Se observă deficiența factorului de coagulare 8 cu. Instrucțiuni speciale pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Informații de studiu

Factorul VIII- globulina antihemofila A. Produsa in ficat, splina, celule endoteliale, leucocite, rinichi. Conţinut factorul VIIIîn plasmă - 0,01-0,02 g / l, timpul de înjumătățire - 7-8 ore. Nivelul minim necesar pentru hemostază este de 30-35%. Globulina A antihemofilă este implicată în calea „internă” de formare a protrombinazei, sporind efectul activator al factorului IXa (factor IX activat) asupra factorului X. Factorul VIII circulă în sânge, fiind asociat cu factorul von Willebrand.

Instrucțiuni Speciale: Nu efectuați cercetări în timpul perioade acute boli și în timp ce luați medicamente anticoagulante (după anulare trebuie să treacă cel puțin 30 de zile). Biomaterialul pentru cercetare trebuie luat pe stomacul gol. Trebuie să treacă cel puțin 8 ore între ultima masă și prelevarea de sânge.

REGULI GENERALE DE PREGĂTIRE PENTRU CERCETARE:

1. Pentru majoritatea studiilor se recomanda donarea sangelui dimineata, intre orele 8 si 11 dimineata, pe stomacul gol (trebuie sa treaca cel putin 8 ore intre ultima masa si recoltarea sangelui, se poate bea apa ca de obicei), cu o zi înainte cercetare usoara cina restrictionata alimente grase. Pentru testele de infecție și investigațiile de urgență, este acceptabil să se doneze sânge la 4-6 ore după ultima masă.

2. ATENŢIE! Reguli speciale pentru pregătirea pentru o serie de teste: strict pe stomacul gol, după 12-14 ore de post, ar trebui să donezi sânge pentru gastrina-17, profilul lipidic(colesterol total, HDL colesterol, LDL colesterol, VLDL colesterol, trigliceride, lipoproteina (a), apolipo-proteina A1, apolipoproteina B); un test de toleranta la glucoza se face dimineata pe stomacul gol dupa 12-16 ore de post.

3. În ajunul studiului (în termen de 24 de ore), excludeți alcoolul, intens exercițiu fizic, luând medicamente (după cum sa convenit cu medicul).

4. Cu 1-2 ore înainte de a dona sânge, abțineți-vă de la fumat, nu beți suc, ceai, cafea, puteți bea Apă plată. Exclude stres fizic(alergare, urcat rapid scarile), excitare emoțională. Se recomanda odihna si calmarea cu 15 minute inainte de a dona sange.

5. Nu ar trebui să donezi sânge pentru cercetare de laborator imediat după procedurile de fizioterapie, examen instrumental, cu raze X și cercetarea cu ultrasunete, masaj și alte proceduri medicale.

6. La monitorizarea parametrilor de laborator în dinamică, se recomandă efectuarea de studii repetate în aceleași condiții - în același laborator, donarea sângelui la aceeași oră a zilei etc.

7. Sângele pentru cercetare trebuie donat înainte de începerea administrării medicamentelor sau nu mai devreme de 10-14 zile după întreruperea acestora. Pentru a evalua controlul eficacității tratamentului cu orice medicamente, este necesar să se efectueze un studiu la 7-14 zile după ultima doză de medicament.

Dacă luați medicamente, asigurați-vă că îi spuneți medicului dumneavoastră.

Hemoglobină scăzută. colelitiaza. Fără convulsii Fără tratament prescris în mod competent Cer ajutor. Am o boală biliară. Pietricele mici și nu multe. Gastrita superficială. Neînchiderea cardiei și refluxul bilei. Anterior, a existat și Helicobacter ++. L-a vindecat. Mi-e teamă să îndepărtez bila, poate vor rămâne probleme cu turnarea, totul va coroda esofagul. LA timpuri recente devenit letargic. Dificultăți de respirație și tahicardie. Tensiune arterială 100/60 și puls 95. Păr și unghii fragile. Am făcut un test de sânge. Hemoglobina și fierul seric și alți indicatori ai fierului sunt sub normal. iau omez. Nu am avut încă o consultație cu un hematolog. Recordul este imens. Chiar vreau să înțeleg ce să fac și cum să fiu tratat corect. Ajuta-ma te rog. Nu există putere să fii într-o asemenea stare. Acum nu știu ce examinări și tratament să mă supun, unul îl poate dăuna celuilalt. De Uzi cavitate abdominală toate normele cu excepția vezicii biliare. Indicatorii asat și alat par a fi normali, deși sunt măriți. Cum pot să scap de ceva.

