatului și a splinei;
• formă severă. Este însoțită de leziuni ale nucleelor ​​creierului, o tulburare a inimii și o încălcare a funcției respiratorii.

Simptomele formei icterice

Forma icterică a bolii hemolitice este cea mai frecventă. Chiar dacă copilul s-a născut la termen, funcționarea ficatului său nu este la maxim. Acest organ își începe activitatea enzimatică la doar câteva zile după naștere.

Procesul de distrugere a globulelor roșii, care duce la boală hemolitică, nu începe imediat. Îngălbenirea pielii este detectată la câteva ore după naștere sau a doua zi. Este foarte rar ca un copil să se nască cu această problemă.

În multe cazuri, forma icterică a acestei stări patologice se caracterizează prin următoarele simptome:

• pe fondul distrugerii globulelor roșii din sânge, nivelul de bilirubină (pigment biliar) începe să crească, ceea ce duce la colorarea pielii în galben;
• dezvoltarea anemiei. Când efectuați un test general de sânge, destul nivel scăzut hemoglobină;
• o creștere a dimensiunii unor organe (ficat, splină);
• membranele mucoase și sclera ochilor devin gălbui;
• apariția letargiei, somnolență, scăderea reflexelor de bază și tonusului muscular, care se agravează pe măsură ce crește concentrația de bilirubină;
• după o săptămână sunt detectate semne de colecistită, volumul de bilă secretat în intestin scade. În acest caz, se observă și decolorarea scaun, decolorarea urinei. Pielea capătă o nuanță verzuie neobișnuită. Toate acestea indică o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Severitatea stării unui copil bolnav depinde dacă s-a născut la timp sau mai devreme. Contează și prezența infecțiilor concomitente, lipsa de oxigen (intrauterin, după naștere) și mulți alți factori.

Icter nuclear

În a 3-a zi din viața unui copil, nivelul bilirubina indirectăîn sânge își atinge valorile critice. Dacă tratamentul necesar nu este efectuat în timp util, concentrația substanței directe începe, de asemenea, să crească treptat, ceea ce se caracterizează prin efecte toxice pe corp.

Icterul nuclear este însoțit de distrugerea nucleelor ​​creierului. Această stare este supusă ajustării doar la începutul dezvoltării. Ulterior, acest lucru nu poate fi influențat de nicio metodă.

De obicei, kernicterus în boala hemolitică este însoțit de următoarele simptome:

• copilul are anxietate motorie;
• crește brusc tonusul muscular;
• se dezvoltă opistotonus. Se caracterizează prin faptul că copilul adoptă o postură convulsivă specială. Spatele îi este arcuit, capul este aruncat pe spate, picioarele sunt întinse, brațele, picioarele și degetele sunt de obicei îndoite;

• dezvăluie simptomul „apusului soarelui”. În acest caz, globii oculari se deplasează în jos, în timp ce irisul este acoperit de pleoapă;
• copilul plânge mult.

Dacă nou-născutul supraviețuiește după o afecțiune atât de gravă, el are defecte psihice grave sau paralizie cerebrală.

forma edematoasa

Hidropizia fătului este destul de rară, dar este considerată cea mai periculoasă dintre celelalte varietăți ale acestei stări patologice. Această problemă se dezvoltă ca urmare a conflictului Rh dintre sângele mamei și al copilului. Progresia sa începe în uter, astfel încât un copil se naște cu anemie severă și alte patologii.

De asemenea, de foarte multe ori o astfel de sarcină se termină cu avort spontan. Acest lucru se întâmplă la 20 de săptămâni sau mai târziu. Dacă copilul a reușit să supraviețuiască și s-a născut, se observă următoarele semne:

• Edemul sever, larg răspândit, se găsește în tot corpul. Uneori pot apărea efuzii - acumulare de lichid care a ieșit din vase mici. Ele sunt cel mai adesea localizate în abdomen, lângă inimă sau plămâni;
• se observă anemie. Nivelul hemoglobinei și eritrocitelor scade la niveluri critice;

• se dezvoltă insuficiență cardiacă;
• toate organele și țesuturile experimentează lipsa de oxigen;
• pielea este palidă, ceară;
• tonusul muscular al feței scade, astfel că capătă o formă rotunjită;
• toate reflexele sunt deprimate;
• ficatul și splina sunt semnificativ mărite în dimensiune;
• burta unui nou-născut este mare, în formă de butoi.

Semne ale unei forme anemice

Boala hemolitică a formei anemice nou-născutului este cea mai ușoară. Se dezvoltă ca urmare a unui conflict de grupă de sânge sau pe fondul altor afecțiuni rare. Simptomele clinice ale acestei patologii apar de obicei în primele zile de viață ale unui copil. Ele apar pe fundal declin treptat nivelurile hemoglobinei din cauza defalcării globulelor roșii.

Imediat după nașterea unui copil, un test general de sânge nu indică prezența patologiei. Se dezvăluie un nivel ridicat de reticulocite. Acestea sunt celule sanguine tinere care sunt produse de măduva osoasă. După ceva timp, acestea dispar complet, indicând dezvoltarea bolii.

Ca urmare a acestei afecțiuni, copilul suferă de foamete de oxigen. Acest lucru se manifestă prin faptul că nou-născutul suge prost la sân sau la biberon, se îngrașă încet, este letargic și inactiv. La un astfel de copil, pielea este de obicei palidă, iar ficatul este mărit.

Diagnosticul în timpul dezvoltării fetale

Diagnosticul acestei patologii se realizează atât în ​​stadiul sarcinii, cât și după nașterea unui copil. Inițial, implică următoarele proceduri:

• examenul imunologic al sângelui mamei. Se efectuează de mai multe ori în timpul sarcinii. Ajută la detectarea anticorpilor din sângele mamei, care indică dezvoltarea conflictului. Pe baza rezultatelor obținute se face o concluzie despre posibilitatea apariției bolii hemolitice a nou-născutului;
• diagnosticul cu ultrasunete în timpul sarcinii. Folosind această procedură, puteți stabili rapid starea placentei, dimensiunea ficatului și a splinei la făt, ceea ce indică prezența bolii hemolitice. Se evaluează și raportul dintre dimensiunea pieptului și a capului la un copil, se dezvăluie prezența sau absența polihidramniosului;

• cardiotocografie. Vă permite să determinați starea fătului pe baza bătăilor și ritmului cardiac;
• amniocenteza. O procedură complexă și periculoasă în timpul căreia lichidul amniotic este luat folosind un instrument special cu un ac subțire. Materialul colectat este examinat pentru nivelul de bilirubină, pe baza căruia se face o concluzie despre prezența bolii hemolitice;
• cordocenteza. Complex procedura de diagnosticare timp în care se recoltează sângele din cordonul ombilical. Poate fi efectuat nu mai devreme de a 18-a săptămână de sarcină. Odată cu dezvoltarea bolii hemolitice, sunt detectate niveluri crescute de bilirubină și hemoglobină redusă.

Diagnosticul postpartum al bolii hemolitice

Pentru a confirma dezvoltarea acestei stări periculoase la nou-născuți, se folosesc următoarele metode de diagnostic:

• evaluare aspect copilul, comportamentul său etc. Toate formele de boală hemolitică sunt însoțite simptome caracteristice, care indică direct prezența acestei probleme;
• în rezultatele unui test general de sânge, se constată un nivel scăzut de hemoglobină și celule roșii din sânge, iar concentrația de bilirubină, dimpotrivă, este semnificativ crescută;
• în prezența acestei stări periculoase, la un nou-născut se găsește urină de culoare închisă. Când își desfășoară studiul asupra bilirubinei, reacția este pozitivă;
• se efectuează un test Coombs, care vă permite să identificați prezența semnelor directe de boală hemolitică.

Principii de tratament al bolii hemolitice

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului constă în îndepărtarea anticorpilor mamei și a produselor de degradare a eritrocitelor din fluxul sanguin al copilului. Dacă acest lucru este făcut în timp util și corect, totul poate fi prevenit. complicatii severe. De asemenea, este necesar să se ia toate măsurile pentru a crește numărul de globule roșii și hemoglobina din sângele unui copil bolnav.

În cazuri deosebit de severe, pentru a stabiliza starea nou-născutului, sunt indicate următoarele: măsuri medicale:

• transfuzie de sange. Implică îndepărtarea lui din corpul copilului cu refacerea ulterioară a deficitului de la donator. Procedura eficienta, permițând reducerea nivelului de bilirubină și eliminarea tuturor simptome periculoase. În acest caz, nu sângele integral este supus transfuziei, ci o masă eritrocitară special pregătită cu un factor Rh negativ. Acest lucru ajută la prevenirea transmiterii HIV, hepatitei și a altor boli periculoase;
• utilizarea hemosorbției. Sângele unui nou-născut este trecut prin absorbanți folosind dispozitive speciale;
• utilizarea plasmaferezei. Această procedură apare cu ajutorul unui echipament special care preia o cantitate mică de sânge din patul vascular al copilului. Ulterior, plasma, care este purtătoarea tuturor substanțelor toxice, este complet îndepărtată din ea;
• la stare gravă nou-născuților li se administrează glucocorticoizi timp de o săptămână întreagă.

Tratamentul formelor ușoare de boală hemolitică

Dacă evoluția bolii hemolitice este ușoară și se dezvoltă doar unele dintre simptomele acesteia, se iau următoarele măsuri pentru a stabiliza starea nou-născutului:

• Prima este fototerapia. Constă în iradierea copilului cu alb și albastru, care se obține din lămpi fluorescente;
• se administrează preparate proteice speciale și glucoză intravenos;
• medicii prescriu inductori ai enzimelor hepatice;
• pentru a normaliza metabolismul și funcționarea ficatului, se folosesc vitaminele E, C, grupa B și alte mijloace;
• dacă există o îngroșare a bilei, se prescriu colagogi;
• în prezenţa anemiei persistente se pot folosi transfuzii.

Care este riscul unui tratament necorespunzător al bolii hemolitice?

Odată cu dezvoltarea intensivă a tuturor proceselor negative în această boală, dacă măsurile preventive sau terapeutice adecvate nu au fost luate în timp util, se întâmplă următoarele:

• moartea unui copil este posibilă atât în ​​pântece, cât și în primele zile după naștere;
• invaliditate severă a nou-născutului;
• dezvoltarea paraliziei cerebrale;
• pierderea auzului sau vederii copilului;
• dezvoltarea intelectuală întârziată;
• apariția sindromului psiho-vegetativ;
• dezvoltarea hepatitei reactive.

Aceste consecințe pot fi prevenite dacă, în timpul sarcinii, prezența anticorpilor în sângele mamei este monitorizată constant și, dacă este necesar, se iau toate măsurile terapeutice prescrise.

Icterul este o manifestare vizuală a hiperbilirubinemiei. Bilirubina, unul dintre produsele finale ale catabolismului inelului hem protoporfirina, se acumulează în cantități mari în organism, provoacă o colorare galbenă a pielii și a membranelor mucoase. Odată cu descompunerea a 1 g de hemoglobină, se formează 34 mg de bilirubină. La adulți, apare la un nivel de bilirubină mai mare de 25 μmol / l, la nou-născuții la termen - 85 μmol / l, iar la prematuri - mai mult de 120 μmol / l.

La aproape toți nou-născuții se observă o creștere tranzitorie a concentrației de bilirubină în sânge în primele 3-4 zile după naștere. Aproximativ jumătate dintre copiii născuți la termen și majoritatea prematuri sunt însoțiți de dezvoltarea sindromului icteric. O sarcină importantă a unui lucrător medical în perioada de monitorizare a stării de sănătate a unui nou-născut este să facă distincția între caracteristicile fiziologice și tulburările patologice ale metabolismului bilirubinei.

Icter fiziologic

Criterii clinice:

apare la 24-36 ore de la nastere;

crește în primele 3-4 zile de viață;

începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni de viață;

dispare în a doua sau a treia săptămână de viață;

starea generală a copilului este satisfăcătoare;

dimensiunea ficatului și a splinei nu crește;

culoarea normală a fecalelor și urinei.

Laborator criterii:

concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) -< 51 мкмоль;

concentrația de hemoglobină în sânge este normală;

concentrația maximă a bilirubinei totale în zilele 3-4 în sângele periferic sau venos: ≤240 µmol/l la termen și ≤ 150 µmol/l la prematuri;

bilirubina totală din sânge crește datorită fracției indirecte;

proporția relativă a fracției directe este mai mică de 10%.