Un set de reactivi pentru determinarea activității factoruluiVIII coagularea sângelui (FactorVIII-test)conform TU 9398-020-05595541-2009

Conceput pentru a determina activitatea factorului VIII (f. VIII) de coagulare a sângelui printr-o metodă de coagulare într-o etapă în plasma sanguină a pacienților în vederea diagnosticării hemofiliei A și trombofiliei, în plasma donatoare proaspătă congelată (FFP), crioprecipitat și factor VIII preparate pentru a determina calitatea acestora.

Testul Factor VIII este proiectat să funcționeze manual, precum și pe coagulometre automate și semiautomate capabile să înregistreze formarea unui cheag în prezența caolinului.

Factorul VIII este o glicoproteină cu o greutate moleculară de aproximativ 280.000 daltoni, localizată în plus față de plasmă în ficat, splină și limfocite. În plasmă, factorul VIII circulă într-un complex legat necovalent cu factorul von Willebrand. Factorul VIII este activat de trombină și factor Xa și este un cofactor al factorului IXa în timpul activării factorului X în prezența fosfolipidelor și ionilor de calciu.

Deficitul de factor VIII determină hemofilia A. Hemofilia A este severă boala ereditara, se caracterizează prin sângerare spontană, adesea fatală, hemoragie la nivelul articulațiilor, ducând la invaliditate precoce. Deja cu o scădere a factorului deficitar la 30% (norma este de 50-150%), boala se manifestă în formă latentă si se gaseste in urma interventiilor chirurgicale sub forma de sangerari abundente. Acești pacienți au nevoie de-a lungul vieții terapie de substituție preparate cu plasmă.

Trusa este concepută pentru a măsura activitatea factorului VIII în plasma pacienților cu hemofilie A, pacienților cu o formă inhibitoare a hemofiliei A, pacienților cu afecțiuni trombofile din cauza nivel inalt activitatea factorului VIII, monitorizarea rezultatelor tratamentului și testarea de control a medicamentelor antihemofile (crioprecipitat).

Principiul metodei:

Când o plasmă cu deficit de substrat este adăugată la plasma de test diluată, toți factorii de coagulare, cu excepția f.VIII, sunt corectați. Prin urmare, timpul de coagulare în testul APTT al unui amestec de plasmă de test diluată și cu deficit de substrat pentru f.VIII depinde numai de activitatea f.VIII din plasma de testat. Activitatea f.VIII se determină în funcție de curba de calibrare a diluțiilor calibratorului de plasmă cu activitatea stabilită a f.VIII.

Compoziția setului:

• Erilid, analog liofilizat al cefalinei - 1 flacon;
• Caolin, suspensie în soluție de clorură de sodiu 0,9% (5 ml / flacon) - 1 flacon;
• Soluție 0,025M de clorură de calciu (5 ml/flacon) - 1 flacon;
• Substratul plasmatic VIII, liofilizat (1 ml/flacon) - 1 flacon;
• Calibrator plasma liofilizata (1 ml/flacon) - 1 flacon;
• Tampon imidazol concentrat (5 ml/flacon) - 1 flacon.

Un kit este conceput pentru 20 de teste la un consum de 0,05 ml de reactiv per test.

Valorile normale și patologice ale activității factorului VIII în plasma pacienților trebuie monitorizate folosind codul KM-2. activitate ridicată factorul VIII din crioprecipitat trebuie monitorizat folosind codul KM-8/9.

Codul KM-16, poate fi folosit pentru a construi un grafic de calibrare.

Interpretarea rezultatelor:

Nivelul activității factorului VIII în plasmă în condiții normale și patologice.

Activitatea factorului VIII conținută în pool este luată ca unitate de activitate. plasma donatorului luate de la cel puțin 300 de donatori bărbați sănătoși. Activitatea factorului VIII este exprimată în unități internaționale (UI) sau ca procent, cu 1 UI/ml corespunzând unei activități de 100%.

Formulă, nume chimic: nu există date.
Grupa farmacologica: agenți hematotropi / coagulanți (inclusiv factori de coagulare a sângelui), hemostatice.
Efect farmacologic: hemostatic, completând deficitul de factor VIII de coagulare.

Proprietăți farmacologice

Factorul VIII de coagulare este un medicament hemostatic care este utilizat în hemofilia A. Factorul VIII de coagulare accelerează conversia protrombinei în trombină și astfel promovează formarea cheagurilor de fibrină. Când este administrat la pacienții cu hemofilie, factorul VIII de coagulare se leagă de factorul von Willebrand în vase. Factorul VIII de coagulare activat acționează ca un cofactor pentru factorul IX activat, accelerând conversia factorului X în factorul X activat. Factorul X activat, la rândul său, transformă protrombina în trombina. Trombina transformă apoi fibrinogenul în fibrină și se poate forma deja un cheag. Hemofilia A este o tulburare de sângerare ereditară, legată de sex, care este cauzată de o scădere a factorului VIII de coagulare a sângelui, care duce la sângerări abundente în mușchi, articulații, organe interneși poate fi atât spontan cât și ca urmare a intervențiilor chirurgicale sau a leziunilor accidentale. La conducere tratament de substituție nivelul factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin crește, ceea ce face posibilă compensarea temporară a insuficienței factorului VIII de coagulare a sângelui și reducerea tendinței de sângerare. Activitatea specifică a factorului VIII de coagulare a sângelui este de cel puțin 100 UI/mg de proteină totală.
Factorul VIII de coagulare este o componentă comună a serului uman și are același efect ca factorul VIII endogen. După administrarea factorului VIII de coagulare, aproximativ 2/3 până la 3/4 din medicament rămâne în sânge. Nivelul de activitate al factorului VIII de coagulare a sângelui, care este atins în serul sanguin, ar trebui să fie de 80 - 120% din activitatea așteptată a factorului VIII de coagulare a sângelui. Activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin scade conform modelului de dezintegrare exponențială bifazică. În prima fază, distribuția factorului VIII de coagulare a sângelui între fluide intravasculare și alte fluide corporale are loc cu un timp de înjumătățire de 3-6 ore. În al doilea, mai mult faza lenta, care reflectă cel mai probabil consumul de factor VIII de coagulare, timpul de înjumătățire este în medie de 12 ore (8 până la 20 de ore). Care corespunde adevăratului timp de înjumătățire biologic al factorului VIII de coagulare. La pacienții cu hemofilie A, valorile medii ale parametrilor farmacocinetici ai factorului VIII de coagulare a sângelui sunt: ​​recuperare - 2,4% × UI^-1 × kg; aria sub curba farmacocinetică concentrație - timpul curbei - de la 33,4 la 45,5% × h × UI ^-1 × kg; timpul mediu petrecut în sânge - de la 16,6 la 19,6 ore; timpul de înjumătățire - de la 12,6 la 14,3 ore; clearance-ul - de la 2,6 la 3,2 ml × h^-1 × kg.

Indicatii

Terapia și prevenirea sângerării la pacienții cu hemofilie A congenitală sau cu deficiență dobândită a factorului VIII de coagulare a sângelui, inclusiv formele inhibitoare (folosind metoda de inducție toleranță imună).