Hiperbilirubinemie patologică

Sunt prezente la naștere sau apar în prima zi sau în a doua

saptamana de viata

Combinat cu semne de hemoliză (anemie, reticulocitoză mare, în frotiu de sânge - forme eritroide nucleare, exces de sferocite), paloare, hepatosplenomegalie;

Durează mai mult de 1 săptămână. pe termen întreg și 2 săptămâni. - la prematuri;

Acestea se desfășoară în valuri (gălbenirea pielii și a mucoaselor crește în intensitate după o perioadă de scădere sau dispariție);

Rata de creștere (creștere) a bilirubinei neconjugate (NB, bilirubină indirectă) este > 9 µmol/l/h sau 137 µmol/l/zi.

Nivelul NB în serul din sângele din cordonul ombilical -> 60 µmol/l sau 85 µmol/l - în primele 12 ore de viață, 171 µmol/l - în a 2-a zi de viață, valorile maxime ale NB pe orice zi de viață depășește 221 µmol/l

Nivelul maxim de bilirubină diglucuronid (RDG, bilirubină directă)

bin) - >25 µmol/l

Deteriorarea stării generale a copilului pe fondul creșterii progresive a icterului,

Urina închisă la culoare sau scaune decolorate

Icterul fiziologic este un diagnostic de excludere a icterelor patologice.

Există patru mecanisme principale pentru dezvoltarea hiperbilirubinemiei patologice:

1. Hiperproducție de bilirubină din cauza hemolizei;

2. Încălcarea conjugării bilirubinei în hepatocite;

3. Încălcarea excreției bilirubinei în intestin;

4. Încălcarea combinată a conjugării și excreției.

În acest sens, din punct de vedere practic, este indicat să se evidențieze patru tipuri de icter:

1) hemolitic;

2) conjugarea;

3) mecanic;

4) hepatic.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o anemie hemolitică izoimună care apare în cazurile de incompatibilitate a sângelui mamei și fătului pentru antigenele eritrocitare, în timp ce antigenele sunt localizate la mamă și făt, iar anticorpii sunt produși în corpul mamei. . HDN în Rusia este diagnosticată la aproximativ 0,6% dintre toți nou-născuții.

Clasificare HDN prevede înființarea:

Tip de conflict (Rh-, AB0-, alte sisteme antigenice);

Forma clinică (moarte fetală intrauterină cu macerare, edematoasă, icterică, anemică);

Grade de severitate în formele icterice și anemice (ușoare, moderate și severe);

Complicații (encefalopatie bilirubinică - icter nuclear, alte tulburări neurologice; sindrom hemoragic sau edematos, afectarea ficatului, inimii, rinichilor, glandelor suprarenale, sindromul „îngroșării bilei”, tulburări metabolice - hipoglicemie etc.);

Boli concomitente și condiții de fond (prematuritate, infecții intrauterine, asfixie etc.)

Etiologie. Un conflict poate apărea dacă mama este antigen negativ și fătul este antigen pozitiv. Există 14 sisteme principale de grupe de eritrocite care combină mai mult de 100 de antigene, precum și numeroase antigene eritrocitare private și comune cu alte țesuturi. HDN provoacă de obicei incompatibilitate între făt și mamă pentru antigenele Rh sau ABO. S-a stabilit că sistemul antigenic Rhesus este format din 6 antigene principale (a căror sinteză este determinată de 2 perechi de gene situate pe primul cromozom), desemnați fie C, c; D, d; Ε, e (terminologia lui Fischer), sau Rh", hr", Rho, hr0, Rh", hr" (terminologia câștigătorului). Eritrocitele Rh pozitive conțin factorul D (factor Rho, în terminologia lui Winner), iar așa-numitele eritrocite Rh negativ nu îl au. Incompatibilitatea cu antigenul ABO care duce la TTH apare de obicei în grupul sanguin matern 0(1) și grupul sanguin A (II) al copilului. Dacă HDN se dezvoltă cu o dublă incompatibilitate a copilului și a mamei, i.e. mama O (I) Rh (-) și copilul A (II) Rh (+) sau B (III) Rh (+), atunci, de regulă, este cauzată de antigenele A- sau B. Sensibilizarea unei mame Rh-negativ la antigenul Rh-O duce de obicei la Rh-THN, care de obicei precede sarcina. Factorii de sensibilizare sunt în primul rând sarcinile anterioare (inclusiv ectopice și terminate cu avort) și, prin urmare, Rh-HDN, de regulă, se dezvoltă la copiii născuți nu din prima sarcină. În conflictul ABO, acest model nu a fost observat, iar ABO-THN poate apărea deja în timpul primei sarcini, dar cu încălcarea funcțiilor de barieră ale placentei din cauza prezenței patologia somatică, preeclampsie, ducând la hipoxie fetală intrauterină.

Patogeneza.

Avorturile anterioare, avorturile spontane, sarcina ectopică, nașterea etc. predispun la intrarea eritrocitelor antigen-pozitive ale fătului în fluxul sanguin al unei mame cu antigen negativ. În acest caz, organismul mamei produce anticorpi anti-Rhesus sau de grup. Anticorpii anti-eritrocitari incompleti legați de imunoglobulinele din clasa G lezează membrana eritrocitară, ducând la creșterea permeabilității acesteia și la tulburări metabolice în eritrocit. Aceste eritrocite, alterate sub acțiunea anticorpilor, sunt captate activ de macrofagele ficatului, splinei și măduvei osoase și mor prematur atunci când forme severe ah boala hemoliza poate fi intravasculara. Cantitatea mare de NB rezultată care intră în sânge nu poate fi excretată de ficat și se dezvoltă hiperbilirubinemia. Dacă hemoliza nu este prea intensă cu o cantitate mică de anticorpi materni, ficatul elimină în mod activ NB, atunci tabloul clinic al HDN al copilului este dominat de anemie în absența sau severitatea minimă a icterului. Se crede că, dacă anticorpii aloimuni anti-eritrocitari au pătruns în făt pentru o lungă perioadă de timp și în mod activ în timpul sarcinii înainte de debutul travaliului, atunci se dezvoltă macerarea intrauterină a fătului sau forma edematoasă a HDN. În cele mai multe cazuri, placenta împiedică pătrunderea anticorpilor aloimuni la făt. În momentul nașterii, proprietățile de barieră ale placentei sunt brusc încălcate, iar izoanticorpii materni intră în făt, ceea ce, de regulă, provoacă absența icterului la naștere și apariția acestuia în primele ore și zile de viață. Anticorpii anti-eritrocitari pot fi furnizați copilului cu laptele matern, ceea ce crește severitatea HDN.

Caracteristicile patogenezei în forma edematoasă a HDN. Hemoliza începe la 18-22 săptămâni. sarcina, are un caracter intens si duce la anemie severa a fatului. Ca urmare, se dezvoltă hipoxia fetală severă, care provoacă tulburări metabolice profunde și deteriorarea peretelui vascular, sinteza albuminei scade, albumina și apa se deplasează din sângele fetal în interstițiul tisular, care formează un sindrom edematos general.

Caracteristicile patogenezei în forma icterică a HDN. Hemoliza începe cu puțin timp înainte de naștere, nivelul bilirubinei crește rapid și semnificativ, ceea ce duce la acumularea acesteia în substanțele lipidice ale țesuturilor, în special în nucleii creierului, o creștere a încărcăturii pe glucuronil transferazei hepatice și o creștere a excreția bilirubinei conjugate (directe), ceea ce duce la afectarea excreției bilei.

Caracteristicile patogenezei formei anemice a HDN. formă anemică HDN se dezvoltă atunci când cantități mici de anticorpi materni intră în circulația fetală cu puțin timp înainte de naștere. În același timp, hemoliza nu este intensă, iar ficatul nou-născutului elimină activ bilirubina.

Deși hiperbilirubinemia cu NB duce la afectarea diferitelor organe și sisteme (creier, ficat, rinichi, plămâni, inimă etc.), afectarea nucleilor bazei creierului are o semnificație clinică de prim rang. Colorarea ganglionilor bazali, a globului pallidus, a nucleilor caudali, a învelișului nucleului lenticular este exprimată la maxim, se poate modifica mai puțin girul hipocampului, amigdalele cerebeloase, unii nuclei ai talamusului, măslinele, nucleul dintat etc. de multe ori; această afecțiune, la sugestia lui G. Schmorl (1904), a fost numită „icter nuclear”.

tablou clinic.

forma edematoasa- cea mai severă manifestare a Rh-THN, un istoric împovărat al mamei este tipic - nașterea copiilor anteriori într-o familie cu HDN, avorturi spontane, nașteri morti, prematuritate, transfuzii Sânge Rh incompatibil avorturi repetate. Examinarea cu ultrasunete a fătului este caracterizată de poziția lui Buddha - capul este în vârf, membrele inferioare sunt îndoite în articulațiile genunchiului, neobișnuit de departe de corp; „aureola” în jurul bolții craniene. Din cauza edemului, masa placentei este semnificativ crescută. În mod normal, masa placentei este de 1/6-1/7 din greutatea corporală a fătului, dar cu o formă edematoasă, acest raport ajunge la 1:3 și chiar 1:1. Vilozitățile placentei sunt mărite, dar capilarele lor sunt imature morfologic, anormale. Caracterizat prin polihidroamnios. De regulă, mamele suferă de gestoză severă sub formă de preeclampsie, eclampsie. Deja la naștere, copilul are: o paloare ascuțită (mai rar cu o nuanță icterică) și un edem general, mai ales pronunțat pe organele genitale externe, picioare, cap, față; abdomen puternic mărit în formă de butoi; hepato- și splenomegalie semnificativă (o consecință a metaplaziei eritroide la nivelul organelor și a fibrozei severe la nivelul ficatului); extinderea granițelor relative ale tocității cardiace, zgomote cardiace înfundate. Ascita este de obicei semnificativă chiar și în absența edemului fetal general. Absența icterului la naștere este asociată cu eliberarea NB de la făt prin placentă. Foarte des, imediat după naștere, se dezvoltă tulburări respiratorii din cauza plămânilor hipoplazi sau a bolii membranei hialine. Cauza hipoplaziei pulmonare este observată într-o diafragmă ridicată cu hepatosplenomegalie, ascită. Frecvent la copiii cu HDN edemat sindromul hemoragic(hemoragii la creier, plămâni, tractul gastrointestinal). O minoritate dintre acești copii au DIC decompensat, dar toți au niveluri plasmatice foarte scăzute de procoagulante, care sunt sintetizate în ficat. Caracteristic: hipoproteinemie (nivelul proteinei serice din sânge scade sub 40-45 g/l), o creștere a nivelului de BDH în sângele din cordonul ombilical (și nu doar NB), anemie severă (concentrația hemoglobinei mai mică de 100 g/l) , normoblastoză și eritroblastoză de severitate variabilă, trombocitopenie. Anemia la astfel de copii este atât de gravă încât, în combinație cu hipoproteinemia, deteriorarea peretelui vascular poate duce la insuficiență cardiacă. Supraviețuitorii după tratament activ copiii cu formă edematoasă congenitală de HDN (aproximativ jumătate dintre acești copii mor în primele zile de viață) dezvoltă adesea infecții neonatale severe, ciroză hepatică, encefalopatie.

formă icterică este cea mai comună formă de HDN. La naștere, lichidul amniotic, membranele cordonului ombilical și lubrifierea primară pot fi icterice. Este caracteristică dezvoltarea precoce a icterului, care se observă fie la naștere, fie în 24-36 de ore de la viața unui nou-născut. Cu cât icterul a apărut mai devreme, cu atât evoluția HDN este de obicei mai severă. Icterul este predominant de culoare galben cald. Intensitatea și nuanța culorii icterice se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și în final culoarea lămâii necoapte. De asemenea, caracteristice sunt o creștere a ficatului și a splinei, se observă adesea colorarea icterică a sclerei, membranelor mucoase și pastositatea abdomenului. Pe măsură ce nivelul NB din sânge crește, copiii devin letargici, adinamici, sug prost, reflexele lor fiziologice pentru nou-născuți scad, apar alte semne de intoxicație cu bilirubină. Testele de sânge relevă anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză din cauza creșterii număr de normoblaste și eritroblaste, adesea trombocitopenie, rar reacție leucemoidă. A crescut semnificativ și numărul de reticulocite (mai mult de 5%).