Calea de administrare a factorului VIII de coagulare și doze

Factorul VIII de coagulare se administrează intravenos după diluare în apă pentru preparate injectabile. Doza și durata tratamentului de substituție depind de severitatea deficienței de factor VIII, de localizarea și durata sângerării și de starea obiectivă a pacientului. Tratamentul trebuie inițiat sub supravegherea unui medic cu experiență în tratamentul pacienților cu hemofilie.
Numărul de unități de factor VIII de coagulare a sângelui este exprimat în unități internaționale (UI), care sunt stabilite prin standardele actuale Organizația MondialăÎngrijirea sănătății pentru factorul VIII de coagulare. Activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin este exprimată ca procent (față de nivel normal factorul VIII de coagulare în serul uman) sau UI (în raport cu standard international pentru factorul VIII de coagulare). 1 UI de activitate a factorului VIII de coagulare a sângelui este echivalentă cu conținutul de factor VIII de coagulare a sângelui în 1 ml de ser sanguin uman normal. Calculul dozei necesare de medicament se bazează pe date empirice, conform cărora 1 UI de factor VIII de coagulare a sângelui pe kg de greutate corporală crește activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin cu 1,5 - 2% din activitatea normală. . Pentru a calcula doza necesară de medicament, determinați Primul nivel activitatea factorului VIII de coagulare și cât de mult trebuie crescută această activitate. Doza necesară de medicament este calculată conform următoarei formule: doza necesară= greutatea corporală (kg) × creșterea dorită a factorului VIII de coagulare (%) (UI/dL) × 0,5. Frecvența de utilizare și dozarea medicamentului trebuie să vizeze întotdeauna atingerea efect clinicîn fiecare caz concret. În caz de sângerare după începerea tratamentului, activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui nu trebuie să scadă sub nivelul inițial din serul sanguin (% din concentrația normală) în perioada corespunzătoare de timp.
Cu hemartroză precoce, sângerare intramusculară, sângerare cavitatea bucală nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 20 - 40%, necesar injecții repetate medicament la fiecare 12-24 de ore timp de cel puțin o zi până când durerea dispare sau sursa sângerării se vindecă. Cu sângerări mai intense, sângerări intramusculare sau hematoame, nivelul necesar de factor VIII de coagulare a sângelui este de 30-60%, injecțiile repetate ale medicamentului sunt necesare la fiecare 12-24 de ore timp de 3-4 zile până când durerea scade și capacitatea de a lucra este restaurat. Cu sângerări care pun viața în pericol, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare este de 60-100%, injecțiile repetate ale medicamentului sunt necesare la fiecare 8-24 de ore până când amenințarea dispare complet. La mic interventii chirurgicale, inclusiv extracția dinților, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 30 - 60%, este necesar să se administreze medicamentul la fiecare 24 de ore timp de cel puțin o zi până la obținerea vindecării. Pentru intervențiile chirurgicale majore, nivelul necesar al factorului VIII de coagulare a sângelui este de 80-100% (preoperator și postoperator), injecțiile repetate ale medicamentului sunt necesare la fiecare 8-24 ore până când rana se vindecă adecvat, apoi cel puțin o săptămână pentru a menține activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui la nivelul 30 - 60%. Frecvența necesară de utilizare și doza de medicament este determinată de medicul curant.
În timpul tratamentului, nivelul factorului VIII de coagulare a sângelui trebuie evaluat pentru a ajusta doza și frecvența injecțiilor repetate ale medicamentului. Este necesar să se monitorizeze cu atenție activitatea factorului VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin, în special în timpul intervențiilor chirurgicale majore. Răspunsul la tratament la fiecare pacient poate diferi, după cum indică diferențele în timpul de înjumătățire și gradul de refacere a activității factorului VIII de coagulare a sângelui.
Pentru profilaxie pe termen lung sângerare la pacienții cu hemofilie A severă doza medie factorul VIII de coagulare este de 20 - 40 UI/kg greutate corporală la intervale de 2 - 3 zile. La unii pacienți, în special la pacienți Varsta frageda, poate fi necesar să se reducă intervalul dintre injecțiile cu factor VIII sau să se mărească doza acestuia.
La unii pacienți, după terapia medicamentoasă, este posibilă formarea de inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui, ceea ce poate afecta eficacitatea terapiei ulterioare. Dacă pe fondul terapiei în curs de desfășurare nu se preconizează o creștere a activității factorului VIII de coagulare a sângelui sau nu există un efect hemostatic necesar, se recomandă consultarea unui specialist. centru de tratament folosind testul Bethesda. Pentru eliminarea inhibitorului factorului VIII de coagulare a sângelui se poate folosi inducerea toleranței imune, care constă în administrarea zilnică a factorului VIII de coagulare a sângelui la o concentrație care depășește capacitatea de blocare a inhibitorului (100–200 UI/kg/zi). , în funcție de titrul inhibitorului). Factorul VIII de coagulare îndeplinește funcția de antigen și provoacă o creștere a titrului unui inhibitor al factorului VIII de coagulare a sângelui până la dezvoltarea toleranței, adică o scădere și dispariție în continuare a inhibitorului. Inducerea toleranței imune se realizează continuu și durează în medie 10 până la 18 luni. Inducerea toleranței imune trebuie efectuată numai de medici experți în domeniul tratamentului antihemofil.
Datele clinice privind utilizarea factorului VIII de coagulare la pacienții netratați anterior sunt limitate.
Un studiu clinic care a implicat 15 pacienți cu vârsta sub 6 ani nu a evidențiat cerinte speciale pentru dozarea medicamentelor la copii.
Este necesar să se monitorizeze prezența inhibitorilor factorului VIII de coagulare a sângelui la pacienți. Dacă pe fondul terapiei în curs nu există o creștere așteptată a activității factorului VIII de coagulare a sângelui sau nu există un efect hemostatic necesar, atunci este necesar să se analizeze prezența inhibitorilor factorului VIII de coagulare a sângelui. Dacă tratamentul medicamentos nu este eficient la pacienții cu niveluri ridicate de inhibitori ai factorului VIII, trebuie luată în considerare terapie alternativă. Tratamentul acestor pacienți trebuie efectuat de medici cu experiență în tratamentul hemofiliei.
Datele intermediare sunt disponibile dintr-un studiu în curs de desfășurare la pacienții supuși inducției toleranței imune cu factor VIII de coagulare. Regimul de dozare este stabilit într-o instituție medicală individual pentru fiecare pacient. Pacienții cu un răspuns slab primesc de obicei factor VIII într-o doză de 50-100 UI/kg greutate corporală în fiecare zi sau o dată la două zile, pacienții cu răspuns puternic primesc de obicei factor VIII la o doză de 100-150 UI/kg corp. la fiecare 12 ore. Titrurile de inhibitor de factor VIII sunt determinate de două ori la fiecare 7 zile în primele trei luni, apoi titrurile de inhibitor de factor VIII sunt determinate la fiecare trei luni în timpul vizitelor programate institutii medicale pentru a continua tratamentul. Rezultatul inducerii toleranței imune este determinat după trei ani conform a trei criterii consecutive, inclusiv un titru negativ al inhibitorilor de coagulare a sângelui VIII, restabilirea activității factorului VIII de coagulare a sângelui, normalizarea timpului de înjumătățire al factorului VIII de coagulare a sângelui. O analiză intermediară a constatat că dintre cei 69 de pacienți care au primit factorul VIII de coagulare ca inducție a toleranței imune, 49 de pacienți au finalizat studiul. La pacienții cu eliminarea cu succes a inhibitorului factorului VIII, rata de sângerare lunară a fost redusă semnificativ.
Înainte de administrarea intravenoasă, medicamentul reconstituit trebuie examinat pentru decolorare și prezența impurităților mecanice. Soluția reconstituită de factor VIII de coagulare trebuie să fie limpede sau ușor opalescentă. Nu utilizați o soluție tulbure de factor VIII de coagulare sau dacă există cheaguri în ea. Soluția reconstituită de factor VIII de coagulare trebuie utilizată imediat după preparare și o singură dată.
Ca măsură de precauție, frecvența cardiacă trebuie monitorizată înainte și în timpul administrării factorului VIII de coagulare. Cu o creștere pronunțată a ritmului cardiac, introducerea factorului VIII de coagulare a sângelui trebuie încetinită sau oprită.
Orice soluție de factor VIII de coagulare neutilizată trebuie eliminată în conformitate cu reglementările în vigoare.
Ca în cazul oricărui medicament origine proteică, pentru administrare intravenoasă posibila dezvoltare a reactiilor hipersensibilitate tip alergic. În plus față de factorul VIII de coagulare, medicamentul conține urme de alte proteine ​​plasmatice umane. Pacienții trebuie informați despre semne timpurii reacții de hipersensibilitate, inclusiv urticarie generalizată și locală, respirație șuierătoare, senzație de presiune cufăr, hipotensiune arterială, anafilaxie. Odată cu dezvoltarea acestor simptome, ar trebui să încetați imediat utilizarea medicamentului și să vă adresați medicului dumneavoastră. Odată cu dezvoltarea șocului, trebuie efectuat un tratament antișoc standard.
Cu utilizarea factorului VIII de coagulare în cazuri rare reacţii de hipersensibilitate sau reactii alergice care poate include o senzație de arsură la locul injectării, o senzație de furnicături la locul injectării, angioedem, înroșire, frisoane, urticarie generalizată, urticarie locală, cefalee, hipotensiune arterială, letargie, greață, tahicardie, neliniște, presiune în piept, vărsături, țiuit în urechi, respirație șuierătoare, în unele cazuri, aceste simptome pot progresa, inclusiv înainte de dezvoltare de anafilaxie severă, inclusiv șoc.
La pacienții cu hemofilie A, utilizarea factorului VIII de coagulare a sângelui poate provoca inhibitori (anticorpi) ai factorului VIII de coagulare a sângelui, care se manifestă printr-un răspuns clinic insuficient la administrarea medicamentului. În această situație, este necesar să contactați un centru specializat de hematologie. Formarea inhibitorilor de neutralizare (anticorpi) ai factorului VIII de coagulare a sângelui este complicatie cunoscuta tratamentul pacienților cu hemofilie A. În mod obișnuit, acești inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui sunt imunoglobulinele G, care acționează împotriva activității procoagulante a factorului VIII de coagulare a sângelui, nivelul lor este determinat în unități de Bethesda per ml de ser sanguin folosind o metodă modificată. Riscul de a forma inhibitori ai factorului VIII se corelează cu consumul de droguri și este cel mai mare în primele 20 de zile de tratament. În cazuri rare, inhibitorii factorului VIII pot apărea după primele 100 de zile de utilizare a medicamentului. Toți pacienții tratați cu medicamente cu factor VIII trebuie monitorizați cu atenție pentru prezența anticorpilor împotriva factorului VIII, prin teste de laboratorși observatii clinice. În derulare studiu clinic la pacienții netratați anterior, 3 din 39 de persoane care au primit factor VIII de coagulare după cum este necesar au dezvoltat inhibitori ai factorului VIII. Două cazuri au fost semnificative clinic, la alți doi pacienți, inhibitorii factorului VIII au dispărut spontan fără modificarea dozei de medicament. Toate cazurile de formare de inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui au fost observate în timpul terapiei, la nevoie, timp de cel mult 50 de zile. A existat un nivel inițial de activitate al factorului VIII de coagulare a sângelui mai mic de 1% la 35 de pacienți netratați anterior și mai puțin de 2% la 4 pacienți netratați anterior. La momentul analizei intermediare, factorul VIII de coagulare a fost utilizat timp de cel puțin 20 de zile la 34 de pacienți și timp de cel puțin 50 de zile la 30 de pacienți. La pacienții netratați anterior, care au utilizat factorul VIII de coagulare pentru profilaxie, nu au fost detectați inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui. În timpul studiului, 12 pacienți netratați anterior au suferit 14 interventii chirurgicale. Varsta medie a pacientului la momentul primei utilizări a factorului VIII de coagulare a sângelui a fost de 7 luni (de la 3 zile la 67 de luni) și durata medie Utilizarea factorului VIII de coagulare într-un studiu clinic a fost de 100 de zile (interval de la 1 la 553 de zile).
Există informații despre existența unei relații între formarea inhibitorilor factorului VIII de coagulare a sângelui și reacțiile alergice, prin urmare, odată cu dezvoltarea reacțiilor alergice, pacientul trebuie examinat pentru prezența inhibitorilor factorului VIII de coagulare a sângelui. La pacienții cu inhibitori ai factorului VIII de coagulare a sângelui, riscul de anafilaxie poate fi crescut cu utilizarea ulterioară a factorului VIII de coagulare a sângelui. Prin urmare, prima injecție de factor VIII de coagulare a sângelui trebuie efectuată așa cum este prescris de medicul curant sub supraveghere medicalăîn condiţii care permit necesarul îngrijire medicală cu dezvoltarea reacțiilor alergice.
Măsurile standard pentru prevenirea bolilor infecțioase care pot fi cauzate de utilizarea medicamentelor preparate din sânge sau ser uman includ selecția donatorilor, screening-ul donațiilor individuale și a grupurilor de ser sanguin pentru markeri specifici ai bolilor infecțioase, introducerea unor etapele de inactivare și îndepărtare a microorganismelor în producția de medicamente. Dar atunci când se utilizează medicamente care sunt preparate din sânge sau ser uman, riscul de transmitere a microorganismelor care provoacă boli infecțioase nu poate fi exclus complet. Acest lucru se aplică și microorganismelor noi sau necunoscute. Aceste măsuri de prevenire a bolilor infecțioase sunt considerate eficiente împotriva virusurilor încapsulate (virusul imunodeficienței umane, virusul hepatitei B, virusul hepatitei C) și virusul hepatitic neîncapsulat A. Aceste măsuri de prevenire a bolilor infecțioase pot avea o eficiență limitată împotriva virusurilor neîncapsulate, cum ar fi parvovirusul. B19. Infecţie, care este cauzată de parvovirusul B19, poate avea consecințe serioase pentru femeile în timpul sarcinii (infecția fătului) și pacienții cu imunodeficiență sau eritropoieză crescută (de exemplu, cu anemie hemolitică). La pacienții care primesc în mod regulat și repetat medicamentele factorul VIII de coagulare derivat din ser uman, trebuie luată în considerare vaccinarea adecvată împotriva hepatitei A și B.
Pentru a stabili o legătură între pacient și lotul de medicament, se recomandă ca de fiecare dată când este utilizat factorul VIII de coagulare, să fie înregistrate numele și numărul lotului medicamentului.