Cu un tratament început prematur sau inadecvat, forma icterică a HDN poate fi agravată de encefalopatia bilirubinei și sindromul de îngroșare a bilei. Sindromul de îngroșare a bilei este diagnosticat atunci când icterul capătă o nuanță verzuie, ficatul crește în dimensiune față de examinările anterioare, iar intensitatea culorii urinei crește.

Encefalopatie bilirubinică(BE) este rar depistat clinic în primele 36 de ore de viață, iar de obicei primele sale manifestări sunt diagnosticate în a 3-6-a zi de viață. Primele semne ale BE sunt manifestări ale intoxicației cu bilirubină - letargie, scăderea tonusului muscular și apetitului până la refuzul alimentației, plâns monoton, lipsit de emoție, epuizarea rapidă a reflexelor fiziologice, regurgitare, vărsături. Apoi apar semnele clasice icter nuclear- spasticitate, rigiditate a gâtului, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide și mâini strânse; excitație periodică și un strigăt ascuțit de înaltă frecvență „creierului”, bombarea unei fontanele mari, zvâcnirea mușchilor feței sau amimie completă, tremor la scară largă a mâinilor, convulsii; simptom de „apus de soare”; dispariția reflexului Moro și reacția vizibilă la un sunet puternic, reflexul de sugere; nistagmus, simptomul Graefe; stop respirator, bradicardie, letargie. Rezultatul BE va fi atetoză, coreoatetoză, paralizie, pareză; surditate; pentru copii paralizie cerebrală; funcția mentală afectată; disartrie etc.

Factorii de risc pentru encefalopatia bilirubinei sunt hipoxia, asfixia severă (în special complicată de hipercapnie severă), prematuritatea, hipo- sau hiperglicemia, acidoza, hemoragiile la nivelul creierului și membranelor sale, convulsii, neuroinfectii, hipotermie, foame, hipoalbuminemie, anumite medicamente (sulfonamide, alcool, furosemid, difenină, diazepam, indometacin și salicilați, meticilină, oxacilină, cefalotină, cefoperazonă).

formă anemică diagnosticat la 10-20% dintre pacienți. Bebelușii sunt palizi, oarecum letargici, alăptează prost și îngrășează. Prezintă o mărire a ficatului și a splinei, sânge periferic- anemie de severitate variabila in combinatie cu normoblastoza, reticulocitoza, sferocitoza (cu conflict ABO). Uneori se observă anemie hipogenerativă, adică. nu există reticulocitoză și normoblastoză, care se explică prin inhibarea funcției măduvei osoase și o întârziere a eliberării formelor imature și mature de eritrocite din aceasta. Nivelurile NB sunt de obicei normale sau moderat crescute. Semnele de anemie apar la sfârșitul primei sau chiar celei de-a doua săptămâni de viață.

Diagnosticare.

Studiile necesare pentru diagnosticul HDN sunt prezentate în Tabelul 3.

Tabelul 3

Examinări ale gravidei și ale fătului cu suspecte

boala hemolitică a fătului.

Studiu	Index	Modificări caracteristice în boala hemolitică fetală
Examinarea imunologică a unei femei însărcinate	Determinarea titrului anticorpilor anti-Rh	Prezența titrului de anticorpi, precum și dinamica acestora (creșterea sau scăderea titrului)
	Măsurarea volumului placentei	Creșterea grosimii placentei
	Măsurarea cantității de lichid amniotic	Polihidramnios
	Măsurarea mărimii fătului	O creștere a dimensiunii ficatului și a splinei, o creștere a dimensiunii abdomenului în comparație cu dimensiunea capului și a pieptului, ascită
Fluxul sanguin uterin fetoplacentar Doppler	artera ombilicală	Creșterea raportului sistolic-diastolic al indicelui de rezistență
	Mediu artera cerebrală făt	Creșterea vitezei fluxului sanguin
Metode electrofiziologice	Cardiotocografie cu determinarea indicatorului stării fătului	Ritm monoton în formele moderate și severe de boală hemolitică și ritm „sinusoidal” în forma edematoasă a bolii hemolitice a fătului
Examinarea lichidului amniotic (în timpul amniocentezei)	Valoarea densității optice a bilirubinei	Creșterea densității optice a bilirubinei
Cordocenteză și test de sânge fetal	Hematocrit
	Hemoglobină
	Bilirubina
	Testul Coombs indirect	Pozitiv
	Grupa sanguină fetală
	Factorul Rh al fătului	Pozitiv

Toate femeile cu Rh sânge negativ de cel puțin trei ori se examinează titrul de anticorpi anti-Rhesus. Primul studiu este efectuat la înregistrarea la o clinică prenatală. Este optim să se efectueze în continuare un al doilea studiu la 18-20 de săptămâni, iar în al treilea trimestru de sarcină, acesta ar trebui făcut la fiecare 4 săptămâni. Anticorpii RH materni nu prezic cu exactitate severitatea viitoare a HDN la copil, iar nivelurile bilirubinei din lichidul amniotic sunt de mare valoare. Dacă titrul de anticorpi Rh este de 1:16-1:32 sau mai mult, atunci la 6-28 săptămâni. efectuați amniocenteza și determinați concentrația de substanțe asemănătoare bilirubinei în lichidul amniotic. Dacă densitatea optică cu un filtru de 450 mm este mai mare de 0,18, este de obicei necesară o transfuzie de schimb intrauterin. Nu se efectuează pe fetuși mai mari de 32 de săptămâni. gestaţie. O altă metodă de diagnosticare a formei edematoase congenitale de HDN este o examinare cu ultrasunete care evidențiază edem fetal. Se dezvoltă cu un deficit de hemoglobină de 70-100 g/l.

Deoarece prognosticul pentru HDN depinde de conținutul de hemoglobină și de concentrația de bilirubină în serul sanguin, este necesar mai întâi să se determine acești indicatori pentru a se dezvolta în continuare. tactici medicaleși apoi efectuați un sondaj pentru a identifica cauzele anemiei și hiperbilirubinemiei.

Planul de examinare pentru suspectat HDN:

1. Determinarea grupei sanguine și a afilierii Rh a mamei și copilului.

2. Analiza sângelui periferic al copilului cu evaluarea frotiului de sânge.

3. Test de sânge cu numărarea numărului de reticulocite.

4. Determinarea dinamică a concentrației bilirubinei în serul sanguin

tu puiule.

5. Studii imunologice.

Cercetări imunologice. La toți copiii mamelor Rh negativ, grupa sanguină și afilierea Rh, nivelul bilirubinei serice sunt determinate în sângele din cordonul ombilical. În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh din sângele și laptele mamei, precum și o reacție Coombs directă (de preferință un test de agregat-aglutinare conform L.I. Idelson) cu eritrocitele copilului și o reacție Coombs indirectă cu serul sanguin al mamei, analizați dinamica anticorpilor Rh din sângele mamei în timpul sarcinii și rezultatul sarcinilor anterioare. Cu incompatibilitate ABO, titrul alohemaglutininelor (față de antigenul eritrocitar prezent la copil și absent la mamă) se determină în sângele și laptele mamei, în medii proteice (coloidale) și sărate, pentru a distinge aglutininele naturale (au o greutate moleculară mare și aparțin imunoglobulinelor din clasa M, nu traversează placenta) din imun (au o greutate moleculară mică, aparțin imunoglobulinelor din clasa G, care traversează ușor placenta, iar după naștere - cu lapte, adică responsabil pentru dezvoltarea de HDN). În prezența anticorpilor imuni, titrul alohemaglutininelor în mediul proteic este de două trepte sau mai mult (adică, de 4 ori sau mai mult) mai mare decât în ​​mediul de sare. Testul Direct Coombs în cazul unui conflict ABO la un copil, de regulă, este slab pozitiv, adică. după 4-8 minute apare o ușoară aglutinare, în timp ce la un conflict Rhesus se observă o aglutinare pronunțată după 1 minut. În cazul unui conflict între copil și mamă cu privire la alți factori antigenici eritrocitari rari (conform diverșilor autori, frecvența unui astfel de conflict este de la 2 la 20% din toate cazurile de HDN), testul Coombs direct la copil și testul indirect la mamă sunt de obicei pozitive, iar incompatibilitatea eritrocitelor copilului și serului mamei în testul de compatibilitate individuală.

Modificări ale sângelui periferic al copilului: anemie, hiperreticulocitoză, la vizualizarea unui frotiu de sânge - un număr în exces de sferocite (+++, +++++), pseudoleucocitoză din cauza cantității crescute de forme nucleare ale seriei eritroide în sangele.

Planul pentru examinarea suplimentară de laborator a copilului include determinarea regulată a nivelului glicemiei (de cel puțin 4 ori pe zi în primele 3-4 zile de viață), NB (de cel puțin 2-3 ori pe zi până la nivelul NB). în sânge începe să scadă), hemoglobina plasmatică (în prima zi și apoi conform indicațiilor), numărul de trombocite, activitatea transaminazelor (cel puțin o dată) și alte studii, în funcție de caracteristicile tabloului clinic.

Tabelul 4

Investigații pentru suspectat HDN.

Studiu	Index	Modificări caracteristice în HDN
Chimia sângelui	Bilirubina (totală, indirectă, directă)	Hiperbilirubinemie datorită creșterii fracției predominant indirecte, creșterii fracției directe într-un curs complicat - dezvoltarea colestazei
	Proteine ​​(totale și albumină)	Hipoproteinemia și hipoalbuminemia reduc transportul bilirubinei către ficat și captarea de către hepatocite, menținând bilirubinemia
		Activitatea este moderat crescută în cursul complicat - dezvoltarea colestazei
	Colesterolul	Creșterea evoluției complicate a colestazei
	Gammaglutamiltransferaza, fosfataza alcalina	Activitatea este crescută cu un curs complicat - dezvoltarea colestazei
Analize generale de sânge	Hemoglobină		Anemia hiperregenerativă, normocromă sau hipercromă
	globule rosii	Cantitate redusă
	indicele de culoare	Normal sau ușor crescut
	Reticulocite	Ridicat
	Normoblastele	Ridicat
	Leucocite	Cantitatea poate fi crescută ca răspuns la hipoxie intrauterină prelungită cu hemoliză cu debut precoce.
	trombocite	Cantitatea poate fi redusă
Rh afiliere cu posibilă Rh-sensibilizare	Rh afilierea mamei	negativ
	Rh apartenența copilului	Pozitiv
Grupa sanguină pentru o posibilă sensibilizare ABO	Grupa sanguină a mamei	În principal O(I)
	Grupa sanguină a copilului	Predominant A (II) sau B (III)
Determinarea titrului de anticorpi	Anti-rhesus
	Grupa  sau 	Imun în orice titru sau natural în titru 1024 și mai sus
Reacția Coombs directă	Conflict Rhesus	Pozitiv
	Conflict ABO	negativ

Criterii de diagnostic pentru HDN:

Criterii clinice:

* Dinamica icterului

Apare în primele 24 de ore după naștere (de obicei primele 12 ore);

Crește în primele 3-5 zile de viață;

Începe să se estompeze de la sfârșitul primei săptămâni până la începutul celei de-a doua săptămâni de viață;

Dispare până la sfârșitul celei de-a treia săptămâni de viață.

* Caracteristici ale tabloului clinic

Pielea în conflictul AB0 este de obicei galben strălucitor, cu conflictul Rh poate avea o nuanță de lămâie (icter pe un fundal pal),

Starea generală a copilului depinde de severitatea hemolizei și de gradul de hiperbilirubinemie (de la satisfăcător la sever)

În primele ore și zile de viață, de regulă, există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei;

de obicei - culoarea normală a fecalelor și a urinei, pe fondul fototerapiei, poate exista o culoare verde a scaunului și o întunecare pe termen scurt a urinei.

Criterii de laborator:

Concentrația bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (momentul nașterii) - cu forme ușoare de conflict imunologic în Rh și în toate cazurile de incompatibilitate AB0 -<=51 мкмоль/л; при тяжелых формах иммунологического конфликта по Rh и редким факторам – существенно выше 51 мкмоль/л;

Concentrația de hemoglobină din sângele din cordonul ombilical în cazurile ușoare este la limita inferioară a normalului, în cazurile severe este semnificativ redusă;

Creșterea orară a bilirubinei în prima zi de viață este mai mare de 5,1 µmol/l/oră, în cazurile severe - mai mult de 8,5 µmol/l/oră;

Concentrația maximă a bilirubinei totale timp de 3-4 zile în periferie sau sânge venos: >> 256 µmol/l la nou-născuții născuți la termen, >>171 µmol/l la prematuri;

Bilirubina totală din sânge crește în principal din cauza fracției indirecte,

Proporția relativă a fracției directe este mai mică de 20%;

scăderea nivelului hemoglobinei, a numărului de eritrocite și creșterea numărului de reticulocite în analize clinice sânge în timpul primei săptămâni de viață.

Pe baza datelor clinice și de laborator, se disting trei grade de severitate:

a) O formă ușoară de boală hemolitică (gradul I de severitate) se caracterizează printr-o oarecare paloare a pielii, o scădere ușoară a concentrației de hemoglobină în sângele din cordonul ombilical (până la 150 g/l), o creștere moderată a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (până la 85,5 µmol/l), o creștere pe oră a bilirubinei până la 4-5 µmol/l, o creștere moderată a ficatului și splinei mai puțin de 2,5 și, respectiv, 1 cm, o ușoară pastositate a grăsimii subcutanate .

b) Forma moderată (gradul 2 de severitate) se caracterizează prin paloarea pielii, o scădere a hemoglobinei din sângele din cordonul ombilical în intervalul 150-110 g/l, o creștere a bilirubinei în intervalul 85,6-136,8 μmol/l , o creștere orară a bilirubinei până la 6-10 µmol / l, pastositatea grăsimii subcutanate, o creștere a ficatului cu 2,5 - 3,0 cm și a splinei cu 1,0 - 1,5 cm.

c) Forma severă (gradul 3 de severitate) se caracterizează printr-o paloare ascuțită a pielii, o scădere semnificativă a hemoglobinei (mai puțin de 110 g/l), o creștere semnificativă a bilirubinei în sângele din cordonul ombilical (136,9 μmol/l sau mai mult), edem generalizat, prezența simptomelor bilirubinei leziuni cerebrale de orice severitate și în orice moment al bolii, tulburări respiratorii și cardiace în absența datelor care indică pneumo- sau cardiopatie concomitentă.

Diagnosticul diferențial al HDN efectuate cu anemii hemolitice ereditare (sferocitoză, eliptocitoză, stomatocitoză, deficiențe ale anumitor enzime eritrocitare, anomalii în sinteza hemoglobinei), care se caracterizează printr-o apariție întârziată (după 24 de ore de viață) a celor de mai sus clinic și semne de laborator, precum și o modificare a formei și dimensiunii eritrocitelor în timpul examinării morfologice a unui frotiu de sânge, o încălcare a stabilității osmotice a acestora în dinamică, o schimbare a activității enzimelor eritrocitelor și a tipului de hemoglobină.

Exemple de diagnostic.

Boala hemolitică pe bază de Rh-conflict, formă edemato-icterică, severă, complicată de sindromul de îngroșare a bilei.

Boala hemolitică pe bază de conflict conform sistemului ABO, formă icterică, severitate moderată, necomplicată.

Principii moderne de prevenire și tratament.

Tratamentul bolii hemolitice a fătului se efectuează cu izoimunizare Rh în timpul perioadei de dezvoltare intrauterină a fătului, pentru a corecta anemia la făt, a preveni hemoliza masivă și a menține sarcina până când fătul atinge viabilitatea. Se utilizează plasmafereza și cordocenteza cu transfuzie intrauterină de masă eritrocitară (se folosesc eritrocite „spălate” din grupa sanguină 0 (II), Rh negativ).

Tactici de management pentru HDN.

O condiție importantă pentru prevenirea și tratamentul hiperbilirubinemiei la nou-născuți este crearea condițiilor optime pentru adaptarea neonatală timpurie a copilului. În toate cazurile de îmbolnăvire la un nou-născut, este necesar să se aibă grijă de menținerea unei temperaturi corporale optime, asigurând organismului acestuia o cantitate suficientă de lichide și substanțe nutritive și prevenirea tulburărilor metabolice precum hipoglicemia, hipoalbuminemia, hipoxemia și acidoza.

În cazurile de semne clinice ale unei forme severe de boală hemolitică la momentul nașterii unui copil la o femeie cu sânge Rh negativ (paloare severă a pielii, colorare icterică a pielii abdomenului și a cordonului ombilical, umflarea țesuturile moi, creșterea dimensiunii ficatului și splinei), este indicată o operație de urgență a PPC fără așteptarea analizelor de laborator.date. (În acest caz, se utilizează tehnica PBV parțială, în care 45-90 ml / kg din sângele copilului sunt înlocuite cu același volum de masă eritrocitară donatoare din grupul 0 (1), Rh negativ)

În alte cazuri, tactica de a gestiona astfel de copii depinde de rezultatele examinării primare de laborator și de observația dinamică.

Pentru a preveni PKD la nou-născuții cu TTH izoimun pentru oricare dintre factorii sanguini (testul Coombs este pozitiv), care au o creștere orară a bilirubinei mai mare de 6,8 µmol/l/h, în ciuda fototerapiei, este recomandabil să se prescrie standard. imunoglobuline pentru administrare intravenoasă. Preparatele de imunoglobuline umane pentru nou-născuți cu HDN se administrează intravenos lent (în decurs de 2 ore) în doză de 0,5-1,0 g/kg (în medie, 800 mg/kg) în primele ore după naștere. Dacă este necesar, reintroducerea se efectuează după 12 ore de la cea anterioară.

Tactica de gestionare a copiilor cu HDN la vârsta de peste 24 de ore de viață depinde de valorile absolute ale bilirubinei sau de dinamica acestor indicatori. Este necesar să se evalueze intensitatea icterului cu o descriere a numărului de zone de piele colorate cu bilirubină.

În același timp, trebuie amintit că există o corespondență relativă între evaluarea vizuală a icterului și concentrația de bilirubină: cu cât suprafața pielii are o culoare galbenă mai mare, cu atât nivelul bilirubinei totale din sânge este mai mare: Colorarea zonei a 3-a la prematur și a zonei a 4-a la nou-născuții la termen necesită o determinare urgentă a concentrației bilirubinei totale din sânge pentru gestionarea ulterioară a copiilor.

Scala indicațiilor pentru transfuzie de schimb (N.P. Shabalov, I.A. Leshkevich).

Axa y arată concentrația bilirubinei din serul sanguin (în µmol/l); de-a lungul axei absciselor - vârsta copilului în ore; linie punctată - concentrații de bilirubină, care necesită PKC la copiii fără factori de risc pentru encefalopatia bilirubinică; linii continue - concentrații de bilirubină la care este necesară ZPK la copiii cu factori de risc pentru encefalopatie bilirubinică (cu conflict ABO și respectiv Rhesus)

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală asociată cu incompatibilitatea sângelui fetal cu sângele matern. Cauzele acestei afecțiuni, diagnosticul și tratamentul patologiei vor fi discutate în acest articol.

Motivele

Incompatibilitatea sângelui matern și a sângelui fetal poate fi asociată cu factorul Rh și incompatibilitatea de grup. Se stie ca sunt 4 grupuri diferite sânge: 0 (I), A (II), B (III) și AB (IV). 85% dintre europeni au un factor Rh în sânge, iar 15% din populația europeană este Rh negativ.

HDN în 3-6% din cazuri se dezvoltă cu incompatibilitate Rh, când un făt Rh pozitiv se dezvoltă la o mamă Rh negativ: apare un conflict Rh. Incompatibilitatea pentru antigenele de grup (ABO-conflict) se dezvoltă atunci când fătul are A (II) gr. sânge (2/3 cazuri) sau B (III) (aproximativ 1/3 cazuri) și 0 (I) gr. la mama. Cu incompatibilitatea de grup, HDN procedează mai ușor decât cu conflictul Rhesus.

În toate aceste cazuri, eritrocitele la făt au calități antigenice diferite. Dacă astfel de eritrocite depășesc bariera placentară și intră în sângele mamei, atunci corpul mamei începe să producă anticorpi împotriva acestor eritrocite.

Când acești anticorpi specifici intră în făt, poate începe procesul de distrugere a globulelor roșii (hemoliza), ceea ce va duce la dezvoltarea nu numai a anemiei, ci și a icterului periculos pentru făt.

Sensibilizarea mamei (cumpărare hipersensibilitate la un anumit antigen) apare nu numai în timpul sarcinii: într-o măsură mult mai mare, eritrocitele fetale intră în corpul mamei în timpul nașterii. Prin urmare, riscul dezvoltarea HDN pentru primul copil este mai puțin (în corpul mamei nu s-au dezvoltat încă anticorpi) decât pentru copiii următori.

Trebuie avut în vedere faptul că sensibilizarea poate apărea și în timpul întreruperii sarcinii (avort spontan sau avort medical artificial), deoarece factorul Rh se formează la făt din a 5-a săptămână de sarcină. Sensibilizarea poate apărea atunci când o femeie este transfuzată cu sânge incompatibil cu Rh (chiar dacă transfuzia a fost efectuată în copilărie).

Nu întotdeauna cu incompatibilitatea Rh a sângelui la soți, HDN se dezvoltă la un copil. Un copil poate moșteni sau nu factorul Rh de la unul dintre părinți.

Prin urmare, HDN din cauza incompatibilității Rh se dezvoltă la 0,5% dintre nou-născuții, în timp ce incompatibilitatea Rh la soți este observată de 20 de ori mai des. În plus, la natalitate scăzută, nu orice mamă dezvoltă o sensibilizare atât de severă încât fătul să dezvolte TTH severă. Este important pentru dezvoltarea bolii și gradul de permeabilitate a placentei.

Când TTH apare în sistemul ABO, numărul sarcinilor anterioare nu contează, deoarece mulți factori pot contribui la sensibilizare.

Mecanismul de dezvoltare a HDN

Distrugerea globulelor roșii duce nu numai la anemie a fătului sau a sugarului, ci și la o creștere semnificativă a nivelului de bilirubină din sânge. În mod normal, bilirubina indirectă se leagă de albumină (un tip de proteină din sânge) și se transformă în bilirubină directă. Dar prea multă bilirubină indirectă eliberată din celulele roșii din sânge distruse nu are timp să se lege de albumina din sânge și continuă să circule și să crească în sânge.

Bilirubina indirectă este toxică pentru sistem nervos. Când atinge niveluri de peste 340 µmol/l la sugarii născuți la termen și peste 200 µmol/l la prematurii, este capabil să penetreze bariera hematoencefalică și să afecteze creierul (în primul rând cortexul și nucleii subcorticali). Ca urmare, se dezvoltă encefalopatia bilirubinică sau kernicterus.

Bilirubina indirectă este periculoasă nu numai pentru sistemul nervos: este o otravă tisulară care provoacă modificări degenerative în multe organe până la moartea celulelor. Când ficatul este deteriorat în sânge, crește și nivelul bilirubinei directe, se dezvoltă îngroșarea bilei, stagnarea acesteia în căile biliare și hepatita reactivă.

Ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge, la un copil se dezvoltă anemie, ca răspuns la care apar focare atipice de hematopoieză. În organe interne se depun produse de degradare a eritrocitelor. Se dezvoltă deficitul de oligoelemente (cupru, fier etc.).

Simptome

Icterul este unul dintre simptomele HDN.

Există astfel de forme clinice de HDN:

• edematos (cea mai severă formă, în curs de dezvoltare în 2% din cazuri), apare în utero, poate duce la avort spontan și nașterea mortii. În cazul progresiei, aceasta duce la hipoxie, afectare severă, scăderea nivelului de proteine ​​din sânge și edem tisular. Uneori, această formă este denumită „hidropizia comună a fătului”.

Fatul moare in utero, sau copilul se naste intr-o stare foarte grava, cu edem sever.

Pielea este palidă, cu o nuanță icterică. Copilul este letargic, tonusul muscular este redus brusc, splina este, de asemenea, redusă semnificativ, fenomenele de edem pulmonar sunt exprimate. Nivelul hemoglobinei este sub 100 g/l. Cu această formă, nou-născuții mor în decurs de 1-2 zile de la naștere.