Când se utilizează factorul VIII de coagulare, trebuie avută grijă atunci când se efectuează potențial specii periculoase activități care necesită o concentrare crescută a atenției și viteza reacțiilor psihomotorii (inclusiv control vehicule, mecanisme), deoarece este posibil să se dezvolte dureri de cap, tinitus, hipotensiune arterială și altele reactii adverse care poate oferi Influență negativă să desfășoare aceste activități. Odată cu dezvoltarea unor astfel de reacții adverse, este necesar să se renunțe la efectuarea activităților potențial periculoase care necesită o concentrare crescută a atenției și viteza reacțiilor psihomotorii (inclusiv conducerea vehiculelor, mecanisme).

Contraindicații de utilizare

Hipersensibilitate (inclusiv la componente auxiliare medicament).

Restricții de aplicare

Sarcina, alaptarea.

Utilizați în timpul sarcinii și alăptării

Deoarece hemofilia A este rară la femei, experiența cu utilizarea factorului VIII la femei în timpul și în timpul sarcinii alaptarea dispărut. Factorul VIII de coagulare la femei în timpul sarcinii și în timpul alăptării trebuie utilizat numai dacă citiri absolute când beneficiul aşteptat pentru mamă este mai mare risc posibil pentru fat sau copil.

Efectele secundare ale factorului VIII de coagulare

Sistemul nervos, psihicul și organele de simț: durere de cap, anxietate, zgomot în urechi.
Sistemul cardiovascular, sângele (hemostaza, hematopoieza) și sistem limfatic: hipotensiune arterială, înroșire, tahicardie.
Sistem digestiv: greață, vărsături.
Sistemul respirator: senzație de apăsare în piept, respirație șuierătoare.
Sistemul imunitar: reacții de hipersensibilitate, șoc anafilactic, reacții alergice, anafilaxie severă, angioedem, urticarie generalizată, urticarie locală.
Tulburări generale și reacții la locul injectării: senzație de arsură la locul injectării, senzație de furnicături la locul injectării, frisoane, apatie, febră.
Indicatori de laborator: formarea de anticorpi la factorul VIII de coagulare a sângelui în serul sanguin.

Interacțiunea factorului VIII de coagulare a sângelui cu alte substanțe

Nu există date privind interacțiunea factorului VIII de coagulare a sângelui cu alte medicamente.
Altele nu trebuie folosite medicamente odată cu introducerea factorului VIII de coagulare.

Supradozaj

Nu au existat cazuri de supradozaj cu factor VIII de coagulare. Se recomandă să nu se depășească doza prescrisă de factor VIII de coagulare.

Denumirile comerciale ale medicamentelor cu substanța activă factor VIII de coagulare

Agemfil A
Antihemofil factorul uman-M(AHF-M)
beriate
Gemoctina
Hemophilus M
Imunat
Coate-DWI
Coate-HP
Criobulină TIM 3
crioprecipitat
LongAit
Octavi
Octanat
fandi
Hemate P
Emoklot D.I.

Medicamente combinate:
Factorul VIII de coagulare + factorul von Willebrand: Vilate, Hemate® P.

Fracție de plasmă umană liofilizată purificată cromatografic, care conține factor VIII de coagulare. Globulină antihemofilă, compensează deficiența factorului VIII de coagulare, compensează temporar defectul de coagulare la pacienții cu hemofilie A. Se găsește în combinație naturală cu proteina C a factorului VIII, factorul von Willebrand. Este implicat în procesele de coagulare a sângelui, promovează tranziția protrombinei la trombină și formarea unui cheag de fibrină. Imediat după administrare, crește potențialul de coagulare al sângelui. Scăderea activității factorului antihemofil are un caracter în două faze: faza timpurie — declin rapid activitate, caracterizează timpul de echilibrare cu spațiul extravascular, a doua fază este lentă, reflectă timpul de înjumătățire biologic al factorului antihemofil administrat și este de 9-14 ore. Activitate specifică(după adăugarea albuminei umane) - 9-22 UI de proteine. 1 UI (așa cum este definit de standardul OMS privind factorul VIII de coagulare a sângelui) este aproximativ egal cu nivelul factorului antihemofil prezent în 1 ml de plasmă proaspătă a donatorului uman.
Timpul până la atingerea concentrației plasmatice maxime după administrarea intravenoasă este de la 10 minute până la 2 ore.Timpul de înjumătățire este de 8,4-19,3 ore.Activitatea factorului VIII de coagulare scade treptat - cu 15% în decurs de 12 ore.Cu hipertermie, perioada timpul de înjumătățire al factorului VIII de coagulare poate scădea.

Indicații pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Hemofilia A, boala von Willebrand (tratamentul și prevenirea sângerărilor, inclusiv în timpul intervențiilor chirurgicale); deficit dobândit de factor VIII, boli însoțite de formarea de anticorpi împotriva factorului VIII.