• formă icterică se dezvoltă cel mai des, în 88% din cazuri. Aceasta este o formă clinică moderată a bolii. Manifestările sale principale sunt: ​​rapid și precoce (în prima zi de viață, rar în a doua) dezvoltarea icterului pielii, anemiei, mărirea ficatului și splinei. Caracteristic este o nuanță portocalie de galben. Literal crește pe oră. Cu cât apare mai devreme icterul, cu atât evoluția bolii este mai severă.

Odată cu creșterea nivelului de bilirubină, somnolența și letargia copilului crește, se observă o scădere a tonusului muscular și apare un strigăt monoton. Odată cu o creștere a concentrației de bilirubină indirectă la niveluri critice (mai des în zilele 3-4), apar semne de icter nuclear: convulsii de tracțiune, bombarea unei fontanele mari, tensiune musculară în partea din spate a capului, plâns monoton, o Apare simptomul „apusului soarelui” (o mică parte a irisului este vizibilă deasupra pleoapei inferioare).

Indicator critic al nivelului de bilirubină:

Pentru 10% dintre sugarii la termen cu HDN, excesul este de 340 µmol/l;

Pentru 30% dintre bebeluși - peste 430 µmol/l;

Pentru 70% dintre nou-născuți - peste 520 µmol/l.

LA cazuri rare chiar și un nivel atât de ridicat de bilirubină indirectă ca 650 µmol/l nu duce la dezvoltarea kernicterusului.

Dacă nu este tratat, copilul poate muri în a 3-6-a zi de viață. Cu icter nuclear la copiii supraviețuitori, poate exista o încălcare a intelectului până la idioție, o încălcare a dezvoltării fizice.

Până la 7-8 zile de viață, pe fondul terapiei în curs, se dezvoltă staza biliară: copilul dezvoltă o nuanță verzuie a pielii, urină închisă și fecale decolorate, bilirubina directă crește în sânge. În testul de sânge se observă anemia, care poate persista până la 2-3 luni. Îngălbenirea pielii persistă, de asemenea, mult timp. În absența leziunilor sistemului nervos, recuperarea, deși lungă, este încă completă.

• formă anemică apare în 10% din cazurile HDN. Are un curs benign. Simptomele bolii apar imediat după naștere sau în prima săptămână de viață. În unele cazuri, paloarea caracteristică a pielii nu este detectată imediat - la 2-3 săptămâni, deja cu un grad sever de anemie.

Starea generală a copilului suferă puțin. La examinare, se evidențiază o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei. Concentrația bilirubinei indirecte crește uneori ușor. Prognosticul este de obicei favorabil.

HDN rezultată dintr-un conflict în grupa sanguină ABO este cel mai adesea uşoară, dar dacă nu este diagnosticată la timp, poate duce la encefalopatie bilirubinică.

Cu o combinație de incompatibilitate Rh și incompatibilitate ABO, adică cu incompatibilitate dublă, HDN procedează mai ușor decât cu un conflict Rh izolat.

Diagnosticare

Există un diagnostic prenatal (antenatal) și postnatal (postpartum) al probabilității de HDN.

Antenatal se efectuează cu incompatibilitatea Rh a sângelui soților și ținând cont de istoricul obstetric și ginecologic al femeii (avorturi spontane, avorturi, nașteri morti, transfuzii de sânge). Determină posibilitatea unui conflict imunitar.

Diagnosticul prenatal include:

• În timpul perioadei de gestație, sângele unei femei Rh negativ este examinat pentru prezența anticorpilor anti-Rh de cel puțin 3 ori. De o importanță mai mare nu este magnitudinea titrului de anticorpi, ci natura modificărilor titrului, în special fluctuațiile sale ascuțite.
• Dacă se identifică riscul unui conflict imunitar, se efectuează un studiu al lichidului amniotic pentru a determina nivelul de proteine, oligoelemente (cupru, fier), glucoză, imunoglobuline.
• Ecografia poate confirma dezvoltarea HDN fetală: îngroșarea placentei și creșterea sa rapidă (ca urmare a edemului), polihidramnios, mărirea ficatului și a splinei fătului mărturisesc acest lucru.

Diagnosticul postnatal al HDN se realizează luând în considerare:

• simptome clinice boli la prima examinare după nașterea copilului și în dinamică (icter, spline și ficat mărite, anemie);
• studii de laborator: un nivel crescut de indirect și creșterea acestuia, detectarea celulelor sanguine imature tinere - eritroblaste, o creștere a numărului de reticulocite din sânge, o scădere a dinamicii numărului de eritrocite, o scădere a hemoglobinei, o Test Coombs pozitiv (detecția anticorpilor anti-Rhesus și anti-eritrocitari folosind un test de sânge serologic) . Studiile de laborator sunt efectuate în dinamică.

Tratament

În tratamentul formelor severe de HDN, transfuzie de schimb proaspăt (nu mai mult de 3 zile) sânge donat pentru a preveni creșterea nivelului de bilirubină la o concentrație care pune viața în pericol (20 mg%). Transfuzia de sânge se efectuează conform indicațiilor stricte.

Dacă există riscul de a dezvolta HDN, se efectuează un test de sânge din cordonul ombilical. Dacă nivelul de bilirubină din acesta este peste 3 mg% și testul Coombs este pozitiv, atunci transfuzia trebuie efectuată imediat.

În absența unui test de sânge din cordonul ombilical și există suspiciunea de HDN, se efectuează un test Coombs și se determină nivelul bilirubinei din sângele sugarului.

Printr-un cateter, sângele Rh negativ este injectat în vena ombilicală cu o rată de 180-200 ml/kg din greutatea corporală a nou-născutului (înlocuind astfel 95% din sângele bebelușului). După perfuzia la fiecare 100 ml de sânge, se injectează 1-2 ml de gluconat de calciu. Pentru a preveni infectarea vena ombilicală Sugarului i se administrează o cură de antibiotice de 3 zile.

După 96 de ore de viață a unui copil, se efectuează o transfuzie de sânge în funcție de starea generală a copilului. Cu un nivel de bilirubină de 20 mg%, anemie severă și un rezultat pozitiv Testul Coombs - se efectuează transfuzia. Dacă testul este negativ, atunci conținutul suplimentar de bilirubină din sânge este monitorizat.

După transfuzia de sânge, nivelul bilirubinei este monitorizat la fiecare 6 ore. Dacă se detectează continuarea hemolizei, transfuzia poate fi repetată.

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) - stare patologică a unui nou-născut, însoțită de o defalcare masivă a globulelor roșii, este una dintre principalele cauze ale icterului la nou-născuți.

Boala hemolitică a nou-născutului este diagnosticată la 0,6% dintre nou-născuți. Boala hemolitică a nou-născutului se manifestă în 3 forme principale: anemică, icterică, edematoasă.

BOALA HEMOLITICĂ A NOULUI NĂSCUT

Boala hemolitică a nou-născutului(morbus haemoliticus neonatorum) - anemie hemolitică a nou-născuților, din cauza incompatibilității sângelui mamei și fătului conform Factorul Rh y, grupa de sânge și alți factori de sânge. Boala se observă la copii din momentul nașterii sau este depistată în primele ore și zile de viață.

Boala hemolitică a nou-născutului sau eritroblastoza fetală este una dintre cele boală gravă copii în perioada neonatală. Aparut in perioada antenatala, aceasta boala poate fi una dintre cauzele avorturilor spontane si a nasterii morti. Conform OMS (1970), boala hemolitica nou-născuții sunt diagnosticați la 0,5% dintre nou-născuți, mortalitatea prin aceasta este de 0,3 la 1000 de copii născuți vii.

Etiologie, cauze ale bolii hemolitice a nou-născutului.

Cauza bolii hemolitice a nou-născuților a devenit cunoscută abia la sfârșitul anilor 40 ai secolului XX. în legătură cu dezvoltarea doctrinei factorului Rh. Acest factor a fost descoperit de Landsteiner și Wiener în 1940 la maimuțele Macacus rhesus. Mai târziu, aceiași cercetători au descoperit că factorul Rh este prezent în eritrocitele a 85% dintre oameni.

Studiile ulterioare au arătat că boala hemolitică a nou-născutului se poate datora incompatibilității sângelui mamei și al fătului, atât în ​​ceea ce privește factorul Rh, cât și grupa sanguină. În cazuri rare, boala apare ca urmare a incompatibilității sângelui mamei și al fătului pentru alți factori sanguini (M, N, M5, N3, Rell, Kidd, Luis etc.).

Factorul Rh este localizat în stroma celulelor roșii din sânge. Nu are nicio legătură cu sexul, vârsta și apartenența la sistemele ABO și MN. Există șase antigeni principale ai sistemului Rhesus, moșteniți de trei perechi de gene și desemnați fie C, c, D, d, E, e (după Fisher), fie rh", hr", Rh 0, hr 0, rh „, hr” (după Winner). În apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai mult importanţă are un antigen D care este absent la mamă și prezent la făt ca urmare a moștenirii sale de la tată.

Boala hemolitică a nou-născutului, din cauza incompatibilității conform sistemului ABO, este mai frecventă la copiii cu grupa sanguină A (II) sau B (III). Mamele acestor copii au grupa sanguină 0(I), care conține aglutinine α și β. Acesta din urmă poate bloca globulele roșii fetale.

S-a stabilit că mamele ai căror copii s-au născut cu manifestări de boală hemolitică, în majoritatea cazurilor, chiar înainte de debutul acestei sarcini, au fost sensibilizate la antigenele eritrocitare ale acestui făt din cauza transfuziilor anterioare de sânge, precum și a sarcinilor cu Rh. -fat pozitiv.

În prezent, există trei tipuri de anticorpi Rh care se formează în corpul sensibilizat al persoanelor cu sânge Rh negativ: 1) anticorpi completi, sau aglutinine, 2) incomplete, sau blocante, 3) ascunse.

Anticorpii completi sunt anticorpi capabili să provoace aglutinarea eritrocitelor specifice unui anumit ser prin contact obișnuit; această reacție nu depinde de starea de sare sau coloid a mediului. Anticorpii incompleti pot provoca aglutinarea eritrocitară numai într-un mediu care conține substanțe cu molecul mare (ser, albumină, gelatină). Anticorpii Rh latenți se găsesc în serul unei persoane cu sânge Rh negativ în concentrații foarte mari.

În apariția bolii hemolitice a nou-născutului, cel mai mult rol important aparține anticorpilor Rh incompleti, care pot traversa cu ușurință placenta în făt datorită dimensiunii mici a moleculei.

Patogeneza. Dezvoltarea bolii hemolitice la nou-născut

Cursul normal al sarcinii implică sinteza de către o femeie a anticorpilor la antigenele străine genetic ale fătului de origine paternă care vin la ea. S-a stabilit că în placentă și lichidul amniotic, anticorpii materni sunt legați de antigenele fetale. Odată cu sensibilizarea anterioară, cu evoluția patologică a sarcinii, funcțiile de barieră ale placentei sunt reduse, iar anticorpii materni pot pătrunde în făt. Acest lucru se întâmplă cel mai intens în timpul nașterii. Prin urmare, boala hemolitică a nou-născutului începe de obicei după naștere.

În patogeneza bolii hemolitice, apariția hemolizei eritrocitelor la un făt sau un nou-născut din cauza leziunii membranei eritrocitelor de către anticorpii materni este de importanță primordială. Aceasta duce la hemoliză extravasculară prematură. Odată cu descompunerea hemoglobinei, se formează bilirubină (din fiecare gram de hemoglobină se formează 35 mg de bilirubină).

Hemoliza intensivă a eritrocitelor și imaturitatea enzimatică a ficatului fătului și nou-născutului conduc la acumularea de bilirubină liberă (indirectă) în sânge, care are proprietăți toxice. Este insolubil în apă, nu se excretă prin urină, dar pătrunde cu ușurință în țesuturile bogate în lipide: creier, glandele suprarenale, ficat, perturbând procesele de respirație celulară, fosforilarea oxidativă și transportul anumitor electroliți.

O complicație severă a bolii hemolitice este icterul nuclear (kernicterus), cauzată de efectul toxic al bilirubinei indirecte asupra nucleilor bazei creierului (subtalamic, hipocamp, corp striat, cerebel, nervi cranieni). Prematuritatea, acidoza, hipoalbuminemia, bolile infecțioase, precum și un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge (mai mult de 342 µmol/l) contribuie la apariția acestei complicații. Se știe că atunci când nivelul bilirubinei din serul sanguin este de 342-428 µmol/l, kernicterus apare la 30% dintre copii.

În patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, disfuncția ficatului, plămânilor și sistemului cardiovascular joacă un anumit rol.

Simptome. Curgere. Tabloul clinic al bolii hemolitice a nou-născutului.

Din punct de vedere clinic, există trei forme de boală hemolitică a nou-născutului: edematoasă, icterică și anemică.

Forma edematoasă este cea mai gravă. Se caracterizează prin edem pronunțat cu acumulare de lichid în cavitățile (pleurală, abdominală), paloarea pielii și a mucoaselor, o creștere semnificativă a dimensiunii ficatului și a splinei. Unii nou-născuți au mici vânătăi și peteșii.

Se observă modificări mari în compoziția sângelui periferic. La astfel de pacienți, cantitatea de hemoglobină este redusă la 30-60 g / l, numărul de eritrocite adesea nu depășește 1x10 12 / l, se exprimă anizocitoză, poikilocitoză, policromazie, normo și eritroblastoză; numărul total de leucocite este crescut, neutrofilia este observată cu o deplasare bruscă la stânga. Anemia la astfel de copii este atât de pronunțată încât, în combinație cu hipoproteinemia și deteriorarea peretelui capilar, duce la dezvoltarea insuficienței cardiace, care este considerată principala cauză a decesului înainte de nașterea unui copil sau la scurt timp după aceasta.

Forma icterică este cea mai frecventă formă clinică de boală hemolitică a nou-născutului. Primul simptom al bolii este icterul, care apare în a 1-a-2-a zi de viață. Intensitatea și nuanța icterului se schimbă treptat: mai întâi portocaliu, apoi bronz, apoi lămâie și în final culoarea unei lămâi necoapte. Există o colorare icterică a membranelor mucoase, sclera. Dimensiunea ficatului și a splinei crește. În partea inferioară a abdomenului se observă pastositatea țesuturilor. Copiii devin letargici, adinamici, suge prost, au reflexe reduse ale nou-născuților.

În studiul sângelui periferic, se dezvăluie anemie de severitate diferită, pseudoleucocitoză, care apare din cauza creșterii celulelor roșii nucleate tinere, care sunt percepute în camera lui Goryaev ca leucocite. Numărul de reticulocite crește semnificativ.

Pentru forma icterică a bolii hemolitice a nou-născutului, este caracteristică o creștere a nivelului de bilirubină indirectă din sânge. Deja în sângele ombilical, nivelul acestuia poate fi peste 60 µmol/l, iar ulterior ajunge la 265-342 µmol/l sau mai mult. De obicei, nu există o relație clară între gradul de icter cutanat, severitatea anemiei și severitatea hiperbilirubinemiei, dar se crede că icterul palmelor indică un nivel de bilirubină de 257 µmol/l și mai mult.

Complicațiile severe ale formei icterice a bolii hemolitice a nou-născutului sunt afectarea sistemului nervos și dezvoltarea kernicterusului. Când apar aceste complicații, copilul dezvoltă mai întâi letargie în creștere, scăderea tonusului muscular, absența sau inhibarea reflexului Moro, regurgitare, vărsături, căscat patologic. Apoi apar semnele clasice de kernicterus: hipertensiune musculară, rigiditate mușchii gâtului, poziție forțată a corpului cu opistoton, membre rigide, mâini strânse, strigăt „creier” ascuțit, hiperestezie, fontanelă bombată, zvâcniri ale mușchilor feței, convulsii, un simptom al „soarelui apus”, nistagmus, simptomul Graefe ; apneea apare intermitent.

O altă complicație relativ frecventă este sindromul de îngroșare a bilei. Semnele sale sunt scaune decolorate, culoarea saturată a urinei, mărirea ficatului. La examinarea sângelui, este detectată o creștere a nivelului de bilirubină directă.

Forma anemică se observă la 10-15% dintre pacienții cu boală hemolitică a nou-născutului. Simptomele sale precoce și permanente ar trebui considerate o letargie generală pronunțată și paloarea pielii și a membranelor mucoase. Paloarea se dezvăluie în mod clar în a 5-8-a zi după naștere, deoarece la început este mascată de un icter ușor. Există o creștere a dimensiunii ficatului și a splinei.

În sângele periferic cu această formă, conținutul de hemoglobină este redus la 60-100 g/l, numărul de eritrocite este în intervalul 2,5x10 12 /l-3,5x10 12 /l, se observă normoblastoză, reticulocitoză. Nivelul bilirubinei este normal sau moderat crescut.

Diagnosticul bolii hemolitice a nou-născutului se bazează pe datele anamnezei (sensibilizarea mamei din cauza transfuziilor de sânge anterioare; nașterea copiilor din această familie cu icter, moartea lor în perioada neonatală; indicații ale mamei la avorturile ei târzii anterioare. , născuți morti), cu privire la evaluarea simptomelor clinice și a datelor de laborator. Acestea din urmă sunt de o importanță capitală în diagnosticul bolilor.

În primul rând, se determină grupa sanguină și afilierea Rh a mamei și a copilului, se examinează conținutul de reticulocite din sângele periferic și nivelul bilirubinei din sângele venos al copilului.

În caz de incompatibilitate Rh, se determină titrul de anticorpi Rh în sângele și laptele mamei, se efectuează un test Coombs direct cu hematiile copilului și un test indirect cu serul sanguin al mamei. În caz de incompatibilitate conform sistemului ABO în sângele și laptele mamei, se determină titrul a- sau p-aglutininelor din sare și medii proteice. Anticorpii imuni dintr-un mediu proteic au un titru de patru ori mai mare decât în ​​ser fiziologic. Acești anticorpi aparțin imunoglobulinelor din clasa G și traversează placenta, provocând dezvoltarea bolii hemolitice a nou-născutului. Reacția directă a lui Coombs cu incompatibilitatea ABO este de obicei negativă.

Dacă datele clinice și de laborator indică în mod clar hemoliza, iar sângele mamei și al copilului sunt compatibile în funcție de factorul Rh și sistemul ABO, atunci este recomandabil să puneți reacția Coombs, să efectuați un test pentru compatibilitatea individuală a sângelui mamei. iar eritrocitele copilului, caută anticorpi la antigene, rareori provocând boala hemolitică a nou-născutului: c, d, e, Kell, Diffy, Kidd.

Pentru diagnosticul prenatal, valoarea prognostică este determinarea bilirubinei în lichidul amniotic la 32-38 săptămâni de gestație: cu o densitate spectrofotometrică optică a lichidului amniotic (cu filtru de 450 nm) 0,15-0,22 unități. se dezvoltă o formă ușoară de boală hemolitică a nou-născutului, peste 0,35 unități. - formă grea. Forma edematoasă a bolii hemolitice a nou-născutului în perioada antenatală poate fi diagnosticată cu ajutorul ultrasunetelor.

Detectarea femeilor sensibilizate la antigenele Rh este facilitată de determinarea titrului de anticorpi Rh din sângele gravidelor. Cu toate acestea, gradul de creștere a titrului de anticorpi Rh în sângele unei femei gravide nu corespunde întotdeauna cu severitatea bolii hemolitice. Un titru săritor de anticorpi Rh la o femeie însărcinată este considerat prognostic nefavorabil.

Diagnosticare. Diagnosticul diferențial al bolii hemolitice a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului trebuie diferențiată de o serie de boli și condiții fiziologice. În primul rând, este necesar să se stabilească natura hemolitică a bolii și să se excludă hiperbilirubinemia de origine hepatică și mecanică.

Printre motive provocând apariția icter din al doilea grup la nou-născuți, cea mai mare valoare au boli congenitale natura infectioasa: hepatită virală, sifilis, tuberculoză, listerioză, toxoplasmoză, infecție cu citomegalovirus, precum și sepsis dobândit nu numai în uter, ci și după naștere.

Semnele comune ale acestui grup de icter sunt următoarele: absența semnelor de hemoliză (anemie, semne de iritare a seriei roșii de hematopoieză, niveluri crescute de bilirubină indirectă, splina mărită) și niveluri crescute de bilirubină directă.

De asemenea, trebuie amintit că nou-născuții pot experimenta icter obstructiv, care apare, de regulă, în legătură cu o anomalie de dezvoltare tractul biliar- agenezie, atrezie, stenoză și chisturi intrahepatice căile biliare. În aceste cazuri, icterul apare de obicei până la sfârșitul primei săptămâni, deși poate apărea în primele zile de viață. Se intensifică progresiv, iar pielea capătă o nuanță verde închis, iar în unele cazuri o nuanță maronie. Fecalele pot fi ușor colorate. Cu anomalii în dezvoltarea tractului biliar, cantitatea de bilirubină din serul sanguin este foarte mare, poate ajunge la 510-680 µmol / l din cauza creșterii bilirubinei directe. În cazurile severe și avansate, bilirubina indirectă poate crește și din cauza imposibilității conjugării sale din cauza debordării celulelor hepatice cu bilirubina biliară. Urina este închisă la culoare și pătează scutecul cu galben. cantitatea de colesterol si fosfataza alcalină de obicei ridicată. Ficatul și splina sunt mărite și se îngroașă cu icter crescut. Treptat, la copii se dezvoltă distrofia, apar semne de hipovitaminoză K, D și A. Se dezvoltă ciroza biliară a ficatului, din care copiii mor înainte de a împlini vârsta de 1 an.

Cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă în sânge și în absența altor semne de hemoliză crescută a eritrocitelor, apare o suspiciune cu privire la natura conjugativă a icterului. În astfel de cazuri, este indicat să se investigheze activitatea lactat dehidrogenazei și a primei sale fracțiuni, hidroxibutirat dehidrogenazei, în serul sanguin al copilului. Cu boala hemolitică a nou-născutului, nivelul acestor enzime este puternic crescut, iar cu icterul conjugativ, corespunde normei de vârstă.

Nu trebuie să uităm de existența unei boli destul de rare cunoscute sub numele de sindrom Krigler-Najar (Krigler și Najar). Aceasta este hiperbilirubinemie non-hemolitică, însoțită de dezvoltarea kernicterusului. Boala se moștenește în mod autosomal recesiv. Băieții se îmbolnăvesc mai des decât fetele.

Sindromul Crigler-Najjar se bazează pe o încălcare accentuată a formării bilirubindiglucuronidei (bilirubină directă) din cauza absenta totala UDP-glucuronil transferază care conjugă bilirubina. Principalul simptom al bolii este icterul, care apare în prima zi după naștere și crește rapid, rămânând pe toată durata vieții copilului. Icterul este asociat cu o creștere bruscă a bilirubinei indirecte în sânge, a cărei cantitate ajunge foarte repede la 340-850 µmol / l. Pe fondul creșterii puternice a bilirubinei indirecte în sânge, se dezvoltă simptome de icter nuclear. Anemia nu este observată. Numărul formelor tinere de eritrocite nu este crescut. Cantitatea de urobi-lin din urină este în limitele normale. Bila este lipsită de bilirubină conjugată directă. Înfrângerea sistemului nervos central duce la moartea copilului în primele luni de viață. Copiii trăiesc rar peste vârsta de 3 ani.

Anemiile hemolitice ereditare sunt diagnosticate pe baza (specific caracteristici morfologice eritrocite, măsurarea diametrului lor, stabilitatea osmotică, studierea activității enzimelor eritrocitare (în primul rând glucozo-6-fosfat dehidrogenază etc.), tipuri de hemoglobină.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născutului.

Tratamentul bolii hemolitice a nou-născuților cu un nivel ridicat de bilirubină indirectă poate fi conservator sau operativ (chirurgie de transfuzie de schimb).

Alimentația adecvată este foarte importantă pentru nou-născuții cu boală hemolitică.

Tratamentul conservator al bolii hemolitice a nou-născutului include următoarele activități:

1. măsuri care vizează reducerea hemolizei prin stabilizarea membranei eritrocitare (injecții intravenoase cu soluție de glucoză 5%, administrare de ATP, erevita);
2. terapie care accelerează metabolismul și excreția bilirubinei din organism (luând fenobarbital în doză de până la 10 mg / kg pe zi, împărțit în trei doze, pe cale orală);
3. numirea de substanțe care adsorb bilirubina în intestin și accelerează excreția acesteia cu fecale (agar-agar, 0,1 g de trei ori pe zi pe cale orală; 12,5% soluție de xilitol sau sulfat de magneziu pe cale orală, 1 linguriță de trei ori pe zi sau alocol pentru „/ 2 drajeuri zdrobite tot de trei ori pe zi înăuntru);
4. utilizarea mijloacelor și măsurilor de reducere a toxicității bilirubinei indirecte (fototerapie); Recent, au existat rapoarte privind eficacitatea dozelor mici de radiații ultraviolete în combaterea efectelor toxice ale bilirubinei indirecte.