Cum se utilizează factorul VIII de coagulare

În / în. Pentru a preveni sângerările spontane sau sângerare ușoară- 10 UI/kg (conținutul de factor VIII, necesar pentru prevenirea sângerării spontane - 5% din nivelul normal); cu sângerare moderată și o mică intervenție chirurgicală (de exemplu, extracție dentară) - 15-25 UI/kg (conținut de factor VIII - 30-80% din normă) urmată de o doză de întreținere de 10-15 UI/kg la fiecare 12- 24 de ore timp de 3 zile sau până la obținerea unui efect clinic suficient; la sângerare acută, amenințătoare de viață- 40-50 UI/kg (conținut în factor VIII - 60-100% din normă) urmată de o doză de întreținere de 20-25 UI/kg la fiecare 8-24 ore; cu intervenții chirurgicale extinse - 40-50 UI / kg cu 1 oră înainte de procedură și 20-25 UI / kg - 5 ore după prima doză (adică 80-100% din norma înainte și după intervenție chirurgicală), apoi repetați la fiecare 8-24 h până se obține un efect clinic suficient. Pentru prevenirea pe termen lung a sângerării în hemofilia A severă - 12-25 UI / kg la fiecare 2-3 zile.
Crioprecipitatul este utilizat ținând cont de compatibilitatea pentru grupele sanguine AB0. Se pune un recipient cu crioprecipitat înghețat pentru dezghețare și dizolvare completă baie de apă la o temperatură care nu depășește 35-37 ° C și păstrat nu mai mult de 7 minute. Transparentul rezultat culoare gălbuie soluția, care nu trebuie să conțină fulgi, se folosește imediat după preparare. Se administrează intravenos cu seringă sau sistem de transfuzie cu filtru de unică folosință. Doza depinde de conținutul inițial de factor VIII din sângele unui pacient cu hemofilie, de natura și localizarea sângerării, de gradul de risc de intervenție chirurgicală, de prezența în sângele pacientului a unui inhibitor specific care poate neutraliza activitatea factorul VIII (exprimat în unități de activitate a factorului VIII). Pentru a asigura hemostaza eficientă cel mult complicații frecvente hemofilie (hemartroză, sângerare renală, gingivală și nazală), precum și îndepărtarea dinților, conținutul de factor VIII în plasmă trebuie să fie de cel puțin 20%; la hematoame intermusculare, sângerare gastrointestinală, fracturi și alte leziuni - nu mai puțin de 40%; în majoritatea intervențiilor chirurgicale - cel puțin 70%. Odată cu introducerea factorului VIII cu o rată de 1 unitate la 1 kg de greutate corporală, conținutul său în sânge crește în medie cu 1%. Pe baza acestui fapt, numărul de doze necesare pentru a crește concentrația de factor VIII în sânge la un nivel dat este calculat prin formula: greutatea corporală a pacientului (în kg) înmulțită cu conținutul necesar de factor VIII din sângele pacientului și împărțit la 200 (conținutul minim de factor VIII în unități de activitate în 1 doză de crioprecipitat). După oprirea completă a sângerării, introducerea factorului VIII la pacienții cu hemofilie se efectuează la intervale de 12-24 de ore, la o doză care asigură o creștere a conținutului de factor VIII cu cel puțin 20%. Tratamentul se continuă câteva zile - până la o scădere vizibilă a dimensiunii hematomului. În intervențiile chirurgicale se administrează o doză hemostatică cu 30 de minute înainte de operație. În caz de sângerare masivă, pierderea de sânge se reface, la sfârșitul operației se reintroduce crioprecipitatul (1/2 doză față de original). La 3-5 zile de la operație este necesară menținerea concentrației de factor VIII în sângele pacientului în aceleași limite ca și în timpul operației. LA perioada postoperatorieîn viitor, pentru a menține hemostaza, este suficientă creșterea conținutului de factor VIII la 20%. Durata terapiei hemostatice este de 7-14 zile și depinde de natura, localizarea sângerării, caracteristicile țesutului reparator. Se recomandă combinarea tratamentului unui pacient cu hemofilie cu crioprecipitat cu administrarea concomitentă de agenți antifibrinolitici și corticosteroizi în doze profilactice și medii terapeutice.

Contraindicații la utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Sensibilitate crescută.

Efectele secundare ale factorului VIII de coagulare

Reacții alergice și la transfuzii (urticarie, erupții cutanate, respirație stridor, scăderea tensiunii arteriale, frisoane, hipertermie, anafilaxie), parestezii tranzitorii ale mucoasei bucale, greață, vărsături, cefalee.

Instrucțiuni speciale pentru utilizarea medicamentului Factorul VIII de coagulare

Utilizați cu prudență în timpul sarcinii și alăptării.
Este necesar să se controleze ritmul cardiac înainte și în timpul terapiei: cu o creștere semnificativă a ritmului cardiac, viteza de perfuzie este încetinită sau administrarea este oprită. În timpul și după terminarea cursului de terapie, este necesar să se controleze conținutul de factor VIII din sânge. Pentru a identifica semnele de anemie hemolitică progresivă, este necesară monitorizarea hematocritului și reacția Coombs directă. Schimbări starea imunitară la pacientii cu hemofilie asimptomatica datorita expunerii repetate agenți patogeni viraliși/sau prezența posibilă a impurităților în preparatele cu factor VIII (de exemplu IgG). Pentru a obține rezultate clinice satisfăcătoare, se poate administra o doză suplimentară în plus față de doza calculată inițial. În absența unui efect clinic, este necesar să se efectueze un test pentru a identifica inhibitorul și a determina cantitatea acestuia în unități antihemofile neutralizate la 1 ml sau volumul total de plasmă. Pentru a reduce riscul de dezvoltare efecte secundare se recomandă utilizarea nu mai târziu de 1 oră după diluare, introduceți numai în/in, timp de cel puțin 3 ore (cu o rată de 10 ml/min), nu congelați soluția și nu reutilizați. Este posibil să se dezvolte anticorpi la factorul VIII de coagulare, în astfel de cazuri eficacitatea terapiei este de obicei redusă, ceea ce poate necesita o creștere a dozei de factor VIII de coagulare. Este posibilă creșterea ratei de scădere a numărului de celule CD4 la pacienții HIV seropozitivi cu hemofilie.