Util de cheltuit terapie prin perfuzie. Volumul terapiei prin perfuzie este următorul: în prima zi - 50 ml/kg, apoi se adaugă 20 ml/kg pe zi, ajungând până la 150 ml/kg până în a 7-a zi.

Compus soluție perfuzabilă: soluție de glucoză 5% cu adaos de 1 ml soluție de calciu 10% la fiecare 100 ml, din a doua zi de viață - 1 mmol de sodiu și clor, din a treia zi - 1 mmol de potasiu. Viteza de perfuzie - 3-5 picături pe 1 minut. Adăugarea unei soluții de albumină 5% este indicată numai copiilor cu boli infecțioase, prematurilor, când se detectează hipoproteinemie (sub 50 g/l). Infuziile de gemodez și reopoliglucină nu sunt indicate pentru boala hemolitică a nou-născutului.

Transfuzia de sânge de substituție se efectuează în funcție de anumite indicații. O indicație absolută pentru transfuzie este hiperbilirubinemia peste 342 µmol/l, precum și rata de creștere a bilirubinei peste 6 µmol/l pe oră, nivelul acesteia în sângele ombilical peste 60 µmol/l.

Indicațiile pentru schimbul transfuzie în prima zi de viață sunt anemia (hemoglobină mai mică de 150 g/l), normoblastoza și incompatibilitatea dovedită a sângelui mamei și copilului pe grupe sau factor Rh.

În caz de conflict Rh, pentru transfuzia de sânge de substituție se folosește sânge din aceeași grupă cu cel al copilului, Rh negativ pentru cel mult 2-3 zile de conservare, în cantitate de 150-180 ml/kg (cu un nivel indirect de bilirubină de peste 400 μmol / l - în cantitate de 250-300 ml / kg). În caz de conflict ABO, sângele din grupa 0 (I) este transfuzat cu un titru scăzut de a- și ß-aglutinine, dar în cantitate de 250-400 ml; în acest caz, de regulă, a doua zi este necesar să se facă o a doua transfuzie de înlocuire în același volum. Dacă copilul are atât incompatibilitate pentru antigenele Rhesus, cât și pentru antigenele ABO, atunci copilul trebuie să fie transfuzat cu sânge din grupa 0 (I).

La efectuarea unei transfuzii de schimb, cateterul este introdus în vena ombilicală pe o lungime de cel mult 7 cm.Sângele trebuie încălzit la o temperatură de cel puțin 28 ° C. Conținutul stomacului este aspirat înainte de operație. Procedura începe cu îndepărtarea a 40-50 ml din sângele copilului, cantitatea de sânge injectată ar trebui să fie cu 50 ml mai mare decât cantitatea de sânge. Operația se efectuează lent (3-4 ml la 1 min), excreția și administrarea a 20 ml de sânge alternând. Durata intregii operatii este de cel putin 2 ore.De retinut ca la fiecare 100 ml de sange injectat trebuie injectat 1 ml de solutie de gluconat de calciu 10%. Acest lucru se face pentru a preveni șocul cu citrat. La 1-3 ore după transfuzia de sânge de înlocuire, trebuie determinat nivelul de glucoză din sânge.

Complicațiile transfuziei de schimb includ: insuficiență cardiacă acută cu administrarea rapidă a cantităților mari de sânge, aritmii cardiace, complicații transfuzii cu selecția necorespunzătoare a unui donator, tulburări electrolitice și metabolice (hiperkaliemie, hipocalcemie, acidoză, hipoglicemie), sindrom hemoroizi-gic, tromboză și embolie, complicații infecțioase (hepatită etc.), enterocolită necrozantă.

După transfuzie, se prescrie terapia conservatoare. Indicația pentru transfuzia de sânge de substituție repetată este rata de creștere a bilirubinei indirecte (transfuzia de sânge de substituție este indicată atunci când rata de creștere a bilirubinei este mai mare de 6 µmol/l pe oră).

Pentru a efectua o transfuzie schimbătoare, trebuie să aveți următorul set de instrumente: catetere sterile din polietilenă nr. 8, 10, o sondă cu burtă, foarfece, două pensete chirurgicale, un suport pentru ac, mătase, patru până la șase seringi cu o capacitate de 20 ml. si doua-trei seringi cu o capacitate de 5 ml, doua pahare de 100-200 ml.

Tehnica cateterizării venei ombilicale este următoarea: după tratament câmp operațional capătul cordonului ombilical este tăiat la o distanță de 3 cm de inelul ombilical; cateterul se introduce cu mișcări de rotație atente, ghidându-l după trecere inel ombilical sus de-a lungul peretelui abdominal, spre ficat. Dacă cateterul este introdus corect, atunci sângele este eliberat prin el.

Prevenirea bolii hemolitice la nou-născut.

Principiile de bază pentru prevenirea bolii hemolitice a nou-născutului sunt următoarele. În primul rând, luând în considerare mare importanță sensibilizarea anterioară în patogeneza bolii hemolitice a nou-născutului, fiecare fată trebuie tratată ca o viitoare mamă și, prin urmare, fetele trebuie să efectueze transfuzii de sânge numai din motive de sănătate. În al doilea rând, un loc important în prevenirea bolii hemolitice a nou-născuților este acordat muncii pentru a explica femeilor răul avortului. Pentru a preveni nașterea unui copil cu boală hemolitică a nou-născutului, tuturor femeilor cu factor sanguin Rh negativ, în prima zi după avort (sau după naștere), li se recomandă să administreze anti-O-globuline în cantitate de 250-300 mcg, care contribuie la eliminarea rapidă a eritrocitelor copilului din sângele mamei, împiedicând sinteza de anticorpi Rh de către mamă. În al treilea rând, gravidele cu un titru ridicat de anticorpi anti-Rhesus sunt internate timp de 12-14 zile în secția prenatală la 8, 16, 24, 32 de săptămâni, unde se află. tratament nespecific: infuzii intravenoase de glucoză cu acid ascorbic, cocarboxilază, prescriu rutina, vitamina E, gluconat de calciu, oxigenoterapie; odată cu dezvoltarea unei amenințări de întrerupere a sarcinii, se prescrie progesteron, electroforeză endonazală a vitaminelor B 1, C. Cu 7-10 zile înainte de naștere, este indicată administrarea de fenobarbital 100 mg de trei ori pe zi. În al patrulea rând, cu o creștere a titrurilor de anticorpi anti-Rhesus la o femeie însărcinată, nașterea se efectuează înainte de termen în săptămâna 37-39 prin cezariană.

Consecințe și prognostic în boala hemolitică a nou-născutului.

Boala hemolitică a nou-născutului: consecințele pot fi periculoase, până la moartea copilului, funcțiile ficatului și rinichilor copilului pot fi afectate. Trebuie să începeți imediat tratamentul.

Prognosticul bolii hemolitice a nou-născutului depinde de forma bolii și de adecvarea măsurilor preventive și terapeutice luate. Pacienții cu formă edematoasă nu sunt viabili. Prognosticul pentru forma icterică este favorabil, cu condiția să se efectueze un tratament adecvat; dezvoltarea encefalopatiei bilirubinei și a kernicterului este nefavorabilă din punct de vedere prognostic, deoarece procentul de dizabilitate este foarte mare în grupul acestor pacienți. Forma anemică de boală hemolitică a nou-născutului este favorabilă prognostic; la pacienții cu această formă se observă autovindecare.

Nivelul modern de dezvoltare a medicinei, tacticile corecte de diagnostic și terapeutice fac posibilă evitarea consecințelor pronunțate ale bolii hemolitice a nou-născutului.

doctor Stiinte Medicale, Nikolai Alekseevich Tyurin și colab., Moscova (editat de site-ul MP)

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN): cauze, manifestări, mod de tratare

Boala hemolitică a nou-născutului (HDN) este o boală foarte frecventă. Aproximativ 0,6% dintre copiii născuți înregistrează această patologie.În ciuda dezvoltării diferitelor metode de tratament, mortalitatea din această boală ajunge la 2,5%. Din păcate, un număr mare de „mituri” nefondate științific sunt larg răspândite despre această patologie. Pentru o înțelegere profundă a proceselor care apar în boala hemolitică, este necesară cunoașterea fiziologiei normale și patologice, precum și, desigur, obstetrică.

Ce este boala hemolitică a nou-născutului?

TTH este rezultatul unui conflict între sistemele imunitare ale mamei și ale copilului. Boala se dezvoltă din cauza incompatibilității sângelui unei femei însărcinate cu antigenele de pe suprafața eritrocitelor fătului (în primul rând, aceasta este). Mai simplu spus, ele conțin proteine ​​care sunt recunoscute de corpul mamei ca fiind străine. De aceea, în corpul unei femei însărcinate, încep procesele de activare a sistemului ei imunitar. Ce se întâmplă? Deci, ca răspuns la ingestia unei proteine ​​necunoscute, are loc biosinteza unor molecule specifice care se pot lega de antigen și îl pot „neutraliza”. Aceste molecule se numesc anticorpi, iar combinația de anticorpi și antigen se numește complexe imune.

Cu toate acestea, pentru a ajunge puțin mai aproape de o înțelegere adevărată a definiției TTH, este necesar să înțelegem sistemul sanguin uman. De mult se știe că sângele conține diferite tipuri de celule. Cel mai mare număr compozitia celulara reprezentate de eritrocite. La nivelul actual de dezvoltare a medicinei, există cel puțin 100 de sisteme diferite de proteine ​​antigenice prezente pe membrana eritrocitară. Următoarele sunt cele mai bine studiate:, Rhesus, Kell, Duffy. Dar, din păcate, judecata eronată este foarte frecventă că boala hemolitică a fătului se dezvoltă numai în funcție de antigenele de grup sau Rh.

Lipsa cunoștințelor acumulate despre proteinele membranei eritrocitare nu înseamnă deloc că este exclusă incompatibilitatea pentru acest antigen la o femeie însărcinată. Aceasta este expunerea primului și, poate, a celui mai elementar mit despre cauzele acestei boli.

Factori care cauzează conflictul imunitar:

Video: despre conceptele de tip de sânge, factor Rh și conflict Rh

Probabilitatea de conflict dacă mama este Rh negativ, iar tatăl este Rh pozitiv

Foarte des, o femeie care are un Rh negativ își face griji cu privire la viitorul ei descendent, chiar înainte de a rămâne însărcinată. Îi este frică de posibilitatea de a dezvolta un conflict Rhesus. Unii chiar se tem să se căsătorească cu un bărbat Rh-pozitiv.

Dar este justificat? Și care este probabilitatea de a dezvolta un conflict imunologic într-o astfel de pereche?

Din fericire, semnul de afiliere Rh este codificat de așa-numitul gene alelice. Ce înseamnă? Faptul este că informațiile situate în aceleași secțiuni ale cromozomilor perechi pot fi diferite:

• Alela unei gene conține o trăsătură dominantă, care este cea lider și se manifestă în organism (în cazul nostru, factorul Rh este pozitiv, îl notăm majusculă R);
• O trăsătură recesivă care nu se manifestă și este suprimată de o trăsătură dominantă (în acest caz, absența antigenului Rh, o vom nota cu litera mică).

Ce ne oferă această informație?

Concluzia este că o persoană care este Rh pozitiv poate conține în cromozomi fie două trăsături dominante (RR), fie ambele dominante și recesive (Rr).

În acest caz, mama, care este Rh negativă, conține doar două trăsături recesive (rr). După cum știți, în timpul moștenirii, fiecare părinte poate oferi copilului său o singură trăsătură.

Tabelul 1. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător al unei trăsături dominante și recesive (Rr)

Tabelul 2. Probabilitatea de a moșteni o trăsătură Rh-pozitivă la un făt dacă tatăl este purtător numai de trăsături dominante (RR)

	Mama(r)(r)	Tatăl (R) (R)
Copil	(R)+(r) Rh pozitiv	(R)+(r) Rh pozitiv
Probabilitate	100%	100%

Astfel, în 50% din cazuri, poate să nu existe deloc un conflict imunitar dacă tatăl este purtător al semnului recesiv al factorului Rh.

Deci, putem trage o concluzie simplă și evidentă: judecata conform căreia incompatibilitatea imunologică trebuie să fie cu siguranță la o mamă Rh negativ și un tată Rh pozitiv este fundamental greșită. Aceasta este „expunerea” celui de-al doilea mit despre cauzele dezvoltării bolii hemolitice a fătului.

În plus, chiar dacă copilul are încă o afiliere Rh pozitivă, asta nu înseamnă deloc că dezvoltarea HDN este inevitabilă. Nu uita de proprietăți protectoare. Cu o sarcină în curs fiziologic, placenta practic nu transmite anticorpi de la mamă la copil. Dovada este faptul că boala hemolitică apare numai la fătul fiecărei a 20-a femeie Rh negativ.

Prognostic pentru femeile cu o combinație de Rh negativ și prima grupă de sânge

După ce află despre apartenența sângelui lor, femeile cu o combinație similară de grup și Rhesus intră în panică. Dar cât de justificate sunt aceste temeri?

La prima vedere, poate părea că combinația dintre „două rele” va crea Risc ridicat dezvoltarea HDN. Cu toate acestea, logica obișnuită nu funcționează aici. Este invers: combinația acestor factori, destul de ciudat, îmbunătățește prognosticul. Și există o explicație pentru asta. În sângele unei femei cu prima grupă de sânge, există deja anticorpi care recunosc o proteină străină pe globulele roșii dintr-un grup diferit. Așadar, prevăzuți de natură, acești anticorpi se numesc aglutinine alfa și beta, sunt prezenți la toți reprezentanții primului grup. Și atunci când o cantitate mică de eritrocite fetale intră în fluxul sanguin al mamei, acestea sunt distruse de aglutininele deja existente. Astfel, anticorpii la sistemul factorului Rh pur și simplu nu au timp să se formeze, deoarece aglutininele sunt înaintea lor.

La femeile cu primul grup și Rh negativ, un titru mic de anticorpi împotriva sistemului Rh, prin urmare, boala hemolitică se dezvoltă mult mai rar.

Ce femei sunt expuse riscului?

Nu vom repeta că un Rh negativ sau prima grupă sanguină reprezintă deja un anumit risc. In orice caz, este important să știm despre existența altor factori predispozanți:

1. Transfuzie de sânge pe viață la o femeie Rh negativ

Acest lucru este valabil mai ales pentru cei care, după transfuzie, au avut diverse reactii alergice. Adesea în literatura de specialitate se poate găsi o judecată că tocmai acele femei care sunt transfuzate cu o grupă sanguină fără a lua în considerare factorul Rh sunt cele care sunt expuse. Dar este posibil în vremea noastră? O astfel de probabilitate este practic exclusă, deoarece afilierea Rh este verificată în mai multe etape:

• Când se prelevează sânge de la un donator;
• la statia de transfuzie;
• Laboratorul spitalului unde se efectuează transfuzia de sânge;
• Un transfuziolog care efectuează un test triplu al compatibilității sângelui donatorului și al primitorului (persoana care urmează să fie transfuzată).

Se pune întrebarea: atunci cum poate fi sensibilizată o femeie (prezența hipersensibilității și a anticorpilor) la eritrocitele Rh-pozitive?

Răspunsul a fost dat destul de recent, când oamenii de știință au aflat că există un grup de așa-numiți „donatori periculoși” în al căror sânge se află globule roșii cu un antigen Rh-pozitiv slab exprimat. Din acest motiv, grupul lor este definit de laboratoare drept Rh negativ. Cu toate acestea, atunci când un astfel de sânge este transfuzat în corpul primitorului, anticorpii specifici pot începe să fie produși într-un volum mic, dar chiar și cantitatea lor este suficientă pentru a sistemul imunitar„și-a amintit” acest antigen. Prin urmare, la femeile cu o situație similară, chiar și în cazul primei sarcini, între corpul ei și copilul poate apărea un conflict imunitar.

2. Re-sarcina

Se crede că în În timpul primei sarcini, riscul de a dezvolta un conflict imunitar este minim.Și a doua și sarcinile ulterioare continuă deja cu formarea de anticorpi și incompatibilitate imunologică. Și într-adevăr este. Dar mulți uită că prima sarcină ar trebui considerată faptul de dezvoltare sac gestationalîn corpul mamei în orice moment.

Prin urmare, sunt expuse riscului femeile care au avut:

1. Avorturi spontane;
2. Sarcina înghețată;
3. Întreruperea de sarcină medicală, chirurgicală, aspirarea în vid a ovulului fetal;
4. Sarcina extrauterina (tubara, ovariana, abdominala).

În plus, primigravidasle cu următoarele patologii prezintă, de asemenea, un risc crescut:

• Desprinderea corionului, placentei în timpul acestei sarcini;
• Formarea unui hematom post-placentar;
• Sângerare cu placenta previa scăzută;
• Femeile care au folosit metode invazive diagnosticare (piercing sacul amniotic cu prelevare de lichid amniotic, prelevare de sânge din cordonul ombilical al fătului, biopsie a locului corion, examinarea placentei după 16 săptămâni de sarcină).

Evident, prima sarcină nu înseamnă întotdeauna absența complicațiilor și dezvoltarea unui conflict imunitar. Acest fapt risipește mitul potrivit căruia doar a doua și sarcinile ulterioare sunt potențial periculoase.

Care este diferența dintre boala hemolitică fetală și neonatală?

Nu există diferențe fundamentale între aceste concepte. Doar boala hemolitică la făt apare în timpul perioada prenatală. HDN înseamnă cursul procesului patologic după nașterea copilului. În acest fel, diferența constă doar în condițiile șederii bebelușului: in utero sau după naștere.

Dar există o altă diferență în mecanismul cursului acestei patologii: în timpul sarcinii, anticorpii mamei continuă să intre în făt, ceea ce duce la o deteriorare a stării fătului, în timp ce după naștere acest proces se oprește. De aceea femeilor care au născut un copil cu boală hemolitică le este strict interzis să hrănească copilul lapte matern . Acest lucru este necesar pentru a exclude intrarea anticorpilor în corpul copilului și pentru a nu agrava cursul bolii.

Cum evoluează boala?

Există o clasificare care reflectă bine principalele forme de boală hemolitică:

1. Anemic- simptomul principal este o scădere a fătului, care este asociată cu distrugerea globulelor roșii () din corpul bebelușului. Un astfel de copil are toate semnele:

2. Forma de edem. Simptomul predominant este prezența edemului. Trăsătură distinctivă este depunerea excesului de lichid în toate țesuturile:

• În țesutul subcutanat;
• În torace și cavitatea abdominală;
• În sacul pericardic;
• În placentă (în perioada prenatală)
• Sunt posibile și erupții hemoragice pe piele;
• Uneori există o încălcare a funcției de coagulare a sângelui;
• Copilul este palid, letargic, slab.

3. Forma icterică caracterizat, care se formează ca urmare a distrugerii celulelor roșii din sânge. Cu această boală, există vătămare toxică toate organele și țesuturile:

• Cea mai severă opțiune este depunerea bilirubinei în ficat și creierul fătului. Această afecțiune se numește „icter nuclear”;
• Colorarea gălbuie a pielii și a sclerei ochilor este caracteristică, care este o consecință a icterului hemolitic;
• Este cea mai frecventă formă (în 90% din cazuri);
• Dezvoltare posibilă Diabet cu afectarea pancreasului.

4. Combinat (cel mai greu) - este o combinație a tuturor simptome anterioare . Din acest motiv, în acest tip de boală hemolitică cel mai mare procent letalitatea.

Cum se determină severitatea bolii?

Pentru a evalua corect starea copilului și, cel mai important, pentru a prescrie un tratament eficient, este necesar să se utilizeze criterii de încredere atunci când se evaluează severitatea.

Metode de diagnosticare

Deja în timpul sarcinii, puteți determina nu numai prezența acestei boli, ci chiar și severitatea.

Cele mai comune metode sunt:

1. Determinarea titrului de anticorpi Rh sau de grup. Se crede că un titru de 1:2 sau 1:4 nu este periculos. Dar această abordare nu este justificată în toate situațiile. Aici se află un alt mit că „cu cât titlul este mai mare, cu atât prognosticul este mai rău”.

Titrul de anticorpi nu reflectă întotdeauna severitatea reală a bolii. Cu alte cuvinte, acest indicator este foarte relativ. Prin urmare, este necesar să se evalueze starea fătului, ghidată de mai multe metode de cercetare.

2. Diagnosticul cu ultrasunete este o metodă foarte informativă. Cele mai caracteristice semne:

• Mărirea placentei;
• Prezența lichidului în țesuturi: fibre, cufăr, cavitatea abdominală, umflarea țesuturilor moi ale capului fetal;
• O creștere a vitezei fluxului sanguin în arterelor uterine, în vasele creierului;
• Prezența suspensiei în lichidul amniotic;
• Îmbătrânirea prematură a placentei.

3. Cresterea densitatii lichidului amniotic.

4. La înregistrare - semne și încălcarea ritmului cardiac.

5. În cazuri rare, se efectuează un test de sânge din cordonul ombilical.(se determină nivelul hemoglobinei și bilirubinei). Această metodă este periculoasă întreruperea prematură a sarcinii și moartea fătului.

6. După nașterea unui copil, sunt mai multe metode simple diagnosticare:

• Prelevarea de sânge pentru a determina: hemoglobină, bilirubină, grupă de sânge, factor Rh.
• Examinarea copilului (în cazurile severe, icterul și umflarea sunt pronunțate).
• Determinarea anticorpilor în sângele unui copil.

Tratamentul HDN

Puteți începe tratamentul pentru această boală în timpul sarcinii, pentru a preveni deteriorarea fătului:

1. Introducerea de enterosorbente în corpul mamei, de exemplu, „Polysorb”. Se administrează droguri contribuie la scăderea titrului de anticorpi.
2. Administrarea prin picurare a soluțiilor de glucoză și vitamina E. Aceste substanțe întăresc membranele celulare ale globulelor roșii.
3. Injecții cu medicamente hemostatice: „Dicinon” („Etamzilat”). Sunt necesare pentru a crește capacitatea de coagulare a sângelui.
4. În cazuri severe, poate fi necesar făt intrauterin. Cu toate acestea, această procedură este foarte periculoasă și plină de consecințe adverse: moartea fătului, nașterea prematură etc.

Metode de tratare a unui copil după naștere:

Cu un grad sever al bolii, se folosesc următoarele metode de tratament:

1. Transfuzie de sange. Este important de reținut că pentru transfuzia de sânge se folosește numai sânge „proaspăt”, a cărui dată de preparare nu depășește trei zile. Această procedură este periculoasă, dar poate salva viața copilului.
2. Purificarea sângelui cu ajutorul dispozitivelor de hemodializă și plasmafereză. Aceste metode contribuie la eliminarea substanțelor toxice din sânge (bilirubină, anticorpi, produși de distrugere a eritrocitelor).

Prevenirea dezvoltării conflictului imunitar în timpul sarcinii

Femeile expuse riscului de a dezvolta incompatibilitate imunologică trebuie să respectați următoarele reguli, există doar două dintre ele:

• Încercați să nu faceți avorturi, pentru aceasta trebuie să consultați un ginecolog pentru numirea unor metode fiabile de contracepție.
• Chiar dacă prima sarcină a decurs bine, fără complicații, apoi după naștere, în 72 de ore, este necesară introducerea imunoglobulinei anti-Rhesus („KamROU”, „HyperROU”, etc.). Finalizarea tuturor sarcinilor ulterioare ar trebui să fie însoțită de administrarea acestui ser.

Boala hemolitică a nou-născutului este o boală gravă și foarte periculoasă. Cu toate acestea, nu ar trebui să crezi necondiționat toate „miturile” despre această patologie, chiar dacă unele dintre ele sunt deja ferm înrădăcinate printre majoritatea oamenilor. O abordare competentă și o valabilitate științifică strictă sunt cheia unei sarcini de succes. În plus, trebuie acordată atenția cuvenită problemelor de prevenire pentru a evita pe cât posibil problemele potențiale.